किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली (आईएस) की स्थिति की एक व्यापक विशेषता है, अधिक सटीक रूप से, ये आईएस के सभी जीवों की गतिविधि के मात्रात्मक और गुणात्मक संकेतक हैं और शरीर की रक्षा के कुछ अन्य तंत्र (एंटीवायरल और रोगाणुरोधी)।
जब आईएस विफल हो जाता है, तो तुरंत किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति का अध्ययन करने की आवश्यकता होती है ताकि विफल होने वाले सभी लिंक का पता लगाया जा सके और इसके सुधार के लिए एक योजना तैयार की जा सके। इस कदम का महत्व इतना अधिक है कि मानव जीवन को बचाने की बात करना संभव है।
किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति का निर्धारण करने के लिए, एक इम्युनोग्राम करना आवश्यक है। और यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक बच्चे या वयस्क की प्रतिरक्षा स्थिति सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा पर निर्भर करती है, यह उनकी स्थिति है जो किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति की स्थिति को दर्शाती है।

हमारे शरीर के लिए, आईएस के विभिन्न लिंक समान रूप से महत्वपूर्ण हैं, और केवल उनके संयुक्त प्रयास ही बाहरी निकायों के आक्रमण से इसकी पूर्ण सुरक्षा प्रदान कर सकते हैं।

मानव प्रतिरक्षा स्थिति की हास्य कड़ी शरीर में प्रवेश करने के तुरंत बाद वायरल और जीवाणु संक्रमण के प्रेरक एजेंट से लड़ती है। इस प्रकार की प्रतिरक्षा की सभी प्रतिक्रियाएं बी-लिम्फोसाइटों द्वारा प्रदान की जाती हैं और रक्त सीरम में होती हैं। और यह तंत्र उतना ही सरल है जितना कि यह प्रभावी है: जब बी-लिम्फोसाइट्स "एलियन" की पहचान करते हैं, तो उन्हें तुरंत प्लाज्मा कोशिकाओं में संश्लेषित किया जाता है जो एंटीबॉडी - इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करते हैं। इसके अलावा, ये इम्युनोग्लोबुलिन "विदेशी" (एंटीजन) की गतिविधि को अवरुद्ध करते हैं और उन्हें शरीर से निकाल देते हैं।
अन्य बातों के अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रकृति की अन्य प्रतिक्रियाओं के लिए उत्प्रेरक के रूप में कार्य करते हैं और इस तरह किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति को उचित स्तर पर बनाए रखते हैं।

कभी-कभी, किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति का निदान करते समय, थाइमस ग्रंथि, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स की बायोप्सी की जाती है। यह लिम्फोइड फॉलिकल्स की संरचना को निर्धारित करने के लिए किया जाता है यदि घातक नवोप्लाज्म का संदेह है।

एक बच्चे की प्रतिरक्षा स्थिति को निर्धारित करने वाला सबसे महत्वपूर्ण कारक आनुवंशिकता है। हमारे पास तथाकथित "हानिकारक" जीन भी हैं जो विभिन्न कैंसर के विकास को भड़काते हैं। इसलिए, एक बच्चे की प्रतिरक्षा स्थिति का निर्धारण करते समय, इसे ध्यान में रखा जाना चाहिए, यही वजह है कि, बच्चों का इलाज करते समय, उनके माता-पिता के आईपी की स्थिति को जानना आवश्यक है कि वे किसके साथ बीमार थे, उन्हें कौन सी पुरानी बीमारियाँ हैं और वर्तमान में आगे क्या हैं। यह जानना भी आवश्यक है कि एक बच्चे की प्रतिरक्षा स्थिति काफी हद तक उम्र पर निर्भर करती है, क्योंकि एक बच्चा बड़ा होकर 16-17 वर्ष की आयु तक यौन रूप से बनता है, और यह सब उसकी प्रतिरक्षा स्थिति को प्रभावित नहीं कर सकता है। वैसे, आप हमारी साइट के अन्य पृष्ठों पर बच्चों में आईपी के गठन की अवधि के बारे में अधिक विस्तार से पढ़ सकते हैं। यह जानना महत्वपूर्ण है कि एक बच्चे की प्रतिरक्षा स्थिति काफी हद तक उसके माता-पिता के स्वास्थ्य पर निर्भर करती है (और युवा माताओं और पिता को यह पता होना चाहिए, बच्चे पैदा करने की जिम्मेदारी लेते हुए), साथ ही साथ उसके विकास और गठन की अवधि पर भी निर्भर करता है। तन।

आज, एक अद्भुत दवा सामने आई है - ट्रांसफर फैक्टर, जिसका दुनिया में कोई एनालॉग नहीं है। यह एक सार्वभौमिक इम्युनोकोरेक्टर है, जिसका बिल्कुल कोई साइड इफेक्ट नहीं है और जिसे बिल्कुल सभी उम्र और स्थितियों के लोगों द्वारा उपयोग के लिए अनुशंसित किया जाता है: शिशुओं और बहुत बूढ़े लोगों, और नर्सिंग माताओं और गर्भवती महिलाओं दोनों। यदि आपके पास पहले से ही यह दवा है, तो आप अपने बच्चे की प्रतिरक्षा स्थिति के बारे में शांत हो सकते हैं। आपस में कई इम्युनोमोड्यूलेटर और इम्युनोस्टिमुलेंट की तुलना करते हुए, हम बिना शर्त केवल ट्रांसफर फैक्टर की सिफारिश कर सकते हैं।

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कार्यान्वयन के तंत्र का उल्लंघन प्रतिरक्षा के विभिन्न विकृति की ओर जाता है जो स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरनाक हैं। इस तरह की विकृति का सबसे आम रूप प्रतिरक्षात्मक कमी है, या, आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय शब्दावली के अनुसार, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों। आइए संक्षेप में प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के सामान्य पैटर्न पर विचार करें।

सबसे पहले, प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रभावशीलता इसके घटकों के संतुलन पर आधारित होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली का प्रत्येक घटक बड़े पैमाने पर अन्य घटकों के कार्य की नकल करता है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ घटकों (या लिंक) में एक दोष की भरपाई अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों द्वारा की जा सकती है। इसलिए, यदि किसी व्यक्ति में किसी भी प्रतिरक्षा घटक में दोष है, तो सेल चयापचय में सुधार करने वाली दवाओं को सहायक के रूप में उपयोग किया जाना चाहिए।

दूसरे, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं सक्रिय अवस्था में अपने मूल कार्य करती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की सभी कोशिकाओं की सक्रियता के लिए मुख्य उत्तेजना प्रतिजन है। लेकिन ऐसी स्थितियां हैं जब एंटीजन एक निरोधात्मक कारक के रूप में कार्य करता है। उदाहरण के लिए, तथाकथित आलसी ल्यूकोसाइट्स की घटना ज्ञात है, जो एक विदेशी सब्सट्रेट के लिए सक्रिय रूप से पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।

इस प्रकार, प्रतिरक्षा स्थिति जीव की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया को अभिव्यक्त करती है और पर्यावरण के साथ बातचीत की उन सीमाओं को दर्शाती है, जिसके आगे एक सामान्य प्रतिक्रिया एक रोग में बदल जाती है। कोई भी गंभीर बीमारी इस तथ्य का परिणाम नहीं है कि मानव पर्यावरण में सभी प्रकार के रोगजनक बैक्टीरिया हैं। अगर ऐसा होता तो लोग लगातार बीमार रहते। लेकिन केवल वे जो एक निश्चित प्रकार के बैक्टीरिया के प्रति प्रतिक्रिया करते हैं, इसके लिए पैथोलॉजिकल हैं, बीमार पड़ते हैं। इसके आधार पर हम शरीर की प्रतिक्रियाशीलता के तीन स्तरों के बारे में कह सकते हैं, जैसे: सहनशीलता, प्रतिरोध और प्रतिरक्षा। एक सहिष्णु जीव को पैथोलॉजिकल कारकों से कोई सुरक्षा नहीं है। सुरक्षा के अभाव में शरीर का नाश और मृत्यु हो जाती है। यह इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ होता है। एक प्रतिरोधी जीव, जब उसका सामना किसी पैथोलॉजिकल एजेंट से होता है, तो उससे लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करके प्रतिक्रिया करता है। इस संघर्ष का परिणाम रोगज़नक़ की मात्रा और गुणवत्ता के रक्षा तंत्र की ताकत पर निर्भर करेगा। यह संघर्ष स्वयं को एक रोग प्रक्रिया के रूप में प्रकट करता है। प्रतिरक्षा शरीर रोगज़नक़ के साथ संपर्क करता है, और इसकी प्रतिक्रिया का परिणाम शरीर की सामान्य रक्षा के स्तर पर रोगज़नक़ का विनाश होता है। लेकिन यह विभाजन बहुत ही मनमाना और सापेक्ष है। उदाहरण के लिए, एक जीव जो एक प्रतिजन के प्रति सहिष्णु है वह दूसरे प्रतिजन के प्रति प्रतिरोधी हो सकता है और तीसरे प्रतिजन के प्रति प्रतिरक्षित हो सकता है। इसके अलावा, मध्यवर्ती प्रकार की प्रतिक्रियाएं होती हैं। यह पुरानी बीमारियों पर लागू होता है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली के सुरक्षात्मक बल एंटीजन को पूरी तरह से नष्ट नहीं कर सकते हैं, लेकिन साथ ही इसे रोगग्रस्त अंग या ऊतक को नष्ट करने का अवसर प्रदान नहीं करते हैं। यह संघर्ष अलग-अलग सफलता के साथ चल रहा है, यानी छूटने की अवधि (वसूली) को एक पुरानी बीमारी के तेज होने की अवधि से बदल दिया जाता है। जीव की अपर्याप्त सुरक्षा के मामले में, सुरक्षा के किसी भी तत्व में दोष या जीव की कमजोरी के कारण, प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं का सामान्यीकरण होता है।

इस प्रकार, रोगज़नक़ के खिलाफ लड़ाई में जीव के उच्च स्तर शामिल हैं, जिसमें महत्वपूर्ण प्रणाली भी शामिल है। इस मामले में, शरीर सीमा तक काम कर रहा है। प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएं इतनी तेज हो सकती हैं कि जीवन रक्षक प्रणाली प्रभावित होने लगती है। उदाहरण के लिए, बुखार के मामले में, थर्मल प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप शरीर का तापमान अनुमेय स्तर से अधिक हो सकता है और मृत्यु का कारण बन सकता है। इस मामले में, मृत्यु अनुकूलन की लागत है। यह केवल एक उदाहरण है, लेकिन यह यह भी दर्शाता है कि शरीर के लिए एक अच्छा प्रतिरक्षाविज्ञानी स्थिति होना कितना महत्वपूर्ण है।

प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन में शामिल हैं:

1) रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण;

2) एक विस्तृत ल्यूकोग्राम या सूत्र के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण;

3) इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा का निर्धारण;

4) लिम्फोसाइटों का अध्ययन;

5) न्यूट्रोफिल की फागोसाइटिक गतिविधि का अध्ययन।

इसके अलावा, प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान के दो चरण हैं। पहला चरण प्रतिरक्षा प्रणाली में "सकल" दोषों को प्रकट करता है। अनुसंधान सरल, तथाकथित सांकेतिक विधियों का उपयोग करके किया जाता है। ये प्रथम स्तर के परीक्षण हैं। इसलिए, विधि बीस संकेतक निर्धारित करती है: ल्यूकोसाइट्स की संख्या, लिम्फोसाइट्स, टी-लिम्फोसाइटों के विभिन्न उपसमूह, इम्युनोग्लोबुलिन (जेजी) ए, एम, जे, ई के स्तर, प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने की एकाग्रता, आदि। इस स्तर पर, कोशिकाओं की संख्या, उनके प्रतिशत और कार्यात्मक गतिविधि को ध्यान में रखा जाता है। ... दूसरे चरण में, प्रतिरक्षा की स्थिति का अधिक गहन विश्लेषण किया जाता है यदि संकेतक परीक्षणों में विचलन का पता चला था। दूसरे स्तर के परीक्षण प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (उदाहरण के लिए, इंटरल्यूकिन) के नियमन में शामिल जटिल पदार्थों की सामग्री में परिवर्तन का पता लगाना संभव बनाते हैं, साथ ही एक निश्चित प्रकार के इम्युनोग्लोबुलिन को ले जाने वाली कोशिकाओं की संख्या भी। रोग की गतिशीलता में प्रतिरक्षा स्थिति के संकेतकों का विश्लेषण किया जाता है, इसलिए, इन अध्ययनों को दोहराया जाना चाहिए। यह आपको उल्लंघन की प्रकृति और स्तर की पहचान करने और उपचार के दौरान उनके परिवर्तन को ट्रैक करने की अनुमति देता है। इम्युनोग्राम के मापदंडों के डिकोडिंग पर अधिक विस्तार से ध्यान देना आवश्यक है।

ल्यूकोसाइट्स

मानदंड 3.5–8.8 4 है? 10 9 / एल। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि ल्यूकोसाइटोसिस है, कमी ल्यूकोपेनिया है। ल्यूकोसाइटोसिस को शारीरिक और पैथोलॉजिकल में विभाजित किया गया है। शारीरिक ल्यूकोसाइटोसिस के कारण भोजन का सेवन हो सकता है (जबकि ल्यूकोसाइट्स की संख्या 10-12x10 9 / एल से अधिक नहीं होती है), शारीरिक कार्य, गर्म और ठंडे स्नान, गर्भावस्था, प्रसव, मासिक धर्म की अवधि। इसलिए खाली पेट रक्तदान करना चाहिए और उससे पहले भारी शारीरिक श्रम नहीं करना चाहिए। गर्भवती महिलाओं, श्रम में महिलाओं, बच्चों के लिए अपने स्वयं के मानक हैं। पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइटोसिस संक्रामक रोगों (निमोनिया, मेनिन्जाइटिस, सामान्य सेप्सिस, आदि) में होता है, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को नुकसान के साथ संक्रामक रोग (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और संक्रामक लिम्फोसाइटोसिस), सूक्ष्मजीवों (फुरुनकुलोसिस, एरिज़िपेलस, पेरिटोनिटिस) के कारण होने वाली विभिन्न सूजन संबंधी बीमारियां। आदि)।) लेकिन अपवाद भी हैं। उदाहरण के लिए, कुछ संक्रामक रोग ल्यूकोपेनिया (टाइफाइड बुखार, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, रूबेला, खसरा, इन्फ्लूएंजा, तीव्र चरण में वायरल हेपेटाइटिस) के साथ होते हैं। एक संक्रामक रोग के तीव्र चरण में ल्यूकोसाइटोसिस की अनुपस्थिति एक प्रतिकूल संकेत है, जो शरीर के कमजोर प्रतिरोध को इंगित करता है। गैर-माइक्रोबियल एटियलजि की सूजन संबंधी बीमारियां, तथाकथित ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, आदि), विभिन्न अंगों के दिल के दौरे गैर-माइक्रोबियल सूजन (नेक्रोसिस) पर आधारित होते हैं; व्यापक जलन, अत्यधिक रक्त हानि।

ल्यूकोपेनिया के कारण:

1) कुछ रसायनों के संपर्क में (जैसे बेंजीन);

2) कुछ दवाएं लेना (ब्यूटाडियोन, रियोपिरिन, सल्फोनामाइड्स, साइटोस्टैटिक्स, आदि);

3) विकिरण, एक्स-रे विकिरण;

4) हेमटोपोइजिस का उल्लंघन;

5) रक्त रोग (ल्यूकेमिया) - ल्यूकोपेनिक और एलीकोपेनिक रूप;

6) कीमोथेरेपी के दौरान साइटोस्टैटिक्स की अधिकता;

7) अस्थि मज्जा में ट्यूमर के मेटास्टेस;

8) प्लीहा के रोग, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस;

9) कुछ अंतःस्रावी रोग (एक्रोमेगाली, कुशिंग रोग और सिंड्रोम, ऊपर वर्णित कुछ संक्रामक रोग)।

आदर्श: पूर्ण सामग्री - 1.2-3.0? 10 9 / एल, लेकिन अधिक बार रक्त के नैदानिक ​​​​विश्लेषण में, लिम्फोसाइटों का प्रतिशत इंगित किया जाता है। यह आंकड़ा 19-37% है। लिम्फोसाइटोसिस और लिम्फोपेनिया भी हैं। लिम्फोसाइटोसिस क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, पुरानी विकिरण बीमारी, ब्रोन्कियल अस्थमा, थायरोटॉक्सिकोसिस, कुछ संक्रामक रोगों (काली खांसी, तपेदिक) में पाया जाता है, जब प्लीहा हटा दिया जाता है। लिम्फोपेनिया लिम्फोइड सिस्टम के विकास में विसंगतियों के कारण होता है, आयनकारी विकिरण, ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस), अंतःस्रावी रोग (कुशिंग रोग, हार्मोनल ड्रग्स लेना), एड्स।

टी lymphocytes

मानक: सापेक्ष सामग्री 50-90%, निरपेक्ष - 0.8-2.5? 10 9 / एल। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या एलर्जी रोगों के साथ, ठीक होने की अवधि के दौरान, तपेदिक के साथ बढ़ जाती है। टी-लिम्फोसाइटों की सामग्री में कमी पुराने संक्रमण, इम्युनोडेफिशिएंसी, ट्यूमर, तनाव, आघात, जलन, एलर्जी के कुछ रूपों, दिल के दौरे में होती है।

टी-हेल्पर्स

मानक: सापेक्ष सामग्री - 30-50%, पूर्ण - 0.6-1.6? 10 9 / एल। टी-हेल्पर्स की सामग्री संक्रमण, एलर्जी रोगों, ऑटोइम्यून बीमारियों (संधिशोथ, आदि) के साथ बढ़ जाती है। टी-हेल्पर्स की सामग्री में कमी इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों, एड्स, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण में होती है।

बी लिम्फोसाइटों

मानक: सापेक्ष सामग्री - 10-30%, पूर्ण - 0.1-0.9? 10 9 / एल। बढ़ी हुई सामग्री संक्रमण, ऑटोइम्यून बीमारियों, एलर्जी, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ होती है।

इम्युनोडेफिशिएंसी, ट्यूमर में बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी पाई जाती है।

उनकी गतिविधि का मूल्यांकन उन विधियों का उपयोग करके किया जाता है जो कोशिकाओं के उस हिस्से को निर्धारित करते हैं जो अपने अंदर एक फागोसोम (पाचन पुटिका) बनाने में सक्षम होते हैं। न्यूट्रोफिल की पाचन क्षमता का आकलन करने के लिए, एनबीटी परीक्षण का उपयोग किया जाता है (एनबीटी एक नाइट्रो ब्लू टेट्राजोलियम डाई है)। एनएसटी-परीक्षण का मानदंड 10-30% है। ल्यूकोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि तीव्र जीवाणु संक्रमण में बढ़ जाती है, जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी में घट जाती है, पुराने संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग, एलर्जी, वायरल संक्रमण, एड्स। फागोसाइट्स की गतिविधि, अर्थात्, कोशिकाएं- "खाने वाले", तथाकथित फागोसाइटिक संख्या (आमतौर पर एक कोशिका 5-10 माइक्रोबियल कणों को अवशोषित करती है), फागोसाइटिक रक्त क्षमता, सक्रिय फागोसाइट्स की संख्या, फागोसाइटोसिस के पूरा होने का सूचकांक द्वारा मूल्यांकन किया जाता है। (1.0 से अधिक होना चाहिए) ...

इम्युनोग्लोबुलिन ए... आदर्श: 0.6-4.5 ग्राम / एल। जेजीए तीव्र संक्रमण, ऑटोइम्यून बीमारियों (आमतौर पर फेफड़ों या आंतों में), नेफ्रोपैथी में बढ़ जाता है। जेजीए में कमी पुरानी बीमारियों (विशेष रूप से श्वसन प्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग), प्युलुलेंट प्रक्रियाओं, तपेदिक, ट्यूमर और इम्युनोडेफिशिएंसी में होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन एम... आदर्श: 0.4-2.4 ग्राम / एल। जेजीएम की सामग्री ब्रोन्कियल अस्थमा, संक्रमण (तीव्र और पुरानी), उत्तेजना में, और ऑटोम्यून्यून बीमारियों (विशेष रूप से रूमेटोइड गठिया में) में बढ़ जाती है। प्राथमिक और द्वितीयक प्रतिरक्षण क्षमता में JgM कम हो जाता है।

इम्युनोग्लोबुलिन जे... आदर्श: 6.0-20.0 ग्राम / एल। एलर्जी, ऑटोइम्यून बीमारियों, पिछले संक्रमणों के मामले में रक्त में जेजीजे की मात्रा बढ़ जाती है। JgJ सामग्री में कमी प्राथमिक और द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी में होती है।

प्रतिरक्षा स्थिति की जांच करते समय, प्रतिरक्षा परिसरों (आईसी) की संख्या भी निर्धारित की जाती है। प्रतिरक्षा परिसर में एक एंटीजन, एक एंटीबॉडी और संबंधित घटक होते हैं। रक्त सीरम में सीआई की सामग्री सामान्य रूप से 30 से 90 आईयू / एमएल तक होती है। तीव्र और जीर्ण संक्रमणों में प्रतिरक्षा परिसरों की सामग्री बढ़ जाती है और इन चरणों को एक दूसरे से अलग करना संभव बनाता है, एलर्जी प्रतिक्रियाओं के साथ (और यह इन प्रतिक्रियाओं के प्रकार को निर्धारित करता है), शरीर के नशा के साथ (गुर्दे की बीमारी, इम्युनोकोन्फ्लिक्ट), के दौरान गर्भावस्था, आदि

प्रतिरक्षा स्थिति के संकेतकों के उपरोक्त सभी मानदंड विभिन्न प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रयोगशालाओं में थोड़े भिन्न हो सकते हैं। यह नैदानिक ​​तकनीक और प्रयुक्त अभिकर्मकों पर निर्भर करता है। प्रतिरक्षा स्थिति के सामान्य संकेतक शरीर के एक विश्वसनीय "ढाल" को इंगित करते हैं और इसलिए, कि एक व्यक्ति अच्छे स्वास्थ्य में है। लेकिन शरीर के किसी भी दूसरे सिस्टम की तरह इम्यून सिस्टम के भी किसी भी हिस्से में विकार हो सकते हैं। दूसरे शब्दों में, प्रतिरक्षा प्रणाली ही "बीमार" हो सकती है। तथाकथित इम्युनोडेफिशिएंसी होती है। इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का आधार आनुवंशिक कोड का उल्लंघन है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक या दूसरे लिंक को पूरा करने की अनुमति नहीं देता है। इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्य प्राथमिक और माध्यमिक हो सकते हैं। बदले में, प्राथमिक जन्मजात होते हैं, और माध्यमिक अधिग्रहित होते हैं।

यह विकृति आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है। सबसे अधिक बार, जीवन के पहले महीनों में जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी दिखाई देती है। बच्चे अक्सर संक्रामक रोगों से पीड़ित होते हैं, जो अक्सर जटिलताओं के साथ होते हैं। डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों द्वारा 1971 में प्रस्तावित प्रतिरक्षा की कमी की जन्मजात स्थितियों का एक कार्यशील वर्गीकरण है। इस वर्गीकरण के अनुसार, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी को पांच बड़े समूहों में विभाजित किया गया है।

पहले समूह में वे रोग शामिल हैं जो केवल बी-कोशिकाओं में एक दोष के साथ जुड़े हुए हैं: सेक्स-लिंक्ड ब्रूटन के एगैमाग्लोबुलिनमिया, क्षणिक (क्षणिक) हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी प्रतिरक्षा की कमी और हाइपरम्यूनोग्लोबुलिनमिया एम, आदि।

दूसरे समूह में केवल टी कोशिकाओं में दोष के साथ प्रतिरक्षा की कमी के रोग शामिल हैं: थाइमस ग्रंथि का हाइपोप्लासिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम), एपिसोडिक लिम्फोसाइटोपेनिया, आदि।

तीसरे समूह में बी- और टी कोशिकाओं को एक साथ नुकसान के साथ रोग शामिल हैं: हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ या बिना प्रतिरक्षा की कमी, गतिभंग के साथ प्रतिरक्षा की कमी, टेलैंगिएक्टेसिया (लुई-बार सिंड्रोम), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा (विस्कॉट-एल्ड्रिज सिंड्रोम), थाइमोमा (थाइमस ट्यूमर) ) और आदि।

चौथे समूह में इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति शामिल है, जिसमें बी- और टी-स्टेम कोशिकाएं एक साथ प्रभावित होती हैं: हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सामान्यीकृत हाइपोप्लासिया के साथ प्रतिरक्षा की कमी, एक्स गुणसूत्र से जुड़ी गंभीर, संयुक्त प्रतिरक्षा की कमी, आदि।

अंतिम पांचवें समूह में प्रतिरक्षा की कमी की स्थिति शामिल है जो ऊपर योग्य नहीं है।

व्यवहार में, जन्मजात प्रतिरक्षा की कमी वाले राज्य तीन मुख्य समूहों तक सीमित हैं:

1) फागोसाइटोसिस में दोष;

2) सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा (टी-, बी- और स्टेम सेल) की अपर्याप्तता;

3) पूरक प्रणाली की शिथिलता।

फागोसाइटोसिस दोष रोगों का एक बड़ा समूह बनाते हैं। यहां, मुख्य रूप से ग्रैन्यूलोसाइट्स और संबंधित कोशिकाओं की शिथिलता होती है: लिम्फोसाइटोसिस के साथ क्रोनिक इडियोपैथिक न्यूट्रोसाइटोपेनिया (आवश्यक सौम्य ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, अक्सर समय से पहले के बच्चों को प्रभावित करता है), एग्रानुलोसाइटोसिस, विरासत में मिला ऑटोसोमल रिसेसिव, जो प्रारंभिक शैशवावस्था में शुरू होता है और बैक्टीरिया से बच्चे के पहले वर्षों में समाप्त होता है। उनके जीवन में संक्रमण, ग्रैन्यूलोसाइट्स की शिथिलता, डिग्रेनुलेशन सिंड्रोम (जन्मजात डिस्पैगोसाइटोसिस), प्लीहा का जन्मजात हाइपोप्लासिया, आदि।

हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा के दोष निम्नलिखित स्थितियों का कारण बनते हैं:

1) बिगड़ा हुआ सेलुलर प्रतिरक्षा और एंटीबॉडी के गठन के साथ गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा दोष का सिंड्रोम;

2) थाइमस का हाइपोप्लासिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम);

3) प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोराइलेज की अनुपस्थिति;

4) गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया सिंड्रोम;

5) इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम के साथ थाइमोमा, आदि।

जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं। वे पिछले संक्रमण या टीकाकरण के कारण होने वाले गंभीर लक्षणों से लेकर मध्यम से हल्के आवर्तक और दर्दनाक घटनाओं का निदान करने में मुश्किल होते हैं। जन्मजात या प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी प्रारंभिक शिशु मृत्यु दर के सबसे सामान्य कारणों में से हैं। प्रतिरक्षा की कमी वाले मरीजों में त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, श्वसन और पाचन तंत्र (ओटिटिस मीडिया, ब्रोन्कोपमोनिया, आंत्रशोथ, पायोडर्मा, कैंडिडिआसिस, सेप्सिस, आदि) की गंभीर आवर्तक सूजन के साथ बीमारियों का पारिवारिक इतिहास होता है। बी-लिम्फोसाइटों की कमी के साथ, न्यूमोकोकी, स्ट्रेप्टोकोकी, मेनिंगोकोकी के कारण होने वाले जीवाणु संक्रमण विकसित होते हैं। वायरल, फंगल और माइकोबैक्टीरियल संक्रमण टी-लिम्फोसाइट की कमी की विशेषता है। टी-सिस्टम की कमी वाले बच्चों में, वायरल संक्रमण गंभीर होते हैं। प्रतिरक्षा की कमी के साथ, बच्चों को एंटीवायरल और जीवाणुरोधी टीकाकरण और यहां तक ​​कि मृत्यु को सहन करने में मुश्किल होती है।

वर्ष के दूसरे भाग में जीवाणु संक्रमण के साथ हास्य प्रतिरक्षा की कमी प्रकट होती है। सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के साथ, जन्म के तुरंत बाद फंगल और वायरल संक्रमण विकसित होते हैं। अब जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी के बारे में अधिक विस्तार से बताते हैं।

इस रोग में मूल रूप से बी-लिम्फोसाइटों में एक पृथक दोष है, जो प्लाज्मा कोशिकाओं के लिए परिपक्व नहीं हो सकता है, यह लगातार विरासत में मिला है, एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है, और प्रतिरक्षा की कमी की पहली वर्णित स्थिति है। केवल लड़के ही इस बीमारी से ग्रसित होते हैं। शरीर इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों का उत्पादन नहीं कर सकता है, और उपचार के बिना, बच्चे कम उम्र में बार-बार होने वाले संक्रमण से मर जाते हैं। कई मामलों में, रोगी 6-8 महीने की उम्र तक अच्छी तरह विकसित हो जाते हैं। यह मां से इम्युनोग्लोबुलिन के ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसफर के कारण प्रतीत होता है। पैथोलॉजी प्राप्त भंडार की अंतिम कमी के साथ ही प्रकट होती है। यह एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है, जिसमें प्रति 1,000,000 लड़कों पर लगभग 13 मामले होते हैं।

चिकित्सकीय रूप से, रोग इस तथ्य से प्रकट होता है कि लड़के अक्सर बार-बार होने वाले संक्रमण से पीड़ित होते हैं जो न्यूमोकोकी, स्ट्रेप्टोकोकी और इन्फ्लूएंजा वायरस के कारण होते हैं। कम सामान्यतः, मेनिंगोकोकी, स्टेफिलोकोसी के कारण होने वाले संक्रमण होते हैं। संक्रामक प्रक्रिया मस्तिष्क की झिल्लियों में परानासल साइनस, मध्य कान, ब्रांकाई, फेफड़े में स्थानीयकृत होती है। ऐसे रोगियों में, वायरल हेपेटाइटिस और एंटरोवायरस संक्रमणों के अपवाद के साथ, वायरल संक्रमण का कोर्स स्वस्थ बच्चों की तरह ही होता है। बीमार लड़कों में टॉन्सिल (टॉन्सिलर ऊतक) और लिम्फ नोड्स नहीं होते हैं। प्रयोगशाला परीक्षणों में, लिम्फोसाइट गिनती आमतौर पर सामान्य होती है। बी- और टी-लिम्फोसाइटों का निर्धारण करते समय, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में बहुत स्पष्ट कमी और टी-लिम्फोसाइटों की एक सामान्य संख्या पाई जाती है।

यह अन्य इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य या ऊंचे स्तर के साथ एक अलग JgA कमी है। यह सबसे आम इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति है, जो विभिन्न अध्ययनों में स्वस्थ व्यक्तियों में 1: 300 से 1: 3000 मामलों में पाई जाती है। JgA की अनुपस्थिति को अक्सर गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं (विशेषकर गुणसूत्रों की 18 वीं जोड़ी) के साथ जोड़ा जाता है, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के बाद विकासात्मक दोषों के साथ। यह संभावना है कि गुणसूत्रों की 18 वीं जोड़ी में एक जीन होता है - जेजीए संश्लेषण का नियामक ... इस विकृति के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं: लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति से लेकर गंभीर बीमारियों तक। फुफ्फुसीय संक्रमण, दस्त और ऑटोइम्यून रोग सबसे आम हैं। पाचन और श्वसन तंत्र की हार को स्रावी घटक JgA की अनुपस्थिति से समझाया गया है ... चयनात्मक JgA की कमी वाले रोगियों में प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, घातक रक्ताल्पता, थायरॉयडिटिस, मधुमेह मेलेटस, एडिसन रोग, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस, आदि में जेजीए की अक्सर देखी गई चयनात्मक कमी की व्याख्या करता है।

रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, बार-बार विरासत में मिलता है, एक्स गुणसूत्र से प्रेषित होता है, और रक्त प्लाज्मा में JgJ और JgA के सामान्य या घटे हुए स्तर के साथ JgM में वृद्धि की विशेषता है। इस इम्युनोडेफिशिएंसी का एक और नाम है - डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया I और II।

नैदानिक ​​लक्षण जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में गंभीर, अक्सर आवर्ती जीवाणु संक्रमण के रूप में प्रकट होते हैं। सबसे आम प्युलुलेंट संक्रमण हैं: त्वचा के फोड़े, मौखिक गुहा का अल्सर, ओटिटिस मीडिया, टॉन्सिलिटिस, लिम्फैडेनाइटिस, साइनसाइटिस, श्वसन पथ की क्षति। कभी-कभी रोग सामान्यीकृत होता है और सेप्सिस की ओर जाता है। हाइपरिम्यूनोग्लोबुलिनमिया एम वाले मरीजों में अक्सर ऑटोइम्यून रोग विकसित होते हैं। रोग न्यूट्रोपेनिया द्वारा जटिल है।

यह ज्ञात है कि केवल जेजीजे एंटीबॉडी को प्लेसेंटा में स्थानांतरित किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन के अधूरे दरार के बाद, प्लेसेंटा में एंटीबॉडी जमा हो जाती हैं। इस रूप में भ्रूण में प्रवेश करने के बाद, वे फिर से पूरे JgJ अणुओं में पुन: संश्लेषित हो जाते हैं। नतीजतन, कुछ नवजात शिशुओं में, रक्त में जेजीजे का स्तर मां के रक्त के स्तर से अधिक हो सकता है। मातृ एंटीबॉडी और शिशु के इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर जन्म के बाद चयापचय होते हैं और जेजीजे एकाग्रता कम होने लगती है, जो कम से कम 3 से 6 महीने की उम्र तक पहुंच जाती है।

चिकित्सकीय रूप से, ये परिवर्तन बच्चे के जीवन के दूसरे भाग में संक्रमणों के प्रति कम प्रतिरोध से प्रकट होते हैं। स्वस्थ शिशु इस शारीरिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया को दूर कर सकते हैं, जन्म के तुरंत बाद, बच्चा एंटीजन के संपर्क में आता है जो इम्युनोग्लोबुलिन के अपने उत्पादन को ट्रिगर करता है। जेजीएम प्रणाली पहले सक्रिय होती है, जिसके परिणामस्वरूप इस प्रणाली के एंटीबॉडी जन्म के कुछ दिनों बाद रक्त में पाए जाते हैं। जेजीजे अधिक धीरे-धीरे प्रतिक्रिया करता है - कुछ हफ्तों के भीतर, और जेजीए की एकाग्रता कुछ महीनों या वर्षों के बाद ही वयस्कों में अपने मूल्यों तक पहुंच जाती है। स्रावी JgA बहुत कम समय में बड़ी मात्रा में बनता है। भ्रूण में इम्युनोग्लोबुलिन के स्वयं के संश्लेषण की सक्रियता तीव्र एंटीजेनिक उत्तेजना के साथ संभव है। इस मामले में, JgM प्रणाली विशेष रूप से जल्दी और तीव्रता से प्रतिक्रिया करती है। इसलिए, नवजात शिशुओं के रक्त सीरम में जेजीएम के बढ़े हुए स्तर का पता लगाना अंतर्गर्भाशयी संक्रमण की उपस्थिति को इंगित करता है।

शिशुओं में, कई प्रकार के क्षणिक (क्षणिक) हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया होते हैं। सबसे आम शारीरिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, जो आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले भाग के अंत तक चला जाता है। पैथोलॉजिकल हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया समय से पहले के शिशुओं में देखा जाता है, क्योंकि प्लेसेंटा में इम्युनोग्लोबुलिन का स्थानांतरण 20 वें सप्ताह के अंत तक शुरू होता है और जन्म तक जारी रहता है। गर्भकालीन आयु और इम्युनोग्लोबुलिन स्तरों के बीच एक स्पष्ट संबंध है। उनका कम मूल्य समय से पहले बच्चों में इम्युनोग्लोबुलिन को संश्लेषित करने की सीमित क्षमता से प्रभावित होता है। इसके अलावा, शिशुओं में पैथोलॉजिकल हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया को मातृ हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ देखा जा सकता है, जिसकी भरपाई उनके स्वयं के उत्पादों द्वारा की जाती है। और, अंत में, क्षणिक प्रकृति का पैथोलॉजिकल हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया इम्युनोग्लोबुलिन उत्पादन प्रणाली की देरी से परिपक्वता के मामलों में होता है। यह एंटीजन के साथ संपर्क की कमी के साथ-साथ अज्ञात कारणों से हो सकता है। शिशुओं में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का निदान इम्युनोग्लोबुलिन के निम्न मूल्यों और टीकाकरण के बाद एंटीबॉडी बनाने की क्षमता पर आधारित है, जो लगातार (आक्रामक) हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ नहीं देखा जाता है।

यह रोग एक प्रतिरक्षा की कमी और लिम्फोमा विकसित करने की बढ़ती प्रवृत्ति से प्रकट होता है। सिंड्रोम का नाम वर्णित पहले परिवार के नाम पर रखा गया है - डंकन रोग। इस परिवार में, तीन भाइयों की संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस से मृत्यु हो गई, और चार पुरुषों, मां के रिश्तेदारों में, लिम्फोमा और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस की असामान्य जटिलताएं इम्युनोब्लास्टिक सार्कोमा, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया एम के साथ प्रतिरक्षा की कमी के रूप में थीं। इसके बाद, इस बीमारी का वर्णन किया गया था। अन्य परिवारों में भी।

अधिकांश रोगियों में दीर्घकालिक संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत थे। साथ ही, रोगियों को लिम्फोइड ऊतक के रोग संबंधी प्रसार के साथ तेजी से प्रगतिशील और घातक बीमारियां थीं, जैसे प्लास्मेसीटोमा, अफ्रीकी बर्किट के लिम्फोमा, इम्यूनोब्लास्टिक बी-सेल सार्कोमा, हिस्टियोसाइटिक लिम्फोमा।

ये रोग अपने गंभीर पाठ्यक्रम और बचपन में पहले ही होने वाली मौतों के कारण दुर्लभ हैं।

आंशिक या पूर्ण टी-लिम्फोसाइट की कमी वाले बच्चों में अक्सर गंभीर संक्रमण होते हैं जो उपचार का जवाब नहीं देते हैं। इन स्थितियों में, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर या तो सामान्य या ऊंचा होता है। इस समूह में, मुख्य दो हैं: डिजॉर्ज सिंड्रोम (थाइमिक हाइपोप्लासिया) और इम्युनोग्लोबुलिन के साथ सेलुलर इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम।

इस सिंड्रोम में, भ्रूण की कोशिकाएं अंतर्गर्भाशयी रूप से प्रभावित होती हैं, जिससे पैराथायरायड ग्रंथियां और थाइमस विकसित होते हैं। नतीजतन, पैराथायरायड ग्रंथियां और थाइमस या तो अविकसित हैं या बच्चे में पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। जिन ऊतकों से चेहरा बनता है वे भी प्रभावित होते हैं। यह निचले जबड़े के अविकसितता, एक छोटे ऊपरी होंठ, विशिष्ट आंखों के स्लिट्स, कम स्थान और ऑरिकल्स के विरूपण द्वारा व्यक्त किया जाता है। इसके अलावा, बच्चों में हृदय और बड़े जहाजों के जन्मजात विकार होते हैं। रोग छिटपुट रूप से प्रकट होता है, लेकिन ऐसे सुझाव हैं कि यह आनुवंशिक रूप से होता है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

चिकित्सकीय रूप से, डिजॉर्ज सिंड्रोम जन्म के समय ही प्रकट होता है। चेहरे का असंतुलन और हृदय दोष इसकी विशेषता है। नवजात अवधि के दौरान सबसे विशिष्ट लक्षण हाइपोकैल्सीमिक आक्षेप (पैराथायरायड ग्रंथियों के अविकसितता के कारण) है। इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम एक शिशु के जीवन के दूसरे भाग में अधिक बार विकसित होता है और गंभीर सेप्टिक प्रक्रियाओं तक वायरस, कवक और अवसरवादी बैक्टीरिया के कारण होने वाले बार-बार होने वाले संक्रमण से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। थाइमस ग्रंथि के अविकसितता की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा की कमी के लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं (गंभीर से हल्के तक), और इसलिए, हल्के मामलों में, वे आंशिक डिजॉर्ज सिंड्रोम की बात करते हैं। रक्त में कैल्शियम का कम स्तर और फॉस्फोरस का बढ़ा हुआ स्तर और पैराथायरायड ग्रंथियों के हार्मोन की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति पाई जाती है, जो पैराथायरायड ग्रंथियों के अविकसित या अनुपस्थिति की पुष्टि करती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के रोगों के एक समूह की पहचान की गई है, जिसे गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था कहा जाता है। रोगजनन में, एंजाइम (एंजाइम) दोषों की पहचान की गई है। ऐसी इम्युनोडेफिशिएंसी अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारियां हैं। वे नवजात शिशुओं में 1: 20,000 से 1: 100,000 के मामलों में होते हैं। एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के बावजूद, गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी को रोगजनक और पैथोफिजियोलॉजिकल सिद्धांतों के आधार पर कई उपसमूहों में विभाजित किया गया है।

ज्यादातर मामलों में, यह वंशानुगत है। वंशानुक्रम या तो पुनरावर्ती हो सकता है, एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हो सकता है, या ऑटोसोमल रिसेसिव हो सकता है। इन रोगों में, बी-लिम्फोसाइटों और टी-लिम्फोसाइटों का प्रजनन और विभेदन बिगड़ा हुआ है। रक्त में टी कोशिकाओं और इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) की एकाग्रता में कमी विशेषता है। अक्सर यह विकृति अन्य विकृतियों के साथ होती है।

गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, लगभग 1/3 और 1/2 रोगियों में एंजाइम एडेनोसाइन डेमिनमिनस की कमी होती है। इस एंजाइम की कमी से एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट का संचय होता है, जो उच्च सांद्रता में लिम्फोसाइटों के लिए विषैला होता है। रोग की अभिव्यक्तियाँ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों के लिए विशिष्ट हैं, लेकिन लगभग 50% मामलों में, उपास्थि असामान्यताएं भी देखी जाती हैं। पहले, इन रोगियों को छोटे कद और छोटे अंगों के साथ प्रतिरक्षा की कमी के समूह में भेजा जाता था। रक्त में, स्पष्ट ल्यूकोपेनिया पाया जाता है, साथ ही अस्थि मज्जा में ग्रैन्यूलोसाइट्स और उनके अग्रदूतों की अनुपस्थिति होती है। रक्त में कोई JgA और JgM नहीं होते हैं, और JgJ की मात्रा JgJ मूल्यों से मेल खाती है जो माँ से नाल के माध्यम से बच्चे के शरीर में प्रवेश करती है।

रोगों के इस समूह का मुख्य नैदानिक ​​लक्षण संक्रामक रोगों की एक स्पष्ट प्रवृत्ति है, जो पहले से ही बच्चे के जीवन के पहले महीने से दिखाई देते हैं और अक्सर व्यापक होते हैं: शरीर की सभी संपर्क सतहें (त्वचा, पाचन तंत्र, श्वसन पथ) हैं प्रभावित। पायोडर्मा, फोड़े और विभिन्न प्रकार के चकत्ते देखे जाते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग के घाव आवर्तक, दुर्दम्य दस्त के रूप में प्रकट होते हैं, जो गंभीर कुपोषण का कारण बनता है। गहरी सूखी, काली खांसी, निमोनिया से श्वसन पथ के संक्रमण जटिल हो जाते हैं। बच्चों में अक्सर लंबे समय तक अतिताप होता है, जो हेमटोजेनस सेप्सिस या मेनिन्जाइटिस की अभिव्यक्ति है। ऐसी स्थितियों में, संक्रामक प्रक्रियाएं सूक्ष्मजीवों की एक विस्तृत विविधता के कारण होती हैं: सैप्रोफाइटिक बैक्टीरिया और बैक्टीरिया जो शुद्ध सूजन, वायरस, प्रोटोजोअल रोगजनकों और कवक का कारण बनते हैं। प्रयोगशाला परीक्षणों में, गंभीर लिम्फोपेनिया स्थापित किया जाता है। रक्त में, बी- और टी-कोशिकाओं की संख्या काफी कम हो जाती है, एक्स-रे थाइमस ग्रंथि को प्रकट नहीं करता है। आमतौर पर, क्लिनिक बच्चे के जीवन के तीसरे महीने के बाद प्रकट होता है, यानी, जब बच्चे के जन्म से पहले जेजीजे को प्लेसेंटा के माध्यम से मां के शरीर से स्थानांतरित कर दिया जाता है। रक्त में हेमाग्लगुटिनिन नहीं पाए जाते हैं, साथ ही टीकाकरण के बाद विशिष्ट एंटीबॉडी भी नहीं पाए जाते हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा काफी बिगड़ा हुआ है। ऐसे रोगियों में, संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ नोड्स बहुत छोटे होते हैं, आंतों के श्लेष्म में लसीका तंत्र का गंभीर शोष देखा जाता है। यदि थाइमस ग्रंथि पाई जाती है, तो इसमें आकृति विज्ञान, संरचनात्मक गड़बड़ी, गंभीर लिम्फोपेनिया और गैस्सल के शरीर की अनुपस्थिति में बहुत ही विशिष्ट परिवर्तन नोट किए जाते हैं।

यह सिंड्रोम एक त्रय द्वारा विशेषता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक्जिमा और संक्रामक रोगों की बढ़ती प्रवृत्ति।

यह बार-बार विरासत में मिलता है, एक्स गुणसूत्र से प्रेषित होता है, और अपेक्षाकृत दुर्लभ होता है।

चिकित्सकीय रूप से, यह रोग बहुत पहले ही प्रकट हो जाता है, पहले से ही नवजात काल में। बच्चों में त्वचीय रक्तस्राव होता है, ज्यादातर पेटीचियल, और खूनी दस्त। बाद की अवधि में, नाकबंद दिखाई देते हैं। रक्तस्राव घातक है। जीवन के पहले तीन महीनों में, एक्जिमा प्रकट होता है, अक्सर रक्तस्राव से जटिल होता है। उच्च ईोसिनोफिलिया के साथ एलर्जी की अन्य अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। बच्चे के जीवन के पहले भाग में, बीमारी के दौरान, गंभीर श्वसन पथ के संक्रमण, जटिल एक्जिमा, मेनिन्जाइटिस और सेप्सिस दिखाई देते हैं। उम्र के साथ, प्रतिरक्षा की कमी गहरी और बढ़ जाती है। सबसे आम संक्रामक एजेंट न्यूमोकोकी हैं, जो आवर्तक निमोनिया, ओटिटिस मीडिया, मेनिन्जाइटिस और सेप्सिस का कारण बनते हैं। ये रोग प्रारंभिक शैशवावस्था में होते हैं। जब सेलुलर प्रतिरक्षा पहले से ही प्रभावित होती है, तो रोग कवक और वायरस के कारण हो सकते हैं। दिलचस्प बात यह है कि विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम के साथ, घातक ट्यूमर का एक उच्च जोखिम प्रकट होता है, जिसकी मात्रा 10-15% होती है।

लुई-बार सिंड्रोम प्रतिरक्षा, तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र की एक जटिल बीमारी है, जिसमें त्वचा और यकृत को बार-बार नुकसान होता है। रोग एक असामान्य ऑटोसोमल रिसेसिव जीन के माध्यम से विरासत में मिला है।

रोग का एक विशिष्ट लक्षण प्रगतिशील मस्तिष्क गतिभंग है, जो आमतौर पर स्कूली उम्र में उन बच्चों में दिखाई देता है जो इस उम्र से पहले स्वस्थ थे। तीन से छह साल की उम्र में, टेलैंगिएक्टेसियास (वाहिकाओं में परिवर्तन) स्थापित हो जाते हैं। कंजाक्तिवा सबसे अधिक बार प्रभावित होता है (छोटी नसें बहुत फैली हुई और घुमावदार होती हैं)। इस तरह के इज़ाफ़ा एरिकल्स और गालों पर देखे जाते हैं। हालांकि, त्वचा समय से पहले बूढ़ी दिखती है और यौवन के दौरान बालों का सफेद होना आम है। 80% मामलों में, रोगियों में संक्रमण की प्रवृत्ति होती है, जो मुख्य रूप से श्वसन पथ को प्रभावित करती है। संक्रामक प्रक्रिया का सामान्यीकरण और पाचन तंत्र को नुकसान नहीं देखा जाता है।

मुख्य लक्षणों के अलावा, एंडोक्रिनोलॉजिकल असामान्यताएं (जननांग क्षेत्र में विकार, छोटे कद, ग्लूकोज असहिष्णुता, इंसुलिन प्रतिरोधी मधुमेह मेलेटस) और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह भी हैं। मरीजों में लिम्फोरेटिकुलर प्रकार के घातक रोगों की प्रवृत्ति होती है। चयनात्मक JgA की कमी इस बीमारी में लगातार होने वाली प्रतिरक्षा संबंधी असामान्यता है, जबकि JgJ मान सामान्य या थोड़ा कम होता है, और JgM एकाग्रता सामान्य या बढ़ जाती है। JgE का स्तर आमतौर पर कम होता है। अधिकांश रोगियों में बिगड़ा हुआ सेलुलर प्रतिरक्षा के लक्षण हैं। लिम्फोसाइटों की कुल संख्या थोड़ी कम हो जाती है, और परिसंचारी टी-लिम्फोसाइटों की संख्या काफी कम हो जाती है।

इस विकृति को न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के बिगड़ा हुआ फागोसाइटिक फ़ंक्शन से जुड़े प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात रोगों के रूप में जाना जाता है। इस रोग में ग्रैन्यूलोसाइट्स सूक्ष्मजीवों को नष्ट करने में असमर्थ होते हैं। यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है। यह एक अप्रभावी एक्स-लिंक्ड असामान्य जीन या एक ऑटोसोमल रिसेसिव जीन के माध्यम से विरासत में मिला हो सकता है।

चिकित्सकीय रूप से कई बार-बार होने वाले संक्रमणों से प्रकट होते हैं जो जीवन में बहुत पहले दिखाई देते हैं। सबसे अधिक प्रभावित त्वचा त्वचा है, जिसमें शुरू में छोटे फोड़े होते हैं, जो जल्दी से अंतर्निहित ऊतकों में प्रवेश कर जाते हैं और ठीक करना बहुत मुश्किल होता है। अधिकांश में फोड़े के गठन के साथ लिम्फ नोड्स (विशेषकर ग्रीवा) के घाव होते हैं। सरवाइकल फिस्टुला अक्सर दिखाई देते हैं। फेफड़े प्रभावित हो सकते हैं, जो आवर्तक निमोनिया से प्रकट होता है, पाचन तंत्र अन्नप्रणाली, यकृत और मीडियास्टिनम में भड़काऊ प्रक्रियाओं के रूप में होता है।

बाईं ओर एक शिफ्ट के साथ एक जोरदार स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस, रक्त में ईएसआर में वृद्धि, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, एनीमिया पाए जाते हैं। पुरानी ग्रैनुलोमेटस बीमारी का पूर्वानुमान खराब है। अधिकांश रोगी पूर्वस्कूली उम्र में मर जाते हैं।

पूरक हास्य प्रतिरक्षा को संदर्भित करता है (लैटिन गमोर से - "तरल")। यह रक्त सीरम में परिसंचारी प्रोटीन का एक समूह है जो बैक्टीरिया और उनके विषाक्त पदार्थों को फागोसाइटोसिस के लिए तैयार करता है, और सूक्ष्मजीवों को सीधे नष्ट करने में भी सक्षम है। पूरक की अपर्याप्त मात्रा इस तथ्य की ओर ले जाती है कि शरीर बड़ी मुश्किल से रोगाणुओं से जूझता है, और इससे गंभीर संक्रामक रोगों (सेप्सिस तक) का विकास होता है।

कुछ बीमारियों में, जैसे कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, माध्यमिक पूरक कमी विकसित हो सकती है।

उन्हें द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी भी कहा जाता है, क्योंकि वे विभिन्न कारणों से किसी व्यक्ति के जीवन की प्रक्रिया में प्रकट होते हैं। दूसरे शब्दों में, वे शरीर पर कई हानिकारक कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं, जिनके जन्म के समय एक स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली थी। ये हानिकारक कारक हो सकते हैं:

1) प्रतिकूल पारिस्थितिकी (पानी, वायु, आदि का प्रदूषण);

2) पोषण संबंधी विकार (तर्कहीन आहार जो चयापचय संबंधी विकार, भुखमरी का कारण बनते हैं);

3) पुरानी बीमारियां;

4) लंबे समय तक तनाव;

5) तीव्र जीवाणु और वायरल संक्रमण पूरी तरह से ठीक नहीं हुआ;

6) जिगर और गुर्दे के रोग (अंग जो शरीर को विषहरण प्रदान करते हैं);

7) विकिरण;

8) गलत तरीके से चुनी गई दवाएं।

वैज्ञानिक और तकनीकी प्रगति ने हमारी सभ्यता को पोषण, दवाओं, स्वच्छता उत्पादों आदि में भारी मात्रा में कृत्रिम (सिंथेटिक) एडिटिव्स के उपयोग के लिए प्रेरित किया है, जिससे पुरानी बीमारियां विकसित होती हैं। नतीजतन, मैक्रोफेज (फागोसाइट्स) द्वारा अवशोषित कुछ प्रकार के बैक्टीरिया मर नहीं जाते हैं, लेकिन सक्रिय रूप से गुणा करना शुरू कर देते हैं, जिससे फागोसाइट की मृत्यु हो जाती है। सामान्य परिस्थितियों में, सूक्ष्मजीवों को मरना चाहिए। द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी की समस्या हमारे समय के लिए बहुत प्रासंगिक है। वे गंभीरता से बदल सकते हैं और बीमारियों को बढ़ा सकते हैं, उनके परिणाम और उपचार की प्रभावशीलता को प्रभावित कर सकते हैं।

प्रतिरक्षा के अस्थायी विकार हैं, तथाकथित कार्यात्मक विकार। वे खुद को सुधार के लिए अच्छी तरह से उधार देते हैं (अक्सर बच्चों में)। स्वस्थ लोगों में प्रतिरक्षा संकेतकों की गतिविधि में अस्थायी कमी भी हो सकती है। यह आमतौर पर मौसमी घटनाओं (सौर गतिविधि में कमी, गीला मौसम) से जुड़ा होता है, जिससे सर्दी और फ्लू की महामारी का प्रकोप होता है। समय पर पता लगाने के साथ, प्रतिरक्षा में कार्यात्मक परिवर्तन आसानी से सामान्य हो जाते हैं। यदि द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी शरीर की आत्म-शुद्धि प्रक्रियाओं को बाधित करती है, तो समय के साथ इस असंतुलन से ऑटोइम्यून रोग, ऑन्कोलॉजी, एड्स हो सकते हैं। इन सभी प्रकार के माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य काफी गंभीर रोग हैं, गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं और अक्सर खराब रोग का निदान और परिणाम होता है।

प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आने पर ये रोग हो सकते हैं। ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का रोगजनन टी-लिम्फोसाइटों (दबाने वाले) के काम में व्यवधान पर आधारित है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की अपनी (स्वस्थ) कोशिकाओं के खिलाफ आक्रामकता दिखाना शुरू कर देती है। ऊतकों या अंगों का "खुद को नुकसान" होता है।

ऑटोइम्यून रोग वंशानुगत होते हैं। इन रोगों में रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, स्क्लेरोडर्मा, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, डर्माटोमायोसिटिस, गठिया, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस (एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस), तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग (उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस का विकास) आदि शामिल हैं। एक दुष्चक्र के सिद्धांत के अनुसार। इस सर्कल को योजनाबद्ध रूप से निम्नानुसार वर्णित किया जा सकता है। जब विदेशी एजेंटों (बैक्टीरिया, वायरस, कवक) को कोशिका में पेश किया जाता है, तो एक भड़काऊ प्रतिक्रिया विकसित होती है, जिसका उद्देश्य हानिकारक एजेंट को अलग करना, अस्वीकार करना है। इस मामले में, इसका अपना ऊतक बदल जाता है, मर जाता है और शरीर के लिए विदेशी हो जाता है, और उस पर एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप सूजन फिर से विकसित होती है। जब यह परिगलन के चरण में पहुंचता है, तो परिगलित ऊतक भी एक एंटीजन बन जाता है, एक हानिकारक एजेंट जिसके खिलाफ एंटीबॉडी फिर से उत्पन्न होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप फिर से सूजन हो जाती है। एंटीबॉडी और सूजन इस ऊतक को नष्ट कर देते हैं। और इसलिए यह अंतहीन रूप से चलता है, एक दर्दनाक और विनाशकारी चक्र बनता है। प्राथमिक एजेंट (बैक्टीरिया, वायरस, कवक) चला गया है, और रोग शरीर को नष्ट करना जारी रखता है। ऑटोइम्यून रोगों का समूह काफी बड़ा है, और इन रोगों के विकास के तंत्र का अध्ययन उनके उपचार और रोकथाम के लिए रणनीति के विकास के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इनमें से अधिकांश रोग विकलांगता की ओर ले जाते हैं।

कोलेजनोज, वास्कुलिटिस, जोड़ों, हृदय और तंत्रिका तंत्र के आमवाती घाव ऑटोइम्यून बीमारियों में विशेष रूप से महत्वपूर्ण हिस्से पर कब्जा कर लेते हैं।

यह संयोजी ऊतक की एक प्रणालीगत बीमारी है, जो मुख्य रूप से जोड़ों की प्रगतिशील सूजन से प्रकट होती है। घटना के कारण कम ज्ञात हैं। सबसे संभावित इम्युनोजेनेटिक सिद्धांत है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष की उपस्थिति मानता है। रोग के विकास का तंत्र ऑटोइम्यून विकारों से जुड़ा है। मुख्य उल्लंघन तथाकथित संधिशोथ कारकों से संबंधित हैं, जो इम्युनोग्लोबुलिन के लिए एंटीबॉडी हैं। इम्यूनोकोम्पलेक्स प्रक्रियाएं सिनोव्हाइटिस के विकास की ओर ले जाती हैं, और कुछ मामलों में - सामान्यीकृत वास्कुलिटिस के लिए। सिनोवियम में, दानेदार ऊतक बनता है और बढ़ता है, जो समय के साथ क्षरण (यूसुर) की घटना के साथ उपास्थि और हड्डियों के अन्य हिस्सों को नष्ट कर देता है। स्क्लेरोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं, रेशेदार होते हैं, और फिर हड्डी का एंकिलोसिस होता है (जोड़ विकृत हो जाता है और कठोर हो जाता है)। जोड़ के टेंडन, बर्सा और कैप्सूल में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं।

चिकित्सकीय रूप से, रोग लगातार संयुक्त सूजन (गठिया) द्वारा प्रकट होता है। लेकिन सबसे आम पॉलीआर्थराइटिस है, जो मुख्य रूप से छोटे जोड़ों (मेटाकार्पोफैंगल, इंटरफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल) को प्रभावित करता है। सूजन के सभी लक्षण मौजूद हैं (दर्द, जोड़ों में सूजन, स्थानीय बुखार)। रोग की विशेषता गठिया की क्रमिक, धीमी, लेकिन स्थिर प्रगति और रोग प्रक्रिया में सभी नए जोड़ों के शामिल होने से होती है। रोग के उन्नत चरण को विकृत गठिया की विशेषता है। विशेष रूप से विशिष्ट मेटाकार्पोफैंगल (फ्लेक्सियन कॉन्ट्रैक्ट्स, सब्लक्सेशन) और समीपस्थ (दूर) इंटरफैंगल जोड़ों की विकृतियाँ हैं। ये परिवर्तन तथाकथित रूमेटोइड हाथ और रूमेटोइड पैर बनाते हैं।

संधिशोथ में, यह दुर्लभ है, लेकिन अतिरिक्त-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियाँ भी देखी जाती हैं। इनमें चमड़े के नीचे के नोड्यूल शामिल हैं, जो अक्सर कोहनी के जोड़ों के क्षेत्र में स्थित होते हैं, सेरोसाइटिस (फुस्फुस का आवरण और पेरीकार्डियम में सूजन), लिम्फैडेनोपैथी, परिधीय न्यूरोपैथी। अतिरिक्त-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों की गंभीरता, एक नियम के रूप में, छोटी है। वे आमतौर पर बीमारी की समग्र तस्वीर में सामने नहीं आते हैं। लगभग 10-15% रोगियों में धीरे-धीरे बढ़ते प्रोटीनमेह, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ अमाइलॉइडोसिस के रूप में गुर्दे की क्षति विकसित होती है, जो गुर्दे की विफलता में समाप्त होती है। प्रयोगशाला मूल्य निरर्थक हैं। 70-80% रोगियों में, रक्त सीरम में रुमेटीयड कारक (वैलेर-रोज़ रिएक्शन) का पता लगाया जाता है। रुमेटीइड गठिया के इस रूप को सेरोपोसिटिव कहा जाता है। रोग की शुरुआत से ही, ईएसआर, फाइब्रिनोजेन में वृद्धि,? 2-ग्लोबुलिन, रक्त सीरम में सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उपस्थिति, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी। ये सभी संकेतक आमतौर पर रोग की गतिविधि के अनुरूप होते हैं।

यह रोगों का एक समूह है जिसमें संवहनी दीवार की एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ एक प्रणालीगत संवहनी घाव होता है। प्राथमिक और माध्यमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस के बीच भेद। प्राथमिक के साथ, प्रणालीगत संवहनी घाव एक स्वतंत्र बीमारी है, और माध्यमिक कुछ संक्रामक-एलर्जी या अन्य बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा जैसे रोगों में माध्यमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस इन रोगों की नैदानिक ​​तस्वीर में बहुत महत्व रखते हैं।

प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस में हेमोरेजिक वास्कुलिटिस, विशाल सेल टेम्पोरल आर्टेराइटिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स, गुडपैचर, मोशकोविच, ताकायासु सिंड्रोम शामिल हैं।

यह केशिकाओं, धमनियों, शिराओं का एक प्रणालीगत घाव है। प्रक्रिया मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों, उदर गुहा, गुर्दे में होती है। यह रोग आमतौर पर बच्चों और किशोरों में होता है, कम अक्सर दोनों लिंगों के वयस्कों में। रोग का विकास एक संक्रमण के बाद होता है (स्ट्रेप्टोकोकल गले में खराश या पुरानी टॉन्सिलिटिस या ग्रसनीशोथ का तेज होना), साथ ही टीकाकरण के बाद, दवा असहिष्णुता, हाइपोथर्मिया, आदि के कारण।

माइक्रोथ्रोमोसिस, रक्तस्राव (रक्तस्राव) के रूप में रक्त वाहिकाओं को नुकसान, धमनी की आंतरिक परत में परिवर्तन (एंडोथेलियम) प्रतिरक्षा मूल के हैं। हानिकारक कारक रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों हैं।

चिकित्सकीय रूप से, रोग एक त्रय द्वारा प्रकट होता है:

1) छोटे-कोशिका वाले, कभी-कभी विलय रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते (बैंगनी);

2) जोड़ों का दर्द या जोड़ों की सूजन, मुख्य रूप से बड़े वाले;

3) उदर सिंड्रोम (पेट की गुहा में दर्द)।

अधिक बार, पैरों पर दाने होते हैं। प्रारंभ में, त्वचा पर चकत्ते अंगों की एक्स्टेंसर सतहों पर स्थित होते हैं, कभी-कभी ट्रंक पर, अक्सर अवशिष्ट रंजकता में समाप्त होते हैं। 2/3 से अधिक रोगियों में माइग्रेटिंग सममितीय पॉलीआर्थराइटिस होता है, जो आमतौर पर बड़े जोड़ों का होता है। जोड़ों की सूजन अक्सर संयुक्त गुहा के अंदर रक्तस्राव के साथ होती है, जो एक अलग प्रकृति के दर्द की ओर ले जाती है: मामूली दर्द से लेकर तीव्र दर्द तक, गतिहीनता तक। पेट का सिंड्रोम अचानक आंतों के शूल द्वारा प्रकट होता है, जो एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ का अनुकरण करता है। अक्सर, गुर्दे ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में ग्लोमेरुली की केशिकाओं को नुकसान के कारण रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। अचानक, तूफानी शुरुआत, बहु-लक्षण क्लिनिक, गुर्दे से लगातार जटिलताओं के साथ रोग के एक तीव्र पाठ्यक्रम के बीच भेद करें। क्रोनिक कोर्स में, आवर्तक त्वचा-आर्टिकुलर सिंड्रोम अधिक बार देखा जाता है।

श्वसन पथ, फेफड़े और गुर्दे की प्रमुख भागीदारी के साथ ग्रैनुलोमैटस-नेक्रोटिक वास्कुलिटिस। कारण अभी पता नहीं चला है। रोग सर्दी (एआरवीआई), ठंडा, धूप में अधिक गर्मी, आघात, दवा असहिष्णुता आदि से उकसाया जाता है। रोग के विकास के प्रमुख तंत्र ऑटोइम्यून हैं।

पुरुषों में यह रोग अधिक बार विकसित होता है। सबसे पहले, वायुमार्ग प्रभावित होते हैं, जो दो तरह से प्रकट होते हैं। पहले संस्करण में, सीरस-खूनी, प्युलुलेंट डिस्चार्ज, नकसीर के साथ लगातार बहती नाक होती है, दूसरे में - खूनी-प्यूरुलेंट थूक के साथ लगातार खांसी, सीने में दर्द। इसके अलावा, नैदानिक ​​तस्वीर कई सिंड्रोम के साथ विकसित होती है। यह सामान्यीकरण का चरण है, जो बुखार के साथ होता है, पॉलीआर्थराइटिस या केवल जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, त्वचा के घाव (चेहरे की त्वचा के गंभीर नेक्रोटिक घावों तक), आदि। सबसे विशेषता प्युलुलेंट की घटना है -नेक्रोटिक और अल्सरेटिव-नेक्रोटाइज़िंग राइनाइटिस, साइनसिसिस, नासॉफिरिन्जाइटिस और लैरींगाइटिस। फेफड़ों के नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल लक्षण फोड़े और गुहाओं के गठन के साथ फोकल और कंफर्टेबल निमोनिया के रूप में प्रकट होते हैं। इस स्तर पर, गुर्दे, हृदय, तंत्रिका तंत्र आदि रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

रक्त परीक्षणों में, परिवर्तन विशिष्ट नहीं होते हैं (सूजन के उज्ज्वल संकेत - ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर)। रोग का पूर्वानुमान अक्सर प्रतिकूल होता है। फुफ्फुसीय हृदय रोग या गुर्दे की विफलता, फुफ्फुसीय रक्तस्राव से मरीजों की मृत्यु हो जाती है। निदान श्वसन पथ, फेफड़ों के श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी के आधार पर किया जाता है, जहां रोग की ग्रैनुलोमैटस प्रकृति का पता चलता है।

यह लौकिक और कपाल धमनियों के एक प्रमुख घाव के साथ एक प्रणालीगत बीमारी है। एक वायरल एटियलजि माना जाता है, और विकास तंत्र (रोगजनन) धमनियों का एक इम्युनोकोम्पलेक्स घाव है, जिसकी पुष्टि धमनी की दीवार में निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाने से होती है। ग्रैनुलोमैटस प्रकार की कोशिका घुसपैठ भी विशेषता है। दोनों लिंगों के बुजुर्ग बीमार पड़ते हैं। सबसे आम रूप में, रोग तीव्र रूप से शुरू होता है, तेज बुखार के साथ, अस्थायी क्षेत्र में सिरदर्द। प्रभावित लौकिक धमनी का मोटा होना, उसकी यातना और तालु पर दर्द और कभी-कभी त्वचा का लाल होना दिखाई देता है। जब निदान देर से किया जाता है, तो आंख के संवहनी घाव और आंशिक या पूर्ण अंधापन का विकास देखा जाता है। रोग के पहले दिनों से, सामान्य स्थिति भी पीड़ित होती है (भूख की कमी, सुस्ती, वजन कम होना, अनिद्रा)।

रक्त परीक्षण में, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, त्वरित ईएसआर, हाइपर-? 2 और गैमाग्लोबुलिनमिया। रोग का कोर्स प्रगतिशील है, लेकिन प्रारंभिक उपचार से स्थायी सुधार हो सकता है।

यह रक्तस्रावी निमोनिया (फेफड़ों के ऊतकों में रक्तस्राव के साथ) और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (गुर्दे के ग्लोमेरुली को नुकसान) के रूप में फेफड़े और गुर्दे के एक प्रमुख घाव के साथ प्रणालीगत केशिकाशोथ है। अधिक बार कम उम्र (20-30 वर्ष) के पुरुष बीमार होते हैं। कारण स्पष्ट नहीं है, लेकिन एक वायरल या जीवाणु संक्रमण के साथ संबंध, हाइपोथर्मिया को अधिक संभावना माना जाता है। यह विशेषता है कि इस रोग को पहली बार 1919 में इन्फ्लूएंजा महामारी के दौरान वर्णित किया गया था। रोगजनन ऑटोइम्यून है, क्योंकि गुर्दे और फेफड़ों के तहखाने झिल्ली के एंटीबॉडी पाए जाते हैं जो ऊतकों में घूमते और स्थिर होते हैं। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से पता चलता है कि इन तहखाने की झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण के रूप में फेफड़े और वृक्क केशिकाओं की कूपिकाओं के तहखाने की झिल्लियों में परिवर्तन होता है।

चिकित्सकीय रूप से, रोग तीव्र रूप से शुरू होता है, तेज बुखार, हेमोप्टाइसिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सांस की तकलीफ के साथ। फेफड़ों में, मध्य और निचले हिस्सों में नम रेशों की एक बहुतायत सुनाई देती है, और एक्स-रे पर, दोनों तरफ बहुत अधिक फोकल या जल निकासी अंधेरा हो जाती है। लगभग एक साथ, गंभीर, तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम (मूत्र में एडिमा, प्रोटीन और रक्त) और गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास के साथ विकसित होता है। रोग का निदान अक्सर प्रतिकूल होता है, रोगियों की मृत्यु अगले छह महीनों या एक वर्ष में फुफ्फुसीय हृदय और गुर्दे की विफलता से रोग की शुरुआत से होती है। रक्त में एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और त्वरित ईएसआर पाए जाते हैं। रोग का एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत गुर्दे के तहखाने की झिल्लियों के प्रति एंटीबॉडी है।

यह एक प्रणालीगत थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, इंट्रावास्कुलर रक्त जमावट (हेमोलिसिस), मस्तिष्क और गुर्दे के लक्षणों के साथ है। रोग के विकास का कारण और तंत्र अभी तक ज्ञात नहीं है। रोग की प्रतिरक्षा प्रकृति को माना जाता है। ज्यादातर युवा महिलाएं बीमार होती हैं। रोग अचानक शुरू होता है, तापमान में वृद्धि के साथ, मस्तिष्क क्षति के कारण इंट्रावास्कुलर जमावट, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और विभिन्न न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के लक्षण दिखाई देते हैं। अन्य अंग भी प्रभावित होते हैं, मुख्य रूप से गुर्दे गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास के साथ।

चिकित्सकीय रूप से, रोग रक्तस्रावी सिंड्रोम, त्वचा पर पेटीचियल (छोटी कोशिका) रक्तस्राव, नाक, गैस्ट्रिक, स्त्री रोग, गुर्दे से रक्तस्राव, फंडस में रक्तस्राव द्वारा प्रकट होता है। रक्त के अध्ययन में एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स की कमी), बढ़े हुए बिलीरुबिन और हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया पाए जाते हैं। तेजी से घातक परिणाम के साथ पाठ्यक्रम लगातार आगे बढ़ रहा है।

यह सिंड्रोम महाधमनी चाप (महाधमनी) और इससे फैली शाखाओं में एक भड़काऊ प्रक्रिया है। इस मामले में, उनका आंशिक या पूर्ण विस्मरण विकसित होता है। महाधमनी के अन्य भाग भी प्रभावित हो सकते हैं।

इस बीमारी के कारण (ईटियोलॉजी) और तंत्र (रोगजनन) अभी तक स्पष्ट नहीं हैं। महाधमनी की दीवार के निर्माण में आनुवंशिक दोषों पर आधारित प्रतिरक्षा विकारों का महत्व माना जाता है। अधिक बार युवा महिलाएं बीमार होती हैं।

सिंड्रोम प्रभावित जहाजों के क्षेत्रों में संचार संबंधी विकारों के संकेतों में क्रमिक वृद्धि से प्रकट होता है। मुख्य लक्षण एक या दोनों हाथों पर नाड़ी की अनुपस्थिति है, कम अक्सर कैरोटिड, सबक्लेवियन, लौकिक धमनियों पर। मरीजों को हाथ-पांव में दर्द और सुन्नता महसूस होती है, जो शारीरिक परिश्रम, बाहों में कमजोरी, चक्कर आना, अक्सर चेतना के नुकसान के साथ बढ़ जाती है। आंखों की जांच से मोतियाबिंद का पता चलता है, फंडस के जहाजों में बदलाव (संकुचन, धमनीविस्फार एनास्टोमोज का गठन)। महत्वपूर्ण रूप से कम अक्सर, इसी तरह के लक्षणों वाली कोरोनरी धमनियां इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। गुर्दे की वाहिकाओं के साथ उदर महाधमनी को नुकसान के साथ, वैसोरेनल (गुर्दे) उच्च रक्तचाप विकसित होता है। रोग के सामान्य लक्षणों में से, सबफ़ेब्राइल स्थिति, अस्थिकरण विशेषता है। प्रयोगशाला संकेतक मध्यम हैं। एक विशेष क्षेत्र के इस्किमिया के रूप में तेज होने के साथ रोग धीरे-धीरे बढ़ता है। धमनीविज्ञान द्वारा निदान जल्दी किया जा सकता है।

यह एक प्रणालीगत भड़काऊ संवहनी रोग है जिसमें मांसपेशियों के प्रकार की धमनियों, साथ ही नसों के प्रमुख घाव होते हैं। एटियलजि और रोगजनन अभी तक ज्ञात नहीं हैं। शरीर के बाहरी और आंतरिक वातावरण के विभिन्न प्रभावों के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया मान ली जाती है। ज्यादातर 30-45 आयु वर्ग के पुरुष बीमार होते हैं। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, प्रवासी थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, पैरों में तेजी से थकान और भारीपन (विशेषकर बछड़े की मांसपेशियों में चलते समय), पेरेस्टेसिया (संवेदनशीलता विकार) के साथ। बाद में, आंतरायिक अकड़न विकसित होती है, पैरों में दर्द आराम से बना रहता है, खासकर रात में। निचले छोरों की धमनियों में धड़कन कम हो जाती है, जो बाद में गायब हो जाती है। पहले से ही प्रारंभिक अवस्था में, प्रभावित अंगों पर ट्राफिक विकार दिखाई देते हैं, जो बढ़ते हुए इस्किमिया के परिणामस्वरूप परिगलन में बदल सकते हैं। रोग एक विशेष धमनी के खिला क्षेत्र में क्रमशः इस्केमिक घटना के विकास के साथ कोरोनरी, सेरेब्रल, मेसेंटेरिक धमनियों को नुकसान के साथ एक प्रणालीगत प्रक्रिया का चरित्र प्राप्त कर सकता है। सामान्य स्थिति में गिरावट है, सबफ़ब्राइल प्रतिक्रियाएं, विशेष रूप से, त्वरित ईएसआर। इस्केमिक घटनाओं में वृद्धि के साथ, पाठ्यक्रम पुराना है, लगातार प्रगति कर रहा है। एक प्रणालीगत प्रक्रिया के साथ, मायोकार्डियल रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक, आंतों के परिगलन और अन्य गंभीर स्थितियां जो रोग का निदान खराब करती हैं, संभव है।

यह संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं की एक पुरानी प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है। यह गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी एक पुराने वायरल संक्रमण के कारण होती है। ये खसरे या खसरे जैसे आरएनए वायरस हैं। रोग के विकास का तंत्र काफी जटिल है। शरीर में परिसंचारी ऑटो-एंटीबॉडी बनते हैं, जिनमें से पूरे नाभिक और इसके व्यक्तिगत घटकों के लिए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य के होते हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करते हैं, मुख्य रूप से डीएनए पूरक के लिए डीएनए एंटीबॉडी, जो विभिन्न के तहखाने झिल्ली पर जमा होते हैं। अंग, एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ उनके नुकसान का कारण बनते हैं।

यह नेफ्रैटिस, जिल्द की सूजन, वास्कुलिटिस, आदि का रोगजनन है। ह्यूमर इम्युनिटी की इस तरह की उच्च प्रतिक्रिया को टी-लिम्फोसाइट्स, यानी सेलुलर प्रतिरक्षा द्वारा नियंत्रण में कमी के द्वारा समझाया गया है। शायद एक पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति। ज्यादातर किशोर लड़कियां और युवा महिलाएं प्रभावित होती हैं। गर्भावस्था, गर्भपात, प्रसव, मासिक धर्म की शुरुआत, संक्रमण (विशेषकर किशोरों में), लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने, टीकाकरण और दवा के कारण रोग शुरू हो सकता है।

रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है। अस्थेनिया (कमजोरी), आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस दिखाई देते हैं। बहुत कम अक्सर एक तीव्र शुरुआत होती है, जिसमें तापमान में वृद्धि, जिल्द की सूजन, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस, और फिर रिलेप्स और मल्टीसिंड्रोमिक लक्षणों के साथ एक कोर्स नोट किया जाता है। कई जोड़ों के घाव (पॉलीआर्थराइटिस) और उनमें दर्द सबसे लगातार और शुरुआती लक्षण हैं। घाव मुख्य रूप से हाथों, कलाई, टखने के छोटे जोड़ों से संबंधित होते हैं, लेकिन घुटने के जोड़ भी प्रभावित हो सकते हैं। घाव की गंभीरता और दृढ़ता अलग हैं। रोग का एक विशिष्ट लक्षण चेहरे पर एरिथेमेटस रैशेज (लालिमा) के रूप में एक तितली के आकार में, यानी नाक के पुल पर, गाल और छाती के ऊपरी आधे हिस्से में त्वचा के घाव हैं। एक नेकलाइन के साथ-साथ छोरों पर भी। लगभग सभी रोगियों में फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, पेरीहेपेटाइटिस, पेरिस्प्लेनाइटिस के रूप में पॉलीसेरोसाइटिस होता है। डर्मेटाइटिस, पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के डायग्नोस्टिक ट्रायड हैं। कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान विशेषता है। पेरिकार्डिटिस आमतौर पर मायोकार्डिटिस के आगे बढ़ने के साथ विकसित होता है। माइट्रल, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व को नुकसान के साथ लिबमैन-सैक्स मस्सा एंडोकार्टिटिस अक्सर मनाया जाता है। व्यक्तिगत अंगों में संवहनी क्षति होती है, लेकिन रेनॉड सिंड्रोम संभव है, जो रोग की एक विशिष्ट तस्वीर के विकास से बहुत पहले प्रकट होता है।

फेफड़े की क्षति संवहनी-संयोजी ऊतक सिंड्रोम से जुड़ी होती है, जो अंतर्निहित बीमारी और माध्यमिक संक्रमण में विकसित होती है। तथाकथित ल्यूपस निमोनिया फेफड़ों के निचले हिस्सों में खाँसी, सांस की तकलीफ, और गैर-आवाज, नम रेज़ से प्रकट होता है। एक्स-रे से पता चलता है कि फेफड़े के निचले हिस्सों में संवहनी घटक के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति होती है, कभी-कभी फोकल जैसी छायाएं पाई जाती हैं। निमोनिया पॉलीसेरोसाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, इसलिए, एक्स-रे पर, मुख्य परिवर्तनों के अलावा, वे डायाफ्राम के एक उच्च खड़े को आसंजन के संकेतों के साथ प्रकट करते हैं और तथाकथित रैखिक छाया डायाफ्राम के समानांतर (डिस्कोइड संघनन) फेफड़े के ऊतक)। रोग प्रक्रिया जठरांत्र संबंधी मार्ग को भी प्रभावित करती है। एनोरेक्सिया, कामोत्तेजक (अल्सरेटिव) स्टामाटाइटिस, अपच (अपच) नोट किए जाते हैं। पेट दर्द सिंड्रोम हो सकता है, जो प्रक्रिया में पेरिटोनियम की भागीदारी या स्वयं वास्कुलिटिस (मेसेन्टेरिक, प्लीहा और अन्य धमनियों को नुकसान) के कारण होता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, एक बढ़े हुए यकृत को देखा जाता है, हालांकि ल्यूपस हेपेटाइटिस स्वयं अत्यंत दुर्लभ है। एक नियम के रूप में, बढ़े हुए जिगर दिल की विफलता, पैनकार्डिटिस (पेरीकार्डियम, मायोकार्डियम और एंडोकार्डियम को नुकसान), या गंभीर पेरिकार्डियल बहाव के कारण होता है। यकृत का वसायुक्त अध: पतन हो सकता है।

रोग की प्रणालीगत प्रकृति का एक लगातार और प्रारंभिक संकेत लिम्फ नोड्स और प्लीहा के सभी समूहों में वृद्धि है, जो रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के घाव को इंगित करता है। ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, तथाकथित ल्यूपस नेफ्रैटिस, 50% रोगियों में विकसित होता है। इसका विकास आमतौर पर प्रक्रिया के सामान्यीकरण की अवधि के दौरान होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गुर्दे की क्षति के कई रूप हैं: मूत्र, नेफ्रिटिक या नेफ्रोटिक सिंड्रोम। ल्यूपस नेफ्रैटिस के निदान में, बायोप्सी नमूने (इम्यूनोमोर्फोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक) की गहरी जांच के साथ इंट्राविटल पंचर बायोप्सी का बहुत महत्व है। बुखार, आवर्तक आर्टिकुलर सिंड्रोम और लगातार त्वरित ईएसआर के संयोजन के लिए ल्यूपस नेफ्रैटिस के बहिष्करण की आवश्यकता होती है। अवलोकन से पता चलता है कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग हर पांचवें रोगी में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है।

कई रोगियों में, रोग के सभी चरणों में, न्यूरोसाइकिक क्षेत्र को नुकसान नोट किया जाता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, एस्थेनोवेगेटिव सिंड्रोम मनाया जाता है, और फिर केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के सभी हिस्सों को नुकसान के संकेत एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, पोलिनेरिटिस के रूप में विकसित होते हैं। अक्सर मेनिंगोएन्सेफ्लो-, मायलोपॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र के संयुक्त घाव (प्रणालीगत) होते हैं। प्रयोगशाला डेटा महान नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं, विशेष रूप से बड़ी संख्या में एलई कोशिकाओं (ल्यूपस कोशिकाओं, या ल्यूपस) का पता लगाने के लिए।

डीएनए के प्रति एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशिष्ट हैं। रोग के तीव्र (तेज) विकास के मामले में, ल्यूपस नेफ्रैटिस का पता 3-6 महीनों के भीतर लगाया जाता है, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में आगे बढ़ता है। एक सबस्यूट कोर्स के साथ, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ undulation विशेषता है, जो नैदानिक ​​​​तस्वीर में पॉलीसिंड्रोमिज़्म द्वारा प्रकट होता है। रोग के लंबे समय तक चलने वाले पाठ्यक्रम को पॉलीआर्थराइटिस और (या) पॉलीसेरोसाइटिस, रेनॉड सिंड्रोम और मिरगी के दौरे से राहत मिलती है। केवल 5-10 वें वर्ष में विशेषता पॉलीसिंड्रोमिज़्म धीरे-धीरे विकसित होता है। नैदानिक ​​और प्रयोगशाला विशेषताओं के अनुसार, प्रक्रिया गतिविधि के तीन डिग्री हैं: उच्च (III डिग्री), मध्यम (II डिग्री) और न्यूनतम (I डिग्री)। मरीजों को कई वर्षों तक निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है। प्रारंभिक उपचार के साथ सर्वोत्तम परिणाम देखे जाते हैं, फिर एक स्थिर नैदानिक ​​​​छूट विकसित होती है।

मांसपेशियों और त्वचा के प्रमुख घाव के साथ संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों को संदर्भित करता है। यह माना जाता है कि इस बीमारी का ट्रिगर तंत्र एक वायरल संक्रमण है, और उत्तेजक कारक ठंडक, आघात, सूर्य के लंबे समय तक संपर्क, गर्भावस्था और दवा असहिष्णुता हैं। 20-30% रोगियों में ट्यूमर डर्माटोमायोजिटिस हो सकता है। रोगजनन ऑटोइम्यून विकारों पर आधारित है। न्यूरोएंडोक्राइन प्रतिक्रियाशीलता महत्वपूर्ण है, क्योंकि महिलाएं रोगियों (2: 1) में प्रबल होती हैं, और रोग का चरम दो आयु अवधि में पड़ता है। ये अवधि हैं यौवन (यौन विकास की अवधि) और रजोनिवृत्ति, यानी शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की चोटियां। एक पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति भी संभव है।

रोग की नैदानिक ​​शुरुआत या तो तीव्र या क्रमिक हो सकती है। मांसपेशियों में कमजोरी और मांसपेशियों में दर्द (मायस्थेनिया ग्रेविस और मायलगिया) के रूप में मस्कुलर सिंड्रोम सामने आता है। रोग की कोई कम महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियाँ आर्थ्राल्जिया, बुखार, त्वचा के घाव, घने व्यापक शोफ नहीं हैं। भविष्य में, रोग एक आवर्तक पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। सभी रोगियों में कंकाल की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। यह आंदोलन के दौरान और आराम से मायलगिया द्वारा प्रकट होता है, साथ ही दबाव के साथ, मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि की विशेषता है।

एक संघनन और कंधे और श्रोणि की मांसपेशियों की मात्रा में वृद्धि होती है, सक्रिय आंदोलनों में काफी गड़बड़ी होती है, और इस हद तक कि रोगी अपने आप बैठ नहीं सकते, अपने अंगों को ऊपर उठा सकते हैं, एक तकिए से सिर पकड़ सकते हैं यह बैठने या खड़े होने पर। यदि प्रक्रिया महत्वपूर्ण रूप से फैलती है, तो रोगी स्थिर हो जाते हैं, और गंभीर मामलों में वे पूरी तरह से साष्टांग प्रणाम की स्थिति में होते हैं। यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया चेहरे की चेहरे की मांसपेशियों तक फैली हुई है, तो यह एक नकाबपोश चेहरे की ओर जाता है, ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान से डिस्पैगिया होता है, और इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम - श्वसन विफलता के लिए, फेफड़ों के हवादार कार्य में कमी और, परिणामस्वरूप, बार-बार निमोनिया होना।

रोग के शुरुआती चरणों में, मांसपेशियां दर्दनाक और अक्सर सूजन होती हैं, बाद में वे डिस्ट्रोफी और मायोलिसिस (मांसपेशियों के तंतुओं का पुनर्जीवन) से गुजरती हैं। रोग के बाद के चरणों में भी, मांसपेशी फाइबर के स्थान पर मायोफिब्रोसिस (संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशियों के ऊतकों का प्रतिस्थापन) विकसित होता है, जिससे मांसपेशी शोष और संकुचन होता है। मांसपेशियों में कैल्सीफिकेशन (कैल्शियम का जमाव), चमड़े के नीचे के ऊतकों को देखा जा सकता है, खासकर युवा लोगों में। एक्स-रे परीक्षा से कैल्सीफिकेशन का आसानी से पता चल जाता है। इलेक्ट्रोमोग्राफी के साथ, परिवर्तन गैर-विशिष्ट हैं। त्वचा के घावों की एक किस्म विशेषता है। ये त्वचा के लाल हो चुके क्षेत्रों, धक्कों और फफोले की उपस्थिति, त्वचा वाहिकाओं के विस्तार, त्वचा के कुछ क्षेत्रों के केराटिनाइजेशन, डिपिग्मेंटेशन या हाइपरपिग्मेंटेशन आदि के रूप में सभी प्रकार के चकत्ते हैं। अक्सर ये चकत्ते खुजली के साथ होते हैं। बैंगनी-बैंगनी एरिथेमा के साथ पेरिऑर्बिटल (आंखों के आसपास) एडिमा की उपस्थिति - तथाकथित डर्माटोमायोसिटिस चश्मा - बहुत पैथोग्नोमोनिक है।

संयुक्त कठोरता के विकास तक, जोड़ पॉलीआर्थ्राल्जिया (एक साथ कई जोड़ों में दर्द) के रूप में प्रभावित होते हैं। भड़काऊ या डिस्ट्रोफिक मायोकार्डियल क्षति देखी जाती है। फैलाना मायोकार्डिटिस के साथ, दिल की विफलता की एक गंभीर तस्वीर विकसित होती है। 1/3 रोगियों में, Raynaud का सिंड्रोम मनाया जाता है। हाइपोवेंटिलेशन के कारण अक्सर फेफड़े खराब हो जाते हैं। लगभग आधे रोगियों में, जठरांत्र संबंधी मार्ग रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। यह एनोरेक्सिया, पेट में दर्द, गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस, अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे के स्वर में कमी से प्रकट होता है। आंत्र रुकावट की नकल करने वाले लक्षण कभी-कभी नोट किए जाते हैं। प्रयोगशाला डेटा विशिष्ट नहीं हैं। आमतौर पर यह गंभीर ईोसिनोफिलिया (25-70% तक), ईएसआर के लगातार मध्यम त्वरण, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस है। निदान के लिए, जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण, मांसपेशी बायोप्सी महत्वपूर्ण हैं। मांसपेशियों के तंतुओं का मोटा होना, क्रॉस स्ट्रिपेशन, विखंडन और डिस्ट्रोफी के नुकसान के साथ, नेक्रोसिस तक, मांसपेशियों में लिम्फोसाइटों, प्लाज्मा कोशिकाओं आदि का संचय पाया जाता है। रोगी निगल और बोल नहीं सकते। बुखार, विषाक्तता और विभिन्न त्वचा पर चकत्ते के साथ एक सामान्य गंभीर स्थिति है। यदि अनुपचारित किया जाता है, तो मृत्यु आमतौर पर 3-6 महीनों के भीतर होती है। प्रतिकूल परिणाम के मुख्य कारण आकांक्षा निमोनिया, फुफ्फुसीय हृदय रोग हैं। सबस्यूट कोर्स को चक्रीय रूप से नोट किया जाता है, लेकिन एडिनमिया में भी लगातार वृद्धि होती है, त्वचा और आंतरिक अंगों को नुकसान होता है। सबसे अनुकूल रूप बीमारी का पुराना कोर्स है, जिसमें केवल व्यक्तिगत मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, और मरीज काम करने में सक्षम रहते हैं। अपवाद युवा लोग हैं जो त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों, मांसपेशियों में लगातार संकुचन और लगभग पूर्ण गतिहीनता के साथ व्यापक कैल्सीफिकेशन विकसित करते हैं।

यह एक प्रणालीगत संवहनी रोग है जिसमें मांसपेशी-प्रकार की धमनियों और एक छोटे कैलिबर के जहाजों का प्रमुख घाव होता है। रोग एक अस्पष्ट कारण के लिए होता है। रोगजनन में, मुख्य बात विभिन्न कारकों के प्रभाव के जवाब में शरीर की उच्चतम (हाइपरर्जिक) प्रतिक्रिया है। संवहनी दीवार में परिसंचारी और तय किए गए प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा एक आवश्यक भूमिका निभाई जाती है। ज्यादातर 30-40 वर्ष की आयु के पुरुष बीमार पड़ते हैं।

बुखार, प्रगतिशील वजन घटाने, जोड़ों में दर्द, मांसपेशियों, पेट, त्वचा पर चकत्ते, जठरांत्र संबंधी मार्ग के घावों जैसे सामान्य लक्षणों के साथ रोग की शुरुआत तीव्र या क्रमिक होती है। समय के साथ, हृदय, गुर्दे और परिधीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं, अर्थात पॉलीविसरल लक्षण विकसित होते हैं (सभी अंग प्रभावित होते हैं)। लगभग सभी रोगियों में अलग-अलग गंभीरता का ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है: क्षणिक (क्षणिक) उच्च रक्तचाप और मध्यम मूत्र सिंड्रोम के साथ हल्के नेफ्रोपैथी से लेकर लगातार उच्च रक्तचाप और तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस फैलाना। घातक उच्च रक्तचाप और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के सिंड्रोम का विकास संभावित रूप से प्रतिकूल है, जो जल्दी से गुर्दे की विफलता की ओर जाता है। इसके अलावा, गुर्दे के रोधगलन, धमनीविस्फार के कारण धमनीविस्फार होते हैं। लगभग 70% रोगियों को हृदय की क्षति होती है। चूंकि कोरोनरी धमनियां प्रभावित होती हैं, एनजाइना के हमलों को मायोकार्डियल रोधगलन के विकास तक नोट किया जाता है, लेकिन स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना। कभी-कभी एन्यूरिज्म और एक्सयूडेटिव (इफ्यूजन) पेरीकार्डिटिस बनते हैं। शायद रेनॉड सिंड्रोम का विकास, जो कभी-कभी उंगलियों के गैंग्रीन से जटिल होता है। प्रवासी फ़्लेबिटिस (नसों के घाव) कभी-कभी नोट किए जाते हैं।

तीव्र पेट दर्द पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की बहुत विशेषता है। वे उदर गुहा के जहाजों में एक रोग प्रक्रिया से जुड़े हैं। पेट की वाहिकाओं को नुकसान से गैस्ट्रिटिस होता है, छोटी आंत के जहाजों को नुकसान - आंत्रशोथ, आदि। एपेंडिसाइटिस, तीव्र कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ, परिगलन के कारण आंतों का छिद्र, दिल का दौरा, रक्तस्राव विकसित हो सकता है। 50% रोगियों में, तंत्रिका तंत्र को नुकसान एक या किसी अन्य तंत्रिका को खिलाने वाले जहाजों में पैथोलॉजी से जुड़े कई न्यूरिटिस द्वारा प्रकट होता है। भाषण और श्रवण हानि, सिरदर्द और चक्कर आना, दौरे, साथ ही घनास्त्रता के कारण फोकल मस्तिष्क के घावों के साथ संभावित मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एन्यूरिज्म का टूटना। रोग के शुरुआती लक्षणों में से एक आंख की क्षति है। फंडस की जांच से धमनी धमनीविस्फार, केंद्रीय रेटिना धमनी के घनास्त्रता आदि का पता चलता है।

जोड़ों में दर्द (गठिया) होता है, कम अक्सर - बड़े जोड़ों का गठिया, मांसपेशियों में दर्द, त्वचा के विभिन्न घाव। रोगियों के एक छोटे समूह में, चमड़े के नीचे के नोड्यूल, पेरिआर्टेरिटिस नोडोसा की बहुत विशेषता पाए जाते हैं, जो संवहनी धमनीविस्फार या प्रभावित पोत से जुड़े ग्रैनुलोमा हैं।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की एक विशेषता रोगियों का तेजी से विकसित होने वाला स्पष्ट पीलापन है, जो थकावट के साथ संयोजन में, क्लोरोटिक पागलपन की तस्वीर बनाता है। फेफड़ों की क्षति निमोनिया और ब्रोन्कियल अस्थमा से प्रकट होती है। फुफ्फुसीय लक्षण संवहनी घावों से जुड़े होते हैं। ऐसे अवलोकन हैं जो दर्शाते हैं कि ब्रोन्कियल अस्थमा कई वर्षों तक पेरिआर्टराइटिस नोडोसा की एक विस्तृत तस्वीर से पहले हो सकता है।

प्रयोगशाला निष्कर्ष असामान्य हैं। न्यूट्रोफिलिक शिफ्ट, ईोसिनोफिलिया, कभी-कभी उच्च के साथ संभावित ल्यूकोसाइटोसिस। गंभीर मामलों में, मध्यम एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, पैरों या पेट की दीवार के क्षेत्र से एक मांसपेशी बायोप्सी की जाती है। इसी समय, इस बीमारी की विशेषता संवहनी परिवर्तन प्रकट होते हैं।

हृदय में एक प्रमुख स्थानीयकरण के साथ संयोजी ऊतक की प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारी। आमतौर पर बच्चे और युवा बीमार पड़ते हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में लगभग 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। रोग का मुख्य कारण समूह ए β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस है। हालांकि, आमवाती हृदय रोग (रूमेटिक हृदय रोग) के लंबे और लगातार आवर्तक रूपों वाले रोगियों में, रोग और स्ट्रेप्टोकोकस के बीच संबंध अक्सर स्थापित नहीं होता है, हालांकि हृदय पूरी तरह से क्षतिग्रस्त हो जाता है। गठिया के लिए सभी मुख्य मानदंडों को पूरा करता है। यह गठिया के विकास के अन्य कारणों को इंगित करता है: एलर्जी (स्ट्रेप्टोकोकस या सामान्य रूप से संक्रामक एंटीजन के संबंध में), संक्रामक-विषाक्त, वायरल।

गठिया के विकास में एलर्जी एक आवश्यक भूमिका निभाती है। यह माना जाता है कि संवेदीकरण एजेंट (स्ट्रेप्टोकोकस, वायरस, गैर-विशिष्ट एलर्जेंस, आदि) पहले चरण में हृदय में एलर्जी की सूजन पैदा कर सकते हैं, और फिर इसके घटकों के एंटीजेनिक गुणों में परिवर्तन के साथ ऑटोएंटीजन और विकास में उनके परिवर्तन के साथ हो सकते हैं। एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण। आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। रूपात्मक रूप से, गठिया में प्रणालीगत भड़काऊ प्रक्रिया संयोजी ऊतक में विशिष्ट चरण परिवर्तनों में प्रकट होती है। यह म्यूकॉइड सूजन - फाइब्रिनोइड परिवर्तन - फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस। इसके अलावा, गठिया के आकारिकी में, सेलुलर प्रतिक्रियाएं (लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ घुसपैठ) एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। ये सेलुलर प्रतिक्रियाएं गठिया में एलर्जी के ऊतकीय प्रतिबिंब हैं। फाइब्रिनोइड परिवर्तन के चरण से, ऊतक की पूर्ण बहाली अब संभव नहीं है, प्रक्रिया स्केलेरोसिस (यानी, संयोजी ऊतक के साथ प्रतिस्थापन) के साथ समाप्त होती है।

विशिष्ट मामलों में रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ गले में खराश या अन्य संक्रमण के स्थानांतरण के 1-2 सप्ताह बाद विकसित होती हैं। लेकिन बार-बार हमलों के साथ, यह अवधि कम हो सकती है। कुछ रोगियों में, प्राथमिक गठिया भी संक्रमण के बिना किसी संबंध के ठंडा होने के 1-2 दिन बाद होता है। किसी भी सहवर्ती रोगों, संचालन, शारीरिक परिश्रम के बाद उत्तेजना विकसित होती है। विशेषता यह तथ्य है कि रोगी रोग की शुरुआत के दिन को स्पष्ट और सटीक रूप से निर्दिष्ट कर सकता है। रोग की पहली अवधि में, अक्सर एक बढ़ा हुआ तापमान (आमतौर पर सबफ़ब्राइल) होता है, सामान्य स्थिति अपरिवर्तित रहती है। पॉलीआर्थराइटिस या सेरोसाइटिस वाले कुछ रोगियों में, स्थिति गंभीर हो सकती है: 38-40 o तक उच्च लगातार बुखार के साथ 1-2 o के दैनिक उतार-चढ़ाव और तेज पसीना (लेकिन बिना ठंड के)। हालांकि, हाल के वर्षों में, यह स्थिति अत्यंत दुर्लभ रही है।

गठिया की सबसे आम अभिव्यक्ति भड़काऊ हृदय रोग है। दिल का कोई भी खोल इस प्रक्रिया में शामिल हो सकता है, लेकिन मुख्य रूप से मायोकार्डियम। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गठिया अक्सर हृदय में किसी भी स्पष्ट परिवर्तन के बिना आगे बढ़ता है। एक पैटर्न नोट किया गया है: पुराने रोगी जो पहले गठिया से बीमार पड़ते हैं, कम गंभीर संधि हृदय रोग।

आमवाती मायोकार्डिटिस।वयस्कों में यह रोग, एक नियम के रूप में, विशेष रूप से गंभीर नहीं है। मरीजों को दिल के क्षेत्र में हल्के दर्द और अस्पष्ट असुविधा की शिकायत होती है, परिश्रम के दौरान हल्की सांस की तकलीफ, कम बार - दिल में धड़कन या रुकावट की भावना। एक्स-रे परीक्षण पर, हृदय आकार में सामान्य या मध्यम रूप से बड़ा होता है। रक्त परिसंचरण की कमी व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं होती है। बचपन में कुछ रोगियों में, तथाकथित फैलाना आमवाती मायोकार्डिटिस हो सकता है, जो मायोकार्डियम की हिंसक एलर्जी सूजन से इसके स्पष्ट शोफ और शिथिलता के साथ प्रकट होता है।

शुरू से ही रोग सांस की गंभीर कमी से प्रकट होता है जब तक कि सांस लेने की सुविधा के लिए मजबूर स्थिति को अपनाने तक (ऑर्थोपनिया)। मरीजों को दिल के क्षेत्र में लगातार दर्द, धड़कन की शिकायत होती है। तथाकथित पीला सायनोसिस द्वारा विशेषता, गर्दन की नसों की सूजन। दिल काफी और समान रूप से बढ़ा हुआ है। फैलाना मायोकार्डिटिस की बहुत विशेषता बाएं वेंट्रिकुलर और दाएं वेंट्रिकुलर प्रकार दोनों में संचार विफलता का विकास है। वयस्कों में, संधिशोथ मायोकार्डिटिस का यह प्रकार वर्तमान में व्यावहारिक रूप से नहीं पाया जाता है।

आमवाती अन्तर्हृद्शोथ... यह अलगाव में आगे बढ़ता है और सामान्य लक्षणों में बहुत खराब होता है। आमवाती एंडोकार्टिटिस के मुख्य लक्षण सिस्टोलिक और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट हैं, जो, जाहिरा तौर पर, भड़काऊ वाल्वों पर थ्रोम्बोटिक ओवरले के संबंध में दिखाई देते हैं।

कभी-कभी, ये ओवरले फेफड़े, गुर्दे, प्लीहा, चरम सीमा के गैंग्रीन, केंद्रीय पक्षाघात, आदि के दिल के दौरे के विकास के साथ फुफ्फुसीय या प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों में एम्बोलिज्म के स्रोत के रूप में कार्य करते हैं। यदि एंडोकार्टिटिस गठिया का एकमात्र स्थानीयकरण है , तब रोगी तथाकथित बाह्य रोगी समूह बनाते हैं। इसका मतलब यह है कि गठिया के इस पाठ्यक्रम के साथ, अच्छा सामान्य स्वास्थ्य और कार्य करने की क्षमता लंबे समय तक बनी रहती है। एक निश्चित समय के बाद, सहवर्ती हेमोडायनामिक विकारों के साथ एक हृदय दोष बनता है, और यह रोगियों को पहली बार डॉक्टर को देखने के लिए मजबूर करता है।

पेरिकार्डिटिस।आधुनिक गठिया के लिए बहुत दुर्लभ है। शुष्क पेरिकार्डिटिस हृदय के क्षेत्र में लगातार दर्द और पेरिकार्डियल रबिंग शोर से प्रकट होता है। पेरिकार्डियल इफ्यूजन को बर्सा में सीरस-रेशेदार एक्सयूडेट के संचय की विशेषता है और अनिवार्य रूप से शुष्क पेरीकार्डिटिस का अगला चरण है। सांस की तकलीफ विशेषता है, जो लेटने पर बदतर होती है। एक्सयूडेट के एक महत्वपूर्ण संचय के साथ, हृदय का क्षेत्र कुछ सूज जाता है, इंटरकोस्टल रिक्त स्थान को चिकना कर दिया जाता है, एपिकल आवेग स्पष्ट नहीं होता है। दिल का इज़ाफ़ा महत्वपूर्ण है, यह एक ट्रेपेज़ॉइड या एक गोल कंटर का विशिष्ट आकार लेता है। स्वर और शोर बहुत मफल हैं। अक्सर आमवाती पेरिकार्डिटिस का परिणाम बाहरी पत्ती और आसपास के ऊतक के बीच छोटे आसंजन होते हैं। दिल की थैली की पत्तियों का पूर्ण संलयन बहुत कम आम है, यानी, एक चिपकने वाला तिरछा पेरिकार्डिटिस, तथाकथित बख्तरबंद हृदय, विकसित होता है।

आमवाती संवहनी रोग... गठिया में, मुख्य रूप से आंतरिक अंगों में वाहिकाएं प्रभावित होती हैं (आंतरिक अंगों की धमनीशोथ), जो दुर्लभ आमवाती विसेराइटिस की अभिव्यक्तियों का आधार है: नेफ्रैटिस, मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस, आदि।

संयुक्त क्षति... वर्तमान में, तीव्र आमवाती बुखार अपेक्षाकृत दुर्लभ है। आमवाती गठिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ जोड़ों में तीव्र दर्द बढ़ रही हैं, जो आंदोलनों और तालमेल से बढ़ जाती हैं। कुछ ही घंटों में दर्द बेहद तेज हो जाता है। संयुक्त क्षति के लक्षण बहुत जल्दी दर्द में शामिल हो जाते हैं: सूजन, कभी-कभी हाइपरमिया। बड़े जोड़ों की सममित भागीदारी और गठिया की अस्थिरता विशेषता है। रुमेटीइड गठिया पूरी तरह से प्रतिवर्ती है: सभी कलात्मक अभिव्यक्तियाँ (बीमारी की शुरुआत में उनकी गंभीरता की परवाह किए बिना) एक निशान के बिना गायब हो जाती हैं।

वर्तमान समय में, जोड़ों की सूजन के बिना केवल स्पष्ट आर्थ्राल्जिया अधिक आम हैं, सूजन कमजोर है या पूरी तरह से अनुपस्थित है, छोटे जोड़ों की सूजन मुख्य रूप से देखी जाती है। इसके अलावा, घाव की समरूपता अक्सर अनुपस्थित होती है। गंभीर मांसपेशियों में दर्द के साथ आमवाती मायोसिटिस बहुत दुर्लभ है।

त्वचा क्षति... गठिया में, त्वचा के घाव आमवाती पिंड, कुंडलाकार या एरिथेमा नोडोसम, पित्ती, आदि के रूप में होते हैं। आमवाती पिंड आमतौर पर प्रभावित जोड़ों में, हड्डी के उभार के ऊपर, पश्चकपाल क्षेत्र में, अग्रभाग और पैरों पर स्थित होते हैं।

यह विशेषता है कि उपचार के प्रभाव में (और कभी-कभी इसके बिना), वे कुछ दिनों के भीतर गायब हो जाते हैं और अब व्यावहारिक रूप से नहीं होते हैं। आमवाती त्वचा के घावों का एक बहुत ही विशिष्ट संकेत इरिथेमा एनलस है, जो एक गुलाबी अंगूठी के आकार का तत्व है, कभी खुजली नहीं होती है, जो मुख्य रूप से हाथ और पैर, पेट, गर्दन और धड़ की आंतरिक सतह की त्वचा पर स्थित होती है। यह लक्षण, रुमेटी नोड्यूल्स की तरह, गठिया के लिए पैथोग्नोमोनिक है, लेकिन केवल 1-2% रोगियों में ही पाया जाता है।

फेफड़ों के आमवाती घाव... आमवाती निमोनिया और फुफ्फुस हैं, लेकिन यह अत्यंत दुर्लभ है। वे आमतौर पर पहले से विकसित गठिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। रूमेटिक न्यूमोनिया की पहचान एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति उनका प्रतिरोध और एंटीह्यूमेटिक दवाओं (जीवाणुरोधी दवाओं के बिना) के उपयोग का अच्छा प्रभाव है। गठिया में फुफ्फुस अक्सर द्विपक्षीय और अच्छी तरह से प्रतिवर्ती होता है। आमवाती नेफ्रैटिस दुर्लभ है, और उनके इलाज में एंटीह्यूमेटिक दवाएं विशेष रूप से प्रभावी हैं।

पाचन तंत्र के आमवाती घाव... इस तरह के आमवाती घावों का कोई महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​महत्व नहीं है। गैस्ट्रिटिस या पेट और आंतों के अल्सर दवाओं के लंबे समय तक उपयोग का परिणाम हैं, विशेष रूप से स्टेरॉयड हार्मोन। केवल गठिया से पीड़ित बच्चों को कभी-कभी गंभीर पेट दर्द होता है जो एलर्जी पेरिटोनिटिस से जुड़ा होता है, जो जल्दी से गुजरता है, अर्थात पूरी तरह से प्रतिवर्ती है। संधिशोथ पेरिटोनिटिस की विशिष्ट विशेषताएं दर्द की फैलाना प्रकृति, गठिया के अन्य लक्षणों के साथ उनका संयोजन और एंटीह्यूमैटिक दवाओं के उपयोग से बहुत तेज़ प्रभाव हैं। अक्सर, दर्द उपचार के बिना गायब हो सकता है।

आमवाती प्रक्रिया की उच्च गतिविधि वाले कुछ रोगियों में, यकृत बड़ा हो सकता है और अंतरालीय हेपेटाइटिस (यकृत पैरेन्काइमा के संयोजी ऊतक तत्वों को नुकसान) के कारण थोड़ा दर्दनाक हो सकता है।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन... ऐसे परिवर्तन विशिष्ट हैं। तथाकथित कोरिया माइनर गठिया का एक तंत्रिका रूप है। यह मुख्य रूप से बच्चों में होता है, अधिक बार लड़कियों में।

भावनात्मक अस्थिरता, मांसपेशियों की कमजोरी और हिंसक, धड़, अंगों और चेहरे की मांसपेशियों के कलात्मक आंदोलनों द्वारा नैदानिक ​​रूप से प्रकट होता है। उत्तेजना के साथ, ये आंदोलन तेज हो जाते हैं, और नींद के दौरान गायब हो जाते हैं। कोरिया माइनर फिर से आ सकता है, लेकिन 17-18 साल की उम्र तक यह लगभग हमेशा समाप्त हो जाता है। आमवाती घाव के इस रूप के साथ, हृदय थोड़ा पीड़ित होता है, और गठिया की गतिविधि के प्रयोगशाला संकेतक भी थोड़े व्यक्त होते हैं (ईएसआर अक्सर त्वरित नहीं होता है)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शायद ही कभी गठिया से पीड़ित होता है। यदि ऐसा होता है, तो घाव आमतौर पर एन्सेफलाइटिस और मेनिन्जाइटिस के संयोजन के रूप में आगे बढ़ते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव एंटीह्यूमेटिक थेरेपी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।

प्रयोगशाला डेटा।प्रक्रिया की गतिविधि की अधिकतम डिग्री वाले मरीजों में 12-15 तक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस होता है? 10 3 उसी समय, स्टैब ल्यूकोसाइट्स की वृद्धि के कारण सूत्र का बाईं ओर एक बदलाव नोट किया जाता है। ल्यूकोग्राम में मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स दिखाई दे सकते हैं। अधिकांश रोगियों में, ल्यूकोसाइट्स और ल्यूकोग्राम की संख्या महत्वपूर्ण नहीं है। रोग की तीव्र अवधि में प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है, लेकिन यह वृद्धि अधिक समय तक नहीं रहती है। गठिया के अधिकांश रोगियों में एक त्वरित ईएसआर होता है, जो पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस में अधिकतम मूल्यों (40-60 मिमी / घंटा) तक पहुंच जाता है। प्रतिरक्षाविज्ञानी मापदंडों में बदलाव बहुत विशेषता है। इनमें एंटी-स्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी (एंटीस्ट्रेप्टोगियलुरोनिडेस, एंटीस्ट्रेप्टोकिनेज, एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन) के टाइटर्स में वृद्धि शामिल है। इन एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि स्ट्रेप्टोकोकी के प्रभावों के लिए शरीर की प्रतिक्रिया को दर्शाती है, इसलिए यह अक्सर किसी भी स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण (साथ ही रक्त या मूत्र में स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन का पता लगाने) के बाद होता है। लेकिन एंटी-स्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी टाइटर्स की ऊंचाई और उनकी गतिशीलता गठिया गतिविधि की डिग्री को नहीं दर्शाती है। गठिया के पुराने रूपों वाले बहुत से रोगियों में, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण की भागीदारी के लक्षण आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं। आमवाती प्रक्रिया की गतिविधि के जैव रासायनिक संकेतक निरर्थक हैं, अर्थात वे विभिन्न प्रकार की सूजन और ऊतक क्षय में पाए जाते हैं। ऐसे मामलों में जहां गठिया के निदान की पुष्टि नैदानिक ​​और वाद्य डेटा द्वारा की जाती है, रोग की गतिविधि को निर्धारित करने के लिए जैव रासायनिक अध्ययन महत्वपूर्ण हैं।

इन जैव रासायनिक अध्ययनों में फाइब्रिनोजेन के स्तर में वृद्धि, में वृद्धि शामिल है? 2-ग्लोब्युलिन, β-ग्लोब्युलिन, हेक्सोस, सेरुलोप्लास्मिन, सेरोमुकॉइड, डिपेनिलमाइन प्रतिक्रियाएं, आदि। लेकिन सभी जैव रासायनिक अध्ययनों में सबसे खुलासा और सुलभ रक्त में सी-रिएक्टिव प्रोटीन का पता लगाना है। ज्यादातर मामलों में, जैव रासायनिक गतिविधि संकेतक ईएसआर मूल्यों के समानांतर होते हैं, जो गठिया गतिविधि के साथ-साथ इसकी गतिशीलता का सबसे अच्छा प्रयोगशाला संकेत है।

गठिया के दो चरण होते हैं: निष्क्रिय और सक्रिय। रोग की गतिविधि तीन डिग्री की हो सकती है: पहली डिग्री - न्यूनतम, दूसरी डिग्री - मध्यम, तीसरी डिग्री - अधिकतम। गठिया की गतिविधि को नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता और प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन से आंका जाता है।

आधुनिक परिस्थितियों में, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति में काफी बदलाव आया है। उज्ज्वल, हिंसक अभिव्यक्तियों और एक लंबे और लगातार आवर्तक पाठ्यक्रम वाले रोगियों की संख्या में तेजी से कमी आई है। अन्य आंत के घाव कैसुइस्ट्री बन गए।

कोई भी बीमारी जो गले में खराश या अन्य नासॉफिरिन्जियल संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद होती है और जोड़ों और हृदय रोग के लक्षणों की विशेषता होती है, गठिया का संदेह होना चाहिए। आवश्यक नैदानिक ​​मानदंड दिल की क्षति, बड़े जोड़ों के तेजी से प्रतिवर्ती गठिया, कोरिया माइनर, कुंडलाकार एरिथेमा और तेजी से प्रतिगमन के साथ चमड़े के नीचे के नोड्यूल के वस्तुनिष्ठ लक्षण हैं। आमवाती घावों के लिए रोग का निदान मुख्य रूप से आमवाती हृदय रोग के लक्षणों की प्रतिवर्तीता की डिग्री पर आधारित है। सबसे प्रतिकूल लगातार आवर्तक आमवाती हृदय रोग हैं, जो हृदय दोष, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस के गठन की ओर जाता है। बच्चों में अधिक गंभीर गठिया होता है। उनमें, यह अक्सर हृदय वाल्वों में स्थायी परिवर्तन की ओर जाता है। साथ ही, देर से उपचार से हृदय दोष विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। यदि 25 वर्ष से अधिक आयु के रोगी में प्राथमिक रोग होता है, तो प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, अनुकूल रूप से आगे बढ़ती है, और हृदय दोष अत्यंत दुर्लभ होता है।

यह गठिया, मूत्रमार्गशोथ, नेत्रश्लेष्मलाशोथ के एक विशिष्ट संयोजन के साथ अस्पष्ट एटियलजि की बीमारी है, और कुछ मामलों में, एक प्रकार का जिल्द की सूजन। रोग के विकास में, यह माना जाता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की आनुवंशिक विशेषताओं की निर्णायक भूमिका संभव है। यह रोग मुख्य रूप से युवा पुरुषों को प्रभावित करता है। अक्सर, रोग गैर-गोनोकोकल मूत्रमार्गशोथ या तीव्र आंत्र विकार से पहले होता है।

चिकित्सकीय रूप से, गठिया हल्के, क्षणिक से लेकर गंभीर, लंबे समय तक या आवर्तक तक होता है। अधिक बार एक बड़ा जोड़ प्रभावित होता है। रेइटर सिंड्रोम में गठिया की अवधि 2 से 6 महीने तक होती है, कम बार - लंबी। कई मरीजों को रीढ़ की हड्डी में चोट लगी है। मूत्रमार्गशोथ की गंभीरता अलग हो सकती है, यह अक्सर केवल विशेष परीक्षाओं या मूत्र परीक्षणों के साथ पाया जाता है, अर्थात यह लगभग स्पर्शोन्मुख है। नेत्रश्लेष्मलाशोथ आमतौर पर हल्का भी होता है, जल्दी से गुजरता है। कुछ मामलों में, जिल्द की सूजन हो सकती है। शायद ही कभी, लेकिन आंतरिक अंगों के घाव हो सकते हैं: महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता, मायोकार्डिटिस, पेरीकार्डिटिस, एंटरटाइटिस, पोलिनेरिटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के विकास के साथ गठिया।

प्रयोगशाला डेटा विशिष्ट नहीं हैं। रोग की गतिविधि ईएसआर (त्वरण) के मूल्य और सूजन (फाइब्रिनोजेन, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, आदि) के जैव रासायनिक मापदंडों के स्तर में वृद्धि से निर्धारित होती है। रोग का कोर्स अलग है, सहज वसूली अक्सर नोट की जाती है। लक्षणों के पूरे त्रय की उपस्थिति में निदान करने से कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है।

प्रगतिशील फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता जीर्ण प्रणालीगत संयोजी ऊतक-संवहनी रोग। एटियलजि शायद वायरल है, क्योंकि एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप का उपयोग करके प्रभावित ऊतकों की जांच करते समय, वायरस जैसे कणों का पता चला था और कई एंटीवायरल एंटीबॉडी के टाइटर्स में वृद्धि देखी गई थी।

रोगजनक तंत्र काफी जटिल हैं और कोलेजन गठन और संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ से चयापचय और संरचनात्मक विकारों से जुड़े हैं। माइक्रोकिरकुलेशन के विकार, साथ ही हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा भी रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। परिवार और आनुवंशिक प्रवृत्ति की भूमिका महत्वपूर्ण है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में तीन गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

रोग की शुरुआत आमतौर पर धीरे-धीरे होती है, कम अक्सर तीव्र होती है। उत्तेजक कारक शीतलन, आघात, संक्रमण, टीकाकरण आदि हैं। अधिक बार, रोग रेनॉड सिंड्रोम (वासोमोटर विकार) से शुरू होता है। ऊतक ट्राफिज्म के विकार, जोड़ों का दर्द, वजन कम होना, अस्थानिया और शरीर के तापमान में वृद्धि भी देखी जाती है। एक नियम के रूप में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, किसी एक लक्षण से शुरू होकर, धीरे-धीरे या जल्दी से एक सामान्यीकृत बहु-सिंड्रोमिक रोग बन जाता है।

रोग का एक पैथोग्नोमोनिक (विशिष्ट) संकेत त्वचा के घाव हैं। यह एक आम घना शोफ है, और भविष्य में - त्वचा का मोटा होना और शोष। सबसे बड़े परिवर्तन चेहरे और अंगों की त्वचा के साथ होते हैं। लेकिन अक्सर पूरे शरीर की त्वचा घनी हो जाती है। इसी समय, छोटे जहाजों के अपचयन और विस्तार के क्षेत्रों के साथ फोकल या व्यापक रंजकता विकसित होती है। उंगलियों की युक्तियों पर अल्सरेशन और पस्ट्यूल द्वारा विशेषता, बहुत दर्दनाक और लंबे समय तक ठीक नहीं होना, नाखूनों की विकृति, बालों का झड़ना (गंजापन तक) और ट्राफिज्म के अन्य विकार।

फाइब्रोलाइजिंग इंटरस्टिशियल मायोसिटिस अक्सर नोट किया जाता है। स्नायु सिंड्रोम मांसपेशियों में दर्द, प्रगतिशील सख्त होने, फिर मांसपेशी शोष और मांसपेशियों की ताकत में कमी से प्रकट होता है। दुर्लभ मामलों में, कई मांसपेशियां दर्द, मांसपेशियों में सूजन आदि के साथ (तीव्र पॉलीमायोसिटिस) प्रभावित होती हैं। संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशियों के तंतुओं के प्रतिस्थापन के साथ टेंडन फाइब्रोसिस होता है, जो मांसपेशियों-कण्डरा संकुचन की ओर जाता है, जो प्रारंभिक अवस्था के मुख्य कारणों में से एक है। रोगियों में विकलांगता। 80-90% मामलों में, जोड़ों का दर्द देखा जाता है, अक्सर जोड़ों की विकृति के साथ, अक्सर पेरिआर्टिकुलर ऊतकों में परिवर्तन के कारण काफी स्पष्ट होता है।

एक्स-रे छवियों पर, महत्वपूर्ण विनाश का पता नहीं चला है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​विशेषता टर्मिनल का ऑस्टियोलाइसिस (पुनरुत्थान) है, और गंभीर मामलों में, उंगलियों के मध्य फलांग, कम अक्सर पैरों के। स्क्लेरोडर्मा के साथ, चमड़े के नीचे के ऊतकों में कैल्शियम लवण जमा होते हैं। ये जमा मुख्य रूप से उंगलियों के क्षेत्र में और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में स्थानीयकृत होते हैं और असमान, दर्दनाक संरचनाओं के रूप में प्रकट होते हैं जो छोटे कैलकेरस द्रव्यमान की अस्वीकृति के साथ अनायास खुल सकते हैं।

लगभग सभी रोगियों में, हृदय प्रणाली मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस के प्रकार से प्रभावित होती है, शायद ही कभी - पेरिकार्डिटिस। दिल के भड़काऊ घावों के परिणामस्वरूप, स्क्लेरोडर्मिक कार्डियोस्क्लेरोसिस का गठन होता है, जो चिकित्सकीय रूप से हृदय के क्षेत्र में दर्द, सांस की तकलीफ, अतालता के रूप में एक्सट्रैसिस्टोल, टोन की मफलिंग, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, विस्तार से प्रकट होता है। दिल से बाईं ओर। एंडोकार्डियम में प्रक्रिया के स्थानीयकरण से स्क्लेरोडर्मिक हृदय रोग का निर्माण होता है। माइट्रल वाल्व आमतौर पर पीड़ित होता है। स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग एक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। दिल की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, केवल व्यापक, स्पष्ट मायोकार्डिटिस के साथ या दिल की सभी झिल्लियों की हार के साथ।

स्क्लेरोडर्मा के परिधीय लक्षण छोटी धमनियों, धमनियों को नुकसान के कारण होते हैं। इन घावों के परिणाम रेनाउड सिंड्रोम, टेलैंगिएक्टेसिया और उंगलियों के गैंग्रीन हैं। आंतरिक अंगों के जहाजों की हार गंभीर आंत विकृति की ओर ले जाती है। रक्तस्राव, इस्केमिक घटनाएं और यहां तक ​​कि अंगों में परिगलित परिवर्तन भी देखे जाते हैं। फेफड़े के ऊतकों का विघटन हो सकता है, ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी, आदि। संवहनी विकृति प्रक्रिया की गति, इसकी गंभीरता और यहां तक ​​कि रोग के परिणाम को भी निर्धारित करती है। थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स की तस्वीर के साथ बड़े जहाजों को नुकसान पहुंचाना भी संभव है, इस्केमिक घटना का विकास, पैरों और पैरों में ट्रॉफिक अल्सर के साथ थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का पलायन, आदि। फेफड़े की क्षति आमतौर पर फोकल या फैलाना न्यूमोफिब्रोसिस के कारण वातस्फीति और ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ होती है। फोकल नेफ्रैटिस अक्सर गुर्दे में विकसित होता है, लेकिन कुछ मामलों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस फैलता है और गुर्दे की विफलता संभव है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान पोलिनेरिटिस, स्वायत्त अस्थिरता, बिगड़ा हुआ पसीना, थर्मोरेग्यूलेशन, वासोमोटर त्वचा प्रतिक्रियाओं की विशेषता से प्रकट होता है। भावनात्मक अस्थिरता, चिड़चिड़ापन, अशांति, संदेह, अनिद्रा भी हो सकती है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, एन्सेफलाइटिस या मनोविकृति की तस्वीर होती है। मस्तिष्क वाहिकाओं के स्क्लेरोडर्मा घावों के संबंध में, युवा लोगों में भी काठिन्य के लक्षण संभव हैं। रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के संभावित घाव, जो कई लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि के साथ-साथ किसी भी अंतःस्रावी ग्रंथि के विकृति के रूप में अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान से प्रकट होते हैं। सबस्यूट कोर्स के साथ, रोग जोड़ों के दर्द से शुरू होता है, बुखार, वजन घटाने, और आंतरिक अंगों से विकृति तेजी से बढ़ जाती है। इस मामले में, रोग कई अंगों और प्रणालियों में रोग प्रक्रिया के प्रसार के साथ एक लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। आमतौर पर, रोग की शुरुआत से 1-2 साल के भीतर रोगियों की मृत्यु हो जाती है। क्रोनिक कोर्स बहुत अधिक बार देखा जाता है। यह रोग न्यूनतम प्रक्रिया गतिविधि और आंतरिक अंगों में घावों के क्रमिक प्रसार के साथ दशकों तक रहता है, जिसके कार्य लंबे समय तक बाधित नहीं होते हैं।

रोगी मुख्य रूप से त्वचा के घावों, जोड़ों और पोषी विकारों से पीड़ित होते हैं। क्रोनिक सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा में, कैल्सीफिकेशन, रेनॉड सिंड्रोम, टेलैंगिएक्टेसिया और उंगली के घावों को अलग किया जाता है। इन सभी विकृति को आंतरिक अंगों को नुकसान के बेहद धीमी गति से विकास के साथ एक दीर्घकालिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। प्रयोगशाला डेटा विशिष्ट नहीं हैं। आमतौर पर हल्के ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होते हैं। ईएसआर सामान्य या मध्यम रूप से क्रोनिक कोर्स में त्वरित होता है और सबस्यूट में बहुत अधिक (50-60 मिमी / घंटा तक) होता है।

रीढ़ की हड्डी के जोड़ों की पुरानी सूजन की बीमारी, उनमें आंदोलन के क्रमिक प्रतिबंध को विकसित करने की प्रवृत्ति के साथ। एटियलजि और रोगजनन अभी तक स्पष्ट नहीं हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की आनुवंशिक विशेषताओं को बहुत महत्व दिया जाता है। यह रोग मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है।

एंकिलोज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस का एक अनिवार्य लक्षण रीढ़ की हड्डी का घाव है। लेकिन यह घाव अक्सर लंबे समय तक केवल sacroiliac जोड़ों (sacropleitis) तक ही सीमित होता है। sacropleitis की अभिव्यक्तियाँ अस्पष्ट (असुविधा, हल्के दर्द के रूप में) और रुक-रुक कर हो सकती हैं। कभी-कभी व्यक्तिपरक संवेदनाएं पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं, और केवल एक्स-रे परीक्षा से सैक्रोइलियक जोड़ के घाव का पता चलता है। जैसे-जैसे रीढ़ के छोटे जोड़ इस प्रक्रिया में शामिल होते जाते हैं, दर्द इसके एक या दूसरे हिस्से में (कभी-कभी पूरी रीढ़ में) प्रकट होता है। बहुत बार दर्द रात में तेज होता है, और सुबह में जकड़न होती है। बाद में, रीढ़ की गतिविधियों पर प्रतिबंध जोड़ा जाता है: रोगी घुटनों, ठुड्डी - उरोस्थि को झुकाए बिना अपनी उंगलियों से फर्श तक नहीं पहुंच सकता है, छाती के श्वसन भ्रमण में कमी होती है। धीरे-धीरे, रीढ़ की शारीरिक वक्रों को चिकना कर दिया जाता है, वक्षीय क्षेत्र के हाइपरकिफोसिस का गठन होता है, अर्थात, याचक की एक बहुत ही विशिष्ट मुद्रा दिखाई देती है। एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस (केंद्रीय) के इस रूप का कोर्स आमतौर पर धीमा, दीर्घकालिक होता है, जिसमें अवधि और छूटने की अवधि होती है। गैर-कशेरुकी जोड़ों की हार द्वारा विशेषता, जिसमें कुछ विशेषताएं हैं। अधिक बार, निचले छोरों (कूल्हे, घुटने, टखने) के बड़े जोड़, अक्सर कंधे और स्टर्नोक्लेविकुलर जोड़ भी प्रभावित होते हैं। ओलिगोआर्थराइटिस और असममित संयुक्त क्षति (परिधीय रूप) विशिष्ट हैं। सबसे अधिक बार, रोग अल्पकालिक (1-2 महीने) होता है, लेकिन इसे लंबा भी किया जा सकता है।

मांसपेशियों में दर्द, विशेष रूप से पीठ में, और एच्लीस टेंडन के क्षेत्र में सूजन का विकास भी विशेषता है। कुछ मामलों में, आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं: आंखें (आईरिस को नुकसान), महाधमनी (महाधमनी), मायोकार्डियम (कभी-कभी बिगड़ा हुआ एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन के साथ), एंडोकार्डियम वाल्व अपर्याप्तता, गुर्दे (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मूत्रमार्ग) के गठन के साथ। लंबे समय तक पाठ्यक्रम के साथ, अमाइलॉइडोसिस अक्सर प्रमुख गुर्दे की क्षति के साथ विकसित होता है।

निदान एक्स-रे परीक्षा (रेडियोग्राफी) के आधार पर किया जाता है, जहां विशिष्ट परिवर्तन पाए जाते हैं। Sacropleitis रीढ़ की हड्डी के घाव का सबसे पहला एक्स-रे लक्षण है; कुछ मामलों में, यह रोग की शुरुआत के 4-6 महीनों के भीतर विकसित होता है।

यह मुख्य रूप से लार और लैक्रिमल ग्रंथियों की अंतःस्रावी ग्रंथियों की एक पुरानी सूजन है, जिससे उनकी स्रावी कमी होती है। यह एक पृथक सिंड्रोम हो सकता है (यह तथाकथित शुष्क सिंड्रोम है)। नाम खुद के लिए बोलता है, क्योंकि सबसे हड़ताली नैदानिक ​​​​लक्षण शुष्क मुंह और आंखें हैं। रोग का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन सबसे अधिक संभावना राय ऑटोइम्यून उत्पत्ति के बारे में है, जिसकी पुष्टि एक ऑटोइम्यून प्रकृति के अन्य रोगों के साथ लगातार संयोजन से होती है: संधिशोथ, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, आदि। मुख्य रूप से मध्य - वृद्ध महिलाएं बीमार हो जाती हैं। Sjögren के सिंड्रोम को शुष्क केराटोकोनजिक्टिवाइटिस (ज़ेरोफथाल्मिया) और शुष्क स्टामाटाइटिस (ज़ेरोस्टोमिया) के संयोजन की विशेषता है, जो लैक्रिमल और लार ग्रंथियों और स्रावी अपर्याप्तता को नुकसान से जुड़े हैं। आवर्तक पैरोटिडाइटिस (पैरोटिड ग्रंथियों के घाव) भी होते हैं, आमतौर पर सबमांडिबुलर ग्रंथियों में सममित, दर्द और सूजन। सूखी आंखें (ज़ेरोफथाल्मिया) लगातार जलन, आंखों में एक विदेशी शरीर की सनसनी, फोटोफोबिया, तेज कमी या आंसुओं के पूरी तरह से गायब होने से प्रकट होती है। लगातार मुंह सूखने के कारण चबाने और निगलने में कठिनाई होती है। ग्लोसिटिस (जीभ की सूजन), चीलाइटिस (होंठ की लाल सीमा की सूजन), प्रगतिशील दंत क्षय विकसित होते हैं।

मरीजों को जोड़ों में लगातार दर्द, समय-समय पर उनकी सूजन के बारे में चिंता होती है, लेकिन शुष्क सिंड्रोम के साथ कोई गंभीर विकृति और विनाश नहीं होता है। Raynaud का सिंड्रोम भी देखा जाता है, अक्सर दवा असहिष्णुता होती है। प्रयोगशाला डेटा काफी विशिष्ट हैं: रुमेटी कारक सकारात्मक है, ईएसआर तेज है। निदान तीन में से दो विशेषताओं पर आधारित है: ज़ेरोफथाल्मिया, ज़ेरोस्टोमिया और ऑटोइम्यून रोग। Sjögren का सिंड्रोम इस प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों की भागीदारी के साथ एक पुरानी आवर्तक बीमारी के रूप में आगे बढ़ता है।

कोलेजनोज के रूप में अधिग्रहित इम्युनोडेफिशिएंसी के इतने बड़े समूह के अलावा, जो ऑटोइम्यून घावों के रूप में आगे बढ़ते हैं, शरीर की अन्य प्रणालियों के ऑटोइम्यून रोग भी हैं। उदाहरण के लिए, इनमें रक्त प्रणाली (एग्रानुलोसाइटोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया), तंत्रिका तंत्र (मल्टीपल स्केलेरोसिस) के रोग शामिल हैं।

एग्रानुलोसाइटोसिस ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी (रक्त के 1 μl में 1000 से कम) या ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या (रक्त के 1 μl में 750 से कम) है। एक नियम के रूप में, एग्रानुलोसाइटोसिस किसी सामान्य बीमारी का लक्षण है। सबसे आम मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस (साइटोस्टैटिक रोग) और प्रतिरक्षा हैं। इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस ऑटोएंटिबॉडी (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ) और दवा लेने के बाद ग्रैन्यूलोसाइट्स के एंटीबॉडी (तथाकथित हैप्टेंस) के कारण होता है। हैप्टेंस ऐसी दवाएं हैं, जिन्हें जब निगला जाता है, तो वे प्रोटीन के साथ मिल जाती हैं और एंटीजेनिक गुण प्राप्त कर लेती हैं। हैप्टेनिक एग्रानुलोसाइटोसिस डायमॉक्स, एमिडोपाइरिन, एंटीपायरिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, बार्बिटुरेट्स, आइसोनियाज़िड (ट्यूबैज़िड), मेप्रोबैमेट, फेनासेटिन, ब्यूटाडियोन, प्लास्मोक्विन, इंडोमेथेसिन, लेवमिसोल, सल्फोनामाइड्स, बाइसेप्टोलामाइड ड्रग्स, क्लोरोक्वीन, क्लोरोक्वीन के कारण होता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के तंत्र को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। क्षति के ऑटोइम्यून रूपों में, ग्रैन्यूलोसाइट्स और उनके अस्थि मज्जा अग्रदूतों की समयपूर्व मृत्यु ऑटोएंटीबॉडी के कारण होती है। हैप्टेनिक एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ दवा के प्रवेश के लिए शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया का तंत्र अभी तक स्पष्ट नहीं है। यह विशेषता है कि, एक बार उत्पन्न होने के बाद, हैप्टेनिक एग्रानुलोसाइटोसिस हमेशा दोहराएगा जब एक ही दवा, हैप्टेन, शरीर में पेश की जाएगी। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण ही होती हैं (यानी, ल्यूकोसाइट्स, सुरक्षात्मक कोशिकाओं की संख्या में तेज कमी)। इसलिए, सेप्टिक जटिलताएं विशिष्ट हैं: टॉन्सिलिटिस, निमोनिया, आदि। एक प्रयोगशाला अध्ययन में, रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स का पता नहीं लगाया जाता है, लेकिन लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य है। कोई रक्तस्राव या रक्तस्राव नहीं होता है। कभी-कभी, प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति भी संभव है, फिर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्रावी पुरपुरा होता है। ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारियों (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, आदि) द्वारा निर्धारित किया जाता है। Haptenic agranulocytosis मौतों का एक उच्च प्रतिशत (80% तक) देता है। शरीर में बार-बार हैप्टेन के हिट होने से रोग का निदान बहुत बढ़ जाता है। चूंकि यह स्थापित करना अक्सर बहुत मुश्किल होता है कि कौन सी विशेष दवा हैप्टेन थी, सभी संदिग्ध दवाओं को जीवन के लिए उपयोग से बाहर रखा जाना चाहिए। यह वह नियम है जो हैप्टेन प्रकार के बार-बार होने वाले एग्रानुलोसाइटोसिस का मुख्य निवारक उपाय है।

ये लाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीबॉडी की क्रिया के कारण होने वाले एनीमिया हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के कई रूप हैं। ये ऑटोइम्यून एनीमिया हैं जो शरीर में अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के कारण होते हैं; हैप्टेनिक, हैप्टेन एंटीजन (दवाओं, वायरस, आदि) के एरिथ्रोसाइट्स पर निर्धारण के कारण शरीर के प्रोटीन के साथ हैप्टेन के संयोजन के जवाब में गठित एंटीबॉडी के साथ शरीर के लिए विदेशी; आइसोइम्यून, नवजात शिशु के शरीर में बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ मां के एंटीबॉडी के अंतर्ग्रहण से जुड़ा होता है (आरएच कारक के लिए बच्चे और मां के बीच असंगति के साथ और रक्त समूह के लिए बहुत कम)।

रोग प्रक्रिया अपने स्वयं के प्रतिजन के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी असंवेदनशीलता के टूटने पर आधारित है। नैदानिक ​​​​तस्वीर का प्रमुख लक्षण एनीमिक सिंड्रोम है। स्थिति की गंभीरता एनीमिया की गंभीरता और गंभीरता से निर्धारित होती है। जब प्रक्रिया धीरे-धीरे विकसित होती है, तो रोग का पहला संकेत हल्का पीलिया (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण) हो सकता है, और साथ ही एनीमिया का भी पता लगाया जाता है। अन्य मामलों में, हेमोलिसिस (एरिथ्रोसाइट्स का टूटना), तेजी से बढ़ते एनीमिया, पीलिया के साथ रोग की शुरुआत हिंसक होती है। शरीर का तापमान अक्सर बढ़ जाता है। कभी-कभी प्लीहा और यकृत बढ़ जाते हैं। हृदय के शीर्ष और आधार पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जिसमें एक कार्यात्मक प्रकृति होती है। रक्त के विश्लेषण में, नॉरमोक्रोमिक एनीमिया निर्धारित किया जाता है, और रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में, हीमोग्लोबिन का स्तर भयावह संख्या तक गिर सकता है। तब रोगी एनीमिक कोमा में पड़ सकता है। तीव्र हेमोलिसिस में, रक्त में एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है। रेटिकुलोसाइट्स का स्तर भी अधिक होता है। ल्यूकोग्राम महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है, लेकिन एक हेमोलिटिक संकट एक अल्पकालिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ हो सकता है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है। हालांकि, ऑटोइम्यून साइटोलिसिस (सेल ब्रेकडाउन) होता है, जिसमें दो रोगाणु शामिल होते हैं: प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट (इवेंस-फिशर सिंड्रोम)। इस मामले में, हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, अस्थि मज्जा में लाल रोगाणु परेशान होते हैं, यानी, जब हेमोलिसिस को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है, तो अस्थि मज्जा में एक उच्च मेगाकारियोसाइटोसिस देखा जाता है। एक जैव रासायनिक अध्ययन में, हाइपरबिलीरुबिनमिया के अलावा, β-ग्लोबुलिन में वृद्धि देखी गई है।

रोग का पूर्वानुमान देना असंभव है। यह एरिथ्रोसाइट टूटने का एकमात्र प्रकरण हो सकता है, या यह एक पुरानी हेमोलिटिक प्रक्रिया में बदल सकता है। इसके अलावा, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे सामान्य रूप, जिसमें हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलर रूप से होता है, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ रोग का एक रूप है। इन रूपों के बीच अंतर यह है कि इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया के कारण गहरे रंग का मूत्र उत्सर्जित होता है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, पेट में गंभीर पैरॉक्सिस्मल दर्द की उपस्थिति के साथ मेसेंटेरिक संवहनी प्रणाली में घनास्त्रता संभव है। दुर्लभ मामलों में, शीतलन (ठंडा हीमोग्लोबिनुरिया) के लिए इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस हो सकता है। ऑटोइम्यून हेमोलिसिस का एक अन्य रूप ठंड के प्रभाव से जुड़ा है, जिसमें इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस होता है, जो शरीर के ठंडा होने से उकसाया जाता है। इस मामले में, एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोएग्लूटीनेशन (आसंजन) को एक उंगली से रक्त लेने के तुरंत बाद देखा जाता है जब इसे कमरे के तापमान पर ठंडा किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के सामान्य लक्षणों के आधार पर किया जाता है: रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि या मूत्र में बिलीरुबिन की उपस्थिति, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि और का पता लगाना Coombs परीक्षण (एक विशेष प्रयोगशाला परीक्षण) का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर स्वप्रतिपिंड, जो ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के लगभग 60% सकारात्मक मामले हैं।

तंत्रिका तंत्र का रोग, जो पूरे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में बिखरे हुए डिमाइलेशन फ़ॉसी की घटना पर आधारित होता है, जो समय के साथ या तो गायब हो जाता है या सजीले टुकड़े (ग्लिअल निशान) द्वारा बदल दिया जाता है। इस बीमारी का कारण पर्याप्त स्पष्ट नहीं है। सबसे अधिक संभावना है, तंत्र में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं शामिल हैं। डिमाइलेटिंग प्रक्रिया मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ को प्रभावित करती है। माइलिन के विघटन के बाद, प्रभावित क्षेत्र पुनर्मिलन से गुजरता है, अक्षीय सिलेंडर भी क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, इसके बाद कई मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर तक के आकार में एक विशिष्ट घने ग्लियोसिस पट्टिका का निर्माण होता है। रेमेलिनेशन (माइलिन की मरम्मत) नैदानिक ​​​​छूट का आधार है। निशान के विकास के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रभावित क्षेत्रों के कार्य अपरिवर्तनीय रूप से खो जाते हैं।

आमतौर पर यह बीमारी कम उम्र में होती है। बचपन में और 50 वर्षों के बाद, रोग अत्यंत दुर्लभ रूप से विकसित होता है। रोग के पहले लक्षण क्षणिक मोटर, संवेदी (आमतौर पर सुन्नता) या दृश्य गड़बड़ी हैं। समय के साथ, नए उभरते घाव अब विपरीत विकास के अधीन नहीं हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता में लगातार वृद्धि हो रही है। सबसे अधिक बार, पिरामिड और अनुमस्तिष्क प्रणाली और ऑप्टिक तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं। लगभग हमेशा (90% मामलों में) रोग के उन्नत चरण में निचले स्पास्टिक पैरापेरिसिस या टेट्रापेरेसिस (निचले हिस्सों में या ऊपरी और निचले हिस्सों में कमजोरी) होती है। इसी समय, अनुमस्तिष्क विकार व्यक्त किए जाते हैं: चाल की गड़बड़ी, भाषण की गड़बड़ी, नेत्रगोलक के अनैच्छिक आंदोलनों (निस्टागमस)। अंगों और सिर का एक स्पष्ट कंपकंपी है, और सक्रिय आंदोलनों और तनाव के साथ कंपकंपी का पता लगाया जाता है, लेकिन यह आराम से हो सकता है। निस्टागमस, वाक् विकार (भाषण) और कंपकंपी का संयोजन मिलकर चारकोट ट्रायड बनाता है, जो मल्टीपल स्केलेरोसिस की पहचान है।

ऑप्टिक नसों को नुकसान से दृश्य तीक्ष्णता में कमी आती है। फंडस में, टेम्पोरल डिस्क का ब्लैंचिंग होता है। मूत्र विकार आम हैं। कई रोगियों में एक प्रकार का उत्साह होता है, और उन्नत मामलों में, मनोभ्रंश (मनोभ्रंश) असामान्य नहीं है। लगभग 85% मामलों में, एक प्रेषण पाठ्यक्रम मल्टीपल स्केलेरोसिस की विशेषता है, अर्थात, तीव्रता की अवधि को महत्वपूर्ण सुधार से बदल दिया जाता है, और अक्सर रोग के सभी या कुछ लक्षणों का पूरी तरह से गायब हो जाता है। सुधार की अवधि कुछ घंटों से लेकर कई वर्षों तक हो सकती है। रोग के प्रारंभिक वर्षों में विशेष रूप से अच्छी छूट देखी जाती है। हालांकि, कुछ वर्षों के बाद, अधिकांश रोगी किसी न किसी हद तक अक्षम हो जाते हैं। रोग के विस्तारित और अपरिवर्तनीय चरणों में, गतिभंग (चौंकाने वाली चाल) के साथ पैरेसिस का संयोजन विशेष रूप से विशेषता है। कई रोगियों में बीमारी की शुरुआत ज्वर की बीमारी, टीकाकरण, आघात, सर्जरी, गर्भावस्था से पहले हो सकती है।

मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन निदान की पुष्टि करने में मदद करता है, जिसमें लगभग 90% मामलों में कुछ असामान्यताएं होती हैं, उदाहरण के लिए, जैसे कि प्रोटीन में मध्यम वृद्धि, लैंग की कोलाइडल प्रतिक्रिया का एक लकवाग्रस्त प्रकार, β- के स्तर में वृद्धि- ग्लोब्युलिन।

एड्स मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) के कारण होने वाला एक अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम है, इसलिए इस बीमारी का दोहरा नाम है: एड्स या एचआईवी संक्रमण। मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस को 1983 में फ्रांसीसी और फिर अमेरिकी शोधकर्ताओं द्वारा अलग किया गया था। रोगग्रस्त (रक्त, लार, वीर्य) से जुड़े कुछ सबस्ट्रेट्स में वायरस का पता लगाने से रोग के संचरण के मार्गों को स्पष्ट करना संभव हो गया। बदले में, एटियलजि की स्थापना ने संक्रमण के सीरोलॉजिकल निदान पर काम का विस्तार करना संभव बना दिया। इस प्रकार, एड्स को स्पष्ट रूप से अन्य अधिग्रहीत इम्यूनोडिफ़िशिएंसी से अलग किया गया था।

एड्स एक गंभीर बीमारी है, दूरगामी बीमारी से रोगी की मृत्यु लगभग अवश्यंभावी है। मृत्यु दर के मामले में एथेरोस्क्लेरोसिस और कैंसर के बाद एड्स तीसरे स्थान पर आया। सच है, यह एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ रोग के रूपों पर लागू होता है। इस तथ्य के बावजूद कि एड्स को एक व्यापक बीमारी नहीं कहा जा सकता, वैज्ञानिकों के अनुसार, मामलों की संख्या में वृद्धि तेजी से बढ़ रही है। ऐसा माना जाता है कि हर छह महीने में मामलों की संख्या दोगुनी हो जाती है। यह भी चिंताजनक है कि, नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, वायरस के प्रति एंटीबॉडी के साथ, एड्स के प्रेरक एजेंट की संख्या लाखों में है। यह सब चिंताएं पैदा करता है कि भविष्य में अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी एक बड़ी बीमारी बन सकती है। एड्स का व्यापक भौगोलिक प्रसार भी है। वर्तमान में एक भी आबाद महाद्वीप इस रोग से मुक्त नहीं है।

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस तथाकथित रेट्रोवायरस से संबंधित है। रेट्रोवायरस दुनिया में एकमात्र जीवित प्राणी हैं जो आरएनए से डीएनए को संश्लेषित करने में सक्षम हैं, जबकि बाकी केवल डीएनए से आरएनए को संश्लेषित कर सकते हैं। इस प्रयोजन के लिए, इस समूह के विषाणुओं में एक रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस एंजाइम होता है। इसलिए रेट्रोवायरस का नाम (लैटिन "रेट्रो" - "रिवर्स") से। जानवरों के विषाणुओं में, जो इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का कारण बनते हैं, बंदरों के रेट्रोवायरस सबसे अधिक रुचि रखते हैं। एक बार मानव शरीर में, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस लिम्फोसाइट सेल पर स्थित विशेष संरचनाओं से जुड़ जाता है, फिर उसमें प्रवेश करता है, कोशिका के आनुवंशिक तंत्र में एकीकृत होता है और कोशिका के मरने तक वायरस कणों के उत्पादन को मजबूर करता है। नए वायरस नई कोशिकाओं आदि को संक्रमित करते हैं। इससे पहले कि लिम्फोसाइटों की संख्या इतनी कम हो जाए कि इम्युनोडेफिशिएंसी विकसित हो जाए, इसमें एक दशक लग सकता है। लेकिन इस समय स्वस्थ महसूस कर रहा संक्रमित व्यक्ति दूसरों के लिए संक्रमण का स्रोत हो सकता है।

इस संक्रमण में कई नैदानिक ​​और महामारी विज्ञान विशेषताएं हैं। इसमे शामिल है:

1) असामान्य रूप से (अधिकांश संक्रमणों के लिए) लंबी ऊष्मायन अवधि (कभी-कभी 5 वर्ष से अधिक), इसलिए एड्स को तथाकथित धीमी गति से वायरल संक्रमण के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है;

2) वायरस का अत्यधिक "संकीर्ण" अनुप्रयोग - यह केवल कुछ श्रेणियों की प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं को प्रभावित करता है, लेकिन यह शरीर की संपूर्ण रक्षा प्रणाली की कुल हार की घटना को रोकता नहीं है;

3) संक्रमण की एक निश्चित नैदानिक ​​​​तस्वीर नहीं होती है - इसकी अभिव्यक्तियाँ अवसरवादी स्थितियों (जो कि कुछ शर्तों के अनुकूल होती हैं) द्वारा निर्धारित की जाती हैं, जिनमें से क्लिनिक अत्यंत विविध है, जो रोग के विशुद्ध रूप से नैदानिक ​​​​निदान के लिए असंभव बनाता है।

रोग की कई विशेषताएं वर्तमान में तर्कसंगत व्याख्या की अवहेलना करती हैं। एड्स की उत्पत्ति अस्पष्ट बनी हुई है। हालांकि, शरीर पर एड्स वायरस के प्रभाव के तंत्र का पहले ही पर्याप्त अध्ययन किया जा चुका है और विस्तारित चरण में रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का वर्णन किया गया है। एचआईवी संक्रमण के रोगजनन में मुख्य बात टी-हेल्पर्स को चुनिंदा रूप से बंद करने की वायरस की प्रकट क्षमता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित नहीं होती है, और व्यक्ति किसी भी संक्रमण या विकृति के खिलाफ पूरी तरह से रक्षाहीन हो जाता है (यह कर सकता है अवसरवादी बैक्टीरिया से भी मर जाते हैं)। टी-हेल्पर्स में प्रवेश करने वाला वायरस कई वर्षों तक निष्क्रिय हो सकता है, लेकिन व्यक्ति पहले से ही संक्रमित है। जब किसी कारण से एचआईवी सक्रिय होता है, एड्स विकसित होता है, तो अधिकांश रोगियों की मृत्यु 1-2 वर्षों के भीतर हो जाती है।

एड्स से मरने वालों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन विविध हैं और बड़े पैमाने पर अवसरवादी बीमारियों की प्रकृति पर निर्भर करते हैं जिससे मृत्यु हुई। एड्स से मरने वालों में, सामान्य भड़काऊ और दमनकारी प्रक्रियाएं पाई जाती हैं: फेफड़े के फोड़े, यकृत, गुर्दे, हृदय और लिम्फ नोड्स को नुकसान। अन्नप्रणाली और आंतों के अल्सर का उल्लेख किया गया था। यदि संक्रमण (टॉक्सोप्लाज्मोसिस और क्रिप्टोकॉकोसिस) थे, तो मस्तिष्क के पदार्थ में संबंधित परिवर्तन पाए जाते हैं।

सामग्री के ऊतकीय परीक्षण में, ग्रेन्युलोमा की अनुपस्थिति को एड्स के एक विशिष्ट लक्षण के रूप में नोट किया जाता है। विभिन्न ऊतकों की बायोप्सी में इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से एंडोथेलियल कोशिकाओं, हिस्टोसाइट्स और लिम्फोसाइटों के साइटोप्लाज्मिक रेटिकुलम में कई ट्यूबलर-रेटिकुलर समावेशन का पता चलता है। ब्रांकाई, लार, मूत्र, जठर रस से धुलाई से तैयार की गई तैयारी में, एक स्पष्ट सेलुलर एटिपिया, परिपक्व और अपरिपक्व लिम्फोरेटिकुलर तत्वों में वृद्धि पाई जाती है। अस्थि मज्जा में, माइलॉयड और एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के सामान्य अनुपात के साथ परमाणु कोशिकाओं की एक सामान्य और थोड़ी बढ़ी हुई संख्या, मध्यम प्लास्मेसीटोसिस और रेटिकुलिन में मामूली वृद्धि नोट की जाती है। लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है। अस्थि मज्जा पंचर में हिस्टियोसाइट्स होते हैं, जिनमें से कई परमाणु एरिथ्रोइड कोशिकाओं या ग्रैन्यूलोसाइट्स द्वारा अवशोषित होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता वाले रोगियों में वर्णित वायरस से जुड़े फागोसाइटिक सिंड्रोम के समान है। लिम्फ नोड्स में - तीव्र कूपिक हाइपरप्लासिया, रोम का आकार और आकार, सेलुलर संरचना का उल्लंघन, रक्त के समान, विशेष रूप से टी-सप्रेसर्स की प्रबलता। एड्स वाले बच्चों में थाइमस की विकृति का अध्ययन किया। लिम्फोसाइटों और गैसल के शरीर की संख्या में तेज कमी देखी गई। थाइमस ग्रंथि में एड्स के घातक पाठ्यक्रम से मरने वालों में, कॉर्टिकल और मेडुलरी परतों में कोई विभाजन नहीं था, कोई गैसल के छोटे शरीर और उपकला कोशिकाओं के संचय का पता नहीं चला था। थाइमस ऊतक को प्लाज्मा और मस्तूल कोशिकाओं के साथ घुसपैठ किया गया था।

एड्स और जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी में थाइमस में परिवर्तन टी-सिस्टम को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है, लेकिन एक संपूर्ण रोग संबंधी और शारीरिक अध्ययन से आप स्पष्ट रूप से एड्स को जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी से अलग कर सकते हैं।

एड्स एक सामान्य शारीरिक स्थिति और सामान्य रक्त वाहिकाओं के साथ थाइमस के विन्यास की विशेषता है। इम्युनोडेफिशिएंसी में वर्णित परिवर्तन और प्रतिरक्षा प्रणाली (थाइमस ग्रंथि) के केंद्रीय अंगों में से एक इसके कार्य के गंभीर उल्लंघन का कारण बनता है। विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं (ट्यूबरकुलिन, स्ट्रेप्टोकिनेज, ट्राइकोफाइटिन के लिए) तेजी से दबा दी जाती हैं। घुलनशील एंटीजन से प्रेरित होने पर लिम्फोसाइटों की प्रोलिफेरेटिव गतिविधि कम हो जाती है। इसी समय, इम्युनोग्लोबुलिन (JgM, JgJ, JgA) का स्तर बढ़ जाता है।

एड्स रोगियों के रक्त सीरम में लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी की उपस्थिति स्थापित की गई थी, जो सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के साथ संयुक्त हैं। एड्स रोगियों में इंटरल्यूकिन-2 का संश्लेषण नहीं होता है। इंटरल्यूकिन -2 का उत्पादन प्रोस्टाग्लैंडीन के हाइपरसेरेटियन द्वारा बाधित होता है। एड्स के प्रेरक एजेंट को अलग करने के बाद, वायरस के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण करने के तरीकों का विकास, यह पाया गया कि रोगज़नक़ के प्रति एंटीबॉडी वाले व्यक्तियों की संख्या (लगभग 50-100 गुना) नैदानिक ​​​​रूप से व्यक्त एड्स वाले रोगियों की संख्या से अधिक है। जहां तक ​​संचरण के तरीकों का सवाल है, इसमें कोई संदेह नहीं है कि संभोग के दौरान सीधे संपर्क से एड्स फैलता है। संक्रमण के संचरण का एक अन्य तरीका संपर्क मार्ग माना जाता है - संक्रमण के स्रोतों के रक्त से दूषित वस्तुओं के माध्यम से, जब वायरस त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर छोटे दोषों के माध्यम से शरीर में प्रवेश करता है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि वायरस या बीमार माताओं-वाहकों से संक्रमण के "ऊर्ध्वाधर" संचरण की संभावना है। पहले से ही अमेरिकी वैज्ञानिकों के पहले काम ने एक ऐसे दल की पहचान करना संभव बना दिया, जिसमें एड्स का खतरा बढ़ गया है, यानी तथाकथित जोखिम समूह। इसमें समलैंगिक, नशीली दवाओं के व्यसनी शामिल हैं जो नसों में दवाओं का इंजेक्शन लगाते हैं, हीमोफिलिया के रोगी, कई रक्त आधान (रक्त आधान) प्राप्त करने वाले लोग शामिल हैं।

इस गंभीर और खतरनाक बीमारी के क्लिनिक की विशेषता, संक्रमण के तीन मुख्य रूपों में अंतर करने का कारण है: स्पर्शोन्मुख; एक संक्रमण सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी और स्वयं एड्स के प्रकार के अनुसार होता है, जब, सामान्य लक्षणों के अलावा, इम्युनोडेफिशिएंसी की विशेषता, कुछ प्रणालियों के प्रमुख घाव के साथ विभिन्न अवसरवादी रोग उत्पन्न होते हैं। इस संक्रमण की मुख्य विशेषता ऊष्मायन अवधि की लंबाई है। बिना किसी संदेह के, एड्स एक बहुत लंबे ऊष्मायन (कई महीनों से कई वर्षों तक) के साथ एक संक्रमण है। इसके अलावा, विभिन्न आयु समूहों के लिए ऊष्मायन की अवधि समान नहीं है। उदाहरण के लिए, जिन रोगियों का एड्स के अन्य रोगियों के साथ समलैंगिक संपर्क था, उनमें ऊष्मायन अवधि 9 से 22 महीने तक थी। रक्त आधान के साथ, ऊष्मायन में 58 महीने तक लग सकते हैं। बच्चों में ऊष्मायन अवधि की औसत अवधि 12 महीने है, वयस्कों में - 29 महीने; रक्त आधान के संक्रमण के मामले में, ऊष्मायन 4 साल तक बढ़ जाता है।

ऊष्मायन अवधि के अंत में, रोग का चरण शुरू होता है, जिसे विभिन्न स्रोतों में अलग-अलग शब्दों द्वारा नामित किया जाता है: सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, लगातार सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, एजेडीएस साइड कॉम्प्लेक्स, लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम, क्रोनिक लिम्फैडेनोपैथी, लंबे समय तक अनमोटेड लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम, प्रोड्रोम आईडी चरण , प्रीएसपी. यह माना जाता है कि कुछ मामलों में सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी संक्रमण (प्रोड्रोम, पूर्व-एड्स) के विकास में एक संक्रमणकालीन चरण है, अन्य (अनुकूल रूप से वर्तमान) मामलों में, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर आगे विकसित नहीं होती है, अर्थात सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी वसूली के साथ समाप्त होता है और रोग के एक स्वतंत्र रूप के रूप में कार्य करता है।

इस स्थिति के लिए उपरोक्त सभी नाम विशेषता विशेषता पर जोर देते हैं - लिम्फैडेनोपैथी। रोगियों में, शरीर के कई क्षेत्रों में लिम्फ नोड्स एक साथ बढ़ जाते हैं। कमर क्षेत्र के बाहर लिम्फ नोड्स के कम से कम दो समूहों में वृद्धि नैदानिक ​​​​मूल्य की है। लिम्फ नोड्स मध्यम रूप से दर्दनाक होते हैं (लेकिन दर्द रहित हो सकते हैं), फाइबर से जुड़े नहीं, मोबाइल, व्यास में 1-3 सेमी। लिम्फैडेनोपैथी की अवधि बहुत विशेषता है - कम से कम 3 महीने, अक्सर कई वर्षों तक। लिम्फैडेनोपैथी के अलावा, इस स्थिति में बार-बार तापमान प्रतिक्रिया, रात को पसीना और थकान में वृद्धि होती है। वजन कम होना (कम से कम 10% वजन कम होना) और पुराने दस्त इसके लक्षण हैं। त्वचा की कम आम अभिव्यक्तियाँ: चकत्ते, कुछ मामलों में फंगल रोग, चेहरे की सेबोरहाइक जिल्द की सूजन, ललाट गंजापन।

एक प्रयोगशाला अध्ययन से लिम्फोपेनिया का पता चलता है, टी-सप्रेसर्स के पक्ष में टी-हेल्पर्स के अनुपात में टी-सप्रेसर्स के अनुपात में बदलाव, माइटोगेंस के लिए टी कोशिकाओं की प्रतिक्रिया में कमी, विलंबित-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं का उल्लंघन। लगभग 80% रोगियों में मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता चला है। JgM, JgJ और JgA का स्तर बढ़ा हुआ है। एलजे-थाइमोसिन की मात्रा बढ़ जाती है। इस प्रकार, प्रयोगशाला डेटा क्लासिक एड्स के अनुरूप है, लेकिन कम स्पष्ट है। सामान्यीकृत लिम्फ एडेनोपैथी (लगभग 10 में से 1) वाले रोगियों में, यह रोग "वास्तविक" एड्स में बदल जाता है।

एड्स के पाठ्यक्रम की विशेषता बताते हुए, शोधकर्ता बताते हैं कि एड्स क्लिनिक में स्पष्ट नोसोलॉजिकल रूपरेखा नहीं है। कारण और सह-कारण कारकों का एक अजीब संयोजन है जो एक गंभीर विकृति पैदा करता है, जिसकी प्रकृति अवसरवादी संक्रमणों द्वारा निर्धारित की जाती है।

एड्स के शुरुआती लक्षण पिछली अवधि के बढ़े हुए लक्षण हैं - पूर्व-एड्स की अवधि:

1) एक पाठ्यक्रम के साथ अस्पष्टीकृत एटियलजि का बुखार जो पारंपरिक उपचार का जवाब नहीं देता है;

2) लिम्फैडेनोपैथी;

3) सामान्य कमजोरी बढ़ रही है;

4) भूख में कमी;

5) दस्त;

6) वजन घटाने;

7) जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा;

8) खांसी;

9) एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया के संभावित जोड़ के साथ ल्यूकोपेनिया।

बाद में, रेटिनाइटिस (आंखों के रेटिना की सूजन) से जुड़ी दृश्य गड़बड़ी हो सकती है। रोग के पाठ्यक्रम के कई प्रकार हैं। श्वसन प्रणाली के घाव एड्स की सबसे आम अभिव्यक्ति हैं। वे 60% रोगियों में नोट किए गए थे। तथाकथित फुफ्फुसीय प्रकार में हाइपोक्सिमिया, सीने में दर्द, एक्स-रे पर फैलाना फुफ्फुसीय घुसपैठ शामिल है। न्यूमोसिस्टिस निमोनिया फेफड़ों की बीमारी से जुड़ा सबसे आम अवसरवादी संक्रमण है, और लीजियोनेला फेफड़े की बीमारी और साइटोमेगाली बहुत कम आम हैं।

एड्स के लगभग 1/3 रोगियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव देखे जाते हैं, और इसके कई मुख्य रूप हैं:

1) टोक्सोप्लाज्मा के कारण होने वाले फोड़े;

2) प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी;

3) क्रिप्टोकोकल मेनिन्जाइटिस, सबस्यूट एन्सेफलाइटिस (अधिक बार साइटोमेगालोवायरस एटियलजि);

4) ट्यूमर, जैसे कि मस्तिष्क के प्राथमिक और माध्यमिक लिम्फोमा;

5) संवहनी घाव (गैर-बैक्टीरियल थ्रोम्बोटिक एंडोकार्डिटिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े सेरेब्रल हेमोरेज);

6) गैर-फैलाना (स्व-सीमित) मेनिन्जाइटिस के साथ फोकल मस्तिष्क क्षति के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव।

संक्रमण के अलावा, एड्स के रोगियों में हाइपोक्सिक घटनाएं और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म होते हैं। नैदानिक ​​​​टिप्पणियों के अनुसार, लगभग 25% रोगियों में, मृत्यु का सीधा कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान था। नैदानिक ​​​​अध्ययनों के परिणामस्वरूप, मस्तिष्क की कोशिकाओं में एड्स वायरस के अनिश्चित काल तक लंबे समय तक बने रहने की संभावना पर डेटा प्राप्त किया गया था, जहां से रोगज़नक़ रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार हो सकते हैं। मस्तिष्क की कोशिकाओं में पाया जाने वाला एड्स वायरस मनोभ्रंश (मनोभ्रंश) पैदा कर सकता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान से जुड़ा नहीं है।

एड्स रोगियों में, गुर्दे प्रभावित होते हैं, और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अधिक आम है। एड्स में गुर्दे की बीमारी वाले अधिकांश रोगियों में, अंतिम चरण में गुर्दे की विफलता तेजी से विकसित होती है। पैथोलॉजिकल परीक्षा से ग्लोमेरुली में JgM जमाव के साथ फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का पता चलता है। एड्स के लगभग 40% रोगियों में, विभिन्न नेत्र घावों का उल्लेख किया जाता है: नेत्रश्लेष्मलाशोथ, केराटाइटिस, रेटिनाइटिस, रेटिनल पेरिफ्लेबिटिस, रेटिना रक्तस्राव, एक सफेद धब्बे की उपस्थिति, जो दृष्टि में कमी का कारण बनता है। यह विशेषता है कि एक सफेद धब्बे और साइटोमेगालोवायरस रेटिनाइटिस की उपस्थिति एक नकारात्मक रोगसूचक संकेत है। त्वचा के घाव सबसे अधिक देखे जाते हैं, लेकिन कपोसी के सारकोमा तक सीमित नहीं हैं। सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, फॉलिकुलिटिस, वास्कुलिटिस, ज़ेरोडर्मा, दाद, फंगल संक्रमण की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं।

एड्स में सबसे आम अवसरवादी स्थितियों को एटिऑलॉजिकल सिद्धांत द्वारा निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

1) घातक नवोप्लाज्म: कपोसी का सारकोमा, मस्तिष्क लिंफोमा;

2) आक्रमण: न्यूमोसिस्टिस निमोनिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, निमोनिया या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, क्रिप्टोस्पोरोडायोसिस (लंबे समय तक दस्त के साथ आंतों का रूप), स्ट्रॉन्ग्लिडोसिस (निमोनिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, प्रसार प्रक्रिया);

3) मायकोसेस: कैंडिडिआसिस (अक्सर अन्नप्रणाली और मौखिक गुहा), क्रिप्टोकॉकोसिस (फेफड़ों को नुकसान, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, प्रसार प्रक्रिया);

4) जीवाणु संक्रमण: लेगियोनेला, एटिपिकल माइकोबैक्टीरियोसिस (प्रसारित संक्रमण), साल्मोनेला संक्रमण (एंटराइटिस, सेप्सिस) के कारण होने वाला निमोनिया;

5) वायरल संक्रमण: साइटोमेगालोवायरस संक्रमण (फेफड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान), प्रगतिशील ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (जाहिरा तौर पर पैपावायरस के कारण होता है), दाद वायरस के कारण संक्रमण, एचटीएलवी-आई और एचटीएलवी-द्वितीय वायरस के कारण संक्रमण। लेकिन सभी प्रकार के अवसरवादी राज्यों के साथ, सबसे अधिक बार आने वाले राज्यों में से कई को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। ये हैं, सबसे पहले, न्यूमोसिस्टिस निमोनिया और कपोसी का सारकोमा। अनेक स्रोतों के अनुसार, लगभग 50% एड्स रोगियों में अवसरवादी रोग के रूप में न्यूमोसिस्टिस निमोनिया होता है, और 25% में कपोसी का सार्कोमा होता है। प्रभावित लोगों में से लगभग 6% दोनों स्थितियों से प्रभावित हैं। 20% से कम अवसरवादी रोग अन्य सभी संक्रामक एजेंटों से जुड़े होते हैं, और जिनमें साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज वायरस और कैंडिडा के कारण होने वाले संक्रमण सबसे आम हैं।

रोग का प्रेरक एजेंट एक न्यूमोसिस्ट है, जो प्रोटोजोआ के प्रकार से संबंधित है, जिसे पहली बार 1909 में वर्णित किया गया था। यह सूक्ष्मजीव समय से पहले और कमजोर बच्चों में अंतरालीय निमोनिया का कारण बन सकता है। रोग का व्यापक भौगोलिक वितरण है, लेकिन यह काफी दुर्लभ है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि अंग प्रत्यारोपण के दौरान कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ इलाज किए गए व्यक्तियों में रक्त रोग, ट्यूमर से पीड़ित वयस्कों में रोग होते हैं। सामान्यीकृत संक्रमण के मामले ज्ञात हैं। न्यूमोसिस्टिस निमोनिया के मामले में, इंटरलेवोलर सेप्टा की सूजन घुसपैठ से एल्वियोली को एक झागदार द्रव्यमान से भर दिया जाता है, जो फेफड़ों की श्वसन सतह को कम कर देता है, जिससे बिगड़ा हुआ गैस विनिमय, ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।

चिकित्सकीय रूप से, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है; कुछ मामलों में, एक लहरदार धारा हो सकती है। शुरुआत में, तेजी से सांस लेना, सांस की तकलीफ और सियानोटिक घटनाएं दिखाई देती हैं। तापमान अक्सर सबफ़ेब्राइल होता है। भविष्य में, सांस की तकलीफ, तेजी से सांस लेना, सायनोसिस की प्रगति, जिससे एक सूखी, जुनूनी खांसी, श्वसन एसिटोसिस और संभवतः न्यूमोथोरैक्स बन सकता है। फुफ्फुसीय हृदय रोग विकसित होता है। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं। न्यूमोसिस्टिस निमोनिया एक जीवाणु संक्रमण से जटिल हो सकता है।

एक अनुमानित निदान नैदानिक, महामारी विज्ञान के आंकड़ों और एक विशिष्ट एक्स-रे चित्र के आधार पर किया जा सकता है, अंतिम निदान ऊपरी श्वसन पथ के बलगम में रोगज़नक़ का पता लगाने के साथ-साथ एक इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग करके किया जा सकता है। प्रतिक्रिया। यह संक्रमण केवल लोगों को प्रभावित करता है, यह हवाई बूंदों के साथ-साथ धूल से भी फैलता है। एड्स रोगियों में न्यूमोसिस्टिस निमोनिया अक्सर पुनरावृत्ति होता है और 90 से 100% की मृत्यु दर के साथ एक विशेष रूप से घातक पाठ्यक्रम होता है, जबकि आमतौर पर यह रोग अपेक्षाकृत आसान होता है।

इसका वर्णन सबसे पहले 1872 में किया गया था। इसे और भी कई नामों से जाना जाता है (लगभग 70 शब्द)। कपोसी का सारकोमा रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली का एक घातक ट्यूमर रोग है जिसमें त्वचा का प्राथमिक घाव होता है। त्वचा के ट्यूमर के वर्गीकरण के अनुसार, कापोसी का सारकोमा रक्त वाहिकाओं के घातक रोगों को संदर्भित करता है - रक्तस्रावी रक्तवाहिकार्बुद।

नैदानिक ​​​​रूप से, रोग के सामान्य पाठ्यक्रम में (एड्स रोगियों में नहीं), त्वचा के घाव धब्बे, सजीले टुकड़े, रक्तस्राव के फॉसी के साथ नोड्स के रूप में दिखाई देते हैं। घावों की समरूपता विशेषता है। तत्वों का आकार व्यास में 5 सेमी तक होता है, रंग लाल-सियानोटिक, लाल-भूरा होता है, बाद में रंग गहरा हो जाता है। तत्व आसपास की त्वचा से तेजी से सीमित होते हैं, उनकी सतह मामूली छीलने के साथ चिकनी होती है। व्यथा महसूस नहीं होती है। आकार और तत्वों की संख्या में धीरे-धीरे वृद्धि होती है, चाप और छल्ले के रूप में उनका समूहन होता है, इसके बाद संघनन, केंद्र का पीछे हटना, सजीले टुकड़े और ट्यूमर नोड्स का आकार 1-5 सेमी आकार, गोलार्द्ध, ऊपर फैला हुआ होता है। त्वचा की सतह। ट्यूमर का अल्सर संभव है। कपोसी का सारकोमा अक्सर निचले पैर की पूर्वकाल सतह पर स्थानीयकृत होता है, बहुत कम बार एरिकल्स, पेट और लिंग पर। कभी-कभी हाथियों का एलीफेंटियासिस विकसित होता है (लिम्फ के ठहराव के कारण गंभीर शोफ), ट्यूमर जैसी संरचनाओं की एक तेज व्यथा प्रकट होती है, और प्रक्रिया के सामान्यीकरण को जठरांत्र संबंधी मार्ग, यकृत, फेफड़े, लिम्फ नोड्स में ट्यूमर नोड्स के गठन के साथ नोट किया जाता है। और हड्डियां। कपोसी का सरकोमा, एड्स से जुड़ा नहीं है (एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में), 3/4 मामलों में एक लंबा (6-10 वर्ष, शायद ही कभी 15-20 वर्ष) पाठ्यक्रम होता है। कम अक्सर एक सबस्यूट कोर्स होता है (2-3 वर्ष); कुछ मामलों में - रोगियों की तेजी से मृत्यु के साथ एक तीव्र रूप। एड्स के बिना, कापोसी का सारकोमा एक दुर्लभ बीमारी है (प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.06), हालांकि यह हाल ही में काफी बढ़ गया है। एक नियम के रूप में, 60 वर्ष से अधिक आयु के पुरुष बीमार पड़ते हैं। मध्य अफ्रीका की स्वदेशी आबादी में सबसे अधिक घटना देखी गई। रोग के यूरोपीय, अफ्रीकी और उत्तरी अमेरिकी रूपों के बीच अंतर करें। कापोसी का सारकोमा, जो एड्स के रोगियों में होता है, हिस्टोलॉजिकल रूप से सामान्य से भिन्न नहीं होता है, लेकिन इसमें कई विशेषताएं होती हैं। यह मुख्य रूप से निचले छोरों को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन लिम्फ नोड्स, श्लेष्मा झिल्ली और आंतरिक अंगों की झिल्लियों से जुड़ा होता है। रोग का प्रसार घातक हो जाता है। बिजली का करंट लग सकता है। यह माना जाता है कि कापोसी का सारकोमा एड्स में एक अवसरवादी बीमारी है क्योंकि एड्स वायरस एक क्लोन की प्रबलता के साथ बी-सेल प्रसार को उत्तेजित करके ऑन्कोजेनेसिस को प्रेरित करता है।

यह जीनस कैंडिडा के यीस्ट जैसे कवक के कारण होने वाला रोग है। एक चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट बीमारी, एक नियम के रूप में, रक्षा प्रणाली के कार्यों के उल्लंघन के साथ विकसित होती है, जो मुख्य रूप से एड्स की विशेषता है। एड्स में कैंडिडिआसिस का सबसे आम स्थानीयकरण मौखिक गुहा और विशेष रूप से अन्नप्रणाली है। त्वचा कैंडिडिआसिस और एक सामान्य रूप (80% तक) भी हो सकता है।

इसी नाम के वायरस के कारण। रोग का नाम संक्रमण के विकास के तंत्र से जुड़ा है। प्रभावित ऊतकों में, विशिष्ट इंट्रान्यूक्लियर समावेशन (ग्रीक साइटोस - "सेल" और मेगालोस - "बड़े") के साथ विशाल कोशिकाएं बनती हैं। फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन हो सकते हैं। फुफ्फुसीय रूप में, अंतरालीय निमोनिया होता है, कभी-कभी फेफड़ों में कई सिस्ट बन जाते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रूप में, पेट में दर्द के साथ लगातार दस्त होता है। अल्सरेटिव आंत्रशोथ, कभी-कभी अग्नाशयशोथ का उल्लेख किया जाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस का एक क्लिनिक विकसित होता है। एड्स की अनुपस्थिति में, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण से केवल बच्चे ही बीमार होते हैं। एड्स में 70% रोगियों में साइटोमेगालोवायरस संक्रमण पाया जाता है। इस संक्रमण की घातक प्रकृति आमतौर पर नोट की जाती है।

साइटोमेगालोवायरस से जुड़े रोगों की तुलना में हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस और हर्पीस ज़ोस्टर वायरस के कारण होने वाले रोग रोगियों में कम आम हैं। दो दाद विषाणुओं में से दाद सिंप्लेक्स विषाणु के कारण होने वाले अवसरवादी संक्रमण अधिक सामान्य हैं। एक नियम के रूप में, एड्स के साथ, ये रोग घातक हैं। अंतरालीय निमोनिया, कोरियोरेटिनाइटिस (आंखों की क्षति), हेपेटाइटिस, गुर्दे की क्षति, मस्तिष्क क्षति, और अंतःस्रावी ग्रंथियां विकसित होती हैं। हरपीज ज़ोस्टर संक्रमण कम आम हैं। हरपीज ज़ोस्टर, जो बिना एड्स के होता है, 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को अधिक प्रभावित करता है। एड्स के साथ यह संक्रमण 20-30 वर्ष की आयु के लोगों में होता है। एड्स में अवसरवादी स्थितियों में कई विशेषताएं होती हैं।

1. रोगजनकों के रूप में, अवसरवादी रोगजनक अक्सर प्रकट होते हैं, जो सामान्य परिस्थितियों में रोग प्रक्रियाओं का कारण नहीं बनते हैं या केवल एक निश्चित आकस्मिक (छोटे बच्चे, हार्मोन के साथ इलाज किए गए बुजुर्ग या विकिरणित) में उनका कारण बनते हैं।

2. रोगजनक सूक्ष्मजीव होते हैं जो लंबे समय तक शरीर में रहते हैं और सामान्य स्थिति में विकृति का कारण नहीं बनते हैं।

3. अवसरवादी संक्रमण, जो एड्स को जटिल बनाता है, एक घातक पाठ्यक्रम, फैलने की प्रवृत्ति, अवधि और उच्च मृत्यु दर की विशेषता है।

4. अक्सर, अवसरवादी संक्रमणों की पुनरावृत्ति होती है, एक संक्रमण को दूसरे में बदलना संभव है, कभी-कभी कई अवसरवादी रोग एक साथ होते हैं।

ये सभी विशेषताएं रोग के रोगजनन के कारण हैं - प्रतिरक्षा का तेज दमन।

बच्चों में एड्स के पाठ्यक्रम की विशेषताएं... एड्स रोगियों का अनुपात अपेक्षाकृत कम है। वे मुख्य रूप से गर्भाशय में, साथ ही रक्त आधान और हीमोफिलिया के उपचार के माध्यम से संक्रमित होते हैं। औसतन, यह रोग बच्चे के जन्म के 5 महीने बाद होता है। एड्स से पीड़ित बच्चों में लंबे समय तक बुखार, अविकसितता, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया और बिगड़ा हुआ सेलुलर प्रतिरक्षा होता है। न्यूमोसिस्टिस और साइटोमेगालोवायरस निमोनिया, साल्मोनेला सेप्सिस अवसरवादी संक्रमण के रूप में प्रबल होते हैं। कुछ बीमार बच्चों में, विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों के कारण होने वाले संक्रमण और विकृति के कई रूप एक साथ देखे जाते हैं। एड्स से पीड़ित बच्चों में कापोसी का सरकोमा बहुत कम होता है। वहीं, बैक्टीरियल माइक्रोफ्लोरा के कारण होने वाले संक्रमण बच्चों में वयस्क रोगियों की तुलना में अधिक बार पाए जाते हैं। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में दस्त विशेष रूप से आम है।

एड्स का निदान... एड्स का निदान करना एक अत्यधिक चुनौतीपूर्ण और मांगलिक कार्य है। अति निदान पूरी तरह से अस्वीकार्य है। एड्स के निदान में कठिनाई मुख्य रूप से अवसरवादी स्थितियों की एक विस्तृत विविधता के कारण रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के बहुरूपता के कारण होती है। उनमें से कई को जटिल प्रयोगशाला निदान की आवश्यकता होती है। यदि उपयुक्त परीक्षणों द्वारा पुष्टि की गई एक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति के साथ नैदानिक ​​​​डेटा का संयोजन है, तो निदान उचित हो जाता है। लेकिन इन मामलों में भी सावधानी बरतने की जरूरत है, क्योंकि इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति एटियलॉजिकल और रोगजनक रूप से भिन्न हो सकती है। एड्स और इम्युनोडेफिशिएंसी, यहां तक ​​​​कि टी-सेल एक की भी बराबरी करना असंभव है। विशिष्ट सीरोलॉजिकल परीक्षण निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, लेकिन उन्हें कई बार दोहराया जाना चाहिए। केवल महामारी विज्ञान, नैदानिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और विशिष्ट सीरोलॉजिकल निदान विधियों का संयोजन ही विशेषज्ञों को एड्स का निदान करने की अनुमति देता है। इतिहास का सावधानीपूर्वक संग्रह, रोगी के गतिशील अवलोकन से पूर्व-एड्स के लक्षण जटिल लक्षण की पहचान करने की अनुमति मिलती है: लिम्फैडेनोपैथी, वजन घटाने, लगातार दस्त, ज्वर की प्रतिक्रिया। इनमें से प्रत्येक लक्षण अपने आप में बहुत सांकेतिक नहीं है, लेकिन जोखिम की आकस्मिकता (नशीली दवाओं, वेश्याओं, आदि) के संयोजन में, वे किसी को पूर्व-एड्स पर संदेह करने की अनुमति देते हैं। अवसरवादी स्थितियों के उद्भव के बाद से, एड्स के निदान के आधार बहुत अधिक हो गए हैं। यह ऐसी अवसरवादी स्थितियों के लिए विशेष रूप से सच है, एड्स की सबसे विशेषता, न्यूमोसिस्टिस निमोनिया, कापोसी का सारकोमा, कैंडिडिआसिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण।

विशिष्ट सीरोलॉजिकल और वायरोलॉजिकल परीक्षणों के विकास से पहले, एड्स का निदान नैदानिक ​​​​डेटा और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों के आधार पर किया गया था, बशर्ते कि अन्य सभी कारक जो इम्युनोडेफिशिएंसी का कारण हो सकते हैं, उन्हें बाहर रखा गया था (प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, विकिरण के कारण होने वाली इम्यूनोडिफीसिअन्सी, कीमोथेरेपी) , उपवास, अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन का प्रशासन - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स)।

बच्चों में एड्स का निदान करना विशेष रूप से कठिन है, क्योंकि बचपन में प्रतिरक्षा प्रणाली अभी तक पूरी तरह से नहीं बनी है, और एड्स की अनुपस्थिति में भी नवजात शिशुओं में अवसरवादी संक्रमण संभव है। बच्चों में, एड्स का निदान करते समय, इतिहास (बीमारी का इतिहास) एकत्र करना बहुत महत्वपूर्ण है। इतिहास का संबंध स्वयं बच्चे (क्या उसे हीमोफिलिया है, क्या उसे रक्त आधान है) और उसके माता-पिता (नशीली दवाओं की लत, कई यौन संपर्क, एड्स केंद्र से आगमन) दोनों से संबंधित है।

यदि महामारी विज्ञान और नैदानिक ​​आंकड़ों के आधार पर एड्स का संदेह है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का अध्ययन करने और विकारों की प्रकृति को स्थापित करने की सलाह दी जाती है। प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा की जटिलता प्राप्त परिणामों के सही मूल्यांकन और प्रतिक्रियाओं के तकनीकी सूत्रीकरण में कठिनाइयों से निर्धारित होती है, जो सभी प्रयोगशालाओं के लिए उपलब्ध नहीं हैं। एड्स के प्रकट (स्पष्ट रूप से प्रकट) रूपों वाले रोगियों के लिए, लिम्फोसाइटों की कुल संख्या में कमी के रूप में परिवर्तन की विशेषता है: 1.0 से 1.5 तक? 10 9 / एल। लिम्फैडेनोपैथी और स्पर्शोन्मुख संक्रमण के साथ, 40% मामलों में लिम्फोपेनिया का उल्लेख किया जाता है। प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधान में, सहायकों और शमनकर्ताओं के सामान्य अनुपात में परिवर्तन को बहुत महत्व दिया जाता है। स्वस्थ लोगों में, सहायक कोशिकाओं में टी-लिम्फोसाइटों का 60% हिस्सा होता है। मेनिफेस्ट (प्रकट) एड्स के मामले में, हेल्पर्स और सप्रेसर्स का अनुपात हमेशा 1 से नीचे होता है। लिम्फैडेनोपैथी में, 1 से कम का अनुपात 55% में नोट किया जाता है। इम्युनोडेफिशिएंसी की डिग्री को हेल्पर्स और सप्रेसर्स के अनुपात से आंका जाता है।

सेलुलर प्रतिरक्षा निर्धारित करने के लिए, एक इंट्राडर्मल परीक्षण का उपयोग किया जाता है। यह 7 एंटीजन और एक नियंत्रण का उपयोग करके एक बहु-परीक्षण है। स्वस्थ लोगों में कम से कम दो सकारात्मक त्वचा प्रतिक्रियाएं होती हैं (पुरुषों में व्यास 10 मिमी से अधिक और महिलाओं में 5 मिमी से अधिक)। एड्स के प्रकट रूपों वाले रोगियों में और लिम्फैडेनोपैथी वाले रोगियों में, लगभग सभी मामलों में हाइपरर्जिया या एलर्जी होती है। स्पर्शोन्मुख वाहकों में, हाइपरर्जिया 20-40% में होता है। ह्यूमर इम्युनिटी में बदलाव यह है कि प्रकट एड्स वाले 50-60% रोगियों में और लिम्फैडेनोपैथी वाले 30-40% रोगियों में, JgA और JgJ की सामग्री बढ़ जाती है। एड्स में, हास्य प्रतिक्रिया गुणात्मक रूप से अपर्याप्त है: बी-लिम्फोसाइट्स माइक्रोबियल एंटीजन के लिए अपर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया करते हैं, अर्थात, वे पर्याप्त एंटीबॉडी का उत्पादन नहीं करते हैं। यह परिस्थिति अवसरवादी संक्रमणों के सीरोलॉजिकल निदान को जटिल बनाती है। अतिरिक्त परीक्षण तीव्र चरण प्रोटीन में वृद्धि, सीरम कम आणविक भार प्रोटीन में वृद्धि हैं? 2-माइक्रोग्लोब्युलिन। व्यक्तिगत आयु समूहों में प्रतिक्रियाओं की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों के परिणामों का मूल्यांकन किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, बच्चों में एड्स के निदान के लिए टी-हेल्पर्स और टी-सप्रेसर्स के अनुपात में परिवर्तन वयस्कों की तुलना में कम महत्वपूर्ण है। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चों में आदर्श से विचलन कम स्पष्ट हैं। बच्चों में, पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया द्वारा एड्स को जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी से अलग किया जा सकता है। सामान्य तौर पर, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों को एड्स के व्यापक निदान के महत्वपूर्ण घटकों में से एक माना जाता है। एड्स के प्रेरक एजेंट (मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस - एचआईवी) के अलगाव ने रोग का विशेष रूप से निदान करना संभव बना दिया। विशिष्ट प्रयोगशाला निदान निम्नलिखित पंक्ति के साथ जाता है:

1) वायरस का पता लगाना;

2) वायरस घटकों (एंटीजन, न्यूक्लिक एसिड, रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस) का पता लगाना;

3) एंटीबॉडी का पता लगाना।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हालांकि यह दुर्लभ है (0.2% मामलों में), झूठी सकारात्मक प्रतिक्रियाएं भी संभव हैं। इसलिए, अन्य नैदानिक ​​विधियों की तरह, सीरोलॉजिकल परीक्षणों का मूल्यांकन केवल अन्य डेटा के संयोजन के साथ किया जाना चाहिए। वैज्ञानिकों के अनुसार, एड्स के सीरोलॉजिकल निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण एंजाइम-लेबल एंटीबॉडी परीक्षण (आरईएमए) है। सभी सकारात्मक और संदिग्ध सीरा को अन्य जटिल परीक्षणों द्वारा सत्यापित किया जाना चाहिए जो विभिन्न सिद्धांतों पर आधारित हैं। एंजाइम-लेबल एंटीबॉडी की प्रतिक्रियाओं में सुधार करने से झूठी-सकारात्मक प्रतिक्रियाओं से बचना संभव हो जाता है, इसलिए, एड्स के अंतिम निदान में त्रुटियों को रोकता है।

इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के एक विस्तृत समूह पर विचार करने के बाद, यह निष्कर्ष निकाला जाना चाहिए कि शरीर की रक्षा प्रणाली की सभी सार्वभौमिकता के लिए, जिसे प्रकृति ने बनाया है, यह निरपेक्ष नहीं है, बल्कि केवल प्राकृतिक परिस्थितियों के एक निश्चित सेट, स्तर और तरीके के अनुकूल है। किसी विशेष व्यक्ति का जीवन, जो अनुकूलन के व्यक्तिगत मानदंड के अनुरूप है। चूंकि मानव जीवन की स्थिति बदलती है, नए पर्यावरणीय कारक दिखाई देते हैं, शरीर को अनुकूलन के लिए मजबूर किया जाता है। अनुकूलन तब भी होता है जब परिस्थितियों में परिवर्तन जीनोटाइप में निर्धारित अनुकूलन की सीमाओं के अनुरूप होते हैं। और इस तरह के अनुकूलन में आवश्यक रूप से अनुकूलन और क्षतिपूर्ति के तंत्र शामिल होते हैं, अर्थात, दूसरे शब्दों में, यह शरीर की रोग संबंधी प्रतिक्रिया का कारण बन सकता है।

लगभग सभी जानते हैं कि मानव शरीर में प्रतिरक्षा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। यह कितनी अच्छी तरह काम करता है यह शरीर में प्रवेश करने वाले वायरस और बैक्टीरिया के प्रतिरोध को निर्धारित करेगा। अक्सर, यह निर्धारित करने के लिए कि प्रतिरक्षा प्रणाली कितनी अच्छी तरह काम कर रही है, एक प्रतिरक्षा स्थिति परीक्षण करना आवश्यक है।

सबसे अधिक बार, जब कोई व्यक्ति अक्सर बीमार होने लगता है, और बीमारी पुरानी हो जाती है, तो उसे एक प्रतिरक्षाविज्ञानी के पास भेजा जाता है। यह डॉक्टर है जो किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा शक्तियों का अध्ययन करता है, और उन कार्यों की सिफारिश कर सकता है जो उसे मजबूत करेंगे।

किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति आपको प्रतिरक्षा की सामान्य स्थिति निर्धारित करने के साथ-साथ कमजोरियों की पहचान करने की अनुमति देती है।

उन्हें सबसे अधिक बार नियुक्त किया जाता है:

• एलर्जी प्रतिक्रियाओं के साथ, और जब उत्तेजक लेखक को जल्दी से पहचानना असंभव है।
• ऑटोइम्यून बीमारियों में, जब प्रतिरक्षा प्रणाली, वास्तव में, खुद से लड़ रही होती है, तो उसके शरीर की कोशिकाओं को नष्ट कर देती है।
• इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ।

प्रतिरक्षाविज्ञानी की पहली यात्रा के बाद, रोगी विशेष रूप से इस विश्लेषण के लिए एक रेफरल प्राप्त कर सकता है।

और आपको इसे लेने से इंकार करने की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि क्या परिणाम प्राप्त होंगे, इसके आधार पर, वसूली की आगे और जल्द से जल्द अवधि निर्भर करेगी।ऐसे कई संकेत हैं जब किसी व्यक्ति को प्रतिरक्षा स्थिति के लिए परीक्षण करने की सिफारिश की जाएगी।

इसमे शामिल है:

• एड्स या इसका संदेह।
• स्व - प्रतिरक्षित रोग।
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।
• बच्चे में बार-बार जुकाम होना। अर्थात्, वर्ष में 6 बार से अधिक।
• दाद जैसे पुराने संक्रमण।
• स्थायी साइनसाइटिस, साइनसाइटिस।
• बार-बार ब्रोंकाइटिस।

उपरोक्त संकेत पूर्ण नहीं हैं, अर्थात कोई व्यक्ति परीक्षा देना चुन सकता है या नहीं। लेकिन बच्चों के मामले में, वैसे भी ऐसा करना बेहतर है, क्योंकि हर गंभीर, जिसका इलाज केवल एंटीबायोटिक दवाओं के साथ किया जाता है, प्रतिरक्षा प्रणाली और पूरे शरीर को और कमजोर कर देता है।

प्रतिरक्षा स्थिति के लिए विश्लेषण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, प्रतिरक्षा स्थिति का विश्लेषण उन लोगों को सौंपा गया है जिन्हें प्रतिरक्षा प्रणाली का संदेह है।

प्रतिरक्षा स्थिति के विश्लेषण में कुछ घटक शामिल हैं:

1. सेलुलर प्रतिरक्षा
2. त्रिदोषन प्रतिरोधक क्षमता
3. गैर विशिष्ट प्रतिरक्षा

एक विशिष्ट प्रकार की प्रतिरक्षा के लिए प्रत्येक परीक्षण पास करने से पहले, विशेष प्रशिक्षण की आवश्यकता होती है, जिसमें शामिल हैं:

• विश्लेषण लेना सख्ती से खाली पेट है, क्योंकि भोजन का सेवन परिणामों को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकता है।
• अंतिम भोजन परीक्षण से कम से कम 8 घंटे पहले लिया जाना चाहिए।
• परीक्षण से दो सप्ताह पहले दवा लेना शुरू न करना बेहतर है, क्योंकि वे परिणामों को प्रभावित कर सकते हैं। यदि ऐसा नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर को ली जा रही दवाओं के बारे में चेतावनी देना सबसे अच्छा है, और उसे खुराक के बारे में भी बताएं।
• प्रसव से कुछ दिन पहले, वसायुक्त और मसालेदार भोजन का त्याग करना बेहतर होता है।

मानव प्रतिरक्षा के अध्ययन के प्रथम चरण में उसके कार्य में दृश्य दोष प्रकट होते हैं। ऐसा माना जाता है कि यह स्तर बाल रोग विशेषज्ञों द्वारा भी निर्धारित किया जाता है यदि वे अक्सर एआरवीआई से पीड़ित होते हैं। अक्सर, इस विश्लेषण के परिणाम फिट नहीं होते हैं, लेकिन वास्तव में इसमें कुछ भी गंभीर नहीं है। घबराहट का कारण कुछ इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में कई कमी हो सकती है, जो बहुत महत्वपूर्ण कार्य करते हैं।

ज्यादातर मामलों में, प्रतिरक्षा स्थिति के लिए एक विश्लेषण पारित करने के बाद, जो केवल पहले स्तर पर किया गया था, एक व्यक्ति को इम्युनोस्टिमुलेंट और इम्युनोमोड्यूलेटर निर्धारित किया जा सकता है, साथ ही एक प्रतिरक्षाविज्ञानी और आवधिक परीक्षण द्वारा निरंतर अवलोकन किया जा सकता है।

अध्ययन के दौरान, निम्नलिखित किया जाता है:

• ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में गिनती, जो विदेशी कोशिकाओं के लिए शरीर की प्रारंभिक प्रतिक्रिया का जवाब देती है।
• रक्त में मुख्य इम्युनोग्लोबुलिन की संख्या का निर्धारण, जो रोगज़नक़ की तत्काल प्रतिक्रिया और विनाश के लिए जिम्मेदार होगा।
• रोगाणुओं को पचाने के लिए कोशिकाओं की क्षमता।

यह पहले स्तर के परिणामों के अनुसार आगे के रक्त परीक्षण पर निर्भर करेगा। दूसरे स्तर पर अनुसंधान की हमेशा आवश्यकता नहीं होती है।

प्रतिरक्षा स्थिति का अध्ययन करने के लिए दूसरे स्तर के परीक्षण पहले से ही अधिक गंभीर हैं, क्योंकि रोगजनकों से लड़ने की प्रक्रिया का अध्ययन किया जा रहा है।

की जाँच की:

1. फागोसाइटिक फ़ंक्शन। यह माना जाता है कि फागोसाइट्स कितनी अच्छी तरह काम करता है, इस पर निर्भर करता है कि जीव का सबसे अच्छा प्रतिरोध निर्भर करता है। रक्त में फागोसाइट्स की बहुत संख्या का अध्ययन किया जा रहा है, वे रोगाणुओं से कितनी प्रभावी ढंग से लड़ सकते हैं (उन्हें अवशोषित कर सकते हैं), साथ ही साथ पच सकते हैं (यानी पूरी तरह से संसाधित होते हैं और उन्हें खतरनाक नहीं बनाते हैं)।
2. पूरक CH50 की गतिविधि का निर्धारण, जिसके कारण भड़काऊ प्रक्रियाएं होती हैं और शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू होती है। साथ ही, यह पूरक रोगाणुओं और जीवाणुओं को नष्ट करने वाला पहला पूरक है।
3. लसीका प्रणाली का अध्ययन। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि किसी व्यक्ति के रक्त में कितने लिम्फोसाइट्स हैं, क्योंकि शरीर की प्रतिक्रिया की गति इस पर निर्भर करती है, साथ ही वायरस के खिलाफ आगे की लड़ाई भी। परिपक्व लिम्फोसाइटों की गिनती पर विशेष ध्यान दिया जाता है, क्योंकि वे सबसे पहले लड़ना शुरू करते हैं।
4. बी-सिस्टम का अध्ययन। इस प्रणाली में अंग, कोशिकाएं और अणु शामिल हैं। इस स्तर पर, महत्वपूर्ण इम्युनोग्लोबुलिन (मानव रक्त में उनकी एकाग्रता का निर्धारण), साथ ही बी-लिम्फोसाइटों के प्रतिशत का अध्ययन किया जाता है।

यह माना जाता है कि अध्ययन के इस स्तर पर, परिणाम प्राप्त होते हैं जो अधिक जानकारीपूर्ण होते हैं, अर्थात प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, सटीक निष्कर्ष निकालना और प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में कमजोरियों की पहचान करना संभव है। इससे प्रतिरक्षा में सुधार के लिए दवाओं का अधिक सटीक चयन करना संभव होगा। डॉक्टर समझेंगे कि उन्हें किस समूह से चयन करने की आवश्यकता है।

तीसरे स्तर के परीक्षण मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के सबसे गंभीर अध्ययनों में से एक का प्रतिनिधित्व करते हैं, जिसकी बदौलत भविष्य में यह बताना संभव होगा कि विफलताएं कहां होती हैं, साथ ही समस्या का इलाज करने के लिए सबसे अच्छी दवाओं का चयन करना है।

इस स्तर पर, उपरोक्त प्रणालियों का गहन अध्ययन होता है:

• प्रत्येक इम्युनोग्लोबुलिन की क्षमता का अध्ययन, साथ ही सभी उपवर्गों की पहचान।
• विदेशी कोशिकाओं के लिए फागोसाइट्स की प्रतिक्रिया, और जैसा वास्तव में होता है।
• विशिष्ट सशर्त प्रतिजनों की पहचान।
• बैक्टीरिया जैसे स्टेफिलोकोकस ऑरियस, एंटरोबैक्टीरिया, आदि के लिए शरीर की प्रतिक्रिया का अध्ययन।
• त्वचा में माइक्रोबियल एंटीजन की एक छोटी मात्रा को इंजेक्ट करके एलर्जी की प्रतिक्रिया की पहचान करना।
• डिप्थीरिया और टिटनेस के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया का अध्ययन।

मानव प्रतिरक्षा प्रणाली क्या है इसके बारे में एक दिलचस्प वीडियो।

सामान्य तौर पर, एक पूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली की जाती है। डॉक्टर प्रत्येक कोशिका की सभी संभावित प्रतिक्रियाओं की पहचान करने का प्रयास करते हैं।

तीसरे स्तर के परिणामों के आधार पर, कोई भी सटीक रूप से निष्कर्ष निकाल सकता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली में दोष कहाँ देखे गए हैं। और पहले से ही इसके आधार पर, स्थिति में सुधार के लिए एक या दूसरी दवा चुनें।

कुछ डॉक्टर केवल पहले दो स्तरों पर ही रुक जाते हैं, जिससे व्यक्ति फिर से रक्तदान करने के लिए अभिशप्त हो जाता है, क्योंकि समस्या को यथासंभव देखने के लिए इसका गहन अध्ययन आवश्यक है।

प्रतिरक्षा स्थिति के लिए एक रक्त परीक्षण बहुत महत्वपूर्ण है, खासकर जब बच्चों की बात आती है, क्योंकि संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली का आगे विकास इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर रोगजनकों के लिए सही और अच्छी तरह से कैसे प्रतिक्रिया करता है।

प्रतिरक्षा स्थितिप्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के संकेतक हैं। इसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों के मात्रात्मक संकेतकों का अध्ययन और उनकी कार्यात्मक गतिविधि का निर्धारण शामिल है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी स्थिति के अध्ययन की नियुक्ति के लिए संकेतप्रतिरक्षा प्रणाली के अपर्याप्त कामकाज का कोई भी संदेह हो सकता है: संक्रामक रोगों का गंभीर कोर्स, पुरानी या अक्सर आवर्तक संक्रामक रोगों की उपस्थिति, पुरानी सूजन की उपस्थिति, संयोजी ऊतक रोग, ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं आदि। विकारों के बीच प्रतिरक्षा प्रणाली, सबसे पहले निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए:

• प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी या इम्युनोडेफिशिएंसी प्रतिरक्षा प्रणाली की घटी हुई गतिविधि है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों की कम संख्या या उनकी कार्यात्मक गतिविधि की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होती है।
• प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता, दूसरे शब्दों में, अत्यधिक गतिविधि, जिसके कारण रोग का एक गंभीर कोर्स हो सकता है।
• ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं (प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के ऊतकों पर हमला करती है)।

प्रतिरक्षा स्थिति का मूल्यांकन रोग के निदान को स्पष्ट करना संभव बनाता है, साथ ही उपचार की रणनीति का निर्धारण करने के लिए यदि प्रतिरक्षा प्रणाली में असामान्यताओं का पता लगाया जाता है (इम्यूनोट्रोपिक दवाओं को निर्धारित किया जा सकता है या प्रतिरक्षा के प्रशासन का उपयोग करके प्रतिस्थापन चिकित्सा की जा सकती है) सीरा, इम्युनोग्लोबुलिन, ल्यूकोसाइट द्रव्यमान, इंटरफेरॉन तैयारी)।

इस विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, कोई यह तय कर सकता है कि क्या मानव शरीर लगातार हमला करने वाले बैक्टीरिया और वायरस के खिलाफ अपनी रक्षा करने में सक्षम है, क्या उसके पास पर्याप्त कोशिकाएं और अणु हैं जो आंतरिक वातावरण की स्थिरता बनाए रखने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं, और यह भी कि अनुपात क्या हैं ऐसी कोशिकाओं और अणुओं की।

इम्युनोग्राम कोशिकाओं की संख्या (ल्यूकोसाइट्स, मैक्रोफेज या फागोसाइट्स), उनका प्रतिशत और कार्यात्मक गतिविधि, साथ ही साथ "पदार्थ" जो इन कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं - वर्ग ए, एम, जी, ई, घटकों के इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) को ध्यान में रखते हैं। पूरक प्रणाली के। यह सब पता लगाने के लिए, कई रक्त कोशिकाओं की जांच की जाती है - ल्यूकोसाइट्स: ग्रैन्यूलोसाइट्स, मोनोसाइट्स, लेकिन मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स। इसके अलावा एक महत्वपूर्ण संकेतक इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा है जो शरीर को रोगाणुओं से बचाती है। इसके साथ ही इंटरफेरॉन की उपस्थिति और गतिविधि निर्धारित की जाती है (ये अणु हैं जो हमें रोगाणुओं, वायरस और ट्यूमर के विकास से बचाते हैं)। आने वाले सूक्ष्मजीवों के प्रति प्रतिक्रिया करने के लिए रक्त कोशिकाओं की क्षमता का भी परीक्षण किया जाता है।

इम्युनोग्लोबुलिन के लिए परीक्षण प्रतिरक्षा के हास्य लिंक की स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करता है। इसका उपयोग प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, ऑटोइम्यून, संक्रामक, हेमटोलॉजिकल और अन्य बीमारियों के निदान में किया जाता है। प्रतिरक्षाविज्ञानी मापदंडों में परिवर्तन शारीरिक या रोग संबंधी कारकों (बीमारी के विभिन्न चरणों में बदलाव की एक अलग तस्वीर के साथ) के प्रभाव के लिए शरीर की सामान्य प्रतिक्रिया का प्रकटन हो सकता है, अत्यधिक सक्रियता को दर्शाता है, प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी, एक जन्मजात या विशेषता की विशेषता है। प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्सों का अधिग्रहित दोष।

इम्युनोग्लोबुलिन चार प्रकार के होते हैं:

आईजीएम- इस प्रकार के एंटीबॉडी सबसे पहले एक एंटीजन (सूक्ष्म जीव) के संपर्क में आने पर प्रकट होते हैं। उनके अनुमापांक, या रक्त सामग्री में वृद्धि, एक तीव्र सूजन प्रक्रिया को इंगित करती है।

आईजीजी- इस वर्ग के एंटीबॉडी एंटीजन के संपर्क में आने के कुछ समय बाद दिखाई देते हैं। वे रोगाणुओं के खिलाफ लड़ाई में शामिल हैं: वे जीवाणु कोशिका की सतह पर प्रतिजनों से बंधते हैं; फिर अन्य प्लाज्मा प्रोटीन (तथाकथित पूरक) उनसे जुड़े होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप जीवाणु कोशिका lysed होती है (इसकी झिल्ली टूट जाती है)। इसके अलावा, आईजीजी कुछ एलर्जी प्रतिक्रियाओं में शामिल है।

आईजी ऐश्लेष्म झिल्ली के माध्यम से सूक्ष्मजीवों के प्रवेश को रोकें।

मैं जीई- इस वर्ग के एंटीबॉडी मस्तूल कोशिकाओं पर स्थित रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करते हैं (संयोजी ऊतक कोशिकाएं जो शारीरिक रूप से सक्रिय पदार्थों को छोड़ती हैं: हेपरिन, हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, आदि। वे सूजन, रक्त जमावट, आदि) और बेसोफिल की प्रक्रियाओं में शामिल हैं। नतीजतन, हिस्टामाइन और अन्य एलर्जी मध्यस्थ जारी किए जाते हैं। वास्तविक एलर्जी प्रतिक्रिया विकसित होती है।

प्रतिरक्षा स्थिति के सबसे महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक - पूरक घटक C3, C4।पूरक ताजा रक्त सीरम में पाए जाने वाले प्रतिरक्षा प्रोटीन का एक सेट है। वे रक्त की जीवाणुनाशक कार्रवाई में शामिल हैं।

सी 3- पूरक प्रणाली का केंद्रीय घटक, सूजन के तीव्र चरण का एक प्रोटीन। यह संक्रमण के खिलाफ रक्षा प्रणाली का एक अनिवार्य हिस्सा है। यह यकृत, मैक्रोफेज, फाइब्रोब्लास्ट, लिम्फोइड ऊतक और त्वचा में बनता है। इसलिए, उनकी सामान्य स्थिति का उल्लंघन इस घटक को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है।

सी 4- फेफड़ों और हड्डी के ऊतकों में संश्लेषित एक ग्लाइकोप्रोटीन। C4 फागोसाइटोसिस का समर्थन करता है, संवहनी दीवार की पारगम्यता को बढ़ाता है, और वायरस को निष्क्रिय करने में शामिल होता है। यह परीक्षण आमतौर पर संदिग्ध ऑटोइम्यून विकारों, बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण के लिए निर्धारित किया जाता है; प्रणालीगत ऑटोइम्यून रोगों वाले रोगियों के गतिशील अवलोकन के साथ; प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड वास्कुलिटिस और अन्य बीमारियों के निदान में।

प्रतिरक्षा स्थिति का एक अन्य संकेतक क्रायोग्लोबुलिन है, एक असामान्य प्रोटीन जो कई बीमारियों में रक्त में मौजूद हो सकता है। कम तापमान पर, क्रायोग्लोबुलिन अघुलनशील हो जाते हैं, ठंड के मौसम में उंगलियों और पैर की उंगलियों में छोटी रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं और विशेषता दाने का कारण बनते हैं। क्रायोग्लोबुलिन (क्रायोग्लोबुलिनमिया) की उपस्थिति मैक्रोग्लोबुलिनमिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और कई संक्रामक रोगों सहित विभिन्न बीमारियों का लक्षण हो सकती है।

परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी)

सीईसी - परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों, जिसका स्तर तीव्र संक्रमण, ऑटोइम्यून बीमारियों में बढ़ जाता है।

जीवन में अक्सर ऐसा क्यों होता है, एक व्यक्ति को कभी भी किसी चीज की बीमारी नहीं होती है, लेकिन दूसरे को "देखना" चाहिए, और वह पहले से ही बुखार से ग्रसित है? इसका कारण कमजोर प्रतिरक्षा स्थिति है। यह क्या है और इसे कैसे जांचें?

आइए इस शब्द के बारे में ही बात करते हैं

किसी चीज़ के बारे में अधिक विस्तार से बात करने के लिए, आपको कम से कम इस बारे में थोड़ा जानना होगा कि यह बातचीत किस बारे में होगी। तो प्रतिरक्षा स्थिति क्या है? ये मात्रात्मक और कार्यात्मक संकेतक हैं जो एक निश्चित समय पर प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को दर्शाते हैं। यह सूचक मानव शरीर की आयु विशेषताओं से जुड़ा हुआ है। यह आंतरिक और बाहरी कारकों के प्रभाव में बदलता है। इसमे शामिल है:

• गर्भावस्था;
• दुद्ध निकालना;
• विभिन्न रोग;
• आंतरिक अंगों के काम में उल्लंघन।

यदि प्रतिरक्षा प्रणाली विफल हो जाती है, तो इस उल्लंघन के कारणों को संयोजन में माना जाना चाहिए। संकेतकों में मात्रात्मक और गुणात्मक दोनों परिवर्तनों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। दो बड़ी प्रणालियाँ, हास्य और कोशिकीय, परस्पर जुड़ी हुई हैं और मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को दर्शाती हैं। संयुक्त प्रयासों से ही ये दोनों प्रणालियाँ शरीर को विभिन्न प्रकार के संक्रमणों से बचा सकती हैं।

विश्लेषण कब किया जाता है?

प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन किया जाना चाहिए यदि:

• एक सही निदान करना आवश्यक है। आमतौर पर ऐसी आवश्यकता प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, मायलोमा, एड्स, प्रत्यारोपण और कुछ अन्य गंभीर और छोटी बीमारियों में उत्पन्न होती है। विभेदक निदान रोगों के एक समूह के भीतर किया जाना चाहिए जैसे: ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, ऑटोइम्यून रोग और अन्य।
• तापमान बिना किसी कारण के दो सप्ताह से अधिक समय तक रहता है।

प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन के सापेक्ष संकेत भी हैं यदि:

• इम्यूनोमॉड्यूलेटिंग ड्रग्स लेने के बाद बच्चों के स्वास्थ्य की स्थिति का उल्लंघन होता है।
• रोग अक्सर होते हैं: एआरवीआई, वायरल संक्रमण, दाद संक्रमण।
• संक्रमण के गैर-पुराने फॉसी हैं। इनमें शामिल हैं: प्युलुलेंट ओटिटिस मीडिया, आवर्तक ब्रोंकाइटिस, साइनसाइटिस। इस सूची में ब्रोंकाइटिस को जोड़ा जा सकता है, जिसका उपचार पारंपरिक चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं करता है।

प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन की विशेषताएं

क्या प्रतिरक्षा स्थिति के विश्लेषण में कोई ख़ासियत है? हाँ, और अब यह उनके बारे में होगा।

• प्रक्रिया के दौरान प्राप्त सामान्य मूल्यों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है। आदर्श से उनका विचलन बीस से चालीस प्रतिशत तक भिन्न हो सकता है, और यह आंकड़ा स्वीकार्य है।
• प्रतिरक्षा स्थिति के लिए रक्त परीक्षण कई बार किया जाना चाहिए। लक्षणों पर कितना निर्भर करता है।
• परीक्षण के परिणाम बड़ी संख्या में कारकों पर निर्भर करते हैं: दिन का समय, वर्ष का समय, रहने की स्थिति, जाति, सामाजिक कल्याण, दवा का सेवन। विशेष रूप से परिणाम ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं और एंटीबायोटिक दवाओं से प्रभावित होते हैं। यह सूची लम्बी होते चली जाती है। वास्तव में, अनुसंधान का परिणाम किसी अन्य चिकित्सीय और नैदानिक ​​उपायों से प्रभावित होता है। हम बात कर रहे हैं रेडियोग्राफी, सर्जरी, रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग की।

प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन

परीक्षणों के आधार पर प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन किया जाता है। स्क्रीनिंग मानक परीक्षण में शामिल हैं:

• प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, लिम्फोसाइटों की संख्या की गणना करना।
• विभिन्न वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति का निर्धारण।
• हेमोलिटिक किट CH50 की गतिविधि का निर्धारण।
• विलंबित अतिसंवेदनशीलता त्वचा परीक्षणों का विश्लेषण किया जा रहा है।

प्रतिरक्षा प्रणाली का अधिक गहन अध्ययन करते समय, हास्य और सेलुलर सिस्टम की कार्यात्मक और मात्रात्मक गतिविधि का विस्तृत अध्ययन आवश्यक है।

• फागोसाइटिक फ़ंक्शन विश्लेषण।
• पूरक प्रणाली का विश्लेषण।
• प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली का विश्लेषण।
• प्रतिरक्षा की बी-प्रणाली का विश्लेषण।

यदि अनुसंधान कई चरणों में किया जाता है तो अधिक सटीक परिणाम प्राप्त होंगे।

• सांकेतिक अनुसंधान। इसके आधार पर, प्रतिरक्षा प्रणाली के महत्वपूर्ण दोष निर्धारित किए जाते हैं - यह पहला स्तर है।
• एक अधिक विस्तृत विश्लेषण किया जाता है - दूसरा स्तर।

पहले स्तर पर आयोजित टेस्ट

फागोसाइटिक विशेषताओं का अध्ययन किया जा रहा है:

• मोनोसाइट्स और न्यूट्रोफिल की पूर्ण संख्या की गणना की जाती है।
• फागोसाइट्स द्वारा अवशोषित रोगाणुओं की संख्या का अध्ययन किया जाता है।
• रोगाणुओं को पचाने के लिए फागोसाइट्स को अवशोषित करने वाली कोशिकाओं की क्षमता।

टी-सिस्टम का विश्लेषण किया जाता है:

• लिम्फोसाइटों की संख्या गिना जाता है।
• परिपक्व लिम्फोसाइटों और उनके उप-जनसंख्या के प्रतिशत की गणना की जाती है।

बी-सिस्टम का अध्ययन किया जा रहा है:

• विभिन्न वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन के रक्त सीरम में एकाग्रता स्थापित की जाती है।
• परिधीय रक्त में प्रतिशत और बी-लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या का अनुपात स्थापित होता है।

लेकिन पहले स्तर पर प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन अधूरे परिणाम दे सकता है। इसलिए द्वितीय स्तर का शोध करना अनिवार्य है।

दूसरे स्तर पर आयोजित टेस्ट

फागोसाइटिक फ़ंक्शन विश्लेषण:

• फागोसाइट्स के केमोटैक्सिस की गतिविधि निर्धारित की जाती है।
• न्यूट्रोफिल की सतह पर आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति निर्धारित की जाती है।

टी-सिस्टम विश्लेषण किए जाते हैं:

• साइटोकिन्स के परिणामी उत्पादन की जांच करें।
• झिल्ली की सतह पर टी-लिम्फोसाइटों की गतिविधि का निर्धारण।
• आसंजन अणुओं का पता लगाना।
• डिप्थीरिया और टेटनस टॉक्सोइड के लिए प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रिया का विश्लेषण किया जाता है।
• एक एलर्जी प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है। त्वचा परीक्षण किए जाते हैं।

बी-सिस्टम का विश्लेषण। शोध के विषय:

• इम्युनोग्लोबुलिन, आईजीजी उपवर्ग।
• सचिव IgA उपवर्ग।

की जाँच की:

• इम्युनोग्लोबुलिन कप्पा और लैम्ब्डा की श्रृंखलाओं का अनुपात।
• विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं, प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड एंटीजन के साथ उनका संबंध।
• प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रिया के लिए लिम्फोसाइटों की क्षमता का विश्लेषण किया जाता है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, प्रतिरक्षा स्थिति का अध्ययन एक जटिल उपक्रम है। पहले और दूसरे स्तर के आवश्यक विश्लेषण करने के बाद ही निदान को सटीक रूप से स्थापित करना संभव है। प्रतिरक्षा स्थिति के लिए एक विश्लेषण, जिसकी दर स्थापित संकेतकों के बीस से चालीस प्रतिशत के भीतर भिन्न हो सकती है, उपचार निर्धारित करने के लिए भी उपयोगी है।

शोध पर जाने से पहले, आपको डॉक्टर से मिलने की जरूरत है। आपकी कहानी के बाद, वह तय करेगा कि आपके लिए कौन सा संकेतक सबसे महत्वपूर्ण है। आखिरकार, प्रतिरक्षा स्थिति पर शोध बहुत महंगा है।

अब प्रक्रिया की तैयारी कैसे करें:

• विश्लेषण सुबह सात से दस बजे तक किया जाता है।
• विश्लेषण से पहले आठ से बारह घंटे तक भोजन नहीं करना चाहिए।
• आप केवल गैर-कार्बोनेटेड पानी पी सकते हैं।
• विश्लेषण से चौबीस घंटे पहले मादक पेय का सेवन नहीं किया जाता है। अगर अचानक इसे रोका नहीं जा सकता है, तो डॉक्टर को चेतावनी देना सुनिश्चित करें।
• घबराइए नहीं।
• व्यायाम न करें।

यदि किसी संक्रामक रोग का संदेह है तो प्रतिरक्षा स्थिति का विश्लेषण नहीं किया जाता है। यह गलत परिणाम दिखाएगा। साथ ही, यह निम्नलिखित मामलों में निर्धारित नहीं है:

• यौन संचारित रोगों के साथ।
• गर्भावस्था के दौरान, जो काफी सामान्य रूप से आगे बढ़ रहा है।
• यदि आपको एचआईवी संक्रमण का संदेह है। सबसे पहले, रोग का ही निदान किया जाता है, और फिर विश्लेषण किया जा सकता है।
• बार-बार त्वचा पर चकत्ते के साथ।

निष्कर्ष

याद रखें, यदि आपको प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के बारे में थोड़ा भी संदेह है, तो आपको प्रतिरक्षा स्थिति का विश्लेषण करना चाहिए। तभी आप पूरी तरह से आश्वस्त होंगे कि आपका संदेह सही है या नहीं। और केवल इस मामले में, निदान सही ढंग से स्थापित किया जाएगा, जिसका अर्थ है कि आवश्यक उपचार निर्धारित किया जाएगा।