मानव प्रतिरक्षा प्रणाली का उद्देश्य विदेशी तत्वों के आक्रमण के लिए समय पर प्रतिक्रिया देना है। इसकी उचित कार्यक्षमता खतरे और इसके विनाश की मान्यता है। प्राथमिक immunodeficiency का मतलब है कि बच्चे के पास इंट्रायूटरिन विकास के लिए एक सुरक्षात्मक तंत्र नहीं था, या उसे वंशानुगत कारक के लिए यह प्राप्त नहीं हुआ। नतीजतन, उसके शरीर में गिरने वाले दुर्भावनापूर्ण सूक्ष्मजीव इसे अधिकतम नुकसान पहुंचाएंगे। एटिप्लिक कोशिकाओं के बारे में भी कहा जा सकता है जिनके स्वास्थ्य की स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, विभिन्न गंभीरता के रोगविज्ञान का कारण बनता है।
प्राथमिक और माध्यमिक immunodeficiency विशिष्टता की जानी चाहिए। प्राथमिक जन्म के तुरंत बाद बच्चे द्वारा निर्धारित किया जाता है। उनका शरीर एंटीजनों के खिलाफ सुरक्षा के अवसर से रहित है, संक्रामक आक्रमण के अधीन है। यह इस तथ्य में व्यक्त किया गया है कि बच्चा अक्सर बीमार होता है, वह बार-बार आह से दूर हो जाता है, यह शायद ही उन्हें सहन करता है, जटिलताओं को प्राप्त करता है। प्राथमिक immunodeficiency के भारी रूपों को बचाव में मौत की ओर ले जाता है।
दुर्लभ मामलों को जाना जाता है जब प्राथमिक प्रतिरक्षा विफलता वयस्कों में खुद को प्रकट करती है। यह संभव है, लेकिन इसके लिए, एक व्यक्ति को बीमारी की एक निश्चित विविधता के लिए उच्च मुआवजा होना चाहिए।
रोग क्लिनिक पुन: संक्रमण है, पुरानी रूप में बीमारियों का संक्रमण। प्राथमिक immunodeficiency क्या होता है:
- रोगी ब्रोन्कोपाइल विसंगतियों से पीड़ित है।
- वह श्लेष्म झिल्ली और त्वचा से चकित है।
- ईएनटी अधिकारियों के साथ समस्याएं हैं।
- एक नियम के रूप में, पीआईडीएस, लिम्फैडेनाइटिस, फोड़े, ऑस्टियोमाइलाइटिस, मेनिंगिटिस, सेप्सिस की ओर जाता है।
- प्राथमिक immunodeficiency के कुछ रूप एलर्जी, ऑटोम्यून्यून रोग, घातक neoplasms की वृद्धि।
इम्यूनोलॉजी प्रतिरक्षा रक्षा कार्यों के उल्लंघन में लगी हुई है - शरीर में एंटीजनों के प्रवेश का विरोध करने और दुर्भावनापूर्ण पदार्थों और सूक्ष्मजीवों से क्षतिग्रस्त सेलुलर कोशिकाओं को नष्ट करने वाले सुरक्षात्मक तंत्र के विकास और विकास का विज्ञान।
जितनी जल्दी पलकों का निदान किया गया था, बच्चे को जीवित रहने और संतोषजनक स्वास्थ्य स्थिति के साथ जीवन जारी रखने का मौका। जीन उत्परिवर्तन का समय पर निर्धारण महत्वपूर्ण है, जो परिवार नियोजन को निर्धारित करना संभव बनाता है।
इम्यूनोडेफिशियेंसी को सुरक्षात्मक तंत्र की लगातार विसंगति माना जाता है, जो एंटीजन के प्रभाव के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में विफलता उत्पन्न करता है। यह विफलता चार प्रकार हो सकती है:
- उम्र, यानी बचपन में, या बुढ़ापे में उत्पन्न;
- अनुचित पोषण, जीवनशैली, दवा रिसेप्शन, एड्स वायरस, आदि के कारण अधिग्रहित;
- विभिन्न संक्रमणों के परिणामस्वरूप विकसित;
- जन्मजात या प्राथमिक आईडी।
पिड्स को रोग की रूपों और गंभीरता के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। प्राथमिक immunodeficiency शामिल हैं:
- आईडी कई सेलुलर परिसरों की हार से विशेषता है;
- डिस्नेसीसिसी कमजोर है, जिसमें स्टेम कोशिकाएं अनुपस्थित हैं, यह नवजात शिशु को मौत के लिए मोटापा करती है।
- एक भारी संयुक्त आईडी टी-लिम्फोसाइट्स दोनों में अक्षमता के कारण एक वंशानुगत बीमारी है।
- सिंड्रोम डी जॉर्ज - या टिमस, पैराशिटॉइड चश्मा - अविकसितता, या फॉरकेक की कमी की विसंगतियां। दोष के परिणामस्वरूप, टी-लिम्फोसाइट्स प्रभावित होते हैं, जन्मजात हृदय विकृतियां उत्पन्न होती हैं, हड्डी की संरचना में विरूपण, चेहरे की हड्डियों की संरचना, गुर्दे की दोष और सीएनएस डिसफंक्शन।
- लिम्फोसाइट्स में घाव के कारण प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी।
- माइलोइड कोशिकाओं में विकार ऑक्सीजन एक्सचेंज में एक विसंगति के साथ क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी (सीजीबी) को उत्तेजित करते हैं। सक्रिय ऑक्सीजन के उत्पादन का दोष पुरानी फंगल और जीवाणु संक्रमण की ओर जाता है।
- जटिल रक्त प्रोटीन के दोष जो humoral संरक्षण का उल्लंघन करते हैं। पूरक प्रणाली में कई घटक हो सकते हैं।
पता करने की जरूरत! सेल इम्यूनोडेफिशियेंसी को इम्यूनोकॉम्पेटेंट कोशिकाओं की अपर्याप्तता से विशेषता है, जिसमें लिम्फोसाइट्स, प्लास्मोसाइट्स, मैक्रोफेज शामिल हैं। ह्यूमरल इम्यूनोडेफिशियेंसी का अर्थ एंटीबॉडी के विकास में अक्षमता है।
प्राथमिक immunodeficiency के लक्षण
प्राथमिक immunodeficitations अभिव्यक्ति और लक्षणों के संकेतों को इंगित करता है। रोग के पाठ्यक्रम की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर का अध्ययन, क्लिनिक के डॉक्टरों ने विभिन्न प्रतिरक्षा विफलता को प्रकट किया। यह अनुवांशिक रोगविज्ञान को स्पष्ट करने के लिए निरीक्षण, विश्लेषण, Anamnesis संग्रह में योगदान देता है।
- सेलुलर प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमियां वायरल और फंगल प्रकृति के संक्रमण उत्पन्न करती हैं। विशिष्ट संकेतों को सर्दी दोहराया जाता है, ओर्वी, विंडमिल्स, वीपोटाइटिस का भारी प्रवाह, हर्पी के लगातार अभिव्यक्तियां होती हैं। रोगी थ्रश, फेफड़ों की सूजन, कवक के कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अंगों से ग्रस्त है। सेलुलर इम्यूनोडिशियेंसी ऑन्कोलॉजी, लिम्फोमा के जोखिम को बढ़ाने में मदद करती है।
- हास्य संरक्षण की अपर्याप्तता जीवाणु संदूषण को उत्तेजित करती है। ये निमोनिया हैं, त्वचा, चेहरे, स्टेफिलोकोकस, स्ट्रेप्टोकोकस पर फ्राइज़ हैं।
- गुप्त इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर का निरीक्षण मुंह में श्लेष्म झिल्ली की हार का कारण बनता है, नाक, आंखें, आंतों, ब्रोंची से पीड़ित हैं।
- संयुक्त आईडी को वायरल और जीवाणु संक्रमण की जटिलताओं द्वारा विशेषता है। प्राथमिक immunodeficiency के इस रूप के अभिव्यक्ति निरर्थ्य हैं - वे विकास, ट्यूमर प्रक्रियाओं, लिम्फोइड ऊतकों, ग्रंथि के कांटे, megaloblastic एनीमिया के दोषों में व्यक्त किए जाते हैं।
- जन्मजात न्यूट्रोपेनिया और ग्रामोसाइटोसिस का फागोसाइटोसिस डिसफंक्शन ग्लास, फोड़े के साथ जीवाणु सूजन प्रक्रियाओं को उत्पन्न करता है। परिणाम सेप्सिस हो सकता है।
- पूरक-संबंधित प्राथमिक immunodeficiency संक्रमण में जीवाणु संक्रमण, ऑटोम्यून्यून रोग, साथ ही साथ शरीर पर आवर्ती एडीमा, अंग - वंशानुगत एंजियोएडेमा एडीमा (एनएओ) शामिल हैं।
प्राथमिक immunodeficiency के कारण
गर्भ के अंदर भ्रूण पर प्रतिरक्षा प्रणाली का असर लगाया जाता है। विभिन्न कारक इस प्रक्रिया को प्रभावित करते हैं। प्रसवपूर्व डायग्नोस्टिक्स इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ भ्रूण के विकास के जन्मजात विकृतियों का संयोजन दिखाता है। ईटियोलॉजी पीआईडी \u200b\u200bतीन पैथोलॉजीज पर आधारित है।
- अनुवांशिक उत्परिवर्तन का अर्थ है कि जीनों में जिस पर immunocompetent कोशिकाओं का निष्पादन उनके कार्यों पर निर्भर करता है, परिवर्तन हुए। यही है, कोशिकाओं के विकास और भेदभाव की प्रक्रिया परेशान है। विसंगति की विरासत एक ऑटोसोमल-रिकेसिव प्रकार पर जाती है, जब दोनों माता-पिता उत्परिवर्तन वाहक होते हैं। केवल एक छोटी राशि उत्परिवर्तन के रूप में अनायास विकसित होती है (सेक्स कोशिकाओं में)।
- टेराटोजेनिक कारक खतरनाक विषाक्त पदार्थों के भ्रूण पर एक प्रभाव है, जिससे जन्मजात प्राथमिक immunodeficiency। उत्तेजित मशाल संक्रमण - गर्भवती महिलाओं में साइटोमेगागोवायरस, हर्पस, रूबेला, टोक्सोप्लाज्मोसिस।
- अस्पष्ट ईटीओलॉजी। प्रतिरक्षा विफलता, जिसका कारण स्पष्ट नहीं किया गया है।
ऐसे राज्यों में एसिम्प्टोमैटिक आईडी शामिल हैं, जो उत्तेजक परिस्थितियों में संक्रामक जटिलताओं से प्रकट होते हैं। यदि सुरक्षात्मक तंत्र के तत्वों में से एक भी विसंगतियों के संपर्क में आता है, तो सुरक्षात्मक बलों कमजोर हो जाते हैं, रोगी विभिन्न संक्रमणों के आक्रमण के लिए एक वस्तु बन जाता है।
प्राथमिक प्रतिरक्षा विफलता का निदान
Immunodeficiency राज्यों को प्रकार से पहचाना जाता है, क्योंकि प्राथमिक आईडी अक्सर जन्मजात होता है, तो इसकी विविधता पहले महीनों या एक सप्ताह में निर्धारित होती है। डॉक्टर की यात्रा बच्चे, सर्दी, फंगल, वायरल, जीवाणु संक्रमण के विकास के लगातार बीमारियों के साथ अनिवार्य है। बच्चे के विकास में विसंगतियां भी प्राथमिक immunodeficiency पर निर्भर हो सकती हैं। समस्या को हल करने के लिए, तत्काल निदान और उपचार की तत्काल शुरुआत की आवश्यकता है।
रोग की पहचान करने की विधि में निम्नलिखित प्रक्रियाएं शामिल हैं:
- एक सामान्य निरीक्षण जिस पर वे त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, पारा प्रक्रियाओं, एडीपोज ऊतक के उपकरणीय टैंक को नुकसान पहुंचाते हैं;
- रक्त के सामान्य विश्लेषण पर ल्यूकोसाइट फॉर्मूला का अध्ययन, आईडीए पर ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, Agranulocytosis, अन्य उल्लंघनों की उपस्थिति इंगित करता है;
- ब्लड बायोकैमिस्ट्री डिस्बम्माग्लोबुलिनेमिया, अनैक्रेटेड मेटाबोलाइट्स की उपस्थिति दिखाती है, जो प्राथमिक ह्यूमरल आईडी का संकेत देती है;
- प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया पर विशिष्ट अध्ययन। इम्यूनोकॉम्पेटेंट कोशिकाओं की गतिविधि के संकेतकों का अध्ययन किया जा रहा है;
- आणविक अनुवांशिक विश्लेषण एक प्रकार के उत्परिवर्तन पर एक जीन अनुक्रमण विधि है। यह ब्रूटन, डी जॉर्जी, डंकन, विस्कॉट-एल्ड्रिच के सिंड्रोम को निर्धारित करने का एक तरीका है।
डॉक्टर विकिरण, विषाक्त पदार्थों, ऑटोम्यून्यून रोग, ओन्कोलॉजी के प्रभाव से उत्पन्न होने वाली अधिग्रहित माध्यमिक आईडी के साथ इम्यूनोडेफिशियेंसी स्थितियों को अलग करता है। वयस्कों में, निदान करना मुश्किल है, क्योंकि संकेत चिकना हो जाते हैं, लक्षण निहित हैं।
प्रसवपूर्व निदान
कोरियन के बायोप्सी गांव की मदद से प्राथमिक आईडी की परिभाषा को रोग के रूप की प्रसवपूर्व पहचान कहा जाता है। इसके अलावा, फल जल कोशिकाओं की संस्कृति, भ्रूण रक्त का अध्ययन किया जाता है। ये जटिल विश्लेषण हैं जो उन मामलों में दिखाए जाते हैं जहां माता-पिता को उत्परिवर्तन द्वारा पहचाना गया है।
लेकिन एक्स-क्लच किए गए भारी संयुक्त इम्यूनोडिशियेंसी की पहचान करने के लिए, यह विधि एक सटीक परिणाम देती है, और प्राथमिक आइडियोस, क्रोनिक ग्रैनुलोमैटोसिस सिंड्रोम, टीकेआईडी के अन्य राज्यों का निदान भी निर्दिष्ट करती है।
प्राथमिक immunodeficiency का उपचार
बीमारियों के विभिन्न ईटियोलॉजी और रोगजन्य रोग विज्ञान चिकित्सा की एक सामान्य पद्धति विकसित करने की अनुमति नहीं देते हैं। गंभीर रूपों में, चिकित्सीय उपचार प्रासंगिक नहीं है, यह केवल अस्थायी राहत लाता है, लेकिन मृत्यु immunodeficiency की जटिलताओं से अपरिहार्य है। इन मामलों में, कांटे ग्रंथि के केवल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या भ्रूण पदार्थ मदद करता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी को विशिष्ट उपनिवेशवादी दवाओं को लागू करने की विधि से मुआवजा दिया जाता है। ये Tylimaline, stabbing, Levamizol और अन्य साधनों की प्रतिस्थापन immunotherapy हैं, जिसकी पसंद एक immunologist बनाता है। एंजाइमों को एंजाइम, मेटाबोलाइट्स द्वारा सही किया जाता है। इस श्रृंखला की एक आम तैयारी बायोटिन है।
इस प्रजाति के गायब पदार्थों के आधार पर डीजीएलोबुलिनिया (मानवीय संरक्षण की अपर्याप्तता) को इम्यूनोग्लोबुलिन प्रतिस्थापन के साथ माना जाता है। लेकिन बीमारी की प्रगति के लिए मुख्य बाधा संक्रमण की रोकथाम है। इसके अलावा, बच्चों की प्राथमिक आईडी वाले मरीजों की टीकाकरण प्रभाव नहीं देता है, यह खतरनाक है।
भविष्यवाणी और रोकथाम
गंभीर प्राथमिक आईडी के साथ, बच्चा बर्बाद हो गया है, वह जीवन के पहले वर्ष में मर जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की अन्य पैथोलॉजी ऊपर वर्णित अनुसार ठीक हो जाती है। माता-पिता का मुख्य कार्य डॉक्टर और बाल देखभाल के लिए समय पर अपील है। वायरल, जीवाणु, फंगल रोगजनकों के साथ एक बच्चे को संक्रमण करना असंभव है।
यदि आप किसी बच्चे के जन्म की योजना बना रहे हैं और आपके पास जीन उत्परिवर्तन की समस्याएं हैं, तो इम्यूनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श अनिवार्य है। गर्भावस्था के दौरान, आपको एक प्रसवपूर्व निदान, संक्रमण का ख्याल रखने और डॉक्टर की सभी सिफारिशों का अनुपालन करने की आवश्यकता होती है।
मरीजों की आईडी के लिए, व्यक्तिगत स्वच्छता का पालन करना महत्वपूर्ण है, मौखिक गुहा की देखभाल, नाक के श्लेष्मा, आंख सावधान रहें, उनकी अखंडता को नुकसान पहुंचाए बिना। संतुलित पोषण की आवश्यकता होती है, महामारी के दौरान रोगियों के साथ संपर्कों का उन्मूलन, संक्रमण की दवा रोकथाम।
इम्यूनोडेफिशियेंसी के बाद जटिलताओं
प्राथमिक immunodeficiency भयानक जटिलताओं की ओर जाता है। परिणामों का नतीजा किसी व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है। ऐसे राज्यों को सेप्सिस, फोड़े, निमोनिया, गंभीर संक्रमण माना जाता है। ऑटोम्यून्यून बीमारियां संभव हैं जब प्रतिरक्षा प्रणाली विफल रही है कि यह अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। पथ के कैंसर और असंतुलन का खतरा, कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली बढ़ जाती है।
निष्कर्ष
प्राथमिक immunodeficiency हमेशा एक वाक्य नहीं है। इम्यूनोलॉजिस्ट को लगातार देखना आवश्यक है, यह जीवन की संतोषजनक गुणवत्ता को संरक्षित करने और लंबे समय तक जीवित रहने में मदद करेगा।
छोटे बच्चों के बीच प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी का सामना करना पड़ता है, अपने हाथों को न दें या दोनों अलग-अलग चिकित्सकों से संपर्क करें, जैसा कि अक्सर होता है। कई मामलों में, जीवन की समग्र गुणवत्ता में महत्वपूर्ण नुकसान के बिना बच्चे भी अस्तित्व में हो सकते हैं, योग्य चिकित्सा देखभाल के लिए समय पर आकर्षक, प्रभावी उपचार की शुरुआत के साथ-साथ माता-पिता से रिश्ते को समझने के लिए।
पीआईडी प्राथमिक immunodeficiency। इम्यूनोडेफिशियेंसी को संक्रामक बीमारियों के कारक एजेंटों के खिलाफ शरीर की सुरक्षा का उल्लंघन कहा जाता है, जो पूरी तरह से प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, साथ ही मात्रात्मक संकेतकों में कमी भी है। वयस्कों के रूप में बच्चों में immunodeficiency, एक बढ़ी संक्रामक घटनाओं से प्रकट होता है।
आगे के लिए, कोई प्रश्न नहीं थे, यह पता लगाना आवश्यक है कि प्रतिरक्षा प्रणाली का काम क्या है। प्रतिरक्षा प्रणाली रोगजनक सूक्ष्मजीवों को पहचानती है और समाप्त करती है, जो शरीर में बाहर से दिखाई दी, या ट्यूमर कोशिकाओं - अंतर्जातीय मूल। यह एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है - एंटीबॉडी का गठन किया जाता है। एक तरफ या दूसरा, एंटीजनिक \u200b\u200bप्रकृति के विदेशी पदार्थ प्रतिरक्षा प्रणाली का पता लगाने और विनाश की वस्तु बन जाते हैं।
प्राथमिक बच्चों की घटना की आवृत्ति प्रति 10000-100000 गैर-खनन प्रति 1 मामला है।
प्राथमिक और माध्यमिक immunodeficiency
विचार को जारी रखते हुए - इस समारोह का कार्यान्वयन जन्मजात प्रतिरक्षा और अधिग्रहित दोनों से जुड़ा हुआ है। पहला फागोसाइटोसिस, पूरक सिस्टम प्रोटीन की उपस्थिति और बहुत कुछ कारक है। दूसरा सेलुलर और हास्य प्रतिरक्षा का उपयोग करके किया जाता है। इस तरह की प्रतिरक्षा को अनुकूली भी कहा जाता है।
सिस्टम की गतिविधि को विनियमित किया जाता है, साथ ही साथ इंटरसेल्यूलर संपर्कों और साइटोकिन्स के माध्यम से अपने घटकों के बीच बातचीत भी होती है।
महत्वपूर्ण: किसी भी सूचीबद्ध सुरक्षा घटकों में, इसके अलावा, उनके विनियमन के तंत्र में रोगजनक परिवर्तन भी हैं, जो वास्तव में, immunodeficiency राज्यों के विकास के लिए नेतृत्व करते हैं, जो मुख्य रूप से किसी व्यक्ति की बढ़ती संवेदनशीलता के विकास की विशेषता है संक्रमण
गंभीर दो प्रकार: मुख्य तथा माध्यमिक बच्चों में immunodeficiency।
लक्षण
बच्चों में इम्यूनोडेफिशियेंसी के लक्षण विविध हैं, और न केवल प्रतिरक्षा संबंधी विकार, बल्कि विकास, अपर्याप्त सीखने, नींद विकार, साथ ही ट्यूमर प्रक्रियाओं आदि के विकार भी शामिल हो सकते हैं।
बच्चों में प्राथमिक अभिव्यक्ति एक नियम के रूप में, एक प्रारंभिक युग में मनाया जाता है। विस्कॉट के सिंड्रोम में, उदाहरण के लिए, एक त्रिभुज में रक्तस्राव, त्वचा एक्जिमा, संक्रमण के लगातार अवशेषों की विशेषता है।
संदिग्ध मुख्य घटना में कि वर्ष के दौरान बच्चा 10 गुना या अधिक संक्रामक रोगों के लिए बीमार है, इसके अलावा, एक सतत प्रक्रिया की विशेषता है। अक्सर बच्चों में आवर्ती बीमारियों के साथ, विकास और विकास, मैलाबॉस्पोशन में अंतराल हो सकता है। इसके अलावा दस्त, कैंडिडिआसिस, पुनरावर्ती श्वसन पथ संक्रमण की भी विशेषता है
यह विशेषता है कि विभिन्न समूहों की बीमारियों में समान कुछ सामान्य अभिव्यक्तियां प्रतिष्ठित की जा सकती हैं। वे इंगित कर सकते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली का कौन सा घटक प्रभावित हुआ था या तो लिंक या तंत्र के उल्लंघन हैं:
| पी सेलुलर प्रतिरक्षा की एरिल की कमी | हास्य संरक्षण की कमजोरी< / Th\u003e | संयुक्त immunodeficienciency |
|---|---|---|
| ऐसे मामलों में, वायरल और फंगल घावों में सबसे अधिक विशेषता है। बच्चे अक्सर बस जाते हैं, और वायरल संक्रमण में अधिक कठिन प्रवाह करने की प्रवृत्ति होती है। इसमें चिकनपॉक्स शामिल है, उदाहरण के लिए। हेपेटिक घाव व्यक्त किए गए। इसके अलावा बच्चों में अक्सर कैंडिडिआसिस की पहचान होती है - मौखिक गुहा, प्रकाश, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (चिड़चिड़ा आंतों सिंड्रोम) आश्चर्यचकित, जननांग अंग। सेलुलर प्रतिरक्षा सुरक्षा में उल्लंघन के साथ, घातक संरचनाओं की संभावना बढ़ जाती है | जीवाणु संक्रमण की लगातार घटनाओं द्वारा विशेषता। यह पीडर्मिया, निमोनिया, और इन बीमारियों को प्रवाह की गंभीर प्रकृति से प्रतिष्ठित किया जा सकता है। एक बढ़ती सूजन हो सकती है। श्लेष्म झिल्ली अक्सर आश्चर्यचकित होते हैं - मुंह और नाक गुहा, संयोजन। | वायरल और जीवाणु घाव दोनों द्वारा विशेषता। ऐसे मामलों में, प्रतिरक्षा विफलता के इतने सारे अभिव्यक्तियां नहीं हैं क्योंकि अधिक विशिष्ट अभिव्यक्तियां - यह थाइमस, लिम्फोइड कपड़े, एनीमिया, विकास के विकृतियों की हार हो सकती है। |
जन्मजात न्यूट्रोपेनिया में, फोड़े के गठन की प्रवृत्ति, जो समय पर और पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में, फ्लेगन की ओर ले जाती है और सेप्सिस के विकास की विशेषता है।
पूरक-संबंधित इम्यूनोडिशियेंसी के लिए, जीवाणु एजेंट प्रतिरोध में कमी की विशेषता है या ऑटोम्यून्यून रोगों का विकास होता है। अलग-अलग, वंशानुगत एनो, जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में समय-समय पर उभरती हुई सूजन से खुद को प्रकट करता है।
एक बच्चे में immunodeficiency का निदान
प्रतिरक्षा के प्राथमिक घाटे की पहचान करने के लिए, विभिन्न नैदानिक \u200b\u200bतरीकों का उपयोग किया जाता है। जीवन के पहले हफ्तों में ऐसी स्थितियों को प्रकट करें - इम्यूनोडेफिशियेंसी आमतौर पर जन्मजात राज्य होते हैं।
अनामनेटिकल डेटा एकत्र करते समय, निजी बैक्टीरिया और वायरल संक्रमणों को विशेष ध्यान दिया जाता है, प्रतिरक्षा विकारों की आनुवंशिकता, विकृतियों की आनुवंशिकता से बोझ होता है।
बाद में, अधिक बार पाया जा सकता है - मौके से, जब विश्लेषण किया जाता है। ऐसे मामलों में, वे खराब रूप से प्रकट विकिरण प्रतिरक्षा रक्षा की विविधता के बारे में बात करते हैं।
इसलिए, बच्चों में प्राथमिक immunodeficiency के निदान के लिए महत्वपूर्ण तरीके, वंशानुगत और सहज दोनों:
- निरीक्षण। बच्चों में त्वचा को नुकसान पर विशेष ध्यान। डर्माटोमाइकोसिस हो सकता है - फंगल घाव, साथ ही डिस्ट्रोफिक, इरोजिव परिवर्तन, बंदूकें - श्लेष्म झिल्ली को नुकसान। शरीर के विभिन्न हिस्सों में एक सूजन देखी जा सकती है।
- मानक अध्ययन - रक्त परीक्षण। सामान्य विश्लेषण में ल्यूकोसाइट फॉर्मूला का उल्लंघन।
- विशिष्ट इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च.
- आणविक अनुवांशिक विश्लेषण.
आईडीसी एक बीमारी है, और इस तरह के एक राज्य को आवश्यक रूप से दवा सुधार की आवश्यकता होती है।
विभिन्न रोगों के कारण अधिग्रहित माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी से प्राथमिकता को अलग करें, जिसमें ऑनकोपैथोलॉजीज, ऑटोम्यून्यून रोग इत्यादि शामिल हैं।
जटिलताओं
बच्चों में संक्रमण कठिन हो जाता है। प्राथमिक के किसी भी रूप गंभीर जटिलताओं के जोखिम के साथ संयुग्मित होते हैं, सबसे पहले संक्रामक, और कमजोर प्रतिरक्षा के कारण, रोगजनक सूक्ष्मजीव विभिन्न अंगों को गंभीर नुकसान पहुंचाते हैं।
प्राथमिक immunodeficiency के साथ बच्चे अक्सर निमोनिया, ब्रोंकाइटिस के साथ बीमार होते हैं। त्वचा, श्लेष्म, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जाल प्रभावित होता है। पुरानी हेपेटाइटिस विकसित।
चूंकि बच्चे की इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्य सहमत है, पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में, प्लीहा और यकृत प्रभावित हो सकते हैं, एनीमिया विकसित होता है, दिल और जहाजों के विकास की असामान्यताएं बनती हैं।
गंभीर मामलों में, यह एक संक्रामक बीमारी है जो बचपन में मृत्यु दर का कारण बनती है। कुछ मामलों में, immunodeficiency राज्यों दूर के भविष्य में oncopathologies के कारण होते हैं।
कारण
प्राथमिक immunodeficiency इंट्रायूटरिन काल में गठित किया जाता है, और बच्चों में कई कारकों में इस रोगविज्ञान के विकास में योगदान देता है:
- आनुवंशिक उत्परिवर्तन। इम्यूनोडेफिशियेंसी का कारण जीन में दोष बन जाता है जो इम्यूनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के गठन और भेदभाव के लिए ज़िम्मेदार होते हैं। विरासत दोनों फर्श और ऑटोसोमल-अवकाश के साथ चिपकने वाला हो सकता है। सहज उत्परिवर्तन भी संभव हैं।
- टेराटोजेनिक प्रभाव। फल पर विषाक्त प्रभाव प्रतिरक्षा प्रणाली की जन्मजात विसंगतियों का कारण बन सकता है। इम्यूनोडेफिशियेंसी से जुड़े विकास को अक्सर विषाक्तता, हरपीज, साइटोमेगागोवायरस संक्रमण, रूबेला और अन्य द्वारा निर्धारित किया जाता है।
इम्यूनोडेफिशियेंसी बच्चों में टिमोमेगेलिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ जटिलता हो सकती है, उदाहरण के लिए। रोग का कारण प्राथमिक immunodeficiency के चिकनी रूपों के साथ विशेष रूप से मुश्किल है।
स्थिति और निम्नलिखित कारकों को बढ़ाएं।
पोषण संबंधी उल्लंघन
यद्यपि बच्चों में प्राथमिक iMmunodeficiency इस कारक से जुड़ा हुआ नहीं है, एक और संक्रमण के बाद, contraindications की अनुपस्थिति में, बच्चों को उच्च कैलोरी आहार, स्वस्थ खाने के लिए अनुवाद करने की सलाह दी जाती है।
एक माध्यमिक आंशिक रूप से खराब गुणवत्ता, असंतुलित पोषण से जुड़ा हो सकता है।
उल्लंघन की कार्यक्षमता
बच्चे में जन्मजात इम्यूनोडेफिशियेंसी ऑटोम्यून्यून राज्यों, एलर्जी में बढ़ी है।
जीर्ण रोग
यह स्टैफिलोकोकल, न्यूमोकोकल, हेपेटिक और अन्य संक्रमणों की बढ़ी हुई विकृति को खराब करने में मदद करता है।
नशा
संक्रमण का एक लंबा कोर्स नशा की ओर जाता है, जो बच्चों की सामान्य स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।
डायरेयन सिंड्रोम
निरंतर दस्त की स्थिति को भी खराब करता है - उदाहरण के लिए, इलेक्ट्रोलाइट उल्लंघन।
तनाव
बच्चों में इम्यूनोडेफिशियेंसी को भावनात्मक भार के साथ भी बढ़ाया जाता है।
रक्त की हानि
यह humoral और सेलुलर प्रतिरक्षा को कम करने में मदद करता है।
अंतःस्रावी रोग
अंतःस्रावी रोग विक्सन - मधुमेह प्रकार 1, थायरोटॉक्सिसोसिस टाइप करें।
इलाज
युवा बच्चों में इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों को अनिवार्य उपचार की आवश्यकता होती है। ईटियोलॉजिकल कारकों और प्राथमिक immunodeficiency के विभिन्न रूपों के रोगजन्य में अंतर के कारण, उपचार में कोई सार्वभौमिक दृष्टिकोण नहीं है।
गंभीर मामलों में, संक्रामक जटिलताओं के संबंध में मौत का खतरा, और चिकित्सीय उपाय केवल अस्थायी हैं।
कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या थाइमस भ्रूण ऊतक को पूरा करने की सलाह दी जाती है।
तुम क्या कर सकते हो
पहले संदेहों पर, जितनी जल्दी हो सके, योग्य चिकित्सा सहायता की तलाश करें।
सभी टीकाकरण रद्द करना आवश्यक है।
डॉक्टर क्या करता है
डॉक्टर के रिसेप्शन पर, शिकायतों को विस्तार से निर्धारित करना, सभी प्रश्नों का उत्तर देना और कुछ भी नहीं करना आवश्यक है। बाल रोग विशेषज्ञ भी इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों के बच्चों में रिश्तेदारों की उपलब्धता को स्पष्ट करता है। विस्तृत निरीक्षण के अलावा, प्रयोगशाला अनुसंधान डेटा आवश्यक है। परिणाम प्राप्त करने से पहले, बच्चों के लक्षण संबंधी उपचार निर्धारित किए जाते हैं, और अंतिम निदान के बाद, एक और रणनीति पहले ही जारी की गई है और बच्चों को नैदानिक \u200b\u200bदिशानिर्देशों के तहत माना जाता है।
दवा
प्राथमिक humoral immunodeficiency के साथ, प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता है - immunoglobulins पेश किए जाते हैं। एक और संक्रमण, यह बैक्टीरिया या वायरल, या फंगल, भी इलाज की आवश्यकता है। बच्चे खुराक को बढ़ा सकते हैं, हालांकि, इम्यूनोडेफिशियेंसी वाले बच्चे अस्वीकार्य हैं।
इम्यूनोडेफिशियेंसी की रोकथाम
चूंकि प्राथमिक रूप में गर्भावस्था नियोजन चरण में वंशानुगत या सहज चरित्र होता है, इसलिए बोली वाली आनुवंशिकता के साथ विशेषज्ञों की आवश्यकता होती है।
गर्भवती महिलाओं को संक्रामक स्रोतों के संपर्क से बचना चाहिए। बीमार बच्चे हाइपॉइंट्स से बचते हैं, साथ ही बीमार के साथ संपर्क करते हैं, और संक्रमण के मामले में तुरंत डॉक्टर से संपर्क करते हैं।
उद्धरण:Reznik i.b. आनुवांशिक प्रकृति के immunodeficiency राज्य: समस्या // rmg पर एक नया रूप। 1998. №9। पी 3।
वर्तमान में यह स्पष्ट हो जाता है कि प्राथमिक immunodeficiency इस तरह की दुर्लभ स्थिति नहीं है, जैसा कि प्रथागत था। हालांकि, नैदानिक \u200b\u200bतरीकों के क्षेत्र में उपलब्धियों के बावजूद, 70% से अधिक रोगियों, immunodeficiency राज्य का निदान नहीं किया गया है। लेख प्राथमिक immunodeficiency का निदान करने के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड और प्राथमिक प्रयोगशाला विधियों के पैनल प्रस्तुत करता है। आजकल, यह स्पष्ट हो जाता है कि प्राथमिक immunodeficiency पहले माना जाने वाली दुर्लभ स्थिति नहीं है। हालांकि, नैदानिक \u200b\u200bप्रगति के बावजूद, रोगियों के 70% धन्यवाद में immunodeficiency का निदान नहीं किया जाता है। पेपर प्राथमिक immunodeficiencies के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड और प्राथमिक प्रयोगशाला नैदानिक \u200b\u200bassays के एक पैनल देता है। आईबी क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी के रेजनिक प्रमुख रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के हेमोनोलॉजी विभाग, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर आरजीएमयू।
I.B.Reznik, एमडी, हेड, क्लीनिकल इम्यूनोलॉजी विभाग, पेडीट्रिक हेमेटोलॉजी के रिसर्च इंस्टीट्यूट, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय; प्रोफेसर, रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय।
परिचय
विकास की इंट्रायूटरिन अवधि में गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम के साथ, बच्चा बाँझ की स्थिति में है। जन्म के तुरंत बाद, वह सूक्ष्मजीवों द्वारा उपनिवेशित होता है। चूंकि मुख्य माइक्रोफ्लोरा एक रोगजनक नहीं है, इसलिए यह उपनिवेश बीमारी का कारण नहीं बनता है। इसके बाद, रोगजनक सूक्ष्मजीवों की प्रदर्शनी जिसके साथ बच्चा नहीं मिला, एक उचित संक्रामक बीमारी के विकास का कारण बनता है। रोगजनक के साथ प्रत्येक संपर्क इम्यूनोलॉजिकल मेमोरी के विस्तार की ओर जाता है और दीर्घकालिक प्रतिरक्षा बनाता है।
प्रतिरक्षा प्रणाली के चार मुख्य घटक वायरस, बैक्टीरिया, मशरूम और सबसे सरल, संक्रामक बीमारियों के कारण सक्षम करने के लिए व्यक्ति की सुरक्षा में शामिल हैं। इन घटकों में एंटीबॉडी, या इन-सेल, प्रतिरक्षा, टी सेल प्रतिरक्षा, फागोसाइटोसिस और पूरक प्रणाली द्वारा मध्यस्थ एंटीबॉडी शामिल हैं। इनमें से प्रत्येक सिस्टम स्वतंत्र रूप से कार्य कर सकता है, लेकिन आमतौर पर प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों की बातचीत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के दौरान होती है।
अंतर्जात, एक नियम के रूप में, प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों में से एक के आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष शरीर संरक्षण प्रणाली का उल्लंघन करते हैं और प्राथमिक immunodeficiency राज्य (पीआईडी) के रूप में से एक के रूप में चिकित्सकीय रूप से पता लगाया जाता है। चूंकि कई प्रकार के सेल प्रकार और सैकड़ों अणु प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल हैं, पीआईडी \u200b\u200bकई दोषों पर आधारित है। कौन वैज्ञानिक समूह, पीआईडी \u200b\u200bकी समस्या पर हर 2 साल की रिपोर्टों को प्रकाशित करता है, आखिरी रिपोर्ट में पीआईडी \u200b\u200bके अंतर्गत 70 से अधिक पहचाने गए दोषों को आवंटित किया गया है, जबकि 2 साल पहले उनकी संख्या 50 थी, और 4 साल पहले - केवल 17. पीआईडी \u200b\u200bके उदाहरण तालिका में दिए गए हैं। एक ।
हाल ही में, कई immunodeficiency अंतर्निहित आणविक दोषों का पता लगाने के कारण, और नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की आवश्यक परिवर्तनशीलता और पीआईडी \u200b\u200bके वर्तमान की गंभीरता, वयस्कों सहित उनके देर से अभिव्यक्ति की संभावना के बारे में जागरूकता, यह स्पष्ट हो जाता है कि पीआईडी \u200b\u200bनहीं है इस तरह की दुर्लभ स्थिति, जैसा कि पहले सोचा गया था। पीआईडी \u200b\u200bके एक महत्वपूर्ण हिस्से के लिए, आवृत्ति 1/25 000 - 1/100 000 है, हालांकि जन्मजात प्रतिरक्षा दोषों के लिए ऐसे विकल्प, चुनिंदा आईजीए की कमी के रूप में, 1/500 की आवृत्ति के साथ सफेद दौड़ के प्रतिनिधियों में पाए जाते हैं - 1/700 लोग। पीआईडी \u200b\u200bका कुल प्रसार अज्ञात है, हालांकि, प्रतिरक्षा की कमी फाउंडेशन - आईडीएफ (यूएसए) के अनुसार, यह आंकड़ा फाइब्रोसिस की आवृत्ति की तुलना में 4 गुना अधिक है।
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प्रयोगशाला निदान आधुनिक चिकित्सा की मुख्य उपलब्धियों में से एक निदान और उपचार में नए सेलुलर, इम्यूनोकेमिकल और आणविक तरीकों का बहुत तेज़ परिचय है। साथ ही, डायग्नोस्टिक प्रक्रियाओं के लिए बहुत अधिक आवश्यकताएं प्रस्तुत की जाती हैं और विधियों के एक या अधिक तरीकों में पुन: उत्पन्न करने योग्य गैर-मानकीकृत (वैश्विक पैमाने पर) का उपयोग करने की अनुमति नहीं है। इस प्रकार, अध्ययन का नतीजा जिसमें "टी-लिम्फोसाइट्स", "लिम्फोसाइट्स", "टी-हेल्पर्स", "टी-दंप्रेसर", और इसी तरह के सिद्धांत के अधीन नहीं हैं, क्योंकि यह असंभव है समझें, जिसके आधार पर सेल मानदंडों को परिभाषित किया गया है, उदाहरण के लिए, "टी-दमनक"। इसके अलावा, यह ध्यान में रखना चाहिए कि एक ही सेल एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकल्प को धीमा कर सकता है (दमनकारी फ़ंक्शन निष्पादित करें) और एक और संस्करण (सहायक फ़ंक्शन) शुरू कर सकता है। इसलिए, अक्सर मानक विधियों के परिणामों के आधार पर, मानक तरीकों के परिणामों के आधार पर, मानक तरीकों के परिणामों के आधार पर भी किए गए प्रतिरोधी स्तर की अपर्याप्तता के निष्कर्ष का सामना करना पड़ता है, जैसे कि विरोधी फ्लुओसाइटिक एंटीबॉडी का उपयोग कई मामलों में असाधारण है। आणविक तंत्र पिछले 5 वर्षों (1 99 3 - 1 99 7) को प्राथमिक immunodeficiency राज्यों में आणविक दोषों के सक्रिय और सफल पता लगाने की विशेषता है। यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका के विभिन्न देशों में केंद्रों के नेटवर्क की घनिष्ठ बातचीत, व्यक्तिगत केंद्रों की प्रोफ़ाइल और संचार के आधुनिक साधनों के बारे में खुली जानकारी, वर्तमान में 90 से अधिक - 9 5% मामलों की इम्यूनोडेफिशियेंसी स्थिति के अवतार को स्पष्ट करेगी । यह बातचीत क्या करती है? आणविक निदान ने एटिप्लिक के साथ रोगों के लिए विकल्पों के अस्तित्व को दिखाया, एक नियम के रूप में, प्रवाह का एक आसान कोर्स (उदाहरण के लिए, देर से शुरू होने के साथ एक्स-क्लच किए गए एगामलोबुलिनेमिया, इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर में एक मध्यम कमी, 1 - 2 की उपस्थिति % बी - परिधीय रक्त में limphocytes)। ऐसे मामलों में सटीक निदान का ज्ञान चिकित्सा के आवश्यक मोड का सही चयन निर्धारित करता है। एक व्यक्तिगत पूर्वानुमान के निर्माण के दौरान कुछ हद तक आणविक निदान का स्पष्टीकरण उपयोगी हो सकता है। उदाहरण के लिए, ऐसा लगता है कि आईएनपी जीन एन्कोडिंग विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम प्रोटीन के दूसरे एक्सॉन में बिंदु (मिसेंस) उत्परिवर्तन को प्रतिस्थापित किया गया है, जो बीमारी के लिए हल्का और प्रजननात्मक रूप से अधिक अनुकूल विकल्प से जुड़ा हुआ है। आणविक दोष के ज्ञान के आधार पर जेनेटिक परामर्श नमूना के रिश्तेदारों के बीच एक अवशिष्ट जीन के वाहक की पहचान करने की अनुमति देता है। पीआईडी \u200b\u200bका भविष्यवाणी निदान संभव हो रहा है, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है जब परिवारों में पुन: गर्भावस्था इम्यूनोडेफिशियेंसी द्वारा बोली हुई थी। जीन थेरेपी के लिए संभावनाएं नीचे दी जाएंगी। इसके अलावा, immunodeficiency राज्यों के अध्ययन के लिए आणविक अनुवांशिक दृष्टिकोण आपको मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के शरीर विज्ञान के बारे में एक अनिवार्य सैद्धांतिक जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है, क्योंकि कई प्रयोगशाला मॉडल, जैसे कि नष्ट किए गए जानवर ("दस्तक") जीनोम, अक्सर फेनोटाइपिक रूप से संबंधित मानव फेनोटाइप के साथ मेल खाता है। मट्ठा immunoglobulins: * igg * igm * विशिष्ट (पोस्ट-जादू) के आईजीए स्तर एंटीबॉडी त्वचा परीक्षण जीजेडटी एक्स-क्लच्ड एगामाग्लोबुलिनियम सामान्य परिवर्तनीय इम्यूनोलॉजिकल विफलता हाइपर-आईजीएम-सिंड्रोम चुनिंदा आईजीए की कमी भारी संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम न्यूट्रोपेनिया इस तरह के ए स्क्रीनिंग पैनल आपको सबसे आम पीआईडी \u200b\u200bको पुनः प्रदर्शित करने की अनुमति देता है। आगे निदान आपको बीमारियों की एक और श्रृंखला की पहचान करने या प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। यदि चिकित्सकीय रूप से देखा immunodeficiency राज्य प्रयोगशाला की पुष्टि करने में विफल रहता है, तो सलाह दी जाती है कि वे प्रतिरक्षा के जन्मजात दोषों में विशेषज्ञता रखने वाले केंद्रों में अनुसंधान करने और अंतरराष्ट्रीय नेटवर्क में शामिल करने के लिए सलाह दी जाए। साथ ही, "अपरिवर्तित पीआईडी" का नैदानिक \u200b\u200bनिदान अधिकृत है यदि डॉक्टर सही ढंग से पूर्वानुमान निर्धारित करता है और चिकित्सा को असाइन करता है। पीआईडी \u200b\u200bचिकित्सा के लिए उपयुक्त हैं, इसके लक्ष्य बीमारी के कारण होने वाली सीमाओं को कम कर रहे हैं, और रोगी को वयस्कता में उत्पादक जीवन का संचालन करने की क्षमता सुनिश्चित कर रहे हैं। रोग के इस समूह की रोगजनक, नैदानिक \u200b\u200bऔर पूर्वानुमानीय परिवर्तनशीलता उनके थेरेपी को काफी जटिल बनाती है; चिकित्सा की पसंद आमतौर पर रोगी की स्थिति के आकलन पर आधारित नहीं होती है, क्योंकि संचयी दुनिया के अनुभव में, निश्चित रूप से बीमारी की बीमारी के पाठ्यक्रम के दौरान प्रभाव की दुनिया में जमा डेटा उपचार के तरीके। निष्कर्ष जैसा कि पूर्वगामी से देखा जा सकता है, आधुनिक चिकित्सा प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात दोषों वाले रोगियों के उपचार के अवसर प्रदान करती है। नई प्रौद्योगिकियों की शुरूआत की दर immunodeficiency राज्य के सबसे गंभीर अवतार के साथ निराशाजनक रोगियों के लिए भी अनुमति नहीं है। आणविक निदान और अनुवांशिक परामर्श हमारे देश में उपलब्ध हो गए हैं, और अंतरराष्ट्रीय नेटवर्क में केंद्रों को शामिल करने से उनमें से प्रत्येक की संभावनाओं का विस्तार होता है। इसके अलावा, संचार के आधुनिक माध्यमों का उपयोग अंशकालिक परामर्श और जैविक सामग्री का आदान-प्रदान करता है, जैसे डीएनए। एक ही समय में, अप्रत्यक्ष गणनाओं के अनुसार ("परिचय" देखें), 70% से अधिक (!) पीआईडी \u200b\u200bरोगियों का निदान नहीं किया जाता है, और वे सेप्टिक, ओन्कोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल, ऑटोम्यून्यून या अन्य बीमारियों से मर जाते हैं। अनुशंसित नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों और क्षेत्रीय और बड़े शहरी अस्पतालों के स्तर पर उपलब्ध प्राथमिक प्रयोगशाला विधियों के पैनलों का उपयोग विशेष केंद्र में निदान की स्पष्टीकरण के बाद रोगी के निवास और अधिक आक्रामक के स्थान पर तर्कसंगत रूढ़िवादी चिकित्सा के आचरण को सुनिश्चित करता है विशेष केंद्रों में टीकेएम जैसे थेरेपी। साहित्य:
1. रोसेन एफएस, वेडवुड आरजेपी, ईबीबी एम, फिशर ए, एआईयूटीआई एफ, नोटागेलो एल, किशिमोतो टी, रेसेनी सीके आईबी, हैमरस्ट्रॉम एल, सेगर आर, चैपल एच, थॉम्पसन आरए, कूपर एमडी, जिहा आरएस, गुड आरए, वाल्डमान टीए। प्राथमिक immunodeficiency रोग। एक वैज्ञानिक समूह की रिपोर्ट। नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगात्मक इम्यूनोलॉजी 1 99 7; 109 (suppl.1): 1 - 28। |
प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी (पीआईडी) - ये प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या अधिक घटकों के अनुवांशिक दोषों से जुड़े प्रतिरक्षा प्रणाली की जन्मजात हानि हैं, अर्थात्: पूरक, फागोसाइटोसिस, हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा। सभी प्रकार की पीआईडी \u200b\u200bकी एक आम विशेषता आवर्ती, पुरानी संक्रमणों को विभिन्न अंगों और ऊतकों को प्रभावित करने वाली पुरानी संक्रमण की उपस्थिति है, और एक नियम के रूप में, अवसरवादी या सशर्त रोगजनक सूक्ष्मजीवों, यानी कम-एल्यूमिनेटेड वनस्पति। पीआईडी \u200b\u200bअक्सर अन्य जीव प्रणाली के रचनात्मक और कार्यात्मक विकारों से जुड़ी होती है और इसमें कुछ विशेषताएं हैं जो बिना किसी प्रयोगशाला और प्रतिरक्षा सर्वेक्षण (तालिका देखें) के बिना नवजात शिशुओं में प्रारंभिक निदान की अनुमति देती हैं।
| सर्वेक्षण के आंकड़ों | प्रारंभिक निदान |
| जन्मजात हृदय दोष, hypoparathyroidism, ठेठ चेहरा | सिंड्रोम डि जॉर्जी |
| शीत फोड़े, ठेठ चेहरे, फेफड़े वायु सिस्ट | हाइपर-आईजीई सिंड्रोम |
| नाभि घाव का धीमा उपचार | दोष आसंजन ल्यूकोसाइट्स (लाड सिंड्रोम) |
| एक्जिमा + थ्रोम्बोसाइटोपेनिया | सिंड्रोम विस्कॉट-एल्ड्रिच |
| Ataxia + Teleangioectasia | लुई बार सिंड्रोम |
| आंखों और त्वचा का आंशिक अल्बिनिज्म, फागोसाइट्स में विशालकाय granules | Chediac Higach सिंड्रोम |
| रेडियोस्कोपी के दौरान थाइमस की छाया की कमी, पसलियों के विकास में विश्लेषण | Dementosindase दोष |
| त्वचा और श्लेष्म उम्मीदवारों के घाव, एंडोकॉनोपैथी के ऑटोम्यून्यून कैंडीसिसिस | पुरानी त्वचा-श्लेष्म |
प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न घटक मैक्रोर्जाइज से सूक्ष्मजीवों के उन्मूलन में एक निष्क्रिय भागीदारी कर सकते हैं। इसलिए, संक्रामक प्रक्रिया की प्रकृति से, आप पहले भी आश्वस्त कर सकते हैं कि प्रतिरक्षा का कौन सा घटक पर्याप्त नहीं है। इसलिए, त्वचा और पायरोजन मवेशियों के कारण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की शुद्धिकरण-भड़काऊ प्रक्रियाओं के बच्चे के जीवन के पहले दिनों के दौरान विकास के साथ, फागोसाइटिक प्रणाली के जन्मजात दोषों की उपस्थिति के बारे में सोचने का अवसर होता है। यह नाभि घाव के बहुत धीमी उपचार और नाभि की unscrewing की भी विशेषता है। एंटीबॉडी के दोष से संबंधित संक्रामक प्रक्रियाएं रक्त प्रवाह मातृ इम्यूनोग्लोबुलिन से गायब होने के बाद बच्चे के जीवन के दूसरे भाग में एक नियम के रूप में विकसित होती हैं। अक्सर, ये संक्रमण encapsulated पायरोजेन सूक्ष्मजीवों (streptococci, pneumocci, haemophilulos influlenzae, आदि) के कारण होते हैं, जो श्वसन पथ के ऊपरी और निचले मोड़ को प्रभावित करते हैं। लगातार नेस्सेरियल संक्रमण अक्सर पूर्ण घटकों सी 5-सी 9 में जन्मजात दोषों से जुड़े होते हैं। वायरस और अन्य इंट्रासेल्यूलर कारक एजेंटों के कारण होने वाली लगातार संक्रामक प्रक्रियाएं प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम में दोष की उपस्थिति को मानने का कारण प्रदान करती हैं। यह त्वचा-श्लेष्म कैंडिडिआसिस द्वारा भी प्रमाणित किया जा सकता है। त्रिभुज - क्रोनिक निमोनिया, लंबे समय तक, दस्त और कैंडिडिआसिस का इलाज करने में मुश्किल - हमेशा टी-लिम्फोसाइट्स के जन्मजात दोषों की धारणा के आधार के रूप में कार्य करता है। टी- और प्रतिरक्षा के बी-सिस्टम के संयुक्त दोषों के लिए, संक्रामक प्रक्रियाओं के असामान्य रूप से गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो बच्चे के जीवन के पहले महीने में विकास कर रहे हैं। उचित उपचार के बिना, बच्चे जीवन के पहले वर्ष के दौरान एक नियम के रूप में मर जाता है।
प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विशिष्ट उल्लंघन की पहचान करने और नैदानिक \u200b\u200bनिदान की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला और प्रतिरक्षा परीक्षा की जाती है। स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षण पैनल का उपयोग करके प्राथमिक निदान किया जा सकता है।
लगभग किसी भी क्षेत्रीय या शहरी अस्पताल में स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षण पैनल का उपयोग संभव है, जहां एक नैदानिक \u200b\u200bनैदानिक \u200b\u200bप्रयोगशाला है। हालांकि, एक गहन विश्लेषण केवल एक विशेष चिकित्सा और प्रोफेलेक्टिक संस्था में किया जा सकता है, जिसमें नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी की आधुनिक प्रयोगशाला है। पीआईडी \u200b\u200bके संदेह वाले रोगी को फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि, और प्रतिरक्षा के सिस्टम में विस्तार से जांच करनी चाहिए। अधिक विस्तार से, प्रतिरक्षा के मूल्यांकन के लिए पद्धतिपरक दृष्टिकोण संबंधित खंड में वर्णित किया जाएगा।
वर्तमान में, प्रतिरक्षा प्रणाली के 70 से अधिक जन्मजात दोषों की पहचान की जाती है, और वे अपने आणविक इम्यूनोडिया विधियों को बढ़ने की संभावना रखते हैं। पीआईडी \u200b\u200bअपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारियों है: उनकी आवृत्ति औसत 1/25000-1 / 100000 पर है। अपवाद चुनिंदा आईजीए-कमी, 1/500-1 / 700 की आवृत्ति के साथ होने वाली है। पीआईडी \u200b\u200bका अध्ययन सैद्धांतिक और लागू इम्यूनोलॉजी के लिए बहुत रुचि है। इन दोषों के अंतर्निहित आणविक अनुवांशिक तंत्र का विश्लेषण प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के लिए मौलिक रूप से नए तंत्र की पहचान करना संभव बनाता है और इसलिए, इम्यूनोडिग्नोस्टिक्स और विकृत प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़े बीमारियों की इम्यूनोथेरेपी के लिए नए दृष्टिकोण विकसित करना संभव बनाता है।
माध्यमिक immunodeficiency (प्रजाति)। नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी में महत्वपूर्ण रुचि इस फार्म का अध्ययन है जो इम्यूनोडेफिशियेंसी के बीच मात्रात्मक में नहीं है, इसमें कोई संदेह नहीं है। प्रजातियों के तहत प्रतिरक्षा प्रणाली के इस तरह के उल्लंघन को समझते हैं, जो देर से प्रसवोत्तर अवधि या वयस्कों में विकसित होते हैं, जैसा कि आमतौर पर माना जाता है, कुछ अनुवांशिक दोष का परिणाम नहीं होता है। विचार के बीच, तीन रूपों को अलग करना संभव है: अधिग्रहित, प्रेरित और सहज। पहले रूप का सबसे हड़ताली उदाहरण अधिग्रहित immunodeficiency (एड्स) का सिंड्रोम है, जो एक संबंधित वायरस के साथ मानव लिम्फोइड ऊतक के घाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है। प्रेरित प्रजातियां ऐसी स्थितियां हैं, जिनमें से उभरना कुछ विशेष कारण से जुड़ा हुआ है: एक्स-रे विकिरण, कोर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स, चोटों और शल्य चिकित्सा संचालन, साथ ही प्रतिरक्षा की हानि, मुख्य रोग (मधुमेह, गुर्दे के संबंध में माध्यमिक विकास) रोग और यकृत, घातक प्रक्रियाएं, आदि)। एक नियम के रूप में प्रपत्र प्रेरित रूप, क्षणिक हैं, और ज्यादातर मामलों में कारण को समाप्त करते समय, प्रतिरक्षा पूरी तरह से बहाल की जाती है। प्रेरित, सहज रूप के विपरीत, फॉर्म को एक स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति से चिह्नित किया जाता है जिससे प्रतिरक्षी प्रतिक्रियाशीलता का उल्लंघन होता है। उसी तरह, पीआईडी \u200b\u200bके रूप में, immunodeficiency का यह रूप ब्रोन्कोपोलमोनरी उपकरण की पुरानी, \u200b\u200bआवर्ती, संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रियाओं के रूप में प्रकट होता है और अतुलनीय दबाने वाले साइनस, यूरोजेनिक और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, आंखें, त्वचा और मुलायम ऊतक, जैसे कि पीआईडी, अवसरवादी या सशर्त या सशर्त रोगजनक सूक्ष्मजीवों को अटूट जैविक गुणों के साथ और अक्सर कई एंटीबायोटिक प्रतिरोध की उपस्थिति के साथ। मात्रात्मक रूप से, सहज रूप प्रमुख रूप है।
- इम्यूनोडेफिशियेंसी में प्रतिरक्षा की स्थिति का मूल्यांकन
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इम्यूनोडेफिशियेंसी में प्रतिरक्षा की स्थिति के अध्ययन में प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य घटकों की संख्या और कार्यात्मक गतिविधि का अध्ययन शामिल होना चाहिए, जो शरीर की विरोधी संक्रामक सुरक्षा में एक प्रमुख भूमिका निभा रहा है। इनमें फागोसाइटिक सिस्टम, पूरक प्रणाली, टी- और प्रतिरक्षा की बी-सिस्टम शामिल हैं। इन प्रणालियों के कामकाज का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियां पेट्रोव आरवी एट अल द्वारा सशर्त रूप से अलग होती हैं। (1 9 84) 1 और दूसरे स्तर के परीक्षणों पर। इन लेखकों के मुताबिक, स्तर 1 परीक्षण अनुमानित हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली में मोटे दोषों की पहचान करना है; दूसरे स्तर के परीक्षण कार्यात्मक हैं और उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली में एक विशिष्ट "ब्रेकेज" की पहचान करना है। हम संबंधित प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के उत्पाद की पहचान करने के उद्देश्य से पहले स्तर के तरीकों के परीक्षणों का उल्लेख करते हैं, जो इसके एंटीमिक्राबियल प्रभाव को निर्धारित करता है। दूसरे स्तर के परीक्षण वैकल्पिक हैं। वे प्रासंगिक प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज पर जानकारी को महत्वपूर्ण रूप से समृद्ध करते हैं।
फागोसाइटोसिस का मूल्यांकन करने के लिए पहले स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:
- न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स की पूर्ण संख्या;
- न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के सूक्ष्म जीवों के अवशोषण की तीव्रता;
- फागोसाइट्स की क्षमताओं को सूक्ष्म जीवों को मारता है।
फागोसाइटोसिस प्रक्रिया में कई चरणों होते हैं: केमोटेक्सिस, आसंजन, अवशोषण, degranulation, हत्या और वस्तु का विनाश। उनके अध्ययन में फागोसाइटिक प्रक्रिया के आकलन में एक निश्चित महत्व है, क्योंकि लगभग हर चरण में टूटने की उपस्थिति से संबंधित इम्यूनोडेफिशियेंसी प्रभाव हैं। न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट के काम का मुख्य परिणाम हत्या कर रहा है और सूक्ष्मजीव का विनाश, यानी, पूर्ण फागोसाइटोसिस। हत्या का अनुमान लगाने के लिए, फागोसाइटोसिस प्रक्रिया में ऑक्सीजन के सक्रिय रूपों के गठन के गठन की सिफारिश करना संभव है। यदि केमोल्यूमाइन्सेंस का उपयोग करके ऑक्सीजन के सक्रिय रूपों को निर्धारित करने की कोई संभावना नहीं है, तो सुपरऑक्साइड रेडिकल का गठन नाइट्रोसाइन टेट्रोज़ोली की बहाली से निर्णय लिया जा सकता है। लेकिन इस मामले में, यह याद रखना चाहिए कि फागोकाइट में सूक्ष्म जीवों की हत्या ऑक्सीजन-निर्भर और ऑक्सीजन-और-निर्भर तंत्र दोनों की मदद से किया जाता है, यानी ऑक्सीजन के सक्रिय रूपों की परिभाषा पूरी जानकारी प्रदान नहीं करती है यह प्रोसेस।
फागोसाइटोसिस अनुमान के दूसरे स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:
- केमोटेक्सिस फागोसाइट्स की तीव्रता;
- न्यूट्रोफिल की सतह झिल्ली पर आसंजन अणुओं (सीडी 11 ए, सीडी 11 बी, सीडी 11 सी, सीडी 18) की अभिव्यक्ति।
प्रतिरक्षा की बी-सिस्टम के अनुमान के पहले स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:
- इम्यूनोग्लोबुलिन जी, ए, एम, ब्लड सीरम में एम;
- रक्त सीरम में immunoglobulin ई;
- परिधीय रक्त में बी-लिम्फोसाइट्स (सीडी 1 9, सीडी 20) की प्रतिशत और पूर्ण संख्या का निर्धारण करना।
इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर को निर्धारित करना अभी भी प्रतिरक्षा की बी-सिस्टम का अनुमान लगाने के लिए एक महत्वपूर्ण और विश्वसनीय विधि है। इसे एंटीबॉडी के जैव संश्लेषण से जुड़े सभी रूपों के सभी रूपों का निदान करने का मुख्य तरीका माना जा सकता है।
प्रतिरक्षा की प्रणाली के अनुमान के दूसरे स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:
- इम्यूनोग्लोबुलिन के उप-वर्ग, विशेष रूप से igg;
- गुप्त iga;
- कप्पा- और लैम्ब्डा चेन का अनुपात;
- प्रोटीन और polysaccharide एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी;
- बीपीपीओसाइट्स की क्षमता बी- (स्टेफिलोकोकस, लिपोपोलिसाक्राइड एंटरोबैक्टेरिया) और टी-बी- (मिटोजेन लैकोनोस) माइटोजेन्स को प्रबल प्रतिक्रिया देने की क्षमता।
आईजीजी सबक्लास की परिभाषा एक निश्चित नैदानिक \u200b\u200bमूल्य प्रस्तुत करती है, क्योंकि आईजीजी के सामान्य स्तर पर इम्यूनोग्लोबुलिन के उप-क्लाउंस पर कमियां हो सकती हैं। कुछ मामलों में ऐसे लोगों में, इम्यूनोडेफिशियेंसी स्टेट्स को एक बढ़ी संक्रामक घटनाओं में प्रकट किया जाता है। इसलिए, आईजीजी 2 इम्यूनोग्लोबुलिन जी का एक उपवर्ग है, जो अधिमानतः encapsulated बैक्टीरिया (हेमोफिलल्स influlenzae, steptococculs pneulmoniae) के polysaccharides के खिलाफ एंटीबॉडी शामिल है। इसलिए, आईजीजी 2 के साथ-साथ आईजीए के साथ जुड़ी कमी, श्वसन संक्रमण की बढ़ती घटनाओं की ओर ले जाती है। आईजीए सबक्लास के अनुपात में विकार और कैपेस और लैम्ब्डा चेन के अनुपात में भी इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों का कारण बन सकता है। मानवीय प्रतिरक्षा की स्थिति के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी जीवाणु प्रोटीन और पोलिसाक्राइड एंटीजन को एंटीबॉडी की परिभाषा देती है, क्योंकि इस विशेष संक्रमण पर जीव की सुरक्षा की डिग्री इम्यूनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर पर नहीं बल्कि इसके रोगजनक को एंटीबॉडी की संख्या पर निर्भर करती है । विशेष रूप से इस आंकड़े को स्पष्ट रूप से दर्शाते हैं कि पुरानी साइनसिसिटिस और ओटीटीएस का विकास केवल मोरैक्सेला कैटेरहालिस के आईजीजी 3 एंटीबॉडी वाले ऐसे रोगियों में घाटे पर निर्भर करता है। विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित करने के महत्व का एक अन्य दृश्य उदाहरण यह साबित कर सकता है कि आवृत्ति श्वसन संक्रमण प्रक्रियाओं से पीड़ित व्यक्तियों में, इम्यूनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों के सामान्य स्तर पर, एंटीबॉडी के हेमोफिलल्स इंफ्लुलेन्ज़ा में काफी कम हो गया है।
मानवीय प्रतिरक्षा की स्थिति पर वर्तमान जानकारी न केवल immunoglobulins, उनके उपवर्गों या एंटीबॉडी के स्तर को कुछ एंटीजनों के स्तर को निर्धारित करने में प्राप्त की जा सकती है, बल्कि उनके कार्यात्मक गुणों का अध्ययन करके भी। उनके लिए, सबसे पहले, इस तरह की एंटीबॉडी संपत्ति को एंटीजन के रूप में जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए, जिससे एंटीजन के साथ एंटीबॉडी की बातचीत की ताकत निर्भर करती है। कम उपकरण एंटीबॉडी के उत्पाद एक immunodeficiency राज्य के विकास के लिए नेतृत्व कर सकते हैं। हमने यह साबित कर दिया है कि श्वसन पथ के सामान्य और लंबे समय तक पीड़ित बीमारियां, इम्यूनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर पर, st.aulreuls, str.pneulmoniae, br.catarrhalis, br.catarrhalis, antibody confinity, इन के लिए एंटीबॉडी एफ़िनिटी के लिए कुछ हद तक ऊंचा स्तर सूक्ष्मजीवों में काफी कमी आई है।
एक महत्वपूर्ण फंतासी संपत्ति immunoglobulins की एक पूर्ण गतिविधि है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, न्यूट्रोफिल शरीर को बाह्य कोशिकीय सूक्ष्मजीवों से बचाने में एक केंद्रीय आंकड़ा है। हालांकि, उनके लिए इस समारोह की पूर्ति काफी हद तक सीरम की स्पैचिक गतिविधि पर निर्भर करती है, जहां इम्यूनोग्लोबुलिन और पूरक इस गतिविधि में अग्रणी भूमिका हैं। ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के कारण होने वाले बैक्टीरिया के साथ 30 मरीजों के अध्ययन में, यह पाया गया कि इन रोगियों के न्यूट्रोफिस में ई कोलाई को मारने की कम क्षमता थी। यह केवल opsonization के साथ रोगियों के सीरम की अक्षमता पर निर्भर है, क्योंकि स्वस्थ दाताओं के साथ इन रोगियों के अतिरिक्त न्यूट्रोफिल के साथ न्यूट्रोफिल को ई कोलाई की हत्या के लिए पूरी तरह से बहाल किया गया था।
प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम के अनुमान के पहले स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:
- लिम्फोसाइट्स की कुल संख्या;
- परिपक्व टी-लिम्फोसाइट्स (सीडी 3) और दो मुख्य उप-जनसंख्या की प्रतिशत और पूर्ण संख्या: सहायक / inducers (सीडी 4) और हत्यारा / suppressors (सीडी 8);
- मुख्य टी-माइटोजेन्स के लिए प्रजनन प्रतिक्रिया: phytohemagglutinin और confanavalin ए।
प्रतिरक्षा की बी-सिस्टम का मूल्यांकन करते समय, हमने 1 स्तर के परीक्षण के साथ-साथ इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर के रूप में बी-लिम्फोसाइट्स की संख्या के निर्धारण की सिफारिश की। चूंकि उत्तरार्द्ध बी-कोशिकाओं का मुख्य अंतिम उत्पाद है, इसलिए यह आपको एक मात्रात्मक और कार्यात्मक पक्ष दोनों के साथ प्रतिरक्षा की बी-सिस्टम का अनुमान लगाने की अनुमति देता है। इस दृष्टिकोण को टी-सिस्टम की टी-सिस्टम के संबंध में लागू करना अभी भी मुश्किल है, क्योंकि साइटोकिन्स मुख्य परिमित उत्पाद हैं, और उनके दृढ़ संकल्प के लिए सिस्टम अभी भी नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी के व्यावहारिक प्रयोगशालाओं के लिए उपलब्ध हैं। फिर भी, टी-सिस्टम की टी-सिस्टम की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन असाधारण महत्व के कार्य का प्रतिनिधित्व करता है, क्योंकि इसे कम किया जा सकता है, कभी-कभी अनिवार्य रूप से, टी कोशिकाओं की सामान्य संख्या और उनके उप-जनसंख्या के साथ। टी-लिम्फोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि का अनुमान लगाने के तरीके काफी जटिल हैं। उनमें से सबसे सरल, हमारी राय में, दो मुख्य टी-माइटोजेन का उपयोग करके विस्फोट-परिवर्तन की प्रतिक्रिया है: Phytohemagglutinin और Connavina ए। Mitogens के लिए टी-लिम्फोसाइट्स की प्रजनन प्रतिक्रिया लगभग सभी पुरानी संक्रामक संक्रमण प्रक्रियाओं, घातक बीमारियों, विशेष रूप से कम हो जाती है हेमेटोपोएटिक प्रणाली; सभी प्रकार के इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के लिए, एड्स और सभी प्राथमिक टी-सेल इम्यूनोडिफिशियसार्टर्स के साथ।
प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम का अनुमान लगाने के लिए परीक्षणों का परीक्षण करने के लिए, हम संदर्भित करते हैं:
- साइटोकिन्स का उत्पादन (इंटरलुकिन -2, (आईएल -2), आईएल -4, आईएल -5, आईएल -6, गामा इंटरफेरॉन, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ), आदि);
- टी-लिम्फोसाइट सतह झिल्ली (सीडी 25, एचएलए-डीआर) पर सक्रियण अणु;
- चिपकने वाला अणु (सीडी 11 ए, सीडी 18);
- विशिष्ट एंटीजन के लिए प्रजनन प्रतिक्रिया, अक्सर डिप्थीरिया और टेटनस अनातोक्सिन के लिए;
- कई माइक्रोबियल एंटीजन के साथ त्वचा परीक्षणों के साथ एलर्जी प्रतिक्रिया।
बिना किसी संदेह के, साइटोकिन उत्पादों की परिभाषा लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज खराब प्रतिरक्षा प्रणाली से जुड़े रोगों के इम्यूनोडायग्नोसिस में मुख्य पद्धति तकनीक बननी चाहिए। कुछ मामलों में साइटोकिन की पहचान बीमारी के निदान और प्रतिरक्षा विकार के तंत्र को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करना संभव हो जाएगा।
एफएलएन, आईएल -1 और गामा इंटरफेरॉन के रूप में इस तरह के समर्थक भड़काऊ साइटोकिन्स की पहचान करना महत्वपूर्ण है। संक्रामक और ऑटोम्यून्यून प्रकृति दोनों की विभिन्न तीव्र और पुरानी सूजन प्रक्रियाओं के etiopathogenesis में उनकी भूमिका महान है। उनकी बढ़ी हुई शिक्षा सेप्टिक सदमे का मुख्य कारण है। जब सेप्सिस, रक्त में एफएनओ स्तर 1 एनजी / मिलीलीटर तक पहुंच सकता है। डेटा निरंतर अल्सरेटिव कोलाइटोजिसिस, एकाधिक स्क्लेरोसिस, रूमेटोइड गठिया, इंसुलिन आश्रित मधुमेह इत्यादि के etiopathogenesis में प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स की भूमिका पर जमा किया जाता है।
हम टी-लिम्फोसाइट्स की सतह पर सक्रियण अणुओं और आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति का अध्ययन करने के लिए इम्यूनोडायग्नोसिस के लिए महत्वपूर्ण मानते हैं। जैसा कि नाम ही इंगित करता है, सक्रियण अणुओं की पहचान टी कोशिकाओं के सक्रियण की डिग्री के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी देता है। आईएल -2 के लिए रिसेप्टर की अभिव्यक्ति का उल्लंघन रक्त की कई घातक बीमारियों के साथ मनाया जाता है - टी-सेल ल्यूकेमिया, उच्च-तालु ल्यूकेमिया, लिम्फोगनुनोमैटोसिस आदि - और ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाएं: रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक लाल ल्यूपस, एप्लास्टिक एनीमिया, स्क्लेरोडर्मिया , क्राउन रोग, सरकोइडोसिस, इंसुलिन आश्रित मधुमेह और आदि
विशेष, हमारी राय में, टी-सेल इम्यूनोडिशियेंसी के निदान में त्वचा परीक्षणों का उपयोग करने का सवाल है। जैसा कि पहले ही नोट किया गया है, विदेशी विशेषज्ञों की सिफारिश पर और, विशेषज्ञों की सिफारिशों के अनुसार, उन्हें टी-सिस्टम की टी-सिस्टम का अनुमान लगाने के लिए स्क्रीनिंग या स्तर 1 परीक्षण के रूप में उपयोग किया जाता है। यह दो परिस्थितियों के कारण है। सबसे पहले, त्वचा के नमूने सबसे सरल होते हैं और साथ ही सूचनात्मक परीक्षण जो टी-लिम्फोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि का अनुमान लगाने की अनुमति देते हैं। संभाव्यता की एक बड़ी डिग्री के साथ कुछ माइक्रोबियल एंटीजनों के साथ सकारात्मक त्वचा परीक्षण रोगी में टी-सेल इम्यूनोडेफिशियेंसी की उपस्थिति को खत्म करना संभव बनाता है। दूसरा, कई पश्चिमी फर्मों ने त्वचा के नमूने बनाने के लिए सिस्टम विकसित किए हैं, जिनमें टी-सेल प्रतिरक्षा निर्धारित करने के लिए मुख्य एंटीजन शामिल हैं। यह प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम की कार्यात्मक गतिविधि का अनुमान लगाने के लिए कड़ाई से नियंत्रित स्थितियों में अनुमति देता है। दुर्भाग्यवश, रूस में ऐसी कोई प्रणाली नहीं है और इसलिए, व्यावहारिक रूप से टी-सिस्टम की टी-सिस्टम के आकलन पर लागू नहीं होती है।
संकेतों वाले लोगों में प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन, यह कई कठिनाइयों को पूरा कर सकता है, और कारण संबंधों के मूल्यांकन से संबंधित सभी से संबंधित है। अक्सर, प्रतिरक्षा प्रणाली के मानकों के विश्लेषण में दर्ज किए गए परिवर्तनों का परिणाम होता है, न कि रोगजनक प्रक्रिया का कारण। इसलिए, व्यक्तियों में, अक्सर और लंबे समय से अनुकूल (सीडीबी) श्वसन संक्रमण, इन संक्रमणों के मुख्य जीवाणु रोगजनकों के लिए एंटीबॉडी का स्तर तेजी से बढ़ गया है। श्वसन पथ से संक्रामक जटिलताओं वाले एड्स रोगियों में एक समान स्थिति देखी जाती है। स्वाभाविक रूप से, सीडीबी समूह के दोनों रोगियों और एड्स के रोगियों में श्वसन संक्रमण के कारक एजेंटों के लिए एंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि, श्वसन पथ में संक्रामक सूजन प्रक्रिया के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियण का परिणाम है। पुरानी संक्रामक संक्रमण प्रक्रियाओं वाले मरीजों में प्रतिरक्षा की स्थिति का मूल्यांकन करते समय डॉक्टर का सामना करना पड़ सकता है, एक पर्याप्त विधिवत दृष्टिकोण और अध्ययन के लिए पर्याप्त सामग्री की पसंद का विकल्प है। यद्यपि सैद्धांतिक और नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी की उपलब्धि को कम करना मुश्किल है और प्रतिरक्षा विशेषज्ञ के पास प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति निर्धारित करने के लिए आधुनिक तकनीकों का एक बड़ा सेट है, इसे अभी भी पहचाना जाना चाहिए कि हम अभी भी प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के बारे में बहुत कम जानते हैं पूरा का पूरा। कुछ बीमारियों और प्रतिरक्षा की गड़बड़ी के विकास के बीच विशिष्ट संबंध पर्याप्त रूप से अध्ययन नहीं किया गया था। इसलिए, अक्सर फागोसाइटोसिस का मूल्यांकन करने के लिए मानक विधियों का उपयोग करते समय, और पुरानी संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रियाओं वाले मरीजों में प्रतिरक्षा की इन-सिस्टम, डॉक्टर को आसन्न हानि के बारे में दृढ़ जानकारी प्राप्त नहीं होती है। उदाहरण के लिए, ऊपर निर्दिष्ट पैरामीटर पर प्रतिरक्षा स्थिति निर्धारित करते समय, स्पष्ट अपूर्ण साइनस की पुरानी बीमारियों वाले मरीजों में, हमने महत्वपूर्ण विचलन प्रकट नहीं किए। साथ ही, यह पता चला कि ऐसे रोगियों के पास ब्रानहैमेला कैटररहालियों के लिए आईजीजी 3 एंटीबॉडी के संश्लेषण पर दोष है, और यह मुख्य पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास का मुख्य कारण है। जैसा कि पहले ही नोट किया गया है, ब्रोंकोपोल्मोनरी उपकरण की लगातार संक्रामक बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों में, इन बीमारियों के रोगजनकों तक एक एंटीबॉडी टिटर बढ़ जाता है। यह पता चला कि रोगियों के एक बड़े हिस्से में इन एंटीबॉडी के संबंध में काफी कमी आई है। और कम -हफ़र एंटीबॉडी शरीर से रोगजनक के उन्मूलन में अप्रभावी हैं, और यह संक्रामक प्रक्रिया के क्रमिक प्रक्रिया के कारणों में से एक हो सकता है। आप ऐसे कई उदाहरण ला सकते हैं। इन सभी मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली की हानि के स्पष्ट संकेत हैं, लेकिन वे हमेशा immunolaboratory अनुसंधान विधियों का उपयोग कर दृढ़ता से पुष्टि नहीं की जाती हैं।
हम पुराने, आवर्ती, सुस्त, पारंपरिक उपचार के लिए मुश्किल, सुस्त, सुस्त, विभिन्न स्थानीयकरणों की संक्रामक सूजन प्रक्रियाओं को समझने का प्रस्ताव करते हैं, वयस्क रोगियों में पाए गए, द्वितीयक इम्यूनोडेफिशियेंसी स्थिति के प्रकटीकरण के रूप में, इस पर ध्यान दिए बिना कि प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन किए गए लोगों का उपयोग करके या नहीं किया जाता है इस प्रयोगशाला में। टेस्ट, यानी, इन मामलों में पूरी तरह से नैदानिक \u200b\u200bअवधारणा के रूप में विचार करें। हमें कोई संदेह नहीं है कि पुरानी संक्रामक सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या अधिक घटकों में टूटने का परिणाम है जो शरीर को संक्रमण से बचाता है। और यदि इन टूटने की पहचान नहीं की जाती है, तो यह संकेतित हो सकता है, अपर्याप्त विधिवत दृष्टिकोण का परिणाम, अनुसंधान के लिए अपर्याप्त सामग्री का उपयोग या विज्ञान के विकास के इस चरण में मौजूदा टूटने की पहचान करने में असमर्थता। अंतिम स्थिति का एक सामान्य उदाहरण एलएडी सिंड्रोम हो सकता है, जिसमें फागोसाइटिक कोशिकाओं पर आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति का उल्लंघन होता है। हाइब्रिडोमा प्रौद्योगिकियों की घटना और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण इसका पता लगाना संभव हो गया है।
साथ ही, हम जानते हैं कि एक सहज रूप का विकास कुछ विशिष्ट कारणों पर आधारित है। इन कारणों पर विचार करने के लिए, यह एक बार फिर याद करने के लिए उपयुक्त है कि मानव प्रतिरक्षा एक जटिल बहुप्रद प्रणाली है और जन्मजात प्रतिरोध और अधिग्रहित प्रतिरक्षा दोनों के कारक संक्रमण से शरीर की सुरक्षा में शामिल हैं। संक्रामक प्रक्रिया के विकास के शुरुआती चरणों में - पहले 96 घंटों में - संक्रामक एजेंट से शरीर की सुरक्षा गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा कारकों के संयोजन से की जाती है, किसी भी तरह: पूरक की प्रणाली, प्रोटीन तीव्र चरण, monocuses, phagocytes, प्राकृतिक हत्यारा, आदि यह संभव है कि दोष इन प्रणालियों से एक है, कुछ समय में एक गंभीर संक्रामक घटनाओं के रूप में चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं किया जा सकता है, क्योंकि अन्य सभी प्रतिरक्षा घटकों एक सामान्य में हैं कार्यात्मक राज्य और इस दोष के लिए क्षतिपूर्ति। हालांकि, समय के साथ और इन क्षतिपूर्ति घटकों में परिवर्तन के विभिन्न प्रतिकूल कारकों के प्रभाव के तहत, भले ही बहुत महत्वपूर्ण नहीं हो, भले ही प्राथमिक दोष के फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति और बढ़ी हुई विकृति के विकास के लिए एक संचयी प्रभाव दे सकें। यह माना जा सकता है कि कई के आधार पर, और लगभग सभी नैदानिक \u200b\u200bरूप हो सकते हैं, बढ़ती संक्रामक घटनाओं के रूप में वयस्कों में प्रकट उपस्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ घटक की प्राथमिक प्रतिरक्षा अपर्याप्तता है, एक निश्चित समय तक मुआवजा दिया जाता है इस प्रणाली के अन्य घटकों की सामान्य या उच्च कार्यात्मक गतिविधि के लिए। इस तरह की संभावना की पुष्टि सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता (ओवन) है, जो अक्सर ब्रोंकोफेल उपकरण के पुरानी, \u200b\u200bआवर्ती संक्रमण और नाक के स्पष्ट साइनस में प्रकट होती है। इस बीमारी के लिए इम्यूनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों के स्तर में एक विशेषता में कमी है। ओवन में दो चोटियां हैं: पहली चोटी 6-10 साल के बीच विकसित हो रही है, दूसरा - 26-30 वर्षों के बीच, और ये रोगी रोग के विकास से पहले व्यावहारिक रूप से स्वस्थ लोग हैं। बहुत सारे सबूत हैं कि ओवन वाले रोगियों में नम्र प्रतिरक्षा के प्रभाव में आनुवांशिक उत्पत्ति होती है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों की सामान्य या बढ़ी हुई कार्यात्मक गतिविधि के कारण एक निश्चित समय के लिए यह दोष मुआवजा दिया गया था, जो शरीर की संक्रमण के खिलाफ सुरक्षा प्रदान करता है। ओवन के अलावा, पीआईडी \u200b\u200bसे संबंधित कई बीमारियां हैं, लेकिन कभी-कभी वयस्कता में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती हैं। इनमें चुनिंदा आईजीए-कमी, आईजीजी सबक्लास घाटे की कमी, पूरक प्रणाली की कमी। बच्चों की उम्र के लिए विशिष्ट, पीआईडी \u200b\u200bके वयस्क रूपों में प्राथमिक अभिव्यक्ति के मामले वर्णित हैं। इनमें एडेनोसाइन गठन की कमी, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, एक्स-क्लचगाग्लोबुलिनेमिया शामिल हैं। एक नियम के रूप में, इन मामलों में, बीमारी के लक्षणों के स्थगित आक्रामक इस व्यक्ति में एक मध्यम आनुवंशिक दोष की उपस्थिति का परिणाम है। लेकिन प्रतिरक्षा के अन्य घटकों की कीमत पर प्राथमिक दोष के प्रतिपूरक सुधार को बाहर करना असंभव है। समय के साथ उनका परिवर्तन और प्राथमिकता से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होने की अनुमति देता है, भले ही प्रतिरक्षा प्रणाली का आसान दोष हो।
- Immunodeficiency में immunoodulators का उपयोग
Immunomodulatory थेरेपी पीआईडी \u200b\u200bके साथ अप्रभावी या अप्रभावी है। उनके उपचार के मुख्य तरीके एंटीमिक्राबियल और प्रतिस्थापन चिकित्सा हैं। विदेश में पुनर्निर्माण चिकित्सा के लिए आवेदन करें, जिसमें अस्थि मज्जा के बीमार बच्चों को प्रत्यारोपित करने में शामिल है। जीन थेरेपी के गहन रूप से विकासशील तरीके भी।
Immunomodulators का उपयोग अधिक उचित और उपयुक्त है जब देखा जाता है। उत्तरार्द्ध की नियुक्ति हमेशा नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रतिरक्षा सर्वेक्षण के आधार पर की जानी चाहिए। इस सर्वेक्षण के परिणामों के आधार पर, लोगों के दो समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:
- इम्यूनोलॉजिकल विधियों द्वारा पहचाने गए संयोजन में आसन्न हानि के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत होने के कारण इसके पैरामीटर में विशिष्ट परिवर्तन;
- प्रतिरक्षा के मानकों को बदले बिना हमारे पास प्रतिरक्षा की हानि के केवल नैदानिक \u200b\u200bसंकेत हैं।
Immunomodulators की नियुक्ति के लिए मुख्य मानदंड नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर है। पहले और दूसरे समूहों के रूप में रोगियों के जटिल चिकित्सा में immunomodulators (या उपयुक्त) उपयोग कर सकते हैं। सवाल उठता है, अगर प्रजातियां हैं तो विशिष्ट इम्यूनोमोड्युलर निर्धारित किए जाने चाहिए? विशेष रूप से तीव्र इस प्रश्न को प्रतिरक्षा प्रणाली में विचलन के बिना रोगियों में उत्पन्न होता है। इस सवाल का जवाब देने के लिए, विरोधी संक्रामक संरक्षण के बुनियादी तंत्र को संक्षेप में अलग किया जाना चाहिए, क्योंकि पहले से ही उल्लेख किया गया है, प्रतिरक्षा की मुख्य अभिव्यक्ति, एक संक्रामक घटना है। संकेतों के साथ रोगियों में immunomodulators के उपयोग का प्राथमिक लक्ष्य शरीर के विरोधी संक्रामक प्रतिरोध में वृद्धि है।
सशर्त रूप से, सभी सूक्ष्मजीवों को बाह्य कोशिकीय और इंट्रासेल्यूलर में विभाजित किया जा सकता है। बाह्य कोशिकीय रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई में मुख्य प्रभावक कोशिकाएं न्यूट्रोफिल हैं। उनके अवशोषण और जीवाणुनाशक कार्य पूरक और आईजीजी की उपस्थिति में तेजी से बढ़ते हैं, साथ ही साथ जब वे ट्यूमर के नेक्रोसिस के कारक द्वारा सक्रिय होते हैं - (एफएनओ), इंटरलुकिन -1 (आईएल), आईएल -6 और अन्य साइटोकिन्स द्वारा उत्पादित मैक्रोफेज, एनके कोशिकाओं और टी-लिम्फोसाइट्स। इंट्रासेल्यूलर कारक एजेंटों के खिलाफ लड़ाई में मुख्य प्रभावक कोशिकाएं मैक्रोफेज, एनके कोशिकाओं और टी-लिम्फोसाइट्स हैं। उनके माइक्रोबोसिडल और साइटोटोक्सिक गुण एक ही तीन सेल आबादी के कारक एजेंट के एंटीजन द्वारा सक्रियण के बाद उत्पादित इंटरफेरॉन, एफएनएफ और अन्य साइटोकिन्स के प्रभाव में तेजी से बढ़ते हैं। पहला सेल, जिसके साथ रोगजनक पाया जाता है, श्लेष्म झिल्ली या त्वचा कवर पर काबू पाने, एक ऊतक मैक्रोफेज है। माइक्रोबेग, जिन्होंने माइक्रोबे पर कब्जा कर लिया है, कई मोनोसाइन को सक्रिय और संश्लेषित किया जाता है, जो नए मोनोसाइट्स / मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल और एनके कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है। यह मैक्रोफेज, अपने एंजाइमेटिक माइक्रोबेब सिस्टम के माध्यम से तोड़ने वाला, टी-और बी-लिम्फोसाइट्स के अपने एंटीजनिक \u200b\u200bनिर्धारकों का प्रतिनिधित्व करता है, जिससे ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिक्रियाओं के विकास की शुरुआत होती है और उनके विकास के लिए आवश्यक कुछ साइटोकिन्स का उत्पादन होता है।
इस सरलीकृत विरोधी संक्रमित सुरक्षा योजना (चित्र देखें) के विश्लेषण के आधार पर, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि इस तरह के immunomodulators का उपयोग करने के लिए सबसे उपयुक्त है जो इसकी उत्तेजना के लिए सबसे उपयुक्त हैं, जो मुख्य रूप से मोनोसाइटिक-मैक्रोफेजियल सिस्टम (एमएमएस) पर कार्य करता है कोशिकाएं। इस प्रणाली को सक्रिय करते समय, संक्रमण से शरीर की सुरक्षा के लिए विशिष्ट और गैर-विशिष्ट कारकों का पूरा संयोजन संचालित होता है। इससे पहले, सभी immunomodulators हम तीन समूहों में तोड़ दिया: exogenous, अंतर्जात और रासायनिक रूप से साफ या बहुलक। एमएमएस कोशिकाओं पर प्रमुख प्रभाव तैयार करने वाली तैयारी इम्यूनोमोडुलेटर के इन तीनों समूहों में उपलब्ध हैं। एमएमएस कोशिकाओं पर मुख्य प्रभाव के साथ आखिरी पीढ़ी के अत्यधिक कुशल चिकित्सीय साधन में पॉलीऑक्सिडोनियम, लाइकोपिड, मायलोपिड, इसके अंश एमपी -3 शामिल हैं।
फागोसाइटिक कोशिकाओं दोनों अवशोषण और माइक्रोबोसाइड गतिविधि दोनों टी-लिम्फोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि पर निर्भर करती है और विशेष रूप से, इन कोशिकाओं को सशस्त्र करने वाले साइटोकिन्स का उत्पादन करने के लिए। इसलिए, टी-लिम्फोसाइट्स और इस तरह के साइटोकिन्स के उनके संश्लेषण के साथ इम्यूनोमोडुलेटर न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और एमएमएस कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को प्रोत्साहित करेंगे, यानी शरीर की संक्रामक सुरक्षा को सक्रिय करें। प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम पर अभिनय करने वाले इम्यूनोमोडुलेटर में मवेशियों के थाइमस, साथ ही साथ उनके स्रोत से प्राप्त कई दवाएं शामिल हैं। इस तरह के प्रभाव के साथ आखिरी पीढ़ी के immunomodudules Meopid (इसके अंश एमपी -1) और immunophane से संबंधित हैं। यदि हम मैक्रोफेज को प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करने में केंद्रीय सेल के रूप में मानते हैं, तो इस सेल पर एक प्रमुख प्रभाव के साथ immunomodudulators का उपयोग करते समय, हम प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियण को पूरा करते हैं, जिसे सशर्त रूप से एक केन्द्रापसारक के रूप में नामित किया जा सकता है, यानी केंद्र से आ रहा है परिधि के लिए। प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम पर एक प्रमुख प्रभाव के साथ immunomodulators लागू करना, हम दिशा में प्रतिरक्षा के सक्रियण को पूरा करते हैं, सक्रियण संकेत के प्राकृतिक आंदोलन को उलटा करते हैं, यानी यह एक केन्द्रापसारक सक्रियण है। आखिरकार, संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली गति में आती है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की संक्रामक सुरक्षा बढ़ जाती है। एक विशाल नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास से पता चलता है कि दोनों प्रकार के प्रतिरक्षा सक्रियण को मरीजों के जटिल उपचार में सफलतापूर्वक लागू किया जा सकता है। एक विशेष रूप से दृश्य उदाहरण शल्य चिकित्सा संक्रमण के उपचार के लिए immunomodulators का उपयोग है जो प्रेरित रूप के एक सामान्य उदाहरण के रूप में काम कर सकते हैं। प्रतिरक्षा को प्रभावित करने वाली लगभग सभी दवाएं और चिकित्सा उपयोग की अनुमति दी (लेमिज़ोल, प्रोडिगियोसैन, पायरोजनल, सोडियम न्यूक्लेकिकेट, डायकेफ़ोन, मजबूती, थाइमोजेन इत्यादि) का उपयोग इन संक्रमणों के इलाज के लिए किया गया था, और वे सभी आम तौर पर अच्छे नैदानिक \u200b\u200bपरिणाम दिखाए जाते हैं। इम्यूनॉजिस्ट में वर्तमान में उपचार के लिए इम्यूनोमोडुलेटर का एक बड़ा चयन है, और केवल नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में आवेदन करने के बाद, सबसे प्रभावी तैयारी, जो एस्पिरिन, हार्ट ग्लाइकोसाइड्स, एंटीबायोटिक्स इत्यादि जैसी प्रतिरक्षा विशेषज्ञ के शस्त्रागार के लिए ली जाएगी। समय।। एक नियम के रूप में, पुरानी संक्रामक सूजन प्रक्रियाओं के साथ, डॉक्टर एंटीबायोटिक्स को बढ़ाने के चरण में निर्धारित करता है। हमारा मानना \u200b\u200bहै कि इन मामलों में भी immunomodulators नियुक्त करने की सलाह दी जाती है। एंटीबायोटिक और इम्यूनोमोडुलेटर के साथ-साथ उपयोग के साथ, जब वे अलग से प्रशासित होते हैं तो एक बड़ा चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होता है। एंटीबायोटिक रोगजनक की कार्यात्मक गतिविधि को मारता है या दबाता है; Immunomodulator सीधे (polyoxidonium, lycopid, myopid) या अप्रत्यक्ष रूप से (stubble, imunofane, आदि) फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है, अपने जीवाणुनाशक प्रभाव को मजबूत करता है। रोग के कारक एजेंट पर, एक डबल झटका लगाया जाता है, जिसके कारण व्यापक उपचार की अधिक दक्षता हासिल की जाती है।
उपरोक्त को सारांशित करते हुए, हम मानते हैं कि अन्य दवाओं के साथ एक परिसर में immunomodulators का उपयोग imunologist डॉक्टरों को अधिक प्रभावी ढंग से संकेतों के साथ रोगियों का इलाज करने में मदद करेगा।
सामान्य रूप से immunodeficiency के बारे में
किसी भी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के सार में विदेशी एंटीजनिक \u200b\u200bप्रकृति के जीव से मान्यता और उन्मूलन शामिल है, दोनों exogenouslly penetrating (सूक्ष्मजीव) और अंतर्जात (वायरसिफाइड कोशिकाओं, कोशिकाओं Xenobioticis, उम्र बढ़ने, ट्यूमर कोशिकाओं, आदि के साथ संशोधित) दोनों। विदेशी पदार्थों से शरीर की सुरक्षा जन्मजात और अधिग्रहित प्रतिरक्षा के हास्य और सेलुलर कारकों द्वारा किया जाता है, जो एक कार्यात्मक परिसर का गठन करता है, एक दूसरे को पूरक करता है और निरंतर संपर्क और बातचीत में होता है।
प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में, शरीर की किसी भी अन्य प्रणाली में, इस प्रणाली के लिए, बीमारियों की विशेषता के विकास के कारण होने वाले उल्लंघन हो सकते हैं। इन उल्लंघनों में शामिल हैं:
- अन्य लोगों और इसके एंटीजन की अनुचित मान्यता, जो ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं के विकास की ओर ले जाती है;
- एक उच्च श्रेणी या विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, जो एलर्जी संबंधी बीमारियों के विकास की ओर ले जाती है;
- एक सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित करने में असमर्थता, जो इम्यूनोडेफिशियेंसी के विकास की ओर ले जाती है
ध्यान दें!
संकेतों के साथ इम्यूनोथेरेपी रोगियों के कुछ सामान्य सिद्धांत
- Immunomodulators के उद्देश्य के लिए मुख्य कारण एक नैदानिक \u200b\u200bचित्र होना चाहिए जो क्रोनिक, आलसी और संक्रामक संक्रमण प्रक्रियाओं के इलाज के लिए मुश्किल की उपस्थिति से विशेषता है।
- Immunomodulators, कुछ अपवादों के लिए, मोनोथेरेपी के रूप में लागू नहीं होते हैं, और, एक नियम के रूप में, जटिल उपचार का एक अभिन्न हिस्सा हैं।
- संकेतों के साथ रोगियों को निर्धारित करते समय, एंटीबैक्टीरियल, एंटीफंगल या एंटीवायरल दवाओं के प्रकार को सलाह दी जाती है कि वे एमएमएस कोशिकाओं पर प्रमुख प्रभावों के साथ इम्यूनोमोड्यूलर को एक साथ नियुक्त करें