Вторичная экзокринная недостаточность поджелудочной железы. Диагностика и лечение недостаточности поджелудочной железы у детей

Ежедневно организм получает порции пищи, которые необходимо переварить и изъять из них питательные компоненты.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы является опасным заболеванием, которое влечет за собой нарушение выработки ферментов, отвечающих за переваривание поступающей в желудок еды.

Как результат, человеческий организм недополучает витамины и другие активные вещества. В данной статье можно ознакомиться с патофизиологией экзокринной недостаточности (причинах, механизме и ее исходе), а также принципах диагностики, лечения и профилактических мер.

Что представляет собой заболевание?

Одним из наиболее сложных процессов в организме считается переваривание пищи. Оно начинается после того, как продукт попадает в полость рта и смачивается слюной. Проглоченная еда поступает в желудок, выделяющий пепсин и соляную кислоту.

Через полчаса пищевые частицы оказываются в начальном отделе тонкого кишечника – 12-перстной кишке. Именно здесь за усваивание пищи, расщепление жиров и белков, всасывание витаминов отвечают специальные ферменты. Производит их орган пищеварительной системы – поджелудочная железа, расщепляющая крупные молекулы на простые частицы.

Данный орган выполняет жизненно важные функции в человеческом организме. Их обычно классифицируют следующим образом:

1. Экзокринная функция (внешняя секреция) заключается в выведении в 12-перстную кишку при помощи разветвленной структуры протоков биологически активных веществ – липазы, амилазы и протеазы.
2. Эндокринная функция (внутренняя секреция) связана с работой панкреатических островков, которые производят такие гормоны, как инсулин, глюкагон, панкреатический полипептид, соматостатин и грелин («гормон голода»).

У здорового человека поджелудочная железа вырабатывает достаточно ферментов и гормонов, поэтому способна полностью обеспечивать переваривание еды и поддерживать обменные процессы.

Когда орган не в состоянии продуцировать нужное количество ферментов, развивается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. Вследствие патогенного процесса возникает авитаминоз и дефицит нутриентов.

Полное отсутствие либо неэффективное лечение приводит к замедлению роста в детском возрасте, болезням опорно-двигательной системы и значительному снижению иммунитета, что грозит заражением различными инфекциями.

Причины нарушения выработки ферментов

Уровень сахара

Согласно статистике, 10% населения Соединенных Штатов поставлен диагноз «синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы».

Медицинские исследования указывают на прямую взаимосвязь злоупотребления спиртными напитками и развитием патологии. Пациенты, страдающие алкогольной зависимостью, попадают в особую группу риска, поскольку болезнь проявляется в 80% случаев.

Этиология патологии включает воздействие множества факторов. Нарушение производства ферментов происходит по врожденным и приобретенным причинам.

Недостаточность функции поджелудочной железы развивается вследствие прогрессирования таких врожденных болезней:

• муковисцидоз – генетическая патология органов дыхательной и пищеварительной системы, она характеризуется производством вязкого секрета, забивающего протоки поджелудочной, мелких бронхов и бронхиол;
• синдром Швахмана – генетическое нарушение работы костного мозга и поджелудочной, которая продуцирует недостаточное количество липазы;
• липоматоз – увеличение массы тела в результате избыточного отложения жировой ткани.

К приобретенным причинам относится удаление поджелудочной железы оперативным путем и гибель клеток при панкреатите. Панкреатит является заболеванием, характеризующимся замещением нормальной ткани органа рубцовой. Как результат, продуцирование ферментов уменьшается, а пищеварительная система не в состоянии полноценно переварить пищу.

Стоит отметить, что хронический панкреатит диагностируется у взрослых пациентов. В детском возрасте развитие такой патологии – крайне редкое явление. Причем риск возникновения панкреатита возрастает при сахарном диабете.

Кроме того факторами, воздействующими на возникновение экзокринной недостаточности органа, могут быть:

1. Недоброкачественные образования в поджелудочной железе.
2. Болезнь Крона – воспаление одного из отделов пищеварительной системы.
3. Глютеновая энтеропатия – непереносимость организмом глютена (белка клейковины злаков).
4. Демпинг-синдром – резкое увеличение кровотока в кишечнике из-за попадания недостаточно переваренной пищи из желудка.
5. Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, объединяющее такие патологические процессы, как наличие опухолей в 12-перстной кишке либо поджелудочной железе, а также избыточную выработку соляной кислоты в желудке.

Также на возникновение недостаточности может оказать влияние перенесение оперативного вмешательства на органах ЖКТ.

Признаки экзокринной недостаточности поджелудочной

Экспериментальные исследования доказали, что при незначительном недостатке секреции поджелудочной пища будет все равно перевариваться. В связи с этим на первых порах развития синдрома человек может не ощущать какие-либо симптомы.

Благодаря экспериментальному блокированию производства панкреатического секрета удалось выяснить, что кишечник способен усвоить 63% белков и 84% жиров. По всей видимости, ферментативная активность замещается активными веществами, выделяемыми желудком и слизистой оболочкой кишечника.

Клиническая картина недуга очень часто напоминает другие патологии органов пищеварения: пептическая язва, синдром раздраженного кишечника, наличие камней в желчном пузыре и т.д.

Наиболее типичный симптом экзокринной недостаточности – это хроническая диарея. В стуле можно разглядеть непереваренные частицы пищи и слизь. Такое явление обусловлено тем, что организм не может полноценно усвоить белки и жиры. К тому же фекалии имеют выраженный неприятный запах.

Другими признаками патологии являются:

• необусловленное снижение веса;
• метеоризм (чрезмерное газообразование);
• гиповитаминоз (выпадение волос и ломкость ногтей);
• быстрая утомляемость и упадок сил;
• извращенный аппетит;
• сильная жажда и полиурия (редко);
• сильные опоясывающие боли, отдающие в спину.

Болевые ощущения иногда бывают настолько сильными, что больного приходится госпитализировать и вкалывать ему обезболивающие средства.

Обострения наблюдаются при приеме жирных продуктов и спиртных напитков. В таких случаях возможна рвота и понос.

Основные методы диагностики

Прежде всего, лечащий специалист должен выслушать жалобы пациента. Однако анамнез не может говорить исключительно об экзокринной недостаточности поджелудочной. К тому же, диарея может длительное время не развиваться, поскольку орган сохраняет свои функциональные возможности, хоть и не в полной мере.

При явной атрофии органа проводится лапароскопия или лапаротомия. Если пациент болен панкреатитом, нельзя проводить оперативное вмешательство с целью диагностики. Это связано со значительной адгезией и фиброзом.

Основными лабораторными анализами, которые может назначить врач, являются исследование кала и крови. Как правило, усиление активности АЛТ, снижение выработки жиров, полинасыщенных кислот, холестерина, амилазы, липазы, изоамилазы и фосфолипазы А2 может говорить о нарушении работы органа.

Чтобы установить, почему возникло нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы, необходимо пройти компьютерную томографию (КТ).

Только на основании всех вышеперечисленных анализов доктор может поставить диагноз, а исходя из него, разработать индивидуальную и эффективную схему лечения.

Терапия и профилактические меры

Лечение недуга включает две важных составляющих – специальное питание и заместительную терапию. Диета исключает потребление трудноусваиваемой жирной пищи и алкогольных напитков. Вместо этого рекомендуется питаться продуктами растительного происхождения – свежими овощами и фруктами.

Благоприятно воздействуют на ЖКТ различные крупы (пшено, овсянка, гречка). Они содержат большое количество клетчатки, которая полностью не переваривается в желудке, однако является источником питательных веществ. Для нормализации микрофлоры кишечника желательно добавить в меню обезжиренные кисломолочные продукты. Но при повышенной кислотности желудка их прием запрещен.

Заместительное лечение является золотым стандартом при борьбе с данным заболеванием. Оно включает в себя прием препаратов, содержащих фермент поджелудочной железы. Такие лекарственные средства способны расщеплять белки, жиры и крахмал, облегчая работу органа.

Ниже в таблице приведены основные препараты, используемые при лечении заболевания.

Название	Показания	Противопоказания
Панкреатин	Муковисцидоз, одновременный прием трудноусвояемой пищи, повышенное газообразование, подготовка к УЗИ и рентгенологическому обследованию.	Гиперчувствительность к компонентам лекарства, непроходимость кишечника, хронический или острый панкреатит на стадии обострения.
Фестал	Заместительное лечение при экзокринной недостаточности поджелудочной железы, диарея неинфекционной природы, метеоризм, нарушение пережевывания пищи при нормальной работе ЖКТ, одновременный прием трудноусвояемой еды, подготовка к УЗИ и рентгенологическому исследованию.	Индивидуальная непереносимость компонентов лекарства, непроходимость кишечника, обостренный хронический или острый панкреатит.
Мезим	Заместительная терапия при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, вздутие, панкреатэктомия, муковисцидоз, диспепсия, хронический панкреатит, неинфекционная диарея, состояние после облучения.	Гиперчувствительность к компонентам лекарства, хронический или острый панкреатит на стадии обострения.

Чтобы предупредить развитие патологического процесса, рекомендуется придерживаться следующих правил:

1. Отказаться от вредных привычек – курения и алкоголя.
2. Перейти на сбалансированное питание, ограничивающее прием жирной пищи.
3. Принимать витаминно-минеральные комплексы.
4. Питаться маленькими порциями, но часто (5-6 раз в день).

К чему приводит неэффективное лечение?

Игнорирование заболевания либо неэффективная терапия приводит к массе нежелательных последствий и даже летальному исходу. Тяжелая степень внешнесекреторной недостаточности поджелудочной приводит к развитию язвенной болезни, кистозных образований и гастрита.

Намного реже возникает желтуха либо недоброкачественные опухоли. Также тяжелая стадия патологии может вызвать обострение панкреатита, что очень опасно для жизни пациента.

Во время лечения экзокринной недостаточности нужно регулярно проверять уровень глюкозы в крови. Поскольку происходит нарушение секреции поджелудочной, вполне вероятно, что она станет производить меньшее количество – гормона, отвечающего за снижение концентрации сахара. В противном случае возникает риск развития сахарного диабета.

Еще одним негативным последствием длительной терапии является привыкание организма к обезболивающим препаратам, активным компонентом которых являются наркотические вещества. С каждым разом человеку требуется большая дозировка, чтобы устранить болевые ощущения. Как известно, наркотические вещества оказывают отрицательное влияние не только на поджелудочную железу, но и другие внутренние органы.

Следует отметить, что самолечение и использование народных методов не поможет вылечить недуг. Только своевременная комплексная терапия может гарантировать положительный прогноз – успешное выздоровление и предупреждение развития осложнений (диффузных изменений органа и сахарного диабета).

Об экзокринной недостаточности поджелудочной железы рассказано в видео в этой статье.

Недостаточность поджелудочной железы у детей занимает лидирующее положение среди патологии органов пищеварительного тракта, отличается многообразием причин и клинических проявлений. Они во многом объясняются анатомическим расположением: железа занимает центральное положение в брюшной полости, часть ее - ретроперитонеально (забрюшинно), головка тесно соприкасается с двенадцатиперстной кишкой, хвост расположен в воротах селезенки.

Причины появления патологии у ребенка

Поджелудочная железа является единственным органом с двойной функцией – внутренней и внешней секрецией:

• вырабатывает поджелудочный сок, содержащий ферменты и биологически активные вещества;
• синтезирует инсулин и глюкагон, принимающие участие в углеводном обмене и влияющие на микроциркуляцию других органов и систем.

В связи с многообразием функций и участием поджелудочной железы во многих процессах в организме, нарушение ее деятельности может быть вызвано различными причинами:

• неправильный режим питания и вредная еда;
• травмы живота;
• стрессы и хронические психоэмоциональные перенапряжения;
• инфекции (вирусные и бактериальные).

Несмотря на различные причины, приводящие к нарушению работы поджелудочной железы, клиническая картина во всех случаях имеет сходные симптомы: как при воспалительном процессе, так и при недостаточности ферментов, не связанной с воспалением.

Панкреатическая недостаточность у детей бывает первичной и вторичной.

Первичную вызывают немодифицируемые факторы (их не может изменить ни врач, ни пациент). Это определенные заболевания или патологические состояния:

• врожденная непроходимость общего панкреатического протока;
• , генетически обусловленный;
• недостаточный синтез некоторых энзимов - дефицит липазы или трипсина из-за дисфункции поджелудочной железы.

У детей в основном развивается вторичная недостаточность железы (панкреатопатия, диспанкреатизм).

К причинам срыва поджелудочной железы у ребенка относятся:

• вредная пища;
• переедание;
• временное снижение функций железы.

К вторичной недостаточности приводят воспалительные заболевания соседних пищеварительных органов:

• гастродуоденит;
• холецистит;
• дискинезия желчевыводящих путей.

Диагностические мероприятия

Нарушенная работа поджелудочной железы проявляется всеми типичными симптомами: болью, тошнотой, сниженным аппетитом, поносом. В некоторых случаях длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Но в дальнейшем это приводит к выраженным изменениям пищеварительного процесса.

Диагностика таких состояний представляет определенные трудности из-за нечеткости проявлений и незначительных изменений при функциональных методах обследования.

Если ребенок жалуется на тошноту, отказывается от еды, у него появилась боль в животе, рвота и , используется весь спектр симптоматической терапии.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заключается в проведении . Новые препараты, направленные на выполнение этой функции, позволяют употреблять необходимое по возрасту количество жиров, а нехватка липазы компенсируется адекватной дозировкой лекарства. Это улучшает нутритивный статус, что важно, поскольку детский организм постоянно растет.

Ферментативный препарат подбирается по содержащемуся в нем панкреатину, в состав которого входят основные ферменты (липаза, амилаза, протеазы). Назначаются Панкреатин, Фестал, Мезим-форте и другие.

Более эффективно использование Креона, который выпускается в виде капсул, содержащих микросферы в pH-чувствительных оболочках. Благодаря такой инновационной форме микрокапсулы, содержащие фермент, начинают расщеплять жиры, углеводы и белки в двенадцатиперстной кишке, pH-устойчивая оболочка не дает соляной кислоте в желудке нарушать целостность микросфер, они поступают в просвет двенадцатиперстной кишки неповрежденными. Только там происходит высвобождение фермента.

Детский возраст не противопоказание к назначению Креона. Чтобы малыш мог глотать препарат, капсулу открывают и с небольшим количеством воды дают выпить микросферы.

К достоинствам современных ферментных препаратов относится:

• возможность применения в любом возрасте;
• отсутствие побочных действий;
• хорошая переносимость.

Последний пункт особенно важен, поскольку в некоторых ситуациях заместительную терапию назначают на всю жизнь. Детям с энзимной недостаточностью препараты необходимо принимать от нескольких недель до нескольких месяцев.

Креон имеет широкий спектр показаний, но главное назначение - восполнить экзокринный недостаток поджелудочной железы. Критерий правильно подобранной дозы – нормализация стула и уменьшение его частоты.

Если имеются заболевания органов пищеварения, которые привели к панкреатическому сбою, параллельно рекомендуется принимать:

• спазмолитики (Дюспаталин);
• прокинетики;
• ингибиторы протонной помпы.

Все препараты назначаются только педиатром или гастроэнтерологом индивидуально, учитывая состояние пациента.

Народные методы

В связи со сложностью проблемы, длительностью лечения ферментами, высокой вероятностью осложнений врачи категорически не рекомендуют панкреатическую недостаточность у детей лечить народными методами. Это может спровоцировать , которые станут толчком к клиническим проявлениям даже в случаях бессимптомного течения патологии.

Возможные осложнения заболевания

При соблюдении рекомендаций, назначенных врачом, и правильном распорядке дня, включая обязательное временное ограничение в некоторых продуктах, не наступят. В противном случае внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы проявится яркой клинической симптоматикой панкреатита и в дальнейшем приобретет хроническое течение с обострениями, требующими лечения в стационаре.

Диета в период болезни

Диета при этой патологии является неотъемлемой частью лечения. Нарушать ее нельзя даже при приеме заместительной терапии.

Иногда специалисты назначают ограничения в питании на год и больше. Чтобы не сорвать достигнутое лечением равновесие, необходимо соблюдать режим питания:

• механически и химически щадящая еда;
• температурный режим - еда должна быть теплой;
• дробный прием (5–6 раз в день) маленькими порциями;
• ограничение слишком жирной, жареной, копченой и пряной пищи;
• прием достаточного количества жидкости (запрещены газированные напитки, крепкий чай, кофе);
• соблюдение интервалов между едой и времен ее приема.

Чтобы не пришлось лечить и ограничивать в еде ребенка, родителям необходимо внимательно следить за пищеварением малыша. Своевременное обращение к специалисту и лечение патологических отклонений предупредит развитие хронических заболеваний. Соблюдение режима дня, правильный прием пищи поможет избежать проблем со здоровьем детей.

Список литературы

1. Бельмер С.В. Проблемы пищеварительной недостаточности: определение, выявление, коррекция. Российский медицинский журнал.2003 г. №3 Т. 11 стр. 119–121.
2. Нецветаев А.В. Хирургическая патология поджелудочной железы у детей (клиника, диагностика, лечение). Автореферат диссертации.
3. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Малова Н.Е. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: проблемы и решения (руководство для врачей). М. 2004 г.
4. Коротько Г.Ф. Секреция поджелудочной железы. 2-е дополненное издание. Издательство Кубанского Государственного университета 2005 г.
5. Бельмер С.В., Гасилина Т.В., Завалин П.А., Коваленко А.А. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей: методы диагностики и коррекции (методические аспекты). М. 2001 г.

Которой мы подробно опишем в данной статье, представляет собой сбои в работе ферментов и их продуцировании, из-за чего нарушается процесс пищеварения. Недостаточность имеет несколько разновидностей, каждая из которых, в свою очередь, обладает собственной симптоматикой и причиной, приведшей к дефициту. Это ложится в основу лечения и влияет на то, какие препараты будут участвовать в борьбе с дефицитом.

Недостаточность ферментов поджелудочной железы: симптомы, причины и виды

По статистике на сегодняшний день каждый третий человек в мире страдает нехваткой ферментов в одном из проявлений.

Медики условно разделяют четыре типа недостаточности:

• Экзокринную;
• Эндокринную;
• Ферментную;
• Внешне секреторную.

Среди факторов-виновников нехватки ферментов выделяют:

1. Нарушение целостности тканей органа;
2. Дефицит витаминов;
3. Падение показателей белка в сыворотке крови;
4. Недостаток гемоглобина;
5. Несбалансированный рацион и пристрастие к острому и жирному.
6. Генетическая предрасположенность.

Те или иные причины становятся ведущими, в зависимости от типа нехватки, равно как и симптомы. К общим признакам относят недомогания со стороны желудочно-кишечного тракта.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: симптомы, причины и лечение

Под экзокринным дефицитом понимают недостаток соков, которые при должном наличии выступают гарантом правильного переваривания пищи. Экзокринная недостаточность характеризуется:

1. Вздутием;
2. Расстройством стула;
3. Ощущением тяжести в области живота;
4. Подташниванием;
5. Плохой перевариваемостью.

Чаще всего, к такому типу нехватки приводят проблемы с пищеварительной системой (болезни желудка, кишечника, желчного пузыря), злоупотребление диетами и отказ от продуктов, необходимых для организма, а также чрезмерное увлечение алкогольными напитками.

Однако симптоматика сама по себе не может определить диагноз. Для этого требуется сдать ряд обязательных анализов, среди которых и кровь на сахар, ведь сахарный диабет – одно из самых частых осложнений данного типа недостаточности.

Лечение базируется на исключении алкогольных напитков и продуктов, негативно отражающихся на здоровье железы. В частности, рацион обогащают витаминами групп А, С и Е. Не последнюю роль играют и лекарственные средства, призванные стимулировать синтез ферментов.

Внешне секреторная недостаточность поджелудочной железы: симптомы и причины

Для внешне секреторной недостаточности свойственно недополучение ферментов, которые требуются для расщепления поступивших веществ из еды. Это происходит потому, что при снижается число клеток, синтезирующих секрет.

Ведущими симптомами такого заболевания являются:

• Кашицеобразный кал с большим включением жира и характерным блеском;
• Метеоризм и колики;
• Одышка;
• Судорожные припадки;
• Ощущения тяжести в желудке;
• Нарушение свертываемости крови;
• Сухость кожных покровов;
• Отторжение острых и жирных блюд;
• Тахикардия;
• Болевые ощущения в костях.

Виновником такой болезни может стать отток ферментов в двенадцатиперстную кишку, уменьшение экзокринной паренхимы, малая активность ферментов в процессе переваривания.

Лечение данного типа заключается в коррекции рациона. Рекомендованы частые приемы пищи небольшими порциями. Ограничение накладывается на жирные продукты и блюда, в том числе в мясе и рыбе отдается предпочтение менее жирным сортам, а кисломолочная продукция должна быть обезжиренной. Ночью желудку полагается отдыхать, поэтому начиная с вечера кушать не полагается. Абсолютное табу накладывается на алкоголь. Советуют налегать на , фрукты и овощи. Особая роль отдается углеводам, за суточным потреблением которых требуется тщательно следить.

Нередко такой сопровождается деликатной проблемой – метеоризмом. С целью подавления газообразования можно включать в меню отруби и принимать лекарства (Мезим, Креон и пр.).Об успешности терапии будут свидетельствовать нормализация стула и в целом хорошие показатели копрограммы.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы: симптомы , причины и лечение

Ферменты в организме отвечают за переваривание еды. Если их меньше, чем необходимо, проблем не избежать – развивается ферментативная .

Причины такого явления:

• Неблагоприятное воздействие медикаментозных препаратов.
• Инфицирование организма;
• Патологии протока органа;
• Врожденные аномалии поджелудочной;
• Дисбактериоз.

Классическими симптомами считаются:

1. Слабость и вялость;
2. Жидкий кал с неприятным запахом;
3. Снижение аппетита;
4. Избыточное газообразование;
5. Потеря веса;
6. Подташнивания;
7. Острые болевые синдромы.

Диагностика представлена анализами крови, кала, мочи, томографией и УЗИ.

В качестве лечения прибегают к приему лекарств, способствующих правильному пищеварению. Не меньшую роль играет при ферментной недостаточности поджелудочной железы.

Эндокринная недостаточность поджелудочной железы: симптомы, причины и лечение

Внутри секреторная или другими словами эндокринная нехватка обусловлена травмами железы, а точнее фрагментарным поражением органа. Травмированные участки поджелудочной, отвечающие за синтез липокаина, инсулина и глюкагона, приводят к развитию сахарного диабета.

Признаками внутри секреторного дефицита являются:

• Рвотные позывы;
• Зловонное газообразование и понос;
• Обезвоживание;
• Диарея;
• Учащенная дефекация;
• Вздутие.

При сдаче анализов крови будут ярко выражены отклонения. Помимо биохимического и общего клинического, прибегают к анализу на гормоны и содержание сахара в сыворотке крови. Обязательным является ультразвуковая, томография, копрограмма и исследование мочи.

Лечение заключается в контроле за уровнем сахара . Если это не принесет свои плоды, придется прибегнуть к инсулинотерапией.

Вопросы, касающиеся диагностики экзокринной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ), оценки степени выраженности этого состояния и способов его коррекции, достаточно часто встают перед педиатрами, терапевтами, гастроэнтерологами, хирургами.

Хотя в настоящее время известны врожденные заболевания с изолированным выпадением липазной, амилазной или протеазной функций ПЖ, в клинической практике чаще приходится иметь дело со смешанной недостаточностью с преобладанием липазной дисфункции.

Значительная экзокринная недостаточность ПЖ с выпадением преимущественно липазной активности проявляется непереваренным частым, иногда обильным, стулом с характерным жирным блеском и своеобразным запахом. Описанная клиническая картина характерна для таких тяжелых заболеваний, как муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда и врожденная липазная недостаточность. В то же время умеренная или незначительная панкреатическая недостаточность, часто выявляющаяся лишь при проведении специального обследования, может сопровождать многие гастроэнтерологические заболевания (например, целиакию), быть симптомом хронического панкреатита.

Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора хлоридных каналов; характеризуется поражением практически всех экзокринных желез, тяжелым течением и фатальным исходом. Степень поражения органов дыхания и выраженность экзокринной панкреатической недостаточности определяют прогноз заболевания. Рациональная заместительная терапия препаратами поджелудочной железы, жизненно необходимая больным с муковисцидозом, помогает увеличить продолжительность жизни пациента и улучшить ее качество.

Синдром Швахмана-Даймонда — врожденное состояние, которое характеризуется панкреатической недостаточностью (преимущественно липазной) на фоне гипоплазии ПЖ, гематологическими сдвигами, задержкой роста, костными аномалиями. Клиническая картина полиморфна и зависит от преобладающего синдрома. В случае доминирования панкреатической недостаточности заболевание проявляется жирным стулом и гипотрофией различной степени выраженности, что требует заместительной терапии высокоактивными препаратами панкреатических ферментов. Прогноз заболевания определяется в большей степени выраженностью гематологических сдвигов, особенно нейтропении, и, как следствие, частотой инфекционных осложнений.

Врожденная липазная недостаточность проявляется с рождения учащенным жирным стулом и наличием соответствующих лабораторных признаков. Ранее сложность диагностики этого заболевания была связана с необходимостью исключения всех прочих заболеваний, проявляющихся панкреатической недостаточностью. С появлением теста на панкреатическую эластазу-1 в стуле решать данную проблему стало значительно проще. В случае адекватной коррекции нарушенной функции ПЖ высокоактивными препаратами панкреатических ферментов прогноз может считаться относительно благоприятным.

Среди приобретенных форм панкреатической недостаточности следует отметить панкреатическую недостаточность при хроническом панкреатите, а также панкреатическую недостаточность вследствие резекции ПЖ, например при низидиобластозе или опухоли. В этом случае помимо коррекции экзокринной функции ПЖ также требуется заместительная терапия препаратами инсулина под контролем эндокринолога.

Для оценки экзокринной функции ПЖ применяются прямые (обычно зондовые) и косвенные (беззондовые) методы. Прямые методы связаны с непосредственным определением активности ферментов в дуоденальном содержимом, а косвенные — с оценкой процессов переваривания стандартных субстратов.

Простейшим непрямым методом является копрологическое исследование. Повышение количества нейтрального жира, соединительной ткани, мышечных волокон и/или крахмала указывает на снижение экзокринной функции ПЖ. На точность данного метода влияет большое число факторов, иногда не имеющих прямого отношения к экзокринной функции ПЖ, в частности объем выделяемой в просвет кишечника желчи, ее качественный состав, состояние моторики кишечника, наличие воспалительных процессов в тонкой кишке, терапия ферментными препаратами и прочее. Исходя из этого, метод можно считать лишь ориентировочным. Тем не менее копрологическое исследование рекомендуется проводить всем больным с гастроэнтерологической патологией на начальном этапе обследования.

Более точную (количественную) оценку липолитических процессов в кишечнике дает липидограмма кала с определением количества триглицеридов в кале методом тонкослойной хроматографии. Метод может быть рекомендован для уточнения характера стеатореи и для оценки эффективности заместительной терапии.

За рубежом широко применяется косвенный тест, так называемый ВТ-РАВА-тест. В качестве субстрата используется синтетический пептид N-бензоил-L-тирозил-р-аминобензойная кислота (ВТ-РАВА), расщепляемая в основном химотрипсином. Освободившаяся парааминобензойная кислота всасывается в кровь и выводится почками. В моче, собранной за 8 часов, в норме определяется 61% принятой парааминобензойной кислоты. Снижение экскреции говорит о нарушении протеолиза в тонкой кишке.

Тест с дилауратом флуоресцеина основан на расщеплении вышеназванного субстрата панкреатической эстеразой до свободной лауриновой кислоты и флуоресцеина, который всасывается и выводится с мочой. Определение концентрации флуоресцеина в моче отражает активность панкреатических ферментов. Предложены также тесты с мечеными 14С-триолеином и 3Н-масляной кислотой, однако в силу специфики работы с радиоизотопными препаратами они не получили широкого распространения.

Техника проведения панкреатического зондирования аналогична той, которая применяется при обычном дуоденальном зондировании. В качестве стимулятора может использоваться 33%-ный раствор сернокислой магнезии. Порции дуоденального содержимого собирают до и после стимуляции с последующим определением в них активности панкреатических ферментов.

Более специфическим стимулятором является 0,5%-ный раствор соляной кислоты (солянокислый тест). После стимуляции кислотой увеличиваются объем секрета, бикарбонатная щелочность и снижается активность ферментов. Тест характеризует продукцию бикарбонатов ПЖ в ответ на закисление дуоденального содержимого.

В качестве стимуляторов секреции для оценки ферментативной функции ПЖ могут применяться пищевые продукты. Чаще всего используется тест Лунда (Lundh): стимуляция ПЖ смесью, состоящей из сухого молока, растительного масла и глюкозы, растворенной в 300-500 мл теплой воды. Смесь из 18 г растительного масла, 16 г казилака и 40 г глюкозы, растворенная в 300 мл воды, содержит примерно 6% жира, 5% белка и 15% углеводов. После введения стимулятора собирают четыре последовательные 30-минутные пробы дуоденального содержимого (то есть сбор проводится в течение 2 часов), в котором определяют активность трипсина, липазы, амилазы.

Однако «золотым стандартом» для оценки экзокринной функции ПЖ на протяжении многих лет были и остаются разработанные в 1960 году секретиновый и панкреазиминовый (холецистокининовый) тесты. Секретин стимулирует выделение ПЖ бикарбонатов, а панкреазимин (холецистокинин) — ферментов. Тесты могут проводиться по отдельности или вместе. После введения зонда и получения базальных порций дуоденального содержимого внутривенно вводят секретин, после чего собирают три порции секрета с интервалом в 10 мин для определения динамики объема и бикарбонатной щелочности. При проведении секретин-панкреазиминового теста после получения указанных порций внутривенно вводят панкреазимин и собирают еще три порции дуоденального содержимого для определения активности ферментов.

Выделяют нормосекреторный ответ на введение стимуляторов, а также гиперсекреторный (избыточное повышение активности ферментов), характерный для начальных стадий поражения ПЖ, гипосекреторный (снижение активности ферментов), наблюдающийся при глубоких изменениях в ПЖ, и обтурационный ответ (снижение объема секрета), отражающий блокаду протоков.

Секретиновый и панкреазиминовый тесты обладают высокой точностью, однако широкое их применение невозможно из-за чрезвычайно высокой стоимости секретина и панкреазимина. Недостатками метода являются также необходимость зондирования пациента, длительность процедуры и возможность возникновения побочных реакций, связанная с внутривенным введением препаратов.

Появившийся в последние годы и вошедший в широкую практику метод определения эластазы-1 в кале представляет собой реальную альтернативу дорогостоящему и инвазивному секретин-панкреазиминовому тесту. Панкреатический фермент эластаза-1 не метаболизирует в кишечнике, и его активность в кале объективно отражает экзокринную функцию ПЖ. Так как эластаза-1 органоспецифична, ее определение исключает возможность ошибки, связанной с функцией кишечных ферментов. Более того, в отличие от косвенных тестов, например липидограммы кала, определение эластазы-1 можно проводить, не отменяя препараты панкреатических ферментов.

Уровень эластазы-1 в стуле определяется иммуноферментным методом с использованием моноклональных антител (Elastase 1 stool test®, ScheBo Biotech, Германия) и в норме составляет не менее 200 мкг/г кала. Более низкие показатели свидетельствуют о наличии экзокринной панкреатической недостаточности.

Определение эластазы-1 в стуле показано во всех случаях, когда имеется подозрение на экзокринную недостаточность ПЖ и обсуждается вопрос о применении препаратов панкреатических ферментов, так как использование этого метода позволяет избежать их необоснованного назначения.

С появлением доступного и высокоточного теста для оценки экзокринной панкреатической секреции врачи получили возможность обоснованной диагностики изолированной панкреатической недостаточности: до недавнего времени этот диагноз ставился методом исключения. Нормальный уровень эластазы-1 в стуле наряду с выраженной стеатореей за счет нейтрального жира однозначно указывает на изолированную липазную недостаточность. Определение эластазы-1 у больных с тяжелой панкреатической недостаточностью (муковисцидоз, синдром Швахмана, изолированная липазная недостаточность) дает возможность, не отменяя ферментотерапии, контролировать состояние ПЖ. Наконец, внедрение данного теста в повседневную практику позволит развеять миф о вредном влиянии длительной ферментотерапии на экзокринный аппарат ПЖ.

В то же время появление теста на эластазу-1 в стуле не исключает возможности использования косвенных методов исследования экзокринной панкреатической функции, так как лишь они (копрограмма или предпочтительнее липидограмма кала) позволяют оценить степень адекватности заместительной терапии и подобрать дозу препарата (табл. 1).

Алгоритм исследования экзокринной функции ПЖ, каким он видится на сегодняшний день, представлен в табл. 2 и на .

Коррекция экзокринной недостаточности ПЖ должна проводиться высокоактивными препаратами панкреатических ферментов. Доза препарата подбирается индивидуально под контролем характера стула, копрограммы и липидограммы кала.

Наиболее эффективны микросферические и микротаблетированные препараты панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой. Высокая активность этих препаратов определяется несколькими факторами. Во-первых, высокой степенью активности исходного субстрата (панкреатина), используемого для их производства. Во-вторых, благодаря особой форме этих препаратов (микросферы размером 1-1,2 мм) они равномерно смешиваются с желудочным содержимым и синхронно с ним проникают в двенадцатиперстную кишку. Исследования показали, что диаметр микросферы 1-1,2 мм является в этом отношении оптимальным, тогда как сферы диаметром 2 мм и более задерживаются в желудке не менее чем на 2 часа . В-третьих, рН-чувствительная оболочка микросфер защищает фермент от разрушения в желудке и высвобождает его в двенадцатиперстной кишке. Кроме того, сами микросферы помещены в капсулы (также рН-чувствительные), которые защищают микросферы от преждевременной активации в ротовой полости и в пищеводе, где, как и в двенадцатиперстной кишке, имеет место щелочная среда. Кроме того, такая форма облегчает прием препарата. Таким образом, препарат в капсулах достигает желудка, где капсулы растворяются, а микросферы высвобождаются и перемешиваются с желудочным содержимым. В двенадцатиперстной кишке при значении рН около 5,5 рН-чувствительная оболочка микросфер растворяется и высокоактивные ферменты начинают действовать.

Для микросферического капсулированного препарата панкреатических ферментов (креона) характерно быстрое и равномерное распределение активного вещества в желудке с полной защитой этого вещества от инактивации кислотой желудочного сока, что достигается путем наполнения желатиновой капсулы известным количеством микросфер с препаратом панкреатина (диаметр 1-1,2 мм), покрытых энтеросолюбильной оболочкой. Растворяясь в желудке за несколько минут, капсула освобождает микросферы, которые сохраняют резистентность к действию высококислотного желудочного сока (рН = 1). Необходимость защищать панкреатические ферменты в желудке не вызывает сомнения. Было показано, что лишь 10% липолитической активности незащищенного препарата сохраняется после его прохождения через желудок . Благодаря тому что микросферы креона покрыты энтеросолюбильной защитной оболочкой, после прохождения ими желудка сохраняется 98,6% ферментативной активности. Микросферы равномерно смешиваются с желудочным химусом и эвакуируются в тонкую кишку, где быстро растворяются в щелочной среде, освобождая ферменты. При рН окружающей среды, равном 5,5, 90% препарата высвобождается за 45 мин, а при рН = 6 — за 15 мин, что обеспечивает адекватное течение пищеварительных процессов . Таким образом обеспечивается возможность быстрого и высокоэффективного воздействия препарата.

В одной капсуле препарата креон 10 000 содержится 150 мг высокоочищенного панкреатина, полученного из ПЖ свиньи и состоящего из липазы (10 000 Е), амилазы (8000 Е) и протеаз (600 Е) (Е — единицы Ph. Eur.). Препарат креон 25 000 содержит 300 мг высокоочищенного панкреатина с высокой активностью липазы (25 000 Е), амилазы (18 000 Е) и протеаз (1000 Е). Доза препарата подбирается индивидуально. Вначале пациенту назначают одну-две капсулы препарата, которые следует принимать с едой, а затем дозу подбирают в зависимости от индивидуальной потребности. Суточная доза препарата зависит от тяжести экзокринной недостаточности ПЖ. В педиатрической практике для облегчения приема препарата капсулу можно осторожно вскрыть, а микросферы принять, не разжевывая и запивая небольшим количеством воды или сока. Если смешивать микросферы с пищей, то их следует принимать немедленно; в противном случае может произойти повреждение энтеросолюбильной оболочки.

Препарат имеет широкий спектр показаний, при которых выявлена его эффективность. Основной областью его использования являются состояния с экзокринной недостаточностью ПЖ. Многочисленные исследования показали высокую эффективность микросферических препаратов у больных с мальабсорбцией, в широком смысле этого слова. В частности, показана целесообразность применения препарата в качестве вспомогательной терапии при мальабсорбции у детей с целиакией, а также с острыми кишечными инфекциями. Так, назначение креона в период реконвалесценции острой кишечной инфекции позволило существенно сократить число дефекаций, стул становится более оформленным, уменьшаются явления метеоризма, стеаторея, креаторея, амилорея. В целом при коррекции мальабсорбции у больных с острой кишечной инфекцией хороший эффект достигается у 87% больных детей, удовлетворительный — у 10%, а отсутствие эффекта наблюдается лишь у 3% пациентов. С помощью радиоиммунных методов было показано, что креон значительно улучшает всасывание нутриентов (по сравнению с контрольной группой, где лечение проводилось обычным панкреатином).

Среди достоинств современных препаратов панкреатических ферментов следует отметить отсутствие побочных эффектов и хорошую переносимость, благодаря чему эти средства можно применять во всех возрастных группах. При необходимости препараты назначают на протяжении длительного времени, не опасаясь, что возникнут какие-либо отрицательные последствия. Больные с муковисцидозом, синдромом Швахмана-Даймонда, врожденной липазной недостаточностью получают заместительную терапию пожизненно. Пациентам с транзиторной панкреатической недостаточностью препараты панкреатических ферментов назначают на срок от нескольких недель до нескольких месяцев под контролем соответствующих методов исследования. В то же время следует избегать и необоснованного назначения ферментных препаратов, достаточно широко практиковавшегося в последние годы. Использование современных методов диагностики экзокринной панкреатической недостаточности позволяет реально сузить круг пациентов, которым требуется дорогостоящая заместительная терапия.

В заключение хотелось бы отметить, что рациональный подход к выбору методов диагностики и коррекции экзокринной недостаточности ПЖ обеспечивает наибольшую эффективность лечения при оптимальной его стоимости.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию

Примечание. Частота контрольных исследований эластазы-1 и липидограмм кала определяется индивидуально, однако ориентировочно при тяжелой экзокринной недостаточности ПЖ липидограмму кала следует повторять не реже одного раза в 3 месяца, а определение эластазы-1 в стуле проводить не реже одного раза в год.

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург