Prevencia hemolytického ochorenia plodu. Hemolytická choroba novorodenca (pre seba a pre všetkých)

- ochorenie charakterizované hemolýzou fetálnych erytrocytov v dôsledku izoserologickej inkompatibility medzi matkou a plodom podľa Rh systému (menej často podľa AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis a pod.)

Patogenéza HDN

Do krvi matkyRh AH (s ​​mimomaternicovým tehotenstvom; spontánne a umelé prerušenie tehotenstva, pôrod; preeklampsia; PORNP, abdominálna trauma, operačný pôrod; invazívne výkony do dutiny maternice; inkompatibilná transfúzia krvi v anamnéze)

VýrobaIgM

Znovu zasiahnuťRhAG

Senzibilizácia tela matky

Masívne produktyIgG

Prienik z krvného obehu matky do plodu

Interakcia s hypertenziou fetálnych erytrocytov

Hemolýza→ tvorba nepriameho bilirubínu

↓ ↓

Anémia Hromadenie bilirubínu→ porážka GM

↓ ↓ ↓

Zvýšená syntéza erytropoetínovej žltačky Encefalopatia

Výskyt extramedulárneho krvácania do pečene, sleziny, nadobličiek, placenty, čriev

Obštrukcia portálnej a pupočnej žily

Portálna hypertenzia

Porucha funkcie pečene

Hyperbilirubinémia, hypoproteinémia

↓ koloidný osmotický krvný tlak

Ascites, fetálny edém

Kompenzačné zvyšuje srdcový výdaj a MOS

Tvorba hyperdynamického typu krvného obehu

Hypertrofia myokardu

Progresívna tkanivová hypoxia a acidóza

Anémia a hyperbilirubinémia sú teda hlavnými príznakmi HDF a v ťažkých formách vodnateľnosť plodu.

Ambulancia: Konkrétna ambulancia neexistuje, diagnostikujú sa na základe laboratórnych a prístrojových vyšetrení.

Diagnostika:

• Vyšetrenie anamnézy
• Stanovenie titra erytrocytových protilátok v periférnej krvi matky od skorých štádií tehotenstva: 1x mesačne do 32. týždňa, 1x za 2 týždne od 32.-35. týždňa, po 35. týždni 1x za 1 týždeň. AT sa detegujú pomocou nepriamej / priamej Coombsovej reakcie.

Titer AT počas tehotenstva môže byť nezmenený, môže byť zvýšený alebo znížený.

Manažment tehotných žien počas izoimunizácie:

• Včasná diagnostika HD.
• Stanovenie termínu a spôsobu doručenia.
• Stanovenie Rh AT a ich titra počas tehotenstva od skorých štádií tehotenstva.
• Ak je v anamnéze OAS a titer nad 22 v 22. – 23. týždni, rozhodnite sa, či vykonať invazívne diagnostické postupy.

Ultrazvuk:

• Zvýšenie hrúbky placenty od obdobia tehotenstva o 0,5-1 cm
• Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny plodu
• Polyhydramnios
• Rozšírenie pupočníkových žíl, viac ako 10 mm
• Ascites u plodu
• Kardiomegália, perikardiálny výpotok
• Hydrotorax, hydrocefalus

U tehotných žien do 32 týždňov 1 krát za 4 týždne. Po 32 týždňoch každé 2 týždne, pri podozrení na ťažkú ​​formu, medzi každým ultrazvukovým vyšetrením 1-3 dni, aby nedošlo k premeškaniu termínu pôrodu.

UZDG - vedúcou metódou v diagnostike fetálnej anémie je štúdium prietoku krvi mozgom cez strednú cerebrálnu artériu a funkčný stav plodu. Rýchlosť nad 1,5 naznačuje vývoj hyperdynamického typu krvného obehu - ťažkú ​​formu.

Amniocentéza - štúdium plodovej vody odobranej tenkou ihlou cez vpich do brucha.

Indikácie: úmrtie detí na HD pri predchádzajúcom pôrode; prítomnosť detí, ktoré podstúpili náhradnú krvnú transfúziu; prítomnosť titulu; história mŕtvo narodených detí.

Pri HDP dochádza v dôsledku hemolýzy erytrocytov k zvýšeniu optickej hustoty bilirubínu v plodovej vode.

Kordocentéza - prepichnutie pupočnej šnúry plodu. Krv plodu sa vyšetruje na skupinu a Rh príslušnosť, hladinu hemoglobínu a hematokritu, bilirubínu.

Kardiotokografia - denné sledovanie plodu.

Intrauterinná intravaskulárna transfúzia krvi do plodu. Indikácie: hemoglobín a hematokrit 15% alebo viac vo vzťahu k gestačnej norme. Použite hmotnosť erytrocytov 0 (I) skupiny Rh - s dobou použiteľnosti nie dlhšou ako 24 hodín.

Erytrocyty sú červené krvinky, ktoré sú tvorené prvkami ľudskej krvi. Vykonávajú veľmi dôležitú funkciu: dodávajú kyslík z pľúc do tkanív a vykonávajú spätný transport oxidu uhličitého.

Na povrchu erytrocytov sa nachádzajú aglutinogény (proteíny-antigény) dvoch typov A a B a krvná plazma proti nim obsahuje protilátky - aglutiníny α a ß - anti-A a anti-B, resp. Rôzne kombinácie týchto prvkov slúžia ako základ pre rozlíšenie štyroch skupín podľa systému AB0:

• 0 (I) - neexistujú obidva proteíny, existujú proti nim protilátky;
• A (II) - existuje proteín A a protilátky proti B;
• B (III) - existuje proteín B a protilátky proti A;
• AB (IV) - sú tam oba proteíny a žiadne protilátky.

Na membráne erytrocytov sú ďalšie antigény. Najvýznamnejším z nich je antigén D. Ak je prítomný, má sa za to, že krv má pozitívny Rh faktor (Rh +), a ak chýba, je negatívny (Rh-).

Krvná skupina AB0 a Rh faktor majú v tehotenstve veľký význam: konflikt medzi krvou matky a dieťaťa vedie k aglutinácii (zlepeniu) a následnej deštrukcii červených krviniek, teda k hemolytickému ochoreniu novorodenca. Nachádza sa u 0,6% detí a bez adekvátnej terapie vedie k vážnym následkom.

Príčiny

Príčinou hemolytickej choroby novorodencov je konflikt medzi krvou dieťaťa a matky. Vyskytuje sa za nasledujúcich podmienok:

• u ženy s Rh-negatívnou (Rh-) krvou sa vyvinie Rh-pozitívny (Rh +) plod;
• u budúcej matky patrí krv do skupiny 0 (I) a u dieťaťa do A (II) alebo B (III);
• existuje konflikt pre iné antigény.

Vo väčšine prípadov sa HDN vyvíja v dôsledku Rh-konfliktu. Existuje názor, že nekompatibilita podľa systému AB0 sa vyskytuje ešte častejšie, ale vzhľadom na mierny priebeh patológie nie je vždy diagnostikovaná.

Rh-konflikt vyvoláva hemolytické ochorenie plodu (novorodenca) len pod podmienkou predchádzajúcej senzibilizácie (zvýšenej citlivosti) hmoty. Senzibilizačné faktory:

• transfúzia Rh + krvi žene s Rh-, bez ohľadu na vek, v ktorom bola vykonaná;
• predchádzajúce tehotenstvá, vrátane tých, ktoré boli prerušené po 5-6 týždňoch, - riziko HDN sa zvyšuje s každým nasledujúcim pôrodom, najmä ak boli komplikované odlúčením placenty a chirurgickými zákrokmi.

Pri hemolytickom ochorení novorodencov s inkompatibilitou v krvnej skupine dochádza v každodennom živote k senzibilizácii tela - pri použití určitých produktov, počas očkovania, v dôsledku infekcií.

Ďalším faktorom, ktorý zvyšuje riziko patológie, je porušenie bariérových funkcií placenty, ku ktorému dochádza v dôsledku prítomnosti chronických ochorení u tehotnej ženy, podvýživy, zlých návykov atď.

Patogenéza

Patogenéza hemolytickej choroby novorodencov je spojená so skutočnosťou, že imunitný systém ženy vníma prvky krvi (erytrocyty) plodu ako cudzie látky a vytvára protilátky na ich zničenie.

Pri Rh-konflikte sa Rh-pozitívne erytrocyty plodu dostávajú do krvi matky s Rh-. V reakcii na to jej telo produkuje protilátky proti Rhesus. Prechádzajú cez placentu, dostávajú sa do krvného obehu dieťaťa, viažu sa na receptory na povrchu jeho červených krviniek a ničia ich. Zároveň výrazne klesá množstvo hemoglobínu v krvi plodu a zvyšuje sa hladina nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu. Takto vzniká anémia a hyperbilirubinémia (hemolytická žltačka novorodencov).

Nepriamy bilirubín je žlčový pigment, ktorý má toxický účinok na všetky orgány - obličky, pečeň, pľúca, srdce atď. Vo vysokých koncentráciách je schopný preniknúť cez bariéru medzi obehovým a nervovým systémom a poškodzovať mozgové bunky, čo spôsobuje bilirubínovú encefalopatiu (kernikterus). Riziko poškodenia mozgu pri hemolytickom ochorení novorodencov sa zvyšuje v prípade:

• zníženie hladiny albumínu - proteínu, ktorý má schopnosť viazať a neutralizovať bilirubín v krvi;
• hypoglykémia - nedostatok glukózy;
• hypoxia - nedostatok kyslíka;
• acidóza - zvýšenie kyslosti krvi.

Nepriamy bilirubín poškodzuje pečeňové bunky. V dôsledku toho sa zvyšuje koncentrácia konjugovaného (priameho, neutralizovaného) bilirubínu v krvi. Nedostatočný rozvoj žlčových ciest u dieťaťa vedie k slabému vylučovaniu, cholestáze (stáze žlče) a hepatitíde.

V dôsledku ťažkej anémie pri hemolytickom ochorení novorodencov sa môžu v slezine a pečeni vyskytovať ložiská extramedulárnej (extracerebrálnej) hematopoézy. V dôsledku toho sa tieto orgány zvyšujú a v krvi sa objavujú erytroblasty - nezrelé erytrocyty.

V tkanivách orgánov sa hromadia produkty hemolýzy červených krviniek, dochádza k narušeniu metabolických procesov, nedostatku mnohých minerálov – medi, kobaltu, zinku, železa a iných.

Patogenéza HDN s inkompatibilitou krvných skupín je charakterizovaná podobným mechanizmom. Rozdiel je v tom, že proteíny A a B dozrievajú neskôr ako D. Konflikt preto predstavuje nebezpečenstvo pre dieťa ku koncu tehotenstva. U predčasne narodených detí k rozpadu červených krviniek nedochádza.

Symptómy

Hemolytická choroba novorodenca sa vyskytuje v jednej z troch foriem:

• ikterické - 88% prípadov;
• anemický - 10%;
• edematózne - 2%.

Príznaky ikterickej formy:

• žltačka - zmena farby kože a slizníc v dôsledku nahromadenia pigmentu bilirubínu;
• znížený hemoglobín (anémia);
• zväčšenie sleziny a pečene (hepatosplenomegália);
• letargia, znížené reflexy a svalový tonus.

V prípade konfliktu rhesus dochádza k žltačke ihneď po narodení, podľa systému AB0 - v dňoch 2.-3. Tón pleti sa postupne mení z oranžovej na svetlo citrónovú.

Ak index nepriameho bilirubínu v krvi presiahne 300 μmol / l, u novorodencov sa počas 3-4 dní môže vyvinúť jadrová hemolytická žltačka, ktorá je sprevádzaná poškodením subkortikálnych jadier mozgu. Kernicterus sa vyznačuje štyrmi štádiami:

• Intoxikácia. Je charakterizovaná stratou chuti do jedla, monotónnym plačom, motorickou slabosťou, vracaním.
• Porážka jadier. Symptómy - napätie okcipitálnych svalov, ostrý plač, opuch fontanelu, triaška, (postoj s vyklenutím chrbta), vymiznutie niektorých reflexov,.
• Imaginárna pohoda (zlepšenie klinického obrazu).
• Komplikácie hemolytickej choroby novorodenca. Objavte sa na konci 1 - začiatku 5 mesiacov života. Medzi nimi sú paralýza, paréza, hluchota, detská mozgová obrna, vývojové oneskorenie atď.

Na 7-8 deň hemolytickej žltačky sa u novorodencov môžu objaviť príznaky cholestázy:

• zmena farby výkalov;
• špinavý zelenkastý tón pleti;
• stmavnutie moču;
• zvýšenie hladiny priameho bilirubínu v krvi.

V anemickej forme klinické prejavy hemolytickej choroby novorodenca zahŕňajú:

• anémia;
• bledosť;
• hepatosplenomegália;
• mierne zvýšenie alebo normálne hladiny bilirubínu.

Anemická forma sa vyznačuje najmiernejším priebehom - všeobecný blaho dieťaťa takmer netrpí.

Edematózny variant (vnútromaternicová vodnateľnosť) je najťažšou formou HDN. Znamenia:

• bledosť a silný opuch kože;
• veľké brucho;
• výrazné zväčšenie pečene a sleziny;
• letargia svalov;
• tlmenie srdcových zvukov;
• poruchy dýchania;
• ťažká anémia.

Edematózna hemolytická choroba novorodenca vedie k potratom, mŕtvemu pôrodu a smrti detí.

Diagnostika

Diagnóza HDN je možná v prenatálnom období. Obsahuje:

1. Odber anamnézy - objasnenie počtu predchádzajúcich pôrodov, potratov a transfúzií, zistenie informácií o zdravotnom stave starších detí,
2. Stanovenie Rh faktora a krvnej skupiny tehotnej ženy, ako aj otca dieťaťa.
3. Povinná detekcia anti-rasus protilátok v krvi ženy s Rh- najmenej 3-krát počas obdobia nosenia dieťaťa. Prudké kolísanie čísel sa považuje za znak konfliktu. V prípade nekompatibility so systémom AB0 sa sleduje titer alohemaglutinínov .
4. Ultrazvukové vyšetrenie - ukazuje zhrubnutie placenty, polyhydramnión, zvýšenie pečene a sleziny plodu.

Pri vysokom riziku hemolytickej choroby novorodencov sa v 34. týždni robí amniocentéza – odber plodovej vody cez punkciu do močového mechúra. Zároveň sa zisťuje hustota bilirubínu, hladina protilátok, glukózy, železa a ďalších látok.

Po narodení sa HDN diagnostikuje na základe klinických príznakov a laboratórnych testov. Krvný test ukazuje:

• hladina bilirubínu je nad 310-340 μmol / l ihneď po narodení a jeho rast o 18 μmol / l každú hodinu;
• koncentrácia hemoglobínu je nižšia ako 150 g / l;
• zníženie počtu červených krviniek so súčasným zvýšením počtu erytroblastov a retikulocytov (nezrelé formy krviniek).

Taktiež sa vykonáva Coombsov test (ukazuje počet neúplných protilátok) a sleduje sa hladina protilátok proti rhesus a allohemaglutinínov v krvi matky a materskom mlieku. Všetky ukazovatele sa kontrolujú niekoľkokrát denne.

Hemolytická choroba novorodencov sa odlišuje od anémie, ťažkej asfyxie, intrauterinnej infekcie, fyziologickej žltačky a iných patológií.

Liečba

Liečba ťažkej hemolytickej choroby novorodencov v prenatálnom období sa uskutočňuje transfúziou erytrocytovej hmoty plodu (cez pupočníkovú žilu) alebo pomocou náhradnej krvnej transfúzie (BCT).

ZPK je postup na striedavé odoberanie krvi dieťaťa v malých dávkach a zavádzanie darcovskej krvi. Odstraňuje bilirubín a materské protilátky a zároveň dopĺňa stratu červených krviniek. Dnes sa na ZPC nepoužíva celá krv, ale hmota erytrocytov zmiešaná so zmrazenou plazmou.

Indikácie pre PPC pre dojčatá v termíne s diagnózou hemolytickej žltačky novorodencov:

• bilirubín v pupočníkovej krvi je vyšší ako 60 μmol / l a zvýšenie tohto ukazovateľa o 6-10 μmol / l každú hodinu, hladina pigmentu v periférnej krvi je 340 μmol / l;
• hemoglobínu pod 100 g / l.

V niektorých prípadoch sa postup opakuje po 12 hodinách.

Ďalšie metódy používané na liečbu HDN u novorodencov:

• hemosorpcia - filtrácia krvi cez sorbenty, ktoré ju čistia od toxínov;
• plazmaferéza - odstránenie časti plazmy z krvi spolu s protilátkami;
• zavedenie glukokortikoidov.

Liečba HDN v miernom a stredne ťažkom priebehu, ako aj po PPC alebo čistení krvi zahŕňa medikáciu a fototerapiu.

Lieky používané na hemolytickú chorobu novorodencov:

• proteínové prípravky a intravenózna glukóza;
• induktory pečeňových enzýmov;
• vitamíny, ktoré zlepšujú funkciu pečene a aktivujú metabolické procesy - E, C, skupina B;
• choleretické činidlá v prípade zahustenia žlče;
• transfúzia hmoty erytrocytov;
• sorbenty a čistiace klystíry.

Fototerapia je postup ožarovania detského organizmu žiarivkou bielym alebo modrým svetlom, pri ktorom dochádza k oxidácii nepriameho bilirubínu v koži a následnému vylučovaniu z tela von.

Postoj k dojčeniu s HDN u novorodencov je nejednoznačný. Predtým sa verilo, že dieťa môže byť aplikované na prsník iba 1-2 týždne po narodení, pretože v tomto čase v mlieku nie sú žiadne protilátky. Dnes sa lekári prikláňajú k tomu, aby dojčenie začalo od prvých dní, pretože protilátky proti rhesus sú v žalúdku dieťaťa zničené.

Predpoveď

Dôsledky hemolytickej choroby novorodencov závisia od charakteru priebehu. Ťažká forma môže viesť k úmrtiu dieťaťa v posledných mesiacoch tehotenstva alebo do týždňa po narodení.

Ak sa vyvinie bilirubínová encefalopatia, komplikácie, ako sú:

• cerebrálna paralýza;
• hluchota, slepota;
• vývojové oneskorenie.

Odložené hemolytické ochorenie novorodencov vo vyššom veku vyvoláva sklon k častým ochoreniam, neadekvátnym reakciám na očkovanie, alergiám. U dospievajúcich dochádza k poklesu výkonnosti, apatii, úzkosti.

Prevencia

Prevencia hemolytickej choroby novorodencov je zameraná na prevenciu senzibilizácie žien. Hlavnými opatreniami sú transfúzia krvi len s prihliadnutím na Rh faktor, vyhýbanie sa potratom atď.

Keďže hlavným senzibilizačným faktorom pri Rh-konflikte je predchádzajúci pôrod, do 24 hodín po objavení sa prvého dieťaťa s Rh+ (alebo po potrate), si žena musí podať liek s anti-D imunoglobulínom. Vďaka tomu sú červené krvinky plodu rýchlo odstránené z krvného obehu matky a nevyvolávajú tvorbu protilátok v nasledujúcich tehotenstvách. Nedostatočná dávka lieku alebo jeho neskoré podanie výrazne znižuje účinnosť zákroku.

Prevencia HDN počas tehotenstva, keď sa zistí Rh senzibilizácia, zahŕňa:

• nešpecifická hyposenzibilizácia - zavedenie detoxikačných, hormonálnych, vitamínových, antihistaminík a iných liekov;
• hemosorpcia, plazmaferéza;
• špecifická hyposenzibilizácia - transplantácia kožnej chlopne od manžela;
• ZPK na obdobie 25-27 týždňov s následným urgentným pôrodom.

Hemolytická choroba je ochorenie, ktoré je spôsobené inkompatibilitou krvi matky a nenarodeného dieťaťa pre rôzne antigény. Existuje tiež nekompatibilita s faktorom Rh. Často sa to stáva, keď matka a plod majú odlišný Rh faktor (napríklad matka je pozitívna, plod je negatívny alebo naopak). V prípade skupinovej inkompatibility môžu mať matka a plod rôzne krvné skupiny (napríklad matka má skupinu 0 (1) a plod má akúkoľvek inú). Hemolytická choroba novorodencov sa môže vyvinúť aj s nekompatibilitou iných krvných antigénov, ale to sa stáva veľmi zriedka.

Aké sú dôvody?

Hemolytická choroba u žien s sa vyskytuje pomerne často. Ide o veľmi vážnu a nebezpečnú chorobu. Proces vzniku Rh-konfliktu je jednoduchý: antigény sa prenášajú z plodu na matku cez placentu. V reakcii na to si ženské telo vyvinie svoje vlastné Rh-negatívne protilátky na zničenie opačných Rh-pozitívnych erytrocytov nenarodeného dieťaťa, čím nepriaznivo ovplyvňuje jeho pečeň, slezinu, kostnú dreň a krvotvorné orgány. Zničené červené krvinky teda vedú k hromadeniu bilirubínu v tkanivách plodu, ktorý má toxický účinok na mozog dojčaťa. Rh faktor sa stanovuje v krvi dieťaťa už v treťom mesiaci vnútromaternicového vývoja. Od tejto doby sa začali jeho „konflikty“ s matkou.

Hemolytická choroba novorodenca. Symptómy

Doteraz sa skúmali tri formy tejto zákernej choroby: edematózna, ikterická a anemická. Najťažšou formou je edematózna forma, pri nej sa deti rodia predčasne alebo zomierajú hneď po narodení. Zároveň má vzhľad novorodenca charakteristický vzhľad: tvár v tvare mesiaca, vosková bledosť, niekedy cyanóza alebo žltosť, edematózne podkožné tkanivo. V pleurálnych, brušných, perikardiálnych dutinách je voľná tekutina, niekedy modriny, petechie. Pečeň a slezina dieťaťa sú zväčšené. V krvi dochádza k poklesu erytrocytov a hemoglobínu, ako aj k leukocytóze, erytroblastóze, retikulocytóze.

Hemolytická je mierna, stredná a ťažká. Vyznačuje sa objavením sa žltačky ihneď po narodení plodu alebo o niekoľko hodín neskôr. V tomto prípade môže byť aj plodová voda sfarbená do žlta. Hemolytická žltačka u dojčaťa rastie veľmi rýchlo, zväčšuje sa pečeň a slezina, je sklon ku krvácaniu. Takéto deti sa rodia letargické, zle sajú a všetky fyziologické reflexy môžu byť znížené. V krvi sa hladina bilirubínu zvyšuje a dosahuje maximum na tretí alebo piaty deň. Ak sa v tejto chvíli dieťa nelieči, vyvinie tonické kŕče, tras končatín. Tón extenzorových svalov paží sa považuje za charakteristický pre tento typ ochorenia, zatiaľ čo všeobecná hypotenzia sa zvyšuje.

Anemická forma je najmiernejším prejavom tohto ochorenia. S tým sa pozoruje zvýšenie pečene a sleziny, znižuje sa počet erytrocytov a hemoglobínu v krvi.

Hemolytická choroba novorodenca. Liečba

Najdôležitejšia pri terapeutických opatreniach je čo najskoršia detoxikácia organizmu novorodenca, odstránenie produktov rozpadu erytrocytov, protilátok a bilirubínu. To všetko sa robí s cieľom zastaviť hemolýzu dieťaťa po narodení. Počas tohto obdobia sa dieťaťu ukáže bohatý nápoj, vitamíny, enterosorbenty, detoxikačné roztoky. Ťažká anémia je indikáciou na výmennú transfúziu krvi.

Aby sa zabránilo hemolytickej chorobe, moderná medicína vykonáva transfúziu krvi a jej zložiek prísne z naliehavých dôvodov, aby sa zabránilo imunizácii ženy cudzími antigénmi. V prípade, že je tehotnej žene diagnostikovaný Rh-konflikt, je hospitalizovaná a robí sa všetko pre zachovanie zdravia a života bábätka.

fetálna erytroblastóza

Hemolytická choroba novorodenca vzniká vtedy, keď dieťa zdedí po otcovi Rh faktor alebo krvnú skupinu, ktorá je nezlučiteľná s krvou matky. Konflikt vedie k masívnemu rozpadu červených krviniek a ťažkým komplikáciám až smrti tela v priebehu niekoľkých hodín / dní. Ale teraz je už možné liečiť hemolytickú chorobu novorodenca, ako aj predchádzať. V systéme ICD-10 je tejto chorobe priradený kód P55.

Etiológiou (dôvodom) javu, pri ktorom sa protilátky nezlučiteľné s jeho krvou dostávajú do krvi plodu z tela matky, je dedičnosť a jej zákonitosti. Niekedy však epizódy z jej minulosti môžu viesť aj k objaveniu sa takýchto bielkovín u matky, napríklad ak má v anamnéze opakované krvné transfúzie. Alebo ak bola krv raz transfúziou, ale nesedela jej dobre (povedzme, bola vybraná bez zohľadnenia rhesus). Tieto rizikové faktory rodičia len zriedka zvažujú, rovnako ako kompatibilitu ich krvných skupín. Medzitým môžu vytvárať situácie, keď rodina už dieťa má, je s ním všetko v poriadku a pri druhom sa zrazu spustí patologický proces.

Kedy môže dôjsť k patológii

Príčiny hemolytickej choroby novorodencov môžu byť rôzne a nie vždy ide o zákony genetiky. Takže jeho vzhľad možno očakávať v nasledujúcich prípadoch.

• Ak je matka Rh negatívna a dieťa je pozitívne. Rh faktor (špeciálne krvné proteíny zdedené od našich chvostových predkov) je buď prítomný v krvi, alebo nie. Zvykne sa dediť. To znamená, že ak ho má aspoň jeden zo starých rodičov, dieťa môže po nich zdediť Rh pozitívny, aj keď obaja jeho rodičia sú Rh negatívni. Najväčším nebezpečenstvom pre budúci plod je teda Rh-negatívna matka. Koniec koncov, pravdepodobnosť, že pozitívny Rh bude prenesený na jej dieťa od jedného z predkov, je oveľa vyššia ako pravdepodobnosť, že sa to nestane.
• Ak dôjde ku konfliktu ohľadom krvnej skupiny. Teraz medicína nerozlišuje tri, ale štyri krvné skupiny, pričom štvrtá má súčasne znaky tretej a druhej skupiny. Domáci systém označovania ich označuje latinskými číslicami. A v západnej a americkej medicíne tzv. AB0-systém. V ňom je skupina I označená ako nula, II-I - písmenom "A" a III - písmenom "B". Skupina IV, ktorá predstavuje "hybrid" skupín II a III, je označená ako "AB". Mechanizmus vzniku alebo patogenézy hemolytickej choroby podľa krvnej skupiny novorodencov je inkompatibilita niektorých proteínov charakteristických pre určitú skupinu. Z týchto kombinácií je 0 (teda I) skupina matky proti A alebo B (II alebo III) - pre dieťa.
• Ak bola v minulosti získaná precitlivenosť. To znamená, že krv s opačným rhesusom vstúpila do tela matky a vytvorili sa zodpovedajúce protilátky. Mohlo to tak byť pri transfúzii darcovskej krvi; potrat alebo potrat (krv sa môže miešať); biopsia plodovej vody / choriových klkov.

Len krvný test dokáže určiť krvnú skupinu, Rh faktor u matky a plodu a tiež odpovedať na otázku, či má matka Rh protilátky. Všetky tieto procesy, vrátane tvorby protilátok na krv inej skupiny, sú asymptomatické, matka ich subjektívne nepociťuje, a preto nepociťuje úzkosť.

Prejavy rôznych foriem hemolytickej choroby novorodenca

Špecifikovaný konflikt krviniek u matky a jej dieťaťa má aj iný názov - fetálna erytroblastóza. Ale v skutočnosti tento termín odráža jeden z dôsledkov masívnej deštrukcie červených krviniek. Znamená to, že v krvi pacienta je prítomné veľké množstvo nezrelých erytrocytov - výsledok zvýšenej aktivity kostnej drene, ktorá sa ponáhľa nahradiť dospelé krvinky odumierajúce pod vplyvom akýchkoľvek faktorov. Tieto nezrelé červené krvinky sa nazývajú retikulocyty. Erytroblastóza sa vyskytuje vo všetkých prípadoch masívneho rozpadu červených krviniek, bez ohľadu na jeho príčinu.

A v klasifikácii hemolytickej choroby sa rozlišujú tri hlavné formy kurzu. Od nich závisí nielen obraz jej symptómov, ale aj prognóza prežitia / zotavenia dieťaťa.

• Edematózna forma. Našťastie najvzácnejšie, ktoré sa vyskytuje aj počas tehotenstva. 99% detí, ktoré ňou trpia, zomiera pred narodením alebo krátko po ňom, pretože ich stav v čase pôrodu je mimoriadne ťažký a je takmer nemožné samostatne zásobovať tkanivá kyslíkom. Novorodenec má rozsiahle edémy, pečeň je prudko zväčšená, reflexy takmer chýbajú, dochádza k zlyhaniu srdca (okrem dýchania). Nástup hemolytickej choroby na začiatku tehotenstva často končí potratom.
• Ikterická forma. Je širší ako ostatné a prejaví sa v priebehu nasledujúcich 24 hodín po pôrode, keďže „incest“ sa tu vyskytuje iba počas pôrodu. Môže to byť aj veľmi ťažké a skončiť smrťou, no vo väčšine prípadov sa dá tomuto scenáru vyhnúť. Žltačka a anémia môžu pretrvávať ešte niekoľko mesiacov.
• Anemická forma. Vyskytuje sa aj počas prvých dní alebo 2-3 týždňov po pôrode. Vo všeobecnosti sa s ňou novorodenec správa takmer ako zdravé dieťa. Môže sa vyskytnúť len malátnosť, bledosť, zväčšenie pečene so slezinou a znížená chuť do jedla. Včasná liečba môže skrátiť celé obdobie anemickej hemolytickej choroby na mesiac.

Edematózne

Najnebezpečnejšia forma hemolytickej choroby novorodencov sa začína v období tehotenstva, takže jej skoré príznaky možno nájsť skôr u matky ako u plodu.

• mama. Hladina bilirubínu v krvi stúpa. Bilirubín je hnedé organické farbivo, ktoré dáva charakteristickú farbu žlče, výkalov a moču. Vzniká, keď pečeň spracováva zastarané erytrocyty. A ešte presnejšie, s rozpadom červeného žľazového proteínu hemoglobínu v ich zložení. Zvýšenie koncentrácie bilirubínu v krvi zafarbí všetky tkanivá v žltej farbe, vrátane slizníc úst a očných bulbov. Tento jav sa nazýva žltačka a naznačuje zrýchlenú deštrukciu červených krviniek priamo v krvnom obehu, a to takú veľkú, že pečeň jednoducho nestihne odfiltrovať všetok bilirubín uvoľnený počas tohto procesu.
• Plod. Obrovské brucho a edém tkaniva sú fixované. Na detekciu takýchto príznakov je tomograf zvyčajne užitočnejší ako ultrazvuk. Sú zámerne vyhľadávaní s podozrením na hemolytickú chorobu. Napríklad so zvýšením koncentrácie bilirubínu v krvi matky alebo odhalením jej senzibilizácie krvi Rh faktorom. Okrem toho je potrebné zvýšené sledovanie v prípadoch, keď sú šance na nezlučiteľnosť krvnej skupiny alebo rhesus plodu a matky veľmi vysoké.

Po narodení nie je diagnostika hemolytickej choroby u novorodenca v edematóznej forme zložitá, pretože je jasne indikovaná:

• obrovské brucho;
• príznaky hladovania kyslíkom;
• rozsiahly edém v celom tele;
• bledosť kože a slizníc;
• pomalý svalový tonus;
• znížené reflexy;
• pľúcne a srdcové zlyhanie;
• kriticky nízke hladiny hemoglobínu v krvi.

Ikterický

Hlavný príznak ikterickej formy je uvedený v jej názve. Je pravda, že v tomto prípade je potrebná diferenciálna diagnostika hemolytickej choroby novorodencov s inými patológiami sprevádzanými žltačkou: vírusová hepatitída, malária, rakovina kostnej drene / krvi / pečene. A okrem žltačky sa prejavuje v troch skupinách príznakov.

1. Zväčšenie pečene a sleziny. Stáva sa to v prvých dvoch až troch dňoch po narodení.
2. Ospalosť, letargia správania a reflexov. Toto sú príznaky hypoxie mozgu spojené s neschopnosťou krvi poskytnúť jej kyslík v dôsledku zníženia počtu „funkčných“ erytrocytov v krvi.
3. Zmena farby výkalov. Vyskytuje sa na pozadí tmavnutia moču, plynu a regurgitácie po jedle. Všetky tieto znaky sú vysvetlené cholestázou - zadržiavaním žlče v žlčníku (v tomto prípade v dôsledku jej zahustenia nadbytkom bilirubínu).

Ťažký priebeh ikterickej formy môže sprevádzať aj vypuklé fontanely na lebke novorodenca, kŕče, hádzanie hlavičky hore a „mozgový“ plač – monotónny, prenikavý a súvislý. Takéto príznaky naznačujú začiatok takzvanej bilirubínovej encefalopatie (kernikterus, pretože postihuje jadrá mozgu).

Podstata tohto procesu spočíva v toxickom účinku voľného bilirubínu na bunky kôry, pretože táto látka môže preniknúť cez hematoencefalickú bariéru (vlastný ochranný systém mozgu na ochranu mozgu pred vonkajšími zložkami prenášanými krvným obehom). U dieťaťa v tomto stave sa môže zastaviť dýchanie, mimika tváre zmizne, môže sa objaviť prudká reakcia aj na najslabšie podnety.

Anemický

Táto forma sa prejavuje len miernym zväčšením pečene a sleziny, miernou hypoxiou (nedostatkom kyslíka), čo núti bábätko sa menej hýbať a častejšie spať. Jeho pokožka môže byť bledšia ako zvyčajne, ale tento príznak je tiež opotrebovaný.

Hemolytická choroba novorodenca má jednu zaujímavosť. Faktom je, že keď sú matka a dieťa nezlučiteľné iba Rh faktorom, zvyčajne to prebieha závažnejšie ako pri inkompatibilite iba krvnej skupiny alebo oboch ukazovateľov súčasne. Navyše, ak sa konflikt zníži na rôzne rhesus, v prípade jedného tehotenstva sa môže prejaviť a pri ďalšom - nie a naopak. Konflikt na krvnej skupine sa však vždy prejaví okamžite a v budúcnosti sa nedá napraviť.

Terapia

Hlavným princípom liečby hemolytickej choroby novorodencov je úplné nahradenie vlastnej krvi dieťaťa krvou darcu. Vykonáva sa, ak sa choroba napriek tomu vyskytne, postupuje a ohrozuje jeho život. Transfúziu darcovskej krvi možno vykonať:

• pred pôrodom (cez pupočnú žilu),
• po narodení dieťaťa.

Krv musí byť identická pre skupinu (kompatibilná skupina tu nebude fungovať - ​​potrebujete rovnakú ako malo dieťa) aj pre rhesus. To znamená, že kým je plod v maternici, telo matky bude naďalej bojovať s novými krvinkami rovnako aktívne ako s tými starými.

Núdzová starostlivosť o dieťa, ktoré sa narodí s príznakmi hemolytickej choroby, by mala byť poskytnutá v priebehu niekoľkých hodín. Zvyčajne zahŕňa kombináciu transfúzie krvi, po ktorej nasleduje stimulácia srdca a pľúc. V budúcnosti bude dieťa potrebovať iba:

• štandardná ošetrovateľská starostlivosť;
• prítomnosť mamy;
• niekoľko ďalších testov na biochémiu krvi.

Biochémia sa robí s odstupom 7-15 dní a je potrebné sledovať zmeny, ktoré poukazujú na odmietnutie darovanej krvi z iných dôvodov, ktoré už nie sú spojené s hemolytickým ochorením.

Liečba tradičnou medicínou

Liečba hemolytickej choroby u novorodencov alternatívnou medicínou je neprijateľná a priamo ohrozuje ich život.

• Homeopatia. Nie je obľúbený ani medzi liečiteľmi, keďže nehovoríme o ľudovom, ale o autorskej metóde. A recenzie vedcov o tom sú tiež negatívne.
• Bylinná liečba. V tomto prípade je to teoreticky prípustné (povedzme priebeh choleretiky ako kukuričné ​​stigmy). Ale v praxi to môže spôsobiť, že dieťa bude alergické na celý život, keďže všetky rastliny sú alergény. Medzitým sa imunitná obrana dieťaťa ešte nenaučila, ako správne fungovať. Navyše bola len nedávno v situácii, keď ju buď utláčala mamina imunita, alebo sa sama musela vysporiadať s úplne novou krvou a cudzími protilátkami v zložení.

Preto sú na konzumáciu podmienečne vhodné iba netoxické (!) Liečivé rastliny. Ich priebeh sa môže uskutočniť najskôr mesiac po vymiznutí všetkých príznakov ochorenia a nemal by trvať dlhšie ako týždeň. Byliny by sa mali používať minimálne - jedna alebo dve a je lepšie sa vyhnúť výrobe viaczložkových kolekcií.

Prevencia

Prevenciou hemolytickej choroby u dojčiat je zabrániť tvorbe Rh protilátok u matky pred a počas tehotenstva. Takéto činnosti sa vykonávajú, ak v čase začiatku postupu chýba, pretože v opačnom prípade už preventívne opatrenia nebudú fungovať.

Inými slovami, predchádzanie takýmto konfliktom začína a končí pri tele matky. Jediným spôsobom, ako sa im vyhnúť v prípade nesúladu s dieťaťom, pokiaľ ide o Rh a / alebo krvnú skupinu, je včasné zavedenie imunoglobulínu proti Rhesus.

Pointou postupu je, aby imunoglobulíny zachytili Rh proteíny z krvi „pozitívneho“ bábätka bez toho, aby ich prešli do „negatívneho“ obehového systému matky. Ak nedôjde k zmiešaniu krvi rôznych typov, protilátky proti krvi dieťaťa sa v krvi matky nevytvoria.

Dlhodobé následky

Bezprostredné komplikácie hemolytickej choroby u novorodenca sa do značnej miery zhodujú s jej príznakmi. Patria medzi ne ochorenia pečene / žlčníka, vývojové oneskorenie a kardiovaskulárne patológie. A v budúcnosti môžu byť následky hemolytickej choroby novorodencov spojené s účinkom produktov deštrukcie erytrocytov (bilirubínu) na mozog:

• Detská mozgová obrna (detská mozgová obrna);
• hluchota, slepota a iné zmyslové poruchy;
• oneskorenie vo vývoji a znížená inteligencia;
• epilepsia.

Základom metabolického systému je krvný obeh a práca filtračných orgánov – pečene, sleziny a obličiek. Hemolytická choroba novorodencov môže spôsobiť vážne komplikácie. Ak sú, v budúcnosti si musíte dávať pozor na predpisovanie akýchkoľvek (lekárskych a ľudových) liekov dieťaťu. Preto deti, ktoré ju podstúpili, majú zakázanú väčšinu štandardných detských očkovaní, vrátane tzv. BCG (očkovanie proti tuberkulóze). Po vyliečení by sa mali zdržať aspoň troch mesiacov.

Tlačiť

Klinické príznaky závisia od formy ochorenia.

• Edematózna forma (alebo kvapkanie plodu) je zriedkavá.
  • Medzi ostatnými sa považuje za najťažšiu formu.
  • Spravidla sa začína rozvíjať aj in utero.
  • Na začiatku tehotenstva sú potraty bežné.
  • Niekedy plod odumrie neskoro alebo sa narodí vo veľmi vážnom stave s rozsiahlymi edémami, ťažkou anémiou (znížený hemoglobín (krvné farbivo, ktoré prenáša kyslík) a červených krviniek na jednotku objemu krvi), nedostatok kyslíka, srdcové zlyhanie.
  • Koža takéhoto novorodenca je bledá, vosková. Tvár je zaoblená. Svalový tonus je prudko znížený, reflexy sú deprimované.
  • Pečeň a slezina sú výrazne zväčšené (hepatosplenomegália). Brucho je veľké, súdkovitého tvaru.
  • Charakterizovaný rozsiahlym edémom tkaniva, niekedy s výpotkom (nahromadením tekutiny, ktorá vytekala z malých ciev) do brušnej dutiny, dutín okolo srdca (perikardiálna) a pľúc (pleurálna). Je to spôsobené zvýšenou priepustnosťou kapilár (najtenšie cievy v tele) a znížením celkového množstva bielkovín v krvi (hypoproteinémia).
• Anemická forma je najpriaznivejšia forma po prúde.
  • Klinické príznaky sa objavujú v prvých dňoch života dieťaťa.
  • Postupne progreduje anémia, bledosť kože a slizníc, zväčšenie veľkosti pečene a sleziny.
  • Celkový stav mierne trpí.
• Ikterická forma je najbežnejšou formou. Jeho hlavné príznaky sú:
  • žltačka (žlté sfarbenie telesných tkanív v dôsledku nadmernej akumulácie bilirubínu (žlčového pigmentu) a jeho metabolických produktov v krvi);
  • anémia (znížený hemoglobín (krvné farbivo, ktoré prenáša kyslík) a červených krviniek na jednotku objemu krvi);
  • hepatosplenomegália (zväčšenie veľkosti pečene a sleziny).
• Žltačka vzniká prvých 24 hodín po narodení dieťaťa, menej často na druhý deň, má progresívny priebeh.
  • Koža takéhoto pacienta má žltú farbu s oranžovým odtieňom.
  • Viditeľné sliznice a skléra zožltnú.
  • Čím skôr sa žltačka objaví, tým závažnejšie ochorenie postupuje.
  • Keď sa hladina bilirubínu v krvi zvyšuje, deti sa stávajú letargickými, ospalými; majú znížené reflexy a svalový tonus.
  • Na 3-4 deň dosiahne hladina nepriameho bilirubínu (žlčový pigment vytvorený v dôsledku rozpadu hemoglobínu a nemal čas prejsť pečeňou) kritickú hodnotu (viac ako 300 μmol / l).
  • Objavujú sa príznaky jadrovej žltačky (poškodenie subkortikálnych jadier mozgu nepriamym bilirubínom):
    • motorický nepokoj;
    • stuhnuté svaly krku (prudký nárast svalového tonusu);
    • opistotonus (kŕčovité držanie tela s ostrým vyklenutím chrbta, hádzanie hlavy dozadu (pripomína oblúk s oporou len na zátylku a pätách), naťahovanie nôh, ohýbanie rúk, rúk, nôh a prstov);
    • príznak "zapadajúceho slnka" (pohyb očných buliev smeruje nadol, zatiaľ čo dúhovka je pokrytá spodným viečkom). To všetko sprevádza škrípanie a silný výkrik („mozgový“ prenikavý výkrik).
  • Do konca týždňa sa na pozadí masívneho rozpadu červených krviniek znižuje uvoľňovanie žlče do čreva (syndróm zahusťovania žlče) a objavujú sa príznaky cholestázy (stagnácia žlče): koža získava zelenkasto-špinavý odtieň, výkaly sa sfarbia, moč stmavne, hladina priameho bilirubínu (bilirubínu, ktorý prešiel pečeňou a stal sa neškodným).

Formuláre

V závislosti od typu imunologického konfliktu sa rozlišujú tieto formy:

• hemolytická choroba novorodenca (HDN) v dôsledku konfliktu Rh faktora;
• hemolytická choroba novorodenca (HDN) v dôsledku konfliktu v krvnej skupine (ABO inkompatibilita);
• zriedkavé faktory (konflikt iných antigénnych systémov).

Klinické formy:

• edematózne;
• ikterický;
• anemický.

Podľa závažnosti sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia.

• Mierna forma: diagnostikovaná v prítomnosti mierne exprimovaných klinických a laboratórnych alebo iba laboratórnych údajov.
• Stredná forma: dochádza k zvýšeniu hladiny bilirubínu v krvi, ale zatiaľ nedochádza k intoxikácii bilirubínom a komplikáciám. Pre túto formu ochorenia je charakteristická žltačka, ktorá sa objavila v prvých 5-11 hodinách života dieťaťa (v závislosti od Rh-konfliktu alebo AB0-konfliktu), hladina hemoglobínu v prvej hodine života je nižšia ako 140 g / l, hladina bilirubínu v krvi z pupočnej šnúry je viac ako 60 μmol / l, zväčšená pečeň a slezina.
• Ťažká forma: zahŕňa edematóznu formu ochorenia, prítomnosť príznakov poškodenia mozgových jadier bilirubínom, respiračnú tieseň a funkciu srdca.

Príčiny

Príčinou hemolytickej choroby novorodencov je inkompatibilita krvi matky a plodu, najčastejšie pre Rh faktor, menej často pre skupinové antigény (ABO systémy) a len v malom percente prípadov pre iné antigény.

• Rh-konflikt nastáva, keď má vyvíjajúci sa plod u Rh-negatívnej ženy Rh-pozitívnu krv.
• Imunitný konflikt podľa systému ABO vzniká s krvnou skupinou O (I) u matky a A (II) alebo B (III) u plodu.
• Dieťa sa narodí choré len vtedy, ak bola matka predtým senzibilizovaná (už má zvýšenú citlivosť na zložky krvi, s ktorou sa stretla skôr).
• Rh-negatívna žena môže byť senzibilizovaná transfúziou Rh-pozitívnej krvi už v ranom detstve; s potratom, najmä s umelým prerušením tehotenstva.
• Najčastejšou príčinou senzibilizácie (zvýšenie citlivosti organizmu na pôsobenie akéhokoľvek faktora prostredia alebo vnútorného prostredia) je pôrod. Preto je prvé dieťa v oveľa priaznivejšej pozícii ako ďalšie deti.
• Pri vzniku konfliktu podľa systému ABO nezáleží na počte predchádzajúcich tehotenstiev, pretože v bežnom živote sa veľmi často vyskytuje senzibilizácia (precitlivenosť na telu cudzie látky) na antigény A a B (napríklad s jedlom, počas očkovania). , niektoré infekcie).
• Významnú úlohu pri vzniku hemolytickej choroby zohráva placenta (špeciálny orgán, ktorý počas tehotenstva komunikuje medzi telom matky a dieťaťa). Ak je narušená jeho bariérová funkcia, uľahčuje sa prechod červených krviniek plodu do krvného obehu matky a protilátok matky proti plodu.
• Spolu s erytrocytmi sa do tela matky dostávajú cudzie proteíny (Rh faktor, antigény A a B).
  • Spôsobujú tvorbu Rh protilátok alebo imunitných protilátok (anti-A alebo anti-B), ktoré prechádzajú cez placentu do krvného obehu plodu.
  • Antigény a protilátky sa spájajú na povrchu erytrocytov, vytvárajú komplexy, ktoré ich ničia (hemolýza erytrocytov plodu a novorodenca).
• V dôsledku patologického rozpadu červených krviniek v krvi plodu sa zvyšuje hladina nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu, vzniká anémia.
• Nekonjugovaný bilirubín má toxický účinok na mozgové bunky, spôsobuje v nich výrazné zmeny až po nekrózu.
• V určitej koncentrácii (nad 340 μmol / l u dojčiat v termíne a nad 200 μmol / l u hlboko predčasne narodených detí) môže preniknúť cez hematoencefalickú bariéru (fyziologická bariéra medzi obehovým systémom a centrálnym nervovým systémom) a poškodiť subkortikálne jadier mozgu a kôry, čo vedie k rozvoju jadrovej žltačky.
• Tento proces sa zhoršuje znížením hladiny albumínu (krvných bielkovín), glukózy, pri užívaní niektorých liekov, ako sú steroidné hormóny, antibiotiká, salicyláty, sulfónamidy.
• V dôsledku toxického poškodenia pečeňových buniek sa v krvi objavuje priamy bilirubín (pečeň ho zneškodňuje).
• V žlčových cestách sa vyskytuje cholestáza (stagnácia žlče), je narušená sekrécia žlče do čreva.
• Pri anémii (pokles hemoglobínu (krvného farbiva, ktoré prenáša kyslík) a červených krviniek na jednotku objemu krvi) vznikajú v dôsledku hemolýzy erytrocytov nové ložiská krvotvorby.
• V krvi sa objavujú erytroblasty (mladé formy erytrocytov).

Diagnostika

Vyžaduje sa antenatálna (prenatálna) diagnostika možného imunitného konfliktu.

• Pôrodnícko-gynekologická a somatická anamnéza: prítomnosť potratov, mŕtvo narodených detí, úmrtia detí v prvý deň po narodení na žltačku, transfúzia krvi bez zohľadnenia Rh faktora.
• Stanovenie rhesus a krvnej skupiny matky a otca. Ak je plod Rh-pozitívny a žena je Rh-negatívna, potom je ohrozená. V prípade manželstva muža, ktorý je homozygotný (v dedičnom súbore ktorého páry chromozómov nesú rovnakú formu daného génu) pre Rh faktor, a Rh negatívnej ženy budú všetky deti nositeľmi pozitívneho Rh faktor. U heterogénneho (teda s heterogénnym genotypom (dedičný základ)) otca však polovica potomkov zdedí negatívny Rh faktor. Ohrozené sú aj ženy s krvnou skupinou I.
• Stanovenie titra anti-Rh protilátok v dynamike u Rh-negatívnej ženy (najmenej trikrát počas tehotenstva).
• Trasabdominálna amniocentéza v 34. týždni tehotenstva (prepichnutie močového mechúra plodu cez brušnú stenu na extrakciu plodovej vody na diagnostické účely) v prípade zistenia rizika imunitného konfliktu. Stanovte optickú hustotu bilirubínu, protilátok v plodovej vode.
• Ultrazvuk počas tehotenstva. S rozvíjajúcou sa hemolytickou chorobou plodu dochádza k zhrubnutiu placenty, jej zrýchlenému rastu v dôsledku edému, polyhydramniónu (nadmerné hromadenie plodovej vody), zväčšeniu veľkosti bruška plodu v dôsledku zväčšenia pečene a slezina.
• Postnatálna (popôrodná) diagnostika hemolytickej choroby novorodenca je založená na:
  • klinické prejavy ochorenia pri narodení alebo krátko po ňom:
    • žltačka: koža a viditeľné sliznice sú žlté, výkaly sú sfarbené, moč tmavý;
    • anémia: bledosť kože;
    • zväčšenie pečene a sleziny (hepatosplenomegália);
    • príznaky kernicterus: stuhnuté krčné svaly (prudký nárast svalového tonusu), opistotonus (kŕčovité držanie tela s ostrým vyklenutím chrbta, hádzanie hlavy dozadu (pripomína oblúk s oporou len na zadnej strane hlavy a päty), strečing nohy, ohýbanie rúk, rúk, chodidiel a prstov);
    • príznak "zapadajúceho slnka" (pohyb očných buliev smeruje nadol, zatiaľ čo dúhovka je pokrytá spodným viečkom);
  • laboratórne údaje:
    • zníženie hladiny hemoglobínu pod 150 g / l;
    • zníženie počtu červených krviniek;
    • zvýšenie počtu erytroblastov a retikulocytov (mladé prekurzory erytrocytov);
    • zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi pupočnej šnúry je viac ako 70 μmol / l, vo zvyšku krvi - 310-340 μmol / l. Zvýšenie bilirubínu v krvi novorodenca s hemolytickým ochorením každú hodinu o 18 μmol / l;
    • moč má tmavú farbu, dáva pozitívnu reakciu na bilirubín;
    • je dôležité študovať neúplné protilátky pomocou Coombsovho testu.

Nekompletné protilátky sú materské protilátky prenikajúce do placenty, ktoré aj keď sú prichytené (adsorbované) na povrchu fetálnych erytrocytov, neadherujú erytrocyty k sebe (aglutinácia). Ak sa takéto erytrocyty skombinujú s Coombsovým sérom, ktoré obsahuje protilátky, potom dochádza k aglutinácii (adhézia spektrocytov a ich precipitácia). Toto je pozitívny priamy Coombsov test.

Liečba hemolytickej choroby novorodenca

• V závažných prípadoch hemolytickej choroby novorodenca sa uchýlite k:
  • náhradná transfúzia krvi (odkrvenie nasledované transfúziou darcovskej krvi);
  • hemosorpcia (prechod krvi v špeciálnom zariadení cez sorbenty (aktívne uhlie alebo iónomeničové živice), ktoré sú schopné absorbovať toxické látky));
  • plazmaferéza (odobratie určitého množstva krvi pomocou špeciálneho prístroja a odstránenie tekutej časti z nej - plazmy, ktorá obsahuje toxické látky).
• Náhradná transfúzia krvi umožňuje odstrániť nepriamy (toxický bilirubín, ktorý neprešiel pečeňou) bilirubín a materské protilátky z krvi dieťaťa, ako aj doplniť nedostatok červených krviniek. Použite Rh-negatívnu krv rovnakej skupiny ako krv dieťaťa.
• V súčasnosti sa kvôli nebezpečenstvu prenosu HIV pri hepatitíde neprevádza plná krv, ale s Rh negatívnou erytrocytárnou hmotou (sú to erytrocyty zostávajúce po odstránení väčšiny plazmy z konzervovanej krvi) čerstvou zmrazenou plazmou (zložka tekutej krvi).
• Ak je hemolytické ochorenie novorodencov spôsobené skupinovou inkompatibilitou, potom sa použije hmotnosť erytrocytov skupiny 0 (I) a plazma je buď skupina AB (IV) alebo jednoskupinová v objeme 180 - 200 ml / kg. To stačí na to, aby nahradilo asi 95 % krvi novorodenca.
• Indikácie pre náhradnú transfúziu krvi v prvý deň života u donosených novorodencov sú nasledovné:
  • koncentrácia nepriameho bilirubínu v pupočníkovej krvi je viac ako 60 μmol / l;
  • zvýšenie koncentrácie nepriameho (neviazaného) bilirubínu za hodinu viac ako 6-10 μmol / l;
  • koncentrácia nekonjugovaného bilirubínu v periférnej krvi je viac ako 340 μmol / l;
  • hemoglobínu menej ako 100 g / l.
• Novorodencom narodeným v kritickom stave sa okamžite do týždňa podávajú glukokortikoidy.
• Pri miernej forme tohto ochorenia alebo po chirurgickej liečbe sa používajú konzervatívne metódy:
  • intravenózna infúzia proteínových liekov, glukózy;
  • vymenovanie induktorov mikrozomálnych pečeňových enzýmov;
  • vitamíny C, E, skupina B, kokarboxyláza, ktoré zlepšujú funkciu pečene a normalizujú metabolické procesy v tele.
• So syndrómom zahustenia žlče sú cholagogy predpísané interne. Pri ťažkej anémii sa vykonáva transfúzia (transfúzia) hmoty erytrocytov alebo premytých erytrocytov.
• Súčasne je predpísaná fototerapia (ožarovanie tela novorodenca žiarivkou bielym alebo modrým svetlom). K fotooxidácii nepriameho bilirubínu, ktorý sa nachádza v koži, dochádza pri tvorbe vo vode rozpustných látok, ktoré sa vylučujú močom a stolicou.

Komplikácie a dôsledky

V závažných prípadoch tohto ochorenia je prognóza nepriaznivá. Často sa vyskytuje:

• perinatálna (od 28. týždňa tehotenstva do 7. dňa po narodení) smrť plodu;
• zdravotné postihnutie;
• detská mozgová obrna je symptómový komplex motorických porúch sprevádzaný zmenou svalového tonusu (častejšie zvýšenie tónu);
• úplná strata sluchu (strata sluchu);
• slepota;
• oneskorený psychomotorický vývoj;
• reaktívna hepatitída (zápal pečene) na pozadí stagnácie žlče;
• psychovegetatívny syndróm - duševná porucha (objavuje sa úzkosť, depresia) na pozadí tejto choroby.

Prevencia hemolytickej choroby novorodencov

Prevenciu delíme na špecifickú a nešpecifickú.

• Nešpecifická je správna transfúzia krvi s povinným zohľadnením krvnej skupiny a Rh faktora a zachovaním gravidity.
• Špecifická prevencia spočíva v zavedení anti-D imunoglobulínu v prvých 24-48 hodinách po pôrode (v prípade, že matka je Rh negatívna a plod je Rh pozitívny) alebo potrat.
• Ak sa titer protilátok počas tehotenstva zvýši, potom sa uchýlite k:
  • metódy detoxikácie pomocou hemosorpcie (odvádzanie krvi v špeciálnom zariadení cez sorbenty (aktívne uhlie alebo iónomeničové živice), ktoré sú schopné absorbovať toxické látky);
  • 3-4 krát vnútromaternicová náhradná krvná transfúzia v 27. týždni tehotenstva s premytými erytrocytmi 0 (I) skupiny Rh-negatívnej krvi s následným pôrodom od 29. týždňa tehotenstva.

Okrem toho

Červené krvinky plodu sa môžu svojimi vlastnosťami líšiť od červených krviniek matky.

• Ak takéto erytrocyty preniknú do placenty (hlavný orgán, ktorý spája telo matky s plodom), stanú sa z nich cudzorodé látky (antigény) a v reakcii na ne telo matky produkuje protilátky (krvné bielkoviny, ktoré vznikajú následkom tzv. zavedenie iných látok do tela vrátane baktérií, vírusov, toxínov).
• Prenikanie týchto protilátok do plodu môže spôsobiť:
  • hemolýza (rozpad červených krviniek);
  • anémia (znížený hemoglobín (krvné farbivo, ktoré prenáša kyslík) a červených krviniek na jednotku objemu krvi);
  • extrémne nebezpečná žltačka (žlté sfarbenie telesných tkanív v dôsledku nadmernej akumulácie bilirubínu (žlčového pigmentu) a jeho metabolických produktov v krvi).