Pre praktických lekárov
Glomerulonefritída: Diagnóza, liečba, prevencia
1. Definícia, ICD, epidemiológia, faktory a rizikové skupiny, skríning.
2. Klasifikácia.
3. princípy a algoritmy klinickej a laboratórne a inštrumentálnej diagnózy ochorenia u dospelých, detí, starších, tehotných žien atď. Skupiny pacientov v ambulantných podmienkach. Diferenciálna diagnóza (zoznam nozologických foriem).
4. Kritériá včasného diagnózy.
5. Komplikácie ochorenia.
6. Všeobecné zásady terapie ambulantnými podmienkami.
7. Liečba v závislosti od závažnosti, rysov priebehu ochorenia a povahy kombinovanej patológie.
8. Liečba v jednotlivých kategóriách pacientov: dospelí, deti, staršie, tehotné ženy.
9. Vzdelávanie pacientov po liečbe v nemocnici.
10. Indikácie konzultácií s odborníkmi.
11. Indikácie pre hospitalizáciu pacienta.
12. Prevencia. Tréningu pacientov.
13. Prognóza.
14. Postup poskytovania lekárskej a diagnostickej pomoci pri ambulantných polylinických podmienkach: bloková schéma, organizácia trasy pacientov, monitorovanie, interakcie so orgánmi sociálneho zabezpečenia.
15. Referencie.
Zoznam skratiek:
AG - Arteriálna hypertenzia
AT - protilátky
BPGN - Rýchla jazda glomerulonefritída
GN - glomerulonefritída
OGN - akútna glomerulonefritída
OPP - Akútne poškodenie obličiek
NSAID - netemotné protizápalové lieky
SST - Systemové ochorenia spojivového tkaniva
SCF - Rýchlosť glomerulárnej filtrácie
HBP - Chronické ochorenie obličiek
HGN - chronická glomerulonefritída
Glomerulonefritída (gg)
1. Definícia.
Glomerulonefritída, presnejšie, glomerulonefritída je skupinová koncepcia, ktorá zahŕňa ochorenia glomenín obličiek s imunitným mechanizmom lézie, charakterizované: s akútnou glomerulonefritídou (FEN), ktorá sa vyvinula po streptokokovej alebo inej infekcii s nefritickým syndrómom, určeným na obnovu; so SUBACUTED / RAST-CROSHING GN (BPGN) - nefrotinálnym alebo nefrotickým syndrómom s rýchlym križovatou zhoršovaním funkcií obličiek; V chronickej GG (HGN) - pomaly progresívny prúd s postupným vývojom chronického zlyhania obličiek.
2. Kódy na ICD-10:
N00 Akútny syndróm Jade. N03 Chronický Jade syndróm.
Pri vedení biopsie sa používa morfologické klasifikačné kritériá CHN:
N03.0 Menšie glomerulárne poruchy;
N03.1 ohnisko a segmentové glomerulárne poškodenie;
N03.2 difuse membránovú glomerulonefritídu; .
N03.3 Difúzne mesangial proliferatívna glomerulonefritída;
N03.4 Difúzne endokapilárna proliferatívna glomerulonefritída;
N03.5 Difúzne mesAngiopallar glomerulonefritída;
N03.6 Hustá choroba sedimentu;
N03.7 Difúzorová kosáčiková glomerulonefritída;
N03.8 Ďalšie zmeny;
N03 .9 Nepríjemná zmena.
3. Epidemiológia.
Výskyt požiaru U dospelých - 1-2 ochorení na 1000 prípadov HGN. FIRS často vznikajú u detí 3-7 rokov (5 - 10% detí s epidémiou faryngitídou a 25% s kožnými infekciami) a menej často u dospelých 20-40 rokov. Muži chorí sú 2-3 krát častejšie ako ženy. Sporadické alebo epidemické prípady Jade sú možné. Rasové alebo etnické funkcie chýbajú. Vyšší výskyt v sociálno-ekonomických skupinách, ktoré nie sú dostatočne v súlade s hygienickými pravidlami. Výskyt HGN - 13-50 prípadov na 10 000 obyvateľov. CHN je pozorovaný častejšie u mužov. HGN sa môže rozvíjať v akomkoľvek veku, ale najčastejšie u detí je 3-7 rokov a dospelí 20-40 rokov. Úmrtnosť pre GC je možná z komplikácií hypertenzie, nefrotického syndrómu: mŕtvice: OPN, hypovolemický šok, venózna trombóza. Úmrtnosť pri CHN na typiu chronických ochorení obličiek (HBP) je spôsobená kardiovaskulárnymi ochoreniami.
Rizikové faktory: Streptococcal Pharyngitída, Streplodermia, infekčná endokarditída, SEPSIS, pneumokoková pneumónia, abdominálna typfoid, meningokoková infekcia, vírusová hepatitída B, infekčná mononukleóza, epidémia vapotitída, ovčiak, infekcia spôsobená koksing vírusy atď.). Rizikové skupiny: Osoby, ktoré nespĺňajú pravidlá hygieny, s nízkym sociálnym stavom, ktoré majú streptokokové infekcie. Skríning GN. Nedrží .
4. Klasifikácia.
Klinická klasifikácia GN
(E.M.Tareyev, 1958; 1972; I.E. TAREVA, 1988).
S tokom: 1. Jednoduché GN. 2.Wasy (rýchlo sa pohybujú). GN.
3. Chronický GN.
Za etiológia : a) post-stockokok, b) post-infekčný.
Epidemiológia : a) epidémia; b) sporadické.
Na klinických formách. Latentná forma(zmeny len v moči; neexistuje žiadny periférny edém, krvný tlak sa nezvýši) - až 50% prípadov chronického GG. Hematická forma - Bergeho choroba, IgA-nefrite (recidivujúca hematuria, edém a AG u 30-50% pacientov) - 20-30% prípadov chronického GG. Hypertenzná forma (Zmeny v moči, AG) - 20-30% prípadov. Neftyálna forma (nefrotický syndróm - masívna proteinúria, hypoalbuminúria, opuch, hyperlipidémia; AG NO) - 10% prípadov chronického GG. S namontovaný formulár (nefrotický syndróm v kombinácii s AG a / alebo hematuriou a / alebo azotemskom) - 5% prípadov chronického gg.
Fáz. Exacerbácia (aktívna fáza, relaps) - vzhľad nefritického alebo nefrotického syndrómu. Remisia (Neaktívna fáza) - Zlepšenie alebo normalizácia extrarianových prejavov (etika, AG), funkcie obličiek a zmeny v moči.
Patogenézou.Primárne GN (idiopatické). Sekundárny GN.Priradené so spoločným alebo systémovým ochorením je stanovené pri identifikácii príčinného ochorenia (systém Red Lupus, reumatoidná artritída, choroba Schonlain-Genoch, bakteriálna endokarditída a ďalšie).
Bmpgn
Existujú idiopatické BPGNS a BPGN syndróm, ktorý sa vyvíja s exacerbáciou HGN - "na type BPGN." Diferenciálna diagnóza medzi týmito možnosťami je možná podľa biopsie.
Morfologická klasifikácia GN.
1. Difúzne proliferatívne GG. 2.gh s "Lunisons" (subakútna, rýchly kríženie). 3. Mesangioproliferatívne GG. 4. Membranový GN. 5. Membránový proliferatívny alebo mesangiocapillary GN. 6.GN s minimálnymi zmenami alebo lipoidným nefrisusom. 7.Flokálna segmentová glomeroskleróza. 8. fibroplastický gg.
Difúzny proliferatívny GN zodpovedá akútnej glomerulonefritíde, GN s "Twilights" - Rýchle prekračovanie GN, iné morfologické formy - Chronický GN. Pri absencii chorôb, ktoré by mohli byť príčinou vývoja GNS, je určená diagnóza primárnych GNS.
4. Zásady a diagnostický algoritmus ambulantnými podmienkami.
V prípade diagnózy je biopsia obličiek absolútne potrebná na určenie morfologického typu (voliteľného) GG, jedinou výnimkou je NA U detí, keď je diagnóza stanovená klinicky, biopsia u týchto pacientov zostáva v rezerve na atypické Na (GN KDIGO, 2012).
V ambulantnej fáze je potrebné podozriviť GNA a poslať pacienta na nefrologický priestor pre biopsiu a vytvoriť konečnú diagnózu GG. V neprítomnosti alebo obmedzenej biopsii je však diagnóza GG klinicky nastavená diagnóza GG.
Diagnostics GN na ambulantnú fázu
Sťažnosť Na bolesti hlavy, zatemnenie moču, opuchu alebo bolesti nôh, tváre alebo veku. Môžu existovať sťažnosti na nevoľnosť, vracanie, bolesť hlavy.
Rans Malo by byť podozrenie s prvým vyvinutým Jade syndróm C - vzhľad po 1-3 týždňoch po streptokokovej alebo inej infekcii príznakov triády: hematuria s proteinúria, AG a edémom. S oneskoreným prístupom k lekárovi (po týždni od začiatku a neskôr) je možné detegovať zmeny len v moči bez opuchu a Ag C. Izolovaná hematuria počas post-infekčného Jade je povolená na 6 mesiacov.
Pre Hgnzjavený Jeden z klinických a laboratórnych syndrómov (močový, hematurický, hypertonický, nefrotický, zmiešaný). S exacerbáciouenergetické / dolné končatiny sa objavujú alebo rastú, zníženie diurézy, stmavnutie moču, zvýšenie krvného tlaku, bolesti hlavy; S latentnými HGN klinickými prejavmi ochorenia nemusí byť. V remisii Klinické prejavy a sťažnosti môžu byť neprítomné. Pre nefritídu IgAako pre RansHematuria sa vyznačuje, ale rezistentná mikrozematuria je typickejšia pre IgA nefropatiu. S IGA Jade je inkubačná doba častejšie krátka - menej ako 5 dní.
S CGN, na rozdiel od FEN, je zistená hypertrofia ľavej komory; Titul ANGIORTINOPATY II-III; Známky HBS. Pre Bmpgnje to charakteristika ostrého počiatočného počiatku Jade, nefrotinálnym alebo zmiešaným syndrómom, progresívnym na vzhľad počas prvých mesiacov ochorenia zlyhania obličiek. Klinické prejavy ochorenia sa neustále rastú; Azotemia, oliganuria, anémia, nicturia, rezistentná arteriálna hypertenzia, zlyhanie srdca sú spojené. Progresia na koncové zlyhanie obličiek je možné do 6-12 mesiacov, v účinnosti liečby je možné zlepšiť prognózu.
História a fyzické vyšetrenie
V histórii Možné indikácie prevedenej streptokokovej (faryngitídy) alebo inej infekcie v 1 až 3 týždne pred exacerbáciou. Príčina GN. K dispozícii môže byť hemoragická vaskulitída, chronická vírusová hepatitída B a C, Crohnova choroba, SchugRedov syndróm, ankylozujúcu spondylitrit, karcinómy, non-khigkinskaya lymfóm, leukémia, SPF, syfilis, filariáza, malária, schistosomózu, drogy (lieky zlata a ortuti, penicilmín , cyklosporín, NSAID, rifampicín); Cryoglobulinémia, interferón-alfa, báječná choroba, lymfoproliferatívna patológia; Sickle-bunková anémia, rejekcia renálneho štepu, chirurgická excízia časti renálneho parenchýmu, bublina-ureterálny reflux, príjem heroínu, dischenezia nefrónov, infekcie HIV. Zároveň, GG môže byť idiopatická. Keď CGN v histórii Môžu sa detegovať symptómy / HGN syndrómy (opuch, hematuria, AG).
Fyzikálne vyšetrenie Umožňuje detekovať klinické príznaky Jade syndrómu: moču farby "kávy", "čaj" alebo "mäso oots"; Edém na tvári, viečka, nohy; Zvýšený krvný tlak, príznaky zlyhania srdca ľavého komory. Chn je často detekovaný náhodou na zmeny v analýze moču. Časť pacientov s CGN je najprv odhalená v neskorších štádiách HBS. Teplota tela je zvyčajne normálne, Masternatsky je negatívny. Na sekundárnom GNS sa môžu detegovať symptómy ochorenia, ktoré bolo spôsobené príčinou HGN. Keď HNH, najprv identifikovaný v štádiu CPN, deimplots of Uremic syndróm sa deteguje: suchá bledá koža so žltkastým odtieňom, hrebeňom, ortopickou, hypertrofíou ľavej komory.
Laboratórne a inštrumentálny výskum. Umožní vám potvrdiť diagnózu GG
S OGN I.exacerbácia HGN v duchu Mierny nárast ESP, ktorý môže byť významný na sekundárnom GN. Anémia sa deteguje v Hydraime, autoimunitnej chorobe alebo HBP III-V.
Krvná biochemická štúdia: Pomocou post-plantokokokokok sa zdvihne Tatress anti-Rocokcal na (anti-estretolizované-o, anti-superspine, antihilanonidázy), pričom HGN sa zriedka zvyšuje. Hypokompenthentémiu komponentu C3, v menšej miere C4 a celkový kryoglobulín, sa niekedy odhalí počas primárneho, neustále sa neustále s lupusom a kryoglobulinemickou nefritídou. Zvýšenie titra IgA v Berge choroby, Ig G - so sekundárnymi GNS pod CSTR. Zvýšené koncentrácie C - reaktívne proteín, sialové kyseliny, fibrinogén; Znížený - všeobecný proteín, albumín, najmä s nefrotickým syndrómom. V proteíne hyper-a1- a α2-globemia; s nefrotickým syndrómom - hypo-y-globemia; Pre sekundárne GNS v dôsledku systémových ochorení spojivového tkaniva - hyper-y-glusulinémia. Zníženie SCF, zvýšenie koncentrácie krvnej plazmy kreatinínu a / alebo močoviny - s OPP alebo HBS.
So sekundárnymi GG sa zistia špecifické zmeny v krvi pre primárne ochorenie: s lupusovým nefitu - antinukleárnym na miernom zvýšení lektorov na DNA, Le bunkách, antifosfolipid. S CGN spojeným s vírusovou hepatitídou C, B - pozitívnym HVV, NSV, kryoglobulinémiou; V prípade membránového proliferatívneho a kryoglobulinemického GG zvýšeného, \u200b\u200bhladina zmiešaných kryoglobulínov. V prípade tepenscherového syndrómu sa protilátky detegujú na bazálnej glomerulárnej membráne.
V moči v exacerbácii: zvýšenie osmotickej hustoty, zníženie denného objemu; V sedimente zmenila erytrocyty z jedného z jedného z nich; leukocyty - v menších množstvách, ale môže prevládať cez červené krvinky s nefritídou lupus, nefrotickým syndrómom, zatiaľ čo prevažne prevažne lymfocyty; valce; proteinúria z minimálne až 1-3 g / deň; Proteinúria viac ako 3 g / deň sa vyvíja s nefrotickým syndrómom. Siatie s mandľami, krv niekedy vám umožní objasniť etiológiu FEN. S
Špeciálne štúdie.Biopsia Obličky - Zlatá štandardná diagnostika HGN. Indikácie nefrobiopsy: Objasnenie morfologickej formy GG, aktivity, diferenciálnej diagnózy. Ultrazvuk obličky sa koná na Na odstránenie ohniskových ochorení obličiek, obštrukciu močového traktu: pri okrajoch ramena, symetrické, kontúry sú hladké, rozmery sa nezmenia alebo znižujú (pre HBP), echogenita sa zvyšuje. EKG: Známky hypertrofie ľavej komory s HSN s AG.
Včasná diagnóza. Je možné s dynamickým pozorovaním pacientov po akútnej infekcii a chorobe do 2-3 týždňov. Vznik nefritického syndrómu (hypertenzia, opuch, hematuria) svedčí o vývoji GG alebo jeho exacerbácie.
5. Diferenciálna diagnóza.
Pyelonefritída: Charakterizované epizódy infekcie močových ciest v histórii, horúčke, bolesti chrbta, dysúria; V moči - leukocyturia, baktérií, hypoxenuria, ultrazvuk obličiek - deformácia a expanziu systému znižovania pohára, asymetria a deformácie obličiek obličiek sú možné; Excretory Urografia je deformácia systému spúšťania pohára a asymetrie funkcie obličiek, rádioizotopov Rengolography - možné poruchy urodynamiky.
Nefropatia tehotné ženy: Charakterizované triáda - opuch, proteinúria, arteriálna hypertenzia; Neexistuje žiadna história chronického GN, vývoj v druhom treťom trimestri tehotenstva.
TUBUL-INTERTIVITIÁLNY: Horúčka, hyskostenuria, leukocyturia, bolesť dolnej chrbta, zvyšovanie SE.
Poškodenie alkoholu: Anamnéza, hematúria, hytoxenuria, bolesť dolnej časti chrbta.
Amyloidóza: V histórii chronických hnisavých ochorení, reumatoidnej artritídy, helminhiázy; Systémnosť lézie, proteinúrie, často absencia červených krviniek.
Diabetická nefropatia: Cukor diabetes, postupne zvyšuje proteinúria, často nedostatok hematurie.
Poškodenie obličiek s difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva: Známky systémovej choroby - horúčka, kardiotitída, artritída, pulmonitída, hepato viansky syndróm atď.; High Se, Hyper-Gammaglobulinémia, pozitívne sérologické testy. Magnical Jade: prevláda ženský sex; Známky systemických ochorení sa detegujú: Artríva, artritída, horúčka, erythera tvár podľa typu "motýle", kardiotitídy, hepatolyenálny syndróm, lézie pľúc, Rhino syndróm, alopécia, psychóza; Typické laboratórne zmeny: leukopénia, trombocytopénia, anémia, lupusové bunky (Le bunky), tuhý antikoagulant, vysoký ESP; Jade vývoj za pár rokov od začiatku SLE; Špecifické morfologické zmeny: nekróza fibrinoidov kapilárnych slučiek, kariorexív a karyopických, hematoxilínových taurus, hyalinických clonov, "drôtené slučky". Nodulárna perieteritída: Prevláda mužská podlaha; Známky systémovej choroby sú identifikované: horúčka, MALGIA, ARTHARLOGIA, HMOTNOSTIHO POTREBUJÚCEHO POTREBUJÚCEHO POTREBUJÚCEHO POTREBUJÚCEHO SKUPINU, ASYMMMETRICKEJ POLOŽEJNOM, ABROMINÁRNEJ SYSTÉMU, myokarditída, koronárna s angínou a infarktom myokardu, bronchiálna astma; Typické laboratórne zmeny: leukocytóza, niekedy eozinofilia, vysoké ESO; Špecifické zmeny v bioptáte kože a svalovej chlopne; Biopsia obličiek nie je zobrazená. Granulomatóza Vegenera: Príznaky systémovej choroby: Poškodenie očí, horné dýchacie cesty, jednoduché s infiltráciou a deštrukciou; Typické laboratórne zmeny: leukopénia, anémia, vysoká SE, antine-hydrofylová skupina; Špecifické zmeny v bopotate sliznice Nasofack, Svetlo, obličky. HoodPasherov syndróm: Známky systémovej choroby: horúčka, hemoptálne alebo ľahké krvácanie, infiltráty v pľúc, chudnutie; Porážka obličiek vzniká po hemoptácii, rýchlo postupuje zlyhanie obličiek s Oligirou a Anuria; Anémia, zvýšenie ESP, s sérologickým štúdiom - prítomnosť na bazálnej membrány renálnych glomerov. Hemoragická vaskulitída: Známky systematiky (hemoragická fialová na koži a slizníc, artritída, abdominálny syndróm), zvyšovanie ESP.
Urolithiasis choroba: Detekcia konkrétneho, prítomnosť histórie obličiek, identifikácia príznakov obštrukcie a hematuria bez proteinúrie.
Nádorové obličky a močové cesty: ohnisková formácia v močových cestách, asymetrie funkcie obličiek, biopsie dáta.
Primárny antifosfolipidový syndróm: Lyvededo, potraty, protilátky proti fosfolipidom.
Hymerová vaskulitída: Dostupnosť dvoch kritérií z nasledujúcich - hmatateľná purpura, bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, hematuria, vek nie starší ako 20 rokov.
Zdravá nefritída (Alport syndróm); choroba tenkých membrán: Anamnéza, štúdia moču v rodinných príslušníkov - masívna hematuria je charakteristická pre nefritídu IgA a dedičného Jade a zriedkavému ochoreniu jemných membrán. Zdravé Jade je spojené s zlyhaním obličiek v rodine, hluchosti a chromozómovom dominantným typom dedičstva. Rodinná anamnéza Hematuria sa tiež vyskytuje v prípade jemných membrán v izolovaných prípadoch - s IgA Jade. U pacienta s epizódami makrochematurií a negatívnej rodinnej histórie, najpravdepodobnejšia IgA nefritída. Keď je pretrvávajúca mikročaturia, pacient a hematuria v rodinných príslušníkov bez zlyhania obličiek s najväčšou pravdepodobnosťou choroba tenkých membrán. Pacient s rodinnou anamnézou zlyhania obličiek a hluchoty má dedičný Jade. Biopsia pokožky je metóda na vytvorenie X-Clutch dedičného Jade. Konečná diagnóza môže byť inštalovaná len po nefrobióze. Vzhľadom na nízku pravdepodobnosť progresie do terminálneho CPN s izolovanou hematuriou, na vytvorenie diagnózy, výskum moču, funkcie obličiek a proteinúrie sú dostatočné.
6. Komplikácie ochorenia.
Hypertenzná kríza, EKLAMSIA, akútne zlyhanie ľavého meradla alebo OPN (s vysokou aktivitou GG), hypovolemická nefrotická kríza, interkurentné infekcie, zriedka - mŕtvica, cievne komplikácie (trombóza, srdcové infarkty, edém mozgu).
7. Všeobecné zásady terapie pri ambulantných podmienkach.
V ambulantnej fáze je dôležité podozrenie na aktívnu GG a poslať pacienta do ústavnej liečby na terapeutické alebo nefrologické oddelenie. V prítomnosti alebo hrozbe komplikácií sa hospitalizácia vykonáva na núdzové svedectvo, v iných prípadoch - plánovaným spôsobom. Pred hospitalizáciou v nemocnici pacient poskytuje odporúčania na diéte, režim, konzultácie s úzkymi špecialistami. Pri akútnej infekcii je predpísaná antimikrobiálna terapia.
Udržiavanie pacientov po liečbe nemocnicou.
Kontrolu nad rovnováhou tekutiny, súlad s režimom a diétou, meraním krvného tlaku; Recepcia drog vymenovaných lekárom. Fitoterapia sa neuplatňuje, je možné neblokovať príjem statočnosti statočnosti, čiernym Rowanom. Výnimka supercolezingu, stresu, fyzického preťaženia. Dodržiavanie režimu a stravy, odmietnutie tabaku, sebaovládanie pekla.
Súlad s diétou, limit soli s edémom a hypertenziou závislou od objemu. Obmedzenie proteínu mierne spomaľuje progresiu nefropatie a. Vylúčte ostré koreniny, mäso, ryby a zeleninové vývar, omáčku, silnú kávu a čaj, konzervované potraviny. Zákaz spotreby alkoholu, tabak S.
U žien reprodukčného veku s GN, tehotenstvo, je potrebné naplánovať počas odpustenia GG, pričom zohľadní funkcie obličiek a úrovne hypertenzie, ako aj predpovedať priebeh tehotenstva a GG. Exacerbácia GRS počas tehotenstva, spravidla kvôli fyziologickým charakteristikám - vysoká hladina glukokortikoidov. Tehotenstvo je zvyčajne dobre tolerované s nefropatiou IgA. Ženy so SCF pod 70 ml / min, nekontrolovanou hypertenziou alebo ťažkými vaskulárnymi zmenami v priekopových zmenách v obličkovej bioptáte, majú riziko zníženia funkcie obličiek.
8. Indikácie konzultácií s odborníkmi
Konzultácie so špecialistami pomáhajú pri vytváraní diagnózy C. V podozrivej z ohniskovej infekcie môže byť pacient konzultovaný podľa potreby. oTolaryngológ, gynekológ, dermatológ. Na identifikáciu angiopatie a vyhodnotenie jeho obmedzení (pre difdiviatizácie FEH a CHN) sa zobrazia konzultácie okulista Konzultácia infekčnosťvykonáva sa v podozrivej vírusovej hepatitíde alebo infekcii HIV. V prítomnosti príznakov systémového ochorenia (môže debutovať s OGN C) konzultáciou reumatológ bude vylepšiť diagnózu A vyriešiť otázku terapie perichovej choroby. S vysokou klinickou a laboratórnou aktivitou zápalu, febrilnej horúčky, hluk v srdci ukazuje konzultáciu kardiológ.
9. Indikácie pre hospitalizáciu.
Aktívny alebo prvý odhalil GN (OGN, HGN. BPGN) alebo podozrenie z GGS sú indikáciou hospitalizácie S. indikácií pre hospitalizáciu, je tiež potreba objasniť diagnózu (s relatívne rýchlym znížením funkcie obličiek, izolovaných močovým symptómom alebo dipdiagnostics), pre biopsiu morfologickú diagnostiku a hodnotenie aktivity GG), odborného hodnotenia a imunosupresívnej terapie a začiatok aktívnej terapie.
10. Prevencia.
Výskum vplyvu primárna profylaxia Na recidíva GR, vzdialená predikcia, prežitie obličiek nestačí. Primárna profylaxia nedrží. Antibakteriálne spracovanie pacientov s faryngitídou a kontaktom (1), začalo sa počas prvých 36 hodín umožňuje dosiahnuť negatívne výsledky BACOPV a môže zabrániť (ale nie je potrebné) rozvoj Jade D, antimikrobiálna terapia infekcií umožňuje zabrániť rozvoju postflačných GNS, ale pozorovania nie sú dosť ( Úroveň dôkazov: 1)
Sekundárna profylaxia. Liečba prednizón, niekedy v kombinácii s cyklofosfánmi znižuje pravdepodobnosť opakovaného výskytu nefrotického syndrómu na IHA-Jade. Steroidy v yg-nefropatiu vo vnútri dlho (až 4 mesiace) zlepšiť počet remisií nefritického syndrómu. Kombinovaná liečba s prednizónom s cyklofosfrán GMI znižuje frekvenciu recidívy ochorenia v porovnaní s monoterapiou prednizolónom.
S niektorými formami glomerulonefritídy, najmä v idiopatickej membráne preukázali preventívnu úlohu alkylačných liekov (chlorambucín alebo cyklofosfamid), na rozdiel od glukokortikoidov v znížení proteinúrie a zníženie rizika relapsov v nasledujúcich 24-36 mesiacoch po Liečba. Prednizón používaný na dlhú dobu (po dobu 3 mesiacov alebo viac) pri prvej epizóde nefrotického syndrómu u detí, upozorňuje riziko relapsov počas 12-24 mesiacov a 8-týždňové cyklofosfampamidové kurzy alebo chlórbucín a predĺžené cyklosporín a levamizolové kurzy znižujú Riziko recidívy u detí s deťmi Steroid-citlivý nefrotický syndróm v porovnaní s glukokortikoidnou monoterapiou.
Tréningu pacientov. Kontrolu nad rovnováhou tekutiny, súlad s režimom a diétou, meraním krvného tlaku; Recepcia drog vymenovaných lekárom. Fitoterapia sa neuplatňuje, je možné neblokovať príjem statočnosti statočnosti, čiernym Rowanom. Výnimka supercolezingu, stresu, fyzického preťaženia. Dodržiavanie režimu a stravy, odmietnutie tabaku, sebaovládanie pekla. Pacient musí byť informovaný o potrebe kontrolovať hladinu SCF a kreatinínu krvi, o výnimke potenciálne nefrotoxických liekov, röntgenových liekov.
11. Liečba nemocnice
(v závislosti od závažnosti, znakov priebehu ochorenia a povahy kombinovanej patológie).
Účelom liečby.Pre Rans: Dosiahnutie obnovenia, eliminácie komplikácií. Pre Hgn: Indukcia remisie, spomalenie progresie, prevencie a eliminácie komplikácií. Pre Bmpgn - Zníženie aktivity ochorenia a tempa progresie do koncového zlyhania obličiek.
Liečba liekov.S aktívnym režimom GN, polo-sedemdesiat alebo posteľná bielizeň počas zmiznutia edému a normalizácie krvného tlaku (1-3 týždňov), potom by sa rozšírilo rozšírenie režimu. Dlhé posteľňovanie nezlepšuje prognózu GN.Dietier: pri edéme - Obmedzenie tabuľky soľ (do 4-6 g / deň), kvapaliny v masívnom edéme a nefrotickom syndróme (objem výslednej tekutiny sa vypočítavajú s prihliadnutím diurézy za predchádzajúci deň + 300 ml), proteín až do 0,5-1 g / kg / deň. Pri remisii GR je obmedzenie soli a bielkovín menej prísny. Obmedzenie proteínu mierne spomaľuje progresiu nefropatie, hoci stupeň účinku ako progresia chronických GNS je trochu slabé. Vylúčiť ostré koreniny, mäso, ryby a zeleninové vývar, omáčku, silnú kávu a čaj, konzervované potraviny. Zákaz spotreby alkoholu, tabak. Fyzioterapeutická liečba GR nie je zobrazená.
Počas lieku MGN, zrušenie liekov niekedy vedie k spontánnej remisii: po zrušení penicilmínu a zlata - včas od 1 do 12 mesiacov do 2-3 rokov po zrušení NSAID - až 1-36 týždňov . U pacientov s sprievodným diabetes mellitus je znázornený náhrada bravčového inzulínu na človeka.
Developer: NII NEPHROLÓGIA PRVEJ UNIVERZÍNU St. Petersburg. Acad. I.P.PAVLOVA (2013)
SMIRNOV A.V. - D.M., profesor, nefrológ Dobronravov V.A. - D.M., profesor, nefrológ Sipovsky v.g. - St.N., patomorfológ TROFIMENKO I.I. - Ph.D., Associate, nefrológ
PIROZHKOV I.A. - M.N.S., Paturfológ, špecialista na imunomorfológiu Kaiukov I.g. - D.N., profesor, nefrológ, klinický fyziológ Lebedev K.I. - m.n.s., patomorfológ, imunomorfológ
Zo strany |
Zo strany |
Ďalej |
|||
pacienti |
smer |
||||
použitie |
|||||
Úroveň 1 "Odborníci |
Ohromujúci |
Ohromujúci |
|||
najviac |
najviac |
možno |
|||
pacienti |
svojich pacientov |
v kvalite |
|||
zavolal B. |
lekár bude |
Štandardný |
|||
takáto situácia |
konanie |
||||
preferovaný |
nasledovať |
lekársky |
|||
nasledovať |
toto je čo |
personál B. |
|||
najviac |
|||||
a len malé |
klinický |
||||
niektoré z nich odmietli |
situácia |
||||
by to bolo |
|||||
Úroveň 2. |
Väčšina |
Pre rôzne |
|||
"Odborníci veria" |
pacienti |
pacienti |
pravdepodobne, |
||
zavolal B. |
vytvárať |
||||
podobný |
zdvihnúť |
diskusie S. |
|||
situácie, hovoril |
rôzny |
Účasť všetkých |
|||
by bolo pre |
možnosti |
záujem |
|||
nasledovať |
pred prijatím |
||||
vhodný |
v kvalite |
||||
avšak |
je to ich. |
klinický |
|||
podstatná časť |
Štandardný |
||||
odmietla túto cestu |
pacient |
||||
netreba |
|||||
pomoc pri výbere |
|||||
a prijatie |
|||||
riešenia, ktoré |
|||||
splnenie |
|||||
hodnoty I. |
|||||
preferencie |
|||||
tento pacient |
|||||
"Nevhodnotené |
Táto úroveň sa uplatňuje v prípadoch, kde |
||||
úroveň " |
|||||
expert alebo keď diskutovaná témou neumožňuje |
|||||
"Nie je zreagovať" - ng |
|||||
primerané uplatňovanie používaného systému dôkazov |
|||||
v klinickej praxi. |
|||||
Charakteristický |
Hodnota / Popis |
|
prediktivita |
||
Odborníci sú absolútne presvedčení, že pri vykonávaní |
||
sa úplne zhoduje s očakávaným. |
||
Mierny |
Odborníci očakávajú pri vykonávaní tohto |
|
v blízkosti očakávaných, to však nie je eliminované |
||
že sa od neho výrazne líši. |
||
Predpovedaný účinok sa môže výrazne líšiť |
||
zo skutočného. |
||
Veľmi nízky |
Predikcia efektu je extrémne nespoľahlivá a veľmi často |
|
sa líši od skutočného. |
Poznámka: * Navrhnuté v súlade s klinickými smernicami
Časť 1. Definícia membraniproliferatívnej glomerulonefritídy.
termín ("morfologický syndróm") kombinujúci skupinu glomerulopatií, ktoré majú podobné
morfologický obraz s ľahkou mikroskopovou biopsiou, ale líši sa v etiológii,
patogenéza, imunohistochemická a ultraštrukturálna (elektrónová mikroskopia) zmeny
renálny parenchyma (ng).
Komentáre V súčasnosti sa dosiahnu významné úspechy v chápaní etiológie a
zvlášť patogenéza MBPGN, ktorá umožňuje zvážiť túto morfologickú formu ako veľmi nehomogénna skupina ochorení.
Predchádzajúce myšlienky o klinickom rozdelení MBPGN k idiopatickému (s neznámymi etiológiami) a sekundárne formy sú prevažujúce. V tomto ohľade by sa mali venovať údaje o štatúte na prevalencii IPEGN v populácii s opatrnosťou.
Podľa hlavných morfologických registrov v západoeurópskych krajinách sa prevalencia MBPGN líši od 4,6% na 11,3% av Spojených štátoch nepresahuje
1,2%, predstavoval približne 1-6 ľudí za 1 milión ľudí. Naopak, v krajinách východnej Európy, Afriky a Ázie, prevalencia MBPGGGU podľa niektorých údajov dosahuje 30%, ktoré sú spojené s väčšou prevalenciou infekcií, v prvom rade, vírusovej hepatitíde B a C. aktívne opatrenia Zdá sa, že prevencia infekcií vysvetľuje načrtnuté v posledných 15-20 rokoch jasnú tendenciu znížiť prevalenciu MBPGN vo väčšine regiónov
mbpgu však zostáva 3. a 4. vzhľadom na príčinu koncového zlyhania obličiek (TPN) medzi všetkými ostatnými formami primárnej glomerulonefritídy.
Synonymám termín membranoproliferatívnej glomerulonefritídy sú mesagiocapilárna glomerulonefritída a v domácej literatúre - membránová glomerulonefritída. Malo by sa zvážiť termín - membrancial glomerulonefritída.
Časť 2. Klinická prezentácia MBPGN
Komentár:
Napriek patogenetickej a morfologickej heterogenite MBPGN je klinická prezentácia z obličiek identická. Polovica pacientov má v poslednej dobe históriu pokynov (až jeden týždeň), prechádza o infekcii horných dýchacích ciest. V niektorých prípadoch sa deteguje klinický fenomén - sypargénna makrochematuria, ktorá robí diferenciálnu diagnózu s iganefropatia. Medzi klinické príznaky prevládajú: arteriálna hypertenzia, ktorá v debute je označená viac,
ako u 30% pacientov, ale časom sa vyvíja takmer u všetkých pacientov, \\ t
niekedy získavajú malígny prúd; Makro- a mikročaturia
(takmer 100%); Vysoká proteinúria (nefrotická); Progresívne zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie (SCF). Vedúci klinický syndróm v debute ochorenia v 20-30% prípadov je reprezentovaný ostrým alebo rýchlo sa pohybujúcim nefrotickým syndrómom (ons, BPNS). V prvom prípade existuje potreba diferenciálnej diagnózy s akútnou post-rastlinnou glomerulonefritídou, najmä od 20-40% prípadov IBSN, sa ukázalo, že je vysoký titer ASL-O, v druhom prípade, vykonávajú diferenciálnu diagnózu s anti-GBM - Jade, ANA
súvisiaca vaskulitída a trombotické mikroangiopatie. U 40 - 70% pacientov od samého začiatku vyvinie nefrotický syndróm (ak nie je, väčšina pacientov sa objaví neskôr, pri 10 - 20% prípadov
zaznamenáva sa opakujúce sa makrochematurium (častejšie syfarinhytické).
20-30% pacientov je však možné zaregistrovať (spravidla náhodou)
zmeny v celkovej analýze moču vo forme kombinácie proteinúrie s mikrohematuriou a cylindrónom (izolovaná močovým syndrómom). U všetkých pacientov s ONS, BPNS a 50% prípadov, s ďalšími možnosťami klinickej prezentácie, zníženie SCF (s BPNS - progresívny) a
znížili sa poruchy multi-stanice rúrkových funkcií (zníženie koncentračnej schopnosti obličiek, aminoacidúrov, glukosuria,
hypercalémia atď.). Podľa klinického obrazu poškodenia obličiek nie je možné predpovedať typ MBPGN alebo výslovne o jeho dôvodoch. Častejšie (predtým
80% všetkých prípadov) sú diagnostikované s imunoglobulín-pozitívnym ibe typu I,
ktorí sú chorí z akéhokoľvek veku a pohlavia. Imunoglobulín-pozitívny variant typu MBPGN III je odhlásený menej častý (5 - 10%). V súčasnosti medzi nefrológmi existuje konsenzus proti idiopatickej,
imunoglobulín-pozitívny MBPGN I Typ (menej často typ III), ktorej diagnóza môže byť stanovená len po vylúčení sekundárnych príčin (tabuľka 3). Na adrese
klinický obraz C3-antigatívnej glomerulopatie, spravidla, klinické a laboratórne symptómy podkladového ochorenia prevládajú v debute (tabuľka 4) v debute
v kombinácii s akútnym poškodením obličiek, najčastejšie, vo forme BPNS. Až po uplynutí akútneho obdobia sú spojené s vysokouináriou,
mikrohemútúra alebo tvarovaný nefrotický syndróm. Klinická diagnóza chorôb hustých usadenín (BPD) je uľahčená, ak sa okrem renálnych syndrómov uľahčuje pridružené stavy vo forme získanej čiastočnej lipodystrofii a / alebo makulárnej sietnicovej dystrofii (pozri nižšie).
diferenciálna diagnóza MBPGN
Odporúčanie 3.1. Pre diagnózu MBPGN v súlade s svetovými štandardmi kombináciu niekoľkých metód morfologického štúdia životnej biopsie obličkového tkaniva, menovite svetelného mikroskopie, imunomorfológie, ultraštrukturálnej analýzy (prenosová elektrónová mikroskopia) (NG).
trichromálové maľovanie v Masseone, Pass-Reakcia, Kongo-ústa, sfarbenie pre elastické vlákna a fibrín (AFOG) (1A).
Odporúčanie 3.3. Na imunomorfologické vyšetrenie je potrebné použiť nasledujúce protilátky na identifikáciu diagnosticky významných epitopov: IgA, M, G, ľahké reťazce Lambda, kappa a fibrinogénu, komplementových frakcií C3, C1G, C2 a C4 (2B).
malo by sa rozlišovať: membranoproliferatívna glomerulonefritída I typ, ochorenia hustých usadenín a membrančiarskej glomerulonefritídy III typu (1a).
pozitívny typ MBPGH I alebo III, imunoglobulín-negatívny, C3-pozitívny IBEN I alebo III
typy a ochorenia hustých usadenín, imunoglobulín- a C3-negatívne MBPGN (1a).
Odporúčanie 3.7. Pri vykonávaní imunomorfologickej štúdie je potrebné považovať za diagnosticky významnú intenzitu ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny A, M, g v štruktúrach glomerulus ≥ 2 + na fluorescenční aj pri ľahkom optickom ( V prenášanom svetle) mikroskopie (imunoglobulín-pozitívna verzia MBPGN). Zvyšné možnosti intenzity ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny (menej ako 2+) by sa mali považovať za negatívne (imunoglobulín-negatívna verzia MBPGN) (2b).
Odporúčanie 3.8. Pri vykonávaní imunomorfologickej štúdie je potrebné považovať za diagnosticky významnú intenzitu uloženia produktu reakcie na C3 frakciu komplementu v štruktúrach glomerulus ≥2 + obaja s fluorescenciou a s ľahkým optickým (v
Ďalšia svetelná) mikroskopia (C3-pozitívna verzia MBPGN). Zostávajúce možnosti intenzity depozície produktu reakcie na imunoglobulíny (menej ako 2+) by sa mali považovať za negatívne (C3-negatívna verzia MBPGN) (2b).
(Elektrónová mikroskopia), morfologická diagnóza by mala byť formulovaná na základe tejto svetelnej mikroskopie a imunomorfológie (2b).
immunoglobulin- I.C3 pozitívny MBPGN;
C3-glomerulopatia;
immunoglobulin- I.C3 negatívne MBPGN.
pozitívny MBPGN, ktorý zahŕňa 2 formy MBPGN, ktorý, s ďalšou ultraštrukturálnou analýzou, môže byť špecifikovaná ako: imunoglobulín-negatívny, C3-pozitívny MBPGN I alebo III
typ alebo choroba hustých usadenín (1a).
Klinické odporúčania pre glomerulonefritídu sa nazývajú určité ustanovenia, ktoré sú navrhnuté tak, aby pomohli lekárovi a pacientom sledovať racionálnu taktiku pri liečbe jednej alebo inej patológie. Sú vyvinuté na základe vedeckých úspechov nielen v našej krajine, ale aj zahraničné praktiky. Odporúčania sú revidované ročne a doplnené.
Podľa výsledkov plnenia klinických usmernení je účastnícky lekár monitorovaný za taktikou pacienta. Predtým boli odporúčaní, ale od roku 2017 boli zavedené za povinné plnenie účastníkom lekára. Zároveň sa zohľadňujú funkcie každého pacienta. Lekár musí byť veľmi zamyslený na liečbu každého pacienta po určitých normách.
Pod glomerulonefitom je skupina ochorenia obličiek, keď renálny parenchyma trpí priamo z určitých dôvodov. Sú to zápalové zmeny v cerebrálnom mozgovom mozgu s proliferáciou spojivového tkaniva.
Možnosti pre prúd glomerulonefritídy
Podľa vývoja variantov, akútne a chronické varianty sa líšia. Glomerulonefritída vo všeobecnej praxi sú celkom bežné. Primárna glomerulonefritída u detí do 15 rokov a dospelých do 30 rokov je registrovaná. Chronická forma je charakteristická pre staršiu vekovú skupinu.
Glomerulonefritída počas tehotenstva s frekvenciou až 0,2% sa môže vyvinúť. Záležitosti sú cenovo dostupné. Tiež sú ovplyvnené kanály a intersticiálne tkanivo. Glomerulonefritída počas tehotenstva je veľmi vážny stav. vyžaduje okamžitú liečbu. Choroba ohrozuje život dieťaťa a matky. Pre toku to môže byť latentný stav. Existujú klinické odporúčania na udržiavanie tehotných žien glomerulonefritídou.
Príčiny ochorenia
Hlavný patogén, v ktorom dochádza k glomerulonefritíde, je hemolytická streptokokcusová skupina A. Glomerulonefritída sa môže vyvinúť po zápale brúsenia, scarletins, angíny, pyodermie. Môže byť príčinná agenti vírusy, baktérie. Hlavným dôvodom rozvoja ochorenia je spustenie imunologických mechanizmov, ktoré majú tropiness pre parenchyma obličiek. To spôsobuje chronickú patológiu obličiek.
Odkladania agentov - supercolezné, vírusové infekcie.
Príznaky glomerulonefritídy počas tehotenstva
Príznaky ochorenia počas tehotenstva môžu byť skryté. Pri vývoji glomerulonefritídy u gravidných žien môžu byť v počiatočnom štádiu len zmeny v moči. Toto je výskyt erytrocytov, proteínu. Obtiažnosť diagnózy u gravidných žien spočíva v tom, že zmeny môžu byť počas tehotenstva. Poruchy obličiek sú spôsobené zaťažením tela, stláčanie obličiek.
Porušenie funkcie obličiek vedie k edému, zvýšenie krvného tlaku do EKLAMSIA. Rodinní lekári môžu byť akceptované pre Pretz.
Klinické prejavy
Chronická glomerulonefritída, klinika. V tomto prípade môžu existovať minimálne prejavy vo forme mikrohemútúry - stopy v krvi v moči.
S nefrotickou formou sa klinika ochorenia prejavuje:
- Zníženie množstva uvoľneného moču, opuchu na nohách a tváre, zvýšenie údajov krvného tlaku.
- Moči detekuje proteín, makro a mikrohematuria, cylindrúra, leukocyturia.
- V krvi zvyšuje ukazovatele močoviny a kreatinínu.
Diagnostické metódy
Ak chcete potvrdiť diagnózu glomerulonefritídy, musíte stráviť dôkladné vyšetrenie pacienta. Diagnóza ochorenia nie je taká jednoduchá, ako sa zdá. Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva morfologická štúdia renálneho parenchýmu. Za týmto sa vykonáva biopsia obličiek a štúdium Biopsytte. Uistite sa, že vykonajte biopsiu:
- Dlhý močový syndróm
- Vyjasné prejavy nefrotického syndrómu
- Rýchly rozvoj symptómov s výsledkom v zlyhaní obličiek
- Štúdium krvi a moču, najmä zvýšenie úveru ASLO a CRH.
- Diferenciálna diagnóza s nefropatiemi, membranoproliferatívnou glomerulonefritídou a sekundárnou glomerulonefritídou na pozadí systémových ochorení.
Liečba
Liečba glomerulonefritídy - proces je pomerne dlhý a komplexný. Liečba je zložitá. Je veľmi dôležité s výnimkou akútneho, obmedzenia soli, extrakčných látok. Používa sa rastlinná mliekarenská diéta.
Etiotropická terapia. Toto je sanitácia zamerania streptokokovej infekcie. Na tento účel sa aplikuje antibakteriálna terapia, berúc do úvahy citlivosť flóry. Sú to makrolidy a penicilínové antibiotiká poslednej generácie.
Patogenetická liečba. Pri závažnosti imunitnej reakcie a prevencia briefingu spojivového tkaniva sa používajú hormóny a protinádorové liečivá. Toto sú už výberové prípravky, ktoré sú predpísané len v závažnosti procesu. S tvarmi svetla nie sú aplikácie povolené kvôli závažným vedľajším účinkom.
Symptomatická terapia. Pri výraznej hypertenzii sú predpísané hypotenzné lieky. Vývoj syndrómu edému vyžaduje použitie diuretík. Pri chronickom zlyhaní obličiek sa diuretiká používajú na odstránenie syndrómu potu a zlyhania dýchacích ciest.
Foriem:
- Difúzny Jade syndróm - antiligény, hypotenzné lieky, diuretiká;
- Diffúzny nefrotický syndróm - vyžaduje komplexnú liečbu použitím hormónov a cytostatiká.
Kritériom účinnosti liečby je absencia edému, zníženie krvného tlaku, normalizácie indikátorov moču a krvi.
Možné komplikácie
Možné komplikácie pre glomerulonefritídu sú:
- Vývoj chronického zlyhania obličiek;
- Dýchacie a kardiovaskulárne zlyhanie;
- Zlé prognostické znamenie - perzistentná arteriálna hypertenzia;
- Starší vek;
- Rýchla progresia symptómov je vzostup edému, výraznej proteinúrie, hematurii.
Veľkosť: px.
Začnite zobrazovať z Stránky:
Prepis.
1 1 Klinické pokyny pre diagnostiku, liečbu a prognóza membranoproliferatívnej glomerulonefritídy Developer: Výskumný ústav nefrológií prvého štátnej univerzity St. Petersburg. Acad. I.P. Pavlova (2013) Autori: SMIRNOV A.V. D.M., Profesor, Nephrolog Dobronravov V.A. D.M., profesor, nefrológ Sipovsky v.g. St.N., Paturfológ Trofimo I.I. Ph.D., Associate, nefrológ Pirogkov I.A. M.N.S., Paturfológ, špecialista na imunomorfológiu kayukov i.g. D.M., profesor, nefrológ, klinický fyziológ Lebedev K.I. M.N.S., Paturfológ, imunomorfológ
2 2 Metódy hodnotenia sily odporúčaní a úrovne ich predpovedí používaných pri príprave údajov o klinických odporúčaniach * Podľa odporúčaní sú odporúčania rozdelené do troch kategórií v klesajúcom poradí: Úroveň 1 (odporúčajú odborníci); Úroveň 2 (ponuka expertov); "Nedôveryhodná úroveň" (tabuľka 1). Predikčná sila odporúčaní je rozdelená na 4 úrovne (tabuľka 2). Tabuľka 1. Vyhodnotenie odporúčaní výkonu Úroveň 1 "Odborníci odporúčajú" Úroveň 2 "Odborníci sa domnievajú" "nediferencovaná úroveň", ktorá nie je odstupňovaná - ng hodnotenia odporúčaní pacientov, prevažná väčšina pacientov, ktorí boli v takejto situácii, by radšej sledovali odporúčané Spôsob a len malá časť toho by sme túto cestu odmietli väčšinu pacientov, ktorí boli v podobnej situácii, by povedali, že by sa mali riadiť odporúčaným spôsobom, ale významná časť by túto cestu odmietla od lekára do ohromujúceho Väčšina ich pacientov sa odporúča presne tento spôsob, ako pre rôznych pacientov sleduje, vyberte rôzne možnosti odporúčaní, ktoré sú vhodné pre nich. Každý pacient potrebuje pomoc pri výbere a rozhodovaní, čo bude spĺňať hodnoty a preferencie tohto pacienta. Ďalšie odkazujúce na odporúčanie možno prijať ako štandard pre zdravotnícky personál vo väčšine klinických situácií, odporúčania budú pravdepodobne vyžadovať diskusie s účasťou Všetky zainteresované strany pred ich v kvalite klinického štandardu sa uplatňujú v prípadoch, keď je základom odporúčania je zdravý rozum výskumníkaExperant alebo keď diskutovaná témou neumožňuje primerané uplatňovanie systému dôkazov, ktorý sa používa v klinickej praxi.
3 3 Tabuľka 2 Predpovede Úrovne odporúčania Hladina Charakteristický význam / Popis Popis úrovne Vysokí odborníci sú absolútne presvedčení, že pri vykonávaní tohto odporúčania sa pozorovaný účinok takmer úplne zhoduje s očakávaným. Mierne experti očakávajú, že pri vykonávaní tohto odporúčania bude pozorovaný účinok s najväčšou pravdepodobnosťou blízke očakávanému, ale nevylučuje možnosť, že sa od neho výrazne líši. S nízkym predpokladaným účinkom sa môže výrazne líšiť od skutočného. E Veľmi nízky účinok Predpoveď Mimoriadne nespoľahlivý a často sa líši od skutočného. Poznámka: * Navrhnuté v súlade s klinickými pokynmi KDIGO. Časť 1. Definícia membraniproliferatívnej glomerulonefritídy. Terminológia. Odporúčanie 1.1. Membranoproliferatívna glomerulonefritída (MBPGN) je všeobecný termín ("morfologický syndróm"), zjednocujúci skupinu glomerulopatie, ktorá má podobný morfologický obraz v svetelnej mikroskopii biopsie, ale líši sa v etiológii, patogenéze, imunohistochemickom a ultraštrukturálnej (elektrónová mikroskopia) zmeny v renáte parenchyma (ng). Komentár V súčasnosti sa dosahujú významné úspechy v chápaní etiológie a najmä patogenéze MBPGN, čo umožňuje zvážiť túto morfologickú formu ako veľmi nehomogénna skupina ochorení. Predchádzajúce myšlienky o klinickom rozdelení MBPGN k idiopatickému (s neznámymi etiológiami) a sekundárne formy sú prevažujúce. V tomto ohľade by sa mali venovať údaje o štatúte na prevalencii IPEGN v populácii s opatrnosťou. Podľa veľkých morfologických registrov v západoeurópskych krajinách sa prevalencia MBPGN líši od 4,6% do 11,3% av Spojených štátoch nepresahuje 1,2%, čo predstavuje približne 1 6 ľudí za 1 milión ľudí. Naopak, v krajinách východnej Európy, Afriky a Ázie, prevalencia MBPGGU podľa niektorých údajov dosahuje 30%, ktoré sú spojené s väčšou prevalenciou infekcií, predovšetkým vírusovej hepatitídy B a C. aktívne opatrenia pre Zdá sa, že prevencia infekcií vysvetľuje výslovné činidlo v posledných rokoch tendenciu znížiť prevalenciu MBPGN vo väčšine regiónov
4 4 Na svete, však MBPGGUPT zostáva 3. a 4. mieste v účte spôsobí, že kondičné zlyhanie obličiek (TPN) medzi všetkými ostatnými formami primárnej glomerulonefritídy. Synonymám termín membranoproliferatívnej glomerulonefritídy sú mesagiocapilárna glomerulonefritída a v domácej literatúre, membránznoleznoférne glomerulonefritída. Výhodne by sa mala zvážiť termín membránfroliferatívna glomerulonefritída. Oddiel 2. Klinická prezentácia odporúčania MBPGN 2.1. Klinická prezentácia MBPGN (renálne syndrómy) je identická pre idiopatickú (s neznámymi etiológiami) a sekundárnymi verziami ochorenia (1b). Odporúčanie 2.2. Pri povahe klinického obrazu nie je možné predpovedať morfologický typ MBPGN (1B). Odporúčanie 2.3. Klinická diferenciálna diagnóza MBPGGU by mala byť pôvodne založená na úplnom a spoľahlivom vylúčení všetkých možných recyklovaných príčin (tabuľka 3, 4) (ng). Komentár: Napriek patogenetickej a morfologickej heterogenite MBPGN je klinická prezentácia z obličiek identická. Polovica pacientov má v poslednej dobe históriu pokynov (až jeden týždeň), prechádza o infekcii horných dýchacích ciest. V niektorých prípadoch sa klinický jav odhalí syfarginnú makrochematuriu, ktorá robí diferenciálnu diagnózu s IgA-nefropatiou. Medzi klinickými príznakmi prevládajú: arteriálna hypertenzia, ktorá je uvedené v debute viac ako 30% pacientov, ale časom sa vyvíja od takmer všetkých pacientov, niekedy získavajú malígny prúd; Makro- a mikročaturia (takmer 100%); Vysoká proteinúria (nefrotická); Progresívne zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie (SCF). Vedúci klinický syndróm v debute ochorenia v 20 30% prípadov je reprezentovaný ostrým alebo rýchlo sa pohybujúcim nefrotickým syndrómom (ons, BPNS). V prvom prípade existuje potreba diferenciálnej diagnózy s akútnou post-therektoccal glomerulonefritídou, najmä preto, že 20 40% prípadov MBPGN sa ukáže ako vysoký titer ASL-O, v druhom prípade, diferenciálna diagnóza s anti -GBM Jade, Ancassoced vaskulitída a trombotické mikrodgové. 40 70% pacientov vyvíja nefrotický syndróm od samého začiatku (ak nie je, väčšina pacientov sa objaví neskôr, v 10 20% prípadov
5 5 Poznámky Opakovaná makrochematuria (častejšie Syfarinhytic). Avšak 20 30% pacientov je možné zaregistrovať (spravidla náhodou) len zmeny v celkovej analýze moču vo forme kombinácie proteinúrie s mikrohematuriou a valcom (izolovaná s močovým syndrómom). U všetkých pacientov s ONS, BPNS a 50% prípadov, s inými variantmi klinickej prezentácie, zníženie SCF (s progresívnym BPNS) sa znižuje a multi-stanice poruchy rúrkových funkcií (zníženie koncentračnej schopnosti Obličky, aminoacidurium, glukosuria, hyperkalémia atď.) Sú odhalené. Podľa klinického obrazu poškodenia obličiek nie je možné predpovedať typ MBPGN alebo výslovne o jeho dôvodoch. Častejšie (až 80% všetkých prípadov) je diagnostikovaný s imunoglobulín-pozitívnym IBDG typu I, ktoré sú chorí ľudia z akéhokoľvek veku a pohlavia. Imunoglobulín-pozitívny variant typu MBPGN III sa odhalí menej častý (5 10%). V súčasnej dobe, medzi nefrológmi, existuje konsenzus proti idiopatickému, imunoglobulín-pozitívne MBPH typu I (menej často typu III), ktorej diagnóza môže byť stanovená až po vylúčení sekundárnych príčin (tabuľka 3). V klinickom obraze s 3-ategatívnou glomerulopatiou, klinické a laboratórne príznaky podkladového ochorenia prevládajú v debute (tabuľka 4) v kombinácii s akútnym poškodením obličiek, najčastejšie vo forme BPNS. Až po uplynutí akútneho obdobia sú pripojené vysoké proteinúnia, mikrohemútúry alebo vytvorený nefrotický syndróm. Klinická diagnóza chorôb hustých usadenín (BPD) je uľahčená, ak sa okrem renálnych syndrómov uľahčuje pridružené stavy vo forme získanej čiastočnej lipodystrofii a / alebo makulárnej sietnicovej dystrofii (pozri nižšie). Oddiel 3. Morfologická a imunomorfologická diferenciálna diagnostika odporúčania MBPGN 3.1. Pre diagnózu MBPGN v súlade s svetovými štandardmi kombináciu niekoľkých metód morfologického štúdia životnej biopsie obličkového tkaniva, menovite svetelného mikroskopie, imunomorfológie, ultraštrukturálnej analýzy (prenosová elektrónová mikroskopia) (NG). Odporúčanie 3.2. Na vykonávanie ľahkého optického výskumu nefrobioptats je potrebné vykonať nasledujúce obrazy na parafínových úsekoch: hematoxylín a eozín, trichrómový maľba v masovom, pas-reakcii, Kongo-ústa, sfarbenie elastických vlákien a fibrínu (AFOG) (1a).
6 6 Odporúčanie 3.3. Pre imunomorfologický výskum je potrebné použiť nasledujúce protilátky na identifikáciu diagnosticky významných epitopov: IgA, M, G, ľahké reťazce Lambda, kappa a fibrinogénu, komplementových frakcií C3, C1G, C2 a C4 (2b). Odporúčanie 3.4. Na základe tejto ultraštrukturálnej analýzy (elektrónová mikroskopia) je potrebné rozlišovať: membrancial typu I typ I, ochorenia hustých usadenín a membráneproliferatívnej glomerulonefritídy III typu (1a). Odporúčanie 3.5. Morfologická diferenciálna diagnóza MBPGN sa vykonáva na základe údajov z imunomorfológie a elektrónovej mikroskopie (1A). Odporúčanie 3.6. Výsledok morfologickej diferenciálnej diagnózy by mal byť vytvorenie nasledujúcich patogenetických variantov MBPGN: imunoglobulín-pozitívnych typov C3-pozitívnych IBDGN I alebo III typov, imunoglobulín-negatívne, C3-pozitívne IBEN I alebo III Typy a choroby hustých vkladov , imunoglobulín- a C3-negatívny MBPGN (1A). Odporúčanie 3.7. Pri vykonávaní imunomorfologickej štúdie je potrebné považovať za diagnosticky významnú intenzitu ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny A, M, g v štruktúrach glomerul 2+, a to s fluorescenčným a na ľahkom optickom ( V prenášanom svetle) mikroskopie (imunoglobulín-pozitívna verzia MBPGN). Zvyšné možnosti intenzity ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny (menej ako 2+) by sa mali považovať za negatívne (imunoglobulín-negatívna verzia MBPGN) (2b). Odporúčanie 3.8. Pri vykonávaní imunomorfologickej štúdie je potrebné považovať za diagnosticky významnú intenzitu ukladania reakčného produktu na C3 komplementovú frakciu v štruktúrach glomerul 2+, a to s fluorescenciou a ľahkým optickým (v prenášanom svetle) mikroskopie (C3-pozitívna verzia MBPGN). Zostávajúce možnosti intenzity depozície produktu reakcie na imunoglobulíny (menej ako 2+) by sa mali považovať za negatívne (C3-negatívna verzia MBPGN) (2b). Odporúčanie 3.9. Pri absencii ultraštrukturálnej analýzy (elektrónová mikroskopia), morfologická diagnóza by mala byť formulovaná na základe tejto svetelnej mikroskopie a imunomorfológie (2b). Odporúčanie pre ľahkú mikroskopiu a imunomorfológiu by sa mali rozlíšiť tromi možnosťami pre MBPGN (2b): imunoglobulín- a C3-pozitívny MBPGN; C3-glomerulopatia; Imunoglobulín- a C3-negatívny MBPGN. Odporúčanie Termín C3-glomerulopatia znamená imunoglobulín-negatívne a C3-pozitívne MBPGN, obsahujúce 2 formy MBPGN, ktoré sa s ďalšou ultraštrukturálnou analýzou, možno objasniť ako: imunoglobulín-negatívny, C3-pozitívny IBHHPH typu I alebo III alebo choroba Husté usadeniny (1a). Komentár. Hlavné morfologické znaky pre ľahkú mikroskopiu sú reprezentované proliferáciou buniek a hlavnou látkou mezránku a zahusťovaním stien kapilár (bazálnych membrán), ktoré sú často podrobené pseudo-zvádzaniu s tvorbou dvojitého obvodovej bázy membrány
7 7 ("Fenomén" TRAM LINE "). Tvorba mechanizmus druhej bazálnej membrány je spojená s interiografiou (úvod) meracie mesangiocytov v subendoteliálnom priestore, kde produkujú novú bázickú látku s endoteliocytmi v spolupráci s endotelocytmi umiestnenými vo vnútri intrakapilárnej membrány. Okrem proliferácie rezidentných buniek je pozorovaná infiltrácia glomérov s neutrofilmi a makrofágmi (exsudatívna zložka zápalovej reakcie). Je dôležité si uvedomiť, že stupeň závažnosti proliferatívnych a exsudatívnych zmien sa môže od seba líšiť. V niektorých pozorovaniach môžu byť tieto zmeny ohniskom (t.j., časť glys môže zostať nedotknutá). Predpokladá sa, že v tomto prípade môžete hovoriť o debute choroby. V iných pozorovaniach sú najčastejšie pozorované, morfologické zmeny sú difúzne. Existujú aj prípady regresie difúznych zmien v ohnisku, napríklad pri eliminácii sekundárnej príčiny glomerulopatie. V 10% všetkých prípadov MBPGR sa môže vo vzduchu zaznamenať viac ako 50% glomerov ako mapovanie závažnosti aktivity proliferatívnej exsudatívnej reakcie. V tomto prípade je v tomto prípade klinicky zaznamenané rýchle pohybujúce sa Jade syndróm (BPPS). Výrazné proliferatívne zmeny v Mesangium veľmi často vedú k oddeleniu lepených kapilár na samostatných zväzkoch (Lobulas), čo dáva glomeru záhadnú štruktúru. Podobné zmeny boli klasifikované ako špeciálna forma výplne MBPGN. V súčasnosti sa lobulácia Glomerulu považuje za jednu z variantov patologického procesu, ktorý odráža závažnosť proliferatívnej reakcie a prípadne spojenej s trvaním prietoku MBPGN. Ako ďalší progresia je zóna hypercelularity mezanganiového nahradená matricou a skleróza gllu sa vyvíja. V tomto štádiu môžu byť patologické zmeny napodobňované nodulárnou diabetickou glomerosklerózou. Zmeny v plavidlách odrážajú trvanie a závažnosť toku arteriálnej hypertenzie. Morfologické zmeny buniek tubulov a vzájomného súboru sa zvyčajne výrazne vyjadrujú, spravidla nekulujú s glomerulárnymi léziami, ale sú spojené s klinikou s dysfunkciou obličiek. Podrobnejšia charakteristika morfologických zmien v MBPGN je možná len vo vývojovej analýze, ktorá
8 8 Umožňuje zvýrazniť tri typy MBPGN. V I. typu I typu I sa v elektronickej mikroskopii odhalia subendoteliálne a mesanganiové usadeniny. Na MBPGN typu II sú uznané intramimbranózne zásoby elektrónových kontajnerov, ktoré môžu dať membránu k typu "zväzkov klobás" a sú prítomné aj vklady Mesagium. Okrem sub-elementárne III III sa v niektorých prípadoch zaznamenávajú sub-elementárne III III, subepiteliálne (subtypy Burkholder A) sa v niektorých prípadoch zaznamenávajú bazálnu membránu v blízkosti subetriteliálnych usadenín (morfologický obraz sa podobá membránovo nefropatia), v kombinácii s prítomnosťou intramemban Vklady (ako s II typu II typu II), druhý dáva lamináciu DENSA nerovnomerný vzhľad (spor A a Anders podtyp). Zdôrazňujeme, že so svetelnou mikroskopiou nie sú žiadne typické morfologické znaky, ktoré by predpovedali diagnózu jedného z troch typov MBPGN pre elektrónovú mikroskopiu. Okrem toho, s BPD, len v 25% prípadov so svetelnou mikroskopiou, sú detekované typické príznaky MBPGN (vyššie opísané); 44% je diagnostikovaná s mezangiláciou valcovacou glomerulonefritídou, v pomere 17% glomerulonefritídy s vzduchom prenášaným, v 11% - akútna exsudatívna proliferatívna glomerulonefritída a v 3% prípadoch morfologické príznaky nie sú klasifikácii. Mnohí výskumníci tiež venovať pozornosť existencii súboru prechodných typov v elektrónovej mikroskopii, čo znamená, že aj analýza ultraštrukturálnej analýzy nezaručuje konečnú diagnózu. Preto bola súčasná klasifikácia MBPGN založená na informáciách imunopatogenézy, ktoré možno posudzovať podľa údajov imunomorfológie (imunohistochémia) biopsie obličiek. Na základe analýzy usadenín (vkladov) v bioptáte obličiek imunoglobulínov a frakcií komplementu sa izolujú imunoglobulinpozitívne a imunoglobulín-negatívne MBPGN (obr. 1). Prítomnosť imunoglobulínov a komplementu C3-frakcia indikuje imunokomplexnú verziu MBPGN, ktorá je charakterizovaná aktiváciou systému komplementu klasickou cestou. V dôsledku toho, okrem globulínov a s 3 eposkami komplementu v obličkovej bioptáte, sú detekované frakcie komplementu C1 Q, C2, C4, charakteristické pre klasickú dráhu aktivácie komplementu. V imunoglobulín-negatívnych MBPGN, identifikácia pozitívnej reakcie na frakciu C3-C3 v neprítomnosti frakcií
9 9 C1 Q, C 2, s 4 bude indikovať aktiváciu komplementu na alternatívnej ceste. Už na základe týchto údajov je možné formulovať predbežnú diagnózu C3-pozitívnej glomerulopatie alebo C3-glomerulopatia, ktorá sa ďalej používa s použitím elektrónovej mikroskopie, môže byť objasnená ako 3-SCPS I alebo III typ alebo ochorenie hustých usadenín ( Obr. 1).
10 10 Vzhľadom na skutočnosť, že s BPD nesmie svetlo optický morfologický obraz nemusí zahŕňať charakteristiku značiek MBPGN (pozri vyššie), diagnóza C3-glomerulopatie je povolená, ale opäť zdôrazňujeme, že by nemali byť ukladaní Imunoglobulíny, C1G a C4 komplementové frakcie a intenzita depozície reakčného produktu na C3 - frakcia komplementu by mala byť aspoň 2+. Absencia imunoglobulínov v imunomorfologickom vyšetrení a negatívnej reakcii na 3 krmivo komplementu (menej ako 2+) umožní diagnostiku C3-negatívnej glomerulopatie. Časť 4. Klinická a patogenetická a laboratórna diagnostika odporúčania MBPGN 4.1. Pod pojmom idiopatický MBPGH znamená imunoglobulín- a C3-komplement-pozitívny variant IBEN I alebo III typu neznámej etiológie (1a). Odporúčanie 4.2. Imunoglobulín-negatívny, C3-pozitívny MBPGH I alebo III typ a ochorenie hustých usadenín sú spôsobené dedičným alebo získaným porušením v systéme alternatívnej cesty aktivácie komplementu (1a). Odporúčanie 4.3. Klinická a patologická diagnóza rôznych možností MBPH by mala zahŕňať stanovenie všeobecnej úrovne sérového komplementu (CH50), ako aj jej sérové \u200b\u200bfrakcie: C3 a C4 (1A). Odporúčanie 4.4. Normálna úroveň C4 frakcie komplementu indikuje alternatívnu dráhu aktivácie komplementu (imunoglobulín-negatívne, C3-pozitívne MBPGN) a zníženie jeho koncentrácie na klasickej integračnej dráhe komplementu (imunoglobulín-pozitívny, C3-pozitívny MBPGN ). V obidvoch prípadoch sa zníži všeobecná hladina sérového komplementu (CH50) a jej frakcia C3 (1a). Odporúčanie 4.5. Na úplný rozsudok o patogenéze imunoglobulín-negatívnych, C3-pozitívnych typov MBPGH I alebo III a ochorení hustých usadenín, je potrebné určiť titer C3-jadeho faktora v krvnom sére, aby sa vyšetrila úroveň Regulačné proteíny alternatívnej cesty aktivácie komplementu: faktory N, I, B, Propernidine (1a). Odporúčanie 4.6. Imunoglobulín- a C3-negatívne uskutočnenie MBPGH by sa mal považovať za reparatívnu fázu zápalového procesu v dôsledku primárneho poškodenia endotelocytov (tabuľka 4) (2b). Odporúčanie 4.7. S imunoglobulínom a C3-negatívnou verziou MBPGN sa koncentrácia celkovej úrovne komplementu v sére (CH50) a jeho frakcie (C3, C4) nezmení (1A). Komentár imunoglobulínom a komplementom pozitívnym variantom typov MBPGN I a III (obr. 1), spravidla je v prírode sekundárne a je spojená s chronickým zobrazovaním antigénu, cirkuláciu v krvi autoimunitnej komplexy alebo ukladania v glomeru monoklonálnych imunoglobulínov. V relatívne zriedkavých prípadoch, keď nie je možné stanoviť príčinu chronickej antigémie, potvrdiť
11 11 Prítomnosť rozpornej ochrany plazmových buniek alebo autoimunitného procesu sa nechá diagnostikovať idiopatickú formu typu MBPGN I alebo III. Príčinou chronickej antigémie, spravidla, sú torpid vírusové, bakteriálne, protozoan a iné infekcie (tabuľka 3). Patogenéza typov imunoglobulín-pozitívnych MBPGH I a III má spoločné znaky. Imunitné komplexy vytvorené v krvnom obehu alebo in situ v dôsledku chronickej antigémie (infekcie), alebo cirkulujúce imunitné komplexy v autoimunitných procesoch (SD, syndróm, zmiešané kryky, atď.), Alebo imunitné komplexy vytvorené v parapotemiamia (monoklonálna gamapapatia, lymfoproliferatívne ochorenia) sú Uložené v Glomeruls Mesangios (s veľkými veľkosťami), subendoteliálne (s priemernými veľkosťami) alebo subepitelical (s malými veľkosťami). Tabuľka 3. Sekundárne príčiny imunoglobulínu a C3-pozitívnych MBPGN A. Infekcie Vírusová hepatitída B, ľudská imunodeficiencia vírus, bakteriálna infekčná endokarditída abscesed septikémia infikované komory-toklad a komentuloperitoneal Shunts protozoan malária, schistosomiasis inú mycoplasma mycobakteriálne B. autoimunitné ochorenie sklerodermia, systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm Zmiešaná Kryoglobulinémia Transplantácia Nephopatia V. Hematologická malígna choroba Lymfómová lymfolookóza MGUS * Melom Melne Makroglobulinémia Valdenstrem G. Iné ochorenia cirhózy karcinómu (pľúca, obličky, žalúdok, čriev) imunitné komplexy sarkoidózy aktivovať komplement klasickou cestou, ktorá zahŕňa kompletné frakcie C1Q, C2, C4 Tvorba C3-konverzie klasickej dráhy (C4BC2A), ktorá štiepi frakciu C3 na C3A a C3B subfrakcií, po ktorej nasleduje tvorba konverzie C5 klasickej integračnej dráhy komplementu (C4BC2AS3B ) . C5-konverzia, pôsobenie na frakciu C5-frakcia komplementu vedie k tvorbe C5A a C5V podnebia a druhé
12 12 v konečnom dôsledku vedie k tvorbe komplexu napadnutia membrány (MAC) (C5B-9). Subfrakcie komplementu C3A a C5A, pôsobiace chemotaxicky, určujú prítok na miesto imunitných komplexov makrofágov a neutrofilov z cirkulujúcej krvi, čo v dôsledku prozápalových cytokínov a proteolytických enzýmov určujú tvorbu v glomeruleru bývalého zápalu odpoveď. Legged rezidentové bunky (endoteliocyty, mesanegiocyty), v reakcii na poškodenie pro-zápalových cytokínov a cytopatického účinku Mac (C5B-9) zodpovedajú proliferácii, syntéze hlavnej látky (bazálne membrány, mezanium matrica) a výrobe rastu Faktory (transformný rastový faktor β1, rast faktora tromobúrkania). Nakoniec sa morfologické príznaky vytvárajú vo forme zdvojnásobenia bazálnych membrán, proliferáciu mezangiocytov a mezanium matrici s lobilizáciou oslavovania, tvorba zón sklerózy (glóbov a tubula interstitúcie). Všimnite si, že sekundárny MBPGN s NSVINK (vírus hepatitídy C - vírus hepatitídy C) môže mať dvojitú patogenézu. V niektorých prípadoch môže byť spojené s tvorbou imunitných komplexov na antigény vírusu hepatitídy C, nanesené spočiatku v glomerulum (to znamená, in situ vytvorený), v iných prípadoch je o cirkulácii imunitných komplexov zmiešaných kryroglobulínov ( II Typ cryoglobulinémie). Zmiešané kryoglobulíny (II) s infekciou HCV sú imunitné komplexy, ktoré sa vyzrážajú v chladu pozostávajúcej z IGMK-reumatoidného faktora, polyklonálnej IgG a hepatitídy C vírusovej RNA koreňovej príčiny tvorby kryoglobulínu je tvorba klonu buniek v tele (pečeň , lymfatické uzliny) pod vplyvom vírusu hepatitídy C, ktorý syntetizuje monoklonálny IGMK (reumatoidný faktor). Prítomnosť zmiešaných kryroglobulínmií spojených s infekciou NSV je uvažovaná niektorými autormi ako subklinická forma lymfómu. Medzi možnosti imunoglobulínu-pozitívnych možností MBPGN je tu špeciálne miesto v transplantačnej glomerulopatii. Patologické zmeny v transplantovanej obličky boli dlhodobo posudzované z hľadiska chronických mechanizmov zamietnutia transplantátu (chronická transplantácia nefropatia). V súčasnosti akumulované vedecké údaje, ktoré umožňujú prideliť transplantáciu glomerulopatie na nezávislú klinickú morfologickú nozologickú jednotku s imunitnou patogenézou. Transplantant Glomerulopatia predstavuje
133 je počiatočné poškodenie endotelcytov pomocou autoprotilát na antigény triedy HLA-II, ktoré sú prítomné na vonkajšej bunkovej membráne endotelových buniek. V akútnej fáze sa tzv. Glomerulit vyvíja, vyznačujúci sa poškodením glomerulárnych kapilár migrujúcich z cirkulácie krvi, mononukleárov a neutrofilov. Sharp, exsudativá reakcia v glomerulárnom (glomerulite) sa nahrádza reparatívnou fázou, do ktorej dochádza k proliferácii a expanzii mezangian matrice, duplikácia bazálnych membrán a morfologického obrazu počas svetelnej mikroskopie sa stáva podobným imunoglobulín-pozitívnym MBPGN . V imunofluorescencii je depozícia pozdĺž frakcií C4D komplementov frakcií komplementu registrovaná pozdĺž produktu C4D komplementu, ale aj absencia usadenín C4D nebude odporučiť diagnózu transplantovej glomerulopatie. Etiológia imunoglobulín-negatívne, C3-pozitívna glomerulonefritída, nazývaná C3-glomerulopatia, je vysvetlená disregáctvom alternatívnej dráhy aktivácie komplementu a porušením terminálneho stupňa MAC (C5B-9). Porušenie normálnej fyziológie alternatívnym spôsobom k aktivácii komplementu môže byť spôsobená buď mutáciou génov rôznych faktorov komplementového systému, alebo na získanie opotrebovania. V druhom prípade sa autoantibody vytvárajú v tele na regulačné faktory aktivácie komplementu alternatívnou cestou. Chemická štruktúra usadenín pri C3-glomerulopatii nie je úplne zriadená, ale zistilo sa, že sa skladajú z glykosokaminoglykánov s inklúziami frakcie C3B komplementu, jeho produktov degradácie (IC3b, C3DG, C3C), ako aj komponentmi maku (C5B-9). Na rozdiel od klasickej dráhy aktivácie komplementu, keď sú reakcie typu kaskády spustené imunitnými komplexmi, pre alternatívnu cestu a konštantnú, pretrvávajúcu aktivitu s nízkym stupňom, pozostávajúcim z tvorby malých množstiev frakcie C3B Spontánna hydrolýza pripojenia C3-proteín Thioesteru. Komplement C3B frakcia generovaná v malých množstvách je ďalej spojená s membránami rôznych buniek, vrátane membrán patogénnych mikroorganizmov, čo je fyziologickým významom tejto reakcie. Aby sa zabránilo prechodu tejto spontánnej aktivity na neuvedenú reakciu (kaskádu), existuje celý systém regulačných faktorov (proteíny) pracujúci na rôznych úrovniach.
14 14 Kaskádová reakcia, najmä pri tvorbe C3 a C5-konvertázy. "H" faktor (CFH) prispieva k rozpadu spontánne generované C3-konverziou alternatívnej dráhy (C3BBB) a spolu s faktorom "I" (CFI) (pre ktoré je CFH kofaktor) viesť k inaktiváciu Subframe C3B. V regulácii systému aktivačného systému komplementu na alternatívnej dráhe v cirkulujúcej krvi (regulátory "kvapalnej fázy") sa tiež zúčastňuje aj v skupine proteínov (od 1 do 5) podobných proteínov súvisiacich s faktorom H. Funkcia je konečne pochopená. Predpokladá sa, že CFHR1 inhibuje účinok MAC a akčný mechanizmus CFHR5 je podobný regulačnej aktivite faktora "H". Príčina tvorby C3-pozitívnych MBPGGU, vrátane BPD, môže byť mutácie génu "H". Monogénna mutácia CFHR5, zdedená autozomálnou dominantnou dráhou, je príčinou endemickej nefropatiky, ktorá je C3-pozitívny MBPGH I alebo III typ. Treba poznamenať, že faktory "H" a CFHR5, pôsobiaci v krvnej plazme, majú tiež tropiness pre extracelulárne membrány, kde si zachovávajú svoju inaktiváciu aktivitu vzhľadom na membránovo viazané subramonment C3B komplementu. Z tejto skutočnosti existuje niekoľko, dôležité pre pochopenie patogenézy C3-pozitívnej glomerulopatie, okolností. Je známe, že patogenéza atypického hemolytického syntdrómu (AGUS) môže byť tiež spojená s genetickými mutáciami regulačného faktora "n". Avšak, s touto chorobou, sa však neregulácia alternatívnej dráhy aktivácie komplementu vyskytuje hlavne na povrchu bunkových membrán endoteliocytov, bez ovplyvnenia aktivácie systému komplementu v cirkulujúcej krvi. Preto, aj keď v zriedkavých prípadoch je možné počiatočnú tvorbu C3-pozitívnej glomerulopatie s A-GUS, najtypickejším scenárom patologického procesu pod ním je počiatočné poškodenie endotelsliocytov s tvorbou glomerulárnych kapilár a len nejaký čas, kedy Reparatívne (proliferatívne) spôsoby sa aktivujú ako reakcia buniek rezíduí slamy na endoteliálne poškodenie, morfologický obraz MBPHN (C3-negatívny a bez vkladov elektronických vkladov) začína formovať. CFHR5 má afinitu k glykozoaminoglykánov, a teda, keď sa mutácia génu tohto faktora (Cyprus nefropatia), počiatočná aktivácia alternatívnej dráhy komplementu na glomerulárnej membráne. Výsledkom je, že C3-pozitívny MBPGN s subendoteliálnym a / alebo
15 15 SUBEPIELEKTRICKÉ UPOZORY elektrónov (I alebo III typ). Inhibičný účinok faktorov "H" a CFHR5 vo vzťahu k C3B na povrchu glomerulárnej bazénovej membrány tvorí fyziologickú "obranu" obličiek z imuno-komplexnej glomerulonefritídy a vysvetľuje tie zriedkavé prípady imunoglobulín-pozitívnych MBPGN ( Imunokomplex), v ktorom sa génové mutácie odhalili "N" faktor. Literatúra tiež opisuje mutácie génov hlavných proteínov komplementu systému. Tak, pod heterozygotnou mutáciou C3-proteínu, v krvnej plazme, oba mutantný C3-proteín, a natívny, syntetizovaný alelový genóm, ktorý sa nezúčastňuje na mutácii. V dôsledku spontánnej hydrolýzy mutantného C3-proteínu je vytvorená konverzia C3, ktorá je odolná voči pôsobeniu faktora "H", ktorý rozdeľuje C3-proteín, syntetizovaný normálnym génom, v dôsledku čoho výrobky Zo komplementu C3 frakcia je vytvorená v nadbytku, ktorá začína alternatívnym spôsobom kaskádového komplementu. Takýto mechanizmus môže podviesť reakciu glomerulárnu reakciu vo forme tvorby BPD. Genetický polymorfizmus faktorov komplementového systému, čo vedie k zmene štruktúry proteínov a porušovať ich funkciu, môže tiež hrať poslednú úlohu v patogenéze C3-pozitívnej glomerulopatie. Treba zdôrazniť, že systém komplementu má viacstupňový regulačný systém, a preto nie je žiadna genetická mutácia alebo génový polymorfizmus klinicky implementovaný. Vo väčšine prípadov je potrebný kombinovaný účinok vonkajších environmentálnych faktorov na vytvorenie geneticky naprogramovaného fenotypu. Okrem toho takéto provokujúce faktory by mali zahŕňať infekcie a prípadne iné dôvody (životný štýl, výživa, chronická intoxikácia, súbežné ochorenia atď.). Potvrdenie uvedeného môže slúžiť, známy lekár, prípady syfarginickej makrochematurácie pod MBPGN. Príčinou nadobudnutého porušenia systému regulácie systému alternatívnej dráhy aktivácie komplementu je vytvorenie v tele autoantagónu na regulačné proteíny (faktory H, B atď.) Alebo hlavné frakcie komplementu. Najznámejší a študoval C3-nefritický faktor (C3NEF), ktorý je autoprotilákovým (IgG) na C3-konverting (C3BBB) alternatívnej dráhy aktivácie komplementu. Pripojenie autoantibody na C3-konvertovanie je odolnejší voči akcii
16 16 regulačných proteínov (CFH, faktor I, CFHR 1-5), ktorý rozširuje čas jeho cirkulácie v krvi. Výsledkom neregulovanej aktivity C3-konvertázy je aktivovať komplement s postupným vyčerpaním bazéna C3-frakcie a zníženie jeho koncentrácie v krvnej plazme. C3NEF sa deteguje u 86% pacientov s BPD a u 49% pacientov s C3-pozitívnou glomerulonefritídou, ale nie všetci pacienti sú kombinované so znížením komplementu C3-frakcie, čo naznačuje existenciu iných regulačných mechanizmov v protiklade C3NEF. S prítomnosťou disregulácie alternatívnej dráhy aktivácie komplementu sú s BPD spojené s BPD, často spojené s týmto chorobou. Prvý je prezentovaný nadobudnutými čiastočnou lipodystrofiou (získaná čiastočná lipodystrofia), klinicky charakterizovaná postupným (po mnoho rokov), symetrická strata subkutánnej mastnej vlákna v smere "Cephalokaud", vychádzajúc z tváre, krku, rúk, hrudníka. V konečnom štádiu sa môže podieľať podkožné tukové vlákno dolných končatín. Predpokladá sa, že C3NEF spôsobuje aktiváciu komplementu na povrchu bunkového povrchu adipocytov, čo vedie k ich smrti prostredníctvom apoptózy. Druhá podmienka je charakterizovaná tvorbou belách-žltých "priateľov" (plaky) v pigmentovom plášte oka sietnice. Vizuálny obraz dna očí a klinický priebeh rovnakej ako vek makulárnej sietnici dystrofia. Predpokladá sa, že popredným patogenetickým mechanizmom tohto procesu je porušenie miestnej regulačnej činnosti faktora "N". V elektrónovej mikroskopii pitvajkového materiálu (sietnice oka) sa detegujú vklady elektrónov-husté usadeniny pozdĺž bazálnych membrán s plechovými kapilárami. Vzhľadom k choroidálnej neovaskularizácii, v priebehu času je postupná strata zraku. Dôvod skutočnosti, že v jednom prípade C3-pozitívnej glomerulopatie je vytvorený morfologický obraz typu MBPGN I alebo III, a EHF sa deteguje v druhom, zostáva nevysvetliteľná. Zdá sa, že heterogénnosť genetických mutácií je dôležitá, počiatočná lokalizácia procesu, stupeň aktivácie systému komplementu. Aktivácia alternatívnej dráhy komplementu, ako je uvedené vyššie, môže byť tiež zapojený do prípadov primárneho imunokomplexného mechanizmu poškodenia, najmä ak je hlavný patologický proces sprevádzaný genetickým polymorfizmom regulačných proteínov (CFH, CFI) génov. S monoklonálnym gamemapatou, keď
17 17, z ktorého sa zvyčajne vytvára imunoglobulín-pozitívny MBPGN (ktorý je charakterizovaný klasickou integračnou dráhou komplementu), druhá cesta patogenézy bola nedávno otvorená. Ukázalo sa, že monoklonálny imunoglobulín môže pôsobiť ako protilátka k faktoru N a iným regulačným proteínom, čo vedie k disregulácii alternatívnej dráhy komplementu a na tvorbu C3-pozitívnej glomerulopatie. Etiológia imunoglobulínu- a C3-non-agctatívne MBPGN je v primárnej lézii endotelsliocytov (trombotický syndróm mikrodgového, malígny hypertenzný syndróm atď.), Po ktorom nasleduje reparatívna fáza vo forme proliferatívnych zmien v glomerulum identifikovanej svetlom optické ako mbpgn. Keď elektrónová mikroskopia, v týchto prípadoch nie sú žiadne usadeniny elektrónov, a preto nie je možné typ MBPHN (obr. 1, tabuľka 4). Tabuľka 4 Príčiny imunoglobulínu a 3-komplexné negatívne MBPGN trombotické trombocytopénové fialové atypické gus, spojené s poruchami v regulácii komplementárneho antifosfolipidového syndrómu lieku hubotické mikroangiopatie nefropatie po transplantácii buniek kostnej drene Radiačné nefritové malígne hypertenzia Syndróm sorp-bunkovej anémie Morfopatogenéza C3-negatívna glomerulopatia s väčšinou chorôb uvedených v tabuľke. 4, prichádza k poškodeniu endoteliocytov v akútnej fáze, ktorá ich prejavuje opuchom, mezangiolizis sa vyvíja, v kapilárach sa vytvárajú klastre krvi fibrín. Akútna fáza poškodenia je nahradená reparatívnou fázou, vyznačujúcou sa odozvou LED buniek závitmu. Existuje zvýšenie matrice Mesangium a proliferáciu mezanických buniek, objavujú sa dve-vrahové základné membrány, t.j. Vznikne morfologický obraz MBPGN.
18 18 V zriedkavých prípadoch genetickej anomázy nedostatku a-1-antitripxínu je mutantný proteín Z syntetizovaný v pečeni, ktorý spadne do glomerov s cirkulujúcim krvou, je polyimizovaný a podstranný subundoteliálny. Vklady Z-proteínu sú príčinou odozvy buniek rezidencie v zálive, ktoré v konečnej fáze vedie k tvorbe morfologického obrazu MBPGN so svetelnou mikroskopiou. Diagnostiku môžete objasniť s imunofluorescenciou s použitím špecifického antiséra na Z-proteín. Časť 5. Liečba idiopatických odporúčaní MBPGN 5.1. Pri riešení otázky povahy patogenetickej terapie idiopatickej MBPGU je potrebné vziať do úvahy popredný klinický syndróm a údaje morfologickej štúdie obličkovej biopsie (NG). Odporúčanie 5.2. Immunosupresívna terapia pre idiopatické MBHPHS je znázornené len v prípadoch s nefrotickým syndrómom, s pomaly progresívnym, ale stabilným pádom funkcie obličiek, napriek nefroprotektívnej terapii, alebo s rýchlym pohybujúcim sa syndrómom Jade (2D). Odporúčanie 5.3. Najviac optimálna schéma imunosupresívnej terapie iDypatického MBPGN s nefrotickým syndrómom alebo pomalým progresívnym pádom funkcie obličiek je použitie cyklofosfamidu (2-2,5 mg / kg / deň) alebo micofenolát mofetila (1,5-2 g / deň) V kombinácii s prednizónom (40 mg / deň) striedavou schémou. Trvanie liečby by malo byť najmenej 6 mesiacov (2D). Odporúčanie 5.4. S idiopatickým MBPGN s rýchlym krížovým nefritickým syndrómom je znázornený plazmaferéza (3 litre plazmy na reláciu 3-krát týždenne), metylprednizolónová pulzná terapia (0,5-1,0 g / deň 3 dni) a ďalej podporovať imunosupresívnu terapiu podľa schémy ( Pozri REC. 5.3) (2D). Komentár týkajúci sa liečby taktiky imunoglobulín-pozitívnych idiopatických MBPGN nie je v súčasnosti jediný pohľad. Pri riešení otázky povahy patogenetickej terapie idiopatickej MBCHN je potrebné vziať do úvahy klinickú možnosť ochorenia (vedúci klinický syndróm) a dáta morfologickej štúdie biopsií obličiek. Ak klinický obraz dominuje izolovaným močovým syndrómom (IS) alebo rekuridačným syndrómom makrohemútúrie, potom obmedzený na retrotektívnu terapiu (IAPF, pri 1 antagonistoch, statín, diéte) a usilovať sa o úplnú normalizáciu krvného tlaku (nie vyššie ako 130 / 80 mm Hg. Art.). Ak má pacient liek subnephrotic proteinicurium (menej ako 3,5 g / deň) a zníženie funkcie obličiek na úroveň HBP 3 4 umenia. a pre morfologický výskum
19 19 Výrazná tubula-intersticiálna skleróza sa odhalí, môže byť vymenovaný aspirín (975 mg / deň) a dipyridamol (325 mg / deň) (775 mg / deň) (Dôkazná báza takejto terapie chýba). V prípadoch nefrotického syndrómu a progresívne zhoršenie funkcie obličiek sa používa kombinácia cyklofosfamidu (2-2,5 mg / kg na deň) alebo micofenolát mofetila (1,5-2 g / deň) v kombinácii s nízkymi dávkami prednizolónu (40) mg / deň) lepšie podľa striedavej schémy po dobu 6 mesiacov (odporúčania KDIGO). Keď sa BPTS s LULLALLAL, plazmaferézou, pulzným terapia metylprednizolónom, s následným orálnym príjmom cyklofosfamidu v kombinácii s prednizónom (cm. Pozri vyššie). Zdôrazňujeme, že so všetkými klinickými verziami prietoku MBEN sa vždy konajú opatrenia na rekonštrukcii. Časť 6. Liečba odporúčania sekundárneho MBPGN 6.1. V sekundárnych formách MBPGGU je hlavným smerom v liečbe terapia podkladového ochorenia (tabuľka 3, 4) (1a). Odporúčanie 6.2. Použitie imunosupresie v sekundárnych formáciách MBPGN je povolené len v prípadoch s rýchlo sa pohybujúcim Jade syndróm (2b). Komentár. S imunoglobulín-pozitívnym MBPGN, v prvom rade, je potrebné stanoviť alebo vylúčiť sekundárnu príčinu ochorenia (tabuľka 3, 4). S sekundárnymi formami MBPGN, hlavný stav zostáva spracovaním základného ochorenia. To platí najmä pre infekcie. S HCV asociovaným MBPGN s HBP 1 a 2 lyžice. Bez ohľadu na patogenézu (necoroglobulinemické alebo kryoglobulinemické varianty) prvej línie terapie je použitie pegylovaného interferónu alfa a ribavirínu v bežných dávkach, berúc do úvahy vírusový genotyp. Pod HBP 3, 4 a 5 TBPP. (Bez ohľadu na dialyzačnú terapiu) Odporúča sa: PEGylovaný interferón alfa 2a: 135 μg subkutánne 1 krát týždenne alebo interferón alfa 2b: 1 ug / kg subkutánne raz týždenne. Podľa najnovších odporúčaní by sa mal KDIGO Ribavirin používať s opatrnosťou v SCF< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-
20 20 lymfocytov produkujúcich kryoglobulíny (375 mg / m2 1 krát týždenne počas 4 týždňov). Tabuľka 5. Liečba infekcie vírusovej hepatitídy C v súlade so stupňami HBD HBD (KDIGO) Fáza interferónu HBS Ribavirín B1 a 2 Pogilovaný IFNa-2A: 180 ug p / k týždenne PEGYLED IFNa -2B: 1,5 μg / kg n / k týždenne mg / deň rozdelené na dve dávky 3 a 4 pegylované IFNa-2A: 135 ug p / k týždenne pEGylované IFNa -2b: 1 ug / kg p / k týždenne * 5 PEGYLED IFNa -2A: 135 μg p / K týždenne PEGYLED IFNa -2B: 1 μg / kg p / k týždenne * RSKF odhadovaná rýchlosť filtra, IFN - interferón; P / K subkutánne. A pacienti s genotypmi 1 a 4 by mali prijímať IFN terapiu 48 týždňov, ak sa dosiahne včasná vírusová / virologická odpoveď počas 12 týždňov (zníženie titra vírusu\u003e 2 log). Typy 2 a 3 by mali dostať terapiu 24 týždňov B Pacienti s genotypmi 2 a 3 by mali dostávať 800 mg / deň v stupňoch 1 a 2 HBS. Infikovaní pacienti s genotypmi 1 a 4 by mali dostať mg / deň v stupňoch 1 a 2 HBP * od času na publikovanie usmernení KDIGO o hepatitíde C u pacientov s HBS, inštrukcie o používaní lieku sa zmenil a je teraz povolený simultánny Zdieľanie ribavirínu u pacientov s HBP 3 -5 etapy, ak sú vedľajšie účinky vyjadrené ako minimálne a môžu byť opravené. Keď je klírens (kreatinín)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор
21 21 Natívne faktory). Ak je príčinou C3-pozitívnej glomerulopatie je autoprotilátky na C3-konverting (C3NEF), regulačné faktory H, I atď. Potom sa liečba odporúča začať plazmaferézu (v režime plazminácie a použitím substitučného roztoku vo forme darcu Plazma a albumín). Ďalej sa zobrazujú glukokortikoidy alebo rituximab (blokuje výrobu autoprotilátok). Nedávno sa práca objavila na vysokej účinnosti v genetických variantoch C3-pozitívnej tesniacej glomerulopatie, ktorá je monoklonálna protilátka proti frakcii C5 komplementu (blokuje tvorbu MAC). Ako je známe, Ekulizumab bol pôvodne navrhnutý na liečbu paroxyzmálnej noci hemoglobinúria a atypického gusu. S inými patogenetickými variantmi C3-negatívnych glomerulopatie závisí taktiku terapie a je určené podkladovým ochorením. Oddiel 7. Prognóza MBPGN odporúčania 7.1. Pri určovaní prognózy IPEGN sa musia zohľadniť klinické, laboratórne a morfologické faktory (tabuľka 6) (2c). Komentár presne určiť prognózu pre rozvoj MBPGN je ťažké, pretože v posledných rokoch zmenili myšlienky o patogenéze ochorenia, čo znemožňuje používať "historickú kontrolu". 10-ročný prežitie obličiek pre Imunoglobulín-pozitívne MBPGN sa zdá byť o 50-60% a závisí od mnohých faktorov (tabuľka 6), ktorých hlavným spôsobom je tvorba Lunky viac ako 50% Glomeruli. Pri C3-Glomerulopatii je 10-ročná rýchlosť prežitia obličiek 30-50% (s nižšími genetickými verziami). Frekvencia návratovej glomerulonefritídy v transplantácii s imunoglobulín-pozitívnym MBPGN rozsahy v rozsahu 18-50% (NLA haplotyp B8DR3 je prognosticky nepriaznivým prediktorom). Rýchlosť prežitia štepu sa môže zlepšiť pridaním do imunosupresívnej cyklofosfamidovej terapie. S BDD je frekvencia spätnej glomerulonefritídy od 67 do 100%. Ak príčina BPD je mutácia faktorov faktorov plazmaferézy a infúzie čerstvo zmrazenej plazmy pred a po operácii transplantácie obličiek.
22 22 Tabuľka. 6. Predpovede nepriaznivej prognózy pre prežitie obličiek s imunoglobulín-pozitívnym MBEN klinickým mužom nefrotický syndróm Arteriálna hypertenzia makro hematuria Absencia spontánnej alebo drogovej klinickej remisie počas choroby laboratórium nízkej hladiny HB rastúceho kreatinínu a / alebo redukcie SCF debut choroby morfologický difúzny zdvojnásobenie bazálnych membrán v porovnaní s focialínskou meniacou sa Lunizou vo viac ako 20% Glomeruli vyslovené mezanium proliferácie (lobulárna voľba) mezangium usadeniny a sklerózy Poškodenie obličiek a chronická vírusová hepatitída s // nefrológiou; 12, 4, od Laura Sh., Formu-Bachi V. Atypický hemolytico-kozický syndróm // nefrológia; t. 16, 2, s trajektom S. Mixed Cryoglobulinemia // Nefrology; T.14, 1, s APPEL G.B. Membranoproliferatívna glomerulonefritída - mechanizmy a liečba // prispievajú nefrol. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3 Glomerulopatia: Čo s v mene? // obličky int. 2012; 82: Bomback A.S., APPEL G.B. Patogenéza Glórulopatiek C3 a reklasifikácia MPGN // NAT. Rev. Nefrol. 2012; 8: Bomback A.S., Smith R.J., Barile G.R. et al. ECULISUMAB PRE HUSNÉHO VZDUCHU A C3 GLOMERULOLONEFRITÓNU // CLUNKU. J. AM. Soc. Nefrol. 2012; 7:
23 23. 8. KDIGO KLIMICKÁ PRACOVNOSTI PRE GLOMEULOULONOUNDFRITION // Obličky Int. Doplnok. 2012; 2 (2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. Idiopatická membráneproliferatívna glomerulonefritída: Existuje? // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27 (12): Fregonse L., Stolk J. Heereditárny alfa-1-Antitrypsin Deficit a jeho klinický Consegory // Orphanet J. Zriedkavé ochorenia. 2008; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et al. Smerom k pracovnej definícii C3 glomerulopatie pomocou imunofluoresiscence // obličky int 2013; 25. septembra 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. hepatitída C a ochorenie obličiek: epidemiológia, diagnostika, patogenéza a terapia // prispievajú nefrol. Bazel Karger 2012; 176: Pickering M.C., Cook H.H. Kompletné a glomerulárne ochorenie: Nové postrehy // curr ". Nephrol Hypertens. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., NESTER C.M. et al. C3 Glomerulopatia: Konsenzus Správa // Obličky Int 2013, 30. októbra 15. SETHI S., FERVENZA F.C. Memranoproliferatívna glomerulonefritída Nový pohľad na starý entity // N. Engl. J. Med. 2012; 366: Servíry A., NOL L-H., Roumenina L.T. et al. ATGURED A GENETICKÝ DOPLNKU ATGULNY Hrať kritickú úlohu v hustom depozitároch a ďalších C3 glomerulopaties // obličky INT 2012; 82: Smith R.J.H., Harris C.Z., Pickering M.C. Hustá choroba vkladov / mol. Immunol. 2011; 48: Slnko Q., Huang X., Jiang S. et al. Vyberanie transplantácie glomerulopatie z plechovky z plechovky: dôkazy z kliniky-patiologického hodnotenia // BMC nefrológia 2012; 13: 128.
Petrohrad 18. apríl 2017 E.V. ZAKHAROVA KAPITOLA 2: Základné princípy liečby glomerulárnych ochorení Biopsia Biopsia obličiek Oblička je absolútne nevyhnutná na nastavenie diagnózy, ktorú vám umožní určiť
Endoteliálna dysfunkcia pre glomerulonefitu Kapitola 2 Porážka štruktúry obličiek počas mesanegiálnej glomerulonefritídy mezangioproliferatívne GG (MPGN) je najčastejšou morfologickou formou chronického
Liečba HCV-asociovaná kryoglobušská vaskulitída - rituximab alebo antivírusové lieky? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.YU., Chernova O.A. Prvý MGMU pomenoval po klinike
Plazmafér pri liečbe intersticiálnych ochorení Lögského v.a.voynov, M.M.ilkovich, K.S. Karchevsky, O.V.Saululov, L.Novikova, O.P. Baranova, O.E. BAKLANOV Research Institute of Pulmonology SPBGM Acad. I.P.PAVLOVA
Hoodpascherový syndróm, laboratórne diagnostické algoritmy. Jubilee Xx Forum "Národné dni laboratórnej medicíny Ruska - 2016" Moskva, 14. - 16. septembra 2016 Moruga R. A., D.M. Cossals S.P. Syndróm
Anotácia na pracovný program disciplíny (modul) "Primárne ochorenia obličiek" 1. Účel a cieľ štúdie disciplíny (modul). Účel zvládnutia modulu: zvládnutie diagnostických metód a princípy liečby primárnych
Autoimunitná hepatitída progresívny hepatocelulárny zápal nejasnej etiológie, charakterizovaný prítomnosťou periortálnej hepatitídy hypergamaglobulinémie hepatálnych sérových autracovníkov
I. N. CRYROGLOBULINEMIA LEONCHIKA ako extrahepatický prejav chronickej vírusovej hepatitídy s vedeckým riaditeľom kanvice. med. Sciences, Doc. S. P. Lukashik Katedra infekčných chorôb, Bieloruský štát
Skúsenosti z anti-B-bunkovej terapie membranous Nephopatia Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.YU., Frolova N.F., Tomilina N.A. Katedra nefrológií PDPO MGMS. A.I. EVDOKIMOVA ST. Petersburg, 2016 Membrán
Laboratórna diagnostika reumatologických a systémových ochorení s prístupom jari v mnohých ľuďoch, reumatologické ochorenia sú zhoršené. Každý rok o 12.5 oslovte lekárov
Moskva Oddelenie Zdravie Moskvy klinického algoritmu klinického algoritmu diagnostických a liečby HBC materiálov pre vyučovanie primárnych regiónov Lekári 20160919_klinical algoritmus HBP v2.indd 1 11/16/16 12:47 Navrhované
Definícia glomerulonefritídy. Geneticky stanovené imuno-sprostredkované ochorenia obličiek s primárnou léziou glomerulárneho prístroja a následným zapojením do patologického procesu všetkých štruktúr
Ochorenie obličiek (časť 1). Primárna glomerulopatia (akútna post-infekcia glomerulonefritída, rýchla prechodová glomerulonefritída, membrancial glomerulonefritída, mesangioproliferatívna glomerulonefritída,
Projekt pracovnej skupiny Russco na podporu terapie: Individualizácia podpory terapie (korekcia anémie, neutropénia a vymenovanie osteometrie) Praktické odporúčania pre liečbu
Strana 1 z 4 Otázky skúšky v špeciálnej R009 "nefrológii, vrátane detí" 1. Štruktúra renálneho tkaniva je normálna. Konštrukčná a funkčná jednotka obličiek. Vývoj a malformácie
A.V. SMIRNOV, V.A. Dobronravov, A.sh. Rumyantsev, i.g. Kayukov Akútne poškodenie obličiek Zdravotná tlačová agentúra Moskva 2015 UDC 616.61-036.11 BBK 56,9 C50 С50 SMIRNOV A.V. Akútna obnova obličiek
Ministerstvo zdravia Bieloruskej republiky argumentuje prvé námestník ministra d.l. Pinevel 22.03.2013 Registrácia 233-1212 Algoritmus na identifikáciu a udržiavanie pacientov s chronickým ochorením obličiek
Prezentácia Granulomatóza VEGENAU \u003e\u003e\u003e Prezentácia VEGENTER GRANULOMATISE PREZENTÁCIA VEGEBER GRANULOMATÓZU Jednostranná detekcia tieňov malých uzlov môže byť často omylom interpretovaná ako rakovina pľúc.
Ministerstvo zdravia Bieloruskej republiky argumentuje prvé námestník ministra d.l. PINEVICH 16.02.2012 Registrácia 133-1211 Metóda liečby zápalovým syndrómom oživenia imunity
Nefritída Mildved Milkphilder (HV) - Poškodenie obličiek počas systémového červeného lupusu (SC). VN - najzákladnejší visceerit v SLE, často definovaní prognózy ochorenia, sa vyskytuje u 50-70% pacientov,
Https://doi.org/10.17116/Dearkh201789669-77 Kolekcia autorov, 2017 Zmeny v komplementovom systéme pre membrančnú glomerulonefritídu V.A. Yurov 1, L.A. Bobrova 1, N.L. Kozlovskaya 1, YU.V. Korrobalov
Analýza štatistického vykazovania formulára 61 "Informácie o podmienkach pacientov s infekciou HIV" v PFD na rok 2014 na základe údajov ročnej štatistickej formy 61 "Informácie o podmienkach pacientov s infekciou HIV"
Anemický syndróm s Gemoblastosa A.V. Kolganov 2006 Anemický syndróm v hemoblastóze. Anemický syndróm v hemoblastóze je prírodný fenomén a prejav základného ochorenia.
Klinické a morfologické znaky mnohopočetného myelómu (štúdia myelofibózy) v debute a opakovaní ochorenia GBUZ NSO "Štátna nemocnica Novosibirsk", regionálne
1.2.4. Imunophenotypová diagnóza chronických lymfoproliferatívnych ochorení. Chronické lymfoproliferatívne ochorenia (HPL) kombinujú celú skupinu biologicky odlišných nádorov, možnosť
Lolve jade. Moderná klasifikácia a prístupy k liečbe S.N. MAKMAEV Katedra nemocničnej terapie 1 GBOU VPO "Dagestan Štátna lekárska akadémia Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie" Makhachkala 2014 Systemic
1. Účelom štúdia disciplíny je: účel štúdia disciplíny "choroby spojených s porušovaním v imunitnom systéme v praxi ambulantného polylického prvku lekára" je štúdium všeobecných vzorov
Individuálny výber liečiva na liečbu hypertenzie u pacientov s ochorením obličiek Davydov Irina Vladimirovna Associate profesora Katedry kardiológie NMAPO im P.L.Shupika Vzťah arteriálnej hypertenzie a patológie
Tarify na platbu za lekársku starostlivosť v denných nemocniciach za klinických a štatistických skupín Príloha 8 k dodatočnej tarifnej dohode z 27.11.2018. Dodatok 6 k colným dohode o 09.01.2018
Dodatok 7 na dodatočnú colnú dohodu z 24.05.2018. k tarifnej dohode z 09.01.2018 71 Tarify na platbu za lekársku starostlivosť v denných nemocniciach v klinických a štatistických skupinách
FGBOU v Rhinm. N.I. Pirogov Katedra terapie fakulty. A.I. NESTEROVA HEAD. Oddelenie: D.M., profesor Shostak N.A. "Zriedkavý prípad nešpecifickej Aortoartherity Yakusa, ktorý debutoval glomerulonefritídou"
Liečba chronickej vírusovej hepatitídy B berúc do úvahy najnovšie praktické odporúčania (usmernenia) Európskej asociácie pre štúdium pečene (EASL) a American American Coors Coors Association (AASLD),
Diagnostika HCC Denis Godlevsky Baku, December 2014 Diagnostové typy Laboratórna expresná diagnostická protilátka Téma protilátok / Neštrukturálne Squirels PolyMencovitá reťazová reakcia (PCR) GenedIPing fibroskaning
Ministerstvo zdravia Bieloruskej republiky argumentuje prvý námestník ministra R.A. 10. apríl 2009 Registrácia 195-1208 Algoritmus pre diagnostiku a liečbu chronickej vírusovej hepatitídy
Vlastnosti prietoku anemického syndrómu a účinnosť liečby pacientov s chronickým zlyhaním obličiek Spravodajca: Študent skupiny 09LE2 Ziborev Christina Andreevna dôstojníci: D.M., profesor
Tarify na platbu za zdravotnú starostlivosť v denných nemocniciach na klinické a štatistické skupiny Príloha 6 1.1N 1.2 1.3 1.4 1 Komplikácie tehotenstva, pôrod, pôrodné obdobie 0.83 1.0 4 990,1 7 485,1
Https://www.printo.it/Pediatric-rheumatológia/en/intro Return Fever kvôli NLRP-12 verzie 2016 1. Čo je horúčkou návratov v dôsledku NALP-12 1.1 Čo je to? Vrátenie horúčky
Ministerstvo zdravia Bieloruskej republiky argumentuje prvé námestník ministra d.l. PINEVICH 25.11.2016 Registrácia 101-1116 Immunosupresia Indukčná metóda s použitím alogénnych mezenchymálnych
Https://www.printo.it/pediatric-rheumatológia/en/intro Čo je choroba Blau / Juvenile Sarkoidóza verzie 2016 1. Čo je choroba Blau / Juvenile Sarkoidóza 1.1 Čo je to? Belli syndróm je genetický
Patogenéza zmien v imunitnom stave pre HBP alebo à la Guerre Comme à la Gunre K.M.N. Scrygin Anna-Pollina December 2016 Hlavné bojové jednotky prispôsobené A.K. Abbas bunková a molekulárna imunológia
Tarify na platbu za lekársku starostlivosť v denných nemocniciach na klinické a štatistické skupiny Príloha 8 k dodatočnej tarifnej dohode z 20.07.2018. Dodatok 6 na colnú dohodu od 09.0018
Northwest State Medical University. I.i. MechniKov, prvá univerzita v St. Petersburg. I.p. Pavlova systémový červený lupus s antifosfolipidom
Dodatok 6 k tarifnej dohode od 09.01.2018 116 Tarify na platbu za zdravotnú starostlivosť v deň nemocníc na klinické a štatistické skupiny Koeficient koeficientu je náklady na liečbu, trieť.
Riadenie trombotických mikroangiopatických hemolytických azémie s terapeutickou plazmou výmenou, keď to funguje a keď nie je terapeutická plazmatická výmena pri liečbe pacientov s trombotickou mikroangiopatou
Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania "Saratov Štátna lekárska univerzita pomenovaná po V.I.
Ministerstvo zdravotníctva Bieloruskej republiky N.F. Soroka, K.A. Chizh Vyhodnotenie rizikových faktorov pre tok lupus jade a spôsob, ako spomaliť jeho pokyny pre progresiu pre použitie MINSK 2011 1
Chronický profesor ochorenia obličiek Khamititov R.F. Hlava vnútorných ochorení 2 KGM algoritmus pre diagnostiku HBS 2 Rýchlosť glomerulárnej filtrácie (SCF) CHARTININE CLEARANCE (CKR) Umožnenie
Dodatok 35 k tarifám colných dohôd za vyplácanie zdravotnej starostlivosti poskytovanej v dennej nemocnici, na dokončený prípad liečby choroby zahrnutej v príslušnom klinickom a štatistickom
Poradná skupina OPP v americkej nefrologickej spoločnosti (ASN) bola vydaná meta-analýza odhadovania výskytu OPP vo svete v analýze zahrnutá 154 štúdií (n \u003d 3 855 911), bolo preukázané,
Tarify na platbu za lekársku starostlivosť v dennej nemocnici v súlade s úrovňou lekárskej starostlivosti prílohy 11 k colným dohode v OMS v regióne Volgograd na rok 2018
Pre strednú certifikáciu 1 semester 1. nomenklatúra a klasifikácia reumatických ochorení. 2. Úloha infekčných faktorov pri rozvoji chronického zápalu. 3. Základná terapia reumatoidnej artritídy:
Nové diagnostické kritériá a liečba autoimunitnej hepatitídy a jej variantných foriem D.T. ABDURAKHMANOVANIE Oddelenie vnútornej, Techlessovej a pulmonológie, prvej MGMU. Ich. SECHENOVA Výskyt AIG Zdroj:
Akútna glomerulonefritída u detí Angela Ciuntu, Departamentul Pediatrie USMF Nicolae Tester ANU akútna glomerulonefritída (jedľa) - akútne difúzne imunocénové ochorenie obličiek, väčšinou glomeruli,
GBOU VPO "YUGM" Ministerstvo zdravotníctva Ruska Chronická glomerulonefritída a tehotenstvo Ilyicheva O.E. Stanovenie koncepcie glomerulonefritis skupiny, vrátane ochorení glomerulárne obličky s imunitným mechanizmom lézie,
Ministerstvo zdravotníctva Bieloruskej republiky N.F. Soroka, A.K. Tushina, K.A. Chizh prognózovanie pravdepodobnosti vývoja sekundárnej amyloidózy obličiek u pacientov s inštrukciami reumatoidných artritídy
Obr. 23. Doprava T-buniek väčšiny patologických lymfocytov. Histogramy CD3 / CD19 predstavujú udalosti označené ako lymfocyty. Výrazná prevaha testov na podozrenie
O.S. Levin PolyneVropatia Klinická príručka 3. vydanie, opravená a rozšírená lekárska informačná agentúra 2016 UDC 618.833 BBK 56,1 L36 L36 Levin O.S. Polynevropatia: Klinický sprievodca
Federálna štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho vzdelávania "Smolensk Štátna lekárska univerzita" Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie (FSBEU v SGMU
Ministerstvo zdravotníctva Mordovia Republiky Gaudpo Mordovia Mordovia "Mordovian republikánske centrum pre pokročilé štúdie zdravotníckych špecialistov" Prevencia a diagnostika infekcie HIV
PRÍLOHA 0 k colným dohode v OMS v regióne Volgograd pre rok 208, zoznam klinických a štatistických skupín chorôb za podmienok danej nemocnice, s uvedením koňak relatívneho a manažéra
© E.M.SHILOV, N.L.KOZLOVSKAYA, YU.V. KOROTCHAEVA, 2015 UDC616.611-036.11-08
Developer: Vedecká spoločnosť nefrológií Ruska, Združenie nefroológov Ruska
Pracovná skupina:
Shilov E.M. Viceprezident Nonr, hlavný nefrológ Ruskej federácie, hlavy. Katedra nefrológií I.
hemodialýza IPO GBOU VPO FIRST MGMU. Ich. Sechenov Ministerstvo zdravia Ruskej federácie, Dr. medu. Sciences, profesor Kozlovskaya n.l. Profesor oddelenia nefrológií a hemodialýzy IPO, V.N.S. Katedra nefrológií NIC
Prvý MGMU pomenoval po I. M. Suchenova, Dr. medom. Sciences, profesor Korotkheva Yu.v. S.n.s. Katedra nefrológií NIC, Associate of the Department of Nephrology a hemodialýza IPO GBOU VPO prvá MGMU. Im, cand. med. Veda
Klinické smernice pre diagnostiku a liečbu rýchlo progresívnej glomerulonefritídy (extracapillar glomerulonefritída s polmesiacom)
Developer: Vedecká spoločnosť nefrológov Ruska, Združenie nefrológov Ruska, Vedecké Societs z Ruska
Shilov E.M. Viceprezident SSNR, hlavný nefrológ Ruskej federácie, vedúci oddelenia
nefrológií a hemodialýzy FPPTP prvej Moskvy štátnej lekárskej univerzity. I. M. SECHENOV, MD, PHD, DSCI, PROFESOR KOZLOVSKAYA N.L. Profesor oddelenia nefrológie a hemodialýzy FPPTP, popredný výskumný pracovník Katedry nefrológií vedeckého výskumného centra prvej Moskvy štátnej lekárskej univerzity. I. M. SECHENOV, MD, PHD, DSCI, PROFESOR KOROTCHAEVA JU.V. Senior výskumník oddelenia nefrológií vedeckého výskumného centra prvej Moskvy štátnej lekárskej univerzity. I. M. SECHENOV, MD, PHD
ZNÍŽENIE:
Peklo - arteriálny tlak AZA -AZATHIOPRIN
ANZA - protilátky proti cytoplazme neutrofils ANA-SV - ANZA-Associate systém vaskulitída
ANA-GN - ANZA-asociovaný Glomero
AT - protilátky
BPGN - figodustrogressing glomerulonefritis vetva - blokátory receptorov receptorov angiotenzínu VDP - Horné dýchacie cesty WIG - Intravenózny imunoglobulín GD - hemodialýza
GPA - Granulomatóza s polyanhibíciou (Vegener)
GK - glukokortikoidy
GN - glomerulonefritída
SPT - renálna renálna terapia
a-APF - inhibítory angiotenzínov
enzým
IBS - ischemické ochorenie srdca
LS - lieky MMF - Micopenolat MPP MPA - mikroskopický polyangiit MPO -Meloperopidáza MFC - Micopenolic Na kyselinu - nefrotický syndróm PR-3 Proteinase-3 PF - Plasferéza
rSKF - odhadovaná rýchlosť glomerulárnej filtrácie
SLE - Systemics Red Volcanka Ultrazvuk - ultrazvukový výskum - ultrazvuková peryatheritída HBP - chronické ochorenia obličiek CNF - chronická renálna insuficiencia CNS - centrálny nervový systém CF - cyklofosfamid EKG - ECPA Elektrokardiogram - eozinofilná granulomatóza s polyageitídou (syndrog
Zo strany lekára na strane lekára, ďalšie použitie
Úroveň 1 "Odborníci odporúčajú" prevažná väčšina pacientov, ktorí boli v takejto situácii, by radšej sledovali odporúčaný spôsob a len malá časť by zamietla túto cestu k prevažnej väčšine ich pacientov, odporučí nasledovať túto cestu podľa odporúčania môže byť prijatý ako personál zdravotníckeho štandardu vo väčšine klinických situácií
Úroveň 2 "Odborníci veria" Väčšina pacientov, ktorí boli v podobnej situácii, by povedal, aby sa riadil odporúčaný spôsob, ale významná časť by odmietala túto cestu pre rôznych pacientov, by mali byť vybrané rôznymi možnosťami pre odporúčania, ktoré sú vhodné pre ich. Každý pacient potrebuje pomoc pri výbere a robiť rozhodnutie, ktoré spĺňajú hodnoty a preferencie týchto odporúčaní pre pacientov budú pravdepodobne vyžadovať diskusiu s účasťou všetkých zainteresovaných strán predtým, ako ich urobia ako klinický štandard.
"Žiadna promócia" (NG) Táto úroveň sa uplatňuje v prípadoch, keď je základom odporúčania založený na spoločnom zmysle odborného výskumného pracovníka, alebo keď diskutovaná témou neumožňuje primerané uplatňovanie dôkazov používaných v klinickej praxi
Tabuľka 2
Posúdenie kvality dôkazovej základne (zostavenej v súlade s klinickými odporúčaniami CEU)
Kvalita hodnoty založenej na dôkazoch
A - vysoká odborníci sú presvedčení, že očakávaný efekt je blízko vypočítaného
In - sekundárne odborníci sa domnievajú, že očakávaný účinok je blízky vypočítanému účinku, ale môže sa a výrazne líšiť
C - Nízky očakávaný účinok sa môže výrazne líšiť od vypočítaného účinku.
O - Veľmi nízky očakávaný efekt je veľmi neistý a môže byť celkom vzdialená od vypočítaného
2. Definícia, epidemiológia, etiológia (tabuľka 3)
Tabuľka 3.
Definícia
Figrogressing glomerulonefritída (BPGN) - naliehavá nefrologická situácia, ktorá vyžaduje urgentné diagnostické a lekárske udalosti. BPGN je klinicky charakterizovaný ozonefritickým syndrómom s rýchlo progresívnym zlyhaním obličiek (zdvojnásobenie kreatinínu na 3 mesiace), morfologicky - prítomnosť extrakapilárnych bunkových buniek alebo vláknitých buniek vo viac ako 50% glys.
Synonymá po termíne: subakútna GN, malígna GN; Všeobecne akceptovaný morfologický termín používaný na označenie BPGN je extrakapilárna glomerulonefritída s Twilight.
Epidemiológia
FGN frekvencia je 2-10% všetkých foriem glomerulonefritídy, registrovaná v špecializovaných nefrologických nemocniciach.
Etiológia
BPGN môže byť idiopatický alebo vyvinutý v rámci systémových ochorení (ANA-Associate Vasculitída, Gudpascherový syndróm, SC).
3. Patogenéza (tabuľka 4)
Tabuľka 4.
Lunadouly je dôsledkom výrazného poškodenia glomerov s medzerou stien kapilár a penetráciou plazmatických proteínov a zápalových buniek do priestoru kapsuly s Schulyansky-Bowman. Hlavným dôvodom takéhoto závažného poškodenia je vplyv ANZY, anti-BMK protilátok a imunitných komplexov. Kompozícia buniek polo-mound je prezentovaná najmä proliferujúcimi parietálnym epitelovým bunkám a makrofágmi. Vývoj časopisov - reverzný vývoj alebo fibróza - závisí od stupňa akumulácie makrofágov v priestore kapsuly Schulyansky-Bowman a jeho štrukturálnej integrity. Prevaha makrofágov je sprevádzaná sklonom kapsuly, následným vstupom z interstici fibroblastov a myofibroblastov, syntéza týchto buniek matricových proteínov - typy kolagénu I a III, fibronektínu, čo vedie k ireverzibilnej fibróze LunkAh . Dôležitou úlohou v regulácii procesov prilákania a akumulácie makrofágov v Lunizonoch patrí k prívesnému proteínu-I monocytickému He-detergentné proteín-I (MCP-I) a zápalový zápalový proteín-1 (MIP-1). Vysoká expresia týchto chemokínov v oblasti lezeckých miest s vysokým obsahom makrofágov sa nachádza na BPGN s najzávažnejším prietokom a zlým predpovede. Dôležitým faktorom vedúcim k fibróze je fibrín, do ktorého sa fibrinogén transformuje, pripadá do dutiny kapsuly v dôsledku nekrózy kapilárnych slučiek slávnosti.
4. Klasifikácia
V závislosti od preventívneho mechanizmu poškodenia, klinického obrazu a laboratórne ukazovatele sú v súčasnosti pridelené päť imunopatogénnych typov BPGN (Glassock, 1997). Hlavné imunopatologické kritériá, ktoré definuje každý z typov BPGN, sú typom žiarenia imunoreaktív v obličkovej bioptáte a prítomnosti škodlivého faktora (protilátka proti BMK, imunitné komplexy, ance) v sére pacienta (tabuľka 5).
Tabuľka 5.
Charakteristika imunopatogénnych typov EKN
Patogenetický typ EGN sérum
Ak mikroskopia renálnej tkaniny (typ žiara) anti-BMK doplnok (zníženie úrovne) ANA
I lineárny + - -
II granulovanie - + -
IV lineárne + - +
Typ I ("Anticic", "Anti-BMK Jade"). Kvôli škodlivému účinku protilátok proti BMK. Vyznačuje sa "lineárnou" luminiscenciou protilátok v obličkovej bioptáte a prítomnosť cirkulujúcich protilátok proti BMK v krvnom sére. Tam je buď ako izolované (idiopatické) ochorenia obličiek, alebo ako choroba s priateľskou léziou pľúc a obličiek (syndróm HoODPasher).
Typ II ("Immutokomplex"). Spôsobené usadeninami imunitných komplexov v rôznych usadenín glomerov obličiek (v mezangia a kapilárnej stene). V obličkovej bioptáte sa granulovaný typ žiara odhalí hlavne, v sére anti-BMK protilátok a ANA chýbajú, mnohí pacienti sa môžu znížiť na úroveň komplementu. Najviac charakteristické pre BPGN spojené s infekciami (post-zásobný BPGN), kryoglobulínmií, systémový červený lupus (SLE).
Typ III ("MULTIUMUNE"). Poškodenie je spôsobené bunkovými imunitnými reakciami, vrátane neutrofilov a monocytov aktivovaných antin-vzduchovými cytoplazmatickými protilátkami (ANA). Luminiscencia imunoglobulínov a komplementu v bioptáte je neprítomný alebo nevýznamný (RII-TCHIPE, "malý imunitný" GG), ANE sa deteguje v sére, namierená proti proteináze-3 alebo myeloperoxidáze. Tento typ ECN je prejavom ANA-Associate Vasculitída (MPA, GPA, VEGENER).
Typ IV je kombinácia dvoch patogenetických typov - anticic (I) a ANA-Associate alebo chudobným (III typom). Súčasne sú protilátky proti BMK stanovené v sére a ANZ, a v obličkovej bioptáte, lineárny žiarenie protilátok proti BMK je detegovaný ako klasický anti-BMK Jade. Zároveň je tiež možná proliferácia mezanganiových buniek, čo chýba s klasickým anti-priemyselným typom EKN.
Typ V (pravda "idiopatická"). V rovnakej dobe, extrémne zriedkavý typ imunitných faktorov poškodenia nemožno odhaliť v obehu (neexistujú žiadne anti-BMK protilátky a ANA, úroveň komplementu je normálna), ani v obličkovej bioptáte (neexistuje žiara o emuloglobulín) . Predpokladá sa, že je založený na bunkovom mechanizme poškodenia renálneho tkaniva.
Medzi všetkými typmi BPGN viac ako polovicu (55%) tvoria ANA-asociovaný BPN (III typ), dva ďalšie typy BPGN (I a II) sú rozdelené približne rovnomerne (20 a 25%). Charakteristika hlavných typov BPGN je uvedená v tabuľke. 6.
Podľa dostupnosti určitých sérologických markerov (a ich kombinácií) je možné predpokladať typ žiarenia v obličkovej bioptáte, a teda mechanizmus poškodenia je patogenetický typ BPGN, ktorý je dôležitý na zohľadnenie pri výbere liečebný program.
Tabuľka 6.
Klasifikácia typov BPGN
Typ BPGN Charakteristiky Klinické možnosti Frekvencia,%
I sprostredkovaný protilátkami na BMK: Lineárne usadeniny IgG v imunogistologickom vyšetrení obličkovej tkaniny HoodPasherov syndróm izolované lézie obličiek, spojené s protilátkami na BMK 5
II IMMUNOCOMPLEX: Granulované usadeniny imunoglobulínu v glomeroch obličiek po infekčnom post-thestomokokokové s viscerálnymi abscesmi Lupus Jade Hemoragická vaskulitída 1DA-nefropatiu Zmiešaná kryoglobulinémia Membrancial Membrancial
III ANA-asociované: trochu imúnne s nedostatkom imunitných sedimentov v imunologickom ostrove MPA EGPA 50
IV Kombinácia I a III Typy - - -
V ANZ-negatívna vaskulitída obličiek: s nedostatkom imunitných usadenín idiopatických 5-10
Odporúčanie 1. Vo všetkých prípadoch BPGN sa musí vykonať biopsia obličiek, ak je to možné, okamžite. Morfologické štúdium tkaniny obličiek by sa malo vykonávať s povinným používaním luminiscenčnej mikroskopie.
Komentár: ANZA-SV je najčastejšou príčinou BPGN. Zapojenie obličiek do týchto chorôb je faktorom nepriaznivej prognózy pre obličkové aj všeobecné prežitie. V tomto ohľade je biopsia obličiek mimoriadne dôležitá nielen s diagnostickým, ale aj z prognostického hľadiska.
5. Klinické prejavy BPGN (tabuľka 7)
Tabuľka 7.
Klinický syndróm BPGN obsahuje dve zložky:
1. Ostonefritický syndróm (akútny syndróm jade);
2. Figrogressing zlyhanie obličiek, ktoré podľa rýchlosti straty, funkcia obličiek zaberá strednú polohu medzi akútnym zlyhaním obličiek a CPN, t.j. To znamená rozvoj uremia v priebehu roka od prvých príznakov ochorenia.
Toto tempo progresie zodpovedá zdvojnásobeniu sérového kreatinínu za každých 3 mesiace choroby. Avšak, smrteľná strata funkcií sa vyskytuje len v niekoľkých (1-2) týždňoch, čo zodpovedá kritériám OPN
6. Zásady diagnostiky BPGN
BPN je diagnostikovaný na základe posúdenia rýchlosti zhoršenia funkcie obličiek a izoláciu popredného nefrologického syndrómu (oranžová).
6.1. Laboratórna diagnostika BPGN (tabuľka 8)
Tabuľka 8.
Všeobecná krvná skúška: Norochrómická anémia, neutrofilná leukocytóza alebo leukopénia, trombocytóza alebo trombocytopénia, zvyšovanie
Všeobecná analýza moču: Proteinúria (z minimálneho až masívneho), červené krvinky, zvyčajne vyslovované, prítomnosť erytrocytových valcov, leukocyturia
Biochemický krvný test: Zvýšiť koncentráciu kreatinínu, kyseliny močovej, draslíka, hypoproteínu a hypoalbu-mininema, dislipidémie v prípadoch nefrotického syndrómu
Zníženie SCF (určeného vzorkou kreatinínu Clementine - Rebarova a / alebo odhadovanými metódami SCR-EP1, rozpätia; Použitie CACKRIFT-GOLTA vzorca je nežiaduce kvôli "nadhodnoteniu" SCF o 20-30 ml
Immunologické štúdie: Definícia
Imunoglobulíny A, M a IN
Doplnok
ANA v krvnom sére nepriamym imunofluorescenciou alebo použitím analýzy enzýmu imunotestov s definíciou špecificity pre PR-3 a MPO
Anti-BMK protilátky
6.2. Histologické štúdie Bioption Obličky
Komentár: Všetci pacienti s BPGN show biopsie obličky. Jeho vedenie primárne, aby sa posúdila prognóza a výber optimálneho spôsobu liečby: včasná aplikovaná agresívna schéma imunosupresívnej terapie niekedy umožňuje dosiahnuť obnovu filtračnej funkcie obličiek, dokonca aj v situácii, keď má stupeň zhoršenia dosiahol terminálový zlyhanie obličiek (TKPN). V tomto ohľade s BPGN je potrebné vykonať biopsiu obličiek s výrazným, vyžadujúcim hemodialýze (GD) zlyhanie obličiek.
Morfologické charakteristiky rôznych typov BPGN, pozri odporúčania týkajúce sa Anti-BMK GG, ANZA-GN a Lupus Jade.
6.3. Odlišná diagnóza
Keď sa zistí syndróm BPGN, je potrebné eliminovať stavy, ktoré sa nachádzajú externe (mimické) BPGN, ale majú ďalšiu povahu, a preto vyžadujú iný terapeutický prístup. Podľa prírody sú to tri skupiny chorôb:
(1) Jade - akútne post-infekčné a akútne intersticiálne, spravidla s priaznivou prognózou, v ktorom sa imunosupresíva sa uplatňujú čiastočne;
(2) akútna kanalická nekróza so svojimi vzormi prietoku a liečby;
(3) Skupina cievnych ochorení obličiek, ktorý kombinuje porážku plavidiel rôzneho kalibru a rôznej prírody (trombóza a embólia veľkých obličkových ciev, sklerodermickej nefropatie, trombotických mikroangiopatie rôznych génov). Vo väčšine prípadov môžu byť tieto štáty klinicky vylúčené (pozri tabuľku 9).
Na druhej strane, prítomnosť a znaky abstraktných symptomatických látok môžu indikovať ochorenie, pri ktorom sa BPGN často vyvíja (SLE, systémové vaskulky, liečivá reakcia).
7. Liečba BPGN
7.1. Všeobecné zásady liečby BPGN (EXTRACAPILLARY GG)
BPGN sa vyskytuje častejšie ako prejav systémovej choroby (SLE, systémová vaskulitída, esenciálna zmiešaná kryoglobulínska, atď.), Menej často ako idiopatické ochorenie, ale princípy liečby sú všeobecné.
Je to potrebné - ak je to možné - núdzové vyšetrenie séru na prítomnosť anti-BMK protilátok a ANZ; Biopsia obličiek je nevyhnutná pre včasnú diagnózu (detekciu ECN a typu žiarenia protilátok - lineárne, granulované, "ľahké almunal"), odhady prognózy a výber taktiky liečby.
Odporúčanie 1. Aby sa zabránilo nezvratnej katastrofickej strate funkcie obličiek, je potrebné urýchlene a ihneď po vytvorení klinickej diagnózy BPGN (AcNephritský syndróm v kombinácii s rýchlo sa pohybujúcim zlyhaním obličiek v normálnych veľkostiach obličiek a vylúčenie Iné dôvody pre OPN). (1b)
Pripomienky: Oneskorenie liečby na niekoľko dní môže zhoršiť účinnosť liečby, pretože pri vývoji Anuuria je liečba takmer vždy neúspešná. Toto je jediná forma BG, v ktorej nebezpečenstvo vzniku vedľajších účinkov imunosupresívnej terapie je neporovnateľné s možnosťou nepriaznivej prognózy prirodzeným priebehom ochorenia a neskoré predčasné zaobchádzanie.
Tabuľka 9.
Diferenciálna diagnóza BPGN
Štáty reprodukciu rozlišovacích funkcií BPGN
Antifosfolipínový syndróm (APS nefropatia) prítomnosť sérových protilátok proti kardiolipínu tried 1 DM a! DV a / alebo protilátok proti B2-glykoprotei-DU1, lupus antikoagulantu. Zlepšenie plazmatickej koncentrácie Y-diméru, produktov degradácie fibrínov. Absencia alebo menšie zmeny v analýze moču (zvyčajne "stopová" proteinúria, zrazenina miera) s výrazným poklesom SCF. Klinické prejavy arteriálneho (akútne koronárny syndróm / akútny infarkt myokardu, akútne porušenie mozgovej cirkulácie) a venózne (trombóza hlbokých žíl hlavy, tromboembolizmus pľúcnych artérií, trombózy obličiek), mesh lido
Hemolytická komunikácia s infekčnou hnačkou (s typickým hemolyticko-uremickým syndrómom). Detekcia spúšťačov aktivácie komplementu (vírusové a bakteriálne infekcie, poranenie, tehotenstvo, liek). Ťažká anémia so znakmi mikroangiopatickej hemolýzy (zvýšenie hladiny LDH, zníženie haptoglobínu, schizocytózy), trombocytopénia
Sklerodermická nefropatia koža a organické príznaky systémovej sklerodermie. Výrazný a neznámy vzostup krvného tlaku. Žiadna zmena v testoch moču
Akútna komunikácia s nekrózou s príjmom lieku (najmä NSAID, non-nukleové analgetické, antibiotikum). Makro hematuria (je možné rozšíriť krvné zrazeniny). Rýchly rozvoj oligúrie
Akútna trubová rozhrania nefritída je zvyčajne jasná príčina (príjem lieku, sarkoidóza). Zníženie relatívnej hustoty moču v neprítomnosti výraznej proteinúrie
Cholesterol Embolizmus intravenóznych artérií a artérií * Komunikácia s endovaskulárnym postupom, trombolýza, hlúpy trauma brucha. Vyslovené peklo. Známky ostrých fázovej odozvy (horúčka, strata chuti, telesná hmotnosť, artralgia, zvýšenie ESP, sérová koncentrácia C-reaktívneho proteínu). Hyperoeosinophilia, eozinofilúria. Mesh Lido s trofickými vredmi (častejšie na koži dolných končatín). Systémové príznaky embólie cholesterolu (náhla jednostranná slepota, akútna pankreatitída, gangreamové črevá)
* V zriedkavých prípadoch vedie k rozvoju BPGN vrátane ANA-asociované.
Odporúčanie 1. 1. Liečba BPGN by sa mala začať ešte pred získaním výsledkov diagnostických štúdií (sérologických, morfologických) s pulznou terapiou metylprednizolónom v dávke až 1000 mg počas 1-3 dní. (1a)
Komentáre:
Takáto taktika sú plne odôvodnené, aj keď je biopsia obličky nemožná u pacientov, závažnosť, ktorého stav bráni tomuto postupu. Ihneď po overení diagnózy BPGN na glukokortikoidy, pridajte alkylačné liečivá [cyklooffamid (CF) v ultra vysokej dávky], najmä u pacientov s vaskulitídou (lokálne-obličky alebo systematicky) a cirkulujúce ANA a Lupus Jade. Intenzívna plazmaferéza (PF) je vhodné kombinovať s imunosupresívami v prípadoch:
a) anti-BMK nefritída poskytla liečbu pred vznikom hemodialyzačných potrieb;
b) u pacientov s non-anti-BMK EKN, ktoré majú príznaky zlyhania obličiek, ktoré vyžadujú liečbu hemodialýzou v čase diagnózy (SCR viac ako 500 umol / l) v neprítomnosti príznakov nezvratného poškodenia obličiek podľa nefrobiózy (viac ako 50% bunkového alebo vláknitého bunkového listu).
Počiatočná liečba BPGN závisí od svojho imunopatogenetického typu a potrebu dialýzy v čase diagnózy (tabuľka 10).
Tabuľka 10.
Počiatočná terapia BPGN (EKN) v závislosti od patogenetického typu
Typová liečba typu Serology / State GD
I Anti-BMK (A-BMK +) (ANA -) GK (0,5 -1 mg / kg orálne ± pulzná liečba v dávke až 1000 mg po dobu 1-3 dní) PF (intenzívna) konzervatívna údržba
II IR choroba (A-BMK -), (ANZA -) GK (vo vnútri alebo "impulzoch") ± cytostatické (CF) - dovnútra (2 mg / kg / deň) alebo intravenózne (15 mg / kg, ale nie\u003e 1 d )
III "Sultimune" (A-BMK -) (ANA +) GK (vo vnútri alebo "impulzoch") CF GS (vo vnútri alebo "impulzoch") CF. Intenzívna plazmatická výmena - denne do 14 dní so substitúciou 50 ml / kg / deň
IV kombinované (A-BMK +) (ANA +) ako na typ I typu I
V "idiopatický" (A-BMK -) (ANZA -) ako s typom III ako typu III
7.2.1. Anti-BMK nefritída (typ I podľa skla, 1997), vrátane Gudpascherového syndrómu.
diagnóza diagnózy, ktorá má 100% vzduchov podľa adekvátnej nefrobiopsy a nemajú pľúcne krvácanie), by malo začať imunosupresiu cyklosfamidom, kortikosteroidmi a plazmaferičkou. (1b)
Komentár:
Na úrovni kreatinínu krvi je menšia ako 600 umol / l prednostne prednizón vnútri v dávke 1 mg / kg / deň a cyklofosfamidu v dávke 2-3 mg / kg / deň. Po dosiahnutí stabilného klinického účinku sa dávka prednizolónu postupne znižuje počas nasledujúcich 12 týždňov a cyklofosfamid sa po 10 týždňoch liečby úplne zruší. Terapia s imunosupresívnymi prípravkami v kombinácii s intenzívnou plazmaferézou, ktorá sa vykonáva denne. V prípade rizika vzniku jemného krvácania je časť diaľkovej plazmy nahradená čerstvo zmrazeným plazmou. Stabilný efekt dosiahne po 10-14 zasadnutí plazmaferézy. Tento spôsob terapie umožňuje dosiahnuť zlepšenie funkcie obličiek o takmer 80% pacientov a zníženie azotymie začína po niekoľkých dňoch po začiatku plazmaferézy.
S obsahom kreatinínu v krvi viac ako 600 umol / l je agresívna terapia neúčinná a zlepšenie funkcie obličiek je možné len u malého počtu pacientov s nedávnou históriou choroby, násilného progresie (do 1 -2 týždne) a prítomnosť potenciálnych zmien bioptátu obličiek. V týchto situáciách sa hlavná terapia uskutočňuje v kombinácii s hemodialyzačnými sedeniami.
7.2.2. Imutokomplex BPGN (typ II na CLOCLOCK, 1997).
Odporúčanie 6. S rýchlym pohyblivým rozpúšťadlom GN (IV typu) sa odporúča predpísať cyklookosfamid (CF) (1b) intravenózne v dávke 500 mg každé 2 týždne počas 3 mesiacov (celková dávka 3 g) alebo liečivá minerálnych kyselina (MFC) (MIKOPHENOLOVANÁ MOFETIL [MFC] (1B) v cieľovej dávke 3 g / deň počas 6 mesiacov alebo minecofofenolátu sodného v ekvivalentnej dávke) v kombinácii s GCS vo forme "pulzu" metylprednizolónu v dávke 500-750 mg pre 3 po sebe idúce
dní a potom prednizón vo vnútri 1,0-0,5 mg / kg / deň počas 4 týždňov s postupným poklesom<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).