Digitálne vredy s sklerodermiou. Žalúdočné a dvanástnikové vredy

RCRZ (republikánske centrum pre rozvoj zdravia MD RK)
Verzia: Klinické protokoly MOR RK - 2013

Progresívna skleróza systému (M34.0)

Reumatológia

Všeobecné informácie

Stručný opis

Schválený

protokol stretnutia odbornej komisie

o rozvoji zdravotnej starostlivosti MOR RK

Definícia:Systémová sklerodermia (SSD) - autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktorých hlavné klinické príznaky sú spôsobené bežnými poruchami mikrocirkulácie, fibrózy kože a vnútorných orgánov.

Kód protokolu:

Kódy na ICD-10:
M 34.0 progresívna skleróza systému
M 34.1 Syndróm hrebeň
M 34.2 Systémová skleróza spôsobená liečivami a chemickými zlúčeninami
M 34.8 Iné formy sklerózy systému
J 99.1c lézie pľúc
G 73,7 s myopatiou
M 34.9 Systémová skleróza nekomputovaná
M 35,0 Suchý syndróm (Shegren)
M 35.1 Ďalšie krížové syndrómy

Skratky používané v protokole:
Protilátky
GK-glukokortikosteroidy
Zhkastrointestinálny trakt
Ochorenie pľúc
CT - Počítačová tomografia
ICB - medzinárodná klasifikácia chorôb
NPVP-non-non-protizápalové lieky
Olight krvný test
OAM - Všeobecná analýza moču
RNC-ribonukleová kyselina
SCD systémová sklerodermia
Crest- Calcinosis, Raynaudov syndróm, dyzmotilita pažeráka, sklerodaktivo, telangiektázia.
Rýchlosť osídlenia erytrocytov
SC-System Red Lupus
Ultrazvuk Doppler
FGDS -FIBROGASTRODUODENSKOU
EMG - Elektromyografia

Dátum vývoja protokolu:Rok 2012

Používatelia protokolu: Lekári reumatológovia, terapeuti, praktickí lekári.

Indikácia nedostatku konfliktu záujmov.

Klasifikácia

Klinická klasifikácia (najbežnejšie prístupy, napríklad: etiológie, vo fáze atď.).

Klinické formy
- Difúzny formulár. Všeobecná lézia kože končatiny, tváre a trupu počas roka; Reino syndróm sa zdá súčasne alebo po kožných léziách. Predtým, vývoj viscerálnej patológie (intersticiálna lézia pľúc, lézie gastrointestinálneho traktu, myokardu, obličiek). Významné zníženie kapilár na nechty s tvorbou vaskulárnych miest (podľa dátovej kapilroskopie na nechtov). Detekcia na Topoizomerázu-1 (SCL-70).
- Obmedzený formulár. Dlhé obdobie izolovaného fenoménu Rýna. Kožená lézia je obmedzená na plochu na tvár a kefy / zastavenie. Neskôr vývoj pľúcnej hypertenzie, lézie gastrointestinálneho traktu, telelrangectasia, kalcínovej (hrebeňový syndróm). Detekcia anto-centromerických na. Rozšírenie kapilár na nechty bez výrazných avaskulárnych sekcií.
- sklerodermia bez sklerodermie. Pre sklerodermie bez sklerodermie (sklerodermasinescleroderma), je to charakteristické: neexistuje žiadna koža tesnenie, rhino fenomén, príznaky pľúcnej fibrózy, akútne sklerodermové obličky, srdcové lézie a gastrointestinálny trakt, detekcia antinukleárneho na (SCL-70, ACA, nukleolar).
- Cross formy. Pre krížové formy (prekrytia-syndrómy), je charakterizovaná kombinácia klinických príznakov CED a jedného alebo viacerých systémových ochorení spojivového tkaniva.
- Juvenilná sklerrodermia. Začiatok choroby do 16 rokov. Kožné lézie sú často na type ohniskovej alebo lineárnej (hemiformnej) sklerodermie. Vedľa vzniku zmluvných strán. Abnormality pre rozvoj končatín sú možné. Mierna viscerálna patológia (odhalila hlavne v inštrumentálnej štúdii).
- Prescarodermia. Je tiež izolovaný takzvaný presslebrörmodermia, obsahuje pacientov s izolovaným fenoménom Rhino v kombinácii s Capillaryroskopickými zmenami alebo imunologickými poruchami charakteristickými pre CD.
Aktuálne možnosti

1. Akútny, rýchlo sa pohybujúci kurz sa vyznačuje vývojom generalizovanej fibrózy kože (difúznej formy) a vnútorných orgánov (srdce, pľúca, obličky) v prvých dvoch rokoch od začiatku ochorenia; Predtým, často skončili smrteľným výsledkom; Moderná primeraná terapia zlepšila prognózu tejto kategórie pacientov.
2. So SUBACUTE, mierne progresívnym priebehom klinicky, laboratórium je prevaha príznakov iminitného zápalu (tesný opuch pokožky, artritída, myozitída) sa často prekrývajú syndrómy.
3. Chronický, pomaly progresívny prúd sa vyznačuje prevahou vaskulárnej patológie: na začiatku ochorenia - dlhodobý syndróm Riin s postupným vývojom miernych zmien kože (limiter formy), zvýšenie vaskulárnych ischemických porúch, viscerálnej patológie ( Lézia traktu, pľúcna hypertenzia). Prognostické rozdiely v možnostiach prúdenia ilustrujú 5- a 10-ročné prežitie, ktoré s akútnym prúdom je 4 a 0%, so subakúmi 75 a 61% a v chronickom - 88 a 84%. V súčasnosti sa s predchádzajúcou diagnózou a modernou terapiou zlepšila prognóza pacientov SSD, ale sú zachované rozdiely v debute, hlavné klinické vystúpenia a vývoj.

Stupeň SSD:
- Počiatočná, keď sa deteguje 1-3 lokalizácia ochorenia.
- Zovšeobecnenie fázy odrážajúcu systémovú, polysintrome charakter procesu.
- Neskorý (terminál), keď neexistuje žiadna nedostatočnosť jedného alebo viacerých orgánov (srdce, pľúca, obličky).
Všetky 3 parametre klasifikácie CEDD sa odporúča používať pri diagnostike, určovaní prognózy a výberu adekvátnej terapie.

Diagnostika

Diagnostické kritériá:
Na overenie diagnózy SDS sa používajú kritériá amerického reumatologického združenia.
A. "Veľké" kritérium. Proximálna sklerodermia: symetrické zahusťovanie, utesnenie a indurácia kože prstov a proximálnu z hromadnej phalage a vysokých stojatých kĺbov. Zmeny môžu ovplyvniť tvár, krk, trup (hrudník a žalúdok).
B. "malé" kritériá.
1. sklerodkttal: Uvedené vyššie uvedené pokožky obmedzené na prsty.
2. DIGITÁLNYCH RTUTTRYOV - Riadiace pozemky na prstoch
alebo strata látky vankúšov prstov.
3. Twooles Basal Svetelná fibróza: obojstranná sieťovina alebo lineárne-inhauls, najvýraznejšie v bazálnych oblastiach pľúc so štandardným röntgenovým vyšetrením; Môžu existovať prejavy typu "bunkového svetla". Tieto zmeny by nemali byť spojené s primárnou léziou pľúc.
Kritériá umožňujú eliminovať pacientov s lokálnou sklerodermiou, eozinofilnou fázou a rôznymi typmi pseudosklerodermy. Pacient by mal mať hlavné kritérium alebo aspoň 2 malé kritériá. Citlivosť - 97%, špecifickosť - 98%. Tieto kritériá sú vhodné na identifikáciu charakteristickej a pomerne vyslovenej CZD, ale nepokrývajú všetky klinické formy ochorenia, vrátane skorých obmedzených, krížových a viscerálnych SC.

Sťažnosti:slabosť, únava, chudnutie, jemná horúčka atď. Sa pozorujú v debute ochorenia (najmä u pacientov s difúznou formou) a predstavujú diagnostické ťažkosti pred vznikom charakteristickej kože a viscerálnych príznakov CD.

Fyzické vyšetrenie:
Ústavné príznaky sú sklon, únava, chudnutie, jemná horúčka atď. Pozorované v debute ochorenia (najmä u pacientov s difúznou formou) a predstavujú diagnostické ťažkosti pred výskytom charakteristickej kože a viscerálnych príznakov CD.
Dajte si pozor na plavidlá:
- Fenomén RHINOU - symetrický paroxyzmálny spazmus digitálnych tepien, kože arterioly a arteriovenózne skládky vyvolané studeným alebo emocionálnym stresom, je charakterizovaný postupnou zmenou farby kože prstov (whitewing, cyanóza, začervenanie). Vazospazmus je často sprevádzaný necitlivosťou a bolesťou. U mnohých pacientov majú útoky Rýn predĺžené kvôli štrukturálnym zmenám v plavidlách a trvalo zníženým prietokom krvi.
- Telomectasis - rozšírené kapiláry a velivy s charakteristickou lokalizáciou na prstoch kefiek, dlaní a tváre, vrátane perách, sú neskoré znamenie ochorenia.
- kožná lézia:
Tesnenie kože (sklerodermia) vždy začína prstami kefy (sklerodctal). Tesnenie tesnenia kože sa odhaduje Palpare na 4-bodovom systéme: 0 - žiadne tesnenia; 1 je mierne tesnenie; 2 - Mierne pečať; 3 - výrazné tesnenie (nie je možné montovať do záhybu). Pre objektivizáciu kožnej lézie je určený účet pokožky, ktorý predstavuje súčtu hodnotenia bodovania tesniaceho tesnenia v 17 anatomických oblastiach: na tvár, hrudník, brucho a symetrické pokuty, prsty, kefy, predlaktia, ramená, boky, nohy a nohy. S diskami CD je zaznamenaná fáza kožnej lézie: edém, indurácia, atrofia.
Selencia kožného tesnenia sa líši medzi jednotlivými pacientmi a dosiahne maximum v prvých 3-4 rokoch ochorenia. Účet kože koreluje s viscerálnou patológiou a je jedným z prediktorov nepriaznivého výsledku SSD.
· Príznak "žalobného dôvodu" je zníženie ústnej clony, riedenie červenej hranicu pier okolo ktorého sú vytvorené radiálne záhyby.
· Digitálne vredy - charakteristický znak SSD (zahrnutý v klasifikačných kritériách), vyvíja na distálnych falanges prstov kefiek; Môže byť ostro bolestivé, vyznačujú sa temitom pre liečbu a opakovaným prúdom.
· Ulcerózne lézie kože sú pozorované v oblastiach, ktoré sú vystavené mechanickým účinkom - nad kolenomi a kolennými spojmi, v oblasti členkov a pätiek.
· Suché gangrén - nekróza kože a subkutánne mäkké tkanivá začínajú distálnymi flingmi Phalanxu a môžu sa rozšíriť na stredné fytalógy s následným demarkation a sebakontroly.
· Hypertenzia je obmedzená alebo difúzne, s hypo-alebo depigmentácia miest ("soľ s korením").
- digitálne rutters - bodové úseky kože atrofiu distálnych phalanxových prstov kefiek ("krysa uhryznutia").
- V dôsledku atrofie vlasových folikulov, potu a mazových žliaz sa pokožka v miestach tesnenia suchá a drsná, kryt vlasov zmizne.
- kalcinuje - malé veľkosti subkutánnych usadenín vápenatých solí, ktoré sa zvyčajne objavujú na prstoch kefiek av oblastiach, ktoré sú často podrobené zraneniam. Kalcináty môžu byť otvorené výberom chaty.
- Lézia slizníc, charakteristické znamenie SSD, je zahusťovanie a skrátenie uzdu jazyka.
Porážka kĺbov a kostí
- Polyartrolegia a ranná tuhosť je častým prejavom SSD, najmä v počiatočných štádiách ochorenia.
- Artritída sú neoprávnené pre CD, zároveň sa deteguje 20% pacientov je detegovaných erosiverurtropatia.
- Acroostoľolýza - Resorpcia koncových oddelení distálnych falangov kefiek v dôsledku dlhodobej ischémie, sa prejavuje skrátením a deformáciou prstov. - V niektorých prípadoch existuje resorpcia distálne oddelenie radiálnych kostí a prejditeve spodnej čeľuste.
- Symptóm trenia šľachy - postoje, určené palpatorial u pacientov s difúznou formou SSD s aktívnym ohýbaním a rozsiahlymi pohybmi prstov a kefiek; Je to prediktor následného poškodenia pokožky.
- Flexibilné zmluvy, najmä spoločné kĺby, sú dôsledkom lokálnej kože pečať s zapojením šliach a ich škrupín. - Je častejšie u pacientov s difúznou formou SSD, v ktorej môžu byť zistené zmluvné a veľké spojovacie spoje. Posilnenie zmlúv je spojené s činnosťou a progresívnym priebehom ochorenia.
Svalová porážka:
- Zapojenie svalov sa prejavuje dvoma rôznymi formami myopatie:
Nie zápalové, nedostupné vláknité myopatie - je častejšia forma svalovej škôd na CD, je charakterizovaná miernou slabosťou proximálnych svalových skupín a minimálnym zvýšením úrovne KFK.
Zápalová myopatie sa prejavuje Malgicou, proximálnou svalovou slabosťou, významnou (2 alebo viackrát) so zvýšením KFK, zápalových zmien v EMG a biopsii.
- S difúznou formou CD sa môže vyvinúť svalová atrofia spojená s poškodením mobility a kontraktúrami.
Porážka gastrointestinálneho traktu:
- Hypotenzia pažeráka je najčastejšou formou poškodenia pažeráka a gastrointestinálneho traktu; Dysfagia sa prejavuje, pocit hrudníka po jedle, stabilný pálenie záhy, čím sa zvyšuje v horizontálnej polohe.
- STRICKS - Zúženie lúmenu dolnej tretiny pažeráka, v dôsledku čoho sa stáva nemožným príjmom pevných potravín. Tvorba strikčných látok vedie k výraznému zníženiu závažnosti pálenia záhy.
- erózia a vredy pažeráka sa objavujú v dôsledku gastroezofageálneho refluxu, sú sprevádzané výrazným bolesťou pálenia pálenia a hrudnej kosti.
- Hypotenzia žalúdka - bolesť v epigastrium a rýchly pocit nasýtenia v dôsledku poruchy evakuácie obsahu žalúdka.
- Krvácanie žalúdka je zriedkavé, ale vážna komplikácia sa môže objaviť s viacerými aliaktázami sliznice žalúdka.
- Malabsorpčný syndróm - prejavuje meteorizmus, steatores, striedavé zápchy a hnačka, chudnutie.
- črevné zaistenie - vzácne komplikácie, sa prejavuje symptomatickým paralaktickým.
- Lézia hrubého čreva vedie k zápche (menej ako 2 spontánne defekáty týždenne) a inkontinencia výkalov; Vyskytuje sa s rovnakou frekvenciou ako hypotenzia pažeráka.
Poškodenie svetla:
Zapojenie pľúc je pozorované u 70% boľavých chorých a vo frekvencii je horší len na porážku pažeráka. Hlavné klinické a morfologické typy lézií pľúc s CD sú intersticiálne ochorenie pľúc (fibróza svetla) a ľahká hypertenzia.
- Intersticiálna choroba pľúc (ISR) sa vyvíja najmä v prvých 5 rokoch ochorenia a je výraznejšie s difúznou formou CD. Klinické prejavy boli nečestné a zahŕňajú dýchavičnosť, suchý kašeľ a slabosť. Charakteristická auskultácia je bilaterálne bazálne postoje, ktoré sú často opísané ako "Trojice Cellofan". Rizikové faktory sú: difúznou formou SSD, zníženie nútenej vitality pľúc v debute ochorenia a prítomnosti SCL-70 na. Progress ľahkej fibrózy naznačuje zníženie nútenej životnej schopnosti ľahkej a difúznej schopnosti CO počas predchádzajúcich 6-12 mesiacov; distribúcia zmien v type matného skla a obrazu "bunkového" svetla v KTRT; Zvýšenie počtu neutrofilov a / alebo eozinofilov v lodnej kvapaline. Klinický ekvivalent progresívneho vplyvu je zisk dýchavičnosti.
Jednoduchá hypertenzia je definovaná ako zvýšenie tlaku v ľahkej artérii nad 25 mm Hg v pokoji alebo 30 mm Hg počas cvičenia. Jednoduchá hypertenzia môže byť primárny (izolovaný) - v dôsledku poškodenia plavidiel alebo sekundárnych - v dôsledku lézie intersticiálneho tkaniva pľúc, sa v priemere vyvíja v 10% pacientov, najmä v neskorých štádiách ochorenia a s obmedzenou formou SSD. Hlavným klinickým znakom ľahkej hypertenzie, ako aj keď som išiel, je dýchavičnosť, ktorá má tendenciu rýchlo progresiu v priebehu niekoľkých mesiacov. Auskultatívny prvok ľahkej hypertenzie je dôraz a rozdelený druhý tón na ľahkú artériu a trojrozmerný ventil, najmä výslovne vo výške dychu. Prediktor ľahkej hypertenzie je izolovaný pokles difúznej schopnosti CO (<60% от должной величины).
Poškodenie srdca:
Symptómy lézií srdca sú pocit nepohodlia alebo dlhodobej hlúpe bolesti v predkovom priestore, srdcové a arytmie, dýchavičnosť v pokoji alebo pri zaťažení. Bolesť v hrudi môže byť tiež spôsobená poškodením pažeráka alebo svalov hrudnej steny. V mnohých prípadoch porážka srdca s CDS prebieha asymptomatické a zistí sa pri inštrumentálnom vyšetrení.
Fibróza myokardu komôr je charakteristickým patologickým znakom sklerodermickej lézie srdca, je príčinou systolickej a diastolickej dysfunkcie ľavej komory so znížením ejekčnej frakcie.
Arytmií a porušovanie vodivosti srdca sa detegujú u 70% pacientov a odlišujú sa veľkou odrodou. Časté poruchy rytmu sú hydrodylniculárne tachykardie, politické éterické a skupinové extrasystoles. Závažnosť arytmie koreluje so závažnosťou poškodenia srdca a významne zhoršuje prognózu, najmä u pacientov s simultánnym zapojením kostrových svalov a môže byť príčinou náhlej smrti. Poruchy srdcovej vodivosti sa prejavujú hlavne predĺženie intervalu R-Q, vady vo vnútri komorovej vodivosti a blokáda prednej ľavej nohy GIS lúča. Známky myokarditídy sú pozorované takmer výlučne u pacientov s príznakmi polyimiosit; Myokarditída je spojená s nízkym prežitím pacientov. Poškodenie perikardii vo forme lepidla a menej často, exsudatívnej perikarditídy, so špeciálnou štúdiou, sa deteguje u 70 až 80% pacientov a je často asymptomatický. V zriedkavých prípadoch existuje významný výtok v perikardi, čo môže viesť k hlave srdca. Zlyhanie srdca je zriedkavo vyvinuté, ale v prípadoch vzhľadu sa líši refraktérnou liečbou a nepriaznivou prognózou.
Zmeny srdca sa môžu opäť vyvinúť v dôsledku patológie pľúc (ľahká hypertenzia) alebo obličiek (sklerodermická kríza obličiek).
Porážka obličiek:
V klinických štúdiách, v priemere 50% pacientov detekuje určité príznaky dysfunkcie obličiek: proteinúria, hematuria, mierny nárast hladiny kreatinínu v krvi, arteriálnej hypertenzii. Treba mať na pamäti, že tieto zmeny môžu byť spôsobené inými dôvodmi, ako je zlyhanie srdca, ľahká hypertenzia, nefrotoxický účinok liekov atď.
- Výrazné poškodenie obličiek - sklerodermická renálna kríza, vyvíja v 5-10% pacientov, najmä u pacientov s difúznou formou SSD. Charakteristické prejavy sklerodermickej renálnej krízy sú: akútne rozvinuté a rýchlo sa pohybujúce zlyhanie obličiek, zvyčajne v neprítomnosti predchádzajúcej choroby obličiek; Malígna arteriálna hypertenzia spojená s vysokou úrovňou renínu; Normálne čepele alebo menšie zmeny (mikroskopická hematuria a proteinúria). Proteinúria môže byť zistená dlho pred vývojom renálnej krízy a zintenzívniť vývoj tejto komplikácie, ale zvyčajne nie je významný.
- Zmeny spojené s poškodením obličkových ciev a arteriálnej hypertenzie, vrátane mikroangiopatickej (nonimune) hemolytickej anémie, trombocytopénia, hypertenznej encefalopatie a retinopatie.
Funkcia sklerodermickej renálnej krízy je náhly začiatok, bez predchádzajúcich známok predchodcov. Približne 10% pacientov pri zvyšovaní krvného tlaku nie je pozorované - tzv. Nimotesiklerodermická renálna kríza. Bez liečby (zvyčajne do 1-2 mesiaca) sa vyvíja koncové zlyhanie obličiek. Rizikové faktory sklerodermickej renálnej krízy sú difúznou formou, príjem vysokých dávok GK (viac ako 15 mg / deň), na RNA polymerázy III.
Porážka nervového systému:Polynevritský syndróm, ktorý môže byť spojený s fenoménom rhino alebo primárnym poškodením periférnych nervov. Trighemal Senzorická neuropatia je pozorovaná u 10% pacientov a je prejavovaná jednou alebo obojstrannou necitlivosťou osoby, niekedy v kombinácii s bolesťou alebo parestéziou. U pacientov s difúznou formou SSD často vyvíja syndróm väzby. Ostatné prejavy SDS sú hlúpe (20%), porážka štítnej žľazy (Thyroiditohashimoto, de Keréna pneumatiky), čo vedie k rozvoju hypotyreózy; Primárna žlčová cirhóza u pacientov s obmedzenou formou SSD.

Laboratórny výskum:

- všeobecná analýza krvi: Hypochromická anémia, mierny nárast ESP (približne polovica pacientov), \u200b\u200bznížený hematokrit; Zvýšenie ESP nerelo korelovať s klinickou aktivitou SSD a môže byť spojená s latentnou infekciou (zvyčajne bronchopuláciou).
- Všeobecná analýza moču: Hypostenuria, mikročaturia, proteinúria, cylintrria, leukocyturia. Stupeň expresie syndrómu blade sa líši v závislosti od klinickej formy poškodenia obličiek.
- krvná chémia: Neexistujú žiadne charakteristické zmeny.
- imunologický výskum. Anf sa deteguje u 95% pacientov s SVD, zvyčajne v miernom titre. Dôležitá je definícia takzvaných libelnermpecific choroby.
- ATSCL-70 alebo na Topoisomer-е-1 sa často detegujú difúziou ako s obmedzenou formou SSD. Prítomnosť v kombinácii s nosičom - - - HLA-DR3 / DRW52 sa zvyšuje 17-násobok rizika vzniku svetlej fibrózy počas CDS. V titri koreluje s prevalenciou kožnej lézie a aktivitu ochorenia. Objav ATSCL-70 u pacientov s izolovaným fenoménom Reyny je spojený s následným vývojom CDD kliniky.
- Anto-centromerické pri (ATS) sa detegujú u 20% pacientov s SVD, najmä s obmedzenou formou. Tiež odhalil u 12% pacientov s primárnou biliárnou cirhózou (polovica z nich má príznaky SSD), veľmi zriedkach s chronickou aktívnou hepatitídou a primárnou ľahkou hypertenziou. - CETY sa považuje za marker vývoja CDD s izolovaným fenoménom Rýna.
- Na RNA polymeráza III sa deteguje u 20-25% pacientov, najmä s difúznou formou a poškodením obličiek, sú spojené s nepriaznivou prognózou.
Okrem uvedených rozdeľovacích potrubí, s menšou frekvenciou, iní antinukleolar, vrátane:
- AT do pM-SCL sa detegujú približne 3-5% pacientov s SVD v kombinácii s polyimiozitídou (SCED-IN-Lymiosit Cross-syndróm);
- AT-RNP sa deteguje u 7% pacientov a sú spojené s difúznou formou ochorenia, primárnej ľahkej hypertenzie, svalových lézií kostrového svalstva a skorý debut choroby;
- Na U1 -RNPS sa detegujú v priemere 6% pacientov s SSD, sú spojené s CCED-SCV krížovým syndrómom, artritídou, izolovanou ľahkou hypertenziou a skorým debutom ochorenia.
Ruská federácia detekuje u 45% pacientov, najmä v kombinácii so syndrómom Schogren.

Inštrumentálny výskum
Capillaryoskopia nechtovej lôžka identifikuje charakteristiku CHDD zmien (dilatácia a redukcia kapilár) v počiatočnom štádiu ochorenia, má vysokú citlivosť a špecificitu.
Vzhľadom k tomu, lézia sa vyznačuje porážkou mnohých viscerálnych systémov, ktoré môžu byť asymptomatické (najmä v počiatočnom štádiu ochorenia), pre ich včasné odhaľovanie a vyhodnotenie stupňa lézie je potrebné vykonať primeraný inštrumentálny výskum, \\ t Príroda a frekvencia sú určené klinickou formou, priebeh ochorenia a potrebu kontrolovať účinnosť liečby (tabuľka 1).
Tabuľka 1. Osobitné štúdie vnútorných orgánov so systémovou sklerodermiou.

Zlepšený orgán	Typ porážky	Diagnostický
Esofág	Hypotenzia	Manuetria
	Reflux ezofagit	Endoskopia / pH-metron
	Strikčný	Rádiografia / Endoskopia
Žalúdok	Paéza	Scintigrafia
	NPVP vyvolaný vred	Endoskopia
Tenké črevo	Hypotenzia	Štúdia röntgenového kontrastu
	Nadmerný rast mikroflóry	Test respiračného vodíka
	Pseudo-proces, NSAID vyvolaný vred, pneumatosis	Review Rádiografia
Kolóna	Hypotenzia, pseudodiver	Barium Enema
	Štruktúra pseudo	Review Rádiografia
Anorektálne oddelenie	Poškodenie zvierača	Manuetria
Pľúca	Intersticiálna fibróza	X-ray, vypočítaná tomografia s vysokým rozlíšením, funkčnými dychovými funkciami, bronchoalveolar privítanie, scyntigrafia, toracoskopická pľúcna biopsia
	Pľúcna hypertenzia	Doppler Echo-kg, EKG, Rádiografia
Srdce	Arytmia	Halter Monitorovanie EKG
	Ohnisková fibróza myokarda	EKG, ECHO-KG, SCINTIGRAPHY
	Dysfunkcia myokardu	Doppler echo-kg
	Pericitis	Echo-kg, rádiografia
Oblička	Kríza sklerrodermichki	Monitorovanie pekla, obsah kreatinínu, Renínsko v krvi, dub (hemoglobn, schistocyty, krvné doštičky), oftalmoskopia, biopsia obličiek

Indikácie na konzultáciu s odborníkmi
- Ak existujú príznaky poškodenia obličiek, pacient by mal byť nasmerovaný na nefrológ pre biopsiu obličiek.
- Konzultácie neuropatológov je ukázané v prípade vývoja neurologických symptómov na objasnenie povahy a stupňa poškodenia nervového systému a výber symptomatickej liečby.
Pacienti s vizuálnymi poruchami potrebujú konzultácie s okulárom, aby sa objasnila genesis údajov porušovania (patológia ciev sietnice v rámci CD, prejavy vedľajších účinkov syndrómu GC alebo SEGREEN).Zoznam diagnostických opatrení:
A) hlavné:

1. Biochemický krvný test (kreatinín, K +, NA +, ALT, AST, Všeobecný a priamy bilirubín, lipidové spektrum, glukóza) \\ t

B) Extra:

1. Koagulagram
2. Denná proteinúria
3. Echo-kg.
4. Nádoby USDG z horných a dolných končatín, obličiek
5. Ultrazvukový PRIP, obličky
6. FGDS, PH-METRY, TLAKOVÉ MASTOZPEČENSTVO ESOPHAGU
7. Rádioskopia pažeráka, žalúdka, dvanástnikové črevo s kontrastom bariálu
8. Ct pľúca
9. Spirácia
10. Biopsia svalového klapky kože, obličky

Konzultácie s neuropathológom, nefróga, oculistom, gynekológom.

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza:
Diferenciálna diagnóza SSD sa uskutočňuje s inými ochoreniami sklerodermovej skupiny, z ktorých väčšina neexistuje žiadny fenomén Reynos a porážka vnútorných orgánov.
· Difúzne eozinofilná fasciitová indukcia kože začína forectfactory a / alebo nôh s možnou distribúciou proximálnych oddelení končatiny a trupu; Prsty kefiek a tváre zostávajú neporušené. Vyznačuje sa poškodením pokožky typu "pomarančovej kôry", ohýbanie zmlúv, eozinofílie, hypergamaglobulinémie a zvýšenie ESP. Za približne 1/3 prípadov sa vysleduje väzba s predbežnou nadmernou fyzickou aktivitou alebo zranením. Možno raz - vitínská aplastická anémia.
· Sclerodrea Bushke - vyslovený blázon v oblasti tváre, krku, ramenného pásu. Často spojené s budúcou infekciou horných dychov.
· Obmedzená sklerodermia - okrová príchod (překla) a lineárne ("fúkacie šabre", hemiformné) lézie kože a tkaniva, aby boli tkanivo.
· Multifokálna fibróza. Základné umiestnenie: retroperitoneálna, intraperitoneálna a mediastinálna fibróza; Menej často - ohniská fibrózy v pľúcach, stopa (pseudo-prelomenie oka očí), štítna žľaza (ThyoidItrid) a ďalšie. K malým formám, kontraktúry Dupuitren a Keloid sú tiež spojené s malými formami . Často, kombinácia 2-3 a býkov lokalizácie procesu.
· Sklerodermia asociovaná s nádorom (pararanoplastic) - variant paraneoplastického syndrómu, ktorý sa prejavuje preferenčným vývojom fibrózy v periarsticových tkanivách, kontrakciách, alebo podľa typu zachytávania na liečbu CED s prevládajúcim periférnych symptómov.
· Pseudosclermodermia - zmeny kože pozorované s vrodenými alebo získanými poruchami meta-tím: porfýria, fenylketonúrium, amyloidóza, Werner syndróm, Rothmundový syndróm; Diabeticalpsevdoskle Rodermia; Skleromixedham a ďalšie.
· Werner syndróm (proprietárna metóda dospelých, defekt génu laminov) sa prejavuje skleroodermovým zmenám v koži (najmä končatinách) a kostrové svaly, vývoj katarakty, hypogenitizmus, predčasnú arterio-sklerózu, profitálnu insuficienciu, zvýšené riziko vývoja osteosarkómu; Sledujte častejšie u mužov vo veku 20-30 rokov. Rothmund-Thomsonov syndróm (atrofický pyachilodermia). Klinicky: poikilodermia tváre a končatiny, blind-bočná katarakta, vlasová dispretfia (nechty a zuby), hypogonadizmus, endochondral oandifikácie, ar-terioskleróza a trpaslík, hyperpigová mentácia kože, teleangectas, atrofickej dermatózy, anémie, zvýšené riziko osteogénnej sarkómy. Synonymá: katarakta, rothmund dystrofia.
. Fenomén je vystužený jedným z hlavných príznakov, ktoré určujú potrebu diferenčnej diagnózy CD s inými systémovými ochoreniami konektora tkaniva: zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, antikovstranného syndrómu v poly / dermatomyozitíde.

Ošetrenie v zahraničí

Ošetrujú liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Získajte rady o lekárskej prehliadke

Liečba

Zaobchádza s liečbou:
- prevencia a liečba vaskulárnych komplikácií
- potlačenie progresie fibrózy
- prevencia a spracovanie lézií vnútorných orgánov.
Taktiku liečby:
. Včasná diagnostika a adekvátna tera - veľká rozsah určuje účinnosť liečby a prognózy, najmä s rýchlo sa pohybujúcim difúznym CDD. Liečba by mala byť čo najjednoduchšia v závislosti od klinických prejavov a aktivity ochorenia.

Liečba liekov:
Vyhnite sa psycho-emocionálne zaťaženia, dlhodobé vystavenie chladu a vibráciám, znížiť pobyt na slnku. Znížiť frekvenciu a intenzitu útokov Vasospszzzz, odporučiť, aby teplé oblečenie, vrátane zachovania tepelného prádla, klobúkov, vlnených ponožiek a palčiakov namiesto rukavíc. Na ten istý účel, odporučiť pacienta na zastavenie fajčenia, odmietnutie konzumovať kávu a obsahujúce kofeínové nápoje, vyhnite sa uživaniu sympatomimetiká (efedrín, amfetamín, ergotamín), in-adrenolokátori.

Lekárske ošetrenie:
Hlavnými smermi liečby liekov sú vaskulárne, protizápalové a antifibroidové terapia, ako aj liečba viscerálnych prejavov SSD.
1. Cievna terapia je zameraná predovšetkým na liečbu Fenomena Reyna. Okrem toho sa používajú nasledujúce lieky s CD:
Sildenafil je inhibítor fosfodiesterázy, v dávke 50 mg denne prispieva k hojeniu digitálnych vredov u pacientov so SSD, v ktorom sa účinok nepozoroval pri použití blokátorov kalciových kanálov.
Bozenthane - neselektívny antagonista receptora endotelín-1, sa používa na liečbu ľahkej hypertenzie; V dávke 125 mg / deň, 2 krát znižuje pravdepodobnosť vzniku nových digitálnych vredov.
2. Protizápalové a cytotoxické prípravky sa používajú na začiatku (zápalové) štádium SSD a rýchlo sa pohybujúcim priebehom ochorenia:
· NSAIDs v štandardných terapeutických dávkach sú znázornené na liečenie svalových a artifunkčných prejavov SSD, odolného podmyjúcej horúčky (vysoká horúčka Nonacter pre SSD).
· Glukokortikoidy sú znázornené v progresívnej difúznej lézii kože a explicitné klinické príznaky zápalovej aktivity (myozitída, alveolit, serzit, žiaruvzdorná artritída, tendensiveit) v malých (nie viac ako 15-20 mg / deň) dávky. Prijatie vyšších dávok zvyšuje riziko vzniku nylonenzivo-prenosnej obličkovej krízy.
· Cyklofosfamid v kombinácii s HC sa používa na liečbu som použitý (pozri ďalšie poškodenie pľúc).
· MethotRecking na zníženie prevalencie a prilete tesnenia kože, ale neovplyvňuje viscerálne patológiu. Svedectvo o metotrexáte je kombináciou CD s RA alebo polyimiositom.
· Cyklosporín má pozitívny vplyv na dynamiku zmien kože, avšak nefrotoxicita a vysoká pravdepodobnosť vzniku akútnej renálnej krízy na pozadí liečby vážne obmedzuje použitie lieku počas CD

1. Antifibroidová terapia je znázornená v počiatočnom štádiu (počas prvých 5 rokov choroby) alebo pri náraste závažnosti a prevalencie kožného tesnenia u pacientov s difúznou systémickou sklerodermiou. D-penicilmín je hlavným liekom, ohromujúca fibróza. Účinná dávka lieku 250-500 mg / deň.

Liečba viscerálnych prejavov SSD
1. Porážka pažeráka a žalúdka. Liečba je zameraná na zníženie prejavov spojených s gastrointestinálnym refluxom a peristaltickými poruchami. Na tento účel sú pacienti odporúčajú časté frakčné jedlo, nejdú do postele do 3 hodín po obdržaní jedla, spánok na posteli s zdvihnutou hlavou koncom, odpadujú fajčenie a alkohol.
2. Treba mať na pamäti, že blokátory vápnikových kanálov môžu zvýšiť prejavy reflux-ezofagitídy. Liečivá terapia zahŕňa vymenovanie antisekrovných prípravkov a prokinetikov.
Omeprazol je inhibítor protónovej pumpy, je najúčinnejším antisekretačným liekom na liečbu gastrointestinálneho refluxu.
Vo väčšine prípadov jediný príjem 20 mg zastaví prejavy ezofagitídy počas dňa, ak je to potrebné, dávka liečiva stúpa na 40 mg denne.
FAMOTIDINE - Blokátor H2 Histamínové receptory, znižuje prejavy gastroezofageálneho refluxu
Ranitidín - histamín-histamín-receptor-receptor-receptor blokovač znižuje prejavy gastroezofageálneho refluxu, ale je nižšia v účinnosti inhibítorov protónovej pumpy.
Metoklopramid - prokinetika; Dlhodobé vymenovanie metoklhlopramínu je neprijateľné, pretože je možné rozvíjať neurologické poruchy (parkinsonizmus) spôsobené dopadom na dopaminergné štruktúry mozgu.
Protinetický účinok má erytromycín, ktorého použitie v dávke 100-150 mg2-krát denne alebo azitromycín 400 mg 1 krát za deň počas 4 týždňov znižuje nevoľnosť, zvracanie a akusty bolesti v epigastrovej oblasti. Kombinácia prokintics a antisekretárnych prípravkov zlepšuje stav pacientov s refluxnou esofagitídou.
Výrazné strikanie pažeráka je indikácia pre endoskopickú dilatáciu. S porušením funkcie evakuátora žalúdka sa odporúča prijímať polovičné potraviny.
2. Detekcia čreva. Bez črevnej peristaltickej poruchy prispievajú k nadmernému rastu mikroflóry a vývoja malbsorpčného syndrómu, na liečenie, ktorého sa používajú nasledujúce antibakteriálne liečivá: tetracyklín - 250 mg na deň, amoxicilín + kyselina clavulanová 500 mg na deň, ciprofloxacín 250 mg na deň, cefalosporíny. Antibiotiká by mali byť alternatívne, aby sa zabránilo vývoju stability mikroflóry. Trvanie prijatia antibiotík závisí od závažnosti hnačky a steatonea (zvyčajne 7 - 10 dní mesačne). Ak sa hnačka objaví proti pozadí antibiotiká recepcie, metronidazol je menovaný (7-10 dní) na potlačenie anaeróbnej flóry. Účel prokinetiky (metoklopramid) je nevhodné, pretože nemajú očakávaný účinok. Zlepšenie peristaltiky počassessessessessessessessessessessessessesje pozorované pri aplikácii dlhodobého analógu somatostatínu - oktreotidy 50 mg za deň subkutánne.
3. Ľahká lézia.
· Intersticiálna choroba pľúc. Najúčinnejšia kombinovaná liečba GK a cyklofosfamidu je najúčinnejšia. Účinnosť D-penicillamínu nie je dokázaná. Prednizolón je predpísaný v dávke 20-30 mg za deň po dobu 1 mesiacov s postupným poklesom na nosnú dávku 10-15 mg na deň; Treba sa vyhnúť vymenovaniu veľkých dávok GC z dôvodu rizika sklerodermickej renálnej krízy. Cyklofosfamid je predpísaný intravenózne v dávkach 500 mg / m2 - 750 mg / m2 za mesiac alebo orálne v dávkach 1 mg / kg / deň - 2 mg / kg / deň v závislosti od účinnosti a znášanlivosti liečiva. Úvod sa považuje za výhodnú, pretože sa pozorovane menšia frekvencia vedľajších účinkov (vrátane hemoragickej cystitídy) v porovnaní s orálnym podaním. Cyklofosfamidová impulzová terapia pokračuje v tejto dávke najmenej 6 mesiacov (v neprítomnosti vedľajších účinkov). S pozitívnou dynamikou ľahkých funkčných testov a rádiologických zmien sa interval medzi cykloškovým cyklosfamidom impulzov zvyšuje na 2 mesiace a pri zachovaní pozitívnej dynamiky - až 3 mesiace. Terapia cyklofosfamidu sa musí vykonávať aspoň 2 roky. Účinnosť liečby ukazuje stabilizáciu nútenej životne dôležitej schopnosti pľúc, pretože zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania v štádiu retikulárnych zmien v pľúcach je nepravdepodobné.
· MMF môže byť priradená pacientom s chorobami v prípade intolerancie alebo neefektívnosti (vrátane sekundárneho) CF v kombinácii s GC. MMF je predpísaná dávkou 1000 mg / deň. (v dvoch recepciách), zvýšenie na 2000 mg / deň. (v dvoch recepciách) v prípade dobrej znášanlivosti. Trvanie kurzu MMF by malo byť najmenej 6 mesiacov.
· V prípade neefektívnosti liekovej liečby a progresívneho respiračného zlyhania, transplantácia jedného svetla (účinnosť je porovnateľná s transplantáciou oboch pľúc).
. Ľahká hypertenzia. Liečba ľahkej hypertenzie by sa mala začať čo najskôr (v štádiu latentného toku) v dôsledku vysokej úmrtnosti pacientov (3-ročné prežitie menej ako 50%). Na úpravu ľahkej hypertenzie sa používajú vazodilatátory (blokátory vápnikových kanálov, syntetické analógy antagonistov prostacyklínu alebo antagonistov endotelínu) a antikoagulanciách.
- Nifedipín. Pred vymenovaním dlhodobej terapie je nevyhnutná katetrizácia pravej komory s poruchou testu (meranie tlaku v ľahkej artérii pred a po jednom prevzatí nifedipínu), pretože nifedipín spôsobuje zníženie tlaku v ľahkej artérii. Iba u 25% pacientov a nemá vplyv na odpor pľúcnych ciev u iných pacientov. Blokátory kalciových kanálov neovplyvňujú prežitie pacientov.
- Warfarín. Dlhodobý príjem lieku zlepšuje prežitie pacientov s primárnou ľahkou hypertenziou. Denná dávka je určená veľkosťou MHO, ktorá by sa mala konať do 2 s.
- Iloprost a epoprotan-syntetické analógy prostacyklínu, sa používajú na infúznu terapiu, účinne znižujú tlak v ľahkej artérii. Prenoscillínové prípravky sú tiež vyvinuté pre subkutánne a inhalačné podávanie.
- Poraziť obličky. Primeraná kontrola krvi zaberá hlavné miesto pri liečbe sklerodermickej renálnej krízy. Agresívna liečba arteriálnej hypertenzie môže stabilizovať alebo dokonca zlepšiť funkciu obličiek za včasnú terapiu, k rozvoju nezvratných zmien v obličkových nádobách. Lieky podľa výberu sú inhibítory enzýmu angiotenzínového klzáka (prenajatý, titulku, enalapril atď.). Dávka liekov je vybraná takým spôsobom, aby sa udržal diastolický tlak pri 85-90 mm Hg. Inhibítory enzýmu angiotenzínového žiarenia (ACE) môžu tiež zlepšiť výsledok nylonenzi-scholarmodermickej renálnej krízy. Ošetrenie sa odporúča začať s kaptoprilom, pričom sa priraďuje 6,25 -12,5 mg každých 8 hodín a postupne zvyšuje dávku na maximum (50 mg 3-krát denne). Na začiatku liečby by mal denný nárast dávky IAPF znížiť úroveň systolického krvného tlaku o 10-20 mm.t., pretože príliš rýchly pokles krvného tlaku (ako aj hypovolémie) môže viesť k nežiaducemu Zníženie renálnej perfúzie (exacerbácia ischémie). Pri stabilizácii krvi môžete prepnúť na príjem dlhšej akcie EAPP. Captopril neruší, aj keď funkcia obličiek sa naďalej zhoršuje. Ak sa na pozadí maximálnej dávky kaptoprilu, krvný tlak nie je normalizovaný počas 72 hodín, pridali sa blokátory vápnikových kanálov, dusičnany (najmä pri kongestívnych javoch v pľúcach) alebo iných vazodilatačných činidiel. Pri zachovaní oligurického štádia akútneho zlyhania obličiek sa zvažuje otázka hemodialýzy. Reštaurovanie alebo zlepšenie funkcie obličiek po SPK sa vyskytuje pomaly, po dobu 2 rokov. Ak sa po tomto období zachovalo potreba hemodialýzy, otázka
- transplantácia obličiek.
· Poškodenie srdca. Prejavy primárnych skleroderských lézií srdca (tj lézie, ktoré nie sú dôsledkom systémovej alebo ľahkej hypertenzie), môžu byť perikarditída, arytmia, myokarditída, fibróza myokardu. Liečba perikarditídy sa uskutočňuje za klinicky veľkých foriem a zahŕňa použitie NSAIDs a GK (15 - 30 mg / deň). S významnou dopravou sa vykonáva perikardiocentsis alebo perikardómia. Myokarditída je zvyčajne pozorovaná u pacientov so zápalovými léziami kostrových svalov; Liečba HC často vedie k zvýšeniu frakcie emisií ľavej komory. Rythmická porucha zvyčajne nevyžaduje liečbu. S výraznými arytmiám (skupina a politické extrasystoly, komorová tachykardia atď.) Príprava voľby je amiodar. Príjem (in-adrenoblokovačky môžu posilniť prejavy fenoménu Rhino.
· SSD a tehotenstvo. U väčšiny pacientov je jeden alebo viac tehotenstiev a pôrodu. Obmedzený tvar a chronický priebeh CD nie sú kontraindikovaný pre tehotenstvo. Počas tehotenstva sa však môže vyvinúť patológia orgánov, čo si vyžaduje pravidelný prieskum. Kontraindikácie pre tehotenstvo: Difúzny tvar CDS, výrazné porušenie funkcií vnútorných orgánov (srdiečok, pľúc a obličiek). V prípadoch detekcie CED počas tehotenstva je potrebné starostlivé sledovanie funkcií obličiek a srdca.
Zoznam hlavných liekov:
Nesteroidné protizápalové prostriedky
Glukokortikoidy

1. Prednizón, 5 mg, karta
2. Metylprednizolón 4 mg, 16 mg, stôl.
3. Metylprednizolón 250 mg, 500 mg, fl.
4. Prednizolón, 30 mg, AMP

Základné antifibroidové lieky

1. Penicilline (curfenyl) 250 mg, stôl.

Imunosupresívne lieky

1. Cyklosporín 25 mg, 100 mg, čiapky
2. Cyklofosfamid 50 mg, drage
3. Cyklofosfamid 200 mg, flac
4. Metotrexát 2,5 mg, stôl

Zoznam ďalších liekov:
Vaskulárna terapia:

1. Pentoxifilla 2%, 5 ml, amp
2. 20 mg / 5ml

Antikoagulanciá:

1. Heparin 5000 IU, FLAC
2. Kleksan 0,4 ml, striekačka
3. Frakčné 0,3 ml, 0,4 ml, injekčná striekačka
4. Warfarín

Gastroprotektory (omeprazol)
Prokinetika (Domperidon, metoklopramid)
Antihypertenzíva (nifedipín, amlodipín, enalapril)
Antibakteriálne látky (makrolidy, cefalosporíny, kombinéry.a / b)

Riadenie pacienta:pacienti SSD podliehajú dávkovaniu pozorovania s cieľom posúdiť súčasnú aktivitu ochorenia, včasné detekcie organickej patológie a s indikáciami, korekciou terapie. Nekrotická inšpekcia sa vykonáva každé 3-6 mesiacov v závislosti od toku odvzdušní, prítomnosti a závažnosti lézií Wisse-Rally. Súčasne sa vykonávajú všeobecná a biochemická krv a močové testy. Pri opätovnom pripojení návštev lekára je potrebné vykonať aktívne spochybnenie pacienta s cenou ocenenia dynamiky rhino fenoménu, posilnenie prejavov esofageálneho refluxu, dýchavičnosť, srdcové arytmií atď. Pri skúmaní pacienta by sa mala venovať pozornosť prevalencii a dopadu tesnenia kože, bazálnych postojov pľúc, na zvýšenie krvného tlaku, prítomnosť digitálnych vredov a edémov. Odporúča sa štúdia funkcie vonkajšieho dýchania a echokardiografie. U pacientov užívajúcich warfarín je chyba kontrolovať protrombínový index a MHO a pri liečbe cyklofosfamph - na preskúmanie všeobecných krvných testov a časoch moču za 1-3 mesiace.

Ukazovatele účinnosti liečby a bezpečnosti metód diagnostického a spracovania opísaných v protokole: \\ t Zníženie aktivity zápalového procesu.

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu:
- po prvom IDF, najmä včasnom štádiu difúznej formy.
- viacnásobné rekurentné peptické lézie kože a gangrénových prstov kefiek a zastavenia.
- Progresívna lézia pľúc (fiblikovaniealveolit, ľahká hypertenzia), srdce (exsudatívna perikarditída), gastrointestinálny trakt (bolesť brucha, pseudo-ileus, syndróm absorpcie mal).
- rozvoj sklerodermickej renálnej krízy (malígna hypertenzia, zvýšenie kreatinínu v krvi).

Prevencia

Preventívne opatrenia: Etiológia SSD nie je známa, v súvislosti s ktorou sa nevykonáva primárna prevencia ochorenia. Preventívne opatrenia sa znižujú na prevenciu exacerbácie ochorenia a vývoja vedľajších účinkov liekovej terapie.

Informácie

Zdroje a literatúra

1. Protokoly stretnutí expertnej komisie pre rozvoj zdravia MORT RK, 2013
   1. Zoznam referencií: 1. Reumatické ochorenia. Ed. J H. Clippel, J.x. Kameň, L.J. KROFFORD, P.KH. Biela, 2012 2. reumatológia, ed. Na. SHOSTAK, 2012 3. Diagnóza a liečba v reumatológii. Problémový prístup, Paul K., Kennedy L. Preklad z angličtiny. / Ed. Na. SHOSTAK, 2011 4. Reumatológia: Klinické odporúčania / ED. Acad. Ramne E.L. Nonovova. - 2. ed., ACT. a pridať. - m.: Goeotar Media, 2010. - 752 p. 5. Smolen J.S., Loderewe R., BRESHVELD F.C. et al. Odporúčania EUWAR pre riadenie reumatoidnej artritídy Walthsyntetické a biologické ochorenia modifikujúce antireumatické lieky. AnnRheumdis, 2010; 69: 964-75. 6. Diffúzne ochorenia spojivového tkaniva: Manuál pre lekárov / ed. prof. A. Mazurov. - St. Petersburg: speclit, 2009. 192 p. 7. West S.J. - Tajomstvo reumatológie, 2008. 8. Reumatológia: Národný sprievodca / ED. E.L. NONONOVA, V.A. Nonomické. - M.: GOOTAR-MEDIA, 2008 - 720 9.federálne usmernenie o používaní drog (formálny systém). Vydanie VIII. Moskva, 2007. 10. BELOUSOV YU.B. - racionálna farmakoterapia reumatických ochorení, 2005. 11. Diferenčná diagnóza vnútorných ochorení: algoritmický prístup. POPOLUDNIE. HEALLY, E.J. Jacobson. Binom, Moskva, 2003. 12. .Vasulitída. Greenstein Yu.i., Krasnojarsk: IPK "Platinum", 2003., 224 p. 13. Systém Red Volchanka - Doneck: KP Región, 2003 - 464 S .. 14. Ramatické ochorenia reumatických ochorení. Sprievodca pre praktizovanie lekárov. Upravené v.a. Nonosová, E.L. ZASONOVA. Lorterra, Moskva, 2003. 15. Reumatické ochorenia: Nomenklatúra, Klasifikácia, diagnostické a úpravné normy-N. Kovalenko, N.M. Shuba - K.: LLC "Katran Group", 2002. - 214 p. 16. vaskulitída a vasculopatia. E.L. Nosonica, a.a. Baranov, N.p. Shilkin. Horné Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Zriedkavé a atypické syndrómy a ochorenia na klinike vnútorných ochorení - Gandja I. M., DIVIK YU. I., PELHUKUK A. P., atď.; Ed. I. M. Ganji.- Kyjev: Zdravé "I. 1983.- 544 p.

Informácie

Hodnotiace kritériá monitorovania a auditu účinnosti vykonávania protokolu

Recenzent: Kushkineva A.E., Ph.D., Associate of Ider of Reumatology Aguve

Výsledky externého preskúmania:hodnotenie pozitívne, odporúčané na použitie

Zoznam vývojárov protokolu s kvalifikačnými údajmi
1. Togizbayev G.A. - Doktor lekárskych vied, náčelníka na voľnej nohe reumatológa pán RK, vedúci odboru reumatológie Aguis
2. Seysenbayev A.sh. - Doktor lekárskych vied, profesor
3. AUBAKIROVA B.A.- Hlavná reumatológ na voľnej nohe Astana
4. Sarsenbayly M.S. - Hlavný reumatológ na voľnej nohe v regióne východného Kazachstanu
5. Omarbeckova zh.e. - hlavné reumatológ na voľnej nohe v semere
6. NURGALIYEVA S.M. - Hlavná reumatológ na voľnej nohe z regiónu Západ - Kazachstan
7. KUANYSHBAEVA Z.T. - Hlavný reumatológ na voľnej nohe v regióne Pavlodar

Poznámka Podmienky preskúmania protokolu: Prítomnosť nových diagnostických a spracovaných metód, zhoršenie výsledkov liečby súvisiacej s uplatňovaním tohto protokolu.

Priložené súbory

Pozor!

• Self-medikáciou môžete aplikovať nenapraviteľné poškodenie vášho zdravia.
• Informácie uverejnené na internetovej stránke Medementy av mobilných aplikáciách Medementy, "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Choroby: Therapist's Directory", nemôže a nemali nahradiť konzultáciu na plný úväzok. Uistite sa, že ste kontaktovali zdravotnícke zariadenia v prítomnosti akýchkoľvek chorôb alebo rušivých príznakov.
• Výber liekov a ich dávky by sa mali uviesť so špecialistom. Iba lekár môže predpísať potrebný liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy ochorenie a stav tela pacienta.
• Webové stránky Medement a mobilné aplikácie "Medement (Medleylement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Choroby: Katalóg terapeuta" sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie uverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnené zmeny lekárskych predpisov.
• Redakčný úrad medelácie nezodpovedá za škody na zdravotné alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Systémová sklerodermia alebo progresívna systémová skleróza, označuje skupinu autoimunitných systémových zápalových ochorení spojivového tkaniva. Vyznačuje sa kurzom štadióna a veľký polymorfizmus klinických prejavov spojených s charakteristickým poškodením kože, niektorých vnútorných orgánov a muskuloskeletálnym systémom.

Základom týchto lézií je bežná kaskádová porucha mikrocirkulácie, zápalu a generalizovanej fibrózy. Priemerná dĺžka života v systémovej sklerodersku závisí od povahy prietoku, štádia a prevládajúcemu poškodeniu orgánov a tela.

Výskyt veku a prežitie pacientov

V súlade s priemernými štatistickými údajmi sa primárny výskyt 1 rok na 1 000 000 obyvateľov pohybuje od 2,7 do 12 prípadov a celková prevalencia tejto patológie je od 30 do 450 prípadov za 1 rok na 1 000 000 obyvateľov. Rozvoj ochorenia je možný v rôznych vekových skupinách, a to aj medzi mladými (juvenilnými sklerodermiou).

Avšak, jeho začiatok je najčastejšie zaznamenaný vo veku 30 a 50 rokov, hoci s podrobnou štúdiou sa počiatočné príznaky často detegujú v skorších činiteľoch. Dámska choroba je pozoruhodná (podľa rôznych zdrojov) 3-7 krát častejšie, v porovnaní s mužmi. Malý sexuálny rozdiel je zaznamenaný v štatistikách morbidity medzi deťmi a dospelými, ktorých vek presahuje 45 rokov.

Retrospektívne údaje z prežitia pacientov (koľko), v závislosti od variantov ochorenia a počas jej prirodzeného vývoja, ukazujú nasledujúce rozdiely:

• v akútnom, rýchlo progresívnom smere s prevahou fibrózy tkanív a počiatočných symptómov vo forme poškodenia kože, trvanie života nepresahuje 5 rokov a miera prežitia je len 4%;
• keď SubAcut, mierne progresívny tok prevláda škody imunitného systému s počiatočnými symptómami vo forme artikulárneho syndrómu; Trvanie života môže byť až 15 rokov, zatiaľ čo prežitie v prvých 5 rokoch - 75%, 10 rokov - približne 61%, 15 rokov - v priemere 50%;
• pri chronickom, pomaly progresívny prúd prevláda vaskulárnu patológiu s počiatočnými príznakmi vo forme Raino syndrómu; Prežitie v prvých 5 rokoch ochorenia - v priemere 93%, 10 rokov - približne 87% a 15 rokov - 85%.

Etiológia a patogenéza choroby

Príčiny vývoja systémovej sklerodermie nie sú dostatočne študované. V súčasnosti sa predpokladá, že ide o multifaktoriálne ochorenie v dôsledku:

1. Genetická predispozícia, ktorých jednotlivé mechanizmy sú už dešifrované. Asociácia ochorenia s niektorými antigénmi antigénu tkanivového kompatibility, pripojenie klinických prejavov so špecifickými autolantátami atď. Predtým, genetická predispozícia bola argumentovaná prítomnosťou prípadov systémovej sklerodermie alebo inej, blízko jej, patológie alebo imunitných porúch z rodinných príslušníkov alebo príbuzní.

2. Vplyv vírusov, medzi ktorými sa zvažuje základný vplyv cytomegalovírusu a retrovírusov. Pozornosť sa venuje aj štúdiu úlohy aktivovanej latentnej (skrytej) vírusovej infekcie, fenoménu molekulárnej mimicky atď. Ten sa prejavuje pri výrobe imunitného systému humorálnych protilátok, ktoré zničia antigény, aby vytvorili imunitné komplexy, \\ t Rovnako ako pri reprodukcii celulárnorotoxických T-lymfocytov. Zničujú bunky tela, v ktorom existujú vírusy.

3. Energia exogénnych a endogénnych rizikových faktorov. Zvlášť dôležité je pripojené:

• supercolezing a častý a dlhý pobyt pod slnečným svetlom;
• vibrácie;
• priemyselný kremíkový prach;
• chemické látky priemyselného a domáceho pôvodu - páry rafinácie ropných produktov, chlórvinyl, pesticídov, organických rozpúšťadiel;
• niektoré potravinárske výrobky obsahujúce repkový olej a potravinárske prísady s L-tryptofánom;
• implantáty a individuálne lekárske prípravky, napríklad bleomycín (protinádorové antibiotické), vakcíny;
• neuroendokrinné poruchy, časté stresové stavy, tendencia k vaskulárnym spastických reakciách.

Schéma komplexného mechanizmu pre rozvoj ochorenia

Charakteristickým znakom systémovej sklerodermie je nadmerná produkcia fibroblastov kolagénového proteínu. Normálne prispieva k obnove poškodeného spojivového tkaniva a vedie k jeho výmene jazve (skleróza, fibróza).

S autoimunitnými spojovacími bunkami, fyziologické ochorenia za normálnych podmienok menia príliš zvýšené, získavajúce patologické formy. V dôsledku toho je porušenie, normálne spojovacie tkanivo nahradené jazvovým tkanivom, utesnenie pokožky a zmien v kĺboch \u200b\u200ba orgánoch sa vyskytuje. Všeobecný systém pre rozvoj tohto procesu je nasledovný.

Vírusy a rizikové faktory na pozadí genetického predispozície ovplyvňujú: \\ t

1. Konečné štruktúry, čo vedie k defektu bunkových membrán a zvýšenú funkciu fibroblastov. Výsledkom je nadmerné produkty kolagénu, fibrozetetínu (veľký glykoproteín intercelulárnej matrice), proteoglykánov a glykosokaminoglykánov, ktoré sú komplexnými proteínmi, ku ktorému imunoglobulíny (protilátky) zahŕňajú väčšinu proteínových hormónov, interferónu atď.
2. Mikrocirkulátorový kurz, v dôsledku čoho je endotelium poškodené (epiteli vnútornej steny ciev). To zase vedie k rastu myofibroblastov (bunky podobné súčasne s fibroblastmi a bunkami hladkého svalstva), sedimentáciou krvných doštičiek v malých nádobách a ich adhézii (lepenie) na vaskulárnych stenách, na ukladanie fibrínových nití na Vnútorná škrupina malých ciev, edém a zníženie hodnoty priepustnosti.
3. Imunitný systém tela, čo vedie k nerovnováhe T- a B-lymfocytov zapojených do tvorby imunitnej reakcie, v dôsledku čoho je porušená funkcia prvej a aktivácie druhého.

Všetky tieto faktory sú zase dôvodom ďalšieho rozvoja nasledujúcich porušení: \\ t

• Nadmerná tvorba kolagénových vlákien s následnou progresívnou zovšeobecnou fibrózou v dermis, svalovom prístroji a vnútorných orgánoch. Fibróza je rast spojivového tkaniva.
• Nadmerné produkty kolagénových proteínov v stenách malých ciev, zahusťovanie v nich bazálnych membrán a vaskulárnej fibrózy, zvýšená koagulácia krvi a trombóza v malých nádobách, zužujúci ich lúmenom. To všetko vedie k porážke malých plavidiel s vývojom cievnych kŕčov podľa typu Rhino syndrómu a porušením štruktúry a funkcie vnútorných orgánov.
• Zvýšenie tvorby cytokínov (špecifické peptidové informačné molekuly), imunitné komplexy a autoprotilátky, ktoré vedú k zápalu vnútorného škrupiny malých ciev (vaskulitída), a teda aj k poškodeniu vnútorných orgánov.

Hlavné jednotky patogenetického reťazca teda sú:

• porušenie mechanizmov bunkových a humorálnych typov imunity;
• poškodenie malých ciev s deštrukciou a poruchou funkcie endotelu vaskulárnej steny, so zahusťovaním svojho vnútorného plášťa a mikrotromolov, s zužovaním lúmenu krvného mikrocirkulačného kanála a ilúziou samotného mikrocirkulácie;
• porušenie spôsobov tvorby proteínov kolagénu so zvýšenou tvorbou hladkých svalových vlákien a kolagénu, ktorý sa prejavuje vláknitou reštrukturalizáciou spojivového tkaniva a systémov s porušením ich funkcie.

Klasifikácia systémovej sklerodermie a stručného opisu jednotlivých foriem

Pri formulácii diagnózy sú príznaky systémovej sklerodermie špecifikované v súlade s takýmito vlastnosťami ako klinická forma ochorenia, variantom jeho prietoku a štádia vývoja patológie.

Rozlišovať tieto klinické formuláre

Difúzny

Rozvíja sa náhle a po 3-6 mesiacoch sa prejavuje multiplikátnosť syndrómov. Do 1 roka sa deje rozsiahla, všeobecná škoda na koži horných a dolných končatín, tváre, tela. Súčasne alebo o niečo neskôr vyvíja Reyno syndróm. Čoskoro vzniká porážka tkanív pľúc, obličiek, gastrointestinálneho traktu, svalov srdca. Vo videu Capillaryroskopii na nechtovej posteli je výrazné vloženie (redukcia) malých ciev, sa určuje, aby vytvorili žiadne evaštidulárne miesta (auxulačné zóny) nechtovej lôžka. V krvných testoch sa detegujú protilátky proti enzýmu (topoizomerázu 1), čo ovplyvňuje kontinuitu molekuly bunkovej DNA.

Obmedzený

Vyznačuje sa menej bežnými priemyselnými zmenami pokožky, neskoré a pomalšie vývoj patológie, dlhú dobu dostupnosti iba Rýnsky syndróm, neskorý vývoj hypertenzie v pľúcnej artérii, ktorý obmedzuje léziu kože plochy tváre, ruky a stopy, Neskorý vývoj kožnej kalcinózy, telegangectasis a tráviaceho traktu. Pri vedení kapilaryroskopie sa predĺžené malé cievy určujú bez prítomnosti výrazných avaskulárnych zón. V analýzach venóznej krvi sa detegujú špecifický anti-centromér (antinukleárny) autoprotibód proti rôznym komponentom bunkových jadier.

Krížik

Kombinácia symptómov systémovej sklerodermie so symptómami jednej alebo viacerých iných systémových patológií spojivového tkaniva je charakteristická pre tento formulár - s reumatoidnou artritídou, so systémovým červeným lupusom, s dermatomyozitídou alebo polyimositom atď.

Sklerodermia bez sklerodermie

Alebo viscerálny tvar prúdiaci bez tesnenia kože, ale s reynovom syndrómom a príznakmi poškodenia vnútorných orgánov - s fibrózou pľúc, vývoj akútnych sklerodermických obličiek, porážky srdca, tráviaceho traktu. V krvi sa stanoví autoimunitné protilátky na SCL-70 (nukleárna topoizomeráza).

Juvenilná systémová sklerodermia

Vývoj do 16 rokov v lineárne (častejšie asymetrický) alebo ohnisková sklerodermia. S lineárnymi úsekami kože so zmenami jazvy (zvyčajne na pokožke hlavy, zadnej časti nosa, čela a tváre, menej často na dolných končatinách a hrudníku) sú lineárne. V tejto forme je uvedená tendencia k tvorbe zmlúv (obmedzenie pohybov v kĺboch \u200b\u200bkĺbov) a možnosť prítomnosti anomálie pre rozvoj končatiny. Patologické zmeny vnútorných orgánov sú pomerne menšie a odhalené, najmä v inštrumentálnom výskume.

Vyvolaný

Vývoj je jasne spojený s časom s účinkami environmentálnych faktorov (chemických, chladných, atď.). Tesnenie kože bežného, \u200b\u200bčastejšie difúzny charakter, niekedy kombinovaný s vaskulárnymi léziami.

Prescarodermia

Klinicky sa prejavuje izolovaným syndrómom Rhino, v kombinácii s charakteristickým kapilaryroskopickým vzorom a / alebo imunologickými zmenami.

Varianty systémovej sklerodermie, v závislosti od povahy toku a tempa progresie

1. Sharp, rýchlo progresívna možnosť - počas prvých 2 rokov začiatku ochorenia, generalizovaná difúzna fibróza kože a vnútorných orgánov, väčšinou pľúc, srdce a obličiek sa vyvíja. V minulosti, vo väčšine prípadov, choroba rýchlo skončila smrteľným výsledkom. Pri použití modernej primeranej terapie sa prognóza trochu zlepšila.
2. Subacut, mierne progresívne. Podľa klinických príznakov a údajov laboratórnych štúdií sa vyznačuje prevahou príznakov imunitného zápalového procesu - hustého edému kože, myozitídy, artritídy. V základných prípadoch sú krížové syndrómy.
3. Chronické, pomaly progresívne. Táto verzia systémovej sklerodermie je odlišná: prevaha vaskulárnej lézie je dlhá (po mnoho rokov) v prvých štádiách ochorenia existenciu Riinovho syndrómu, ktorý je sprevádzaný pomalým vývojom mierne ťažkých zmien kože; postupne zvyšujúce sa poruchy spojené s ischémiou (výživa) tkanív; Postupný vývoj pľúcnej hypertenzie a poškodenia tráviaceho traktu.

Štádiá choroby

1. Počiatočná - prítomnosť od 1 do 3 lokalít ochorenia.
2. Generalizačný stupeň odrážajúcu systematiku lézií s polysindrome charakter procesných prejavov.
3. Terminál, alebo neskoro, ktorý sa vyznačuje nedostatočnosťou funkcie jednej alebo viacerých orgánov - respiračných, srdcovo alebo zlyhania obličiek.

Použitie troch uvedených parametrov vo formulácii diagnózy ochorenia vám umožňuje navigáciu na prípravu liečebného programu pacienta.

Základné príznaky

Na základe mechanizmu pre rozvoj systémovej sklerodermie a prevalencie lézií, celkom vysvetlené veľkým množstvom a rôznymi príznakmi tohto ochorenia. Vzhľadom na inscenáciu vývoja procesu však existujú určité možnosti diagnózy patológie v počiatočných štádiách jeho vývoja, prognózovania a ovplyvnenia trvania života pacientov.

Diagnostika sa vykonáva zohľadniť hlavné charakteristické počiatočné a vzdialenejšie znamenia:

1. Porážať pokožku vo forme tesného edému.
2. Vaskulárne poruchy a reino syndróm.
3. Lézie muskuloskeletačného systému.
4. Zmeny vnútorných orgánov.

Sťažnosti pacientov v počiatočných štádiách

Pacienti znamenali všeobecnú slabosť, rýchlu únavu, malátnosť, často zvýšenú teplotu, nepresahujúcu 38 °, zníženie chuti, telesnej hmotnosti atď. Tieto prejavy sa nachádzajú najmä s difúznymi formami systémovej sklerodermie, nie sú špecifické a neumožňujú Podozrenie na začiatok patológie pred charakteristickým príznakom vzhľadu.

Koža pokožky a sliznice

Kožné lézie je jedným z hlavných diagnostických symptómov ochorenia a vyvíja u väčšiny pacientov so systémovými sklerodermiou. Proces charakteristických zmien kože, lokalizované hlavne v oblasti tváre a ruky, vo svojom vývoji je štádium:

• hustý edém;
• indurative;
• atrofický.

Vedú k vyčerpávaniu výrazov tváre ("Hymifiifia"). Tvár chorého človeka získava charakteristickú "Mascement" vzhľad - koža tváre je zhrubná, je utesnená a natiahnutá, špičkou nosa je ostré, zvislé záhyby a vrásky sa objavujú okolo úst (symptóm "prosby"), priemer vstupu do ústnej dutiny sa znižuje. Systémová sklerodermia môže byť kombinovaná so Shegrenovým syndrómom.

Zmeny rúk sú vyjadrené v sklerodktilia, čo je tiež charakterizované hustým edémom, fibrózou a induráciou pokožky, čo vedie k pocitu tuhosti, najmä ráno, zvýšenie obmedzení objemu pohybov, zmena vzhľadu prstov získavajúcich formu "klobás".

Tieto príznaky vám umožňujú nezameniteľné určiť diagnózu aj pri prvom plynule vizuálnom vyšetrení pacienta.

S difúznou formou ochorenia opuchu, indurácie a atrofie kože pokrývajúceho tváre a kefy. Vzťahujú sa na kožu tela, spodné a horné končatiny. Spolu s týmito príznakmi sa často pozoruje oblasti kože s obmedzenou alebo difúzne rozsiahlym zníženým pigmentáciou alebo úplne depigmentovaným, ako aj s ohniskovou alebo difúznou hyperpigmentáciou.

Pod kožou, ako neskorší prejav, kalcinácia (zhluky vápenatých solí), čo môže viesť k kučeravému nekróze, zničeniu tkanív a tvorby vredov s oddelením hmotnosti kučery (vo forme omrvinky ) charakteru.

Ak chcete vytvoriť včasnú diagnózu, 4-bodový spôsob "kože účtu" je dôležitý, čo umožňuje vyhodnotiť takéto skoré prejavy ako počiatočné stupne tesnenia kože v dôsledku jeho edému. Metóda je založená na palpácii kože v 17 oddelení - v oblasti tváre, hrudníka, brucha a symetrických oblastí hornej a dolnej končatín. Výsledky kontroly sa oceňujú v bodoch:

• absencia akýchkoľvek zmien - 0 bodov;
• hustota kože je zanedbateľná, ak je koža relatívne jednoduchá, ale ťažšie ako obvykle, je možné zostaviť do skoku - 1 bod;
• hustota mierne, ak sa koža sotva dostane do záhybu - 2 body;
• hustota je vyslovovaná, "v tvare break-tvaru" - 3 body.

V štúdii kožnej biopsie sa stanoví intenzívna fibróza.

Môže systémová sklerodermia spôsobiť konštantný výtok z nosa?

Sliznice sú postihnuté pomerne často súčasne s pokožkou. To sa prejavuje suberofickou alebo atrofickou rinitídou, sprevádzaná ťažkou opravenou kondenzáciou suchosti a nosovej hypotéky, faryngitídy, stomatitídy, rastúcej hrúbky, atrofie a skrátenia uzdu jazyka, čo je charakteristickým znakom zapojenia do procesu slizníc .

Vaskulárna patológia

Často kombinované s kožnými poruchami. Je to včasný a častý prejav systémovej sklerodermie, ktorý odráža všeobecnú (spoločnú) povahu ochorenia. Najkrajším znakom vaskulárnej patológie je syndróm Reina. Je to symetrické vaskulárne spastické krízy koncových tepien a artérií, v dôsledku čoho je narušený prietok krvi v tkanive (ischémii).

Útoky sú sprevádzané sekvenčnou dvomi alebo trojfázovými zmenami farieb (bledosť - cyanotikity - začervenanie) kože prstov kefiek, menej často prstov naraz, s simultánnym výskytom bolesti, parestézie, necitlivosti ich. Hoci hlavnou lokalizáciou je prsty rúk, ale tieto príznaky majú tendenciu šíriť sa priamo na celú kefu, stopy, a niekedy na špičkách nosa, jazyka a brady, čo spôsobuje dyzarthria (porucha artikulácie reči).

Vzhľadom k tomu, že kŕče sa vyskytujú v plavidlách s už modifikovanými stenami, útoky sa predĺžia. Útoky syndrómu Reino môže nastať spontánne, ale častejšie sa vyvíjajú pod vplyvom chladného alebo psychogénneho faktora.

Ich závažnosť sa odhaduje v stupňoch alebo bodoch:

• I Titul - prítomnosť len zmeny farieb kože bez subjektívnych pocitov a trofických zmien.
• Titul II je pocit bolesti, brnenie alebo necitlivosti v prstoch počas útoku syndrómu. Možno prítomnosť jediného zaznamenania na koži prstov.
• III Titul - výrazná bolesť počas útoku alebo nepreskúmaných jednoduchých vredov.
• IV stupňa - viacnásobné vredy alebo gangrenové pozemky.

Vaskulárne kŕče a zmeny ich stien vedú k porušeniu výživy tkanív a trofických porúch - vývoja, suchosti a poškodenia pokožky, deformácie nechtov, bolestivé, dlhotrvajúce a opakujúce sa ulcerácie a sumy.

Trophické vredy sú umiestnené predovšetkým na konci firmín prstov ("digitálne vredy"), ako aj v miestach najväčších mechanických účinkov - v oblasti lakťa a kolenných kĺbov, kostí päty a členkov. Na distálnych falanges prstov rúk sa často nachádzajú bodkované krúžky (príznak "krysu uhryznutia"), vytvorený v dôsledku atrofických procesov.

Tipy prstov sú znížené v objeme, riedenie cez resorpciu kostí nechtových phalanges (acrosteolýza). Okrem toho, kožná nekróza a gangrén sa môžu vyvinúť s následným seba-nárazom v oblasti distálnych a dokonca stredných fytalógov.

V chronickom toku procesu na tvári, predné a zadné povrchy hrudníka, na končatinách, na slizniciach, tuhej oblohe, v jazyku, je často možné detekovať teleangecasses, ktoré vznikajú v a niekoľko mesiacov alebo dokonca roky od začiatku choroby a sú, rovnako ako kalcinácie, neskoré prejavy systémovej sklerodermie.

Muskuloskeletálny systém

Rozpočet kĺbov a tkaniny

Najčastejšie a niekedy aj prvými prejavmi systémovej sklerodermie sú porážkou kĺbov, ktoré sa prejavujú:

• príznak "trenia šliach", ktoré často predchádza tesneniu kože; Vzniká v dôsledku sklerózy tkaniva šľachy vagíny a samotných šliach a je definovaná ako "crunch", keď sa spojky palpáciu počas aktívnych pohybov v nich;
• poliartralgia, menej často polyartritídou podľa typu reumatoidu, ale bez výrazných deštruktívnych zmien v kĺboch; Zároveň sa zistia erozívne zmeny na plochách kĺbov v 20% pacientov;
• tuhosť v kĺboch, najmä kefy rúk, hlavne po nočnom spánku;
• vývoj flexibilných kontrakcií v kĺboch, najmä zmeny v synoviálnych škrupinách, zväzkoch blankovej ruky, šliach a svalov;
• osteolýza (absorpcia) kostí v zóne distálnych úsekov koncovej fagulácie prstov, ktorý sa prejavuje deformáciou a skrátenie druhej a niekedy osteolýzy mandibulárnych procesov a distálnej tretiny radiálnych kostí.

Začiatok ochorenia s artritídou je najviac charakteristická pre krížová forma systémovej sklerodermie a subacut k jeho prietoku.

Zahŕňajúce svalové tkanivo

Je vyjadrená jedným z foriem myopatie (svalová dystrofia):

• nesplacovacia vláknitá myopatie nezápalového charakteru je najbežnejšou formou s touto chorobou; sa prejavuje miernou svalovou slabinou v svalových skupinách proximálneho usporiadania a menšie zvýšenie obsahu krvi fosfocinátu (enzým obsiahnutý v svalových tkanivách);
• zápalový, sprevádzaný slabosťou a bolesťou v svaloch, zvýšenie krvi 2-krát a viac kreatinofosfokinázy, ako aj zápalových zmien vo výsledkoch štúdie svalovej biopsie a vo výsledkoch elektromyografie.

Okrem toho je difúznou formou ochorenia sprevádzaná vývojom svalovej atrofie spôsobenej kontraktúrami a poruchami artikulárnej mobility.

Vnútorné orgány

Gastrointestinálny trakt (gastrointestinálny trakt)

Systémová sklerodermia s léziou gastrointestinálneho traktu sa nachádza medzi 70% pacientov. Môžu byť ovplyvnené všetky oddelenia tráviaceho traktu, ale 70-85% je pažerák (sklerodermická ezofagitída) a črevá.

Esofág

Hypotenzia (redukcia tónu) pažeráka je najčastejšou formou poškodenia nielen posledného, \u200b\u200bale aj celý gastrointestinálny trakt. Jeho morfologickým základom je fibróza a rozšírená atrofia hladkých svalov stien pažeráka. Charakteristické príznaky sú ťažkosti s prehĺtaním, trvalé pálenie záhy, pocit konzumácie hrudky hrudnej kosti, amplifikácia po jedle alebo / av horizontálnej polohe.

Pri vykonávaní ezofagogastroskopie a röntgenových štúdií sa určia zúžené dolné oddelenia pažeráka, čo je dôvod, prečo sa prívod pevných a suchých potravín výrazne obmedzuje, a rozšírené vrcholy (2/3) oddelenia, absencia peristaltických vĺn a Absencia elasticity stien (tuhosť), niekedy je možné mať ejigular hernia otvory membrány. Vzhľadom k nízkemu tónu spodného ezofageálneho zvierača, kyslého žalúdočného obsahu v pažeráku (gastroezofageálny reflux) a tvorba erózií, vredov a jazvy zúženia, sprevádzané bolestivé pálenie záhy a výrazné bolesti pre hrudnú kosť.

S dlhým tokom ochorenia gastroezofageálneho refluxu môžu niektorí pacienti nahradiť epitel ezofageálneho epitelu sliznice bunkami, identickým epitelom slizníc žalúdka alebo dokonca tenkého čreva (metaplazia), čo predisponuje vývoj rakoviny pažeráka.

Žalúdok a duodenum

Hyzotenzia žalúdka a dvanástnikov je príčinou evakuácie potravinovej hmoty a jeho oneskorenia v žalúdku. To spôsobuje, že pocit rýchlej sýtosti pri jedle, časté belice, bolesť a pocit gravitácie v opačnom regióne, niekedy krvácanie žalúdka v dôsledku tvorby v slizničnej membráne viacerých teleangectasis, erózie a vredov.

Zmeny v črevách

V porovnaní s pažerákom je oveľa menej často, s výnimkou hrubého čreva, frekvencia porážky, ktorej je takmer rovnaká. Avšak príznaky črevnej patológie v celej klinike systémovej sklerodermie sa často stávajú elektródy. Najviac charakteristické sú:

• príznaky duodenitídy pripomínajúcej ulcerózne ochorenie;
• s preferenčným vývojom patológie v tenkom čreve sa nasávanie narušuje, prejavuje sa narážaním brucha, symptómy čiastočnej paralytickej jemnej obštrukcie (zriedka), malabsorpčný syndróm - častá hnačka s veľkým množstvom tuku v silných masách ( steateree), striedavý s zápchou a vedúci k významnému zníženiu telesnej hmotnosti;
• s poškodením hrubého čreva, tvrdohlavej a častým zápche vznikajú (menej ako 2 nezávislé akty defekácie týždenne), inkontinencia výkalov, prípadne vývoj čiastočnej opakujúcej sa črevnej obštrukcie.

Dýchací systém

Viac ako 70% prípadov je ovplyvnených a v posledných desaťročiach sa stali hlavnou príčinou smrti u pacientov so systémovými sklerodermiou. Lézia pľúc je sprevádzaná opakovanými perifokálnymi pneumóniami, tvorba emfyzémy, sublimovaného cysta, abscesov, pleurisitov, výskytu opakovaných spontánnych pneumothoraxov, rakoviny pľúc, ktorý je 3-5 krát častejšie ako v príslušných vekových skupinách bez systémovej Sklerodermia, postupné (po dobu 2-10 rokov) Vývoj pľúcneho zlyhania. Zmeny v toku pľúc vo forme dvoch klinických a morfologických možností:

1. Podľa intersticiálneho typu lézie (intersticiálnej choroby pľúc), charakterizované pľúcnou fibrózou a difúznou pneumosklerózou, ako je exprimované v dolných pľúc. Patologické zmeny sa vyvíjali počas prvých piatich rokov ochorenia a sú najvýraznejšie u ľudí s difúznou formou ochorenia. Klinické príznaky systémovej sklerodermie nie sú charakterizované špecifickosťou - suchý kašeľ, často adsatory, dýchavičnosť dychu s náročnou výdychou, rýchlym únavou a prítomnosťou vytvárania sipotézy, pripomínajúcej "cellofánové krakovanie" (s auskultáciou) v zadnej pľúc oddelenia.
   Počas vyšetrenia zníženie životnej kapacity pľúc, vystuženého a deformovaného pľúcneho vzoru v dolných oddeleniach (na rádiografi), počas vypočítanej tomografie - nerovnomerné stmavnutie pľúcneho tkaniva (symptóm "matného skla) a obrazu "bunkových pľúc" (v neskorších štádiách).
2. Izolovaná (primárna) pľúcna hypertenzia vyplývajúca z vaskulárnych lézií pľúc alebo sekundárne (v 10%), vyvíjajúce sa v dôsledku intersticiálnej patológie v neskorších štádiách systémovej sklerodermie. Pľúcna hypertenzia oboch typov sa častejšie vyvíja za 10 rokov od začiatku ochorenia v 10-40%. Hlavným príznakom je rýchly progresívny (niekoľko mesiacov) dýchavičnosť. Hlavnými komplikáciami pľúcnej hypertenzie sú pľúcne srdce s nedostatkom pravého ruka, ako aj trombóza pľúcnych artérií so smrťou, ako je pravidlo, výsledok.

Zmeny v srdci

Sú jedným z najviac nepriaznivých a častých (16-90%) lokalitách choroby a na prvom mieste patrí medzi dôvody náhlych úmrtí pacientov so systémovými sklerodermiou. Zmeny sú:

• poruchy vodivosti a porušenia srdcovej frekvencie (v 70%), ktorá sa obzvlášť zhoršuje predpoveď choroby;
• vývoj myokardov (v tomto prípade je percento prežitia najnižšie), najmä medzi osobami s polyimiositom;
• poškodenie vnútorného srdcového plášťa (endokardu) s vývojom defektov ventilu, najmä dvojrozmerného ventilu;
• vývoj lepidla alebo (menej často) exsudative perikarditídy schopná spôsobiť tampónom srdca;
• zlyhanie srdca, ktoré sa vyvíja veľmi zriedka, ale je charakterizovaný rezistentnými na použitie korekčných liekov.

Hlavnými príznakmi sú krátkosť dychu s nevýznamnou fyzickou námahou alebo sami, pocit nepohodlia a hlúpe dlhej bolesti v oblasti tenisky a doľava z neho, srdca a potopenie srdca, pocit vtipov v srdci.

Poraziť obličky

Vzhľadom na prítomnosť moderných účinných prípravkov je relatívne zriedkavé. Sú založené na arterioly obličiek, ktoré sú príčinou obmedzenej nekrózy tkaniva obličiek v dôsledku porušenia jeho primeranej dodávky krvi.

Častejšie sú tieto zmeny lakomene, s menšími funkčnými poruchami definovanými len močom a analýzou krvi. Menej často vyvíja glomerulonefritídu alebo latentnú chronickú nefropatiu.

Výrazné zmeny vo forme sklerodermickej renálnej krízy (akútna nefropatia) sa vyvíjajú medzi 5-10% (hlavne s difúznou formou systémovej sklerodermie). Vyznačuje sa náhlou štartovacou a rýchlou pohyblivou renálnou arteriálnou hypertenziou, zvýšenie veľkého obsahu proteínu v moči a zlyhaní obličiek. Iba 23% pacientov s akútnou nefropathou prežije viac ako 5 rokov. Vo všeobecnosti, s poškodením obličiek, len 13% prežije dlhšie, zatiaľ čo bez tejto komplikácie je približne 72%.

Najnovšie diagnostické metódy systému sklerodermie

Relatívne nové laboratórne štúdie zahŕňajú metódy na stanovenie antinukleárnych protilátok (ANA):

• protilátky proti topoizomerázu-1 (SCL-70), ktoré v prítomnosti izolovaného Rhino syndrómu sú prekurzormi vývoja systémovej sklerodermie (častejšie rozptýlené);
• imunogenetické značky HLA-DR3 / DRW52; Ich prítomnosť v kombinácii s protilátkami do SCL-70 je zvýšenie rizika ľahkej fibrózy 17-krát;
• anticentérové \u200b\u200bprotilátky - sú prítomné u 20% pacientov, spravidla s obmedzenou formou patológie; Tiež považovaný za marker ochorenia v prítomnosti izolovaného Rhino syndrómu;
• protilátky proti polymeráze III RNA - vyskytujú sa v 20-25%, najmä s difúznou formou a poškodením obličiek; Sú spojení so sklamaním prognózy.

Menej často určujú prítomnosť iných autoprotilátok, ktorých frekvencia prítomnosti je významne menej v chorobe. Patrí medzi ne protilátky proti pM-SCL (3-5%), u 3-RNP (7%), na U1 -RNP (6%) a niektorých ďalších.

Klinické odporúčania pre systémové sklerodermia navrhnuté organizáciou "Združenie reumatológov Ruska" zahŕňajú ďalšie inštrumentálne metódy prieskumov, čo umožňuje objasniť povahu a objem lézií rôznych orgánov:

• pre tráviaci traktný trakt - ezofagogastroduodenoskopia, kontrastná rádiografia, tlakový manometer v pažeráku, endoskroskopické pH-metry, biopsia metaplazazovanej oblasti pažeráka;
• pre dýchací systém - kulturzoológia, vypočítaná tomografia s vysokým rozlíšením, stanovenie vonkajšieho dýchania a pľúcnych difúznych schopností prostredníctvom spirometrie a vykonávanie jedinej dychovnej techniky s oneskorením dýchania;
• na určenie pľúcnej hypertenzie a srdcových lézií - DOPPLER-echokardiografia, elektrokardiografia a katetrizácia správnych srdcových oddelení, halter elektrokardiografického monitorovania, rádioizotopov scintigrafie;
• pre kožu, svaly, synoviálne škvŕn a tkanív vnútorných orgánov - biopsie štúdie;
• video Video Capillauhoroskopia na nechtov, "účet s pokožkou" (opísaný vyššie).

Odlišná diagnóza

Diferencovaná diagnóza systémovej sklerodermie sa uskutočňuje s takýmito ochoreniami a syndrómami spojivového tkaniva, ako systémový červený lupus, dermatomyomyomy, reumatoidná artritída, ochorenia reino, obmedzenú sklerodersku, snímateľný chlieb, pseudosclermosermia, multifokálna fibróza, sklerodermia spojená s nádorom, Werner a Rothmundom - Thomson syndrómy.

Diagnóza systémovej sklerodermie sa uskutočňuje na základe súhrnu klinických príznakov (výhoda je uvedená), inštrumentálne a laboratórne metódy. "Združenie reumatológov Ruska" na tento účel sa odporúča použiť kritériá, ako sú základné a ďalšie funkcie, ktoré umožňujú diferenciálnu diagnózu. Zriadiť spoľahlivú diagnózu, prítomnosť 3 elektrickej siete z nasledujúcich príznakov alebo jedného z hlavných (sklerodermických zmien kože, charakteristické zmeny tráviacich orgánov, osteolýzy langu na nechty) v kombinácii s tromi alebo viacerými voliteľnými.

Hlavné znamenia sú:

1. Sklerodermická povaha kožných lézií.
2. Reynos syndróm a digitálne vredy a / alebo jazvy.
3. Svalové a artikulárne lézie s vývojom zmlúv.
4. Kalóza kože.
5. Osteolýza.
6. Fibroids bazálnych oddelení pľúc.
7. Porážka gastrointestinálneho traktu sklerodermického charakteru.
8. Vývoj rozsiahlej kardiosklerózy s poškodením vodivosti a srdcová frekvencia.
9. Sklerodermická akútna nefropatia.
10. Charakteristické výsledky videozáznamu na nechty.
11. Identifikácia takýchto špecifických antinukleárnych protilátok, ako väčšinou, na SCL-70, anticitantové protilátky a protilátky proti polymeráze III RNA.

Ďalšie značky:

• Strata telesnej hmotnosti o viac ako 10 kg.
• Tkanivové trofické poruchy.
• Prítomnosť polyperositu je zvyčajne adhezívna (lepiaca) forma.
• Teleangiektázia.
• Chronický chrbát nefropatie.
• Poliarralgia.
• Neuralgia trigeminálneho nervu (triginimet), polyneurit.
• Zvýšenie indikátorov EFA viac ako 20 mm / hod.
• Zvýšený obsah v krvi gamaglobulínov presahujúcich 23%.
• Prítomnosť antinukleárneho faktora (ANF) alebo autodlilného k DNA.
• Identifikácia reumatoidného faktora.

Liečba systémovej sklerodermie

Liečba ochorenia je dlhá, spravidla celoživotná. Musí sa vykonávať komplexne v závislosti od formy patológie, povahy prietoku a zapojenia do procesu určitých orgánov a systémov.

Účinnosť liečby sa výrazne zníži na pozadí prítomnosti vyššie uvedených rizikových faktorov, ako aj prítomnosť takýchto provokujúcich faktorov ako nesprávne jedlá, fajčenie (!), Jedenie alkoholických a energie (!) Nápoje, kávu a pevne Vyvarovaný čaj, fyzické a neuropsychické zaťaženia, nedostatočný odpočinok.

Je možné opaľovať sa so systémovou sklerodermiou?

Ultrafialové žiarenie je jedným z dostatočne vysokých rizikových faktorov, ktoré môžu viesť k exacerbácii priebehu ochorenia. Preto zostať v nechránených miestach, najmä počas období slnečnej aktivity, je nežiaduce. Dovolenka na morskom pobreží nie sú kontraindikované, ale len v jesenných mesiacoch a podliehajú zostať v tieni. Je tiež potrebné vždy používať krémy s maximálnym stupňom ochrany proti ultrafialovým lúčom.

Vlastnosti výživy

Určitá hodnota je silná s systémom sklerodermia, ktorá by sa mala opakovane použiteľná s krátkymi prestávkami medzi jedlami v malých objemoch, najmä keď je pažerák poškodený. Odporúča sa odstrániť alergénne jedlá a použitie výrobkov s dostatočným obsahom proteínov (mlieko a kvasené mliečne výrobky, nie ostré syry, mäso a ryby), mikro a makroprinácie, najmä vápenaté soli.

V prípade porušenia funkcie obličiek (nefropatie, zlyhanie obličiek) by sa mali proteíny používať prísne dávkované a s porážkou rôznych oddelení tráviaceho traktu sa musí pozorovať diéta a spracovanie výrobkov, čo zodpovedá poruchám týchto orgány, berúc do úvahy špecifiká moci pod sklerodermiou.

Je tiež žiaduce obmedziť použitie sacharidov, najmä pri užívaní glukokortikosteroidných liekov a dostatočné množstvo zeleniny, bobúľ a plodov s malým obsahom cukrov.

Princípy liekov a rehabilitácie

Hlavnými cieľmi liečby sú:

• dosiahnutie fázy remisie alebo maximálne možné potláčanie činnosti procesu;
• stabilizácia funkčného stavu;
• prevencia komplikácií spojených so zmenami v progresii plavidiel a fibrózy;
• prevencia poškodenia vnútorných orgánov alebo opravu už existujúcich porušení ich fungovania.

Zvlášť aktívna terapia by mala byť v prvých rokoch po detekcii ochorenia, keď sa intenzívne vyskytujú hlavné a najvýznamnejšie zmeny v systémoch a organizmoch orgánov orgánov. Počas tohto obdobia je stále možné znížiť závažnosť zápalových procesov a znížiť následky vo forme vláknitých zmien. Okrem toho stále existuje možnosť ovplyvniť už vytvorené vláknité zmeny z hľadiska ich čiastočného reverzného vývoja.

1. Korešpondencia (D-penicilmín) v tabletách s protizápalovým účinkom, vplyv na metabolické procesy v spojovacích tkanivách a výrazný antivorózny účinok. Ten sa vykonáva len po podaní šesť mesiacov. Korešpondencia je selekcia liečiva s rýchlou progresiou patológie, difúznym procesom indukčným procesom a aktívnou fibrózou. Je menovaný v postupnom raste a potom klesá dávky. Podporné dávky sa prijímajú viac ako 2 až 5 rokov. Vzhľadom na možné vedľajšie účinky (toxický účinok na obličky, porušenie črevnej funkcie, dermatitídy, vplyv na hematopoetické orgány, atď.), Pozorované u približne 30% pacientov, liek sa uskutočňuje pri konštantnom lekárskom monitorovaní.
2. Imunosupresors metotrexát, azatioprín, cyklofosfán a ďalšie. Metotrexát má účinný účinok na kožný syndróm, s poškodením svalov a kĺbov, najmä na začiatku, zápalovému štádiu ochorenia. Cyklofosfán sa používa s vysokou aktivitou procesu, intersticiálnej lézie pľúc s tvorbou pľúcnej fibrózy (absolútna indikácia na použitie), prítomnosť výrazných imunologických posunov a v prípadoch absencie viditeľného účinku z liečby aplikovanej na Táto liečba.
3. Enzýmy (lidáza a Ronidáza) - rozdelené mukopolysacharidy a znižujú viskozitu kyseliny hyalurónovej. Vymenovaný v chronickom procese kurzov subkutánnych alebo intramuskulárnych injekcií, ako aj vo forme ionoforézy a aplikácií v oblasti induácie tkanív alebo kontraktov.
4. Glukokortikosteroidy (dexametazón, metizón, prednizón, triamcinolón) sú predpísané v aktivite procesu II alebo III stupňa, ako aj v prípadoch akútneho alebo subakútneho prietoku. Ich použitie sa vykonáva s konštantnou kontrolou funkcie obličiek.
5. Vaskulárne prostriedky sú elektrickým prúdom vápnikových kanálov (Corintharch, nifedipín, CORDAFLEX, FORIDON), inhibítory angiothenzínového enzýmového enzýmu (captopril, hptoten, atď.), Predpísané už v počiatočných štádiách ochorenia, prostanoidov (iloprost, vaison), endotelinic Antagonisty receptora (Traveler, Bozenthane), znížená rezistencia v systémových aj pľúcnych nádobách.
6. Antiagregáty (kaltil, trental) a antikoagulanciá (malé dávky kyseliny acetylsalicylovej, frakcioniparín).
7. Non-steroidný protizápalový (ibuprofén, nurofen, pyroxík, indometacín) a aminohinolín (vrstvené).

Nová metóda sa používa v systémovej sklerodersku geneticky inžinierskych biologických výrobkov. V súčasnosti pokračuje štúdium ich účinnosti a vyhliadky na použitie v ťažkých formách systémovej sklerodermie. Sú relatívne novým smerom v terapii a iné systémové ochorenia tkaniva.

Tieto prostriedky zahŕňajú eurommummum, imunpressanter-rituximab, ktorým je monoklonálne protilátky proti B-lymfocytovým receptorom (v kombinácii s nízkym glukokortikosteroidným dávkami), protilátkami na transformujúc sa faktorom beta-I rastu, anti-monocytického imunoglobulínu, nezrelý cytostatický, ohromujúci syntézu Intercelulárna matrica, v dôsledku čoho sa znižuje kožný syndróm a funkcia pľúc je zlepšená s difúznou formou systémovej sklerodermie, gamo a alfa interferónu.

Liečba tradičným medicínom

Komplex liečby je žiaduce zahrnúť finančné prostriedky tradičnej medicíny. Avšak, to je vždy potrebné si uvedomiť, že liečba systémovými sklerodermiou ľudovými liekmi by nikdy nemala byť jediná alebo aplikovaná ako hlavná. Môže slúžiť len sekundárnym pridávaním (!) Na hlavnú terapiu vymenovanú odborníkmi.

Na tento účel sa môžu použiť rastlinné oleje, ako aj lieky liečebných rastlín (sv. John's wort, Calendula) o rastlinných olejoch, ktoré je potrebné mazať niekoľkokrát denne. Postihnuté sekcie kože na zmiernenie, zlepšenie výživy a zníženie v závažnosti zápalových procesov. Užitočné pre kĺby, kože a plavidlá, aby sa teplé kúpele s vplyvom peziónu, rebubarbu vlnitých, borovicových obličiek alebo ihiel, breza listy, oats slamy.

Protizápalové a imunosupresívne vlastnosti majú alkoholické tinktúry alebo infúzie (pre príjem) z saponárie liečivých, pohánkových sakhalínu, garpagofifitum koreňového čaju, harfu, žoldnierskej trávy, medicítov a pomoci. Protizápalové a vazodilatačné účinky majú infúziu z nasledujúcej zmesi rastlín: IMORTLELLE, HYPERICUM, DONNER RIESTOU LIEKU, LEADOW GERANIUM, CLOVERNÉHO LEADOW, YAROW, BIRD HILL, MINTOVÝCH LEAVES, PLATNÍKOV A SOUCHY, RISPBERRY BERRIES ALEBO LINGONBERRIES . Existuje mnoho ďalších kombinácií liečebných rastlín vo forme poplatkov.

Masáž a cvičenie, fyzioterapia

Systém komplexnej terapie a rehabilitácie zahŕňa tiež (v neprítomnosti činnosti alebo menšej činnosti procesu): masáž a súbor cvičení so systémovými sklerodermiou, ktoré zlepšujú funkciu dýchania a srdca, regulácie tónu plavidiel, zlepšenie mobilitu kĺbov atď.; Kurzy fyzioterapia - ionoforéza s protizápalovými, vaskulárnymi a enzýmovými prípravkami (LIDASAS), tepelnými postupmi (parafín, ozokerit), applikované s dimetylsulfoxidom pre najviac postihnutých kĺbov; Ošetrenie sanatórium-letoviska (bahno a balneoterapia).

Je tehotenstvo možné a je tam šanca vydržať dieťa?

Tehotenstvo je sprevádzané významnými hormonálnymi zmenami v tele, čo je dostatočne vysoké riziko pre ženy, pokiaľ ide o exacerbáciu priebehu ochorenia, ako aj riziko plodu a budúceho dieťaťa. Napriek tomu je to možné. Systémová sklerodermia nie je absolútnou kontraindikáciou tehotenstva a pôrodu, dokonca prirodzene. Obzvlášť vysoká šanca vydržať dieťa v počiatočných štádiách ochorenia so subacutom alebo chronickým kurzom v neprítomnosti procesnej činnosti a výrazné patologické zmeny z vnútorných orgánov, najmä obličiek a srdiečok.

Avšak, plánovanie tehotenstva by sa malo nevyhnutne dohodnúť s účasťou na riešenie možnosti zrušenia určitých liekov a korekciu liečby ako celku s použitím hormonálnych, cytostatických, vaskulárnych, antiagoragačných činidiel, liekov, ktoré prispievajú k zlepšeniu metabolizmu tkaniva a tak ďalej . Okrem toho je potrebné dodržiavať a skúmať obdobie tehotenstva najmenej 1 krát v trimestri nielen na pôrodníckom gynekológovi, ale aj na reumatológiológii.

S cieľom vyriešiť možnosť rozširovania tehotenstva musí byť žena hospitalizovaná v nemocnici v prvom trimestri av budúcnosti, ak je podozrenie na intenzifikáciu choroby alebo komplikovať priebeh tehotenstva.

Implementácia včasného adekvátneho zaobchádzania, riadneho zamestnania, dodržiavania pacientov s trvalou dávkovacími pravidlami, eliminácia alebo minimalizácia provokujúcich faktorov, vplyv rizikových faktorov umožňujú spomaliť progresiu ochorenia, výrazne znížiť stupeň agresivity jeho prietoku, zlepšenie Prognóza prežitia a zlepšenie kvality života.

Systémová sklerodermia (SSD) je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavné prejavy sú spojené s ischémiou a fibrózou orgánov a tkanív. Výskyt CZD je asi 20 na 1 milión ročne. U pacientov prevládajú ženy (približný pomer žien a mužov - 6: 1). Vrchol morbidity spadá na 4-6. desaťročia života.

Etiológia ochorenia nie je známa. Predpokladá sa, že SSD sa vyvíja pod vplyvom určitých exogénnych faktorov u ľudí s určitými genetickými poruchami. Exogénne faktory schopné indukovať vývoj SSD zahŕňajú retrovírusy (primárne cytomegalovírusy), kremeň a uhoľný prach, organické rozpúšťadlá, vinylchlorid, niektoré liečivá (bleomycín a množstvo ďalších liekov používaných na chemoterapiu). Patogenéza SSD je kombináciou mnohých faktorov, medzi ktorými je imunitná aktivácia hrá kľúčovou úlohou, poškodením vaskulárneho endotelu a zvýšenie syntetickej funkcie fibroblastov. Závažnosť každej z týchto patogenézy sa líši u jednotlivých pacientov.

Ako systémová SSD ochorenie je charakterizované simultánnymi léziami kože, ciev, pohybového aparátu a vnútornými orgánmi, vrátane srdca, pľúc, obličiek a gastrointestinálneho traktu. V debute SSD pred vzhľadom na špecifické príznaky ochorenia sa často pozorujú ústavné prejavy: strata hmotnosti, horúčku subteblier, slabosť.

Charakteristické skoré znamenie SSD je Reino syndróm (CF) - prechodné epizódy kŕčovania ciev kože z distálnych končatín a digitálnych artérií pod vplyvom chladu alebo emocionálnym stresom. Klinicky CP sa prejavuje jasne definované oblasti farby prstov kefiek. Na začiatku útoku vazospazmu, prsty kefy získavajú bledú farbu, ktorá v priebehu niekoľkých minút je nahradená modrastým fialovou odtieňom. Po riešení spazmu a zníženie krvného prietoku sa reaktívna hyperémia a koža intenzívne ružová. U niektorých pacientov sú útoky vazospazmu sprevádzané pocitom mrazených kefiek, necitlivosti alebo parestéziou. Vo fáze reaktívnej hyperémie môžu pacienti cítiť bolesť v prstoch kefiek. V ranom štádiu ochorenia môžu byť tieto znaky pozorované na distálnej fagulácii jedného alebo viacerých kefiek. V budúcnosti plocha lézie sa šíri na všetky prsty kefiek a prípadne, zastaviť, zatiaľ čo palce zvyčajne zostávajú nedotknuté. Vazospazmus môže byť tiež predmetom plavidlám kože tváre a iných stránok. V týchto prípadoch existujú charakteristické zmeny farby špičky nosa, pery a ušných škrupín, nad kolennými spojmi. U pacientov s jednotlivými pacientmi sú cievy jazyka zapojené do procesu, ktorý sa prejavuje dysarthria počas útoku vazospazmu.

Intenzita CP sa pohybuje od pacientov a tých istých ľudí v rôznych časoch roka (v zime intenzívnejšie ako v lete). Trojfázová zmena farby pokožky (biele-začervenanie) sa deteguje nie vo všetkých prípadoch: pacienti majú dvojfázovú alebo jednofázovú zmenu farby. V závislosti od počtu fáz sú zmeny farby kože izolované trojfázové, dvojfázové a jednofázové CP.

Takéto príznaky CP, ako pocit zmrazovania končatiny, necitlivosti a brnenie, možno pozorovať u chorôb periférnych ciev, sprevádzaných poklesom prietoku krvi a ischémii. S CP, na rozdiel od chorôb periférnych ciev, tieto príznaky sa pozorovali len počas vazospazmu a úplne prechádzajú po obnove počiatočného prietoku krvi.

Najdôležitejším rysom SSD je poškodenie kože vo forme jeho zahusťovania a tesnení, ktoré sú pozorované v ohrozovacej väčšine pacientov SSD. Selencia a prevalencia tesnenia kože sa líšia u jednotlivých pacientov, ale tesnenie pokožky počas CD vždy začína prstami kefy a v budúcnosti sa môže šíriť na proximálne jemné pokuty a trup. Súčasne s prstami kefy, je často pozorovaná kožná lézia, v dôsledku čoho sú nazolabiálne a čelné záhyby vyhladené, červený okraj pery, okolo ktorých sa objavia radiálne vrásky, otvor v ústach (symptóm žalobného dôvodu) znižuje. S dlhodobým pozorovaním je etapa kožnej lézie označená: opuch, indurácia, atrofia. Tesnenie kože má tendenciu progresiu v prvých 3-5 rokoch choroby. Neskôr sa pokožka stáva menej hustou a tesnenie zostáva len na prstoch kefiek.

Hypermpigmentácia sa často používa, obmedzená alebo difúzne, s úsekami hypo-alebo depigmentácie ("soľ s korením"). Charakteristickým príznakom je ischemické digitálne vredy (nazývané tak kvôli typickej lokalizácii na distálnych skákach kefiek), ktoré môžu byť ostro bolestivé, sa líšia v obchode s liečbou a opakovaným prúdením. Ulcerózne lézie kože sú pozorované v iných oblastiach, ktoré sú vystavené mechanickým účinkom: nad kolenomi a kolennými spojmi, v oblasti členkov a pätiek. V dôsledku ischemických porúch sa objavujú digitálne rutrárne bodové oblasti atrofie kože ("krysa uhryznutia"). Digitálne rutters sa môže vyskytnúť po uzdravení digitálnych vredov. Kvôli atrophey vlasových folikulov, potu a mazových žliaz sa pokožka v miestach tesniace suchá a drsná, krvácanie je zbavený. Teleangectas s charakteristickou lokalizáciou na prstoch a tvári, vrátane pier, sú neskoré znamenie ochorenia. Subkutánne malé kalcináty sa zvyčajne objavujú v neskorších štádiách ochorenia v oblastiach, ktoré sú často vystavené mikrotramom. Kalcinuje sú zvyčajne bezbolestné, ale môžu spôsobiť lokálny zápal a otvoriť sa uvoľňovaním bavlnenej hmoty.

Arthralgia a ranná tuhosť je častým prejavom SSD, najmä v počiatočných štádiách ochorenia, ale artritída sa deteguje u malého počtu pacientov. Vďaka zapečateniu kože prstov sa vyvíja flexibilné zmluvy s malými spojmi kefiek a so spoločným tesnením kože - a veľké kĺby. Niekedy sa polyartróza môže podobať lézii kĺbov v reumatoidnej artritíde (RA), ale na rozdiel od tohto vynálezu je charakterizovaná prevahou vláknitých periartikulárne zmeny. Thaosinit môže viesť k syndrómu Cranky Channel a zvláštne, určené palpatorial s aktívnymi pohybmi chuti trenia šľachy o distálnych oddeleniach predlaktia. Výsledkom ischémie je osteolýza nechta Phalanner, ktorý sa prejavuje skrátením a deformáciou prstov. V niektorých prípadoch sa pozorovala osteolýza distálnych oddelení žiarenia a kostí a procesov vetiev spodnej čeľuste.

Lézia svalov môže viesť k rozvoju klinických prejavov zápalových myopatie (proximálna svalová slabosť, zvýšenie kreatineinázy, charakteristické zmeny v elektromatómoch a svalovej biopsie). Bežnejšia forma svalového poškodenia pod SSD je nepatrná, utresná vláknitá myopatie.

Porážka gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálny trakt) sa vyvíja u 90% pacientov s SPS a klinicky sa prejavuje na polovicu. Dysfunkcia oddelení dyštalu ezofágu - najbežnejší prejav gastrointestinálnej lézie - je pozorovaný u 80-90% pacientov a často slúži ako jeden z prvých príznakov ochorenia. Zapojenie pažeráka sa prejavuje dysfagia, stojaca pálenie záhy, ktoré je posilnené po jedle. Dysfágia môže byť dôsledkom hypotenzie a striktúry pažeráka. Najcitlivejšou metódou detekcie hypotenzie pažeráka je tlakomer. S CEDs, dochádza k zníženiu amplitúdy peristaltických vĺn a tlaku spodného ezofageálneho zvierača. Hypotenzia pažeráka sa prejavuje expanziou lúmenu a zvýšením času priechodnej hmoty pažeráka počas X-ray štúdie. Chronická ezofagitída je často komplikovaná erozívnym poškodením sliznice pažeráka. S endoskopickým vyšetrením je možné Baretti Metaplázia. Spomalenie evakuácie potravín zo žalúdka tiež zhoršuje javy refluxu, často spôsobuje nevoľnosť a vracanie. Porážka žalúdka a dvaodenálu sa prejavuje bolesťou v žalúdku. Lézia tenkého čreva je častejšie asymptomatické, ale s výraznými zmenami, malbsorpčným syndrómom s hnačkou, nadúvaním a chudnutie a tiež vznikajú javy pseudo-štruktúry. Dôsledok poškodenia hrubého čreva sa stáva zápchou a zlyhaním análnych sv.

Poškodenie pľúc sa vyvíja u viac ako 70% pacientov s SVD a sa prejavuje v dvoch klinických a morfologických verziách: intersticiálna fibróza pľúc a pľúcnej hypertenzie (primárne alebo sekundárne). Fibróza pľúc sa vyvíja v počiatočných štádiách SSD u väčšiny pacientov a je zvyčajne obmedzená na bazálne oddelenia (bazálna pneumophybróza). Časť pacientov s fibrózou pľúc má spoločný charakter, vedie k významnému zníženiu pľúcnych objemov, vývoj výrazného respiračného zlyhania a fibrózy alveolitídy. Fibróza pľúc a pľúcnej hypertenzie sa prejavuje zvýšením dýchavičnosti a pretrvávajúceho neproduktívneho kašľa. Vysoko citlivý spôsob detekcie pľúcnej fibrózy je počítačová tomografia v režime s vysokým rozlíšením. Na začiatku, exsudative sú etapy pľúcnej fibrózy stanovené zmenami v tzv. Matte sklo a v neskorom vláknitom sa detegujú zmeny v retikulárne typu. S X-ranovou štúdiou sa zmeny v pľúcnom vzore určujú v dôsledku intersticiálnych vláknitých zmien v bazálnych a paraperálnych pľúcnych oddeleniach. Štúdium externej respiračnej funkcie ukazuje izolovaný pokles kapacity núteného pľúcneho života, to znamená reštriktívny typ porúch, ktorý je sprevádzaný poklesom difúznej kapacity pľúc v dôsledku zahusťovania medzirlimolárnych oddielov. Charakteristickým fenoménom auskultačného fenoménu vo fibróze pľúc je postoje, počúvané vo výške inhalácie a pripomínajúceho bičovanie celofánu.

Pľúcna hypertenzia sa deteguje pri približne 10% pacientov a môže byť primárna alebo sekundárna. Primárna pľúcna hypertenzia sa vyvíja v neskorších štádiách ochorenia (po 10-15 rokoch) bez klinických a inštrumentálnych príznakov exprimovanej fibrózy pľúc. Sekundárna pľúcna hypertenzia je spojená s ťažkou pľúcnou fibrózou, objavuje sa v prvých rokoch ochorenia a vo svojom genesis sa líši od primárneho. Jedinou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť, ktorej závažnosť koreluje so stupňom zvýšenia tlaku v pľúcnej artérii. Zároveň približne 1/3 pacientov s pľúcnou hypertenziou prebieha asymptomatickou, najmä v počiatočných štádiách. Metóda skríningu pre detekciu pľúcnej hypertenzie slúži ECCG. Spoľahlivý spôsob, ako diagnostikovať pľúcny hypertenziu je katetrializácia správnych srdcových oddelení a merania tlaku v pľúcnej artérii. Prítomnosť pľúcnej hypertenzie vykazuje zníženie difúznej kapacity pľúc s nezmenenou nútenou životnosťou pľúc, to znamená, že v neprítomnosti reštentných porúch. Na EKG sa zistia príznaky preťaženia správnych oddelení srdca. S hrudnou rádiografiou sú viditeľné rozšírenie pľúcnej artérie a oslabenie vaskulárnej zložky pľúcneho vzoru. V zriedkavých prípadoch vývoja pleuritídy u pacientov s SiCD, existujú bolesť v dýchaní, niekedy je počúva hluk trenia Pleury. V súčasnosti poškodenie pľúc pôsobí ako hlavná príčina úmrtí v rámci CDM.

Vo väčšine pacientov sa zistia klinické príznaky srdcových lézií vo forme dysfunkcie ľavej komory, poškodenia vodivosti a rytmus, lepiaca alebo exsudatívna perikarditída počas cielenej štúdie. Približne 10% pacientov s EKG je určená ohniskovou fibrózou myokardu, ktorá nie je spojená s koronárnym ochorením a je dôsledkom vazospazmu malých ciev (tzv. Visceral Reina syndróm). EKG môže tiež obsahovať príznaky ohniskovej ischémie, ktoré sú udržateľné a často pokračujú bez klinických príznakov. Heartové lézie sa prejavujú sťažnosťami nepohodlia alebo dlhodobej hlúpe bolesti v precordnej oblasti, srdci a arytmii. Známky myokarditídy sú pozorované takmer výlučne u pacientov s príznakmi polyimiosit. Srdcové zlyhanie je zriedkavo vyvinuté, odlišné ako refraktérna terapia a nepriaznivá prognóza. Na zriedkavé prejavy poškodenia srdca zahŕňajú endokarditídu s tvorbou srdcových defektov. Spolu s léziou pľúc, lézia srdca zaberá významné miesto v štruktúre úmrtnosti pacientov siCD.

Choroba obličiek vo forme akútnej sklerodermickej obličky v európskej populácii sa nachádza u 4-5% pacientov. Charakteristické prejavy sklerodermických obličiek sú náhlym vývojom a rýchlym progresiou oligouyrromického zlyhania obličiek, malígna hypertenzia s vysokou úrovňou renínu, trombocytopénie a mikroangiopatickej hemolytickej anémie. Tento typ lézie sa zvyčajne vyvíja v prvých piatich rokoch choroby. Latentná nefropatia sa vyskytuje častejšie, ktorý sa prejavuje poruchou koncentračnej funkcie obličiek, miernej proteinúrie a zníženia renálnej funkčnej rezervy. V morfologickom vyšetrení sa poškodenie obličiek deteguje u viac ako 80% pacientov a je charakterizované predovšetkým zmenami v obličkách. Približne 10% pacientov s renálnou krízou sa vyvíja na pozadí normálneho krvného tlaku. Nedávno došlo k opisom prípadov normotenzných nefropatie spojených s cytoplazmatickými protilátkami proti antin-vzduchom indukovaným D-penicillamínom. Napriek určitým úspechom pri liečbe tohto ochorenia zostáva akútna sklerodermická oblička potenciálne smrteľná komplikácia CHD, charakterizovaná vysokou mortalitou (až 50% počas prvého roka).

Poškodenie nervového systému sa prejavuje u pacientov s SSDS prevažne polynelektrickým syndrómom, ktorý môže byť spojený s fenoménom Rhina alebo primárneho poškodenia periférnych nervov. U 10% pacientov sa pozorovalo, že trighémová senzorická neuropatia, ktorá sa prejavuje jednou alebo bilaterálnou necitlivosťou tváre, často v kombinácii s bolesťou alebo parestéziou. V zriedkavých prípadoch existuje lézia tváre, jazykových ropných alebo sluchových nervov. S výrazným tesniacim tesnením pokožky sa predlaktia často vyvíja syndróm custod kanál.

Ďalšie bežné prejavy SDS sú Shegreen syndróm (20%) a porážka štítnej žľazy (tyreoiditída Hasimoto alebo de Kervena) vedúca k rozvoju hypotyreózy.

Základom klasifikácie CEDD je prevalencia kožnej lézie, ktorá koreluje s priebehom ochorenia a povahou viscerálnej patológie.

Podľa tejto klasifikácie existujú dve hlavné klinické formy CEDD - obmedzené a difúzne. Obmedzený formulár sa vyznačuje nasledujúcimi znakmi: Reino syndróm mnoho rokov predchádza vzniku iných príznakov ochorenia; Lézia kože je obmedzená na pole tváre a distálnych končatín; Neskôr vývoj pľúcnej hypertenzie s / bez intersticiálnej pľúcnej fibrózy; vysoká frekvencia detekcie protilátok protilátok (u 70 až 80% pacientov); Dilatácia kapilár bez významných avaskulárnych miest.

Difúzny formulár má svoje vlastné charakteristiky: vývoj pokožky počas prvého roka po vzniku syndrómu Reynos; Zapojenie pokožky všetkých končatiny a torzorových oddelení; detekcia frikčných porúch; Včasný vývoj intersticiálnej fibrózy pľúc, lézií gastrointestinálneho traktu, obličiek a myokardu; Rozšírenie a zníženie kapilár; Protilátky na topoizomerázu-1 (SCL-70) a RNA polymerys.

Na oboch formách je tu pečať kože tváre. Zvyčajne počas prvého roka ochorenia môžete určiť typ poškodenia kože. Klinické pozorovania ukázali, že priebeh ochorenia, frekvencia a závažnosti viscerálnych lézií počas CEDD koreluje s prevalenciou kožnej lézie.

Difúzne poškodenie pokožky je sprevádzané progresívnym kurzom s predčasným a významným poškodením vnútorných orgánov počas prvých piatich rokov choroby a vyjadrené ústavné prejavy. Pre obmedzenú formu CZD, naopak, pomalý postup sa vyznačuje neskorým vývojom viscerálnych lézií.

V niektorých prípadoch, s zjavnými znakmi špecifickými pre SDM viscerálnymi léziami, tesnenie kože je neprítomné, t.j. Tam je tzv. Sclerodermia bez sklerodermie. V tejto forme ochorenia je ochorenie charakteristické: klinické príznaky fibrózy pľúc, poškodenie obličiek, srdca a gastrointestinálneho traktu; nedostatok poškodenia kože; Možnosť prejavu Ribyho syndrómu; Možná detekcia antinukleárnych protilátok proti topoizomerázu-1 (SCL-70) a RNA polymerys.

Niektorí autori sú oddelení ako špeciálna klinická forma prejolorodermie, diagnostikovaná na základe kapilaryroskopických zmien, detekciou autoantibódov na topoizomerázu-1, centromné \u200b\u200bproteíny a RNA polymerysas, u pacientov s izolovaným syndrómom Rhino.

Možné klinické príznaky SSD v kombinácii so známkami iných autoimunitných reumatických ochorení (systémový červený lupus, reumatoidná artritída, dermatomyomyomy, vasculitída).

Konvenčné laboratórne ukazovatele sú neinformatívne a ich zmeny sú nešpecifikované pre CD. Približne polovica prípadov je zvýšenie o viac ako 20 mm / h. S rovnakou frekvenciou sa zistia príznaky zápalovej aktivity v rámci CDS: zvýšenie obsahu fibrinogénu a sermakoidu; Je menej pravdepodobné, že zvýši indikátory C-reaktívneho proteínu.

10-20% pacientov odhalila anémiu, ktorej príčinou môže byť nedostatok železa a vitamínu B12, poškodenia obličiek (mikroangiopatická hemolytická anémia) alebo priama kostná dreň (hypoplastická anémia). Veľkého významu je identifikácia špecifického pre SVD autoantibh.

Medzi mnohými inštrumentálnymi metódami výskumu, ktoré sa používajú na začiatku a diferenciálnej diagnózy CD, je ťažké preceňovať úlohu kapilroskopie na nechtov. Charakteristické štruktúrne zmeny vo forme vytáčania a redukcie kapilár sú odhalené v počiatočných štádiách ochorenia, pred vývojom základných klinických príznakov, čo umožňuje jasne rozlíšiť SSD a mnoho ďalších systémových ochorení spojivového tkaniva. Metódy výskumu mikrocirkulácie, ako je Laser-Doppler-Floosterry, Parazizmografia a iné, majú druhoradý význam v diagnostike SCS v dôsledku významnej variability výsledkov.

Liečba SSD

Terapia je vždy predpísaná individuálne v závislosti od klinickej formy a priebehu ochorenia, povahy a stupňa ischemických a viscerálnych lézií. Pred začatím liečby by ste mali presvedčiť pacienta v prípade potreby dlhodobej terapie, prísneho súladu s odporúčaniami, oboznámiť sa s možnými vedľajšími účinkami z použitých liekov. Vzhľadom na priebeh ochorenia, ktorý sa vo väčšine prípadov vystupuje, je dôležité čerpať pozornosť pacienta na potrebu nepretržitého lekárskeho pozorovania a pravidelných prieskumov na včasnú detekciu príznakov progresie ochorenia a možnej korekcie terapie.

Terapia sa vykonáva s cieľom: prevencia a liečbu vaskulárnych komplikácií; potlačenie progresie kože fibrózy a vnútorných orgánov; vplyv na imunocipálne mechanizmy SSD; Prevencia a liečba lézií vnútorných orgánov.

Pacient musí skrátiť čas pobytu na slnku, zabrániť dlhému vystaveniu chladnému, miestnemu vplyvu vibrácií. Na zníženie frekvencie a intenzity útokov vazospazmu sa odporúča nosenie teplého oblečenia, vrátane zachovania tepla spodného prádla, klobúkov, vlnených ponožiek a verges (namiesto rukavíc). Na ten istý účel, pacient odporúča prestať fajčiť, opustiť spotrebu kávy a nápojov s caffeanom.

Hlavnými smermi liečby liekov sú vaskulárne, antifibroid a imunosupresívne terapia. Vykonáva sa vaskulárna terapia, aby sa znížila frekvencia a intenzita epizód vazospazmu (Reino syndróm) a zlepšenie prietoku krvi a zahŕňa použitie vazodilatátorov, ako aj liečivá postihujúcich viskozitu krvi a agregáciu krvných doštičiek. Najúčinnejšími vasulačnými činidlami sú blokátory kalciových kanálov. V chemickej štruktúre sú rozdelené do štyroch hlavných skupín: fenylalkylamíny (verapamil, gallopamil), dihydropyridíny (nifedipín, amlodipín, nippeín, isradipín, laraznipín, nimodipín, nitrendipín, rhodopín, nitodipín atď.), Benzotiazepíny (Diltiazem et al. ) A deriváty piperazín (zinnarizín, flunarizín).

Zo všetkých skupín vápnikových kanálov vápnikových kanálov vykazujú dihydropyridínové deriváty najväčšiu selektivitu pre bunky hladkého svalstva ciev a vaskulárneho účinku. Liečivo vo výbere je nifedipín (Kaligard retard, CordAfen, Cordypine, Nifedex, Nyfetard), ktorej účinná denná dávka je 30-60 mg v troch alebo štyroch receptoch. Nifedipín významne znižuje frekvenciu a intenzitu a v niektorých prípadoch trvanie epizód vazospazmu. Účinnosť Nifedipínu sa líši u jednotlivých pacientov a na sekundárnom syndróme Reyny je vyjadrený v menšom rozsahu v porovnaní s pacientmi s primárnym reiným syndrómom. Približne 1/3 pacientov s liečbou nifedipínom sa vyvíjajú pre väčšinu vedľajších účinkov dihydropyridínových derivátov, medzi ktorými reflexná tachykardia, bolesť hlavy, závraty, tváre hyperémia a legíny (Prestibial Modelyma) sa najčastejšie nachádzajú. Vývoj vedľajších účinkov je spojený so systémovou arteriálnou hypotenziou a negatívnymi chronotropnými účinkami lieku. Nedávno sa častejšie používajú retardické formy nifedipínu (kalgirdové retardované, chrbtové retardované), ktoré vytvárajú relatívne konštantnú koncentráciu liečiva v krvi a tým znižuje fluktuácie krvného tlaku a súvisiace vedľajšie účinky.

S nefedipínovou intoleranciou je možné vymenovať iné deriváty dihydropyridínu. Amlodipín (Amlobas, Kalkhak, Norvasc, Norodipin) má predĺžený účinok a je pridelený raz v dávke 5-10 mg. Amlodipín významne znižuje frekvenciu a závažnosť vaspospéznych útokov a tiež úrovne zmien prietoku krvi prsta spojené s post-gravikovou reaktívnou hyperémie. Najčastejšie vedľajšie účinky amlodipínu je opuch členka, ktorý sa javí ako približne 50% pacientov. Isradipín (Lomir) je predpísaný v dennej dávke 5 mg v dvoch recepciách. V prípade nedostatočného účinku a dobrej znášanlivosti sa môže denná dávka zvýšiť na 10 mg. Najčastejšie komplikácie pri liečbe isradipínu sú bolesť hlavy a hyperémia tváre. Felodipín (Auronal, Captivel, Felodil) v dennej dávke 10-20 mg znižuje frekvenciu a závažnosť vazospazmu porovnateľným s účinkom nifedipínu.

Diltiazem (Altiaza RR, Dyaze, Dintcancy CP) v terapeutickej dávke 180 mg / deň je menej účinný ako nifedipín, ale má lepšiu prenosnosť. Diltiazem nemá významný vplyv na arteriálny tlak a pulz s normálnymi zdrojovými hodnotami a znižuje tachykardiu. Pri užívaní väčšej dávky sa môže objaviť vzhľad členku a bolesti hlavy. Verapamil nemá vasodilatačné akcie. S dlhodobým používaním blokátorov kalciových kanálov je potrebné zohľadniť možnosť žiaruvzdorného vývoja.

V prítomnosti kontraindikácií alebo intolerancie na vápnikové kanály sa používajú vazoaktívne lieky iných skupín. Patogeneticky opodstatnený je účelom blokátorov a2-adrenoreceptorov (dihydroergotamín, doxazosín, niculholine, prazozín, therazozín). Dobré výsledky sa pozorovali pri liečbe štandardizovaného extraktu Ginkgo (Tanakan - 40 mg tablety 3-krát denne). V obzvlášť závažných prípadoch (napríklad pľúcna hypertenzia, renálna kríza, gangrén) používa syntetický prostaglandín E1 (alprostal) v dávke 20-40 ug intravenózne odkvapkávania počas 15-20 dní alebo analógov prostacyklínu (ILOPROST).

Účinnosť liečby vaskulárnych prejavov SSD sa zvyšuje, keď je antiatriačná terapia (kyselina acetylsalicylová, Ginkgo Biloba, dipyridamol, pentoxifyllin, tiklopidín) a, ak je to potrebné, antikoagulant (acenkyarol, warfarín, heparín sodný, sodík sodného dalépaného, \u200b\u200bvápnik, etyl-biskupina ). Kombinácia vazodilatátorov a antizagúr umožňuje priradiť minimálnu účinnú dávku každého z týchto liekov a tým znížiť frekvenciu vedľajších účinkov. Na tento účel je najčastejšie používaný pentoxifillalin v dennej dávke 600-1200 mg. Pentoxifilín zlepšuje reologické vlastnosti krvi znížením agregácie krvných doštičiek a erytrocytov a tiež má vazodilatátor, blokujúce fosfodiesterázy. V prípadoch viacnásobného a torpidu k konvenčnej liečbe ulceróznych lézií je krátky kurz (10-15 dní) antikoagulačnej terapie výhodne heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou.

Antifibroidná liečba je predpísaná na difúzorovej forme CD. D-penicilmín je hlavným liekom, ohromujúci vývoj fibrózy, narúša syntézu kolagénu, rozdelenie zosieťovania medzi novo syntetizujúcimi tropocolegrovanými molekulami. Penicillamín (Artamine, Carfenyl) ovplyvňuje rôzne väzby imunitného systému (selektívna inhibícia aktivity a potlačenie syntézy interleukínu-2 CD4 + T-lymfocytov), \u200b\u200bmá antiproliferatívny účinok na fibroblasty. Účinná dávka liečiva je 250-500 mg / deň. Penicillamín sa užíva výlučne na prázdny žalúdok. Predtým praktizované vysoké dávky liečiva (750-1000 mg / deň) neumožňuje významne zvýšiť účinnosť terapie, ale častejšie je komplikácie, z dôvodu, ktorým musí byť liečba prerušená. S vývojom vedľajších účinkov (dyspepsia, proteinúria, precitlivenosť, leukopénia, trombocytopénia, autoimunitné reakcie, atď) vyžadujú zníženie dávky alebo zrušenia liečiva. Základom pre zrušenie penicilmínu je proteinúria nad 2 g / deň. Vzhľadom k vysokej frekvencii vedľajších účinkov (až 25%), ktoré majú často prírodu závislú od dávky, v procese liečby je potrebné starostlivo monitorovať pacientov, aby vykonali krvné testy a moč každé 2 týždne v prvom 6 mesiacov liečby a v budúcnosti - 1 krát za mesiac.

Protizápalová (imunosupresívna) terapia. NSAID (DICLOFENAC, IBUPROFEN, KETPROFEN, Meloxico, nimesulid, pyroxika, calkoxy) v štandardných terapeutických dávkach sú znázornené na liečenie svalových artikulárnych prejavov SSD, rezistentné podmyjúcej horúčku (vysoká horúčka je nekladícká pre SSD). Glukokortikoidy (betametazón, hydrokortizón, dexametazón, metylprednizolón, prednizón, triamcinolón - nie viac ako 15-20 mg / deň) sú predpísané v explicitných klinických príznakoch zápalovej aktivity (myiozitu, alveolit, serzit, žiaruvzdorná artritída, thaosinit) a na začiatku (Edém ) Ale neovplyvňujú progresiu fibrózy. Prijatie vyšších dávok zvyšuje riziko vývoja nylonovej renálnej krízy.

Symptomatická terapia. S porážkou pažeráka sa odporúča, aby časté frakčné potraviny. Pre zmiernenie dysfagie sú prokinetiky predpísané krátke kurzy: Domperidón, Meklozín, ondansetron, metoklopramid; S refluxom-ezofagitídou - inhibítormi protónovej pumpy (omeprazol 20 mg / deň, lansoprazol 30 mg / deň, slaveprozole atď.). Dlhodobé používanie metoklhlopramídu je neprijateľné, pretože je spojené s vývojom neurologických porúch (parkinsonizmus) spôsobené dopadom na dopaminergné štruktúry mozgu. S rozvojom hernia je membrána membrány znázornená prevádzková liečba.

S poškodením tenkého čreva sa používajú antibakteriálne liečivá: erytromycín (synerizovaný, erytromycín, eritoidný), ciprofloxacín (Quintor, SIFLOX, Ciprovin, citrát, ciprofloxacín), amoxicilín (ranoxyl, solutab, hitcil), metronidazol (metronidazol, trichopol). Antibiotiká sa musia vymeniť každé 4 týždne, aby sa zabránilo refraktoruje. Pre predčasný štádium sú prokinetiky predpísané, s vývojom pseudo-štrukturálne, sa odporúča synteticky-konštrukčný analóg somatostatínového oktreotidu (100-250 mg 3-krát denne subkutánne).

S intersticiálnou pľúcnou fibrózou sú predpísané nízke dávky prednizolónu a cyklofosfán. Účinnosť penicilmínu v intersticiálnej fibróze pľúc nie je dokázaná. Vo väčšine prípadov sa pozoruje dobrý účinok s intravenóznou terapiou impulzov cyklofosfánmi v dávke 1 g / m2 / mesiac v kombinácii s prednizónom v dávke 10-20 mg za deň. Účinnosť liečby ukazuje stabilizáciu nútenej životnej kapacity pľúc, pretože zlepšenie funkcie vonkajšieho dýchania vo fáze retikulárnych zmien v pľúcach je nepravdepodobné. Cyklofosfránová impulzová terapia pokračuje v určenej dávke počas 6 mesiacov (v neprítomnosti vedľajších účinkov). S pozitívnou dynamikou pľúcnych funkčných testov a rádiologických zmien sa interval medzi pulznou terapiou cyklofosfánu zvyšuje na 2 mesiace a pri zachovaní pozitívnej dynamiky - 3 mesiace. Pulzná terapia cyklofosfánu sa musí vykonávať aspoň 2 roky. Použitie týchto liekov nielenže spomaľuje progresiu pľúcnej fibrózy, ale má tiež pozitívny vplyv na prejavy pľúcnej hypertenzie.

Liečba pľúcnej hypertenzie tradične zahŕňa použitie vazodilatátorov (blokátory vápnikových kanálov) a nepriame antikoagulanciá (atengencurol, warfarín) v terapeutických dávkach. Blokátory vápnikových kanálov (nifedipínu) sa zobrazujú len vtedy, keď je pravá ruka tlaku tlaku v pľúcnej artérii zaznamenaná katetrializáciou pravej tepovej frekvencie po obdržaní jednej dávky liečiva. Účelné štúdie ukázali, že nifedipín znižuje tlak v pľúcnej artérii len u 25% pacientov s CEDS komplikovanými pľúcnym hypertenziou. Veľké úspechy sa dosahujú pri liečbe pľúcnej hypertenzie po použití epoprottenolu (prostacyklín) a neselektívny blokátor endotelín-1 receptora typu A a v Bozentane.

Liečba srdcového zlyhania sa vykonáva podľa všeobecne akceptovaných schém. Osobitná pozornosť by sa mala venovať neprípustnosti nadmernej diurézy, čo vedie k zníženiu účinného objemu plazmy a provokácie renálnej krízy.

S sklerodermickými liekmi renálneho kĺbu sú inhibítory ACE kaptoprilu (Kopoten, Captopril) - v dávke 12,5-50 mg 3-krát denne, Enalapril (Berlipril 5, Invaril, Reponril, Enaren, ENVAV) - 10-40 Mg / deň, malo by byť predpísané čo najskôr (výhodne počas prvých 3 dní) od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky lézie obličky. Menej účinných blokátorov kalciových kanálov. V prípade progresie zlyhania obličiek sa vyžaduje hemodialýza. Treba zdôrazniť, že držanie plazmaferézy, účelu glukokortikoidov a cytotoxických liekov, je kontraindikované, pretože neovplyvňujú progresiu obličkovej patológie, ale naopak môže prispieť k exacerbácii procesu.

CZD a tehotenstvo. U väčšiny pacientov je jeden alebo viac tehotenstiev a pôrodu. Obmedzený tvar a chronický priebeh CD nie sú kontraindikovaný pre tehotenstvo. Počas tehotenstva sa však môže pozorovať organická patológia, ktorá si vyžaduje pravidelné prieskumy svojho funkčného stavu. Kontraindikácie pre tehotenstvo Pod SSD sú difúznou formou choroby, výrazné poruchy funkcií vnútorných orgánov (srdce, pľúca a obličky). V prípadoch detekcie CED počas tehotenstva je potrebné starostlivé sledovanie funkcií obličiek a srdca.

Prognóza CDS zostáva najviac nepriaznivá medzi systémovými ochoreniami spojivového tkaniva a do značnej miery závisí od klinickej formy a priebehu ochorenia. Podľa výsledkov štúdií meta-analýzy 11, 5-ročná miera prežitia pacientov s SSD sa pohybuje od 34 do 73% av priemere je 68%. Prediktory nepriaznivej predpovede sú: difúzny formulár; Veku začiatku choroby nad 45 rokov; mužské pohlavie; Fibróza pľúc, pľúcna hypertenzia, arytmia a poškodenie obličiek v prvých 3 rokoch choroby; Anémia, vysoká SE, proteinúria na začiatku ochorenia.

Všetci pacienti CDS podliehajú dávkovaniu pozorovania, aby sa zhodnotila súčasná aktivita ochorenia, na včasnú detekciu organickej patológie a v svedectve korekcie terapie. Lekárska inšpekcia sa vykonáva každé 3-6 mesiacov v závislosti od priebehu ochorenia, prítomnosti a závažnosti viscerálnych lézií. Súčasne sa vykonávajú spoločné a biochemické krvné testy a moč. S opakovanými návštevami lekára je potrebné vykonať aktívne spochybnenie pacienta na posúdenie dynamiky syndrómu Reynos, posilnenie prejavov esofageálneho refluxu, dýchavičnosti, srdcových arytmií atď. Pri skúmaní pacienta by mala byť pozornosť zaplatené prevalencii a priletením tesnenia kože, bazálnych postojov pľúc, na zvýšenie krvného tlaku., Prítomnosť digitálnych vredov a opuch. Odporúča sa štúdia funkcie vonkajšieho dýchania a echoca. U pacientov užívajúcich warfarín by mal byť monitorovaný protrombínový index a medzinárodný normalizovaný vzťah, a pri liečbe cyklofosfálu - na preskúmanie všeobecných krvných testov a moču 1 krát za 1-3 mesiace.

R. T. ALEKPEROV, kandidát na lekárske vedy
GU INŠTITÚTU ZAHRANIA RAMNA, MOSKVA

V našej krajine sa pojem "vred žalúdka a 12-rosewoman" prijíma. Avšak, v dospievaní, lokalizácia vredov v žalúdku sa prakticky nenachádza, preto sa používa termín "dvanástnikový vred".

Dvanástnikové vredy– ide o chronické opakované ochorenie charakterizované tvorbou vredov v dvanástniku v dôsledku poruchy mechanizmov nervovej a humorálnej regulácie gastroduodenálneho systému.

Etiológia. Hlavným významom je ohrozená dedičnosť, ktorá sa vykonáva prostredníctvom týchto faktorov:

§ Leukocytové antigény histokompatibility, niektoré z nich sa často nachádzajú u pacientov;

§ Krvná skupina 0 (I), RH (+);

§ Celkový počet a reaktivita škrupinových buniek, ktoré určujú produkciu kyseliny chlorovodíkovej;

§ počet a reaktivita hlavných buniek produkujúcich pepsinogén;

§ počet a reaktivita ďalších buniek (hlienu);

§ Povaha zásobovania krvi na sliznicu;

§ Prítomnosť Helicobacter pylori - baktérie, ktoré podporuje a prípadne spôsobuje exacerbáciu ochorenia. Lokalizuje sa v subliftovanej vrstve predbelorického oddelenia, ovplyvňuje sliznicu membránu, mení jej epitel, odolný voči kyseline chlorovodíkovej. Jeho toxíny blokujú brzdenie sekrécie kyseliny chlorovodíkovej.

V prítomnosti zaťaženej dedičnosti prispieva rozvoj ochorenia k patogénnym typom vzdelávania - emocionálne odmietnutie rodičov a postoja ako kumier rodiny. Duodenálny vred sa často vyvíja na pozadí chronickej dvanálnych duodenitídy.

Faktory, ako sú nepravidelné potraviny, tzv. "Nervové skúsenosti", odchýlky od zdravého životného štýlu, iracionálnej diéty, fajčenie, zneužívanie alkoholu sa považujú za spôsobujúce Exacerbácie ochorenia.

Výsledkom je teda vred poruchy rovnováhy medzi ochranné faktory a faktory agresie.

Medzi faktory agresie patria: vysoká tvorba kyselín, jeho kontinuitu, vrátane nočnej doby, vysokú proteolytickú aktivitu žalúdočnej šťavy, zrýchlené vyprázdňovanie žalúdka, zníženú odolnosť sliznice membrány 12-panvy.

Poliklinika.

Sťažnosti pacientov:

§ Bolesť -dlhé, trvá celé hodiny, často nosí charakter hlodavcov, jeho intenzita je individuálna. Bolesť nemusí byť, potom je jeho ekvivalent pálenie záhy, nevoľnosť. Bolesť zmizne po jedle a teplom nápoji, vstupu alkálie alebo krvácania. Lokalizácia bolesti: častejšie epigasty v strednej čiare alebo v tzv. gastroduodenálna zónaniekedy v pravej hypochondrime. Rytmická bolesť, nastať 1,5 - 2 hodiny po jedle, t.j. Vo výške trávenia ("neskoro"), s dlhými prerušeniami medzi jedálmi (hlad, noc a prázdnym žalúdkom). Exacerbácie sa vyskytujú častejšie na jar a na jeseň. Povaha zmeny bolesti s sprievodnými porážkami iných oddelení tráviaceho systému.

§ Sťažnosti– nevoľnosť a zvracanie V dôsledku hypertontu putovacieho nervu. Zvracanie prináša úľavu, eliminuje bolesť a je ľahko fixovaná vo forme "zvyčajného zvracania" syndrómu. Appetite sa uloží alebo zvýši.

Vlastnosti dvojmocenných vredov u adolescentov.

Choroba sa často začína v adolescencii. Klinické prejavy ochorenia u detí atypickýv počiatočnom období prevláda asténickýsťažností. Okrem toho dospievajúci menej dávajú pozor na ich chorobu, sú zriedka vykonávané rôntgenovým a endoskopickým vyšetrením, ktoré prispievajú neskoré diagnózy Choroby. Je to charakteristika rýchleho zapojenia v patologickom procese iných tráviacich orgánov (žlčové cesty, pankreas, hrubý črevo), dievčatá majú porušenú funkciu vaječníkov.

M.V. LUKASHEVA (1976) Hlavné prvky latentné a ostré Foriem.

Pre latentná forma Existuje rozmazaný štart, arytmická arytmická bolesť, nesúvisí s jedálmi; Bolestná nevoľnosť a bohaté zvracanie vznikajú kedykoľvek počas dňa. Charakterizované pálenie záhy, hypsy, výfukový vzduch a hypersion. Dopatva je znížená, existuje nedostatok telesnej hmotnosti. Neúnavnosť, vzrušivosť a podráždenosť sú ostro vyslovované.

Akútna formazačiatok ochorenia sa prejavuje po nervóznych emocionálnych stresoch alebo keď sa menštruačný cyklus stáva menštruačným cyklom. Rytmické bolesti sú spojené s príjmom potravy, často v noci s typickou lokalizáciou. K dispozícii je pálenie záhy, vracanie vo výške bolesti, zápcha.

Vzostup morbidity sa zhoduje s pubertálnym obdobím. Po výskyte puberty je frekvencia morbidity niekoľkokrát vyššia u mladých mužov ako dievčatá.

Diagnostika.

Detekcia zaťaženej dedičnosti.

Stanovenie typu zvýraznenia charakteru (emocionálne labilné a labilné-eastroid), psychologické funkcie s tendenciou opraviť úzkosť.

Inštrumentálne metódy - fibrogastroduodenoskopia, ktorá odhaľuje zmeny v žalúdočnej sliznici a dvaodenálnom.

Rádiografia žalúdka a 12-ružového dreva sa používa ako pomocná diagnostická metóda.

Komplikácie. Krvácanie, perforácia, penetrácia, stenóza.

Liečba.

1. Lôžkový režim v exacerbácii, prispieva k zníženiu tónu a žalúdočnej motility, zníženie bolesti a rýchleho hojenia vredov;

2. Vytvorenie fyzického a duševného mieru;

3. Výživa - diéta č. 1 je tradične pridelená, ale nedávno odmieta používať ju. Odporúčané pravidelné 4-5 viac jedál s termálnymi, mechanickými a chemickými pánmi gastrointestinálneho traktu. Jedlo je obohatené o proteíny, tuky, vitamíny a železo.

4. Nezaradená liečba dospievajúcich je potrebná pre dospelých, existuje schéma prerušovanej úžitkovej liečby.

5. Psychoterapia.

6. Lekárske ošetrenie stanovuje aspoň lieky zamerané na zníženie agresívnych vlastností žalúdočnej šťavy, potlačenie N. pylori, eliminácie porušovania motility, nadbytočnej kyseliny a tvorby fermentov, ochrana sliznice, stimuláciu regeneračných procesov :

§ Invazívne antacidy, ktoré neutralizovať HCl, majú obaľovací účinok (obsahujú triisilikát hydroxidu horečnatého alebo hliníka) - ALMAGEL 1 výrobok. lyžica 4 krát denne po 1 hodine po jedle; Alfogel, Anacid, Gelastický, maaloks..

§ obaľovacie antacidy - sukrálny tuk, venter, adapsín, ulkotorant. Tieto lieky vytvárajú ochranný film na sliznicovej membráne a adsorbova pepsín, HCl a žlčové kyseliny.

§ Periférne M-cholinblockers - Gastrocepin (gastroy) potláča sekréciu HCl a produkciu pepsinogénu, spomaľuje evakuáciu zo žalúdka, je predpísaná 50-75 mg vo vnútri 2-krát denne.

§ Blocalitors H2 -Retegori - Znížte sekréciu kyseliny chlorovodíkovej a pepsinogénu, zvýšenie sekrécie hlienu, normalizovať žalúdočnú motocyku a 12-ružové drevo, čo prispieva k urýchľovaniu hojenia vredov.

Na trhu existujú n 2-bloky piatich generácií:

Prvá generácia - cimetidín (gistodyl) - by sa nemali používať;

2. generácia - ranitidín (Ranisan, Zantak),4-5 krát silnejší cimetidín, nemá vplyv na pečeň a gonady;

3. generácia - fAMOTIDINE (gastrostdin, quamatel), Spojovacie javy je veľmi zriedkavé;

4. a 5. generácia - nizatidín a roxatidín.

§ Blokovač protónovej pumpy - omeprazol (LEYK, OMEPROL, SHEENS).

Blokuje syntézu kyseliny chlorovodíkovej.

§ zničenie H. pylori - DE NOL (Tribumbol, ventsolol).

Tento liek potláča H. pylori, chráni sliznicu v oblasti ulceróznej defektu, adssorbs pepsín a kyselina chlorovodíková, urýchľuje hojenie vredov. Aplikované 1-2 tablety alebo 1-2 lyžičky 3 krát denne 30 minút pred jedlom, ako aj noc.

S tým istým účelom bismofalk.

Uskutočňuje sa aj antibakteriálna terapia:

v. polosyntetické penicilíny - Ampicilín, AMPIOX0,5 g 4 krát denne 10-14 dní. Viac efektívne amoxicilína jeho odolnejší derivát augmentin.

v Prípravy erytromycínu RAY - cLARITHROMYCIN.

Používajú sa kombinácie liekov: metronidazol, de n, tetracyklín alebo amoxicilín; Omeprazol, de nol, Augmentin.

§ REPARUÁLY - dalargin, -podporuje regeneráciu sliznice.

Reparánty novej generácie zahŕňajú prostaglandins 2 a i -nprotil, Mizoprostol, Songotek, Roprinty.

Po priebehu liečby sa sekundárna prevencia vyžaduje, najmä pacienti s vysokým rizikom relapsov a komplikácií: škodlivými fajčiarom, s dlhou ulceróznou históriou, s hyperaksovým stavom.

Chirurgická liečba je potrebná počas komplikácií alebo ich ohrozenia. Nekomplikovaný vred sa spracuje konzervatívne.

Lokálne ošetrenie - Laserová terapia, UFL, heparín alebo lidáza.

Dávkovacie pozorovanie Stanovuje pravidelné preskúmanie gastroenterológ, konzultácie s chirurgom, lekárom ENT podľa svedectva, kontroly nad telesnou hmotnosťou, fyzickým a sexuálnym vývojom, FGDS je najmenej 1 krát ročne.

Jemná diéta je 1 mesiac po exacerbácii, potom zdarma na 4-5 viac príjmu potravy. Alkohol a fajčenie sú zakázané. SANITÁCIA FOCTIVE INFEKCIE. Liečba anti-infertiontion.

Nároky fyzickej kultúry v špeciálnom. Skupina nie skôr ako jeden rok po skončení liečby, to znamená, že s rezistentnou remisiou.

Školáci sú oslobodení od záverečných skúšok.

Chronická opakujúca sa thomatitída sa týka bežných ochorení ústnej sliznice a vyznačuje sa vývojom bolestivých opakovaných jediných alebo viacerých ulcerácií sliznice sliznice orálneho plášťa. Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1884 Micoulicz Kummel a potom v roku 1888 YA.I. Truzhevich.

Chronické opakujúce sa afthódy stomatitídy (Hran):

Hran, fibrinová forma. Tretí deň po výskyte.

Etiológia chronickej opakujúcej sa aphtheasic stomatitídy

Bakteriálna infekcia (L-forma α-hemolytického streptokoku Streptococcus Sangvis)

Tento mikroorganizmus sa vždy uvoľňuje z prvkov poškodenia u pacientov s typickými ethhtózovými léziami. Jeho podávanie experimentálnych zvierat spôsobuje výskyt prvkov lézie. Existuje zvýšenie citlivosti na kožu na zavedenie streptokokového antigénu.

Autoimunitná reakcia

Považuje sa za prejav autoimunitnej reakcie ryžového epitelu. Normálna hladina anti-jadrových protilátok a komplementu však neumožňuje zvážiť Hran ako autoimunitné ochorenie spojené s centrálnymi imunitnými mechanizmami. V peke, je tu miestna imunitná reakcia na anti-nekonečne zmenenú sliznicu membrány ústnej dutiny.

Predbežné faktory:

Ulcerózna kolitída

Crohnova choroba

Reuters syndróm

Cyklická neutropénia

Megaloblastická anémia

Anémia deficit železa

T-imunodeficiencie

Miestna zranenie

Hormonálne poruchy

Faktory psycho

Alergické reakcie

Patogenéza chronickej opakujúcej sa eththózy stomatitídy

L-forma a-hemolytické streptokoccus Streptococcoccussengvis infikuje epiteli kanálov malých slinných žliaz, čo vedie k rozvoju chronického zápalu. Pri reprodukcii mikroorganizmov sa nadmerné množstvo antigénov akumuláciu a humorálna imunita stimuluje. Vzhľadom na antigén sa vytvorí komplex antigénovej protilátky, ktorý prúdi na stenách nádob, aktivuje systém komplementu, koagulačný krvný systém, ktorý vedie k tvorbe trombózy, ischémie a nekrózy (reakcia Artyus je Imunokomplezný typ poškodenia, čo vedie k prebytku antigénu, s tvorbou rozpustných imunitných komplexov, ktoré sa môžu šíriť krvným prúdom, čo vedie k výskytu vaskulitídy a ovplyvňujúce rôzne orgány a systémy).

Spôsob je komplikovaný pridaním autoimunitných reakcií na exempovanú nekrózu tkaniva antigénu. Výsledné autoantibodiky sú lepené epitelovými bunkami vypesenej vrstvy a stimulujú léziu autoimunokomplexu.

Histológia fibrinovej formy Chras

Plytký vred potiahnutý fibrinóznym nájazdom. Intenzívna infiltrácia neutrofilmi vo svojej vlastnej tanier sliznice v zóne povrchovej nekrózy. Mononukleary bunky dominujú hlbšie, prevažne lymfocyty. Na základe lézie existuje zvýšenie granulačného tkaniva.

Malé slinné žľazy s fenoménom fenózy a peritabulárnej fibrózy, chronický zápal, rozšírenie kanálov slinných žliaz. (Chronický zápal predchádza akútny zápal. Takéto zmeny v slinných žliaz sú tiež zaznamenané v neprítomnosti vredov). Poškodenie epitelu kanálov malých slinných žliaz.

Prvok lézie v pekle je alebo erózia alebo vred. Povrchová erózia je defekt epitelu, meranie od 2 do 10 mm, potiahnuté fibrinóznou chybou, obklopenou jasným červeným okrajom hyperémie, dostal názov AFTA.

Klasifikácia HRA.

Existuje mnoho klasifikácií Hran. Alokovať veľké a malé formy hiras; gravitáciou - svetlo, stredné a ťažké formy.

Ich. Rabinovich (1998) prideľuje tieto formuláre:

Fibrózny

Nekrotický

Gandadulárny

Deformovanie

Nevýhodou týchto klasifikácií je pridelenie nezávislých foriem, ktoré nie sú klinicky odlišné od seba.

Forma fibrínu Hran (Afta Mikulich);

Nekrotická periatoenitída (AFTA SETTON) (recidivujúce rýchle hlboké AFTS, deformovanie AFTS, ktoré prechádzajú AFTS);

Herpetyform Afthózna stomatitída;

Symptóm s ochorením.

Fibrinová forma Chras

Častejšie u žien.

- 10-30 rokov.

Opakujúca frekvencia - Od 1-2 útokov ročne až do niekoľkých relapsov za mesiac, až do trvalého prietoku.

Hromadný

Klinický prúd - Jednorazové alebo viacnásobné ulcerácie (AFTS), ostro bolestivé. Vzhľad môže predchádzať uzliny, zápal malých slinných žliaz.

Množstvo prvkov - od 1 do 100. Vo väčšine prípadov 1-6 prvky.

Veľkosť - od 2-3 mm do 1 cm.

Lokalizácia - Orálna dutina sliznice pokrytá viacvrstvovým plochým nezdrahnutým epitelom.

Prietok - Liečenie dochádza do 7-14 dní. Liečenie sa vyskytuje s tvorbou jemnej jazvy alebo bez zjavného zjazvenia.

Afta Settone

Častejšie u žien.

Vek primárneho útoku - 10-30 rokov. Ochorenie môže začať ako hlboký vred, ale častejšie predchádza fibrinovou formou HRA.

Opakujúca frekvencia - neustále; Neexistuje žiadne obdobie, keď v ústach nie sú žiadne aspoň jedno vredy.

Hromadný - častejšie ako parestézia sliznice, niekedy jemnej teploty, lokalizovanej lymfadenopatia, opuchu sliznice, častejšie.

Klinický prúd - vlnový, dlhý prietok, vedie k významnej deformácii sliznice.

Množstvo prvkov - Od 2 do 10, zriedka viac. Prasionálny vred je charakterizovaný liečením na jednom póle, s rastom na druhej strane.

Veľkosť - od 1 cm až po porážku významných častí sliznice.

Lokalizácia - Slizná membrána potiahnutá viacvrstvovým plochým nereflexným epitelom, avšak so zvýšením vredu môže byť distribuovaný do zónach s orogingovým epitelom.

Prietok - do jedného a pol mesiaca. Liečenie sa vyskytuje s tvorbou deformovacej jazvy.

Forma herpetyformu HRA

Častejšie u žien.

Vek primárneho útoku - 10-30 rokov.

Opakujúca frekvencia - Porážky sú takmer neustále za 1-3 rokov s relatívne krátkymi remisiami.

Klinický prúd - Viaceré menšie plytké ulcerácie (AFTS), ostro bolestivé. Začína sa ako malá erózia (1-2 mm), ktorá sa potom zvyšuje a spojí sa s tvorbou rozsiahlych erozívnych povrchov.

Lokalizácia - Prvky lézie môžu byť umiestnené na ktorejkoľvek časti ústnej dutiny.

Bechenetova choroba

Choroba lži Systémová porážka plavidiel - vaskulitída.

Hlavné príznaky:

Opakovaná apodlny stomatitída;

Poraziť genitálie;

Porážka oka (Svetoboyazn, Irit, konjunktivitída, hykonázia)

Očná posteľ je prekvapená oveľa častejšie ako diagnostikovaná.

Menšie príznaky

Kožné lézie (pyodermia, pusitné vyrážky, papulésové vyrážky, prikované erytém, multiform exsudative erytém);

Artritázia, monoartróza veľkých kĺbov;

Porážka CNS;

Poškodenie obličiek;

Porážka CSS.

Menšie príznakyKtoré sú rozhodujúce pre prognózu, avšak kvôli absencii špecifickosti pre diagnostiku sú menšie.

Laboratórne diagnostika - HYPERGAMAMAGLOOBULINEMIA, zvýšenie ESP, leukocytózy, eozinofília.

Diferenciálna diagnóza Chran

Diferenciálna diagnóza fibrinózneho chras

S traumatickou eróziou (prítomnosť traumatického faktora, nesprávne obrysy erózie, menšie bolesti);

So sekundárnou syfilis (Papulás sa nachádzajú na akýchkoľvek častiach CO, vrátane bezbožkového epitelu, bezbolestné, majú infiltrovanú bázu, zatiaľ čo spúšťanie flare sa ľahko odstráni tvorbou erózie mäsovej červenej, regionálne lepidlo, v léziách ohniská, patogény sú vždy zistená, sérologická reakcia je pozitívna).

S herpetitou stomatitídou (sprevádzané gingivitídou, lézia červeného prebublávania; je ovplyvnená hlavne sliznicou, pokrytá epitelom poškodenia, primárnym prvkom lézie - bubliny, s herpetitmovým umiestnením, s trendom smerom k fúzii, aby vytvorili polycyklické obrysy)

S multiformným exsudative erytém (Polymorfizmus vyrážky, všeobecná intoxikácia)

Diferenciálna diagnóza AFT SETTON:

S vredovou nekrotickou stomatitídou Vensenu (Crater-podobné vredy pokryté bohatými nekrotickým žiarením, vredy silne krvácajú, zlomyseľný zápach, vzniká proti pozadia intoxikácie, zameranie je určené patogénmi).

So sliznicou-synech bulous dermatitídy Lorta Jacob (Primárny prvok - bublina, sekundárna erózia, neexistuje žiadna infiltrácia, často je poškodenie očí).

S traumatickým vredom

S vredom na rakovinu

So špecifickými vredmi

Liečba Kras.

Miestna liečba:

Odstránenie traumatických faktorov;

Opláchnite roztokom tetracyklínu (250 mg na 5 ml vody 4 krát denne 5-7 dní);

Uchopní kortikosteroidov a antibiotík;

Lieky proti bolesti.

Pri hlbokom vredoch - použitie proteolytických enzýmov.

Všeobecné zaobchádzanie:

Antibiotiká vo vnútri

Tetracyklín

Rifampicín (2 čiapky. 2 p / s)

TARVIDE (1 tabuľka. 2 p / z 20 dní)

Tiosíran sodný (10 ml 30% p-RA v / v 1 p / d alebo 1,5 až 3 g vnútri)

Prodigiosan (podľa schémy začínajúceho 15 ug 1 prasnice za 5 dní, zvýšenie dávky na 100 ug).

PIROGENAL podľa schémy

Levamizol (50 mg × 3 R / s 2 dni v rade za týždeň alebo 150 mg raz)

Delagil (1 tabuľka 1 p / d)

Colchicine (1 tabuľka × 2 p / d 2 mesiace)

AEVIT (1 ml 1 p / d / m 20 dní)

Histaglobulín (2,0 ml p / k 1 krát za 3 dni)