Dlhodobá prognóza pre tetralógiu falusu. Čo je Fallo u novorodencov a aká je prognóza po operácii? Tetrada Fallo po operácii

Fallotova tetralógia (takzvaná "cyanotická" choroba) je jednou z najčastejších závažných patológií vývoja srdca u detí.

Telo pacienta trpí akútnym nedostatkom kyslíka, pretože vrodené anatomické chyby nedostatočného rozvoja srdcovej priehradky vedú k nevyhnutnému zmiešaniu arteriálnej a venóznej krvi. S Fallotovou tetrádou potrebujú deti lekársku starostlivosť.

MC Svyatoslav Fedorov poskytuje komplexné služby v oblasti detskej kardiochirurgie. Moderné diagnostické metódy s úplným vyšetrením tela dieťaťa umožňujú identifikovať vrodené srdcové chyby (ICHS) v počiatočnom štádiu.

Čo je tetráda Fallo u detí?

Detská ICHS je charakterizovaná nasledujúcimi abnormalitami: nedostatočným rozvojom pravej srdcovej komory so súčasným posunom arteriálnej kužeľovej priehradky do strany, ako aj defektom medzikomorovej priehradky. Na pozadí ťažkého odtoku krvi z pravej srdcovej komory vzniká sekundárna hypertrofia.

Takéto posunutie septa kužeľa je primárne spôsobené stenózou (atréziou) pravej komory, nedostatočným rozvojom kmeňa pľúc a celého chlopňového aparátu srdca.

Diagnostika Fallotovej tetrády

V detskom centre pomenovanom po Svyatoslav Fedorov sa vykonáva komplexná diagnostika kardiovaskulárneho systému.

V rámci vyšetrenia na následnú liečbu Fallotovej tetrády je potrebné získať výsledky:

• Laboratórna výskumná analýza vzorky krvi (všeobecná);
• Elektrokardiografia (EKG);
• Echokardiografia (ECHOKG);
• Ultrazvukové vyšetrenie srdca (ultrazvuk);
• Röntgenové vyšetrenie srdca a veľkých ciev (röntgen hrudníka).

Indikácie pre operáciu

Vo všeobecnosti klinický obraz tohto ochorenia a výber taktiky liečby úplne závisia od prítomnosti / neprítomnosti sprievodných patológií. Spolu s tým sú indikácie na operáciu v Fallotovej tetralógii absolútne, preto aj pri asymptomatickom priebehu sa deťom s takouto diagnózou ukáže včasná chirurgická liečba.

V našom zdravotnom stredisku lekári a chirurgovia dodržiavajú postupnú metódu liečby vrodených srdcových patológií u detí:

• Konzervatívna liečba - vykonáva sa pomocou liekov inotropnej podpory (kardiotrofia, sympatomimetiká, srdcové glykozidy, diuretiká);
• Operácia srdca - paliatívna a radikálna korekcia.

Upozorňujeme, že paliatívne operácie a radikálna korekcia defektov s odstránením stenózy a plastiky VSD sa vykonávajú u detí vo veku najmenej 3 rokov.

Podstata operácie s Fallotovou tetrádou

Z v súčasnosti vykonávaných paliatívnych operácií na MC Svyatoslava Fedorova sa uprednostňuje technika subklaviánsko-pľúcnej anastomózy (Blelok-Taussig bypass).

• Radikálna operácia- jednostupňový, vykonávaný s umelým obehom.

Priebeh operácie Fallotovou tetralógiou je nasledovný: nad vývodným úsekom pravej komory sa otvorí stena pravej komory, skalpelom sa prerežú svaly, ktoré zužujú vývodné cesty z komory do pľúcnice. . Miesto defektu komorového septa sa uzavrie plstenou teflónovou náplasťou. Aby sa predišlo možnému zúženiu kanálikov výstupnej časti, podobná náplasť sa všíva do rezu steny pravej komory.

S veľkým úspechom v MC nich. Svyatoslav Fedorov sa používa postupná metóda radikálnej korekcie. Najmä v 1. štádiu sa vytvorí jedna z bypassových anastomóz a po 2-3 rokoch sa vykoná radikálny zásah na podviazanie predtým uloženej anastomózy.

Prognóza po operácii

Samozrejme, je veľmi ťažké posúdiť stabilitu výsledkov po takýchto operáciách, pretože informácie o tom sa v súčasnosti len hromadia. Jednoduchá radikálna korekcia Fallotovou tetrádou je zaznamenaná pre relatívne veľké % úmrtnosti v bezprostrednom pooperačnom období, zatiaľ čo pri postupnej radikálnej korekcii sa riziko pooperačnej úmrtnosti znižuje na 7 %.

Existuje Fallotova tetráda po operácii?

Spolu s priaznivými výsledkami radikálneho chirurgického zákroku sa vyskytujú aj prípady štrukturálnych zmien biologických chlopní, ktoré boli implantované do oblasti pľúcnej chlopne. Nakoniec to viedlo k stenóze pľúcneho kmeňa.

Koľko žijete po takejto operácii?

Vo všeobecnosti sú prognózy Fallotovej tetrády nepriaznivé, pretože celková dĺžka života závisí výlučne od stupňa hladovania kyslíkom (hypoxie mozgu) pacienta.

- kombinovaná vrodená anomália srdca, charakterizovaná stenózou výtokového traktu pravej komory, defektom medzikomorového septa, dextropozíciou aorty a hypertrofiou myokardu pravej komory. Klinicky sa Fallotova tetráda prejavuje skorou cyanózou, vývojovým oneskorením, dýchavičnosťou a dyspnoe-cyanotickými záchvatmi, závratmi a mdlobami. Inštrumentálna diagnostika Fallotovej tetrády zahŕňa PCG, elektrokardiografiu, ultrazvuk srdca, röntgen hrudníka, katetrizáciu srdcových dutín, ventrikulografiu. Chirurgická liečba Fallotovej tetrády môže byť paliatívna (uloženie medzisystémových anastomóz) a radikálna (kompletná chirurgická korekcia defektu).

ICD-10

Q21.3

Všeobecné informácie

Príčiny Fallotovej tetrády

Fallotova tetralógia vzniká v dôsledku poruchy procesu kardiogenézy počas 2–8 týždňov. embryonálny vývoj. Infekčné choroby (osýpky, šarlach, rubeola), ktoré prenesie tehotná žena v počiatočných štádiách tehotenstva, môžu viesť k rozvoju defektu; užívanie liekov (prášky na spanie, sedatíva, hormonálne lieky atď.), drogy alebo alkohol; vystavenie škodlivým výrobným faktorom. Pri vzniku ICHS možno vysledovať vplyv dedičnosti.

Fallotova tetralógia sa často vyskytuje u detí so syndrómom Cornelia de Lange (amsterdamský nanizmus), vrátane oligofrénie a mnohopočetných vývojových anomálií („klaunská tvár“, choanálna atrézia, deformácia ušníc, gotické podnebie, strabizmus, krátkozrakosť, astigmatizmus, nervová atrofia, optická hypertrofia deformácia hrudnej kosti a chrbtice, syndaktýlia nohy, zníženie počtu prstov, malformácie vnútorných orgánov atď.).

Fallotova tetráda je spustená nesprávnou rotáciou (proti smeru hodinových ručičiek) arteriálneho kužeľa, v dôsledku čoho je aortálna chlopňa posunutá vpravo od relatívnej pľúcnej chlopne. V tomto prípade je aorta umiestnená nad interventrikulárnou priehradkou ("riderová aorta"). Nesprávna poloha aorty spôsobuje posunutie kmeňa pľúcnice, ktorý sa trochu predlžuje a zužuje. Rotácia arteriálneho kužeľa bráni spojeniu vlastnej priehradky s medzikomorovou priehradkou, čo vedie k vzniku VSD a následnej expanzii pravej komory.

Fallotova klasifikácia tetrád

S prihliadnutím na povahu obštrukcie výtokového traktu pravej komory sú anatomické varianty Fallotovej tetrády reprezentované štyrmi typmi: embryologickým, hypertrofickým, tubulárnym a viaczložkovým.

Fallotova tetráda I. typu- embryologický. Obštrukcia je spôsobená posunutím zúženej priehradky dopredu a doľava alebo / a jej nízkou polohou. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni deliaceho svalového prstenca. Vláknitý krúžok pulmonálnej chlopne je prakticky nezmenený alebo mierne hypoplastický.

Fallotova tetráda typu II- hypertrofický. Obštrukcia je založená na posune kužeľovej priehradky dopredu a doľava, alebo / a jej nízkom umiestnení, ako aj na výrazných hypertrofických zmenách v jej proximálnom segmente. Zóna maximálnej stenózy zodpovedá úrovni výstupného otvoru pravej komory a deliaceho svalového prstenca.

Fallotova tetráda typu III- rúrkový. Obštrukcia je spôsobená nerovnomerným rozdelením spoločného arteriálneho kmeňa, v dôsledku čoho je pľúcny kužeľ prudko hypoplastický, zúžený a skrátený. Pri tomto type Fallotovej tetrády sa môže vyskytnúť hypoplázia anulus fibrosus alebo chlopňová stenóza kmeňa pľúcnice.

Fallotova tetráda IV- viaczložkový. Príčinou obštrukcie je výrazné predĺženie kónického septa alebo vysoký výboj septálno-marginálnej trabekuly moderátorovej šnúry.

Vzhľadom na zvláštnosti hemodynamiky existujú tri klinické a anatomické formy Fallotovej tetrády: 1) s atréziou ústia pľúcnej artérie; 2) kyanotická forma s ostiálnou stenózou rôzneho stupňa; 3) acyanotická forma.

Vlastnosti hemodynamiky s Fallotovou tetrádou

Stupeň hemodynamických porúch vo Fallotovej tetráde je určený závažnosťou obštrukcie výtokového traktu pravej komory a prítomnosťou defektu v medzikomorovej priehradke.

Prítomnosť výraznej stenózy pľúcnej tepny a veľkého defektu septa určuje prevládajúci prietok krvi z oboch komôr do aorty a menej do pľúcnej tepny, ktorý je sprevádzaný arteriálnou hypoxémiou. V dôsledku veľkého defektu septa sa tlak v oboch komorách vyrovná. Pri extrémnej forme Fallotovej tetrády, spojenej s atréziou ústia pľúcnice, sa krv dostáva do pľúcneho obehu z aorty cez otvorený ductus arteriosus alebo cez kolaterály.

Pri strednej obštrukcii je celkový periférny odpor vyšší ako odpor stenotického vylučovacieho traktu, preto vzniká ľavo-pravý skrat, čo vedie k rozvoju acianotickej (bledej) formy Fallotovej tetrády. S progresiou stenózy však dochádza najskôr ku krížovému, následne k venoarteriálnemu (pravo-ľavému) krvnému výtoku, čo znamená premenu defektu z „bielej“ formy na „modrú“.

Symptómy Fallotovej tetrády

V závislosti od času nástupu cyanózy sa rozlišuje päť klinických foriem a podľa toho rovnaký počet období prejavu Fallotovej tetrády: skorá cyanotická forma (výskyt cyanózy od prvých mesiacov alebo prvého roku života) , klasická (výskyt cyanózy v druhom alebo treťom roku života), ťažká (vyskytuje sa s dyspnoe-cyanotickými záchvatmi), neskoro cyanotická (vznik cyanózy o 6-10 rokov) a acyanotická (bledá) forma.

Pri ťažkej forme tetrád Fallot sa cyanóza pier a kože objavuje od 3 do 4 mesiacov a stáva sa stabilne výraznou do 1 roka. Cyanóza sa zvyšuje s kŕmením, plačom, namáhaním, emočným stresom, fyzickou námahou. Akákoľvek fyzická aktivita (chôdza, beh, hra vonku) je sprevádzaná zvýšením dýchavičnosti, výskytom slabosti, rozvojom tachykardie, závratmi. Charakteristickou polohou pacientov s Fallotovou tetrádou po cvičení je drep.

Mimoriadne závažným prejavom klinického obrazu Fallotovej tetrády sú dyspnoe-kyanotické záchvaty, ktoré sa zvyčajne objavujú vo veku 2-5 rokov. Útok sa vyvíja náhle, sprevádzaný úzkosťou u dieťaťa, zvýšenou cyanózou a dýchavičnosťou, tachykardiou, slabosťou, stratou vedomia. Možno vývoj apnoe, hypoxickej kómy, záchvatov s následnými príznakmi hemiparézy. Dýchavično-kyanotické záchvaty vznikajú v dôsledku prudkého spazmu infundibulárnej časti pravej komory, čo vedie k prietoku celého objemu venóznej krvi defektom medzikomorovej priehradky do aorty a zvýšenej hypoxii centrálneho nervového systému. systém.

Deti s Fallotovou teradou môžu zaostávať vo fyzickom (hypotrofia II-III stupeň) a motorickom vývoji; často trpia opakovanými akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, chronickou tonzilitídou, sinusitídou, opakovanými zápalmi pľúc. U dospelých pacientov s Fallotovou tetralógiou je možná pľúcna tuberkulóza.

Diagnostika Fallotovej tetrády

Objektívne vyšetrenie pacientov s Fallotovou tetrádou upozorňuje na bledosť alebo cyanózu kože, zhrubnutie digitálnych falangov ("paličky" a "hodinkové okuliare), nútené držanie tela, slabosť; menej často - deformácia hrudníka (srdcový hrb). Perkusie odhaľujú mierne rozšírenie hraníc srdca v oboch smeroch. Typickými auskultačnými znakmi Fallotovej tetrády sú hrubý systolický šelest v medzirebrovom priestore II-III naľavo od hrudnej kosti, oslabenie II tonusu nad pľúcnou tepnou atď. Kompletný auskultačný obraz defektu sa zaznamenáva pomocou fonokardiografie.

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetralógie sa vykonáva s transpozíciou veľkých ciev, dvojitým výbojom aorty a pulmonálnej artérie z pravej komory, jedným komorovým srdcom a dvojkomorovým srdcom.

Liečba Fallotovou tetrádou

Všetci pacienti s Fallotovou tetralógiou podliehajú chirurgickej liečbe. Pri vývoji dyspnoe-kyanotických záchvatov je indikovaná lieková terapia: inhalácia zvlhčeného kyslíka, intravenózne podanie reopolyglucínu, hydrogénuhličitanu sodného, ​​glukózy, aminofylínu. V prípade neúčinnosti medikamentóznej terapie je potrebná okamžitá aorto-pulmonálna anastomóza.

Spôsob chirurgickej korekcie Fallotovej tetrády závisí od závažnosti priebehu defektu, jeho anatomického a hemodynamického variantu a veku pacienta. Novorodenci a malé deti s ťažkou formou Fallotovej tetrády v prvom štádiu vyžadujú paliatívne operácie, ktoré by znížili riziko komplikácií pri následnej radikálnej korekcii defektu.

K paliatívnym (bypassovým) typom operácií Fallotovej tetrády patrí: uloženie podkľúčovej-pulmonálnej anastomózy Blelok-Taussigovej, intraperikardiálna anastomóza vzostupnej aorty a pravej pľúcnice, uloženie centrálnej aorto-pulmonálnej anastomózy pomocou a. syntetická alebo biologická protéza, uloženie anastomózy medzi descendentnú aortu a descendentnú pľúcnu artériu a pod. Na zníženie hypoxémie sa používa otvorená infundibuloplastika a balóniková valvuloplastika.

Radikálna korekcia Fallotovej tetrády zahŕňa plastickú operáciu VSD a odstránenie obštrukcie vývodnej časti pravej komory. Zvyčajne sa vykonáva vo veku od šiestich mesiacov do 3 rokov. Špecifickými komplikáciami operácií vykonávaných Fallotovou tetrádou môže byť trombóza anastomózy, akútne srdcové zlyhanie kardiológa a kardiochirurga, antibiotická profylaxia endokarditídy pred stomatologickými alebo chirurgickými výkonmi, potenciálne nebezpečné vo vzťahu k rozvoju bakteriémie.

6480 0

Pľúcna regurgitácia je teraz považovaná za najdôležitejší problém ovplyvňujúci dlhodobé výsledky. Zaznamenáva sa pomerne často a väčšina pacientov ho celé desaťročia dobre znáša. U niektorých však vedie k progresii dilatácie PK, srdcovému zlyhaniu, trikuspidálnej regurgitácii a supraventrikulárnym arytmiám. V takýchto prípadoch je nevyhnutná náhrada pľúcnej chlopne, ktorá má u väčšiny pacientov za následok výrazné klinické zlepšenie.

Nezdá sa však, že by sa funkcia PK zlepšila u všetkých pacientov, preto je kľúčovým problémom v prebiehajúcom výskume určenie optimálneho času na implantáciu pľúcnej chlopne, aby sa zachovala funkcia srdca. Dôkazy o priaznivých účinkoch včasnej intervencie sa hromadia, ale priaznivé účinky náhrady pľúcnej chlopne by sa mali posudzovať vo vzťahu k riziku reoperácie. Manažment týchto pacientov môže v blízkej budúcnosti ovplyvniť nová metóda perkutánnej implantácie PA chlopne (obr. 1). U pacientov s Fallotovou tetrádou je často zaznamenaná stenóza periférnych vetiev PA, v tomto prípade je možné vykonať stentovanie počas výmeny pľúcnej chlopne.

Ryža. 1. A - tkanivová chlopňa vložená do stentu používaná na perkutánnu implantáciu pľúcnej chlopne.

B - Balónikový transportný katéter určený na perkutánnu implantáciu pľúcnej chlopne.

B - 3D-MRI rekonštrukcia výtokového traktu pankreasu a vetiev pľúcnych tepien, slúžiaca na výber ideálneho miesta pre zavedenie chlopne zavedenej do stentu.

D - laterálny angiogram, vykonaný ihneď po inštalácii chlopne, potvrdzujúci úspešnú elimináciu prekážky a funkčnosť chlopne.

Náhla smrť sa vyskytuje zriedkavo, asi u 0,5 – 0,6 % pacientov starších ako 30 rokov, čo predstavuje asi jednu tretinu neskorých úmrtí. Krátkodobé ventrikulárne arytmie sú bežné, ale nie sú indikátorom rizika, takže pri absencii symptómov nie je potrebná rutinná antiarytmická liečba. Zvyčajne sa arytmogénne miesto nachádza vo výtokovom trakte pankreasu v oblasti infundibulektómie alebo v mieste uzáveru VSD. Rizikovým faktorom je kombinácia pľúcnej regurgitácie, dilatácie pankreasu a neskorej komorovej arytmie s trvaním QRS komplexu na EKG viac ako 180 ms (obr. 2).

Najlepšou liečbou ventrikulárnych arytmií je často reoperácia, ak je lézia resekovateľná. Predsieňová tachyarytmia je významným faktorom pri tvorbe neskorej morbidity až mortality. Supraventrikulárna arytmia (fibrilácia predsiení alebo fibrilácia predsiení) je pomerne častá a vyskytuje sa u 1/3 pacientov podstupujúcich operáciu. Môže to byť jeden z prvých príznakov hemodynamickej dekompenzácie, preto je v takýchto prípadoch opodstatnené kompletné kardiologické vyšetrenie. Zlepšenie hemodynamiky pri reoperácii vedie u väčšiny pacientov k vymiznutiu arytmie.

Ryža. 2. A – 12-zvodové EKG u dospelého pacienta po chirurgickej korekcii Fallotovej tetrády odhalilo obrazec blokády pravého ramienka a predĺženia QRS komplexu > 180 ms.

B - Porovnanie trvania QRS komplexu u pacientov s reštrikčnými a neobmedzujúcimi mechanizmami po chirurgickej korekcii Fallotovej tetrády. Trvanie komplexu QRS > 180 ms je rizikovým faktorom náhlej komorovej tachykardie.

Zdroj (s povolením): Gatzoulis M. A., Till J. A., Somerville J. et al. Mechanoelektrická interakcia vo Fallotovej tetralógii. Predĺženie QRS sa týka veľkosti pravej komory a predpovedá malígne komorové arytmie a náhlu smrť // Cirkulácia. - 1995. - Zv. 92. - S. 231-237.

S rozvojom palpitácií alebo mdloby je potrebné okamžite venovať pozornosť tomu a vykonať kompletné hemodynamické a elektrofyziologické vyšetrenie. Ak podľa údajov neinvazívneho monitorovania nie je dlhotrvajúca arytmia, potom sa vo väčšine centier zastavia pri elektrofyziologickom pozorovaní. Pri liečbe pacientov s predĺženou ventrikulárnou tachykardiou (zriedkavé) je potrebné vyriešiť otázku potreby korigovať existujúce hemodynamické poruchy, uskutočniteľnosť rádiofrekvenčnej deštrukcie a ICD.

U žien, ktoré podstúpili úspešnú chirurgickú liečbu a majú normálny funkčný hemodynamický stav, je gravidita dobre tolerovaná aj pri prítomnosti pľúcnej regurgitácie. Po úspešnej korekcii Fallotovej tetrády u pacientov bez arytmií nie je potrebné obmedzovať fyzickú aktivitu.

Čoraz častejšie sa objavuje neskorá dilatácia aorty a aortálna regurgitácia. Existujú aj známky strednej degenerácie steny aorty, ako pri Marfanovom syndróme. Pri zvýšení priemeru koreňa aorty nad 55 mm môže byť indikovaná "náhrada" koreňa aorty.

Sprevádzanie pacientov s Fallotovou tetrádou a LA atréziou je jedným z najťažších problémov spojených s vrodenou srdcovou chorobou. Prívod krvi do pľúc je veľmi variabilný a určuje klinický obraz, prirodzenú anamnézu, manažment a výsledky. Pre prežitie novorodencov s atréziou PA a proto-dependentným prekrvením pľúc je potrebné vykonať infúziu prostaglandínov, po ktorej nasleduje urgentný chirurgický zákrok. U iných pacientov môže dôjsť v dôsledku funkcie viacerých veľkých aortopulmonálnych kolaterálnych tepien k zvýšenému prísunu krvi do pľúc, čo sa prejaví formou SZ. Pacienti tretej skupiny s „vyrovnaným“ prekrvením pľúc sa môžu cítiť dobre dlhé roky bez akejkoľvek liečby. Vyvinie sa u nich obštrukčná vaskulárna choroba v nechránenom segmente pľúc, ktorý sa živí cievou vystupujúcou z aorty.

Stratégie riadenia sa v jednotlivých inštitúciách veľmi líšia a za posledných niekoľko rokov sa veľmi rýchlo vyvíjali. Preto je ťažké robiť nejaké zovšeobecnenia. V prípade, že jediný zdroj pľúcneho prietoku krvi dostatočne zásobuje pľúcne tepny smerujúce do všetkých bronchopulmonálnych segmentov, je možné vykonať kompletnú korekciu v jednom kroku. Načasovanie bude závisieť od potreby vytvorenia anastomózy medzi RV a PA, aby sa zabezpečil antegrádny prietok krvi v PA (často sa vyskytuje). Ak je centrálna PA malá alebo chýba, mnohí považujú takýchto pacientov za neprístupných na korekciu av takýchto prípadoch je úlohou pred liečbou optimalizovať pľúcnu cirkuláciu pomocou chirurgických metód alebo intervenčnej katetrizácie v závislosti od stavu pacienta. U ostatných pacientov je malá centrálna PA, ktorá zásobuje jednu alebo druhú časť pľúcnych segmentov, zvyšok je zásobovaný takmer neurčitým počtom veľkých aortopulmonálnych kolaterálnych artérií.

Vyhliadky na korekciu závisia od možnosti vytvorenia jediného zdroja prietoku krvi v pľúcach ("unifokalizácia"), ktorý už môže byť napojený na pankreas súčasne s uzáverom VSD. Na dosiahnutie tohto výsledku môže byť potrebná viacstupňová paliatívna chirurgia a pre niektorých je to nemožné. Dlhodobé výsledky takýchto operácií sa ešte len začínajú objavovať. Napriek nízkemu optimizmu nemusia byť pacienti operovaní a majú hypertenziu pravej komory, čo pravdepodobne obmedzí trvanie a kvalitu života. Anastomóza medzi pankreasom a PA sa časom „opotrebuje“ a vyžaduje si ďalšiu chirurgickú korekciu alebo perkutánnu implantáciu pľúcnej chlopne.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom a Barbara J.M. Mulder

Vrodené srdcové chyby u detí a dospelých

Fallotova tetralógia sa týka zložitých a závažných vrodených anomálií, ktoré kombinujú niekoľko škodlivých faktorov. Ochorenie sa prejaví hneď po narodení dieťaťa a len chirurgická liečba mu môže predĺžiť život. Čím skôr sa Fallotova tetralógia operuje, tým je pravdepodobnejší pozitívny výsledok. Všetci pacienti s takouto diagnózou by mali byť neustále sledovaní kardiológom a kardiochirurgom.

Čo je Fallotova tetráda?

Vo svojom jadre je Fallotova tetráda vrodená srdcová chyba, pri ktorej sa kombinujú 4 patológie: stenóza prvkov pravej komory a jej hypertrofia, anomália interventrikulárnej priehradky (IVS) a posunutie (dextrapozícia) aorty. Stenóza pravej komory sa vyskytuje vo výstupnej časti a môže zahŕňať chlopňovú alebo subvalvulárnu oblasť, kmeň pľúcnice a vetvy pľúcnej artérie. Spomedzi všetkých srdcových chýb predstavuje Fallotova tetráda až 10 % zaznamenaných chýb.

Fallotova tetralógia má niekoľko charakteristických foriem a s prihliadnutím na typ ochorenia sa zisťuje v rôznom veku, ale spravidla u detí. Fallotova tetralógia u novorodencov sa často stáva príčinou smrti počas pôrodu alebo v prvých dňoch života. Vo všeobecnosti sa rozlišuje niekoľko typov ochorenia v závislosti od dĺžky prejavu: včasná patológia (1-12 mesiacov), klasická forma (Fallotová tetralógia u detí vo veku 2-4 rokov) a neskorá odroda (vyvíja sa u detí). vek 8 rokov).

Prognóza vývoja patológie nie je povzbudivá a je do značnej miery určená závažnosťou pľúcnej stenózy. Ak sa nevykoná žiadna chirurgická liečba, potom je priemerná dĺžka života chorých detí 11-13 rokov a iba 4-6% ľudí žije do 35-45 rokov. Hlavnými komplikáciami vedúcimi k smrti sú ischemická mozgová príhoda a mozgový absces.

Odrody choroby

V morfológii vrodenej vývojovej chyby sa rozlišujú tieto charakteristické anatomické varianty:

1. 1. Ventrikuloseptálny defekt je abnormálny vývoj IVS, vyjadrený v spojení medzi ľavým a pravým srdcovým oddelením. Najčastejšie ide o perimembranózne, svalové, juxta-arteriálne defekty.
2. 2. Obštrukcia vývodného úseku pravej srdcovej komory zahŕňa infundibulárnu stenózu, stenózu chlopňového systému pľúcnice, hypertrofovaný myokard, hypopláziu pľúcnej tepny a jej vetiev.
3. 3. Aortálna dextrapozícia je posunutie aorty preč od pravej komory, ako aj zabezpečenie prietoku krvi v tepne len vďaka ľavej komore.
4. 4. Hypertrofia pravej srdcovej komory sa vyvíja postupne s vekom a postihuje srdcové svaly.

Pokiaľ ide o obštrukciu pravej komory, rozlišujú sa 4 hlavné typy patológie:

1. 1. Fallotova tetralógia 1. typu, alebo embryologický pohľad. Defekt vzniká posunutím kužeľovej prepážky smerom dopredu (navyše s posunom doľava) alebo jej príliš nízkym umiestnením. Najviac postihnutá oblasť je na úrovni obmedzujúceho svalového prstenca.
2. 2. Patológia 2. typu, alebo hypertrofický vzhľad. V tomto prípade sa okrem deformity typu 1 pozoruje štrukturálna hypertrofia proximálneho segmentu IVS. Najväčšia stenóza sa pozoruje v oblasti otvoru odchádzajúcej časti.
3. 3. Choroba 3. typu, alebo rúrkový variant. Porucha je výsledkom nesprávneho rozdelenia spoločného arteriálneho kanála, čo spôsobuje výraznú hypopláziu pľúcneho kužeľa (jeho zúženie a skrátenie). Medzi defektmi tohto typu je zaznamenaná hypoplázia anulus fibrosus a stenóza ventilového systému pľúcneho kmeňa.
4. 4. Fallotova tetráda 4. typu alebo viaczložková patológia. Defekt je vyjadrený nadmerným predĺžením kužeľového IVS a výrazným posunom trabekuly moderátorovej šnúry.

Počas tvorby Fallotovej tetrády dochádza k narušeniu hemodynamiky, čo je jeden z charakteristických znakov tejto patológie. Pokiaľ ide o hemodynamické poruchy, možno zaznamenať 3 typy ďalších anatomických anomálií:

• atrézia ostiálnej zóny pľúcnej tepny;
• cyanotická lézia so stenózou oblasti úst;
• podobná lokalizácia defektu, ale acianotického typu.

Kombinácie s rôznymi anomáliami dopĺňajú klinický obraz Fallotovej tetrády:

1. 1. Ochorenie sa často kombinuje s inými srdcovými chybami: atrézia pľúcnej tepny, defekt alebo absencia chlopňových hrbolčekov v pľúcnici, defekty na koronárnych tepnách, ďalšia dutá žila na ľavej strane.
2. 2. Existujú špecifické kombinácie s chromozomálnymi abnormalitami: Patau, Edwards, Downov syndróm.

Etiologické príčiny ochorenia

Mechanizmus Fallotovej tetrády je položený počas vývoja embrya v 3-9 týždňoch tehotenstva. Nasledujúce dôvody sa považujú za provokujúce faktory: infekčné choroby (ružienka, šarlach, osýpky) v najskorších štádiách tehotenstva, nekontrolovaný príjem liekov na spanie, sedatív a hormonálnych liekov, závislosť od alkoholu, vplyv špinavého prostredia a škodlivá práca. životné prostredie. Najdôležitejším faktorom je dedičná predispozícia.

Predmetnú vrodenú chybu často pozorujeme u detí s rôznymi vývojovými anomáliami: nanizmus, t.j. Cornelia de Lange syndróm, oligofrénia, mnohopočetné anomálie (abnormálny vývoj ušníc, strabizmus, gotické podnebie, myopatia, astigmatizmus, hypertrichóza, vrodené chyby chrbtice a hrudnej kosti, nesprávny počet prstov, anomálie chodidiel, vnútorné vrodené patológie).

Etiologický mechanizmus môže iniciovať rotáciu kužeľa tepny proti smeru hodinových ručičiek, čo spôsobí, že sa aortálna chlopňa posunie vzhľadom na pľúcnu chlopňu. Dôležitým provokujúcim faktorom je nesprávne umiestnenie aorty (nad IVS), čo vedie k posunutiu pľúcneho kanála s predĺžením a zúžením kmeňa. Rotácia kužeľa tepny v priebehu času vedie k expanzii pravej srdcovej komory.

Symptomatické prejavy

Charakteristickým prejavom Fallotovej tetrády je cyanóza. Povaha a rozsah tohto príznaku závisí od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. U novorodencov sa cyanóza prejavuje iba vtedy, keď sa vyskytne závažná forma patológie. Vo všeobecnosti sa cyanóza vyvíja postupne počas 5-15 mesiacov po narodení. Spočiatku pery začnú modrieť, potom sa cyanóza rozšíri na sliznice, tvár, prsty a postupne pokryje končatiny a celé telo. Odtiene symptómu môžu byť rôzne: od modrej po liatinovú modrú.

Ďalším špecifickým príznakom je dýchavičnosť vo forme hlbokého arytmického dýchania bez citeľného zvýšenia počtu dýchacích cyklov. S rozvojom ochorenia je príznak zaznamenaný v pokoji a pri akejkoľvek fyzickej aktivite výrazne postupuje. Od narodenia je možné počuť systolický šelest drsného charakteru pozdĺž ľavej hranice hrudnej kosti. Choroba spomaľuje fyzický vývoj dieťaťa.

Nebezpečným príznakom sú záchvaty dýchavičnosti a cyanóza a sú typické pre choré dieťa vo veku 0,5-2,5 roka. Záchvaty sú spôsobené kŕčmi v pravej srdcovej komore, čo spôsobuje vstreknutie venóznej krvi do aorty, po ktorej nasleduje hypoxia centrálneho nervového systému. Počas záchvatu sa intenzita takýchto príznakov rýchlo zvyšuje: dýchavičnosť, cyanóza, studené končatiny, strach, rozšírené zrenice, kŕče. Trvanie útoku sa môže pohybovať od 12-14 sekúnd do 2,5-4 minút. Stav dieťaťa po útoku je charakterizovaný letargiou a apatiou.

Vo všeobecnosti možno klinický obraz Fallotovej tetrády rozdeliť do 3 charakteristických fáz vývoja ochorenia:

• 1. fáza: relatívna pohoda (obdobie od narodenia do šiestich mesiacov). Vyznačuje sa uspokojivým stavom a absenciou závažných symptómov;
• 2. štádium: prejav záchvatov dýchavičnosti a cyanózy (vo veku 0,5-2,5 roka). Je charakterizovaná závažnými prejavmi, komplikáciami mozgových funkcií, možnosťou smrti počas záchvatov;
• 3. štádium: prechodné štádium, kedy sa záchvaty už nevyskytujú a ochorenie prechádza do štádia „dospelého“ a stáva sa chronickým.

Zmena hemodynamických charakteristík sa stáva prirodzeným výsledkom vývoja defektu. Prevláda prietok krvi z oboch srdcových komôr do aorty a prietok do pľúcnej tepny sa znižuje, čo spôsobuje zodpovedajúcu arteriálnu hypoxémiu.

Okrem kyanotickej (modrej) formy môže mať Fallotova tetráda acianotickú alebo bledú odrodu. Vyvíja sa s malou obštrukciou, keď celkový periférny odpor prevyšuje odpor odchádzajúceho traktu náchylného na stenózu. V tomto prípade dochádza k ľavo-pravému uvoľneniu krvi. Zároveň progresívna stenóza spôsobuje najprv skrížený a potom venoarteriálny (pravo-ľavý) krvný výdaj, ktorý zabezpečuje prechod bledej formy na modrú.

Choré deti spravidla začínajú zaostávať vo fyzickom a motorickom vývoji; recidívy rôznych ochorení (ARVI, tonzilitída, sinusitída, pneumónia) sú čoraz častejšie. V dospelosti sa výskyt tuberkulózy často spája s Fallotovou tetrádou.

Liečebné metódy

Hlavnou metódou liečby Fallotovej tetrády je operatívna akcia.

Liečba liekom sa vykonáva v počiatočnom štádiu a na zmiernenie záchvatov dýchavičnosti a cyanózy. Keď dôjde k útoku, prijmú sa takéto naliehavé opatrenia: vdýchnutie kyslíka s jeho predbežným zvlhčením; intravenózna injekcia Rheopolyglucin, glukóza, hydrogénuhličitan sodný, Euphyllin. Pri absencii pozitívneho výsledku sa naliehavo aplikuje aorto-pulmonálna anastomóza.

Chirurgická liečba má absolútnu indikáciu pre akýkoľvek prejav patológie. Okrem toho sa operácia ľahšie vykonáva v detstve. Najbežnejšia 2-stupňová chirurgická technológia. Prvá fáza (do veku 3 rokov) zahŕňa paliatívne operácie na zvýšenie prietoku krvi vstupujúceho do pľúcneho obehu. Vykonávajú sa tieto úkony: operácie vo vnútri srdca - pľúcna valvotómia a infundibulárna resekcia, bypassový štep mimo srdca, t.j. tvorba vaskulárnych anastomóz.

Druhá etapa chirurgickej liečby sa vykonáva 3-6 mesiacov po ukončení prvej etapy. Toto štádium zahŕňa radikálnu operáciu s dôkladnou kardioplégiou. Pomocou tohto efektu je stenóza úplne eliminovaná, chyby ventilov sú korigované a kanály výstupnej časti sú rozšírené. Na moderných klinikách sa v tomto štádiu vykonáva plast IVS. Požadovaný čas na dokončenie chirurgickej liečby je do 3 rokov veku.

Fallotova tetralógia je veľmi nebezpečné ochorenie srdca s progresívnym vývojom. Iba chirurgická liečba v špecializovanej ambulancii zabezpečí pacientovi normálnu kvalitu života.