Aké je nebezpečenstvo stenózy pľúcnej artérie? Izolovaná stenóza pľúcnej chlopne

Izolovaná periférna pľúcna stenóza bola prvýkrát opísaná Mangarsom a Schwalbem. Zavedením katetrizácie srdca, najmä angiografie, sa počet publikácií o tejto abnormalite dramaticky zvýšil. V dvoch tretinách prípadov sa kombinuje s inými neresťami. Stenóza periférnej pľúcnej artérie je spojená s Noonanovým syndrómom, Alagilleovým syndrómom, cutis laxa a Ehlers-Danlosovým syndrómom.

Embryológia

Pľúcna tepna a jej vetvy sa vyvíjajú z troch samostatných cievnych zložiek. Proximálna časť pľúcneho kmeňa tesne nad polmesiacovou chlopňou sa vyvíja zo srdcového bulbu. Zvyšok pľúcneho kmeňa pochádza zo spoločného arteriálneho kmeňa. Proximálne segmenty pravej a ľavej vetvy pľúcnej artérie sa vyvíjajú z VI branchiálneho oblúka na každej strane. Distálna časť pravého VI oblúka úplne zmizne, zatiaľ čo ľavý oblúk pretrváva ako ductus arteriosus, následne obliteruje s tvorbou arteriálneho ligamenta. Okrajové časti vetiev pľúcnej tepny pochádzajú z "postgill pulmonary vascular plexus", ktorý je úzko spojený s rastúcimi základmi pľúc.

Patogenéza periférnej pľúcnej stenózy nie je známa. Je zrejmé, že mnohé faktory a typy patologických zmien môžu viesť k jednému výsledku - zúženiu lúmenu vetiev pľúcnej tepny. Vysoká frekvencia sprievodných intrakardiálnych anomálií naznačuje, že patogenéza týchto lézií je spojená s porušením vývojových mechanizmov. Akýkoľvek teratogénny účinok na primárne rudimenty pľúcnych artérií môže viesť k atrézii, hypoplázii alebo stenóze. Na príklade vrodeného syndrómu rubeoly je možné vidieť, že hlavným mechanizmom rozvoja tejto patológie môže byť vplyv vírusu na tvorbu elastického tkaniva.

Anatómia a klasifikácia

Gay a spoluautori v roku 1963 klasifikovali rôzne varianty zúženia pľúcnych tepien, ktorí rozdelili celú škálu stenóz do 4 typov. Pri stenóze I. typu dochádza k lokálnemu zúženiu kmeňa pľúcnice, pravej alebo ľavej vetvy rôznej dĺžky. Stenóza môže byť vo forme membrány v cieve alebo vo forme predĺženého zmenšenia vonkajšej veľkosti tepny. Typ II je reprezentovaný bifurkačnou hypopláziou zahŕňajúcou distálnu časť pľúcneho kmeňa a ústia oboch vetiev. Dĺžka zúženia sa pohybuje od krátkej lokalizovanej stenózy až po dlhý segment obštrukcie. Typ III je charakterizovaný mnohonásobným zúžením ústia segmentálnych pľúcnych artérií s poststenotickou dilatáciou. Pľúcny kmeň a centrálne vetvy sa nezmenia. Pri type IV sú centrálne a periférne pľúcne tepny zúžené. Pľúcny kmeň nebýva rozšírený ani pri prudkom zúžení jeho distálnej časti, rozdvojení a konároch. Len občas sa vyskytne mierna pretenózna dilatácia, ktorá nikdy nedosiahne stupeň ako pri pľúcnej hypertenzii.

Výskyt

Periférne stenózy pľúcnej tepny môžu byť izolované, ako súčasť somatického syndrómu, môžu byť prvkom rôznych ICHS, alebo môžu byť získané. Často sú najzraniteľnejšou časťou komplexných vrodených srdcových anomálií. Izolované stenózy sa pozorujú v 40% prípadov. Pri ICHS dochádza k periférnej stenóze pľúcnych tepien s frekvenciou 2 – 3 %. Najmä môžu sprevádzať:

chlopňová stenóza pľúcnej artérie;

Fallotova tetráda;

Periférna stenóza pľúcnej tepny pri vrodených somatických syndrómoch

Periférna stenóza pľúcnej tepny je pomerne častá pri rôznych vrodených somatických syndrómoch a je jedným z očakávaných symptómov. Najtypickejšie sú Williams-Beuren a Alagille syndrómy, ďalej CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan syndrómy, vrodená totálna lipodystrofia, vrodená rubeola, Ehlers-Danlosov syndróm, cutis laxa.

Obštrukčné anomálie pravého srdca sú často spojené so syndrómami, ako je Di Georgeov syndróm, syndróm mäkkého podnebia-srdca-tváre a syndróm anomálie conotruncalface. Kombinácia príznakov dysmorfizmu, anomálie mäkkého podnebia, hypoplázie týmusu, prištítnych teliesok a srdcového ochorenia sa nazýva Di Georgeov syndróm. Velokardiofaciálny syndróm a syndróm konotrunkálnej anomálie tváre majú podobné črty ako Di Georgeov syndróm a sú zoskupené ako syndrómy CATCH-22. Medzi defektmi konotrunku je najbežnejší spoločný arteriálny kmeň. Medzi defekty zahrnuté v celkovom syndróme patrí zlom aortálneho oblúka typu B a pravostranného aortálneho oblúka, Fallotova tetralógia, oddelenie oboch veľkých ciev od pravej komory, transpozícia veľkých ciev a absencia pľúcnej chlopne . Obštrukčné zmeny v pľúcnych cievach možno kombinovať s ktoroukoľvek z uvedených srdcových chýb.

Williamsov-Beurenov syndróm prvýkrát opísali Williams a Beuren ako kombináciu supravalvulárnej aortálnej stenózy, zúženia pľúcnych tepien, charakteristického vzhľadu a mentálnej a fyzickej retardácie. Cievne defekty sú dôsledkom deficitu génu elastínu a narušenia produkcie génu troelastínu, ktorý sa podieľa na tvorbe architektúry cievnych elastických vlákien.

Zúženie pľúcnej tepny pri tomto syndróme sa vyskytuje u 39 – 83 % pacientov. Môžu byť lokálne alebo difúzne, zahŕňajúce centrálne a/alebo periférne vetvy, vrátane viacerých bilaterálnych lobárnych a segmentálnych artérií v ich ústach.

Alagilleov syndróm je genetická porucha, pri ktorej sa dedia autozomálne dominantné znaky s variabilnou expresiou. Fenotyp pozostáva z 5 hlavných znakov vrátane intrahepatálnej cholestázy, difúznej pľúcnej hypoplázie, očnej patológie, vrodenej absencie alebo nedostatočného rozvoja polovice stavcov a charakteristického vzhľadu. Stenóza pľúcnej artérie sa pri tomto syndróme vyskytuje v 70-85% prípadov. Lézie pľúcnych artérií pri Alagillovom syndróme sú zvyčajne bilaterálne a zasahujú do periférie až do segmentových vetiev, môžu byť difúzne alebo lokálne. Syndróm slabej kože je výrazné dedičné ochorenie charakterizované nedostatkom elastických kožných vlákien v kombinácii s pľúcnym emfyzémom, črevnými divertikulami, herniami a zúžením periférnych pľúcnych tepien.

Vrodený syndróm rubeoly

Teratogénny účinok vírusu rubeoly v prvom trimestri gravidity bol prvýkrát popísaný v roku 1941. Najčastejším prejavom vrodenej rubeoly je kombinácia vrodenej rubeoly, katarakty a hluchoty. Po úspešnej kultivácii vírusu rubeoly v roku 1962 a rozsiahlom výskume vykonanom počas epidémie rubeoly v USA v roku 1964 boli získané informácie o prirodzenom priebehu infekčného procesu, patogenéze, epidemiológii a preventívnych opatreniach. Zistilo sa, že okrem vyššie uvedenej triády vrodených anomálií klinický obraz obsahuje mikroftalmiu, retinopatiu, trombocytopenickú purpuru, hepatosplenomegáliu, nízku pôrodnú hmotnosť, kostnú patológiu a iné, zriedkavejšie, patológie.

Zistilo sa, že vírus rubeoly preniká cez maternicu a pretrváva počas tehotenstva a pôrodu. Vírus možno izolovať z tkaniva plodu získaného terapeutickým potratom týždne alebo mesiace po infekcii matky. Po narodení môže byť vírus izolovaný z moču, cerebrospinálnej tekutiny a iných tkanív a tekutín. Obsah vírusu sa po narodení postupne znižuje, ale vekom sa tento proces spomaľuje. U dojčiat je titer protilátok proti rubeole porovnateľný s titrom matky a pretrváva mnoho rokov. Pretrvávanie asymptomatickej vrodenej rubeoly u detí, ktoré sa v prvých mesiacoch života javia normálne, môže viesť k rozvoju miernych psychotropných porúch. Tieto deti sú nákazlivé a mali by byť izolované, aby sa zabránilo šíreniu infekcie na vnímavé ženy v počiatočných štádiách tehotenstva.

Použitie vakcíny so živým atenuovaným vírusom rubeoly účinne znižuje výskyt vrodenej rubeoly, ale problém eradikácie tejto infekcie v bežnej populácii zostáva nevyriešený.

Zoznam kardiovaskulárnych patológií spojených so syndrómom rubeoly je rozsiahly. Prvé správy naznačovali, že najčastejšou chybou bol PDA. Postihnutie matkinej rubeoly ako možnej príčiny pľúcnej stenózy prvýkrát popísali Arvidsson et al. V roku 1963 Rowe upozornil na častý výskyt pľúcnej stenózy u detí matiek, ktoré ochoreli na rubeolu počas epidémie na Novom Zélande. Iní autori toto pozorovanie potvrdili. Stenózy pľúcnych artérií boli lokalizované vo všetkých segmentoch povodia pľúcnej artérie. Lézie pľúcnych arteriálnych ciev boli izolované alebo kombinované s PDA, pulmonálnou chlopňovou stenózou, ASD. Izolovaná periférna pulmonálna arteriálna stenóza pri rubeole sa vyskytla s rovnakou frekvenciou ako PDA. Rubeolový syndróm je tiež spojený s:

chlopňová alebo supravalvulárna stenóza aorty;

Fallotova tetráda;

koarktácia aorty;

Popisujú sa generalizované lézie systémových artérií – aorty, koronárnych, cerebrálnych, mezenterických a renálnych – a difúzna hypoplázia brušnej aorty. Histologické zmeny na aorte a veľkých cievach sa prejavujú fokálnym zhrubnutím intimy, stratou fibroelastického tkaniva, fragmentáciou elastických vlákien, vakuolizáciou médií. V malých cievach sa na patologickom procese podieľa aj vnútorná elastická platnička.

Klinický obraz u novorodencov a dojčiat s kardiovaskulárnou patológiou so syndrómom rubeoly závisí od závažnosti defektov a sprievodných anomálií iných orgánov a systémov. Príznaky srdcového zlyhania sa objavujú skoro. Prognóza závisí od typu defektu a jeho závažnosti. Stredné periférne zúženie neprogreduje a s vekom dokonca zmizne. Ťažká stenóza má tendenciu sa zhoršovať.

Stenóza pľúcnej artérie u novorodencov

U novorodencov sa často pozoruje fyziologické zúženie pľúcnej tepny v dôsledku relatívnej hypoplázie jej vetiev. Vo väčšine prípadov klesá s rastom dieťaťa a zmizne do 6. mesiaca života. Zúženie sa klinicky prejavuje prechodným systolickým šelestom. Echokardiografické štúdie ukázali, že v prítomnosti hluku sú rozmery pľúcneho kmeňa a vetiev menšie ako u detí bez hluku a v priemere sú 60% očakávanej normy. Dopplerovská echokardiografia odhaľuje turbulentný charakter prúdu a výrazne vyššiu rýchlosť prietoku krvi vo vetvách. Vo veku 3 mesiacov u 70% detí hluk zmizne, zväčší sa veľkosť vetiev a zníži sa prietok krvi.

Stenóza ľavej pľúcnej artérie a ductus arteriosus

Uzavretím ductus arteriosus u zdravého dieťaťa sa môže vyvinúť zúženie ľavej pľúcnej tepny, ale najmä často u pacientov s chlopňovou stenózou alebo pľúcnou atréziou. Mechanizmy vývoja zúženia ľavej pľúcnej tepny a koarktácie aorty sú totožné a súvisia s botalickým vývodom, preto by podstate tejto anomálie zodpovedal pojem „koarktácia pľúcnej tepny“. Postmortálne histologické vyšetrenia stenózy pľúcnej tepny odhalili tkanivo vývodu v stene pľúcnej tepny zo strany vývodu. Je popísaný prípad lokálneho zúženia oboch vetiev pulmonálnej artérie na sútoku bilaterálneho botalického duktu. Úloha botalického kanálika v mechanizme zúženia ľavej vetvy je ukázaná v Dopplerových štúdiách u predčasne narodených detí pred a po uzavretí kanála. U každého tretieho dieťaťa sa vyvinula významná prechodná stenóza ľavej pľúcnej tepny. V pravej pľúcnej tepne sa nezistil žiadny tlakový gradient. Asymetria prietoku krvi a prechodné zmeny z plodu do dospelosti boli tiež pozorované v pravom a ľavom pľúcnom vaskulárnom povodí.

Vzhľadom na dokázaný fakt o úlohe ductusu pri rozvoji koarktácie pľúcnice sa odporúča úplná excízia tkaniva ductusu zo steny pulmonálnej artérie, aby sa predišlo jednostrannej hypoplázii pľúcneho arteriálneho stromu.

Získané zúženie pľúcnych tepien

Získané zúženie pľúcnych artérií sa pozoruje po paliatívnej a rekonštrukčnej operácii:

systémovo-pľúcne anastomózy;

zúženie pľúcnej tepny;

unifokalizácia s pľúcnou atréziou s VSD;

operácie prepínania tepien počas transpozície veľkých tepien a divergencia oboch veľkých ciev z pravej komory so subpulmonálnou VSD;

s postupnou korekciou jednej komory.

Zúženie tepien sa občas vyskytuje pri fibrotizujúcej mediastinitíde alebo pri nádoroch mediastína v dôsledku vonkajšej kompresie.

Modifikovaná Blalock-Taussigova anastomóza je často komplikovaná hypopláziou, diskrétnou stenózou alebo zalomenou pľúcnou artériou. Angiografické štúdie predchádzajúce kompletnej korekcii Fallotovej tetrády ukázali, že u jednej tretiny pacientov sú distálne časti pravej pľúcnej tepny menej vyvinuté ako u pacientov, ktorí nepodstúpili paliatívnu intervenciu. Zvlášť výrazné deformity a hypoplázia sa pozorujú u detí po anastomózach vykonaných v novorodeneckom veku. Vyžadujú si ďalší katéter alebo chirurgické zákroky.

Po operáciách prepínania tepien v dôsledku aplikácie Le Compteho manévru az toho vyplývajúceho napätia a sploštenia má kmeň pľúcnice oválny tvar, jeho prierez je menší ako normálne a vetvy pľúcnej tepny sú nedostatočne vyvinuté a zúžené. každý štvrtý pacient.

Hemodynamika

Hemodynamika pri periférnej stenóze pľúcnice je v podstate identická s hemodynamikou pri izolovanej chlopňovej stenóze. V súlade so závažnosťou obštrukcie sa zvyšuje systolický tlak v pravej komore a oblastiach pľúcnej artérie proximálne od stenózy. Kapacita pulmonálneho arteriálneho riečiska je znížená proximálne ku konstrikciám. Pri ťažkej obštrukcii sa predlžuje trvanie ejekcie z pravej komory a kmeň pľúcnice proximálne k zúženiu sa správa ako pokračovanie vylučovacieho traktu pravej komory. Tlak v pľúcnici je periférny vzhľadom na zúženie pravej komory a pľúcna chlopňa zostáva otvorená, pokiaľ existuje systolický tlakový gradient medzi pravou komorou a distálnou pľúcnou artériou. To vysvetľuje neskoršie uzavretie pľúcnej chlopne napriek veľmi vysokému systolickému tlaku v pľúcnom cievnom riečisku. Tlaková krivka proximálne od stenózy sa svojím tvarom podobá na pravú komoru s vysokým systolickým a nízkym diastolickým tlakom. Pri ťažkých mnohopočetných zúženiach periférnych pľúcnych artérií, vrátane malých vetiev, sa pľúcna chlopňa zatvára skoro, približne v rovnakom čase ako sa uzatvára aortálna chlopňa.

Poliklinika

Pacienti s miernou až stredne závažnou bilaterálnou alebo jednostrannou stenózou sú zvyčajne asymptomatickí. Dýchavičnosť pri námahe, únava a príznaky kongestívneho zlyhania srdca sú zaznamenané len pri ťažkej obštrukcii. Jemné rozdiely v auskultačnom obraze umožňujú odlíšiť stenózu chlopne od stenózy periférnej. Prvý tón je zvyčajne normálny, bez nárazového kliknutia. Druhý tón je zvyčajne rozdelený a intenzita pľúcnej zložky je normálna alebo mierne zvýšená. Medzi periférnou a valvulárnou stenózou možno urobiť zreteľný rozdiel. Šírka štrbiny závisí od závažnosti zúženia, ako pri stenóze chlopne, a mení sa s fázami dýchania, okrem prípadov veľmi ťažkej obštrukcie. Pozdĺž ľavého horného okraja hrudnej kosti je systolický ejekčný šelest, ktorý sa vedie pod pažou a zozadu, ale nie ku krku. U pacientov s viacerými periférnymi stenózami je tón II nad pľúcnou artériou taký hlasný, že možno predpokladať pľúcnu hypertenziu. Na rozdiel od pľúcnej hypertenzie s viacerými periférnymi zúženiami je však možné počuť jemné fúkanie systolické alebo nepretržité šelesty v oboch pľúcach a na chrbte - jasný rozdiel od pľúcnej hypertenzie, pri ktorej nie je žiadny šelest alebo je tu veľmi krátky systolický ejekčný šelest pozdĺž ľavého horného okraja hrudnej kosti. Občas sa ozve súvislý šelest pri stenóze centrálnych alebo distálnych vetiev, najmä pri zvýšenom prekrvení pľúc.

Elektrokardiografia

EKG sa nelíši od stenózy chlopne. U pacientov s vrodeným syndrómom rubeoly sa pozoruje vysoká frekvencia odchýlky elektrickej osi doľava. Je to spôsobené poškodením myokardu vírusom rubeoly. Odchýlka ľavej osi je tiež pozorovaná u mnohých pacientov so subvalvulárnou pľúcnou stenózou a Noonanovým syndrómom.

Röntgenové vyšetrenia

U pacientov s miernou alebo stredne závažnou stenózou je veľkosť srdcového tieňa a pľúcny vzor v norme. Na rozdiel od chlopňovej stenózy nedochádza k vyklenutiu pľúcnice. Pľúcny vaskulárny vzor je normálny na oboch stranách, dokonca aj v prípadoch jednostranného zúženia pľúcnej artérie. Len pri ťažkej jednostrannej stenóze a zvýšenom prekrvení pľúc je rozdiel v závažnosti cievneho vzoru oboch pľúcnych polí. Pri obojstrannom závažnom zúžení pľúcnych tepien sa veľkosť srdcového tieňa zvyšuje v dôsledku pravej komory a predsiene.

Echokardiografia

Na echokardiografii možno zistiť hypertrofiu prednej steny pravej komory a predpokladať zvýšený tlak v jej dutine. Dvojrozmerná echokardiografia umožňuje vidieť kmeň pľúc a proximálne vetvy, ako aj dutinu pravej komory a pľúcnu chlopňu. Bifurkácia a iniciálne úseky vetiev sú na rozdiel od distálnych prístupné na vyšetrenie. Dopplerovská echokardiografia meria tlakový gradient v zúženiach lokalizovaných v pľúcnom kmeni a jeho vetvách.

Sondovanie srdca

Srdcová katetrizácia je kritickou metódou na potvrdenie klinickej diagnózy periférnej pľúcnej stenózy. Odstránenie katétra z distálnych vetiev umožňuje merať gradient systolického tlaku cez zúžený segment tepny. Malé hodnoty gradientu sa môžu ukázať ako nespoľahlivé, pretože môžu byť výsledkom nesúladu medzi veľkosťou cievy a katétra. U dojčiat a najmä predčasne narodených detí môže byť medzi vetvami pľúcnej tepny a kmeňom pľúcnice malý až stredný systolický gradient. Tento normálny fyziologický jav zmizne, keď dieťa rastie. Je to spôsobené rozdielom medzi lúmenom pľúcneho kmeňa a vetvami pľúcnej tepny. Gradient systolického tlaku je viac ako 10 mm / Hg. čl. považované za abnormálne pri absencii zvýšeného prietoku krvi pľúcami. Pri jednostrannom zúžení sa v príslušnom segmente nachádza tlakový gradient a tlak v proximálnej oblasti je v normálnom rozsahu. Počas cvičenia alebo v prítomnosti ľavo-pravého skratu však môže dôjsť k gradientu so súčasným zvýšením tlaku v proximálnej pľúcnej artérii.

Pri periférnej stenóze je tlak distálne od zúženia zvyčajne nízky, s pomalým vzostupom a poklesom a širokou vlnou. Tlaková krivka v segmente proximálnom ku konstrikcii má charakteristický tvar, ktorý je dôležitý pre diagnostiku.

Tvar krivky je identický s krivkou v pravej komore vo výške a čase s dikrotickou vlnou. Dikrotická vlna je nízka, nasleduje nízky diastolický tlak, ktorý sa rovná diastolickému tlaku distálne od obštrukcie. Šírka pulzovej vlny v proximálnej pulmonálnej artérii sa zväčšuje podľa závažnosti obštrukcie.

Charakter tlakovej krivky proximálne od stenózy je determinovaný poruchou funkcie pľúcneho kmeňa, ktorého stena je veľmi zhrubnutá a fibrotizovaná, s obmedzenou elasticitou. Ako bolo zdôraznené vyššie, pretenózna časť kmeňa pľúcnice sa stáva predĺžením výtokového traktu pravej komory a keďže jej funkcia je určená stupňom obštrukcie, tlak v pľúcnici odráža skôr zmeny v pravej komore než v distálny pľúcny obeh. Pretože tlak v distálnej pľúcnej tepne je nižší ako v komore, pľúcna chlopňa zostáva otvorená. Uzavretie hrbolčekov nastáva počas skorej fázy izometrickej ventrikulárnej relaxácie. V dôsledku toho dochádza k prudkému zvýšeniu kapacity pľúcneho kmeňa so zodpovedajúcim poklesom tlaku a tvorbou dikrotickej vlny. Pomalý pokles diastolického tlaku odráža pomalý únik krvi z kmeňa pľúcnice do distálnych vetiev. K spomaleniu diastolického odtoku krvi dochádza v dôsledku obštrukcie a zhoršeného elastického spätného rázu zhrubnutej fibróznej steny kmeňa pľúcnice.

Periférna pľúcna stenóza je často spojená so zúžením chlopní. Ak je tlak v pľúcnom kmeni mierne zvýšený, znamená to, že dominantná je periférna konstrikcia. Ak prevláda chlopňová stenóza, tlak v pravej komore sa zvyšuje s normálnym alebo mierne zvýšeným pľúcnym tlakom. Závažnosť periférneho zúženia je ťažké posúdiť pri supravalvulárnej stenóze, pretože závažnosť zúženia chlopne je maskovaná. Pri kombinácii kontrakcií na rôznych úrovniach je rozhodujúcou metódou na posúdenie závažnosti supravalvulárnej stenózy angiografia.

Angiokardiografia

Selektívna angiokardiografia je najcennejšou metódou diagnostiky zúženia periférnych pľúcnych tepien. Umožňuje vám vidieť presnú polohu, rozsah a distribúciu lézií. Pri ťažkej jednostrannej obštrukcii možno pozorovať oneskorené plnenie príslušných pľúcnych žíl kontrastnou látkou.

Odlišná diagnóza

Izolovaná stenóza periférnych pľúcnych artérií môže byť podozrivá z charakteristického systolického šelestu, ktorý je široko vedený v podpazuší a chrbte, bez ejekčného kliknutia, široko rozštiepeného II tónu s normálnymi respiračnými zmenami a normálnou alebo mierne zvýšenou intenzitou pľúcnej zložky. EKG a echokardiografia sú nápomocné pri hodnotení závažnosti obštrukcie.

Keďže periférna stenóza pľúcnej artérie je často sprevádzaná ďalšími intrakardiálnymi a extrakardiálnymi abnormalitami, diagnózu dominantnej patológie možno stanoviť na základe klinického obrazu.

Materská rubeola, familiárna vrodená srdcová choroba, pretrvávajúca novorodenecká žltačka, črty tváre a ďalšie črty Williamsovho alebo Noonanovho syndrómu v anamnéze naznačujú, že periférna arteriálna stenóza môže byť príčinou systolického šelestu.

Priebeh a prognóza

U pacientov s periférnou pľúcnou stenózou sa odporúča rutinná profylaxia endokarditídy. Pri prirodzenom priebehu závisí prognóza od závažnosti obštrukcie a je v podstate rovnaká ako pri stenóze chlopne. Pri viacerých závažných periférnych stenózach je však porovnateľná s primárnou pľúcnou hypertenziou, keď dilatácia a stentovanie sú neúčinné. Progresia obštrukcie je možná. Na druhej strane v mnohých prípadoch môže tlakový gradient zaznamenaný v dojčenskom veku s vekom zmiznúť. Poststenotická aneuryzmatická dilatácia malých elastických artérií je komplikovaná arteritídou, trombózou alebo pľúcnym krvácaním. Ťažká periférna stenóza môže viesť k smrti v ranom detstve a neskoršom živote. Závažná periférna stenóza je u dospelých veľmi zriedkavá.

Pri Williamsovom-Beurenovom syndróme sa vo väčšine prípadov časom zväčšuje kaliber ciev so súčasným poklesom tlaku v pravej komore. Pozitívna dynamika sa pozoruje aj pri ťažkej stenóze a tlaku v pravej komore, ktorá sa rovná systémovému. Najdramatickejšie zlepšenie nastáva v prípadoch extrémne vysokých základných tlakov v pravej komore s výrazným zlepšením v pľúcnej angiografii. Pokles tlaku v pravej komore je spôsobený zvýšením systolickej rozťažnosti a nie skutočným zvýšením lúmenu tepien.

Alagilleov syndróm je charakterizovaný patológiou viacerých orgánov. Očakávaná dĺžka života týchto pacientov závisí od prítomnosti vrodenej srdcovej choroby, pri ktorej je miera prežitia do 20. roku 40%, pri absencii defektu - 80%. Desaťročná miera prežitia u pacientov so súbežnou Fallotovou tetralógiou alebo s pľúcnou atréziou a VSD je 66 % a 25 %, v uvedenom poradí, pri absencii Alagilleho syndrómu – 89 % a 58 %.

Liečba

Stredne ťažká izolovaná jednostranná alebo obojstranná stenóza nevyžaduje liečbu. Avšak závažná periférna stenóza môže vyžadovať elimináciu pomocou jednej zo známych metód. Do roku 1981 sa chirurgické odstránenie obštrukcie používalo u obmedzeného kontingentu pacientov s prístupným zúžením kmeňa pľúcnice a centrálnych vetiev. Výsledky však neboli jednoznačne uspokojivé v prítomnosti viacerých distálnych konstrikcií, ktoré sa v tom čase nedali obnoviť.

Balóniková angioplastika.

V roku 1980 Martin a kol. opísali prvý pokus o perkutánnu intravaskulárnu angioplastiku pri periférnej pulmonálnej stenóze. Potom Lock a spoluautori v experimente na novonarodených jahňatách použili transvenóznu angioplastiku na umelo vytvorenú stenózu vetiev pľúcnej tepny. Autorom sa podarilo rozšíriť zúženia pomocou vylepšeného Gruntzigovho dilatačného balóna. Histologické štúdie u 4 pacientov ukázali, že k expanzii došlo v dôsledku prasknutia intimy a natiahnutia strednej vrstvy steny pľúcnej tepny. K úplnému zahojeniu intimy došlo do 2. mesiaca po dilatácii. Pri opätovnom vyšetrení po 4-14 mesiacoch. po dilatácii bol dosiahnutý priemer lumenu zachovaný. Histologické štúdie ukázali, že prasknutie intimy a média bolo vyplnené tkanivom jazvy. V jednej z tepien bol dilatovaný segment distálne od reziduálneho zúženia so známkami výraznej proliferácie intimy. Histologické vyšetrenie ciev, ktoré sa nerozšírili, sa vyplnili reaktívnym vláknitým tkanivom. Tieto štúdie podnietili široké klinické použitie balónikovej angioplastiky stenózy periférnych pľúcnych ciev.

Bežne sa používa nasledujúca technika. Balónikový katéter je umiestnený v oblasti stenózy. Použite balón 2-4 cm dlhý a 6-20 mm v priemere. Po angiografii sa vyberie vhodná veľkosť. Mal by byť 3-4 krát hrubší ako zúžený segment. Balónik sa nafúkne pod nízkym tlakom kontrastným roztokom zriedeným na polovicu. "Pas" balóna by mal byť vycentrovaný. Potom sa za neustáleho fluoroskopického monitorovania balónik nafúkne pod vysokým tlakom počas 10-60 sekúnd, kým pás nezmizne, a potom sa rýchlo vyfúkne. Kontrolná angiografia sa vykonáva po dilatácii. Účinnosť dilatácie je potvrdená zväčšením priemeru zúženej časti tepny a znížením systolického gradientu medzi proximálnou a distálnou časťou pľúcnej tepny. Príčinou zlyhania je neadekvátna technika a fyzikálne vlastnosti zúženia. Cievy odolné voči dilatácii sú častejšie u detí starších ako 2 roky a u pacientov s diskrétnou stenózou. Zúženie v oblasti systémovo-pľúcnej anastomózy a zúženie spojené s operáciou arteriálneho spínača pri kompletnej TMA spravidla nie sú prístupné dilatácii. Boli opísané prípady, keď sa balónikový katéter nedal prejsť cez stenotickú časť tepny počas katetrizácie, ale intraoperačná balóniková angioplastika bola úspešná.

Významné komplikácie perkutánnej balónikovej dilatácie stenózy periférnych pľúcnych artérií sú:

krvácanie z prasknutej pľúcnej tepny;

hemoptýza;

prechodný pľúcny edém;

trombóza iliakálnej žily;

pľúcna aneuryzma;

prechodné arytmie;

cyanóza a hypotenzia;

smrť v dôsledku zástavy srdca, paradoxnej embólie a nízkeho srdcového výdaja.

Na zastavenie smrteľného krvácania z poškodenej pľúcnej tepny sa úspešne používajú okluzívne pružiny.

Intravaskulárne stentovanie.

Balónikové expandovateľné stenty vyvinuli Palmaz et al. Mullins a kol., Benson a kol., Rocchini a kol.. Preukázali technickú realizovateľnosť inštalácie stentov do normálnych a zúžených ciev na experimentálnom modeli stenózy pľúcnej artérie. Na základe týchto experimentálnych štúdií bol do klinickej praxe zavedený spôsob umiestňovania balónikových expandovateľných intravaskulárnych stentov.

Technika umiestnenia stentu je dobre zavedená. Najprv sa distálne od miesta zúženia zavedie vodiaci drôt s priemerom 10-12 Fr. Rozmery stentu v počiatočnom rozloženom stave: priemer 3,7 mm, dĺžka 3 mm, hrúbka 0,076 mm. Stent pripojený k balónikovému angiografickému katétru sa zavedie do distálnej pľúcnej artérie. Po angioplastike sa cez stenózu umiestni katéter a vodiaci drôt sa vtiahne do pľúcneho kmeňa alebo pravej komory. Potom sa balónik nafúkne pod tlakom 6-14 atm. Po umiestnení stentu je katéter, ktorým bola angioplastika vykonaná, nahradený angiografickým. Vykonáva sa kontrolná angiografia a menia sa hemodynamické parametre. Pozitívne výsledky intravaskulárneho stentovania u pacientov so zúžením vetiev pulmonálnej artérie rezistentným na dilatáciu zlepšujú prognózu tejto patológie.

Zúženie pulmonálnej tepny a jednokomorová korekcia defektov podľa Fontana.

Normálna veľkosť pľúcnych tepien je nevyhnutná pre fyziologicky úspešnú Fontanovu operáciu. Zakrivenie, hypoplázia alebo zúženie pľúcnych tepien spôsobuje pooperačnú venóznu hypertenziu a nízky srdcový výdaj. Patológia pľúcnych artérií u týchto pacientov môže byť vrodeného pôvodu a získaná.

Korekcia týchto zúžení sa vykonáva chirurgickým zákrokom alebo perkutánnou balónikovou dilatáciou a stentovaním.

Kvantitatívne hodnotenie primeranosti pľúcnych artérií navrhli Mc Goon a Nakata. Najpoužívanejší index je Nakata - celkový úsek oboch pľúcnych tepien v mm 2, vztiahnuté na povrch tela. Tento ukazovateľ autor skúmal u 40 zdravých ľudí, 46 pacientov s Fallotovou tetralógiou, 26 pacientov po Rastelliho operácii a 15 pacientov po Fontanovej operácii. Veľkosti pľúcnych tepien sa merali pomocou angiogramov. U zdravých jedincov je Nakata index 330 + 30 mm 2 / m2 povrchu tela a nezávisí od veľkosti povrchu tela vo všetkých vekových skupinách, od dojčiat až po dospelých. Po operáciách bola frekvencia syndrómu malého srdcového výdaja tým vyššia, čím bola hodnota indexu nižšia, najmä ak bola< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом >250 prežilo. Fontanova operácia je teda indikovaná u pacientov s Nakatovým indexom > 250 mm 2 / m 2 .

Výsledky balónovej dilatácie

Nevyriešeným problémom zostáva periférna stenóza pľúcnej tepny. Chirurgické metódy korekcie, ako ukazujú skoré skúsenosti s intervenciami, sú technicky náročné, neúčinné a môžu viesť k deformácii ciev.

Balóniková dilatácia má neúplný účinok a možno ju považovať len za paliatívnu intervenciu, ktorá zmierňuje stav u polovice pacientov. Niektorí autori uvádzajú údaje o zväčšení priemeru zúžených tepien o viac ako 75 %, znížení maximálneho systémového tlaku o 50 % a zvýšení perfúzie pľúc o 40 %.

Register vrodených anomálií liečených valvuloplastikou a angioplastikou prezentoval výsledky 182 výkonov balónikovej angioplastiky u 156 pacientov z 27 pracovísk. Priemer cievy v mieste konstrikcie sa v priemere zvýšil z 5 na 7 mm, vrchol systolického tlaku sa v priemere znížil z 49 na 26 mm Hg. Art., tlak v proximálnom segmente klesol z 69 na 63 mm Hg. čl. Použitie vysokotlakových balónov zvýšilo mieru úspešnej dilatácie z 50 % na 81 %. Komplikácie sa vyskytli u 13 % pacientov. K rovnakému záveru dospeli aj Gentles a kol., ktorí vykonali angioplastiku u 52 pacientov s Fallotovou tetrádou, pľúcnou atréziou s VSD, jednokomorovým srdcom a izolovanou stenózou periférnej pľúcnej artérie. Dilatáciou vysokým tlakom sa priemer cievy zväčšil viac ako 2-krát, tlak v pravej komore sa znížil v priemere o 20 %. Balóniková angioplastika pľúcnych artérií teda poskytuje významný priamy hemodynamický efekt v prípadoch, keď je chirurgická liečba neúspešná.

Mnoho výskumníkov nebolo schopných predpovedať determinanty úspechu. Z dlhodobého hľadiska sú restenózy opísané, avšak informácie o ich frekvencii, povahe a načasovaní výskytu nie sú dostatočne prebádané. Bush a kol. zaznamenali restenózu úspešne dilatovaných artérií u 35 % pacientov a Hosking a kol. u 17 %.

Výsledky pľúcneho stentovania

Stentovanie pľúcnych artérií poskytuje efektívnejšiu primárnu dilatáciu a možnosť opätovnej dilatácie, ktorej potreba vzniká so zvýšením telesnej hmotnosti a proliferáciou intimy. Stentovanie umožňuje viacnásobné opakované dilatácie, čím sa predchádza reoperácii rôznych defektov. Expandovateľné balónikové stenty Palmatz sa zavádzajú nielen perkutánne, ale aj pri operáciách intrakardiálnych defektov v prípadoch, keď je obmedzený cievny prístup. Stentovanie sa používa pri rôznych patológiách - periférna stenóza pľúcnych tepien, po Fontanovej operácii, so zúžením pľúcnych žíl, konduitov.

Implantácia stentu je bezpečnejšia ako dilatácia a je sprevádzaná menším počtom komplikácií, najmä spravidla nedochádza k prasknutiu ciev, krvácaniu a embólii.

Ing et al uviedli nízku mieru restenózy 3 roky po implantácii a vysokú účinnosť opakovaných dilatácií v 94 % prípadov bez komplikácií. Dlhodobé výsledky založené na rozsiahlych údajoch uvádzaných McMahonom a kol. 664 stentov bolo implantovaných 330 pacientom po korekcii Fallotovej tetrády, pľúcnej atrézie s VSD, po operácii arteriálneho spínača počas transpozície a Fontanovej operácii. Priemerný gradient systolického tlaku po stentovaní klesol zo 41 na 9 mm Hg. Art., priemerný priemer tepien sa zvýšil z 5 na 11 mm. V priemere po 5 rokoch bol priemerný tlakový gradient 20 mm Hg. Art., pomer tlaku RV / LV je 0,5 a priemerný priemer lúmenu je 9 mm. Odborníci spájajú zlepšenie výsledkov s použitím konzervatívnej série dilatácií s vylúčením nadmernej expanzie, používaním kratších stentov, zlepšeným tvarom balónika a expanziou od začiatku centrálnej časti stentu.

U dojčiat a malých detí je táto metóda obmedzená z dôvodu nedostatočnej flexibility stentu, zúženia ciev a vzniku fixnej obštrukcie po umiestnení stentu s malým priemerom u rastúcich pacientov. Malé stenty s maximálnym dosiahnuteľným priemerom 9-10 mm v budúcnosti vystavujú pacienta potrebe chirurgického zákroku za účelom rozšírenia oblasti stentu. Napriek tomu je implantácia takýchto stentov realizovateľná v bezprostrednom pooperačnom období. Väčšie stenty môžu byť implantované na operačnej sále, aby sa skrátil čas na pľúcnu arterioplastiku a zabránilo sa vonkajšej kompresii. Väčšie stenty, ktoré sa dajú dilatovať na veľkosť pre dospelých, zjednodušujú techniku korekcie v zložitých prípadoch.

Výsledky liečby syndrómu

Vysoká pravdepodobnosť reverzibilnosti pľúcnej arteriopatie pri Williamsovom-Beurenovom syndróme si vyžaduje kritický postoj k určovaniu indikácií pre chirurgickú alebo katétrovú intervenciu. V súčasnosti sú indikáciami pre takéto intervencie systémový alebo suprasystémový tlak v pravej komore, výrazná biventrikulárna obštrukcia alebo prítomnosť symptómov s menej výraznou obštrukciou. Intervencia na pľúcnych tepnách so subsystémovou hypertenziou pravej komory sa odporúča ako predoperačná fáza liečby pred úpravou supravalvulárnej aortálnej stenózy.

Pri ťažkej generalizovanej arteriopatii, vrátane periférnych a centrálnych pľúcnych artérií, je indikovaná predoperačná dilatácia distálnych pľúcnych artérií, po ktorej nasleduje chirurgická intervencia na proximálnych pľúcnych artériách a aorte. Na rozdiel od distálnych konstrikcií, ktoré sú balónikovo dilatovateľné, sú centrálne stenózy vďaka svojej elasticite odolné voči dilatácii. Pacienti s ťažkým biventrikulárnym systémovým preťažením a generalizovanou arteriopatiou majú zvýšené riziko ischémie myokardu počas mimotelového obehu. Po odstránení supravalvulárnej aortálnej stenózy často dochádza k zlyhaniu pravej komory, preto racionálny prístup zahŕňa kombináciu predoperačnej katétrovej intervencie s následnou operáciou.

Výsledky transkatétrových intervencií pri Williamsovom-Beurenovom syndróme publikovali Geggel et al. Úspešná dilatácia balónika bola dosiahnutá v 51 % prípadov. U 25 pacientov bolo vykonaných 124 dilatácií počas 39 výkonov. Priemer zúžených ciev sa v úspešných prípadoch zvýšil o 112 ± 65 %. Dilatácia v artériách pľúcneho parenchýmu bola účinnejšia ako v mediastinálnych a menších cievach za predpokladu, že veľkosť balónika presahovala priemer zúženej oblasti 3-krát alebo viackrát. Odborníci odporúčajú sériu dilatácií distálnych pľúcnych stenóz a následnú chirurgickú korekciu proximálnych miest. U rizikových pacientov je vhodné vytvoriť interatriálnu komunikáciu.

Pri Alagile syndróme prítomnosť stenózy periférnych pľúcnych artérií neovplyvnila výsledok transplantácie pečene. Smrť 5 zo 17 operovaných pacientov nesúvisela so srdcovými problémami. U 12 pacientov, ktorí prežili 6 rokov po transplantácii, sa periférne stenózy pľúcnych tepien klinicky neprejavili. Počas operácie transplantácie pečene neboli zistené hemodynamické poruchy ani pri ťažkej stenóze. Transplantácia preto nie je kontraindikovaná u pacientov s vysokou hypertenziou pravej komory. Chirurgická dilatácia pľúcnych artérií nie je možná z dôvodu difúzneho distálneho zúženia a balóniková dilatácia je neúčinná. Skúsenosti s implantáciou stentu sú obmedzené.

Napriek nekardiálnym príčinám úmrtnosti po transplantácii pečene je nemocničná úmrtnosť pri Alagillovom syndróme stále vyššia ako u pacientov bez tohto syndrómu. Podľa Razaviho a spol., Ak je tlak v pravej komore vyšší ako 50 % systémového tlaku, je vhodné vykonať implantáciu katétrového stentu, aby sa znížilo riziko zlyhania štepu.

Ochorenie je špecifické ochorenie, ktoré je sprevádzané zúžením výtokového traktu pravej komory zo strany chlopne umiestnenej v pľúcnej tepne. Takáto zmena tvorí výraznú prekážku a práve cez ňu musí komora pumpovať krv so značným úsilím, čo môže následne ovplyvniť kvalitu ľudského života.

Typy chorôb

Medzi všetkými známymi vrodenými srdcovými chybami je izolovaná stenóza veľmi častá, čo je asi 12 %. Chlopňová stenóza je najbežnejšia, hoci niekedy sa môže vyskytnúť kombinovaná stenóza, ktorá sa vyskytuje spolu so supravalvulárnou alebo subvalvulárnou, ako aj inými známymi vrodenými srdcovými chorobami.

V takmer 90% prípadov tohto ochorenia je stenóza diagnostikovaná ako chlopňová. Zvyšných 10 % je subvalvulárnych a supravalvulárnych.

Stenóza chlopne je charakterizovaná absenciou rozdelenia samotnej chlopne na určité cípy a získaním tvaru membrány vo forme kupoly s otvorom do 10 mm. Subvalvulárna stenóza je sprevádzaná abnormálnou proliferáciou vláknitého tkaniva a lievikovitých svalov, ktoré sa zužujú vo výtokovom trakte v pravej komore. Supravalvulárna stenóza je charakterizovaná lokálnym zúžením, prítomnosťou viacerých periférnych stenóz atď.

Ochorenie sa klasifikuje podľa výšky krvného tlaku a gradientu (rozdielu) tlaku vznikajúceho v komore a pľúcnej tepne:

1. štádium - v prvom štádiu sa zisťuje stenóza ústia pulmonálnej tepny v stredne ťažkej forme, krvný tlak do hranice 60 mm Hg. s indikátormi gradientu s extrémnym bodom do 30 mm Hg;
Stupeň 2 - v druhom štádiu sa stáva diagnózou stenóza ústia pľúcnej tepny výraznej formy s limitom tlaku do 100 mm Hg. a s gradientom - do 80 mm Hg. umenie.;
Stupeň 3 - v tomto štádiu je choroba definovaná ako stenóza ústia pľúcnej tepny s ostrou závažnosťou, indikátor tlaku je viac ako 100 mm Hg. čl. s gradientom nad 80 mm Hg;
Štádium 4 je najzávažnejším štádiom ochorenia, v ktorom sa často začína rozvoj myokardiálnej dystrofie a celkový obeh je narušený, ale zvýšený tlak v komore klesá v dôsledku zlyhania kontrakcie v nej.

Príznaky ochorenia

Stenóza pľúcnej artérie sa prejavuje rôznymi spôsobmi v závislosti od úrovne vývoja ochorenia. Je ovplyvnený ukazovateľmi, ako je tlak v pravej komore a vyššie uvedený gradient. Pri nízkych a nevyjadrených indikátoroch uvedených vyššie môžu symptómy alebo sťažnosti úplne chýbať.

Vo vyjadrenom štádiu ochorenia možno pozorovať nasledujúce prejavy:

únava, ktorá sa objaví veľmi skoro, dokonca aj pri miernej námahe;
všeobecná slabosť;
ospalosť a závraty;
dýchavičnosť a búšenie srdca, ktoré sa vyskytujú;
prípady mdloby;
záchvaty a prejavy angíny pectoris pri ťažšej forme ochorenia.

Pri vyšetrení pacienta v tomto prípade lekár upriamuje pozornosť na pulzáciu a výtok krčných žíl, bledosť kože, chvenie systolického hrudníka, prítomnosť takzvaného srdcového hrbolčeka.

Znížený srdcový výdaj vedie k cyanóze pier, falangov a líc.

Stenóza pľúcnej chlopne je stav, ktorý sa môže vyskytnúť aj u detí. Často je jeho prejavom zaostávanie vo fyzickom vývoji, čo sa prejavuje nízkou telesnou hmotnosťou a nízkym vzrastom.

Pre deti trpiace týmto ochorením sú charakteristické časté prechladnutia, ako aj rozvoj zápalu pľúc. V niektorých prípadoch sa ochorenie vyskytuje aj u novorodencov, čo môže byť spôsobené prítomnosťou tohto ochorenia u jeho matky.

Jeho prítomnosť možno zaznamenať už v tehotenstve hlukom alebo ako výsledok röntgenu, ktorý poukazuje na zväčšenie srdca z pravej komory. U novorodencov choroba nemusí nadobudnúť komplikované formy, vďaka čomu sú celkom schopní negatívne ovplyvniť ich obvyklý spôsob života.

Ak je forma ochorenia stredná alebo ťažká, od prvých dní sa objavuje cyanóza, to znamená modrá farba v nasolabiálnej oblasti, na nechtoch a perách. Bohužiaľ, ak sa liečba neaplikuje, takéto deti môžu zomrieť už v prvom roku života.

Diagnóza ochorenia

Na určenie stenózy pľúcnej tepny je potrebné vykonať sériu vyšetrení, ktoré zahŕňajú analýzu a porovnanie získaných údajov. Výsledky takzvanej inštrumentálnej diagnostiky nie sú pri rozhodovaní o diagnóze posledné.

Pri tejto chorobe dochádza k posunu hraníc srdca na pravú stranu a pri palpácii je zrejmá systolická pulzácia v komore vpravo. Podľa údajov získaných po auskultácii a je počuť hrubý a silný hluk, dochádza k oslabeniu druhého tónu v pľúcnej tepne a potom k jeho úplnému rozdeleniu.

Rádiografia indikuje stenózu ústia pľúcnej artérie, ak dôjde k rozšíreniu srdcových hraníc na pozadí vyčerpania pľúcneho obrazu.

Elektrokardiogram (EKG) môže pomôcť určiť zaťaženie komory. Použitie echokardiografie v prítomnosti ochorenia často ukazuje dilatáciu komory spolu s rozšírením pľúcnej artérie.

Dopplerovská sonografia sa používa na určenie rozdielu tlaku medzi komorou a kmeňom pľúcnice.

Indikátor tlaku sa dá ľahko skontrolovať sondovaním v pravom srdci. Táto metóda sa používa aj na definovanie gradientu. V prítomnosti bolesti na hrudníku u pacientov nad 40 rokov je indikovaná selektívna koronarografia.

V prítomnosti príznakov ochorenia u detí sa na účely presnej diagnózy používa:

Röntgen, ktorý ukazuje zmeny v pľúcach;
EKG - s cieľom určiť preťaženie v pravom srdci;
echokardiogram - pre konečný záver označujúci stupeň ochorenia.

Najdôležitejšie pri diagnostike choroby je vyčleniť ju medzi takými chorobami, ako sú defekty v septách srdcových komôr, Fallotova triáda, Eisenmengerov komplex atď.

Liečba

Najbežnejším a najúčinnejším spôsobom liečby tohto ochorenia je chirurgický zákrok, ktorý zahŕňa odstránenie stenózy. Treba mať na pamäti, že táto operácia je indikovaná iba vtedy, keď stenóza pľúcnej artérie dosiahne 2. alebo 3. štádium.

Pri stenóze chlopne sa liečba používa metódou otvorenej valvuloplastiky, pri ktorej sa vypreparujú spolu zrastené komizúry. Balónová valvuloplastika (endovaskulárna) je tiež široko používaná. Ide o metódu intravaskulárnej eliminácie stenózy, ktorá sa uskutočňuje pomocou nafukovacieho balónika a katétra.

Pri supravalvulárnej stenóze je potrebné rekonštruovať oblasť zúženia pomocou protézy (xenoperikardiálnej) alebo náplasti. Subvalvulárna stenóza vyžaduje infundibulektómiu. Tento proces je odstránenie objaveného hypertrofovaného tkaniva (svalu) v oblasti odchádzajúceho traktu pravej komory.

Akákoľvek forma stenózy je celkom schopná spôsobiť vážne komplikácie, ktoré ovplyvňujú očakávanú dĺžku života. Preto by sa mala diagnostika a liečba vykonávať včas. Napriek tomu môže byť aj chirurgická intervencia nebezpečná s následkami, ako je rozvoj insuficiencie pľúcnej chlopne.

Liečba pre deti a základ pre jej výber je založený na úrovni zúženia pľúcnej tepny. Chirurgická intervencia nemôže byť predpísaná len s miernou závažnosťou ochorenia alebo pri absencii akýchkoľvek sťažností. Ak sú, liečba by sa mala okamžite použiť. Zvyčajne sa operácia vykonáva vo veku 5-10 rokov.

V prípade závažnej formy ochorenia je možné operáciu vykonať okamžite. U detí sa využíva zákrok ako balóniková valvuloplastika alebo chirurgická rekonštrukcia. Vo všeobecnosti táto liečba poskytuje dobré výsledky a nízku úmrtnosť.... V nepatrnej miere sa odráža v bežnom živote dieťaťa, ktoré sa po 3 mesiacoch môže pokojne vrátiť do školy.

Akákoľvek fyzická aktivita je obmedzená na obdobie do dvoch rokov.

Prevencia chorôb a prognóza do budúcnosti

Stenóza pľúcnej artérie, bez ohľadu na to, či vznikla u dospelých alebo u detí, s nevýznamnou formou, prakticky neovplyvňuje kvalitu alebo trvanie života. Ak hovoríme o významnej forme ochorenia z hemodynamického hľadiska, potom vedie k skorému rozvoju zlyhania na strane pravej komory. To zase môže byť dôsledkom náhlej smrti.

Štatistiky ukazujú, že v dôsledku operácie má 91 % pacientov priemernú dĺžku života minimálne ďalších 5 rokov. Pri absencii závažných symptómov u dospelých pacientov môže byť operácia odložená na určité obdobie.

Ako prevencia výskytu tohto ochorenia, najmä u detí, sa stáva zabezpečením všetkých nevyhnutných podmienok pre normálny priebeh tehotenstva nastávajúcej matky. Okrem toho je potrebné prijať všetky opatrenia na včasné rozpoznanie choroby, v dôsledku čoho možno predpísať vhodnú liečbu.

Môže byť tiež zameraná na odstránenie tých chorôb, ktoré spôsobili zmeny získané dieťaťom. Každý pacient musí byť sledovaný takými odborníkmi, ako je kardiológ a kardiochirurg, a tiež musí prijať všetky opatrenia na zabránenie vzniku infekčnej endokarditídy.

Stenóza pľúcnej tepny je jednou z najčastejších srdcových chýb. Patológia spočíva v tom, že dochádza k zúženiu lúmenu výtokového traktu pravej komory. Zmeny sa týkajú aj pľúcnej chlopne alebo časti chlopňových ciev. Jedna desatina s ochorením srdca má u novorodencov diagnostikovanú stenózu pľúcnej tepny.

Ochorenie sa líši tým, že v pľúcnej chlopni je prekážka prietoku krvi. Hlavným dôvodom vzniku takejto prekážky sú spojené ventilové klapky, ktoré tvoria jednodielnu membránu s malým otvorom. Valvulárna stenóza pľúcnej artérie sa najčastejšie vyvíja v kombinácii s inými typmi srdcových ochorení.

Dôvody vývoja a vlastnosti choroby

Existuje niekoľko dôvodov pre rozvoj stenózy pľúcnej artérie u novorodenca:

Dedičnosť. Ohrozené sú predovšetkým deti, ktorých príbuzní alebo rodičia majú diagnostikované srdcové ochorenie;
Faktory, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú priebeh tehotenstva. Patrí medzi ne prenos rubeoly tehotnou ženou, intoxikácia drogami;
Prítomnosť rôznych závažných dedičných ochorení;
Po utrpení vážnych chorôb sa v niektorých prípadoch vyvinie chlopňová vegetácia a následne stenóza;
Prvý pôrod ženy staršej ako 35 rokov;
Viacnásobné tehotenstvo alebo chromozomálne abnormality vo vývoji plodu.

Vývoj choroby u každého dieťaťa je individuálny a má svoje vlastné charakteristiky, ktoré ovplyvňujú stav dieťaťa. Ak je veľkosť otvoru v membráne jeden milimeter, potom dieťa potrebuje okamžitú operáciu, inak hrozí priame ohrozenie jeho života. V prípadoch, keď má otvor normálny tvar, nemusí byť stenóza zistená okamžite, ale počas prvých rokov života dieťaťa. Je to spôsobené tým, že príznaky sú dosť nepresné.

S rozvojom takejto srdcovej chyby pravá komora robí svoju prácu, neustále sa preťažuje, v dôsledku čoho sa jej steny stávajú hustšími a priestor vnútornej dutiny sa zväčšuje. Z tohto dôvodu deti so stenózou vyžadujú neustály dohľad.

Ako sa choroba vyvíja, "povie" správny indikátor - tlak srdcovej chlopne. Ak rozdiel medzi komorou na pravej strane a pľúcnou artériou dosiahne úroveň 50 milimetrov ortuti, potom je to indikátor pre chirurgickú intervenciu. Stáva sa to najčastejšie vo veku 8-10 rokov.

Dospelí spravidla nečelia takejto chorobe. Stenózu pľúcnej artérie zvyčajne diagnostikujú špecialisti v dojčenskom veku.

Štádiá ochorenia

Lekári rozlišujú 4 hlavné štádiá stenózy:

Štádium 1 je stredne ťažká stenóza pľúcnej artérie. Pacient nespôsobuje žiadne obavy a sťažnosti, ale na výsledkoch EKG možno zvážiť mierne preťaženie v práci pravej srdcovej komory;
2. štádium - ťažká stenóza. Toto štádium je charakterizované primárnym prejavom symptómov ochorenia. Medzi príznaky patrí systolický tlak;
3. štádium - ťažká stenóza. Ide o pomerne závažné štádium defektu. Pri ostrej stenóze sa objavujú problémy v práci kardiovaskulárneho systému, vysoký krvný tlak;
4. fáza - dekompenzácia. V tomto štádiu sa objavujú výrazné príznaky myokardiálnej dystrofie, závažné poruchy krvného obehu a nízky systolický tlak.

Typy stenózy

V závislosti od úrovne prietoku krvi existujú tri typy stenózy pľúcnej artérie u novorodencov. Okamžite treba poznamenať, že sú možné aj prípady kombinovanej formy stenózy. Pozrime sa teda na hlavné typy:

charakteristickým znakom stenózy chlopne je, že steny chlopne rastú spolu a súčasne tvoria kupolovitý tvar s otvorom v strede;
subvalvulárna stenóza je lievikovité zúženie odtokovej časti pravej komory spojené s abnormálnou proliferáciou fibrózneho tkaniva a svalu;
supravalvulárna stenóza je charakterizovaná neúplnou alebo úplnou membránou, zúžením, niekoľkými periférnymi stenózami.

Príznaky a diagnostika stenózy

Ako pri akejkoľvek chorobe, symptómy priamo závisia od štádia vývoja stenózy. Zúženie môže byť silné alebo mierne. Pri tlaku asi šesťdesiat milimetrov ortuti sa príznaky neprejavia, liečba sa najčastejšie nepredpisuje.

Najbežnejšie príznaky sú:

vysoká únava pri akejkoľvek fyzickej aktivite, hrách;
častá dýchavičnosť;
zvuky v srdcovom svale, bolestivé pocity;
časté závraty a slabosť;
je možné mdloby;
rýchly tlkot srdca;
modrastý nádych pier a končekov prstov;
pulzácia žíl na krku.

Pomocou EKG je možné presne diagnostikovať defekt srdcového svalu. Výsledok vyšetrenia naznačí známky delácie predsiene a pravej komory, diagnostikovať možno aj supraventrikulárnu arytmiu.

EKG však pomôže odhaliť príznaky ochorenia iba so stenózou štádia III alebo IV. V opačnom prípade elektrokardiogram neodhalí abnormality v práci srdca a bolo by lepšie použiť echokardiografiu.

Pri diagnostike sa osobitná pozornosť venuje nasledujúcim údajom:

V ľavej časti hrudníka, medzi druhým a tretím rebrom, je počuť hluk, je tiež zreteľne počuť medzi lopatkami;
Zobrazujú sa príznaky hypertrofie pravej komory;
Na röntgenových snímkach je jasne viditeľné zvýšenie kmeňa pľúcnej tepny.

Liečba choroby

Stenózu možno liečiť liekmi. Takéto techniky sa spravidla používajú v predoperačnom období alebo pri pokuse o zmiernenie stavu pacienta v štvrtom štádiu stenózy.

Liečba stenózy pľúcnej artérie u novorodencov je predpísaná v prípadoch, keď sú diagnostikované príliš objemné tkanivové tesnenia a otvor sa stáva veľmi malým pre normalizovaný prietok krvi. V takýchto situáciách môže byť chirurgická intervencia predpísaná už tretí deň po narodení dieťaťa.

Hlavným cieľom operácie je odstrániť prebytočné tkanivo a obnoviť normalizovaný prietok krvi. Ak patológia nie je výrazná, operácia sa zvyčajne vykonáva v mladšom školskom veku a predtým jednoducho absolvujú pravidelné vyšetrenia u špecialistov na kardiochirurgiu.

V predoperačnom období je potrebné dodržiavať všetky odporúčania lekára a je potrebné špeciálne sledovanie dieťaťa, ktoré zahŕňa:

periodické echokardiografické postupy;
prevencia infekčnej endokarditídy;
preventívne postupy antibiotickej terapie;
identifikácia zdrojov streptokoka.

Po dôkladnom vyšetrení je nevyhnutná operácia. Toto je jediná účinná metóda riešenia stenózy pľúcnej artérie. Operácie na odstránenie srdcových chorôb úspešne vykonávajú špecialisti v kardiochirurgii od polovice 20. storočia. Okrem toho sa v poslednom čase výrazne zlepšili liečebné metódy.

Chirurgická intervencia je najúčinnejšia v druhej alebo tretej fáze vývoja stenózy.

Typy operácií

Existujú tri typy operácií na diagnostiku stenózy pľúcnej artérie:

Uzavretá pulmonálna valvuloplastika. Tento typ operácie sa predtým používal na liečbu rôznych typov srdcových chýb, ale postupne sa rozsah použitia zúžil na liečbu stenózy pľúcnej artérie. Počas operácie sa spojené steny ventilu odrežú špeciálnymi nástrojmi a otvor sa rozšíri;
Pľúcna valvotómia. Chirurgická intervencia je založená na použití katétra;
Otvorená valvotómia. Počas operácie sa napojí umelý krvný obeh a otvorí sa hrudník, aby sa zabezpečil prístup k srdcovému svalu. Liečba stenózy touto technikou sa považuje za najúčinnejšiu.

Po operácii sú možné niektoré komplikácie:

nedostatočný stav pľúcnej chlopne, spravidla sa takáto komplikácia koriguje výmenou chlopne;
porušenie vodivého systému srdcového svalu chirurgickým zákrokom;
poškodený konár a v dôsledku toho infarkt.

Dôležitou etapou liečby je pooperačná terapia, alebo skôr pozorovanie. Trvanie tohto štádia je v každom prípade individuálne a priamo závisí od účinnosti vykonanej operácie. Bez ohľadu na počiatočný charakter bakteriálnej endokarditídy pokračuje jej prevencia. Po operácii sú povolené rôzne fyzické cvičenia na nápravu defektu srdcového svalu.

Prevencia chorôb a prognóza liečby

Najdôležitejšou a najúčinnejšou prevenciou srdcových chorôb je zabezpečenie normálnych podmienok pre nosenie plodu. Tehotná žena by nemala byť ovplyvnená nebezpečnými vonkajšími faktormi, nemala by prísť do kontaktu s pacientmi s infekčnými chorobami, mať zlé návyky.

Ak pri vyšetrovaní novorodenca existujú podozrenia na stenózu pľúcnej artérie, dieťa by malo byť neustále vyšetrované kardiológom.

Moderná medicína má veľkú a celkom úspešnú prax v boji proti tejto chorobe. Kardiochirurgovia zabraňujú rozvoju patológie a zvyčajne vykonávajú operáciu včas, čím eliminujú všetky príznaky stenózy. No ak rodičia z akéhokoľvek dôvodu odmietnu liečbu, dieťa sa dožíva v priemere do piatich rokov.

Nezúfajte, ak je dieťa diagnostikované v maternici, liečba choroby je dosť účinná. Komentáre rodičov naznačujú, že dieťa po všetkých procedúrach žije plnohodnotný život.

Pľúcna stenóza VALVAL med.
Izolovaná stenóza chlopne pulmonálnej artérie (PA) -CAP, charakterizovaná prekážkou prietoku krvi na úrovni pulmonálnej chlopne. Frekvencia je 10-12% pacientov s ICHS.

Klasifikácia

Štádium I - stredná stenóza. Žiadne sťažnosti. EKG - počiatočné príznaky preťaženia pravej komory (RV). Systolický tlak v ňom je až 60 mm Hg.
Štádium II - ťažká stenóza s charakteristickými klinickými prejavmi. Systolický tlak v pankrease -60-100 mm Hg.
Stupeň III - ostrá stenóza s tlakom v pravej komore viac ako 100 mm Hg. Ťažký priebeh, príznaky porúch krvného obehu.
Štádium IV - dekompenzácia. Charakterizovaná dystrofiou myokardu, závažnými poruchami krvného obehu. Systolický tlak RV nemusí byť veľmi vysoký, pretože vzniká jeho kontraktilná nedostatočnosť.

Etiológia

Dedičná choroba
Embryopatia v dôsledku ružienky prenesená počas prenatálneho obdobia. Patologická anatómia
Spočiatku sa stenóza chlopne PA tvorí ako výsledok fúzie chlopňových cípov bez akýchkoľvek porúch vo vývoji vylučovacieho traktu pankreasu. Keď však tlak v pankrease presiahne 200 mm Hg, jeho vylučovacia časť nakoniec podlieha ťažkej fibróze a stáva sa druhou úrovňou stenózy.
Typicky chlopňové cípy zrastú na okrajoch a vytvárajú membránovú membránu
V prípade mierneho klinického priebehu je priemer lúmenu väčší ako 1 cm
V závažných prípadoch - menej ako 3-4 mm
V dôsledku dopadu prietoku krvi cez zúžený chlopňový otvor dochádza k poststenóznej expanzii PA.
Vo veľmi zriedkavých prípadoch je u dospelých pacientov možná kalcifikácia chlopne.
Patologická fyziológia. Hemodynamické poruchy sú spôsobené prekážkou v ceste prietoku krvi z pankreasu do LA
Kompenzačné zvýšenie tlaku v pankrease so zvýšením jeho práce
Tlak v RV sa začne zvyšovať, ak sa plocha výstupu RV zníži o 40-69% normy
Pri ťažkej stenóze tlak dosahuje 200 mm Hg. a viac a práca komory sa zvyšuje 5-8 krát
Kritická oblasť otvoru ventilu - 0,15 cm2
Tlak v lietadle zostáva normálny
Správny ejekčný objem PK sa udržiava predĺžením doby vypudzovania
Keď sa diastolický tlak v PK zvyšuje, systolický tlak v pravej predsieni (RV) stúpa. V dôsledku toho je možné otvoriť oválne okienko a potom krv z PN vstupuje doľava a vzniká cyanóza.

Klinický obraz

Sťažnosti
Dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje spočiatku pri fyzickej námahe av závažných prípadoch v pokoji
Bolesť srdca (vyskytuje sa u dospievajúcich).
Vzhľad pacientov
Farba pokožky sa zvyčajne nemení. U niektorých pacientov so zostávajúcim otvoreným oválnym okienkom je možná mierna cyanóza (zamodranie pier).
Srdcový hrb
Opuch a pulzovanie žíl na krku
Systolický tremor v LA projekcii (II medzirebrový priestor vpravo od hrudnej kosti)
Pulzácia v epigastrickej oblasti (zvýšený pankreatický impulz).
Perkusie: rozšírenie hraníc srdca doľava a doprava.
Auskultácia: srdcový šelest sa zisťuje od narodenia
Hrubý systolický šelest v medzirebrových priestoroch II-III. Hluk smeruje k ľavej kľúčnej kosti, je dobre počuť v medzilopatkovom priestore
I tón je ostro zosilnený. Posilnenie tónu I nie je zaznamenané pri zlyhaní pravej komory alebo pri výraznej stenóze
II tón nad lietadlom je oslabený alebo chýba
Niekedy je počuť nejasný diastolický šelest, čo naznačuje sprievodnú nedostatočnosť chlopní PA.
Pulz a krvný tlak sa nemenia.

Špeciálne štúdie

RTG srdca v 3 projekciách
Predozadná projekcia: zväčšenie srdca vpravo a vľavo, rozšírenie kmeňa PA v kombinácii s normálnym alebo zlým pľúcnym vzorom
Prvá šikmá projekcia: tieň srdca je rozšírený dozadu, obrys kontrastného pažeráka nie je posunutý (príznak zväčšenej PN)
Druhá šikmá projekcia: tieň srdca je rozšírený dopredu (v dôsledku zvýšenia RV).
EKG odráža stupeň preťaženia a hypertrofie pravého srdca
Pri miernej stenóze si EOS udržiava normálnu polohu
Odhaľuje sínusový rytmus, periodické supraventrikulárne arytmie
Preťaženie pravého srdca sa zvyšuje so zvyšujúcim sa tlakom v PK
V tomto prípade sa EOS odchýli doprava a uhol a sa zmení z + 70 ° na + 150 °
Amplitúda R-vlny môže presiahnuť 20 mm
Posun intervalu S-T smerom nadol a negatívna vlna T v pravých zvodoch hrudníka naznačujú extrémny stupeň preťaženia.
Echokardiografia
Výrazné rozšírenie pankreatickej dutiny
Poststenotická expanzia kmeňa LA
Farebné dopplerovské skenovanie sa používa na posúdenie tlakového rozdielu medzi RV a PA.
Katetrizácia pravého srdca
Nastavte hodnotu tlaku v pankrease a tlakový rozdiel medzi ním a pľúcnym kmeňom. Na základe získaných údajov je možné diagnostikovať kombináciu chlopňovej a subvalvulárnej stenózy.
Pri chlopňovej stenóze v čase vybratia sondy z LA do komory je zaznamenaný prudký nárast systolického tlaku
Pri kombinácii stenózy chlopne so subvalvulárnou stenózou sa na tlakovej krivke určí intermediárna zóna s vyšším systolickým tlakom ako pri PA, ale nulovým diastolickým tlakom.
Nasýtenie krvi v srdcových komorách kyslíkom v rámci normálnych limitov
Selektívna angiokardiografia v laterálnej projekcii - priame známky stenózy chlopne (pás osvietenia medzi kontrastným pankreasom a PA).

Odlišná diagnóza

Defekt predsieňového septa
Nitovaná PA stenóza (stenóza RV arteriálneho kužeľa)
Supravalvulárna stenóza PA (stenóza celého pľúcneho kmeňa)
Fallotova tetráda a iné komplexné defekty, vrát. LA stenóza.
Liečba:

Chirurgia

Eliminácia chlopňovej stenózy je jedinou účinnou liečbou defektu.
Indikácie pre operáciu sú štádiá II a III vývoja ochorenia.
Relatívna kontraindikácia - štádium IV. Ak sa však medikamentóznou terapiou podarí znížiť závažnosť zlyhania obehu, je možné vykonať ľahšie možnosti intervencie.
Druhy prevádzkových pomôcok
Uzavretá operácia - perkutánna balóniková valvotómia
Vykonáva sa žilovou cestou počas srdcovej katetrizácie špeciálnou sondou vybavenou balónikom
Metóda nie je dostatočne účinná pri stenóze chlopne komplikovanej fibrózou výtokového traktu pankreasu
Otvorená valvotómia sa vykonáva v podmienkach umelého obehu a miernej hypotermie.
Pooperačná mortalita je 0,5-1,5%.

Medikamentózna terapia

Používa sa na predoperačnú prípravu alebo namiesto operácie štádia IV
LS - viď.
Manažment pacienta
Pravidelný lekársky dohľad nad pacientmi, ktorí nepodstúpili chirurgickú korekciu
Prevencia infekčnej endokarditídy u všetkých pacientov
Identifikácia nosičov streptokokovej infekcie s debridementom chronických ložísk
Profylaktická antibiotická liečba pre akýkoľvek chirurgický zákrok
Po operácii sa odporúča každoročná reechokardiografia.

Synonymá

Valvulárna pulmonálna stenóza Pozri tiež Fallotovu tetralógiu, Infekčná endokarditída

Skratky

LA - pľúcna tepna
RV - pravá komora
PP - pravá predsieň

ICD

137,0 Stenóza pľúcnej chlopne

Príručka choroby. 2012 .

Pozrite sa, čo je „VALVALOVÁ PĽÚCNA STENOZA“ v iných slovníkoch:

Med. Mitrálna stenóza (MS) je patologické zúženie ľavej atrioventrikulárneho otvoru spôsobené fúziou cípov mitrálnej chlopne (MV) a zúžením jej anulus fibrosus. Frekvencia 0,05 0,08 % obyv. Prevládajúci vek je 40 60 rokov ... Príručka choroby

Med. Stenóza aortálneho ústia je srdcová chyba vo forme zúženia aortálneho otvoru v dôsledku patológie aortálnej chlopne a paravalvulárnych štruktúr. Frekvencia Izolované čisté aortálne stenózy sa pozorujú v 1,5-2% prípadov získanej chlopňovej choroby srdca ... ... Príručka choroby

Ryža. 14. Zúženie ústia pľúcnej tepny (diagram). 1 - zúženie ústia pľúcnej artérie (43% prípadov - na úrovni ventilu pľúcnej artérie, 43% - v oblasti kužeľa pľúcnej artérie, 14% - súčasné zúženie v oblasti ventilu a kužeľ); 2 - dilatácia a hypertrofia pravej komory.

Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa vyskytuje v 2,5 – 2,9 % (Abbott, 1936; Galus, 1953) prípadov vrodených srdcových anomálií. V 10 % prípadov sa kombinuje s inými srdcovými chybami (J. Grinevetski, J. Moll, T. Stasiński, 1956). Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa vzťahuje na vrodené malformácie "bledého", acyanotického typu.

Pľúcna tepna sa zužuje na úrovni chlopní (stenóza chlopní) alebo pod chlopňami, v oblasti vylučovacieho traktu pravej komory - subvalvulárna, resp. infundibulárna stenóza. Stenóza chlopne sa vyskytuje v 80% prípadov a subklavikulárna stenóza v 20% (A.A. Vishnevsky, N.K. Galankin a S. Sh. Harnas, 1962).

Sťažený výstup krvi z pravej komory do zúženej pľúcnice vedie k jej hypertrofii (obr. 14). Postupom času sa vyvinie zlyhanie pravej komory.

V období vnútromaternicového života ani výrazná stenóza pľúcnej tepny nezaťažuje obehový systém plodu, a preto má srdce pri narodení zvyčajne normálnu veľkosť. Po miernom až strednom pôrode stenóza často nespôsobuje výrazné zväčšenie pravej komory; s výraznou stenózou spravidla dochádza k postupnému zvyšovaniu pravej komory.

Veľkosť pravej komory teda do určitej miery slúži ako indikátor stupňa zúženia pľúcnej tepny. Často sa tiež zaznamenáva zvýšenie pravej predsiene.

Hodnota systolického tlaku v pravej komore môže dosiahnuť

300 mmHg čl. namiesto normálnych 25-30 mm Hg. čl.

Klinický obraz defektu je rôznorodý a závisí od stupňa stenózy. Malá stenóza pľúcnej tepny prebieha priaznivo, často bez subjektívnych porúch. Takíto pacienti sa dožívajú vysokého veku, pričom si zachovávajú plnú pracovnú kapacitu.

Pri priemernom stupni stenózy pľúcnej tepny sa dýchavičnosť zvyčajne vyskytuje počas puberty, ktorá sa zhoršuje aj pri miernej fyzickej námahe, búšení srdca a bolesti v srdci. Dieťa zaostáva v raste a vývoji.

Výrazná stenóza pľúcnej tepny už v detskom veku spôsobuje hrubé poruchy prekrvenia. Dýchavičnosť je výrazná aj v pokoji a zvyšuje sa pri najmenšej námahe. Spravidla nie je sprevádzaná cyanózou („biely defekt“), „ale pri dlhotrvajúcom zlyhaní krvného obehu možno pozorovať cyanózu líc a dolných končatín.

Zhrubnutie prstov vo forme paličiek u týchto pacientov sa tiež zvyčajne nevyvíja alebo je mierne; nepozoruje sa žiadna polycytémia. Symptóm polohy pacienta v podrepe je extrémne zriedkavý, s výrazným zúžením. Rezervná kapacita hypertrofovaného pravého srdca je malá a zvýšenie zlyhania pravej komory zvyčajne vedie k smrti v mladom veku.

U pacientov s izolovaným zúžením pľúcnej tepny sa často zistí srdcový hrb (dôsledok hypertrofie pravej komory).

V oblasti pľúcnej tepny - v druhom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti - je palpácia určená systolickým tremorom ("mačacie pradenie"). Srdce je zväčšené doprava. Auskultácia odhalí hrubý, škrabavý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti s maximálnym zvukom v druhom medzirebrovom priestore. U niektorých pacientov sa hluk prenáša do krčných tepien a je počuť zozadu vpravo a vľavo od chrbtice. Takéto ožarovanie hluku je spôsobené prechodom do aorty a šírením pozdĺž nej (S. Sh. Kharnas, 1962). Valvulárna stenóza je charakterizovaná absenciou alebo výrazným oslabením druhého tónu nad pľúcnou chlopňou. Pri infundibulárnej stenóze je druhý tón zachovaný. Krvný tlak a pulz nie sú charakteristické.

Na roentgenograme sa pozoruje zvýšenie pravej komory. Srdcový vrchol je zaoblený. Oblúk pľúcnice so stenózou chlopne nepulzuje. Často sa pozoruje významná poststenotická aneuryzmatická dilatácia kmeňa pľúcnej artérie. Pľúcne polia sú svetlé, vaskulárny vzor je slabý. Korene pľúc nie sú rozšírené.

Na elektrokardiograme sú známky prepätia pravej komory, odchýlka elektrickej osi srdca vpravo.

Na fonokardiogramoch nad pľúcnou tepnou začína vretenovitý šum krátkou pauzou po prvom tóne; dosahuje druhý tón a končí pred začiatkom jeho pľúcnej časti. Druhý tón je rozdvojený. Systolický šelest môže vyžarovať do aorty, Botkinovho bodu, v menšej miere do srdcového hrotu.

Pri diagnostike izolovanej stenózy pľúcnej tepny treba počítať aj s možnými sprievodnými anomáliami vo vývoji srdca, ako sú defekty septa, otvorený ductus arteriosus a pod.

Prognóza závisí od stupňa stenózy a závažnosti klinických príznakov. Pacienti sú náchylní na zápalové ochorenia! ochorenia dýchacích orgánov a výskyt bakteriálnej endokarditídy.

Výrazná stenóza spôsobuje skorý rozvoj zlyhania pravej komory a náhlu smrť.

Prítomnosť závažných symptómov defektu a jeho progresívny priebeh slúžia ako indikácie na chirurgickú liečbu.

Avšak vzhľadom na to, že stenóza, aj ľahkého stupňa, vedie časom k výraznému ireverzibilnému narušeniu kontraktilnej funkcie myokardu a poruchám prekrvenia, odporúča sa operovať pacientov nielen s ťažkým a stredne ťažkým, ale aj s ľahkým stupňom stenózy a čo najskôr (AA. Korotkov, 1964).

Vykonáva sa transventrikulárna uzavretá valvotómia (podľa Brocka), transarteriálna (cez pľúcnu tepnu) podľa Sellorsa alebo intrakardiálna chirurgia s použitím umelého obehu. Podľa S. Sh.Harnasa (1962) je úmrtnosť pri chirurgickej liečbe chlopňovej stenózy pľúcnej artérie 2%, pri infundibulárnej stenóze - 5-10%.

Vrodená stenóza pľúcnej tepny bola dlho považovaná za ochorenie, ktoré je úplne nezlučiteľné s tehotenstvom (Kraus a spol.). Tento pohľad je momentálne predmetom revízie.

Pozorovali sme 5 tehotných žien (všetky prvorodičky) s izolovanou stenózou pľúcnice (vrátane troch po chirurgickej korekcii defektu) vo veku od 21 do 30 rokov.

Tehotenstvo u jednej z 2 pacientok, ktoré nepodstúpili chirurgickú liečbu (T. 30 rokov), skončilo

urgentný spontánny pôrod so živým bábätkom s hmotnosťou 2800 g, dĺžkou 51 cm, u druhej pacientky bol vykonaný cisársky rez brucha (v 22. týždni tehotenstva) so sterilizáciou (v endotracheálnej anestézii). Rok po ukončení tehotenstva v Ústave kardiovaskulárnej chirurgie Akadémie lekárskych vied ZSSR podstúpila podchladenie pľúcnej valvulotómie s pozitívnym výsledkom.

U jednej z 3 pacientok, ktoré podstúpili operáciu srdca pre stenózu pľúcnej artérie (starší 22 rokov), došlo k otehotneniu o 3 roky neskôr, u ďalšej (27 rokov) - 2 roky po transventrikulárnej valvulotómii. Tehotenstvo prebiehalo priaznivo a skončilo sa normálnym urgentným pôrodom. Narodili sa živé deti (s hmotnosťou 2700 a 3400 g, dĺžkou 49 a 50 cm, v uspokojivom stave).

Tretia pacientka (K. 21 rokov) k nám prišla v 8. týždni tehotenstva so sťažnosťami na dýchavičnosť, rýchlu únavu, celkovú slabosť, poruchy činnosti srdca. Stav pacientky sa v priebehu tehotenstva zhoršoval. Prerušenie tehotenstva kategoricky odmietla. Bolo rozhodnuté poslať ju na chirurgickú liečbu. V 12. týždni gravidity pacientka podstúpila transventrikulárnu valvotómiu. Po operácii sa stav pacientky zlepšil. Tehotenstvo skončilo predčasným pôrodom (v 33-34 týždni). Narodil sa živý plod s hmotnosťou 1700 g, dĺžkou 40 cm; dieťa bolo prevezené do Ústavu pediatrie Akadémie lekárskych vied ZSSR, kde sa normálne vyvíjalo a bolo prepustené domov v uspokojivom stave, s normálnou hmotnosťou.

Len jedna z 5 pacientok s izolovanou stenózou pľúcnej artérie teda mala neskorú graviditu; potrat (cisársky rez bol vykonaný v 22. týždni tehotenstva), ostatné ženy porodili živé deti (jedno nedonosené).

Naše skúsenosti ukazujú, že pri miernom zúžení pľúcnice, prúdiacej bez výraznejšej záťaže pravého srdca, pacientka zvládne tehotenstvo aj spontánny pôrod. Závažné zúženie pľúcnej tepny vedúce k zlyhaniu pravej komory si vyžaduje buď potrat, alebo chirurgickú korekciu srdcovej chyby.

Nové články

Účinné: Lokálne kortikosteroidy. Predpokladaná účinnosť: kontrola roztočov v domácnostiach. Nepotvrdená účinnosť: diétne zásahy; dlhodobé dojčenie u detí náchylných na atopiu. isť cez

Odporúčania WHO pre terciárnu prevenciu alergií a alergických ochorení: - zo stravy detí s preukázanou alergiou na bielkoviny kravského mlieka sú vylúčené výrobky s obsahom mlieka. Pri kŕmení používajte hypoalergénne zmesi (ak áno. Go

Alergickú senzibilizáciu u dieťaťa s atopickou dermatitídou potvrdí alergologické vyšetrenie, ktoré odhalí kauzálne významné alergény a prijme opatrenia na obmedzenie kontaktu s nimi. U detí. isť cez

U dojčiat s dedičnou atopickou anamnézou zohráva expozícia alergénom rozhodujúcu úlohu vo fenotypovej manifestácii atopickej dermatitídy, a preto eliminácia alergénov v tomto veku môže znížiť riziko vzniku alergií. isť cez

Moderná klasifikácia prevencie atopickej dermatitídy je podobná stupňom prevencie bronchiálnej astmy a zahŕňa: primárnu, sekundárnu a terciárnu prevenciu. Keďže príčiny atopickej dermatitídy nie sú až. isť cez

Izolovaná pľúcna stenóza - srdcové chyby

Strana 40 zo 46

Izolovaná stenóza pľúcnej tepny sa týka vrodených malformácií bledého typu, vyskytuje sa v 2,5-2,9% prípadov vrodených srdcových chýb.

Patologická anatómia.

Ryža. 93. Schéma intrakardiálnych hemodynamických porúch pri izolovanej stenóze chlopne pulmonálnej artérie.

Najčastejšie sa pozoruje izolovaná stenóza chlopne - asi 80% všetkých prípadov stenózy pľúcnej artérie (obr. 93). Izolovaná stenóza infundibulárnej časti pravej komory a pľúcnej chlopne je pomerne zriedkavá. Kmeň pľúcnej tepny za miestom zúženia chlopne môže byť výrazne rozšírený.

Hemodynamika.

Hemodynamické poruchy sú spôsobené ťažkosťami pri ejekcii krvi z pravej komory do pľúcnej tepny. Dôsledkom toho je zvýšenie tlaku v pravej komore, zvýšenie jej kontrakcií a rozvoj hypertrofie myokardu.

K zvýšeniu tlaku v pravej komore dochádza, keď sa plocha prierezu zníži o 40-60%.

Ako sa hypertrofia myokardu vyvíja, stáva sa tuhším a menej roztiahnuteľným, zvyšuje sa koncový diastolický a strednodiastolický tlak. V súlade so vzostupom diastolického tlaku dochádza k zvýšeniu tlaku v pravej predsieni, dutej žile atď.

Distálne od zúženia pľúcnej artérie sa zaznamená gradient systolického tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou. Pri izolovanom zúžení chlopne v čase vytiahnutia katétra z pulmonálnej artérie do pravej komory sa okamžite zaznamená prudký vzostup systolického tlaku a pokles diastolického tlaku (obr. 94). Pri subvalvulárnom zúžení v čase, keď katéter prechádza zúženou oblasťou pod ventilom, sa zaznamená iba zníženie diastolického tlaku s konštantným systolickým, a teda zvýšeným pulzným tlakom, a v okamihu, keď katéter vstúpi do hlavnej dutiny pravej komory, je zaznamenaný prudký nárast systolického tlaku.

Ryža. 94. Elektrokardiogram (1) a tlaková krivka (2) zaznamenané u pacienta s pľúcnou chlopňovou stenózou pri odstraňovaní katétra z pľúcnej tepny do pravej komory. Šípka označuje "diferenciálny" tlak cez zúženú pľúcnu chlopňu.

Pri kombinovanom zúžení sa najprv zaznamená tlakový gradient chlopňového typu a potom sekundárny vzostup systolického tlaku pri prechode katétra do podkožného zúženia (obr. 95).

Systolický tlak v pľúcnej tepne je vo väčšine prípadov v medziach normy alebo je mierne znížený.

Symptómy. U detí prvého roku života príznaky ochorenia často chýbajú. Pri veľmi závažnej stenóze však už u novorodencov možno pozorovať ťažké kongestívne srdcové zlyhanie s cyanózou. Štúdium prirodzeného priebehu nekomplikovanej stenózy

pľúcna artéria ukazuje, že zvýšenie stupňa stenózy vo veku 1 roka sa pozoruje oveľa častejšie ako u starších vekových skupín.

Klinický obraz defektu u starších detí závisí vo veľkej miere od veľkosti zúženia. V ľahkých prípadoch je priebeh defektu priaznivý a pacient sa nemusí sťažovať počas celého života.

Ryža. 95. Elektrokardiogram (1) a tlaková krivka (2) zaznamenané u pacienta s kombinovanou stenózou pľúcnej artérie pri vybratí katétra z pľúcnej artérie do pravej komory. Šípky označujú "diferenciálny" tlak v oblasti podventilu a zúženia ventilu.

Pri výraznejšej stenóze je najčastejšou sťažnosťou dýchavičnosť, ktorá sa zvyšuje s cvičením. Niektoré deti sa sťažujú na búšenie srdca a bolesť v oblasti srdca. Niekedy bolesti pripomínajú angínu pectoris, objavujú sa zrejme v dôsledku ischémie preťaženého svalu pravej komory. V niektorých prípadoch sa pozorujú závraty, tendencia k mdlobám a suchý kašeľ.

Fyzický a duševný vývoj väčšiny pacientov, ktorí dosiahli dospelosť, je normálny.

Vyšetrenie srdcovej oblasti často odhalí srdcový hrb - dôsledok hypertrofie pravej komory.

Pri palpácii sa určuje systolický tremor v pľúcnej tepne - v druhom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti.

Ryža. 96. Elektrokardiogram (1) a fonokardiogram (2) pacienta s chlopňovou stenózou pľúcnej artérie.

Perkusie odhalili zväčšenie srdca doprava.

Pri auskultácii je zvyčajne počuť hrubý škrabavý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti s epicentrom v druhom medzirebrovom priestore.

Pri stenóze chlopne je patognomická absencia alebo výrazné oslabenie II tónu nad pľúcnou artériou. Pri infundibulárnej stenóze II je tonus zachovaný. Povaha a lokalizácia systolického šelestu sú rôzne: v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti je mäkší systolický šelest s bodom maxima znejúceho.

Na fonokardiograme je zaznamenaný charakteristický systolický šelest, ktorý vo väčšine prípadov dosahuje II tón a môže prejsť do aortálnej zložky tohto tónu (obr. 96). Pri ostrej stenóze chlopne začína šelest väčšinou skoro po skončení I tónu, je predĺžený, maximum dosahuje v neskorom období systoly a vyznačuje sa typickým vretenovitým tvarom.

Ryža. 97. RTG hrudníka pacienta s pľúcnou chlopňovou stenózou (priama projekcia).

Röntgenové vyšetrenie v prípadoch ťažkej stenózy odhalí zvýšenie pravej komory a predsiene (obr. 97). Charakteristické je vydutie druhého oblúka pozdĺž ľavého obrysu srdca spojené s poststenotickou expanziou pľúcnej tepny.

Patognomický je aj nesúlad medzi expanziou pľúcnej artérie a vyčerpaným alebo normálnym pľúcnym vzorom.

Pri roentgenokymografii dochádza k zvýšeniu amplitúdy zubov pozdĺž obrysu pravej komory a oslabeniu pulzácie koreňov pľúc.

Elektrokardiografická štúdia s ťažkou stenózou odhaľuje odchýlku elektrickej osi srdca doprava, príznaky preťaženia pravého srdca, v niektorých prípadoch sa pozoruje neúplná blokáda pravej nohy atrioventrikulárneho zväzku.

Pri apexkardiografii sa upozorňuje na to, že na zostupnom kolene sa objavujú krivkové „zárezy“, ktoré sa považujú za dôsledok prekážkového vystreľovania krvi (obr. 98). Na zostupnom kolene systolickej časti krivky je zaznamenaná systolická "plató" a druhá systolická ejekčná vlna.

Flebogram ukazuje vysokú vlnu „A“.

Katetrizácia odhaľuje normálnu saturáciu krvi kyslíkom v pravých komorách srdca a pľúcnej tepny. Charakter tlakových kriviek je opísaný v časti o hemodynamike.

Dôležitou metódou výskumu stenózy pľúcnej artérie je angiokardiografia. Kontrastná látka sa vstrekuje priamo do pravej komory. V tomto prípade je možné určiť úroveň zúženia, stupeň valvulárnej stenózy, prítomnosť infundibulárnej stenózy. Je dobre viditeľné rozšírenie kmeňa pľúcnice - poststenotické rozšírenie (obr. 99).

Ryža. 98. Elektrokardiogram (1), apexkardiogram (2) a fonokardiogram (3) toho istého pacienta.

Je potrebné odlíšiť izolovanú stenózu pľúcnice s Fallotovou triádou, niektoré formy Fallotovej tetrády, otvorený ductus arteriosus a defekty srdcovej priehradky.

Ryža. 99. Angiokardiogram toho istého pacienta. Šípka označuje zúženú pľúcnu chlopňu.

Prognóza defektu závisí od stupňa stenózy a závažnosti klinických prejavov. V miernych prípadoch sa pacienti dožívajú vysokého veku. Pri výraznejšej stenóze a progresii ochorenia sa môže ďalej rozvíjať zlyhávanie pravej komory, ktoré je hlavnou príčinou náhlej smrti pacientov s priemerným vekom 20 rokov.

Liečba.

Indikácie pre chirurgickú liečbu detí mladších ako 1 rok sú prítomnosť takých klinických príznakov, ako je srdcové zlyhanie, cyanóza, tlak v pravej komore nad 75 mm Hg. čl. Metódou voľby je otvorená valvotómia s použitím umelého obehu alebo oklúzie prietokových ciest krvi. Rovnaká operácia sa vykonáva vo vyššom veku pri stenóze chlopne. Pri infundibulárnej stenóze je indikovaná operácia v podmienkach umelého obehu, spočíva v excízii prebytočného tkaniva v oblasti výstupu z pravej komory. Výsledky chirurgickej liečby sú vo všeobecnosti dobré.