Arteriovenózne malformácie Viedeň Galen. Aneuryzma Viedeň Galen u novorodencov

Veľký mozog [[Galen]] Viedeň, V. Magna cerebri []. Krátky trup medzi miestom pripojenia dvoch vnútorných mozgových žíl a začiatkom rovného sínusu. Obr. A, V.
Vnútorné mozgové žily, w. Internae cerebri. Každý z nich začína na interventnice, prechádza v priečnej drážke mozgu medzi oblúkom a talami alebo na streche tretej komory. Obe plavidlá, ktoré sa spájajú, tvoria veľkú mozgovú žilu. Obr. A, V.
Horné Viedeň Viedeň, v. Choroidea Superior. Pozdĺž vaskulárny plexus bočná komora Pred intervenickulárnym otvorom a berie vetvy z hipokampu, oblúk a kukuričného tela. Obr. ALE.
Top Tamoperian Viedeň (posledná žila), v. Thalamostrita Superior (v. Terminál). Týka sa v brázde medzi talamskom a kužeľovým jadrom, čím sa vetiev z konštrukcií obklopujúcich Talamus. Intervenkulárny otvor sa otvorí na horných mlynoch Viedne. Obr. ALE.
Priehľadná oblasť prednej žily, v. Predné septi pellucidi. Prechádza sa v transparentnom oddiele a zbiera krv z čelného podielu a kolena korpulentného tela. Toky do hornej temostrianovej žily. Obr. A, V.
Zadná žila Transparentný oddiel, V. Posterior septi pellucidi. Začína zo strechy bočnej komory a pripojí sa k vnútornej mozgovej žily. Obr. V.
Mediálne Viedeň thint bočnej komory, V. Medialis atrii ventriculi lateralis. Vykonáva odtok krvi zo vzácnej a okcipitálnej frakcie. Beží pozdĺž mediálnej steny zadný rog bočná komora. Obr. ALE.
Bočné viedenské kúzla bočnej komory, v. Lateralis atrii ventriculi lateralis. Začína od stánku a časového podielu. Prechádza v kompozícii bočná stena Bočná komora pred zadnými rohmi. Obr. ALE.
Viedeň sledoval jadro, vv. Nuclei Caudati. Obr. ALE.
Bočné rovné žily, vv, dvojice laterales. Začnite zo steny bočnej komory a spadnúť do vnútornej mozgovej žily. Obr. ALE.
Zadné žily kukuričné \u200b\u200btelo, v. Posterior Corvisi Callosi. Prejde knihu z valčeka kukuričného tela. Obr. A, V.
DORSAL VIENNA COUNDY BODY, V. Dorsalis Corvisi Callosi. Obálky rohového tela valčeka. Obr. V.
Viedenský mozgový kmeň, w. TRUNCI ENCEPHALI.
Predná dlažba, v. Pontomesencephalica Anterior. Je to pokračovanie žíl podlhovastého mozgu do oblasti výmeny pumme. Vykonáva odtok krvi z valca mozgu do kamenzie a bazálnych žíl. Obr. V.
Viedenský most, W.Pontis. Väčšina z nich spadajú do kameniny alebo na predné dlažobné žily. Obr. V.
Viedenský podlhovastý mozog, vv. Meduuedongalae. Krv odtok z podlhovastého mozgu a sú prítoky predných vozovkových žíl. Obr. V.
Žena bočná vrecková štvrtá komora, v. Recesus Lateralis Ventriculi Quarti. Prítok spodného kamenného sínusu. Obr. V.
Viedeň cerebellum, vv. Cerebelli.
Top žily červ, v. Vynikajúce Vermis. Začína od hornej časti červa a prúdi do veľkého mozgu alebo vnútorných mozgových žíl. Obr. V.
Dolná žila červ, v. Inferior Vermis. Začína od spodnej polovice červa mozočku a otvára sa rovným sínusom. Obr. V.
Top Žila Cerebellum, VV. Nadradene cerebelli. Odchádzame z bočného povrchu mozočnej hemisféry a otvoríme sa do priečnych sínusov. Obr. ALE.
Spodné seds cerebellum, w. Inferiores cerebelli. Krv z dolných a bočných povrchov mozgových hemisférov. Sú prítoky neďalekých dutín solídneho mozgového plášťa. Obr. V.
PrecripTral Viedeň MOZYROLEC, V. Praecentralis cerebelli. Začína medzi jazykom a centrálnym žiarením. Fúka do veľkej mozgovej žily. Obr. B. 24A Stony Viedeň V. Petrosa. V niektorých prípadoch veľké plavidlo, ktoré odchádza z baru a prúdi do horných alebo dolných skalnatých dutín. Obr. V.
Žľazy glazúry, vv. Orbitue.
Horné oko Viedeň, v. Ophtalmica Superior. Pokračovanie Nobble žily. Nachádza sa na vrchole a mediálnom z očnej gule. Vychádza z oka cez vrchol sirotinca a tokuje do kavernózneho sínusu. Obr. B.
Roluble žily, v. NASOFRONTAL. Nachádza sa medzi hornou prenasledovanou žilou na jednej strane a na mieste pripojenia deky a žíl - na druhej strane. Obr. B.
Lútkové žily, vv. EIHMOIDE. Obr. B.
Tabuľka Viedeň, V. Lacrimalis. Obr. B.
Virsné žily, vv. Vorticose (w. Choroideae oculi). Štyri - päť pobočiek z vaskulárnej škrupiny, ktoré prechádzajú dymom na strane očnej gule. Obr. B.

Aneuryzma Viedeň Galen - Zriedkavé, ale nebezpečné ochoreniektorý sa vyvíja na embrye počas pobytu v maternici. Toto ochorenie je ťažké diagnostikovať a prakticky nemožno liečiť. Choroba sa môže vyvinúť počas života, ale počas tehotenstva sa vyskytuje viac ako 90 prípadov 100 aneuryzmov. Čo je to, čo nebezpečenstvo spočíva v patológii a existujú nejaké možnosti liečby, o tom podrobne uvedené v článku.

Aneuryzma Vienna Galen je skupina anomálie, ktorá zahŕňa samotnú aneuryzmu, ako aj vaskulárne malformácie, ktoré vznikajú medzi prvkami mozgového systému. Toto ochorenie môže byť vyjadrené v niekoľkých formách: vo forme žíl žíl gány, väzby a deformácie nádob, tvoriacich glome z týchto ciev.

Deformované nádoby v obehovom systéme a mozgu sa od seba líšia, pretože majú steny z rôznych strán rôznych veľkostí. Nepatria do kategórie žíl alebo artérií, pretože majú úplne odlišnú štruktúru a iné zloženie tkanív - steny takýchto plavidiel pozostávajú z kolagénových a hyalínových vlákien. Mulformácie v medicíne sa nazývajú porušovanie tvaru a vývoja abnormálnych plavidiel a v dôsledku toho porušenie mozgovej aktivity.

Všetky takéto patológie v 95% prípadov sú vrodené - vyvíjajú sa počas tvorby plodu v maternici. Moderná medicína Umožňuje diagnostikovať takéto choroby v počiatočných štádiách a zabrániť dôsledkom detského života ohrozujúceho.

Takéto ochorenia sa môžu vyskytnúť v ktoromkoľvek štádiu vývoja plodu, ale najčastejšie sa objavujú v druhom trimestri.

Melfie počasie je nedostatok kapilár v plavidlách. Výskyt malformácie je príčinou cirkulačných porúch, pretože krv pochádza z tepny priamo do venózneho systému, neprenikne mozog, v tomto poradí, prítok krvi do mozgových buniek sa znižuje. Nedostatok krvi v mozgu vedie k tomu, že metabolizmus je rozbitý v tkanivách, aneuryzma Galen sa môže vyvinúť. Považuje sa za najnebezpečnejšiu poruchu mozgu, pretože vedie k intenzívnym zmenám v štruktúre tkanív plavidiel a stratu pružnosti. Ak plavidlá v mozgu strácajú svoju pružnosť - riziko deliacich žíl a vážne krvácanie do mozgu sa zvyšuje niekoľkokrát.

Najčastejšie sa aneuryzma vyvíja počas tehotenstva!

Aneuryzma je veľmi zriedkavá, približne 1% populácie trpí takýmto zárezom. Táto patológia je citlivejšia pre chlapcov, majú 2 krát častejšie. Vzhľadom k tomu, proces krvného obehu je narušený v dôsledku aneuryzmu, je možné smrť. Preto je problém veľmi relevantný v pediatrii - úmrtnosť je približne 90%, dokonca aj napriek možnostiam neurochirurgie.

Nebezpečenstvo tohto ochorenia je, že dochádza k zriedkavo, toľko lekárov nemajú skúsenosti s liečbou takýchto detí.

Všetky operácie GALENE ANEURYSM sa vykonávajú len vo veľkých regionálnych klinikách. Aj keď vykonávate embolizáciu, existuje vysoká miera úmrtnosti novorodencov. Prognózy s takou chorobou sú mimoriadne negatívne, takže ak sa zistia skoro, matka je ponúknutá na prerušenie tehotenstva.

Prečo vznikla patológia?

Medicína nemôže jednoznačne zavolať dôvodom rozvoja patológie mozgu, ale štúdie ukázali, aké faktory môžu ovplyvniť núdzový výskyt:

Vrodené poruchy mozgových artérií a ich tkaniny. V takýchto artériách nie je dostatok kolagénu, čo je dôvod, prečo abnormálne vzdelávanie vznikne na ohyboch. Zvyčajne defekty - dedičný faktor.
Patológia môže byť vytvorená v dôsledku pôsobenia žiarenia, ktorý prijíma určité typy liekov alebo silný stres. Zvyčajne sa prejavuje v prvom trimestri tehotenstva.
Porušenie štruktúry plavidiel, ktorá je vyjadrená v ich prekladaní. Výskyt väzby na pôdu genetiky bude viesť k porážke vaskulárneho systému.
V dospelosti je možný výskyt aneuryzmu v dôsledku poškodenia hlavy alebo mozgového nádoru.
Vysoký tlak vedie k zvýšeniu zaťaženia na deformovanej oblasti žily a vedie k rýchlemu roztrhnutiu.

Galénový aneuryzm môže byť rozšírením nádoby a môže to vyzerať ako viaceré arteriovenózne skraty. Vďaka výskytu skrubov sa arteriálna krv resetuje, to znamená, že sila mozgu je zlomený a zaťaženie venózneho kanála rastie veľmi veľa.

Ako sa zjavuje choroba?

Existujú tri odrody aneuryzmu Vienna Galen:

Intramurčnú formu.
Tvar parenchmato.
Horizontálna forma.

Medzi všetkými pacientmi s aneuryzmom sa prejavila polovičnými pacientmi z narodenia. U detí môžu byť príznaky neprítomné, ale ak je, že sa prejavuje vo forme srdcového zlyhania, ku ktorej sa vyskytuje v dôsledku vysokého zaťaženia na ľavej hlavy srdca.

Novorodenci symptóm má dekompenzáciu, ktorá sa prejavuje v edére, dýchavičnosti a únave počas jedla. Zlyhanie srdca vedie k porušeniu vývoja dieťaťa.

Ak sa choroba nebola detegovaná počas tehotenstva, potom po narodení dieťaťa, aneuryzma je dosť ťažká na diagnostiku aneuryzmu.

Existuje externý symptóm - Dieťa zvýšilo hlavu a žily sú zvýraznené. Zvracanie, ptóza, šmrnc, kŕče kvôli zvýšeniu intrakraniálny tlak. S rastom dieťaťa si môžete všimnúť nevybavené duševný vývojKeďže mozgové tkaniny nedostanú dostatočné jedlo.

Diagnostické metódy

Neurosirurgia sa preto vyvíja primárna diagnóza Je možné už s plánovaným ultrazvukom v treťom trimestri. Na obrazovke aneuryzmu vyzerá ako anechogénna výchova v hlave plodu.

Ak chcete potvrdiť diagnózu, lekári používajú metódy mapovania farieb, sa líšia vysokou spoľahlivosťou.

Ak choroba nebola zistená počas tehotenstva, diagnostikovať ho po narodení dieťaťa bude ťažké.

Na to existuje niekoľko dôvodov: choroba je zriedkavá, takže pediater môže chýbať jej príznaky z dohľadu. Okrem toho, aneuryzma Vienna Galen nie je vždy klinicky viditeľný od narodenia.

Pre diagnostiku sa používajú počítačová tomografia A MRI, na obrázkoch vytvorených týmito metódami, jasne viditeľné spletenie plavidiel. Po vynaložení diagnózy na plánovanie liečby sa vykonáva angiografia, ktorá určí trombózu.

Metódy boja proti chorobám

Moderná medicína zvyšuje šancu úplného obnovenia pacienta. Najviac. Účinná metóda je prevádzková intervencia, ktorá zabraňuje rozdeleniu žíl.

Neurochirugeons vykonávajú takéto druhy operácií:

Úspory. Anneraysm je chirurgicky vylúčený z krvného obehu, ale zároveň sa zachová pasiteľnosť susedných plavidiel.
Treping je úplné odstránenie tepny postihnutej patológiou. Takáto operácia je účinná, ale je možné len za podmienok normálneho krvného obehu.
Endovaskulárna operácia - ukončenie aneuryzmu. Zároveň je blokovaný graf žíl so špeciálnou špirálovou. Toto je najhoršia prevádzka, pretože nevyžaduje pitvu lebky.
Posilnenie stien plavidla - na mieste medzery spojivové tkanivo Vytvorí sa kapsula. Operácia je po ňom nebezpečná krvácaním.

Liečba chirurgickým metódou zvyšuje šancu života na každého pacienta. Ale aj operácia nezaručuje pozitívny výsledok. Problémy vznikajú často, ak sa intervencia uskutočnila počas krvácania, ako aj s ďalšími farebnými faktormi.

Choroba má tiež svetlú exprimovaný symptóm: Veľké žily na hlave dieťaťa.

Najlepším riešením bude kombinácia liekov a chirurgickej liečby. Konzervatívne metódy zahŕňajú príjem liekov proti bolesti, drogám, ktoré pomáhajú normalizovať tlak, blokátory kalciových kanálov a antikonvulzívných tabliet.

Predpovede pre pacientov

Medzi novorodencom je veľmi vysoká - dosiahne 90%. Túto úroveň je možné znížiť ekbolizáciou, keď sa Aneurysta odstráni z prietoku krvi. Aj po tomto zásahu sa však úmrtnosť znižuje na 78%. Zníži sa aj úmrtnosť, ak sa počas tehotenstva objavila patológia. V takejto situácii zvyčajne vykonávajú prevádzkové dodávky a okamžite začnú zaobchádzať s dieťaťom.

Dokonca aj prežívajúce deti zaostávajú vo vývoji, často sa zachovávajú neuralgické a srdcové problémy. Mozog dieťaťa je zle poháňaný krvou, takže sa často stávajú mentálne retardovaným. Dôvodom je skutočnosť, že s aneuryzmom v dôsledku cirkulačných porúch vznikajú neoplazmy na plavidlách. Preto plavidlá nemôžu plne fungovať, potom, čo existuje porušenie činnosti v práci mozgu.

Andrei Reutov:

Dobrý večer, milí priatelia! Sme opäť na vzduchu po malej prestávke na zaslúženej dovolenke. Pokračujeme v našom cykle prenosov určených na neurochirurgiu a najmä neurochirurgiu. Pravdepodobne, niekde v hĺbkach duše, ktoré som už dlho mával ísť na tému dospelých neurochirurgie, pretože je to najťažšia téma pre mňa, ale v skutočnosti existuje toľko zaujímavejšie a novej tavira deťom neurochirurgie , ŽE JEDNODUCHÉ NEMÔŽETE NEMÔŽETE NIEKOĽKOU NEPOUŽÍVAŤ V NAŠOM OBCHODNÍKOM A NEPOUŽÍVAJÚ O TOMTOU.

Jedným z nich je aneuryzm Viedne Galen. Taký krásny termín, ktorý je pomerne obyčajný, bohužiaľ, najmä medzi populáciou detí, u pacientov detský vek. A dnes by sme chceli diskutovať a učiť sa od nášho hosťa, ako je to v skutočnosti, "Aneuryzma Viedni Galen", či už je to Aneuryzma v úplnom chápaní tohto slova, pretože vieme, že aneuryzmy sú charakteristické pre arteriálne cievy. Ako často sa stretáva? Aké sú metódy liečby, diagnostika toto ochorenie? Ako sa ukáže? Existuje veľa otázok. A aby som získal podrobné odpovede na všetky tieto otázky, som nás dnes pozval do nášho štúdia neurochirurgického centra pre N.N. Burdenko Ministerstva zdravotníctva - Dr. Adaev, ktorý bránil brilantnú dizertačnú prácu, ktorá sa venovala tejto téme, zhromaždil kolosálny materiál, veľkú sériu, ak sa nemýlim, je tu asi 100 pacientov Viedeň Galen. Preto sme naozaj dúfame, že nám kolega povie. Som veľmi rád, že ťa vidím v našom štúdiu. Ak môžete, povedzte nám, čo to je. Prvá otázka, ktorá má záujem o všetkých, pretože najčastejšie spĺňame termín "Aneuryzm Vienna Galen", to znamená Aneuryzmu veľká Viedeň Mozog, je to naozaj aneuryzma alebo je to stále niečo iné? Odkiaľ tento termín pochádza? Vzhľadom k tomu, že v mojom porozumení by mal byť aneuryzma vytvorená na arteriálnej nádobe, to znamená, že tam nemáme svalovú vrstvu. Je to naozaj alebo nie?

ADAM ADAEV:

Dobrý večer, Andrei Aleksandrovich, Vážení priatelia!

Andrei Reutov:

Ahoj!

ADAM ADAEV:

V skutočnosti, tento termín bol použitý vo vzdialenej minulosti, ale dnes je všeobecne prijatý všeobecne z patogenetického hľadiska, termín "arteriovenóznej malformácie Viedenskej Galen" je tento prípad Problém nie je vo Viedni sama o sebe, a to prítomnosť arteriovetens.

Andrei Reutov:

Čo znamená hranica? Len to, že naši diváci pochopia.

ADAM ADAEV:

Normálne by sa artérie mali znížiť na malý kaliber, na artériol, potom prepnite do miesta konania a väčšieho žilového kalibru. A s najviac malformáciou, či už ide o malformáciu Vienna Galen, alebo iné arteriovenózne malformácie, existuje priama správa o artériách veľkého kalibru priamo s žilami. Normálne by mala krv prejsť arteriálna sieť Pre výkonové hemisféry. V tomto prípade hovoríme o deťoch, potom na kŕmenie rastúceho mozgu dieťaťa, v tomto čase sa dostane rovno z tepny do Viedne a otočí sa späť do srdca. Preto existuje dôvera. Pokiaľ ide o samotnú chorobu, arteriovetens menformácie Viedenskej Galen je pekná zriedkavé ochorenie.

Andrei Reutov:

To znamená, v skutočnosti je pôvodne malformácia?

ADAM ADAEV:

Toto je malformácia.

Andrei Reutov:

Nemala by byť žiadna taká vec?

ADAM ADAEV:

Normálne by nemali byť správne. Toto je vrodené zverák. Prítomnosť arteriovenusného skoku v oblasti jedného z hlavných venóznych zberateľov mozgu je veľká mozgová žila.

Andrei Reutov:

To je veľmi Viedeň Galen.

ADAM ADAEV:

Že veľmi Viedeň Galen, toto je všeobecne akceptované meno. A vo frekvencii výskytu - jeden novorodenca od dvadsiatich piatich tisíc. To je v zásade zvážené skôr zriedkavé ochorenie. Ale ak si vezmete všetky vaskulárne vrodené ochorenia u detí, potom podiel arteriovenóznych malformácií Viedenskej Galen má asi 30%. Toto je veľmi vysoké percento.

Podiel arteriovenóznych malformácií Viedeň Galen u detí predstavuje približne 30%. Toto je veľmi vysoké percento.

Andrei Reutov:

Prosím, povedzte mi, ako je akademický hovor: "ANEURYYSM" ALEBO "ARTERIOVENOUS MALFORMÁCIA"? Ako napíšete diagnózu vo vašej praxi? Pretože ľudia majú aneuryzmu spojenú s niečím iným. To je, ako správne zavolať?

ADAM ADAEV:

Ako som povedal, prvé správy o tejto chorobe boli pred sto rokmi. Toto je 1895. Ochorenie opísal nemecký vedec Steinhil, prvý, kto nazval túto chorobu "aneuryzmu", pretože s najväčšou pravdepodobnosťou boli tieto závery uskutočnené na základe otvorenia pacientov. Zistili sme rozšírenú Viedeň Galen, a preto nazývali túto chorobu "Aneuryzm vo Viedni Galen". Ale v budúcnosti sa to nazýva "arteriovenózne aneuryzm". Ale posledné desaťročia všeobecne uznávanej klasifikácie a názvu choroby sú "arteriovenózne malformácie", francúzsky vedec Lazhonis sa považuje za priekopníka v tejto oblasti, veľká multicenterová štúdia sa podľa môjho názoru uskutočnila približne desať krajín na tejto štúdii . Preto majú veľmi veľkú sériu pacientov - do tejto štúdie boli zahrnuté viac ako 350 pacientov. A na základe všetkých skutočností, že študovali, dospeli k názoru, že všeobecne akceptovaná terminológia by bola - "arteriovenózne malformácie Viedeň Galen."

Andrei Reutov:

Potom zastavíme v tomto termíne. Vráťme sa k frekvencii výskytu. Ako si uvedomil, že vice je dosť zriedkavé, ale napriek tomu stretnete takýchto pacientov v našej praxi, a vo všeobecných neurochurgeonoch sú pomerne často a lekári, ktorí sa zaoberajú tejto patológii, takýmto pacientom k nim prichádzajú. Povedzte mi, prosím, ak si vezmete všeobecne naše obyvateľstvo, existujú nejaké predisponujúce faktory? Chcú chlapci alebo dievčatá viac? Možno súvisí s prostredím? Takže existujú nejaké provokujúce faktory, aby dieťa mohlo vytvoriť takú malformáciu?

ADAM ADAEV:

Ak hodnotíme náš materiál, neurochirujúci inštitút, analyzoval sme materiál, bolo 100 pacientov. To je v čase ochrany dizertačnej práce pred piatimi rokmi. Od roku 1989 sme boli vyhodnocovaní do roku 2010. Ale za posledných sedem alebo osem rokov sa tento obrázok priblížil 300.

Andrei Reutov:

Takže sa približujete k najväčšej sérii, 350?

ADAM ADAEV:

Áno. To je pravdepodobne kvôli zlepšeniu možností perinatálnych lekárov, pretože teraz na veľmi dobrej úrovni a diagnostike a pôžičku údržby detí a sú lepšie. A preto títo pacienti k nám prichádzajú. Bohužiaľ, dnes neurosirurgický inštitút nemožno vykonávať pacientom v ranom veku - až mesiac, keď ho potrebujú.

Andrei Reutov:

Poďme trochu neskôr. Chcem to urobiť všetko rovnako pre pravdu, pokiaľ ide o prevalenciu. Chlapci, dievčatá? Existuje určité spojenie s regiónmi, pretože hovoríte, že začali identifikovať oveľa viac. Mali by sme povedať, že títo pacienti sa stali viac alebo je to len kvalita diagnózy? Vzhľadom k tomu, že pacienti a mamičky prechádzajú projekciami, výrazne odhaľujeme túto patológiu oveľa častejšie?

ADAM ADAEV:

Zvyšujem sa na skutočnosť, že je s najväčšou pravdepodobnosťou zlepšovať a diagnostikovať, a priľnavosť detí s takýmto problémom. V súlade s tým, počas tehotenstva, keď je stanovená diagnóza, a lekári a gynekológovia, a pôrodníctvo na veľmi poprednom tehotenstve a pôrode. Preto som nevidel jasné spojenie s regiónmi, ale analyzovali materiál, ktorý sme mali nejaké regióny vôbec.

Andrei Reutov:

Ale nebudeme volať na paniku z populácie. Pravdepodobne to bolo ako niektoré regióny trochu viac, niekde o niečo menej?

ADAM ADAEV:

Existujú regióny, odkiaľ boli, aj keď berieme základ na obdobie písania dizertačnej práce 100 ľudí. Mali sme regióny, odkiaľ bolo 5-6 detí. A to podľa môjho názoru boli regióny, kde sú k dispozícii veľké bane, rastliny. V súlade s tým, environmentálne prostredie v týchto regiónoch. Ale nejaký jasný vzťah, že takéto regióny sú častejšie choré, nie. Pre sexuálne značky sa predpokladá, že toto je choroba chlapcov: chlapci sú chorí, 30 - dievčatá.

Andrei Reutov:

Dotkli sme sa témy ekológie, ale som si istý, že to nie je jediný faktor. Chápem, že teraz nebudeme ísť do patgenézy, nie je to zvlášť potrebné, ale aké hlavné faktory môžu ovplyvniť tvorbu dieťaťa tohto chybného vývoja? Nedostatok niečoho v mame počas tehotenstva? Alebo sú tieto geneticky predisponované faktory? Pretože to bude príliš veľa povedať, že niekde je rastlina, ktorá ovplyvnila pomoc ekológie, bude pravdepodobne tiež.

ADAM ADAEV:

Nespĺňali sme žiadne prepojenie, takže jeden alebo dve deti sa narodili v tej istej rodine s rovnakou patológiou. Preto tu neexistuje žiadny genetický vzťah. Samotná choroba sa však vyznačuje skutočnosťou, že to bolo v záložke mozgových ciev, toto obdobie od 6. do 11. týždňa embryonálneho vývoja, vyskytuje sa zlyhanie a vo všeobecnosti akékoľvek vaskulárne malformácie.

Andrei Reutov:

Už ste sa nedotýkali diagnostických metód. Dokonale pochopíme, že v ére neurárovania, v ére moderných diagnostických metód, detegovateľnosť väčšiny chorôb sa stala rádovo viac. Aké sú hlavné diagnostické metódy? Poďme sa s vami porozprávať o tehotných žien, budúcich matkách. Ako sa dozvedia, že dieťa s vrodenou malformáciou, ktorá bude vyžadovať liečbu v budúcnosti? Alebo aké povinné projekcie sa konajú novorodenci, aby sa identifikovali, potvrdili alebo eliminovali prítomnosť tejto patológie v dieťaťu?

ADAM ADAEV:

Choroba arteriovenóznej malformácie Viedne Galen je možné inštalovať, počnúc 26. týždňa, s 22. Dokonca aj niektoré Uziers. Diagnóza môže byť umiestnená na ultrazvuku, intrauterine. V súlade s tým, B. posledné roky Diagnóza bola stanovená podľa ultrazvukových dát. Teraz sú tu dobré metódy neurovalizácie. Ak existujú pochybnosti o ultrazvuku, potom môžete urobiť intrauterínový MRI plodu, ktorý môže potvrdiť prítomnosť malformácie, aké veľké je to nejaký súbežný abnormálny vývoj mozgu, hydrocefalus a tak ďalej. Hlavnou metódou diagnózy je však ultrazvukom plodu. Je to pred narodením. Po narodení, ako vieme, vo väčšine prípadov je v mnohých klinikách neozonografia. Malo by sa to urobiť. Voliteľne máme každú sekundu, aby sme identifikovali malformáciu Viedne Galen, ale primárna diagnóza po narodení by sa mala vykonať ako skríning. Preto nie je možné neurosonografiu mozgu. Tiež, ak s neurosonografiou, niečo je niečo zmätené, dieťa môže byť poslané na MRI, CT, v závislosti od situácie.

Ak existujú pochybnosti o ultrazvuku, potom môžete urobiť intrauterínové MRI plodu, čo môže potvrdiť prítomnosť malformácie, pokiaľ je to veľké, existuje nejaký súbežný abnormálny vývoj mozgu.

Andrei Reutov:

Adam Ramzanovič, poďme sa vrátiť k tejto situácii - na vnútromaternicu. Ultrazvuk, podozrenie, žiaľ, potvrdené pomocou re-vyšetrenia MRI. Čo sa stane ďalej? Kde spustiť budúca mama S takou diagnózou? Potrebujete nejaké špeciálne udalosti? Je potrebné zvláštne tehotenstvo? Ako viesť, kým sa dieťa nedá liečiť modernými metódami liečby?

ADAM ADAEV:

V skutočnosti, pre mnoho mladých matiek, ktorí čakajú na dieťa, táto ultrazvuková diagnóza bude znieť ako veta. Ale v každom prípade by som chcel povedať, že dnes nie je zlé pre chorobu. A ak, povedzme, že urobili ultrazvuk na 25-26. týždeň tehotenstva, toto tehotenstvo sa musí blížiť.

Andrei Reutov:

Toto je dôležitý bod.

ADAM ADAEV:

To je dôležitý bod, pretože veľa závisí od zdravia a psychologického stavu matky. Preto sa musíte spojiť sily, vstúpiť do tehotenstva. A uvidíme hlavné problémy len po narodení dieťaťa. Pred narodením môžeme urobiť diagnózu, pochopiť, že existuje problém. A potom musíte správne držať tehotenstvo, ako by malo byť.

A je tu dôležité, ako som povedal, psychologický a morálny stav matky. Žiadny nadprirodzený takýto tehotenstvo, žiadne svedectvo. Standard.

Andrei Reutov:

Otázka nemusí byť bitová adresa, ale takýto pacienti musia byť vyriešení cisársky rez Alebo nie je v podstate? Chápem, že to je viac pre gynekológov pôrodníkov, ale len s nami, neurochurgeons, posielať pacientov a napísať: "Dostali ste narodiť pacienta?" Ako máte v takýchto prípadoch?

ADAM ADAEV:

Analýza nášho materiálu, žiadne prepojenie dodávky chirurgických alebo fyziologických sme nenašli. Preto by sa v tejto situácii mali uviesť pôrodnícke a gynekologické problémy chirurgickému dodaniu.

Andrei Reutov:

Postupne sa blížime k klinickým prejavom ochorenia. Dieťa sa narodilo. Rodičia už vedia, že existuje vice, alebo sme ho odhalili počas skríningu, alebo keď niektoré sťažnosti majú dieťa. Aké sú najtypickejšie charakteristické sťažnosti, ktoré všimli rodičom dieťaťa alebo samotného dieťaťa, to znamená, že príznaky ochorenia?

ADAM ADAEV:

Príznaky ochorenia sú do značnej miery a sú univerzálne, ale najzákladnejšie, prvý príznak, keď sa dieťa narodí s malformáciou Viedenskej Galen (ale nie je to fakt, že bude mať všetkých pacientov, záleží na Ako veľký arteriovens skratka) je srdcové zlyhanie. Prečo sa stane? Ako som povedal, patologický krvný obeh, arteriálna krv je priamočiara v venóznom smere, v danom poradí, pravé srdcové oddelenia sú preťažené a takýto začarovaný kruh sa získava. A veľmi vysoké pľúcna hypertenzia. Takéto príznaky sa nachádzajú hlavne u detí, ktoré majú veľmi veľké arteriovenias, alebo to sú niekoľko veľkých patologických ciev, alebo mnoho malých a veľkých plavidiel. A takéto deti, ktoré vyjadrili pľúcne, srdcové zlyhanie, po narodení budú okamžite viditeľné. Samozrejme, že tieto deti musia fungovať v skorých podmienkach. Ale v našej krajine, doteraz takéto centrá, ktoré sú susedné perinatálne centráA tam sú príležitosti na endovaskulárnych operácií, bohužiaľ, ešte nie.

Ako sa s tým vyrovnať? Vo väčšine prípadov, po narodení týchto detí, kardiológovia detí vedú. Zakazujú problémy, ktoré majú. Babes získavajú váhu. A po dosiahnutí určitého veku, až mesiac, zvyčajne sa takéto deti snažíme dosiahnuť, už brať liečbu.

Andrei Reutov:

Adam Ramzanovich, spomenul si, že jeden okamih, ktorý ma urobil. Povedali ste nám o tom, že shusť môže byť z tohto druhu, taký druh, veľký veniec, malý. Zdá sa mi, že arteriovenózne malformácie, zdá sa mi, že kvôli jeho architektonike by sa malo rozdeliť na niektoré druhy, existuje všeobecne akceptovaný termín - to je "arteriovenózne malformácie Viedeň Galen", ale na druhej strane by sa mali rozdeliť na určité typy. Je to naozaj alebo jednoducho zavoláte akúkoľvek patológiu "arteriosenous" a zaobchádzať s normou? Pretože, možno aj možnosti závisia. Ďalšie zaobchádzanie Táto patológia. Aké typy arteriovenóznej malformácie existujú?

ADAM ADAEV:

Dnes, štyri, podľa môjho názoru, klasifikácia bola, ale v posledných rokoch, všeobecne akceptovaná klasifikácia je klasifikácia lazhonis, rozdelil malformácie do dvoch typov. Prvý typ je nástenná. Nástenné maľby znamená, že prítomnosť veľkých hraniciach s vysokou tokom, to znamená, že dva, tri, štyri tepny sú jednoduché do tejto rozšírenej ampulky Vienna Galen. Druhý typ je choroidálny. Môžu existovať veľké aj početné, až do stoviek malých plavidiel, ktoré nie sú k dispozícii na chirurgickú liečbu. Je to ako web. A sú najčastejšie v blízkosti samotnej Viedne Galen: stredný mozog, subkortické štruktúry, trup. A najčastejšie sa tento celý web nachádza v týchto štruktúrach, a to sú funkčne dôležité centrá. Tu sú možnosti liečby veľmi obmedzené.

Andrei Reutov:

Zdá sa mi, že sme urobili správnu vec, ktorú ste sa vrátili k týmto rozdielom, pretože možnosti liečby, endovaskulárnej liečby, a teda prognózy, ak mi správne chápem, sú priamo závislé.

ADAM ADAEV:

Áno, úplne správne.

Andrei Reutov:

Diskutujeme o klinických prejavoch, povedali o kardiovaskulárnej nedostatočnosti, ale napriek tomu je to stále patológia, ktorá sa nachádza intracely - v mozgu. Podľa môjho názoru musia existovať niektoré a klinické prejavy z mozgu. Alebo je to len kardiopulmonálne zlyhanie?

ADAM ADAEV:

Sekundu vo frekvencii a všeobecne dôležité klinický príznak je hydrocefalus.

Andrei Reutov:

ADAM ADAEV:

Dropsy, jednoduchý jazyk. Sme zvyknutí na skutočnosť, že Hydrocefalus je často dôsledkom oklúzie Likviorských dráh. Mnohí ľudia si myslia, že veľká rozšírená malformácia, v skutočnosti, nad zásobovaním mozgov, ak rozumiete anatómii. Ale tu problém nie je vždy spojený s oklúziou prívodu vody. Tu, kvôli rozdielu vo venóznom tlaku. Likvid je absorbovaný do venóznej postele, ako všetci vieme, ale keď máme veľmi vysoké, v dvoch alebo troch krát vyšších ako norma venózneho tlaku, nemožno absorbovať a my máme HYPHYREVION.

Andrei Reutov:

Porušenie sacieho procesu.

ADAM ADAEV:

Áno. Toto hovoríme o patogenéze. Hydrocefalus môže byť tiež spojený s oklúziou, keď je veľmi veľká malformácia stlačená s inštalatérovaním. A hydrocefalus je pravdepodobne druhý príznak, ktorý sa nachádza u detí, ale už sa nachádza v starších deťoch, nie v prvom mesiaci života. Hoci do konca prvého mesiaca života vidíme zmeny vo veľkosti lebky, ventrilomegálie a tak ďalej.

Hydrocefalus je druhý symptóm, ktorý sa nachádza u detí, ale spĺňa staršie deti, nie v prvom mesiaci života.

Tretí, pomerne obyčajný symptóm, on po dosiahnutí veku jedného roka, dve až tri roky - to je oneskorenie psychomotorový vývoj, rozvoj reči. Je spojený s syndrómom veľmi dotyku. Táto krv, ktorú sme museli ísť na výživu mozgu, sa posúvajú do patologických ciev, a preto máme hemisféru mozgu obývaná krvná zásoba.

Andrei Reutov:

Nie je to dostatočne rušné.

ADAM ADAEV:

A preto je to najčastejšie, ak deti nie sú liečení počas prvého roka života.

Andrei Reutov:

Nie je ošetrené.

ADAM ADAEV:

A keď urobíte tomografiu takýchto detí za rok, majú všetky hemisféry v kalcináciach, chronickej ischémii, periférie je prakticky utrpenie. V tejto súvislosti existuje už oneskorenie psychomotora, vývoja reči a epileptických syndrómov vyplývajúcich z toho.

Andrei Reutov:

Diskutovali sme o tom, že hlavným klinickým manifestom je hypertenzný-hydrocefalický syndróm, ktorý je spôsobený vodou, dozvedeli sa, že vo forme existujú klinické prejavy kardiopulmonálne zlyhanieA zastavil sa na skutočnosť, že môžu existovať odchýlky vo vývoji dieťaťa kvôli tomu, že mozog dieťaťa nie je dostatočne rušný, a ak všetko nie je ošetrené v čase, vedie k takýmto depresívnym dôsledkom. Epipragence - Aká je spojenie medzi Viedňou, medzi chybným vývojom a tvorbou a útokom? Pretože stále veríme, že epilepsia je ochorenie kôry. Aký je vzťah medzi chorobou a epileptickými útokmi?

ADAM ADAEV:

Ako som začal hovoriť, keď chronická ischémia V hemisfér existuje viac ohniská s kalcinami, ktoré sú epileptogénnou zónou.

Ďalší symptóm, prejav ochorenia je tiež krvácanie. Toto je najhorší prejav. Našťastie, s pravdivé malformácie Viedenskej Galen, sa zriedka stretáva, niekde 3-4% študovaného materiálu v 3-4% prípadov len krvácanie vznikli. Včasné krvácanie, v prvom roku života, bolo niekoľko pacientov. Častejšie je už u starších pacientov, neotžaných, ktorí nedokázali vykonávať akúkoľvek liečbu.

Andrei Reutov:

Len si pamätajte, že ak nie je liečený, ako to bolo predtým, keď boli možnosti neurochirurgie dramaticky obmedzené, bola zavedená endovaskulárne liečba, mortalita bola asi 90%. Môžem sa mýliť, ale takéto množstvo bolo, percento zlých a hrozných komplikácií bolo dosť skvelé. Prinášam do okamihu diagnózy. Diskutovali sme o tom, že u tehotných žien je možné vidieť ultrazvukom. Aké sú moderné diagnostické metódy, okrem ultrazvuku, mali by sme použiť u pacientov s diagnózou arteriovenóznej malformácie? MRI, počítačový triogram? Som si istý, že existuje optimálny spôsob liečby. Ak MRI, potom niektoré špecifické režimy? Potrebujete sledovať plavidlá? Angiografia? Povedzte nám možnosť diagnózy.

ADAM ADAEV:

Ako sme povedali, prvá metóda, ktorá najčastejšie identifikuje patológiu, je to ultrazvuk. UZI odhalila malúčku. Ďalej, ak dieťa nepotrebuje núdzové rušenie pre prvé týždne života, alebo mesiac, potom je lepšie čakať, pretože dobré diagnostická metóda je MRI. CT je lepšie. Po prvé, je to nadmerné ožarovanie pre dieťa. Ale MRI bude musieť urobiť pod anestéziou. Preto niekde bližšie ku koncu prvého mesiaca života, keď plánujeme chirurgickú liečbu, počas tohto obdobia je lepšie urobiť MRI. MRI nie je v podstate s kontrastom. Môže sa vykonať v štandardných režimoch, plus vo vaskulárnom režime.

Andrei Reutov:

To je pán angiografia?

ADAM ADAEV:

Áno, mr-angiografia. Zvyčajne, v prítomnosti mozgových nádorov, MRI je hlavnou metódou, pre ktorú určujeme taktiku liečby, prístup, potom v prípade arteriovenóznych malformácií, MRI ukazuje prítomnosť fungujúcej malformácie, ktorá nie je trombinácia, ukazuje Stav komorového mozgového systému, ale neukazuje, aký typ malformácie, ktorý môžeme urobiť endovaskulárny a tak ďalej. Hlavnou metódou je angiografia - priama selektívna angiografia.

V prípade arteriovenóznych malformácií, MRI ukazuje prítomnosť fungujúcej malformácie, ktorá nie je trombing, ukazuje stav komorového mozgového systému, ale nevykazuje žiadny typ malformácie, ktorú môžeme urobiť endovaskulárny. Hlavnou metódou je tu priama selektívna angiografia.

Andrei Reutov:

Zamerané na štúdium už vaskulárnej postele.

ADAM ADAEV:

Áno. Ale ktoré by sa mali vykonávať priamo v čase liečby, už samotná operácia. Predpokladajme, že angiografia sa vykonáva pred operáciou, odhaduje sa, ktoré patologické cievy, či už existuje prístup k týmto plavidlám, a ak existuje, je okamžite súčasne po angiografii, táto liečba sa vykonáva.

Andrei Reutov:

Adam Ramzanovič, taká zložitá otázka sa objavila v hlave. Ukazuje sa, že akékoľvek metódy výskumu, ktoré ste použili vo fáze, napríklad hospitalizácii, nemôžete diskutovať o možnom výsledku liečby. Predpokladajme, že som MRI a videl mozgový nádor, môžem povedať príbuzným pacientom: "Viete, prognózy sú približne také, pravdepodobne taktiku liečby bude taká." Hovoríte, že nepoznáte architektonics, ukazuje sa, že príbuzní pacienta ponúkame na vykonanie angiografie s možným odstavením malformácie z prietoku krvi. V skutočnosti, bez vykonávania angiografie, nemôžeme predpovedať výsledok liečby. Alebo som nepochopil?

ADAM ADAEV:

Takmer áno. Jediný, s malformáciami nástenného typu, keď jeden alebo dva aferentné, potom je to stále možné, ale v praxi existujú prípady, keď vidíme jednu alebo dve agiografiu, tieto hlavné záležitosti sa prekrývajú, ale môžu sa otvoriť malé plavidlá Skutočnosť, že v týchto veľkých plavidlách je tam veľký prúd, nesená krv, nie sú kontrast. A keď sa prekrývame veľké plavidlá, tieto malé, ktoré nefungovali ešte fungujú. Takýto fenomén je tiež tam.

Andrei Reutov:

Príbuzní hovoria: "Doktor, máme asymptomickú arteriovenóznu malformáciu. Nejaký klinické prejavy Dieťa nemá č. Možno má zmysel čakať? " To je, ako sú očakávania taktiky? Ako komunikujete s rodičmi dieťaťa, motivovať a vysvetliť im, že aj v prípade asymptómovej malformácie je potrebné liečbu? A okamžite. Možno, že nie je len znemožnil termín "spontánny trombing", to znamená, že vypnutie z prietoku krvi. Možno, že Aneurysta bude schopná hrobu? Musím na to čakať? Má to zmysel oddialiť tento okamih?

ADAM ADAEV:

Ak rodič prichádza s dieťaťom desiatich rokov, a nemajú žiadne príznaky, potom to dáva zmysel myslieť: možno nemusíte nič robiť? Ale keď prichádzajú s malým dieťaťom, mesačným, dvojmesačným, ktorý má fungujúcu malformáciu, potom nikto to nemôže urobiť s týmto dieťaťom v dvoch alebo troch rokoch. Možno, že na neho bude hrubé neurologické príznaky. Takéto deti, ktoré sú dospelí identifikované malformácie, boli veľmi málo, pretože toto ochorenie sa stále prejavuje. A vo veku šiestich sedem-desať rokov, keď bola odhalená malformácia, najčastejšie sa dieťa sťažuje na bolesti hlavy, únava, slabú stráviteľnosť materiálu v škole. To je tiež druh príznakov.

Andrei Reutov:

To znamená, že neočakávame?

ADAM ADAEV:

Andrei Reutov:

To je stále detská choroba, ale existujú presné prípady, keď dospelý pacient pochádza, odkiaľ nájdu, v podstate, detskej choroby? Stretli ste sa tak?

ADAM ADAEV:

Áno, boli sme na inštitúte na 40 rokov.

Andrei Reutov:

Objavili sa všetci?

ADAM ADAEV:

Andrei Reutov:

Opäť sa vrátime do možností liečby. Už niekoľkokrát v priebehu nášho éteru bola zarálená Magic Fráza "endovaskulárna liečba". Ale chápem, že väčšina našich divákov môže vedieť, čo "endovaskulárna liečba" je, že ide o liečbu techniku \u200b\u200b- vypnutie aneuryzmu (malformácie) z prietoku krvi vaskulárna rieka. Ale pokiaľ to chápem, boli tu aj iné spôsoby liečby, ktoré nevybrali príčinu, ale boli priamo zamerané na elimináciu symptómov. Napríklad rovnaká operácia. Ako sa v takýchto prípadoch opodstatnené? Ako často sa často stretávate? To znamená, že ak robíte dieťa s vodou, s hydrocefalusom, dal si ho shujúci alebo vypnúť stále endovaskulárny?

ADAM ADAEV:

V poriadku. Ako na metódy liečby. Choroba, ako som už povedal, už bola známa viac ako 100 rokov. Ale v skutočnosti, betónové ošetrenie pozitívne výsledky Toto ochorenie sa začalo len za posledných dvadsať rokov. Predtým v ére, keď sa použili pokusy o priamu chirurgické ošetrenie, bola veľmi vysoká mortalita. Je to endovaskulárna liečba, ktorá dostala výsledky za posledných 20 rokov. A dnes je najzákladnejšou metódou liečby endovaskulárna. Druhou metódou je radiačná terapia. Už sme sa začali angažovať liečenie ožiarením Týchto detí. Ukazuje sa, že hlavnou metódou je endovaskulárna liečba, ak vysvetlíte jednoduchý jazyk, prepichnutý, prístupný cez plavidlo.

Andrei Reutov:

Ale nie na hlave, ale cez ...

ADAM ADAEV:

Áno, cez femorálnu artériu, srdce, ospalý artérie. Prístup sa vykonáva priamo na patologické plavidlo a táto nádoba je vystavená rôznymi materiálmi. K dnešnému dňu sa použijú platinové mikropiróny, adhezívne kompozície, rôzne valce, rôzne stenty, ale stenty sa najčastejšie používajú ako pomoc. Ak sú endovaskulárne schopnosti vyčerpané, povedzme, že je možné zatvoriť časť veľkých plavidiel, ale existujú malé plavidlá, ktoré nie sú k dispozícii pre katetrizáciu, pretože katétre majú určitý kaliber a nemôžu byť prístupné do všetkých plavidiel, Nasledujúca metóda, návratový pomer zostáva rádiosirurgické spracovanie. Toto sú nastavenie kybernetického noža, gama noža, stereotaktické ožarovanie.

Ak sú endovaskulárne schopnosti vyčerpané, je možné uzavrieť časť veľkých ciev, ale malé cievy zostávajú, že nie sú k dispozícii pre katetrizáciu, nasledujúca metóda zostáva rádiobudobné zaobchádzanie.

Andrei Reutov:

Ale aj hlavný je endovaskulárny, rozumiem správne?

ADAM ADAEV:

Hlavný je endovaskulárny.

Andrei Reutov:

Nech je napríklad v niekoľkých štádiách. Niekedy hovoríte, že vypneme jednu plavidlo, nové afferety otvorené, čo vyžaduje ďalšie manipulácie, to znamená, že nie je vždy vypnúť.

ADAM ADAEV:

Áno, úplne správne. Mali sme pacienti, ktorí boli vykonaní v piatich až šiestich štádiách. Tieto operácie v našom centre sú vyrobené X-ray chirurgov. Veľmi pekne ďakujem za tento príspevok, pretože chirurg sám počas celej prevádzky je pod neustálym radiálnym zaťažením.

Andrei Reutov:

To je nám známe.

ADAM ADAEV:

A ukáže sa, že dieťa je tiež ožiarené celú operáciu. Ak povedzme, tri alebo štyri afelátory sú vystavené hodinu, dve hodiny, je to veľmi veľké žiarenie. Preto je lepšie zastaviť a robiť to za pár mesiacov. Bude to dobré pre chirurg a dieťa - dostane menej dávky ožarovania.

Andrei Reutov:

Spomenuli ste naše obľúbené neurochirurgický ústav, náš Alma Mater, v ktorých ďalšie centrá Ruska vykonávajú podobné high-tech operácie? Ako sa vyvinuté v regiónoch? Alebo je to stále centrálne?

ADAM ADAEV:

K dnešnému dňu je to veľmi intenzívna liečba zdrojov. Bohužiaľ, v našej krajine, nie všetky centrá majú možnosť viesť.

Andrei Reutov:

Ale je to citované?

ADAM ADAEV:

Toto je uvedené, vykonáva kvótou. A to je drahá kvóta, pretože tieto nástroje sú veľmi drahé. Dnes, viac či menej aktívne, okrem neurochirurgického ústavu, toto je NOVOSIBIRSK CENTRUM MESHERKINKA A DIAMONT CENTRUME V Petrohrade.

Andrei Reutov:

To je koniec koncov high-tech pomoc Sústredené v takýchto hlavných neurochurgických centrách. Stále máme doslova o niečo viac ako dve minúty, a poďme hovoriť o dobrom. Dieťa s chybným vývojom, s arteriovenóznou malformáciou, sa podarilo liečiť endovaskulárny, v jednej fáze, dva, tri. Aké sú ďalšie vyhliadky tohto dieťaťa? Čo variť rodičov, ak ste sa ešte podarilo vyriešiť všetky príznaky v čase, ktoré boli v dieťaťu v lietadle, pokiaľ ide o hydrocefalius? Môžu sa vrátiť do normálneho života? Alebo tieto deti sú neustále pod dohľadom? Prognózy?

ADAM ADAEV:

Ak má dieťa ojazdené množstvo malformácie, dva alebo tri aference, že chirurg sa podarilo uzavrieť, potom v kontrolných záberoch, zvyčajne za pol roka - rok, sme ampulka Viedne Galen, ktorá je rozšírená v desiatok Times, je normálne - tri až tri milimetre a rozširujú sa na päť santimetrov.

Andrei Reutov:

Podstatne.

ADAM ADAEV:

Ak zavriete túto patologickú krvnú cirkuláciu, za rok na obrázkoch to neuvidíme vôbec - iba stopy z mikrospirál, ktoré sú nainštalované. Ak je táto možnosť, potom sa musíte radovať. Toto dieťa má šťastie, a potom môžete žiť ako obyčajné dieťa. Ak je odsúdenie čiastočne zatvorené, predpokladá sa zlepšiť cirkulácia mozgu.

Andrei Reutov:

Dynamika bude?

ADAM ADAEV:

V súlade s tým normálne klinický vývoj Dieťa, takže aj čiastočné odstavenie je priaznivé. Ak, bohužiaľ, nie je možné vôbec uzavrieť, zvyčajne odporúčame čakať na tri roky a už počítať s rádioslužbou.

Andrei Reutov:

Adam Ramzanovič, ďakujem vám. V skutočnosti som veľmi priaznivo prekvapený možnosťou modernej neurochirurgie, pretože tie časy, keď to všetko začalo len študovať, pamätám si tie výsledky, ktoré boli depresívne, čo vidíme teraz, nemôže sa však radovať. Chápeme, že možnosti neurochirurgie, vrátane endovaskulárnej neurochirurgie, nám umožňujú dosiahnuť vynikajúce výsledky liečenia takejto zložitej patológie vďaka vám. Ďakujem vám toľko za dnešnú éter. Želám vám veľa šťastia, zdravie našim malým pacientom. Na nové stretnutia! Ak máte niečo, čo chcete povedať našim divákom, budem len "pre".

ADAM ADAEV:

Ďakujem za pozvanie. Povedal by som, že rodičia nezúfalšie. Dnes to nie je treska, musí sa hľadať liečba - a bude nájdená.

Andrei Reutov:

A vždy sme tam. Mnohokrat dakujem.

ADAM ADAEV:

Všetko najlepšie!

Andrei Reutov:

Priatelia, na nové stretnutia vo vzduchu! Všetko najlepšie! Ďakujem.

Čo je Viedeň Galen?

Viedenská Galen je hlavnou mozgovou loďou, ktorá prechádza v subarachnoidnom priestore zozadu a na vrchole vizuálnych chýb. Subarachnoidný priestor sa nazýva Galen tank.

Aká je aneuryzma Viedne Galen?

Aneuryzm Vienna Galen je rôznymi obchodnými malformáciami - obidva viacnásobná komunikácia medzi systémami veľkých žíl mozgu a plavidlami ospaly a vertebasilar artérií, ako aj aneuryzma samotná Viedeň Galen.

Pod malformáciami mozgových ciev sa chápe ako skupina vrodených ochorení spojených s porušením vo vývoji mozgových ciev rôzne stupne Rast embrya. Arteriovesné malformácie sú "glitter" rôznych typov a tvarov vytvorených v dôsledku väzby patologických ciev. Tieto patologické nádoby sú rôzne priemery, pričom zriedené steny zbavené charakteristických vrstiev. Sú reprezentované kolagénmi a hyalínovými vláknami.

V štruktúre vaskulárnej malformácie neexistuje žiadna kapilárna sieť. Takáto charakteristika vedie k priamemu posúvaniu krvi z povodia artérií do systému povrchu a hlbokých žíl. Kvôli tomu časť krvi, ktorá vstupuje do pologulu, ponáhľa sa cez arteriovenózne malformácie, v dôsledku čoho sa nezúčastňuje dodávky mozgového tkaniva krvou. Ktorý vedie k aneuráze vo Viedni Galen a narušenej výmene v mozgových tkanivách.

Aneuryzma Viedeň Galen je dosť zriedkavá, dievčatá sú dvakrát toľko ako chlapci. Neexistuje žiadny klinický príznak polovičných detí pri narodení, druhá polovica má príznaky, ktoré sú nepriaznivé znamenie pre predikciu aneuryzmu. Hydrocefalus je zriedka diagnostikovaný pri narodení, ale v niektorých prípadoch po chvíli existuje tendencia k jeho rozvoju. V neskoršom veku existujú prípady intrakraniálneho krvácania, ako aj porušenia mozgovej cirkulácie, ktoré vedú k ischéii.

Predpoveď a liečba aneuryzmu Viedne Galen

Bohužiaľ, s aneuryzmom Viedeň Galen, prognóza je nepriaznivá. Smrť sa vyskytuje v detstve av neonatálnom období vo viac ako 90% prípadov.
Liečba aneuryzmu Viedeň Galen je zložitá. Existujú veľké nádeje na embolizáciu arteriovenóznej malformácie. Embolizácia v tomto prípade je oklúzia a arteriálna a venózna časť malformácie. Stojí však za zmienku, že aj napriek individuálnym klinickým prípadom úspešného riešenia chlorizácie embolizáciou zostáva percento smrti vysoká a je asi 80%. V tomto zmysle je prenatálna diagnóza mimoriadne dôležitá v podozrivým aneuryzmom Viedne Galen.

Takmer neurologické symptómy sú charakterizované, aneuryzm s intrakraniálnym krvácaním je možné. Diagnóza aneuryzmu Vienna Galen sa vykonáva počas prenatálneho ultrazvukového skríningu s Dopplerografiou. U novorodencov sa diagnóza potvrdí pomocou CT, MRI, angiografie. Liečba Prevádzka, embolizácia plavidiel, ktoré sa podávajú Viedeň.

Aneuryzma Viedeň Galen.

Aneuryzm Viedeň Galen kombinuje mnoho cievnych anomálie spojených s porušením embryonálneho vývoja veľkých mozgových žíl. Patológia je mimoriadne zriedkavá, frekvencia všetkých arteriovenóznych malformácií mozgu nepresahuje 1% medzi populáciou všetkých vekových kategórií. Patológia je dvakrát tak často ako chlapci. Relevantnosť problému v pediatrii je spojená s vysokou úmrtnosťou, ktorá sa v posledných rokoch len mierne znížila (až 50-70%), napriek obrovskému pokroku vaskulárnej neurochirurgie. Okrem toho, vzhľadom na zriedkavý výskyt aneuryzmu Vienna Galen, väčšina špecialistov nie je pripravená k takýmto prípadom. Z tohto dôvodu sa všetky operácie vykonávajú vo veľkých federálnych centrách.

Príčiny aneuryzmu Viedne Galen

Výživa mozgových tkanív je pôvodne vykonávaná pomocou embryonálnych ciev, ktorých steny sa líšia od svojej štruktúry z normálnej vaskulárnej steny. Počas 4-8 týždňov intrauterského života sú tieto plavidlá nahradené plnohodnotnými artériami a žilami. Pod vplyvom rôznych škodlivých faktorov tento proces Porušené, embryonálne plavidlá pretrvávajú. Tvrdenie všetkých arteriovenóznych malformácií, vrátane aneuryzmov Vienna Galen, nastáva v prvom trimestri tehotenstva. Mnohé baktérie a vírusy majú vysokú tropiness nervovej a vaskulárnej tkanine. Patológia vývoja mozgových ciev môže byť tiež vytvorená pod vplyvom liečivé prípravky, žiarenie a iné faktory.

Aneuryzma Vienna Galen môže byť reprezentovaná patologickou expanziou cievy, ale najčastejšie hovoríme o prítomnosti viacerých arteriovenóznych skratov embryonálnej štruktúry. Posunovanie vedie k reliéf arteriálnej krvi a podľa toho anemizácia mozgových tkanív. Okrem toho sa zaťaženie venózneho kanála zvyšuje. Ako už bolo uvedené, štruktúra embryonálnych ciev sa líši od obyčajného. Najmä nemajú obvyklú svalovú vrstvu, je to s tým, že vysoké riziko prelomenia boku je spojené. Prepad venózneho kanála vedie k natiahnutiu, v dôsledku čoho je možná mechanická kompresia suspenzie zásobovacieho systému s tvorbou hydrocyfalia.

Klasifikácia a príznaky aneuryzmu Viedne Galen

Arteriovens Malformation sa nachádza v prednom pracovníkovi, zhora a za vizuálnymi chybami, v tzv. Ženová nádrž Galen. Štruktúrne rozlíšené tri typy aneuryzmu žily Galen. Intramural forma je charakterizovaná otvorom arteriálneho valca priamo do veľkej mozgovej žily. V choroidnej forme vaskulárnej anomázy sa arteriovetensové skrivky nachádzajú v choroidálnej štrbine a padajú do veľkej žily alebo do patologických embryonálnych žíl. Parenchýmová forma aneuryzmu Vienna Galen sa vyznačuje umiestnením mnohých posúvaní v mozgovom parenchýme.

Patológia sa prejavuje od narodenia u 50% pacientov. Predným symptómom je zlyhanie srdca, vyvíjanie v dôsledku vysokého venózneho návratu krvi z mozgu a teda rastúce zaťaženie na ľavej hlavy srdca. Vzhľadom k tomu, že aneuryzma Vienna Galen je stále tvorená intrauterinom, už pri narodení, srdcové zlyhanie sa vyznačuje vysokým rizikom dekompenzácie. Je klinicky vyjadrená v únave pri kŕmení, generalizovanom edéme, dýchavičnosti v dôsledku intersticiálneho pľúcneho edému. V budúcnosti sa srdcové zlyhanie stane jedným z dôvodov MAS vo fyzickom vývoji.

Hydrocefaly je nepriaznivé prognostické znamenie, pretože svedčí o oklúzii suspenzie vodovodných rúrok alebo významného množstva reliéfu krvi v venóznom smere. Hlava dieťaťa je zvýšená z narodenia, predĺžené žily sú na jeho povrchu viditeľné. Zvracanie, exophthalm, ohniskové neurologické symptómy vo forme PTO, strabizmus je možné poznamenať. Zvýšený intrakraniálny tlak je niekedy sprevádzaný kŕčmi. V budúcnosti MAS v mentálnom rozvoji, tiež spojené s nedostatočnou výživou mozgových tkanív. League Aneuryzmu Viedeň Galen sa prejavuje symptómami intrakraniálneho krvácania: strata vedomia, kŕčov atď.

Diagnostika Vienna Galene Aneuryrysm

Primárna diagnostika sa stane možným s plánovaným ultrazvukovým skríningom v treťom trimestri tehotenstva. Aneuryzma Viedeň Galen je vizualizovaná ako anechogénne vzdelávanie v strede hlavy. Potvrdenie mapovania farieb DOPPLER. Metóda je odlišná vysoký stupeň Spoľahlivosť. V neprítomnosti prenatálnej diagnostiky, zriadiť prítomnosť vaskulárnej anomálie po dodaní je problematická. Po prvé, choroba je mimoriadne zriedkavá, preto sa stáva pre pediater výnimkou medzi mnohými ďalšími príčinami srdcového zlyhania a hydrocefalus. Po druhé, aneuryzma Vienna Galen nie je vždy klinicky sa prejavuje od okamihu narodenia.

Počítačová tomografia a MRI sú tiež široko používané diagnostické účely. Na obrázkoch môžete vizualizovať patologické zapaľovania embryonálnych ciev. Na ďalšie plánovanie taktiky liečby je potrebná angiografia, ktorá vám umožní vytvoriť topografické vzťahy s normálnymi plavidlami a detekovať ďalšie možné vaskulárne anomálie. Je možné podozriviť trombózu podľa výsledkov angiografie, takže kontrastné röntgenové lúč nádob zostáva základné v diagnóze aneuryzmu Viedenskej Galen. Je to táto metóda, ktorá umožňuje vaskulárnym chirurgom plánovať taktiku operačného intervencie.

Liečba, prognóza a prevencia aneuryzmu Vienna Galen

Hlavnou metódou terapie je v súčasnej dobe endovaskulárna embolizácia plavidiel kŕmenie aneuryzmu. Vek odporúčaného dieťaťa pre operáciu je 2-6 mesiacov. V prípade predoperačného prípravku sa používajú antikoagulátory na prevenciu trombózy cievy, ako aj kardiotonické na kompenzáciu srdcového zlyhania. Ak existujú príznaky výrazného hydrocefalusu, uloženie sklára na normalizáciu intrakraniálneho tlaku. Typicky sa vykoná ventriculoperitoneal posun. Otvorené chirurgické operácie pri liečbe aneuryzmu Viedeň Galen prakticky sa neuplatňujú.

Prognóza ochorenia je častejšie nepriaznivá. Vývoj moderných neurosirurgických metód umožnil znížiť úmrtnosť až 50-70%. Avšak, deti, ktoré prežili po operácii, zaostávajú v mentálnom vývoji, sú zachované neurologické príznaky. Primárna profylaxia Vykonáva sa prenatálne. Keď aneuryzm Viedne Galen, ultrazvuk lekári a rodičia určujú taktiku ďalšieho tehotenstva. Väčšina špecialistov odporúča operatívne doručenie cesarean rez s následnou terapiou opísanou vyššie. V súčasnosti sa úmrtnosť v takýchto prípadoch dosahuje 80%.

Aneuryzma Viedeň Galen - Liečba v Moskve

Manažér chorôb

Choroby z detstva

Najnovšie správy

je určený len na oboznámenie

a nenahrádza kvalifikovanú lekársku starostlivosť.

Aký je aneuryzm Viedne Galen

Aneuryzma Vienna Galen je choroba, ktorá je charakterizovaná anomáliou vývoja Viedenskej Galen (plavidlo umiestnené v ľudskom mozgu). Takéto plavidlá môžu byť navzájom prepojené alebo majú procesy, ktoré vychádzajú z žily. Choroba môže postupovať v embryonálnom období, takže je spojený s vrodenými ochoreniami. Prestavanie plavidiel zvyčajne majú podivné škrupiny, ktoré majú pravidelný človek hrubý a ľudia s patológiou sú tenké. Lekári sú veľmi zriedkakedy nájdení s ochorením, ako je Viedeň Galén Aneuryzm.

Čo to je, príčiny vzhľadu

Tieto tkáče nie sú dodávané s krvou, ide do žíl, takže krvný obeh sa líši od zdravých. Presne kvôli malým prietokom krvi rôzne porušenia Mozgové práce a vzhľad patológie Viedne Galen. Je veľmi dôležité si uvedomiť, že aneuryzma je veľmi nebezpečná, pretože v každom okamihu môžu plavidlá prasknúť a môžu tvoriť krvácanie. Preto je potrebné okamžite poradiť s lekárom, aby ste neposkytli chorobu na smrť.

Samozrejme, lekári stále nemôžu nájsť všetky dôvody vzhľadu tohto ochorenia, ale niektoré faktory ovplyvňujú vývoj:

ak osoba má vrodené poškodenie mozgových ciev v dôsledku toho, že sú navíjané, môže spôsobiť príčinu (najmä dedičnú predispozíciu);
ak je osoba prítomná vysoký tlak, to stlačí na už poškodených plavidlách, čo vedie k ich prasknutiu;
ak osoba mala nejaký druh zranenia spojený s poškodením plavidiel alebo mozgu, ako aj rôzne kardiovaskulárne - vaskulárne ochorenia Alebo nádory, napríklad mozog alebo nádor, ktorý narúša krvný obeh, môže viesť k aneurysms.

Príznaky choroby

Je možné identifikovať ochorenie z prvého narodenia len päťdesiat percent pacientov. Keďže krvný obeh je narušený, niekedy je prítomný vysoký tlak, biedny Zaťaženie srdca, ktoré vedie k zlyhaniu srdca. Ako už bolo spomenuté, choroba je vytvorená na dieťa stále v matke, preto na tvári sú viditeľné príznaky nedostatočnosti.

Z najmenších rokov sa dieťa môže prejaviť:

Únava - keď mama dáva dieťaťom prsia a novorodenca sa unavuje pri kŕmení;
opuch, opuchnuté miesta v určitých častiach tela;
pľúcny edém.

Okrem toho, aneuryzm Vienna Galen môže spôsobiť takýto podobenstvo, ako hydrocefalus, ktorý je charakterizovaný zvýšením veľkostí hlavy dieťaťa, ako aj výrazné žily na hlave hlavy. Zároveň budú takéto príznaky ako zvracanie, poškodenie zraku, výčnelku očnej gule a iných. Tiež kvôli tomu, že tlak sa zvyšuje, môžu existovať kŕče v novorodenci, ako aj krvácanie.

Ak matka novorodenca si všimla odchýlky v správaní svojho dieťaťa, zmeny vo vzťahu, potom je potrebné okamžite poradiť s lekárom, aby vylúčil alebo potvrdil toto vážne ochorenie.

Diagnostika

Sledovanie zmien v tele dieťaťa je možné pri skúmaní matky v neskorom období tehotenstva, keď sa ovocie už plne vytvorilo. S ultrazvukom je takáto diagnóza často vyrobená, na ktorej je matka hlásená v stave zdravia jeho budúceho dieťaťa. Aj lekári niekedy robia Dopplerografiu, pretože je účinná pri identifikácii takýchto ochorení.

Všeobecne platí, že ak matka novorodenca nebola skúmaná na typ takýchto odchýlok, alebo neboli odhalené, je ťažké posúdiť patológie, keď sa dieťa už objaví.

Je to spôsobené tým, že:

choroba je extrémne zriedkavá, preto nie sú príznaky, ktoré nie sú úplne študované všetci, a niekedy nie sú vôbec známe;
nie vždy sa príznaky prejavujú, že odkladá a diagnostika choroby.

Aj na pomoc lekárom prichádza magnetická rezonančná tomografia alebo vypočítaná tomografia, ktorá zaznamenáva zmeny v plavidlách a objavujú ich prekladanie. Na ďalšie štúdium sa používa kontrastný röntgenový žiarenie, ktorý tiež skúma najbližšie plavidlá, aby pochopili schému chirurgického zákroku.

Ak chcete vyriešiť problémy, je veľmi dôležité mať správny lekári, čo vysvetlí situáciu a pomôžu rodičom vyrovnať sa s týmto ťažkým podnikom, a tiež potrebujú mať techniku \u200b\u200bpre diagnózu, ktorá je k dispozícii len v kvalifikovaných špecialistoch.

Liečba a rozdelenie žíl, dôsledkov a komplikácií

Vzhľadom na skutočnosť, že liečba niekedy oneskorenia, človek môže mať krvácanie do mozgu. V dôsledku toho krv spadá do všetkých mozgových tkanív, čo vedie k ich smrti a úplnú dysfunkciu, spolu s týmto možno nájsť hydrocefalus.

Kvôli prasknutiu môže byť:

bolesti hlavy, často pulzácie v mozgu, ktoré nepomáhajú drogy;
stratený vo vesmíre;
nepohodlie v spoločnosti alebo stresu v živote;
neúspešné riadenie vašich činností.

V súčasnosti sa zvyšuje percento uložených životov z tejto choroby v dôsledku vývoja medicíny a moderných technológií. Najviac najlepší spôsob Liečba, podľa lekárov je chirurgický zákrok, ktorý šetrí aj z najväčších aneurysms.

Počas chirurgického zásahu existuje riziko poškodenia aneuryzmu. Toto je pooperačné komplikácie. Okrem toho chirurgický zákrok ide paralelne s tradičnou liečbou, rôzne liečivá sú napísané, napríklad, aby anesteticky prevádzkované na alebo ušetriť osobu zo zvracania.

Samozrejme, aj napriek pokroku vo vede a medicíne, lekári sa podarí ušetriť nie všetky novorodenca, úmrtnosť je stále veľmi vysoká. Pre záchranu detí sa snažia identifikovať ochorenie v štádiu embrya, ale nie vždy funguje, preto technické vybavenie sa aktívne rozvíja na štúdium tohto ochorenia.

Príčiny a liečba aneuryzmu Viedne Galen

Viedenská Galen je hlavným plavidlom, ktoré prechádza z vizuálnych chýb cez dutinu naplnenú chrbticou a umiestnená medzi paustoic a mäkkými plášťmi hlavy a miechy. Žily sa nazývali tankovú žilu Galen.

Aneuryzma Viedeň Galen obsahuje rôzne porušenia krvný systém Mozog, vyjadrený vo forme prestavovania anomálnych ciev a tvorby dozorov rôznych tvarov a veľkosti, ako aj výčnelku stien vo Viedni Galen.

Typy aneuryzmov, ktoré sa môžu vyskytnúť

Anomálne nádoby sú charakterizované riedením stien rôznych priemerov. Nemôžu sa pripísať žilám alebo artériám, pretože majú špeciálne zloženie vrstiev tkaniva. Steny abnormálnych nádob pozostávajú z kolagénových a hyalínových vlákien. Porušenie vo vývoji mozgu sa nazýva vaskulárne malformácie. Tieto patológie sú vrodené, vznikajú v rôznych štádiách intrauterského vývoja plodu.

Vaskulárne malformácie sú charakterizované neprítomnosťou kapilár, a preto krv priamo prichádza z artérií v venóznom systéme. Anomálium vedie k tomu, že zásobovanie krvi do tkanív je rozbité, pretože značné množstvo krvi ide do arteriovenóznych malformácií.

Nedostatočný prílev krvi do mozgu spôsobuje porušenie výmenných procesov v tkanivách a vzniku patológie Viedenskej Galen.

Aneuryzma - najnebezpečnejšieho vice medzi patológiami mozgu. Spôsobuje zmenu štruktúry tkaniva cievy, ktorá je spôsobená jej elasticitou. To vedie k možnému rozdeleniu žíl a krvného krvi.

Dôsledkom patológie je porušením procesu krvného obehu a možným fatálnym výsledkom. Deformácia plavidiel s aneuryzom nie je menej nebezpečná. Krv napĺňa neoplazmy, zvyšujú ich rozmery. Vydutie sú uvedené na nervy a tkaniny orgánu.

Aneuryzma Viedeň Galen je celkom vzácnym vice. Medzi celkový počet prípadov vrodených porúch obehového systému u novorodenca, tretí odkazuje na špecifikovanú anomáliu. Vyznačuje sa vysokou úrovňou úmrtnosti u novorodencov. V 90% sa choroba končí fascinovaný. Počas embolizácie sa zachováva vysoká miera úmrtnosti až 78%. Chlapci majú takú anomáliu 2 krát častejšie.

Príčiny patológie

Jednoznačná príčina tvorby aneuryzmy z plodu nie je definovaná. Odhalené faktory, ktoré ovplyvňujú svoje vzdelanie:

Vrodené chyby B. svalová tkanina Cerebrálne artérie, zvyčajne sa prejavujú v miestach silných tepien alebo v miestach ich zlúčenín. Sú sprevádzané nedostatkami v kolagéne, ktoré prispievajú k abnormálnym formáciám. Takéto chyby sú dedičné.

Dôsledky medzery

Aneuryzmová ruptúra \u200b\u200bspôsobuje subarachnoidné krvácanie do dutiny medzi webu a mäkkými mozgovými škrupinami alebo intracerebrálnym hematómom.

Vďaka prasknutiu a krváciám krvných ciev vznikajú tkanivá

To vedie k príjmu krvi v tkanine a komorníkoch mozgu. Je to nevyhnutne spazmus, keď dôjde k viacnásobnému zúženiu lúmenu cievy. Akumulácia tekutiny spôsobuje mozgovú vodu alebo hydrocefalus. Tkanivo je zakryté a jeho jednotlivé stránky prestanú fungovať.

Osoba prichádza čiastočná paralýza, je to nevoľnosť a ostrú bolesť hlavy, je možné zvracanie, kŕče, opomenutie horného viečka, porušenia.

Rozdiel vedie k nasledujúcim komplikáciám.

V dôsledku subarachnoidných krvácaní sa vyvíja pulzujúca bolesť, ktorá je nedostatočne meniace anestéziu.
Pamäť je porušená, mozgová aktivita, schopnosť vnímať informácie.
Podráždenosť, zmysel pre úzkosť, depresívny stav sa stáva trvalým fenoménom.
Odprávanie a močenie spôsobujú ťažkosti.
Proces prehĺtania je ťažký, v súvislosti s ktorým potraviny sa môžu dostať do priedušnice alebo bronchi. Vývoj tela sa rozvíja.
Pomalá reakcia a emocionálna nestabilita sú pozorované - z agresie na gravitáciu.
Možno porušenie reči: človek je ťažké hovoriť, nechápem dobre, nemôže čítať a písať.
Poruchy funkcie motora vznikajú, paralýza je možná, koordinácia je narušená.

Metódy liečby

Včasná pomoc a liečba umožňuje zvýšiť šancu na obnovu po aneuryzme. Najčastejšie Účinný nástroj Je to prevádzková intervencia, ktorá znižuje riziko prasknutia a zabraňuje fatálnemu výsledku. Je pravdepodobnejšie, že v prípadoch obrovského aneuryzmu a spustených prípadov, keď sa pomoc neukázala byť v čase.

Smrť je možná v dôsledku charakteristík tela alebo zhoršujúce stav chorôb, ktoré nesúvisia s operáciou.

V patológii sa vykonávajú nasledujúce typy prevádzkovej intervencie.

Úspory. Toto je intrakraniálna operácia, v dôsledku ktorej je aneuryzma vylúčená z prietoku krvi a zachovávajúcu priepustnosť susedných a nosných plavidiel. Počas chirurgického zákroku sa krv odstráni zo subarachnoidného priestoru a vykonáva sa odtok hematómu (hematóm). V neurochirurgii sa úľava považuje za jednu z najťažších operácií.
Posilnenie stien plavidla. Operácia sleduje cieľ získať tvorbu kapsuly na úseku prestávky od spojivového tkaniva, ktorý je spôsobený balením problémovej oblasti chirurgickej gázy. Pooperačné obdobie Vyznačuje sa významnou pravdepodobnosťou krvácania.
Vymazanie tepny s aneuryzmom (treping). Operácia spočíva v prekrývajúcich sa klipoch z dvoch strán prestávky a zastaví sa v ňom krv. Takéto akcie sú možné len s normálnym prietokom krvi v susedných nádobách a normálnej dodávky krvi mozgu.
Endovaskulárnych operácií. Podstatou operácie je ukončiť aneuryzmu. Poškodená plocha žíl je blokovaná pomocou mikrospirál. Metóda poskytuje minimálnu rušenie do tela a minimálneho zranenia, prevádzku lebky sa nevyžaduje. Jeho použitie je možné, keď sú zaručené plavidlá nachádzajúce sa v blízkosti plavidiel.

Po operáciách, vznik komplikácií. Ich príčinou je zvyčajne hypoxia mozgu a kŕče. Ich pravdepodobnosť je obzvlášť vysoká, ak sa operácia uskutočnila počas krvácania. Počas prevádzkovej intervencie je možné poškodenie steny aneuryzmu.

Prevádzkové spracovanie sa vykonáva v kombinácii s konzervatívnym. To znamená trvalú lekársku kontrolu. Úlohou konzervatívnej liečby je poskytnúť prístup k dodávke krvi do úsekov mozgu, postihnutého aneuryzmom. Zvyčajne sa používajú tieto lieky:

lieky proti bolesti a antiemetické drogy, ktoré pomáhajú zmierniť stav;
stabilizačný tlak, ktorých zvýšenie prispieva k lámaniu tkanív a krvácania;
antikonvulzív;
blokátory kalciových kanálov, ktoré znižujú možnosť mozgového kĺbu a zachovávajú stabilitu obehového systému.

Prognózy

Vysoká úmrtnosť v neonatálnom období a až do jedného-ročného veku s aneuryzmom Viedeň Galen sa snažia znížiť embolizáciu, keď je arteriovensová malformácia vylúčená z prietoku krvi. Časť operácií je úspech, ale znižujú podiel fatálnych výsledkov u novorodencov až do 78%.

V tomto ohľade lekári trvajú na dôležitosti prenatálnej diagnózy. V druhom trimestri gravidity, patológie, spravidla, nie je zistená. Lekárska literatúra poznamenáva, že aneuryzm je sprevádzaná fetálnym kardiomegáliam, ktoré sú výskumníci upevnení v 66,7% prípadov, rozšírenie hrdlo plavidiel, ktoré sú uvedené v 25,6% prípadov, ventricuLosegaly, definované v 30,9% prípadov, \\ t Non-imunitný akvarel, sprievodná patológia v 16,2% prípadov.

Kardiomegália vzniká z plodu kvôli rastu srdcového produktu s aneuýzami Viedne Galen. Waterka je dôsledkom srdcového dekompenzácie. K tomu dochádza počas arteriovenóznych malformácií, keď pravidelný prietok krvi do venózneho systému spôsobuje veľké množstvo krvi do srdca a robí to tvrdo. Srdce sa zvyšuje veľkosť, prispôsobuje sa svalnatý hmotnosť. Ventriaculegalia vzniká v súvislosti s expanziou plavidla a stláčanie mozgu.

V súčasnosti je známe asi 300 klinických prípadov takejto patológie plodu opísaného v štúdiách. 50 z nich bolo schopné diagnostikovať v prenatálnom období, v treťom trimestri. Aneuryzm detekuje, vykonáva ultrazvukové vyšetrenie Fetál podľa spôsobu mapovania farieb DOPPLER (CDC).

Diagnóza potvrdzuje turbulentnú povahu krvných tokov - arteriálne a venózne, je pozorované v strednom hypoechogénnom vzdelávaní. Konečná diagnóza je nastavená po podaní pomocou MRI.

Informácie o stránke sa poskytujú výlučne na informačné účely a nie je sprievodcom. Nevymestnajte sa. Obráťte sa na svojho účasť na lekárom.

Aneuryzma Viedeň Galen je zriedkavé, ale nebezpečné ochorenie, ktoré sa vyvíja na embryu počas pobytu v maternici. Toto ochorenie je ťažké diagnostikovať a prakticky nemožno liečiť. Choroba sa môže vyvinúť počas života, ale počas tehotenstva sa vyskytuje viac ako 90 prípadov 100 aneuryzmov. Čo je to, čo nebezpečenstvo spočíva v patológii a existujú nejaké možnosti liečby, o tom podrobne uvedené v článku.

Čo je to choroba?

Všetky takéto patológie v 95% prípadov sú vrodené - vyvíjajú sa počas tvorby plodu v maternici. Moderná medicína vám umožňuje diagnostikovať takéto choroby v počiatočných štádiách a zabrániť dôsledkom života nebezpečného života.

Takéto ochorenia sa môžu vyskytnúť v ktoromkoľvek štádiu vývoja plodu, ale najčastejšie sa objavujú v druhom trimestri.

Najčastejšie sa aneuryzma vyvíja počas tehotenstva!

Nebezpečenstvo tohto ochorenia je, že dochádza k zriedkavo, toľko lekárov nemajú skúsenosti s liečbou takýchto detí.

Prečo vznikla patológia?

Medicína nemôže jednoznačne zavolať dôvodom rozvoja patológie mozgu, ale štúdie ukázali, aké faktory môžu ovplyvniť núdzový výskyt:

Vrodené poruchy mozgových artérií a ich tkaniny. V takýchto artériách nie je dostatok kolagénu, čo je dôvod, prečo abnormálne vzdelávanie vznikne na ohyboch. Zvyčajne defekty - dedičný faktor.
Patológia môže byť vytvorená v dôsledku pôsobenia žiarenia, prijímanie určitých druhov liekov alebo silného stresu. Zvyčajne sa prejavuje v prvom trimestri tehotenstva.
Porušenie štruktúry plavidiel, ktorá je vyjadrená v ich prekladaní. Výskyt väzby na pôdu genetiky bude viesť k porážke vaskulárneho systému.
V dospelosti je možný výskyt aneuryzmu v dôsledku poškodenia hlavy alebo mozgového nádoru.
Vysoký tlak vedie k zvýšeniu zaťaženia na deformovanej oblasti žily a vedie k rýchlemu roztrhnutiu.

Ako sa zjavuje choroba?

Existujú tri odrody aneuryzmu Vienna Galen:

Intramurčnú formu.
Tvar parenchmato.
Horizontálna forma.

Novorodenci symptóm má dekompenzáciu, ktorá sa prejavuje v edére, dýchavičnosti a únave počas jedla. Zlyhanie srdca vedie k porušeniu vývoja dieťaťa.

Ak sa choroba nebola detegovaná počas tehotenstva, potom po narodení dieťaťa, aneuryzma je dosť ťažká na diagnostiku aneuryzmu.

Existuje externý symptóm - dieťa zvýšilo hlavu a žily sa na ňom výrazne rozlišujú. VODE, PTZÓZKA, SQUAL, Convulss v dôsledku zvýšenia intrakraniálneho tlaku. S rastom dieťaťa si môžete všimnúť nevybavené v mentálnom vývoji, pretože tkanivá mozgu nedostanú dostatočné jedlo.

Diagnostické metódy

Neurochirurgia sa vyvíja, takže primárna diagnóza je možná s plánovaným ultrazvukom v treťom trimestri. Na obrazovke aneuryzmu vyzerá ako anechogénna výchova v hlave plodu.

Ak chcete potvrdiť diagnózu, lekári používajú metódy mapovania farieb, sa líšia vysokou spoľahlivosťou.

Ak choroba nebola zistená počas tehotenstva, diagnostikovať ho po narodení dieťaťa bude ťažké.

Na to existuje niekoľko dôvodov: choroba je zriedkavá, takže pediater môže chýbať jej príznaky z dohľadu. Okrem toho, aneuryzma Vienna Galen nie je vždy klinicky viditeľný od narodenia.

Pre diagnostiku použite počítačovú tomografiu a MRI, na obrázkoch týchto metód je spleť plavidiel zjavne viditeľný. Po vynaložení diagnózy na plánovanie liečby sa vykonáva angiografia, ktorá určí trombózu.

Metódy boja proti chorobám

Moderná medicína zvyšuje šancu úplného obnovenia pacienta. Najúčinnejšou metódou je prevádzková intervencia, ktorá zabraňuje rozdeleniu žíl.

Neurochirugeons vykonávajú takéto druhy operácií:

Úspory. Anneraysm je chirurgicky vylúčený z krvného obehu, ale zároveň sa zachová pasiteľnosť susedných plavidiel.
Treping je úplné odstránenie tepny postihnutej patológiou. Takáto operácia je účinná, ale je možné len za podmienok normálneho krvného obehu.
Endovaskulárna operácia - ukončenie aneuryzmu. Zároveň je blokovaný graf žíl so špeciálnou špirálovou. Toto je najhoršia prevádzka, pretože nevyžaduje pitvu lebky.
Posilnenie steny nádoby - kapsula je vytvorená na úseku ukončenia spojivového tkaniva. Operácia je po ňom nebezpečná krvácaním.

Choroba má tiež výrazný príznak: veľké žily na hlave dieťaťa.

Predpovede pre pacientov

Aneuryzma Viedeň Galen.

Aneuryzma Viedeň Galen je choroba, alebo skôr celý súbor anomálií tvorby veľkej nádoby, ktorý je v ľudskom mozgu. Takéto plavidlá sú schopné vzájomne prepojiť alebo si vychutnať malé procesy pochádzajúce z Viedne. Shells intertwined plavidiel v normálnom stave hrubé a v prítomnosti patológie - tenké.

V lekárska prax Prípady takejto choroby sú upevnené veľmi zriedkavé. Toto ochorenie Viazané vrodené nerey a je schopný vyvíjať v intrauterinnom období. Ochorenie je charakterizované prejavom neurologických symptómov, ako aj prestávky aneuryzmy sa často vyskytujú s vývojom intrakraniálneho krvácania. A je veľmi dôležité diagnostikovať patológiu čo najskôr a pokračovať prevádzkové spracovanie. A pre to potrebujete vedieť, čo je aneuryzm Vienna Galen je, ako sa prejavuje a aké nebezpečenstvo je pre život pacienta.

Všeobecné informácie o chorobe

Aneuryzma Viedeň Galen je patológia veľkých žíl prechádzajúcich vedľa vizuálnych sotív cez priestor vnútri, z ktorých sa nachádza chrbtica. Tento priestor sa nachádza medzi škrupinami mozgu chrbta a hlavy a nazýva sa tankový gale. Táto patológia je rôzne abnormality krvného systému mozgu, ktoré sú spojené s porušením tvorby veľkej mozgovej nádoby v embryonálnom stave. Sú vyjadrené v vzhľade rôznych vaskulárnych malformácií, od Weave patologické artérieKto tvoria klastre a končia s stenami Viedenskej Galen.

Anomálne plavidlá sú veľmi tenké stenyMajú prirodzenú štruktúru, ktorá nemá rád zloženie žily alebo tepny. Vrstvy stien abnormálnych ciev majú hyalínové a kolagénové vlákna. Vaskulárne malformácie sú vrodené ochorenia mozgu, ktoré sa objavujú v embryonálnom období. Vaskulárne malformácie, to znamená, že spínače rôznych tvarov a veľkostí, vytvorené v dôsledku väzby anomálnych ciev, nemajú kapilár, čo je dôvod, prečo sa prietok krvi pohybuje z tepny rovno k žilám. V dôsledku tohto patologického procesu je rozbité zásobovanie krvi do tkanív. A v dôsledku nedostatočného prílevu krvi do mozgu, existuje deformácia metabolických tkanínových procesov a vývoj patológie Viedne Galen.

Jednou z najnebezpečnejších anomálií v tomto prípade je aneuryzma Vienna Galen, ktorá vedie k zmene tkanivovej štruktúry nádoby, čo je spôsobené, ktorý stráca obvyklú elasticitu. A nakoniec môže dôjsť k rozdeleniu žíl, čo povedie k krvácaniu do mozgu a smrti. Aj s aneuryzmou vzniká cievna deformácia, ktorá je tiež vážnym nebezpečenstvom, pretože krv preniká v neoplazme, provokujúca zmenu ich veľkosti. A nutkanie sa objavil tlak na mozgu. Aneuryzma Viedeň Galen je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje len v 1% svetovej populácie, najmä v chlapcoch.

Napriek zriedkavé prípady Diagnostika ochorenia, tento problém je pomerne relevantný a študovaný v dôsledku veľkého počtu úmrtí, takmer v 90% prípadov. A aj keď vaskulárna neurochirurgia sa aktívne vyvíja, úmrtnosť s aneuýzou Viedenskej Galen sa mierne znížila. Takáto vysoká miera úmrtnosti v tomto prípade môže byť vysvetlená neochota mnohých lekárov čeliť tomuto problému kvôli jeho zriedkavému výskytu.

Príčiny aneuryzmu Viedne Galen

Presné dôvody pre rozvoj tejto choroby stále nie sú známe, ale bolo zistené, že patológia vzniká z plodu v prvom trimestri tehotenstva, keď embryonálne cievy, ktoré kŕmia tkanivá mozgu, sú nahradené plnou žilou a artériami . A patológia sa vyvíja, ak bol tento proces nahradenia plavidiel zlomený ako výsledok negatívny vplyv Niektoré faktory. K takýmto faktorom ovplyvňujúce vývoj aneuryzmu Galenskej Viedene zahŕňajú: \\ t

dedičný faktor. Ak majú dojčatá vrodené chyby Mozgové cievy, napríklad ohnuté alebo navíjacie artérie, v ktorých sa vytvorí nedostatok kolagénu, pravdepodobnosť vzniku anomálne javov je vysoká;
zvýšený krvný tlak ukladá tlak na deformovanú plochu tepny, čo vedie k jeho roztrhnutiu;
niektoré defekty genetického mozgu;
choroby srdca;
zranenia hlavy, nádory;
rozbitý proces krvného obehu;
vplyv niektorých liekov, žiarenia;
bakteriálne I. vírusové ochorenia Počas tehotenstva.

Príznaky aneuryzmu Viedne Galen

Chýba polovica detí narodených s aneuryzmom Viedenskej Galen klinický obraz Choroby. A zostávajúca polovica novorodencov s takýmto patológiou je pozorovaná zlyhanie srdca. A keďže Aneuryster sa objavuje v dieťaťu pred narodením, potom v dopoludňajších hodinách má srdcové zlyhanie vysoké riziko dekompenzácie. To všetko je sprevádzané vzhľadením nasledujúcich viditeľných značiek:

Únava počas procesu dojčenia;
opuch pľúc, ktorý je sprevádzaný krátkosťou dychu;
eugene niektorých častí tela.

S priebehom vývoja dieťaťa, srdcové zlyhanie ovplyvní svoj fyzický vývoj, to znamená, že dieťa zaostáva vo vývoji od svojich rovesníkov. Okrem toho, aneuryzma Vienna Galen môže vyvolať vývoj hydrocefalus, ktorý je sprevádzaný prejavom nasledujúcich príznakov:

vrodená veľká dieťaťa;
vyslovené predĺžené žily na hlave;
nevoľnosť, vracanie;
problémy s víziou;
vysoký krvný tlak;
kŕče;
intrakraniálna krvná dychová;
strata vedomia.

V budúcnosti z dôvodu nedostatočnej výživy mozgu bude pozorované dieťa mentálna retardácia. A ak sa novorodenca stalo výraznými problémami v správaní alebo vzhľade, potom okamžite poraďte s lekárom na podrobné preskúmanie.

A ak sa vyskytla aneuryzma medzera, vznikajú tieto komplikácie:

vzniknúť bolestivosť Pulzujúci charakter, ktorý nezmizne ani po užívaní liekov proti bolesti;
aktivita mozgu je porušená, pamäť sa zhoršuje;
osoba sa stáva podráždeným, úzkostlivým, neustále sa depresívny;
existujú ťažkosti s vyprázdňovaním;
telo je dehydratované;
je ťažké prehltnúť;
pacient sa stáva emocionálne nestabilný;
reakcia sa vyhodí;
môže zlomiť reč;
existujú problémy s motorickým prístrojom.

Diagnóza a liečba aneuryzmu Vienna Galen

Prvýkrát na diagnostikovanie aneuryzmu v blízkosti dieťaťa, môžete už na tretí trimester tehotenstva, keď je ovocie už plne vytvorené. Na tento účel sa vykonáva plánované ultrazvukové skríning, v ktorom je možné zistiť stav dieťaťa. Ak chcete získať presnejší výsledok, lekári často používajú farebný Doppler, ktorý sa rozlišuje spoľahlivosťou. Ale ak choroba nebola detegovaná vo všeobecnej diagnóze, potom po narodení, prítomnosť patológie je takmer nemožné po narodení, pretože ochorenie je pomerne zriedkavé a nie je známe mnohým lekárom a symptómy patológie sa nemusia prejavovať, čo robí Je ťažké diagnostikovať.

Tiež ako metódy diagnózy aneuryzmu Viedenskej Galen, MRI a tomografie sú široko používané. Na obrázkoch môžete určiť prítomnosť klubov anomálnych plavidiel. Po použití kontrastného röntgenového žiarenia, ktorý vám umožní preskúmať susedné cievy a odhaliť iné vaskulárna patológia. Všetky tieto diagnostické metódy pomáhajú lekárovi, aby vypracovali taktiku operačného intervencie. Je však tiež veľmi dôležité nájsť dobrý, kvalifikovaný a skúsený špecialista oboznámený s týmto problémom.

Včasná diagnostika choroby a Úprava Umožňuje znížiť pravdepodobnosť podrobného výsledku. Na tento účel sa vykonávajú operácie, ktoré znižujú schopnosť rozbiť aneuryzmu a prevenciu smrtiaceho výsledku, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v závažných prípadoch av prítomnosti veľkých anomálií. Aj smrť môže prísť na myseľ jednotlivé funkcie Organizmus alebo prítomnosť iných ochorení.

Na liečbu aneuryzmu žíl Galen sa môžu aplikovať tieto spôsoby chirurgického zásahu:

Úspory. Twistedové nádoby sa odstránia, ale zachováva sa krvný obeh v rade žíl a artérií. Toto z najkomplexnejších operácií;
posilnenie vaskulárnych stien, ktoré sú veľmi tenké v aneuryzhovej lokalite;
blokovanie prepojených ciev;
endovaskulárna embolizácia. Poškodená nádoba je zablokovaná mikropírusom, ktorá sa prekrýva chyby aneuryzmu.

Operácia sa odporúča vykonávať novorodencov vo veku, ktorý nie je starší ako 6 mesiacov od narodenia. Počas prevádzky je možné poškodenie aneuryzmu, čo vyvoláva vývoj komplikácií po operácii, ktorých príčiny môžu byť tiež kŕče a hypoxiu mozgu. Okrem chirurgického zákroku je tradičná liečba vymenovaná pomocou nasledujúcich liekov:

prípravky zo zvracania;
anestetikum;
lieky na stabilizáciu tlaku;
anti-hrozné lieky;
blokátory kalciových kanálov.

A získať najlepšie články o zdraví na e-mail