Odporúčania Hyperldosteroneizmu. Primárny a sekundárny hyperaldosteroneizmus: symptómy, liečba

RCRZ (republikánske centrum pre rozvoj zdravia MD RK)
Verzia: Klinické protokoly MH RK - 2017

Primárny hyperaldosteroneizmus (E26.0)

Endokrinológia

Všeobecné informácie

Stručný opis

Schválený
Spoločná komisia pre zdravotnícke služby
Ministerstvo zdravotníctva Kazachstanskej republiky
z "18" augusta 2017
Protokol č. 26.

Pga- kolektívna diagnóza charakterizovaná zvýšenou hladinou aldosterónu, ktorá je relatívne autonómiou z renínového angiotenzínového systému a nie je redukovaná počas zaťaženia sodíka. Zvýšenie hladiny aldosterónu je príčinou kardiovaskulárnych porúch, čím sa znižuje hladina plazmy Renaine, arteriálna hypertenzia, oneskorenie sodíka a zrýchlené uvoľňovanie draslíka, čo vedie k hypokaliémii. Medzi príčiny PGA adenómu nadobličiek, jednostrannej alebo bilaterálnej hyperplázie, v zriedkavých prípadoch - dedičito zistenom GZGA.

Vstupná časť

Kód (y) ICD:

Dátum rozvoja / revízie protokolu: \\ t2013 (revidovaný 2017).

Skratky používané v protokole:

Hojnosť	-	arteriálna hypertenzia
Pekla	-	arteriálny tlak
Ap.	-	aldosteronProduction Adenoma
Čarodejník	-	aldosteronproducting reninich citlivý adenóm
Apf	-	angiotenzín lesklý enzým
Ars.	-	vzťah aldosterone reninova
GZGA	-	hyperaldosteroneizmus závislý od glukokortikoidy GPGA - glukokortikoid-tečúci hyperaldosteroneizmus
Iga	-	idiopatický hyperaldosteronizmus
Pga	-	primárny hyperaldosteronizmus
Piatosť	-	hyperplázia primárnej nadobličky
Pliesť	-	priama koncentrácia renínu
Ultrazvuk	-	postup ultrazvuku

Protokol používateľov: Praktickí lekári, endokrinológovia, terapeuti, kardiológovia, chirurgovia a vaskulárne chirurgovia.

Uvedená úroveň stupnice:

A	Vysoko kvalitná meta-analýza, systematický prehľad RKK alebo veľkej skaly s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) systematickou chybou, ktorých výsledky môžu byť distribuované na vhodnú populáciu
V	Vysoká kvalita (++) systematický prehľad o kohorte alebo štúdiách case-control alebo vysokokvalitné (++) cohort alebo štúdie kontrola prípadov s veľmi nízkym rizikom systematickej chyby alebo rockovej s nízkym (+) riziko systematickej chyby, výsledky, ktoré môžu byť distribuované na zodpovedajúcu populáciu
Z	Kohortá alebo študijné kontrolné alebo kontrolované štúdium bez randomizácie s nízkym rizikom systematickej chyby (+), ktorých výsledky môžu byť distribuované na vhodnú populáciu alebo horninu s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom systematickej chyby (++ alebo + ), ktorých výsledky nemôžu byť priamo distribuované zodpovedajúcemu obyvateľstvu
D.	Opis série prípadov alebo nekontrolovaného výskumu alebo názoru odborníkov
GPP.	Najlepšia klinická prax

Klasifikácia

Etiopatogenetické a klinické a morfologické príznaky PGA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikácia).
· AldosterontonCating adenóm nadobličiek Cortex (APA) - aldosteróm (syndróm Konna);
Bilaterálna hyperplázia alebo adenomatóza nadobličiek Cortex:
- idiopatický hyperaldosteroneizmus (jarmo, odomknutý hyperprodukcia aldosterónu);
- neurčitý hyperaldosteroneizmus (selektívne potlačená produkcia aldosterónu);
- glukokortikoid-tekutý hyperaldosteroneizmus (GPGA);
· Aldosteronprodukcia, glukokortikoidný adenóm;
· Karcinóm nadobličiek cortexu;
· Ne-hnací hyperaldosteroneizmus (vaječníky, črevá, štítna žľaza).

Diagnostika

Metódy, prístupy a diagnostické procedúry

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza

: Bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak, svalová slabosť, najmä v teliatskych svaloch, kŕče, parastózii v nohách, polyuria, Niccounttura, polydipsy. Začiatok choroby je postupné, príznaky sa objavujú po 40 rokoch, je častejšie diagnostikovaná v 3-4 desaťročiach života.

Fyzikálne vyšetrenie:
· Hypertenzné, neurologické a močové syndrómy.

Laboratórny výskum:
· Stanovenie draslíka v sére;
· Určenie úrovne aldosterónovej krvnej plazmy;
· Definícia aldosterón-renínového pomeru (ARS).
Pacienti s pozitívnym APC pred diferenciálnou diagnózou formulárov PGA sa odporúča, aby sa odporúča jeden zo 4 potvrdenia PGA testov (A).

Testy potvrdzujúce PGA

Potvrdenie Test PGA	Metodický	Výklad	Pripomienka
Test s sodíkom Naložiť	Zvýšenie spotreby sodíka\u003e 200 mmol (~ 6 g) za deň po dobu 3 dní, pod kontrolou denného vylučovania sodíka, konštantnej kontroly normózy konverzie na pozadí draslíkových prípravkov. Denná vylučovanie aldosterónu sa stanoví ráno 3. deň testu.	PGA je nepravdepodobné, že pri dennom vylučovaní aldosterónu menej ako 10 mg alebo 27,7 nmol (s výnimkou prípadov CPN, v ktorom sa zníži vylučovanie aldosterónu). Diagnóza PGA je vysoko pravdepodobná pre denné vylučovanie aldosterónu\u003e 12 mg (\u003e 33,3 nmode) podľa meyo kliniky a\u003e 14 mg (38,88,ol) podľa Cleveland Clinic.	Test je kontraindikovaný v ťažkých formách AG, CPN, srdcového zlyhania, arytmie alebo ťažkej hypokalémie. Nepríjemná zbierka denného moču. Diagnostická presnosť klesá v dôsledku laboratórnych problémov s rádioimunologickou metódou (18-oxo-aldosterón gluchoronid nestabilný v kyslom prostredí metabolitu). V súčasnej dobe je k dispozícii a najkrajšia hmotnostná spektrometria HPLC-Tandem. Na CPR sa nemusí vidieť zvýšený vrchol 18-oxoglykonididu aldosterónu
Test so slaným	Ležiace polohu 1 hodinu pred začiatkom rána (od 8:00 - 9.30) 4-hodinovej intravenóznej infúzie 2 1 0,9% NaCI. Krv na rénium, aldosterón, kortizón, draslík v bazálnom bode a po 4 hodinách. Monitorovanie pekla, impulz počas testu.	PGA je nepravdepodobné, že s úrovňou po infúzii aldosterónu 10 ng / dl. Šedá zóna medzi 5 a 10 ng / dl	Test je kontraindikovaný v ťažkých formách AG, CPN, srdcového zlyhania, arytmie alebo ťažkej hypokalémie.
Test s Captoprot	Pacienti dostávajú 25-50 mg kaptoprilu orálne nie skôr ako hodinu po dopoludní zdvíhanie. Krvný plot na ARP, aldosterón a kortizol sa vykonáva pred užívaním lieku a po 1-2 hodinách (všetko Časový pacient sedí)	Norma Captopril znižuje úroveň aldosterónu o viac ako 30% pôvodnej. Keď sa PGA aldosterón skladuje zvýšená pri nízkom náraste. S jarmo, na rozdiel od APA, môže byť vyznačená niektoré zníženie aldosterónu.	Existujú správy o podstatnom počte falošných negatívnych a pochybných výsledkov.

Nástroje:

· Ultrazvuk nadobličiek (citlivosť tejto metódy je však nedostatočná, najmä v prípade malých formácií rozmerov menšie ako 1,0 cm v priemere);
· CT nadobličiek (presnosť detekcie tvorby nádoru Táto metóda dosiahne 95%). Umožňuje určiť veľkosť nádoru, formy, topického umiestnenia, hodnotiť akumuláciu a preplachovanie kontrastu (potvrdzuje alebo eliminuje adrenokortickú rakovinu). Kritériá: Benígne útvary sú zvyčajne homogénne, hustota ich nízka, kontúry sú jasné;
· Scyntigrafia s 131 I-cholesterolom - Kritériá: Na aldoster sa asymetrický akumulácia prípravku rádiofarmamparmu (v jednej nadobličkám) charakterizuje na rozdiel od obojstrannej difúznej jemnej hyperplázie adrenálnych kôry;
· Selektívna katetrizácia žilov nadobličiek a stanovenie obsahu hladiny aldosterónu a kortizolu v krvi prúdi na pravej a ľavej nadobličke (vzorky krvi sa odoberajú z oboch žíl nadobličiek, ako aj od dolná dutina žily). Kritériá: päťnásobne zvýšenie pomeru aldosterónu / kortizolu sa považuje za potvrdenie prítomnosti Aldostu.

Indikácie konzultácií s odborníkmi:
· Konzultácie s kardiológom s cieľom vybrať antihypertenzívnu terapiu;
· Konzultácie s endokrinológom s cieľom vybrať taktiku liečby;
· Konzultácie s vaskulárnym chirurgom zvoľte metódu operačnej liečby.

Diagnostický algoritmus:(Schéma)

ARS v súčasnosti - najspoľahlivejší a cenovo dostupný spôsob skríningu PGA. Pri určovaní arsu, ako v iných biologických chemických testoch sú možné falošne pozitívne a falošne negatívne výsledky. ARS je považovaný za test použitý pre primárnu diagnostiku, s pochybnými výsledkami v dôsledku rôznych vonkajších vplyvov (príjem drog, nesúlad s podmienkami príjmu krvi). Vplyv liekov a laboratórnych stavov na Ars sa odráža v tabuľke 2.

Tabuľka 2. Prípravky s minimálnym vplyvom na úroveň aldosterónu, s pomocou ktorej kontrolu krvného tlaku počas diagnózy PGA

Skupina liečiva	Medzinárodný non-proprietárny názov ls	Spôsob aplikácie	Komentár
nedigiidopyridín Vápnik Kanály	Verapamil, predĺžená forma	90-120 mg. dvakrát denne	Používa sa samostatne alebo s ostatnými lieky z tejto tabuľky
vazodilatátor	* Gidralazín	10-12,5 mg. dvakrát denne Titrácia dávky na účinok	Predpísané po verapamilu Stabilizátor Reflex Tachycardia. Účel malých dávok znižuje riziko vedľajšie účinky (bolesť hlavy, Tremor)
Blocátor A-Adreno- receptory	* Prazosina hydrochlorid	0,5-1 mg dva - tri Čas denne s titráciou dávky účinkovať	Kontrola posturálnej hypotenzie!

Meranie aldosterón-reninického pomeru:
A. Príprava na definíciu ARS

1. Korekcia hypokalémie je potrebná po meraní plazmy draslíka. Aby sa eliminovali artefakty a nadhodnotenie skutočnej úrovne draslíka, musí byť krvný plot zodpovedný za tieto podmienky:
· Vykonáva sa metódou injekčnej striekačky (nežiaduci vakcinonér);
· Vyhnite sa stláčaniu päste;
· Výber krvi nie skôr ako 5 sekúnd po odstránení turniku;
· Plazmatické oddelenie po dobu najmenej 30 minút po ploti.
2. Pacient by nemal obmedziť spotrebu sodíka.
3. Zrušiť drogy postihujúce ukazovatele ARS aspoň za 4 týždne:
· Spironolaktón, Triamteren;
· Diuretiká;
· Produkty z koreňa sladkého drievka.
4. Ak výsledky ARS na pozadí prijímania vyššie uvedených prostriedkov nie sú diagnostické, a ak sa kontrola AG vykonáva drogy s minimálnym vplyvom na hladinu aldosterónu (pozri tabuľku 2) - Zrušiť, na najmenej 2 týždne iné lieky, ktoré môžu ovplyvniť úroveň ARS:
· Beta-adrenolastors, centrálne alfa adrenomimetiká (klonidín, a-metyldop), NSAID;
· ACE inhibítory, angiotenzínoviny-ingoters, inhibítory renínu, dihydropyridínové vápnikové kanály.
5. Ak potrebujete kontrolovať AG, liečba sa uskutočňuje liekmi s minimálnym vplyvom na úroveň aldosterónu (pozri tabuľku 2).
6. Je potrebné mať informácie o príjme orálnej antikoncepcie (OK) a substitučnej hormonálnej terapie, pretože Lieky obsahujúce estrogénu môžu znížiť úroveň priamej koncentrácie renínu, ktorá spôsobuje falošný pozitívny výsledok Ars. Nedručujte OK, v tomto prípade nepoužívajte úroveň ARMP, nie PCR.

B. Podmienky pre plot:
· Plot v ranných hodinách, po pobyte pacienta vo vertikálnej polohe po dobu 2 hodín, potom, čo bol v sedení, predstavuje 5-15 minút.
· Plot v súlade s odsekom A. 1, Stas a hemolýza vyžadujú opätovné strach.
· Pred centrifugáciou uchovávajte skúšobnú trubicu pri izbovej teplote (a nie na ľad, pretože studený režim zvyšuje aplikáciu), po odstredení plazmatickej zložky, aby sa podrobilo rýchlemu mrazu.

C. Faktory ovplyvňujúce výklad výsledkov:
· Vek\u003e 65 rokov ovplyvňuje pokles úrovne reníny, ARS je umelo nadhodnotený;
· Časový deň, potravina (soľná) diéta, dočasný segment posturálnej pozície;
· Lieky;
· Porušenie techník krvi krvných plôch;
· Hladina draslíka;
· Hladina kreatinínu (zlyhanie obličiek vedie k falošne pozitívnym ars).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika a zdôvodnenie dodatočného výskumu

Tabuľka 3. Diagnostické testy na PGA

Diagnostický test	Adenóm dohľadu		Adrenálna hyperplázia
Diagnostický test	Ap.	Čarodejník	Iga	Piatosť
Ortostatická vzorka (definícia v plazme aldosterónu po pobyte vo zvislej polohe počas 2 hodín	Znížiť alebo nezmenené	Zvýšiť	Zvýšiť	Znížiť alebo nezmenené
18-hydriformné cirimone sérum	\u003e 100 ng / dl	\u003e 100 ng / dl	< 100 нг/дл	\u003e 100 ng / dl
Vylučovanie 18-g-droksikortizole	\u003e 60 μg / deň	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 μg / deň
Vylučovanie tetra-hydro-18-oxy-kortizolu	\u003e 15 μg / deň	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Počítačová tomografia nadobličiek	Uzol na jednej strane	Uzol na jednej strane	Dvojitá hyperplázia, ± uzly	Jednostranný hyperplázia ± uzly
Katetrizácia nadobličiek	Lateralizácia	Lateralizácia	Žiadna lateralizácia	Žiadna lateralizácia

Ošetrenie v zahraničí

Ošetrujú liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Získajte rady o lekárskej prehliadke

Liečba

Prípravky (účinné látky) používané pri liečbe

Skupiny prípravkov podľa ATX, ktoré sa používajú pri liečbe

Liečba (ambulantná)

Taktiku liečby Na ambulantnej úrovni: Len v prípade predoperačnej prípravy (pozri schému stránky pacienta):
1) Účel antagonistu aldosterónu - spiraranolaktón v počiatočnej dávke 50 mg2-krát denne s ďalším zväčšením 7 dní pred priemernou dávkou 200 - 400 mg / deň pri 3 až 4 recepcii. S neefektívnosťou sa dávka zvýši na 600 mg / deň;
2) Digidropyridínové kanály v dávke 30 až 90 mg / deň môžu byť predpísané normalizácii hladín draslíka hladín draslíka v dávke 30-90 mg / deň;
3) Korekcia hypokalémie (diuretiká úspory draslík, draslíkové prípravky);
4) Na liečbu jarmo sa používa spironolaktón. V prípadoch vzhľadu erektilnej dysfunkcie môžu byť muži nahradení amylorridom * v dávke 10 - 30 mg / deň v 2 recepciách alebo triamtenene na 300 mg / deň v 2 až 4 recepcii. Tieto lieky normalizujú úroveň draslíka, ale neznižujú krvný tlak, a preto je potrebné pridať tuluturetiká, antagonisty vápnika, inhibítory APF a antagonistov angiotenzínu II;
5) V prípade GPGA je dexametazón predpísaný individuálne vybranými dávkami potrebnými na elimináciu hypokalémie, prípadne v kombinácii s hypotenzívnymi liekmi.
* Použiť po registrácii na území Kazachstanu republiky

Liečba liekov:
· Režim: jemný režim;
< 2 г/сут.

Liečba liečby (Predoperačná príprava)

Zoznam základné lieky (má 100% pravdepodobnosť použitia):

Skupina liečiva	Medzinárodný názov ne-pacienta LS	Indikácie	Úroveň dôkazov
Antagonisty aldosterónu	spironolakton	predoperačná príprava	A
Antagonisty vápnika	nifedipine, amlodipín	znížené a korekčné pekla	A
Blokátory sodíkových kanálov	triamteren. Amylorid	korekcia hladiny draslíka	Z

Zoznam ďalších liekov (menej ako 100% pravdepodobnosti použitia): Nie.

Ďalšia údržba:
· Smer do nemocnice na chirurgickú liečbu.

Chirurgická intervencia: Nie.

· Stabilizácia krvného tlaku;
· Normalizácia hladiny draslíka.

Liečba (nemocnica)

TaktikaNepatrná liečba

Chirurgia (smerovanie pacienta)

Liečba liekov:
· Režim: jemný režim;
Diéta: Obmedzenie tabuľky soľ< 2 г/сут.

Lekárske ošetrenie:

Zoznam základných liekov (s 100% pravdepodobnosťou používania):

Zoznam ďalších liekov (menej ako 100% pravdepodobnosti aplikácie):

Ďalšia údržba: Monitorovanie krvného tlaku na odstránenie opakovaného výskytu ochorenia, celoživotné užívanie antihypertenzívnych liekov pacientom s JOKE a GPGA, pozorovanie terapeuta a kardiológu.

Ukazovatele účinnosti liečby:
· Kontrolovaný krvný tlak, normalizáciu draslíka krvi v krvi.

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu označujúcu typ hospitalizácie

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:

· Pre prevádzkovú liečbu.

Indikácie pre núdzové hospitalizácie:
· Hypertenzná kríza / onmk;
Ťažká hypokalémia.

Informácie

Zdroje a literatúra

Stretnutie protokolov Spoločnej komisie o kvalite lekárskych služieb MD RK, 2017
1. 1) primárny hyperaldosteronizmus. Klinické odporúčania. Endokrinná chirurgia číslo 2 (3), 2008, strana 6-13. 2) Klinická endokrinológia. Sprievodca / ed. N. T. STARKOVA. - 3. Ed., Ererab. a pridať. - SPB.: Peter, 2002. - P. 354-364. - 576 p. 3) Endokrinológia. Objem 1. Choroby hypofýzy, štítnej žľazy a nadobličiek. St. Petersburg. Speclit., 2011. 4) Endocrinology. Upravil N. Lavina. Moskva. 1999. P.191-204. 5) Funkčná a lokálna diagnóza v endokrinológii. S.b. Shustov., Yu.s. Halimov., G.e. Trufanov. P. \\ t 211-216. 6) domáce choroby. R. Harrison. Tom č. Moskva. 2005. Stránka. 519-536. 7) Endokrinológia v Williams. Choroby nadobličiek Cortex a endokrinná arteriálna hypertenzia. Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonski, P. Reed Larsen. Moskva. 2010. Page. 176-194. 8) Klinické odporúčania "adrenálneho nálezového (diagnostiky a diferenciálnej diagnostiky)". Metodické odporúčania pre primárnych lekárov. Moskva, 2015. 9) Detekcia prípadov, diagnostika a liečba pacientov s primárnym aldosteronizmom: Endokrinná spoločnosť Klinická prax Usmernenie 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Manthero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, JR; Riadenie primárneho aldosteronizmu: detekcia prípadov, diagnostika a liečba: usmernenie klinickej praxe endokrinnej spoločnosti. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. DOI: 10.1210 / JC.2015-4061 11) PartHasarathy HK, Ménard J, White WB, Mladý WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, Mcinnes GT, Connell JM a Macdonald TM. Dvojito zaslepená, randomizovaná štúdia porovnávajúca antihypertenzívnu účinok eplerenónu a spironolaktónu u pacientov s hypertenziou a dôkazom primárneho aldosteronizmu. Journal of Hypertension, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatera P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Drogové účinky na pomer aktivity aldosterónu / plazmy v primárnom aldosteronizme. Hypertenzia. 2002 DEC; 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFCE konsenzus o primárnom aldosteronizme, časť 7: Lekárske ošetrenie primárneho aldosteronizmu. Ann Endocrinol (Paríž). 2016 JUL, 77 (3): 226-34. DOI: 10.1016 / J.Ando.2016.01.010. EPUB 2016 JUNCH 14.

Informácie

Organizačné aspekty protokolu

Zoznam vývojárov protokolu:

1) Danyarov Laura BAKHYTZHANOVNA - Kandidát na lekárske vedy, endokrinológ, vedúci oddelenia Endokrinologie RGP na PVV "Výskumný ústav kardiológie a vnútorných ochorení".
2) RAISOV AIGUL MURATOVNA - Kandidát na lekárske vedy, vedúci terapeutickej pobočky RGP na PVV "Výskumný ústav kardiológie a vnútorných ochorení".
3) SMAGULOV GAZIZA AZHMAGIEVNA - Kandidát na lekárske vedy, vedúci oddelenia vnútorných ochorení a klinickej farmaceutickej farmakológie RGP na West-Kazachstan Štátna lekárska univerzita s názvom po M. OSPANOVA.

Indikácia na absenciu konfliktu záujmov:nie.

Recenzenti:
BAZARBEKOVA RIMMA BAZARBEKOVNA - Doktor lekárskych vied, profesora, vedúci oddelenia Endocrinologie JSC Kazachs Lekárska univerzita v oblasti ďalšieho vzdelávania.

Poznámka Podmienky preskúmania protokolu:revízia protokolu 5 rokov po jeho uverejnení a odo dňa nadobudnutia účinnosti alebo v prítomnosti nových položiek s úrovňou dôkazov.

Priložené súbory

Pozor!

Self-medikáciou môžete aplikovať nenapraviteľné poškodenie vášho zdravia.
Informácie uverejnené na internetovej stránke Medementy av mobilných aplikáciách Medementy, "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Choroby: Therapist's Directory", nemôže a nemali nahradiť konzultáciu na plný úväzok. Uistite sa, že ste kontaktovali zdravotnícke zariadenia v prítomnosti akýchkoľvek chorôb alebo rušivých príznakov.
Výber liekov a ich dávky by sa mali uviesť so špecialistom. Iba lekár môže predpísať potrebný liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy ochorenie a stav tela pacienta.
Webové stránky Medement a mobilné aplikácie "Medement (Medleylement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Choroby: Katalóg terapeuta" sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie uverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnené zmeny lekárskych predpisov.
Redakčný úrad medelácie nezodpovedá za škody na zdravotné alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Diagnóza primárneho hyperaldosteroneizmu, diferenciálnej diagnózy svojich rôznych foriem a z iných hypertenzných stavov, najmä hypertenzných ochorení s nízkou úrovňou, vyžaduje niekoľko po sebe nasledujúcich výskumných a funkčných vzoriek.

S výrazným a typickým klinickým obrazom sú primárna diagnostika založená na nízkych hladinách draslíka a ARMP v plazme a vysokej aldosterióne.

S normálnym obsahom sodíka v diéte (120 meq / 24 h) je exkrécia draslíka asi 30 mmol / l. Zaťaženie draslíka (až 200 meq / 24 hodín) prudko zvyšuje vylučovanie draslíka a zhoršuje zdravie pacienta (ostrá svalová slabosť, porušenie srdcovej frekvencie). Vedenie vzorky vyžaduje veľkú opatrnosť.

S aldosterómami, stimulačnými vzorkami: ortostatické zaťaženie (4-hodinové chôdza), 3-dňová diéta s nízkym obsahom (menej ako 20 MeKV / 24 h) obsahu sodíka alebo príjem aktívnych pozdravín nie sú stimulované ARP a úroveň aldosterón sa môže dokonca znížiť. Bazálny Arp je určený prázdnym žalúdkom po noci odpočinku v polohe ležiace, s diétou obsahujúcou 120 mekv / 24 hodín sodíka. Úvod na 3 dni spironolaktónov 600 mg / deň nemení úroveň sekrécie aldosterónu a nestimuluje ARMP (SPIPONOLOCTON test). Významná diagnostická hodnota má citovač. U pacientov s aldosterómiou a v pokoji a po 4-hodinovej chôdzi sa udržiava kruhový rytmus aldosterónu, ktorý sa zhoduje s kortizolovým rytmom, ktorý označuje závislosť od ACTH. Absencia tohto rytmu označuje prítomnosť malígneho nádoru a nie aldter-produkujúce adenóm.

V idiopatickom hyperaldosteroneizme je menšia ako s Aldosterom, intenzita metabolických porúch, pod úrovňou aldosterónu a významne (mnohokrát) menej obsahu 18-hydroxycortikosterónu. ARP je tiež potlačený, ale zvyšuje sa, rovnako ako obsah aldosterónu, s ortostatickým zaťažením a injekciami angiotenzínu P. Avšak, účinok stimulácie je oveľa menší ako u zdravých tvárí. Zavedenie spironolaktónov stimuluje a ARMP a úroveň sekrécie aldosterónu.

Vzorka so soľným roztokom (2 litra izotonického roztoku zavedeného 2 hodiny) nepodprimuje hladinu sekrécie aldosterónu a s aldosterómom a idiopatickým primárnym hyperaldosteróziou.

Vzorka s DOCC (10 mg, na / m každých 12 hodín po dobu 3 dní) neovplyvňuje obsah aldosterónu v plazme u pacientov s aldosterómiou a u väčšiny pacientov s idiopatickým primárnym hyperaldosteroneizmom. Potlačenie vo vzorke z DOX je pozorované s nedefinovaným primárnym hyperaldosteroneizmom as hypertenziou. V Tab. 26 Hlavné diferenciálne diagnostické vzorky sú zhrnuté s primárnym hyperaldosteroneizmom.

S karcinómom, hladina aldosterónu a plazmy a v moči môže byť veľmi vysoká. Reakcia na všetky stimulácie a ohromujúce vzorky, vrátane ACTH, chýba.

Pri uskutočňovaní diferenciálnej diagnózy s rôznymi hypertenznými stavmi, predovšetkým hypertenzné ochorenie by malo byť eliminované spúšťaním ARP (u 10-20% pacientov s hypertenzným ochorením, hladina draslíka a aldosterón zostávajú v normálnych limitoch).

Primárny hyperaldosteroneizmus je diferencovaný rôznymi ochoreniami alebo stavmi, ktoré spôsobujú sekundárny hyperaldosteroneizmus.

Primárna renálna patológia, v ktorej môže byť ARMP nízke a normálne a vysoké.
Zhubná verzia hypertenzného ochorenia.
Feochromocytóm.
Barterový syndróm (primárny hyperrenínsky).
Hypertenzné stavy v dôsledku použitia antikoncepčných činidiel stimulujúcich systém renínového angiotenzín-aldosterón.

V prípadoch, keď je primárny hyperaldosteronizmus komplikovaný akútnou a chronickou renálnou patológiou (infekcia, nefroskleróza), diferenciálna diagnóza je brzdí pokles klírensu obličiek, aldosterónu a (hlavne) draslíka.

Treba tiež pripomenúť, že rozšírené používanie diuretík pri liečbe hypertenzie spôsobuje hypokalémiu, avšak zvyšuje ARP.

Pacienti s klinickým a biochemicky dokázaným hyperaldosteronizmom sa vykonávajú lokálnu diagnostiku, čo umožňuje lokalizovať patologický proces. Na tento účel existuje niekoľko metód.

Vypočítaná tomografia je najpokročilejšia štúdia s veľkým rozlíšením, čo umožňuje 90% pacientov, aby sa identifikovali aj malé nádory s priemerom 0,5-1 cm.
Skenovanie nadobličiek s 131 1-19-jodholezterolom alebo s 131 1-6B-jód-19-coresterine. Táto štúdia sa lepšie vykonáva na pozadí brzdenia glukokortikoidnej funkcie s dexametazónom (0,5 mg každých 6 hodín počas 4 dní predchádzajúcich výskumu). Ak existuje nádor, existuje asymetria (lateralizácia) akumulácie izotopu v nadobličiek.
Arterio alebo venografia po predbežnom podaní 131 1-19-jód.
Katetrizácia nadobličiek žíl s dvojstranným selektívnym užívaním vzoriek krvi a definíciu hladiny aldosterónu v nich. Citlivosť a informatiovanosť tejto metódy zvyšuje po predbežnej stimulácii syntetického ACTH, prudko zvyšuje hladinu aldosterónu na boku nádoru.
Echografia nadobličiek.
Pneummatoreroperetoneumsuprurentgeniografia, v kombinácii s intravenóznou organizáciou alebo bez nej; Metóda je formálne zastaraná, ale dnes som nestratil svoju praktickú (diagnostickú) hodnotu, napríklad, keď karcinómy, keď rádioizotopové štúdie kvôli veľkej veľkosti nádoru nedávajú jeho vizualizáciu.

Najviac informatívou je vypočítaná tomografia. Invazívne angiografické štúdie sú zložitejšie pre pacienta, ako aj pre lekára, ako aj menej spoľahlivé. Žiadna z moderných metód však nedá 100% vizualizáciu. V tejto súvislosti je žiaduce súčasne používať 2-3 z nich.

, , , , , , , [

Hyperldosteroneizmus - patologický syndróm, v ktorom sú nadmerné produkty aldosterónu diagnostikované glomerulárnou zónou nadobličiek.

Aldosterón je mineralokortikosteroid, hormón zodpovedný za udržanie rovnováhy sodíka-draslíka v tele. Jeho zvýšená sekrécia vedie k porušeniu metabolizmu.

Príčiny

Najčastejšie je primárny hyperaldosteroneizmus pozorovaný v nasledujúcich patologických podmienkach:

- benígne a malígne nádory nadobličiek (predovšetkým, adenoma adrenálny kôra);
- hyperplázia nadobličiek.

Sekundárny hyperaldosteroneizmus sa vyvíja na pozadí:

- nadmerný tok draslíka;
- zvýšená strata sodíka;
- hypersekrécia reníny;
- prudký pokles objemu cirkulačnej kvapaliny;
- tehotenstvo;
- redistribúcia extracelulárnej tekutiny, ktorá vedie k zníženiu plnenia veľkých krvných ciev.

Formuláre

Rozlišujú sa dve hlavné formy syndrómu:

1. Primárny hyperaldosteroneizmus (nadmerné produkty aldosterónu sú spojené so zvýšenou aktivitou bunkových štruktúr glomerulárnej zóny adrenálnej kôry).
2. Sekundárny hyperaldosteroneizmus (nadmerná sekrécia aldosterónu je vyvolaná porušením iných orgánov).

Primárny hyperaldosteronizmus sa zase stane nasledujúcimi formami:

- idiopatický hyperaldosteroneizmus (jarmo) - bilaterálna hyperplázia difuse glomerulárnej zóny;
- aldosteróm (aldosterondprodukcia adenómu, APA, CONNEY syndrómu);
- primárna jednostranná hyperplázia nadobličiek;
- aldosterontonCating karcinóm;
- rodinný hyperaldosteroneizmus I Typ (glukokortikoid-potlačený);
- rodinný hyperaldosteronizmus II (glukokortikoid-osvetlený);
- aldosterionectopedopovaný syndróm s inkluzívnou lokalizáciou aldosterontocating nádorov (vo vaječníkoch, štítnej žľaze, črevách).

U žien je primárny hyperaldosteroneizmus zaregistrovaný 3 krát častejšie, prejav sa vyskytuje po 30 rokoch.

Tam je tiež pseudoaldosteronizmus - stav, keď sa hlavnými klinickými príznakmi hyperosterómie (zvýšený krvný tlak, hypokalémia) detegujú proti pozadia zníženia koncentrácie aldosterónu v krvnej plazme.

Príznaky

Pre primárny hyperaldosteroneizmus, charakteristika:

- hypertenzia (zvýšenie krvného tlaku), sprevádzané bolesťou hlavy rôznej intenzity;
- hypokalémia (klinicky prejavuje zvýšená únava, svalová slabosť, kŕče);
- lézie vaskulárne očnej DNA;
- polyuria (konštantný pocit smäd, časté nutkanie na vyprázdnenie močového mechúra v noci, zníženie hustoty moču);
- poruchy psycho-emocionálneho stavu (asténia, hypochondie, alarmujúca pripravenosť, depresia).

Najčastejšie klinické prejavy sekundárnej hyperaldosterómie, s výnimkou príznakov hlavnej patológie, sú:

- zvýšenie krvného tlaku;
- alkálne;
- zníženie hladiny draslíka v krvnej plazme.

Vlastnosti prietoku u detí

U detí sa prejavuje hypeldosteroneizmus vo forme liddle syndrómu, ktorý sa prejavuje v prvých 5 rokoch života dieťaťa. Je to charakteristika:

- vyslovená dehydratácia;
- zvýšenie hypertenzie;
- loge vo fyzickom a psycho-emocionálnom vývoji.

Diagnostika

Rutinná metóda pre identifikáciu pacientov z skupiny rizík - meranie hladiny krvného tlaku. Jeho zvýšené hodnoty - indikácia pre skríningové vyšetrenie (určenie koncentrácie draslíka v krvnej plazme). Zníženie koncentrácie draslíka v krvi menšom ako 2,7 MKV / L naznačuje ďalšie vyšetrenie na objasnenie klinickej diagnózy.

Hlavná diagnostická metóda pre tento syndróm určuje hladinu aldosterónu v krvnej plazme a identifikácia zvýšeného denného vylučovania jeho metabolitu (aldosterón-18-glukuronid) s močom.

Okrem toho sa používajú nasledujúce metódy vizualizácie:

- ultrazvukové skenovanie nadobličiek;
- scintigrafia;
- počítačová alebo magnetická rezonančná tomografia nadobličiek.

Genetická diagnostika umožňuje identifikovať pseudogpeldosteroneizmus a rodinné formy primárnej choroby.

Liečba

Terapeutická taktika závisí od formy ochorenia.

Primárny hyperaldosteroneizmus na pozadí aldoster alebo obojstrannej hyperplázie parendima adrenálnych dodávok zahŕňa chirurgickú korekciu a obnovu hladín draslíka v tele tým, že užívajú diuretiká úspory draslíka a draslíka.

S idiopatickou formou, priraďte:

- inhibítory angiotenzínových chirurgických enzýmov;
- antagonisty aldosterónu;
- diuretiká úspory draslík;
- blokátory kalciových kanálov.

U detí sa prejavuje hypelchosteroneizmus vo forme liddle syndrómu, ktorý sa prejavuje v prvých 5 rokoch života dieťaťa

Liddle syndróm - indikácia transplantácie obličiek.

Liečba sekundárnej hyperaldosteroneizmy je patogenetická a symptomatická liečba podkladového ochorenia.

Kritériá, ktoré umožňujú určenie účinnosti terapie podľa hyperalosteroneizmu sú:

- normálnu úroveň krvného tlaku;
- stabilizácia hladiny draslíka krvi;
- dosiahnutie vhodnej koncentrácie veku aldosterónu v krvi.

Prevencia

Dávkovacie pozorovanie pacientov so zvýšeným arteriálnym tlakom vám umožňuje identifikovať hyperaldosteroneizmus v počiatočných štádiách a nastaviť ho včas.

Dôsledky a komplikácie

Predávkovanie liekov, ktoré implementujú blokovanie vplyvu na spôsob syntézy steroidných hormónov nadobličiek, môžu spôsobiť tvorbu insuficiencie nadobličiek.

Etiológia

Hyperldosteronizmus je komplexom rôznych mechanizmov výskytu, ale v blízkosti príznakov syndrómov, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku zvýšenej sekrécie aldosterónu.

Keďže existuje primárny a sekundárny hyperaldosteroneizmus, je prirodzené, že predisponujúce faktory budú trochu odlišné.

Prvým druhom choroby v extrémne zriedkavých prípadoch vzniká na pozadí genetickej predispozície. Rodinná forma môže byť zdedil autozomálny dominantný typ - to znamená, že na diagnostiku takého ochorenia od dieťaťa, stačí zdediť mutantný gén od jedného z rodičov.

Ako defektný segment, enzým 18-hydroxylázy, ktorý z neznámych dôvodov vychádza z kontroly systému renín-angiotenzín a je korigovaný glukokortikoidmi.

Na zriedkavé provoturárov primárneho hyperalkosterónia by sa mali pripísať onkologickej porážke nadobličiek.

V ohrozovacej väčšine situácií sa však tento variantom priebehu ochorenia určuje tvorbou aldostu - to je neoplazmus, ktorá je v podstate aldosterón produkujúca nadobličiek nadobličiek. Takýto nádor je diagnostikovaný asi 70% prípadov primárnej formy patológie.

Pre sekundárny hyperaldosteroneizmus je charakteristické pre ľudské telo iných chorôb, čo znamená, že dysfunkcia endokrinného systému v takýchto situáciách pôsobí ako komplikácia.

Takéto patologické stavy môžu viesť k rozvoju sekundárneho typu ochorenia:

zástava srdca;
hypertonické ochorenie;
cirhóza pečene;
barterový syndróm;
dysplázia a stenóza tepien v obličkách;
nefrotický syndróm;
vytvorenie reninómov v obličkách;
zlyhanie obličiek.

Okrem toho, viesť k sekundárnej hyperaldosteroneizme:

nedostatok sodíka, ktorý je veľmi často vyvolaný dodržiavaním prísnych diét alebo hojnej hnačky;
zmena obrysu cirkulujúceho krvi v menšej strane je často pozorovaná proti pozadia bohatej straty krvi a dehydratácie;
prebytok draslíka;
nekontrolovaný príjem niektorých liekov, najmä diurendic alebo laxatíva.

Stojí za zmienku, že hlavnou rizikovou skupinou je zástupcovia ženských vo vekovej kategórii od 30 do 50 rokov. To však neznamená, že choroba nevyskytuje z iných kategórií pacientov.

Klasifikácia

Endokrinológovia prideľujú takéto základné odrody takejto patológie: \\ t

primárny hyperaldosteronizmus - je považovaná za jednu z najbežnejších variácií ochorenia;
sekundárny hyperaldosteronizmus - je komplikácia ochorenia, negatívne ovplyvňuje srdce, pečeň a obličky;
pseudohywelldosteronizmus - Je dôsledkom porušenia vnímania aldosterónu s distálnymi obličkovými trubicami.

V rovnakej dobe, primárny hyperaldosteroneizmus má svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá zahŕňa:

syndróm Conne;
idiopatický hyperaldosteroneizmus - vyvíja len proti pozadia inej nodulárnej hyperplázie nadobličiek, ktorá je bilaterálna. Diagnostikovaný o každom treťom pacientovi, ktorý sa zaoberal kvalifikovanou pomocou pri expresiách symptómov;
jednostranná alebo bilaterálna adrenálna hyperplázia;
hyperaldosteroneizmus závislý od glukokortikoidu;
karcinóm produkujúci aldosterón - nie viac ako 100 pacientov s podobnou diagnózou sú registrované;
pseudo-beldosteroneizmus - je dôsledkom porušenia vnímania aldosterónu s distálnymi kanálmi obličiek;
syndróm intenko-cushing;
vrodená insuficiencia nadobličiek alebo vnútorných liekov spôsobených predávkovaním.

Ako samostatný formulár stojí za to identifikovať non-sadu hyperaldosteroneizmus - je to zriedkavé. Medzi provokujúcimi faktormi, hlavné miesto zaberá choroby orgánov endokrinného systému, napríklad vaječníkov a štítnej žľazy, ako aj gastrointestinálneho traktu, najmä črevá.

Symptomatické látky

Ako je uvedené vyššie, symptomatický obraz sa bude líšiť v závislosti od rôznych ochorení. Tak, s primárnym hyperaldosteroneizmom, existuje výraz takýchto značiek:

zvýšený krvný tón - Symptóm sa pozoruje v absolútne všetkých pacientov, ale nedávno lekári zaznamenali asymptomatické ochorenie. Peklo je na priebežnom základe vyvýšené známky, čo môže viesť k hypertrofie srdca ľavej komory. Na pozadí takéhoto prejavu predstavuje polovica pacientov vaskulárnu porážku očného dna a v 20% - zníženie zrakovej ostrosti;
svalová slabosť - podobná predchádzajúcemu postoju, je charakteristická pre 100% pacientov. Na druhej strane sa stáva dôvodom na zníženie pracovnej kapacity, vývoja pseudo-paralektického stavu a kŕčov;
zmena v tieni URINA - sa batice v dôsledku prítomnosti veľkého množstva proteínu v ňom. Tvorí klinický obraz 85% ľudí;
zvýšenie denného objemu uvoľneného moču sa vyskytuje u 72% pacientov;
trvalý smäd;
perzistentné bolesti hlavy;
vývoj asténického syndrómu;
nešťastné obavy.

Treba mať na pamäti, že vyššie uvedené príznaky sa týkajú najbežnejšej formy primárneho hyperaldosteroneizmu - Conne syndrómu.

Symptómy hyperosteroselizmu sekundárneho typu sú uvedené:

zvýšenie krvného tlaku, najmä diastolického, ktorý v priebehu času vedie k vzniku koronárnych srdcových ochorení, chronického zlyhania obličiek, dysfunkcie obličiek, dysfunkcie a poškodenia nádob na nádoby;
neuroretinopatia vedúca k atrofiu optického nervu a plnej slepoty;
krvácanie v očnej posteli;
silná etnika.

U niektorých pacientov neexistujú žiadne známky arteriálnej hypertenzie a v zriedkavých prípadoch je malý axipputívny priebeh takejto patológie.

U detí, Hyseldosteroneizmus sa často prejavuje do 5 rokov a je vyjadrený:

svetlý prejav dehydratácie;
zvýšenie arteriálnej hypertenzie;
oneskorenie vo fyzickom rozvoji;
psycho-emocionálne porušenia.

Diagnostika

Implementácia celého komplexu diagnostických opatrení je zameraná nielen na stanovenie správnej diagnózy, ale aj na diferenciáciu rôznych foriem ochorenia u žien a mužov.

Po prvé, endokrinológ by mal:

oboznámiť sa s históriou ochorenia nielen pacienta, ale aj jeho blízkymi príbuznými - na detekciu patológií, ktoré môžu byť spôsobené sekundárnym hyperaldosteroneizmom alebo potvrdením dedičnej povahy ochorenia;
zbierajte a preskúmať životnú históriu človeka;
opatrne skontrolujte pacienta - fyzická kontrola je zameraná na odhad stavu pokožky a merania krvného tlaku. Mala by tiež zahŕňať očný prieskum DNA EYE;
podrobne podrobne podrobne pacienta - kompletný symptomatický obraz úniku hyperaldosteroneizmu, ktorý skutočne môže označiť typ toku.

Laboratórna diagnostika hypeldosteroneizmu zahŕňa držanie:

biochemická analýza krvi;
všeobecne klinická štúdia urinu;
merania denného objemu prideleného moču;
PCR testy - na diagnostiku rodinnej formy ochorenia;
vzorky so spironolaktónom a hypotiazidové zaťaženie;
"Pochodová" vzorka;
sérologické testy.

Takéto inštrumentálne prieskumy majú najväčšiu hodnotu:

Ultrazvuk nadobličiek, pečene a obličiek;
CT a MRI postihnutého orgánu;
EKG a ECOG;
duplexné arteriálne skenovanie;
MSCT a mr-angiografia;
scintigrafia.

Okrem hlavnej diagnózy pacienta by sa mal skúmať oftalmológ, nefrológ a kardiológ.

Liečba

Taktiku terapie ochorenia je diktovaná svojím typom, ale vo všetkých formách hyperalosteroneizmu existuje niekoľko spôsobov liečby. Malo by sa im pripísať:

súlad s jemnou stravou zameranou na zníženie spotreby kuchynskej soli a obohatiť menu produktov obohatených draslíkom;
príjem diuretík šetriacich draslík;
vstrekovanie zavádzania draslíkových prípravkov.

Liečba hyperaldosteroneizmu spôsobená tvorbou aldoster alebo onkologickej porážky nadobličiek, len chirurgické. Operácia znamená excíziu postihnutého segmentu, ktorý predpony vyžaduje obnovenie rovnováhy vody a elektrolytu.

Bilaterálna hypoplasia nadobličiek Cortex je zlikvidovaná konzervatívnym spôsobom. Použitie používania ACE inhibítorov a antagonistov vápnikových kanálov.

Hyperplastická forma hyperaldosteroneizmu je liečená plnou bilaterálnou adrenalhanektómiou.

Pacienti so sekundárnym hyperaldosteronizmom ukazujú elimináciu základného ochorenia a povinného prijímania glukokortikoidov.

Možné komplikácie

Vzhľadom na rýchlu progresiu klinických príznakov, hyperaldosteroneizmus pomerne často vedie k takýmto komplikáciám:

chronické zlyhanie obličiek;
migréna;
úplná strata vízie;
angioskleróza;
nefrogénny diabetes;
hypertrofia ľavej komory srdca;
koronárne ochorenie srdca;
zničenie stien krvných ciev;
parestézia;
malígna arteriálna hypertenzia.

Epidemiológia

V súčasnosti môže byť primárny hyperaldosteroneizmus detegovaný v 10-15% všetkých prípadov arteriálnej hypertenzie. U pacientov dominujú tváre stredného veku (30-50 rokov), najmä ženy (60-70% prípadov). Opísané non-drobné pozorovania PGA medzi deťmi.

Klasifikácia primárneho hyperaldosteroneizmu

Najväčšou distribúciou bola klasifikácia pre nosologický princíp, podľa ktorého nasledujúce formuláre prideľujú: \\ t

AldosteronProdukcia adenómu (APA) - Konun syndróm.
Idiopatický hyperaldosteroneizmus (jarmo) - obojstranná globálna zóna hyperplázia.
Primárna jednostranná hyperplázia nadobličiek.
Rodinný hyperaldosteroneizmus I-TH (glukokortikoid-potlačený hyperaldosteroneizmus) a typu II (glukokortikoid-nemodifikovaný hyperaldosteroneizmus).
Aldosteronprodukčný karcinóm.
Aldosterionectopedopatovaný syndróm s vysoko pohonom lokalizáciou aldosterontocating nádorov: štítna žľaza, vaječník, črevá.

Najdôležitejším klinickým významom sú prvé dve dominantné formy ochorenia, ktoré sú najčastejšie (až 95%). Frekvencia APA je podľa rôznych zdrojov od 40 do 80%, jarmo - od 20 do 60%. Primárna jednostranná hyperplázia nadobličiek, rodinný hyperaldosteroneizmus a aldosterontocratický karcinóm sa pozorovali u menej ako 5% pozorovaní. Aldosterionectopatove syndróm sa týkajú kastových prípadov.

K dispozícii je aj klasifikácia PGA na patofyziologickom princípe. Vyberte: 1) angiotenzín II-necitlivý (angiotenzín II-non-reaktívne) formy: väčšina APA (viac ako 80%), aldosterontocrating karcinómu, glukokortikoid hyperaldosteroneizmus a primárna jednostranná adrenálna hyperplázia; 2) Formy citlivé na angiotenzín II (angiotenzín II): YG a vzácne pozorovania APA.

Patogenéza

Aldosterón je najkrajším mineralokortikosteroidným hormónom, syntetizovaný v glomerulárnej zóne nadobličiek. Syntéza a sekrécia aldosterónu je stimulovaná nízkou koncentráciou sodného a vysokou koncentráciou draslíka v krvnej plazme. Sekrécia aldosterónu tiež stimuluje ACTG. Najdôležitejšou úlohou v sekrécii aldosterónu je však poskytnutý systémom renínového angiotenzínu. Fungovanie systému renínového angiotenzín sa vykonáva negatívnym mechanizmom spätnej väzby. V prípade vývoja štátov sprevádzaných autonómnou sekréciou aldosterónu v nadobličkách sa znižuje aktivita renínovej plazmy.

Aldosterón, väzba na mineralokortikoidné receptory epitelu renálnych kanálov, vedie k indukcii syntézy transportérov proteín-dopravníka NA + z osvietenia rúrkovej na epiteliálnu bunku obličkovej trubice a buniek proteín-dopravníka K + Bunky obličiek do primárneho moču. Takže s FA prebytočným aldosterónom zlepšuje reabsorpciu sodík v renálnych tubuloch. Zvýšenie koncentrácie Na + v plazme slúži ako stimul na vylučovanie antidiuretického hormónu a oneskorenia vody obličkami. Zároveň odstránenie s močom K +, H + a Mg2 +. V dôsledku toho hypernatrémia spôsobená hypervolémia a hypertenziou, ako aj hypokalémiou, čo vedie k svalovej slabosti a metabolickej alkalóze.

Spolu s rozvojom nešpecifických zmien v cieľových orgánoch charakteristických pre všetky arteriálne hypertenzia (AG), nadbytok mineralokortikoidov má priamy škodlivý účinok na myokardu, plavidlá a obličky. U pacientov s PGA existuje vysoké riziko vzniku špecifickej komplikácie hyperaldosteroneizmu - hypertrofia indukovanú aldosterónom. Trvalo udržateľná hypertenzia zvyčajne vedie k rozvoju štrukturálnych zmien v artériách. Ukázalo sa, že s HA \u200b\u200bv dôsledku remodelingových procesov sa zvyšuje pomer hrúbky média k priemeru lustrácie plavidla. Štúdie u pacientov s PGA ukázali, že prestavba plavidiel na PGA je výraznejšie ako so základnou hypertenziou, čo je spôsobené tak AG a priamemu poškodeniu vplyvu aldosterónu.

Poškodenie obličiek pod PGA je reprezentované nešpecifickými zmenami vo forme arteriolosklerostickej nefrokarózy, v dôsledku AG. Špecifické zmeny zahŕňajú "hypokalemickú obličky" - poškodenie epitelu obličkových tubulov v dôsledku hypokalémie a metabolickej alkalózy, ktorá vedie k intersticiálnemu zápalu s imunitnou zložkou a sklerózou. Porážka obličiek s dlhým existujúcim PGA vedie k rozvoju sekundárneho agrogénneho AG, ktorý je jedným z dôvodov ochrany AG po odstránení APA.

Klinický obraz

Klinický obraz PGA je reprezentovaný tromi hlavnými syndrómami: kardiovaskulárny, neuromusc a renálny.

Kardiovaskulárny syndróm predstavuje AG a jeho hlavné prejavy: bolesti hlavy, závraty, kardiálnegias a pomerne pozorované porušovanie srdcového rytmu. AG pod PGA je veľmi rôznorodý: z malígnych, odolných voči tradičnej hypotenznej terapii, miernu a mäkkú, nadanú menšími dávkami hypotenzívnych liekov. AG môže nosiť obidva kritický charakter (až 50%) a konštantnú formu. Pri štúdiu znakov denného profilu AG zistili, že väčšina pacientov s autonómnymi produktmi aldosterónu (s APA) má nočný pokles krvného tlaku, alebo je nadmerné zvýšenie krvného tlaku v noci, čo môže byť dôsledkom porušenie denného rytmu sekrécie aldosterónu. U pacientov s jarmo, naopak, distribúcia pacientov podľa stupňa noci klesajú peklo prístupy ako v celkovej populácii a pokiaľ ide o prognózu vývoja komplikácií, priaznivejšie. Možno je to spôsobené viac fyziologickou sekréciou aldosterónu v IgA a zachovanie čiastočnej závislosti od regulačných účinkov systému renín-angiotenzín.

Vývoj neuromuskulárnych a renálnych syndrómov je spôsobený prítomnosťou a stupňom závažnosti hypokalémie. Útoky svalovej slabosti, kŕče a paralýzy prevažne v nohách, krku, prsty sú hlavnými prejavmi neuromuskulárneho syndrómu. Je to charakteristické pre náhly začiatok a koniec paralýzy, ktorý môže trvať od niekoľkých hodín pred dňom.

Hlavným morfologickým substrátom Khanyapienickej nefropatie je dystrofické zmeny v kanáli obličiek, v dôsledku hypokalémie a ako výsledok intracelulárnej acidózy v bunkách renálnych tubulov. Zároveň je syndróm obličiek reprezentovaný znížením funkcie koncentrácie obličiek, polyúrie, niccountúry a polydipsey. Treba poznamenať, že PGA môže prúdiť monoskómne - len so zvýšenou hladinou krvného tlaku. Hladina draslíka zostáva v normálnych hodnotách. Väčšina autorov už nepovažuje hypokalémiu ako povinné diagnostické kritérium PGA.

Pre APA v porovnaní s jarmo, sú charakteristické svalové slabosti a myoplegické epizódy. V GPG je arteriálna hypertenzia rodinný charakter, prejavuje sa v ranom veku.

Diagnostika

Diagnostické prístupy k detekcii syndrómu Conne sú rôznorodé, medzi nimi sa môžu rozlíšiť "kvalifikáciou", ktoré môžu byť skríning u pacientov s hypertenziou, aby sa identifikovali osoby s hyperalosteroneizmovým syndrómom. Ako kritériá pre výber, ktoré nevyžadujú zapojenie komplexných inštrumentálnych metód, aby analyzovali klinické prejavy ochorenia, skúmať obsah draslíka v krvnej plazme, metabolické zmeny podľa údajov EKG, močový syndróm.

Rezistentná hypokalémia (obsah draslíka plazmy je nižší ako 3,0 mmol / l) za predpokladu, že výskum nebola predchádzaná príjmom diuretík, je pozorovaná u väčšiny pacientov s primárnym aldosteronizmom. Zároveň treba pripomenúť, že frekvencia identifikácie normocejmie počas primárneho aldosteroneizmu môže prekročiť 10%. Hypokalémia môže spôsobiť významné zmeny EKG: zníženie segmentu ST, predĺženie QT intervalu, inverzia zubov T, patologický zub U, poruchy vedenia. Treba však pripomenúť, že tieto zmeny na EKG nie vždy odrážajú skutočnú koncentráciu draslíka v plazme.

Vzorka s VeroshPironom sa môže použiť na identifikáciu spojenia porúch elektrolytov s hyperaldosteronemom. Pacient, ktorý je v súlade s diétou obsahujúcou aspoň 6 g. Soľy predpisujú veroshpiron o 100 mg 4 krát denne počas 3 dní. Zvýšenie úrovne draslíka 4. deň viac ako 1 mmol / l, svedkom o hyperprodukcii aldosterónu. Tento test však nie je patognomonický pre Aldoster, svedčí len na pripojenie ochorenia s hyperproduction aldosterónu.

Diferenciálna diagnóza medzi rôznymi formami hyperaldosteroneizmu je založená na dôkladnej štúdii funkčného stavu systému renín-angiotenzín-aldosterón (raas).

Jednorazové štúdie koncentrácie aldosterónu v krvnej plazme a aktivite renínovej krvnej plazmy, najmä v bazálnych podmienkach - samostatne, neumožňujú aldoster diferencovať: zvýšenú sekréciu aldosterónu a nízku aktivitu renínovej krvnej plazmy je Charakteristika aldoster, a pre idiopatickú hyperpláziu nadobličiek.

Na účely presnejšej diagnostiky sa vykonávajú vzorky zaťaženia, zamerané na stimuláciu alebo potlačenie PaA. Je známe, že sekrécia aldosterónu a úroveň vplyvu krvnej plazmy Renuna sú ovplyvnené množstvom exogénnych účinkov, takže liečba liečiv je eliminovaná po dobu 10-14 dní pred štúdiou, ktorá môže skresliť interpretáciu získaných výsledkov. Na stimuláciu nízkej aktivity plazmovej krvi Renaine sa používajú nasledujúce testy: Sledujte chôdzu, diét hyponparity, diuretiká. Nízka, nestimulovaná aktivita renínovej krvnej plazmy je charakteristická pre pacientov s Aldosterom a idiopatickou hyperpláziou nadobličiek, zatiaľ čo pacienti so sekundárnou aldosteronizmom podliehajú významným stimulácii.

Ako testy, ktoré spôsobujú potláčanie zvýšenej sekrécie aldosterónu, používajú deoxyticosterón acetát, diéta so zvýšeným obsahom sodíka, intravenóznym podávaním izotonického roztoku.

Tieto testy sú zamerané na zvýšenie extracelulárneho objemu kvapaliny a potlačenie aktivity RAAS, zatiaľ čo sekrécia aldosterónu sa nemení len u pacientov s Aldosterom v dôsledku autonómnej sekrécie aldosterónového nádoru, zatiaľ čo väčšina Pacienti s hyperpláziou nadobličiek Cortex označili potlačenie aldosterónových produktov.

Široká distribúcia v klinickej praxi má test so 4-hodinovou chôdzou založenou na analýze závislosti hladiny aldosterónu z sekrécie ACTH, ktorá v súlade s denným rytmom dosahuje maximálne skoro ráno, postupne klesať večer. Koncentrácia aldosterónu v krvnej plazme sa stanoví pri 8:00 a po 4-hodinovej prechádzke 12 hodín. Z toho je detekovaná závislosť charakteristické pre syndróm: stimulujúci účinok chôdze zvyšuje koncentráciu aldosterónu v Krvná plazma o 1,5-2 krát. Formy hypeldosteroneizmu, s výnimkou pacientov s Aldosterom, v ktorom koncentrácia aldosterónu v krvnej plazme znižuje alebo zostáva nezmenené v dôsledku autonómie sekrécie aldosterónu z reinského angiotenzínového systému a jeho závislosť od ACTH. Zároveň treba poznamenať, že podobné výsledky sú odhalené v zriedkavých prípadoch jednostrannej hyperplázie nadobličiek. Okrem toho je v súčasnosti zistí, že v niektorých prípadoch (v 30-40%) aj u pacientov s aldosterom aldosterón koncentrácie v krvnej plazme na pozadí 4-hodinovej prechádzky môže byť stimulovaný v dôsledku zvýšenej citlivosti niektorým aldostom na angiotenzín.

Testy zaťaženia umožňujú identifikovať porušenie funkčného stavu raasu vo forme nedostatočnej reakcie na zaťaženie u pacientov s konským syndrómom. Zároveň nie je žiadny test absolútne špecifický. K správnej diagnóze prispejú len vzorky zaťaženia v komplexe a porovnaním s výsledkami iných metód výskumu.

Aby sa analyzoval štrukturálny stav nadobličiek, lokalizačné strany nádoru používajú rôzne lokálne metódy. Metódy, ako je X-ray počítač a magnetická rezonančná tomografia, získali najväčšiu distribúciu. Presnosť detekcie nádorových formácií týmto spôsobom môže dosiahnuť 95%. Avšak, samotná skutočnosť identifikácie vzdelávania v nadobličkách neumožňuje posúdiť svoju hormonálnu aktivitu, preto je potrebné porovnať identifikované zmeny v údajoch hormonálnych prieskumov. Metóda selektívnej flebography nadobličiek s žilovými katetrizácia a stanovenie koncentrácie aldosterónu v krvi prúdi na pravej a ľavej nadobličkám je postačujúce.

Liečba

V súčasnej dobe sa predpokladá, že chirurgická liečba je znázornená na APA, aldosterontocipančnom karcinóme a primárnej jednostrannej hyperplázii nadobličiek. Vo vzťahu k JOKE, väčšina lekárov považuje odôvodnenú konzervatívnu liečbu IGA. Vedenie chirurgickej liečby jarmo sa môže považovať za výnimku, v prípade malígneho toku hypertenzie, odolnej voči multicomponent liekovej terapii. Pred vykonaním operácie, takýto pacient vykonáva selektívny venózny príjem krvi, aby sa určilo funkčne dominantnú nadobličku. Odstránenie funkčnej dominantnej nadobličiek s jokom umožňuje znížiť závažnosť AG, a tiež vám umožňuje lepšie ovládať pekla s konzervatívnou terapiou.

Konzervatívna liečba

Konzervatívna liečba pacientov s APA sa uskutočňuje počas predoperačnej prípravy. Hlavným liekom na korekciu krvného tlaku pod PGA je antagonista aldosterónu - spiroironolaktón, blokujúce mineralokortikoidné receptory buniek nefronubulov. Navrhované dávky sa menia od 50-100 mg do 400 mg denne. Väčšina odborníkov navrhuje predpísať Spiironolaktón Dávkovanie v dávke 150-200 mg denne, kombinovať ho s blokátormi kalciových kanálov (nifedipín retard 40-60 mg / deň) a / alebo s beta-adrenoblokovačmi (metoprolol 50-150 mg / deň) . V prípade nedostatočnej účinnosti týchto liečiv sa pridá klonidín alebo doxazozín.

Pod vymenovaním inhibítorov APE a inhibítorov angiotenzínového receptora sa zdá byť neopodstatnené, pretože arteriálna hypertenzia prebieha s nízkou aktivitou renínovej plazmy, prevažná väčšina APA nie je citlivá na angiotenzín II mechanizmus renínového angiotenzínového mechanizmu nastavenia krvného tlaku U týchto pacientov je potlačený negatívnym mechanizmom spätnej väzby.

Kľúčovým prepojením patogenetickej terapie jarmo je spironolaktón. S dlhodobým recepciou vo vysokých dávkach (viac ako 100 mg za deň) má spironolaktón antiddrogénový účinok, a preto môžu muži znížiť libido a sú tu gynekomasty a ženy majú majstrov a menštruačné poruchy. Tieto negatívne vedľajšie účinky sú minimálne z nového blokátora aldosterónu - Eplerenon. Vysoké náklady na Eplénon obmedzuje svoju širokú aplikáciu.

To určuje potrebu kombinovanej terapie, ktorá umožňuje znížiť dávku spironolaktónu na nevyhnutné minimum.

Vysoko účinná kombinovaná terapia, obsahujúca relatívne nízke dávky spiraranolaktónu (50-100 mg / deň) v kombinácii s antagonistami vápnika dihydropyridínového radu (nifedipín retard, amlodipín, focodipine) a p-adrenoblokovačky. Okrem toho, inhibítory ACE (prenajaté) alebo blokátory angiotenzínové receptory môžu byť predpísané tejto terapii.

Chirurgia

Pred začiatkom chirurgickej liečby nie je možné vykonať selektívny krvný plot z žíl nadobličiek so stanovením gradientu lateralizácie. Chirurgická liečba sa vykonáva v podmienkach špecializovaného oddelenia endokrinnej chirurgie. Voľba operačného prístupu je ovplyvnená takými faktormi ako veľkosť nádoru, postavy pacienta, ako aj skúsenosti chirurga. S jednostranným tradičným adrenalktómiom sa používa niekoľko typov prístupu, ktoré sú najčastejšie torraco-phrenotomické a rumotomické. Z minimálneho invazívneho metód má endovideozurgická adrenalaktómia najväčší význam, menej často používajú adrenalektómiu z mini-posera a röntgenovej embolizácie.

Anestetický manuál

Pri poskytovaní anestetickej príručky sa vyvážená neuroleptorangezia výhodne používa s inhaláciou inhalácie dusíka, pretože zvyšné inhalačné anestetiká zvyšujú koncentráciu aldosterónu v krvi 2-2,5 krát. Je to považované za nevhodné na použitie oxybutirát sodíka v dôsledku možnosti redukcie obsahu draslíka v extracelulárnej tekutine.

Prognóza

Chirurgická liečba APA nevedie vždy k úplnému normalizácii krvného tlaku. Normalizácia krvného tlaku po 6-16 mesiacoch po jednostrannej adrenalektómii sa pozorovalo len u 60-70% pacientov, po 5 rokoch len v 30-50%, približne 5% pacientov s prevádzkovým zásahom bezvýsledne, čo je spojené s vývojom ťažkých nezvratných zmien v cieľoch: obličky, srdce, plavidlá.

Pracovná skúška (Vtek)

Podmienky zdravotného postihnutia závisia od stupňa porážky cieľových orgánov v čase diagnózy. V prípade včasnej diagnostiky a času je operácia v APA trvalá trvalá doba 30-45 dní. Ak existuje diagnóza obmedzenej schopnosti pacienta pracovať v čase vývoja komplikácií arteriálnej hypertenzie, otázka možnosti obnovenia pracovných činností a zdravotného postihnutia v pooperačnom období je riešená individuálne pri prechode lekárskeho a sociálneho experta pacienta Komisia.

Hyperldosteroneizmus je endokrinná patológia, ktorá sa vyznačuje zvýšenou sekréciou aldosterónu. Tento mineralokortikosteroidný hormón, syntetizovaný nadobličiek kortex, je potrebný na udržanie optimálnej rovnováhy draslíka a sodíka.

Tento stav sa deje primárnyKeď je, hypersekrécia je spôsobená zmenami v samotnom jadre nadobličiek (napríklad počas adenómu). Tiež sekundárna forma Hyperldosteroneizmus spôsobené zmenami v iných tkanivách a nadmerných produktoch Renaine (zložka zodpovedná za stabilitu krvného tlaku).

Poznámka: Približne 70% zistených prípadov primárneho hyperalosteroneizmu - ženy od 30 do 50 rokov

Zvýšené množstvo aldosterónu negatívne ovplyvňuje štrukturálne a funkčné jednotky obličiek (nefróny). Telo je oneskorené sodík a vylučovanie draslíka, horčíka a vodíkových iónov naopak, sa zrýchľuje. Klinické príznaky sú výraznejšie primárnej forme patológie.

Príčiny hyperaldosteroneizmu

Koncepcia "hyperaldosteroneizmu" kombinuje rad syndrómov, ktorých patogenéza je odlišná a symptóma je podobná.

V takmer 70% prípadov sa primárna forma tohto porušenia vyvíja na pozadí syndrómu Konun. S tým sa pacient vyvinie aldosterióm - benígny nádor nadobličiek kôry, čo spôsobuje hypersekréciu hormónov.

Idiopatická odroda patológie je dôsledkom dvojstrannej hyperplázie tkanív týchto párových endokrinných žliaz.

Niekedy je primárny hyperaldosteroneizmus spôsobený genetickými poruchami. V niektorých situáciách sa malígny neoplazmus stáva etiologickým faktorom, ktorý môže vylučovať deoxykporticosterón (menšie hormónové žľazy) a aldosterón.

Sekundárna forma je komplikácia patológií iných orgánov a systémov. Je diagnostikovaná takými vážnymi chorobami, ako je malígny atď.

Ďalšie dôvody na zvýšenie výroby renínu a vzhľad sekundárnej hyperaldosteroneizmy zahŕňa:

nedostatočný vstup alebo aktívne odstránenie sodíka;
veľká strata krvi;
nadmerné podžiarske prijímanie do +;
zneužívané diuretikum a.

Ak sú distálne rúrky nefrónov nedostatočne reagovať na aldosterón (na jeho normálnej úrovni v plazme), pseudogpeldosteroneizmus je diagnostikovaný. V tomto stave v krvi sa nachádza aj nízka úroveň iónov do +.

Poznámka: Predpokladá sa, že sekundárny hyperaldosteroneizmus u žien môže provokovať príjem.

Ako prúdi patologický proces?

Pre primárny hyperaldosteroneizmus sa charakterizuje nízka úroveň renínu a draslíka, aldosterónová hypersekcia a.

Základom patogenézy je zmena pomeru vody-soli. Zrýchlené vylučovanie iónov K + a aktívna reabsorpcia NA + vedie k hypervolémii, oneskoreniu vody v tele a rchingu pH krvi.

Poznámka: Posun pH krvi v alkalickej strane sa nazýva metabolická alkalóza.

Súčasne sa zníži produkcia renínu. V stenách periférnych krvných ciev (arteriol), Na + sa akumuluje, v dôsledku čoho napučia a napučiavajú. V dôsledku toho sa zvyšuje odolnosť voči prúdom krvi a pekla stúpa. Dlhé sa stáva príčinou dystrofie svalov a renálnych tubulov.

So sekundárnym hyperaldosteróziou je mechanizmus pre vývoj patologického stavu kompenzačný. Patológia sa stáva druhou reakcie na zníženie prietoku obličiek. Existuje zvýšenie aktivity systému renín-angiotezentného systému (v dôsledku čoho sa zvyšuje krvný tlak) a zvyšuje tvorbu renínu. Významné zmeny z rovnováhy vody s vodou nie sú označené.

Príznaky hyperldosteroneizmu

Prebytok sodíka vedie k zvýšeniu krvného tlaku, zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi (hypevolémia) a vzhľadu edému. Nedostatok draslíka sa stáva príčinou chronickej a slabosti svalov. Okrem toho Hypokalémia obličiek stráca schopnosť sústrediť sa moču a objavujú sa charakteristické zmeny. Možný je výskyt konvulzívnych záchvatov (tetánia).

Príznaky primárneho hyperosterónia:

arteriálna hypertenzia (prejavuje sa zvýšeným krvným tlakom);
cefalgia;
kardalgia;
pád zrakovej ostrosti;
poruchy citlivosti (parestézia);
(Tetany).

DÔLEŽITÉ: U pacientov trpiacich symptomatickou arteriálnou hypertenziou v 1% prípadoch je to primárny hyperaldosteroneizmus.

Na pozadí oneskorení tekutých a sodíkových iónov v tele, u pacientov sa u pacientov nachádza mierne alebo veľmi významné zvýšenie krvného tlaku. Pacient je znepokojený (vďaka a priemernej intenzite). Počas prieskumu sa často pozoruje. Proti arteriálnej hypertenzii, zrakovú ostrosť padá. Pri skúmaní oftalmológa sa detegujú retinálne patológie (retinopatia) a sklerotické zmeny v vaskulárnom dnom spodnej dnu. Denná diuréza (objem oddeleného moču) Vo väčšine prípadov sa zvyšuje.

Nedostatok draslíka je príčinou rýchlej fyzickej únavy. V rôznych skupinách svalov sa rozvíjajú periodické pseudopary a kŕče. Epizódy svalovej slabosti možno provokovať nielen fyzickou námahou, ale aj psycho-emocionálnym stresom.

V obzvlášť ťažkých klinických prípadoch, primárna hyperaldosteroneizmus vedie k neprijateľnému diabetu (renálnej genéze) a ťažkých dystrofických zmenách v srdcovom svale.

DÔLEŽITÉ: Ak nie, pri primárnej forme štátu sa nevyskytuje periférny edém.

Známky sekundárneho štátu:

arteriálna hypertenzia;
chronické zlyhanie obličiek ();
významný periférny edém;
zmeny v oku.

Sekundárne variácie patológie sa vyznačuje výrazným zvýšením krvného tlaku ("nižší"\u003e 120 mm.rt.st.). Stáva sa príčinou zmien v stenách nádob, kyslíkovej hladovania tkanín, krvácanie v očiach sietnice a chronického zlyhania obličiek. Nízka úroveň draslíka v krvi sa zriedkavo deteguje. Periférny edém je jedným z najtvrdších klinických príznakov sekundárnej hyperaldosteroneizmy.

Poznámka: Niekedy sekundárne variácie patologického stavu nie je sprevádzané zvýšením krvného tlaku. V takýchto prípadoch, spravidla hovoríme o pseudo-beerdosteroneizme alebo genetickej chorobe - barterový syndróm.

Diagnóza hyperaldosteroneizmu

Nasledujúce typy klinických a laboratórnych štúdií sa používajú na diagnostiku rôznych typov hypeldosteroneizmu:

V prvom rade sa študuje rovnováha K / NA, stav systému renín-angiotenzín a hladina aldosterónu sa odhalí v moči. Analýzy sa vykonávajú v stave odpočinku a po špeciálnych zaťaženiach ("pochodovanie", hypotiazid, spironolaktón).

Jedným z dôležitých ukazovateľov v počiatočnej fáze prieskumu je hladina adrenokortikotropného hormónu (produkty aldosterónu závisí od ACTH).

Diagnostické indikátory primárneho formulára:

Úroveň aldosterónu v plazme je relatívne vysoká;
Činnosť renínovej plazmy (ARP) je znížená;
hladina draslíka sa zníži;
zvýšená hladina sodíka;
aldosterión / Renín Vysoký pomer;
relatívna hustota moču je nízka.

Existuje zvýšenie denného prideľovania z moču aldosterónu a iónov draslíka.

Na sekundárnom hyperaldosteroneizme je dokázaný zvýšením ARMP.

Poznámka: Ak sa stav môže upraviť zavedením glukokortikoidných hormónov, praktizuje sa t. N. Skúšobná liečba prednizón. S ním sa eliminuje krvný tlak a iné klinické prejavy.

Súčasne sa stav obličiek, pečene a srdca vykonáva pomocou ultrazvuku, echokardiografie atď.. Často pomáha identifikovať skutočnú príčinu rozvoja sekundárnej patológie.

Ako je liečba hyperaldosteroneizmu?

Lekárska taktika sú určené formou štátu a etiologických faktorov vedúcich k jeho rozvoju.

Pacient má komplexné vyšetrenie a liečbu endokrinológom. Vyžaduje sa aj uzavretie ovocia, ofhthalmológa a kardiolaku.

Ak je nadbytočná produkcia hormónov spôsobená nádorovým procesom (Rimona, aldosteróm, rakovina nadobličiek), potom sa zobrazí chirurgický zákrok (adrenalhektómia). Počas prevádzky sa ovplyvnená adrenálna žľaza odstráni. S hyperaldosteroneizmom, iná etiológia ukazuje farmakoterapiu.

Dobrý účinok vám umožňuje dosiahnuť nízkodušnú strave a spotrebu bohatých na produkty draslíka.. Súčasne sú predpísané prípravky draslíka. Lekárske ošetrenie znamená vymenovanie pacienta s diuretikom úsporou draslíka na boj proti hypokalémii. Vykonáva sa aj počas prípravného obdobia pre všeobecné zlepšenie v štáte. S bilaterálnou hyperpláziou je orgán znázornený najmä amylorid, spirionolaktón a inhibítormi liečiva angiotenzín lesklý enzým.

Obsah

Patológia endokrinného systému charakterizuje hypersekciu hormónu aldosterónu. V prípade primárnej formy hyperaldosteroneizmu, takéto porušenie vyvoláva zmeny v kôre nadobličiek. Podmienka spôsobuje poruchu funkcií tela, vyžaduje diferencovanú diagnostiku a liečbu.

Čo je hyperaldosteronizmus

Aldosterón je syntetizovaný glomerulárnou zónou nadobličiek, je súčasťou systému renín-angioityzín, ktorý reguluje objem krvi, krvný tlak. Hormonálna funkcia - odstránenie iónov draslíka, horčíka, sanie iónov sodíka. V Hyseldosteroneizme sa takéto procesy vyskytujú:

nadmerná generácia aldosterónu začína;
počet iónov sodíka sa zvyšuje;
vyrába sa reabsorpcia vody;
ióny draslíka, horčík sú odvodené z tela;
hypernatrémia sa rozvíja, hypokalémia;
zvýšenie krvného tlaku (AD).

Formy primárneho aldosteroneizmu - príčiny a príznaky

Pre patologický stav je charakteristická šiestich foriem ochorenia. Každá má vlastnú príčinu vývoja a symptómov. Lekári sú izolovaní v prípade primárneho hyperaldosteroneizmu takýchto odrôd patológie:

Forma choroby		Vlastnosti ochorenia, symptómov
AldosterontonCating Adenoma (syndróm KONNNA)	Vývoj aldoster - benígny adenóm	svalová slabosť; príznak previsnutej hlavy; polyúria (zvýšenie dennej vetvy moču).
Idiopatický hyperaldosteroneizmus (jarmo)	Hyperplázia nadobličiek Cortex s malým mezveným alebo veľkým tvarom	persyeské poruchy; osteoporóza; necitlivosť končatín; vývoj diabetu; svalová atrofia; zlepšenie telesnej hmotnosti; znížená pamäť.
Primárna jednostranná adrenálna hyperplázia	anomálie vnútromaternicového vývoja železného tkaniva; dedičná predispozícia; vrodený nedostatok nadobličiek cortex; porušenie výmenných procesov; jesť silné drogy.	vysoký rast dieťaťa, ktorý nie je vhodný pre veky podľa veku; prebytočné vlasy; zníženie menštruačného cyklu; zvýšený krvný tlak; amyotrofia.
Rodinný hyperldosteronizmus typu I (hyperalosteroneizmus glukokortikoidy) Typ II (glukokortikoid-neoficiálne hyperalosteroneizmus)	Dedičná patológia vyvolaná tvorbou chybného enzýmu v dôsledku génovej mutácie 11b-hydroxyláza, aldosterionsintytáza	porušenie srdcovej frekvencie; zmeny v DNA EYE; rozvoj retinopatie, angiosklerózy, hypertenznú angiopatiu; kardiálne.
AldosteronProdukčný karcinóm	endokrinné žľazy nádory jesť produkty s karcinogénnymi látkami dedičné faktory nadmerné vypúšťanie deoxycortikosterónu.	porušenie rovnováhy vody a elektrolytu tela; natiahnutie na kožu; anémia; strata váhy; porucha trávenia.
Aldosterionectopedopatovaný syndróm s nepohybovaným lokalizáciou aldosterontocating nádorov (v štítnej žľaze, vaječníky, črevách)	zvýšenie počtu buniek produkujúcich aldosterón; intoxikácie tela; imunodeficiencie.	prudký vzostup krvný tlak; bolesti pre hrudnú kosť; udusenie; dyspnoe; závraty; kŕče.

Ako sa choroba vyskytne

Primárny hyperaldosteronizmus spôsobuje rast buniek nadobličiek, vývoj nádorov. Základom patogenézy ochorenia je účinok prebytočného aldosterónu na rovnováhe vody a elektrolytu. Dôležitou úlohou v sekrécii hormónu hrá rein-angiotenzínový systém pracujúci na princípe spätnej väzby. V tele sa vyskytujú takéto procesy:

reabsorpcia sodíkových iónov sa zvyšuje renálnych tubulov;
ióny draslíka sa aktívne zobrazujú s močom;
v tkanivách je oneskorenie vo vode;
rozvoj krvnej plazmy Reninka sa znižuje.

V dôsledku hormonálnej nerovnováhy s primárnym hyperaldosteróziou:

citlivosť sa zvyšuje vaskulárnej stene;
sekrécia antidiuretického hormónu, ktorá reguluje odstránenie vody obličkami;
rezistencia periférnych prietokových ciev sa zvyšuje;
chanyapienická nefropatia, hypernatrémia, hypokalemický syndróm, sú vyvinuté;
zdá sa, že ťažká arteriálna hypertenzia;
porážka cieľových orgánov - obličky, srdcia, plavidlá sa rozšíri.

Klinický obraz

S hyperaldosteroneizmom sa rozlišujú tri odrody syndrómov. V prípade primárneho tvaru je pozorovaný charakteristický klinický obraz. Existujú také príznaky patologického stavu:

Pohľad na syndróm	Prejavy
Neometrický	poruchy citlivosti; kŕče; kŕče; svalová slabosť; paralýza končatiny, krk; rýchla únavnosť; brnenie končatiny.
Kardiovaskulárny	zvýšenie krvného tlaku; arytmie; závraty; bolesť srdca; tachykardia; kardalia; bolesti hlavy; zrakovej ostrosti.
Renálny	zníženie funkcie koncentrácie obličiek; polyuria; polydipsy (nešťastný smäd); nicturia (preferenčné močenie v noci); nefrogénny neprijateľný diabetes.

Diagnostické metódy

Riziková skupina pre rozvoj hyperaldosteroneizmu, ktorý má primárnu formu, zahŕňa pacientov s arteriálnou hypertenziou.

U týchto pacientov sa vykonáva prioritná diagnostika. Laboratórne štúdie zahŕňajú:

	Ukazovatele pre primárny hyperalosteroneizmus
Krvný test z žíl	draslík v plazme do 3 mmol / liter; Úroveň aldosterónu nad normou; znížená aktivita rezínov Rezamma; zvýši sa množstvo sodíka; pomer aldosterone / renín nad normou.
Vzorka so slaným (Potvrdenie diagnózy)	Počet aldosterone nad 10 ng / dl
Analýza moču	nízka hustota relatívnej moču; zvýšená denná eliminácia draslíkových iónov, aldosterónu; zmena štruktúry, zloženia.

Na určenie stavu adrenálnych, používajte inštrumentálne výskumné metódy. Tieto problémy môžu zistiť:

Liečba hyperaldosteroneizmu

Pred výberom terapie schémy je pacient skúma kardiológ, endokrinológ, oftalmológ, nefrológ. Liečba je predpísaná po diferenciálnej diagnóze primárneho hyperaldosterónia. V prípade detekcie nádorov sa vykonáva chirurgický zákrok. Konzervatívna liečba znamená takéto metódy:

diéta s obmedzením sodného;
aeróbna fyzická námaha;
normalizácia hmotnosti;
použitie droga šetriaceho draslík - spironolaktón;
použitie diuretík;
použitie finančných prostriedkov, ktoré znižujú krvný tlak.

Liečba liečby

Konzervatívna terapia s primárnym hyperaldosteroneizmom rieši niekoľko úloh. Liečba liekom pomáha pri príprave na chirurgickú operáciu. Prípravy uhradí nedostatok draslíka v tele, stabilizujú krvný tlak. Lieky odporúčané na chorobu:

Typ liečby		Prípravy	Žiadosť
Predoperačná príprava	Antagonista aldosterónu, drassy Saving Diuretik	Spironolakton
	Blokátory kalciových kanálov, znížiť peklo	Nifedipine retard
	Beta adrenolokátori, stabilizovať tlak	Metoprolol
	Saluretík, normalizujte obsah draslíka	Amylorid
Terapia pre idiopatický hyperaldosteroneizmus	Antagonistov receptory angiotenzínu II.	Lozartan
	Blokátory kalciových kanálov	Amlodipín
	Diuretiká	Triampirera	50 / kg hmotnosti, dve recepcie
	APF inhibítory	Zavádzač	25, pod jazykom
	Antagonista aldosterónu	Veroshpiron.
Eliminácia glukokortikoid-tekutého hyperaldosteroneizmu	Kortikosteroidy	Dexametanón
Eliminácia glukokortikoid-tekutého hyperaldosteroneizmu	Kortikosteroidy	Prednizolón	intravenózny odkvapkávací úvod od 6 do 8 hodín

Chirurgický zákrok

Lekári sa snažia zachovať pacienta so životne dôležitými orgánmi. V prípade primárneho hyperaldosteroneizmu s miernou léziou sa vykoná resekcia nadobličiek. Chirurgická liečba jednostranným odstránením orgánov - adrenalektómia - predpísaná v prípade: \\ t

aldoster - nádor produkujúci hormón;
rakovina nadobličiek;
reninomy - benígna formácia, rozlišovanie renínu;
primárna hyperplázia;
karcinómy.

V prípade malígneho toku arteriálnej hypertenzie, nadobličiek vyvoláva veľký počet aldosterón a odstrániť ho. Voľba taktiky chirurgickej prevádzky závisí od veľkosti nádoru. S veľkými rozmermi neoplazmov, recidívy patológie, prítomnosť metastáz, intervencia sa vykonáva otvoreným prístupom. Pre toto použitie spôsoby:

rumotomic - extra-bustitoneálna disekcia;
thoacophrenotomický - prístup cez oblasť desiateho intercostal.

Laparoskopické operácie zahŕňajú laparoskopické operácie, ktoré majú byť minimálne invazívne, veľkorysé metódy na vykonávanie chirurgického zákroku. Vykonávajú sa prostredníctvom malých škrtov, ktoré zavádzajú nástroje a miniatúrnu komoru. Populárne metódy vykonávania prevádzkovej liečby:

endovideozurgické adrenaliácie;
röntgenová endovaskulárna embolizácia;
adrenalaktómia z mini-prístupu.

Diétny vzor

Primárny aldosteroneizmus si vyžaduje správnu organizáciu výživy. Diéta s takýmito patológiou znamená obmedzenie spotreby sodíka, zvýšenie množstva draslíka pochádzajúceho z potravín. Odborníci na výživu poskytujú takéto odporúčania:

Povolené výrobky

(s vysokým obsahom draslíka)

Sú pod zákazom

(Vzhľadom na zvýšené množstvo sodíka)

pečený zemiak

Sťaže

Slnečné paradajky

Pomaranče

Morské plody

Čerstvé bobule

Bulharský korenie

Zeler

Morská kapusta

Konzervovať

Údený

Marinada

ražný chlieb

Sauerkraut

Kukuričné \u200b\u200bvločky

Zdvihové fazule

Chveterelles

Video

Nájdené v textovej chybe?
Zvýraznite ho, stlačte CTRL + ENTER a všetko budeme opraviť!