Diagnostika nádorov srdca. Nádory srdca

Nádory srdca môžu byť zhubné aj benígne. Srdce je mimoriadne citlivé na akékoľvek cudzie predmety nachádzajúce sa na jeho stenách, preto je bez ohľadu na povahu existujúceho novotvaru potenciálne život ohrozujúce. Je potrebné poznamenať, že zhubné srdcové nádory môžu mať primárnu aj sekundárnu povahu.

Primárne malígne formácie, ktoré vznikajú z vlastných tkanív srdca, sú extrémne zriedkavé. Sekundárne rakoviny, ktoré sa vyvinú v dôsledku metastáz z primárnych nádorov nachádzajúcich sa v iných orgánoch do tkanív orgánu, sú v súčasnosti diagnostikované asi 30 - 40-krát častejšie ako primárne srdcové nádory.

Láskavý

Primárne nádory sú pomerne zriedkavé a vo viac ako 75% prípadov sú takéto formácie benígne. Všetky benígne nádory srdca sú primárne a vyvíjajú sa spravidla z vlastných tkanív. Medzi najčastejšie benígne lézie patria:

myxóm;
papilárny fibroelastóm;
lipóm;
hemangióm;
neurofibróm;
nádor granulárnych buniek;
fibróm;
teratóm;
rabdomyóm;
mezotelióm AV uzla;
lymfangióm.

Každý typ benígnych nádorov vyvíjajúcich sa v tkanivách srdcových svalov má svoje vlastné charakteristické znaky. Najbežnejším typom benígnych lézií je myxóm. Myxóm v súčasnosti predstavuje viac ako 50% všetkých benígnych lézií v tkanivách. V 90% prípadov je myxóm izolovaný, zatiaľ čo v ďalších 10% je niekoľko fragmentov umiestnených v rôznych častiach orgánu. Zvyčajne sú formácie pripevnené v oblasti oválnej fossy ľavej predsiene. Takéto formácie sú diagnostikované hlavne u starších žien, ale v zriedkavých prípadoch ich možno nájsť u detí a ľudí stredného veku oboch pohlaví. Takéto formácie môžu dosiahnuť pomerne veľké veľkosti, byť ovplyvnené nekrotickým procesom a spôsobiť množstvo komplikácií.

Papilárne fibroelastómy majú dlhé procesy podobné chápadlám. Takéto formácie sa najčastejšie tvoria na vrcholoch aortálnej chlopne. Ďalej sa takáto formácia môže rozšíriť do mitrálnej chlopne. Významná mobilita tkanív srdcového nádoru sa pozoruje asi v 40% prípadov a takéto formácie sú mimoriadne nebezpečné, pretože za určitých okolností môžu vyvolať poruchu chlopní, ktorá asi v 30% prípadov vedie k tvorbe prvých trombov, a potom tromboembolizmus pľúcnej artérie a v dôsledku toho smrť pacienta.

Najčastejšie sa u detí vyskytujú rabdomyómy. Takéto vzdelávanie je možné diagnostikovať už v prvom roku života dieťaťa. Napriek skutočnosti, že rabdomyómy majú v drvivej väčšine prípadov viacnásobný charakter, zvyčajne postihujú iba jednu komoru. Rabdomyómy sa často vyvíjajú na pozadí tuberóznej sklerózy.

Fibroidy sa vyskytujú najčastejšie u detí. Takéto formácie sú zvyčajne umiestnené intramurálne. Takéto formácie sa vyvíjajú z spojivového tkaniva a nie sú schopné malígnej transformácie.

Hemangiómy sú zriedkavé benígne nádory. Zvyčajne sa vyvíjajú z endotelového tkaniva. Vzhľadom na to, že tieto formácie rastú v oblasti medzikomorovej septa alebo AV uzla, nie je nezvyčajné, že také nádory spôsobujú náhlu smrť alebo AV blokádu.

Primárne a sekundárne

Všetky zhubné nádory vyvíjajúce sa v srdci možno podmienečne rozdeliť na primárne a sekundárne. Primárne nádory vyrastajú z tkanív orgánu, ale potom začnú metastázovať, čo vedie k rýchlemu poškodeniu ďalších orgánov. Sekundárne nádory srdca s malígnymi formáciami sú dôsledkom penetrácie metastáz z malígnych formácií do tkanív orgánu, ktoré sa tvoria v iných orgánoch.

Primárne zhubné nádory tvoria približne 25% prípadov, ktoré sa tvoria z vlastných tkanív orgánu. Primárne zhubné nádory sa vyznačujú rýchlym rastom, schopnosťou vyvolať silné bolesti, schopnosťou prerásť do mediastína a vyvolávať expanziu pľúcnych žíl. Najčastejšie histologické typy malígnych

subjekty zahŕňajú:
rabdomyosarkóm;
angiosarkóm;
mezotelióm;
lymfosarkóm;
neurofibrosarkóm;
liposarkóm;
osteosarkóm;
leiomyosarkóm;
synoviálny sarkóm;
liposarkóm;
tymóm.

V štatistikách diagnostikovaných malígnych nádorov predstavuje primárne rakovinové ochorenie extrémne veľké percento.
Asi u 70% je rakovina srdca sekundárna, to znamená, že sa vyvíja z metastáz. Najčastejšie sa pozoruje výskyt sekundárnych nádorov v dôsledku vývoja sarkómov v rôznych orgánoch a navyše pri rakovine pľúc akejkoľvek histologickej formy. Okrem toho je výskyt sekundárnych novotvarov často spojený s lymfómami, leukémiami a zhubnými nádormi v mliečnych žľazách. Sekundárne formácie majú často ešte horšiu prognózu ako primárne, pretože okrem poškodenia srdca sa formácie môžu vyskytovať aj v ďalších životne dôležitých orgánoch.

Príznaky

Vývoj novotvarov často nie je sprevádzaný niektorými mimoriadne špecifickými príznakmi, ktoré môžu presne naznačovať ich prítomnosť v tomto orgáne. Mnohé z prejavov nádorov sa veľmi podobajú prejavom infarktu myokardu, srdcového zlyhania, ochorenia koronárnych artérií a iných bežných chorôb. V mnohých ohľadoch sa prejavy existujúceho vzdelávania líšia v závislosti od znakov lokalizácie a ďalších charakteristík. Napríklad nádory mimo srdca môžu mať bežné príznaky vrátane:

horúčka;
rýchle chudnutie;
všeobecné vyčerpanie;
bolesť v hrudi;
kožná vyrážka.

Extrakardiálne nádory, aj keď sú benígne, môžu vyvolať prasknutie a vzhľad srdcového krvácania, ktoré vedie k tamponáde srdca. Nádory, ktoré sa líšia v intramyokardiálnom raste, vedú k rýchlemu poškodeniu vodivého systému a kompresii orgánu, čo je sprevádzané intraventrikulárnymi a atrioventrikulárnymi blokádami a navyše paroxysmálnou tachykardiou.

S rozvojom intrakavitárnych formácií sa pozoruje porucha chlopní, ktorá vedie k zvýšeniu príznakov mitrálneho alebo srdcového zlyhania. Pri takýchto formáciách sa symptomatické prejavy spravidla výrazne zvyšujú pri fyzickej námahe, zmene polohy tela a pri zmenách hemodynamiky.

Často po dlhú dobu môžu príznaky vývoja nádoru v srdci úplne chýbať. V tomto prípade môžu byť prvé prejavy spojené so zhoršenou pľúcnou cirkuláciou. Veľmi často takéto novotvary vyvolávajú vývoj takých patologických stavov ako cor pulmonale, hypertenzia, embólia. Okrem toho je prvým prejavom nádoru často mozgová ischémia, infarkt myokardu, cievna mozgová príhoda, ischemické procesy končatín a ďalšie život ohrozujúce stavy.

Diagnostické metódy

Vzhľadom na všestrannosť existujúcich symptomatických prejavov v nádoroch sa spravidla zistia benígne a malígne formácie počas mnohých diagnostických štúdií, ktoré na stanovenie ich povahy predpisuje kardiológ. Okrem zhromažďovania analýz a počúvania hluku je nevyhnutným opatrením aj vykonávanie:

transtorakálna echokardiografia;
rádiografia;
sondovanie dutín;
rádioizotopové skenovanie;
punkcia perikardu;
biopsia.

Na stanovenie možného primárneho nádoru je okrem iného potrebná komplexná diagnostika celého tela a navyše aj sekundárne nádory vznikajúce z primárnej formácie, ktorá sa objavila z tkanív samotného srdca. Veľmi dôležitým bodom je množstvo krvných testov, pretože často na pozadí malígnych nádorov možno pozorovať zvýšenie ESR, obsah zvýšeného titra C-reaktívneho proteínu a navyše y-globulíny. V niektorých prípadoch sa určuje trombocytopénia, anémia a leukocytóza.

Liečba

Po komplexnom zhodnotení stavu pacienta a identifikácii lokalizácie a veľkosti formácie je možné zvoliť adekvátnu liečbu. Terapia do značnej miery závisí od toho, či je formácia zhubná alebo benígna. Ak je nádor benígny, najlepšou možnosťou by bolo odstrániť ho. V niektorých prípadoch je chirurgický zákrok aj v prípade benígnej formácie nemožný, pretože takáto terapia môže v dôsledku umiestnenia a veľkosti tkanív, ktoré sa majú odstrániť, viesť k narušeniu činnosti srdca. Ak je operácia možná, pacientov hrudník je úplne otvorený a pacient je pripojený k prístroju srdce a pľúca. presnosť
test

10 tisíc úspešných
testovanie

Ak existuje malígny novotvar, prognóza zvyčajne závisí od toho, v akom štádiu patologického procesu bola zistená. V primárnych novotvaroch malígnej povahy sa pozoruje rýchle šírenie tkanív, preto keď sa zistí takáto formácia, je často nemožné ju odstrániť, pretože po odstránení poškodených tkanív zostávajúce zdravé nebudú. byť schopní vykonávať svoju funkciu.

Ak primárny nádor ešte nemetastázoval, ale súčasne prispieva k porušeniu prietoku krvi a môže spôsobiť smrť pacienta, je často potrebná transplantácia orgánu. Pretože operácie transplantácie srdca nie sú možné z dôvodu nedostatku transplantovateľných orgánov, táto možnosť liečby nie je pre veľa ľudí k dispozícii. Stredoškolské, podobne ako základné vzdelávanie, majú mimoriadne zlú prognózu priebehu a vývoja. Chemoterapia zvyčajne nemá žiadny vplyv na srdcové nádory. Menej ako 70% ľudí žije viac ako 1 rok po stanovení diagnózy. Okrem toho je päťročná miera prežitia malígnych primárnych a sekundárnych novotvarov iba 3 - 5%.

Nádory srdca sú zriedkavé a ak sa zistí zhubný novotvar, laik ho bude nazývať „rakovina srdca“, aj keď to nie je terminologicky úplne správne. Primárne malígne novotvary srdca sú sarkómy a samotná rakovina tam rastie zo susedného orgánu alebo má metastatickú povahu.

Nádory srdca sú v prírode zastúpené skôr heterogénnymi formáciami. Ich zdrojom môže byť myokard, perikard alebo vnútorná vrstva orgánu, chlopne, priečky medzi predsieňami alebo komorami, cievny systém. Neexistuje vekové rozpätie, keď sa nádory objavia, dajú sa zistiť u plodu a diagnostikovať sa u detí, dospelých v mladom, zrelom alebo staršom veku. Rovnako náchylné sú na ne ženy aj muži.

Ak neoplázie pochádzajú z tkanív samotného srdca, potom sa budú nazývať primárne. Takéto nádory tvoria nie viac ako 0,2% všetkých orgánových novotvarov. Oveľa častejšie sa lekári stretávajú so situáciou, keď má choroba sekundárny charakter - iné orgány, rast karcinómov pľúc, žalúdka, pažeráka atď. Sekundárne nádory sú až 30-krát častejšie ako primárne.

Bez ohľadu na histologické znaky a miesto nádoru sú všetky plné srdcového zlyhania, tamponády orgánov, embólie, smrteľných porúch rytmu, preto aj v prípade absolútne benígneho novotvaru bude jedinou možnosťou liečby chirurgický zákrok, oneskorenie, ktoré predstavuje závažnú chybu.

Odrody novotvarov srdca

Primárne nádory srdca rastúce z jeho štruktúr sú:

Láskavý;
Malígny.

Benígne novotvary- tvoria tri štvrtiny všetkých srdcových nádorov a - vedúcim medzi nimi je myxóm, ktorý sa vyskytuje v 80% prípadov. Zvyšných 20% tvoria formácie spojivového tkaniva - rabdomyómy, vaskulárne nádory, fibrómy, perikardiálne cysty.

myxóm v ľavej predsieni

Zhubné novotvary sú reprezentované sarkómami zo svalu, tukového tkaniva, cievnych stien, mezotelu pokrývajúceho srdce zvonku, sú novotvary krvotvorného tkaniva -. Sekundárne zhubné novotvary „prichádzajú“ do srdca z blízkych orgánov - pľúc, pažeráka, priedušnice, pleury, žalúdka, mliečnej žľazy. V tomto prípade sa nachádzajú komplexy rakoviny, ktoré svojou štruktúrou zodpovedajú tým orgánom, kde pôvodne vznikli.

Stojí za to povedať niekoľko slov o terminológii, aby čitateľ vedel, prečo „rakovina“ nerastie v srdci. Z hľadiska vedy sa rakovina formuje z epitelu a nádory spojivového tkaniva sa nazývajú sarkómy. Zhubný nádor srdca je tvorený zo svalov, tukov a iných druhov spojivového tkaniva, preto sa preň pojem „rakovina“ nepoužíva, ale je lepšie označiť ho ako „sarkóm“. Ak sa karcinóm nachádza v orgáne, ktorý vyrástol z iných orgánov alebo sa tam objavil v dôsledku metastáz, nebude sa tiež nazývať rakovina srdca, ale namiesto toho označte sekundárnu povahu lézie, nezabudnite uviesť primárny zdroj. rakoviny.

Benígne novotvary srdca

Myxóm je najbežnejším typom srdcových nádorov, predstavuje asi polovicu všetkých prípadov ochorenia. Medzi pacientmi je niekoľkonásobne viac žien, priemerný vek je 30-50 rokov. Predsieňový myxóm (najčastejšie vľavo) začína svoj rast v interatriálnej septa, fixuje sa na ňom ako noha a postupne plní srdcovú dutinu. Menej často sa vyskytujú komorové myxómy.

Myxóm vyzerá ako sférický uzol mäkkej alebo hustej (menej často) konzistencie, ktorý vyplňuje lúmen predsiene alebo komory. Priemerný priemer je 3 - 4 cm, ale niektoré myxómy môžu dosiahnuť 8 cm, čo bráni prietoku krvi a vyprázdňovaniu srdcových komôr. Uvoľnené lobulárne myxómy sú veľmi nebezpečné separáciou fragmentov nádorov, ktoré okamžite vstupujú do systémového obehu a môžu spôsobiť embóliu.

Až do okamihu, keď myxóm dosiahne otvor chlopne alebo naplní srdcovú komoru, jeho prejavy nemusia byť. V prípade zhoršeného prietoku krvi, prekrytia atrioventrikulárnej chlopne s visiacim myxómom sa objavia príznaky podobné príznakom pri srdcových ochoreniach. Narušuje sa hemodynamika s prejavmi v obidvoch kruhoch krvného obehu.

odrody benígnych novotvarov srdca

Druhou najbežnejšou po zmiešaní sú papilárne fibroelastómy, ich obľúbenou lokalizáciou sú chlopne - mitrálna v ľavej a trikuspidálna v pravej polovici srdca. Navonok sú podobné papilómom, vytvárajú papilárne výrastky na chlopniach chlopní, ale papily nemajú na rozdiel od pravých papilómov cievu. Fibroelastómy neovplyvňujú činnosť chlopňových chlopní, pri odtrhnutí papíl však predstavujú vysoké riziko nádorovej embólie.

Rabdomyómy tvoria asi pätinu všetkých benígnych nádorov srdca a sú zvlášť často diagnostikované v detstve. Tieto formácie vyrastajú z pruhovaného svalového tkaniva myokardu, nachádzajú sa v hrúbke steny srdca (najčastejšie priehradka a ľavá komora), sú náchylné na viacnásobný rast súčasne vo forme niekoľkých ložísk. Predstavujú nebezpečenstvo v dôsledku poškodenia vodivých nervových vlákien, zhrubnutia a deformácie stien srdca s rozvojom arytmií a zlyhaním orgánov.

Medzi zriedkavejšie typy benígnych novotvarov srdca - fibrómy, lipómy, hemangiómyktoré rastú ako vo vnútri myokardu, tak na chlopniach (hemangiómy, fibroidy) a v dutinách (lipómy). Tieto nádory ovplyvňujú vodivý systém, narúšajú hemodynamiku a sú plné embólie.

Video: mixoma v programe „Život je skvelý!“

Zhubné novotvary srdca

Zhubné nádory srdca sa tvoria zo svalov, vlákien, tukového tkaniva, cievnych stien, perikardu a nazývajú sa. Ľavé predsiene je najčastejším miestom rastu. Toto ochorenie postihuje mladých ľudí a ľudí stredného veku.

Medzi sarkómami je popredným vaskulárnym nádorom angiosarkóm (až 40% prípadov). Okrem toho sa v srdci môžu tvoriť rabdomyosarkómy a leiomyosarkómy (zo svalového tkaniva), dokonca aj tie, ktoré pozostávajú z nezrelého kostného tkaniva. Štvrtina všetkých malígnych neoplázií sú nediferencované sarkómy, náchylné na aktívny rast a skoré metastázy, ktoré majú mimoriadne zlú prognózu.

Z buniek perikardu sa môže vytvoriť, čo je častejšie diagnostikované u mužov. S imunodeficienciami, vrátane získaných (HIV infekcia), sa vytvára priaznivé pozadie pre vznik lymfómu srdca, ktorý rýchlo rastie s prejavmi zlyhania orgánov, poruchami rytmu.

Prejavy srdcových nádorov

Väčšina novotvarov srdca má podobné príznaky spojené s prítomnosťou ďalšieho tkaniva v orgánovej komore, zhoršeným prietokom krvi cez ventilové otvory a poškodením vodivého systému. Zvláštnosti kliniky súvisia s umiestnením nádoru vo vnútri, mimo srdca, v hrúbke myokardu alebo na chlopniach chlopne. Najcharakteristickejšie príznaky patológie:

Bolesť a ťažkosť v hrudníku;
Dýchavičnosť;
Opuch;
Tachykardia, pocit prerušenia rytmu;
Cyanóza kože.

Zhubné novotvary majú tendenciu viesť k všeobecným zmenám - chudnutiu, horúčke, nechutenstvu, bolestiam kostí a kĺbov, prípadne kožnej vyrážke.

Nové výrastky umiestnené mimo srdca sa môžu prejaviť dýchavičnosťou a bolesťou na hrudníku. Ako rastú, narúšajú pohyblivosť orgánu a bránia správnemu vyprázdňovaniu a napĺňaniu jeho komôr. Možný rozpad a krvácanie súvisí s vývojom srdcovej tamponády - stavu, pri ktorom je dutina srdcového vaku naplnená krvou, ktorá blokuje kontrakcie orgánov, výsledkom tamponády je asystola (zástava srdca) a smrť.

Kompresia veľkých vaskulárnych kmeňov nádorom sa prejavuje ako:

Opuch tváre a hornej polovice tela so stlačením hornej dutej žily;
Edém nôh a venózna stagnácia vo vnútorných orgánoch s kompresiou dolnej dutej žily.

Nádory rastúce vo vnútri myokardu ovplyvňujú vlákna prevodného systému, preto budú hlavným príznakom poruchy srdcového rytmu. Pacienti sa sťažujú na palpitácie s tachykardiou, v prípade upchatia sa objavia prerušenia a pocit vyblednutia v hrudníku. Okrem arytmií sa zvyšujú aj javy srdcového zlyhania, objavuje sa dýchavičnosť, slabosť, opuchy a zväčšuje sa pečeň.

Nádory umiestnené vo vnútri srdcových komôr spôsobujú narušený krvný obeh v predsieňach, komorách a veľkých cievach, bránia plneniu alebo vyprázdňovaniu srdcovej komory a môžu uzavrieť otvor chlopne simulujúc stenózu. Rýchlo progresívne srdcové zlyhanie sa považuje za hlavný prejav takýchto nádorov.

Myxóm ľavej predsiene sa pri plnení tejto komory prejavuje ťažkou dýchavičnosťou, mdlobami, bolesťami na hrudníku. Jeho charakteristickým znakom bude rastúce zlyhanie srdca, ktoré nebude reagovať na konzervatívnu liečbu. Náhla smrť je možná s obštrukciou (uzavretím) myxómu mitrálnej chlopne. Je dôležité, aby sa príznaky zhoršovali zmenami polohy tela.

Ak novotvar ovplyvňuje chlopne, potom existujú príznaky ich stenózy alebo nedostatočnosti - stagnácia v pľúcnom obehu s dýchavičnosťou, pľúcnym edémom, tendenciou k zápalovým procesom dýchacieho systému; vo veľkom - so zvýšením pečene, edémov, cyanózy.

Veľmi charakteristický a zvlášť nebezpečný pri chlopňovej lokalizácii neoplazie embólie nádorovými bunkami. Keď je poškodená mitrálna alebo aortálna chlopňa, bunkové konglomeráty vstupujú do veľkého kruhu s arteriálnou krvou, upchávajú cievy srdca, mozgu, obličiek, nôh atď. Klinicky sa to prejaví ako cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu, ischémia končatín.

Ak sa nádorové embólie dostanú do krvi z pravého srdca, dôjde k upchatiu pľúcnej tepny a jej vetiev, čo sa prejaví dýchavičnosťou, zvýšeným tlakom v malom kruhu a expanziou pravej polovice srdca. Ak je narušený prietok krvi cez hlavnú tepnu, smrť najčastejšie nastáva pri akútnom pľúcnom srdcovom zlyhaní.

Vzhľadom na nešpecifickosť príznakov, ktoré môžu byť u mnohých ďalších srdcových chorôb, nie je diagnostika nádorov tohto orgánu ľahká úloha. S pravdepodobným rastom novotvarov je najvhodnejšie odoslať pacienta na ultrazvukové vyšetrenie, v prípade potreby sa urobí CT a MSCT, sondovanie, rádioizotop alebo rádiopakontrastné vyšetrenie srdcových dutín. EKG s nádorom nemá charakteristické zmeny, sú na ňom zaznamenané arytmie, poruchy vedenia, príznaky stresu na srdci atď., K čomu dochádza pri širokej škále srdcových patológií.

Liečba nádorov srdca

Na liečbu novotvarov srdca sa používajú chirurgické zákroky, ožarovanie a chemoterapia. Najúčinnejšou metódou sa považuje operácia, ktorá môže zahŕňať odstránenie nádoru umiestneného v dutine orgánu, miesta myokardu alebo perikardu s neopláziou.

V prípade myxu a iných benígnych nádorov je jediným účinným spôsobom liečby chirurgický zákrok. Konzervatívna terapia zmierňuje niektoré príznaky, zlepšuje celkovú pohodu, ale riziko komplikácií a úmrtia zostáva pomerne vysoké, takže ignorovanie alebo odloženie načasovania operácie sa považuje za lekársku chybu.

Pri odstraňovaní myxómu alebo iného benígneho nádoru rastúceho v predsieňovej alebo komorovej dutine srdca je dôležité vyrezať nielen jeho časť, ktorá bráni prietoku krvi, ale aj miesto, z ktorého novotvar pochádza. To sa robí s cieľom znížiť pravdepodobnosť relapsov, ktoré sú u niektorých pacientov stále diagnostikované.

Stredná pozdĺžna sternotómia sa používa na prístup k srdcu postihnutému nádorom, keď rez prechádza hrudnou kosťou. Tento prístup poskytuje lekárovi dobrý výhľad a postačuje na manipuláciu so srdcom a veľkými cievami. Ak je potrebné odstrániť nádor ľavej komory, chirurg tam preniká cez aortu a priečne ju disekuje.

Akékoľvek, vrátane benígnych, srdcových nádorov nachádzajúcich sa v lúmene orgánu alebo na chlopniach môžu spôsobiť embóliu, musia sa preto odstrániť veľmi opatrne, bez stlačenia a v jednom bloku, pričom sa musí stlačiť aorta a zastaviť srdce. Dutiny sa nekontrolujú pomocou prstov, namiesto toho sa prepláchnu soľným roztokom, aby sa zabezpečilo, že v srdci nezostanú žiadne neoplazmatické bunky. Po operácii srdca môže byť potrebná ďalšia plastická chirurgia na opravu chlopní - protetika, ročná plastika.

Počas manipulácií so srdcom sa zastaví (kardioplegia) a vytvorí sa umelý krvný obeh. Na udržanie myokardu počas tohto obdobia sa ukazuje farmakologická a studená "ochrana" - ošetrenie orgánu chladeným soľným roztokom, zavedenie farmakologických látok do ciev.

U malígnych novotvarov sa uskutočnili pokusy o radikálnu liečbu, avšak prax ukázala, že k relapsu dôjde krátko po operácii, preto sú hlavnými metódami pre tieto nádory a. Často sú zhubné nádory diagnostikované v štádiu, keď je ovplyvnený značný objem srdca a okolitých tkanív, preto už nie je možné takýto novotvar odstrániť a jediným spôsobom, ako pomôcť pacientovi, je ožarovať ho alebo mu predpísať systémovú chemoterapiu.

Takáto liečba sa tiež používa na sekundárne, metastatické, srdcové lézie. Ožarovanie a chemoterapia nevedú k zastaveniu nádoru, ale pomáhajú zmenšiť jeho veľkosť a zmierniť stav pacienta, preto sa takáto liečba považuje za paliatívnu. Okrem zníženia závažnosti príznakov môže paliatívna starostlivosť predĺžiť život pacienta až o päť rokov od objavenia sa choroby.

Prognóza nádorov srdca je vážna. Môže sa považovať za priaznivý pre benígne novotvary, ktoré sa rýchlo odstránili a neviedli ku komplikáciám. Viaceré nádory poskytujú päťročné prežitie asi 15%. Pri sarkómoch a metastatickom karcinóme je prognóza sklamaním - pacienti zomierajú do 6 - 12 mesiacov od začiatku ochorenia a až 80% pacientov s primárnymi malígnymi novotvarmi má metastázy už v čase ich zistenia.

Autor selektívne odpovedá na adekvátne otázky čitateľov v rámci svojich kompetencií a iba v rámci zdroja OncoLib.ru. Momentálne nie sú poskytované osobné konzultácie a pomoc pri organizovaní liečby.

Medzi zhubnými nádormi vnútorných orgánov je srdcový sval zriedka vystavený tejto strašnej chorobe. Je zrejmé, že je to spôsobené tým, že v ľudskom tele krv vyživuje srdce oveľa lepšie ako iné orgány. Tu metabolické procesy prebiehajú rýchlejšie, čo znamená, že ochranná reakcia je oveľa silnejšia.

Nádor srdca má primárnu formu a sekundárnu formu. Prvý zahŕňa benígne a malígne nádory. Druhá skupina zahŕňa všetky metastatické rakovinové bunky, ktoré sú dodávané do srdcového svalu krvou a lymfatickými cestami z postihnutých orgánov.

Zhubný nádor a príčiny vzhľadu

Rakovina srdca sa ako primárny nádor vyvíja priamo z tkanív samotného srdcového svalu. Ale to sa stáva málokedy.

Oveľa častejšia je sekundárna forma malígneho ochorenia. S prietokom krvi sa rakovinové bunky z postihnutých orgánov dostávajú do srdca. Toto spojenie bunkového prenosu nastáva v dôsledku vyrovnania kardiovaskulárneho systému prechádzajúceho celým telom, čo uľahčuje cestu metastáz.

Zhubné nádory lokalizované v orgánoch gastrointestinálneho traktu sú panvové orgány schopné rýchleho nekontrolovaného procesu delenia postihnutých buniek.

Metastázy teda rýchlo dosahujú nové ciele vrátane ovplyvňovania srdca.

Doteraz neboli úplne objasnené priame príčiny poškodenia srdcového svalu rakovinou, ale možné príčiny zahŕňajú:

operácia svalu v dôsledku úrazu;
krvné zrazeniny;
aterosklerotické procesy v mozgu a vo vaskulárnom systéme;
dedičná predispozícia podľa genotypu;
neustály stres a úzkosť oslabujú organizmus a podkopávajú imunitný systém.

Odrody primárnych formácií

Medzi najčastejšie benígne novotvary patria:

Rabdomyóm - vyvíja sa vo svalovom tkanive srdca;
Fibróm - rastie z vláknitých buniek;
Lipóm - vyskytuje sa v bunkách tukového tkaniva orgánu;
Myxóm - nachádza sa v 55% prípadov rakoviny srdcového svalu.

Existujú iba dva typy malígnej formy:

sarkóm srdca;
lymfóm.

Srdcový sarkóm je bežnejší ako lymfóm. Choroba postihuje človeka v strednom veku. Medzi toto ochorenie patria angiosarkómy, nediferencované sarkómy, malígne vláknité histiocytómy a leiomyosarkómy.

Ovplyvňujú hlavne ľavú predsieň, mitrálny otvor trpí v dôsledku stlačenia tkanív nádorom. Spravidla dochádza k zlyhaniu srdca, rozsiahle metastázy sa šíria do pľúc.

U mužov sa mezotelióm vyskytuje, aj keď zriedka. S týmto nádorom sa metastázy rozšírili do chrbtice, mozgu a blízkych mäkkých tkanív.

Klinický obraz

Existuje nebezpečenstvo, že rakovina srdca na začiatku ochorenia bude bez príznakov. Pacient si nemusí byť vôbec vedomý prítomnosti tohto onkologického ochorenia. Identifikujú sa niektoré bežné príznaky malátnosti, ktoré zahŕňajú:

periodická teplota subfebrilu;
slabosť a únava;
bolesť kĺbov;
náhle neprimerané chudnutie.

Takéto príznaky sú vlastné mnohým chorobám, preto môžu chorého zmiasť a odložiť jeho odvolanie na kardiológa alebo onkológa.

Často nie je možné ihneď pochopiť diagnózu ani u špecialistov bez špeciálneho vyšetrenia.

Presnejšie príznaky ochorenia závisia od umiestnenia malígneho nádoru v srdcovom svale, histórie jeho výskytu, určenia primárneho alebo sekundárneho pôvodu.

Diagnóza novotvarov

Nasledujúce príznaky budú najpresnejšie charakterizovať novotvar:

srdcový sval na ultrazvuku je zväčšený;
znepokojený bolesťou v oblasti hrudnej kosti a srdca;
pretrvávajúca arytmia;
stlačenie rastúceho nádoru dutej žily, čo môže spôsobiť opuch, bolesť, dýchavičnosť;
srdcová tamponáda, prejavujúca sa znížením objemu mŕtvice srdcového svalu; akumulácia tekutiny medzi listami perikardu;
zhrubnuté prsty;

Srdcové novotvary

vzhľad opuchu a opuchu na tvári;
bezpríčinná vyrážka na rôznych miestach tela;
pocit necitlivosti v prstoch;
opuch dolných končatín;
mdloby, závraty, bolesti hlavy.

Kontraktilná schopnosť srdca je často oslabená, kvôli tomu, čo sa deje, sa začína rýchly rozvoj srdcového zlyhania. Pacient začína trpieť známkami udusenia.

Takýto stav prirodzene zhoršuje priebeh ochorenia a možnosti šťastného vyliečenia sa znižujú. Zvláštne miesto sa venuje prítomnosti metastatických symptómov.

Zhubné bunky metastázujú z regionálnych orgánov postihnutých onkológiou - štítnej žľazy, hrotu pľúc, obličiek a mliečnej žľazy u žien.

Takéto následky čakajú na srdcový sval v prípade rakoviny krvi, lymfómov a melanómov. K rýchlo sa rozvíjajúcej rakovine srdca sa pripája aj perikard, ktorý je jednou z membrán srdca.

Môžete diagnostikovať podľa zodpovedajúcich príznakov:

silná dýchavičnosť;
pozorovanie perikardu v akútnej forme;
arytmické javy;
röntgen ukazuje kontúry prudko zväčšeného srdca;
sú počuť zvuky systoly.

Okrem symptómov a röntgenových štúdií sa na diagnostiku používa počítačová tomografia a magnetická rezonancia srdcového svalu. Okrem toho sa používajú indikátory echokardiogramu.

Najčastejšie chýba čas a diagnostikuje sa už závažné štádium srdcového sarkómu a jeho metastáz do blízkych orgánov, predovšetkým do mozgu a pľúc.

Liečba

Lekárska štatistika nepozná praktický liek na zhubný nádor tohto orgánu. Najčastejšie hovoríme o paliatívnej metóde liečby.

Chirurgická intervencia je vylúčená kvôli vývojovému procesu metastáz a úplnému poškodeniu orgánov. Pacientom je predpísaná chemoterapia, ožarovanie, ktoré by malo zmierniť stav pacienta.

Liečba bude mať výsledky, ak sa prijmú preventívne opatrenia, kontaktuje včas kardiológa, podstúpi vyšetrenie a zaháji liečbu v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia.

Je nevyhnutné posilniť imunitný systém tela, ktorý je schopný chrániť telo pred mnohými chorobami.

Napriek tomu, že sa rakovinové bunky neprenášajú do tela zvonku, aktívne sa delia od našich vlastných buniek a sú vybavené obrovskou silou agresívneho útoku na zdravé bunky. Imunitné bunky dostávajú informácie o cudzích štruktúrach nachádzajúcich sa v prenosových faktoroch.

Pri malom počte týchto buniek nedostávajú imunitné štruktúry dostatočné informácie o nebezpečenstve, ktoré predbehlo telo. Obnovené bunky imunitného systému nevedia, čo musia robiť a chrániť.

Nádory srdca môžu byť primárne (benígne alebo malígne) alebo metastatické (malígne). Myxóm, benígny primárny nádor, je najbežnejším novotvarom srdca. Nádory sa môžu vyvinúť z ktoréhokoľvek tkaniva v srdci. Môžu spôsobiť upchatie chlopne alebo výtokového traktu, viesť k tromboembolizmu, arytmiám alebo patológii perikardu. Diagnóza je echokardiografia a biopsia. Liečba benígnych nádorov zvyčajne spočíva v chirurgickej resekcii a sú časté recidívy. Liečba metastatických lézií závisí od typu nádoru a jeho pôvodu a prognóza je všeobecne zlá.

Výskyt primárnych srdcových nádorov zistených pri pitve je menej ako 1 v roku 2000. Metastatické nádory sa nachádzajú 30-40 krát častejšie. Primárne srdcové nádory sa typicky vyvíjajú v myokarde alebo endokarde a môžu tiež pochádzať z tkanív chlopní, spojivového tkaniva alebo perikardu.

Benígne primárne srdcové nádory

Medzi benígne primárne nádory patria myxómy, papilárne fibroelastómy, rabdomyómy, fibrómy, hemangiómy, teratómy, lipómy, paragangliómy a perikardiálne cysty.

Myxóm je najbežnejší nádor, ktorý predstavuje 50% všetkých primárnych srdcových nádorov. Prevalencia u žien je 2-4-krát vyššia ako u mužov, hoci pri zriedkavých rodinných formách (Carneyov komplex) trpia muži častejšie. Približne 75% myxómov je lokalizovaných v ľavej predsieni, zvyšok - v iných srdcových komorách ako jediný nádor alebo (menej často) niekoľko formácií. Približne 75% tvoria pedunkulované myxómy, ktoré môžu prolapsovať cez mitrálnu chlopňu a prekážať plneniu komôr počas diastoly. Zvyšok myxómov je osamelý alebo sa šíri na širokej báze. Myxómy môžu byť slizké, hladké, tvrdé a lobulárne alebo voľné a bez štruktúr. Uvoľnené voľné myxómy zvyšujú riziko systémovej embólie.

Carneov komplex je dedičný, autozomálne dominantný syndróm charakterizovaný prítomnosťou opakujúcich sa srdcových myxómov, niekedy v kombinácii s kožnými myxómami, myxomatóznymi fibroadenómami mliečnych žliaz, pigmentovanými léziami kože (lentiginóza, pehy, modré névy), mnohonásobnými endokrinnými neopláziami (primárne pigmentovanými). nodulárna choroba) spôsobujúca Cushingov syndróm, adenóm hypofýzy s nadmernou syntézou rastového hormónu a prolaktínu, nádory semenníkov, adenóm štítnej žľazy alebo štítnej žľazy, cysty na vaječníkoch), psammomatózny melanotický schwannóm, adenóm mliekovodu a osteochondromyxóm. Vek diagnózy ochorenia je často mladý (v priemere 20 rokov), pacienti majú mnohopočetné myxómy (najmä v komorách) a vysoké riziko recidívy myxómu.

Papilárne fibroelastómy sú druhým najbežnejším benígnym primárnym nádorom. Ide o avaskulárne papilómy, ktoré prevládajú na aortálnej a mitrálnej chlopni. Muži a ženy trpia rovnako často. Fibroelastómy majú papilárne vetvy tiahnuce sa od centrálneho jadra, pripomínajúce sasanky. Približne 45% - na stonke. Nespôsobujú chlopňovú dysfunkciu, ale zvyšujú riziko embólie.

Rabdomyómy tvoria 20% všetkých primárnych srdcových nádorov a 90% všetkých srdcových nádorov u detí. Rabdomyómy postihujú hlavne kojencov a deti, z ktorých 50% má tiež tuberóznu sklerózu. Rabdomyómy sú zvyčajne viacnásobné a nachádzajú sa intramurálne v septe alebo voľnej stene ľavej komory, kde poškodzujú srdcovú vodivosť. Nádor je tvrdá biela guľka, ktorá s vekom zvyčajne ustupuje. U menšiny pacientov sa vyvinú tachyarytmie a srdcové zlyhanie v dôsledku upchatia výtokového traktu ľavej komory.

Fibómy sa tiež nachádzajú hlavne u detí. Sú spojené s adenómami mazových žliaz kože a nádormi obličiek. Fibroidy sú častejšie prítomné na tkanive chlopne a môžu sa vyvinúť v reakcii na zápal. Sú schopní stlačiť alebo napadnúť systém srdcového vedenia, čo spôsobuje arytmie a náhlu smrť. Niektoré myómy sú súčasťou syndrómu s generalizovaným zväčšením veľkosti tela, keratocytózou čeľuste, abnormalitami kostry a rôznymi benígnymi a malígnymi nádormi (Gorlinov syndróm alebo névus z bazálnych buniek).

Hemangiómy tvoria 5 - 10% benígnych nádorov. Spôsobujú príznaky u malého počtu pacientov. Najčastejšie sú náhodne objavené pri vyšetreniach vykonaných z iného dôvodu.

Perikardiálne teratómy sa vyskytujú hlavne u kojencov a detí. Často sú pripevnené k základni veľkých ciev. Približne 90% sa nachádza v prednom mediastíne, zvyšok hlavne v zadnom mediastíne.

Lipómy sa môžu objaviť v akomkoľvek veku. Sú lokalizované v endokarde alebo epikarde a majú širokú základňu. Mnoho lipómov je asymptomatických, niektoré však bránia prietoku krvi alebo spôsobujú arytmie.

Paragangliómy, vrátane feochromocytómov, sú v srdci zriedkavé; sú zvyčajne umiestnené na spodnej časti srdca v blízkosti zakončení blúdivého nervu. Tieto nádory sa môžu prejavovať príznakmi sekrécie katecholamínov.

Perikardiálne cysty môžu pripomínať nádor srdca alebo perikardiálny výpotok na RTG hrudníka. Spravidla sú asymptomatické, aj keď niektoré cysty môžu spôsobiť príznaky kompresie (napr. Bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, kašeľ).

Zhubné primárne srdcové nádory

Medzi zhubné primárne nádory patria sarkómy, perikardiálny mezotelióm a primárne lymfómy.

Sarkóm je najbežnejší malígny a druhý najbežnejší primárny nádor srdca (po myxóme). Sarkómy sa vyvíjajú hlavne u dospelých stredného veku (priemerný vek 41 rokov). Takmer 40% z nich sú angiosarkómy, z ktorých väčšina sa vyvíja v pravej predsieni a postihuje perikard. Spôsobuje upchatie prítokového traktu pravej komory, perikardiálnu tamponádu a metastázy do pľúc. Medzi ďalšie typy patrí nediferencovaný sarkóm (25%), malígny vláknitý histiocytóm (11 - 24%), leiomyosarkóm (8 - 9%), fibrosarkóm, rabdomyosarkóm, liposarkóm a osteosarkóm. Tieto nádory sa pravdepodobnejšie objavia v ľavej predsieni, čo spôsobí upchatie mitrálnej chlopne a zlyhanie srdca.

Perikardiálny mezotelióm je zriedkavý, môže sa objaviť v akomkoľvek veku, muži ochorejú častejšie ako ženy. Spôsobuje tamponádu a môže metastázovať do chrbtice, susedných mäkkých tkanív a mozgu.

Primárny lymfóm je extrémne zriedkavý. Zvyčajne sa vyvíja u ľudí s AIDS alebo u iných ľudí so zníženou imunitou. Tieto nádory rýchlo rastú a spôsobujú zlyhanie srdca, arytmie, tamponádu a syndróm hornej dutej žily (SVCS).

Metastatické nádory srdca

Rakovina pľúc a prsníka, sarkóm mäkkých tkanív a rakovina obličiek sú najbežnejším zdrojom srdcových metastáz. Malígny melanóm, leukémia a lymfóm často metastázujú do srdca, ale metastázy nemusia byť klinicky významné. Keď sa Kaposiho sarkóm šíri systémovo u imunodeficientných pacientov (zvyčajne s AIDS), môže sa rozšíriť do srdca, ale klinicky významné srdcové komplikácie sú zriedkavé.

Príznaky srdcových nádorov

Nádory srdca spôsobujú príznaky, ktoré sú typické pre oveľa bežnejšie choroby (napr. Srdcové zlyhanie, mŕtvica, ischemická choroba srdca). Prejav benígnych primárnych nádorov srdca závisí od typu nádoru, jeho umiestnenia, veľkosti a schopnosti rozpadu. Sú klasifikované ako extrakardiálne, intramyokardiálne a intrakavitárne.

Príznaky extrakardiálnych nádorov môžu byť subjektívne alebo organické / funkčné. Prvé sa vyskytujú vo forme horúčky, zimnica, letargia, artralgia a strata hmotnosti sú spôsobené výlučne myxómami, pravdepodobne v dôsledku syntézy cytokínov (napríklad interleukín-6); možné sú petechie. Tieto a ďalšie prejavy možno zameniť za príznaky infekčnej endokarditídy, chorôb spojivového tkaniva a tichého malígneho rastu. Ďalšia skupina príznakov (napr. Dýchavičnosť, nepríjemné pocity na hrudníku) sa vyskytuje v dôsledku stlačenia srdcových komôr alebo koronárnych artérií, perikardiálneho podráždenia alebo srdcovej tamponády spôsobenej rastom nádoru alebo krvácaním v perikarde. Perikardiálne nádory môžu spôsobiť hluk perikardiálneho trenia.

Medzi príznaky intramyokardiálnych nádorov patria arytmie, zvyčajne atrioventrikulárne alebo intraventrikulárne blokovanie, alebo paroxysmálne supraventrikulárne alebo ventrikulárne tachykardie. Dôvodom sú nádory, ktoré stláčajú alebo napadajú vodivý systém (najmä rabdomyómy a fibrómy).

Prejavy intrakavitárnych nádorov sú spôsobené dysfunkciou chlopní a / alebo obštrukciou prietoku krvi (vývoj chlopňovej stenózy, chlopňová nedostatočnosť alebo zlyhanie srdca) a v niektorých prípadoch (najmä pri myxomatóznych myxómoch) - embólia, tromby alebo fragmenty nádoru systémový obeh (mozog, koronárne artérie, obličky, slezina, končatiny) alebo pľúca. Príznaky intrakavitárnych nádorov sa môžu meniť v závislosti od zmien polohy tela, ktoré menia hemodynamiku a fyzikálne sily pôsobiace na nádor.

Myxómy zvyčajne spôsobujú určitú kombináciu subjektívnych a intrakavitárnych príznakov. Môžu produkovať diastolický šelest podobný šelestu mitrálnej stenózy, ale jeho objem a umiestnenie sa menia s každým úderom srdca a so zmenou polohy tela. Približne 15% zmesí pedikulov umiestnených v ľavej predsieni produkuje špecifický praskavý zvuk, keď počas diastoly vkĺznu do mitrálneho otvoru. Myxómy môžu tiež spôsobiť arytmie. Raynaudov fenomén a zhrubnutie koncových falangov prstov sú menej charakteristické, ale možné.

Fibroelastómy, ktoré sa často náhodne objavia pri pitve, sú zvyčajne bez príznakov, môžu však byť zdrojom systémovej embólie. Rabdomyómy najčastejšie nie sú sprevádzané klinickými príznakmi. Fibroidy vedú k arytmiám a náhlej smrti. Hemangiómy sú zvyčajne asymptomatické, môžu však spôsobiť akékoľvek extrakardiálne, intramyokardiálne alebo intrakavitárne príznaky. U teratómov sa vyskytuje syndróm respiračnej tiesne a cyanóza v dôsledku stlačenia aorty a pľúcnej tepny alebo syndrómu WPW.

Prejavy zhubných nádorov srdca sú akútnejšie a rýchlo postupujú. Srdcové sarkómy zvyčajne spôsobujú príznaky obštrukcie prítokového traktu a srdcovej tamponády. Mezotelióm vedie k prejavom perikarditídy alebo srdcovej tamponády. Primárny lymfóm spôsobuje refraktérne progresívne zlyhanie srdca, tamponádu, arytmie a syndróm WPW. Metastatické srdcové nádory sa môžu prejaviť náhlym zväčšením srdca, srdcovou tamponádou (v dôsledku rýchlej akumulácie hemoragického výpotku v perikardiálnej dutine), srdcovou blokádou, inými arytmiami alebo náhlym nevysvetliteľným srdcovým zlyhaním. Možné sú aj horúčky, malátnosť, chudnutie, nočné potenie a nechutenstvo.

Diagnóza nádorov srdca

Diagnóza, často oneskorená, pretože klinický obraz je podobný ako u oveľa častejších chorôb, je potvrdená echokardiografiou a typizáciou tkaniva pri biopsii. Transesofageálna echokardiografia lepšie vizualizuje predsieňové nádory a transtorakálne - ventrikulárne nádory. Ak sú výsledky nejednoznačné, použije sa rádioizotopové skenovanie, CT alebo MRI. Počas srdcovej katetrizácie je niekedy potrebná kontrastná ventrikulografia. Biopsia sa robí počas katetrizácie alebo otvorenej torakotómie.

U myxómov echokardiografii často predchádza rozsiahle vyšetrenie, pretože príznaky sú nešpecifické. Často sa vyskytuje anémia, trombocytopénia, leukocytóza, zvýšené ESR, C-reaktívny proteín a γ-globulíny. Údaje z EKG môžu naznačovať zväčšenie ľavej predsiene. Rutinné röntgenové vyšetrenie hrudníka v niektorých prípadoch demonštruje usadeniny vápnika v myxómoch pravej predsiene alebo teratómoch, ktoré sa detegujú ako formácie v prednom mediastíne. Niekedy sú myxómy diagnostikované, keď sa nádorové bunky nachádzajú v chirurgicky odstránených embóliách.

Arytmie a srdcové zlyhanie so znakmi tuberóznej sklerózy naznačujú rabdomyómy alebo fibrómy. Nové srdcové príznaky u pacienta s diagnostikovanou extrakardiálnou malignitou naznačujú metastázy do srdca; röntgen hrudníka môže vykazovať bizarné zmeny v kontúrach srdca.

Liečba nádorov srdca

Liečba benígnych primárnych nádorov - chirurgická excízia s následnou periodickou echokardiografiou najmenej 5-6 rokov pre včasnú diagnostiku recidívy. Nádory sa vyrezávajú, pokiaľ iný zdravotný stav (napríklad demencia) nie je kontraindikáciou pre chirurgický zákrok. Operácia obvykle poskytuje dobré výsledky (95% miera prežitia do 3 rokov). Výnimkou sú rabdomyómy, ktoré väčšinou spontánne ustúpia a nevyžadujú liečbu, a perikardiálne teratómy, ktoré môžu viesť k potrebe urgentnej perikardiocentézy. Pacienti s fibroelastómom môžu potrebovať opravu chlopne alebo protetiku. Ak sú rabdomyómy alebo fibroidy viacnásobné, chirurgický zákrok je zvyčajne neúčinný a prognóza je zlá do 1 roka od stanovenia diagnózy; Miera päťročného prežitia môže byť nižšia ako 15%.

Liečba malígnych primárnych nádorov je zvyčajne paliatívna (napr. Rádioterapia, chemoterapia, liečba komplikácií), pretože prognóza je zlá.

Terapia metastatických srdcových nádorov závisí od pôvodu novotvaru. Môže zahŕňať systémovú chemoterapiu alebo paliatívnu starostlivosť.

Srdcový sarkóm je zriedkavý typ onkológie, ktorý sa vyskytuje hlavne u mladých ľudí (priemerný vek je 40 rokov). Prognóza tohto nádoru je sklamaním - väčšina pacientov zomrie do jedného roka. Aký je dôvod pre takúto štatistiku?

Sarkóm srdca

Primárne nádory srdca sú veľmi zriedkavé (až 0,5% všetkých typov). Medzi nimi je 75% benígnych a iba 25% malígnych, z ktorých väčšinu tvoria sarkómy. Sarkómy sú rakoviny pochádzajúce z spojivového tkaniva.

Môžu sa vyskytnúť:

na vonkajšom povrchu srdca;

vo vnútri komôr (predsiene);

zo svalového tkaniva.

Primárny srdcový sarkóm sa vyvíja priamo z tkanív srdca, existujú však aj sekundárne lézie srdca metastázami z iných orgánov. Vyzerajú rovnako.

Metastázy do srdca a perikardu sú 30-krát častejšie ako primárne nádory. Odhaduje sa, že 25% pacientov, ktorí zomreli na metastatický sarkóm mäkkých tkanív, malo srdcové metastázy.

Primárne srdcové sarkómy sú agresívne nádory, ktoré zvyčajne nespôsobujú príznaky, kým sa lokálne nerozšíria. Preto je úspešnosť liečby a prognóza ochorenia veľmi zlá.

Fakt! Vyskytuje sa okrem sarkómu, ktorý predstavuje hlavne adenokarcinóm.

Príčiny srdcového sarkómu

Príčiny srdcového sarkómu nie sú známe, ale podľa vedcov môžu jeho výskyt ovplyvniť nasledujúce faktory:

žiarenie;

ateroskleróza;

genetické abnormality;

trauma.

O týchto faktoroch nie je stopercentný dôkaz, takže okrem prevencie pravidelných návštev lekára nemožno urobiť nič iné ako prevenciu choroby.

Klasifikácia: typy, typy, formy

Podľa lokalizácie onkologického procesu existujú 2 typy srdcových sarkómov:

Sarkómy na pravej strane srdca. Spravidla sú veľké a infiltračné. Skôr tvoria vzdialené a regionálne metastázy mimo orgánu.

Sarkómy ľavého srdca (ľavá komora alebo predsieň) majú solídny typ rastu. Metastázujú neskôr, ale často ich komplikuje zlyhanie srdca.

V srdci existujú také histologické typy ako schwannóm.

Angiosarkómy najbežnejšie. Pochádzajú z buniek stien ciev. V 80% prípadov vznikajú angiosarkómy v pravej predsieni a s rastom úplne nahrádzajú predsieňovú stenu a zapĺňajú celú srdcovú komoru a môžu tiež napadnúť susedné štruktúry (napríklad vena cava, trikuspidálna chlopňa). K rozvoju choroby a smrti dochádza veľmi rýchlo.

Rabdomyosarkóm - Druhý najbežnejší primárny srdcový sarkóm, ktorý je najčastejším srdcovým sarkómom u detí. Nemá obľúbené miesto na lokalizáciu; môže postihnúť ktorúkoľvek časť srdca. Niekedy sa pozorujú perikardiálne metastázy.

Leiomyosarkóm... Ovplyvňuje svalové vlákna. Môže sa vyskytnúť v cievach (horná dutá žila, pľúcna tepna, aorta) alebo v srdcových dutinách. V polovici prípadov sa nachádzajú v ľavej predsieni.

Mezotelióm sa zvyčajne vyskytujú vo viscerálnom alebo parietálnom perikarde a môžu sa šíriť okolo srdca a stláčať ich. Neinfikujú myokard, ale môžu ovplyvňovať pohrudnicu alebo bránicu, pretože mezoteliomy sú náchylné na rozsiahle regionálne metastázy.

Fibrosarkóm... Tento nádor má infiltračný typ rastu. Nemá predispozície k určitému veku alebo srdcovej komore. Avšak v 50% prípadov bolo pozorované poškodenie artérie chlopne.

Malígny schwannóm - zriedkavý typ srdcovej onkológie pochádzajúci z periférneho nervového tkaniva.

Štádiá a stupne malignity srdcového sarkómu
Poznanie štádia ochorenia pomáha lekárovi rozhodnúť sa, ktorá liečba je najlepšia, a poskytnúť približnú prognózu prežitia pacienta. Na stanovenie štádia sarkómu sa používajú diagnostické testy na objasnenie veľkosti a prevalencie novotvaru na miestnej úrovni a v celom tele.

Tieto údaje sú vyjadrené v nasledujúcich ukazovateľoch:

T1 - veľkosť nádoru 5 cm alebo menej:

T1a - povrchový nádor;

T1b - hlboký nádor.

T2 - veľkosť novotvaru presahuje 5 cm:

T2a (povrchový sarkóm);

T2b (hlboký).

N0 - Rakovina sa nerozšírila do regionálnych lymfatických uzlín.

N1 - Nádor sa rozšíril do regionálnych lymfatických uzlín.

M0 - žiadne metastázy.

M1 - existujú metastázy do inej časti tela.

Po biopsii zistia stupeň (označený písmenom G), ktorý ovplyvňuje aj štádium. Existujú 3 stupne sarkómu: G1, G2 a G3.

Závisia od týchto faktorov:

ako sa rôzne rakovinové bunky porovnávajú so zdravými tkanivovými bunkami pod mikroskopom;

aká je rýchlosť bunkového delenia;

koľko ich zomiera.

Čím nižšie je kombinované skóre pre tieto 3 faktory, tým nižší je stupeň, čo znamená, že nádor je menej agresívny a prognóza pacienta je lepšia.

Podľa uvedených parametrov sa rozlišujú nasledujúce stupne sarkómu:

Fáza 1:

IA: T1a alebo T1b, N0, M0, G1;

IB: T2a alebo T2b, N0, M0, G1.

Fáza 2:

IIA: Tla alebo T1b, N0, M0, G2 alebo G3;

IIB: T2a alebo T2b, N0, M0, G2.

Fáza 3:

IIIIA: T2a alebo T2b, N0, M0, G3;

IIIB: akýkoľvek T, N1, M0, akýkoľvek G.

Srdcový sarkóm štádia 4 má nasledujúce ukazovatele: akýkoľvek T, akýkoľvek N, M1 a akýkoľvek G.

Príznaky a príznaky srdcového sarkómu
Príznaky srdcového sarkómu závisia od lokalizácie patologického zamerania. Väčšina sa vyvíja v pravej predsieni a bráni prietoku alebo odtoku krvi.

Môže to spôsobiť príznaky ako:

opuch nôh, nôh alebo brucha;

opuch krčných žíl.

Angiosarkóm perikardu spôsobuje zvýšenie množstva tekutiny v ňom (výpotok). To môže mať vplyv na činnosť srdca, ktorú sprevádzajú bolesti na hrudníku, dýchavičnosť, rýchly srdcový rytmus a celková slabosť. Nakoniec sa vyvinie srdcové zlyhanie.

Ak je postihnutý myokard, sú časté arytmia a blokáda srdca. Nádor môže viesť k angíne pectoris, srdcovému zlyhaniu, infarktu.

Ďalšie príznaky srdcového sarkómu:

hemoptýza;

porušenie srdcového rytmu;

dysfónia;

syndróm hornej dutej žily;

opuch tváre;

horúčka;

strata váhy;

nočné potenie;

malátnosť.

Embolizmus môže byť zriedkavým prejavom srdcového sarkómu. To sa stane, keď kúsky odchádzajú z nádoru a vstupujú do krvi. Môžu blokovať prietok krvi do orgánu alebo časti tela, čo spôsobí dysfunkciu a bolesť. Napríklad embólia v mozgu spôsobuje mozgovú príhodu a v pľúcach dýchacie ťažkosti.

Diagnóza ochorenia

Diagnostické metódy pre srdcový sarkóm sa líšia v závislosti od prítomných príznakov.

Okrem kompletnej anamnézy a fyzického vyšetrenia môže lekár predpísať aj nasledujúce procedúry:

Echokardiogram (tiež známy ako echo). Toto je neinvazívny test, ktorý pomocou zvukových vĺn skúma pohyb srdcových komôr a chlopní. Echokardiografia je najužitočnejším nástrojom pri diagnostike srdcových abnormalít, čo umožňuje lekárovi určiť presnú veľkosť a umiestnenie nádoru. Podrobnejšie obrázky srdca je možné získať pomocou transezofageálnej sondy Echo-KG.

Elektrokardiogram (EKG). Tento test zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca a ukazuje abnormálne rytmy a poškodenie srdcového svalu. EKG spravidla vykazuje také príznaky ako hypertrofia pravej komory, fibrilácia predsiení, paroxysmálna predsieňová tachykardia.

Počítačová tomografia (CT). Diagnostický zobrazovací postup, pri ktorom sa pomocou kombinácie röntgenových lúčov a počítačovej technológie vytvárajú horizontálne alebo axiálne obrázky (často nazývané plátky) tela. CT snímky poskytujú podrobné snímky ktorejkoľvek časti tela. Používa sa na objasnenie veľkosti, umiestnenia nádoru, ako aj jeho metastáz.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Tento postup využíva kombináciu veľkých magnetov a počítača na získanie podrobných snímok orgánov a štruktúr v tele. MRI sa môže použiť, ak potrebujete objasniť niektoré podrobnosti, ktoré nie sú viditeľné na CT a Echo.

Röntgen hrudníka (používaný na detekciu zväčšenia srdca, pleurálneho výpotku, zlyhania srdca a iných abnormalít).

Biopsia (odstránenie malého množstva tkaniva z novotvaru na vyšetrenie pod mikroskopom). Biopsia je jediný spôsob, ako s istotou zistiť typ a zhubné nádory.

Liečba sarkómu srdca
Typ liečby srdcového sarkómu závisí vo veľkej miere od jeho umiestnenia a veľkosti, ako aj od stupňa metastáz. Pokiaľ je to možné, nádor sa chirurgicky resekuje. Spolu s ním sa odstráni postihnutá časť orgánu a potom sa vykoná rekonštrukcia pomocou ošípaného perikardu, syntetických materiálov alebo protéz.

Vzhľadom na to, že onkológia sa často zistí v neskorších štádiách, možnosti operácie sú obmedzené. Úplná resekcia je možná v 55% prípadov, keď je novotvar obmedzený predsieňovou priehradkou, malou časťou komory alebo chlopne.

Čiastočné odstránenie sarkómu chorobu nelieči, ale používa sa na zmiernenie príznakov alebo na potvrdenie diagnózy (biopsia). Úmrtnosť počas operácie na srdcový sarkóm je vysoká, aj keď prijateľná - okolo 8,3%.

V súčasnosti mnohé centrá používajú na odstránenie nádorov z ľavej predsiene endoskopickú metódu, ktorá poskytuje dobré výsledky. Zvyčajne týmto operáciám nepredchádza biopsia a histologické hodnotenie malignity, ale robia sa po nich.

Chemoterapia a rádioterapia

Vzhľadom na vzácnosť týchto nádorov a nedostatok rozsiahleho výskumu neexistuje žiadny univerzálny prístup k riadeniu pacienta a výhody adjuvantnej chemoterapie a rádioterapie sú nejasné.

Mnoho vedcov zdôrazňuje nadradenosť kombinovanej liečby, ktorá pomáha dosiahnuť dvojnásobnú dĺžku života (medián prežitia 24 mesiacov oproti 10 mesiacom). To sa však dá dosiahnuť iba u pacientov s primárnou radikálnou resekciou.

Ďalšie zdroje naznačujú, že pri liečbe sarkómov pravého srdca sa odporúča používať neoadjuvantnú chemoterapiu, pretože umožňuje zmenšiť veľkosť novotvaru a zvýšiť pravdepodobnosť úplnej resekcie.

Vzhľadom na to, že patológie ľavého srdca často vedú k srdcovému zlyhaniu, je pre nich neoadjuvantná chemoterapia kontraindikovaná. V takýchto situáciách je najlepšie vykonať úplnú chirurgickú resekciu, ale toto anatomické umiestnenie sťažuje operáciu. Preto by ho mali vykonávať vysokokvalifikovaní lekári.

Úloha rádioterapie tiež nie je dokázaná, aj keď sa používa na liečbu zvyškových nádorov (po čiastočnej resekcii) a na lokálne alebo vzdialené relapsy.

V prípade viacerých metastáz pomáha chemoterapia a ožarovanie zmierniť príznaky ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Ostatné liečby

Moderný prístup k liečbe sarkómu zahŕňa použitie cielenej (cielenej terapie). Zahŕňa antiangiogénne lieky, ktoré môžu inhibovať množstvo angiogénnych proteínov: Sunitinib, Sorafenib. Cielená terapia je obzvlášť účinná pri vaskulárnych nádoroch, ako je napríklad angiosarkóm. Cielené lieky vedú k zníženiu objemu novotvaru a zastaveniu jeho rastu. Môžu byť kombinované s cytostatikami.

Pre rozsiahle lézie, ktoré sa nedajú úplne odstrániť, sa odporúča transplantácia srdca. Po takomto zákroku by mal pacient dostať imunosupresíva (lieky, ktoré zabraňujú odmietnutiu cudzieho tkaniva) a môžu stimulovať nový rast sarkómu. Preto sa teraz technika autotransplantácie aktívne rozvíja.

Autotransplantácia je chirurgický zákrok, pri ktorom sa pacientovi odstráni srdce a z neho sa vyrezá nádor. Počas operácie je pacient umiestnený na prístroji srdca a pľúc. Po odstránení sarkómu sa srdce vráti na svoje miesto. To si nevyžaduje následné vymenovanie imunosupresív.

Metastázy a relaps

Až 80% pacientov v čase stanovenia diagnózy má metastázy srdcového sarkómu (často v pľúcach). Nové ložiská choroby môžu vzniknúť aj po radikálnom odstránení novotvaru.

Z dôvodu častých relapsov je taká nízka miera prežitia pacientov. Najvyššie riziko progresie ochorenia bolo zaznamenané v prvých 2 rokoch po operácii. Na liečbu recidív srdcového sarkómu sa používa radiačná terapia s celkovou ohniskovou dávkou nepresahujúcou 65 g, cieľová a neadjuvantná chemoterapia.

Je pozoruhodné, že nie vzdialené metastázy, ale lokálna progresia, sú už dlho považované za hlavnú príčinu smrti pacientov.

Ako dlho žijú pacienti so srdcovým sarkómom?
Prognóza srdcového sarkómu závisí od úplnosti chirurgickej resekcie, umiestnenia nádoru a jeho histologického typu, ako aj od stupňa postihnutia myokardu.

Jedna štúdia zistila, že stredná miera prežitia po radikálnej operácii je 24 mesiacov v porovnaní s 10 mesiacmi u pacientov po čiastočnom odstránení nádoru.

Bolo hlásené dlhodobé prežitie 10 rokov po úplnom odstránení rabdomyosarkómu ľavej predsiene.

Faktory, ktoré zlepšujú prežitie, sú:

sarkóm ľavostranného typu;

mitotická frekvencia menej ako 10 vo vysoko výkonnom poli;

nedostatok nekrózy v histológii.

Väčšina pacientov nakoniec zomrie na metastázy alebo srdcové zlyhanie.

Informatívne video: