Diagnostika nádorov srdca. Nádory srdca

Nádory srdca môžu byť zhubné aj benígne. Srdce je mimoriadne citlivé na akékoľvek cudzie predmety nachádzajúce sa na jeho stenách, a preto bez ohľadu na povahu existujúceho novotvaru je potenciálne život ohrozujúce. Treba poznamenať, že zhubné nádory srdca môžu mať primárnu aj sekundárnu povahu.

Primárne malígne formácie, ktoré vznikajú z vlastných tkanív srdca, sú extrémne zriedkavé. Sekundárne rakoviny, ktoré sa vyvinú v dôsledku metastáz z primárnych nádorov lokalizovaných v iných orgánoch do tkanív orgánu, sú v súčasnosti diagnostikované asi 30-40 krát častejšie ako primárne srdcové nádory.

Láskavý

Primárne nádory sú pomerne zriedkavé a vo viac ako 75% prípadov sú takéto formácie benígne. Všetky benígne srdcové nádory sú primárne a vyvíjajú sa spravidla z vlastných tkanív. Medzi najčastejšie benígne lézie patria:

myxóm;
papilárny fibroelastom;
lipóm;
hemangióm;
neurofibróm;
nádor z granulárnych buniek;
fibróm;
teratóm;
rabdomyóm;
mezotelióm AV uzla;
lymfangióm.

Každý typ benígnych nádorov vyvíjajúcich sa v tkanivách srdcových svalov má svoje vlastné charakteristické znaky. Najbežnejším typom benígnych lézií je myxóm. Myxóm v súčasnosti predstavuje viac ako 50 % všetkých benígnych nádorov v tkanivách. V 90% prípadov je izolovaný myxóm, zatiaľ čo v ďalších 10% je niekoľko fragmentov umiestnených v rôznych častiach orgánu. Formácie sú zvyčajne pripevnené v oblasti oválnej jamky ľavej predsiene. Takéto formácie sú diagnostikované hlavne u starších žien, ale v zriedkavých prípadoch ich možno nájsť u detí a ľudí stredného veku oboch pohlaví. Takéto formácie môžu dosiahnuť pomerne veľké veľkosti, byť ovplyvnené nekrotickým procesom a spôsobiť množstvo komplikácií.

Papilárne fibroelastómy majú dlhé výbežky podobné chápadlám. Takéto útvary sa najčastejšie tvoria na hrbolčekoch aortálnej chlopne. Ďalej sa takáto formácia môže rozšíriť na mitrálnu chlopňu. Značná pohyblivosť tkanív srdcového nádoru sa pozoruje v približne 40% prípadov a takéto formácie sú mimoriadne nebezpečné, pretože za určitých okolností môžu vyvolať poruchu funkcie chlopní, čo v približne 30% prípadov vedie k tvorbe prvých krvných zrazenín. a potom tromboembolizmus pľúcnej artérie a v dôsledku toho smrť pacienta.

Rabdomyómy sú najčastejšie u detí. Takáto výchova sa dá diagnostikovať už v prvom roku života bábätka. Napriek tomu, že rabdomyómy sú v drvivej väčšine prípadov viacnásobného charakteru, väčšinou postihujú len jednu komoru. Často sa rabdomyómy vyvíjajú na pozadí tuberóznej sklerózy.

Fibrómy sú najčastejšie u detí. Takéto formácie sú zvyčajne umiestnené intramurálne. Takéto formácie sa vyvíjajú z spojivového tkaniva a nie sú schopné malígnej transformácie.

Hemangiómy sú pomerne zriedkavé benígne nádory. Zvyčajne sa vyvíjajú z endotelového tkaniva. Vzhľadom na to, že tieto útvary rastú v oblasti medzikomorového septa alebo AV uzla, nie je nezvyčajné, že takéto nádory spôsobia náhlu smrť alebo AV blokádu.

Primárne a sekundárne

Všetky zhubné nádory vyvíjajúce sa v srdci možno podmienene rozdeliť na primárne a sekundárne. Primárne nádory rastú z tkanív orgánu, ale potom začnú metastázovať, čo vedie k rýchlemu poškodeniu iných orgánov. Sekundárne nádory srdca s malígnymi formáciami sú dôsledkom prenikania metastáz z malígnych formácií do tkanív orgánu, ktoré sa tvoria v iných orgánoch.

Primárne zhubné nádory predstavujú asi 25% prípadov, ktoré sa tvoria z vlastných tkanív orgánu. Primárne zhubné nádory sú charakterizované rýchlym rastom, schopnosťou vyvolať silnú bolesť, schopnosťou prerastať do mediastína a vyvolať expanziu pľúcnych žíl. Najčastejšie histologické typy malígnych

entity zahŕňajú:
rabdomyosarkóm;
angiosarkómu;
mezotelióm;
lymfosarkóm;
neurofibrosarkómu;
liposarkómu;
osteosarkómu;
leiomyosarkóm;
synoviálny sarkóm;
liposarkómu;
tymóm.

V štatistike diagnostikovaných malígnych nádorov tvorí primárne rakovina extrémne veľké percento.
Asi v 70 % je rakovina srdca sekundárna, čiže vzniká z metastáz. Najčastejšie sa výskyt sekundárnych nádorov pozoruje v dôsledku vývoja sarkómov v rôznych orgánoch a navyše s rakovinou pľúc akejkoľvek histologickej formy. Okrem toho je výskyt sekundárnych novotvarov často spojený s lymfómami, leukémiami a malígnymi nádormi v mliečnych žľazách. Sekundárne útvary majú často ešte horšiu prognózu ako primárne, keďže okrem poškodenia srdca môžu formácie prebiehať aj v iných životne dôležitých orgánoch.

Symptómy

Vývoj novotvarov často nie je sprevádzaný niektorými mimoriadne špecifickými príznakmi, ktoré môžu presne naznačovať ich prítomnosť v tomto orgáne. Mnohé z prejavov nádorov sú veľmi podobné prejavom pozorovaným pri infarkte myokardu, srdcovom zlyhaní, ischemickej chorobe srdca a iných bežných ochoreniach. V mnohých ohľadoch sa prejavy existujúceho vzdelávania líšia v závislosti od zvláštností lokalizácie a iných charakteristík. Napríklad nádory mimo srdca môžu mať bežné príznaky, vrátane:

horúčka;
rýchla strata hmotnosti;
všeobecné vyčerpanie;
bolesť v hrudi;
kožná vyrážka.

Extrakardiálne nádory, aj keď sú benígne, môžu vyvolať prasknutie a výskyt srdcového krvácania, čo vedie k srdcovej tamponáde. Nádory, ktoré sa líšia intramyokardiálnym rastom, vedú k rýchlemu poškodeniu vodivého systému a stlačeniu orgánu, čo je sprevádzané intraventrikulárnymi a atrioventrikulárnymi blokádami a navyše paroxyzmálna tachykardia.

S rozvojom intrakavitárnych útvarov sa pozoruje porucha chlopní, čo vedie k zvýšeniu symptómov mitrálneho alebo srdcového zlyhania. Pri takýchto formáciách sa symptomatické prejavy spravidla výrazne zvyšujú s fyzickou námahou, zmenou polohy tela a zmenami hemodynamiky.

Často, po dlhú dobu, príznaky vývoja nádoru v srdci môžu úplne chýbať. V tomto prípade môžu byť prvé prejavy spojené s poruchou pľúcneho obehu. Takéto novotvary veľmi často vyvolávajú vývoj patologických stavov, ako je cor pulmonale, hypertenzia, embólia. Okrem toho je často prvým prejavom nádoru nedokrvenie mozgu, infarkt myokardu, mŕtvica, ischemické procesy končatín a iné život ohrozujúce stavy.

Diagnostické metódy

Vzhľadom na všestrannosť existujúcich symptomatických prejavov v nádoroch sa spravidla benígne a malígne formácie zisťujú počas množstva diagnostických štúdií, ktoré na určenie ich povahy predpisuje kardiológ. Okrem zberu analýzy a počúvania hluku je nevyhnutným opatrením vykonať:

transtorakálna echokardiografia;
rádiografia;
sondovanie dutín;
rádioizotopové skenovanie;
punkcia osrdcovníka;
biopsia.

Na určenie možného primárneho nádoru je okrem iného potrebná komplexná diagnostika celého tela a okrem toho aj sekundárne nádory vznikajúce z primárneho útvaru, ktorý sa vynoril z tkanív samotného srdca. Veľmi dôležitým bodom je vykonanie niekoľkých krvných testov, pretože často na pozadí malígnych nádorov sa môže zvýšiť ESR, obsah zvýšeného titra C-reaktívneho proteínu a navyše y-globulíny. pozorované. V niektorých prípadoch sa určuje trombocytopénia, anémia a leukocytóza.

Liečba

Po komplexnom zhodnotení stavu pacienta a identifikácii lokalizácie a veľkosti formácie je možné zvoliť adekvátnu liečbu. Terapia do značnej miery závisí od toho, či je formácia malígna alebo benígna. Ak je nádor benígny, najlepšou možnosťou by bolo jeho odstránenie. V niektorých prípadoch je chirurgický zákrok, dokonca aj v prítomnosti benígnej formácie, nemožný, pretože takáto terapia môže v dôsledku umiestnenia a veľkosti tkanív, ktoré sa majú odstrániť, viesť k narušeniu činnosti srdca. Ak je operácia možná, pacientovi sa úplne otvorí hrudník a pripojí sa k prístroju srdca a pľúc. presnosť
test

10 tisíc úspešných
testovanie

Keď existuje malígny novotvar, prognóza zvyčajne závisí od toho, v akom štádiu patologického procesu bola zistená. Pri primárnych novotvaroch malígnej povahy sa pozoruje rýchle šírenie tkanív, a preto, keď sa takáto formácia nájde, je často nemožné ju odstrániť, pretože po odstránení poškodených tkanív sa zvyšné zdravé tkanivá nedajú odstrániť. môcť vykonávať svoju funkciu.

Ak primárny nádor ešte nemetastázoval, ale zároveň prispieva k porušeniu prietoku krvi a môže spôsobiť smrť pacienta, často sa vyžaduje transplantácia orgánu. Keďže transplantácia srdca nie je možná pre nedostatok transplantovateľných orgánov, táto možnosť liečby nie je pre mnohých ľudí dostupná. Stredné, podobne ako základné školstvo, má mimoriadne zlú prognózu priebehu a vývoja. Chemoterapia zvyčajne nemá žiadny vplyv na srdcové nádory. Menej ako 70 % ľudí žije dlhšie ako 1 rok po diagnóze. Okrem toho 5-ročná miera prežitia pre malígne primárne a sekundárne novotvary je len 3-5%.

Nádory srdca sú zriedkavé a ak sa nájde zhubný novotvar, potom to laik nazve „rakovina srdca“, hoci to nie je terminologicky úplne správne. Primárnymi malígnymi novotvarmi srdca sú sarkómy a samotná rakovina tam rastie zo susedného orgánu alebo má metastatický charakter.

Nádory srdca sú reprezentované skôr heterogénnymi formáciami. Ich zdrojom môže byť myokard, osrdcovník alebo vnútorná vrstva orgánu, chlopne, priečky medzi predsieňami alebo komorami, cievny systém. Neexistuje žiadne vekové rozpätie, kedy sa nádory objavia, možno ich zistiť u plodu, diagnostikovať ich u detí, mladých dospelých, zrelých alebo starých ľudí. Ženy aj muži sú na ne rovnako náchylní.

Ak neoplázie pochádzajú z tkanív samotného srdca, potom sa budú nazývať primárne. Takéto nádory tvoria nie viac ako 0,2% všetkých neoplaziem orgánov. Oveľa častejšie sa lekári stretávajú so situáciou, keď má ochorenie sekundárny charakter – iné orgány, množenie karcinómov pľúc, žalúdka, pažeráka atď. Sekundárne nádory sú až 30-krát častejšie ako primárne.

Bez ohľadu na histologické znaky a miesto vzniku nádoru, všetky sú plné srdcového zlyhania, tamponády orgánov, embólie, smrteľných porúch rytmu, preto aj v prípade absolútne benígneho novotvaru bude jedinou možnosťou liečby operácia, oneskorenie, čo je vážna chyba.

Odrody novotvarov srdca

Primárne srdcové nádory vyrastajúce z jeho štruktúr sú:

Láskavý;
Malígny.

Benígne novotvary tvoria tri štvrtiny všetkých srdcových nádorov a vedie medzi nimi myxóm, ktorý sa vyskytuje v 80% prípadov. Zvyšných 20% tvoria formácie spojivového tkaniva - rabdomyómy, vaskulárne nádory, fibrómy, perikardiálne cysty.

myxóm v ľavej predsieni

Zhubné novotvary zastúpené sarkómy zo svalu, tukového tkaniva, cievnych stien, mezotelu, pokrývajúceho srdce zvonku, sú novotvary hematopoetického tkaniva -. Sekundárne malígne novotvary "prichádzajú" do srdca z blízkych orgánov - pľúc, pažeráka, priedušnice, pleury, žalúdka, mliečnej žľazy. V tomto prípade sa nachádzajú rakovinové komplexy, ktoré sú štrukturálne podobné tým z orgánov, kde pôvodne vznikli.

Stojí za to povedať pár slov o terminológii, aby čitateľ vedel, prečo „rakovina“ nerastie k srdcu. Z hľadiska vedy sa rakovina tvorí z epitelu a nádory spojivového tkaniva sa nazývajú sarkómy. Malígny nádor srdca sa tvorí zo svalového, tukového a iného spojivového tkaniva, preto sa preňho výraz „rakovina“ nepoužíva, ale je lepšie ho označiť ako „sarkóm“. V prípade, že sa karcinóm nájde v orgáne, ktorý vyrástol z iných orgánov alebo sa tam objavil v dôsledku metastáz, nebude sa nazývať rakovina srdca, ale namiesto toho naznačuje sekundárny charakter lézie, nezabudnite uviesť primárny zdroj rakoviny.

Benígne novotvary srdca

Myxóm je najbežnejším typom srdcových nádorov, ktorý predstavuje asi polovicu všetkých prípadov ochorenia. Medzi pacientmi je niekoľkonásobne viac žien, priemerný vek je 30-50 rokov. Predsieňový myxóm (najčastejšie ľavý) začína svoj rast v interatriálnej priehradke, fixuje sa k nej ako noha a postupne vypĺňa srdcovú dutinu. Menej často sa vyskytujú komorové myxómy.

Myxóm vyzerá ako sférický uzol mäkkej alebo hustej (menej často) konzistencie, ktorý vypĺňa lúmen predsiene alebo komory. Priemerný priemer je 3-4 cm, ale niektoré myxómy môžu dosiahnuť 8 cm, čo bráni prietoku krvi a vyprázdňovaniu srdcových komôr. Voľné, lobulárne myxómy sú veľmi nebezpečné oddelením nádorových fragmentov, ktoré sa okamžite dostávajú do systémového obehu a môžu spôsobiť embóliu.

Až do momentu, keď myxóm dosiahne chlopňový otvor alebo naplní srdcovú komoru, nemusia byť žiadne jeho prejavy. Pri poruche prietoku krvi, prekrytí atrioventrikulárnej chlopne s visiacim myxómom sa objavujú symptómy podobné ako pri ochoreniach srdca. Narastá porucha hemodynamiky s prejavmi v oboch kruhoch krvného obehu.

odrody benígnych novotvarov srdca

Druhým najbežnejším po mixe sú papilárne fibroelastómy, obľúbenou lokalizáciou ktorých sú chlopne - mitrálna v ľavej a trikuspidálna v pravej polovici srdca. Navonok sú podobné papilómom, tvoria papilárne výrastky na chlopniach, ale papily sú bez cievy, na rozdiel od skutočných papilómov. Fibroelastómy neovplyvňujú fungovanie chlopňových cípov, ale predstavujú vysoké riziko nádorovej embólie pri odtrhnutí papíl.

Rabdomyómy tvoria asi pätinu všetkých benígnych srdcových nádorov a sú obzvlášť často diagnostikované v detstve. Tieto útvary vyrastajú z priečne pruhovaného svalového tkaniva myokardu, nachádzajú sa v hrúbke srdcovej steny (najčastejšie septa a ľavej komory), sú náchylné na viacnásobný rast súčasne vo forme niekoľkých ložísk. Predstavujú nebezpečenstvo v dôsledku poškodenia vodivých nervových vlákien, zhrubnutia a deformácie stien srdca s rozvojom arytmií a zlyhaním orgánov.

Medzi vzácnejšie typy benígnych novotvarov srdca - fibrómy, lipómy, hemangiómy ktoré rastú vo vnútri myokardu alebo na chlopniach (hemangiómy, fibrómy), ako aj v dutinách (lipómy). Tieto nádory ovplyvňujú vodivú sústavu, narúšajú hemodynamiku a sú plné embólií.

Video: mixoma v programe „Život je skvelý!

Zhubné novotvary srdca

Zhubné nádory srdca sa tvoria zo svalového, vláknitého, tukového tkaniva, cievnych stien, osrdcovníka a sú tzv. Ľavá predsieň je najčastejším miestom rastu. Ochorenie postihuje ľudí v mladom a strednom veku.

Medzi sarkómami vedie vaskulárny nádor angiosarkóm (až 40% prípadov). Okrem toho sa v srdci môžu tvoriť rabdomyosarkómy a leiomyosarkómy (zo svalového tkaniva) a dokonca aj tie, ktoré pozostávajú z nezrelého kostného tkaniva. Štvrtina všetkých malígnych neoplázií sú nediferencované sarkómy, náchylné na aktívny rast a skoré metastázy a majú extrémne zlú prognózu.

Z buniek osrdcovníka môže vzniknúť, čo je častejšie diagnostikované u mužov. Pri imunodeficienciách vrátane získaných (infekcia HIV) sa vytvára priaznivé pozadie pre výskyt srdcového lymfómu, ktorý rýchlo rastie s prejavmi zlyhania orgánov, poruchami rytmu.

Prejavy srdcových nádorov

Väčšina novotvarov srdca má podobné symptómy spojené s prítomnosťou ďalšieho tkaniva v komore orgánu, zhoršeným prietokom krvi cez ventilové otvory a poškodením vodivého systému. Zvláštnosti kliniky sú spojené s umiestnením nádoru vo vnútri, mimo srdca, v hrúbke myokardu alebo na chlopniach. Najcharakteristickejšie príznaky patológie:

Bolesť a ťažkosť v hrudníku;
dyspnoe;
Opuch;
Tachykardia, pocit prerušenia rytmu;
Cyanóza kože.

Zhubné novotvary majú tendenciu viesť k celkovým zmenám – chudnutie, horúčka, nechutenstvo, bolesti kostí a kĺbov, prípadne kožná vyrážka.

Nové výrastky umiestnené mimo srdca sa môžu prejaviť dýchavičnosťou a bolesťou na hrudníku. Ako rastú, narúšajú pohyblivosť orgánu, bránia správnemu vyprázdňovaniu a plneniu jeho komôr. Rozvoj srdcovej tamponády je spojený s možným rozpadom a krvácaním – stav, pri ktorom je dutina srdcového vaku naplnená krvou, ktorá blokuje sťahy orgánov, výsledkom tamponády je asystolia (zástava srdca) a smrť.

Kompresia veľkých cievnych kmeňov nádorom sa prejavuje vo forme:

Opuch tváre a hornej polovice tela s kompresiou hornej dutej žily;
Edém nôh a venózna stáza vo vnútorných orgánoch s kompresiou dolnej dutej žily.

Nádory rastúce vo vnútri myokardu ovplyvňujú vlákna vodivého systému, preto budú hlavnými príznakmi poruchy srdcového rytmu. Pacienti sa sťažujú na palpitácie s tachykardiou, v prípade blokád sa objavujú prerušenia a pocit vyblednutia v hrudníku. Okrem arytmií pribúdajú javy srdcového zlyhania, objavuje sa dýchavičnosť, slabosť, opuchy, zväčšuje sa pečeň.

Nádory nachádzajúce sa vo vnútri srdcových komôr spôsobujú zhoršenú cirkuláciu krvi v predsieňach, komorách a veľkých cievach, zabraňujú naplneniu alebo vyprázdňovaniu srdcovej komory a môžu uzavrieť otvor chlopne, čo simuluje stenózu. Rýchlo progresívne srdcové zlyhanie sa považuje za hlavný prejav takýchto nádorov.

Myxóm ľavej predsiene, keď sa táto komora naplní sama sebou, sa prejavuje silnou dýchavičnosťou, mdlobami, bolesťami na hrudníku. Jeho charakteristickým znakom bude narastajúce srdcové zlyhanie, ktoré nereaguje na konzervatívnu liečbu. Náhla smrť je možná pri obštrukcii (uzavretí) myxómu mitrálnej chlopne. Je dôležité, aby sa symptómy zhoršili zmenami polohy tela.

Ak novotvar postihuje chlopne, potom sú príznaky ich stenózy alebo nedostatočnosti - stagnácia v pľúcnom obehu s dýchavičnosťou, pľúcny edém, tendencia k zápalovým procesom dýchacieho systému; vo veľkom - so zvýšením pečene, edémom, cyanózou.

Veľmi charakteristické a obzvlášť nebezpečné pri chlopňovej lokalizácii neoplázie embólie nádorovými bunkami. Pri poškodení mitrálnej alebo aortálnej chlopne sa bunkové konglomeráty dostanú do veľkého kruhu s arteriálnou krvou, upchajú cievy srdca, mozgu, obličiek, nôh atď. Klinicky sa to prejaví ako mŕtvica, infarkt myokardu, ischémia končatín.

Ak sa nádorové embólie dostanú do krvného obehu z pravého srdca, pľúcna tepna a jej vetvy sa upchajú, čo sa prejavuje dýchavičnosťou, zvýšeným tlakom v malom kruhu a rozšírením pravej polovice srdca. Ak je prietok krvi hlavnou tepnou narušený, smrť nastáva najčastejšie na akútne pľúcne zlyhanie srdca.

Vzhľadom na nešpecifickosť symptómov, ktoré môžu byť pri rade iných srdcových ochorení, nie je diagnostika nádorov tohto orgánu jednoduchou úlohou. Pri pravdepodobnom raste novotvarov je nanajvýš vhodné odoslať pacienta na ultrazvukové vyšetrenie, v prípade potreby sa vykoná CT a MSCT, sondáž, rádioizotopové alebo rádiokontrastné vyšetrenie srdcových dutín. EKG s nádorom nemá charakteristické zmeny, sú na ňom zaznamenané arytmie, poruchy vedenia, známky stresu na častiach srdca atď., Čo sa vyskytuje pri širokej škále srdcových patológií.

Liečba srdcových nádorov

Na liečbu novotvarov srdca sa používajú chirurgické zákroky, ožarovanie, chemoterapia. Za najúčinnejšiu metódu sa považuje operácia, ktorá môže zahŕňať odstránenie nádoru lokalizovaného v dutine orgánu, v mieste myokardu alebo osrdcovníka s neopláziou.

V prípade myxusu a iných nezhubných nádorov je jedinou účinnou liečbou operácia. Konzervatívna terapia zmierňuje niektoré symptómy, zlepšuje celkovú pohodu, ale riziko komplikácií a úmrtia zostáva dosť vysoké, takže ignorovanie alebo odkladanie operácie sa považuje za medicínsku chybu.

Pri odstraňovaní myxómu alebo iného nezhubného nádoru prerastajúceho do predsieňovej alebo komorovej dutiny srdca je dôležité vyrezať nielen jeho časť, ktorá bráni prietoku krvi, ale aj miesto, z ktorého novotvar pochádza. Deje sa tak s cieľom znížiť pravdepodobnosť relapsov, ktoré sú u niektorých pacientov stále diagnostikované.

Stredná pozdĺžna sternotómia sa používa na prístup k srdcu postihnutému nádorom, keď sa rez vedie cez hrudnú kosť. Tento prístup poskytuje lekárovi dobrý výhľad a je dostatočný na manipuláciu so srdcom a veľkými cievami. Ak je potrebné odstrániť nádor ľavej komory, chirurg tam prenikne cez aortu a priečne ju rozreže.

Akékoľvek, vrátane benígnych, nádorov srdca lokalizovaných v lúmene orgánu alebo na chlopniach môže spôsobiť embóliu, preto ich treba odstraňovať veľmi opatrne, bez stláčania a v jedinom bloku, pričom treba stlačiť aortu a zastaviť srdce. Nevykonáva sa žiadna kontrola dutín prstami, namiesto toho sa prepláchnu fyziologickým roztokom, aby sa zabezpečilo, že v srdci nezostanú žiadne neoplazmové bunky. Po operácii srdca môže byť potrebná ďalšia plastická operácia na opravu chlopní - protetika, anuloplastika.

Pri manipuláciách na srdci sa zastaví (kardioplégia) a vytvorí sa umelý obeh. Na udržanie myokardu na toto obdobie je znázornená farmakologická a chladová "ochrana" - liečba orgánu chladeným fyziologickým roztokom, zavedenie farmakologických činidiel do ciev.

V prípade malígnych novotvarov sa podnikli pokusy o radikálnu liečbu, prax však ukázala, že čoskoro po operácii dochádza k relapsu, preto sú hlavnými metódami takýchto nádorov a. Často sú zhubné nádory diagnostikované v štádiu, keď je postihnutý významný objem srdca a okolitých tkanív, preto už nie je možné takýto novotvar odstrániť a jediný spôsob, ako pacientovi pomôcť, je ožiariť ho alebo mu naordinovať systémovú chemoterapiu. .

Takáto liečba sa používa aj pri sekundárnych, metastatických, srdcových léziách. Ožarovanie a chemoterapia nevedú k zastaveniu nádoru, ale pomáhajú zmenšiť jeho veľkosť, čím zmierňujú stav pacienta, preto sa takáto liečba považuje za paliatívnu. Okrem zníženia závažnosti symptómov môže paliatívna starostlivosť predĺžiť život pacienta až o päť rokov od objavenia ochorenia.

Prognóza srdcových nádorov je vážna. Môže sa považovať za priaznivé pre benígne novotvary, ktoré boli rýchlo odstránené a neviedli ku komplikáciám. Viacnásobné nádory poskytujú päťročnú mieru prežitia asi 15%. Pri sarkómoch a metastázujúcej rakovine je prognóza sklamaním – pacienti zomierajú do 6 – 12 mesiacov od prepuknutia ochorenia a až 80 % pacientov s primárnymi malígnymi novotvarmi už má metastázy v čase ich zistenia.

Autor selektívne odpovedá na adekvátne otázky čitateľov v rámci svojej kompetencie a len v rámci zdroja OncoLib.ru. Momentálne nie sú poskytované osobné konzultácie a pomoc pri organizácii liečby.

Medzi malígnymi nádormi vnútorných orgánov je srdcový sval zriedka vystavený tejto hroznej chorobe. Je zrejmé, že je to spôsobené tým, že v ľudskom tele krv vyživuje srdce oveľa lepšie ako iné orgány. Tu prebiehajú metabolické procesy rýchlejšie, čo znamená, že ochranná reakcia je oveľa silnejšia.

Nádor srdca má primárnu formu a sekundárnu. Prvý zahŕňa benígne a malígne nádory. Druhá skupina zahŕňa všetky metastatické rakovinové bunky, ktoré sa dostávajú do srdcového svalu krvným obehom a lymfatickými cestami z postihnutých orgánov.

Malígny nádor a príčiny vzhľadu

Rakovina srdca sa ako primárny nádor vyvíja priamo z tkanív samotného srdcového svalu. Ale to sa stáva zriedka.

Sekundárna forma malígneho ochorenia je oveľa bežnejšia. S prietokom krvi sa rakovinové bunky z postihnutých orgánov dostávajú do srdca. K tejto komunikácii prenosu buniek dochádza v dôsledku zarovnania kardiovaskulárneho systému, ktorý prebieha po celom tele, čo uľahčuje cestu metastáz.

Malígne nádory lokalizované v orgánoch gastrointestinálneho traktu, orgánoch malej panvy sú schopné rýchleho nekontrolovaného procesu delenia postihnutých buniek.

Metastázy teda rýchlo dosahujú nové ciele, vrátane ovplyvnenia srdca.

Priame príčiny poškodenia srdcového svalu onkologickým ochorením dodnes nie sú úplne objasnené, medzi možné však patria:

operácia svalov v dôsledku zranenia;
krvné zrazeniny;
aterosklerotické procesy v mozgu a v cievnom systéme;
dedičná predispozícia podľa genotypu;
neustály stres a úzkosť oslabujú telo a podkopávajú imunitný systém.

Odrody primárnych formácií

Medzi najčastejšie benígne novotvary patria:

Rabdomyóm - vyvíja sa v svalovom tkanive srdca;
Fibróm - vyrastá z vláknitých buniek;
Lipóm - vyskytuje sa v bunkách tukového tkaniva orgánu;
Myxóm – nachádza sa v 55 % prípadov rakoviny srdcového svalu.

Existujú iba dva typy malígnych foriem:

sarkóm srdca;
lymfóm.

Sarkóm srdca je bežnejší ako lymfóm. Choroba postihuje človeka v strednom veku. Medzi toto ochorenie patria angiosarkómy, nediferencované sarkómy, malígne fibrózne histiocytómy a leiomyosarkómy.

Postihnutá je hlavne ľavá predsieň, mitrálny otvor trpí v dôsledku kompresie tkanív nádorom. Spravidla dochádza k zlyhaniu srdca, rozsiahle metastázy sa šíria do pľúc.

U mužov sa mezotelióm vyskytuje, aj keď zriedkavo. S týmto nádorom sa metastázy šíria do chrbtice, mozgu a blízkych mäkkých tkanív.

Klinický obraz

Nebezpečenstvo spočíva v tom, že rakovina srdca je na začiatku ochorenia asymptomatická. Prítomnosť tohto onkologického ochorenia si pacient ani nemusí uvedomovať. Identifikujú sa niektoré bežné príznaky malátnosti, medzi ktoré patria:

subfebrilná periodická teplota;
slabosť a únava;
bolesť v kĺboch;
prudký nerozumný úbytok hmotnosti.

Takéto znaky sú vlastné mnohým chorobám, preto môžu chorého zmiasť a odložiť jeho odvolanie na kardiológa alebo onkológa.

Bez špeciálneho vyšetrenia je často nemožné okamžite pochopiť diagnózu ani odborníkmi.

Presnejšie príznaky ochorenia závisia od lokalizácie malígneho nádoru v srdcovom svale, histórie jeho výskytu, určenia primárneho alebo sekundárneho pôvodu.

Diagnóza novotvarov

Nasledujúce príznaky najpresnejšie charakterizujú novotvar:

srdcový sval na ultrazvuku je zväčšený;
obavy z bolesti v hrudnej kosti a srdci;
pretrvávajúca arytmia;
kompresia rastúcim nádorom dutej žily, ktorá môže spôsobiť opuch, bolesť, dýchavičnosť;
srdcová tamponáda, ktorá sa prejavuje znížením zdvihových objemov srdcového svalu; akumulácia tekutiny medzi listami perikardu;
zhrubnuté prsty;

Novotvary srdca

výskyt opuchov a opuchov na tvári;
bezpríčinná vyrážka na rôznych miestach tela;
pocit necitlivosti v prstoch;
opuch v dolných končatinách;
mdloby, závraty, bolesti hlavy.

Kontraktilná schopnosť srdca je často oslabená, v dôsledku toho, čo sa deje, začína rýchly rozvoj srdcového zlyhania. Pacient začína trpieť príznakmi dusenia.

Prirodzene, takýto stav zhoršuje priebeh choroby a možností na šťastné vyliečenie je čoraz menej. Zvláštne miesto je venované prítomnosti metastatických symptómov.

Malígne bunky metastázujú z regionálnych orgánov postihnutých onkológiou - štítnej žľazy, vrcholu pľúc, obličiek a mliečnej žľazy u žien.

Takéto následky čakajú srdcový sval v prípade poškodenia rakoviny krvi, lymfómov a melanómov. Pri rýchlo sa rozvíjajúcej rakovine srdca sa spája osrdcovník, ktorý je jednou zo srdcových membrán.

Môžete diagnostikovať podľa zodpovedajúcich príznakov:

ťažká dýchavičnosť;
pozorovanie perikardu v akútnej forme;
arytmické javy;
röntgen ukazuje obrysy ostro zväčšeného srdca;
počuť zvuky systoly.

Okrem symptómov a röntgenových štúdií sa na diagnostiku používa počítačová tomografia a magnetická rezonancia srdcového svalu. Okrem toho sa používajú indikátory echokardiogramu.

Najčastejšie sa premešká čas a diagnostikuje sa už vážne štádium sarkómu srdca a jeho metastáz do blízkych orgánov, predovšetkým do mozgu a pľúc.

Liečba

Lekárske štatistiky nepoznajú praktický liek na zhubný nádor tohto orgánu. Najčastejšie hovoríme o paliatívnej metóde liečby.

Chirurgická intervencia je vylúčená z dôvodu rozvíjajúceho sa procesu metastáz a úplného poškodenia orgánov. Pacientom je predpísaná chemoterapia, ožarovanie, ktoré by malo zmierniť stav pacienta.

Liečba bude mať výsledky, ak sa prijmú preventívne opatrenia, kontaktujte kardiológa včas, podstúpite vyšetrenie a začnete liečbu v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia.

Je potrebné posilniť imunitný systém tela, ktorý je schopný chrániť telo pred mnohými chorobami.

Napriek tomu, že rakovinové bunky nie sú privádzané do tela zvonka, aktívne sa delia z našich vlastných buniek a sú obdarené obrovskou silou agresívneho útoku na zdravé bunky. Imunitné bunky dostávajú informácie o cudzích štruktúrach nachádzajúcich sa v transfer faktoroch.

Pri malých počtoch týchto buniek imunitné štruktúry nedostávajú dostatočné informácie o nebezpečenstve, ktoré telo zastihlo. Obnovené bunky imunitného systému nevedia, čo majú robiť a chrániť.

Nádory srdca môžu byť primárne (benígne alebo malígne) alebo metastatické (malígne). Myxóm, benígny primárny nádor, je najčastejším novotvarom srdca. Nádory sa môžu vyvinúť z akéhokoľvek tkaniva v srdci. Môžu spôsobiť obštrukciu chlopne alebo výtokového traktu, viesť k tromboembólii, arytmiám alebo patológii osrdcovníka. Diagnóza je echokardiografia a biopsia. Liečba benígnych nádorov zvyčajne pozostáva z chirurgickej resekcie a časté sú relapsy. Liečba metastatických lézií závisí od typu nádoru a jeho pôvodu a prognóza je vo všeobecnosti zlá.

Výskyt primárnych srdcových nádorov zistených pri pitve je menej ako 1 z 2000. Metastatické nádory sa nachádzajú 30-40 krát častejšie. Primárne srdcové nádory sa zvyčajne vyvíjajú v myokarde alebo endokarde a môžu pochádzať aj z tkanív chlopní, spojivového tkaniva alebo perikardu.

Benígne primárne srdcové nádory

Benígne primárne nádory zahŕňajú myxómy, papilárne fibroelastómy, rabdomyómy, fibrómy, hemangiómy, teratómy, lipómy, paragangliómy a perikardiálne cysty.

Myxóm je najčastejším nádorom, ktorý predstavuje 50 % všetkých primárnych srdcových nádorov. Prevalencia u žien je 2-4 krát vyššia ako u mužov, hoci pri zriedkavých familiárnych formách (Carneyho komplex) trpia muži častejšie. Približne 75% myxómov je lokalizovaných v ľavej predsieni, zvyšok - v iných komorách srdca ako jeden nádor alebo (menej často) niekoľko útvarov. Približne 75 % tvoria stopkovité myxómy, ktoré sú schopné prolapsu cez mitrálnu chlopňu a obštrukciu plnenia komôr počas diastoly. Zvyšok myxómov je osamelý alebo sa šíri na širokom základe. Myxómy môžu byť slizké, hladké, tvrdé a laločnaté alebo drobivé a bez štruktúry. Voľné voľné myxómy zvyšujú riziko systémovej embólie.

Carneho komplex je dedičný, autozomálne dominantný syndróm charakterizovaný prítomnosťou recidivujúcich srdcových myxómov, niekedy v kombinácii s kožnými myxómami, myxomatóznymi fibroadenómami mliečnych žliaz, pigmentovými kožnými léziami (lentiginóza, pehy, modré névy), mnohopočetnou endokrinnou neopláziou (primárne pigmentované nodulárne ochorenie) spôsobujúce Cushingov syndróm, adenóm hypofýzy s nadmernou syntézou rastového hormónu a prolaktínu, nádory semenníkov, adenóm štítnej žľazy alebo rakovinu štítnej žľazy, cysty na vaječníkoch), psamomatózny melanotický schwannóm, adenóm mliekovodu a osteochondromyxóm. Vek diagnózy ochorenia je často mladý (v priemere 20 rokov), pacienti majú mnohopočetné myxómy (najmä na komorách) a vysoké riziko recidívy myxómu.

Papilárne fibroelastómy sú druhým najčastejším benígnym primárnym nádorom. Ide o avaskulárne papilómy, ktoré prevažujú na aortálnej a mitrálnej chlopni. Muži a ženy trpia rovnako často. Fibroelastómy majú papilárne vetvy siahajúce od centrálneho jadra, pripomínajúce sasanky. Približne 45% - na stonke. Nespôsobujú dysfunkciu chlopní, ale zvyšujú riziko embólie.

Rabdomyómy tvoria 20 % všetkých primárnych srdcových nádorov a 90 % všetkých srdcových nádorov u detí. Rabdomyómy postihujú najmä dojčatá a deti, z ktorých 50 % má aj tuberóznu sklerózu. Rabdomyómy sú zvyčajne mnohopočetné a sú lokalizované intramurálne v priehradke alebo voľnej stene ľavej komory, kde poškodzujú prevodový systém srdca. Nádor je tvrdý biely lalok, ktorý zvyčajne s vekom ustúpi. U menšej časti pacientov sa rozvinú tachyarytmie a srdcové zlyhanie v dôsledku obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Fibrómy sa tiež vyskytujú hlavne u detí. Sú spojené s adenómami mazových žliaz kože a obličkových nádorov. Fibrómy sú častejšie prítomné na tkanive chlopne a môžu sa vyvinúť ako odpoveď na zápal. Sú schopné stlačiť alebo preniknúť do vodivého systému srdca, čo spôsobuje arytmie a náhlu smrť. Niektoré myómy sú súčasťou syndrómu s generalizovaným zväčšením veľkosti tela, keratocytózou čeľuste, abnormalitami kostry a rôznymi benígnymi a malígnymi nádormi (Gorlinov syndróm alebo bazaliom névus).

Hemangiómy tvoria 5-10% benígnych nádorov. U malého počtu pacientov spôsobujú symptómy. Najčastejšie sú náhodne objavené počas vyšetrení vykonaných z iného dôvodu.

Perikardiálne teratómy sa vyskytujú hlavne u dojčiat a detí. Často sú pripevnené k základni veľkých nádob. Približne 90 % sa nachádza v prednom mediastíne, zvyšok hlavne v zadnom mediastíne.

Lipómy sa môžu objaviť v akomkoľvek veku. Sú lokalizované v endokarde alebo epikarde a majú širokú základňu. Mnohé lipómy sú asymptomatické, ale niektoré bránia prietoku krvi alebo spôsobujú arytmie.

Paragangliómy, vrátane feochromocytómov, sú v srdci zriedkavé; zvyčajne sa nachádzajú na srdcovej báze v blízkosti zakončení blúdivého nervu. Tieto nádory sa môžu prejaviť príznakmi sekrécie katecholamínov.

Perikardiálne cysty môžu na RTG snímke hrudníka pripomínať nádor srdca alebo perikardiálny výpotok. Zvyčajne sú asymptomatické, hoci niektoré cysty môžu spôsobiť symptómy kompresie (napr. bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, kašeľ).

Malígne primárne srdcové nádory

Medzi malígne primárne nádory patria sarkómy, perikardiálny mezotelióm a primárne lymfómy.

Sarkóm je najčastejším malígnym a druhým najčastejším primárnym srdcovým nádorom (po myxóme). Sarkómy sa vyvíjajú hlavne u dospelých v strednom veku (priemerný vek 41). Takmer 40 % z nich sú angiosarkómy, z ktorých väčšina vzniká v pravej predsieni a postihuje osrdcovník, čo spôsobuje obštrukciu prítokového traktu pravej komory, tamponádu osrdcovníka a metastázy do pľúc. Medzi ďalšie typy patrí nediferencovaný sarkóm (25 %), malígny fibrózny histiocytóm (11-24 %), leiomyosarkóm (8-9 %), fibrosarkóm, rabdomyosarkóm, liposarkóm a osteosarkóm. Tieto nádory sa častejšie objavujú v ľavej predsieni, čo spôsobuje obštrukciu mitrálnej chlopne a srdcové zlyhanie.

Perikardiálny mezotelióm je zriedkavý, môže sa objaviť v akomkoľvek veku, muži ochorejú častejšie ako ženy. Spôsobuje tamponádu a môže metastázovať do chrbtice, priľahlých mäkkých tkanív a mozgu.

Primárny lymfóm je extrémne zriedkavý. Zvyčajne sa vyvinie u ľudí s AIDS alebo iných imunokompromitovaných ľudí. Tieto nádory rýchlo rastú a spôsobujú srdcové zlyhanie, arytmie, tamponádu a syndróm hornej dutej žily (SVCS).

Metastatické nádory srdca

Rakovina pľúc a prsníka, sarkóm mäkkých tkanív a rakovina obličiek sú najčastejšími zdrojmi srdcových metastáz. Malígny melanóm, leukémia a lymfóm často metastázujú do srdca, ale metastázy nemusia byť klinicky významné. Keď sa Kaposiho sarkóm šíri systémovo u pacientov s imunodeficienciou (zvyčajne s AIDS), môže sa rozšíriť do srdca, ale klinicky významné srdcové komplikácie sú zriedkavé.

Príznaky srdcových nádorov

Nádory srdca spôsobujú príznaky, ktoré sú typické pre oveľa bežnejšie ochorenia (napr. zlyhanie srdca, mŕtvica, ochorenie koronárnych artérií). Prejavy benígnych primárnych nádorov srdca závisia od typu nádoru, jeho lokalizácie, veľkosti a schopnosti dezintegrácie. Delia sa na extrakardiálne, intramyokardiálne a intrakavitárne.

Symptómy extrakardiálnych nádorov môžu byť subjektívne alebo organické / funkčné. Prvé sa vyskytujú vo forme horúčky, zimnice, letargie, artralgie a úbytok hmotnosti je spôsobený výlučne myxómami, pravdepodobne v dôsledku syntézy cytokínov (napríklad interleukínu-6); sú možné petechie. Tieto a ďalšie prejavy možno zameniť za symptómy infekčnej endokarditídy, ochorení spojivového tkaniva a tichého malígneho bujnenia. Ďalšia skupina symptómov (napr. dýchavičnosť, nepríjemný pocit na hrudníku) sa vyskytuje v dôsledku kompresie srdcových komôr alebo koronárnych artérií, podráždenia perikardu alebo srdcovej tamponády spôsobenej rastom nádoru alebo krvácaním v perikarde. Perikardiálne nádory môžu spôsobiť hluk trenia osrdcovníka.

Symptómy intramyokardiálnych nádorov zahŕňajú arytmie, zvyčajne atrioventrikulárny alebo intraventrikulárny blok, alebo paroxyzmálne supraventrikulárne alebo ventrikulárne tachykardie. Dôvodom sú nádory, ktoré stláčajú alebo napádajú vodivú sústavu (najmä rabdomyómy a fibrómy).

Prejavy intrakavitárnych nádorov sú spôsobené dysfunkciou chlopní a/alebo obštrukciou prietoku krvi (vývoj chlopňovej stenózy, chlopňovej insuficiencie alebo srdcového zlyhania), v niektorých prípadoch (najmä pri myxomatóznych myxómoch) – embóliou, trombom alebo fragmentami nádoru v systémový obeh (mozog, koronárne artérie, obličky, slezina, končatiny) alebo pľúca. Príznaky intrakavitárnych nádorov sa môžu meniť so zmenou polohy tela, ktorá mení hemodynamiku a fyzické sily pôsobiace na nádor.

Myxómy zvyčajne spôsobujú určitú kombináciu subjektívnych a intrakavitárnych symptómov. Môžu produkovať diastolický šelest podobný šelestu mitrálnej stenózy, ale jeho objem a umiestnenie sa mení s každým úderom srdca a so zmenou polohy tela. Približne 15 % pediklových zmesí nachádzajúcich sa v ľavej predsieni vytvára špecifický praskavý zvuk, keď počas diastoly vkĺzne do mitrálneho otvoru. Myxómy môžu tiež spôsobiť arytmie. Raynaudov fenomén a zhrubnutie koncových falangov prstov sú menej charakteristické, ale možné.

Fibroelastómy, často objavené náhodne pri pitve, sú zvyčajne asymptomatické, ale môžu byť zdrojom systémovej embólie. Rabdomyómy najčastejšie nesprevádzajú klinické príznaky. Fibrómy vedú k arytmiám a náhlej smrti. Hemangiómy sú zvyčajne asymptomatické, ale môžu spôsobiť niektorý z extrakardiálnych, intramyokardiálnych alebo intrakavitárnych symptómov. Pri teratómoch sa vyskytuje syndróm respiračnej tiesne a cyanóza v dôsledku kompresie aorty a pľúcnej tepny alebo syndróm WPW.

Prejavy malígnych nádorov srdca sú akútnejšie a rýchlo postupujú. Sarkómy srdca zvyčajne spôsobujú príznaky obštrukcie prívodného traktu a srdcovej tamponády. Mezotelióm vedie k príznakom perikarditídy alebo srdcovej tamponády. Primárny lymfóm spôsobuje refraktérne progresívne srdcové zlyhanie, tamponádu, arytmie a WPW syndróm. Metastatické srdcové nádory sa môžu prejaviť náhlym zväčšením srdca, srdcovou tamponádou (v dôsledku rýchlej akumulácie hemoragického výpotku v perikardiálnej dutine), srdcovým blokom, inými arytmiami alebo náhlym nevysvetliteľným srdcovým zlyhaním. Horúčka, malátnosť, strata hmotnosti, nočné potenie a strata chuti do jedla sú tiež možné.

Diagnóza nádorov srdca

Diagnóza, často oneskorená, pretože klinická prezentácia je podobná symptómom oveľa bežnejších chorôb, je potvrdená echokardiografiou a typizáciou tkaniva pri biopsii. Transezofageálna echokardiografia lepšie zobrazuje predsieňové nádory a transtorakálne - komorové nádory. Ak sú výsledky nejednoznačné, použijú sa rádioizotopové skeny, CT alebo MRI. Počas srdcovej katetrizácie je niekedy potrebná kontrastná ventrikulografia. Biopsia sa robí počas katetrizácie alebo otvorenej torakotómie.

Pri myxómoch často predchádzajú echokardiografii rozsiahle vyšetrenia, pretože symptómy sú nešpecifické. Často je prítomná anémia, trombocytopénia, leukocytóza, zvýšená ESR, C-reaktívny proteín a γ-globulíny. Údaje EKG môžu naznačovať zvýšenie ľavej predsiene. Rutinné röntgenové vyšetrenie hrudníka v niektorých prípadoch preukazuje usadeniny vápnika v myxómoch pravej predsiene alebo teratómoch, ktoré sa detegujú ako útvary v prednom mediastíne. Niekedy sú myxómy diagnostikované, keď sa nádorové bunky nachádzajú v chirurgicky odstránených embóliách.

Arytmie a srdcové zlyhanie s príznakmi tuberóznej sklerózy svedčia pre rabdomyómy alebo fibrómy. Nové srdcové symptómy u pacienta s diagnózou extrakardiálnej malignity naznačujú srdcové metastázy; röntgen hrudníka môže ukázať bizarné zmeny v kontúrach srdca.

Liečba srdcových nádorov

Liečba benígnych primárnych nádorov - chirurgická excízia s následnou periodickou echokardiografiou po dobu najmenej 5-6 rokov pre včasnú diagnostiku recidívy. Nádory sa vyrezávajú, pokiaľ sa iný zdravotný stav (napríklad demencia) nestane kontraindikáciou pre operáciu. Operácia zvyčajne poskytuje dobré výsledky (95% miera prežitia do 3 rokov). Výnimkou sú rabdomyómy, z ktorých väčšina spontánne ustúpi a nevyžadujú liečbu, a perikardiálne teratómy, ktoré môžu viesť k potrebe urgentnej perikardiocentézy. Pacienti s fibroelastómom môžu potrebovať opravu chlopne alebo protetiku. Keď sú rabdomyómy alebo fibroidy viacpočetné, operácia je zvyčajne neúčinná a prognóza je zlá do 1 roka od diagnózy; 5-ročná miera prežitia môže byť nižšia ako 15%.

Liečba malígnych primárnych nádorov je zvyčajne paliatívna (napr. rádioterapia, chemoterapia, liečba komplikácií), pretože prognóza je zlá.

Terapia metastatických srdcových nádorov závisí od pôvodu novotvaru. Môže zahŕňať systémovú chemoterapiu alebo paliatívnu starostlivosť.

Sarkóm srdca je zriedkavý typ onkológie, ktorý sa vyskytuje hlavne u mladých ľudí (priemerný vek je 40 rokov). Prognóza tohto nádoru je sklamaním - väčšina pacientov zomrie do jedného roka. Aký je dôvod takejto štatistiky?

Sarkóm srdca

Primárne srdcové nádory sú veľmi zriedkavé (až 0,5 % všetkých typov). Spomedzi nich je 75 % benígnych a iba 25 % malígnych, z ktorých väčšinu tvoria sarkómy. Sarkómy sú rakoviny pochádzajúce z spojivového tkaniva.

Môžu sa vyskytnúť:

na vonkajšom povrchu srdca;

vo vnútri komôr (atria);

zo svalového tkaniva.

Primárny srdcový sarkóm sa vyvíja priamo z tkanív srdca, ale existujú aj sekundárne lézie srdca metastázami z iných orgánov. Objavujú sa rovnakým spôsobom.

Metastázy do srdca a osrdcovníka sú 30-krát častejšie ako primárne nádory. Podľa odborníkov malo 25 % pacientov, ktorí zomreli na metastatický sarkóm mäkkých tkanív, metastázy v srdci.

Primárne srdcové sarkómy sú agresívne nádory, ktoré zvyčajne nespôsobujú príznaky, kým sa nerozšíria lokálne. Preto je úspešnosť liečby a prognóza ochorenia veľmi zlá.

Fakt! Okrem sarkómu sa vyskytuje, reprezentovaný najmä adenokarcinómom.

Príčiny srdcového sarkómu

Príčiny srdcového sarkómu nie sú známe, ale podľa vedcov môžu jeho výskyt ovplyvniť tieto faktory:

žiarenie;

ateroskleróza;

genetické abnormality;

zranenie.

Neexistujú žiadne 100% dôkazy o týchto faktoroch, takže na prevenciu ochorenia nemožno urobiť nič iné ako pravidelné návštevy lekára.

Klasifikácia: typy, typy, formy

Podľa lokalizácie onkologického procesu existujú 2 typy srdcových sarkómov:

Sarkómy pravej strany srdca. Spravidla majú veľkú veľkosť a infiltratívny typ rastu. Skôr tvoria vzdialené a regionálne metastázy mimo orgánu.

Sarkómy ľavého srdca (ľavá komora alebo predsieň) majú pevný typ rastu. Metastazujú neskôr, no často sú komplikované srdcovým zlyhaním.

V srdci sú také histologické typy ako schwannóm.

Angiosarkómy tie najbežnejšie. Pochádzajú z buniek stien ciev. V 80% prípadov sa angiosarkómy vyskytujú v pravej predsieni a pri svojom raste úplne nahradia predsieňovú stenu a vyplnia celú srdcovú komoru a môžu zasahovať aj priľahlé štruktúry (napríklad dutá žila, trojcípa chlopňa). K rozvoju choroby a smrti dochádza veľmi rýchlo.

Rabdomyosarkóm- Druhý najčastejší primárny sarkóm srdca, ktorý je najčastejším sarkómom srdca u detí. Nemá obľúbené miesto lokalizácie, môže postihnúť ktorúkoľvek časť srdca. Niekedy sa pozorujú perikardiálne metastázy.

Leiomyosarkóm... Ovplyvňuje svalové vlákna. Môže sa vyskytovať v cievach (horná dutá žila, pľúcna tepna, aorta) alebo v srdcových dutinách. V polovici prípadov sa nachádzajú v ľavej predsieni.

mezotelióm sa zvyčajne vyskytujú vo viscerálnom alebo parietálnom perikarde a môžu sa šíriť okolo srdca a stláčať ho. Neinvadujú do myokardu, ale môžu ovplyvniť pleuru alebo bránicu, keďže mezoteliómy sú náchylné na rozsiahle regionálne metastázy.

Fibrosarkóm... Tento nádor má infiltratívny typ rastu. Nemá predispozíciu k určitému veku alebo srdcovej komore. V 50% prípadov sa však pozorovalo poškodenie chlopňovej artérie.

Malígny schwannóm- zriedkavý typ srdcovej onkológie pochádzajúci z periférneho nervového tkaniva.

Etapy a stupne malignity sarkómu srdca
Poznanie štádia ochorenia pomáha lekárovi rozhodnúť, ktorá liečba je najlepšia, a poskytnúť približnú prognózu prežitia pacienta. Na určenie štádia sarkómu sa diagnostické testy používajú na objasnenie veľkosti a prevalencie novotvaru na miestnej úrovni a v celom tele.

Tieto údaje sú vyjadrené v nasledujúcich ukazovateľoch:

T1 - veľkosť nádoru 5 cm alebo menej:

T1a - povrchový nádor;

T1b - hlboký nádor.

T2 - veľkosť novotvaru presahuje 5 cm:

T2a (povrchový sarkóm);

T2b (hlboká).

N0 - Rakovina sa nerozšírila do regionálnych lymfatických uzlín.

N1 - Nádor sa rozšíril do regionálnych lymfatických uzlín.

M0 - žiadne metastázy.

M1 - existujú metastázy do inej časti tela.

Po biopsii zistia stupeň (označený písmenom G), ktorý ovplyvňuje aj štádium. Existujú 3 stupne sarkómu: G1, G2 a G3.

Závisia od týchto faktorov:

ako sa líšia rakovinové bunky v porovnaní s bunkami zdravého tkaniva pod mikroskopom;

aká je rýchlosť delenia buniek;

koľko z nich zomrie.

Čím nižšie je kombinované skóre pre tieto 3 faktory, tým nižší je stupeň, čo znamená, že nádor je menej agresívny a prognóza pacienta je lepšia.

Podľa uvedených parametrov sa rozlišujú tieto štádiá sarkómu:

1. fáza:

IA: T1a alebo T1b, NO, MO, G1;

IB: T2a alebo T2b, N0, M0, G1.

2. fáza:

IIA: T1a alebo T1b, NO, MO, G2 alebo G3;

IIB: T2a alebo T2b, N0, M0, G2.

3. fáza:

IIIIA: T2a alebo T2b, NO, MO, G3;

IIIB: akékoľvek T, N1, M0, akékoľvek G.

Sarkóm srdca 4. štádia má nasledujúce indikátory: akékoľvek T, akékoľvek N, M1 a akékoľvek G.

Symptómy a príznaky srdcového sarkómu
Príznaky sarkómu srdca závisia od lokalizácie patologického zamerania. Väčšina z nich sa vyvíja v pravej predsieni a bráni prietoku alebo odtoku krvi.

To môže spôsobiť príznaky ako:

opuch chodidiel, nôh alebo brucha;

opuch krčných žíl.

Angiosarkóm perikardu spôsobuje zvýšenie množstva tekutiny vo vnútri perikardu (výpotok). To môže ovplyvniť fungovanie srdca, ktoré je sprevádzané bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou, zrýchleným tepom a celkovou slabosťou. Nakoniec sa vyvinie srdcové zlyhanie.

Pri postihnutí myokardu sú časté arytmie a srdcová blokáda. Nádor môže viesť k angíne pectoris, zlyhaniu srdca, infarktu.

Ďalšie príznaky sarkómu srdca:

hemoptýza;

porucha srdcového rytmu;

dysfónia;

syndróm hornej dutej žily;

opuch tváre;

horúčka;

strata váhy;

nočné potenie;

malátnosť.

Embólia môže byť zriedkavým prejavom srdcového sarkómu. Stáva sa to, ak sa kúsky z nádoru dostanú do krvného obehu. Môžu blokovať prietok krvi do orgánu alebo časti tela, čo spôsobuje dysfunkciu a bolesť. Napríklad embólia v mozgu spôsobujú mŕtvicu a v pľúcach dýchacie ťažkosti.

Diagnóza ochorenia

Diagnostické metódy pre srdcový sarkóm sa líšia v závislosti od prítomných symptómov.

Okrem kompletnej anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia môže váš lekár nariadiť nasledujúce procedúry:

Echokardiogram (známy aj ako echo). Ide o neinvazívny test, ktorý využíva zvukové vlny na skúmanie pohybu srdcových komôr a chlopní. Echokardiografia je najužitočnejším nástrojom na diagnostiku srdcových abnormalít, čo umožňuje lekárovi určiť presnú veľkosť a umiestnenie nádoru. Podrobnejšie snímky srdca je možné získať pomocou transezofageálneho Echo-KG.

Elektrokardiogram (EKG). Tento test zaznamenáva elektrickú aktivitu srdca a ukazuje abnormálne rytmy, ako aj poškodenie srdcového svalu. EKG spravidla vykazuje také znaky, ako je hypertrofia pravej komory, fibrilácia predsiení, paroxyzmálna predsieňová tachykardia.

Počítačová tomografia (CT). Diagnostický zobrazovací postup, ktorý využíva kombináciu röntgenových lúčov a počítačovej technológie na vytvorenie horizontálnych alebo axiálnych snímok (často nazývaných rezy) tela. CT skeny poskytujú detailné snímky akejkoľvek časti tela. Používa sa na objasnenie veľkosti, umiestnenia nádoru, ako aj jeho metastáz.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Tento postup využíva kombináciu veľkých magnetov a počítača na získanie detailných snímok orgánov a štruktúr v tele. MRI možno použiť, ak potrebujete objasniť niektoré detaily, ktoré nie sú viditeľné na CT a Echo.

Röntgenové vyšetrenie hrudníka (používa sa na zistenie zväčšenia srdca, pleurálneho výpotku, srdcového zlyhania a iných abnormalít).

Biopsia (odstránenie malého množstva tkaniva z novotvaru na vyšetrenie pod mikroskopom). Biopsia je jediný spôsob, ako s istotou zistiť typ a malignitu nádoru.

Liečba srdcového sarkómu
Typ liečby sarkómu srdca závisí vo veľkej miere od jeho polohy a veľkosti, ako aj od stupňa metastáz. Ak je to možné, nádor sa chirurgicky resekuje. Spolu s ním sa odstráni postihnutá časť orgánu a následne sa rekonštruuje pomocou osrdcovníka ošípanej, syntetických materiálov alebo protéz.

Vzhľadom na to, že onkológia sa často zistí v neskorších štádiách, možnosti operácie sú obmedzené. Úplná resekcia je možná v 55% prípadov, keď je novotvar obmedzený predsieňovým septom, malou časťou komory alebo ventilom.

Čiastočné odstránenie sarkómu nelieči ochorenie, ale používa sa na zmiernenie symptómov alebo potvrdenie diagnózy (biopsia). Úmrtnosť počas operácie na sarkóm srdca je vysoká, aj keď prijateľná - asi 8,3%.

V súčasnosti mnohé centrá využívajú endoskopickú metódu odstraňovania nádorov z ľavej predsiene, ktorá dáva dobré výsledky. Obvykle týmto operáciám nepredchádza biopsia a histologické vyhodnotenie malignity, ale robia sa až po nej.

Chemoterapia a rádioterapia

Vzhľadom na vzácnosť týchto nádorov a nedostatok rozsiahleho výskumu neexistuje univerzálny prístup k liečbe pacienta a výhody adjuvantnej chemoterapie a radiačnej terapie sú nejasné.

Mnohí výskumníci zdôrazňujú nadradenosť kombinovanej terapie, ktorá pomáha dosiahnuť dvojnásobnú dĺžku života (medián prežitia 24 mesiacov oproti 10 mesiacom). To sa však dá dosiahnuť iba u pacientov s primárnou radikálnou resekciou.

Iné zdroje uvádzajú, že pri liečbe sarkómov pravého srdca je vhodné použiť neoadjuvantnú chemoterapiu, pretože vám umožňuje zmenšiť veľkosť novotvaru a zvýšiť pravdepodobnosť úplnej resekcie.

Vzhľadom na to, že patológie ľavého srdca často vedú k zlyhaniu srdca, neoadjuvantná chemoterapia je pre nich kontraindikovaná. V takýchto situáciách je najlepšie vykonať kompletnú chirurgickú resekciu, ale toto anatomické umiestnenie mimoriadne sťažuje operáciu. Preto by ho mali vykonávať vysokokvalifikovaní lekári.

Úloha radiačnej terapie tiež zostáva neoverená, hoci sa používa na liečbu reziduálnych nádorov (po čiastočnej resekcii) a pri lokálnych alebo vzdialených recidívach.

V prítomnosti viacerých metastáz pomáha chemoterapia a ožarovanie zmierniť symptómy ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Iné liečby

Moderný prístup k liečbe sarkómu zahŕňa použitie cielenej (cielenej terapie). Zahŕňa antiangiogénne lieky, ktoré môžu inhibovať množstvo angiogénnych proteínov:, Sunitinib, Sorafenib. Cielená terapia je účinná najmä pri vaskulárnych nádoroch, ako je angiosarkóm. Cielené lieky vedú k zníženiu objemu novotvaru a zastavujú jeho rast. Môžu sa kombinovať s cytostatikami.

Pri rozsiahlych léziách, ktoré nemožno úplne odstrániť, sa odporúča transplantácia srdca. Po takejto operácii by mal pacient dostať imunosupresíva (lieky, ktoré pomáhajú predchádzať odmietnutiu cudzieho tkaniva) a môžu stimulovať nový rast sarkómu. Preto sa v súčasnosti aktívne rozvíja technika autotransplantácie.

Autotransplantácia je chirurgický zákrok, pri ktorom sa pacientovi odoberie vlastné srdce a vyreže sa z neho nádor. Počas operácie je pacient umiestnený na prístroji srdce-pľúca. Po odstránení sarkómu sa srdce vráti na svoje miesto. To si nevyžaduje následné vymenovanie imunosupresív.

Metastázy a relaps

Až 80 % pacientov má v čase diagnózy metastázy sarkómu srdca (často v pľúcach). Nové ložiská ochorenia môžu vzniknúť aj po radikálnom odstránení novotvaru.

V dôsledku častých recidív sa pozoruje taká nízka miera prežitia pacientov. Najvyššie riziko progresie ochorenia bolo zaznamenané v prvých 2 rokoch po operácii. Na liečbu recidív sarkómu srdca sa používa radiačná terapia s celkovou fokálnou dávkou nie väčšou ako 65 g, cieľová a neadjuvantná chemoterapia.

Je pozoruhodné, že nie vzdialené metastázy, ale lokálna progresia sa už dlho považuje za hlavnú príčinu smrti pacientov.

Ako dlho žijú pacienti so srdcovým sarkómom?
Prognóza sarkómu srdca závisí od úplnosti chirurgickej resekcie, lokalizácie nádoru a jeho histologického typu, ako aj od stupňa postihnutia myokardu.

Jedna štúdia zistila, že priemerná miera prežitia po radikálnej operácii je 24 mesiacov v porovnaní s 10 mesiacmi u pacientov po čiastočnom odstránení nádoru.

Hlásilo sa dlhodobé prežívanie 10 rokov po úplnom odstránení rabdomyosarkómu ľavej predsiene.

Faktory, ktoré zlepšujú prežitie, sú:

sarkóm ľavostranného typu;

mitotická rýchlosť menšia ako 10 vo vysokovýkonnom poli;

nedostatok nekrózy v histológii.

Väčšina pacientov nakoniec zomrie na metastázy alebo srdcové zlyhanie.

Informatívne video: