Takže pokračujeme v príbehu GBN novorodencov a metód diagnostikovania tohto stavu pred nástupom nebezpečných následkov a kritického momentu, ako aj možných opatrení na liečbu takejto patológie, ak sa vám náhle stalo s vami a dieťaťom . Spravodlivosť I okamžite si všimol, dnes lekári vedia o konflikte rhesus a snažia sa robiť všetko, čo zabráni problémom u detí a mamičiek.

Klinika a diagnostika

Demontovali sme s vami dve formy hemolytického ochorenia novorodencov, ale stále môžu byť treťou formou tejto choroby - anemické, najpriaznivejšie a jednoduché zo všetkých typov GBN. Z hľadiska prognózy je najviac dobrá, deti takmer všetky prežijú a rozvíjajú sa normálne. Zvyčajne sa choroba začína od prvého týždňa života detí, ale niekedy sa môže vyvinúť a neskôr. Sa ponáhľa do očí silne výrazne vyslovené bledosť samotnej kože a slizníc a pečeň a slezina sa zvyčajne zvyšujú. V krvi detí sa počet erytrocytov zníži na 2-3 miliónov proti normu v 4,5 - 5,5 milióna v 1 ml krvi, množstvo hemoglobínu sa zvyčajne zníži na 40-50 g proti normálu v 110- 140 g, a nezrelý ukázal v krvných erytrocytových formách, chybné z hľadiska ich funkcií. Takáto anémia u detí je považovaná za normálnu alebo hypochromickú (v červených krvinkách normálne alebo málo hemoglobínu), so zníženými veľkosťami erytrocytov. Počet leukocytov sa zvyčajne nezmení. Niekedy je rozvoj anémie je možný s oneskorením okolo tretieho týždňa od narodenia a bez predchádzajúceho žltačky a ďalšie zmeny.

Ako zaobchádzať s takýmto gbn

Liečba takýchto patológií by sa mala začať ešte pred narodením omrvinky, z tohto obdobia, ak boli problémy identifikované skôr. Ak sú zistené počas pôrodu alebo bezprostredne po nich, dnes existuje hmotnosť techník a prístupov liečby. Základom všetkého je však aktívny a rýchlejší na riešenie problémov, inak rozvíjať porušenie výmeny povedie k ireverzibilným dôsledkom. Tak, s anemickou formou GBN, môže byť úspešná korekcia porúch uskutočňovať s častými a frakčnými transfúziami Rhev-negatívnych krvných častí, zatiaľ čo sa kombinuje so zavedením vitamínov C, skupín a železných prípravkov po dosiahnutí dieťa za mesiac.

Ale taká frakčná injekcia krvi alebo erytrocytovej hmoty nepomôže s ťažšími formami v hrozbe mozgových lézií, obličiek alebo pečene a iba nahradenie krvnej transfúzie znižuje v podstate závažnosť komplikácií a mortality. Ale náhradná transfúzia krvi bude účinná len vtedy, keď je včasná - musí sa vykonať najneskôr 36 hodín od okamihu dieťaťa. Hlavným účelom nahradenia celej krvi dieťaťa je odstrániť z jej organizmu všetkých poškodených erytrocytových protilátok, ktoré sú hlavnými zdrojmi toxického bilirubínového tela. Okrem toho existuje aj automatické odstránenie krvou a protilátkami, ako aj odstránenie už vytvoreného bilirubínu a toxínov zo všetkých telesných tkanív. Aj keď neexistuje silná hemolýza (deštrukcia erytrocytov), \u200b\u200bale je tu vysoká úroveň bilirubínu, potom sa výmena transfúzie krvi stále vykonáva s zvyšným bilirubínom a detoxikáciou organizmu. Keď je konflikt na systéme AU0, nad skupinou krvi, erytrocytová hmotnosť prvej skupiny v polovici plazmatickej plazmy sa pretekajú o štvrtinu, alebo s jedným logom krvnej plazmy.

S vysokými koncentráciami bilirubínu v káblovej krvi a v prítomnosti žltačky v dieťaťa, ktorá sa narodila od mamy s rezv-imunizáciou, je potrebné okamžite začínať nahradiť krvnú transfúziu. V pochybných prípadoch sa úroveň bilirubínu určuje dvakrát alebo trikrát denne, a ak sa zvyšuje, bude to tiež indikácia pre operáciu transfúzie. Po prvej operácii na výmenu krvnej transfúzie, špeciálny fenomén "Ricochet" alebo špeciálny návrat, so sekundárnym zvýšením hladín bilirubínu, ktorý vychádza z tkanív a orgánov, nie na komunikáciu a vylučovanie pečene. Trvanie takéhoto zvýšenia môže byť odlišné, rovnako ako úroveň bilirubínu. Ak sa uskutočňuje nahradenie erytrocytov, potom sa množstvo fetálneho (ovocného) hemoglobínu stanoví pred a po transfúzii a napriek takmer úplnému odstráneniu jeho erytrocytov plodu, len určitá časť bilirubínu je odvodená z jeho tela, Pokračuje jeho príjem tkanív do krvi.

Ak opätovné zvýšenie úrovne bilirubínu neprekročí pôvodnú úroveň, ktorá bola pred transfúziou, a po niekoľkých hodinách sa úroveň bilirubínu začne odmietnuť, môžete opustiť dieťa pod pozorovaním a opäť nepretržite červené krvinky. Ak hladina bilirubínu opäť rastie, opakujte postup nahradiť krvnú transfúziu. Nevzdávajte sa konanie o transfúzii, najmä vo vývoji žltačky, hrozí, že porazí mozgové tkanivo a nezvratné neurologické následky. To je obzvlášť nebezpečné v predčasnom a postupom nahradiť transfúziu krvi možno vykonať niekoľkokrát denne. Zvyčajne nahradil transfúziu krvi sa vyrába cez pupočníkovú žilu, čím sa v ňom uvedie pupočníkový katéter, ktorý v ňom môže byť až sedem dní.

Nahradil transfúziu krvi a cez iné cievy - žiarenie tepny alebo subkutánnu stehennú žuvu, vonkajšiu jugulárnu žilu. Komplikácie z takejto operácie transfúzie krvi nie sú časté, je zvyčajne možné zvýšiť hladinu draslíka krvi ospalosťou a svalovom hypotesom, zmeny v srdci srdca. Toto je všetko lekára. Krv sa podáva len telesnými teplotami s dodatočným vykurovaním dieťaťa, pomaly, 10-15 ml porcií, takže nie je preťaženie srdcom. Viacnásobné transfusy krvi sa používajú na liečbu edému GBN s použitím aj dutinových prepichovaní a odstránenie echo tekutiny z nich. V hrozbe jadrovej žltačiny môže byť uvedená bedrová punkcia, aby sa znížili poruchy v cirkulácii chlebovej tekutiny.

Dnes, paralelne s výmenou krvných transfúzií, zavedenie špeciálnych plazmových náhrad - roztok hemodesu, neokompensenu, ktorý môže adsorbovať bilirubín a znížiť jeho koncentrácie v tkanivách. Albuvné albumínové riešenie alebo jednodielna krvná plazma je zavedená do detí v prvých dňoch GBN, aby sa spojili zvyšky bilirubínu a neutralizovali ho v pečeni. Spolu s tým, deti sa vstrekujú glukózou na kŕmenie tkanív, pretože ešte nemôžu absorbovať výživu, a potrebujú podporu. V patológii pečene sa heer používa na pečeňovej oblasti, magnéziové riešenia vo vnútri, lipokaín. Pomáhajú v práci pečene, neumožňujú, aby boli znovuzrodené do mastných tkanín.

Ak existuje svetložltá forma GBN, môžete aplikovať fotografiu terapiu s bielym alebo modrým svetlom na tri dni, bilirubín sa znižuje pomerne rýchlo a aktívne, postupne žltá koža prichádza. S ťažkým konfliktom Rhes a hemolytickou chorobou z dojčenia po prvých desiatich dňoch je potrebné odmietnuť, pretože protilátky sú prítomné v ženskom mlieku a môžu aktivovať nové emisie bilirubínových častí do krvi. Postupne, ako sa dieťa stane jednoduchším, dieťa sa aplikuje na hrudník matky po matke na protilátkach na červené krvinky. Tiež vykonávať kontrolu biofrobas - dieťa sa aplikuje na hrudník a skúma hemoglobín a červené krvinky. S normálnymi indikátormi, naďalej kŕmte matku z hrudníka, s poklesom hemoglobínu a erytrocytov - prevod na darcovské mlieko alebo umelé zmesi. Ak existuje protilátky v krvi protilátky proti systému AU0, stojí za to osviežujúce z dojčenia - takéto protilátky sú zachované v krvnej plazme a nie sú zničené aj pri varnom materskom mlieku.

Aké by mohli byť dôsledky?

U detí, ktoré počas nového obdobia utrpeli ťažký GBN alebo žltačky, vážne lézie CNS, ktoré sa zvyčajne prejavujú fyzickým chladením vo vývoji alebo problémoch v mentálnom vývoji, pri symptómoch lézie jadra mozgu a ganglia s paralýzou, problémy s pohybom tela atď. D. Ale pri včasnom začiatku liečby všetkých týchto následkov sa dá vyhnúť, ak sa vymieňajú transfusy krvi alebo iné spôsoby liečby. Iba malé percento takýchto liečených detí malo malé odchýlky vo vývoji, zvyšok sa v prvých mesiacoch života mierne oslabili. Po vyhlásení takýchto detí je prvý šesť mesiacov veľmi starostlivo pozorované pediatrickým a neurológom, pravidelne monitoruje krvný stav. Často detekujú neskorú anémiu, ktorá lieči železné prípravky. Môžu byť časté prechladnutia a javy z alergií, deticestes a problémy s trávením, ale všetky tieto javy môžu byť upravené a deti rastú celkom normálne a zdravé.

Ďalšie články na tému "Mýty v pediatrii":

S anténnou diagnózou ťažkej formy hemolytické ochorenie novorodencov (GBN) Je možné nahradiť transfúziu krvi na intrauterinový plodu (cordecensis; po pôrode sa vykonáva opakované SCP).

Poštová terapia ťažkých foriem hemolytické ochorenie novorodencov (GBN) Predpokladá povinné správanie operácie transfúzie krvi. Indikácie pre výmenu transfúziu V závislosti od telesnej hmotnosti pri narodení, vek dieťaťa a úroveň nepriameho bilirubínu sú uvedené v tabuľke 2.1.3, niekedy sa namiesto SCP použije hemosorpcia alebo plazmaferéza. Absolútna indikácia pre SRK v dokovacích deťoch je hladina bilirubínu v kordovej krvi nad 60 umol / l a jeho hodinové zvýšenie o viac ako 6 μmol / l / hodina, ako aj anémia pri narodení (HB menšia ako 100 g / l). S konfliktom rhesus sa použije jednorazová reznes-negatívna krv, zozbieraná nie skôr ako 2-3 dni pred transfúziou, v množstve 170-180 ml na kg dieťaťa. S konfliktom AVO je krv o (I) transfúzia.

Na určenie indikácií pre transfúziu krvi Vyvinutý v lekárskom centre Univerzity v Kentucky, aby pomohli neonatológom vyriešiť otázku načasovania výmeny transfúzie krvi novorodenca prvých 7 dní života.

Tabuľka určiť čítanie pre fototerapiu na vysokej úrovni Vyvinutý v lekárskom centre Univerzity v Kentucky, aby sme pomohli neonatológom, aby sa zaoberali otázkou fototerapie pre novorodencov prvých 7 dní života.

Indikácie pre fototerapiu s vysokým bilirubínom u novorodenca:
Všetky formy ťažkej konjugácie hyperbillarín (vrátane predčasných detí).
Nahé formy GBN, na úrovni bilirubínu \u003d 221 v 1-2 dni života v dokovacom a 85-170 v predčasne, ďalších 250-360 μmol / l u zdravých a pre predčasné 250 umol / l.
Po 1. OPK 24-48 hodín s post, kontrola úrovne bilirubínu.
Prevencia opakovanej obrany s ťažkým GBN.
Preventívna expozícia všetkého predčasného predčasného novorodenca s telesnou hmotnosťou až do 1250 g.

Trvanie 12-24 až 48-96-120 hodín.
Účinnosť fototerapia Dávka žiarenia sa stanoví - s vlnovou dĺžkou 425-475 nm, malo by to byť 5-9 NW / cm2 / nm. S začiatkom fototerapie nemôže byť farbou kože indikátorom závažnosti hyperbirubínie.

Koniec fototerapie u novorodenca:
1. Hladina bilirubínu je nízka na vylúčenie rizika vývoja жжGE (pre predčasné 85-136 mmol / l).
2. Žiadne rizikové faktory pre novorodencov.
3. Dieťa dosiahlo vek, pri ktorom je schopný metabolizovať B.

Z vedľajšie účinky fototerapie: hnačka, insuficiencia laktázy, hemolýzu, popáleniny kože, dehydratácia, kožná vyrážka a opálenie.
S pľúcami formuláre A mierna závažnosť hemolytického ochorenia novorodencov (GBN) sa uskutočňuje konzervatívna terapia - najpoužívanejšia metóda konzervatívnej liečby GBN je v súčasnosti fototerapia (zelené, modré a denné svetlá). Indikácie pre fototerapiu a algoritmus svojho použitia sú prezentované v tabuľkách 4 a 5. U detí s ťažkými formáciami sa môže fotooterapia GBN použiť okrem SPK.

Konzervatívna liečba hemolytických ochorení novorodencov (GBN) Korekcia infúzie tiež znamená (v / z 5% glukózy, albumínu), dostatočných potravín a nápojov (zavedenie kvapaliny do žalúdka cez permanentnú nazogastrickú sondu -Prolved, s použitím infusomat), použitie sorbentov (karbollane, syr ) a induktory pečeneho enzýmu (Zixorin, fenobarbital).

Prevencia hemolytickej choroby Newlyborn zahŕňa boj proti potradeniu (najmä v rh-negatívnych žien), zavedenie rh-negatívnych materských nemocníc bezprostredne po tvorbe antigerálu globulín; Tehotná s vysokými tútormi protilátok stráviť dotyk kože svojho manžela, plazmaferézu, skoré dodanie.

Klinické príznaky závisia od formy ochorenia.

• Edém (alebo nábrežie plodu) je zriedkavé.
  • Uvažuje sa o najťažšiu formu okrem iného.
  • Spravidla sa začína rozvíjať viac vnútromaternicovou.
  • Často existujú potraty v skorých obdobiach tehotenstva.
  • Niekedy plod zomrie v neskorších termínoch alebo sa narodí vo veľmi vážnom stave s bežnými edukciami, ťažkou anémiou (redukcia hemoglobínu (farbiace činidlo krvi nesúce kyslík) a červených krviniek v jednotke krvného objemu), oryslík hladom zástava srdca.
  • Kožné kryty takejto novorodenca, vosk. Tvárový okrúhly tvar. Svalový tón je výrazne znížený, reflexy sú depresívne.
  • Výrazne zvýšená pečeň a slezina (hepatosplegegaly). Belly je veľký, barel.
  • Common tkanivový edém je charakterizovaný, niekedy s výpotrením (akumulácia kvapaliny, ktorá vyšla z malých ciev) v brušnej dutine, dutiny okolo srdca (perikardiálne) a pľúca (pleurálne). To vzniká vďaka zvýšenej priepustnosti kapilár (najtenších plavidiel v tele) a zníženie celkového proteínu v krvi (hypoproteinémia).
• Anemická forma je najvýhodnejšia forma prúdením.
  • Klinické príznaky sa objavujú v prvých dňoch života dieťaťa.
  • Postupne postupuje anémiu, bledosť kože a slizníc, zvýšenie pečene a sleziny.
  • Všeobecný stav trpí mierne.
• Formulár žltačky je najbežnejšou formou. Hlavnými príznakmi sú:
  • žltačka (žlté farbenie telesných tkanív v dôsledku nadmernej akumulácie v krvi bilirubínu (žlčové pigment) a jeho výmenných produktov);
  • anémia (redukcia hemoglobínu (sfarbenie krvi, nosenie kyslíka) a červených krviniek v jednotkovom objeme krvi);
  • hepatosplegegaly (zvýšenie pečene a sleziny).
• Jaundička sa vyvíja v prvých 24 hodinách po narodení dieťaťa, menej často - na druhý deň, má progresívny kurz.
  • Koža takéhoto pacienta má žltú farbu s oranžovým odtieňom.
  • Viditeľné sliznice a sklera sú žlté.
  • Zdá sa, že skorší žltačka, najťažšie toky choroby.
  • Ako úroveň bilirubínu v krvnom raste sa deti stávajú pomalými, sonšími; Znižujú reflexy a svalový tón.
  • Po 3-4 dňoch, úroveň nepriameho bilirubínu (žltá pigment tvorená rozpadom hemoglobínu a nemala čas na prejsť pečeňou), dosahuje kritickú hodnotu (viac ako 300 umol / l).
  • Zdá sa, že príznaky jadrovej žltačky (porážka subkortických jadier mozgu nepriamo bilirubin):
    • obavy motora;
    • svalová tuhosť pupka (prudký nárast svalového tónu);
    • opistoTonus (konvulzívna predstavujú ostré ohýbanie chrbtom, so zadnou časťou hlavy (pripomína oblúk s podporou len na hlave a podpätkoch), natiahnutie nôh, ohýbanie rúk, kefy, nohy a prsty);
    • symptóm "nastavenia slnka" (pohyb očných buliemi je poslaný dole knihy, zatiaľ čo IRIS je pokrytá dolným viečkom). To všetko je sprevádzané vrcholom a silným výkrikom ("mozog" sharill cry).
  • Do konca týždňa, na pozadí masívneho úpadku červených krviniek, výber žlče v črevách (žlčový syndróm žlče) klesá a príznaky cholestazy (Zelles): Koža získava nazeleno-špinavý odtieň , výkaly sú vyfukovaní, moči stmavná, hladina priameho bilirubínu sa zvyšuje v krvi (bilirubín, ktorý prešiel cez pečeň a neutralizované).

Formuláre

V závislosti od typu imunologického konfliktu sa rozlišujú nasledujúce formy:

• hemolytické ochorenie novorodencov (GBN) v dôsledku konfliktu v rhov
• hemolytické ochorenie novorodencov (GBN) v dôsledku konfliktu pre krvnú skupinu (AVO nekompatibilita);
• zriedkavé faktory (konflikt pre iné antigénové systémy).

Klinické formy:

• edém;
• žltačka;
• anemický.

Podľa závažnosti sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia.

• Svetelný tvar: Diagnostikujte s mierne vyslovovaným klinickým a laboratórnym alebo len laboratórnym údajom.
• Stredne ťažký tvar: Existuje zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi, ale ešte nie sú žiadne bilirubín intoxikácie a komplikácie. V tejto forme ochorenia sa žltačka, ktorá sa objavila v prvých 5-11 hodinách života dieťaťa (v závislosti na konflikte Rhesus alebo konfliktu AV0), úroveň hemoglobínu v prvej hodine života je nižšia ako 140 g / L, úroveň bilirubínu v krvi štrbiny viac ako 60 μmol L, zväčšenej veľkosti pečene a sleziny.
• Ťažký tvar: patrí k chorobe ochorenia, prítomnosť symptómov lézie bilirubínu mozgového jadra, respiračných porúch a srdcovej funkcie.

Príčiny

Príčina hemolytického ochorenia novorodenca je nekompatibilita krvi matky a plodu najčastejšie v rhesus faktor, menej často - v skupinovom antigénu (AVO systémy) a len v malom percentuálnom podiele - podľa iných antigény.

• RHOW-konflikt vzniká, ak má rhw-negatívna žena rozvojové ovocie má krv pozitívnu Rhesus.
• Imunitný konflikt na systéme AVO sa vyvíja pod (i) krvou krvi z matky a (ii) alebo v bode iii) v plode.
• Dieťa sa narodilo pacientov len v prípade, že matka bola senzibilizovaná (už zvýši citlivosť na zložky krvi, ktoré sa narazili skôr).
• Rómie-negatívna žena môže byť senzibilizovaná v dôsledku transfúzie RH-pozitívnej krvi aj v ranom detstve; Keď sa potrat, najmä s umelým potratom.
• Najčastejšou príčinou senzibilizácie (zlepšenie citlivosti tela na účinky akéhokoľvek faktora okolitého alebo vnútorného média) je pôrod. Preto je prvé dieťa v oveľa výhodnejšej pozícii ako následné deti.
• Pri vývoji konfliktu o systéme AVO, počet predchádzajúcich tehotenstiev nemá hodnotu, pretože v normálnej životnej senzibilizácii (zvýšená citlivosť na cudzie činidlá pre telo) k antigénom A a B sa vyskytujú veľmi často (napríklad s jedlom, Počas očkovania, niektoré infekcie).
• Významná úloha pri vývoji hemolytickej choroby je umiestnená platniou (osobitný orgán, ktorý komunikuje medzi organizmom matky a dieťaťa počas tehotenstva). Pri porušovaní svojej bariérovej funkcie je uľahčený prechod červených krviniek plodu v krvnom prietoku matky a matky protilátok proti ovocím.
• Spolu s erytrocytmi v tele matky, cudzie proteíny padajú (RH. Faktor, antigény A a B).
  • Spôsobujú tvorbu rhesus-protilátok alebo imunitných protilátok (anti-A alebo anti-c), ktoré prenikajú placentou v krvnom prietoku plodu.
  • Antigény a protilátky sú kombinované na povrchu erytrocytov, tvoria komplexy, ktoré sú zničené (hemolýza erytrocytov plodu a novorodenca).
• V dôsledku patologického rozpadu červených krviniek v krvi plodu sa zvyšuje úroveň nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu, sa vyvíja anémia.
• Non-konjugovaný bilirubín má toxický účinok na bunky mozgu, čo spôsobuje významné zmeny na nekrózu.
• Pri určitej koncentrácii (viac ako 340 μmol / l v dokovacej stanici a viac ako 200 umol / l v hlbokom predčasných deťoch) môže preniknúť do hematorátofalickej bariéry (fyziologická bariéra medzi krvným systémom a centrálnym nervovým systémom) a poškodiť subkortické jadrá mozgu a kôra, ktorá vedie k rozvoju jadrovej žltačky.
• Tento spôsob je zhoršený znížením hladiny albumínu (krvný proteín), glukóza, pri použití niektorých liekov, ako sú steroidné hormóny, antibiotiká, salicyláty, sulfónamidy.
• V dôsledku toxického poškodenia buniek pečene v krvi sa objaví priamy bilirubín (neutralizované pečeň).
• V žlčových kanáloch dochádza k cholestazám (stagnácia žlče), výber žlče v črevách je narušený.
• S anémiou (redukcia hemoglobínu (farbiace činidlo, nesúce kyslík) a červené krvinky v jednotke objemu krvi) v dôsledku hemolýzy červených krviniek sú nové hemoly z tvorby krvi.
• Erytroblasty sa objavujú v krvi (mladé uniformy červených krviniek).

Diagnostika

Anténatálna (prenatálna) diagnóza možného imunitného konfliktu je potrebná.

• Obstarná a gynekologická a somatická história: prítomnosť potratu, stičkových, mŕtvych detí v prvom dni po narodení z žltačky, transfúzie krvi bez zohľadnenia faktora ray.
• Stanovenie uznesenia a krvnej skupiny matky a otca. Ak je ovocie rezes-pozitívne, a žena je negatívna, potom vstupuje do rizikovej skupiny. V prípade manželstva človeka, homozygotné (v dedičnom súbore, ktorého páry chromozómov nosia rovnakú formu tohto génu) pozdĺž rh faktora a resh-negatívne ženy všetky deti budú dopravcovia pozitívneho zadného faktora . Heterozitída (to znamená, že s nehomogénnym genotypom (dedičná základňa)) otca polovicu potomkov zdedí negatívny RH. Riziková skupina zahŕňa aj ženy so skupinou krvi.
• Stanovenie titra antishatsitiate protilátok v dynamike ženy-negatívnej ženy (počas tehotenstva aspoň trikrát).
• Tryzabdomominálna amniocentéza pre 34 týždeň tehotenstva (punkcia ovocnej bubliny cez brušnú stenu na extrahovanie akumulačných vôd s diagnostickým cieľom) v prípade rizika imunitného konfliktu. Určite optickú hustotu bilirubínu, protilátok v olejovej tekutine.
• Uzi počas tehotenstva. S vývojovým hemolytickým ochorením plodu sa pozorovalo zahusťovanie placenty, jeho zrýchlený rast v dôsledku edému, viaccestnosti (nadmerná akumulácia olejovitej vody), zvýšenie veľkosti brucha plodu v dôsledku zvýšenej pečene a sleziny .
• Diagnostika hemolytických chorôb novorodencov je založená na: \\ t
  • klinické prejavy ochorenia pri narodení alebo krátko po ňom:
    • Žiaže: koža a viditeľné sliznice žlté farby, výkaly sú sfarbené, zatemňujúce moč;
    • anémia: bledosť kože;
    • zvýšenie pečene a sleziny (hepatosplegaly);
    • známky jadrovej žltačky: tuhosť svalov (prudký nárast svalovej tóny), opisTotonus (konvulzívna predstavujú s ostrým ohýbaním chrbta, s zákulisnou hlavou späť (pripomína oblúk s podporou len na hlave a pätách), ťahanie nôh, ohýbanie ruky , kefy, zastavenie a prsty);
    • symptóm "Nastavenie slnka" (pohyb očných bublies je poslaný dole knihy, zatiaľ čo Iris je pokrytá dolným viečkom);
  • laboratórne údaje:
    • zníženie hladín hemoglobínu pod 150 g / l;
    • zníženie počtu erytrocytov;
    • zvýšenie počtu erytroblastov a retikulocytov (predchodcovia mladých erytrocytov);
    • zvýšenie úrovne bilirubínu v krvi pupočníkového lana viac ako 70 umol / l, v zvyšku krvi - 310-340 μmol / l. Zvýšený bilirubín v krvi novorodenca s hemolytickou chorobou s každou hodinou 18 μmol / l;
    • moč tmavej farby poskytuje pozitívnu reakciu na bilirubín;
    • je dôležité študovať neúplné protilátky s použitím vzorky Cumbac.

Nekompletné protilátky sú materské protilátky, ktoré prenikajú cez placenty, ktoré sú pripojené (adsorbované) na povrchu erytrocytov plodu, ale medzi sebou nelepia erytrocyty (aglutinácia). Ak sú podobné erytrocyty kombinované s koučingovým sérom, ktorý obsahuje protilátky, potom aglutinačné (lepenia citronty a ich zrazeniny). Toto je pozitívny priamy kurz Cumbac.

Liečba hemolytického ochorenia novorodencov

• V ťažkých prípadoch hemolytického ochorenia novorodenca pre:
  • nahradil krvnú transfúziu (krvavé krvou s následnou transfúziou krvi donoru);
  • hemosorpcia (prenos krvi v špeciálnom prístroji cez sorbenty (aktívne uhlie alebo ionomeničové živice), ktoré sú schopné absorbovať toxické látky));
  • pLAZMAPRAPHERESHA (plot s použitím špeciálneho zariadenia určitého množstva krvi a odstránenie z neho Kvapalná časť je plazma, v ktorej sú obsiahnuté toxické látky).
• Nahradená transfúzia krvi umožňuje nepriamy (toxický bilirubín, ktorý neprešiel cez pečeň) bilirubínu a materinové protilátky z krvi dieťaťa, ako aj dopĺňajú nedostatok červených krviniek. Použite rhesus-negatívnu krv tej istej skupiny ako krv dieťaťa.
• V súčasnej dobe, vzhľadom na nebezpečenstvo prenosu HIV, hepatitída je transfúzovaná ne pevná krv, ale rhesus-negatívna erytrocytová hmota (to sú červené krvinky, ktoré zostali po odstránení väčšiny plazmy z konzervovanej krvi) s čerstvo zmrazenej plazmy (tekutá krvná zložka).
• Ak je hemolytické ochorenie novorodenca vzhľadom na skupinu nekompatibilitu, potom sa používa erytrocytová hmotnosť 0 (I) skupiny a plazmy alebo ab (iv) skupiny, alebo jedno-line vo výške 180- \\ t 200 ml / kg. To stačí nahradiť asi 95% krvi novorodenca.
• Indikácie pre výmenu krvného transfúzie v prvom dni života majú tieto inovácie:
  • koncentrácia nepriameho bilirubínu v káblovej krvi viac ako 60 umol / l;
  • zvýšenie koncentrácie nepriameho (neprepojeného) bilirubínu za hodinu viac ako 6-10 μmol / l;
  • koncentrácia nekonjugovaného bilirubínu v periférnej krvi je viac ako 340 umol / l;
  • hemoglobín menší ako 100 g / l.
• Novorodenec narodený v mimoriadne vážnom stave, okamžite začal zaviesť glukokortikoidy počas týždňa.
• S miernou formou tohto ochorenia alebo po chirurgickej liečbe sa používajú konzervatívne metódy:
  • intravenózna infúzia proteínových prípravkov, glukózy;
  • vymenovanie induktorov mikrozomálnych pečeňových enzýmov;
  • vitamíny C, E, skupina B, kokarboxyláza, ktorá zlepšuje prevádzku pečene a normalizovať metabolické procesy v tele.
• V syndróme žlčovej zahusťovaní predpísaných choleretických činidiel. S ťažkou anémiou sa produkuje transfúziou (transfúziou) hmotnosti erytrocytov alebo premytých červených krviniek.
• Zároveň predpíše fototerapiu (ožarovanie novorodenca s fluorescenčnou lampou s bielym alebo modrým svetlom). Existuje foto-tvarovanie nepriameho bilirubínu, ktorý je v koži, s tvorbou vo vode rozpustných látok načrtnutých močom a výkalmi.

Komplikácie a následky

S ťažkým priebehom tejto choroby je prognóza zlá. Často vzniká:

• perinatálne (od 28 týždňov tehotenstva do 7 dní po narodení) smrti plodu;
• zdravotného postihnutia;
• mozgová paralýza - príznak komplex motorických porúch, sprevádzaných zmenou svalového tónu (častejšie zvýšenie tónu);
• úplná strata sluchu (strata sluchu);
• slepota;
• Ústup psychomotorického vývoja;
• reaktívna hepatitída (zápal pečene) na pozadí stagnácie žlče;
• psychosgettive syndróm je porušením psychiky (úzkosť, depresia sa objavuje proti pozadí tejto choroby.

Prevencia hemolytických ochorení novorodencov

Prevencia je rozdelená na špecifické a nešpecifické.

• Nešpecifické lži v správnej krvnej transfúzii s povinným účtovníctvom krvnej skupiny a rezerv a zachovanie tehotenstva.
• Špecifický profylaxia je zaviesť anti-D imunoglobulín v prvých 24-48 hodinách po pôrode (v prípade, že mama RH-negatívna a Fros je pozitívny) alebo potrat.
• Ak je titter protilátok počas tehotenstva, potom sa uchyľuje:
  • metódy detoxikácie s použitím hemosorkcie (prenos krvi v špeciálnom prístroji cez sorbenty (aktívne uhlie alebo iónomeničové živice), ktoré sú schopné absorbovať toxické látky);
  • 3-4-násobný intrauterín nahradil transfúziu krvi na obdobie gravidity 27 týždňov premyté erytrocytmi 0 (I) skupiny rezerv negatívnej krvi s následnou dodávkou, počnúc 29. týždňa tehotenstva.

Dodatočne

Erytrocyty plodu sa môžu líšiť v ich vlastnostiach z erytrocytov matky.

• Ak sa takéto červené krvinky preniknú cez placentu (hlavné teleso, ktoré komunikuje s telom matky a plodu), stávajú cudzími látkami (antigény), a v reakcii na ne v tele matky sa vyrábajú protilátkami ( Krvné proteíny, ktoré sú vytvorené v dôsledku zavedenia iných látok v tele, vrátane baktérií, vírusov, toxínov).
• Penetrácia týchto protilátok do tela plodu môže spôsobiť:
  • hemolýza (rozpad červených krviniek);
  • anémia (redukcia hemoglobínu (farbenie látky krvi nesúce kyslík) a červené krvinky v jednotke objemu krvi);
  • mimoriadne nebezpečná žltačka (žlté farbenie telesných tkanív v dôsledku nadmernej akumulácie v krvi bilirubínu (žlční pigment) a jeho výmenných produktov).

Hmotnosť (g)

Zrušiť fototerapiu by sa mal zrušiť so znížením úrovne nepriameho bilirubínu pod 170 μmol / l.

Bohužiaľ, vo vode rozpustný derivat je nestabilný. V tme môže tento izomér spontánne vrátiť sa k toxickému a vodu. Ďalším nežiaducim účinkom je znížiť hladinu albumínovej plazmy, riboflavínu, vitamínu E., a preto je vitamín B2 v dennej dávke 0,5 mg / kg predpísaný na prevenciu.

Je tiež potrebné preventívne používanie vitamínu E, najmä predčasné deti, ktoré majú pokles na jeho úrovni, trvajú dlhšie ako 3 týždne.

Komplikácie fototerapie môžu byť; Prehrievanie, dehydratácia, tekutá stolica zelenej, erythematózna vyrážka, menej často - zvláštna pigmentácia kože ("syndróm bronzového detstva"), anémia v dôsledku zhoršenia absorpcie železa a zníženie úrovne vitamínov E a 2. Deti so zlyhaním srdca sa môžu vyvinúť šok.

Keď sa objavia príznaky cholestazy, zvýšenie priameho bilirubínu frakcie na 20-30% času fototerapie by sa mal obmedziť na 6-12 hodín denne alebo zrušiť, aby sa zabránilo vývoju syndrómu "Bronze Child".

Infúzna terapia

Infúzny terapia sa uskutočňuje na účely dezintelovania a môže sa začať v rôznych časoch od začiatku ochorenia.

Výpočet potreby tekutiny pre novorodenca za predpokladu, že vstup do enterálnej energie je uvedený v tabuľke č.

Vedenie fototerapie vyžaduje zvýšenie objemu infúznej terapie: novorodenci s hmotnosťou telesa 1500 g a menej ako ďalších 0,5 ml / kg / h a viac ako 1500 g - 1 ml / kg / h. Pri jeho vedení, sledujte hmotnosť dieťaťa, vyhodnotí hladinu diurez elektrolytov, krvný cukor, ht indikátor.

Infúzny terapia zahŕňa transfúziu 10% roztoku glukózy (dextrózy) a s tendenciou k kritickým údajom bilirubínu - čerstvo zmrazenej plazmy, najmä pri nezrelé, predčasné zníženie; Od 2 dní života je možné zaviesť plazmu (10-15 ml / kg telesnej hmotnosti) alebo 5% albumín (1 g / kg / deň). Výber krvného typu, v závislosti od typu konfliktu, je podrobne opísaný v sekcii SRP.

Infúzny terapia sa uskutočňuje intravenózne (vo vyhínaní pupočníkových pupočníkových žíl, komfortného žily, periférnych žíl) alebo intragastrálne cez žalúdočnú sondu. Rýchlosť intravenózneho podávania v injekčných novorodenci môže dosiahnuť 7-10 ml / h, v predčasne - 6-8 ml / h.

Intragastrické kvapkové vstrekovanie kvapalín.

Intragastrovaná injekcia tekutiny sa môže začať s 3-4 dňami života, pri rýchlosti 60-70 ml / kg telesnej hmotnosti. Vykonáva sa s použitím 5% roztoku glukózy (dextrózy), 25% roztoku síranu horečnatého (25% roztok 5 ml / kg, počas dňa), bábika (2% roztok 0,5 ml / kg sa pridáva, aby sa zabránilo Vývoj cholestazy v kvapke. Dni), roztok chloridu draselného (4% roztok 5 ml / kg, počas dňa).

Glukóza je substrát, z ktorej je ATP vytvorený v červených krvinkách - makroerg, ktorý potláča energiu pre mnohé biochemické a transportné procesy v červených krvinkách. Infúzia roztoku síranu horečnatého môže tiež významne predĺžiť životy červených krviniek (najmä u detí s hypomagniesisom). Predtým použitá antioxidačná terapia (hlavne vit.b) sa v súčasnosti neodporúča, pretože spôsobuje dodatočný útlak patologicky zníženej úrovne podlahy AOA. V prípade intragastróznej injekcie tekutiny nie je potrebné znížiť kŕmenie.

Imunoglobulínová terapia

Imunoglobulín sa podáva do blokády Fc receptorov, v dôsledku čoho je nemožné interakciu antigénu s protilátkou, ktorá zabraňuje hemolýze. Imunoglobulín sa používa na intravenózne podávanie. Čoskoro začiatok úvodu je potrebné: prvé 2 hodiny života (s anténnou diagnózou GBN) alebo neskôr, ale okamžite, keď diagnóza.

Vzhľadom na ne-randomizované štúdie vykonávané randomizovanými štúdiami nie sú plne rozvinuté systémy Úvodu LS. Použité imunoglobulíny sú ľudské normálne. Možné schémy použitia:

Imunoglobulín Ľudský normálny v 1 g / kg každé 4 hodiny, 1 deň alebo

Imunoglobulín Ľudský normálny V / v 500 mg / kg každé 2 hodiny, 1 deň alebo

Imunoglobulín Ľudský normálny v / v 500 mg / kg, jednorazový, 1 deň alebo

Imunoglobulín Ľudský normálny v / v 500-750 mg / kg všetci 2-4 hodiny, pred úrovňou úrovne bilirubínu alebo

Imunoglobulín Ľudský normálny v / v 800 mg / kg 1 krát za deň, 3 dni.

Bez ohľadu na dávku a multiplicity sa získal pozitívny účinok (95%), ktorý sa prejavil významným znížením frekvencie SRP a trvanie fototerapie.

Liečivá aktivácia enzýmových pečeňových systémov.

Fenobarbitalv súčasnosti sa prakticky nepoužíva v dôsledku skutočnosti, že začiatok účinku je výrazne oneskorený, od okamihu jeho uplatňovania a proti pozadí použitia zvýšenie syndrómu útlaku z CNS (letargia, poškodenie dýchania a sania). Avšak v prípadoch výraznej žltačky v dieťaťu, v neprítomnosti syndrómu optimácie, je možné použiť fenobarbitálny vo vnútri 5-10 mg / kg 1-3 krát / deň, 5 dní alebo viac.

Cordiamin(Vnútri 25% roztoku 2-3 kvapiek na glukóze v dennej dávke 60 mg / kg) je schopný upravovať aktivitu pečene enzýmov zapojených do biotransformácie rôznych chemikálií. Spôsobuje aktiváciu centier podlhovastého mozgu, najmä dýchacích ciest a ciev. S zavedením cordiamínu na OS v dennej dávke 60 mg / kg sa obavy o novorodenca rozdelí na 8 recepcií. Tento účinok sa používa na elimináciu inhibičných účinkov fenobarbital na dýchanie novorodencov, ako aj zvýšiť jeho schopnosť znížiť hladinu bilirubínu v krvnej plazme.

Prípravky na adsorpanie v čreve bilirubínu.

Postoj k vymenovaniu drog tejto skupiny nie je určite. Predpokladá sa, že očistný klystír v prvých 2 hodinách života alebo glycerínu sviečky vedie k predčasnému rozpadu meconium, spoľahlivo znižuje závažnosť maximálneho nárastu hladiny krvi nb. Tieto udalosti trávia všetky deti so žltačkou pri narodení. Po 12 hodinách života však takáto liečba nemá žiadny účinok. Aby sa znížila pravdepodobnosť vysokej hyperbirubínie, zvýšenie účinnosti fototerapie a zníženie jeho trvanlivosti sú predpísané v prvý deň života cholekarín (1,5 g / kg telesnej hmotnosti), agar-agar (0,3 g / kg za deň). S cieľom rýchlejšieho vyprázdňovania čreva a znižuje absorpciu bilirubínu z čreva, 12,5% roztoku síranu magnesia alebo roztok xylitídy a sorbitolu je predpísaná vo vnútri. Tiež lisované do adsorbentov - aktívne uhlie, carrikácii 100 mg (0,1) 3-krát denne vo forme 10% roztoku OS na glukóze. Rozšírené používanie zistilo, že príprava "smokt". Účelom síranu horečnatého (smerom dovnútra vo forme 12,5% roztoku 1 lyžičky 3-krát denne) prispieva k prijatiu nepriameho bilirubínu do čreva a odstrániť ho s výkalmi. Treba pripomenúť, že všetky tieto prostriedky sú príznačné a aplikovať okrem hlavného ošetrenia.

Nahradil transfúziu krvi (SCP).

Rozlišujú skoro (prvých 2 dňoch života) a neskôr (z tretieho dňa života) SCP.

Indikácie na začiatku ZPKna pozadí infúznej terapie a fototerapie:

Úroveň celkového bilirubínu v kordovej krvi je viac ako 80 umol / l,

V zakončení novorodenca - hodinové zvýšenie celkového bilirubínu viac ako 6,8 μmol / l;

V predčasne novorodenca - hodinové zvýšenie celkového bilirubínu viac ako 5.1 μmol / l

Indikácia pre neskorý SPK.obrázky nepriameho bilirubínu sa podávajú:

Pre dlhodobý novorodenca - 308-340 μmol / l.

Pre predčasné novorodenca kritické obrázky sú bilirubín prezentované v tabuľke č.

Patológia katad_tema novorodencov - články

Hemolytické ochorenie plodu a novorodenca (GBN). Klinické odporúčania.

Hemolytické ochorenie plodu a novorodenca (GBN)

МКБ 10: P55

Rok schvaľovania (frekvencia revízie): 2016 (revízia každé 3 roky)

ID: KR323.

Profesionálne asociácie:

• Ruská asociácia špecialistov perinatálnych liekov

Schválený

Ruská asociácia odborníkov perinatálnych liekov 2016

Dohodnutý

Vedecká rada Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie__ __________201_

novorodenca

fototerapia

prevádzka nahradila transfúziu krvi

jadrová žltačka

kamión

rHUST - ISO imunizácia plodu a novorodenca

Avo - izoimmunizácia plodu a novorodenca

Zoznam skratiek

AG? antigén

Pekel? arteriálny tlak

Alt? Alaninotransferázu

AST? Aspartataminotransfease

Na? protilátka

Byť? Bilirubinická encefalopatia

GBN? Hemolytické ochorenie novorodencov

GGT? Gamma glutamiltranspenstátea

DVS? Šírená intravaskulárna krvná koagulácia

Kos? alkalický

Кб? Medzinárodná klasifikácia chorôb -10

O? Obyčajný bilirubín

OZPK? Prevádzka nahradiť transfúziu krvi

Orient? Katedra resuscitácie a intenzívnej terapie novorodencov

OCC? Objem cirkulujúcej krvi

Piton - dom resuscitácie a intenzívnej terapie novorodencov

SZP-Fresh Frozen Plazma

Ft? Fototerapia

CHA? rýchlosť dýchania

Tep srdca? tep srdca

Shf alkalický fosfát

HB? hemoglobín

IgG? Immunoglobulin G.

IGM? Immunoglobulín M.

Pojmy a definície

- Isoimmunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyskytuje v prípadoch nekompatibility krvi matky a plodu podľa antigénov erytrocytov, zatiaľ čo antigény sú lokalizované na erytrocytoch plodu, a protilátky proti nim sa vyrábajú v organizme matky.

1. Stručné informácie

1.1 Definícia

Hemolytické ochorenie plodu a novorodenca (GBN)- izoimmunitná hemolytická anémia, ktorá vzniká v prípadoch nekompatibility krvi matky a plodu podľa erytrocytových antigénov (AG), zatiaľ čo poľnohospodárstvo je lokalizované na erytrocytoch plodu a protilátky (AT) sa vyrábajú v tela matky.

1.2 Etiológia a patogenéza

Vznik imunologického konfliktu je možné, ak sú antigény prítomné na erytrocytoch plodu, chýbajúc na bunkových membránach v matke. Takže imunologický predpoklad pre vývoj GBN je prítomnosť plodu pozitívneho rhesus v tehotnej žene rímsovej negatívnej. V imunologickom konflikte, v dôsledku nekompatibility skupiny, matka vo väčšine prípadov je určená O (i) krvného typu a plodu A (II) alebo (menej často) B (III). Zriedkavejšie sa GBN vyvíja kvôli nesúladu plodu a tehotenstva na inej skupine (DUFF, KELL, KIDD, LEWIS, MNSS, atď.) Krvné systémy.

Ak chcete vstúpiť do erytrocytov plodu v toku krvi matky a vznik imunologického konfliktu v prípadoch antigénnej nekompatibility, predpokladanej izoosentializácie, v dôsledku potratov, potratov, ektopických tehotenstiev pôrodov, v ktorom imunitný systém matky produkuje protilátky antigénov erytrocytov. Ak je v triede g (IgG1, IgG3, IgG4 podtrieda) Gobulín? Budú ľahko preniknúť cez placentu. S nárastom ich koncentrácie v krvi, pravdepodobnosť vývoja hemolytického ochorenia plodu a novorodenca. IgG2 subtrcass protilátky majú obmedzenú schopnosť transplantárnej transportnosti, protilátky triedy IgM, ktoré zahŕňajú? - a? -Aglutinins, nepreniknutí placenty.

Implementácia GBN v RH faktoru spravidla sa zvyčajne vyskytuje počas re-tehotenstva, a vývoj GBN v dôsledku konfliktu o skupinových faktoroch krvi je možné pri prvom tehotenstve. V prítomnosti imunologických predpokladov, na implementáciu variantov GBN, je bežnejší na systéme AVO. Zároveň je výskyt hemolýzy v dôsledku skupiny anti-Anti-Antilány dieťaťa v krvi dieťaťa je častejšie ako pri vstupe do krvi dieťaťa III anti-B-protilátok. V druhom prípade však prenikanie anti-in-protilátok vedie k ťažšej hemolýze, často vyžadujúca výmenu transfúzie krvi. Závažnosť štátu dieťaťa a riziko rozvoja jadrovej žltačky na HBN na systéme AVO je menej vyslovovaný v porovnaní s GBN na RH faktor. To je vysvetlené skutočnosťou, že skupina antigén A a B sú vyjadrené mnohými bunkami tela, a nie len erytrocyty, čo vedie k väzbe významného množstva protilátok v netradičných tkanivách a zabraňuje im hemolytické účinky.

1.3 Epidemiológia

GBN v Rusku je diagnostikovaný približne 0,6% všetkých novorodencov.

1.4 Kódy na ICD 10

Hemolytické ochorenie plodu a novorodenca (P55):

P55.0 - RHOW - Isoimunizácia plodu a novorodenca

P55.1 - AVO - Isoimunizácia plodu a novorodenca

P55.8 - iné formy hemolytického ochorenia plodu a novorodenca

P55,9 - gemolytické ochorenie plodu a novorodenca nešpektovaný

1.5 Klasifikácia

1.5.1 Na konflikte medzi matkou a ovocím na systéme AVO a iných krvných faktoroch erytrocytov:

• nekompatibilita systému AVO;
• nekompatibilita erytrocytov matky a plodu v rezervách;
• nekompatibilita pre zriedkavé krvné faktory.

1.5.2 Pre klinické prejavy sa rozlišujú formy ochorenia:

edém (hemolytická anémia s vodou);

žltačka (hemolytická anémia s žltačkou);

anemická (hemolytická anémia bez žltačky a vody).

1.5.3 Gravitou žltačiny v jaggpliou forme:

priemerná závažnosť;

Ťažký stupeň.

1.5.4 Dostupnosťou komplikácií:

bilirubinic Encefalopatia: Akútna porážka centrálneho nervového systému;

jadrová žltačka: ireverzibilné chronické poškodenie centrálneho nervového systému;

syndróm zahusťovania žlče;

hemoragický syndróm.

2. DIAGNOSTIKA

2.1 Sťažnosti a histórie

• Pri zhromažďovaní anamnézy sa odporúča venovať pozornosť:

strediská a ľudská krvná skupina;

infekcie počas tehotenstva a pôrodu;

dedičné ochorenia (nedostatok G6FDG, hypotyreóza, iné zriedkavé ochorenia);

prítomnosť žltačky u rodičov;

prítomnosť žltačky v predchádzajúcom dieťati;

hmotnosť a gestačný vek dieťaťa pri narodení;

kŕmenie dieťaťa (nedostatočné kŕmenie a / alebo zvracanie).

2.2 Fyzikálne vyšetrenie

Prázdny tvar GBN

Celkový zametací syndróm (Anasarka, ascites, hydropericard), vyslovený bledosť kože a sliznice, hepatomegália a splelamgaly, žltačka chýba alebo zle vyjadrená. Je možné izorragický syndróm, vývoj syndrómu DVS.

Tvar spravodlivosti GBN

Pri narodení môže byť JaggpTelne poškriabaný olejovou vodou, štrbinami, originálnym tukom. Je to charakteristika včasného vývoja žltačiny, bledosti kože a viditeľných slizníc, zvýšenie pečene a sleziny.

Anemická forma GBN

Na pozadí bledosti kože, letargie, zlé sania, tachykardia, zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, môžu byť tlmené srdcové tóny, systolický hluk.

Komplikácie GBN.

Nukleárna žltačka - Bilirubinizačná intoxikácia - Lethargia, znížená chuť k jedlu, psy, patologické zívania, svalovú hypotenziu, zmiznutie 2 fázy reflexného mora, potom je klinika encefalopatie - opistonus, "mozog" plakať, vyfukovanie veľkej pružiny, kŕčov , patologické glazúrové príznaky - príznak "Nastavenie slnka", Nistagm. Bile zahusťovací syndróm - žltačka nadobúda zelenú odtieň, pečeň sa zvyšuje, nasýtená farba moču.

2.3 Lab Diagnostika

• Odporúčané spoločnosťou RH Factor Ustavenie už v prvých hodinách života dieťaťa na základe anamnezy (rast anti-D protilátok v RH (-)

Všetky ženy s negatívnym zadným faktorom počas tehotenstva odporúčali úroveň imunitného v krvi v krvi v dynamike.

Komentáre: GBN na systéme AV0 spravidla nemá špecifické vlastnosti v prvých hodinách po narodení.

Ak je krv matky charakterizovaná negatívnym faktorom RheSV alebo patriacim do skupiny, odporúča sa vykonať štúdiu koncentrácie spoločného bilirubínu v káblovej krvi a definícii skupiny a kapely-faktor

1. Skupina a rhesus krvi matky a dieťaťa.
2. Všeobecná analýza krvi.
3. Biochemický krvný test (celkový bilirubín a frakcia, albumín, hladina glukózy; iné parametre (bilirubínové frakcie, stav kyseliny a a-topckulárneho (COS), elektrolyty atď.) - podľa svedectva);
4. Sérologické testy: Cumbac Reakcia.

Komentáre:Direct Cumbac vzorka sa stáva pozitívnym v prítomnosti pevných protilátok na povrchu erytrocytov, ktoré sa spravidla pozorovalo, keď sa pozoruje GBN vo faktore RH. Vzhľadom na malý počet protilátok upevnených na červených krvinkách, s HBN na AVO, v prvom dni života je slabo pozitívny priamy priebeh Cumbasu, ktorý sa už môže stať negatívnymi 2-3 dňami po narodení.

Vzorka nepriameho cumbac je navrhnutá tak, aby detegovala nekompletné protilátky prítomné v testovacom sére. Ide o citlivejší test na identifikáciu matky isteshe ako Direct Cumbac vzorky. Vzorka nepriameho cumbac sa môže aplikovať v jednotlivých prípadoch, keď je príčina hemolýzy nejasná.

Treba pripomenúť, že závažnosť cabasovej reakcie nie je korelovaná so závažnosťou žltačky! (Úroveň dôkazov d)

2.4 Inštrumentálna diagnostika

• Odporúča sa viesť ultrazvuk brucha;

• Odporúča sa neozonografia.

2.5 Ďalšia diagnostika

• Odporúča sa vykonať laboratórnu krvnú ľadovú

krv na ELISA (na prítomnosť infekcie);

krv na PCR (na infekciu);

koagulagram;

bakteriologický výskum krvi.

3. Liečba

3.1 Konzervatívna liečba

Komentáre:Funkcie ft za GBN:

Je možné použiť štandardné lampy a fibroid a LED ft, odporúča sa spojiť niekoľko spôsobov FT;

Zdroj svetla sa nachádza vo vzdialenosti 50 cm nad dieťaťom. Na zvýšenie účinku fototerapie môže byť lampa uzavrieť vo vzdialenosti 10-20 cm od dieťaťa s konštantným pozorovaním zdravotníckeho personálu a kontrolu teploty tela;

Vedenie fototerapie s GBN (najmä u detí s rizikom OZPK) sa musí vykonať v kontinuálnom režime;

Povrch tela dieťaťa na pozadí ft by mal byť maximálne otvorený. Plienka môže byť ponechaná na mieste;

Oči a genitálií by mali byť chránené ľahkým materiálom;

Denný objem tekutiny, ktorý dieťa dostane enterálne alebo parenterálne, je potrebné zvýšiť o 10-20% v porovnaní s fyziologickou potrebou dieťaťa;

12 hodín po skončení fototerapie je potrebné vykonať kontrolnú štúdiu bilirubínu;

Fototerapia sa vykonáva pred, počas (s pomocou systému fibroidov) a po operácii nahradiť transfúziu krvi.

Odporúča sa intravenózne podávanie ľudského imunoglobulínu normálne. Vysoké dávky štandardných imunoglobulínov blokových Fc receptorov buniek receptorov retušovaného endotelového systému a tým umožňujú znížiť hemolýzu a následne hladinu bilirubínu, ktorá zase znižuje počet OZPC.

Komentáre:Ľudské novorodenca Immunoglobulínové prípravky s GBN sú zavedené podľa nasledujúcej schémy:

v prvých hodinách života novorodenca intravenózne pomaly (ak je to možné, do 2 hodín), ale s povinným dodržiavaním požiadaviek lieku inštrukcie;

dávka? 0,5-1,0 g / kg (v priemere 0,8 g / kg) *

* V prípade dávky imunoglobulínu, presahujúci špecifikovaný v návode na liek, je potrebné čo najviac odôvodniť túto akciu v histórii ochorenia a usporiadať kolektívne povolenie na držanie "off-label" terapia. Použitie terapie "Z pokynov" ("Off-etiketa") si vyžaduje aj povinnú registráciu dobrovoľného informovaného súhlasu zákonného zástupcu pacienta, v ktorom je zvláštnosťou použitia takejto terapie, možných rizikách a vedľajších účinkov Vysvetlite podrobne a tiež vysvetľuje právo odmietnuť vykonávať terapiu "off-etikety";

re-podávanie imunoglobulínu, ak je to potrebné, sa uskutočňuje 12 hodín od predchádzajúceho;

Úvod Immunoglobulín s GBN je možný počas prvých 3 dní života.

Komentáre:Výnimkou sú prípady, keď materské mlieko nestačí na zvýšenie denného objemu o 10-20%. Ak stav dieťaťa neumožňuje zvýšiť objem tekutiny enterálne, len ak sa uskutoční infúzna terapia.

Zavedenie albumín človeka. Dôkazy o tom, že infúzia albumínu osoby zvyšuje dlhodobé výsledky u detí s ťažkou hyperbirubinemií, preto sa neodporúča jeho rutinné použitie.

Fenobarbital ** - Účinok HBN nie je preukázaný, žiadosť nie je prípustná.

Iné lieky (prípravky zo skupiny Hepatoprotectorov) - Aplikácia s GBN nie je dokázaná a nie je prípustná.

3.2 Chirurgická liečba

Komentáre:Indikácie pre OZPK:

v prípade vzhľadu klinických symptómov akútneho bilirubínu encefalopatia (svalový hypertonus, opistotonus, horúčka, "mozog" plač) sa uskutočňuje transfúzia krvi bez ohľadu na úroveň bilirubínu;

s GBN spôsobeným izolovanými rezervovými konfliktmi, rh-negatívna jedno-línia s krvou dieťaťa EM a SPP sa používa ako AV (IV) krvnej skupiny v pomere EM k SPP - 2: 1;

s GBN spôsobenému izolovaným konfliktom skupiny sa používa EM z prvej (I) skupiny, ktorá sa zhoduje s rhesusom patriacim do erytrocytov dieťaťa a jednosmerne alebo AV (IV) skupiny SPP v 2. \\ T : 1 Pomer;

ak je krv dieťaťa a krv nezlučiteľnosť, vzácne faktory dieťaťa musia použiť krv z individuálnych vybraných darcov.

GBN používa iba čerstvo pripravené EM (obdobie skladovania nie viac ako 72 hodín);

OZPK sa uskutočňuje za aseptických podmienok v oddelení intenzívnej terapie alebo operačnej miestnosti;

Počas prevádzky by sa mal poskytnúť kontrolu monitorov nad frekvenciou srdcových teplôt, dýchania, arteriálneho tlaku, nasýtenia hemoglobínového kyslíka, telesnej teploty. Pred začiatkom prevádzky pacient predstavuje nazogastrickú sondu;

Transfúzia sa vyrába cez pupočníkovú žilu s polyvinylovým katétrom (č. 6, 8, 10). Hĺbka zavedenia katétra závisí od hmotnosti tela pacienta (nie viac ako 7 cm).

Výpočet objemu pre OZPK

V Zdieľané \u003d M? OOTSK? 2, kde V- objem, m-telesná hmotnosť v kg,

BCC - pre predčasné - 100-110 ml / kg, na dokovanie - 80-90 ml / kg.

Príklad: telesná hmotnosť 3 kg.

Celkový objem (v častici) \u003d 3? 85? 2 \u003d 510 ml

Absolútny objem erytrocytov (v ABS), potrebný na získanie HT50% V Zdieľané: 2 \u003d 510: 2 \u003d 255 ml

Skutočný objem em

(V er. Hmotnosť) \u003d vabs: 0,7 (približné HT erytrocyty) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

Skutočný objem spp \u003d v celkom. - v er. Hmotnosť \u003d 510 - 364 \u003d 146 ml

Na začiatku sa cez katéter vyrába 10 ml krvi, ktorý sa používa na stanovenie koncentrácie bilirubínu. Potom sa rovnaký objem darcovskej krvi zavádza rýchlosťou 3-4 ml / min.

Zavedenie a odstránenie krvi sa striedajú s objemom 20 ml v dokovacom a 10 ml v predčasných deťoch.

Objem jednej exfúzie by nemal presiahnuť 5-10% BCC. Celkové trvanie operácie je asi 2 hodiny.

Po operácii, na vykonanie OAM a dvoch hodín po ukončení transfúzie sa odporúča určiť koncentráciu glukózy v krvi.

Účinnosť obsadeného OZPK svedčí o viac ako dvojité zníženie koncentrácie bilirubínu na konci operácie.

4. rehabilitácia

• Odporúčajú sa regeneračné opatrenia:

neonatálna starostlivosť;

výlučne dojčenie;

lekárske vypúšťanie z preventívnych očkovaní na 1 mesiac.

5. Prevencia a dávkovacie pozorovanie

5.1 Prevencia

Odporúča sa prevencia RH-imunizácie po generikách Rh-negatívnych materských nemocniciach, ktoré nemajú žiadne protilátky proti zadnej časti, ktoré porodili narodeniu Rhesus-pozitívneho dieťaťa. Vykonáva sa v prvých 72 hodinách po dodaní zavedením 300 ug anti-D (RH) -imunoglobulín.

• Odporúča sa:

1. pozorovanie pediatrického sektora, praktického lekára;
2. každý mesiac kontroluje dub;
3. za 6 mesiacov, deti po OZPK - krv pre HIV;
4. otázka preventívnych očkovaní rozhoduje po 6 mesiacoch života.

6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce kurz a výsledok choroby

Ďalšie faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku bilirubínu encefalopatie:

• Faktory, ktoré zvyšujú permeabilitu permeability bilirubínu: hyperosmolarita krvi, acidózy, krvácanie v mozgu, neurinfekcii, arteriálnej hypotenzie.
• Faktory, ktoré zvyšujú citlivosť mozgových neurónov na toxický účinok nekonjugovaného bilirubínu: prítomnosť, ťažká asfyxia, hladovanie, hypoglykémia, anémia.
• Faktory, ktoré znižujú schopnosť krvného albumínu pevne spájajú nekonjugovaný bilirubín: prítomnosť, hypoalbuminémii, infekciu, acidózu, hypoxia, zvýšenie hladiny nepoužívaných mastných kyselín v krvi, použitie sulfónamidov, furosemide, fenyotínu, diazepamu, indometacín, salicylát, polosyntetické penicilíny, cefalosporíny.

Kritériá hodnotenia kvality lekárskej starostlivosti

	Kritériá kvality	Úroveň spoľahlivosti dôkazov
	Štúdium úrovne všeobecného bilirubínu a úrovne celkového hemoglobínu v šnúrovej krvi v novorodenec pri narodení (s negatívnym faktorom rezerv a / alebo krvnej skupiny 0 (i) od matky)
	Definícia hlavných krvných skupín (A, B, 0) a definíciu príslušnosti Rhesus v novorodencom v kordovej krvi pri narodení
	Priamy anti-globulínový test (priamy cumbas) a / alebo nepriamy test anti-globulín (CUBSAS test)
	Opakovaná štúdia úrovne všeobecného bilirubínu a určená hodinovým zvýšením celkového bilirubínu najneskôr 6 hodín a 12 hodín od okamihu narodenia
	Dokončená (klinická) krvný test s stanovením množstva retikulocytov7%
	Fotototerapia pokožky a / alebo prevádzku nahradí transfúziu krvi po odhade hladiny všeobecného bilirubínu v závislosti od telesnej hmotnosti pri narodení (v prítomnosti indikácií)	1	A
	Prevádzka čiastočného výmenu krvi sa uskutočnila najneskôr 3 hodiny od okamihu narodenia (s hemolytickou chorobou hemolytického ochorenia)

Zoznam referencií

1. Neonatológia. Národné vedenie. Stručná edícia / ed. Acad. Ramne n.n. Volodín. ? M.: GoOTar Media, 2013.? 896 p.
2. Nové technológie v diagnóze, liečbe a prevencii hemolytického ochorenia plodu a novorodenca, implened A.g. Abstrakt pre vedecký titul lekár lekárskych vied, Moskva 2009
3. Elementárna forma hemolytického ochorenia novorodencov (diagnostika, liečba, diaľkové výsledky), Chiosvonova E.a. Autor je abstrakt na stupni kandidáta zdravotníckych vied, Moskva 2004
4. Uznesenie Ministerstva zdravotníctva Ruska z 1. novembra 2012 N 572N "o schválení postupu poskytovania lekárskej starostlivosti pre profil" pôrodníctva a gynekológie "(s výnimkou používania pomocných reprodukčných technológií).
5. Uznesenie Ministerstva zdravotníctva Ruska z 15. novembra 2012 N 921N "o schválení postupu poskytovania zdravotnej starostlivosti o profil neonatológie.
6. Uznesenie Ministerstva zdravotníctva Ruska z 2. apríla 2013 N 183N "o schválení pravidiel klinického používania darcovskej krvi a (alebo) jeho zložiek."
7. Shabalov n.p. Neonatológia / n.p.shabalov. ? 5. ed., ACT. a pridajte., V 2 zväzkoch. ? M.: Medpress Inform, 2009.? 1504 p.
8. ABM Klinický protokol 22: Pokyny pre riadenie žltačky v dojčiacich dojčiat rovný alebo viac ako 35 týždňov tehotenstva // Dojčovacia medicína. ? 2010.? Vol. päť. ? N 2.? P. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Immunoglobulínová infúzia pre izoimmuniku Heamolytická žltačka v novorodenci (Cochrane Review). V: Knižnica Cochrane, vydanie 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahisov T., Demir N., Ozkan H. Neonatálny výsledok plodov, ktorí dostávajú intrauterinnú transfúziu pre silné hydrops komplikované hemolytickou chorobou Rhesus // Int. J. Gynaecol. Obst. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? P. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Kanadská pediatrická spoločnosť plod a novorodenca skoklovaná verzia // Paediar Detské zdravie. ? 2007.? Vol. 12.? P. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatológia: praktický prístup k neonatálnemu riadeniu, 2012
13. Christensen RD, Henry E. Heardeitred Sfherocytóza v novorodenci s hyperbirubinemií // pediatrikou. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? P. 120-125.
14. Gleason C.A., Devskar S.U. Avery's choroby novorodenca // 9. ed. Elsevier saunders. ? 2011.? 1520 p.
15. Gomella T.L. Neonatológia: Riadenie, postupy, problémy s výzvam, chorobami a drogami // 7. vydanie; Divízia lekárskej publikácie. ? 2013? 1113 p.
16. Hudon L., Moise K.j.jr., Hegemier S.E. a kol. Dlhodobý neurodeVeľký výsledok po intrarateračnom transfúzii na liečbu fetálnych hemolytických ochorení / / am j. ? 1998? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na "Amad M., Kenan A., et al. Neschopnosť predpovedať hemolýzu a hyperbirubinemiu podľa IgG podtriede Narodil sa na skupinu o matky // pediatrics.? 2009. Vol. 123.? N 1.? E132 -137.
18. Maisels M. J., strážO j.f. Neonatológia: praktický prístup k neonatálnemu riadeniu / TROBY HYPERBILIRIRUBINEEMIA - 2012- P 629
19. Riadenie hyperbirubínie v novorodencom 35 alebo viac týždňov tehotenstva // pediatria. ? 2004? Vol. 114.? P. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Hemoliytický ochorenie plodu a novorodenca. NEOREVIEDSKOU VOLIP.14 NO 4. Február 2013
21. Matthews d.c., Goldeler B. erytrocytové poruchy v detstve // \u200b\u200bIN: Avery's choroby novorodenca. Deviate vydanie. Elsevier-Saunders. ? 2012.? P. 1087-1092.
22. MIQDAD A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Intravenózny imunoglobulín G (IVIG) terapia významnej hyperbirubínie v ABO Hemolytickom ochorení novorodenca // J materského fetálneho neonatálneho med. ? 2004? Vol. 16.? P. 163-166.
23. Moise K.J. Jr. Riadenie aloimmunizácie Riesa v tehotenstve // \u200b\u200bObstyt Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? P. 164-176.
24. SMITS-WINTJENS V.E.H.J., WALTHER F.J., LULDORE E. RHOUNDOSTI HEMOLOLYTICKÉHO NOVINKU: POSTNÁLNE RIADENIE, ZÁKLADNOSTI AKTÚREHO MORBIDSTVOU A DLHODNÝCH TÝKAJÚCICH ODBOROVACÍCH VÝSTUPOV. ? 2008.? Vol. Trinásť.? P. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M. J., Ehrenkranz R.A., GALAGHER P.G. Pokles frekvencie neonatálnych výmenných transfúzií a jeho účinok na morbidity a mortalitu súvisiacu s výmenou a pediatrikou. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.L. Rosenkrantz T. Hemolytické ochorenie novorodenca. Aktualizované: Sep 26, 2014. http://emedicine.Medcape.com/article/974349
27. Oxfordová príručka neonatológie ED. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxfordská univerzita Press, 2010. - 523.

Príloha A1. Zloženie pracovnej skupiny

Antonov A.g. ?

Aronskind E.v. ?

BAYBARINA E.N. ?

Volodin N.N. ? D.M., Akadický akademik Ruskej akadémie vied, prezident Ruskej asociácie špecialistov perinatálnych liekov, FGBU "Federálne vedecké klinické centrum pre detskú hematológiu, onkológiu a imunológiu pomenované po Dmitrike Rogachev" Ministerstvo zdravotníctva Ruska.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun o.p. ?

Mukhametshin f.g. ?

Parsikova o.v. ?

Lekár -nonatológia;

Anestéziológia-resuscitácia;

Pediater.

Metódy použité na zber / výber dôkazov:

hľadať v elektronických databázach.

Popis metód používaných na zber / výber dôkazov: Dôkazom pre odporúčania sú publikácie zahrnuté v knižnici Kohranov, databázy Medline a Embase. Hĺbka vyhľadávania bola 25 rokov.

Metódy používané na posúdenie kvality a sily dôkazov: \\ t

expertný konsenzus;

Tabuľka P1 -Úrovne spoľahlivosti dôkazov v súlade s medzinárodnými kritériami

Tabuľka P2 -Hladiny presvedčivého odporúčania

Ukazovatele benígnych praxe (dobré pratice body - GPPS):

Ekonomická analýza:

analýza nákladov sa neuskutočnila a farmakoekonomické publikácie neboli analyzované.

Externé expertné hodnotenie;

Interné posudzovanie expertov.

Príloha A3. Súvisiace dokumenty

Medzinárodná klasifikácia chorôb, zranení a stavov ovplyvňujúcich zdravie, 10. revíziu (ICD-10) (Svetová zdravotnícka organizácia) 1994.

Nomenklatúra zdravotníckych služieb (Ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie) 2011.

Federálny zákon "o základoch ochrany zdravia občanov v Ruskej federácii" z 11/21/2011 č. 323 F3.

Zoznam životne dôležitých a najdôležitejších drog na rok 2016 (poradie vlády Ruskej federácie 26. decembra 2015 č. 2724-p.)

Postup poskytovania lekárskej starostlivosti o profil neonatológie (poradie Ministerstva zdravotníctva Ruska z 15. novembra 2012 N 921N).

Príloha B. ALGORITH

Taktiku detí s GBN vo veku nad viac ako 24 hodín života:

Závisí od absolútnych hodnôt bilirubínu (tabuľky 1) alebo dynamiky týchto ukazovateľov.

s výskytom žltačky počas prvých 24 hodín života - núdzová štúdia OB, ďalšia taktika údržby závisí od hodnoty hodinového zvýšenia bilirubínu;

objednajte si potrebné krvné produkty (plazma + ermass), stabilizujú životne dôležité funkcie tela.