Imunitný stav človeka je súhrnnou charakteristikou stavu imunitného systému (IS), presnejšie ide o kvantitatívne a kvalitatívne ukazovatele aktivity všetkých organizmov IS a niektorých ďalších mechanizmov obranyschopnosti organizmu (antivírusové a antimikrobiálne).
Keď IS zlyhá, okamžite je potrebné študovať imunitný stav človeka, aby sa určili všetky prepojenia, ktoré zlyhali, a vypracoval sa plán na jeho nápravu. Význam tohto kroku je taký vysoký, že sa dá hovoriť o záchrane ľudského života.
Na určenie imunitného stavu osoby je potrebné vykonať imunogram. A tiež je potrebné poznamenať, že imunitný stav dieťaťa alebo dospelého závisí od bunkovej a humorálnej imunity, je to ich stav, ktorý odráža stav imunitného stavu človeka.

Pre naše telo sú rôzne prepojenia IS rovnako dôležité a len ich spoločným úsilím je možné ho plne ochrániť pred inváziou cudzích telies zvonku.

Humorálna väzba ľudského imunitného stavu bojuje proti pôvodcovi vírusových a bakteriálnych infekcií ihneď po ich vstupe do tela. Všetky reakcie tohto typu imunity zabezpečujú B-lymfocyty a prebiehajú v krvnom sére. A tento mechanizmus je taký jednoduchý, ako aj účinný: keď B-lymfocyty identifikujú „cudzinec“, okamžite sa syntetizujú do plazmatických buniek, ktoré produkujú protilátky – imunoglobulíny. Ďalej tieto imunoglobulíny blokujú aktivitu „cudzích“ (antigénov) a odstraňujú ich z tela.
Imunoglobulíny okrem iného pôsobia ako katalyzátor ďalších reakcií imunologického charakteru a tým aj udržujú imunitný stav človeka na správnej úrovni.

Niekedy sa pri diagnostikovaní imunitného stavu človeka robí biopsia týmusovej žľazy, kostnej drene a lymfatických uzlín. Toto sa robí na určenie štruktúry lymfoidných folikulov, ak existuje podozrenie na malígny novotvar.

Najdôležitejším faktorom, ktorý určuje imunitný stav dieťaťa, je dedičnosť. Máme aj takzvané „škodlivé“ gény, ktoré vyvolávajú vznik rôznych druhov rakoviny. Pri určovaní imunitného stavu dieťaťa sa to musí brať do úvahy, preto je pri nástupe na liečbu detí potrebné poznať stav IP ich rodičov, s čím boli chorí, aké chronické ochorenia majú a aktuálne ďalej. Je tiež potrebné vedieť, že imunitný stav dieťaťa do značnej miery závisí od veku, pretože dieťa vyrastá a sexuálne sa formuje až do veku 16-17 rokov a to všetko nemôže ovplyvniť jeho imunitný stav. Mimochodom, o obdobiach tvorby IP u detí si môžete prečítať podrobnejšie na iných stránkach našej stránky. Je len dôležité vedieť, že imunitný stav dieťaťa do značnej miery závisí od zdravia jeho rodičov (a mladé matky a otcovia by to mali vedieť a mali by prevziať zodpovednosť za to, že majú deti), ako aj od obdobia rastu a formovania jeho dieťaťa. telo.

Dnes sa objavil úžasný liek - Transfer Factor, ktorý jednoducho nemá vo svete obdoby. Ide o univerzálny imunokorektor, ktorý nemá absolútne žiadne vedľajšie účinky a je odporúčaný na použitie ľuďom absolútne všetkých vekových skupín a stavov: dojčatá, veľmi starí ľudia, dojčiace matky a tehotné ženy. Ak už tento liek máte, môžete byť pokojní, pokiaľ ide o imunitný stav vášho dieťaťa. Pri porovnaní mnohých imunomodulátorov a imunostimulantov medzi sebou môžeme bezpodmienečne odporučiť iba Transfer Factor.

Porušenie mechanizmov implementácie imunitnej odpovede vedie k rôznym patológiám imunity, ktoré sú nebezpečné pre zdravie a život. Najbežnejšou formou takejto patológie je imunologický deficit alebo podľa všeobecne uznávanej medzinárodnej terminológie stavy imunodeficiencie. Pozrime sa stručne na všeobecné vzorce fungovania imunitného systému.

Po prvé, účinnosť imunitného systému je založená na rovnováhe jeho zložiek. Každá zložka imunitného systému do značnej miery napodobňuje funkciu iných zložiek. Porucha niektorých zložiek (alebo väzieb) imunitného systému môže byť teda často kompenzovaná inými zložkami imunitného systému. Preto, ak má človek poruchu niektorej imunitnej zložky, musia sa ako pomocná látka použiť lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus buniek.

Po druhé, bunky imunitného systému vykonávajú svoje základné funkcie v aktívnom stave. Hlavným stimulom pre aktiváciu všetkých buniek imunitného systému je antigén. Existujú však situácie, keď antigén pôsobí ako inhibičný faktor. Známy je napríklad fenomén takzvaných lenivých leukocytov, ktoré nereagujú dostatočne aktívne na cudzí substrát.

Imunitný stav teda zhŕňa individuálnu reaktivitu organizmu a odráža tie hranice interakcie s prostredím, za ktorými sa bežná reakcia mení na patologickú. Akékoľvek akútne ochorenie nie je dôsledkom skutočnosti, že v ľudskom prostredí sú všetky druhy patogénnych baktérií. Ak by to tak bolo, ľudia by boli neustále chorí. Ale ochorejú len tí, ktorí reagujú na určitý druh baktérií, preň patologických. Na základe toho môžeme povedať o troch úrovniach reaktivity organizmu, ako sú: tolerancia, odolnosť a imunita. Tolerantný organizmus nemá žiadnu ochranu pred patologickými faktormi. Nedostatok ochrany vedie k zničeniu tela a smrti. K tomu dochádza pri imunodeficienciách. Odolný organizmus, keď sa stretne s patologickým pôvodcom, zareaguje aktiváciou imunitného systému na boj s ním. Výsledok tohto boja bude závisieť od sily obranných mechanizmov kvantity a kvality patogénu. Tento boj sa prejavuje ako patologický proces. Imunitný organizmus interaguje s patogénom a výsledkom jeho reakcie je zničenie patogénu na úrovni normálnej obranyschopnosti organizmu. Toto rozdelenie je však veľmi svojvoľné a relatívne. Napríklad organizmus, ktorý je tolerantný voči jednému antigénu, môže byť odolný voči druhému a imúnny voči tretiemu. Okrem toho existujú stredné typy reakcií. Týka sa to chronických ochorení, kedy ochranné sily imunitného systému nedokážu antigén úplne zničiť, no zároveň mu neposkytnú možnosť zlikvidovať chorý orgán alebo tkanivo. Tento boj prebieha s rôznym úspechom, to znamená, že obdobia remisie (zotavenia) sú nahradené obdobiami exacerbácie chronického ochorenia. Pri nedostatočnej ochrane organizmu, spôsobenej poruchou niektorého z prvkov ochrany alebo slabosťou organizmu samotného, ​​dochádza k generalizácii kompenzačných reakcií.

Do boja s patogénom sa teda zapájajú stále vyššie úrovne organizmu, vrátane vitálneho systému. V tomto prípade telo pracuje na doraz. Kompenzačné reakcie môžu byť také silné, že začnú byť ovplyvnené systémy podpory života. Napríklad v prípade horúčky môže telesná teplota v dôsledku tepelných reakcií prekročiť prípustnú úroveň a spôsobiť smrť. V tomto prípade je smrť nákladom na adaptáciu. Toto je len jeden príklad, ale tiež ukazuje, aké dôležité je, aby telo malo dobrý imunologický stav.

Štúdium stavu imunity zahŕňa:

1) stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora;

2) všeobecný krvný test s podrobným leukogramom alebo vzorcom;

3) stanovenie množstva imunoglobulínov;

4) štúdium lymfocytov;

5) štúdium fagocytárnej aktivity neutrofilov.

Okrem toho existujú dva stupne imunologickej diagnostiky. Prvá fáza odhaľuje „hrubé“ defekty imunitného systému. Výskum sa uskutočňuje pomocou jednoduchých, takzvaných indikatívnych metód. Toto sú testy prvej úrovne. Metóda preto stanovuje dvadsať ukazovateľov: počet leukocytov, lymfocytov, rôzne podskupiny T-lymfocytov, hladiny imunoglobulínov (Jg) A, M, J, E, koncentráciu cirkulujúcich imunokomplexov atď. berie sa do úvahy počet buniek, ich percento a funkčná aktivita. ... V druhej fáze sa vykoná dôkladnejšia analýza stavu imunity, ak sa zistia odchýlky v indikatívnych testoch. Testy druhej úrovne umožňujú sledovať zmeny v obsahu komplexných látok podieľajúcich sa na regulácii imunitnej odpovede (napríklad interleukín), ako aj v počte buniek, ktoré nesú určitý typ imunoglobulínov. Analýza indikátorov imunitného stavu sa vykonáva v dynamike ochorenia, preto by sa tieto štúdie mali opakovať. To vám umožňuje identifikovať povahu a úroveň porušení a sledovať ich zmenu v priebehu liečby. Je potrebné podrobnejšie sa zaoberať dekódovaním parametrov imunogramu.

Leukocyty

Norma je 3,5–8,8 4? 10 9 / l. Zvýšenie počtu leukocytov je leukocytóza, zníženie je leukopénia. Leukocytóza je rozdelená na fyziologické a patologické. Príčinou fyziologickej leukocytózy môže byť príjem potravy (zatiaľ čo počet leukocytov nepresahuje 10-12x109 / l), fyzická práca, teplé a studené kúpele, tehotenstvo, pôrod, predmenštruačné obdobie. Z tohto dôvodu by sa krv mala darovať nalačno a predtým sa nezapájajte do ťažkej fyzickej práce. Pre tehotné ženy, rodiace ženy, deti majú svoje vlastné normy. Patologická leukocytóza sa vyskytuje pri infekčných ochoreniach (zápal pľúc, meningitída, celková sepsa atď.), infekčných ochoreniach s poškodením buniek imunitného systému (infekčná mononukleóza a infekčná lymfocytóza), rôznych zápalových ochoreniach spôsobených mikroorganizmami (furunkulóza, erysipel, zápal pobrušnice, atď.). atď.) .). Ale nájdu sa aj výnimky. Napríklad niektoré infekčné ochorenia sa vyskytujú s leukopéniou (týfus, brucelóza, malária, rubeola, osýpky, chrípka, vírusová hepatitída v akútnej fáze). Neprítomnosť leukocytózy v akútnej fáze infekčného ochorenia je nepriaznivým znakom, ktorý naznačuje slabú odolnosť tela. Zápalové ochorenia nemikrobiálnej etiológie, tzv. autoimunitné ochorenia (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď.), srdcové infarkty rôznych orgánov sú založené na nemikrobiálnom zápale (nekróze); rozsiahle popáleniny, veľká strata krvi.

Príčiny leukopénie:

1) vystavenie určitým chemikáliám (napr. benzén);

2) užívanie niektorých liekov (butadión, reopirín, sulfónamidy, cytostatiká atď.);

3) žiarenie, röntgenové žiarenie;

4) porušenie hematopoézy;

5) choroby krvi (leukémia) - leukopenické a aleikopenické formy;

6) predávkovanie cytostatikami počas chemoterapie;

7) metastázy nádorov do kostnej drene;

8) ochorenia sleziny, lymfogranulomatóza;

9) niektoré endokrinné ochorenia (akromegália, Cushingova choroba a syndróm, niektoré z vyššie uvedených infekčných ochorení).

Norma: absolútny obsah - 1,2-3,0? 10 9 / l, ale častejšie sa pri klinickej analýze krvi uvádza percento lymfocytov. Toto číslo je 19 – 37 %. Existuje tiež lymfocytóza a lymfopénia. Lymfocytóza sa vyskytuje pri chronickej lymfatickej leukémii, chronickej chorobe z ožiarenia, bronchiálnej astme, tyreotoxikóze, niektorých infekčných ochoreniach (čierny kašeľ, tuberkulóza), keď je odstránená slezina. Lymfopénia je spôsobená anomáliami vo vývoji lymfatického systému, ionizujúcim žiarením, autoimunitnými ochoreniami (systémový lupus erythematosus), endokrinnými ochoreniami (Cushingova choroba, užívanie hormonálnych liekov), AIDS.

T-lymfocyty

Norma: relatívny obsah 50–90 %, absolútny - 0,8–2,5? 10 9 / l. Počet T-lymfocytov sa zvyšuje s alergickými ochoreniami, počas obdobia zotavenia, s tuberkulózou. K poklesu obsahu T-lymfocytov dochádza pri chronických infekciách, imunodeficienciách, nádoroch, strese, úrazoch, popáleninách, niektorých formách alergií, srdcovom infarkte.

T-pomocníci

Norma: relatívny obsah - 30-50%, absolútny - 0,6-1,6? 10 9 / l. Obsah T-helperov sa zvyšuje pri infekciách, alergických ochoreniach, autoimunitných ochoreniach (reumatoidná artritída a pod.). Zníženie obsahu T-pomocníkov sa vyskytuje pri stavoch imunodeficiencie, AIDS, cytomegalovírusovej infekcii.

B-lymfocyty

Norma: relatívny obsah - 10-30%, absolútny - 0,1-0,9? 10 9 / l. Zvýšený obsah sa vyskytuje pri infekciách, autoimunitných ochoreniach, alergiách, lymfocytovej leukémii.

Zníženie počtu B-lymfocytov sa nachádza pri imunodeficienciách, nádoroch.

Ich aktivita sa hodnotí pomocou metód, ktoré určujú časť buniek, ktoré sú schopné v sebe vytvoriť fagozóm (tráviaci vezikul). Na posúdenie tráviacej schopnosti neutrofilov sa používa test NBT (NBT je nitromodré tetrazóliové farbivo). Norma testu NST je 10–30 %. Fagocytárna aktivita leukocytov sa zvyšuje pri akútnych bakteriálnych infekciách, znižuje sa pri vrodených imunodeficienciách, chronických infekciách, autoimunitných ochoreniach, alergiách, vírusových infekciách, AIDS. Aktivita fagocytov, teda buniek-požieračov, sa hodnotí podľa takzvaného fagocytárneho počtu (normálne bunka absorbuje 5-10 mikrobiálnych častíc), fagocytárnej krvnej kapacity, počtu aktívnych fagocytov, indexu dokončenia fagocytózy. (malo by byť viac ako 1.0) ...

Imunoglobulín A... Norma: 0,6-4,5 g / l. JgA stúpa pri akútnych infekciách, autoimunitných ochoreniach (zvyčajne v pľúcach alebo črevách), nefropatiách. K poklesu JgA dochádza pri chronických ochoreniach (najmä dýchacieho systému a tráviaceho traktu), hnisavých procesoch, tuberkulóze, nádoroch a imunodeficienciách.

Imunoglobulín M... Norma: 0,4–2,4 g / l. Obsah JgM sa zvyšuje pri bronchiálnej astme, infekciách (akútnych a chronických), pri exacerbáciách a autoimunitných ochoreniach (najmä pri reumatoidnej artritíde). JgM klesá pri primárnych a sekundárnych imunodeficienciách.

Imunoglobulín J... Norma: 6,0-20,0 g / l. Množstvo JgJ sa v krvi zvyšuje pri alergiách, autoimunitných ochoreniach, prekonaných infekciách. K poklesu obsahu JgJ dochádza pri primárnych a sekundárnych imunodeficienciách.

Pri vyšetrovaní imunitného stavu sa zisťuje aj počet imunokomplexov (IC). Imunitný komplex pozostáva z antigénu, protilátky a príbuzných zložiek. Obsah CI v krvnom sére sa normálne pohybuje od 30 do 90 IU / ml. Obsah imunokomplexov sa zvyšuje pri akútnych a chronických infekciách a umožňuje odlíšiť tieto štádiá od seba, s alergickými reakciami (a určuje typ týchto reakcií), s intoxikáciou organizmu (ochorenie obličiek, imunokonflikt), pri tehotenstvo a pod.

Všetky vyššie uvedené normy indikátorov imunitného stavu sa môžu v rôznych imunologických laboratóriách mierne líšiť. Závisí to od diagnostickej techniky a použitých činidiel. Normálne indikátory imunitného stavu naznačujú spoľahlivý „štít“ tela, a teda, že človek je v dobrom zdravotnom stave. Ale imunitný systém, ako každý iný systém tela, môže mať poruchy v ktorejkoľvek časti. Inými slovami, samotný imunitný systém môže byť „chorý“. Vyskytujú sa takzvané imunodeficiencie. Základom stavov imunodeficiencie sú porušenia genetického kódu, ktoré neumožňujú imunitnému systému uskutočniť jednu alebo druhú väzbu imunitnej odpovede. Stavy imunodeficiencie môžu byť primárne a sekundárne. Primárne sú zase vrodené a sekundárne sú získané.

Táto patológia je podmienená geneticky. Najčastejšie sa vrodené imunodeficiencie objavujú v prvých mesiacoch života. Deti veľmi často trpia infekčnými chorobami, ktoré sa často vyskytujú s komplikáciami. Existuje pracovná klasifikácia vrodených stavov imunodeficiencie, ktorú navrhli experti WHO v roku 1971. Podľa tejto klasifikácie sú primárne imunodeficiencie rozdelené do piatich veľkých skupín.

Do prvej skupiny patria ochorenia, ktoré sú spojené len s defektom B-buniek: pohlavne viazaná Brutonova agamaglobulinémia, prechodná (prechodná) hypogamaglobulinémia, imunodeficiencia viazaná na X chromozóm a hyperimunoglobulinémia M atď.

Do druhej skupiny patria choroby imunitnej nedostatočnosti s defektom iba T buniek: hypoplázia týmusovej žľazy (DiGeorgeov syndróm), epizodická lymfocytopénia atď.

Do tretej skupiny patria choroby so súčasným poškodením B- a T buniek: imunitná nedostatočnosť s hypergamaglobulinémiou alebo bez nej, imunodeficiencia s ataxiou, teleangiektázia (Louis-Barrov syndróm), trombocytopénia a ekzém (Wiskott-Aldridgeov syndróm), tymóm (nádor týmusu) ) a pod.

Do štvrtej skupiny patria stavy imunodeficiencie, kedy sú súčasne postihnuté B- a T-kmeňové bunky: imunodeficiencia s generalizovanou hypopláziou krvotvorného systému, ťažká, kombinovaná imunodeficiencia viazaná na X chromozóm atď.

Posledná piata skupina zahŕňa stavy imunitnej nedostatočnosti nekvalifikované vyššie.

V praxi sú stavy vrodenej imunitnej nedostatočnosti obmedzené na tri hlavné skupiny:

1) defekty pri fagocytóze;

2) nedostatočnosť bunkovej a humorálnej imunity (T-, B- a kmeňové bunky);

3) dysfunkcia komplementárneho systému.

Poruchy fagocytózy tvoria veľkú skupinu ochorení. Ide najmä o dysfunkcie granulocytov a príbuzných buniek: chronická idiopatická neutrocytopénia s lymfocytózou (esenciálna benígna granulocytopénia, často postihujúca predčasne narodené deti), agranulocytóza, dedičná autozomálne recesívne, ktorá začína v ranom detstve a končí v prvých rokoch dieťaťa bakteriálnou infekcie jeho život, dysfunkcia granulocytov, degranulačný syndróm (vrodená dysfagocytóza), vrodená hypoplázia sleziny atď.

Poruchy humorálnej a bunkovej imunity spôsobujú tieto stavy:

1) syndróm ťažkého kombinovaného imunitného defektu s poruchou bunkovej imunity a tvorbou protilátok;

2) hypoplázia týmusu (DiGeorgeov syndróm);

3) neprítomnosť purín nukleozid fosforylázy;

4) syndróm ataxie-teleangiektázie;

5) tymóm so syndrómom imunodeficiencie atď.

Klinické prejavy stavov vrodenej imunodeficiencie sú veľmi rôznorodé. Pohybujú sa od závažných symptómov spôsobených predchádzajúcimi infekciami alebo očkovaním až po stredne ťažké až mierne opakujúce sa a ťažko diagnostikovateľné bolestivé udalosti. Vrodené alebo primárne imunodeficiencie patria medzi najčastejšie príčiny skorej dojčenskej úmrtnosti. Pacienti s imunodeficienciou majú v rodinnej anamnéze ochorenia so závažnými recidivujúcimi zápalmi kože, slizníc, dýchacích a tráviacich ciest (zápal stredného ucha, bronchopneumónia, enteritída, pyodermia, kandidóza, sepsa a pod.). Pri nedostatku B-lymfocytov vznikajú bakteriálne infekcie spôsobené pneumokokmi, streptokokmi, meningokokmi. Vírusové, plesňové a mykobakteriálne infekcie sú charakteristické pre nedostatok T-lymfocytov. U detí s nedostatkom T-systému sú vírusové infekcie závažné. Pri imunitnej nedostatočnosti deti ťažko znášajú antivírusové a antibakteriálne očkovanie a dokonca aj smrť.

Deficit humorálnej imunity sa prejavuje v druhej polovici roka bakteriálnymi infekciami. Pri nedostatku bunkovej imunity sa plesňové a vírusové infekcie vyvinú hneď po narodení. Teraz o stavoch vrodenej imunodeficiencie podrobnejšie.

Toto ochorenie má v podstate izolovaný defekt v B-lymfocytoch, ktoré nemôžu dozrieť na plazmatické bunky, je recesívne dedičné, spojené s X chromozómom a je prvým opísaným stavom imunitnej nedostatočnosti. Touto chorobou trpia iba chlapci. Telo nedokáže produkovať všetky triedy imunoglobulínov a bez liečby deti zomierajú v ranom veku na opakujúce sa infekcie. V mnohých prípadoch sa pacienti dobre vyvíjajú až do veku 6-8 mesiacov. Zdá sa, že je to spôsobené transplacentárnym prenosom imunoglobulínov z matky. Patológia sa prejavuje konečným vyčerpaním prijatých rezerv. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, s približne 13 prípadmi na 1 000 000 chlapcov.

Klinicky sa ochorenie prejavuje tým, že chlapci často trpia opakovanými infekciami, ktoré sú spôsobené pneumokokmi, streptokokmi a vírusom chrípky. Menej často sa vyskytujú infekcie spôsobené meningokokmi, stafylokokmi. Infekčný proces je lokalizovaný v paranazálnych dutinách, strednom uchu, prieduškách, pľúcach, v membránach mozgu. U takýchto pacientov je priebeh vírusových infekcií rovnaký ako u zdravých detí, s výnimkou vírusových hepatitíd a enterovírusových infekcií. Chorí chlapci nemajú mandle (tonzilárne tkanivo) a lymfatické uzliny. V laboratórnych testoch je počet lymfocytov zvyčajne normálny. Pri stanovení B- a T-lymfocytov sa zistí veľmi výrazný pokles počtu B-lymfocytov a normálny počet T-lymfocytov.

Ide o izolovaný deficit JgA s normálnymi alebo zvýšenými hladinami iných imunoglobulínov. Ide o najčastejší stav imunodeficiencie, ktorý sa v rôznych štúdiách vyskytuje u zdravých jedincov od 1:300 do 1:3000 prípadov. Absencia JgA sa pomerne často kombinuje s chromozomálnymi abnormalitami (najmä 18. páru chromozómov), s vývojovými chybami po vnútromaternicových infekciách. Je pravdepodobné, že 18. pár chromozómov obsahuje gén – regulátor syntézy JgA... Klinické prejavy tejto patológie sú veľmi rôznorodé: od úplnej absencie symptómov až po závažné ochorenia. Najčastejšie sú pľúcne infekcie, hnačky a autoimunitné ochorenia. Porážka tráviaceho a dýchacieho systému sa vysvetľuje absenciou sekrečnej zložky JgA ... Pacienti so selektívnym deficitom JgA majú zvýšený sklon k tvorbe imunitných komplexov. To vysvetľuje často pozorovaný selektívny deficit JgA pri systémovom lupus erythematosus, reumatoidnej artritíde, pernicióznej anémii, tyroiditíde, diabetes mellitus, Addisonovej chorobe, chronickej aktívnej hepatitíde atď.

Ochorenie je geneticky podmienené, recesívne dedičné, prenášané z chromozómu X a je charakterizované zvýšením JgM pri normálnych alebo znížených hladinách JgJ a JgA v krvnej plazme. Existuje aj iný názov pre túto imunodeficienciu - dysgamaglobulinémia I a II.

Klinické príznaky sa objavujú v prvom alebo druhom roku života vo forme ťažkých, často sa opakujúcich bakteriálnych infekcií. Najčastejšie sú to hnisavé infekcie: kožné abscesy, ulcerácia ústnej dutiny, zápal stredného ucha, angína, lymfadenitída, sinusitída, poškodenie dýchacích ciest. Niekedy je choroba generalizovaná a vedie k sepse. U pacientov s hyperimunoglobulinémiou M sa často vyvinú autoimunitné ochorenia. Ochorenie je komplikované neutropéniou.

Je známe, že do placenty sa prenášajú iba protilátky proti JgJ. Po neúplnom štiepení imunoglobulínov sa protilátky hromadia v placente. Po preniknutí do plodu v tejto forme sa opäť syntetizujú na celé molekuly JgJ. V dôsledku toho môže byť u niektorých novorodencov hladina JgJ v krvi vyššia ako hladina v krvi matky. Materské protilátky a imunoglobulíny dojčaťa sa zvyčajne metabolizujú po narodení a koncentrácia JgJ začína klesať a dosahuje minimum medzi 3. a 6. mesiacom života.

Klinicky sa tieto zmeny prejavujú nízkou odolnosťou voči infekciám v druhom polroku života dieťaťa. Zdravé dojčatá dokážu prekonať túto fyziologickú hypogamaglobulinémiu, hneď po narodení je dieťa vystavené antigénom, ktoré spúšťajú jeho vlastnú produkciu imunoglobulínov. Najskôr sa aktivuje systém JgM, v dôsledku čoho sa protilátky tohto systému nachádzajú v krvi už niekoľko dní po narodení. JgJ reagujú pomalšie - v priebehu niekoľkých týždňov a koncentrácie JgA dosahujú u dospelých svoje hodnoty až po niekoľkých mesiacoch či dokonca rokoch. Sekrečný JgA sa tvorí vo veľkom množstve za oveľa kratší čas. Aktivácia vlastnej syntézy imunoglobulínov u plodu je možná pri intenzívnej antigénnej stimulácii. V tomto prípade systém JgM reaguje obzvlášť rýchlo a intenzívne. Preto detekcia zvýšenej hladiny JgM v krvnom sére novorodencov naznačuje prítomnosť intrauterinnej infekcie.

U dojčiat existuje niekoľko typov prechodnej (prechodnej) hypogamaglobulinémie. Najčastejšia fyziologická hypogamaglobulinémia, ktorá zvyčajne ustúpi do konca prvého polroka života dieťaťa. Patologická hypogamaglobulinémia sa pozoruje u predčasne narodených detí, pretože prenos imunoglobulínov cez placentu začína koncom 20. týždňa a pokračuje až do narodenia. Existuje jasná súvislosť medzi gestačným vekom a hladinami imunoglobulínov. Ich nízka hodnota je ovplyvnená obmedzenou schopnosťou syntetizovať imunoglobulíny u predčasne narodených detí. Tiež patologickú hypogamaglobulinémiu u dojčiat možno pozorovať pri materskej hypogamaglobulinémii, ktorá je kompenzovaná ich vlastnými produktmi. A nakoniec, patologická hypogamaglobulinémia prechodnej povahy sa vyskytuje v prípadoch oneskoreného dozrievania systému produkcie imunoglobulínov. To môže byť spôsobené nedostatkom kontaktu s antigénmi, ako aj neznámymi dôvodmi. Diagnóza prechodnej hypogamaglobulinémie u dojčiat je založená na nízkych hodnotách imunoglobulínov a schopnosti vytvárať protilátky po očkovaní, čo sa pri perzistujúcej (agresívnej) hypogamaglobulinémii nepozoruje.

Toto ochorenie sa prejavuje imunodeficienciou a zvýšeným sklonom k ​​rozvoju lymfómu. Syndróm je pomenovaný podľa prvej opísanej rodiny – Duncanovej choroby. V tejto rodine zomreli traja bratia na infekčnú mononukleózu a štyria muži, príbuzní matky, mali lymfóm a nezvyčajné komplikácie infekčnej mononukleózy vo forme imunoblastického sarkómu, hypogamaglobulinémie a imunitnej nedostatočnosti s hypergamaglobulinémiou M. Následne bolo toto ochorenie popísané aj v iných rodinách.

Väčšina pacientov mala klinické a laboratórne príznaky dlhodobej infekčnej mononukleózy. Pacienti mali zároveň rýchlo progresívne a fatálne ochorenia s patologickou proliferáciou lymfoidného tkaniva, ako plazmocytóm, africký Burkittov lymfóm, imunoblastický B-bunkový sarkóm, histiocytový lymfóm.

Tieto ochorenia sú zriedkavé pre ich ťažký priebeh a úmrtia už v ranom detstve.

Deti s čiastočným alebo úplným nedostatkom T-lymfocytov majú najčastejšie ťažké infekcie, ktoré nereagujú na liečbu. Za týchto podmienok sú hladiny imunoglobulínov v sére buď normálne, alebo zvýšené. Z tejto skupiny sú hlavné dva: DiGeorgeov syndróm (hypoplázia týmusu) a syndróm bunkovej imunodeficiencie s imunoglobulínmi.

Pri tomto syndróme sú intrauterinne postihnuté bunky embrya, z ktorých sa vyvíjajú prištítne telieska a týmus. V dôsledku toho sú prištítne telieska a týmus u dieťaťa buď nedostatočne vyvinuté, alebo úplne chýbajú. Postihnuté sú aj tkanivá, z ktorých sa tvorí tvár. To je vyjadrené nedostatočným rozvojom dolnej čeľuste, krátkou hornou perou, charakteristickými očnými štrbinami, nízkym umiestnením a deformáciou ušníc. Okrem toho majú deti vrodené poruchy srdca a veľkých ciev. Ochorenie sa objavuje sporadicky, ale existujú názory, že je spôsobené geneticky a je dedičné autozomálne recesívnym spôsobom.

Klinicky sa DiGeorgeov syndróm prejavuje už pri narodení. Charakteristické sú dysbalancie tváre a srdcové chyby. Najcharakteristickejším príznakom počas novorodeneckého obdobia sú hypokalcemické kŕče (v dôsledku nedostatočného rozvoja prištítnych teliesok). Syndróm imunodeficiencie vzniká častejšie v druhej polovici života dojčaťa a klinicky sa prejavuje často sa opakujúcimi infekciami spôsobenými vírusmi, plesňami a oportúnnymi baktériami až po ťažké septické procesy. V závislosti od stupňa nedostatočného rozvoja týmusovej žľazy môžu byť príznaky imunitnej nedostatočnosti veľmi odlišné (od ťažkej po miernu), a preto v miernych prípadoch hovoria o čiastočnom DiGeorgeovom syndróme. V krvi je zistená znížená hladina vápnika a zvýšená hladina fosforu a pokles alebo úplná absencia hormónu prištítnych teliesok, čo potvrdzuje nevyvinutie alebo absenciu prištítnych teliesok.

Bola identifikovaná skupina ochorení imunitného systému, ktoré sa nazývajú ťažké stavy kombinovanej imunodeficiencie. V patogenéze boli identifikované defekty enzýmov (enzýmov). Takéto imunodeficiencie sú pomerne zriedkavé ochorenia. Vyskytujú sa v prípadoch od 1 : 20 000 do 1 : 100 000 u novorodencov. Napriek podobnému klinickému obrazu sa ťažké kombinované imunodeficiencie na základe patogenetických a patofyziologických princípov delia do niekoľkých podskupín.

Vo väčšine prípadov je to dedičné. Dedičnosť môže byť buď recesívna, spojená s chromozómom X, alebo autozomálne recesívna. Pri týchto ochoreniach je narušená reprodukcia a diferenciácia B-lymfocytov a T-lymfocytov. Charakteristický je pokles koncentrácie T buniek a imunoglobulínov (protilátok) v krvi. Často je táto patológia sprevádzaná ďalšími malformáciami.

Pri ťažkých kombinovaných imunodeficienciách má približne 1/3 a 1/2 pacientov deficit enzýmu adenozíndeamináza. Nedostatok tohto enzýmu vedie k hromadeniu adenozínmonofosfátu, ktorý je vo vysokých koncentráciách toxický pre lymfocyty. Prejavy ochorenia sú typické pre pacientov s ťažkou kombinovanou imunodeficienciou, ale asi v 50 % prípadov sa pozorujú aj abnormality chrupavky. Predtým boli títo pacienti odkazovaní do skupiny imunodeficiencie s nízkym vzrastom a krátkymi končatinami. V krvi je zistená výrazná leukopénia, ako aj absencia granulocytov a ich prekurzorov v kostnej dreni. V krvi nie sú žiadne JgA a JgM a množstvo JgJ zodpovedá hodnotám JgJ, ktoré vstúpili do tela dieťaťa cez placentu od matky.

Hlavným klinickým príznakom tejto skupiny ochorení je výrazný sklon k infekčným ochoreniam, ktoré sa objavujú už od prvého mesiaca života dieťaťa a sú najčastejšie rozsiahle: všetky kontaktné plochy tela (koža, tráviace ústrojenstvo, dýchacie cesty) postihnutých. Pozoruje sa pyodermia, abscesy a rôzne druhy vyrážok. Lézie gastrointestinálneho traktu sa prejavujú ako opakujúce sa refraktérne hnačky, ktoré spôsobujú ťažkú ​​podvýživu. Infekcie dýchacích ciest sú komplikované hlbokým suchým, čiernym kašľom, zápalom pľúc. Deti majú často dlhotrvajúcu hypertermiu, ktorá je prejavom hematogénnej sepsy alebo meningitídy. V takýchto podmienkach sú infekčné procesy spôsobené širokou škálou mikroorganizmov: saprofytické baktérie a baktérie, ktoré spôsobujú hnisavý zápal, vírusy, protozoálne patogény a huby. V laboratórnych testoch sa zistí ťažká lymfopénia. V krvi je výrazne znížený počet B- a T-buniek, RTG neodhalí týmus. Zvyčajne sa klinika prejaví po treťom mesiaci života dieťaťa, teda pri vyčerpaní JgJ prenesených z tela matky cez placentu pred pôrodom. Hemaglutiníny sa nenachádzajú v krvi, rovnako ako špecifické protilátky po imunizácii. Bunková imunita je výrazne narušená. U takýchto pacientov sú uzliny veľmi malé so štrukturálnymi zmenami, v črevnej sliznici sa pozoruje závažná atrofia lymfatického systému. Ak sa nájde týmusová žľaza, zaznamenajú sa v nej veľmi charakteristické zmeny v morfológii, štrukturálne poruchy, ťažká lymfopénia a absencia Gassalových teliesok.

Tento syndróm je charakterizovaný triádou: trombocytopénia, ekzém a zvýšený sklon k infekčným ochoreniam.

Dedí sa recesívne, prenáša sa z chromozómu X a je pomerne zriedkavý.

Klinicky sa toto ochorenie prejavuje veľmi skoro, už v novorodeneckom období. Deti majú kožné krvácania, väčšinou petechiálne, a krvavé hnačky. V neskoršom období sa objaví krvácanie z nosa. Krvácania sú smrteľné. V prvých troch mesiacoch života sa objavuje ekzém, často komplikovaný krvácaním. Pri vysokej eozinofílii môžu byť aj iné prejavy alergie. V prvom polroku života dieťaťa sa v priebehu ochorenia objavujú ťažké infekcie dýchacích ciest, komplikované ekzémy, meningitída, sepsa. S vekom sa imunitná nedostatočnosť prehlbuje a zhoršuje. Najčastejším infekčným agensom sú pneumokoky, ktoré spôsobujú opakované zápaly pľúc, zápaly stredného ucha, meningitídu a sepsu. Tieto ochorenia sa vyskytujú v ranom detstve. Keď je už ovplyvnená bunková imunita, choroby môžu byť spôsobené hubami a vírusmi. Zaujímavosťou je skutočnosť, že pri Wiskott-Aldrichovom syndróme sa odhaľuje pomerne vysoké riziko zhubných nádorov, ktoré dosahuje 10-15%.

Louis-Barrov syndróm je komplexné ochorenie imunitného, ​​nervového a endokrinného systému s častým poškodením kože a pečene. Ochorenie sa dedí cez abnormálny autozomálne recesívny gén.

Charakteristickým príznakom ochorenia je progresívna cerebrálna ataxia, ktorá sa zvyčajne objavuje v školskom veku u detí, ktoré boli pred týmto vekom zdravé. Vo veku troch až šiestich rokov sa zakladajú telangiektázie (zmeny na cievach). Najčastejšie bývajú postihnuté spojovky (malé žilky sú značne rozšírené a kľukaté). Takéto zväčšenia sa pozorujú na ušných ušniciach a na lícach. Pokožka však vyzerá predčasne staro a šedivenie vlasov je v puberte bežné. V 80% prípadov majú pacienti sklon k infekciám, ktoré postihujú najmä dýchacie cesty. Generalizácia infekčného procesu a poškodenie tráviaceho systému nie je pozorované.

Okrem hlavných príznakov sú to aj endokrinologické abnormality (poruchy v oblasti genitálií, nízky vzrast, glukózová intolerancia, inzulín-rezistentný diabetes mellitus) a zhoršená funkcia pečene. Pacienti majú sklon k malígnym ochoreniam lymforetikulárneho typu. Selektívny deficit JgA je častou imunologickou abnormalitou pri tomto ochorení, pričom hodnoty JgJ sú normálne alebo mierne znížené a koncentrácia JgM je normálna alebo zvýšená. Hladina JgE je zvyčajne nízka. Väčšina pacientov má príznaky narušenej bunkovej imunity. Celkový počet lymfocytov je mierne znížený a počet cirkulujúcich T-lymfocytov je výrazne znížený.

Táto patológia sa označuje ako vrodené ochorenia imunitného systému spojené s poruchou fagocytárnej funkcie neutrofilných leukocytov. Pri tejto chorobe nie sú granulocyty schopné ničiť mikroorganizmy. Je pomerne vzácny. Môže byť zdedený prostredníctvom recesívneho abnormálneho génu viazaného na X alebo prostredníctvom autozomálne recesívneho génu.

Klinicky sa prejavuje početnými opakujúcimi sa infekciami, ktoré sa objavujú veľmi skoro v živote. Najčastejšie je postihnutá koža, ktorá má spočiatku malé abscesy, ktoré rýchlo prenikajú do podložných tkanív a veľmi ťažko sa hoja. Väčšina má lézie lymfatických uzlín (najmä krčných) s tvorbou abscesov. Často sa objavujú cervikálne fistuly. Postihnuté môžu byť pľúca, čo sa prejavuje opakovanými zápalmi pľúc, tráviaci systém v podobe zápalových procesov v pažeráku, pečeni, ale aj v mediastíne.

V krvi sa nachádza silne výrazná leukocytóza s posunom doľava, zvýšenie ESR, hypergamaglobulinémia, anémia. Prognóza chronickej granulomatóznej choroby je zlá. Väčšina pacientov zomiera v predškolskom veku.

Doplnok sa vzťahuje na humorálnu imunitu (z latinského gumor - "kvapalina"). Ide o skupinu proteínov cirkulujúcich v krvnom sére, ktoré pripravujú baktérie a ich toxíny na fagocytózu a sú schopné priamo ničiť mikroorganizmy. Nedostatočné množstvo komplementu vedie k tomu, že telo veľmi ťažko bojuje s mikróbmi a to vedie k rozvoju ťažkých infekčných ochorení (až sepsy).

Pri niektorých ochoreniach, ako je systémový lupus erythematosus, sa môže vyvinúť sekundárny nedostatok komplementu.

Nazývajú sa tiež sekundárne imunodeficiencie, pretože sa objavujú v procese života človeka z rôznych dôvodov. Inými slovami, vznikajú v dôsledku vplyvu mnohých škodlivých faktorov na telo, ktoré malo pri narodení zdravý imunitný systém. Tieto škodlivé faktory môžu byť:

1) nepriaznivá ekológia (znečistenie vody, vzduchu atď.);

2) poruchy výživy (iracionálne diéty, ktoré spôsobujú metabolické poruchy, hladovanie);

3) chronické ochorenia;

4) dlhotrvajúci stres;

5) nie úplne vyliečené akútne bakteriálne a vírusové infekcie;

6) ochorenia pečene a obličiek (orgánov, ktoré zabezpečujú detoxikáciu organizmu);

7) žiarenie;

8) nesprávne vybrané lieky.

Vedecký a technologický pokrok priviedol našu civilizáciu k používaniu obrovského množstva umelých (syntetických) prísad vo výžive, liekoch, hygienických výrobkoch atď., ktoré vznikajú pri chronických ochoreniach. V dôsledku toho niektoré typy baktérií, ktoré boli absorbované makrofágmi (fagocytmi), nezomrú, ale začnú sa aktívne množiť, čo vedie k smrti fagocytu. Za normálnych podmienok by mikroorganizmy mali zomrieť. Problém sekundárnych imunodeficiencií je v našej dobe veľmi dôležitý. Môžu vážne zmeniť a zhoršiť choroby, ovplyvniť ich výsledok a účinnosť liečby.

Dochádza k prechodným poruchám imunity, k takzvaným funkčným poruchám. Sú vhodné na korekciu (najčastejšie u detí). Dočasný pokles aktivity imunitných indikátorov môže nastať aj u zdravých ľudí. To je zvyčajne spojené so sezónnymi javmi (znížená slnečná aktivita, vlhké počasie), čo vedie k epidémiám prechladnutia a chrípky. Pri včasnej detekcii sa funkčné zmeny imunity ľahko vrátia do normálu. Ak sekundárne imunodeficiencie narušia samočistiace procesy tela, potom môže časom táto nerovnováha viesť k autoimunitným ochoreniam, onkológii, AIDS. Všetky tieto typy stavov sekundárnej imunodeficiencie sú dosť závažné ochorenia, majú závažné klinické prejavy a často majú zlú prognózu a výsledok.

Tieto ochorenia sa môžu vyskytnúť pri vystavení nepriaznivým environmentálnym faktorom. Patogenéza autoimunitných patológií je založená na porušení práce T-lymfocytov (supresorov). Výsledkom je, že imunitný systém začne prejavovať agresiu voči vlastným (zdravým) bunkám vlastného tela. Dochádza k „sebapoškodzovaniu“ tkanív alebo orgánov.

Autoimunitné ochorenia sú dedičné. Medzi tieto ochorenia patrí reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, periarthritis nodosa, sklerodermia, systémová vaskulitída, dermatomyozitída, reumatizmus, ankylozujúca spondylitída (ankylozujúca spondylitída), niektoré ochorenia nervového systému (napríklad roztrúsená skleróza) atď. Všetky autoimunitné ochorenia sa vyvíjajú podľa princípu začarovaného kruhu. Tento kruh možno schematicky opísať nasledovne. Keď sa do bunky zavedú cudzie látky (baktérie, vírusy, huby), vyvinie sa zápalová reakcia, ktorej cieľom je izolovať, odmietnuť škodlivé činidlo. V tomto prípade sa jeho vlastné tkanivo mení, odumiera a samo sa stáva pre telo cudzím a začína sa na ňom tvorba protilátok, v dôsledku čoho opäť vzniká zápal. Keď sa dostane do štádia nekrózy, stáva sa aj nekrotické tkanivo antigénom, škodlivým činiteľom, proti ktorému sa opäť vytvárajú protilátky, čo má za následok opäť zápal. Protilátky a zápal ničia toto tkanivo. A tak to ide donekonečna, vytvára sa bolestivý a deštruktívny kruh. Primárny pôvodca (baktérie, vírusy, huby) je preč a choroba ďalej ničí telo. Skupina autoimunitných chorôb je pomerne veľká a štúdium mechanizmov rozvoja týchto chorôb má veľký význam pre vývoj taktiky ich liečby a prevencie, pretože väčšina týchto chorôb vedie k invalidite.

Kolagenózy, vaskulitídy, reumatické lézie kĺbov, srdca a nervového systému majú medzi autoimunitnými ochoreniami obzvlášť významný podiel.

Ide o systémové ochorenie väziva, ktoré sa prejavuje najmä postupujúcim zápalom kĺbov. Príčiny výskytu sú málo známe. Najpravdepodobnejšia je imunogenetická teória. Predpokladá prítomnosť geneticky podmieneného defektu imunitného systému. Mechanizmus vývoja ochorenia je spojený s autoimunitnými poruchami. Hlavné porušenia sa týkajú takzvaných reumatoidných faktorov, čo sú protilátky proti imunoglobulínom. Imunokomplexové procesy vedú k rozvoju synovitídy av niektorých prípadoch k generalizovanej vaskulitíde. V synovii sa tvorí a rastie granulačné tkanivo, ktoré časom ničí chrupavku a iné časti kostí s výskytom erózií (usur). Vyvíjajú sa sklerotické zmeny, fibrózne a potom vzniká kostná ankylóza (kĺb sa deformuje a stuhne). Patologické zmeny sa vyskytujú v šľachách, burzách a puzdre kĺbu.

Klinicky sa ochorenie prejavuje pretrvávajúcim zápalom kĺbov (artritída). Ale najbežnejšia je polyartritída, postihujúca najmä malé kĺby (metakarpofalangeálne, interfalangeálne a metatarzofalangeálne). Sú prítomné všetky príznaky zápalu (bolesť, opuch kĺbov, lokálna horúčka). Ochorenie je charakterizované postupnou, pomalou, ale stálou progresiou artritídy a zapojením všetkých nových kĺbov do patologického procesu. Pokročilé štádium ochorenia je charakterizované deformujúcou artritídou. Typické sú najmä deformity metakarpofalangeálnych (flekčné kontraktúry, subluxácia) a proximálnych (vzdialených) interfalangeálnych kĺbov. Tieto zmeny tvoria takzvanú reumatoidnú ruku a reumatoidnú nohu.

Pri reumatoidnej artritíde je to zriedkavé, ale pozorujú sa aj mimokĺbové prejavy. Patria sem podkožné uzliny, často lokalizované v oblasti lakťových kĺbov, serozitída (zápal pohrudnice a osrdcovníka), lymfadenopatia, periférna neuropatia. Závažnosť mimokĺbových prejavov je spravidla malá. V celkovom obraze choroby sa väčšinou nedostanú do popredia. Asi u 10-15% pacientov dôjde k poškodeniu obličiek vo forme amyloidózy s postupne narastajúcou proteinúriou, nefrotickým syndrómom, ktorý končí renálnym zlyhaním. Laboratórne hodnoty sú nešpecifické. U 70–80 % pacientov sa v krvnom sére zistí reumatoidný faktor (Vaaler-Roseova reakcia). Táto forma reumatoidnej artritídy sa nazýva séropozitívna. Od samého začiatku ochorenia zvýšenie ESR, fibrinogénu,? 2-globulíny, výskyt C-reaktívneho proteínu v krvnom sére, zníženie hladiny hemoglobínu. Všetky tieto ukazovatele zvyčajne zodpovedajú aktivite choroby.

Ide o skupinu ochorení, pri ktorých dochádza k systémovej cievnej lézii so zápalovou reakciou cievnej steny. Rozlišujte medzi primárnou a sekundárnou systémovou vaskulitídou. Pri primárnych, systémových vaskulárnych léziách sú nezávislé ochorenia a sekundárne sa vyvíjajú na pozadí niektorých infekčno-alergických alebo iných ochorení. Sekundárna systémová vaskulitída pri ochoreniach, ako je reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, sklerodermia, majú veľký význam v klinickom obraze týchto ochorení.

Primárna systémová vaskulitída zahŕňa hemoragickú vaskulitídu, obrovskobunkovú temporálnu arteritídu, Wegenerovu granulomatózu, tromboangiitídu obliterujúcu, Goodpasture, Moshkovich, Takayasuov syndróm.

Ide o systémovú léziu kapilár, arteriol, venulov. Proces prebieha najmä v koži, kĺboch, brušnej dutine, obličkách. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u detí a dospievajúcich, menej často u dospelých oboch pohlaví. K rozvoju ochorenia dochádza po infekcii (streptokokové bolesti hrdla alebo exacerbácie chronickej tonzilitídy alebo faryngitídy), ako aj po očkovaní v dôsledku neznášanlivosti liekov, hypotermie atď.

Poškodenie ciev vo forme mikrotrombózy, krvácania (hemorágie), zmeny na vnútornej výstelke tepny (endotel) je imunitného pôvodu. Škodlivými faktormi sú imunitné komplexy cirkulujúce v krvi.

Klinicky sa choroba prejavuje triádou:

1) malobunkové, niekedy splývajúce hemoragické kožné vyrážky (fialové);

2) bolesť kĺbov alebo zápal kĺbov, najmä veľkých;

3) brušný syndróm (bolesť v brušnej dutine).

Častejšie sa na nohách vyskytuje vyrážka. Spočiatku sú kožné vyrážky lokalizované na extenzorových plochách končatín, niekedy na trupe, často končiace zvyškovou pigmentáciou. Viac ako 2/3 pacientov má migrujúcu symetrickú polyartritídu, zvyčajne veľkých kĺbov. Zápal kĺbov je často sprevádzaný krvácaním vo vnútri kĺbovej dutiny, čo vedie k bolestiam rôzneho charakteru: od miernych bolestí cez akútne bolesti až po nehybnosť. Abdominálny syndróm sa prejavuje náhlou črevnou kolikou, ktorá simuluje apendicitídu, cholecystitídu, pankreatitídu. Obličky sú často zapojené do patologického procesu vo forme glomerulonefritídy v dôsledku poškodenia kapilár glomerulov. Rozlišujte medzi akútnym priebehom ochorenia s náhlym, búrlivým nástupom, multisymptomatickou klinikou, častými komplikáciami z obličiek. V chronickom priebehu sa častejšie pozoruje recidivujúci kožno-kĺbový syndróm.

Granulomatózno-nekrotická vaskulitída s prevažujúcim postihnutím dýchacích ciest, pľúc a obličiek. Dôvod zatiaľ nie je známy. Ochorenie je vyvolané prechladnutím (ARVI), ochladením, prehriatím na slnku, úrazom, liekovou intoleranciou atď. Hlavnými mechanizmami rozvoja ochorenia sú autoimunitné.

Choroba sa vyvíja častejšie u mužov. Najprv sú postihnuté dýchacie cesty, čo sa prejavuje dvoma spôsobmi. V prvom variante je pretrvávajúca rinitída so seróznym krvavým, hnisavým výtokom, krvácaním z nosa, v druhom - pretrvávajúci kašeľ s krvavo-hnisavým spútom, bolesťami na hrudníku. Ďalej sa klinický obraz vyvíja s mnohými syndrómami. Ide o štádium generalizácie, ktoré je sprevádzané horúčkou, prechodnou polyartritídou alebo len bolesťou kĺbov a svalov, kožnými léziami (až ťažkými nekrotickými léziami kože tváre) atď. Najcharakteristickejší je výskyt hnisavých -nekrotická a ulcerózno-nekrotizujúca rinitída, sinusitída, nazofaryngitída a laryngitída. Klinické a rádiologické príznaky pľúc sa prejavujú vo forme fokálnej a konfluentnej pneumónie s tvorbou abscesov a dutín. V tomto štádiu sú do patologického procesu zapojené obličky, srdce, nervový systém atď.

V krvných testoch nie sú zmeny špecifické (svetlé príznaky zápalu - leukocytóza, zrýchlená ESR). Prognóza ochorenia je často nepriaznivá. Pacienti zomierajú na pľúcne srdcové choroby alebo zlyhanie obličiek, pľúcne krvácanie. Diagnóza sa robí na základe biopsie slizníc dýchacích ciest, pľúc, kde sa odhalí granulomatózna povaha ochorenia.

Ide o systémové ochorenie s prevládajúcou léziou temporálnych a kraniálnych artérií. Predpokladá sa vírusová etiológia a vývojovým mechanizmom (patogenéza) je imunokomplexná lézia artérií, ktorá je potvrdená detekciou fixovaných imunitných komplexov v stene artérie. Charakteristický je aj granulomatózny typ bunkových infiltrátov. Starší ľudia oboch pohlaví ochorejú. V najbežnejšom variante choroba začína akútne, s vysokou horúčkou, bolesťami hlavy v časovej oblasti. Je viditeľné zhrubnutie postihnutej temporálnej tepny, jej krútenie a bolestivosť pri palpácii, niekedy aj začervenanie kože. Keď je diagnóza stanovená neskoro, pozorujú sa vaskulárne lézie oka a vývoj čiastočnej alebo úplnej slepoty. Od prvých dní choroby trpí aj celkový stav (nedostatok chuti do jedla, letargia, strata hmotnosti, nespavosť).

V krvných testoch vysoká leukocytóza, neutrofília, zrýchlená ESR, hyper-? 2 a gamaglobulinémiu. Priebeh ochorenia je progresívny, no včasná liečba môže viesť k trvalému zlepšeniu.

Ide o systémovú kapilaritídu s prevládajúcou léziou pľúc a obličiek vo forme hemoragickej pneumónie (s krvácaním do pľúcneho tkaniva) a glomerulonefritídy (poškodenie obličkových glomerulov). Častejšie sú chorí muži v mladom veku (20-30 rokov). Dôvod nie je jasný, ale za pravdepodobnejšiu sa považuje súvislosť s vírusovou alebo bakteriálnou infekciou, hypotermia. Je príznačné, že toto ochorenie bolo prvýkrát opísané počas pandémie chrípky v roku 1919. Patogenéza je autoimunitná, pretože sa nachádzajú protilátky proti bazálnej membráne obličiek a pľúc, ktoré cirkulujú a fixujú sa v tkanivách. Elektrónové mikroskopické vyšetrenie ukazuje zmeny v bazálnych membránach pľúcnych alveol a renálnych kapilárach vo forme fixácie protilátok na tieto bazálne membrány.

Klinicky sa choroba začína akútne, vysokou horúčkou, hemoptýzou alebo pľúcnym krvácaním, dýchavičnosťou. V pľúcach je počuť hojnosť vlhkých chrapotov v strednej a dolnej časti a na röntgenových snímkach je na oboch stranách veľa fokálnych alebo drenážnych zákalov. Takmer súčasne sa vyvinie ťažká, rýchlo progredujúca glomerulonefritída s nefrotickým syndrómom (edém, bielkoviny a krv v moči) a rýchlym rozvojom zlyhania obličiek. Prognóza je často nepriaznivá, pacienti zomierajú v najbližších šiestich mesiacoch či roku od vzniku ochorenia na pľúcne srdcové a obličkové zlyhanie. V krvi sa nachádza anémia, leukocytóza a zrýchlená ESR. Imunologickým znakom ochorenia sú protilátky proti bazálnym membránam obličiek.

Ide o systémovú trombotickú mikroangiopatiu, ktorá je sprevádzaná trombocytopenickou purpurou, intravaskulárnou koaguláciou (hemolýzou), cerebrálnymi a renálnymi príznakmi. Príčina a mechanizmus vývoja ochorenia zatiaľ nie sú známe. Predpokladá sa imunitný charakter ochorenia. Ochoria väčšinou mladé ženy. Choroba začína náhle, so zvýšením teploty, objavením sa príznakov intravaskulárnej koagulácie, trombocytopenickej purpury a rôznych neuropsychiatrických porúch v dôsledku poškodenia mozgu. Postihnuté sú aj iné orgány, predovšetkým obličky s rýchlym rozvojom zlyhania obličiek.

Klinicky sa ochorenie prejavuje hemoragickým syndrómom, petechiálnymi (malobunkovými) krvácaniami na koži, nazálnym, žalúdočným, gynekologickým, obličkovým krvácaním, krvácaním do očného pozadia. Pri štúdiu krvi sa zistí anémia, retikulocytóza (nezrelé krvinky), trombocytopénia (nedostatok krvných doštičiek), zvýšený bilirubín a hypergamaglobulinémia. Kurz neustále napreduje s rýchlym smrteľným výsledkom.

Tento syndróm je zápalový proces v oblúku aorty (aortitída) a vo vetvách, ktoré z neho vychádzajú. V tomto prípade sa vyvinie ich čiastočná alebo úplná likvidácia. Môžu byť ovplyvnené aj iné časti aorty.

Príčiny (etiológia) a mechanizmy (patogenéza) tohto ochorenia nie sú zatiaľ jasné. Predpokladá sa význam porúch imunity, ktoré sú založené na genetických defektoch pri tvorbe steny aorty. Častejšie sú mladé ženy choré.

Syndróm sa prejavuje postupným nárastom známok porúch prekrvenia v zónach postihnutých ciev. Hlavným príznakom je absencia pulzu na jednej alebo oboch rukách, menej často na karotických, podkľúčových, temporálnych artériách. Pacienti pociťujú bolesť a necitlivosť končatín, ktoré sa zhoršujú fyzickou námahou, slabosťou v rukách, závratmi, často so stratou vedomia. Pri vyšetrení očí sa zistí šedý zákal, zmeny na cievach očného pozadia (zúženie, tvorba arteriovenóznych anastomóz). Podstatne menej často sú do procesu zapojené koronárne artérie so zodpovedajúcimi symptómami. Pri poškodení brušnej aorty s obličkovými cievami sa vyvinie vazorenálna (renálna) hypertenzia. Zo všeobecných symptómov ochorenia je charakteristický subfebrilný stav, astenizácia. Laboratórne ukazovatele sú mierne. Choroba postupuje pomaly, s exacerbáciami vo forme ischémie určitej zóny. Diagnózu možno urobiť včas pomocou arteriografie.

Ide o systémové zápalové vaskulárne ochorenie s prevládajúcou léziou artérií svalového typu, ako aj žíl. Etiológia a patogenéza zatiaľ nie sú známe. Predpokladá sa alergická reakcia na rôzne vplyvy vonkajšieho a vnútorného prostredia organizmu. Väčšinou sú chorí muži vo veku 30 – 45 rokov. Choroba začína postupne, migračnou tromboflebitídou, rýchlou únavou a ťažkosťou nôh (najmä pri chôdzi v lýtkových svaloch), parestéziami (poruchy citlivosti). Neskôr vzniká intermitentná klaudikácia, bolesti nôh pretrvávajú v pokoji, najmä v noci. Dochádza k poklesu pulzácie v tepnách dolných končatín, ktoré neskôr vymiznú. Už v skorých štádiách sa na postihnutých končatinách objavujú trofické poruchy, ktoré môžu v dôsledku narastajúcej ischémie prejsť až do nekrózy. Ochorenie môže nadobudnúť charakter systémového procesu s poškodením koronárnych, cerebrálnych, mezenterických artérií s rozvojom ischemických fenoménov, resp. v kŕmnej zóne konkrétnej artérie. Dochádza k zhoršeniu celkového stavu, subfebrilným reakciám, najmä zrýchlenej ESR. Priebeh je chronický, plynule progredujúci, s nárastom ischemických príhod. Pri systémovom procese sú možné infarkty myokardu, ischemické mozgové príhody, črevná nekróza a iné závažné stavy, ktoré zhoršujú prognózu.

Ide o chronické systémové autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva a ciev. Toto závažné autoimunitné ochorenie je spôsobené chronickou vírusovou infekciou. Ide o RNA vírusy blízke osýpkam alebo osýpkam podobným. Mechanizmus vývoja choroby je pomerne zložitý. V organizme sa tvoria cirkulujúce autoprotilátky, z ktorých najvýznamnejšiu diagnostickú hodnotu majú antinukleárne protilátky proti celému jadru a jeho jednotlivým zložkám, cirkulujúce imunitné komplexy, predovšetkým DNA protilátky proti komplementu DNA, ktoré sa ukladajú na bazálnych membránach rôznych orgánov, spôsobujú ich poškodenie zápalovou reakciou.

Toto je patogenéza nefritídy, dermatitídy, vaskulitídy atď. Takáto vysoká reaktivita humorálnej imunity sa vysvetľuje znížením kontroly T-lymfocytmi, tj bunkovej imunity. Možno rodinná genetická predispozícia. Postihnuté sú väčšinou dospievajúce dievčatá a mladé ženy. Chorobu môže spustiť tehotenstvo, potrat, pôrod, začínajúca menštruácia, infekcie (najmä u dospievajúcich), dlhodobé vystavovanie sa slnku, očkovanie a lieky.

Ochorenie má postupný nástup. Objavuje sa asténia (slabosť), recidivujúca polyartritída. Oveľa menej často sa vyskytuje akútny nástup, charakterizovaný zvýšením teploty, dermatitídou, akútnou polyartritídou a potom je zaznamenaný priebeh s relapsmi a multisyndromickými príznakmi. Mnohopočetné kĺbové lézie (polyartritída) a bolesť v nich sú najčastejšími a skorými príznakmi. Lézie sa týkajú najmä drobných kĺbov rúk, zápästia, členku, ale postihnuté môžu byť aj kolenné kĺby. Závažnosť a pretrvávanie lézie sú rôzne. Charakteristickým príznakom ochorenia sú kožné lézie vo forme erytematóznych vyrážok na tvári (sčervenanie) v tvare motýľa, to znamená na chrbte nosa, lícach a v hornej polovici hrudníka vo forme výstrihu, ako aj na končatinách. Takmer všetci pacienti majú polyserozitídu vo forme pleurisy, perikarditídy, perihepatitídy, perisplenitídy. Dermatitída, polyartritída a polyserozitída sú diagnostickou triádou systémového lupus erythematosus. Charakteristické je poškodenie kardiovaskulárneho systému. Perikarditída sa zvyčajne vyvíja s ďalším pridaním myokarditídy. Často sa pozoruje Libman-Sachsova bradavicová endokarditída s poškodením mitrálnej, aortálnej a trikuspidálnej chlopne. V jednotlivých orgánoch dochádza k cievnemu poškodeniu, možný je však Raynaudov syndróm, ktorý sa objavuje dávno pred vznikom typického obrazu choroby.

Poškodenie pľúc je spojené so syndrómom vaskulárneho spojivového tkaniva, ktorý sa vyvíja pri základnej chorobe a sekundárnej infekcii. Takzvaná lupusová pneumónia sa prejavuje kašľom, dýchavičnosťou a nehlasnými vlhkými šelestami v dolných častiach pľúc. RTG odhaľuje zosilnenie a deformáciu pľúcneho vzoru v dôsledku cievnej zložky v dolných častiach pľúc, niekedy sa nachádzajú fokálne tiene. Pneumónia sa vyvíja na pozadí polyserozitídy, preto na röntgenových snímkach okrem hlavných zmien odhaľujú vysoké postavenie bránice so známkami zrastov a takzvané lineárne tiene rovnobežné s bránicou (diskoidné zhutnenie bránice). pľúcne tkanivo). Patologický proces ovplyvňuje aj gastrointestinálny trakt. Zaznamenáva sa anorexia, aftózna (ulcerózna) stomatitída, dyspepsia (porucha trávenia). Môže sa vyskytnúť syndróm bolesti brucha, ktorý je spôsobený zapojením pobrušnice do procesu alebo samotnou vaskulitídou (poškodenie mezenterických, slezinných a iných tepien). V počiatočných štádiách ochorenia sa pozoruje zväčšená pečeň, hoci samotná lupusová hepatitída je extrémne zriedkavá. Zväčšená pečeň je spravidla spôsobená srdcovým zlyhaním, pankarditídou (poškodenie osrdcovníka, myokardu a endokardu) alebo závažným perikardiálnym výpotokom. Môže dôjsť k tukovej degenerácii pečene.

Častým a skorým znakom systémového charakteru ochorenia je zväčšenie všetkých skupín lymfatických uzlín a sleziny, čo poukazuje na léziu retikuloendotelového systému. Lupusová glomerulonefritída, takzvaná lupusová nefritída, sa vyvinie u 50 % pacientov. Jeho vývoj sa zvyčajne vyskytuje počas obdobia zovšeobecňovania procesu. Poškodenie obličiek pri systémovom lupus erythematosus má niekoľko variantov: močový, nefritický alebo nefrotický syndróm. V diagnostike lupusovej nefritídy má veľký význam intravitálna punkčná biopsia s hĺbkovým vyšetrením bioptickej vzorky (imunomorfologické a elektrónové mikroskopické). Kombinácia horúčky, recidivujúceho kĺbového syndrómu a perzistentne zrýchleného ESR si vyžaduje vylúčenie lupusovej nefritídy. Pozorovania ukazujú, že takmer každý piaty pacient s nefrotickým syndrómom má systémový lupus erythematosus.

U mnohých pacientov je vo všetkých fázach ochorenia zaznamenané poškodenie neuropsychickej sféry. V počiatočnom štádiu ochorenia sa pozoruje asthenovegetatívny syndróm a potom sa vyvinú príznaky poškodenia všetkých častí centrálneho a periférneho nervového systému vo forme encefalitídy, myelitídy, polyneuritídy. Často sa vyskytujú kombinované lézie (systémové) nervového systému vo forme meningoencefalo-, myelopolyradikuloneuritídy. Laboratórne údaje majú veľkú diagnostickú hodnotu najmä pri detekcii veľkého počtu LE buniek (lupus buniek, alebo lupus).

Vysoké titre protilátok proti DNA sú špecifické pre systémový lupus erythematosus. V prípade akútneho (rýchleho) vývoja ochorenia sa do 3–6 mesiacov zistí lupusová nefritída, ktorá prebieha ako nefrotický syndróm. Pri subakútnom priebehu je charakteristické vlnenie so zapojením rôznych orgánov a systémov do patologického procesu, ktorý sa v klinickom obraze prejavuje polysyndromizmom. Chronický dlhodobý priebeh ochorenia je charakterizovaný recidívami polyartritídy a (alebo) polyserozitídy, Raynaudovho syndrómu a epileptiformných záchvatov. Až v 5. – 10. roku sa postupne rozvíja charakteristický polysyndromizmus. V súlade s klinickými a laboratórnymi charakteristikami existujú tri stupne aktivity procesu: vysoký (III. stupeň), stredný (II. stupeň) a minimálny (I. stupeň). Pacienti vyžadujú mnoho rokov nepretržitej liečby. Najlepšie výsledky sa pozorujú pri včasnej liečbe, potom sa vyvinie stabilná klinická remisia.

Vzťahuje sa na systémové ochorenia spojivového tkaniva s prevládajúcou léziou svalov a kože. Predpokladá sa, že spúšťacím mechanizmom tohto ochorenia je vírusová infekcia a provokujúce faktory sú ochladzovanie, trauma, dlhodobé vystavenie slnku, tehotenstvo a intolerancia liekov. U 20-30% pacientov môže byť nádorová dermatomyozitída. Patogenéza je založená na autoimunitných poruchách. Neuroendokrinná reaktivita je dôležitá, keďže medzi pacientmi prevládajú ženy (2:1) a vrchol ochorenia pripadá na dve vekové obdobia. Týmito obdobiami sú puberta (obdobie sexuálneho vývoja) a menopauza, teda vrcholy hormonálnych zmien v tele. Možná je aj rodinná genetická predispozícia.

Klinický nástup ochorenia môže byť akútny alebo postupný. Do popredia sa dostáva svalový syndróm v podobe svalovej slabosti a bolesti svalov (myasthenia gravis a myalgia). Nemenej významnými prejavmi ochorenia sú artralgia, horúčka, kožné lézie, hustý rozšírený edém. V budúcnosti choroba nadobudne opakujúci sa priebeh. Kostrové svaly sú postihnuté u všetkých pacientov. Prejavuje sa to myalgiami pri pohybe a v pokoji, ako aj pri tlaku, charakteristická je narastajúca svalová slabosť.

Dochádza k zhutneniu a zväčšovaniu objemu svalov ramenného a panvového pletenca, aktívne pohyby sú výrazne narušené a to až do takej miery, že pacienti si nedokážu sami sadnúť, zdvihnúť končatiny, hlavu z vankúša, držať v sede alebo státí. Ak sa proces výrazne rozšíri, pacienti sa znehybnia a v ťažkých prípadoch sú v stave úplnej vyčerpanosti. Ak sa patologický proces rozšíri na tvárové svaly tváre, vedie to k maskovanej tvári, poškodenie hltanových svalov vedie k dysfágii a medzirebrové svaly a bránica - k zlyhaniu dýchania, zníženiu ventilačnej funkcie pľúc a v dôsledku toho k častým zápalom pľúc.

V počiatočných štádiách ochorenia sú svaly bolestivé a často edematózne, neskôr u nich dochádza k dystrofii a myolýze (resorpcii svalových vlákien). V ešte neskorších štádiách ochorenia vzniká na mieste svalových vlákien myofibróza (náhrada svalového tkaniva spojivovým), čo vedie k svalovej atrofii a kontraktúram. Zvlášť často u mladých ľudí možno pozorovať kalcifikáciu (ukladanie vápnika) vo svaloch, podkoží. Kalcifikácia sa ľahko zistí röntgenovým vyšetrením. Pri elektromyografii sú zmeny nešpecifické. Charakteristické sú rôzne kožné lézie. Sú to všetky druhy vyrážok vo forme začervenaných oblastí kože, objavenie sa hrbolčekov a pľuzgierov, rozšírenie kožných ciev, keratinizácia určitých oblastí kože, depigmentácia alebo hyperpigmentácia atď. Tieto vyrážky sú často sprevádzané svrbením. Prítomnosť periorbitálneho (okolo očí) edému s purpurovo-fialovým erytémom – takzvané dermatomyozitové okuliare – je veľmi patognomická.

Kĺby sú postihnuté vo forme polyartralgií (bolesti mnohých kĺbov naraz), až po rozvoj stuhnutosti kĺbov. Pozoruje sa zápalové alebo dystrofické poškodenie myokardu. Pri difúznej myokarditíde vzniká závažný obraz srdcového zlyhania. U 1/3 pacientov sa pozoruje Raynaudov syndróm. Často poškodenie pľúc v dôsledku hypoventilácie. U takmer polovice pacientov sa gastrointestinálny trakt podieľa na patologickom procese. To sa prejavuje nechutenstvom, bolesťami brucha, gastroenterokolitídou, zníženým tonusom hornej tretiny pažeráka. Niekedy sú zaznamenané príznaky, ktoré napodobňujú črevnú obštrukciu. Laboratórne údaje sú nešpecifické. Zvyčajne ide o stredne závažnú leukocytózu s ťažkou eozinofíliou (až 25–70 %), pretrvávajúcu miernu akceleráciu ESR, hypergamaglobulinémiu. Pre diagnostiku sú dôležité biochemické vyšetrenia krvi a moču, svalová biopsia. Zisťuje sa zhrubnutie svalových vlákien so stratou pruhovaného pruhovania, fragmentácia a dystrofia, až nekróza, akumulácia lymfocytov, plazmatických buniek atď. vo svaloch. Pacienti nemôžu prehĺtať a hovoriť. Existuje všeobecný vážny stav s horúčkou, toxikózou a rôznymi kožnými vyrážkami. Ak sa nelieči, smrť zvyčajne nastáva do 3-6 mesiacov. Hlavnými príčinami nepriaznivého výsledku sú aspiračná pneumónia, pľúcne srdcové choroby. Subakútny priebeh sa zaznamenáva cyklicky, ale neustále sa zvyšuje adynamia, poškodenie kože a vnútorných orgánov. Najpriaznivejšou formou je chronický priebeh ochorenia, pri ktorom sú postihnuté len jednotlivé svaly a pacienti zostávajú práceneschopní. Výnimkou sú mladí ľudia, u ktorých vznikajú rozsiahle kalcifikácie v koži, podkoží, svaloch s tvorbou pretrvávajúcich kontraktúr a takmer úplnou nehybnosťou.

Ide o systémové cievne ochorenie s prevládajúcou léziou artérií svalového typu a ciev menšieho kalibru. Choroba sa vyskytuje z nejasného dôvodu. V patogenéze je hlavnou vecou najvyššia (hyperergická) reakcia tela v reakcii na vplyv rôznych faktorov. Podstatnú úlohu zohrávajú imunitné komplexy cirkulujúce a fixované v cievnej stene. Ochoria väčšinou muži vo veku 30-40 rokov.

Nástup ochorenia je akútny alebo pozvoľný, s celkovými príznakmi ako horúčka, progresívny úbytok hmotnosti, bolesti kĺbov, svalov, brucha, kožné vyrážky, lézie tráviaceho traktu. V priebehu času sú postihnuté srdce, obličky a periférny nervový systém, to znamená, že sa vyvíjajú polyviscerálne symptómy (zasiahnuté sú všetky orgány). Takmer všetci pacienti majú glomerulonefritídu rôznej závažnosti: od miernej nefropatie s prechodnou (prechodnou) hypertenziou a stredne závažným močovým syndrómom až po difúznu glomerulonefritídu s pretrvávajúcou hypertenziou a rýchlo progresívnym priebehom. Prognosticky nepriaznivý je rozvoj syndrómu malígnej hypertenzie a nefrotického syndrómu, ktorý rýchlo vedie k zlyhaniu obličiek. Okrem toho existujú renálne infarkty, aneuryzmy v dôsledku arteritídy. Takmer 70 % pacientov má poškodené srdce. Keďže sú postihnuté koronárne artérie, záchvaty angíny sú zaznamenané až do rozvoja infarktu myokardu, ale bez jasných klinických príznakov. Niekedy sa tvorí aneuryzma a exsudatívna (výpotková) perikarditída. Možno vývoj Raynaudovho syndrómu, ktorý je občas komplikovaný gangrénou prstov. Niekedy sa zaznamenáva migračná flebitída (lézie žíl).

Akútne bolesti brucha sú veľmi charakteristické pre periarteritis nodosa. Sú spojené s patologickým procesom v cievach brušnej dutiny. Poškodenie ciev žalúdka vedie k gastritíde, poškodeniu ciev tenkého čreva - k enteritíde atď. Môže sa vyvinúť apendicitída, akútna cholecystitída, pankreatitída, perforácia čreva v dôsledku nekrózy, srdcový infarkt, krvácanie. U 50% pacientov sa poškodenie nervového systému prejavuje mnohopočetnou neuritídou spojenou s patológiou v cievach vyživujúcich jeden alebo druhý nerv. Možná meningoencefalitída s poruchou reči a sluchu, bolesťami hlavy a závratmi, záchvatmi, ako aj ložiskovými léziami mozgu v dôsledku trombózy, prasknutými aneuryzmami. Jedným z prvých príznakov ochorenia je poškodenie očí. Pri vyšetrení fundusu sa zistia arteriálne aneuryzmy, trombóza centrálnej sietnicovej tepny atď.

Existujú bolesti kĺbov (artralgie), menej často - artritída veľkých kĺbov, bolesť svalov, rôzne kožné lézie. U malej skupiny pacientov sa nachádzajú podkožné uzliny, veľmi charakteristické pre periarteritis nodosa, čo sú vaskulárne aneuryzmy alebo granulómy spojené s postihnutou cievou.

Charakteristickým znakom periarteritis nodosa je rýchlo sa rozvíjajúca výrazná bledosť pacientov, ktorá v kombinácii s vyčerpaním vytvára obraz chlorotického šialenstva. Poškodenie pľúc sa prejavuje zápalom pľúc a bronchiálnou astmou. Pľúcne symptómy sú spojené s vaskulárnymi léziami. Existujú pozorovania naznačujúce, že bronchiálna astma môže dlhé roky predchádzať podrobnému obrazu periarteritis nodosa.

Laboratórne nálezy sú zriedkavé. Možná leukocytóza s neutrofilným posunom, eozinofília, niekedy vysoká. V závažných prípadoch sa vyskytuje stredne závažná anémia a trombocytopénia. Na objasnenie diagnózy sa vykonáva svalová biopsia z oblasti nôh alebo brušnej steny. Súčasne sa odhalia cievne zmeny charakteristické pre túto chorobu.

Systémové zápalové ochorenie spojivového tkaniva s prevládajúcou lokalizáciou v srdci. Zvyčajne ochorejú deti a mladí ľudia. Ženy ochorejú asi 3-krát častejšie ako muži. Hlavnou príčinou ochorenia je β-hemolytický streptokok skupiny A. U pacientov s protrahovanými a kontinuálne sa opakujúcimi formami reumatického ochorenia srdca (reumatické ochorenie srdca) však často nie je preukázaná súvislosť medzi ochorením a streptokokom, hoci poškodenie srdca je plne spĺňa všetky hlavné kritériá pre reumu. To naznačuje ďalšie dôvody rozvoja reumatizmu: alergické (mimo spojenia so streptokokom alebo infekčnými antigénmi všeobecne), infekčno-toxické, vírusové.

Alergia hrá zásadnú úlohu pri vzniku reumatizmu. Predpokladá sa, že senzibilizačné činidlá (streptokok, vírus, nešpecifické alergény a pod.) môžu v prvých štádiách viesť k alergickému zápalu v srdci a následne k zmene antigénnych vlastností jeho zložiek s ich premenou na autoantigény a rozvojom autoimunitného procesu. Dôležitú úlohu zohráva genetická predispozícia. Morfologicky sa systémový zápalový proces pri reumatizme prejavuje charakteristickými fázovými zmenami v spojivovom tkanive. Tento opuch sliznice - fibrinoidná zmena - fibrinoidná nekróza. Taktiež v morfológii reumatizmu hrajú dôležitú úlohu bunkové reakcie (infiltrácia lymfocytmi a plazmatickými bunkami). Tieto bunkové reakcie sú histologickým odrazom alergie pri reumatizme. Zo štádia fibrinoidných zmien už nie je možná úplná obnova tkaniva, proces končí sklerózou (t.j. náhradou väzivovým tkanivom).

Klinické prejavy ochorenia sa v typických prípadoch rozvinú 1-2 týždne po prenose angíny alebo inej infekcie. Ale pri opakovaných útokoch môže byť toto obdobie kratšie. U niektorých pacientov sa dokonca primárny reumatizmus objaví 1–2 dni po ochladení bez akejkoľvek súvislosti s infekciou. Exacerbácie sa vyvíjajú po akýchkoľvek sprievodných ochoreniach, operáciách, fyzickej námahe. Charakteristický je fakt, že pacient vie jasne a presne určiť deň nástupu ochorenia. V prvom období ochorenia je často zvýšená teplota (zvyčajne subfebril), celkový stav je nezmenený. U niektorých pacientov s polyartritídou alebo serozitídou môže byť stav ťažký: s vysokou pretrvávajúcou horúčkou do 38–40 o С s dennými výkyvmi 1–2 o С a silným potením (ale bez triašky). V posledných rokoch je však tento stav extrémne zriedkavý.

Najčastejším prejavom reumatizmu je zápalové ochorenie srdca. Do procesu môže byť zapojená akákoľvek srdcová škrupina, ale predovšetkým myokard. Treba poznamenať, že reumatizmus často prebieha bez zjavných zmien na srdci. Je zaznamenaný vzorec: čím starší je pacient, ktorý prvýkrát ochorel na reumatizmus, tým menej závažné je reumatické ochorenie srdca.

Reumatická myokarditída. Toto ochorenie u dospelých spravidla nie je obzvlášť závažné. Pacienti sa sťažujú na miernu bolesť a nejasné nepohodlie v oblasti srdca, miernu dýchavičnosť pri námahe, menej často - pocit búšenia srdca alebo prerušenia srdca. Pri röntgenovom vyšetrení má srdce normálnu veľkosť alebo je mierne zväčšené. Nedostatočnosť krvného obehu sa prakticky nevyvíja. U niektorých pacientov v detskom veku sa môže vyskytnúť tzv. difúzna reumatická myokarditída, ktorá sa prejavuje prudkým alergickým zápalom myokardu s jeho výrazným edémom a poruchou funkcie.

Ochorenie sa od samého začiatku prejavuje silnou dýchavičnosťou až do zaujatia nútenej polohy na uľahčenie dýchania (ortopnoe). Pacienti sa sťažujú na neustálu bolesť v oblasti srdca, palpitácie. Charakterizovaná takzvanou bledou cyanózou, opuchom krčných žíl. Srdce je výrazne a rovnomerne zväčšené. Veľmi charakteristickým znakom difúznej myokarditídy je rozvoj obehového zlyhania ako v ľavej komore, tak v pravej komore. U dospelých sa tento variant reumatickej myokarditídy v súčasnosti prakticky nenachádza.

Reumatická endokarditída... Prebieha izolovane a je veľmi chudobná na celkové symptómy. Hlavnými príznakmi reumatickej endokarditídy sú systolické a diastolické šelesty, ktoré sa zjavne objavujú v súvislosti s trombotickým prekrytím zápalových chlopní.

Príležitostne tieto prekrytia slúžia ako zdroje embólie v cievach pľúcneho alebo systémového obehu s rozvojom infarktu pľúc, obličiek, sleziny, gangrény končatín, centrálnej obrny a pod. Ak je endokarditída jedinou lokalizáciou reumatizmu , potom pacienti tvoria takzvanú ambulantnú skupinu. To znamená, že pri tomto priebehu reumatizmu sa dlhodobo zachováva dobrý celkový zdravotný stav a pracovná schopnosť. Po určitom čase sa vytvorí srdcová vada so sprievodnými hemodynamickými poruchami a to núti pacientov prvýkrát navštíviť lekára.

Perikarditída. Pre moderný reumatizmus je veľmi zriedkavý. Suchá perikarditída sa prejavuje neustálou bolesťou v oblasti srdca a hlukom pri trení osrdcovníka. Perikardiálny výpotok je charakterizovaný akumuláciou serózno-vláknitého exsudátu v burze a je v podstate ďalším štádiom suchej perikarditídy. Charakteristická je dýchavičnosť, ktorá je horšia pri ležaní. Pri výraznej akumulácii exsudátu oblasť srdca trochu opuchne, medzirebrové priestory sú vyhladené, apikálny impulz nie je hmatateľný. Zväčšenie srdca je výrazné, nadobúda charakteristický tvar lichobežníka alebo okrúhleho karafy. Tóny a zvuky sú veľmi tlmené. Výsledkom reumatickej perikarditídy sú často malé zrasty medzi vonkajším listom a okolitým tkanivom. Oveľa menej časté je úplné splynutie listov srdcového vaku, t. j. vzniká priľnavá obliterujúca perikarditída, takzvané pancierové srdce.

Reumatická vaskulárna choroba... Pri reumatizme sú postihnuté najmä cievy vo vnútorných orgánoch (arteritída vnútorných orgánov), čo je podkladom pre prejavy zriedkavých reumatických visceritíd: zápal obličiek, meningitída, encefalitída atď.

Poškodenie kĺbov... V súčasnosti je akútna reumatická horúčka pomerne zriedkavá. Charakteristickými prejavmi reumatickej artritídy sú silnejúce akútne bolesti kĺbov, ktoré sa zhoršujú pohybmi a palpáciou. Počas niekoľkých hodín sa bolesť stáva mimoriadne ostrou. K bolesti sa veľmi rýchlo pripájajú príznaky poškodenia kĺbov: opuch, niekedy hyperémia. Charakteristické je symetrické postihnutie veľkých kĺbov a volatilita artritídy. Reumatoidná artritída je úplne reverzibilná: všetky kĺbové prejavy (bez ohľadu na ich závažnosť na začiatku ochorenia) zmiznú bez stopy.

V súčasnosti sú oveľa častejšie len výrazné artralgie bez opuchov kĺbov, opuchy sú slabé alebo úplne chýbajú, pozorujú sa najmä zápaly malých kĺbov. Taktiež často chýba symetria lézie. Reumatická myozitída s charakteristickou silnou bolesťou svalov je veľmi zriedkavá.

Kožné lézie... Pri reumatizme sa vyskytujú kožné lézie vo forme reumatických uzlín, prstencového alebo erythema nodosum, žihľavky a pod. Reumatické uzliny sa zvyčajne nachádzajú v postihnutých kĺboch, nad kostnými výbežkami, v tylovej oblasti, na predlaktiach a nohách.

Je charakteristické, že pod vplyvom liečby (a niekedy aj bez nej) zmiznú v priebehu niekoľkých dní a teraz sa prakticky nevyskytujú. Veľmi charakteristickým znakom reumatických kožných lézií je erythema anulus, čo je ružový prstencový prvok, ktorý nikdy nesvrbí, ktorý sa nachádza hlavne na koži vnútorného povrchu rúk a nôh, brucha, krku a trupu. Tento príznak, podobne ako reumatické uzliny, je patognomický pre reumatizmus, ale vyskytuje sa zriedkavo, iba u 1-2% pacientov.

Reumatické lézie pľúc... Existuje reumatická pneumónia a zápal pohrudnice, ale to je extrémne zriedkavé. Zvyčajne sa vyskytujú na pozadí už rozvinutého reumatizmu. Charakteristickým znakom reumatickej pneumónie je ich odolnosť voči antibiotikám a dobrý účinok užívania antireumatík (bez antibakteriálnych liečiv). Pleuréza pri reumatizme je často bilaterálna a dobre reverzibilná. Reumatický zápal obličiek je zriedkavý a pri jeho liečbe sú obzvlášť účinné antireumatické lieky.

Reumatické lézie tráviaceho systému... Takéto reumatické lézie nemajú významný klinický význam. Gastritída alebo žalúdočné a črevné vredy sú výsledkom dlhodobého užívania liekov, najmä steroidných hormónov. Iba deti trpiace reumatizmom majú niekedy silné bolesti brucha spojené s alergickou peritonitídou, ktorá rýchlo prechádza, to znamená, že je úplne reverzibilná. Charakteristickými znakmi reumatickej peritonitídy je difúzna povaha bolesti, ich kombinácia s inými príznakmi reumatizmu a veľmi rýchly účinok z užívania antireumatík. Často môže bolesť zmiznúť bez liečby.

U niektorých pacientov s vysokou aktivitou reumatického procesu môže byť pečeň zväčšená a mierne bolestivá v dôsledku intersticiálnej hepatitídy (poškodenie prvkov spojivového tkaniva pečeňového parenchýmu).

Zmeny nervového systému... Takéto zmeny sú špecifické. Takzvaná chorea minor je nervová forma reumatizmu. Vyskytuje sa najmä u detí, častejšie u dievčat.

Klinicky sa prejavuje emočnou nestabilitou, svalovou slabosťou a prudkými, umeleckými pohybmi trupu, končatín a tvárových svalov. Pri vzrušení sa tieto pohyby zintenzívňujú a počas spánku miznú. Chorea minor sa môže vrátiť, ale vo veku 17-18 rokov takmer vždy skončí. Pri tejto forme reumatickej lézie srdce mierne trpí a laboratórne ukazovatele aktivity reumatizmu sú tiež mierne vyjadrené (ESR sa často nezrýchľuje).

Centrálny nervový systém zriedka trpí reumatizmom. Ak k tomu dôjde, lézie zvyčajne prebiehajú ako kombinácia encefalitídy a meningitídy. Lézie centrálneho nervového systému dobre reagujú na antireumatickú liečbu.

Laboratórne údaje. Pacienti s maximálnym stupňom aktivity procesu majú neutrofilnú leukocytózu do 12–15? 10 3. Súčasne je zaznamenaný posun vzorca doľava v dôsledku rastu bodavých leukocytov. V leukograme sa môžu objaviť metamyelocyty a myelocyty. U väčšiny pacientov počet leukocytov a leukogram nie sú významné. V akútnom období ochorenia je zvýšený počet krvných doštičiek, ale tento nárast netrvá dlho. Väčšina pacientov s reumatizmom má zrýchlené ESR, dosahujúce maximálne hodnoty (40-60 mm/h) pri polyartritíde a polyserozitíde. Posuny imunologických parametrov sú veľmi charakteristické. Patrí medzi ne zvýšenie titrov antistreptokokových protilátok (antistreptogialuronidáza, antistreptokináza, antistreptolyzín). Zvýšenie hladiny týchto protilátok odráža reakciu organizmu na účinky streptokokov, preto sa často vyskytuje po akýchkoľvek streptokokových infekciách (ako aj pri detekcii streptokokových antigénov v krvi alebo moči). Ale výška titrov anti-streptokokových protilátok a ich dynamika neodrážajú stupeň aktivity reumatizmu. U veľmi mnohých pacientov s chronickými formami reumatizmu sa príznaky účasti streptokokovej infekcie vo všeobecnosti nepozorujú. Biochemické ukazovatele aktivity reumatického procesu sú nešpecifické, to znamená, že sa nachádzajú pri rôznych typoch zápalu a rozpadu tkaniva. V prípadoch, keď je diagnóza reumatizmu podložená klinickými a inštrumentálnymi údajmi, sú dôležité biochemické štúdie na určenie aktivity ochorenia.

Tieto biochemické štúdie zahŕňajú zvýšenie hladín fibrinogénu, zvýšenie? 2-globulíny, β-globulíny, hexózy, ceruloplazmín, séromukoid, difenylamínové reakcie atď. Najvýraznejšia a najdostupnejšia zo všetkých biochemických štúdií je však detekcia C-reaktívneho proteínu v krvi. Vo väčšine prípadov sú ukazovatele biochemickej aktivity paralelné s hodnotami ESR, čo je najlepší laboratórny znak aktivity reumatizmu, ako aj jeho dynamiky.

Existujú dve fázy reumatizmu: neaktívna a aktívna. Aktivita ochorenia môže byť troch stupňov: prvý stupeň - minimálny, druhý stupeň - stredný, tretí stupeň - maximálny. Aktivita reumatizmu sa posudzuje podľa závažnosti klinických prejavov a zmien laboratórnych parametrov.

V moderných podmienkach sa povaha priebehu ochorenia výrazne zmenila. Počet pacientov so svetlými, prudkými prejavmi a zdĺhavým a neustále sa opakujúcim priebehom prudko klesol. Ostatné viscerálne lézie sa stali kazuistikou.

Akékoľvek ochorenie, ktoré sa objaví 1-3 týždne po angíne alebo inej infekcii nosohltanu a vyznačuje sa príznakmi ochorenia kĺbov a srdca, by malo byť podozrivé z reumatizmu. Základnými diagnostickými kritériami sú objektívne príznaky poškodenia srdca, rýchlo reverzibilná artritída veľkých kĺbov, chorea minor, prstencový erytém a subkutánne uzliny s rýchlou regresiou. Prognóza reumatických lézií je založená najmä na stupni reverzibility symptómov reumatického ochorenia srdca. Najnepriaznivejšie sú kontinuálne sa opakujúce reumatické ochorenia srdca, ktoré vedú k vzniku srdcových chýb, myokardioskleróza. Závažnejší reumatizmus sa vyskytuje u detí. U nich často vedie k trvalým zmenám srdcových chlopní. Taktiež sa pri neskorej liečbe zvyšuje pravdepodobnosť vzniku srdcových chýb. Ak sa primárne ochorenie vyskytne u pacienta staršieho ako 25 rokov, proces spravidla prebieha priaznivo a srdcová chyba sa tvorí veľmi zriedka.

Ide o ochorenie nejasnej etiológie s charakteristickou kombináciou artritídy, uretritídy, konjunktivitídy, v niektorých prípadoch aj určitého druhu dermatitídy. Pri vývoji ochorenia sa predpokladá, že rozhodujúcu úlohu môžu zohrávať genetické vlastnosti imunitného systému. Ochorenie postihuje najmä mladých mužov. Ochoreniu často predchádza negonokoková uretritída alebo akútna črevná porucha.

Klinicky sa artritída pohybuje od miernej, prechodnej až po ťažkú, dlhotrvajúcu alebo recidivujúcu. Častejšie je postihnutý jeden veľký kĺb. Trvanie artritídy pri Reiterovom syndróme je od 2 do 6 mesiacov, menej často - dlhšie. Mnoho pacientov má lézie chrbtice. Závažnosť uretritídy môže byť rôzna, často sa zistí len špeciálnymi vyšetreniami alebo testami moču, to znamená, že je takmer asymptomatická. Konjunktivitída je zvyčajne tiež mierna, rýchlo prechádza. V niektorých prípadoch môže byť dermatitída. Zriedkavo, ale môžu sa vyskytnúť lézie vnútorných orgánov: artritída s rozvojom insuficiencie aortálnej chlopne, myokarditída, perikarditída, enteritída, polyneuritída, meningoencefalitída.

Laboratórne údaje sú nešpecifické. Aktivita ochorenia je určená hodnotou ESR (akcelerácia) a zvýšením úrovne biochemických parametrov zápalu (fibrinogén, C-reaktívny proteín atď.). Priebeh ochorenia je odlišný, často sa zaznamenáva spontánne zotavenie. Stanovenie diagnózy v prítomnosti celej triády symptómov nespôsobuje ťažkosti.

Chronické systémové ochorenie spojivového tkaniva a ciev charakterizované progresívnou fibrózou. Etiológia je pravdepodobne vírusová, keďže pri skúmaní postihnutých tkanív pomocou elektrónového mikroskopu boli zistené vírusom podobné častice a bol zaznamenaný nárast titrov množstva antivírusových protilátok.

Patogenetické mechanizmy sú pomerne zložité a súvisia s metabolickými a štrukturálnymi poruchami tvorby kolagénu a hlavnej látky spojivového tkaniva. Významnú úlohu v patogenéze zohrávajú aj poruchy mikrocirkulácie, ako aj humorálnej a bunkovej imunity. Významnú úlohu zohráva rodinná a genetická predispozícia. Ženy ochorejú trikrát častejšie ako muži.

Nástup ochorenia býva pozvoľný, menej často akútny. Vyvolávajúcimi faktormi sú ochladenie, trauma, infekcie, očkovanie atď. Častejšie sa choroba začína Raynaudov syndróm (vazomotorické poruchy). Pozorujú sa aj poruchy tkanivového trofizmu, bolesti kĺbov, strata hmotnosti, asténia a zvýšenie telesnej teploty. Spravidla sa systémová sklerodermia, počnúc akýmkoľvek jedným príznakom, postupne alebo skôr rýchlo stáva generalizovaným multisyndromovým ochorením.

Patognomickým (špecifickým) znakom ochorenia sú kožné lézie. Toto je bežný hustý edém av budúcnosti - zhrubnutie a atrofia kože. K najväčším zmenám dochádza pri pokožke tváre a končatín. Často sa však stáva, že pokožka celého tela zhustne. Súčasne vzniká ohnisková alebo rozšírená pigmentácia s oblasťami depigmentácie a expanzie malých ciev. Charakterizované ulceráciami a pľuzgiermi na končekoch prstov, veľmi bolestivé a dlho sa nehojajúce, deformácia nechtov, vypadávanie vlasov (až plešatenie) a iné poruchy trofizmu.

Často sa zaznamenáva fibrolizujúca intersticiálna myozitída. Svalový syndróm sa prejavuje bolesťou svalov, progresívnym tvrdnutím, následne svalovou atrofiou a poklesom svalovej sily. V ojedinelých prípadoch je postihnutých veľa svalov (akútna polymyozitída) s bolesťami, opuchom svalov a pod. Nahradenie svalových vlákien spojivovým tkanivom je sprevádzané fibrózou šliach, ktorá vedie ku svalovo-šľachovým kontraktúram, ktoré sú jednou z hlavných príčin ranného invalidita u pacientov. V 80–90 % prípadov sa pozoruje bolesť kĺbov, často sprevádzaná deformáciou kĺbov, často dosť výraznou v dôsledku zmien v periartikulárnych tkanivách.

Na röntgenových snímkach nie je zistená významná deštrukcia. Dôležitým diagnostickým znakom je osteolýza (resorpcia) terminálu av závažných prípadoch stredné falangy prstov, menej často nôh. Pri sklerodermii sú v podkoží usadeniny vápenatých solí. Tieto ložiská sú lokalizované hlavne v oblasti prstov a periartikulárnych tkanív a objavujú sa vo forme nerovných, bolestivých útvarov, ktoré sa môžu spontánne otvárať pri odmietnutí drobných vápenatých hmôt.

Takmer u všetkých pacientov je kardiovaskulárny systém ovplyvnený typom myokarditídy, endokarditídy, zriedkavo - perikarditídy. V dôsledku zápalových lézií srdca vzniká sklerodermická kardioskleróza, ktorá sa klinicky prejavuje bolesťami v oblasti srdca, dýchavičnosťou, arytmiou vo forme extrasystoly, tlmením tónov, systolickým šelestom na vrchole, expanziou srdca vľavo. Lokalizácia procesu v endokarde vedie k vzniku sklerodermickej choroby srdca. Mitrálna chlopňa zvyčajne trpí. Sklerodermia srdca sa vyznačuje benígnym priebehom. Srdcové zlyhanie sa vyvíja zriedkavo, iba s rozšírenou výraznou myokarditídou alebo s porážkou všetkých membrán srdca naraz.

Periférne príznaky sklerodermie sú spôsobené poškodením malých tepien, arteriol. Dôsledky týchto lézií sú Raynaudov syndróm, telangiektázia a gangréna prstov. Porážka ciev vnútorných orgánov vedie k závažnej viscerálnej patológii. Pozorujú sa krvácania, ischemické príhody a dokonca aj nekrotické zmeny v orgánoch. Môže dôjsť k rozpadu pľúcneho tkaniva, skutočnej sklerodermii obličiek atď. Cievna patológia určuje rýchlosť procesu, jeho závažnosť a dokonca aj výsledok ochorenia. Možné je aj poškodenie veľkých ciev s obrazom obliterujúcej tromboangiitídy, rozvojom ischemických javov, migračnou tromboflebitídou s trofickými vredmi na chodidlách a nohách atď. Poškodenie pľúc je zvyčajne sprevádzané emfyzémom a bronchiektáziami v dôsledku fokálnej alebo difúznej pneumofibrózy. Fokálna nefritída sa často vyvíja v obličkách, ale v niektorých prípadoch je možná difúzna glomerulonefritída s hypertenzným syndrómom a zlyhaním obličiek.

Poškodenie nervového systému sa prejavuje polyneuritídou, autonómnou nestabilitou, charakterizovanou poruchou potenia, termoregulácie, vazomotorickými kožnými reakciami. Môže sa vyskytnúť aj emočná labilita, podráždenosť, plačlivosť, podozrievavosť, nespavosť. Vo veľmi zriedkavých prípadoch existuje obraz encefalitídy alebo psychózy. V súvislosti so sklerodermickými léziami mozgových ciev sú príznaky sklerózy možné aj u mladých ľudí. Možné lézie retikuloendotelového systému, ktoré sa prejavujú zvýšením mnohých lymfatických uzlín a sleziny, ako aj poškodením endokrinného systému vo forme patológie akejkoľvek endokrinnej žľazy. Pri subakútnom priebehu choroba začína bolesťou kĺbov, horúčkou, chudnutím a rýchlo sa zvyšuje patológia z vnútorných orgánov. V tomto prípade choroba nadobúda stabilne progresívny priebeh s šírením patologického procesu do mnohých orgánov a systémov. Pacienti zvyčajne zomierajú do 1-2 rokov od nástupu ochorenia. Chronický priebeh je oveľa častejšie pozorovaný. Ochorenie trvá desaťročia s minimálnou procesnou aktivitou a postupným šírením lézií do vnútorných orgánov, ktorých funkcie nie sú dlhodobo narušené.

Pacienti trpia najmä léziami kože, kĺbov a trofickými poruchami. Pri chronickej systémovej sklerodermii sa izoluje kalcifikácia, Raynaudov syndróm, telangiektázia a lézie prstov. Všetky tieto patológie sa vyznačujú dlhodobým benígnym priebehom s extrémne pomalým vývojom poškodenia vnútorných orgánov. Laboratórne údaje nie sú typické. Zvyčajne sa vyskytuje mierna leukocytóza a eozinofília, prechodná trombocytopénia. ESR je normálne alebo mierne zrýchlené v chronickom priebehu a veľmi vysoké (až 50-60 mm / h) v subakútnom.

Chronické zápalové ochorenie kĺbov chrbtice s tendenciou k postupnému obmedzovaniu pohybu v nich. Etiológia a patogenéza zatiaľ nie sú jasné. Veľký význam sa pripisuje genetickým vlastnostiam imunitného systému. Ochorenie postihuje najmä mužov.

Nepostrádateľným príznakom ankylozujúcej spondylitídy je lézia chrbtice. Ale táto lézia je často dlhodobo obmedzená len na sakroiliakálne kĺby (sakropleitída). Prejavy sakropleitídy môžu byť vágne (vo forme nepohodlia, miernej bolesti) a prerušované. Niekedy môžu subjektívne pocity úplne chýbať a až röntgenové vyšetrenie odhalí léziu sakroiliakálneho kĺbu. Keď sa do procesu zapájajú malé kĺby chrbtice, objavuje sa bolesť v jednej alebo druhej jej časti (niekedy v celej chrbtici). Veľmi často je bolesť horšia v noci a ráno je stuhnutosť. Neskôr sa pridávajú obmedzenia pohybov chrbtice: pacient nedosiahne prstami na podlahu bez ohýbania kolien, brady - hrudnej kosti, dochádza k poklesu respiračnej exkurzie hrudníka. Postupne sa vyhladzujú fyziologické krivky chrbtice, vytvára sa hyperkyfóza hrudnej oblasti, to znamená, že sa objavuje veľmi charakteristická póza suplikanta. Priebeh tejto formy ankylozujúcej spondylitídy (centrálnej) je zvyčajne pomalý, dlhodobý, s obdobiami exacerbácií a remisií. Charakterizovaná porážkou nevertebrálnych kĺbov, ktorá má niektoré vlastnosti. Častejšie bývajú postihnuté veľké kĺby dolných končatín (bedrový, kolenný, členkový), často aj ramenný a sternoklavikulárny kĺb. Typická je oligoartróza a asymetrické poškodenie kĺbov (periférna forma). Ochorenie je najčastejšie krátkodobé (1–2 mesiace), ale môže byť aj zdĺhavé.

Charakteristické sú aj bolesti svalov, najmä chrbta a rozvoj zápalu v oblasti Achillovej šľachy. V niektorých prípadoch sú postihnuté vnútorné orgány: oči (poškodenie dúhovky), aorta (aortitída), myokard (niekedy s poruchou atrioventrikulárneho vedenia), endokard s tvorbou chlopňovej nedostatočnosti, obličky (glomerulonefritída, uretritída). Pri dlhšom priebehu sa často vyvinie amyloidóza s prevažujúcim poškodením obličiek.

Diagnóza sa robí na základe röntgenového vyšetrenia (rádiografia), kde sa zistia charakteristické zmeny. Sakropleitída je najskorším röntgenovým príznakom lézie chrbtice, v niektorých prípadoch sa vyvinie do 4–6 mesiacov po nástupe ochorenia.

Ide o chronický zápal žliaz s vnútornou sekréciou, hlavne slinných a slzných žliaz, vedúci k ich sekrečnému deficitu. Môže ísť o izolovaný syndróm (ide o tzv. suchý syndróm). Názov hovorí sám za seba, keďže najvýraznejšími klinickými príznakmi sú sucho v ústach a očiach. Príčina ochorenia nie je úplne objasnená, ale najpravdepodobnejší názor je na autoimunitnú genézu, čo potvrdzuje častá kombinácia s inými ochoreniami autoimunitného charakteru: reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia atď. - ženy vo veku ochorejú. Sjögrenov syndróm je charakterizovaný kombináciou suchej keratokonjunktivitídy (xeroftalmia) a suchej stomatitídy (xerostómie), ktoré sú spojené s poškodením slzných a slinných žliaz a sekrečnou insuficienciou. Vyskytujú sa aj opakujúce sa zápaly príušných žliaz (lézie príušných žliaz), zvyčajne symetrické, bolesť a opuch v podčeľustných žľazách. Suché oči (xeroftalmia) sa prejavuje neustálym pocitom pálenia, pocitom cudzieho telesa v očiach, svetloplachosťou, prudkým poklesom alebo úplným vymiznutím sĺz. Neustále sucho v ústach má za následok ťažkosti pri žuvaní a prehĺtaní. Vzniká glositída (zápal jazyka), cheilitída (zápal červeného okraja pier), progresívny zubný kaz.

Pacienti sa obávajú neustálej bolesti v kĺboch, periodicky ich opuchu, ale nedochádza k závažným deformáciám a deštrukcii so suchým syndrómom. Pozoruje sa aj Raynaudov syndróm, často sa vyskytuje neznášanlivosť liekov. Laboratórne údaje sú celkom typické: reumatoidný faktor je pozitívny, ESR je zrýchlený. Diagnóza je založená na dvoch z troch znakov: xeroftalmia, xerostómia a autoimunitné ochorenie. Sjögrenov syndróm prebieha ako chronické recidivujúce ochorenie s postihnutím lymfatických uzlín a vnútorných orgánov.

Okrem tak veľkej skupiny získaných imunodeficiencií, akými sú kolagenózy, ktoré prebiehajú ako autoimunitné lézie, existujú aj autoimunitné ochorenia iných telesných systémov. Patria sem napríklad ochorenia krvného systému (agranulocytóza, autoimunitné hemolytické anémie), nervového systému (skleróza multiplex).

Agranulocytóza je zníženie počtu leukocytov (menej ako 1000 v 1 μl krvi) alebo počtu granulocytov (menej ako 750 v 1 μl krvi). Agranulocytóza je spravidla príznakom nejakého celkového ochorenia. Najčastejšie ide o myelotoxickú agranulocytózu (cytostatické ochorenie) a imunitu. Imunitná agranulocytóza je spôsobená objavením sa autoprotilátok (napríklad pri systémovom lupus erythematosus) a protilátok proti granulocytom po užití liekov (tzv. haptény). Haptény sú lieky, ktoré sa po požití spoja s proteínom a získajú antigénne vlastnosti. Haptenickú agranulocytózu spôsobujú diamox, amidopyrín, antipyrín, kyselina acetylsalicylová, barbituráty, izoniazid (tubazid), meprobamát, fenacetín, butadión, plazmochín, indometacín, levamizol, sulfónamidy, biseptolamidové lieky, insekticídy, chlorochín,

Mechanizmus vývoja agranulocytózy nie je dobre známy. Pri autoimunitných formách poškodenia je predčasná smrť granulocytov a ich prekurzorov kostnej drene spôsobená autoprotilátkami. Samotný mechanizmus individuálnej reakcie tela na vniknutie liekov s haptenickou agranulocytózou ešte nie je jasný. Je charakteristické, že keď sa haptenická agranulocytóza raz objaví, bude sa vždy opakovať, keď sa do tela dostane rovnaký liek, haptén. Klinické prejavy sú dôsledkom samotnej agranulocytózy (t.j. prudkého poklesu počtu leukocytov, ochranných buniek). Preto sú typické septické komplikácie: tonzilitída, pneumónia atď. V laboratórnej štúdii sa granulocyty v krvi nezistia, ale počet lymfocytov, krvných doštičiek, retikulocytov je normálny. Nedochádza k žiadnemu krvácaniu ani krvácaniu. Občas je možný aj výskyt protilátok proti krvným doštičkám, potom sa objaví trombocytopenická hemoragická purpura. Prognóza autoimunitnej agranulocytózy je určená základnými ochoreniami (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď.). Haptenická agranulocytóza dáva vysoké percento úmrtí (až 80%). Prognózu značne zhoršujú opakované zásahy hapténov do tela. Keďže je často veľmi ťažké určiť, ktorá konkrétna droga bol haptén, všetky podozrivé drogy musia byť doživotne vylúčené z užívania. Práve toto pravidlo je hlavným preventívnym opatrením opakovanej agranulocytózy hapténového typu.

Ide o anémie spôsobené pôsobením protilátok na červené krvinky. Existuje niekoľko foriem imunitnej hemolytickej anémie. Ide o autoimunitné anémie spôsobené tvorbou protilátok v tele proti vlastným erytrocytom; haptenický, spôsobený fixáciou hapténových antigénov (liekov, vírusov atď.) na erytrocytoch, ktoré sú telu cudzie s protilátkami vytvorenými ako odpoveď na kombináciu hapténu s proteínom v tele; izoimunitné, spojené s požitím protilátok matky proti erytrocytom dieťaťa do tela novorodenca (s inkompatibilitou medzi dieťaťom a matkou pre Rh faktor a oveľa menej často pre krvnú skupinu).

Patologický proces je založený na rozpade imunologickej necitlivosti na vlastný antigén. Hlavným príznakom klinického obrazu je anemický syndróm. Závažnosť stavu je určená závažnosťou a závažnosťou anémie. Keď sa proces vyvíja pomaly, prvým príznakom ochorenia môže byť mierna žltačka (v dôsledku nepriameho bilirubínu) a súčasne sa zisťuje aj anémia. V ostatných prípadoch je nástup ochorenia búrlivý, s hemolýzou (rozpad erytrocytov), ​​rýchlo rastúcou anémiou, žltačkou. Telesná teplota často stúpa. Niekedy sú zväčšené slezina a pečeň. Systolický šelest je počuť na vrchole a spodnej časti srdca, ktorý má funkčný charakter. Pri rozbore krvi sa zisťuje normochromická anémia a pri akútnom priebehu ochorenia môže hladina hemoglobínu klesnúť až do katastrofálnych čísel. Potom môže pacient upadnúť do anemickej kómy. Pri akútnej hemolýze možno v krvi detegovať jednotlivé erytroaryocyty. Vysoká je aj hladina retikulocytov. Leukogram sa výrazne nemení, ale hemolytická kríza môže byť sprevádzaná krátkodobou neutrofilnou leukocytózou. Počet krvných doštičiek je zvyčajne normálny. Dochádza však k autoimunitnej cytolýze (rozpadu buniek), na ktorej sa podieľajú dva zárodky: krvné doštičky a erytrocyty (Evensov-Fisherov syndróm). V tomto prípade existujú príznaky hemolytickej anémie a trombocytopenickej purpury. Pri autoimunitnej hemolytickej anémii dochádza k podráždeniu červeného zárodku v kostnej dreni, t.j. pri kombinácii hemolýzy s trombocytopéniou sa v kostnej dreni pozoruje vysoká megakaryocytóza. V biochemickej štúdii sa okrem hyperbilirubinémie zaznamenáva aj zvýšenie β-globulínov.

Je nemožné poskytnúť prognózu ochorenia. Môže to byť jediná epizóda rozpadu erytrocytov alebo sa môže zmeniť na chronický hemolytický proces. Okrem toho, najčastejšia forma autoimunitnej hemolytickej anémie, pri ktorej hemolýza prebieha intracelulárne, existuje forma ochorenia s intravaskulárnou hemolýzou. Rozdiel medzi týmito formami spočíva v tom, že pri intravaskulárnej hemolýze sa tmavý moč vylučuje v dôsledku hemoglobinúrie a hemosiderinúrie. Pri ťažkej hemolýze je možná trombóza v mezenterickom cievnom systéme s výskytom silnej paroxyzmálnej bolesti v bruchu. V zriedkavých prípadoch sa môže vyskytnúť intravaskulárna hemolýza na ochladenie (studená hemoglobinúria). Iná forma autoimunitnej hemolýzy je spojená s účinkom chladu, pri ktorej dochádza k intracelulárnej hemolýze vyvolanej ochladzovaním tela. V tomto prípade je autoaglutinácia (adhézia) erytrocytov zaznamenaná ihneď po odbere krvi z prsta, keď je ochladený na izbovú teplotu.

Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie sa stanovuje na základe všeobecných príznakov hemolýzy: zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi alebo výskyt bilirubínu v moči, zvýšenie percenta retikulocytov v krvi a detekcia autoprotilátok na povrchu erytrocytov pomocou Coombsovho testu (špeciálny laboratórny test), čo je takmer 60 % pozitívnych prípadov autoimunitnej hemolýzy.

Ochorenie nervového systému, ktoré je založené na výskyte demyelinizačných ložísk roztrúsených po celom mozgu a mieche, ktoré časom buď zmiznú, alebo ich nahradia plaky (gliové jazvy). Príčina tohto ochorenia nie je dostatočne jasná. S najväčšou pravdepodobnosťou sa na mechanizme podieľajú autoimunitné reakcie. Demyelinizačný proces postihuje najmä bielu hmotu centrálneho nervového systému. Postihnuté miesto prechádza remyelinizáciou, po rozpade myelínu dochádza aj k poškodeniu axiálnych valcov, následne k vytvoreniu charakteristického hustého gliózneho plaku s veľkosťou od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov. Remyelinizácia (oprava myelínu) je základom klinickej remisie. S rozvojom jaziev sa funkcie postihnutých oblastí centrálneho nervového systému nenávratne strácajú.

Zvyčajne sa choroba vyskytuje v mladom veku. V detstve a po 50 rokoch sa choroba vyvíja extrémne zriedkavo. Prvými príznakmi ochorenia sú prechodné motorické, zmyslové (zvyčajne necitlivosť) alebo poruchy videnia. Postupom času novovznikajúce lézie už nepodliehajú spätnému vývoju. Závažnosť klinického obrazu sa neustále zvyšuje. Najčastejšie sú postihnuté pyramídové a cerebelárne systémy a zrakové nervy. Takmer vždy (v 90% prípadov) sa v pokročilom štádiu ochorenia vyskytuje dolná spastická paraparéza alebo tetraparéza (slabosť dolných končatín alebo horných a dolných končatín). Súčasne sú vyjadrené cerebelárne poruchy: poruchy chôdze, poruchy reči, nedobrovoľné pohyby očných bulbov (nystagmus). Existuje výrazný chvenie končatín a hlavy a chvenie sa zisťuje pri aktívnych pohyboch a napätí, ale môže byť v pokoji. Kombinácia nystagmu, porúch reči (skandovaná reč) a chvenia spolu tvoria Charcotovu triádu, ktorá je charakteristickým znakom sklerózy multiplex.

Poškodenie zrakových nervov vedie k zníženiu zrakovej ostrosti. Vo funduse dochádza k blanšírovaniu temporálnych diskov. Časté sú poruchy močenia. Mnohí pacienti majú akúsi eufóriu a v pokročilých prípadoch nie je zriedkavá ani demencia (demencia). Asi v 85 % prípadov je pre sklerózu multiplex charakteristický remitujúci priebeh, to znamená, že obdobia exacerbácií sú nahradené výrazným zlepšením a často úplným vymiznutím všetkých alebo niektorých symptómov ochorenia. Trvanie zlepšenia sa môže pohybovať od niekoľkých hodín až po niekoľko rokov. Obzvlášť dobré remisie sa pozorujú v prvých rokoch ochorenia. Po niekoľkých rokoch sa však väčšina pacientov do tej či onej miery stane invalidnou. V rozšírených a nezvratných štádiách ochorenia je charakteristická najmä kombinácia parézy s ataxiou (vrávoravá chôdza). Nástupu ochorenia u mnohých pacientov môže predchádzať horúčkovité ochorenie, očkovanie, úraz, operácia, tehotenstvo.

Štúdie mozgovomiechového moku pomáhajú potvrdiť diagnózu, v ktorej sa takmer v 90% prípadov vyskytujú určité abnormality, napríklad mierne zvýšenie bielkovín, paralytický typ Langeho koloidnej reakcie, zvýšenie hladiny β- globulíny.

AIDS je syndróm získanej imunodeficiencie spôsobený vírusom ľudskej imunodeficiencie (HIV), preto má toto ochorenie dvojitý názov: AIDS alebo infekcia HIV. Vírus ľudskej imunodeficiencie bol izolovaný v roku 1983 francúzskymi a potom americkými výskumníkmi. Detekcia vírusu v určitých substrátoch spojených s chorým (krv, sliny, sperma) umožnila objasniť cesty prenosu choroby. Stanovenie etiológie zase umožnilo rozšíriť prácu na sérologickej diagnostike infekcie. AIDS bol teda jasne odlíšený od iných získaných imunodeficiencií.

AIDS je ťažké ochorenie, pri ďalekosiahlom ochorení je smrť pacienta takmer nevyhnutná. Z hľadiska úmrtnosti sa AIDS dostal na tretie miesto po ateroskleróze a rakovine. Je pravda, že to platí pre formy ochorenia s výrazným klinickým obrazom. Napriek tomu, že AIDS nemožno nazvať rozšíreným ochorením, nárast počtu prípadov podľa vedcov rastie exponenciálne. Predpokladá sa, že každých šesť mesiacov sa počet prípadov zdvojnásobí. Alarmujúce je aj to, že podľa najnovších údajov sa kontingent s protilátkami proti vírusu, pôvodcovi AIDS, ráta na milióny. To všetko vyvoláva obavy, že získaná imunodeficiencia sa môže v budúcnosti stať masívnym ochorením. Existuje tiež široké geografické rozšírenie AIDS. V súčasnosti neexistuje jediný obývaný kontinent bez tejto choroby.

Vírus ľudskej imunodeficiencie patrí medzi takzvané retrovírusy. Retrovírusy sú jediné živé bytosti na svete schopné syntetizovať DNA z RNA, zatiaľ čo zvyšok dokáže syntetizovať iba RNA z DNA. Na tento účel majú vírusy tejto skupiny enzým reverznej transkriptázy. Odtiaľ pochádza názov retrovírusu (z latinského "retro" - "reverzný"). Spomedzi vírusov zvierat, ktoré spôsobujú stavy imunodeficiencie, sú najväčšiemu záujmu retrovírusy opíc. Keď sa vírus ľudskej imunodeficiencie dostane do ľudského tela, pripojí sa k špeciálnym formáciám umiestneným na lymfocytovej bunke, potom do nej prenikne, integruje sa do genetického aparátu bunky a núti produkciu vírusových častíc, kým bunka nezomrie. Nové vírusy infikujú nové bunky atď. Kým sa počet lymfocytov zníži do takej miery, že sa rozvinie imunodeficiencia, môže trvať desaťročie. Ale celý ten čas môže byť infikovaná osoba, ktorá sa cíti zdravá, zdrojom infekcie pre ostatných.

Táto infekcia má množstvo klinických a epidemiologických znakov. Tie obsahujú:

1) nezvyčajne (pre veľkú väčšinu infekcií) dlhá inkubačná doba (niekedy presahujúca 5 rokov), preto možno AIDS pripísať takzvaným pomalým vírusovým infekciám;

2) extrémne "úzka" aplikácia vírusu - postihuje iba niektoré kategórie imunokompetentných buniek, ale to nezabráni úplnej porážke celého obranného systému tela;

3) infekcia nemá jednoznačný klinický obraz - jej prejavy sú determinované oportúnnymi podmienkami (teda prispôsobením sa určitým podmienkam), ktorých klinika je mimoriadne rôznorodá, čo znemožňuje čisto klinickú diagnostiku ochorenia.

Mnohé črty choroby sa v súčasnosti vzpierajú racionálnemu vysvetleniu. Pôvod AIDS zostáva nejasný. Mechanizmus účinku vírusu AIDS na organizmus je však už dostatočne preštudovaný a popísané sú klinické prejavy ochorenia v rozšírenom štádiu. Hlavnou vecou v patogenéze infekcie HIV je odhalená schopnosť vírusu selektívne vypínať T-pomocníkov, v dôsledku čoho sa imunitná odpoveď nevyvinie a človek sa stáva úplne bezbranným voči akejkoľvek infekcii alebo patológii (môže dokonca zomrieť na oportúnne baktérie). Vírus, ktorý sa dostane do T-pomocníkov, môže byť neaktívny mnoho rokov, ale osoba je už infikovaná. Keď sa HIV z nejakého dôvodu aktivuje, rozvinie sa AIDS, väčšina pacientov zomrie do 1–2 rokov.

Patologické zmeny u tých, ktorí zomreli na AIDS, sú rôzne a do veľkej miery závisia od povahy oportúnnych chorôb, ktoré viedli k smrti. U tých, ktorí zomreli na AIDS, sa vyskytujú bežné zápalové a hnisavé procesy: abscesy pľúc, poškodenie pečene, obličiek, srdca a lymfatických uzlín. Bola zaznamenaná ulcerácia pažeráka a čriev. Ak sa vyskytli infekcie (toxoplazmóza a kryptokokóza), potom sa v mozgovej hmote nachádzajú zodpovedajúce zmeny.

Pri histologickom vyšetrení materiálu sa absencia granulómov zaznamená ako charakteristický znak AIDS. Elektrónová mikroskopia v biopsiách rôznych tkanív odhaľuje mnohopočetné tubulárno-retikulárne inklúzie v cytoplazmatickom retikule endotelových buniek, histocytov a lymfocytov. V prípravkoch vyrobených z výplachov z priedušiek, slín, moču, žalúdočnej šťavy sa vyskytujú výrazné bunkové atypie, nárast zrelých a nezrelých lymforetikulárnych elementov. V kostnej dreni je zaznamenaný normálny a mierne zvýšený počet jadrových buniek s normálnym pomerom myeloidných a erytrocytových buniek, mierna plazmocytóza a mierne zvýšenie retikulínu. Počet lymfocytov je znížený. Bodkovaná kostná dreň obsahuje histiocyty, z ktorých mnohé sú vychytávané nukleárnymi erytroidnými bunkami alebo granulocytmi, čo je podobné ako fagocytárny syndróm spojený s vírusom, ktorý je opísaný u pacientov s dysfunkciou imunitného systému. V lymfatických uzlinách - intenzívna folikulárna hyperplázia, veľkosť a tvar folikulov, porušenie bunkového zloženia, podobné tým v krvi, najmä prevaha T-supresorov. Študoval patológiu týmusu u detí s AIDS. Bol zaznamenaný prudký pokles počtu lymfocytov a Gassalových teliesok. U tých, ktorí zomreli na malígny priebeh AIDS v týmusovej žľaze, nedošlo k rozdeleniu na kortikálne a medulárne vrstvy, nezistili sa žiadne Gassalove telíčka a nahromadenie epitelových buniek. Tkanivo týmusu bolo infiltrované plazmou a mastocytmi.

Zmeny týmusu pri AIDS a vrodenej imunodeficiencii sú spojené s poškodením T-systému, ale dôkladná patologická a anatomická štúdia vám umožňuje jasne odlíšiť AIDS od vrodenej imunodeficiencie.

AIDS je charakterizovaný normálnou anatomickou polohou a konfiguráciou týmusu s normálnymi krvnými cievami. Popísané zmeny v imunodeficienciách a jednom z centrálnych orgánov imunitného systému (týmusovej žľaze) vedú k závažným porušeniam jeho funkcie. Reakcie z precitlivenosti oneskoreného typu (na tuberkulín, streptokinázu, trichofytín) sú prudko potlačené. Proliferatívna aktivita lymfocytov pri stimulácii rozpustnými antigénmi je znížená. Zároveň je zvýšená hladina imunoglobulínov (JgM, JgJ, JgA).

Zistila sa prítomnosť lymfocytotoxických protilátok v krvnom sére pacientov s AIDS, ktoré sú kombinované s deficitom bunkovej imunity. U pacientov s AIDS nedochádza k syntéze interleukínu-2. Produkcia interleukínu-2 je inhibovaná hypersekréciou prostaglandínov. Po izolácii pôvodcu AIDS, vývoji metód na stanovenie protilátok proti vírusu sa zistilo, že počet osôb s protilátkami proti patogénu výrazne (približne 50-100 krát) prevyšuje počet pacientov s klinicky vyjadreným AIDS. Čo sa týka spôsobov prenosu, niet pochýb o tom, že AIDS sa prenáša priamym kontaktom pri pohlavnom styku. Za ďalší spôsob prenosu infekcie sa považuje kontaktná cesta – cez predmety kontaminované krvou zdrojov nákazy, kedy sa vírus do tela dostáva cez drobné defekty na koži a slizniciach. Niet pochýb o možnosti "vertikálneho" prenosu infekcie od matiek-nosičov vírusov alebo chorých. Už prvé práce amerických vedcov umožnili identifikovať kontingent, ktorý má zvýšené riziko AIDS, teda takzvané rizikové skupiny. Patria sem homosexuáli, narkomani, ktorí si injekčne podávajú drogy vnútrožilovo, pacienti s hemofíliou, ľudia, ktorí dostávajú viacnásobné transfúzie krvi (krvné transfúzie).

Charakterizujúc kliniku tejto závažnej a nebezpečnej choroby, existuje dôvod rozlišovať tri hlavné formy infekcie: asymptomatické; infekcia prebiehajúca podľa typu generalizovanej lymfadenopatie a samotného AIDS, kedy popri celkových symptómoch charakteristických pre imunodeficienciu vznikajú rôzne oportúnne ochorenia s prevládajúcou léziou niektorých systémov. Hlavným znakom tejto infekcie je dĺžka inkubačnej doby. AIDS je bezpochyby infekcia s veľmi dlhou inkubáciou (od niekoľkých mesiacov až po niekoľko rokov). Navyše dĺžka inkubácie pre rôzne vekové skupiny nie je rovnaká. Napríklad u pacientov, ktorí mali homosexuálny kontakt s inými pacientmi s AIDS, sa inkubačná doba pohybovala od 9 do 22 mesiacov. Pri transfúzii krvi môže inkubácia trvať až 58 mesiacov. Priemerná dĺžka inkubačnej doby u detí je 12 mesiacov, u dospelých - 29 mesiacov, v prípade infekcie krvnou transfúziou sa inkubácia zvyšuje o 4 roky.

Na konci inkubačnej doby nastupuje fáza ochorenia, ktorá sa v rôznych zdrojoch označuje rôznymi pojmami: generalizovaná lymfadenopatia, perzistujúca generalizovaná lymfadenopatia, bočný komplex AJDS, lymfadenopatický syndróm, chronická lymfadenopatia, predĺžený syndróm nemotivovanej lymfadenopatie, prodromová ID fáza , preSP. Predpokladá sa, že generalizovaná lymfadenopatia je v niektorých prípadoch prechodnou fázou vo vývoji infekcie (prodróm, pre-AIDS), v iných (priaznivo aktuálnych) prípadoch sa klinický obraz ochorenia ďalej nevyvíja, teda generalizovaná lymfadenopatia. končí zotavením a pôsobí ako nezávislá forma choroby.

Všetky vyššie uvedené názvy tohto stavu zdôrazňujú charakteristický znak - lymfadenopatiu. U pacientov sa lymfatické uzliny zvyšujú v niekoľkých oblastiach tela naraz. Diagnostický význam má zvýšenie najmenej dvoch skupín lymfatických uzlín mimo oblasti slabín. Lymfatické uzliny sú stredne bolestivé (ale môžu byť nebolestivé), nie sú spojené s vláknom, mobilné, s priemerom 1-3 cm. Trvanie lymfadenopatie je veľmi charakteristické - najmenej 3 mesiace, často aj niekoľko rokov. Okrem lymfadenopatie má tento stav opakujúcu sa teplotnú reakciu, nočné potenie a zvýšenú únavu. Charakteristickým znakom je strata hmotnosti (úbytok hmotnosti aspoň o 10 %) a chronická hnačka. Menej časté prejavy na koži: vyrážky, v niektorých prípadoch plesňové ochorenia, seboroická dermatitída tváre, čelná plešatosť.

Laboratórna štúdia odhaľuje lymfopéniu, zmenu pomeru T-pomocníkov k T-supresorom v prospech T-supresorov, zníženie odpovede T buniek na mitogény, porušenie reakcií z precitlivenosti oneskoreného typu. Prítomnosť protilátok proti vírusu ľudskej imunodeficiencie (HIV) sa zistí približne u 80 % pacientov. Hladiny JgM, JgJ a JgA sú zvýšené. Zvyšuje sa množstvo LJ-tymozínu. Laboratórne údaje teda zodpovedajú klasickému AIDS, no menej výrazné. U menšiny pacientov s generalizovanou lymfatickou adenopatiou (približne 1 z 10) sa choroba zmení na „skutočný“ AIDS.

Pri charakterizovaní priebehu AIDS vedci poukazujú na to, že klinika AIDS nemá jasné nosologické obrysy. Existuje zvláštna kombinácia kauzálnych a ko-kauzálnych faktorov, ktoré vytvárajú závažnú patológiu, ktorej povaha je určená oportúnnymi infekciami.

Včasné príznaky AIDS sú zhoršené príznaky predchádzajúceho obdobia - obdobia pred AIDS:

1) horúčka nevysvetliteľnej etiológie s priebehom, ktorý nereaguje na konvenčnú liečbu;

2) lymfadenopatia;

3) rastúca všeobecná slabosť;

4) strata chuti do jedla;

5) hnačka;

6) chudnutie;

7) zväčšenie pečene a sleziny;

8) kašeľ;

9) leukopénia s možným pridaním erytroblastopénie.

Neskôr sa môžu objaviť poruchy videnia spojené s retinitídou (zápal sietnice očí). Existuje niekoľko typov priebehu ochorenia. Lézie dýchacieho systému sú najčastejším prejavom AIDS. Boli zaznamenané u 60% pacientov. Takzvaný pľúcny typ zahŕňa hypoxémiu, bolesť na hrudníku, difúzne pľúcne infiltráty na röntgenových snímkach. Pneumocystická pneumónia je najčastejšou oportúnnou infekciou spojenou s ochorením pľúc a ochorenie pľúc Legionella a cytomegália sú oveľa menej časté.

Lézie centrálneho nervového systému sa pozorujú u približne 1/3 pacientov s AIDS a existuje niekoľko hlavných foriem:

1) abscesy spôsobené toxoplazmou;

2) progresívna multifokálna leukoencefalopatia;

3) kryptokoková meningitída, subakútna encefalitída (častejšie cytomegalovírusová etiológia);

4) nádory, ako sú primárne a sekundárne lymfómy mozgu;

5) vaskulárne lézie (nebakteriálna trombotická endokarditída a cerebrálne krvácanie spojené s trombocytopéniou);

6) lézie centrálneho nervového systému s fokálnym poškodením mozgu s nedifúznou (samoobmedzujúcou) meningitídou.

Okrem infekcie majú pacienti s AIDS hypoxické javy a tromboembolizmus. Podľa klinických pozorovaní bolo asi u 25 % pacientov priamou príčinou smrti poškodenie centrálneho nervového systému. V dôsledku klinických štúdií boli získané údaje o možnosti neobmedzene dlhého pretrvávania vírusu AIDS v bunkách mozgu, odkiaľ sa patogén môže dostať do krvného obehu a spôsobiť poruchy imunitného systému. Vírus AIDS, ktorý sa nachádza v mozgových bunkách, môže spôsobiť demenciu (demenciu), ktorá nie je spojená s poškodením imunitného systému.

U pacientov s AIDS sú postihnuté obličky a častejšie sa vyskytuje glomerulonefritída s nefrotickým syndrómom. U väčšiny pacientov s ochorením obličiek pri AIDS sa konečné štádium zlyhania obličiek vyvinie pomerne rýchlo. Patologické vyšetrenie odhaľuje fokálnu segmentálnu glomerulonefritídu s ukladaním JgM v glomerulách. Asi u 40% pacientov s AIDS sú zaznamenané rôzne očné lézie: konjunktivitída, keratitída, retinitída, retinálna periflebitída, retinálne krvácanie, výskyt bielej škvrny, ktorá spôsobuje zhoršenie videnia. Je charakteristické, že výskyt bielej škvrny a cytomegalovírusovej retinitídy je negatívnym prognostickým znakom. Kožné lézie sa najčastejšie vyskytujú, ale nie sú obmedzené na, Kaposiho sarkóm. Môže sa vyskytnúť aj seboroická dermatitída, folikulitída, vaskulitída, xeroderma, pásový opar, rôzne prejavy plesňovej infekcie.

Najbežnejšie oportúnne stavy pri AIDS sú zoskupené podľa etiologického princípu takto:

1) malígne novotvary: Kaposiho sarkóm, lymfóm mozgu;

2) invázie: pneumocystová pneumónia, toxoplazmóza spôsobujúca zápal pľúc alebo poškodenie centrálneho nervového systému, kryptosporodióza (črevná forma s dlhotrvajúcou hnačkou), strongliidóza (zápal pľúc, poškodenie centrálneho nervového systému, diseminovaný proces);

3) mykózy: kandidóza (najčastejšie pažerák a ústna dutina), kryptokokóza (poškodenie pľúc, centrálneho nervového systému, diseminovaný proces);

4) bakteriálne infekcie: pneumónia spôsobená legionelou, atypická mykobakterióza (diseminovaná infekcia), salmonelová infekcia (enteritída, sepsa);

5) vírusové infekcie: cytomegalovírusová infekcia (poškodenie pľúc, gastrointestinálneho traktu, centrálneho nervového systému), progresívna leukoencefalopatia (zrejme spôsobená papavírusom), infekcie spôsobené herpetickými vírusmi, infekcie spôsobené vírusmi HTLV-I a HTLV-II. Ale pri všetkej rozmanitosti oportunistických stavov možno rozlíšiť niekoľko najčastejších. Ide predovšetkým o pneumóniu spôsobenú Pneumocystis a Kaposiho sarkóm. Podľa mnohých zdrojov má približne 50 % pacientov s AIDS pneumóniu spôsobenú pneumocystou ako oportúnne ochorenie a 25 % má Kaposiho sarkóm. Asi 6 % postihnutých je postihnutých oboma stavmi. Menej ako 20 % oportúnnych ochorení je spojených so všetkými ostatnými infekčnými agens, pri ktorých sú najčastejšie infekcie spôsobené cytomegalovírusom, herpes vírusom a kandidou.

Pôvodcom ochorenia je pneumocysta, patriaca k typu prvokov, prvýkrát popísaných v roku 1909. Tento mikroorganizmus môže spôsobiť intersticiálnu pneumóniu u predčasne narodených a oslabených detí. Ochorenie má široké geografické rozšírenie, ale je pomerne zriedkavé. Je mimoriadne zriedkavé, že sa choroby vyskytujú u dospelých trpiacich krvnými chorobami, nádormi, u osôb liečených kortikosteroidmi a imunosupresívami pri transplantácii orgánov. Sú známe prípady generalizovanej infekcie. V prípade pneumocystovej pneumónie vedie zápalová infiltrácia interalveolárnych septa k naplneniu alveol spenenou hmotou, ktorá znižuje dýchací povrch pľúc, čo spôsobuje zhoršenú výmenu plynov, nedostatok kyslíka.

Klinicky sa choroba vyvíja postupne; v niektorých prípadoch môže dochádzať k zvlnenému prúdu. Na začiatku sa objavuje zrýchlené dýchanie, dýchavičnosť, cyanotické javy. Teplota je často subfebrilná. V budúcnosti progreduje dýchavičnosť, zrýchlené dýchanie, cyanóza, ku ktorej sa môže pridať suchý, obsedantný kašeľ, respiračná acytóza, prípadne pneumotorax. Vyvíja sa pľúcna srdcová choroba. Pečeň a slezina sú zväčšené. Pneumocystická pneumónia môže byť komplikovaná bakteriálnou infekciou.

Predpokladanú diagnózu možno stanoviť na základe klinických, epidemiologických údajov a charakteristického röntgenového obrazu, konečnú diagnózu je možné stanoviť na základe detekcie patogénu v hliene horných dýchacích ciest, ako aj pomocou imunofluorescencie reakciu. Táto infekcia postihuje iba ľudí, šíri sa vzdušnými kvapôčkami, ako aj prachom. Pneumocystová pneumónia u pacientov s AIDS sa často opakuje a má výlučne malígny priebeh s úmrtnosťou 90 až 100 %, pričom zvyčajne je toto ochorenie relatívne ľahké.

Prvýkrát bol opísaný v roku 1872. Známy je aj pod mnohými inými názvami (asi 70 výrazov). Kaposiho sarkóm je zhubné nádorové ochorenie retikulohistiocytového systému s primárnou léziou kože. Podľa klasifikácie kožných nádorov sa Kaposiho sarkóm vzťahuje na zhubné ochorenia krvných ciev - hemoragické hemangioendoteliómy.

Klinicky sa pri normálnom priebehu ochorenia (nie u pacientov s AIDS) objavujú kožné lézie vo forme škvŕn, plakov, uzlín s ložiskami krvácania. Charakteristická je symetria lézií. Veľkosť prvkov je až 5 cm v priemere, farba je červeno-kyanotická, červeno-hnedá, neskôr sa farba stáva tmavšou. Prvky sú ostro obmedzené od okolitej kože, ich povrch je hladký s miernym odlupovaním. Bolestivosť nie je cítiť. Dochádza k postupnému zväčšovaniu veľkosti a počtu prvkov, ich zoskupovaniu do tvaru oblúkov a prstencov, nasleduje zhutňovanie, retrakcia stredu, tvorba plakov a nádorových uzlín s veľkosťou 1–5 cm, pologuľovité, vyčnievajúce nad povrch kože. Ulcerácia nádorov je možná. Kaposiho sarkóm je najčastejšie lokalizovaný na prednej ploche dolnej časti nohy, oveľa menej často na ušných ušniciach, bruchu a penise. Niekedy sa vyvinie elefantiáza končatín (silný edém v dôsledku stagnácie lymfy), objaví sa ostrá bolestivosť nádorových útvarov a zovšeobecnenie procesu sa zaznamená s tvorbou nádorových uzlín v gastrointestinálnom trakte, pečeni, pľúcach, lymfatických uzlinách a kosti. Kaposiho sarkóm, ktorý nie je spojený s AIDS (ako nezávislé ochorenie), má v 3/4 prípadov dlhý (6-10 rokov, zriedka 15-20 rokov) priebeh. Menej často sa vyskytuje subakútny priebeh (2-3 roky); v niektorých prípadoch - akútna forma s rýchlou smrťou pacientov. Bez AIDS je Kaposiho sarkóm zriedkavým ochorením (0,06 na 100 000 obyvateľov), hoci v poslednom čase výrazne vzrástol. Spravidla ochorejú muži nad 60 rokov. Najvyšší výskyt bol pozorovaný u pôvodného obyvateľstva strednej Afriky. Rozlišujte medzi európskymi, africkými a severoamerickými variantmi choroby. Kaposiho sarkóm, ktorý sa vyskytuje u pacientov s AIDS, sa histologicky nelíši od bežného, ​​ale má množstvo znakov. Primárne nepostihuje dolné končatiny, ale súvisí s lymfatickými uzlinami, sliznicami a membránami vnútorných orgánov. Ochorenie sa stáva diseminovaným malígnym. Môže dôjsť k bleskovému prúdu. Existuje názor, že Kaposiho sarkóm je oportúnne ochorenie pri AIDS, pretože vírus AIDS vyvoláva onkogenézu stimuláciou proliferácie B-buniek s prevahou jedného klonu.

Ide o ochorenie spôsobené kvasinkovými hubami rodu Candida. Klinicky výrazné ochorenie sa spravidla vyvíja s porušením funkcií obranného systému, čo je primárne charakteristické pre AIDS. Najčastejšou lokalizáciou kandidózy pri AIDS je ústna dutina a najmä pažerák. Môže sa vyskytnúť aj kožná kandidóza a bežná forma (až 80%).

Spôsobené vírusom s rovnakým názvom. Názov choroby je spojený s mechanizmom vývoja infekcie. V postihnutých tkanivách sa vytvárajú obrovské bunky s charakteristickými intranukleárnymi inklúziami (z gréckeho citos - "bunka" a megalos - "veľký"). Môžu sa vyskytnúť zmeny v pľúcach, gastrointestinálnom trakte a centrálnom nervovom systéme. Pri pľúcnej forme dochádza k intersticiálnej pneumónii, niekedy sa tvoria viaceré cysty v pľúcach. V gastrointestinálnej forme sa objavuje pretrvávajúca hnačka s bolesťou brucha. Zaznamenáva sa ulcerózna enteritída, niekedy pankreatitída. S poškodením centrálneho nervového systému sa rozvíja klinika meningoencefalitídy. Pri absencii AIDS sú iba deti choré s cytomegalovírusovou infekciou. Pri AIDS je cytomegalovírusová infekcia zistená u 70% pacientov. Zvyčajne sa zaznamenáva malígna povaha tejto infekcie.

Ochorenia spôsobené vírusmi herpes simplex a vírusom herpes zoster sú u pacientov menej časté ako ochorenia spojené s cytomegalovírusom. Z dvoch herpetických vírusov sú bežnejšie oportúnne infekcie spôsobené vírusom herpes simplex. Pri AIDS sú tieto choroby spravidla zhubné. Rozvíja sa intersticiálna pneumónia, chorioretinitída (poškodenie očí), hepatitída, poškodenie obličiek, poškodenie mozgu a endokrinné žľazy. Infekcie herpes zoster sú menej časté. Pásový opar, ktorý sa vyskytuje bez AIDS, postihuje častejšie ľudí nad 60 rokov. S AIDS sa táto infekcia vyskytuje u ľudí vo veku 20-30 rokov. Oportunistické stavy pri AIDS majú množstvo charakteristík.

1. Ako patogény sa často objavujú oportúnne patogény, ktoré za normálnych podmienok nevyvolávajú patologické procesy alebo ich spôsobujú len u určitého kontingentu (malé deti, starší ľudia liečení hormónmi alebo ožarovaní).

2. Patogény sú mikroorganizmy, ktoré v tele zostávajú dlho a v normálnom stave nespôsobujú patológiu.

3. Oportúnne infekcie komplikujúce AIDS sú charakterizované malígnym priebehom, tendenciou k šíreniu, trvaním a vysokou mortalitou.

4. Často sa oportúnne infekcie opakujú, je možné zameniť jednu infekciu za druhú, niekedy sa vyskytne viacero oportúnnych ochorení súčasne.

Všetky tieto vlastnosti sú spôsobené samotnou patogenézou ochorenia - prudkým potlačením imunity.

Charakteristiky priebehu AIDS u detí... Deti tvoria relatívne malú časť pacientov s AIDS. Infikujú sa najmä in utero, ako aj transfúziou krvi a liečbou hemofílie. V priemere sa choroba vyskytuje 5 mesiacov po pôrode. Deti s AIDS majú dlhotrvajúcu horúčku, nedostatočný rozvoj, hypergamaglobulinémiu a narušenú bunkovú imunitu. Z oportúnnych infekcií prevláda pneumocystóza a cytomegalovírusová pneumónia, salmonelová sepsa. U niektorých chorých detí sa súčasne pozoruje niekoľko foriem infekcií a patológií spôsobených rôznymi etiologickými faktormi. Kaposiho sarkóm je u detí s AIDS veľmi zriedkavý. Infekcie spôsobené bakteriálnou mikroflórou sa zároveň vyskytujú u detí častejšie ako u dospelých pacientov. Hnačka je obzvlášť častá u detí mladších ako jeden rok.

Diagnóza AIDS... Diagnostika AIDS je veľmi náročná a náročná úloha. Nadmerná diagnóza je úplne neprijateľná. Ťažkosti pri diagnostike AIDS sú primárne spôsobené polymorfizmom klinického obrazu choroby v dôsledku širokej škály oportúnnych stavov. Mnohé z nich vyžadujú pomerne zložitú laboratórnu diagnostiku. Ak existuje kombinácia klinických údajov so stavom imunodeficiencie, potvrdená vhodnými testami, potom sa diagnóza stáva opodstatnenou. Ale aj v týchto prípadoch je potrebná opatrnosť, pretože stavy imunodeficiencie môžu byť etiologicky a patogeneticky odlišné. Je nemožné prirovnať AIDS a imunodeficienciu, dokonca ani T-bunku. Pri diagnostike zohrávajú dôležitú úlohu špecifické sérologické testy, ktoré sa však musia niekoľkokrát opakovať. Iba kombinácia epidemiologických, klinických, imunologických a špecifických sérologických diagnostických metód umožňuje špecialistom diagnostikovať AIDS. Starostlivý zber anamnézy, dynamické pozorovanie pacienta umožňujú identifikovať komplex symptómov charakteristický pre pre-AIDS: lymfadenopatiu, chudnutie, pretrvávajúcu hnačku, febrilnú reakciu. Každý z týchto príznakov sám o sebe nie je príliš indikatívny, ale v kombinácii s kontingentom rizika (narkomani, prostitútky a pod.) umožňujú podozrenie na pre-AIDS. Od vzniku oportunistických podmienok sa dôvody na diagnostikovanie AIDS stali oveľa väčšími. To platí najmä pre také oportúnne stavy, ktoré sú najcharakteristickejšie pre AIDS, ako je pneumónia spôsobená Pneumocystis, Kaposiho sarkóm, kandidóza, cytomegalovírusová infekcia.

Pred vývojom špecifických sérologických a virologických testov sa diagnostika AIDS robila na základe klinických údajov a imunologických testov za predpokladu, že boli vylúčené všetky ostatné faktory, ktoré by mohli byť príčinou imunodeficiencie (primárne imunodeficiencie, imunodeficiencie spôsobené ožarovaním, chemoterapiou). , hladovka, podávanie hormónov kôry nadobličiek – kortikosteroidov).

U detí je obzvlášť ťažké diagnostikovať AIDS, pretože v ranom detstve imunitný systém ešte nie je úplne vytvorený a oportúnne infekcie sú možné u novorodencov aj bez AIDS. U detí pri diagnostikovaní AIDS má veľký význam zber anamnézy (anamnézy ochorenia). Anamnéza sa týka ako samotného dieťaťa (má hemofíliu, malo krvné transfúzie), tak aj jeho rodičov (drogová závislosť, viacnásobné sexuálne kontakty, príchod z ložísk AIDS).

Ak existuje podozrenie na AIDS na základe epidemiologických a klinických údajov, odporúča sa preštudovať stav imunitného systému a zistiť povahu porúch. Zložitosť imunologického vyšetrenia je daná ťažkosťami so správnym hodnotením získaných výsledkov a technickou formuláciou reakcií, ktoré nie sú dostupné pre všetky laboratóriá. Pre pacientov s manifestnými (jasne prejavenými) formami AIDS sú zmeny charakteristické vo forme poklesu celkového počtu lymfocytov: z 1,0 na 1,5? 10 9 / l. Pri lymfadenopatii a asymptomatickej infekcii je lymfopénia zaznamenaná v 40% prípadov. V imunologickom výskume sa veľký význam prikladá zmene normálneho pomeru pomocníkov k supresorom. U zdravých ľudí tvoria pomocné bunky 60 % T-lymfocytov. Pri manifestnom (prejavenom) AIDS je pomer pomocníkov k supresorom vždy pod 1. Pri lymfadenopatii je pomer menší ako 1 zaznamenaný v 55 %. Stupeň imunodeficiencie sa posudzuje podľa pomeru pomocníkov a supresorov.

Na stanovenie bunkovej imunity sa používa intradermálny test. Ide o multitest s použitím 7 antigénov a kontroly. Zdraví ľudia majú minimálne dve pozitívne kožné reakcie (s priemerom viac ako 10 mm u mužov a viac ako 5 mm u žien). U pacientov s manifestnými formami AIDS au pacientov s lymfadenopatiou sa takmer vo všetkých prípadoch vyskytuje hyperergia alebo anergia. U asymptomatických nosičov sa hyperergia vyskytuje v 20–40 %. Zmena humorálnej imunity spočíva v tom, že u 50 – 60 % pacientov s manifestným AIDS a u 30 – 40 % pacientov s lymfadenopatiou je zvýšený obsah JgA a JgJ. Pri AIDS je humorálna odpoveď kvalitatívne nedostatočná: B-lymfocyty reagujú na mikrobiálne antigény neadekvátne, to znamená, že nevytvárajú dostatok protilátok. Táto okolnosť komplikuje sérologickú diagnostiku oportúnnych infekcií. Ďalšie testy sú zvýšenie proteínov akútnej fázy, zvýšenie sérového proteínu s nízkou molekulovou hmotnosťou? 2-mikroglobulín. Výsledky imunologických testov treba posudzovať s prihliadnutím na charakteristiky reakcií v jednotlivých vekových skupinách. Napríklad u detí je zmena pomeru T-pomocníkov a T-supresorov pre diagnózu AIDS menej dôležitá ako u dospelých. Je to spôsobené tým, že odchýlky od normy u detí sú menej výrazné. U detí možno AIDS odlíšiť od vrodených imunodeficiencií polyklonálnou hypergamaglobulinémiou. Vo všeobecnosti sa imunologické testy považujú za jednu z dôležitých súčastí komplexnej diagnostiky AIDS. Izolácia pôvodcu AIDS (vírus ľudskej imunodeficiencie - HIV) umožnila špecificky diagnostikovať ochorenie. Špecifická laboratórna diagnostika prebieha takto:

1) detekcia vírusov;

2) detekcia zložiek vírusu (antigény, nukleová kyselina, reverzná transkriptáza);

3) detekcia protilátok.

Treba poznamenať, že hoci je to zriedkavé (v 0,2% prípadov), sú možné aj falošne pozitívne reakcie. Preto by sa sérologické testy, podobne ako iné diagnostické metódy, mali hodnotiť len v spojení s inými údajmi. Pre sérologickú diagnostiku AIDS je podľa vedcov najdôležitejší test enzýmom značených protilátok (REMA). Všetky pozitívne a pochybné séra musia byť overené inými komplexnými testami, ktoré sú založené na iných princípoch. Zlepšenie reakcií enzýmom značených protilátok umožňuje vyhnúť sa falošne pozitívnym reakciám, a preto predchádza chybám v konečnej diagnostike AIDS.

Po zvážení širokej skupiny imunodeficitných stavov treba konštatovať, že pri všetkej univerzálnosti obranného systému organizmu, ktorý príroda vytvorila, nie je absolútny, ale len prispôsobený určitému súboru prírodných podmienok, úrovni a spôsobu života konkrétneho človeka, ktoré zodpovedajú individuálnej norme prispôsobenia. Keďže sa životné podmienky človeka menia, objavujú sa nové environmentálne faktory, telo je nútené prispôsobiť sa. Adaptácia prebieha aj vtedy, keď zmeny podmienok zodpovedajú limitom adaptácie stanoveným v genotype. A takáto adaptácia nevyhnutne zahŕňa mechanizmy adaptácie a kompenzácie, teda inými slovami, môže spôsobiť patologickú reakciu tela.

Takmer každý vie, že imunita zohráva v ľudskom tele dôležitú úlohu. Ako dobre to funguje, určí odolnosť tela voči vírusom a baktériám, ktoré sa doňho dostanú. Na zistenie, ako dobre funguje imunitný systém, je často potrebné vykonať test imunitného stavu.

Najčastejšie, keď človek začne často ochorieť a ochorenie sa stáva chronickým, je poslaný k imunológovi. Práve tento lekár študuje imunitné sily človeka a môže odporučiť kroky, ktoré ho posilnia.

Imunitný stav osoby vám umožňuje určiť všeobecný stav imunity, ako aj identifikovať slabé stránky.

Je menovaný najčastejšie:

• S alergickými reakciami a keď nie je možné rýchlo identifikovať provokatéra.
• Pri autoimunitných ochoreniach, keď imunitný systém v skutočnosti bojuje sám so sebou, ničí bunky svojho tela.
• S imunodeficienciou.

Po prvej návšteve imunológa môže pacient dostať odporúčanie špeciálne na túto analýzu.

A nemusíte ho odmietnuť, pretože v závislosti od toho, aké výsledky sa dosiahnu, bude závisieť ďalšie a najskoršie obdobie zotavenia.Existuje množstvo indikácií, kedy sa odporúča, aby sa osoba podrobila testom na imunitný stav.

Tie obsahujú:

• AIDS alebo podozrenie naň.
• Autoimunitné ochorenia.
• Onkologické ochorenia.
• Časté prechladnutie u dieťaťa. Totiž viac ako 6x do roka.
• Chronické infekcie, ako je herpes.
• Trvalá sinusitída, sinusitída.
• Častá bronchitída.

Vyššie uvedené indikácie nie sú absolútne, to znamená, že osoba si môže vybrať, či test podstúpi alebo nie. Ale v prípade detí je to aj tak lepšie, keďže každá vážnejšia, ktorá sa lieči len antibiotikami, ešte viac oslabuje imunitný systém a celkovo celé telo.

Analýza stavu imunity

Ako je uvedené vyššie, analýza stavu imunity je priradená tým ľuďom, ktorí majú podozrenie na imunitný systém.

Analýza stavu imunity zahŕňa niekoľko komponentov:

1. Bunková imunita
2. Humorálna imunita
3. Nešpecifická imunita

Pred absolvovaním každého testu na konkrétny typ imunity je potrebné špeciálne školenie, ktoré zahŕňa:

• Absolvovanie analýzy je prísne na lačný žalúdok, pretože príjem potravy môže negatívne ovplyvniť výsledky.
• Posledné jedlo sa má užiť najmenej 8 hodín pred testom.
• Dva týždne pred testom je lepšie nezačať užívať lieky, pretože môžu ovplyvniť výsledky. Ak to nie je možné, je najlepšie upozorniť lekára na užívané lieky a tiež mu presne povedať o dávkovaní.
• Pár dní pred doručením je lepšie vzdať sa mastných a korenených jedál.

V prvej fáze štúdia ľudskej imunity sa odhaľujú viditeľné chyby v jeho práci. Predpokladá sa, že túto hladinu predpisujú aj pediatri, ak často trpia ARVI. Výsledky tejto analýzy najčastejšie nezapadajú, ale v skutočnosti na tom nie je nič vážne. Dôvodom na paniku môže byť viacnásobné zníženie hladiny určitých imunoglobulínov, ktoré vykonávajú veľmi dôležité funkcie.

Vo väčšine prípadov, po absolvovaní analýzy stavu imunity, ktorá bola vykonaná iba na prvej úrovni, môžu byť osobe predpísané imunostimulanty a imunomodulátory, ako aj neustále pozorovanie imunológom a pravidelné testovanie.

Počas štúdie sa vykonáva:

• Počítanie s počtom leukocytov, lymfocytov, krvných doštičiek, ktoré reagujú na počiatočnú reakciu tela na cudzie bunky.
• Stanovenie počtu hlavných imunoglobulínov v krvi, ktoré budú zodpovedné za okamžitú reakciu a zničenie patogénu.
• Schopnosť buniek tráviť mikróby.

Podľa výsledkov prvej úrovne budú závisieť ďalšie krvné testy. Výskum na druhej úrovni nie je vždy potrebný.

Testy druhej úrovne na štúdium imunitného stavu sú už vážnejšie, pretože sa študuje samotný proces boja proti patogénom.

Vyšetrované:

1. Fagocytárna funkcia. Predpokladá sa, že v závislosti od toho, ako dobre fungujú fagocyty, závisí najlepšia odolnosť organizmu. Študuje sa samotný počet fagocytov v krvi, ako efektívne dokážu bojovať proti mikróbom (absorbovať ich), ako aj tráviť (to znamená úplne spracovať a urobiť ich tak, aby neboli nebezpečné).
2. Stanovenie aktivity komplementu CH50, vďaka ktorému dochádza k zápalovým procesom a začína sa imunitná odpoveď organizmu. Tento doplnok je tiež prvým, ktorý ničí mikróby a baktérie.
3. Štúdium lymfatického systému. Je veľmi dôležité, koľko lymfocytov je v krvi človeka, pretože od toho závisí rýchlosť reakcie tela, ako aj ďalší boj proti vírusom. Osobitná pozornosť sa venuje počítaniu zrelých lymfocytov, pretože sú prvé, ktoré začnú bojovať.
4. Štúdium B-systému. Tento systém zahŕňa orgány, bunky a molekuly. V tomto štádiu prebieha štúdium dôležitých imunoglobulínov (stanovenie ich koncentrácie v ľudskej krvi), ako aj percento B-lymfocytov.

Predpokladá sa, že v tomto štádiu štúdie sa získajú výsledky, ktoré sú informatívnejšie, to znamená, že na základe získaných údajov je možné vyvodiť presné závery a identifikovať slabé miesta vo fungovaní imunitného systému. To umožní presnejšie vybrať lieky na zlepšenie imunity. Lekár pochopí, z ktorej skupiny ich treba vybrať.

Testy tretej úrovne predstavujú jednu z najzávažnejších štúdií ľudského imunitného systému, vďaka ktorej bude možné v budúcnosti presne povedať, kde dochádza k zlyhaniam, ako aj vybrať najlepšie lieky na liečbu problému.

V tejto fáze prebieha hlbšia štúdia vyššie uvedených systémov:

• Štúdium schopnosti každého z imunoglobulínov, ako aj identifikácia všetkých podtried.
• Reakcia fagocytov na cudzie bunky a presne tak, ako sa to v skutočnosti deje.
• Identifikácia špecifických podmienených antigénov.
• Štúdium reakcie tela na baktérie, ako je Staphylococcus aureus, enterobaktérie atď.
• Identifikácia alergickej reakcie injekciou malého množstva mikrobiálnych antigénov do kože.
• Štúdium reakcie tela na záškrt a tetanus.

Zaujímavé video o tom, čo je ľudský imunitný systém.

Vo všeobecnosti sa vykonáva kompletný imunitný systém. Lekári sa snažia identifikovať všetky možné reakcie každej bunky.

Na základe výsledkov tretej úrovne je možné presne vyvodiť závery o tom, kde sú v imunitnom systéme pozorované defekty. A už na základe toho si vyberte jeden alebo iný liek na zlepšenie stavu.

Niektorí lekári sa zastavia len pri prvých dvoch úrovniach, čím človeka odsúdia opäť darovať krv, keďže na to, aby sme problém čo najlepšie videli, je potrebné jeho hlbšie štúdium.

Krvný test na stav imunity je veľmi dôležitý, najmä pokiaľ ide o deti, pretože ďalší vývoj celého imunitného systému závisí od toho, ako telo správne a dobre reaguje na patogény.

Imunitný stav sú indikátory fungovania imunitného systému. Zahŕňa štúdium kvantitatívnych ukazovateľov zložiek imunitného systému a stanovenie ich funkčnej aktivity.

Indikácia pre vymenovanie štúdie imunologického stavu môže byť podozrenie na nedostatočnú funkciu imunitného systému: ťažký priebeh infekčných ochorení, prítomnosť chronických alebo často recidivujúcich infekčných ochorení, prítomnosť ložísk chronického zápalu, ochorenia spojivového tkaniva, autoimunitné procesy a pod. imunitný systém, treba rozlišovať predovšetkým:

• Nedostatočnosť imunitného systému alebo imunodeficiencia je znížená aktivita imunitného systému, ktorá sa vyvíja v dôsledku zníženého počtu zložiek imunitného systému alebo ich nedostatočnej funkčnej aktivity.
• Hyperreaktivita imunitného systému, inak povedané nadmerná aktivita, ktorá môže viesť k ťažkému priebehu ochorenia, ktoré ju vyvolalo.
• Autoimunitné reakcie (imunitný systém napáda vlastné tkanivá).

Vyhodnotenie imunitného stavu umožňuje objasniť diagnózu ochorenia, ako aj určiť taktiku liečby pri zistení abnormalít v imunitnom systéme (možno predpísať imunotropné lieky alebo vykonať substitučnú liečbu podaním imunitného systému). séra, imunoglobulíny, hmotnosť leukocytov, interferónové prípravky).

Na základe výsledkov tejto analýzy možno posúdiť, či je ľudské telo schopné brániť sa neustále útočiacim baktériám a vírusom, či má dostatok buniek a molekúl určených na udržanie stálosti vnútorného prostredia a aké sú pomery takýchto buniek a molekúl.

Imunogram zohľadňuje počet buniek (leukocytov, makrofágov alebo fagocytov), ​​ich percentuálnu a funkčnú aktivitu, ako aj „látky“, ktoré tieto bunky produkujú – imunoglobulíny (Ig) tried A, M, G, E, zložky komplementového systému. Aby sa to všetko zistilo, vyšetruje sa množstvo krviniek – leukocytov: granulocyty, monocyty, ale predovšetkým lymfocyty. Dôležitým ukazovateľom je aj množstvo imunoglobulínov, ktoré chránia telo pred mikróbmi. Spolu s tým sa zisťuje prítomnosť a aktivita interferónov (sú to molekuly, ktoré nás chránia pred mikróbmi, vírusmi a rastom nádorov). Testuje sa aj schopnosť krviniek reagovať na prichádzajúce mikroorganizmy.

Testovanie imunoglobulínov poskytuje informácie o stave humorálnej väzby imunity. Používa sa pri diagnostike primárnych a sekundárnych imunodeficiencií, autoimunitných, infekčných, hematologických a iných ochorení. Zmeny imunologických parametrov môžu byť prejavom normálnej reakcie organizmu na pôsobenie fyziologických alebo patologických faktorov (s rôznym obrazom posunov v rôznych štádiách ochorenia), odzrkadľujú nadmernú aktiváciu, vyčerpanie imunitného systému, charakterizujú vrodenú resp. získaný defekt určitých častí imunitného systému.

Existujú štyri typy imunoglobulínov:

IgM- tento typ protilátok sa objavuje predovšetkým pri kontakte s antigénom (mikróbom). Zvýšenie ich titra alebo obsahu krvi naznačuje akútny zápalový proces.

IgG- protilátky tejto triedy sa objavia nejaký čas po kontakte s antigénom. Podieľajú sa na boji proti mikróbom: viažu sa na antigény na povrchu bakteriálnej bunky; potom sa na ne naviažu ďalšie plazmatické bielkoviny (tzv. komplement), v dôsledku čoho dôjde k lýze bakteriálnej bunky (pretrhnutiu jej membrány). Okrem toho sa IgG podieľa na niektorých alergických reakciách.

IgA zabrániť prenikaniu mikroorganizmov cez sliznice.

IgE- protilátky tejto triedy interagujú s receptormi umiestnenými na žírnych bunkách (bunky spojivového tkaniva, ktoré uvoľňujú fyziologicky aktívne látky: heparín, histamín, serotonín atď., zúčastňujú sa procesov zápalu, zrážania krvi atď.) a bazofilov. V dôsledku toho sa uvoľňuje histamín a iné mediátory alergie. Vyvinie sa skutočná alergická reakcia.

Jeden z najdôležitejších ukazovateľov imunitného stavu - zložky komplementu C3, C4. Komplement je súbor imunitných proteínov, ktoré sa nachádzajú v čerstvom krvnom sére. Podieľajú sa na baktericídnom pôsobení krvi.

C3- centrálna zložka komplementového systému, proteín akútnej fázy zápalu. Je nevyhnutnou súčasťou obranného systému proti infekciám. Tvorí sa v pečeni, makrofágoch, fibroblastoch, lymfoidnom tkanive a koži. Preto porušenie ich normálneho stavu výrazne ovplyvňuje túto zložku.

C4- glykoproteín syntetizovaný v pľúcach a kostnom tkanive. C4 podporuje fagocytózu, zvyšuje priepustnosť cievnej steny a podieľa sa na neutralizácii vírusov. Tento test sa zvyčajne predpisuje pri podozrení na autoimunitné poruchy, opakované bakteriálne infekcie; s dynamickým pozorovaním pacientov so systémovými autoimunitnými ochoreniami; v diagnostike systémového lupus erythematosus, reumatoidnej vaskulitídy a iných ochorení.

Ďalším indikátorom imunitného stavu je kryoglobulín, abnormálny proteín, ktorý môže byť prítomný v krvi pri mnohých ochoreniach. Pri nízkych teplotách sa kryoglobulíny stávajú nerozpustnými, v chladnom počasí blokujú malé krvné cievy na rukách a nohách a spôsobujú charakteristickú vyrážku. Prítomnosť kryoglobulínov (kryoglobulinémia) môže byť príznakom rôznych chorôb, vrátane makroglobulinémie, systémového lupus erythematosus a mnohých infekčných chorôb.

Cirkulujúce imunitné komplexy (CIC)

CEC - cirkulujúce imunitné komplexy, ktorých hladina sa zvyšuje pri akútnych infekciách, autoimunitných ochoreniach.

Prečo sa to v živote často stáva, jeden človek nikdy na nič neochorie, ale na druhého treba „pozerať“ a už leží v horúčke? Dôvodom je slabý imunitný stav. Čo to je a ako to skontrolovať?

Poďme sa baviť o samotnom termíne

Aby ste sa mohli o niečom porozprávať podrobnejšie, musíte aspoň trochu vedieť, o čom tento rozhovor bude. Čo je teda stav imunity? Ide o kvantitatívne a funkčné ukazovatele, ktoré odrážajú postavenie imunitného systému v určitom časovom bode. Tento ukazovateľ je prepojený s vekovými charakteristikami ľudského tela. Mení sa pod vplyvom vnútorných a vonkajších faktorov. Tie obsahujú:

• tehotenstvo;
• laktácia;
• rôzne choroby;
• porušenie v práci vnútorných orgánov.

Ak imunitný systém zlyhá, potom by sa mali príčiny tohto porušenia zvážiť v kombinácii. Mali by sa brať do úvahy kvantitatívne aj kvalitatívne zmeny ukazovateľov. Dva veľké systémy, humorálny a bunkový, sú vzájomne prepojené a odrážajú stav ľudského imunitného systému. Len spoločným úsilím môžu tieto dva systémy chrániť telo pred rôznymi infekciami.

Kedy sa robí analýza?

Posúdenie stavu imunity sa musí vykonať, ak:

• Je potrebné stanoviť správnu diagnózu. Takáto potreba zvyčajne vzniká pri primárnej imunodeficiencii, myelóme, AIDS, transplantáciách a niektorých ďalších závažných a menších ochoreniach. Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať v rámci skupiny ochorení ako sú: leukémia, lymfóm, autoimunitné ochorenia a iné.
• Teplota trvá viac ako dva týždne bez dôvodu.

Štúdium imunitného stavu má tiež relatívne indikácie, ak:

• Dochádza k porušeniu zdravotného stavu detí po užití imunomodulačných liekov.
• Často sa vyskytujú choroby: ARVI, vírusové infekcie, herpetické infekcie.
• Existujú nechronické ložiská infekcií. Patria sem: hnisavý zápal stredného ucha, recidivujúca bronchitída, sinusitída. K tomuto zoznamu možno pridať aj bronchitídu, ktorej liečba nereaguje dobre na tradičnú terapiu.

Vlastnosti štúdie imunitného stavu

Existujú nejaké zvláštnosti v analýze imunitného stavu? Áno, a teraz to bude o nich.

• Normálne hodnoty získané počas postupu majú široký rozsah. Ich odchýlka od normy sa môže pohybovať od dvadsať do štyridsať percent a toto číslo je prijateľné.
• Krvný test na stav imunity by sa mal vykonať niekoľkokrát. Koľko závisí od príznakov.
• Výsledky testu závisia od veľkého množstva faktorov: denná doba, ročné obdobie, životné podmienky, rasa, sociálna pohoda, príjem liekov. Výsledky ovplyvňujú najmä glukokortikoidné lieky a antibiotiká. Zoznam pokračuje ďalej a ďalej. Výsledok výskumu je totiž ovplyvnený akýmikoľvek inými terapeutickými a diagnostickými opatreniami. Hovoríme o rádiografii, chirurgii, rádioizotopovom skenovaní.

Posúdenie stavu imunity

Imunitný stav sa hodnotí na základe testov. Skríningový štandardný test zahŕňa:

• Počítanie počtu krvných doštičiek, leukocytov, neutrofilov, lymfocytov.
• Stanovenie prítomnosti imunoglobulínov rôznych tried.
• Stanovenie aktivity hemolytickej súpravy CH50.
• Analyzujú sa oneskorené kožné testy z precitlivenosti.

Pri dôkladnejšom štúdiu imunitného systému je potrebná podrobná štúdia funkčnej a kvantitatívnej aktivity humorálneho a bunkového systému.

• Analýza fagocytárnej funkcie.
• Analýza komplementového systému.
• Analýza T-systému imunity.
• Analýza B-systému imunity.

Presnejšie výsledky sa získajú, ak sa výskum uskutoční v niekoľkých etapách.

• Indikatívny výskum. Na jeho základe sa určujú významné defekty imunitného systému - to je prvá úroveň.
• Vykonáva sa podrobnejšia analýza - druhá úroveň.

Testy vykonané na prvej úrovni

Študujú sa fagocytárne vlastnosti:

• Vypočíta sa absolútny počet monocytov a neutrofilov.
• Študuje sa počet absorbovaných mikróbov fagocytmi.
• Schopnosť buniek, ktoré absorbovali fagocyty, tráviť mikróby.

Analýza T-systému sa vykonáva:

• Spočíta sa počet lymfocytov.
• Vypočíta sa percento zrelých lymfocytov a ich subpopulácií.

B-systém sa študuje:

• Stanoví sa koncentrácia imunoglobulínov rôznych tried v krvnom sére.
• Stanoví sa pomer percentuálneho a absolútneho počtu B-lymfocytov v periférnej krvi.

Ale hodnotenie imunitného stavu na prvej úrovni môže poskytnúť neúplné výsledky. Preto je nevyhnutné uskutočniť výskum druhej úrovne.

Testy vykonané na druhej úrovni

Analýza fagocytárnej funkcie:

• Stanovuje sa aktivita chemotaxie fagocytov.
• Stanoví sa expresia adhéznych molekúl na povrchu neutrofilov.

Analýzy T-systému sa vykonávajú:

• Preskúmajte výslednú produkciu cytokínov.
• Stanovenie aktivity T-lymfocytov na povrchu membrány.
• Detekcia adhéznych molekúl.
• Analyzuje sa proliferatívna odpoveď na difterický a tetanový toxoid.
• Je určená alergická reakcia. Vykonávajú sa kožné testy.

Analýza B-systému. Predmety výskumu:

• Imunoglobulíny, podtrieda IgG.
• Podtrieda sekrečného IgA.

Vyšetrované:

• Pomer reťazcov imunoglobulínov kappa a lambda.
• Stanovujú sa špecifické protilátky, ich vzťah k proteínovým a polysacharidovým antigénom.
• Analyzovala sa schopnosť lymfocytov proliferatívnej odpovede.

Ako bolo uvedené vyššie, štúdium imunitného stavu je komplexný podnik. Až po vykonaní požadovaných analýz prvej a druhej úrovne je možné presne stanoviť diagnózu. Analýza imunitného stavu, ktorého miera sa môže meniť v rozmedzí dvadsiatich až štyridsiatich percent stanovených ukazovateľov, je tiež užitočná na predpisovanie liečby.

Pred začatím výskumu musíte navštíviť lekára. Po vašom príbehu rozhodne, ktorý z ukazovateľov je pre vás najdôležitejší. Koniec koncov, výskum stavu imunity je veľmi drahý.

Teraz, ako sa pripraviť na postup:

• Rozbor sa robí od siedmej do desiatej ráno.
• Jedlo by sa pred analýzou nemalo konzumovať osem až dvanásť hodín.
• Môžete piť iba nesýtenú vodu.
• Dvadsaťštyri hodín pred analýzou sa nekonzumujú alkoholické nápoje. Ak sa tomu zrazu nedá zabrániť, určite upozornite lekára.
• Nebuď nervózny.
• Necvičiť.

Analýza imunitného stavu sa nevykonáva pri podozrení na infekčné ochorenie. Ukáže nesprávne výsledky. Navyše nie je predpísaný v nasledujúcich prípadoch:

• So sexuálne prenosnými chorobami.
• Počas tehotenstva, ktoré prebieha úplne normálne.
• Ak máte podozrenie na infekciu HIV. Najprv sa diagnostikuje samotná choroba a potom sa môže vykonať analýza.
• S častými kožnými vyrážkami.

Záver

Pamätajte, že ak máte najmenšie pochybnosti o fungovaní imunitného systému, mali by ste urobiť analýzu stavu imunity. Len tak budete plne presvedčení, či sú vaše podozrenia správne alebo nie. A iba v tomto prípade bude diagnóza stanovená správne, čo znamená, že bude predpísaná potrebná liečba.