Shema zdravljenja glomerulonefritis - Klinična priporočila. Klinični priporočila za splošni zdravniki glomerulonefritis: diagnosticiranje, zdravljenje, preprečevanje kliničnih priporočil kroničnega glomerulonefritisa

Združenje splošnih zdravnikov (družinski zdravniki) Ruske federacije

Za splošne zdravnike

Glomerulonefritis: Diagnoza, zdravljenje, preprečevanje

1. Opredelitev, ICD, epidemiologija, dejavniki in tvegane skupine, pregled.

2. Razvrstitev.

3. Načela in algoritmi kliničnih in laboratorijskih in instrumentalnih diagnozo bolezni pri odraslih, otrocih, starejših, nosečih ženskah itd. Skupine bolnikov v ambulantnih pogojih. Diferencialna diagnoza (seznam nozoloških oblik).

4. Merila za zgodnje diagnostike.

5. Zapleti bolezni.

6. Splošna načela zdravljenja v ambulantnih pogojih.

7. Zdravljenje, odvisno od resnosti, značilnosti tečaja bolezni in naravo kombinirane patologije.

8. Zdravljenje v posameznih kategorijah bolnikov: odrasli, otroci, starejši, nosečnice.

9. Izobraževanje bolnikov po zdravljenju v bolnišnici.

10. Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki.

11. Indikacije za hospitalizacijo bolnika.

12. Preprečevanje. Usposabljanje bolnikov.

13. Napoved.

14. Postopek za zagotavljanje medicinske in diagnostične pomoči v ambulantnih poliklinskih pogojih: blok diagram, organizacija poti bolnikov, spremljanje, interakcija s organi za socialno varnost.

15. Reference.
Seznam okrajšav:

AG - Arterijska hipertenzija

Na - protitelesa

BPGN - Glomerulonefritis za hitro vožnjo

GN - glomerulonefritis.

Ogn - akutni glomerulonefritis

OPP - Akutna poškodba ledvic

NSAID - Nenavadna protivnetna zdravila

SST - Sistemske bolezni vezivnega tkiva

SCF - Hitrost glomerularne filtracije

HBP - kronična bolezen ledvic

HGN - kronični glomerulonefritis

Glomerulonefritis (GG)

1. Opredelitev.

Glomerulonefritis, natančneje, glomerulonefritis je koncept skupine, ki vključuje bolezni glomerov ledvic z imunskim mehanizmom lezije, označene: z akutnim glomerulonefritis (FEN), ki je razvil po streptokokni ali drugi okužbi z nephithic sindrom, namenjen za obnovitev; s subakutnimi / hitrim prehodom GN (BPGN) - nefrotični ali nefrotični-jade sindrom s hitrim prehodom, ki je poslabšanje ledvičnih funkcij; V kronični GG (HGN) - počasi progresivni tok s postopnim razvojem kronične odpovedi ledvic.

2. Kode na ICD-10:

N00 Acute Jade sindrom. N03 Chronic Jade sindrom.

Pri izvajanju biopsije se uporabljajo morfološka merila razvrščanja CHN:

N03,0 manjše glomerularne motnje;

N03.1 Osmerne in segmentne glomerularne škode;

N03.2 Razpršena membrana glomerulonefritis; .

N03.3 Razpršeni mesangilni proliferativni glomerulonefritis;

N03.4 Razpršeni endokapilnarski proliferativni glomerulonefritis;

N03.5 Razpršeno mesangiopallar glomerulonefritis;

N03.6 Gosta bolezen sedimentov;

N03.7 Diffuser Sychelle glomerulonefritis;

N03.8 Druge spremembe;

N03 .9 neudobna sprememba.
3. Epidemiologija.

Pojavnost ognja Pri odraslih - 1-2 bolezni na 1000 primerov HGN. Jelke se pogosto pojavljajo pri otrocih, starih 3-7 let (5 - 10% otrok z epidemičnim žrebcem in 25% pri okužbah kože) in manj pogosto pri odraslih 20-40 let. Moški bolni so 2-3 krat pogosteje kot ženske. Možne so primeri sočasnih ali epidemičnih primerov Jade. Rasne ali etnične značilnosti so odsotne. Višja pojavnost v socialno-ekonomskih skupinah, ki ne izpolnjujejo dovolj higienskih pravil. Pojavnost HGN - 13-50 primerov na 10.000 prebivalcev. CHN je pogosteje opaziti pri moških. HGN se lahko razvije v kateri koli starosti, najpogosteje pri otrocih pa 3-7 let in odraslih 20-40 let. Smrtnost za GC je mogoča od zapletov hipertenzije, nefrotskega sindroma: kap: OPN, hipovolemični udar, venska tromboza. Umrljivost na CHN na tipilu III-V kronične ledvične bolezni (HBP) je posledica bolezni srca in ožilja.

Dejavniki tveganja: Streptococcal Pharyngitis, Strepttodermija, infektivni endokarditis, sepsa, pnevmokokne pljučnice, trebušne tyquidhoid, meningokoksalna okužba, virusni hepatitis B, nalezljiva mononukleoza, epidemični vapotitis, nočišče, okužba, ki jo povzročajo virusi, itd.). Skupine za tveganje: Osebe, ki niso v skladu s pravili higiene, z nizkim socialnim statusom, ki imajo streptokokne okužbe. Pregled GN. Ni držal .

4. Razvrstitev.

Klinična klasifikacija GN.

(E.M.Tareyev, 1958; 1972; t.e. careeva, 1988).

S tokom: 1. Easy GN. 2.wasy (hitro premikanje). GN.

3. Kronični GN.

Z etiologija : a) post-stockokok, b) post-nalezljiv.

Epidemiologija : a) epidemija; b) Spadadic.

O kliničnih oblikah. Latentna oblika(Spremembe samo v urinu; ni perifernega edema, krvni tlak se ne poveča) - do 50% primerov kroničnega GG. Hematurična oblika - Berge bolezen, IgA nephrite (ponavljajoča hematurija, edem in ag pri 30-50% bolnikov) - 20-30% primerov kronične GG. Hipertenzivna oblika (Spremembe v urinu, AG) - 20-30% primerov. Neftyal form. (nefrotski sindrom - masivna proteinurija, hipoalbuminurija, otekanje, hiperlipidemija; AG NO) - 10% primerov kroničnega GG. Od vgrajena oblika (Nefrotski sindrom v kombinaciji z AG in / ali Hematurijo in / ali azotemijo) - 5% primerov kroničnega GG.

Po fazah. Poslabšanje (Aktivna faza, ponovitev) - videz nefiritičnega ali nefrotskega sindroma. Remisija (Neaktivna faza) - Izboljšanje ali normalizacija ekstrarenalnih manifestacij (etika, AG), delovanje ledvic in spremembe v urinu.

S patogenezo.Primarni GN (idiopatska). Sekundarni GN.Pri ugotavljanju vzročne vzročne vzročne vzročne bolezni (sistem rdeče lupusa, revmatoidnega artritisa, bolezni Schonlain-Genochejeve, bakterijskega endokarditisa in drugih) je povezan s skupno ali sistemsko boleznijo.

BPGN.

Obstajajo idiopatske BPGNS in BPGN sindrom, ki se razvija z poslabšanjem HGN - "na vrsto BPGN." Diferencialna diagnoza med temi možnostmi je možna po biopsiji.

Morfološka klasifikacija GN

1. Razpršena proliferativna GG. 2.GH z "lunisons" (subakutni, hitri prehod). 3. Mezangioproliferacijski GG. 4. Membranski GN. 5. membransko-proliferativni ali mesangiocapillary GN. 6.GN z minimalnimi spremembami ali lipoidom nefirisu. 7.fokalno segmentno glomerosklerozo. 8. fibroplastično gg.

Razpršeni proliferativni GN ustreza akutni glomerulonefritis, GN z "Twilights" - Hitri prehod GN, druge morfološke oblike - kronični GN. V odsotnosti bolezni, ki bi lahko bila vzrok za razvoj GNS, se določi diagnoza primarnega GNS.
4. Načela in diagnostični algoritem v ambulantnih pogojih.
Za diagnozo, je biopsija ledvic nujno potrebna za določitev morfološkega tipa (opcija) GG, edina izjema je steroidna občutljiva na pri otrocih, ko je diagnoza vzpostavljena klinično, biopsija pri takih bolnikih ostaja v rezervi za atipične NA (GN KDIGO, 2012).

Na ambulanti je potrebno sumiti GN in pacienta poslati nefrološki predel za biopsijo in določiti končno diagnozo GG. Vendar pa je v odsotnosti ali omejenem biopsiji klinično nastavljena diagnoza GG.

Diagnostika GN na ambulanti

Pritožbe Na glavobol, zatemnitev urina, otekanja ali pastnosti nog, obraza ali starosti. Obstajajo lahko pritožbe za slabost, bruhanje, glavobol.

Ogn. Treba je sum, da z najprej razvit sindrom jade C - videz po 1-3 tednih po streptokokni ali druge okužbe simptomov triade: hematurija s proteinurijo, ag in edem. Z zamudnim dostopom do zdravnika (po enem tednu od začetka in kasneje) je možno odkriti spremembe le v urinu, ne da bi otekali in AG C. Izolirana Hematurija med post-infekcijskim žadom je dovoljena 6 mesecev.

Za HGN.razkril Eden od kliničnih in laboratorijskih sindromov (urinski, hematurični, hipertonični, nefrotični, mešani). Z poslabšanjempojavijo se ali rastejo energija / spodnji delci, zmanjšanje diureze, zatemnitev urina, povečanje krvnega tlaka, glavobol; Z latentnimi kliničnimi manifestacijami boleznijo bolezni ne sme biti. V remisiji Klinične manifestacije in pritožbe so lahko odsotni. Za Iga Nefritis.kot za Ogn.Hematurija je označena, vendar je odporna mikrohematurija bolj značilna za Iga nefropatijo. Z Iga Jade je inkubacijsko obdobje pogosteje kratko - manj kot 5 dni.

Z CGN, za razliko od Fen, je zaznana leva hipertrofija prekata; Angioretinopatija II-III. Znaki HBS. Za BPGN.to je značilno za oster začetku z žad, nephroticinal ali mešanih sindromi, progresivno za nastop v prvih mesecih bolezni v odpoved ledvic. Klinične manifestacije bolezni stalno naraščajo; Azoteli, oliganurija, anemija, Niccuria, odporna arterijska hipertenzija, srčno popuščanje so združene. Napredovanje do terminala ledvic je možno v 6-12 mesecih, pri učinkovitosti zdravljenja je mogoče izboljšati napoved.

Zgodovina in fizični pregled

V zgodovini Možne navedbe prenesenega streptokoknega (žganja) ali druge okužbe v 1-3 tednih pred poslabšanjem. Vzrok GN. Obstaja lahko hemoragični vasskulitis, kronični virusni hepatitis B in C, Crohnova bolezen, Schugrenov sindrom, ankilozing spondilomriti, karcinoma, ne-Khigkinskaya limfom, levkemijo, SPF, sifilis, filariaza, malarija, schistomomosoza, droge (droge zlata in živega srebra, penicilamine , ciklosporin, NSAID, rifampicin); Cryoglobulinemia, interferon-alfa, čudovita bolezen, limfoproliferacijska patologija; Anemija srpaste celice, zavrnitev ledvic, kirurška ekscizija dela ledvičnega parenhima, refluksa z mehurčkom, sprejem heroina, dischenezia nefronov, okužbo s HIV. Hkrati je GG lahko idiopatska. Ko CGN v zgodovini Simptomi / HGN Sindromi (otekanje, Hematurija, AG) je mogoče zaznati.

Zdravniški pregled Vam omogoča, da zazna klinične simptome sindroma jade: urin barve "kavo", "čaj" ali "meso oots"; Edema na obrazu, veke, noge; Povečan krvni tlak, simptomi srčnega popuščanja levega prekata. CHN je pogosto zaznan zaradi sprememb v analizi urina. Del bolnikov s CGN se najprej pokaže v poznejših fazah HBS. Temperatura telesa je običajno normalna, Pasternatsky je negativna. Pri sekundarnih GNS, simptomih bolezni, ki je nastala zaradi vzroka HGN, je mogoče zaznati. Ko je HNH, prvič identificiran na stopnji CPN, se odkrijejo deimplots sindromazijskih sindroma: suho bledo usnje s rumenkasto odtenek, glavnik, ortopsko, hipertrofijo levega prekata.

Laboratorijske in instrumentalne raziskave. Dovolite, da potrdite diagnozo GG z

Z Ognom I.poslabšanje HGN v hrastu Zmerno povečanje ESP, ki je lahko pomembno pri sekundarnem GN. Anemia je zaznana na hidrimiji, avtoimunskem ali HBP III-V napredku.

Biokemična študija krvi: S POST-PANTOLOKOKOKOKOK, je veter proti rocokal na (anti-esteretolized-o, anti-superspine, antihilanonidase) dvignjen, pri čemer se HGN redko povečuje. Hypocompetenthenemia komponente C3, v manjši meri C4 in skupno cryoglobulin, se včasih pojavila med prvo in stalno z lupusom in cryoglobulinemic nefritis. Povečanje Iga Titra v bolezni Berge, IG G - s sekundarnimi GNS pod CSTR. Povečane koncentracije C-reaktivnega proteina, sialskih kislin, fibrinogena; Zmanjšana - splošna protein, albumin, zlasti z nefrotskim sindromom. V proteinogram hiper-α1- in α2-globumijo; z nefrotskim sindromom - Hypo-γ-Gugemia; Za sekundarne GNS, zaradi sistemskih bolezni vezivnega tkiva - hiper-γ-glusulinemia. Zmanjšanje SCF, povečanje koncentracije krvne plazme kreatinina in / ali sečnine - z OPP ali HBS.

Z sekundarno GG, so določene spremembe v krvi odkrit osnovna bolezen: z lupusom nefijskega - protijedrna AT, zmerno povečanje mentorji do DNA, Le celic, antifosfolipidni na. S CGN, ki je povezan z virusnim hepatitisom C, B - pozitivnim HVV, NSV, Cryoglobulinemijo; V primeru membranske-proliferativnega in krioglobulinemične GG povišane, raven mešanih krioglobulinov. V primeru Sindroma Tepascher se protitelesa zaznajo na bazalno glomerularno membrano.

V urinu v poslabšanju: povečanje osmotske gostote, zmanjšanje dnevnega obsega; V sedimentu spremenjene eritrocite iz enega do vsakega pogleda; Leukocite - v manjših količinah, vendar lahko prevladujejo nad rdečimi krvnimi celicami z lupus nefritis, nefrotičnim sindromom, medtem ko pretežno pretežno limfocite; Cilindri; Proteinurija od minimalnega do 1-3 g / dan; Proteinurija se razvija več kot 3 g / dan z nefrotskim sindromom. Setev z mandlji, kri včasih omogoča pojasniti etiologijo Fen. Od

Posebne študije.Biopsija ledvice - Zlata standardna diagnostika HGN. Indikacije za nefrobiopsijo: pojasnitev morfološke oblike GG, aktivnosti, diferencialne diagnoze. Ultrazvok ledvic za Za odpravljanje osrednje bolezni ledvic, obstrukcije sečil: na ledvicah roke, simetrični, konture so gladke, mere niso spremenile ali zmanjšala (za HBP), ki se ehogenost poveča. EKG: Znaki hipertrofije levega prekata s HSN s AG.

Zgodnja diagnoza. Možno je z dinamičnim opazovanjem bolnikov po akutni okužbi in bolezni v 2-3 tednih. Pojav nefritskega sindroma (hipertenzija, otekanje, hematurija) pričakuje razvoj GG ali njegove poslabšanja.

5. Diferencialna diagnoza.

Pyelonephitis.: Označene epizode okužbe urinarnega trakta v zgodovini, vročini, bolečinah v hrbtu, disuriji; V urinu - levkocituriji, bakteriuriji, hipoksenuriji, ultrazvok ledvic - deformacija in širitev sistema spuščanja skodelic, asimetrije in deformacije obrisov ledvic so možne; Izločanja urografijom je deformacija sistema skodelice spuščanje in asimetrije funkcije ledvic, radioizotopa renography - možnih motenj urodinamiko.

Nefropatije nosečnice: Značilen po triad - otekanje, proteinurija, arterijska hipertenzija; Ni zgodovine kroničnega GN, razvoj v drugem tretjem trimesečju nosečnosti.

Tubul-intersticijska jade: Vročina, hipostenurija, levkociturija, bolečine v spodnjem delu hrbta, dvigovanje se.

Poškodbe alkohola: Anamneza, hematurija, hipoksenurija, bolečine v spodnjem delu hrbta.

Amiloidoza: V zgodovini kroničnih gnojnih bolezni, revmatoidnega artritisa, Helmintheasis; Simencičnost lezije, proteinurije, pogosto odsotnost rdeče krvne celice.

Diabetična nefropatija: Sladkorna sladkorna bolezen, postopoma povečuje proteinurije, pogosto pomanjkanje hematurije.

Poškodbe ledvic z razpršenimi boleznimi vezivnega tkiva: Znaki sistemske bolezni - zvišana telesna temperatura, meditis, artritis, pulmitis, hepato lijalni sindrom itd.; Visoka SE, hiper-gamaglobulinemija, pozitivni serološki testi. MAVILL JADE: prevladuje ženski spol; se odkrijejo znaki sistemske bolezni: arthritia, artritis, povišana telesna temperatura, erythera obraz po vrsti "Metulji", karditis, hepatolyenal sindrom, poškodba pljuč, Rhino sindrom, alopecija, psihoza; Tipične laboratorijske spremembe: levkopenija, trombocitopenija, anemija, lupus celice (LE celic), trdno snov antikoagulant visoko ESP; Razvoj Jade v nekaj letih od začetka SLE; Posebne morfološke spremembe: fibrinoidna nekroza kapilarnih zank, kariorexis in kaririopskih, hematoksilina Taurus, hialiničnih krom, "žične zanke". Nodularni periatnostit: Moški nadstropje prevladuje; Opredeljeni so znaki sistemske bolezni: vročina, Malgija, Artralgija, Izguba telesne teže, Izgovorjena AG, manifestacije kože, asimetrični polinerit, abdominalni sindrom, miokartis, koronarna z angino in miokardnim infarktom, bronhialno astmo; Tipične laboratorijske spremembe: levkocitoza, včasih eozinofilija, visok ESO; Posebne spremembe v bioptatu kože in mišične lopute; Ledvična biopsija ni prikazana. Granulomatoza vegenerja: Znaki sistemske bolezni: poškodbe oči, zgornji dihalni trakt, enostaven z infiltri in uničenjem; Tipične laboratorijske spremembe: levkopenija, anemija, visoka se, antine-hidrofilni; Posebne spremembe v bogotatu sluznice nazofacke, svetlobe, ledvice. Sindrome HoodPasher.: Znaki sistemske bolezni: zvišana telesna temperatura, hemoptal ali svetloba, infiltrira v pljučih, hujšanje; Poraz ledvic se pojavi po hemoptia, hitro napreduje ledvični odpoved z oligiro in Annurijo; Anemijo, povečanje ESP, s serološko študijo - prisotnost na bazalni membrani ledviga glomerov. Hemoragični viskulitis.: Znaki sistemske (hemoragične vijolične vijolične na koži in sluznice, artritis, trebušni sindrom), dvig esp.

Bolezni uroliaza: Odkrivanje betona, prisotnost zgodovine ledvičnih koliktov, ki identificira znake ovire in hematurije brez proteinurije.

Tumory ledvice in sečil: Osmerne tvorbe v sečil, asimetrija funkcije ledvic, podatkov o biopsiji.

Primarni antifosfolipidni sindrom: Lyvedio, Sparriages, protitelesa za fosfolipide.

Hipersisten viskulitis.: Razpoložljivost dveh meril iz naslednjega - otipljive purpure, bolečine v trebuhu, krvavitvah iz gastrointestinalne, hematurije, starosti, ne starejši od 20 let.

Zdravo nefritis. (Alport sindrom); bolezen tankih membran: Anamneza, urinska študija v družinskih članih - masivna hematurija je značilna za Iga nefritis in dedno žad in redkih pri bolezni subtilnih membran. Zdrava Jade je povezana z odpovedjo ledvic v družini, gluhost in kromosomsko prevladujočem tipu dediščine. Družinska zgodovina Hematurije se pojavi tudi v primeru subtilnih membran, v izoliranih primerih - z Iga Jade. Pri bolniku z epizodami makrohematurije in negativne družinske zgodovine, najverjetnejši Iga nefritis. Ko so obstojne microhematuria, potrpežljivi in \u200b\u200bhematurija v družinskih članov brez ledvične odpovedi najverjetneje bolezen tankih membran. Bolnik z družinsko zgodovino odpovedi ledvic in gluhost ima dedno žado. Biopsija za kožo je metoda za vzpostavitev dedne žade X-sklopke. Končna diagnoza je mogoče namestiti šele po nefrobiozi. Ob upoštevanju majhna verjetnost napredovanja v terminal CPN z izoliranim hematurija, da vzpostavi diagnozo, raziskave urina, ledvic in proteinurijo funkcije so dovolj.
6. Zapleti bolezni.

Hipertenzivna kriza, Eflampsia, akutna levi neuspeh ali OPN (z visoko aktivnostjo GG), hipovolemične nefrotske krize, medsebojne okužbe, redko - kap, vaskularni zapleti (tromboza, srčni napadi, možganski edima).
7. Splošna načela zdravljenja v ambulantnih pogojih.

Na ambulantni fazi je pomembno sumiti aktivno GG in pacienta poslati bolnišnično zdravljenje v terapevtski ali nefrološki oddelek. V prisotnosti ali nevarnosti zapletov se hospitalizacija izvede na nujnih primerih, v drugih primerih - na načrtovanem načinu. Pred bolnišnico v bolnišnici pacient zagotavlja priporočila o prehrani, režimu, posvetovanja o ozkih strokovnjakov. Pod akutno okužbo se predpiše protimikrobna terapija.
Ohranjanje bolnikov po bolnišničnem zdravljenju.

Nadzor nad ravnotežjem tekočine, skladnost z načinom in prehrano, merjenje krvnega tlaka; Sprejem zdravil, ki jih imenuje zdravnik.  FITORAPIJA NE UPORABLJA, MOŽNO JE MOŽNO, da se ne blokira sprejem po pogumnostnih pogumnih, črniganskega rože. Izjeme superkonzita, stresa, fizične preobremenitve. Skladnost z režimom in prehrano, zavrnitvijo tobaka, samokontrole pekla.

Skladnost z dieto, omejitve soli z Edema in hipertenzijo, odvisno od količine. Omejitev beljakovin rahlo upočasnjuje napredovanje nefropatije a. Izključite ostre začimbe, meso, ribe in zelenjavne juhe, omako, močno kavo in čaj, konzervirano hrano. Prepoved uživanja alkohola, tobaka S.

Pri ženskah v rodni dobi z GN, nosečnosti, je treba program v odpuščanje GG, upoštevajoč funkcije ledvic in stopnjo hipertenzije, kot tudi napovedati potek nosečnosti in GG. Poslabšanja GRS med nosečnostjo, kot pravilo, zaradi fizioloških lastnosti - visoka stopnja glukokortikoidi. Nosečnost se običajno dobro prenaša z nefropatijo IgA. Ženske s SCF pod 70 ml / min, nenadzorovano hipertenzijo ali hudo vaskularno in tubulo intenzivne spremembe v ledvičnem bioptatu, imajo tveganje zmanjšanja funkcije ledvic.
8. Indikacije za posvetovanje s strokovnjaki

Posvetovanja strokovnjakov Pomoč pri vzpostavljanju diagnoze C. V osumljencu osrednje okužbe se lahko po potrebi posvetuje z bolnikom. otolaringolog, ginekolog, dermatolog. Identificirati angiopatijo in oceniti svoje omejitve (za difdiatication of Feh in CHN), je prikazano posvetovanje okulist. Posvetovanje nalezljivostizvaja se pri sumu virusnega hepatitisa ali okužbe s HIV. V prisotnosti znakov sistemske bolezni (lahko nastopajo z OGN C) posvetovanju rheumatolog bo izboljšal diagnozo In rešiti vprašanje zdravljenja bolezni Perich. Z visoko klinično in laboratorijsko dejavnost vnetja, vročinska vročina, hrup v srcu kaže posvetovanje kardiolog.

9. Indikacije za hospitalizacijo.

Aktivna ali prva pokazala GN (OGN, HGN. BPGN) ali sum GGS so pokazatelj za hospitalizaciji S. označbe hospitalizacije tudi potreba za pojasnitev diagnoze (z relativno hitro zmanjšanje delovanja ledvic, izoliramo s urinske simptoma ali dipdiagnostics), za biopsijo The morfološko diagnostiko in oceno aktivnosti GG), strokovne ocene in imunosupresivni terapiji in v začetku aktivnega zdravljenja.

10. Preprečevanje.

Raziskave o vplivu osnovna profilaksa Na ponavljanju GR, oddaljene napovedi, ledvično preživetje ni dovolj. Osnovna profilaksa ni. Kljub temu je antibakterijska obdelava bolnikov s farringitisom in stikom (1), \\ t začel v prvih 36 urah omogoča, da se doseže negativne rezultate Bacpošev in lahko prepreči (vendar ne potreben) Razvoj Jade D, protimikrobna terapija okužb omogoča preprečevanje razvoja post-inflacijskih GNS, vendar opažanja niso dovolj ( stopnja dokazov: 1)

Sekundarna profilaksa. Zdravljenje Prednizon, včasih v kombinaciji s ciklofosfoni zmanjšuje verjetnost ponovitve nefrotskega sindroma pri Iha-Jade. Steroidi v YG-Nefropatija v dolgih (do 4 mesecih) izboljšujejo število odpustov nefritskega sindroma. Kombinirana terapija s prednizonom s ciklofosfno GMI zmanjšuje pogostost ponavljajočih se bolezni v primerjavi z monoterapijo prednizolona.

Z nekaterimi oblikami glomerulonefritisa, zlasti v idiopatski membrani, dokazala preventivno vlogo alkilirajočih zdravil (klorambucin ali ciklofosfamid), v nasprotju z glukokortikoidi v zmanjšanju proteinurije in zmanjšanje tveganja ponovitev v naslednjih 24-36 mesecih Zdravljenje. Prednizon se uporablja za dolgo časa (za 3 mesece ali več) na prvi epizodi nefrotskega sindroma pri otrocih, opozarja na tveganje ponovitev za 12-24 mesecev, ter 8-tedenski ciklofosfampamidni tečaji ali klorambucinski in dolgotrajni ciklosporine in levamizol tečaji zmanjšajo Nevarnost ponovitve pri otrocih z otroškim steroidom, občutljivim nefrotičnim sindromom v primerjavi z glukokortikoidno monoterapijo.

Usposabljanje bolnikov. Nadzor nad ravnotežjem tekočine, skladnost z načinom in prehrano, merjenje krvnega tlaka; Sprejem zdravil, ki jih imenuje zdravnik.  FITORAPIJA NE UPORABLJA, MOŽNO JE MOŽNO, da se ne blokira sprejem po pogumnostnih pogumnih, črniganskega rože. Izjeme superkonzita, stresa, fizične preobremenitve. Skladnost z režimom in prehrano, zavrnitvijo tobaka, samokontrole pekla. Bolnik je treba obvestiti o potrebi po nadzoru ravni SCF in kreatinina krvi, v izjemu potencialno nefrotoksičnih zdravil, rentgensko-kontrastnih zdravil.
11. Bolnišnično zdravljenje

(Odvisno od resnosti, značilnosti bolezni bolezni in naravo kombinirane patologije).

Namen zdravljenja.Za Ogn.: Doseganje okrevanja, odpravo zapletov. Za HGN.: Indukcija remisije, upočasnitev napredovanja, preprečevanja in odprave zapletov. Za BPGN. - zmanjšanje aktivnosti bolezni in hitrost napredovanja v terminalsko odpoved ledvic.

Nezdravstveno zdravljenje.Z aktivnim načinom GN, pol-pol-sedem ali posteljnino med izginotjem edema in normalizacije krvnega tlaka (1-3 tedne), je treba razširiti način načina. Dolga posteljnina ne izboljša napovedi GN.Det: pri Edemu - Omejevanje tabele soli (do 4-6 g / dan), tekočine v masivnem edemu in nefrotskem sindromu (volumen nastale tekočine se izračuna ob upoštevanju Diureis za prejšnji dan + 300 ml), beljakovin do 0,5-1 g / kg / dan. V odpustitvi GR je omejitev soli in beljakovin manj stroga. Omejitev beljakovin rahlo upočasni napredovanje nefropatij, čeprav je stopnja učinka, kot je napredovanje kroničnih GNS nekoliko slaba.  izključite ostre začimbe, meso, ribe in zelenjavne juhe, omako, močno kavo in čaj, hrana v pločevinkah. Prepoved uživanja alkohola, tobaka. Fizioterapevtsko zdravljenje GR ni prikazano.

Med zdravilom MGN, odpoved zdravila včasih vodi do spontane remisije: po odpravi penicilamina in zlata - pravočasno od 1-12 mesecev do 2-3 let, po odpovedi NSAID - do 1-36 tednov . Pri bolnikih s spremljajočim sladkornim mellitusom je prikazana zamenjava svinjskega insulina na človeku.

Razvijalec: NII Nefrologija prvega St. Petersburg State Medical University. Acad. I.P.Pavlova (2013)

Smirnov a.v. - D.M., profesor, nefrolog Dobroronov V.A. - D.M., profesor, nefrolog Sivovsky V.G. - St.N., Patomorfolog Trofimenko I.I. - Ph.D., izredni profesor, nefrolog

PIROZHKOV I.A. - M.N.S., Patomorfolog, specialist za imunomorfologijo Kaiukov i.g. - D.N., profesor, nefrolog, klinični fiziolog lebedev k.i. - M.N.S., Patomorfolog, Imunomorfolog

Od strani

Od strani

Nadalje

bolniki

smer

uporaba

Strokovnjaki iz ravni 1

Vede

Vede

večina

večina

lahko

bolniki

bolnikov

sprejeti v kakovosti

poklical B.

zdravnik bo.

standard.

takšno stanje

akcijah

prednost

slediti

medical.

slediti

to je tisto

osebje B.

večina

in samo majhna

kLINIČNO

nekateri od njih so bili zavrnjeni

situacija

na ta način

2. stopnja.

Večina

Za različne

"Strokovnjaki verjamejo"

bolniki

bolniki

verjetno,

poklical B.

ustvarite

podobno.

pobrati

razprave S.

govorjene situacije

različno

sodelovanje vseh

bi bilo

opcije

zanima

slediti

pred sprejemom

primerno

kakovosti

vendar pa

to so jih.

kLINIČNO

pomemben del

standard.

to pot

potrpežljiv

nepotrebno

pomoč pri izbiri

in sprejem

rešitve

skladnost

vrednote I.

preferences.

ta bolnik

"Nediferencialen

Ta raven se uporablja v primerih, ko

"

strokovnjak ali ko je obravnavana tema ne dovoljuje

"Ni ocenjeno" - ng

ustrezna uporaba uporabljenega dokazila

v klinični praksi.

Značilnost

Vrednost / opis

predvidevanje

Strokovnjaki so popolnoma prepričani, da se pri izvajanju

v celoti sovpada s pričakovanimi.

Zmerna

Strokovnjaki pričakujejo pri opravljanju tega

blizu pričakovanega, vendar se ne odpravi

da se bo bistveno razlikoval od njega.

Predvideni učinek se lahko bistveno razlikujejo

od resničnega.

Zelo nizko

Napoved učinka je izjemno nezanesljiva in zelo pogosto

bo drugačen od resničnega.

Opomba: * Oblikovana v skladu s kliničnimi smernicami

ODDELEK 1. Opredelitev membrannoliferacijskega glomerulonefritisa.

izraz ("morfološki sindrom"), ki združuje skupino glomerulopatij, ki imajo podobno

morfološka slika z biopsijo lahke mikroskopije, vendar se razlikujejo v etiologiji,

patogeneza, imunohistokemična in ultrastrukturna (elektronska mikroskopija)

renad Parenchyma (ng).

Komentar Trenutno se dosežejo pomembni uspehi pri razumevanju etiologije in

Še posebej patogeneza MBPGN, ki omogoča, da se ta morfološka oblika upošteva kot zelo nehomogena skupina bolezni.

Prejšnje ideje o klinični delitvi MBPGN v idiopatsko (z neznano etiologijo) in sekundarnih oblik se ohranjajo, slednji pa prevladujejo. V zvezi s tem je treba podatke o stanju o razširjenosti IPGn v prebivalstvu prevzeti previdno.

Po mnenju večjih morfoloških registrov v zahodnoevropskih državah se razširjenost MBPGN razlikuje od 4,6% na 11,3%, v Združenih državah pa ne presega

1,2%, kar je predstavljalo približno 1-6 ljudi za 1 milijon ljudi. Nasprotno, v državah vzhodne Evrope, Afrike in Azije, razširjenost MBPGU po nekaterih podatkih doseže 30%, ki so povezane z večjo razširjenostjo okužb, prvič, virusni hepatitis B in C. Aktivni ukrepi Zdi se, da preprečevanje okužb pojasnjuje, da je opisana v zadnjih 15-20 letih, ki imajo jasno težnjo, da se zmanjša razširjenost MBPGN v večini regij

kljub temu pa MBPGU ostaja 3. in 4. ob upoštevanju vzroka terminalske odpovedi ledvic (TPN) med vsemi drugimi oblikami primarnega glomerulonefritisa.

Sinonime izraza membranoproliferacijski glomerulonefritis so mesangiokapilarni glomerulonefritis, in v domači literaturi - membrannoproliferacijski glomerulonefritis. Upoštevati je treba izraz - membrantenski glomerulonefritis.

ODDELEK 2. KLINIČNA PREDSTAVITEV MBPGN

Komentar:

Kljub patogetični in morfološki heterogenosti MBPGN je klinična predstavitev iz ledvic identična. Pol bolnikov imajo pred kratkim zgodovino navodil (do enega tedna), doživela okužbo zgornjega dihalnega trakta. V nekaterih primerih je zaznan klinični pojav - sypargenic macrohematuria, ki omogoča diferencialno diagnozo z iganefropatijo. Med kliničnimi simptomi prevladujejo: arterijska hipertenzija, ki je v prvem mestu je bolj označena,

kot pri 30% bolnikov, vendar sčasoma razvija skoraj pri vseh bolnikih,

včasih pridobivanje malignega toka; Makro- in mikrohematurija

(skoraj 100%); Visoka proteinurija (nefrotična); Postopno zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije (SCF). Vodilni klinični sindrom v nastopu bolezni v 20-30% primerov je predstavljen z ostrim ali hitrim nefrotičnim sindromom (OnS, BPNS). V prvem primeru obstaja potreba po diferencialni diagnozi z akutno post-rastlinja glomerulonefritis, zlasti ker pri 20-40% primerov IBSN, se izkaže, da je visok titer ASL-O, v drugem primeru, Izvajajo diferencialno diagnozo z anti-GBM - Jade, Ana

povezan viskulitis in trombotične mikroangiopatije. U 40 - 70% bolnikov od samega začetka razvija nefrotični sindrom (če ni, večina bolnikov se pojavi kasneje, pri 10 - 20% primerov

označen je ponavljajoči se makrohematurij (pogosteje syfarinhit).

Vendar pa se lahko 20-30% bolnikov registrira (praviloma po naključju)

spremembe v celotni analizi urina v obliki kombinacije proteinurije z mikrohematurijo in Cilindrian (izolirano s sindrom urinarnega urina). Pri vseh bolnikih z ONS, BPNS in v 50% primerov, z drugimi možnostmi za klinično predstavitev, zmanjšanje SCF (z BPNS - Progressive) in

zaznane se motnje z več postajo cevastih funkcij (zmanjšanje koncentracije ledvic, aminokidurija, glukosurije,

hiperkalemija itd.). Po klinični sliki škode ledvic je nemogoče napovedati vrsto MBPGN ali izrecno o svojem razumu. Pogosteje (prej

80% vseh primerov) je diagnosticirano imunoglobulin-pozitivno IBE tipa I,

ki so bolni od vseh starosti in spola. Imunoglobulin-pozitivna varianta tipa MBPGN III se pokaže manj pogosta (5 - 10%). Trenutno je med nefrologi, je soglasje proti idiopatski,

imunoglobulin-pozitivna MBPGN I tip (manj pogosto tipa III), katerih diagnoza se lahko določi le po izključitvi sekundarnih vzrokov (tabela 3). V

klinična slika C3-Antegetive glomerulopatije, praviloma, klinične in laboratorijske simptome osnovne bolezni prevladujejo v prvem nastopu (tabela 4) v prvem mestu

kombinirana z akutno poškodbo ledvic, najpogosteje, v obliki BPNS. Šele po izteku akutnega obdobja so pridružene visoke proteinurije,

mikrohematurija ali oblikovan nefrotični sindrom. Klinična diagnoza bolezni gostih depozitov (BPD) se olajša, če se poleg sindromov ledvic, pridružene države odkrijejo v obliki pridobljene delne lipodistrofije in / ali distrofije makularne mrežnice (glej spodaj).

diferencialna diagnoza MBPGN

Priporočilo 3.1. Za diagnozo MBPGN v skladu s svetovnimi standardi, kombinacija več metod morfološke študije življenjske biopsije ledvic tkiva, in sicer lahke mikroskopije, imunomorfologije, ultrastrukturne analize (prenosnega elektronske mikroskopije) (ng).

trikromalna slika v masuzom, prehodna reakcija, kongo-usta, barvanje za elastična vlakna in fibrin (ABOG) (1a).

Priporočilo 3.3. Za imunomorfološki pregled je treba uporabiti naslednja protitelesa za identifikacijo diagnostično pomembnih epitopov: IGA, M, G, svetlobne verige Lambda, Kappa in fibrinogena, dopolnjevanja frakcij C3, C1G, C2 in C4 (2b).

razlikovati je treba: membranproliferativno glomerulonefritis I, bolezni gostih depozitov in membranstvenega glomerulonefritis III tipa (1a).

pozitivna tipa MBPGH I ali III, imunoglobulin-negativna, C3-pozitivna IBen I ali III

vrste in bolezni gostih vlog, imunoglobulin- in C3-negativnih MBPGN (1a).

Priporočilo 3.7. Pri izvajanju imunomorfološke študije je treba obravnavati kot diagnostično znatno intenzivnost odlaganja zdravila reakcije na imunoglobuline A, m, g v strukturah glomerulusa ≥2 + tako pri fluorescent in na svetlobno optični ( V preneseni svetlobi) mikroskopije (Imunoglobulin-pozitivna različica MBPGN). Preostale možnosti za intenzivnost odlaganja zdravila reakcije na imunoglobuline (manj kot 2+) je treba šteti za negativno (imunoglobulinsko negativno različico MBPGN) (2b).

Priporočilo 3.8. Pri izvajanju imunomorfološke študije je treba obravnavati kot diagnostično znatno intenzivnost depozita izdelka odziva na C3 frakcije dopolnila v strukturah glomerulusa ≥2 + tako s fluorescentno in z lahkimi optičnimi (v

naslednja svetloba) mikroskopija (C3-pozitivna različica MBPGN). Preostale možnosti za intenzivnost odlaganja zdravila reakcije na imunoglobuline (manj kot 2+) je treba šteti za negativno (C3-negativno različico MBPGN) (2b).

(Elektronska mikroskopija), morfološka diagnoza je treba oblikovati na osnovi te lahke mikroskopije in imunomorfologije (2b).

imunoglobulin- I.C3 pozitivna MBPGN;

C3-glomerulopatija;

imunoglobulin- I.C3 negativna MBPGN.

pozitivna MBPGN, ki vključuje 2 oblike MBPGN, ki se z nadaljnjo ultrastrukturno analizo lahko določimo kot: imunoglobulin-negativni, C3-pozitivni MBPGN I ali III

tip ali zgolj gosta depozite (1a).

Klinična priporočila za glomerulonefritis se imenujejo določene določbe, ki so zasnovane tako, da pomagajo zdravniku in pacientu slediti racionalne taktike pri zdravljenju ene ali druge patologije. Razvijajo se na podlagi znanstvenih dosežkov ne le v naši državi, temveč tudi tuji praksi. Priporočila se vsako leto revidirajo in dopolnjujejo.

Glede na rezultate izpolnjevanja kliničnih smernic, se udeležben zdravnik spremlja za taktiko bolnika. Pred tem so bili priporočeni, vendar od leta 2017 so bili uvedeni za obvezno izpolnitev z zdravnikom. Hkrati se upoštevajo značilnosti vsakega pacienta. Zdravnik mora biti zelo premišljeno približati zdravljenju vsakega bolnika, po določenih standardih.

Pod glomerulonefit je skupina ledvic, ko ledvični parenhim trpi neposredno zaradi določenih razlogov. To so vnetne spremembe v cerebralni cerebral s širjenjem vezivnega tkiva.

Možnosti za tok glomerulonefritisa

Po razvojnih variantah se razlikujejo akutni in kronični varianti. Glomerulonefritis v splošni praksi je precej pogost. Primarni glomerulonefritis pri otrocih, mlajših od 15 let, in odraslih, mlajših od 30 let, je v glavnem registriran. Kronična oblika je značilna za starejšo starostno skupino.

Razvija glomerulonefritis med nosečnostjo s frekvenco do 0,2%. Zadeve so dostopne. Prizadevajo tudi kanali in intersticijsko tkivo. Glomerulonefritis med nosečnostjo je zelo resno stanje. zahtevajo takojšnje obravnavanje. Bolezen ogroža življenje otroka in matere. Za tok je lahko latentno stanje. Obstajajo klinična priporočila za ohranjanje nosečih žensk z glomerulonefritisom.

Vzroki bolezni

Glavni patogen, v katerem se pojavi glomerulonefritis, je hemolitična streptokoccus skupina A. glomerulonefritis se lahko razvije po brušenju vnetja, Scaratins, Angina, Pydermia. Lahko so virusi vzročnosti, bakterije. Glavni razlog za razvoj bolezni je začetek imunoloških mehanizmov, ki imajo tropičnost na ledvico parenhima. To povzroča kronično ledvično patologijo.

Sredstva za odklaranje - superkonziranje, virusne okužbe.

Simptomi glomerulonefritisa med nosečnostjo

Simptomi bolezni med nosečnostjo se lahko skrijejo. Pri razvoju glomerulonefritisa pri nosečnicah je lahko samo spremembe v urinu v začetni fazi. To je videz eritrocitov, beljakovin. Težava diagnoze pri nosečnicah je v tem, da so spremembe med nosečnostjo. Ledvične motnje so posledica obremenitve telesa, stisnejo ledvice.

Kršitev delovanja ledvic vodi do Edema, povečanje krvnega tlaka do Eclampsia. Družinski zdravniki se lahko sprejmejo za pretz.

Klinične manifestacije

Kronični glomerulonefritis, klinika. V tem primeru lahko pride do minimalnih manifestacij v obliki mikrohematurije - krvne sledi v urinu.

Z nefrotsko obliko, se bolezen klinike sama manifestira:

  • Zmanjšanje količine urina, ki se sprošča, otekanje na nogah in obrazu, povečanje številk krvnega tlaka.
  • Urin zazna beljakovine, makro in mikrohematurijo, cilinndrurijo, levkocyturijo.
  • V krvi povečuje kazalnike sečnine in kreatinina.

Diagnostične metode

Če želite potrditi diagnozo glomerulonefritisa, morate porabiti temeljito preučitev pacienta. Diagnoza bolezni ni tako preprosta, kot se zdi. Za potrditev diagnoze se izvede morfološka študija ledvičnega parenhima. Za to se izvedejo ledvična biopsija in študija BIOPSYTTE. Bodite prepričani, da izvedete biopsijo:

  • Dolga sindroma urina
  • Izrazite manifestacije nefrotskega sindroma
  • Hiter razvoj simptomov z izpadom v ledvidu
  • Študija krvi in \u200b\u200burina, zlasti povečanje kredita ASL in CRH.
  • Diferencialna diagnoza z nefropatijami, membranoproliferacijskim glomerulonefritis in sekundarnim glomerulonefritis ob ozadju sistemskih bolezni.

Zdravljenje

Zdravljenje glomerulonefritisa - proces je precej dolg in kompleksen. Zdravljenje je zapleteno. Zelo pomembno je, da se oblačimo z izjemo akutnega, omejevanja soli, ekstraktivnih snovi. Uporablja se zelenjavna mlečna prehrana.

Etiotropska terapija. To je sanacija osredotočenosti streptokokne okužbe. V ta namen se uporabi antibakterijska terapija, ob upoštevanju občutljivosti flore. To so makrolidi in penicilinski antibiotiki zadnje generacije.

Patogenetska obdelava. V resnosti imunskega odziva in preprečevanje sestankov vezivnega tkiva, hormonov in protitumorskih zdravil se uporabljajo. To so že izbirni pripravki, ki so predpisani le v resnosti procesa. Z lahkimi oblikami, aplikacije niso dovoljene zaradi resnih neželenih učinkov.

Simptomatska terapija. V izrazite hipertenzije so predpisane hipotenzivna zdravila. Razvoj sindroma Edema zahteva uporabo diuretikov. Pri kronični ledvični izpad se uporabljajo diuretika za odstranjevanje sindroma znoja in odpoved dihal.

Z obrazci:

  • Razprši žadski sindrom - antiagregenti, hipotenzivna zdravila, diuretika;
  • Razpršen nefrotski sindrom - zahteva celovito zdravljenje z uporabo hormonov in citostatike.

Merilo za učinkovitost zdravljenja je odsotnost edema, zmanjšanje krvnega tlaka, normalizacija kazalnikov urina in krvi.

Možni zapleti

Možni zapleti za glomerulonefritis so:

  • Razvoj kronične odpovedi ledvic;
  • Respiratorna in kardiovaskularna napaka;
  • Bad Prognostic znak - vztrajna arterijska hipertenzija;
  • Starejši starost;
  • Hitro napredovanje simptomov je vzpon Edema, izgovorjene proteinurije, Hematuria.

Velikost: px.

Začnite prikazati od strani:

Transkript.

1 1 Klinične smernice za diagnozo, zdravljenje in napoved membrannoproliferativnega razvijalca glomerulonefritis: Raziskovalni inštitut za nefrologijo prvega St. Petersburškega državne medicinske univerze. Acad. I.P.Pavlova (2013) Avtorji: Smirnov a.v. D.M., profesor, nefrolog Dobroronov V.A. D.M., profesor, nefrolog Sivovsky V.G. St.N., Patomorfolog Trofimko I.I. Ph.D, izredni profesor, nefrolog Pirogkov i.a. M.N.S., Patomorfolog, Specialist v imunomorfologiji Kayukov i.g. D.M., profesor, nefrolog, klinični fiziolog lebedev k.i. M.N.S., Patomorfolog, Imunomorfolog

2 2 Metode za ocenjevanje moči priporočil in stopnjo njihovih napovedi, ki se uporabljajo pri pripravi podatkov kliničnih priporočil * V skladu s priporočili so priporočila razdeljena na tri kategorije pri zmanjševanju naročila: raven 1 (strokovnjaki priporočajo); 2. stopnja (ponudba strokovnjakov); "Neznani ravni" (tabela 1). Sila napovedi priporočil je razdeljena na 4 ravni (tabela 2). Tabela 1. Ocena Priporočila o električni energiji Stopnja 1 "Strokovnjaki priporočajo" raven 2 "Strokovnjaki menijo, da" "nediferencirana raven" ne ocenjena - NG Ocena priporočil od bolnikov Velika večina bolnikov, ki bi bile v takem položaju, bi raje sledila priporočenim Način in le majhen del teh, bi zavrnili to pot večino bolnikov, ki so bili v podobnem položaju, bi rekli, da bi sledili priporočeni način, vendar bi pomemben del zavrnil to pot od zdravnika v ogromno Večina njihovih bolnikov bo priporočljiva, da natančno sledi tako za različne bolnike sledi izbranimi različnimi možnostmi za priporočila, ki so primerne za njih. Vsak bolnik potrebuje pomoč pri izbiri in odločanju, ki bo ustrezal vrednotam in preferencam tega bolnika. Nadaljnje sklicevanje na priporočilo se lahko sprejme kot standard za medicinsko osebje v večini kliničnih razmer, priporočila bodo verjetno zahtevale razprave s sodelovanjem Vse zainteresirane strani, preden jih naredijo v kakovosti kliničnega standarda, se uporabljajo v primerih, ko je osnova priporočila je skupni občutek raziskovalcevEspert ali ko je obravnavana tema ne omogoča ustrezne uporabe sistema dokazov, ki se uporablja v klinični praksi.

3 3 Tabela 2 Stopnje napovedovalca Priporočila Nivo Karakteristika Pomen / Opis Raven Opis Visoki strokovnjaki so popolnoma prepričani, da je pri izvajanju tega priporočila opazovani učinek skoraj povsem zapletčen s pričakovanji. Zmerni strokovnjaki pričakujejo, da bo pri izvajanju tega priporočila najverjetneje blizu pričakovanega učinka, vendar ne izključuje možnosti, da se bo bistveno razlikovala od njega. Z nizko predvidenim učinkom se lahko bistveno razlikujejo od pravega. E zelo nizka učinka napoved izjemno nezanesljiva in se pogosto razlikuje od pravega. Opomba: * Oblikovana v skladu s kliničnimi smernicami KDIGO. ODDELEK 1. Opredelitev membrannoliferacijskega glomerulonefritisa. Terminologija. Priporočilo 1.1. Membranoproliferativni glomerulonefritis (MBPGN) je generični izraz ("morfološki sindrom"), ki združuje skupino glomerulopatije, ki ima podobno morfološko sliko v lahki mikroskopiji biopsije, vendar se razlikuje v etiologiji, patogenezi, imunohistokemični in ultrastrukturni (elektronska mikroskopija) parenhim (ng). Komentar Trenutno se dosežejo pomembni uspehi pri razumevanju etiologije in zlasti patogeneze MBPGN, ki omogočajo to morfološko obliko kot zelo nehomogeno skupino bolezni. Prejšnje ideje o klinični delitvi MBPGN v idiopatsko (z neznano etiologijo) in sekundarnih oblik se ohranjajo, slednji pa prevladujejo. V zvezi s tem je treba podatke o stanju o razširjenosti IPGn v prebivalstvu prevzeti previdno. Po velikih morfoloških registrih v zahodnoevropskih državah se razširjenost MBPGN razlikuje od 4,6% na 11,3%, v Združenih državah pa ne presega 1,2%, kar predstavlja približno 1 6 oseb za 1 milijon ljudi. Nasprotno, v državah vzhodne Evrope, Afrike in Azije, razširjenost MBPGU po nekaterih podatkih doseže 30%, ki so povezane z večjo razširjenostjo okužb, prvič, virusni hepatitis B in C. Aktivne ukrepe za Zdi se, da preprečevanje okužb pojasnjuje eksplicitni zastopnik v zadnjih letih težnja, da se zmanjša razširjenost MBPGN v večini regij

4 4 V svetu, kljub temu, MBPGU ostane 3. in 4. na računu, povzroča terminal ledvic odpoved (TPN) med vsemi drugimi oblikami primarnega glomerulonefritisa. Sinonime izraza membranoproliferacijski glomerulonefritis so mesangiokapilnarno glomerulonefritis, in v domači literaturi, membrannoznoliferacijski glomerulonefritis. Prednostno je treba upoštevati izraz membranobroliferativni glomerulonefritis. Oddelek 2. Klinična predstavitev priporočila MBPGN 2.1. Klinična predstavitev MBPGN (ledvične sindrome) je identična za idiopatsko (z neznano etiologijo) in sekundarnimi različicami bolezni (1b). Priporočilo 2.2. Z naravo klinične slike je nemogoče napovedati morfološki tip MBPGN (1B). Priporočilo 2.3. Klinična diferencialna diagnoza MBPGU najprej temelji na polni in zanesljivi izključitvi vseh možnih recikliranih vzrokov (tabela 3, 4) (ng). Komentar: Kljub patogenetski in morfološki heterogenosti MBPGN je klinična predstavitev iz ledvic identična. Pol bolnikov imajo pred kratkim zgodovino navodil (do enega tedna), doživela okužbo zgornjega dihalnega trakta. V nekaterih primerih se klinični pojav razkrije s sifarginskim makrohematuriji, ki omogoča diferencialno diagnozo z iga-nefropatijo. Med kliničnimi simptomi prevladujejo: arterijska hipertenzija, ki je zabeležena v prvem nastopu, več kot 30% bolnikov, vendar se sčasoma razvija od skoraj vseh bolnikov, včasih pridobivanje malignega toka; Makro- in mikrohematurija (skoraj 100%); Visoka proteinurija (nefrotična); Postopno zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije (SCF). Vodilni klinični sindrom v nastopu bolezni pri 20 30% primerov je predstavljen z ostrim ali hitrim nefrotskim sindromom (OnS, BPNS). V prvem primeru je potrebna diferencialna diagnoza z akutnim post-tretokokokompološkim glomerulonefritis, zlasti ker se 20 40% primerov MBPGN izkaže, da je visoko titriter ASL-O, v drugem primeru, diferencialna diagnoza z anti -GBM Jade, naknadni viskulitis in trombotične mikroodgije. 40 70% bolnikov razvije nefrotski sindrom od samega začetka (če ni, večina bolnikov se pojavi kasneje, v 10 20% primerov

5 5 Opombe Ponavljajoče se makrohematurija (pogosteje syfarinhit). Vendar pa je mogoče registrirati 20 30% bolnikov (praviloma po naključju) samo spremembe v celotni analizi urina v obliki kombinacije proteinurije z mikrohematurijo in jeklenko (izolirano s sindromom urina). Pri vseh bolnikih z ONS, BPNS in v 50% primerov, z drugimi variantami klinične predstavitve, se zmanjša zmanjšanje SCF (z BPNS Progressive) in Multi-Station motnje cevastih funkcij (zmanjšanje koncentracije sposobnosti Razkrivajo se ledvice, aminokidurij, glukosurija, hiperkalemija itd.). Po klinični sliki škode ledvic je nemogoče napovedati vrsto MBPGN ali izrecno o svojem razumu. Pogosteje (do 80% vseh primerov) je diagnosticirana imunoglobulin-pozitivna IBDG tipa I, ki so bolna od ljudi vseh starosti in spola. Imunoglobulin-pozitivna varianta tipa MBPGN III se pokaže manj pogosta (5 10%). Trenutno je med nefrologi, je soglasje proti idiopatski, imunoglobulin-pozitivni MBPH tipa I (manj pogosto tipa III), katerih diagnoza se lahko vzpostavi šele po izključitvi sekundarnih vzrokov (tabela 3). Na klinični sliki s 3-antigetivni glomerulopatijo, praviloma, klinični in laboratorijski simptomi osnovne bolezni prevladujejo v prvem nastopu (tabela 4) v kombinaciji z akutno škodo ledvicam, najpogosteje, v obliki BPNS. Šele po izteku akutnega obdobja, visoke proteinurije, mikrohematurij ali oblikovan nefrotski sindrom. Klinična diagnoza bolezni gostih depozitov (BPD) se olajša, če se poleg sindromov ledvic, pridružene države odkrijejo v obliki pridobljene delne lipodistrofije in / ali distrofije makularne mrežnice (glej spodaj). Oddelek 3. Morfološka in imunomorfološka diferencialna diagnostika Priporočila MBPGN 3.1. Za diagnozo MBPGN v skladu s svetovnimi standardi, kombinacija več metod morfološke študije življenjske biopsije ledvic tkiva, in sicer lahke mikroskopije, imunomorfologije, ultrastrukturne analize (prenosnega elektronske mikroskopije) (ng). Priporočilo 3.2. Za izvedbo lahke optične raziskave nefrobioptatov, je treba izvesti naslednje slike na parafinskih odsekih: hematoksilin in eozin, triklomalno slikarstvo v Massune, PA-reakcija, Kongo-usta, Barvanje za elastična vlakna in fibrin (ABOG) (1a).

6 6 Priporočilo 3.3. Za imunomorfološke raziskave je potrebno uporabiti naslednja protitelesa za identifikacijo diagnostično pomembnih epitopov: IGA, M, G, lahke verige Lambda, Kappa in fibrinogena, dopolnjevanje frakcij C3, C1G, C2 in C4 (2b). Priporočilo 3.4. Na podlagi teh ultrastrukturnih analiz (elektronska mikroskopija) je treba razlikovati: membrani tipa I, bolezni gostih depozitov in membraneproliferativnega glomerulonefritis III tipa (1a). Priporočilo 3.5. Morfološka diferencialna diagnoza MBPGN se izvaja na podlagi podatkov iz imunomorfologije in elektronske mikroskopije (1a). Priporočilo 3.6. Rezultat morfološke diferencialne diagnoze bi morala biti vzpostavitev naslednjih patogenetskih variant MBPGN: imunoglobulin-pozitivne, C3-pozitivne vrste IBDGN I ali III, imunoglobulin-negativne, C3-pozitivne vrste I ali III. , Imunoglobulin- in C3-negativni MBPGN (1a). Priporočilo 3.7. Pri izvajanju imunomorfološke študije je treba obravnavati kot diagnostično znatno intenzivnost odlaganja zdravila reakcije na imunoglobuline A, m, g v strukturah glomerul 2+, tako s fluorescentno in na svetlobno optično ( V preneseni svetlobi) mikroskopije (Imunoglobulin-pozitivna različica MBPGN). Preostale možnosti za intenzivnost odlaganja zdravila reakcije na imunoglobuline (manj kot 2+) je treba šteti za negativno (imunoglobulinsko negativno različico MBPGN) (2b). Priporočilo 3.8. Pri izvajanju imunomorfološke študije je treba obravnavati kot diagnostično znatno intenzivnost odlaganja reakcijskega produkta na C3, komplementarno frakcijo v strukturah glomerul 2+, tako s fluorescentno in lahka optično (v preneseni svetlobi) mikroskopije (C3-pozitivna različica MBPGN). Preostale možnosti za intenzivnost odlaganja zdravila reakcije na imunoglobuline (manj kot 2+) je treba šteti za negativno (C3-negativno različico MBPGN) (2b). Priporočilo 3.9. V odsotnosti ultrastrukturne analize (elektronska mikroskopija) je treba forfološko diagnozo oblikovati na podlagi te lahke mikroskopije in imunomorfologije (2b). Priporočilo za svetlobno mikroskopijo in imunomorfologije je treba razlikovati po treh možnostih za MBPGN (2b): Imunoglobulin- in C3-pozitivna MBPGN; C3-glomerulopatija; Imunoglobulin- in C3-negativni MBPGN. Priporočilo Izraz C3-glomerulopatija pomeni imunoglobulin-negativno in C3-pozitivno MBPGN, ki obsega 2 obrazci MBPGN, ki se lahko z dodatno ultrastrukturno analizo pojasni kot: imunoglobulin-negativni, C3-pozitivni IBHPH tipa I ali III ali bolezen gostih depozitov (1a). Komentar. Glavne morfološke značilnosti lahke mikroskopije predstavljajo širjenje celic in glavna snov mezangium in zgoščevanje sten kapilarov (bazalne membrane), ki so pogosto izpostavljene psevdo-sedukciji z tvorbo baze dvojnega vezja membrane

7 7 (pojav "tramvaj"). Mehanizem oblikovanja druge bazalne membrane je povezan z interpozicijo (uvod) merjenja mesangiocitov v poddepoličnem prostoru, kjer proizvajajo novo osnovno snov z endoteliociti v sodelovanju z endotelociti, ki se nahajajo znotraj intracapilarne membrane. Poleg širjenja rezidenčnih celic se opazimo infiltracija glomerov z nevtrofili in makrofagi (eksudativna sestavina vnetne reakcije). Pomembno je omeniti, da se stopnja resnosti proliferativnih in ekvigalnih sprememb se lahko razlikuje od priložnosti. Torej, v nekaterih pripombah, se lahko te spremembe osredotočajo na naravo (tj., Del dušil lahko ostanejo nedotaknjeni). Verjetno je, da lahko v tem primeru govorite o prvem nastopu bolezni. V drugih opazovanjih so najpogosteje opažene, se morfološke spremembe razpršene. Obstajajo tudi primeri regresije razpršenih sprememb v žariščih, na primer, ko odpravite sekundarni vzrok glomerulopatije. V 10% vseh primerov MBPGR se lahko v zraku evidentirajo za več kot 50% glomerov, saj preslikavo resnosti aktivnosti proliferativnega eksekvi reakcije. Praviloma je v tem primeru klinično omenjeno sindrom Jade (BPPS). Izrazitene proliferativne spremembe v mezangiju zelo pogosto vodijo do ločitve bleščic kapilarov zanke na ločenih svežnjih (Lobulas), ki daje glomerulovo strukturo zmedenosti. Prej so podobne spremembe razvrščene kot posebna oblika polnjenja MBPGN. Danes se lopulacija glomerula šteje za eno od variant patološkega procesa, ki odraža resnost proliferativne reakcije in, po možnosti povezanosti s trajanjem toka MBPGN. Kot nadaljnje napredovanje, območje hipercellularnosti mezangija nadomesti z matriko in skleroza luskanja se razvija. V tej fazi lahko patološke spremembe posnemajo z nodularno diabetično glomerosklerozo. Spremembe v plovilih odražajo trajanje in resnost pretoka arterijske hipertenzije. Morfološke spremembe celic tubules in interstice so običajno bistveno izražene, praviloma ne korelacijo z glomerularnimi lezijami, temveč so povezane s kliniko z disfunkcijo ledvic. Podrobnejša značilnost morfoloških sprememb v MBPGN je možna le v razvojni analizi, ki

8 8 Omogoča poudarjanje treh vrst MBPGN. V tipu I, podzemni in mesangium depoziti se razkrijejo pod elektronsko mikroskopijo. Na MBPGN tipa II, so opazili intramembranske elektronske posode zabojniki, ki lahko dajo membrano na vrsto "svežnje klobas", in pa so prisotni tudi depoziti mezangium. Poleg pod-elementarnega III III III, se supepelialnih (podpodododelovalnih) depozitov (podtip burkholder a) evidentirajo, v nekaterih primerih, bazalna membrana nastane v bližini podnožjih depozitov (morfološka slika spominja na membransko nefropatijo), skupaj s prisotnostjo intramimbruta Depoziti (kot pri tipi II II tipa II), slednji dajejo Lamina Densa neenakomerni videz (prepir A in Anders podtip). Poudarjamo, da s svetlobno mikroskopijo ni tipičnih morfoloških znakov, ki bi napovedali diagnozo ene od treh vrst MBPGN za elektronsko mikroskopijo. Poleg tega se z BPD, le v 25% primerov s svetlobno mikroskopijo, tipični znaki MBPGN (opisane zgoraj) zaznajo; 44% je diagnosticirano z mesungilation rolling glomerulonefritis, pri 17% glomerulonefritis z vdolbino, v 11% - akutni eksudativen proliferativni glomerulonefritis, in v 3% primerih morfološki znaki niso primerni za razvrstitev. Mnogi raziskovalci pazijo tudi na obstoj sklopa prehodnih tipov v elektronski mikroskopiji, kar pomeni, da celo ultrastrukturna analiza ne zagotavlja končne diagnoze. Zato je bila trenutna klasifikacija MBPGN temelji na informacijah o imunopatogenezi, ki jih je mogoče presojati po podatkih imunomorfologije (imunohistokemija) ledvične biopsije. Na podlagi analize depozitov (depozitov) v bioptatu ledvic imunoglobulins in dopolnjevanje frakcij, imunoglobulinpozitivni in imunoglobulin-negativni MBPGN so izolirani (sl. 1). Prisotnost imunoglobulinov in komplementa C3-frakcije označuje imunocomplex različico MBPGN, ki je značilna aktiviranje sistema dopolnilnika s klasično potjo. Posledično, poleg globulins in s tremi epins dopolnila v ledvičnem bioptatu, frakcije dopolnila C1 Q, C2, C4, značilnost klasične poti aktiviranja dopolnila, zaznajo. V imunoglobulin-negativni MBPGN, ki opredeljuje pozitivno reakcijo na dopolnitev C3-frakcije v odsotnosti frakcij

9 9 C1 Q, C2, s 4 bo prikazano aktiviranje dopolnila na alternativni poti. Že na podlagi teh podatkov je mogoče oblikovati predhodno diagnozo C3-pozitivne glomerulopatije ali C3-glomerulopatije, ki se dodatno uporablja elektronsko mikroskopijo, je mogoče pojasniti kot pri vrsti 3-SCPS I ali III ali bolezni gostih depozitov ( Slika 1).

10 10 Glede na dejstvo, da z BPD, lahka optična morfološka slika morda ne vključuje značilnosti znakov MBPGN (glej zgoraj), je dovoljena diagnoza C3-glomerulopatije, vendar še enkrat poudarjamo, da ne bi smeli deponirati Imunoglobulini, C1G in C4 komplementarne frakcije, in intenzivnost odlaganja reakcijskega produkta na C3 - delež komplementa mora biti vsaj 2+. Odsotnost imunoglobulins v imunomorfološkem pregledu in negativni odziv na s 3 dopolnilo krmo (manj kot 2+) bo omogočilo diagnosticiranje C3-negativne glomerulopatije. Oddelek 4. Klinična in patogenetska in laboratorijska diagnostika Priporočila MBPGN 4.1. V skladu z izrazom Idiopatska MBPGG pomeni imunoglobulin- in C3-dopolnilo-pozitivno varianto IBen I ali III tipov neznane etiologije (1a). Priporočilo 4.2. Imunoglobulin-negativni, C3-pozitivna MBPGH I ali III tip in bolezen gostih vlog so posledica dednih ali pridobljenih kršitev v sistemu alternativne poti aktivacije dopolnila (1a). Priporočilo 4.3. Klinična in patološka diagnoza različnih možnosti MBPH morajo vključevati določanje splošne ravni komplementa v serumu (CH 50), kot tudi njegove serumske frakcije: C3 in C4 (1a). Priporočilo 4.4. Normalna raven C4 komplementa frakcije kaže na alternativno pot aktiviranja dopolnjevanja (imunoglobulin-negativna, C3-pozitivna MBPGN) in zmanjšanje njene koncentracije na klasični integracijski poti dopolnila (Imunoglobulin-pozitivna, C3-pozitivna MBPGN ). V obeh primerih se zmanjša splošna raven komplementa seruma (CH 50) in njegova frakcija C3 (1a). Priporočilo 4.5. Za bolj popolno sodbo o patogenezi imunoglobulina-negativnih, C3-pozitivnih MBPGH I ali III tipov in bolezni gostih depozitov, je treba določiti titer C3-jade faktorja v krvnemrumu, da razišče raven Regulativne beljakovine alternativne poti aktivacije dopolnila: dejavniki N, I, B, propernidin (1a). Priporočilo 4.6. Imunoglobulin- in C3-negativna izvedba MBPGH je treba obravnavati kot reparativno fazo vnetnega procesa zaradi primarne poškodbe endotelocitov (tabela 4) (2b). Priporočilo 4.7. Z imunoglobulin in C3-negativno različico MBPGN, koncentracija splošne ravni dopolnila v serumu (CH50) in njegovih frakcij (C3, C4) se ne spremeni (1a). Komentar imunoglobulina in dopolnitev pozitivne različice tipov MBPGN I in III (sl. 1), praviloma, je sekundarna narava in je povezana s kroničnim antigenem, cirkulacijo v krvi avtoimunskih kompleksov ali deponiranje v glomeru monoklonskih imunoglobulinov. V relativno redkih primerih, ko ni mogoče ugotoviti vzroka kronične antigemije, potrdite

11 11 Prisotnost plazemske celične oblike ali avtoimunskega postopka je dovoljeno diagnosticiranje idiopatske oblike vrste MBPGN I ali III. Vzrok kronične antigenemije, praviloma, so torpidni virusni, bakterijski, protozonski in druge okužbe (tabela 3). Patogeneza imunoglobulin-pozitivnih vrst MBPGH I in III ima skupne značilnosti. Imunskih kompleksov oblikovanih krvnega obtoka in situ zaradi kronične antigenemia (HIV), ali ki krožijo imunskih kompleksov v avtoimunskih procesov (SD, sindrom, mešani cryoglobulinemia, itd), ali imunskih kompleksov, tvorjenih v skladu parapotemiamia (monoklonskega gammapathy, limfoproliferativne bolezni) so deponiran v glomerulskih mesangijih (z velikimi velikosti), poddeljenci (s srednjimi velikostmi) ali supeptitelski (z majhnimi velikostmi). Tabela 3. Sekundarni vzroki imunoglobulina in C3-pozitivnim MBPGN A. Infekcijske virusnega hepatitisa B, virusom humane imunske pomanjkljivosti, bakterijski infektivni endokarditis abscessed septikemija okužene ventriculoatrial in ventriculoperitoneal spojev praživali malarija, shistosomiazo drugi Mycoplasma skleroderma mikobakterijski B. avtoimunska bolezen, sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom Mešani cryoglobulinemia presaditev nefropatije V. hematološke limfom rakava obolenja lympholoicosis Mgus * Meloma Meloma makroglobulinemija Valdenstrem G. Druge bolezni cirozo karcinoma (pljuča, ledvice, želodca, črevesja) sarkoidoza imunskih kompleksov aktivirati komplement s klasičnim poti, ki vključuje Complete frakcijami C1q, C2, C4 nastanek C3-pretvorbo klasične poti (C4BC2A), ki cepi C3 del na C3a in C3b od podfrakcij, čemur sledi tvorbo C5 convertise klasične integracije poti komplementa (C4BC2AS3B ) . C5-Convertise, ki deluje na komplet C5-frakcije, vodi do tvorbe C5A in C5V subimatov, in slednjih

12 12 Nazadnje vodi do tvorbe membranskega napada (MAC) (C5B-9). Subfriranje komplementa C3A in C5A, ki delujejo kemotaksično, določijo dotok na lokacijo imunskih kompleksov makrofagov in nevtrofilcev iz kroženja krvi, ki je zaradi pro-vnetnih citokinov in proteolitičnih encimov določajo tvorbo v glomeruslom ex-vnetij Odgovor. Celice za noge (endoteliocite, mesanegiocite), kot odziv na poškodbe na vnetnih citokinov in citopatskem učinku MAC (C5B-9), ustrezajo širjenju, sintezi glavne snovi (bazalne membrane, mezongium matriko) in proizvodnjo rasti Dejavniki (preoblikovanje rasti faktorja β1, thrombophargerja faktorjev). Navsezadnje se morfološki znaki oblikujejo v obliki podvojitve bazalnih membran, širjenja mesangiocitov in matrike mezangijevega matrika z lobilizacijo glorificiranja, tvorba skleroze con (Globula in Tubula Interstrations). Upoštevajte, da ima sekundarna MBPGN z NSVINK (virus hepatitisa C - virus hepatitisa C), ki ima dvojno patogenezo. V nekaterih primerih je lahko povezana z tvorbo imunskih kompleksov na antigene virusa hepatitisa C, ki se najprej položi v glomerulum (to je, in situ oblikovana), v drugih primerih gre za kroženje imunskih kompleksov mešanih krioglobulinov ( II Vrsta krioglobulinemije). Mešani krioglobulini (tytry ii) s HCV okužbo so imunski kompleksi, ki se obarvajo v hladnem, ki so sestavljeni iz IgMk-revmatoida faktorja, poliklon IgG in hepatitis C virus RNA vzrok za krioglobulinske tvorbe je nastanek klona celic v telesu (jetra , limfne vozlišča) pod vplivom virusa hepatitisa C, ki sintetizira monoklonska IGMκ (revmatoidni faktor). Prisotnost mešane krioglobulinemije, povezane z okužbo NSV, nekateri avtorji obravnavajo kot subklinsko obliko limfoma. Med imunoglobulin-pozitivnimi možnostmi MBPGN je posebno mesto v presaditve glomerulopatiji. Dolgo časa so se patološke spremembe v presajeni ledvici obravnavale z vidika mehanizmov za zavrnitev kroničnih presaditev (kronična nefrantacijska nefropatija). Trenutno nabrane znanstvene podatke, ki omogočajo dodeljevanje presaditve glomerulopatije v neodvisno klinično morfološko nosološko enoto z imunsko patogenezo. Presaditev glomerulopatija predstavlja

13 133 je začetna škoda endotelocitov z avtocitelesom na antigene razreda HLA-II, ki so prisotne na zunanji celični membrani endotelijskih celic. V akutni fazi se tako imenovani glomerulit razvija, značilen po poškodbah glomerularskih kapilarov, ki se preselijo iz kroženja krvi, mononuklesarjev in nevtrofilcev. Ostra, eksudativna reakcija v glomerularni (glomerulit) se nadomesti z reparativno fazo, v katero se pojavi širjenje in širitev mezangijske matrike, podvajanje bazalnih membran in morfološke slike med lahkim mikroskopijo postane podobna imunoglobulin-pozitivni MBPGN . V imunofluorescence je odlaganje po C4D dopolnilo frakcije frakcij dopolnila registrirano vzdolž izdelka za aktivacijo C4D dopolnila, vendar tudi odsotnost C4D depozitov ne bo nasprotovala diagnosticiranju presaditve glomerulopatije. Etiologija imunoglobulina-negativnega, C3-pozitivnega glomerulonefritisa, imenovana C3-glomerulopatija, je pojasnjena z uvedbo alternativne poti aktiviranja dopolnila in kršitve terminalne faze MAC (C5B-9). Kršitev običajne fiziologije alternativnega načina aktivacije dopolnila je lahko posledica mutacije genov različnih dejavnikov sistema dopolnila, ali za nošenje pridobljenih. V slednjem primeru se avtointicilode oblikujejo v telesu do regulativnih dejavnikov aktiviranja dopolnila z alternativno potjo. Kemijska struktura depozitov na C3-glomerulopatiji ni popolnoma ugotovljena, vendar je ugotovljeno, da so sestavljene iz glikosocaminoglikanov z vključki komplementa C3B frakcije, njenih degradacijskih produktov (IC3B, C3DG, C3C), kot tudi komponente poppy (C5b-9). V nasprotju s klasično potjo aktiviranja dopolnjevanja, ko se kaskadne reakcije, ki jih uvajajo imunski kompleksi, za alternativno pot in konstantno, vztrajno aktivnost nizke stopnje, ki je sestavljena iz nastajanja majhnih količin frakcije C3B, zaradi Spontana hidroliza povezave C3-protein Thio-ester. Delež C3B, ki je nastal v majhnih količinah, je nadalje povezan z membranami različnih celic, vključno z membranami patogenih mikroorganizmov, ki je fiziološki pomen te reakcije. Da bi preprečili prehod te spontane aktivnosti na neizkoriščeno reakcijo (Cascade), obstaja celoten sistem regulativnih dejavnikov (beljakovin), ki delujejo na različnih ravneh.

14 14 Kaskadna reakcija, zlasti pri tvorbi C3 in C5-Converze. Faktor "H" (CFH) prispeva k razpadu spontano generira C3-pretvorba alternativne poti (C3BBBB) in skupaj s faktorjem "I" (CFI) (za katero je CFH sofaktor) vodi do inaktivacija pododstavka C3B. V ureditvi sistema aktivacije dopolnila na alternativni poti v kroženju krvi (regulatorji "tekoče faze") sodeluje tudi skupina beljakovin (od 1 do 5), podobno kot beljakovin, povezanih s faktorjem H, je prav tako vključeni (CFHR 1-5 komplementarni faktor H, povezani proteini). Funkcija je končno razumljena. Menijo, da CFHR1 zavira učinek MAC, in Akcijski mehanizem CFHR5 je podoben regulativni dejavnosti faktorja "N". Vzrok za tvorbo C3-pozitivnega MBPGU, vključno z BPD, je lahko mutacije gena "H". CFHR5 monogena mutacija, podedovana z avtosomalno prevladujočo pot, je vzrok endemične ciprske nefropatije, ki je C3-pozitivna MBPGH I ali III. Opozoriti je treba, da imajo dejavniki "H" in CFHR5, ki delujejo v krvni plazmi, imajo tudi tropičnost do zunajcelularnih membran, kjer ohranjajo svojo neaktivacijsko dejavnost v zvezi z membransko-vezanim subframement komplementa C3B. Iz tega dejstva je več, pomembno za razumevanje patogeneze C3-pozitivne glomerulopatije, okoliščin. Znano je, da je lahko patogeneza atipičnih hemolitičnih-seemimičnih sindroma (AGUS) povezana z genetskimi mutacijami regulativnega faktorja "N". Vendar pa se s to boleznijo uvedba alternativne poti aktiviranja dopolnjevanja pojavlja predvsem na površini celičnih membran z endoteliociti, ne da bi vplivala na sistemsko aktiviranje dopolnila v kroženju krvi. Torej, čeprav v redkih primerih, je mogoče začetno tvorbo C3-pozitivne glomerulopatije z A-GUS, najbolj tipičen scenarij patološkega procesa pod njo je začetna škoda endoteliocitov z tvorbo glomerularskih kapilarov in le nekaj časa, ko Počapane (proliferativne) postopki se aktivirajo kot odziv celic slamic ostankov na endoteliśno škodo, morfološko sliko MBPHN (C3-negativnega in brez depozitov elektronskih depozitov) se začne oblikovati. CFHR5 ima afiniteto za glikozoaminoglikane in zato, ko se mutacija gena tega faktorja (ciprska nefropatija) pojavi začetna aktivacija alternativne poti dopolnila na glomerularni kletna membrana. Kot rezultat, C3-pozitivna MBPGN s poddepoletnim in / ali

15 15 Supepeielectric Electron Depoziti (I ali III tip). Inhibitorni učinek dejavnikov "H" in CFHR5 glede na C3B na površini glomerularne kleti, tvori fiziološko "obrambo" ledvic iz imuno-kompleksne glomerulonefritis in pojasnjuje tiste redke primere imunoglobulin-pozitivnega MBPGN ( IE IMMUNOCOMPLEX), v kateri se genska mutacije razkrijejo "N" faktor. Literatura opisuje tudi mutacije genov glavnih beljakovin sistema dopolnila. Tako, pod heterozigotno mutacijo C3-proteina, v krvni plazmi, tako mutant C3-beljakovin, in domači, sintetizirani alele genom, ki ni vključen v mutacijo. Kot posledica spontane hidrolize mutant C3-proteina, C3-pretvorbe je oblikovana, odporna na delovanje "H" faktorja, ki razdeli C3-protein, sintetiziran z običajnim genom, zaradi katerega izdelki izdelki Odpolnitev C3 frakcije se oblikuje v presežku, ki zažene kaskadni dopolnjevanje aktivacijskega odziva alternativno. Takšen mehanizem je lahko podvržen odziv glomerularni reakciji v obliki tvorbe BPD. Genetski polimorfizem faktorjev sistema dopolnjevanja, ki vodi do spremembe v strukturi beljakovin in kršijo svojo funkcijo, lahko igra tudi zadnjo vlogo v patogenezi C3-pozitivne glomerulopatije. Poudariti je treba, da ima sistem dopolnila večstopenjski sistem regulacije, zato se klinično izvaja nobena genetska mutacija ali genski polimorfizem. V večini primerov je skupni učinek zunanjih okoljskih dejavnikov potreben za oblikovanje gensko programiranega fenotipa. Poleg tega bi morali takšni izzivi vključevati okužbe in morda druge razloge (življenjski slog, prehrana, kronična zastrupitev, sočasne bolezni itd.). Potrditev omenjenega, lahko služijo, dobro znani zdravnik, primeri sipharginic macrohematuria pod MBPGN. Vzrok za pridobljene kršitve v sistemu sistema regulacije sistema alternativne poti aktiviranja dopolnila je oblikovati v telesu avtomatanuna do regulativnih beljakovin (dejavniki H, B, itd) ali glavnih frakcij dopolnila. Najbolj znan in študiran C3-nephritski faktor (C3NEF), ki je avtointilee (IgG) do C3-Convertise (C3BBBB) alternativne poti aktiviranja dopolnjevanja. Pritrjevanje avtoantiboda na C3-Convertise je bolj odporno na delovanje

16 16 Regulativni proteini (CFH, Factor I, CFHR 1-5), ki podaljša čas njegovega kroženja v krvi. Rezultat neregulirane C3-Converzijeve dejavnosti je aktiviranje dopolnila s postopnim izčrpanostjo bazena C3-frakcije in zmanjšanje njegove koncentracije v krvni plazmi. C3NEF je zaznan pri 86% bolnikov z BPD in pri 49% bolnikov s C3-pozitivnim glomerulonefritisom, vendar niso vsi bolniki združeni z zmanjšanjem komplementa C3-frakcije, ki kaže na obstoj drugih regulativnih mehanizmov v organu, ki nasprotuje C3NEF. S prisotnostjo uvedbe alternativne poti aktiviranja dopolnila sta dve državi povezani z BPD, ki je pogosto povezana s to boleznijo. Prvo je predstavila pridobljena delna lipodistrofija (pridobljena delna lipodistrofija), klinično značilna postopoma (za več let), simetrična izguba subkutanih maščobnih vlaken v smeri »CefalokAVal«, ki se začne od obraza, vratu, rok, prsnega koša. V zaključni fazi je lahko vpletena podkožna maščobna vlakna spodnjih okončin. Menijo, da C3NEF povzroči aktiviranje dopolnila na celični površini adipocitov, kar vodi do smrti z apoptozo. Drugi pogoj je značilna tvorba belkastih-rumenih "prijateljev" (plakete) v pigmentnem lupini mrežnice. Vizualno sliko dna oči in klinični potek istega kot distrofija mrežnice starosti. Menijo, da je vodilni patogenetski mehanizem tega procesa kršitev lokalne regulativne dejavnosti dejavnika "N". V elektronski mikroskopiji materiala za obdukcijo (mrežnico očesa) se elektronsko-gosta depozite zaznajo vzdolž bazalnih membranskih membranskih cepilanih mrežnih lupin. Zaradi choroidal neovaskularizacije, se razvija sčasoma, obstaja postopoma izguba vida. Razlog za dejstvo, da je v enem primeru C3-pozitivne glomerulopatije oblikovana morfološka slika tipa MBPGN I ali III, EHF pa se odkriva v drugi, ostaja nepojasnjena. Očitno je heterogenost genetskih mutacij pomembna, začetna lokalizacija procesa, stopnja aktiviranja sistema dopolnila. Aktiviranje alternativne poti dopolnila, kot je navedeno zgoraj, se lahko vključi tudi v primerih primarnega imunocomplex mehanizma škode, še posebej, če glavnega patološkega procesa spremlja genetski polimorfizem regulatornih beljakovin (CFH, CFI) genov. Z monoklonsko gamabapatijo, ko

17 17 Od katerih se običajno oblikuje imunoglobulin-pozitivni MBPGN (za katero je značilna klasična integracijska pot dopolnila), je bila druga pot patogeneze nedavno odprta. Izkazalo se je, da lahko monoklonski imunoglobulin deluje kot protitelo za faktor N in na druge regulativne beljakovine, kar vodi do uvedbe alternativne poti dopolnila in na tvorbo C3-pozitivne glomerulopatije. Etiologija imunoglobulina- in C3-ne-agantacijskega MBPGN je v primarni lezij endoteliocitov (trombotic mikroodgij, maligne hipertenzijo sindrom itd.), Ki mu sledi reparativna faza v obliki proliferativnih sprememb v glomerulumu, ki jo je označil svetloba - optični kot MBPGN. Ko elektronska mikroskopija v teh primerih ni vlog elektronov, zato vrsta MBPhN ni mogoča (sl. 1, tabela 4). Tabela 4 Vzroki imunoglobulina in 3-Completeger negativni MBPGN trombotični trombocitopenični vijolični atipični GUS, povezan z motnjami v ureditvi dopolnilnega antifosfolipidnega sindroma droge droge nefropatije po presaditvi kostnega mozga celice sevanje nephriti C3-negativna glomerulopatija z največ bolezni, navedenimi v tabeli. 4, gre za poškodbe endoteliocytes v akutni fazi, ki jih manifestira z otekanjem, mezangiolizis razvija, fibrin krvi grozdi so oblikovani v kapilarjih. Akutna faza poškodb se nadomesti z reparativno fazo, označeno z odzivom LED celic GULM. Obstaja povečanje MATRIX MATRIX MESANGIUM in širjenje mezangenih celic, se pojavijo membrane obeh morilcev, tj. Oblikovana je morfološka slika MBPGN.

18 18 V redkih primerih genetske anomalije pomanjkanja α-1-antitripexina, se mutant beljakovin Z sintetiziramo v jetrih, ki pade v glomere s kroženjem krvi, je poliimizirana in substraradeddestendelet. Z-beljakovinski depoziti so vzrok za odziv celic za rezidenčne celice GULP, ki na zadnji stopnji vodi do tvorbe morfološke slike MBPGN s svetlobno mikroskopijo. Diagnozo lahko pojasnite z imunofluorescenco z uporabo posebnega antiseruma do Z-beljakovin. ODDELEK 5. Zdravljenje priporočila Idiopatske MBPGN 5.1. Pri reševanju vprašanja narave patogenetske terapije idiopatske MBPGU je treba upoštevati vodilni klinični sindrom in podatke o morfološki študiji ledvičnih biopsij (ng). Priporočilo 5.2. Imunosupresivna terapija za idiopatske MBHHS je prikazana samo v primerih z nefrotskim sindromom, s počasnim progresivnim, a enakomernim padcem funkcije ledvic, kljub nefroprotektivni terapiji ali s hitrim žadom sindrom (2D). Priporočilo 5.3. Najbolj optimalna shema imunosupresivne terapije IDYPTHIC MBPGN z nefrotskim sindromom ali pri počasnem progresivnem padcu funkcije ledvic je uporaba ciklofosfamida (2-2,5 mg / kg / dan) ali mikovikofenolata mofetile (1,5-2 g / dan) v kombinaciji s prednizonom (40 mg / dan) z izmenično shemo. Trajanje zdravljenja mora biti vsaj 6 mesecev (2D). Priporočilo 5.4. Z idiopatsko MBPGN s hitrim prehodom nephirtic sindrom, je prikazana plazmafereza (3 litre plazme za sejo 3-krat na teden), metilprednizolonska impulza terapija (0,5-1,0 g / dan 3 dni) in nadaljnjo podporo imunosupresivne terapije po shemi ( Glejte REC. 5.3) (2D). Komentar o taktiki zdravljenja imunoglobulin-pozitivnega idiopatske MBPGN trenutno ni enotnega stališča. Pri reševanju vprašanja narave patogenetske terapije idiopatske MBCHN je potrebno upoštevati klinično možnost bolezni (vodilni klinični sindrom) in podatke o morfološki študiji biopsije ledvic. Če klinična slika prevladuje izolirani s sindromom urina (je) ali sindrom rekuriranja makrohematurije, nato omejen na renoprotektorsko zdravljenje (IAPF, pri 1 antagonistah, statini, prehrani) in si prizadeva za popolno normalizacijo krvnega tlaka (ne višja od 130) / 80 mm Hg. Umetnost.). Če ima bolnik subnetprotični proteinurij (manj kot 3,5 g / dan) in zmanjšanje delovanja ledvic na raven HBP 3 4 umetnosti. in za morfološke raziskave

19 19 Izrazita tubula-intersticijska skleroza se razkrije, Aspirin (975 mg / dan) in DIPYRIDAMOL (325 mg / dan) se lahko imenuje (775 mg / dan) (baza dokazov takšne terapije je odsotna). V primeru nefrotskega sindroma in progresivnega poslabšanja delovanja ledvic se uporablja kombinacija ciklofosfamida (2-2,5 mg / kg na dan) ali mikovino mofetile (1,5-2 g / dan) v kombinaciji z nizkimi odmerki prednizolona (40 Mg / dan) bolje glede na izmenično shemo za 6 mesecev (priporočila KDIGO). Ko je BPTSS z lunalno, plazmaferezo, impulzno terapijo metilprednizolon, se priporoča, z naknadnim peroralnim vnosom ciklofosfamida v kombinaciji s prednizonom (cm. Glej zgoraj). Poudarjamo, da se ukrepi z vsemi kliničnimi različicami toka MBEN vedno poteka ob prenosu. ODDELEK 6. Zdravljenje sekundarnega priporočila MBPGN 6.1. V sekundarnih oblikah MBPGU je glavna usmeritev zdravljenja terapija osnovne bolezni (tabela 3, 4) (1a). Priporočilo 6.2. Uporaba imunosupresije v sekundarnih formacijah MBPGN je dovoljena le v primerih s hitrim žadom sindrom (2B). Komentar. Z imunoglobulin-pozitivnim MBPGN, najprej je treba vzpostaviti ali izključiti sekundarni vzrok bolezni (tabela 3, 4). S sekundarnimi oblikami MBPGN, je glavni pogoj ostaja zdravljenje osnovne bolezni. To še posebej velja za okužbe. Z HCV, povezanim MBPGN s HBP 1 in 2 žlici. Ne glede na patogenezo (nekoroglobulinemije ali krioglobulinemične variante) prve linije terapije je uporaba pegiliranega interferona alfa in ribavirina v običajnih odmerkih, ob upoštevanju virusa genotipa. Pod HBP 3, 4 in 5 žlica. (Ne glede na dializo terapijo) Priporočljivo je: pegiliran interferon alfa 2a: 135 μg subkutano 1 čas na teden ali interferon alfa 2b: 1 μg / kg subkutano enkrat na teden. Po najnovejših priporočilih je treba Kdigo Ribavirin uporabljati previdno pri SCF< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 limfocitov, ki proizvajajo krioglobuline (375 mg / m 2 1 Čas na teden 4 tedne). Tabela 5. Zdravljenje okužbe z virusnim hepatitisom C v skladu s fazami faze HBD (KDIGO) HBS Interferona A Ribavirin B 1 in 2 POGITATED IFNA -2A: 180 μg P / K Tedensko pegilirano IFN-2B: 1,5 μg / KG N / K Tedenski mg / dan razdeljen na dva odmerka 3 in 4 pegiliran IFNA -2A: 135 μg P / K Tedensko pegilirano IFNA -2B: 1 μg / kg P / K Tedensko * 5 Pegilirano IFNA -2A: 135 μg P / K Tedensko pegilirano IFNA -2B: 1 μg / kg P / K Tedensko * RSKF Ocenjena presenetljiva hitrost filtra, IFN - interferon; n / k subkutano. In bolniki z genotipi 1 in 4 bi morali prejeti zdravljenje IFN 48 tednov, če je zgodnji virusni / virološki odziv dosežen 12 tednov (zmanjšanje titra virusa\u003e 2 dnevnika). Dvigi 2 in 3 bi morali prejeti terapijo za 24 tednov B Bolniki z genotipi 2 in 3 bi morali prejeti 800 mg / dan na stopnjah 1 in 2 HBS. Okuženi bolniki z genotipi 1 in 4 morajo prejemati Mg / dan na stopnjah 1 in 2 HBP * od časa, da objavi smernice KDIGO na hepatitis C pri bolnikih z HBS, se je navodilo za uporabo zdravila spremenilo in je zdaj dovoljeno sočasno / Skupna raba ribavirina pri bolnikih s standardami HBP 3 -5, če so neželeni učinki izraženi kot minimalno in jih je mogoče popraviti. Ko je očistek (kreatinin)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 Native Factors). Če je vzrok za C3-pozitivno glomerulopatijo avtointicitode na C3-Consterise (C3NEF), regulativnih dejavnikov H, I, itd, potem je priporočljivo zdravljenje s plazmaferozo (v načinu plazmaminiranja in z uporabo nadomestne rešitve v obliki darovalca plazma in albumin). Nadalje, praviloma so prikazani glukokortikoidi ali rituksimab (blokirajo proizvodnjo avtonotibe). V zadnjem času se je delo pojavilo na visoki učinkovitosti v genetskih variantah C3-pozitivne tesnilne glomerulopatije, ki je monoklonsko protitelo dopolnilo C5-frakcije (blokira nastanek Mac). Kot je znano, je bil Ekulizumab prvotno predlagan za zdravljenje paroksizmalne nočne hemoglobinuria in atipični GUS. Z drugimi patogenetskimi različicami C3-negativne glomerulopatije je taktika zdravljenja odvisna in je odvisna od osnovne bolezni. Oddelek 7. Napoved priporočila MBPGN 7.1. Pri določanju napovedi IPGN je treba upoštevati klinične, laboratorijske in morfološke dejavnike (tabela 6) (2c). Komentar, da se natančno določi napoved za razvoj MBPGN, je težko, saj so v zadnjih letih spremenile ideje o patogenezi bolezni, zaradi česar je nemogoče uporabljati "zgodovinski nadzor". Zdi se, da je 10-letno preživetje ledvic za imunoglobulin-pozitivno MBPGN 50-60% in je odvisno od številnih dejavnikov (tabela 6), od katerih je glavni nastajanja Lunka več kot 50% glomerul. Pri C3-glomerulopatiji je 10-letno stopnjo preživetja ledvic 30-50% (z nižjimi genetskimi različicami). Pogostost povratnega glomerulonefritisa v presaditvi z imunoglobulin-pozitivnimi MBPGN v območju 18-50% (NLA haplotype B8DR3 je prognostno neugoden napovedovalec). Stopnja preživetja presadka se lahko izboljša z dodajanjem imunosupresivne ciklofosfamidne terapije. Z BDD je pogostost povratnega glomerulonefritisa od 67 do 100%. Če je vzrok BPD mutacija faktorjev plazmafereze in infuzije sveže zamrznjenega plazme pred in po delovanju presajanja ledvic.

22 Tabela. 6. napovedovalci neugodne napovedi za preživetje ledvic z imunoglobulin-pozitivnim MBEN klinično moško nadstropjem nefrotskega sindroma arterijske hipertenzije makra hematurije Odsotnost spontanega ali kliničnega remisije, ki se pogojuje med boleznijo, nizko raven HB naraščajoče kreatinin in / ali zmanjšanje SCF Nastopa bolezni morfoloških razpršenih podvajanja bazalnih membran v primerjavi z FOCANINE-CHANGING LUNISA v več kot 20% glomeruli izgovarjanje mesangium proliferacije (lobularno opcijo) Mezangium depozite in skleroza izrecno tubula- intersticijskih sprememb reference 1. durororonov V.A., Dunaeva n.v. Poškodbe ledvic in kronični virusni hepatit z // nefrologijo; 12, 4, iz Laure sh., Formu-Bachi V. atipični sindrom hemolitsko-seemic // nefrologije; t. 16, 2, s trajektom S. mešano krioglobulinemijo // nefrologijo; T.14, 1, z Appelom G.B. Membranoproliferativni glomerulonefritis - mehanizmi in zdravljenje // Prihodki nefih. 2013; 181: D Agacija V., Bomback A.S. C3 glomerulopatija: kaj je v imenu? // ledvice int. 2012; 82: Bomback A.S., Appel G.B. Patogeneza glomerulopatij in prerazvrstitve MPGN // NAT. Rev. Nefrol. 2012; 8: Bomback A.S., Smith R.J., Barile G.R. et al. Ekulisumab za goste depozitne bolezni in C3 glomerulonefritis // Clind. J. Am. SOC. Nefrol. 2012; 7:

23 23 8. KDIGO Klinična praksa Smernica za glomerulonefhritis // ledvice int. Suppl. 2012; 2 (2): Fervenza F.C., Sethi S., Glaslica R.J. Idiopatski membranproliferativni glomerulonefritis: Ali obstaja? // Nefrol Dial Transpant. 2012; 27 (12): FregoNese L., STOLK J. ADFA-1-antitripska pomanjkljivost in njena klinična konvencija // Orphanet J. Redke bolezni. 2008; 3: HOU J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et al. Proti delovni opredelitvi C3 glomerulopatije z imunofluoresiscenco // Kidy Int 2013; 25. septembra 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. Hepatitis C in ledvična bolezen: epidemiologija, diagnostika, patogeneza in terapija // Prihodi nefih. Bazel Karger 2012; 176: Pickering M.c., kuhajte h.h. Pozdravljena in glomerularna bolezen: Novi vpogled // Opi. Nefrolovi hipertensi. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V., Nester C.M. et al. C3 Glomorlopathy: Consensus Poročilo // Kidy Int 2013, 30. oktober 15. Sethi S., Fervenza f.c. Memranoproliferativni glomerulonefritis Nov pogled na staro podjetje // N. Engl. J. Med. 2012; 366: servias A., Nol L-H., Roumenana L.T. et al. Acgured in genetsko dopolnilo Acguiries igrajo ključno vlogo pri gostih depozitnih bolezni in drugih glomerovskih glomerulopatij //dhidy Int 2012; 82: Smith r.j.h., Harris C.z., Pickering M.c. Gosta depozitna bolezen // mol. Immunol. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et al. Pobiranje presaditve glomerulopathy iz lahko: dokazi iz klinično-patiološke ocene // BMC nefrologije 2012; 13: 128.


St. Petersburg 18. april 2017 E.V. Zakharova Poglavje 2: Osnovna načela zdravljenja glomerularnih bolezni Biopsije ledvične biopsije Ledvice je nujno potrebno nastaviti diagnozo, ki vam omogoča, da ugotovite

Endotelijska disfunkcija za glomerulonefit Poglavje 2 Poraz konstrukcije ledvic med mesanegialnim glomerulonefritis mezangioproliferativnega GG (mpgn) je najpogostejša morfološka oblika kronične

Zdravljenje HCV-povezanega krioglobulobulobulaznega vaskulitisa - rituksimaba ali protivirusna zdravila? Ignatova T.M., Kozlovskaya l.v., Milovanova S.YU., Chernova O.A. Prvi MGMU, poimenovan po I. Cliniko

Plazmafereza pri zdravljenju intersticijskih bolezni Lögsky V.A.Voynov, M.M.ilkovich, K.S. Karcski, O.V.Saululov, L.N.Novikova, O.P. Baranova, O.E. Raziskovalni inštitut za Pulmology SPBM Acad. I.p.pavlova.

HoodPascher sindrom, laboratorijski diagnostični algoritmi. Jubilee XX Forum "Nacionalni dnevi laboratorijske medicine Rusije - 2016" Moskva, 14. in 16., 2016 Moruga R. A., D.M. COSSACKS S.P. Sindrom.

Opoznavanje delovnega programa discipline (modul) "Primarne bolezni ledvic" 1. Namen in cilj študije discipline (modul). Namen obvladovanja modula: obvladovanje diagnostičnih metod in načel zdravljenja primarnega

Autoimmune hepatitis progresivno hepatocelično vnetje nejasne etiologije, za katero je značilna prisotnost periportalnega hepatitisa hipergamammaglobulinemije serumskih serumskih serumov

I. N. Cryoglobulinemia Leonchika kot ekstrahetacijska manifestacija kroničnega virusnega hepatitisa z znanstvenim direktorjem svetovn. Draga. Znanosti, doc. S. P. Lukashik Oddelek za nalezljive bolezni, beloruska država

Izkušnje proti B-celični terapiji membranske nefropatije Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina l.yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. Oddelek za nefrologijo PDPO MGMS. A.I. EVDokimova St. Petersburg, 2016 Membrana

Laboratorijska diagnostika revmatoloških in sistemskih bolezni s pristopom spomladi v mnogih ljudeh, revmatološke bolezni so poslabšane. Vsako leto približno 12,5 pritožbe na zdravnike na tem

Moscow Ministrstvo za zdravje Moskva Klinični algoritem za diagnostične in zdravljenje HBC Materiali za poučevanje primarne regije Zdravniki 20160919_Klinični algoritmu HBP V2.indd 1 11.16 / 16/16 12:47

Definicija glomerulonefritisa. Gensko določene imuno-posredovane bolezni ledvic s primarno lezijo glomerularnega aparata in naknadno vključenost v patološki proces vseh objektov

Bolezen ledvic (del 1). Primarni glomerulopatija (akutna post-okužba glomerulonefritis, glomerulonefritis, membranstveni glomerulonefritis, mesangioproliferativni glomerulonefritis,

Projekt RUSCCO delovne skupine za podporo zdravljenju: individualizacija podporne terapije (korekcija anemije, nevtropenija in imenovanje osteometrijskih agentov) Praktična priporočila za zdravljenje

Stran 1 od 4 izpitnih vprašanj v posebnosti R009 "Nefrologija, vključno z otroškimi" 1. Struktura ledvičnega tkiva je normalna. Strukturna in funkcionalna enota ledvic. Razvoj in malformacije

A.v. Smirnov, V.A. Durororon, a.sh. Rumyantysev, i.g. Kayukov Akutna ledvična škoda Zdravstvene novice Moscow 2015 UDC 616.61-036.11 BBK 56.9 C50 С50 Smirnov a.v. Akutna prenova ledvic

Ministrstvo za zdravje Republike Belorusija trdi prvi namestnik ministra D.L. PINEVEL 22.03.2013 Registracija 233-1212 Algoritem za identifikacijo in vzdrževanje bolnikov s kronično ledvično boleznijo

Predstavitev Granulomatoza Vegenera \u003e\u003e\u003e Predstavitev vegener granulomatoze Predstavitev Vedgeberjevega granulomatoze Enostransko odkrivanje senc majhnih vozlišč se lahko pogosto zmotite kot pljučni rak.

Ministrstvo za zdravje Republike Belorusija trdi prvi namestnik ministra D.L. Pinevich 16.02.2012 Registracija 133-1211 Postopek za zdravljenje vnetnega sindroma izterjave imunosti

Vpenjal se je mletski nefritis (HV) - poškodbe ledvic med sistemskim rdečim Lupusom (SC). VN - najhujši viscerit pri SLE, ki pogosto opredeljuje napoved bolezni, se pojavi pri 50-70% bolnikov, \\ t

Https://doi.org/10.17116/rearkh201789669-77 Kolektiv avtorjev, 2017 Spremembe v sistemu dopolnila za membranično glomerulonefritis V.A. Yurov 1, l.a. BOBROVA 1, N.L. Kozlovskaya 1, yu.v. Korobalov.

Analiza statističnega poročanja obrazca 61 "Informacije o kontingentih bolnikov z okužbo s HIV" v PFD za leto 2014 na podlagi podatkov o letni statistični obrazec 61 "Informacije o kontingentih bolnikov z okužbo s HIV"

Anemični sindrom z gemoblastoso a.v. Kolganov 2006 Anemični sindrom pri hemoblastozi. Anemični sindrom v hemoblastozi je naravni fenomen in manifestacija osnovne bolezni.

Klinične in morfološke značilnosti več mieloma (študija mielofibroza) v prvem mestu in ponovitvi bolezni GBUZ NSO "Država Novosibirsk Regionalna klinična bolnišnica", regionalni

1.2.4. Imunofenotipska diagnoza kroničnih limfoproliferativnih bolezni. Kronične limfoproliferativne bolezni (HPL) združujejo celotno skupino biološko različnih tumorjev, možnost

LOGE JADE. Sodobna klasifikacija in pristopi k zdravljenju S.N. MAMMAEV Oddelek za bolnišnično terapijo 1 GBOU VPO "Dagestan Država Medical Akademija Ministrstva za zdravje Ruske federacije" Makhachkala 2014 sistemska

1. Namen proučevanja discipline je: namen preučevanja discipline "bolezni, povezanih s kršitvami v imunskem sistemu v praksi zdravnika ambulanta-polililne elementa" je študija splošnih vzorcev

Individualni izbor zdravila za zdravljenje hipertenzije pri bolnikih z boleznimi ledvic Davydov Irina Vladimirovna izrednega profesorja Oddelka za kardiologijo NMAPO, ki jih je P.L.Shupika odnos arterijske hipertenzije in patologije

Tarife za plačilo zdravstvene oskrbe v dnevnih bolnišnicah v kliničnih in statističnih skupinah Priloga 8 k dodatni tarifni sporazum z dne 27.11.2018. Dodatek 6 k tarifni sporazum z dne 09.01.2018

Dodatek 7 k dodatni tarifni sporazum z dne 24.05.2018. Za tarifni sporazum z dne 09.01.2018 71 tarif za plačilo zdravstvene oskrbe v dnevnih bolnišnicah v kliničnih in statističnih skupinah

FGBOU v Rhinm jih. N.I. Ministrstvo za fakulteto Pirogov. A.I. Nesterova glava. Oddelek: D.M., profesor Shostak N.A. "Redki primer nespecifične aorteartherita Yakusa, ki ga je debitiral glomerulonefritis"

Zdravljenje kroničnega virusnega hepatitisa B ob upoštevanju najnovejših praktičnih priporočil (smernice) Evropskega študijskega združenja za jetra (EASB) in ameriške študije jetrne bolezni (AASLD), \\ t

Diagnostika HCC Denis Godlevsky Baku, december 2014 DIAGNOZA VRSTE Laboratorijske hitre Diagnostične protitelesne teme / neizkoriščene veverice Polymecent verižna reakcija (PCR) Gendiping fibroskaning

Ministrstvo za zdravje Republike Belorusija trdi prvi namestnik ministra R.A. 10. april 2009 Registracija 195-1208 Algoritem za diagnozo in zdravljenje kroničnega virusnega hepatitisa

Značilnosti pretoka anemičnega sindroma in učinkovitosti zdravljenja bolnikov s kroničnim poročevalcem ledvic: študent skupine 09le2 Ziborev Christina Andreevna uradniki: D.m., profesor

Tarife za plačilo zdravstvene oskrbe v dnevnih bolnišnicah za klinične in statistične skupine Priloga 6 1.1N 1.2 1.3 1.4 1 Zapleti nosečnosti, rojstva, poroda 0.83 1,0 4 990,1 7 485,1

Https://www.print.it/pediatric-rheumatology/en/intro vrnitev vročice zaradi NLRP-12 različice 2016 1. Kaj je vrnjena vročina zaradi Nalp-12 1.1 Kaj je to? Vrnitev vročice

Ministrstvo za zdravje Republike Belorusija trdi prvi namestnik ministra D.L. Pinevich 25.11.2016 Registracija 101-1116 Indukcijska metoda imunosupresije z alogenskim mezenhimom

Https://www.print.it/pediatric-rheumatology/en/intro Kaj je bolezen Blau / Juvenile Sarcoodosis različica 2016 1. Kaj je bolezen Blau / Juvenile Sarcoidosis 1.1 Kaj je to? Belli sindrom je genetski

Patogeneza sprememb imunskega stanja za HBP ali à la Guerre à la Gunre K.M.N. Scryin Anna-Polina december 2016 Glavne bojne enote so prilagojene A.K. Abbas Cellular in molekularna imunologija

Tarife za plačilo zdravstvene oskrbe v dnevnih bolnišnicah za klinične in statistične skupine Priloga 8 k dodatni tarifni sporazum z dne 20.07.2018. Dodatek 6 k tarifni sporazumu od 09.0018

Medicinska univerza na severozahodu. I.I. Mechnikov, prvi St. Petersburg Državna medicinska univerza. I.p. Pavlova Sistemski rdeči lupus z antifosfolipidom

Dodatek 6 k tarifni sporazum od 09.01.2018 116 Tarife za plačilo zdravstvene oskrbe v dnevnih bolnišnicah za klinične in statistične skupine Koeficient koeficienta je strošek zdravljenja, drgnite.

Upravljanje trombotičnih mikroangiopatskih hemolitičnih anemij s terapevtsko izmenjavo plazme, ko deluje, in ko ni terapevtska izmenjava plazme pri zdravljenju bolnikov s trombotično mikroangiopatijo

Ministrstvo za zdravje Ruske federacije Država proračunska izobraževalna ustanova višje strokovno izobraževanje "Saratov državna medicinska univerza, imenovana po V.I.

Ministrstvo za zdravje Republike Belorusije N.F. Soroka, K.A. CHIZH Ocena dejavnikov tveganja za pretok Lupus Jade in način, da upočasnijo navodila za uporabo Minsk 2011 1

Kronična ledvična bolezen Khamititov R.f. Vodja notranjih bolezni 2 kgm algoritem za diagnostiko HBS 2 Hitrost glomerularne filtracije (SCF) Creatinin Clearance (CKR) indikator, ki omogoča

Dodatek 35 k tarifam tarifne pogodbe za plačilo zdravstvene oskrbe, ki je na voljo v dnevni bolnišnici, za zaključen primer zdravljenja bolezni, ki je vključen v ustrezne klinične in statistične

Svetovalna skupina za OPP v ameriški nefrološki družbi (ASN) je bila objavljena meta-analiza ocenjevanja incidence OPP na svetu v analizi, ki je vključevala 154 študij (n \u003d 3 855 911), je bilo prikazano, \\ t

Tarife za plačilo zdravstvene oskrbe v dnevni bolnišnici v skladu s stopnjo zdravstvene oskrbe Priloga 11 k tarifni sporazumu v OMS v regiji Volgograd za leto 2018

Za vmesno certificiranje 1 semester 1. nomenklatura in klasifikacija revmatičnih bolezni. 2. Vloga nalezljivih dejavnikov pri razvoju kroničnega vnetja. 3. Osnovna terapija revmatoidnega artritisa:

Nova diagnostična merila in zdravljenje autoimunskega hepatitisa in njene različice D.T. Oddelek za notranje, tehnologijo in pulmologijo Abdurakhmanov, ki je prvi MGMU. NJIM. Sechenova Incidenca AIG Vir:

Akutni glomerulonefritis pri otrocih Angela CIUTU, \u200b\u200bOddelek Pediatrie USMF Nicolae Testemiţ Anu Akutni glomerulonefritis (jel) - akutna razpršena imunokalna bolezen ledvic, večinoma glomeruli,

GBOU VPO "Jugm" Ministrstvo za zdravje Rusije kroničnega glomerulonefritisa in nosečnosti Ilyicheva O.E. Določanje koncepta skupine glomerulonefritis, vključno z boleznimi glomerularne ledvic z imunskim mehanizmom lezije, \\ t

Ministrstvo za zdravje Republike Belorusije N.F. Soroka, a.k. Tushina, K.A. Chizh napoveduje verjetnost razvoja sekundarne amiloidoze ledvic pri bolnikih z revmatoidnim artritisom navodila za uporabo

Sl. 23. Pripadnost T-celic večine patoloških limfocitov. Histogrami CD3 / CD19 predstavlja dogodke, označene kot limfociti. Izrazito prevlado preskusov za domnevne

O.S. Levin Polynevropathy Klinični vodnik 3. izdaja, popravljena in razširjena medicinska agencija 2016 UDC 618.833 BBK 56.1 L36 L36 LIVIN O.S. Polinevropatija: Klinični vodnik

Zvezna država Proračunska izobraževalna ustanova Visoko šolstvo "Smolensk State Medical University" Ministrstva za zdravje Ruske federacije (FSBEU v SGMU

Ministrstvo za zdravje Republike Mordovia Gaudu of Republike Mordovia "Mordovijski republikanski center za napredne študije zdravstvenih strokovnjakov" Preprečevanje in diagnostika okužbe s HIV

Priloga 0 k tarifnemu sporazumu v OMS v regiji Volgograd za leto 208, seznam kliničnih in statističnih skupin bolezni pod pogoji dnevne bolnišnice, ki kaže na koofile relativnih in vodstvenih

© E.M.shilov, N.L.KOZLOVSKAYA, YU.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Razvijalec: Znanstveno društvo Nefrologije Rusije, Združenje Nefroologov Rusije

Delovna skupina:

SHILOV E.M. Podpredsednik NIR, glavni nefrolog Ruske federacije, glave. Oddelek za nefrologijo I.

hemodialissis ipo gBou VPO prvi MGMU. NJIM. Sechenov Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, dr. Med. S znamenitostmi, profesor Kozlovskaya N.L. Profesor Oddelka za nefrologijo in hemodializo IPO, V.N.S. Oddelek za nefrologijo NIC

Prvi MGMU, poimenovan po I. M. Suchienovi, dr. Med. Sciences, profesor Korotkheva yu.v. S.N.S.S. Oddelek za nefrologijo NIC, izredni profesor oddelka za nefrologijo in hemodializo IPO GBOU VPO prvi MGMU. Im, slab. Draga. Znanost

Klinične smernice za diagnozo in zdravljenje hitro progresivnega glomerulonefritisa (ekstrakapillar glomerulonefritis s tvorbo polmeseca)

Razvijalec: Znanstveno društvo nefrologov Rusije, Združenje nefrologov Rusije, Znanstveni societi Rusije

SHILOV E.M. Podpredsednik SSNR, glavni nefrolog Ruske federacije, vodja oddelka

nefroologije in hemodialize FPPTP prve Medicinske univerze v Moskvi. I. M. M. Sechenov, dr. MD, DSCI, profesor Kozlovskaya N.L. Profesor Oddelka za nefrologijo in hemodializis FPPTP, vodilni raziskovalec Oddelka za nefrologijo znanstveno-raziskovalnega središča prve moskovske državne medicinske univerze. M. M. Sechenov, dr. MD, DSCI, profesor Korotchaeva ju.v. Višji raziskovalec Oddelka za nefrologijo znanstvenega raziskovalnega središča prve Medicinske univerze v Moskvi. I. M. M. Sechenov, dr

Zmanjšanje:

Hell - arterijski tlak aza -azathioprin

Anza - protitelesa na citoplazmo nevtrofilcev Ana-Sv - ANZA-ASSOSTER System Vasculitis

Ana-GN - ANZA-ANDZA BLOMERO

Na - protitelesa

BPGN - FGGUSTRESING GLOMERULONEPHritis - zaviralci receptorjev receptorjev angiotenzin VDP - Zgornji dihalni trakt lasulja - intravenous imunoglobulin GD - hemodializa

GPA - Granulomatoza s polianicijo (vegener)

Glukokortikoidi

GN - glomerulonefritis.

SPT - ledvična terapija

in-apf - inhibitorji bleščic APF

encim

IBS - ishemične bolezni srca

LS - Droge MMF - Mikroskopska MPA - mikroskopski poliangiit MPO-izpodbijanje MFC - Micopenolic na kislina - nefrotični sindrom PR-3 proteinaze-3 PF - plazmafereza

rSKF - Ocenjena hitrost glomerularne filtracije

SLE - Sistemska rdeča Volcanka Ultrazvok - Ultrazvočna raziskovanja - Ultrazvočni periatitski HBP - Kronične bolezni ledvic CNF - Kronična ledvična insuficienca CNS - Centralni živčni sistem CF - Cyclofosfamid EKG - ECG ECPA Electrocardiogram - Eozinofilna granulomatoza s polianysom (Sindrog

Od zdravnika zdravnika, nadaljnja uporaba

Stopnja 1 "Strokovnjaki priporočajo" Velika večina bolnikov, ki so bile v takem položaju, bi raje sledila priporočeni način, le majhen del pa bi zavrnil to pot do velike večine njihovih bolnikov, priporočajo, da sledijo na ta način s priporočilom Lahko se sprejme kot osebje medicinskega standarda v večini kliničnih situacij

Raven 2 "Strokovnjaki verjamejo" večina bolnikov, ki so bili v podobnem položaju, bi rekli, da bi sledili priporočeni način, vendar bi pomemben del zavrnil to pot za različne bolnike, je treba izbrati z različnimi možnostmi za priporočila, ki so primerne za priporočila njim. Vsak bolnik potrebuje pomoč pri izbiri in sprejemanju odločitve, ki bo ustrezala vrednotam in preferencam tega priporočila bolnika, bodo verjetno zahtevale razprave s sodelovanjem vseh zainteresiranih strani, preden jih je opredelila kot klinični standard.

"Ni diplomiranja" (ng) Ta raven se uporablja v primerih, ko je osnova priporočila, ki temelji na skupnem pomenu strokovnega raziskovalca ali ko je obravnavana tema ne omogoča ustrezne uporabe dokazov, uporabljenih v klinični praksi

Tabela 2.

Ocena kakovosti baze dokazov (zbrana v skladu s kliničnimi priporočili CEU)

Kakovost vrednosti, ki temelji na dokazih

In - visoki strokovnjaki so prepričani, da je pričakovani učinek blizu izračunanega

In - sekundarni strokovnjaki menijo, da je pričakovani učinek blizu izračunanega učinka, vendar se lahko znatno razlikujejo

C - Nizka pričakovani učinek se lahko bistveno razlikuje od izračunanega učinka.

O - Zelo nizek pričakovani učinek je zelo negotov in je lahko precej oddaljen od izračunanega

2. Opredelitev, epidemiologija, etiologija (tabela 3)

Tabela 3.

Opredelitev

Figrastesing glomerulonefritis (BPGN) - Nujna nefrološka situacija, ki zahteva nujne diagnostične in zdravstvene dogodke. BPGN je klinično značilen ozonefritski sindrom s hitro progresivno ledvično odpovedjo (podvajati kreatinin na 3 mesecih), morfološko - prisotnost ekstrakapilarne celične celice ali vlaknastih celic v več kot 50% glam.

Sinonimi izraza: subakutni GN, maligni GN; Na splošno sprejet morfološki izraz, ki se uporablja za označitev BPGN, je ekstrakapilarni glomerulonefritis s somrakom.

Epidemiologija

Frekvenca FGN je 2-10% vseh oblik glomerulonefritisa, registriranega v specializiranih nefroloških bolnišnicah.

Etiologija

BPGN je lahko idiopatska ali razvita v okviru sistemskih bolezni (Ana-Associate vaskulitis, Gudpascher Sindrome, SC).

3. Patogeneza (tabela 4)

Tabela 4.

Lunaludem je posledica izrazitih škode na glomerov z vrzel kapilarij sten in penetracijo plazemskih proteinov in vnetnih celic v prostor kapsule Schulyansky-Bowman. Glavni razlog za tako hudo škodo je vpliv anta-BMK protiteles in imunskih kompleksov. Sestava celic polsina je predstavljena predvsem s širjenjem parietalnih epitelnih celic in makrofagov. Razvoj lunarnosti - Razpozni razvoj ali fibroza - odvisna od stopnje kopičenja makrofagov v prostoru kapsule Schulyansky-Bowman in njegovo strukturno celovitost. Prednosti makrofagov spremlja naklon kapsule, naknadni sprejem iz interstice fibroblastov in miofibroblastov, sinteza teh celic matričnih proteinov - kolagena I in III tipe, fibronektin, ki vodi do nepopravljive fibroze Lunkeha . Pomembna vloga pri uravnavanju procesov privabljanja in akumulacijskih makrofagov v lunisons pripada obesek beljakovin-i monocy-i-detergent protein-i (MCP-I) in makrofagnega vnetne beljakovine-1 (MIP-1). Visok izraz teh kemokinov na področju plezanja z visoko vsebnostjo makrofagov najdemo na BPGN-u z najtežjim tokom in slabim napovedi. Pomemben dejavnik, ki vodi do fibroze, je fibrin, v katerega se fibrinogen preoblikuje, ki pade v votlino kapsule zaradi nekroze kapilarnih zank glorify.

4. Razvrstitev

Glede na prednostni mehanizem škode, kliničnih slikovnih in laboratorijskih kazalnikov, se trenutno dodeli pet imunopatogenetskih vrst BPGN (Glasmack, 1997). Glavna imunopatološka merila, ki določajo vsako od vrst BPGN, so vrsta sijaja imunoreatacij v ledvičnem bioptatu in prisotnosti poškodbnega faktorja (protitelesa na BMK, imunski kompleksi, ance) v pacientovem serumu (tabela 5).

Tabela 5.

Značilnosti imunopatogenetskih vrst EKN

Patogenetski tipa EGN serum

Če mikroskopija ledvične tkanine (vrsta sijaja) proti BMK komplet (zmanjšanje ravni) Ana

I linear + - - -

II GRANULAR - + -

IV linear + - +

Tip I ("antien", "Anti-BMK Jade"). Zaradi škodljivega učinka protiteles na BMK. Zanj je značilna "linearna" luminiscence protiteles v ledvičnem bioptatu in prisotnost krožnih protiteles na BMK v krvni serumu. Obstajata bodisi tako izolirana (idiopatska) ledvična bolezen ali kot bolezen s prijazno lezijo pljuč in ledvic (Sindrom kapPasher).

Tip II ("imunokolplex"). Povzročajo depoziti imunskih kompleksov v različnih depozitih glomerov ledvic (v mesangiji in kapilarni steni). V ledvičnem bibilnem bioptatu se razkrije zrnato vrsto sijaja, v serumu proti BMK protitelesom in ANA manjka, mnogi bolniki se lahko zmanjšajo na raven dopolnila. Najbolj značilna BPGN, povezana z okužbami (post-Stock-Flowble BPGN), Cryoglobulinemia, Sistemski rdeči Lupus (SLE).

Tip III ("Multimune"). Poškodbe je posledica celičnih imunskih reakcij, vključno z nevtrofilci in monociti, ki jih aktivirajo antine-zračna citoplazmatska protitelesa (ANA). Luminiscence imunoglobulinov in dopolnila v bioptat je odsoten ali nepomemben (Rii-Tchipe, »Mali imunski« GG), Ane je zaznana v serumu, usmerjena proti proteinazi-3 ali miloperoksidazo. Ta vrsta ECN je manifestacija ana-pridruženega vaskulitisa (MPa, GPA, vegener).

Tip IV je kombinacija dveh patogenetskih vrst - Findrite (I tip) in Ana-sodelavca, ali slab (III tip). Hkrati so protitelesa na BMK določena v serumu, ANZ, v ledvičnem bibilizaciji pa je linearni sijaj protiteles do BMK zaznan kot klasični anti-BMK žada. Hkrati je možno tudi širjenje mezangiumskih celic, ki je odsotna s klasičnim antiindustrijsko tipom EKN.

Tip V (TRUE "Idiopatska"). Hkrati pa izjemno redka vrsta imunskega dejavnika škode ni mogoče razkriti v obtoku (ni anti-BMK protiteles in ANA, raven dopolnila je normalna), niti v ledvičnem bibilizatnem bioptatu (ni emuloglobulin Glow) . Predpostavlja se, da temelji na celičnem mehanizmu škode na ledvičnem tkivu.

Med vsemi vrstami BPGN več kot polovico (55%), ki je povezan z ANA, povezan z BPN (III), se dve drugi vrsti BPGN (I in II) razdelijo približno enako (20 in 25%). Značilnost glavnih vrst BPGN je predstavljena v tabeli. 6.

Glede na razpoložljivost nekaterih seroloških označevalcev (in njihovih kombinacij) je mogoče prevzeti vrsto sijaja v ledvičnem bioptatu in zato je mehanizem škode patogenetski tip BPGN, ki je pomembno, da se upošteva pri izbiri program zdravljenja.

Tabela 6.

Klasifikacija vrst BPGN

Vrsta značilnosti BPGN klinične možnosti Frekvenca,%

Poslal sem protitelesa na BMK: IgG linearne vloge v imunogistološki pregled tkanine CaodPasher sindroma Izolirane ledvične lezije, povezane s protitelesi na BMK 5

II IMMUNOCOMPLEX: Granularni depoziti imunoglobulina v ledvičnih glomerov post-infekcijski post-thestemokokokcal z visceralnimi abscesi Lupus jade hemoragični vaskulitis 1da-nefropatija mešana cryoglobulinemia membrančno membrančno

Iii Ana-povezana: malo imuna s pomanjkanjem imunskih sedimentov v imunološkem otoku-dowing MPA EGPA 50

IV kombinacija I in III Vrste - - - - -

V anz-negativni viskulitis ledvic: s pomanjkanjem idiopatskih idiopatskih idiopatskih 5-10

Priporočilo 1. V vseh primerih BPGN je treba izvesti biopsijo ledvic, če je mogoče, takoj. Morfološka študija tkanine ledvic je treba izvesti z obvezno uporabo luminiscenčne mikroskopije.

Komentar: Anza-Sv je najpogostejši vzrok BPGN. Vključevanje ledvic v te bolezni je dejavnik neugodne napovedi tako za ledvično in splošno preživetje. V zvezi s tem je biopsija ledvic izjemno pomembna ne le z diagnostiko, temveč tudi od prognostičnega vidika.

5. Klinične manifestacije BPGN (tabela 7)

Tabela 7.

Klinični sindrom BPGN vključuje dve komponenti:

1. ostonefritski sindrom (sindrom akutnega jade);

2. FIGROGRESSING RENDOVNA OPAKA, ki po stopnji izgube funkcija ledvic zaseda vmesni položaj med akutno odpovedjo ledvic in CPN, tj. To pomeni razvoj Uremije v letu od prvih znakov bolezni.

Ta hitrost napredovanja ustreza podvojitvi serumskega kreatinina vsakih 3 mesece bolezni. Vendar pa se usodna izguba funkcij pojavi v samo nekaj (1-2) tednih, kar ustreza merilam OPN

6. Načela diagnostike BPGN

BPN je diagnosticiran na podlagi ocene stopnje poslabšanja funkcije ledvic in dodeljevanja vodilnega nefrološkega sindroma (Omnifhefrite in / ali nefrotiko).

6.1. Laboratorijska diagnostika BPGN (tabela 8)

Tabela 8.

Splošni preskus krvi: normokromična anemija, nevtrofilna levkocitoza ali levkopenija, trombocitoza ali trombocitopenija, dvig

Generalna analiza urina: proteinurija (od minimalnih do masivnih), rdeče krvne celice, običajno izgovarjajo, prisotnost eritrocitov valjev, levkocituria

Biokemični krvni test: Povečajte koncentracijo kreatinina, sečne kisline, kalija, hipoproteina in hipoalbu-mini-mini, disipidemije v primeru nefrotskega sindroma

Zmanjšanje SCF (določeno z vzorcem CREATININE CLEMENCINE - REPAR'S in / ali ocenjenih metod SCR-EP1, marže; uporaba formule Cockrift-Golta je nezaželena zaradi "precenjevanja" SCF z 20-30 ml

Imunološke študije: Opredelitev

Imunoglobulini A, M in v

Dopolnjevanje

Ana v krvi serumu z posrednim imunofluorescenco ali z uporabo encimskega imunoasay analize z opredelitvijo specifičnosti za PR-3 in MPO

Anti-BMK protitelesa

6.2. Histološke študije Bioption Ledvice

Komentar: Vsi bolniki z BPGN kažejo biopsijo ledvice. Njegovo, da je to predvsem za oceno napovedi in izbiro optimalne metode zdravljenja: pravočasno uporabljena agresivna shema imunosupresivne terapije včasih omogoča, da se doseže obnovitev filtrirnega funkcije ledvic, tudi v situaciji, ko je stopnja poslabšanja doseženo terminalsko odpoved ledvic (TKPN). V zvezi s tem, z BPGN, je treba biopsijo ledvic izvesti z izrazito, ki zahteva hemodializo (GD) odpoved ledvic.

Morfološke značilnosti različnih vrst BPGN, glejte Priporočila o anti-BMK GG, ANZA-GN in Lupus Jade.

6.3. Diferencialna diagnoza

Ko je BPGN sindrom odkrit, je treba odpraviti države, ki se pojavljajo zunaj (posnemajo) BPGN, vendar imajo drugo naravo in zato zahtevajo drugačen terapevtski pristop. Po naravi so to tri skupine bolezni:

(1) Jade - akutna post-nalezljiva in akutna intersticijska, praviloma z ugodno napovedjo, v kateri se uporabljajo imunosupresivi;

(2) akutna kanalična nekroza s svojimi vzorci pretoka in zdravljenja;

(3) skupina žilnih bolezni ledvic, ki združuje poraz plovil različnih kalibra in drugačne narave (tromboze in embolizma velikih ledvičnih plovil, sklerodermične nefropatije, trombotične mikroangiopatije različnih genov). V večini primerov se lahko ta državam klinično izključi (glej tabelo 9).

Po drugi strani pa lahko prisotnost in značilnosti abstraktnih simptomatičnih simptomiranja kažejo na bolezen, pri kateri se BPGN pogosto razvija (SLE, sistemski vaskuli, reakcija zdravil).

7. Zdravljenje BPGN

7.1. Splošna načela zdravljenja BPGN (ekstracapilnarno GG)

BPGN se pogosteje pojavlja kot manifestacija sistemske bolezni (SLE, sistemski viskulitis, bistveno mešano krioglobulinemijo itd.), Ki je manj pogosto kot idiopatska bolezen, vendar so načela zdravljenja splošna.

Potrebno je - če je mogoče - v nujnih primerih seruma za prisotnost anti-BMK protiteles in ANZ; Biopsija ledvic je potrebna za pravočasno diagnozo (zaznavanje ECN in vrsto sijaja protitelesja - linearna, granularna, "lahka - Almunala"), ocene napovedi in izbire taktike terapije.

Priporočilo 1. Da bi preprečili nepovratno katastrofno izgubo delovanja ledvic, je treba začeti nujno in takoj po vzpostavitvi klinične diagnoze BPGN (Acnephritic sindrom v kombinaciji s hitro premikanjem ledvične odpovedi pri običajnih ledvičnih velikostih in izključitvi drugi razlogi za OPN). (1b)

Opombe: Zamuda pri zdravljenju več dni lahko poslabša učinkovitost zdravljenja, saj pri razvoju Annuurie je zdravljenje skoraj vedno neuspešno. To je edina oblika BG, v kateri je nevarnost razvijanja neželenih učinkov imunosupresivne terapije neprimerljiva z možnostjo neugodne napovedi z naravnim potekom bolezni in poznega zgodnjega zdravljenja.

Tabela 9.

Diferencialna diagnoza BPGN

Državam reprodukcijo razlikovalnih značilnosti BPGN

Antifosfolipinski sindrom (APS nefropatija) prisotnost serumskih protiteles do kardiolipina razredov 1 DM in! DV in / ali protitelesa na B2-glikoprotei-DU1, lupus antikoagulant. Izboljšanje plazemske koncentracije Y-dimerja, fibrinskih produktov razgradnje. Odsotnost ali manjše spremembe v analizi urina (običajno "sledi" proteinurije, skromno urinoriko urina) z izrazito zmanjšanjem SCF. Klinične manifestacije arterija (akutni koronarni sindrom / akutni miokardni infarkt, akutna kršitev cerebralnega cirkulacije) in ven (tromboza globokih vesov glav, tromboembolizem pljučnih arterij, ledvične plovila tromboze) plovil, mreža Lido

Komunikacija sindroma Hemolitic-Uremic z infekcijsko drisko (s tipičnim sindromom hemolitičnega nudimacije). Odkrivanje sprožilcev aktivacije dopolnjevanja (virusne in bakterijske okužbe, poškodbe, nosečnost, zdravilo). Težka anemija z znaki mikroangiopatske hemolize (povečanje ravni LDH, zmanjšanje haptoglobina, shizocitoze), trombocitopenija

Sklerodermična nefropatija koža in organski znaki sistemske sklerodermije. Izrazit in neznan vzpon krvnega tlaka. Ni sprememb v preskusih urina

Komunikacija akutne kanalične nekroze s sprejemom zdravila (zlasti NSAID, ne-nukleinski analgetik, antibiotik). Macro Hematuria (možno je razširiti krvne strdke). Hiter razvoj Oligurije

Akutni tubulinski vmesniški nefritis je običajno jasen vzrok (sprejem zdravila, sarkoidoza). Zmanjšanje relativne gostote urina v odsotnosti izrazite proteinurije

Embolizem holesterola intravenskih arterij in arteriolov * Komunikacija z endovaskularnim postopkom, trombolizo, neumno travmo trebuha. Izgovarjal pekel. Znaki oster fazni odziv (vročina, izguba apetita, telesna teža, artralgija, povečanje ESP, serumska koncentracija C-reaktivnega proteina). Hiperoeozinofilija, eozinofilurija. Mesh Lido s trofičnimi razjedami (pogosteje na koži spodnjih okončin). Sistemski znaki embolizma holesterola (nenadna enostranska slepota, akutni pankreatitis, gangreanska čreva)

* V redkih primerih vodi do razvoja BPGN, vključno z ANA, povezano z ANA.

Priporočilo 1. 1. Zdravljenje BPGN je treba začeti tudi pred pridobitvijo rezultatov diagnostičnih študij (seroloških, morfoloških) z impulzno terapijo z metilprednizolonom pri odmerku do 1000 mg za 1-3 dni. (1a)

Komentarji:

Takšne taktike so popolnoma upravičene, tudi če je biopsija ledvic nemogoče pri bolnikih, resnost države, ki preprečuje ta postopek. Takoj po preverjanju diagnoze BPGN do glukokortikoidov dodajte alkilirajoče droge [cikloofosfamid (CF) v ultra visoke odmerke], zlasti pri bolnikih z vaskulitisom (lokalno-ledvično ali sistematično) in kroženjem Ana in Lupus Jade. Intenzivna plazmafereza (PF) je priporočljiva, da se kombinirajo z imunosupresivi v primerih:

a) anti-BMK nefritis, ki je bil zdravljen pred nastankom potreb po hemodializi;

b) pri bolnikih z ne-BMK EKN, ki imajo znake ledvične odpovedi, ki zahtevajo zdravljenje s hemodializo v času diagnoze (SCR več kot 500 μmol / L), če ni znakov nepopravljivih poškodb ledvic glede na nefrobiozo (več kot 50% celičnega ali vlaknastega celičnega lunizma).

Začetna terapija BPGN je odvisna od imunopatogenetskega tipa in potrebe po dializi v času diagnoze (tabela 10).

Tabela 10.

BPGN začetna terapija (EKN), odvisno od patogenetskega tipa

Tipa serološka terapija / država GD

I anti-BMK (A-BMK +) (ANA-) GK (0,5-1 mg / kg oralno ± impulzno terapijo pri odmerku do 1000 mg za 1-3 dni) PF (intenzivno) konzervativno vzdrževanje

II IR Bolezen (A-BMK -), (ANZA -) GK (znotraj ali "impulzi") ± Cytostatic (CF) - navznoter (2 mg / kg / dan) ali intravensko (15 mg / kg, vendar ne\u003e 1 D )

III "SULTIMUNE" (A-BMK -) (ANA +) GK (znotraj ali "impulzi") CF GS (znotraj ali "impulzi") prim. Intenzivna plazemska izmenjava - dnevno v 14 dneh s prostornino substitucije 50 ml / kg / dan

IV kombinirana (A-BMK +) (ANA +) kot pri tipu I Vrsta I kot

V "Idiopatska" (A-BMK -) (ANZA -) kot pri tipu III kot pri tipu III

7.2.1. Anti-BMK nefritis (tip I v skladu s Šolarka, 1997), vključno s sindromom Gudpascher.

diagnoza diagnoze, ki ima 100% airlogov po ustrezni nefrobiopsiopsiopsy in ne s pljučno krvavitvijo) bi morala začeti imunosupresijo s ciklofosfamidom, kortikosteroidi in plazmapherestrom. (1b)

Komentar:

Na ravni kreatinina krvi, manj kot 600 μmol / l predpišeni prednizon v odmerku 1 mg / kg / dan in ciklofosfamida pri odmerku 2-3 mg / kg / dan. Ko dosežete stabilen klinični učinek, se prednizolonski odmerek v naslednjih 12 tednih postopoma zmanjša, ciklofosfamid pa je popolnoma preklican po 10 tednih zdravljenja. Zdravljenje z imunosupresivnimi pripravki v kombinaciji z intenzivno plazmaferozo, ki se izvaja vsak dan. V primeru tveganja za razvoj mehke krvavitve se del oddaljene plazme nadomesti s sveže zamrznjeno plazmo. Stabilen učinek doseže po 10-14 plašmasnezijskih sejah. Ta način zdravljenja omogoča doseganje izboljšanja delovanja ledvic za skoraj 80% bolnikov, zmanjšanje azotemije pa se začne po nekaj dneh po začetku plazmafereze.

Z vsebino kreatinina v krvi več kot 600 μmol / L, je agresivna terapija neučinkovita, izboljšanje delovanja ledvic je možno le pri majhnem številu bolnikov z nedavno zgodovino bolezni, nasilno napredovanje (znotraj 1 -2 tedna) in prisotnost potencialnih sprememb v ledvičnem bioptatu. V teh primerih se glavna terapija izvaja v kombinaciji s sejami na hemodializi.

7.2.2. IMMUNOKOMPREX BPGN (tip II na Šolarka, 1997).

Priporočilo 6. Pri hitro premikajočem se topilu GN (IV), je priporočljivo predpisati cikloofosfamid (CF) intravensko intravensko v odmerku 500 mg vsakih 2 tedna za 3 mesece (skupni odmerek 3 g) ali droge minerala Kislina (MFC) (MFC mofetil [MFC] (1B) v ciljnem odmerku 3 g / dan za 6 mesecev ali natrijevega minkofenofenola v enakovrednem odmerku) v kombinaciji z GCS v obliki "impulza" metilprednizolona pri odmerku 500-750 mg za 3 zaporedne

dni, nato prednizon znotraj 1.0-0,5 mg / kg / dan 4 tedne s postopnim zmanjšanjem na<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).


© 2021 TOREENTS.RU MUBORO. Rdečina in rdeče lise. Akne in akne. Raztezanje. Brazgotine.