V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Raziskovalni inštitut za uho, grlo, nos in govor v Sankt Peterburgu
Kohlearna implantacija (CI) je danes splošno priznana v svetovni praksi in najbolj obetavna smer rehabilitacije oseb z visoko stopnjo senzorinevralne naglušnosti in gluhosti z njihovo kasnejšo integracijo v slušno okolje. V sodobni literaturi so vprašanja klasifikacije anomalij v razvoju notranjega ušesa, tudi v zvezi s CI, široko obravnavana in opisane so kirurške tehnike za izvajanje CI pri tej patologiji. Svetovne izkušnje KI pri posameznikih z razvojnimi anomalijami notranjega ušesa imajo več kot 10 let. Hkrati pa v domači literaturi ni del na to temo.
Prvič v Rusiji je Sanktpeterburški raziskovalni inštitut za uho, grlo, nos in govor začel izvajati KI pri osebah z razvojnimi anomalijami notranjega ušesa. Triletne izkušnje s tovrstnimi operacijami, dostopnost uspešnih rezultatov tovrstnih posegov, pa tudi premajhna literatura o tej problematiki so bili razlog za to delo.
Razvrstitev razvojnih anomalij notranjega ušesa. Trenutno stanje problema.
S prihodom v poznih 80-ih - zgodnjih 90-ih. računalniško tomografijo (CT) visoke ločljivosti (CT) in slikanjem z magnetno resonanco (MRI) so te tehnike postale široko uporabljene za diagnosticiranje dedne izgube sluha in gluhosti, zlasti pri določanju indikacij za CI. S pomočjo teh progresivnih in visoko natančnih metod so bile ugotovljene nove anomalije, ki se niso ujemale z obstoječimi klasifikacijami F. Siebenmanna in K. Terraheja. Posledično je R.K. Jackler, novo klasifikacijo sta predlagala, razširila in spremenila N. Marangos in L. Sennaroglu. Vendar je treba opozoriti, da zlasti MRI trenutno razkriva tako fine podrobnosti, da je zaznavne malformacije težko razvrstiti.
V svoji klasifikaciji anomalij notranjega ušesa, ki temelji na navadni radiografiji in zgodnjih ugotovitvah CT, je R.K. Jackler je upošteval ločen razvoj vestibulo-polkrožnega in vestibulo-kohlearnega dela enotnega sistema. Avtor je predlagal, da se različne vrste anomalij pojavljajo kot posledica zamude ali motnje v razvoju na določeni stopnji slednjega. Tako so odkrite vrste malformacij korelirane s časom kršitve. Kasneje je avtor priporočil, da se kombinirane anomalije uvrstijo v kategorijo A, in predlagal povezavo med tovrstnimi anomalijami in prisotnostjo povečanega akvadukta vestibula (tabela 1).
Tabela 1
Razvrstitev razvojnih anomalij notranjega ušesa po R.K. Jacklerju
| Kategorija A | Aplazija ali malformacija polža |
| 1. Aplazija labirinta (Michelova anomalija) 2. Kohlearna aplazija, normalen ali deformiran sistem vestibulov in polkrožnih kanalov 3. Kohlearna hipoplazija, normalen ali deformiran predprostor in polkrožni kanalski sistem 4. Nepopoln polž, normalen ali deformiran predprostor in polkrožni kanalski sistem (Mondinijeva anomalija) 5. Skupna votlina: polž in vestibul sta predstavljena z enotnim prostorom brez notranje arhitekture, normalnega ali deformiranega sistema polkrožnih kanalov MOŽNO je, da obstaja razširjena oskrba z vodo predprostora |
|
| Kategorija B | navaden polž |
| 1. Displazija vestibula in stranskega polkrožnega kanala, normalni sprednji in zadnji polkrožni kanali 2. Razširjeni akvadukt vestibula, normalen ali razširjen vestibul, normalni polkrožni kanalski sistem |
Tako so točke 1 - 5 kategorij A in B izolirane razvojne anomalije. Kombinirane anomalije, ki spadajo v obe kategoriji, je treba uvrstiti v kategorijo A v prisotnosti razširjenih vestibularnih akvaduktov. Po mnenju R.K. Jackler, S. Kösling je podal izjavo, da izolirane anomalije niso le deformacija ene strukturne enote notranjega ušesa, temveč se lahko kombinirajo tako z anomalijami vestibula in polkrožnih kanalov kot z vestibularno displazijo in razširjenim akvaduktom preddverja.
Razvrstitev N. Marangosa je vključevala nepopoln ali aberantni razvoj labirinta (tabela 2, točka 5).
tabela 2
Razvrstitev razvojnih anomalij notranjega ušesa po N. Marangosu
| Kategorija | podskupina |
| A = nepopolni embrionalni razvoj |
1. Popolna aplazija notranjega ušesa (Michelova anomalija) 2. Skupna votlina (otocista) 3. Aplazija/hipoplazija polža (normalni "posteriorni" labirint) 4. Aplazija/hipoplazija "zadnjega labirinta" (normalni polž) 5. Hipoplazija celotnega labirinta 6. Mondinijeva displazija |
| V = aberantni embrionalni razvoj |
1. Razširjen akvadukt predprostora 2. ozek notranji slušni kanal (intraossealni premer manj kot 2 mm) 3. Dolg prečni glavnik (crista transversa) 4. Notranji slušni kanal, razdeljen na 3 dele 5. Nepopolna kohleomeatalna ločitev (notranji slušni kanal in polž) |
| Z = izolirane dedne anomalije |
Izguba sluha, povezana z X |
| D | Anomalije pri dednih sindromih |
Tako so opisane štiri kategorije (A-D) razvojnih anomalij notranjega ušesa. Avtor meni, da je akvadukt vestibule podaljšan, če je medkostna razdalja v srednjem delu večja od 2 mm, drugi avtorji pa navajajo številko 1,5 mm.
L. Sennaroglu loči 5 glavnih skupin (tabela 3): anomalije v razvoju polža, vestibule, polkrožnih kanalov, notranjega sluhovoda in oskrbe z vodo preddverja ali polža.
Tabela 3
Glavne skupine in konfiguracije kohleovestibularnih anomalij po L. Sennarogluju
Kohlearne malformacije (tabela 4) je avtor razdelil v šest kategorij glede na stopnjo resnosti, odvisno od časa kršitve normalnega poteka embrionalnega razvoja. Ta klasifikacija anomalij polževega razvoja vključuje nepopolno ločitev tipov I in II.
Tabela 4
Razvrstitev anomalij polža glede na čas kršitve intrauterinega razvoja po L. Sennaroglu
| kohlearne malformacije | Opis |
| Anomalija Michel (3. teden) |
Popolna odsotnost kohleovestibularnih struktur, pogosto - aplastični notranji sluhovod, najpogosteje - normalni vestibularni akvadukt |
| kohlearna aplazija (konec 3. tedna) |
Polž je odsoten, normalen, razširjen ali hipoplastičen vestibul in polkrožni kanalski sistem, pogosto razširjen notranji sluhovod, najpogosteje normalen vestibularni akvadukt |
| Navadna votlina (4. teden) | Polž in preddverje - enoten prostor brez notranje arhitekture, normalnega ali deformiranega sistema polkrožnih kanalov ali njegove odsotnosti; notranji sluhovod je pogosteje razširjen kot zožen; najpogosteje - normalna oskrba z vodo predsoba |
| Nepopolna ločitev tipa II (5. teden) |
Polž je predstavljen z eno samo votlino brez notranje arhitekture; podaljšan predprostor; najpogosteje - razširjen notranji slušni kanal; odsoten, razširjen ali normalen sistem polkrožnih kanalov; normalni akvadukt vestibula |
| Kohlearna hipoplazija (6. teden) | Jasna ločitev kohlearnih in vestibularnih struktur, polž v obliki majhnega mehurčka; odsotnost ali hipoplazija vestibulnega in polkrožnega kanalskega sistema; zožen ali normalen notranji sluhovod; normalni akvadukt vestibula |
| Nepopolna ločitev, tip II (Mondinijeva anomalija) (7. teden) | Polž z 1,5 tuljavi, cistično razširjenimi srednjimi in apikalnimi tuljavami; velikost polža je blizu normalne; rahlo razširjen vestibul; normalni polkrožni kanalski sistem, razširjeni akvadukt vestibula |
Ob upoštevanju zgornjih sodobnih idej o vrstah kohleovestibularnih motenj uporabljamo klasifikacije R.K. Jackler in L. Sennaroglu, kot najbolj skladna z ugotovitvami, ki jih najdejo v lastni praksi.
Glede na majhno število operiranih je v nadaljevanju predstavljen en primer uspešne KI za malformacijo notranjega ušesa.
Primer iz prakse.
Marca 2007 so se starši bolnika K., rojene leta 2005, obrnili na Inštitut za ORL v Sankt Peterburgu s pritožbami zaradi otrokovega pomanjkanja reakcije na zvoke in odsotnosti govora. Pri pregledu je bila postavljena diagnoza: Kronična dvostranska senzorinevralna naglušnost IV. stopnje, prirojena etiologija. Sekundarna motnja receptivnega in ekspresivnega govora. Posledice intrauterine okužbe s citomegalovirusom, intrauterine lezije centralnega živčnega sistema. Preostala organska lezija centralnega živčnega sistema. Levostranska spastična zgornja monopareza. Aplazija prvega prsta leve roke. Displazija kolčnih sklepov. Spazmodični tortikolis. Medenična distopija hipoplastične desne ledvice. Zakasnjen psihomotorični razvoj.
Po zaključku otroškega psihologa so kognitivne sposobnosti otroka znotraj starostne norme, intelekt je ohranjen.
Otrok je bil opremljen s slušnimi aparati binauralno z močnimi slušnimi aparati, brez učinka. Glede na avdiološko preiskavo kratkolatentni slušni evocirani potenciali niso bili registrirani pri maksimalni ravni signala 103 dB, otoakustična emisija ni bila registrirana na obeh straneh.
Pri izvajanju avdiometrije igre v slušnih aparatih so bile odkrite reakcije na zvoke z intenzivnostjo 80-95 dB v frekvenčnem območju od 250 do 1000 Hz.
CT temporalnih kosti je pokazal prisotnost dvostranske anomalije v razvoju polža v obliki nepopolne delitve tipa I (tabela 4). Hkrati ta trditev drži tako za levo kot za desno uho, kljub drugačni, na prvi pogled, sliki (slika 1).
riž. 1. CT podatki bolnika K.
Opomba: Torej, na desni (1) je polž predstavljen z majhno votlino, katere največja velikost ni večja od 5 mm, predprostor in polkrožni kanali so odsotni. Na levi (2) je polž predstavljen z eno samo votlino brez notranje arhitekture, opazimo prisotnost povečanega predprostora (slika 2, puščica); razširjen sistem polkrožnih kanalov (slika 3, puščica). 
sl.2. Razširjen predprostor na levi
riž. 3. Razširjen in deformiran sistem polkrožnih kanalov na levi
Po pregledu smo bolniku opravili KI na levem ušesu s klasičnim pristopom preko antromastoidotomije in posteriorne timpanotomije, z uvedbo elektrode skozi kohleostomijo. Za operacijo je bila uporabljena posebna skrajšana elektroda (Med-El, Avstrija) z delovno dolžino aktivne elektrode približno 12 mm, posebej zasnovana za uporabo v primerih anomalije ali okostenitve polža.
Kljub nepoškodovanim slušnim koščicam in tetivi stapediusne mišice med operacijo nismo zabeležili akustičnih refleksov iz stapediusne mišice. Pri izvajanju telemetrije nevronskega odziva pa so bili jasni odzivi doseženi s stimulacijo 7 od 12 elektrod.
Pooperativna transorbitalna radiografija polžev je pokazala, da se aktivna elektroda vsadka nahaja v skupni votlini (slika 4, puščica) in ima obliko idealnega kroga. 
riž. 4. Transorbitalna radiografija. Skrajšana elektroda v skupni votlini.
Pri kontrolnem avdiološkem pregledu leto po operaciji je bolnik pokazal reakcije v prostem zvočnem polju na zvoke z jakostjo 15-20 dB v frekvenčnem območju od 250 do 4000 Hz. Bolnikov govor je predstavljen z eno- in dvozložnimi besedami ("mati", "daj", "pijaj", "maček" itd.), Preprosta fraza, ki ne vsebuje več kot dveh eno- ali dvozložnih besed. Glede na to, da je bila starost bolnika ob ponovnem pregledu manj kot 3 leta, je treba rezultate slušne rehabilitacije v tem primeru šteti za odlične.
Zaključek
Sodobna klasifikacija anomalij v razvoju notranjega ušesa ne daje le predstavo o raznolikosti takšne patologije in času nastanka okvare v procesu intrauterinega razvoja, ampak je uporabna tudi pri določanju indikacij za polž. implantacije, v procesu izbire taktike za intervencijo. Opažanje, predstavljeno v delu, nam omogoča, da ocenimo možnosti polževega vsadka kot rehabilitacijskega sredstva v težkih primerih in širi naše razumevanje indikacij za implantacijo.
Literatura
- Jackler R.K. Prirojene malformacije notranjega ušesa: klasifikacija na podlagi embriogeneze // R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Hiša/laringoskop. - 1987. - Zv. 97, #1. – str. 1 – 14.
- Jackler R.K. Sindrom velikega vestibularnega akvadukta // R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoskop. - 1989. - Zv. 99, št. 10. - Str. 1238 - 1243.
- Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - letnik. 50, št. 9. - str. 866 - 881.
- Sennaroglu L. Nova klasifikacija kohleovestibularnih malformacij//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laringoskop. - 2002. - letnik. 112, št. 12. - str. 2230 - 2241.
- Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenesis der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76s.
- Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - letnik. 175, št. 11. - S. 1639 - 1646.
- Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Zv. 102, št.1. – str. 14.
V delu evolucija človeškega ušesa spremenili v kompleksen organ, sestavljen iz številnih komponent, potrebnih za prevajanje zvoka. To poglavje obravnava embriologijo zunanjega in notranjega ušesa ter najpogostejše prirojene anomalije.
Domov delovanje zunanjega in srednjega ušesa je prevajanje zvočnega vala v notranje uho. Anomalije in malformacije lahko povzročijo tako kozmetične kot funkcionalne motnje.
a) Embriologija zunanjega in srednjega ušesa. Embrionalni razvoj zunanjega in srednjega ušesa je zelo zapleten proces. Razvojne anomalije so običajno posledica genetskih mutacij ali izpostavljenosti teratogenim okoljskim dejavnikom. Poznavanje embriologije olajša preučevanje malformacij, opisanih v tem poglavju.
Vse deli ušesa se razvijajo hkrati med seboj in z vsemi drugimi organi glave in vratu. Najprej se oblikuje notranje uho, ki se od tretjega tedna nosečnosti začne razvijati ločeno od zunanjega in srednjega, ki se pojavita nekje v četrtem tednu po spočetju. Tubotimpanični žep je oblikovan iz endoderme prvega škržnega žepa.
Nato med embrionalni razvoj pride do postopnega širjenja bobnične votline, ki tako rekoč zajame slušne koščice in strukture, ki jih obdajajo. V osmem mesecu nosečnosti slušne koščice končno zavzamejo svoje mesto v bobnični votlini.
Shematski prikaz ušesa, ki prikazuje koncept razvoja ušesa iz Hisovih tuberkulov.Prvi tuberkul, tragus; drugi tuberkul, steblo kodra; tretji tuberkul, naraščajoči del kodra;
četrti tuberkul, vodoravni del vijačnice, delno antihelix in navikularna jama; peti tuberkul,
padajoči del vijačnice, delno antihelix in navikularna fossa; šesti tuberkul, antitragus in del volute.
slušne koščice razvijejo se iz mezenhima nevralnega grebena prvega (Meckelov hrustanec) in drugega (Reichertov hrustanec) škržnih lokov. Iz prvega vejičnega loka se oblikuje glava malleusa, kratek odrastek in telo nakovala. Iz drugega škržnega loka se oblikujejo dolgi proces inkusa, ročaj malleusa in strukture stremena. Iz mezoderme slušne kapsule se razvijeta vestibularna površina nožne plošče baze stremenčkov in obročasti ligament streme.
Od ektoderma prve škržne reže, ki se nahaja med prvim in drugim lokom loka, se razvije zunanji slušni kanal. Pojavi se invaginacija epitelija, pri kateri se pri približno 28 tednih gestacije oblikuje kanal, po katerem postane možna tvorba bobniča. Stranski del bobniča se razvije iz ektoderme prve škržne reže, medialni del iz endoderme prve škržne vrečke, osrednji del pa iz mezenhima nevralnega grebena.
Oblikovanje ušesa se začne od petega tedna intrauterinega življenja. Iz prvega in drugega škržnega kanala nastanejo trije tuberkuli. Nato se bo iz teh šestih tuberkulov razvilo šest značilnih elementov ušesa, ki jih imajo odrasli: prvi tuberkulum je tragus; drugi tuberkul je noga kodra; tretji tuberkul je naraščajoči del kodra; četrti tuberkul je vodoravni del kodra, deloma antihelix in navikularna fossa; peti tuberkul je padajoči del kodra, delno antihelix in navikularna fossa; šesti tuberkul je antitragus in del kodra.
b) Pogoste malformacije zunanjega ušesa. Kot že omenjeno, se zunanje in srednje uho razvijeta ločeno od notranjega, ker. imajo drugačen embriološki izvor. Kršitev normalne embriogeneze zaradi genetskih ali okoljskih dejavnikov lahko privede do razvoja različnih anomalij zunanjega in srednjega ušesa. Nekatere izmed njih so opisane spodaj.
v) Anomalije v razvoju ušesa: štrleča ušesa in zložena ušesa. V literaturi so opisane razvojne motnje ušes različnih resnosti. Najpogostejše so anotija, mikrotija (hipoplazija ušesa) in štrleča ušesa. Funkcionalne in estetske okvare, ki jih povzročajo te anomalije, lahko povzročijo občutno čustveno trpljenje pri pacientu.
zvočniki naprej ušesa (štrleča ušesa) so dokaj pogosti. Možno je tudi oblikovati "viseče" uho: če se antihelix med embriološkim razvojem ne odpre, se vijačnica še naprej ovija vedno nižje. Obstajajo tudi druge manjše malformacije ušesa. Najpogosteje je opažen povečan kot med ušesom in lasiščem (običajno je 15-30 °), nerazvitost antiheliksa, redundantnost hrustančnega tkiva ušesa, deformacije ušesne školjke (najpogosteje njena izboklina spredaj).
Otoplastika imenujemo kirurška obnova, rekonstrukcija ali preoblikovanje ušesa. Že v otroštvu se razvoj ušesa ustavi, zato je varno izvajati otoplastiko že v tem starostnem obdobju. Opisanih je bilo veliko kirurških tehnik. Tehnika Mustarde vključuje ustvarjanje antihelix gub z uporabo več horizontalnih šivov vzmetnice vzdolž navikularne jame.
Furnas opisuje nalaganje konhomastoidnega šiva, s katerim se zmanjša navikularna jama, uho pa premakne nazaj. Bolj radikalne metode, ki vključujejo izrezovanje hrustanca, sta opisala Pitanguy in Farrior. Tipični zapleti otoplastike so: nezadostna korekcija, hondritis, hematom, deformacija tipa "telefonsko uho" (prekomerna fleksija srednje tretjine antiheliksa z nezadostno fleksijo njenega zgornjega in spodnjega dela). Otoplastika je obravnavana podrobneje - velika zahteva za uporabo iskalnega obrazca na glavni strani spletnega mesta.
Poševni (a), stranski (b) in zadnji (c) pogled na štrleče uho. Velika navikularna jama in nerazvitost antiheliksa vodita do premika ušesa na stransko stran in njegove psevdoptoze.
(d) Ušesno uho, pretirana torzija kodra.
(a, c) Pacient pred in (b, d) po otoplastiki.
G) Preaurikularne fistule in ciste. Preaurikularne ciste, fistule in sinusi pri pediatričnih bolnikih so precej pogosti. Domneva se, da se razvijejo zaradi nepravilnosti prvega škržnega loka in prvega škržnega žepa. Nahajajo se pred ušesom, običajno na naraščajočem delu kodra. Preaurikularni sinusi so običajno tesno povezani s hrustancem vijačnice, nepopolna odstranitev pa pogosto povzroči relapse. Običajno se okoli fistule naredi eliptični kožni rez, po katerem pride do ločitve tkiva pri korenu kodra. Eliptični rez se lahko razširi navzgor (supraurikularni pristop), s čimer se izboljša vidljivost in olajša odstranitev.
Pogosto najdemo tudi kožni preaurikularni dodatki. Včasih vsebujejo hrustanec v notranjosti. Najpogosteje so lokalizirani pred ušesom, na ravni supratragalne zareze. Verjetno je njihov vzrok prekomerna rast tkiv v embrionalnem obdobju. Po želji pacienta ali staršev jih je mogoče odstraniti.
e) Anomalije prve brahijalne razpoke. Kot je navedeno zgoraj, se zunanji slušni kanal in stranski del bobniča tvorita iz prve brahijalne razpoke. Motnje v razvoju vodijo v nastanek cist, sinusov in fistul. Anomalije tipa I vključujejo podvojitve zunanjega sluhovoda, predstavljajo fistulozni trakt, ki je zelo pogosto v bližini parotidne žleze slinavke. Anomalije tipa II vključujejo površinske sinuse in ciste na sprednji površini vratu, pod kotom spodnje čeljusti.
Običajno jih odkrijejo prej anomalije tipa I. Anomalije obeh vrst se lahko večkrat okužijo. Ob prisotnosti izcedka iz ušesa, ki vztraja v ozadju konzervativne terapije, je treba sumiti na malformacijo zunanjega ušesa (še posebej, če so na vratu deformacije ali abscesi). Če se odločimo za kirurško zdravljenje, je treba tvorbo popolnoma odstraniti, ker. se zelo pogosto ponavljajo. Pogosto je cista ali sinus tesno povezana z vlakni obraznega živca, v vseh primerih je treba disekcijo izvesti zelo previdno; včasih je potrebna delna parotidektomija.
(a) Pred- in (b) intraoperativni pogled ciste škržne reže tipa I.
e). Pojavlja se v povprečju s frekvenco 1:10.000-1:20.000. Približno tretjina bolnikov ima dvostransko atrezijo različnih stopenj. Atresija sluhovoda z anomalijami srednjega ušesa je lahko izolirana ali pa obstaja sočasno z drugimi anomalijami, kot je mikrotija. Kot smo že omenili, se zunanji slušni kanal razvije iz prve škržne reže. Če se proces odplake med razvojem zarodka iz nekega razloga ustavi, se razvije stenoza ali atrezija sluhovoda. Atresija kostnega dela ušesnega kanala je vedno sekundarna, nastane ob prisotnosti malformacij temporalne kosti.
Diagnoza in zdravljenje atrezije začnemo s temeljito oceno delovanja slušnega analizatorja, nato pa se odločimo o vprašanju slušnih pripomočkov. Pri pripravi na operacijo, pa tudi za diagnozo prirojenega holesteatoma, se opravi CT temporalnih kosti. Oceni se anatomska zgradba srednjega ušesa in potek kanala obraznega živca. Pri enostranski atreziji je resnost prevodne izgube sluha običajno največja, vendar se ob prisotnosti normalnega sluha v drugem ušesu zdravljenje lahko odloži.
Pri stenoza zunanjega sluhovoda se lahko uporabljajo slušni aparati. S popolno pomočjo, kostno prevodni slušni aparati. Zgodnji slušni aparat je obvezen v primeru dvostranske atrezije. Slušni aparati s kostno prevodnostjo se lahko uporabljajo po prvih nekaj mesecih življenja.
Kirurško zdravljenje izvedemo najpozneje pri starosti 6-7 let, običajno po že opravljeni operaciji mikrotije, tako da se rekonstrukcija lahko izvede izven brazgotinskega tkiva. Cilj operacije je ustvariti funkcionalno zvočno prevodno pot, po kateri lahko zvočni val doseže polž; vendar je ta cilj precej težko doseči. Vsi otroci ne potrebujejo kirurškega zdravljenja. Jahrsdoerfer je predlagal 10-točkovno lestvico, ki ocenjuje verjetnost dobrega funkcionalnega izida po kanaloplastiki.
Lestvica ocenjuje naslednje dejavnike: prisotnost stremena, prostornina srednje ušesne votline, potek obraznega živca, prisotnost kompleksa kladivo-inkus, pnevmatizacija mastoidnega izrastka, varnost inkus-stapedialnega stičišča, stanje okroglo okno, lumen ovalnega okna, stanje ušesa. Prisotnost vsakega parametra doda eno točko na lestvici (prisotnost stremena doda dve točki). Menijo, da je pri otrocih z oceno 8 in več najverjetneje ugoden izid operacije.
Atresija zunanjega sluhovoda se pogosto kombinira z mikrotijo. Izobraževanje, ki navzven spominja na navikularno jamo in zunanji slušni kanal,
konča s slepim žepom.
g) mikrotija. Stopnjo mikrotije ocenjujemo glede na resnost deformacije ušesa. Anotia je popolna odsotnost ušesa. Meurman je predlagal razvrstitev mikrotije glede na resnost deformacije: pri stopnji I je uho zmanjšano in deformirano, vendar so glavne identifikacijske konture ohranjene; pri II. stopnji je ohranjen sprednji navpični del hrustanca in kože, vendar je sprednji del lupine odsoten; III. stopnja ustreza praktično odsotnemu ušesu, ko je ohranjen le reženj, pogosto atipično lociran, pa tudi ostanki hrustanca in kože. Stopnja III se včasih imenuje tudi "arašidovo uho".
Operativni poseg za mikrotijo in sočasna atrezija sluhovoda zahteva interakcijo obraznega plastičnega kirurga in otokirurga. Večina kirurgov se strinja, da je rekonstrukcijo ušesa za mikrotijo mogoče izvesti že pri šestem letu starosti, takrat pa je nasprotna ustnica približno 85 % svoje končne velikosti in se lahko uporablja kot referenca.
Poleg tega starost pacient ima zadostno količino hrustančnega tkiva za presaditev in psihološka priprava na operacijo je lažja. Pri enostranski mikrociji včasih počakajo malo dlje, ker. hrustančno tkivo postane gostejše in primernejše za dajanje želene oblike. Opisana je rekonstrukcija zunanjega ušesa s pomočjo avtotransplantata rebrnega hrustanca.
Razen avtotransplantati hrustanca lahko se uporabljajo nekateri vsadki, kot je porozni polietilen visoke gostote (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Ti vsadki se namestijo pod temporoparietalno obrazno loputo in pokrijejo s kožnim presadkom. O izbiri materiala za rekonstrukcijo se vnaprej dogovorimo z bolnikom in družinskimi člani.
Operacija ni edina možnost rekonstrukcije, v mnogih primerih je sprejemljiva ušesna proteza. Ob prisotnosti atrezije ušesnega kanala je mogoče izboljšanje sluha doseči z uporabo slušnih aparatov s kostno prevodnostjo.
h) Ključne točke:
Iz prvega vejičnega loka se oblikuje glava malleusa, kratek odrastek in telo nakovala. Iz drugega škržnega loka se oblikujejo dolgi proces inkusa, ročaj malleusa in strukture stremena. Iz mezoderme slušne kapsule se razvijeta vestibularna površina nožne plošče baze stremenčkov in obročasti ligament streme.
Ciste škržne razpoke tipa I so podvojitev zunanjega sluhovoda in potekajo stransko od obraznega živca. Ciste tipa II potekajo navzdol, do kota spodnje čeljusti; lahko se nahajajo tako lateralno kot medialno od obraznega živca.
Po medicinski statistiki ima na svetu od 7 do 20 odstotkov ljudi anomalije in malformacije ušesa, ki jim pri ušesu manj pogosto rečemo deformacije ušesa. Zdravniki ugotavljajo dejstvo, da v številu bolnikov s takšnimi motnjami prevladujejo moški. Anomalije in malformacije ušesa so prirojene, ki so posledica intrauterinih patologij in pridobljene kot posledica poškodb, ki upočasnjujejo ali pospešujejo rast tega organa. Kršitve anatomske strukture in fiziološkega razvoja srednjega in notranjega ušesa vodijo do poslabšanja ali popolne izgube sluha. Na področju kirurškega zdravljenja anomalij in malformacij ušesa je največ operacij poimenovanih po zdravnikih, katerih metoda v zgodovini zdravljenja te vrste patologije ni doživela novih izboljšav. Spodaj so obravnavane anomalije in malformacije ušesa glede na njihovo lokalizacijo.
uho ali zunanje uho
Anatomska zgradba ušesa je tako individualna, da jo je mogoče primerjati s prstnimi odtisi - ni dveh enakih. Normalna fiziološka zgradba ušesa je, ko njegova dolžina približno sovpada z velikostjo nosu in njegov položaj ne presega 30 stopinj glede na lobanjo. Strleča ušesa se upoštevajo, če je ta kot 90 stopinj ali več. Anomalija se kaže v obliki makrotije ušesa ali njegovih delov v primeru pospešene rasti - na primer, lahko se povečajo ušesne školjke ali eno uho, pa tudi njegov zgornji del. Manj pogosta je poliotija, ki se kaže v prisotnosti ušesnih dodatkov na povsem normalnem ušesu. Microtia je nerazvitost lupine, vse do njene odsotnosti. Za anomalijo velja tudi Darwinovo "ostro uho", ki ga je prvi pripisal elementom atavizma. Druga njegova manifestacija je opažena v ušesu favna ali ušesu satirja, ki je eno in isto. Mačje uho je najbolj izrazita deformacija ušesne školjke, ko je zgornji tuberkulum močno razvit in hkrati upognjen naprej in navzdol. Kolobom ali razcep ušesne školjke ali ušesne mečice se nanaša tudi na anomalije in malformacije razvoja in rasti. V vseh primerih ni motena funkcionalnost slušnega organa, kirurški poseg pa je bolj estetske in kozmetične narave, kot v resnici pri poškodbah in amputaciji ušesa.
Še v prvi polovici prejšnjega stoletja so zdravniki pri preučevanju razvoja zarodka prišli do zaključka, da se prej kot srednje in zunanje uho razvije notranje uho, nastanejo njegovi deli - polž in labirint (vestibularni aparat). . Ugotovljeno je bilo, da je prirojena gluhost posledica nerazvitosti ali deformacije teh delov - aplazije labirinta. Atresija ali okluzija sluhovoda je prirojena anomalija in se pogosto opazi skupaj z drugimi okvarami ušesa, spremljajo pa jo tudi mikrotija ušesa, motnje v bobniču, slušnih koščicah. Okvare v membranskem labirintu se imenujejo difuzne anomalije in so povezane z intrauterinimi okužbami ter fetalnim meningitisom. Iz istega razloga se pojavi prirojena preaurikularna fistula - nekaj milimetrov kanal, ki gre v notranjost ušesa od tragusa. V mnogih primerih lahko operacija z uporabo sodobne medicinske tehnologije pomaga izboljšati sluh pri anomalijah srednjega in notranjega ušesa. Kohlearna protetika in implantacija sta zelo učinkoviti.
mikrotija- prirojena anomalija, pri kateri je nerazvitost ušesa. Stanje ima štiri stopnje resnosti (od rahlega zmanjšanja organa do njegove popolne odsotnosti), lahko je enostransko ali dvostransko (v prvem primeru je pogosteje prizadeto desno uho, dvostranska patologija je 9-krat manj pogosta) in se pojavi. pri približno 0,03 % vseh novorojenčkov (1 primer na 8000 rojstev). Fantje trpijo zaradi te težave 2-krat pogosteje kot dekleta.
V približno polovici primerov se kombinira z drugimi obraznimi napakami in skoraj vedno s kršitvijo strukture drugih struktur ušesa. Pogosto opazimo okvaro sluha različne stopnje (od rahlega zmanjšanja do naglušnosti), kar je lahko posledica tako zožitve sluhovoda kot anomalij v razvoju srednjega in notranjega ušesa.
Vzroki, manifestacije, klasifikacija
En sam vzrok patologije ni bil ugotovljen. Mikrotija pogosto spremlja genetsko pogojene bolezni, pri katerih je motena tvorba obraza in vratu (hemifacialna mikrosomija, Treacher-Collinsov sindrom, sindrom prvega loka loka itd.) v obliki nerazvitosti čeljusti in mehkih tkiv (koža, vezi in mišice), pogosto so prearikularni papilomi (benigni izrastki v parotidnem območju). Včasih se patologija pojavi, ko ženska med nosečnostjo jemlje določena zdravila, ki motijo normalno embriogenezo (razvoj ploda) ali po okužbi z virusi (rdečke, herpes). Hkrati je bilo ugotovljeno, da na pogostost pojavljanja težave ne vplivajo uporaba alkohola, kave, kajenje in stres bodoče matere. Pogosto vzroka ni mogoče najti. V pozni nosečnosti je možna prenatalna (prenatalna) diagnostika anomalije z ultrazvokom.
Mikrotija ušesa ima štiri stopnje (vrste):
- I - dimenzije ušesa so zmanjšane, medtem ko so ohranjeni vsi njegovi sestavni deli (lobus, curl, antihelix, tragus in antitragus), sluhovod je zožen.
- II - uho je deformirano in delno nerazvito, lahko je v obliki črke S ali ima obliko kavlja; sluhovod je močno zožen, opazimo izgubo sluha.
- III - zunanje uho je rudiment (ima rudimentarno strukturo v obliki kožno-hrustančnega valja); popolna odsotnost sluhovoda (atrezija) in bobniča.
- IV - ušesa je popolnoma odsotna (anotia).
Diagnoza in zdravljenje
Nerazvito uho se odkrije precej preprosto, za ugotavljanje stanja notranjih struktur ušesa pa so potrebne dodatne metode pregleda. Zunanji slušni prehod je lahko odsoten, srednje in notranje uho pa sta normalno razvita, kar ugotavljamo z računalniško tomografijo.
Ob prisotnosti enostranske mikrotije je drugo uho običajno popolno - tako anatomsko kot funkcionalno. Hkrati naj bodo starši veliko pozorni na redne preventivne preglede zdravega slušnega organa, da preprečimo morebitne zaplete. Pomembno je pravočasno odkriti in radikalno zdraviti vnetne bolezni dihal, ust, zob, nosu in njegovih obnosnih sinusov, saj lahko okužba iz teh žarišč zlahka prodre v ušesne strukture in poslabša že tako resno stanje pri ORL. Huda izguba sluha lahko negativno vpliva na celoten razvoj otroka, ki hkrati ne prejme dovolj informacij in težko komunicira z drugimi ljudmi.
Zdravljenje mikrotije je težaven problem iz več razlogov:
- Potrebna je kombinacija korekcije estetske napake s korekcijo izgube sluha.
- Rastoča tkiva lahko povzročijo spremembo dobljenih rezultatov (na primer premik ali popolno zaprtje oblikovanega sluhovoda), zato je treba pravilno izbrati optimalen čas za poseg. Strokovna mnenja nihajo med 6. in 10. letom otrokovega življenja.
- Otroška starost bolnikov otežuje izvajanje diagnostičnih in terapevtskih ukrepov, ki jih je običajno treba izvajati v splošni anesteziji.
Starši otroka se pogosto sprašujejo, kateri poseg je treba najprej opraviti - obnovitev sluha ali popravek okvar zunanjega ušesa (prednost funkcionalne ali estetske korekcije)? Če so ohranjene notranje strukture slušnega organa, je treba najprej rekonstruirati sluhovod, nato pa plastiko ušesa (otoplastika). Ponovljeni sluhovod se lahko sčasoma ponovno deformira, premakne ali popolnoma zapre, zato je pogosto nameščen slušni aparat za prenos zvoka skozi kostno tkivo, pritrjen na pacientove lase ali neposredno na njegovo temporalno kost s titanovim vijakom.
Otoplastika za mikrotijo je sestavljena iz več stopenj, katerih število in trajanje sta odvisna od stopnje anomalije. Na splošno je zaporedje dejanj zdravnika naslednje:
- Modeliranje ušesnega okvirja, material za katerega je lahko lasten obalni hrustanec ali delček zdrave ušesne školjke. Možna je tudi uporaba umetnih (sintetičnih) vsadkov iz silikona, poliakrila ali donorskega hrustanca, vendar tuje spojine pogosto povzročijo zavrnitveno reakcijo, zato so vedno prednostna »lastna« tkiva.
- V predelu nerazvitega ali odsotnega ušesa se oblikuje podkožni žep, kamor se namesti končni okvir (njegovo presaditev in nastanek tako imenovanega ušesnega bloka lahko traja do šest mesecev).
- Ustvarjena je osnova zunanjega ušesa.
- Popolnoma oblikovan ušesni blok se dvigne in fiksira v pravilnem anatomskem položaju. S premikanjem kožno-hrustančnega zavihka (vzetega iz zdravega ušesa) se rekonstruirajo elementi normalne ušesne školjke (trajnost faze je do šest mesecev).
Kontraindikacije za operacijo se ne razlikujejo od tistih za katero koli. V obdobju rehabilitacije pogosto opazimo asimetrijo ušes, popačenje “novega” ušesa zaradi brazgotinjenja in premikanja presadka itd. Te težave odpravljamo s korektivnimi posegi.
Psihološki vidik mikrotije
Otroci opazijo nenormalnost v pinni pri približno 3 letih (običajno jo imenujejo "majhno uho"). Pomembno je pravilno vedenje staršev, ki se ne bi smeli osredotočati na problem, kar lahko privede do fiksacije otroka nanj s kasnejšim oblikovanjem kompleksa manjvrednosti. Vedeti mora, da to ni za vedno - zdaj je samo bolan, a kmalu ga bodo zdravniki ozdravili. Čeprav nekateri strokovnjaki vztrajajo pri operaciji ne prej kot 10 let, je rekonstrukcijo zunanjega ušesa najbolje opraviti do šestega leta, pred vstopom otroka v šolo, s čimer se izognemo zasmehovanju vrstnikov in dodatnim psihološkim travmam.
Mikrotija je anomalija v razvoju ušesne školjke, ki je pogosto v kombinaciji z izgubo sluha in skoraj vedno zahteva funkcionalno in estetsko korekcijo s kirurškim posegom.
Spoštovani obiskovalci našega spletnega mesta, če ste opravili to ali ono operacijo (postopek) ali uporabili kakršna koli sredstva, pustite svoje povratne informacije. Za naše bralce je lahko zelo koristen!
5151 0
Prirojene malformacije ušesa najdemo predvsem v njegovem zunanjem in srednjem delu. To je zato, ker se elementi notranjega in srednjega ušesa razvijajo ob različnih časih in na različnih mestih, zato je pri hudih prirojenih anomalijah zunanjega ali srednjega ušesa lahko notranje uho povsem normalno.
Po mnenju domačih in tujih strokovnjakov je na 10.000 prebivalcev 1-2 primera prirojenih anomalij v razvoju zunanjega in srednjega ušesa (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogene dejavnike delimo na endogene (genetske) in eksogene (ionizirajoče sevanje, zdravila, beriberi A, virusne okužbe - ošpice, rdečke, ošpice, norice, gripa).
Možne so poškodbe: 1) ušesa; 2) uho, zunanji sluhovod, bobnič; 3) zunanje, srednje uho in okvara kosti obraza.
Opažene so naslednje malformacije ušesa: makrocija (makrocija) - velika ušesna školjka; mikrotia (microtia) - majhna deformirana ušesa; anotia (anotia) - odsotnost ušesa; štrleči ušesi; dodatki ušesa (enojni ali številni) - majhne kožne tvorbe, ki se nahajajo pred ušesom in so sestavljene iz kože, podkožnega maščobnega tkiva in hrustanca; parotidne (paraaurikularne) fistule - kršitev procesov zapiranja ektodermalnih žepov (2-3 primeri na 1000 novorojenčkov), tipična lokalizacija je osnova vijačnega peclja, možna je tudi atipična postavitev paraaurikularne fistule.
Anomalije ušesa vodijo do kozmetične napake obraza, pogosto v kombinaciji z nerazvitostjo ali odsotnostjo zunanjega sluhovoda (sl. 51, 52, 53). Mikrotija in nerazvitost zunanjega sluhovoda se lahko kombinira s hipoplazijo celotnega srednjega ušesa. Obstajajo različne možnosti za nerazvitost slušnih koščkov, pomanjkanje povezave med njimi, najpogosteje med kladivom in nakovalom.
riž. 51. štrleča ušesa
riž. 52. Mikrotija in ageneza zunanjega sluhovoda
riž. 53. Mikrotija in ušesni dodatki
Anomalije v razvoju zunanjega sluhovoda in srednjega ušesa povzročajo prevodno izgubo sluha.
Zdravljenje prirojenih anomalij zunanjega in srednjega ušesa je kirurško in je usmerjeno v odpravo kozmetične napake in rekonstrukcijo zvočno-prevodnega sistema zunanjega in srednjega ušesa. Obnovitev zunanjega sluhovoda se izvaja pri otrocih, mlajših od 7 let, popravek kozmetične napake ušesa pa je bližje 14. letom.
Kirurško zdravljenje račjih dodatkov. Na dnu so odrezane.
Paraaurikularne fistule same po sebi ne povzročajo neugodja (slika 54). Samo okužba in gnojenje kažeta na njihovo prisotnost in zahtevata kirurški poseg. Po odprtju abscesa in odstranitvi gnojnega procesa se epidermalni prehod popolnoma odstrani. Odpiranje abscesa je le začasna pomoč, saj so v prihodnosti možni recidivi gnojenja.