Bass Diagnoza - kaj je. Bass Boles - Ali je mogoče ozdraviti stransko amiotrofno sklerozo

Simptomi stranske amitrofne skleroze Preprosto dal - iz naših izkušenj, je vredno, ko naraščajoča šibkost nadaljuje z brisanjem, se začne vleči stop ali Masivno začeti boj proti plošče v kuhinji, ki padamo iz rok. Pozor - vse to ni vedno bas - morda ste samo vi skrbi velik stres in nervozni prenapetost! "Simptomi stranske amiotrofne skleroze so simptomi škode na nižjem motelonu, vključno s šibkostjo, atrofija, Krampi in Faciciculation ter simptomi poškodbe kortičnega in spinalnega trakta - spastične in naraščajoče tetive refleksi s patološkimi refleksi v odsotnosti senzoričnih motenj. Cortico-bulbar trakt lahko sodelujejo, krepitev že razvite bolezni na možganskem sodu. Stran amiotrifska skleroza - bolezni odraslih in se ne začne pri mlajših od 16 let. Najpomembnejši klinični marker začetne faze Bočna amiotrofna skleroza je asimetrična progresivna atrofija mišic s hiperreflexia (kot tudi prižgane in Krampi). Bolezen se lahko začne kaj prečne mišice. Označite visoko (progresivno pseudobulbar paralizo), bulbar ("Progresivna paraliza žarnice"), obrišite prsnega koša in ledveno-samilne oblike). Smrt je običajno povezana vključevanje respiratornih mišic v približno 3-5 let. Najpogostejši simptom stranske amiotrofne skleroze, ki se pojavi v približno 40% primerov, je progresivna šibkost mišic ene zgornje okončine, ki se običajno začne s čopičem (začenši s proksimalno mišice odražajo ugodnejšo možnost bolezni). Če je začetek bolezni povezan z videzom šibkosti v mišice krtače so običajno vključene v mišice Tianarja v obliki šibkosti adukcije (prinaša) in nasprotovanje palca. to omogoča nastavitev večjega in indeksa in vodi k kršitvi finega nadzora motorja. Bolniške čute težave pri izbiri majhnih predmetov in oblečenih (gumbov). Če je prizadeta vodilna roka, potem opombe progresivne težave v pisni obliki, pa tudi v vsakodnevnih gospodinjskih dejavnostih. V tipičnem poteku bolezni, obstaja stalno progresivno vključenost drugih mišic istega okončine in nato se razširi na drugo roko, preden se preseneča spodnje okončine ali bulbar mišice. Mogoče začnite od mišic obraza ali ust in jezika, od mišic telesa (ekstenzorji trpijo več upogib) ali spodnjih okončin. Hkrati pa vključevanje novih mišic nikoli ne ujame "tistih mišic, iz katerih se je začela bolezen. Zato najkrajša pričakovana življenjska doba je v obliki Barbarja: Bolniki umrejo od motenj Bulbar, ki ostanejo na nogah (Bolniki nimajo časa, da živijo v paralizi v nogah). Relativno ugodna oblika - lumbly-sakralna. Z obrazec za bulbar, obstajajo nekatere variante kombinacije simptomov burberja in pseudobulbar paralize, ki manifestira se predvsem disarthritija in disfagija, nato pa dihalne motnje. Značilen simptom skoraj vsa oblika stranske amiotrofne skleroze je zgodnje povečanje mandibularnega refleksa. Dsphagija pri zaužitju tekoče hrane se pogosteje opazuje kot trdna, čeprav se pogoltne trdo hrano kot bolezen, ki napreduje omogoča je težko. Slabost žvečilnih mišic se razvija, mehka neba visi, jezik v ustni votlini je še vedno atrofična. InrtRatial, neprekinjeno izteče slina, nezmožnost požiranja. Tveganje, da se poveča aspiracijska pljučnica. Prav tako je koristno, da se spomnite, da je Krampi (pogosto posplošeno) opaziti pri vseh bolnikih Bass in so pogosto prvi simptom bolezni. Značilnosti je, da je atrofija na vse bolezni očitno izvolitev. Star je presenečen v rokah, hipotenarja, mišice medsebojne oskrbe in deltoidni; na nogah - mišice, ki izvajajo ležaje nog; V Bulbarini mišični - mišice jezika in mehkega noba. Najbolj odporna na škodo na bočni amyotrofy skleroza očesnih mišic. Sphinother motnje zaradi redke pri tej bolezni. Druga zanimiva značilnost stranske amiotrifske skleroze je obstaja tudi pomanjkanje ležišč, tudi pri bolnikih, ki so dlje časa paralizirani in vezani na posteljo (imobilizirani). Znano prav tako se demenca redko najdemo s stransko amitrofično sklerozo (z izjemo nekaterih podskupin: družina obrazci in s parkinsonizmom-basom demenčnim kompleksom na otoku Guam). Obrazci so opisani z enakomerno vključenostjo zgornjih in nižjih motene, s prevlado lezije zgornje (piramide sindrom z "Osnova stranska skleroza") Ali nižji (napredni sindrom) motornega meronita. Med parakliničnimi raziskavami je najpomembnejša diagnostična vrednost Ima elektromiografijo. Razkril skupna lezija celic sprednjih rogov (tudi v klinično ohranjenih mišicah) z fibrilacije, fascimulacijo, pozitivni valovi, spremembe potencialov motornih enot (povečajo njihovo amplitudo in trajanje) normalna hitrost vzbujanja na vlaknih občutljivih živcev. Vsebina KFK v plazmi je lahko rahlo povečana. " (http://ilive.com.ua/)

Nevrodegenerativno bolezen, ki jo spremlja smrt osrednjih in perifernih motornih koles. Glavne manifestacije bolezni - atrofija skeletnih mišic, ukikulacije, spastičnost, hiperreflexia, patološki piramidni znaki v odsotnosti medeničnega in motnje oči. Zanj je značilna enakomerna progresivna pot, ki vodi do usodnega izida. Stranska amiotrofna skleroza, ki temelji na podatkih nevrološkega stanja, ENG, EMG, MRI hrbtenice in možganov, analize cerebrospinalne tekočine in genetski študij. Na žalost, danes zdravilo nima učinkovitega patogenetske bas terapije.

V osumljeni amiotrofni sklerozi je potrebno: zbirka anamneza (osebne in družine); fizikalni in nevrološki pregled; instrumentalne preglede (EMG, MRI Brain); laboratorijske raziskave (splošni in biokemični krvni test); serološke analize (protitelesa proti HIV, reakcija Vassermana itd.); Študija alkohola; Molekularna genetska analiza (mutacije v genu SupersidsissMutaze).

Pri zbiranju anamneza je treba paziti na pritožbe pacienta za togost in / ali šibkost v različnih mišičnih skupinah, trzanju mišic in krči, hujšanje nekaterih mišic, epizode akutne kratkosti zraka, motnje govora, slinavke, požiranje (kdaj vaja In v odsotnosti takih), občutek nezadovoljstva s spanjem, skupna utrujenost. Poleg tega je treba pojasniti prisotnost (ali odsotnost) obeh v očeh, mrzlicah, poslabšanju spomina.

Nevrološki pregled v sumljivi strani amitrofne skleroze mora vključevati selektivno nevropsihološko testiranje; Ocena lokalne innervacije, inšpekcije mandibularnega refleksa; Ocena funkcij Bulbarja; moč prsnice in trapezoidnih mišic; Vrednotenje mišičnega tona (na lestvici britanskega sveta medicinska raziskava), kot tudi resnost motorjev motorjev (na lestvici Ashfort). Poleg tega je treba preučiti patološke reflekse in vzorce koordinatorja (statične in dinamične).

Poskusi patogenetska terapija Bočna amiotrofna skleroza z drugimi zdravili (vključno z anti-KVULGANTA, presnovnimi sredstvi, anti-verigi, antioksidanti, blokatorjev kalcijevih kanalov, imunomodulatorjev), so bili neuspešni.

Naloga paliativnega zdravljenja je prekinitev napredovanja glavnih simptomov stranske amiotrofne skleroze - disfagije, disartije, nasikulacijo, spastičnost, depresijo. Za izboljšanje metabolizma mišic se priporoča imenovanje karnitina, levokarnitina, kreatinskih tečajev za 2 meseca trikrat na leto. Da bi olajšali hojo, se bolnikom priporočajo, da uporabljajo ortopedske čevlje, pohodnike, trne, in z globoko vensko trombozo spodnjih okončin, je prikazan občutek nog z elastičnimi povoji.

Dsysfagija je usoden simptom stranske amitrofne skleroze, ki vodi do Cachexia. Prvič, pogosta priložnost o peroralni votlini se izvede, je sprememba obroka spremenjena. Hkrati je v najzgodnejših fazah razvoja disfagije treba govoriti s pacientom, ki mu pojasnjuje potrebo po endoskopski gastrotomiji, ki se osredotočajo, da bo izboljšala njegovo stanje in razširja življenje.

Potreba po traheostomiji in IVL je trenutek na hitrem izidu smrtonosa. Argumenti proti holding IVL. Obstaja verjetno, da bo verjetno sledil odstranjevanju bolnika iz naprave, visoke stroške oskrbe tako pacienta, tehnično kompleksnost, pa tudi post-trenutni zapleti (pljučnico, postgoksična encefalopatija itd.). Argumenti za IVL - želja bolnika, da bi razširila svoje življenje.

Napoved

V stranski amiotrofni sklerozi je napoved vedno neugodna. Izjema so lahko dedni primeri basov, povezanega z nekaterimi mutacijami v genu supersidosismotaze-1. Trajanje bolezni z ledvenim prvenom je stari približno 2,5 leta, z Rabbarjem - približno 3,5 leta. Ne več kot 7% \u200b\u200bbolnikov z diagnozo basov, ki živijo več kot 5 let.

Stranska amiotrifska skleroza (bolezen Charcota (Gerigijeva bolezen, Gehriga «bolezen) - odgovorna diagnoza, enakovredna medicinski" stavek ".

Ta diagnoza ni vedno preprosta, saj se je v zadnjih letih krog bolezni opazno razširil, v kliničnih manifestacijah, od katerih morda ni bolezni, ampak sindrom stran amiotrofne skleroze. Zato je najpomembnejša naloga razlikovati med boleznimi bolezni iz sindroma bočne amotrofne skleroze in prefinjenosti etiologije slednjega.

Bočna amotrofna skleroza - huda organska bolezen nejasna etiologijaznačilna lezija zgornjih in spodnjih močnih motenov, progresivnega tečaja in neizogibno s smrtnim izidom.

Koda ICD-10

G12.2 Motor nevronska bolezen

Simptomi stranske amitrofne skleroze

Simptomi stranske amiotrofne skleroze, v skladu s to definicijo, so simptomi poškodbe na nižji motelone, vključno šibkost, atrofije, Krampi in požar, in simptomi poškodbe kortične in hrbtenice - spastičnost in povečanje refleksov s patološkim refleksom v odsotnosti senzoričnih motenj. Cortico-bulbar trakt se lahko vključijo, kar povečuje že razvito bolezen na ravni možganov sodček. Bočna amotrofna skleroza - bolezen odraslih in se ne začne pri ljudeh, mlajših od 16 let.

Najpomembnejši klinični označevalnik začetnih faz lateralne amiotrofne skleroze je asimetrična progresivna mišična atrofija s hiperreflexijo (kot tudi prižgane in Krampi). Bolezen se lahko začne s prečnimi mišicami. Opozarjena je (napreduje pseudobulberry paraliza), burbarja ("progresivna paraliza žarnice"), obris in lumbarsko-samarven obrazec). Smrt je običajno povezana z vključevanjem respiratornih mišic v približno 3-5 let.

Najpogostejši simptom stranske amiotrofne skleroze, ki se pojavlja v približno 40% primerov, je progresivna šibkost mišic ene zgornje okončine, ki se običajno začne s čopičem (začetek bližnjenih razporejenih mišic odraža ugodnejšo možnost bolezni ). Če je začetek bolezni povezan z videzom šibkosti v mišicah krtače, so tenzorske mišice običajno vključene v obliko šibkosti adukcije (prinašanje) in nasprotovanje palca. Zaradi tega je težko nastaviti večji in indeksni prst ter pripelje do kršitve finega spremljanja motorjev. Bolnik čuti težave pri izbiri majhnih predmetov in v oblačenju (gumbi). Če je prizadeta vodilna roka, obstajajo progresivne težave v pisni obliki, pa tudi v vsakodnevnih gospodinjskih dejavnostih.

V tipičnem poteku bolezni, obstaja stalno progresivno vključenost drugih mišic istega okončine in se nato razširi na drugo roko, preden so prizadeti spodnjih okončin ali žarnih mišic. Bolezen se lahko začne z mišicami obraza ali ust in jezika, od mišic telesa (ekstenzorji trpijo več upogr) ali spodnjih okončin. Hkrati pa vključevanje novih mišic nikoli ne ujame "tistih mišic, iz katerih se je začela bolezen. Zato se najkrajša pričakovana življenjska doba opazuje z obrazec za bulbar: bolniki umrejo iz motenj burbarja, medtem ko ostanejo na nogah (bolniki nimajo časa, da živijo v paralizi v nogah). Relativno ugodna oblika - lumbly-sakralna.

V primeru Barbarja obstajajo nekatere variante kombinacije simptomov burberja in paralize pseudobulbarja, ki se večinoma kaže disarthria in disphagija, nato pa - dihalne motnje. Značilen simptom skoraj vse oblike stranske amitrofne skleroze je zgodnje povečanje mandibularnega refleksa. Dsphagija pri požiranju tekoče hrane opazimo pogosteje kot trdna, čeprav trda hrana pogoltne, saj bolezen napreduje otežuje. Slabost žvečilnih mišic se razvija, mehka neba visi, jezik v ustni votlini je še vedno atrofična. InrtRatial, neprekinjeno izteče slina, nezmožnost požiranja. Tveganje, da se poveča aspiracijska pljučnica. Prav tako je koristno zapomniti, da se Krampi (pogosto posplošeni) opazi pri vseh bolnikih Bass in so pogosto prvi simptom bolezni.

Značilnosti je, da je atrofija na vse bolezni očitno izvolitev. V roke so prizadeti vnaprej, hipotenar, mišice med oskrbo in deltidoidi; na nogah - mišice, ki izvajajo ležaje nog; V mišicah bulbar - mišice jezika in mehkega nosu.

Najbolj odporna na škodo na bočni amyotrofy skleroza očesnih mišic. Sphinother motnje se štejejo za redke pri isti bolezni. Druga zanimiva značilnost stranske amiotrofne skleroze je pomanjkanje polaganja tudi pri bolnikih, paraliziranih in beddowed v posteljo (imobilizirano) dolgo časa. Znano je tudi, da se demenca redko najde s stransko amitrofno sklerozo (z izjemo nekaterih podskupin: družinska oblika in s parkinzonizmom-bas demenco kompleks na otoku Guam).

Obrazci so opisani z enakomerno vključenostjo zgornjih in nižjih gibamov, s prevlado lezije zgornjega (piramide sindroma z "primarno stransko sklerozo") ali spodnji (napredni sindrom) motorira.

Med parakliničnimi študijami ima elektromonomiografija najpomembnejši diagnostični pomen. Skupna lezija celic sprednjih rogov (tudi v klinično ohranjenih mišicah) z fibrilacijami, razpokami, pozitivnimi valovi, spremembami v motornih enotah (njihovo amplitudo in povečanje trajanja) pri normalni stopnji vzbujanja občutljivih živcev. Vsebnost KFK v plazmi se lahko rahlo poveča.

Diagnoza stranske amyotrofne skleroze

Diagnostična merila za stransko amitrofno sklerozo (z Swash M., Leigh P 1992)

Za diagnozo stranske amiotrofne skleroze je to potrebno:

  • simptomi škode na spodnji motorični nevron (vključno s potrditvijo EMG v klinično shranjenih mišicah)
  • simptomi lezije zgornjega motorja Progresivne poti.

Merila za odpravo stranske amiotrofne skleroze (negativna diagnostična merila)

Da bi diagnosticirali stransko amitrofno sklerozo, je potrebno:

  • senzorične motnje
  • motnje sfinkter
  • kršitve
  • vegetativne motnje
  • parkinsonova bolezen
  • demenca alzheimer tip.
  • Sindromi imitacije basov.

Merila za potrditev stranske amitrofne skleroze

Diagnoza stranske amiotrofne skleroze je potrjena:

Facciculation v eni ali več regijah EMG-znaki nevronopatije normalna hitrost vzbujanja motornih in senzoričnih vlaken (motorična distalna latenca se lahko poveča) z odsotnostjo bloka.

Diagnostične kategorije stranske amitrofne skleroze

Zanesljiva bočna amiotrofna skleroza:prisotnost simptomov lezije spodnjega motorja nevrona in simptomov lezije z zgornjim nevronom motorja v 3 regijah telesa.

Verjetna stranska amiotrofna skleroza:simptomi poškodbe spodnjega motorja Neuron Plus simptomi lezije zgornjega motorja nevrona v 2 regijah telesa s simptomi zgornjega gibanja strogo simptomi spodnjega gibanja.

Možna bočna amiotrofna skleroza:simptomi nižjega motiveluna in simptomi zgornjega gibanja v 1 telesni regiji ali simptomi zgornjega gibanja v 2 ali 3-telesnih regijah, kot so monomelični stranska amyotrofna skleroza (manifestacije stranske amiotrofne skleroze v enem delu), progresivna žarost paraliza in primarna stranska skleroza.

Sumi stranska amiotrofna skleroza:simptomi spodnjega motenelane v 2 ali 3 regijah so takšni kot progresivna mišična atrofija ali drugi motorični simptomi.

Pojasniti diagnozo in ravnanje diferencialna diagnoza Z stransko amitrofično sklerozo se priporoča naslednji prepis bolnika:

  • Krvni test (EE, hematološki in biokemični krvni test);
  • Radiografija prsni koš;
  • Raziskovalna funkcija Ščitnica;
  • Določanje vsebnosti vitamina B12 in folna kislina v krvi;
  • Creatycinaza v serumu;
  • MRI glave in, če je potrebno hrbtenjača;
  • Lumbalna punkcija.
  1. Lezije možganov hrbtenice:
    1. Maternični miopothy.
    2. Druga miopothery (sevanje, sesalka z aidsom, električarjem).
    3. Ventralni tumor hrbtenjače.
    4. Siringumyelia (front-line).
    5. Prostostiranje kombinirane degeneracije hrbtenjače (insuficience vitamina B12).
    6. Družinsko spastično parapipcijo.
    7. Progressive. spinalna amiotrija (Bullbospinal in druge oblike).
    8. Pogovorni sindrom.
  2. Limfoganulomatoza in maligne limfome.
  3. Gm2 gangliosideos.
  4. Zastrupitev. težke kovine (Svinca in živo srebro).
  5. Bas sindrom pod paraproteinemijo.
  6. Creitzfeldt - Jakobova bolezen.
  7. Multifokalna motorna nevropatija.
  8. Axion Nevropatija pri Lymenski bolezni.
  9. Endokrinopatija.
  10. Sindrom malabsorpcije.
  11. Benigne beatsiculation.
  12. Nevroinfekcija.
  13. Primarna stran skleroza.

Lezije hrbtenjače

Maternični miolopy med drugimi nevrološkimi manifestacijami pogosto zazna tipične simptome stranske amiotrofne skleroze s hipotrofijo (pogosteje na roki), garflow, tetive hiperflikas in spastičnost (pogosteje na nogah). Bočni sindrom amotrofne skleroze v vzorcu spondylogenic materničnega mirojenosti se odlikuje z relativno ugodnim tokom in napovedjo.

Diagnozapotrjena z identifikacijo drugih nevroloških manifestacij materničnega mirolopathyja (vključno z občutljivimi motnjami, ki so občutljive na hrbtni strani in včasih poslabšanje funkcij mehurja) in nevroveserizacijske raziskave oddelek za maternike hrbtenice in hrbtenjače.

Nekateri drugi miopothery (sevanje, vagoobla mielopathy z okužbo s HIV, učinki električarjev) se lahko kažejo tudi podoben ali podobno bočni sindrom amiotrofne skleroze.

Vijačni možganski tumor na ravni materničnega vratu se lahko manifestirajo na določenih fazah motorski simptomispominja na obliko Shaven-prsi stranske amitrofne skleroze. Zato bolniki s spastičnimi atrofoni v roke in spastične parapeje v nogah vedno potrebujejo temeljit pregled, da odpravimo kompresijo poškodbe hrbtenjače na ravni vratnice in Cerzya.

Siringenyelia (zlasti njena napredna oblika) na tej ravni hrbtenjače se lahko kaže na podobno klinično sliko. Odkrivanje senzoričnih motenj in neuvrniškega pregleda je ključnega pomena pri njenem priznavanju.

Prostostiranje kombinirane degeneracije hrbtenjače v napaki vitamina B12 ali folne kisline (zvesti mieloza) se običajno razvija na podlagi somatogenih malabsorpcijskih sindromov in se manifestira v tipičnih primerih simptomov zadnjih in stranskih stebrov hrbtenjače ravni vratnice in prsnega koša. Prisotnost nižjega spastičnega primaraga s patološkimi refleksi v odsotnosti refleksov tetiva povzroča včasih razlikovanje te bolezni s stransko amitrofno sklerozo. Diagnoza je pomagala prisotnost senzoričnih motenj (motnje globoke in površinske občutljivosti), ataksija, včasih medenične motnje, kot tudi opredelitev somatske bolezni (anemijo, gastritis, jezikovna država, itd). Študija ravni vitamina B12 in folne kisline v krvi je ključnega pomena pri diagnozi.

Družina Spastic Parapapere (paraplegija) Stripa pripada dedne bolezni Top Motlone. Ker obstajajo oblike stranske amiotrofne skleroze s prevladujočo lezijo zgornjega gibanja, diferencialna diagnoza med njimi včasih postane zelo pomembna. Poleg tega obstaja redka varianta te bolezni ("dedni spastični parapaprex z distalno aminotrofijo"), v kateri je najprej, da je treba izključiti stransko amitrofno sklerozo. Diagnozo pomaga družinska zgodovina bolezni striptizeja in njegovega ugodnejšega tečaja.

Progresivna hrbtenka amitrofija

  1. Bulbospinal, X-Stimpd, Amiotriph Kennedy-Stefani-Chukagoshi je opazil skoraj izključno pri moških z nastopom bolezni najpogosteje za 2-3 desetletje življenja in se manifestira v obraz (na dnu), amiotrofnega in paretičnega sindroma v okončinah (se začne z rokami) in ne-Bubbar sindrom. Družinska zgodovina, prehodne epizode šibkosti in endokrinih motenj sindrom (ginekomastija se pojavi v 50% primerov). Včasih Tremera, Krampi. Pretok benizanja (v primerjavi s stransko amiotrofno sklerozo).
  2. Oblika žarnica progresivne hrbtenice pri otrocih (bolezen Fazio-Lunde) je podedovana z avtosomsko-recesivno tipom, se začne pri starosti 1-12 in se kaže s progresivnim paraliza žarga Z razvojem disfagije, intenzivne sline, ponavljajočih se okužb dihal in dihalnih motenj. Izguba skupne teže se lahko razvije, zmanjšuje reflekse nalepk, šibkost mišice obraza, Oftalmoparez.
  3. Diferencialna diagnoza s stransko amitrofično sklerozo lahko zahteva druge oblike progresivnega hrbtenjake (proksimalno, distalno, peonsko-perontalno, oculo-pharynangana, itd), v nasprotju z bočno amitrofno sklerozo, vse oblike progresivne hrbtenice (PSA) so značilna lezija samo nižjega gibamirona. Vsi se kažejo s progresivno atrofijo in šibkostjo mišic. Območje niso vedno na voljo. Senzorične motnje so odsotne. Običajno funkcije sphiNe. Za razliko od stranske amitrofne skleroze, je že precej simetrična atrofija mišic v prvem odboru PSA in ima bistveno najboljšo napoved. Nikoli ne opazujte simptomov lezije zgornjega goloba (piramidne znake). Študija EMG ima ustrezno vrednost za diagnozo.

Pogovorni sindrom.

Približno četrtino bolnikov s preostalimi počitnicami po premeščenem poliju po 20-30 letih, se razvija progresivna šibkost in atrofija predhodno presenečenih in predhodno prizadetih mišic (postšični sindrom). Običajno se šibkost razvija zelo počasi in ne dosega velike. Narava tega sindroma ostaja povsem razumljiva. V teh primerih je morda treba izvesti diferencialno diagnozo s stransko amiotrofno sklerozo. Uporabite zgornja merila za diagnozo stranskega amitrofnega sindroma.

Limfogranulomatoza, kot tudi maligni limfom

Te bolezni je mogoče zapletena s paramelastičnim sindromom v obliki nižjega motorja nevronopatije, ki ni enostavno premikati od stranske amiotrifne skleroze (vendar je še vedno njen tok bolj benigno z izboljšanjem nekaterih bolnikov). Prevladujejo simptome prevladujoče lezije spodnjega gibanja s subakcijo s progresivno šibkostjo, atrofijo in nasikulacijo v odsotnosti bolečine. Šibkost je običajno asimetrična; Večinoma trpijo spodnje okončine. V študiji vzbujanja nervas se demielinizacija opazi v obliki prevodnega bloka za motorične živce. Šibkost pred limfomom ali obratno.

Gm2 gangliosideos.

Insuficience heksomaminidaze tipa A pri odraslih, ki se pojavljajo fenomenološko različni od znane bolezni sakastov pri dojenčkih, lahko spremljajo simptomi, ki spominjajo na motorično nevronsko bolezen. Manifestacije insuficience heksomaminidaze tipa A pri odraslih so zelo polimorfne in lahko podobne tako stranski amiotrifski sklerozi in progresivni hrbtenični amiotrije. Še en tesni genotip, ki temelji na insuficienci heksogenidaze tipa A in B (Sandhofovo bolezen), lahko spremljajo tudi simptomi, ki spominjajo na motorično nevronsko bolezen. Čeprav je bočna amiotrofna skleroza sindrom, očitno glavna manifestacija insuficience heksaminemaminidaze-a pri odraslih, klinični spekter njenih manifestacij kljub temu domneva, da temelji na degeneraciji večsystem.

Nezdružljivost težkih kovin (svinca in živo srebro) \\ t

Te zastrupitve (zlasti živo srebro) se redko najdejo, vendar lahko povzročijo razvoj sindroma stranske amiotrofne skleroze z prednostno lezijo spodnjega nevrona motorja.

Stranski sindrom amiotrifske skleroze v paraprotenemiji

Parapoteinemija je vrsta dispensenerios, za katero je značilna prisotnost patološkega proteina (paraprotein) iz skupine imunoglobulins. Paratrotehemias vključujejo več mieloma, macroglobulinemia Valdensterem,osteosklerotični mieloma (pogosteje), primarna amiloidoza, plasmacitoma in paraproteinemija nejasen popis. Osnova nekaterih nevroloških zapletov pri teh boleznih je nastanek protiteles do sestavin mielina ali axona. Najpogosteje opazimo Polinevropatija (tudi na sliki pesmi pesmi), manj pogosto obstaja cerebelchik ataxia, ponovni fenomen, vendar od leta 1968, je redno omenjen s sindrom stranske amiotrofne skleroze (motor nevronopatija) s šibkostjo in bezičnim kisline. Je opisana paraproteinemija. Kot klasični bas in kot varianta stranske amiotrofne skleroze sindroma s počasnim napredovanjem (v redki primeri Imunosupresivna terapija in plazmeferres sta privedla do nekega izboljšanja pogoja).

Creitzfeldt-Jacobova bolezen

Creitzfeldt-Jacobova bolezen se nanaša na skupino okužnih bolezni in se začne v tipičnih primerih, starih 50-60 let; Ima subcruy tečaj (najpogosteje 1-2 let) s smrtnim izidom. Za Creitzfeldt-Jacobovo bolezen, kombinacijo demence, ekstrapiramidnih sindromov (akineethec-toge, mioklon, distonija, tremelor), kot tudi cerebelum, napredne in piramidne znake. Pogosto se pojavljajo epileptični napadi. Za diagnozo, kombinacija demence in mioklona s tipičnimi spremembami EEG (trifazne in polifazne aktivnosti je pomembna. akutna oblika z amplitudo do 200 μV, ki nastanejo s frekvenco 1,5-2 na sekundo) na ozadju normalna sestava Lighvore.

Multifokalna motorna nevropatija

Multifokalna motorna nevropatija z bloki ravnanja se večinoma najdemo pri moških in je klinično značilna progresivna asimetrična šibkost v okončinah brez (ali z minimalnimi) senzoričnimi motnjami. Slabost je običajno (v 90%), izražena distalno in v večji meri v svojih rokah kot v nogah. Slabost mišic v njeni distribuciji je pogosto asimetrično "vezana" na nekatere živce: sevanje ("visi krtača"), komolec in mediana. Atrofija se pogosto odkrijejo, vendar so lahko v zgodnjih fazah odsotne. Počitnice in Krampi so opazili skoraj 75% primerov; Včasih - Mikimia. Približno 50% primerov se zmanjšuje refleksi tentov. Toda občasno refleksi ostajajo normalni in celo naglašeni, kar daje razlog za razlikovanje multifokalne motorične nevropatije z basom. Elektrofiziološki marker je prisotnost multifokalnih delnih blokov vzbujanja (demielinizacija).

Axonal Nevropatija pri Lymenski bolezni

Lyme Boles (Lime Bureliosis) je posledica SpiroChete, ki prodira v človeško telo skozi ugriz klopa, in je večsystem nalezljiva bolezen, ki se najpogosteje preseneča kožo (migracija obročastega eritem), živčni sistem ( aseptični meningitis.; Nevropatija obraza, pogosto dvostranska; Pinsaineiropatija), spoji (ponavljajoči se mono in poliartritis) in srčni (miokarditis, atrioventrikularna blokada in druge motnje srčnega utripa). Polineseyeropatija pri limiski bolezni se mora včasih razlikovati z Guen Barre Sindrom (zlasti z Diplogijo Facialis). Vendar pa bolniki s polinereropatijo v Lymenski bolezni skoraj vedno odkrijejo plarocitozo v Lighvoru. Pri nekaterih bolnikih, borelioza razvija predvsem poliradikulitis motorja, ki je lahko spominja na motorično nevronopatijo s simptomi, podobnimi basu. V diferencialni diagnozi je mogoče pomagati študija alkohola.

Endokrinopatija

Hipoglikemija, povezana s hiperinzolinizmom, je ena od znanih endokrinopatij, opisanih v tuji in domači literaturi, ki lahko razvijajo sindrom stranske amiotrofne skleroze. Druga oblika endokrinopatije - tirotoksikoza - je lahko podobna stranski amyotrofy skleroza z izrazitim splošnim hujšanjem in prisotnostjo simetrično visokih refleksov tentov (včasih obstaja simptom Babinsky, in beakulacija), ki se pogosto opazi z neobdelano tirototoksikozo. Hiperparatiroidizem je najpogosteje posledica adena paractoidnega žleza in vodi do motenj izmenjave kalcija (hiperkalcima) in fosforja. Zapleti s strani živčni sistem skrb bodisi duševne funkcije (zmanjšanje spomina, depresija, manj pogosto - psihotične motnje) ali (manj pogosto) - motor. V slednjem primeru se včasih razvija atrofija in šibkost mišic, običajno bolj opazna proksimalne oddelke noge in pogosto spremljajo bolečine, hiperreflexia in lahka beljakovita; Dysbasia razvija, včasih spominja na raca hoje. Shranjeni ali povišani refleksi na ozadju atrofije mišic včasih služijo kot osnova za domnevno amotrofno sklerozo. Nazadnje, v praktičnem delu, včasih obstajajo primeri diabetične "aminotrofije", ki zahtevajo diferencialno diagnozo z basom. Pri diagnozi motorjev motorjev med endokrinopatijo je pomembno prepoznati endokrine kršitve in uporabo diagnostičnih meril (in izjem) stranske amitrofne skleroze.

Malabsorpcijska sindrom

Grobo okvaro sesanja spremlja kršitev izmenjave vitaminov, elektrolitov, anemije, različnih endokrinih in presnovnih motenj, ki včasih vodijo do izrazitih nevrološke motnje V obliki encefalopatije (pogosteje s steblom, cerebelarjem in drugimi manifestacijami) in poškodbe perifernega živčnega sistema. Med nevrološkimi manifestacijami težke malabsorpcije se kompleks simptom spominja na stran amiotrofne skleroze kot redki sindrom.

Benigno objekt.

Prisotnost nekaterih s peksifikacijo brez znakov EMG Only Only je nezadostna za diagnozo basa. Benigna beatsiculation se nadaljuje več let brez znakov sodelovanja mišični sistem (Ni šibkost, atrofija, čas sprostitve se ne spremeni, refleksi se ne spreminjajo, stopnja vzbujanja z živci; manjka občutljive kršitve; Mišični encimi ostanejo običajno). Če je iz nekega razloga obstajala skupna izguba telesne mase pacienta, včasih v takih primerih sum, da bas utemeljeno nastane.

Nevroinfekcijo

Nekaj nalezljive lezije živčni sistem (poliomielitis (redki), bruceloza, epidemična encefalitis, pršiček encefalitis, nevrosifilis, okužba z virusom HIV, omenjena nad lymske bolezni, "kitajskega paralitičnega sindroma") lahko spremljajo različne nevrološke sindrome, vključno s piramidom in naprednimi simptomi, ki so lahko zagotovo Stopnje bolezni povzročajo sum bas sindroma.

Primarna stran skleroza

Primarna stran skleroza je izjemno redko najdena bolezen v zreli in stari dobi, za katero je značilna progresivna spastična tetraPrex, pred ali po pseudobulbar disrtrite in disfagiji, ki odraža kombinirano vključevanje kortikospinalnih in kortikobulbar traktov. Ni fascimulacije, atrofija in senzoričnih motenj. EMG in biopsija mišic ne zazna ne zaznava znakov. Čeprav obstaja dolgo preživetje med bolniki s primarno stransko sklerozo, se bolniki najdejo z istim hitrim tokom, kar je značilno za bas. Končna nozološka pripadnost te bolezni ni nameščena. Viewpoint prevladuje, da je primarna stranska skleroza ekstremna bas možnost, ko je bolezen omejena na lezijo samo zgornjega motorja Meroničarja.

V literaturi lahko najdete enotne opise sindroma, ki spominjajo na stransko amitrofno sklerozo s takšnimi boleznimi kot sevanje lezij Živčni sistem (motorna nevroneopatija), miozitis z tabelami vključevanja, pareenoplastični encefalomilitis z dohodkom Rog celic vpletenost celic, mladoletne hrbtenice atrofija z distalno atrofijo v roki, machado-joseph bolezen, več sistemske atrofije, paleting-Spike, nekatera tunela nevropatija, Kravitover prehod nepravilnosti.

Bolezen Lu Geriga, ali stranska amiotrofna skleroza, je hitro progresivna patologija živčnega sistema, za katero je značilna lezija motornih nevronov v hrbtenjači, debla in cerebralni skorji. Poleg tega, v patološki proces vpleteno motorne veje Kartični nevroni (lagual, obraza, trojno).

Etiologija bolezni

Ta bolezen je precej redka in se pojavi v dveh ali petih osebah na 100.000. Obstaja mnenje, da se bolezen pogosteje razvija pri moških po petdesetih letih. Stranska amiotrofna skleroza ne izjeme izjeme, da bi kdo vplival na ljudi različnih poklicev (učitelji, inženirji, nobel Laureaatov., senatorji, igralci) in različni socialni status. Najbolj znan pacient z diagnozo "stranske amiotrofske skleroze" je bil svetovni prvak na baseball Lu Gerig, ki je dal tudi alternativno ime za to bolezen.

V Rusiji je tudi zelo razširjena bolezen Lu Geriga. Do danes je s takšno diagnozo približno 15-20 tisoč bolnikov. Med največ slavne osebe Na ozemlju Rusije s takšno patologijo je vredno omeniti skladatelja Dmitry Shostakovicha, umetnik Vladimir Miguel, politiko Yuri Hadkova.

Vzroki bolezni Lu Geriga

Temelji na to bolezen To je skupina patoloških netopnih beljakovin v motornih celicah živčnega sistema, ki vodi do njihove smrti. Razlog za to patologijo do danes ni pojasnjen, vendar obstaja veliko teorij. Med glavnimi:

    Nevronaya. - Britanski znanstveniki kažejo, da je razvoj bolezni povezan z elementi Gliza, to so celice, ki zagotavljajo vitalno dejavnost nevronov. Številne študije so pokazale, da z zmanjšanjem astrocitnih funkcij, s katerimi se odstrani glutamat živčni končičiVerjetnost razvoja mogočne bolezni se poveča desetkrat.

    Genetski. - Pri 20% bolnikov se najdejo motnje v genih, ki kodirajo superoksidismotazo-1 encim. Ta encim je odgovoren za pretvorbo strupenih živčne celice Superokside v kisik.

    AvtomimMune. - Teorija temelji na odkritju specifičnih protiteles v krvi, ki začnejo odpraviti motorične živčne celice. Obstajajo študije, ki dokazujejo obstoj protiteles pred prisotnostjo drugih hudih bolezni (na primer, ko Hodgkinov limfom ali pljučni rak).

    Dedno - Patologija ima dedno naravo v 10% primerov.

    Virus. - Teorija je bila še posebej priljubljena v 60-ih in 1970 v prejšnjem stoletju, vendar v prihodnosti ni našla potrditve. Znanstveniki iz ZSSR in Združenih držav so izvedli eksperimente na opicah z uvedbo ekstraktov od bolnih ljudi v hrbtenjači. Drugi raziskovalci so poskušali dokazati vpletenost virusa polia na oblikovanje patologije.

Klasifikacija stranske amitrofne skleroze:

Z naravo dediščine:

Pri pogostnosti pojava:

    avtosomunski dominant;

    samodejno recesivno.

    družina - Bolniki so imeli sorodnike;

    sporadični - posamezni primeri, ki niso povezani drug z drugim.

Nongološke oblike bolezni:

Z ravnijo škode CNS:

    Zahodni pacifiški kompleks (demenca-parkinsonism-bas).

    Progresivna mišična atrofija.

    Progresivna žarnica.

    Primarna stran skleroza.

    Classic Bass.

    respirator;

    razpršena;

    ledvenica;

  • bulbarij

Manifestacije bolezni Lu Geriga

Vsaka oblika bolezni se začne enako: pacient se pritožuje z naraščajočo šibkost mišic, zmanjšanjem mišična masa in pojav beatsiculation (Muscle Tweer).

Oblika žarnice stranske amitrofne skleroze je značilna škoda kranialnih možganskih živcev (12, 10 in 9 parov):

    bolniki so kršili izgovorjavo in govor, je težko premakniti jezik;

    sčasoma se dejanje požiranja začne prekiniti, se pacient pogosto nabira, se hrana lahko ustreli skozi premike nosu;

    bolniki se počutijo neprostovoljni trzajo z jezikom;

    napredovanje bolezni LU GERIG spremlja razvoj popolne atrofije mišic vratu in obraza, širitev obraza je popolnoma izgubljena, bolnik ne more odpreti usta, žvečiti hrano.

Različica bolezni Shaven-prsi preseneča zgornje okončine, medtem ko se proces razvije simetrično, na obeh straneh:

    prvič, bolnik čuti poslabšanje funkcij ščetk, črka je ovirana, igra na glasbenih instrumentih, postane težko opravljati zapletena gibanja;

    hkrati pa je močna napetost mišic rok, povečanje refleksov tetiva;

    sčasoma se šibkost začne širiti na mišice ramenske in podlakti, njihova atrofiranje se pojavi, zgornji ud pa spominja na kiparstvo.

Lumbalna-sakralna oblika se začne z občutkom šibkosti spodnjih okončin:

    bolniki se pritožujejo, da so težko dvigniti vzdolž korakov, hoditi po dolgih razdaljah, stojijo na nogah, opravlja vsakodnevno delo;

    po določenem času se pojavijo mišice stopala, taki bolniki pa ne morejo postati noge;

    nastanejo patološki refleksi Temoni (Babinsky), bolniki začnejo trpeti zaradi inkontinence iztrebkov in urina.

Ne glede na različico bolezni na začetnih fazah bolezni, je rezultat enak za vse. Bolezen nenehno napreduje in velja za vse mišice telesa, vključno s celo mišicami. dihalni sistem. Po neuspehu je treba pacienta prenesti na umetno prezračevanje pljuč in zagotoviti stalno oskrbo.

Takšni bolniki najpogosteje umrejo iz razvoja. sočasne bolezni (sepsa, pljučnica). Tudi v primeru zagotavljanja ustrezne oskrbe, začnejo razviti proligenco, hipostatično pljučnico. Izvajanje popolnosti resnosti lastne bolezni, taki bolniki pogosto padejo v apatijo, depresijo, prenehajo biti zainteresirani za njihov tesen in zunanji svet.

Sčasoma je psiha bolnikov izpostavljena pomembnim spremembam. Tako lahko bolniki kažejo nedoslednost, agresivnost, Čustvena labilnost, kapriciozno. Intelektualni preskusi kažejo zmanjšanje razmišljanja in duševne sposobnosti, poslabšanje pozornosti in spomina.

Diagnoza stranske amyotrofne skleroze

Med glavnimi diagnostičnimi metodami se razlikujejo:

    MRI glave in hrbtenjače - metoda je zelo informativna in vam omogoča, da prepoznate atrofijo motorjev motorjev možganov, pa tudi degeneracijo piramidnih struktur.

    Cerebrospinalna punkcija - ponavadi je povečana ali normalna vsebnost beljakovin.

    Nevrofiziološke raziskave - Transcrunial magnetna stimulacija (TCM), elektromiografija (EMG), elektronografija (ENG).

    Molekularna genetska analiza - študija gena, ki je odgovorna za kodiranje superoksidismotaze-1.

    Biokemični krvni test - razkriva povečanje kreatina fosfokinease (encim, ki se oblikuje med propadom mišičnega tkiva), rahlo povečanje jetrnih encimov (AST, ALT), kopičenje žlindre v krvi (kreatinin, sečnina).

Zaradi dejstva, da ima stranska amiotrofna skleroza simptomov, podobna drugim patologijam, je treba izvesti diferencialno diagnozo:

    lAMBERT-ITON sindrom, miastic - bolezni nevromuskularne sinapecije;

    bolezni perifernih živcev: Multifokalna motorna nevropatija, nevromiotomiotonium, perzijski turn sindrom;

    bolezni hrbtenjače: limfom ali limfoloikoza, siringumyelia, hrbtenjaka amiotrofija, tumorji hrbtenjače;

    sistemske bolezni;

    mišične bolezni: Motonija Rossolim-Steineta-Kurshmann, miozitis, miodyodyoTrofija piphhrenhane;

    bolezni možganov: Diskrulatorna encefalopatija, večsystem atrofija, kranialni fox tumorji (zadaj).

Zdravljenje bolezni Lu Geriga ali stranska aminotrofna skleroza

Vsako zdravljenje za to bolezen tokrat To je neučinkovit. Ustrezna skrb za bolnika zdravila Sposobnost podaljšanja življenja bolnika, vendar ne zagotavljajo okrevanja. Simptomatska terapija pomeni:

    Ryltek (Ryluzol) je zdravilo, ki se je izkazalo v Združenem kraljestvu in Združenih državah. Načelo njegovega ukrepa je v blokiranju glutamata v možganih, kar izboljšuje delo superoksidismutaze-1.

    Interferenca RNA je precej obetavna metoda za zdravljenje te bolezni, katerih ustvarjalci so prejeli Nobelovo nagrado. Tehnika temelji na blokiranju sinteze patoloških beljakovin v živčnih celicah, ki preprečuje njihovo naknadno smrt.

    Presaditev iz matičnih celic - študije kažejo, da pri presaditvi matičnih celic v CNS, smrt živčnih celic opazimo, se izboljša rast živčnih vlaken in nevronske povezave so obnovljene.

    MioRlaxants - Odstranite trzanje in mišične krče (Sirdalud, Middokalm, Baclofen).

    Retabolil (Anaboliki) - prispeva k povečanju mišične mase.

    Pripravki antiholinesteraze (piridostigmine, Chininam, Prozenne) - Preprečevanje hitrega uničenja v Acetilholin Neuropasic Synaps.

    Vitamini skupine B (Neurovitan, Nevrorubin), Vitamini C, E, A - Ta zdravila izboljšujejo živčni impulzi na vlaknah.

    Širok spekter antibiotikov (karbopenmes, fluorokinoloni, cefalosporini 3-4 generacije), so prikazani v primeru razvoja zapletov nalezljive narave, sepsa.

Kompleksna terapija bolezni nujno vključuje uporabo natastrske sonde za hranjenje, razrede s fizičnim zdravnikom, masažo, posvetovanjem s psihologom.

Napoved

Napoved v prisotnosti stranske amitrofne skleroze je neugodna. Bolnika umre dobesedno v nekaj mesecih ali letih po začetku bolezni, srednje trajanje Življenje takih bolnikov je:

    z ledvenim prvenom - 2,5 leta;

    z bulbarn - 3-5 let;

    samo približno 7% živi več kot pet let.

Napoved je ugodnejša v dedni naravi bolezni, ki je povezana z mutacijami gena, ki kodira superoksidismutazu-1.

Razmere v Rusiji zajemajo odsotnost ustrezne pomoči bolnikom, kot je razvidno iz takega dejstva, da je zdravilo Raluozot, ki je sposoben znatno upočasniti tečaj bolezni, ni bil niti registriran v Rusiji, in o samem boleznim (katastrofalna zakasnitev) je bila seznam redke patologije.. Vendar pa v Moskvi deluje:

    fundacija za dobrodelna pomoč bolnikom, imenovanim po N. Levitsky;

    sklad pomoči za bolne bolezni Lu Geriga na MARFO Mariinsky centru milosti.

Na koncu bi rad opozoril, da taka mogočna bolezen ne ostane neopažena s strani širše javnosti, in sicer, v juliju 2014, je potekal dobrodelne ustreznega dogodka. Ta ukrep je bil namenjen zbiranju sredstev za podporo bolnikom s stransko amiotrofno sklerozo, se je dejanje izkazalo za precej obsežno. V svojem tečaju so organizatorji uspeli zbrati več kot štirideset milijonov dolarjev za potrebe bolniškega basa.

Bistvo te promocije je bilo, da se oseba nalije icewater. Potrebno je na videokamero, ali podari nekaj denarja za potrebe organizacije. Ukrep je bil še posebej priljubljen zaradi sodelovanja znanih politikov, akterjev in izvajalcev.

Bass Bolezen: Vzroki in zdravljenje. Stranska amyotrofna skleroza

Side amitrofna (bas), znana tudi kot bolezen LU Gerig, je počasi progresivna, neogena bolezen centralnega živčnega sistema. V skladu z državo pridružitvenemu stanju, le polovica prebivalcev ZDA, ki so slišali za bolezen, je ista slika opažena v drugih državah.

Eden od načinov, kako pritegniti pozornost problem stranske amitrofne skleroze Izzivi z izzivi ledu, v katerih bi ljudje morali prelivati \u200b\u200bvedro icewater. In naredite donacijo. Avgusta 2014 je kampanja po vsem svetu pridobila posebno priljubljenost, kar je ležala, da bi pritegnila 50 milijonov dolarjev in več kot 1,5 milijona udeležencev. Predsednik I. direktor Podjetje 3 M Inge TULIN se je pridružilo številu udeležencev in komentiral njegovo sodelovanje v promociji:

"Stranska amyotrofna skleroza (Bas) - strašna bolezen. Iz družine našega zaposlenega sem vzel izziv z več kot 32 let izkušenj v 3 m Allen Walgrena, ki trpi zaradi te bolezni. Diagnosticiral je na začetku leta, danes pa je skoraj povsem paralizirano. Točno pred letom dni smo izgubili tudi enega najboljših voditeljev v zobozdravstvenem poslovanju 3 M - Larry Leore, ki je umrl iz ALS. Videl sem, kako hitro je "zažgal", je bil grozen. Tega izziva sem sprejel ne le v čast Allen in Larry, ampak v čast vseh družin, ki so naletele na to strašno bolezen. "

Vzroki iz videza bolezni BASS

Vzrok za bas je mutacija nekaterih beljakovin (UVilitin) z nastankom znotrajceličnih enot. Družinske oblike bolezni opazimo v 5% primerov. V bistvu je bas bolezen bolna o ljudeh od štirideset šestdeset let, od katerih so dedni prevozniki ne več kot 10%, preostali primeri znanstvenikov še vedno ne morejo pojasniti vpliva nobenega vpliva nobenega zunanji vplivi - ekologija, poškodbe, bolezni in drugi dejavniki.

Simptomi bolezni

Zgodnji simptomi bolezni so konvulzije, trzanje, otrplost in šibkost v okončinah, pa tudi težavnost govora pa taki znaki veljajo za veliko število bolezni. To je zelo težko diagnosticirati do zadnjega obdobja, bolezen se že giblje v stopnjo atrofije mišic.

Začetne lezije Bass se lahko pojavijo na različni deli Organi, medtem ko je do 75% bolnikov, se bolezen začne z udi, predvsem nižji.

Kaj je? Kot se pojavi

Začetne manifestacije bolezni:
Svetloba v distalnih rokah, nerodnost pri opravljanju tankih gibov s prsti, hujšanje v krtačah in požarih (mišic trzanje)
. Potem je bolezen navaja šibkost v proksimalnih odsekih rok in ramenskega pasu, atrofija v mišicah nog v kombinaciji z nižjim spastičnim paraperjem

Možno je tudi začetek bolezni iz bulbarskih motenj - Dysrtrite in disfagija (25% primerov)

Krampi ( boleče okrajšave, mišične krče), pogosto splošne, se nahajajo praktično od vseh bolnikov bas, in so pogosto prvi znak bolezni

Značilnost klinične manifestacije Bass.
Za stransko amiotrofično sklerozo, kombinirana lezija spodnjega gibanja (perifernega) in lezije zgornjega gibanja (Pyatamida poti in / ali piramidne celice možganske motorja kortex.
Znaki škode na nižju gibanja:

  • mišična šibkost (Paresa)
  • hipoksicia (reduciranje refleksov)
  • mišična atrofija
  • počitnice (spontano, hitri, nevrotični kosi mišičnih kupic)

Znaki lezije zgornjega mobilnega:

  • slabost mišic (Paresa).
  • spastičnost (povečanje mišičnega tona)
  • hyperreflexia (dvig refleksov)
  • patološki znaki Stopa in Criste

Za bas v večini primerov značilna asimetrija simptomatskih.

V atrofiranih ali celo zunanjih nedotaknjenih mišicah počita (Trženje mišic), ki se lahko manifestira v lokalni mišični skupini ali pa je pogosta.

V tipičnem primeru, začetek bolezni iz izgube teže mišic konarja Ena od krtač z razvojem šibkosti adukcije (prinašanje) in nasprotovanje palca, (ponavadi asimetrično), zaradi česar je težko nastaviti večje in indeks prstov, in vodi do motenj finega nadzora motorja v mišicah krtačo. Bolnik čuti težave pri izbiri majhnih predmetov, ko so gumbi pritrjeni, s črko.

Potem, ko se bolezen napredujeMišice podlakti vključujejo proces, čopič pa pridobi videz "clawred paw". Po nekaj mesecih se razvije podoben poraz druge roke. Atrofija, postopoma širjenje, zajame mišice rame in ramenskega pasu.

Istočasno s tem ali kasnejepoškodba bulbarskih mišic se pogosto razvija: jezikovna fazifikacija in jezikovna atrofija mehkobo, Atrofija mišic grla in žrela, ki se kaže v obliki Dysrtrite (kršitev govora), disfagije (motnje požiranja), slilina.

Mimic I. Žvečilne mišice ponavadi presenečeni kasneje kot druge mišične skupine. Ko se bolezen razvije, postane nemogoče dokazati jezik, lise, potegnite ustnice v cev.

Včasih se razvija slabost višine glavezaradi tega, kar bolnik ne more zadržati glave naravnost.

Ko vključimo diafragmo v procesuopazimo se paradoksalno dihanje (v dih želodčnih mest, izdišek je štrleče).

Na nogah je običajno prva atrofijasprednje in stranske mišične skupine, ki se manifestirajo s "visečo postajo" in hod vrsto hoje (pacient zelo dviguje nogo in jih vrže naprej, strmo pada).

Značilno je, da imajo atrofija mišic volitev.

  • Atrofija opazimo v rokah:

tenara.
hipotenara.
Mušice medsebojne oskrbe
Deltaid mišice

  • Na noge so vključene mišice, ki izvajajo hrbtno stran stopala.
  • Jezik in mehke nebo mišice vplivajo na mišice bulbar.

Piramidni sindromrazvija se, praviloma, v zgodnji fazi basa in se manifestira z revitalizacijskimi refleksi tentov. Po tem se pogosto razvija spodnja paradicija. V rokah se povečanje refleksov združi z atrofijo mišic, tj. Obstaja kombinirana, hkratno lezijo osrednjih (piramidnih) poti in perifernega motive, ki je značilna za bas. Površinski trebušni refleksi izginejo kot napredek procesa. Simptom Babinskyja (s črnim draženjem podplata, palec stopala je povzročen, drugi prsti se razlikujejo in podaljšek) opazimo v pol primeru bolezni.

Motnje občutljivosti morda ni. Pri 10% bolnikov je parsezija v distalnih oddelkih rok in nog. Bolečina, včasih izrazita, ponavadi noč, je lahko povezana sformiranost sklepov, dolge nepremične, krče zaradi visoke spastice, s Krampi (boleče mišične krče), depresijo. Izguba občutljivosti ni značilna.

Splošne kršitveni značilno in na voljo na terminalnih fazah bolezni.

Motenj funkcij medenične organe ni značilnaToda v daljnovini fazi je lahko zamuda ali inkontinenca urina.

Zmerno izrazite kognitivne motnje(Zmanjšanje spomina in duševne zmogljivosti) se kaže za polovico bolnikov. 5% bolnikov razvije čelni tip, ki se lahko kombinira s Parkinsonic sindrom.

Značilnost basa je pomanjkanje polaganja tudi pri paraliziranih ležih bolnikih.

Kjerkoli se manifestirajo prvi znaki basaMišična šibkost se postopoma prenese na vse velike dele telesa, čeprav z basistom bas, pacienti morda niti ne živijo popolne pare na udih zaradi respiratorne postaje.

Sčasoma bolnik izgubi sposobnost, da se premika neodvisno. Bass Boles. Ne vpliva na duševni razvoj, vendar se najpogosteje začne globoka depresija - oseba čaka na smrt. Na zaključnih fazah okužb bolezni, ki opravljajo funkcija dihanja Življenje bolnikov mora biti podprto z umetno prezračevanjem svetlobe in umetne prehrane. Od opazovanja prvih znakov basa do smrti, 3-5 let preide. Vendar pa so primeri široko znani, ko se je stanje bolnikov z edinstveno priznano boleznijo basa sčasoma stabiliziralo.

Kdo je bolan bas?

Na svetu je več kot 350.000 bolnikov bas.

    Na leto na 100.000 prebivalcev bas diagnozo 5-7 ljudi. Vsako leto se bas diagnosticira več kot 5.600 Američanov. To je 15 novih primerov bas na dan

    Bas lahko vsakdo udari. Raven obolevnosti (število novih) bas je 100.000 ljudi na leto

    Manj kot 10% primerov je bas dedno. BASS lahko udari tako moške in ženske bas prizadenejo vse etnične in družbeno gospodarske skupine

    BASS lahko mladim ali zelo starejšim, odraslim, vendar najpogosteje diagnosticiran v srednje in pozni odraslosti.

    Ljudje z basom zahtevajo drago opremo, zdravljenje in trajno nego

    90% bremena oskrbe leži na ramenih družinskih članov bolnikov Bass. BASS vodi do možnega izčrpanja fizičnih, čustvenih in finančnih sredstev v Rusiji v Rusiji več kot 8.500 bolnikov v Moskvi več kot 600 bolnikov Bass, čeprav je to število uradno trajno. Najbolj znani Russi, bolan bas - Dmitry Shostakovich, Vladimir Miguju.

Vzroki bolezni niso znani. Ni drog iz basa. Upočasnitev tečaja bolezni. Razširitev življenja je možna s pomočjo domače naprave umetno prezračevanje pljuča.

Sindromi, klinično ni distanziran iz klasičnega basa, lahko izhajajo iz:
Strukturne lezije:

    parasittal tumorji

    tumorji velike okcipitalne luknje

    spojdlissee hrbtenice materničnega vratu

    arnold Kiari Sindrome.

    hydromelia.

    arterioven hrbtenjača nenormalna

Okužbe:

    bakterijska - Tetanus, Lymenska bolezen

    virusni - Polio, hujšanje

    retrovirul mielompathy.

Inxiting, Fizični agenti:

    toksini - svinčnik, aluminij, druge kovine.

    zdravila - Strichnin, fenitoin

    električni šok

    x-ray sevanje

Imunološki mehanizmi:

    plasmocyte Boisk

    autoimmune Polyradiconeuropathy.

Pareenoplastični procesi:

    paracarcinomatous.

    paralymfatous.

Presnovne motnje:

    hipoglikemija

    hiperparatiroidizem

    tirotoksikoza

    pomanjkljivost folne kisline,

    vitamini B12, E

    malabsorpcija

Dedne biokemične kršitve:

    okvide androgene receptorje - Kennedyjeva bolezen

    insuficienc heksomiminidaze

    pomanjkanje glukozidaze - Pompexova bolezen

    hyperlipidemia.

    hiperglicinurija

    metilcrotonilglycinuria.

Vse te države lahko povzročijo pojav simptomov, ki jih najdemo v basu, in jih je treba upoštevati pri diferencialni diagnozi.

Učinkovito zdravljenje bolezni ne obstaja. Edino zdravilo, zaviralec sproščanja glutamata Ryluzol (Ryltek), premakne usodni rezultat 2 do 4 mesece. Predpisana je 50 mg dvakrat na dan.

Zdravljenje bas bolezni

Osnova zdravljenja je simptomatska terapija:

  • Fizioterapija.

Telesna aktivnost. Bolnik mora podpirati telesno dejavnost, saj bolezen napreduje bolezen nastane v invalidskem vozičku in drugih posebnih napravah.
.Diet. Dsysfagija ustvarja tveganje za hrano v dihalnem traktu. Včasih je potreba po prehrani skozi sondo ali v gastrostomiji.


© 2021 TOREENTS.RU MUBORO. Rdečina in rdeče lise. Akne in akne. Raztezanje. Brazgotine.