Simptomi endokrine oftalmopatije avtorjev. Na stičišču oftalmologije in endokrinologije: endokrina oftalmopatija

Endokrina oftalmopatija je bolezen, pri kateri so prizadeta mehka tkiva očesa, ki se razvije zaradi patologije ščitnice. Endokrina oftalmopatija se izraža predvsem z eksoftalmusom in oteklino z vnetjem očesnih tkiv. Za diagnozo endokrine oftalmopatije so predpisani pregledi, kot so eksoftalmometrija, biomikroskopija in CT orbite. Izvajajo se tudi testi imunskega sistema.

Endokrina oftalmopatija se lahko pojavi ob prvih nastajajočih avtoimunskih procesih v ščitnici.

Kaj izzove pojav oftalmopatije, ni v celoti pojasnjeno. V bistvu pa so dejavniki, kot so okužbe dihal in kajenje, nizki odmerki sevanja in soli težkih kovin, pa tudi stres in avtoimunske bolezni, kot je sladkorna bolezen, sprožilec za razvoj. Blage oblike endokrine oftalmopatije so najpogostejše pri mladih, huda oblika pa je značilna za starejše.

Izkazalo se je, da pri mutaciji T-limfociti začnejo komunicirati z receptorji membran celic očesnih mišic in izzovejo nastanek specifičnih sprememb v njih. Avtoimunska reakcija T-limfocitov izzove sproščanje citokinov, ki posledično povzročijo proliferacijo fibroblastov, proizvodnjo kolagena in glikozaminoglikanov. Proizvodnja glikozaminoglikanov pri vezavi vode tvori edem in prispeva k povečanju volumna ratrobulbarnih vlaken. Takšno otekanje tkiv orbite sčasoma nadomesti fibroza, ki na koncu vodi do nepopravljivega procesa eksoftalmusa.

Z razvojem endokrine oftalmopatije opazimo več faz vnetne eksudacije, infiltracije ter faze proliferacije in fibroze.

Obstajajo tudi tri stopnje endokrine oftalmopatije: tireotoksični eksoftalmus, edematozni eksoftalmus in endokrina miopatija. Poglejmo jih podrobneje.

Tirotoksični eksoftalmus

Za tireotoksični eksoftalmus je značilna resnična ali lažna izboklina zrkla, opazimo tudi zaostanek veke pri spuščenem očesu in pretiran lesk.

edematozni eksoftalmus

Edematozni eksoftalmus se kaže z izrazitim izrastkom zrkla za dva do tri centimetre in dvostranskim edemom periorbitalnih tkiv. Obstaja tudi močno poslabšanje mobilnosti zrkla. V prihodnosti pride do napredovanja endokrine oftalmopatije s popolno oftalmoplegijo in nezapiranjem palpebralnih razpok, razjed roženice - proces, ki poteka v roženici očesa, skupaj s katerim nastane krater podobna tvorba. se kaže ulcerozna okvara. Takšna bolezen se pojavi z zmanjšanjem vida in zameglitvijo roženice.

endokrina oblika

Endokrina oblika miopatije najpogosteje prizadene rektus okulomotorične mišice in sčasoma vodi do diplopije, to je tako imenovano pomanjkanje gibanja oči, strabizem.

Za določitev resnosti oftalmopatije se uporablja tabela Baranove stopnje, zato bodo za določitev prve stopnje potrebna naslednja merila:

• blag eksoftalmus;
• rahlo otekanje veke;
• nedotaknjena konjunktivna tkiva;
• gibanje očesnih mišic ni bilo moteno.

Za drugo stopnjo obstajajo naslednje značilnosti:

• zmerna resnost eksoftalmusa;
• edem vek je znatno povečan v primerjavi s prvo stopnjo;
• prisotnost otekline konjunktive.

Tretja stopnja endokrine oftalmopatije se od prejšnjih dveh razlikuje po izraziti diplopiji in razjedah roženice, pojavi se tudi atrofija vidnega živca s popolnim uničenjem živčnih vlaken, ki prenašajo vidno draženje iz mrežnice v možgane. Takšna atrofija optičnega živca povzroči popolno izgubo vida.

Simptomi oftalmopatije

Za zgodnje klinične manifestacije oftalmopatije je značilen padec očesnega tlaka, suhost ali obratno, solzenje, prisotnost neugodja zaradi močne svetlobe in otekanje periorbitalne regije očesa. V prihodnosti se razvije eksoftalmus, katerega prisotnost ima sprva asimetričen ali enostranski razvoj.

V obdobju že jasno vidnih manifestacij kliničnih simptomov endokrine oftalmopatije se začnejo pojavljati znaki povečanja zrkla, otekanje vek, pa tudi izraziti glavoboli. Tudi z nepopolnim zaprtjem veke je zagotovljen pojav razjed roženice in konjunktivitisa.

Izrazit eksoftalmus vodi do stiskanja vidnega živca in njegove nadaljnje atrofije. Tudi eksoftalmus v prisotnosti endokrine oftalmopatije zahteva natančnejšo razjasnitev in primerjavo svojih razlik od psevdoeksoftalmusa, kar se pogosto pojavi s povečano stopnjo miopije ali različnih tumorjev, kot so orbitalni sarkom ali meningiom.

Z nemogočo mobilnostjo zrkla pride do pritiska znotraj očesa in razvoja psevdoglavkoma.

Pri diagnosticiranju je sočasna razpršena toksična golša posebnega, a ne edinega in najpomembnejšega pomena. V prisotnosti značilnega dvostranskega procesa se bolniku diagnosticira skoraj takoj. Zelo redko je uporaba ultrazvoka za določitev debeline okulomotoričnih mišic.

V številnih primerih se taka študija izvaja za aktivno diagnozo klinično neizražene endokrine oftalmopatije, njena definicija pa omogoča identifikacijo toksične golše v primerih, ko je težko razlikovati od drugih bolezni, ki se razvijejo s tirotoksikozo. Enako funkcijo opravlja študija MRI, v tem primeru je najbolj informativna analiza. Glavni razlog za imenovanje te študije je indikacija pri bolniku za enostranski eksoftalmus, da se izključi retrobulbarni tumor.

Pri diagnosticiranju diabetične oftalmopatije je pomembno, da pred predpisovanjem zdravljenja na podlagi klinične slike ugotovimo aktivnost endokrine oftalmopatije. Za to obstaja lestvica klinične aktivnosti od ene do sedem točk:

Spontana retrobulbarna bolečina;

Bolečina med gibanjem oči;

Pordelost vek;

zabuhlost;

konjunktivalne injekcije;

kemoza;

Otekanje karunkule.

Endokrina oftalmopatija na tej lestvici velja za aktivno s štirih točk.

Zdravljenje se izvaja v sodelovanju z oftalmologom in endokrinologom, ob upoštevanju hudih stopenj bolezni in okvar v delovanju ščitnice. Uspešno zdravljenje se potrdi z doseganjem stabilnega evtiroidnega stanja.

Hipotiroidizem in tirotoksikoza negativno vplivata na potek endokrine oftalmopatije, poslabšanje stanja pa se zabeleži s precej hitrim prehodom iz enega stanja v drugo, zato je po kirurškem zdravljenju vredno jasno nadzorovati raven ščitničnih hormonov v krvi. , in je treba sprejeti preventivne ukrepe v zvezi s hipotiroidizmom.

Značilnosti zdravljenja endokrine oftalmopatije

Precej pogosto opazimo klinično sliko endokrine oftalmopatije pri bolnikih brez kliničnih motenj ščitnice. Pri takih bolnikih lahko pregled pokaže subklinično tirotoksikozo ali subklinični hipotiroidizem, možna pa je tudi odsotnost patoloških sprememb. V odsotnosti kakršnih koli patoloških sprememb je predpisan test s tiroliberinom. Nadalje bolnika opazuje endokrinolog, pri katerem se izvaja dinamična kontrola stanja ščitnice.

Pri določanju zdravljenja je treba tudi razumeti, da ima bolezen lastnost spontane remisije. Zdravljenje je predpisano tudi ob upoštevanju resnosti in aktivnosti bolezni.

Kakšno zdravljenje je predvideno za različne stopnje bolezni

Pri kateri koli resnosti bolezni je treba prenehati kaditi in zaščititi roženico s kapljicami, vredno je nositi zatemnjena očala.

Pri blagi obliki oftalmopatije se brez posredovanja izvaja samo nadzor procesa.

Pri zmerni resnosti oftalmopatije in aktivni fazi je vredno uporabiti protivnetno terapijo. Zmerna resnost oftalmopatije in neaktivna faza izzoveta uporabo rekonstruktivne kirurgije.

Pri hudi endokrini oftalmopatiji se uporablja pulzna terapija z glukokortikoidi in dekompresija orbit.

V večini primerov se aktivna terapija ne uporablja za endokrino oftalmopatijo, saj ima bolezen dokaj blago obliko in je nagnjena k naravni remisiji, ne glede na dejanja. Toda kljub temu se mora bolnik držati nekaterih pravil, na primer prenehati kaditi in uporabljati kapljice za oko.

Kaj je potrebno za zdravljenje

Glavni pogoj za remisijo je vzdrževanje evtiroidizma. Pri zmerni in hudi endokrini oftalmopatiji se pogosto uporablja pulzna terapija z metilprednizolonom, ki je najučinkovitejša in najvarnejša metoda. Kontraindikacije za uporabo pulzne terapije so lahko peptična razjeda na želodcu ali dvanajstniku, pankreatitis ali arterijska hipertenzija.

Uporablja se tudi peroralni prednizolon, vendar ima ta metoda veliko tveganje za neželene učinke. Precej pogosta težava pri zdravljenju z glukokortikoidi so pogosto razvijajoči se recidivi endokrine oftalmopatije po prenehanju jemanja zdravil.

Radiacijska terapija

Radiacijska terapija je predpisana ljudem z diagnozo endokrine oftalmopatije v zmernih in hudih fazah vnetnih simptomov, diplopije in popolne izgube vida. Sevanje ima lastnost uničenja orbitalnih fibroblastov in limfocitov. Po nanosu sevanja bo trajalo nekaj tednov, da pride do želene reakcije. V tem obdobju vnetni proces pridobiva zagon. V prvih nekaj tednih zdravljenja se stanje večine ljudi s to boleznijo spodbuja s pomočjo steroidov. Najboljši odziv na radioterapijo se pojavi pri bolnikih na vrhuncu vnetnega procesa. Uporaba obsevanja lahko daje najboljši učinek v kombinaciji s steroidno terapijo.

Glede na dejstvo, da lahko uporaba radioterapije vpliva na izboljšanje stanja v primeru motenj v motoričnih sposobnostih, uporaba obsevanja kot posamezne vrste zdravljenja ni predpisana za zdravljenje diplopije. Orbitalno obsevanje pri endokrini oftalmopatiji postaja najvarnejša metoda zdravljenja. Osebam s sladkorno boleznijo obsevanje ni predpisano zaradi možnosti poslabšanja retinopatije.

Rentgenska terapija

Poleg uporabe različnih zdravil obstaja tudi metoda radioterapije na območju orbit s sinhrono uporabo glukokortikoidov. Rentgensko terapijo uporabljamo pri jasno izraženem edematoznem eksoftalmusu, pri neučinkovitem zdravljenju samo z glukokortikoidi se izvaja daljinsko obsevanje orbit iz ravnih in stranskih polj z zaščito sprednjega očesnega polja.

Rentgenska terapija ima protivnetne in antiproliferativne učinke, izzove zmanjšanje citokinov in sekretorne aktivnosti fibroblastov. Učinkovitost radioterapije se oceni dva meseca po zdravljenju. Huda oblika endokrine oftalmopatije vključuje uporabo kirurškega zdravljenja za dekompresijo orbit. Kirurško zdravljenje se uporablja v fazi fibroze.

Obstajajo tudi tri vrste kirurškega zdravljenja, in sicer:

• operacije na vekah s poškodbo roženice;
• korekcijska operacija na motoričnih mišicah oči, ki se izvaja ob prisotnosti strabizma;
• kirurška dekompresija orbit, ki se uporablja za lajšanje stiskanja vidnega živca.

V primeru majhnega umika veke ob vzpostavitvi evtiroidnega stanja se uporablja kirurško zdravljenje za podaljšanje veke. Ta poseg zmanjša izpostavljenost roženice in se izvaja za prikrivanje blage do zmerne proptoze. Pri bolnikih, ki ne morejo operirati veke, namesto kirurškega podaljšanja zgornje veke uporabimo injekcije botulinskega toksina in subkonjunktivalnega triamcinolona v zgornjo veko.

Lateralna tarzorafija zmanjša umik zgornje in spodnje veke in je manj zaželena, ker so kozmetični rezultati in stabilnost slabši.

Povečanje zgornje veke nastane zaradi dozirane tenotomije levatorja.

Takšno zdravljenje se uporablja tudi v neaktivni fazi endokrine oftalmopatije z izrazitimi vidnimi in kozmetičnimi motnjami. Obsevanje z uporabo glukokortikoidov velja za najučinkovitejšo terapijo.

Prognoza za endokrine oftalmopatije

Le dva odstotka bolnikov imata hudo obliko endokrine oftalmopatije, ki vodi v hude očesne zaplete. V sedanji fazi je medicina na ravni, na kateri zdravljenje pomaga doseči stabilno remisijo in se izogniti resnim posledicam bolezni.

Uporabljeni postopki
z boleznijo endokrina oftalmopatija

http://www.mosmedportal.ru

Endokrina oftalmopatija - bolezen, znana tudi kot Gravesova oftalmopatija, avtoimunska ali ščitnična oftalmopatija, orbitopatija, povezana s ščitnico, maligni eksoftalm.

Spremembe v mehkih tkivih orbite (mišice, maščobno tkivo in drugo) zaradi specifičnega avtoimunskega vnetja vodijo v razvoj eksoftalmusa (stanje, pri katerem zrkla štrlijo čez meje orbite bolj kot običajno) in oftalmoplegije (oslabitev). okulomotoričnih mišic in nezmožnost krčenja). Ta oftalmopatija, ki je posledica endokrine patologije, zahteva skupno zdravljenje endokrinologa in oftalmologa.

Razširjenost

Razmerje med moškimi in ženskami, ki jih prizadene endokrina oftalmopatija (EOP), je po različnih virih v povprečju 1:5-8. Patologija se pojavi v skoraj vsaki starosti. Najbolj očitna najvišja incidenca se pojavi pri ljudeh, starejših od štirideset in po šestdesetih letih, pa tudi pri mladostnikih. Obstaja povezava med starostjo manifestacije in potekom bolezni: pri mladih endokrina oftalmopatija poteka razmeroma enostavno, s starostjo pa se manifestacije poslabšajo.

Razlogi za razvoj

Ko je eksoftalmus leta 1776 prvič opisal C. Graves, je bil njegov razvoj povezan s patologijo ščitnice. Dejansko se v 80-90% primerov oftalmopatija razvije v ozadju hiperfunkcije (povečane funkcije) tega organa. Vendar pa preostala tretjina primerov ostane pri tistih, ki so evtiroidni ali celo hipotiroidni (normalna/zmanjšana funkcija).

Poleg tega razvoj eksoftalmusa morda ni povezan z manifestacijo patologije ščitnice: simptomi se lahko pojavijo že dolgo pred razvojem hipertiroidizma in več let po diagnozi bolezni (do 20 let). In v 10% primerov patologije ščitnice sploh ne opazimo.

Kako je to mogoče razložiti? V zadnjem času je splošno sprejeto, da je vzrok endokrine oftalmopatije prisotnost antigenov v tkivih orbite, ki povzročajo patološko avtoimunsko vnetje. Poleg tega so elementi teh antigenov podobni posameznim delom antigenov ščitničnih celic. V tem primeru tkiva preprosto skupaj reagirajo z razvojem vnetnega procesa.

To posredno potrjuje dejstvo, da doseganje normalizacije delovanja žleze ne vodi vedno do regresije eksoftalmusa. tiste. tudi v ozadju evtiroidizma bo težava postala manj izrazita, a bo še vedno ostala.

V literaturi se omenjajo skupni razvoj endokrine oftalmopatije z miastenijo gravis, vitiligom, perniciozno anemijo, Addisonovo boleznijo. Dejavniki, ki povečajo stopnjo incidence:

• Prenesene okužbe (retrovirusne, yersiniosis itd.);
• Toksični učinki kakršnih koli snovi;
• ionizirajoče sevanje;
• kronični stres;
• Kajenje.

Razvojni mehanizem

Domneva se, da pod vplivom sprožilnih dejavnikov fibroblasti (celice vezivnega tkiva), gladke mišične celice in celice maščobnega tkiva v retrobulbarnem predelu začnejo na svojo površino "izmetavati" specifične antigenske determinante. Prepoznajo jih po okvarjenem klonu T-limfocitov, ki se kot odgovor na prisotnost avtoantigenov množično razmnožujejo.

Infiltracija tkiv orbite, ki ji sledi sproščanje citokinov in drugih specifičnih snovi s strani limfocitov in makrofagov, vodi do povečane sinteze glikozaminoglikanov v celicah vezivnega tkiva. Slednji v kombinaciji s proteoglikani nase vežejo vodo in povzročijo edem tkiva. Volumen mišic in vlaken se poveča, s čimer se zrkla "potisnejo" ven. Poleg tega je razvoj endokrine oftalmopatije lahko asimetričen.

Povečana tkiva stisnejo vidni živec, kar lahko včasih povzroči okvaro vida (razvoj kompresijske nevropatije). Otekle mišice ne morejo opravljati svojih funkcij, zato so gibi oči pogosto oteženi ali se razvije strabizem. Pri izrazitem eksoftalmusu se veke morda ne zaprejo popolnoma očesa, zato se površina roženice, ki ni omočena s solzami, lahko izsuši in poškoduje (razvija se keratopatija).

Po nekaj letih se edem nadomesti s proliferacijo vezivnega tkiva. Če zdravljenje ni bilo uspešno, postanejo spremembe v tkivih orbite nepopravljive.

Manifestacije

Simptomi endokrine oftalmopatije so odvisni od oblike razvite bolezni, trije so:

tirotoksičen eksoftalmus. Ta oblika se razvije v ozadju tirotoksikoze. Med pogostimi manifestacijami bolezni so izguba teže, tresenje rok, tahikardija, občutek vročine, razdražljivost. Palpebralna razpoka je široko odprta (»presenečen pogled«) zaradi mišičnega krča veke (Dalrymplejev simptom), eksoftalmus je običajno do 2 mm. Pojavljajo se tudi otekanje in pigmentacija vek (simptoma Gifferda in Jellineka), njihovo tresenje (simptom Rodenbacha), "lebdeče" gibanje oči zaradi neusklajenosti gibov (simptom Mobius), prisotnost skleralnega traku pod zgornjo veko z odprtim očesom (Kocherjev simptom). Funkcije očesa niso motene, gibi so običajno ohranjeni, opazimo minimalne morfološke spremembe v tkivih orbite. Po ponovni vzpostavitvi delovanja ščitnice simptomi izginejo.

edematozni eksoftalmus. Ta oblika se lahko razvije na različnih stopnjah disfunkcije žlez in ne hkrati v obeh očesih. Na začetku procesa se pojavi krč Müllerjeve mišice, zaradi česar se opazi periodična ptoza zgornje veke. Vztrajni krč vodi do kontrakture, motnje gibljivosti zrkla. Nadaljnji razvoj vnetja v mišicah in mehkih tkivih vodi do znatnega edema, zaradi česar oko postane negibno, veke se ne zaprejo in patologija roženice se razvije do razjede. Brez zdravljenja se pri bolnikih razvije trn in atrofija vidnega živca.

endokrina miopatija. V tej situaciji vodi poraz okulomotornih mišic. Močno povečanje njihove prostornine zaradi avtoimunskega vnetja vodi do težav pri gibanju in nepomembnega, v primerjavi z edematozno obliko, eksoftalmusa. Zaradi mišične patologije se pojavita diplopija (dvojni vid) in strabizem. Fibroza se hitro razvija.

Diagnostika

Če se endokrina oftalmopatija hitro razvije, bodo njeni simptomi, odkriti med rutinskim pregledom, zdravnika takoj spodbudili k diagnozi. Poleg standardnih oftalmoloških preiskav (pregled optičnih medijev, viziometrija, perimetrija, pregled konvergence in pregled fundusa) bodo morda potrebni ultrazvočni ali MRI/CT podatki. Na podlagi rezultatov preiskav, razširjenosti in narave poškodb tkiv orbite bo postala jasna stopnja širjenja retrobulbarnega prostora.

Za merjenje kvantitativnih kazalnikov eksoftalmusa se uporablja Hertel eksoftalmometer. Za oceno napredka / regresije bolezni lahko zdravnik posname fotografijo.

S simptomi disfunkcije ščitnice so predpisani dodatni testi za raven T4 / T3, pa tudi TSH, protitelesa proti ščitničnemu tkivu in ultrazvočno študijo. Včasih se za pojasnitev narave lezije pregledajo imunološki kazalniki.

Razvrstitev

Po tuji klasifikaciji NOSPECS obstaja 7 razredov napredovanja endokrine oftalmopatije (od 0 do 6), razredi 2-6 imajo podrazrede (0-a-b-c), ki odražajo stopnjo poslabšanja indikatorja razreda. Vsaka črka v imenu klasifikacije ustreza simptomu:

• N (okrajšava za brez znakov/simptomov) - ni simptomov;
• O (skrajšano od only sings) - samo umik veke;
• S (skrajšano od prizadetosti mehkih tkiv) - stanje mehkih tkiv;
• P (skrajšano iz proptoze) - velikost eksoftalmusa;
• E (skrajšano od prizadetosti ekstraokularne mišice) - patologija okulomotornih mišic;
• C (skrajšano od prizadetosti roženice) - patologija roženice;
• S (okrajšava za izguba vida) - zmanjšan vid.

Težke vključujejo 2 c, 3 b-c, 4 b-c, 5 0-c, 6 0-a. Zelo težki vključujejo 6 b-c.

V državah CIS se pogosteje uporablja Baranova klasifikacija.

• I stopnja: rahel eksoftalmus - 15,7-16,1 mm, rahlo otekanje vek, občasni občutek "peska", mišice niso vključene.
• II stopnja: zmeren eksoftalmus - 17,7-18,1 mm, manjše spremembe na roženici in mišicah, diplopija, solzenje, občutek "peska".
• III stopnja: hud eksoftalmus - 21,1-23,3 mm, mišična disfunkcija, veke se ne zaprejo, diplopija, patologija roženice in vidnega živca.

Načela zdravljenja

Glavne točke, ki jih je treba upoštevati pri zdravljenju endokrine oftalmopatije, so:

• Odprava dejavnikov tveganja;
• Vzdrževanje evtiroidizma;
• Preprečevanje razvoja keratopatije.

Za to se uporabljajo tireostatična zdravila ali tiroksin (odvisno od začetnega stanja žleze), v hudih primerih tirotoksikoze se organ popolnoma odstrani. Za preprečevanje poškodb roženice se uporabljajo kapljice "umetne solze", geli za oči.

Konzervativno zdravljenje

V stanju kompenzacije in subkompenzacije se uporablja terapija s prednizolonom, pri čemer se upoštevajo vsa načela jemanja kortikoidov (odmerki, čas dajanja, dodatna uporaba kalcijevih pripravkov, antacidi). Če je endokrina oftalmopatija v fazi dekompenzacije, so indicirani tečaji pulzne terapije (jemanje povečanih odmerkov zdravil 3-5 dni). Z neučinkovitostjo glukokortikoidov so predpisana citostatična zdravila. Uporaba retrobulbarnih injekcij se postopoma nadomešča zaradi razvoja neželenih učinkov: travmatizma okoliških tkiv, proliferacije vezivnega tkiva na mestu injiciranja farmacevtskega pripravka.

Za doseganje boljšega učinka je morda priporočljiva uporaba radioterapije - rentgenskega obsevanja orbite. Predvsem je primeren za ljudi s kratkim in agresivnim potekom endokrine oftalmopatije. Pogosto se pojavijo zapleti rentgenske terapije: poškodbe roženice, optičnega živca in mrežnice zaradi sevanja.

V režime zdravljenja se uvajajo analogi somatostatina, katerih receptorji so, kot kažejo študije, prisotni v retrobulbarnih tkivih. Uporaba teh zdravil lahko upočasni potek bolezni.

Dodatne metode – plazmafereza ali intravenska uporaba imunoglobulina – še niso dobro razumljene. Kopičenje kliničnega materiala se nadaljuje. Obetaven je razvoj bioloških zdravil - rituksimaba, infliksimaba in drugih. Njihova uporaba je teoretično bolj upravičena kot jemanje steroidnih hormonov.

Operacija

V primeru neuspeha konzervativnega zdravljenja ali hitro razvijajočih se simptomov je morda potrebna operacija. Dekompresija orbite (povečanje volumna orbite zaradi uničenja njenih sten) bo potrebna v primeru progresivne poškodbe vidnega živca, subluksacije zrkla itd. Druge vrste kirurškega zdravljenja - plastična kirurgija okulomotorične mišice in veke - je treba nanesti potem, ko se resnost procesa umiri, ob upoštevanju rešitve posameznih težav.

Po doseženih rezultatih se vsakih 3-6 mesecev prične dolgotrajno spremljanje endokrinologa in oftalmologa. Pri tretjini bolnikov pride do izboljšanja (regresija eksoftalmusa), pri 10% - neustavljivega napredovanja bolezni. Pri preostalih bolnikih se stanje stabilizira.

Da bi izvedeli več o razvoju te bolezni, mnogi ljudje iščejo forum, namenjen zdravljenju endokrine oftalmopatije. Ne smemo pozabiti, da bo le pravi zdravnik celovito ocenil spremembe v telesu in izbral potreben režim zdravljenja.

http://glazkakalmaz.ru

Endokrina oftalmopatija

Endokrina oftalmopatija (tiroidna oftalmopatija, Gravesova oftalmopatija, avtoimunska oftalmopatija) je avtoimunski proces, ki se pojavi s specifično lezijo retrobulbarnih tkiv in ga spremljata eksoftalmus in oftalmoplegija različne resnosti. Bolezen je prvič podrobno opisal K. Graves leta 1776.

Endokrina oftalmopatija je problem kliničnega interesa za endokrinologijo in oftalmologijo. Endokrina oftalmopatija prizadene približno 2% celotne populacije, medtem ko se pri ženskah bolezen razvije 5-8 krat pogosteje kot pri moških. Za starostno dinamiko sta značilna dva vrha manifestacije Gravesove oftalmopatije - pri 40-45 letih in 60-65 let. Endokrina oftalmopatija se lahko razvije tudi v otroštvu, pogosteje pri deklicah v prvem in drugem desetletju življenja.

Vzroki endokrine oftalmopatije

Endokrina oftalmopatija se pojavi v ozadju primarnih avtoimunskih procesov v ščitnici. Očesni simptomi se lahko pojavijo hkrati s kliniko lezij ščitnice, pred njo ali se razvijejo dolgoročno (v povprečju po 3-8 letih). Endokrino oftalmopatijo lahko spremljajo tirotoksikoza (60-90%), hipotiroidizem (0,8-15%), avtoimunski tiroiditis (3,3%), evtiroidni status (5,8-25%).

Dejavniki, ki sprožijo endokrino oftalmopatijo, še niso popolnoma razjasnjeni. Kot sprožilci lahko delujejo okužbe dihal, nizke doze sevanja, insolacija, kajenje, soli težkih kovin, stres, avtoimunske bolezni (diabetes mellitus ipd.), ki povzročajo specifičen imunski odziv. Opažena je bila povezava endokrine oftalmopatije z nekaterimi antigeni sistema HLA: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Blage oblike endokrine oftalmopatije so pogostejše pri mladih, težje oblike bolezni so značilne za starejše.

Domneva se, da zaradi spontane mutacije T-limfociti začnejo komunicirati z receptorji membran očesnih mišičnih celic in povzročajo specifične spremembe v njih. Avtoimunsko reakcijo T-limfocitov in tarčnih celic spremlja sproščanje citokinov (interlevkin, faktor tumorske nekroze, γ-interferon, transformacijski rastni faktor b, rastni faktor trombocitov, inzulinu podoben rastni faktor 1), ki inducirajo proliferacijo fibroblastov, tvorba kolagena in proizvodnja glikozaminoglikanov. Slednji pa prispevajo k vezavi vode, razvoju edema in povečanju volumna retrobulbarnega tkiva. Edem in infiltracijo tkiv orbite sčasoma nadomesti fibroza, zaradi česar postane eksoftalmus nepopravljiv.

Klasifikacija endokrine oftalmopatije

Pri razvoju endokrine oftalmopatije se pojavi faza vnetne eksudacije, faza infiltracije, ki jo nadomesti faza proliferacije in fibroze.

Glede na resnost očesnih simptomov ločimo tri oblike endokrine oftalmopatije: tireotoksični eksoftalmus, edematozni eksoftalmus in endokrina miopatija.

Za tireotoksični ezoftalmus je značilna rahla resnična ali lažna izboklina zrkla, umik zgornje veke, zaostajanje veke pri spuščanju oči, tremor zaprtih vek, bleščanje oči, konvergenčna insuficienca.

O edematoznem eksoftalmusu govorijo, ko so zrkla dolga 25–30 mm, z izrazitim obojestranskim edemom periorbitalnih tkiv, diplopijo in močno omejeno gibljivostjo zrkla. Nadaljnje napredovanje endokrine oftalmopatije spremlja popolna oftalmoplegija, nezapiranje palpebralnih razpok, kemoza konjunktive in razjede roženice. zastoji v fundusu, bolečina v orbiti, venski zastoj. V kliničnem poteku edematoznega eksoftalmusa ločimo faze kompenzacije, subkompenzacije in dekompenzacije.

Pri endokrini miopatiji je šibkost pogostejša kot okulomotorne mišice rektusov, kar vodi do diplopije, nezmožnosti odvrnitve oči navzven in navzgor ter strabizma. odklon zrkla navzdol. Zaradi hipertrofije okulomotoričnih mišic se njihova kolagenska degeneracija postopoma povečuje.

Za označevanje resnosti endokrine oftalmopatije v Rusiji se običajno uporablja klasifikacija V. G. Baranova, po kateri se razlikujejo 3 stopnje endokrine oftalmopatije.

Merila za endokrino oftalmopatijo 1. stopnje so: neizražen eksoftalmus (15,9 mm), zmerno otekanje vek. Tkiva veznice so nedotaknjena, delovanje okulomotoričnih mišic ni okvarjeno.

Za endokrino oftalmopatijo 2. stopnje so značilni zmerno izrazit eksoftalmus (17,9 mm), izrazit edem vek, močan edem veznice in periodično podvojitev.

Pri endokrini oftalmopatiji 3. stopnje se odkrijejo izraziti znaki eksoftalmusa (20,8 mm ali več), vztrajna diplopija, nezmožnost popolnega zapiranja vek, razjeda roženice in atrofija vidnega živca.

Simptomi endokrine oftalmopatije

Zgodnje klinične manifestacije endokrine oftalmopatije vključujejo prehodne občutke "peska" in pritiska v očeh, solzenje ali suhe oči, fotofobijo, otekanje periorbitalne regije. V prihodnosti se razvije eksoftalmus, ki je sprva asimetričen ali enostranski.

V fazi naprednih kliničnih manifestacij postanejo ti simptomi endokrine oftalmopatije trajni; k njim je dodano opazno povečanje izbočenosti zrkla, injekcija veznice in beločnice, otekanje vek, diplopija in glavoboli. Nezmožnost popolnega zapiranja vek vodi do nastanka razjed roženice, razvoja konjunktivitisa in iridociklitisa. Vnetno infiltracijo solzne žleze poslabša sindrom suhega očesa.

S hudim eksoftalmusom lahko pride do stiskanja vidnega živca, kar vodi do njegove kasnejše atrofije. Eksoftalmus pri endokrini oftalmopatiji je treba razlikovati od psevdoeksoftalmusa, ki ga opazimo z visoko stopnjo miopije. orbitalni celulitis (flegmon orbite), tumorji (hemangiomi in sarkomi orbite, meningiomi itd.).

Mehanska omejitev gibljivosti zrkla vodi v zvišanje očesnega tlaka in razvoj tako imenovanega psevdoglavkoma; v nekaterih primerih se razvije okluzija retinalne vene. Vpletenost očesnih mišic pogosto spremlja razvoj strabizma.

Diagnoza endokrine oftalmopatije

Diagnostični algoritem endokrine oftalmopatije vključuje pregled bolnika pri endokrinologu in oftalmologu z nizom instrumentalnih in laboratorijskih postopkov.

Endokrinološki pregled je namenjen razjasnitvi delovanja ščitnice in vključuje preučevanje ščitničnih hormonov (prosti T4 in T3), protiteles proti ščitničnemu tkivu (Ab na tiroglobulin in Ab na tiroperoksidazo), ultrazvok ščitnice. V primeru odkritja ščitničnih vozlov s premerom več kot 1 cm je indicirana punkcijska biopsija.

Namen oftalmološkega pregleda v primeru endokrine oftalmopatije je razjasniti vidno funkcijo in vizualizirati strukture orbite. Funkcionalni blok vključuje vizometrijo. perimetrija. konvergenčna študija. elektrofiziološke študije. Biometrične študije očesa (eksoftalmometrija, merjenje kota strabizma) vam omogočajo določitev višine izbokline in stopnje odstopanja zrkla.

Za izključitev razvoja nevropatije vidnega živca se opravi pregled fundusa (oftalmoskopija); za oceno stanja struktur očesa - biomikroskopija; tonometrija se izvaja za odkrivanje intraokularne hipertenzije. Slikovne metode (ultrazvok, CT, MRI orbit) omogočajo razlikovanje endokrine oftalmopatije od tumorjev retrobulbarnega tkiva.

Pri endokrini oftalmopatiji je izredno pomemben pregled bolnikovega imunskega sistema. Za spremembe celične in humoralne imunosti pri endokrini oftalmopatiji je značilno zmanjšanje števila CD3 + T-limfocitov, sprememba razmerja med CD3 + in limfociti, zmanjšanje števila CD8 + T-cinpekorjev; zvišanje ravni IgG. antinuklearna protitelesa; povečanje titra Ab na TG, TPO, AMAb (očesne mišice), drugi koloidni antigen. Po indikacijah se opravi biopsija prizadetih okulomotornih mišic.

Zdravljenje endokrine oftalmopatije

Terapevtska taktika je odvisna od stopnje endokrine oftalmopatije, stopnje disfunkcije ščitnice in reverzibilnosti patoloških sprememb. Vse možnosti zdravljenja so namenjene doseganju evtiroidnega stanja.

Patogenetsko imunosupresivno zdravljenje endokrine oftalmopatije vključuje predpisovanje glukokortikoidov (prednizolona), ki imajo anti-edematozne, protivnetne in imunosupresivne učinke. Kortikosteroidi se uporabljajo peroralno in kot retrobulbarne injekcije. Z grožnjo izgube vida se izvaja pulzna terapija z metilprednizolonom, radioterapija orbit. Uporaba glukokortikoidov je kontraindicirana pri razjedah na želodcu ali dvanajstniku. pankreatitis. tromboflebitis. arterijska hipertenzija. motnje strjevanja krvi, duševne in onkološke bolezni. Plazmafereza je dodatek k imunosupresivni terapiji. hemosorpcija. imunosorpcija. krioafereza.

Če pride do motenj v delovanju ščitnice, jih popravimo s tireostatiki (za tirotoksikozo) ali ščitničnimi hormoni (pri hipotiroidizmu). Če ni mogoče stabilizirati delovanja ščitnice, bo morda treba izvesti tiroidektomijo, ki ji sledi HNZ.

Simptomatsko zdravljenje endokrine oftalmopatije je namenjeno normalizaciji presnovnih procesov v tkivih in živčno-mišičnem prenosu. Za te namene so predpisane injekcije aktovegina, prozerina, vkapanja kapljic. polaganje mazil in gelov, jemanje vitaminov A in E. Od fizioterapevtskih metod za endokrino oftalmopatijo se uporablja elektroforeza z lidazo ali aloe ter magnetoterapija v predelu robov.

Možno kirurško zdravljenje endokrine oftalmopatije vključuje tri vrste oftalmoloških operacij: orbitalno dekompresijo, operacije na očesnih mišicah in operacije vek. Orbitalna dekompresija je namenjena povečanju volumna orbite in je indicirana za progresivno optično nevropatijo, hud eksoftalmus, razjede roženice, subluksacijo zrkla in druge situacije. Dekompresija orbite (orbitotomija) se doseže z resekcijo ene ali več njenih sten, odstranitvijo retrobulbarnega tkiva.

Kirurški posegi na okulomotoričnih mišicah so indicirani za razvoj vztrajne boleče diplopije, paralitičnega strabizma, če tega ni mogoče popraviti s prizmatičnimi očali.

Operacije na vekah predstavljajo veliko skupino različnih plastičnih in funkcionalnih posegov, katerih izbiro narekuje razvita motnja (retrakcija, spastični volvulus, lagoftalmus, prolaps solznih žlez, kila s prolapsom orbitalne maščobe itd.).

Prognoza endokrine oftalmopatije

V 1-2% primerov opazimo posebno hud potek endokrine oftalmopatije, ki vodi do hudih vizualnih zapletov ali rezidualnih učinkov. Pravočasna medicinska intervencija omogoča doseganje inducirane remisije in preprečevanje hudih posledic bolezni. Rezultat terapije pri 30% bolnikov je klinično izboljšanje, pri 60% - stabilizacija poteka endokrine oftalmopatije, pri 10% - nadaljnje napredovanje bolezni.

Endokrina oftalmopatija - zdravljenje v Moskvi

Vzroki za EOP

EOP ima veliko simptomov, poimenovanih po imenih avtorjev, ki so jih prvi opisali: - Gifferd-Enrosov simptom (Gifferd - Enroth) - otekanje vek; - Simptom Dalrymple (Dalrymple) - široko odprte palpebralne razpoke zaradi umika vek; - simptom Kocherja (Kocher) - videz vidnega predela beločnice med zgornjo veko in šarenico pri pogledu navzdol; - Simptom Stelwaga (Stelwag) - redko utripanje; - simptom Mobius-Graefe-Minz (Mebius - Graefe - pomeni) - pomanjkanje koordinacije gibov zrkla; - Pochinov sindrom (Pochin) - upogibanje vek, ko so zaprte; - simptom Rodenbacha (Rodenbach) - tresenje vek; - simptom Jellinek (Jellinek) - pigmentacija vek.

Diagnostika

Ob izraziti klinični sliki EOP za diagnozo lahko zadostuje oftalmološki pregled. Vključuje študij optičnih medijev očesa, vizometrijo, perimetrijo, študij barvnega vida in gibanja oči. Za merjenje stopnje eksoftalmusa se uporablja eksoftalmometer Hertel. V nejasnih primerih, pa tudi za oceno stanja okulomotornih mišic, tkiv retrobulbarne regije, se lahko opravijo ultrazvočne, MRI in CT študije. Kadar se EOP kombinira s patologijo ščitnice, se pregleda hormonski status (nivo skupnih T3 in T4, povezanih T3 in T4, TSH). Na prisotnost EOP lahko kaže tudi povečano izločanje glikozaminoglikanov z urinom, prisotnost protiteles proti tiroglobulinu in acetilholinesterazi v krvi, oftalmopatski Ig, eksooftalmogeni Ig, AT do "64kD" očesni protein, alfa-galaktozil-AT protitelesa proti mikrosomski frakciji.

Razvrstitev

Spremembe

Resnost

N (brez znakov ali simptomov) - brez znakov ali simptomov

O (samo poje) - znaki umika zgornje veke

S (mehko tkivo) - prizadetost mehkih tkiv s simptomi in znaki

Manjka

Najmanj

Zmerna resnost

Izraženo

P (proptoza) - prisotnost eksoftalmusa

E (vpletenost ekstraokularne mišice) - prizadetost okulomotoričnih mišic

Manjka

Omejitev gibljivosti zrkla je nepomembna

Eksplicitna omejitev gibljivosti zrkla

Fiksacija zrkla

C (vpletenost roženice) - prizadetost roženice

Manjka

zmerna škoda

razjeda

Opacitete, nekroze, perforacije

S (izguba vida) - prizadetost vidnega živca (zmanjšan vid)

Hude oblike po tej klasifikaciji vključujejo: razred 2, stopnjo c; razred 3, stopnja b ali c; razred 4, stopnja b ali c; razred 5, vse stopnje; razred 6, stopnja a. Razred 6, stopnje b in c veljajo za zelo hude.

V Rusiji je Baranova klasifikacija bolj razširjena.

Manifestacije

Rahel eksoftalmus (15,9 ± 0,2 mm), otekanje vek, občasni občasni občutek "peska" v očeh, včasih solzenje. Kršitve delovanja okulomotornih mišic so odsotne.

(zmerno)

Zmerni eksoftalmus (17,9 ± 0,2 mm) z blagimi spremembami veznice in blago ali zmerno disfunkcijo ekstraokularnih mišic, občutek zamašitve v očeh (»pesek«), solzenje, fotofobija, nestabilna diplopija.

(težka)

Izrazit eksoftalmus (22,2 ± 1,1 mm), praviloma z okvarjenim zapiranjem vek in razjedo roženice, vztrajno diplopijo, izrazito disfunkcijo okulomotoričnih mišic, znaki atrofije vidnih živcev.

Obstaja tudi klasifikacija po Brovkini, ki razlikuje tri oblike EOP: tireotoksični eksoftalmus, edematozni eksoftalmus in endokrina miopatija. Vsaka od teh oblik lahko preide v naslednjo.

Zdravljenje

Zdravljenje EOP je odvisno od stopnje procesa in prisotnosti sočasne patologije ščitnice, vendar pa obstajajo splošna priporočila, ki jih je treba upoštevati ne glede na: 1) opustitev kajenja; 2) uporaba vlažilnih kapljic, gelov za oči; 3) vzdrževanje stabilnega evtiroidizma (normalno delovanje ščitnice). Če pride do motenj v delovanju ščitnice, se popravi pod nadzorom endokrinologa. Pri hipotiroidizmu se uporablja nadomestno zdravljenje s tiroksinom, pri hipertiroidizmu pa zdravljenje s tireostatiki. Z neučinkovitostjo konzervativnega zdravljenja je možna kirurška odstranitev dela ali celotne ščitnice.

Konzervativno zdravljenje EOP. Za odpravo simptomov vnetja se najpogosteje sistemsko uporabljajo edemi, glukokortikoidi ali steroidi. Zmanjšujejo proizvodnjo mukopolisaharidov s celicami fibroblastov, ki igrajo pomembno vlogo pri imunskih odzivih. Obstaja veliko različnih shem za uporabo glukokortikoidov (prednizolon, metilprednizolon), zasnovanih za obdobje od nekaj tednov do nekaj mesecev. Alternativa steroidom je lahko ciklosporin, ki se lahko uporablja tudi v kombinaciji z njimi. Pri hudem vnetju ali kompresijski optični nevropatiji lahko izvedemo pulzno terapijo (dajanje ultravisokih odmerkov v kratkem času). Ocena njegove učinkovitosti se izvede po 48 urah. Če učinka ni, je priporočljivo izvesti kirurško dekompresijo.

V postsovjetskih državah se retrobulbarno dajanje glukokortikoidov še vedno pogosto uporablja. Vendar pa so v tujini ta način zdravljenja bolnikov s to patologijo pred kratkim opustili zaradi travme, nastanka brazgotinskega tkiva na področju dajanja zdravil. Poleg tega je učinek glukokortikoidov bolj povezan z njihovim sistemskim delovanjem kot z lokalnim. Obe stališči sta predmet razprave, zato je uporaba tega načina dajanja po presoji zdravnika.

Radiacijska terapija se lahko uporablja za zdravljenje zmernega do hudega vnetja, diplopije in zmanjšanega vida. Njegovo delovanje je povezano s škodljivim učinkom na fibroblaste in limfocite. Pričakovani rezultat se pojavi v nekaj tednih. Ker lahko rentgenski žarki začasno povečajo vnetje, bolnikom v prvih tednih obsevanja dajejo steroidna zdravila. Najboljši učinek radioterapije je dosežen v fazi aktivnega vnetja, katerega zdravljenje se je začelo do 7 mesecev od nastopa EOP, pa tudi v kombinaciji z glukokortikoidi. Njena možna tveganja vključujejo razvoj katarakte, radiacijsko retinopatijo, radiacijsko optično nevropatijo. Torej, v eni študiji je bila tvorba sive mrene zabeležena pri 12% bolnikov. Prav tako uporaba radioterapije pri bolnikih s sladkorno boleznijo ni priporočljiva zaradi možnega napredovanja retinopatije.

Operacija. Približno 5 % bolnikov z EOP potrebuje kirurško zdravljenje. Pogosto lahko zahteva več korakov. V odsotnosti tako resnih zapletov EOP, kot je kompresijska optična nevropatija ali huda poškodba roženice, je treba poseg odložiti, dokler se aktivni vnetni proces ne umiri ali opraviti v fazi cicatricialnih sprememb. Pomemben je tudi vrstni red, v katerem se koraki izvajajo.

Orbitalno dekompresijo lahko izvajamo tako kot primarno stopnjo pri zdravljenju kompresijske optične nevropatije kot tudi v primeru neučinkovitosti konzervativne terapije. Možni zapleti lahko vključujejo slepoto, krvavitev, diplopijo, izgubo občutljivosti v periorbitalni coni, premik vek in zrkla, sinusitis.

Operacija strabizma se običajno izvaja v obdobju neaktivnosti cevi za ojačevalnik slike, ko je deviacijski kot očesa stabilen vsaj 6 mesecev. Zdravljenje se izvaja predvsem z namenom zmanjšanja diplopije. Doseganje trajnega binokularnega vida je pogosto težko in sama intervencija morda ne bo dovolj.

Za zmanjšanje blage do zmerne eksoftalmusa se lahko izvajajo kirurški posegi, katerih cilj je podaljšanje vek. So alternativa vnašanju botulinskega toksina v debelino zgornje veke in triamcinolona subkonjunktivno. Možna je tudi lateralna tarzorafija (šivanje stranskih robov vek), ki zmanjša umik vek.

Zadnja faza kirurškega zdravljenja EOP je blefaroplastika in plastika solznih odprtin.

Perspektive pri zdravljenju EOP. Trenutno se razvijajo nove metode in zdravila za zdravljenje EOP. Učinkovitost jemanja mikroelementa - selena (antioksidant), protitumorskega sredstva - rituksimaba (protitelesa proti antigenu CD20), zaviralcev faktorja tumorske nekroze - etanercepta, infliksimaba, daklizumaba, je v fazi kliničnih preskušanj.

Obstajajo metode zdravljenja EOP, ki sicer niso glavne, a se v nekaterih situacijah lahko uspešno uporabljajo. Ti na primer vključujejo uvedbo pentoksifilina in nikotinamida, ki blokirata tvorbo mukopolisaharidov s fibroblasti v retroorbitalni regiji.

Eden od možnih mediatorjev patološkega procesa v orbitah je insulinu podoben rastni faktor 1. V zvezi s tem se za zdravljenje EO uporablja analog somatostatina, oktreotida, za katerega so receptorji prisotni v retrobulbarnih tkivih. V zadnjem času se uporablja dolgodelujoči analog somatostatina, lanreotid.

Vloga plazmafereze in intravenskega imunoglobulina pri zdravljenju EOP trenutno ni dobro razumljena. Uporaba slednjega v primerjavi s peroralnim prednizolonom v eni študiji je pokazala podoben učinek, vendar z manj stranskimi učinki.

Endokrina oftalmopatija (orbitopatija, povezana s ščitnico, Gravesova oftalmopatija, skrajšano EOP) je avtoimunski proces, pogosto v kombinaciji z avtoimunskimi boleznimi ščitnice, ki prizadene orbitalno in periorbitalno tkivo ter vodi do njihovih degenerativnih sprememb. Lahko je pred, spremlja ali je ena od manifestacij sistemskih zapletov kršitve ravni ščitničnih hormonov. V nekaterih primerih se EOP manifestira v kombinaciji z miastenijo gravis, Addisonovo boleznijo, vitiligom, perniciozno anemijo, yersiniozo. Obstaja jasna povezava med tveganjem za razvoj manifestacij orbitopatije, povezane s ščitnico, in njihovo resnostjo pri kajenju. Uporaba terapije z radioaktivnim jodom pri zdravljenju bolezni ščitnice lahko prispeva k manifestaciji in napredovanju EOP.

Vzroki za EOP

Trenutno ni soglasja glede patogeneze razvoja EOP. Vendar pa se vse sodbe strinjajo, da tkiva orbite povzročajo patološki imunski odziv telesa, zaradi česar prodiranje protiteles v ta tkiva vodi do vnetja, otekline in kasneje, po 1-2 letih, do brazgotinjenja. Po eni teoriji se domneva, da imajo celice tkiv ščitnice in retroorbitalnega prostora skupne fragmente antigenov (epitope), ki jih zaradi različnih razlogov začne človeški imunski sistem prepoznavati kot tuje. Kot argument se navaja dejstvo, da se razpršena toksična golša in EOP v 90 % primerov medsebojno spremljata, resnost očesnih simptomov se zmanjša, ko je dosežen evtiroidizem, in je raven protiteles proti receptorju ščitničnega stimulirajočega hormona visoka. ta kombinacija bolezni. Po drugi teoriji je EOP predstavljen kot neodvisna bolezen s primarno lezijo tkiv orbite. Argument v prid tej teoriji je, da disfunkcija ščitnice ni odkrita v približno 10 % primerov z EOP.

Vzrok EOP v nasprotju s splošnim prepričanjem ni v ščitnici in uravnavanje njenega delovanja ne more obrniti razvoja te bolezni. Namesto tega avtoimunski proces vpliva na to endokrino žlezo, skupaj z očesnimi mišicami in vlakni orbite. Vendar pa lahko obnovitev normalnih ravni ščitničnih hormonov izboljša potek EOP, čeprav v nekaterih primerih to ne pomaga ustaviti njegovega napredovanja.

Veliko bolnikov z EOP ima hipertiroidno stanje, vendar se evtiroidizem pojavi v 20% primerov, včasih pa se odkrijejo celo bolezni, ki jih spremlja znižanje ravni ščitničnih hormonov - Hashimotov tiroiditis, rak ščitnice. Ob prisotnosti hipertiroidizma se očesni simptomi običajno razvijejo v 18 mesecih.

Incidenca je v povprečju približno 16 in 2,9 primerov na 100.000 žensk oziroma moških. Tako so ženske veliko bolj nagnjene k tej bolezni, hujše primere pa še vedno opazimo pri moških. Povprečna starost bolnikov je 30-50 let, resnost manifestacij je neposredno povezana s starostjo (pogosteje po 50 letih).

Simptomi endokrine oftalmopatije

Simptomatologija EOP je odvisna od prisotnosti sočasnih bolezni ščitnice, ki dodajo svoje značilne manifestacije. Očesne manifestacije endokrine oftalmopatije so umik (tesno navzgor) veke, občutek stiskanja in bolečine, suhe oči, moteno zaznavanje barv, eksoftalmus (izboklina očesnega jabolka spredaj), kemoza (edem konjunktive), periorbitalni edem gibanje oči, kar vodi do pomembnih funkcionalnih in kozmetičnih motenj. Simptome lahko opazimo na eni strani ali na obeh. Njihova manifestacija in resnost sta odvisna od stopnje bolezni.

EOP ima veliko simptomov, poimenovanih po imenih avtorjev, ki so jih prvi opisali:

Simptom Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - otekanje vek;

Simptom Dalrymple (Dalrymple) - široko odprte palpebralne razpoke zaradi umika vek;

Simptom Kocher (Kocher) - pojav vidnega področja beločnice med zgornjo veko in šarenico pri pogledu navzdol;

Simptom Stelvag (Stelwag) - redko utripanje;

Simptom Mobius-Graefe-Minz (Mebius - Graefe - pomeni) - pomanjkanje koordinacije gibov zrkla;

Sindrom Pokhina (Pochin) - upogibanje vek, ko so zaprte;

Simptom Rodenbacha (Rodenbach) - tresenje vek;

Jellinekov simptom - pigmentacija vek.

Čeprav velika večina primerov EOP ne vodi do izgube vida, lahko povzročijo okvaro vida zaradi razvoja keratopatije, diplopije, kompresijske optične nevropatije.

Diagnostika

Ob izraziti klinični sliki EOP za diagnozo lahko zadostuje oftalmološki pregled. Vključuje študij optičnih medijev očesa, vizometrijo, perimetrijo, študij barvnega vida in gibanja oči. Za merjenje stopnje eksoftalmusa se uporablja eksoftalmometer Hertel. V nejasnih primerih, pa tudi za oceno stanja okulomotornih mišic, tkiv retrobulbarne regije, se lahko opravijo ultrazvočne, MRI in CT študije. Kadar se EOP kombinira s patologijo ščitnice, se pregleda hormonski status (nivo skupnih T 3 in T 4 povezanih T 3 in T 4 . TSH). Na prisotnost EOP lahko kaže tudi povečano izločanje glikozaminoglikanov z urinom, prisotnost protiteles proti tiroglobulinu in acetilholinesterazi v krvi, oftalmopatski Ig, eksooftalmogeni Ig, AT do "64kD" očesni protein, alfa-galaktozil-AT protitelesa proti mikrosomski frakciji.

Razvrstitev

Obstaja več klasifikacij EOP. Najenostavnejši med njimi razlikuje dve vrsti, ki pa se med seboj ne izključujeta. Prvi vključuje EOP z minimalnimi znaki vnetja in restriktivno miopatijo, drugi - z njihovimi pomembnimi manifestacijami.

V tujini uporabljajo klasifikacijo NOSPECS.

Endokrina oftalmopatija

Pavlova T.L.

Endokrinološki raziskovalni center Ruske akademije medicinskih znanosti

(Direktor akademik Ruske akademije medicinskih znanosti Dedov I.I.)

Endokrina oftalmopatija (EOP) je avtoimunska bolezen, ki se kaže s patološkimi spremembami v mehkih tkivih orbite s sekundarno prizadetostjo očesa, za katero je značilna različna stopnja izrazitega eksoftalmusa in omejena gibljivost zrkla; možne so spremembe na roženici, optičnem disku, pogosto se pojavi intraokularna hipertenzija. EOP diagnosticiramo tako pri difuzni toksični golši (DTG) kot pri avtoimunskem tiroiditisu, pa tudi pri bolnikih brez znakov bolezni ščitnice (eutiroidna Gravesova bolezen).

V zadnjem času se je v povezavi z razvojem novih metod preiskav izboljšalo razumevanje etiologije in patogeneze EOP, vendar pa jasni podatki o vzroku in zaporedju razvoja očesnih simptomov niso bili pridobljeni. Ni naključje, da je v znanstveni literaturi obstajalo veliko različnih definicij endokrine oftalmopatije (endokrini eksoftalmus, tireotoksični eksoftalmus, maligni eksoftalm itd.). Trenutno je sprejet izraz "endokrina oftalmopatija", ki najbolj odraža bistvo patološkega procesa.

ETIOLOGIJA IN PATOGENEZA

Trenutno obstajata dve teoriji patogeneze EOP. Po enem od njih se kot možen mehanizem šteje navzkrižna reakcija protiteles proti ščitnici z orbitalnimi tkivi, ki je najpogostejša pri DTG. Na to kaže pogosta kombinacija dveh bolezni (v 90 % primerov se DTG diagnosticira z EOP) in njihov skoraj hkratni razvoj, otekanje in zadebelitev zunanjih očesnih mišic pri večini bolnikov z difuzno toksično golšo, spontane remisije oftalmopatija ob doseganju evtiroidizma. Bolniki z DTG in EOP imajo visok titer protiteles proti receptorju za ščitnični stimulirajoči hormon (TSH), ki se med zdravljenjem s tireostatikom zmanjša. V orbitalnih fibroblastih takih bolnikov so ugotovili prisotnost RNA, ki kodira zunajcelični del receptorja TSH. Poleg tega je študija variabilne regije gena, ki kodira antigenske receptorje T-limfocitov ščitnice in mehkih tkiv orbite, pokazala enake spremembe.

Po mnenju drugih avtorjev je EOP samostojna avtoimunska bolezen s prevladujočo lezijo retrobulbarnih tkiv. V 5-10 % primerov se EOP razvije pri bolnikih brez bolezni ščitnice. EOP razkrije protitelesa na membrane okulomotoričnih mišic (z molekulsko maso 35 in 64 kDa; protitelesa, ki spodbujajo rast mioblastov), ​​fibroblastov in maščobnega tkiva orbite (glej spodaj). Poleg tega protitelesa proti membranam okulomotoričnih mišic ne odkrijemo pri vseh bolnikih, medtem ko se protitelesa proti orbitalnim vlaknom lahko štejejo za marker EOP.

Vprašanje primarne tarče imunskega odziva še ni rešeno. Večina raziskovalcev meni, da je retrobulbarno tkivo začetna antigenska tarča v EOP. Točno na perimizialnih fibroblastih, endotelu žil maščobnega tkiva in ne na ekstraokularnih miocitih, ekspresija označevalcev EOP (proteini toplotnega šoka 72 kDa, antigeni HLA-DR, medcelične adhezijske molekule ICAM-1, molekule vaskularne adhezije limfocitov1, endociti 1 ugotovljene so bile adhezijske molekule limfocitov 1). Nastajanje adhezivnih molekul in izražanje HLA-DR vodita do infiltracije retrobulbarnih tkiv z imunociti in sprožanja imunskih odzivov.

Razlogi za selektivno poškodbo mehkih tkiv orbite so lahko v naslednjem. Običajno so v vezivnem tkivu in mišicah očesa le CD8 T-limfociti, v primerjavi s skeletnimi mišicami, v katerih sta CD4 in CD8 vsebovana v enakih razmerjih. Možno je, da imajo orbitalni fibroblasti svoje antigenske determinante, ki jih imunski sistem prepozna. Domneva se, da so orbitalni fibroblasti (preadipociti), za razliko od fibroblastov drugih lokalizacij, sposobni diferenciacije v adipocite in vitro.

Obstaja genetska nagnjenost k EOP, ki je določena z nosilcem antigenov HLA. V študiji populacije Madžarov z EOP so odkrili HLA-B8 - antigen. Difuzna toksična golša pri tej populaciji je povezana s HLA-B8, DR3, DR7. Pri japonskih bolnikih z evtiroidno Gravesovo boleznijo so ugotovili povečanje Dpw2. Rusi imajo visoko frekvenco antigenov A2, DR4, DR3 v EOP v kombinaciji s patologijo ščitnice in brez nje. Heterogenost imunoloških označevalcev v različnih populacijah kaže, da imajo genetski dejavniki manjši vpliv na razvoj bolezni kot okoljski dejavniki.

Na razvoj EOP vplivajo tudi drugi dejavniki. Opazili so vzporednost med resnostjo EOP in kajenjem, kar je povezano z imunotropnimi in goitrogenimi učinki nikotina. Imunotropni učinek nikotina je zaviranje aktivnosti T-limfocitov, povečanje beljakovin akutne faze, interlevkina 1 in komponent komplementa. Kadilci imajo povišano raven tiroglobulina, kar kaže na uničenje ščitnice s tiocianati tobačnega dima. To vodi do povečanja ravni ščitničnih avtoantigenov, napredovanja avtoimunskega procesa in navzkrižne reakcije z orbitalnimi tkivi. Poleg tega je pri kadilcih raven protiteles proti receptorju TSH bistveno višja kot pri nekadilcih. Možno je, da ima določeno vlogo zmanjšan parcialni tlak kisika v tkivih orbite med kajenjem, saj hipoksija spodbuja tvorbo glikozaminoglikanov, sintezo beljakovin in DNK in vitro.

Kot možen etiološki dejavnik upoštevamo ionizirajoče sevanje, ki vodi tudi do sproščanja ščitničnih avtoantigenov z navzkrižno reakcijo oziroma aktivacijo T-limfocitov. V literaturi obstajajo znaki verjetnosti napredovanja EOP pri zdravljenju tirotoksikoze z radioaktivnim jodom v primerjavi z drugimi vrstami zdravljenja. Vendar večina raziskovalcev tega ne opazi. V Rusiji se zdravljenje z radioaktivnim jodom na splošno uporablja izjemno redko, zato je precej težko presoditi o njegovi vlogi pri razvoju EOP.

Pod delovanjem sprožilcev, morda virusne ali bakterijske okužbe (retrovirusi, Yersinia enterocolitica), se v mehkih tkivih orbite pri genetsko nagnjenih posameznikih izražajo toksini, kajenje, sevanje, stres, avtoantigeni.

Pri EOP je delna antigen specifična napaka v T-supresorjih. To omogoča preživetje in razmnoževanje klonov T-helperjev, usmerjenih proti avtoantigenom ščitnice in mehkih tkiv orbite. Napaka v imunološkem nadzoru se poslabša pri tirotoksikozi (pri dekompenziranem DTG so ugotovili zmanjšanje števila T-supresorjev). Z DTG se zmanjša tudi aktivnost naravnih morilcev, kar vodi v sintezo avtoprotiteles s celicami B. V odgovor na pojav avtoantigenov T-limfociti in makrofagi, ki se infiltrirajo v tkiva orbite, sproščajo citokine. Citokini vključujejo interlevkin (IL) 1a, 2, 4, 6, faktor tumorske nekroze, γ - interferon, transformacijski rastni faktor b (TGF-b), rastni faktor trombocitov (PDGF), insulinu podoben rastni faktor 1 (IGF-1) .

Citokini inducirajo tvorbo molekul glavnega histokompatibilnega kompleksa razreda II, proteinov toplotnega šoka in adhezivnih molekul. Citokini spodbujajo proliferacijo retorobulbarnih fibroblastov, proizvodnjo kolagena in glikozaminoglikanov (GAG). GAG z beljakovinami tvorijo proteoglikane, ki lahko vežejo vodo in povzročijo otekanje mehkih tkiv orbite.

Pri hipotiroidizmu je pojav EOP mogoče razložiti na naslednji način. Običajno trijodotironin, ki ga proizvaja ščitnica, zavira proizvodnjo glikozaminoglikanov z retrobulbarnimi fibroblasti. Pri hipotiroidizmu se zmanjša zaviralni učinek trijodotironina. Poleg tega visoka raven TSH vodi do povečanja izražanja HLA-DR na tirocitih, kar poveča patološki proces v orbitah.

Histološka preiskava retrobulbarnih tkiv z EOP pokaže kopičenje velikega števila hidrofilnih GAG, predvsem hialuronske kisline, in infiltracijo tkiv z imunokompetentnimi celicami: limfociti, makrofagi, fibroblasti. Imunohistokemijska analiza je pokazala prevlado T-limfocitov (CD3) z majhnim številom B-limfocitov. Ugotovljena je bila prisotnost pomočnikov/induktorjev (CD4) in supresorskih/citotoksičnih T-limfocitov (CD8) s prevlado slednjih. Pomemben del celic se nanaša na spominske celice in makrofage. Poleg tega so v tkivih orbite našli levkocite CD11a, CD11b, Cd11c, njihova raven v nezdravljenem EOP v aktivni fazi pa je bistveno višja kot pri zdravih.

KLASIFIKACIJA IN KLINIČNE MANIFESTACIJE

Enotne klasifikacije EOP ni. Od trenutno predlaganih so najbolj znani naslednji. Tuja literatura uporablja klasifikacijo NOSPECS, ki jo je prvič predlagal leta 1969 in leta 1977 izboljšal Werner.

Tabela 1. NOSPECS klasifikacija endokrine oftalmopatije

Za endokrino oftalmopatijo je značilna poškodba oči, ki jo najpogosteje najdemo pri tirotoksikozi. Gravesova oftalmopatija, avtoimunska oftalmopatija, EOP so sinonimi za bolezen "endokrina oftalmopatija". Podobno očesno lezijo je leta 1976 prvič opisal Graves. Za endokrino oftalmopatijo je značilen eksoftalmus (izbuljene oči) in omejena gibljivost oči zaradi otekanja retrobulbarnega tkiva in očesnih mišic.

Pred tem je endokrina oftalmopatija veljala za enega od simptomov razpršene toksične golše. Dandanes je endokrina oftalmopatija postala samostojna bolezen, ki se, kot se je izkazalo, lahko pojavi ne le z razpršeno toksično golšo. O difuzni toksični golši in očesnih simptomih preberite v članku Pozor! Toksična golša.

Endokrina oftalmopatija v številkah

V 80% vseh primerov se endokrina oftalmopatija pojavi zaradi kršitve delovanja ščitnice, tako s povečano kot zmanjšano.

V 20% primerov se bolezen pojavi v ozadju normalnega delovanja ščitnice (evtiroidizem).

Po statističnih podatkih se 95% primerov te bolezni pojavi z difuzno toksično golšo. Poleg tega se bolezen lahko razvije ne le na vrhuncu bolezni, ampak tudi 15-20 let po zdravljenju ali dolgo pred njenim razvojem. Zato je endokrina oftalmopatija veljala le za simptom druge bolezni.

Poškodbe oči se najpogosteje pojavijo v prvih letih bolezni z difuzno toksično golšo. Kako pogosto se v določenih obdobjih bolezni DTG pojavi oftalmopatija, glejte spodaj.

V prvih treh letih po prvem nastopu DTZ - v 86% primerov.

3-6 let po prvem nastopu DTZ - v 40% primerov.

6-8 let po prvem nastopu DTZ - v 10% primerov.

Več kot 8 let tečaja DTG - v 7% primerov.

V približno 5% primerov se pri avtoimunskem tiroiditisu pojavi endokrina oftalmopapija. S to boleznijo se lahko seznanite v članku Najpogostejša bolezen ščitnice.

Vzroki endokrine oftalmopatije

Vzrok endokrine oftalmopatije je enak vzroku DTG. To je genetsko pogojena bolezen. Imunski sistem sprejme celice retrobulbarnega vlakna (vlakna okoli zrkla) kot nosilce TSH receptorjev in začne sintetizirati protitelesa proti njim.

Ta protitelesa prodrejo v celično tkivo, kar povzroči infiltracijo in nastanek imunskega vnetja. V odgovor celice vlaken proizvajajo glikozaminoglikane - snovi, ki privlačijo vodo. Posledično se pojavi otekanje očesnega tkiva. Sčasoma se vnetje umiri in na njegovem mestu se začne tvoriti vlaknasto tkivo, z drugimi besedami, brazgotina.

Kako se razvije endokrina oftalmopatija?

V razvoju te bolezni ločimo dve fazi: fazo aktivnega vnetja in neaktivno fazo.

Faza aktivnega vnetja

Intenzivno otekanje retrobulbarnega vlakna vodi do njegovega povečanja volumna, vlakno pa začne potiskati zrklo navzven, kar povzroči eksoftalmus (izbuljene oči). V hujših primerih se lahko razvije otekanje in stiskanje vidnega živca, kar povzroči optično nevropatijo.

Nadalje se edem razširi na okulomotorične mišice, njihova motorična funkcija se zmanjša in pojavi se diplopija (dvojni vid). V hudih primerih se lahko razvije strabizem. Zaradi izrazitega edema se lahko pojavi takšen eksoftalmus, da se veke ne zaprejo popolnoma in se poškoduje roženica očesa.

Neaktivna faza

V tej fazi pride do postopnega umirjanja vnetnega procesa. Pri blagi stopnji endokrine oftalmopatije je možno popolno okrevanje brez posledic.

V hujših primerih se razvije fibroza vlaken in mišic s tvorbo katarakte leče in razvojem vztrajnega eksoftalmusa, strabizma in diplopije.

Dejavniki tveganja

Ženski spol (ženske zbolijo pogosteje kot moški 5-krat).

Pripadnost beli rasi.

Sistematično kajenje.

Večkratni stres.

Kronične okužbe zgornjih dihalnih poti.

Klasifikacija endokrine oftalmopatije

Obstajata dve možnosti za razvrstitev endokrine oftalmopatije: po WHO in po Baranov.

Razvrstitev po stopnjah SZO

1 st. - rahlo izrazit (3-4 mm več kot običajno)

2 žlici. - zmerno izražen (5-7 mm več kot običajno)

3 art. - popolna nepremičnost očesa

Poškodba optičnega živca

1 st. - ostrina vida 1-0,3

2 žlici. - ostrina vida 0,3-0,1

3 art. - ostrina vida manjša od 0,1

Baranova klasifikacija

1 stopinja:

majhen eksoftalmus (15,9 mm)

zmerno otekanje vek

konjunktiva ni prizadeta

mišična funkcija je ohranjena

2. stopnja:

zmerni eksoftalmus (17,9 mm)

znatno otekanje vek

izrazito otekanje veznice

periodično podvojitev

3. stopnja:

izrazit eksoftalmus (20,8 mm)

nepopolno zaprtje vek

omejevanje gibljivosti (trajna diplopija)

znaki atrofije vidnega živca

Endokrina oftalmopatija in njeni simptomi

Za endokrino oftalmopatijo so značilni simptomi, ki se razvijejo kot posledica poškodbe retrobulbarnega tkiva in okulomotoričnih mišic.

Pri poškodbi vlakna se razvije eksoftalmus (izbuljene oči), ki ga spremlja umik (dvig) zgornje veke. Prvi simptomi so lahko občutek peska v očeh, solzenje in fotofobija. Pri poškodbah mišic se pri pogledu na stran ali navzgor pojavi diplopija (dvojni vid), omejevanje gibljivosti oči in v hujših primerih - strabizem.

Diagnoza endokrine oftalmopatije

Pri diagnozi je primarnega pomena prisotnost difuzne toksične golše, manj pogosto - avtoimunskega tiroiditisa. V tem primeru, če obstajajo značilni znaki dvostranske oftalmopatije, diagnoza ne bo povzročala težav.

Diagnoza se postavi skupaj z oftalmologom. Za oceno resnosti eksoftalmusa se uporablja poseben aparat - eksoftalmometer. Manj pogosto je treba opraviti ultrazvok orbit, da bi ugotovili značilne spremembe v okulomotornih mišicah.

Uporabljajo se tudi CT in MRI. Uporabljajo se predvsem za atipične enostranske poškodbe oči. To se naredi za diferencialno diagnozo tumorja retrobulbarnega tkiva in endokrine oftalmopatije.

Zdravljenje endokrine oftalmopatije

Izbira taktike zdravljenja je odvisna od stopnje procesa, v katerem je bil bolnik sprejet. Upošteva se tudi resnost in aktivnost endokrine oftalmopatije. Obstaja več priporočil, ki jih je treba upoštevati pri vsakem poteku bolezni.

prenehanje kajenja.

Zaščita roženice (vlažilne kapljice, spanje z zavezanimi očmi).

Nošenje zatemnjenih očal.

Ohranjanje stabilnega evtiroidizma (normalno delovanje ščitnice).

Mimogrede, kajenje negativno vpliva le na napredovanje endokrine oftalmopatije, ampak tudi na razvoj bolezni ščitnice. To je moj novi članek Ščitnica in kajenje.

Z blagim potekom zdravljenje običajno ni potrebno, samozdravljenje poteka brez posledic. Spremlja se le zdravniško stanje. Pri zmerni in hudi endokrini oftalmopatiji v aktivni fazi se uporablja pulzno zdravljenje z metilprednizolonom: 1 g IV dnevno 5 dni, nato se po potrebi izvede drugi tečaj po 1-2 tednih. Možno je jemati metilprednizolon peroralno, vendar se v tem primeru poveča tveganje za neželene učinke.

Eksoftalmus je izbuljeno oko. Pri tej vrsti bolezni je med šarenico in zgornjo veko velika razdalja.

Oko lahko izgubi gibljivost ali je močno omejeno pri gibanju.

Fenomen eksoftalmusa je lahko obe očesi prizadeti hkrati oz samo en. Vsebina obeh očesnih votlin se mora strogo ujemati volumen kostnega tkiva, kot tudi velikost krvnih žil in maščobnega tkiva. Pri eksoftalmusu je to ravnovesje porušeno, tako da pride do pojava izbokline.

Sorte

Dodeli 4 sorte eksoftalmus:

1. Konstantno pri katerih se novotvorbe pojavijo po poškodbi roke, oči ali možganske kile.
2. Utripajoča, po poškodbi oči in lobanje.
3. Občasno, se pokaže po nagibanju glave.
4. Progresivni maligni, nastane zaradi disfunkcije ščitničnega sistema.

Prav tako je lahko ena - oz dvostranski, izgovarja oz neopazen.

edematozni eksoftalmus

Eksoftalmus sam po sebi ni bolezen, je le simptom. Zato je za uspešno zdravljenje bolezni vredno bolje razumeti resnični razlogi kar je privedlo do tega odstopanja od norme.

Pozor! Edem eksoftalmus je ena njegovih najnevarnejših oblik, pri kateri zrkla dobesedno izpahniti iz očesnih vtičnic, kar vodi do invalidnost bolnik.

kompleksne oblike pojavijo se izrastki redko. Najpogosteje je vse omejeno na precej močan edem in štrlenje zrkla.

Razvija se edematozni eksoftalmus pri bolnikih, katerega starost več kot štirideset let. V enaki meri se lahko pojavi tako pri moških kot pri ženskah. Pogosto se bolniki pritožujejo zaradi povečanega očesnega tlaka.

Edem eksoftalmus je lahko enostransko, in dvostranski.

Diagnostika

Za diagnosticiranje te vrste bolezni se uporabljajo najnovejše naprave, ki jih imajo sodobne očesne klinike.

S tovrstno opremo je mogoče določiti intraokularni tlak z eksoftalmusom, pa tudi stopnjo žilne poškodbe, kar se nedvomno pojavlja s pojavi protruzije.

Zunanje je zelo pomembno. zdravstveni pregled, ki ga lahko in mora izdelati strokovni zdravnik.

Simptomi

Če govorimo o simptomih te bolezni, jih lahko ločimo naslednje vrste:

Zdravljenje

Žal medicina nima ustreznih metod zdravljenje eksoftalmusa. Ta bolezen je velika nevarnost za svojega nosilca. Terapijo mora izvajati izkušen oftalmolog, pa tudi endokrinolog. Najpogosteje so predpisana zdravila, ki stabilizirajo bolnikovo hormonsko ozadje. Tukaj govorimo o prednizolon, ki je predpisan v odmerkih, ki dosegajo 1200 mg.

Zelo pomembno je tudi imenovanje zdravil, ki vsebujejo zdravilno učinkovino "tiroidin".Če govorimo o prednizolonu, potem je to zdravilo potrebno za lajšanje vnetnega procesa, ki se vedno kaže z eksoftalmusom. Tiroidin se lahko normalizira delovanje ščitnice, kar je prav tako velikega pomena za uspešen boj proti simptomom bolezni.

Omeniti velja pomen lokalnega zdravljenja, ki je sestavljen iz imenovanja različnih vrst kapljic za oko, pa tudi lokalnih kapljic. Tu najpogosteje govorimo o imenovanju hormonske serije kapljic, kot npr "deksametozon", ki prispevajo k odstranitvi vnetnih procesov.

Fotografija 1. Deksametazon kapljice za oko 0,1%, 10 ml, proizvajalec Pharma.

Zelo priljubljeno je tudi imenovanje mazil, ki vsebujejo antibiotik. Recimo tetraciklinsko mazilo.

Zanimalo vas bo tudi:

Tirotoksični eksoftalmus

Tirotoksični eksoftalmus je posledica bolezni, imenovane tirotoksikoza. Pomembno je omeniti, da se ta vrsta bolezni pogosteje razvije pri ženske, katerega starost starejši od petdeset let. Pojav izboklin pogosto spremlja pordelost spodnje veke, pa tudi vnetni procesi, ki potekajo v očesni orbiti.

Za diagnostiko se uporablja veliko število vizualnih in računalniških tehnik. Zlasti pacienta pošljejo na pregled e ultrazvok, računalniška tomografija, tako dobro, kot slikanje z magnetno resonanco. Vse te metode lahko zagotovijo resnične informacije o stanju pacientovega fundusa, pa tudi o stanju orbitalne in periorbitalne regije oči.

znaki

Simptomi, ki lahko izzovejo to bolezen:

• Povečana utrujenost in razdražljivost. Te simptome je treba pripisati splošnim, ki so posledica resne bolezni.
• Tremor roke

• Edem spodnje veke.
• Pordelost spodnje veke.
• Resne spremembe na očesnem dnu, ki vodijo do zvišanje intraokularnega tlaka.
• Povečana zaspanost.
• Sindrom resne bolečine, ki je neznosna topa ali utripajoča bolečina, kar je lahko značilno za to bolezen.

Kako zdraviti tirotoksikozo

Zdravljenje tirotoksičnega eksoftalmusa se lahko izvaja s širokim naborom različnih metod. Nobena metoda ne odpravi popolnoma pred tovrstno boleznijo. Prva in najpogostejša metoda je, da zdravnik predpiše bolniku konzervativno zdravljenje ki lahko in mora vključevati širok nabor zdravil.

Zdravila

Endokrinolog lahko svetuje uporabo običajnega in zelo poceni zdravila, imenovanega "L-tiroksin". To zdravilo se uporablja za zdravljenje endokrinih bolezni in se uspešno uporablja pri bolnikih z določenimi boleznimi ščitnice. Zaradi izpostavljenosti temu zdravilu se raven ozadje ščitničnih hormonov, pojavi eksoftalmusa pa se lahko zmanjšajo.

Poleg tega lahko oftalmolog predpiše zdravila, ki lahko zmanjšajo oteklino in vnetje. Tukaj govorimo o lokalni terapiji. Kot taka terapija je predpisana "deksametazon" ki se uspešno bori proti pojavom vnetja.

Zelo pomembno je tudi predpisovanje kapljic za oko, ki so sposobne zmanjšati povišan očesni tlak. Ta zdravila vključujejo "Betoptik". To so edinstvene kapljice, ki nimajo analogov. Zaradi edinstvenega farmacevtskega mehanizma delovanja so sposobni delovati na pojav visokega krvnega tlaka, da bi ga znižali ali spravili v normalno stanje.

Fotografija 2. Emoksipin, kapljice za oko, 5 ml, raztopina 10 mg/ml, proizvaja RUE "Belmedpreparaty".

V primerih tirotoksičnega eksoftalmusa zelo pogosto trpi mrežnica. Zato je preprosto treba predpisati kapljice, ki lahko podpirajo očesno mrežnico. Te kapljice vključujejo "emoksipin", ki se lahko bori proti manifestacijam krvavitev v očesnem okolju in je sposoben okrepiti mrežnico.

Poleg tega se terapevt pogosto zateče k predpisovanju prednizon v obliki tablet, ki ga lahko po nizki ceni kupite v kateri koli mestni lekarni. Prednizolon lahko zmanjša učinke vnetja in obnovi hormonsko ozadje, kar je zelo pomembno pri tirotoksični vrsti bolezni.

Terapija z radioaktivnim jodom

Zelo pogosto je predpisan s tirotoksičnim eksoftalmusom terapija z radioaktivnim jodom, ki je sposoben uskladiti hormonsko ozadje v ščitnici. Pomen tovrstnega postopka je v tem, da je človeška ščitnica sposobna pritegniti ogromne količine joda.

Zato, ko ta kemični element vnesemo v telo, ta žleza začne aktivno delovati, da v nekaj urah absorbira potrebno količino elementa periodnega sistema.

Z zdravljenjem tirotoksičnega eksoftalmusa je tak postopek najbolj neposredno povezan, saj po normalizacija hormonske ravni, lahko opazimo zmanjšanje intenzivnosti manifestacije simptomov izrastka oči.

Operacija

V nekaterih primerih se za uspešno zdravljenje eksoftalmusa uporablja kirurške metode. V sodobnih kirurških prostorih se uporablja t.i tiroidektomija, kateri je delna odstranitev ščitnice. Po tovrstnem posegu lahko govorimo o občutni regresiji eksoftalmusa, ne pa o njegovem zdravljenju.

Omeniti velja tudi, da ima kljub veliki priljubljenosti takšne operacije številne pomembne kontraindikacije. Takšne kontraindikacije vključujejo dejstvo, da pogosto po operaciji tirotoksični eksoftalmus preide v njegovo edematozna oblika, kar je najslabša prognoza za to bolezen.

Zato je treba pred izvedbo takšnih kirurških posegov vedno razmišljati o precej žalostnih posledicah. Možno je, da se je v nekaterih primerih vredno omejiti le na konzervativne metode zdravljenja zahrbtne bolezni.

Endokrini eksoftalmus

Endokrini eksoftalmus je povezan z vrsto neravnovesje v delovanju endokrinih žlez. Zaradi povečane proizvodnje ščitničnega stimulirajočega hormona lahko pogosto naletimo na pojav štrlenja zrkla.

Endokrine žleze lahko poveča ali zmanjša proizvodnjo različnih vrst hormonov. V primeru njihove povečane aktivnosti lahko to privede do resnih odstopanj v človeškem življenju.

Če govorimo o simptomih te bolezni, se pokažejo velika podobnost s temi simptomi ki so bili opisani v primeru tirotoksičnega eksoftalmusa. Metode za diagnosticiranje te bolezni so tudi podobne zgoraj opisanim.

Če govorimo o metodah zdravljenja, je v primerih endokrinega eksoftalmusa predpisana potek kortikosteroidne terapije. Prav tako poteka Rentgenska terapija, ki je sestavljen iz imenovanja visokih odmerkov sevanja. Poleg tega se uporabljajo kirurške metode zdravljenja. Te je mogoče pripisati ekscizija orbite, pa tudi ona dekompresija.

Pulsirajoči eksoftalmus

Pri pulzirajočem eksoftalmusu pride do pomembne motnje v žilni postelji. Takšne kršitve se kažejo v tem, da je razburjen žilni ton v kavernoznem sinusu. Zelo pogosto lahko tovrstno bolezen opazimo pri otrocih, ki imajo bolezen, imenovano možganska hernija. Če govorimo o diagnostiki, se uporabljajo naslednje vrste:

• ultrazvok.
• Pregled z računalniško tomografijo.
• Slikanje z magnetno resonanco.

Uporabljajo se enake metode kot pri zgoraj omenjenih vrstah eksoftalmusa.

Če govorimo o glavni simptomi te bolezni imajo podobno kot simptomi tirotoksika eksoftalmusa pa z pulzirajočo izboklino pacientov vid ne izgine.

Zlomljen je tako, da ima bolnik veliko vizualno nelagodje. Pogosto s to boleznijo lahko govorimo o nistagmus očesnih jabolk.

Terapija

Bolezen se zdravi radioterapijo. Pomembno je, da uporabite dovolj velike doze sevanja da bi dosegli pomemben učinek. Majhni odmerki sevanja ne morejo bistveno vplivati ​​na to bolezen.

Radikalna metoda pri zdravljenju pulzirajočega eksoftalmusa je metoda, pri kateri se uporablja t.i karotidna ligacija. Zaradi tovrstne fiksacije se pritisk na zrkla zmanjša, kar pomeni, da se simptomi izbočenosti zmanjšajo.

Vendar pa se pri tej kirurški metodi izpostavljenosti lahko pojavijo resni stranski učinki v obliki zvišanje intraokularnega tlaka. Zato mora kirurg pred izvedbo tovrstne operacije pretehtati vse prednosti in slabosti, da se izogne ​​resnim zapletom v obliki popolne ali delne izgube vida.

Uporaben video

Oglejte si videoposnetek, ki govori o različnih simptomih tirotoksikoze, vključno z eksoftalmusom.

Bodi prvi!

Povprečna ocena: 0 od 5 .
Ocenjeno: 0 bralcev.

Endokrina oftalmopatija (EO) je patološko stanje, pri katerem so prizadete mišice zrkla. Takšna bolezen se oblikuje v ozadju motenj v delovanju ščitnice. EO se razvije zaradi različnih endokrinih bolezni, pogosto difuzne toksične golše in tirotoksikoze. Vzrok je pogosto tiroiditis, lahko pa je tudi izolirana lezija očesne orbite.

Endokrina oftalmopatija ima številne negativne posledice. Lahko so izbuljene oči, pritisk v očeh se znatno poveča, oseba vidi dvojno sliko.

Endokrina oftalmopatija lahko prizadene ljudi vseh starosti, pogosto pa govorimo o nežnejšem spolu, ki so stari od 40 do 60 let. Toda patologija se hitro pomladi, ni nenavadno, da zbolijo ne le najstniki, ampak tudi otroci, ki še niso stari 15 let. Toda mlajša kot je oseba, lažje je prenašati takšno bolezen, pri starejših bolnikih pa so posledice pogosto zelo hude, pogosto se razvije EOP.

Vzroki za razvoj bolezni so različni, kar povečuje njeno nevarnost. Toda EO se pogosto razvije v ozadju aktivno razvijajočih se avtoimunskih procesov v človeškem telesu. Ni za nič, bolezen se imenuje avtoimunska oftalmopatija. Če povedano čim bolj preprosto, je endokrina oftalmopatija stanje, pri katerem človeški imunski sistem vzame očesno mrežnico za telo tujega izvora, po katerem se začne aktivna proizvodnja protiteles proti hormonskim receptorjem, ki stimulirajo ščitnico. Zaradi tega procesa se izzove otekanje, mišična vlakna se povečajo v volumnu, začnejo se vnetja in infiltracija.

Ko se vnetni proces začne umirjati, se zdrava tkiva nadomestijo z vezivnimi, ta proces traja od leta do dveh, nato nastanejo brazgotine, eksoftalmus pa traja vse življenje.

Avtoimunska oftalmopatija se pogosto razvije v ozadju naslednjih bolezni:

• s tirotoksikozo;
• po hipertiroidizmu, ki je nastal po operaciji;
• pri onkoloških boleznih, ko je prizadeta ščitnica;
• z razvojem diabetesa mellitusa;
• z razvojem hipotiroidizma.

Proces lezij orbitalnih tkiv se pogosto oblikuje v ozadju razpršene golše v akutni obliki ali preden se ta patološki proces začne. Ni nenavadno, da ljudje doživijo negativne simptome v 7-8 letih po zdravljenju. Uspešna operacija ni zagotovilo, da bo oseba hitro pozabila na vse, zato je za zdravljenje takšne oftalmopatije značilna povečana kompleksnost, na pozitiven izid zdravljenja vplivajo različni dejavniki.

Da bi bilo zdravljenje čim bolj uspešno, je treba dosledno upoštevati vsa klinična priporočila. Pri tirotoksikozi so pri človeku motene funkcije vitalnih organov, za njihovo obnovo zdravnik predpiše določene postopke, ki jih je treba natančno izvesti. Če ima oseba simptome, ki so značilni za takšno patologijo, je treba takoj poiskati zdravniško pomoč. Treba je razumeti, da prej ko se zdravljenje začne, večja je možnost za uspeh.

Endokrinološko ozadje osebe mora biti vedno pod nadzorom, če opazimo hormonske spremembe negativnega tipa, je zdravniški poseg nepogrešljiv. Da bi preprečili negativne manifestacije, morate jesti pravilno, potem se negativni znaki ne bodo pojavili. Pri hipertiroidizmu so lahko terapije zelo različne.

Simptomi endokrine oftalmopatije

Zdravljenje endokrine oftalmopatije je težaven proces, saj so simptomi bolezni pogosto izraziti, ko je bolezen že aktivno napredovala. Obstaja značilnost, ki jo ima samo EO - razvoj eksoftalmusa, ko očesno jabolko močno štrli navzven. Zgornja veka se hitro zmanjša v volumnu, palpebralna razpoka se znatno razširi, vse to vodi v dejstvo, da človek preprosto ne more popolnoma zapreti oči. Takšen patološki proces se ne oblikuje v enem dnevu, ampak v enem letu.

Endokrina oftalmopatija, bo njeno zdravljenje najbolj učinkovito, če se zdravljenje oftalmopatije začne pravočasno. Morate poznati potrebne informacije o simptomih tako nevarne in pogoste bolezni:

• človek ima nenehno občutek, da ima pesek v očeh;
• oseba se začne bati močne svetlobe, in ko patologija napreduje, in ne samo svetle;
• pogosto brez očitnega razloga iz osebe tečejo solze;
• ko ima oseba takšno patologijo, se v očeh čuti nenehno suhost, kar ustvarja neprijetno stanje;
• začne se aktiven razvoj diplopije - ko oseba pogleda vstran, dobimo dvojno sliko;
• pogosto brez očitnega razloga ima oseba glavobol;
• se razvije oteklina;
• razvoj strabizma;
• konjunktiva postane rdeča, začne se skleritis;
• koža na vekah je prekrita s pikami;
• oseba redko utripa;
• oči ni mogoče obrniti stran;
• veke pogosto tresejo in se prostovoljno zavihajo.

Značilnosti bolezni je, da lahko eksoftalmus prizadene eno oko ali obe hkrati. Ko se veke ne morejo popolnoma zapreti, se začne rogast izraz, razvoj konjunktivitisa v edematozni obliki, oči so nenehno suhe. Začne se močno otekanje, pri katerem so optični živci stisnjeni, vse to negativno vpliva na vidne funkcije, živčna vlakna so atrofirana. Ko so prizadete mišice fundusa, se očesni tlak znatno poveča, vse to vodi v razvoj strabizma, retinalne vene pa trpijo zaradi tromboze.

Pri ljudeh se z napredovanjem patološkega stanja začne nastanek mišične miopatije, ki je odgovorna za gibanje oči. Tako se razvije dvojna slika, nevarno je, da patologija hitro napreduje. Takšne simptome pogosto opazimo pri predstavnikih močnejšega spola, pri katerih se je razvil hipotiroidizem ščitnice. Nato se začne eksoftalmus, vlakna ne nabreknejo, ampak se povečajo njeni mišični volumni, zato oseba ne more premikati oči gor in dol. Nato se začne tvorba vlaknastih tkiv.

O diferencialni diagnozi

Za čim natančnejšo oceno stanja ščitnice je potreben krvni test za količino ščitničnih hormonov. Med diagnostičnimi metodami se aktivno uporablja raziskava z ultrazvokom, scintigrafija ščitnice, s pomočjo katere je mogoče ugotoviti, koliko se je organ povečal, najti tvorbe nodularnega tipa. Če se odkrijejo vozlišča velikih velikosti, ki presegajo 1 cm, zdravnik predpiše biopsijo aspiracijskega tipa.

Potrebno je opraviti temeljit pregled oftalmološkega tipa, narediti ultrazvok fundusa, določiti tlak v očeh, preveriti stopnjo ostrine vida in njegovih polj. Oceni se rogasto stanje, v kolikšni meri je zrklo gibljivo. Po potrebi zdravnik predpiše računalniško tomografijo, slikanje z magnetno resonanco očesne orbite, nato se opravi mišična biopsija. Orbita je pogosto podvržena razvoju različnih tumorjev, kar pogosto vodi do negativnih posledic, ki so lahko nepopravljive.

Kako zdraviti bolezen

Metode zdravljenja patološkega stanja so lahko različne, veliko je odvisno od resnosti. Pred izbiro metode zdravljenja je treba ugotoviti vzroke za razvoj patološke situacije. Glede na te dejavnike zdravnik predpiše konzervativno vrsto zdravljenja ali s kirurškim posegom. Vendar moramo razumeti, da se takšna patologija pojavi zaradi razvoja endokrinih bolezni, zato jo je treba odpraviti, kar stori endokrinolog.

Zdravnik predpiše hormonsko terapijo, ki je nadomestne narave, bolnik uživa tireostatike, pod vplivom katerih se zavirata hormona T3 in T4. Če uporaba zdravil ne daje želenega pozitivnega učinka, potem zdravnik predpiše kirurško zdravljenje, med katerim se odstrani ščitnica, odstranitev pa je lahko delna ali popolna.

Pri takšni bolezni se pogosto pojavijo akutni vnetni procesi, nato zdravnik predpiše uživanje glukokortikoidov in steroidov. S pomočjo takšnih zdravil se imunski procesi zavirajo, vendar mora biti zdravljenje kompleksno, šele takrat bo prineslo pozitivne rezultate.

Če ima oseba nevropatijo in hud vnetni proces, je indicirana pulzna terapija. Hormonska zdravila se dajejo v velikih odmerkih v kratkem času. Pozitiven rezultat je treba doseči v enem dnevu, največ dveh, če ne, potem zdravnik predpiše kirurški poseg.

Druga metoda zdravljenja takšne bolezni je uvedba glukokortikoidov retrobulbarnega tipa. Takšna zdravila se injicirajo v zgornji del orbite in nato v spodnji del, globina pa ne sme presegati enega in pol centimetra. Če delujete na ta način, se koncentracija zdravila znatno poveča tam, kjer so tkiva najbolj prizadeta.

Če oseba med napredovanjem bolezni razvije strabizem, poslabšajo se vidne funkcije, začnejo se vnetni procesi, je treba zdraviti z radioterapijo. Pozitivne rezultate je mogoče doseči, če se zdravljenje začne pravočasno, uporaba glukokortikoidov pa mora biti celovita.

V določenih primerih zdravnik predpiše uporabo simptomatskega zdravljenja, ko se metabolizem vrne v normalno stanje. V zvezi s tem pozitiven rezultat kažejo kapljice za oko in različni vitaminski kompleksi. Pozitiven rezultat kažejo postopki fizioterapevtske vrste - magnetoterapija in drugi.

O napovedih

Zdravljenje tako pogostega patološkega stanja je neposredno odvisno od tega, kako hitro je bilo ugotovljeno in predpisana ustrezna zdravila. Če se potek bolezni diagnosticira v zgodnjih fazah in se začne ustrezno zdravljenje, se lahko napredovanje ustavi, kar ne daje razlogov za razvoj zapletov. Vendar moramo upoštevati povečano stopnjo zapletenosti takšne bolezni, zato je pogosto pozitiven rezultat stabilna remisija.

Ljudje, ki imajo simptome takšne bolezni, bi morali na določen način prilagoditi svoj življenjski slog. Slabe navade (kajenje cigaret, prekomerno uživanje alkohola) je treba pustiti v preteklosti. Oseba mora nositi temna očala (pomembno je le, da izberete visokokakovostna očala, ki ne morejo biti poceni, če izberete poceni različico nizkokakovostnih očal, bo potek bolezni šele začel napredovati). Ljudje, nagnjeni k tej bolezni, morajo redno uporabljati posebne kapljice za oko. Redno je treba opravljati preglede pri oftalmologu in endokrinologu, jemljejo določena zdravila. Pomembno je, da takoj razumete, da se le zdravnik ukvarja z diagnostiko in zdravljenjem, sami ne morete storiti ničesar, ne bo se končalo z ničemer dobrega. Nobenih zdravil ne morete jemati sami, vse je le po posvetovanju z zdravnikom.

Zdravnik predpiše tireostatike, uporablja se hormonsko nadomestno zdravljenje. Vsaj štirikrat na leto se opravijo testi za hormonsko raven ščitnice, to je pomemben kazalnik. Kot smo že omenili, se simptomi takšne bolezni pogosto pojavljajo v ozadju motenj ščitnice, zato je za dosego pozitivnega rezultata potrebno izvesti kompleksno zdravljenje. Zdravnik predpiše jemanje različnih zdravil: steroidov, imunosupresivov in drugih. Vrsta in odmerek zdravila sta odvisna od številnih kazalcev, velikega pomena so posamezne značilnosti človeškega telesa.

Če ima oseba hudo nevropatijo optičnega tipa, potem je treba izvesti dekompresijo očesnih orbit, tak postopek se izvede s kirurškim posegom. Toda pred operacijo mora zdravnik ugotoviti, ali ima bolnik kakršne koli kontraindikacije za kirurški poseg.

Endokrina oftalmopatija (tiroidna oftalmopatija, Gravesova oftalmopatija, avtoimunska oftalmopatija) je avtoimunski proces, ki se pojavi s specifično lezijo retrobulbarnih tkiv in ga spremljata eksoftalmus in oftalmoplegija različne resnosti.

Bolezen je prvič podrobno opisal K. Graves leta 1776.

Endokrina oftalmopatija je problem kliničnega interesa za endokrinologijo in oftalmologijo. Endokrina oftalmopatija prizadene približno 2% celotne populacije, medtem ko se pri ženskah bolezen razvije 5-8 krat pogosteje kot pri moških. Za starostno dinamiko sta značilna dva vrha manifestacije Gravesove oftalmopatije - pri 40-45 letih in 60-65 let. Endokrina oftalmopatija se lahko razvije tudi v otroštvu, pogosteje pri deklicah v prvem in drugem desetletju življenja.

Etiologija

Endokrina oftalmopatija se pojavi v ozadju primarnih avtoimunskih procesov v ščitnici. Očesni simptomi se lahko pojavijo hkrati s kliniko lezij ščitnice, pred njo ali se razvijejo dolgoročno (v povprečju po 3-8 letih).

Endokrino oftalmopatijo lahko spremljajo tirotoksikoza (60-90%), hipotiroidizem (0,8-15%), avtoimunski tiroiditis (3,3%), evtiroidni status (5,8-25%).

Dejavniki, ki sprožijo endokrino oftalmopatijo, še niso popolnoma razjasnjeni. Kot sprožilci lahko delujejo okužbe dihal, nizke doze sevanja, insolacija, kajenje, soli težkih kovin, stres, avtoimunske bolezni (diabetes mellitus ipd.), ki povzročajo specifičen imunski odziv.

Opažena je bila povezava endokrine oftalmopatije z nekaterimi antigeni sistema HLA: HLA-DR3, HLA-DR4, HLA-B8. Blage oblike endokrine oftalmopatije so pogostejše pri mladih, težje oblike bolezni so značilne za starejše.

Vprašanje primarne tarče imunskega odziva še ni rešeno..

Večina raziskovalcev meni, da je retrobulbarno tkivo začetna antigenska tarča v EOP. Ekspresija označevalcev EOP (72 kD proteini toplotnega šoka, antigeni HLA-DR, medcelične adhezijske molekule ICAM-1, endotelijske adhezijske molekule limfocitov) je bila na perimizialnih fibroblastih, endoteliju žil maščobnega tkiva in ne na ekstraokularnih miocitih. Ugotovljeno je bilo. Tvorba adhezivnih molekul, izražanje HLA-DR vodi do infiltracije retrobulbarnih tkiv z imunociti in sprožitve imunskih odzivov.

Razlogi za selektivno poškodbo mehkih tkiv orbite so lahko v naslednjem. Možno je, da imajo orbitalni fibroblasti svoje antigenske determinante, ki jih imunski sistem prepozna. Domneva se, da so orbitalni fibroblasti (preadipociti), za razliko od fibroblastov drugih lokalizacij, sposobni diferenciacije v adipocite in vitro.

Endokrina oftalmopatija je avtoimunska bolezen, ki se kaže s patološkimi spremembami v mehkih tkivih orbite s sekundarno prizadetostjo očesa. trenutno Obstajata dve teoriji patogeneze EOP .

Po enem od njih se kot možen mehanizem šteje navzkrižna reakcija protiteles proti ščitnici z orbitalnimi tkivi, ki se najpogosteje pojavlja pri difuzna toksična golša (DTG). Na to kaže pogosta kombinacija (v 70% primerov) EOP in DTG ter njun pogost hkratni razvoj, zmanjšanje resnosti očesnih simptomov, ko je dosežen evtiroidizem. Bolniki z DTG in EOP imajo visok titer protiteles proti receptorju za ščitnični stimulirajoči hormon (TSH), ki se med zdravljenjem s tireostatikom zmanjša.

Z EOP se odkrijejo protitelesa na membrane okulomotoričnih mišic (z molekulsko maso 35 in 64 kD; protitelesa, ki spodbujajo rast mioblastov), ​​fibroblaste in orbitalno maščobo. Poleg tega se protitelesa proti očesnim mišicam ne odkrijejo pri vseh bolnikih, medtem ko se protitelesa proti orbitalnim vlaknom lahko štejejo za marker EOP.

Pod vplivom sprožilcev, morda virusne ali bakterijske okužbe (retrovirusi, Yersenia enterocolitica), toksini, kajenje, sevanje, stres pri genetsko nagnjenih posameznikih, avtoantigeni se izražajo v mehkih tkivih orbite. Pri EOP je antigen specifična napaka v T-supresorjih. To omogoča preživetje in razmnoževanje klonov T-helperjev, usmerjenih proti avtoantigenom ščitnice in mehkih tkiv orbite. V odgovor na pojav avtoantigenov T-limfociti in makrofagi, ki se infiltrirajo v tkiva orbite, sproščajo citokine.

Citokini inducirajo tvorbo molekul glavnega histokompatibilnega kompleksa razreda II, proteinov toplotnega šoka in adhezivnih molekul. Citokini spodbujajo proliferacijo retrobulbarnih fibroblastov, proizvodnjo kolagena in glikozaminoglikanov (GAG) . GAG z beljakovinami tvorijo proteoglikane, ki lahko vežejo vodo in povzročijo otekanje mehkih tkiv orbite.

Pri hipertiroidizmu se poslabša motnja v imunološkem nadzoru: pri dekompenziranem DTG se zmanjša število T-supresorjev. Z DTG se zmanjša tudi aktivnost naravnih morilcev, kar vodi v sintezo avtoprotiteles s celicami B in sprožitev avtoimunskih reakcij.

Razvoj EOP pri hipotiroidizmu je mogoče razložiti na naslednji način. Običajno trijodotironin (T3) zavira sintezo GAG. Pri hipotiroidizmu se zaradi pomanjkanja T3 zaviralni učinek zmanjša. Poleg tega visoka raven TSH vodi do povečanja izražanja HLA-DR na tirocitih, kar poveča patološki proces v orbitah.

Edem in infiltracijo tkiv orbite sčasoma nadomesti fibroza, zaradi česar postane eksoftalmus nepopravljiv.

Razvrstitev

Pri razvoju endokrine oftalmopatije se pojavi faza vnetne eksudacije, faza infiltracije, ki jo nadomesti faza proliferacije in fibroze.

Glede na resnost očesnih simptomov ločimo tri neodvisne oblike, ki lahko prehajajo druga v drugo ali so izolirane.

• Tirotoksični eksoftalmus je lahko enostranska ali dvostranska, najpogosteje se pojavlja pri ženskah in je značilna povečana razdražljivost, motnje spanja, občutek vročine. Bolniki se pritožujejo zaradi tresenja rok, palpitacije srca.

  Palpebralna razpoka je pri takih bolnikih široko odprta, čeprav eksoftalmusa ni, oziroma ne presega 2 mm. Povečanje palpebralne razpoke nastane zaradi umika zgornje veke (Müllerjeva mišica, srednji snop levatorja zgornje veke je v krču). Pri tirotoksičnem eksoftalmusu bolniki redko utripajo, značilen je pogled. Zaznamo lahko tudi druge mikrosimptome: Graefejev simptom (pri pogledu navzdol se pojavi zamik zgornje veke in nad zgornjim limbusom se izpostavi trak beločnice), nežen tremor vek, ko se zaprejo, vendar se veke popolnoma zaprejo. Obseg gibanja ekstraokularnih mišic ni moten, očesno dno ostane normalno in funkcije očesa ne trpijo. Prestavitev očesa ni težavna. Uporaba instrumentalnih raziskovalnih metod, vključno z računalniško tomografijo in jedrsko magnetno resonanco, dokazuje odsotnost sprememb v mehkih tkivih orbite. Opisani simptomi izginejo v ozadju zdravilne korekcije disfunkcije ščitnice.

• edematozni eksoftalmus se pogosto razvije na obeh očesih, vendar ne vedno sinhrono. Na začetek bolezni kaže delno povešanje zgornje veke zjutraj z obnovo palpebralne razpoke do večera. Moški in ženske zbolijo z enako pogostostjo. Proces je praviloma dvostranski, vendar se poraz obeh očes pogosto pojavlja v različnih časih, interval je včasih več mesecev.

  Začetek patološkega procesa zaznamuje delna občasna ptoza: zgornja veka se zjutraj nekoliko povesi, zvečer zavzame normalen položaj, vendar tresenje zaprtih vek ostane. V tej fazi se palpebralna razpoka popolnoma zapre. V prihodnosti se delna ptoza hitro spremeni v vztrajno umik zgornje veke. V mehanizem umika so vključeni trije dejavniki: krč Müllerjeve mišice (v prvi fazi), ki je lahko kratkotrajen, nato pa postane trajen; stalni krč Mullerjeve mišice vodi do povečanja tonusa zgornje rektusne mišice in levatorja; dolgotrajen povečan mišični tonus povzroči kontrakturo v Müllerjevi in ​​zgornji rektusni mišici. V tem obdobju se razvije stacionarni eksoftalmus. Včasih se pred pojavom eksoftalmusa pojavi boleča diplopija, običajno z vertikalno komponento, saj je sprva prizadet spodnji rektus. Opisana slika je kompenzirana faza procesa. Pojav bele kemoze na zunanjem kantusu in vzdolž spodnje veke ter pojav nevnetnega edema periorbitalnih tkiv in intraokularne hipertenzije sta značilna za stopnjo subkompenzacije. Morfološko se v tem obdobju pojavi močno otekanje orbitalnega tkiva, intersticijski edem in celična infiltracija ekstraokularnih mišic (limfociti, plazemske celice, mastociti, makrofagi in veliko število mukopolisaharidov), slednji se močno povečajo za 6- 8, včasih 12-krat. Eksoftalmus raste precej hitro, repozicija očesa postane nemogoča, palpebralna razpoka se ne zapre popolnoma. Na mestu pritrditve ekstraokularne mišice na beločnico se pojavijo stagnirajoče polnokrvne, razširjene in vijugaste episkleralne žile, ki tvorijo lik križa. Simptom križa je patognomonični znak edematoznega eksoftalmusa. Intraokularni tlak ostane normalen le, če je oko naravnost. Ob pogledu navzgor se dvigne za 36 mm Hg. zaradi stiskanja očesa s povečanimi gostimi zgornjimi in spodnjimi rektusnimi mišicami. Ta značilnost je značilna za EOP in se nikoli ne pojavi pri orbitalnih tumorjih. Ko patološki proces napreduje, EOP preide v fazo dekompenzacije, za katero je značilno agresivno povečanje kliničnih simptomov: eksoftalmus doseže visoko stopnjo, zaradi ostrega otekanja periorbitalnih tkiv in vek se pojavi nezapiranje palpebralne razpoke. , oko je negibno, pojavi se optična nevropatija, ki lahko hitro preide v optično atrofijo. Zaradi stiskanja ciliarnih živcev se razvije huda keratopatija ali razjeda roženice. Brez zdravljenja se edematozni eksoftalmus po 12-14 mesecih konča s fibrozo tkiv orbite, ki jo spremlja popolna nepremičnost očesa in močno zmanjšanje vida (levkom roženice ali atrofija optičnega živca).

• Endokrina miopatija pogostejši pri moških, proces je dvostranski, se pojavi v ozadju hipotiroidizma ali evtiroidnega stanja.

  Bolezen se začne z diplopijo, katere intenzivnost se postopoma povečuje. Diplopija je posledica ostrega vrtenja očesa v stran, kar omejuje njegovo mobilnost. Postopoma se razvije eksoftalmus s težko repozicijo. Drugi simptomi, značilni za edematozni eksoftalmus, so odsotni. Morfološko takšni bolniki ne najdejo ostrega otekanja orbitalnega tkiva, je pa močno zadebeljeno eno ali dve ekstraokularni mišici, katerih gostota se močno poveča. Faza celične infiltracije je zelo kratka, fibroza pa se razvije po 45 mesecih.

Nadaljnje napredovanje endokrine oftalmopatije spremlja popolna oftalmoplegija, nezapiranje palpebralnih razpok, kemoza konjunktive, razjede roženice, kongestija fundusa, bolečina v orbiti, venska staza.

V kliničnem poteku edematoznega eksoftalmusa, faze

• odškodnina,
• subkompenzacija
• dekompenzacija.

Pri endokrini miopatiji je šibkost pogosteje kot rektus okulomotornih mišic, kar vodi do diplopije, nezmožnosti odvračanja oči navzven in navzgor, strabizma in odklona zrkla navzdol. Zaradi hipertrofije okulomotoričnih mišic se njihova kolagenska degeneracija postopoma povečuje.

V tujini se pogosto uporablja NOSPEC klasifikacija:

	Spremembe	Resnost
	N(brez znakov ali simptomov) - brez znakov ali simptomov
	O(samo poje) - znaki umika zgornje veke
	S(prizadetost mehkih tkiv) - prizadetost mehkih tkiv s simptomi in znaki		Manjka
			Najmanj
			Zmerna resnost
			Izraženo
	P(proptoza) - prisotnost eksoftalmusa
	E(prizadetost zunajočesnih mišic) - prizadetost okulomotoričnih mišic		Manjka
			Omejitev gibljivosti zrkla je nepomembna
			Eksplicitna omejitev gibljivosti zrkla
			Fiksacija zrkla
	C(prizadetost roženice) - prizadetost roženice		Manjka
			zmerna škoda
			razjeda
			Opacitete, nekroze, perforacije
	S(izguba vida) - prizadetost vidnega živca (zmanjšan vid)

Hude oblike po tej klasifikaciji vključujejo: razred 2, stopnjo c; razred 3, stopnja b ali c; razred 4, stopnja b ali c; razred 5, vse stopnje; razred 6, stopnja a. Razred 6, stopnje b in c veljajo za zelo hude.

Za označevanje resnosti endokrine oftalmopatije v Rusiji običajno uporabljajo klasifikacija V. G. Baranova, po katerem se razlikujejo 3 stopnje endokrine oftalmopatije.

	Manifestacije
	Rahel eksoftalmus (15,9 ± 0,2 mm), otekanje vek, občasni občasni občutek "peska" v očeh, včasih solzenje. Kršitve delovanja okulomotornih mišic so odsotne.
(zmerno)	Zmerni eksoftalmus (17,9 ± 0,2 mm) z blagimi spremembami veznice in blago ali zmerno disfunkcijo ekstraokularnih mišic, občutek zamašitve v očeh (»pesek«), solzenje, fotofobija, nestabilna diplopija.
(težka)	Izrazit eksoftalmus (22,2 ± 1,1 mm), praviloma z okvarjenim zapiranjem vek in razjedo roženice, vztrajno diplopijo, izrazito disfunkcijo okulomotoričnih mišic, znaki atrofije vidnih živcev.

Simptomi

Simptomatologija EOP je odvisna od prisotnosti sočasnih bolezni ščitnice, ki dodajo svoje značilne manifestacije.

Očesne manifestacije endokrine oftalmopatije so

• umik (zategovanje) veke,
• občutek pritiska in bolečine
• suho oko,
• motnje barvnega vida,
• eksoftalmus (izboklina zrkla spredaj),
• kemoza (otekanje veznice),
• periorbitalni edem,
• omejevanje gibov oči, kar vodi do pomembnih funkcionalnih in kozmetičnih motenj.

Simptome lahko opazimo na eni strani ali na obeh. Njihova manifestacija in resnost sta odvisna od stopnje bolezni.

EOP ima veliko simptomov, poimenovanih po imenih avtorjev, ki so jih prvi opisali:

• simptom Gifferd-Enros (Gifferd - Enroth) - otekanje vek;
• simptom Dalrymple (Dalrymple) - široko odprte palpebralne razpoke zaradi umika vek;
• simptom Kocherja (Kocher) - videz vidnega področja beločnice med zgornjo veko in šarenico pri pogledu navzdol;
• simptom Stelwaga (Stelwag) - redko utripanje;
• simptom Mobius-Graefe-Minz (Mebius - Graefe - pomeni) - pomanjkanje koordinacije gibov zrkla;
• Pochinov sindrom (Pochin) - upogibanje vek, ko so zaprte;
• simptom Rodenbacha (Rodenbach) - tresenje vek;
• simptom Jellinek (Jellinek) - pigmentacija vek.
• Rosenbachov znak napetost in tresenje zgornje veke pri obračanju pogleda navzdol in zapiranju vek.

Čeprav velika večina primerov EOP ne vodi do izgube vida, lahko povzročijo okvaro vida zaradi razvoja keratopatije, diplopije, kompresijske optične nevropatije.

Diagnoza bolezni

Diagnostični algoritem endokrine oftalmopatije vključuje pregled bolnika pri endokrinologu in oftalmologu z nizom instrumentalnih in laboratorijskih postopkov.

Oftalmološki pregled pri endokrini oftalmopatiji je namenjen razjasnitvi vidne funkcije in vizualizaciji struktur orbite.

Funkcijski blok vključuje

• vizometrija,
• perimetrija,
• konvergenčna študija,
• elektrofiziološke študije.
• biometrične študije očesa (eksoftalmometrija, merjenje kota strabizma) vam omogočajo določitev višine izbokline in stopnje odstopanja zrkla.
• da se izključi razvoj nevropatije vidnega živca, se opravi pregled fundusa (oftalmoskopija);
• za oceno stanja struktur očesa - biomikroskopija;
• tonometrija se izvaja za odkrivanje intraokularne hipertenzije.
• slikovne metode (ultrazvok, CT, MRI orbit) omogočajo razlikovanje endokrine oftalmopatije od tumorjev retrobulbarnega tkiva.

Kadar se EOP kombinira s patologijo ščitnice, se pregleda hormonski status (raven skupnih T 3 in T 4 povezanih T 3 in T 4 , TSH). Na prisotnost EOP lahko kaže tudi povečano izločanje glikozaminoglikanov z urinom, prisotnost protiteles proti tiroglobulinu in acetilholinesterazi v krvi, oftalmopatski Ig, eksooftalmogeni Ig, AT do "64kD" očesni protein, alfa-galaktozil-AT protitelesa proti mikrosomski frakciji. Izvajanje ultrazvoka ščitnice. V primeru odkritja ščitničnih vozlov s premerom več kot 1 cm je indicirana punkcijska biopsija.

Pri endokrini oftalmopatiji je izredno pomemben pregled bolnikovega imunskega sistema. Za spremembe celične in humoralne imunosti pri endokrini oftalmopatiji je značilno zmanjšanje števila CD3 + T-limfocitov, sprememba razmerja med CD3 + in limfociti, zmanjšanje števila CD8 + T-cinpekorjev; zvišanje ravni IgG, antinuklearnih protiteles; povečanje titra Ab na TG, TPO, AMAb (očesne mišice), drugi koloidni antigen.

Po indikacijah se opravi biopsija prizadetih okulomotornih mišic.

Zdravljenje

Zdravljenje EOP je odvisno od stopnje procesa in prisotnosti sočasne patologije ščitnice, vendar obstajajo splošna priporočila, ki jih je treba upoštevati ne glede na to:

1. prenehanje kajenja;
2. uporaba vlažilnih kapljic, gelov za oči;
3. vzdrževanje stabilnega evtiroidizma (normalno delovanje ščitnice).

Če pride do motenj v delovanju ščitnice, se popravi pod nadzorom endokrinologa. Pri hipotiroidizmu se uporablja nadomestno zdravljenje s tiroksinom, pri hipertiroidizmu pa zdravljenje s tireostatiki. Z neučinkovitostjo konzervativnega zdravljenja je možna kirurška odstranitev dela ali celotne ščitnice.

Konzervativno zdravljenje EOP

Za odpravo simptomov vnetja se najpogosteje sistemsko uporabljajo edemi, glukokortikoidi ali steroidi. Zmanjšujejo proizvodnjo mukopolisaharidov s celicami fibroblastov, ki igrajo pomembno vlogo pri imunskih odzivih. Obstaja veliko različnih shem za uporabo glukokortikoidov (prednizolon, metilprednizolon), zasnovanih za obdobje od nekaj tednov do nekaj mesecev. Alternativa steroidom je lahko ciklosporin, ki se lahko uporablja tudi v kombinaciji z njimi. Pri hudem vnetju ali kompresijski optični nevropatiji lahko izvedemo pulzno terapijo (dajanje ultravisokih odmerkov v kratkem času). Ocena njegove učinkovitosti se izvede po 48 urah. Če učinka ni, je priporočljivo izvesti kirurško dekompresijo.

V postsovjetskih državah se retrobulbarno dajanje glukokortikoidov še vedno pogosto uporablja. Vendar pa so v tujini ta način zdravljenja bolnikov s to patologijo pred kratkim opustili zaradi travme, nastanka brazgotinskega tkiva na področju dajanja zdravil. Poleg tega je učinek glukokortikoidov bolj povezan z njihovim sistemskim delovanjem kot z lokalnim. Obe stališči sta predmet razprave, zato je uporaba tega načina dajanja po presoji zdravnika.

Radiacijska terapija se lahko uporablja za zdravljenje zmernega do hudega vnetja, diplopije in zmanjšanega vida. Njegovo delovanje je povezano s škodljivim učinkom na fibroblaste in limfocite. Pričakovani rezultat se pojavi v nekaj tednih. Ker lahko rentgenski žarki začasno povečajo vnetje, bolnikom v prvih tednih obsevanja dajejo steroidna zdravila. Najboljši učinek radioterapije je dosežen v fazi aktivnega vnetja, katerega zdravljenje se je začelo do 7 mesecev od nastopa EOP, pa tudi v kombinaciji z glukokortikoidi. Njena možna tveganja vključujejo razvoj katarakte, radiacijsko retinopatijo, radiacijsko optično nevropatijo. Torej, v eni študiji je bila tvorba sive mrene zabeležena pri 12% bolnikov. Prav tako uporaba radioterapije pri bolnikih s sladkorno boleznijo ni priporočljiva zaradi možnega napredovanja retinopatije.

Operacija

Približno 5 % bolnikov z EOP potrebuje kirurško zdravljenje. Pogosto lahko zahteva več korakov. V odsotnosti tako resnih zapletov EOP, kot je kompresijska optična nevropatija ali huda poškodba roženice, je treba poseg odložiti, dokler se aktivni vnetni proces ne umiri ali opraviti v fazi cicatricialnih sprememb. Pomemben je tudi vrstni red, v katerem se koraki izvajajo.

Orbitalno dekompresijo lahko izvajamo tako kot primarno stopnjo pri zdravljenju kompresijske optične nevropatije kot tudi v primeru neučinkovitosti konzervativne terapije. Možni zapleti lahko vključujejo slepoto, krvavitev, diplopijo, izgubo občutljivosti v periorbitalni coni, premik vek in zrkla, sinusitis.

Operacija strabizma se običajno izvaja v obdobju neaktivnosti cevi za ojačevalnik slike, ko je deviacijski kot očesa stabilen vsaj 6 mesecev. Zdravljenje se izvaja predvsem z namenom zmanjšanja diplopije. Doseganje trajnega binokularnega vida je pogosto težko in sama intervencija morda ne bo dovolj.

Za zmanjšanje blage do zmerne eksoftalmusa se lahko izvajajo kirurški posegi, katerih cilj je podaljšanje vek. So alternativa vnašanju botulinskega toksina v debelino zgornje veke in triamcinolona subkonjunktivno. Možna je tudi lateralna tarzorafija (šivanje stranskih robov vek), ki zmanjša umik vek.

Zadnja faza kirurškega zdravljenja EOP je blefaroplastika in plastika solznih odprtin.

Možnosti zdravljenja EOP

Trenutno se razvijajo nove metode in zdravila za zdravljenje EOP. Učinkovitost jemanja mikroelementa - selena (antioksidant), protitumorskega sredstva - rituksimaba (protitelesa proti antigenu CD20), zaviralcev faktorja tumorske nekroze - etanercepta, infliksimaba, daklizumaba, je v fazi kliničnih preskušanj.

Obstajajo metode zdravljenja EOP, ki sicer niso glavne, a se v nekaterih situacijah lahko uspešno uporabljajo. Ti na primer vključujejo uvedbo pentoksifilina in nikotinamida, ki blokirata tvorbo mukopolisaharidov s fibroblasti v retroorbitalni regiji.

Eden od možnih mediatorjev patološkega procesa v orbitah je insulinu podoben rastni faktor 1. V zvezi s tem se za zdravljenje EO uporablja analog somatostatina, oktreotida, za katerega so receptorji prisotni v retrobulbarnih tkivih. V zadnjem času se uporablja dolgodelujoči analog somatostatina, lanreotid.

Vloga plazmafereze in intravenskega imunoglobulina pri zdravljenju EOP trenutno ni dobro razumljena. Uporaba slednjega v primerjavi s peroralnim prednizolonom v eni študiji je pokazala podoben učinek, vendar z manj stranskimi učinki.