Vsi poznajo takšno bolezen, kot je diabetes mellitus, vendar je le malo slišalo za diabetes insipidus. Kljub temu, da se te bolezni slišijo skoraj enako, ne pomenijo istega. Diabetes insipidus je disfunkcija hipofize ali hipotalamusa. Bolezen se pojavi, ko v telesu pride do akutnega pomanjkanja peptidnega hormona hipotalamusa - vazopresina ali antidiuretičnega hormona (ADH). Diabetes insipidus je zelo redek, približno 3 od 100 tisoč ljudi trpi za to boleznijo. Razmislite, kako se diabetes insipidus kaže pri ženskah.

Diabetes insipidus ima dve glavni vrsti.

1. Prva vrsta je povezana s patologijami glave ali hipotalamusa. Klican osrednjim. Razvija se zaradi motenega izločanja ali tvorbe vazopresina. Prva vrsta je simptomatska in idiopatska. Simptomatski se lahko pojavijo zaradi bolezni telesa zaradi različnih razlogov (pretres možganov, encefalitis). Idiopatski se razvije kot posledica dednosti.
2. Druga vrsta se imenuje ledvični... Pojavi se zaradi zmanjšanja občutljivosti ledvičnega tkiva na učinke istega vazopresina. Ta vrsta diabetesa je veliko manj pogosta kot prva. Ledvični diabetes se lahko razvije kot posledica poškodbe ledvičnih celic z zdravili ali če obstaja prirojena nagnjenost.

Simptomi diabetesa insipidus

Bolezen se lahko pojavi nenadoma ali pa se pojavi in \u200b\u200brazvija postopoma, dlje časa.

Glavni in glavni znaki nastopa diabetes insipidus so obilen pretok urina od 6 do 15 litrov. na dan in močna žeja so ti simptomi značilni predvsem za nočni čas.

Diabetes insipidus pri ženskah ima skoraj enake simptome kot pri moških, z izjemo nekaterih:

• kršitev menstrualnega ciklusa;
• neplodnost;
• nosečnica ima lahko splav.

Poleg zgoraj navedenega opazimo še naslednje simptome:

• dehidracija telesa;
• sluznice ust in kože postanejo suhe;
• telesna teža se močno zmanjša;
• želodec nabrekne, pade dol;
• izguba apetita;
• pojavi se zaprtje;
• mehur je raztegnjen;
• potenje se praktično ne čuti;
• srce pogosto bije, krvni tlak včasih pade;
• redko je mogoča slabost ali bruhanje;
• oseba se hitro utrudi;
• možen dvig temperature;
• lahko se pojavi enureza;
• nespečnost, slab spanec;
• sindrom bolečine v glavi;
• oseba postane razdražljiva;
• duševna aktivnost se znatno zmanjša.

Opomba! Simptomi bolezni pri moških in ženskah so različni. Za ženske lahko napredovalno stanje bolezni ogrozi neplodnost in splav.

Vzroki diabetesa insipidus pri ženskah

Vzroki so odvisni od vrste bolezni. V prvi vrsti so:

• tumor v hipotalamusu;
• zapleti po operaciji možganov;
• encefalitis;
• različne poškodbe in poškodbe glave;
• motnje krvnega obtoka v hipotalamusu;
• metastaze v malignem tumorju (rak) v možganih (so načini za preprečevanje polne aktivnosti hipofize);
• genetski dejavniki, ki prispevajo k pojavu te patologije.

Razlogi za ledvični sistem so:

• prirojeni diabetes;
• patologija ledvic;
• anemija srpastih celic;
• amiloidoza;
• policistična bolezen ledvic;
• kronična ledvična odpoved;
• jemanje zdravil, ki negativno vplivajo na ledvice in njihovo tkivo.

Vzroki za diabetes insipidus so tudi:

• zmanjšanje elementa kalcija;
• povečanje kalija;
• sifilis;
• SARS, gripa ali podobne bolezni;
• starost;
• ljudje, ki so pogosto bolni ali oslabljeni zaradi bolezni itd.

Pomembno!Približno ena tretjina primerov diabetesa insipidus je neznanega izvora. V večini primerov zdravnikom ni uspelo razložiti, na podlagi česa se je bolezen pojavila.

Metoda odkrivanja bolezni

Bolezen je enostavno odkriti. Zdravnik, ki se ukvarja s takšnimi patologijami, je endokrinolog. Če začutite večino simptomov te bolezni, je najprej korak k endokrinologu.

Ob prvem obisku bo zdravnik opravil "razgovor". Omogočili boste, da ugotovite, koliko vode popije ženska na dan, ali obstajajo težave z menstrualnim ciklusom, uriniranjem, ali ima endokrine patologije, tumorje itd.

Če po takšnem predhodnem pregledu zdravnik opazi prisotnost diabetesa insipidus, potem je bolnik zastrupljen za dodatne postopke.

Pomembno!Specialist, ki zdravi in \u200b\u200blahko potrdi prisotnost diabetesa insipidusa, je endokrinolog.

Za odkrivanje insipidusa diabetesa se uporablja več vrst preiskav.

Diagnostična metoda	Kaj vam da vedeti
Analiza urina in krvi	Strjevanje krvi. Skupna koncentracija vseh delcev v urinu, gostota urina
MRI	Omogoča, da vidite prisotnost tumorja ali druge resne motnje, bolezni v možganih
RTG	Preučuje lobanjo, lokacijo hipofize
Ultrazvok ledvičnih organov	Prisotnost patologij v ledvicah
Ultrazvok možganov	Prisotnost patologij v možganih
Biokemijska analiza	Prisotnost sečnine, kalcija, sladkorja, natrija, kalija, plina dušika v krvi in \u200b\u200bnjihova količina, raven
Zimnitskyjev test in tablete Minirin	Podrobna študija urina, ki vam omogoča prepoznavanje količine urina, gostote itd.

Tudi endokrinolog lahko pošlje na pregled k nevropatologu in nevrokirurgu.

Zahvaljujoč različnim diagnostičnim metodam in preiskavam lahko različni strokovnjaki natančno diagnosticirajo in prepoznajo, v kateri fazi je bolezen.

Zaplet diabetesa insipidus pri ženskah

Diabetes insipidus je nevarna bolezen, saj ima številne posledice in zaplete za telo.

Zapleti bolezni:

1. Prenehanje pitja. Nekateri bolniki verjamejo, da se bo nagon po uriniranju zmanjšal, vendar še zdaleč ni tako. Če oseba z diabetesom insipidus preneha piti, se bo še vedno izpraznila. Poleg tega se bo v telesu začela huda dehidracija, telesna teža se bo začela zmanjševati itd.
2. Pitje preveč vode. Oseba, ki popije več, kot bi smela, bo napihnila želodec, napihnjen bo tudi mehur, napihnjena bo tudi ledvična medenica.
3. Delovanje kardiovaskularnega sistema je oslabljeno.
4. Še bolj trpi živčni sistem z zapletom poteka bolezni. Pojavijo se nevroze, depresija, oseba ne more spati.
5. Menstrualni ciklus je moten.

Pomembno!Pri diabetes insipidusu ne morete preurediti pitja, a tudi ne smete piti preveč. Priporočljivo je piti samo vodo, zmerno, v majhnih požirkih.

Vsi ti zapleti se običajno pojavijo, ko oseba ne razume, da mora poiskati zdravniško pomoč ali je noče storiti. Pri diabetes insipidusu se bolnikovo stanje poslabša dovolj hitro in je lahko usodno, le pravočasen obisk zdravnikov bo to popravil.

Zdravljenje diabetesa insipidus pri ženskah

Diabetes insipidus zdravimo tako, da odpravimo vzrok njegovega nastanka, če je le mogoče, in samo terapijo predpisujemo glede na vrsto bolezni.

Zdravljenje tipa 1

Pri zdravljenju osrednje sladkorne bolezni je pomembno ugotoviti, koliko litrov tekočine ženska izgublja, in na podlagi tega zdravnik odloči, katera zdravila naj predpiše ali pa jih lahko omeji le na posebno prehrano.

Zdravila za zdravljenje diabetesa tipa 1:

1. Minirin.
2. Klorpropamid.
3. Karbamazepin.
4. Misclairon.

Minirin

Kot nadomestno zdravljenje se uporablja zdravilo z antidiuretičnim učinkom. Vsebuje snov desmopresin, ki je po strukturi podoben hipofiznemu hormonu vazopresinu.

Minimirin se uporablja peroralno med obroki. Odmerek zdravila se določi za vsakega bolnika posebej. Uro pred jemanjem tablet je priporočljivo zmanjšati količino tekočine, ki jo pijete, in spremljati ta postopek še 8 ur po zaužitju zdravila.

Karbamazepin, klorpropamid, Miskleron uporablja se za spodbujanje proizvodnje hormona vazopresina.

Zdravljenje tipa 2

Pri drugi vrsti terapije je pomembno tudi zagotoviti pretok tekočine v telo. Med zdravili so predpisani diuretični diuretiki, ki zmanjšajo količino proizvedenega urina, protivnetna zdravila.

Zdravila, ki zmanjšujejo nastajanje urina, kot npr Indapamid ali Triampur.

Ta zdravila se uporabljajo za preprečevanje in zaustavitev povratne absorpcije klora v ledvičnih kanalih. Posledično se zmanjša količina natrija v krvi in \u200b\u200bzačne se intenziviran proces, v katerem se voda absorbira nazaj v organe in tkiva.

Protivnetna zdravila za to bolezen se uporabljajo za zmanjšanje pretoka snovi v sečni kanal nefrona, kar pomaga zmanjšati količino urina in povečati njegovo osmolalnost.

Opomba!Zdravila so predstavljena samo v informativne namene in niso namenjena uporabi. Ne jemljite zdravil kot terapije za to bolezen sami, vsekakor se posvetujte s strokovnjakom.

Video - Diabetes insipidus

Prehrana za diabetes insipidus

Pri zdravljenju diabetesa insipidus je potrebna pravilna prehrana.

Dieta za to bolezen vključuje:

• zmanjšanje količine urina;
• pomiritev žeje;
• dopolnitev hranil, ki se med praznjenjem izgubijo.

Prehrana je naslednja:

1. Zmanjšajte vnos soli. Dovoljeno je samo 5 - 6 gramov. na dan. Da bi nadzorovali postopek vnosa soli v telo, je priporočljivo, da hrano kuhamo, ne da bi jo dodajali, ampak jo uživamo tako, da jo sami dodajamo hrani v dovoljeni količini.
2. V jedilnik vključite suho sadje. Vsebujejo velike količine kalija, ki prispevajo k proizvodnji vazopresina.
3. Odpravite sladkarije. Sladka živila in hrana povečajo žejo, prav tako alkohol in soda, zato ju je vsekakor treba odstraniti iz prehrane.
4. Sveža zelenjava, sadje, jagodičevje, vsebujejo veliko koristnih vitaminov in snovi.
5. Dovoljeni so mleko in fermentirani mlečni izdelki.
6. Sveže stisnjeni sokovi, kompoti (po možnosti domači) in sadni napitki bodo prav tako koristni, če jih vključite v svoj jedilnik.
7. Puste ribe, morski sadeži, nemastno meso.
8. Rumenjak. Beljakovine niso priporočljive, ker povečajo obremenitev ledvic.
9. V vsakodnevno prehrano morajo biti vključene maščobe (olje v kakršni koli obliki), ogljikovi hidrati (testenine, kruh, krompir).

Bolje jesti pogosto, vendar v majhnih delih. Priporočljivo je razdeliti obroke na 5-6 obrokov na dan.

Pomembno!Prehrana je sestavni del zdravljenja diabetesa insipidusa.

Tradicionalna medicina za diabetes insipidus

Med recepti za tradicionalno medicino je veliko takih, ki so namenjeni odpravi simptomov, ki se kažejo v diabetes insipidus. Tu je nekaj koristnih receptov.

Infuzija repinca

Sestavine:

• koren repinca (60 gr.);
• vrele vode (1 l.).

Priprava in uporaba infuzije:

Koren rastline zdrobimo in vlijemo v termo. Sesekljan koren prelijemo z vrelo vodo. Vztrajajo, če kuhajo zvečer, potem do jutra. Infuzijo jemljite trikrat na dan po 150 ml.

Prednost: infuzija bistveno zmanjša žejo in količino proizvedenega urina.

Infuzija maternice

Sestavine:

• maternica (1. del);
• koren baldrijana (1 del);
• storži hmelja (1 del);
• šipki (1 del);
• meta (1 del);
• vrele vode (250 ml.).

Priprava in prijava:

Vse rastlinske sestavine temeljito premešamo in zmeljemo. Vzemite 1 žlico mešanice in jo prelijte z vrelo vodo. Vztrajajo pri eni uri. Vzame se v količini 70 - 80 ml. pred spanjem.

Prednost: poparek pomirja telo, lajša razdražljivost, izboljšuje spanec.

Odvar na osnovi immortelle in delphinium

Sestavine:

• socvetja smilja (1 del);
• trava delphinium ali larkspur (1 del);
• vrele vode (0,5 l.).

Priprava in prijava:

Rastline zdrobimo in zmešamo. Zmes (1 žlica) zalijemo z vrelo vodo. Pustite, da se napolni do jutra. Infuzijo filtriramo in jemljemo po 4 ure po 1/3 kozarca.

Prednost: odpravlja suhost v ustni votlini, pomirja žejo, zmanjšuje uriniranje.

Diabetes insipidus se pojavi, ko telo preneha uravnavati zadrževanje tekočine. Ledvice običajno odstranijo odvečno tekočino. Ta tekočina se iz žilne postelje odstrani v obliki urina in se kopiči v mehurju, dokler ne urinirate. Če telo nima dovolj vode, na primer zaradi obilnega potenja, da bi prihranilo vodo, v ledvicah nastane nekoliko manj urina.

Stalnost volumna in sestave telesnih tekočin vzdržujemo s pitjem in izločanjem presnovnih produktov in odvečne tekočine skozi ledvice. Pogostost vnosa tekočine uravnava žeja, čeprav lahko zaradi navade pijete veliko več, kot je treba. Količina tekočine, ki jo izločijo ledvice, je v veliki meri odvisna od tvorbe antidiuretičnega hormona (ADH), imenovanega tudi vazopresin.

ADH nastane v hipotalamusu in se kopiči v hipofizi (hipofizi), majhni žlezi na dnu možganov. ADH se sprosti v krvni obtok, ko telo kaže znake dehidracije. ADH deluje na ledvične tubule, povečuje pretok vode v krvni obtok in tako preprečuje njeno izločanje z urinom, iz katerega postane urin bolj koncentriran.

Glede na stopnjo kršitve regulacije vodnega ravnovesja ločimo naslednje oblike diabetesa insipidus:

• Centralni diabetes insipidus. Centralni diabetes insipidus pri odraslih običajno nastane zaradi poškodbe hipofize ali hipotalamusa, najpogosteje kot posledica nevrokirurgije, razvoja tumorjev, bolezni (kot je meningitis), vnetja ali travmatične poškodbe možganov. Pri otrocih je najpogostejši vzrok dedna genetska motnja. V nekaterih primerih vzrok ni znan. Pri tej vrsti diabetesa insipidus je moten proces proizvodnje, kopičenja in sproščanja antidiuretičnega hormona v krvni obtok.
• Nefrogeni diabetes insipidus. Nefrogeni diabetes insipidus se pojavi, kadar pride do okvare ledvičnih tubulov - ledvičnih struktur, kjer se voda lahko ponovno absorbira (vstopi v krvni obtok) ali izloči (izloči z urinom). Zaradi prisotnosti te okvare se ledvice ne morejo odzvati na ADH. Nefrogeni diabetes insipidus je lahko prirojen ali povezan s kronično ledvično boleznijo. Nekatera zdravila, kot sta litij ali demeklociklin (tetraciklinski antibiotik), lahko povzročijo tudi nefrogeni diabetes insipidus.
• Gestacijski diabetes insipidus. Gestacijski diabetes insipidus se pojavi le med nosečnostjo. Encimi, ki jih proizvaja posteljica, organ, ki med materjo in plodom izmenjuje kisik, hranila in produkte presnove, uničujejo ADH v materinem telesu.
• Primarna polidipsija. To bolezen, ki jo imenujemo tudi dipsogeni diabetes insipidus ali psihogena polidipsija, spremlja sproščanje velikih količin slabo koncentriranega urina. Pri primarni polidipsiji težava verjetno ni v nastajanju ADH ali njegovem uničenju, temveč v zadrževanju odvečne tekočine. Daljše pitje velikih količin tekočine povzroči poškodbe ledvic in zaviranje nastajanja ADH, zaradi česar je oslabljena sposobnost telesa za koncentracijo urina. Primarna polidipsija je lahko posledica patološke žeje, ki se razvije ob motenju mehanizmov regulacije žeje v hipotalamusu. Primarna polidipsija je lahko povezana tudi z duševnimi boleznimi.
• V nekaterih primerih vzrok diabetes insipidus ostaja neznan.

Diabetes insipidus - bolezen, ki jo povzroča absolutno ali relativno pomanjkanje hipotalamičnega hormona vazopresina (ADH-antidiuretični hormon).

Pogostost bolezni ni znana, pojavlja se pri 0,5-0,7% endokrinih bolnikov.

Regulacija sproščanja vazopresina in njegovi učinki

Vazopresinin oksitocin se sintetizirata v supraoptičnih in paraventikularnih jedrih hipotalamusa, zapakirata v zrnca z ustreznimi nevrofizini in po aksonih preneseta v zadnji reženj hipofize (nevrohipofiza), kjer sta shranjena do sprostitve. Zaloge vazopresina v nevrohipofizi med kronično stimulacijo njegovega izločanja, na primer s podaljšano vzdržljivostjo od pitja, se močno zmanjšajo.

Izločanje vazopresina povzročajo številni dejavniki. Najpomembnejši od teh je osmotski krvni tlak, tj. osmolalnost (ali drugače osmolarnost) plazme. V sprednjem hipotalamusu v bližini, vendar ločeno od supraoptičnih in paraventikularnih jeder osmoreceptor ... Ko je osmolalnost plazme na določenem normalnem minimumu ali pragu, je koncentracija vazopresina v njem zelo nizka. Če osmolalnost plazme preseže ta nastavitveni prag, jo zazna osmocenter in koncentracija vazopresina močno naraste. Sistem osmoregulacije se odziva zelo občutljivo in zelo natančno. Nekateri se povečajo občutljivost osmoreceptorja je povezana z starost.

Osmoreceptor je neenako občutljiv na različne snovi v plazmi. Natrij(Na +) in njegovi anioni so najmočnejši stimulanti osmoreceptorja in izločanja vazopresina.Na in njegovi anioni običajno določajo 95% osmolalnosti plazme.

Zelo učinkovit pri spodbujanju izločanja vazopresina skozi osmoreceptor saharoza in manitol... Glukoza praktično ne stimulira osmoreceptorja, pa tudi sečnine.

Najbolj zanesljiv ocenjevalni dejavnik pri stimulaciji izločanja vazopresina je določitevNa + in osmolalnost plazme.

Na izločanje vazopresina vpliva volumen krvi in \u200b\u200bkrvni tlak... Ti vplivi se izvajajo s pomočjo baroreceptorjev, ki se nahajajo v atriju in aortnem loku. Dražljaji iz baroreceptorja vzdolž aferentnih vlaken gredo v možgansko deblo kot del vagusnega in glosofaringealnega živca. Iz možganskega debla se signali prenašajo v nevrohipofizo. Znižanje krvnega tlaka ali zmanjšanje volumna krvi (npr. Izguba krvi) znatno spodbudi izločanje vazopresina. Toda ta sistem je na osmoreceptor veliko manj občutljiv kot osmotski dražljaji.

Eden najučinkovitejših dejavnikov, ki spodbujajo sproščanje vazopresina, je slabost, spontano ali posledica postopkov (bruhanje, alkohol, nikotin, apomorfin). Tudi s prihajajočo slabostjo, brez bruhanja, se raven vazopresina v plazmi poveča 100-1000-krat!

Manj učinkovit kot slabost, vendar enako vztrajen dražljaj za izločanje vazopresina hipoglikemija, še posebej akutna. Zmanjšanje ravni glukoze za 50% od začetne v krvi, pri ljudeh poveča vsebnost vazopresina 2-4 krat, pri podganah pa 10-krat!

Poveča izločanje vazopresina sistem renin-angiotenzin... Raven renina in / ali angiotenzina, potrebna za stimulacijo vazopresina, še ni znana.

Verjame se tudi, da nespecifični streski ga povzročajo dejavniki, kot so bolečina, čustva, gibanje, poveča izločanje vazopresina. Vendar ostaja neznano, kako stres spodbuja izločanje vazopresina - na kakršen koli poseben način ali z znižanjem krvnega tlaka in slabostjo.

Zavirajo izločanje vazopresina vazoaktivne snovi, kot so noradrenalin, haloperidol, glukokortikoidi, opiati, morfij. Toda še ni jasno, ali vse te snovi delujejo centralno ali s povečevanjem krvnega tlaka in volumna.

Ko je vazopresin v sistemski cirkulaciji, se hitro porazdeli po zunajcelični tekočini. Ravnotežje med intra- in ekstravaskularnim prostorom dosežemo v 10-15 minutah. Vazopresin se inaktivira predvsem v jetrih in ledvicah. Manjši del se ne uniči in se nepoškodovano izloči z urinom.

Učinki. Najpomembnejši biološki učinek vazopresina je zadrževanje vode v telesuz zmanjšanjem izločanja urina. Točka njegovega delovanja je epitelij distalnega in / ali zbiralnega tubula ledvic. V odsotnosti vazopresina celične membrane, ki obdajajo ta del nefrona, predstavljajo nepremostljivo oviro za difuzijo vode in topnih snovi. V takih pogojih hipotonični filtrat, ki nastane v bolj proksimalnih delih nefrona, prehaja nespremenjen skozi distalni tubul in zbiralne kanale. Specifična teža (relativna gostota) takega urina je majhna.

Vazopresin poveča prepustnost vode distalnega in zbiralnega kanala. Ker se voda reabsorbira brez osmotskih snovi, se koncentracija osmotskih snovi v njej poveča, njen volumen, tj. količina se zmanjša.

Obstajajo dokazi, da lokalni tkivni hormon, prostaglandin E, zavira delovanje vazopresina v ledvicah. Nato nesteroidna protivnetna zdravila (na primer Indometacin), ki zavirajo sintezo prostaglandinov v ledvicah, povečajo učinek vazopresina.

Vazopresin deluje tudi na različne zunaj ledvične sisteme, kot so krvne žile, prebavila, centralni živčni sistem.

Žejasluži kot nenadomestljiv dodatek antidiuretičnemu delovanju vazopresina ... Žeja je zavestni občutek potrebe po vodi.Žejo spodbujajo številni dejavniki, ki povzročajo izločanje vazopresina. Najučinkovitejši med njimi je hipertenzivno okolje.Absolutna raven osmolalnosti plazme, pri kateri se pojavi občutek žeje, je 295 mosmol / kg. Pri tej osmolalnosti krvi se urin običajno izloči z največjo koncentracijo. Žeja je nekakšna zavora, katere glavna naloga je preprečiti stopnjo dehidracije, ki presega kompenzacijsko sposobnost antidiuretičnega sistema.

Občutek žeje se hitro povečuje sorazmerno z osmolalnostjo plazme in postane nevzdržen, če je osmolalnost le 10-15 mosmol / kg nad mejno vrednostjo. Poraba vode je sorazmerna z občutkom žeje. Zmanjšanje volumna krvi ali krvnega tlaka povzroča tudi žejo.

Etiologija

Razvoj osrednjih oblik diabetesa insipidusa temelji na porazu različnih delov hipotalamusa ali zadnjega režnja hipofize, tj. nevrohipofiza. Razlogi lahko vključujejo naslednje dejavnike:

okužbe akutni ali kronični: gripa, meningoencefalitis, škrlatinka, oslovski kašelj, tifus, sepsa, tonzilitis, tuberkuloza, sifilis, revma, bruceloza, malarija;

travmatična možganska poškodba : naključno ali kirurško; električni šok; rojstne travme med porodom;

duševne travme ;

nosečnost;

hipotermija ;

tumor hipotalamusa ali hipofize : metastatski ali primarni. Rak na mlečnih in ščitničnih žlezah, bronhih metastazira v hipofizo. Infiltracija z tumorskimi elementi pri limfogranulomatozi, limfosarkomu, levkemiji, generalizirani ksantomatozi (Hend-Schüller-Crispenova bolezen). Primarni tumorji: adenom, gliom, teratom, kraniofaringiom (zlasti pogosti), sarkoidoza;

endokrine bolezni : sindromi Simmonds, Sheehn, Lawrence-Moon-Biedl, hipofizni škrati, akromegalija, gigantizem, adinosogenitalna distrofija;

idiopatsko: pri 60-70% bolnikov vzrok bolezni ostaja nejasen. Med idiopatskimi oblikami je opazen zastopan dedni diabetes mellitus, zasleden v več generacijah. Tip dedovanja je avtosomno prevladujoč in recesiven;

avtoimunski : uničenje jeder hipotalamusa kot rezultat avtoimunskega procesa. Domneva se, da se ta oblika pojavlja med idiopatskim diabetesom insipidusom, pri katerem se pojavijo avtoprotitelesa proti celicam, ki izločajo vazopresin.

Z obrobnimi pri diabetesu insipidus se proizvodnja vazopresina ohrani, vendar je občutljivost receptorjev ledvičnih tubulov na hormon zmanjšana ali odsotna ali pa se hormon intenzivno uniči v jetrih, ledvicah, posteljici.

Nefrogeni diabetes insipiduspogosteje opazimo pri otrocih in je posledica anatomske manjvrednosti ledvičnih tubulov (prirojene deformacije, cistično-degenerativni procesi) ali poškodbe nefrona (amiloidoza, sarkoidoza, zastrupitev z litijem, metoksifluramin). ali zmanjšanje občutljivosti receptorjev epitelija ledvičnih tubulov na vazopresin.

Klinika za diabetes insipidus

Pritožbe

na žejood zmerno izraženega do bolečega, ne izpusti bolnikov ne podnevi ne ponoči. Včasih bolniki popijejo 20-40 litrov vode na dan. V tem primeru obstaja želja po ledeni vodi;

poliurijain pogosto uriniranje. Izločen svetlobni urin, brez urohromov;

fizični in duševnišibkost;

zmanjšan apetit,izguba teže; razvoj je mogoč debelostče se diabetes insipidus razvije kot eden od simptomov primarnih motenj hipotalamusa.

dispeptične motnjeiz želodca - občutek sitosti, riganje, bolečine v želodcu; črevesje - zaprtje; žolčnik - teža, bolečina v desnem hipohondriju;

duševne in čustvene motnje: glavoboli, čustveno neravnovesje, nespečnost, zmanjšana duševna aktivnost, razdražljivost, solznost; včasih se razvijejo psihoze.

kršitev menstruacije, pri moških - potenca.

Anamneza

Začetek bolezni je lahko akutna, nenadna; manj pogosto - postopno, simptomi pa se povečujejo, ko se bolezen poslabša. Vzrok so lahko kraniocerebralne ali duševne travme, okužbe in kirurški posegi v možganih. Najpogosteje vzroka ni mogoče ugotoviti. Včasih se ugotovi obremenjena dednost diabetesa insipidusa.

Pretok kronična bolezen.

Inšpekcijski pregled

čustvena labilnost;

suha koža, zmanjšano slinjenje in znojenje;

telesna teža se lahko zmanjša, normalno ali poveča;

jezik je zaradi žeje pogosto suh, meje želodca se zaradi stalnih preobremenitev s tekočino spustijo. Z razvojem gastritisa ali diskinezije žolčnega trakta je možna povečana občutljivost in bolečina pri palpaciji epigastrija in desnega hipohondrija;

srčno-žilni in dihalni sistem, jetra običajno niso prizadeta;

sečni sistem: pogosto uriniranje, poliurija, nokturija;

znakidehidracijaorganizem, če se tekočina, izgubljena z urinom, iz nekega razloga ne dopolni - pomanjkanje vode, testiranje s "suhim jedenjem" ali občutljivost središča "žeje" se zmanjša:

huda splošna šibkost, glavoboli, slabost, ponavljajoče se bruhanje, poslabšanje dehidracije;

hipertermija, konvulzije, psihomotorična vznemirjenost;

motnje kardiovaskularnega sistema: tahikardija, hipotenzija do kolapsa in koma;

zgoščevanje krvi: povečanje števila Hb, eritrocitov, Na + (N136-145 mmol / l ali meq / l) kreatinina (N60-132 μmol / l ali 0,7-1,5 mg%);

specifična teža urina je nizka - 1000-1010, poliurija vztraja.

Ti pojavi hiperosmolarne dehidracije so še posebej značilni za prirojeni nefrogeni diabetes insipidus pri otrocih.

Diagnoza je postavljenana podlagi klasičnih znakov diabetesa insipidus ter laboratorijskih in instrumentalnih študij:

polidipsija, poliurija

nizka specifična teža urina - 1000-1005

hiperosmolarnost plazme,\u003e 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg vode ali mmol / kg vode);

hipoosmolarnost urina,< 100-200 мосм/кг;

hipernatremija,\u003e 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

Če je potrebno, vzorcev :

Preskus suhe prehrane.Ta test se izvaja v bolnišnici, običajno traja 6-8 ur, z dobro toleranco - 14 ur. Tekočina ni dana. Hrana naj bo beljakovinska. Urin se zbira vsako uro, izmeri se prostornina in specifična teža vsakega urnega obroka. Telesna teža se izmeri po vsakem 1 litru izločenega urina.

Ocenjevanje: odsotnost pomembne dinamike specifične teže urina v naslednjih dveh delih z izgubo 2% telesne teže kaže na odsotnost stimulacije endogenega vazopresina.

Test z intravenskim injiciranjem 50 ml 2,5% raztopineNaClv 45 minutah. Pri diabetesu insipidus se volumen in gostota urina ne spreminjata bistveno. Pri psihogeni polidipsiji povečanje osmotske koncentracije v plazmi hitro spodbudi sproščanje endogenega vazopresina in količina izločenega urina se zmanjša, njegova specifična teža pa se poveča.

Test z uvedbo pripravkov vazopresina - 5 ie / v ali v / m.Pri pravem diabetesu insipidusu se zdravje izboljša, zmanjšata se polidipsija in poliurija, zmanjša se osmolarnost plazme, poveča se osmolarnost urina.

Diferencialna diagnoza diabetes insipidus

Glede na glavne znake diabetes insipidus - polidipsijo in poliurijo se ta bolezen razlikuje od številnih bolezni, ki se pojavljajo s temi simptomi: psihogena polidipsija, diabetes mellitus, kompenzacijska poliurija pri CRF (kronična ledvična odpoved)

Nefrogeni vazopresin odporni diabetes insipidus (prirojen ali pridobljen) se razlikuje na osnovi poliurije s primarnim aldosteronizmom, hiperparatiroidizma z nefrokalcinozo, sindroma malabsorpcije pri kroničnem enterokolitisu.

S sladkorno boleznijo

Preglednica 22

S psihogeno polidipsijo

Preglednica 23

Podpiši	Diabetes insipidus	Psihogena polidipsija
pogost razlog	Kraniocerebralne okužbe, travme (vključno s kirurškimi)	Postopno Psihotrauma, psihogeni stres
Prisotnost tumorja	Tumorji hipofize, sarkom, limfogranulomatoza itd.	Odsoten
Osmolarnost:
Preskus suhe hrane (ne več kot 6-8 ur)	Brez dinamike	Količina urina se zmanjša, specifična teža in osmolalnost se normalizirata
Dobro počutje s tem testom	Vse slabše je, žeja postane mučna	Stanje in počutje se ne krši
Intravenski injekcijski test 50 ml 2,5% NaCl	Količina urina in njegova gostota brez dinamike	Količina urina se zmanjša in specifična teža 
	Izboljša se počutje, zmanjšata se polidipsija in poliurija	Slabše počutje (glavoboli)

Centralna (hipotalamo-hipofiza) z nefrogenim diabetesom insipidusom

Preglednica 24

Podpiši	Centralni diabetes insipidus	Diabetes insipidus nefrogeni
	Lranialna travma, okužbe, tumorji.	Družina; hiperparatiroidizem; jemanje zdravil - litijev karbonat, demeklociklin, metoksifluran
Test z intravenskim dajanjem 5 ie vazopresina	Zdravstveno stanje se izboljša, polidipsija in poliurija se zmanjšata. Osmolalnost plazme  in urin	Brez dinamike
Spremembe najdemo v urinu	Odsoten	Albuminurija, cilindrurija
Kreatin v krvi
Arterijska hipertenzija		BP pogosto 

Zdravljenje diabetesa insipidus

Etiološko : za tumorje hipotalamusa ali hipofize - operacija ali radioterapija, kriodestrukcija, uvedba radioaktivnega itrija.

Za nalezljive procese - antibakterijska terapija.

S hemoblastozo - citostatska terapija.

Nadomestna terapija - zdravila, ki nadomeščajo vazopresin:

Adiuretin(sintetični analog vazopresina) intranazalno 1-4 kapljice v vsako nosnico 2-3 krat na dan; na voljo v 5 ml vialah, 1 ml - 0,1 mg aktivne snovi;

Adiurekrin(izvleček zadnjega režnja hipofize goveda). Na voljo v obliki praška. Vdihnite 0,03-0,05 2-3 krat na dan. Trajanje delovanja enega vdiha je 6-8 ur. Pri vnetnih procesih v nosni votlini je motena absorpcija adiurekrina in njegova učinkovitost močno zmanjšana;

RP: adiurecrini 0,05Dsd # 30.S. vdihnite skozi nos, 1 ml ampule;

Pituitrin.Obrazec za izdajo 5 enot dejavnosti. V vodi topen ekstrakt zadnjega režnja hipofize goveda. Uvedeno v 5 enotah (1 ml) 2-3 krat na dan / m. Pogosto povzroča simptome zastrupitev z vodo(glavoboli, bolečine v trebuhu, driska, zastajanje tekočine) in alergije;

DDAVP(1 desamino-8D-arginin-vazopresin) - sintetični analog vazopresina;

tiazidni diuretiki(Hipotiazid in drugi). Hipotiazid 100 mg na dan zmanjša glomerulno filtracijo, izločanje Na + z zmanjšanjem količine urina. Učinek tiazidnih diuretikov ni zaznan pri vseh bolnikih z diabetesom insipidusom in sčasoma oslabi;

Klorpropamid(peroralno hipoglikemično zdravilo) je učinkovito pri nekaterih ljudeh z diabetesom insipidusom. Tableti 0,1 in 0,25. Dodelite dnevni odmerek 0,25 v 2-3 odmerkih. Mehanizem antidiuretičnega delovanja ni popolnoma razumljen, domneva se, da okrepi vazopresin, vsaj z minimalnimi količinami v telesu.

Da bi se izognili hipoglikemiji in hiponatriemiji, je treba nadzorovati raven glukoze in Na + v krvi.

Kaj je diabetes insipidus?

Diabetes insipidus je bolezen, ki se kaže z izločanjem 3 do 20 litrov urina na dan (urin je prozoren, z nizko vsebnostjo soli in nizko gostoto). Količina tekočine, ki jo popije bolnik z diabetesom insipidus, se giblje tudi med 3 in 20 litri (kar ustreza količini izločenega urina). Najbolj očitni in zgodnji znaki diabetesa insipidus so poliurija, dehidracija in močna žeja. Ta bolezen se najpogosteje odkrije pri ljudeh, starih od 18 do 25 let. Incidenca bolezni je 3 osebe na 100 tisoč ljudi.

Vzroki za pojav

Pojav te bolezni je najpogosteje povezan z disfunkcijo bodisi hipotalamusa bodisi hipofize. Če so njihove funkcije oslabljene, lahko pride do zmanjšanja sinteze antidiuretičnega hormona (absolutno pomanjkanje). Z normalnim izločanjem hormona se lahko razvije relativno pomanjkanje, vendar njegov nezadosten fiziološki učinek na telo. Ta bolezen se razvije v 20% primerov zaradi nevrokirurškega posega.

Ker je vzdrževanje ravnovesja vode in soli v človeškem telesu običajno urejeno s pomočjo žeje, izločanja ledvic in hormona vazopresina, resna motnja v delovanju ene od teh komponent vodi v razvoj diabetesa insipidus.

Lahko se pojavi diabetes insipidus:

• v prisotnosti novotvorb v možganih, žilnih lezij ali metastaz, ki vplivajo na delovanje hipofize ali hipotalamusa;
• s travmatično poškodbo možganov;
• s primarno tubulopatijo (vnetna, degenerativna ali cistična okvara ledvic, pri kateri je oslabljen cevasti transport);
• kadar se prenašajo z genetskimi sredstvi;
• zaradi nalezljive bolezni (sifilis, encefalitis, malarija, tuberkuloza itd.)

Vrste diabetesa insipidus

Diabetes insipidus je razdeljen na naslednje vrste:

• nevrogeni;
• nefrogeni;
• insipidarni sindrom;
• gestageno (med nosečnostjo);
• idiopatski diabetes insipidus.

Diabetes insipidus nevrogenega tipa se razvije s kršitvami sinteze hormona vazopresina. Vasopresin je edini hormon, ki uravnava absorpcijo tekočine v ledvicah. Z neustreznim izločanjem tega hormona s strani hipotalamusa v zbiralnih kanalih ledvic se reabsorpcija vode znatno zmanjša, zaradi česar se sprosti in izloči velika količina urina iz telesa.

Pri nefrogenem tipu diabetes mellitusa je vzrok za njegov razvoj zmanjšan odziv ledvic na učinke vazopresina. Simptomi diabetesa insipidus se lahko razvijejo ob živčnem stresu (insipidusov sindrom).

Progestogeni diabetes insipidus se razvije pri nosečnicah, običajno v tretjem trimesečju, kot posledica uničenja vazopresina z encimom arginin aminopeptidaza in po porodu izgine. Simptomi te bolezni med nosečnostjo so še posebej akutni.

Idiopatski diabetes insipidus je bolezen, katere vzrokov ni mogoče določiti. V takih primerih se najpogosteje izkaže, da je diabetes insipidus v bolnikovi ožji družini. Idiopatski diabetes insipidus se razvije nenadoma, hitro in v akutni obliki. Vzrok diabetes insipidus ostaja nejasen v približno tretjini primerov.

Simptomi

Simptomi diabetes insipidus poleg poliurije (povečana proizvodnja urina) in hude žeje vključujejo:

• slabost in bruhanje;
• pomanjkanje apetita;
• izguba teže;
• pojav napadov;
• nespečnost;
• zmanjšana mentalna budnost;
• razdražljivost;
• suha koža;
• zmanjšano potenje.

V tem primeru se uriniranje zgodi večinoma ponoči. Količina urina pri diabetes insipidus presega 3 litre na dan. Kot rezultat diabetesa insipidus se pri moških zmanjša moč, pri ženskah - kršitev mesečnega cikla in pri otrocih - zaostanek v spolnem in fizičnem razvoju. Vse naštete simptome diabetesa insipidus pri otrocih lahko dopolnimo z enurezo.

Zapleti

Z omejitvijo uporabe tekočin pri bolnikih z diabetesom insipidusom se pojavijo glavobol, tahikardija, suha sluznica, zvišana telesna temperatura, slabost in bruhanje, krvni strdki, duševne motnje.

S to boleznijo se ledvična medenica, sečevod in mehur širijo, želodec se razteza in ponikne, razvije se kronično črevesno draženje in diskinezija (motena gibljivost) žolčnih poti.

Diagnoza bolezni

Diagnoza diabetesa insipidus ne povzroča težav, saj so simptomi te bolezni preveč očitni. Tudi ko ga pregleda zdravnik, se tak bolnik ne more ločiti od steklenice, v kateri je pijača. Pa vendar je pri diagnozi treba izključiti diabetes mellitus, nenadzorovan vnos diuretikov (tako zdravilnih kot v obliki čajev), presnovne motnje in vnos zdravil, ki zavirajo učinek vazopresina.

Pri diabetes insipidus opazimo povečano vsebnost natrija v urinu, ki ga izloča telo, relativna gostota urina se zmanjša. Glavna naloga zdravnika je določiti vir, ki je povzročil razvoj bolezni (možgani, ledvice, nosečnost ali živčna motnja). Povezavo med diabetesom insipidusom in stresom lahko ugotovimo s preskusom suhe hrane: s suho hrano (zavrnitev jemanja tekočine 10-12 ur) se poliurija ustavi.

Za določitev vzroka diabetesa insipidus bolnik:

• lahko se predpiše MRI možganov;
• opravi se oftalmološki pregled;
• opravi se rentgenski pregled;
• predpisan je ultrazvok ali CT ledvic;
• opravi se nevropsihiatrični pregled;
• izmerijo se teža, pulz in tlak pacienta.

V krvi bolnikov z diabetesom insipidusom se zazna hiperosmolarnost plazme, pomanjkanje kalija in presežek kalcija. Ker imata diabetes mellitus in diabetes insipidus podobne simptome, se razlikovanje od diabetesa mellitusa razlikuje z določanjem ravni glukoze na tešče.

Za potrditev diagnoze se opravi test suhega prehranjevanja. V primeru diabetesa insipidus pride do močne izgube telesne teže, povečanja osmolarnosti krvi in \u200b\u200burina, bolnik čuti neznosno žejo.

Zdravljenje diabetesa insipidus

Zdravljenje je odvisno od osnovnega vzroka simptomov diabetes insipidus. Za vse oblike se antidiuretik desmopresin uporablja v obliki tablet ali kapljic za vkapanje v nos. Odmerek tega zdravila je v veliki meri odvisen od telesne teže, starosti bolnika in resnosti njegove bolezni, zato ga lečeči zdravnik določi individualno. Študije so pokazale, da je zdravljenje z desmopresinom varno za nosečnice in plode.

Izvaja se tudi z vnosom velikih količin fizioloških raztopin v telo, da se popravi vodno-voljno ravnovesje. S psihogeno naravo diabetesa insipidus lahko simptomi izginejo tudi s psihoterapijo ali jemanjem psihotropnih zdravil.

Pri diabetesu insipidusu je poleg zdravil predpisana tudi prehrana. Vnos soli je treba zmanjšati na 5 g na dan, vnos beljakovin pa zmanjšati obremenitev ledvic. Vnos maščob in ogljikovih hidratov lahko ohranjamo na normalni ravni. Prehrano lahko razširimo z zelenjavo, sadjem in mlečnokislinskimi izdelki. In za potešitev žeje lahko uporabite sokove, kompote, sadne napitke, ki vsebujejo majhno količino ogljikovih hidratov.

Napoved

Napoved diabetesa insipidus je odvisna od tega, katera bolezen jo je povzročila. Če bolezen izzove neoplazma v možganih, potem z uspešno odstranitvijo tumorja simptomi diabetes insipidus izginejo. Z razvojem diabetesa insipidusa zaradi nalezljive bolezni je možno popolno okrevanje z ozdravitvijo osnovne bolezni. Vendar so taki primeri redki. Nastali diabetes insipidus pri nosečnicah najpogosteje izgine po porodu.

Diabetes insipidus je lahko vse življenje bolan, hkrati pa ohranja sposobnost za delo s pomočjo nadomestnega hormonskega zdravljenja. Če obstajajo simptomi diabetes insipidus pri otrocih, katerih izvor je nefrogen, so možnosti za preživetje majhne.

Diabetes insipidus (lat. Diabetes insipidus) je redka bolezen (3 primeri na 100.000), ki se pojavi kot rezultat nezadostne proizvodnje antidiuretičnega hormona vazopresina pri bolnikupomoč ledvicam, da zadržijo potrebno količino tekočine v telesu. Z diabetesom insipidus ledvice bolne osebe začnejo izločati nenormalno veliko urina. S hitrostjo do enega in pol litra na dan lahko proizvedejo od 3 do 30 litrov urina! Seč je nizke gostote, brez barve in vonja. Poleg tega pacienta nenehno muči močna žeja, kljub temu da veliko pije.

Diabetes insipidus - kaj je to?

V možganih je majhen odsek - hipotalamus, ki je odgovoren za telesno homeostazo. Hipotalamus uravnava proizvodnjo vazopresin - antidiuretični hormon (ADH)ki ima ključno vlogo pri uravnavanju količine tekočine v telesu. Vasopresin potuje iz hipotalamusa v hipofizo, od koder se po potrebi sprosti v kri. Ob pomanjkanju vazopresina v krvi je absorpcija vode oslabljena, kar povzroči poliurijo (obilno uriniranje).

Diabetes insipidus diagnosticiramo, ko se hormon vazopresin začne proizvajati neustrezno () ali z zmanjšanim odzivom ledvic na antidiuretični hormon ( ledvični diabetes insipidus). Tudi diabetes insipidus se lahko pojavi pri ženskah med nosečnostjo ( gestacijski diabetes insipidus) ali v primeru nepravilnega zaznavanja žeje v telesu ( živčna ali začetna oblika bolezni).

Vsi nimajo diabetesa mellitusa ...

Diabetes insipidus se razlikuje od diabetesa mellitusa sta dve popolnoma različni bolezni. Kljub temu da imajo nekateri njihovi simptomi določeno podobnost (nenehna žeja, obilno uriniranje), je mehanizem pojava teh bolezni drugačen.

Diabetes mellitus povzroča visoke ravni glukoze v krvi zaradi nezmožnosti telesa, da glukozo v krvi uporabi za energijo. Ljudje z diabetesom insipidus imajo običajno normalen krvni sladkor, vendar njihove ledvice ne morejo uravnotežiti količine tekočine v telesu.

Diabetes insipidus je pogostejši pri moških kot pri ženskah.

Spodaj so razlike med diabetesom insipidusom in diabetes mellitusom in psihogeno polidipsijo:

	Diabetes insipidus	Diabetes	Psihogena polidipsija
	Zelo močno		Zelo močno
Količina urina na dan	3-15 litrov	do 2-3 litre	3-15 litrov
Prvenec bolezni		Postopno
Nočna enureza	Prisoten	Prisoten pri ravni sladkorja v krvi\u003e 13,5 mmol / l	Prisoten
Povečana glukoza v krvi
Sladkor v urinu
Relativna gostota urina	Nizko,< 1,005		Nizko,< 1,005
Bolnikovo stanje med preskusom suhosti	Vse slabše je	Brez sprememb	Brez sprememb
Količina urina, izločenega med preskusom suhe hrane	Se ne spremeni	Se ne spremeni	Pade na normalne vrednosti
Raven sečne kisline v krvi	\u003e 5 mmol / l	Poveča se s hudo dekompenzacijo	<5 ммоль/л

Vzroki bolezni

• benigni ali maligni (s prisotnostjo metastaz) tumorji hipofize ali hipotalamusa;
• huda kontuzija glave, poškodba glave;
• patologija možganskega hipotalamično-hipofiznega sistema;
• družinsko dedovanje diabetesa insipidus;
• oslabljeno zaznavanje antidiuretičnega hormona vazopresina skozi ledvice (primarna tubulopatija).

Kot pravi I.I. Dedov v učbeniku "Endokrinologija", vsak 5. primer diagnosticirane diabetes insipidus ki jih povzročajo nevrokirurški posegi.

Bolezen je enaka pri moških in ženskah. Pojavi se v kateri koli starosti, običajno od 20 do 40 let.

Ko se začne diabetes insipidus, je njegovih simptomov težko zamuditi, ker količina dnevne poliurije se je znatno povečala. Urin je brezbarven, nizke gostote in nima barve ali vonja.

Drugi značilni simptom diabetesa insipidus je občutek nenasitne žeje ali polidipsije. Oseba, ki trpi zaradi pogostega uriniranja, je prisiljena piti velike količine vode in drugih pijač. Takšna neustavljiva žeja bolnika običajno postane opazna za druge.

Elena Malysheva pravi o simptomih te bolezni:

Naštejemo vse simptomi diabetes insipidus:

• pogosto in obilno uriniranje, od 4 do 30 litrov na dan;
• močna žeja;
• nespečnost;
• znižanje krvnega tlaka;
• izguba teže;
• anoreksija;
• prebavne težave;
• utrujenost;
• povečana razdražljivost;
• bolečine v mišicah;
• čustveno neravnovesje;
• suha koža in sluznice;
• zmanjšana moč pri moških, menstrualne nepravilnosti pri ženskah;
• raztezanje in spust želodca iz velike količine prihajajoče vode;
• dehidracija telesa.

Splošne značilnosti diabetesa insipidus
Etiologija	A) Centralna (hipotalamično-hipofizna): idiopatska, simptomatska (tumorji), prirojena. B) Ledvice: pridobljene (strupena zdravila, patologija ledvic), prirojene
Patogeneza	A) Centralna ND: pomanjkanje vazopresina vodi do kršitve koncentracije urina na ravni distalnih tubulov nefrona. B) Ledvična HD: izguba ledvične občutljivosti na endogeni vazopresin
Epidemiologija	Redka bolezen, pogosteje v starosti 20-40 let, je vsak 5. primer posledica kirurškega posega na področju možganov. Prirojena in ledvična ND sta zelo redki
Glavne klinične manifestacije	Poliurija\u003e 4-5 litrov na dan, do 20 litrov ali več na dan, polidipsija, nokturija (povečana potreba po uriniranju ponoči), enureza pri otrocih.
Diagnostika	Poliurija\u003e 3 L / dan Normoglikemija (izključitev diabetesa mellitusa) Nizka relativna gostota urina (ne več kot 1005) Hipoosmolarnost urina (<300 мОсм/кг ) Test s suhostjo (test s pomanjkanjem tekočine): abstinenca od tekočine 8-12 ur - z diabetesom insipidusom se bo teža zmanjšala, relativna gostota in osmolarnost urina se ne bosta povečali. MRI hipofize (izključitev tumorja hipofize ali hipotalamusa).
Diferencialna diagnoza	Psihogena polidipsija, ledvični diabetes insipidus, vzroki za centralno ND (idiopatski ali simptomatski)
	Desmopresin 0,1-0,4 mg peroralno ali 1-3 kapljice 2-3 krat na dan intranazalno.
	Če ni omejitve tekočine, bolnik ni v nevarnosti. Glavna nevarnost je dehidracija.

Glavna nevarnost diabetesa insipidusa je dehidracija - telo izgubi več tekočine, kot jo prejme.

Znaki dehidracije:

• žeja
• suha koža;
• utrujenost;
• počasnost, letargija;
• omotica;
• zamegljena zavest;
• slabost.

Huda dehidracija lahko povzroči epileptične napade, trajne poškodbe možganov in celo smrt.

Takoj k zdravniku!

Običajno lahko oseba enostavno prepreči dehidracijo s povečanjem količine tekočine, ki jo pije. Nekateri pa se ne zavedajo, da lahko celo velika količina spijene tekočine povzroči dehidracijo. Ta primer se lahko pojavi pri diabetesu insipidus. Zato morate takoj poiskati zdravniško pomoč, če opazite znake hude dehidracije:

• zamegljena zavest;
• omotica;
• počasnost.

Vrste diabetesa insipidus

Diabetes insipidus se lahko pojavi v različnih oblikah, odvisno od etiologije. Obstajajo naslednje vrste diabetesa insipidus:

1. osrednji (nevrogeni);
2. nefrogeni (ledvični);
3. gestacijski (nosečnostni diabetes insipidus);
4. insipidni (dipsogeni, živčni).

Centralni (nevrogeni) diabetes insipidus

Centralni diabetes insipidus se pojavi, ko hipotalamus ali hipofiza ne deluje pravilno v možganih, kar povzroči za motenje normalne proizvodnje, shranjevanja in sproščanja antidiuretičnega hormona vazopresina... Vasopresin povzroči, da ledvice izločajo preveč tekočine iz telesa, kar vodi do povečanega uriniranja (poliurija).

Naslednji razlogi lahko vodijo do disfunkcije hipotalamusa ali hipofize:

• kirurški posegi na možganih;
• akutne ali kronične nalezljive bolezni: tonzilitis, gripa, spolno prenosljive bolezni, tuberkuloza;
• vnetne bolezni možganov;
• žilne lezije hipotalamo-hipofiznega sistema v možganskih arterijah, ki vodijo do motenega krvnega obtoka posod, ki oskrbujejo hipofizo in hipotalamus;
• tumorski procesi v hipofizi in hipotalamusu, ciste (benigni tumorji);
• kraniocerebralna travma, pretres možganov;
• vnetna, degenerativna okvara ledvic, ki jim preprečuje jemanje vazopresina.

Centralni diabetes insipidus je lahko tudi posledica podedovana napaka v genuki proizvaja vazopresin, čeprav je ta vzrok izjemno redek. V nekaterih primerih vzrok nevrogenega diabetesa insipidusa ostaja neznan.

Nefrogeni (ledvični) diabetes insipidus

Ledvični diabetes insipidus se pojavi, ko ko se ledvice prenehajo odzivati \u200b\u200bna vazopresin in še naprej odstranjujte preveč tekočine iz telesa. Ledvični diabetes insipidus je lahko posledica dednih sprememb genov ali mutacij, zaradi katerih ledvične nefronske celice motijo \u200b\u200bzaznavanje vazopresina.

Drugi vzroki za ledvično obliko bolezni:

• srpastocelična anemija je redko stanje;
• prirojena dednost;
• poškodbe medule ledvic ali sečnih tubulov nefrona;
• kronična ledvična bolezen - policistična (multipla cista) ali amiloidoza (odlaganje amiloidnega tkiva) ledvic; kronična ledvična odpoved;
• nekaj zdravila, strupena za ledvično tkivo (nefrotoksična zdravila vključujejo: litij, amfotericin B, gentamicin, tobramicin, amikacin in netilmicin, ciklosporin);
• nizka raven kalija v krvi;
• visoka raven kalcija v krvi;
• blokada sečil.

Vzroki za nefrogeni diabetes insipidus v nekaterih primerih morda niso znani.

Insipidar (živčni) diabetes insipidus

Napaka pri zaznavanju mehanizma žeje, za katerega je odgovoren hipotalamus, povzroča dipsogeno (insipidno) obliko bolezni. Ta napaka povzroči nenormalno povečanje žeje in vnosa tekočine, kar zavira izločanje vazopresina in poveča odvajanje urina.

Isti dogodki in stanja, ki poškodujejo hipotalamus ali hipofizo - operacija, okužba, vnetje, tumorji, poškodbe glave - lahko tudi poškodujejo mehanizem žeje. Nekatera zdravila ali težave z duševnim zdravjem lahko pri človeku povzročijo nastanek dipsogenega diabetesa insipidus (polydipsia nervosa).

Nesladkor pri nosečnicah

Nastane sladkor pri ženskah med nosečnostjo... V nekaterih primerih posteljica - začasni organ, ki povezuje mater in otroka, vodi do pomanjkanja ravni vazopresina pri materi... V drugih primerih nosečnice proizvajajo več prostaglandinov - fiziološko aktivnih snovi, ki zmanjšujejo občutljivost ledvic na vazopresin.

Pri večini nosečnic je gestacijski diabetes insipidus blag in ne povzroča opaznih simptomov. Gestacijski diabetes insipidus običajno izgine po rojstvu otroka, vendar se lahko vrne z drugo nosečnostjo.

Diagnoza diabetesa insipidus

Ta bolezen je diagnosticirana na kompleksen način z uporabo:

• preučevanje bolnikove zdravstvene kartoteke in analiza družinske anamneze bolezni;
• vizualni pregled bolnika;
• klinična in dnevna analiza urina;
• krvni test;
• testi pomanjkanja tekočine;
• slikanje z magnetno resonanco (MRI).

Zdravstvena kartoteka in družinska anamneza

Analiza bolnikove anamneze in družinske anamneze bolezni pomaga zdravniku, da na začetku diagnosticira insipidus diabetes. Zdravnik pregleda bolnika, prosi, naj pove o simptomih, ki so se pojavili, in vpraša, ali ima kateri od pacientovih sorodnikov diabetes insipidus ali nima podobnih simptomov?

Zdravniški pregled bolnika

Pomaga pri diagnozi in fiziološkem pregledu bolnika. Zdravnik običajno pregleda njegovo kožo in videz ter preveri, ali so prisotni znaki dehidracije. Suha koža kaže na dehidracijo.

Testi za diabetes insipidus

Klinična analiza urina

Pacient zbira urin v posebni posodi doma ali v zdravstveni ustanovi. Analiza mora pokazati stopnjo gostote urina. Če je urin močno razredčen, brez vonja, je to eden od znakov diabetesa insipidus.

Analiza urina lahko pokaže tudi prisotnost sladkorja v njem - ta dejavnik vam omogoča razlikovanje med diabetes mellitus in diabetes insipidus. Pri diabetesu insipidus sladkorja ne zaznamo v urinu.

24-urna analiza urina

Zdravnik vam lahko naroči tudi 24-urni urinski test za merjenje celotne količine urina, ki ga tvorijo ledvice (dnevna količina urina). Če se izloča urin več kot 4 litre na dan - to je razlog za zdravljenje bolezni z zdravili.

Splošna analiza krvi

Za določitev ravni natrija v telesu lahko uporabimo popolno krvno sliko, ki pomaga diagnosticirati insipidus in v nekaterih primerih določimo vrsto diabetesa insipidus. Ta test pokaže tudi raven sladkorja v krvi, kar je pomembno pri diagnosticiranju te vrste diabetesa.

Preskus pomanjkanja tekočine (test suhe hrane)

Preskus pomanjkanja tekočine je najbolj informativna metoda za diagnosticiranje poliuričnih sindromov diabetesa insipidusa... S to analizo lahko spremljate spremembo bolnikove teže in analizirate koncentracijo urina po omejitvi vnosa tekočine.

Analizna metoda

1. Zjutraj bolnika stehtajo, odvzamejo mu kri za določitev ravni natrija v krvi in \u200b\u200bosmolarnost krvi ter analizo urina za oceno njegove osmolarnosti in relativne gostote.
2. Pacient 8-12 ur ne pije tekočine.
3. Po tem se vsake 1-2 uri bolnika stehta in laboratorijske preiskave ponovi.

Preskus suhosti se konča, če:

• bolnikova teža se je zmanjšala za 3-5% (to je jasen znak diabetesa insipidus;
• pojavila se je neznosna žeja;
• fiziološko stanje bolnika se je poslabšalo (bruhanje, glavobol, pogost pulz);
• raven natrija in osmolarnost krvi sta začeli presegati normo.

Če se je raven osmolarnosti krvi in \u200b\u200bnatrija v krvi povečala in se je bolnikova teža zmanjšala za 3-5%, se diagnosticira centralni diabetes insipidus.
Če se teža ni zmanjšala, se je količina izločenega urina med testom zmanjšala in koncentracija natrija v krvi ostala normalna - to je nefrogeni diabetes insipidus.

N. Lavin v svojem delu "Endokrinologija" piše, da povečanje volumna urina, hipoosmolalnost plazme (< 285 мосмоль/кг ) в сочетании с психическими расстройствами или эпизодами полиурии в анамнезе позволяют заподозрить živčna polidipsija. Če je poliurija nastala ob nedavni travmatični poškodbi možganov in operaciji možganov, lahko sumimo na anamnezo centralni diabetes insipidus.

Slikanje z magnetno resonanco (MRI)

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) ni glavni test za diagnosticiranje insipidusa diabetesa, lahko pa prepozna težave s pacientovim hipotalamusom ali hipofizo, kar zdravniku pomaga pri postavitvi diagnoze.

Obseg izgube tekočine v urinu je glavno merilo za predpisovanje zdravljenja zadevne bolezni:

Zdravljenje je odvisno tudi od vrste diabetesa insipidus, zato ga lahko predpišejo tako nefrolog kot endokrinolog, ki je specializiran za zdravljenje motenj žlez, ki proizvajajo hormone.

Centralni diabetes insipidus. Desmopresin je sintetično hormonsko zdravilo, predpisano za zdravljenje osrednjega insipidusa diabetesa. Zdravilo je v obliki injekcij, pršila za nos ali tablet. Zdravilo dopolnjuje hormon vazopresin, katerega pomanjkanje najdemo pri bolnikih z diabetesom insipidusom. Jemanje umetnega hormona desmopresina pomaga bolniku obvladovati simptome osrednjega diabetesa insipidusa, vendar bolezni ne pozdravi popolnoma.

Nefrogeni diabetes insipidus. V nekaterih primerih se ledvični diabetes insipidus razreši po odpravi vzroka bolezni. Na primer, sprememba nefrotoksičnega zdravila ali vzpostavitev ravnovesja kalcija ali kalija v telesu lahko pomagata pri ozdravitvi te vrste diabetesa.

Zdravila za nefrogeni diabetes insipidus vključujejo diuretike (diuretike), ki jih jemljemo samostojno ali v kombinaciji z aspirinom ali ibuprofenom. Zdravnik vam bo morda predpisal diuretike, ki bodo ledvicam pomagali pri odstranjevanju tekočine iz telesa. Paradoksalno je, da pri ljudeh z nefrogenim diabetesom insipidusom skupina diuretikov, imenovanih tiazidi, zmanjša nastajanje urina in pomaga ledvicam pri koncentraciji urina. Aspirin ali ibuprofen lahko prav tako pomagata zmanjšati količino urina.

Insipidarni sindrom (živčni diabetes insipidus).Sodobna medicina še vedno niso našli učinkovitega načina zdravljenja dipsogenega diabetesa insipidusa. Bolniku lahko svetujejo, da sesa kocke ledu ali kisle trde sladkarije, da navlaži usta in poveča pretok sline, da zmanjša žejo.

Osebi, ki se večkrat ponoči zbudi, da urinira zaradi živčnega diabetesa insipidus, lahko pomagajo majhni odmerki desmopresina.

Zdravnik mora spremljati bolnikovo raven natrija v krvi, da prepreči razvoj hiponatremije - nizke ravni natrija v krvi.

Gestacijski diabetes insipidus.Zdravniki predpišejo tudi Desmopressin za ženske z gestacijskim diabetesom insipidusom. Večina žensk po porodu ne potrebuje zdravljenja.

Ljudje z diabetesom insipidus lahko preprečijo resne težave in živijo normalno življenje, če upoštevajo nasvete zdravnikov in bolezen nadzorujejo.

Prehrana in prehrana

Znanstveniki niso ugotovili pomembne vloge prehrane in prehrane pri nastopu ali preprečevanju diabetesa insipidus. Pacient mora upoštevati ustrezen režim pitja in jemati predpisana zdravila, če so predpisana.

Diabetes insipidus pri otrocih

Otroci imajo lahko prirojeno obliko diabetesa insipidusa. pojavlja se predvsem med 20. in 40. letom. Če ni bila opažena nobena prirojena patologija, vendar je otrok začel obilno urinirati in pogosto, veliko piti, postal letargičen, razdražljiv, potem je to razlog za posvetovanje z zdravnikom.

Včasih se diabetes insipidus lahko začne pri otroku v mladostniški dobi. Bolezen se razvija postopoma, vendar so glavni simptomi enaki - poliurija in neustavljiva žeja.

Otroci z osrednjim diabetesom insipidusom lahko ob pravilnem vodenju živijo polno in zdravo življenje. Otroci z ledvičnim diabetesom insipidus lahko tudi živijo razmeroma normalno življenje, vendar z ustreznim zdravniškim nadzorom, zlasti če je bolezen napredovala.

Povzetek

1. Pri diabetes insipidus bolnik izloči veliko urina (\u003e 3 litre na dan) in veliko pije.
2. Diabetes insipidus se pojavi kot posledica nezadostne tvorbe antidiuretičnega hormona vazopresina v možganih (osrednji diabetes insipidus), pa tudi kadar se ledvice ne odzivajo pravilno na vnos vazopresina (ledvični diabetes insipidus). Poleg tega se bolezen lahko pojavi pri ženski med nosečnostjo (gestacijski diabetes insipidus) ali če telo pogreša žejo (živčna ali neustavljiva oblika diabetesa).
3. Glavna nevarnost diabetesa insipidus je dehidracija, ko se izgubi več tekočine, kot jo dobimo.
4. Diabetes insipidus diagnosticiramo s sklopom študij: preučitvijo bolnikovega zdravstvenega kartona in njegove družinske anamneze bolezni, zdravniškega pregleda, odvzema urina in krvi, vzorcev s pomanjkanjem tekočine in slikanja z magnetno resonanco (MRI).
5. Za zdravljenje diabetesa insipidus je predpisana obilna pijača za dopolnitev zalog tekočine v telesu in upoštevanje diete. V hudih primerih, ko dnevna količina izločenega urina preseže 4 litre, se predpišejo zdravila, ki nadomeščajo učinek vazopresina ali spodbujajo njegovo tvorbo (desmopresin).

Viri:

Dedov I.N. Endokrinologija. M., 2009.

Lavigne N. Endokrinologija / prevod iz angleščine. V IN. Kandror. M.: Practice, 1999.