Priporočila za hiperaldosteronizem. Primarni in sekundarni hiperaldosteronizem: simptomi, zdravljenje

RCHD (Republiški center za razvoj zdravstvenega varstva Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2017

Primarni hiperaldosteronizem (E26.0)

Endokrinologija

splošne informacije

Kratek opis

Odobreno
Skupna komisija za kakovost zdravstvenih storitev
Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan
z dne 18. avgusta 2017
Protokol št. 26

PGA- skupna diagnoza, za katero je značilna povečana raven aldosterona, ki je relativno neodvisen od sistema renin-angiotenzin in se ne zmanjšuje z obremenitvijo z natrijem. Povečanje ravni aldosterona je vzrok za srčno -žilne motnje, znižanje ravni renina v plazmi, arterijsko hipertenzijo, zadrževanje natrija in pospešeno izločanje kalija, kar vodi v hipokalemijo. Med vzroki PHA so nadledvični adenom, enostranska ali dvostranska nadledvična hiperplazija, v redkih primerih - dedna HZHA.

UVODNI DEL

Kode (i) ICD:

Datum razvoja / revizije protokola: 2013 (revidirano 2017).

Kratice, uporabljene v protokolu:

AG	-	arterijska hipertenzija
Pekel	-	krvni pritisk
APA	-	adenom, ki proizvaja aldosteron
APRA	-	adenom, občutljiv na renin, ki proizvaja aldosteron
APF	-	encim, ki pretvarja angiotenzin
ARS	-	razmerje aldosteron-renin
GZGA	-	hiperaldosteronizem, odvisen od glukokortikoidov HPHA-hiperaldosteronizem, potlačen z glukokortikoidi
IGA	-	idiopatski hiperaldosteronizem
PGA	-	primarni hiperaldosteronizem
PGN	-	primarna nadledvična hiperplazija
RCC	-	neposredna koncentracija renina
Ultrazvok	-	ultrazvočni postopek

Uporabniki protokola Splošni zdravniki, endokrinologi, internisti, kardiologi, kirurgi in vaskularni kirurgi.

Lestvica dokazov:

A	Kakovostna metaanaliza, sistematičen pregled RCT ali velikih RCT z zelo nizko verjetnostjo (++) pristranskostjo, katere rezultate je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo
V	Kakovosten (++) sistematičen pregled kohortnih ali študij nadzora primerov ali visokokakovostnih (++) kohortnih ali študij nadzora primerov z zelo nizkim tveganjem pristranskosti ali RCT z nizkim (+) tveganjem pristranskosti, ki ga je mogoče posplošiti ustreznemu prebivalstvu
Z	Kohortna ali kontrolna študija primera ali kontrolirano preskušanje brez randomizacije z nizkim tveganjem pristranskosti (+), katere rezultate je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo, ali RCT z zelo nizkim ali nizkim tveganjem pristranskosti (++ ali+ ), katerih rezultatov ni mogoče neposredno razširiti na ustrezno populacijo
D	Opis serije primerov ali nenadzorovana raziskava ali strokovno mnenje
GPP	Najboljša klinična praksa

Razvrstitev

Etiopatogenetski in klinično -morfološki znaki PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, sprememba).
· Adenom nadledvične skorje (APA), ki proizvaja aldosteron - aldosterom (Connov sindrom);
Dvostranska hiperplazija ali adenomatoza skorje nadledvične žleze:
- idiopatski hiperaldosteronizem (IHA, nenadzorovana hiperprodukcija aldosterona);
- nedefiniran hiperaldosteronizem (selektivno zaviranje proizvodnje aldosterona);
- hiperaldosteronizem, potlačen z glukokortikoidi (HPHA);
· Adenom, ki proizvaja aldosteron, zavira glukokortikoide;
· Karcinom nadledvične skorje;
· Ekstra adrenalni hiperaldosteronizem (jajčniki, črevesje, ščitnica).

Diagnostika

DIAGNOSTIČNE METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI

Diagnostična merila

Pritožbe in anamneza

: glavoboli, zvišan krvni tlak, mišična oslabelost, zlasti v telečjih mišicah, krči, parestezija v nogah, poliurija, nokturija, polidipsija. Začetek bolezni je postopen, simptomi se pojavijo po 40 letih, pogosteje se diagnosticirajo v 3-4 desetletjih življenja.

Zdravniški pregled:
· Hipertenzivni, nevrološki in urinski sindromi.

Laboratorijske raziskave:
· Določanje kalija v krvnem serumu;
· Določanje ravni aldosterona v krvni plazmi;
· Določitev razmerja aldosteron-renin (ARS).
Bolnikom s pozitivnim APC je priporočljivo opraviti enega od 4 potrditvenih testov PHA pred diferencialno diagnozo oblik PHA (A).

Testi, ki potrjujejo PHA

Potrditev PHA test	Metodologija	Tolmačenje	Komentarji (1)
Natrijev test obremenitev	Povečajte vnos natrija> 200 mmol (~ 6 g) na dan 3 dni pod nadzorom dnevnega izločanja natrija, stalnim nadzorom normokalemije med jemanjem dodatkov kalija. Dnevno izločanje aldosterona se določi od jutra 3. dne testa.	PHA je malo verjetna, če je dnevno izločanje aldosterona manjše od 10 mg ali 27,7 nmol (brez primerov kronične ledvične odpovedi, pri kateri se zmanjša izločanje aldosterona). Diagnoza PHA je zelo verjetna z dnevnim izločanjem aldosterona> 12 mg (> 33,3 nmod) po kliniki Mayo in> 14 mg (38,8 nmol) po kliniki v Clevelandu.	Test je kontraindiciran pri hudih oblikah hipertenzije, kronične ledvične odpovedi, srčnega popuščanja, aritmij ali hude hipokalemije. Zbiranje dnevnega urina je neprijetno. Diagnostična natančnost se zmanjša zaradi laboratorijskih težav z radioimunsko metodo (18 -okso -aldosteron glukuronid, presnovek, nestabilen v kislem okolju). Tandem masna spektrometrija HPLC je trenutno na voljo in najbolj zaželena. Pri kronični odpovedi ledvic morda ne bo prišlo do povečanega sproščanja 18-oksogluoronidnega aldosterona
Preskus s fiziološko raztopino	Ležeči položaj 1 uro pred začetkom jutra (8:00 - 9:30) 4 -urna intravenska infuzija 2 litra 0,9% NaCl. Krv na reniju, aldosteronu, kortizonu, kaliju na bazalni točki in po 4 urah. Spremljanje krvnega tlaka, srčnega utripa med testom.	PHA ni verjetna, če je raven aldosterona po infuziji 10 ng / dl. Siva cona med 5 in 10 ng / dL	Test je kontraindiciran pri hudih oblikah hipertenzije, kronične ledvične odpovedi, srčnega popuščanja, aritmij ali hude hipokalemije.
Test kaptoprila	Bolniki prejemajo 25-50 mg kaptoprila peroralno najpozneje eno uro po jutru dvigovanje. Odvzem krvi za ARP, aldosteron in kortizol se opravi pred jemanjem zdravila in po 1-2 urah (vse to medtem ko bolnik sedi)	Običajno kaptopril zniža raven aldosterona za več kot 30% glede na izhodiščno vrednost. Pri PHA ostane aldosteron povišan z nizkim ARP. Pri IHA se lahko v nasprotju z APA rahlo zmanjša aldosteron.	Obstajajo poročila o velikem številu lažno negativnih in vprašljivih rezultatov.

Instrumentalne raziskave:

· Ultrazvok nadledvičnih žlez (vendar je občutljivost te metode nezadostna, zlasti v primeru majhnih lezij s premerom manj kot 1,0 cm);
· CT nadledvičnih žlez (natančnost odkrivanja tumorskih tvorb s to metodo doseže 95%). Omogoča vam, da določite velikost tumorja, obliko, lokalno lokacijo, ocenite kopičenje in izpiranje kontrasta (potrdi ali izključi adrenokortikalni rak). Merila: benigne tvorbe so običajno homogene, njihova gostota je nizka, konture so jasne;
· Scintigrafija s 131 I-holesterolom-merila: za aldosterom je značilno asimetrično kopičenje radiofarmaka (v eni nadledvični žlezi), v nasprotju z obojestransko razpršeno drobno-nodularno hiperplazijo skorje nadledvične žleze;
Selektivna kateterizacija nadledvičnih žil in določitev ravni aldosterona in kortizola v krvi, ki teče iz desne in leve nadledvične žleze (odvzamejo vzorce krvi iz obeh žil nadledvičnih žlez, pa tudi iz spodnje vene vene). Merila: Petkratno povečanje razmerja aldosteron / kortizol velja za potrditev prisotnosti aldosteroma.

Indikacije za posvet s specialistom:
· Posvet s kardiologom za izbiro antihipertenzivne terapije;
· Posvet z endokrinologom za izbiro taktike zdravljenja;
· Posvet pri vaskularnem kirurgu za izbiro metode kirurškega zdravljenja.

Diagnostični algoritem:(shema)




ARS je trenutno najbolj zanesljiva in cenovno dostopna metoda za pregled PHA. Tako kot pri drugih biokemičnih testih so pri določanju APC možni lažno pozitivni in lažno negativni rezultati. ARS velja za test, ki se uporablja pri primarni diagnozi, z dvomljivimi rezultati zaradi različnih zunanjih vplivov (zdravila, neskladnost s pogoji vzorčenja krvi). Učinek zdravil in laboratorijski pogoji na ARS je prikazan v tabeli 2.

Tabela 2. Zdravila z minimalnim učinkom na raven aldosterona, s pomočjo katerih lahko pri diagnozi PHA nadzorujemo krvni tlak

Skupina zdravil	Mednarodno nelastniško ime zdravila	Način uporabe	Komentar
nedihidropiridin blokator kalcija kanalov	Verapamil, podaljšana oblika	90-120 mg. dvakrat na dan	Uporablja se sam ali skupaj z drugimi zdravila iz te tabele
vazodilatator	* Hidralazin	10-12,5 mg. dvakrat na dan s titriranje odmerka do učinka	Predpisuje se po verapamilu, kot stabilizator refleksne tahikardije. Dajanje majhnih odmerkov zmanjša tveganje stranski učinki (glavobol, tremor)
Blokator a-adrenergičnih receptorjev receptorji	* Prazosin hidroklorid	0,5-1 mg dva do tri enkrat na dan s titracijo odmerka pred učinkom	Nadzor posturalne hipotenzije!

Merjenje razmerja aldosteron-renin:
A. Priprava na identifikacijo neželenih učinkov

1. Potrebna je korekcija hipokalemije po merjenju kalija v plazmi. Za izključitev artefaktov in precenjevanje dejanske ravni kalija mora vzorčenje krvi izpolnjevati naslednje pogoje:
· Izvedeno z metodo brizge (z vakuumskim vsebnikom je nezaželeno);
· Izogibajte se stiskanju pesti;
· Odvzem krvi najpozneje 5 sekund po odstranitvi okretnika;
· Ločitev plazme vsaj 30 minut po vzorčenju.
2. Bolnik ne sme omejiti vnosa natrija.
3. Za preklic zdravil, ki vplivajo na vrednosti APC vsaj 4 tedne pred:
Spironolakton, triamteren;
Diuretiki;
· Izdelki iz korena sladkega korena.
4. Če rezultati ARS med jemanjem zgoraj navedenih zdravil niso diagnostični in če hipertenzijo obvladujejo zdravila z minimalnim učinkom na raven aldosterona (glej tabelo 2) - za najmanj 2 tedna prekličite druga zdravila, ki lahko vplivajo na stopnja ARS:
Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, centralni alfa-adrenergični agonisti (klonidin, a-metildopa), nesteroidna protivnetna zdravila;
Zaviralci ACE, zaviralci receptorjev angiotenzina, zaviralci renina, zaviralci kalcijevih kanalčkov dihidropiridina.
5. Če je potrebno nadzorovati hipertenzijo, se zdravljenje izvaja z zdravili z minimalnim učinkom na raven aldosterona (glej tabelo 2).
6. Treba je imeti informacije o uporabi peroralnih kontraceptivov (OC) in hormonski nadomestni terapiji, ker zdravila, ki vsebujejo estrogen, lahko znižajo raven neposredne koncentracije renina, kar bo povzročilo lažno pozitiven rezultat APC. Ne preglasite OK, v tem primeru uporabite raven bankomata in ne RPC.

B. Pogoji vzorčenja:
· Zjutraj ograja, potem ko je bil bolnik 2 uri v pokončnem položaju, potem ko je bil približno 5-15 minut v sedečem položaju.
· Vzorčenje v skladu z A. 1 zahteva staza in hemolizo ponovno vzorčenje.
· Pred centrifugiranjem shranite epruveto pri sobni temperaturi (in ne na ledu, saj hladni režim poveča APP); po centrifugiranju je treba plazemsko komponento hitro zamrzniti.

C. Dejavniki, ki vplivajo na razlago rezultatov:
· Starost> 65 let vpliva na znižanje ravni renina, ARS se umetno poveča;
Čas dneva, prehrana s hrano (sol), časovno obdobje drže;
· Zdravila;
· Kršitve metode vzorčenja krvi;
Raven kalija;
· Raven kreatinina (odpoved ledvic vodi do lažno pozitivnega ARS).

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza in utemeljitev dodatnih raziskav

Tabela 3. Diagnostični testi za PHA

Diagnostični test	Nadledvični adenom		Hiperplazija nadledvične žleze
	APA	APRA	IGA	PGN
Ortostatski test (določitev aldosterona v plazmi po 2 urah pokončnega pokončnega položaja	Zmanjšajte ali ne spremenite	Porast	Porast	Zmanjšajte ali ne spremenite
18-hidrokortikosteronski serum	> 100 ng / dl	> 100 ng / dl	< 100 нг/дл	> 100 ng / dl
Izločanje 18-hidroksikortizola	> 60 mcg / dan	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 mcg / dan
Izločanje tetra-hidro-18-hidroksi-kortizola	> 15 mcg / dan	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Računalniška tomografija nadledvičnih žlez	Vozel na eni strani	Vozel na eni strani	Bilateralna hiperplazija, ± vozlišča	Enostranski hiperplazija, ± vozlov
Kateterizacija nadledvičnih žil	Lateralizacija	Lateralizacija	Brez lateralizacije	Brez lateralizacije

Zdravljenje v tujini

Na zdravljenju v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA

Poiščite nasvet o zdravstvenem turizmu

Zdravljenje

Pripravki (učinkovine), uporabljeni pri zdravljenju

Skupine zdravil po ATC, ki se uporabljajo pri zdravljenju

Zdravljenje (ambulanta)

TAKTIKE ZDRAVLJENJA NA AMBULATORNI RAVNI: samo v primeru predoperativne priprave (glej po korakih tabelo vodenja bolnikov):
1) imenovanje antagonista aldosterona - spironolaktona v začetnem odmerku 50 mg 2 -krat na dan z nadaljnjim povečanjem po 7 dneh na povprečni odmerek 200 - 400 mg / dan v 3-4 odmerkih. Če je neučinkovit, se odmerek poveča na 600 mg / dan;
2) za znižanje krvnega tlaka, dokler se raven kalija ne normalizira, se lahko predpišejo zaviralci kalcijevih kanalčkov dihidropiridina v odmerku 30-90 mg / dan;
3) odprava hipokalemije (diuretiki, ki varčujejo s kalijem, pripravki kalija);
4) Spironolakton se uporablja za zdravljenje IHA. V primeru erektilne disfunkcije pri moških ga lahko nadomestimo z amiloridom * v odmerku 10-30 mg / dan v 2 deljenih odmerkih ali triamterenom do 300 mg / dan v 2-4 odmerkih. Ta zdravila normalizirajo raven kalija, vendar ne znižujejo krvnega tlaka, zato je treba dodati saluretike, antagoniste kalcija, zaviralce ACE in antagoniste angiotenzina II;
5) v primeru HPHA je deksametazon predpisan v individualno izbranih odmerkih, potrebnih za odpravo hipokalemije, po možnosti v kombinaciji z antihipertenzivnimi zdravili.
* veljajo po registraciji na ozemlju Republike Kazahstan

Zdravljenje brez zdravil:
· Način: varčen način;
< 2 г/сут.

Zdravljenje z zdravili(predoperativna priprava)

Seznam osnovnih zdravil(s 100 -odstotno možnostjo uporabe):

Skupina zdravil	Mednarodno nelastniško ime zdravila	Indikacije	Raven dokazov
Antagonisti aldosterona	spironolakton	predoperativna priprava	A
Kalcijevi antagonisti	nifedipin, amlodipin	znižanje in korekcija krvnega tlaka	A
Zaviralci natrijevih kanalov	triamteren amilorid	korekcija ravni kalija	Z

Seznam dopolnilnih zdravil (verjetnost uporabe manj kot 100%): nobeno.

Nadaljnje upravljanje:
· Napotitev na kirurško zdravljenje v bolnišnico.

Kirurški poseg: ne.

· Stabilizacija krvnega tlaka;
· Normalizacija ravni kalija.

Zdravljenje (bolnišnica)

TAKTIKASTACIONARNO ZDRAVLJENJE

Operacija(usmerjanje pacienta)

Zdravljenje brez zdravil:
· Način: varčen način;
Prehrana: omejitev kuhinjske soli na< 2 г/сут.

Zdravljenje z zdravili:

Seznam osnovnih zdravil (100% verjetnost, da bodo uporabljena):

Seznam dodatnih zdravil (verjetnost uporabe manj kot 100%):

Nadaljnje upravljanje: nadzor krvnega tlaka za izključitev recidivov bolezni, vseživljenjski vnos antihipertenzivnih zdravil pri bolnikih z IHA in HPHA, opazovanje terapevta in kardiologa.

Kazalniki učinkovitosti zdravljenja:
· Nadziran krvni tlak, normalizacija ravni kalija v krvi.

Hospitalizacija

INDIKACIJE ZA BOLNITEV Z NAVODILO VRSTE BOLNITVE

Indikacije za načrtovano hospitalizacijo:

· Za kirurško zdravljenje.

Indikacije za nujno hospitalizacijo:
Hipertenzivna kriza / kap;
· Huda hipokalemija.

Informacije

Viri in literatura

1. Zapisniki sej Skupne komisije za kakovost zdravstvenih storitev Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2017
   1. 1) Primarni hiperaldosteronizem. klinične smernice. Endokrina kirurgija št. 2 (3), 2008, str. 6-13. 2) Klinična endokrinologija. Priročnik / Ed. N. T. Starkova. - 3. izd., Rev. in dodaj. - SPb.: Peter, 2002.- S. 354-364. - 576 str. 3) Endokrinologija. Zvezek 1. Bolezni hipofize, ščitnice in nadledvične žleze. St. Petersburg. SpetsLit., 2011.4) Endokrinologija. Uredil N. Lavin. Moskva. 1999. str. 191-204. 5) Funkcionalna in aktualna diagnostika v endokrinologiji. S. B. Shustov., Yu. Sh. Halimov., G.E. Trufanov. P. 211-216. 6) Notranje bolezni. R. Harrison. Zvezek 6. Moskva. 2005. str. 519-536. 7) Endokrinologija po Williamsu. Bolezni nadledvične skorje in endokrina arterijska hipertenzija. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moskva. 2010. str. 176-194. 8) Klinične smernice "Incidentalom nadledvičnih žlez (diagnoza in diferencialna diagnoza)". Metodična priporočila za zdravnike primarne zdravstvene oskrbe. Moskva, 2015.9) Odkrivanje primerov, diagnoza in zdravljenje bolnikov s primarnim aldosteronizmom: smernica klinične prakse endokrine družbe 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata, Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Upravljanje primarnega aldosteronizma: odkrivanje primerov, diagnoza in zdravljenje: smernica klinične prakse endokrine družbe. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Menard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM in MacDonald TM. Dvojno slepa, randomizirana študija, ki primerja antihipertenzivni učinek eplerenona in spironolaktona pri bolnikih s hipertenzijo in dokaze o primarnem aldosteronizmu. Journal of hypertension, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Učinki zdravil na razmerje aktivnosti aldosterona / plazemskega renina pri primarnem aldosteronizmu. Hipertenzija. 2002 Dec; 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFCE soglasje o primarnem aldosteronizmu, 7. del: Zdravljenje primarnega aldosteronizma. Ann Endocrinol (Pariz). Julij 2016; 77 (3): 226-34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Epub 2016, 14. junij.

Informacije

ORGANIZACIJSKI VIDIKI PROTOKOLA

Seznam razvijalcev protokolov:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - kandidatka medicinskih znanosti, endokrinologinja, vodja oddelka za endokrinologijo republiškega državnega podjetja pri REM "Znanstvenoraziskovalni inštitut za kardiologijo in notranje bolezni".
2) Raisova Aigul Muratovna - kandidatka medicinskih znanosti, vodja terapevtskega oddelka republiškega državnega podjetja pri REM "Znanstvenoraziskovalni inštitut za kardiologijo in notranje bolezni".
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - kandidatka medicinskih znanosti, vodja oddelka za propedevtiko notranjih bolezni in klinično farmakologijo republikanskega državnega podjetja na REM "West Kazakhstan State Medical University M. M. Ospanov".

Izjava o navzkrižju interesov: ne

Recenzenti:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - doktorica medicinskih znanosti, profesorica, vodja oddelka za endokrinologijo Kazahstanske medicinske univerze za stalno izobraževanje JSC.

Navedba pogojev za revizijo protokola: revizijo protokola 5 let po objavi in ​​od datuma začetka njegove veljavnosti ali ob prisotnosti novih metod z dokazi.

Priložene datoteke

Pozor!

• Samozdravljenje lahko povzroči nepopravljivo škodo vašemu zdravju.
• Podatki, objavljeni na spletnem mestu MedElement in v mobilnih aplikacijah "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolezni: vodnik terapevta" ne morejo in ne smejo nadomestiti osebnega posvetovanja z zdravnikom. Če imate kakršne koli zdravstvene težave ali simptome, ki jih motijo, se obrnite na zdravstvenega delavca.
• O izbiri zdravil in njihovem odmerjanju se je treba pogovoriti s specialistom. Le zdravnik lahko predpiše pravo zdravilo in njegov odmerek ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
• Spletna stran in mobilne aplikacije MedElement "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolezni: vodnik terapevta" so izključno informacijski in referenčni viri. Podatki, objavljeni na tem spletnem mestu, se ne smejo uporabljati za nepooblaščene spremembe zdravniškega recepta.
• Uredniki MedElementa ne odgovarjajo za kakršno koli škodo na zdravju ali materialno škodo, ki bi nastala zaradi uporabe tega spletnega mesta.

Diagnoza primarnega hiperaldosteronizma, diferencialna diagnoza različnih oblik in drugih hipertenzivnih stanj, predvsem hipertenzije z nizkimi koreninami, ni enostavna, zahteva številne zaporedne študije in funkcionalne teste.

Z izrazito in značilno klinično sliko primarna diagnoza temelji na nizki ravni kalija in ARP v plazmi ter visoki ravni aldosterona.

Pri normalni vsebnosti natrija v prehrani (120 mEq / 24 h) je izločanje kalija približno 30 mmol / L. Obremenitev s kalijem (do 200 meq / 24 ur) močno poveča izločanje kalija in poslabša bolnikovo počutje (huda mišična oslabelost, motnje srčnega ritma). Testiranje zahteva veliko previdnosti.

Pri aldosteromih stimulativni testi: ortostatska obremenitev (4-urna hoja), 3-dnevna prehrana z nizko (manj kot 20 mEq / 24 h) vsebnostjo natrija ali jemanje aktivnih saluretikov ne spodbujajo ARP, raven aldosterona pa lahko celo zmanjšati. Bazalni ARP se določi na tešče po nočnem počitku v ležečem položaju z dieto, ki vsebuje 120 mEq / 24 ur natrija. Uvedba spironolaktonov 600 mg / dan 3 dni ne spremeni ravni izločanja aldosterona in ne stimulira ARP (test spironolaktona). Test s kaptoprilom ima pomembno diagnostično vrednost. Pri bolnikih z aldosteromoi, tako v mirovanju kot po 4-urni hoji, se vzdržuje cirkadiani ritem aldosterona, ki sovpada z ritmom kortizola, kar kaže na odvisnost od ACTH. Odsotnost tega ritma kaže na prisotnost malignega tumorja namesto adenoma, ki proizvaja aldosteron.

Pri idiopatskem hiperaldosteronizmu je intenzivnost presnovnih motenj nižja kot pri aldosteromu, raven aldosterona je nižja in vsebnost 18-hidroksikortikosterona je bistveno (večkrat) nižja. Zavira se tudi ARP, vendar se povečuje, tako kot vsebnost aldosterona, z ortostatsko obremenitvijo in injekcijami angiotenzina P. Vendar pa je učinek stimulacije veliko manjši kot pri zdravih posameznikih. Dajanje spironolaktonov stimulira ARP in raven izločanja aldosterona.

Hkrati test s fiziološko raztopino (2 litra izotonične raztopine, dane v 2 urah) ne zavira ravni izločanja aldosterona tako pri aldosteromih kot pri idiopatskem primarnem hiperaldosteronizmu.

Test z DOXA (10 mg, i / m vsakih 12 ur 3 dni) ne vpliva na vsebnost aldosterona v plazmi pri bolnikih z aldosteromoi in pri večini bolnikov z idiopatskim primarnim hiperaldosteronizmom. Zatiranje v vzorcu DOXA opazimo pri nedefiniranem primarnem hiperaldosteronizmu in pri hipertenziji. Tabela 26 povzema glavne diferencialne diagnostične teste pri primarnem hiperaldosteronizmu.

Pri karcinomu so lahko ravni aldosterona v plazmi in urinu zelo visoke. Na vse stimulativne in supresivne teste, vključno z ACTH, ni reakcije.

Pri izvajanju diferencialne diagnostike z različnimi hipertenzivnimi stanji je treba najprej izključiti hipertenzijo z nestimuliranim ARP (pri 10–20% bolnikov z esencialno hipertenzijo raven kalija in aldosterona ostane v mejah normale).

Primarni hiperaldosteronizem se razlikuje od različnih bolezni ali stanj, ki povzročajo sekundarni hiperaldosteronizem.

1. Primarna ledvična bolezen, pri kateri je ARP lahko nizek, normalen ali visok.
2. Maligna varianta hipertenzije.
3. Feokromocitom.
4. Barterjev sindrom (primarni hiperreninizem).
5. Hipertenzivna stanja v povezavi z uporabo kontracepcijskih sredstev, ki spodbujajo sistem renin-angiotenzin-aldosteron.

V primerih, ko je primarni hiperaldosteronizem zapleten zaradi akutne in kronične ledvične patologije (okužba, nefroskleroza), diferencialno diagnozo ovira zmanjšanje ledvičnega očistka, aldosterona in (predvsem) kalija.

Prav tako je treba spomniti, da široka uporaba diuretikov pri zdravljenju hipertenzije povzroča hipokalemijo, vendar se ARP poveča.

Bolniki s klinično in biokemično dokazanim hiperaldosteronizmom se podvržejo lokalni diagnostiki, ki omogoča lokalizacijo patološkega procesa. V ta namen obstaja več metod.

1. Računalniška tomografija je najsodobnejša študija z visoko ločljivostjo, ki omogoča odkrivanje celo majhnih tumorjev s premerom 0,5-1 cm pri 90% bolnikov.
2. Skeniranje nadledvičnih žlez s 131 1-19-jodo-holesterolom ali s 131 1-6b-jodometil-19-norholesterolom. To študijo je najbolje izvesti v ozadju zaviranja delovanja glukokortikoidov z deksametazonom (0,5 mg vsakih 6 ur 4 dni pred študijo). V prisotnosti tumorja obstaja asimetrija (lateralizacija) kopičenja izotopa v nadledvičnih žlezah.
3. Arterio- ali venografija po predhodnem dajanju 131 1-19-jodo-holesterola.
4. Kateterizacija nadledvičnih žil z dvostranskim selektivnim vzorčenjem krvi in ​​določanjem ravni aldosterona v njih. Občutljivost in vsebnost informacij pri tej metodi se po predhodni stimulaciji s sintetičnim ACTH povečata, kar močno poveča raven aldosterona na strani tumorja.
5. Ehografija nadledvičnih žlez.
6. Pneumoretroperetoneumsuprareno-roentgenografija, kombinirana z ali brez intravenske urografije; metoda je formalno zastarela, danes pa ni izgubila svoje praktične (diagnostične) vrednosti, na primer pri karcinomih, ko zaradi velike velikosti tumorja radioizotopske študije ne omogočajo njene vizualizacije.

Najbolj informativna je računalniška tomografija. Invazivne angiografske študije so težje tako za bolnika kot za zdravnika in so manj zanesljive. Vendar nobena od sodobnih metod ne daje 100% vizualizacije. V zvezi s tem je zaželena hkratna uporaba 2-3.

, , , , , , , [

Hiperaldosteronizem je patološki sindrom, pri katerem je diagnosticirana prekomerna proizvodnja aldosterona v glomerularni skorji nadledvične žleze.

Aldosteron je mineralokortikosteroid, hormon, odgovoren za vzdrževanje ravnovesja natrija in kalija v telesu. Njegovo povečano izločanje vodi v presnovne motnje.

Vzroki

Najpogosteje primarni hiperaldosteronizem opazimo pri naslednjih patoloških stanjih:

• • benigni in maligni tumorji nadledvične žleze (predvsem adenom nadledvične skorje);
  • hiperplazija skorje nadledvične žleze.

Sekundarni hiperaldosteronizem se razvije v ozadju:

• • prekomerni vnos kalija;
  • povečana izguba natrija;
  • hipersekrecija renina;
  • močno zmanjšanje volumna krožeče tekočine;
  • nosečnost;
  • prerazporeditev zunajcelične tekočine, kar vodi do zmanjšanja polnjenja velikih žil s krvjo.

Obrazci

Obstajata dve glavni obliki sindroma:

1. 1. Primarni hiperaldosteronizem (prekomerna proizvodnja aldosterona je povezana s povečano aktivnostjo celičnih struktur glomerularne cone nadledvične skorje).
   2. Sekundarni hiperaldosteronizem (prekomerno izločanje aldosterona povzročajo motnje v drugih organih).

Primarni hiperaldosteronizem ima naslednje oblike:

• • idiopatski hiperaldosteronizem (IHA) - dvostranska difuzna hiperplazija glomerularne cone;
  • aldosterom (adenom, ki proizvaja aldosteron, APA, Connov sindrom);
  • primarna enostranska nadledvična hiperplazija;
  • karcinom, ki proizvaja aldosteron;
  • družinski hiperaldosteronizem tipa I (zavira glukokortikoide);
  • družinski hiperaldosteronizem tipa II (brez glukokortikoidov);
  • aldosteronektopski sindrom z ekstra-nadledvično lokalizacijo tumorjev, ki proizvajajo aldosteron (v jajčniku, ščitnici, črevesju).

Pri ženskah je primarni hiperaldosteronizem zabeležen 3 -krat pogosteje, manifestacija se pojavi po 30 letih.

Obstaja tudi psevdoaldosteronizem - stanje, ko se odkrijejo glavni klinični simptomi hiperaldosteronizma (visok krvni tlak, hipokalemija) v ozadju znižanja koncentracije aldosterona v krvni plazmi.

Znaki

Za primarni hiperaldosteronizem so značilni:

• • hipertenzija (povišan krvni tlak), ki jo spremlja glavobol različne intenzivnosti;
  • hipokalemija (klinično se kaže v povečani utrujenosti, mišični oslabelosti, krčih);
  • lezije žil fundusa;
  • poliurija (stalni občutek žeje, pogosta želja po praznjenju mehurja ponoči, zmanjšana gostota urina);
  • motnje psihoemocionalnega stanja (astenija, hipohondrija, tesnobna pripravljenost, depresija).

Najpogostejše klinične manifestacije sekundarnega hiperaldosteronizma so poleg simptomov osnovne patologije še:

• • zvišan krvni tlak;
  • alkaloza;
  • znižanje ravni kalija v krvni plazmi.

Značilnosti tečaja pri otrocih

Pri otrocih se hiperaldosteronizem kaže v obliki Liddlejevega sindroma, ki se kaže v prvih 5 letih otrokovega življenja. Zanj je značilno:

• • huda dehidracija;
  • povečana hipertenzija;
  • zaostanek v telesnem in psiho-čustvenem razvoju.

Diagnostika

Rutinska metoda za prepoznavanje ogroženih pacientov je merjenje krvnega tlaka. Njegove povišane vrednosti so pokazatelj presejalnega pregleda (določitev koncentracije kalija v krvni plazmi). Zmanjšanje koncentracije kalija v krvi pod 2,7 meq / l kaže na nadaljnje preiskave za pojasnitev klinične diagnoze.

Glavna diagnostična metoda za ta sindrom je določanje ravni aldosterona v krvni plazmi in odkrivanje povečanega dnevnega izločanja njegovega presnovka (aldosteron-18-glukuronida) v urinu.

Poleg tega se uporabljajo naslednje metode vizualizacije:

• • ultrazvočno skeniranje nadledvičnih žlez;
  • scintigrafija nadledvične žleze;
  • računalniška ali magnetna resonanca nadledvičnih žlez.

Genetska diagnoza razkriva psevdohiperaldosteronizem in družinske oblike primarne bolezni.

Zdravljenje

Terapevtska taktika je odvisna od oblike bolezni.

Primarni hiperaldosteronizem v ozadju aldosteroma ali dvostranske hiperplazije nadledvičnega parenhima vključuje kirurško korekcijo in obnovo ravni kalija v telesu z jemanjem pripravkov kalija in diuretikov, ki varčujejo s kalijem.

V idiopatski obliki imenovati:

• • zaviralci angiotenzinske konvertaze;
  • antagonisti aldosterona;
  • diuretiki, ki varčujejo s kalijem;
  • zaviralci kalcijevih kanalov.

Pri otrocih se hiperaldosteronizem kaže v obliki Liddlejevega sindroma, ki se kaže v prvih 5 letih otrokovega življenja

Liddlejev sindrom je indikacija za presaditev ledvic.

Zdravljenje sekundarnega hiperaldosteronizma je sestavljeno iz patogenetske in simptomatske terapije osnovne bolezni.

Merila za ugotavljanje učinkovitosti terapije za hiperaldosteronizem so:

• • normalni krvni tlak;
  • stabilizacija ravni kalija v krvi;
  • doseči starostno primerno koncentracijo aldosterona v krvi bolnika.

Profilaksa

Dispanzerno opazovanje bolnikov z visokim krvnim tlakom omogoča odkrivanje hiperaldosteronizma v zgodnjih fazah in njegovo pravočasno odpravo.

Posledice in zapleti

Preveliko odmerjanje zdravil, ki blokirajo sintezo nadledvičnih steroidnih hormonov, lahko povzroči nadledvično insuficienco.

Etiologija

Hiperaldosteronizem je kompleks sindromov, ki se razlikujejo po mehanizmu nastanka, vendar so podobni po simptomatologiji, ki se razvijejo zaradi povečanega izločanja aldosterona.

Ker obstaja primarni in sekundarni hiperaldosteronizem, je naravno, da bodo predisponirajoči dejavniki nekoliko drugačni.

Prva vrsta bolezni se v izjemno redkih primerih pojavi v ozadju genetske predispozicije. Družinsko obliko lahko podedujemo na avtosomno dominanten način - to pomeni, da za diagnosticiranje podobne bolezni pri otroku zadostuje, da podeduje mutantni gen od enega od staršev.

Pomanjkljiv segment je encim 18-hidroksilaza, ki iz neznanih razlogov uide iz sistema renin-angiotenzin in ga popravljajo glukokortikoidi.

Redki provokatorji primarnega hiperaldosteronizma vključujejo onkološke lezije nadledvičnih žlez.

Vendar pa v veliki večini situacij to različico poteka bolezni povzroči nastanek aldosteroma - to je neoplazma, ki je pravzaprav adenom nadledvične skorje, ki proizvaja aldosteron. Tak tumor se diagnosticira v približno 70% primerov primarne oblike patologije.

Za sekundarni hiperaldosteronizem je značilna druga bolezen v človeškem telesu, kar pomeni, da disfunkcija endokrinega sistema v takih situacijah deluje kot zaplet.

Naslednja patološka stanja lahko privedejo do razvoja sekundarne vrste bolezni:

• odpoved srca;
• hipertonična bolezen;
• ciroza jeter;
• Barterjev sindrom;
• displazija in stenoza arterij v ledvicah;
• nefrotski sindrom;
• nastanek reninoma v ledvicah;
• odpoved ledvic.

Poleg tega lahko naslednje povzroči sekundarni hiperaldosteronizem:

• pomanjkanje natrija, ki ga zelo pogosto izzove spoštovanje strogih diet ali obilna driska;
• zmanjšanje volumna obtočne krvi - to pogosto opazimo v ozadju obilne izgube krvi in ​​dehidracije;
• presežek kalija;
• nenadzorovan vnos nekaterih zdravil, zlasti diuretikov ali odvajal.

Omeniti velja, da glavno rizično skupino sestavljajo ženske v starostni kategoriji od 30 do 50 let. Vendar to sploh ne pomeni, da se bolezen ne pojavi pri drugih kategorijah bolnikov.

Razvrstitev

Endokrinologi razlikujejo naslednje glavne vrste takšne patologije:

• primarni hiperaldosteronizem- velja za eno najpogostejših različic bolezni;
• sekundarni hiperaldosteronizem- je zaplet bolezni, ki negativno vplivajo na srce, jetra in ledvice;
• psevdohiperaldosteronizem- je posledica oslabljenega zaznavanja aldosterona v distalnih ledvičnih tubulih.

Poleg tega ima primarni hiperaldosteronizem svojo klasifikacijo, ki vključuje:

• Connesov sindrom;
• idiopatski hiperaldosteronizem - se razvije le v ozadju difuzno -nodularne hiperplazije nadledvične skorje, ki je dvostranska. Diagnosticira se pri približno vsakem tretjem bolniku, ki je pri izražanju simptomov poiskal kvalificirano pomoč;
• enostranska ali dvostranska nadledvična hiperplazija;
• hiperaldosteronizem, odvisen od glukokortikoidov;
• karcinom, ki proizvaja aldosteron - skupaj je bilo registriranih največ 100 bolnikov s podobno diagnozo;
• psevdohiperaldosteronizem - je posledica oslabljenega zaznavanja aldosterona v distalnih ledvičnih tubulih;
• Itsenko-Cushingov sindrom;
• prirojeno nadledvično insuficienco ali preveliko odmerjanje zdravila.

Kot ločeno obliko je vredno izpostaviti ekstra -nadledvični hiperaldosteronizem - najbolj redek. Med provocirajočimi dejavniki glavno mesto zasedajo bolezni organov endokrinega sistema, na primer jajčnikov in ščitnice, pa tudi prebavil, zlasti črevesja.

Simptomi

Kot je navedeno zgoraj, se bo simptomatska slika razlikovala glede na vrsto bolezni. Tako pri primarnem hiperaldosteronizmu opazimo izražanje takih znakov:

• zvišan krvni ton - simptom opazimo pri absolutno vseh bolnikih, nedavno pa so zdravniki opazili asimptomatski potek bolezni. Krvni tlak je stalno povišan, kar lahko vodi do hipertrofije levega prekata srca. Glede na takšno manifestacijo ima polovica bolnikov žilno lezijo fundusa, 20% pa zmanjšanje ostrine vida;
• mišična oslabelost - podobno kot prejšnji simptom, značilna za 100% bolnikov. Povzroča pa zmanjšanje delovne sposobnosti, razvoj psevdoparalitičnega stanja in epileptične napade;
• sprememba sence urina - postane motna zaradi prisotnosti velike količine beljakovin v njem. Ustvari klinično sliko 85% ljudi;
• povečanje dnevnega volumna izločenega urina - pojavi se pri 72% bolnikov;
• stalna žeja;
• stalni glavoboli;
• razvoj asteničnega sindroma;
• nerazumna tesnoba.

Upoštevati je treba, da se zgornji simptomi nanašajo na najpogostejšo obliko primarnega hiperaldosteronizma - Connov sindrom.

Predstavljeni so simptomi sekundarnega tipa hiperaldosteronizma:

• zvišanje krvnega tlaka, zlasti diastoličnega, kar sčasoma vodi do pojava koronarne bolezni srca, kronične odpovedi ledvic, disfunkcije ledvic in poškodb sten krvnih žil;
• nevroretinopatija, ki vodi do optične atrofije in popolne slepote;
• krvavitve v fundusu;
• huda oteklina.

Pri nekaterih bolnikih ni znakov arterijske hipertenzije, v redkih primerih pa je takšna patologija nizka.

Pri otrocih se hiperaldosteronizem pogosto pojavi pred 5. letom starosti in se izraža v:

• svetla manifestacija dehidracije;
• povečanje arterijske hipertenzije;
• zaostanek v telesnem razvoju;
• psiho -čustvene motnje.

Diagnostika

Izvajanje cele vrste diagnostičnih ukrepov ni namenjeno le ugotavljanju pravilne diagnoze, temveč tudi razlikovanju različnih oblik bolezni pri ženskah in moških.

Najprej mora endokrinolog:

• se seznaniti z zgodovino bolezni ne le bolnika, ampak tudi njegovih bližnjih sorodnikov - odkriti patologije, ki lahko povzročijo sekundarni hiperaldosteronizem ali potrditi dedno naravo bolezni;
• zbiranje in preučevanje človekove življenjske zgodovine;
• pozorno pregledajte bolnika - fizični pregled je namenjen oceni stanja kože in merjenju krvnega tlaka. Sem spada tudi oftalmološki pregled fundusa;
• podrobno intervjuvati pacienta - sestaviti popolno simptomatsko sliko o poteku hiperaldosteronizma, ki lahko dejansko kaže na različne oblike njenega poteka.

Laboratorijska diagnostika hiperaldosteronizma vključuje:

• biokemični krvni test;
• splošna klinična študija urina;
• merjenje dnevnega volumna izločenega urina;
• Testi PCR - za diagnosticiranje družinske oblike bolezni;
• testi s spironolaktonom in obremenitvijo s hipotiazidi;
• "Marec" test;
• serološki testi.

Najbolj dragoceni so naslednji instrumentalni pregledi:

• Ultrazvok nadledvičnih žlez, jeter in ledvic;
• CT in MRI prizadetega organa;
• EKG in EchoCG;
• dupleksno skeniranje arterij;
• MSCT in MR angiografija;
• scintigrafija.

Poleg osnovne diagnostike morajo bolnika pregledati tudi oftalmolog, nefrolog in kardiolog.

Zdravljenje

Taktiko zdravljenja bolezni narekuje njena raznolikost, vendar obstaja več metod zdravljenja, ki so lastne vsem oblikam hiperaldosteronizma. Tej vključujejo:

• spoštovanje varčne prehrane za zmanjšanje porabe namizne soli in obogatitev jedilnika s hrano, obogateno s kalijem;
• jemanje diuretikov, ki varčujejo s kalijem;
• injiciranje pripravkov kalija.

Zdravljenje hiperaldosteronizma, ki ga povzroča nastanek aldosteroma ali raka nadledvičnih žlez, je samo kirurško. Operacija vključuje odstranitev prizadetega segmenta, kar najprej zahteva obnovo vodno-elektrolitskega ravnovesja.

Dvostranska hipoplazija nadledvične skorje se odpravi konzervativno. Z uporabo zaviralcev ACE in antagonistov kalcijevih kanalčkov.

Hiperplastično obliko hiperaldosteronizma zdravimo s popolno dvostransko adrenalektomijo.

Pri bolnikih s sekundarnim hiperaldosteronizmom je prikazana odprava osnovne bolezni in obvezen vnos glukokortikoidov.

Možni zapleti

Zaradi hitrega napredovanja kliničnih znakov hiperaldosteronizem pogosto vodi do naslednjih zapletov:

• kronična odpoved ledvic;
• migrena;
• popolna izguba vida;
• angioskleroza;
• nefrogeni diabetes insipidus;
• hipertrofija levega prekata srca;
• srčna ishemija;
• uničenje sten krvnih žil;
• parestezija;
• maligna arterijska hipertenzija.

Epidemiologija

Trenutno je primarni hiperaldosteronizem mogoče odkriti v 10-15% vseh primerov arterijske hipertenzije. Večina bolnikov je srednjih let (30-50 let), predvsem žensk (60-70% primerov). Opisanih je nekaj opazovanj PHA pri otrocih.

Razvrstitev primarnega hiperaldosteronizma

Najbolj razširjena klasifikacija temelji na nosološkem načelu, po katerem ločimo naslednje oblike:

1. Adenom, ki proizvaja aldosteron (APA) - Connov sindrom.
2. Idiopatski hiperaldosteronizem (IHA) je dvostranska hiperplazija glomerularne cone.
3. Primarna enostranska nadledvična hiperplazija.
4. Družinski hiperaldosteronizem I (hiperaldosteronizem, potisnjen z glukokortikoidi) in tip II (hiperaldosteronizem, ki ni zatiran z glukokortikoidi).
5. Karcinom, ki proizvaja aldosteron.
6. Aldosteronektopski sindrom z ekstraadrenalno lokalizacijo tumorjev, ki proizvajajo aldosteron: ščitnica, jajčnik, črevesje.

Najpomembnejši klinični pomen sta prvi dve dominantni obliki bolezni, ki se pojavita najpogosteje (do 95%). Pogostost APA je po različnih virih od 40 do 80%, IHA - od 20 do 60%. Primarno enostransko nadledvično hiperplazijo, družinski hiperaldosteronizem in karcinom, ki proizvaja aldosteron, opazimo v manj kot 5% primerov. Aldosteronektopični sindrom se imenuje kazuističen.

Obstaja tudi klasifikacija PHA glede na patofiziološko načelo. Obstajajo: 1) angiotenzin II neobčutljive (angiotenzin II-nereaktivne) oblike: večina APA (več kot 80%), karcinom, ki proizvaja aldosteron, hiperaldosteronizem, ki ga zavira glukokortikoidi, in primarna enostranska nadledvična hiperplazija; 2) angiotenzin II-občutljive (angiotenzin II-reaktivne) oblike: IGA in redka opazovanja APA.

Patogeneza

Aldosteron je najaktivnejši mineralokortikosteroidni hormon, sintetiziran v glomerularni coni nadledvičnih žlez. Sintezo in izločanje aldosterona spodbujata nizka koncentracija natrija in visoka koncentracija kalija v plazmi. Izločanje aldosterona spodbuja tudi ACTH. Najpomembnejšo vlogo pri izločanju aldosterona pa ima sistem renin-angiotenzin. Delovanje sistema renin-angiotenzin poteka z mehanizmom negativnih povratnih informacij. V primeru razvoja stanj, ki jih spremlja avtonomno izločanje aldosterona v nadledvičnih žlezah, pride do zmanjšanja aktivnosti renina v plazmi.

Aldosteron, ki se veže na mineralokortikoidne receptorje tubularnega epitelija ledvic, vodi do indukcije sinteze proteinov transporterja Na + iz lumena tubula v epitelijsko celico ledvičnega tubula in transportnih proteinov K + iz celic ledvičnega tubula. v primarni urin. Tako pri PHA presežek aldosterona poveča reabsorpcijo natrija v ledvičnih tubulih. Povečanje koncentracije Na + v plazmi spodbuja izločanje antidiuretičnega hormona in zadrževanje vode v ledvicah. Hkrati se K +, H + in Mg2 + izločajo z urinom. Posledično se razvije hipernatremija, ki povzroči hipervolemijo in hipertenzijo ter hipokalemijo, kar vodi v mišično oslabelost in presnovno alkalozo.

Skupaj z razvojem nespecifičnih sprememb ciljnih organov, značilnih za vsako arterijsko hipertenzijo (AH), ima presežek mineralokortikoidov neposredno škodljiv učinek na miokard, krvne žile in ledvice. Bolniki s PHA imajo veliko tveganje za nastanek specifičnega zapleta hiperaldosteronizma - hipertrofije miokarda, ki jo povzroča aldosteron. Vztrajna hipertenzija običajno vodi do razvoja strukturnih sprememb v arterijah. Pokazalo se je, da se pri hipertenziji zaradi procesov preoblikovanja poveča razmerje med debelino medija in premerom lumena posode. Študije, opravljene pri bolnikih s PHA, so pokazale, da je vaskularno preoblikovanje pri PHA bolj izrazito kot pri esencialni hipertenziji, ki je posledica tako same hipertenzije kot neposrednega škodljivega učinka aldosterona.

Ledvično okvaro pri PHA predstavljajo nespecifične spremembe v obliki arteriolosklerotične nefroskleroze zaradi hipertenzije. Posebne spremembe vključujejo "hipokalemično ledvico" - poškodbo epitelija ledvičnih tubulov zaradi hipokalemije in presnovne alkaloze, kar vodi v intersticijsko vnetje z imunsko komponento in intersticijsko sklerozo. Poškodbe ledvic z dolgotrajno PHA vodijo do razvoja sekundarne nefrogene hipertenzije, kar je eden od razlogov za obstojnost hipertenzije po odstranitvi APA.

Klinična slika

Klinično sliko PHA predstavljajo trije glavni sindromi: srčno -žilni, živčno -mišični in ledvični.

Kardiovaskularni sindrom predstavlja hipertenzija in njene glavne manifestacije: glavoboli, omotica, kardialgija in precej pogosto opažene srčne aritmije. Hipertenzija pri PHA je zelo raznolika: od maligne, odporne na tradicionalno antihipertenzivno terapijo, do zmerne in blage, ki jo je mogoče popraviti z majhnimi odmerki antihipertenzivnih zdravil. AH je lahko krizne narave (do 50%) ali trajna oblika. Pri preučevanju značilnosti dnevnega profila hipertenzije je bilo ugotovljeno, da pri večini bolnikov z avtonomno proizvodnjo aldosterona (z APA) nočno znižanje krvnega tlaka ni zadostno ali pa se čez noč močno poveča krvni tlak, kar je lahko posledica kršitve cirkadianega ritma izločanja aldosterona. Nasprotno, pri bolnikih z IHA se porazdelitev bolnikov glede na stopnjo nočnega znižanja krvnega tlaka približuje tisti v splošni populaciji in je z vidika napovedi razvoja zapletov ugodnejša. Morda je to posledica bolj fiziološkega izločanja aldosterona v IHA in ohranitve delne odvisnosti od regulativnih učinkov sistema renin-angiotenzin.

Razvoj živčno -mišičnih in ledvičnih sindromov je posledica prisotnosti in resnosti hipokalemije. Napadi mišične oslabelosti, krči in ohromelost predvsem v nogah, vratu, prstih so glavne manifestacije živčno -mišičnega sindroma. Zanj je značilen nenaden začetek in konec paralize, ki lahko traja od nekaj ur do dneva.

Glavni morfološki substrat kalipenične nefropatije so distrofične spremembe v aparatu ledvičnih tubulov, ki jih povzročajo hipokalemija in posledično znotrajcelična acidoza v celicah ledvičnih tubulov. V tem primeru ledvični sindrom predstavlja zmanjšanje koncentracijske funkcije ledvic, poliurija, nokturija in polidipsija. Treba je opozoriti, da se PHA lahko nadaljuje monosimptomalno - le s povišanim krvnim tlakom. Hkrati raven kalija ostaja v mejah normale. Večina avtorjev hipokalemijo ne obravnava več kot obvezno diagnostično merilo za PHA.

Mišična šibkost in mioplegične epizode so bolj značilne za APA kot za IHA. S HHP je arterijska hipertenzija družinske narave, ki se kaže v zgodnji starosti.

Diagnostika

Diagnostični pristopi k identifikaciji Connesovega sindroma so različni, med njimi lahko pogojno ločimo "kvalificirane", ki omogočajo presejanje pri bolnikih s hipertenzijo, da bi prepoznali osebe s sindromom hiperaldosteronizma. Kot merila za izbiro, ki ne zahtevajo vključevanja kompleksnih instrumentalnih metod, se predlaga analiza kliničnih manifestacij bolezni, preučitev vsebnosti kalija v krvni plazmi, presnovnih sprememb glede na podatke EKG in urinskega sindroma.

Pri večini bolnikov s primarnim aldosteronizmom opazimo vztrajno hipokalemijo (vsebnost kalija v plazmi pod 3,0 mmol / l), pod pogojem, da pred študijo ni vstopil diuretikov. Hkrati je treba upoštevati, da lahko pogostost odkrivanja normokalemije pri primarnem aldosteronizmu preseže 10%. Hipokalemija lahko povzroči pomembne spremembe na EKG -ju: zmanjšanje segmenta ST, podaljšanje intervala QT, inverzija T -vala, nenormalen U -val, motnje prevodnosti. Ne pozabite pa, da te spremembe EKG ne odražajo vedno prave koncentracije kalija v plazmi.

S testom veroshpiron lahko ugotovimo razmerje med motnjami elektrolitov in hiperaldosteronemijo. Bolniku na dieti, ki vsebuje vsaj 6 g soli, je predpisan veroshpiron 100 mg 4 -krat na dan 3 dni. Povečanje ravni kalija 4. dan za več kot 1 mmol / L kaže na prekomerno proizvodnjo aldosterona. Toda ta test ni posebej patognomoničen za aldosterom, ampak samo kaže na povezavo med boleznijo in hiperprodukcijo aldosterona.

Diferencialna diagnoza med različnimi oblikami hiperaldosteronizma temelji na temeljiti študiji funkcionalnega stanja sistema renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS).

Posamezne študije koncentracije aldosterona v krvni plazmi in aktivnosti renina v krvni plazmi, zlasti v bazalnih pogojih - v mirovanju, ne bodo omogočile razlikovanja aldosteroma: povečano izločanje aldosterona in nizka aktivnost renina v krvni plazmi sta značilni tako za aldosterom kot za idiopatska hiperplazija skorje nadledvične žleze.

Za natančnejšo diagnozo se izvajajo stresni testi za spodbujanje ali zatiranje RAAS. Znano je, da se izločanje aldosterona in raven aktivnosti renina v krvni plazmi spreminjata pod vplivom številnih eksogenih vplivov, zato je zdravljenje z zdravili 10-14 dni pred študijo izključeno, kar lahko izkrivlja razlago dobljeni rezultati. Za spodbujanje nizke aktivnosti renina v krvni plazmi se uporabljajo naslednji testi: urna hoja, hiponatrična prehrana, diuretiki. Nizka, ne stimulirana aktivnost renina v plazmi je značilna za bolnike z aldosteromo in idiopatsko hiperplazijo nadledvične žleze, medtem ko je pri bolnikih s sekundarnim aldosteronizmom podvržena pomembni stimulaciji.

Kot testi, ki povzročajo zatiranje povečanega izločanja aldosterona, se uporablja deoksikortikosteron acetat, prehrana z visoko vsebnostjo natrija, intravensko dajanje izotonične raztopine.

Ti testi so namenjeni povečanju prostornine zunajcelične tekočine in zatiranju aktivnosti RAAS, medtem ko se izločanje aldosterona ne spremeni le pri bolnikih z aldosteromo zaradi avtonomnega izločanja aldosterona s strani tumorja, pri večini bolnikov pa s hiperplazijo nadledvične žleze skorje, opazimo zatiranje proizvodnje aldosterona.

4-urni test hoje, ki temelji na analizi odvisnosti ravni aldosterona od izločanja ACTH, ki v skladu s cirkadianim ritmom doseže svoj maksimum zgodaj zjutraj, zvečer pa se postopoma zmanjšuje v klinični praksi. Določite koncentracijo aldosterona v krvni plazmi ob 8. uri v mirovanju in po 4-urni hoji ob 12. uri oblike hiperaldosteronizma, razen pri bolnikih z aldosteromo, pri katerih se koncentracija aldosterona v krvni plazmi zmanjša ali ostane nespremenjena zaradi avtonomije izločanja aldosterona iz sistema renin-angiotenzin in njegove odvisnosti od ACTH. Hkrati je treba opozoriti, da so bili podobni rezultati ugotovljeni v redkih primerih enostranske hiperplazije nadledvične skorje. Poleg tega je zdaj ugotovljeno, da se v nekaterih primerih (v 30-40%), tudi pri bolnikih z aldosteromo, lahko poveča koncentracija aldosterona v krvni plazmi v ozadju 4-urne hoje občutljivost nekaterih aldosterona na angiotenzin.

Tako lahko stresni testi odkrijejo kršitev funkcionalnega stanja RAAS v obliki neustreznega odziva na stres pri bolnikih s Connesovim sindromom. Vendar noben test ni povsem specifičen. K pravilni diagnozi prispeva le izvajanje stresnih testov v kompleksu in njihova primerjava z rezultati drugih raziskovalnih metod.

Za analizo strukturnega stanja nadledvičnih žlez in strani lokalizacije tumorja se uporabljajo različne lokalne metode. Najbolj razširjeni metodi sta rentgenska računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco. Natančnost odkrivanja tumorskih tvorb s to metodo lahko doseže 95%. Dejstvo odkrivanja tvorbe v nadledvični žlezi pa ne omogoča presoje njene hormonske aktivnosti, zato je treba ugotovljene spremembe primerjati s podatki hormonskega pregleda. Metoda selektivne flebografije nadledvičnih žlez s kateterizacijo ven in določanjem koncentracije aldosterona v krvi, ki teče iz desne in leve nadledvične žleze, je precej informativna.

Zdravljenje

Trenutno je splošno sprejeto, da je kirurško zdravljenje indicirano za APA, karcinom, ki proizvaja aldosteron, in primarno enostransko hiperplazijo nadledvične žleze. Kar zadeva IHA, večina zdravnikov meni, da je konzervativno zdravljenje z IHA upravičeno. Kirurško zdravljenje IHA se lahko šteje za izjemo v primeru malignega poteka hipertenzije, odpornega na večkomponentno zdravljenje z zdravili. Pred operacijo se pri takem bolniku opravi selektivno vzorčenje venske krvi, da se določi funkcionalno prevladujoča nadledvična žleza. Odstranitev funkcionalno prevladujoče nadledvične žleze pri IHA zmanjša resnost hipertenzije in omogoča tudi boljši nadzor krvnega tlaka s konzervativno terapijo.

Konzervativno zdravljenje

Konzervativno zdravljenje bolnikov z APA se izvaja med predoperativno pripravo. Glavno zdravilo za popravljanje krvnega tlaka pri PHA je antagonist aldosterona - spironolakton, ki blokira mineralokortikoidne receptorje celic nefronskih tubulov. Priporočeni odmerki se gibljejo od 50-100 mg do 400 mg na dan. Večina strokovnjakov predlaga predpisovanje diuretika spironolaktona v odmerku 150-200 mg na dan v kombinaciji z zaviralci kalcijevih kanalčkov (nifedipin retard 40-60 mg / dan) in / ali z zaviralci beta (metoprolol 50-150 mg / dan) . Če ta zdravila niso dovolj učinkovita, se doda klonidin ali doksazosin.

Z APA se zdi imenovanje zaviralcev ACE in blokatorjev angiotenzinskih receptorjev neupravičeno, saj se arterijska hipertenzija pojavi z nizko aktivnostjo renina v plazmi, velika večina APA ni občutljiva na angiotenzin II, zato je renin-angiotenzinski mehanizem uravnavanja krvnega tlaka pri teh bolnike potlači mehanizem negativne povratne informacije.

Ključni člen v patogenetski terapiji IHA je spironolakton. Pri dolgotrajni uporabi v velikih odmerkih (več kot 100 mg na dan) ima spironolakton antiandrogeni učinek, zato se pri moških lahko zmanjša libido in pojavi ginekomastija, pri ženskah pa mastodinija in menstrualne motnje. Ti negativni stranski učinki so pri novejšem zaviralcu aldosterona, eplerenonu, minimalni. Visoki stroški eplerenona omejujejo njegovo široko uporabo.

To zahteva kombinirano terapijo za zmanjšanje odmerka spironolaktona na najmanjši potrebni odmerek.

Kombinirano zdravljenje je zelo učinkovito, vključno z relativno nizkimi odmerki spironolaktona (50-100 mg / dan) v kombinaciji s kalcijevimi antagonisti dihidropiridinske serije (nifedipin retard, amlodipin, felodipin) in β-blokatorji. Poleg te terapije se lahko predpišejo zaviralci ACE (lizinopril) ali zaviralci receptorjev angiotenzina.

Operacija

Pred začetkom kirurškega zdravljenja je treba izvesti selektivno odvzem krvi iz nadledvičnih žil z določitvijo gradienta lateralizacije. Kirurško zdravljenje se izvaja v specializiranem oddelku za endokrino kirurgijo. Na izbiro operativnega pristopa vplivajo dejavniki, kot so velikost tumorja, postava pacienta in izkušnje kirurga. Pri enostranski tradicionalni adrenalektomiji se uporablja več vrst pristopov, med katerimi sta najpogostejša torakofrenotomija in lumbotomija. Od minimalno invazivnih metod je najpomembnejša endovideosurgična adrenalektomija, redkeje se uporablja adrenalektomija iz mini dostopa in rentgenska endovaskularna embolizacija.

Anestetična pomoč

Pri zagotavljanju anestetičnih koristi se uporablja predvsem uravnotežena nevroleptanalgezija z vdihavanjem dušikovega oksida, saj drugi inhalacijski anestetiki povečajo koncentracijo aldosterona v krvi za 2-2,5-krat. Neprimerna je uporaba natrijevega oksibutirata zaradi možnosti zmanjšanja vsebnosti kalija v zunajcelični tekočini.

Napoved

Kirurško zdravljenje APA ne vodi vedno do popolne normalizacije krvnega tlaka. Normalizacijo krvnega tlaka po 6-12 mesecih po enostranski adrenalektomiji opazimo le pri 60-70% bolnikov, po 5 letih le pri 30-50%, pri približno 5% bolnikov je kirurški poseg neučinkovit, kar je povezano z razvoj hudih nepopravljivih sprememb ciljnih organov: ledvic, srca, krvnih žil.

Preizkus delovne sposobnosti (VTEK)

Čas invalidnosti je odvisen od stopnje poškodbe ciljnega organa v času diagnoze. V primeru pravočasne diagnoze in pravočasnega delovanja APA je obdobje nezmožnosti za delo v povprečju 30-45 dni. Če se v času diagnoze bolnikove omejene sposobnosti za delo zaradi razvoja zapletov arterijske hipertenzije vprašanje o možnosti nadaljevanja dela in času invalidnosti v pooperativnem obdobju odloča individualno, ko bolnik prestane zdravniško -socialno strokovno komisijo.

Hiperaldosteronizem je endokrina patologija, za katero je značilno povečano izločanje aldosterona. Ta mineralokortikosteroidni hormon, ki ga sintetizira skorja nadledvične žleze, telo potrebuje za vzdrževanje optimalnega ravnovesja kalija in natrija.

Ta pogoj se zgodi primarni, z njim hipersekrecijo povzročijo spremembe v sami nadledvični skorji (na primer z adenomom). Tukaj so tudi sekundarna oblika hiperaldosteronizem, ki ga povzročajo spremembe v drugih tkivih in prekomerna proizvodnja renina (sestavine, odgovorne za stabilnost krvnega tlaka).

Opomba: približno 70% odkritih primerov primarnega hiperaldosteronizma so ženske od 30 do 50 let

Povečana količina aldosterona negativno vpliva na strukturne in funkcionalne enote ledvic (nefrone). Natrij se zadržuje v telesu, izločanje kalijevih, magnezijevih in vodikovih ionov pa se pospeši. Klinični simptomi so bolj izraziti pri primarni obliki patologije.

Vzroki hiperaldosteronizma

Koncept "hiperaldosteronizma" združuje številne sindrome, katerih patogeneza je različna, simptomi pa podobni.

V skoraj 70% primerov se primarna oblika te motnje ne razvije v ozadju Connovega sindroma. Z njim pacient razvije aldosterom - benigni tumor skorje nadledvične žleze, ki povzroči hipersekrecijo hormona.

Idiopatska vrsta patologije je posledica dvostranske hiperplazije tkiv teh parnih endokrinih žlez.

Včasih primarni hiperaldosteronizem povzroči genetska motnja. V nekaterih primerih maligna neoplazma postane etiološki dejavnik, ki lahko izloča deoksikortikosteron (sekundarni hormon žleze) in aldosteron.

Sekundarna oblika je zaplet patologij drugih organov in sistemov. Diagnosticira se za tako resne bolezni, kot so maligne itd.

Drugi vzroki za povečano proizvodnjo renina in sekundarni hiperaldosteronizem so:

• nezadosten vnos ali aktivno izločanje natrija;
• velika izguba krvi;
• presežek vnosa K +s hrano;
• zloraba diuretikov in.

Če se distalni tubuli nefronov neustrezno odzivajo na aldosteron (pri normalni plazemski ravni), se diagnosticira psevdohiperaldosteronizem. V tem stanju je nizka raven ionov K + opažena tudi v krvi.

Opomba:menijo, da je sekundarni hiperaldosteronizem pri ženskah lahko vzrok za sprejem.

Kako poteka patološki proces?

Za primarni hiperaldosteronizem je značilna nizka raven renina in kalija, hipersekrecija aldosterona itd.

Patogeneza temelji na spremembi razmerja voda-sol. Pospešeno izločanje ionov K + in aktivna reabsorpcija Na + vodi do hipervolemije, zadrževanja vode v telesu in povečanja pH krvi.

Opomba:premik pH krvi na alkalno stran se imenuje presnovna alkaloza.

Vzporedno se zmanjšuje proizvodnja renina. Na + se nabira v stenah perifernih krvnih žil (arteriole), zaradi česar nabreknejo in nabreknejo. Posledično se poveča odpornost na pretok krvi in ​​zviša krvni tlak. Dolgo postane vzrok mišične distrofije in ledvičnih tubulov.

Pri sekundarnem hiperaldosteronizmu je mehanizem razvoja patološkega stanja kompenzacijski. Patologija postane nekakšen odziv na zmanjšanje ledvičnega pretoka krvi. Poveča se aktivnost renin-angiotenzivnega sistema (zaradi česar se zviša krvni tlak) in poveča se tvorba renina. V ravnotežju vode in soli ni bistvenih sprememb.

Simptomi hiperaldosteronizma

Presežek natrija vodi v zvišanje krvnega tlaka, povečanje volumna krvi (hipervolemija) in edeme. Pomanjkanje kalija povzroča kronično in mišično oslabelost. Poleg tega pri hipokalemiji ledvice izgubijo sposobnost koncentracije urina in pojavijo se značilne spremembe. Možen je pojav konvulzivnih napadov (tetanija).

Znaki primarnega hiperaldosteronizma:

• arterijska hipertenzija (ki se kaže v zvišanju krvnega tlaka);
• cefalalgija;
• kardialgija;
• zmanjšanje ostrine vida;
• motnje občutljivosti (parestezije);
• (tetanija).

Pomembno:pri bolnikih s simptomatsko arterijsko hipertenzijo primarni hiperaldosteronizem najdemo v 1% primerov.

Ob zadrževanju tekočine in natrijevih ionov v telesu bolniki doživijo zmerno ali zelo pomembno zvišanje krvnega tlaka. Bolnik je moten (boleče narave in zmerne intenzivnosti). Med raziskavo in je pogosto opaziti. V ozadju arterijske hipertenzije se ostrina vida zmanjša. Pregled pri oftalmologu odkrije patologije mrežnice (retinopatija) in sklerotične spremembe v žilah fundusa. Dnevna količina urina (količina urina) se v večini primerov poveča.

Pomanjkanje kalija povzroči hitro telesno utrujenost. V različnih mišičnih skupinah se pojavljajo periodične psevdoparalize in krči. Epizode mišične šibkosti lahko sprožijo ne le fizični napori, ampak tudi psiho-čustveni stres.

V posebej hudih kliničnih primerih primarni hiperaldosteronizem vodi v diabetes insipidus (ledvični izvor) in hude distrofične spremembe v srčni mišici.

Pomembno:Če ne, potem pri primarni obliki stanja ne pride do perifernega edema.

Znaki sekundarne oblike stanja:

• arterijska hipertenzija;
• kronična odpoved ledvic ();
• znaten periferni edem;
• spremembe v fundusu.

Za sekundarno vrsto patologije je značilno znatno zvišanje krvnega tlaka ("nižje"> 120 mm Hg). Sčasoma postane vzrok sprememb v stenah krvnih žil, kisikovega stradanja tkiv, krvavitev v mrežnici in kronične odpovedi ledvic.... Nizke ravni kalija v krvi so redke. Periferni edem je eden najbolj značilnih kliničnih znakov sekundarnega hiperaldosteronizma.

Opomba:včasih sekundarne vrste patološkega stanja ne spremlja zvišanje krvnega tlaka. V takih primerih praviloma govorimo o psevdohiperaldosteronizmu ali genetski bolezni - Bartterjevem sindromu.

Diagnoza hiperaldosteronizma

Za diagnosticiranje različnih vrst hiperaldosteronizma se uporabljajo naslednje vrste kliničnih in laboratorijskih testov:

Najprej se preuči ravnotežje K / Na, stanje sistema renin-angiotenzin in odkrije raven aldosterona v urinu. Analize se izvajajo tako v mirovanju kot po posebnih obremenitvah ("pohod", hipotiazid, spironolakton).

Eden od pomembnih kazalcev v začetni fazi pregleda je raven adrenokortikotropnega hormona (proizvodnja aldosterona je odvisna od ACTH).

Diagnostični kazalci primarne oblike:

• plazemske ravni aldosterona so relativno visoke;
• zmanjša se aktivnost renina v plazmi (ARP);
• nizka raven kalija;
• raven natrija se poveča;
• visoko razmerje aldosteron / renin;
• relativna gostota urina je nizka.

Poveča se dnevno izločanje aldosterona in kalijevih ionov z urinom.

Sekundarni hiperaldosteronizem dokazuje povečanje ARP.

Opomba:če je stanje mogoče popraviti z uvedbo glukokortikoidnih hormonov, t.i. poskusno zdravljenje s prednizonom. Z njegovo pomočjo se stabilizira krvni tlak in odpravijo druge klinične manifestacije.

Vzporedno se z ultrazvokom, ehokardiografijo itd. Preučuje stanje ledvic, jeter in srca.... Pogosto pomaga ugotoviti pravi vzrok za razvoj sekundarne vrste patologije.

Kako se zdravi hiperaldosteronizem?

Medicinsko taktiko določajo oblika stanja in etiološki dejavniki, ki so privedli do njegovega razvoja.

Pacient opravi celovit pregled in zdravljenje pri specialistu endokrinologu. Potreben je tudi sklep nefrologa, oftalmologa in kardiologa.

Če je prekomerna proizvodnja hormona posledica tumorskega procesa (reninoma, aldosteroma, nadledvičnega raka), je indiciran kirurški poseg (adrenalektomija). Med operacijo se odstrani prizadeta nadledvična žleza. Pri hiperaldosteronizmu drugačne etiologije je indicirana farmakoterapija.

Dober učinek lahko dosežete z dieto z nizko vsebnostjo soli in uživanjem hrane, bogate s kalijem.... Vzporedno so predpisani pripravki kalija. Zdravljenje z zdravili vključuje imenovanje diuretikov, ki varčujejo s kalijem, za boj proti hipokalemiji. Izvaja se tudi med pripravami na operacijo za izboljšanje splošnega stanja. Pri dvostranski hiperplaziji organa so prikazani zlasti zaviralci amilorida, spironolaktona in angiotenzinske konvertaze.

Vsebina

Za patologijo endokrinega sistema je značilna hipersekrecija hormona aldosterona. V primeru primarne oblike hiperaldosteronizma takšna kršitev povzroči spremembe v nadledvični skorji. Stanje povzroča motnje telesnih funkcij, zahteva diferencirano diagnozo in zdravljenje.

Kaj je hiperaldosteronizem

Aldosteron sintetizira glomerularna cona nadledvične skorje, je del sistema renin-angionetzin, ki uravnava volumen krvi in ​​krvni tlak. Funkcija hormona je izločanje kalijevih in magnezijevih ionov, absorpcija natrijevih ionov. Pri hiperaldosteronizmu se pojavijo naslednji procesi:

• začne se prekomerna proizvodnja aldosterona;
• poveča se količina natrijevih ionov v krvi;
• voda se ponovno absorbira;
• ioni kalija, magnezija se izločajo iz telesa;
• hipernatremija, hipokalemija;
• krvni tlak (BP) naraste.

Oblike primarnega aldosteronizma - vzroki in simptomi

Za patološko stanje je značilno šest oblik bolezni. Vsak ima svoj vzrok za razvoj in simptome. Zdravniki v primeru primarnega hiperaldosteronizma razlikujejo takšne vrste patologije:

Oblika bolezni		Značilnosti bolezni, simptomi
Adenom, ki proizvaja aldosteron (Connesov sindrom)	Razvoj aldosteroma - benigni adenom	mišična oslabelost; simptom povešene glave; poliurija (povečana dnevna proizvodnja urina).
Idiopatski hiperaldosteronizem (IHA)	Hiperplazija skorje nadledvične žleze, ki ima majhno ali veliko vozličasto obliko	duševne motnje; osteoporoza; odrevenelost okončin; razvoj sladkorne bolezni; mišična atrofija; povečana telesna teža; zmanjšan spomin.
Primarna enostranska nadledvična hiperplazija	anomalije intrauterinega razvoja žleznega tkiva; dedna nagnjenost; prirojena insuficienca skorje nadledvične žleze; kršitev presnovnih procesov; uporaba močnih zdravil.	visoka rast otroka, ki ne ustreza starostnim standardom; presežek las; kršitev menstrualnega cikla; zvišan krvni tlak; amiotrofija.
Družinski hiperaldosteronizem tipa I (hiperaldosteronizem, potlačen z glukokortikoidi) Tip II (hiperaldosteronizem brez glukokortikoidov)	Dedna patologija, ki jo povzroči nastanek okvarjenega encima zaradi genske mutacije 11b-hidroksilaza, aldosteron sintetaza	motnje srčnega ritma; spremembe fundusa; razvoj retinopatije, angioskleroze, hipertenzivne angiopatije; kardialgija.
Karcinom, ki proizvaja aldosteron	tumorji endokrinih žlez uživanje hrane s kancerogenimi snovmi dedni dejavniki prekomerna proizvodnja deoksikortikosterona.	kršitev vodnega in elektrolitskega ravnovesja v telesu; strije na koži; anemija; izguba teže; moti prebavo.
Aldosteronektopski sindrom z ekstra-nadledvično lokalizacijo tumorjev, ki proizvajajo aldosteron (v ščitnici, jajčnikih, črevesju)	povečanje števila celic, ki proizvajajo aldosteron; zastrupitev telesa; stanje imunske pomanjkljivosti.	močan dvig krvnega tlaka; bolečina v prsnem košu; zadušitev; dispneja; omotica; konvulzije.

Kako bolezen napreduje

Primarni hiperaldosteronizem povzroča širjenje celic nadledvične skorje, razvoj tumorjev. Patogeneza bolezni temelji na učinku presežka aldosterona na vodno-elektrolitsko ravnovesje. Pomembno vlogo pri izločanju hormona ima sistem renin-angiotenzin, ki deluje po principu povratne informacije. V telesu se odvijajo naslednji procesi:

• poveča se reabsorpcija natrijevih ionov v ledvičnih tubulih;
• kalijevi ioni se aktivno izločajo z urinom;
• v tkivih se zadržuje voda;
• proizvodnja renina v krvni plazmi se zmanjša.

Zaradi hormonskega neravnovesja v primarnem hiperaldosteronizmu:

• občutljivost žilne stene se poveča;
• moteno je izločanje antidiuretičnega hormona, ki uravnava izločanje vode skozi ledvice;
• povečana odpornost perifernih žil na pretok krvi;
• razvije se kalepenična nefropatija, hipernatremija, hipokalemični sindrom;
• pojavi se huda arterijska hipertenzija;
• se razvijejo poškodbe ciljnih organov - ledvic, srca, krvnih žil.

Klinična slika

S hiperaldosteronizmom obstajajo tri vrste sindromov. V primeru primarne oblike opazimo značilno klinično sliko. Obstajajo takšni simptomi patološkega stanja:

Vrsta sindroma	Manifestacije
Nevromišični	kršitev občutljivosti; konvulzije; krči; mišična oslabelost; paraliza okončin, vratu; hitra utrujenost; mravljinčenje okončin.
Kardiovaskularni	zvišan krvni tlak; aritmija; omotica; bolečina v srcu; tahikardija; kardialgija; glavobol; zmanjšanje ostrine vida.
Ledvična	zmanjšanje koncentracijske funkcije ledvic; poliurija; polidipsija (neugasiva žeja); nokturija (prevladujoče uriniranje ponoči); nefrogeni diabetes insipidus.

Diagnostične metode

Skupina tveganja za razvoj primarnega hiperaldosteronizma so bolniki z arterijsko hipertenzijo.

Med temi bolniki se izvaja prednostna diagnostika. Laboratorijski testi vključujejo:

	Kazalniki primarnega hiperaldosteronizma
Krvni test iz vene	plazemski kalij do 3 mmol / liter; raven aldosterona je nad normalno; zmanjša se aktivnost renina v plazmi; količina natrija se poveča; razmerje aldosterona / renina je višje od standarda.
Preskus s fiziološko raztopino (za potrditev diagnoze)	Količina aldosterona nad 10 ng / dl
Analiza urina	nizka relativna gostota urina; povečano dnevno izločanje kalijevih ionov, aldosterona; sprememba strukture, sestave.

Za določitev stanja nadledvičnih žlez se uporabljajo instrumentalne raziskovalne metode. Morda bodo našli take težave:

Zdravljenje hiperaldosteronizma

Pred izbiro režima terapije bolnika pregledajo kardiolog, endokrinolog, oftalmolog in nefrolog. Zdravljenje je predpisano po diferencialni diagnozi primarnega hiperaldosteronizma. Če se odkrijejo tumorji, se izvede operacija. Konzervativno zdravljenje vključuje naslednje metode:

• prehrana z omejenim vnosom natrija;
• aerobna vadba;
• normalizacija telesne teže;
• uporaba zdravila, ki varčuje s kalijem - spironolaktona;
• uporaba diuretikov;
• uporaba zdravil, ki znižujejo krvni tlak.

Zdravljenje z zdravili

Konzervativno zdravljenje primarnega hiperaldosteronizma reši več težav. Zdravila so v pomoč pri pripravi na operacijo. Zdravila kompenzirajo pomanjkanje kalija v telesu, stabilizirajo krvni tlak. Priporočena zdravila za bolezen:

Vrsta zdravljenja		Droge	Uporaba
Predoperativna priprava	Antagonist aldosterona, diuretik, ki varčuje s kalijem	Spironolakton
	Zaviralci kalcijevih kanalov, znižati krvni tlak	Nifedipin retard
	Zaviralci beta, stabilizirati tlak	Metoprolol
	Saluretiki, normalizacija vsebnosti kalija	Amilorid
Terapija za idiopatski hiperaldosteronizem	Antagonisti receptorji za angiotenzin II	Losartan
	Zaviralci kalcijevih kanalov	Amlodipin
	Diuretiki, ki varčujejo s kalijem	Triampiren	50 / kg mase, dva sprejema
	Zaviralci ACE	Kaptopril	25, pod jezikom
	Antagonist aldosterona	Veroshpiron
Odprava hiperaldosteronizma, ki ga zavira glukokortikoid	Kortikosteroidi	Deksametazon
		Prednizolon	intravensko kapljanje od 6. do 8. ure zjutraj

Kirurški poseg

Zdravniki poskušajo ohraniti vitalne organe pacienta. V primeru primarnega hiperaldosteronizma z majhno lezijo se izvede resekcija nadledvične žleze. Kirurško zdravljenje z enostransko odstranitvijo organa - adrenalektomija - je predpisano v primeru:

• aldosteromi - tumorji, ki proizvajajo hormone;
• nadledvični rak;
• reninomi - benigna tvorba, ki izloča renin;
• primarna hiperplazija;
• karcinomi.

V primeru malignega poteka arterijske hipertenzije se odkrije in odstrani nadledvična žleza, ki proizvaja veliko količino aldosterona. Izbira kirurške taktike je odvisna od velikosti tumorja. Z velikimi dimenzijami novotvorb, ponovitvami patologije, prisotnostjo metastaz se poseg izvaja z metodo odprtega dostopa. Če želite to narediti, uporabite naslednje metode:

• lumbotomija - ekstraperitonealna disekcija;
• torakofrenotomski - dostop skozi območje desetega medrebrnega prostora.

Laparoskopske operacije imenujemo minimalno invazivne, varčne metode kirurškega posega za hiperaldosteronizem primarne oblike. Izvajajo se skozi majhne zareze, v katere so vstavljeni instrumenti in miniaturna kamera. Priljubljene metode kirurškega zdravljenja:

• endovideosurgična adrenalektomija;
• Rentgenska endovaskularna embolizacija;
• adrenalektomija z mini dostopom.

Dietna terapija

Primarni aldosteronizem zahteva ustrezno prehrano. Prehrana s takšno patologijo vključuje omejevanje vnosa natrija in povečanje količine kalija, ki ga dobimo s hrano. Nutricionisti dajejo naslednja priporočila:

Dovoljeni izdelki (veliko kalija)	So prepovedani (zaradi povečane količine natrija)
pečen krompir Slive Sušeni paradižniki Pomaranče Morski sadeži Sveže jagode Paprika	Zelena Morske alge Konzervirana hrana Kajenje Marinade rženi kruh Kislo zelje Koruzni kosmiči Stročji fižol Lisice

Video

Ste našli napako v besedilu?
Izberite ga, pritisnite Ctrl + Enter in to bomo popravili!