Dermatitis herpetiformis Duhring se najpogosteje diagnosticira pri odraslih, od starosti 30 let. Zabeleženi so primeri, ko se bolezen pojavi v ozadju onkologije (notranji organi), tj. paraonkološki dermatitis. Bolezen pri otrocih se razvije zelo redko, vendar še vedno obstajajo takšni primeri.
Ta bolezen je znana že od 19. stoletja, zahvaljujoč profesorju, ki jo je odkril in opisal, je njegovo ime postalo osnova za ime bolezni - Dühringov dermatitis.
Ta bolezen velja za kronično, vendar se je kljub temu, če upoštevamo potrebne preventivne ukrepe, mogoče izogniti razvoju ponovitve.
Dermatitis herpetiformis Duhring 8 fotografij z opisom
Vzroki herpetiformnega dermatitisa Duhring
Natančni vzroki, ki izzovejo razvoj bolezni, niso v celoti ugotovljeni, vendar so bili ugotovljeni številni dejavniki, ki po mnenju strokovnjakov lahko postanejo katalizator za razvoj te vrste dermatitisa, med njimi so notranji dejavniki:
- avtoimunske bolezni;
- motnje v delovanju endokrinega sistema;
- hormonski skoki - nosečnost, menopavza;
- alergije na beljakovine/gluten/zdravila/cepiva;
- bolezni gastrointestinalnega trakta;
- nizka stopnja imunosti;
- onkologija;
- hudo prekomerno delo / stres / duševna bolezen;
- virusne invazije;
- dedni faktor.
Pri teh bolnikih so poleg alergij na beljakovine ali gluten opazili tudi preobčutljivost na jod.
Simptomi Duhringovega herpetiformnega dermatitisa
Za bolezen je značilen počasen razvoj, simptomi v začetni fazi so tako nepomembni, da jih bolnik morda ne opazi, zaradi česar dermatitis prevzame kronično obliko. Od tedna do mesecev opazimo srbenje in pekoč občutek na koži. Oseba morda ne bo pozorna na to, čeprav se v tem primeru ti simptomi štejejo za predhodnike.
Na koži, ki je prej srbela, se pojavi izpuščaj, ki vključuje papule, vezikle, nodule, lise (mešanica različnih izpuščajev se imenuje polimorfni izpuščaj), nato se lahko dodajo skorje in erozije (sekundarni polimorfizem). Izpuščaj spremlja hudo srbenje in nelagodje na mestih lokalizacije.
Mesta, na katerih se nahaja izpuščaj, imajo jasne meje, pogosto so majhne okrogle oblike. Pike se od preostale kože razlikujejo po rožnatem odtenku in se lahko dvignejo in so na dotik otipljive.
Ko bolezen napreduje, postane izpuščaj podoben poteku urtikarije. Nastane tako imenovana urtikarija ali nodularni izpuščaj.
Nodularni izpuščaj se nagiba k združitvi v posamezne segmente, ki tvorijo velika področja prizadete kože, na površini so opazili vezikule, ki so zaradi nenehnega praskanja prekrite s skorjo. Združitve lahko dosežejo do 30 cm v premeru in imajo različne oblike.
Same vezikle lahko najdemo ne samo na madežih, ampak tudi na zdravi koži, znotraj tega izpuščaja je motna tekočina, velikost papul / veziklov pa ne presega 3 mm.
Pri nenehnem praskanju obstaja nevarnost okužbe, takrat postane motna tekočina temnejša (nastane gnoj). Odprti vezikli tvorijo erodirana območja, koža na teh mestih postane rdeča, erozije se med seboj ne spajajo.
Izpuščaji so običajno lokalizirani simetrično, najpogosteje so prizadeti izpuščaji - glava, obraz in vrat, manj pogosto okončine (mesta upogibov rok in nog), izpuščaj pa se lahko nahaja tudi na telesu in spodnjem delu hrbta.
Obstajajo oblike, najpogostejše:
- Papularne - papule z jasnim rdečim vrhom.
- Bulozni - vezikli so večji kot pri drugih tokovih.
- Urtikarija - izpuščaj spominja na opekline koprive.
Poleg značilnosti izpuščaja obstajajo oblike glede na potek in simptome:
- Akutna - simptomi se pojavijo nenadoma, pride do poslabšanja splošnega fizičnega stanja.
- Kronična - opazimo lahko dolga obdobja remisije, obdobja remisije nadomestijo obdobja poslabšanja.
Lahko ločimo splošne značilne znake herpetiformnega dermatitisa:
- neznosno srbenje, ki povzroča motnje spanja;
- pekoč občutek in bolečina v lokalizaciji izpuščaja;
- poslabšanje fizičnega stanja.
Kako izgleda herpetiformni dermatitis pri otrocih in odraslih, si lahko ogledate v razdelku fotografij.
Zdravljenje herpetiformnega dermatitisa Duhring
Pred začetkom zdravljenja je treba opraviti številne diagnostične ukrepe za natančno diagnozo, saj ima Dühringov dermatitis podobne simptome kot bolezni, kot so urtikarija, herpes izpuščaj itd.
Za diagnostične namene določite:
- Yadassonov test - obkladek se nanese na zdrav segment kože z jodom za en dan, v primeru izpuščaja pod obkladkom je diagnoza potrjena.
- Popolna krvna slika - povišana raven eozinofilcev bo pokazala na prisotnost tega dermatitisa.
- Najbolj informativna diagnostična metoda je strganje delcev kože s prizadetih območij za nadaljnjo histološko preiskavo.
Lahko se predpiše tudi ultrazvok trebušne votline, genitourinarnega sistema in ledvic; Rentgenski žarki svetlobe.
Na podlagi pridobljenih testov in diagnostičnih študij zdravnik predpiše zdravljenje.
Zdravljenje herpetiformnega dermatitisa vključuje kompleksno terapijo in vedno pod nadzorom lečečega zdravnika (pogosto dermatologa). Zdravljenje te vrste dermatitisa traja dolgo časa in vključuje stalno dostavo testov za nadzor.
Predpisana so naslednja zdravila:
- tablete sulfonske skupine - jemljejo se v ciklu, takšno zdravljenje velja za najučinkovitejše;
- kortikosteroidi - v primerih, ko zdravila na osnovi sulfonskih pripravkov niso dala pozitivnega rezultata;
- antihistaminske tablete in mazila - za lajšanje nelagodja;
- raztopine in mazila - za lokalno zdravljenje;
- vitaminski kompleksi - za vzdrževanje ali povečanje ravni imunosti.
Samozdravljenje je nesprejemljivo pri Dühringovem dermatitisu, zlasti pri otrocih. Nepravilno izbrana zdravila lahko povzročijo kronično obliko in druge negativne posledice, zdravnik predpisuje terapijo na podlagi pridobljenih testov in ob upoštevanju značilnosti telesa.
- fižol;
- žita;
- kvas / pivo;
- sladkarije - zlasti čokolada in kava;
- izdelki, ki vsebujejo jod.
Zdravljenje Dühringovega herpetiformnega dermatitisa z ljudskimi zdravili
Tradicionalna medicina ima veliko receptov za učinkovit boj proti herpetiformnemu dermatitisu. Pomembno je vedeti, da se alternativna medicina lahko uporablja le kot dodatek k glavnemu zdravljenju.
Najbolj priljubljeni recepti za zdravljenje Dühringovega dermatitisa:
- decokcije zelišč - najbolj priljubljena zelišča za izdelavo decokcije ognjiča / kamilice / sladkega korena. Ta zelišča imajo protivnetni učinek, pomagajo pri lajšanju oteklin in pordelosti tkiv;
- zeliščne infuzije - za pripravo tinkture se uporablja tansy / brin / kopriva, pripravljena je za brisanje prizadetih območij. Ta zelišča imajo pomirjujoč in regeneracijski učinek.
Poleg decokcij in zelišč alternativna medicina vključuje različne recepte za pripravo domačih mazil, vendar strokovnjaki priporočajo zdravljenje površin ran z lekarniškimi mazili, ker. iskanje prave živalske maščobe ni dovolj preprosto in je precej drago, rok trajanja takih mazil je kratek, obstaja pa tudi možnost okužbe.
Lekarniška mazila so sterilna in imajo daljši rok trajanja.
S pomočjo ljudskih receptov lahko nekoliko ublažite stanje, vendar zeliščna medicina ne more škodljivo vplivati na okužbe, zato so zdravila potrebna.
Pred uporabo katerega koli recepta tradicionalne medicine se morate najprej posvetovati s svojim zdravnikom o možnosti uporabe katerega koli zdravila. To je še posebej pomembno v zvezi z otroki.
Preprečevanje herpetiformnega dermatitisa Duhring
Ker je Dühringov dermatitis priznan kot kronična bolezen, je glavna naloga zmanjšati recidive, ki se občasno pojavljajo. Za preprečevanje je potrebno:
- Sledite dieti, ki vam jo je priporočil zdravnik.
- Celotne preglede opravite po urniku, dogovorjenem z zdravnikom.
- Dokončajte potek zdravljenja, tudi če simptomi izginejo.
- Upoštevajte pravila osebne higiene.
- Testirajte se za druge bolezni.
- Zdravljenje akutnih in kroničnih bolezni notranjih organov.
- Izogibajte se alergenom.
Pomembno si je zapomniti, da je ta članek zgolj informativne narave in nikakor ni vodnik za ukrepanje. Če imate simptome, podobne manifestaciji herpetiformnega dermatitisa, morate nemudoma obiskati zdravnika.
Duhring je kronična kožna bolezen s ponavljajočimi se recidivi, katere simptomi pri bolnikih povzročajo občutno nelagodje - tako fizično kot psihično. Zdravljenje poteka po preverjenih metodah, preventiva ne zahteva večjih naporov, vendar le, če je bolnik dovolj informiran o svojem stanju.
Opis Duhringovega herpetiformnega dermatitisa
Dermatitis herpetiformis Dühring je patološko stanje, ki ga je prvi opisal profesor dermatologije Louis A. Dühring leta 1884. Značilne simptome bolezni, ki jo je odkritelj poimenoval Dermatitis dolorosa ali boleči dermatitis, je dokončno opisal Louis Brock štiri leta pozneje.
Dühringov herpetiformni dermatitis je znan tudi kot Dühringova bolezen, Dühringova dermatoza, Brocaov polimorfni dermatitis, Dühring-Brockov dermatitis, Foxova srbeča hidroa, Fox-Crokerjeva hidroa herpetiformis, Kaposijev srbeči pemfigus.
Klinična slika, ki se kaže v obliki izpuščaja, mehurčkov, madežev na koži, je zelo podobna okužbi s herpesom. Na podlagi te podobnosti je dermatitis herpetiformis dobil sodobno ime.
Oblike bolezni
Vizualni pregled kožnega izpuščaja igra pomembno vlogo pri diagnozi Dühringovega dermatitisa. Glede na prevladujočo vrsto izpuščaja (vezikle, papule, mehurji) so opisane tako imenovane tipične oblike bolezni:
- vezikularni - izpuščaj je sestavljen iz mehurčkov (vezikul), ki rahlo štrlijo nad površino kože;
- papularni - obstaja več vozličkov (papul), ki nimajo praznin;
- bulozni - nastanejo številni pretisni omoti (biki), obilno napolnjeni s tekočino;
- urtikariji - zaradi luščenja zgornje plasti kože nastanejo kratkotrajni mehurčki (urtike).
Če se formacije med seboj združijo, preoblikujejo ali erodirajo, lahko klinična slika kaže atipične oblike dermatitisa. Med temi so najpogostejši:
- vegetativno - nastanejo razvejane žarišča vilizne oblike;
- lokaliziran - simptomi so izraženi na omejenem območju kože;
- pemfigoid - mehurčki so debelejši kot običajno, počijo z veliko težavo;
- strofuloid - na vrhovih nodul se pojavijo miniaturni mehurčki;
- trichophytoid - izpuščaj ima valovite robove, je nagnjen k lupljenju, ki močno spominja na glivično okužbo;
- ekcematoid - lezije so prekrite s številnimi vezikli in noduli, ki hitro tvorijo mokro erozijo.
Posebna kategorija vključuje tako imenovani senilni dermatitis, ki ga povzročajo predvsem starostne spremembe v presnovi, zaviranje delovanja jeter, zmanjšanje aktivnosti krvnega pretoka v koži in tudi, z nekaj verjetnosti, znak neoplastičnega procesa v telo. Za to vrsto je značilen spremenljiv izpuščaj različnih velikosti, ki tvori atipično obliko bolezni.
Vzroki in dejavniki razvoja
Med vsemi dermatozami je pogostnost manifestacij Dühringovega dermatitisa relativno nizka in predstavlja približno 0,2–0,48% skupnega števila primerov. Odvisno od kraja bivanja, prehranjevalnih navad, izvora in številnih drugih dejavnikov lahko ta številka močno niha. Tako je dokazano, da imajo potomci domorodnega prebivalstva severne Evrope in severne Indije, ki imajo gene za povečano občutljivost na gluten, veliko večjo verjetnost, da zbolijo za herpetiformnim dermatitisom kot ostalo svetovno prebivalstvo.
Najbolj dovzetni za bolezen so moški, stari od 20 do 40 let. Ženske trpijo zaradi Dühringovega dermatitisa veliko manj pogosto. Pri otrocih in starejših so poleg manjše pojavnosti razlike v vzrokih dermatitisa, različna pa je tudi izraženost simptomov.
Etiologija Dühringove bolezni še danes ostaja nejasna. Ena prvih hipotez, ki je poskušala razložiti pojav herpetiformnega dermatitisa, je bila nalezljiva, kasneje kritizirana. Vprašljive so tudi virusne, nevrogene in endokrine hipoteze.
Najbolj dosledna z vidika sodobne znanosti je različica avtoimunskega izvora, ki je nastala sredi 60. let dvajsetega stoletja. Precejšnjo težo ima tudi alergijska hipoteza.
Avtoimunski izvor Dühringovega dermatitisa potrjujejo spremembe na sluznici tankega črevesa, opažene pri bolnikih. Histološke študije kažejo atrofijo črevesnih resic različnih stopenj, zaradi česar so pogosti pojavi malabsorpcije - težave pri absorpciji hranil in elektrolitov. Občutljivost na gluten – beljakovino žitnih rastlin. V krvnem serumu se poveča koncentracija imunoglobulina A, raven drugih imunoglobulinov močno niha. Pod bazalno membrano črevesnega epitelija se aktivno kopičijo avtoprotitelesa proti IgA. Spremembe v tkivih tankega črevesa spominjajo na klinično sliko celiakije in celiakije, zaradi česar se vodilni raziskovalci sprašujejo, če že ne o identiteti teh bolezni, pa o njihovem skupnem izvoru.
Alergijska hipoteza temelji na povečanju ravni eozinofilcev v krvi - celic, ki sodelujejo pri protialergijskih reakcijah. Omeniti velja tudi zmanjšanje sposobnosti krvi za inaktivacijo histamina (tako imenovani histamin-peksi indeks), akutno občutljivost telesa na brom in jod.
V nekaterih primerih Dühringov dermatitis deluje kot paraonkološko stanje, ki spremlja razvoj malignega tumorja. Posebna pozornost je potrebna, če se razvoj bolezni pojavi v starosti.
Primerjalna tabela hipotez o pojavu bolezni
| Hipoteza | bistvo | Kritika hipoteze |
| avtoimunski | Dermatitis se pojavi zaradi strukturnih poškodb v telesu, ki nastanejo zaradi napada lastnega imunskega sistema. | Najbolj podprte hipoteze se pogosto dopolnjujejo. |
| alergičen | Dermatitis se pojavi zaradi zaužitja tujih snovi (jod, brom, organski toksini). | |
| Virusno | Dermatitis izzove izpostavljenost virusu herpesa. | Bolezen je občutljiva na protivirusna zdravila le v redkih primerih, diagnostična slika ne ustreza okužbi s herpesom. |
| nalezljive | Dermatitis nastane zaradi razmnoževanja določenih mikroorganizmov na površini kože. | Mikroorganizmi so bolj verjetno sočasna okužba kot vzrok bolezni. |
| nevrogeni | Dermatitis se pojavi kot reakcija telesa na motnje v delovanju centralnega živčnega sistema, z izčrpanostjo, stresom. | Posebni primeri, ki jih pogosto pojasnjujejo avtoimunske in alergijske motnje. |
| Endokrine | Dermatitis izzove okvara endokrinih žlez. |
Simptomi in znaki
Za herpetiformni dermatitis je značilen akuten začetek, ki mu pogosto sledi splošna šibkost in rahlo zvišanje telesne temperature. Na površini kože je občutek srbenja in mravljinčenja, nato pa so prizadeta območja prekrita s škrlatnimi ali svetlo rdečimi izpuščaji. Najpogostejša mesta lokalizacije izpuščaja so krivine kolen in komolcev, ramena, lopatice, spodnji del hrbta, zadnjica. Občasno se pojavijo izpuščaji v ustni votlini, na lasišču, obrazu, vratu. Značilen znak Duhringove bolezni je odsotnost izpuščaja na podplatih in dlaneh, čeprav je v slednjem primeru možna tvorba velikih pik podkožnih krvavitev.
Sčasoma se na ozadju edematoznega izpuščaja oblikujejo polimorfni in lažno polimorfni izpuščaji. Sprva so zaobljene eritematozne lise s premerom 0,2–0,5 cm prekrite s seroznimi skorji, praskami, napolnjenimi s tekočino iz bližnjih žil, ki se spremenijo v stisnjene papule ali v mehurčaste oblike, podobne urtikariji. Elementi izpuščaja so lahko tudi v obliki majhnih vezikularnih izpuščajev ali se spremenijo v velike, več kot 2 cm, bulozne formacije.
Z nadaljnjim razvojem bolezni se izpuščaji združijo, spremenijo obliko, tvorijo različne vozliče in mehurčke ter propadejo. Odrgnine, ki nastanejo kot posledica praskanja, se inficirajo. Barva izpuščaja se spremeni v modrikasto rožnato, pod odprtimi mehurčki se pojavi erozija. Po celjenju se na površini kože opazijo območja s heterogeno pigmentacijo, zlasti hudi primeri bolezni vodijo do nastanka globokih brazgotin.
Diagnostika
Kot hitri test, ki lahko zazna dermatitis herpetiformis, ni pa strogo specifičen, se uporablja Yadassonov test. Ta metoda vključuje nanos obloge s 50% mazilom kalijevega jodida na kožo osebe. S pozitivno reakcijo 24-urni stik vodi do razvoja rdečice in polimorfnih izpuščajev.
Posreden znak bolezni je tudi povečano število eozinofilcev v citološki preiskavi tekočine mehurčkov. Biokemijska analiza cistične tekočine kaže močno povečano vsebnost prostaglandinov.
Glavna diagnostična vrednost je histološki pregled prizadetega integumenta, ki omogoča razlikovanje Dühringovega dermatitisa z resničnim in ne-akantoličnim pemfigusom, Sneddon-Wilkinsonovo subkornealno pustularno dermatozo in toksikodermo. Tipična slika patologije so votline pod zgornjo plastjo kože, kopičenje tekočine, ki vsebuje številne žive in mrtve eozinofilce, zmanjšanje števila kolagenskih vlaken.
Izvajanje imunokemičnega krvnega testa vam omogoča razlikovanje Duhringove bolezni s kožnimi manifestacijami, ki jih povzroča virus herpesa tipa 1 in 2. Analiza kaže na prisotnost imunoglobulinov A, specifičnih za tkivno transglutaminazo, kar kaže na avtoimunski proces, ni pa protiteles razredov G in M, značilnih za okužbo s herpesom.
Zdravljenje
Terapija bolezni vključuje celovit pristop - kombinacijo zdravil, sprememb življenjskega sloga in fizioterapije.
Lokalni pripravki
Lokalno zdravljenje prizadetih območij kože se izvaja s toplimi kopelmi, ki vsebujejo kalijev permanganat, čemur sledi obdelava z 1-2% raztopinami anilinskih barvil, fukorcina. Protivnetna mazila in spreji, ki vsebujejo 2–5% naftalana, dermatola, ihtiola, pa tudi kortikosteroidne pripravke, kažejo visoko učinkovitost.
Splošna terapija z zdravili
Za splošno zdravljenje se za lajšanje bolečih simptomov uporabljajo antihistaminiki (Zyrtec, Claritin, Loratadin, Suprastin, Cetirizin, Erius) in kortikosteroidi (Prednizolon, Deksametazon). V kombinaciji s kortikosteroidi se uporabljajo zdravila iz skupine sulfonatov (Dapson, Diucifon). Njihova uporaba predvideva kratke tečaje sprejema (5-6 dni) z odmori 1-3 dni. Upoštevati je treba, da lahko sulfoni spremenijo stanje krvi, njihova uporaba pa zahteva redne biokemične preiskave.
V posebej hudih primerih bolezni je zagotovljena uporaba razstrupljevalnih zdravil (Unithiol), transfuzije krvi in plazme. Tečaji gama globulina so učinkoviti v količini 5-6 injekcij po 1,5 ml, ki se dajejo dvakrat na teden.
Za izboljšanje splošnega stanja telesa je priporočljivo jemati vitamine (A, B1, B2, B3, B6, B12, C, PP), po možnosti kot del vitaminskih kompleksov.
Fizioterapija
Prva znana fizioterapevtska metoda, ki je lahko izboljšala stanje bolnika z dermatitisom, je bila hidroterapija. Uporaba kopeli in vročih vrelcev še danes kaže visoko učinkovitost.
Obstaja domneva, da je eden od voditeljev francoske revolucije Jean-Paul Marat trpel za hudo obliko Duhringove bolezni. Olajšanje so mu prinesle le tople kopeli z zeliščnimi mešanicami, v katerih revolucionar ni le počival, ampak se je ukvarjal tudi s komponiranjem svojih del.
Koristno za splošno stanje bolnika je njegovo bivanje na območjih z izboljšano klimo (gore, iglasti gozd). Počitek v bližini morja je treba obravnavati previdno, saj lahko naravni jod, ki ga vsebuje okolje, povzroči alergijsko reakcijo.
Za lokalno zdravljenje so učinkoviti:
- elektroforeza in fonoforeza s protivnetnimi mazili;
- ultravijolično obsevanje, ki zmanjšuje bolečino in spodbuja hitrejše celjenje;
- laserska terapija rdečega in infrardečega spektra, ki pospešuje obnovo kože;
Alternativno zdravljenje
Ljudska zdravila, glede na aktivnost nekaterih rastlinskih sestavin, je treba uporabljati v kombinaciji z zdravljenjem z zdravili in šele po posvetovanju s specialistom dermatologom.
Za zunanjo uporabo se uporablja mazilo, ki vsebuje 1 del zelišča beladone in 2 dela topljene notranje maščobe. Mešanica je pripravljena za uporabo po dolgotrajnem mirovanju pri +90 ℃ in filtriranju, dnevno jo je treba mazati s prizadeto kožo. Za brisanje izpuščaja se uporablja tudi zeliščna mešanica, prepojena z litrom vodke, ki je sestavljena iz 2 žlici. l. zelišča ognjič, kopriva, brin, tansy in rman. Tinkturo je treba hraniti v temi 10 dni.
Za peroralno uporabo se priporočajo vodne infuzije zelišč ognjiča, dresnika, vijolice, brinovih jagod, rakitovca, korenine sladkega korena. Lahko jih kuhamo ločeno (1 žlica na liter vrele vode), pa tudi kot del pristojbin. Priporočljivo je, da vzamete 1 žlico. l. dvakrat na dan, pol ure pred obroki.
Preden uporabite katero koli ljudsko zdravilo, se morate posvetovati z zdravnikom, še posebej, če imate sočasne bolezni.
Da bi povečali splošni tonus telesa, lahko vzamete sredstva za krepitev - tinkture aralije, ginsenga, eleutherococcus, echinacea. Ne smemo pozabiti, da uporaba takšnih zdravil poveča tudi obremenitev srčno-žilnega sistema.
Lastnosti prehrane
Pri prvih manifestacijah herpetiformnega vezikularnega dermatitisa je priporočljivo spremeniti prehrano. Prepovedani so vsi izdelki, ki vsebujejo gluten, torej iz zrn ovsa, pšenice, rži, soje, ječmena. Bodite previdni pri klobasah nizke kakovosti, ki pogosto vsebujejo rastlinske beljakovine. Ni priporočljivo uživati izdelkov, ki vsebujejo jod (algije, morske ribe, školjke), saj lahko povzročijo alergijsko reakcijo.
Pomanjkanje vlaknin v prehrani je treba nadomestiti z uživanjem zelenih solat, zelenjave, sadja, oreščkov. Zelo koristno je rdeče meso z nizko vsebnostjo maščob, piščanec, mlečni izdelki. Za pripravo domačega peciva morate uporabiti termofilni kvas in moko brez glutena.
Hrana, ki se ji je treba izogibati
Sladke čokolade pogosto vsebujejo sledi glutena. 
Mletemu mesu se doda gluten 
Pšenica, rž, oves, ječmen niso uporabni za vsakogar 
V tovarniški proizvodnji se gluten uporablja kot stabilizator. 
Količina žitnih polnil v rakovih palicah pogosto presega razumne odmerke 
Otroci z Dühringovim dermatitisom potrebujejo skrbno izbiro prehrane 
Nekateri alkoholi zadržijo znatne količine glutena 
Pšenica vsebuje 10–15 % glutena glede na maso 
Morske alge vsebujejo veliko količino alergenega joda 
Tako kot mnogi drugi morski sadeži tudi školjke kopičijo veliko količino joda.
Izbor izdelkov za dieto brez glutena - video
Napoved zdravljenja in možne posledice
Napoved je ugodna s pravočasno diagnozo, pravilno izbranim zdravljenjem in upoštevanjem diete. Celoviti ukrepi ne le lajšajo simptome, ampak tudi zmanjšajo tveganje ponovitve v prihodnosti. Herpetiformni dermatitis sam po sebi ne povzroča resnih zapletov. Sledi, ki ostanejo na koži po celjenju polimorfnega izpuščaja, so bolj verjetno kozmetična napaka.
Po drugi strani pa je Duhringova bolezen pogosto manifestacija skritih procesov, ki se pojavljajo v telesu - avtoimunskih, neoplastičnih, hormonskih. Ignoriranje teh težav lahko v prihodnosti privede do razvoja veliko hujših bolezni: vitiliga, lupusa, alopecije areate, sarkoidoze, Sjögrenovega sindroma. Kršitve biokemije krvi lahko povzročijo težave s ščitnico. Poškodovan epitelij tankega črevesa postane ranljiv za intestinalni limfom.
Preprečevanje
Prva in najučinkovitejša metoda preprečevanja je sprememba prehrane.. V primeru dedne nagnjenosti k avtoimunskim boleznim, intolerance na gluten ali se pojavijo prvi simptomi Dühringove bolezni, je priporočljivo preiti na brezglutensko dieto, iz prehrane izključiti živila, ki vsebujejo jod, in posvetiti posebno pozornost. pozornost na zadosten vnos vitaminov.
Značilnosti bolezni pri otrocih
Otroci trpijo zaradi herpetiformnega dermatitisa veliko manj pogosto kot odrasli, vendar se potek bolezni pogosto pojavi v bolj akutni obliki. Bolezen se manifestira predvsem v hladni sezoni. Primarni simptomi so:
- postopno zvišanje temperature do 39 ° C;
- bolečine v sklepih;
- pomanjkanje apetita;
- dispepsija;
- letargija ali, nasprotno, pretirano razburjenje.
Srbenje in izpuščaj se lahko nahajata na katerem koli delu telesa, razen na dlaneh in podplatih. Lezije se v večini primerov združijo v nepravilne oblike: obroči, loki, girlande, brezoblični elementi. Na koži dojenčkov nastanejo veliki mehurji v velikosti češnje, napolnjeni s temno vsebino. Zrušitve pretisnih omotov zlahka tvorijo globoke jokajoče erozije.
Krvni test kaže na eozinofilijo, povečano levkocitozo, povečano raven lipidov in nenormalne imunoglobuline ter znižanje koncentracije albumina. Pogosti zapleti v obliki piokokne okužbe, v večini primerov so povečane bezgavke.
Kljub hudemu poteku bolezni, ki ga spremljajo pogosti recidivi, otroci trpijo zaradi herpetiformnega dermatitisa z manj negativnimi posledicami kot ljudje v zrelih letih. Običajno recidivi izginejo med puberteto.
RCHD (Republiški center za razvoj zdravja Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2017
Dermatitis herpetiformis (L13.0)
Dermatovenerologija
splošne informacije
Kratek opis
Odobreno
Skupna komisija za kakovost zdravstvenih storitev
Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan
z dne 29. junija 2017
Protokol št. 24
Dermatitis herpetiformis(herpetiformni dermatitis Duhring
; Duhringova bolezen) vnetna kožna bolezen, povezana s celiakijo in za katero so značilni polimorfni srbeči izpuščaji, kronični recidivni potek, zrnato odlaganje IgA v papilah dermisa.
UVOD
Koda(e) ICD-10:
Datum razvoja protokola: 2017
Okrajšave, uporabljene v protokolu:
| DG | - | herpetiformni dermatitis |
| vzajemni sklad | - | direktna imunofluorescenca |
| ELISA | - | povezani imunosorbentni test |
| GKS | - | glukokortikosteroidi |
| RCT | - | randomizirano kontrolirano preskušanje |
| PZC | - | primarno zdravstveno varstvo |
| Ig | - | imunoglobulin |
| i/v | - | intravenozno |
| sem | - | intramuskularno |
| gr | - | gram |
| mg | - | miligram |
| ml | - | mililiter |
| rr | - | rešitev |
| zavihek | - | tablični računalnik |
Uporabniki protokola: splošni zdravnik, terapevt, pediater, dermatovenerolog.
Lestvica ravni dokazov:
| A | Visokokakovostna metaanaliza, sistematični pregled RCT ali veliki RCT z zelo nizko verjetnostjo (++) pristranskosti, katerih rezultate je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo. |
| IN | Visokokakovosten (++) sistematičen pregled kohortnih študij ali študij primerov kontrole ali visokokakovostnih (++) kohortnih študij ali študij primerov kontrole z zelo nizkim tveganjem pristranskosti ali RCT z nizkim (+) tveganjem pristranskosti, rezultati ki jih lahko posplošimo na ustrezno populacijo . |
| Z |
Kohortno ali kontrolirano preskušanje brez randomizacije z nizkim tveganjem pristranskosti (+). Rezultati, ki jih je mogoče posplošiti na ustrezno populacijo ali RCT z zelo nizkim ali nizkim tveganjem pristranskosti (++ ali +), ki jih ni mogoče neposredno posplošiti na ustrezno populacijo. |
| D | Opis serije primerov ali nenadzorovane študije ali izvedenskega mnenja. |
| GPP | Najboljša klinična praksa. |
Razvrstitev
Razvrstitev:
Splošno sprejete klasifikacije ni.
Glede na prevladujočo vrsto izpuščaja se razlikujejo številne klinične oblike HD:
bulozni;
· herpesu podobna;
· urtikariji podobno;
trichophytoid;
· strofuloza;
ekcematoidni.
Opomba: če se herpetični vezikularni dermatitis razvije pod vplivom rakotvornih tumorjev, se pogosto imenuje paraonkološka dermatoza.
Diagnostika
METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI ZA DIAGNOSTIKO IN ZDRAVLJENJE
Diagnostična merila
Pritožbe in anamneza:
Pritožbe glede:
· kožni izpuščaji;
Srbenje različne intenzivnosti (izrazito, zmerno);
pekoč občutek.
Iz anamneze:
kožne bolezni v družini v preteklosti in sedanjosti;
Začetek bolezni in njen potek (trajanje, število poslabšanj);
Učinkovitost prejšnje terapije in drugi dejavniki.
Zdravniški pregled:
Splošno stanje:
Pregled in ocena splošnih lastnosti kože;
pregled tonzil, ušes, nosu, oči;
Ocena stanja perifernih bezgavk, pljuč, obtočil, prebavnega trakta, ledvic, jeter (palpacija, perkusija in avskultacija).
Lokalni status:
Narava kožne lezije (po morfologiji - eksudativna, po poteku kožnega procesa - kronična);
· lokalizacija;
Elementi izpuščaja (eritem, papule, mehurji, mehurji);
dermografizem.
Glavni subjektivni in objektivni simptomi:
Kronični, ponavljajoči se potek
polimorfizem izpuščajev (pike, mehurčki, papule, mehurčki);
nagnjenost k združevanju
Simetrija izpuščajev;
Prevladujoča poškodba ekstenzorskih površin zgornjih in spodnjih okončin, lasišča, kolen in komolcev, križnice in zadnjice;
Značilen primarni morfološki element izpuščaja je mehurček različnih velikosti, običajno z gosto prevleko, s serozno ali motno, včasih hemoragično vsebino, ki se pojavi na hiperemičnem edematoznem ozadju. Po odprtju nastane erozija, ki se hitro epitelizira in pusti hiperpigmentacijo;
Negativni simptom Nikolskega.
Llaboratorijske študije (LE-B):
Za postavitev diagnoze so potrebni naslednji laboratorijski testi.
Citološki pregled: določitev števila eozinofilcev v vsebini pretisnih omotov (eozinofilija);
· Histološka preiskava biopsije kože (dobljena iz sveže lezije, ki vsebuje votlino - mehur): identifikacija subepidermalne lokacije votline in določitev vsebnosti fibrina, nevtrofilnih in eozinofilnih levkocitov kože v njej;
PIF: odkrivanje zrnatih depozitov imunoglobulina razreda A v papilarnem dermisu v kožni biopsiji;
ELISA: določanje vsebnosti protiteles IgA proti tkivni transglutaminazi in vsebnosti protiteles IgA proti endomiziju v krvnem serumu.
Instrumentalne raziskave: Ne.
Indikacije za nasvet strokovnjaka:
posvetovanje z gastroenterologom - v prisotnosti bolezni prebavil;
posvetovanje z nevropatologom - v prisotnosti bolezni živčnega sistema;
posvetovanje s terapevtom - v prisotnosti sočasnih bolezni;
posvetovanje z onkologom - v primeru suma na onkološke bolezni.
Diagnostični algoritem:(shema)
Diagnostični algoritem
| Diagnostični indikatorji | Ocena indikatorja in zaključek | ||
| 1 |
a) polimorfni izpuščaj (pike; mehurčki, papule, mehurčki); a-1) mehurčki različnih velikosti, običajno z gosto prevleko, s serozno ali motno, včasih hemoragično vsebino; a-2) erozije se hitro epitelizirajo in pustijo hiperpigmentacijo; b) nagnjenost k združevanju; simetrija izpuščajev; c) značilna lokalizacija (primarna lezija ekstenzorskih površin zgornjih in spodnjih okončin, lasišča, kolen in komolcev, križnice in zadnjice); d) hudo srbenje; e) simptom Nikolskega je negativen; |
Prisotni so vsi navedeni klinični znaki in simptomi (a (1.2), b, c, d, e). Izvedite študijo kazalnikov št. 2 in / ali 3. |
Obstaja nekaj navedenih kliničnih znakov in simptomov (dva ali trije od petih (a, b, c, d, e). Izvedite študijo indikatorjev št. 2,3,4,5. |
| 2 | Določanje količine v vsebini pretisnih omotov (eozinofilija) |
Rezultat je pozitiven. Če so prisotni vsi našteti klinični simptomi in znaki, se šteje, da je diagnoza HD potrjena. |
Rezultat je negativen. Izvedite študijo kazalnikov št. 3,4,5. |
| 3 | Identifikacija subepidermalne lokacije votline in določanje vsebnosti fibrina, nevtrofilnih in eozinofilnih levkocitov v njej s histološkim pregledom kožne biopsije, pridobljene iz sveže lezije, ki vsebuje votlino (mehurja) | Rezultat je pozitiven. Če so prisotni vsi našteti klinični simptomi in znaki, se šteje, da je diagnoza HD potrjena. |
Rezultat je negativen. Izvedite študijo kazalnikov št. 2,4,5. |
| 4 | Odkrivanje zrnatih depozitov imunoglobulina razreda A v papilarnem dermisu v biopsiji kože z metodo PIF |
Rezultat je pozitiven. Primerjaj z rezultati kazalnikov 2,3,5. |
Rezultat je negativen. Primerjaj z rezultati kazalnikov 2,3,5. Diagnoza HD se postavi po primerjavi z vsemi diagnostičnimi indikatorji |
| 5 | Določanje vsebnosti protiteles IgA proti tkivni transglutaminazi in vsebnosti protiteles IgA proti endomiziju v krvnem serumu z ELISA testom. |
Rezultat je pozitiven. Primerjaj z rezultati kazalnikov 2,3,4. |
Rezultat je negativen. Primerjaj z rezultati kazalnikov 2,3,4. Diagnoza HD se postavi po primerjavi z vsemi diagnostičnimi indikatorji |
Diferencialna diagnoza
Diferencialna diagnoza in utemeljitev dodatnih študij:
Diferencialna diagnoza HD se izvaja z vulgarnim pemfigusom, Leverjevim buloznim pemfigoidom, bulozno obliko toksikoderme, linearno IgA-dermatozo, pa tudi z atopičnim dermatitisom, garjami, papulozno urtikarijo pri otrocih.
| Diagnoza | Duhringov herpetiformni dermatitis | Pemphigus vulgaris | Leverjev bulozni pemfigoid | Multiformni eksudativni eritem | Subkornealna pustularna dermatoza |
| Utemeljitev diferencialne diagnoze |
- hudo srbenje; - polimorfni izpuščaj (pike; mehurčki, papule, mehurčki); - nagnjenost k združevanju; - simetrija izpuščajev; - prevladujoča poškodba ekstenzorskih površin zgornjih in spodnjih okončin, lasišča, kolen in komolcev, križnice in zadnjice; - značilen morfološki element so mehurčki različnih velikosti, običajno z gosto prevleko, s serozno ali motno, včasih hemoragično vsebino. - erozija se hitro epitelizira in pušča hiperpigmentacijo; Simptom Nikolskega je negativen. |
- monomorfni izpuščaj; - značilen morfološki element so intraepidermalni mehurčki s tankim, ohlapnim pokrovom, ki se hitro odprejo; - prvi izpuščaji se najpogosteje pojavijo na sluznici ust, nosu, žrela in / ali rdečega roba ustnic; - bolečina pri jedi, govorjenju, požiranju sline. Značilni znaki so hipersalivacija in specifičen vonj iz ust; - mehurčki in erozije se nagibajo k združitvi in periferni rasti; - simptom Nikolskega je pozitiven; - v brisih odtisov najdemo akantolitične celice. |
- ni močnega srbenja; - subepidermalni pretisni omoti, napeti z gostim pokrovom; - ni nagnjenosti k združevanju; - pogosteje lokaliziran na območju gub; - PIF metoda - odlaganje Ig G v predelu bazalne membrane. |
- na sluznicah nastanejo mehurji, ki se odprejo z nastankom bolečih erozij; - vzdolž periferije madežev in / ali edematoznih papul se oblikuje edematozni valj, središče elementa, ki postopoma tone, pridobi cianotični odtenek (simptom "tarče", "šarenice" ali "bika" oko"); - izpuščaji se nagibajo k združitvi, tvorijo girlande, loke; - pojav izpuščaja spremlja poslabšanje splošnega stanja: slabo počutje, glavobol, zvišana telesna temperatura. |
- površinske pustule - konflikti z ohlapno pnevmatiko; - histološko se mehurji določijo neposredno pod stratum corneum. |
Zdravljenje v tujini
Zdravite se v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA
Poiščite nasvet o zdravstvenem turizmu
Zdravljenje
Zdravila (zdravilne učinkovine), ki se uporabljajo pri zdravljenju
Zdravljenje (ambulantno)
TAKTIKA ZDRAVLJENJA NA AMBULANTNIŠKI RAVNI:
Z omejenimi blagimi oblikami HD in razvojem remisije se priporoča predvsem ambulantno zdravljenje.
Zdravljenje brez zdravil:
način 2;
tabela številka 15 (splošno). Dieta brez glutena: izključitev izdelkov iz pšenice, rži, ovsa, ječmena, prosa in drugih žit, morskih sadežev, bogatih z jodom, pa tudi omejitev uporabe kuhinjske soli;
Zdravljenje
Cilji zdravljenja:
1) prenehanje pojava novih izpuščajev;
2) epitelizacija erozij;
3) doseganje in vzdrževanje remisije;
4) izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.
Glavne določbe terapije:
Skladnost z dieto brez glutena je temeljno pomemben vidik kompleksne terapije (LE - C). Dolgotrajno strogo upoštevanje diete brez glutena vodi do zmanjšanja potrebe po zdravilih, zmanjšanja tveganja za nastanek črevesnih limfomov, izginotja kožnih izpuščajev in simptomov enteropatije/malabsorpcije.
Dapson je zdravilo izbire za zdravljenje bolnikov s HD. Potrebno je laboratorijsko spremljanje, zlasti delovanje jeter in ledvic.
Spodaj so glavna in dodatna zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju HD na ambulantni ravni.
| zdravilna skupina | Zdravila | Indikacije | Opomba | Raven dokazov |
| Sistemska terapija | ||||
| Zdravilo proti gobavosti* | Z | |||
| oz | ||||
| Sulfanilamidni pripravki |
Sulfasalazin - 500 mg (zavihek) |
peroralno v odmerku 1 - 2 g na dan | Z | |
|
Antihistaminiki |
Cetirizin - 10 mg (zavihek) | 1-krat na dan št. 10-15 dni | Možna je kombinirana uporaba. Pri kombiniranem zdravljenju se antihistaminiki prve generacije predpisujejo predvsem zvečer. | D |
| Kloropiramin - 25 mg (zavihek) | 2-krat na dan št. 10-15 dni | D | ||
| 2-krat na dan št. 10-15 dni | D | |||
| Loratadin - 10 mg (zavihek) | 1-krat na dan št. 10-15 dni | D | ||
| Desloratadin - 5 mg (zavihek) | 1-krat na dan št. 10-15 dni | druga generacija - zjutraj. | D | |
|
Zunanja terapija |
||||
|
paste |
Cink (tuba) |
zunaj 1-3 krat na dan | D | |
|
Hormonska mazila |
Betametazon valerijanat - 0,1% (tuba) | D | ||
| zunanje 1-2 krat na dan (močna III) | D | |||
| Mometazonfuroat - 0,1% (tuba) | zunanje 1-2 krat na dan (močna III) | D | ||
| zunanje 1-2 krat na dan (močna III) | D | |||
| zunanje 1-2 krat na dan (močna III) | D | |||
| D | ||||
| zunaj 1-2 krat na dan (šibka I) | D | |||
| zunaj 1-2 krat na dan (šibka I) | D | |||
| zdravilna skupina | Zdravila | Indikacije | Opomba | Raven dokazov |
| Sistemska terapija | ||||
|
Glukokortikosteroidi (izberite eno zdravilo iz skupine) |
D | |||
| Enkratni in tečajni odmerki se izberejo individualno glede na resnost | D | |||
| Enkratni in tečajni odmerki se izberejo individualno glede na resnost | D | |||
| Zunanja terapija | ||||
|
(izberite eno zdravilo iz skupine) |
1-2 krat na dan zunaj | D | ||
| 1-2 krat na dan zunaj | D | |||
| 1-2 krat na dan zunaj | D | |||
Kirurški poseg: Ne.
Nadaljnje upravljanje:
Dispanzersko opazovanje v kraju stalnega prebivališča pri dermatologu (med katerim se rešujejo vprašanja vzdrževalne terapije, zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja, spremljanje prehrane, psihološka podpora).
Indikatorji učinkovitosti zdravljenja in varnosti diagnostičnih in terapevtskih metod, opisanih v protokolu:
razrešitev kožnih izpuščajev;
Nove lezije se ne pojavijo
epitelizacija erozije;
doseganje remisije procesa na koži;
Izboljšanje kakovosti življenja.
Zdravljenje (bolnišnično)
TAKTIKA ZDRAVLJENJA NA STACIONARNI NIVOJU:
Pri razširjenih, hudih oblikah HD in poslabšanju kožnega procesa je priporočljivo bolnišnično zdravljenje.
Kartica spremljanja bolnika, usmerjanje bolnika ( sheme, algoritmi):
Pot bolnika HD 
Zdravljenje brez zdravil:
Način 2. Tabela št. 15.
· Dieta brez glutena: izključitev izdelkov iz pšenice, rži, ovsa, ječmena, prosa in drugih žit, morskih sadežev, bogatih z jodom, pa tudi omejitev uporabe kuhinjske soli;
zavrnitev jemanja zdravil, ki vsebujejo jod (halogen).
Zdravljenje:
Spodaj so glavna in dodatna zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju HD na bolnišnični ravni.
Seznam osnovnih zdravil (s 100% verjetnostjo uporabe):
| zdravilna skupina | Zdravila | Indikacije | Opomba | Raven dokazov |
| Sistemska terapija | ||||
| Zdravilo proti gobavosti* | Diafenilsulfon - 25 mg (zavihek) | v odmerku 1 mg na 1 kg telesne teže peroralno 1-krat na dan do nastopa trajnega učinka diete brez glutena | Dapson je zdravilo izbire za zdravljenje bolnikov s HD. Zdravljenje z dapsonom zahteva skrbno laboratorijsko spremljanje, zlasti delovanja jeter in ledvic. Lahko se razvijejo resni neželeni učinki, zlasti hemoliza. Lahko se razvije tudi hud preobčutljivostni sindrom. | Z |
| oz | ||||
| Sulfanilamidni pripravki |
Sulfasalazin - 500 mg (zavihek) |
peroralno v odmerku 1 - 2 g na dan |
Najpogostejše neželene učinke zdravljenja s sulfasalazinom - slabost, bruhanje in pomanjkanje apetita preprečimo z dajanjem enteričnih oblik zdravila. V navodilih za medicinsko uporabo sulfasalazina herpetiformni dermatitis ni vključen med indikacije za uporabo zdravila. |
Z |
|
Antihistaminiki (izberite eno zdravilo iz skupine) |
Cetirizin - 10 mg (zavihek) | 1-krat na dan št. 10-15 dni | Možna je kombinirana uporaba. Pri kombiniranem zdravljenju so antihistaminiki prve generacije predpisani predvsem zvečer, antihistaminiki druge generacije - zjutraj. | D |
| Kloropiramin - 25 mg (zavihek) | 2-krat na dan št. 10-15 dni | D | ||
| Difenhidramin - 1% raztopina (amp) | 2-krat na dan št. 10-15 dni | D | ||
| Loratadin - 10 mg (zavihek) | 1-krat na dan št. 10-15 dni | D | ||
| Desloratadin - 5 mg (zavihek) | 1-krat na dan št. 10-15 dni | D | ||
|
Zunanja terapija |
||||
|
paste |
Cink (tuba) |
zunaj 1-3 krat na dan | D | |
|
Hormonska mazila (izberite eno zdravilo iz skupine) |
Betametazon - 0,1% (tuba) | zunanje 1-2 krat na dan (močna III) | Med terapijo je možen prehod na drugo zdravilo ali kombinirano zdravljenje (z drugim zdravilom s seznama) | D |
| Metilprednizolonaceponat - 0,05% (tuba) | zunanje 1-2 krat na dan (močna III) | D | ||
| Mometazon - 0,1% (tuba) | zunanje 1-2 krat na dan (močna III) | D | ||
| Betametazon dipropionat - 0,05% (tuba) | zunanje 1-2 krat na dan (močna III) | D | ||
| Triamcinolon acetonid - 0,1% (tuba) | zunanje 1-2 krat na dan (močna III) | D | ||
| Prednizolon - 0,25, 0,5% (cev) | zunaj 1-2 krat na dan (šibka I) | D | ||
| Hidrokortizon-17 butirat - 0,1% (cev) | zunaj 1-2 krat na dan (šibka I) | D | ||
| Hidrokortizon acetat - 0,1, 0,25, 1,0, 5,0 % (epruveta) | zunaj 1-2 krat na dan (šibka I) | D | ||
Opomba: * - velja od datuma registracije v Republiki Kazahstan
Seznam dodatnih zdravil (manj kot 100% verjetnost uporabe):
| zdravilna skupina | Zdravila | Indikacije | Opomba | Raven dokazov | |
| Sistemska terapija | |||||
|
Glukokortikosteroidi (izberite eno zdravilo iz skupine) |
Prednizolon - 5 mg (tab), 30 mg (amp) | Enkratni in tečajni odmerki se izberejo individualno glede na resnost | Sistemska glukokortikosteroidna zdravila so neučinkovita. Uporabljajo se v prisotnosti intolerance za izbrana zdravila. Odmerek in trajanje zdravljenja določi zdravnik individualno, odvisno od resnosti bolezni za lajšanje vnetnega procesa s postopnim zmanjševanjem odmerka. | D | |
| Deksametazon - 5, 4, 1,5 mg (tab), 4 mg (amp) | Enkratni in tečajni odmerki se izberejo individualno glede na resnost | D | |||
| Metilprednizolon - 4,16 mg (tab), 4 mg (amp) | Enkratni in tečajni odmerki se izberejo individualno glede na resnost | D | |||
| Zunanja terapija | |||||
|
Kombinirani pripravki za zunanjo uporabo (izberite eno zdravilo iz skupine) |
Betametazon dipropionat (1 mg) + gentamicin sulfat (1 mg) + klotrimazol (10 mg) (tuba) | 1-2 krat na dan zunaj | Uporablja se pri priključitvi sekundarne piogene, glivične okužbe | D | |
| Hidrokortizon (1 mg) + natamicin (10 mg) + neomicin (3500 enot) (tuba) | 1-2 krat na dan zunaj | D | |||
| Betametazon (1 mg) + gentamicin (1 mg) (tuba) | 1-2 krat na dan zunaj | D | |||
Kirurški poseg: Ne.
Nadaljnje upravljanje:
Dispanzersko opazovanje v kraju stalnega prebivališča pri dermatologu (med katerim se rešujejo vprašanja vzdrževalne terapije, zmanjšanje stranskih učinkov zdravljenja).
Indikatorji učinkovitosti zdravljenja in varnosti diagnostičnih in terapevtskih metod, opisanih v protokolu:
razrešitev kožnih izpuščajev;
Nove lezije se ne pojavijo
epitelizacija erozije;
doseganje remisije procesa na koži;
Izboljšanje kakovosti življenja.
Hospitalizacija
INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJO Z NAVEDBO VRSTE HOSPITALIZACIJE
Indikacije za načrtovano hospitalizacijo: pogoste, hude oblike HD.
Indikacije za nujno hospitalizacijo:št.
Informacije
Viri in literatura
- Zapisnik sestankov Skupne komisije za kakovost zdravstvenih storitev Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2017
- 1) Samtsov A.A., Belousova I.E.: Bulozne dermatoze. Monografija.- St. Petersburg LLC založniško in tiskarsko podjetje "COSTA" 2012,-144 str. 2) Zvezne klinične smernice za zdravljenje bolnikov s herpetiformnim dermatitisom. Moskva 2015.- RODIK. – 13 s. 3) Bonciani D., Verdelli A., Bonciolini V. et al. Dermatitis herpetiformis: od genetike do razvoja kožnih lezij. Clin Dev Immunol 2012; 2012: 239691. 4) Bolotin D., Petronic-Rosic V. Dermatitis herpetiformis. Del II: diagnoza, zdravljenje in prognoza. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 1027–1034. 5) Herrero-González J.E. Klinične smernice za diagnozo in zdravljenje herpetiformnega dermatitisa. Actas Dermosifiliogr 2010; 101 (10): 820–826. 6) Caproni M., Antiga E., Melani L., Fabbri P. Italijanska skupina za kožno imunopatologijo. Smernice za diagnozo in zdravljenje herpetiformnega dermatitisa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009; 23 (6): 633–638. 7) Ingen-Housz-Oro S., Joly P., Bernard P. et al.; Referenčni centri za avtoimunske bolezni bulleuses. Société Française de Dermatologie Dermatitis herpetiformis. Smernice za diagnozo in zdravljenje. Referenčni centri za avtoimunske bolezni bulleuses. Société Française de Dermatologie (v francoščini). Ann Dermatol Venereol 2011; 138 (3): 271–273.
Informacije
ORGANIZACIJSKI VIDIKI PROTOKOLA
Seznam razvijalcev protokolov s podatki o kvalifikacijah:
1) Batpenova Gulnar Ryskeldievna - doktorica medicinskih znanosti, profesorica, vodja oddelka za dermatovenerologijo JSC "Astana Medical University".
2) Baev Asylzhan Isaevich - kandidat medicinskih znanosti, republiško državno podjetje na REM "Znanstveno raziskovalni inštitut za kožne in spolne bolezni", višji raziskovalec.
3) Mazhitov Talgat Mansurovich - doktor medicinskih znanosti, profesor Oddelka za klinično farmakologijo in pripravništvo JSC "Astana Medical University", klinični farmakolog.
Navedba, da ni navzkrižja interesov:št.
p seznamrecenzenti:
1) Nurmukhambetov Zhumash Naskenovich - doktor medicinskih znanosti, profesor Oddelka za imunologijo in dermatovenerologijo republiškega državnega podjetja na REM "Državna medicinska univerza Semej".
Pogoji za revizijo protokola: revizija protokola 5 let po njegovi objavi in od datuma začetka veljavnosti ali ob prisotnosti novih metod z ravnjo dokazov.
Priložene datoteke
Pozor!
- S samozdravljenjem lahko povzročite nepopravljivo škodo svojemu zdravju.
- Informacije, objavljene na spletni strani MedElement in v mobilnih aplikacijah »MedElement (MedElement)«, »Lekar Pro«, »Dariger Pro«, »Bolezni: vodnik za terapevta« ne morejo in ne smejo nadomestiti osebnega posveta z zdravnikom. Če imate kakršne koli bolezni ali simptome, ki vas motijo, se obrnite na zdravstvene ustanove.
- O izbiri zdravil in njihovem odmerjanju se je treba posvetovati s strokovnjakom. Samo zdravnik lahko predpiše pravo zdravilo in njegovo odmerjanje ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
- Spletna stran MedElement in mobilne aplikacije »MedElement (MedElement)«, »Lekar Pro«, »Dariger Pro«, »Bolezni: Priročnik za terapevta« so izključno informacijski in referenčni viri. Podatki, objavljeni na tej strani, se ne smejo uporabljati za samovoljno spreminjanje zdravniških receptov.
- Uredniki MedElementa niso odgovorni za kakršno koli škodo na zdravju ali materialno škodo, ki bi nastala zaradi uporabe tega mesta.
Pojav številnih, srbečih, prozornih mehurjev na telesu zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Kakšne so napovedi za bolnika za razvoj Dühringovega dermatitisa, zakaj se zdravilo Dapsone uporablja za zdravljenje bolezni - vprašanja, katerih odgovori so pomembni za bolnika. Poznati morate preventivne ukrepe, značilnosti terapije, zdravila, posebnosti prehrane.
Kaj je Dühringov dermatitis
Zunanje manifestacije dermatitisa so neprijetne po videzu, povzročajo občutek nevarnosti, možnost okužbe. Izpuščaji na telesu ne predstavljajo nevarnosti za druge. Dühringov dermatitis je kožna bolezen, ki spada v skupino avtoimunskih. Njegov natančen vzrok ni znan, proces se lahko začne v kateri koli starosti. Najpogosteje se bolezen odkrije pri moških od 20 do 40 let. Za dermatitis je značilen pojav celih skupin veziklov, mehurčkov, ki lahko tvorijo:
- prstani;
- Girlande;
- polkolesa.
Za Duhringovo bolezen je značilen kroničen, dolgotrajen potek, paroksizmalni pojavi srbečega izpuščaja na telesu in okončinah. Mehurčki so podobni simptomom herpesa, zato je njegovo drugo ime dermatitis herpetiformis. Klinični izpuščaji pri Duhringovi bolezni se razlikujejo po videzu:
- Eritematozne rdeče pike z razširjenimi kapilarami imajo okroglo obliko, jasne meje.
- Pretisni omoti - pojavijo se, ko so elementi napolnjeni s tekočino iz posod. S povečanjem velikosti se posamezne lise združijo v velika žarišča.
Hudo srbenje povzroči česanje območij, pojav skorje na vrhu mehurjev. Za herpetični dermatitis je značilna tvorba veziklov. To so votline nad površino kože, napolnjene s tekočino, ki dosegajo velikosti do 20 mm. Pri infekcijskem dermatitisu se pojavijo krvni strdki, vsebina se zgosti, postane motna, ob obdukciji je vidno erozivno tkivo.
simptomi
Glavni znaki bolezni - izpuščaji - pri česanju počijo, tekočina vstopi v zdravo površino kože in tvori nova žarišča. Pri dermatitisu opazimo naslednje simptome:
- močno srbenje;
- bolečina;
- težave s prebavili;
- mastno sivo blato;
- pojav razjed;
- razjede tkiva;
- nastanek skorje.
Herpetični vezikularni dermatitis se širi po celem telesu, tipična lokalizacija je na komolcih, v predelih gub podlakti, na obrazu. Bolezen se ne pojavi na stopalih, dlaneh. Upoštevajte simptome:
- živčnost;
- poslabšanje dobrega počutja;
- pojav vlečenja bolečine v sklepih;
- letargija;
- alergijski simptomi - izcedek iz nosu, otekla tkiva;
- šibkost;
- spremembe telesne temperature;
- poslabšanje razpoloženja zaradi prehranskih omejitev;
- psihične težave;
- depresivno stanje.
Razlogi
Natančen izvor Dühringove bolezni medicini ni znan. Strokovnjaki menijo, da je verjeten vzrok za dermatitis genetska predispozicija. Omeniti velja dejavnike pojava Duhringove bolezni:
- oslabitev imunskega sistema;
- kršitev funkcije absorpcije v črevesju;
- občutljivost na beljakovine žit - gluten;
- patologija endokrinega sistema;
- vnetni procesi gastrointestinalnega trakta.
Med vzroki dermatitisa se šteje visoka občutljivost na pripravke joda. Izzovejo razvoj bolezni lahko:
Diagnostika
Ob pojavu znakov bolezni je treba obiskati zdravnika. Zgodnja diagnoza pomaga hitreje doseči terapevtski učinek, olajšati bolnikovo stanje. Za objektiven rezultat je treba opraviti več laboratorijskih postopkov. Diagnostične metode za določanje dermatitisa vključujejo:
- popolna krvna slika za določitev števila eozinofilcev;
- citološka študija vsebine mehurčkov;
- preverjanje delovanja ščitnice;
- histološki pregled vnete kože.
Kot hitro diagnozo Duhringove bolezni se uporablja neposredna imunofluorescenca. To je strojna študija, ki zaznava kopičenje imunoglobulinov A. Eden glavnih testov, ki diagnosticirajo Dühringovo dermatozo, je Yadassonov test, ki določa občutljivost telesa na jod. Postopek se izvede na naslednji način:
- na predel podlakti se nanese obkladek z mazilom, ki vsebuje kalijev jodid;
- po 24 urah se preveri rezultat - izpuščaji, rdečina kažejo pozitiven test.
Zdravljenje Dühringovega dermatitisa
Po diagnozi se bolniki pregledajo za prisotnost malignih neoplazem, patologij prebavil. Ker je za bolezen značilen kronični potek, se dermatologi soočajo z naslednjimi nalogami:
- prenos dermatitisa na stopnjo dolgotrajne remisije;
- razbremenite pacienta zunanjih manifestacij, tako da se fizično in psihološko počuti udobno;
- odpraviti izpuščaje, da ne bi izzvali okužbe;
- pokazati in povedati metode preprečevanja Dühringove dermatoze.
Da bi dosegli najboljši učinek zdravljenja dermatitisa, mora bolnik upoštevati preprosta pravila:
- ne jemljite kopeli;
- izključite obisk kopeli;
- umijte se pod prho brez uporabe mila in umivalnikov za prizadeta območja;
- trajanje spanja mora biti vsaj 8 ur;
- hodite na dolge sprehode;
- izogibajte se stresnim situacijam;
- ne biti fizično preobremenjen;
- sledite dieti;
- vzemite vitamine, askorbinsko kislino.
Zdravljenje Dühringove dermatoze z zdravili vključuje uporabo zdravil, ki rešujejo različne težave. Dermatologi predpisujejo zdravila:
- antihistaminiki - odstranijo znake alergij, odpravijo srbenje - Suprastin, Claritin;
- sedativi - pomirjujoče - Persen, naravni pripravki - Motherwort, Valerian;
- hormonska sredstva v hudih oblikah - prednizolon, triamcinolon;
- za zunanjo uporabo - namažite kožo s tekočino Fukortsin, raztopino briljantno zelene, salicilne kisline, mazil.
Glavni učinek pri zdravljenju Dühringovega dermatitisa zagotavljajo zdravila sulfonske skupine. Dober učinek je uporaba zdravila Dapsone. Pri imenovanju upoštevajte:
- sprejem 5 dni;
- odmor - dva dni;
- preživite vsaj 5 ciklov;
- odmerek - 100 mg dvakrat na dan;
- po izginotju simptomov vzdrževalni ukrep - 5 mg dvakrat na teden;
- kontraindikacije - nezdružljivost z barbiturati, amidopirinom.
Mazilo
Mazila, ki so učinkovita pri zdravljenju luskavice in ekcema, pomagajo hitro zaceliti rane, lajšajo neprijetne simptome. Pripravki imajo dezinfekcijski, protivnetni, antipruritični, sušilni učinek. Priljubljena mazila za dermatitis:
- Dermatol;
- cink;
- Naftalan;
- kortikosteroid - Celestoderm;
- antihistaminik - Suprastin;
- nesteroidno protivnetno - Bufeksamak.
Dieta za dermatitis
Glavna naloga organizacije pravilne prehrane pri Duhringovi bolezni je izključitev hrane, ki vsebuje jod, gluten. Potrebno je opustiti žitarice - ječmen, pšenico, rž, vse jedi in izdelke, ki jih vsebujejo. Pri dermatitisu morate iz prehrane odstraniti:
- izdelki iz moke;
- kavni nadomestki;
- testenine;
- kvas;
- čokolada;
- pivo;
- klobase, ki vsebujejo sestavine za kruh;
- jedi s paniranjem;
- sladoled;
- morske ribe;
- školjke;
- kozice;
- kaviar;
- jastogi;
- morske alge.
V prehrani za Dühringov dermatitis se šteje, da je koristno diverzificirati prehrano:
- sadje;
- oreški;
- zelenje;
- začimbe;
- olive;
- domača majoneza;
- čebula, česen;
- čebelji izdelki;
- krompir;
- bučke;
- korenje;
- pesa;
- kompoti;
- naravna kava;
- žele;
- zelenjava, maslo; sončnična semena;
- ajdova, riževa, koruzna kaša.
Preprečevanje
Na žalost se Duhringove bolezni ne bo mogoče popolnoma znebiti, vendar je nanjo mogoče dolgo časa pozabiti. Za to je treba pozornost nameniti preprečevanju herpetiformnega dermatitisa. Da bi izključili primere ponovitve, morate upoštevati navodila dermatologa:
- strogo sledite dieti;
- izključite zdravila, ki vsebujejo jod;
- biti v ambulanti.
Preventivni ukrepi za Dühringovo bolezen - dermatitis - vključujejo:
- izključitev diagnostičnih študij z uporabo snovi, ki vsebujejo jod;
- higiena;
- izogibanje hipotermiji, pregrevanju;
- zmanjšanje vnosa maščob;
- izključitev stresa;
- odprava žarišč okužbe v telesu;
- jemljete zdravilo Dapsone po navodilih zdravnika.
Fotografija herpetiformnega dermatitisa Duhring
Dermatitis herpetiformis (Dühringov dermatitis) je kronična kožna bolezen. Kaže se z rdečico in oteklino nekaterih predelov kože, izpuščajem v obliki veziklov, mehurčkov in papul, ki ga spremlja pekoč občutek in srbenje. Dühringov dermatitis se imenuje herpetični dermatitis, ker se izpuščaj kopiči točno tako kot pri herpesu. Za identifikacijo bolezni je predpisana histološka preiskava in analiza vsebine veziklov z neposredno imunsko fluorescenco. Za zdravljenje se uporabljajo zdravila iz skupine sulfonov in kortikosteroidov.
Značilnosti Dühringovega dermatitisa
Skupina tveganja za to bolezen ni opredeljena, herpetiformni dermatitis se pojavi pri bolnikih katere koli starosti in spola. Toda najpogosteje se diagnosticira pri moških srednjih let. V nekaterih primerih je to kožna reakcija na maligni tumor, to je paraonkološka oblika. Toda pogosteje so vzrok bolezni dejavniki, značilni za dermatološke bolezni. Kako izgledajo predeli kože, ki jih je prizadel Dühringov dermatitis, si lahko ogledate na spodnjih fotografijah.
Ta vrsta dermatitisa se od večine dermatoloških bolezni razlikuje po različnih izpuščajih. Na koži lahko hkrati opazujete mehurje in papule, vezikle in lise.
Značilni znaki Dühringovega dermatitisa:
- Pike. Pojavijo se najprej, imajo jasne konture in gladko površino, na njihovem mestu se oblikujejo mehurji, papule in vezikle.
- mehurji. Po 3-4 dneh počijo, čez nekaj časa se prekrijejo s skorjo.
- papule. Majhni, bizarni pečati s svetlo rdečimi robovi.
- mehurčki. Napolnjene so s prozorno (včasih motno) tekočino in imajo premer od 2 do 20 mm.
Izpuščaje opazimo na ramenih, komolcih, spodnjem delu hrbta, zadnjici in nogah, zelo redko - na ustni sluznici. Prizadeta mesta so simetrična, koža morda ne spremeni videza, lahko pa oteče ali pordi. Bolezen ima tudi splošne simptome. To je šibkost in rahlo mravljinčenje na mestih izpuščajev, hudo srbenje in pekoč občutek, rahlo zvišana telesna temperatura in mehko blato, nespečnost ali zaspanost, motnje ščitnice in drugih organov.
Vzroki Dühringovega dermatitisa
Vzroki Dühringovega dermatitisa še niso ugotovljeni, bolezen velja za nepredvidljivo. Glavni dejavniki, ki povzročajo bolezen, so podobni tistim, ki povzročajo druge dermatološke bolezni. to:
- genetska predispozicija.
- Šibka imunska obramba.
- Virusne okužbe.
- Nosečnost.
- Hormonske motnje.
- Stres, pretiran duševni stres.
- Intoleranca na živila, ki vsebujejo gluten.
- Prisotnost rakavih celic v telesu.
- Kršitev prebavnega trakta.
- Črvi.
Kljub ugotovljenim dejavnikom večina zdravnikov meni, da se Dühringov herpetiformni dermatitis nanaša na avtoimunske patologije (bolezni, povezane z oslabljenim delovanjem imunskega sistema).
Duhringov dermatitis pri otrocih
Najpogosteje se bolezen diagnosticira pri moških, starih od 15 do 60 let, ženske zbolijo manj pogosto, otroci - v izjemnih primerih. Praviloma gre za srbeč izpuščaj, ki se hitro razširi po telesu. Dermatitis herpetiformis pri otrocih se razvije iz istih razlogov kot pri odraslih, spremljajo ga enaki simptomi in se zdravijo z enakimi zdravili. Če ima otrok simptome dermatitisa, se morate čim prej obrniti na pediatra ali dermatologa, ki bo predpisal študije, potrebne za diagnozo in zdravljenje.
Za potrditev diagnoze zunanji pregled ni dovolj. Zato zdravnik predpiše številne študije:
- Klinični krvni test.
- Pregled tekočine iz mehurčkov in pretisnih omotov.
- Histologija.
- Pregled kože z metodo imunofluorescence.
- Biopsija.
- Pregled ščitnice.
Najbolj natančna metoda je Yadassonov test (za občutljivost na jod). Jadassonov test je dobil ime po nemškem zdravniku, ki je razvil to metodo. Sestoji iz naslednjega: na predel kože se nanese obkladek z mazilom na osnovi kalijevega jodida. Če se po enem dnevu na mestu stiskanja pojavijo izpuščaji ali rdečina, je mogoče trditi, da ima bolnik herpetiformni dermatitis.
Zdravljenje Dühringovega dermatitisa
Zdravljenje Dühringovega dermatitisa pri odraslih je kompleks ukrepov, ki združuje zdravila in dieto brez glutena. Največ glutena najdemo v žitih, zato so iz prehrane izključeni pekovski izdelki in testenine, kaše na osnovi pšenice, rži, ovsa in ječmena, stročnice, zelje, kvas, kava, pivo, sladice. Če bolezen poteka brez zapletov, zdravnik predpiše zdravila iz skupine sulfonov - sulfapiridin, diucifon ali dapson. Če je potek bolezni hujši, so predpisana zdravila iz skupine kortikosteroidov - deksametazon, prednizolon ali metilprednizolon. Da bi zmanjšali srbenje, jemljejo antihistaminike - Claritin, Citrine ali Erius, za krepitev telesa - vitaminske komplekse - Neurovitan, Supradin ali Vitrum.
Poleg tablet se uporabljajo lokalna sredstva - izpuščaj se zdravi s fukorcinom ali metilen modrim, uporabljajo se hormonska mazila, suspenzije in razpršila. Za lajšanje vnetja uporabite obloge z raztopino kalijevega permanganata.
Kot dodatno zdravljenje se uporabljajo ljudska zdravila:
- Hypericum olje. Zmeljemo 30 g listov in cvetov šentjanževke, prelijemo z 200 ml rastlinskega olja. Pustite infundirati 1,5-2 tedna. Filtrirajte, namažite prizadeta področja kože 2-3 krat na dan.
- Mazilo na osnovi šentjanževke. Sok šentjanževke kuhamo v vodni kopeli, dokler se ne zgosti, pustimo, da se ohladi. Zmešamo z maslom v razmerju 1:4. Mazilo mehča kožo, celi rane, razkužuje in uničuje mikrobe.
- Odvar brezovih popkov. 1 skodelico brezovih popkov prelijemo s 300 ml vode, postavimo na ogenj, zavremo. Držite na ognju 15 minut, ohladite, precedite. Obrišite izpuščaje 3-5 krat na dan. Odvar pomirja, lajša srbenje in vnetje.
- Melisin čaj. 1-2 čajni žlički melise prelijte z 200 ml vrele vode, ohladite. Pijete lahko kadarkoli, 2-3 krat na dan, po obroku namesto čaja. Orodje ima protivnetne in tonične lastnosti.
Zdravnik mora izbrati režim zdravljenja in predpisati zdravila, samozdravljenje lahko povzroči okužbo s sekundarno okužbo in prehod dermatitisa v hudo obliko.
Zapleti Dühringovega dermatitisa
Da herpetiformni dermatitis ne povzroči zapletov, zdravnik spremlja potek zdravljenja in občasno predpisuje teste. V nekaterih primerih bolezen spremljata slabost in bruhanje, v hujših primerih je potrebno bolnišnično zdravljenje. Če temu ni tako, bo dermatitis prešel v bolj nevarno obliko za zdravje, tveganje za sekundarno okužbo pa se bo znatno povečalo. Akutna obdobja se izmenjujejo z remisijo, ki se vleče več mesecev. Bolnika bosta srbela in pekla, njegova koža pa bo dobila odvraten videz. Oseba bo skrbela za svoj videz, zmanjšala komunikacijo na minimum, izgubila spanec in apetit. Posledično motnje duševnega zdravja in dolgotrajna depresija.
Preprečevanje Dühringovega dermatitisa
Dühringov dermatitis pri odraslih je kronična bolezen, popolno okrevanje opazimo v izjemnih primerih. Če ste nagnjeni k bolezni, upoštevajte ta preprosta pravila:
- Držite se diete brez glutena.
- Izogibajte se hrani z visoko vsebnostjo joda.
- Zdravila, ki vsebujejo jod, jemljite pod zdravniškim nadzorom.
- Zagotovite si dober počitek in zdrav spanec.
- Redno hodite zunaj.
- Izogibajte se stresu, pregrevanju in hipotermiji.
- Vodite zdrav, aktiven življenjski slog.
Na žalost Dühringov dermatitis pogosto spremljajo hudi recidivi, še posebej nevarni za starejše. Nemogoče pa je predvideti potek bolezni in potek zdravljenja. Samo pravočasen poziv k dermatologu, kompleksna terapija in skladnost z zdravnikovimi priporočili vam bodo omogočili, da se znebite bolezni in se vrnete v polno življenje. Bolezen je težko zdraviti, zato zahteva veliko potrpljenja in pozitivnega odnosa.