Notranji spolni organi moških in žensk, čeprav se po strukturi bistveno razlikujejo, imajo kljub temu skupne rudimente. V začetni fazi razvoja so skupne celice, ki so vir tvorbe spolnih žlez, povezane z sečili in reproduktivnimi kanali (vod mezonefros) (slika 341). V obdobju diferenciacije spolnih žlez se razvije le en par kanalov. Z nastankom moškega posameznika se iz genitalnega kanala razvijejo zvite in ravne tubule moda, semenovod, semenski mehurčki, sečni vod pa se zmanjša in v colliculus seminalis ostane samo moška maternica kot rudimentarna tvorba. Med nastankom samice se razvoj sečnega kanala, ki je vir tvorbe jajcevodov, maternice in nožnice ter reproduktivnega kanala, zmanjša, kar daje tudi rudiment v obliki epooforona. in parooforon.
341. Shematski prikaz razvijajočega se moškega genitourinarnega sistema (po Hertigu).
1 - frenični ligament; 2 - epididimis; 3 - testis pred spuščanjem v mošnjo; 4 - mehur; 5 - odprtine sečevodov; 6 - sinus prostaticus; 7 - prostata; 8 - sečnica; 9 - mošnja; 10 - testis po spuščanju; 11 - odprtina ejakulacijskega kanala; 12 - dimeljski ligament; 13 - srednji ledvični kanal; 14 - mezonefrični kanal; 15 - ureter; 16 - končna ledvica.
Razvoj testisov... Nastanek testisa je povezan z kanali genitourinarnega sistema. Na ravni srednje ledvice (mezonefrosa) pod mezotelijem debla se tvorijo zametki testisov v obliki pramenov testisov, ki so derivat endodermalnih celic rumenjakove vrečke. Gonadne celice modnih vrvic se razvijejo okoli kanalov mezonefrosa (reproduktivnega kanala). V 4. mesecu intrauterinega razvoja izgine semenska vrvica in nastane moda. V tem modu je vsak tubul mezonefros razdeljen na 3-4 hčerinske tubule, ki se spremenijo v zvite tubule, ki tvorijo režnje testisov. Zavite tubule so povezane v tanko, ravno tubulo. Vrvice vezivnega tkiva prodrejo med zvite tubule in tvorijo intersticijsko tkivo moda. Povečano modo potisne nazaj parietalni peritoneum; rezultat je guba nad testisom (frenični ligament) in spodnja guba (dimeljski ligament genitalnega kanala). Spodnja guba postane prevodnik testisa (gubernaculum testis) in sodeluje pri spuščanju moda. V dimeljski regiji se na mestu pritrditve testisa gubernaculum oblikuje izboklina peritoneja (processus vaginalis), ki raste skupaj s strukturami sprednje trebušne stene (slika 342). V prihodnosti bo ta izboklina sodelovala pri oblikovanju mošnje. Po tvorbi izbokline peritoneja se sprednja stena depresije zapre v notranji dimeljski obroč. V 7. - 8. mesecu intrauterinega razvoja testis prehaja skozi dimeljski kanal in se do rojstva nahaja v mošnjici, leži za peritonealnim izrastkom, do katerega testis zraste iz svoje zunanje površine. Ko se testis iz trebušne votline premakne v mošnjo ali jajčnik v malo medenico, ni povsem pravilno govoriti o njegovem pravem spustu. V tem primeru ne pride do pogrezanja, ampak do neusklajenosti rasti. Ligamenti, ki se nahajajo nad in pod spolnimi žlezami, zaostajajo za hitrostjo rasti trupa in medenice ter ostanejo na mestu. Posledično se povečata medenica in trup, ligamenti in žleze pa se »spustijo« proti deblu v razvoju.
342. Postopek spuščanja testisa v mošnjo.
1 - peritonej; 2 - semenovod; 3 - testis; 4 - dimeljski ligament; 5 - mošnja; 6 - vaginalni proces.
Razvojne anomalije... Pogosta razvojna anomalija je prirojena dimeljska kila, ko je dimeljski kanal tako širok, da notranji organi skozi njega vstopajo v mošnjo. Poleg tega pride do zadrževanja testisa v trebušni votlini blizu notranje odprtine dimeljskega kanala (kriptorhizem).
Razvoj jajčnikov... V predelu semenske vrvi pri samici so spolne celice razpršene v mezenhimski stromi. Osnova in membrana vezivnega tkiva sta slabo razviti. V mezenhimu jajčnika se razlikujejo kortikalna in možganska cona. V kortikalni coni nastanejo folikli, ki se pri novorojenčku povečajo pod vplivom materinih hormonov in nato po rojstvu atrofirajo. Plovila zrastejo v medulo. V embrionalnem obdobju se jajčnik nahaja nad vhodom v majhno medenico. S povečanjem jajčnika v 4. mesecu razvoja se dimeljski ligament mezonefrosa upogne in spremeni v viseči ligament jajčnika. Iz njenega spodnjega konca se oblikuje lasten ligament jajčnika in okrogla vez maternice. Jajčnik se bo nahajal med obema ligamentoma v mali medenici (slika 343).
343. Shematski prikaz razvijajočih se ženskih spolnih organov (Hertig).
1 - frenični ligament srednje ledvice;
2 - odprtina jajcevoda;
3 - jajčnik;
4 - dimeljski ligament;
5 - mehur;
6 - odprtine sečevodov;
7- sečnica;
8 - male sramne ustnice;
9 - velike sramne ustnice;
10 - nožnica;
11 - okrogli ligament maternice;
12 - okrogel ligament jajčnika (del dimeljske vezi);
13 - jajčnik;
14 - jajcevod po spuščanju;
15 - srednji ledvični kanal;
16 - ureter;
17 - končna ledvica.
Razvojne anomalije... Včasih se opazi pomožni jajčnik. Pogostejša anomalija je sprememba topografije jajčnika: lahko se nahaja na notranji odprtini dimeljskega kanala, v dimeljskem kanalu ali v debelini velikih sramnih ustnic. V teh primerih je mogoče opaziti tudi nepravilnosti v razvoju zunanjih spolnih organov.
Razvoj maternice, jajcevodov in vagine... Iz genitalnega kanala se razvijejo epididimis, semenovod in semenski mehurčki, v steni katerih nastane mišična plast.
Jajcevodne cevi, maternica in nožnica nastanejo s preoblikovanjem sečil. V tretjem mesecu razvoja se ta kanal med jajčnikom in maternico spremeni v jajcevod z razširitvijo na zgornjem koncu. Tudi jajcevod v medenico prenaša padajoči jajčnik (slika 344).
344. Shematski prikaz tvorbe maternice, nožnice in mezonefralnih kanalov.
A, B, C: 1 - mezonefrični kanal; 2 - srednji ledvični kanal; 3 - genitourinarni sinus. D: 1 - jajcevod; 2 - telo maternice; 3 - maternični vrat; 4 - nožnica; 5 - genitourinarni sinus.
Sečni kanali v spodnjem delu so obdani z mezenhimskimi celicami in tvorijo neparno cev, ki jo drugi mesec ločimo z valjčkom. Zgornji del je poraščen z mezenhimskimi celicami, zadebeli in tvori maternico, iz spodnjega dela pa se razvije nožnica.
Zunanji spolni organi so pri zarodkih obeh spolov položeni na enak način v predelu kloakalne membrane, ki je ventralna stena kloake. Celoma (urerektalna guba) v obliki izbokline deli kloako na dva dela: dorzalno (naležanje rektuma) in ventralno (obsežnejši primarni urogenitalni sinus). Ko je zarodek dolg 15 mm, urerektalna guba doseže kloakalno membrano, jo razdeli na analni in urogenitalni del ter tvori primarni presredek. Od tega trenutka naprej se razvoj črevesja in genitourinarnega sistema odvija ločeno.
Ni soglasja o času polaganja zunanjih genitalij.... Po mnenju nekaterih avtorjev se to zgodi v 5. tednu z dolžino zarodka 13-15 mm; po drugih - 6.; tretji pripisujejo njihov videz 7. tednu embrionalnega življenja. Diferenciran, spolu primeren razvoj zunanjih spolnih organov se začne od konca 3. meseca embrionalnega obdobja. Pri moškem zarodku se ta proces izvaja v obdobju 9-10 tednov pod nadzorom embrionalnih androgenov. Pri ženskih fetusih je feminizacija zunanjih spolnih organov opažena od 17. do 18. tedna nosečnosti.
Zunanji spolni organi pregledani zarodki in plodovi (8-10 tednov gestacije), katerih spol je bil določen s histološko sliko spolnih žlez, so sestavljeni iz labioscrotalnih gub in genitalnega tuberkula.
Utor sečnice poteka na hrbtni površini genitalnega tuberkula. Njegovi robovi v obliki tankih nizkih plošč zaprejo primarno urogenitalno odprtino v obliki reže, ki nastane po odprtju urogenitalne membrane. Ozek jeziček primarnega presredka loči genitourinarno razpoko od anusa. Osnova genitalnega tuberkula pokriva ločne labioscrotalne gube (genitalne grebene). Plodovi obeh spolov imajo v tej fazi identično strukturo zunanjih genitalij, ki jih, tako kot prejšnji raziskovalci, uvrščamo med nevtralne, indiferentne.
V drugi polovici predfetalnega obdobja (11-13 tednov nosečnosti) narava zunanjih spolnih organov pri ženskem plodu ostane nespremenjena. Le pri genitalnem tuberkulu se smer nekoliko spremeni: od navpične postane dorsokavdalna.
V fazi 14-16 tednov razmerje med deli zunanjih genitalij ostaja enako. S povečanjem velikosti se ne podvržejo morfološkim spremembam. Genitalni tuberkul (klitoris) je zaradi znatne prevlade vzdolžnih dimenzij nad prečnimi videti še posebej velik. Ob ohranjanju dorsokavdalne smeri močno štrli iz nerazvitih velikih sramnih ustnic, ki ostajajo ozke (1-2 mm) in ravne, izražene le v zgornji 2/3 dolžine. Razmerje med dolžino in debelino klitorisa je 3: 5. Anogenitalna razdalja je 3 mm.
Za obdobje 17-19 tednov so značilni pomembni morfogenetski procesi, ki dajejo zunanjim spolnim organom ploda posebno ženske lastnosti. Pride do hitrega razvoja velikih sramnih ustnic. Prehajajo od spredaj do sramnega tuberkula, od zadaj pa se pod ostrim kotom konvergirajo v zadnjo komisuro, zaprejo pudendalno razpoko. Klitoris zaradi povečanja prečnih dimenzij postane relativno krajši, male sramne ustnice, ki nastanejo iz robov sečnične razpoke, se zaprejo nad klitorisom v obliki kožice.
Skupaj z morfološkimi spremembami pride do hitre rasti vseh sestavnih delov vulve, razen klitorisa.
Na naslednjih stopnjah intrauterinega razvoja je enakomerno povečanje velikosti zunanjih genitalij, sorazmerno s celotno rastjo ploda.
Dolžina velikih pudendalnih ustnic, praviloma je enak dolžini genitalne reže in doseže 35-36 mm do začetka poroda. Starejši kot je plod, bolj so elastični in bolj popolno zaprejo genitalno režo.
Majhne pudendalne ustnice v obdobju 17-18 tednov so tanke kožne gube do dolžine 4 mm (1/3 dolžine velikih sramnih ustnic). To razmerje traja do 23 tednov; takrat stopnja rasti malih pudendalnih ustnic presega tiste velikih, pri donošenem plodu pa so majhne ustnice 2/3 dolžine velikih. Pri nezrelem plodu majhne pudendalne ustnice štrlijo iz zevajoče genitalne razpoke, ob nastopu nujnega poroda pa jih običajno popolnoma prekrijejo velike. Lahko pride do neizražene asimetrije v velikosti desne in leve ustnice, tako velikih kot majhnih.
Klitoris doživlja zanimive spremembe. Z rastjo ploda postane širši, skoraj brez povečanja dolžine: do 23-24 tedna je razmerje med dolžino in širino že manjše od 2, pri donošenem plodu pa se približa 1.
Nožnični preddvor do 19.-20. tedna ohranja izrazito lijakasto obliko, prekrito z gladko sijočo membrano. V njeni globini je določena komaj štrleča meja himena.
Že v 24.-25. tednu je predvorje znatno sploščeno in himen postane na voljo za merjenje. Do 28-30 tednov je himen pogosto okrogel, njegova odprtina pa ima obliko strnjene vzdolžne reže. Širina obrobe himena doseže 2-3 mm.
Po 30 tednih je prevladujoča rast spodnjega polkroga himena, vzdolž srednje črte pogosto najdemo klinasto izboklino. Na tej ravni je širina dna himena 5-7 mm. Njegov zgornji polkrog je ohranil enako širino, zaradi česar je odprtina v obliki prečne reže v obliki polmeseca.
Čas feminizacije zunanjih genitalij in endokrina aktivnost fetalnih nadledvičnih žlez... Pri plodu od 8 do 14 tednov je fetalna skorja nadledvične žleze predstavljena s široko embrionalno cono z ozko plastjo nediferenciranih celic dokončne cone. Do 11 tednov gestacije celice notranjega embrionalnega območja kažejo visoko aktivnost kisle in alkalne fosfataze in esteraze. RNA se nahaja v znatnih količinah v obeh conah. Vsebnost lipidov v fetalnem območju je nizka, v dokončni skorji jih ni.
Pri plodih, starih 12-14 tednov, se zmanjšata encimska aktivnost in vsebnost RNA v nadledvičnih žlezah; kopičenje lipidov se začne v notranji coni.
Za fazo 15-17 tednov je značilna diferenciacija dokončne skorje tipa snopa, ki jo spremlja nadaljnje zmanjšanje encimske aktivnosti in zmanjšanje RNA v citoplazmi.
Pojavijo se lipidne usedline in se hitro kopičijo v celicah zunanjega območja. Njihova vsebnost v tem območju ostane visoka do konca predporodnega obdobja.
Pri 27-28 tednih se pod kapsulo žleze oblikuje glomerularna cona.
Do 34-35 tednov se poveča encimska aktivnost skorje nadledvične žleze vzporedno s povečanjem citoplazemske RNA, ki doseže najvišjo raven v drugi polovici intrauterinega razvoja.
Lipidi ne-keto skupine dokončne skorje se štejejo za steroide C18: estradiol ali estriol. V drugi polovici nosečnosti je raven estradiola v krvi matere in krvi ploda enaka, medtem ko je estriol v plodu 10-krat višji kot pri materi. Zato je upravičeno obravnavati steroide C18 zunanjega območja fetalne nadledvične skorje kot estriol, ki je odgovoren za feminizacijo ženskih zunanjih genitalij v predporodnem obdobju ontogeneze.
Pri zarodkih od 17 do 19 tednov pride do hitrega kopičenja lipidov v dokončni coni skorje nadledvične žleze, zunanje genitalije pa so podvržene feminizaciji. V tem času je opazno povečanje velikosti fetalnih nadledvičnih žlez, njihova velikost presega (na tej stopnji razvoja) velikost notranjih genitalij ploda.
V zadnjih fazah intrauterinega življenja ostane vsebnost lipidov v zunanjem območju skorje nadledvične žleze visoka; v zunanjih spolnih organih poteka zaključek feminizacije in rast vseh delov vulve, razen klitorisa. Posledično po diferenciaciji dokončne skorje fetalnih nadledvičnih žlez pri ženskih fetusih pride do feminizacije in hitre rasti zunanjih spolnih organov.
Razvoj zunanjih genitalij ploda v patološkem poteku nosečnosti... Neugodni pogoji intrauterinega obstoja lahko kršijo pogoje morfogeneze. Stanje vulve je v tem primeru odvisno od časa in trajanja delovanja patoloških dejavnikov. Z dolgotrajnim ohranjanjem patoloških stanj je bil v 14,1% primerov odkrit zaostanek (za obdobje od 2 do 17 tednov) v razvoju zunanjih spolovil. Kratkoročen učinek škodljivega faktorja v 0,9 % primerov prispeva k zgodnejši feminizaciji genitalij. Kršitev časa morfogeneze vulve v patološkem poteku nosečnosti je lahko povezana s kršitvijo steroidogeneze v fetalnih nadledvičnih žlezah, ki se kaže v spremembi kopičenja lipidov v dokončni skorji.
Posebno pozornost je treba nameniti primerih kršitve morfogeneze zunanjih spolovil pri dolgotrajni uporabi (med nosečnostjo) velikih odmerkov progesterona.
V enem od teh primerov je bila nosečnost od 4 tednov zapletena zaradi grožnje prekinitve. Zdravljenje s progesteronom je bilo izvedeno pri 8, 13, 16 in 18 tednih. Spontani splav se je zgodil pri 22 tednih. Obstaja maskulinizacija zunanjih genitalij ženskega ploda.
Poudariti je treba, da so tkiva genitalij zarodka in ploda zelo občutljiva na delovanje steroidnih hormonov. Dolgotrajna uporaba v fetalnem obdobju in v velikih odmerkih eksogenega progesterona lahko moti steroidogenezo fetalnih nadledvičnih žlez, kar povzroči proizvodnjo presežnih količin androgenih steroidov, ki so odgovorni za maskulinizacijo zunanjih genitalij.
Starostna obdobja... Mednarodni simpozij o starostni periodizaciji (Moskva, 1965) priporoča razlikovanje naslednjih obdobij razvoja deklice: novorojenček (1-10 dni), otroštvo (10 dni - 1 leto), zgodnje otroštvo (1-3 leta), prvo otroštvo ( 4-7 let), drugo otroštvo (8-11 let), mladostnik (12-15 let), mladost (16-20 let). V tej shemi se adolescenca premakne na zgodnejši datum. Shema še ni postala razširjena.
Zdravniki, ki se ukvarjajo z ginekologijo otrok in mladostnikov, se pogosteje zatekajo k naslednji klasifikaciji stopenj spolnega razvoja deklice: intrauterini razvoj, neonatalno obdobje, "nevtralno" obdobje (do 7 let), predpubertetno obdobje (od 7 let do leta). ko se pojavi menarha), puberteta (od začetka menarhe do 16. leta) in adolescenca (od 16. do 18. leta).
Dodeljevanje obdobja intrauterinega razvoja v otrokovem življenju se je v domači pediatriji začelo izvajati od začetka sedanjega stoletja, iz del šole N. P. Gundobina.
Značilnosti genitalij novorojenčka... Deklica se rodi z zunanjimi genitalnimi deli, ki so jasno diferencirani glede na ženski tip. Klitoris je razmeroma velik. Pudendalne ustnice so pogosto otekle, hiperemične, zlahka se držijo skupaj. Majhne pudendalne ustnice so le delno pokrite z velikimi. Koža je tanka, rahlo pigmentirana in pogosto prekrita z verniksom. Vestibularne žleze ne delujejo.
V tem času se himen nahaja globlje v genitalnem razcepu kot v naslednjih letih.
Omembe vredna je variabilnost v velikosti, obliki in vrsti tako same membrane kot odprtine (ali odprtin) himena.
Vagina je vzporedna z navpično osjo. Njegova dolžina je od 25 do 35 mm. Oboki, predvsem zadnji oboki, so do neke mere že izraženi. Opazno je zgubanje sten nožnice, katere mišična plast je precej dobro predstavljena. Bris, vzet iz nožnice novorojenčka, je označen z visokimi eozinofilnimi in kariopiknotičnimi indeksi. Reakcija vaginalne vsebine je kisla; Najdejo se Dederleinove palice. Do konca opisanega obdobja se debelina epitelijske plasti zmanjša: s 30-40 na 2-3 plasti. Po prvem tednu življenja začnejo v brisih prevladovati parabazalne in bazalne celice; mikrofloro predstavljajo koki. Ne ostane več kot 30 % vmesnih celic.
Maternica pri novorojenčku se nahaja v trebušni votlini; območje zunanjega os se nahaja ne pod črto, ki ustreza diagonalnemu konjugatu. Dolžina maternice je v povprečju 30 mm; enaka številka je značilna za dolžino maternice pri 10-letni deklici. Telo maternice ima lečasto obliko, dno je rahlo konkavno ("sedlo"). Razmerje med dolžino materničnega vratu in telesom maternice je 3: 1. Telo in maternični vrat skoraj ne tvorita kota drug z drugim. Maternica je v anteversio položaju.
Miometrij je dobro razvit. Ne samo endocerviks, ampak tudi endometrij tvori veliko število gub. Notranji ust materničnega vratu ni oblikovan. Zunanje žrelo se iz točke (pri plodu) spremeni v režo (pri novorojenčku). Na področju zunanjega žrela se pogosto pojavlja psevdoerozija. Kanal materničnega vratu je napolnjen z gosto sluzjo, ki lahko vstopi v nožnico.
V endometriju se najpogosteje opazijo sekretorne spremembe. Včasih pride do faze luščenja, ki jo spremlja menstrualni izcedek iz genitalne razpoke.
Ko se deklica rodi, so njene jajcevode zelo dolge (v povprečju dosežejo 35 mm), zvite zaradi relativno kratkih širokih vezi. Mišične plasti stene cevi so dobro razvite. Jajcevodne cevi so povsod prehodne. Tudi pri normalnem intrauterinem razvoju opazimo njihovo asimetrijo: desna cev je običajno 5 mm daljša od leve.
Jajčniki novorojenčka se nahajajo v trebušni votlini. Imajo cilindrično ali prizmatično podolgovato obliko. Dolžina jajčnikov novorojenčka je od 15 do 25 mm. Površina je mestoma konveksna zaradi zorenja foliklov. V normalnem poteku nosečnosti v jajčnikih ploda ni folikularnih cist. Histološka struktura jajčnikov novorojenčka je v osnovi podobna sliki jajčnikov odrasle ženske, čeprav obstajajo nekatere razlike.
Ena od značilnosti jajčnikov novorojenčkov je obilica primordialnih foliklov, katerih število, kot so ugotovili nekateri raziskovalci, je v območju od 500.000 do 700.000 v vsakem. Druga značilnost je močno izrazit proces atrezije na vseh stopnjah razvoja foliklov. Ovulacije ni. Tretja značilnost je nepopolnost strukture jajčnikov: tanka tunica albuginea, anizocitoza granuloznih celic, zmerna luteinizacija teka celic, odsotnost zona pellucida, obilica degeneriranih oocitov. Četrta značilnost je dober razvoj intersticijskih (theca) celic in njihova visoka endokrina aktivnost.
Velikost in masa desnega jajčnika novorojenčka prevladujeta nad levim.
Če povzamemo, lahko poudarimo, da so genitalije novorojenčka zelo diferencirane. Funkcionalni stres, ki ga doživljajo, je večinoma prehoden, povezan z nenadno spremembo homeostaze (zlasti hormonskega statusa) v neonatalnem obdobju.
Značilnosti genitalij v "nevtralnem" obdobju... V tej starosti se zunanje genitalije, tako kot preostale genitalije, počasi razvijajo. Pri deklici, mlajši od 6-7 let, velike puhaste ustnice ne pokrivajo popolnoma majhnih. Majhne vestibularne žleze na stranski površini pudendalnih ustnic se pojavijo pri 3 letih, na medialni pri 4 letih. Zorenje teh žlez sega v 6. leto starosti. Velike vestibularne žleze ostanejo slabo diferencirane skozi celotno obdobje.
Pri starosti 3 let postane opazen proces spuščanja notranjega spolovila in nekaterih sosednjih organov v majhno medenico. V tem času se mehur približa sprednji steni nožnice. Dolžina nožnice se začne nastavljati pod ostrim kotom na navpično os. Dolžina nožnice se skoraj ne poveča in do konca opisanega obdobja doseže 40 mm. Epitelna plast je stanjšana na 4-5 plasti. Poleg tega je pri deklicah tega starostnega obdobja za vaginalno sluznico značilno obilno zlaganje, njene celice vsebujejo majhno količino glikogena. Reakcija vaginalne vsebine je alkalna ali nevtralna. V brisu iz nožnice se določijo celice samo globokih plasti epitelija, posamezni levkociti. Flora nožnice ni stabilna, najdemo lahko mikroorganizme, kot so diplokoki, stafilokoki, streptokoki, E. coli. Naštete značilnosti nožnice skupaj z drugimi dejavniki igrajo vlogo pri nastanku vulvovaginitisa. Med dekleti, ki trpijo za vulvovaginitisom, je 85% otrok, mlajših od 8 let.
V prvih letih življenja se maternica zmanjša. Razmerje med materničnim vratom in telesom maternice je podvrženo naslednji dinamiki: pri 1 letu je 2: 1, pri 4 letih - 1,7: 1, pri starosti 7-8 let - 1,4: 1. Maternica je v stanju anteverzije in antefleksije. Do tretjega leta starosti se dno maternice spusti na raven ravnine vhoda v majhno medenico. V drugem letu se zgosti krožna plast miometrija, v kateri se nahajajo krožne veje maternične arterije. Za pediatrične kirurge in ginekologe je pomembno, da si zapomnijo še eno lastnost maternice, ki ji je prisotna do 10. leta starosti deklet: maternična arterija ni vijugasta in se nahaja ne na zelo stranski površini maternice, ampak 10- 12 mm bočno od njega. Upoštevati je treba, da je sečevod v stiku s srednjim delom materničnega vratu, nato pa, preden vstopi v mehur, s sprednjo steno nožnice.
V tem obdobju življenja deklice se jajcevodi malo spremenijo. Še vedno so zelo tanke, dolge in zvite. Njihova peristaltika je odsotna.
Jajčniki se začnejo spuščati v medenično votlino prej kot drugi notranji organi, vendar že pri 5 letih najdemo njihovo visoko lokacijo. Velikost in oblika jajčnikov se skoraj ne spreminjata; nekaj povečanja njihove rasti se nanaša na 6-8 let. Kljub temu, da se to obdobje imenuje "nevtralno" ali "aseksualno", je v jajčnikih deklet te starosti vedno majhno število zorečih in zrelih, pa tudi atretičnih foliklov. Notranja obloga foliklov se pozitivno odziva na steroidne histokemične teste. V tem obdobju se število primordialnih foliklov prepolovi v primerjavi z neonatalnim obdobjem. Zorenje foliklov ni ciklično.
Znano je, da je v "nevtralnem" obdobju nizka raven spolnih hormonov. Ta okoliščina pojasnjuje odsotnost ostrih skokov v razvoju genitalij. Značilen je proces spuščanja notranjih spolnih organov v majhno medenico, katere votlina se poveča. Spreminja se tudi topografija sosednjih organov.
Torej, do 7 mesecev starosti se konica mehurja nahaja na sredini razdalje med naročjem in popkom. Notranja odprtina sečnice je v prvih dveh letih življenja pomaknjena navzdol za 53 mm. Deklica sečnica je širša in relativno daljša (v povprečju 29 mm) kot pri odrasli ženski (30-38 mm). Ima poševno smer, z izboklino obrnjeno spredaj.
Pri dojenčku se zunanja odprtina sečnice nahaja 11 mm kaudalno kot pri novorojenčku. Sfinkter mehurja se končno razvije v zgodnji šolski dobi (začetek predpubertetnega obdobja).
Značilnosti genitalij v predpubertetnem obdobju... Posebnosti zunanjih genitalnih delov v tem obdobju vključujejo njihovo povečanje zaradi rasti maščobnega tkiva. Do konca predpubertetnega obdobja se odprtina himena opazno poveča, sam himen pa se nahaja bolj površno kot v zgodnji starosti. Zunanja odprtina sečnice postane jasno vidna. V to obdobje sodi začetek delovanja velikih vestibularnih (Bartholinovih) žlez.
Do starosti 13 let povprečna dolžina nožnice doseže 63 mm. Zlaganje sten postane bolj izrazito. Zadnji forniks je precej globok. Debelina epitelijske plasti se izrazito poveča; Če v brisih pri 9-letni deklici vmesne in površinske celice skupaj ne presegajo 10% in še vedno prevladujejo parabazalne celice (so velike, ne razlikujejo se vedno od vmesnih), potem po 2 letih prevladujejo vmesne in površinske celice. , kariopiknotični indeks doseže 30%, eozinofilni - 1-20%. V predpubertetnem obdobju se ponovno poseje Dederleinov bacil, reakcija vaginalne vsebine se premakne na kislo stran.
Šele do 10. leta starosti maternica doseže velikost, ki je zanjo značilna v neonatalnem obdobju; njegova teža v tem obdobju je 4,2 g. Zlaganje endometrija postopoma izgine; če do menarhe zguba ni odpravljena, potem lahko ta okoliščina postane eden od vzrokov za algodimenorejo. Do konca predpubertetnega obdobja se endometrijske žleze hipertrofirajo in razvejajo; stroma je jasno razdeljena na funkcionalno in bazalno plast. Razmerje med dolžino materničnega vratu in telesa maternice se spreminja: dolžina materničnega vratu je 1/3 velikosti organa, telo maternice pa 2/3.
V predpubertetnem obdobju se jajčniki opazno povečajo (njihova teža doseže 4-5 g, dolžina - 3-3,5 cm). Proces zorenja foliklov postane bolj intenziven, vendar ostane kaotičen. Občasno se pojavi ovulacija. Število primordialnih foliklov se zmanjša na 100.000-300.000.
Tako je za predpubertetno obdobje značilen začetek intenzivne rasti in zorenja vseh delov genitalnega trakta, ki so do konca tega obdobja pripravljeni za delovanje.
Značilnosti genitalij v puberteti... V puberteti genitalije postopoma pridobijo podobnost z organi odrasle ženske. Torej, do konca mandata dolžina nožnice doseže 80-100 mm. Oboki so dobro oblikovani. Kolpocitološke slike odražajo cikličnost uravnavanja sprememb v vaginalnem epitelu, značilno za to obdobje. Odvisno od dneva cikla lahko v brisih zabeležimo spremembo štirih stopenj proliferacije (kariopiknotični indeks le na sredini cikla le redko doseže 60 %), nato pa znake progesteronske stimulacije.
Maternica se hitro povečuje: če je pri 11-12 letih njena povprečna teža 6,6 g, potem je pri 16 letih 23 g (pri nerojenih ženskah - 46 g). Maternična arterija se končno nahaja vzdolž stranske površine maternice; pojavi se neka zavitost te posode. Asimetrija jajčnikov in jajcevodov se s starostjo ne zmanjšuje. Pojavi se peristaltika cevi. Transformacije v jajčniku in endometriju postajajo vse bolj ciklične.
V adolescenci se ne zaključi le anatomska tvorba, ampak tudi funkcionalno zorenje tako genitalij kot centralnih regulativnih oddelkov. Ob koncu tega obdobja lahko govorimo o dokončanju integracije reproduktivnega sistema in njegovi asimilaciji pravilnega ritma. Puberteta se običajno pojavi po 18 letih. V prihodnosti bo žensko telo sposobno v celoti izvajati reproduktivno funkcijo.
EMBRIOGENEZA
Notranji in zunanji spolni organi se pri moških oblikujejo v embrionalnem obdobju, v puberteti - njihov razvoj in izboljšanje se nadaljuje in se konča do 18-20 let. V prihodnosti se 25-30 let ohranja normalno delovanje spolnih žlez, čemur sledi postopno izumrtje njihove funkcije in obratni razvoj. Spol osebe določa predvsem nabor spolnih kromosomov (kromosomski spol), od katerih sta odvisna nastanek in konstrukcija spolnih žlez, ki vplivajo na hormonski spol, ki posledično določa strukturo spolnih organov. Od slednjega je odvisna vzgoja posameznika, duševnega in civilnega spola.Intrauterini razvoj genitalij se pojavi v skladu z genetskim (kromosomskim) spolom zarodka. Kromosomski nabor določa usmerjeno spolno evolucijo in odraslega posameznika. Človeška reproduktivna celica (moška ali ženska) vsebuje 23 kromosomov (haploidni niz). Genetski ali kromosomski spol je določen v času oploditve in je odvisen od tega, kakšen kromosomski material prejme jajčece, ki ima običajno 22 avtosomov in spolni X kromosom, ko se združi s semenčico, ki vsebuje 22 avtosomov in spolni kromosom X ali Y. ... Ko se jajčna celica združi s semenčico, ki nosi kromosom X, nastane ženski genotip - 46 (XX), primarna spolna žleza zarodka bo položena glede na ženski tip (jajčniki). Ko je jajčece oplojeno s spermo, ki vsebuje spolni Y kromosom, se bo primarna spolna žleza zarodka razvila po moškem vzorcu (moda). Normalni moški genotip je torej določen z nizom 44 avtosomnih in 2 spolnih kromosomov X in Y.
Struktura spolnih žlez določa spol spolnih žlez.
Jajčniki v embrionalnem obdobju so funkcionalno neaktivni, diferenciacija glede na ženski tip pa je pasivna, ne da bi zahteval nadzor s strani spolnih žlez. Testis zarodka zelo zgodaj postane aktiven endokrini organ. Pod vplivom androgenov, ki jih proizvajajo embrionalna moda, pride do razvoja in oblikovanja notranjih in zunanjih spolnih organov po moškem tipu. Nastanejo in se razvijejo semenovod, epididimis, semenski mehurčki, prostata; nastanejo mošnja, penis, sečnica, moda pa se postopoma spuščajo v mošnjo.
V odsotnosti androgenov, kršitvi njihove proizvodnje ali neobčutljivosti perifernih receptorjev nanje v procesu embriogeneze se lahko zunanji spolni organi oblikujejo po ženski tipu ali se razvijejo njihove različne anomalije. Od trenutka rojstva je spol določen z zgradbo zunanjih spolnih organov, nato pa se s psiho-afektivno seksualizacijo fiksira v prvih 18-30 mesecih otrokovega življenja in se krepi do konca življenja.
7. Shema spolne diferenciacije zarodka: a - moški zarodek po 11 tednih; b - 6-tedenski zarodek; c - ženski zarodek po 11 tednih; 1 - prostata; 2 - Cooperjeve žleze; 3 - sečnica; 4 - testis; 5 - epididimis; 6 - semenski mehurčki; 7 - kanalske aviarne; 8 - primarna duktalna žleza; 9 - volčje telo; 10 - Müllerjev kanal; 11 - spojen Müllerjev kanal; 12 - nožnica; 13 - jajčnik; 14 - Gartnerjev pramen; 15 - jajcevod; 16 - maternica.
V puberteti moda aktivno proizvajajo testosteron, ki prispeva k pojavu sekundarnih spolnih značilnosti in uveljavlja moški hormonski spol. V tem času se oblikuje tudi civilni spol, za katerega so značilni zunanji znaki prla, oblačil, načina, družbenega vedenja, usmerjenosti spolne želje.
Razvoj spolnih žlez. Genitalije so tesno povezane z urinskimi organi in nastanejo iz primarne ledvice zarodka - mezonefros. Zaradi proliferacije večplastnega epitelnega pokrova, ki pokriva mezonefros, nastane embrionalni greben - epitelni primordij primarne spolne žleze. Prodre v globino mezonefrosa in tvori primarne spolne vrvice, sestavljene iz primarnih zarodnih celic - gonocitov. (prekurzorji sperme), celice vezivnega tkiva, ki bodo izločale spolne hormone, pa tudi nediferencirane celice, ki igrajo trofično in podporno vlogo. Od 7. tedna se tkivne strukture primarne reproduktivne žleze ploda začnejo ločevati v moške (moda) ali ženske (jajčniki) spolne žleze. Z razvojem moda od 8. tedna primarne spolne vrvici aktivno rastejo in se spremenijo v semenske tubule s tvorbo vrzeli v njih.
V lumnu semenskih tubulov so spolne celice - spermatogonije, ki nastanejo iz gonocitov in bodo v prihodnosti sprožile spermatogenezo. Spermatogonije se nahajajo na sustentocitih, ki opravljajo trofično funkcijo. Intersticijske celice se tvorijo iz začetkov vezivnega tkiva mezonefrosa, ki so sposobne proizvajati moške spolne hormone v določenem obdobju embriogeneze. Razvoj primarne spolne žleze v moda se zaključi do 60. dne intrauterinega razvoja ploda. Ugotovljeno je bilo, da fetalni testis izloča androstandion, androsteron in druge androgene steroide. Sprostitev testosterona je bolj izrazita pri 9-15 tednih. Že v 10. tednu razvoja je raven testosterona v modih človeškega ploda 4-krat višja kot v jajčnikih. Pri 13-15 tednih embrionalnega razvoja je vsebnost testosterona v modih 1000-krat večja kot v jajčniku. Nadaljnja tvorba notranjih in zunanjih spolnih organov je odvisna od proizvodnje testosterona.
Razvoj notranjih spolnih organov. Z razvojem medenične ledvice pri višjih vretenčarjih primarna ledvica izgubi svojo funkcijo izločilnega organa. Ob koncu 2. meseca intrauterinega razvoja se izločilni kanal primarne ledvice razdeli na 2 kanala: ductus mesonephricus (Volčji kanal) in ductus paramesonepliricus (Müllerjev kanal - slika 7). Iz ducti mesonephrici se razvije semenovod, iz ducti paramesonephrici nastane jajcevod. Moški spolni hormoni, ki jih izločajo embrionalna moda, prispevajo k izolaciji in razvoju ducti mesonephrici. Poleg tega moda izločajo še nekatere druge nesteroidne dejavnike, pod vplivom katerih pride do regresije in atrofije Müllerjevih kanalov. Zgornji del ducti mesonephrici (po obrnjenem razvoju primarne ledvice) se poveže s semenskimi tubulami moda in tvori semenovod, retikulum testisa, epididimični kanal.
8. Diagram diferenciacije zunanjih spolnih organov ploda (na levi - deklica, na desni - fant), a - 2-3 mesece; b — c - 3-4 mesece; d - d - v trenutku rojstva; 1 - genitalna guba; 2 - anus; 3 - spolni valj; 4 - genitalna reža; 5 - genitalni tuberkul; 6 — sečnična guba; 7 - skrotalni valj; 8 - sečnična razpoka; 9 - genitalni proces; 10 - pregib notranjih sramnih ustnic; 11 - valj zunanjih sramnih ustnic; 12 - vulvarni čipi; 13 - šiv mošnje; 14 - mošnja; 15 - sečnični šiv; 16 - penis; 17 - male sramne ustnice; 18 - vhod v nožnico; 19 - odprtina sečnice; 20 - velike sramne ustnice; 21 - klitoris.
Srednji del ducti mesonephrici se pretvori v semenovod. Spodnji del ducti mesonephrici (v bližini urogenitalnega sinusa) se širi ampuloidno, tvori izboklino, iz katere nastane semenski mešiček. Najnižji del ducti mesoneplirici, ki se odpre v urogenitalni sinus, postane ejakulacijski kanal. Medenični del urogenitalnega sinusa se preoblikuje v prostato in membranske dele sečnice ter nastane rudimente prostate, ki v obliki neprekinjenih vrvic rastejo v okoliški mezenhim. Iz mezenhima se razvijejo mišični in vezivnotkivni elementi žleze.
Vrzeli v prostati se pojavijo po rojstvu, v času pubertete. Ductus paramesonepliricus z razvojem moškega telesa izgine, ostanejo le njihovi zametki: zgornji del je proces moda in spodnji del, iz katerega nastane moška maternica - slepi privesek sečnice prostate na semenskem tuberkulu.
Razvoj zunanjih spolnih organov. Zunanje genitalije se pri obeh spolih tvorijo iz genitalnega tuberkula in kloakalne razpoke. Navadna kloaka je tudi v zgodnjih fazah razvoja zarodka razdeljena s septumom, ki se spušča od zgoraj na 2 dela: sprednji (anus) in sprednji (urogenitalna razpoka, v katero izstopata Wolffian in Müllerjev kanal). Iz genitourinarne razpoke nastaneta mehur in sečnica ter sečnice in ledvična medenica. Na nevtralni stopnji zunanje genitalne organe predstavlja genitalni tuberkul genitourinarne razpoke in dva para gub, ki jo pokrivata (slika 8).
Notranjim pravimo genitalne gube, zunanjim genitalnim grebenom.Od 4. meseca embrionalnega življenja se začne diferenciacija zunanjih spolnih organov. Pri moškem zarodku pod vplivom androgenov, ki jih izloča moda, zraste genitalni tuberkul, iz njega se razvije glava, kasneje pa kavernozna telesa penisa. Genitalne gube, ki obdajajo urogenitalno odprtino, segajo do spodnjega dela genitalnega tuberkula in tvorijo utor sečnice. Robovi genitalnih gub, ki rastejo skupaj vzdolž sečničnega utora, tvorijo sečnico, okoli katere se tvori kavernozno telo sečnice iz mezenhima genitalnega tuberkula.
Genitalni grebeni pri moških, ki se povezujejo po celotni dolžini, tvorijo kožni del mošnje. Do rojstva ploda se vanj spustijo moda. Kromosomske nepravilnosti (kvantitativne, strukturne, genske mutacije), embriotoksični učinki endogene in eksogene narave lahko privedejo do razvoja nenormalnosti notranjih in zunanjih spolnih organov. Anomalije testisov vključujejo nepravilnosti v položaju, pa tudi kvantitativne in strukturne.
Malformacije testisov, anomalije položaja testisov (kriptorhizem)
Med embriogenezo se testisi položijo skupaj s primarno ledvico, do konca 3. meseca pa se preselijo v iliakalno regijo. Ko se premakne, testis štrli v trebušno votlino in potisne peritonej pred seboj, ki tvori 2 gube. Kranialna guba peritoneja pokriva žile in živce, ki hranijo modo. Kaudalna guba tvori vaginalni proces peritoneja in s svojim zadnjim listom prekriva smerno vrvico, ki je sestavljena predvsem iz gladkih mišičnih vlaken. Do konca 7. meseca se testis približa notranjemu obroču dimeljskega kanala, kamor pred tem prodira vodilna vrvica.Aktivno vlogo pri premikanju moda v mošnjo igrajo kontraktilnost smerne vrvice, napetost trebušnih mišic in povečan intraabdominalni tlak. V 8. mesecu testis preide skozi dimeljski kanal, medtem ko je lumen vaginalnega izrastka peritoneja široko komuniciran s trebušno votlino. V 9. mesecu se testis spusti v mošnjo. Vodilna vrvica se zmanjša in postane vez, ki povezuje kaudalni pol moda z dnom skrotuma. Procesus vaginalis peritoneja je obliteriran v proksimalnem predelu, trebušna votlina pa je ločena od intershell sinusa moda.
Odsotnost enega ali obeh mod v mošnji se imenuje kriptorhizem (iz grškega hryptos; - skrit in orxis - testis). Kriptorhizem je določen pri 10-20% novorojenčkov, pri 2-3% enoletnih otrok, pri 1% v puberteti in le pri 0,2-0,3% odraslih moških. Ta statistika je posledica dejstva, da se nepopolni prolaps testisov pri novorojenčkih v večini primerov odpravi v prvih tednih zunajmaterničnega razvoja. Do 1 leta je spontano spuščanje moda opaženo pri še 70% otrok s kriptorhizmom. V prihodnosti obstaja možnost samopremika testisov v mošnjo do pubertete.
Etnologija in patogeneza. Zakasnjena migracija testisa v mošnjo je lahko posledica endokrinih motenj, mehanskih vzrokov, disgeneze spolnih žlez, dednih in genetskih dejavnikov ter kombinacije teh dejavnikov. Pri nastanku kriptorhizma igra pomembno vlogo endokrini dejavnik. Hormonska korelacija DNS pri nosečnicah, motnje endokrinega delovanja mod, ščitnice in hipofize zarodka lahko povzročijo zamudo pri premikanju mod v mošnjo. Ti razlogi so pomembni pri dvostranskem kriltorhizmu.
Pri enostranskem zadrževanju testisov imajo določeno vlogo mehanski dejavniki, med katerimi se med operacijo odkrije ozkost dimeljskega kanala; pomanjkanje tunela v mošnjo; skrajšanje semenčice, vaginalni proces peritoneja, žile, ki hranijo modo; nerazvitost vodilnega ligamenta; peritonealne adhezije v predelu notranje odprtine dimeljskega kanala itd. Naštete spremembe se lahko pojavijo kot posledica preteklih bolezni, poškodb med nosečnostjo, lahko pa so tudi sekundarne narave v ozadju hormonskih motenj v intrauterini. obdobje razvoja ploda.
Dvostranski trebušni kriptorhizem se pogosto kombinira z disgenezo testisov. Histološke študije v skoraj polovici opazovanj ugotavljajo primarno hipoplazijo nespuščenih mod. Zato pri nekaterih bolnikih kljub zgodnjemu spustu v mošnjo ostanejo moda okvarjena. Verjetno je, da nepravilno oblikovan testis v embrionalnem obdobju predisponira za razvoj kriptorhizma zaradi okvarjenega delovanja endokrinega sistema. V prid disgenezi testisov priča tudi veliko število anomalij epididimisa in semenovoda, ki jih najdemo pri kriptorhizmu.
V nekaterih primerih so nespuščena moda dedna in genetska. Družinski kriptorhizem opazimo pri moških več generacij. Zdravniki, ki zdravijo kriptorhidizem, bi morali biti pozorni na študij družin bolnih fantov.
Razvrstitev. Do zdaj ni splošno sprejete klasifikacije kriptorhizma. Najbolj skladna s pravilno razlago terminologije te bolezni je klasifikacija S. L. Gorelika, Y. D. Mirlesa (1968). Uporabljamo lastno klasifikacijo kriptorhizma in menimo, da je priročna za praktično uporabo.
Kriptorhizem je lahko enostranski in dvostranski. Obstajajo 4 vrste kriptorhidizma: zaradi zadrževanja, ektopije, pa tudi lažni in pridobljeni.
9. Variante spusta testisa (diagram). 1.4 - običajen način spuščanja moda; 2 - zadrževanje testisa v trebušni votlini; 3 - zadrževanje testisov v dimeljskem kanalu; 5-8 - ektopija testisov, odstopanje od običajne poti do mošnje; 7 - ektopija penisa; 8 - femoralna ektopija.
Kriptorhizem zaradi zadrževanja (zadrževanja) testisa. Retencija je lahko abdominalna, dimeljska in kombinirana. Pri zadrževanju trebuha se lahko eno ali obe modi nahajata v ledvenem ali iliakalnem predelu; z dimeljskim - v dimeljskem kanalu. Pri kombinirani retenciji se testis nahaja na eni strani v dimeljskem kanalu, na drugi strani pa v trebušni votlini (slika 9).
Kriptorhizem zaradi ektopije (nenavadna lokacija spuščenega testisa). Ektopija je perinealna, sramna, femoralna, penilna, prečna itd. Ektopija nastane zaradi odstopanja testisa od običajne poti do mošnje. V tem primeru se testis lahko nahaja na pubisu, presredku, notranji strani stegna, na dnu penisa. S prečno ektopijo se oba moda nahajata v eni od polovic mošnje.
Lažni kriptorhizem (tako imenovani selitveni testis). Testis lahko začasno, pod vplivom mraza ali fizičnega napora, migrira v dimeljski kanal in celo v trebušno votlino. Ko se mišice segrejejo in sprostijo, se vrne v mošnjo. Pri lažnem kriptorhizmu je mošnja vedno dobro razvita, z izrazitim prepogibanjem in opaznim srednjim šivom, dimeljski obroč je nekoliko razširjen.
Pridobljeni kriptorhizem. Najpogosteje lahko po poškodbi testis gre v trebušno votlino ali dimeljski kanal. K temu je nagnjen selitveni testis, pri katerem je dimeljski kanal dovolj širok. V drugih primerih migracija testisa v trebušno votlino prispeva k njegovi atrofiji.
Diagnoza kriptorhidizma temelji na analizi pritožb in pregledu bolnika. Glavni simptomi so nerazvitost, asimetrija mošnje, odsotnost enega ali obeh mod v mošnjici. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi bolečih bolečin v dimljah ali trebuhu. Pri kriptorhizmu, ki ga povzroča zadrževanje dimelj ali ektopija, se bolečina pojavi že v zgodnji starosti zaradi pogostih poškodb, kršitev, torzije testisov. Z zadrževanjem trebušnih testisov se bolečina praviloma pridruži le med puberteto. Lahko se okrepi s fizičnim naporom, zadrževanjem blata, spolnim vzburjenjem.
Mnogi bolniki imajo kombinacijo kriptorhizma z dimeljsko kilo. Zato je treba bolnike pregledati leže, umirjene in z napetostjo v trebuhu. Pri napenjanju v dimeljski kanal se lahko hernialna vrečka spusti skupaj s testisom, ki postane na voljo za pregled. Če testisa ni mogoče sondirati v dimeljskem kanalu, je treba mesta možne ektopije natančno pregledati in palpirati. Samo z izključitvijo nenavadne lokalizacije moda je mogoče sumiti na prisotnost abdominalne retencije. Pri 5-10% bolnikov, zlasti z dvostranskim kriptorhizmom, se lahko pojavijo znaki endokrine insuficience (evnuhoidna postava, debelost, nerazvitost penisa, dlake na telesu, ginekomastija).
Vendar so ti simptomi bolj značilni za anorhizem. Pri nekaterih bolnikih pride do zamude pri spolnem razvoju. Abdominalno dvostransko zadrževanje testisov je treba razlikovati od anorhizma, enostransko pa od monoarhizma, kar je pogosto precej težko. Trenutno se za to uspešno uporabljajo slikanje z magnetno resonanco, ultrazvočno skeniranje in scintigrafija testisov po dajanju spojin Tc. Pri scintigrafiji z gama kamero je mogoče določiti ne le lokalizacijo in velikost moda, temveč tudi njegovo funkcionalno stanje. Dragocene informacije lahko zagotovi angiografija: pregled trebušne aorte za odkrivanje testisne arterije, pa tudi superselektivno sondiranje notranje vene testisa z izvedbo venografije nespuščenega testisa. V dvomljivih primerih je prikazana operativna revizija dimelj in retroperitonealnega prostora.
Pri različnih vrstah kriptorhizma na testis, ki se nahaja v zanj nenavadnih pogojih, vplivajo številni neugodni dejavniki; vročina, stalne travme, podhranjenost, pa tudi hiperstimulacija hipofize. Ti pogoji vodijo do razvoja atrofičnih procesov v modih, do kršitve spermatogeneze in lahko povzročijo njegovo maligno preobrazbo. Pri kriptorhizmu lahko pride tudi do ukleščenja ali torzije testisov. Znaki teh zapletov so nenaden pojav bolečine v prizadetem ali ektopičnem modu, oteklina in v redkih primerih zvišanje telesne temperature. Če obstaja sum na krog ali kršitev, je nujen nujen kirurški poseg, da preprečimo nekrotične spremembe na modu.
Zdravljenje kriptorhizma je lahko konzervativno, operativno in kombinirano. Konzervativno zdravljenje mora biti usmerjeno v izboljšanje funkcionalnega stanja moda in odpravljanje endokrinih motenj, ki pogosto spremljajo crnptorhidizem. Terapija se lahko izvaja v vseh primerih kot predoperativno pripravo pri bolnikih s hormonskimi motnjami, poteka pa tudi v pooperativnem obdobju.
Zdravljenje se začne pri 4-5 letih. Vitaminski pripravki se pogosto uporabljajo. Tokoferol acetat (vitamin E) s stimulacijo hipotalamo-hipofiznega sistema uravnava histobiokemijske procese v žleznih celicah in epiteliju tubulov testisov. Retinol (vitamin A) aktivira procese regeneracije celic v modih, sodeluje pa tudi pri tvorbi jedrskih struktur spermatogenega epitelija. Vitamini C, P, B izboljšujejo redoks procese v tkivih, so zelo pomembni za normalno delovanje endokrinih žlez centralnega in perifernega živčnega sistema.
I.F. Yunda (1981) priporoča začetek zdravljenja pravega kriptorhidizma takoj po porodu z intramuskularnim dajanjem tokoferol acetata doječi materi v odmerku 200-300 mg / dan. Otroku, starejšemu od 1 meseca, dajemo tokoferol acetat v mešanici 5-10 mg / dan v 2-3 odmerkih 1 1/2-2 meseca. Z mesečnim odmorom se potek zdravljenja ponovi 3-4 krat na leto: Doječi materi so predpisani multivitamini.Velik pomen je treba pripisati dobri prehrani otroka. Hrana mora vsebovati zadostno količino beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov.
Z zmanjšano prehrano lahko zdravite z Nerobolilom, ki spada med anabolične steroide, spodbuja sintezo beljakovin v telesu, izboljšuje presnovne procese v pomožnih spolnih žlezah. Pri prekomerni prehrani, debelosti je priporočljivo uporabljati tiroidin, ki poveča tkivno dihanje, izboljša presnovo v telesu, aktivira antitoksično funkcijo jeter, izločevalno sposobnost ledvic, normalizira delovanje ščitnice in spolnih žlez.
Ta zdravila so predpisana glede na starost, individualne značilnosti in stanje bolnika. Tablete Thyroidin se priporočajo po 0,005 g pri starosti 5 let, 0,05 g pri starosti 15 let 1-2 krat na dan 15-25 dni. Tablete Nerobolil so predpisane: od 3 mg enkrat na dan pri starosti 5 let, do 5 mg 1-2 krat na dan pri starosti 15 let (20-30 dni).
Za retentirani testis je značilna zmanjšana sposobnost tvorbe testosterona, ki ga pri dvostranskem, pogosto pa tudi pri enostranskem procesu spremlja hipoandrogenizem. Za spodbujanje delovanja interretikularnih celic testisov se izvaja terapija s horionskim gonadotropinom ali njegovim analogom, ki vsebuje pretežno LH. Povečanje proizvodnje testosterona v intersticijskih celicah lahko prispeva k prolapsu zadržanega moda. Odvisno od starosti intramuskularno intramuskularno 250, 500 ali 1000 ie horionskega gonadotropina (horiogonina) 1 do 3-krat na teden, za potek zdravljenja 6-18 injekcij. M.G. Georgieva (1969) priporoča injiciranje horiogonina 500-700 ie enkrat na dan 3 dni v dimeljski kanal s strani nezamašenega moda, ki ima poleg običajnega tudi lokalni depresor-lizirajoči učinek.
Pri hudi aidrogeni insuficienci je možna kombinirana uporaba zdravila Nerobolil (Nerobol) in Choriogonin v odmerkih, ki ustrezajo starosti. Med puberteto, z jasnimi znaki hipogonadizma, je priporočljivo predpisati intramuskularne injekcije testosterona po 10-20 mg vsak drugi dan (za tečaj 15-20 injekcij). Po tem se izvaja zdravljenje s horiogoninom 1000 ie intramuskularno 3-krat na teden (za potek 12 injekcij).
Glavna metoda zdravljenja kriptorhidizma ostaja operativna (orhnepeksija). Menimo, da je orhipeksijo priporočljivo izvajati pri starosti od 5 do 6 let, do vstopa otroka v šolo. Prejšnje kirurško zdravljenje očitno ni smiselno, saj se v tej starosti žilni sistem in semenčica še nista oblikovala.
Obstaja veliko načinov, kako spustiti moda v mošnjo. Toda vsi se v končni analizi razlikujejo le v metodah fiksacije.
Operacija se izvaja v splošni anesteziji. Rez se naredi v dimljah, kot pri popravilu kile. Po odprtju sprednje stene dimeljskega kanala najdemo testis. Glavna metoda spuščanja testisa v mošnjo je mobilizacija semenčice (slika 10, a). V tem primeru je nujno ločiti od njega nezapečateni vaginalni proces peritoneja (slika 10, b). Ob prisotnosti kile se procesus vaginalis spremeni v hernialno vrečko. V tem primeru ga je treba odpreti, nato pa s pomočjo disekcije v prečni smeri secirati peritoneum, ki pokriva semenčico, in ga odstraniti iz semenčice, izolirati, zašiti in zaviti vrat hernialne vrečke.
Po tem s prstom prodrete v notranji obroč dimeljskega kanala, ga neumno izvezite v medialni smeri in ločite peritoneum od semenčice. Te manipulacije v večini primerov prispevajo k spustu moda v mošnjo. Priporočila za prerez testisne arterije za podaljšanje semenčice morajo biti kritična, saj lahko zaradi podhranjenosti pride do atrofije testisa. Pri kratkem žilnem pedikulu pa je možna avtotransplantacija testisa v skrotum z uporabo njegove spodnje epigastrične arterije za arterializacijo. Presaditev testisov na iliakalne žile je manj ugodna.
V ustrezni polovici mošnje, potisnite tkivo narazen, ustvarite ležišče za modo. Pri odraslih je testis pogosteje pritrjen v mošnjo z debelo svileno ligaturo, šivan skozi njegove mobilizirane školjke, izpeljan skozi dno mošnje in pritrjen z elastičnim gumijastim vlekom na posebno manšeto, ki se nosi na zgornji tretjini. spodnjega dela noge. Operacija se konča s plastično operacijo dimeljskega kanala po metodi Martynov ali Kimbarovsky.
10. Mobilizacija semenčice in moda kot enega bloka skupaj z vaginalnim izrastkom peritoneja (a); mobilizacija semenčice z izločanjem vaginalnega procesa peritoneja in hernialne vrečke (b).
Pri otrocih lahko orhipeksijo izvedemo v 2 stopnjah po Torek-Herzen metodi in modifikacijah. Po mobilizaciji družinske vrvi se testis prestavi v ustrezno polovico mošnje. Skozi rez na dnu mošnje in kože stegna se testis pripelje in prišije na široko fascijo, stegno. Nato se čez modo zašijejo robovi mošnje in kožni rezi stegen. Noga je nameščena na Belerjevo opornico.
Bolnike odpustijo 10-12 dni po operaciji. Druga faza operacije se izvede v 2-3 mesecih. Sestoji iz izrezovanja kožne anastomoze in šivanja majhnih ran na stegnu in mošnjici.
Operacija ektopije je zaradi precejšnje dolžine semenčice precej preprosta. Transverzalna ektopija testisov ne zahteva zdravljenja.
Z dvostranskim zadrževanjem se o vprašanju odloči posamezno, ob upoštevanju bolnikovih pritožb in varnosti enega od mod. Prednost je treba dati ločenemu spuščanju mod. Pri tem začnemo z manj zapletenim kirurškim posegom.
Prognoza za kriptorhidizem zaradi zadrževanja testisov se po operaciji izboljša. Neplodnost je ozdravljena pri 80 % operiranih bolnikov z enostranskim kriptorhizmom in pri 30 % z dvostranskim kriptorhizmom.
ANOMALIJE ŠTEVILA CELIČ
Vzrok za motnje normalnega poteka embriogeneze spolnih žlez so lahko kromosomske nepravilnosti (strukturne ali kvantitativne), motnje v poteku diferenciacije spolnih žlez v zgodnjih fazah embrionalnega razvoja zaradi hudih nalezljivih bolezni, zastrupitve, prebavne distrofije. ali hormonske spremembe pri nosečnici. Čisto kvantitativne nepravilnosti testisov so izjemno redke, v večini primerov so združene z njihovimi strukturnimi spremembami.Poliorhizem. Več kot 2 moda sta redka nenormalnost. Opisanih je 36 primerov poliorhizma.
Dodatni testis ima lahko lasten epididimis in semenovod. Testis in epididimis sta običajno nerazvita. Palpacija je nezadostna za potrditev prisotnosti dodatnega testisa, saj se tumorji testisov, dodatni epididimis, ciste in druge intraskrotalne tvorbe lahko zamenjajo za dodatno modo. Dvojna moda se lahko nahajajo v trebušni votlini in doživijo degenerativne spremembe. Ob upoštevanju nagnjenosti hipoplastičnih mod k maligni degeneraciji je indicirana kirurška odstranitev pomožnega testisa z zmanjšanjem normalnega testisa ob prisotnosti kriptorhizma.
Sinorhidizem. Intraabdominalna fuzija mod je izjemno redka, kar jim preprečuje, da bi se spustili v mošnjo. Hkrati se ne odkrijejo hormonske motnje, kar to patološko stanje razlikuje od anorhizma in dvostranskega zadrževanja moda v trebuhu. Diagnostika temelji na ultrazvočnem pregledu in operativni reviziji retroperitonealnega prostora.
Monorhizem (enostranska ageneza testisov) je prirojena anomalija, za katero je značilna prisotnost enega testisa. Ta anomalija se pojavi kot posledica kršitve zarodka primarne ledvice na eni strani, iz katere nastane spolna žleza, zato se monoarhizem pogosto kombinira s prirojeno aplazijo ledvice, odsotnostjo epididimisa in semenovoda. , na ustrezni strani opazimo nerazvitost mošnje. Prisotnost enega normalnega testisa se ne kaže z motnjami spermatogeneze in endokrinimi motnjami. Če se edini testis ne spusti v mošnjo ali je v rudimentarnem stanju, potem obstajajo znaki hipogonadizma.
Diagnozo je treba postaviti z angiografijo, scintigrafijo testisov ali z revizijo retroperitonealnega prostora in trebuha.
Zdravljenje. Pri hipoplaziji enega moda je indicirano nadomestno zdravljenje z androgeni, zlasti v puberteti. Takšna terapija bo spodbudila normalen razvoj genitalij.
Anorhizem (ageneza gonade) je prirojena odsotnost mod pri posamezniku s kariotipom 46 XY. Zaradi dejstva, da moda v embrionalnem obdobju ne izločajo androgenov, se genitalije razvijajo glede na ženski tip ali imajo rudimentarno strukturo. Veliko manj pogosto se zunanji spolni organi razvijejo po moškem tipu. V tem primeru je evnuhoidna postava, odsotnost epididimisa, semenovoda, prostate; mošnja je rudimentarna.
Končna diagnoza se postavi po izključitvi dvostranske retencije trebušnih testisov. Za to se lahko po dajanju spojin Tc opravijo radionuklidne študije in scintigrafija testisov. Po intravenskem dajanju zdravila na gama kamero se določi lokalizacija in narava kriptorhizma. Z anorhizmom ne bo prišlo do lokalnega kopičenja zdravila. S horiogoninom lahko testirate prisotnost androgenov testisov v krvi. V dvomljivih primerih je indicirana operativna revizija trebušne votline in retroperitonealnega prostora.
Zdravljenje. Pri anorhizmu se izvaja nadomestno zdravljenje s spolnimi hormoni, odvisno od strukture zunanjih spolnih organov in morfotipa pacienta. Terapija z androgenimi zdravili vključuje predpisovanje metiltestoeterona, andriola v tabletah 3-krat na dan ali testosteron propionata 50 mg ( 1 ml 5% oljne raztopine) intramuskularno dnevno. V prihodnosti lahko uporabljate zdravila s podaljšanim delovanjem: sustanon-250, omnodren-250, testenat. Vsi se injicirajo intramuskularno v 1 ml 1-krat v 2-3 tednih. Uporablja se presaditev zrelih mod na žilni pedikul, pa tudi brezplačna presaditev testisov plodov in novorojenčkov.
Feminizirajoča terapija se izvaja v puberteti. Z ostrim nerazvitostjo sekundarnih spolnih značilnosti je predpisana 0,1% oljna raztopina zeta-radiol dipropionata, 1 ml intramuskularno 1-krat v 7-10 dneh. Zdravljenje traja 3-4 mesece za stimulacijo sekundarnih spolnih značilnosti, nato pa preidejo na ciklično terapijo. Predpisati estradiol dipropioiat 1 ml 0,1% oljne raztopine 1-krat v 3 dneh, 5-7 intramuskularnih injekcij. Skupaj z zadnjo injekcijo se injicira progesteron (1 ml 1% oljne raztopine) in se nato nadaljuje intramuskularno 7 dni zapored. Takšni tečaji ciklične terapije se ponovijo 4 do 6-krat.
Anomalije testisov
Hermafroditizem (biseksualnost) se kaže s prisotnostjo znakov obeh spolov pri enem posamezniku. Razlikovati med resničnim in lažnim hermafroditizmom. Pri resničnem hermafroditizmu se v spolnih žlezah razvijejo elementi tako testisnega kot ovarijskega tkiva. Spolna žleza je lahko mešana (ovotest) ali pa je poleg jajčnika (običajno na levi) na drugi strani moda. Kršitev diferenciacije spolnih žlez je posledica kromosomskih mozaikov XX / XY; XX / XXY; XX / XXYY itd., vendar se pojavljajo tudi v kariotipu 46XX in 46XY.Gonadno tkivo se razvija neenakomerno. Na strani, kjer se pretežno razvija tkivo jajčnikov, ostanejo derivati ducti paramesonephrici (maternica, cevi). Na strani, kjer se oblikuje testis, ostanejo derivati duett mesonephrici (vas deferens, epididimis). Zunanji spolni organi imajo dvojno strukturo s prevlado moških ali ženskih spolnih značilnosti. Morfotip bolnikov je določen z razširjenostjo hormonske aktivnosti ene od spolnih žlez med puberteto. Penis je razvit, ob prisotnosti hipospadije se pod njim nahaja nerazvita nožnica. Pogosto opazimo ciklični izcedek krvi iz nožnice ali urogenitalnega sinusa.
Razvijajo se mlečne žleze. Duševni spol bolnikov je pogosteje določen z izobrazbo in ne z zgradbo zunanjih spolnih organov. Glede na strukturo notranjih in zunanjih spolnih organov se izvaja korektivno kirurško zdravljenje, pa tudi terapija z ženskimi ali moškimi hormoni. Lažni moški hermafroditizem opazimo pri posameznikih s kariotipom 46XY, pri katerih se ob prisotnosti testisov zunanji spolni organi razvijejo v ženskem ali interspolnem vzorcu. Vzroki lažnega moškega hermafroditizma so lahko hormonske motnje med nosečnostjo, toksoplazmoza in zastrupitev.
Do te anomalije mod vodijo tudi številne genetsko določene bolezni, med katerimi je najbolj znan sindrom feminizirajočih mod.
Feminizirajoči testikularni sindrom. Ta anomalija se razvije pri osebah z moškim kariotipom 46XY in ženskim fenotipom, posledica je neobčutljivosti perifernih tkiv na androgene. Zunanji spolni organi so razviti glede na ženski tip. Bolnice nimajo maternice, jajcevodov, nožnica je nerazvita, se slepo konča. Mlečne žleze so dobro razvite. Testisi se lahko nahajajo v debelini velikih sramnih ustnic, v dimeljskih kanalih, v trebušni votlini.
Semenske tubule so nerazvite, intersticijsko tkivo je hiperplastično. Testisi proizvajajo normalno količino androgenov in povečano količino estrogena. Bolezen je genetsko pogojena, prenaša jo zdrava ženska, nosilka recesivnega gena, na polovico njenih sinov. Zdravljenje z uporabo eksogenih androgenov ne povzroči virilizacije. Testisi so ohranjeni, saj so vir estrogena. Izvaja se feminizirajoča hormonska terapija (glej. Anorhizem).
Klinefelterjev sindrom (disgeneza semenskih tubulov) je bil opisan leta 1942. Bolezen je posledica prisotnosti vsaj enega dodatnega X kromosoma v kompleksu spolnih kromosomov. Glavno obliko kariotipa 47XXY sta ustanovila P. Jacobs in 1. Strong leta 1959. Opažene so tudi druge kromosomske različice tega sindroma - XXXY, XXXXY, XXYY, pa tudi mozaične oblike tipa XY / XXY itd. Pogostost sindroma pri novorojenčkih doseže 2,5 : 1000. Bolezen se kaže v puberteti pri relativno normalnih dečkih. Odrasli moški obiščejo zdravnika zaradi neplodnosti.
Za klinično sliko je značilna nezadostna razvitost sekundarnih spolnih značilnosti: visoka rast, evnuhoidna postava, majhna moda, normalno razvit ali zmanjšan penis, redka rast dlak na jajčecu in ženski lasje na pubisu. Pri 50% bolnikov je ginekomastija je zaznan. Klinična manifestacija pomanjkanja androgena je razložena z oslabljenim tkivnim sprejemom testosterona. Včasih obstaja različna stopnja duševne nerazvitosti (bolj poslabšana pri bolnikih z velikim številom X kromosomov). Pri pregledu ejakulata se odkrije azoospermija. Ugotovljena je prisotnost X-spolnega kromatina v jedrih celic ustne sluznice.
Biopsija moda določa aplazijo spermatogenega epitelija s hialinozo semenskih tubulov in hiperplazijo intersticijskih celic. Za hormonsko sliko je značilna nizka raven testosterona ter visoka raven FSH in LH v krvni plazmi.
Zdravljenje je sestavljeno iz imenovanja testosterona in drugih androgenov, vitaminske terapije. Vendar pa nadomestno zdravljenje ni dovolj učinkovito zaradi okvarjenega sprejemanja androgenov v ciljnih celicah pomožnih spolnih žlez, genitalij in drugih tkiv. Ginekomastija je predmet kirurškega zdravljenja, saj obstaja nevarnost malignosti mlečnih žlez.
V puberteti in pozneje se zdravljenje izvaja s testenatom, su-stanon-250 ali omnodron-250, ki se dajejo intramuskularno v odmerku 1 ml vsake 3-4 tedne. Zdravljenje je usmerjeno v razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, rast penisa, vzdrževanje in krepitev libida. Spermatogeneza se ne obnovi.
Opisana je bila kromatin negativna varianta Klinefelterjevega sindroma s kariotipom 47XYY. Veliko manj pogosto imajo bolniki polisomijo Y-kromosomov z nizom XYYY ali XYYYY. Posameznike s takšnim naborom kromosomov odlikuje visoka rast, velika fizična moč, psihopatsko vedenje z agresivnimi lastnostmi in blaga stopnja duševne zaostalosti. Pogostost tega sindroma pri novorojenčkih je 1: 1000. Moški s kariotipom 47XYY so plodni. Otroci iz njih imajo lahko normalen kariotip ali včasih heteroploiden niz kromosomov.
Shereshevsky-Turnerjev sindrom je različica čiste žlezne disgeneze. Bolezen je leta 1925 opisal N.A. Shereshevsky pri ženskah, leta 1938 je Turner predlagal glavne simptome za karakterizacijo tega sindroma: infantilizem, pterygoid cervikalna guba, valgus deviacija komolcev in kolenskih sklepov. Poleg tega se Shereshevsky-Turnerjev sindrom kaže v nizki rasti (širok ramenski pas, ozka medenica, skrajšanje spodnjih okončin z deformacijo prstov na rokah in nogah). Pri tej bolezni je izražen spolni infantilizem. Jajčniki so nerazviti, v njih praktično ni folikularnega epitelija, proizvodnja estrogena je na zelo nizki ravni. To vodi do nerazvitosti maternice, vagine, amenoreje, neplodnosti in odsotnosti sekundarnih spolnih značilnosti.
Ugotovljeno je bilo, da ima več kot polovica žensk s tem sindromom monosomijo kromosomov X, kariotip 45X0. Pojav te anomalije je povezan z moteno spermatogenezo ali ovugenezo pri starših. Opažene so mozaične oblike (X0 / XX, X0 / XY). Manj pogosto je fenotipski Turnerjev sindrom določen pri moških s kariotipom 46XY. Etiologijo bolezni v tem primeru razlagamo s prisotnostjo translokacije dela X kromosomov na Y kromosom. Včasih se zazna mozaik X0 / XY. Turnerjev sindrom se kaže pri moških nizke rasti in navedenih telesnih sprememb ter anatomski in funkcionalni hipogonadizem (podhranjenost genitalij, dvostranski kriptorhizem, nizka proizvodnja testosterona, hipoplastični testisi).
Zdravljenje je sestavljeno iz dajanja feminizirajoče terapije ženskam in predpisovanja androgenov moškim. Za spodbujanje rasti bolnikov in razvoja zunanjih spolnih organov se lahko izvaja zdravljenje s somatotropinom, anaboličnimi hormoni in vitaminsko terapijo.
11. Variante hipospadije. 1 - glava; 2 - steblo; 3 - skrotalni; 4 - presredek.
Del Castillov sindrom (terminalna ageneza). Etnologija bolezni ni dovolj raziskana. Bolezen se kaže pri odraslih moških z normalno razvitimi zunanjimi genitalijami in izrazitimi sekundarnimi spolnimi značilnostmi. Glavna pritožba je neplodnost. Divje živali pri bolnikih so normalne velikosti ali rahlo zmanjšane. Ginekomastija ni odkrita.
Pri pregledu ejakulata se določi aspermija, redkeje azoospermija. Histološki pregled biopsijskega materiala testisa razkrije odsotnost spermatogenega epitelija v tubulih. Njihova bazalna membrana je obložena samo s sustentociti. Intersticijsko tkivo testisa ne trpi zaradi tega sindroma. Izločanje spolnih hormonov se zmanjša. Raven gonadrotropina je povišana. V genetskih študijah je pri bolnikih ugotovljen normalen kariotip 46XY.
Del Castillo idr. (1947) menijo, da je terminalna ageneza prirojena malformacija. Kasneje so bile podobne spremembe v tubulih mod (terminalna atrofija) ugotovljene pri bolnikih po izpostavljenosti sevanju in v poskusu na živalih z uporabo cistostatikov.
Napoved za obnovo spermatogeneze je slaba.
Prirojena hipoplazija testisov. Etiologija ni popolnoma razumljena. Temelji na nerazvitosti spolnih žlez v embrionalnem obdobju ob odsotnosti citogenetskih nepravilnosti pri bolnikih z moškim kariotipom 46XY. Hipoplazijo pogosteje diagnosticiramo po naključju, ko se bolniki sklicujejo na neplodno poroko. Za celotno to skupino bolnikov je značilno zmanjšanje mod, ki se nahajajo v skrotumu, hipoplazija epididimisa, penisa, prostate, nezadostna končna rast dlak, ki jo včasih spremlja nesorazmeren razvoj delov telesa, psevdoginekomastija. Pri študiji biopsij testisov se odkrijejo različne stopnje hipoplazije spermatogenega epitelija v tubulih, spermatozoidi so redki ali popolnoma odsotni. V intersticijskem tkivu opazimo degeneracijo in kopičenje žleznih celic. Izločanje spolnih hormonov se zmanjša s povečano ali znižano koncentracijo gonadotropinov.
Zdravljenje je sestavljeno iz izvajanja androgenske terapije ali predpisovanja gonadotropinov, biogenih stimulansov, vitaminov A, E itd.
ANOMALIJE ROD IN SEČNI KANAL
Hipospadija - prirojena nerazvitost gobaste sečnice z nadomeščanjem manjkajočega predela z vezivnim tkivom in ukrivljenostjo penisa proti skrotumu, je ena najpogostejših anomalij sečnice (pri 1 od 150-100 novorojenčkov). Gylospadnya se razvije kot posledica zamude ali kršitve tvorbe sečnice v 10-14 tednu embrionalnega razvoja. Lahko ga povzročijo eksogena zastrupitev, intrafobične okužbe, hiperestrogenizem pri materi med nastankom genitalij in sečnice pri plodu.Posledično se zunanja odprtina sečnice odpre nad naravno in se lahko nahaja v predelu koronarne brazde, na ventralni površini penisa, v skrotumu ali presredku (slika 11). Ločimo lokalizacijo zunanje odprtine sečnice, kapitata, stebla, skrotalne in perinealne hipospadije. Pri kateri koli obliki hipospadije med zunanjo odprtino in glavo ostaneta ozek trak sluznice in gosta vlaknasta vrvica (tetiva). Pri tej obliki anomalije postane sečnica krajša od kavernoznih teles. Prisotnost skrajšane sečnice in kratke neelastične tetive vodi do ukrivljenosti penisa. Glava penisa je upognjena navzdol, široka, prepucialna vrečka pa izgleda kot kapuca.
Klinična slika. Bolnikove pritožbe so odvisne od starosti in vrste hipospadije. Če otroke skrbi predvsem motnje uriniranja, potem odrasle težave ali nemožnost spolnega odnosa.
S hipospadijo glave, ki predstavlja skoraj 70 % vseh hipospadij, otroci in odrasli skoraj nimajo težav. Hkrati se sečnica odpre na mestu običajne lokacije frenuma, kar ne povzroča posebnih motenj. Pritožbe se pojavijo le ob stenozi zunanje odprtine ali ob prevelikem nagnjenju glave, ko lahko urin pride na noge.
Pri stebelni hipospadiji je deformacija penisa bolj izrazita. Zunanja odprtina se nahaja na zadnji strani penisa med glavo in korenom mošnje. Med uriniranjem je curek usmerjen navzdol, kar otežuje praznjenje mehurja. Erekcija postane boleča, deformacija penisa pa moti spolni odnos.
Pri skrotalni hipospadiji je penis nekoliko zmanjšan in podoben klitorisu, zunanja odprtina sečnice pa se nahaja v predelu razcepljene, sramnim ustnicam podobne mošnje. Hkrati bolniki urinirajo po ženskem vzorcu, urin se razprši, kar povzroči maceracijo notranjih površin stegen. Novorojenčke s skrotalno hipospadijo včasih zamenjajo za dekleta ali lažne hermafrodite.
Pri pro-feldsnatalni hipospadiji se odprtina sečnice nahaja še bolj zadaj, na presredku. Penis spominja tudi na klitoris, razcepljena mošnja pa na sramne ustnice. Perinealna hipospadija se pogosto kombinira s kriptorhizmom, kar dodatno otežuje spolno diferenciacijo bolnikov.
Otroci začnejo zgodaj razumeti svojo manjvrednost, postanejo umaknjeni, razdražljivi in se upokojijo. Po koncu pubertete se pritožujejo nad nezmožnostjo spolnega odnosa.
Diagnoza tipične hipospadije ni posebej težka. Vendar pa je včasih zelo težko razlikovati skrotalno in perinealno hipospadijo od ženskega lažnega hermafroditizma. Pozorni moramo biti na kožico, ki se pri dečkih s hipospadijo nahaja na hrbtni površini penisa. Z lažnim hermafroditizmom preide na ventralno površino klitorisa in se združi z malimi sramnimi ustnicami.
Nožnica pri teh bolnicah je dobro oblikovana, včasih pa zapusti lumen sečnice kot divertikulum. Prav tako je treba raziskati vsebnost 17-KC v urinu in identificirati moški in ženski kromatin. Iz radioloških podatkov se uporabljajo genitografija (za odkrivanje maternice in dodatkov), uretrografija (za odkrivanje urogenitalnega sinusa) in oksigenosuprarenografija. Magnetna resonanca in ultrazvočna diagnostika imata velike zmogljivosti. V posebej težkih primerih se za identifikacijo jajčnikov izvaja laparoskopija ali laparotomija.
Zdravljenje. Kapitate hipospadije in hipospadije distalne tretjine debla sečnice, če ni pomembne ukrivljenosti penisa ali stenoze, kirurške korekcije ni treba. V drugih primerih je metoda izbire kirurško zdravljenje.
Do danes je bilo predlaganih veliko različnih kirurških metod zdravljenja, vendar so naslednja priporočila skupna vsem: Operacijo izvajati že v prvih letih življenja, t.j. še pred pojavom ireverzibilnih procesov v kavernoznih telesih; prva faza operacije - ravnanje penisa - se izvaja v starosti 1-2 let; druga faza - ustvarjanje manjkajočega dela sečnice - v starosti 6-13 let.
12. Variante operacije ravnanja penisa pri hipospadiji (1-5).
13. Shema plastike kožne napake po Smithu - Blackfieldu, modificirana po Savčenku (1-3 - faze operacije).
15. Shema plastike sečnice po Cecil - Kappa (1-5 - faze operacije).
Prva faza sestoji iz skrbne ekscizije notohorda (brazgotinskega tkiva na zadnji površini), fibroznega septuma kavernoznih teles, mobilizacije penisa iz brazgotin v skrotumu in ekscizije frenuma. Hkrati se zunanja odprtina sečnice izolira in premakne navzgor. Za normalen razvoj kavernoznih teles je treba okvaro penisa, ki nastane po ravnanju, zapreti s kožnim zavihkom. Za zapiranje kožne okvare se uporablja veliko različnih metod (premostitev kožnih zavihkov trebuha ali stegna, premikanje kože kožice iz zgornjega dela glavice penisa v spodnji, uporaba Fidatovega stebla itd.) . Vendar se te metode ne uporabljajo široko.
Najpogosteje se za nadomestitev okvare uporablja tako imenovana enotna shema, ko se koža prepucialne vrečke in mošnje uporablja v obliki mobilnih trikotnih zavihkov na široki hranilni podlagi [Savchenko NE, 1977] (slika 12). . Združitev omogoča mobilizacijo in premikanje rezerv kože kožice in mošnje po metodi Smith - Blackfield, ki jo je modificiral N. Ye. Savchenko (slika 13). Praviloma po operaciji pride do premika sečnice v proksimalni smeri in povečanja stopnje hipospadije. Vendar to ne vpliva na nadaljnji potek Operacij. Penis se nato za 8-10 dni pritrdi na kožo trebuha. Operacija se konča z odvajanjem urina skozi sečnični kateter.
Druga faza operacije se izvede najpozneje 5 mesecev po prvi. Predlaganih je približno 50 različnih načinov oblikovanja sečnice. Vendar pa so najbolj obetavne metode z uporabo bližnjih tkiv! Tako na primer po Dupleyju na spodnji površini penisa iz glave in okoli odprtine sečnice izrežemo kožno loputo in tvorimo sečnico (slika 14). Nato sečnico potopimo s šivanjem vzdolž srednje črte s preostalimi loputami na straneh. Če kože ni dovolj, lahko novo ustvarjeno sečnico potopite v nasprotne trikotne lopute.
Če je kožna napaka popolna po celotni dolžini penisa, se lahko sečnica začasno potopi v mošnjo. Po presaditvi na mošnjo se naredijo vzporedne zareze in izrežejo zavihki, ki pokrijejo novo oblikovano sečnico vzdolž. Cecil - Kalpu (slika 15). Tehnika delovanja, ki jo je spremenil N. E. Savchenko, omogoča poenotenje plastike sečnice za vse vrste hipospadije in je metoda izbire. Da bi se izognili erekciji, so vsem bolnikom po operaciji predpisana pomirjevala, baldrijana ali bromidi (kaforov monobromid, natrijev bromid).
16. Variante epispadije. 1 - glava glava; 2 - epispadija penisa; 3 - popolna epispadija.
Epispadija je malformacija sečnice, za katero je značilna nerazvitost ali odsotnost v večjem ali manjšem obsegu njene zgornje stene. Manj pogosta je kot hipospadija, pri približno 1 od 50.000 novorojenčkov. Fantje imajo epispadijo glavice, epispadijo penisa in totalno epispadijo. Sečnica se v teh primerih nahaja na hrbtni površini penisa med razcepljenimi kavernoznimi telesi.
Pri kateri koli obliki epispadije je penis zaradi tesnosti na sprednjo trebušno steno tako ali drugače sploščen in skrajšan, kožica pa ostane le na ventralni površini. Vzrok za epispadijo je nenormalen razvoj urogenitalnega sinusa, genitalnega tuberkula in urogenitalne membrane. Zaradi premika sečnične plošče se pojavi nad genitalnim tuberkulom. Med nastankom sečnice se genitalne gube ne zrastejo skupaj, zato je njena zgornja stena razcepljena.
Klinična slika. Simptomi so odvisni od oblike epispadije. Za epispadijo glavice penisa je značilna razcepitev gobastega telesa glavice na hrbtni površini, kjer se zunanja odprtina sečnice določi v koronalnem brazdu. Glava je sploščena. Pri erekciji pride do rahle ukrivljenosti penisa navzgor. Uriniranje ni moteno, opazimo le nenormalno smer toka urina.
Epispadijo penisa spremljajo sploščenje, skrajšanje in ukrivljenost navzgor. Glava in kavernozna telesa so razcepljena, na hrbtni površini so brez kožice, ki ostane na ventralni strani penisa. Zunanja lijakasta odprtina se odpre na telesu penisa ali na njegovem korenu (slika 16). Od zunanje odprtine do glave se razteza sečnični utor, obložen s trakom sluznice. Sfinkter mehurja je ohranjen, vendar se pogosto opazi njegova šibkost. Zato se lahko ob napetosti trebušne stiskalnice pojavi urinska inkontinenca. Znatno brizganje urina prisili urin, da sedi, medtem ko vleče penis proti presredku. Pri odraslih se dodajo pritožbe o težavah ali nemožnosti spolnega odnosa zaradi deformacije in ukrivljenosti penisa, ki se med erekcijo intenzivirajo.
Za popolno epispadijo je značilna popolna odsotnost sprednje stene sečnice, ki se razcepi po celotni dolžini kavernoznih teles in sfinktra mehurja. Penis je nerazvit, ukrivljen navzgor in potegnjen do želodca. Zunanja odprtina sečnice v obliki širokega lijaka se nahaja na dnu penisa in je od zgoraj omejena s kožno gubo sprednje trebušne stene. Zaradi nenehnega uhajanja urina pride do maceracije kože presredka in stegen. Pri popolni epispadiji pride do znatnega odstopanja kosti sramne simfize, zaradi česar imajo bolniki račjo hojo in raven trebuh.
Bolezen je kombinirana s kriptorhizmom, hipoplazijo testisov, nerazvitostjo mošnje, prostate in malformacijami zgornjih sečil. Totalna epispadija povzroča največjo stopnjo motenj uriniranja in odraslim bolnikom popolnoma odvzame spolno funkcijo.
Diagnoza epispadije ne povzroča težav in temelji na preprostem pregledu bolnikov. Da bi izključili nepravilnosti in pielonefritis, je treba pregledati ledvice in zgornje sečne poti.
Zdravljenje. Epispadija glave najpogosteje ne potrebuje korekcije. V drugih primerih je indicirano kirurško zdravljenje, ki mora biti usmerjeno v obnovo sečnice, vratu mehurja, odpravljanje deformacij in ukrivljenosti penisa. Izbira načina delovanja je treba opraviti glede na obliko epispadije in individualne značilnosti bolnika. Kirurška korekcija se izvaja pri starosti 4-5 let. Pred operacijo je treba odpraviti plenični izpuščaj in maceracijo kože.
Pomembne težave nastanejo med obnovo sfinktra mehurja, ki ji sledi plastična operacija sečnice. Najbolj razširjene so operacije plastike vratu mehurja in sečnice po Jung-Dissu in plastike vratu mehurja po Deržavinu.
Jungova operacija – Dissa je sestavljena iz izrezovanja brazgotinskega tkiva in tvorbe zadnje sečnice in vratu mehurja zaradi urinskega trikotnika. Mehur se odpre z zarezo od vrha do zunanjega sfinktra: S strani izrežemo in izrežemo 2 trikotna dela sluznice. Sečnica se tvori iz preostale srednjega pasu sluznice. Demukozirane stranske lopute se mobilizirajo in prekrivajo, da tvorijo vrat mehurja. Sramne kosti so združene z najlonskimi filamenti. Nastali distalni del sečnice potopimo, preko njega zašijemo kavernozna telesa za tunico albuginea in kožo penisa (slika 17). Za. za odvajanje urina uporabite epicistostomo.
a - mehur je bil odprt vzdolž srednje črte, trikotni zavihki sluznice so bili izrezani in izrezani (pikčasta črta); b - mobilizirane stene mehurja se prekrivajo; sečnica je oblikovana iz srednje plošče na katetru.
18. Plastična operacija vratu mehurja po Deržavinu s popolno epispadijo. a - nalaganje prve vrste šivov, ki zožujejo vrat mehurja; b - nalaganje druge vrste šivov.
Derzhavinova operacija je sestavljena iz oblikovanja sfinktra mehurja brez seciranja stene zaradi vzdolžne valovitosti vratu in njegove stene. Sprednja stena mehurja je razkrita z vzdolžno transpubično disekcijo tkiv. Nato se na kateter vsakič zaužije vzdolžni trak mehurja, širok približno 3 cm za 6-7 cm, z dvema vrstama potopljenih šivov (slika 18). Ko dosežemo tesno pokritost katetra s šivanimi tkivi, se paravezikalni prostor izsuši in rano zašijemo plast za plastjo. Kateter pustimo na mestu 12-14 dni, da se izprazni mehur.
Plastična kirurgija sečnice se uporablja kot samostojna operacija pri epispadiji glavice ali penisa, lahko je tudi zadnja faza pri zdravljenju totalne epispadije. Različne metode oblikovanja sečnice pri epispadiji se med seboj razlikujejo po stopnji mobilizacije sluznice pri ustvarjanju sečnične cevi, pa tudi po premikanju na ventralno površino ali puščanju na hrbtni strani penisa.
19. Faze plastike sečnice po Dupleyu pri epispadiji (a - e).
Operacija Dupley (slika 19). Zarez, ki meji na zunanjo odprtino sečnice in se nadaljuje na meji sluznice in kože integumenta, izreže loputo, katere širina mora biti najmanj 14-16 cm. Robovi lopute so ločeni od corpora cavernosa za 3-4 mm in zašiti na kateter s tankimi sintetičnimi nitmi vzdolž stebla. Druga vrsta šivov zbliža kavernoza telesa, tretja - kožo. Za odvajanje urina se uporablja uretralni kateter ali cistostoma. Med to operacijo obstaja nevarnost nastanka fistule sečnice vzdolž črte sovpadanja šivov sečnice in kože.
20. Plastika sečnice po Thirshu pri epispadiji (a - c - faze operacije).
Thirsheva metoda je brez te pomanjkljivosti (slika 20). Z njim so linije notranjih in zunanjih šivov v različnih projekcijah. Poleg tega je zaradi mobilizacije kožnih presadkov možna tvorba velike uretralne cevi. V primeru pomanjkanja rogavosti lahko rano penisa zašijemo na sprednjo trebušno steno, čemur sledi uporaba trebušne kože za zapiranje kožne napake (slika 21).
21. Zapiranje defekta rane med plastično operacijo sečnice za epispadijo (a - b).
Jungova sečnična plastika je sestavljena iz premikanja novonastale sečnice na ventralno površino penisa (slika 22). Rez se naredi na obeh straneh sečničnega brazda in obrobi zunanja odprtina sečnice, ki se nato mobilizira na bulbozni odsek. Robovi lopute so za preostalo dolžino popolnoma ločeni od enega od kavernoznih teles in gobastega telesa glave. Po drugi strani je loputa mobilizirana samo za zajem šiva. Po oblikovanju sečnične cevi na rezalniku se ta premakne na ventralno površino in tam pritrdi s šivanjem kavernoznih in sponinih teles nad njo. Po tem se tretja vrsta furnirja prišije na kožo penisa. Odvajanje urina se izvaja z instostomo.
22. Faze sečnične plastike po Jungu pri epispadiji (a - f).
Pri odraslih s plastično kirurgijo sečnice smo dosegli najboljše rezultate pri operiranih po Jungovi metodi. Treba je opozoriti, da je pri vseh variantah operacij najbolj torakalni trenutek tvorba kapitnega dela sečnice.
Latentni penis velja za dokaj redko malformacijo, pri kateri penis nima lastne kože in se nahaja pod kožo mošnje, pubisa, presredka ali stegna. To anomalijo je treba razlikovati od mikropenisa, od ektopije ali od prirojene odsotnosti penisa, pri kateri pogosto opazimo razcepitev mošnje, zunanja odprtina zmanjšane sečnice pa se odpre na presredku ali v danki.
Zdravljenje mora biti hitro in vključevati sprostitev penisa iz vlaken in tvorbo lastne kože.
Za preprečevanje duševnih motenj otroka, pa tudi za ustvarjanje ugodnih pogojev za razvoj kavernoznih teles, je kirurško zdravljenje indicirano pri starosti od 3 do 6 let.
Membranski penis. Pri tej anomaliji se koža mošnje odmakne od sredine ali celo od glave penisa. Precej pogosta anomalija, ki se diagnosticira pri odraslih moških, saj otežuje spolni odnos.
Zdravljenje je hitro. Penis se sprosti s prečno disekcijo membranskega dela mošnje. Rez po mobilizaciji penisa vzdolžno zašijemo. Včasih se morate zateči k delni eksciziji mošnje.
Fimoza. Pogosta malformacija penisa je fimoza - zožitev kožice, ki preprečuje sprostitev glavice iz prepucinalne zastave.
Pri fimozi se v prepucialni vrečki nabira belkasta lojnica (smegma), ki jo proizvajajo žleze, ki se nahajajo na glavi penisa. Smegma se lahko zgosti, obloži s solmi in ko se pridruži okužba, se lahko razgradi, kar povzroči vnetje glavice in kožice penisa (balanopostitis), kar lahko dodatno vodi v razvoj raka. Huda fimoza lahko povzroči težave z uriniranjem pri otrocih, zastajanje urina in celo povzroči razširitev zgornjih sečil (ureterohidronefroza).
Zdravljenje. Pri otrocih je pogosto mogoče osvoboditi glavico penisa po razširitvi odprtine kožice in odstranitvi ohlapnih spon med glavico in notranjim listom kožice s kovinsko sondo. Pri odraslih, pa tudi pri hudi fimozi pri otrocih, je indicirana operacija - krožna ekscizija kožice z naknadnim šivanjem njenih notranjih in zunanjih listov, seciranje kožice itd.
Parafimoza. Eden od nevarnih zapletov fimoze je parafimoza, ko se zaradi kakršnega koli razloga (spolni odnos, samozadovoljevanje itd.) zožena kožica premakne za glavico penisa, razvije se njen edem, kar vodi do vdora glave in motenj njene krvi. dobavo. V odsotnosti nujne oskrbe se lahko razvije nekroza zadavljene glavice.
Zdravljenje parafimoze sestoji iz poskusa, da se glavica penisa obilno namaže z vazelinskim oljem. Če so ti poskusi neuspešni, se zadrževalni obroč razreže. V nadaljevanju je prikazano krožno izrezovanje kožice na načrtovan način.
Kratek frenulum penisa lahko spremlja fimozo ali se sreča sam. Kratek frenulum preprečuje, da bi se glavica sprostila iz prepucialne vrečke, kar povzroča ukrivljenost penisa med erekcijo in bolečino med spolnim odnosom. V tem primeru se kratka uzda pogosto strga, kar povzroči krvavitev.
O. L. Tiktinski, V.V. Mikhailichenko
Zdravljenje obsega disekcijo kratkega frenuma v prečni smeri in vzdolžno šivanje rane.
Nosečnica vedno želi hitreje vedeti, kdo se bo rodil - fant ali punčka.
Kako dolgo se oblikujejo genitalije otroka? Kaj določa spol bodočega otroka?
O tem se lahko naučite iz tega članka.
V ženski maternici se plod razvija približno 40 tednov. V tem obdobju se zarodek spremeni v zarodek, v katerem se postopoma oblikujejo organi in njihovi sistemi.
Običajno je celotna nosečnost razdeljena na tri obdobja, tako imenovana trimesečja, ki so sestavljena iz treh mesecev. Ves ta čas se dogaja, ki je razdeljen na tako pomembne faze:
- Nastanek zarodka - zarodek
- Razvoj ploda - fetalna faza
V prvem mesecu se začnejo oblikovati spodnji in zgornji udi, glava, hrbtenica, pa tudi pomembni organi – srce in možgani.
Ko je plod star sedem tednov, je že mogoče razlikovati med prsti, ušesi in očmi. V tem obdobju se oblikujeta želodec in jetra. Srce ima 4 predelke. Razvoj živčnega sistema se nadaljuje. Bližje drugemu mesecu se ti organi izboljšujejo.
V enajstem tednu so se že oblikovali najpomembnejši organi, razvija se mišično tkivo. S stetoskopom lahko slišite svoj srčni utrip. Otrok pa se začne gibati tako, da ženska tega še ne čuti.
Do konca prvega trimesečja je mogoče določiti nerojenega otroka.
V drugem trimesečju lahko plod prepozna dele obraza in telesa. V devetnajstem tednu so organski sistemi že oblikovani in še naprej rastejo in se razvijajo.
V tretjem trimesečju se dojenček v maternici odziva na različne zvoke, lahko spi, njegova koža postane naravne barve, z očmi lahko zazna svetle utripe barv.
Do tridesetega tedna lahko dojenček sesa prste ter zapre in odpre oči.
Lahke drobtine so v celoti oblikovane do sedemintridesetega tedna. Začne se okrepljen plod.
Od štiridesetega do dvainštiridesetega tedna se otrok pripravlja na rojstvo.
Koliko časa traja, da se oblikuje spol ploda?
Spol otroka se določi skoraj takoj po oploditvi, odvisno od nabora kromosomov. Vendar se zarodne celice tvorijo šele v petem tednu nosečnosti.
Oblikovanje reproduktivnih organov se pojavi okoli sedmega tedna. Do tega obdobja so zunanje genitalije deklice in fanta videti skoraj enake, zato jih še ni mogoče razlikovati z nobenimi metodami.
V osmem tednu začnejo testisi ploda izločati genitalije, pa tudi zaviralec kanalov, ki se imenujejo Müllerian, kar vodi v dejstvo, da ti kanali izginejo. Če so ti kanali odsotni, se oblikujejo ženski organi. Zunanje genitalije se razvijejo do konca devetega tedna.
Pri dečkih se po enajstem tednu oblikujeta penis in mošnja, vendar so moda do tretjega trimesečja še skrita v trebuščku.
Spol drobtin lahko ugotovite z ultrazvokom na začetku drugega trimesečja. Čeprav v tem primeru napačne predpostavke niso izključene.
Spol otroka je mogoče zanesljivo določiti šele pri štirih do štirih mesecih in pol.
Pomembno je omeniti, da je spol ploda lažje identificirati z moškim kot samico. Ker organi pogosto nabreknejo v zgodnjih fazah razvoja sramnih ustnic, jih ni mogoče zamenjati z moškimi organi.
Dejavniki, od katerih je odvisen spol otroka
Če si par želi določen spol otroka, je treba za to poskrbeti še pred oploditvijo.
Menijo, da lahko uživanje nekaj pred nosečnostjo vpliva tudi na oblikovanje spola.
Za spočetje fanta morate jesti hrano, ki vsebuje sol in kalij. Priporočljiva je uporaba vseh vrst rib in mesa, beljakov, gob.
Med zelenjavo je priporočljivo jesti grah, krompir, lečo in fižol. Sadje, ki prispeva k rojstvu fantka, so banane, češnje, datlji, marelice. Priporočljivo je tudi uživanje temne čokolade.
Za spočetje deklice morate jesti obroke s sestavinami, ki vsebujejo kalcij in magnezij. Za to je priporočljivo uporabljati jajca, mleko in mlečne izdelke, zdrob in riž. Med sadjem so zaželene maline, jabolka, ananas, jagode, lubenice, hruške. Med, žele, marmelada, sladkor veljajo za koristne.
Obstajajo tako verjetni dejavniki, ki do neke mere vplivajo na oblikovanje spola otroka:
- Najprej je spol drobtine odvisen od nabora kromosomov moških in ženskih celic. Jajce vsebuje samo X kromosome. Sperma ima poleg tega kromosoma tudi Y kromosom. Ob spočetju s kromosomom X je spol otroka ženski, sicer pa moški.
- Verjame se tudi, da je spol lahko odvisen od dneva oploditve. Če