Poljska sindrom pri dekletih. Aplazija prsnega koša mišice Aplasia Pomanjkanje velike mišice prsi iz Lev

Redka anomalija intrauterina tvorba strukture telesa, ki je predvsem leži v hipoplaziju prsnice in rebra dela velike mišice prsi ali popolne odsotnosti. Nosi ime angleškega kirurga, ki je opisan v študentskih letih, z robom-mišično napako v času s krajšim delovnim časom v mrtvašnici. A. Poljska ni bila najprej, preden se je za nekatere primere na začetku XIX stoletja že posvetila v Franciji in Nemčiji, vendar je bila njena publikacija, ki je sprožila resno študijo te prirojene patologije. Na pragu 20. stoletja je J.Tompson objavil popoln opis te bolezni. Od takrat je bilo približno 500 takih primerov opisanih v svetovni medicinski literaturi.

, , , , , ,

Koda ICD-10

Q65-Q79 prirojenih anomalij [Razvojne vices] in deformacija kostnega mišičnega sistema

Epidemiologija

Statistični podatki o pojavnosti kažejo, da so prirojene rebra-mišične anomalije, izražene v različnih stopnjah, so del povprečja enega novorojenčka od 30 tisoč ali malo bolj rojeni živih otrok. Pogosteje se rodijo fantje s takimi malformacijami.

Do 80% deformacij v zaporniškem sindromu - desno stran. Kršitve so izražene v različnih stopnjah, korespondenca med resnostjo nepravilnosti nastajanja prsnega koša in krtače pa ni izslejena.

, , , , , ,

Vzroki Poljske sindroma

Razlogi za rojstvo otrok s to anomalijo doslej ostajajo hipotetični. Vrsta dedovanja in gena oddajanja ta patologija ni opredeljena, vendar obstajajo opisi redke družinske zgodovine s Poljskom sindromom. Predpostavlja se na recesivno dediščino. Menijo, da je verjetnost prenosa bolezni iz bolnišnice za bolnike približno 50%. Večina primerov je samska. Dejavniki tveganja za otroke s to anomalijo so zunanji in notranji teratogeni učinki na zarodek med zaznamkom in razvojem organov in sistemov. Obstaja več hipotezov, ki pojasnjujejo etiologijo in patogenezo te mišične napake rebra, vendar nobeden od njih ni v celoti potrjen. Najverjetneje je razmisliti o predpostavki, da kakršen koli neugoden faktor povzroča insuficienco zarodne oskrbe v krvi na šestem tednu nosečnosti, ko je oblikovana podlavijska arterija. To povzroča njeno nerazvitost (zoženje lumna) in nezadostnost oskrbe s krvjo, ki vodi v lokalno hipoplazijo mehkih tkiv in kosti. Glasnost lezij se določi z stopnjo škode na arteriji in / ali njenih vejah.

Simptomi Poljske sindroma

Prvi znaki te prirojene anomalije so vizualno opazni že v otroštvu glede na značilen videz mišic prsnega koša in pazduho. In v prisotnosti hipoplasije je ročna ščetka iz rojstva.

Kompleks simptomov sindroma je naslednji:

enostranski nezadosten razvoj velikih prsnih mišic ali njegovih fragmentov, najpogosteje - krmo in rob;
z iste strani - hipoplazija krtače: skrajšani, temeljiti prsti ali njegovo aplazijo; Nezadosten razvoj prsi ali njegove odsotnosti, atei; redčenje podkožne plasti maščob; pomanjkanje aksilarne lase; Anomalije sistema hrustanca / kostnega rebra ali njihove popolne odsotnosti (običajno III in IV).

Prisotnost vseh znakov, opisanih v drugem delu, ni obvezna, se lahko kombinirajo s prvim v različnih možnostih.

Poleg tega je to izjemno redko, da je anomalija strukture najširše hrbtenice, ki povzroča asimetričnost trupa, hipoplasije ali aplasije majhne mišice prsi, anomalni razvoj rezila in ključavnice, prsni koš z deformacija v obliki funkcije, ukrivljenost hrbtenice in grba.

Na strani levega okvara se pogosto opazimo, zlasti se je pogosto opazil prenos notranjih organov, srce pa se premakne na desno. Z normalno lokacijo srca, v kombinaciji s pomanjkanjem reber, je praktično ni zaščitena in njena pretepanje je opazno pod kožo.

Poljski sindrom pri otrocih je običajno opazen od trenutka rojstva, v nekaterih primerih pa se zaradi treh let odkrijejo manjše napake.

Na lokalizaciji so napake elementov brušenja prsnega koša razdeljene na deformacije sprednjih, zadnjih in stranskih sten.

Poljski sindrom pri dekletih v pubertalnem obdobju celo v najlažji stvari, je treba vedeti, da dojke na strani napak ni oblikovana ali zaostajala v razvoju in je opazno višja kot z normalno. V svetlobnih primerih bolezni pri dečkih se sindrom včasih najde precej pozno, v mladostni starosti, ko ne pride do »črpati« mišice z napako.

Poljski sindrom pri ženskah ne vpliva na hormonsko ozadje in sposobnost za spočetje otroka.

V večini primerov je Poljski sindrom kozmetični napak: najpogosteje deformiran ali pomanjkanje prsne mišice, ni naklica prsnega koša in na zalogi polno krtačo. Funkcije motorja zgornjega dela so shranjene, in takih bolnikov ne preprečuje intenzivno igrajo športa.

Vendar pa obstajajo druge, bolj travmatične vrste te patologije. Posledice in zapleti takih primerov so nekoliko bolj resni. Odvisno od resnosti deformacij lahko bolnik razvije motnje dihalne funkcije in hemodinamike. V primerih popolne odsotnosti rebrastaginaginoznega okvirja se ponavadi odkrije pljučna kila, motnje dihal pa se pojavijo od rojstva.

V redkih primerih levičarskih patologij, v kombinaciji s pomanjkanjem reber z običajnim razporeditvijo organov, je srce neposredno pod kožo. Življenje takega pacienta je nenehno ogroženo z nevarnostjo, povezano z možnimi poškodbami in srčnim ustavljanjem.

Otrok z močno izraženo napako prsnega koša običajno ima težave s hemodinamiko zaradi zmanjšanega sistoličnega in povišanega diastoličnega arterija v kombinaciji s povečanim venskim tlakom. Za takšne otroke, povišane utrujenosti, astenični sindrom, lahko padejo za vrstniki v fizičnem razvoju.

Manifestacije Poljske sindrom se nanaša na strukturo subklavijske arterije in / ali njenih vej, ki ustvarja pogoje za motnjo arterijske krvne pretok na strani okvare.

Obstaja nekaj anatomskih nepravilnosti strukture in umeščanja ključnih notranjih organov. Stopnja njihove resnosti lahko bistveno zaplete bolnikovo stanje. To je odstopanje srca z normalne lokacije v eni smeri ali drugi strani do prenosa, širitev njegovih meja ali obrnite vzdolž puščice v smeri urinega kazalca, pljuč in ledvičnih hipoplasijev na strani okvare.

Obdobja

Razlikovati je mogoče štiri faze tvorbe prsnega koša na dano bolezen.

Prvi je značilen za najbolj znane primere, ko so nenormalno razvita le mehka tkiva, oblika prsnega koša in struktura hrustanca in del kostnega dela reber pa je normalna.

Drugi - ko se deformacije dotakne prsnega koša: Napaka stran s shranjenim kosti in hrustankovinskim delom reber, ki je rahlo namenjena v regiji rejnega hrustanca, je dvorišče razporejeno s pol-telesa, in z nasprotne strani, štrleče (cilinder) del prsnega koša je pogosto opažen.

V tretji fazi se ohrani struktura kostnega dela reber, hrustanec pa je nerazvit, prsni koš asimetrične, pometanec je v smeri deformacije, vendar grobe nepravilnosti niso zaznane.

Za četrto fazo, odsotnost hrustanca in kostnega dela reber od enega do štiri (iz III Via Via), je značilna. Od okvarjene strani na mestu manjkajočih reber - wpapin, dojke je opazno razporejeno.

Kljub temu, v kateri koli fazi oblikovanja elementov strukture prsnega koša, je lahko stanje otroškega telesa normalno (kompenzirano), s periodičnimi izboljšavami (pododborirano) in s povečanjem poslabšanja delovanja notranjih organov in skeletnega sistem (dekompenziran). To je odvisno od posameznih značilnosti organizma, hitrosti razvoja, komorbidnosti in življenjskega sloga.

, , , ,

Diagnoza Poljske sindroma

Vredna mišična prirojena patologija je vizualno določena, zdravnik pa pacient pacienta in predpisuje radiografijo. To je običajno dovolj, da ugotovite stopnjo in vrsto škode na prsih. Bolj natančna slika bolezni lahko daje računalniško in magnetno resonančno tomografijo.

Ultrazvočni pregled subklavijske arterije je dodeljen tudi za določitev njegovega premera, ultrazvočne študije možganov in druge instrumentalne diagnostike po navedbah.

Ceniti spremljajoče anatomske napake, posvetovanje s kardiologom in elektrokardiografijo, ultrazvočno preučevanje srca, cyergumetrija, ehokardiografija in dragih plovil.

Med motnjami dihal je potrebna posvetovanje s pulmonom, ki lahko dodeli študijo funkcionalnega stanja pljuč, na primer spirografije.

Analize pri tej bolezni so običajno v normalnem območju, ob upoštevanju odsotnosti povezanih patologij.

Diferencialna diagnoza

Zdravljenje Poljske sindroma

Ta patologija je predmet kirurškega zdravljenja. Pogosto po pričevanju se začne v zgodnjem otroštvu. Včasih je lahko več operativnih intervencij, na primer z izrazitim napako prsnega koša ali rebro Aplasia, da se zagotovi varnost srca ali normalizacije dihalnega sistema. Takšne operacije se izvajajo v vejah Thoracic kirurgije. Njihov cilj je oblikovati najboljše preprečevanje notranjih organov, ki zagotavlja njihovo normalno delovanje, odpravo nevidnosti prsnega koša, njegovo obnovo in ponovno ustvarjanje naravnega anatomskega razmerja mehkih tkiv.

Glavna in najbolj zapletena faza operativnega zdravljenja tega sindroma je izločanje ukrivljenosti skeletnih elementov prsnega koša in zamenjavo manjkajočih reber. Uporabljajo se razne metode Thoracoplastika. V primeru desnostranskega lokacije vide in odsotnosti, na primer, III in IV reber, delitev II in V. Primanjkljaj štirih reber je popravljen z uporabo presadka dela reber, vzetih iz zdrave strani bolnikovega prsi. V sodobni medicinski praksi je prednost za presajanje pacientnih tkiv dana iz titanovih vsadkov.

Predšolski predšolski prehodi v območju roba napak postavijo gosto mrežo, ki ščiti notranje organe in ne moti nadaljnjega razvoja reber, saj lahko rebrna plastika pri otrocih privede do sekundarnega torzije elementov okostja prsnega koša, ki jo povzroča neravnosti oblikovanja zdravih in upravljanih reber otroka.

Kirurški popravek izrecnega zvijača se izvede s pomočjo klinastega stenotomije.

Če obstaja nerazvitost krtače, imajo ortopedski travmatologi operativno pomoč.

Na prvi stopnji Polanda sindrom je edini namen kirurške intervencije odpravo kozmetične napake. V prisotnosti napake v mišicah prsi se lahko uporabi normalno anatomsko razmerje ali zaradi bolnikovega mišičnega tkiva (del sprednjega mešenega mesa ali trebušne mišice)) ali silikonske proteze. Za moške so posamezne silikonske proteze bolj zaželene, saj transplantacija mišic ne daje polnopravnega kozmetičnega učinka in dva se pojavi namesto ene mišične napake. Vendar pa je izbira metode delovanja vedno določena glede na primer.

Ženske premaknejo najširše mišice od hrbet naprej, hkrati ustvarjajo mišični okvir in plast. Čakam na zdravljenje, izvedite rekonstruktivno mamoplastiko.

Te operacije se štejejo za čiste, zdravila Profilaktična terapija je predpisana individualno ob upoštevanju obsega delovanja, prisotnosti vsadkov, strpnosti zdravil, starost in sočasne bolezni pacienta. Najmanjša količina preprečevanja zdravil vključuje predoperativno antibiotično terapijo (dodeljena uro pred začetkom delovanja in se konča najkasneje na dan-dva), anestezijo in sedimentacijo, obnavljanje delovanja črevesja in ponižujoče plevalne votline (če se izvedemo toractaclastiny) . Najbolj se uporablja pri preprečevanju bakterijskih zapletov - cefalosporinski antibiotiki II in III generacije.

Cefuroxime. - ß-laktam baktericid široke palete dejavnosti, mehanizem delovanja je prekinitev sinteze kletke bakterij. Antagonistični sevi gram-pozitivnih in gramov-negativnih bakterij, vključno z odpornim na sintetične peniciline - ampicilin in amoksicilin. Po intramuskularnem dajanju 0,75 g zdravila, se največja serumska raven opazimo po ne več kot eni uri, intravenous - 15 minut kasneje. Potrebne koncentracije se ohranja z deležem petih in osmih ur, oziroma, pritrjeni so v kostnih in mehkih tkivih, pokrov kože. Popolnoma v enem dnevu. Kontraindicirana v senzibilizaciji na druge cefalosporine, previdno - z alergijami na sredstvih penicilina vrstice.

Z alergijami na cefalosporini, lahko dodelijo Vankomicin. To zdravilo uporablja samo intravensko kapljanje eno uro (0,5 g po šestih urah ali 1 g po dvanajstih). Prilagojeni so bolniki z odmerkom odmerka ledvic.

Pred imenovanjem antibiotika običajno naredimo vzorec do občutljivosti, da ne, da ne otežuje potek operacije. Z neželenimi učinki, poleg alergijskih reakcij, s kratko profilakso, lahko zanemarite.

Prvi dan po operaciji, anestezijo izvajajo z narkotičnimi analgetiki. Na primer, Promedol., opioidni anestetik, v bistvu naraščajoči prag bolečine, ki zavirajo reakcije na dražljaje, pomirja in pospešuje proces pretoka. Uporablja se v obliki injekcij, subkutanih in intramuskularnih. Največji odmerek 160 mg na dan. Organizem se občasno odziva na uvedbo te droge z slabostjo, omotico, razvoj evforije.

Drugi dan po kirurškem zdravljenju se narkotično zdravilo izmenjuje z nerezotičnim, nato Promadrol predpiše le pred spanjem.

Bolniki v pooperativnem obdobju pred začetkom samoreganja so izdelani hipertenzivni klini, uporaba sladke in gazirane vode je izključena, dodeljena Prezoro.ki stimulira sekretorno funkcijo žlez prebavil, kot tudi znoja in bronhial, tonirajo gladke mišice črevesja in mehurja, kot tudi skeletne mišice. Kontraindicirana v senzibilizaciji, tirotoksikozi, izrecne patologije kardiovaskularnega sistema. Predvajajo se peroralno pol ure pred obroki, dnevni odmerek (največ 50 mg) je razdeljen na dve ali tri sprejema.

Priprave, ki izboljšajo prekrvavitev v tkivih in dobavo njihovega kisika, so predpisane tudi: Riboxin, Solkossiril, Actowin - Izboljšanje metaboličnih procesov, mikrocirkulacija krvi in \u200b\u200bzdravilne postoperativne rane.

Če želite nadzorovati plevralne votline v zgodnjem obdobju pooperativnega obdobja, se njihov ultrazvočni pregled uporablja za iskanje krvi in \u200b\u200btam transat, plevralna drenaža se izvede.

Po kirurgiji presaditve, bolnike opazimo v bolnišnici približno 14 dni, obdobje okrevanja traja več mesecev. Po operaciji je priporočljivo omejiti telesno aktivnost in se izogibati zagonu in šoku na področju kirurškega posredovanja med letom.

Mišična plastika je manj travmatična operacija, bolnik se odvaja, praviloma, v dveh ali treh dneh, je treba omejiti fizični napor za en mesec.

Dejavnosti rehabilitacije Mora prispevati k hitremu razstrupljanju telesa in normalizaciji presnovnih procesov, izboljšanjem mikrocirkulacije krvi in \u200b\u200bobnova tkiva v območju obroka. Bolniki so predpisani vitamini (C, A, E, skupina B, D3, kalcij, cink), ki prispevajo zdravljenje kože, mehka tkiva in kosti, krepitev imunosti in izboljšanje splošnega stanja telesa. V bolnišnici se vitamini injicirajo intramuskularno in ustno, ko odvajanje, lahko zdravnik priporoči sprejem vitaminov in mineralnih kompleksov.

Po kirurškem zdravljenju je krvni obtok in dihalni sistem dobro prilagojen na ozadju spanja zdravil. Od prvega do desetih dni zdravljenja, dihal gimnastika, masažo in terapevtsko telesno vzgojo priporočamo pri bolnikih.

Fizioterapija je predpisana v rehabilitacijskem obdobju, ki je namenjena povečanju ton skeletnih in dihalnih mišic, proizvodnja pravilne drže in sprehod: elektroforeza, električne in magnetoterapije, postopki toplotnega zdravljenja (terapevtska umazanija, parafin, ozokerite), hidroterapija (plavanje, Hidromasaža, biserne kopeli).

Alternativno zdravljenje

Popularno zdravljenje To lahko pomaga pri pripravi na operacijo in spodbujanje obnovo procesov v telesu, ki nasičenje ne sintetičnih in naravnih vitaminov.

Koristno je uporabiti vitaminske rudarske zmesi, ki krepijo imunski sistem, ki izboljšujejo krvni obtok in pospešujejo zdravilne postoperativne rane.

Mletje na kakršen koli način 500 g brusnih brusnica, kozarec očiščenih voloskovih orehov, štiri velikih jabolk z zelenim usnjem, odstranjevanje jedra. Dodajte pol skodelice vode in 500 g sladkorja, položite na majhen ogenj. Zavremo, mešanje redno. Shranite v kozarec s pokrovom. Vzemite večkrat na dan na žlici.
Zmešajte na kakršen koli način v enaki masi Kuraga, rozin, volkast oreščkov, limon, odstranjevanje kosti, vendar z lupino. V isti količini nalijte medu, dobro premešajte. Shranjujte v hladilniku v stekleni kozarec s pokrovom. Zjutraj 30 minut pred obroki jeste na žlici te zmesi.

Dobro pijte sveže pripravljene sokove od cenovno dostopne zelenjave in sadja (pozimi - korenček, jabolko, od agrumov), se lahko mešajo, na primer, klasična kombinacija - korenček jabolko. Potek terapije soka se nadaljuje tri tedne, i teden - enkrat na dan zjutraj pred jedjo pol skodelice, II-tedna - toliko, toda zjutraj in pred večerjo, iii teden - spet enkrat na pol skodelice. Tečaj se lahko ponovi, vendar ne prej kot deset dni.

Lahko pivo čaj, tako črno kot zeleno, s posušenimi juhami agrumov.

Z dvigovanjem imunosti in izboljšanje krvnega obtoka, zlasti v zimskem in pomladnem obdobju, ko telo doživlja pomanjkanje vitaminov, z uporabo arzenala zdravljenja zelišč. Zgornje mešanice zdravilnih zelišč pijejo namesto čaja ob zajtrku po jedi.

Zmešani listi koprive in limonske trave (150 g) zmešamo s 50 g žajbljanja. Pivovanje v termosnem čajnem žlici phytosmes vrele vode v razsutem stanju 200 ml. Po dveh urah do Sonarja dodajte čajno žličko medu.
Kuhanje phytosmium iz zdrobljene trave. Serija, jagodni list, daisy cvetje zdravil. Žaba zmesi se kuhamo z vrelo vodo (250 ml), po 20 minutah, da se odmaknete.

Infuzijo posušenega rdečega Rowan je pijan štirikrat na dan: pivo ½ litra vrele vode Dva žlice jagod, vztrajajo vsaj četrtino uro, sev, lahko dodate medu.

Homeopatija Spada v konzervativne metode zdravljenja in težko pomagajo popraviti prirojene deformacije, vendar se pripraviti na delovanje ali okrepiti proces obnove, homeopatski pripravki so popolnoma sposobni. Arsanikum Album, Arnica, Manzinella prispeva k zdravljenju ruske akademije znanosti, Calcarea Flluorik in Calcarea fosfor - udarce kosti. Opozoriti je treba, da bi morali homeopatski pripravki imenovati homeopatsko.

Lekarna homeopatska droga Tramel S. Uporablja se lahko v pooperativnem obdobju, z uporabo visokih lastnosti obnovitve. Učinkovitost zdravila je posledica njegove sposobnosti, da aktivira reakcijsko verigo imunskega sistema, razburljiv klon TH3-limfocite. Posledično je ravnotežje pro- in protivnetnih citokinov normalizirano na mestu delovanja, ki prispeva k izločitvi edeme, bolečine, hiperemije. Obnovi moteno mikrocirkulacijo funkcij krvi in \u200b\u200btkiva.

Injekcije se intramuskularno in intraderly, pod kožo, v skladu z metodo biopunkture in homesiniatriy. Dnevni odmerek bolnikom iz šestih let in starejših - 2,2 ml, do šest let - ne več kot 0,55 ml. V hudih primerih se lahko odrasli vnesejo dva ampula čez dan.

Z izboljšanjem stanja, pojdite na tabletirano obliko zdravila (subling-): Bolnike iz treh let starosti se lahko dodelijo tableti v treh sprejetih, 0-2 letih - do polovice tablete v treh sprejetih. Če želite odstraniti akutne države, se tablete absorbirajo z intervalom četrtine ene ure. Tak postopek se lahko izvede v dveh urah (največ osem metod).

Poand sindrom - prirojena patologija prsnega koša, ramena in dlani. Redka bolezen je diagnosticirana v 1 novorojenčku od 30.000. V 70% primerov se anomalija najde v moških dojenčkih, v 30% primerov - v ženskih dojenčkih. Bolezen je lahko povezana z dextricardia in zrcalno lokacijo notranjih organov. Patologija zahteva zgodnje diagnozo in zgodnje kirurške intervencije, ki vam omogoča, da dosežete dobre rezultate in daje priložnost, da živite polnopravno življenje.

Kaj je to

Poljska sindrom ne velja za genetske bolezni. Znanstveniki niso našli genov, ki so odgovorni za prenos patologije od staršev na otroka. Zdravniki kažejo, da anomalija povzroči kršitev krvnega obtoka v vretenc in / ali vtični arterije 6 tednov intrauteririna razvoja ploda.

Poljski sindrom - desno stranska patologija, za katero je značilna:

nerazvitost mišic prsnega koša ali njihova monoterateralna odsotnost;
pices dolge cevaste kosti, rebra, mlečnih žlez ali ledvic;
anomalija zgornjih okončin;
dolge kile in izrazite motnje dihanja.

V ICD-10 je patologija v oddelku Q65-Q79 "prirojene nepravilnosti mišično-skeletnega sistema". Sindrom je bil dodeljen številka Q79.8 "Druge napake razvoja mišično-skeletnega sistema".

Vrste bolezni

Glede na lokacijo okvare je bolezen običajno razdeljena na dve vrsti:

desno - se pojavi pri 80% bolnikov;
levičarstvo - diagnosticirano le v 20% primerov.

Levostransko patologijo včasih spremlja ureditev zrcala notranjih organov ali dextracardia, v kateri je srce bližje desni strani prsnega koša.

Z prirojenimi vicemi se lahko okvir robov in mišičnega košara razvije drugače. Odvisno od resnosti napake in njenih značilnosti se razlikujejo štiri glavne faze:

Stopnja I - Naravna oblika reber, normalna struktura hrustanca in kostnega tkiva, vendar je pomanjkanje mišic in podkožnega maščobnega sloja;
Faza II - rebra se običajno razvijajo, vendar smo navijali na področju hrustanca, na drugi strani pa imajo obliko Calete, prsi je razporejeno na stran;
III Stopnja - Prsni koš je močno preobremenjen na desno ali levo zaradi nerazvoljenega hrustančnega tkiva, kosti imajo normalno strukturo;
IV faza - zgornji del telesa se močno premakne, odsoten od enega do štirih reber.

Odvisno od lokalizacije je patologija razdeljena na deformacijo stranske, zadnje ali sprednje stene.

Vzroki anomalije

Vzroki za vas še niso preučevali. Znanstveniki so predložili več teorij porekla Poljske sindroma. Najpogostejši je vaskularna. Po tej teoriji, na 6. tednu intrauterine razvoja v zarodku, krvni obtok v podvrst in / ali vretenc regiji je motena in hipoplazija velike arterije ali njenih podružnic se pojavi.

Premer arterije se zmanjšuje, kar vodi do zmanjšanja pretoka krvnega pretoka in kisika lakote tkanin, za katere se odziva. Tkanine hipoksije so glavni vzrok nerazvitih mišic, dojk, subkutanih vlaken, kože in zgornjega dela. Manjši premer vtične arterije, najtežjega vice.

Drugi znanstveniki verjamejo, da Poljski sindrom nastane zaradi neuspeha migracije mobilnih migracij, od katerih je oblikovana zarodka primitive mišičnega stezca in kosti-cartoile okvirja.

Zdravniki poskušajo razumeti, kateri dejavniki vodijo do hipoplace vtične arterije in napak. Nekateri menijo, da so poškodbe intrauteririna sadja kriva. Drugi obravnavajo kemijske, okoljske, infekcijske in sevalne razloge. Obstaja tudi teorija genetske predispozicije, vendar dejanske potrditve vseh navedenih hipotez še niso.

Simptomi

Značilne značilnosti Poljske sindroma vključujejo:

enostranska nerazvitost (hipoplazija) velikih prsnih mišic;
enostranska aplazija (odsotnost) majhne ali velike prsne mišice, običajno - ribornični del;
deformacija rejnega hrustanca;
aplasia ali nerazvitost ene prsi;
pomanjkanje hrustanca in / ali kostnega tkiva;
lokalna plešavost dojk in aksilarne depresije;
redčenje kože in subkutanih vlaken;
pomanjkanje maščob;
atelia - odsotnost ene ali dveh bradavic naenkrat;
deformacija mišic hrbta, kot tudi prednje prestavo in zunanje poševne mišice.

Patologija pogosto spremljajo nenormalnosti razvoja krtače in rok:

syndactilia - spajanje več prstov;
brachidactile - prekratki in majhni prsti;
pomanjkanje ščetk;
anomalno majhne krtače.

Pri bolnikih z levico bolezni, ne sme biti rebra, ki bi morala zaščititi srce. Organ ima pod tanko plastjo kože in podkožnega tkiva, tako da lahko vse, celo nepomembno, poškodbe prsnega koša povzroči napake v krvnem obtoku, respiratorno odpoved in ustavitvi srca.

V redkih primerih, novorojenček manjka skoraj celoten korset. Patologija vodi do kila svetlobe in odpovedi dihanja, ki se razvija v zelo zgodnji starosti.

Poljski sindrom je diagnosticiran v prvih dneh ali mesecih življenja. Če otrok nima reber, lahko starši opazijo pulziranje srca. Očitno je vidna skozi tanko kožo. Označuje tudi nenormalni razvoj rezila ali ključavnic, lijakasto ali valjče deformacije oddelka za prsnega koša, rože grbe in nenaravnega ovinka hrbtenice.

Bolniki s prvo stopnjo bolezni diagnosticirajo v svojem nagradnem sindromu pri mladostniki ali odraslemu starosti. Dekleta opazijo, da ne rastejo z enim prsi, in v pazduha, ki se nahaja na delu napake, ni las.

Mladi moški bodo pozorni na svojo posebnost, ko začnejo aktivno igrati šport in črpalke prsnega koša. Opazijo, da se ena stran prsnega koša ne razvije, čeprav druga poveča obseg količine in postane bolj reliefna.

Poljski sindrom v prvi in \u200b\u200bdrugi stopnji ne vpliva na hormonsko ozadje in ne preprečuje, da bi oseba igrala šport. Pri bolnikih s tretjo in četrto stopnjo patologije je krvni obtok pogosto motena, težave s tlakom, okvare v dihalnem sistemu in zmanjšuje odpornost na bolezni dihal.

Otroci z resno oslabitvijo trpijo zaradi kronične utrujenosti in hitre utrujenosti, večje razdražljivosti, pogoste glavobole in zaspanosti. Pogosto zaostajajo za vrstniki v razvoju zaradi zmanjšanja invalidnosti in kognitivnih funkcij.

Netrka arterijskega pretoka krvi vodi do ledvične hipoplazije in pljuč na strani okvare, pa tudi na patologije srca: vrtenje organov v smeri urinega kazalca, širitev njenih meja ali odstopanja od običajne lokacije.

Diagnoza anomalije

Diagnoza Poljske sindroma potrjuje kirurg. Sprva zdravnik opravlja vizualni pregled prsnega koša, nato predpiše več raziskav:

rentgenski žarki - opredeljuje stopnjo in vrsto kostne lezije;
računana tomografija ali MRI - omogoča preučevanje stanja mehkih tkiv in hrustanca;
Unima vtični arterije - določa njegov premer, pomaga ugotoviti značilnosti krvnega obtoka in oskrbe s krvjo deformiranih mišic;
elektrokardiografija - omogoča diagnosticiranje srčne patologije.

doppler glavnih plovil;
Ultrazvok srca;
ehokardiografija;
veloergometrija.

Med težavami s svetlobo in kršitvijo dihalne funkcije, se pacient pošlje na pulmolog in je na voljo, da podvržemo spirografijo, kot tudi druge dodatne raziskave.

Celovit pristop k diagnozi omogoča zdravnikom, da določijo stopnjo deformacije in ocenjujejo količino rekonstrukcijskih intervencij, katerih cilj je obnoviti prsnega koša in izboljšati kakovost bolnikovega življenja.

Zdravljenje Poljske sindroma

Prirojena anomalija se zdravi na kirurški način. Vrsta operacije je odvisna od stopnje patologije.

Zdravljenje prve faze

Bolniki s hipoplazijo ali aplazijo prsnih mišic je priporočeno posvetovanje s plastičnim kirurgom in operacijo, ki je namenjena odpravi kozmetične napake. Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz dveh stopenj:

Ustvarjanje mišičnega okvirja in mišične plasti. Zdravniki uporabljajo najširšo mišico hrbta za postopek, manj pogosto - naravne trebušne mišice.
Implantacijo silikonske proteze in nastanka bradavice.

Operacija se izvaja in moški in ženske. Bolniki z razseljenim mišicam ne prepovedujejo športa. Presajeno telo ne bo moglo v celoti razvijati, vendar ne preprečuje moških in žensk, da uspejo v različnih športih.

Operacija za odpravo kozmetične napake se izvede po 18-20 letih. Pri otroškem in najstniškem času se zateče do kirurške intervencije. Presaditev lahko upočasni razvoj prsnega koša in okrepi napako.

Kirurška rešitev problema v zgodnji starosti je priporočljiva le na Sindactilia. Otrok bo potreboval posvetovanje z ortopedskim kirurgom. Zdravnik bo razvil optimalno strategijo za zdravljenje Polanda sindroma in bo rekonstruiral umeščanje prstov.

Če anomalija ne moti bolnika, se plastična kirurgija ne more izvesti. Presaditev najširše mišice hrbta ne vpliva na hrbtenico, vendar vodi do majhne asimetrije in nastajanja brazgotin v depresiji pazduhe, od koder je material narejen, tako da pred postopkom, ki ga je vredno razmišljati o vseh svoje prednosti in slabosti.

Zdravljenje druge in tretje faze

Izrazita deformacija prsnega koša je indikacija za torakoplast na nasalu. Minimalno invazivni postopek se običajno izvaja v zgodnji ali adolescenci, vendar ni kontraindicirana in odraslih bolnikov s Poljskom sindromom.

Operacija poveča prostornino plevralnih votlin, sproži obnovitev dihalnih motenj in se priporoča za bolezni srca, ki jo povzroča deformacija v obliki funkcije.

Kirurško zdravljenje se izvaja pod splošno anestezijo. Zdravnik naredi več majhnih zarezov, skozi katere uvaja v prsih uvajanja - kovinske plošče. Konstrukcije iz titana ali jekla so pod rebri in dajejo kostno tkivo pravilno obliko.

Deformacija prsnega koša lahko izločimo tudi s silikonom ali hidrogelno endoprotezo. Implantati vizualno zmanjšajo napako in zaščitijo srce pred poškodbami.

Zdravljenje četrte faze

V odsotnosti enega ali več robov je vredno uporabiti rekonstrukcijsko kirurgijo. Obstajajo tri glavne obdelave:

nameščanje okvirja mrežnega očesa ali titanovih reber, da zaščitite srce;
delitev zdravih reber, ki se nahajajo nad in pod deformirano območje;
presaditev reber z zdravim delom prsnega koša.

Prva možnost je priporočljiva za otroke predšolske in šolske starosti. Okvir mrežnega očesa in titanovih plošč ne ovirajo običajnega razvoja prsnega koša, medtem ko delita in presaditev vodita do resnih zapletov in težav v odraslosti.

Druga in tretja metoda je priporočljiva za odrasle bolnike s Poljskom sindromom, čeprav povzročajo številna vprašanja. Pogosto razdelitev reber vodi do njihovega oslabitve, zato v sodobnih kirurgijah prednostnih kovinskih vsadkov in sintetičnih okvirjev, ki nadomeščajo mišično tkivo.

Bolniki, ki so opravili kirurško zdravljenje, lahko spijo na želodcu in dvignejo roke, vendar svetujejo, da se izognemo pretresu na delovno območje.

Preprečevanje Poljske sindrome ne obstaja. Opozarjati svojo patologijo, niti zavrnitve slabih navad, niti uravnotežene prehrane staršev, niti športa, ampak otroci z anomalijo lahko postanejo polnopravni člani družbe in živijo v globoko starosti. Glavna stvar je, da poiščemo pomoč kirurgu in izpolnimo vsa priporočila specialista.

- To je zapletenost malformacij razvoja, vključno z odsotnostjo majhne in / ali velike prsi mišice, zmanjšanje debeline podkožnega maščobnega sloja v območju prsnega koša, odsotnost ali deformacije več reber, odsotnost bradavico ali prsi, skrajšanje prstov, popolna ali nepopolna bitka prstov, in tudi pomanjkanje las na območju aksilarne depresije. Okvara je enostranska, bolj pogosto opažena na desni. Resnost kršitev se lahko zelo razlikuje. Diagnoza je razstavljena na podlagi kliničnih podatkov, radiografije, MRI in drugih študij. Zdravljenje je običajno kirurški - torakoplastika, korekcija napak s presadkami, kozmetičnimi intervencijami.

MKB-10.

Q79.8. Druge malformacije za razvoj kostnega mišičnega sistema

General.

Poljski sindrom je precej redka prirojena malformacija. Odkrita je iz enega od 30-32 tisoč novorojenčkov. Prvič so bili delni opisi te patologije opravili Frorier in LallleMand v prvi polovici 19. stoletja, vendar je bila bolezen imenovana z imenom angleškega študenta Medica na Poljskem, je ustvaril tudi delni opis podpredsednika 1841. To se pojavi občasno, družinska predispozicija ni bila dokazana. Ima široko variabilnost - različne bolnike imajo pomembne razlike v resnosti in prisotnosti ali odsotnosti nekaterih napak.

Razlogov

Strokovnjaki na področju torakične kirurgije, travmatologije in ortopedije kažejo, da je vzrok te anomalije kršitev migracije embrionalnih tkiv, od katerih se oblikujejo mišice prsi. Obstajajo tudi teorije, ki povezujejo nagradni sindrom z intrauteririnom ali hipoplazi vtične arterije. Nobena od navedenih teorij še ni prejela zanesljive potrditve.

Patogeneza

Glavna in najbolj stalna komponenta tega kompleksa razvojnih motenj se šteje za hipoplazijo ali aplazijo mišic dojk, ki jih lahko dopolnjujejo drugi znaki. Morda enostavno nerazvitost ali pomanjkanje ribja hrustanca. V nekaterih primerih, na strani poraz, ne le mišic, maščobnih vlaken in redko hrustanec, ampak tudi kost reber popolnoma manjka. V številu drugih možnih znakov Poljske sindroma so brachidactics (skrajšanje prstov) in mulja prstov na strani poraz. Včasih se zmanjšuje velikost krtače ali popolne odsotnosti.

Z okvarjeno stranjo se lahko odkrije tudi odsotnost prsi (Amastija), odsotnost bradavice (Athexy) in pomanjkanje las v aksilarni depresiji. V 80% primerov je na desni strani zaznan kompleks napake. Na levičarski različici Poljske sindrom se včasih najde nasprotno mesto notranjih organov - od dekstricije, v kateri je srce na desni, preostali organi pa ostanejo na svojem mestu na zrcalno lokacijo, v kateri je obrnjena (Mirror) Opazimo lokalizacija vseh organov.

V levičarski različici bolezni ostaja normalna ureditev srca in izrecna hipoplasa polovice prsnega koša, šibko zaščitena pred zunanjimi vplivi in \u200b\u200bse včasih lahko nahaja tik pod kožo. V takih primerih se za življenje bolnika pojavi takojšnja nevarnost, saj lahko kateri koli udarec povzroči resne poškodbe in ustavi srce. V drugih primerih posledice niso tako resne in se lahko razlikujejo od poslabšanja dihalnih funkcij in krvnega obtoka zaradi deformacije prsnega koša do čiste kozmetične napake zaradi pomanjkanja mišic in / ali prsnice prsnega koša.

Simptomi

Simptomi Poljske sindroma so ponavadi opazni tudi s strani, ki jih ne-specialist in jih običajno najdejo njihovi starši v prvih dneh otrokovega življenja. Zanj je značilna asimetrija prsnega koša, odsotnost ali nezadosten razvoj mišic in nerazvita podkožna maščobna vlakna na eni strani. Če se napaka nahaja na strani srca, v odsotnosti reber, lahko opazujete iskreno desno pod kožo. Pri dekletih med puberteto se prsi na rastni strani ne rastejo ali zaostajajo. V nekaterih primerih (za mišične hipoplazije v odsotnosti drugih primerov), Poljske fantje diagnosticirajo samo v mladostni starosti, ko, po igranju športa, se bolniki obrnejo na zdravnika zaradi asimetrije, ki je nastala med "črpano" normalno in Hypoplaced pectolar mišice.

Obstajajo štiri glavne različice nastajanja prsnega koša med Poljsko sindromom. S prvim izvedbo (opaženo pri večini bolnikov) Struktura hrustanca in kostnega dela reber ni zlomljena, oblika prsnega koša je ohranjena, anomalija zazna le na ravni mehkega tkiva. Z drugo izvedbo se konzervira del kosti in hrustanca rebra, vendar ima prsni koš nepravilno obliko: izrazito fermentacijo hrustančnega dela reber je zaznana na lezijskem strani, prsni koš se zavrti (deponiran s pol- Organi), na nasprotni strani, se pogosto razkrije biyide deformacija prsnega koša.

Za tretjo izvedbo je hipoplazija hrustanca rejskega redka značilna ohranjanje kostnega dela reber. Prsni koš je nekoliko "tresenje", dojke je rahlo nagnjeno na boleče strani, vendar groba deformacija ne opazimo. Z četrto izvedbo, odsotnost obeh hrustančnih in kostnih del enega, dva, tri ali štiri rebra (od tretjega šestega). Rebra na prizadeto stran so premaknjena, izražena vrtenje prsnice se razkrije.

Diagnostika

Za potrditev diagnostike in določitve taktike zdravljenja Poljske sindroma se izvede število instrumentalnih raziskav. Na podlagi radigenografije prsnega koša se ocenjujejo resnost in narava patoloških sprememb v kostnih strukturah. Za oceno stanja hrustanca in mehkih tkiv bolnika so usmerjeni v MRI in CT prsnega koša. V primeru suma sekundarnih patoloških sprememb v notranjih organih se predpisujejo posvetovanja kardiologa in pulmolog, izvedejo študijo o funkciji zunanjega dihanja, EKG, ECHEG in drugih študij.

Zdravljenje Poljske sindroma

Operacija zdravljenja, običajno se začne v zgodnji starosti, se izvede s plastičnimi in prsnimi kirurgi. Obseg terapevtskih ukrepov je odvisen od razpoložljivosti in resnosti nekaterih patoloških sprememb. Tako se lahko z grobo patologijo s pomanjkanjem robov in deformacije prsnega koša, številne postopne kirurške posege, da se zagotovi varnost notranjih organov in normalizacijo zunanjega dihanja. In z izolirano odsotnostjo prsnega mišice in normalne oblike prsnega koša je edini namen operacije odpraviti kozmetično napako.

Če je potrebno, popraviti nepravilnosti krtače (na primer odpraviti Sindactile) privabiti travmatologe in ortopedijo. V prisotnosti patologije, z notranjimi organi bolnikov, pošiljajo kardiologom in pulmomologom. Namen obravnave glavne patologije je ustvariti optimalne pogoje za zaščito in delovanje notranjih organov, obnove normalne oblike prsnega koša in obnovo običajnih anatomskih razmerij med mehkimi tkivi.

Gensko določen kompleks razvoja motenj, vključno z odsotnostjo velikih in (ali) majhnih mišic, delno bodisi popolna bitka prstov (Sindactilia), njihovo skrajšanje (brachidaktil), odsotnost bradavice (Atelia) in (ali) same dojke (Amastya), deformacija je bodisi odsotnost več rebrov, zmanjšanje debeline podkožnega maščobnega sloja in pomanjkanje las na območju aksilarne depresije.

Ločene komponente tega sindroma so prvič opisali LallAlmand (1826) in Frorier (1839), vendar pa je bil imenovan Alfred Poljska, angleški Medica študent, ki je leta 1841 dal delni opis te deformacije. Popolna značilnost mišične napake rebra je Thompson objavila 54 let kasneje - leta 1895.

V veliki večini (približno 80%), Poljska sindrom je prav. Levičarska različica je včasih konjugata z notranjimi organi, od dextcardia, ko je samo srce lokalizirano na desno, in do popolne oblike vzvratno (ogledalo) razporeditev notranjih organov. Deformacija prsnega koša hkrati se spreminja od svetlobne stopnje hipoplasije do prirojene odsotnosti (aplazije) rejnega hrustanca ali celo celotne röbebe na strani, ki ustreza poraz.

Za diagnozo radarske mišično-skeletnega okvare je dovolj fizičnega pregleda in radiografije. Za preučevanje notranjih organov in ocenjevanje njihovega stanja, ki temelji na določenem kliničnem položaju, so imenovani dodatne raziskovalne metode.

Zdravljenje Poljskega sindroma kirurškega in je usmerjeno, najprej, da odpravi okvare reber in obnovitvi celovitosti kostnega okvirja, in drugič, mora odpraviti obstoječo plavanje na polovici prsi in tretjič, ustvarite normalno Anatomski odnos mehkih tkiv, vključno s simulacijo bradavic, prsi protetik pri ženskah in mišicah plastike pri moških.

Tehnično je to zelo zapleteno delovanje, ki se izvajajo zgodaj. Praviloma se izvede celotna serija intervencij, saj je praktično nemogoče dobiti dober rezultat - ponavadi je povezan z neupravičeno povečanje trajanja intervencije in povečanje njegove lastnosti.

Plastika Funk-oblikovane oblike prsnega koša je izvedla d. M.N. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A.

Fotografija človeka 18 let z VDP 2 stopinjami, asimetrična oblika, aplazija prsnih mišic in prsnega bleščanja na desni. Pred operacijo in rezultat 7 mesecev po operaciji.

Leto po operaciji se načrtuje, da namestite pecljalski implantat na desni

V skladu z načrtom se izloči deformacija kosti, napaka RBE pa se nadomesti, nato pa se nato izvede prehod na naslednje faze. Včasih je v težkih primerih morda potreben za avtotransplant Ryuber. V prisotnosti anomalij krtače (sličice) privlačijo ortopedski kirurgi, s težavami z notranjimi organi - ustreznimi strokovnjaki.

Okvara je enostranska, bolj pogosto opažena na desni. Resnost kršitev se lahko zelo razlikuje. Diagnoza je razstavljena na podlagi kliničnih podatkov, radiografije, MRI in drugih študij. Taktika zdravljenja se določi posamično.

Poljska sindrom.

Poljski sindrom je precej redka prirojena malformacija. Odkrita je od enega vrha. Novorojenčka. Prvič so bili delni opisi te patologije opravili Frorier in LallleMand v prvi polovici 19. stoletja, vendar je bila bolezen imenovana z imenom angleškega študenta Medica na Poljskem, je ustvaril tudi delni opis podpredsednika 1841. To se pojavi občasno, družinska predispozicija ni bila dokazana. Ima široko variabilnost - različne bolnike imajo pomembne razlike v resnosti in prisotnosti ali odsotnosti nekaterih napak.

Predvideva se, da je vzrok te anomalije kršitev migracije embrionalnih tkiv, od katerih se oblikujejo prsi mišice. Obstajajo tudi teorije, ki povezujejo nagradni sindrom z intrauteririnom ali hipoplazi vtične arterije. Nobena od navedenih teorij še ni prejela zanesljive potrditve.

Patološka anatomija v nagradni sindromu

Simptomi in diagnoza nagradnega sindroma

Zdravljenje Poljske sindroma

Zdravljenje Poljskega sindroma deluje, običajno se začne v zgodnji starosti, izvajajo toračični in plastični kirurgi. Obseg terapevtskih ukrepov je odvisen od razpoložljivosti in resnosti nekaterih patoloških sprememb. Tako se lahko z grobo patologijo s pomanjkanjem robov in deformacije prsnega koša, številne postopne kirurške posege, da se zagotovi varnost notranjih organov in normalizacijo zunanjega dihanja. In z izolirano odsotnostjo prsnega mišice in normalne oblike prsnega koša je edini namen operacije odpraviti kozmetično napako.

Prva in večina zdravljenja Polanda sindrom je izločanje deformacije kosti in zamenjavo napake reber. Uporabite več načinov Thoracoplastika. Z desno-stransko lokalizacijo napake in odsotnosti dveh ali treh rebrov izvaja prenos osnovnih reber. Med porazom štirih rebrov je presaditev iz kostnega mišičnega loputa, "izrežemo" iz zdrave polovice bolnikovega prsnega koša. Po potrebi izvedite korektivno klinsko oblikovano stenotomijo (odstranjevanje stenumskega dela, da popravi svojo obliko in položaj iz poševnega na neposredno).

Trenutno se skupaj z uporabo bolnikovih lastnih tkiv, kirurške intervencije vse bolj izvajajo z uporabo vsadkov iz posebnih inertnih sintetičnih materialov. V nekaterih primerih, v predšolski dobi na področju napake, robovi nastavijo posebno mrežo, ki ščiti notranje organe, ne da bi preprečili normalno rast reber - tak taktika zmanjšuje verjetnost sekundarnih deformacij dojk, zaradi neenakomerne rasti Bolnik deluje in ne deluje.

Z izoliranimi okvarami mišic izvedejo presaditev anteriorne zobate mišice ali ravne mišice trebuha. Možno je tudi zamenjati mišice prsnega koša individualno izdelane silikonske presaditve. Pri ženskah, rekonstruktivno mamoplastijo postane pomemben del zdravljenja - odpravo kozmetične napake, ki izhaja iz nerazvitosti ali pomanjkanja prsi. Če želite obnoviti anatomske razmerja med mehkimi tkivi, se uporablja gibanje najširše mišice hrbta, po nekaj časa pa po zdravljenju, je silikonski protest do prsi nameščen.

Poljska sindrom.

Poand sindrom je anomalija za razvoj prsnega koša zaradi odsotnosti ali nerazvitosti prsnih mišic. Te patologije se oblikujejo v obdobju razvoja intrauterina in lahko vplivajo ne le mišice, ampak tudi kosti. V medicinski praksi so bili primeri, ko ni bilo enega ali več robov ali pa so bili nerazviti. Poleg tega ta sindrom spremljajo drugi znaki: skrajšane roke s poškodovanim telesnim, nerazvita ali celo manjkajoča krtača, polna ali delna odsotnost prstov. Zunaj se kaže v obliki asimetrije zgornjega dela telesa.

Vzroki razvoja

Med raziskavami, je bilo ugotovljeno, da Poljska sindrom nastane zaradi kršitve gibanja embrionalnih celic, ki tvorijo mišice. Ta sindrom ni podedovan. Obstajajo tudi teorije, ki pravijo, da je vzrok te anomalije lahko intrauterine poškodbe ali hipoplazija plug-in arterije, vendar pa natančnost teh podatkov ni uradno potrjena.

Simptomi

Poand sindrom je redka napaka, po statističnih podatkih z njim se je rodil približno 1 otroka za 32 tisoč novorojenčkov. Starši lahko to patologijo opazijo v skoraj takoj po rojstvu. Zunaj se kaže v obliki asimetrije prsnega koša, odsotnost mišic in podkožnih lepilnih plasti na poškodovani strani prsnega koša. Če se napaka nahaja na levi strani prsnega koša, bo vidna s pulzom srčne mišice.

Anatomsko velika prsna mišica je sestavljena iz treh delov:

Poleg tega Poljska sindrom vključuje takšne simptome kot skrajšanje rok, Sindactilia, to je bitka prstov, odsotnost bradavice ali vse prsi na poškodovani strani prsnega koša.

Poljska sindrom je značilna tudi patološka struktura subklavijske arterije in plovil. Premer arterije presega norma, ki vodi do kršitve pretoka krvi v nenormalno razviti polovici prsnega koša, zaradi zmanjšanja odpornosti plovilnih zidov.

Za to anomalijo, obstajajo naslednje izvedbe prsi:

Anomalija za razvoj mišičnih in maščobnih tkiv, medtem ko ni kršila razvoj kostnih in hrustančnih konstrukcij.
Deformacija prsnega koša. Kosti in hrustanca rebra se shranjujejo, vendar se deformirajo. Prsni koš je preprosto kot pravilo valjastih deformacij.
Anomalija za razvoj mehkih tkiv in hrustanca, če ni kršitve razvoja kostne strukture reber.
Nedeljavnost ali popolna odsotnost kostnega dela reber, ko je oslabljena razvoj mišic in hrustanca.

Zelo pogosto se Poljski sindrom pokaže v obliki majhne kozmetične napake in postane opazen samo v prehodni starosti, ko dekleta začnejo razvijati mlečne žleze, fantje pa vplivajo na stran prsnega koša, ne pridobi reliefne črpane na prostem Za razliko od zdrave polovice prsi. Poljski sindrom ne vpliva na žensko žensko (sposobnost za zasnovo otrok).

Diagnostika

Poleg zunanjih znakov se za diagnosticiranje Poljske sindrom uporabljajo naslednje metode:

x-ray pregled. Omogoča ugotavljanje prisotnosti patologije razvoja kostne strukture reber;
računalniška tomografija in magnetna resonančna tomografija. Uporabljajo za določanje nepravilnosti razvoja mišičnih tkiv in hrustanca;
posvetovanje in pregled s kardiologom in pulmonom. Izvedeno, če je domnevna poškodba notranjih organov prsnega koša.

Zdravljenje

Za zdravljenje te države pa se uporablja le operacija, če je napaka le kozmetična in ne vpliva na zdravje in delovanje notranjih organov, je operacija prostovoljna. Glede na resnost anomalije se lahko izvede več operacij:

Operacija za obnovitev strukture kosti reber,
Delovanje na obnovitvi oblike prsnega koša (odpravo deformacije),
Delovanje na obnovi mišične tkanine, implantacije prsi, nastanka bradavic,
Operacija za odpravo sindikate, nerazvitosti ročnih ščetk in drugih sorodnih napak.

Obnova reber se izvaja s presaditvijo delov reber iz zdrave strani prsnega koša ali prispevek titanovih vsadkov. Če se postopek izterjave reber izvede v zgodnji starosti, je posebna gosta mreža nameščena kot stena rebra, ki ne preprečuje razvoja reber, vendar izvaja zaščitno funkcijo za srce in pljuča. To je posledica dejstva, da obstaja verjetnost ponovne deformacije prsnega koša zaradi neenakosti razvoja zdravih in presadkanih reber.

Pri obnavljanju mehkih tkiv se uporablja presaditev dela najširše mišice, anteriorne zobate mišice ali ravne trebušne mišice. V nekaterih primerih se uporabljajo silikonski vsadki.

Po operaciji je dodeljen tečaj antibiotikov. Ni prepovedano uporabljati izboljšanje presnove ljudi, vendar je to mogoče storiti le po posvetovanju z zdravnikom.

Napoved po operaciji je zelo ugodna. Odprava kozmetične napake, ki ne vpliva na delovanje notranjih organov in rok poveča pacientovo samospoštovanje, in v težkih primerih, delovanje pacientu omogoča, da živi polnopravno življenje. Velika večina bolnikov po operaciji nima nelagodja ali dodatnih zdravstvenih težav.

Na žalost ni način preprečevanja nastanka Poljske sindroma. Če pa starši ne zlorabljajo škodljivih navad, vodijo zdravega in aktivnega življenjskega sloga, raziskav in potrebnega zdravljenja, povečuje možnost zdravega otroka.

Poljska sindrom: Vzroki in možnosti zdravljenja

Za sestanek

Postavite vprašanje na spletu

Naročite povratni klic

Težave s strukturo telesne ali telesne strukture so različne. Danes želimo našim bralcem povedati o Poljskem sindromu, ki je ena od patologij telesne strukture. Toracal Kirurg, dr. - Vladimir Alexandrovich Kuzmichiv.

- Vladimir Alexandrovich, verjetno najbolje, da začnete z zgodbo o tem, kaj je Poljska sindrom? Kako se njena prisotnost v človeški fiziologiji in delovanje njenega telesa manifestira?

Poljski sindrom sindroma sindroma je patologija, ki je zunaj kaže v obliki delne ali popolne odsotnosti prsnih mišic, ki jih dopolnjujejo drugi znaki. Na primer, nerazvitost zgornjih udov, ko je zmanjšana velikost krtače, obstaja bitja ali skrajšanja prstov, lahko pride do popolne odsotnosti krtače, t.j. Z drugo roko je asimetrija. Obstaja lahko nerazvitost velikih širokih mišic. In, kar je najpomembnejše z vidika delovanja telesa, odsotnosti ali nerazvitosti reber na strani lezije. Praviloma se nanaša na 3 in 4 rebra, ki so popolnoma odsotne ali nerazvita. Ali hrustanec ne prihaja v celoti v prsnico. Tudi iz strani napak opazimo nekaj distrofije adipoznega tkiva. Pogostejši znak Poljske sindrom je nerazvitost dveh delov velike toračne mišice. Velika prsna mišica je sestavljena iz treh delov: subklavijski del, zimski del in rebro. Praviloma ni prsnic in rebrastih delov. Ali ni popolnoma velike mišice prsi. Vsi drugi znaki so redkejši, zato se bolniki s Poljskom sindrom pogosto zgodi popolnoma polnopravno krtačo.

- stran poraza je vedno enaka ali obstaja variabilnost?

- Od kod prihaja ime sindroma? Ali je nekako povezana s Poljsko?

Ne, v tem primeru je bilo ime pojava oblikovane v imenu angleškega zdravnika, ki je študent, delal v Morga Sanitarju in videl to funkcijo na enem od teles. Podrobno je študiral in opisal znake. V njegovem imenu in ime.

- Kako diagnosticirati prisotnost te bolezni?

V tem primeru je diagnoza zelo preprosta - glede na videz bolnika. Treba je povedati, da je ta pogoj diagnosticiran v zgodnji starosti glede na značilno stanje prsnih mišic na ramenskem območju. Če ni prsnih mišic, je pazduha zelo specifičen videz. V takih primerih so starši obravnavani z vprašanjem, kaj storiti.

- In res, kaj storiti starši, če so našli takšno napako od svojega otroka? Kaj jih najbolj straši?

Najprej, skrbi videz otroka, pomanjkanje mišic, kot tudi srčni utrip pod kožo, če ni roba.

- Odkrivanje sindroma nalaga nekatere prstne odtise, da otroka dvigne v smislu omejevanja svoje dejavnosti ali prepoved kakršnih koli dejavnosti?

V večini primerov bolniki morda ne bodo pozorni na svoj sindrom, se dobro razvijajo, kljub odsotnosti prsi mišice, motorna aktivnost roke je kompenzirana. Obstaja situacija, ko se bolniki z odsotnostjo mišic prsnega koša aktivno ukvarjajo s športom, vključno z visokimi dosežki. Ko ni lezije prsnega koša, ima problem povsem kozmetični značaj in ga je treba rešiti skupaj s plastičnimi in prsnimi kirurgi.

- Pri moških in ženskah je problem izražen enako? Ali obstajajo razlike?

Da, raztopina kozmetičnega problema ima drugačen pomen moških in žensk. V primeru žensk je nerazvita prsi, medtem ko lahko moški preprosto nerazviti. V medicini se to imenuje Amazonovo sindrom, saj, kot veste, so ta dekleta aktivno ustrelila čebule in zlomila rast ene od mlečnih žlez. Ker za ženske, mlečne žleze igrajo pomembno estetsko in funkcionalno vlogo, nato pa s svojim delom pogosteje pritožbo k zdravniku, da popravi napako.

- In odsotnost ene od mlečnih žlez v ženskah, ki vpliva na nekako skupno hormonsko ozadje ali materinstvo?

Ne, ne vpliva, problem je estetski značaj. Ženska popolnoma zdrava.

- Kakšne metode določanja te napake? Ali vedno potrebujejo kirurški poseg?

Način reševanja problema je operacija, ki se lahko izvede z uporabo različnih tehnik, odvisno od sklopa znakov bolezni. Na primer, ženske imajo lahko gibanje najširše mišice od hrbet naprej z ustvarjanjem mišičnega okvirja in mišične plasti, ki kasneje omogoča implantacijo silikonske proteze, da ustvari prsni koš. Bodisi bolj zapletene možnosti se uporabljajo, na primer, presaditev trebušne mišice. Vse je rešeno, odvisno od vsakega posameznega primera.

- Indikacije za delovanje se razlikujejo glede na kombinacijo funkcij?

Da, rekel bi, da je priča za delovanje pri moških odsotnost rebra, ki vpliva na negotovost notranjih organov, vključno s srcem. Za moške je izločanje kozmetične napake popolnoma nemogoče. Torej, razseljena mišica ne postane polnopravna, medtem ko hrbet trpi, kjer je mišični kos zaprt. V prihodnosti bo hrbet tudi malo asimetrični. Z drugimi besedami, ne more biti polnopravna kozmetika, vendar je kršitev funkcije telesa. Pogosteje za moške uporabljajo implantacijo silikonskih protezov, ki so narejene iz mavca ali parafinskega odtoka v vsakem bolniku posebej.

- Pri moških, če ni manifestacije v obliki nerazvojanja prstov na eni krtači, je prisotnost sindroma diagnosticirana samo v tvorbi? Ali oblika prsnice nalaga prstnega odtisa in videza oblačil?

Ne, v oblačilih, odsotnost prsnega koša je neopazna. Prisotnost sindroma v tem primeru je diagnosticirana samo v tvorbi. Zato mnogi moški in ne iščejo zdravnika za pomoč. Odsotnost prsnih mišic ni opazna pod oblačili, vendar so mnogi od njih brezslovi, da sleči, ker je povsem očitno na poti.

- Toda s povečanjem mišic asimetrije prsnega koša, verjetno bolj očitne?

- Hkrati se mišica ne trenira in se ne poveča?

Popolnoma prav. Če pa so mišice uspele v celoti premikati skupaj z živci, itd, potem je mogoče določeno usposabljanje možno, vendar ne bo poln.

- Kakšen je vzrok za odsotnost prsnih mišic?

Menijo, da je problem nerazvitost klavične arterije, ki na tem področju ne daje polne veje.

- Ali je nemogoče vplivati \u200b\u200bna arterijo?

Oblikovanje arterije se pojavi v maternici. Zato je na tej stopnji nemogoče vplivati \u200b\u200bna njen razvoj.

- Če se ljudje prilagodijo, ali je smiselno delovati?

Za operacijo ni resnega pričevanja, je popolnoma natančen. Operacija je prikazana le, če je patologija reber. Druga stvar pri ženskah, ko je operacija opravljena za naknadno implantacijo dojk in bistveno izboljša estetsko zaznavanje.

- Presaditev mišic iz hrbta ne vpliva na hrbtenico?

Ne, najširša hrbta mišica ima povezavo samo z ramenskim pasom, ni povezana s hrbtenico. Edina stvar, ki bo - določena brazgotina pazduhe (mesto mišic in kraj presaditve je enaka brazgotina) in nekaj asimetrije.

- Ali lahko pride do negativnega učinka operacije, kakršne koli nepopravljive kršitve?

Ne. Najboljši mišice hrbta trpijo malo, vendar ni drugih resnih posledic.

- Kako dolgo traja operacija? Kako težko je?

To je dokaj občutljivo delovanje, saj mora izbor mišic prenesti z ohranjanjem žilnega in živčnega žarka, ki mu sledi nastanek kraja fiksiranja. To bi moralo storiti le usposobljeni strokovnjaki. Delovanje traja dve uri. Med delovanjem se endoskopske tehnike uporabljajo v ograji in popravljajo mišice. Toda to ni povsem endoskopska operacija.

Kako je rehabilitacija bolnikov?

Hitro hitro, po 2-3 dneh, lahko pacient zapusti kliniko. Omejitve motorja bodo približno mesec dni.

- Kakšne so omejitve? Ali moram nositi kompresijsko perilo?

Še posebej ne potrebujete.

- In način zdravljenja odraslih in otrok je drugačen?

- Če srce utripa pod kožo, je nevarno, da živi do 18 let?

To vprašanje je pomembno, tukaj lahko razmislite o dodatnih omrežjih, ki krepijo zadevo. Toda taki bolniki niso zaželeni stiki, konkurenčni športi.

- Lahko padejo brez posledic ali spanja na želodec?

Spanje na želodcu. Izogibati se je treba samo posnetkom na tem področju.

- In obstajajo primeri, ko oseba nima reber, vendar mu ne svetuje, da opravi operacijo?

Obstajajo takšni bolniki, ki so bili varno preživeli v odrasli državi, na primer, starši niso bili pozorni. Potem tehtamo vse za in proti. To je odvisno od posameznih želja bolnika.

Po eni strani je bolje, da dodatno zaščitite. Po drugi strani pa, če se bolnik uporablja za varčenje, se izogiba športu, nato pa na splošno lahko živi s tem stanjem zelo varno.

- Operacija, povezana z odpravljanjem reber, prehaja drugače kot presaditev mišic iz hrbta. Kaj je to?

Recimo ločeno. Obstajajo različne tehnike za delovanje reber, možno je uporabiti dodatno anatomsko tehniko, ko se rob dvigne kot pregrada. Tukaj je delo rekonstruktivne kirurgije. Uveljavljena praksa izvajanja operacije v odsotnosti rebra je njihova zamenjava. To je lahko presaditev dela reber z nasprotne strani, metoda za razdeljevanje obstoječih reber in ustvarjanje novih stikov s prsnico se lahko uporabi. Toda na splošno je idealna metoda odsotna.

- pri moških in ženskah, pri odraslih in otrocih, je prav tako?

Pri ženskah je vse rešeno, ker je napaka odsotnosti reber skrita z implantatom prsnega koša, lahko rahlo zapre srce. Če je operacija opravljena za otroke, se lahko rast reber izgine. Če ima otrok težave z rebri, vendar simetrične prsi, nato pa izvedejo izjemno plastiko, lahko privedemo do kršenja rasti reber. Moral sem opazovati bolnike, ki so opravili takšno delovanje v otroštvu in, zato imajo zdaj težave zaradi kršitve rasti reber na eni strani. Mogoče, če se niso dotaknili, bi se prsi razvijalo pravilno.

- Katero starost menite, da je najbolj optimalen za otroka? Ne škoduje in zaščititi?

Ta problem je zelo pomemben. Nemogoče je reči, da je v medicini rešeno na konec, se nenehno razpravlja. Včasih je verjel, da je v 3-4 letih potrebno, da se razdelite rebra, zdaj pa je priporočljivo pozneje. Šolska doba bi morala narediti okvir. Toda kaj izbrati, omejiti se na gosto mrežo za to obdobje rasti ali narediti delitev reber ali prenos reber - to je težko reči. Pogledamo situacijo.

Zdaj, s takšno operacijo, poskušajo uporabiti svoja lastna tkiva, ampak vsadke. Recimo, da je problem zaščititi srce, to je v odsotnosti mišic in reber, v tem primeru lahko upoštevate uporabo posebnih sintetičnih materialov, ki bodo nadomestili in okrepili steno prsnega koša. To je lahko posebna mreža ali umetna rebra, ki so narejene iz titana in vam omogočajo, da vzpostavite zadostno zaščito, ne travmijo zdravih reber.

- Kaj so zdrava rebra?

Na prsnico zgoraj. Prej, ko ni bilo 3 in 4 robov, je razdelitev 2 in 5 reber. Tako je 2. na delno nadomestilo tretjega in 5- na delni zamenjavo četrtega. Kot rezultat, namesto okvarjenih dveh reber, je prejela okvarjena štiri rebra. Takoj je lahko dober rezultat, vendar smo v oddaljeni prihodnosti prejeli trpljenje zaradi zdravih reber.

- Ni materiala, ki se je sčasoma povečal, t.j. Ne titana, ampak nekaj več mobilnega?

Ne, ni takšnih tehnologij, morda v prihodnosti nekaj bo izumil. Titan Light, ne zvoni na detektor kovin. Oseba s takimi robovi ne doživlja obremenitve.

- Operacije na zamenjavo reber in transplantacije mišic se razlikujejo glede na obnovitev pacientov?

Da, po prenosu reber je bolnik v bolnišnici vsaj dva tedna, in tvorba brazgotin se pojavi v nekaj mesecih.

Po operaciji se omejitve na področju dejavnosti prekrivajo na reber. Lahko dvignete roke in spite na želodcu. Vendar se morate izogibati udarcem na delovno območje.

- Ali je gensko prenesena?

Poljska sindrom se šteje za genetsko patologijo, zato se lahko posreduje otrokom.

- povzemanje vseh zgoraj navedenih, se izkaže, da če govorimo o estetiki, potem so moški in ženske bolje razlikovati rešitev, in če je funkcija prizadeta, je operacija pomembna, vendar je potrebno izbrati pravico do zaščite Notranji organi zdaj in ne škodujejo v prihodnosti. Obstaja logika zdravstvenih evidenc. S tem problemom je vredno živeti do globoke starosti, vendar se izogibajte trčenju.

Da, prav

Hvala, Vladimir Alexandrovich.

Prijavite se za posvetovanje s Kuzmichye V.A. Lahko po telefonu:

Družinski sprejem se izvaja v Moskvi.

Kirurgija deformacije v obliki funkcije prsnega koša

Mišična napaka reba (Poljska sindrom)

Poljska sindrom (Poljska), ali rebra mišične napake je gensko določena kompleks razvojnih napak, vključno z odsotnostjo velikih in / ali majhnih prstov, delno bodisi polno bitko prstov (Syndactilius), njihovo skrajšanje (brachidaktil), Brez bradavice (Atelia) in / ali sama dojke (Amastya), deformacija ali odsotnost več reber, zmanjšanje debeline podkožne maščobne plasti in pomanjkanje las na območju aksilarne depresije.

Ta prirojena napaka je dvakrat pogostejša na desni strani. V primeru, da je na levi strani prsnega koša prizadete, se prenos organov pogosto odvija.

Koža na strani lezije je lahko preveč tanka, brez maščobnih vlaken. Napaka za razvoj rezila ali kosti podlakti na strani poraz, lahko zelo redko. V nekaterih primerih so pri bolnikih s Hallandniškim sindromom opisani prirojeni okvari ledvic in hrbtenice. Duševni razvoj s tem sindromom ne trpi.

Ločene komponente tega sindroma so prvič opisali LallAlmand (1826) in Frorier (1839), vendar pa je bil imenovan Alfred Poljska, angleški Medica študent, ki je leta 1841 dal delni opis te deformacije. Popolna značilnost reberte mišične napake je izdal Thompson 54 let kasneje - leta 1895.

V veliki večini (približno 80%), Poljska sindrom je prav. Levičarska različica je včasih konjugata z notranjimi organi, od dextcardia, ko je samo srce lokalizirano na desno, in do popolne oblike vzvratno (ogledalo) razporeditev notranjih organov. Deformacija prsnega koša hkrati se razlikuje od blage stopnje hipoplasije do prirojenega pomanjkanja (aplazije) hrustanca vožnje ali celo celih reber na strani, ki ustreza poraz.

Pri diagnozi Poljske sindrome se uporabljajo radiološke diagnostične metode, kot tudi računalniška in magnetna resonančna tomografija. Izvede se lahko tudi ultrazvok. Te metode pomagajo oceniti prisotnost sprememb v anatomiji notranjih organov in prizadetega območja, ki je potrebna za kirurge za rekonstrukcijske intervencije.

Zdravljenje sindroma Calida kirurga in usmerjeno, najprej, da odstranite napako Rober in obnovite celovitost kostnega okvirja, in drugič, mora odpraviti obstoječo plavanje na polovici prsnega koša, in tretjič, ustvarite normalno anatomsko razmerje Mehka tkiva, vključno s simulacijo bradavic, prsi protetika pri ženskah in mišicah plastike pri moških.

Rezultat I-Stage kirurškega popravka Poljske sindroma

(izločanje deformacije v obliki lijaka)

Človek 18 let z VDS 2 stopinjami, asimetrično obliko, aplasijo prsi mišic in prsi (desno).

Fotografijo pred operacijo in rezultat 7 mesecev po operaciji

Leto po operaciji je načrtovano namestiti pectolar implantat (desno)

Plastika Funk-oblikovane oblike prsnega koša je izvedla d. M.N. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A.

V skladu z načrtom se izloči deformacija kosti, napaka pa se nadomesti, nato pa se izvede prehod na naslednje korake. Včasih je v hudih primerih morda potreben za avtotransplant Ryuber. V prisotnosti anomalij krtače (sličice) privlačijo ortopedski kirurgi, s težavami z notranjimi organi - ustreznimi strokovnjaki.

Do danes se uporabljajo več možnosti Verakoplastika. Na primer, pod pravim zapornim sindromom in preferencialnim porazom dveh treh ryuberjev za zapiranje kostne napake prsnega koša, se izvede prenos osnovnih robov. S sredstvom treh rebrov se lahko izvede modificirana operacija Sulamaa, v odsotnosti štirih robov (od tretjega šestega) pa avtotransplantacijo kost-mišične lopute, zasežene s protivlačnim, zdravo stranjo z mikroburškimi tehnikami. Z odsotnostjo velikih prsnih mišic v nekaterih primerih opravlja zamenjavo mišic prednjih zobnikov na žigi živčevje.

Prijavite se za posvetovanje (kirurgija) za Thoracal Kirurge, dr. Queen P.A. lahko:

Sorte nepravilnih reber. Patologija prsnega koša. Preberi več.

Zdravljenje VDC med sindromom Martan. Upravljal prof. Rudakov S.S. in K.M.N. Korolev P.A. Preberi več.

Fotografija rezultatov operacije med cilent deformacijo. Upravljal prof. Rudakov S.S. in K.M.N. Korolev P.A. Preberi več.

Fotografija bolnika pred in po popravku sindroma nagrade. Upravljal prof. Rudakov S.S. in K.M.N. Korolev P.A. Preberi več.

Postopek zdravljenja VDC, ki ga je razvil DMN Rudakov S.S. in K.M.N. Kraljica P.A. Delovanje iz kozmetičnih kosov s pritrditvijo kompleksne plošče z dojenjem iz kovine z obliko pomnilnika. Preberi več.

Zdravljenje kiliformne deformacije prsnega koša. Thoracoplasty, ki ga M. Evitch. Fotografijo pred in po operaciji. Več podrobnosti

Prsni koš je naravni ščit, ki zapre vitalne strukture, ki se nahajajo pod njim pod njo - srce, lahki in veliki vaskularni debla, ki jih je treba zaščititi pred različnimi vrstami poškodb in poškodb. Preberi več.

Zapis zdravniku:

Angleški patomorfolog je ta sindrom opisal leta 1841. Vendar pa je še vedno v medicinski literaturi, obstajajo izolirani primeri (za ves čas, od trenutka prvega opisa te patologije, le 500 primerov objavljamo po vsem svetu), zato obstajajo nekatere težave pri diagnozi tega sindroma. V skladu s klasifikacijo se nanaša na skupino ne-obdelave sindromov s prisotnostjo večkratnih napak pri razvoju prirojenega značaja.

Epidemiološka analiza 50. primerov Polanda sindrom opisane 50 kaže, da je pogostost pojava med tlemi popolnoma enaka. To potrjuje hipotezo, da ta patologija ni na noben način adhezije s spolnim kromosom. Vendar pa je do danes vrsto dedovanja Poljske sindroma neidentificirano. Vendar je bilo razkrito, da je v prisotnosti te patologije na enem od staršev, tveganje njegovega videza v otroku skoraj 50%.

Anatomija na Poljskem sindromu

Razlogi za razvoj tega sindroma končno niso znani. Vendar pa so povezane s kršitvijo običajnega razvoja kostnega mišičnega sistema v obdobju embrionalnega ontogenetskega razvoja. To je prav to določa naravo nastajajočih anatomskih sprememb.

Glavne anatomske značilnosti s tem sindromom so:

Odsotnost mišic prsi z enim od strani prsnega koša
Polna odsotnost ali nezadostna razvoj prsi (ta funkcija vodi do hude psihološke travme žensk)
Aplasia Ribe, to je njihova odsotnost, zlasti izgovorjena v ospredju prsnega koša
Spremembe v obliki kostnega okvira sprednje strani prsnega koša.

Precej pogosto, v sindromu nagrad, se diagnosticirajo kršitve normalne strukture zgornjega uda. Izražajo se v dejstvu, da je sprememba v strukturi roke z iste strani, kjer in prizadeta polovica prsnega koša. Podobno se določi tudi simbolna utripanost, to je nerazvitost prstov (skrajšanje), kljub dejstvu, da se nekatere se lahko borijo med seboj. Bitka je najpogosteje opažena na ravni kože, kosti pa niso prizadete.

Druge anatomske manifestacije Poljske sindroma so nekoliko manj pogosto, in sicer:

Nerazvitost najširše mišice hrbta, ki vodi do asimetrije stranskih delov
Pomanjkanje ali razvoj, ki ni v polnem majhnih mišicah prsi
Voronkone v obliki prsnega koša
Rib Gorb.
Scoliosis - ukrivljenost hrbtenice
Nerazvitost rezila in ključavnic.

V tem primeru obstaja določen vzorec - odsotnost neposredne korelacije med resnostjo obstoječih anatomskih napak prsnega koša in resnosti kršitve običajne strukture zgornjega dela.

Poleg kozmetičnega problema se Poljska sindrom pokaže tudi nenormalna struktura podrobnega arterije - premer IT na strani poraz je večji od norme. Zato se predpogoji ustvarjajo za oslabitev pretoka krvi na prizadeto stran prsnega koša, saj se zmanjša splošna odpornost žilne stene, kar je potrebno za običajno izmenjavo plinov in hranilnih snovi med krvjo in tkivi.

Anatomske značilnosti v zaporniškem sindromu so tudi v nenormalni strukturi in lokaciji notranjih organov. Glede na njihovo resnost je splošno stanje bolnika trpi, saj je lahko vpletena vitalne organe. S tega vidika se lahko razkrije naslednje strukture nepravilnosti:

Odstopanje srca v eni smeri ali drugem
Širitev srčnih meja
Srce obrnite vzdolž v smeri urinega kazalca
Nezadosten razvoj pljuč na strani poraz
Anomalno strukturo ledvic.

Simptomi

Klinične manifestacije Poljske sindrom toka neposredno iz anatomskih lastnosti, opaženih na tej patologiji. Zato imajo takšni bolniki značilen videz:

Asimetrija sprednje strani prsnega koša
Mehke tkanine na strani lezije
Pomanjkanje sprednje stene v aksilarni yam, ko ni prsne mišice
Ko je aplazija, je prsna mišica mleka železa nerazvita, se je zdelo, da je padla
Običajno v aksilarni obliki ni las
Če se vaša roka vzemi, si lahko ogledate ruje prsnega koša. Izgleda kot tkiva, ki je hrepenala kot "raztegljiv niz"
Ramenski pas deluje normalno pri takih bolnikih
Če ni majhnih prsnih mišic, se obstoječa napaka stenske stene postane še bolj izrazita, zato se rebra začnejo šokantno, kar ima izjemno grd videz.

Pri ženskah se asimetrica prsnega koša še posebej izrazita, saj se normalna struktura mlečnih žlez spremeni. Na strani poraza ima slednji znižane dimenzije, medtem ko se nahaja višje od zdravega. Obstajajo lahko tudi odstopanja v eni smeri ali drugem, to je lateralne premike. Po podatkih statistike so manj pogosti kot navpični. Amastija je lahko zelo redka, to je popolno pomanjkanje prsi. Ta možnost Poljske sindrome predstavlja posebne težave pri kirurškem zdravljenju.

Prisotnost odstopanj v notranjih organih, lokacijah v prsni votlini, vodi do nastanka dodatnih kliničnih znakov. Govorimo o naslednjem:

Motnje srčnega ritma
Občutek krme
Občasno nastajajoča bolečina v srcu
Dispnea.
Nagnjenost k otežitvi prisotnosti nenormalne strukture ledvic.

Diagnostika

Diagnostično iskanje sindroma nagrade lahko identificira različne variante te patologije. Razdeljeni so na več skupin. Opraviti takšno razlikovanje, praviloma, dovolj objektivno (palpacijo in vizualni pregled) in rentgenski pregled. Ta razvrstitev je potrebna za določitev taktike kirurške pomoči bolniku.

Torej, rebra imajo lahko naslednje spremembe:

Ni sprememb rebrov, to je struktura njihovega normalnega
Rebra so nerazvita, vendar na njih ni pritiska
Spremenil rob rob
Na rebra so napake kostnega tkiva.

Relativno velike prsne mišice dodelijo naslednje možnosti:

Velika mišica prsi
Pomanjkanje nekaterih delov
Skupno pomanjkanje mišičnih žarkov te mišice.

Stanje kože in debelina podkožne plasti maščob je drugo merilo:

Koža je normalna, debelina podkožne maščobe je manjša od običajnega
Koža je tanka in ni podkožne plasti maščob.

Zadnje merilo je laktično železo, njen položaj in velikost:

Diferencialna diagnoza se v prvi vrsti izvaja z Mebiusovim sindromom, s katerim je opisana patologija zelo podobna. Slednje temelji na odsotnosti popolnega razvoja jedrskih nevronskih struktur obraza. Podobne značilnosti teh dveh sindromov so:

Syndactilia.
Skrajšanje prstov
Nerazvitost prsnih mišic
Napaka prsi.

Vendar pa so značilnosti, ki so značilne samo za patologijo, ki jo je opisal Mebius, so:

Obrazna maska
Odprta usta
Široke odprte oči
Pomanjkanje mimičnih gub tudi pri jokanju otroka in nekaterih drugih.

Zdravljenje in delovanje

Glavni kraj pri zdravljenju sindroma nagrade ali prirojenega rebra mišične napake je dana kirurškim metodam. Njihova glavna naloga je prilagoditi obstoječi estetski problem. Vendar pa v večini primerov predlagane tehnike odlikujejo izredna kompleksnost, zato se za to operacijo ne upoštevajo vsi toramični in plastični kirurgi. Poleg tega je vredno omeniti, da obstaja nevarnost zapletov operativnega posredovanja. Torej, njena frekvenca glede na kompleksnost kliničnega primera se giblje od 10 do 20%.

Obstajajo določene indikacije za kirurško zdravljenje Poljske sindroma. Razdeljeni so na dve glavni skupini:

Zdravstvene indikacije so takšni pogoji, v katerih je normalna dejavnost osebe motena zaradi prisotnosti neposredne grožnje njegovega življenja. Ti vključujejo pljučne hipoplasije zaradi stiskanja, kršitve običajnega razporeditve srca v prsni votlini. Pomemben kriterij v tem primeru je zmanjšanje kazalnikov kardioriaze, ki jih zaznajo funkcionalne metode diagnostike (spirografija, dopplerometrija, cheergery in drugi).

Skupina kozmetičnih branj vključuje naslednje:

Izrazite napake reber, ki vodijo k kršitvi normalnega dihanja
Lijak v obliki prsnega koša, ki ustreza drugi tretji stopnji te anomalije.

V praktični dejavnosti, praviloma, se opazi kombinacija medicinskega in kozmetičnega pričevanje. Vendar pa je kirurško zdravljenje kontraindicirano s hudim sladkornim mellitusom, hemoblastozo in drugimi boleznimi, ko je tveganje delovanja zelo veliko.

Glavne metode za zamenjavo obstoječe napake in aplazije so naslednje: \\ t

Zrujnica se zapre z lastnimi presaditvami kosti
Umetno ustvarjanje dojk iz kože in mišic.

Kompleksnost je v tem, da so njene lastne darovalne tehnike precej travmatične, saj povzročajo škodo na teh delih telesa, od katerih se vzame loputa za loputo. Poleg tega dosežen konturni učinek ni vedno ohranjen že dolgo časa, zato obstaja resnična potreba po ponavljajočih se plastičnih operacijah.

Zamenjava nerazvitih ali manjkajočih toračnih mišic v plastični kirurgiji se običajno pojavi z uporabo najširše mišice hrbta. Vendar pa je problem tukaj, da je v zaporniškem sindromu, slednji pa se prav tako pogosto ni razvit v celoti.

V zadnjem času so se novi korekcijski načini uporabljali za reševanje zgoraj navedenih nalog. V mnogih pogledih so povezani z intenzivnim razvojem kemije polimerov v medicini. To je omogočilo ustvariti edinstveno endoprotezo dojke in stene prsnega koša.

Endoprostetika v sindromu nagrad je še posebej prikazana v naslednjih primerih:

Napake enega ali dveh reber
Prsi v obliki voronka prve stopnje z običajnimi kardioroorepiracijskimi kazalniki
Prsi v obliki voronka v drugi stopnji, če bolnik zavrne radikalno delovanje
Različne možnosti zaradi pomanjkanja velikih mišic prsi
Nerazvitost prsnega koša
Asimetrik prsnega koša.

Običajno se operativna intervencija izvaja v več fazah, to je na prvi operaciji in skozi čas - drugo (več nadzora). Prva operacija je namenjena odpravljanju napake reber in obnovo običajne strukture kostnega okostja. Kot rezultat, vam omogoča, da obnovite normalno togost prsnega koša. Druga operacija pomeni izboljšanje estetskega rezultata. Za to je mleko Iron modelirano, na primer, s pomočjo endoprotisheses (zlasti pri ženskah), mioflast se izvede. Hkrati se lahko struktura boja prizadetih zgornjih okončin popravi - podaljšajo se in ločimo s kožo, ki se preklopi med njimi.

Kateri zdravnik je lechit

Zdravljenje Poljske sindrom se ukvarja s skupnimi zdravniki dveh specialitet - plastični kirurg in toramični kirurg. Za kozmetični korekcijo brachisntatilia je vpleten ortopedist kirurg.

Unified Snemalni center za zdravnika po telefonu.

Poljska sindrom.

Glede na lokacijo se lahko razlikujeta dve vrsti patologije:

Obstajajo tudi štiri sorte razvoja prsi na tem področju:

struktura hrustanca in kosti reber ni zlomljena, oblika prsnice ni deformirana, odstopanje pa se manifestira v pomanjkanju mehkih tkiv;
rebra v dobrem stanju, vendar je celica prsnega koša na eni strani razporejena s pol-telesa, ima perkovino kartnaginsko območje reber, na drugi strani - valjna deformacija;
ribja hrustanca so nerazvita, vendar vse kosti v zadovoljivem stanju, dojke se premaknejo na boleče stran;
močan premik zgornjega dela telesa, odsotnost od enega do štirih ribjih kosti.

Razlogov

Trenutno je natančen vzrok pojava Poljske Syndrome s strani znanstvenikov ni znan. Najpogostejša razlaga se šteje za neuspešno v migraciji celic v dodatno obdobje, od katerih se oblikujejo mišična vlakna ali deformacija / hipoplazija povezovalne arterije.

Nič manj pomembno je vpliv dednih, kemijskih, okoljskih, mehanskih, sevalnih in infekcijskih dejavnikov med intrauterinim razvojem dojenčka.

Simptomi

Značilne značilnosti, ki označujejo prisotnost patologije:

velika in majhna prsna mišica (Hypoplasia, Aplazija je mogoča);
na telesu ni nobene same bradavice;
brez prsi (Amastya);
asimetrija prsnega koša;
pomanjkanje vegetacije pod pazduho na strani, ki je neločljivo povezana s kršitvami;
na levem sindromu je včasih anomalno umestitev notranjih organov, dextcardia (srčna mišica se nahaja desno), slab srčni utrip, saj je lahko neposredno pod kožo;
hEARTBEAT HEAR TAKO PO KOŽE;
zmanjšanje ravni podkožnih plasti maščob;
deformacija ali popoln atrofid hrustanskega sloja reber, v nekaterih izvedbah kostnih formacij;
s spolnim zorenjem v dekletih, ena prsi raste počasi ali se sploh ne povečuje, mladenič v razvoju mišičnih vlaken se kaže v športu;
spajanje prstov (Sindactilia);
nenormalno kratko dolžino prstov (brachidact);
majhna velikost celotne roke krtače ali pa ne.

Z vitalnostjo srca, naravnega korzeta in položenega tkiva nastane grožnja za življenje osebe, saj je vsak udarec lahko izzvati srce ustavi, ostri respiratorne odpovedi, okvare v cirkulacijskem sistemu.

Diagnostika

Če želite potrditi diagnozo, boste potrebovali svetovalno posvetovanje s kirurgom. Med anketo se uporabljajo diagnostične metode:

radiografija (kaže na raven motenj v kostnih strukturah);
računalniška in magnetna resonančna slika (razkriva stanje mehkih in hrustančnih tkiv);
EKG in ehokardiografija (potekajo za preverjanje dela srčnega sistema).

Zdravljenje

Za zdravljenje bolezni se lahko prijavite prek interneta na recepciji na Thoracic kirurg. Najboljši travmatologi in ortopedisti vam bodo pomagali pri napakah krtač. Če obstajajo težave z notranjimi organi, privabljajo pulmologi in kardiologov. Kozmetična obnovitev običajnega videza Izvaja plastične kirurge.

Bolezen se izloča samo z izvajanjem operacije, včasih pa celotno vrsto takih postopkov. Glede na stopnjo kršitev in splošnega počutja bolnika zdravnik izbere plastično shemo in primerno starost njenega izvajanja.

Za začetek je celovitost naravnega korzeta obnovljena, v kateri se presaditev kosti običajno uporablja z zdravo polovico bolnikovega telesa, prenos rebrastih oblok spodaj, odstranitev in korekcijo delega. Trenutno se aktivno uporabljajo različni vsadki. Potem je na voljo rekonstrukcija mišičnih vlaken s presajanjem zdravih celic z drugimi področji ali posameznim nadomestek za silikon. Za dekleta, Mamoplasty postane obvezen postopek - posnemanje mlečnih žlez. V tem primeru uporabljajo silikonske proteze.

Otroci predšolske starosti je mogoče vzpostaviti posebno mrežo, ki ne preprečuje nadaljnje rasti kosti, vendar hkrati varuje notranje organe od zunanjega vpliva in dodatnih simptomov.

Preprečevanje

Med nosečnostjo mora ženska slediti svojemu zdravju, da ne bi razkrila svojega prihodnjega otroka škodljivih učinkov zunanjih dejavnikov, ne uporabljajo škodljivih snovi in \u200b\u200bdrog.