Kongenitalne genetike srčne bolezni. Vzroki prirojenih napak srca

- skupina bolezni, ki se združuje s prisotnostjo anatomskih napak srca, njegov ventilni aparat ali plovila, ki nastanejo v obdobju intrauterina, ki vodi do spremembe intrakardiaka in sistemske hemodinamike. Manifestacije prirojene bolezni srca so odvisne od njene vrste; Najbolj značilni simptomi vključujejo palor ali sinusičnost kože, hrupa v srcu, zaostanek v fizičnem razvoju, znaki dihal in srčnega popuščanja. Če je osumljeno, EKG, FKG, FKG, radiografija, ECHOCG, kateterizacija srca in aortografija, kardiografija, MRI srca, itd najpogosteje s prirojenimi okvarami srca se zatekajo k srčnemu kirurškemu delovanju - operativni popravek identificirana anomalija.

General.

Prirojene napake srca so zelo obsežna in heterogena skupina bolezni srca in velikih plovil, ki jih spremlja spreminjanje pretoka krvi, preobremenitve in srčnega popuščanja. Pogostost pojavljanja prirojenih napak srca je visoka in po mnenju različnih avtorjev se giblje od 0,8 do 1,2% med vsemi novorojenčki. Prirojene okvare srca predstavljajo 10-30% vseh prirojenih anomalij. Skupina prirojenih srčnih napak vključuje tako relativno lahke kršitve srca in krvnih žil, in težke oblike srčne patologije nezdružljive z življenjem.

Veliko vrst prirojenih napak srca se ugotovi, ne le izolirane, temveč tudi v različnih kombinacijah med seboj, kar bistveno prevzame strukturo napake. Približno tretjina primerov srčnih anomalij se kombinira z vstavitvami pridobljenih prirojenih motenj CNS, mišično-skeletnega sistema, gastrointestinalnega trakta, urogenitalnega sistema itd.

Najpogostejše možnosti za prirojene okvare srca, ki jih najdemo v kardiologiji, vključujejo interventrikularne defekti particije (DMWP - 20%), napake medrestrske particije (DMPP), aortno stenozo, coartacijo aorta, odprti arterijski kanal (OAAP), prenos velikih glavnih plovil (TKS), stenoza pljučne arterije (10-15% vsaka).

Vzroki prirojenih napak srca

Etiologija prirojenih srčnih napak je lahko posledica kromosomskih motenj (5%), genska mutacija (2-3%), učinek okoljskih dejavnikov (1-2%), poligensko-večfatorjevi predispozicije (90%).

Različne vrste kromosomske aberacije vodijo k kvantitativnim in strukturnim spremembam kromosomov. S kromosomsko prestrukturiranjem je zabeleženih več različnih polizijskih razvojnih nepravilnosti, vključno s prirojenimi napakami srca. V primeru trisomeje so najpogostejše napake srca pomanjkljivosti pri interpresetričnih ali interventrikularnih predelnih delih, kot tudi njihovo kombinacijo; Z anomalijami genitalnih kromosomov so prirojene pomanjkljivosti srca manj pogoste in predstavijo predvsem z uvrščenostjo aorte ali napake interventrikularne particije.

Prirojene napake srca, ki jih povzročajo mutacije posameznih genov, so tudi v večini primerov v kombinaciji z nepravilnostmi drugih notranjih organov. V teh primerih so srčne zastave del avtosomalnega prevladujočega (Martan, Holta-Orama Sindromi, Cruzone, Nunaan, itd), samodejno-recesivne sindrome (sindrom Cartanter, Carpenter, Roberts, Hurler, itd) ali Sindromi, natisnjeni s kromosom ( GOLTZ Sindromi, AAZ, Gunter itd.).

Med škodljivimi dejavniki zunanjega okolja, virusnih bolezni nosečnic, ionizirajočega sevanja, nekaterih zdravil in škodljivih navad matere, proizvodnja škode privede do razvoja prirojenih napak srca. Kritično obdobje škodljivih učinkov na plod je prvih 3 mesecev nosečnosti, ko se pojavi fetalna organogeneza.

Intrauterini poraz virusa ploderusnega virusa, ki najpogosteje povzroča anomalije Triad - glavkoma ali katarakta, gluhost, prirojene okvare srca (Tetrad Fallo, prenos trupa, odprti arterijski kanal, skupni arterijski cevi, lopute za ventilne arterije, dmwp itd .). Tudi mikrocefalije, kršitev razvoja kosti lobanje in okostja, zaostankov v duševnem in fizičnem razvoju.

Poleg rdečka nosečnosti, nevarnost za plod v smislu razvoja prirojenih napak srca, je WindshN, preproste herpes, adenoviralne okužbe, sirotki hepatitis, citomegalija, mikoplazmoza, toksoplazmoza, leseriza, sifilis, tuberkuloza, itd.

Zapleti prirojenih napak srca je lahko bakterijski endokarditis, poličit, tromboza perifernih plovil in tromboembolis možganskih plovil, stagnirajoči pljučnice, sinkopalne države, kratkotrašne cinotične napade, sindrom angine-vrvi ali miokardni infarkt.

Diagnoza prirojenih napak srca

Opredelitev prirojenih napak srca se izvaja s celovito preiskavo. Pri preučevanju otroka je označena barva kože: prisotnost ali odsotnost cianoze, njegov značaj (periferna, generalizirana). Ko se menjava srca pogosto razkrije s spremembo (slabljenje, krepitev ali razdeljevanje) srčnih tonov, prisotnosti hrupa itd. Fizični pregled v osumljencu prirojenega srčnega utripa dopolnjen z instrumentalno diagnozo - elektrokardiografijo (EKG), fonokardiografija ( FCG), radiografija prsnega koša, ehokardiografija (ehoche).

EKG vam omogoča, da prepoznate hipertrofijo različnih delov srca, patološkega odstopanja EOS, prisotnosti aritmij in motenj prevodnosti, ki skupaj s podatki o drugih metodah kliničnega izpita omogoča ocenjevanje resnosti prirojenega Srčna napaka. S pomočjo dnevnega spremljanja EKG EKG se najdejo skrite motnje ritma in prevodnosti. Skozi FKG, narava, trajanje in lokalizacija srčnih tonov in hrupa so bolj previdno in podrobno. Radiografija prsnega koša dopolnjuje prejšnje metode z ocenjevanjem stanja majhnega kroga krvnega obtoka, lokacije, oblik in velikosti srca, spremembe iz drugih organov (pljuč, Pleura, hrbtenice). Pri izvajanju ECOCG, anatomske pomanjkljivosti particij in srčnih ventilov, lokacijo glavnih plovil, ocenjuje izgovornost miokarda.

Z zapletenimi prirojenimi okvarami srca, kot tudi sočasno pljučno hipertenzijo, z namenom natančne anatomske in hemodinamične diagnostike, je treba opraviti zvok votlin srca in angiokardiografije.

Zdravljenje prirojenih napak srca

Najtežji problem pri otroški kardiologiji je kirurško zdravljenje prirojenih napak srca pri otrocih prvega leta življenja. Večina operacij v zgodnjem otroštvu se izvaja o cianotskih prirojenih srčnih napakah. V odsotnosti novorojenčkov srčnega popuščanja, zmerno resnost cianoze, se lahko postopek preloži. Opazovanje otrok s prirojenimi napakami srca izvaja kardiolog in srčna kirurgija.

Posebno zdravljenje v vsakem posameznem primeru je odvisno od sorte in resnosti prirojene napake srca. Operacije za prirojene okvare srčnih particij (DMWP, DMPP) lahko vključujejo plastiko ali šivanje septorje, rentgensko okluzijo. V prisotnosti izrazitih hipoksemije se otroci s prirojenimi okvarami srca izvedejo v prvi fazi, se izvede paliativna intervencija, ki vključuje uvedbo različnih vrst internetnega anastomoza. Takšna taktika izboljšuje oksigenacijo krvi, zmanjšuje tveganje zapletov, omogoča radikalno popravek v ugodnejših pogojih. Z aortnimi picesi, rešnostjo ali balonom dilatacijo coarntacije aortalne, plastike aortne stenoze itd., Je povoj z OAP. Zdravljenje stenoze pljučne arterije je izvajanje odprtih ali endovaskularnih holvoplastikov itd.

Anatomsko zapletene prirojene okvare src, v katerih radikalna operacija ni mogoča, zahteva delovanje hemodinamskega popravka, t.j., ločevanje arterij in venske krvi tokovi brez odpravljanja anatomske napake. V teh primerih se lahko izvedejo fontain, sennign, mastra in druge operacije. Resne pomanjkljivosti, ki ne trajno zdravljenje zahtevajo presaditev srca.

Konzervativna obravnava prirojenih napak srca lahko vključuje simptomatsko zdravljenje kratkoročnih cianotičnih napadov, akutne odpovedi levega prekata (srčne astme, pljučni edemu), kronični srčni popuščanje, miokardni ishemija, aritmije.

Napoved in preprečevanje prirojenih napak srca

V strukturi smrtnosti novorojenčka, prirojene napake srca zavzemajo prvo mesto. Brez zagotavljanja usposobljene kardio kirurške pomoči v prvem letu življenja, 50-75% otrok umre. V obdobju nadomestil (2-3 leta) se umrljivost zmanjšuje na 5%. Prej, identifikacija in korekcija prirojenega srčnega okvara omogoča bistveno izboljšanje napovedi.

Preprečevanje prirojenih napak srca zahteva skrbno načrtovanje nosečnosti, ki odpravlja učinek neugodnih dejavnikov na sadje, vodenje medicinskega in genetskega svetovanja in razlagalnega dela med ženskami, ki se ukvarjajo z otroki s srčno patologijo, ki rešuje vprašanje prenatalne škode na vice (ultrazvok, biopsijo CHORION, Amniocenteze) in indikacije za prekinitev nosečnosti. Ohranjanje nosečnosti pri ženskah s prirojenimi napakami srca zahteva večjo pozornost od porodničarskega-ginekologa in kardiologa.

Med intrauterinim razvojem ploda, lahko normalna tvorba srčno-žilnega sistema krši pod dejanjem dejavnikov predispozicije. Posledično se oblikujejo prirojene malformacije, ki so lahko združljive in nezdružljive z življenjem. Razvoj patologije je pogosto povezan z napačnim načinom življenja matere med nosečnostjo, čeprav v nekaterih primerih dednost igra veliko vlogo.

Prirojene okvare srca (UPU) so okvarjena država, ki se je dotaknila različnih delov srca in blizu njega velikih plovil, ki se določi takoj po rojstvu. Mnogi otroci ne preživijo s takšnimi kršitvami, v nekaterih primerih pa se lahko izvede kirurško zdravljenje, ki otroku omogoča, da še naprej vodi normalen življenjski slog.

Med otroki se prirojene napake srca obravnavajo relativno pogosto, približno 1% novorojenčkov od skupne.

Pravočasna pomoč bolnega otroka temelji na pravočasni in pravilni diagnozi. V nekaterih primerih je potrebna zelo hitra operativna intervencija, ki vam omogoča, da shranite življenje osebe. Lahko pridobijo primere, zato je pomembno vedeti, kaj se razlikujejo od prirojenega.

Video: prirojene okvare srca pri otrocih

Statistika o prirojenih napakah srca

Po navedbah predstavljenih podatkov v Informacijskem biltenu za april 2015, se predajo srca nanašajo na najhujše razvojne kršitve. Na primer, na drugem mestu ob tej priložnosti po prirojenih napakah razvoja živčnega sistema. Obstaja veliko različnih vrst UPE in njihov odstotek, kot sledi:

• Napaka interventrikularne particije se najpogosteje pojavlja - pri 31% skupnega števila novorojenčkov s srčnimi storitvami.
• Skoraj 8% novorojenčkov določa aorta stenoza.
• 7% pade na stenozo ventila celuloze, dohodnega arterijskega kanala in okvara particije, ki se nahaja med Atrijo.
• Skoraj v 6% primerov pojavlja stenozo aorte ventila.
• Do 5% pade na Tetrad Fallo.

Razvrstitev

Po mednarodni klasifikaciji bolezni 10 se revizija dodeli "prirojene anomalije (napake razvoja) cirkulacijskega sistema (Q20-Q28)." Prirojene okvare srca na tej klasifikaciji vključujejo naslednje bolezni:

• Q20 - prirojene nepravilnosti srčnih kamer in povezav.
• Q21 - prirojena.
• Q22 - prirojene anomalije pljučnih in tri-rizične ventile
• Q23 - prirojene anomalije aorta in
• Q24 - Druge prirojene nepravilnosti srca

Na drugo splošno uporabljeno klasifikacijo je PPR razdeljen na dve skupini:

1. Bela pices - z njihovim razvojem, venska kri se ne meša z arterijem, saj se ponastavitev krvi izvede na levi strani na desno.
2. Modre pices - njihov pojav spremlja mešanica venske krvi z arterijem. Ponastavitev krvi se pojavi na desni strani na levi.

Razlogov

V večini primerov dedni dejavniki upoštevajo vzrok za prirojene okvare srca. Tudi zunanji dejavniki vpliva lahko vplivajo tudi na plod, ki so pogosto v kombinaciji z enakimi dednimi predispozicijami.

Genetsko predispozicijo

Najpogosteje predstavljena v obliki lokalnih mutacij ali kromosomskih sprememb, ki vodijo do velikih ali manj malformacij. Danes se razlikujejo trizomija različnih parov kromosomov, kar skoraj 8% primerov povzroča upu. Najpogostejši, ki nastane na ozadju genskih mutacij, so pomanjkljivosti interpresecijske particije, pomanjkljivosti intervencijske particije, motnje električne prevodnosti, motnje odtoka iztoka krvi.

ETeološki dejavniki

Pri razvoju prirojenih napak srca, neugodnih dejavnikov vpliva igrajo precejšnjo vlogo, ki je najpogosteje usmerjena od zunaj na razvoj v maternici. Pod njihovim delovanjem je mutacija nekaterih delov DNK, zaradi katere je motena normalna tvorba srčno-žilnega sistema.

Škodljivi učinki so:

• Fizični pojavi, med katerimi ima še posebej negativen učinek na sadje radioaktivno sevanje.
• Kemične komponente, vključene v različne alkoholne pijače, cigarete, nekateri medicinski pripravki so tudi mutageni v slabih barvah in lakih.
• Biološki vpliv se lahko izvaja z različnimi nalezljivimi boleznimi, ki izhajajo iz nosečnice. Najpogosteje, pices srca povzročajo rdečico in diabetes, sistemski rdeči lupus, fenilketonuria lahko privede tudi do prirojenih sprememb.

Povezava UPU s tlemi

V 70. letih prejšnjega stoletja so bile izvedene študije, ki so potrdile odnos med srčnimi vikami in tla. Za to je bilo na UPU preučenih več kot 30 tisoč bolnikov, zaradi česar so bile prirojene okvare srca razdeljene na "nevtralne", "ženske" in "moške". Dekleta so na primer pogosteje določena z boleznijo LouthEmbachera, odprtega arterijskega kanala, tudi večje možnosti za razvoj napake v interpreseh sekundarnega tipa. Fantje pogosteje naletite na stenozo in coarntacijo Aorte. "Nevtralna" se štejejo: Abstein anomalija, popolna napaka atrijske in ventrikularne particije, stenoza pljučne arterije, napako particije med aorto in svetlobno arterijo, kot tudi okvara interventrikularne particije.

Patogeneza

Srčna mišica konča glavne faze svoje tvorbe do konca prvega trimesečja nosečnosti. Že 20 tednov, z uporabo ultrazvoka, je mogoče ugotoviti večino prirojenih srčnih napak. Pri razvoju patologije se razlikujejo naslednji koraki:

• Prvi - v odsotnosti hudih hemodinamskih motenj se uvedejo kompenzacijski mehanizmi, ki zagotavljajo več ali manj običajnih srčnih dejavnosti. Prisotnost pomembnih sprememb hemodinamike vodi do hipertrofijske hipertrofije miokardnega in dekompenzacije.
• Drugi je relativno nadomestilo, ko je telesna dejavnost otroka nekoliko izboljšana.
• Tretja je terminalna država. Manifestira se s pomembnimi distrofičnimi in destruktivnimi kršitvami, ki jih povzroča razvoj dekompenzacije. Pritrditev okužb ali bolezni drugih organov se vzpenja s smrtnim izidom.

Ogledi

Napaka interpistivne particije

Pogosto najdemo v ženski del prebivalstva. Zanj je značilna prisotnost luknje ali več napak v particiji, ki ločuje desno in levo atrijsko. Odvisno od lokacije napake, njegove velikosti, moč pretoka krvi iz levega atrija v desno je bolj ali manj izrazit klinični znaki. Tudi bolezen pacienta vpliva na prisotnost drugih anomalij ali prirojenih virov. Na primer, napaka MPP lahko določimo v sindromu navzdol in kombinirate z drugimi nepravilnostmi srca.

Napaka interventrikularne particije

Med nepravilnim intrauterin tvorbo srca je mogoče oblikovati napako interventrikularne particije, zaradi česar je kri iz levega prekata v desno. Predloženo UPU se lahko pojavi tako izolirano in skupaj z drugimi srčnimi in razvojnimi storitvami. Pogostost pojava med fanti in dekleti je skoraj enaka. Vice je nevarno, saj lahko povzroči pljučno hipertenzijo z vsemi posledicami, ki sledijo, zato mora biti pravočasno, da je kirurško zdravljenje.

Zmočija aorte

7,5% primerov iz vseh UPE računov zastopane patologije. Pogosteje ga določijo fantje in pogosto v kombinaciji z drugimi prirojenimi napakami srca. Za coarntacijo je aorta značilna segmentalno zoženje njegovega lumna, zaradi česar krva iz levega prekata ne more običajno pretakati v velik krog krvnega obtoka.

Odprite arterijski kanal.

Šteje se, da je prirojena napaka srca, v katerem botalnih kanalov, opredeljenih v novorojenčkih, v prihodnosti ne presega, zaradi česar se arterijska kri iz aorte delno ponastavi v pljučno arterijo. V večini primerov patologija ne povzroča hudih kliničnih manifestacij, vendar zahteva kirurški popravek, saj lahko v odrasli dobi povzroči nenaden ustavitev srca.

ATRESIA LAHKE ARTIJE

To je popolna ali delna nerazvitost celuloze pljučnega ventila, zato je pljučna luknja popolnoma ni zaprta. Krva, energizirana s desnim prekatkom v pljučni arteriji, se delno vrne nazaj skozi ohlapno zaprto krilo, zaradi katere mora prekatkati narediti več moči vsakič, da potisne krvni del. Poleg tega je nezadostna količina krvi toka v pljuča, ki posledično povzroči pomanjkanje kisika v telesu.

Stenoza ventil lahka arterija

Iz različnih razlogov lahko pljučna luknja ima manjše velikosti, kot je normalno. Poleg tega imajo lahko lopute pljučnega ventila anomalije, zaradi katerih se lumen zože, ali pa njihovo odkritje ne pride v celoti, kot rezultat, ki se pretok krvi ne more normalno premikati iz desnega prekata v pljučnem prtljažniku. Za prodajo krvi skozi ožgano luknjo v ventriku, je potrebno delati z večjo silo, ki vpliva na njegovo funkcionalnost.

Tetrad fallo.

Prirojene vice je zelo zapletena, saj združuje štiri ločene kardiovaskularne anomalije. Zlasti se določi Tetrad Fallo:

• stenoza pljučne arterije;
• hipertrofija desnega prekata;
• dextsposia aorta.

V tej patologiji je arterijska kri mešana z venom. Tudi skozi zoženo luknjo pljučne arterije je krva težko iti v majhen krog krvnega obtoka. Vse to vodi do pomanjkanja kisika, ki je izražena v ustrezni kliniki.

Prerazporezanje plovnih plovil

Pripada zelo zapletenim prirojenim pregledom, se pojavi v 5% skupnega števila primerov. Glavna plovila so glavna srčna plovila, ki so aorta in pljučna debla. S to patologijo, se nahajajo glede na prekatke, razen običajnega: pljučni sod se odmakne od levega prekata (običajno na desni), in aorto - od desne (običajno z leve). Ker krvi obogatena s kisikom ne pade v velik krog krvnega obtoka, se novorojenčki s takšnimi patologije zelo hitro umrejo.

Dextrokardia.

Congenitalna razvojna anomalija, za katero je značilna pravica na desni strani srca v nasprotju z levo stranskim, določenim normalnim. To je, srce skupaj z vsemi plovili, ki odhajajo iz nje, se nahaja predvsem na desni strani prsnega koša. Takšna patologija je pogosto v kombinaciji z "ogledalom" lokacijo drugih neporabljenih notranjih organov. Če Dextcarcia ne združuje z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, potem v hemodinamiki ni nobenih sprememb nevarnega ali zdravja.

Abstein anomalija

Redka anomalija, ki predstavlja približno 1% vseh UPU. S to patologijo je sprememba na lokaciji tristranskih ventilov. Običajno nadaljujejo iz atrokadičnih obročev in s to patologijo - od sten desnega prekata. Posledično se izkaže, da ima desni prekat manjši velikosti, pravi atrij pa je podolgovati na nenormalno nahajajo ventile. Napaka ventila se lahko kombinira z drugimi storitvami za vrsto edinstvene luknje, itd Pomanjkanje pravočasne operativne pomoči vodi do takojšnjega razvoja srčnega popuščanja in smrti bolnika.

Diagnostika

Izvaja se skozi raziskave, inšpekcijske, instrumentalne in laboratorijske raziskave bolnika. V nekaterih primerih je zelo pomembno v zgodnjem roku za diagnosticiranje, saj je to lahko odvisno od življenja bolnika.

Klinika

Zgodnja diagnoza prirojenih srčnih napak v nekaterih primerih omogoča, da reši življenje otroka, tako da v prvih dneh po njegovem rojstvu, up se določi z naslednjimi funkcijami:

• otrok je določen zelo bledo ali, na nasprotnem, modri koži;
• sinusnost se pogosto izboljša na malletnem napetosti (med krikom ali sesanjem);
• kul gumbe in noge, tudi če je otrok toplo oblečen.

Zdravniški pregled temelji na temeljitem pregledu bolnika. Z objektivnim pregledom je mogoče opredeliti zgoraj navedene simptome. Auskultacija srca vam omogoča, da prepoznate bolj značilne za znake WPU:

• kardični toni so lahko gluhi in oslabljeni;
• prvi in \u200b\u200bdrugi toni lahko razdelimo, kar vodi do tvorbe tri-izbranega ali štirilegiranega ritma;
• dodatne tone v obliki tretjega in četrtega je mogoče določiti.

Poleg tega se lahko pojavi pogosto dihanje, s širjenjem interkotalnih intervalov, kot tudi drugačen krvni tlak, ko se primerja z roko in nogami. V nekaterih primerih se meje srca in jeter povečajo.

Na splošno se klinični simptomi PPF združijo v naslednje sindrome:

• Cardial - povezan s pritožbami s kardiovaskularnega sistema.
• Kardijska insuficienca - lahko teče tako v akutni obliki in kronični.
• Dihalne motnje - kažejo znake obogatitve kisika majhnega kroga krvnega obtoka.
• Kronična sistemska hipoksija - obstajajo znaki bobnastih palic, urna očala, zaostajajo v fizičnem razvoju.

Metode instrumentalnega pregleda

Natančna diagnoza prirojenih napak srca temelji na uporabi instrumentalnih in laboratorijskih raziskovalnih metod. Najprej je to storjeno:

• Elektrokardiografija - s svojo pomočjo se določi hipertrofija desnega in levega prekata, določena je tudi hipertrofija desnega atrija, dilatacija desnega atrija se lahko določi v fazi dekompenzacije.
• Radiografija organov votline prsnega koša je v glavnem potekala v ospredju projekcije in nato strukturne spremembe v vrsti dextcardia, kardiomegalija postane vidna. Obstaja tudi povečanje desnega atrija, ozka vaskularni žarek itd.
• Ehokardiografija - omogoča oceno Intracardiac hemodinamics, kot tudi izvedeti značaj prirojenih anomalij. ECHOCG izvedemo z EKG ali FKG, nato pa je mogoče dobiti največje informacije.
• Kateterizacija srca - se izvaja, da se določi tlak v različnih delih srca skupaj z EKG znotraj Palmix. Sestava plina iz krvi je prav tako ugotovljena, ki je na storitvah lahko na ravni arterijske hipoksemije.
• Angiokardoografska študija - s prirojenimi pregledi, velika razširjena pravna prednost je pogosto določena. V takih primerih je kontrastno sredstvo hrepenelo iz desnega atrija, ki je predvsem posledica patološke hemodinamike.
• Elektrofiziološka raziskava - ta metoda je prikazana vsem bolnikom, ki so na pobočju, saj je pojasnjena z lokalizacijo patološke osredotočenosti skupaj z nenormalnih poteh pretoka krvi.

Zdravljenje

Glavna pomoč bolnikov s prirojenimi okvarami srca je skozi operacijo. Pomožna terapija se šteje za uporabo drog.

Zdravstvena terapija

Izvaja se v izjemnih primerih. Na primer, zdravljenje radikalnih zdravil se uporablja z odprtim aortnim protokolom. Potem je indomettacin predpisan za njegovo okužbo.

Simptomatsko zdravljenje se izvaja pri razvoju takšnih zapletov UPU, saj srčni popuščanje (akutni in kronični pretok), aritmija, nasip na barvo-cianotični napad, ishemična srčna bolezen.

Operacija

Izvaja se za odpravo srčnih anomalij, ki pomagajo izboljšati Intracardiac hemodinamiko. Pri določanju napake srca v obdobju intrauteririna je rešeno vprašanje obsega in optimalne metode operativnega posredovanja.

Obstajajo tri faze PP, po katerih je izbran kirurško zdravljenje:

• Prva faza se šteje za nujne primere, zato se operacija izvede v naročilu za nujne primere. Veliko je odvisno od posameznih značilnosti bolnika, vendar v standardnih primerih, ko se ustvari majhen krog krvnega obtoka, ustvarjajo umetne botale, in ko je obogatitev, je stenoza pljučne arterije.
• Druga faza ustreza storitvam, ki počasi napredujejo, zato se lahko kirurško zdravljenje izvaja na načrtovanem načinu. Bolj natančna tehnika vodenja je odvisna od specifične hemodinamične motnje.
• Za tretjo fazo je značilna napredovanje kardioskleroze, ki jo spremlja splošna izčrpana. Opazujemo se dirropske in atrofične spremembe v notranjih organih, kot tudi druge nepopravljive spremembe, zaradi katerih se operativna obravnava ne izvede v tej fazi.

Video: Zdravljenje prirojenih napak srca pri odraslih

Zaplete

Praktično, z vsemi prirojenimi okvarami srca, se srčni popuščanje razvija, ki je lahko akutna ali kronična. Poleg tega so modre pices (to, tiste, v katerih je cianoza kože) lahko zapletena z bakterijskim endokarditisom.

Pri novorojenčkih s stagnacijskimi pojavi v majhnem krogu cirkulacije se pljunek pogosto razvija, medtem ko povečanje tlaka v pljučni arteriji, nasprotno vodi do pljučne hipertenzije.

Z različnimi kršitvami lokalizacije in strukture aorte z derivati \u200b\u200biz njega se lahko pojavi napad angine risanke, miokardni ishemija do srčnega napada. Če je aortna stenoza tako izgovarjala, da kri ne izteče zadostnih količin v možganih, nato pa se pojavijo omedlevica in sedem odporna.

Napadi kratnosti dihanja s cianozo so posledica različnih hudih kršitev z vrsto Falto Tetrad in motene lokacije velikih plovil.

Napoved in preprečevanje

Zaključek Prognostic je v veliki meri odvisen od tega, kako zgodnja je bila izvedena pravilna diagnoza in ali je možna radikalna obdelava. Če je bila operacija uspešna, se napoved šteje za relativno ugodno. Prisotnost kontraindikacij za izvajanje operativnega posredovanja v večini primerov je razlog za oblikovanje razočaranja prognostičnega zaključka.

Posebni preventivni ukrepi so odsotni. Edina, v prisotnosti nedolžnih napak srca, je vredno tehtanega pristopa k vprašanju nadaljevanja vrste.

Zelo visoka verjetnost rojstva otroka z UPU v prisotnosti kakršne koli prirojene patologije od matere ali očeta, še bolj pa oba starša hkrati.

Če noseča ženska pozna dedno nagnjenost k napakam razvoja, potem je treba uvesti zdravnike iz ženskega posvetovanja. V takih primerih je ultrazvok nujno izveden, večkrat v različnih obdobjih intrauteririna razvoja ploda. Izvaja se tudi genetske analize, ki omogočajo prevzemanje rojstva otroka z mallacijo razvoja z veliko verjetnostjo.

Poleg tega se je treba med nosečnostjo izogniti neugodnim dejavnikom učinka, za katerega je pomembno, da se upoštevajo naslednja priporočila:

• Pred nosečnostjo, morate preučiti na okužbo svetilke, katerih prisotnost povečuje tveganje za prirojene razvojne napake, vključno s srci.
• Če dekle v otroštvu ni bolelo rdečka, potem dolgo pred nosečnostjo, bi morala biti poškodovana zaradi te bolezni, da se ne bo zbolela z njim v obdobju orodja fetusa.
• Med nosečnostjo mora biti zelo previden pri sprejemanju različnih zdravil, zato je bolje, da se večkrat okrepi in ponovi, kot da bi poškodovali otrokovo zdravje.
• Noseča in še bolje pred zasnovo in med dojenjem, je kategorično nemogoče kaditi ali piti alkohola.

Video: srčna bolezen

Prirojene okvare srca se pojavijo v obdobju intrauteririnskega razvoja otrok. Anatomsko so anomalije za oblikovanje in rast srca in njenih strukturnih elementov - mišične particije med kamerami, ventilsko krilo med votlinami ventilirami in atrijsko, aortno in pljučno arterijo.

Podatki, pridobljeni iz različnih virov glede na pogostost te vrste patologij, se med seboj razlikujejo. Nekateri avtorji zagovarjajo približno 5-10 primerov pices na 100 novorojenčkov, drugi - približno 1 od 300.

Opomba: Napoved bolezni je odvisna od vrste vice in časa začetka radikalnega zdravljenja. Nekatere vrste bolezni so naključno priznane z zdravniškim pregledom. Brez zdravljenja, taki bolniki živijo do starosti.

Približno 30 odstotkov bolnikov s profesionarjem ni mogoče shraniti zaradi resnosti potek morja. Ostalo se lahko ozdravi z zgodnjimi operacijami. Poleg tveganja morebitnih zapletov se negativna točka kirurških posegov šteje za njihovo visoke stroške. Preprosto, vsi bolniki in njihovi sorodniki imajo finančno priložnost, da takšno drago obravnavanje zdravljenja kot kar srčno kirurgijo.

Video "prirojene okvare srca v otroku":

Predhodno zagotavljanje pogojev in vzrokov za prirojene okvare srca

Patologija se pojavi kot posledica dedne predispozicije in vpliv škodljivih pogojev zunanjega okolja, nalezljivih bolezni, slabih navad nosečnice, ko jemljete nekaj drog. Rezultat škodljivega učinka teh razlogov v prvem trimesečju nosečnosti pogosto postane prirojenih srčnih napak pri otrocih.

Tveganje nastanka prirojenih podkupovalnih podpredsednikov se povečuje pri starosti nosečnosti manj kot 17 let in v kategoriji, starejših od 40. Bolezen se razvija tudi v primerih obremenjene dednosti. Če bi prišlo do primerov podpredsednika v družini, je verjetnost njihovega videza v dedičem zelo visoka.

Fetalne endokrine bolezni matere so ugodne za oblikovanje napak v plodju:

• sladkorna bolezen;
• tirotoksikoza in druge bolezni;
• patologija nadledvičnih žlez;
• nizko oblikovanje hipofize.

Vzrok za prates lahko postane nalezljive bolezni:

• jedro;
• nekatere vrste;
• sistemske bolezni vezivnega tkiva (lupus);
• gospodinjski in industrijski Poceni, različne vrste sevanja;
• patološke navade (uporaba alkohola, kajenje, nenadzorovana zdravila, zdravila itd.)

Kombinirana sistematizacija napak

Najpomembnejše merilo, za katerega je treba oceniti prirojene vice, je stanje krvnega obtoka (hemodinamika), zlasti njegov vpliv na krog krvnega obtoka majhnega kroga krvnega obtoka.

Ta lastnina delnic na 4 glavnih skupinah:

• napake, ki ne sprejemajo spremembe krvnega pretoka v majhnem krogu cirkulacije (ICC);
• ki izboljšujejo pritisk v ICC;
• patologija, ki zmanjšujejo krvni obtok v ICC;
• kršitve.

Ki ne povzročajo sprememb v pretoku krvi v ICC:

• nepravilna imena srca;
• atipični položaj aortnega loka;
• cOARKTION AORTA;
• drugačna stopnja zožene aorte;
• aTRESIA (posebno zoženje najbolj treh zrnatega aortnega ventila);
• neuspeh lahkega arterijskega ventila;
• mitralna stenoza (zoganje tako imenovanega mitralnega ventila, ki zagotavlja pretok krvi iz levega atrija v levi prekat);
• insuficience mitralnega ventila z ATRESIA (izražena v nepopolnem zaprtju lopute za ventila, ki izzove vrnitev krvi iz prekata v atriju v systole;
• srce s tremi atria;
• napake koronarnih arterij in prevodnega sistema.

Proizvajanje povečanje tlaka in prostornine pretoka krvi v ICC:

• ni spremljala pristranskost (cianoza) - odprta (neizrezana) arterijska (botAlles) doc, napaka particije med atrijo, napako particije med prekatki, kompleks lyutembash (prirojeno zoženo luknjo med levim atrijem in levim prekatom in podpredsedni particiji med Atrijo), fistula med aorto in pljučno arterijo, treninga za otroke;
• z Sonyushia. - ATRESIA tri-valjanega ventila in zoženja luknje v particiji med prekatki, odprtim botalas kanalom, ki zagotavlja vrnitev krvi v aorto iz pljučne arterije.

Kupci, ki povzročajo zmanjšanje krvnega obtoka (hipovolemije) v ICC:

• zoženje (stenoza) pljučne arterije (deblo) brez sconion (cianoza);
• z tvorbo (cianoza) - triado, tetrad, pentada fallo, atresijo tri zrnate ventil s stenami arterije pljuč. Anomalija (bolezen) Ebstina, ki jo spremlja "neuspeh" lopute za ventila s tremi razdaljo v desni ventrikularni votlini, nerazvitosti (hipoplazija) desnega prekata.

Kombinirane peresa, ki nastanejo zaradi anatomično atipične lokacije plovil in srčnih struktur:

• prenos arterije pljuč in aorta (aorta odhaja iz desnega prekata, in razsvetljavo deblo - od leve);
• predanost aorte in deblo pljučne arterije iz enega prekata (desno ali levo). Lahko je popolna, delna z različnimi možnostmi;
• tausisig-bing sindrom, kombinacija visoke interventrikularne septum, z aortnim prenosom, levi lev pljučnega sodja in hipertrofijo desnega prekata, skupnega žilnega sodca, srce, sestavljeno iz treh komor z enim prekatom.

Opomba: Naštete glavne vrste in skupine napak. Pravzaprav so več kot sto. Vsaka videra na svoj način je individualna. Tudi posebna diagnoza, pregled in metode zdravljenja, ki bodo govorili spodaj.

Koliko bolnikov živi s prirojenimi srčnimi boleznimi

Trajanje in kakovost življenja sta odvisna od vrste vice, njegove gravitacije. Z nekaterimi storitvami ljudje živijo do starosti, z drugo smrtjo prihaja v prvem letu življenja. Glavni problem je pozno kirurško zdravljenje. Na žalost so stroški srca zelo visoki in v odsotnosti materialnih zmogljivosti niso na voljo vsem bolnikom. Problem se dopolnjuje tudi pomanjkanje medicinskega osebja in bolnišnic, ki delajo na tem področju.

Kako določiti prirojeno bolezen srca?

Težke napake srca so določene v novorojenčkih, ki so še vedno intrauterini. V okviru starejše starosti se lahko zaznajo devirane stopnje prirojene srčne patologije, ki so v kompenziranem stanju in brez bolnika. Prvi, ki določa obstoječe prirojene vide, lahko strokovnjake UZI, ki izvaja nosečnico.

Študija srca je sestavljena iz kompleksa diagnostičnih metod, vključno z:

• pregled bolnika. Na tej stopnji diagnoze prirojenih vice, videza, telesa, barva kože je ocenjena. Že na podlagi doseženih rezultatov je mogoče sumiti na prisotnost bolezni;
• poslušanje dela srčnih ventilov (auskultacija). Po prisotnosti tujega hrupa in delitve tonov lahko določite možnost otroka v otroku in odraslega;
• prsni koš (tolkala). Ta metoda omogoča določitev meja srca, njena velikost.

V polikliničnih in bolnišničnih pogojih veljajo:

• elektrokardiografija;
• Doppler-Echokardiografska študija;
• Ultrazvočna srca in plovila;
• laboratorijske vrste diagnostike, ki omogočajo določitev razpoložljivosti razpoložljivih zapletov;
• angiografske tehnike.

Pritožbe in simptomi za prirojene okvare srca

Manifestacije bolezni so odvisne od vrste vice in resnosti. Simptomi se lahko določijo takoj po rojstvu otroka, včasih pa v različnih starostnih skupinah: mladostniki, v mladosti in celo pri starejših bolnikih, ki niso bili pregledani pred in imajo nadomestilo, svetlobno obliko prirojenih vice.

Bolniki najpogosteje imajo naslednje pritožbe:

• , prekinitve in srčni utrip;
• "Konstantne" pojave, v kateri se pojavi bruce v posameznih organih in delih telesa. Zaradi nezmožnosti srca, funkcija "črpalke", se pojavi patenta ali sinusiness kože, akririranja (senasnost prstov na rokah, nasolabialni trikotnik), tvorba dojenja (srčno grba). Napadi kratnosti zaradi dihanja, omedlevitve, šibkosti, omotice, splošne fizične šibkosti, do nezmožnosti gibanja. Obstaja povečanje jeter, otekanje, grozd stoječe tekočine v trebušni votlini, med lupinami Pleure, kašelj sputum sputum, včasih s krvi vstopom, pojavi za kratko sapo;
• simptomi tkanin za post kisika, ki povzročajo fizično nerazvitost, izmenjalne motnje (prsti, ki spominjajo na drumbinacije, žeblji v videzu, podobni uromu iz stekla).

Razvoj prirojenih vide praviloma poteka v treh fazah: \\ t

• I faza - prilagoditev telesa. Z nepomembnimi vicemi obstajajo tudi manjši simptomi bolezni. Resne pomanjkljivosti vodijo do hitrega oblikovanja znakov srčnega razkroja.
• II Faza - kompenzacijska, vključno z vsemi zaščitnimi rezervami telesa in dosledno spremljajo izboljšanje splošnega stanja bolnika.
• III Faza - terminal, ki je posledica izčrpanja notranjih organov za organizme in razvoj neozdravljivih patologij in mogočnih simptomov kroženja motnje

Vrste zdravljenja s prirojenimi napakami srca

Z lahkimi storitvami lahko oseba živi življenjsko dobo. Toda težka je predmet obveznega kirurškega zdravljenja, sicer bo celo velik problem s prirojeno boleznijo srca še pred starostjo odraslosti.

Katere vrste zdravljenja se uporabljajo:

• medical Snemalnik(konzervativno). Njen cilj je zmanjšati pojave kroničnega srčnega popuščanja, pripravljati pacienta za delovanje;
• kirurški. Edina metoda, ki daje bolniku, da živi. Operacijo se lahko izvede v nujnih primerih, če obstaja pomembna grožnja za življenjsko dobo pacienta ali v načrtovanem načinu.

Načrtovane operativne intervencije pripravijo določen čas, ki je potreben za izboljšanje bolnikovega blaginja, povečanje odpornosti na okužbe.

Izbira tehnik zdravljenja v mnogih pogledih je odvisna od različnih nedolžnih napak, na kateri se nahaja faza razvoja. Praviloma je v fazi i faze bolezni, je postopek predpisan le, če obstajajo simptomi, ki ogrožajo bolnikovo življenje. Bolnik kaže omejevanje telesnih in duševnih obremenitev, spremljanje njegovega stanja, pravilne prehrane, čustvenega miru.

V razvoju faze II je celoten terapevtski proces namenjen ohranjanju stanja bolnika v kompenzacijski fazi. Po potrebi se predpiše zdravljenje z zdravili, načrtovanimi operacijami.

III faze bolezni je obdobje močnega poslabšanja države, pojavljivih simptomov srčnega popuščanja. Glavna obravnava v tej fazi prirojenih vice je sprejem zdravil, namenjenih izboljšanju dela srca.

Lahko se imenuje:

• srčne glikozide, ki zagotavljajo krepitev srčnega pomena;
• diuretika, izjemna odvečna tekočina iz telesa;
• vasodillats, ki širi krvne žile;
• prostontthland (ali njihovi zaviralci), ki povzročajo boljši pretok krvi v lahke in druge organe in sisteme;
• antiaritmična zdravila.

Operativna intervencija na tej stopnji je izjemno redka, kar je povezano z izjemno slabem skupnim stanjem bolnika.

Pomembno: V prisotnosti hudih vice, kirurško zdravljenje je treba izvesti čim prej, kar omogoča zmanjšanje tveganja zapletov in preprečevanje večjih sprememb v delu, ki ga povzročajo učinki vice.

Pogosto je pri zdravljenju prirojenih napak srca, je zatekel k dvostopenjskemu poslovanju. Še posebej, če gre za bolnika v dekompenziranem stanju. Prva faza postane olajšanje delovanja (Palliative), ki z majhnim volumnom poškodb izboljšuje dobro počutje bolnika in ga pripravi na naslednjo stopnjo.

Radikalna operacijaomogoča, da popolnoma odpravite vice in s tem povezane posledice.

V tem primeru se lahko uporabi več vrst operacij:

• Rentgenske popularne intervencije - Maloveraumatic operacije, ki pomenijo uvod v srčno votlino skozi plovila posebej zloženih cevi in \u200b\u200brazpršilo lahko, ki, če je potrebno, lahko kako povečati očistek plovila, uporabiti "patchwork" za patološke luknje ali ustvariti manjkajoče "luknje »Odstranite stenozo ventila.
• Zaprta operacija - Operacije brez odpiranja srčne votline. Revizija in prekinitev stenoze s to metodo je izdelan s kirurškimi prsti ali posebnim orodjem, v glavi srca pa zdravnik udari v atrij ušesa.
• Odprte operacije - dejavnosti, ki pomenijo začasno zaustavitev pljučne in srčne dejavnosti, ki pacienta prevajajo na napravo umetno krvnega obtoka, naknadno odpiranje srčne votline in odpravo obstoječih napak

V primerih, ko operacije ni mogoče odpraviti prirojene vice, se lahko za operacijo uporabi presaditev srca.

Sodobne tehnologije včasih omogočajo delovanje in odpravijo prirojene vice na stopnji razvoja intrauterina.

Video "Operativna obravnava prirojenih vice":

Kateri zapleti dajejo prirojene napake srca

Učinki neobdelanih vide so lahko naslednji:

• akutno in kronično srčno popuščanje;
• nalezljiv ensični endokarditis (vnetni proces v endokardu - notranji srčni plašč);
• motnje krvarjev možganov;
• zaradi nezadostne oskrbe s krvjo srčnim mišicam;
• odpoved srca.

Preprečevanje

Preprečevanje prirojenih napak vključuje pripravo nosečnic, odpravljanje slabih navad, polno prehrano, sprehode, previdno uporabo medicinskih zdravil, izogibanje žarišču kavčnega rdečka, zdravljenje sočasne bolezni.

Podatki o najpogostejših vrstah prirojenih napak srca

Napaka interventrikularne particije - To je zelo pogosto. V hudih primerih je particija sploh manjka. S to patologijo, krvi obogatena s kisikom iz levega ventrikularne votline je toga v desno. Kopičenje vodi do povečanja krvnega tlaka v moenem krogu. Pulka pri otrocih se postopoma povečuje. Bolniki so videti počasne, blede, obremenitev se manifestira z obremenitvijo. Pri poslušanju srca se pojavi poseben hrup. Brez zdravljenja, otroci rastejo izraženo insuficienco, in umrejo v zgodnjem otroštvu. Operacija predvideva vtis luknje ali prekrivanje popravkov iz plastičnih materialov.

Okvara interpistivne particije - Skupni videz vide, v katerem je povečan tlak, ustvarjen v desnem atriju, dobro kompenzira. Zato lahko neizkoriščeni bolniki živijo v zrelosti. Operacija se izloči z napako, kot tudi v primeru težav v interventrikularni particiji – Vzhodno ali cevovode.

Odsotnost arterijske (botalla) kanal -v normo po rojstvu, kanal, ki je priključil aorto v razvijajočo plod in svetlobno arterijo padla. To je dohod za lajšanje izpust krvi iz aorte v lumen pljučnega debla. Obstaja povečanje tlaka in odvečne krvi v svetlem krogu cikla obtočil, ki povzroča močno naraščajočo obremenitev obeh ventrikularnih src. Zdravljenje je v prelivu kanala.

Stepanenko Vladimir, kirurg

Prirojena bolezen srca včasih zahteva zdravstveno oskrbo v času rojstva otroka. Vendar pa obstaja veliko drugih napak, ki se ne prikazujejo že dolgo časa. Pri odraslih so zaznani v kateri koli starosti.

Srčna bolezen pri otroku je zaznana glede na značilne značilnosti, ki jih morajo starši vedeti. Konec koncev, pravočasna operacija ne samo prihrani življenje otroka. Po kirurškem zdravljenju se otroci ne razlikujejo od zdravih vrstnikov.

Kaj je prirojenih srčnih napak

Med napakami embrionalnega razvoja nenormalnosti srčnih ventilov in plovil je najpogostejša. Na vsako 1000 bogovih predstavlja 6-8 dojenčkov z vice. Ta srčna patologija je krivca visoke umrljivosti novorojenčka in dojenčkov.

Prirojene okvare srca (UPU) je skupina bolezni, ki združuje kršitev strukture ventilov ali plovil. Anomalija se pojavi v izoliranem ali v kombinaciji z drugimi patologijami. Literatura opisuje več kot 150 možnosti za anomalije.

Kompleksne napake so zaznane takoj, ko se bo otrok pojavil. Drugi se dolgo časa ne pokažejo in jih je mogoče odkriti v odraslem v katerem koli obdobju življenja.

Vzroki za prirojene deformacije

Glavni vzroki so v pogojih zarodnega razvoja otroka. Glavni dejavniki, ki vplivajo na oblikovanje ploda med zaznamkom organov - I matere nosečnosti Trimester:

• virusne bolezni žensk - rdečka, gripa, hepatitis C;
• sprejem zdravil s stranskim teratogenim učinkom;
• vpliv ionizirajočega sevanja;
• alkoholizem;
• kajenje;
• UPE se zgodi od uporabe drog;
• zgodnja toksikoza pri materi;
• nevarnost spontanega splava v prvem trimesečju;
• mrtvorojeni otroci v zgodovini;
• matere starosti po 40 letih;
• endokrine bolezni;
• srčna patologija matere;
• debelost noseče ženske.

Vsi ti dejavniki določajo tvorbo in videz vice po rojstvu otroka. Razvoj patologije je pomembno zdravje očeta in matere. Delno pritrjena pomen genetske etiologije.

Mimogrede! Med načrtovanjem nosečnosti je priporočljivo, da se uporabljajo za medicinske in biološke nasvete tistim staršem, sorodniki, katerih otroci so rojeni iz UPE ali mrtvorojene dojenčke. Genetik bo določil tveganje za prirojeno napako.

Razvrstitev

Obstaja veliko vrst prirojenih napak, ki so združeni tudi v enem ali različnih ventilih. Zato še vedno ni enotne sistematizacije bolezni. Šteje se več klasifikacij prirojenih napak srca. V Rusiji, ki jo uporablja tista, ki je bila ustvarjena v raziskovalnem središču operacije. A. N. Bakuleva.

Vrste prirojenih napak

VPS odlikuje raznolikost srčnih napak in krvnih žil. Nekateri od njih se kažejo v otroštvu takoj po rojstvu. Drugi tečejo skrito, vendar jih najdemo v starosti. V različnih kombinacijah je veliko storitev. Lahko se izolirajo ali kombinirajo. Resnost patologije je povezana s stopnjo kršitve hemodinamike. Prirojene napake so razdeljene na navedene klinične sindrome spodaj.

Dmpp.

Najpogostejša vide je napaka interpistivne particije (DMPP). Anomalija je odprta luknja v steni med dvema kamerama po rojstvu. Kilska kri pride iz desnega atrija na levo stran srca. V obdobju intrauterina je običajen pojav. Kmalu po rojstvu se luknja zapre. Okvara vodi do povečanja tlaka v plovilih pljuč.

Pozor! Najbolj izrazit napak se pojavijo v mladosti, ko je srčni ritem zlomljen.

Ker sama luknja ni likvidirana, je potrebna operacija, ki je bolje, da se med starostjo od 3 do 6 let.

Dmzhp.

Intermiterikularna septum napaka je zaznana pri 20% otrok s srčnimi napakami. Z anomalijami razvoja v particiji ostaja ne konec okužene luknje. Posledica tega je, krvi pod visokim pritiskom med zmanjšanjem od leve v desnem prekatku.

Pozor! Plok ogroža lahko hipertenzijo. Zaradi tega zapleta postane operacija nemogoča. Zato so potrebni starši otrok z DMCP, da se pravočasno obrnejo na srčni kirurg. Otroci po popravku ventila vodi normalen življenjski slog.

Tetrad fallo.

Tetrad Fallo (TF) se nanaša na modre pices. Patologija vpliva na štiri strukture srca - svetlo ventil, particijo med prekatki, aorto, mišico desnega miokardnega oddelka. Takoj po rojstvu sprememb v stanju otroka ni opaziti. Toda po nekaj dneh, tesnoba, zasoplost med sesanjem. Med krikom se je pojavila koža.

Pozor! Včasih ni svetlih znakov bolezni, vendar se zmanjšuje raven hemoglobina in eritrocitov krvi.

Izražene razdelitve sinusnih se pojavljajo v drugi polovici svojega življenja. S tako kompleksnim videžnim zdravljenjem.

Patologija Botalovska protoka.

Odprite arterijski kanal (OAP. Običajno, nekaj ur po rojstvu otroka, zaraščen. Ampak ob istem času, so vice odprte. Posledično je patološko sporočilo med lahkim sodom in aorto.

Okvara se nanaša na bele polja, ki se kažejo na napade za dihanje med sesanjem. Z majhnim zmanjšanjem je mogoče pričakovati kanal. Velike pomanjkljivosti spremljajo močan dih. V akutnih primerih zahteva nujno operacijo shranjevanja.

Pozor! Po kirurškem zdravljenju se otrok popolnoma povrne brez posledic.

Stenoza ventil lahka arterija

Anomalija srca je posledica poraza krila. Zaradi Sauke se ventil ne odpre v celoti, zaradi česar je težko prenesti kri v pljuča. Mišice desnega prekata mora narediti velika prizadevanja, zato je hipertrofija.

Zmanjševanje segmenta aorte

Groba aorte je patologija velikega plovila. Čeprav sama srce deluje v redu, je zoženje aorta spremljalo oslabljeno hemodinamiko. Velika obremenitev se nahaja na levem prekazuje, da potisne kri skozi ozek del aortnega loka. Na vrhu vrha telesa (glava, vrat, roke) se tlak nenehno izboljšuje, in v spodnjem delu (na nogah, v trebuhu) - spuščeni.

Stenoza ust aorte

Anomalija je delna fuzija pritrdilnih elementov aortnega ventila. Ker je črpanje krvi težko, je del ostankov v levem prekatku. Povečana tekočina vodi do hipertrofije njegove mišice. Z leti se kompenzacijske zmožnosti miokarda izčrpajo, kar povzroča preobremenitev levega atrija z razvojem lahke hipertenzije. Postopoma se odrasli zdijo znaki nezadostne črpalne funkcije srca - kratko sapo, ekstrase Edema.

Plek aortnega ventila

Zložniški srčni ventil je kongenitalna anomalija. Zaradi kršene strukture postelj, krvi iz aorte delno preide nazaj na levi prekat. Pomanjkanje aortnega ventila se oblikuje, ki ga oseba morda ne ve več let. Simptomi se pojavijo v starosti.

Znaki uga

Diagnozo bolezni lahko sumimo na klinične manifestacije. Nekatere napake se pripoznajo takoj po rojstvu otroka. Druga novorojenčka, anomalija je zaznana v nekaj mesecih. Del patologije najdemo pri odraslih v različnih obdobjih življenja.

Pogosti simptomi prirojenih napak v dojenčkih:

• Spremenite temperaturo kože. Starši opazijo hladilne noge in ročaje. Malčka koža bleda ali sivo bela barva.
• Cianoza. Z težkimi storitvami, zmanjšanje kisika v krvi, določa modri kožni odtenek. Po rojstvu je opaziti nastanek nazolabialnega trikotnika. Med hranjenjem, otroška ušesa postanejo vijolične.

Heartbeat se poveča na 150 ali zataknjen do 110 na minuto.

• Otroška skrb med sesanjem.
• Začetno dihanje.

Poleg teh znakov, starši opazijo, da se otrok hitro utrudi v času sesanja, se pogosto pridruži. Med jokom je okrepljena cianoza kože. Noge in gumbi so otekanje, želodec pa se poveča zaradi kopičenja tekočine in povečajo jetra.

Če sumite na uporabo novorojenčkov, se izvede ultrazvočna študija. Sodobne diagnostične metode vam omogočajo, da zaznate vice v kateri koli starosti.

POMEMBNO! Fetalna ehokardiografija (ultrazvok) razkriva prisotnost otroka na 16. tednu nosečnosti matere. Že na 21-22-tedenskem tednu se določi vrsta napake.

Znaki uganja skozi vse življenje

Pices srca, ki niso identificirani v novorojenčkih, se kažejo v različnih obdobjih življenja. Pale otroci so predmet pogostih prehladov, se pritožujejo od mravljinčenja v srcu. Nekateri otroci imajo sinusnost nasolabnega trikotnika ali ušesa.

Najstniki v razredu telesne vzgoje se hitro utrudijo, se pritožujejo zaradi dihanja. Skozi čas, izrazito zaostaja v duševnem in fizičnem razvoju.

Postopoma oblikujejo spremembe v strukturi telesa. Prsni koš na dnu je izbran, medtem ko se pojavi povečani trebuh. V drugih primerih se srčne grbi tvorijo na srčnem območju. Obstaja tak znak HPD kot zgoščevanje prstov v obliki bobna palice ali štrleče nohte v obliki ure.

Vsi taki znaki zahtevajo pozornost staršev v kateri koli starosti otrok. Najprej morate narediti kardiogram in se obrnite na kardiolog.

Zaplete

Najpogostejša posledica UPU je srčno popuščanje. V hudih storitvah se razvije takoj po rojstvu. V nekaterih primerih se pojavi v 10. starosti.

Motena struktura ventilov ne omogoča srca, da izvede funkcijo črpalke v celoti. Poslabšanje hemodinamike narašča na 6 mesecev starosti. Otroci zaostajajo, so predmet pogostih prehladov, hitro se utrudijo. Otroci s storitvami predstavljajo skupino tveganj v pojavnosti endokarditisa, pljučnice, srčnega utripa.

Zdravljenje

Z prirojenimi okvarami srca, operacije pogosto novorojenčka, kot tudi prvo leto življenja. Po statističnih podatkih potrebuje 72% otrok. Kirurški intervencija se izvaja pod umetno krvni obtok z uporabo naprave. Prirojene okvare se lahko obravnavajo operativni način. Po radikalnem kirurškem intervenciji o prirojeni okvari srca, otroci živijo polnopravno življenje.

Toda vse napake ne zahtevajo delovanja takoj po diagnozi. Z manjšimi spremembami ali hudo patologijo, kirurško zdravljenje ni prikazano.

Težke sicere v rodnih dojenčkih Odkrijte zdravnike v porodnišnici. Po potrebi povzročajo brigado srčne kirurgije za operacijo v sili. Nekatere napake v srcu, nameščene na ultrazvoku, zahtevajo samo opazovanje. Za številne opisane znake lahko starši opazijo poslabšanje stanja otroka in pravočasno obrnejo na zdravnika.

Prirojena bolezen srca (UPU) ima lahko različno resnost in pogled. Obstajajo manjše napake v strukturi organa, ki lahko samostojno izginejo v določenem času, in bolj zapletene primere, ko otrok potrebuje nujno kirurško intervencijo. Simptomi se lahko razlikujejo glede na vrsto VPS, medtem ko se ne vedno ne kaže takoj. Pri diagnosticiranju te bolezni se običajno izvede kirurško zdravljenje.

Pokaži vse

Kaj je prirojena bolezen srca?

Srčna mišica je odgovorna za krvni obtok in nasičenost telesa s kisikom. Deluje zaradi ritmičnega zmanjšanja. Torej kri potiska na velike in nato v majhnih plovilih.

Vezje v srcu z normalno strukturo

Če obstajajo odstopanja v strukturi, je diagnosticirana srčna bolezen. Z morfološkimi spremembami, razviti pred rojstvom otroka, je ustanovljen UPE. Deformacija srca se šteje za odstopanja od norme, ki ne dovoljujejo krvnega obtoka ali povzroči spremembo krvi nasičenosti s kisikom.



Vrste VPS.

Zdravilo ima približno 100 različnih vrst vikt srčne mišice. Med njimi lahko odlikuje več osnovnih, ki so običajno razdeljeni na "modro" in "belo". Takšna razvrstitev se upošteva zaradi dejstva, da so z različno intenzivnostjo povzroča spremembe barve kože.

"Bela" Delnice UPU v 4 skupinah:

1. 1. Obogateno z majhnim krogom krvnega obtoka. Oblikovana je v arterijskem protokolu, DMPP (okvara interpreserverne particije) in DMWP (napaka interventrikularne particije).
2. 2. Dragi majhen krog z značilnimi znaki izolirane stenoze.
3. 3. Dragi velik krog. Oblikovana je med aortno stenozo in coartacijo aorte.
4. 4. Srčna dispija in distropija. Ne povzročajo sprememb hemodinamike (krvni obtok).

"Modri" UPU je razdeljen na 2 skupinah:

1. 1. Obogaten majhen krog s popolnim prenosom plovnih plovil.
2. 2. Večinoma izčrpan majhen krog (ebstine anomalija).



Dmzhp.

Interventurikularna septum napaka se pogosto diagnosticira v novorojenčkih. Zanj je značilno dejstvo, da je mešanje krvi obogatene in neizobražene krvi.



Razlike interventrikularne particije pri normalnem srcu in v Davydu

Ta vrsta VPS je ustanovljena, ko je v interventrikularni particiji okvarjena odprtina. Oblikovana je med dvema prekatkoma - desno in levo.

Z manjšimi velikostmi se odprtje simptomov v otroku ne pojavi. V nasprotnem primeru obstaja pojav kože na prstih in ustnicah.

DMWP se v večini primerov obravnava, da je mogoče ohraniti pacientovo življenje. Z manjšimi velikostmi odprtine lahko okvarjen del particije samostojno vpliva. Kirurško delovanje se izvaja na splošno. V odsotnosti manifestacij PSU, intervencija ni priporočljiva.



Dvojni aortni ventil

Prednostno je ta diagnoza izdelana s otroki starejše starostne skupine. Za bolezen je značilna tvorba dveh kril v aornem ventilu namesto treh.



Običajno (tri-valjani) aortni ventil, desno patološko (školjka)

V materni maternici se oblikuje aortni ventil z dvobojem, v osmem tednu nosečnosti. V tem obdobju se srčna mišica aktivno razvija. Če nosečnica doživlja fizično ali moralno preobremenitev, se lahko pojavijo taka odstopanja.

Ta vrsta uporabe je dobro obravnavana. Kirurški intervencija se izvaja samo z močnimi simptomi ali če je srce pretirano obremenitev.

Dmpp.

Napaka razprostilne particije je luknja med desnim in levim atricialom. Pri otrocih je ta vrsta HPU precej redka.



Vizualni primer DMPP

Tako kot v primeru DMWP, lahko majhna luknja lahko vpliva sami. Z pomembnimi velikostmi se izvede kirurški intervencija.

Zmočija aorte

Za to prirojeno vice je značilno lokalno zoženje aorte lumen ali njegov polni odmor v regiji njenega loka. Takšna patologija v razvoju je veliko manj pogosto opažena v oddelku za prsi ali trebuha Aorte.



Zmočija aorte

To ni bolezen srca, saj odstopanje v tvorbi ne vpliva na sam organ. Ker pa je aorta največja neparalna arterijska posoda velikega kroga krvnega obtoka in odhaja iz levega prekata srca, se coarancija aorte izračuna na skupino UPE. Pogosto se ta bolezen opazi v ozadju drugih primerov. Obnovitev normalnega krvnega obtoka, stenting (širitev) plovila na drugem mestu se izvede.

Odprite arterijski kanal.

Odprite arterijski kanal (OAP) - delovanje strukturnega nastanka srca fetusa, ki je potrebno za metanje krvi na levi prekat v aorti. Običajno, po rojstvu Botalalov, mora kanal vplivati \u200b\u200bin s tem spremeniti smer pretoka krvi.



Nekateri otroci imajo njegovo preostalo delovanje, ki vodi do kršitve pljučnega cirkulacije in normalnega srca. Običajno se ta vrsta vice najdemo v dojenčkih, manj pogosto pri starejših otrocih.

Tetrad fallo.

Z tetrade Fallo je bolnik diagnosticiran s srčnimi boleznimi, ki združuje 4 anomalije naenkrat:

• DMGP;
• povečanje obsega desnega prekata;
• aortni premestitev na desno (dekstropozicijo) z delnim ali popolnim izpust iz desnega prekata;
• zoženje lumna pljučnega debla.



Tetrad Fallo združuje 4 patologije v razvoju srca

Življenjska doba tetrade je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki je posledica patoloških sprememb.

Bolnik vzpostavlja invalidnost v storitvah, ki jih opazimo z zoževanjem leve atrioventrikularne luknje, napake aortnih ventilov, kombinirane motnje, ki jih spremlja odporna okvara cirkulacijskega kroženja 3. stopnje.

Razširjenost up

Po statističnih podatkih se po vsem svetu rodi od 0,7 do 1,7% otrok s storitvami v razvoju srca. Najpogostejša odstopanja pri oblikovanju strukture organa za dojenčke so (v odstotku vseh UPE):

• DMWP - 15-33%;
• DMPP - 11-19%;
• tetrad fallo - 8-13%;
• OAP - 6-10%;
• grobo Aorta - 4-7%.

Prirojena bolezen srca je bolezen, značilna za novorojenčke in majhne otroke, vendar so lahko primeri, ko ga najdemo samo pri odraslih. Tudi če bolnik brez težav premaga 15-20-letno pregrado, to ne pomeni, da je patologija izginila. Brez zdravstvene oskrbe, dokler ta starost živi samo majhen del bolnikov.

Daljša oseba z virderjem ostane brez zdravljenja, manj ima možnost okrevanja. Z leti se izprazni kompenzacijska funkcija telesa, ker lahko pacient doživi veliko poslabšanje blaginje. Iz tega razloga je priporočljivo, da se pravočasno obravnavamo v delu srca.

Vzroki razvoja

Prirojena bolezen srca se oblikuje zaradi različnih razlogov. To so lahko genetska odstopanja, neskladnost z mamo med orodjem plod zdravega načina življenja itd.

Razlikujejo se naslednji glavni dejavniki izprovojanja:

1. 1. Kršitev kromosomov. Lahko povzroči različne mutacije. Pri oblikovanju aberacijskih kromosomov pomembnih velikosti, srčna mišica umre napade, kar povzroča smrt osebe. Če je zanemarljiv (združljiv z življenjem), obstajajo resni prirojene patologije. Ko je ploda tvorjena s tretjim kromosom, se med ventilnimi ventili in atrijskimi ventili oblikuje napaka.
2. 2. Genetska odstopanja. V tem primeru je UPU le majhen del kršitev. Anomalija v razvoju različnih organov se lahko kaže pri razvoju različnih organov: prebavil, pljuča, živčni sistem.
3. 3. Alkohol. Pri uporabi pijač, ki vsebujejo alkohol, med nosečnostjo, DMWP, DMPP in OAP se lahko razvijejo. Etilni alkohol je najbolj nevaren dejavnik, saj je s svojim razlogom, da imajo otroci odstopanja v strukturi srčnih mišic (desno in levo prekat, atrij).
4. 4. Rubella ali hepatitis. Če je ženska v vrtec fetusa presegla te bolezni, obstaja tveganje za razvoj različnih odstopanj pri oblikovanju vitalnih teles v otroku.

UPE se lahko sproži:

• sevanje;
• nenadzorovana zdravila;
• rentgensko sevanje;
• virusne ali nalezljive bolezni.

Simptomi

Simptomi UPE je vedno odvisen od resnosti patologije. V nekaterih primerih se ne sme takoj identificirati. Včasih bolezen ne zazna ob rojstvu otroka, v prihodnosti pa se dolgo časa ne pokaže.

Za identifikacijo kršitve strukture je lahko na ultrazvoku, s hipertrofijo različnih delov srca.

Glavni znaki prirojene okvare pri otrocih:

• zasoplost (s fizičnim naporom ali počitkom);
• omedlevica;
• hipertenzija - števec povečuje krvni tlak;
• prisotnost hrupa v srcu;
• slab apetit;
• pogosti Arvi (akutna respiratorne virusne okužbe);
• nizka rast, razvojna zamaskanja LAS;
• scoff na ušesih, ušesih, nosu in na področju okončin;
• letargija (več odraslih otrok).

Simptomi UPU je razdeljen na 4 skupine:

1. 1. Kardijski sindrom - Kratkost diha, bolečina v območju prsnega koša, motnje srčnega utripa, okvara organa, palor kože, cianoza (tvorba) sluznice membran.
2. 2. Sindrom srčnega popuščanja - Napadi kratnosti dihanja, tahikardije, cianoze.
3. 3. Dihalne motnje - povečanje in zadrževanje dihanja, trebušne izbočenosti in navijanje dna prsnega koša, cianoza kože, počasi ali hitro impulz, gluhost tonov.
4. 4. Kronični hipoksijski sindrom - Rast rasti, deformacije nohtov, zgoščevanje končnega falansa prstov.

Z "belo" UPU, ko je levi desni ponastavitev opazili brez mešanje venosne in arterijske krvi, se simptomi pojavijo na pozni dobi, po 8 letih. Poleg tega je običajno spodnji del telesa zaostajajo v razvoju. "Blue" up, to je pravilen izziv z mešanjem arterij in venske krvi, ki se manifestira v majhnih otrocih z nervoznim navdušenjem, kratko za dihanje, izgubo zavesti in cianoze.

Zdravljenje

Z UPU je vzpostavljena zdravila ali kirurško zdravljenje. Konzervativna terapija pri pediatriji je na voljo le z manjšimi napakami ali pri pripravi za operacijo in po njej. Zdravljenje z drogami je namenjeno stabilizaciji tlaka v pljučni arteriji, kar izboljšuje absorpcijo kisika z notranjimi organi.

Če želite to narediti, uporabite diuretik, antiaritmične pripravke, kalijeve soli, blokatorje beta, sredstva proti brizganju. Zdravljenje z drogami lahko v celoti reši problem z odprtim aortnim kanalom. Poleg tega se lahko nekatere ognjišče nenehno preselijo. To se nanaša na "bele"?

Z "modro" ponavadi zahtevajo kirurški poseg. Pri izvajanju delovanja se upošteva oblika in faza vide:

1. 1. 1. faza. Namestite, na primer, ko izčrpavanje ali preplavljanje majhnega kroga. Operacija se izvede do leta življenja v naročilu v sili.
2. 2. 2. faza. Intervencija se izvaja na načrtovanem načinu, običajno pred spolnim zorenjem bolnika.
3. 3. 3. faza. Operacijo se lahko uporablja samo za izboljšanje kakovosti otrokovega življenja.

Če so se anomalije v razvoju srca odkrile pred rojstvom, se kirurški intervencija izvaja intrauterina. Ko operacija ni mogoča, in napaka predstavlja nevarnost za življenjsko dobo fetusa, so nosečnice postavljene v specializirano bolnišnico, kjer se takoj po dobavi izvede s potrebnim postopkom. Nekateri okvari srca lahko zahtevajo presaditev organov.

Napoved

Napoved za preživetje je odvisna od zapletenosti in vrste napake. Na primer, pravočasna protetika v zapleteni aorti omogoča bolniku, da živi v globoki starosti.

Tetrad Fallo in druge težke storitve vodijo polovico vseh bolnikov z njimi za leto. Z lahkimi napakami, oseba živi do starosti, tudi brez znakov srčnega popuščanja.