Poljski sindrom pri dekletih. Aplazija prsne mišice Aplazija odsotnosti velike prsne mišice na levi

Redka anomalija v intrauterini tvorbi telesne strukture, ki je v glavnem sestavljena iz hipoplazije prsnice in obalnega dela velike prsne mišice ali njene popolne odsotnosti. Nosi ime angleškega kirurga, ki je kot študent opisal primerek z rebrasto-mišično napako, ki se je pojavila pri njem, ko je delal krajši delovni čas v mrtvašnici. A. Poljska ni bila prva, pred njim so posamezne primere opazili že v Franciji in Nemčiji v začetku 19. stoletja, vendar je bila njegova objava postavila temelje za resno študijo te prirojene patologije. Na pragu 20. stoletja je J. Thompson objavil popoln opis te bolezni. Od takrat je bilo v svetovni medicinski literaturi opisanih okoli 500 takih primerov.

, , , , , ,

Koda ICD-10

Q65-Q79 Prirojene malformacije in deformacije mišično-skeletnega sistema

Epidemiologija

Statistika incidence kaže, da se prirojene rebro-mišične anomalije, izražene v različni meri, pojavijo v povprečju pri enem novorojenčku od 30 tisoč ali nekoliko več živorojenih otrok. Pogosteje se fantje rodijo s takšnimi malformacijami.

Do 80% deformacij pri Poljskem sindromu je desnostranskih. Kršitve so izražene v različnih stopnjah in ni ujemanja med resnostjo anomalij v oblikovanju prsnega koša in roke.

, , , , , ,

Vzroki za Poljski sindrom

Razlogi za rojstvo otrok s to anomalijo do danes ostajajo hipotetični. Vrsta dedovanja in gen, ki prenaša to patologijo, nista določena, obstajajo pa opisi redkih družinskih anamnez s Poljskim sindromom. Predpostavlja se recesivno dedovanje. Menijo, da je verjetnost prenosa bolezni s prizadetega starša na njihove otroke približno 50%. Večina primerov je osamljenih. Dejavniki tveganja za rojstvo otrok s to anomalijo so zunanji in notranji teratogeni učinki na zarodek med nastankom in razvojem organov in sistemov. Obstaja več hipotez, ki pojasnjujejo etiologijo in patogenezo te rebro-mišične okvare, vendar nobena od njih ni bila v celoti potrjena. Najverjetnejša domneva je, da nek neugoden dejavnik izzove nezadostno oskrbo ploda s krvjo v šestem tednu nosečnosti, ko se oblikuje subklavijska arterija. To povzroči njegovo nerazvitost (zožitev lumena) in nezadostno oskrbo s krvjo, kar vodi v lokalno hipoplazijo mehkih tkiv in kosti. Obseg lezije je določen s stopnjo poškodbe arterije in/ali njenih vej.

Simptomi Poljskega sindroma

Prvi znaki te prirojene anomalije so vizualno opazni že v otroštvu po značilnem videzu prsne mišice in pazduhe. In v prisotnosti hipoplazije roke - od rojstva.

Kompleks simptomov sindroma je naslednji:

enostranski nezadostni razvoj velike prsne mišice ali njenih fragmentov, najpogosteje prsne in reberne mišice;
na isti strani - hipoplazija roke: skrajšani, zraščeni prsti ali njena aplazija; nezadostna razvitost mlečne žleze ali njena odsotnost, atelia; redčenje plasti podkožne maščobe; pomanjkanje aksilarnih las; anomalije v strukturi hrustančnega / kostnega rebernega tkiva ali njihova popolna odsotnost (običajno III in IV).

Prisotnost vseh funkcij, opisanih v drugem delu, ni obvezna, s prvim jih je mogoče kombinirati na različne načine.

Poleg naštetih se lahko izjemno redko pojavijo anomalije v strukturi mišice latissimus dorsi, ki povzročijo asimetrijo trupa, hipoplazijo ali aplazijo male prsne mišice, nenormalen razvoj lopatice in ključnice, prsni koš z lijakasto deformacijo, ukrivljenost hrbtenice in obalna grba.

Pri levi okvarjeni strani se pogosto opazi transpozicija notranjih organov, zlasti je srce premaknjeno v desno. Z normalno lokacijo srca, v kombinaciji z odsotnostjo reber, je praktično nezaščiteno in njegovo bitje je opazno pod kožo.

Poljski sindrom pri otrocih je običajno opazen od rojstva, v nekaterih primerih pa se manjše okvare odkrijejo do približno treh let.

Po lokalizaciji so napake v strukturnih elementih prsnega koša razdeljene na deformacije sprednje, zadnje in stranske stene.

Poljski sindrom pri deklicah v pubertetni dobi, tudi v najblažji stopnji, se kaže v dejstvu, da se dojka na okvarjeni strani ne oblikuje ali zaostaja v razvoju in se nahaja opazno višje kot pri normalni. Pri blagih primerih bolezni pri dečkih se sindrom včasih odkrije precej pozno, v adolescenci, ko ni mogoče "napihniti" mišice z okvarjene strani.

Poljski sindrom pri ženskah ne vpliva na hormonsko ozadje in sposobnost zanositve otroka.

V večini primerov je Poljski sindrom kozmetična napaka: najpogosteje je prsna mišica deformirana ali odsotna, ni okvare prsnega koša, prisotna je polna roka. Motorične funkcije zgornjega uda so ohranjene in takšnim bolnikom nič ne preprečuje, da bi se intenzivno ukvarjali s športom.

Vendar pa obstajajo tudi druge, bolj travmatične vrste te patologije. Posledice in zapleti takih primerov so nekoliko hujši. Glede na resnost deformacij se lahko pri bolniku pojavijo motnje dihalne funkcije in hemodinamike. V primerih popolne odsotnosti kostohrustančnega okvirja se običajno odkrije pljučna kila, respiratorne motnje pa se kažejo že od rojstva.

V redkejših primerih levostranskih patologij v kombinaciji z odsotnostjo reber z normalno razporeditvijo organov je srce neposredno pod kožo. Življenje takega bolnika je nenehno v nevarnosti, povezano z morebitnimi poškodbami in srčnim zastojem.

Otrok z izrazito okvaro prsnega koša ima običajno hemodinamske težave zaradi nizkega sistoličnega in visokega diastoličnega arterijskega tlaka v kombinaciji s povišanim venskim tlakom. Za takšne otroke je značilna povečana utrujenost, astenični sindrom, lahko zaostajajo za svojimi vrstniki v telesnem razvoju.

Manifestacije Poljskega sindroma veljajo tudi za strukturo subklavijske arterije in / ali njenih vej, kar ustvarja pogoje za motnjo arterijskega krvnega pretoka na strani okvare.

Obstaja nekaj anatomskih nepravilnosti v strukturi in postavitvi vitalnih notranjih organov. Stopnja njihove resnosti lahko znatno oteži bolnikovo stanje. To je odstopanje srca od normalne lokacije v eno ali drugo smer do transpozicije, razširitve njegovih meja ali obračanja v smeri urinega kazalca, hipoplazije pljuč in ledvic na okvarjeni strani.

obdobja

Pri tej bolezni obstajajo štiri stopnje oblikovanja prsnega koša.

Prvi je značilen za večino znanih primerov, ko so nenormalno razvita le mehka tkiva, oblika prsnega koša ter struktura hrustančnega in kostnega dela reber pa sta normalni.

Drugi - ko so se deformacije dotaknile prsnega koša: okvarjena stran z ohranjenimi kostnimi in hrustančnimi deli reber je rahlo vtisnjena v obalne hrustance, prsnica je obrnjena na pol bočno, na nasprotni strani pa štrleča ( kobičasti) del prsnega koša pogosto opazimo.

Na tretji stopnji je struktura kostnega dela reber ohranjena, hrustančni del pa je nerazvit, prsni koš je asimetričen, prsnica je poševna proti deformaciji, vendar večjih anomalij ni zaznati.

Za četrto stopnjo je značilna odsotnost hrustančnih in kostnih delov reber od enega do štirih (od III do VI). Z okvarjene strani je na mestu manjkajočih reber vdolbina, prsnica je opazno razporejena.

Kljub temu je na kateri koli stopnji oblikovanja elementov strukture prsnega koša lahko stanje otrokovega telesa normalno (kompenzirano), s periodičnimi izboljšavami (subkompenzirano) in s povečanjem poslabšanja delovanja notranjih organov in skeletni sistem (dekompenzirano). Odvisno je od posameznih značilnosti organizma, hitrosti razvoja, komorbidnosti in življenjskega sloga.

, , , ,

Diagnoza Poljskega sindroma

Rebro-mišična prirojena patologija se določi vizualno, zdravnik palpira bolnika in predpiše rentgensko slikanje. To običajno zadostuje za prepoznavanje stopnje in vrste poškodbe prsnega koša. Natančnejšo sliko bolezni lahko poda računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco.

Za določitev njenega premera je predpisan tudi ultrazvočni pregled subklavijske arterije, ultrazvočni pregled možganov in druga instrumentalna diagnostika glede na indikacije.

Za oceno povezanih anatomskih okvar je potreben posvet s kardiologom in elektrokardiografija, ultrazvok srca, kolesarska ergometrija, ehokardiografija in doplerografija glavnih žil.

V primeru motenj dihanja je potrebno posvetovanje s pulmologom, ki lahko predpiše študijo funkcionalnega stanja pljuč, na primer spirografijo.

Analize pri tej bolezni so običajno v mejah normale, če ni sočasnih patologij.

Diferencialna diagnoza

Zdravljenje Poljskega sindroma

Ta patologija je predmet kirurškega zdravljenja. Pogosto je indicirano, da se začne v zgodnjem otroštvu. Včasih je morda potrebnih več operacij, na primer s hudo okvaro prsnega koša ali obalno aplazijo, da se zagotovi varnost srca ali normalizira dihalni sistem. Takšne operacije se izvajajo na oddelkih za torakalno kirurgijo. Njihov cilj je oblikovati najboljšo zaščito notranjih organov, zagotoviti njihovo normalno delovanje, odpraviti ukrivljenost prsnega koša, jo obnoviti in poustvariti naravno anatomsko razmerje mehkih tkiv.

Glavna in najtežja faza kirurškega zdravljenja tega sindroma je odprava ukrivljenosti skeletnih elementov prsnega koša in nadomestitev manjkajočih reber. Uporabljajo se različne tehnike torakoplastike. V primeru desnostranske lokacije okvare in odsotnosti, na primer, III in IV reber, se opravi razcep II in V. Pomanjkanje štirih reber se odpravi s presaditvijo dela reber, odvzetega od zdravih. strani bolnikovega prsnega koša. V sodobni medicinski praksi se daje prednost presaditvi bolnikovih tkiv s titanovimi vsadki.

Predšolski otroci v območju okvare reber dobijo gosto mrežo, ki ščiti notranje organe in ne moti nadaljnjega razvoja reber, saj lahko plastična kirurgija reber pri otrocih povzroči sekundarno ukrivljenost elementov skeleta. prsni koš, ki je posledica neenakomerne tvorbe zdravih in operiranih reber otroka.

Kirurška korekcija hude ukrivljenosti prsnice se izvaja s klinasto sternotomijo.

Če pride do nerazvitosti roke, ortopedski travmatologi nudijo takojšnjo pomoč.

V prvi fazi Poljskega sindroma je edini cilj operacije odpraviti kozmetično napako. Če pride do okvare prsnih mišic, se normalno anatomsko razmerje vzpostavi bodisi na račun pacientovega mišičnega tkiva (za to se lahko uporabi del sprednje nazobčane ali rectus abdominis mišice) bodisi s silikonsko protezo. Za moške so posamezne silikonske proteze bolj zaželene, saj presaditev mišic ne zagotavlja popolnega kozmetičnega učinka in namesto ene se pojavita dve mišični napaki. Vendar pa je izbira načina izvedbe operacije vedno določena glede na konkretni primer.

Pri ženskah se latissimus dorsi premakne od zadaj naprej, hkrati pa ustvari mišični okvir in plast. Po čakanju na celjenje se opravi rekonstruktivna mamoplastika.

Te operacije veljajo za čiste, preventivno zdravljenje z zdravili pa se predpisuje individualno, ob upoštevanju obsega operacije, prisotnosti vsadkov, tolerance zdravil, starosti in spremljajočih bolezni bolnika. Najmanjša količina profilakse z zdravili vključuje predoperativno antibiotično terapijo (predpisana eno uro pred začetkom operacije in se konča najkasneje dan ali dva), anestezijo in sedacijo, obnovo črevesne funkcije in drenažo plevralne votline (če se izvaja torakoplastika). ). Za preprečevanje bakterijskih zapletov se najpogosteje uporabljajo cefalosporinski antibiotiki II in III generacije.

cefuroksim- ß-laktamski baktericid s širokim razponom delovanja, mehanizem delovanja je prekinitev sinteze bakterijske celične membrane. Antagonist sevov gram-pozitivnih in gram-negativnih bakterij, vključno s tistimi, ki so odporni na sintetične peniciline - ampicilin in amoksicilin. Po intramuskularnem injiciranju 0,75 g zdravila se največja raven v serumu opazi po največ eni uri, intravensko - po 15 minutah. Zahtevane koncentracije trajajo več kot pet oziroma osem ur, fiksirajo se v kosteh in mehkih tkivih, koži. Popolnoma se izloči v enem dnevu. Kontraindicirano v primeru preobčutljivosti na druge cefalosporine, previdno - v primeru alergije na peniciline.

Če ste alergični na cefalosporine, vam lahko predpišete Vankomicin. To zdravilo se uporablja samo z intravensko kapljanjem v eni uri (0,5 g po šestih urah ali 1 g po dvanajstih). Pri bolnikih z okvarjenim delovanjem ledvic se odmerek prilagodi.

Pred predpisovanjem antibiotika se običajno opravi test občutljivosti, da ne bi otežili poteka operacije. Neželene učinke, razen alergijskih reakcij, lahko s kratko profilakso zanemarimo.

Prvi dan po operaciji se izvaja anestezija z narkotičnimi analgetiki. na primer, Promedol, opioidno zdravilo proti bolečinam, ki občutno zviša prag bolečine, zavira reakcije na dražljaje, pomirja in pospešuje proces zaspanja. Uporablja se v obliki injekcij, subkutano in intramuskularno. Največji odmerek je 160 mg na dan. Telo se občasno odzove na dajanje tega zdravila s slabostjo, omotico in razvojem evforije.

Drugi dan po kirurškem zdravljenju se narkotično zdravilo zamenja z ne-narkotikom, nato - Promedol je predpisan le pred spanjem.

Bolnikom v pooperativnem obdobju pred začetkom samostojnega iztrebljanja damo hipertonične klistirje, izključena je uporaba sladke in gazirane vode, Prozerin, ki spodbuja sekretorno funkcijo žlez gastrointestinalnega trakta, pa tudi znojnih in bronhialnih, tonira gladke mišice črevesja in mehurja ter skeletne mišice. Kontraindicirano pri preobčutljivosti, tirotoksikozi, hudih patologijah srčno-žilnega sistema. Vzemite peroralno pol ure pred obroki, dnevni odmerek (ne več kot 50 mg) je razdeljen na dva ali tri odmerke.

Predpisana so tudi zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok v tkivih in jih oskrbujejo s kisikom: Riboksin, Solcoseryl, Actovegin - izboljšanje presnovnih procesov, mikrocirkulacije krvi in celjenje pooperativnih ran.

Za nadzor plevralnih votlin v zgodnjem pooperativnem obdobju se njihov ultrazvok uporablja za odkrivanje krvi in transudata za izvedbo plevralne drenaže.

Po operaciji presaditve reber bolnika opazujejo v bolnišnici približno 14 dni, obdobje okrevanja traja več mesecev. Po operaciji je priporočljivo omejiti telesno aktivnost ter se eno leto izogibati šokom in udarcem v kirurški predel.

Mišična plastična kirurgija je manj travmatična operacija, bolnik je praviloma odpuščen po dveh ali treh dneh, za en mesec je treba omejiti telesno aktivnost.

Rehabilitacijske dejavnosti prispevati k hitremu razstrupljanju telesa in normalizaciji presnovnih procesov, izboljšati mikrocirkulacijo krvi in obnoviti tkiva na območju delovanja. Bolnikom so predpisani vitamini (C, A, E, skupina B, D3, kalcij, cink), ki spodbujajo celjenje kože, mehkih tkiv in kosti, krepijo imuniteto in izboljšujejo splošno stanje telesa. V bolnišnici se vitamini dajejo intramuskularno in peroralno, ob odpustu lahko zdravnik priporoči jemanje vitaminsko-mineralnih kompleksov.

Po kirurškem zdravljenju se obtočni in dihalni organi dobro prilagajajo ozadju medicinskega spanca. Od prvega do desetega dne zdravljenja se bolnikom priporočajo dihalne vaje, masaže in fizioterapevtske vaje.

V rehabilitacijskem obdobju je predpisana fizioterapija, ki je namenjena povečanju tonusa skeletnih in dihalnih mišic, razvoju pravilne drže in hoje: elektroforeza, elektro- in magnetoterapija, postopki toplotne obdelave (terapevtsko blato, parafin, ozokerit), hidroterapija (plavanje, hidromasaža, biserne kopeli).

Alternativno zdravljenje

Alternativno zdravljenje lahko pomaga pri pripravi na operacijo in spodbuja procese okrevanja v telesu ter ga nasiči z naravnimi in ne sintetičnimi vitamini.

Koristno je uporabljati vitaminsko-mineralne mešanice, ki krepijo imunski sistem, izboljšajo prekrvavitev in pospešujejo celjenje pooperativnih ran.

Na kakršen koli način zmeljemo 500 g brusnic, kozarec oluščenih orehov, štiri velika jabolka z zeleno kožo, pri čemer odstranimo sredico. Dodamo pol kozarca vode in 500 g sladkorja, pristavimo na majhen ogenj. Zavremo, redno mešamo. Shranjujte v kozarcu s pokrovom. Vzemite večkrat na dan za žlico.
Suhe marelice, rozine, orehe, limone na kakršen koli način zmeljemo v enakih masnih delih, pri čemer jim odstranimo semena, vendar z lupino. Nalijte med v enaki količini, dobro premešajte. Shranjujte v hladilniku v steklenem kozarcu s pokrovom. Zjutraj, 30 minut pred obroki, pojejte žlico te mešanice.

Dobro je piti sveže pripravljene sokove iz razpoložljive zelenjave in sadja (pozimi - korenje, jabolko, citrusi), lahko jih zmešamo, na primer klasično kombinacijo - korenje-jabolko. Potek terapije s sokovi se nadaljuje tri tedne, I teden - enkrat na dan zjutraj pred jedjo pol kozarca, II teden - enako količino, vendar zjutraj in pred večerjo, III teden - ponovno enkrat pol kozarca. Tečaj se lahko ponovi, vendar ne prej kot v desetih dneh.

Čaj, tako črni kot zeleni, lahko skuhate s posušenimi koščki lupine citrusov.

Z uporabo arzenala zeliščnih zdravil je mogoče dvigniti imuniteto in izboljšati krvni obtok, zlasti pozimi in spomladi, ko telesu primanjkuje vitaminov. Namesto čaja pri zajtrku po obroku pijemo naslednje mešanice zdravilnih zelišč.

Nastrgane liste koprive in limonske trave (po 150 g) zmešamo s 50 g žajblja. V termosu skuhamo čajno žličko zeliščne mešanice z vrelo vodo v volumnu 200 ml. Po dveh urah odcedimo, dodamo žličko medu.
Pripravite fitomešanico iz sesekljane zeliščne vrvice, jagodnih listov, cvetov kamilice. Žlico mešanice zavremo z vrelo vodo (250 ml), po 20 minutah odcedimo.

Poparek posušenega rdečega rowana pijemo pol kozarca štirikrat na dan: skuhamo ½ litra vrele vode, dve žlici jagodičja, pustimo vsaj četrt ure, precedimo, lahko dodamo med.

Homeopatija sodi med konzervativne metode zdravljenja in verjetno ne bo pomagal popraviti prirojenih deformacij, vendar so homeopatski pripravki precej sposobni pripraviti na operacijo ali aktivirati proces okrevanja. Arsenicum album, Arnica, Mancinella pospešujejo celjenje ran, Calcarea fluorica in Calcarea phosphorica spodbujajo fuzijo kosti. Opozoriti je treba, da mora homeopatska zdravila predpisati zdravnik homeopat.

Lekarniško homeopatsko zdravilo Traumeel S se lahko uporablja v pooperativnem obdobju, pri čemer se izkorišča njegove visoke obnovitvene lastnosti. Učinkovitost zdravila je posledica njegove sposobnosti, da aktivira verigo reakcij imunskega sistema, ki spodbuja klon limfocitov Th3. Posledično se ravnotežje pro- in protivnetnih citokinov na mestu operacije normalizira, kar prispeva k odpravi edema, bolečine in hiperemije. Obnavlja moteno mikrocirkulacijo krvi in funkcije tkiv.

Injekcije se izvajajo intramuskularno in intradermalno, pod kožo, po metodi biopunkture in homeoziniatrije. Dnevni odmerek za bolnike od šestih let in več je 2,2 ml, do šest let - ne več kot 0,55 ml. V hujših primerih lahko odrasli vnesejo dve ampuli čez dan.

Ko se stanje izboljša, preidejo na tabletno obliko zdravila (podjezično): bolnikom od treh let lahko predpišemo tableto v treh odmerkih, 0-2 leti - pol tablete v treh odmerkih. Za lajšanje akutnih stanj se tablete raztopijo v intervalih četrt ure. Ta postopek se lahko izvede v dveh urah (ne več kot osem sprejemov).

Poljski sindrom je prirojena patologija prsnega koša, ramen in dlani. Redko bolezen diagnosticiramo pri 1 od 30.000 novorojenčkov, v 70 % primerov anomalijo najdemo pri dojenčkih moškega spola, v 30 % pri dojenčkih. Bolezen je lahko povezana z dekstrokardijo in zrcalno razporeditvijo notranjih organov. Patologija zahteva zgodnjo diagnozo in zgodnje kirurško posredovanje, kar vam omogoča doseganje dobrih rezultatov in daje bolniku možnost, da živi polno življenje.

Kaj je

Poljski sindrom ni genetska bolezen. Znanstveniki niso našli genov, ki so odgovorni za prenos patologije s starša na otroka. Zdravniki domnevajo, da je anomalija posledica motenj krvnega obtoka v vretenčnih in / ali subklavijskih arterijah v 6. tednu intrauterinega razvoja ploda.

Poljski sindrom je desnostranska patologija, za katero so značilni:

nerazvitost prsnih mišic ali njihova monolateralna odsotnost;
okvare dolgih cevastih kosti, reber, mlečnih žlez ali ledvic;
anomalija zgornjih okončin;
pljučna kila in huda respiratorna stiska.

V ICD-10 je patologija v oddelku Q65-Q79 "Prirojene anomalije mišično-skeletnega sistema". Sindromu je bila dodeljena številka Q79.8 "Druge malformacije mišično-skeletnega sistema."

Vrste bolezni

Glede na lokacijo okvare je bolezen pogojno razdeljena na dve vrsti:

desno - pojavlja se pri 80% bolnikov;
levostransko - diagnosticirano le v 20% primerov.

Levostransko patologijo včasih spremlja zrcalna razporeditev notranjih organov ali dekstrokardija, pri kateri je srce bližje desni strani prsnega koša.

S prirojeno napako se lahko rebro-hrustančni okvir in mišični steznik razvijeta na različne načine. Glede na resnost okvare in njene značilnosti se razlikujejo štiri glavne stopnje:

I. stopnja - naravna oblika reber, normalna struktura hrustanca in kostnega tkiva, vendar je pomanjkanje mišic in podkožne maščobe;
II. stopnja - rebra so razvita normalno, vendar se pogrezajo v hrustančni predel, po drugi strani pa imajo kobiličasto obliko, prsnica je obrnjena na stran;
III stopnja - prsni koš je močno nagnjen v desno ali levo zaradi nerazvitega hrustančnega tkiva, kosti imajo normalno strukturo;
IV stopnja - zgornji del telesa je močno pomaknjen, manjkajo eno do štiri rebra.

Glede na lokalizacijo je patologija razdeljena na deformacijo stranske, zadnje ali sprednje stene.

Vzroki za anomalijo

Vzroki za okvaro še niso raziskani. Znanstveniki so predstavili več teorij o izvoru poljskega sindroma. Najpogostejši je žilni. Po tej teoriji je v 6. tednu intrauterinega razvoja moten krvni obtok v subklavialni in / ali vretenčni regiji v zarodku in pride do hipoplazije velike arterije ali njene veje.

Premer arterije se zmanjša, kar vodi do zmanjšanja pretoka krvi in kisikovega stradanja tkiv, za katera je odgovorna. Tkivna hipoksija je glavni vzrok nerazvitosti mišic, mlečne žleze, podkožja, kože in zgornjih okončin. Manjši kot je premer subklavijske arterije, hujša je okvara.

Drugi znanstveniki menijo, da do sindroma Poljske pride zaradi neuspeha pri migraciji celic, iz katerih v zarodku nastanejo zametki mišičnega steznika ter kostno-hrustančni okvir.

Zdravniki poskušajo razumeti, kateri dejavniki vodijo do hipoplazije in odpovedi subklavijske arterije. Nekateri menijo, da je za to kriva intrauterina travma ploda. Drugi upoštevajo kemične, okoljske, infekcijske in sevalne vzroke. Obstaja tudi teorija o genetski predispoziciji, vendar zaenkrat ni dejanske potrditve vseh teh hipotez.

Simptomi

Značilne značilnosti Poljskega sindroma vključujejo:

enostranska nerazvitost (hipoplazija) velikega prsnega koša;
enostranska aplazija (odsotnost) majhne ali velike prsne mišice, običajno rebro-sternalnega dela;
deformacija rebrnega hrustanca;
aplazija ali nerazvitost ene mlečne žleze;
pomanjkanje hrustanca in / ali kostnega tkiva;
lokalna plešavost prsnega koša in pazduhe;
redčenje kože in podkožja;
pomanjkanje maščobe;
atelia - odsotnost ene ali dveh bradavic naenkrat;
deformacija mišic hrbta, pa tudi sprednjih nazobčanih in zunanjih poševnih mišic.

Patologijo pogosto spremljajo anomalije v razvoju roke in roke:

sindaktilija - zlitje več prstov;
brahidaktilija - prekratki in majhni prsti;
odsotnost čopiča;
nenormalno majhna velikost ščetke.

Bolnikom z levostransko vrsto bolezni lahko manjkajo rebra, ki bi morala varovati srce. Organ se nahaja pod tanko plastjo kože in podkožja, zato lahko vsaka, tudi manjša poškodba prsnega koša povzroči motnje cirkulacije, odpoved dihanja in srčni zastoj.

V redkih primerih novorojenčkom manjka skoraj celoten kostni steznik. Patologija vodi do kile pljuč in odpovedi dihanja, ki se razvije v zelo zgodnji starosti.

Poljski sindrom se diagnosticira v prvih dneh ali mesecih življenja. Če otroku manjkajo rebra, lahko starši opazijo srčni utrip. Jasno je viden skozi tanko kožo. Na patologijo kažejo tudi nenormalni razvoj lopatice ali ključnice, lijakasta ali kobiličasta deformacija prsnega predela, obalna grba in nenaravna ukrivljenost hrbtenice.

Bolnikom s prvim stadijem bolezni v adolescenci ali odrasli dobi diagnosticiramo Poljski sindrom. Dekleta opazijo, da ena dojka v njih ne raste in ni dlak v pazduhi, ki se nahaja na strani napake.

Mladi moški so pozorni na svojo posebnost, ko se začnejo aktivno ukvarjati s športom in črpati prsne mišice. Opazijo, da se ena stran prsnega koša ne razvije, medtem ko se druga poveča v obsegu in postane bolj izrazita.

Poljski sindrom v prvi in drugi fazi ne vpliva na hormonsko ozadje in človeku ne preprečuje, da bi se ukvarjal s športom. Pri bolnikih s tretjo in četrto stopnjo patologije je pogosto moten krvni obtok, pojavijo se težave s tlakom, pojavijo se dihalne odpovedi, zmanjša se odpornost na bolezni dihal.

Otroci s hudo invalidnostjo trpijo za kronično utrujenostjo in utrujenostjo, povečano razdražljivostjo, pogostimi glavoboli in zaspanostjo. Pogosto v razvoju zaostajajo za vrstniki zaradi zmanjšanja delovne sposobnosti in kognitivnih funkcij.

Motnje arterijskega pretoka krvi vodijo do hipoplazije ledvic in pljuč, ki se nahajajo na okvarjeni strani, pa tudi do srčnih patologij: vrtenje organa v smeri urinega kazalca, razširitev njegovih meja ali odstopanje od normalne lokacije.

Diagnoza anomalije

Diagnozo "poljskega sindroma" potrdi kirurg. Najprej zdravnik opravi vizualni pregled prsnega koša, nato pa predpiše več pregledov:

rentgen - razkrije stopnjo in vrsto poškodbe kostnega tkiva;
računalniška tomografija ali MRI - omogoča preučevanje stanja mehkih tkiv in hrustanca;
Ultrazvok subklavijske arterije - določa njen premer, pomaga prepoznati značilnosti krvnega obtoka in oskrbe s krvjo deformiranih mišic;
elektrokardiografija - omogoča diagnosticiranje srčnih patologij.

doplerografija glavnih žil;
Ultrazvok srca;
ehokardiografija;
kolesarska ergometrija.

V primeru težav s pljuči in okvarjenega dihanja bolnika napoti k pulmologu in mu ponudijo spirografijo ter druge dodatne preiskave.

Integriran pristop k diagnozi omogoča zdravnikom, da določijo stopnjo deformacije in ocenijo obseg rekonstruktivnih posegov, katerih cilj je obnova prsnega koša in izboljšanje kakovosti življenja bolnika.

Zdravljenje Poljskega sindroma

Prirojena anomalija se zdravi kirurško. Vrsta operacije je odvisna od stopnje patologije.

Prva faza zdravljenja

Pri bolnikih s hipoplazijo ali aplazijo prsne mišice se priporoča posvet s plastičnim kirurgom in operacija za odpravo kozmetične napake. Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz dveh stopenj:

Ustvarjanje mišičnega okvirja in mišične plasti. Zdravniki za poseg uporabljajo mišico latissimus dorsi, redkeje rectus abdominis.
Implantacija silikonske proteze in oblikovanje bradavice.

Operacija se izvaja tako pri moških kot pri ženskah. Bolnikom s pomaknjeno mišico ni prepovedano ukvarjanje s športom. Presajeni organ se ne bo mogel v celoti razviti, vendar to moškim in ženskam ne preprečuje, da bi dosegli uspehe v različnih športih.

Operacija za odpravo kozmetične napake se izvede po 18–20 letih. V otroštvu in adolescenci se je nesmiselno zateči k kirurškemu posegu. Presaditev lahko upočasni razvoj prsnega koša in poveča okvaro.

Kirurška rešitev problema v zgodnji mladosti je priporočljiva le pri sindaktiliji. Otrok se bo moral posvetovati z ortopedskim kirurgom. Zdravnik bo razvil optimalno strategijo za zdravljenje Poljskega sindroma in rekonstruiral zraščene prste.

Če anomalija ne moti bolnika, lahko plastično operacijo opustimo. Presaditev mišice latissimus dorsi ne vpliva na hrbtenico, ampak vodi do rahle asimetrije in nastanka brazgotine v pazduhi, od koder je material odvzet, zato morate pred posegom natančno pretehtati vse njegove prednosti in slabosti.

Zdravljenje druge in tretje stopnje

Huda deformacija prsnega koša je indikacija za Nassovo torakoplastiko. Minimalno invazivni poseg se običajno izvaja v zgodnjem otroštvu ali adolescenci, vendar ni kontraindiciran pri odraslih bolnikih s Poljskim sindromom.

Operacija poveča volumen plevralnih votlin, sproži regresijo respiratornih motenj in je priporočljiva pri boleznih srca, ki jih povzroča pectus excavatum.

Kirurško zdravljenje se izvaja v splošni anesteziji. Zdravnica naredi več majhnih zarezov, skozi katere v prsni koš vnese uvajalce - kovinske plošče. Konstrukcije iz titana ali jekla prehajajo pod rebra in dajejo kostnemu tkivu pravilno obliko.

Deformacijo prsnega koša je mogoče popraviti tudi s silikonsko ali hidrogelno endoprotezo. Vsadki vizualno zmanjšajo okvaro in ščitijo srce pred poškodbami.

Zdravljenje četrte stopnje

Če ni enega ali več reber, se je vredno zateči k rekonstruktivni kirurgiji. Obstajajo trije glavni načini zdravljenja:

namestitev mrežastega okvirja ali titanovih reber za zaščito srca;
cepitev zdravih reber, ki se nahajajo nad in pod deformirano cono;
presaditev reber iz zdravega dela prsnega koša.

Prva možnost je priporočljiva za otroke predšolske in šolske starosti. Mrežasti okvir in titanove plošče ne ovirajo normalnega razvoja prsnega koša, medtem ko cepitev in presaditev vodita do resnih zapletov in težav v odrasli dobi.

Druga in tretja metoda se priporočata odraslim bolnikom s sindromom Poljske, čeprav sprožata veliko vprašanj. Pogosto razcepitev reber povzroči njihovo oslabitev, zato so v sodobni kirurgiji prednostni kovinski vsadki in sintetični odri, ki nadomeščajo mišično tkivo.

Kirurškim bolnikom je dovoljeno spati na trebuhu in dvigniti roke, vendar jim svetujemo, da se izogibajo udarcem v operirano območje.

Za Poljski sindrom ni zdravila. Niti opuščanje slabih navad, niti uravnotežena prehrana staršev, niti igranje športa ne moreta preprečiti patologije, vendar lahko otroci z anomalijo postanejo polnopravni člani družbe in doživijo zrelo starost. Glavna stvar je pravočasno poiskati pomoč pri kirurgu in upoštevati vsa priporočila specialista.

- to je kompleks malformacij, vključno z odsotnostjo majhne in / ali velike prsne mišice, zmanjšanjem debeline plasti podkožnega maščobnega tkiva v predelu prsnega koša, odsotnostjo ali deformacijo več reber, odsotnostjo bradavica ali mlečna žleza, skrajšanje prstov, popolno ali nepopolno zlitje prstov, pa tudi odsotnost dlak v predelu pazduhe. Napaka je enostranska, pogosteje opažena na desni. Resnost kršitev je lahko zelo različna. Diagnoza se postavi na podlagi kliničnih podatkov, radiografije, MRI in drugih študij. Zdravljenje je običajno kirurško - torakoplastika, korekcija okvare s presadki, kozmetični posegi.

ICD-10

Q79.8 Druge malformacije mišično-skeletnega sistema

Splošne informacije

Poljski sindrom je dokaj redka prirojena malformacija. Odkrijejo ga pri enem od 30-32 tisoč novorojenčkov. Frorier in Lallemand sta prvič delno opisala to patologijo v prvi polovici 19. stoletja, vendar je bolezen dobila ime po angleškem študentu medicine Polandu, ki je leta 1841 izdelal tudi delni opis okvare. Pojavlja se sporadično, družinska nagnjenost ni dokazana. Zanj je značilna velika variabilnost - pri različnih bolnikih obstajajo pomembne razlike tako v resnosti kot v prisotnosti ali odsotnosti določenih okvar.

Vzroki

Strokovnjaki s področja torakalne kirurgije, travmatologije in ortopedije kažejo, da je vzrok za to anomalijo kršitev migracije embrionalnih tkiv, iz katerih nastanejo prsne mišice. Obstajajo tudi teorije, ki povezujejo Poljski sindrom z intrauterino poškodbo ali hipoplazijo subklavijske arterije. Nobena od teh teorij še ni dobila zanesljive potrditve.

Patogeneza

Glavna in najbolj trajna komponenta tega kompleksa malformacij je hipoplazija ali aplazija prsnih mišic, ki jo lahko dopolnjujejo drugi znaki. Morda rahla nerazvitost ali odsotnost obalnih hrustancev. V nekaterih primerih so na strani lezije popolnoma odsotne ne le mišice, maščobno tkivo in obalni hrustanec, temveč tudi kostni del reber. Drugi možni znaki Poljskega sindroma so brahidaktilija (skrajšani prsti) in sindaktilija (zraščanje prstov) na prizadeti strani. Včasih pride do zmanjšanja velikosti krtače ali njene popolne odsotnosti.

Na okvarjeni strani lahko zaznamo tudi odsotnost mlečne žleze (amastia), odsotnost bradavice (atelije) in odsotnost dlak v pazduhi. V 80% primerov se na desni strani odkrije kompleks napak. Pri levostranski varianti Polandovega sindroma včasih najdemo obratno razporeditev notranjih organov - od dekstrokardije, pri kateri je srce na desni, ostali organi pa ostanejo na svojem mestu, do zrcalne razporeditve, v pri katerem obstaja obratna (zrcalna) lokalizacija vseh organov.

Pri levostranski varianti bolezni, normalni lokaciji srca in hudi hipoplaziji polovice prsnega koša ostane srce slabo zaščiteno pred zunanjimi vplivi in se včasih lahko nahaja neposredno pod kožo. V takih primerih obstaja neposredna nevarnost za življenje bolnika, saj lahko vsak udarec povzroči resne poškodbe in srčni zastoj. V drugih primerih posledice niso tako resne in se lahko razlikujejo od poslabšanja dihalnih in cirkulacijskih funkcij zaradi deformacije prsnega koša do čisto kozmetične napake zaradi odsotnosti mišic in/ali prsi.

Simptomi

Simptomi Poljskega sindroma so praviloma jasno vidni tudi nespecialistu in jih starši običajno odkrijejo v prvih dneh otrokovega življenja. Značilni so asimetrija prsnega koša, odsotnost ali nezadostna razvitost mišic in nerazvitost podkožnega maščobnega tkiva na eni strani. Če se okvara nahaja na strani srca, lahko ob odsotnosti reber opazujete srčni utrip tik pod kožo. Pri deklicah v puberteti dojka na oboleli strani ne raste ali zaostaja v rasti. V nekaterih primerih (s hipoplazijo mišic v odsotnosti drugih okvar) pri dečkih se Poljski sindrom diagnosticira šele v adolescenci, ko se bolniki po športu obiščejo zdravnika zaradi asimetrije, ki je nastala med "napihnjeno" normalno in hipoplastične prsne mišice.

Obstajajo štiri glavne možnosti za nastanek prsnega koša pri poljskem sindromu. V prvi varianti (opaženo pri večini bolnikov) struktura hrustančnega in kostnega dela reber ni motena, oblika prsnega koša je ohranjena, anomalija se odkrije le na ravni mehkih tkiv. V drugi varianti so ohranjeni kostni in hrustančni deli reber, vendar ima prsni koš nepravilno obliko: na strani lezije je ugotovljen izrazit umik hrustančnega dela reber, prsnica je rotirana (obrnjena polovica), na nasprotni strani se pogosto odkrije kobiličasta deformacija prsnega koša.

Za tretjo varianto je značilna hipoplazija rebrnih hrustancev z ohranitvijo kostnega dela reber. Prsni koš je nekoliko "poševno", prsnica je rahlo nagnjena na prizadeto stran, vendar ni opaziti velike deformacije. Pri četrti varianti ugotovimo odsotnost tako hrustančnega kot kostnega dela enega, dveh, treh ali štirih reber (od tretjega do šestega). Rebra na prizadeti strani se potopijo, pokaže se izrazita rotacija prsnice.

Diagnostika

Za potrditev diagnoze in določitev taktike zdravljenja poljskega sindroma se izvajajo številne instrumentalne študije. Na podlagi radiografije prsnega koša ocenimo resnost in naravo patoloških sprememb v kostnih strukturah. Za oceno stanja hrustanca in mehkih tkiv je bolnik napoten na MRI in CT prsnega koša. Če sumite na sekundarne patološke spremembe v notranjih organih, se predpiše posvet s kardiologom in pulmologom, izvede se študija delovanja zunanjega dihanja, EKG, EchoEG in druge študije.

Zdravljenje Poljskega sindroma

Zdravljenje je operativno, običajno ga začnejo že v zgodnji mladosti plastični in torakalni kirurgi. Obseg terapevtskih ukrepov je odvisen od prisotnosti in resnosti določenih patoloških sprememb. Torej, pri hudi patologiji z odsotnostjo reber in deformacijo prsnega koša bodo morda potrebni številni postopni kirurški posegi, da se zagotovi varnost notranjih organov in normalizira zunanje dihanje. In v izolirani odsotnosti prsne mišice in normalni obliki prsnega koša je edini namen operacije odpraviti kozmetično napako.

Po potrebi za odpravo anomalij rok (na primer za odpravo sindaktilije) sodelujejo travmatologi in ortopedi. Ob prisotnosti patologije iz notranjih organov se bolniki napotijo k kardiologom in pulmologom. Cilj zdravljenja osnovne patologije je ustvariti optimalne pogoje za zaščito in delovanje notranjih organov, vzpostaviti normalno obliko prsnega koša in vzpostaviti normalne anatomske odnose med mehkimi tkivi.

Genetsko določen kompleks malformacij, vključno z odsotnostjo velikih prsnih in (ali) manjših mišic, delno ali popolno zlitje prstov (sindaktilija), njihovo skrajšanje (brahidaktilija), odsotnost bradavice (atelije) in (ali) sama mlečna žleza (amastia), deformacija ali odsotnost več reber, zmanjšanje debeline podkožne maščobne plasti in odsotnost dlak v predelu pazduhe.

Ločene komponente tega sindroma sta najprej opisala Lallemand (1826) in Frorier (1839), ime pa je dobil po Alfredu Polandu, angleškem študentu medicine, ki je leta 1841 delno opisal to deformacijo. Popoln opis rebrasto-mišične napake je Thompson objavil 54 let pozneje - leta 1895.

V veliki večini primerov (približno 80%) je poljski sindrom desnostranski. Levostranska varianta je včasih povezana z obratno razporeditvijo notranjih organov, od dekstrokardije, ko je na desni lokalizirano samo srce, do popolne oblike obratne (zrcalne) razporeditve notranjih organov. Deformacija prsnega koša se v tem primeru razlikuje od blage hipoplazije do prirojene odsotnosti (aplazije) rebrnih hrustancev ali celo celotnih reber na strani, ki ustreza leziji.

Fizični pregled in radiografija zadostujeta za diagnozo rebro-mišične okvare. Za preučevanje notranjih organov in oceno njihovega stanja na podlagi specifične klinične situacije so predpisane dodatne raziskovalne metode.

Zdravljenje Poljskega sindroma je kirurško in je namenjeno, prvič, odpraviti okvaro reber in obnoviti celovitost kostnega okvirja, drugič, odpraviti obstoječo umik znotraj polovice prsnega koša in, tretjič, ustvariti normalno anatomski odnosi mehkih tkiv, vključno z modeliranjem bradavic, protetiko prsi pri ženskah in mišično plastičnostjo pri moških.

Tehnično so to zelo zapletene operacije, ki se izvajajo že v zgodnji mladosti. Praviloma se izvede cela vrsta posegov, saj je skoraj nemogoče doseči dober rezultat naenkrat - običajno je to povezano z neupravičenim podaljšanjem trajanja posega in povečanjem njegove travme.

Lijasto plastiko prsnega koša je opravila dr. med. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A.

Fotografija 18-letnega moškega z ADHD 2. stopnje, asimetrično obliko, aplazijo prsnih mišic in prsne žleze na desni. Pred operacijo in rezultat 7 mesecev po operaciji.

Leto dni po operaciji je predvidena namestitev prsnega vsadka na desni

Po načrtu se najprej odpravi deformacija kosti in nadomesti napaka reber, šele nato se izvede prehod na naslednje stopnje. Včasih je v hudih primerih morda potrebna avtotransplantacija reber. Ob prisotnosti anomalij roke (zraščeni prsti) sodelujejo ortopedi, v primeru težav z notranjimi organi pa ustrezni specialisti.

Napaka je enostranska, pogosteje opažena na desni. Resnost kršitev je lahko zelo različna. Diagnoza se postavi na podlagi kliničnih podatkov, radiografije, MRI in drugih študij. Taktika zdravljenja se določi individualno.

Poljski sindrom

Poljski sindrom je dokaj redka prirojena malformacija. Razkrito v enem izmed tisoč. novorojenčki. Frorier in Lallemand sta prvič delno opisala to patologijo v prvi polovici 19. stoletja, vendar je bolezen dobila ime po angleškem študentu medicine Polandu, ki je leta 1841 izdelal tudi delni opis okvare. Pojavlja se sporadično, družinska nagnjenost ni dokazana. Zanj je značilna velika variabilnost - pri različnih bolnikih obstajajo pomembne razlike tako v resnosti kot v prisotnosti ali odsotnosti določenih okvar.

Domneva se, da je vzrok te anomalije kršitev migracije embrionalnih tkiv, iz katerih nastanejo prsne mišice. Obstajajo tudi teorije, ki povezujejo Poljski sindrom z intrauterino poškodbo ali hipoplazijo subklavijske arterije. Nobena od teh teorij še ni dobila zanesljive potrditve.

Patološka anatomija pri poljskem sindromu

Simptomi in diagnoza Poljskega sindroma

Zdravljenje Poljskega sindroma

Zdravljenje poljskega sindroma je kirurško, običajno se začne v zgodnji mladosti, izvajajo ga torakalni in plastični kirurgi. Obseg terapevtskih ukrepov je odvisen od prisotnosti in resnosti določenih patoloških sprememb. Torej, pri hudi patologiji z odsotnostjo reber in deformacijo prsnega koša bodo morda potrebni številni postopni kirurški posegi, da se zagotovi varnost notranjih organov in normalizira zunanje dihanje. In v izolirani odsotnosti prsne mišice in normalni obliki prsnega koša je edini namen operacije odpraviti kozmetično napako.

Če je potrebno, za odpravo anomalij roke (na primer za odpravo sindaktilije) sodelujejo travmatologi in ortopedi. Ob prisotnosti patologije iz notranjih organov se bolniki napotijo k kardiologom in pulmologom. Cilj zdravljenja osnovne patologije je ustvariti optimalne pogoje za zaščito in delovanje notranjih organov, vzpostaviti normalno obliko prsnega koša in vzpostaviti normalne anatomske odnose med mehkimi tkivi.

Prvi in glavni del zdravljenja Poljskega sindroma je odprava deformacije kosti in nadomestitev okvare v rebrih. Obstaja več metod torakoplastike. Z desno stransko lokalizacijo okvare in odsotnostjo dveh ali treh reber se spodnja rebra transponirajo. Ko so prizadeta štiri rebra, se presadi mišično-skeletni zavihek, ki ga "izrežemo" iz zdrave polovice bolnikovega prsnega koša. Po potrebi se izvede korekcijska klinasta sternotomija (odstranitev dela prsnice, da se popravi njena oblika in položaj iz poševnega v ravno).

Trenutno se poleg uporabe pacientovih lastnih tkiv vse pogosteje izvajajo kirurški posegi z vsadki iz posebnih inertnih sintetičnih materialov. V nekaterih primerih je v predšolski starosti na območju okvare reber nameščena posebna mreža, ki ščiti notranje organe, ne da bi ovirala normalno rast reber - ta taktika zmanjša verjetnost sekundarnih deformacij reber. prsnega koša zaradi neenakomerne rasti pacientovih operiranih in neoperiranih reber.

Pri izoliranih mišičnih okvarah se presadi anteriorna serratus ali rectus abdominis mišica. Možna je tudi zamenjava prsnih mišic s silikonskim presadkom po meri. Pri ženskah je pomemben del zdravljenja rekonstruktivna mamoplastika - odprava kozmetične napake, ki je posledica nerazvitosti ali odsotnosti mlečne žleze. Za obnovitev anatomskih razmerij med mehkimi tkivi se uporablja gibanje latissimus dorsi mišice, nekaj časa po zacelitvi rane pa se namesti silikonska proteza mlečne žleze.

Poljski sindrom

Poljski sindrom je anomalija v razvoju prsnega koša zaradi odsotnosti ali nerazvitosti prsnih mišic. Te patologije nastanejo med razvojem ploda in lahko prizadenejo ne le mišice, ampak tudi kosti. V medicinski praksi so bili primeri, ko je manjkalo eno ali več reber ali pa so bila nerazvita. Poleg tega ta sindrom spremljajo še drugi znaki: skrajšanje roke na poškodovani strani telesa, nerazvita ali celo odsotna roka, popolna ali delna odsotnost prstov. Navzven se kaže v obliki asimetrije zgornjega dela telesa.

Razlogi za razvoj

Med raziskavami je bilo ugotovljeno, da se Poljski sindrom pojavi zaradi kršitve gibanja embrionalnih celic, ki tvorijo mišice. Ta sindrom ni podedovan. Obstajajo tudi teorije, ki pravijo, da je lahko vzrok za to anomalijo intrauterina travma ali hipoplazija subklavijske arterije, vendar zanesljivost teh podatkov ni bila uradno potrjena.

Simptomi

Poljski sindrom je redka napaka, po statističnih podatkih se z njim rodi približno 1 otrok na 32 tisoč novorojenčkov. Starši lahko opazijo to patologijo pri otroku skoraj takoj po rojstvu. Navzven se kaže v obliki asimetrije prsnega koša, na dotik se čuti odsotnost mišic in podkožne maščobe na poškodovani strani prsnega koša. Če se okvara nahaja na levi strani prsnega koša, bo pulzacija srčne mišice vidna s prostim očesom.

Anatomsko je velika prsna mišica sestavljena iz treh delov:

Poleg tega Poljski sindrom vključuje simptome, kot so skrajšanje roke, sindaktilija, torej zraščanje prstov, odsotnost bradavice ali celotne mlečne žleze na poškodovani strani dojke.

Za Poljski sindrom je značilna tudi patološka struktura subklavijske arterije in krvnih žil. Premer arterije presega normo, kar vodi do motenega pretoka krvi v nenormalno razviti polovici prsnega koša zaradi zmanjšanja odpornosti sten žil.

S to anomalijo obstajajo naslednje možnosti za nastanek prsnega koša:

Anomalija v razvoju mišičnega in maščobnega tkiva, medtem ko razvoj kostnih in hrustančnih struktur ni moten.
Deformacija prsnega koša. Kosti in hrustanci obalnega dela so ohranjeni, vendar deformirani. Prsni koš je običajno izpostavljen kobiličastim deformacijam.
Anomalija v razvoju mehkih tkiv in hrustanca v odsotnosti kršitve razvoja kostne strukture reber.
Nerazvitost ali popolna odsotnost kostnega dela reber zaradi kršitve razvoja mišic in hrustanca.

Zelo pogosto se Poljski sindrom kaže v obliki majhne kozmetične napake in postane opazen šele v prehodni starosti, ko se pri deklicah začnejo razvijati mlečne žleze, pri dečkih pa prizadeta stran prsnega koša ne pridobi dvignjene, napihnjene. oblika, za razliko od zdrave polovice prsnega koša. Poljski sindrom ne vpliva na plodnost žensk (zmožnost zanositve otrok).

Diagnostika

Poleg zunanjih znakov se za diagnosticiranje sindroma Poljske uporabljajo naslednje metode:

rentgenski pregled. Omogoča vam, da ugotovite prisotnost patologije pri razvoju kostne strukture reber;
računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco. Uporablja se za ugotavljanje nepravilnosti v razvoju mišičnega tkiva in hrustanca;
posveti in pregledi pri kardiologu in pulmologu. Izvajajo se s sumom na poškodbe notranjih organov prsnega koša.

Zdravljenje

Za zdravljenje tega stanja se uporablja le kirurški poseg, če pa je okvara le kozmetična in ne vpliva na zdravje in delovanje notranjih organov, potem je operacija prostovoljna. Glede na resnost anomalije je mogoče izvesti več operacij:

Kirurgija za obnovitev kostne strukture reber,
Operacija za obnovitev oblike prsnega koša (odprava deformacije),
Operacije za obnovo mišičnega tkiva, implantacija prsi, oblikovanje bradavic,
Operacija za odpravo sindaktilije, nerazvitosti roke in drugih povezanih napak.

Obnovitev reber se izvaja s presaditvijo delov reber z zdrave strani prsnega koša ali z vsaditvijo titanovih vsadkov. Če se operacija za obnovitev kostnega dela reber izvede v zgodnji mladosti, potem je kot stena rebra nameščena posebna gosta mreža, ki ne preprečuje razvoja reber, ampak opravlja zaščitno funkcijo za srce in pljuča. . To je posledica dejstva, da obstaja možnost ponavljajoče se deformacije prsnega koša zaradi neenakomernega razvoja zdravih in presajenih reber.

Pri obnovi mehkih tkiv se uporablja presaditev dela mišice latissimus dorsi, serratus anterior ali rectus abdominis. V nekaterih primerih se uporabljajo silikonski vsadki.

Po operaciji je predpisan tečaj antibiotikov. Uporaba ljudskih metod za izboljšanje presnove ni prepovedana, vendar je to mogoče storiti le po posvetovanju z zdravnikom.

Prognoza po operaciji je zelo ugodna. Odprava kozmetične napake, ki ne vpliva na delovanje notranjih organov in roke, poveča bolnikovo samozavest, v težkih primerih pa operacija omogoča bolniku polno življenje. Velika večina bolnikov po operaciji ne občuti nelagodja ali dodatnih zdravstvenih težav.

Na žalost ni mogoče preprečiti pojava Poljskega sindroma. Če pa starši ne zlorabljajo slabih navad, vodijo zdrav in aktiven življenjski slog, pravočasno opravijo preglede in potrebno zdravljenje, to poveča možnost zdravega otroka.

Poljski sindrom: vzroki in možnosti zdravljenja

Za dogovor

Postavite vprašanje na spletu

Zahtevajte povratni klic

Težave s postavo oziroma zgradbo telesa so različne. Danes želimo našim bralcem povedati o Poljskem sindromu, ki je ena od patologij telesne zgradbe. Na naša vprašanja je odgovarjal torakalni kirurg dr. - Vladimir Aleksandrovič Kuzmičev.

- Vladimir Aleksandrovič, verjetno je najbolje začeti z zgodbo o tem, kaj je Poljski sindrom? Kako se njegova prisotnost kaže v človeški fiziologiji in delovanju njegovega telesa?

Poljski sindrom je patologija, ki se navzven kaže v obliki delne ali popolne odsotnosti prsnih mišic, ki jo dopolnjujejo drugi znaki. Na primer, nerazvitost zgornjih okončin, ko je zmanjšana velikost roke, lahko pride do zlitja ali skrajšanja prstov, lahko pride do popolne odsotnosti roke, t.j. obstaja asimetrija z drugo roko. Lahko pride do nerazvitosti latissimus dorsi mišice. In kar je najpomembneje, z vidika delovanja telesa odsotnost ali nerazvitost reber na strani lezije. Praviloma gre za 3. in 4. rebro, ki sta bodisi popolnoma odsotna bodisi nerazvita. Ali pa se hrustanec ne prilega v celoti prsnici. Tudi na okvarjeni strani opazimo nekaj degeneracije maščobnega tkiva. Pogostejši simptom Poljskega sindroma je nerazvitost dveh delov velike prsne mišice. Velika prsna mišica je sestavljena iz treh delov: subklavijskega dela, prsnice in rebrnega dela. Praviloma sta prsnica in obalni deli odsotni. Ali pa je velika prsna mišica popolnoma odsotna. Vsi drugi znaki so redkejši, zato imajo bolniki s sindromom Poljske pogosto popolnoma popolno roko.

- Ali je stran lezije vedno enaka ali obstaja variabilnost?

Od kod ime sindroma? Ali ima to kaj opraviti s Poljsko?

Ne, v tem primeru je bilo ime fenomena oblikovano v imenu angleškega zdravnika, ki je kot študent delal kot redar v mrtvašnici in je to značilnost videl na enem od trupel. Podrobno ga je pregledal in opisal znake. Iz njegovega imena je nastalo ime.

- Kako diagnosticirati prisotnost te bolezni?

V tem primeru je diagnoza zelo preprosta - po videzu bolnika. Moram reči, da se to stanje diagnosticira že v zgodnji starosti glede na značilno stanje prsne mišice v predelu ramen. Če prsne mišice ni, ima pazduha zelo specifičen videz. V takih primerih se starši obrnejo na vprašanje, kaj storiti.

- Ampak res, kaj naj storijo starši, če pri svojem otroku odkrijejo takšno napako? Kaj jih najbolj prestraši?

Prvič, skrbi videz otroka, pomanjkanje mišic, pa tudi bitje srca tik pod kožo, če manjka reber.

- Ali odkrivanje sindroma pusti kakšen pečat na vzgojo otroka v smislu omejevanja njegove dejavnosti ali prepovedi kakršne koli dejavnosti?

V večini primerov bolniki morda niso pozorni na svoj sindrom, se dobro razvijajo, kljub odsotnosti prsne mišice se motorična aktivnost roke kompenzira. Obstajajo situacije, ko se bolniki z odsotnostjo prsne mišice aktivno ukvarjajo s športom, vključno s tistimi z visokimi dosežki. Kadar ni prizadetosti prsnega koša, je težava zgolj kozmetična in bi jo morali skupaj reševati plastični in torakalni kirurgi.

- Ali imajo moški in ženske enak problem? Ali obstajajo kakšne razlike?

Da, rešitev kozmetičnega problema ima za moške in ženske drugačen pomen. Pri ženskah gre za nerazvitost mlečne žleze, pri moških pa je lahko bradavica preprosto nerazvita. V medicini se to imenuje amazonski sindrom, saj so, kot veste, ta dekleta aktivno streljala z lokom in motila rast ene od mlečnih žlez. Ker imajo mlečne žleze pri ženskah pomembno estetsko in funkcionalno vlogo, so pogostejši obiski pri zdravniku, da bi odpravili napako z njihove strani.

- Ali odsotnost ene od mlečnih žlez pri ženskah nekako vpliva na splošno hormonsko ozadje ali materinstvo?

Ne, ne, problem je estetske narave. Ženska je popolnoma zdrava.

- Kakšni so načini za odpravo te napake? Ali vedno potrebujejo operacijo?

Metoda reševanja problema je operacija, ki se lahko izvede z različnimi tehnikami, odvisno od celote znakov bolezni. Na primer, pri ženskah lahko pride do premika latissimus dorsi od zadaj naprej z ustvarjanjem mišičnega okvirja in mišične plasti, kar posledično omogoča implantacijo silikonske proteze za ustvarjanje dojke. Ali pa se uporabljajo bolj zapletene možnosti, na primer presaditev mišice rektus abdominis. Vse se odloča glede na vsak posamezen primer.

- Indikacije za operacijo se razlikujejo glede na kombinacijo simptomov?

Ja, rekel bi, da je indikacija za operacijo pri moških odsotnost reber, kar vpliva na negotovost notranjih organov, tudi srca. Za moške je odprava kozmetične napake popolnoma nemogoča. Tako pomaknjena hrbtna mišica ne postane polna, medtem ko trpi hrbet, od koder je vzet košček mišice. V prihodnosti bo tudi hrbet postal rahlo asimetričen. Z drugimi besedami, polnopravne kozmetike ne more biti, ampak pride do kršitve delovanja telesa. Pri moških se pogosteje uporablja implantacija silikonskih protez, ki so izdelane iz mavca ali parafina za vsakega pacienta posebej.

- Ali je pri moških, če ni manifestacije v obliki nerazvitosti prstov na eni roki, prisotnost sindroma diagnosticirana šele, ko so slečeni? Ali pa oblika prsnice pusti pečat na videz v oblačilih?

Ne, v oblačilih je odsotnost prsne mišice neopazna. Prisotnost sindroma se v tem primeru diagnosticira le v neoblečeni obliki. Zato mnogi moški ne gredo po pomoč k zdravniku. Odsotnost prsne mišice ni opazna pod oblačili, vendar jih je veliko nerodno sleči, saj je to precej očitno, ko so slečeni.

- Toda z izgradnjo mišic asimetrija prsnega koša verjetno postane bolj očitna?

- Hkrati se mišica ne trenira in se ne kopiči?

Popolnoma prav. Če pa bi bilo mogoče v celoti premakniti mišico s hrbta skupaj z živci itd., potem je možen določen trening, a vseeno ne bo popoln.

- In kaj je razlog za odsotnost prsne mišice?

Menijo, da je koren težave nerazvitost klavikularne arterije, ki na tem področju ne daje polnopravnih vej.

- Ali je nemogoče vplivati na arterijo?

Tvorba arterije se pojavi v materničnem stanju. Zato je na tej stopnji nemogoče vplivati na njegov razvoj.

- Če se ljudje prilagajajo, ali jih je smiselno operirati?

Resnih indikacij za operacijo ni, to je zagotovo. Operacija je indicirana le, če obstaja patologija reber. Druga stvar za ženske, ko se operacija opravi za naknadno implantacijo dojke in bistveno izboljša estetsko zaznavo.

- Ali presaditev mišice s hrbta kakor koli vpliva na hrbtenico?

Ne, latissimus dorsi ima povezavo samo z ramenskim obročem, s hrbtenico nima nobene zveze. Edina stvar, ki bo, je neka brazgotina v pazduhi (mesto, kjer je bila mišica odvzeta in mesto presaditve sta ista brazgotina) in nekaj asimetrije.

- Ali lahko pride do negativnega učinka operacije, kakšne nepopravljive kršitve?

št. Latissimus dorsi malo trpi, drugih resnih posledic pa ni.

- Koliko časa traja operacija? Kako težko je?

To je precej občutljiva operacija, saj mora izolacija mišice potekati z ohranitvijo žilnega in živčnega snopa, čemur sledi nastanek fiksacijskega mesta. To naj izvajajo samo usposobljeni strokovnjaki. Operacija traja dve uri. Med operacijo se uporabljajo endoskopske tehnike za zbiranje in fiksacijo mišice. Vendar to ni izključno endoskopska operacija.

Kako poteka okrevanje pacienta?

Precej hitro, po 2-3 dneh lahko bolnik zapusti kliniko. Za približno mesec dni bodo omejitve gibanja.

- Kakšne so pravzaprav omejitve? Ali moram nositi kompresijsko spodnje perilo?

Nič posebnega ni potrebno.

- Ali se način zdravljenja odraslih in otrok razlikuje?

- Če srce bije pod kožo, ali ni nevarno živeti do 18. leta?

Ta težava je pomembna, tukaj lahko razmišljate o dodatnih mrežah, ki krepijo telo. Toda takšni bolniki si ne želijo stikov, tekmovalnega športa.

- Ali lahko brez posledic padejo ali spijo na trebuhu?

Lahko spijo na trebuhu. Izogibati se je treba le udarcem v to področje.

- Ali obstajajo primeri, ko oseba nima reber, a mu ne svetujete operacije?

Obstajajo bolniki, ki so uspešno preživeli odraslost, na primer starši niso bili pozorni. Nato pretehtamo prednosti in slabosti. Odvisno je od individualnih želja pacienta.

Po eni strani je bolje narediti dodatno zaščito. Po drugi strani pa, če je bolnik navajen varčevati s seboj, se izogiba športu, potem na splošno lahko s tem stanjem živi precej dobro.

- Operacija, povezana s korekcijo reber, je drugačna od presaditve mišice s hrbta. Kaj je to?

Pogovorimo se o rebrih ločeno. Obstajajo različne metode operacije reber, lahko uporabite dodatno anatomsko tehniko, ko je rebro postavljeno poševno kot oviro. Tu se odvija ustvarjalnost rekonstruktivne kirurgije. Uveljavljena praksa izvajanja operacije v odsotnosti reber je njihova zamenjava. To je lahko presaditev dela reber na nasprotni strani, lahko se uporabi tehnika cepljenja obstoječih reber in ustvarjanja novih stikov s prsnico. Toda na splošno ni idealne metode.

Je enako za moške in ženske, odrasle in otroke?

Pri ženskah je vse lažje rešeno, saj lahko napako odsotnosti reber skrijemo z prsnim vsadkom, lahko malo zapre srce. Če se operacija izvaja pri otrocih, se lahko posledično moti rast reber. Če ima otrok težave z rebri, a simetričen prsni koš, potem lahko plastična operacija reber povzroči motnje v rasti reber. Moral sem opazovati bolnike, ki so bili v otroštvu podvrženi takšni operaciji in imajo posledično zdaj težave zaradi motenj rasti reber na eni strani. Mogoče bi se, če se jih ne bi dotaknili, prsni koš razvil pravilneje.

Katera starost je po vašem mnenju najboljša za otroka? Da ne bi škodili in zaščitili?

Ta problem je zelo pomemben. Ne moremo reči, da je v medicini to rešeno do konca, o tem se nenehno razpravlja. Prej je veljalo, da je treba cepljenje reber opraviti pri 3-4 letih, zdaj se priporoča kasnejša starost. Do šolske starosti je treba izdelati okvir. Toda kaj izbrati, ali se omejiti na gosto mrežo za to obdobje rasti ali narediti cepljenje reber ali presajanje reber - težko je reči. Poglejmo situacijo.

Zdaj med takšno operacijo poskušajo ne uporabljati lastnih tkiv, temveč vsadke. Recimo, da je težava v zaščiti srca, torej v pomanjkanju mišic in reber, v tem primeru lahko pride v poštev uporaba posebnih sintetičnih materialov, ki bodo nadomestili in okrepili prsno steno. To so lahko posebne mrežice ali umetna rebra, ki so izdelana iz titana in omogočajo namestitev zadostne zaščite, ne da bi pri tem poškodovali zdrava rebra.

- In česa se "oprimejo" zdrava rebra?

Nad prsnim košem. Prej, ko sta manjkala rebra 3 in 4, sta bila rebra 2 in 5 razcepljena. Tako je 2. šel v delno zamenjavo tretjega, 5. pa na delno zamenjavo četrtega. Tako so namesto dveh okvarjenih reber dobili štiri okvarjena rebra. To morda neposredno ni dober rezultat, a na dolgi rok smo dobili zdrava rebra.

- Ni materiala, ki bi se s časom povečeval, t.j. ne titan, ampak nekaj bolj mobilnega?

Ne, teh tehnologij ni, morda se bo v prihodnosti kaj izmislilo. Titan je lahek, ne zvoni na detektorju kovin. Oseba s takšnimi rebri ne doživi nobene obremenitve.

- Ali se zamenjava reber in mišični presadki razlikujejo glede na okrevanje pacienta?

Da, po transpoziciji reber bolnik ostane v bolnišnici vsaj dva tedna, do nastanka brazgotin pride v nekaj mesecih.

Po operaciji na rebrih se uvedejo omejitve dejavnosti. Lahko dvignete roke in spite na trebuhu. Toda udarcem v operirano območje se je treba izogibati.

Ali se ta bolezen prenaša genetsko?

Poljski sindrom velja za genetsko patologijo, zato se lahko prenese na otroke.

- Če povzamemo vse, kar ste povedali, se izkaže, da če govorimo o estetiki, potem je bolje, da moški in ženske ločijo odločitev, in če je prizadeta funkcija, je operacija pomembna, vendar morate izbrati pravo starosti, da bi zaščitili notranje organe zdaj in ne škodovali v prihodnosti. Obstaja logika medicinskih kazalnikov. S to težavo je vredno živeti do starosti, vendar se izogibati trkom.

Ja, popolnoma prav

- Hvala, Vladimir Aleksandrovič.

Prijavite se na posvet pri Kuzmichevu V.A. možno po telefonu:

Sprejem iz oči v oči poteka v Moskvi.

Operacija pectus excavatum

Mišična napaka rebra (poljski sindrom)

Poljski sindrom (Poljska) ali rebrasto-mišična napaka je genetsko določen kompleks malformacij, vključno z odsotnostjo velike prsne in / ali manjših mišic, delno ali popolno zlitje prstov (sindaktilija), njihovo skrajšanje (brahidaktilija) , odsotnost bradavice (atelije) in/ali same mlečne žleze (amastia), deformacija ali odsotnost več reber, zmanjšanje debeline podkožne maščobne plasti in odsotnost dlak v predelu pod pazduho.

Ta prirojena napaka se dvakrat pogosteje pojavlja na desni strani. Če je prizadeta leva stran prsnega koša, se pogosto pojavi transpozicija organov.

Koža na strani lezije je lahko pretanka, brez maščobnega tkiva. Zelo redko lahko pride do okvare v razvoju lopatice ali kosti podlakti na strani lezije. V nekaterih primerih so pri bolnikih s Pollandovim sindromom opisane prirojene okvare ledvic in hrbtenice. Duševni razvoj pri tem sindromu ne trpi.

Pri diagnozi sindroma Poljske se uporabljajo rentgenske diagnostične metode, pa tudi računalniško in magnetnoresonančno slikanje. Lahko se opravi tudi ultrazvok. Te metode pomagajo oceniti prisotnost sprememb v anatomiji notranjih organov in prizadetega območja, kar je potrebno kirurgom pri izvajanju rekonstruktivnih posegov.

Rezultat I-faze kirurške korekcije Poljskega sindroma

(odprava lijakaste deformacije prsnega koša)

18-letni moški z ADHD stopnje 2, asimetrično obliko, aplazijo prsnih mišic in mlečne žleze (desno).

Fotografije pred operacijo in rezultat 7 mesecev po operaciji

Leto dni po operaciji je predviden prsni implantat (desno)

Lijasto plastiko prsnega koša je opravila dr. med. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A.

Po načrtu se najprej odpravi deformacija kosti in nadomesti napaka reber, šele nato se izvede prehod na naslednje stopnje. Včasih je v hudih primerih morda potrebna avtotransplantacija reber. Ob prisotnosti anomalij roke (zraščeni prsti) sodelujejo ortopedi, v primeru težav z notranjimi organi pa ustrezni specialisti.

Do danes se uporablja več možnosti za torakoplastiko. Na primer, pri desnem poljskem sindromu in prevladujoči leziji dveh ali treh reber se izvede transpozicija spodnjih reber, da se zapre kostna napaka v prsnem košu. Pri agenezi treh reber je možno izvesti modificirano operacijo Sulama (Sulamaa), v odsotnosti štirih reber (od tretjega do šestega) pa avtotransplantacijo mišično-skeletnega zavihka, odstranjenega s kontralateralne, zdrave strani z mikrokirurškimi tehnikami. se izvaja. V izolirani odsotnosti velike prsne mišice jo v nekaterih primerih nadomesti anteriorna serratus mišica na nevrovaskularnem pedikulu.

Prijavite se na posvet (kirurški poseg) pri torakalnem kirurgu, dr. Korolev P.A. lahko:

Sorte anomalij reber. Patologija prsnega koša. Več.

Zdravljenje VDHK pri Marfanovem sindromu. Opravlja prof. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A. Več.

Fotografija rezultatov operacije kobiličaste deformacije. Opravlja prof. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A. Več.

FOTOGRAFIJA bolnika pred in po korekciji Poljskega sindroma. Opravlja prof. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A. Več.

Metoda zdravljenja VDHK, ki jo je razvil dr. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A. operacija iz kozmetičnih rezov s fiksacijo sternokostalnega kompleksa s kovinsko ploščo z učinkom spomina oblike. Več.

Zdravljenje kobiličaste deformacije prsnega koša. Torakoplastika po M. Ravitchu. Fotografije pred in po operaciji. Več

Prsni koš je naravni ščit, ki prekriva vitalne strukture, ki se nahajajo pod njim - srce, pljuča in velika žilna debla, ki jih je treba zaščititi pred različnimi poškodbami in poškodbami. Več.

Opomba zdravnika:

Angleški patolog je leta 1841 opisal ta sindrom. Vendar pa v medicinski literaturi še vedno obstajajo osamljeni primeri (od prvega opisa te patologije je bilo po svetu objavljenih le 500), zato obstajajo določene težave pri diagnosticiranju tega sindroma. Po klasifikaciji spada v skupino nedednih sindromov s prisotnostjo več prirojenih malformacij.

Epidemiološka analiza opisanih 50 svetovnih primerov poljskega sindroma kaže, da je pogostost pojavljanja med spoloma popolnoma enaka. To potrjuje hipotezo, da ta patologija nikakor ni povezana s spolnim kromosomom. Vendar pa način dedovanja Poljskega sindroma še ni ugotovljen. Vendar je bilo ugotovljeno, da če ima eden od staršev to patologijo, je tveganje za njen pojav pri otroku skoraj 50%.

Sindrom anatomije na Poljskem

Vzroki za razvoj tega sindroma niso popolnoma znani. Vendar pa so povezani s kršitvijo normalnega razvoja mišično-skeletnega sistema v obdobju embrionalnega ontogenetskega razvoja. To je tisto, kar določa naravo tekočih anatomskih sprememb.

Glavne anatomske značilnosti tega sindroma so:

Pomanjkanje prsnih mišic na eni strani prsnega koša
Popolna odsotnost ali nezadostna razvitost mlečne žleze (ta simptom vodi do hude psihološke travme ženske)
Aplazija reber, to je njihova odsotnost, še posebej izrazita v sprednjem delu prsnega koša
Sprememba oblike kostnega skeleta prednjega prsnega koša.

Precej pogosto se pri Poljskem sindromu diagnosticirajo tudi kršitve normalne strukture zgornjega uda. Izražajo se v tem, da pride do spremembe strukture roke na isti strani kot prizadeta polovica prsnega koša. Pogosto je določena tudi sinbrahidaktilija, torej nerazvitost prstov (skrajšanje), kljub temu, da se lahko nekateri zrastejo med seboj. Zraščanje se najpogosteje opazi na nivoju kože, kosti pa niso prizadete.

Druge anatomske manifestacije Poljskega sindroma so nekoliko manj pogoste, in sicer:

Nerazvitost latissimus dorsi mišice, ki vodi do asimetrije njenih stranskih delov
Odsotnost ali nepopoln razvoj male prsne mišice
Lijak skrinji
obalna grba
Skolioza - ukrivljenost hrbtenice
Nerazvitost lopatice in ključne kosti.

Hkrati obstaja določen vzorec - odsotnost neposredne korelacije med resnostjo obstoječih anatomskih napak prsnega koša in resnostjo kršitve normalne strukture zgornjega uda.

Poleg kozmetične težave se Poljski sindrom kaže tudi v nenormalni zgradbi subklavijske arterije – njen premer na strani lezije je večji od običajnega. Zato se ustvarijo predpogoji za kršitev arterijskega krvnega pretoka na prizadeti strani prsnega koša, saj se splošna odpornost žilne stene zmanjša, kar je potrebno za normalno izmenjavo plinov in hranil med krvjo in tkivi.

Anatomske značilnosti Poljskega sindroma so tudi v nenormalni zgradbi in lokaciji notranjih organov. Glede na njihovo resnost trpi splošno stanje bolnika, saj so lahko prizadeti vitalni organi. S tega vidika je mogoče ugotoviti naslednje strukturne anomalije:

Odstopanje srca v eno ali drugo smer
Razširitev srčnih meja
Zavrtite srce v smeri urinega kazalca
Nerazvitost pljuč na strani lezije
Nenormalna struktura ledvic.

Simptomi

Klinične manifestacije Poljskega sindroma neposredno izhajajo iz anatomskih značilnosti, opaženih pri tej patologiji. Zato imajo ti bolniki značilen videz:

Asimetrija sprednjega dela prsnega koša
Mehka tkiva na strani lezije so potopljena
Odsotnost sprednje stene v aksili, ko ni prsne mišice
Z aplazijo prsne mišice je mlečna žleza nerazvita, zdi se, da je potopljena
Ponavadi ni dlak v pazduhi
Če dvignete roko, lahko vidite rudiment prsne mišice. Izgleda kot vrvica vezivnega tkiva, kot "napeta vrvica"
Pri teh bolnikih ramenski pas deluje normalno.
Če manjka tudi mala prsna mišica, se obstoječa okvara prsne stene še bolj izrazi, zato se začnejo svetiti rebra, kar je izjemno grdega videza.

Pri ženskah postane asimetrija prsnega koša še posebej izrazita, saj se spremeni normalna struktura mlečnih žlez. Na strani lezije ima slednji zmanjšano velikost, medtem ko se nahaja višje od zdravega. Lahko pride tudi do odstopanj v eno ali drugo smer, torej bočni premiki. Toda po statističnih podatkih so manj pogosti kot navpični. Izjemno redko je mogoče opaziti tudi amastijo, torej popolno odsotnost mlečne žleze. Ta različica Poljskega sindroma predstavlja posebne težave pri kirurškem zdravljenju.

Prisotnost nepravilnosti v notranjih organih, lokaliziranih v prsni votlini, vodi do pojava dodatnih kliničnih znakov. To so naslednje:

Motnje srčnega ritma
Občutek tesnosti v prsih
Občasne bolečine v predelu srca
dispneja
Nagnjenost k edemu ob prisotnosti nenormalne strukture ledvic.

Diagnostika

Diagnostično iskanje Poljskega sindroma lahko razkrije različne različice te patologije. Razdeljeni so v več skupin. Za izvedbo takšne diferenciacije je praviloma dovolj objektiven (palpacija in vizualni pregled) in rentgenski pregled. Ta razvrstitev je potrebna za določitev kirurške taktike oskrbe bolnikov.

Torej imajo lahko robovi naslednje spremembe:

Na rebrih ni sprememb, torej je njihova struktura normalna
Rebra so nerazvita, vendar na njih ni odtisa
Oblika reber je spremenjena
Na rebrih so okvare kosti.

Glede velike prsne mišice se razlikujejo naslednje možnosti:

Nerazvitost velike prsne mišice
Manjkajo nekateri deli
Popolna odsotnost mišičnih snopov te mišice.

Drugo merilo je stanje kože in debelina podkožne maščobe:

Koža je normalna, debelina podkožne maščobne plasti je manjša od normalne
Koža je tanka, podkožna maščobna plast je odsotna.

Zadnje merilo je mlečna žleza, njen položaj in velikost:

Diferencialna diagnoza se izvaja predvsem z Mobiusovim sindromom, ki mu je opisana patologija zelo podobna. Slednje temelji na pomanjkanju popolnega razvoja jedrskih struktur obraznega živca. Podobni znaki teh dveh sindromov so:

sindaktilija
Skrajšanje prstov
Nerazvitost prsnih mišic
Okvara prsi.

Vendar pa so značilne značilnosti, ki so značilne samo za patologijo, ki jo je opisal Möbius:

Moškost obraza
Odprta usta
široko odprte oči
Odsotnost obraznih gub tudi, ko otrok joka in nekatere druge.

Zdravljenje in operacija

Glavno mesto pri zdravljenju Poljskega sindroma ali prirojene rebrasto-mišične okvare imajo kirurške metode. Njihova glavna naloga je odpraviti obstoječi estetski problem. Vendar pa so predlagane metode v večini primerov izjemno zapletene, zato se te operacije ne lotijo vsi torakalni in plastični kirurgi. Poleg tega je treba opozoriti, da obstaja določeno tveganje zapletov kirurškega posega. Torej se njegova pogostost, odvisno od kompleksnosti kliničnega primera, giblje od 10 do 20%.

Obstajajo določene indikacije za kirurško zdravljenje Poljskega sindroma. Razdeljeni so v dve glavni skupini:

Medicinske indikacije so stanja, pri katerih je normalno delovanje osebe moteno zaradi prisotnosti neposredne nevarnosti za njegovo življenje. Ti vključujejo hipoplazijo pljuč zaradi stiskanja, kršitev normalne lokacije srca v prsni votlini. Pomemben kriterij v tem primeru je zmanjšanje kardiorespiratornih parametrov, ki jih zaznamo s funkcionalnimi diagnostičnimi metodami (spirografija, Doppler, kolesarska ergometrija in drugi).

Skupina kozmetičnih indikacij vključuje naslednje:

Hude okvare reber, ki vodijo do motenj normalnega vdiha
Struktura prsnega koša v obliki lijaka, ki ustreza drugi ali tretji stopnji te anomalije.

V praksi praviloma obstaja kombinacija medicinskih in kozmetičnih indikacij. Vendar pa je kirurško zdravljenje kontraindicirano pri hudi sladkorni bolezni, hemoblastozah in drugih boleznih, ko je tveganje za operacijo zelo veliko.

Glavne metode za nadomestitev obstoječe okvare in aplazije so naslednje:

Okvaro rebra zapremo z lastnimi kostnimi presadki
Umetna izdelava mlečne žleze iz kožnih in mišičnih zavihkov.

Težava je v tem, da so lastne donorske tehnike precej travmatične, saj vodijo do poškodb tistih delov telesa, iz katerih je loputa vzeta za plastično operacijo. Poleg tega se doseženi konturni učinek ne ohranja vedno dolgo časa, zato obstaja resnična potreba po ponavljajočih se plastičnih operacijah.

Zamenjava nerazvite ali manjkajoče prsne mišice pri plastični kirurgiji običajno poteka s pomočjo latissimus dorsi mišice. Vendar je tukaj težava v tem, da pri Poljskem sindromu slednji tudi pogosto ni povsem razvit.

V zadnjem času so bile uporabljene nove korektivne metode za reševanje zgornjih težav. V mnogih pogledih so povezani z intenzivnim razvojem kemije polimerov v medicini. To je omogočilo izdelavo edinstvenih endoprotez mlečne žleze in prsne stene.

Endoprostetika pri poljskem sindromu je še posebej indicirana v naslednjih primerih:

Okvare enega ali dveh reber
Lijak prsni koš prve stopnje z normalnimi kardiorespiratornimi parametri
Lijak prsnega koša druge stopnje, če bolnik zavrne radikalno operacijo
Različne možnosti za odsotnost velike prsne mišice
Nerazvitost prsi
Asimetrični prsni koš.

Običajno se operacija izvaja v več fazah, to je najprej ena operacija, čez nekaj časa pa še ena (morda bo potrebno več kirurških posegov). Prva operacija je namenjena odpravi okvare reber in obnovi normalne strukture kostnega skeleta prsnega koša. Posledično vam to omogoča, da obnovite normalno togost prsnega koša. Druga operacija vključuje izboljšanje estetskega rezultata. Za to se mlečna žleza modelira, na primer s pomočjo endoprotez (zlasti pri ženskah), izvaja se mioplastika. Hkrati se lahko popravi struktura prstov prizadetega zgornjega uda - podaljšajo se in kožna guba med njimi se loči.

Kateri zdravnik zdravi

Zdravljenje Poljskega sindroma skupaj izvajajo zdravniki dveh specialitet - plastični kirurg in torakalni kirurg. Pri kozmetični korekciji brahisindaktilije sodeluje ortopedski kirurg.

Enkratna točka za sestanek pri zdravniku po telefonu.

Poljski sindrom

Glede na lokacijo je mogoče razlikovati dve vrsti patologije:

Obstajajo tudi štiri vrste razvoja prsnega koša s to napako:

hrustančna in kostna struktura reber ni zlomljena, oblika prsnice ni deformirana, odstopanje se kaže v pomanjkanju mehkih tkiv;
rebra so v normalnem stanju, vendar je prsna celica na eni strani obrnjena na pol bočno, ima pogreznjeno hrustančno področje reber, na drugi pa kobičasto deformacijo;
obalni hrustanec je nerazvit, vendar so vse kosti v zadovoljivem stanju, prsnica je poševna na prizadeto stran;
močan premik zgornjega dela telesa, odsotnost ene do štirih obalnih kosti.

Vzroki

Trenutno natančen vzrok poljskega sindroma znanstvenikom ni znan. Za najpogostejšo razlago velja neuspeh pri migraciji celic v otroštvu, iz katerega nastanejo mišična vlakna ali pride do deformacije/hipoplazije subklavijske arterije.

Nič manj pomembna je možnost izpostavljenosti dednim, kemičnim, okoljskim, mehanskim, sevalnim in infekcijskim dejavnikom med intrauterinim razvojem dojenčka.

Simptomi

Značilni znaki, ki kažejo na prisotnost patologije:

ni velike in manjše prsne mišice (možna je hipoplazija, aplazija);
na telesu manjka ena bradavica;
brez mlečne žleze (amastia);
asimetrija prsnega koša;
pomanjkanje vegetacije pod pazduho na strani, v kateri so kršitve neločljive;
z levostranskim sindromom včasih opazimo nenormalno postavitev notranjih organov, dekstrokardijo (srčna mišica se nahaja na desni), slabo zaščito srca, saj se lahko nahaja neposredno pod kožo;
tik pod kožo se sliši srčni utrip;
zmanjšanje ravni podkožne maščobe;
deformacija ali popolna atrofija hrustančne plasti reber, v nekaterih primerih kostne tvorbe;
med puberteto pri deklicah ena dojka raste počasi ali se sploh ne poveča, pri dečkih pa se razlika v razvoju mišičnih vlaken kaže pri športu;
zlitje prstov (sindaktilija);
nenormalno kratka dolžina prstov (brahidaktilija);
majhna velikost celotne roke ali pa sploh ne obstaja.

Če srce ni zaščiteno z naravnim steznikom in predpisano količino tkiv, obstaja nevarnost za človeško življenje, saj lahko vsak udarec povzroči srčni zastoj, hudo odpoved dihanja in okvare v cirkulacijskem sistemu.

Diagnostika

Za potrditev diagnoze se morate posvetovati s kirurgom. Med pregledom se uporabljajo diagnostične metode:

radiografija (pokaže stopnjo kršitve kostnih struktur);
računalniško in magnetnoresonančno slikanje (odkrivanje stanja mehkih in hrustančnih tkiv);
EKG in ehokardiografija (izvedena za preverjanje delovanja srčnega sistema).

Zdravljenje

Za zdravljenje bolezni se lahko prek interneta naročite na pregled pri torakalnem kirurgu. Pri okvarah rok vam bodo pomagali najboljši travmatologi in ortopedi. Če so težave z notranjimi organi, se vključijo pulmologi in kardiologi. Kozmetično obnovo normalnega videza izvajajo plastični kirurgi.

Bolezen se odpravi le z operacijo, včasih pa s celo vrsto tovrstnih posegov. Glede na stopnjo kršitev in splošno počutje bolnika zdravnik izbere shemo plastične kirurgije in ustrezno starost za njeno izvedbo.

Za začetek se obnovi celovitost naravnega steznika, pri katerem se običajno uporabljajo: presaditev kostnega tkiva iz zdrave polovice pacientovega telesa, transpozicija obalnih lokov, ki se nahajajo spodaj, odstranitev in korekcija prsnice. Trenutno se aktivno uporabljajo različni vsadki. Nato se mišična vlakna rekonstruirajo s presaditvijo zdravih celic z drugih predelov ali s posameznim silikonskim nadomestkom. Za dekleta mamoplastika, imitacija mlečnih žlez, postane obvezen postopek. V tem primeru se uporabljajo silikonske proteze.

Za predšolske otroke je možno namestiti posebno mrežico, ki ne preprečuje nadaljnje rasti kosti, hkrati pa ščiti notranje organe pred zunanjimi vplivi in dodatnimi simptomi.

Preprečevanje

Med nosečnostjo mora ženska skrbeti za svoje zdravje, ne izpostavljati svojega nerojenega otroka škodljivim vplivom zunanjih dejavnikov ter ne uporabljati škodljivih snovi in zdravil.