Anomalija razvoja ženskih spolnih organov. Aplazija maternice, njenega materničnega vratu, nožnice: kako prepoznati malformacijo in ali je druga diagnoza vedno neplodnost? Genitalna aplazija

Praktične dejavnosti:

Vaginalna aplazija je anomalija v razvoju ženskega reproduktivnega sistema, ki se kaže v odsotnosti nožnice. Pri vaginalni aplaziji je lahko tudi odsotna maternica, lahko je rudimentarna ali normalno delujoča. Aplazija vagine in maternice se imenuje Mayer-Rokitansky-Kuesterjev sindrom.

Kako pogosta je vaginalna aplazija?

Aplazija nožnice in maternice se po mnenju različnih avtorjev pojavlja s pogostostjo 1 na 4000 - 5000 novorojenih deklet. Delujoča maternica je prisotna pri 10 - 20 % bolnic z vaginalno aplazijo.

Zakaj se pojavi vaginalna aplazija?

Trenutno ni enotnega stališča o vlogi različnih dejavnikov v etiologiji malformacij ženskega reproduktivnega sistema, vključno z vaginalno aplazijo. Leta 1921 je Stockard razvil nauk o kritičnih obdobjih embrionalnega razvoja, ki ga je kasneje dopolnil P.G. Svetlov. Po tej teoriji v procesu embrionalnega razvoja obstajajo obdobja, ko določena tkiva in organi, ki se aktivno razvijajo, postanejo še posebej občutljivi na različne zunanje in notranje dejavnike. Te stopnje razvoja zarodka in ploda imenujemo kritična obdobja embriogeneze. Negativni dejavniki, ki lahko delujejo v kritičnih obdobjih embrionalnega razvoja, so sevanje, okužbe, kemični toksini, zdravila, kajenje, alkohol, droge, genetske mutacije, itd. kršitev tvorbe in razvoja primordijev genitalnih organov.

Kako se kaže vaginalna aplazija?

Pritožbe bolnikov so določene glede na vrsto razvojne nepravilnosti in starost. Glavne pritožbe bolnikov z aplazijo nožnice in maternice so odsotnost menstruacije in nezmožnost spolnega življenja. Običajna starost za pritožbe je od 10 do 18 let. Pri bolnicah z vaginalno aplazijo, vendar ob delujoči maternici, je klinična slika drugačna: tudi menstruacija je odsotna, vendar se vsake 3-4 tedne pritožujejo nad močnimi krčimi ali vlečenimi bolečinami v spodnjem delu trebuha, ki sevajo v ledveni del. regija. Bolečine v trebuhu lahko spremljajo slabost, bruhanje in motnje uriniranja ali defekacije. Razlog za tako redne bolečine je kopičenje menstrualne krvi v votlini delujoče maternice zaradi odsotnosti nožnice, preraztegnjenost njenih sten, pritisk povečane maternice na mehur in danko. Pogosto so bolniki z vaginalno aplazijo in delujočo maternico nujno hospitalizirani na kirurških oddelkih in operirani s sumom na akutni apendicitis ali drugo akutno kirurško obolenje trebušnih organov. Pogosto se vaginalna aplazija kombinira z nepravilnostmi v razvoju drugih organov in sistemov. 30 % bolnikov ima različne nepravilnosti sečil. Najpogostejši so aplazija (prirojena odsotnost) ene ledvice, distopija (nenormalen položaj) ledvic, podkvesta ledvica in podvojitev ledvice.

Kateri pregled je potreben pri sumu na vaginalno aplazijo?

Na vaginalno aplazijo lahko posumimo na podlagi pritožb zaradi odsotnosti menstruacije, nezmožnosti spolnega odnosa ali redne bolečine v spodnjem delu trebuha ob odsotnosti menstruacije. Toda z enakimi simptomi se lahko kažejo tudi druge ginekološke bolezni. To pojasnjuje potrebo po uporabi dodatnih metod raziskovanja.

Pri gledanju na ginekološkem stolu pri bolnicah z vaginalno aplazijo običajno najdemo pravilno razvite zunanje genitalije (velike in male sramne ustnice, klitoris), v odsotnosti ali močnem skrajšanju nožnice. Pri bolnicah z nepoškodovanim himenom, ki niso spolno aktivne, se je treba zateči k sondiranju nožnice skozi odprtino v himenu, da se izognemo diagnostičnim napakam. Pri bolnicah s sočasno aplazijo maternice maternice z digitalnim pregledom skozi danko ne odkrijemo. V prisotnosti delujoče maternice digitalni pregled skozi danko v projekciji maternice določi zaokroženo volumetrično tvorbo različnih velikosti.

Za pojasnitev diagnoze se zatečejo k različnim instrumentalnim diagnostičnim metodam. Pomembno vlogo pri diagnozi malformacij ženskih spolnih organov ima ultrazvočni pregled (ultrazvok) male medenice. Z aplazijo nožnice lahko maternico opredelimo kot majhen rudimentarni greben. Pri bolnicah z vaginalno aplazijo in delujočo maternico ultrazvok male medenice razkrije povečano zaprto maternico v obliki volumetrične anehogene ali hipoehogene volumetrične tvorbe, ki se nahaja v središču male medenice. Jajčnik pri bolnicah z vaginalno aplazijo je vizualiziran visoko ob stenah medenice.

Glede na visoko občutljivost in specifičnost slikanja z magnetno resonanco (MRI) in večrezne računalniške tomografije (MSCT) jih je priporočljivo uporabiti za razjasnitev vrste razvojne anomalije in izvajanje diferencialne diagnostike v težkih kliničnih situacijah.

Da bi izključili morebitne sočasne anomalije v razvoju organov urinarnega sistema, morajo vsi bolniki z vaginalno aplazijo opraviti ultrazvok ledvic ali izločevalno urografijo.

Da bi izključili kršitve spolne diferenciacije pri bolnikih z vaginalno aplazijo, se izvede študija kariotipa.

Kakšna je taktika zdravljenja vaginalne aplazije?

Nezmožnost seksa in ustvarjanja družine je indikacija za izvajanje korektivnih operacij pri bolnicah z vaginalno aplazijo. Prva poročila o poskusih kirurškega zdravljenja vaginalne aplazije segajo v 16. stoletje. Večina predlaganih kirurških tehnik za korekcijo vaginalne aplazije (bougienage, elongacija, plastična kirurgija kože, ustvarjanje nožnice iz segmentov tankega in debelega črevesa) je trenutno le zgodovinskega pomena. To je posledica nizke učinkovitosti tehnik, velikega števila zapletov in invazivnosti kirurških posegov. Trenutno je ena izmed najbolj priljubljenih metod za odpravo vaginalne aplazije peritonealna kolpopoeza, to je ustvarjanje umetne vagine iz medeničnega peritoneja. Ta operacija se izvaja z vaginalnim dostopom ali kombinirano - z laparoskopsko pomočjo. Laparoskopski pristop močno olajša operacijo, saj dodatna vizualna kontrola zmanjša verjetnost poškodb mehurja in danke pri izdelavi tunela za umetno nožnico. Poleg tega vam laparoskopija omogoča oceno stanja trebušne votline in majhne medenice, pojasnitev vrste razvojne anomalije, oceno stanja jajčnikov. Pomen delovanja peritonealne kolpopoeze je naslednji. Najprej se izvede diagnostična laparoskopija za oceno stanja notranjih spolnih organov, za pojasnitev različice razvojne anomalije, za oceno mobilnosti medeničnega peritoneja za uporabo pri oblikovanju nožnice. Nadalje se z uporabo perinealnega pristopa ustvari tunel med mehurjem in danko do medeničnega peritoneja, ki bo "postelja" za umetno nožnico. To je ena najtežjih in najpomembnejših faz operacije, saj je povezana s tveganjem poškodb mehurja, sečnice in danke. Končna faza operacije je izbira pregiba medeničnega peritoneja, spuščanje v presredek, oblikovanje nožnice iz njega in pritrditev kupole novoustvarjene nožnice. Običajno je dolžina oblikovane nožnice 10 - 12 cm.

Kakšna je strategija zdravljenja vaginalne aplazije in delujoče maternice?

Zdravljenje bolnic z vaginalno aplazijo v prisotnosti delujoče maternice je težje. Taktika zdravljenja je v veliki meri odvisna od stanja maternice - delujoče ali rudimentarne. Z aplazijo nožnice in normalno delujočo maternico se izvaja tradicionalna vaginoplastika, pri kateri se izprazni hematokolpos in zašijeta zgornji in spodnji del nožnice, ki tvori vaginalno cev. Če tradicionalne kolpopoeze ni mogoče izvesti, je možno oblikovati vagino iz segmenta sigmoidnega debelega črevesa z implantacijo normalno delujoče maternice v kupolo novonastale nožnice. S popolno aplazijo nožnice in prisotnostjo delujoče rudimentarne maternice se izvede ekstirpacija (odstranitev) rudimentarne maternice in peritonealna kolpopoeza.

- sprememba lokacije, oblike, velikosti ali proporcev organa zaradi motenj v razvoju v prenatalnem obdobju. Pogosto ga spremljajo funkcionalne motnje reproduktivnega sistema, se lahko kombinira z malformacijami drugih spolnih organov. Možni so neplodnost, splav in zapleti nosečnosti. V nekaterih primerih so razvojne nepravilnosti maternice asimptomatske. Diagnoza se postavi ob upoštevanju pritožb, anamneze, rezultatov ginekološkega pregleda in dodatnih raziskovalnih podatkov. Terapevtska taktika se določi glede na vrsto in resnost okvare.

Splošne informacije

Anomalije v razvoju maternice so spremembe v anatomski strukturi organa zaradi kršitev intrauterinega razvoja. Sestavljajo 1-2% celotnega števila prirojenih anomalij ženskih spolnih organov. Bistveno se razlikujejo po manifestacijah in stopnji funkcionalnih motenj. Pogosto v kombinaciji z malformacijami vagine in jajcevodov. Anomalije v razvoju maternice so pogosto asimptomatske in se odkrijejo le med ultrazvočnim ali ginekološkim pregledom. Izzovejo lahko menstrualne motnje, povzročijo neplodnost in splav. Poveča verjetnost zapletov med nosečnostjo in porodom. Zdravljenje nenormalnosti maternice izvajajo strokovnjaki s področja ginekologije.

Vzroki za nepravilnosti v razvoju maternice

Maternica je oblikovana iz srednjega dela parnih Müllerjevih kanalov, ki so združeni med seboj. Kanali se oblikujejo v prvem mesecu nosečnosti in se v drugem mesecu nosečnosti združijo. V tem primeru se tudi spodnji deli kanalov združijo in tvorijo nožnico, zgornji pa ostanejo odklopljeni in se nato preoblikujejo v jajcevode. Kršitev procesa fuzije pomeni vse vrste nepravilnosti v razvoju maternice v obliki delnega ali popolnega podvajanja. Možna je tudi nerazvitost enega od kanalov z ustrezno asimetrijo organa. Precej pogosta patologija je splošna nerazvitost maternice zaradi kasnejših vplivov na proces medsebojne regulacije dozorečega endokrinega in reproduktivnega sistema ploda.

Anomalije v razvoju maternice se pojavijo pod vplivom neugodnih dejavnikov v različnih obdobjih nosečnosti. Vrsta in resnost prirojene okvare sta odvisna od časa izpostavljenosti. Med neugodne dejavnike, ki izzovejo nepravilnosti v razvoju maternice pri ženskem plodu, so bakterijske in virusne okužbe nosečnice, endokrine in somatske bolezni, presnovne motnje, genetske nepravilnosti, poklicne nevarnosti, jemanje nekaterih zdravil, odvisnost od drog, alkoholizem, hude bolezni. psihični stres, podhranjenost in slabe okoljske razmere.

Vrste in simptomi nepravilnosti v razvoju maternice

Ageneza(popolna odsotnost maternice) je redka patologija in se diagnosticira predvsem, ko se odprejo nesposobni plodovi z več prirojenimi napakami.

Enoroga maternica nastane, ko se rast enega Müllerjevega kanala ustavi ali upočasni, drugi pa se normalno razvija. Predstavlja približno 13% celotnega števila razvojnih nepravilnosti maternice, ki so posledica kršitve razvoja Müllerjevih kanalov. V skoraj polovici primerov je v kombinaciji s prirojenimi malformacijami sečil. Obstajajo štiri glavne različice te anomalije v razvoju maternice: brez rudimentarnega roga; z rogom brez votline; z rogom, katerega votlina komunicira z maternično votlino; z rogom, ki ima izolirano votlino.

Običajno ga spremlja primarna algomenoreja. Možna amenoreja ali krvavitev iz maternice. Nekateri bolniki s to malformacijo maternice se pritožujejo zaradi bolečin med spolnim odnosom. Pri nekaterih bolnikih opazimo neplodnost. Pri drugih ženskah je nosečnost možna, vendar je izid nosečnosti odvisen od velikosti maternice. Po statističnih podatkih se v polovici primerov nosečnost konča s spontanim splavom.

Prezgodnji porod se pojavi pri 15 % bolnic s to malformacijo maternice. Stopnja preživetja ploda je približno 40%. Pogosto se diagnosticira upočasnitev rasti ploda in nenormalna predstavitev. Nujna stanja z enorogo maternico se lahko pojavijo, ko se v rogu nabira kri, ki ne komunicira z maternično votlino. Druga nevarnost te razvojne anomalije maternice je nosečnost v rudimentarnem rogu. Zaradi majhne velikosti roga se taka nosečnost konča z razpokom maternice in množično krvavitvijo.

Za razjasnitev značilnosti anomalije v razvoju maternice se uporabljajo invazivne študije - sočasna histeroskopija in laparoskopija, ki omogočata oceno oblike, volumna in stanja notranje votline maternice, ugotavljanje prisotnosti nekomunikacijskega roga. , ugotavljanje sočasne patologije jajcevodov in drugih motenj. Netravmatski MRI in ultrazvok visoke ločljivosti postajata sodobna alternativa invazivnim raziskavam te razvojne anomalije maternice.

Dvoroga maternica nastane z nepopolno fuzijo srednjega dela Müllerjevih kanalov. Ima dve votlini in en vrat, manj pogosto - dva vratu, ki se povezujeta z eno normalno nožnico ali z vagino, razdeljeno z delnim septumom. V 20% primerov anomalij v razvoju maternice se odkrije popolna dvorogova maternica - organ z dvema ločenima votlinama. Nepopolna dvoroga maternica je podobna simbolni podobi srca, ima skupno votlino in spremenjeno dno, razdeljeno z bolj ali manj izrazitim izrastkom.

Sedla maternica predstavlja 23% celotnega števila anomalij v razvoju maternice, je organ s sedlasto depresijo na dnu. Lahko se loči s polnim ali delnim intrauterinim septumom. Pogosto je asimptomatska. Nekatere pacientke imajo normalno nosečnost in uspešen porod. V drugih primerih s to anomalijo v razvoju maternice opazimo splav, zalivno predstavitev ploda, patologijo posteljice, prezgodnji porod, šibek ali neusklajen porod. Diagnoza anomalije v razvoju maternice se vzpostavi na podlagi ultrazvoka, histeroskopije, MRI in drugih instrumentalnih študij.

Podvojitev maternice in nožnice- primer najbolj presenetljivega podvajanja ženskih spolnih organov. Pogostejša različica te anomalije v razvoju maternice je hkratna podvojitev maternice in nožnice, manj pogosto se odkrijeta dve maternici s skupno nožnico. Organi so običajno bolj ali manj v tesnem stiku med seboj ali pa delno zrastejo skupaj, opisani pa so primeri, da je maternica ločena z mehurjem. Stopnja zrelosti organov s to anomalijo v razvoju maternice se lahko bistveno razlikuje - od dveh enako zrelih maternic in nožnic na obeh straneh do izjemno neenakomernega razvoja (polnopraven par organov na eni strani in rudimentaren na drugi strani). ). Z zadostnim razvojem obeh parov organov se lahko menstruacija in nosečnost pojavita tako v eni kot v drugi maternici. V prisotnosti dveh vagin je patologija predhodno diagnosticirana v fazi ginekološkega pregleda. Za pojasnitev diagnoze so predpisani ultrazvok, histeroskopija in druge študije.

Hipoplazija maternice- precej pogosta anomalija v razvoju maternice. Hipoplazija maternice se lahko kombinira z drugimi manifestacijami infantilizma ali je izolirana patologija. Morda sorazmerno zmanjšanje velikosti telesa in materničnega vratu ali zmanjšanje telesa v kombinaciji s podaljšanjem materničnega vratu. Pogosto ga spremlja kršitev položaja maternice (patološki upogib spredaj ali zadaj). Bolnice s to malformacijo maternice se lahko pritožujejo zaradi algomenoreje in amenoreje.

Obstajajo tri oblike te anomalije v razvoju maternice: majhna ali hipoplastična maternica (dolžina organa je približno 8 cm, razmerje med telesom in materničnim vratom ni moteno), infantilna maternica (otroška maternica). dolžina organa je večja od 3 cm, maternični vrat je podolgovat) in rudimentarna maternica (dolžina organa je manjša od 3 cm, dolžina materničnega vratu je več kot polovica celotne dolžine maternica). Rudimentna maternica je lahko funkcionalna ali nefunkcionalna. Včasih pri tej anomaliji v razvoju maternice pride do odsotnosti materničnega vratu ali cervikalnega kanala. Diagnozo postavimo na podlagi ginekološkega pregleda in dodatnih raziskovalnih podatkov.

Zdravljenje razvojnih nepravilnosti maternice

Taktiko zdravljenja anomalij v razvoju maternice določi ginekolog posamezno, ob upoštevanju vrste in resnosti anomalije, starosti in stanja pacientovega telesa, njene želje po otroku in drugih dejavnikov. Indikacije za nujno operacijo so nosečnost v rudimentarnem rogu maternice, kopičenje menstrualne krvi v atresizirani nožnici ali v izoliranem materničnem rogu.

Indikacije za elektivno operacijo v primeru anomalij v razvoju maternice so običajno motena plodnost (splav, neplodnost). Pri enorogi maternici se odstrani rudimentarni rog, čemur sledi fiksacija jajcevoda na vogal maternice. Z dvojno in dvorogo maternico so stene organa razrezane vzdolž notranjega rebra in nato povezane, tako da tvorijo eno samo votlino. Kirurški poseg se običajno izvaja z odprtim dostopom (Strassmannova operacija), manj pogosto - z uporabo histeroskopije. V sedlasti maternici se metroplastika običajno izvaja po naravnih poteh med histeroskopijo.

Napoved za nepravilnosti v razvoju maternice

Prognoza je odvisna od vrste patologije, stopnje zrelosti maternice in volumna organske votline. Obstaja povečano tveganje za spontani splav, splav in prezgodnji porod. Vodenje nosečnosti z nepravilnostmi v razvoju maternice vključuje preprečevanje splava, razvoj krvavitev in istmično-cervikalne insuficience. Če obstaja nevarnost prekinitve nosečnosti po 26 tednih, je indiciran carski rez.

V drugih primerih se taktika porodništva v primeru anomalij v razvoju maternice določi ob upoštevanju položaja in stanja ploda, prisotnosti endokrinih in somatskih bolezni pri materi in drugih dejavnikov. Kirurški posegi lahko povečajo verjetnost uspešne nosečnosti od 30-40 do 90 odstotkov ali več. Ženske z anomalijami v razvoju maternice, ki so se pred tem pritoževale zaradi boleče menstruacije in kršitve splošnega stanja med menstruacijo, opažajo izginotje bolečine in izboljšanje počutja.

Z velikimi anomalijami v razvoju maternice in splavom se lahko ženska zateče k uporabi nadomestnega materinstva. Umetna oploditev po metodi ICSI, IMSI ali PIXI se izvaja s sodelovanjem pacientovega lastnega jajčeca in sperme moža (ali sperme darovalca). Nato se zarodki kultivirajo. Po izbiri in popolnem pregledu nadomestne matere se zarodki presadijo v njeno maternico.

Aplazija maternice ni le diagnoza, ampak najpogosteje stavek brez otrok. Pri tej bolezni je maternica nerazvita, kar ženski običajno ne omogoča, da bi sama nosila in rodila otroka. Pomembno je vedeti o simptomih takšne patologije, saj ni tako redka in je lahko povezana z malomarnim odnosom nosečnice do svojega zdravja. Zato je pomembno vedeti o dejavnikih, ki lahko privedejo do aplazije maternice, in o načinih za odpravo te patologije.

Običajno bolezni, povezane s hormonskimi motnjami ali patologijo jajcevodov, vodijo do neplodnosti. Vendar pa je nezmožnost imeti otroke povezana s patologijo same maternice.

Aplazijo (nerazvitost ali odsotnost) maternice najdemo pri vsakem petem dekletu, ko nima menstruacije do roka.

Aplazija materničnega vratu je pogosteje povezana s kršitvijo tvorbe Muellerjevih kanalov med intrauterinim razvojem ploda. Takšna neuspeh pravočasne in popolne tvorbe teh kanalov vodi do različnih okvar v genitalijah - tako v maternici kot v nožnici.

Običajno se aplazija pojavlja v kombinaciji s patologijo drugih spolnih organov: nožnice in materničnega vratu.

Ni vedno mogoče natančno ugotoviti vzrokov aplazije. Glavni vzroki te bolezni so neugodni dejavniki, ki vplivajo na telo nosečnice v prvem trimesečju. Najpogosteje so ti dejavniki lahko:

genetska predispozicija;
pogoste kronične patologije matere;
kronično vnetje spolnih organov;
hormonske motnje;
nalezljive bolezni;
alkohol;
kajenje;
zdravila.

V nekaterih primerih je aplazija sekundarna. V tem primeru se deklica rodi z normalnim reproduktivnim sistemom, vendar je pri zdravljenju številnih bolezni maternice ali nožnice treba odstraniti nekatere genitalije.

Vsaka kronična bolezen lahko povzroči hormonske motnje pri plodu. Na primer, kronične bolezni dihal pri materi (bronhitis, bronhialna astma) vodijo do stradanja s kisikom pri plodu. In če ženska med nosečnostjo trpi zaradi bolezni srca in ožilja (hipertenzija, ishemija ali srčna bolezen), to vodi do nezadostnega krvnega obtoka v posteljici.

Pridobljena aplazija

Infekcijski povzročitelji pogosto povzročajo tudi patologijo notranjih organov ploda. Prenos bakterijskih ali virusnih okužb s strani nosečnice v prvem trimesečju pogosto vodi do različnih malformacij spolnih organov. Tudi pogosta bolezen ARVI lahko povzroči takšne motnje.

Pogosto se z različnimi patologijami nosečnice bojijo uporabljati močna zdravila in se spoprijeti z metodami tradicionalne medicine. Vendar pa lahko pomanjkanje ustreznega zdravljenja v tem primeru škoduje zdravju nerojenega otroka.

Glej tudi: je podvrsta bicorn. Posebnost njegove strukture je na dnu cepilnega organa v obliki sedla ali srca.

Virus v telesu nosečnice lahko prodre skozi placentno pregrado, sodeluje v procesu delitve celic in vodi do razvoja patologij pri plodu. Najpogosteje se to zgodi v prvem trimesečju nosečnosti. Nato se normalna struktura organa poruši, kar vodi do aplazije maternice.

Posebej nevaren je prenos okužbe TORCH med nosečnostjo, ki predstavlja veliko potencialno nevarnost za nerojenega otroka. Te bolezni vključujejo rdečke, toksoplazmozo, herpes, citomegalovirus in druge. Vse vodijo do številnih prirojenih napak pri nerojenem otroku, vključno z aplazijo maternice.

Nevarna za nosečnico je tudi bakterijska okužba, ki se ne zdravi pravilno. V tem primeru je pomembno, da se ne upirate jemanju antibakterijskih zdravil, ki imajo nizko toksičnost za plod.

Ob ustreznem zdravljenju je bakterijska okužba za nosečnico manj nevarna kot virusna okužba. Virusne okužbe ni le težko zdraviti, temveč lahko vodijo tudi do mutacije celic in do pojava različnih prirojenih okvar.

Hormonske motnje pri nosečnici lahko motijo tvorbo genitalnih organov v zarodku, kar se pojavi pri patologijah jajčnikov, nadledvičnih žlez, anomalijah hipotalamusa ali hipofize, tumorjih.

Pridobljena aplazija je značilna za bolnike, ki so jim odstranili maternico. Najpogosteje se to zgodi pri polipi, fibroidi ali zdravljenju raka.

Dejavniki tveganja

Vsaka nosečnica bi morala biti odgovorna za svoje zdravje, saj lahko njena malomarnost do sebe ogrozi zdravje nerojenega otroka.

Še posebej resno je treba opraviti pregled in zdravljenje bodoče matere, če je prestala:

virusne bolezni v prvem trimesečju nosečnosti;
kronične okužbe, vklj. bolezni genitalnega trakta;
pogosta akutna vnetja spolnih organov, kot sta kolpitis ali vaginitis, kar je dobra podlaga za naraščajočo okužbo in njen prehod v kronično obliko;
motnje lokalnega krvnega obtoka, živčnega in avtonomnega sistema, ki lahko negativno vplivajo na plod in njegov razvoj.

Zato so upoštevanje vseh dejavnikov tveganja in ukrepi za premagovanje njihovih posledic najboljše preprečevanje aplazije maternice pri novorojenčkih.

Simptomi bolezni

Zaenkrat je nemogoče sumiti na aplazijo genitalij pri dekletu. Vsi zunanji genitalije pri takem bolniku se običajno razvijejo v skladu s starostnimi normami. Hkrati ima deklica normalno rast las v pazduhah in sramnem predelu. Hkrati otrok običajno ne zaostaja v teži ali višini, nima duševnih nepravilnosti. Toda v tem ozadju deklica nima menstruacije. Včasih imajo ta dekleta videz menstruacije z zelo majhnim izcedkom.

Nerazvitost oziroma odsotnost maternice v puberteti je mogoče zaznati le z nenamerno opravljenim ultrazvokom. Včasih se aplazija diagnosticira šele, ko ženska že v odrasli dobi ne more zanositi.

Glavni opozorilni znak za sum na aplazijo maternice je odsotnost mesečnega ciklusa v času pubertete. Drug simptom aplazije je pojav ponavljajočih se bolečin v spodnjem delu trebuha. Bolečina je tista, ki dekleta najpogosteje potiska k zdravniku, saj traja dlje časa, pogosto boleče in se slabo odziva na delovanje protibolečinskih zdravil.

V nekaterih primerih pri takšnih bolnicah menstruacija traja do določene starosti, nato pa preneha. Funkcija jajčnikov pri ženski ni oslabljena, saj patologija prizadene samo maternico. Pri nenormalni strukturi maternice so prizadete vse plasti maternice - tako endometrij kot miometrij. Vse to izključuje prisotnost rednega menstrualnega ciklusa.

Glavne pritožbe bolnikov z aplazijo so lahko manifestacije v obliki:

odsotnost menstruacije z mesečnimi vlečnimi bolečinami v trebuhu;
napihnjenost mlečnih žlez;
krvavitve iz nosu;
glavoboli;
nezmožnost normalnega spolnega življenja;
neplodnost.

Aplazija maternice je redka brez vaginalne aplazije. Kombinacija aplazije maternice in vaginalne aplazije se imenuje Rokitansky-Küstnerjev sindrom.

Faze in oblike aplazije maternice

Faze bolezni se določijo glede na resnost patologije. Pri aplaziji maternice se ugotovijo naslednji znaki anatomske nerazvitosti maternice:

pri stopnji 1 odstopanja ne presegajo 1-2 cm od normalne velikosti maternice;
pri stopnji 2 se maternica zmanjša na 3 cm;
pri 3. stopnji je maternica že popolnoma odsotna, kar predstavlja rudiment.

Stopnjo aplazije določimo s podrobnim pregledom.

Oblike aplazije maternice so odvisne od tega, koliko drugih organov so vključeni v patologijo. Najpogosteje se pri aplaziji maternice pojavi tudi aplazija nožnice, ko se ta organ močno zoži. Pri aplaziji materničnega vratu je nerazvitost maternice najbolj izrazita v predelu materničnega vratu, ki ne dopušča nosečnosti.

Najbolj ugoden potek bolezni se pojavi z aplazijo cervikalnega kanala, saj ta vrsta bolezni omogoča ženski zanositev in nošenje otroka.

Diagnostika

Občasno lahko aplazijo maternice odkrijemo že v zgodnji starosti z naključnim ultrazvočnim pregledom. To se lahko zgodi, če je mamo zmedena zaradi dekličinih pritožb o bolečinah med gibanjem črevesja ali uriniranjem.

Glavna triada simptomov displazije pri vseh bolnicah je odsotnost menstruacije, bolečine v trebuhu in nezmožnost zanositve.

Za pravilno diagnozo se običajno uporabljajo naslednje metode:

razgovor s pacientom;
ginekološki pregled;
vaginoskopija;
izvedba laboratorijskih preiskav (kri, urin, kultura brisa iz nožnice itd.);
presejanje (zlasti hormonsko);
laparoskopija;

Pravočasna diagnoza aplazije je še posebej pomembna, saj je glavna funkcija ženskega telesa reproduktivna. Hkrati je pomembno ugotoviti pravilno diagnozo, pa tudi stopnjo in obliko aplazije, kar bo ženski omogočilo, da izbere pravilno metodo zdravljenja bolezni.

V fazi zbiranja anamneze je pomembno ugotoviti vse o mesečnem ciklusu: kdaj se je začel in kako je bil vzpostavljen. Pri večini deklet z aplazijo se cikel začne pozno ali pa menstruacije sploh ni, čeprav bi moral biti cikel po starosti.

V odsotnosti normalnega mesečnega ciklusa se ženska opravi posebno temeljit pregled.

Analize in pregled

V fazi vaginalnega pregleda ugotovimo, ali so prizadele spremembe na materničnem vratu in nožnici ter cervikalnem kanalu. V tem primeru lahko pride do zožitve nožnice ali deformacije materničnega vratu. V nekaterih situacijah je nožnica tako ozka, da je ženske nemogoče niti pregledati. Tudi pri aplaziji je pogosto nemogoče določiti velikost maternice (zaradi njene majhnosti) ali pa je sploh ni mogoče zaznati.

Analize so potrebne za izključitev prisotnosti okužbe v genitalijah med zdravljenjem.

Pri predpisovanju hormonskega presejanja zdravnik določi stopnjo zrelosti jajčnikov in njihovo ohranjanje normalnega delovanja. To je potrebno za izključitev patologij, podobnih simptomom aplazije. Posebnost aplazije je vzdrževanje normalne hormonske ravni v ženskem telesu. V nekaterih primerih se hormonske motnje odkrijejo na ravni hipofize (pri proizvodnji luteinizirajočih in folikle stimulirajočih hormonov). Pogosto se ta oblika aplazije pojavi v maternici z insuficienco hipofize pri nosečnici.

Obvezna diagnostična metoda so brisi za odkrivanje bakterijske flore in določanje stopnje čistosti nožnice. To vam omogoča, da pravilno predpišete zdravljenje, ob upoštevanju prisotnosti bakterijske flore ali specifičnih genitalnih okužb. Pred vsakim ginekološkim posegom je potreben bris.

Ultrazvok velja za najbolj informativno diagnostično metodo. Omogoča vam natančno določitev prisotnosti aplazije maternice in povezanih patologij. Z ultrazvokom lahko ocenimo velikost maternice, njeno obliko, lokacijo in stanje. Ugotavlja se tudi stanje in prehodnost nožnice ter stanje endometrija in njegova debelina.

Za aplazijo je značilno normalno stanje jajčnikov in njihovo delovanje ter popolna ohranitev ovulacije.

Najbolj diagnostične informacijske metode so MRI ali CT. Te metode vam omogočajo, da čim bolj natančno pregledate genitalije, opravite njihovo popolno merjenje in prepoznate patologije.

Pogosto je z aplazijo predpisano posvetovanje z genetikom in endokrinologom, še posebej, če je v kombinaciji z drugimi patologijami.

Metode zdravljenja aplazije maternice

Izbira metode zdravljenja aplazije je povezana z obliko bolezni in njeno stopnjo. Kirurški poseg se običajno uporablja za zapleteno aplazijo in s tem povezano bolečino ali z zamudo menstrualne krvi v maternici ali nožnici. Pred operacijo se uporabljajo peroralna hormonska zdravila za zaustavitev menstruacije (Triptorelin, Ganirelix, Danodiol itd.).

Zdravljenje aplazije maternice se običajno izvaja z naslednjimi metodami:

kolopoelongacija;
laparoskopska metoda peritonealne kolpopoeze;
Klasična metoda peritonealne kolpopoeze.

Oglejmo si na hitro bistvo teh zdravljenj.

Kolpoelongacija je konzervativno zdravljenje, ki podaljša nožnico. Ženska uporablja kolpoelongacijo trikrat na dan po 20 minut. Za raztezanje nožnice običajno traja 11 mesecev te terapije. Ta metoda se uporablja v primerih, ko je kirurško zdravljenje aplazije kontraindicirano. Zapleti kolpoelongacije se lahko kažejo s suhostjo in bolečino nožnice z bližino, pa tudi s prolapsom sten raztegnjene vagine.
Pri laparoskopski metodi kolpopoeze se s peritonealnimi obliži oblikuje nožnica želene dolžine. S to tehniko je tveganje za kirurške zaplete (predvsem poškodbe notranjih organov) in minimalno obdobje rehabilitacije minimalno.
Metoda klasične kolpopoeze se izvaja z rezom v trebušni votlini. Pri tej metodi zapleti niso redki, zahteve po spretnosti kirurga pa so še posebej visoke. Po takšnem zdravljenju je potrebno dolgo obdobje rehabilitacije.

Operacije pri aplaziji se izvajajo z različnimi količinami posegov. Pogosto se v primeru bolečine ali nepopolnega odvajanja krvi ženski maternica popolnoma odstrani, za ohranitev spolne funkcije ostane le nožnica.

Občasno z manjšo patologijo in ohranjanjem normalne prehodnosti cervikalnega kanala ženska z aplazijo maternice uspe postati mati.

Pogosteje je za ženske z aplazijo maternice edini način, da postanejo mati, nadomestno materinstvo. To je posledica ohranjanja ovulacije in sposobnosti takšnih žensk, da dobijo otroka z lastnimi jajčeci.

Prognoza in zapleti

Aplazija je lahko zapletena (nabiranje menstrualne krvi v maternici) ali hematokolpos (nabiranje menstrualne krvi zaradi okužbe himena).

Takšne nepravilnosti so povezane z nepravilnostmi v anatomiji maternice in lahko povzročijo hude krvavitve. Poleg tega je kri odličen medij za pritrditev različnih vrst okužb.

Aplazija maternice najpogosteje ogroža neplodnost. Tudi pri minimalni resnosti bolezni anatomska manjvrednost maternice ne omogoča, da prenese obremenitev med nošenjem ploda. V tem primeru se maternica ne more raztegniti do velikosti, ki je potrebna za nošenje polnopravnega otroka.

Aplazija je resna patologija, ki jo pogosto zaplete nezmožnost samostojnega prenašanja otroka. Najpomembnejši pogoj za preprečevanje te bolezni je najbolj pozoren odnos nosečnice do lastnega zdravja, pravočasno zdravljenje kakršnih koli bolezni in upoštevanje vseh priporočil zdravnika v obdobju poroda. Zdravje vam in vašim otrokom!

Maternica je reproduktivni center ženskega telesa. Ugoden potek nosečnosti, sprememba faz menstrualnega cikla, porod - vse te funkcije je mogoče uresničiti, ko ni aplazije maternice in drugih anomalij njenega razvoja.

Kaj je aplazija?

Nenormalna oblika reproduktivnega organa ali njegova nerazvitost je patologija, diagnosticirana kot aplazija maternice. Po statističnih podatkih se trenutno eno od 5 tisoč novorojenih deklet rodi s podobno okvaro, kar vodi v nadaljnjo neplodnost.

Statistični podatki:

V 65% primerov se aplazija maternice kombinira z drugimi razvojnimi patologijami;
V 70% primerov ženska poleg reproduktivnega organa nima tudi nožnice;
V 89% primerov deklica v zgodnji mladosti ne kaže nobenih simptomov težav.

Najpogosteje se diagnosticira prirojena oblika patologije, ko pa se odstrani reproduktivni organ, govorimo o pridobljeni aplaziji. Takšni invazivni posegi se izvajajo za onkološke patologije.

Sorte aplazije

Patologija, ko je ženska diagnosticirana z aplazijo maternice, jajcevodov in nožnice, se imenuje Rokitansky-Kustnerjev sindrom po znanstvenikih, ki so prvi opisali anomalijo reproduktivnega sistema.

V opis so vključili naslednje vrste nerazvitosti:

Pravzaprav aplazija, ko je telo maternice odsotno, ali druge različice sindroma (maternica z enim ali dvorogom, zamenjava organa z mišičnimi valji);
Aplazija materničnega vratu reproduktivnega organa;
Odsotnost zgornjih dveh tretjin vagine;
Aplazija jajcevodov.

S to okvaro zunanji spolni organi niso podvrženi negativnim spremembam, tako kot dobro razviti jajčniki, ki v celoti opravljajo svoje funkcije.

Obrisi figure, oblika in funkcionalnost mlečnih žlez, hrustanec grla pri takem bolniku so oblikovani glede na ženski tip. Graf bazalne temperature je skladen z normalnim ovulacijskim ciklusom.

Včasih se lahko anomalija v razvoju materničnega vratu, telesa maternice in nožnice združi in tvori različne kombinacije:

Aplazija materničnega vratu v kombinaciji z odsotnostjo vagine;
Aplazija materničnega vratu z ohranjeno nožnico, ko menstrualna kri ne najde iztoka;
Aplazija vratu in telesa organa.

Pogosto se hkrati z okvaro v reproduktivnem sistemu pri bolniku diagnosticirajo nepravilnosti ledvic, zob, hrbtenice, srčno-žilnega in prebavnega sistema.

Poleg aplazije se diagnosticirajo naslednje spremembe v anatomiji:

Ageneza ali popolna odsotnost organa;
Enoroga ali dvoroga maternica v dveh materničnih votlinah, z normalno ali septirano nožnico;
Sedlasta maternica;
Podvojitev maternice in nožnice, ko se podvojita, ali pa je skupna nožnica z dvema ločeno obstoječima materničnima votlinama.

Zelo pogosto se diagnosticira hipoplazija reproduktivnega organa, ko sta telo in vrat razvita nesorazmerno drug z drugim, se zmanjšajo njihove velikosti, pride do patološkega upogiba naprej ali nazaj.

Vrste hipoplazije glede na stopnjo nerazvitosti maternice:

Majhna (približno 8 cm);
Infantilni (več kot 3 cm z podolgovatim vratom);
Rudimentaren (manj kot 3 cm z zelo majhnim ali odsotnim materničnim vratom, brez kanala materničnega vratu).

Delovanje rudimentarne maternice je lahko popolnoma moteno, druge vrste hipoplazije so ozdravljive.

Vzroki nenormalnega razvoja

Pri ženskem plodu se maternica oblikuje kot posledica zlitja Müllerjevih kanalov med intrauterinim razvojem v 1-2 mesecih nosečnosti matere. Spodnji del teh kombiniranih kanalov tvori nožnico, zgornji del jajcevode.

Če je intrauterini proces oblikovanja reproduktivnega sistema moten, obstajajo razvojne nepravilnosti ne le maternice, temveč tudi nožnice in jajcevodov.

Neželeni dejavniki, ki vplivajo na razvoj malformacije ploda med nosečnostjo matere:

Neugodna dednost;
Uporaba alkohola in drog;
podhranjenost;
Virusna ali bakterijska okužba, ki jo prenaša bodoča mati med gestacijskim obdobjem;
Patologija endokrinega sistema (jajčniki, hipotalamus, hipofiza, nadledvične žleze);
Somatske bolezni, ki izzovejo hipoksijo ploda (bronhialna astma, bolezni srca, hipertenzija);
Teratogeni učinki nekaterih zdravil;
gestacijski diabetes;
Odloženi stres;
Kršitve ekološke situacije.

Resnost okvare je odvisna od časa izpostavljenosti neugodnemu dejavniku, od trajanja nosečnosti.

Napoved poteka nosečnosti in poroda z anomalijami v razvoju maternice

S temi patologijami imajo ženske lahko težave s spočetjem in uspešnim potekom nosečnosti: grožnja splava, prezgodnji porod, istmično-cervikalna insuficienca, krvavitve, ponavljajoči se splavi.

Kako se kaže anomalija poškodovanega razvoja maternice med nosečnostjo in porodom:

Enoroga ali dvoroga maternica.

Motnje krvnega obtoka posteljice na začetku 2. trimesečja, ni dovolj prostora za popoln razvoj ploda, šibek porod.

Hipoplazija.

Toksikoza, krvavitev iz maternice, slaba dilatacija materničnega vratu med porodom, zunajmaternična nosečnost.

Prisotnost intrauterinega septuma.

Povečano tveganje za perforacijo ali rupturo sten maternice.

Ageneza.

Nezmožnost spočetja, potreba po uporabi nadomestnega materinstva.

Sedla maternica.

Grožnja splava, hipoksija ploda, motnje krvnega obtoka placente.

Pomanjkanje prostora za polno rast in razvoj ploda pri njem izzove hipoksijo, in posledično kršitve telesnega in duševnega razvoja. Pri porodu s takšno nosečnostjo pogosto diagnosticiramo globoko nedonošenko, zadno predstavitev.

Zdravljenje in obnova delovanja organov

Za pojasnitev diagnoze med ginekološkim pregledom zdravnik predpiše ultrazvok medeničnih organov, bakterijsko kulturo in citološki bris iz nožnice in cervikalnega kanala. V težkih primerih se izvaja laparoskopija, ki je tudi metoda zdravljenja.

Če je maternica ženske nerazvita, se uporablja kirurška odprava patologije. Kirurška strategija je odvisna od vrste anomalije:

Odsotnost maternice in materničnega vratu.

Izdelava umetne vagine.

Pomanjkanje spodnjega dela nožnice.

Disekcija septuma med vhodom v nožnico in njenimi zgornjimi deli.

Aplazija materničnega vratu.

Ustvarjanje umetnega kanala materničnega vratu, z njegovo zaraščanjem - odstranitev organa zaradi ponovitve kopičenja menstrualne krvi.

Enoroga maternica.

Odstranitev rudimentarnega roga.

Dvorožna ali dvoroga maternica.

Disekcija njegove stene vzdolž notranjega roba in nadaljnja tvorba ene same votline.

Sedla maternica.

Izvajanje metroplastike med histeroskopijo.

V primeru hipoplazije je ženski predpisano nadomestno ali stimulativno hormonsko zdravljenje v obliki jemanja estrogenov in progestinov v 3-4 mesecih.

S stalnim cikličnim vnosom hormonov se obnovi menstrualni ciklus pacienta, poveča se velikost reproduktivnega organa.

Poleg tega se uporabljajo fizioterapevtske metode zdravljenja: magnetna in laserska terapija, parafinsko zdravljenje, uporaba elektroforeze in abdominalna dekompresija.

Da bi preprečili nenormalen razvoj maternice, je treba izključiti teratogene dejavnike, ki ogrožajo polni razvoj ploda. Da bi zmanjšali tveganje za hipoplazijo pri mladostnikih, je pomembno prilagoditi njihovo prehrano in jo nasičiti z maščobami, beljakovinami, ogljikovimi hidrati, vitamini in minerali.

Treba je zmanjšati travmatični učinek stresa in čustvene travme na otrokovo psiho.

Q51.0 Ageneza in aplazija maternice

Epidemiologija

Za epidemiologijo te težave je značilno rojstvo ene deklice z aplazijo maternice na pet tisoč zdravih deklet. To je zelo razširjen pojav, ki poudarja potrebo po preventivi. Več kot 65% primerov aplazije maternice je kombiniranih s prirojenimi malformacijami drugih organov, aplazija maternice v 70% primerov pa je kombinirana z aplazijo nožnice. Pri 89% deklet opazimo asimptomatski potek do mladosti, kar poudarja pomen preventivnega dela.

Vzroki za aplazijo maternice

Razlogov za razvoj aplazije maternice pogosto ni mogoče stoodstotno ugotoviti, najpogosteje tudi v posameznih primerih tega ni mogoče storiti. To je posledica dejstva, da jih je lahko veliko, ugotavljanje natančnega vzroka pa ni prednostna naloga, saj zdravljenje ni odvisno od etiološkega dejavnika. Najpogosteje je ta težava prirojena in kljub dejstvu, da so manifestacije lahko le v puberteti, se bolezen začne že v zgodnjem otroštvu.

Vedno je težko ugotoviti vzrok kakršne koli prirojene patologije, saj dejavnik vpliva tudi v maternici. Glede na to, da je reproduktivni sistem deklice položen in se razvija v prvem trimesečju nosečnosti, se lahko v tem času pod določenimi pogoji razvije aplazija maternice. Zato lahko za glavni vzrok aplazije maternice štejemo vpliv eksogenih in endogenih dejavnikov na žensko telo v prvem trimesečju nosečnosti. Takih dejavnikov je lahko veliko.

Prva skupina vzrokov, ki je najpogostejša, so povzročitelji okužb. Če ženska v prvem trimesečju trpi zaradi virusne ali bakterijske okužbe, lahko vse to v prihodnosti povzroči nastanek prirojenih malformacij spolnih organov, vključno z aplazijo maternice pri dekletu v maternici. Tudi preprosta akutna virusna okužba lahko vpliva na razvoj organa. Glede na nosečnost je večina zdravil kontraindicirana ali ni priporočljiva za uporabo med nosečnostjo, zato se ženska pogosteje zdravi z ljudskimi zdravili ali zelišči. To vsekakor vpliva, vendar je lahko pomanjkanje ustreznega zdravljenja tudi dejavnik tveganja za vpliv virusa na ontogenezo. Patogeneza takšnih sprememb je v tem, da je virus sposoben prodreti v posteljico in biti vključen v mehanizem delitve celic, ki je najbolj aktiven v prvem trimesečju. V tem primeru je motena normalna struktura organa, kar v prihodnosti povzroča tudi problem aplazije maternice. Posebno pozornost je treba nameniti okužbam, ki predstavljajo največjo potencialno nevarnost. To so bolezni, ki jih je treba najprej diagnosticirati zaradi škode za nerojenega otroka. Te okužbe vključujejo tako imenovano skupino TORCH. To so bolezni, ki med drugim vključujejo toksoplazmozo, rdečke, citomegalovirus in virus herpesa. Prav te bolezni so v večini primerov vzrok za prirojene napake pri otroku, vključno s prirojeno aplazijo.

Če ima ženska bolj bakterijsko okužbo, se priporočajo antibakterijska zdravila, ki niso škodljiva za plod. Zato je zaradi razpoložljivosti ustreznega zdravljenja bakterijska okužba manj nevarna kot virusna. Poleg tega imajo virusi večjo sposobnost induciranja mutageneze, to je, da spremenijo kromosomski niz celic in izzovejo prirojene okvare.

Med drugo skupino vzrokov, ki lahko povzročijo aplazijo maternice v maternici, so bolezni matere, kronične ali akutne med nosečnostjo. Vsaka bolezen moti normalen razvoj otroka. Če ima ženska kronični bronhitis ali bronhialno astmo, potem otrok ne dobi dovolj kisika. Če ima ženska prirojeno srčno bolezen ali hipertenzijo, potem to moti sposobnost srca, da črpa kri, in razvije tudi odpoved cirkulacije v posteljici. To pomeni, da vsaka bolezen predstavlja potencialno nevarnost za otroka, zato je treba že v fazi načrtovanja nosečnosti upoštevati vse te dejavnike. Če govorimo o kroničnih nalezljivih boleznih, potem lahko tudi to povzroči to stanje. Če obstajajo primarna žarišča okužbe v obliki kroničnega adneksitisa ali pielonefritisa, potem to samo poveča učinek etioloških dejavnikov, ki prispevajo k razvoju kršitev polaganja notranjih organov otroka.

Tudi eden od vzrokov za aplazijo maternice je lahko ostra hormonska pomanjkljivost, ki moti tvorbo ženskih spolnih organov. To je lahko s tumorji ali prirojenimi anomalijami hipofize in hipotalamusa, patologije nadledvične žleze ali jajčnikov.

Če govorimo o aplaziji maternice kot pridobljeni patologiji, je to izjemno redko. Ta izraz se bolj uporablja za prirojene motnje pri deklicah, če pa je podobna težava v odrasli dobi zaradi eksogenih razlogov, potem lahko včasih govorimo o maternični aplaziji. Vzroki za razvoj aplazije so pogosto invazivni. To pomeni, da se aplazija razvije po operaciji, v ozadju odstranitve dela maternice ali operacij na nožnici. Posledično je maternica okvarjena in ne more opravljati svoje funkcije, zato lahko govorimo o pridobljeni aplaziji. Tako resne in travmatične operacije se izvajajo z onkopatologijo.

Dejavniki tveganja

Glede na vse možne razloge za razvoj prirojene aplazije maternice je treba izpostaviti glavne dejavnike tveganja za aplazijo na strani matere, ki lahko privede do tega, saj je mati odgovorna za razvoj deklice. med nosečnostjo. Ti dejavniki tveganja vključujejo:

ženske, ki trpijo za kroničnimi vnetnimi okužbami genitalnega trakta in drugimi viri kroničnih okužb;
bolezni nosečnice v prvem trimesečju, zlasti virusne okužbe;
ženske s pogostim vaginitisom, kolpitisom ali kroničnim adneksitisom so osnova za delovanje drugih etioloških dejavnikov;
ženske z motnjami nevrovegetativnega sistema - to je tesno povezano s hormonsko regulacijo telesnih funkcij, pa tudi z lokalnim krvnim obtokom (psihosomatske motnje), kar neposredno vpliva na plod in organogenezo.

Preprečevanje ženskih bolezni, ob upoštevanju korekcije dejavnikov tveganja, je najbolj zanesljiva metoda za preprečevanje aplazije maternice.

Simptomi aplazije maternice

Bolezen je zahrbtna v tem, da se prvi znaki pojavijo že, ko ženska želi imeti otroke ali v adolescenci. Deklica se rodi z normalnimi spolnimi značilnostmi, če govorimo le o aplaziji maternice brez prirojenih malformacij drugih organov. Dobro se razvija, glede na starost, ni odstopanj v višini, teži ali duševnem razvoju. Nadalje se sekundarne spolne značilnosti deklice razvijajo normalno, saj splošni kariotip in hormonsko ozadje nista motena. Prvi simptomi se lahko pojavijo, ko so že izražene vse spolne značilnosti in menstruacija ne pride. To je lahko ena prvih manifestacij, ki bo pripeljala do ideje o razvojni patologiji. Včasih se menstruacija lahko začne in je redka. Potem se lahko prvi simptomi pojavijo šele, ko ženska želi zanositi in ne more. Neplodnost je eden glavnih simptomov aplazije maternice in se ta simptom pojavlja pri vseh ženskah s to diagnozo.

Če je deklica imela menstruacijo do določenega časa, je lahko manifestacija patologije ostro prenehanje. V tem primeru funkcija jajčnikov ne trpi, vendar je celotna poanta v anomaliji strukture maternice. Hkrati ni samo miometrij nerazvit, ampak tudi endometrij, zato ni normalne regulacije menstrualnega ciklusa.

Ne tako pogosto, vendar obstajajo primeri, ko je eden od simptomov aplazije maternice boleča in vlečna bolečina v trebuhu. Takšna bolečina je stalna, ne lajša bolečine in se slabo zdravi.

Obdobja

Faze aplazije maternice lahko razdelimo glede na resnost kršitev anatomske strukture maternice. Če se maternica približa velikosti in obliki normalne maternice z odstopanji 1-2 cm, je to prva stopnja bolezni. Za drugo stopnjo bolezni so značilna odstopanja v obliki in velikosti več kot 3 cm, tretja pa je resna motnja z ostanki rudimentarne maternice. Stopnjo bolezni je mogoče določiti šele po temeljitem pregledu.

Obrazci

Vrste aplazije maternice so odvisne od vpletenosti drugih organov v proces. Najpogosteje se aplazija maternice kombinira z aplazijo nožnice, ki se kaže v znatnem zožitvi nožnice. Aplazija materničnega vratu je pogosta patologija, ki spremlja nerazvitost same maternice, vendar so spremembe bolj izrazite v predelu materničnega vratu, kar vzbuja dvom o možnosti kakršne koli normalne nosečnosti. Aplazija cervikalnega kanala z delujočo maternico je najugodnejša možnost glede možnosti normalne nosečnosti, ki je že odvisna od stopnje aplazije cervikalnega kanala.

Simptomi aplazije maternice, ki so izraženi pri vseh ženskah, so odsotnost menstruacije in neplodnost, manj pogosto so bolečine v spodnjem delu trebuha, kar je značilna triada te bolezni.

Zapleti in posledice

Posledica aplazije maternice je skoraj vedno neplodnost, saj skoraj ni možnosti za rojstvo normalnega otroka s kršitvijo anatomske strukture maternice. Dejansko, tudi če ima aplazija minimalno stopnjo resnosti, potem funkcionalno takšna maternica morda ne prenese obremenitve. Miometrij ni tako vzdržljiv in povečanje velikosti maternice morda ne bo dovolj za dani plod. Drugi zapleti, ki se pojavijo pri pozni diagnozi aplazije maternice, so razvoj hematomov in hematokolposov. To je posledica dejstva, da menstrualna kri ne more oditi skozi anatomsko nepravilno maternico in se tam kopiči in tvori nekakšen hematom. Poleg tega lahko to ogrozi resno krvavitev.

Diagnoza aplazije maternice

Diagnoza aplazije maternice mora biti pravočasna za normalno korekcijo stanja, saj mora vsaka ženska izpolnjevati svojo reproduktivno funkcijo. Zelo pomembno je ne le postaviti diagnozo, ampak tudi določiti stopnjo in stopnjo sprememb v drugih genitalnih organih.

Prva faza diagnoze je zbiranje anamneze. Ugotoviti morate, kdaj se je vaša menstruacija začela in kakšen je bil cikel. Pogosto se pri dekletih z vaginalno aplazijo menstruacija začne zelo pozno ali pa jih sploh ni, čeprav bi morale biti pravočasno. Ta trenutek bi moral spodbuditi misel na resnejši pregled.

Naslednja faza diagnoze je pregled. Pri vaginalnem pregledu lahko ugotovite, da so spremembe na materničnem vratu ali nožnici, opazite pa lahko tudi spremembe zunanjega ustja cervikalnega kanala. Maternični vrat je lahko deformiran, nožnica je zožena ali pa njena velikost sploh ne omogoča pregleda. Pri bimanualnem pregledu in palpaciji včasih maternice ni mogoče doseči ali pa je mogoče ugotoviti njeno majhnost.

V času zdravljenja je treba opraviti teste, da se izključi okužba genitalnega trakta. Poleg splošnih preiskav je pomemben hormonski pregled. Pomembno je ugotoviti stanje jajčnikov in natančno določiti diagnozo. Navsezadnje obstajajo patologije, katerih simptomi so podobni aplaziji. Z aplazijo maternice hormonsko ozadje ni moteno, vsi hormoni so normalni. Edine spremembe so lahko na ravni hipofize, za katero je značilna kršitev izločanja folikle stimulirajočih in luteinizirajočih hormonov. Takrat lahko pomislimo, da bi aplazija lahko nastala zaradi takšne insuficience hipofize že v maternici. Razmazi za bakterijsko floro in stopnja čistoče nožnice so tudi obvezna raziskovalna metoda, saj omogočajo izključitev bakterijskega vnetja ali specifičnega infekcijskega procesa. Pomembno je, da to storite pred predpisovanjem kakršnega koli zdravljenja.

Instrumentalna diagnostika velja za natančno metodo za določanje aplazije in prisotnosti sočasnih bolezni. Najbolj informativna metoda se šteje za ultrazvok. S to metodo lahko ugotovimo velikost maternice, njeno lokacijo, obliko, stanje nožnice in njeno prehodnost. Ugotavlja se tudi stanje endometrija, njegova debelina in možnost luščenja. Jajčniki z aplazijo maternice niso spremenjeni, njihova funkcija ni oslabljena, zato je ovulacija normalna.

Včasih je za dodatno diagnostiko potrebno izvesti bolj informativne metode - potem uporabljajo MRI ali CT. Te metode omogočajo pregled genitalij z natančnim merjenjem velikosti in debeline organa.

Ko gre za aplazijo maternice v kombinaciji z drugimi patologijami, je potrebno posvetovanje z endokrinologom in genetiko. Nato se za namen diferencialne diagnoze določi kariotip deklice in opravi hormonski pregled.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba izvajati zelo previdno, saj obstajajo številne patologije, ki imajo številne enake simptome, taktike zdravljenja pa so različne. Najprej, če pride do izraza simptom odsotnosti menstruacije, potem je treba razlikovati aplazijo maternice z zapoznelim spolnim razvojem. V tem primeru bo skupaj s tem simptomom prišlo do zamude pri razvoju sekundarnih spolnih značilnosti pri deklici, pri preprosti aplaziji pa ne trpijo vsi sekundarni znaki. Pri Stein-Leventhalovem sindromu se lahko pojavi tudi zamuda pri menstruaciji in neplodnost. To je patologija, za katero so značilne spremembe v jajčnikih in njihova skleroza, ki moti hormonsko ozadje s pomanjkanjem ženskih spolnih hormonov. Ženske s tem sindromom imajo prekomerno telesno težo in imajo znake virilizacije. Na ultrazvoku bodo jajčniki imeli pomembne ciste. Pri preprosti aplaziji jajčniki ne trpijo, zato je hormonsko ozadje deklice normalno in zunanjih sprememb ni.

Pri pregledu je treba opraviti diferencialno diagnozo s kombinacijo aplazije maternice z drugimi okvarami.

Zelo pomembna je temeljita diagnoza aplazije maternice, saj se taktika zdravljenja lahko razlikuje glede na starost in stopnjo bolezni.

Zdravljenje aplazije maternice

O zdravljenju aplazije maternice je treba razpravljati takoj, ko je postavljena diagnoza. Če je deklica diagnosticirana, kirurškega zdravljenja ni vedno mogoče uporabiti v zgodnjih fazah. Pogosto lahko zaradi kršitve oblike maternice ali njene delne aplazije pride do zamude menstrualne krvi v maternici ali nožnici. Nato je treba evakuirati kri, da se izognemo hematomom. Če je endometrij ohranjen, je treba pred kakršnim koli kirurškim posegom izvesti konzervativno terapijo, ki je namenjena zatiranju menstrualne funkcije. Za to se uporabljajo zdravila različnih skupin, od peroralnih kontraceptivov do zdravil, ki delujejo antagonistično na hormone jajčnikov in hipotalamus-hipofizni sistem.

Ganireliks Je zdravilo, ki ima antigonadotropni učinek. Mehanizem delovanja zdravila je v tem, da je učinkovina zdravila peptid, ki je podoben naravnemu ženskemu sproščujočemu hormonu, ki sprošča gonadotropni hormon. Hkrati se sprosti določena količina in po nekaj mesecih med zdravljenjem pride do naravnega zmanjšanja vsebnosti hormona, zato se količina gonadotropina zmanjša. Zato se količina estrogena postopoma zmanjšuje - to vam omogoča, da zmanjšate menstrualno funkcijo ali jo popolnoma ustavite. Zdravilo je na voljo v vialah, način uporabe pa je subkutano. Za popoln učinek zdravljenja se morate držati tečaja. Odmerjanje zdravila se določi posamično na podlagi določanja ravni estriola, najpogosteje pa se zdravljenje izvaja od prvega dne cikla in pet dni, potek je od treh do šestih mesecev. Previdnostni ukrepi - ni mogoče uporabljati v kombinaciji z gonadotroni, saj lahko to povzroči hiperstimulacijo jajčnikov v začetni fazi zdravljenja in njihovo atrezijo. Neželeni učinki so najpogostejši v obliki vročinskih valov, suhe kože, srbenja, dolgotrajne osteoporoze, pa tudi bolečine v trebuhu in dispeptičnih simptomov.
Triptorelin Je antiestrogensko zdravilo iz skupine agonistov gonadotropnih faktorjev. Mehanizem delovanja zdravila je sestavljen iz konkurenčne vezave na hipotalamične receptorje in sinteze sproščajočega hormona, kar najprej povzroči povečanje in nato blokado proizvodnje gonadotropnih hormonov hipofize. To lahko ustavi menstrualno funkcijo pri dekletih z aplazijo maternice. Oblika zdravila je injekcijska. Odmerjanje zdravila za zdravljenje popolne blokade menstrualnega cikla se določi v povezavi s hormonskim pregledom. Potek zdravljenja je od štiri do šest mesecev. Previdnostni ukrepi - ob prisotnosti kamnov v ledvicah ali žolčniku je treba zdravilo uporabljati previdno. Neželeni učinki so lahko v obliki alergijskih reakcij, pa tudi začetne napihnjenosti mlečnih žlez, izcedek iz maternice v neznatni količini.
Danodiol je zdravilo, ki deluje tako, da zmanjša količino estrogena, kar preprečuje ovulacijo in nadaljnjo hiperproliferacijo endometrija. Zdravilo uporabite za hitro ustavitev menstrualne funkcije in zmanjšanje bolečine pred operacijo. Način uporabe zdravila je peroralni. Odmerjanje - 400-800 miligramov na dan, bolje je razdeliti na 2 ali 4 odmerke. Previdnostni ukrepi - v primeru okvarjenega delovanja jeter ali prisotnosti hepatitisa je bolje, da zdravila ne uporabljate, prav tako pa morate odmerjati zdravilo, začenši z minimalnim odmerkom 200 miligramov na dan. Neželeni učinki so možni v obliki povečanja telesne mase, pojava edema, pa tudi alergijskih in dispeptičnih simptomov.

Kirurško zdravljenje aplazije maternice ima lahko drugačen obseg posega. Če ima ženska bolečine v spodnjem delu trebuha in ima tretjo stopnjo aplazije, se lahko zatečete k operaciji histerektomije, ker ni upanja za normalno nosečnost. V tem primeru lahko popolnoma ohranite nožnico, če ni spremenjena, in ohranite spolno funkcijo.