Hemolitično-serijski sindrom (GUS) je znan po številnim pediatrom in v tipičnem primeru same manifestirajo akutno razvita driska (hemokolit opazimo pri 75% bolnikov), na podlagi katerega je država akutna, ki jo spremlja:

• mikroangiopatska (ne-imunska) hemolitična anemija (Test Cumbasa je negativen);
• trombocitopenija;
• akutna odpoved ledvic (OPN).

Obnova delovanja ledvic v obdobju izterjave se upošteva le pri 70% bolnikov, najprej pa je posledica globine poškodb ledvičnega tkiva zaradi raznolikosti vzročnih, izzivalnih dejavnikov. Tako je slaba napoved ima atipične družinske (dedne) in občasne primere GUS, ki niso povezana z drisko, 25% teh bolnikov umre v akutni fazi bolezni, pri 50% napreduje otekanje nabrekanja možganov.

Etiologija

Tipičen GUS je posledica kratkega toksičnega toksina STX1 Shigella disenteria in shiga-podobnega Toksin Stx2 Escherichia coli O157: H7. Citopatski učinek toksina v Chiga, ki je bil zaznan na ledvičnih veluckih afriških zelenih mučencev. Serotip E. coli O157 ima edinstvene biokemične lastnosti - brez fermentacije sorbitola. Vendar pa lahko nekateri drugi escherichic serotipi lahko povzročijo drisko, povezano z GUS, pri otrocih - O26, O145, O121, O103, O111, O113, itd Izdelujejo druge toksine, razen shiga podobnih toksinov s svojimi podenoti, aminokislinskimi sekvencami in molekularna teža.

Klasifikacija trombotičnih mikroangiopatij (zastopala Evropska pediatrična skupina, 2006).

Ob upoštevanju etiologije:

• z vključitvijo okužbe - Shigappa Toxin S. Disenteria in Verocytotoksin E. coli.

Presnovne motnje:

• genetske kršitve dopolnilne izmenjave.

Sekundarne mutacije:

• izobraževanje avtonoplici, vključno z AFH-AT;
• motnje metabolizma kobalaminov.

Ni v celoti nameščena etiologija:

• tumorji;
• zdravila;
• nosečnost;
• sistemski rdeči lupus in antifosfolipidni sindrom.

Ugotovljeno je bilo, da genska kršitev ni povezana z gus drisko (ne-stx-Hus) - nizko raven tretjega dela v serumskem dopolnilu in kršitvi njegove uredbe. Razkrila genetske označevalce, ki vodijo do atipičnega GUS pri bolnikih s dedno predispozicijo. Trenutno je bilo v faktorskem genu NF1 na voljo več kot 50 mutacij, ki kodira sistem za aktiviranje komplementa. V razvitih državah se takšni pacienti opravijo genetsko testiranje, pa tudi določitev ravni Autointibheusa. Ker antipični GUS poteka neugoden z tvorbo v 50% primerih kronične ledvične odpovedi (CNN) ali nepopravljive možganske poškodbe, je genetsko testiranje pomembno za reševanje vprašanja uspešnega presajanja ledvic s takimi bolniki.

Dejavniki obolevnosti in prenosa

V Afriki, Aziji v bakteriološki preučitvi iztrebkov od bolnikov z GUS pogosteje, Schigell serotipi, izolirano STX1, po njenem vplivu, 38-60% otrok razvije hemocolefe. V Združenih državah Amerike, do 70 tisoč bolne escherihioze in približno 60 usodnih rezultatov letno registrirane. V Argentini je endemična escherichiosis endemična. Incidenca driske, povezane z GUS, je 10 na 100 tisoč otrok na leto. Pogosto pojavljanje esejnosti je povezano s tradicionalno uporabo mesnih izdelkov iz teletine: do 40% mladih živali je dodeljenih za dolgo časa v STX2 E. coli O157: H7.

Rusija ne analizira pojavnosti driske, povezane z GUS, pri otrocih. Publikacije so redke, ki se izvajajo predvsem z oživitvijo. Driska, povezana z GUS, je etally redko dešifrirana. Zdravniki ne diagnosticirajo znakov hude bakterijske toksikoze v začetnem obdobju bolezni. Obstaja podcenjevanje resnosti stanja bolnikov, oziroma zapoznele ustrezne terapije in neugodnih rezultatov.

Patogeneza

1. STX1 S. DISENTERIA in STX2 E. COLI O157 se tvori v epitemnih celicah črevesne sluznice.
2. Toksinemija. STX je našla in vitro v rdečih krvnih celicah, trombocitih, monocitih, vendar bolj v nevtrofilih, ki imajo določen globotriaozilceramid GB3 receptor.
3. Penetracija STX v endotelij glomerov, katerih receptorji je 100-krat večja afiniteta, kot so receptorji nevtrofilcev, v zvezi s tem ni take škode na endoteliju v ledvicah.
4. Endotelijeva majhna plovila je bolj občutljiva na STX kot endotelije velikih plovil (njegovi receptorji so izraženi 50-krat večji do GB).
5. STX bloki Sinteza beljakovin v celicah, uničujejo endotelijske celice, povzroča endotelijska apoptoza in vnetja, ki je odvisno od levkocitosade.
6. V ledvičnih mikrosinah so monociti ustvarili veliko tumornabilnih faktorjev, vse to ustvarja biokemično bazo za prednostno lokalizacijo mikroangiopatskih poškodb v ledvicah.

Tako v otroštvu večina otrok izpolnjuje tipičen ali Postadaire GUS, ki je sekundarna glede na akutne črevesne okužbe (OKI), in osrednja vloga v patogenezi ledvičnih lezij, hemolize in trombocitopenije igra škodo endotelijskih celic. V središču škode ledvic pod GUS, glomerularno trombotično mikrohangom leži - zgoščevanje stene plovil z edemom endotelija in kopičenja beljakovin in celičnega dederitisa v poddeljskem sloju kot posledica vpliva enega ali več škodljivih dejavnikov. Poleg tega, histopatološke možnosti prehoda vključujejo ishemijo glomerov, ki lahko v kombinaciji s trombozo, kasneje, privede do multi-maščobe ali razpršene kroglasto nekrozo (kortikalno snov), vključki glomeruli fibrin trombami.

Običajni endotelij zagotavlja situacijo EUKOAGULAT. To podpirajo izdelki antitrombin III, prostaciclin, dušikovega oksida, sproščujočega faktorja endotelina, itd, ko poškoduje endotelij, njegova površina pridobi progulantne lastnosti, ki prispevajo k lokalnemu aktivaciji sistema koagulacije krvi z intravaskularnim koagulacijo , Fibrin odlaganje v stenah in lumne kapilare. To vodi do zožnega ali izbrisanega lumna glomerula kapilare, zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije in zmanjšanje perfuzije ledvičnih tubulov s svojo sekundarno disfunkcijo ali nekrozo. Z OCI, zapletena z gusi, najpogosteje trpijo zaradi intraclobic plovil, ki se poraz, ki se pojavi v zgodnjih fazah bolezni.

Geneza trombocitopenije pod premostim je povezana z izboljšanjem agregacije trombocitov, medtem ko se raven 3-trombogogogoglobulina in trombofactor-4 - specifične beljakovine trombocitov poveča, število v plazmi se poveča pri aktiviranju trombocitov in zmanjšanje glomerularne filtriranje. Trombocitopenija prav tako prispeva k večji porabi v krvi. Poleg tega je eksperimentalno pokazala, da se po izvedeni dvostranski nefrektomiji ravni trombocite hitro obnovijo. To potrjuje vključevanje ledvic na ta laboratorijski simptom.

Še eno neverjetno dejstvo je pomembno zmanjšanje izdelkov endotelijskih celic prostaciclin (PGJ2) pri nekaterih bolnikih z GUS in njihovimi družinskimi člani. To predvideva prisotnost genetske napake, ki lahko privede do razvoja družinskih primerov GUS, če je etiološki dejavnik oslabljen na endoteliju plovil.

Tako, ko GUS, zaradi gus, se spremembe pojavljajo neposredno v glomerov in ledvičnih kanalih. Vendar, nefrobiopsija, ki je izvedel nekaj mesecev po bolezni, kaže, da večina glomerulov ohranja normalno strukturo in samo 15-20% sklerozično. Zato so rezultati OKI zapleteni z GUS običajno ugodni, če se OPN kupi pravočasno.

Glavni klinični znaki (OKI + GUS):

• akutni začetek, simptome gastroenteritisa ali hude kolitisa, pogosto hemokolit (75% primerov);
• oster palor kože;
• sindrom hemoragičnega kože (Petechia ali Purple);
• dysuria v obliki Oliga ali Anourcing kot glavna manifestacija OPN. Hkrati se obnavljanje delovanja ledvic pojavi pri večini otrok (70% primerov), in pri 30% bolnikov, bodisi smrt zaradi razvoja sindroma poliorganske insuficience ali nastajanja CPNS.

Dodatni simptomi OKA + GUS:

• anoreksia;
• razdražljivost;
• hipertenzija;
• splošnogalija;
• zlatenica, barva temnega urina (hemoglobinurija);
• znaki stagnacije v obtočnem sistemu (pljučni edem, kardio, hepatomegalija, žile, tahikardija).

Zdravljenje bolnikov z GUS se izvaja izključno simptomatsko, podporno, saj patogenetska terapija z dokazano učinkovitost trenutno ne obstaja.

Zdravljenje:

• visoka kakovostna prehrana;
• z izraziti anemijo, transfuzijo mase eritrocitov;
• infuzije plazme, vključno z izmenjavo plazme;
• peritonealna dializa;
• hemodializa s težkim rešenim odpornim;
• v terminalni fazi, kronična dializa z možnostjo presajanja ledvic.

Študirali smo klinični profil, spekter funkcionalnih motenj, prognostičnih dejavnikov in rezultatov pri 25 otrocih z OKI, zapleteno s sindrom hemolitičnega reda, ki so bili obravnavani v MUZ DGKB št. 3 Novosibirska v obdobju od 1991 do 2010.

Največ primerov (16 od 25 bolnikov) GUS je opazili pri otrocih, mlajših od treh let, kar je skladno s podatki literature. 1,3-krat bolj pogosto bolezen, razvit pri dekletih, se takšno razmerje ne najde povsod, na primer, v Nepalu, fantje so trikrat pogosteje kot dekleta.

V prvih treh dneh od začetka OKI, GUS razvil pri 13 bolnikih, ki je znašal 52% bolnikov, do 5 dni - pri 7 (28%) bolnikih, in od 6 do 8 dni - v 5 (20% ) otroci. Tako je bil oster začetek HUS opazil le za polovico, preostali del bolnikov pa nekaj časa od začetka driske, bolezen pa je pokazala gastroenterokolitna klinika, zato je terapija nadaljevala na mestu in neustrezna resnost. Hkrati so bili sorbenti že dolgo uporabljeni, je bilo imenovanih antibakterijskih zdravil ali Furazolidon, ki je bil uporabljen brez učinka, terapija pa se ni spremenila pred videzom kliničnih simptomov GUS.

Rezultati bakterioloških študij Cala so bili pozitivni le pri 8 bolnikih. Tako je v obdobju driske dva bolnika v kolukulturi praznovala Schigell Flexer; Ena - Salmonella Typhy Murium; v dveh - E. coli O26; V treh - E. coli O157. Kompleksnost preverjanja E. coli O157 Emiting STX2 je posledica edinstvene lastnosti fermentacije bakterij tega serotipa na medijih, ki vsebujejo sorbitol.

Razširjena klinična slika na začetku bolezni je vključevala vročino, bruhanje, bolečine v trebuhu, zasoplost in kolitis in kolitis je bilo opaženo v vseh 100% obolelih, in hemocolefe - le pet bolnikov. Serinski sindrom v obliki makrohematurije v akutni fazi bolezni se je zgodil pri dveh otrocih.

Poraz centralnega živčnega sistema (CNS) je bil diagnosticiran pri 14 otrocih (omamljanje, kopor, konvulzije, komo), ki so ga obravnavali kot manifestacija toksikoze, hiperhidrata, presnovne spremembe (acidoze), elektrolitske motnje - hipekalemijo (Hyperkalemija je bila redko zaznana), hiponatremijo, kršitev plazemske osmolarnosti. Hiponatremija je bila povezana z izgubo tega elektrolita s črevesjem in ledvicami. V ozadju Oligurija se natrijeva izločanje poveča z zaviranjem reabsorpcije v tubulih. Začetni znaki poraz TSS so večja razburljivost, anksioznost, nato progresivna letargija, potem pa pacienti padli v nekoga. Kršitev zavesti se je pokazala predvsem pri otrocih v prvih letih življenja.

Anemija je glavni simptom GUS, ki v veliki meri vnaprej obsega resnost gus, vendar ne povezuje z globino poškodb ledvic. Anemija je označena kot hiperrhegenerator, zato v celotni analizi krvi, veliko retikulocitov zaradi aktivne širjenja v kostnem mozgu. Palor kože je najpomembnejši znak bakterijske toksikoze, ki se razvija že na začetku bolezni, povečal dinamiko zaradi hemolize eritrocitov, padca v ravni hemoglobina. Kot posledica hemoglobinurije so nekateri bolniki imeli temno rjavo ali črno barvo urina. Starši so opozorili na ta simptom okrožnega pediatra, vendar ni posvečal pozornosti. Torej, bolan B., 1,5 leta življenja, po videzu hemoglobinurije, je ostal doma za en dan in vpisan z napačno diagnozo "virusnega hepatitisa", ko je Jaundice pojavil ob ozadju voščenega palorja kože. Osmerna akutna hemoliza je bila značilna kritične številke hemoglobina (< 60 г/л), и ребенок умер в первые часы от поступления от гемической гипоксии. На рисунке представлены гистологические изменения в почках (тромботическая ангиопатия с ишемией клубочков) у данного ребенка, при этом клинические признаки ОПН еще не успели развиться.

Hematokritis je običajno 35-40%, manj kot 20% pa je kritična raven, ki zahteva takojšnjo popravek. Hemoglobin V večini naših bolnikov je znašal 70-75 g / l, raven eritrocitov je 1,8-2,0 × 1012 / l. V krvnem razmazu, razdrobljene eritrocite (shizocite) so bile najdene eritrocite zvezde oblike in obliko polmeseca.

Za korekcijo hude anemije je bila uporabljena infuzija eritrocite mase. Rok uporabnosti eritrocite mase je 30 dni, vendar s hemolitično anemijo, povezano z GUS, racionalno uporabo 1-3-dnevna eritrocitna masa. To je posledica hemolize rdečih krvnih celic v paketu med skladiščenjem in posledično prisotnost prostega hemoglobina, kalija v njem, eritrocite odpadki. Z namenom povračila so bile rdeče krvne celice mešane z dvojnim centrifugiranjem.

Trombocitopenija (manj kot 100.000 / mm 3) je bila zaznana pri vseh otrocih, v treh primerih se je raven trombocitov zmanjšala na posamezne celice. Količina trombocitov v periferni krvi, praviloma, povezana s tempom diureje, povečanje njihovega števila pri dinamiki bolezni, pred izterjavo diureje, ki je ugoden laboratorijski znak.

Glavni kazalniki sistema Hemostasis, z izjemo trombocitopenije, se je nekoliko spremenil. To je pokazalo, da v patogenezi GUS ni sistemske tromboze (Sindrom DVS (diseminirano intravaskularno koagulacijo)), tromboza plovila pa se izvaja predvsem na ledvični ravni. Možno je pri otrocih in obstaja obdobje razširjenega koagulacije krvi, vendar se dejavniki, porabljeni v tem obdobju bolezni, hitro obnovijo na normo. Priporočljivo je, da se ohrani normalna raven fibrinogena, koagulacijskih faktorjev z uvedbo sveže zamrznjenega plazme, kjer so v velikih količinah. Tako, pri naših bolnikih, koagulacijski čas, ACTV (aktiviran delni tromboplastični čas), raven fibrinogena, količina RFMK (topnih fibrin-monomernih kompleksov), praviloma, je praviloma ustrezal nadzornim vrednostim.

Vendar pa je bila krvavitev opažena pri dveh bolnikih. Leta 1997 smo opazili primer GUS v otroku R. 3 leta s hiegelozo Flexnerja in ulceročne nekrotične škode na debelem črevesu. V tem primeru je bil opažen močan hemocolife s periodičnimi črevesnimi krvavitvami 12 dni. Poskusi so bili narejeni, da popravimo hemostazo z uvedbo velikega števila sveže zamrznjenega plazme, vendar je bolnik razvil črevesno parezo, ki je določil žaljivo smrti. Leta 2003 je pacient K. 6 let opazil množično krvavitev iz debelega črevesa, z uporabo zdravila Nodoseven - rekombinantni faktor koagulacije krvi VIIIa je omogočil ustavitev krvavitve, okrevanje je prišel. Trombomasa smo dajali nekaterim bolnikom s kritičnimi številkami, vendar le med krvavitvijo, saj je življenjska doba trombocitov omejena.

Vrednosti serumske ravni sečnine in kreatinina v akutnem obdobju bolezni so bistveno presegle kazalnike kontrolne starosti (povprečno 1,5-2 krat ali več). Resnost GUS določa globino poškodb ledvic, stanja bolnika in izida pa je odvisen od zmanjšanja ledvičnih funkcij. Kot je znano, trajanje Anururije vnaprej opredeljuje napoved - daljše se nadaljuje, bolj verjetno, da bo ledvična funkcija manj in pogosteje prehod na CNN. Pri ohranjanju delovanja ledvic (tako imenovani norigurski OPN), tudi z visokimi dualki sečnine, je napoved običajno ugodna. Za oligansko stopnjo, GUS ni značilen za otekanje zaradi izgube tekočine s stolom in dovoljenjem. Proteinurija se je sestala v 38% in mikrohematuriji - pri 70% bolnikov.

Različice ledvične terapije

Exchange Plasma je prva stopnja terapije, ki jo je izvedel vseh 25 bolnikov v količini 1,5-2 prostornine kroženja plazme. Ta popravek faktorjev plazme je bil izveden v akutnemu obdobju dnevno, v prihodnosti, če je to potrebno. Akutno obdobje GUS pri vseh otrocih je potekalo na različne načine - ponavadi toksikoza, trombocitopenični izpuščaj, tromboza katetrov, je bila opažena za 2-5 dni. Če v tem času diurezo ni bila obnovljena, je pacienta ustanovil peritonealni kateter in izvedel peritonealno dializo od 2 do 6 tednov.

Peritonealna dializa je bila izvedena s šestimi bolniki (štiri v kombinaciji s hemodializo in dvema - z hemodinailtracijo). Obstajajo bolniki brez težke toksikoze in izrekajoče kršitve elektrolitov, ki jih je mogoče izvesti le peritonealna dializa, in popravljeni so. Peritonealna dializa - nežna nadomestna terapija, v kateri se bo izmenjava tekočine počasi pojavlja skozi peritoneum, se lahko uporablja dlje časa, preden je funkcija ledvic obnovljena.

Od leta 1991 do 2003 je bila izvedena plazemska izmenjava v kombinaciji s hemodializo 14 (56%) bolnikov. Od leta 2008 se hemodailtracija izvaja v bolnišnici, da stabilizira homeostasis v kombinaciji s peritonealno dializo (ki se uporablja pri zdravljenju treh bolnikov). Načelo hemodailtracije nadomešča intersticijsko tekočino v posebne rešitve, ki so popolnoma razen beljakovin ustrezajo sestavo plazme. Pri hemodaitiltraciji se izmenjava plazme izvaja po metodi strojne opreme, to je kandidata, včasih traja dan, medtem ko se dializacijska tekočina uvede s hitrostjo 70 ml / min. Ta metoda zdravljenja je bolj učinkovita s sindromom SiRS. Hemodialiss je prikazan pri bolnikih s kršitvijo dušika in vodnih občutljivih funkcij ledvic brez simptomov vnetja, zmanjšuje raven azotemije, normalizira homeostaze v 3-4 urah, tok dializne raztopine na filtru je 500 ml / Min.

V našem opazovanju Oliga / Anurije, ni bilo treh bolnikov, v akutnemu obdobju bolezni, so simptomi hemolize prevladovali, v treh bolnikih OLIGO / Anuria je ostalo do tri dni, pri 8 otrocih - do 8 dni , šest ljudi do 15 dni in dva - pred 20 ali več. Torej, pri pacientu s trakom oligurske faze, 28 dni, ki je bila izvedena nadomestno zdravljenje z ledvico, so bile funkcije ledvic v celoti obnovljene. V drugem bolniku, po 42 dneh ledvične ledvične terapije, je CPN razvil.

Tako je s sodobno in ustrezno obravnavo GUS pri otrocih, ki se je pojavila po prenosu Oka, je bil rezultat v 18 (72%) okrevanje, v enem primeru (4%) prehod na CNN, v 6 (24%) - smrt bolnikov. Za prognostno neželene neželene znake je mogoče pripisati:

• dolgotrajna Annurija;
• kršitve centralnega živčnega sistema;
• akutno razvijanje množične hemolize eritrocitov;
• hiperlaycocitoza;
• hiperkalemija;
• hemocolife, nerešena pareza črevesja.

Literatura.

1. Baiko S. V. Hemolitični sindrom: epidemiologija, klasifikacija, klinika, diagnostika, zdravljenje (pregled literature. 1. del) // Nefrologija in dializa. 2007, Vol. 9, št. 4, str. 370-377.
2. Baiko S. V. Hemolitični sindrom: epidemiologija, klasifikacija, klinika, diagnostika, zdravljenje (pregled literature. 2. del) // Nefrologija in dializa. 2007, Vol. 9, št. 4, str. 377-386.
3. Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al. Smernica za preiskavo in začetno zdravljenje driske-negativnega hemolitičnega hemolitičnega sindroma // Nefrol. 2009, 24, S. 687-696.
4. CERDA J., Bagga A., Kher V., Chakravarthi R. M. Kontrastne značilnosti akutne poškodbe ledvic v razvitih in državah v razvoju // Nature Klinična praksa Nefrologija. 2008, 4, S.138-153.
5. Petruzziello T. N., Mawji I. A., Khan M., Marsden Ph. Verotoksinska biologija: molekularni dogodki v vaskularni endotelijski poškodbi //dyey International. 2009, 75, s. 17-19.
6. Tarr PH. Shiga Toxin-povezan hemolitični seremični sindrom in trombotični trombocitopenični purpura: Različni mehanizmi patogeneze // Kidaney International. 2009, 75, s. 29-32.

E. I. KRASNOVA, doktor medicinskih ved, profesor
S. A. LOSKUTOVA., doktor medicinskih znanosti, izredni profesor
O. V. Gainz.

NGMU, MUZ DGKB številka 3, Novosibirsk.

Sindrom Hemolyt-Treemic je značilen zaradi poškodb ledvic, prihodov anemije in trombocitopenije.

Ta patologija se trudi, zlasti pri odraslih bolnikih.

Tveganje za slabo počutje obstaja od vsake osebe.

Iz tega razloga, vsak potencialni bolnik, zlasti starše mladih otrok, je treba imeti idejo etioloških dejavnikov, simptomov in metod za preprečevanje te bolezni.

splošne informacije

Hemolitični serijski sindrom, ali Hassersova bolezen, v večini primerov, ki so starejše od 5 let.

Bolezen je v glavnem diagnosticirana v poletnem obdobju po vsem svetu.

Sindrom Hemolitic-Uremic je značilna prisotnost 3 simptomov - trombocitopenija na splošno krvni test, odpoved ledvic, hemolitična anemija.

Vzroki pojava

Akutne črevesne okužbe so najpogostejši vzroki razvoja bolezni, zlasti pri otrocih. Etiološki dejavnik je lahko okužba dihalnih organov, vendar je diagnosticirana kot zelo redko.

Pri odraslih bolnikih se bolezen razvije na podlagi neinfekcijskih patologij: na primer, v ozadju sprejema nekaterih zdravil (imunosupresivi), med nosečnostjo, kot rezultat.

Patologija se lahko povezuje z glomerulonefritisom, revmatično in.

Najpogosteje je sindrom hemolitičnega sezika posledica vertoksina, ki ga proizvaja posebna vrsta črevesne palice. Ta toksin je sposoben povezan z ledvičnimi plovili. Vnetni proces se pojavi, celice umirajo, kar vodi do smrti trombocitov in rdečih krvnih celic.

Na stenah plovil se pojavi fibrin, je vzrok za mikrotromboozo.

Smrt plovil ledvic vodi do ishemije telesa in kršitev njegovega delovanja.

To je točno tisto, kar izgleda patofiziološki mehanizem Hasserjeve bolezni.

Pomembno je omeniti, da je vertoksin najpogostejši vzrok bolezni, vendar ne edina. Poleg njega se lahko Hassenerjeva bolezen izzvane na toksinske bakterije iz Schigell, Streptococcusa. Vsak agent, ki je sposoben uničiti ledvično tkivo, je sposoben poklicati to patologijo.

Klasifikacija bolezni

Sindrom hemolitičnega reda je razvrščen z več znaki. Izgleda tako:

Pomembno je omeniti, da je lahko sindrom hemolitičnega sezika idiopatska, to je razlog, razlog ostaja nepojasnjen. Tudi nagnjenost k tej patologiji je podedovana.

Značilnosti odraslih

Pri odraslih bolnikih je Gassersova bolezen redko določena z akutnimi črevesnimi okužbami. Običajno se razvija zaradi prisotnosti virusa imunske pomanjkljivosti, ki prejema nekatera zdravila, ob ozadju sistemskih in tumorskih bolezni. Napoved v takih primerih je neugodna.

Pri otrocih

Pri bolnikih s starostjo otrok se bolezen v večini primerov razvija kot posledica akutnih črevesnih okužb.

Okužba se pojavi po prehranjevanju nezadostno praženega mesa, ne pasterizacije mlečnih izdelkov, surove vode.

Opozoriti je treba, da se pri otrocih hemolitično -sekrični sindrom v mnogih razmerah šteje za ločeno nosološko enoto, medtem ko se v patologiji odraslih razvije kot manifestacija drugih bolezni.

Pri nosečnicah

Nosečnost je predispozicijski faktor v nastanku te bolezni. Klinično kaže Ekslampsia in grožnja splav. Problem se izloča z izvajanjem dostave. Po porodu se lahko patologija manifestira hudo odpoved ledvic, embolizma, sepsa.

Manifestacija klinične slike

Simptomi sindroma hemolitičnega semena imajo značilne značilnosti. Kot sledi:

Povprečno trajanje bolezni Hesse je 10-14 dni. Kazalnik je odvisen od resnosti toka. Obnova telesa je počasnejša, v enem mesecu in pol.

Diagnostični ukrepi

Bolnik je pomembno, da se prijavite za zdravnika. Morda je terapevt ali pediater, gastroenterolog, infekvist. Vsak zdravnik lahko identificira bolezen in pacienta pošlje hospitalizaciji. Diagnostični algoritem:

• obstaja splošni pregled bolnika z analizo pritožb in zbirke anamnezije;
• v splošnem krvnem testu je anemija diagnosticirana, eritrocite različnih oblik in vsebujejo različne vključke, štetje trombocitov pod normam;
• v biokemijski analizi krvi je opaziti povečanje števila Bilirubinov, obstaja kršitev ravnotežja z vodnim elektrolit;
• Morda so nečistoče v obliki krvi, visoka vsebnost beljakovin je diagnosticirana;
• obvezno vedenje vozičkov, da se določi patogen.

Pomembno je omeniti, da je instrumentalna diagnoza odvisna od narave zapletov.

Bolniki bodo morda morali izvesti elektrokardiografijo, ultrazvočni pregled srca ali trebušne votline, računalniške ali magnetne resonančne tomografije.

Metode zdravljenja

Zdravljenje G. sindrom emolitičnega in sezimaodvisna od narave pretoka patologije. Pomembno je, da se čim prej posvetujete z zdravnikom, zagotovilo bo uspešno okrevanje in prihranilo od razvoja hudih zapletov.

Metode zdravila

Med zdravljenjem se pojavi hematokrit. To storiti, je pogosto potrebno za transfuzijo eritrocite mase. Protiagregivni pripravki se zdravijo (heparin). Za izboljšanje perifernega krvnega obtoka se bolnikom predpiše pentoksilain.

Za zdravljenje se uporabljajo raztopine, normalizirajo ravnovesje vode in elektrolit telesa. Uvedli tudi vitamine A in E.

Mnogi bolniki potrebujejo plazmetezo in vam omogočajo, da se znebite strupenih presnovnih izdelkov.

Dioretični pripravki, hitri srčni utrip - beta blokatorji se uporabljajo za odpravo edema. Da bi zmanjšali tlak, se predpišejo zdravila, ki vsebujejo natrijev nitroprasid.

Potreben je stalni nadzor pričevanja o krvnem tlaku.

Če zdravniki uspejo določiti patogena, študija o antibiotični občutljivosti, na podlagi rezultatov, katerega ustrezna terapija je dodeljena.

Zdravljenje otrok in nosečnic

Načela zdravljenja otrok nimajo pomembnih razlik od tistih pri odraslih. Razlika je sestavljena iz odmerkov uporabljenih zdravil.

Kot za nosečnice je vprašanje bolj zapleteno. V večini primerov je treba izvesti dobavo, saj je konzervativna terapija v redkih primerih učinkovita.

etnoScience.

Ni metod tradicionalne medicine, ki se lahko spopadajo s sindromom hemolitičnega semena. Bolniki se morajo čim prej posvetovati z zdravnikom in ne vključiti samozdravljenja.

Šele po okrevanju za normalizacijo lahko sprejmejo urološki phytosborg tečaji, ki imajo protivnetne in antiseptične učinke.

Prehranskih receptov

Med zdravljenjem in okrevanjem so bolniki pomembni za izpolnjevanje posebne prehrane. Potrebno je izključiti soli iz prehrane.

Treba je jesti z visokimi beljakovinskimi izdelki - piščančje in goveje meso, mlečni izdelki, ajdove žita, opredeljene sorte rib. Obrok mora biti majhen porcija, 5-krat na dan.

Napoved in preprečevanje

Bolezen je zelo resna, ki lahko pripelje do smrti. Prej se je bolnik pritožil k zdravniku, boljši za njega. Med umrljivostjo otrok je približno 5%, nekatere pridobijo delovanje ledvic.

Pri odraslih je napoved negativna, ker je sindrom hemolitika-sezite manifestacija drugih bolezni, ki se odražajo v pretoku (pogosto diagnosticirana oblika je pogosto diagnosticirana).

Preprečevanje patologije se zmanjša na skladnost z vsemi pravili o osebne higiene, se prepričajte, da si umijte roke pred obroki. Izdelki naj opravijo temeljito toplotno obdelavo, zelenjavo in sadje. Dobro se umije.

Hemolitični sindrom je zelo resna patologija, ki lahko ne prinaša le ledvic, ampak tudi pomanjkanja poliorgana. Zato je pomembno izpolniti vse priporočila za prejemanje in v primeru suma bolezni, takoj zaprositi za zdravniško pomoč.

Hemolitični sindrom (GUS, Hassersova bolezen) je najpogostejša raznolikost trombotičnega mikrodelaja, stanja, za katero je značilna večkratna tromboza z blokado hidvične krvne bližine plitvega kalibra. To vodi, najprej, na zmanjšanje trombocitov v krvi - trombocitopenijo, in drugič, prispeva k pojavljanju ishemije v možganih, jetrih, ledvicah, srcu in drugih organih.

Neposredna sindrom hemolitika -zije je v literaturi znan od leta 1955, zahvaljujoč delm C. Gasser in soavtorjem. Rezultat njihovih opazovanj je bil opis bolezni z značilno kombinacijo simptomov:

• akutna odpoved ledvic (OPN);
• hemolitična anemija;
• trombocitopenija.

Menijo, da je sindrom hemolitičnega sezika bolezen, ki prizadene najpogosteje otroke dojenčke in mlajše dobe. Kljub temu se lahko srečata tako šolarje in celo odrasle. Kljub dejstvu, da so odrasli relativno redki - pogosteje, primeri bolezni pri ženskah v obdobju po dostavi, potek bolezni, ki so ne le hujše, ampak tudi pridobi kronično ali ponavljajoče naravo v večini primerov. Več kot 50% bolnikov s sindromom prečka kronično odpoved ledvic (CPN), nepopravljive kršitve ostajajo v funkcijah centralnega živčnega sistema. Med razvrščanjem bolezni se število smrtnih primerov doseže 25%. Do danes je Hemolyt-Trenutna sindrom glavni vzrok OPN pri otrocih, mlajših od 5 let, medtem ko je zdravljenje tipičnih oblik te države daje precej uspešne rezultate, vendar so posledice atipične oblike še vedno zelo neugodna.

Vzroki in klasifikacija

V obdobju od 6 mesecev do 5 let so vzroki sindroma hemolitičnega semena pri otrocih driska (90%) in okužbe zgornjega dihalnega trakta (10%). Ta pogoj je označen kot tipična oblika sindroma hemolitičnega reda - Stx-Hus (D +). Starost do 6 mesecev in več kot 5 let je značilna za atipično obliko - ne-stx-Hus, ki je 5-10%. Atipična oblika se lahko nosite kot enota (občasno) in družinski značaj.

Klasifikacija sindroma hemolitičnega semena:

Patogeneza

Tipičen sindrom hemolitičnega semena:

Vse se začne s človeško okužbo z mikroorganizmi, ki lahko proizvajajo toksin, škodljive endotelijske celice, ki so notranje plošče za plovilo. Po sesanju v črevesju se toksin porazdeli po vsej telesu, ki udari jetra, pljuča, ledvice, srce, možgane. Hkrati pa ima ledvično tkivo zelo visoko dovzetnost za delovanje toksina. Poškodbe endotelija vodi do aktiviranja trombocitov, njihova adhezija se začne (spopasti) v območju škode. Romi so oblikovani kot rezultat, ki na eni strani ta izčrpajo trajnosti sistema koagulacije trombochetic sistema in na drugi strani, vodi do poslabšanja krvi oskrbe organov in tkiv in, kot rezultat, za zmanjšanje njihovih Funkcija. Zmanjšanje filtriranja krvi v ledvicah vodi do kopičenja izmenjave v njem ni z urinskimi izdelki, se Uremia pojavi - samoutopoznavanje telesa.

Netipični sindrom hemolitičnega semena:

Osnova patogeneze te oblike je genetske motnje v strukturi in funkciji sistema dopolnila, ki vodi do odlaganja imunskih kompleksov in poškodb na endotelium plovil.

Simptomi

Za tipično obliko, je značilna naslednja klinična slika:

1. Dolgo obdobje (ali obdobje prekurzorjev) se nadaljuje od 2 do 14 dni, v povprečju 6 dni. Za to je diareja kasneje z nečistočo krvi, povečana vznemirljivost, anksioznost, konvulzivna pripravljenost. To vodi do postopnega razvoja dehidracije, pomanjkljivost perifernega krvnega obtoka se kaže v obliki bledo kože, količina sproščenega urina se zmanjša.
2. Med razvrščanjem bolezni so opazili naslednji simptomi: koža bledo rumene barve, proti kateri hemoragični izpuščaj se pojavi - od Petechi do velike ekhimoze, nosno krvavitev. Simptomi poškodb centralnega živčnega sistema rastejo - navdušenje se nadomesti z zatiranjem zavesti progresivne letargije, se pojavijo konvulzije in se razvije koma. Število ločenih urina se postopoma zmanjša na Oligurijo ali Annurijo (popolna odsotnost uriniranja).
3. Obstaja lahko povečanje jeter in vranice (hepatosplegileegalia), kardiomiopatija, pospeševanje srčnega utripa (tahikardija), intermitted hearts (aritmia). V hudih primerih se razvija otekanje pljuč, edemi možganov, pljučne krvavitve, nekroze in črevesje perforacije.
4. V laboratorijskih preskusih se anemija določi, levkocitoza (povečanje števila levkocitov), \u200b\u200btrombocitopenija, povečanje plazme koncentracije kreatinina in sečnine, preostalega dušika, bilirubina, zmanjšanje količine beljakovin. Pri analizi urina, beljakovin (proteinurije) se določi eritrocite (mikro in makrohematurija). Pri preučevanju iztrebkov (koprocitograma) - veliko število rdečih krvnih celic.
5. V obratnem obdobju, pod vplivom ustreznega zdravljenja, se stanje otroka izboljšuje. Obstaja kompenzacijsko povečanje količine ločenega urina - poliurije, zastrupitev se zmanjšuje, kazalniki krvi se izboljšajo.

Skupno trajanje sindroma hemolitičnega semena pred začetkom stabilizacije v povprečju je 1-2 tedna. Fenomena anemije izginejo približno 1 mesec po izboljšanju države.

Simptomi atipične sindroma hemolitičnega sezika so podobni tistim v svoji tipični obliki, čas med penetracijo v organizem mikrob in razvoj infekcijskega procesa - od 1 do 8 dni. Diagnoza je narejena pod pogojem, da:

• brez povezave z boleznijo;
• ni potrditev povezave s Shiga-Toxin (sejanje Cala, PCR diagnostike, seroloških reakcij);
• ni podatkov o prisotnosti idiopatske trombocitopenske vijolične vijolične (ITP) pri bolniku.

Zdravljenje

Posebna terapija sindroma hemolitičnega semena ne obstaja. Osnova zdravljenja tipične oblike je: \\ t

• režim ležišča za celotno akutno obdobje bolezni;
• v prehrani je prednost dana v materino mleko, mlečno kislino in mleko brez laktoze; Prehrana se postopoma širi;
• odrasli kažejo visokokalorično prehrano s pomočjo soli;
• normalizacija skupnega stanja krvi z uporabo antiagregintov, heparina;
• za izboljšanje mikrocirkulacije uporabljam TRUENTAL, Eutilin;
• vitaminoterapija (vitamini A, e);
• transfuzija sveže zamrznjene plazme, eritrocitne mase;
• ledvična ledvična terapija - hemodializa.
• Transfuzija med zdravljenjem mase trombocitov je utemeljena le s hudo trombocitopenijo in obilnim (masivnim) krvavitvijo. V nasprotnem primeru se bo izboljšala že obsežna nagnjenost k trombozi in ishemiji.
• Do sedaj je sporno vprašanje uporabe antibakterijske terapije še vedno niz podatkov o povečanju tveganja za razvoj sindroma hemolitičnega semena v primeru antibiotikov za zdravljenje okužbe (E. coli). Vendar pa je uporaba širokega spektra učinkov pri zdravljenju antibiotikov široko paleto ukrepov v prisotnosti izrecnega vira okužbe in kot profilakso za kirurške posege.

Pri zdravljenju atipične oblike je transfuzija sveže zamrznjenega plazme overclocked do izboljšanja (remisija). Ta metoda se ne uporablja pri zdravljenju sindroma, ki ga povzroča Streptococcus Pneumonia. Nekateri avtorji govorijo o potrebi po uporabi dnevne plazmafezeze. Če se sindrom hemolitičnega semena razvija v ozadju jemanja ciklosporin ali takrolimusa, je potrebno preklicati zdravilo. V primeru dokazane avtoimunske narave bolezni se predpiše prednizon.

• Presaditev ledvic z atipičnim sindromom hemolitičnega semena ni povsem učinkovita. Pri 50% bolnikov se naknadno pojavi sindrom v presajeni ledvici.

Nove smeri v terapiji:

1. razvoj drog, ki ovirajo delovanje shiga-toksina;
2. pripravki, ki lahko vplivajo na sistem dopolnila;
3. uporaba pri zdravljenju monoklonskih protiteles.

Preprečevanje in napoved

Ker nevarni mikroorganizmi najpogosteje spadajo v osebo skozi usta, bo najboljši način preprečevanja spoštovanje higienskih standardov - pranje rok pred jedjo, odpravljanje uporabe surove vode, skrbno kulinarično predelavo.

Prej bo bolnik dostavljen v bolnišnico in začne prejemati ustrezno zdravljenje, pričakovati je treba ugodnejši rezultat. Kljub temu je umrljivost pri pristojnem zdravljenju tipičnega sindroma je v razvitih državah do 15%, atipična - 70-90%. Glavni vzrok smrti bolnikov je poraz centralnega živčnega sistema, ledvičnega, srčnega popuščanja itd. Po zakramentu bolezni, poleg kronične odpovedi ledvic, lahko v pacientu oblikujejo hipertenzivna bolezen. Tako, po okrevanju, otrocih in odraslih, ki so utrpeli hemolitični sindrom, potrebujejo stalni nadzor krvnega tlaka, koncentracije v kreatininskem krvnemrumu serumu, sečnina, količina beljakovin v urinu. Po potrebi imenujejo droge, katerih cilj je zmanjšati krvni tlak.

Katad_tema dedne in prirojene bolezni - izdelki

Netipični sindrom hemolitičnega reda (AGUS). Klinična priporočila.

Netipični sindrom hemolitičnega semena (AGUS)

МКБ 10: D59.3.

Leto odobritve (frekvenca revizije): 2014 (revizija vsakih 5 let)

ID: KR550.

Poklicna združenja:

• Znanstveno društvo Nefrologije Rusije
• Ruski združenje Nefroologi

Odobreno.

Dogovorjeno

Ključne besede

• Trombotična mikroangiopatija;
• Sindrom hemolitičnega semena;
• Netipični sindrom hemolitičnega semena;
• Dopolnila TMA;
• Ehulizumab;
• Sveže obložena plazma;
• Izmenjavo plazme.

Seznam okrajšav

AG - Arterijska hipertenzija

agus - netipični sindrom hemolitičnega semena

GUS - Hemolitic-Uremic sindrom

GCT - gastrointestinalni trakt

SPT - ledvična terapija

LDH - laktat dehidrogenaza

Magic - mikroangiopatska hemolitična anemija

Mac - Membranski kompleks

NFG - Nemfrakcioniran heparin

OPP - Akutna poškodba ledvic

By - Plasma Exchange

PCR - verižna reakcija polimeraze

SZP - sveže zamrznjena plazma

Tma - trombotična mikroangiopatija

TPN - terminalska ledvična insuficienca

Ttp - trombotična trombocitopenska vijolična vijolična

CNS - Centralni živčni sistem

Opredelitve pojmov

1. Netipični sindrom hemolitičnega semena (AGUS) - kronična sistemska bolezen genetske narave, ki temelji na nenadzorovanem aktiviranju alternativne poti dopolnila, ki vodi do splošne tromboze v mikrocirkulacijskih plovilih (dopolnilo-posredovano trombotik, posredovano trombotik);
2. GAPTOGLOBIN - Beljakovinska vezava prost hemoglobin, ki vstopa v krvi med poškodbami rdečih krvnih celic. To je občutljiva laboratorijsko hemoliza marker.
3. Membranski kompleks (Mac) je kompleks terminala za dopolnilo, ki je nastal iz komponent C5B-9;
4. Membrana Kofaktor Protein (MCP) je sestavni transmembranski protein, ki je izražen na površini celice, kjer se C3B veže in je opcijski sofaktor za CFI;
5. Penederness - pogostost manifestacije gena. Določen z odstotkom posameznikov v populaciji prevoznega gena, ki se je manifinanciral. S popolno penetracijo se prevladujoči ali homozygo-recesivni alel kaže pri vsakem posamezniku, in z nepopolnim prodreti - v delu posameznikov;
6. Trombomodulin (trombmomodulin, THBD) - endotelijski glikoprotein z antikoagulantnimi, protivnetnimi in citoprotektivnimi lastnostmi;
7. Trombo mikroangiopatija (TMA) - Klinični morfološki sindrom, ki označuje lezijo plovil mikrocirkulacijskega ležišča. Morfološko, TMA se manifestira v obliki krvnih strdkov v mikrocirkulacijski liniji, poškodbe endotelij plovil, klinično se kaže v nastanku mikroangiopatske hemolitične anemije, trombocitopenije in znakov organov organov.
8. Trombotična trombocitopenska vijolična (ttp) - sistemska oblika TMA, ki temelji na trombozi v mikrocirkulacijski liniji številnih organov, ki jih je posredoval super-žveplove multimetrov faktorja von Willebrand v Adamts13 Pogoji pomanjkanja
9. Faktor dopolnjevanja H (CFH) - glavni regulativni dejavnik alternative dopolnilne poti aktivacije, ki sodeluje v delitvi C3 pretvorbe alternativne poti in zaščito endotelija od napadu dopolnila;
10. Faktor dopolnila I (CFI) - serinsko proteazo, ki razdeli številko C3 alternativne poti aktiviranja dopolnila;
11. STEC-GUS - GUS, posredovan z okužbo z zdravilom Escherichia Coli. Shigatoksin (SHEGATOXINE, STX) (STX-proizvodnja E coli, STEC).

1. Kratke informacije

1.1 Opredelitev

Netipični sindrom hemolitičnega semena (AGUS) - kronična sistemska bolezen genetske narave, ki temelji na nenadzorovani aktiviranju alternativne poti dopolnila, ki vodi do splošne tromboze v mikrocirkulacijskih plovilih (komplementarno podeljen trombotski mikroodrij).

Komentarji:Poleg tipičnega GUS in TTP je AGUS klasična bolezen iz skupine TMA. Trenutno se TMA obravnava kot klinični in morfološki sindrom, ki je značilen poraz plovil mikrocirkulacijskega ležišča.

Histološko TMA je posebna vrsta poškodb plovila, ki jo je edem endotelijskih celic predložen s svojo odmaknjenostjo iz bazalne membrane, širitev poddeljenskega prostora z akumulacijo amorfnega materiala, podobnega membranske membrane in tvorbo tromboze, ki vsebuje tromboze in fibrin, ki vodi na okluzijo plovila, ki povzroča razvoj ishemije organov in tkanin.

Klinično, TMA se manifestira s trombocitopenijo zaradi uživanja trombocitov v procesih skupne tromboze, mikroangiopatske hemolitične COMBS-negativne anemije (mehanska hemoliza), vročina in lezija različnih organov, predvsem ledvic in centralnega živčnega sistema (CNS).

Trenutno se dosežejo pomembni uspehi pri razumevanju etiologije in zlasti patogeneze TMA, ki je omogočila opuščanje stare nomenklature svojih klasičnih oblik. Torej, tipičen GUS, prej imenovan Postadiaire ali D + GUS, je treba imenovati STEC-GUZ (Shiga-toksin, ki proizvaja ESherihia coli), atipični GUS, ki se je prej imenoval "neprimerna z drisko" ali D-GUS, se je imenovala "dopolnila posredovana TMA ".

1.2 Etiologija in patogeneza

Regulacija sistema dopolnilnika je normalna

Aktiviranje sistema dopolnila izvajajo trije osnovni načini: klasičen, lektin in alternativa. Skupna točka, na kateri se vse tri poti zbližajo, je delitev C3 komponente komplementa. Kršitve, na katerih temelji razvoj AGUS, se nanašajo na alternativno aktivacijsko pot.

V nasprotju s prvima dva načina se aktiviranje, ki se začne po vezavi na imunske komplekse ali mikroorganizme, alternativna pot pa je v stalnem aktivaciji, katerega začetna raven je nizka (tako imenovana mehanizem v prostem teku), ki je zagotovljena s spontano hidrolizo komponente C3 dopolnila. Fragment C3B je nastal rojen tako s patogeni in s svojimi celicami telesa. Na tujcu (na primer bakterij) je površina C3B povezana s faktorjem v (CFB), zaradi katere se oblikuje pretvorba C3 (C3BVB kompleks). Slednje krepijo cepilni C3 zaradi nastanka tako imenovanega. "Pomplijajanje zanke." Ko je pritrjena na C3 pretvorbo dodatnih fragmentov C3B, se oblikuje C5-pretvorba (C3BVB (C3B) - encimski kompleks, ki deli C5-komponento komplementa. Ko je C5 cepitev, se oblikuje fragment C5B, ki se začne sestavljati C5B9 membranski kompleks (Mac), ki povzroča lizo bakterijskih celic.

Površina gostiteljskih celic je običajno zaščitena pred lokalnimi ojačanja in polaganjem C3B. Ta zaščita zagotavlja togo nadzor od številnih regulativnih dejavnikov dopolnila, ki jo predstavljajo obe plazemski in membrane-vezani beljakovin, ki so določeni na površini endotelijskih celic. Glavni plazemski proteini, ki urejajo alternativno pot aktiviranja dopolnjevanja, so dejavniki H (CFH) in I (CFI), membrana-vezan - membransko kofaktorski protein (MCP) in Trombomodulin (THBD).

Faktor dopolnjevanja H (CFH) -glavni regulativni faktor alternativne poti aktivacije dopolnjevanja. Blokira nastanek C3-pretvorbe in neposredno pospešuje njegovo razpadanje. Poleg tega je faktor H sofaktor CFI. V inaktivaciji C3B, ki vodi do tvorbe neaktivnega fragmenta IC3B, ki se ne more vezati na faktor pri tvorbi konverzije C3. Molekula CFH ima dve vezi C3B. Prvi je lokaliziran v N-terminalskem delu, kjer vezava C3B ureja ojačanje alternativne poti dopolnila v plazmi. Drugo vezavno območje je v C-terminalskem delu molekule, v 19 in 20 eksonov, vezavi, s katerimi moti C3B sposobnost, da se pritrdi na površini endotelija, ki vodi v lokalno inaktivacijo alternativne poti. CFH s tem spada v ključno vlogo pri varovanju endotelijskih celic od aktivacije dopolnjevanja. Poleg tega je pomembna vrednost CFH vzpostavljena v ureditvi funkcij trombocitov zaradi blokiranja aktiviranja dopolnila na njihovi površini, ki vodi do zmanjšanja funkcionalne dejavnosti in pomaga zmanjšati tveganje tromboze.

Faktor komplementa I. (CFI) -seriška proteaz, ki razdeli C3B, ki vodi do tvorbe neaktivnega IC3B v prisotnosti topnih in / ali membranskih vezanih sofaktorji.

Membrana Kofaktor Protein (MCP) -integral transmembranski protein, ki je izražen na celični površini, kjer veže C3B in je opcijski sofaktor za CFI.

Trombomodulin. (th.rOM b.oMO. d.un THBD.) - Endotelijski glikoproteini z antikoagulantnimi, protivnetnimi in citoprotektivnimi lastnostmi, ki služi tudi kot regulativni protein sistema dopolnjevanja, ki opravlja funkcije membrane-vezanega CFI sofactor. Veže C3B, pospešuje inaktiviranje CFI v prisotnosti CFH.

Tako se ureditev alternativne poti dopolnila izvajajo štirje proteini - dejavniki H, I, MCP in THBD, katerih interakcija vodi do pretvorbe C3B v neaktivno molekulo IC3B, s čimer blokira mehanizem za aktiviranje ključa - tvorba vseh B. približnotekaške količine C3 Converze, ki ji sledijo ne-zadržani makovi izdelki.

Sistem dopolnila z Agius

Atipičen Hus. - bolezen, ki predstavlja gensko določeno napako, ki ureja alternativno pot dopolnjevanja, kar je povzročilo njeno kronično nenadzorovano aktiviranje. Predpostavlja se, da pri bolnikih z agus mutacijami v genih, ki kodirajo regulativne beljakovine (CFH, CFI, MCP, THBD), vodijo k kršitvi zaščite endotelijskih celic iz aktiviranja sistema dopolnila zaradi primanjkljaja ali, pogosteje, Funkcionalne motnje teh beljakovin. Zaradi tega je oblika MC, ki povzroča njihovo škodo izpostavljenosti pod-površinske matrike, preoblikovanje athrombotic fenotipa na protrothotično in kasnejšo tvorbo trombote na površini endotelija. Dodatni prispevek k procesu tromboze pri bolnikih z mutacijami faktorja H, je tudi aktiviranje dopolnila na površini trombocitov, kar vodi do krepitve njihove funkcionalne dejavnosti.

Skupaj z najpogostejšimi mutacijami beljakovinskih regulatorjev, ki vodijo k kršitvi njihovih funkcij za nadzor dejavnosti alternativne poti dopolnila (funkcija izgube), opisala tudi mutacije faktorja in C3 komponente komplementa, ki Zagotoviti znatno povečanje aktivnosti (pridobitev funkcije) s stabilizacijo pretvorbe C3 in njene odpornosti na inaktivacijo, oziroma, kar povzroča redundantno aktiviranje sistema komplementa. Prevladujoča škoda ledvic v Abiusu, očitno, je posledica posebne občutljivosti Phenstated glomerularni endotelij do škode, ki jo povzroča zlomljena ureditev dopolnila.

Genetske anomalije v Abiusu

Pri bolnikih z Agius najpogosteje (približno 30% primerov), se mutacije odkrijejo CFH gen. Do danes so opredeljene več kot 100 Mutacij CFH pri otrocih in odraslih bolnikih z AGUS, ne le dedno, temveč tudi sporadično. Večina mutacij lokalizira s soncem Exons (19-20) CFH molekule. CFH homozigotne mutacije so redke, najpogosteje se prevoz ene heterozigotne mutacije pojavi, vendar je možno, da prevoz dveh in več heterozigotnih polimorfizmov faktorja N. Manjše število mutacij (tako imenovane 1Tip mutacije so povezane s CFH kvantitativno pomanjkljivostjo (nizka raven CFH v plazmi), vendar večina primerov mutacij (zlasti v C-terminal Exons) konjugata s funkcionalnim primanjkljajem faktorja (mutacija tipa 2). Prevozniki teh mutacij imajo običajno koncentracijo CFH v plazmi. Raven C3 v plazmi se zmanjša pri 30-50% bolnikov z heterozigotnimi Mutacijami CFH in pogosteje - z mutacijami tipa 1. Bolniki s homozigotnimi mutacijami imajo najnižjo raven CFH in C3 v plazmi.

Neposredna povezava med koncentracijami CFH in C3 manjka: raven C3 je lahko nizka na normalni ravni CFH in obratno.

Približno 10% bolnikov Agius (za večinoma otroka) ima mutacije v genu, ki kodira MCP.

Približno 10% bolnikov določa mutacije CFI. Opisana so genska genska mutacije, podobna kot CFH, i.e. Vodimo bodisi za kršitev sinteze ali kršitev funkcije tega encima.

Mutacije gen Trombomodulinskega gena so opazili pri 3-5% bolnikov.

Poleg tega majhno število bolnikov opisuje mutacije faktorja v (1-4% bolnikov) in C3 komponento dopolnila (2-10% bolnikov), kar vodi do odvečne aktivacije. Približno 12% bolnikov Agius ima mutacije dveh ali več komercialnih sistemov genov.

ANTI-CFH AUTOANTIBIBODS

Približno 6-10% bolnikov z AGUS, predvsem pri otrocih, odkrivanje samodejkode na faktor N. Njegov ukrep je usmerjen proti regiji C-terminal (eksonov 19-20) molekule CFH, v zvezi s katerimi vodi v isto Posledice kot dejavniki mutacij N. Prisotnost podobnih protiteles je povezana s primanjkljajem faktorja faktorjev H-vezanih beljakovin 1 in 3 (CFHR1 in CFHR3), ki izhajajo iz mutacij posameznih genov. Ugotovljeno je bilo, da 90% bolnikov z ANTI CFH Autoantiteles popolnoma manjka CFHR1 in CFHR3, ki je posledica homozigotnega brisanja v genih teh beljakovin. Približno tretjina bolnikov z avtonalizami proti tovarne N je opredeljena tudi mutacije različnih dejavnikov dopolnila. Koncentracija C3 plazme se zmanjša pri 40-60% bolnikov z ANTI-CFH avtonotiliji, v večji meri pa tisti, ki imajo višjo titer. Značilnost Agusa, ki jo povzročajo protitelesa na faktor n, je pogosta ponovitev bolezni.

Komentarji:Pnetness vseh mutantnih genov, ki so našteti faktorji, je približno 50%. Poudariti je treba, da v družinah z identificiranimi mutacijami dopolnilnih genov samo v nekaterih mutacijah mutacij razvija Agius. Tudi v primeru bolezni, več družinskih članov z enim in isto mutacije, se lahko njene klinične manifestacije razlikujejo. Pomemben polimorfizem kliničnih manifestacij se ne upošteva tudi od sorodnih prevoznikov istih mutacij. To daje razloge za prevzemanje prisotnosti dodatnih dejavnikov - genetskih ali medijev - ki lahko vplivajo na razvoj ali napredovanje Agus.

Zato je treba spomniti, da:

• pomanjkanje družinske zgodovine AGUS ne izključuje možnosti genetske narave bolezni;
• skoraj nemogoče je predvideti tveganje, da je Agius od družinskih članov pacienta z enako mutacijo kot dokazano.

Genetsko-fenotipska korelacija in napoved AGUS

Pri bolnikih z AGUS za diagnozo in odločitev o taktiki zdravljenja, identifikacija mutacij faktorjev dopolnila ni potrebna. Vendar pa je potrebna genetska študija za določitev napovedi, zlasti pri bolnikih, ki nameravajo presaditi ledvice.

Komentarji:Pri odraslih bolnikih z Agius starost nastopa bolezni ni odvisna od narave mutacij. Vendar pa otroci nazadnje opredeljujejo starost bolezni. Torej, pri večini otrok z mutacijami dejavnikov n in jaz, kot tudi C3 in trombodulin, uvajanje bolezni, mlajše od 5 let. Otroci, ki so identificirali protitelesa na tovarno H ali mutacijo MSR gena, so pogosteje bolni v starosti 8 let in več. Prisotnost mutacij v genih enega ali drugega faktorja dopolnila neposredno vpliva na naravo pretoka AGUS, celotne in ledvične prognoze, prav tako določa tudi prognozo pri bolnikih s presajeno ledvico (tabela 1). Pri bolnikih z AGUS je napoved odvisna od genotipa. Zato imajo bolniki s CFH mutacije najhujše napovedi, bolniki z MSR mutacijami pa so najboljši. Umrljivost v prvi epizodi bolezni je pri otrocih z mutacijami faktorja H 20-30%, pri odraslih - 4%. Terminal ledvična odpoved (TPN) V izidu akutne epizode med preživelimi otroki dosega 20-40%, med odraslimi - 48%. V primerjavi z njimi se v trenutku akutne epizode bolezni pri vsakem bolniku z MSR mutacijami ne glede na starost ne glede na starost ne glede na starost. TPN se je razvil pri 25% odraslih bolnikov s tema mutacijami, med otroki pa napredovanje v TPN v nobenem primeru ni bilo označeno. Z naravnim tokom, AGUS je značilna škodljiva prognoza, ne glede na to, katere regulativne beljakovine in komponente dopolnila so mutacije identificirane, kot tudi v primerih, ko jih ni mogoče razkriti.

Tabela 1. Napoved za Agius, odvisno od vrste mutacij v genih dopolnila

	Tveganje smrti ali TPN v času akutne epizode ali na leto od prveta	Tveganje ponovitve	Tveganje smrti ali TPN v 3-5 letih od začetka bolezni	Tveganje ponovitve po presajanju ledvic
		3/3 brez TPN.
				1 bolnik
Anti-CFH-AT				Nad BD z visoko stopnjo

1.3 Epidemiologija

• agus je ultrazvočna (sirota) bolezen s prevalenco približno 10% razširjenosti STEC-GUS, ki je 2-7 primerov na 100.000.000;
• Bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar pogosteje vpliva na otroke in mlade odrasle. Med bolnimi 60% so otroci, 40% so odrasli;
• agus se enako razvija pri moških in ženskah. V manifestaciji v starejšem času je bolezen nekoliko bolj podobna ženskam.

1.4 Kodiranje na ICD 10

D59.3 - sindrom hemolitičnega semena

1.5 Razvrstitev

agus pripada skupini primarne TMA.

Razvrstitev trombotične mikroangiopatije (TMA)

Trombotične mikroangiopatije so razvrščene v osnovno in sekundarno. Primarna TMA vključuje trombotično trombocitopenično vijolično (ttp), tipičen GUS in atipični GUS, etiologija in patogeneza, katere nameščena.

• TTP zaradi Anamts-13 Anomalies (aktivnost manj kot 5%);

Genetsko;

Pridobljene (avtoprotitelesa, tockepididin ali klopidogrel);

• Goos., infection-induced:

- tipičen GUS \u003d STEC-GUS: Shiga (STEC) - in vertoxin (VTEC) - proizvodnja bakterij - enterohemorgic E. coli,deva približno 157: H7 in drugih sevov Shigella Dysenteriae I Vrsta, Streptococcus Rneumoniaeproizvaja nevraminidazo

• Atipičen Hus.Zaradi genetskih motenj ali sprememb imunskega sistema, ki vodi do patologije sistema dopolnila:
• - mutacije genov regulativnih beljakovin in komponent dopolnila CFH (faktor H), MCP (membransko kofaktorski protein), CFI (faktor I), THBD (Trombomodulin), CFB (Factor B), in C3;
• - protitelesa na CFH.

Poleg primarnega, obstaja veliko sekundarno TMA, katerih razvoj je povezan z različnimi boleznimi ali državami. Tej vključujejo:

• Nosečnost in porod: Preeclampsia-Eclampsia, Hellp sindrom;
• Autoimmunske bolezni: Sistemski Rdeči Lupus (SC), Sistemska sklerodermija, antifosfolipidni sindrom (APS);
• Maligni tumorji;
• Okužbe: HIV, H1N1 gripa;
• Druge bolezni: Maligna arterijska hipertenzija, glomerulopatija;
• Metilmalon acuderia s homokideinurijo;
• Zdravilna terapija: cinery, interferon, kalcinerinski zaviralci (ciklosporin, takrolimus), inhibitorji MTOR (sirolimus, erivus), pripravki proti raku (cisplatin, hemcitabin, mitomicin, inhibitorji tirozin kinaze - bevacizumab, sunitinib, sorutinib), peroralni kontraceptivi, valacyclavir;
• Ionizirajoče sevanje;
• Presaditev trdnih organov in kostnega mozga. Komentarji:V nekaterih primerih ima kombinacija pacienta več razlogov, ki vodijo do razvoja TMA. Zlasti je bilo ugotovljeno, da je 22% bolnikov STEC-HU mutacije genov komercialnega sistema, zato je treba v takih primerih okužba STES obravnavati kot sprožilni mehanizem za aktiviranje dopolnila, kar je privedlo do razvoja Agus kot samostojna bolezen. V zadnjem času je bilo dokazano, da z GUS, povezanim z nosečnostjo, več kot tri četrtine bolnikov ugotoviti mutacije regulativnih beljakovin sistema dopolnila. Aktiviranje komplementa je značilno za nekatere sistemske bolezni, najprej, SLE in AFS, ki jim omogoča, da jih obravnavajo kot bolezni, Comorbide Agus. Tako je treba skupne genetske anomalije ne štejejo za razloga, ampak dejavnik, ki se predisponzijo za razvoj TMA.

Razvrstitev AGUS.

in goos.razdeljen v:

• Družina;
• Sporen.

Komentarji:V strukturi AGUS, delež družine (diagnosticiran vsaj v dveh družinskih članih), predstavlja različne podatke, le 10-20%, medtem ko je sporen agus, v kateri ni družinske zgodovine, se pojavi v 80-90% bolnikov s to patologijo. Ne smemo pozabiti, da odsotnost bolezni v sorodnikih ne izključuje svojega dednega značaja.

2. Diagnostika

Za razvoj agregatov, interakcijo genetskih anomalij v sistemu dopolnila z zunanjimi okoljskimi dejavniki, ki igrajo vlogo sprožilcev, ki spodbujajo dodatno aktiviranje dopolnila v nagnjenih osebah. Zgodovina dejavniki so na splošno opredeljeni na skoraj polovici bolnikov z Agus, medtem ko je v pediatrični kohorti bolnikov, pogostost njihovega odkrivanja doseže 80%. Okužba služi kot najpogostejši sprožilec: prvič, dihalni trakt in prebavil (gastrointestinalni trakt). Driska je pred začetkom bolezni približno 23-30% primerov, in del jih je razkrita okužba STEC. Med bolniki s storitvijo STEC-okužbe zaradi suma Agusa zaradi fulminantnega potek bolezni, se prisotnost družinske zgodovine ali TMA relaps, genetske napake opredeljene v 22% primerov. Okužbe zgornjega dihalnega trakta kot sprožilca AGUS je registriranih v 18% bolnikov. Pogosto so bolezni pred razvojem AGUS-a h1n1 gripa in norici. Pomemben dejavnik razvoja ali ponovitve AGUS je nosečnost, ki je pred boleznijo približno 7% bolnikov, presaditev organov - pri 5% bolnikov. Klinična slika Agus je značilna pomembna polimorfizem simptomov. Vendar pa so glavne manifestacije bolezni trombocitopenija, mikroangiopatska hemolitična anemija (čarovnik) in akutna ledvična škoda (ODPS), ki tvorita klasično TMA Triad.

2.1 Pritožbe in zgodovina

Zbirka anamneza v osumljencu razvoja Agiusa, pomeni temeljito odporno, namenjeno identifikaciji dedne predispozicije in možnih sprožilcev akutne TMA (prenesene nalezljive bolezni, uporaba vseh zdravil, kirurških intervencij, pri ženskah - porodniška patologija) , vključno s sistemskimi in onkološkimi boleznimi.

• Za klinično sliko AGUS je značilen pomemben polimorfizem simptomov. Pritožbe so nespecifične in lahko vključujejo: šibkost, hitra utrujenost, dvig telesne temperature, zmanjšanje količine urina ali odsotnost IT, sprememba barve urina, kratkost, glavobolov, vizualne motnje;
• agus se v večini primerov začne nenadoma. Bolezen se lahko manifestirajo nespecifične simptome - šibkost, utrujenost, navadne slabosti, gripi sindrom. Pri odraslih bolnikih ima pogosto (v 20% primerov) zlomljeni začetek s počasnim napredovanjem;
• V večini primerov škoda ledvic manifestira akutno odpoved ledvic s prisotnostjo Oligo / Anururia ali brez njega;
• Arterijska hipertenzija se razvija pri večini bolnikov, ne glede na starost zaradi preobremenitvenega volumna v prisotnosti Oligo / Anuuria in / ali hiperlinemije zaradi ishemije ledvičnega tkiva zaradi TMA;
• Generalizirana narava TMA z Agiusom določa razvoj ekstrarenalnih znakov bolezni, povezanega s škodo na mikrocirkulacijskem ležišču različnih organov in sistemov, vključno z možgani, srcem, pljuča, gastrointestinalni trakt. Exprostitutivne manifestacije bolezni opazimo pri 20% bolnikov, od katerih ima skoraj dve tretjini več kot en ekstranealni znak;
• Večina bolnikov ima izrazit sindrom pometanja, katerih glavne manifestacije so masivni periferni edemi, do Anasarkija in nastanitve v votlinah (hidrotoraks, Hydropericard, Ascites). Vzrok EDEMA je močno povečana vaskularna prepustnost, ki jo povzroča komponente C3A in C5A dopolnila z izdajo velikega količine histamina;
• Skoraj polovica bolnikov razviti poraz centralnega živčnega sistema različnih stopenj resnosti (zaspanost, razdražljivost, konvulzije, oslabitve, hemiparegije ali hemiplegije, stupor, koma). V nekaterih primerih je možen razvoj možganov Edema zaradi povečane žilne prepustnosti;
• Pri 40% bolnikov se razvije TMA Myokarda, ki se lahko glavna manifestacija razširi kardiomiopatijo z znaki postopoma naraščajočega ali akutnega srčnega popuščanja. Majhna številka (približno 3%) bolnikov z intramiokardnim TMA prikazuje razvoj akutnega miokardnega infarkta, ki lahko povzroči nenadno smrt;
• Lung TMA lahko povzroči razvoj hemoragičnega alveolitisa ali akutnega respiratornega sindroma odraslih. Povečanje respiratorne odpovedi zaradi teh vzrokov zahteva uporabo umetnega prezračevanja pljuč. Pogosto pacienti z Agus razvijejo dvostranske infiltrate v pljučih, zaradi česar je težko preveriti diagnozo in zahteva diferencialno diagnozo z vaskulitisom in nalezljivo patologijo;
• Lezija gastrointestinalnega trakta se pojavi približno 30% bolnikov Agusa. Najpogosteje opazimo črevesno lezijo, ki se kaže z drisko, slabostjo in bruhanjem, čeprav je možna razvoj sindroma bolečine v trebuhu. Pogosto je opaziti razvoj akutnega pankreatitisa z značilnimi kliničnimi znaki do trebušne slinavke. Opisan akutni razvoj sladkorne bolezni. Manj pogosto ishemična nitrna nekroza;
• Redka manifestacija Agusa je lezija kože z razvojem obsežnih nekrotičnih žarišč. Obstaja tudi digitalna ishemična gangrena, ki vodi do amputacije prstov in nog;
• Približno 5% bolnikov ima poliorgansko pomanjkljivost, povezano z razpršeno TMA s poškodbami centralnega živčnega sistema, miokardne ishemije, pljučne krvavitve in odpovedi dihal, pankreatitis, jetrnega citolitičnega sindroma, krvavitve iz gastrointestinala.

2.2 Fizični pregled

Splošni pregled vključuje oceno splošnega fizičnega stanja, rasti (pri otrocih) in telesni teži, sledi intravenskih injekcij. Treba je opozoriti na stanje podkožnega maščobnega tkiva, mišičnega sistema, ki so značilni za genetske nefropatije stigme disisembugeneze. Fizični pregled mora vključevati:

• Pregled kože za ocenjevanje prisotnosti in stopnje resnosti edema, barvnih sprememb (zlatenica, eritem), izpuščajev, ekhimoze, krvavitev;
• Ocena zavesti (vzbujanje, konvulzivni napadi, inhibicija);
• Palpacija limfnih vozlišč, katerih povečanje je značilno za nalezljive bolezni, krvne bolezni, onkološke bolezni;
• Tradicionalni pregled vseh organov in sistemov (auskultacija pljuč in src, trebuh);
• Merjenje pekla.
• Palpacija trebuha, ki pogosto omogoča, da se ugotovi povečanje jeter, vranice, tumor v trebušnih votlih organov in retroperitonealni prostor.

2.3 Diagnostika laboratorije

Diagnoza atipičnega GUS je diagnostika izjeme. Ustanovljen je na podlagi značilne klinične slike in morajo biti potrjeni z laboratorijskimi podatki, ki izključujejo drugo TMA.

Zaradi dejstva, da imajo vse TMA, ne glede na njihovo patogenezo, podobne klinične in laboratorijske manifestacije in skupna histološka slika, se zdi, da je diferencialna diagnoza med glavnimi oblikami primarne TMA - TTP, STEC-GUS in AGUS izjemno pomembna. Pri odraslih bolnikih s TMA je treba izključiti tudi veliko število bolezni in pogojev, v katerih je možen razvoj sekundarne TMA, predvsem povezan z nosečnostjo in porodom, sistemskimi boleznimi (SLE, APS, sklerodermija), maligni neoplazme, HIV Okužba, sepsa, maligna arterijska hipertenzija, zdravilna terapija, sindrom DVS. Tako se diagnoza Agus izvede v dveh fazah. V prvi fazi je treba ugotoviti prisotnost TMA, na drugi strani, da izvaja diferencialno diagnostiko med primarno in sekundarno TMA in primarno TMA (TTP, STEC-GUS in AGUS) med seboj.

• Priporočeno z merili TMA, da razmisli o trombocitopeniji in mikroangiopatski hemolizi (mage) v kombinaciji z znaki ležele ledvične lezije in / ali ekstrarenalne lezije.

Komentarji:Trombocitopenija je navedena s številom trombocitov<150.000/мм3. Если число тромбоцитов превышает это значение, то об их потреблении можно судить по снижению количества тромбоцитов >25% bazalne ravni (če je znano). V redkih primerih je možna velikost čarovnika brez trombocitopenije.

Prisotnost čarovnika se določi na podlagi identifikacije pri bolnikih s anemijo s schizocytosis (število shizocitov v periferni krvni razmazu je nad 0,1%) in / ali povišano raven (LDH) in / ali znižanjem haptoglobin. V primeru suma TMA je treba opredeliti vse tri od teh označevalcev, ker v odsotnosti sprememb v eni izmed njih in ne izpolnjujejo študij drugih dveh, TMA ni mogoče vzpostaviti (lažni negativni rezultat!). Vsi bolniki s TMA morajo izvesti tudi reakcijo Cumbasa, da se odpravi imunska narava hemolize

Pri bolnikih s čarobno in trombocitopenijo, prisotnostjo OPPS ali drugih znakov ledvične lezije, izoliranega ali v kombinaciji s simptomi veje centralnega živčnega sistema, srca, gastrointestinalnega trakta, pljuča služi kot osnova za diagnozo TMA.

• V primeru izjave TMA je diagnoza AGUS priporočljiva, da se preveri, samo izključuje STEC-GUS in TTP. Diagnozo STEC-GUS se lahko zavrne na podlagi izjeme prisotnosti SHGA-toksina v krvi in \u200b\u200bstolu.

Komentarji:Pregled na STEC-GUS je potreben za vse bolnike z znaki gastrointestinalne lezije, zlasti z drisko. Laboratorijske študije je treba izvesti v prvem dnevu hospitalizacije pacienta v bolnišnici pred začetkom antibakterijske terapije. Za izključitev STEC-GUS je prikazan:

1. kalega sejanja za identifikacijo Kultura STEC (na MAC CONKOY mediju za E.Coli O157: H);
2. določanje shiga-toksina v blatu ali rektalni razmazu s polimerazno verižno reakcijo (PCR);
3. določanje shiga-toksina v serumu;
4. določitev v krvnem serumu protiteles proti lipopolisaharidu je najpogostejša v tej regiji serotipov E. coli - O157: H7);

• Za izključitev TTP so vsi bolniki s TMA priporočili definicijo aktivnosti ADAMTS-13.

Komentarji:Študija Anamts-13 aktivnosti je treba izvesti pred začetkom plazmajstva. Aktivnost Adamts-13 je običajno 80-110%. Zmanjšanje do 5% in manj priča v korist diagnoze TTP. Pri bolnikih s takšno stopnjo dejavnosti, ADAMTS-13 prikazuje opredelitev anti-adamts-13-protiteles v krvi za preverjanje genetske ali avtoimunske oblike TTP, ki določa taktiko zdravljenja te bolezni. Pri bolnikih z AGUS se lahko zmanjša ADAMTS-13, vendar njegov kazalnik vedno presega 5%. Zmanjšanje aktivnosti ADAMTS-13, poleg AGUS, se lahko opazimo pri sistemskih boleznih (katastrofalnih APS, SPS), SEPSS, sistem z notranjim zgorevanjem. V primeru nezmožnosti neposredne študije aktivnosti ADAMTS13 pri bolniku s TMA in izjemno resnostjo države, ki ogrožajo nevarnost življenja ali z velikim tveganjem težkih ledvičnih in / ali zunajzakonovnih zapletov, bi morala pravilo se uporabljajo, v skladu s katerimi serumske kreatinine vrednosti\u003e 150-200mkmol / L (1, 7-2,3 mg / dl) v kombinaciji s številom trombocitov\u003e 30 000 / 1MKL praktično izključuje diagnozo TTP.

Izključitev STEC-GUS in TTP v bolniku z neskladnim TMA vam omogoča diagnosticiranje atipične sindroma hemolitika

• Vsi bolniki z novo identificirano TMA priporočamo, da raziščejo kri za vsebnost C3 in C4 komponent dopolnila.

Komentarji:Zmanjšanje vsebnosti C3 na normalni ravni v krvi bolnikov s kliničnimi laboratorijskimi znaki TMA C4 je zabeleženo z največ 50% bolnikov z AGUS. Običajni indikator C3 ne izključuje diagnoze AGUS, razkrito zmanjšanje tega komponente tega komplementa pa lahko služi kot dodatni argument v korist te diagnostike.

• Boleč z znaki TMA, zlasti otrok in mladostnikov, je priporočljivo, da izvede študijo avtoantoantonibod v faktor H (Anti-FH protitelesa).

Komentar

AutarThelpt na faktor H se nahaja približno 10-15% bolnikov Agaus, predvsem pri otrocih in mladostnikih. Pravočasno odkrivanje protiteles proti FH je pomembno, da izberete taktike zdravljenja

• Genetske raziskave ni potrebno vzpostaviti diagnozo AGUS-a in ne igra vlog za reševanje vprašanja taktike bolnikovega zdravljenja. Vendar pa se priporoča genetska študija, da se določi napoved presaditve ledvic, če je načrtovana, z družinskimi oblikami AGUS in ponovitve bolezni.

Komentarji:Pomanjkanje potrebe po genetski študiji za diagnozo AGUS temelji na dejstvu, da se mutacije regulativnih beljakovin alternativne poti aktivacije dopolnila zaznajo pri bolnikih z dednim Agusom v 60-70% primerov, in s spordic Oblika bolezni, le 30%. Tako negativni rezultat genetskega presejanja pri bolniku z nedvomno TMA ne izključuje prisotnosti AGUS-a. Izvajanje genetske študije traja vsaj 2 meseca, napoved pa je enaka pri bolnikih z opredeljenimi in neidentificiranimi mutacijami. Zato za diagnozo AGUS in imenovanje zdravljenja genetska študija ni pomembna. Vendar pa je po presaditvi ledvic tveganje za ponovitev AGUS, ki določa napoved, je odvisna od vrste mutacij (tabela 1). Zato je treba v pripravah na presaditev ledvic, genetsko študijo vključiti v načrt pacienta izpit z AGUS.

2.4 Instrumentalna diagnostika

• Izvajanje EKG; echo-kg; miokardni scintigrafijo; ultrazvok trebušne votline in ledvic; ledvična plovila; MRI možganov; X-ray študija teles v prsni votlini; CT pljuča in druga acstrumentalna diagnostika vključuje vse metode Pojasniti naravo organov in sistemov, zlasti s škodo s poliorganom:

2.5 Druga diagnostika

• Priporočena biopsija ledvic za potrditev diagnoze TMA v dvomljivih in nejasnih situacijah, vendar ni obvezna za diagnozo Agus.

Komentarji:Biopsija ledvic lahko pomaga pri preverjanju diagnoze v naslednjih primerih: bruhanje pri diagnozi Agusa; masivna proteinurija pri bolnikih z anemijo in trombocitopenijo; pomanjkanje učinka plazmije; hospitalizacija v bolnišnici na kasnejših datumih izstopa TMA; odsotnost popolnega laboratorijskega simptoma kompleksa TMA (najpogosteje trombocitopenije); sumimo na sekundarne oblike TMA; sum kronične TMA.

• Priporočljivo je, da izvedete diferencialno diagnozo Agiusa s sistemskimi boleznimi (SLE, katastrofalne APS) in okužbo s HIV. Razvoj simptomov kompleksa TMA med nosečnostjo in v poljubnem obdobju zahteva tudi izključitev posebnih porodniških vzrokov te patologije.

Komentarji: (Tabela 2) Odrasli bolniki in najstniki s Simtomomplex TMA morajo izključiti sistemske bolezni, najprej, SLE in AFS. Slednje se lahko razvije tako v okviru SCL (sekundarne AFS) in kot neodvisne bolezni (primarna AFS). Kombinacija kliničnih laboratorijskih manifestacij TMA s prisotnostjo antifosfolipidnih protiteles zagotovo kaže diagnozo "katastrofalnih APS", ne glede na to, ali ima bolnik ali ni kliničnih in imunoloških znakov SC. V zvezi s tem bi morali bolniki z nedvomno prisotnostjo TMA nujno opredeliti serološke označevalce in SLE, APS, saj spekter označevalcev, označenih v pacientu, določa terapevtsko taktiko. Poleg sistemskih bolezni je treba izključiti okužbo s HIV, saj med bolniki z okužbo s HIV, je frekvenca TMA višja kot v celotni populaciji, in se poveča z napredovanjem bolezni.

Razvoj TMA med nosečnostjo in takoj po porodu zahteva takojšnjo preverjanje diagnoze, ki določa napoved za mamo in plod. "OBSTETRIC TMA" se lahko zastopa ne le Agus in TTP (razlikovanje, ki ga izvajajo enake metode kot zunanja nosečnost), pa tudi s posebnimi gestacijskimi vrstami patologije - Preeclampsia in Hellp sindrom, ki zahteva takojšnje preverjanje Taktika je odvisna od zdravljenja in napovedi.

Tabela 2. Diferencialna diagnoza Agus pri odraslih

Bolezen	Diferencialni diagnostični znaki
Tipičen Hus.	Pozitivni rezultat v bakteriološki pregled kala: setev v sredo za odkrivanje STEC (Mac Congey za O157: H7), določitev v vzorcih E.Coli E.coli E. coli fekalnih učinkov; Identifikacija protiteles do lipopolisaharidov najpogostejših serotipov E. coli v tej regiji.
Dedni ali pridobljeni TTP	Pomanjkanje Adamts-13, Adamts-13 protitelesa
Nosečnost. Izključite Hellp sindrom Preeclampsia, ttp	Preskus nosečnosti, jetrni encimi, obdobje gestacije
Autoimmune Bolezni (sistem Rdeča lupus, antifosfolipidni sindrom)	Anti-DNA protitelesa, Antinuklearna protitelesa, Anti-KardoLypin protitelesa, Anti-2-GP1 protiteles, lupus antikoagulant
	Pozitivni rezultati imunskega blota na okužbo s HIV
TMA ob ozadju malignih neoplazmov, kemoterapije (mitomicina, bleomicina, cisplatina, inhibitorjev VEGF), presajanja, recepcija zdravil (peroralni kontraceptivi, inhibitorji kalcija, ticnopidin, klopidogrel, interferon, Chin)

3. Zdravljenje

Cilji AGUS, poleg zagotavljanja boljšega preživetja bolnikov, so inhibicija nekontroliranega aktiviranja dopolnjevanja, lajšanje kliničnih in laboratorijskih manifestacij TMA, ohranjanje in izboljšanje funkcij prizadetih organov (vključno s preprečevanjem razvoja TPN, odstranjevanja potrebe po dializi metode zdravljenja, preprečevanje poraza drugih notranjih organov, razen ledvic), izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

• Hospitalizacija se priporoča v multidisciplinarnih bolnišnicah z dobro opremljeno ločevanje oživljanja in intenzivne terapije bolnikov s TMA znaki.

Komentarji:Hospitalizacija v takšne bolnišnice je posledica potrebe po uporabi dializne metode zdravljenja (hemodializa, razširjena venovacija hemodialyfiltracija), umetno prezračevanje pljuč (IVL) in plasmat (PT).

3.1 Konzervativna obravnava

Konzervativna obravnava AGUS vključuje:

1. Plasmat;
2. Priprava skupine inhibitornih protiteles dopolnila (echulizumab **);
3. Eritropoetina ** Pripravki;
4. Transfuzija mase eritrocite;
5. Antihipertenzivni pripravki;
6. Antibakterijska in protivirusna terapija (po navedbah).

• Priporočajo vsi odrasli bolniki s prvim identificiranim TMA ali ponavljajočim se AGUS, katerih diagnoza je bila predhodno določena, je dodeljen plazmotherherapyer (PT). Plasmothherupyer se lahko izvedemo v načinih infuzije sveže zamrznjenega plazme (plazmi infuzijo) ali plazme izmenjavo (programska oprema), in načina izmenjave plazme je bolj zaželena.

Komentarji:Čeprav so potencialne klinične študije o zdravljenju Agus sveže zamrznjene plazme (SZP) odsotne, je PT več desetletij empirično uporabljen kot prednostni način zdravljenja te bolezni, saj izkušnje, pridobljene v tem obdobju, kaže na zmanjšanje umrljivosti bolnikov z AGUS pod delovanjem plazmotherapije. V tem primeru pogostost izterjave hematoloških kazalnikov in ledvic ne presega 50%. Z infuzijo plazme, se pacienta, ki vsebuje funkcionalno aktivne regulativne beljakovine sistema komplementa, ki odpravlja pomanjkljivost lastnih naravnih regulatorjev - dejavnikov H in I, prav tako preneha tromboza v plovilih mikrocirokulastičnega kanala v uvedbo naravnih plazma komponent s proteolitično aktivnostjo proti multimerji super-metlo F.V, antikoagulante in komponente sistema fibrinolize. S programsko opremo, poleg tega se pojavi spremenjen endogeni zaviralci kroženja dopolnjevanja in, po možnosti kroženje protiteles na faktor N. Način je zaželen s PI, saj vam omogoča, da vnesete približnoobseg za lef spp brez razvoja hipervelvemije in hyperydration, ki je še posebej pomemben pri bolnikih z oligiro, poraz centralnega živčnega sistema in srca.

• Priporočljivo je, da je treba infuzijo SPP izvesti v višini 30-40 ml / kg v prvem dnevu, 10-20 ml / kg v naslednjih dneh.

• Priporočeno na začetku zdravljenja je treba opraviti 5 sej v dan z obsegom exfusion 40ml / kg / s, če je potrebno, 60-75 ml / kg / s s substitucijo ustreznega volumna spp (1-1,5 računalniškega prostornine plazme. Nato v naslednjih dveh tednih je potrebno izvesti 5 sej programske opreme v istem načinu. Poleg tega se zasedanja izvajajo v enem dnevu (3 seje na teden) še 2 tedna.

Komentarji:Pri zdravljenju zdravila AGUS se lahko kombinira kombinacija načinov infuzijo plazme, zdravljenje PRP pa niso opredeljene. Odločitev o nadaljevanju PT je treba opraviti glede na njegovo učinkovitost. Programske seje je treba nadaljevati do normalizacije števila trombocitov, prenehanje hemolize in izboljšanje delovanja ledvic. V zvezi s tem je treba zdravljenje ISR spremljati z dnevnim določitvijo števila trombocitov in ravni LDH.

Merila zmogljivosti PT služijo:

izginotje trombocitopenije;

prenehanje hemolize, kar dokazuje normalizacija LDH;

Vztrajna normalizacija ravni trombocitov in prevleka hemolize za vsaj 2-3 dni je navedba prenehanja PT;

Ne smemo pozabiti, da v nekaterih primerih normalizacija hematoloških kazalnikov morda ne bo spremljala izboljšanje delovanja ledvic. To daje razloge za spreminjanje taktike zdravljenja.

Bolniki z Agius brez izrazite trombocitopenije (število trombocitov je manjše od 20.000 / μl), ki nima hudih zapletov (krvavitve), transfuzijo tromboconcentričnega transfuzije.

Transfuzija trombocitov lahko poveča manifestacije TMA pri bolnikih z Agius, saj izzovejo nove epizode mikrokurcije z nadaljnjo porabo trombocitov.

• Priporočeno v odsotnosti hude trombocitopenije in krvavitve pri bolnikih z AGUS PT je treba kombinirati z imenovanjem heparinoterapije. Čas akutne epizode TMA je običajen (nefrakcioniran) heparin (NFG), je potrebno, da se predpiše intravensko z Dozirna stopnja dajanja (preko infuzije). S tem načinom dajanja je odmerka NFG 250-1000 navzdol / uro. Prav tako je mogoče uvesti majhne odmerke NFG (2500-5000ED) neposredno v posodo s SPP pred infuzijo.

Komentarji:Kombinacija NFG s PT omogoča krepitev antitrombotičnega učinka SPP in prispeva k hitrejšemu olajšanju trombocitopenije.

Bolniki z Agusom, ki imajo izrazit čarovnik (HB manj kot 75 g / l), je potrebna popravek anemije.

V ta namen je treba uporabiti transfuzijo eritrocitne mase in / ali eritropoetina pripravkov (glej Priporočila za zdravljenje anemije pri nefroloških bolnikih).

Prisotnost pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo zahtevajo imenovanje antihipertenzivnih zdravil

• Pri bolnikih z AGIU-jem, da prepoznajo morebitne sprožilce bolezni in predpisujejo zdravljenje, namenjeno njihovemu zatiranju.

Komentarji:Posebej pomembna je pravočasna diagnoza okužb, najpogosteje predhodnega AGUS, in naslednja ustrezna antibakterijska terapija za njo.

• RCC poročilo Ekulizumab - pripravo skupine inhibitornih protiteles dopolnila do odraslih bolnikov z AGUS v primeru neučinkovitosti plazmaterije, odvisnosti plazmo, razvoj nezaželenih pojavov v procesu PT, ponavljajoče se bolezni bolezni ali a Družinski značaj.

Komentarji:Echulizumab je rekombinantna humanizirana monoklonska IG G G G do C5 komponente dopolnila. EKCULIZUMAB BLOKS RAZVOJA C5 na C5A in C5B, ki preprečuje nastanek kompleksa za membransko napadajo C5B-9, in zavira pro-vnetno, predplačil in litsko delovanje dopolnila, ki preprečuje poškodbe endotelija in ustavitev procesov mikrocirkulacijske tromboze. Uporaba ehulizumaba vodi do povratnega razvoja TMA in / ali opozarja na napredovanje poškodb ledvic. Z blokiranjem terminala kompleksa dopolnila, ehulizumab vzdržuje nedotaknjeno proksimalno povezavo kaskade, ki je izjemno pomembna za opdizacijo mikroorganizmov in očistek imunskih kompleksov.

Način terapije Echulizumab:

• Priporočeno 2 tedna pred začetkom zdravljenja torte bolnika AGUS, je treba cepiti proti Neisseria meningitidis, saj ob upoštevanju uporabe zdravila povečuje tveganje za razvoj meningitisa. Cepljenje je narejeno s konjugiranim tetravaccision proti serotipom vzročno sredstvo A, C, Y in W135.

Hemolitični sindrom je klinični in hematološki kompleks simptomov, za katerega je značilna različna etiološka dejavnika in pojav hudih motenj v človeškem telesu. Ta patologija je označena eritrocitna hemoliza, ki zmanjšuje število trombocitov v krvi, disfunkcijo ledvic. Trombootska mikroodgiopatija spremlja večkratna tvorba krvnih strdkov in okluzijo majhnih krvnih žil. To razvija trombocitopenijo, žarišča ishemije in nekroze v možganskem tkivu in notranjih organih.

Hemolitični sindrom ima drugo ime - Hassersova bolezen, pridobljena v čast njegovega odkaznika S. Gasser v sredini prejšnjega stoletja. Bolniki s to patologijo se pojavijo bolečine v trebuhu, driska s krvjo, pallorjem s kožo, spenjanjem in otekanjem obraza, fetehialni izpuščaj, Anuuria, simptomi CNS, jeter, srca. Diagnoza bolezni temelji na kliničnih simptomih in rezultatih laboratorijskih študij. Pravočasna in kompetentna terapija GUS nam omogoča, da napovedujemo patologijo.

Gassera bolezen Razvoj pri dojenčkih, otroci predšolske starosti, šolarji, najstniki in zelo redko pri odraslih. Pri ženskah, po porodu, patologija poteka najtežja in pogosto pridobi ponavljajoči se značaj. Sindrom hemolitičnega sezona nima določene sezone. Incidenca doseže najvišjo raven v poletno-jesenskem obdobju: od junija do septembra. Patologija črevesne etiologije je običajno registrirana poleti, in bolezni virusa - jeseni in pozimi.

Netipični sindrom hemolitičnega semena (AGUS) - Redko se pojavljajo patologija, ki se odlikuje zaradi hudega tečaja in ima neugodno napoved. Poraz kapilarjev, arteriole in Vullet moti delovanje notranjih organov, ki se kaže na različne klinične simptome.

Razvrstitev

Sindrom hemolitičnega sezika v etiologiji in kliniki je razdeljen na dve vrsti:

• Tipične, medsebojno povezane z drihealne sindromom - D +,
• Atipična, ki ni povezana z drisko - D-.

Diarinske oblike se pojavljajo pri otrocih, mlajših od 5 let, ki živijo v endemičnih regijah - Volga regija, Moskva regija. Atipični GUS se razvija pri otrocih šolske starosti in odraslih.

GUS lahko teče v lahki ali težki obliki:

1. Enostavna oblika je dve vrsti. Tip a, ki jo kaže klasična triada: anemija, trombocitopenija in ledvična patologija. Tip B se kaže z istim triadom, kot tudi krče in hipertenzija.
2. Huda oblika je razdeljena na dve vrsti. Tip a se manifestira s simptomi triada in traja več kot en dan. Tip B ima podobne simptome, na katere se združijo konvulzije, Anurija in izrazita hipertenzija.

Etiološka klasifikacija atipičnega GUS:

• poštaktivnost
• post-infekcijsko
• dedno,
• droga,
• idiopatska.

Etiologija

Tipičen Hus.

patogeneza bakterijske driske

Patogeni GUS, povezanega z drisko, so enterokemoragična črevesna palica, Shigella, Staphylococcus in redke primere - Salmonella, Campylobacteria, Clostridia.

Escherichia proizvaja SHGA-podobnega vertotoksin, ki je presenetljiva ledvična plovila pri otrocih, mlajših od 3 let. EndotheliOcytes umrejo, vnetje, hemoliza eritrocitov, adhezijo in trombocitov agregacija, se razvije v Sindrom DVS. Mikrocirkulacijske motnje vodijo do hipoksije notranjih organov. Pri bolnikih ob ozadju Oka je vnetja glomerov ledvic, kršitev funkcije filtracije, razvoj ishemije, nastajanja nekroze žarišča, ki zmanjšuje delovno zmogljivost ledvic.

Akutna črevesna okužba - umazana ročna bolezen. Microbos prodrejo v človeško telo, ko se stik z okuženimi živalmi ali ljudmi. Okužba je možna z uporabo surovega mleka, slabo opranega sadja in zelenjave. Nezadostno toplotno obdelavo mesa povzročajo tudi črevesne motnje.

Atipičen Hus.

Obstaja več teorij pojava atipičnega GUS:

1. Nalezljiva - patologija patogene so mikrobov: pnevmokoccus, virus noriže, HIV, gripa, Epstein-Barra, Koksaki.
2. Zdravilo - razvoj patologije po prejemu nekaterih zdravil: antibiotike, hormonske kontraceptive, citostatike.
3. Identificirani so bili dedni - družinski primeri bolezni z avtosomalno dominantno in samodejno recesivno vrsto dediščine.
4. Postascital - Razvoj GUS se pojavi po uvedbi živih cepiv.

agus razvija pri osebah:

• trpijo obsežno kirurško posego,
• ob raku
• trpijo zaradi sistemskih bolezni - sklerodermija, glomerulonefritis,
• zgodovina maligne hipertenzije,
• nosečnica
• HIV-okužen
• odvisnike od drog.

Netipični sindrom hemolitičnega semena (AGUS) je zaplet osnovne bolezni, se razlikuje od tipične oblike etiologije, klinike, histološke in patološke slike, neugodne napovedi in visoko stopnjo umrljivosti. Patologija se razvija v 10% primerov.

Patogeneza

Tipičen Hus.

Patogenetske povezave tipičnega sindroma hemolitičnega semena:

Bakterijski toksini vplivajo na črevesne celice, ki vodijo do razvoja hemoragičnega kolitisa. Sindrom stiske se pojavi v pljučih. Ledvično tkivo je zelo občutljivo na delovanje bakterijskih toksinov. Kršitev funkcije filtriranja ledvic vodi do kopičenja izdelkov izmenka, razvoj Uremije in zastrupitve telesa. Mikrocirkulacijske metamorfoze v notranjih organih povzročajo simptome HUS.

Atipičen Hus.

Patogenetske povezave atipični GUS:

• hiperaktivnost in disfunkcija komplimentnega sistema, \\ t
• izobraževanje imunskih kompleksov in njihovo odlaganje na endoteliju plovil, \\ t
• poškodbe endotelijskih celic in njihovo uničenje,
• tkivne ishemije
• kršitev dela notranjih organov.

Pri zdravih ljudeh sistem kompliment uničuje patogena biološka sredstva - bakterije in viruse. V sindromu hemolitičnega sezika, povišana imunska aktivnost prispeva k oblikovanju protiteles, ki "napadajo" lastne celice telesa - endoteliocite in uničujejo zdrave organe. Neprekinjeno aktivacijo trombocitov vodi do tromboze in neuspeha pri delu prizadetih organov.

Simptomatics.

Obdobja sindroma hemolitičnega semena - proizvodnja, višina, okrevanje.

Dolgo obdobje traja 2-7 dni in se začne s pojavom nespecifičnih simptomov - močvirje, šibkost, kataralni pojavi. Katestinalni simptomi so predstavljeni z manifestacijami gastroenterokolitisa: driska s krvjo, dispepsijo, bolečino v želodcu. Dihalni klinični znaki - rinitis, bolečina in grlo, kihanje, kašelj.

V sredi bolezni se splošno stanje bolnikov poslabša, povečana razburljivost, anksioznost in konvulzivna pripravljenost nadomeščajo z letargijo, apatija. Bolne otroke ne kričijo in ne jokajo, slabo se odzivajo na zunanje dražljaje. Simptomi anemije, trombocitopenije in disfunkcije ledvic. Dehidracija se razvija v telesu, je motena periferna krvna obtok. Tretjina bolnikov razvija ekstra govorno trombozo.

• Koža postane bleda, sklero karakteristika, pastoralna veka. Ker se hemolitični procesi povečujejo, se palor kože nadomesti z jaggilnostjo.
• Hemoragični sindrom se kaže z nosnimi krvavitvami, petechias ali emimozmoza na koži in sluznici, krvavitev v steklaste telo ali mrežnico.
• Simptomi sindroma ledvic so Oligurija ali Anurija, Hematurija, Proteinurija.
• Nevrološke motnje - zatiranje zavesti, progresivna letargija, živčna Tick, Nystagm, Ataxia, Konvulzivni sindrom, Stanje Stubuse, Coma.
• Poraz srca in krvnih žil je hiter srčni utrip, primrzljivost tonov, sistolični hrup, ekstrasistolija, znaki kardiomiopatije, miokardni infarkt, hipertenzija, razpršena vasskulopatija, srčno popuščanje.
• Poraz bronho-pljučnega sistema je kratko sapo, togo dihanje, fino pivovarsko pivo.
• Simptomi lezij prebavnega trakta - Belching, zgaga, grenkobe v ustih, slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu, napenjanje, romajoča, nestabilna blata, patološke nečistoče v blatu.

Če je patogenetska terapija pravočasno, bo oliganska faza spremenila poliurično. Bolnikovo telo bo začelo katastrofalno izgubljati vodo in elektroliti. Po nadzoru bolezni pride naslednja faza - okrevanje. Celotno stanje bolnikov stabilizira, motene funkcije se postopoma normalizirajo. Pri bolnikih v krvi se vsebnost trombocitov poveča, se uriniranje izboljša, raven hemoglobina se normalizira in zastrupitev zmanjšuje.

Povprečni pretok telesne teže hemolitičnega sindroma, za katerega je značilno hitro napredovanje ledvične disfunkcije: povečanje zastrupitve, Anuria, pojava opuščenih patologij, vročina. V začetku primerov se oblikuje dekompenzacija ledvične odpovedi in smrti.

Simptomi atipičnega GUS so podobni kliničnim manifestacijam svoje tipične oblike. Bolezen odlikuje hiter pretok in razvoj resnih zapletov. Diagnoza je narejena, če ni povezave z drisko in ni laboratorijske potrditve prisotnosti SHGA-toksina v telesu.

Diagnostika

GUS diagnoza temelji na pritožbah bolnikov, inšpekcijskih pregledov in laboratorijskih rezultatov testov.

1. Na splošno analizo krvi bolnikov, se odkrije zmanjšanje ravni eritrocitov in trombocitov. Rdeča krvna telesa so razdrobljena in pridobljena izkrivljena oblika palic ali trikotnikov.
2. V biokemični študiji krvi so določene zvišane vsebnost sečnine, kreatinina, bilirubina, transaminaza, kalija, magnezija, preostale dušik, zmanjšanje beljakovin, klor in natrija. Takšno razmerje elementov v sledovih kaže na kršitev ravnotežja voda-elektrolit in razvoj dehidracije v telesu.
3. Veliko beljakovin in rdečih krvnih celic določajo v urinu.
4. Kot rezultat mikrobioloških študij se EnterogeMorgic Betestinal Wand zazna v pomembnih količinah, v koprogramskih rdečih krvnih celicah.

Zdravljenje

Zdravljenje hemolitičnega sindroma pri otrocih se izvaja v bolnišnici. Bolniki, ki prikazujejo posteljnino in dieterapijo. Otroci predpisujejo prehrano, ki omogočajo samo mleko za mleko in mlečne kisline. Prehrana se postopoma širi. Odrasli priporočamo, da izpolnjujejo prehrano, ki omejuje uporabo soli.

• Etiotropska terapija je antimikrobna. Bolniki izvajajo antibiotično terapijo s pripravki široke palete akcije. Trenutno se pogosto uporabljajo Staphylococcal, Salinellaza, Klebseyelles in Drugi bakteriofagi.
• Patogenetska terapija je odpraviti in preprečiti procese tromboze. Bolniki so predpisani antikoagulanti in antiagreginti - "keraltil", "heparin", kot tudi droge, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo krvi - "TRUENTAL", "Cavinton", "Piracetam", "Vinpocetin".
• Zdravljenje z dezinfekcijo je uvedba koloidnih in kristaloidnih rešitev.
• Antioksidacijska terapija Vitamin E.
• Nadomestna terapija je transfuzija sveže zamrznjenega plazme, eritrocitne mase.
• Med oligoorijskim obdobjem so predpisane diuretike - "furosemid", "Laziks"; Plazmafereza, peritonealna dializa ali hemodializa se izvajajo.
• Med tahikardijo in hipertenzijo - adrenableys: "atenolol", "betapolol" in inhibitorji ACE: "Kozoten", "Anaptre".
• Z edem pljuč - "EUFFILIN", umetno prezračevanje pljuč.

Sindrom hemolitičnega semena je huda patologija, ki ima resno napoved. Mladi otroci pogosto prihajajo usodni izid, mladostniki in odrasli razvijajo odpoved ledvic in glomerularno filtracijo zmanjšuje. Tipičen GUS je veliko lažje od netržnega sindroma, ki ga odlikuje pogosto ponovitev in visoka stopnja umrljivosti.

Preprečevanje tipične oblike GES je izvajanje nekaterih pravil. Strokovnjaki priporočajo:

1. upoštevajte pravila o osebnih higienih
2. ne plavajte v dvomljivih vodnih telesih
3. pijte samo kuhano vodo
4. upoštevajte tehnologijo predelave in kuhanja mesnih jedi,
5. ne pijte surovega mleka
6. dobro pranje zelenjave in sadja,
7. izogibajte se stiku z ljudmi, ki trpijo zaradi akutne črevesne okužbe.

Video: Predstavitev na hemolitičnem sindromu