Dolgoročna napoved za tetrad jajca. Kaj je tetrad fallo pri novorojenčkih in kakšna je napoved po operaciji.Tetrad jajcevodov po operaciji

Fallotova tetralogija (tako imenovana "cianotična" bolezen) je ena najpogostejših hudih patologij srčnega razvoja pri otrocih.

Bolnikovo telo ima akutno pomanjkanje kisika, saj prirojene anatomske pomanjkljivosti nerazvitosti srčnega septuma vodijo v neizogibno mešanje arterijske in venske krvi. S Fallotovim tetradom otroci potrebujejo zdravniško pomoč.

MC Svyatoslav Fedorov nudi celovite storitve na področju otroške srčne kirurgije. Sodobne diagnostične metode s popolnim pregledom otrokovega telesa omogočajo prepoznavanje prirojenih srčnih napak (CHD) v zgodnji fazi.

Kaj je tetrad fallo pri otrocih?

Za otroško srčno-srčno obolenje so značilne naslednje nepravilnosti: nerazvitost desnega prekata srca s hkratnim premikom arterijskega koničnega septuma na stran, pa tudi okvara medventrikularnega septuma. Glede na težaven odtok krvi iz desnega prekata srca se razvije sekundarna hipertrofija.

Tak premik septuma stožca je predvsem posledica stenoze (atrezije) desnega prekata, nerazvitosti pljučnega debla in celotnega aparata srčnega zaklopka.

Diagnostika tetrada Fallot

V otroškem centru po imenu Svyatoslav Fedorov izvajajo celovito diagnostiko srčno-žilnega sistema.

V okviru pregleda je treba za kasnejše zdravljenje Fallot-ovega tetrada pridobiti rezultate:

• Laboratorijska raziskava vzorca krvi (splošno);
• Elektrokardiografija (EKG);
• Ehokardiografija (ECHOKG);
• Ultrazvočni pregled srca (ultrazvok);
• Rentgenski pregled srca in velikih žil (rentgen prsnega koša).

Indikacije za operacijo

Na splošno sta klinična slika te bolezni in izbira taktike zdravljenja v celoti odvisna od prisotnosti / odsotnosti sočasnih patologij. Skupaj s tem so indikacije za operativni poseg v Tetralogiji Fallot absolutne, zato je tudi pri asimptomatskem poteku otrokom s takšno diagnozo indicirano zgodnje kirurško zdravljenje.

V našem medicinskem centru se zdravniki in kirurgi držijo postopne metode zdravljenja prirojenih srčnih patologij pri otrocih:

• Konzervativno zdravljenje - izvaja se z zdravili inotropne podpore (kardiotrofiki, simpatomimetiki, srčni glikozidi, diuretiki);
• Srčna operacija - paliativna in radikalna korekcija.

Opozoriti je treba, da se pri otrocih, mlajših od 3 let, izvajajo paliativne operacije in radikalna odprava napak z odpravo stenoze in VSD plastike.

Bistvo operacije s Fallotovim tetradom

Med trenutnimi paliativnimi operacijami v MC-ju Svyatoslava Fedorova je prednost dana tehniki subklavijsko-pljučne anastomoze (Blelok-Taussig bypass).

• Radikalna operacija- enostopenjska, izvedena z umetno cirkulacijo.

Potek operacije s Tetralogijo Fallot je naslednji: stena desnega prekata se odpre nad izlivnim odsekom desnega prekata, mišice, ki zožijo izstopne kanale iz prekata v pljučno arterijo, se razrežejo s skalpelom. Mesto okvare septičnega prekata je zaprto s klobučevim teflonskim obližem. Da bi preprečili morebitno zoženje kanalov odtočnega dela, je podoben obliž prišit v zarez stene desnega prekata.

Z velikim uspehom v MC-ju. Svyatoslav Fedorov uporablja korak za korakom metodo radikalne korekcije. Zlasti na 1. stopnji nastane ena od obvodnih anastomoz, po 2-3 letih pa se izvede radikalen poseg, da se ligatira prej naložena anastomoza.

Prognoza po operaciji

Seveda je izredno težko presoditi o kakršni koli stabilnosti rezultatov po takih operacijah, saj se informacije o tem šele nabirajo v tem trenutku. Enostavna radikalna korekcija s Fallotovim tetradom je opažena za relativno velik odstotek smrtnosti v neposrednem pooperativnem obdobju, medtem ko s postopno radikalno korekcijo tveganje za postoperativno smrtnost upade na 7%.

Ali obstaja Fallot-ov tetrad po operaciji?

Poleg ugodnih rezultatov radikalne kirurgije obstajajo tudi primeri strukturnih sprememb bioloških zaklopk, ki so bile vgrajene na območju pljučne zaklopke. Na koncu je to privedlo do stenoze pljučnega debla.

Kako dolgo živite po takšni operaciji?

Na splošno so napovedi za Fallotov tetrad neugodne, saj je skupna življenjska doba v celoti odvisna od stopnje stradanja kisika (možganske hipoksije) bolnika.

- kombinirana prirojena anomalija srca, za katero so značilni stenoza iztočnega trakta desnega prekata, okvara interventrikularnega septuma, dekstropozicija aorte in hipertrofija miokarda desnega prekata. Klinično se tetralogija Fallot manifestira z zgodnjo cianozo, zamudo v razvoju, zasoplost in dispneo-cianotičnimi napadi, omotico in omedlevico. Instrumentalna diagnostika Fallotovega tetrada vključuje PCG, elektrokardiografijo, ultrazvok srca, rentgen prsnega koša, srčno kateterizacijo, ventrikulografijo. Kirurško zdravljenje tetrada Fallot je lahko paliativno (nalaganje medsistemskih anastomoz) in radikalno (popolna kirurška korekcija okvare).

ICD-10

Q21.3

Splošne informacije

Vzroki Fallotove tetrade

Fallotova tetralogija nastane kot posledica kršitve procesa kardiogeneze za 2-8 tednov. embrionalni razvoj. Nalezljive bolezni (ošpice, škrlatna vročica, rubeola), ki jih nosečnica prenaša v zgodnjih fazah gestacije, lahko privedejo do nastanka napake; jemanje zdravil (uspavalne tablete, pomirjevala, hormoni itd.), drog ali alkohola; izpostavljenost škodljivim proizvodnim dejavnikom. Vpliv dednosti lahko zasledimo pri nastanku SPB.

Tetralogijo Fallot pogosto najdemo pri otrocih s sindromom Cornelia de Lange (amsterdamski škrat), vključno z oligofrenijo in večkratnimi razvojnimi anomalijami ("klovnov obraz", hoanalna atrezija, deformacija predelkov, gotsko nepce, strabizem, miopija, astigmatizem, živčna atrofija, optična hipertrofija deformacija prsnice in hrbtenice, sindaktijo stopala, zmanjšanje števila prstov, nepravilnosti notranjih organov itd.).

Sprožilni mehanizem Fallotovega tetrada je nepravilno vrtenje arterijskega stožca (v nasprotni smeri urinega kazalca), zaradi česar se aortna zaklopka premakne desno od relativnega pljučnega zaklopka. V tem primeru se aorta nahaja nad interventrikularnim septumom ("jezdeca aorta"). Napačen položaj aorte povzroči premik pljučnega debla, ki se nekoliko podaljša in zoži. Z vrtenjem arterijskega stožca preprečimo povezavo lastnega septuma z interventrikularnim septumom, kar vodi do nastanka VSD in kasnejšega širjenja desnega prekata.

Fallotova tetradna klasifikacija

Ob upoštevanju narave obstrukcije desnega prekata desnega prekata so anatomske različice Fallotove tetrade predstavljene v štirih vrstah: embriološka, \u200b\u200bhipertrofična, cevasta in večkomponentna.

Tip I tetrad Fallot - embriološke. Oviranje nastane zaradi premika koničnega septuma spredaj in na levo ali / in njegove nizke lokacije. Območje največje stenoze ustreza ravni delitvenega mišičnega obroča. Fulros pljučne zaklopke anulusa je praktično nespremenjen ali zmerno hipoplastičen.

II vrsta tetrada Fallot - hipertrofična. Ovira temelji na premiku koničnega septuma spredaj in na levo ali (in) na njegovo nizko lego, pa tudi na izrazitih hipertrofičnih spremembah v njegovem proksimalnem segmentu. Območje največje stenoze ustreza ravni izstopnega odprtina desnega prekata in delilnega mišičnega obroča.

Tetrad III tipa Fallot - cevasto. Obstrukcija nastane zaradi neenakomerne delitve skupnega arterijskega debla, zaradi česar je pljučni stožec močno hipoplastičen, zožen in skrajšan. Pri tej vrsti tetrada Fallot se lahko pojavi hipoplazija fibrosusa zadnjičnega obroča ali valvularna stenoza pljučnega debla.

IV vrsta tetrada Fallot - večkomponentni. Vzrok ovire je znatno podaljševanje koničnega septuma ali velik izcedek septalno-robnega trabekula moderičnega kabla.

Zaradi posebnosti hemodinamike obstajajo tri klinične in anatomske oblike Fallotovega tetrada: 1) z atrezijo odprtine pljučne arterije; 2) cianotična oblika z različno stopnjo ostialne stenoze; 3) acianotska oblika.

Značilnosti hemodinamike s Fallotovim tetradom

Stopnja hemodinamičnih motenj v Fallotovem tetradu je določena z resnostjo obstrukcije odtoka desnega prekata desnega prekata in prisotnostjo napake v interventrikularnem septumu.

Prisotnost pomembne stenoze pljučne arterije in velika okvara septal določa prevladujoč pretok krvi iz obeh ventriklov v aorto in manj v pljučno arterijo, kar spremlja arterijska hipoksemija. Zaradi velike okvare septuma postane tlak v obeh preddvorih enak. V skrajni obliki Fallotovega tetrada, povezanega z atrezijo ust pljučne arterije, kri vstopi v pljučni obtok iz aorte skozi patentni duterus arteriosus ali skozi kolaterale.

Pri zmerni obstrukciji je skupna periferna odpornost višja od odpornosti stenotskega ekskretornega trakta, zato se razvije levo-desni šant, kar vodi v razvoj acijanotske (bledo) oblike Fallotove tetrade. Ko pa stenoza napreduje, najprej pride do križnega, nato pa venoarterijskega (desno-levega) krvnega odvajanja, kar pomeni preoblikovanje napake iz "bele" oblike v "modro".

Fallottovi simptomi tetrada

Glede na čas nastanka cianoze ločimo pet kliničnih oblik in s tem enako obdobje manifestacije Fallotovega tetrada: zgodnja cianotična oblika (pojav cianoze iz prvih mesecev ali prvega leta življenja), klasična (pojav cianoze v drugem ali tretjem letu življenja), huda (pojavi se pri dispnea-cianotični napadi), pozno cianotično (pojav cianoze do 6–10 let) in acianotična (bleda) oblika.

S hudo obliko tetrada Fallot se pojavi cianoza ustnic in kože po 3-4 mesecih in postane stabilno izražena do 1 leta. Cianoza se poveča s hranjenjem, jokom, naprezanjem, čustvenim stresom, telesnimi napori. Vsako telesno aktivnost (hoja, tek, igra na prostem) spremlja povečanje kratke sape, pojav šibkosti, razvoj tahikardije in omotica. Značilen položaj bolnikov s Fallotovim tetradom po vadbi je počep.

Izjemno težavna manifestacija klinične slike Fallotovega tetrada so napadi dispneje-cianotiki, ki se ponavadi pojavijo pri starosti 2-5 let. Napad se razvije nenadoma, spremlja ga anksioznost pri otroku, povečana cianoza in zasoplost, tahikardija, šibkost, izguba zavesti. Morda razvoj apneje, hipoksične kome, napadov z naknadnimi simptomi hemipareze. Dyspnea-cianotični napadi se razvijejo kot posledica ostrega spazma infundibularnega dela desnega prekata, ki vodi do pretoka celotnega volumna venske krvi skozi okvaro interventrikularnega septuma v aorto in povečane hipoksije centralnega živčnega sistema.

Otroci s Fallotsovo terado lahko zaostajajo v fizičnem (hipotrofija II-III stopnje) in motoričnem razvoju; pogosto trpijo zaradi ponavljajočega se ARVI, kroničnega tonzilitisa, sinusitisa in ponavljajoče se pljučnice. Pri odraslih bolnikih s tetralogijo Fallot je možna pljučna tuberkuloza.

Diagnostika tetrada Fallot

Objektivni pregled bolnikov s tetradom Fallot opozarja na bledico ali cianozo kože, zgostitev digitalnih falang ("bobni" in "očala za gledanje), prisilno držo, šibkost; manj pogosto - deformacija prsnega koša (srčna grba). Tolkala razkrivajo rahlo razširitev meja srca v obe smeri. Tipični auskultatorni znaki Fallotove tetrade so grobi sistolični šumovi v medrebrnem prostoru II-III levo od prsnice, oslabitev II ton nad pljučno arterijo itd.

Diferencialna diagnoza tetralogije Fallot se izvede s prenosom velikih žil, dvojnim odvajanjem aorte in pljučne arterije iz desnega prekata, enojnim ventrikularnim srcem in dvodelnim srcem.

Zdravljenje Fallot-ove tetrade

Vsi bolniki s tetralogijo Fallot so predmet kirurškega zdravljenja. Terapija z zdravili je indicirana za razvoj dispnejsko-cianotičnih napadov: vdihavanje navlaženega kisika, intravensko dajanje reopoliglucina, natrijevega bikarbonata, glukoze, aminofilina. V primeru neučinkovitosti zdravljenja z zdravili je potrebna takojšnja aorto-pljučna anastomoza.

Način kirurške korekcije Fallotove tetrade je odvisen od resnosti okvare, njene anatomske in hemodinamične variante ter pacientove starosti. Na prvi stopnji novorojenčki in majhni otroci s hudo tetrado Fallot zahtevajo paliativne operacije, kar bi zmanjšalo tveganje za zaplete med poznejšim radikalnim popravljanjem napake.

Paliativno (bypass) vrste operacij v Četverovalentan Fallot vključujejo: uvedba subklaviji-pljučno anastomozo od Blelok-Taussig, intrapericardial anastomozo na ascendentne aorte in desni pljučni arteriji, uvedbi centralnega aorto-pljučno anastomozo uporabo sintetičnih ali biološko protezo, uvedba anastomozo med spuščajoče aorto in padajoče pljučna arterija itd. Za zmanjšanje hipoksemije uporabljamo odprto infundibuloplastiko in balonsko valvuloplastiko.

Radikalna korekcija Fallotovega tetrada vključuje plastično operacijo VSD in odpravo obstrukcije odtoka desnega prekata. Običajno se izvaja med šestimi meseci in tremi leti. Specifični zapleti operacij, ki se izvajajo s Fallotovim tetradom, so lahko tromboza anastomoze, akutno srčno popuščanje kardiologa in srčnega kirurga, antibiotična profilaksa endokarditisa pred zobozdravstvenimi ali kirurškimi posegi, ki so potencialno nevarna v povezavi z razvojem bakteremije.

6480 0

Pljučna regurgitacija je zdaj priznana kot najpomembnejši problem, ki vpliva na dolgoročne rezultate. Opažajo ga precej pogosto in ga večina bolnikov desetletja dobro prenaša. Vendar pri nekaterih vodi do napredovanja dilatacije RV, srčnega popuščanja, trikuspidne regurgitacije in supraventrikularne aritmije. V takšnih primerih je potrebna zamenjava pljučne zaklopke, kar pri večini bolnikov povzroči znatno klinično izboljšanje.

Vendar se zdi, da se funkcija RV pri vseh bolnikih ne izboljšuje, zato je ključno vprašanje v tekočih raziskavah določitev optimalnega časa za implantacijo pljučne zaklopke, da se ohrani srčno delovanje. Zbirajo se dokazi o koristnih učinkih zgodnjega posredovanja, vendar je treba koristne učinke zamenjave pljučne zaklopke oceniti glede na tveganje za ponovno delovanje. Na zdravljenje teh bolnikov bo v bližnji prihodnosti lahko vplivala nova metoda perkutane vsaditve ventila PA (slika 1). Pri bolnikih s tetralogijo Fallot pogosto opazimo stenozo obrobnih vej PA, v tem primeru pa lahko stentiranje opravimo med zamenjavo pljučne zaklopke.

Sl. 1. A - tkivni ventil, vstavljen v stent, ki se uporablja za perkutano implantacijo pljučne zaklopke.

B - transportni kateter z balonom, zasnovan za perkutano implantacijo pljučnega ventila.

B - 3D-MRI rekonstrukcija odtočnega trakta trebušne slinavke in vej pljučnih arterij, ki se uporablja za izbiro idealnega mesta za ventil, vstavljen v stent

D - stranski angiogram, opravljen takoj po namestitvi ventila, ki potrjuje uspešno odpravo ovire in delovanje ventila.

Nenadna smrt se pojavi redko, pri približno 0,5-0,6% bolnikov, starejših od 30 let, kar predstavlja približno tretjino poznih smrti. Kratkoročne ventrikularne aritmije so pogoste, vendar niso pokazatelj tveganja, zato ob odsotnosti simptomov rutinsko antiaritmično zdravljenje ni potrebe. Običajno se aritmogeno mesto nahaja v odtočnem traktu trebušne slinavke na območju infundibulektomije ali na mestu zaprtja VSD. Dejavnik tveganja je kombinacija pljučne regurgitacije, dilatacije trebušne slinavke in pozne ventrikularne aritmije s kompleksnostjo QRS na EKG-ju več kot 180 ms (slika 2).

Najboljše zdravljenje ventrikularnih aritmij je pogosto ponovna operacija, če je lezija zaznavna. Atrijska tahiaritmija je pomemben dejavnik za nastanek pozne obolevnosti in celo smrtnosti. Supraventrikularna aritmija (atrijska fibrilacija ali atrijska fibrilacija) je razmeroma pogosta in se pojavi pri 1/3 bolnikov, ki se operirajo. To je lahko eden prvih znakov hemodinamske dekompenzacije, zato je v takih primerih upravičen celoten pregled srca. Izboljšanje hemodinamike med ponovno operacijo pri večini bolnikov vodi do izginotja aritmije.

Sl. 2. EKG z 12 svinci pri odraslem bolniku po kirurški korekciji Fallotove tetrade je pokazal vzorec desnega bloka svežnja-veje in kompleksnega podaljšanja QRS\u003e 180 ms.

B - Primerjava trajanja kompleksa QRS pri bolnikih z restriktivnimi in ne restriktivnimi mehanizmi po kirurški korekciji Fallotove tetrade. Trajanje kompleksnega QRS\u003e 180 ms je dejavnik tveganja za nenadno ventrikularno tahikardijo.

Vir (z dovoljenjem): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mehanoelektrična interakcija v tetralogiji Fallot. Podaljšanje QRS se nanaša na velikost desnega prekata in napoveduje maligne ventrikularne aritmije in nenadno smrt // Kroženje. - 1995. - Vol. 92. - P. 231–237.

Z razvojem palpitacij ali omedlevice je treba takoj biti pozoren na to in opraviti popoln hemodinamični in elektrofiziološki pregled. Če po podatkih neinvazivnega spremljanja ni podaljšane aritmije, se v večini centrov ustavijo pri elektrofiziološkem opazovanju. Pri zdravljenju bolnikov s podaljšano ventrikularno tahikardijo (redko) je treba rešiti vprašanje potrebe po odpravi obstoječih hemodinamičnih motenj, izvedljivosti uničenja radiofrekvenčne frekvence in ICD.

Pri ženskah, ki so bile uspešno kirurško zdravljene in imajo normalno funkcionalno hemodinamično stanje, se nosečnost dobro prenaša tudi ob prisotnosti pljučne regurgitacije. Po uspešni korekciji Fallot-ove tetrade pri bolnikih brez aritmij ni treba omejiti telesne aktivnosti.

Vedno bolj se opaža pojav pozne dilatacije aorte in regulitacije aorte. Tudi pri Marfanovem sindromu obstajajo znaki mediane degeneracije aortne stene. Pri povečanju premera aortne korenine za več kot 55 mm se lahko kaže "zamenjava" aortne korenine.

Spremljanje bolnikov s tetradom Fallot in LA atrezijo je ena najtežjih težav, povezanih s prirojenimi srčnimi boleznimi. Krvna oskrba v pljučih je zelo variabilna in določa klinično predstavitev, naravno anamnezo, zdravljenje in rezultate. Za preživetje novorojenčkov s PA atrezijo in od protoksa odvisne oskrbe s krvjo v pljučih je potrebna infuzija prostaglandinov, ki ji sledi nujno kirurško posredovanje. Pri drugih bolnikih se lahko poveča dotok krvi v pljuča kot posledica delovanja večjih velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterij, kar se kaže kot HF. Bolniki tretje skupine z "uravnoteženo" oskrbo s pljuči s krvjo se lahko počutijo dobro več let brez kakršnega koli zdravljenja. V nezaščitenem segmentu pljuč razvijejo obstruktivno vaskularno bolezen, ki jo napaja posoda, ki sega od aorte.

Strategije upravljanja se v institucijah močno razlikujejo in so se v zadnjih nekaj letih zelo hitro razvijale. Zato je težko narediti posplošitve. V primeru, da en sam vir pljučnega krvnega pretoka ustrezno oskrbuje kri s pljučnimi arterijami, ki gredo v vse bronhopulmonalne segmente, je mogoče v enem koraku izvesti popolno korekcijo. Izbira časa bo odvisna od potrebe po tvorbi anastomoze med RV in PA, da se zagotovi predhodni pretok krvi v PA (pogosto se pojavi). Če je osrednja PA majhna ali odsotna, mnogi menijo, da takšni bolniki ne morejo popraviti, zato je naloga pred zdravljenjem optimizirati pljučni obtok z uporabo kirurških metod ali interventne kateterizacije, odvisno od bolnikovega stanja. Drugi bolniki imajo majhno osrednjo PA, ki oskrbuje en ali drug del pljučnih segmentov, ostali pa skoraj skoraj nedoločenim številom velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterij.

Možnosti popravljanja so odvisne od možnosti nastanka enega samega vira pljučnega krvnega pretoka ("unifokalizacija"), ki se že lahko hkrati z zaprtjem VSD poveže s trebušno slinavko. Za dosego tega rezultata bo morda potrebna večstopenjska paliativna operacija, za nekatere pa je nemogoča. Dolgoročni rezultati takšnih operacij se šele začenjajo pojavljati. Kljub nizkemu ključnemu optimizmu bolniki morda ne bodo operirani in jim lahko ostane hipertenzija desnega prekata, kar bo verjetno omejilo trajanje in kakovost življenja. Anastomoza med RV in PA se bo sčasoma iztrošila in zahteva nadaljnjo kirurško korekcijo ali perkutano implantacijo pljučne zaklopke.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom in Barbara J.M. Mulder

Prirojene srčne napake pri otrocih in odraslih

Fallotova tetralogija se nanaša na zapletene in hude prirojene nepravilnosti, ki združujejo več škodljivih dejavnikov. Bolezen se manifestira takoj po rojstvu otroka in samo kirurško zdravljenje mu lahko podaljša življenje. Prej se izvaja Fallotova tetralogija, večja je verjetnost pozitivnega rezultata. Vse bolnike s takšno diagnozo mora stalno spremljati kardiolog in srčni kirurg.

Kaj je Fallot-ov tetrad?

V svojem jedru je tetrad Fallot-a prirojena srčna napaka, v kateri so združene 4 patologije: stenoza elementov desnega prekata in njegova hipertrofija, anomalija interventrikularnega septuma (IVS) in premik (dekstrapozicija) aorte. Desno ventrikularna stenoza se pojavi na odtočnem odseku in lahko vključuje valvularno ali subvalvularno območje, pljučno deblo in pljučne arterijske veje. Med vsemi srčnimi napakami Fallot-ov tetrad predstavlja do 10% zabeleženih napak.

Fallotova tetralogija ima več značilnih oblik in ob upoštevanju vrste bolezni jo odkrijemo v različnih starostnih obdobjih, vendar praviloma pri otrocih. Tetralogija Fallot pri novorojenčkih pogosto postane vzrok smrti med porodom ali v prvih dneh življenja. Na splošno se razlikuje več vrst bolezni, odvisno od trajanja manifestacije: zgodnja patologija (1-12 mesecev), klasična oblika (tetralogija Fallot pri otrocih, starih od 2 do 4 leta) in pozna sorta (razvije se do 8 let starosti).

Prognoza za razvoj patologije ni zelo spodbudna in jo v veliki meri določa resnost pljučne stenoze. Če ne izvajate kirurškega zdravljenja, je povprečna pričakovana življenjska doba bolnih otrok 11-13 let, do 35-45 let pa živi le 4-6% ljudi. Glavni zapleti, ki vodijo v smrt, so ishemična kap in absces možganov.

Sorte bolezni

Pri morfologiji prirojene napake ločimo naslednje značilne anatomske različice:

1. 1. Ventriculoseptalna okvara je nenormalen razvoj IVS, izražen v povezavi med levim in desnim oddelkom srca. Najpogostejše so okvare perimembranusa, mišic, juksta-arterij.
2. 2. Obstrukcija izstopnega odseka desnega srčnega ventrikla vključuje infundibularno stenozo, stenozo pljučnega zaklopnega sistema, hipertrofirani miokard, hipoplazijo pljučne arterije in njenih vej.
3. 3. Dekstrapozicija aorte je premik aorte stran od desnega prekata, pa tudi zagotavljanje pretoka krvi v arteriji samo zaradi levega prekata.
4. 4. Hipertrofija desnega srčnega prekata se postopoma razvija s starostjo in prizadene srčne mišice.

V delu obstrukcije desnega prekata obstajajo 4 glavne vrste patologije:

1. 1. Tetralogija Fallot 1. vrste ali embriološki pogled. Okvara nastane s premikanjem v smeri naprej zožene predelne stene (poleg tega z odmikom na levo) ali s postavitvijo prenizkega. Najbolj prizadeto območje je na ravni omejevalnega mišičnega obroča.
2. 2. Patologija 2. vrste ali hipertrofični videz. V tem primeru poleg deformacije tipa 1 opazimo strukturno hipertrofijo proksimalnega segmenta IVS. Največja stenoza je opazna v območju odprtine odhajajočega odseka.
3. 3. Bolezen 3. vrste ali cevasta varianta. Motnja je posledica nepravilne delitve skupnega arterijskega kanala, kar povzroči pomembno hipoplazijo pljučnega stožca (zoženje in krajšanje le-tega). Med pomanjkljivostmi te vrste je opaziti hipoplazijo fibrosusa anulusa in stenozo zaklopnega sistema pljučnega debla.
4. 4. Fallot-ov tetrad 4. vrste ali večkomponentna patologija. Okvara se izraža s čezmernim podaljševanjem stožčastega IVS in znatnim premikom trabekule modularnega kabla.

Med nastajanjem Fallotovega tetrada se moti hemodinamika, kar je eden od značilnih znakov te patologije. Glede hemodinamičnih motenj lahko opazimo 3 vrste dodatnih anatomskih anomalij:

• atrezija ostialne cone pljučne arterije;
• cianotična lezija s stenozo območja ust;
• podobna lokalizacija okvare, vendar akcijanskega tipa.

Kombinacije z različnimi anomalijami dopolnjujejo klinično sliko Fallotovega tetrada:

1. 1. Bolezen se pogosto kombinira z drugimi srčnimi napakami: pljučna atrezija, okvara ali odsotnost zastoja ventila v pljučni arteriji, okvara koronarne arterije, dodatna vena vdolbine na levi strani.
2. 2. Obstajajo posebne kombinacije s kromosomskimi nepravilnostmi: Patau, Edwards, Down sindromi.

Etiološki vzroki bolezni

Mehanizem Fallot-ove tetrade je postavljen med razvojem zarodka pri 3-9 tednih gestacije. Naslednji razlogi so prepoznavni kot dejavniki: nalezljive bolezni (rdečka, škrlatna mrzlica, ošpice) v najzgodnejših fazah nosečnosti, nenadzorovan vnos uspavalnih tablet, pomirjeval in hormonskih zdravil, zasvojenost z alkoholnimi pijačami, vpliv umazanega okolja in škodljivo delovno okolje. Najpomembnejši dejavnik je dedna nagnjenost.

Obravnavane prirojene nepravilnosti pogosto opazimo pri otrocih z različnimi razvojnimi nepravilnostmi: pritlikavost, tj. Cornelia de Lange sindrom, oligofrenija, večkratne anomalije (nenormalni razvoj predelkov, strabizem, gotsko nepce, miopatija, astigmatizem, hipertrihoza, prirojene okvare hrbtenice in prsnice, nepravilno število prstov, anomalija stopala, notranje prirojene patologije).

Etiološki mehanizem lahko sproži vrtenje stožca arterije v nasprotni smeri urinega kazalca, zaradi česar se aortna zaklopka premakne glede na pljučni ventil. Pomemben izzivalen dejavnik je nepravilna namestitev aorte (nad IVS), kar vodi v premik pljučnega kanala s podaljšanjem in zoženjem debla. Vrtenje stožca arterije sčasoma vodi do širitve desnega srčnega prekata.

Simptomatske manifestacije

Značilna manifestacija Fallotove tetrade je cianoza. Narava in obseg tega simptoma sta odvisna od resnosti stenoze pljučne arterije. Pri novorojenčkih se cianoza manifestira le, kadar pride do hude oblike patologije. Na splošno se cianoza razvije postopoma v 5-15 mesecih po rojstvu. Sprva se ustnice začnejo obarvati modro, nato se cianoza širi na sluznico, obraz, prste in postopoma pokriva okončine in celotno telo. Odtenki simptoma so lahko različni: od modre do litoželezne modre.

Drug poseben simptom je kratko sapo v obliki globokega aritmičnega dihanja brez opaznega povečanja števila dihalnih ciklov. Z razvojem bolezni se simptom opazi v mirovanju in z vsako telesno aktivnostjo znatno napreduje. Od rojstva se ob levi meji prsnice sliši sistolični šumenje grobe narave. Bolezen upočasni telesni razvoj otroka.

Nevaren simptom so napadi kratke sape in cianoze, značilen pa je za bolnega otroka, starega od 0,5 do 2,5 leta. Krči nastanejo zaradi krčev v desnem srčnem preddvoru, kar povzroči vbrizganje venske krvi v aorto, čemur sledi hipoksija centralnega živčnega sistema. Med napadom se intenzivnost takih znakov hitro poveča: zasoplost, cianoza, hladne okončine, prestrašenost, razširjene zenice, krči. Trajanje napada lahko znaša od 12-14 sekund do 2,5-4 minute. Otrokovo stanje po napadu je značilno letargija in apatija.

Na splošno lahko klinično sliko Fallotovega tetrada razdelimo na 3 značilne faze razvoja bolezni:

• 1. faza: relativno dobro počutje (obdobje od rojstva do šest mesecev). Zanj je značilno zadovoljivo stanje in odsotnost hudih simptomov;
• 2. faza: manifestacija napadov kratke sape in cianoze (v starosti 0,5-2,5 leta). Zanj so značilne resne manifestacije, zapleti možganskih funkcij, možnost smrti med napadi;
• Stadij 3: prehodna stopnja, ko se napadi ne pojavijo več in bolezen napreduje v "odraslo" stopnjo in postane kronična.

Sprememba hemodinamskih lastnosti postane naravni rezultat razvoja napake. Iz obeh srčnih ventriklov v aorto prevladuje krvni pretok, pretok v pljučno arterijo pa se zmanjša, kar povzroči ustrezno arterijsko hipoksemijo.

Poleg cianotične (modre) oblike ima Fallot-ov tetrad lahko acianotsko ali bledo raznolikost. Razvija se z majhno oviro, ko skupna periferna odpornost presega odpornost odhajajočega trakta, nagnjenega k stenozi. V tem primeru pride do sproščanja krvi levo-desno. Hkrati progresivna stenoza povzroči najprej navzkrižno, nato pa venoarterijsko (desno-levo) odvajanje krvi, kar zagotavlja prehod blede oblike v modro obliko.

Bolezni otroci praviloma začenjajo zaostajati v telesnem in motoričnem razvoju; relapsi različnih bolezni (ARVI, tonzilitis, sinusitis, pljučnica) naraščajo. V odrasli dobi je pojav tuberkuloze pogosto povezan s Fallotovim tetradom.

Metode zdravljenja

Glavna metoda zdravljenja tetrada Fallot je kirurško delovanje.

Medicinsko zdravljenje se izvaja v začetni fazi in za lajšanje napadov kratke sape in cianoze. Ob napadu se sprejmejo naslednji nujni ukrepi: vdihavanje kisika s predhodnim vlaženjem; intravensko injiciranje Rheopolyglucina, glukoze, natrijevega bikarbonata, Eufilina. Če pozitivnega rezultata ni, se nujno uporabi aorto-pljučna anastomoza.

Kirurško zdravljenje ima absolutno indikacijo za kakršno koli manifestacijo patologije. Poleg tega je operacija v povojih lažja. Najpogostejša dvostopenjska kirurška tehnologija. Prva stopnja (do starosti 3 let) vključuje paliativne operacije, da se poveča pretok krvi, ki vstopi v pljučni obtok. Izvajajo se naslednji učinki: operacije znotraj srca - pljučna valvotomija in infundibularna resekcija, bypass operacija zunaj srca, tj. nastanek vaskularnih anastomoz.

Druga stopnja kirurškega zdravljenja se izvaja 3-6 mesecev po koncu prve faze. Ta faza vključuje radikalno operacijo s temeljito kardioplegijo. S pomočjo tega učinka se stenoza popolnoma odpravi, odpravi se napaka ventila, kanali odtočnega odseka pa se razširijo. V sodobnih klinikah se na tej stopnji izvaja IVS plastika. Želeni čas dokončanja kirurškega zdravljenja je do 3. leta starosti.

Fallotova tetralogija je zelo nevarna bolezen srca s progresivnim razvojem. Samo kirurško zdravljenje v specializirani ambulanti bo pacientu zagotovilo normalno kakovost življenja.