Operacija retroperitonealnih sarkomov je travmatična, saj je v večini primerov za ustrezno odstranitev tumorja potrebna multiviceralna resekcija, ki jo spremlja veliko tveganje za lokalno ponovitev. Uvedene so bile transplantacijske tehnologije za izvajanje posegov za ohranjanje organov v radikalnem obsegu. Na predstavljenih kliničnih primerih je obravnavana avtorjeva tehnika »presaditev na varno mesto« ter metoda ekstrakorporalne odstranitve tumorja, ki ji sledi avtotransplantacija zdravega organa. Predlagana je metoda za povečanje radikalnosti operacij - popolna odstranitev retroperitonealnega tkiva po principih disekcije bezgavk.

Uvod

Sarkomi predstavljajo 1% celotnega števila malignih novotvorb, 15% sarkomov mehkih tkiv je lokaliziranih v retroperitonealnem prostoru. Med vsemi retroperitonealnimi sarkomi je 41 % liposarkomov. Počasna rast retroperitonealnih sarkomov in anatomske značilnosti retroperitonealnega prostora določajo primarno odkrivanje tumorjev velike velikosti (v 80% primerov > 10 cm), ki vključujejo sosednje organe.

Kirurška metoda za zdravljenje te patologije je zlati standard. Uporaba predoperativne kemoterapije, radioterapije za zmanjšanje velikosti tumorja ni privedla do pomembnih rezultatov, zato izvajanje operacije velikih retroperitonealnih sarkomov zahteva posebno spretnost kirurga. Ustrezen obseg operacije zagotavlja resekcijo R0. Po literaturi je R0 resektabilnost sarkomov velikosti > 10 cm

Trenutno je treba rezultate zdravljenja retroperitonealnih sarkomov prepoznati kot nezadovoljive, glavni vzrok smrti bolnikov je ponovitev, ki je po različnih klinikah lahko 27–80%.

Materiali in raziskovalne metode

Na podlagi izkušenj naše klinike (več kot 700 operacij retroperitonealnih sarkomov v zadnjih 30 letih) danes izpostavljamo številne ključne težave:

• za retroperitonealne sarkome je značilna visoka pogostost lokalnih ponovitev, kar je posledica multifokalne rasti tumorja;
• multivisceralne resekcije za retroperitonealne sarkome v nekaterih primerih spremlja nefrektomija v odsotnosti poškodb ledvičnega parenhima (na primer, ko je tumor vpleten v sečevod ali žilni pedikel ledvice);
• pri odstranjevanju velikih tumorjev je histološki pregled čistosti roba v nekaterih primerih izjemno težko izvesti ob upoštevanju vseh ravnin resekcije;
• odstranitev ledvice znatno poveča tveganje za odpoved ledvic v primeru ponovitve tumorja;
• največji odstotek recidivov je zabeležen v nespecializiranih klinikah, kar je posledica neradikalne narave kirurških posegov.

Rešitev teh težav je po našem mnenju revizija načel kirurškega zdravljenja bolnikov z retroperitonealnimi novotvorbami. Predlaga se naslednji sklop ukrepov, ki lahko povečajo radikalnost operacije in izboljšajo kakovost življenja bolnikov:

• razširitev indikacij za multivisceralne resekcije;
• uvedba transplantacijskih tehnik, zlasti avtotransplantacija organov, ki niso neposredno vključeni v tumorski proces (če ni mogoče varno izolirati žil za protetiko, obsežno prizadetost sečevoda itd.);
• temeljita popolna odstranitev retroperitonealnega tkiva na strani tumorske lezije po principih disekcije bezgavk;
• zdravljenje te kategorije bolnikov v visoko specializiranih centrih.

Na podlagi naslednjih kliničnih primerov je predlagan razmislek o novem celovitem pristopu k zdravljenju bolnikov z obsežnimi sarkomi retroperitonealnega prostora.

Klinični primer 1

Bolnik M., star 57 let, je bil sprejet v bolnišnico z diagnozo retroperitonealni liposarkom. Bolnik se je pritožil zaradi deformacije trebušne stene (slika 1), nelagodja v trebušni votlini. Splošno stanje bolnika po lestvici WHO = 0. Kršitve srčnega in pljučnega sistema niso bile ugotovljene. Pri pregledu trebušne stene - deformacija, pri palpaciji v desnem boku - tumor premera 25 cm, mehke konsistence, zmerno zamaknjen. Ginekološki pregled ni odkril nobene patologije. Laboratorijski kazalniki so v mejah normale.

riž. 1. Na čelni in sagitalni CT-rekonstrukciji - retroperitonealni tumor, ki se širi iz desne zgornje retroperitonealne regije v medenico s premikom želodca, debelega in tankega črevesa v levo subfrenično regijo

Ultrazvok trebušne votline je odkril trden tumor (sonografske sence različne intenzivnosti), lokaliziran v retroperitonealnem prostoru na desni. Ekskretorna urografija je pokazala uzuracijo desnega sečevoda v srednji tretjini. Spiralna računalniška tomografija (CT) s kontrastnim izboljšanjem je razkrila tumor, ki se širi iz desnega retroperitonealnega prostora v majhno medenico s premikom želodca, tankega in debelega črevesa v levo subfrenično regijo. Dimenzije tumorja so bile 233x149x265 mm, struktura gostote maščobe s centralno trdno komponento je bila 149x91x95 mm, podatkov o prizadetosti velikih žil ni bilo (glej sliko 1). Zmerno diferenciran liposarkom je bil verificiran s punkcijsko biopsijo pod nadzorom spiralne CT.

Kirurški poseg

riž. 2. Tumor po lateralni mobilizaciji ascendentnega debelega črevesa

Laparotomija - pristop v obliki črke T (slika 2). Opravljen je bil desni lateralni pristop v spodnjo votlo veno: mobilizacija ascendentnega debelega črevesa, mobilizacija dvanajstnika in glave trebušne slinavke po Kocherju. Tumor je bil odstranjen kot en blok z distalnimi deli desnega sečevoda. Preostali proksimalni sečevod je bil 6 cm od medenice. Teža tumorja - 7,7 g (slika 3). Takrat je bila prvič uporabljena avtorjeva metoda "presaditve v varno območje": avtotransplantacija desne ledvice v levo iliakalno regijo. Izolirana sta bila desna ledvična vena z delom spodnje vene kave in desna ledvična arterija. Posode se vzamejo na držala (slika 4). Objemke so nanesli na desno ledvično arterijo in veno, ledvico odrezali, prenesli na "zadnjo mizo", ledvico infundirali z ohlajeno raztopino "Custodiol" (ledvica je dobila enakomerno barvo belo-sive marmorja). Za povečanje radikalnosti operacije je bila opravljena temeljita disekcija ledvičnega hiluma – makroskopsko smo odstranili vso maščobno tkivo.

riž. 3. Makrozdravilo

riž. 4. Izolacija desne ledvične arterije in desne ledvične vene z odsekom spodnje kave vene za avtotransplantacijo

Leva iliakalna regija je bila pripravljena za avtotransplantacijo. Sigmoidno debelo črevo je bilo mobilizirano. Levo notranjo iliakalno arterijo smo izolirali do mesta delitve na veje prvega reda, na njen proksimalni del nanesli žilno objemko, levo notranjo iliakalno arterijo zavezali in odrezali. Zunanja iliakalna vena je izpostavljena vzdolž dolžine in vzeta na ročaje (slika 5). Desno ledvico smo prenesli na rano in jo usmerili vanjo. Zaporedoma so bile aplicirane anastomoze: ledvična arterija z notranjo iliakalno arterijo »end-to-end«, ledvična vena z zunanjo iliakalno veno »end-to-side« (slika 6). Ledvica je vključena v krvni obtok, pridobila je normalno rožnato enotno barvo in turgor, po 3 minutah se je pojavil urin iz sečevoda. Izvedena je ureterocistoneostomija. Ledvica je fiksirana retroperitonealno v medenici na levi s polaganjem in fiksiranjem s sigmoidnim kolonom (slika 7).

riž. 5. Izolacija leve notranje iliakalne arterije in leve zunanje iliakalne vene

riž. 6. Oblikovanje vaskularnih anastomoz: ledvična arterija v proksimalnem štoru leve notranje iliakalne arterije ("od konca do konca"), ledvična vena z levo zunanjo iliakalno veno ("od konca do strani")

riž. 7. Končna oblika operacije - ledvica se pritrdi s prekrivanjem s sigmoidnim črevesjem

Po razvitih načelih je bila izvedena temeljita popolna odstranitev retroperitonealnega tkiva iz desne polovice trebušne votline v enem bloku z desnostransko epinefrektomijo v naslednjih mejah: od zgoraj - fascija diafragme, medialno - spodnja vena cava, od spodaj - desna skupna in zunanja iliakalna vena, bočno - fascija desnih prečnih mišic, zadaj - fascija desne kvadratne ledvene, velike in male ledvene, iliakalne mišice. Ugotovljene so bile naslednje strukture: celotna spodnja vena cava, desna skupna iliakalna in zunanja iliakalna vena, desna skupna iliakalna in zunanja iliakalna arterija, desna femoralna, genitofemoralna, obturatorna, ilio-ingvinalni živci (slika 8). Izguba krvi je bila 400 ml, skupno trajanje operacije je bilo 7 ur 40 minut.

riž. 8. Desni trebušni bok pred in po avtotransplantaciji ledvice in temeljita popolna odstranitev retroperitonealnega tkiva

Pooperativno obdobje je potekalo brez zapletov. Bolnica je od 1. dne jemala tekočo hrano, od 2 dneva pa je stregla sama. Bolnik je bil odpuščen 14. dan. 3 tedne po odpustu je bila uspešno operirana v plevralni votlini – odstranitev ciste zadnjega mediastinuma. Podatki CT po 3 tednih so prikazani na sl. devet.

riž. 9. CT rekonstrukcija 3 tedne po operaciji

Klinični primer 2

Bolnik K., star 49 let, je bil sprejet v bolnišnico z diagnozo retroperitonealni fibrosarkom. Bolnik se pritožuje zaradi občasnih bolečin, nelagodja v trebušni votlini. Splošno stanje bolnika po lestvici WHO = 0. Kršitve srčnega in pljučnega sistema niso bile ugotovljene. Pri palpaciji v levem subfreničnem predelu - tumor s premerom 10 cm, zmerno premaknjen. Ginekološki pregled ni odkril nobene patologije. Laboratorijski kazalniki so v mejah normale.

Ultrazvok trebušne votline je odkril trden tumor (sonografske sence različne intenzivnosti), lokaliziran v retroperitonealnem prostoru na levi strani v projekciji leve ledvice. Ekskretorna urografija je pokazala nekaj deformacije levega sečevoda v zgornji tretjini. Spiralni CT s kontrastom je omogočil identifikacijo retroperitonealnega tumorja, ki se širi iz levega retroperitonealnega prostora in premakne tanko in debelo črevo v desno. Dimenzije tumorja so 190x105x145 mm, struktura je heterogene gostote, tumor je tesno ob levi ledvici, deformira njen žilni pedikel. Pod spiralno CT-kontrolo je bila opravljena punkcijska biopsija – verificiran je bil slabo diferenciran fibrosarkom.

Kirurški poseg

Laparotomija - pristop v obliki črke T. Opravljen je bil levi stranski dostop do trebušne aorte, spodnje votline vene: mobilizacija padajočega debelega črevesa, dvanajstnika, repnega telesa trebušne slinavke. Tumor smo odstranili kot en blok z levo ledvico po prej opisani tehniki "presaditev na varno območje".

V tem primeru smo ledvico skupaj s tumorjem (slika 10) prenesli na "zadnjo mizo" (kot en blok), ledvico infundirali z ohlajeno raztopino "Custodiol" (ledvica je dobila belo-sivo barvo). enotna barva marmorja). Nato smo uporabili tehniko ekstrakorporalne odstranitve tumorja, odstranili preparat in naredili revizijo zaradi odsotnosti tumorske invazije tako v parenhim kot v strukturo ledvičnega hiluma. (slika 11). Ledvica je bila avtotransplantirana v desno iliakalno regijo po zgoraj opisani tehnologiji. Izguba krvi je bila 300 ml, skupno trajanje operacije je bilo 6 ur 30 minut. Pooperativno obdobje je potekalo brez zapletov. V pooperativnem obdobju se je pri bolniku od 5. dne po operaciji pojavila hipoproteinemija, ki je zahtevala dodatno korekcijo s kombinirano parenteralno in enteralno prehrano. Bolnik je bil 21. dan odpuščen v zadovoljivem stanju.

riž. 10. Prenos ledvice s tumorjem na "zadnjo mizo" za ekstrakorporalno odstranitev sarkoma

riž. 11. Končna revizija ledvice pred avtotransplantacijo po ekstrakorporalni odstranitvi tumorja

Diskusija

Metoda avtotransplantacije ledvic je dobro znana in se pogosto uporablja pri različnih patologijah. Vendar ta tehnika v onkokirurški praksi še ni bila uporabljena. Pri odstranjevanju retroperitonealnega tumorja je izvedba nefrektomije za kirurga vedno lažja, hitrejša in ne zahteva posebnih veščin in stroškov.

Na teh primerih smo prvič uspešno uporabili avtotransplantacijo po razvitem principu »presaditve na varno mesto«, kot tudi tehniko ekstrakorporalne odstranitve tumorja, ki je omogočila radikalno obsežno kombinirano operacijo, razen organ, ga premaknite iz območja možnega recidiva (preprečite razvoj ledvične odpovedi v prihodnosti). V večini primerov se nefrektomija za odstranitev retroperitonealnega sarkoma izvede, ko tumor prizadene perinealno tkivo. To dokazujeta dve morfološki študiji. Na podlagi materiala več kot 3000 multivisceralnih resekcij je bilo ugotovljeno, da je bila v 53 % primerov nefrektomija izvedena brez invazije tumorja na ledvično tkivo.

Posebej pomemben korak v opisanih kliničnih primerih je bila skrbna odstranitev celotnega retroperitonealnega tkiva na strani tumorske lezije. Glede na multifokalno rast tumorja je ta tehnika namenjena preprečevanju ponovnih operacij novih žarišč tumorske rasti, ki jih v literaturi razlagajo kot recidive. Glavni razlog za slabe dolgoročne rezultate (5-letna stopnja preživetja po kirurškem zdravljenju ni večja od 15–30%) je neradikalna narava izvedenih operacij. Stojadinović in soavtorji so v študiji histopreparatov pri 2084 bolnikih z retroperitonealnimi sarkomi ugotovili, da je pri R0 resekciji tveganje za ponovitev 15 %, ob prisotnosti mikroskopsko pozitivnih resekcijskih robov (R1) - 28 %. Operacija v količini R1 poleg povečanja ponovitve poveča tveganje za oddaljene metastaze za 1,6-krat.

Iskanje metod za izboljšanje rezultatov zdravljenja z uporabo kombiniranih tehnik ni prineslo uspeha: pri uporabi kemoterapije, vključno z zdravili najnovejših generacij (mesna, paklitaksel), ni bilo pomembnega vpliva na zmanjšanje pogostosti recidivov z radioterapijo. predoperativno, postoperativno in intraoperativno se kazalniki niso povečali 5-letna stopnja preživetja. Po našem mnenju je glavna obetavna smer pri zdravljenju retroperitonealnih sarkomov izboljšanje kirurških tehnologij, vključno z uporabo sodobnih tehnik presaditve. Radikalne operacije z multivisceralnimi resekcijami so povezane s sprejemljivim številom pooperativnih zapletov, če se izvajajo v specializiranih klinikah. Pri tem naše stališče sovpada z mnenjem tujih avtorjev.

Avtotransplantacija je obetavno področje kirurške onkologije, tehniko je mogoče izboljšati in nato uporabiti za tumorje drugih anatomskih con (na primer z infiltracijo glavnega debla zgornje mezenterične arterije, avtotransplantacijo žil tankega črevesa v iliakalni bazen).

Zaključek

Izboljšanje transplantacijskih tehnik in njihovo aktivno izvajanje pri zdravljenju bolnikov z rakom je obetavna smer v razvoju kirurške onkologije, ki omogoča izvajanje radikalnih operacij za ohranjanje organov in izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

Predlagani kompleks kirurških pristopov "presaditev na varno mesto" je obetaven zaradi povečanih indikacij za radikalno zdravljenje bolnikov z retroperitonealnimi sarkomi. Tehnika zahteva nadaljnjo študijo in oceno dolgoročnih rezultatov zdravljenja.

literatura

• 1. Echenique-Elizondo M., Amodarain-Arratibel J.A. (2005) Liposarkom retroperitonealni gigante. Cir. Esp., V. 77: 293-5.
• 2. Karakousis C. P., Gerstenbluth R., Kontzoglou K. et al. (1995) Retroperitonealni sarkomi in njihovo zdravljenje. Arch. Surg., V. 130, št. 10: 1104-9.
• 3. Jaques D.P., Coit D.G., Hajdu S.I. et al. (1990) Zdravljenje primarnega in ponavljajočega se sarkoma mehkega tkiva retroperitoneja. Ann. Surg., V. 212: 51-9.
• 4. Yoshida Y., Inoue K., Ohsaco T. et al. (2007) Tedensko zdravljenje s paklitakselom je kurativno za bolnike z retroperitonealnim liposarkomom. Gan To Kagaku Ryoho., V. 34: 465-7.
• 5. Singer S., Antonescu C. R., Riedel E. et al. (2003) Histološki podtip in rob resekcije napovedujeta vzorec ponovitve in preživetja za retroperitonealni liposarkom. Ann. Surg., V. 238, št. 3: 358–70.
• 6. Hardwigsen J., Baque P., Crespy B. et al. (2001) Resekcija spodnje votline vene za neoplazme z ali brez protetičnega nadomestka: serija 14 bolnikov. Ann. Surg., V. 233: 242-9.
• 7. Hassan I., Park S.Z., Donohue J.H. et al. (2004) Operativno zdravljenje primarnih retroperitonealnih sarkomov. Ponovna ocena inštitutske izkušnje. Ann. Surg., V. 239: 244-50.
• 8. Stauffer J.A., Fakhre G.P., Dougherty M.K. et al. (2009) Resekcija trebušne slinavke in multiorganov z rekonstrukcijo spodnje vene cave za retroperitonealni leiomiosarkom. Svet J. Surg. Onkol., V. 6, št. 7: 3.
• 9. Nijhuis P.H., Sars P.R., Plaat B.E. et al. (2000) Klinično-patološki podatki in prognostični dejavniki pri popolnoma reseciranih liposarkomih AJCC stopnje I-III. Ann. Surg. Oncol., V. 7: 535-43.
• 10. McGrath P. C., Neifeld J. P., Lawrence W. et al. (1984) Izboljšano preživetje po popolni eksciziji retroperitonealnih sarkomov. Ann. Surg., V. 200, št. 2: 200-4.
• 11. Morandeira A., Prieto J., Poves I. et al. (2008) Velikanski retroperitonealni sarkom. Lahko. J. Surg., V. 51, št. 4: 79-80.
• 12. Hollenbeck S.T., Grobmyer S.R., Kent K.C. et al. (2003) Kirurško zdravljenje in izidi bolnikov s primarnim leiomiosarkomom spodnje cave vene. J. Am. Zb. Surg., V. 197: 575-579.
• 13. Bolling T., Janke K., Wolters H.H. et al. (2009) Avtotransplantacija ledvic pred radioterapijo: poročilo o primeru. Anticancer Res., V. 29, št. 8: 3397-400.
• 14. Iida T., Kawa G., Matsuda T. (2009) Primer ohranjanja ledvične funkcije z avtotransplantacijo ledvic za dvostranski urotelijski karcinom sečevoda. Int. J. Urol., V. 16, št. 6: 587.
• 15. Lopez-Fando Lavalle L., Burgos Revilla J., Saenz Medina J. et al. (2007) Avtotransplantacija ledvic: veljavna možnost pri reševanju zapletenih primerov. Arch. Esp. Urol., V. 60, št. 3.P.255–65.
• 16. Russo P., Kim Y., Ravindran S., et al. (1997) Nefrektomija med operativnim zdravljenjem retroperitonealnega sarkoma. Ann. Surg. Oncol., V. 4, št. 5: 421-4.
• 17. Glenn J., Sindelar W.F., Kinsella T. et al. (1985) Rezultati multimodalne terapije resektabilnih sarkomov mehkih tkiv retroperitoneja. Kirurgija., V. 97: 316-324.
• 18. Dalton R. R., Donohue J. H., Mucha P. et al. (1989) Zdravljenje retroperitonealnih sarkomov. Kirurgija, V. 106: 725-733.
• 19. Herman K., Kusv T. (1999) Retroperitonealni sarkom – nadaljnji izziv za kirurgijo in onkologijo. Surg. Oncol., V. 7: 77-81.
• 20. Stojadinović A., Leung D. H., Hoos A. et al. (2002) Analiza prognostičnega pomena mikroskopskih robov pri 2084 lokaliziranih primarnih odraslih sarkomih mehkega tkiva. Ann. Surg., V. 235: 424-34.
• 21. Teo M.C., Chow P.K., Soo K.C. (2005) Kirurgija za retroperitonealni sarkom, ki zahteva veliko vaskularno resekcijo in rekonstrukcijo. azijski. J. Surg., V. 28, št. 4: 312-5.

Sodobne tehnologije v onkološki kirurgiji za sarkome materničnega prostora

І.B. Ščepotin, A.V. Lukašenko, O.O. Kolesnik, O.V. Vasiljev, D.O. Rozumiy, V.V. Priymak, Yu.O. Žukov

Nacionalni inštitut za raka, Kijev

Povzetek. Operacije s pogonom transuralnih sarkomov so travmatične, zato je v velikem številu primerov za ustrezno vizualizacijo otekline treba izbrati multivisceralno resekcijo. Supravodzhuyutsya visoko tveganje za mišični relaps. Ustrahovanje pri uvajanju transplantacijskih tehnologij za uvajanje ljudi, ki ohranjajo organe, v radikalno skupnost. Na predstavitvah ključnih zadnjic je prikazana avtorjeva metoda »presaditve v varno diljanko«, kot tudi metoda ekstrakorporalne vizualizacije otekline z drugo avtotransplantacijo zdravega organa. Predlaga se metoda spodbujanja radikalnosti operacije - popolna vizija celice vrstniške družine iz posrednih principov limfodisekcije.

ključne besede: za sarkomi maternice, organoshrening lіkuvannya, kot življenje.

Sodobne tehnologije v kirurgiji retroperitonealnih sarkomov

I.B. Ščepotin, A.V. Lukašenko, E.A. Kolesnik, O.V. Vasiljev, D.A. Rozumiy, V.V. Priymak, U.A. Gukov

Nacionalni inštitut za raka, Kijev

Povzetek. Operacija retroperitonealnega sarkoma je travmatična in v večini primerov vključuje multivisceralno resekcijo. Tveganje za ponovitev tumorja je zelo veliko. Predstavljamo nov princip kirurškega zdravljenja retroperitonealnih sarkomov. Tehnologija presaditve je bila uvedena za izvajanje preventive organov in radikalne resekcije tumorja. Opisujemo našo tehniko, "presaditev na varno mesto" in ekstra-telesno resekcijo. Cilj te metode je odstranitev zdravega organa iz območja možnega ponovitve tumorja in možnost natančne odstranitve vse retroperitonealne maščobe na strani prizadetosti.

ključne besede: retroperitonealni sarkom, avtotransplantacija, kirurgija za ohranjanje organov.

Jetrni sarkom je maligni neepitelni tumor, ki se razvije iz vezivnih tkiv jeter in krvnih žil. Sarkom je videti kot vozel z gostejšo konsistenco od tkiva, ki obdaja jetra. Vozel je belorumene ali sivkasto rdeče barve in je posut s posodami. Maligna neoplazma lahko doseže velike velikosti, v redkih primerih celo tako velika kot človeška glava. Pri velikih tumorjih se jetrno tkivo stisne in atrofije. V nekaterih primerih ima jetrni sarkom več vozlišč, ki povzročajo znatno povečanje jeter.

Sarkom je lahko sekundaren, torej se pojavi kot posledica metastaze drugega tumorskega žarišča. V tem primeru ima lahko tumor tako eno vozlišče kot več neoplazem hkrati. Glavni vzrok sekundarnega sarkoma jeter je kožni melanom. Simptomi so podobni tistim pri raku jeter. Glavni znaki bolezni so ostra izguba telesne mase, bolečina v desnem hipohondriju, zvišana telesna temperatura, porumenelost kože.

Zelo pogosto je sarkom jeter zapleten zaradi notranjih krvavitev, intraperitonealne krvavitve in razpada tumorja. Sarkom se diagnosticira z ultrazvokom, laparoskopijo in slikanjem z magnetno resonanco. Kirurško zdravljenje. Če ima bolnik eno samo vozlišče, ga izrežemo, če je več vozlišč, se izvede tečaj kemoterapije in obsevanja.

Sarkom želodca

Sarkom želodca - je sekundarna tumorska bolezen, ki se pojavi zaradi metastaz iz drugih prizadetih organov. Praviloma so bolne ženske v rodni dobi. Sarkom je lokaliziran na telesu želodca, medtem ko se neoplazme pojavljajo manj pogosto v vhodu in izstopu. Po naravi rasti so sarkomi želodca razdeljeni na: endogastrične, eksogastrične, intramuralne in mešane. Poleg tega se v želodcu nahajajo vse histološke vrste sarkomov: nevrosarkomi, limfosarkomi, sarkomi vretenastih celic, fibrosarkomi in miosarkomi.

Simptomatologija bolezni je raznolika. Številni tumorji so asimptomatski in se odkrijejo v zadnji fazi razvoja. Najpogosteje se bolniki pritožujejo zaradi slabosti, kruljenja v želodcu, napihnjenosti, teže in težav pri evakuacijski funkciji. Poleg zgoraj opisanih simptomov bolniki občutijo izčrpanost telesa, povečano razdražljivost in depresijo, utrujenost in šibkost.

Diagnoza sarkoma želodca je kompleks ukrepov, kombinacija rentgenskih metod in endoskopije. Zdravljenje maligne lezije je običajno kirurško. Pacientu se opravi popolna ali delna odstranitev organa. Metode kemoterapije in sevanja se uporabljajo tudi za preprečevanje metastaz in uničenje rakavih celic. Prognoza za želodčni sarkom je odvisna od velikosti tumorja, prisotnosti metastaz in splošne slike bolezni.

Ledvični sarkom

Ledvični sarkom je redek maligni tumor. Praviloma so vir sarkoma elementi vezivnega tkiva ledvice, stene ledvičnih žil ali ledvična kapsula. Posebnost ledvičnega sarkoma je, da prizadene oba organa, levo in desno. Tumor je lahko gost fibrosarkom ali z mehko konsistenco, to je liposarkom. Po histološki analizi so ledvični sarkomi sestavljeni iz: vretenastih, polimorfnih in okroglih celic.

Klinična slika ledvičnega sarkoma je bolečina v predelu ledvic, palpacija majhnega pečata, pojav krvi v urinu (hematurija). Pri 90% bolnikov z ledvičnim sarkomom se pojavi kri v urinu. V tem primeru so lahko boleči občutki popolnoma odsotni, vendar je krvavitev lahko tako obilna, da se krvni strdki zataknejo v sečevodu. V nekaterih primerih krvni strdki tvorijo notranji odlitek sečevoda in postanejo podobni črvom. Krvavitev se pojavi zaradi kršitve celovitosti žil, rasti tumorja v medenico ali zaradi stiskanja ledvičnih žil.

Sarkom se hitro razvija in napreduje ter doseže veliko velikost. Enostaven za otip, mobilni. Boleče občutke se razširijo ne le na mesto lokalizacije tumorja, temveč tudi na sosednje organe, kar povzroča dolgočasno bolečino. Zdravljenje tumorja je lahko tako kirurško kot metode kemoterapije in obsevanja.

Črevesni sarkom

Črevesni sarkom lahko prizadene tako tanko kot debelo črevo. Zdravljenje bolezni je odvisno od vrste lezije. Ne pozabite pa, da je debelo in tanko črevo sestavljeno iz številnih drugih čreves, ki so lahko tudi vir pojava sarkoma.

Sarkom tankega črevesa

Praviloma se bolezen pojavi pri moških, starih od 20 do 40 let. Neoplazma lahko doseže velike velikosti, ima visoko gostoto in neravno površino. Najpogosteje je sarkom lokaliziran v začetnem delu jejunuma ali v končnem delu ileuma. Tumor v dvanajstniku je redek. Po naravi rasti sarkomov onkologi razlikujejo med sarkomi, ki rastejo v trebušno votlino, to je eksointestinalnim in endointestinalnim - rastejo v stene tankega črevesa.

Takšni sarkomi metastazirajo pozno in praviloma v retroperitonealnih in mezenteričnih bezgavkah ter prizadenejo pljuča, jetra in druge organe. Simptomatologija bolezni je blaga. Praviloma se bolnik pritožuje zaradi bolečin v trebuhu, izgube teže, motenj v prebavnem traktu, slabosti, riganja. Pri sarkomih v zadnjih fazah razvoja bolnik trpi zaradi pogostega napenjanja, bruhanja in slabosti.

V kasnejših fazah razvoja je mogoče palpirati mobilni tumor, ki ga spremlja ascites. Pacient se začne pritoževati zaradi otekline, črevesne obstrukcije. V nekaterih primerih zdravniki diagnosticirajo začetek peritonitisa in notranje krvavitve. Glavna vrsta zdravljenja je operacija, ki vključuje odstranitev prizadetega dela črevesja, bezgavk in mezenterije. Prognoza je odvisna od stopnje črevesnega sarkoma.

Sarkoma debelega črevesa

Značilnost sarkoma debelega črevesa je hitra rast tumorja in potek bolezni. Od prve do četrte stopnje praviloma traja manj kot eno leto. Sarkomi debelega črevesa pogosto metastazirajo s hematogenimi in limfogenimi potmi, ki prizadenejo številne organe in sisteme. V debelem črevesu so tumorji redki, najpogosteje sarkom prizadene cekum, sigmoidno črevo in rektalno regijo. Glavne histološke vrste malignih tumorjev debelega črevesa: leiomiosarkom, limfosarkom, tumor vretenastih celic.

V zgodnjih fazah je bolezen asimptomatska, kar povzroča pogoste driske, izgubo apetita in zaprtje. V nekaterih primerih tumor izzove pojav kroničnega apendicitisa. Boleče občutke niso izražene in so nejasne. Če sarkom metastazira, se pojavi bolečina v ledvenem predelu in križnici. Zaradi tako skromne začetne simptomatologije se sarkom diagnosticira v kasnejših fazah v zapleteni obliki.

Za diagnosticiranje sarkoma debelega črevesa se uporabljajo metode slikanja z magnetno resonanco, rentgensko slikanje in računalniška tomografija.Zdravljenje vključuje resekcijo prizadetega črevesa, tečaje obsevanja in kemoterapije.

Rektalni sarkom

Rektalni sarkom se nanaša tudi na črevesne lezije. Toda ta vrsta tumorja je izjemno redka. Glede na tkivo, iz katerega se neoplazma razvije, je tumor lahko liposarkom, fibrosarkom, miksosarkom, angiosarkom ali pa je sestavljen iz več neepitelnih tkiv.

Glede na rezultate histološke preiskave so lahko sarkomi: okroglocelični, retikuloendotelni, limforetikularni ali vretenasti. Simptomi so odvisni od velikosti, oblike in lokacije tumorja. V zgodnjih fazah je neoplazma videti kot majhen tuberkul, ki hitro raste in je nagnjen k razjedam. Praviloma se bolniki pritožujejo zaradi patološkega izcedka iz rektuma v obliki krvave sluzi ali samo krvi v velikih količinah. Pojavi se občutek premalo izpraznjenega črevesja, izčrpanost telesa in pogosta želja po iztrebljanju.

Zdravljenje sarkoma rektuma vključuje radikalno odstranitev tumorja in dela črevesja s sosednjimi tkivi. V zvezi s kemoterapijo in obsevanjem se te metode uporabljajo le, če so tkiva neoplazme občutljiva na to vrsto zdravljenja. V zadnjih fazah razvoja ima črevesni sarkom slabo prognozo.

Retroperitonealni sarkom

Retroperitonealni sarkom je globoko lokaliziran v trebušni votlini, v tesnem stiku z zadnjo steno peritoneja. Zaradi tumorja pacient doživi omejitev pri dihanju. Sarkom hitro napreduje in doseže veliko velikost. Neoplazma pritiska na okoliška tkiva in organe, kar moti njihovo delo in oskrbo s krvjo.

Ker se retroperitonealni sarkom nahaja v bližini živčnih korenin in debla, tumor pritiska nanje, kar prispeva k uničenju hrbtenice in negativno vpliva na hrbtenjačo. Zaradi tega bolnik čuti bolečino in včasih paralizo. Če se v bližini krvnih žil razvije sarkom retroperitonealnega prostora, jih stisne. Zaradi te patologije je motena oskrba s krvjo v organih. Če pritisnemo na spodnjo votlo veno, se pri bolniku pojavijo otekanje spodnjih okončin in trebušnih sten ter včasih modra koža. Zdravljenje sarkoma je kirurško, v kombinaciji z metodami kemoterapije in obsevanja.

Sarkom vranice

Sarkom vranice je maligni, redek tumor. Praviloma je lezija vranice sekundarna, to je, da se tumor razvije zaradi metastaz iz drugih virov poškodb. Glavne histološke vrste sarkoma vranice: leiomiosarkomi, osteosarkomi, miksosarkomi in nediferencirani sarkomi.

• V zgodnjih fazah so simptomi bolezni redki. Kasneje napredovanje tumorja vodi do povečanja vranice, metastaz in zastrupitve telesa. V tem obdobju bolnik občuti progresivno šibkost, anemijo in zvišano telesno temperaturo. Bolezen spremljajo nespecifični klinični simptomi: apatija, bolečina pri palpaciji trebušne votline, povečan urin in pogosta želja po uriniranju, slabost, bruhanje, izguba apetita.
• V kasnejših fazah sarkom vranice povzroči izčrpavanje telesa, ascites, izliv tekočin s krvjo v plevralno votlino in plevritis, torej vnetje. V nekaterih primerih se sarkom manifestira šele, ko doseže veliko velikost. Zaradi tako pozne diagnoze obstaja veliko tveganje za nastanek akutnih stanj, ki lahko privedejo do rupture organa.

Sarkom vranice diagnosticiramo z ultrazvokom, računalniškim in magnetnoresonančnim slikanjem ter z uporabo fluoroskopije. Diagnozo potrdite z biopsijo in pregledom odvzetega vzorca tkiva. Zdravljenje vključuje operacijo in popolno odstranitev prizadetega organa. Prej ko je bila bolezen diagnosticirana in predpisano zdravljenje, ugodnejša je napoved in višja je stopnja preživetja bolnikov.

Ruski center za raziskave raka. N.N. Blokhin Ruska akademija medicinskih znanosti, Moskva

Povzetek. Sarkom je bolezen mehkih tkiv, za katero je značilen zelo maligni aktivni potek. Bolnikom v tej skupini se za začetno zdravljenje priporoča kombinirano zdravljenje. Raziskujemo in razvijamo sodobna zdravila za zdravljenje sarkomov mehkih tkiv.

Ključne besede: epidemiologija, lokalizacija, morfologija, sarkom, diagnoza, uprizoritev, zdravljenje.

I. Epidemiologija

Sarkomi mehkih tkiv so tumorji izvenskeletnega vezivnega tkiva človeškega telesa, t.j. ligamenti, kite, mišice in maščobno tkivo, ki izvirajo iz primitivnega mezoderma. V to skupino spadajo tudi tumorji iz Schwannovih celic primitivne ektoderme in endotelijskih celic, ki obdajajo žile in mezotelij. Ta heterogena skupina tumorjev je združena zaradi podobnosti morfološke slike, mehanizmov nastanka in kliničnih manifestacij. Visceralni sarkomi so izjemno redki v mlečni žlezi, ledvicah, prostati, pljučih in srcu in so bolj občutljivi na režime zdravljenja, ki se uporabljajo za zdravljenje sarkomov, kot pa na epitelijske tumorje istih organov. Nomenklaturna klasifikacija odraža mikroskopsko sliko in stopnjo diferenciacije, v nekaterih primerih pa lahko kaže tudi na pripadnost organu - leiomiosarkom ima značilnosti gladkega mišičnega tkiva, mikroskopsko in se najpogosteje pojavlja v organih z največjim številom gladkih mišičnih vlaken ( maternice, gastrointestinalnega trakta), medtem ko sinovialni sarkom ne izhaja iz sinovije.

1. Obolevnost

Sarkomi kosti in mehkih tkiv so relativno redka skupina tumorjev. V Rusiji letno registrirajo približno 10.000 novih primerov, kar je 1% vseh malignih novotvorb. Incidenca je 30 primerov na 1.000.000 prebivalcev, 80% so sarkomi mehkih tkiv. V otroštvu je incidenca višja in znaša 6,5 ​​%, kar je 5. mesto po obolevnosti in umrljivosti.

2. Etiologija

Genetska nagnjenost igra vlogo pri:

Sindrom nevoidnih bazalnih celic (Gorlinov sindrom) je avtosomno prevladujoča bolezen, za katero so značilne kožne manifestacije v obliki večkratnih bazalnoceličnih karcinomov, epidermalnih cist, depresij kože na dlaneh in stopalih, pa tudi ciste spodnje in zgornje čeljusti, rebra, vretenca, kratke metakarpalne kosti, fibroidi jajčnikov in hipertelorizem. Najpogostejša primera sta meduloblastom in fibrosarkom čeljusti;

Nevrofibromatoza (von Recklinghausenova bolezen) je avtosomno prevladujoča bolezen, za katero je značilna prisotnost več nevrofibromov, aksilarnih peg in velikanskih nevusov, pa tudi dvostranskih akustičnih nevromov, meningeomov in fibrozne kostne displazije. Najpogostejši pojavi so nevrofibrosarkom (10-15 %), maligni nevrilemom (5 %), feokromocitom, astrocitom in gliom;

Tuberozna skleroza (Bornevillova bolezen) je avtosomno dominantna motnja s kožnimi manifestacijami v obliki hipopigmentiranih tvorb, adenomov žlez lojnic, dimeljskih fibroidov, za katero so značilni tudi manifestacije epilepsije, duševne zaostalosti, hamartomi možganov, ledvic, jeter, nadledvične žleze. žleze, trebušno slinavko in srce (pri večini bolnikov odkrijemo rabdomiom srca), najpogosteje se pojavijo astrocitomi in glioblastomi;

Gardnerjev sindrom je avtosomno dominantna bolezen, ki se kaže s kožnimi spremembami v obliki dermoidnih ali epidermoidnih cist, cist lojnic, lipomov, fibroidov in dezmoidov, pa tudi polipi debelega črevesa, večkratni osteomi, vključno s kostmi lobanje in čeljusti. Adenokarcinom debelega črevesa je zelo pogost;

Wernerjev sindrom (progerija) je avtosomno recesivna motnja, za katero je značilno prezgodnje staranje s kožnimi spremembami, kot so skleroderma, plešavost, trofične razjede okončin. Najpogostejši so sarkomi in meningeomi (10 %).

Bolniki s sekundarno limfostazo po mastektomiji z limfadenektomijo imajo znatno povečano tveganje za nastanek angiosarkomov (Steward-Trevesov sindrom).

Poškodba. Med travmo in sarkomi ni etiološke povezave. Pri večini bolnikov travma opozori na rastoči tumor in je naključje.

Ancerogeni. Ugotovljeno je bilo povečanje števila primerov angiosarkomov pri bolnikih, ki so delali z vinilkloridom in arzenom. Študije niso pokazale odvisnosti pojavnosti sarkomov od rakotvornih snovi, kot so klorofenoli in fenoksiocetne kisline.

Sevanje. Radio inducirani sarkomi so redki in se lahko pojavijo v tkivih, ki so izpostavljena ionizirajočemu sevanju. Osteosarkom in maligni fibrozni histiocitom sta najpogostejši histološki podtipi. Ti tumorji se običajno pojavijo 6-30 let ali več po obsevanju (mediana 10 let) in so izjemno redki v zgodnjih fazah (2-4 leta). Na incidenco vplivajo skupna doza sevanja, režim frakcioniranja in vrsta sevanja. Alkilacijska sredstva (ciklofosfamid ipd.) v kombinaciji z radioterapijo povečajo tudi tveganje za sekundarne maligne novotvorbe.

Imunosupresija Najpogostejši primer je Kaposijev sarkom pri bolnikih z aidsom, KLL in avtoimunsko hemolitično anemijo, pa tudi pri bolnikih po presaditvi organov.

Virusna etiologija. Hepresa virus tipa 8 (HHV8) je odkrit pri bolnikih z aidsom; DNA HHV8 so odkrili v kožnih lezijah homoseksualnih moških, ki niso bili okuženi s HIV v klasičnih in endemičnih (afriških) oblikah Kaposijevega sarkoma.

II. Lokalizacija sarkoma mehkih tkiv

1. Sarkomi mehkih tkiv okončin predstavljajo 60 % vseh in se pojavljajo na spodnjih in zgornjih okončinah v razmerju 3:1. Približno 75% sarkoma (vključno s sarkomi kosti) se pojavi v kolenskem sklepu.

2. Sarkomi glave in vratu so redki, s pogostostjo največ 10%.

3. Deblo in retroperitonealni prostor - 30 %, od tega 40 % retroperitonealni tumorji.

III. Morfologija

1. Transformacija in dediferenciacija benignega tumorja mehkega tkiva v malignega je redka. Razlike v pogostosti pojavljanja različnih histoloških podtipov sarkoma mehkih tkiv so posledica različnih zaključkov patomorfologov in ne spremenljive pogostosti pojavljanja različnih podtipov.

2. Biologija vsakega podtipa tumorja se lahko razlikuje od benignega brez metastatskega potenciala, bolj agresivnega z lokalno invazivno rastjo, do malignega z visokim metastatskim potencialom. Za vsak histološki podtip sarkoma je nagnjenost k metastaziranju neposredno odvisna od velikosti in stopnje malignosti tumorja. Tako se visoko maligni tumorji, večji od 5 cm, štejejo za tumorje z zelo velikim potencialom za metastaziranje in obratno.

3. Glavne značilnosti malignosti so: pogostost mitoze, morfološke značilnosti celičnega jedra, celičnost. Celična anaplazija ali polimorfizem in prisotnost nekroze sta najpomembnejša dejavnika pri določanju stopnje malignosti. Določanje stopnje malignosti je subjektiven postopek, zato nekateri patologi raje razvrščajo sarkome v 2 vrsti: visoko ali nizko stopnjo. V različnih klasifikacijah se uporablja 3. ali 4. stopnja.

4. Citogenetika: pri številnih sarkomih so poročali o kromosomskih spremembah. Trenutno se njihova identifikacija uporablja le za temeljitejšo diagnozo enega ali drugega histološkega podtipa. Ti podatki še niso bili klinično uporabljeni.

IV. Lokalno agresivni tumorji mehkih tkiv

1. Nodularni fasciitis - psevdosarkomatozni ali proliferativni fasciitis se zdravi s preprosto ekscizijo. Morfološko diferencialna diagnoza je s fibrosarkomom. Ta tumor praviloma ne presega 5 cm v premeru, običajno je asimptomatski, od trenutka nastanka zelo hitro zraste do določene velikosti, nato se rast upočasni in nastane plato.

2. Atipični lipomatozni tumor - sinonim za liposarkom 1. stopnje malignosti. Nima metastatskega potenciala, vendar zahteva obsežno ekscizijo zaradi velikega tveganja lokalne ponovitve. Običajno se pojavi v trebušni votlini ali retroperitonealnem prostoru, lahko postane velik in ga je težko odstraniti zaradi bližine notranjih organov. Ta tumor se lahko dediferencira v maligni fibrozni histiocitom (dediferenciran liposarkom).

3. Desmoid je tumor nizke stopnje, za katerega je značilna invazivna rast. Sinonimi: agresivna fibromatoza ali mišično-aponeurotična fibromatoza. Zahteva široko ekscizijo, saj obstaja visoka stopnja lokalne ponovitve s pozitivnim/mejnim resekcijskim robom. Radiacijska terapija pomaga doseči boljši lokalni nadzor, uporablja se pri primarnem zdravljenju ponavljajočih se tumorjev ali kot pomožno sredstvo po kirurški eksciziji. Pri zdravljenju bolnikov z recidivi na obsevanem območju ali ki zahtevajo obsežne resekcije ali z neoperabilnimi tumorji je možna sistemska kemoterapija. Uporaba tamoksifena daje 15-20% objektivnih odgovorov, doksorubicin v kombinaciji z dakarbazinom - več kot 60%. Obstajajo dokazi o učinkovitosti tedenskega dajanja metotreksata v majhnih odmerkih. Odzivi so običajno počasni in zapozneli.

4. Na roki se pojavi velikanskocelični tumor tetiv in sinovialnih membran, ki zahteva rutinsko izrezovanje. Če so prizadeti veliki sklepi, se lahko uporabi popolna sinoviumektomija. Včasih ti tumorji povzročijo erozijo kostnih struktur in so lahko na rentgenskih posnetkih videti kot primarni kostni tumorji.

V. Pogosti sarkomi mehkih tkiv

1. Maligni fibrozni histiocitom (MFH) je najpogostejši sarkom mehkega tkiva. Pojavlja se v starostni skupini 50-70 let. Morfološko je značilna visoka razpokanost in pleomorfizem, ima zelo agresiven potek. Miksoidna varianta (trenutno miksofibrosarkom) teče manj agresivno.

2. Rabdomiosarkom - obstajajo 3 vrste: pleomorfni, alveolarni in embrionalni. Fetalni je najpogostejši histološki podtip pri otrocih. Gre za sistemsko bolezen in po postavitvi diagnoze se zdravljenje začne s sistemsko kemoterapijo, ki ji sledi operacija ali obsevanje za dosego lokalnega nadzora, nato pa pooperativna kemoterapija. Pleomorfna varianta se običajno pojavi v odrasli dobi, ima slabo prognozo in izjemno nizko stopnjo ozdravitve.

3. Liposarkom - miksoidni liposarkom je analogen liposarkomu 2. stopnje malignosti, za katerega je značilen počasen potek in lahko metastazira v mehka in maščobna tkiva različnih lokalizacij ter trebušno votlino. Pleomorfni liposarkom je tumor stopnje 3 (G3), ki se običajno pojavi na okončinah in daje metastaze v pljuča.

4. Leiomiosarkom nastane iz gladkih mišičnih celic, lahko se lokalizira v katerem koli delu telesa, izvira iz gladkih mišičnih celic žilne stene. Najpogosteje se pojavi v maternici ali prebavilih. Leiomiosarkomi gastrointestinalnega trakta se redko odzovejo na kemoterapijo, medtem ko so leiomiosarkomi maternice občutljivi na ifosfamid z doksorubicinom in kombinacijo gemzarja s taksoterom. Leiomiosarkomi kože in podkožja so razmeroma benigni tumorji, ne metastazirajo in se zdravijo le s kirurško metodo.

5. Sinovialni sarkom. Histološko obstajata 2 vrsti - monofazni in dvofazni. Običajno se pojavi na okončinah, lahko pa tudi na trupu, trebušni steni ali notranjih organih. Razlikuje se po agresivni rasti in dobri občutljivosti na kemoterapijo. V 1/3 primerov na rentgenskih posnetkih najdemo kalcifikacije.

6. Nevrofibrosarkom je maligni tumor membran perifernih živcev ali maligni švanom. Pogosto se pojavi pri bolnikih z Recklinghausenovo boleznijo. V 50% se pojavi pri bolnikih z nevrofibromatozo.

7. Angiosarkom je tumor žilnega izvora. (Limfni) angiosarkomi so redki, pogosto sekundarni po mastektomiji zaradi kronične limfostaze. (Hemski) angiosarkomi se lahko pojavijo kjer koli v telesu, vendar so najpogostejši v koži in površinskih mehkih tkivih glave in vratu.

8. Hemangiopericitom je izjemno redek, za katerega je značilna počasna rast in lokalna ponovitev. Histološko je podoben sinovialnemu sarkomu.

9. Alveolarni sarkom mehkih tkiv. Celična narava izvora ni znana. V odrasli dobi se tumor najpogosteje odkrije v debelini stegenskih mišic, v otroštvu praviloma v predelu glave in vratu.

10. Epiteloidni sarkom je pogostejši v obliki tumorske tvorbe v distalnih okončinah, ki temelji na aponevrotskih strukturah. Obstaja velika incidenca metastaz na koži, PZhK, maščobnem tkivu, kosteh in bezgavkah. Lokalna ponovitev se običajno pojavi nad mestom prejšnje operacije.

Vi. diagnostiko

1. Večina bolnikov se pritožuje zaradi asimptomatskega nastanka tumorja. Simptomi se pojavijo zaradi stiskanja vitalnih struktur, zato lahko majhna masa na roki povzroči bolečino ali motnjo motorične aktivnosti, velika masa na hrbtu pa ne povzroča simptomov. Simptomi se lahko pojavijo zaradi stiskanja ali vleka živčnih debel. Približno 20-25% že prihaja z razširjenim procesom - metastazami v pljučih, kosteh in jetrih (glede na pogostost pojavljanja).

2. Tehnika izvajanja biopsije tumorja je izjemno pomembna, temeljna točka je izbira mesta biopsije. Biopsijo je treba opraviti na mestu, ki bo v skladu s pravili ablastije naknadno vstopilo v območje izrezovanja tumorja. Trenutno se široko uporablja odprta biopsija tumorja, ki je povezana z možnostjo pridobitve večje količine tumorskega materiala za kvalitativno morfološko študijo.

3. Načrt pregleda bolnikov s sarkomi mehkih tkiv mora vključevati:

računalniška tomografija (za tumorje trebušne votline in retroperitonealnega prostora);

Slikanje z magnetno resonanco (za tumorje okončin, trupa, glave in vratu);

Računalniška tomografija pljuč.

Vii. Uprizoritev

Razvrstitev TNM temelji na velikosti in globini tumorja glede na površinsko fascijo za sarkome okončin (a - površinsko locirani, b - vraščanje v fascijo in vse tumorje trebušne votline, medenične votline, prsnega koša in retroperitonealnega prostora) .

Uprizoritveni sistem AJCC, 2002, 6. revizija

G - stopnja malignosti:

G1 - visoko diferenciran;

G2 - zmerno diferenciran;

G3 - slabo diferenciran;

G4 - dediferenciran (samo za 4-stopenjski sistem);

N - regionalne bezgavke;

N0 - ni histološko potrjenih prizadetih bezgavk;

N1 - metastaze v regionalne bezgavke;

T - primarni tumor;

T1a, površinski tumor;

T1b - globok tumor;

T2 - tumor s premerom več kot 5 cm;

T2a, površinski tumor;

T2b - globok tumor;

M - oddaljene metastaze;

M0 - brez oddaljenih metastaz;

M1 - obstajajo oddaljene metastaze.

Razvrščanje po stopnjah:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 v 3-stopenjskem sistemu);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 v 3-stopenjskem sistemu).

II. faza.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu); T2a N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu).

III. faza.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu).

IV. faza.

Vsak T N1 M0, kateri koli G. Vsak T N0 M1, kateri koli G.

Sistem TNM predstavlja 4-stopenjsko lestvico stopnje malignosti, vendar je bila po letu 2002 sprejeta uporaba 3-stopenjskega sistema, pri katerem sta G3 in G4 združena skupaj, kar ne spremeni bistva in ga je lažje uporaba.

Določanje stopnje malignosti sarkoma je zelo pomembno za izbiro taktike nadaljnjega zdravljenja. Obstajata 2 identifikacijska sistema - sistem NCI (Nacionalni inštitut za raka ZDA) in sistem FNCLCC (Francoska federacija Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer). Po sistemu NCI se ocenjuje histološki podtip, število celic v vidnem polju, pleomorfizem, število mitoz in resnost žarišč nekroze.

razlikovati:

1. stopnja - 1. stopnja malignosti (visoko diferencirana - najboljša prognoza, redko metastazira, praktično neobčutljiv na kemoterapijo).

2. stopnja - 2. stopnja malignosti (zmerno diferencirana).

3. stopnja - 3. stopnja malignosti (nizko diferencirana, slaba prognoza, zelo pogosto metastaze, večina je kemično občutljivih).

V Evropi je najpogosteje uporabljen sistem FNCLCC (French Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer), ki je prav tako 3-stopenjski sistem, ocenjuje se skupni rezultat za diferenciacijo tumorja, mitotični indeks in število nekroz. Pravzaprav so stopnje obeh lestvic enake.

VIII. Zdravljenje

1. Kirurgija

Sarkomi mehkih tkiv se razvijejo v kapsuli, ki potiska okoliško tkivo narazen, ko tumor raste. Ta membrana ni resnična, saj je infiltrirana s tumorskimi celicami in se imenuje psevdokapsula. Med operacijo je treba tumor odstraniti po onkoloških načelih skupaj s psevdokapsulo, ne da bi jo odprli, sicer se tveganje za ponovitev močno poveča. Izjemnega pomena je tudi skrbna hemostaza, hitro pride do širjenja tumorskih celic v mejah pooperativnega hematoma, verjetnost ponovitve je zelo velika. V takih primerih je pooperativna obsevalna terapija obvezna. Odstranitev tumorja je treba izvesti kot en blok (en bloc) z negativnimi resekcijskimi robovi. Za boljši lokalni nadzor pri sarkomih visoke stopnje v pooperativnem obdobju lahko izvajamo radioterapijo z lokacijo tumorjev na okončinah in trupu. Pri kirurških posegih za retroperitonealne sarkome je težko doseči absolutno negativne resekcijske robove. Velika površina reseciranega tumorskega ležišča lahko potencialno vsebuje tumorske celice, vendar je uporaba pooperativne radioterapije v citotoksičnem odmerku morda nemogoča zaradi nizke tolerance notranjih organov, kot so jetra, ledvice in prebavila. Rutinska uporaba pooperativne radioterapije za primarne retroperitonealne sarkome ni priporočljiva. 2. Radioterapija in predoperativna radioterapija sta pokazali prednosti v obliki možnega zmanjšanja velikosti tumorja in izboljšanih pogojev delovanja, manjšega sevalnega polja (tumor + resekcijski rob v primerjavi z odstranjenim tumorskim ležiščem + resekcijski robovi) in nižje doze obsevanja. (običajno 50-54 gr). Hkrati je glavna negativna točka visok odstotek pooperativnih zapletov nalezljive narave.

Pooperativna radioterapija je pokazala prednosti v odsotnosti pooperativnih zapletov, povezanih z celjenjem ran; celoten vzorec tumorja je na voljo za pregled pri patomorfologu in oceno prave velikosti in obsega primarnega tumorja. Med negativnimi vidiki je treba omeniti velik odmerek in področje obsevanja.

Trahiterapija se lahko izvaja perioperativno, traja manj časa in po učinkovitosti ne presega pooperativne radioterapije (z izjemo tumorjev nizke stopnje).

Intraoperativno obsevanje se lahko uporablja pri zdravljenju globoko ležečih in retroperitonealnih tumorjev, kadar je tveganje zapletov zaradi običajne radioterapije zelo veliko.

3. Kemoterapija

Študija vrednosti adjuvantne kemoterapije z doksorubicinom pri sarkomih mehkih tkiv je prinesla nasprotujoče si rezultate. Metaanaliza iz leta 2008 na podlagi podatkov 1568 bolnikov iz 14 kliničnih preskušanj je pokazala absolutno prednost adjuvantne terapije v 6 % primerov za lokalni interval brez recidivov in v 10 % za pojav oddaljenih metastaz. Po 10 letih opazovanja ni vplivalo na splošno preživetje. Precej nizke stopnje učinkovitosti so lahko posledica dejstva, da pri izračunu rezultatov ni bil upoštevan histološki podtip tumorja (v študijo so bili vključeni tudi bolniki z GIST, alveolarnimi in bistroceličnimi sarkomi, ki niso občutljivi na standardno kemoterapijo, kot pri retroperitonealnih sarkomih). Splošno sprejeto je, da lahko bolniki z visoko stopnjo malignosti (Gr. 3 in 4) in tumorji, večjimi od 5 cm, sodelujejo v kliničnih preskušanjih za preučevanje novih režimov adjuvantne kemoterapije. Rezultati ene od takšnih študij, opravljenih v Italiji, z uporabo epidoksorubicina (farmakorubicina) v odmerku 60 mg / m2 na dan 1 in 2, ifosfamid - 1,8 g / m2 na dan 1-5 s filgrastimom - 300 μg / dan na 8-15 dni, 5 tečajev vsake 3 tedne je pokazalo znatno povečanje stopnje preživetja brez ponovitve (mediana 48 mesecev in 16 mesecev; p = 0,04) in celotnega (mediana 75 mesecev in 46 mesecev; p = 0, 03). Pri bolnikih z retroperitonealnimi sarkomi je radikalna operacija pogosto nemogoča. Vendar pa randomizirana preskušanja ne kažejo izboljšanja rezultatov s predoperativno neoadjuvantno ali pooperativno adjuvantno kemoterapijo v tej podskupini bolnikov. V nekaterih primerih se lahko pred operacijo uporabi obsevanje ali kemoterapija, da se tumor zmanjša in poveča možnost radikalne resekcije, ki ohranja dojke. Po operaciji se lahko nadaljuje z radioterapijo. Pri tumorjih, večjih od 5 cm po radikalni operaciji, se izvaja radioterapija.

Preučujejo sočasno kemoterapijo z doksorubicinom in zunanjo radioterapijo kot neoadjuvantno metodo z naknadno operacijo in nadaljevanjem obsevanja. Rezultati neoadjuvantne kemoterapije v kombinaciji z regionalno hipertermijo pri bolnikih z retroperitonealnimi in visceralnimi sarkomi so pokazali izboljšanje stopnje preživetja brez bolezni in splošnega preživetja bolnikov, ki so se odzvali na zdravljenje. Pri bolnikih s IV. stopnjo procesa lahko kirurško metodo uporabimo tudi v primeru resektabilnih pljučnih metastaz. Pri nekaterih bolnikih kirurška odstranitev metastaz zagotavlja dolgotrajno preživetje brez recidivov in celo ozdravitev. Najpogosteje se to zgodi pri izoliranih pljučnih metastazah.

V eni študiji je bilo od 719 bolnikov z metastazami sarkoma mehkih tkiv v pljučih 213 (30 %) potencialno resektabilnih, pri 161 (22 %) pa je bilo mogoče izvesti radikalno resekcijo pljučnih metastaz.

Za oceno izvedljivosti resekcije pri metastatski bolezni se upoštevajo naslednje določbe:

1. Ekstratorakalnih manifestacij, plevralnega izliva in metastaz v bezgavke korenine in mediastinuma ni.

2. Primarni tumor je zaceljen ali ga je mogoče pozdraviti.

3. Za torakotomijo in resekcijo metastaz ni kontraindikacij.

4. Zdi se, da je možna radikalna resekcija. Številni centri uporabljajo torakotomijo z resekcijo metastaz, drugi uporabljajo video torakoskopijo (VATS).

V objavljenih rezultatih resekcije metastaz sarkoma mehkega tkiva (SMT) v pljuča je bila 3-letna stopnja preživetja 46-54 %, 5-letna stopnja preživetja pa 37-40 %. Prognostični dejavniki so dolg interval brez recidivov (> 2,5 leta), mikroskopska odsotnost tumorskih celic na robovih resekcije in histološko nizka stopnja malignosti primarnega tumorja (1. in 2.) ter velikost (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Vprašanje smiselnosti pred- ali postoperativne kemoterapije ostaja odprto. Morda je predoperativna kemoterapija boljša za določitev njene učinkovitosti pri določenem bolniku in razvoj bolj racionalne nadaljnje taktike. Jetrne metastaze je mogoče tudi resecirati, vendar so svetovne izkušnje majhne, ​​čeprav je vtis o povečanju preživetja v primeru radikalnosti tovrstnih posegov. Opisane so resekcije jeter in visokofrekvenčna ablacija. Kemoterapija sarkoma mehkih tkiv se je v zadnjih letih začela precej spreminjati: spreminjajo se pristopi k izbiri kombinacij zdravil glede na strukturo sarkomov, pojavljajo se nova zdravila, ciljno zdravljenje pridobiva klinične možnosti. Za bolnike z razširjenim procesom je sistemsko zdravljenje še vedno paliativno, vendar lahko podaljša preživetje, izboljša splošno zdravje in kakovost življenja. Izbira terapije mora biti individualizirana in temeljiti na številnih dejavnikih, predvsem na morfološki strukturi tumorja in njegovih bioloških značilnostih ter na stanju in preferencah bolnika. Ločeno obravnavamo vprašanja zdravljenja gastrointestinalnih tumorjev (GIST) in rabdomiosarkomov, ki pogosteje prizadenejo otroke. Trenutno različne morfološke vrste sarkomov mehkih tkiv zahtevajo različno terapijo.

Linovialni sarkom in miksoidni liposarkom sta najbolj občutljiva na kemoterapijo: miksoidni liposarkom na režime, ki vsebujejo doksorubicin, sinovialni sarkom na alkilirajoča sredstva, kot je ifosfamid.

Leiomiosarkomi maternice, endometrijski stromalni sarkomi, miksofibrosarkomi, dediferencirani liposarkomi, maligni tumorji ovojnice perifernega živca imajo individualno variabilnost občutljivosti na kemoterapijo. Objektivni učinki pri teh tumorjih so možni tudi pri uporabi režimov, ki vsebujejo antraciklin/ifosfamid in gemcitabin/docetaksel. Aktivnost gemcitabina z docetakselom so sprva opazili pri leiomiosarkomih maternice in prebavil. Bilo je 53 %. V prihodnosti je bila učinkovitost kombinacije v eni študiji - 43%, v drugi - 18% dosežena pri retroperitonealnih leiomiosarkomih, leiomiosarkomih okončin, osteosarkomih, malignih fibroznih histiocitomih, Ewingovem sarkomu, malignih tumorjih perifernega živca. Primerjava delovanja kombinacije gemcitabina z docetakselom in monokemoterapije z gemcitabinom je pokazala prednost kombinacije.

Diksoidni liposarkomi so se izkazali za posebej občutljive na novo zdravilo trabektidin (yondelis), edinstveno sredstvo iz morskega produkta, ki deluje na jedrsko DNK in poškoduje mehanizme popravljanja.

Angiosarkomi, zlasti v predelu glave, so občutljivi na taksane. Liposomski doksorubicin (doxil v ZDA, kelix v Evropi) je učinkovit tudi pri angiosarkomih.

Za druge vrste sarkomov, ki so neobčutljivi na običajna citostatična sredstva, lahko študija molekularnih mehanizmov patogeneze odpre nove terapevtske strategije, kot je bilo na primer dokazano za napredne gastrointestinalne tumorje (GIST) z uporabo imatinib mezilata (glivec) in sunitinib (sutent). Obstajajo tudi dokazi o učinkovitosti imatinib mezilata (glivec) pri bolnikih z izrazitim dermatofibromom in dezmoidnimi tumorji. Poročali so o delovanju sorafeniba (nexavar), večciljnega zaviralca tirozin kinaze, ki blokira kinazo RAF in blokira znotrajcelični del receptorjev VEGF pri angiosarkomih in nekaterih podtipih leiomiosarkomov. Stabilizacija procesa s podaljšanim preživetjem je lahko glavni cilj pri uporabi tarčnih zdravil. Prvo zdravilo, ki je bilo aktivno pri sarkomih mehkih tkiv v sedemdesetih letih prejšnjega stoletja, je bil doksorubicin, katerega učinkovitost je odvisna od odmerka (> 60 mg/m2 ali 70 mg/m2) in se giblje od 10 do 25%. V nekaj primerjalnih randomiziranih preskušanjih je bilo ugotovljeno, da sta manj kardiotoksični antraciklini epidoksorubicin (farmakorubicin) in liposomski doksorubicin (doxil, kelix) enako učinkovita kot doksorubicin. Liposomski doksorubicin je aktiven pri angiosarkomih.

Alkilirajoče zdravilo ifosfamid je drugo učinkovito zdravilo za sarkome mehkih tkiv, ki povzroča 7-41 % objektivnih učinkov pri bolnikih, ki so bili predhodno zdravljeni z doksorubicinom. Odmerki in režimi ifosfamida se zelo razlikujejo, vendar je zaželeno upoštevati potrebo po odmerku, ki zadostuje za učinek 6 g / m2. Nekateri avtorji ugotavljajo, da je njegova učinkovitost odvisna od odmerka in da je treba uporabiti> 10 g / m2. Neposredna primerjava enega dokso-rubicina - 75 mg / m2 3 tedne in dveh shem ifosfamida - 3 g / m2 4 ure na dan 3 dni ali 9 g / m2 kot 72-urne infuzije pri bolnikih z metastazami sarkomov mehkih tkiv pokazala enake rezultate glede učinkovitosti, vendar večjo toksičnost shem ifosfamida. Ne smemo pozabiti, da se ifosfamid vedno uporablja z uroprotektivnim sredstvom.

Docetaksel (Taxotere) je relativno neaktiven za sarkome mehkih tkiv, z izjemo angiosarkoma. Paklitaksel se uporablja tudi za zdravljenje angiosarkomov, zlasti lasišča. Obstaja poročilo, da je tedenski režim učinkovitejši.

Druga zdravila z > 20 % učinkovitostjo pri sarkomih mehkih tkiv so vinorelbin, standardni odmerki metotreksata, temozolomid (zlasti pri leiomiosarkomih), cisplatin, karboplatin, trabektidin. Učinkovitost gemcitabina so opazili tudi v eni od študij za leiomiosarkome ne-gastrointestinalnega izvora pri 4 od 10 bolnikov. V drugih študijah je učinkovitost manjša. Številni avtorji poudarjajo učinkovitost kombinacije gemcitabina (fiksna hitrost infundiranja) in docetaksela ali vinorelbina tako pri leiomiosarkomih maternice in prebavil ter pri zdravljenju drugih vrst sarkomov mehkih tkiv. Topotekan deluje tudi pri leiomiosarkomih (nematerničnega izvora).

Za sarkome mehkih tkiv so raziskali številne kombinacije zdravil:

oksorubicin + ifosfamid + mesna.

M AID (mesna, doksorubicin, ifosfamid, dakar-bazin).

emcitabin + docetaksel ali vinorelbin.

Izmenični tečaji ifosfamida z etopozidom in vinkristinom z doksorubicinom in ciklofosfamidom (VAC/IE).

fosfamid, etopozid in cisplatin.

CYVADIC (ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, dakarbazin).

AS (mitomicin, doksorubicin, cisplatin). oksorubicin + dakarbazin (AD). fosfamid + liposomski doksorubicin.

Učinkovitost teh režimov je 16–46 % pri PR pri 5–10 % bolnikov in trajanje preživetja brez ponovitve pri 1/3 bolnikov s PR.

Primerjava kombiniranih režimov z monoterapijo z doksorubicinom je pokazala povečanje pogostnosti objektivnih učinkov pri uporabi kombinacij, ne da bi to vplivalo na preživetje. PR ni presegel 10 %.

Dolgotrajne infuzije zdravil so manj strupene. V vsakem primeru mora biti zdravljenje individualno. V primerih, ko je treba hitro vplivati ​​na simptome bolezni in povzročiti zmanjšanje tumorja, na primer pri lokalno napredovalem procesu (neoadjuvantna kemoterapija) za namen nadaljnjega kirurškega posega, so zaželene kombinirane sheme.

IV. Novi pristopi

Trabektidin (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), nov alkaloid iz morskega produkta Esteinascidia turbinate, se je izkazal za precej učinkovitega pri sarkomih mehkih tkiv, zlasti pri miksoidnih liposarkomih in leiomiosarkomih. Mehanizem delovanja je poškodba jedrske DNK z motnjo mehanizma popravljanja. V študiji faze II je bil trabektidin učinkovit pri 17 % bolnikov, stabilizacija pa pri 24 %. Mediana preživetja je bila 15,8 meseca, 72 % bolnikov pa je bilo živih v prvem letu spremljanja. Neželeni učinki so bili: nevtropenija stopnje IV. - 33%, porast transaminaz III-IV stopnje. - 33%, slabost III stopnje. - 14%, utrujenost III-IV čl. - enajst %. Pri miksoidnih liposarkomih so opazili visoko učinkovitost tarbektidina. To je bilo 51 % popolnih in delnih regresij. 88 % bolnikov so spremljali brez napredovanja bolezni 6 mesecev.

Sorafenib (Nexavar) je večtarčni zaviralec tirozin kinaze.

Faza II študije je pokazala objektivne učinke pri leiomiosarkomih (5 %) in angiosarkomih (15 %). Poleg tega pri 74 % bolnikov z angiosarkomi in 54 % bolnikov z leiomiosarkomi ni napredovalo v 12 tednih.

Sunitinib (sutent) je multitarčni zaviralec tirozin kinaze. Opažene so bile nekatere aktivnosti proti takšnim kemorezistentnim sarkomom, kot sta bistrocelični in alveolarni sarkom mehkega tkiva.

Bevacizumab (Avastin) je monoklonsko protitelo, ki zavira rastni faktor vaskularnega endotelija (VEGF). Prikazana je možnost objektivnih učinkov in stabilizacije pri bolnikih z leiomiosarkomi s kombinacijo doksorubicina in bevacizumaba. Kardiotoksičnost omejuje uporabo te kombinacije. Derivat kamptotecina - peroralno zdravilo Gimatecan (Gimatecan) je po podatkih faze II povzročil stabilizacijo bolezni pri 35 % bolnikov z Ewingovim sarkomom, levo- in liposarkomom.

IX. sheme kemoterapije

Monokemoterapija

oksorubicin - 30 mg IV 2-krat na teden 3 tedne.

Doksorubicin - 30 mg / m2 IV od 1. do 3. dne.

oksorubicin - 60-75 mg / m2 IV 1-krat na 3 tedne.

pirubicin (farmakorubicin) - 100 mg / m2 IV 1-krat na 3 tedne.

fosfamid - 5 g / m2 intravensko ali intravensko infuzijo 1. dan ali 1,6-2,5 g / m2 / dan 5 dni z uroprotektivnim sredstvom (uromitexan) s hitrostjo 120% odmerka ifosfamida hkrati z njim.

emcitabin 1200 mg/m2 v 120 min 1. in 8. dan vsakih 21 dni pri fiksni hitrosti infundiranja 10 mg/m2/min.

inorelbin - 25-30 mg / m2 intravensko 1-krat na teden 8-10 tednov. Polikemoterapija A1

oksorubicin - 75 mg / m2 kot 72-urna infuzija.

ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne povrne. Interval 3 tedne. GemTax

emcitabin - 900 mg / m2 kot 90-minutna infuzija 1. in 8. dan IV.

axoter - 100 mg / m2 8. dan. ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne povrne.

Za bolnike, ki so že prejeli kemoterapijo, se odmerek gemcitabina zmanjša na 675 mg / m2 1. in 8. dan in taksoter na 75 mg / m2 se izvaja tudi v ozadju CSF. Interval 3 tedne. služkinja

Esna OD - 8000 mg / m2 v obliki 96-urne infuzije (2000 mg / m2 / dan 4 dni).

oksorubicin - 60 mg / m2 kot 72-urna intravenska infuzija.

fosfamid - 6000 mg / m2 kot 72-urna infuzija ali 2000 mg / m2 IV kot 4-urna infuzija 1-3 dni.

akarbazin - 900 mg / m2 kot 72-urna infuzija, raztopljena skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne. ADIC

oksorubicin - 90 mg / m2 kot 96-urna IV infuzija.

akarbazin - 900 mg / m2 v obliki 96-urne infuzije, raztopljenega skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne. G / ADIC

iklofosfamid - 600 mg / m2 IV 1. dan.

oksorubicin - 60 mg / m2 kot 96-urna intravenska infuzija.

akarbazin - 1000 mg / m2 v obliki 96-urne infuzije, raztopljenega skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne.

Režimi kemoterapije za rabdomiosarkom VAI

Inkristin OD - 2 mg 1. dan. oksorubicin - 75 mg / m2 kot 72-urna infuzija.

fosfamid - 2,5 g / m2 IV v obliki 3-urne infuzije na dan 1-4.

esna - 500 mg / m2 1. dan skupaj z ifosfamidom, nato 1500 mg / m2 v obliki 24-urne infuzije 4 dni.

ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne povrne. Interval 3 tedne. VAC

inkristin - 2 mg / m2 1. in 8. dan IV, interval 5 tednov.

aktinomicin - 0,5 mg / m2 1-, 2-, 3-, 4-, 5. dan (ponovite vsake 3 mesece, do 5 tečajev).

Ciklofosfamid - 300 mg / m2 na dan 7 dni vsakih 6 tednov. VAdriaC

inkristin - 1,5 mg / m2 1., 8., 15. dni v prvih 2 tečajih, nato šele 1. dan.

oksorubicin - 60 mg / m2 kot 48-urna infuzija.

iklofosfamid - 600 mg / m2 2 dni. Interval je 3 tedne in več.

fosfamid - 1800 mg / m2 + mesna 5 dni.

topozid - 100 mg / m2 1-5. Interval 3 tedne.

Literatura

1. Frustaci, S. Adjuvantna kemoterapija za odrasle sarkome mehkih tkiv okončin in pasov: rezultati italijanskega randomiziranega kooperativnega preskušanja / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - letnik. 19 (5). - str. 1238-1247.

2. Gossot, D. Resekcija pljučnih metastaz iz sarkoma: ali lahko nekateri bolniki koristijo manj invazivnemu pristopu? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Prsni koš. Surg. - 2009. - letnik. 87 (1). - str. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Pljučna metastazektomija za sarkome mehkih tkiv: ali je upravičena? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Recent. Rezultati Cancer Res. - 2009. - letnik. 179. - P. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Resekcija pljučnih in ekstrapulmonalnih sarkomatoznih metastaz je povezana z dolgotrajnim preživetjem / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Prsni koš. Surg. - 2009. - letnik. 88 (3). - str. 877-884.

5. Demetri, G.D. Učinkovitost in varnost trabektedina pri bolnikih z napredovalim ali metastatskim liposarkomom ali leiomiosarkomom po odpovedi predhodnih antraciklinov in ifosfamida: rezultati randomizirane študije faze II z dvema različnima shemama / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. - 2009. - letnik. 27 (25). - str. 4188-4196.

6. Pacey, S. Učinkovitost in varnost sorafeniba pri podskupini bolnikov z napredovalim sarkomom mehkih tkiv iz randomiziranega preskušanja prekinitve faze II / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. Nove droge. - 2009. - dec. osemnajst.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib pri napredovalem alveolarnem mehkem sarkomu: dokazi o neposrednem protitumorskem učinku / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011 .-- 17. jan.

8. Ganjoo, K.N. Nov razvoj ciljne terapije za sarkom mehkih tkiv. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - letnik. 12 (4). - str. 261-265.

Vso vsebino iLive pregledajo zdravstveni strokovnjaki, da zagotovijo, da je čim bolj točna in dejanska.

Imamo stroge smernice za izbiro virov informacij in povezave le do uglednih spletnih mest, akademskih raziskovalnih institucij in, kjer je mogoče, dokazanih medicinskih raziskav. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ( itd.) povezave do takšnih študij, ki jih je mogoče klikniti.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali kako drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Sarkom je bolezen, ki vključuje maligne neoplazme različnih lokalizacij. Oglejmo si glavne vrste sarkoma, simptome bolezni, metode zdravljenja in preprečevanja.

Sarkom je skupina malignih novotvorb. Bolezen se začne s poškodbo primarnih vezivnih celic. Zaradi histoloških in morfoloških sprememb se začne razvijati maligna tvorba, ki vsebuje elemente celic, krvnih žil, mišic, kit in drugo. Med vsemi oblikami sarkoma, zlasti maligne, predstavljajo približno 15% novotvorb.

Glavna simptomatologija bolezni se kaže v obliki otekline katerega koli dela telesa ali vozlišča. Sarkom prizadene: gladko in progasto mišično tkivo, kosti, živčevje, maščobno in vlaknasto tkivo. Metode diagnoze in metode zdravljenja so odvisne od vrste bolezni. Najpogostejše vrste sarkoma so:

• Sarkom trupa, mehka tkiva okončin.
• Sarkom kosti, vratu in glave.
• Retroperitonealni sarkomi, lezije mišic in tetiv.

Sarkom prizadene vezivna in mehka tkiva. Pri 60% bolezni se tumor razvije na zgornjih in spodnjih okončinah, v 30% na trupu, le v redkih primerih pa sarkom prizadene tkiva vratu in glave. Bolezen se pojavlja tako pri odraslih kot pri otrocih. Poleg tega je približno 15% primerov sarkoma rakavih obolenj. Mnogi onkologi menijo, da je sarkom redka vrsta raka, ki zahteva posebno zdravljenje. Obstaja veliko imen za to bolezen. Imena so odvisna od tkanine, v kateri se pojavljajo. Kostni sarkom je osteosarkom, sarkom hrustanca je hondrosarkom, lezije gladkih mišičnih tkiv pa leiomiosarkom.

Koda ICD-10

Sarkom mkb 10 je klasifikacija bolezni po mednarodnem katalogu bolezni desete revizije.

Koda za mednarodno klasifikacijo bolezni ICD-10:

• C45 Mezoteliom.
• C46 Kaposijev sarkom
• C47 Maligna neoplazma perifernih živcev in avtonomnega živčnega sistema.
• C48 Maligna neoplazma retroperitonealnega prostora in peritoneja.
• C49 Maligna neoplazma drugih vrst vezivnega in mehkega tkiva.

Vsak od elementov ima svojo klasifikacijo. Razmislimo, kaj pomeni vsaka od kategorij mednarodne klasifikacije bolezni sarkoma ICD-10:

• Mezoteliom je maligna neoplazma, ki izvira iz mezotelija. Najpogosteje prizadene pleuro, peritoneum in perikard.
• Kaposijev sarkom je tumor, ki se razvije iz krvnih žil. Značilnost neoplazme je pojav rdeče-rjavih madežev na koži z izrazitimi robovi. Bolezen je maligna, zato predstavlja nevarnost za življenje ljudi.
• Maligna neoplazma perifernih živcev in avtonomnega živčnega sistema - ta kategorija vključuje lezije in bolezni perifernih živcev, spodnjih okončin, glave, vratu, obraza, prsnega koša, regije kolkov.
• Maligna neoplazma retroperitonealnega prostora in peritoneja - sarkomi mehkih tkiv, ki prizadenejo peritoneum in retroperitonealni prostor, povzročajo zadebelitev delov trebušne votline.
• Maligna neoplazma drugih vrst vezivnih in mehkih tkiv - sarkom prizadene mehka tkiva na katerem koli delu telesa, kar izzove pojav rakastega tumorja.

Koda ICD-10

C45-C49 Maligne novotvorbe mezotelijskih in mehkih tkiv

Vzroki za sarkom

Vzroki za sarkom so različni. Bolezen se lahko pojavi zaradi vpliva okoljskih dejavnikov, travm, genetskih dejavnikov ipd. Določiti vzrok za razvoj sarkoma je preprosto nemogoče. Vendar pa obstaja več dejavnikov tveganja in vzrokov, ki najpogosteje izzovejo razvoj bolezni.

• Dedna nagnjenost in genetski sindromi (retinoblastom, Gardnerjev sindrom, Wernerjev sindrom, nevrofibromatoza, sindrom pigmentiranega bazalnoceličnega kožnega raka).
• Vpliv ionizirajočega sevanja – tkiva, ki so bila izpostavljena sevanju, so podvržena okužbi. Tveganje za nastanek malignega tumorja se poveča za 50%.
• Virus herpesa je eden od dejavnikov za razvoj Kaposijevega sarkoma.
• Limfostaza zgornjih okončin (kronična oblika), ki se razvija v ozadju radialne mastektomije.
• Poškodbe, rane, gnojenje, izpostavljenost tujim telesom (odlomki, odrezki itd.).
• Polikemoterapija in imunosupresivna terapija. Sarkomi se pojavijo pri 10 % bolnikov, ki se zdravijo s to vrsto terapije, pa tudi pri 75 % po operacijah presaditve organov.

, , , , , , ,

Simptomi sarkoma

Simptomi sarkoma so različni in odvisni od lokacije tumorja, njegovih bioloških značilnosti in osnovnih celic. V večini primerov je začetni simptom sarkoma neoplastična rast, ki se postopoma povečuje. Torej, če ima bolnik kostni sarkom, torej osteosarkom, je prvi znak bolezni huda bolečina v predelu kosti, ki se pojavi ponoči in je ne lajšajo analgetiki. V procesu rasti tumorja so v patološki proces vključeni sosednji organi in tkiva, kar vodi do različnih bolečih simptomov.

• Nekatere vrste sarkoma (kostni sarkom, parostalni) se z leti razvijajo zelo počasi in asimptomatsko.
• Toda za rabdomiosarkom je značilna hitra rast, širjenje tumorja v sosednja tkiva in zgodnje metastaze, ki se pojavljajo na hematogeni način.
• Liposarkom in druge vrste sarkomov so primarne večkratne narave, ki se zaporedno ali sočasno manifestirajo na različnih mestih, kar otežuje vprašanje metastaz.
• Sarkom mehkih tkiv prizadene okoliška tkiva in organe (kosti, kožo, krvne žile). Prvi znak sarkoma mehkih tkiv je tumor brez omejenih obrisov, ki povzroča boleče občutke pri palpaciji.
• Pri limfoidnem sarkomu je tumor v obliki vozla in majhna oteklina na območju bezgavke. Neoplazma ima ovalno ali okroglo obliko in ne povzroča bolečih občutkov. Velikost tumorja je lahko od 2 do 30 centimetrov.

Odvisno od vrste sarkoma se lahko pojavi zvišana telesna temperatura. Če neoplazma hitro napreduje, se na površini kože pojavijo vene podkožja, tumor pridobi cianotično barvo, na koži pa se lahko pojavijo lezije. Pri palpaciji sarkoma je mobilnost tumorja omejena. Če se na okončinah pojavi sarkom, lahko to privede do njihove deformacije.

Sarkom pri otrocih

Sarkom pri otrocih je vrsta malignih tumorjev, ki prizadenejo organe in sisteme otrokovega telesa. Najpogosteje se pri otrocih diagnosticira akutna levkemija, to je maligna lezija kostnega mozga in cirkulacijskega sistema. Na drugem mestu po pogostnosti bolezni so limfosarkomi in limfogranulomatoze, tumorji v osrednjem živčevju, osteosarkomi, sarkomi mehkih tkiv, tumorji jeter, želodca, požiralnika in drugih organov.

Sarkomi pri pediatričnih bolnikih se pojavijo iz več razlogov. Najprej je to genetska predispozicija in dednost. Na drugem mestu so mutacije v otrokovem telesu, poškodbe in poškodbe, pretekle bolezni in oslabljen imunski sistem. Sarkomi se diagnosticirajo pri otrocih, pa tudi pri odraslih. Za to se zatečejo k metodam računalniškega in magnetnoresonančnega slikanja, ultrazvočnega pregleda, biopsije, citološke in histološke preiskave.

Zdravljenje sarkoma pri otrocih je odvisno od lokalizacije neoplazme, stopnje tumorja, njegove velikosti, prisotnosti metastaz, starosti otroka in splošnega stanja telesa. Za zdravljenje se uporabljajo kirurške metode odstranjevanja tumorjev, kemoterapija in obsevanje.

• Maligne bolezni bezgavk

Maligne bolezni bezgavk so tretja najpogostejša bolezen, ki se pojavlja pri otrocih in odraslih. Najpogosteje onkologi diagnosticirajo limfogranulomatozo, limfome in limfosarkome. Vse te bolezni so si po malignosti in substratu lezij podobne. Toda med njimi obstajajo številne razlike, v kliničnem poteku bolezni, metodah zdravljenja in prognozi.

• Limfogranulomatoza

Tumorji prizadenejo vratne bezgavke v 90% primerov. Najpogosteje ta bolezen prizadene otroke, mlajše od 10 let. To je posledica dejstva, da se v tej starosti pojavijo resne spremembe v limfnem sistemu na fiziološki ravni. Bezgavke postanejo zelo ranljive za delovanje dražilnih snovi in ​​virusov, ki povzročajo določene bolezni. Pri tumorski bolezni se bezgavke povečajo v velikosti, vendar so pri palpaciji popolnoma neboleče, koža nad tumorjem ne spremeni barve.

Za diagnosticiranje limfogranulomatoze se uporablja punkcija in tkiva se pošljejo na citološki pregled. Rak na bezgavkah se zdravi z obsevanjem in kemoterapijo.

• Limfosarkom

Maligna bolezen, ki se pojavi v limfnem tkivu. Po svojem poteku, simptomatologiji in stopnji rasti tumorja je limfosarkom podoben akutni levkemiji. Najpogosteje se neoplazma pojavi v trebušni votlini, mediastinumu, to je prsni votlini, v nazofarinksu in perifernih bezgavkah (cervikalne, dimeljske, aksilarne). Manj pogosto bolezen prizadene kosti, mehka tkiva, kožo in notranje organe.

Simptomi limfosarkoma so podobni simptomom virusne ali vnetne bolezni. Pri bolniku se pojavi kašelj, zvišana telesna temperatura in splošne bolezni. Z napredovanjem sarkoma se bolnik pritožuje zaradi otekline obraza, kratke sape. Bolezen se diagnosticira z rentgenskim ali ultrazvočnim pregledom. Zdravljenje je lahko operacija, kemoterapija in obsevanje.

• Ledvični tumorji

Ledvični tumorji so maligne novotvorbe, ki so običajno prirojene in se pojavijo pri bolnikih v zgodnji starosti. Pravi vzroki za nastanek ledvičnih tumorjev niso znani. Na ledvicah se pojavijo sarkomi, leiomiosarkomi, miksosarkomi. Tumorji so lahko okroglocelični karcinomi, limfomi ali miosarkomi. Najpogosteje so ledvice prizadete z vretenastimi, okrogloceličnimi in mešanimi vrstami sarkomov. V tem primeru se mešani tip šteje za najbolj malignega. Pri odraslih bolnikih ledvični tumorji redko metastazirajo, vendar lahko dosežejo velike velikosti. In pri pediatričnih bolnikih tumorji metastazirajo in prizadenejo okoliška tkiva.

Kirurško zdravljenje se običajno uporablja za zdravljenje tumorjev ledvic. Oglejmo si nekaj izmed njih.

• Radikalna nefrektomija – Zdravnik naredi rez v trebuhu in odstrani prizadeto ledvico in okoliško maščobno tkivo, nadledvične žleze, ki mejijo na prizadeto ledvico, in regionalne bezgavke. Operacija se izvaja v splošni anesteziji. Glavne indikacije za nefrektomijo: velika velikost malignega tumorja, metastaze v regionalne bezgavke.
• Laparoskopska kirurgija – prednosti te metode zdravljenja so očitne: minimalna invazivnost, kratko obdobje okrevanja po operaciji, manj izrazit sindrom pooperativne bolečine in boljši estetski rezultat. Med operacijo se v trebušno kožo naredi več manjših punkcij, skozi katere se vstavi video kamera, vstavijo se tanki kirurški instrumenti in v trebušno votlino vbrizgamo zrak, da odstranimo kri in odvečno tkivo iz operacijskega območja.
• Ablacija in termoablacija je najbolj nežna metoda za odstranjevanje ledvičnih tumorjev. Neoplazma je izpostavljena nizkim ali visokim temperaturam, kar vodi v uničenje ledvičnega tumorja. Glavne vrste tega zdravljenja: toplotna (laser, mikrovalovna pečica, ultrazvok), kemična (injekcije etanola, elektrokemična liza).

Vrste sarkoma

Vrste sarkoma so odvisne od lokacije bolezni. Glede na vrsto tumorja se uporabljajo določene diagnostične in terapevtske tehnike. Oglejmo si glavne vrste sarkoma:

1. Sarkom glave, vratu, kosti.
2. Retroperitonealne neoplazme.
3. Sarkom maternice in mlečnih žlez.
4. Gastrointestinalni stromalni tumorji.
5. Poraz mehkih tkiv okončin in trupa.
6. Desmoidna fibromatoza.

Sarkomi, ki izhajajo iz trdega kostnega tkiva:

• Ewingov sarkom.
• Parostalni sarkom.
• Osteosarkom.
• Hondrosarkom.
• Retikulosarkom.

Sarkomi, ki izhajajo iz mišičnega, maščobnega in mehkega tkiva:

• Kaposijev sarkom.
• Fibrosarkom in kožni sarkom.
• liposarkom.
• Mehki tkivni in fibrozni histiocitom.
• Sinovialni sarkom in dermatofibrosarkom.
• Nevrogeni sarkom, nevrofibrosarkom, rabdomiosarkom.
• Limfangiosarkom.
• Sarkomi notranjih organov.

Skupino sarkomov sestavlja več kot 70 različnih variant vrste bolezni. Sarkom se razlikuje tudi po malignosti:

• G1 - nizka ocena.
• G2 - srednje.
• G3 - Visoka in izjemno visoka.

Oglejmo si podrobneje nekatere vrste sarkoma, ki zahtevajo posebno pozornost:

• Alveolarni sarkom - najpogosteje se pojavlja pri otrocih in mladostnikih. Redko metastaze in je redka vrsta tumorja.
• Angiosarkom - prizadene žile kože in se razvije iz krvnih žil. Pojavi se v notranjih organih, pogosto po izpostavljenosti.
• Dermatofibrosarkom je vrsta histiocitoma. Je maligni tumor, ki nastane iz vezivnega tkiva. Najpogosteje prizadene deblo, raste zelo počasi.
• Zunajcelični hondrosarkom je redek tumor, ki izvira iz hrustančnega tkiva, lokaliziran v hrustancu in prodre v kost.
• Hemangiopericitom je maligni tumor iz krvnih žil. Izgleda kot vozlišča in najpogosteje prizadene bolnike, mlajše od 20 let.
• Mezenhimom je maligni tumor, ki raste iz žilnega in maščobnega tkiva. Vpliva na trebušno votlino.
• Fibrozni histiocitom je maligni tumor, lokaliziran na okončinah in bližje trupu.
• Schwannoma je maligni tumor, ki prizadene živčne ovojnice. Razvija se samostojno, redko daje metastaze in prizadene globoka tkiva.
• Nevrofibrosarkom - se razvije iz Schwannovih tumorjev okoli procesov nevronov.
• Leiomiosarkom - se pojavi iz rudimentov gladkega mišičnega tkiva. Hitro se širi po telesu in je agresiven tumor.
• Liposarkom - nastane iz maščobnega tkiva, lokaliziranega na trupu in spodnjih okončinah.
• Limfangiosarkom - prizadene limfne žile, najpogosteje se pojavi pri ženskah, ki so bile podvržene mastektomiji.
• Rabdomiosarkom - nastane iz progastih mišic, se razvije tako pri odraslih kot pri otrocih.

• Kaposijev sarkom - običajno ga povzroča virus herpesa. Pogosto se pojavi pri bolnikih, ki jemljejo imunosupresivna zdravila in okuženih s HIV. Tumor se razvije iz dura mater, votlih in parenhimskih notranjih organov.
• Fibrosarkom - se pojavi na ligamentih in mišičnih kitah. Zelo pogosto prizadene stopala, redkeje glavo. Tumor spremljajo razjede in aktivno metastazira.
• Epiteloidni sarkom - prizadene periferne dele okončin pri mladih bolnikih. Bolezen je aktivno metastatska.
• Sinovialni sarkom - se pojavi v sklepnem hrustancu in okoli sklepov. Lahko se razvije iz sinovialnih membran vaginalnih mišic in se razširi na kostno tkivo. Zaradi te vrste sarkoma ima bolnik zmanjšano motorično aktivnost. Najpogosteje se pojavi pri bolnikih, starih od 15 do 50 let.

Stromalni sarkom

Stromalni sarkom je maligni tumor, ki prizadene notranje organe. Stromalni sarkom praviloma prizadene maternico, vendar je ta bolezen redka, pojavlja se pri 3-5% žensk. Edina razlika med sarkomom in rakom maternice je potek bolezni, proces metastaz in zdravljenje. Sum na pojav sarkoma je prehod tečaja radioterapije za zdravljenje patologij v medeničnem predelu.

Stromalni sarkom se diagnosticira predvsem pri bolnikih, starih 40-50 let, med menopavzo pa se sarkom pojavi pri 30% žensk. Glavni simptomi bolezni se kažejo v obliki krvavega izcedka iz genitalnega trakta. Sarkom povzroča boleče občutke zaradi povečanja maternice in stiskanja sosednjih organov. V redkih primerih je stromalni sarkom asimptomatski in ga je mogoče prepoznati šele po obisku ginekologa.

Sarkom vretenastih celic

Sarkom fuziformnih celic je sestavljen iz vretenastih celic. V nekaterih primerih se med histološkim pregledom ta tip sarkoma zamenjuje s fibromom. Tumorska vozlišča imajo gosto konsistenco, pri rezanju je vidna belo-siva vlaknasta struktura. Sarkom vretenastih celic se pojavi na sluznicah, koži, seroznih integumentih in fasciji.

Tumorske celice rastejo naključno, posamezno ali v svežnjih. Nahajajo se v različnih smereh drug proti drugemu, prepletajo se in tvorijo kroglo. Velikost in lokacija sarkoma sta različni. S pravočasno diagnozo in pravočasnim zdravljenjem ima pozitivno prognozo.

Maligni sarkom

Maligni sarkom je tumor mehkega tkiva, torej patološka tvorba. Obstaja več kliničnih značilnosti, ki združujejo maligne sarkome:

• Lokalizacija globoko v mišicah in podkožju.
• Pogosti recidivi bolezni in metastaze v bezgavkah.
• Asimptomatska rast tumorja več mesecev.
• Lokacija sarkoma v psevdokapsuli in pogosta kalitev zunaj nje.

Maligni sarkom se ponovi v 40% primerov. Metastaze se pojavijo pri 30 % bolnikov in najpogosteje prizadenejo jetra, pljuča in možgane. Oglejmo si glavne vrste malignega sarkoma:

• Maligni fibrozni histiocitom je tumor mehkih tkiv, lokaliziran v trupu in okončinah. Med ultrazvočnim pregledom tumor nima jasnih kontur, lahko meji na kost ali pokriva žile in mišične kite.
• Fibrosarkom je maligna tvorba vezivnega vlaknastega tkiva. Praviloma je lokaliziran v predelu rame in stegna, v debelini mehkih tkiv. Sarkom se razvije iz medmišičnih fascialnih formacij. Metastazira v pljuča in se najpogosteje pojavlja pri ženskah.
• Liposarkom je maligni sarkom maščobnega tkiva z različnimi vrstami. Pojavlja se pri bolnikih vseh starosti, najpogosteje pa pri moških. Prizadene okončine, stegenska tkiva, zadnjico, retroperitonealni prostor, maternico, želodec, semenčico, mlečne žleze. Liposarkom je lahko en sam ali večkraten, hkrati pa se razvije na več delih telesa. Tumor raste počasi, vendar lahko postane zelo velik. Posebnost tega malignega sarkoma je, da ne raste v kosti in kožo, ampak se lahko ponovi. Tumor metastazira v vranico, jetra, možgane, pljuča in srce.
• Angiosarkom je maligni sarkom žilnega izvora. Pojavlja se pri moških in ženskah, starih 40-50 let. Lokaliziran na spodnjih okončinah. V tumorju se nahajajo krvne ciste, ki postanejo žarišče nekroze in krvavitve. Sarkom zelo hitro raste in je nagnjen k razjedam, lahko metastazira v regionalne bezgavke.
• Rabdomiosarkom je maligni sarkom, ki se razvije iz progastih mišic in se uvršča na 3. mesto med malignimi lezijami mehkih tkiv. Praviloma prizadene okončine, se razvije v debelini mišic v obliki vozla. Pri palpaciji je mehka z gosto teksturo. V nekaterih primerih postane vzrok za krvavitev in nekrozo. Sarkom je precej boleč, metastazira v bezgavke in pljuča.
• Sinovialni sarkom je maligni tumor mehkih tkiv, ki se pojavlja pri bolnikih vseh starosti. Praviloma je lokaliziran na spodnjih in zgornjih okončinah, v predelu kolenskih sklepov, stopal, stegen, spodnjih nog. Tumor ima obliko okroglega vozlišča, omejenega od okoliških tkiv. V notranjosti formacije so ciste različnih velikosti. Sarkom se ponovi in ​​lahko metastazira tudi po zdravljenju.
• Maligni nevrom je maligna tvorba, ki se pojavi pri moških in pri bolnikih z Recklinghausenovo boleznijo. Tumor je lokaliziran na spodnjih in zgornjih okončinah, glavi in ​​vratu. Redko metastazira, lahko metastazira v pljuča in bezgavke.

Pleomorfni sarkom

Pleomorfni sarkom je maligni tumor, ki prizadene spodnje okončine, trup in druga mesta. V zgodnjih fazah razvoja je tumor težko diagnosticirati, zato ga odkrijemo, ko doseže premer 10 ali več centimetrov. Tvorba je lobularno, gosto vozlišče, rdečkasto-sivo. Vozlišče vsebuje območje krvavitve in nekroze.

Pleomorfni fibrosarkom se ponovi pri 25 % bolnikov, metastaze v pljuča pri 30 % bolnikov. Zaradi napredovanja bolezni tumor pogosto postane vzrok smrti v enem letu od datuma odkritja tvorbe. Stopnja preživetja bolnikov po odkritju te formacije je 10%.

Polimorfni celični sarkom

Polimorfni celični sarkom je precej redka avtonomna vrsta primarnega kožnega sarkoma. Tumor se praviloma razvije vzdolž periferije mehkih tkiv in ne v globini, obdan z eritematoznim vencem. V obdobju rasti ulcerira in postane podoben gumijastemu sifilidu. Metastazira v bezgavke, povzroči povečanje vranice, pri stiskanju mehkih tkiv pa povzroča hude bolečine.

Glede na rezultate histologije ima alveolarno strukturo, tudi pri retikularnem karcinomu. Mreža vezivnega tkiva vsebuje okrogle in vretenaste celice embrionalnega tipa, podobne megakariocitom in mielocitom. V tem primeru so krvne žile brez elastičnega tkiva in so stanjšane. Zdravljenje sarkoma polimorfnih celic je le operativno.

Nediferencirani sarkom

Nediferencirani sarkom je tumor, ki ga je na podlagi histologije težko ali nemogoče razvrstiti. Ta vrsta sarkoma ni povezana s specifičnimi celicami, ampak se običajno zdravi kot rabdomiosarkom. Torej, maligni tumorji nedoločene diferenciacije vključujejo:

• Epiteloidni in alveolarni sarkom mehkega tkiva.
• Svetlocelični tumor mehkih tkiv.
• Intimni sarkom in maligni mezenhimom.
• Desmoplastični sarkom okroglih celic.
• Tumor z diferenciacijo perivaskularnih epiteloidnih celic (miomelanocitni sarkom).
• Ekstrarenalna rabdoidna neoplazma.
• Ekstraskeletni Ewingov tumor in ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom.
• Nevroektodermalna neoplazma.

Histiocitni sarkom

Histiocitni sarkom je redka maligna neoplazma agresivne narave. Tumor je sestavljen iz polimorfnih celic, v nekaterih primerih ima velikanske celice s polimorfnim jedrom in bledo citoplazmo. Celice histiocitnega sarkoma so pozitivne, če jih testiramo na nespecifično esterazo. Napoved bolezni je neugodna, saj se generalizacija hitro pojavi.

Za histiocitni sarkom je značilen precej agresiven potek in slab odziv na terapevtsko zdravljenje. Ta vrsta sarkoma povzroča ekstranodalne lezije. Ta patologija prizadene prebavila, mehka tkiva in kožo. V nekaterih primerih histiocitni sarkom prizadene vranico, centralni živčni sistem, jetra, kosti in kostni mozeg. Med diagnosticiranjem bolezni se uporablja imunohistološka študija.

Okroglocelični sarkom

Okroglocelični sarkom je redek maligni tumor, sestavljen iz okroglih celičnih elementov. Celice vsebujejo hiperkromna jedra. Sarkom ustreza nezrelemu stanju vezivnega tkiva. Tumor hitro napreduje, zato je zelo maligni. Obstajata dve vrsti okrogloceličnega sarkoma: drobnocelični in velikocelični (vrsta je odvisna od velikosti celic, ki ga sestavljajo).

Glede na rezultate histološke preiskave je neoplazma sestavljena iz okroglih celic s slabo razvito protoplazmo in velikim jedrom. Celice se nahajajo blizu ena drugi, v nobenem posebnem vrstnem redu. Obstajajo sosednje celice in celice, ki so med seboj ločene s tankimi filamenti in bledo obarvano amorfno maso. Krvne žile se nahajajo s plastmi vezivnega tkiva in tumorskimi celicami, ki mejijo na njegove stene. Tumor prizadene kožo in mehka tkiva. Včasih je pri lumnu žil mogoče videti tumorske celice, ki so vdrle v zdrava tkiva. Tumor metastazira, se ponovi in ​​povzroči nekrozo prizadetih tkiv.

Fibromiksoidni sarkom

Fibromiksoidni sarkom je neoplazma nizke stopnje. Bolezen prizadene tako odrasle kot otroke. Najpogosteje je sarkom lokaliziran v trupu, ramenih in bokih. Tumor redko metastazira in raste zelo počasi. Vzroki za pojav fibromiksoidnega sarkoma so dedna nagnjenost, poškodbe mehkih tkiv, izpostavljenost telesa velikim odmerkom ionizirajočega sevanja in kemikalijam, ki imajo rakotvorni učinek. Glavni simptomi fibromiksoidnega sarkoma:

• V mehkih tkivih trupa in okončin so boleče grudice in otekline.
• Na območju neoplazme se pojavijo boleče občutke in občutljivost je motena.
• Koža pridobi modrikasto rjavo barvo, s povečanjem neoplazme pa pride do stiskanja žil in ishemije okončin.
• Če je neoplazma lokalizirana v trebušni votlini, se pri bolniku pojavijo patološki simptomi iz prebavil (dispeptične motnje, zaprtje).

Splošni simptomi fibromiksoidnega sarkoma se kažejo v obliki nemotivirane šibkosti, izgube teže in pomanjkanja apetita, kar vodi v anoreksijo, pa tudi v pogosto utrujenost.

, , , , , ,

Limfoidni sarkom

Limfoidni sarkom je tumor imunskega sistema. Klinična slika bolezni je polimorfna. Torej, pri nekaterih bolnikih se limfoidni sarkom manifestira v obliki povečanih bezgavk. Včasih se simptomi tumorja pojavijo v obliki avtoimunske hemolitične anemije, ekcemom podobnih izpuščajev na koži in zastrupitve. Sarkom se začne s sindromom stiskanja limfnih in venskih žil, kar vodi do disfunkcije organa. V redkih primerih sarkom povzroči nekrotične lezije.

Limfoidni sarkom ima več oblik: lokaliziran in lokalni, razširjen in generaliziran. Z morfološkega vidika je limfoidni sarkom razdeljen na: velikocelični in drobnocelični, torej limfoblastni in limfocitni. Tumor prizadene bezgavke vratu, retroperitonealno, mezenterično, manj pogosto aksilarne in dimeljske. Neoplazma se lahko pojavi tudi v organih, ki vsebujejo limforetikularno tkivo (ledvice, želodec, tonzile, črevesje).

Do danes ni enotne klasifikacije limfoidnih sarkomov. V praksi se uporablja mednarodna klinična klasifikacija, ki je bila sprejeta za limfogranulomatozo:

1. Lokalna faza - prizadete so bezgavke na enem območju, imajo ekstranodalno lokalizirano lezijo.
2. Regionalna faza - prizadete so bezgavke na dveh ali več delih telesa.
3. Generalizirana faza - lezija je nastala na obeh straneh diafragme ali vranice, prizadet je ekstranodalni organ.
4. Diseminirana faza - sarkom napreduje na dveh ali več ektranodalnih organih in bezgavkah.

Limfoidni sarkom ima štiri stopnje razvoja, od katerih vsaka povzroča nove, bolj boleče simptome in zahteva dolgotrajno kemoterapijo za zdravljenje.

Epiteloidni sarkom

Epiteloidni sarkom je maligni tumor, ki prizadene distalne okončine. Najpogosteje se bolezen pojavi pri mladih bolnikih. Klinične manifestacije kažejo, da je epiteloidni sarkom vrsta sinovialnega sarkoma. To pomeni, da je izvor neoplazme sporno vprašanje med številnimi onkologi.

Bolezen je dobila ime po zaobljenih celicah, veliki epitelijski obliki, ki spominjajo na granulomatozni vnetni proces ali ploščatocelični karcinom. Neoplazma se kaže kot podkožni ali intradermalni nodul ali večnodularna masa. Tumor se pojavi na površini dlani, podlakti, rok, prstov in stopal. Epiteloidni sarkom je najpogostejši tumor mehkih tkiv zgornjih okončin.

Sarkom se zdravi s kirurško ekscizijo. To zdravljenje je razloženo z dejstvom, da se neoplazma širi vzdolž fascije, krvnih žil, živcev in kit. Sarkom lahko metastazira - vozlišča in plaki vzdolž podlakti, metastaze v pljučih in bezgavkah.

, , , , , , , , ,

Mieloidni sarkom

Mieloidni sarkom je lokalna neoplazma, sestavljena iz levkemičnih mieloblastov. V nekaterih primerih imajo bolniki pred mieloidnim sarkomom akutno mieloično levkemijo. Sarkom lahko deluje kot kronična manifestacija mieloične levkemije in drugih mieloproliferativnih lezij. Tumor je lokaliziran v kosteh lobanje, notranjih organih, bezgavkah, tkivih mlečnih žlez, jajčnikih, prebavilih, cevastih in spužvastih kosteh.

Zdravljenje mieloidnega sarkoma je kemoterapija in lokalna terapija z obsevanjem. Tumor se odziva na zdravljenje proti levkemiji. Tumor hitro napreduje in raste, kar določa njegovo malignost. Sarkom metastazira in povzroča motnje v delovanju vitalnih organov. Če se sarkom razvije v krvnih žilah, se pri bolnikih pojavijo motnje v hematopoetskem sistemu in anemija.

Jasnocelični sarkom

Svetlocelični sarkom je maligni fasciogeni tumor. Neoplazma je praviloma lokalizirana na glavi, vratu, trupu in prizadene mehka tkiva. Tumor je gosto vozlišče okrogle oblike s premerom od 3 do 6 centimetrov. Pri histološki preiskavi je bilo ugotovljeno, da imajo tumorska vozlišča sivo-belo barvo in anatomsko povezavo. Sarkom se razvija počasi in je značilen dolgotrajen potek.

Včasih se okoli ali v notranjosti kit pojavi jasnocelični sarkom. Tumor se pogosto ponovi in ​​daje metastaze v kosti, pljuča in regionalne bezgavke. Sarkom je težko diagnosticirati, zelo pomembno ga je razlikovati od primarnega malignega melanoma. Zdravljenje se lahko izvaja s kirurškim posegom in radioterapijo.

, , , , , , , , , , ,

Nevrogeni sarkom

Nevrogeni sarkom je maligna neoplazma nevroektodermalnega izvora. Tumor se razvije iz Schwannove ovojnice perifernih živčnih elementov. Bolezen je izjemno redka, pri bolnikih, starih 30-50 let, običajno na okončinah. Glede na rezultate histološke preiskave je tumor okrogel, grob in kapsuliran. Sarkom je sestavljen iz vretenastih celic, jedra so razporejena v obliki palisade, celice v obliki spiral, gnezd in snopov.

Sarkom se razvija počasi, pri palpaciji povzroča boleče občutke, vendar je dobro omejen z okoliškimi tkivi. Sarkom se nahaja vzdolž živčnih debel. Zdravljenje tumorja je le kirurško. V hujših primerih je možna ekscizija ali amputacija. Metode kemoterapije in radioterapije so neučinkovite pri zdravljenju nevrogenega sarkoma. Bolezen se pogosto ponavlja, vendar ima pozitivno prognozo, stopnja preživetja med bolniki je 80%.

Kostni sarkom

Kostni sarkom je redek maligni tumor različnih lokalizacij. Najpogosteje se bolezen pojavi v predelu kolenskih in ramenskih sklepov ter v predelu medeničnih kosti. Vzrok bolezni je lahko poškodba. Eksostoze, fibrozna displazija in Pagetova bolezen so drugi vzroki za kostni sarkom. Zdravljenje vključuje kemoterapijo in radioterapijo.

Mišični sarkom

Mišični sarkom je zelo redek in najpogosteje prizadene mlajše bolnike. V zgodnjih fazah razvoja se sarkom ne manifestira in ne povzroča bolečih simptomov. Toda oteklina postopoma raste, kar povzroča otekanje in bolečino. V 30 % primerov mišičnega sarkoma bolniki občutijo bolečine v trebuhu, kar pripisujejo težavam s prebavili ali menstrualnimi krči. Toda kmalu boleče občutke začne spremljati krvavitev. Če se mišični sarkom pojavi na okončinah in se začne povečevati v velikosti, potem je najlažje diagnosticirati.

Zdravljenje je v celoti odvisno od stopnje razvoja sarkoma, velikosti, metastaz in obsega širjenja. Za zdravljenje se uporabljajo kirurške metode in izpostavljenost sevanju. Kirurg odstrani sarkom in nekaj zdravega tkiva okoli njega. Sevanje se uporablja pred in po operaciji za zmanjšanje tumorja in uničenje preostalih rakavih celic.

Sarkom kože

Kožni sarkom je maligna lezija, katere vir je vezivno tkivo. Praviloma se bolezen pojavi pri bolnikih, starih 30-50 let. Tumor je lokaliziran na trupu in spodnjih okončinah. Vzroki za sarkom so kronični dermatitis, travma, dolgotrajen lupus, brazgotine na koži.

Kožni sarkom se najpogosteje kaže v obliki samotnih novotvorb. Tumor se lahko pojavi tako na nepoškodovani dermisu kot na brazgotinjeni koži. Bolezen se začne z majhnim trdim vozličkom, ki se postopoma povečuje in pridobi nepravilno obliko. Neoplazma raste proti povrhnjici, raste skoznjo in povzroča razjede in vnetja.

Ta vrsta sarkoma metastazira veliko manj pogosto kot drugi maligni tumorji. Če pa so bezgavke poškodovane, pride do smrti bolnika v 1-2 letih. Zdravljenje sarkoma kože vključuje uporabo kemoterapevtskih metod, vendar se operacija šteje za učinkovitejšo.

Sarkoma bezgavk

Sarkom bezgavk je maligna neoplazma, za katero je značilna destruktivna rast in izhaja iz limforetikularnih celic. Sarkom ima dve obliki: lokalno ali lokalizirano, generalizirano ali razširjeno. Z morfološkega vidika je sarkom bezgavk: limfoblastni in limfocitni. Sarkom prizadene bezgavke mediastinuma, vratu in peritoneja.

Simptomatologija sarkoma je, da bolezen hitro raste in se povečuje. Tumor je zlahka otipljiv, tumorska vozlišča so gibljiva. Toda zaradi patološke rasti lahko pridobijo omejeno mobilnost. Simptomi sarkoma bezgavk so odvisni od stopnje poškodbe, stopnje razvoja, lokalizacije in splošnega stanja telesa. Bolezen se diagnosticira z uporabo ultrazvoka in rentgenske terapije. Pri zdravljenju sarkoma bezgavk se uporabljajo metode kemoterapije, izpostavljenosti sevanju in kirurško zdravljenje.

Vaskularni sarkom

Vaskularni sarkom ima več vrst, ki se razlikujejo po naravi izvora. Oglejmo si glavne vrste sarkoma in malignih tumorjev, ki prizadenejo žile.

• Angiosarkom

Je maligni tumor, ki je sestavljen iz kopičenja krvnih žil in sarkomatoznih celic. Tumor hitro napreduje, je sposoben razpadanja in obilne krvavitve. Neoplazma je gost, boleč temno rdeč nodul. V začetnih fazah lahko angiosarkom zamenjamo s hemangiomom. Najpogosteje se ta vrsta vaskularnega sarkoma pojavi pri otrocih, starejših od pet let.

• Endoteliom

Sarkom, ki izvira iz notranjih sten krvnih žil. Maligna neoplazma ima več plasti celic, ki lahko zaprejo lumen krvnih žil, kar otežuje diagnostični postopek. Toda končna diagnoza se postavi s pomočjo histološke preiskave.

• Periteliom

Hemangiopericitom, ki izvira iz zunanje žilnice. Posebnost te vrste sarkoma je, da sarkomatozne celice rastejo okoli žilnega lumna. Tumor je lahko sestavljen iz enega ali več vozlišč različnih velikosti. Koža nad tumorjem postane modra.

Zdravljenje vaskularnega sarkoma vključuje operacijo. Po operaciji se bolniku predpiše tečaj kemoterapije in obsevanja, da se prepreči ponovitev bolezni. Prognoza za vaskularne sarkome je odvisna od vrste sarkoma, njegove stopnje in načina zdravljenja.

Metastaze v sarkomu

Metastaze v sarkomu so sekundarna žarišča rasti tumorja. Metastaze nastanejo kot posledica ločitve malignih celic in njihovega prodiranja v krvne ali limfne žile. S pretokom krvi prizadete celice potujejo po telesu, kjerkoli se ustavijo in tvorijo metastaze, torej sekundarne tumorje.

Simptomatologija metastaz je v celoti odvisna od lokacije neoplazme. Najpogosteje se metastaze pojavijo v bližnjih bezgavkah. Metastaze napredujejo, prizadenejo organe. Najpogostejša mesta za metastaze so kosti, pljuča, možgani in jetra. Za zdravljenje metastaz je potrebno odstraniti primarni tumor in tkivo iz regionalnih bezgavk. Po tem bolnik opravi tečaj kemoterapije in obsevanja. Če metastaze dosežejo velike velikosti, jih odstranimo kirurško.

Diagnoza sarkoma

Diagnoza sarkoma je izjemno pomembna, saj pomaga ugotoviti lokacijo maligne neoplazme, prisotnost metastaz, včasih pa tudi vzrok tumorja. Diagnoza sarkoma je kompleks različnih metod in tehnik. Najenostavnejša diagnostična metoda je vizualni pregled, ki vključuje določanje globine tumorja, njegove mobilnosti, velikosti, konsistence. Prav tako mora zdravnik pregledati regionalne bezgavke za metastaze. Poleg vizualnega pregleda se za diagnosticiranje sarkomov uporabljajo:

• Računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco – ti metodi zagotavljata pomembne informacije o velikosti tumorja in njegovem odnosu z drugimi organi, živci in velikimi žilami. Takšna diagnoza se izvaja za tumorje male medenice in okončin, pa tudi za sarkome, ki se nahajajo v prsnici in trebušni votlini.
• Ultrazvočni postopek.
• Radiografija.
• Nevrovaskularni pregled.
• Radionuklidna diagnostika.
• Biopsija - odvzem tkiva sarkoma za histološke in citološke študije.
• Morfološki pregled - se izvaja za določitev stopnje sarkoma, izbiro taktike zdravljenja. Omogoča napovedovanje poteka bolezni.

Ne pozabite na pravočasno zdravljenje specifičnih vnetnih bolezni, ki lahko prevzamejo kronično obliko (sifilis, tuberkuloza). Higienski ukrepi so zagotovilo za normalno delovanje posameznih organov in sistemov. Zdravljenje benignih tumorjev, ki lahko degenerirajo v sarkome, je obvezno. In tudi bradavice, razjede, grudice v mlečni žlezi, tumorji in razjede na želodcu, erozije in razpoke v materničnem vratu.

Preprečevanje sarkoma mora vključevati ne le izvajanje zgornjih metod, temveč tudi preventivne preglede. Ženske morajo vsakih 6 mesecev obiskati ginekologa za odkrivanje in pravočasno zdravljenje lezij in bolezni. Ne pozabite na prehod fluorografije, ki vam omogoča prepoznavanje poškodb pljuč in prsnega koša. Skladnost z vsemi zgoraj navedenimi metodami je odlično preprečevanje sarkoma in drugih malignih tumorjev.

Prognoza sarkoma

Prognoza sarkoma je odvisna od lokalizacije neoplazme, izvora tumorja, stopnje rasti, prisotnosti metastaz, volumna tumorja in splošnega stanja bolnikovega telesa. Bolezen se razlikuje po stopnji malignosti. Višja kot je ocena, slabša je napoved. Ne pozabite, da je napoved odvisna tudi od stopnje sarkoma. V zgodnjih fazah je bolezen mogoče pozdraviti brez škodljivih posledic za telo, zadnje stopnje malignih tumorjev pa imajo slabo prognozo za življenje bolnika.

Kljub temu, da sarkomi niso najpogostejša onkološka obolenja, ki jih je mogoče zdraviti, so sarkomi nagnjeni k metastazam, ki prizadenejo vitalne organe in sisteme. Poleg tega se lahko sarkomi ponovijo in vedno znova prizadenejo oslabljeno telo.

Preživetje za sarkom

Preživetje za sarkom je odvisno od napovedi bolezni. Ugodnejša kot je napoved, večje so pacientove možnosti za zdravo prihodnost. Zelo pogosto se sarkomi diagnosticirajo v zadnjih fazah razvoja, ko je maligni tumor že uspel metastazirati in vplivati ​​​​na vse vitalne organe. V tem primeru se stopnja preživetja bolnikov giblje od 1 do 10-12 let. Preživetje je odvisno tudi od učinkovitosti zdravljenja, uspešnejše kot je zdravljenje, večja je verjetnost, da bo bolnik živel.

Sarkom je maligni tumor, ki upravičeno velja za raka pri mladih. Za bolezen so dovzetni vsi, tako otroci kot odrasli. Nevarnost bolezni je v tem, da so simptomi sarkoma sprva nepomembni in bolnik morda niti ne ve, da njegov maligni tumor napreduje. Sarkomi so raznoliki po izvoru in histološki strukturi. Obstaja veliko vrst sarkomov, od katerih vsaka zahteva drugačen pristop k diagnozi in zdravljenju.

Pomembno je vedeti!

Kaposijev psevdosarkom je kronična žilna bolezen kože spodnjih okončin, klinično zelo podobna Kaposijevemu sarkomu. ki se razvije kot posledica venske insuficience (tip Mali) ali insuficience arteriovenskih anastomoz (tip Blufarb-Stewart).

Retroperitonealni leiomiosarkom je rakasti tumor, ki se tvori v gladkem mišičnem tkivu. Lokalizacija malignih novotvorb je lahko različna. Za patologijo je značilen agresiven potek in sposobnost metastaziranja v zgodnjih fazah.

Vzroki in skupine tveganja za razvoj sarkoma retroperitonealnega prostora in trebušne votline

Tumorji raka nastanejo iz epitelijskih celic. Opisana vrsta tvorbe vpliva na vezivno tkivo. Imajo ga skoraj vsi organi, ki so na določenem območju. Zato lahko bolezen prizadene jetra, trebušno slinavko, mehur in žolčnik, želodčne in črevesne zanke. Poleg tega patologija pogosto prizadene samo steno peritoneja. Izzovejo ga lahko različni dejavniki.

• Trajne poškodbe: opekline, zlomi, brazgotine, operacije, prisotnost tujka. Po njih se začne proces regeneracije tkiva. Celice se delijo tako aktivno, da imunski sistem težko prepozna in uniči nediferencirane elemente. Kopičijo se v poškodovanih tkivih, nato pa iz njih nastane sarkom.
• Delovanje kancerogenih snovi: azbest, arzen, dioksid, benzen, toluen, stiren. Njihove molekule lahko prodrejo v jedra celic in povzročijo mutacijo na ravni DNK. To vodi v izgubo njihovih funkcij in prihodnjih generacij.
• Izpostavljenost sevanju. Njegov učinek povzroča tudi mutacijo celic, zaradi česar imunski sistem ne prepozna njihove naslednje generacije, zato nastane maligna tvorba. Takšne procese lahko izzovejo prekoračitev odmerka sevalne terapije, posledice nesreče v jedrski elektrarni, kršitev varnostnih pravil pri delu z rentgensko opremo.
• Okužbe. Prodor virusa herpes simpleksa osme vrste in HIV-1 v jedra celic poškoduje njihovo DNK. Začne se proces mutacije, ki vodi tudi v nastanek nediferenciranih celic.
• Genetska predispozicija. Pri nekaterih ljudeh je poškodovan gen, ki je odgovoren za zaustavitev tumorskega procesa. Izpostavljenost kateremu koli od zgoraj naštetih provokativnih dejavnikov vodi do maligne formacije.

V večini primerov je sarkom mehkih tkiv sprednje trebušne stene sekundarni tumor, ki se je razvil kot posledica metastaz.

Razvrstitev sarkoma

Glede na to, katera tkiva so vključena v patološki proces, ločimo več vrst onkoloških tumorjev. Vsi so predstavljeni v naslednji tabeli.

ime	Značilnosti strukture	Značilna lokalizacija	Stopnja agresivnosti
liposarkom	Nastane v maščobnem tkivu. Navzven izgleda kot en velik vozel. Večkratne lezije so redke. Tumor raste zelo hitro. V kratkem času se bolnik zredi za 10-20 kg.	Zgornji del retroperitonealnega prostora.	Negativna prognoza za preživetje.
Leiomiosarkom	Vpliva na gladke mišice. Ima značilno klinično sliko, ki vam omogoča, da prepoznate tumor v zgodnjih fazah razvoja. Pri bolniku se pojavi bolečina, ki seva v prsni koš in hrbtenico, slabost, huda vrtoglavica, ki se lahko konča s kratkotrajno izgubo zavesti. Pojavijo se padci krvnega tlaka, težave z iztrebljanjem.	Kostno tkivo, notranji organi, bezgavke in možgani.	Agresivna bolezen, za katero so značilne zgodnje metastaze in pogoste ponovitve. Napoved za delovno sposobnost in preživetje je slaba.
fibrosarkom	Razvija se v debelini mišic. Tam nastane boleč, okrogel in zelo gost vozel z neravno površino. Koža nad njim ni spremenjena.	Običajno nastane globoko v mišicah, ob predhodnih mehanskih poškodbah in izpostavljenosti ionskemu sevanju pa se lahko pojavi v podkožnem maščobnem tkivu.	Zgodnje odkrivanje tumorja omogoča oblikovanje ugodne prognoze. V kasnejših fazah je stopnja preživetja 40-50%
Histiocitom	Sestavljen je iz penastih makrofagov in različnih vnetnih celic. Navzven je tumor videti kot vozlišče z mehkimi obrisi z majhnimi krvavitvami v notranjosti.	Retroperitonealni prostor.	Zgodaj začne metastazirati v pljuča in regionalne bezgavke.
Rabdomiosarkom	Nastane iz nezrelega progastega mišičnega tkiva	Retroperitonealno tkivo	Če se diagnosticira abdominalni rabdomiosarkom, se prognoza določi glede na lokacijo, velikost neoplazme in starost bolnika. Najbolj ugoden potek je značilen za embrionalno obliko.
Angiosarkom	Izhaja iz peritelija in žilnega endotelija	Najpogosteje so prizadete spodnje okončine, kot sorto pa najdemo angiosarkom peritoneja.	Napoved življenja je izredno negativna, znani so decimalni primeri okrevanja skozi vso zgodovino bolezni.

Klinična slika

Retroperitonealni sarkom hitro raste, v svojem razvoju doseže veliko velikost, zato pritiska na okoliške organe. Pojav simptomov je odvisen od tega, kje se proces odvija. Če so v bližini živčnih stebrov ali korenin, se na ustreznih območjih oblikujejo močni bolečinski občutki. V takih situacijah sta možni pareza in paraliza.

Ko rast sarkoma blokira votlo veno, noge otečejo in postanejo modrikaste. S težavo v jetrnem obtoku se v trebušni votlini začne kopičiti izliv, razvije se ascites. Pojavijo se otekanje okončin, pri moških se razširijo žile semenčice. Bolniki se pritožujejo nad stalnim občutkom nelagodja, hitro se nasitijo s hrano, telo izgubi težo, vendar se pas poveča. Z roko lahko občutite rastočo neoplazmo. Obstajajo znaki prebavne motnje (slabost, bruhanje, zaprtje, napihnjenost), huda šibkost in utrujenost.

V kasnejših fazah se telesna temperatura dvigne, ostane nenehno in jo slabo zmedejo antipiretična zdravila.

Diagnostika

Ugotavljanje vzrokov bolezni se začne s pregledom bolnika, opisom njegovega kliničnega stanja. Posebna pozornost je namenjena prisotnosti zunanjih znakov sarkoma (izčrpanost, bledica, oteklina, zlatenica), prisotnosti simptomov zastrupitve (zvišana telesna temperatura, nočno potenje, šibkost, pomanjkanje apetita).

Če tumor raste na trebušni steni, ga lahko dobro otipamo. Za pojasnitev njegove vrste, določitev lokalizacije in stopnje malignosti je bolniku predpisana napotitev za laboratorijske preiskave. Obvezna je biopsija in kasnejša histologija pridobljenega biološkega materiala, citogenetska študija. Posebni tumorski markerji za sarkom še ne obstajajo, če pa je razvoj tumorja v tretji ali četrti fazi, splošni in biokemični krvni test pokaže značilne nenormalnosti.

Potrebna sta CT in ultrazvok. Z njihovo pomočjo se oceni velikost tvorbe, njena struktura, določi se prisotnost ali odsotnost kapsule, žarišča nekroze znotraj sarkoma, stanje organov, ki se nahajajo v soseščini.

Terapevtske metode

Samo kombinirani pristop zagotavlja največji učinek. Operacija se izvede najprej. Med njo se tvorba odstrani z zajemom dveh centimetrov zdravega tkiva. Kirurgi poskušajo čim bolj ohraniti funkcije obolelega organa.

Po operaciji sta predpisani kemoterapija in obsevanje. V pacientovi veni najdemo kombinacijo učinkovin, katerih delovanje moti sintezo DNK in ustavi delitev celic sarkoma. Zdravila so predpisana v tečajih. Vsaka traja tri do štiri tedne. Odmerek se izračuna individualno, ob upoštevanju bolnikove teže in stopnje razvoja sarkoma. Vzporedno se jemljejo antineoplastična zdravila. Opisana vrsta maligne neoplazme je občutljiva na sevanje, zato je tudi obsevanje nujno vključeno v splošni režim zdravljenja.

Pomanjkanje zdravljenja vodi do hitre rasti tumorja. Začne stiskati sosednje organe. Pri njih je moten krvni obtok, funkcije se postopoma izgubljajo. Metastaze sarkoma. Skupaj z limfnim tokom se širijo po telesu in tvorijo sekundarne lezije.