Nefrotski sindrom lahko tudi sekundarna manifestacija številnih lezij ledvičnih glomerulov: membranske nefropatije, mesangiokapilarnega, postinfekcijskega in lupusnega glomerulonefritisa, hemoragičnega vaskulitisa. Pri sekundarnem nefrotičnem sindromu je treba sumiti pri bolnikih, starejših od 8 let, z arterijsko hipertenzijo, hematurijo, okvarjenim delovanjem ledvic, zunaj ledvicnimi simptomi (izpuščaji, artralgija itd.) Ali z nizko stopnjo dopolnjevanja v krvi.
V nekaterih regijah sveta je vodilna vzroki nefrotskega sindroma sta malarija in šistosomiaza. Nefrotični sindrom povzročajo virusi hepatitisa B in C, filarije, povzročitelj gobavosti in HIV.
Nefrotski sindrom spremlja maligne tumorje, zlasti pri odraslih. Pri bolnikih s solidnimi tumorji (npr. Rakom pljuč, želodca ali črevesja) ledvična bolezen pogosto spominja na membrano nefropatijo. Očitno se v teh primerih kompleksi tumorskih antigenov s specifičnimi protitelesi odlagajo v ledvicah. Pri limfomih, zlasti Hodgkinovem limfomu, poškodbe ledvic najpogosteje spominjajo na bolezen minimalnih sprememb. Domnevamo, da limfokin, ki ga proizvaja limfom, poveča prepustnost stene glomerularnih kapilar. Nefrotični sindrom je možen še pred odkritjem tumorja, vendar izgine, ko se regresira in obnovi, ko se ponovno pojavi.
Vsebina predmeta "Bolezni ledvic pri otrocih":Nefrotični sindrom je pojem, ki ni diagnoza, ampak označuje značilen kompleks kliničnih in laboratorijskih simptomov: masivna proteinurija (beljakovine v urinu), hipoproteinemija (zmanjšana vsebnost beljakovin v plazmi), hiperlipidemija (povečana vsebnost maščob v krvi) v kombinaciji s hudim edemom.
Incidenca nefrotičnega sindroma pri otrocih je nizka: zabeležena je v približno 14-16 primerih na 100.000 otrok. V zgodnji starosti fantje zbolijo 2-krat pogosteje kot deklice, v mladostništvu pa je nefrotični sindrom enako pogost med otroki obeh spolov.
V večini primerov otrok se nefrotski sindrom nanaša na primarne oblike in se dobro odziva na zdravljenje. Hude ledvične bolezni in nefrotični sindrom, odporni na zdravljenje, so v otroški praksi razmeroma redki. Vsi primeri nefrotičnega sindroma pri otrocih so indikacija za hospitalizacijo v bolnišnici, po možnosti na specializiranem nefrološkem oddelku za zdravljenje, izvajanje podrobnega pregleda, ugotovitev vzrokov za razvoj bolezni in preučevanje stanja ledvic.
Razlogi
Nefrotski sindrom je lahko primarni ali sekundarni. Primarno vključuje:
- prirojena - pojavlja se pri otrocih, mlajših od 3 mesecev;
- infantilna - pri dojenčkih do enega leta;
- idiopatska - pojavlja se pri otrocih, starejših od enega leta, iz nejasnih razlogov.
Sekundarni nefrotski sindrom se razvije v ozadju druge patologije: sistemske bolezni, amiloidoza, ledvične bolezni, okužbe itd.
Poleg tega je nefrotični sindrom razdeljen glede na klinične oblike in je lahko:
- čista (samo z značilnimi simptomi) in mešana (dodajanje simptomov, nenavadnih za nefrotični sindrom - hematurija);
- popolna (s celotnim kompleksom simptomov) in nepopolna (na primer proteinurija brez edema).
Kaj se dogaja z nefrotskim sindromom
Glavni razlog za nastanek značilnih simptomov nefrotičnega sindroma je masivna proteinurija. Mehanizmi razvoja proteinurije še vedno niso natančno razumljeni, vendar se večina znanstvenikov drži teorije o "podocitni bolezni pedikula".
"Noge" podocitov so procesi celic ledvičnega epitelija, ki se med seboj povezujejo in preprečujejo sproščanje velikih molekul (vključno z beljakovinami) v urinu med procesom glomerularne filtracije. Pri nefrotskem sindromu se "noge" podocitov izgubijo (zgladijo), kar povzroči nekakšne "vrzeli", skozi katere beljakovina prosto vstopi v urin.
Pri razvoju nefrotičnega sindroma pri otrocih je pomemben tudi faktor kroženja prepustnosti (poseben dejavnik v krvi, ki lahko poveča prepustnost glomerulnega filtra), katerega prisotnost in vloga potrjujeta pojav nefrotičnega sindroma pri novorojenčkih, katerih matere imajo enak sindrom, in pojav nefrotskega sindroma v presajeni ledvici. pri bolnih bolnikih, ki so se poskušali zdraviti s presaditvijo ledvice.
Simptomi
Ti otroci imajo značilne spremembe v analizi urina. Klinična slika čistega popolnega nefrotičnega sindroma je zelo tipična in zanj je značilen razvoj hudega edema in simptomov intoksikacije. Edem se razvije zaradi velike izgube beljakovin. Krvni proteini vzdržujejo onkotski tlak v plazmi in zadržujejo tekočino v žilni postelji. V primeru sproščanja beljakovin z urinom se onkotski tlak zniža, tekoči del plazme pa preneha zadržati znotraj krvnih žil, prodira v tkiva.
Edem pri nefrotskem sindromu je zelo močan, razširjen, hitro raste, širi se od gležnjev in vek do nog, obraza, prtljažnika, rok v več dneh ali celo urah. Razširjenost edema, hitrost njegovega pojava in resnost na obrazu in rokah včasih vodijo do napak pri diagnozi v predhospitalni fazi, ko se vzrok edema pri otroku šteje za alergijsko reakcijo v obliki.
Poleg edemov so pri otrocih z nefrotičnim sindromom opaženi naslednji simptomi:
- splošna šibkost;
- in bruhanje;
- oligurija (zmanjšanje količine izločenega urina);
- žeja in suha usta;
- s kopičenjem velike količine tekočine v trebušni votlini se pojavijo bolečine v trebuhu, hitro in naporno dihanje, palpitacije.
Glede na dolgotrajne edeme se trofizem (prehrana) kože moti in se pojavijo suhost, luščenje in razpoke.
Pri izvajanju kliničnih in biokemijskih analiz krvi in \u200b\u200burina pri otrocih z nefrotičnim sindromom ugotovimo:
- masivna proteinurija - več kot 2,5 g beljakovin v urinu na dan;
- hipoproteinemija in hipoalbuminemija (v krvi albumina manj kot 40 g / l) in disproteinemija (povečanje količine globulinov);
- hiperlipidemija;
- v splošni analizi krvi - zmerna anemija, pomemben pospešek ESR, povečanje števila trombocitov.
Z mešano obliko nefrotskega sindroma odkrijemo mikrohematurijo (kri v urinu, vidno le v laboratorijskih raziskavah) in zvišanje krvnega tlaka.
Zapleti
Zaplete pri nefrotskem sindromu povzročajo predvsem množična izguba beljakovin, kar vodi v hipovolemijo, zmanjšano imunost itd. Z nabiranjem tekočine v prsni votlini ali lahko pride do hidrotoraksa, kar spremlja razvoj klinike dihalne odpovedi - modre ustnice, prisilni položaj (nezmožnost ležanja).
Poleg zapletov samega nefrotičnega sindroma pri zdravljenju otroka neizogibno nastanejo zapleti zaradi terapije: imunosupresija, težave s prebavili, zaostajanje rasti, nihanje razpoloženja, krhkost kosti itd.
Zdravljenje
Zdravljenje nefrotičnega sindroma se izvaja v bolnišnici. Zdravljenje pojava nefrotičnega sindroma pri otroku poteka le v bolnišničnem okolju, na specializiranem nefrološkem oddelku, kjer je vsaka možnost za popoln pregled z opredelitvijo delovanja ledvic in nadzor nad učinkovitostjo terapije.
Začnejo z imenovanjem glukokortikoidov (prednizolon), kar ima v večini primerov pozitiven učinek. Zdravljenje v začetnih odmerkih (2 mg / kg / dan) nadaljujemo 6-8 tednov, z ustreznim učinkom na hormonsko terapijo odmerek prednizolona postopoma zmanjšujemo za 0,5 mg / kg vsake 4 tedne, čemur sledi ukinitev zdravila. Podporna terapija s postopnim zmanjševanjem odmerka hormona se začne v bolnišnici in se običajno nadaljuje v ambulanti (doma), vendar z občasnimi pregledi nefrologa. Za vzdrževalno terapijo je mogoče predpisati izmenično metodo jemanja prednizolona (vsak drugi dan, enkrat na 3-4 dni).
Skupno trajanje zdravljenja s steroidi je 6 mesecev. Takšna dolgotrajna uporaba glukokortikoidov v dovolj velikih odmerkih vodi do razvoja nezaželenih stranskih učinkov, zaradi česar starši (pa tudi otroci sami, zlasti mladostniki) pogosto ne želijo nadaljevati zdravljenja, še posebej, če se je stanje otroka izboljšalo in oteklina popusti. Vendar tega nikoli ne bi smeli storiti: prezgodnja prekinitev terapije s steroidi lahko povzroči ponovitev nefrotičnega sindroma, poleg tega pa v težji obliki in vodi do zapletov.
Starši morajo skupaj z zdravnikom otroku razložiti potrebo po takšnem zdravljenju, nevarnosti neupoštevanja priporočil. Treba je reči, da celoten tečaj poveča možnost okrevanja, po njegovem zaključku pa ne bo prišlo do nezaželenega delovanja zdravila in večina stranskih učinkov bo postopoma izginila. Predvsem se teža povrne v normalno stanje, sposobnost rasti je obnovljena, kosti se krepijo, razpoloženje se normalizira, prehajajo itd.
V primeru recidivov hormonsko občutljivega nefrotičnega sindroma zdravljenje poteka po isti shemi, vendar je trajanje steroidne terapije krajše (ne več kot 3-4 mesece).
Če med zdravljenjem s prednizolonom začetka bolezni 6 tednov ni pozitivne dinamike, nadaljujte z dajanjem steroidov do 8 tednov ali predpišite pulzno terapijo z metilprednizolonom (impulzi so v določenem intervalu veliki odmerki hormona). Če tudi to zdravljenje ne daje pozitivnega rezultata, se nefrotični sindrom šteje za steroidno odporen, otroka pa napotijo \u200b\u200bna biopsijo ledvice, da ugotovi obliko nefritisa in izbiro taktike zdravljenja (uporabljajo se citostatiki in selektivni imunosupresivi - ciklofosfamid, ciklosporin A, takrolimus itd.).
Zdravljenje brez drog v bolnišnici
Med prvencem in z recidivi nefrotskega sindroma je predpisana posebna dieta:
- izključitev soli;
- omejitev tekočine - količina pitja se izračuna v skladu z dnevno diurezo (količina urina, ki se izloči na dan) - dovoljeno je toliko tekočine, kot jo je otrok izločil prejšnji dan + 15 ml / kg teže za izgube z dihanjem, potem ipd .;
- omejitev maščobe;
- izključitev ekstraktivnih sestavin (začimbe, začimbe, prekajeno meso, juhe).
Potem ko edem izgine, je otroku dovoljena majhna količina soli in tekočine v količini, ki ustreza starosti in teži pacienta. Dolgotrajno omejevanje tekočine ni priporočljivo zaradi nevarnosti hipovolemije, tromboze in demineralizacije kosti.
V aktivni fazi bolezni se prikaže posteljni počitek, ki mu sledi prehod na oddelek in splošno. Že med počitkom se začne vadbena terapija (za vzdrževanje mišične aktivnosti in preprečevanje zlomov, preprečevanje ipd.).
Opazovanje
Po doseženi remisiji nefrotskega sindroma otroka odpeljejo v ambulanto, ki je predmet premestitve v ambulanto za odrasle. Opazovanje je indicirano tudi v odsotnosti recidivov. Po odpustu iz bolnišnice se prvi trije meseci izvajajo vsaka 2 tedna, nato v prvem letu opazovanja - enkrat mesečno, v naslednjih letih - enkrat na 3 mesece (pod pogojem, da ni recidivov). OAM se izvaja tudi ob poslabšanju kroničnih (bronhitis, gastritis) ali akutnih medsebojnih bolezni (ARVI itd.) - na začetku bolezni in 10-14 dni po okrevanju. Vsi sestanki pri nefrologu in pediatru morajo potekati z obveznim merjenjem krvnega tlaka za otroka katere koli starosti.
Rehabilitacija kroničnih žarišč okužbe in preventivni pregledi pri zobozdravniku, zdravniku ENT se izvajajo dvakrat letno. Leto po prehodu v fazo remisije je možno sanatorijsko zdravljenje v specializiranih sanatorijih.
Šolarjem, ki že dolgo prejemajo steroidno terapijo, se lahko priporoči šolanje na domu eno leto, da preprečijo stike z vrstniki in zmanjšajo tveganje za okužbo z okužbami na ozadju zatirane imunosti z zdravili. Domače šolanje je lahko indicirano tudi otrokom s steroidno odvisnimi oblikami bolezni (pri katerih pride do ponovitve takoj po odvzemu hormona).
- obogatena z lahko prebavljivimi beljakovinami (živalskega izvora - iz mesa, perutnine, rib, fermentiranih mlečnih izdelkov, morskih sadežev);
- obogatena z vitamini (iz sadja, sadnih sokov in sadnih pijač, sveže zelenjave);
- z zmanjšanjem prehrane maščob (maslo, kisla smetana, jajčni rumenjak);
- z vključitvijo sivih žit (ovsena kaša, ajda) v jedilnik - za preprečevanje zaprtja in črevesne disbioze.
Nato preidejo na normalno hrano, ki ustreza otrokovi starosti.
Ljudje katere koli starosti, vključno z otroki, so dovzetni za bolezni sečnega sistema. Ob ozadju nekaterih ledvičnih patologij lahko otrok doživi nefrotski sindrom, ki se kaže v določenih znakih. Zelo pomembno je, da jih pravočasno prepoznate in jim zagotovite kvalificirano zdravstveno oskrbo.
Kaj je nefrotski sindrom
Nefrotični sindrom (zastarelo ime "nefroza") ni ločena bolezen, temveč skupni koncept, ki je sestavljen iz celega kompleksa simptomov, pa tudi laboratorijskih parametrov. Njegov videz povzročajo patologije ledvic s poškodbo ledvičnih tubulov in glomerulov. Pogoj se manifestira z ostro kršitvijo presnove beljakovin-lipidov in zelo močnim edemom.
Takšni simptomi lahko spremljajo ne le urološke bolezni, temveč tudi splošne okužbe, sistemske patologije, presnovne motnje.
Z nefrotičnim sindromom se bolezen ledvic pojavi pri približno petini bolnih otrok.Za patološko stanje je značilna proteinurija, to je izločanje velikih količin beljakovin v urinu. To se pojavi kot poškodba filtrirnega aparata ledvic in vodi do zmanjšanja ravni beljakovin v krvi. Izguba beljakovin povzroči zadrževanje tekočine v tkivih, zato se pojavi generalizirani edem. Stanje je nevarno zaradi zmanjšanja volumna krvi v obtoku.
Presnova lipidov (maščob) je tesno povezana s presnovo beljakovin, zato močno znižanje ravni beljakovin povzroči povečanje holesterola in lipidnih frakcij v krvi ter izločanje nevtralnih maščob z urinom. Poleg tega je za sindrom značilno povečano strjevanje krvi.
Nefrotski sindrom se pojavi na ozadju primarne ali sekundarne poškodbe ledvic
Najpogosteje imajo otroci z edemi in proteinurijo glomerulonefritis - akutno vnetje glomerulov (ledvičnih glomerulov). To resno patologijo lahko spremlja tudi nefritični sindrom, ki ima hujše simptome.
Razlika od kompleksa nefritičnih simptomov
V središču nefrotskega sindroma so distrofične spremembe v tubulih nefronov - strukturnih ledvičnih enot. Nefritični sindrom povzroča vnetje glomerulov, sestavljeno iz najmanjših žil in zasnovano za filtriranje krvi.
Glomeruli, tako kot tubule, so del strukture nefronov. Poraz glomerularnih kapilar vodi v edeme, izločanje beljakovin, eritrocitov (hematurijo) z urinom, zmanjšanje beljakovinskih frakcij v krvi, anemijo in zvišanje krvnega tlaka. Vse to so značilni znaki nefritičnega sindroma. Pri otrocih je hujša kot nefrotična.
Sorte patologije
Glede na različne vire ima sindrom obsežno in raznoliko klasifikacijo. Vsi avtorji jo delijo na primarno in sekundarno.
Primarni obrazci vključujejo:
- sindrom z minimalnimi spremembami, ki je najbolj značilen za predšolske otroke in otroke osnovnošolske starosti;
- oblika z difuznimi spremembami ledvičnih struktur (pogosteje pri mladostnikih);
- stanje žariščne segmentarne glomeruloskleroze (degenerativne spremembe glomerulov, ki jih nadomešča brazgotinsko tkivo);
- sindrom s primarnim glomerulonefritisom.
Sekundarna patologija se razvije ob ozadju drugih bolezni:
Majhnim otrokom se diagnosticirajo prirojeni (od datuma rojstva do 3 mesecev) in infantilni (od 4 do 12 mesecev) nefrotični sindromi. Ti dojenčki imajo lahko primarne in sekundarne oblike tega stanja. Poleg tega je pri novorojenčkih in dojenčkih vsaka vrsta sindroma neugodna in z resnimi zapleti.
Patologija velja za akutno, če sindrom odkrijemo prvič. Ponovni potek se pravi v primeru zaporedne spremembe poslabšanj in remisij.
Vztrajna varianta sindroma je vztrajanje simptomov kljub stalnemu zdravljenju. Ta oblika je nagnjena k napredovanju.
Glede na odziv na zdravljenje s kortikosteroidi nefrologi ločijo med steroidno občutljivim in steroidno odpornim (na zdravljenje odpornim) sindromom. Pogoj se lahko manifestira kot popoln ali nepopoln kompleks simptomov, je čist ali mešan (z visokim pritiskom in izločanjem krvi z urinom).
Razlogi za razvoj
Nefroza je posledica in zaplet neodvisnih ledvičnih patologij ali bolezni, pri katerih ledvice že drugič sodelujejo pri vnetju. Pojavi, značilne za sindrom, pogosto spremljajo glomerulonefritis in pielonefritis.
Prirojene in infantilne oblike patologije se najpogosteje pojavijo zaradi genetskih motenj, redkeje zaradi okužbe ali presnovnih okvar. Genetske motnje vodijo do različnih nepravilnosti v razvoju ledvičnih struktur, poslabšanja njihovega filtrirnega delovanja in pojava značilnih simptomov. Od intrauterinih okužb, ki vodijo do prirojenega sindroma, so izolirani sifilis, herpes, rdečka, virusni hepatitis, toksoplazmoza, citomegalovirusna okužba. Vzročniki teh bolezni lahko poškodujejo številne organe ploda, vključno z ledvicami.
Intrauterine presnovne motnje, ki vodijo do nefrotskega sindroma, se lahko pojavijo zaradi poškodbe ščitnice ali nadledvičnih žlez, pa tudi zaradi različnih genetskih nepravilnosti.
Sekundarna oblika nefroze se lahko pojavi ob ozadju številnih bolezni, vendar ni vedno mogoče ugotoviti pravega vzroka simptomov. V tem primeru govorijo o idiopatski različici patologije.
Bolezen ledvic in zunajtelesna patologija lahko privedeta do nefrotskega sindroma
Strokovnjaki se strinjajo, da avtoimunski procesi temeljijo na razvoju nefrotskega sindroma. Protitelesa medsebojno delujejo z notranjimi (proteini, DNK) in zunanjimi (virusi, bakterije, alergeni) antigeni, kar ima za posledico tvorbo imunskih kompleksov, ki krožijo v krvi, ki se odlagajo v ledvičnih tkivih. Ti kompleksi (CIC) se lahko včasih tvorijo neposredno v nefronih ledvic. Medsebojno delovanje CIC z ledvičnimi strukturami povzroča vnetje sten glomerularnih kapilar in tubulov, oslabljeno mikrocirkulacijo, povečano prepustnost žilnih sten in zamašitev lumena tubulov in kapilar z mikrotrombi. Kot rezultat teh procesov se reabsorpcija beljakovin moti in v velikih količinah vstopi v urin.
Manifestacije nefrotskega sindroma
Kljub raznolikosti dejavnikov, ki lahko povzročijo sindrom, so njegovi simptomi vedno enaki. Glavne laboratorijske manifestacije:
- proteinurija (beljakovine v urinu), ki lahko pri otrocih doseže več kot 2,5 g na dan;
- hipoproteinemija - znižanje ravni skupnih beljakovin sirotke pod 40 g na liter.
Otrok razvije oteklino - hitro ali postopoma. Najprej se pojavijo na obrazu (še posebej opazno na vekah) in na gležnjih, nato se razširijo na celotno telo in lahko dosežejo stopnjo anasarke - generaliziranega edema podkožja.
Zabuhlost pri nefrotskem sindromu lahko doseže stopnjo anasarke - generaliziranega edema podkožja po telesu
Včasih se pojavi edem votline - ascites ali hidrotoraks (tekočina v trebušni ali plevralni votlini). Edem je mehak in se zlahka premakne, zaradi spremembe položaja telesa je asimetričen. Drug značilen znak je opazno zmanjšanje dnevne količine urina (oligurija).
Glavni klinični znak nefrotičnega sindroma je edem
Napredovanje nefroze spremlja poslabšanje splošnega počutja otroka:
- šibkost;
- slab apetit;
- stalna suha usta, žeja;
- glavoboli;
- nadutost, driska;
- slabost, bruhanje
Manifestacije prebavnih organov povzročajo draženje sluznice prebavil zaradi produktov presnove dušika in pojavov ascitesa (če obstajajo).
Otrok se lahko pritoži zaradi bolečin v mišicah, težo in nelagodje v ledvenem predelu. Konvulzije in kratka sapa sta možni, če se v perikardni vrečki nabira tekočina. Pacient ima značilen videz:
- bledo zabuhlo lice z oteklimi vekami;
- suha, hladna koža;
- dolgočasni, krhki lasje;
- počasni, počasni gibi.
Otrok ima obložen jezik, srčni zvoki se lahko utišajo, dihanje je oslabljeno, utrip upočasnjen.
Simptomi so lahko hitri ali postopni, simptomi pa so lahko zelo izraziti ali subtilni. Moč manifestacij je odvisna od osnovne patologije in starosti otroka. V primeru mešane oblike sindroma, ki jo pogosteje opazimo v mladostništvu, se lahko glavni simptomi pridružijo hematurija in visok krvni tlak.
Včasih nefroza poteka brez edema, v takih razmerah je mogoče diagnosticirati le z laboratorijskimi znaki (prisotnost beljakovin v urinu in hipoproteinemija). V tem primeru se patologija imenuje nepopolni sindrom.
Pri otrocih patologija najpogosteje poteka v valovih, z recidivi. V tem primeru so lahko poslabšanja od 1 v letu do 2 ali več v šestih mesecih.
Kako je postavljena diagnoza
Diagnozo in zdravljenje kompleksa simptomov opravi pediatrični nefrolog... Specialist lahko postavi diagnozo na podlagi pregleda otroka in informacij, pridobljenih med laboratorijskim pregledom.
Laboratorijske diagnostične metode vključujejo preiskave urina in krvi:
- Klinična analiza urina razkrije:
- visoka gostota;
- levkocitoza;
- visoka raven jeklenk;
- kristali holesterola;
- kapljice nevtralne maščobe v usedlini;
- včasih rdeče krvne celice.
- Krvni test kaže:
- pospeševanje ESR;
- veliko število trombocitov;
- nekaj znižanja hemoglobina.
- Zimnitski test se izvede za določitev skupne količine urina, ki jo otrok izloči na dan, in kaže oligurijo.
- Test Nechiporenko je potreben za odkrivanje latentnega vnetja v ledvicah, medtem ko se v sedimentu 1 ml urina zviša raven eritrocitov, levkocitov in valjev.
- Urin za bakterijsko kulturo pomaga določiti vrsto patogena ob prisotnosti nalezljivega procesa v ledvicah.
Diagnozo je mogoče potrditi le z laboratorijskimi metodami - preiskavami krvi in \u200b\u200burina
Zdravnik lahko predpiše dodatne preglede:
- kri za koagulogram (določitev sposobnosti koagulacije);
- kri za sladkor;
- imunološke študije pri sistemskih boleznih.
Instrumentalne diagnostične metode:
Biopsija ledvic pri otrocih z nefrotičnim sindromom, zlasti v čisti obliki in prvič, se ne izvaja. Toda s pojavom dodatnih simptomov in odsotnostjo učinka uporabljenega zdravljenja bo morda treba izvesti punkcijo ledvic in vzeti biomaterial za raziskovanje, da bi razjasnili morfološke spremembe ledvičnega tkiva.
Poleg tega se izvede elektrokardiogram za spremljanje otrokove srčne aktivnosti.
Diferencialna diagnoza obsega določitev vodilne bolezni, katere manifestacija je nefrotski sindrom.
Zdravljenje patologije
Nefrotični sindrom pri otrocih se zdravi v bolnišnici pod skrbnim nadzorom nefrologa.
Splošna načela zdravljenja, ne glede na vzroke sindroma:
- posteljni počitek do izginotja množičnega edema;
- stroga dieta z omejitvijo soli in tekočin;
- zdravljenje osnovne bolezni;
- imenovanje imunosupresivne in simptomatske terapije.
Uporaba zdravil
Osnova terapije z zdravili za sindrom pri otrocih je uporaba imunosupresivnih zdravil - glukokortikoidov, citostatikov in imunosupresivov.
Steroidna terapija
Otroku so predpisani Prednizolon (Medopred, Prednisol), Triamcinolon (od 6 let) za lajšanje vnetja, odpravljanje zabuhlosti z delovanjem na protitelesa (zmanjšanje njihovega števila), toniranje sten kapilar, zaviranje tvorbe imunskih kompleksov in povečanje glomerularne filtracije.
Uporabijo se lahko trije načini steroidne terapije:
- stalna uporaba zdravila v tabletah, dokler se simptomi ne odpravijo in pride do remisije;
- alternativna metoda pri prehodu na vzdrževalni režim - otroku predpiše dnevni odmerek zdravila vsak drugi dan, kar lahko znatno zmanjša stranske učinke steroidov (ali jemlje drogo v kratkih tečajih 3 dni, čemur sledi 3-dnevni odmor);
- pulzna terapija za zagotovitev visoke koncentracije steroidov v krvi - predvideva intravensko dajanje nakladalnega odmerka zdravila enkrat na 48 ur.
Glukokortikoidi hitro odpravijo simptome patologije, vendar imajo številne stranske učinke:
- motnje živčnega sistema (motnje spanja, nihanje razpoloženja);
- prekomerni apetit, ki vodi do debelosti;
- izpuščaji ali atrofija kože;
- zvišan krvni tlak;
- motnja trebušne slinavke (steroidna diabetes);
- osteoporoza.
Zato je treba zdravila jemati strogo po zdravniškem receptu - v pravilnih odmerkih in priporočenem tečaju.
Citostatiki
Skupaj s steroidnimi zdravili otroku predpišejo citostatike - zdravila, ki zavirajo delitev celic. Uporabljata se ciklofosfamid (citoksan) in klorambucil (lekekeran). Ciklofosfamid se praviloma predpisuje kot pulzno zdravljenje - enkrat mesečno šest mesecev ali v dolgem tečaju (2-3 mesece) v tabletah v odmerku, prilagojenem starosti. Klorambucil se dolgoročno uporablja v obliki tablet.
Jemanje imunosupresivov
Z nefrotičnim sindromom, ki se razvije na ozadju avtoimunske bolezni, se nujno uporabljajo selektivni imunosupresivi - zdravila, ki lahko umetno zavirajo imunost, torej proizvodnjo protiteles. Predpišite ciklosporin A (Bioral, Consupren, Sandimmun), Cellsept (Mycophenolata mofetil), Takrolimus (še ni razširjen v otroški nefrologiji).
Med uporabo teh sredstev je redno spremljanje otrokove krvne slike obvezno.
Pred predpisovanjem ciklosporina je treba po 1,5 letih uporabe zdravila opraviti biopsijo ledvic - ponovno. Potreba po postopku je posledica dejstva, da ima sredstvo nefrotoksični učinek in lahko povzroči sklerozo ledvičnih tubulov.
Simptomatsko zdravljenje
Glavnemu (patogenetskemu) zdravljenju je treba dodati zdravila za odpravo simptomov:
- Diuretiki. Potrebno za odpravo edema in povečanje izločanja urina. Odmerke in trajanje jemanja diuretikov določi zdravnik posebej, odvisno od stanja otroka. Običajno so predpisani Furosemid (Lasix), spironolakton (Veroshprron) ali hidroklorotiazid.
- Za preprečevanje hipovolemične krize (močno zmanjšanje volumna krvi v obtoku) kot posledica zmanjšanja ravni sirotkinega proteina pod 15 g na liter se izvaja intravenska infuzija raztopin - Reopoliglucin, Albumin. Poleg obnavljanja volumna krvi ta sredstva normalizirajo presnovne procese in imajo razstrupljevalni učinek.
- Da bi preprečili trombozo, se otroku predpiše Curantil, Tiklid ali Heparin.
- Hipolimidna zdravila (Lovastatin, Lipostabil, Eikonol). Uporabljajo se za blokiranje sinteze holesterola, da bi odpravili hiperlipidemijo.
- Essentiale, vitamin E, dimephosphone se uporabljajo za stabilizacijo celičnih membran, za preprečevanje in zdravljenje osteoporoze se uporablja kalcijev glukonat ali kalcijev karbonat.
- Antibiotiki Predpisana je, če se je sindrom pojavil na ozadju vnetja ledvic (ampiklin (Ampiox, Augmentin), cefazolin, doksiciklin).
Fotogalerija: zdravila za zdravljenje sindroma
Sandimmune je selektivni imunosupresiv, ki se uporablja pri nefrotskem sindromu, povezanem z avtoimunskimi patologijami 
Lovastatin je hipolidemično zdravilo, predpisano za zniževanje holesterola v krvi 
Infuzije albuminov se uporabljajo za hipoalbuminemijo in tveganje hipovolemičnega šoka 
Curantil je predpisan za preprečevanje tromboze 
Ciklofosfamid - citostatik, ki se uporablja za zdravljenje nefrotskega sindroma v kombinaciji s kortikosteroidi 
Furosemid je diuretik za odpravo edemov 
Prednizolon je glavno zdravilo, predpisano za zdravljenje nefrotičnega sindroma pri otrocih 
Rheopoliglucin je predpisan kot intravenska infuzija za dopolnitev volumna krvi v obtoku
Video: nefrolog o zdravljenju patologije pri otrocih
Fizioterapija
Poleg zdravil se uporablja naravna terapija. Pri izbiri fizioterapevtskih postopkov zdravnik upošteva naravo in resnost bolezni, ki je izzvala sindrom.
Če želite izboljšati lokalni krvni obtok in diurezo, uporabite:
- induktotermija na ledvično območje v odmerku z nizko toploto 10-15 minut dnevno;
- magnetoterapija ali elektroforeza z raztopinami magnezija, kalcija in antiseptikov;
- infrardeče obsevanje ledvenega območja 20 minut dnevno;
- parafinske kopeli - 50-60 minut vsak dan;
- sveže tople kopeli 5-10 minut, čemur sledi suho zavijanje.
Po postopkih naj otrok počiva vsaj eno uro in pol in je v topli sobi.
Fizioterapija za nefrotski sindrom je usmerjena v povečanje diureze in lokalnega krvnega obtoka
Prostor, kjer je bolnik med zdravljenjem, mora imeti stalen dostop do svežega zraka. V obdobju remisije mora otrok zagotovo vsak dan hoditi na sprehod. V topli sezoni, pri temperaturi najmanj 20 ° C, je treba izvesti postopke kaljenja. Če za osnovno bolezen ni kontraindikacij, se na stopnji okrevanja priporoča zdraviliško zdravljenje.
Dietna hrana
Za normalizacijo diureze in presnove, zmanjšanje edema je otroku dodeljena dieta številka 7. To je medicinska miza z normalno vsebnostjo kalorij, ostro omejitvijo soli in zmanjšanjem količine tekočine. Prehrana mora vsebovati živila, bogata z beljakovinami (zaradi večje izgube beljakovin), ogljikovimi hidrati in malo živalskih maščob. Hrano je treba kuhati ali dušiti, zelenjavo je najbolje postoriti surovo v obliki solat. Otrok naj bi jedel v majhnih obrokih 5-6 krat na dan.
Tabela: dovoljena in prepovedana živila zaradi nefrotskega sindroma
| Dovoljeni izdelki | Prepovedani izdelki |
|
|
2-3 tedne je treba upoštevati strogo dieto brez soli, nato pa jedi lahko solimo, vendar v omejenih količinah. Hipokloritna dieta dolgo ostane pomembna - vse jedi na mizi bolnega otroka morajo biti rahlo soljene.
Da bi otroka nahranila s prehransko hrano, mora mati pripraviti različne zanimive jedi.
Ko je imel avtor teh vrstic triletno hčerko, ki je bila bolna in jo je bilo potrebno hraniti s prehranskimi obroki, sem moral pokazati izjemno domišljijo, da bi otrok imel željo jesti kuhano nesoljeno zelenjavo in kašo. Glavni sklep, ki je bil narejen v tej situaciji: meni mora biti uporaben, vendar raznolik. Okus jedi lahko izboljšate brez soli in začimb - z različnimi kuharskimi tehnikami (pečenje v foliji, pečenje) in pripravite zanimivo postrežbo, okrasite hrano. Na primer, lahko na krožniku naredite smešno medvedjo mladičo iz dolgočasne sive ovsene kaše in jo okrasite s koščki svežega in suhega sadja. In prav tako je dobro, da se lotite zanimivih zgodb o vsaki jedi, pod katerimi bo dojenček z veseljem pojedel vse, kar se mu ponudi.
Možni zapleti in napoved zdravljenja
Prognoza za zdravljenje nefrotskega sindroma je neposredno povezana z naravo osnovne patologije. Z odpravo vzročnih dejavnikov, organizacijo pravočasne in popolne terapije lahko hitro obnovite delovanje ledvic in dosežete dolgoročno remisijo.
Po odpustu iz bolnišnice bo otrok zagotovo prijavljen pri nefrologu. V prvi četrtini po bolniškem zdravljenju morate vzeti urin vsaka 2 tedna, nato vsak mesec eno leto. V drugem letu opazovanja in v naslednjih letih je priporočljivo opravljati teste vsake 3 mesece.
Nefrotski sindrom se lahko pojavi z resnimi zapleti:
- Razvoj nalezljivega in vnetnega procesa zaradi povečane občutljivosti otrokovega telesa na bakterijske in virusne patogene. To je posledica zmanjšanja imunske moči zaradi aktivne izgube imunoglobulinov, pa tudi zaradi uporabe imunosupresivov pri zdravljenju. Najtežji nalezljivi zapleti so pljučnica, peritonitis, bakterijska sepsa.
- Splošni edem. Privedejo lahko ne le do anasarke, temveč tudi do edema mrežnice, ki grozi z resno okvaro vida, pa tudi do možganskega edema, kar lahko povzroči nevarno smrt.
- Znižana raven albuminov v plazmi. Lahko povzroči hipokalcemijo, pomanjkanje vitamina D in osteoporozo, torej krhkost kosti in povečano krhkost kosti.
- Povečana sposobnost strjevanja krvi zaradi izgube antikoagulantnih beljakovin. Lahko privede do venske tromboze in pljučne embolije - zamašitve pljučne arterije s krvnim strdkom, kar je življenjsko nevarno stanje.
- Močno zmanjšanje volumna krvi. Lahko povzroči razvoj nefrotske krize (hipovolemični šok). Če ni zdravstvene oskrbe, lahko stanje privede do smrti otroka.
- Stalna anemija s pomanjkanjem železa Razvija se zaradi izgube beljakovin transferrina.
- Vztrajen, ponavljajoč se tečaj. Ob nezadostnem zdravljenju lahko sindrom sčasoma privede do kronične odpovedi ledvic.
Preprečevanje
Preventivni ukrepi vključujejo skrbno zdravljenje akutnih in kroničnih bolezni ledvic in sistemskih patologij. Zdravila, ki imajo nefrotoksični učinek in lahko povzročijo alergijsko reakcijo, je treba jemati samo po navodilih in pod nadzorom pediatra.
Pravočasna identifikacija in sanacija možnih žarišč okužbe služi za preprečevanje razvoja nefrotičnega sindroma
Potrebno je spremljati splošno zdravstveno stanje otroka, pravočasno sanirati žarišča okužbe, segrevati, ne pregrevati ali prekomerno ohladiti, zagotoviti ustrezno prehrano. Če imate pri otroku sumljive simptome, morate nemudoma pokazati zdravniku.
Nefrotični sindrom lahko pri otrocih povzroči resne posledice, če zdravnika ne boste pravočasno videli. S pristopom k procesu zdravljenja z vso odgovornostjo, natančnim upoštevanjem vseh priporočil nefrologa o jemanju zdravil in po dieti lahko starši znatno olajšajo stanje svojega otroka in ohranijo njegovo zdravje.
(sinonim: prirojen nefrotski sindrom finskega tipa, neonatalna nefroza, prirojena nefrotični sindrom francoskega tipa; opisal finski pediater N. Hallman)
Bolezen se prenaša na avtosomno recesivno.
Manifestira se kot celoten klinični in laboratorijski simptomski kompleks nefrotičnega sindroma. Morfološki pregled določa mikrocistozo proksimalnih tubulov v kortiko-medularnem območju, odkrijejo se znaki glomerularne nezrelosti, pomanjkljivosti kletnih membran (finskega tipa). V drugih primerih se razkrije morfološka slika difuzne mezangialne skleroze (francoski tip).
Klinika. Najbolj tipični simptomi so:
močan edem, ki se pojavi od rojstva ali v prvih tednih življenja; ego se pogosto napačno šteje za dobro povečanje telesne teže; edem je posplošene narave - na obrazu, okončinah, pubisu, sprednji trebušni steni;
oligurija;
proteinurija je pogosto prvi simptom bolezni, odkrit pri prvem urinskem testu; proteinurija lahko doseže zelo velike vrednosti - do 30 g / dan;
Biokemični krvni test določa:
hipoproteinemija - do 40 g / l in manj;
hipoalbuminemija (do 30%) in disprotsinemija - povečanje alfa dele globulinov, zlasti alfa-2, zmanjšanje beta globulinov
lipidemije - holesterol je vedno visok.
Pri testih urina lahko poleg proteinurije obstaja tudi mikro matematija, v kliničnem pregledu krvi pa - normokromna anemija in povečana ESR.
Diagnoza. Diagnoza v tipičnih primerih ni težavna. Dejavnik starosti pojava bolezni zdravnika ne bi smel zmediti. Možnost glomerularne patologije v prvih mesecih življenja je precej verjetna. Tudi etničnega dejavnika ne bi smelo biti nerodno: prirojen nefrotični sindrom finske vrste ni opazen le pri otrocih in estonskih narodnostih, pa tudi pri francoskih in številnih ne le med francoskimi. Opisani so družinski primeri prirojenega NІIIII nefrotičnega sindroma. Možna antenatalna diagnostična določitev vsebnosti alfa-fetoproteina v amnijski umazaniji in v krvnem serumu nosečnic.
Pečenje. Zdravljenje bolezni je neučinkovito. Obe obliki - z mikrocistozo in mezangialno sklerozo - sta hormonsko odporni. || g maščoben izid je možen v prvem letu življenja zaradi naraščajoče odpovedi ledvic ali zaradi medsebojnih bolezni, za katere so bolniki zelo nagnjeni. V nekaterih primerih jih je mogoče "raztegniti" do starosti, pri kateri je možna trajna hemodializa in presaditev ledvic.
Patologija ledvic v otroštvu je nujna zdravstvena težava, ki zahteva nujno diagnozo in pravočasno pravilno zdravljenje. Nefrotični sindrom pri otrocih je skupek kliničnih in laboratorijskih simptomov, ki so posledica poškodbe ledvic. Najpomembnejše med njimi so - huda proteinurija, hipoproteinemija, obsežen edem, patološke spremembe v presnovi beljakovin in lipidov. Kongenitalni nefrotski sindrom je prisoten že pri otrocih od rojstva ali se pojavi v prvih mesecih življenja.
Značilnosti nefrotičnega sindroma v otroštvu
Incidenca nefrotičnega sindroma pri mladih bolnikih je nizka - 14-16 bolnikov na 100.000 otrok. Do 3 leta stari fantje zbolijo pogosteje 2-krat.
Nefrotski sindrom je primarni ali sekundarni. Prevladujejo primarne oblike, povezane so z dedno patologijo ledvic. Vrste:
- prirojena - diagnosticirana v prvih treh mesecih življenja;
- infantilna - se manifestira v prvem letu življenja;
- idiopatska - začne se pri malčkih, starejših od enega leta.
Vzroki sekundarnega nefrotičnega sindroma:
- diabetes;
- nalezljive bolezni, kot so hepatitis B, toksoplazmoza, rubeola, citomegalija;
- glomerulonefritis.
V središču pojava nefrotskega sindroma se razlikujejo motnje v delovanju imunskega sistema. Antigeni spodbujajo sintezo zaščitnih protiteles za odstranjevanje tujih patogenov. Sproženi imunski odziv podpira vnetne procese v tkivih ledvičnega epitelija. Podociti so poškodovani, pojavijo se razpoke. Velike molekule beljakovin se zlahka izločajo z urinom. Otroci s prirojenim nefrotičnim sindromom podedujejo od svojih mater mlinski faktor prepustnosti.
Kako prepoznati otrokovo patologijo?
Pogost simptom manifestacije bolezni je oteklina. Klinične manifestacije so v veliki meri odvisne od glavne diagnoze, ki je povzročila razvoj kompleksa nefrotskih simptomov. Vendar obstajajo vodilni znaki, ki so prisotni pri vseh bolnikih:
- Edem je obsežen in se hitro širi. Na začetku so vidne le na obrazu - okoli oči, na licih, čelu in bradi. Otroci imajo "nefrotski obraz". Ker se delovanje ledvic poslabša, pride do otekanja rok, nog in spodnjega dela hrbta. V hudih primerih tekočina vstopi v votlino. Sorte:
- ascites - edematozna tekočina se nahaja v trebušni votlini;
- hidroperikardij - tekočina v perikardiju, ki stisne srce;
- hidrotoraks - tekočina se nabira v plevralni votlini.
- Anemija Glavni očitki bolnikov so šibkost, pogosta omotica, težko dihanje. Pri pregledu se opozori na izrazito bledico kože in vidne sluznice, slabo stanje nohtov in las.
- Motnje diureze. Oligurija je zmanjšanje dnevne količine urina.
- Motnje v prebavilih. Bolne otroke pogosto skrbijo slabost in bruhanje, bolečine v trebuhu, pogosto driska, brez apetita.
- Kršitve splošnega počutja.
Pri laboratorijskih preiskavah ugotovimo:
- huda proteinurija - urin vsebuje veliko beljakovin (več kot 2,5 g);
- hipoalbuminemija - znižana raven albuminov v krvi (pod 40 g / l);
- disproteinemija - povečani globulini;
- hiperlipidemija;
- hipokromna anemija.
Kakšna je grožnja?
Zaplet nefrotskega sindroma, otrok ima absces. Posledice nefrotskega sindroma pri otrocih - nalezljive bolezni z zapleti (sepsa, peritonitis, absces, pljučnica). Pljučni edem s hudo respiratorno odpovedjo se pojavi zaradi kopičenja edematozne tekočine v plevralni votlini. Dolgotrajna terapija s hormoni vodi do pojava kushingoidnega sindroma.
Zdravljenje prirojenega nefrotičnega sindroma pri otrocih
Učinkovita zdravila
Terapija bolnih otrok v akutnem obdobju se izvaja samo na nefrološkem oddelku. Glavna zdravila so glukokortikoidi. Izbira je dana "Prednizolon". Skupno trajanje hormonske terapije je 6 mesecev. Najprej je predpisan "Prednizolon" v odmerku 2 mg / kg na dan. Trajanje sprejema je 2 meseca. Nato postopoma, enkrat na 4 tedne, odmerek zmanjšamo za 0,5 mg / kg. To prepreči razvoj sindroma odtegnitve.
Podporna terapija, ki se je začela v bolnišnici, se nadaljuje doma. V tem obdobju so obvezni pregledi nefrologa in kontrolni testi urina in krvi. Nadomestna metoda jemanja hormona se izvaja vsak drugi dan, nato pa vsake 4 dni. Pomaga nežno oditi od glukokortikoidov in popolnoma brez njih.
Prekinitev terapije je kontraindicirana sama - lahko pride do ponovitve s hudim potekom. V vseh primerih poslabšanja se zdravljenje izvaja z glukokortikoidi in po isti shemi.
"Metilprednizolon" je treba uporabljati v strogem razporedu. Če 1,5 mesecev od uporabe zdravila "Prednizolon" ni učinka, potem izbrano zdravilo postane "Metilprednizolon". Predpisana je za pulzno terapijo. Stročnice so velike odmerke, v rednih presledkih. Če še vedno ni pozitivne dinamike, se nefrotski sindrom uvrsti med steroidno odporne. V tem primeru je prikazana obvezna biopsija ledvic, ki pomaga določiti vrsto nefritisa. Citostatiki se vnesejo v terapevtski protokol. Ne pozabite dodati selektivnih imunosupresivov. Prednost imajo zdravila, kot sta Ciklofosfamid in Ciklosporin.