Balita ng kalusugan, gamot at kahabaan ng buhay. Ang mga amyloid plaque na katangian ng Alzheimer's disease ay nakita na sa kabataan

- isang pangkalahatang, systemic na sakit ng katawan, kung saan mayroong isang pagtitiwalag ng isang tiyak na glycoprotein (amyloid) sa mga organo at tisyu na may kapansanan sa paggana ng huli. Sa amyloidosis, maaaring maapektuhan ang mga bato (nephrotic syndrome, edematous syndrome), puso (heart failure, arrhythmias), gastrointestinal tract, musculoskeletal system, at balat. Marahil ang pag-unlad ng polyserositis, hemorrhagic syndrome, mga sakit sa pag-iisip. Ang maaasahang diagnosis ng amyloidosis ay pinadali ng pagtuklas ng amyloid sa mga sample ng biopsy ng mga apektadong tisyu. Para sa paggamot ng amyloidosis, isinasagawa ang immunosuppressive at symptomatic therapy; ayon sa mga indikasyon - peritoneal dialysis, kidney at liver transplantation.

ICD-10

E85

Pangkalahatang Impormasyon

Ang amyloidosis ay isang sakit mula sa pangkat ng mga systemic dysproteinoses na nangyayari sa pagbuo at akumulasyon sa mga tisyu ng isang kumplikadong protina-polysaccharide compound - amyloid. Ang paglaganap ng amyloidosis sa mundo ay higit na tinutukoy sa heograpiya: halimbawa, ang panaka-nakang sakit ay mas karaniwan sa mga bansa sa Mediterranean basin; amyloid polyneuropathy - sa Japan, Italy, Sweden, Portugal, atbp. Ang average na dalas ng amyloidosis sa populasyon ay 1 kaso bawat 50 libong populasyon. Ang sakit ay kadalasang nabubuo sa mga taong mas matanda sa 50-60 taon. Dahil sa katotohanan na halos lahat ng mga organ system ay apektado sa amyloidosis, ang sakit ay pinag-aralan ng iba't ibang mga medikal na disiplina: rheumatology, urology, cardiology, gastroenterology, neurology, atbp.

Mga sanhi ng amyloidosis

Ang etiology ng pangunahing amyloidosis ay hindi lubos na nauunawaan. Kasabay nito, alam na ang pangalawang amyloidosis ay kadalasang nauugnay sa talamak na nakakahawang (tuberculosis, syphilis, actinomycosis) at purulent-inflammatory disease (osteomyelitis, bronchiectasis, bacterial endocarditis, atbp.), Mas madalas sa mga proseso ng tumor (lymphogranulomatosis, leukemia). , visceral cancer). organo). Ang reactive amyloidosis ay maaaring umunlad sa mga pasyenteng may atherosclerosis, psoriasis, rheumatology (rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis), talamak na pamamaga (ulcerative colitis, Crohn's disease), multisystem lesions (Whipple's disease, sarcoidosis). Kabilang sa mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng amyloidosis, hyperglobulinemia, kapansanan sa paggana ng cellular immunity, genetic predisposition, atbp., ay pinakamahalaga.

Pathogenesis

Kabilang sa maraming bersyon ng amyloidogenesis, ang teorya ng dysproteinosis, lokal na cellular genesis, immunological at mutational theories ay may pinakamalaking bilang ng mga tagasuporta. Isinasaalang-alang lamang ng teorya ng lokal na cellular genesis ang mga prosesong nagaganap sa antas ng cellular (ang pagbuo ng fibrillar amyloid precursors ng macrophage system), habang ang pagbuo at akumulasyon ng amyloid ay nangyayari sa labas ng cell. Samakatuwid, ang teorya ng lokal na cellular genesis ay hindi maituturing na kumpleto.

Ayon sa teorya ng dysproteinosis, ang amyloid ay isang produkto ng abnormal na metabolismo ng protina. Ang mga pangunahing link sa pathogenesis ng amyloidosis - dysproteinemia at hyperfibrinogenemia ay nag-aambag sa akumulasyon ng mga magaspang na protina at mga fraction ng paraprotein sa plasma. Ang immunological theory ng pinagmulan ng amyloidosis ay iniuugnay ang pagbuo ng amyloid sa isang antigen-antibody reaction, kung saan ang mga dayuhang protina o nabubulok na produkto ng sariling mga tisyu ay kumikilos bilang mga antigen. Sa kasong ito, ang pagtitiwalag ng amyloid ay nangyayari pangunahin sa mga lugar ng pagbuo ng mga antibodies at labis na mga antigens. Ang pinaka-unibersal ay ang teorya ng mutation ng amyloidosis, na isinasaalang-alang ang malaking pagkakaiba-iba ng mga mutagenic na kadahilanan na maaaring magdulot ng abnormal na synthesis ng protina.

Ang amyloid ay isang kumplikadong glycoprotein na binubuo ng fibrillar at globular na mga protina na malapit na nauugnay sa polysaccharides. Ang mga deposito ng amyloid ay naipon sa intima at adventitia ng mga daluyan ng dugo, ang stroma ng mga organo ng parenchymal, mga istruktura ng glandular, atbp. Sa bahagyang mga deposito ng amyloid, ang mga pagbabago ay napansin lamang sa antas ng mikroskopiko at hindi humahantong sa mga functional disorder. Ang isang binibigkas na akumulasyon ng amyloid ay sinamahan ng mga macroscopic na pagbabago sa apektadong organ (pagtaas ng volume, mamantika o waxy na hitsura). Bilang resulta ng amyloidosis, stromal sclerosis at pagkasayang ng parenchyma ng mga organo, ang kanilang clinically makabuluhang functional deficiency ay bubuo.

Pag-uuri

Alinsunod sa mga sanhi, pangunahing (idiopathic), pangalawa (reaktibo, nakuha), namamana (pamilya, genetic) at senile amyloidosis ay nakikilala. Mayroong iba't ibang anyo ng hereditary amyloidosis: Mediterranean fever, o panaka-nakang karamdaman (mainit na pag-atake, pananakit ng tiyan, paninigas ng dumi, pagtatae, pleurisy, arthritis, pantal sa balat), Portuguese neuropathic amyloidosis (peripheral polyneuropathy, kawalan ng lakas, pagkagambala sa pagpapadaloy ng puso), uri ng Finnish ( corneal atrophy, cranial neuropathy), Danish na variant (cardiopathic amyloidosis) at marami pang iba. iba pa

Depende sa pangunahing pinsala sa mga organo at sistema, nephropathic (amyloidosis ng mga bato), cardiopathic (amyloidosis ng puso), neuropathic (amyloidosis ng nervous system), hepatopathic (amyloidosis ng atay), epinephropathic (amyloidosis ng adrenal glands). ), APUD-amyloidosis, amyloidosis ng balat at magkahalong uri ng sakit ay nakikilala. . Bilang karagdagan, sa internasyonal na kasanayan ay kaugalian na makilala sa pagitan ng lokal at pangkalahatan (systemic) amyloidosis. Ang mga naisalokal na anyo, bilang panuntunan, na umuunlad sa mga matatanda, ay kinabibilangan ng amyloidosis sa Alzheimer's disease, type 2 diabetes mellitus, endocrine tumor, tumor sa balat, pantog, atbp. Depende sa biochemical na komposisyon ng amyloid fibrils, ang mga sumusunod na sistematikong anyo ng amyloidosis ay mga natatanging uri:

AL- bilang bahagi ng fibrils, Ig light chain (na may Waldenström's disease, multiple myeloma, malignant lymphomas);
AA- sa komposisyon ng fibrils, acute-phase serum α-globulin, katulad sa mga katangian nito sa C-reactive na protina (para sa mga sakit na tumor at rayuma, panaka-nakang sakit, atbp.);
Aβ2M- bilang bahagi ng fibrils β2-microglobulin (sa talamak na pagkabigo sa bato sa mga pasyente sa hemodialysis);
ATTR- sa komposisyon ng fibrils, ang transport protein transthyretin (sa familial hereditary at senile forms ng amyloidosis).

Mga sintomas ng amyloidosis

Ang mga klinikal na pagpapakita ng amyloidosis ay magkakaiba at nakasalalay sa kalubhaan at lokalisasyon ng mga deposito ng amyloid, ang biochemical na komposisyon ng amyloid, ang "karanasan" ng sakit, at ang antas ng dysfunction ng organ. Sa nakatagong yugto ng amyloidosis, kapag ang mga deposito ng amyloid ay makikita lamang sa mikroskopiko, walang mga sintomas. Habang lumalaki at umuunlad ang kakulangan sa paggana ng isa o ibang organ, tumataas ang mga klinikal na palatandaan ng sakit.

Sa amyloidosis ng mga bato, ang pangmatagalang kasalukuyang yugto ng katamtamang proteinuria ay pinalitan ng pag-unlad ng nephrotic syndrome. Ang paglipat sa advanced na yugto ay maaaring nauugnay sa isang intercurrent na impeksiyon, pagbabakuna, hypothermia, exacerbation ng pinagbabatayan na sakit. Unti-unting tumataas ang edema (una sa mga binti, at pagkatapos ay sa buong katawan), nabuo ang nephrogenic arterial hypertension at pagkabigo sa bato. Maaaring mangyari ang trombosis ng ugat ng bato. Ang napakalaking pagkawala ng protina ay sinamahan ng hypoproteinemia, hyperfibrinogenemia, hyperlipidemia, at azotemia. Sa ihi, matatagpuan ang micro-, minsan macrohematuria, leukocyturia. Sa pangkalahatan, sa panahon ng amyloidosis ng mga bato, ang isang maagang non-edematous na yugto, isang edematous na yugto, at isang uremic (cachectic) na yugto ay nakikilala.

Ang amyloidosis ng puso ay nagpapatuloy ayon sa uri ng mahigpit na cardiomyopathy na may mga tipikal na klinikal na palatandaan - cardiomegaly, arrhythmia, progresibong pagpalya ng puso. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng igsi ng paghinga, pamamaga, kahinaan na nangyayari sa menor de edad na pisikal na pagsusumikap. Mas madalas, na may amyloidosis ng puso, ang polyserositis ay bubuo (ascites, exudative pleurisy at pericarditis).

Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract sa amyloidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng amyloid infiltration ng dila (macroglassia), esophagus (katigasan at may kapansanan na peristalsis), tiyan (heartburn, pagduduwal), bituka (constipation, diarrhea, malabsorption syndrome, bituka sagabal). Maaaring mangyari ang pagdurugo ng gastrointestinal sa iba't ibang antas. Sa pamamagitan ng amyloid infiltration ng atay, ang hepatomegaly, cholestasis, at portal hypertension ay bubuo. Ang paglahok ng pancreatic sa amyloidosis ay karaniwang nagpapanggap bilang talamak na pancreatitis.

Ang amyloidosis ng balat ay nangyayari sa paglitaw ng maraming waxy plaques (papules, nodules) sa mukha, leeg, natural na mga fold ng balat. Sa panlabas, ang mga sugat sa balat ay maaaring maging katulad ng scleroderma, neurodermatitis, o lichen planus. Para sa amyloid lesions ng musculoskeletal system, ang pagbuo ng simetriko polyarthritis, carpal tunnel syndrome, humeroscapular periarthritis, at myopathy ay tipikal. Ang mga hiwalay na anyo ng amyloidosis, na nagaganap sa paglahok ng sistema ng nerbiyos, ay maaaring sinamahan ng polyneuropathy, paralisis ng mas mababang mga paa't kamay, pananakit ng ulo, pagkahilo, orthostatic hypotension, pagpapawis, demensya, atbp.

Mga diagnostic

), endoscopic studies (EGDS, sigmoidoscopy). Ang amyloidosis ay dapat isaalang-alang kapag pinagsama ang proteinuria, leukocyturia, cylindruria na may hypoproteinemia, hyperlipidemia (tumaas na antas ng kolesterol sa dugo, lipoproteins, triglycerides), hyponatremia at hypocalcemia, anemia, at pagbaba sa bilang ng platelet. Ang electrophoresis ng serum ng dugo at ihi ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang pagkakaroon ng mga paraprotein.

Ang pangwakas na diagnosis ng amyloidosis ay posible pagkatapos ng pagtuklas ng amyloid fibrils sa mga apektadong tisyu. Para sa layuning ito, ang isang biopsy ng bato, mga lymph node, gilagid, gastric mucosa, tumbong ay maaaring isagawa. Ang pagtatatag ng namamana na katangian ng amyloidosis ay nag-aambag sa isang masusing medikal na genetic analysis ng pedigree.

Paggamot ng amyloidosis

Ang kakulangan ng pagkakumpleto ng kaalaman tungkol sa etiology at pathogenesis ng sakit ay nagdudulot ng mga paghihirap na nauugnay sa paggamot ng amyloidosis. Sa pangalawang amyloidosis, ang aktibong therapy ng pinagbabatayan na sakit ay mahalaga. Iminumungkahi ng mga rekomendasyon sa nutrisyon na limitahan ang paggamit ng asin at protina, kabilang ang hilaw na atay sa diyeta. Ang symptomatic therapy para sa amyloidosis ay depende sa presensya at kalubhaan ng ilang mga klinikal na pagpapakita. Bilang pathogenetic therapy, ang mga gamot ng 4-aminoquinoline series (chloroquine), dimethyl sulfoxide, unitiol, colchicine ay maaaring inireseta. Para sa paggamot ng pangunahing amyloidosis, ginagamit ang mga regimen ng paggamot na may cytostatics at hormones (melfolan + prednisolone, vincristine + doxorubicin + dexamethasone). Sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, ang hemodialysis o peritoneal dialysis ay ipinahiwatig. Sa ilang mga kaso, ang tanong ng paglipat ng bato o atay ay itinaas.

Pagtataya

Ang kurso ng amyloidosis ay progresibo, halos hindi maibabalik. Ang sakit ay maaaring pinalala ng amyloid ulcers ng esophagus at tiyan, pagdurugo, pagkabigo sa atay, diabetes mellitus, atbp. Sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay halos 1 taon; na may pag-unlad ng pagpalya ng puso - mga 4 na buwan. Ang pagbabala ng pangalawang amyloidosis ay tinutukoy ng posibilidad ng paggamot sa pinagbabatayan na sakit. Ang isang mas matinding kurso ng amyloidosis ay sinusunod sa mga matatandang pasyente.

Ang pinsala sa bato ay maaaring magpahiwatig ng:

Proteinuria ( ang hitsura ng protina sa ihi). Ito ang una at pinakamahalagang pagpapakita ng pinsala sa bato sa amyloidosis. Karaniwan, ang konsentrasyon ng protina sa ihi ay hindi lalampas sa 0.033 g / l, gayunpaman, kung ang integridad ng renal filter ay nilabag, ang mga selula ng dugo at malalaking molekular na protina ay nagsisimulang ilabas sa ihi. Ang Proteinuria na higit sa 3 g / l ay nagpapahiwatig ng isang binibigkas na nephrotic syndrome at malubhang pinsala sa renal tissue.
Hematuria ( ang hitsura ng mga pulang selula ng dugo sa ihi). Karaniwan, sa isang mikroskopikong pagsusuri ng ihi, hindi hihigit sa 1-3 erythrocytes ang pinapayagan bawat field of view. Ang dugo sa ihi ay maaaring magpahiwatig ng pag-unlad ng nephrotic syndrome o maging tanda ng isang nagpapaalab na sugat ng renal tissue ( glomerulonephritis).
Leukocyturia ( ang hitsura ng mga leukocytes sa ihi). Ang mikroskopikong pagsusuri ng ihi ay nagpapahintulot sa pagkakaroon ng 3-5 leukocytes sa larangan ng pagtingin. Ang leukocyturia ay bihirang sinusunod sa renal amyloidosis at mas madalas na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang nakakahawang at nagpapaalab na sakit ng mga bato o iba pang mga organo ng genitourinary system.
Cylindruria ( ang pagkakaroon ng mga cast sa ihi). Ang mga silindro ay mga cast na nabubuo sa mga tubule ng bato at may ibang istraktura. Sa amyloidosis, kadalasang nabuo ang mga ito mula sa desquamated renal epithelial cells at mga protina ( hyaline cast), ngunit maaari ring maglaman ng mga erythrocytes at leukocytes.
Nabawasan ang density ng ihi. Ang normal na density ng ihi ay mula 1.010 hanggang 1.022, gayunpaman, sa pagkasira ng mga nephron ng bato, ang kakayahan ng konsentrasyon ng organ ay bumababa nang malaki, bilang isang resulta kung saan ang density ng ihi ay bababa.

Chemistry ng dugo

Ang pag-aaral na ito ay nagbibigay-daan hindi lamang upang masuri ang pagganap na estado ng mga panloob na organo, ngunit din upang maghinala sa sanhi ng amyloidosis.

Ang diagnostic value sa amyloidosis ay:

mga protina ng pangkalahatang yugto ng pamamaga;
antas ng kolesterol;
ang antas ng mga protina sa dugo;
mga antas ng creatinine at urea.

Mga protina ng pangkalahatang yugto ng pamamaga
Ang mga protina na ito ay ginawa ng atay at ilang mga puting selula ng dugo bilang tugon sa pagbuo ng isang nagpapasiklab na proseso sa katawan. Ang kanilang pangunahing pag-andar ay upang mapanatili ang pamamaga, pati na rin maiwasan ang pinsala sa malusog na mga tisyu.

Mga protina ng talamak na yugto

protina	Mga normal na halaga
Serum protein amyloid A(SAA)	Mas mababa sa 0.4 mg/l.
*Alpha 2 globulin*	M: 1.5 - 3.5 g / l.
*Alpha 2 globulin*	F: 1.75 - 4.2 g / l.
*Alpha 1 antitrypsin*	0.9 - 2 g / l.
*C-reactive na protina*	Hindi hihigit sa 5 mg/l.
*fibrinogen*	2 - 4 g / l.
*lactoferrin*	150 - 250 ng / ml.
*ceruloplasmin*	0.15 - 0.6 g / l.

Dapat pansinin na ang isang progresibong pagtaas sa konsentrasyon ng fibrinogen sa dugo ay madalas ding matatagpuan sa mga namamana na anyo ng amyloidosis, na dapat isaalang-alang kapag tinatasa ang tagapagpahiwatig na ito.

Mga pagsusuri sa atay
Kasama sa pangkat na ito ang isang bilang ng mga tagapagpahiwatig upang masuri ang functional na estado ng atay.

Mga pagsusuri sa atay para sa amyloidosis sa atay

Tagapagpahiwatig	Ano ang	Norm	Mga pagbabago sa amyloidosis sa atay
Alanine aminotransferase(AlAT)	Ang mga sangkap na ito ay nakapaloob sa mga selula ng atay at pumapasok sa daluyan ng dugo sa malalaking dami lamang na may napakalaking pagkasira ng tisyu ng organ.	M: hanggang 41 U / l.	Ang konsentrasyon ay tumataas sa pag-unlad ng pagkabigo sa atay.
Alanine aminotransferase(AlAT)		F: hanggang 31 U / l.
Aspartate aminotransferase(ASAT)		F: hanggang 31 U / l.
*Kabuuan ng bilirubin*	Kapag nasira ang mga RBC sa pali, nabubuo ang unbound bilirubin. Sa daloy ng dugo, pumapasok ito sa atay, kung saan ito ay nagbubuklod sa glucuronic acid at, sa pormang ito, ay pinalabas mula sa katawan bilang bahagi ng apdo.	8.5 - 20.5 µmol/l.	Ang konsentrasyon ay tumataas na may napakalaking pagtitiwalag ng amyloid sa atay.
Bilirubin (walang kaugnayang paksyon)		4.5 - 17.1 µmol / l.	Ang konsentrasyon ay nagdaragdag sa pagkabigo sa atay at paglabag sa pag-andar ng pagbuo ng apdo ng organ.
Bilirubin (kaugnay na paksyon)		0.86 - 5.1 µmol / l.	Ang konsentrasyon ay tumataas sa compression ng intrahepatic o extrahepatic bile ducts.

Antas ng kolesterol sa dugo
Ang kolesterol ay isang mataba na sangkap na nabuo sa atay at gumaganap ng mahalagang papel sa pagpapanatili ng integridad ng mga lamad ng lahat ng mga selula ng katawan. Ang isang pagtaas sa konsentrasyon ng kolesterol sa dugo na higit sa 5.2 mmol / l ay maaaring maobserbahan sa nephrotic syndrome, at mas mataas ang tagapagpahiwatig na ito, mas malala ang sakit.

Ang antas ng mga protina sa dugo
Ang pamantayan ng kabuuang protina sa dugo ay 65 - 85 g / l. Ang pagbaba sa tagapagpahiwatig na ito ay maaaring maobserbahan sa pagbuo ng nephrotic syndrome ( dahil sa pagkawala ng protina sa ihi), pati na rin sa matinding pagkabigo sa atay, dahil ang lahat ng mga protina ng katawan ay synthesize sa atay.

Mga antas ng creatinine at urea
Urea ( pamantayan - 2.5 - 8.3 mmol / l) ay isang by-product ng metabolismo ng protina na inilalabas sa pamamagitan ng mga bato. Creatinine ( ang pamantayan ay 44 - 80 µmol / l sa mga babae at 74 - 110 µmol / l sa mga lalaki) ay nabuo sa tissue ng kalamnan, pagkatapos nito ay pumapasok sa daluyan ng dugo at pinalabas din ng mga bato. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng mga sangkap na ito sa dugo ay isang napaka-sensitibong tagapagpahiwatig ng antas ng kapansanan sa pag-andar ng bato sa amyloidosis.

Pagsusuri sa ultratunog ng mga panloob na organo

Ang pag-aaral na ito ay nagbibigay-daan sa pagtatasa ng istraktura at istraktura ng mga panloob na organo, na kinakailangan upang masuri ang antas ng paglabag sa kanilang pag-andar at matukoy ang pagkalat ng proseso ng pathological.

Ang ultratunog sa amyloidosis ay maaaring magbunyag ng:

Pag-compaction at pagtaas ( o pagbaba sa yugto ng azotemic) bato.
Ang pagkakaroon ng mga cyst sa bato ano ang maaaring maging sanhi ng pangalawang amyloidosis).
Paglaki at pagpapalapot ng atay at pali, pati na rin ang kapansanan sa daloy ng dugo sa mga organ na ito.
Hypertrophy ng iba't ibang bahagi ng kalamnan ng puso.
Ang mga deposito ng amyloid sa mga dingding ng malalaking sisidlan ( Halimbawa, ang aorta ay ang pinakamalaking arterya sa katawan.).
Ang akumulasyon ng likido sa mga cavity ng katawan ascites, hydrothorax, hydropericardium).

genetic na pananaliksik

Iniutos ang genetic testing kung pinaghihinalaan ang namamana na amyloidosis ( iyon ay, kung hindi posible na kumpirmahin ang pangalawang katangian ng sakit). Karaniwan, ang isang polymerase chain reaction ay ginagamit para dito, ang prinsipyo kung saan ay kumuha ng genetic na materyal mula sa isang taong may sakit ( karaniwang dugo, ihi, laway, o anumang iba pang likido sa katawan) at ang pag-aaral ng mga gene sa ilang chromosome. Ang pagtuklas ng genetic mutations sa isang partikular na lugar ay magiging isang daang porsyentong kumpirmasyon ng diagnosis.

Kung ang isa sa mga anyo ng namamana na amyloidosis ay napansin, ang isang genetic na pag-aaral ay inirerekomenda para sa lahat ng miyembro ng pamilya at malapit na kamag-anak ng pasyente upang ibukod ang pagkakaroon ng sakit na ito sa kanila.

Biopsy

Ang biopsy ay isang habang-buhay na pagkuha ng isang maliit na piraso ng tissue o isang organ at sinusuri ito sa laboratoryo gamit ang mga espesyal na pamamaraan. Ang pag-aaral na ito ay ang "gold standard" sa diagnosis ng amyloidosis at nagbibigay-daan sa iyo upang kumpirmahin ang diagnosis sa higit sa 90% ng mga kaso.

Sa amyloidosis, ang tissue ng kalamnan, tissue ng atay, spleen, kidney, bituka mucosa o iba pang organ ay maaaring kunin para sa pananaliksik ( depende sa klinikal na larawan ng sakit). Ang sampling ay isinasagawa sa isang sterile operating room, kadalasan sa ilalim ng local anesthesia. Sa tulong ng isang espesyal na karayom na may matalim na mga gilid, ang balat ay nabutas at isang maliit na halaga ng organ tissue ay kinuha.

Sa laboratoryo, ang bahagi ng nakuha na materyal ay ginagamot sa solusyon ni Lugol ( yodo sa isang may tubig na solusyon ng potassium iodide), na sinusundan ng 10% sulfuric acid solution. Sa pagkakaroon ng isang malaking halaga ng amyloid, ito ay magiging asul-violet o maberde, na makikita sa mata.

Para sa mikroskopikong pagsusuri, ang materyal ay nabahiran ng mga espesyal na tina ( halimbawa, pula ng Congo, pagkatapos ay nakakakuha ang amyloid ng isang tiyak na pulang kulay), at sinuri sa ilalim ng mikroskopyo, na may mga amyloid fibril na malinaw na tinukoy bilang random na matatagpuan na mga pormasyon na hugis baras.

Paggamot ng amyloidosis

Medyo mahirap kilalanin ang amyloidosis at simulan ang paggamot sa mga unang yugto ng pag-unlad nito, dahil ang sakit ay nagpapakita mismo ng mga klinikal na dekada pagkatapos ng simula nito. Kasabay nito, na may malubhang pagkabigo sa bato, ang mga therapeutic na hakbang ay hindi epektibo at sumusuporta.

Kinakailangan ba ang pagpapaospital upang gamutin ang amyloidosis?

Kung ang amyloidosis ay pinaghihinalaang, ang pag-ospital sa departamento ng nephrology o therapy ay inirerekomenda upang magsagawa ng masusing pagsusuri sa genitourinary system, dahil ang pinsala sa bato ay ang pinaka-madalas at sa parehong oras ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis. Dapat ding kasangkot ang mga espesyalista mula sa ibang larangan ng medisina ( hepatologist, cardiologist, neurologist at iba pa) upang matukoy at gamutin ang pinsala sa ibang mga organo at sistema.

Kung sa panahon ng proseso ng diagnostic walang nakitang seryosong functional disorder sa bahagi ng anumang mga organo, ang karagdagang paggamot ay maaaring isagawa sa isang outpatient na batayan ( sa bahay) sa kondisyon na ang pasyente ay mahigpit na susunod sa lahat ng mga reseta ng doktor at darating sa kontrol ng hindi bababa sa isang beses sa isang buwan.

Ang mga pangunahing indikasyon para sa ospital ay:

ang pagkakaroon ng isang sistematikong proseso ng pamamaga ( laboratoryo o klinikal na nakumpirma);
ang pagkakaroon ng purulent na nakakahawang sakit;
nephrotic syndrome;
pagkabigo sa bato;
pagkabigo sa atay;
pagpalya ng puso;
kakulangan sa Adrenalin;
malubhang anemia ( konsentrasyon ng hemoglobin na mas mababa sa 90 g/l);
hypersplenism;
panloob na pagdurugo.

Kung ang kondisyon ng pasyente ay lumala sa panahon ng paggamot sa outpatient, dapat din siyang maospital upang linawin ang diagnosis at tamang paggamot.

Sa paggamot ng amyloidosis ay ginagamit:

paggamot sa droga;
therapy sa diyeta;
peritoneal dialysis;
organ transplant.

Medikal na paggamot

Ang paggamot sa droga ay naglalayong pabagalin ang proseso ng pagbuo ng amyloid ( kung maaari). Ang mahusay na pagiging epektibo ay sinusunod sa kaso ng AL-amyloidosis, habang sa iba pang mga anyo ng sakit ay hindi laging posible na makamit ang isang positibong resulta. Ang pangalawang amyloidosis ay tumutugon nang pinakamasama sa medikal na paggamot.

Medikal na paggamot ng amyloidosis

Grupo ng droga	Mga kinatawan	Mekanismo ng therapeutic action	Dosis at pangangasiwa
*Mga steroid na anti-inflammatory na gamot*	*Prednisolone*	Pigilan ang mga reaksyon ng immune, magkaroon ng isang binibigkas na anti-inflammatory effect. Binabawasan nila ang rate ng pagbuo ng mga lymphocytes, at pinipigilan din ang paglipat ng mga leukocytes sa pokus ng pamamaga, na siyang dahilan para sa positibong epekto sa amyloidosis.	Ang dosis, tagal ng paggamit at ruta ng pangangasiwa ay pinili nang paisa-isa sa bawat kaso, depende sa kalubhaan ng pinagbabatayan at magkakatulad na mga sakit.
*Mga steroid na anti-inflammatory na gamot*	*Dexamethasone*
*Mga gamot na anticancer*	*Melphalan*	Nakakagambala sa proseso ng pagbuo ng DNA ( deoxyribonucleic acid), na pumipigil sa synthesis ng protina at pagpaparami ng cell. Dahil ang mga amyloidoblast ay itinuturing na mutant sa isang tiyak na lawak ( tumor) mga selula, ang kanilang pagkasira ay maaaring makapagpabagal sa pagbuo ng amyloid ( lalo na sa pangunahing anyo ng sakit).	Sa loob, isang beses sa isang araw sa isang dosis ng 0.12 - 0.15 mg / kg. Ang tagal ng paggamot ay 2-3 linggo, pagkatapos nito ay kinakailangan na magpahinga ( hindi bababa sa 1 buwan). Kung kinakailangan, ang kurso ng paggamot ay maaaring ulitin.
*Aminoquinoline na gamot*	Chloroquine (hingamin)	Isang antimalarial na gamot na pumipigil din sa synthesis ng DNA sa mga selula ng katawan ng tao, na binabawasan ang rate ng pagbuo ng mga leukocytes at amyloidoblast.	Sa loob, 500 - 750 mg araw-araw o bawat ibang araw. Ang tagal ng paggamot ay tinutukoy ng pagiging epektibo at pagpapaubaya ng gamot.
*Mga gamot na anti-gout*	*Colchicine*	Pinipigilan nito ang rate ng pagbuo ng mga leukocytes at ang proseso ng synthesis ng amyloid fibrils sa amyloidoblasts. Epektibo sa familial Mediterranean fever at sa mas mababang lawak sa pangalawang amyloidosis.	Sa loob, 1 mg 2-3 beses sa isang araw. Pangmatagalang paggamot ( mahigit 5 taon).

diet therapy

Walang partikular na diyeta na maaaring pumigil sa pagbuo ng amyloidosis o pabagalin ang proseso ng pagbuo ng amyloid. Ang mga pangunahing komplikasyon ng amyloidosis na nangangailangan ng mahigpit na diyeta ay nephrotic syndrome at renal failure. Sa pag-unlad ng mga sindrom na ito, inirerekomenda ang diet number 7, ang layunin nito ay protektahan ang mga bato mula sa pagkilos ng mga nakakalason na metabolic na produkto, gawing normal ang balanse ng tubig-asin at presyon ng dugo.

Inirerekomenda na kumain ng pagkain sa maliliit na bahagi 5-6 beses sa isang araw. Ang pangunahing kondisyon ay upang limitahan ang pagkonsumo ng table salt ( hindi hihigit sa 2 gramo bawat araw) at mga likido ( hindi hihigit sa 2 litro bawat araw), na sa isang tiyak na lawak ay pumipigil sa pagbuo ng edema at normalize ang presyon ng dugo. Ang kahirapan sa kasong ito ay nakasalalay sa pangangailangan na palitan ang mga pagkawala ng protina sa nephrotic syndrome at sa parehong oras bawasan ang kanilang paggamit sa pagkain, dahil ang pagkabigo ng bato ay nakakagambala sa proseso ng paglabas ng mga by-product ng kanilang metabolismo.

Diyeta para sa amyloidosis

Ano ang inirerekomendang gamitin?

Ano ang hindi inirerekomenda?

mga sabaw ng gulay;
walang taba na karne ( karne ng baka, karne ng baka) hindi hihigit sa 50 - 100 gramo bawat araw;
walang asin na tinapay at pastry;
sariwang prutas ( mansanas, plum, peras, atbp.);
sariwang gulay ( kamatis, pipino, patatas, atbp.);
kanin ( hindi hihigit sa 300 - 400 gramo bawat araw);
1 - 2 puti ng itlog bawat araw ( walang asin);
gatas at mga produkto ng pagawaan ng gatas;
mahinang tsaa;
sariwang kinatas na katas.

mga produktong karne at isda sa maraming dami;
matamis na pastry;
ilang prutas ( mga aprikot, ubas, seresa at currant);
pinatuyong prutas;
mga produkto ng keso;
pula ng itlog;
kape;
mineral at carbonated na inumin;
alak.

Peritoneal dialysis

Ang prinsipyo ng pamamaraang ito ay katulad ng prinsipyo ng hemodialysis ( na inilarawan kanina), ngunit may ilang pagkakaiba. Sa peritoneal dialysis, ang semipermeable membrane kung saan tinatanggal ang mga metabolic by-product ay ang peritoneum, isang manipis, well-perfused serous membrane na naglinya sa panloob na ibabaw at mga organo ng cavity ng tiyan. Ang kabuuang lugar ng peritoneum ay malapit sa ibabaw na lugar ng katawan ng tao. Ang isang espesyal na solusyon ay ipinakilala sa lukab ng tiyan sa pamamagitan ng isang catheter ( tubo sa tiyan) at nakikipag-ugnay sa peritoneum, bilang isang resulta kung saan ang mga produktong metabolic ay nagsisimulang tumagos dito mula sa dugo, iyon ay, ang katawan ay nalinis. Ang "kapinsalaan" ng pamamaraang ito ay isang mas mabagal na paglilinis ng dugo kaysa sa hemodialysis.

Ang mga pangunahing bentahe ng pamamaraang ito sa hemodialysis ay:

Paglabas ng B 2 -microglobulin, na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis.
pare-pareho ( tuloy-tuloy) paglilinis ng dugo mula sa metabolic by-products.
Maaaring gamitin sa isang outpatient na batayan sa bahay).

Teknik ng pagpapatupad
Ang catheter ay ipinasok sa operating room sa ilalim ng lokal o pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Kadalasan ito ay naka-install sa ibabang bahagi ng dingding ng tiyan, at isang maliit na bahagi lamang nito ang lumalabas. Humigit-kumulang 2 litro ng isang espesyal na solusyon sa dialysis ay iniksyon sa pamamagitan ng catheter sa lukab ng tiyan, pagkatapos nito ay mahigpit na sarado ang catheter at ang likido ay nananatili sa lukab ng tiyan sa loob ng 4 hanggang 10 oras. Sa panahong ito, ang pasyente ay maaaring makisali sa halos anumang pang-araw-araw na aktibidad.

Pagkatapos ng takdang panahon ( kadalasan tuwing 6 hanggang 8 oras) ito ay kinakailangan upang maubos ang "lumang" solusyon mula sa lukab ng tiyan at palitan ito ng bago. Ang buong pamamaraan ay tumatagal ng hindi hihigit sa 30-40 minuto at nangangailangan ng kaunting pagsisikap.

Ang peritoneal dialysis ay kontraindikado:

sa pagkakaroon ng mga adhesions sa lukab ng tiyan;
na may mga nakakahawang sakit ng balat sa tiyan;
may sakit sa isip.

Pag-transplant ng organ

Ang paglipat ng organ ng donor ay ang tanging paraan upang mailigtas ang buhay ng mga pasyente na may nabuong organ failure. Gayunpaman, ito ay nagkakahalaga ng pag-alala na ang paraan ng paggamot na ito ay nagpapakilala lamang at hindi nag-aalis ng sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis, samakatuwid, sa kawalan ng patuloy na sapat na paggamot, ang isang pagbabalik sa dati ng sakit ay posible.

Sa amyloidosis, posibleng mag-transplant:

bato;
tissue ng atay;
puso;
balat.

Ang mga donor organ ay maaaring makuha mula sa isang buhay na donor ( maliban sa puso), pati na rin mula sa isang bangkay o mula sa isang taong nasuri na may kamatayan sa utak, gayunpaman, ang functional na aktibidad ng mga panloob na organo ay pinananatili nang artipisyal. Bilang karagdagan, ngayon ay mayroong isang artipisyal na puso, na isang ganap na mekanisadong kagamitan na maaaring magbomba ng dugo sa katawan.

Kung nag-ugat ang donor organ ( na hindi laging nangyayari), ang pasyente ay nangangailangan ng panghabambuhay na paggamit ng mga immunosuppressant ( mga gamot na pumipigil sa aktibidad ng immune system) upang maiwasan ang pagtanggi sa "banyagang" tissue ng sariling katawan.

Mga komplikasyon ng amyloidosis

Ang mga kahihinatnan ng amyloidosis ay kadalasang kinabibilangan ng iba't ibang mga talamak na kondisyon na nabubuo laban sa background ng mga kapansanan sa pag-andar ng isa o higit pang mga organo. Kadalasan ang mga komplikasyon na ito ay humantong sa pagkamatay ng pasyente.

Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis ay:

Atake sa puso. Sa pagtaas ng sistematikong presyon ng dugo ( palaging sinusunod sa nephrotic syndrome at pagkabigo sa bato) ang pagkarga sa kalamnan ng puso ay tumataas nang maraming beses. Ang kundisyong ito ay pinalala ng pagtitiwalag ng amyloid sa tisyu ng puso, na lalong nagpapahina sa suplay ng dugo nito. Bilang resulta, sa panahon ng biglaang pisikal na pagsusumikap o emosyonal na stress, maaaring magkaroon ng pagkakaiba sa pagitan ng pangangailangan ng kalamnan ng puso para sa oxygen at ang antas ng paghahatid nito, na maaaring humantong sa pagkamatay ng mga cardiomyocytes ( mga selula ng kalamnan ng puso). Kung ang isang tao ay hindi agad namamatay ( na madalas makita), ang isang peklat ay nabuo sa infarction zone, na higit pang "nagpahina" sa puso ( dahil ang tissue ng peklat ay hindi nakakakuha) at maaaring humantong sa congestive heart failure.
Stroke. Ang stroke ay isang matinding pagkagambala ng suplay ng dugo sa tisyu ng utak. Sa amyloidosis, kadalasang nabubuo ang kondisyon bilang resulta ng pagdurugo sa pamamagitan ng deformed na pader ng daluyan ng dugo ( hemorrhagic stroke). Bilang resulta ng pagpapabinhi ng mga selula ng nerbiyos na may dugo, namamatay sila, na, depende sa lugar ng stroke, ay maaaring magpakita mismo sa iba't ibang mga sintomas - mula sa kapansanan sa sensitivity at aktibidad ng motor hanggang sa pagkamatay ng pasyente.
Trombosis ng hepatic veins. Ang komplikasyon na ito ay maaaring umunlad bilang resulta ng pagtaas sa konsentrasyon ng fibrinogen ( protina ng coagulation ng dugo) sa renal vein system, na humahantong sa pagbuo ng mga clots ng dugo, na bumabara sa lumen ng mga sisidlan. Bilang isang resulta, ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo. Ang mekanismo ng pag-unlad ng komplikasyon na ito ay dahil sa ang katunayan na sa nephrotic syndrome ang isang malaking halaga ng albumin ay inilabas sa pamamagitan ng mga bato ( pangunahing mga protina ng plasma), habang ang fibrinogen ay nananatili sa dugo at tumataas ang relatibong konsentrasyon nito.
Nakakahawang sakit. Ang pag-ubos ng mga sistema ng depensa, ang pagkawala ng isang malaking halaga ng mga protina sa ihi at ang pag-unlad ng maraming organ failure ay ginagawang halos walang pagtatanggol ang katawan ng pasyente laban sa iba't ibang mga pathogenic microorganism. Ang amyloidosis ay kadalasang nauugnay sa pulmonya ( pulmonya), pyelonephritis at glomerulonephritis, mga impeksyon sa balat ( erysipelas) at malambot na tisyu, pagkalason sa pagkain, mga impeksyon sa viral ( hal. parotitis) atbp.

Posible ba ang pagbubuntis sa amyloidosis?

Ang pagbubuntis na may amyloidosis ay posible lamang sa mga kaso kung saan ang functional na aktibidad ng mga mahahalagang organo ng babae ay sapat upang maipanganak at manganak ng isang bata. Kung hindi, ang pagbubuntis ay maaaring magtapos sa pagkamatay ng parehong fetus at ina.

Ang ilang mga lokal na anyo ng amyloidosis ay hindi nagdudulot ng anumang panganib sa pagbubuntis. Kung ang akumulasyon ng amyloid ay nangyayari sa isang organ o tissue lamang ( halimbawa, sa isang kalamnan o sa dingding ng bituka) at hindi umabot sa malalaking sukat, ang pagbubuntis at panganganak ay magpapatuloy nang walang mga komplikasyon, at ang bata ay ipanganak na ganap na malusog. Kasabay nito, sa mga pangkalahatang anyo ng amyloidosis, ang pagbabala para sa ina at fetus ay ganap na tinutukoy ng tagal ng sakit at ang natitirang mga reserbang functional ng mga mahahalagang organo.

Ang kinalabasan ng pagbubuntis at panganganak ay tinutukoy ng:

mga function ng puso;
function ng bato;
mga function ng atay;
pag-andar ng adrenal glands;
rate ng pagbuo ng amyloid.

Mga pag-andar ng puso
Ang isang mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis ay pagpalya ng puso ( CH), na nabubuo dahil sa pagtitiwalag ng amyloid sa tissue ng puso. Ito ay humahantong sa isang paglabag sa aktibidad ng contractile nito, bilang isang resulta kung saan lumilitaw ang ilang mga sintomas sa panahon ng ehersisyo - kahinaan, igsi ng paghinga ( parang kinakapos sa paghinga), palpitations ng puso, pananakit ng dibdib. Dahil ang pagdadala ng isang bata at panganganak ay sinamahan ng isang makabuluhang pagkarga sa puso, ang pinsala sa organ na ito ay maaaring maging sanhi ng malubhang komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis.

Depende sa kalubhaan, 4 na functional na klase ng pagpalya ng puso ay nakikilala. Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga sintomas lamang sa panahon ng labis na mabigat na pisikal na pagsusumikap, habang ang ikaapat ay ipinapakita sa mga pasyente na hindi kayang pangalagaan ang kanilang sarili. Ang mga babaeng may functional class I - II ay maaaring ligtas na magkaanak, ngunit ang artipisyal na paghahatid ay inirerekomenda para sa kanila ( sa pamamagitan ng caesarean section). Sa pagkakaroon ng III - IV functional class, ang pagbubuntis at panganganak ay ganap na kontraindikado, dahil ang katawan sa kasong ito ay hindi makayanan ang pagtaas ng pagkarga. Ang posibilidad ng pagkamatay ng fetus at ina sa kasong ito ay napakataas, samakatuwid, ang artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis ay inirerekomenda ( aborsyon para sa mga medikal na dahilan).

Mga Pag-andar sa Bato
Ang pagbuo ng fetus ay nangangailangan ng patuloy na supply ng iba't ibang nutrients, kabilang ang mga protina. Gayunpaman, sa pag-aalis ng amyloid sa mga bato ng ina, ang pagkasira ng tisyu ng bato ay nangyayari, bilang isang resulta kung saan ang mga selula ng dugo at malalaking molekular na protina ay nagsisimulang ilabas sa ihi, na sa huli ay humahantong sa matinding kakulangan sa protina, edema. at ascites ( akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan). Nagsisimula ring kulang sa protina ang fetus ( na siyang pangunahing materyales sa pagtatayo para sa isang lumalagong organismo), bilang isang resulta kung saan maaaring magkaroon ng pagkaantala sa pag-unlad, at pagkatapos ng kapanganakan, maaaring mapansin ang mga malformations, stunting, mental at mental na abnormalidad.

Ang matinding antas ng pinsala sa bato sa amyloidosis ay talamak na pagkabigo sa bato, kung saan ang mga bato ay hindi makapag-alis ng mga metabolic by-product mula sa katawan. Bilang isang resulta, sila ay naipon sa dugo ng ina, na nagdudulot ng nakakalason na epekto sa lahat ng mga organo at sistema, na maaari ring makaapekto sa kondisyon ng fetus ( mula sa banayad na pagkaantala sa pag-unlad hanggang sa pagkamatay ng sanggol).

Mga function ng atay
Kapag ang amyloid ay idineposito sa tisyu ng atay, ang mga daluyan ng dugo ng organ ay na-compress, na nagreresulta sa pagtaas ng presyon sa sistema ng tinatawag na portal vein, na nangongolekta ng dugo mula sa lahat ng hindi magkapares na organo ng cavity ng tiyan ( mula sa tiyan, bituka, pali at iba pa). Ang mga ugat ng mga organ na ito ay lumalawak, at ang kanilang mga dingding ay nagiging mas manipis. Sa isang karagdagang pagtaas sa presyon, ang likidong bahagi ng plasma ay nagsisimulang umalis sa vascular bed at maipon sa lukab ng tiyan, iyon ay, ang mga ascites ay bubuo. Kung ito ay naipon nang sapat, nagsisimula itong maglagay ng presyon sa lumalaking fetus. Ito ay maaaring magresulta sa pagkaantala sa pag-unlad, iba't ibang congenital anomalya, at may matinding matinding ascites ( kung ang dami ng likido ay lumampas sa 5 - 6 litro) maaaring mangyari ang intrauterine fetal death.

Mga pag-andar ng adrenal
Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang adrenal glands ay nagtatago ng ilang mga hormone na kasangkot sa regulasyon ng mga metabolic na proseso sa katawan. Kapag apektado ng amyloidosis, bumababa ang dami ng functional tissue sa mga organ na ito, na nagreresulta sa isang markadong pagbaba sa produksyon ng hormone.

Sa panahon ng pagbubuntis, ang adrenal hormone cortisol ay gumaganap ng isang mahalagang papel, ang pag-andar nito ay upang maisaaktibo ang mga mekanismo ng adaptive sa katawan ng ina. Sa kakulangan nito, ang mga mekanismong ito ay lubhang mahina o ganap na wala, bilang isang resulta kung saan ang anumang pisikal o emosyonal na trauma ay maaaring humantong sa pagkamatay ng fetus at ina.

Rate ng pagbuo ng amyloid
Karaniwan, ang prosesong ito ay nagpapatuloy sa medyo mabagal, dahil sa kung saan hindi bababa sa sampung taon ang lumipas mula sa pagsisimula ng sakit hanggang sa pag-unlad ng maraming pagkabigo sa organ. Gayunpaman, sa ilang mga kaso ( kadalasang may pangalawang amyloidosis, na bubuo laban sa background ng talamak na purulent-inflammatory na proseso sa katawan) ang amyloid ay mabilis na nabuo. Ito ay maaaring magresulta sa amyloid infiltration ng placental vessels ( organ na responsable para sa metabolismo sa pagitan ng ina at fetus), na hahantong sa gutom sa oxygen ng fetus, isang pagkaantala sa pag-unlad nito, o kahit intrauterine na kamatayan.

Nangyayari ba ang amyloidosis sa mga bata?

Ang mga bata ay nagdurusa sa amyloidosis medyo mas madalas, na malinaw na nauugnay sa oras na kinakailangan para sa pag-unlad ng proseso ng pathological ( karaniwang tumatagal ng ilang taon). Gayunpaman, sa ilang mga anyo ng namamana na amyloidosis, gayundin sa pangalawang amyloidosis, ang mga panloob na organo ay maaaring maapektuhan sa maagang pagkabata.

Ang sanhi ng amyloidosis sa mga bata ay maaaring:

Pamilyang Mediterranean fever. Isang genetically determined disease na minana sa isang autosomal recessive na paraan, iyon ay, ang isang bata ay ipanganganak na may sakit lamang kung siya ay nagmamana ng mga may sira na gene mula sa parehong mga magulang. Kung ang isang bata ay tumatanggap ng isang may depektong gene mula sa isang magulang, at isang normal mula sa pangalawa, siya ay magiging isang walang sintomas na carrier ng sakit, at ang kanyang mga anak ay maaaring magmana ng mga may sira na gene na may tiyak na antas ng posibilidad. Sa klinika, ang sakit na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng pangkalahatang amyloidosis, na bubuo sa unang 10 taon ng buhay. Ang renal tissue ay higit na apektado. Bilang karagdagan sa amyloidosis, may mga lagnat ( lagnat, panginginig, pagtaas ng pagpapawis) at mga sakit sa pag-iisip.
English amyloidosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nangingibabaw na sugat ng mga bato, pati na rin ang mga lagnat at pagkawala ng pandinig.
Portuguese amyloidosis. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng pinsala sa mga nerbiyos ng mas mababang mga paa't kamay, na ipinakita ng isang pakiramdam ng pag-crawl, may kapansanan sa sensitivity at mga karamdaman sa paggalaw. Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais, ngunit madalas na nagkakaroon ng paralisis ( kawalan ng kakayahang magsagawa ng mga boluntaryong paggalaw).
American amyloidosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nangingibabaw na sugat ng mga ugat ng itaas na mga paa't kamay. Ang mga klinikal na pagpapakita ay kapareho ng sa Portuguese amyloidosis.
pangalawang amyloidosis. Ang form na ito ng sakit ay bubuo sa pagkakaroon ng mga talamak na purulent-inflammatory na proseso sa katawan ( tuberculosis, osteomyelitis, syphilis at iba pa). Kung ang sanggol ay nahawahan sa panahon ng panganganak o kaagad pagkatapos ng kapanganakan, malamang na pagkatapos ng 5 hanggang 10 ( at kung minsan ay mas mababa) taon, magsisimula siyang magpakita ng mga unang palatandaan ng pangkalahatang amyloidosis. Ang pagbabala sa kasong ito ay lubhang hindi kanais-nais - ang maramihang organ failure ay mabilis na umuunlad at ang kamatayan ay nangyayari. Ang patuloy na paggamot ay nagbibigay ng mga positibong resulta lamang sa kalahati ng mga kaso at para sa isang maikling panahon, pagkatapos kung saan ang sakit ay karaniwang umuulit ( muling dumami).

Mayroon bang epektibong pag-iwas sa amyloidosis?

Ang pagiging epektibo ng pangunahing pag-iwas ( naglalayong pigilan ang pag-unlad ng sakit) depende sa anyo ng amyloidosis at sa pagiging maagap ng mga hakbang sa pag-iwas. Pangalawang pag-iwas ( naglalayong maiwasan ang pag-ulit ng sakit) ay hindi epektibo at hindi nagbibigay ng nais na mga resulta.

Pag-iwas sa amyloidosis

Form ng amyloidosis	isang maikling paglalarawan ng	Mga aksyong pang-iwas
Pangunahin(idiopathic amyloidosis)	Ang sanhi ng ganitong uri ng sakit ay hindi alam.	wala.
*namamana na amyloidosis*	Ang pag-unlad ng amyloidosis sa kasong ito ay nauugnay sa pagkakaroon ng mutant genes sa ilang mga chromosome ( sa human genetic apparatus mayroon lamang 23 pares ng mga ito). Ang mga gene na ito ay ipinasa mula sa henerasyon hanggang sa henerasyon, bilang isang resulta kung saan ang lahat ng mga supling ng isang taong may sakit ay maaaring bumuo ng amyloidosis na may isang tiyak na antas ng posibilidad. Ang mga may sira na gene ay nag-uudyok sa pagbuo ng mga mutant cells ( amyloidoblast), synthesizing fibrillar proteins, na kung saan ay kasunod na na-convert sa amyloid at idineposito sa mga tisyu ng katawan.	Dahil ang sakit ay nangyayari kahit na sa paglilihi ng isang bata ( sa pagsasanib ng 23 maternal at 23 paternal chromosome), postnatal prophylaxis ( isinasagawa pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata) ay hindi epektibo. Ang tanging epektibong panukala ay ang genetic na pag-aaral ng fetus sa mga unang yugto ng intrauterine development ( hanggang 22 linggo ng pagbubuntis). Kapag tinutukoy ang mga gene na responsable para sa pagbuo ng amyloidosis, inirerekomenda na wakasan ang pagbubuntis para sa mga medikal na dahilan. Kung ang alinman sa mga pinakamalapit na kamag-anak ng isang tao ay nagkaroon ng amyloidosis, siya at ang kanyang asawa ( asawa) inirerekomenda din na sumailalim sa isang genetic na pagsusuri upang matukoy ang isang nakatagong anyo ng sakit ( karwahe).
*Pangalawang amyloidosis*	Ang pag-unlad ng form na ito ng sakit ay nangyayari sa panahon ng isang talamak na nagpapasiklab na proseso sa katawan - na may glomerulonephritis ( pamamaga ng tissue ng bato), tuberculosis, osteomyelitis ( purulent na proseso sa tissue ng buto) at iba pa. Sa kasong ito, ang konsentrasyon ng isang espesyal na protina sa pagtaas ng dugo - ang serum amyloid precursor, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng sakit.	Ang pag-iwas ay binubuo sa napapanahon at kumpletong paggamot ng mga talamak na nagpapasiklab at purulent na proseso sa katawan. Ginagawa ito sa pamamagitan ng paggamit ng malawak na spectrum na antibacterial na gamot ( penicillins, ceftriaxone, streptomycin, isoniazid at iba pa) hanggang sa mawala ang clinical at laboratory manifestations ng sakit, gayundin para sa isang tiyak na tagal ng panahon pagkatapos ng kumpletong lunas.

Gaano katagal nabubuhay ang mga taong may amyloidosis?

Sa pagkakaroon ng isang detalyadong klinikal na larawan ng amyloidosis ( na may mga sintomas ng maraming organ failure) ang pagbabala ay karaniwang mahirap - higit sa kalahati ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng unang taon pagkatapos ng diagnosis. Gayunpaman, mas madalas posible na masuri ang sakit sa mas maagang panahon. Sa kasong ito, ang pagbabala para sa buhay ay tinutukoy ng anyo ng amyloidosis, pati na rin ang kalubhaan ng pinsala sa mga mahahalagang organo. Sa anumang anyo, ang sakit ay mas malala sa mga matatandang tao.

Ang kaligtasan ng mga pasyente na may amyloidosis ay apektado ng:

Pag-andar ng bato. Sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato, ang pasyente ay namatay sa loob ng ilang buwan. Hemodialysis ( paglilinis ng dugo gamit ang isang espesyal na aparato) nagpapahaba ng buhay ng pasyente ng 5 taon o higit pa. Ang paglipat ng bato ay maaaring maging isang epektibong paggamot, ngunit ang mga deposito ng amyloid sa organ ng donor ay sinusunod sa higit sa kalahati ng mga kaso.
Pag-andar ng atay. Na may malubhang portal hypertension ( nadagdagan ang presyon sa portal vein) mayroong pagpapalawak ng mga ugat ng mga panloob na organo ( bituka, esophagus, tiyan). Ang isang pasyente na may ganitong mga sintomas ay maaaring mamatay anumang oras bilang resulta ng pagdurugo mula sa isang pumutok na ugat. Ang pag-asa sa buhay ng naturang mga pasyente nang walang radikal na paggamot ( mga transplant sa atay) ay hindi hihigit sa 1-2 taon.
Pag-andar ng puso. Sa pag-unlad ng grade VI heart failure, karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng 6 na buwan. Maaaring pahabain ng paglipat ng puso ang buhay ng mga pasyente ( sa kondisyon na ang ibang mga organo at sistema ay gumagana nang normal).
paggana ng bituka. Sa bituka amyloidosis, ang malabsorption ay maaaring umabot sa isang matinding antas ng kalubhaan. Sa kawalan ng tiyak na paggamot ( kumpletong intravenous na nutrisyon) ang pagkamatay ng pasyente ay maaaring mangyari sa loob ng ilang linggo dahil sa matinding pagkahapo ng katawan ( cachexia).

Depende sa anyo ng sakit, mayroong:

Idiopathic generalized amyloidosis. Ang sanhi ng sakit ay hindi alam. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagkatalo ng lahat ng mga organo at tisyu, ang mabilis na pag-unlad ng maraming pagkabigo ng organ at pagkamatay ng pasyente. Isang taon pagkatapos ng diagnosis, 51 katao lamang sa isang daan ang nananatiling buhay. Ang limang taong survival rate ay 16%, habang ang sampung taong survival rate ay hindi hihigit sa 5%.
namamana na amyloidosis. Kung ang sakit ay bubuo sa maagang pagkabata, ang pagbabala ay mahirap. Ang kamatayan ay kadalasang nangyayari dahil sa kidney failure sa loob ng ilang taon ng diagnosis.
pangalawang amyloidosis. Ang pagbabala ay tinutukoy ng functional na estado ng mga panloob na organo. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa ganitong uri ng sakit ay talamak na pagkabigo sa bato.

Lokal ( lokal) ang mga anyo ng amyloidosis ay karaniwang kumakatawan sa mga pormasyon na parang tumor na may iba't ibang laki ( mula 1 - 2 hanggang sampu-sampung sentimetro ang lapad). Sa proseso ng paglago, maaari nilang i-compress ang mga kalapit na organo, ngunit ang napapanahong paggamot sa kirurhiko ay maaaring alisin ang sakit. Halos walang banta sa buhay.

Maaari bang pagalingin ang amyloidosis sa pamamagitan ng mga katutubong remedyo?

Mayroong mga katutubong pamamaraan na ginamit sa loob ng maraming taon sa paggamot ng sakit na ito. Gayunpaman, nararapat na tandaan na ang self-medication para sa isang malubhang sakit tulad ng amyloidosis ay maaaring humantong sa mga pinaka-hindi kanais-nais na mga kahihinatnan, samakatuwid ito ay lubos na inirerekomenda na kumunsulta sa isang doktor bago simulan ang paggamit ng mga alternatibong recipe.

Para sa amyloidosis, maaari mong gamitin ang:

Herbal na anti-inflammatory infusion. Kasama sa komposisyon ang mga sariwang bulaklak ng field chamomile ( may aktibidad na anti-namumula at antimicrobial), mga immortelle na bulaklak ( magkaroon ng isang anti-namumula epekto, at din mapabuti ang excretion ng bilirubin sa apdo), St. John's wort ( nagpapataas ng pisikal at mental na pagtitiis) at mga birch buds ( magkaroon ng diuretic na epekto). Upang ihanda ang pagbubuhos, ilagay ang 200 gramo ng bawat sangkap sa isang garapon ng salamin at ibuhos ang isang litro ng tubig na kumukulo. Pagkatapos nito, mahigpit na isara ang takip at iwanan sa isang madilim na lugar para sa 5-6 na oras. Uminom ng 200 ml isang beses sa isang araw bago matulog. Ang tagal ng tuluy-tuloy na paggamot ay hindi hihigit sa 3 buwan.
Pagbubuhos mula sa mga bunga ng mountain ash at blueberries. Upang ihanda ang pagbubuhos, kailangan mong kumuha ng 100 gramo ng prutas ng bawat berry at ibuhos ang isang litro ng tubig na kumukulo. Pagkatapos ng kalahating oras, pilitin, hayaang lumamig at uminom ng 100 ML 3 beses sa isang araw bago kumain. Ang pagbubuhos ay may anti-inflammatory at astringent effect.
Pagbubuhos mula sa deaf nettle. Ang halaman na ito ay naglalaman ng mga tannin, ascorbic acid, histamine at maraming iba pang mga sangkap. Ginagamit ito para sa malalang mga nakakahawang sakit ng mga bato. Upang ihanda ang pagbubuhos, 3-4 na kutsara ng tinadtad na damo ng nettle ay dapat ibuhos sa isang termos na may 500 mililitro ng mainit na tubig ( hindi kumukulong tubig) at uminom ng 100 mililitro 4 hanggang 5 beses sa isang araw.
Pagbubuhos ng juniper fruit. Mayroon itong anti-inflammatory, antimicrobial, choleretic at diuretic effect. Upang ihanda ang pagbubuhos, 1 kutsara ng mga pinatuyong berry ay dapat ibuhos ng 1 litro ng tubig na kumukulo at ilagay sa isang madilim na lugar sa loob ng 2 hanggang 4 na oras. Uminom ng 1 kutsara 3-4 beses araw-araw bago kumain.
Makulayan ng damo ng paghahasik ng mga oats. Mayroon itong anti-inflammatory at general tonic effect. Pinatataas ang kahusayan at paglaban sa stress ng katawan. Upang ihanda ang tincture, ibuhos ang 200 mg ng durog na oat herb na may 70% na alkohol at i-infuse sa isang madilim na lugar sa loob ng 3 linggo, nanginginig ang garapon araw-araw. Pagkatapos nito, pilitin at kumuha ng 1 kutsarita 3 beses sa isang araw, diluted sa 100 ML ng mainit na pinakuluang tubig.

Kung ang ibabaw ng balat ay nagiging magaspang, lumilitaw ang darkish tubercles dito, maaaring magpahiwatig ito ng mga metabolic disorder, na humahantong sa akumulasyon ng isang pathological protein, amyloid, sa mga lugar na ito. Hindi mo dapat ipagpaliban ang pagbisita sa isang doktor: maaari mong hintayin na palitan ng protina ang tissue ng balat sa paglipas ng panahon, at ito ay titigil sa pagganap ng mga function nito. Kung walang tamang therapy, ang mga pagbabago sa istruktura ay makakaapekto sa mga panloob na organo.

Kapag ang mga tisyu ng balat lamang ang apektado, ang lichenoid amyloidosis ng balat ay nasuri. Nagagamot ito, sinusunod ng isang dermatologist, at maaaring kailanganing gumamit ng mga lokal na remedyo palagi. Kung ang sakit ay systemic, pagkatapos ay ang amyloid ay idineposito sa mga panloob na organo, ang therapist at iba pang mga espesyalista ay nakikibahagi sa therapy. Susunod, pag-uusapan natin kung paano makilala ang mga kondisyong ito at kung ano ang maaaring gawin kapag lumitaw ang mga sintomas.

Ano ang amyloidosis at bakit tayo dapat matakot dito

Ang amyloidosis ay isang malalang sakit, na isang paglabag sa metabolismo ng protina, na nagreresulta sa pagbuo ng amyloid sa katawan. Ang kakaiba nito ay nakasalalay sa katotohanan na nakakagambala ito sa pakikipag-ugnayan ng mga enzyme ng tisyu, at, na bumubuo sa paligid ng mga sisidlan, pinipiga ang mga ito, na humahantong sa pagkamatay ng isang bahagi ng organ. Ang amyloidosis ay maaaring maihahambing sa isang apoy: dito at doon, nabuo ang "mga mainit na lugar ng apoy", sinisira nila ang lahat sa kanilang landas, unti-unting nagsasama sa isa't isa. Ang organ kung saan idineposito ang amyloid protein ay unti-unting apektado - kung ang proseso ay hindi tumigil - ang istraktura nito ay ganap na pinalitan ng isang pathological na protina.

Pag-uuri

Ang opisyal na klasipikasyon ng amyloidosis ay:

Ang pangunahing sistematikong proseso, kapag ang amyloid ay idineposito kapwa sa balat at sa mga panloob na organo. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa pamamagitan ng mana (familial amyloidosis) o sa pamamagitan ng pagkakataon, ang isang tiyak na kumbinasyon ng mga gene ay lilitaw na responsable para sa pagbuo ng mga binagong selula sa mga panloob na organo o balat, na synthesize ang amyloid precursor protein.
Pangalawang systemic amyloidosis. Ang balat at mga panloob na organo ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga sanhi ng pangalawang amyloidosis ay mga sakit na "nagsusuplay" sa katawan ng mga lason sa loob ng mahabang panahon. Ang mga ito ay tuberculosis, ketong, talamak na brongkitis, syphilis, bronchiectasis, nephritis, rheumatoid arthritis, ulcerative colitis, pangmatagalang karies, tonsilitis.
Ang lokal na deposition ng amyloid sa balat ay tinatawag na lichenoid (tulad ng lichen) amyloidosis. Nahahati din ito sa 2 uri. Ang una ay isang pangunahing proseso na nangyayari sa hindi kilalang dahilan (idiopathic amyloidosis) o dahil sa pagbabago sa mga gene. Ang pangalawang uri ay pangalawang cutaneous amyloidosis. Ito ay bubuo laban sa background ng iba't ibang (karaniwang talamak) dermatological na sakit:, seborrheic warts, iba't ibang uri, mga sakit sa tumor sa balat,.

Kadalasan, ang amyloid ay idineposito sa balat sa panahon ng pangunahing proseso ng lichenoid, na sinusundan ng pangunahing systemic amyloidosis. Kung ang pagbuo ng amyloid ay nangyayari systemically, laban sa background ng mga malalang sakit, ang balat ay bihirang apektado (ang puso at bato ay mas malamang na magdusa).

Mga sintomas

Ang klinikal na larawan sa iba't ibang anyo ng skin amyloidosis ay medyo naiiba.

Pangunahing proseso ng system

Hindi agad apektado ang balat. Sa una, may mga sintomas ng pinsala sa ilang panloob na organ. Kadalasan ang puso ay unang nagdurusa; ito ay ipinahayag sa pag-unlad ng cardiac arrhythmias, sakit sa loob nito. Sa pagtitiwalag ng amyloid sa mga dingding ng tiyan at bituka, paninigas ng dumi, pagduduwal, kung minsan ay umaabot sa pagsusuka, bubuo. Ang pinsala sa kalamnan ay ipinahayag sa kanilang sakit at makikita sa mga paggalaw sa mga kasukasuan: bumababa ang kanilang amplitude.

Ang mukha ng pasyente ay nagiging maputla, ang dila ay lumalaki sa laki kung minsan sa isang lawak na maaaring hindi magkasya sa bibig. Pagkatapos ay may mga sintomas sa balat: mga siksik na nodule, mga plake o maliliit na bukol; ang kanilang kulay ay mas maputla kaysa sa natitirang bahagi ng integument. Bihirang, ang pangunahing cutaneous amyloidosis ay ipinakita sa pamamagitan ng isang blistering rash: kung gayon ang mga elemento na puno ng madugong mga nilalaman ay matatagpuan sa mga lugar na patuloy na alitan sa damit.

Ang pantal ay naisalokal, pangunahin sa mga lugar ng natural na mga fold ng balat: sa kilikili, sa singit at hita; maaaring lumitaw sa paligid ng mga mata at maging sa bibig. Ang pagsasama sa isa't isa, ang mga elemento ay bumubuo ng mga magaspang na lugar, ang kulay nito ay mas madidilim kaysa sa ibang mga lugar. Ang mga elemento ng pantal ay hindi naiiba sa pangangati o sakit.

pangalawang proseso ng sistema

Bago ang mga pagpapakita ng sakit sa balat, ang isang tao ay umuubo nang mahabang panahon (kung ang sanhi ay tuberculosis, talamak na brongkitis o bronchiectasis), mas malakas na nagyeyelo, lalo na sa rehiyon ng lumbar (kung ang sanhi ay pinsala sa bato), ang kanyang mga buto o kasukasuan. nasaktan. Laban sa background na ito ng pangkalahatang masamang kalusugan, lumilitaw ang iba't ibang elemento ng pantal. Ang ilan sa mga ito ay siksik at hugis disc, na may madilim na kulay rosas na kulay. Ang iba ay madilaw-dilaw, ay mga siksik na nodules. Ang iba pa ay kahawig ng mga plake na may, ngunit huwag mag-alis. Imposibleng hindi mapansin ang mga ito: ang foci ay matinding nangangati.

Ang mga elemento ng pantal ay naisalokal sa dibdib, leeg, mukha, sa bibig, na hindi malapit nang maayos dahil sa katotohanan na ang dila ay nagiging malaki at namamaga.

Pangalawang cutaneous amyloidosis

Ito ay bubuo laban sa background ng isang pangmatagalang sakit na dermatological (madalas na ito ay neurodermatitis o). Kasabay nito, nagbabago ang mga pangunahing elemento, lumilitaw sa kanila ang isang magaspang, parang goosebump na pantal.

Kung ang lichen ni Vidal ay nangyayari sa pangalawang amyloidosis ng balat, kung gayon ang sakit ay bubuo tulad ng sumusunod:

Sa una, ang matinding pangangati ay lilitaw sa hindi nagbabagong lugar ng balat. Karaniwan itong nangyayari sa mga creases ng joints, sa likod ng leeg, sa vulva, o sa pagitan ng puwitan. Tumataas ang pangangati sa gabi at sa gabi, at sa umaga halos hindi ito nararamdaman.
Ang sugat ay nagbabago ng kulay mula pula hanggang kayumanggi, lumilitaw ang mga elemento ng matataas na pantal na may iba't ibang hugis. Kung nararamdaman mo ang lugar na ito, pakiramdam mo ay tuyo at matigas na balat, sa maliliit na "goosebumps".
Dagdag pa, ang apektadong lugar ay nagiging mas siksik at tuyo. Nagbabago ang kulay nito sa pink-coffee; ito ay tinatawid ng mahabang tudling na tumatakbo sa iba't ibang anggulo.
Sa oras na lumitaw ang mga maitim na nakataas na nodule, ang apektadong bahagi ay maaaring halos mawala, na nag-iiwan ng isang patch ng mas maitim (bihirang mas maliwanag) na balat.

Pangunahing lichenoid amyloidosis

Ang mga sintomas ay nangyayari sa dating malinis na balat. Ito ay mga bukol, batik o plake na may mga sumusunod na katangian:

magkaroon ng korteng kono o flat (katulad ng warts) na hugis;
siksik na texture;
maraming elemento ng pantal na hindi nagsasama sa isa't isa;
kayumanggi na kulay;
lokalisasyon: shins, hita, minsan - mukha;
ang pantal ay simetriko;
matinding pangangati ay nararamdaman sa mga apektadong lugar;
Ang mga bahagi ng masyadong puti, depigmented na balat ay maaaring lumitaw sa pagitan ng mga elemento ng pantal.

Pagtatatag ng diagnosis

Ang diagnosis ng amyloidosis ng balat ay medyo mahirap, dahil ang sakit ay katulad ng maraming iba pang mga dermatological na sakit. Ginagawa ito ng isang dermatologist. Maaari siyang gumawa ng diagnosis lamang batay sa isang pagsusuri sa histological, pagkuha ng biopsy ng apektadong lugar.

Upang malaman kung ang isang sistema o lokal na proseso ay nagaganap, kailangan mong magpatakbo ng isang serye ng mga instrumental na pagsubok. Kaya, kinakailangan na magsagawa ng mga pagsusuri sa ultrasound (ultrasound): ng puso, gastrointestinal tract, pali, bato, kalamnan. Kung, ayon sa mga resulta ng isang ultrasound scan, ang doktor ay naalarma sa laki ng isang organ, upang linawin ang sugat nito, kinakailangang sumailalim sa magnetic resonance imaging. Ang katotohanan na ito ay amyloid na idineposito sa panloob na organ ay malalaman lamang pagkatapos ng biopsy.

Therapy

Ang paggamot sa patolohiya ay eksklusibong konserbatibo at napakatagal. Para dito mag-apply:

paggamot ng mga elemento ng pantal na may mga ointment na may glucocorticoids: Prednisolone, Cloveit, Cutiveit;
mga application na may dimexide diluted 1:10 sa tubig, ang ilang mga doktor magdagdag ng colchicine;
na may matinding pangangati, ang Dikain, Lidocaine o iba pang pampamanhid ay maaaring ilapat sa mga elemento ng pantal;
laser therapy;
oral cyclophosphamide, mga gamot na antimalarial;
pagkuha ng bitamina B at PP, A at E;
intradermal administration ng glucocorticoids: "Prednisolone", "Hydrocortisone";
intramuscular injections ng isang solusyon ng unitiol 5%.

Pagtataya

Ang patolohiya ay maaaring ganap na pagalingin lamang sa isang lokal, lichenoid na anyo. Ang patuloy na pagsubaybay ng isang dermatologist ay kinakailangan upang masubaybayan para sa isang posibleng pagbabalik. Sa mga systemic form, posible lamang na ihinto ang pagbuo ng amyloid protein, ngunit imposibleng alisin ito mula sa mga panloob na organo.

Ang katandaan at ang pagbuo ng amyloid beta protein plaques sa tissue ng utak ay nakakatulong sa pagbuo ng isang mapangwasak na anyo ng demensya na kilala bilang Alzheimer's disease. Ang mga resulta ng pag-aaral ay nagbigay sa mga siyentipiko ng katibayan na ang bitamina D ay nakakaapekto sa proseso ng pagdadala ng mga protina, na tumutulong upang natural na linisin ang utak ng kanilang akumulasyon.

Maaaring baguhin ng bitamina D ang kurso ng pag-unlad at pag-unlad ng maraming sakit, kabilang ang kanser, sakit sa puso, at diabetes. vegan recipe sa likelida.com Sa ngayon, naniniwala ang mga siyentipiko na ang Alzheimer's disease ay maaaring isama sa listahang ito. Ang pagkuha ng bitamina D sa pamamagitan ng pagkakalantad sa araw o pag-inom ng mga suplemento ng prohormone ay dapat isaalang-alang na kailangan para sa lahat ng mga taong nais.

Tinutulungan ng bitamina D na linisin ang utak ng mga nakamamatay na amyloid protein plaques

Sa panahon ng eksperimento, ginamit ng mga siyentipiko ang data sa kalagayan ng kalusugan ng mga daga ng laboratoryo na genetically predisposed sa pagbuo ng demensya. Kasabay nito, ang mga hayop ay na-injected ng bitamina D. Napag-alaman na ang bitamina na ito ay piling pinipigilan ang akumulasyon ng beta-amyloid, at ang mga espesyal na transport protein ay naglilinis ng mga selula ng mapanirang amyloid bago sila maipon. Ang utak ay may ilang espesyal na transport protein, na kilala bilang LRP-1 at P-GP, na sumasama sa mga amyloid protein sa hadlang ng dugo-utak bago sila makagawa ng anumang pinsala.

Naniniwala ang mga mananaliksik na ang bitamina D ay nagpapabuti sa paggalaw ng beta-amyloid sa barrier ng dugo-utak sa pamamagitan ng pag-regulate ng pagpapahayag ng protina sa pamamagitan ng mga receptor. Kasabay nito, kinokontrol din ng bitamina D ang paghahatid ng mga cell impulses sa pamamagitan ng MEK metabolic pathway. Ang mga resulta ng mga eksperimentong ito ay nagpakita sa mga siyentipiko ng mga bagong paraan upang malutas ang mga problemang nauugnay sa paggamot at pag-iwas sa Alzheimer's disease.

Ang pagkontrol sa mga antas ng dugo ng bitamina D ay binabawasan ang panganib ng Alzheimer's dementia

Naniniwala ang mga mananaliksik na ang bitamina D ay tumutulong sa pagdadala ng mga istruktura ng protina ng beta-amyloid sa sensitibong hadlang sa dugo-utak, na tumutulong na masira ang mga kumpol sa cerebrospinal fluid para sa kasunod na pag-aalis. Ang kakayahang ito ay kilala na bumababa sa edad, na nagpapahintulot sa malagkit na mga kumpol ng protina na maipon sa paligid ng mga neuronal synapses. Natuklasan ng mga siyentipiko na ang mga matatandang taong na-diagnose na may Alzheimer's disease ay may posibilidad na magkaroon ng mababang antas ng bitamina D. Ang mga mananaliksik ay nakapagtatag na ngayon ng isang link sa pagitan ng mga antas ng saturation ng dugo ng bitamina na ito at pag-unlad ng sakit.

Ang mga may-akda ng pag-aaral ay hindi nagsasaad kung ano ang dapat na pinakamainam na antas ng bitamina D. Gayunpaman, ang mga resulta ng maraming nakaraang mga eksperimento ay nagpakita na ang pinakamahusay na antas sa dugo ng sangkap na ito, marahil, ay 50-80 ng / ml. Karamihan sa mga taong may kamalayan sa kalusugan ay kailangang uminom ng mga suplementong bitamina D na nakabatay sa langis upang ganap na maprotektahan ang kanilang sarili mula sa nakamamatay na anyo ng demensya.

Mga dokumento ng mataas na paaralan, institusyon, unibersidad, akademya. Bumili ng diploma sa Moscow sa website na diplomzakaz.com