Landry's disease. Landry syndrome

Mahusay na medikal na encyclopedia

Ang pataas na pagkalumpo ni Landry ay isang kumplikadong sintomas na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng peripheral paralysis, na unang sumasakop sa mas mababang mga paa't kamay, pagkatapos ay sa itaas, at sa loob ng maraming araw - lahat ng mga kusang-loob na kalamnan, kabilang ang mga kalamnan ng dibdib, mukha, dayapragm, dila.

Etimolohiya ng term pataas na pagkalumpo ng Landry: Si J. B. O. Landry ay isang Pranses na doktor na unang inilarawan ang sintomas na ito kumplikado noong 1859 + (wikang Griyego) pagkalumpo - pagpapahinga, pag-akyat - pag-akyat.

Mga kasingkahulugan: paralysis ascendens acuta.

Etiology at pathogenesis

Dahil sa naturang pag-unlad ng pagkalumpo, ang pagpapaandar ng mga kalamnan sa paghinga ay madalas na patayin at bumuo ng mga sintomas ng bulbar, isinasaalang-alang na ang pataas na pagkalumpo ni Landry ay isang pagpapakita ng isang partikular na matinding kurso ng sakit, laban sa background kung saan ito nabuo.

Ang pataas na pagkalumpo ni Landry ay isang kumplikadong sintomas na sumasalamin lamang ng likas na katangian ng pagkalat ng paralisis. Maaari itong sanhi ng:

1. Mga nakakahawang sakit na may kilalang pathogen:
   • matinding polio;
   • mga sakit na tulad ng poliomyelitis,
   • sanhi ng mga virus ng pangkat ng bituka - ECHO, Coxsackie;
   • paralytic form ng rabies;
   • encephalitis na nakuha ng tick;
   • shingles;
   • nakakahawang beke;
   • tigdas;
   • bulutong-tubig, atbp.
2. Nakakahawa at mga sakit na alerdyi, na hindi kilala ang causative agent:
   • talamak na pangunahing idiopathic polyradiculoneuritis,
   • talamak na nagkalat na encephalomyelitis,
   • collagenoses,
   • periarteritis nodosa,
   • myelitis pagkatapos ng pagbabakuna,
   • encephalomyeloradiculoneuritis, atbp.
3. Polyneuropathies sa mga nakakalason na proseso:
   • alkoholiko,
   • nakapagpapagaling,
   • blastomatous, atbp.
4. Mga depekto ng enzim:
   • polyneuropathies na nauugnay sa talamak na paulit-ulit na hepatic porphyria,
   • polyneuropathies na nauugnay sa diabetes, atbp.

Ang pataas na pagkalumpo ni Landry ay maaaring mabuo kapag naisalokal ang proseso sa mga nerbiyos sa paligid (polyradiculoneuritis, polyneuropathy) o sa spinal cord (talamak na poliomyelitis, myelitis). Sa mga malubhang kaso, posible ang isang pinagsamang sugat ng mga nerbiyos sa paligid, ang utak ng galugod at ang mga ugat nito, pati na rin ang bulbar na bahagi ng utak.

Patolohiya anatomya

Ang pathological anatomy ay magkakaiba at natutukoy ng sakit, kung saan nabuo ang paralisis.

Mga sintomas at kurso ng sakit

Ang pataas na pagkalumpo ni Landry ay nailalarawan sa pamamagitan ng sumusunod na pag-unlad ng mga sintomas:

• sa una may pagkalumpo ng mga kalamnan ng paa,
• pagkatapos ang pag-andar ng lahat ng mga kalamnan ng mga binti, leeg, braso, baul, kalamnan ng mukha, kalamnan ng pharynx, larynx, dila ay naka-patay.

Ang pinakamalubhang kurso ng pataas na pagkalumpo ni Landry ay sinusunod kapag ang pag-andar ng mga kalamnan sa paghinga ay pinatay o mahigpit na humina:

• matinding o unti-unting pagtaas ng pagkabigo sa paghinga ay nangyayari;
• ang mekanismo ng ubo reflex ay nababagabag;
• nangyayari ang hypoxia at hypercapnia.

Ang pagkalumpo ng mga kalamnan ng pharynx, larynx at dila (bulbar palsy) ay maaaring humantong sa pagbara ng mga daanan ng hangin sa pamamagitan ng mga nilalaman ng digestive tract at mayroong lahat ng mga palatandaan ng peripheral paralysis:

• kalamnan hypotension;
• areflexia;
• pagkatapos ng 2-3 linggo, ang isang reaksyong muling pagsilang ay nangyayari sa mga kalamnan.

Ang pagkalumpo ay maaaring maunahan ng paresthesia, pain syndrome.

Ang mga karamdaman sa sensory ay sinusunod sa polyneuropathy, polyradiculoneuritis (uri ng peripheral sa anyo ng guwantes at medyas), at myelitis (uri ng segmental o kondaktibo).

Ang mga karamdaman ng paggana ng mga pelvic organ ay nabanggit na may pataas na pagkalumpo ng Landry, sanhi ng myelitis o encephalomyelitis. Kapag nasira ang mga nerbiyos sa paligid, bihira silang mangyari.

Ang oras ng pag-unlad ng pataas na pagkalumpo ni Landry ay umaabot mula 3-6 araw hanggang isang buwan. Kaya, halimbawa, sa matinding poliomyelitis, ang pag-unlad ng pataas na pagkalumpo ay nangyayari sa loob ng 3-6 araw, at sa matinding idiopathic polyradiculoneuritis - sa loob ng 3-4 na linggo.

Nakasalalay sa etiology, lagnat, karamdaman, at pangkalahatang mga sintomas ng tserebral ay maaaring mangyari sa pagsisimula ng sakit.

Sa cerebrospinal fluid na may pataas na pagkalumpo ng Landry nakakahawang pinagmulan Ang pleocytosis ay nabanggit na may normal na nilalaman ng protina o isang bahagyang pagtaas nito.

Sa nakakalason na proseso ang cerebrospinal fluid ay hindi binago.

Diagnostics

Ang pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa pataas na palsy ni Landry ay ang mga sumusunod:

• ang simula ng pagkalumpo mula sa mga kalamnan ng mga binti;
• ang tuluy-tuloy na pag-unlad ng pagkalumpo na may pagkalat sa mga kalakip na kalamnan ng puno ng kahoy, dibdib, pharynx, dila, mukha, leeg, braso;
• simetriko kalubhaan ng pagkalumpo;
• hypotension ng mga kalamnan;
• areflexia;
• ang layunin ng mga nakakaabala na pandama ay kakaunti.

Paggamot

Ang paggamot ay nakasalalay sa napapailalim na sakit, laban sa background kung saan ang umakyat na palsy ni Landry ay nabuo.

Para sa lahat ng mga form, ang therapy na may bitamina B 1, B 6, B 12 ay ipinahiwatig (na may porphyria, ang bitamina B 1 ay kontraindikado).

Ang therapy ng hormon ay mas epektibo para sa pangalawang polyneuropathies (collagenoses, mga depekto ng enzyme, atbp.). Sa pangunahing idiopathic polyneuritis na sanhi ng pag-akyat ni Landry ng pagkalumpo, ang therapy ng hormon ay hindi laging epektibo. Ang mga dosis ay nababagay ayon sa edad.

Sa panahon ng pagbawi, kailangan mo:

• himnastiko;
• masahe;
• pampasigla ng kalamnan ng kuryente;
• ang paggamit ng mga gamot na anticholinesterase.

Kung nangyari ang pagkabigo sa paghinga, ginagamit ang respiratory resuscitation. Paunang magbigay ng libreng daanan ng daanan ng hangin:

• pagsipsip ng mga pagtatago mula sa respiratory tract;
• paghihiwalay ng respiratory tract mula sa digestive tract;
• tracheostomy.

Isinasagawa ang artipisyal na bentilasyon ng baga gamit ang mga aparato ng iba't ibang mga sistema at disenyo. Ang pagpapanatili ng somatic function ay mahalaga sa pataas na pagkalumpo ni Landry:

1. Pagpapakain ng tubo (para sa aphagia) na may balanseng mga nutrisyon na paghahalo;
2. Ang pag-aalis ng paralytic hypokinesia, kung saan inirerekumenda ang maagang paggamit ng mga passive na paggalaw sa mga kasukasuan ng paralisadong mga limbs, madalas na pagliko, mga massage mattress, atbp.

Ang makatuwirang paggamit ng mga antibiotics ay kinakailangan alinsunod sa pagiging sensitibo ng flora ng respiratory tract at pantog.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa buhay ay natutukoy ng antas ng pag-shutdown ng mga kalamnan sa paghinga at ang lalim ng mga karamdaman sa bulbar.

Ang pagpapakilala ng mga pamamaraan ng resuscitation sa therapy ay makabuluhang nabawasan ang bilang ng mga namatay. Sa polyradiculoneuritis, ang pagpapanumbalik ng pag-andar ay kumpleto sa halos 90% ng mga pasyente.

Matapos ang inilipat na pataas na pagkalumpo ng Landry, sanhi ng matinding pinsala sa mga motor nerve cell ng mga nauunang sungay ng spinal cord, pati na rin ng isang malawak na proseso ng demyelinating, maaaring makita ang patuloy na paresis at paralisis.

Mahusay na Medical Encyclopedia 1979

	Paghahanap sa site "Ang iyong dermatologist"

Ang sindrom, na inilarawan noong 1859 ni Landry, ay isang komplikasyon ng mga pataas na porma ng poliomyelitis (Geine-Medina disease), diphtheria at polyneuritis.

Etiopathogenesis ng Landry's syndrome.

Nakakahawa ang etiology. Ang Landry's syndrome ay madalas na nangyayari sa panahon ng pagbuo ng talamak na nauuna na poliomyelitis (Heine-Medin disease) o dipterya. Ang mga itinatag na karamdaman ay may isang progresibong paakyat na pagkahilig, mula sa antas ng lumbar spinal cord hanggang sa cervix at sa utak. Dahil sa pataas na pag-unlad ng neuroinfection, ang paralysis ay sumasakop sa mas mababang mga paa't kamay, pagkatapos ay sa itaas at, sa wakas, pagkalumpo ng paghinga, paglunok, pagsasalita at mga cardiorespiratory center ng medulla oblongata ay itinatag.

Sa Landry's syndrome, na lumilitaw sa panahon ng polio, ang pagkalumpo ay nangyayari mula pa sa simula ng pantog at tumbong; na may dipterya, ang pagkalumpo ng tumbong at pantog ay naantala o maaaring lumiban.

Ang Landry's syndrome ay kilala rin sa iba pang mga pangalan:

• pataas na pagkalumpo ng utak na tangkay;
• pataas na pagkalumpo ng Landry;
• talamak na pataas na polyneuritis;
• Landry-Kissmaul syndrome.

Symptomatology ng Landry's syndrome

Sa pangkalahatang mga termino, ang mga klinikal na pagpapakita ng sindrom na ito, anuman ang balangkas kung saan nangyayari ang sakit, ay pareho.

Maraming mga sintomas ang magkakaugnay sa mga pinagbabatayan ng klinikal na karamdaman. Una, ang mga pasyente ay may mataas na lagnat, pagkapagod, ubo, mababaw na paghinga, paresthesia ng mga paa't kamay. Pagkatapos ng isang maikling panahon ay lilitaw:

• maliksi symmetric paralysis ng mga limbs;
• ang tendon reflexes ay humina o nawawala, una sa paa, pagkatapos ay sa ibabang binti, baul, daliri, braso, balikat;
• pagkalumpo ng mga kalamnan ng mata at pangmukha;
• pagkalumpo ng mga kalamnan sa paghinga.

Nang maglaon, kasama ang pagkalumpo ng mga kalamnan sa paghinga, lilitaw ang matinding mga sakit sa puso at respiratory:

• tachycardia, pagbagsak;
• Paghinga ng Cheyne-Stokes;
• cyanosis;
• asphyxia.

Kurso at pagbabala ng Landry syndrome

Ang kurso at pagbabala ay lalong mahirap dahil sa pagkalumpo ng mga kalamnan sa paghinga at mga mahahalagang sentro ng medulla oblongata.

Paggamot para sa Landry's syndrome

Sa kaso ng panganib ng pagkalumpo sa paghinga na may nagbabantang asphyxia, inirerekumenda na ipakilala ang pasyente sa "bakal na baga" upang mapahinga ang mga kalamnan sa paghinga at sa parehong oras upang matiyak ang mahusay na bentilasyon ng baga.

Upang maalis ang pagkasayang ng kalamnan kasunod sa pagkalumpo ng kalamnan, inirerekumenda ang paulit-ulit na aktibo at passive na paggalaw at pag-massage ng kalamnan.

Dahil ang Landry's syndrome ay madalas na lumilitaw bilang isang komplikasyon ng talamak na nauuna na poliomyelitis at dipterya, ang kumpletong paggamot ng huli ay maaaring maiwasan ang pangyayaring ito.

Pag-iwas sa Landry's syndrome binubuo sa paggamit ng pagbabakuna (sapilitan) laban sa poliomyelitis at laban sa dipterya.

Ang neurological syndrome - pataas na pagkalumpo - ay isang matinding anyo ng post-impeksyon na maraming mga sugat ng mga nerbiyos sa paligid. Iba pang mga pangalan para sa patolohiya na ito: pataas na palsy ni Landry o Landry's syndrome, pataas na palsy ni Guillain-Barré (Guillain-Barre-Strol's syndrome, GBS). Mayroon ding pangalang Landry-Guillain-Barré syndrome.

Sa pangkalahatan, ang lahat ng mga terminong ito ay ginagamit upang ilarawan ang isang medyo magkakaiba-iba na patolohiya - nagpapaalab na demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), talamak na axonal motor neuropathy, talamak na axonal motor-sensory neuropathy, at Miller-Fisher syndrome.

ICD-10 code

G61.0 Guillain-Barré syndrome

Epidemiology

Ang pangkalahatang taunang istatistika para sa pataas na pagkalumpo ay isang kaso sa 55-91 libong katao. Sa mga bansang Kanluranin, ang bilang ng mga bagong yugto bawat taon ay mula 0.89 hanggang 1.89 na kaso bawat 100 libong katao. Ang peligro ng pagbuo ng pataas na paralisis ay nagdaragdag para sa bawat dekada ng buhay ng 20% ​​(data mula sa European journal ng pisikal at rehabilitasyong gamot).

Mga sanhi ng pataas na pagkalumpo

Ang pataas na paralisis ng Guillain-Barré (o Landry) ay bubuo bilang isang resulta ng pinsala sa myelin sheaths ng mga axons ng nerve fibers.

Kamakailan lamang, pinaniniwalaan na ang mga sanhi ng pataas na pagkalumpo ay isang likas na katangian ng autoimmune: maling pag-atake ng sistema ng pagtatanggol ng katawan ang mga cell ng nerve ng peripheral na sistema ng nerbiyos at ang kanilang mga sumusuporta sa istruktura. Ang mga axon (proseso) ng mga nerve cell na nagpapadala ng mga nerve impulses sa mga neuromuscular junction ay natatakpan ng isang kaluban ng mga Schwann cells na naglalaman ng myelin.

Pathogenesis

Sa ngayon, ang pathogenesis ng pataas na pagkalumpo, na humahantong sa isang paglabag sa myelin upak ng mga nerve fibers at isang pagbawas o kumpletong pagtigil ng pagsasagawa ng mga signal ng nerve, ang mga neurologist ay nauugnay sa pag-aktibo ng cellular immunity (T-lymphocytes at macrophages) at ang pagbuo ng isang kundisyon na, sa pamamagitan ng mekanismo nito, ay malapit sa naantala na reaksyon ng alerdyi. Ito ay ipinahayag sa paggawa ng mga antibody ng IgG, IgM at IgA laban sa mga cell ng sobre (gangliosides GM1, GD1a, GT1a at GQ1b).

Kadalasan, ang pagbubuo ng mga autoantibodies sa katawan ay na-trigger ng isang nakaraang impeksyon. Ang mga nakakahawang sanhi ng pataas na pagkalumpo ay labis na magkakaiba. Bilang isa sa mga sintomas, ang pataas na paralisis ng Guillain-Barré (pataas na palsy ni Landry) ay maaaring maobserbahan sa mga pasyente na may:

• trangkaso, dipterya, bulutong-tubig, rubella at tigdas;
• rabies at brucellosis;
• pagkatalo ng herpes virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus at hepatitis E;
• pangunahing nakakahawang at pangalawang (post-vaccination) encephalitis;
• borreliosis na dala ng tick ng tipo;
• ang respiratory form ng mycoplasmosis at chlamydia, iyon ay, atypical pneumonia sanhi ng Mycoplasma pneumoniae at Chlamydophila pneumoniae;
• lymphocytic choriomeningitis (na isang impeksyon sa viral na dala ng mga daga);
• talamak na nagkalat na encephalomyelitis;
• systemic lupus erythematosus.

Talamak na nakakahawang sakit mula sa kategorya ng zoonoses campylobacteriosis at pataas na pagkalumpo ay malapit na nauugnay. Ang Campylobacteriosis ay sanhi ng bakterya na Campylobacter jejuni, na tumagos sa gastrointestinal tract at nagsimulang dumami, naglalabas ng mga lason. Bilang isang resulta, ang pamamaga, edema at kahit ulserasyon ng mauhog lamad ng gastrointestinal tract ay bubuo, pati na rin ang pangkalahatang pagkalasing ng katawan (sa pamamagitan ng dugo at lymph). Sa kasong ito, ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies IgA at IgG para sa lipooligosaccharides ng cell membranes ng campylobacter, na sanhi ng pamamaga at pagkabulok ng sarili nitong myelin sheaths at human nerve cells.

Ayon sa US National Institute of Neurological Disorder and Stroke (NINDS), halos isang-katlo ng pataas na mga kaso ng paralisis ang sanhi ng campylobacteriosis.

Kabilang sa mga bakunang sanhi ng pataas na pagkalumpo, kilala ang iskandalo na may pagbabakuna laban sa trangkaso ng baboy noong 1976-1977. At sa mga tagubilin para sa bakunang Priorix (laban sa mga virus ng tigdas, rubella at epidparotitis), ang pataas na pagkalumpo ng Guillain ay ipinahiwatig bilang isa sa tatlong dosenang posibleng epekto Barre.

Pagtaas ng mga sintomas ng paralisis

Napansin ng mga doktor na ang mga sintomas ng pataas na pagkalumpo ay lilitaw sa mga pasyente pagkatapos ng halatang mga palatandaan ng impeksyon sa anyo ng namamagang lalamunan, rhinitis, o pagtatae sa isa hanggang anim na linggo. At pagkatapos lamang nito lumitaw ang mga unang palatandaan ng GBS: kahinaan sa mga binti at braso. Kadalasan, ang kahinaan ay sinamahan ng paresthesias ng mga daliri ng paa at kamay at kalamnan na umaakyat mula sa malayo hanggang sa mga malalapit na paa't kamay.

Ang proseso ay maaaring makaapekto sa magkabilang panig ng pantay (para- o tetraplegia), ngunit maaari rin itong maging isang panig (hemiplegia). Sa paglipas ng panahon, lumala ang kondisyon. Ang kalamnan ng kalamnan at mga karamdaman sa paggalaw sa anyo ng banayad na pagkalumpo ay nagdaragdag sa bawat isa sa iba't ibang paraan: nang husto (sa 7-12 na oras) o higit pang sukat (hanggang sa dalawang linggo o mas mahaba). Sa bawat ikalimang pasyente, ang kahinaan ng kalamnan ay patuloy na umuunlad sa loob ng isang buwan.

Matapos tumigil ang kahinaan sa pagsulong, magsisimula ang isang yugto ng pagpapapanatag, na maaaring tumagal mula dalawa hanggang pitong araw hanggang anim na buwan. Ang mga pangunahing sintomas ng pataas na pagkalumpo sa yugtong ito ay kasama ang masakit na paresthesias; sakit ng kalamnan sa ulo, leeg at likod; pagbaba o kawalan ng tendon reflexes (hypo- o areflexia).

Sa parehong oras, sa halos kalahati ng mga kaso ng pag-akyat sa Guillain-Barré palsy, ang mga kalamnan ng leeg at bungo ay maaaring maapektuhan, na sanhi ng kahinaan ng mga kalamnan ng mukha, nahihirapan sa paglunok at ngumunguya, at kung minsan ay mahina ng mga kalamnan ng mata - ophthalmoplegia (Miller-Fisher syndrome).

Sa 8% ng mga kaso, ang pagkalumpo ay nakakaapekto lamang sa mga mas mababang paa't kamay (paraplegia o paraparesis), at halos ikalimang mga pasyente ay hindi makalakad nang walang tulong pagkatapos ng anim na buwan na karamdaman. Gayunpaman, halos isang-katlo ng mga pasyente ang nakapag-iisa (na may ilang mga paglihis sa koordinasyon ng mga paggalaw).

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Ang mga komplikasyon na may talamak na pagkalumpo ay sinamahan ng pagkasayang ng tisyu ng kalamnan at kumpletong kapansanan. Ang mga autonomic disorder - matalim na pagbagu-bago ng presyon ng dugo, mga arrhythmia ng puso, edema, pagtaas ng pawis - ay sinusunod sa hindi bababa sa 40% ng mga pasyente na may pataas na pagkalumpo. Kadalasan, ang mga komplikasyon sa puso ay umabot sa agarang pangangailangan upang pasiglahin ang myocardial contraction o pag-install ng isang pacemaker.

Mga diagnostic ng umaakyat na paralisis

Ang klinikal na pagsusuri ng pataas na pagkalumpo ay isinasagawa sa tulong ng isang panlikod na butas sa lumbar rehiyon ng spinal column at pagsusuri ng nakuha na cerebrospinal fluid (para sa pagkakaroon ng protina at ang antas ng mga elemento ng cellular). Ang diagnosis ay nakumpirma ng pagkakaroon ng albuminocytological dissociation sa cerebrospinal fluid.

Gayundin, ang mga pagsusuri sa dugo ay kinukuha - pangkalahatan, biochemical at enzyme immunoassay (para sa mga antibodies sa mga ahente ng bakterya). Ang mga pagsusuri sa serological at cytological ng mga swab sa lalamunan, maaaring inireseta ang pag-aaral ng dumi.

Kasama sa mga diagnostic na instrumental:

• electromyography (EMG), na nagbibigay-daan sa iyo upang suriin ang pagsasagawa ng mga nerbiyos sa paligid;
• magnetic resonance imaging (MRI) ng spinal cord.

Pagkakaibang diagnosis

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng pataas na palsy ng Guillain-Barré ay kinakailangan upang maibukod ang compression ng spinal cord, spinal atract ng muscular, leukomyelitis, poliomyelitis, epiduritis, hematomyelia, lymphoma, multiple sclerosis, neurosyphilis (tabes ng spinal cord), syringomyelia, at cerebral paralysis ... Bilang karagdagan, ang pataas na paralisis ng Guillain-Barré ay dapat na makilala mula sa matinding myelopathies (na may malalang sakit sa likod), porphyria (na may sakit sa tiyan, cramp at mga sakit sa pag-iisip), polyradiculitis sa mga pasyente na nahawahan ng HIV at mga pasyente na may Lyme disease, pati na rin mula sa mga sintomas pagkalason ng organofosfat. mga compound, thallium, arsenic at hemlock na lason.

Pag-akyat sa paggamot sa paralisis

Ang paggamot ng pataas na paralisis ay isinasagawa sa isang neurological hospital.

Kung ang pataas na pataas na pagkalumpo ni Landry ay mabilis na umuunlad, kinakailangan ang kagyat na atensyong medikal sa yunit ng intensive care, kung saan may mga kundisyon para sa paggamit (kung kinakailangan) ng isang bentilador.

Ang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot para sa Guillain-Barré syndrome ay plasmapheresis o intravenous na pangangasiwa ng immunoglobulins (Immunoglobulin human), iyon ay, naglalayon ang immunotherapy na bawasan ang mga sintomas at komplikasyon ng pataas na pagkalumpo.

Ang therapeutic plasmapheresis (pagsasala ng dugo) ay ginaganap upang alisin ang mga antibodies na umaatake sa mga nerve cell mula sa daluyan ng dugo (limang pamamaraan sa loob ng dalawang linggo). Sa parehong paraan, ang nakakapinsalang mga antibody at pamamaga ay na-neutralize ng pagpasok sa dugo ng IgG immunoglobulins - Gabriglobin, Gamunex, Gamimuna, Octagam, Flebogamma, Gammagard, atbp. Pinamamahalaan ng pagbubuhos, ang pang-araw-araw na dosis ay kinakalkula sa 0.4 g bawat kilo ng bigat ng katawan. Ang karaniwang bilang ng mga infusions ay higit sa 5 araw. Ang mga posibleng epekto ng immunoglobulins ay kasama ang lagnat, sakit ng ulo, pagduwal, pagsusuka, mga reaksyon sa alerdyi, at pamamaga sa atay. Dapat tandaan na sa kaso ng mga paglabag sa suplay ng dugo sa utak o puso, na may sobrang timbang at may pagbawas sa dami ng gumagala na dugo (hypovolemia), ang pagpapakilala ng immunoglobulin ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga pamumuo ng dugo. Samakatuwid, ang mga gamot na anti-thrombosis (anticoagulants) ay inireseta nang sabay.

Ang parehong paggamot ay pantay na epektibo, ayon sa Journal of Clinical Immunology. Pinapabilis ng Plasmapheresis ang paggaling kapag ginamit sa loob ng apat na linggo ng pagsisimula ng sintomas. At ang paggamot ng pataas na pagkalumpo na may isang kumbinasyon ng immunoglobulins na may plasmapheresis ay isinasagawa sa loob ng dalawang linggo pagkatapos ng pagsisimula ng mga sintomas at may mas kaunting mga komplikasyon. Ang mga doktor sa Kanluran ay napagpasyahan na ang paggamit ng mga glucocorticoids sa paggamot ng sindrom na ito ay hindi makakatulong upang mapabilis ang paggaling at maaaring maantala pa ito. Gayunpaman, sa domestic klinikal na kasanayan, sa ilang mga lugar, ang mga corticosteroid hormone ay patuloy na ginagamit (halimbawa, ang prednisolone ay ibinibigay nang intravenously).

Ginagamit din ang mga gamot - Suprastin o Tavegil (isang tablet ng tatlong beses sa isang araw), gayunpaman, kabilang sa mga epekto ng antihistamines (bilang karagdagan sa nadagdagan na pagkaantok), nabanggit ang pangkalahatang kahinaan at pagbawas ng presyon ng dugo.

Ang bilis at antas ng paggaling mula sa pataas na pagkalumpo ay iba. At ang pagbabala ng Guillain-Barré syndrome ay tinutukoy na isinasaalang-alang ang edad: sa mga pasyente na higit sa 40 taong gulang, ang mga resulta ng paggamot ay maaaring mas mababa kaysa sa mga mas bata.

Halos 85% ng mga pasyente ang nakabawi mula sa sakit sa loob ng isang taon; Ang 5-10% ay may mga problema sa paggalaw pagkatapos ng paggamot. Dahil sa mga komplikasyon at paunang kalubhaan ng mga sintomas, halos 5% ng mga kaso ang nakamamatay.

Ang pagtaas ng Guillain-Barré paralysis ay maaaring magbigay ng mga relapses (2-3% ng mga kaso), lalo na kung ang inilipat na mga impeksyon ay nagbigay ng malubhang sistematikong mga komplikasyon.

Ang pagkalumpo ni Landry ay isang napaka-kakaibang klinikal na sintomas na kumplikado (na inilarawan sa kauna-unahang pagkakataon ni Landry noong 1859), na bumababa sa mabilis na pag-unlad ng degenerative paralysis, na nagsisimula sa mas mababang paa't kamay, pagkatapos ay dumadaan sa mga kalamnan ng puno ng kahoy, ang mga kalamnan ng ang pang-itaas na paa't kamay,, sa wakas, sa mga kalamnan na naka-innervated ng bulbar; ang huling pangyayari ay ang sanhi ng kamatayan, na sinusunod sa karamihan ng mga kasong ito. Sa mga klinikal na katangian ng sakit na ito, nakatagpo ang parehong poliomyelitis at polyneuritic sintomas.

Ang pagkalumpo ni Landry ay maaaring biglang dumating sa dating malulusog na tao; maaari itong sundin ang isang impeksyon. Kasama sa mga impeksyon ang tigdas, beke, rubella, poliomyelitis, trangkaso, herpes simplex, at bulutong. Gayundin, ang pataas na pagkalumpo ni Landry ay maaaring sanhi ng mycoplasma pneumonia, pagkalasing ng iba't ibang mga kemikal.

Mga Sintomas at Palatandaan

Ang palatandaan ng palsy ni Landry ay ang mga sumusunod. Bago iyon, ang isang malusog na tao ay biglang, at kung minsan pagkatapos ng maraming araw na mga pauna sa anyo ng paresthesias sa pinakalayong bahagi ng mga paa't kamay, ay nagkasakit sa mabilis na lumalagong kahinaan ng mas mababang mga paa't kamay. Ang paresis ay halos ipinamamahagi nang simetriko. Minsan ang paghina ng isang binti ay nauuna sa paghina ng isa pa. Ang pag-aaral ay nagsisiwalat ng pagkalumpo ng uri ng "paligid": bumababa ang tono ng kalamnan, lumilipas ang mga tendon reflexes; sa mabilis na mga kaso ng pagpapatuloy, pagkasayang ng kalamnan at mga pagbabago sa husay sa elektrikal na pagganyak ay walang oras upang bumuo; sa mga kaso na may isang mas matagal na kurso, higit pa o mas mababa ang nabuo na mga sintomas na atrophic ay maaaring lumitaw sa mga kalamnan. Fibrillar twitching ay maaari ring naroroon.

Ang atonic paraplegia na ito ay mabilis na sinusundan ng pagkalumpo ng mga kalamnan ng puno ng kahoy: mga kalamnan ng nauunang pader ng tiyan, diaphragm, atbp, pati na rin ang isang katulad na pagkalumpo ng mga pang-itaas na paa't kamay.

Dagdag dito, ang pagkalumpo ng mga kalamnan na naka-innervated ng bulbar ay bubuo: mga karamdaman ng articulation, phonation, chewing, paglunok, aktibidad ng puso at paghinga. Ang huli, sa mga hindi kanais-nais na kaso, ay mabilis na humantong sa kamatayan. Ang kamalayan ay mananatiling malinaw hanggang sa kamatayan. Sa larawan ng bulbar na ito, sa iba pang mga kaso, ang mas nakahiwalay na pagkalumpo ng mga indibidwal na nerbiyos, halimbawa No.

Sa ilang mga kaso, nagpapatuloy ang proseso sa pagkalumpo ng mga sphincters: bubuo ang pagpapanatili o kawalan ng pagpipigil sa ihi, atbp. Ang mga spastic na sintomas (tanda ni Babinsky, atbp.) Ay wala. Karaniwang hindi bubuo ang matinding pressure ulser.

Ang mga sensory disorder ay umatras nang malayo sa ika-2 plano sa paghahambing sa napakalaking naranasan na pagkalumpo. Ang sakit ay maaaring ganap na wala. Ang mga peripheral nerve trunks ay nagpapakita lamang ng bahagyang pagiging sensitibo sa pag-compress. Karaniwan ang mga paresthesias. Ang isang layunin na pag-aaral ay madalas na nagsiwalat ng isang kamag-anak na pagkakapal ng pagkasensitibo sa mga distal na paa't kamay, na hindi umaabot sa antas ng binibigkas na kawalan ng pakiramdam. Ang pagbawas ng pagiging sensitibo sa ibang mga kaso ay sumusunod sa isang uri ng paligid, tulad ng sinusunod, halimbawa, kasama. Sa ibang mga kaso, maaaring masunod ang mas malalim na kawalan ng pakiramdam ng spinal segmental type.

Ang mga mag-aaral, fundus, para sa pinaka-bahagi ay hindi nabago. Ang pag-iisip ay karaniwang hindi mapataob. Ang pamamaga ay matatagpuan sa cerebrospinal fluid.

Ang sakit ay madalas na debuts bilang isang seryosong nakakahawang sakit, sinamahan ng lagnat, albuminuria, at paglaki ng pali.

Ang tagal ng sakit ay magkakaiba. Ang pagkamatay ay maaaring mangyari sa ika-1 o ika-2 linggo na may mga sintomas ng pagkalumpo sa paghinga. Kung ang paggaling ay nagaganap, ito ay dahan-dahang tumatagal, at, kahit na sa isang mabagal na rate kaysa sa pag-unlad ng sakit, sumusunod ito sa pabalik, pababang uri, iyon ay, ang unang bulbar paralysis ay nawala, pagkatapos ay ang pagkalumpo ng pang-itaas at, sa wakas, pagkalumpo ng mas mababang paa't kamay.

Patolohiya anatomya

Sa mga pag-aaral na pathological, pati na rin sa pag-aaral ng dugo at likido, ito o iba pang mga pathogenic microorganism ay natagpuan higit sa isang beses. Gayundin, pathoanatomically, ang mga kanais-nais na pagbabago ay matatagpuan alinman sa mga paligid ng nerve trunks, o sa mismong utak ng gulugod. Ang dating tumutugma sa larawan ng talamak. Sa gulugod, natagpuan ang mga pagbabago sa vaskular (vascular hyperemia, edema, perivascular infiltration, vascular thrombosis, dumudugo) at nagpapaalab na pagbabago sa spinal cord parenchyma mismo, tulad ng talamak na myelitis.

Ang madalas na nangingibabaw na lokalisasyon ng proseso sa mga nauunang sungay ng gulugod ay anatomikal na nagdadala ng form na ito na mas malapit sa nauunang poliomyelitis. Gayunpaman, ang mga pagbabago ay sinusunod din sa puting bagay ng utak ng galugod, na klinikal na naaayon sa, halimbawa, mga sintomas tulad ng sphincter disorder. Ang mga nagpapaalab na pagbabago ay matatagpuan din sa mga ugat at sa spinal ganglia. Ang mga phenomena ng gulugod at neuritiko sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari nang sabay-sabay. Karaniwan, ang mga pagbabago sa pathological ay tila kabalintunaan medyo matindi kumpara sa matinding larawan ng klinikal.

Paggamot

Ang paggamot ng talamak na pataas na pagkalumpo ng Landry ay inpatient, isinasagawa sa intensive care unit, na ginagawang posible upang maisakatuparan, kung kinakailangan, artipisyal na bentilasyon ng baga. Ang karagdagang paggamot ay naglalayong maiwasan ang mga komplikasyon (trombosis, bedores) at pagpapanatili ng mga pagpapaandar ng katawan. Nagpapatuloy ang rehabilitasyong therapy.

Ang palsy ni Landry ay isang napaka-seryosong sakit sa prognostically. Ang mga pasyente ay madalas na namamatay nang walang suportang therapy.

Landry ascending paralysis

isang sintomas na kumplikado na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng maliksi na pagkalumpo ng mga kalamnan, na, simula sa mga binti, kumalat paitaas, unti-unting kinukuha ang mga kalamnan ng puno ng kahoy, braso, kalamnan ng mukha, pharynx, larynx, dila. Mayroong disfungsi ng mga kalamnan sa paghinga, Bulbar paralysis.

Ang pataas na pagkalumpo ni Landry ay maaaring sanhi ng paramyxoviruses (measles virus, beke), microvirus (Coxsackie A at B, ECHO), iba pang mga virus (rubella, rabies, poliomyelitis, influenza, herpes simplex, cytomegaly, smallpox), human immunodeficiency virus. Pupukaw ng L.v.p. maaaring mycoplasma pneumonia, pagkalasing ng kemikal, ilang mga namamana na mga depekto ng enzyme, tulad ng talamak na paulit-ulit na hepatic porphyria. Ang pagpapaunlad ng paralisis ay pinadali ng mga pinsala at interbensyon sa pag-opera, sinamahan ng reaktibong pamamaga, mga nakatago na impeksyon sa viral. Pathogenesis L.v.p. hindi sapat na malinaw. Sa Morphologically, ang mga palatandaan ng isang nagkakalat na mapanirang-pamamaga na proseso ay isiniwalat pangunahin sa mga nerbiyos sa paligid, ang utak ng galugod at ang mga ugat nito, ang mga buto ng mga ugat ng cranial, ang kanilang mga ugat at mga paligid ng katawan. Ang nakatuon na perivenous demyelination ay nabanggit; Ang pagkamatay ng mga axon ay katangian, lalo na sa mga nerbiyos sa paligid.

Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa isang pagtaas sa temperatura ng katawan, pangkalahatang kahinaan at isang pakiramdam ng pagkapagod, nagkakalat ng sakit ng ulo, catarrhal manifestations mula sa itaas na respiratory tract. Laban sa background na ito, pagkatapos ng 3-6 araw, lumilitaw ang mga paresthesias sa mga distal na bahagi ng mga braso at binti. Pagkatapos ay ang wastong pagkalumpo ng mga kalamnan ng paa ay nagsisimulang umunlad. Nakuha nila ang isang pataas na character, tinatakpan ang mga kalamnan ng mga binti, puno ng kahoy, braso, leeg, kalamnan ng mukha, kalamnan ng pharynx, larynx, dila. Ang pagkalumpo ng dayapragm, mga kalamnan ng intercostal at kalamnan ng tiyan ay humahantong sa pagkabigo sa paghinga, naapektuhan ang reflex ng ubo. Ang aphagia, aphonia, anarthria ay unti-unting nabuo, isang kondisyong nagbabanta sa buhay ng pasyente ay nangyayari. Ang pagkalumpo ay mayroong lahat ng mga palatandaan ng paligid: hypotension, areflexia, may kapansanan sa bilis ng pagpapadaloy kasama ang mga nerve trunks, isang reaksyon ng kumpleto o bahagyang pagkabulok ng kalamnan. Ang mga karamdaman sa pagkasensitibo (Sensitivity) ay nakasalalay sa aling mga bahagi ng sistema ng nerbiyos ang pangunahing naapektuhan: na may polyneuropathy, polyradiculoneuritis, ang pagkasensitibo ay pinahina ng uri ng guwantes at medyas; na may myelitis, isang kondaktibong uri ng karamdaman ay sinusunod; kung ang mga nauunang sungay at mga nauunang ugat ng gulugod ay apektado, ang pagkasensitibo ay hindi pinahina. Ang mga karamdaman ng pagpapaandar ng pantog, ang tumbong ay sinusunod na may malawak na sugat ng utak ng galugod.

Ang pagkalumpo ng mga kalamnan sa paghinga, mga karamdaman ng pag-uunat ng ubo ay nag-aambag sa pagpapaunlad ng purulent bronchopneumonia, atelectasis ng baga. Sa mga karamdaman ng paggana ng pantog, maaaring magkaroon ng isang pataas na impeksyon sa ihi. Posibleng mga arrhythmia ng puso (ventricular arrhythmia), thrombosis, thromboembolism, nagkalat na intravasky coagulation.

Ang diagnosis ay ginawa batay sa katangian ng klinikal na larawan at kurso ng sakit. Sa cerebrospinal fluid sa talamak na yugto ng sakit, ang pleocytosis ay napansin na may normal na nilalaman ng protina o dissociation ng protein-cell.

Isinasagawa ang paggamot sa isang ospital, ang pagpapaospital sa unit ng intensive care at unit ng intensive care ay kinakailangan para sa napapanahong pagpapatupad ng artipisyal na bentilasyon ng baga (Artipisyal na bentilasyon ng baga). Sa aphagia, ang pasyente ay pinakain sa pamamagitan ng isang nasogastric tube (hanggang sa 3000 kcal kada araw). Upang maiwasan ang thrombosis at thromboembolism, inireseta ang heparin. Indibidwal na pangangalaga, pag-aalis ng paralytic hypokinesia (pasibo na paggalaw, tamang pagtula ng mga paralisadong limbs) ay kinakailangan. Sa ilang mga kaso, ipinahiwatig ang therapy sa ehersisyo, masahe, pagpapasigla ng kalamnan ng kuryente, balneotherapy.

Ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Sa kawalan ng masidhing pangangalaga, ang mga pasyente ay karaniwang namamatay mula sa pagkabigo sa paghinga (Respiratory Failure), hypoxia (Hypoxia), at hypercapnia.

Bibliograpiya: Gusev E.I., Grechko V.E. at Burd G.S. Mga sakit na kinakabahan, M., 1988; Popova L.M. Clinic at paggamot ng malubhang anyo ng polyradiculo-neuritis, p. 6, M., 1974.

tingnan ang pataas na pagkalumpo.

Encyclopedic Dictionary of Medical Terms M. SE-1982-84, PMP: BRE-94, MME: ME.91-96