Eosinophilic leukemia sa mga bata. Mga pagpapakita at opsyon sa paggamot para sa eosinophilic leukemia

1979 0

Talamak myeloproliferative neoplasms (MPN) ay isang clonal hematopoietic stem cell disease na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng isa o higit pang myeloid lines (granulocytic, erythroid, megakaryocytic at mast cell).

Ayon sa pag-uuri ng WHO (2008), depende sa pagkalat ng mga sugat ng ilang mga linya ng cell, kasama sa grupong ito ang mga sumusunod na nosological form.

Myeloproliferative neoplasms:

Talamak na myeloid leukemia, positibo ang BCR-ABL1
- talamak na neutrophilic leukemia
- polycythemia Vera
- pangunahing myelofibrosis
- mahalagang thrombocythemia
- talamak na eosinophilic leukemia, hindi natukoy (HEL NS)
- mastocytosis
- myeloproliferative unclassified neoplasm (NK)

Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN):

Talamak na myelomonocytic leukemia
- atypical chronic myeloid leukemia BCR-ABL1 negatibo
- juvenile myelomonocytic leukemia
- myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms, hindi nauuri
conditional form: refractory anemia na may annular sideroblast at thrombocytosis

Myeloid at lymphoid neoplasms na nauugnay sa eosinophilia at PDGFRA, PDGFRB o FGFR1 abnormalities:

Myeloid at lymphoid neoplasms na nauugnay sa muling pagsasaayos ng PDGFRA
- myeloid neoplasms na nauugnay sa muling pagsasaayos ng PDGFRB
- myeloid at lymphoid neoplasms na nauugnay sa mga abnormalidad ng FGFR1

Nasa ibaba ang pangunahing data ng klinikal, hematological at laboratoryo ng ilan sa mga nosological form sa itaas (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Talahanayan 1. Pangunahing data ng klinikal, hematological at laboratoryo ng mga nosological form

Talamak na myelomonocytic leukemia

Talamak na myelomonocytic leukemia (CML) ay tumutukoy sa myeloproliferative neoplasms. Noong 1996, iminungkahi ng pangkat ng FAB na makilala ang dalawang variant ng CML. Kung ang bilang ng mga leukocytes ay mas mababa sa 13.0x10 9 / l, ang MDS-CMML na opsyon ay ipinapakita, na may leukocytosis sa itaas 13.0x10 9 / l - ang MPN-CMML na opsyon. Ipinakita na, sa kawalan ng mga makabuluhang pagkakaiba sa mga klinikal at hematological na palatandaan, ang rate ng kaligtasan ng buhay para sa MDS-CMML ay mas mataas kaysa sa MPN-CMML.

Ang mga abnormalidad ng Chromosomal ay nangyayari sa 20-15% ng mga pasyente: del 7q, trisomy 8, der / del 12p; ngunit ang del 5q- ay hindi nangyayari sa opsyong ito.

Sa CML, ang labis na paglaganap ng mga monocytes ay maaaring maging sanhi ng splenomegaly (sa 17% ng mga pasyente) at hepatomegaly (sa 13% ng mga pasyente); Ang lymphadenopathy at hyperplastic gingivitis ay minsan sinusunod.

Ayon sa pag-uuri ng WHO, ang mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic ay nakikilala para sa CML:

Ang peripheral blood monocytes ay higit sa 1.0x10 9 / l,
- mas mababa sa 20% ng mga pagsabog sa dugo o utak ng buto,
- kawalan ng Ph-chromosome o fusion gene BCR / ABL,
- dysplasia ng isa o higit pang myeloid lines;

Sa kawalan o minimal na myelodysplasia, ang diagnosis ng CML ay maaaring gawin kung:

Nakuha ang clonal cytogenetic abnormalities sa bone marrow, o
- sa pagkakaroon ng pare-pareho ang monocytosis sa huling tatlong buwan na may pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng monocytosis.

Diagnosis ng HMML-1 - kung mayroon
Ang diagnosis ng HMML-2 ay sa pagkakaroon ng 5-19% na pagsabog sa dugo, 10-19% sa bone marrow, o sa pagkakaroon ng Auer's rods at ang pagkakaroon ng mga pagsabog na mas mababa sa 20% sa dugo o buto. utak.

Ang diagnosis ng HMML-1 o HMML-2 na may eosinophilia ay ginawa kung, bilang karagdagan sa mga pamantayang ito, ang bilang ng mga eosinophils sa dugo ay mas mataas kaysa sa 1.5x10 9 / L.

Sa klasipikasyong ito, kasama sa CMML ang mga myeloblast, monoblast, at promonocytes sa bilang ng mga pagsabog.

Isinasagawa ang differential diagnosis gamit ang CML at mga variant M4, M5 talamak na myeloid leukemia (AML).

Sa CMML, ang monochemotherapy na may hydroxyurea ay madalas na ginagawa, ang mga dosis ay pinili depende sa bilang ng mga leukocytes. Ang mga maihahambing na resulta ay nakuha sa 6-mercaptopurine therapy. Gayunpaman, ang kumpletong pagpapatawad ay hindi nakakamit sa therapy na ito.

Hindi tipikal na talamak na myeloid leukemia

"Atypical chronic myeloid leukemia" (aCML) ay naiiba sa klasikal na CML sa kawalan ng Ph chromosome at ang chimeric BCR / ABL gene. Bilang karagdagan, ang aCML ay nauugnay sa makabuluhang granulocytic, madalas na multilinear dysplasia, na hindi sinusunod sa CML CML.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang agresibong kurso. Ang average na tagal ng buhay ay 11-18 buwan. Ang differential diagnosis ay dapat gawin pangunahin sa CML. Ang Therapy ay halos magkapareho sa para sa CML.

Juvenile myelomonocytic leukemia

Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) ay isang hematopoietic clonal disease na nailalarawan sa pamamagitan ng nangingibabaw na paglaganap ng neutrophil at monocytic lines, ang kawalan ng Ph chromosome at ang BCR / ABL fusion gene.

Kasama nito, ang pagkakaroon ng mga mutasyon sa pamilya ng gene ng RAS, na responsable para sa pagtugon sa mga kadahilanan ng paglago, ay nabanggit; mutations ng PTPN11 gene, at ang NF1 gene, na responsable para sa pagbaba ng aktibidad ng RAS gene. Ang mga mutasyon na ito ay nagpapahintulot sa paglaki ng myeloid progenitors sa bone marrow nang walang pagdaragdag ng mga growth factor.

Ang pagsusuri sa karamihan ng mga kaso ay nagpapakita ng hepatosplenomegaly, lymphadenopathy. Ito ay mas madalas na masuri sa mga bata ng maaga at kabataan, bagaman ang mga kabataan ay maaari ding magkasakit. Dapat isagawa ang differential diagnosis gamit ang childhood CML at CML. Ang mga taong may Chp7 monosomy ay kasama sa kategoryang uMML. Ang therapy ay isinasagawa ayon sa karaniwang tinatanggap na mga protocol para sa paggamot ng CML na may pagdaragdag ng mga retinoid. Ang pagbawi ay posible lamang sa allogeneic bone marrow transplantation (allo-BMT).

Talamak na neutrophilic leukemia

Mas mababa sa 150 mga kaso ng sakit na ito ay inilarawan sa panitikan, ngunit sa karamihan ng mga kaso ang mga sakit ay nauugnay sa pagkakaroon ng isa pang patolohiya, lalo na, sa myeloma.

Ang mga obserbasyon sa ibang pagkakataon sa kawalan ng mga pagbabago sa cytogenetic ay nagpakita na ang neutrophilia ay dahil sa abnormal na produksyon ng cytokine sa pagkakaroon ng isang tumor o isang abnormal na tugon sa pamamaga. Ang mga natuklasan sa klinika at laboratoryo ay maaaring tumugma sa mga natuklasan ng CML sa CP.

Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang mga cytogenetic at molekular na pag-aaral ay napatunayan ang clonality ng neutrophil line. Samakatuwid, ayon sa pag-uuri ng WHO, ang talamak na neutrophilic leukemia ay kasama sa pangkat ng cMPN na may rekomendasyon ng pagkumpirma ng clonal na katangian ng myeloid metaplasia sa pamamagitan ng data ng pag-aaral ng cytogenetic sa pagkakaroon ng iba pang mga sakit sa tumor. Sa kaso ng napatunayang clonality, ang therapy ay isinasagawa sa parehong paraan tulad ng CML therapy sa kaukulang yugto.

Talamak na eosinophilic leukemia, hindi natukoy (HEL NS)

Ang mga kaso ng myeloproliferative neoplasms sa kawalan ng muling pagsasaayos ng PDGFRA, PDGFRB o FGFR1 ay inuri bilang HEL NS sa pagkakaroon ng eosinophilia ng dugo> 1.5x10 9 / L o higit pa, ang bilang ng mga pagsabog sa peripheral blood ay mas mababa sa 20%, ang kawalan ng fusion gene BCR-ABL1, ang pagkakaroon ng inv (16) (p13,1; q22) o t (16; 16) (p13,1; q22), paglaganap ng eosinophils sa utak ng buto (BM) at mga tisyu ng iba't ibang organo (puso, baga, balat, central nervous system, gastrointestinal tract).

Ang pagkumpirma ng clonality ng leukemic cells sa ilang mga kaso ay mga abnormalidad ng karyotype: +8, monosomy 7, aberration ng 4, 6, 10, 15 chromosomes, pati na rin ang JAK2 mutation; walang clonality ng T-cell receptors.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa iba't ibang reaktibo na eosinophilia, hypereosinophilic syndrome (HES) at mga sakit sa tumor na may pagtaas sa bilang ng mga eosinophils (Hodgkin's lymphoma, acute lymphoblastic leukemia at CML). Mas maaga, ang HEL NS at HES ay pinagsama sa isang nosological group.

Sa pag-uuri na ito, ang pagtaas sa bilang ng mga pagsabog sa dugo> 2%, sa BM> 5% at pagkumpirma ng clonality ng proliferating cells ay ginagawang posible na paghiwalayin ang dalawang pathological na kondisyon na ito. Ang Therapy ay isinasagawa ayon sa mga patakaran para sa paggamot ng CML na may obligadong appointment ng antiplatelet therapy dahil sa pagkakaroon ng isang ugali sa hypercoagulability at posibleng trombosis ng mesenteric vessels.

Pag-uuri ng WHO ng mga sakit sa mast cell

Pag-uuri ng WHO (2008) ng mga sakit sa mast cell:

Cutaneous mastocytosis;
- tamad systemic mastocytosis;
- systemic mastocytosis na nauugnay sa clonal hematological disease ng non-mast cell line;
- agresibong systemic mastocytosis;
- mast cell leukemia;
- mast cell sarcoma;
- extracutaneous mastocytoma.

Ang terminong "mastocytosis" ay sumasaklaw sa isang pangkat ng mga sakit ng dumadami na mga mast cell na nailalarawan sa abnormal na paglaganap at akumulasyon ng mga mast cell sa isa o higit pang mga organ system.

Ang mga pagbabago sa hematological sa mastocytosis ay kinabibilangan ng anemia, leukocytosis na may eosinophilia, granulocyto- at thrombocytopenia. Ang BM ay apektado sa mga pasyenteng may agresibo o leukemic na variant. Sa trephine na may pinsala sa bone marrow, matatagpuan ang mga multifocal cluster o infiltration ng mast cell aggregates; ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng diffuse interstitial infiltration.

Ang cutaneous mastocytosis, o urticaria pigmentosa, ay pangunahing nangyayari sa mga bata, na nagpapakita ng sarili bilang maliit na papular, urticarial, bullous at diffuse pinkish rashes sa balat.

Ang systemic mastocytosis ay mas madalas na sinusunod sa mga matatanda at nailalarawan sa pamamagitan ng abnormal na pagpasok ng mga mast cell hindi lamang ng balat, kundi pati na rin ng BM, spleen, gastrointestinal tract at iba pang mga panloob na organo. Sa ilang mga pasyente, ang systemic mastocytosis ay nauugnay sa pagbuo ng talamak na MPN, mas madalas sa MDS o mature cell lymphoid proliferation.

Sa klinikal na larawan ng systemic mastocytosis, dalawang grupo ng mga sintomas ang nakikilala. Ang mga sintomas ng unang grupo ay sanhi ng mast cell infiltration ng mga organ at tissue. Ang mga sintomas ng pangalawang grupo ay kinabibilangan ng: pagkalasing, pruritus, osteoporosis o osteofibrosis, pagtatae at ulcerative lesyon ng gastrointestinal tract, hemorrhagic syndrome.

Ang klinikal na variant ng systemic mastocytosis, na nangyayari na may malaking pinsala sa bone marrow (higit sa 20% ng mga mast cell) at ang paglitaw ng mga abnormal na mast cell sa dugo ay tinutukoy bilang mast cell leukemia. Ang pagpipiliang ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng mga sugat sa balat at isang hindi kanais-nais na kurso.

Ang diagnosis ng mastocytosis ay batay sa pagkakakilanlan ng mast cell infiltration ng mga apektadong organo at tisyu. Upang linawin ang diagnosis, isinasagawa ang immunophenotypic determination ng CD2, CD 25, tryptase (G3) o pagpapasiya ng c-kit mutation (CD 117).

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis na may reaktibong hyperplasia ng mga mast cell laban sa background ng mga allergic at neoplastic na sakit ay batay sa morphological data.

Sa paggamot, ginagamit ang mga production inhibitor at antagonist ng mga mediator na inilabas mula sa mga mast cell. May mga ulat ng mga positibong resulta mula sa paggamit ng mga interferon na gamot at

Mahigit sa 90% ng mga pasyente ay mga lalaki, kadalasang mas matanda. Ang WHO ay nag-uuri ng hypereosinophilic syndrome bilang isang myeloproliferative disease, na kinikilala na hindi ito palaging nangyayari sa antas ng stem cell. Halos imposible na makilala ang clonal proliferation ng eosinophils mula sa reaktibong paglaganap na sanhi ng hindi makatwirang labis na produksyon ng mga cytokine. Kung walang mga palatandaan ng clonality (halimbawa, chromosomal abnormalities), isang diagnosis ng hypereosinophilic syndrome ay ginawa; kung hindi, masuri ang eosinophilic leukemia.

Ang etiology ng hypereosinophilic syndrome ay hindi alam. Ipinapalagay na ang GM-CSF, IL-5 at IL-7 ay may pananagutan sa labis na pagbuo ng mga eosinophil. Sa kabila ng binibigkas na pagkahilig sa trombosis, walang tiyak na mga karamdaman ang natagpuan sa mga sistema ng coagulation at fibrinolytic.

Panloob na pinsala sa organ:

Mga karamdaman sa hematopoietic. Ang ganap na bilang ng mga eosinophil ay karaniwang umaabot mula 3000 hanggang / μl; ang diagnosis ay ginawa kung ang bilang ng mga eosinophil sa loob ng 6 na buwan o higit pa ay lumampas sa / μl at walang iba pang mga sanhi ng eosinophilia. Ang mga eosinophil ay kadalasang maliliit na mature na selula na may mas mababang bilang ng mga butil. Sa kalahati ng mga pasyente, ang normocytic normochromic anemia ay ipinahayag. Sa utak ng buto, ang bilang ng mga myeloid cell ay nadagdagan, 25-75% sa kanila ay mga eosinophils na may pagtaas sa bilang ng mga hindi pa nabubuong elemento. Ang nilalaman ng myeloblasts ay hindi nadagdagan, ang mga abnormalidad ng chromosomal ay wala.

Ang pinsala sa nervous system (40-70% ng mga kaso) ay ipinahayag ng cerebral vascular embolism, encephalopathy at sensory neuropathy. Sa mga biopsy, tanging hindi tiyak na mga pagbabago ang matatagpuan.

Ang paglahok sa baga (40-50% ng mga kaso) ay karaniwang ipinakikita ng isang matagal na hindi produktibong ubo. Sa kawalan ng pagpalya ng puso at PE, ang mga pagsusuri sa pag-andar ng baga ay hindi binago. Sa radiographs, ang focal o diffuse na pinsala sa baga ay nakikita sa 20% lamang ng mga pasyente. Ang bronchial hika na may hypereosinophilic syndrome ay bihira.

Iba pang mga myeloproliferative na sakit. Ang hypereosinophilic syndrome ay bihirang sinamahan ng malubhang myelofibrosis at hyperplasia ng iba pang mga linya ng cell.

Ang eosinophilia na may pinsala sa mga indibidwal na organo ay hindi sinamahan ng maraming pinsala sa organ, na kadalasang sinusunod sa hypereosinophilic syndrome.

III. Mga diagnostic. Pamantayan para sa hypereosinophilic syndrome:

1. Patuloy na eosinophilia na higit sa 1500 μl "6 sa loob ng 6 na buwan.

2. Kawalan ng helminthiasis, allergic reactions at iba pang sanhi ng eosinophilia.

3. Mga palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo.

4. Kawalan ng chromosomal abnormalities (kung hindi man ay na-diagnose ang eosinophilic leukemia).

Detalyadong kasaysayan at pisikal na pagsusuri, kumpletong bilang ng dugo, pagsusuri sa paggana ng atay at bato, urinalysis.

IgE level at serological test para sa collagenosis.

X-ray ng dibdib.

Cytological, histological at cytogenetic na pagsusuri ng bone marrow.

Biopsy ng mga sugat sa balat.

Paulit-ulit na pag-aaral ng mga dumi para sa mga helminth at kanilang mga itlog.

Pag-aaral ng mga nilalaman ng duodenal at serological na pag-aaral para sa strongyloidosis.

Paghahasik sa media para sa bacteria, mycobacteria at fungi.

IV. Pagtataya. Higit sa 75% ng mga pasyente ay nakaligtas sa loob ng 5 taon, at 40% - 10 taon o mas matagal pa, depende sa tagumpay ng paggamot ng mga sugat ng mga panloob na organo. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais para sa refractory heart failure at leukocytosis over / μL.

V. Paggamot. Hanggang sa may mga palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo, dapat na pigilan ang therapy. Ang pinaka-epektibo ay glucocorticoids. Sa pagpapanumbalik ng pag-andar ng organ at pagbawas sa bilang ng mga eosinophils sa itaas na limitasyon ng pamantayan, ang paggamot ay tumigil. Kung ang prednisone ay hindi epektibo, ang monochemotherapy na may hydroxyurea, vincristine, o chlorambucil ay inireseta. Dapat iwasan ang polychemotherapy. Ang leukapheresis ay walang silbi, dahil ang antas ng eosinophils ay bumabalik sa paunang antas sa loob ng 24 na oras. Ang mga ahente ng antiplatelet (aspirin) o anticoagulants (warfarin) ay madalas na inireseta, ngunit ang kanilang pagiging epektibo ay hindi pa napatunayan.

Hypereosinophilic syndrome, panitikan:

Bain BJ. Eosinophilic leukemias at ang idiopathic hypereosinophilic syndrome. Br J Haematol 1996; 95: 2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Ang pag-uuri ng World Health Organization (WHO) ng myeloid neoplasms. Dugo 2002; 100: 2292.

Weller PF, Bubley GJ. Ang idiopathic hypereosinophilic syndrome. Dugo 1994; 83: 2759.

Mga sintomas ng autoimmune

Ang tanong ay kasalukuyang pinagtatalunan kung may mga makabuluhang pagkakaiba sa pagitan ng ES at acute eosinophilic leukemia (OEL). Walang kasunduan, ngunit malamang na mayroong ilang magkakapatong na sintomas. Mayroong dalawang uri ng klinikal na kinalabasan at antas ng pagkakasangkot sa visceral. Ang mga pasyente na may mga sintomas ng pangunahing mga sugat ng puso at baga, pati na rin ang vasculitis, sa kasunod na pinaka-malamang na klinikal na kurso na naaayon sa disseminated vasculitis. Sa kabilang banda, ang mga pasyente na may pangunahing hepatoplenomegaly, hindi karaniwang mataas na bilang ng eosinophil sa dugo, at mabilis na pagkasira ng klinikal ay lumilitaw na dumaranas ng malignant na OEL.

Ang ES ay napakabihirang sa mga bata. Ang mga variant ng sakit ay maaaring sundin, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay na pinsala sa ilang mga organo. Ang pangunahing sakit sa puso, kung saan na-diagnose ang endocarditis na may endomyocardial fibrosis, ay maaaring aktwal na isang variant ng ES.

Ang iba pang mga kondisyon ng autoimmune ay kilala na nangyayari sa eosinophilia: eosinophilic fasciitis, rheumatoid arthritis, periarteritis nodosa, talamak na hepatitis, regional enteritis, eosinophilic cystitis, eosinophilic gastroenteritis at infected gastro-peritoneal shunt (tingnan ang talahanayan). May kasunduan na ang eosinophilia sa talamak na peritoneal dialysis ay may likas na autoimmune. Ang buong talakayan ng bawat isa sa mga klinikal na opsyon ay lampas sa saklaw ng kabanatang ito, ang ilan sa mga ito ay binanggit sa ibaba sa konteksto ng differential diagnosis para sa mga pasyenteng may sintomas ng eosinophilia.

Bilang karagdagan sa mga systemic na autoimmune na sakit, ang eosinophilia ay maaaring maobserbahan sa mga lokal na proseso ng pamamaga, na maaaring mahirap makilala mula sa mga unang yugto ng ES. Ang ilan sa mga sakit na ito sa immune ay inilarawan sa ibaba.

Eosinophilic fasciitis. Ang eosinophilic fasciitis ay isang sakit na nakakaapekto sa mukha at balat na mahirap makilala sa scleroderma. Naiiba ito sa scleroderma sa medyo talamak na simula nito, simula pagkatapos ng hindi pangkaraniwang ehersisyo, at pagiging sensitibo sa mga corticosteroid hormones. Ang eosinophilia ay karaniwang matatagpuan sa dugo at tissue ng balat. Sa kaibahan sa scleroderma, sa pathogenesis ng nagpapasiklab na proseso sa eosinophilic fasciitis, ang mast cell degranulation ay mas mahalaga kaysa sa pagtitiwalag ng mga immune complex.

Eosinophilic gastroenteritis. Tila, sa eosinophilic gastroenteritis, kumikilos ang isang autoimmune na mekanismo ng pag-activate ng complement cascade ng mga mast cell. Ang mga pasyente ay nagpapakita ng mga sintomas tulad ng pagduduwal sa hapon, pagsusuka, mga seizure, pananakit ng pusod, at maluwag na matubig na dumi. Ang dumi ay maaaring maglaman ng mga kristal na Charcot-Leiden, na mga produktong degradasyon ng mga eosinophil. Ang rectoscopy o rectosigmoid biopsy ay kadalasang nagpapakita ng pampalapot ng dingding ng bituka. Ang pathogenesis ng sakit na ito ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit may malakas na katibayan na pabor sa mekanismo ng autoimmune ng pag-unlad nito.

Eosinophilic cystitis. Ang pamamaga ng pantog ay kilala na kahawig ng iba pang mga anyo ng refractory cystitis, halimbawa, interstitial cystitis sa tuberculosis at pantog neoplasms, na nangyayari pangalawa sa mga allergic o immune disorder. Ang eosinophilia sa dingding ng dugo at pantog ay isang palaging senyales. Ang sakit ay karaniwang talamak at sa ilang mga pasyente ay sanhi ng mga allergens sa pagkain.

Hepatitis. Ang hepatitis ay maaari ding mangyari sa eosinophilia. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pangkalahatang sintomas at palatandaan ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng hepatitis; sa nakahiwalay na eosinophilia na walang ganoong sintomas, mahirap gumawa ng tamang diagnosis.

Eosinophilia sa malignant neoplasms

Ito ay kilala na ang eosinophilia ay maaaring isang sintomas na kasama ng iba't ibang mga sugat sa tumor. Kadalasan, ang eosinophilia ay sinusunod sa kumbinasyon ng cancer ng nasopharynx at bronchi, pati na rin ang adenocarcinoma ng tiyan, colon, uterus at thyroid gland. Bilang karagdagan, ito ay sinusunod sa Hodgkin's disease at histiocytoma.

Sa lahat ng posibilidad, ang eosinophilia sa malignant neoplasms ay may kahalagahan sa klinikal. Nabanggit na ang eosinophilia ay maaaring maobserbahan sa tissue ng tumor at sa dugo. Ang mga tumor kung saan mayroong nakahiwalay na eosinophilia sa neoplastic tissue ay may mas mahusay na pagbabala kaysa sa mga walang eosinophilia. Gayunpaman, madalas, ang mga tumor na nangyayari na may eosinophilia sa dugo ay mabilis na kumakalat at may mahinang pagbabala.

Ang malignant transformation ng eosinophils ay sinusunod sa OEL (Fig.). Gayunpaman, ang eosinophilia ay hindi pangkaraniwan sa ibang mga leukemia, tulad ng acute lymphoblastic leukemia (ALL) at acute myeloid leukemia (AML). Minsan ay napakahirap na ibahin ang OEL mula sa reaktibong eosinophilia na nauugnay sa LAHAT o AML. Ang pinakatiyak na sagot sa pagkakaiba sa pagitan ng mga uri na ito ay ibinibigay ng mga pag-aaral ng mga espesyal na marker ng cell. Ang mga kahirapan sa pagkakaiba-iba ng ES mula sa eosinophilia na nauugnay sa leukemia ay napag-usapan nang mas maaga. Sa pagsasaalang-alang na ito, mahalagang tandaan na ang mga chloroma at blastoma (ibig sabihin, mga akumulasyon ng mga eosinophil at mga blast cell) ay napakabihirang sa ES, ngunit madalas silang naobserbahan sa leukemia. Bilang karagdagan, kapag inihambing ang mga pasyente na may ES, kung saan isinagawa ang mga pag-aaral ng chromosome, na may mga carpotype ng mga pasyente na may kumpirmadong diagnosis ng leukemia, natagpuan na ang ES ay karaniwang hindi sinamahan ng anumang mga karamdaman, hindi katulad ng LAHAT, AML OEL, kung saan ang aneuploid at ang mga pagbabago sa polyploid ay sinusunod. Bilang isang resulta, ang mga pag-aaral ng karyotype ay maaaring maging kritikal sa pagkakaiba-iba ng mga kondisyong ito.

Paghahanda ng bone marrow ng isang pasyente na may talamak na eosinophilic leukemia.

Ang mga sabog na anyo ng mga eosinophil na pumapasok sa bone marrow ay nangingibabaw sa iba pang mga uri ng mga selula.

Eosinophilia sa Pediatric Practice

Ang eosinophilic gastroenteritis ay kadalasang isang sakit sa pagkabata, at karamihan sa mga pasyente ay wala pang 20 taong gulang. Ang isang kasaysayan ng allergy ay hindi palaging magagamit.

Ang eosinophilia ay karaniwang nakikita sa mga sanggol na wala pa sa panahon at nagpapatuloy hanggang sa maabot nila ang normal na timbang ng katawan. Sa kasalukuyan (ang mataas na nilalaman ng mga eosinophil ay itinuturing na isang tanda ng isang anabolic state.

Acute myeloid leukemia - mga sintomas ng promyelocytic, monoblastic, myelomonocytic myeloid leukemia

Ang konsepto ng acute myeloblastic (o myeloid) leukemia (pinaikling AML) ay pinagsasama ang ilang uri ng oncological disease ng human hematopoietic system, kung saan ang bone marrow ang nagiging pokus ng cancer.

Hanggang ngayon, walang nag-iisang kumpiyansa sa eksaktong mga dahilan para sa pagkagambala ng hematopoietic sphere sa mga oncohematologist, samakatuwid, sa halip mahirap kilalanin ang mga espesyal na grupo ng panganib, at higit pa upang mahulaan ang posibilidad ng myeloid leukemia, o kanser sa dugo. Ginagawa ng agham ang lahat ng pagsisikap upang lumikha ng mga epektibong pamamaraan para sa diagnosis at paggamot ng AML, bilang isang resulta kung saan ang talamak na myeloid leukemia, na nasuri sa mga unang yugto, ngayon ay may paborableng pagbabala para sa kaligtasan ng buhay.

Paano nagkakaroon ng myeloid leukemia

Kung akala natin ang papel ng bone marrow bilang isang producer ng buong iba't ibang mga selula ng dugo, ang myeloid leukemia ay magmumukhang isang uri ng diversion sa streamline na produksyon na ito.

Ang katotohanan ay ang pagkagambala sa utak ng buto sa myeloid leukemia ay sinamahan ng paglabas sa sistema ng paggawa ng dugo ng isang malaking bilang ng mga "immature" o kulang sa pag-unlad ng mga puting selula ng dugo ng myeloblasts - mga leukocytes, na hindi pa nakuha ang kanilang immune function, ngunit kasabay nito ay nagsimulang dumami nang hindi mapigilan. Bilang resulta ng gayong mutation, ang maayos na proseso ng regular na pag-renew ng mga leukocytes sa dugo ay nagambala at ang mabilis na pag-aalis ng mga ganap na selula ng dugo ng mga abnormal na precursor cell ay nagsisimula. Sa kasong ito, hindi lamang ang mga leukocyte ang lumilipat, kundi pati na rin ang mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) at mga platelet.

Mga uri ng myeloid leukemia

Dahil sa ang katunayan na ang mutation ng mga selula ng dugo mismo ay bihirang bubuo sa katawan sa isang "dalisay" na anyo, ngunit kadalasang sinasamahan ng iba pang mga mutasyon ng mga stem cell at iba pang mga pathologies, mayroong maraming iba't ibang mga anyo at uri ng myeloid leukemia.

Kung hanggang kamakailan ay mayroong 8 pangunahing species, na hinati ayon sa pinagmulan ng leukemic formations, ngayon ang mga mutasyon na naganap sa mga cell sa antas ng genetic ay isinasaalang-alang din. Ang lahat ng mga nuances na ito ay nakakaapekto sa pathogenesis at pagbabala ng pag-asa sa buhay sa isang anyo o iba pa ng sakit. Bilang karagdagan, ang kahulugan ng uri ng sakit na acute myeloid leukemia ay nagpapahintulot sa iyo na pumili ng isang may-katuturang regimen sa paggamot.

Ayon sa FAB, ang mga variant ng myeloid leucosis ay nahahati sa mga sumusunod na subgroup:

Mga tampok ng talamak na promyelocytic leukemia

Ang APL, o AML, na nangangahulugang acute promyelocytic leukemia, ay kabilang sa subtype ng myeloid leukemia M3 alinsunod sa FAB (French-American-British classification). Sa malignant na sakit na ito, ang abnormal na bilang ng mga promyelocytes, na mga immature granulocytes, ay naipon sa dugo at bone marrow ng mga pasyente.

Ang talamak na promyelocytic leukemia ay tinukoy ng isang tipikal na chromosome translocation na humahantong sa pagbuo ng mga abnormal na oncoprotein at hindi makontrol na paghahati ng mutated promyelocytes. Natuklasan ito noong kalagitnaan ng ika-20 siglo at matagal nang itinuturing na isa sa mga nakamamatay at ultra-acute na anyo ng myeloid leukemia.

Sa kasalukuyan, ang talamak na promyelocytic leukemia ay nagpapakita ng kakaibang tugon sa mga paggamot tulad ng arsenic trioxide at trans-retinoic acid. Dahil dito, ang APL ay naging isa sa mga pinaka-kanais-nais na mahuhulaan at magagamot na mga subtype ng sakit, acute myeloid leukemia.

Ang pagbabala ng pag-asa sa buhay para sa variant na ito ng AML sa 70% ng mga kaso ay 12 taon nang walang mga exacerbations.

Ang promyelocytic leukemia ay na-diagnose sa pamamagitan ng bone marrow studies, mga pagsusuri sa dugo at karagdagang cytogenetic studies. Ang pinakatumpak na diagnostic na larawan ay maaaring makuha salamat sa pag-aaral ng PCR (polymerase chain reaction).

Mga katangian ng talamak na monoblastic leukemia

Ang talamak na monoblastic leukemia ay tumutukoy sa interregional na anyo ng AML alinsunod sa pag-uuri ng FAB - variant M5, na nangyayari sa 2.6% ng mga kaso sa mga bata at sa 6-8% ng mga kaso sa mga matatanda (madalas sa mga matatanda).

Ang mga tagapagpahiwatig ng klinikal na larawan ay halos hindi naiiba sa talamak na myeloid leukemia, bagaman ang mga pangkalahatang sintomas ay dinagdagan ng mas malinaw na pagkalasing at mataas na temperatura ng katawan.

Gayundin, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng neutropenia na may pamamayani ng mga necrotic na pagbabago sa mauhog lamad ng nasopharynx at oral cavity, pati na rin ang pamamaga ng dila.

Ang pangunahing pokus ng lokalisasyon ng sakit ay ang utak ng buto, ngunit mayroon ding pagtaas sa pali at mga indibidwal na grupo ng mga lymph node. Sa hinaharap, ang paglitaw ng paglusot ng mga gilagid at tonsil, pati na rin ang metastasis ng tumor sa mga panloob na organo, ay posible.

Gayunpaman, sa napapanahong pagsusuri, pagtuklas ng malignant na patolohiya at paggamit ng mga modernong regimen sa paggamot, ang isang makabuluhang pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente ay hinuhulaan sa 60% ng mga kaso.

Mga katangian ng eosinophilic leukemia

Ang talamak na eosinophilic leukemia ay bubuo bilang resulta ng malignant na pagbabago ng eosinophils at maaaring mangyari laban sa background ng adenocarcinoma ng thyroid gland, matris, bituka, tiyan, bronchial at nasopharyngeal cancer. Ang ganitong uri ng myeloid leukemia ay katulad ng reactive eosinophilia na likas sa acute lymphoblastic (ALL) o myeloid leukemia. Samakatuwid, upang pag-iba-ibahin ang mga diagnostic, ginagamit nila ang mga pag-aaral ng mga partikular na marker ng cellular blood.

Ang pinaka-katangian ng mga subspecies na ito ng myeloid leukemia ay ang pagtaas ng bilang ng mga eosinophil at basophil sa pagsusuri ng dugo, at isang pagtaas sa laki ng atay at pali.

Mga tampok ng myelomonocytic leukemia

Ang partikular na pag-aalala sa mga modernong oncohematologist ay isang subgroup ng AML bilang myelomonocytic leukemia, ang mga uri na kadalasang nakakaapekto sa kategorya ng edad ng mga bata. Bagama't sa mga matatanda, mataas din ang panganib ng ganitong uri ng myeloid leukemia.

Ang myelocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak at talamak na kurso, at ang isa sa mga anyo ng isang talamak na uri ay juvenile myelomonocytic leukemia, katangian ng mga bata mula sa unang taon ng buhay hanggang 4 na taon. Ang isang tampok ng subspecies na ito ay ang dalas ng pag-unlad nito sa mga batang pasyente at isang mahusay na posibilidad na magkasakit sa mga lalaki.

Bakit nagkakaroon ng myeloid leukemia?

Sa kabila ng katotohanan na ang eksaktong mga sanhi ng leukemia ay hindi pa naitatag, sa hematology mayroong isang tiyak na listahan ng mga nakakapukaw na kadahilanan na maaaring magkaroon ng mapanirang epekto sa aktibidad ng utak ng buto:

pagkakalantad sa radiation;
hindi kanais-nais na mga kondisyon ng pamumuhay sa ekolohiya;
magtrabaho sa mapanganib na produksyon;
ang impluwensya ng mga carcinogens;
side effect mula sa chemotherapy para sa iba pang uri ng kanser;
chromosomal pathologies - Fanconi anemia, Bloom at Down syndromes;
ang pagkakaroon ng mga pathologies tulad ng Epstein-Barr virus, lymphotropic virus o HIV;
iba pang mga kondisyon ng immunodeficiency;
masamang gawi, lalo na ang paninigarilyo ng mga magulang ng isang may sakit na bata;
namamana na kadahilanan.

Paano nagpapakita ang myeloid leukemia?

Dahil sa ang katunayan na ang symptomatology ng myeloid leukemia ay naiiba depende sa mga anyo at uri ng AML, ang paglalaan ng mga pangkalahatang klinikal na tagapagpahiwatig sa kategorya ng mga sintomas ay sa halip arbitrary. Bilang isang patakaran, ang mga unang nakababahala na signal ay matatagpuan sa mga resulta ng pagsusuri sa dugo, na pinipilit ang doktor na magreseta ng karagdagang mga pamamaraan ng diagnostic.

AML sa mga bata

Sa kaso ng maliliit na bata, na pinaka-madaling kapitan sa juvenile myelomonocytic leukemia, ang pagkakaroon ng mga sumusunod na sintomas ay dapat alertuhan ang mga magulang at pilitin silang magpatingin sa doktor:

Kung ang bata ay hindi tumataba nang maayos;
Kung may mga pagkaantala o paglihis sa pisikal na pag-unlad;
Tumaas na pagkapagod, kahinaan, pamumutla ng balat laban sa background ng iron deficiency anemia;
Ang pagkakaroon ng hyperthermia;
Madalas na mga nakakahawang sugat;
Paglaki ng atay at pali;
Pamamaga ng peripheral lymph nodes.

Siyempre, ang pagkakaroon ng isa o higit pa sa mga sintomas sa itaas ay hindi nangangahulugan na ang bata ay tiyak na nagkakaroon ng juvenile myelocytic leukemia, dahil ang mga naturang tagapagpahiwatig ay katangian ng maraming iba pang mga sakit. Ngunit, tulad ng alam mo, ang paggamot ng mga kumplikadong sakit ay pinaka-epektibo sa mga unang yugto, kaya hindi magiging labis na kumuha ng mga pagsusuri sa dugo at sumailalim sa iba pang mga diagnostic na pamamaraan.

AML sa mga matatanda

talamak na pagkapagod, pangkalahatang kahinaan;
pagkawala ng timbang at gana;
pagkahilig sa panloob na pagdurugo, pasa, pagtaas ng pagdurugo;
nadagdagan ang hina ng mga buto;
madalas na pagkahilo at panginginig;
kawalang-tatag sa mga nakakahawang pathologies;
pagduduwal;
patuloy na pamumutla.

Malinaw na ang mga sintomas na ito ay hindi maaaring magsilbi bilang ang tanging salik sa pagtukoy ng AML, kaya hindi ka dapat mag-diagnose ng kanser sa iyong sarili.

Mga pamamaraan ng diagnostic para sa AML

Ang una at pangunahing diagnostic measure para sa pag-verify ng myeloid leukemia ay isang detalyadong pagsusuri sa dugo. Kung ang isang pathological na paglaganap ng ilang mga grupo ng mga selula ng dugo ay napansin, ang isang biopsy sa utak ng buto ay inireseta. Upang matukoy ang pagkalat ng mga selula ng kanser sa katawan, ginagamit ang mga sumusunod:

X-ray at ultrasound na pagsusuri;
skeletal scintigraphy;
computed at magnetic resonance imaging.

Bilang isang patakaran, ang lahat ng mga diagnostic na pamamaraan ay isinasagawa sa mga klinika ng hematology at oncology, at kapag nakumpirma ang diagnosis ng AML, ang isang plano sa paggamot ay agad na iginuhit. Dahil ang pathogenesis (kurso) ng iba't ibang anyo ng sakit ay naiiba sa antas ng cellular-molecular, ang pagbabala ng pag-asa sa buhay ng isang pasyente ay ganap na nakasalalay sa katumpakan ng diagnosis at ang kasapatan ng napiling paraan ng paggamot.

Therapeutic na mga hakbang

Ngayon, ang paggamot ng myeloid leukemia ay binubuo ng 4 na yugto ng mga therapeutic measure:

Induction na may masinsinang paggamit ng chemotherapy, na idinisenyo upang mabilis na sirain ang pinakamaraming myeloblast cell hangga't maaari upang makamit ang panahon ng pagpapatawad.
Pagsasama-sama sa intensive therapy ng pinagsama at karagdagang mga chemotherapeutic na dosis upang sirain ang natitirang mga selula ng tumor, at bawasan ang panganib ng pag-ulit ng sakit.
Paggamot ng central nervous system, na isinasagawa upang maiwasan ang mga selula ng leukemia sa spinal cord at utak, upang maiwasan ang metastasis. Kung ang mga selulang leukemic ay bumagsak sa gitnang sistema ng nerbiyos, maaaring magreseta ng kurso ng radiation therapy.
Ang matagal na maintenance therapy na inireseta sa loob ng mahabang panahon (isang taon o higit pa) at isinasagawa sa isang outpatient na batayan upang sirain ang mga nabubuhay na selula ng kanser.

Mga side effect ng chemotherapy

Sa kabila ng pagiging epektibo ng paggamot sa chemotherapy, hindi lahat ng pasyente ay sumasang-ayon sa paggamit ng mataas na dosis ng chemotherapy, dahil ang pamamaraan na ito ay may isang makabuluhang disbentaha - mga komplikasyon sa gilid.

Ang pinakakaraniwang epekto ay cytopenia, na bubuo bilang isang resulta ng isang paglabag sa proseso ng hematopoietic (myelotoxicity). Ang isang malaking panganib ay ang paglitaw ng leukopenia, dahil dahil sa kakulangan ng mga puting selula ng dugo, nawawala ang immune defense ng katawan laban sa mga nakakahawang sugat na nagbabanta sa buhay.
Walang mas kaunting problema (kung minsan kahit na nakamamatay) ay thrombocytopenia at iron deficiency anemia, na kinumpirma ng mga pagsusuri, sa paglaban sa kung saan ang katawan ay minsan ay oversaturated na may mga elemento ng bakal, na humahantong sa pangalawang pagbabago sa mga panloob na organo.
Ang pagkuha ng cytostatics ay humahantong sa pagduduwal at pagsusuka, na kung saan ay lubhang mahinang disimulado ng mga pasyente. Ang matagal na pagsusuka ay humahantong sa pag-aalis ng tubig at kawalan ng balanse ng electrolyte, anorexia (ganap na pagkawala ng gana) at maging ang pagdurugo ng tiyan.
Ang isang karaniwang side effect ay alopecia (kalbo), pinsala sa bato at puso ng kalamnan, paninilaw ng balat, mucosal ulceration at iba pang mga sintomas ng side effect na lumabas depende sa edad ng pasyente, yugto ng sakit, kumbinasyon ng mga gamot at iba pang mga kadahilanan.

Maaari bang talunin ang leukemia?

Napakaaga pa para pag-usapan ang kumpletong tagumpay laban sa leukemia. Ngunit ang pagtaas sa pag-asa sa buhay pagkatapos ng masinsinang pamamaraan ng therapy sa pamamagitan ng hindi bababa sa 5-7 taon ay nabanggit sa average sa 60% ng mga pasyente. Totoo, ang mga pagtataya para sa mga pasyente na higit sa 60 taong gulang ay hindi tumaas sa itaas ng 10%. Samakatuwid, hindi mo dapat asahan ang pagsisimula ng katandaan upang mahawakan ang iyong sariling kalusugan. Kailangan mong sumailalim sa preventive examinations, subaybayan ang iyong diyeta at pamumuhay, mag-donate ng dugo at ihi para sa mga pagsusuri sa regular na batayan.

eosinophilic leukemia

Russian-Italian na medikal na diksyunaryo na may mga index ng mga terminong Ruso at Latin. - M .: "Russo". C.C. Prokopovich. 2003.

Tingnan kung ano ang "eosinophilic leukemia" sa ibang mga diksyunaryo:

Leukemia - Micropreparation ng bone marrow ng isang pasyenteng may acute B lymphocytic leukoblastic leukemia ... Wikipedia

eosinophilic leukemia - (l. eosinophilica) talamak na myeloid leukemia, ang morphological substrate na pangunahing kinakatawan ng acidophilic granulocytes (eosinophils) ... Comprehensive Medical Dictionary

Acute myeloid leukemia - Bone marrow smear sa acute myeloid leukemia. Ang mga arrow ay nagpapahiwatig ng Auer's Taurus ... Wikipedia

Leukemia - Ang Leukemia ay ang pangalan ng mga heterogenous clonal malignant (neoplastic) na sakit ng hematopoietic system, kung saan ang isang malignant na clone ay nagmumula sa mga immature hematopoietic cells ng bone marrow. Mga Nilalaman 1 Stream 2 Mga Prinsipyo ... ... Wikipedia

Eosinophilia - ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 Mga SakitDB ... Wikipedia

Talamak na myelocytic leukemia - Ang talamak na myelocytic leukemia ay isang pangkat ng mga talamak na leukemia kung saan ang mga selulang tumor tulad ng procytic at cystic precursors ng myeloid series ay nabuo. Ang iba't ibang anyo ng talamak na myelocytic leukemia ay dahil sa pagkakaroon ng ... Wikipedia

Eosinophilic granulocytes - Eosinophilic granulocyte Tissue: connective History of cell differentiation: Zygote → Blastomere → Embryoblast → Epiblast → Primary mesoderm cell → Pregemangioblast → Hemanges ... Wikipedia

Ang DUGO ay isang likido na umiikot sa sistema ng sirkulasyon at nagdadala ng mga gas at iba pang mga solute na kailangan para sa metabolismo o nabuo bilang resulta ng mga metabolic na proseso. Ang dugo ay binubuo ng plasma (transparent na likido ng maputlang dilaw na kulay) at ... ... Collier's Encyclopedia

Leukopoiesis - (lat.leucopoesis, leukopoiesis); leuko + Griyego. produksyon ng poiesis, edukasyon; syn.: leukogenesis, leukocytopoiesis) ang pagbuo ng mga leukocytes; kadalasang nangyayari sa hematopoietic tissue ng bone marrow. Ang Leukocytopoiesis (leukopoiesis) ay kinabibilangan ng ... ... Wikipedia

DUGO - Microscopic na larawan ng dugo - baka, kamelyo, kabayo, tupa, baboy, aso. Microscopic na larawan ng dugo - baka (I >>), kamelyo (II), kabayo (III), tupa (IV), baboy (V), aso (VI): 1 -…… Veterinary encyclopedic dictionary

Gumagamit kami ng cookies upang mabigyan ka ng pinakamahusay na karanasan sa aming website. Sa pamamagitan ng patuloy na paggamit sa site na ito, sumasang-ayon ka dito. Mabuti

Talamak na eosinophilic leukemia (CEL) ay isang myeloproliferative neoplasm kung saan, dahil sa hindi makontrol na clonal proliferation ng eosinophil precursors, ang eosinophilia ay nangyayari sa bone marrow, peripheral blood at tissues. Ayon sa klasipikasyon ng WHO (2008), ang mga kaso na may PDGFRA gene mutations ay hindi kasama sa nosological unit na ito (mula noon ay tinatawag na HEL, hindi tinukoy kung hindi man [HEL NIO]).

Hypereosinophilia(HE) ay ang pagkakaroon ng partikular na mataas na eosinophilia sa peripheral blood (> 1500 / μL) at / o eosinophilic infiltration sa mga tisyu; sa kaso ng pinsala sa organ, ang terminong "hypereosinophilic syndrome" (HES) ay ginagamit. Ang HE / HES ay maaaring benign (reaktibo, congenital, o idiopathic) o neoplastic (clonal).

CLINICAL PICTURE AT NATURAL CURRENT

Sa oras ng diagnosis, ang mga pasyente ay karaniwang walang anumang mga reklamo.

1. Mga karaniwang sintomas: bumangon dahil sa pagpapakawala ng isang malaking bilang ng mga cytokine ng eosinophils - pagkapagod, lagnat at pagpapawis, kawalan ng gana, pagkawala ng timbang sa katawan.

2. Mga sintomas ng sistema ng sirkulasyon(sa ≈20%): nauugnay sa nekrosis at fibrosis ng kalamnan ng puso at endocardium, pati na rin ang paglitaw ng parietal thrombi sa mga cavity ng puso - mga sintomas ng kakulangan ng balbula, kadalasang mitral at tricuspid, sintomas ng mahigpit na cardiomyopathy, ritmo at mga pagkagambala sa pagpapadaloy, mga komplikasyon ng thromboembolic, pagkabigo sa puso.

3. Mga sintomas ng paghinga(sa ≈50%): nauugnay sa mga eosinophilic infiltrates sa baga, pulmonary fibrosis, pagpalya ng puso o pulmonary embolism - talamak na tuyong ubo, igsi sa paghinga.

4. Mga sintomas ng balat (sa ≈60%): angioedema, pamumula ng balat, urticaria, papules at subcutaneous nodules, pangangati ng balat.

5. Sintomas ng digestive tract(sa ≈30%): nauugnay sa mga mucosal ulcers, pagdurugo, pagbubutas, cholecystitis, eosinophilic na pamamaga ng tiyan o bituka; pagtatae, pananakit ng tiyan.

6. Mga sintomas ng neurological(sa ≈55%): mga pagbabago sa pag-uugali, mga karamdaman sa memorya, ataxia, mga sintomas ng peripheral polyneuropathy.

7. Iba pa: pagpapalaki ng atay o pali, sakit sa mga kalamnan at kasukasuan (sanhi ng pagpapalabas ng mga pro-inflammatory cytokine ng eosinophils), kapansanan sa paningin (na nauugnay sa retinal vascular thrombosis).

8. Natural na daloy: talamak, kung minsan ay banayad, ngunit kadalasan ito ay umuunlad at maaaring humantong sa kamatayan sa loob ng maikling panahon dahil sa pinsala sa organ, kadalasang pagpalya ng puso o bilang resulta ng pagbabago sa talamak na leukemia.

Karagdagang pamamaraan ng pananaliksik

1. Morpolohiya ng peripheral na dugo: eosinophilia (ganap na bilang ng mga eosinophils: banayad 500-1500 / μl; katamtaman 1500-5000 / μl, malubha> 5000 / μl), na may CEL din anemia (≈50%), thrombocytopenia (≈30%) o thrombocytosis (≈15% ), katamtamang leukocytosis.

2. Bone marrow aspiration biopsy at trepanobiopsy: ay ipinahiwatig sa mga pasyente na may patuloy na HE ng hindi kilalang etiology, eosinophilia> 5000 / μL, sa kaso ng hinala ng pangunahing (neoplastic) HE / HES o lymphocytic na variant ng HES; aspiration biopsy - tumaas na porsyento ng mga eosinophils, kung minsan ang mga dysplastic na pagbabago sa megakaryocytes at granulocytes; trepanobiopsy - hypercellularity, isang pagtaas ng bilang ng mga eosinophils, hyperplasia ng isang megakaryocytic o granulocytic lineage, isang pagtaas sa bilang ng mga reticular fibers.

3. Cytogenetic at molekular na pag-aaral: sa CEL, sa karamihan ng mga kaso, ang FIP1L1-PDGFRFA fusion gene ay naroroon, na lumitaw bilang isang resulta ng pagtanggal ng isang fragment ng chromosome 4 at nag-encode ng isang protina na may aktibidad na tyrosine kinase.

4. Iba pang mga pagsubok sa laboratoryo: nadagdagan ang konsentrasyon ng IgE na may idiopathic eosinophilia, na may HEL-NIO - karaniwang normal; tumaas na konsentrasyon ng cardiac troponins, tryptase at bitamina B12 na may neoplastic hydroelectric power plants.

5. Histological na pagsusuri ng mga biopsy ng mga organo na kasangkot sa proseso ng pathological: eosinophilic infiltrates.

6. Iba pang pag-aaral: depende sa klinikal na larawan (mga organong kasangkot), pati na rin upang matukoy ang sanhi ng eosinophilia.

Pamantayan sa diagnostic

→ Kahulugan at etiopathogenesis

Ang diagnosis ng CEL ay ginawa alinsunod sa pamantayan ng WHO:

1) eosinophilia ≥1500 / μL;

2) ang pagkakaroon ng cytogenetic o molecular genetic abnormalities, o ang bilang ng mga pagsabog> 5% sa bone marrow o> 2% sa peripheral blood;

3) ang kawalan ng Ph chromosome at ang chimeric gene BCR-ABL1, pati na rin ang iba pang myeloproliferative (PI, ET, PMF) o myelodysplastic / myeloproliferative (CMML, aCML) neoplasms;

4) ang kawalan ng muling pagsasaayos ng PDGFRA, PDGFRB o FGFR1 genes, ang kawalan ng chimeric gene PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 at BCR-JAK2;

5) porsyento ng mga pagsabog sa peripheral blood at bone marrow<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.

Differential diagnosis

1. Pangunahing HP / HPP: Ang mga eosinophil ay bahagi ng isang neoplastic lineage (myeloproliferative tumors, AML).

3. Mga sakitapektado ng hydroelectric power plants→ tingnan sa itaas.

1. Mga pasyente na may bilang ng mga eosinophils<5000/мкл и без изменений в органах hindi kailangan ng kagyat na cytoreduction.

2. HEL na may FIP1L1-PDGFRA gene at PDGFRB gene rearrangement: imatinib. Sa mga pasyenteng may heart failure, sa unang 7-10 araw ng paggamot sa imatinib, gumamit ng GCS upang maiwasan ang pagkasira ng function ng puso na dulot ng napakalaking paglabas ng mga nakakalason na protina mula sa eosinophil granules.

3. Mga HPP na walang relokasyon PDGFRA at PDGFRB: GCS, halimbawa, prednisone 1 mg / kg timbang ng katawan hanggang sa oras na ang bilang ng mga eosinophils ay bumaba sa normal na mga limitasyon at ang mga sintomas ay nawala, pagkatapos ay dahan-dahang bawasan ang dosis, na nagtatakda ng pinakamababang epektibong dosis ng pagpapanatili. Gamit ang reactive hydroelectric power station → dapat gamutin ang pinagbabatayan na sakit.

4. Sa kaso ng hindi epektibo at may HEL-NOS: cytostatics (hydroxyurea, kung hindi epektibo → INF-α, pagkatapos ay vincristine o etoposide; → kung hindi epektibo → eksperimental na paggamot (mepolizumab, alemtuzumab) o allo-HSCT.

Kumpletuhin ang bilang ng dugo (ang bilang ng mga eosinophil ay dapat<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA

Ang Eosinophilia ay nagsisilbing marker para sa iba't ibang uri ng sakit at matatagpuan sa dugo ng mga pasyente sa lahat ng edad. Sa mga bata, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay maaaring matukoy nang mas madalas kaysa sa mga matatanda dahil sa pagkakalantad sa allergy, impeksyon, helminthic invasion.

Ito ay isang uri ng white blood cell na nakuha ang pangalan nito mula sa pink na cytoplasm, na malinaw na nakikita sa microscopy. Ang kanilang tungkulin ay lumahok sa mga reaksiyong alerdyi at mga proseso ng immune, nagagawa nilang i-neutralize ang mga dayuhang protina, gumawa ng mga antibodies, sumipsip ng histamine at mga produkto ng pagkabulok nito mula sa mga tisyu.

eosinophil at iba pang mga leukocytes

Karaniwan, kakaunti ang mga eosinophil sa peripheral blood - hindi hihigit sa 5% ng kabuuang bilang ng mga leukocytes. Kapag tinutukoy ang kanilang numero, mahalagang malaman hindi lamang ang porsyento sa iba pang mga populasyon ng puting sprout ng hematopoiesis, kundi pati na rin ang ganap na bilang, na hindi dapat lumampas sa 320 bawat mililitro ng dugo. Sa malusog na mga tao, ang kamag-anak na bilang ng mga eosinophil ay karaniwang tinutukoy, at kapag ito ay lumihis mula sa pamantayan, ginagamit nila ang pagkalkula ng ganap na tagapagpahiwatig.

Sa pormal, ang isang tagapagpahiwatig ay itinuturing na eosinophilia - higit sa 0.4 x 10 9 / l ng mga eosinophil para sa mga matatanda at 0.7 x 10 9 / l sa karaniwan para sa mga bata.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga eosinophil ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon o kawalan ng mga alerdyi at kaligtasan sa sakit. sa bagay na ito, dahil ang kanilang direktang tungkulin ay lumahok sa neutralisasyon ng histamine at iba pang biologically active substances. Lumipat sila sa pokus ng isang reaksiyong alerdyi at binabawasan ang aktibidad nito, habang ang kanilang bilang sa dugo ay hindi maiiwasang tumaas.

Ang Eosinophilia ay hindi isang independiyenteng patolohiya, ito ay sumasalamin sa pag-unlad ng iba pang mga sakit, ang diagnosis na kung saan ay naglalayong sa iba't ibang mga pag-aaral. Sa ilang mga kaso, sa halip mahirap matukoy ang sanhi ng eosinophilia, at kung ito ay itinatag na ito ay sanhi ng isang allergy, kung gayon ang paghahanap para sa isang allergen ay maaaring hindi magbigay ng anumang resulta.

Ang pangunahing eosinophilia ay isang bihirang kababalaghan na nagpapakita ng mga malignant na tumor, kung saan mayroong labis na produksyon ng mga abnormal na eosinophil sa bone marrow. Ang ganitong mga selula ay naiiba sa mga normal na selula, na tumataas sa pangalawang katangian ng patolohiya.

Ang mga sanhi ng eosinophilia ay lubhang magkakaibang, ngunit kung ito ay natagpuan, at ang bilang ng mga selula ay napakalaki, kung gayon hindi mo magagawa nang walang masusing pagsusuri. Walang independiyenteng paggamot para sa eosinophilia, ito ay tinutukoy ng sakit na sanhi ng pagtaas ng mga eosinophil sa dugo.

Hindi kinakailangang sumailalim sa mga kumplikadong pag-aaral upang matukoy ang ratio ng mga eosinophil sa iba pang mga selula ng dugo. Ang isang regular na pagsusuri sa dugo, na ginagawa nating lahat sa pana-panahon, ay magpapakita ng pamantayan o paglihis, at kung hindi lahat ay maayos sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, pagkatapos ay magrereseta ang doktor ng isang bilang ng eksaktong bilang ng mga selula.

Mga sanhi at anyo ng eosinophilia

Ang kalubhaan ng eosinophilia ay tinutukoy ng bilang ng mga eosinophil sa dugo. Maaaring siya ay:

Madali - ang bilang ng mga cell ay hindi lalampas sa 10%;
Katamtaman - hanggang sa 20%;
Malubha (mataas) - higit sa 20% ng mga eosinophil sa peripheral na dugo.

Kung ang isang labis na eosinophils ay naitala sa pagsusuri ng dugo na may kaugnayan sa iba pang mga populasyon ng mga leukocytes, pagkatapos ay kalkulahin ng doktor ang kanilang ganap na numero batay sa porsyento, at pagkatapos ay magiging malinaw kung ang eosinophilia ay kamag-anak o ganap. Ang mas maaasahang data ay nakukuha sa pamamagitan ng direktang pagbibilang ng mga eosinophil sa isang silid ng pagbibilang, pagkatapos na palabnawin ang dugo na may mga espesyal na likido.

eosinophilia sa dugo

Ang bilang ng mga sakit na sinamahan ng eosinophilia ay may ilang dosenang nosological form, at lahat ng mga ito ay maaaring pagsamahin sa mga grupo:

Video: eosinophils, ang kanilang mga pangunahing pag-andar

Maraming mga impeksiyon na may binibigkas na mga sintomas ng allergy sa pathogen at mga basurang produkto nito ay nagbibigay ng eosinophilia sa pagsusuri ng dugo - iskarlata na lagnat, tuberculosis, syphilis. Kasabay nito, ang eosinophilia sa yugto ng pagbawi, na pansamantalang kalikasan, ay nagsisilbing isang kanais-nais na tanda ng simula ng pagbawi.

Ang mga reaksiyong alerhiya ay ang pangalawang pinakakaraniwang sanhi ng eosinophilia. Mas madalas silang natagpuan dahil sa pagkasira ng sitwasyon sa ekolohiya, saturation ng nakapalibot na espasyo na may mga kemikal sa sambahayan, ang paggamit ng iba't ibang mga gamot, mga produktong pagkain na mayaman sa mga allergens.

ginagawa ng mga eosinophil ang kanilang tungkulin sa pokus ng "problema".

Ang Eosinophil ay ang pangunahing "character" sa focus ng isang allergic reaction. Ito ay neutralisahin ang mga biologically active substance na responsable para sa vasodilation, tissue edema sa background ng mga alerdyi. Kapag ang isang allergen ay pumasok sa isang sensitized (sensitive) na organismo, ang mga eosinophil ay agad na lumipat sa lugar ng pag-deploy ng allergic na tugon, na tumataas pareho sa dugo at sa mga tisyu.

Kabilang sa mga allergic na kondisyon na sinamahan ng eosinophilia, madalas mayroong bronchial asthma, pana-panahong allergy (hay fever), diathesis sa mga bata, urticaria, at allergic rhinitis. Ang mga allergy sa mga gamot - antibiotics, sulfonamides, atbp., ay maaari ding mauri sa grupong ito.

Ang mga sugat sa balat, kung saan ang immune response ay binibigkas na may mga sintomas ng hypersensitization, ay nangyayari din sa eosinophilia. Kabilang dito ang impeksyon sa herpes virus, neurodermatitis, psoriasis, pemphigus, eksema, na kadalasang sinasamahan ng matinding pangangati.

Autoimmune na patolohiya nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga antibodies sa sarili nitong mga tisyu, iyon ay, ang mga protina ng katawan ay nagsisimulang mag-atake hindi sa ibang tao, ngunit sa kanilang sarili. Nagsisimula ang isang aktibong proseso ng immune, kung saan kasangkot din ang mga eosinophil. Ang katamtamang eosinophilia ay ipinakita sa systemic lupus erythematosus, scleroderma. Ang mga immunodeficiencies ay maaari ring makapukaw ng pagtaas ng bilang ng mga eosinophil. Kabilang sa mga ito ay higit sa lahat ang congenital disease (Wiskott-Aldrich syndrome, T-lymphopathy, atbp.).

Pag-inom ng maraming gamot sinamahan ng pag-activate ng immune system sa paggawa ng labis na eosinophils, habang ang isang halatang allergy ay maaaring wala. Kasama sa mga gamot na ito ang aspirin, aminophylline, beta-blockers, ilang bitamina at hormone, diphenhydramine at papaverine, mga gamot para sa paggamot ng tuberculosis, ilang mga antihypertensive na gamot, spironolactone.

Mga malignant na tumor maaaring magkaroon ng eosinophilia bilang sintomas sa laboratoryo (Wilms tumor, cancer metastases sa peritoneum o pleura, balat at thyroid cancer), ang iba ay direktang nakakaapekto sa bone marrow, kung saan ang pagkahinog ng ilang mga cell ay nabalisa - eosinophilic leukemia, myeloid leukemia, polycythemia vera , atbp....

Ang mga panloob na organo, ang pagkatalo nito ay madalas na sinamahan ng pagtaas ng mga eosinophils, ay ang atay (cirrhosis), baga (sarcoidosis, aspergillosis, Leffler's syndrome), puso (mga depekto), bituka (membranous enterocolitis).

Bilang karagdagan sa mga sakit na ito, lumilitaw ang eosinophilia pagkatapos ng mga operasyon ng organ transplant (na may immune rejection ng transplant), sa mga pasyente sa peritoneal dialysis, na may kakulangan ng magnesium sa katawan, pagkatapos ng radiation.

Sa mga bata, ang mga rate ng eosinophils ay medyo naiiba. Sa mga bagong silang, hindi sila dapat mas mataas sa 8%, at hanggang sa ika-5 kaarawan, ang maximum na halaga ng eosinophils sa dugo na 6% ay pinapayagan, na dahil sa ang katunayan na ang kaligtasan sa sakit ay nabuo pa lamang, at ang katawan ng bata ay patuloy na nahaharap sa mga bago at hanggang ngayon ay hindi kilalang mga potensyal na allergens.

Talahanayan: average na halaga ng eosinophils at mga pamantayan ng iba pang mga leukocytes sa mga bata ayon sa edad

Mga pagpapakita at ilang uri ng eosinophilia bilang isang independiyenteng patolohiya

Ang mga sintomas ng eosinophilia bilang tulad ay hindi maaaring makilala, dahil ito ay hindi isang independiyenteng sakit, ngunit sa ilang mga kaso ng pangalawang katangian ng nadagdagang eosinophils, ang mga sintomas at reklamo ng mga pasyente ay halos magkapareho.

, atay at pali;
- lalo na sa pinsala sa bituka, malaria;
Pagbaba ng timbang ng katawan;
Patuloy na mababang antas ng lagnat;
Sakit ng kasukasuan, pananakit ng kalamnan, panghihina, pagkawala ng gana;
Pag-atake ng tuyong ubo, pantal sa balat.

Mga reaksiyong alerhiya ay ipinahayag sa pamamagitan ng pangangati ng balat (urticaria), blistering, pamamaga ng mga tisyu ng leeg (Quincke's edema), isang katangian ng urticaria na pantal, sa mga malubhang kaso, pagbagsak, isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo, pagbabalat ng balat at pagkabigla ay posible.

Mga karamdaman sa digestive tract na may eosinophilia ay sinamahan ng mga sintomas tulad ng pagduduwal, mga sakit sa dumi sa anyo ng pagtatae, pagsusuka, sakit at kakulangan sa ginhawa sa tiyan, paglabas ng dugo o nana na may dumi sa colitis, atbp. Ang symptomatology ay hindi nauugnay sa pagtaas ng mga eosinophils, ngunit may partikular na sakit sa gastrointestinal, ang bituka, ang klinika kung saan nauuna.

Mga palatandaan ng patolohiya ng tumor, humahantong sa eosinophilia dahil sa pinsala sa mga lymph node at bone marrow (paraproteinemia) - lagnat, panghihina, pagbaba ng timbang, pananakit at pananakit sa mga kasukasuan, kalamnan, pinalaki ng atay, pali, lymph node, isang pagkahilig sa mga nakakahawang sakit at nagpapasiklab.

Ang eosinophilia ay napakabihirang bilang isang independiyenteng patolohiya, habang ang mga baga ay itinuturing na pinakamadalas na lokalisasyon ng akumulasyon ng tissue ng mga eosinophilic leukocytes. Pinagsasama ng pulmonary eosinophilia ang eosinophilic, pneumonia, ang pagbuo ng eosinophilic infiltrates.

pagdurugo ng balat na sinamahan ng eosinophilia

Sa mga baga na may Leffler's syndrome, ang mga akumulasyon ng mga eosinophil ay nabuo, na nalutas sa kanilang sarili, na walang mga kahihinatnan, kaya ang patolohiya ay nagtatapos sa ganap na paggaling. Sa auscultation, maaaring makita ang wheezing sa mga baga. Sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo laban sa background ng maramihang mga eosinophilic infiltrates sa baga, na napansin ng X-ray, lumilitaw ang leukocytosis at eosinophilia, kung minsan ay umaabot sa 60-70%. Ang X-ray na larawan ng pinsala sa tissue ng baga ay tumatagal ng hanggang isang buwan.

Sa mga bansang may mainit na klima (India, ang kontinente ng Africa), nangyayari ang tinatawag na tropikal na eosinophilia, kung saan lumilitaw din ang mga infiltrate sa mga baga, ang bilang ng mga leukocytes at eosinophils ay tumataas sa dugo. Ang nakakahawang kalikasan ng patolohiya ay ipinapalagay. Ang kurso ng tropikal na eosinophilia ay talamak na may mga relapses, ngunit ang kusang paggaling ay posible.

Sa pulmonary localization ng eosinophilic infiltrates, ang mga cell na ito ay matatagpuan hindi lamang sa peripheral blood, kundi pati na rin sa mga secretions mula sa respiratory tract. Ang eosinophilia ng plema at uhog mula sa lukab ng ilong ay katangian ng Leffler's syndrome, tropikal na eosinophilia, bronchial hika, allergic rhinitis, hay fever.

Ang mga kalamnan, kabilang ang myocardium, ay maaaring maging isa pang posibleng lokalisasyon ng tissue eosinophilic infiltrates. Sa endomyocardial fibrosis mayroong isang labis na paglaki ng nag-uugnay na tissue sa ilalim ng panloob na layer ng puso at sa myocardium, ang mga cavity ay bumababa sa dami, ang pagpalya ng puso ay tumataas. Ang isang biopsy ng kalamnan ng puso ay nagpapakita ng pagkakaroon ng fibrosis at eosinophilic impregnation.

Eosinophilic myositis maaaring kumilos bilang isang independiyenteng patolohiya. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat sa kalamnan ng isang nagpapasiklab na kalikasan na may pagtaas ng eosinophilia sa dugo.

Paggamot sa Eosinophilia

Ang nakahiwalay na paggamot ng eosinophilia ay hindi makatwiran, dahil halos palaging ito ay isang pagpapakita ng ilang patolohiya, sa uri kung saan ang mga tiyak na therapeutic na hakbang ay nakasalalay.

Ang allergy na may eosinophilia ay nangangailangan ng appointment ng mga antihistamine - diphenhydramine, paralzin, claritin, fencarol, sa mga malubhang kaso, ang mga hormonal na gamot (prednisolone, dexamethasone) ay ginagamit, ang infusion therapy ay ginaganap. Ang mga bata na may diathesis na may mga pagpapakita ng balat ay maaaring inireseta nang topically ng mga ointment o cream na may antihistamines, hormonal component (Advantan, Celestoderm, Elidel), at enterosorbents (activated carbon, smecta) ay ginagamit upang mabawasan ang intensity ng allergic reaction.

Sa mga allergy sa pagkain, mga reaksyon sa droga, diathesis ng hindi maipaliwanag na kalikasan sa mga sanggol, kinakailangang kanselahin kung ano ang mga sanhi o maaaring maging sanhi ng isang reaksiyong alerdyi. Sa hindi pagpaparaan sa droga, tanging ang kanilang pag-withdraw lamang ang maaaring mag-alis ng parehong eosinophilia at ang allergic reaction mismo.

Sa eosinophilia na sanhi ng isang malignant na tumor, ang paggamot na may cytostatics, hormones, immunosuppressants ay isinasagawa ayon sa pamamaraan na inirerekomenda ng hematologist, ang mga antibiotic at antifungal na ahente ay ipinahiwatig upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon.

Para sa mga impeksyon na sinamahan ng eosinophilia, pati na rin para sa immunodeficiency syndromes, ang paggamot sa mga antibacterial agent, fungicides ay isinasagawa. Sa kaso ng immunodeficiency, maraming gamot ang ginagamit na prophylactically. Ang mga bitamina at mabuting nutrisyon ay ipinapakita din upang palakasin ang mga panlaban ng katawan.