Ano ang panganib ng pulmonary artery stenosis? Nakahiwalay na pulmonary valvular stenosis

Ang nakahiwalay na peripheral pulmonary stenosis ay unang inilarawan nina Mangars at Schwalbe. Sa pagpapakilala ng cardiac catheterization, lalo na angiography, ang bilang ng mga publikasyon sa abnormalidad na ito ay tumaas nang husto. Sa dalawang katlo ng mga kaso, ito ay pinagsama sa iba pang mga bisyo. Ang peripheral pulmonary artery stenosis ay nauugnay sa Noonan syndrome, Alagille syndrome, cutis laxa, at Ehlers-Danlos syndrome.

Embryology

Ang pulmonary artery at ang mga sanga nito ay bubuo mula sa tatlong magkahiwalay na bahagi ng vascular. Ang proximal na bahagi ng pulmonary trunk sa itaas lamang ng semilunar valve ay bubuo mula sa bulb ng puso. Ang natitirang bahagi ng pulmonary trunk ay nagmumula sa karaniwang arterial trunk. Ang proximal na mga segment ng kanan at kaliwang sanga ng pulmonary artery ay bubuo mula sa VI branchial arch sa bawat panig. Ang distal na bahagi ng kanang VI arch ay ganap na nawawala, habang ang kaliwang arko ay nagpapatuloy bilang isang ductus arteriosus, na kasunod ay nawawala sa pagbuo ng arterial ligament. Ang mga peripheral na bahagi ng mga sanga ng pulmonary artery ay nagmula sa "postgill pulmonary vascular plexus", na malapit na nauugnay sa lumalaking mga simula ng mga baga.

Ang pathogenesis ng peripheral pulmonary stenosis ay hindi kilala. Malinaw, maraming mga kadahilanan at uri ng mga pagbabago sa pathological ay maaaring humantong sa isang resulta - pagpapaliit ng lumen ng mga sanga ng pulmonary artery. Ang mataas na dalas ng concomitant intracardiac anomalya ay nagpapahiwatig na ang pathogenesis ng mga sugat na ito ay nauugnay sa isang paglabag sa mga mekanismo ng pag-unlad. Anumang teratogenic na epekto sa mga pangunahing panimulang ugat ng pulmonary arteries ay maaaring humantong sa atresia, hypoplasia, o stenosis. Sa halimbawa ng congenital rubella syndrome, makikita na ang epekto ng virus sa pagbuo ng nababanat na tisyu ay maaaring ang pangunahing mekanismo para sa pagbuo ng patolohiya na ito.

Anatomy at pag-uuri

Ang iba't ibang variant ng pagpapaliit ng mga pulmonary arteries ay inuri ng Gay at co-authors noong 1963, na hinati ang buong iba't ibang stenoses sa 4 na uri. Sa type I stenosis, mayroong lokal na pagpapaliit ng pulmonary trunk, kanan o kaliwang sangay ng iba't ibang haba. Ang stenosis ay maaaring nasa anyo ng isang diaphragm sa loob ng isang sisidlan o isang pinahabang pagbaba sa panlabas na sukat ng isang arterya. Ang Type II ay kinakatawan ng bifurcation hypoplasia na kinasasangkutan ng distal na bahagi ng pulmonary trunk at ang mga orifice ng parehong mga sanga. Ang haba ng constriction ay mula sa isang maikling naisalokal na stenosis hanggang sa isang mahabang bahagi ng bara. Ang Type III ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming pagpapaliit ng orifice ng segmental pulmonary arteries na may post-stenotic dilatation. Ang pulmonary trunk at central branches ay hindi nagbabago. Sa uri ng IV, ang sentral at paligid na mga arterya ng baga ay makitid. Ang pulmonary trunk ay karaniwang hindi dilat, kahit na may isang matalim na pagpapaliit ng distal na bahagi nito, bifurcation at mga sanga. Paminsan-minsan lang nangyayari ang banayad na pretenotic dilatation, na hindi umabot sa antas na nakikita sa pulmonary hypertension.

Pangyayari

Ang mga peripheral stenoses ng pulmonary artery ay maaaring ihiwalay, bilang isang bahagi ng somatic syndrome, ay maaaring isang elemento ng iba't ibang CHD, o nakuha. Kadalasan sila ang pinaka-mahina na bahagi ng mga kumplikadong congenital na anomalya sa puso. Ang mga nakahiwalay na stenoses ay sinusunod sa 40% ng mga kaso. Sa CHD, ang peripheral stenosis ng pulmonary arteries ay nangyayari na may dalas na 2-3%. Sa partikular, maaari nilang samahan ang:

valvular stenosis ng pulmonary artery;

Tetrad ng Fallot;

Peripheral stenosis ng pulmonary artery sa congenital somatic syndromes

Ang peripheral stenosis ng pulmonary artery ay karaniwan sa iba't ibang congenital somatic syndromes, na isa sa mga inaasahang sintomas. Ang pinakakaraniwang ay ang Williams-Beuren at Alagille syndromes, pati na rin ang CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan syndromes, congenital total lipodystrophy, congenital rubella, Ehlers-Danlos syndrome, cutis laxa.

Ang right heart obstructive anomalya ay kadalasang nauugnay sa mga sindrom gaya ng Di George syndrome, soft palate-heart-face syndrome, at conotruncalface anomaly syndrome. Ang kumbinasyon ng mga palatandaan ng dysmorphism, anomalya ng malambot na palad, hypoplasia ng thymus, parathyroid gland at sakit sa puso ay tinatawag na Di George syndrome. Ang Velocardiofacial syndrome at conotruncal face anomaly syndrome ay may mga katulad na katangian sa Di George syndrome at naka-grupo bilang CATCH-22 syndromes. Kabilang sa mga depekto ng conotruncus, ang pinakakaraniwan ay ang karaniwang arterial trunk. Ang mga depekto na kasama sa pangkalahatang sindrom ay kinabibilangan ng isang break sa aortic arch type B at ang right-sided aortic arch, tetralogy of Fallot, ang paghihiwalay ng parehong mga pangunahing vessel mula sa right ventricle, transposition ng malalaking vessel at ang kawalan ng pulmonary valve . Ang mga nakahahadlang na pagbabago sa mga pulmonary vessel ay maaaring isama sa alinman sa mga nakalistang depekto sa puso.

Ang Williams-Beuren syndrome ay unang inilarawan nina Williams at Beuren bilang kumbinasyon ng supravalvular aortic stenosis, pagpapaliit ng pulmonary arteries, katangiang hitsura, at mental at physical retardation. Ang mga depekto sa vascular ay bunga ng isang kakulangan ng elastin gene at isang paglabag sa produksyon ng gene ng troelastin, na kasangkot sa pagbuo ng arkitektura ng mga vascular elastic fibers.

Ang pagpapaliit ng pulmonary artery sa sindrom na ito ay nangyayari sa 39-83% ng mga pasyente. Maaari silang maging lokal o nagkakalat, na kinasasangkutan ng mga sentral at/o peripheral na sanga, kabilang ang maraming bilateral na lobar at segmental na mga arterya sa kanilang mga bibig.

Ang Alagille syndrome ay isang genetic disorder kung saan ang mga autosomal dominant na katangian na may variable na expression ay minana. Ang phenotype ay binubuo ng 5 pangunahing tampok, kabilang ang intrahepatic cholestasis, diffuse pulmonary hypoplasia, ocular pathology, congenital absence o underdevelopment ng kalahati ng vertebrae, at katangiang hitsura. Ang pulmonary artery stenosis ay nangyayari sa sindrom na ito sa 70-85% ng mga kaso. Ang mga sugat ng pulmonary arteries sa Alagille syndrome ay karaniwang bilateral at umaabot sa periphery hanggang sa mga segmental na sanga, maaaring nagkakalat o lokal. Ang mahinang skin syndrome ay isang binibigkas na namamana na sakit na nailalarawan sa kakulangan ng nababanat na mga hibla ng balat kasama ng pulmonary emphysema, intestinal diverticula, hernias at pagpapaliit ng peripheral pulmonary arteries.

Congenital rubella syndrome

Ang teratogenic effect ng rubella virus sa unang trimester ng pagbubuntis ay unang inilarawan noong 1941. Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng congenital rubella ay kumbinasyon ng congenital rubella, cataract at pagkabingi. Matapos ang matagumpay na paglilinang ng rubella virus noong 1962 at malawak na pananaliksik na isinagawa sa panahon ng epidemya ng rubella sa Estados Unidos noong 1964, nakuha ang impormasyon sa natural na kurso ng nakakahawang proseso, pathogenesis, epidemiology at mga hakbang sa pag-iwas. Napag-alaman na bilang karagdagan sa triad sa itaas ng mga congenital anomalya, ang klinikal na larawan ay naglalaman ng microphthalmia, retinopathy, thrombocytopenic purpura, hepatosplenomegaly, mababang timbang ng kapanganakan, patolohiya ng buto at iba pa, mas bihirang, patolohiya.

Ito ay itinatag na ang rubella virus ay pumapasok sa pamamagitan ng matris at nagpapatuloy sa buong pagbubuntis at panganganak. Ang virus ay maaaring ihiwalay mula sa fetal tissue na nakuha sa pamamagitan ng therapeutic abortion linggo o buwan pagkatapos mahawa ang ina. Pagkatapos ng kapanganakan, ang virus ay maaaring ihiwalay sa ihi, cerebrospinal fluid, at iba pang mga tisyu at likido. Ang nilalaman ng virus ay unti-unting bumababa pagkatapos ng kapanganakan, ngunit ang prosesong ito ay bumabagal sa edad. Sa mga sanggol, ang titer ng rubella antibody ay maihahambing sa titer ng ina at nagpapatuloy sa loob ng maraming taon. Ang pagtitiyaga ng asymptomatic congenital rubella sa mga bata na lumalabas na normal sa mga unang buwan ng buhay ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga banayad na psychotropic disorder. Ang mga sanggol na ito ay nakakahawa at dapat na ihiwalay upang maiwasan ang pagkalat ng impeksyon sa madaling kapitan ng mga kababaihan sa mga unang yugto ng pagbubuntis.

Ang paggamit ng live attenuated rubella virus vaccine ay epektibong binabawasan ang insidente ng congenital rubella, ngunit ang problema ng pagpuksa sa impeksyong ito sa pangkalahatang populasyon ay nananatiling hindi nalutas.

Ang listahan ng cardiovascular pathology na nauugnay sa rubella syndrome ay malawak. Ang mga naunang ulat ay nagpahiwatig na ang pinakakaraniwang depekto ay PDA. Ang paglahok ng maternal rubella bilang isang posibleng sanhi ng pulmonary stenosis ay unang iniulat ni Arvidsson et al. Noong 1963, binigyang pansin ni Rowe ang madalas na paglitaw ng pulmonary stenosis sa mga anak ng mga ina na nagkasakit ng rubella sa panahon ng isang epidemya sa New Zealand. Kinumpirma ng ibang mga may-akda ang obserbasyon na ito. Ang mga stenoses ng pulmonary arteries ay naisalokal sa lahat ng mga segment ng pulmonary arterial basin. Ang mga sugat ng pulmonary arterial vessel ay ihiwalay o pinagsama sa PDA, pulmonary valvular stenosis, ASD. Ang nakahiwalay na peripheral pulmonary arterial stenosis sa rubella ay nangyari na may parehong dalas ng PDA. Ang rubella syndrome ay nauugnay din sa:

valvular o supravalvular aortic stenosis;

Tetrad ng Fallot;

coarctation ng aorta;

Ang mga pangkalahatang sugat ng systemic arteries - aorta, coronary, cerebral, mesenteric at renal - at diffuse hypoplasia ng abdominal aorta ay inilarawan. Ang mga pagbabago sa histological sa aorta at malalaking sisidlan ay ipinahayag sa pamamagitan ng focal thickening ng intima, pagkawala ng fibroelastic tissue, fragmentation ng nababanat na mga hibla, vacuolization ng media. Sa maliliit na sisidlan, ang panloob na nababanat na plato ay kasangkot din sa proseso ng pathological.

Ang klinikal na larawan sa mga bagong silang at mga sanggol na may cardiovascular pathology na may rubella syndrome ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga depekto at magkakatulad na mga anomalya ng iba pang mga organo at sistema. Ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay lumilitaw nang maaga. Ang pagbabala ay depende sa uri ng depekto at sa kalubhaan nito. Ang moderate na peripheral narrowing ay hindi umuunlad at kahit na nawawala sa edad. Ang matinding stenosis ay may posibilidad na lumala.

Pulmonary artery stenosis sa mga bagong silang

Sa mga bagong silang, ang physiological narrowing ng pulmonary artery ay madalas na sinusunod, dahil sa kamag-anak na hypoplasia ng mga sanga nito. Sa karamihan ng mga kaso, bumababa ito sa paglaki ng bata at nawawala sa edad na 6 na buwan. Ang pagpapaliit ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang lumilipas na systolic murmur. Ang mga pag-aaral ng echocardiographic ay nagpakita na sa pagkakaroon ng ingay, ang mga sukat ng pulmonary trunk at mga sanga ay mas maliit kaysa sa mga bata na walang ingay, at sa karaniwan ay 60% ng inaasahang pamantayan. Ang Doppler echocardiography ay nagpapakita ng isang magulong kalikasan ng kasalukuyang at isang makabuluhang mas mataas na bilis ng daloy ng dugo sa mga sanga. Sa edad na 3 buwan, sa 70% ng mga bata, nawawala ang ingay, lumalaki ang laki ng mga sanga at bumababa ang daloy ng dugo.

Stenosis ng kaliwang pulmonary artery at ductus arteriosus

Ang pagsasara ng ductus arteriosus sa isang malusog na bata ay maaaring magkaroon ng pagpapaliit ng kaliwang pulmonary artery, ngunit lalo na madalas sa mga pasyente na may valvular stenosis o pulmonary atresia. Ang mga mekanismo ng pag-unlad ng pagpapaliit ng kaliwang pulmonary artery at coarctation ng aorta ay magkapareho at nauugnay sa botallus duct, samakatuwid ang terminong "coarctation ng pulmonary artery" ay tumutugma sa kakanyahan ng anomalyang ito. Ang postmortem histological na pagsusuri ng pulmonary artery stenosis ay nagsiwalat ng duct tissue sa dingding ng pulmonary artery mula sa gilid ng duct. Ang isang kaso ng lokal na pagpapaliit ng parehong mga sanga ng pulmonary artery sa confluence ng bilateral botallic duct ay inilarawan. Ang papel ng Botallic duct sa mekanismo ng pagpapaliit ng kaliwang sangay ay ipinapakita sa mga pag-aaral ng Doppler ng mga napaaga na sanggol bago at pagkatapos ng pagsasara ng duct. Ang bawat ikatlong bata ay nagkaroon ng makabuluhang transient stenosis ng kaliwang pulmonary artery. Walang nakitang pressure gradient sa kanang pulmonary artery. Ang kawalaan ng simetrya ng daloy ng dugo at mga pagbabago sa transisyon mula sa pangsanggol hanggang sa pagtanda ay naobserbahan din sa kanan at kaliwang pulmonary vascular basin.

Isinasaalang-alang ang napatunayang katotohanan ng papel ng duct sa pagbuo ng coarctation ng pulmonary artery, ang kumpletong pagtanggal ng duct tissue mula sa pulmonary artery wall ay inirerekomenda upang maiwasan ang unilateral hypoplasia ng pulmonary arterial tree.

Nakuhang pagpapaliit ng mga pulmonary arteries

Ang nakuhang pagpapaliit ng mga pulmonary arteries ay sinusunod pagkatapos ng palliative at reconstructive surgery:

systemic-pulmonary anastomoses;

pagpapaliit ng pulmonary artery;

unifocalization na may pulmonary atresia na may VSD;

arterial switching operations sa panahon ng transposition ng great arteries at ang divergence ng parehong malalaking vessels mula sa right ventricle na may subpulmonary VSD;

na may itinanghal na solong ventricular correction.

Ang pagpapaliit ng mga arterya ay paminsan-minsan ay nangyayari sa fibrosing mediastinitis o sa mga tumor ng mediastinum dahil sa panlabas na compression.

Ang binagong Blalock-Taussig anastomosis ay kadalasang kumplikado ng hypoplasia, discrete stenosis, o kinked pulmonary artery. Ang mga pag-aaral ng Angiographic bago ang kumpletong pagwawasto ng Fallot's tetrad ay nagpakita na sa isang-katlo ng mga pasyente ang distal na bahagi ng kanang pulmonary artery ay hindi gaanong nabuo kaysa sa mga pasyente na hindi sumailalim sa palliative intervention. Ang mga partikular na binibigkas na mga deformidad at hypoplasia ay sinusunod sa mga bata pagkatapos ng anastomoses na ginanap sa neonatal na edad. Nangangailangan sila ng karagdagang catheter o surgical intervention.

Pagkatapos ng mga operasyon ng arterial switching, dahil sa paggamit ng Le Compte maneuver at ang nagresultang pag-igting at pagyupi, ang pulmonary trunk ay may hugis-itlog na hugis, ang cross-section nito ay mas mababa kaysa sa normal, at ang mga sanga ng pulmonary artery ay kulang sa pag-unlad at makitid sa bawat ikaapat na pasyente.

Hemodynamics

Ang hemodynamics sa peripheral stenosis ng pulmonary artery ay karaniwang kapareho ng sa nakahiwalay na valvular stenosis. Alinsunod sa kalubhaan ng sagabal, ang systolic pressure sa kanang ventricle at mga lugar ng pulmonary artery proximal sa stenosis ay nadagdagan. Ang kapasidad ng pulmonary arterial bed ay nabawasan proximal sa constrictions. Sa matinding sagabal, ang tagal ng pagbuga mula sa kanang ventricle ay pinahaba at ang pulmonary trunk proximal sa narrowing ay kumikilos tulad ng isang pagpapatuloy ng excretory tract ng kanang ventricle. Ang presyon ng pulmonary artery ay peripheral sa constriction ng right ventricle, at ang pulmonary valve ay nananatiling bukas hangga't mayroong systolic pressure gradient sa pagitan ng right ventricle at distal pulmonary artery. Ipinapaliwanag nito ang huling pagsasara ng pulmonary valve, sa kabila ng napakataas na systolic pressure sa pulmonary vascular bed. Ang pressure curve proximal sa stenosis ay kahawig ng hugis nito sa kanang ventricle na may mataas na systolic at mababang diastolic pressure. Sa matinding maramihang mga constriction ng peripheral pulmonary arteries, kabilang ang maliliit na sanga, ang balbula ng pulmonary ay nagsasara nang maaga, humigit-kumulang kasabay ng pagsasara ng aortic valve.

Klinika

Ang mga pasyente na may banayad hanggang katamtamang bilateral o unilateral na stenosis ay karaniwang walang sintomas. Ang igsi ng paghinga sa pagsusumikap, pagkapagod, at mga palatandaan ng congestive heart failure ay napapansin lamang na may matinding sagabal. Ang mga banayad na pagkakaiba sa auscultatory na larawan ay ginagawang posible na ibahin ang valvular stenosis mula sa peripheral stenosis. Karaniwang normal ang unang tono, na walang burst click. Ang pangalawang tono ay karaniwang nahati at ang intensity ng bahagi ng baga ay normal o bahagyang tumaas. Ang isang natatanging pagkakaiba ay maaaring gawin sa pagitan ng peripheral at valvular stenosis. Ang lapad ng lamat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagpapaliit, tulad ng sa valvular stenosis, at nag-iiba sa mga yugto ng paghinga, maliban sa mga kaso ng napakalubhang sagabal. Mayroong systolic ejection murmur sa itaas na kaliwang gilid ng sternum, na isinasagawa sa ilalim ng braso at sa likod, ngunit hindi sa leeg. Sa mga pasyente na may maramihang peripheral stenoses, ang II tone sa ibabaw ng pulmonary artery ay napakalakas na ang pulmonary hypertension ay maaaring pinaghihinalaan. Gayunpaman, hindi tulad ng pulmonary hypertension, na may maramihang peripheral constrictions, ang malambot na pag-ihip ng systolic o tuloy-tuloy na murmur ay maririnig sa parehong baga at likod - isang malinaw na pagkakaiba mula sa pulmonary hypertension, kung saan walang murmur o mayroong isang napakaikling systolic ejection murmur. kasama ang itaas na kaliwang gilid ng sternum. Paminsan-minsan, ang isang tuluy-tuloy na murmur ay maririnig na may stenosis ng gitnang o distal na mga sanga, lalo na sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga.

Electrocardiography

Ang ECG ay hindi naiiba sa valvular stenosis. Ang isang mataas na dalas ng paglihis ng electrical axis sa kaliwa ay sinusunod sa mga pasyente na may congenital rubella syndrome. Ito ay dahil sa pinsala sa myocardium ng rubella virus. Ang kaliwang axis deviation ay nakikita rin sa maraming pasyente na may subvalvular pulmonary stenosis at Noonan syndrome.

Mga pagsusuri sa X-ray

Sa mga pasyente na may banayad o katamtamang stenosis, ang laki ng anino ng puso at pulmonary pattern ay normal. Hindi tulad ng valvular stenosis, ang pulmonary arch ay hindi umuumbok. Ang pulmonary vascular pattern ay normal sa magkabilang panig, kahit na sa mga kaso ng unilateral pulmonary artery narrowing. Tanging sa malubhang unilateral stenosis at pagtaas ng daloy ng dugo sa baga ay may pagkakaiba sa kalubhaan ng vascular pattern ng parehong mga pulmonary field. Sa bilateral na matinding pagpapaliit ng pulmonary arteries, ang laki ng cardiac shadow ay nadagdagan dahil sa kanang ventricle at atrium.

Echocardiography

Sa echocardiography, ang hypertrophy ng anterior wall ng right ventricle ay maaaring makita at ang pagtaas ng presyon sa lukab nito ay maaaring ipalagay. Pinapayagan ka ng two-dimensional echocardiography na makita ang pulmonary trunk at proximal branch, pati na rin ang cavity ng right ventricle at ang pulmonary valve. Ang bifurcation at inisyal na mga seksyon ng mga sanga ay naa-access para sa pagsusuri, sa kaibahan sa mga distal. Sinusukat ng Doppler echocardiography ang pressure gradient sa mga constriction na matatagpuan sa pulmonary trunk at mga sanga nito.

Pagsusuri sa puso

Ang cardiac catheterization ay isang kritikal na paraan para sa pagkumpirma ng klinikal na diagnosis ng peripheral pulmonary stenosis. Ang pag-alis ng catheter mula sa mga distal na sanga ay nagpapahintulot sa iyo na sukatin ang gradient ng systolic pressure sa makitid na bahagi ng arterya. Ang mga maliliit na halaga ng gradient ay maaaring maging hindi mapagkakatiwalaan, dahil maaaring ito ay resulta ng isang pagkakaiba sa pagitan ng mga sukat ng sisidlan at ng catheter. Sa mga sanggol, at lalo na sa mga sanggol na wala sa panahon, maaaring mayroong maliit hanggang katamtamang systolic gradient sa pagitan ng mga sanga ng pulmonary artery at ng pulmonary trunk. Ang normal na physiological phenomenon na ito ay nawawala habang lumalaki ang bata. Ito ay sanhi ng pagkakaiba sa pagitan ng lumen ng pulmonary trunk at ng mga sanga ng pulmonary artery. Ang gradient ng systolic pressure ay higit sa 10 mm / Hg. Art. itinuturing na abnormal sa kawalan ng pagtaas ng daloy ng dugo sa baga. Sa unilateral na pagpapaliit, isang pressure gradient ang makikita sa kaukulang segment, at ang pressure sa proximal na rehiyon ay nasa loob ng normal na hanay. Gayunpaman, sa panahon ng ehersisyo o sa pagkakaroon ng isang left-to-right shunt, maaaring mangyari ang isang gradient na may sabay-sabay na pagtaas ng presyon sa proximal pulmonary artery.

Sa peripheral stenosis, ang presyon sa distal sa constriction ay karaniwang mababa, na may mabagal na pagtaas at pagbaba at isang malawak na alon. Ang pressure curve sa segment na proximal sa constriction ay may katangiang hugis na mahalaga para sa diagnosis.

Ang hugis ng curve ay kapareho ng nasa kanang ventricle sa taas at oras sa dicrotic wave. Ang dikrotic wave ay mababa, na sinusundan ng isang mababang diastolic pressure na katumbas ng magnitude sa diastolic pressure distal sa bara. Ang lapad ng pulse wave sa proximal pulmonary artery ay tumataas ayon sa kalubhaan ng bara.

Ang likas na katangian ng pressure curve proximal sa stenosis ay natutukoy sa pamamagitan ng kapansanan sa paggana ng pulmonary trunk, ang pader nito ay napakakapal at fibrosed, na may limitadong pagkalastiko. Tulad ng binibigyang-diin sa itaas, ang pretenotic na bahagi ng pulmonary trunk ay nagiging extension ng outflow tract ng right ventricle, at dahil ang function nito ay tinutukoy ng antas ng obstruction, ang presyon sa pulmonary artery ay sumasalamin sa mga pagbabago sa right ventricle kaysa sa distal na sirkulasyon ng baga. Dahil ang presyon sa distal pulmonary artery ay mas mababa kaysa sa ventricle, ang pulmonary valve ay nananatiling bukas. Ang pagsasara ng mga cusps ay nangyayari sa unang bahagi ng isometric ventricular relaxation. Bilang isang resulta, mayroong isang matalim na pagtaas sa kapasidad ng pulmonary trunk na may kaukulang pagbaba sa presyon at ang pagbuo ng isang dicrotic wave. Ang mabagal na pagbaba ng diastolic pressure ay sumasalamin sa mabagal na pagtagas ng dugo mula sa pulmonary trunk papunta sa distal na mga sanga. Ang pagbagal sa diastolic na pag-agos ng dugo ay nangyayari dahil sa sagabal at may kapansanan sa elastic recoil ng makapal na fibrosed wall ng pulmonary trunk.

Ang peripheral pulmonary stenosis ay kadalasang nauugnay sa valvular narrowing. Kung ang presyon sa pulmonary trunk ay katamtamang tumaas, nangangahulugan ito na ang peripheral constriction ay nangingibabaw. Kung ang valvular stenosis ay nangingibabaw, ang presyon sa kanang ventricle ay tataas na may normal o bahagyang pagtaas ng presyon ng baga. Ang kalubhaan ng peripheral narrowing ay mahirap masuri sa supravalvular stenosis, dahil ang kalubhaan ng narrowing ng balbula ay naka-mask. Sa kumbinasyon ng mga contraction sa iba't ibang antas, ang angiography ay ang mapagpasyang paraan para sa pagtatasa ng kalubhaan ng supravalvular stenosis.

Angiocardiography

Ang selective angiocardiography ay ang pinakamahalagang paraan para sa pag-diagnose ng peripheral pulmonary artery narrowing. Pinapayagan ka nitong makita ang eksaktong lokasyon, lawak at pamamahagi ng mga sugat. Sa matinding unilateral obstruction, ang pagkaantala ng pagpuno ng kaukulang pulmonary veins na may contrast medium ay maaaring maobserbahan.

Differential diagnosis

Ang nakahiwalay na stenosis ng peripheral pulmonary arteries ay maaaring pinaghihinalaan ng isang katangian na systolic murmur na malawakang isinasagawa sa kilikili at likod, walang pag-click sa ejection, malawak na split II tone na may normal na pagbabago sa paghinga, at normal o bahagyang tumaas na intensity ng bahagi ng baga. Ang ECG at echocardiography ay nakakatulong sa pagtatasa ng kalubhaan ng sagabal.

Dahil ang peripheral stenosis ng pulmonary artery ay madalas na sinamahan ng iba pang intracardiac at extracardiac abnormalities, ang diagnosis ng nangingibabaw na patolohiya ay maaaring maitatag ng klinikal na larawan.

Ang isang kasaysayan ng maternal rubella, familial congenital heart disease, patuloy na neonatal jaundice, facial features, at iba pang feature ng Williams o Noonan syndromes ay nagmumungkahi na ang peripheral arterial stenosis ay maaaring ang sanhi ng systolic murmur.

Kurso at pagbabala

Ang regular na prophylaxis para sa endocarditis ay inirerekomenda para sa mga pasyente na may peripheral pulmonary stenosis. Sa natural na kurso, ang pagbabala ay nakasalalay sa kalubhaan ng sagabal at karaniwang pareho sa stenosis ng balbula. Gayunpaman, sa maraming malubhang peripheral stenoses, ito ay maihahambing sa pangunahing pulmonary hypertension kapag ang dilatation at stenting ay hindi epektibo. Posible ang pag-unlad ng sagabal. Sa kabilang banda, sa maraming kaso, ang pressure gradient na naitala sa pagkabata ay maaaring mawala sa edad. Ang post-stenotic aneurysmal dilatation ng maliliit na elastic arteries ay kumplikado ng arteritis, thrombosis, o pulmonary hemorrhage. Ang matinding peripheral stenosis ay maaaring humantong sa kamatayan sa maagang pagkabata at sa susunod na buhay. Ang matinding peripheral stenosis ay napakabihirang sa mga matatanda.

Sa Williams-Beuren syndrome, sa karamihan ng mga kaso, ang kalibre ng mga sisidlan ay tumataas sa paglipas ng panahon na may sabay na pagbaba ng presyon sa kanang ventricle. Ang positibong dinamika ay sinusunod kahit na may malubhang stenosis at presyon sa kanang ventricle, katumbas ng systemic. Ang pinaka-dramatikong pagpapabuti ay nangyayari sa mga kaso ng napakataas na baseline right ventricular pressure, na may kapansin-pansing mga pagpapabuti sa pulmonary angiography. Ang pagbaba ng presyon sa kanang ventricle ay dahil sa pagtaas ng systolic extensibility, at hindi isang tunay na pagtaas sa lumen ng mga arterya.

Ang Alagille syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming patolohiya ng organ. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyenteng ito ay nakasalalay sa pagkakaroon ng congenital heart disease, kung saan ang survival rate sa ika-20 taon ay 40%, sa kawalan ng depekto - 80%. Ang sampung-taong survival rate para sa mga pasyente na may concomitant tetralogy of Fallot o may pulmonary atresia at VSD ay 66% at 25%, ayon sa pagkakabanggit, sa kawalan ng Alagille syndrome - 89% at 58%.

Paggamot

Ang katamtamang nakahiwalay na unilateral o bilateral stenosis ay hindi nangangailangan ng paggamot. Gayunpaman, ang malubhang peripheral stenosis ay maaaring mangailangan ng pag-aalis gamit ang isa sa mga kilalang pamamaraan. Hanggang 1981, ginamit ang surgical removal of obstruction sa isang limitadong contingent ng mga pasyente na may accessible na pagpapaliit ng pulmonary trunk at central branches. Gayunpaman, ang mga resulta ay hindi malinaw na kasiya-siya sa pagkakaroon ng maraming distal constrictions na hindi mababawi sa oras na iyon.

Angioplasty ng lobo.

Noong 1980, inilarawan ni Martin et al ang unang pagtatangka sa percutaneous intravascular angioplasty para sa peripheral pulmonary stenosis. Pagkatapos, ang Lock at ang mga kapwa may-akda sa isang eksperimento sa mga bagong silang na tupa ay gumamit ng transvenous angioplasty para sa artipisyal na nilikhang stenosis ng mga sanga ng pulmonary artery. Ang mga may-akda ay nagawang palawakin ang mga paghihigpit sa pinahusay na Gruntzig dilatation balloon. Ang mga histological na pag-aaral sa 4 na pasyente ay nagpakita na ang pagpapalawak ay naganap dahil sa pagkalagot ng intima at pag-uunat ng medial layer ng pulmonary artery wall. Ang kumpletong paggaling ng intima ay naganap sa ika-2 buwan pagkatapos ng pagluwang. Kapag muling susuriin pagkatapos ng 4-14 na buwan. pagkatapos ng pagluwang, ang nakamit na diameter ng lumen ay napanatili. Ipinakita ng mga pag-aaral sa histological na ang pagkalagot ng intima at media ay napuno ng peklat na tissue. Sa isa sa mga arterya, ang isang dilat na segment sa distal sa natitirang pagpapaliit ay may mga palatandaan ng binibigkas na intimal proliferation. Ang pagsusuri sa histological ng mga sisidlan na nabigong lumawak ay napuno ng reaktibo na fibrous tissue. Ang mga pag-aaral na ito ay pinasigla ang malawakang klinikal na paggamit ng balloon angioplasty ng stenosis ng peripheral pulmonary vessels.

Ang sumusunod na pamamaraan ay karaniwang ginagamit. Ang balloon catheter ay inilalagay sa lugar ng stenosis. Gumamit ng lobo na 2-4 cm ang haba at 6-20 mm ang lapad. Pagkatapos ng angiography, napili ang isang angkop na sukat. Ito ay dapat na 3-4 beses na mas makapal kaysa sa tapered segment. Ang lobo ay napalaki sa ilalim ng mababang presyon na may isang contrast solution na natunaw sa kalahati. Ang "baywang" ng lobo ay dapat nakasentro. Pagkatapos, sa ilalim ng patuloy na pagsubaybay sa fluoroscopic, ang lobo ay pinalaki sa ilalim ng mataas na presyon sa loob ng 10-60 segundo, hanggang sa mawala ang baywang, at pagkatapos ay mabilis na impis. Ang follow-up na angiography ay isinasagawa pagkatapos ng dilatation. Ang pagiging epektibo ng dilation ay kinumpirma ng pagtaas sa diameter ng makitid na bahagi ng arterya at pagbaba sa systolic gradient sa pagitan ng proximal at distal na bahagi ng pulmonary artery. Ang mga dahilan para sa pagkabigo ay hindi sapat na pamamaraan at pisikal na katangian ng paghihigpit. Ang mga sisidlan na lumalaban sa dilation ay mas karaniwan sa mga bata na higit sa 2 taong gulang at sa mga pasyente na may discrete stenosis. Bilang isang patakaran, ang pagpapaliit sa lugar ng systemic-pulmonary anastomosis at pagpapaliit na nauugnay sa pagpapatakbo ng arterial switch sa kumpletong TMA ay hindi pumapayag sa dilatation. Ang mga kaso ay inilarawan kapag ang balloon catheter ay hindi maipasa sa stenotic na bahagi ng arterya sa panahon ng catheterization, ngunit ang intraoperative balloon angioplasty ay matagumpay.

Ang mga makabuluhang komplikasyon ng percutaneous balloon dilatation ng stenosis ng peripheral pulmonary arteries ay:

pagdurugo mula sa isang ruptured pulmonary artery;

hemoptysis;

lumilipas na pulmonary edema;

iliac vein thrombosis;

pulmonary aneurysm;

lumilipas na arrhythmias;

sianosis at hypotension;

kamatayan mula sa cardiac arrest, paradoxical embolism, at mababang cardiac output.

Upang ihinto ang nakamamatay na pagdurugo mula sa napinsalang pulmonary artery, matagumpay na ginagamit ang mga occlusive spring.

Intravascular stenting.

Ang mga balloon expandable stent ay binuo ni Palmaz et al. Mullins et al., Benson et al., Rocchini et al. Nagpakita ng teknikal na posibilidad ng pag-install ng mga stent sa normal at makitid na mga sisidlan sa isang eksperimentong modelo ng pulmonary artery stenosis. Batay sa mga eksperimentong pag-aaral na ito, ang paraan ng paglalagay ng balloon-expandable intravascular stent ay ipinakilala sa klinikal na kasanayan.

Ang pamamaraan ng paglalagay ng stent ay mahusay na itinatag. Una, ang isang guidewire na may diameter na 10-12 Fr ay ipinasok distal sa narrowing site. Ang mga sukat ng stent sa paunang nakabukas na estado: diameter 3.7 mm, haba 3 mm, kapal 0.076 mm. Ang isang stent na nakakabit sa isang balloon angiographic catheter ay ipinapasa sa distal na pulmonary artery. Pagkatapos ng angioplasty, ang isang catheter ay inilalagay sa ibabaw ng stenosis, at ang guidewire ay hinila sa pulmonary trunk o kanang ventricle. Pagkatapos ang lobo ay napalaki sa ilalim ng presyon ng 6-14 atm. Pagkatapos ng paglalagay ng stent, ang catheter, kung saan isinagawa ang angioplasty, ay pinalitan ng isang angiographic. Ginagawa ang control angiography at binago ang mga parameter ng hemodynamic. Ang mga positibong resulta ng intravascular stenting sa mga pasyente na may dilatation-resistant narrowing ng mga sanga ng pulmonary artery ay nagpapabuti sa pagbabala para sa patolohiya na ito.

Ang pagpapaliit ng pulmonary artery at one-ventricular correction ng mga depekto ayon kay Fontan.

Ang normal na laki ng pulmonary arteries ay mahalaga para sa isang matagumpay na operasyon ng Fontan sa pisyolohikal. Ang kurbada, hypoplasia, o pagpapaliit ng mga pulmonary arteries ay nagdudulot ng postoperative venous hypertension at mababang cardiac output. Ang patolohiya ng pulmonary arteries sa mga pasyenteng ito ay maaaring may congenital na pinagmulan at nakuha.

Ang pagwawasto ng mga pagpapaliit na ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng operasyon o percutaneous balloon dilatation at stenting.

Ang isang quantitative assessment ng kasapatan ng pulmonary arteries ay iminungkahi nina Mc Goon at Nakata. Ang pinakamalawak na ginagamit na index ay Nakata - ang kabuuang seksyon ng parehong pulmonary arteries sa mm 2, na tinutukoy sa ibabaw ng katawan. Ang indicator na ito ay pinag-aralan ng may-akda sa 40 malulusog na tao, 46 na pasyente na may tetralogy ng Fallot, 26 na pasyente pagkatapos ng operasyon ng Rastelli at 15 na pasyente pagkatapos ng operasyon sa Fontan. Ang mga sukat ng pulmonary arteries ay sinusukat ng angiograms. Sa malusog na mga indibidwal, ang index ng Nakata ay 330 + 30 mm 2 / m2 ng ibabaw ng katawan at hindi nakadepende sa laki ng ibabaw ng katawan sa lahat ng pangkat ng edad, mula sa mga sanggol hanggang sa mga matatanda. Pagkatapos ng operasyon, mas mataas ang dalas ng small cardiac output syndrome, mas mababa ang index value, lalo na kung ito ay< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом >250 ang nakaligtas. Kaya, ang operasyon ng Fontan ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may Nakata index> 250 mm 2 / m 2.

Mga resulta ng pagluwang ng lobo

Ang peripheral stenosis ng pulmonary artery ay nananatiling hindi nalutas na problema. Ang mga pamamaraan ng pagwawasto ng kirurhiko, tulad ng ipinakita ng maagang karanasan ng mga interbensyon, ay teknikal na mahirap, hindi epektibo at maaaring humantong sa pagpapapangit ng mga sisidlan.

Ang pagluwang ng lobo ay nagbibigay ng hindi kumpletong epekto at maaaring ituring lamang bilang isang pampakalma na interbensyon, na nagpapagaan sa kondisyon sa kalahati ng mga pasyente. Ang ilang mga may-akda ay nagbabanggit ng data sa isang pagtaas sa diameter ng mga makitid na arterya ng higit sa 75%, isang pagbaba sa peak systemic pressure ng 50% at isang pagtaas sa lung perfusion ng 40%.

Ang Registry of Congenital Anomalies na Ginagamot ng Valvuloplasty at Angioplasty ay nagpakita ng mga resulta ng 182 balloon angioplasty procedure sa 156 na pasyente mula sa 27 institusyon. Ang diameter ng sisidlan sa site ng constriction sa average ay nadagdagan mula 5 hanggang 7 mm, ang peak ng systolic pressure ay bumaba sa average mula 49 hanggang 26 mm Hg. Art., Ang presyon sa proximal segment ay bumaba mula 69 hanggang 63 mm Hg. Art. Ang paggamit ng mga high pressure balloon ay nagpapataas ng rate ng matagumpay na dilation mula 50% hanggang 81%. Naganap ang mga komplikasyon sa 13% ng mga pasyente. Ang parehong konklusyon ay ginawa ng Gentles et al., Na nagsagawa ng angioplasty sa 52 mga pasyente na may tetrad ng Fallot, pulmonary atresia na may VSD, single ventricular heart, at nakahiwalay na peripheral pulmonary artery stenosis. Ang pagluwang ng mataas na presyon ay nadagdagan ang diameter ng sisidlan ng higit sa 2 beses, ang presyon sa kanang ventricle ay nabawasan ng isang average ng 20%. Kaya, ang balloon angioplasty ng pulmonary arteries ay nagbibigay ng isang makabuluhang direktang hemodynamic effect sa mga kaso kapag ang kirurhiko paggamot ay hindi matagumpay.

Maraming mga mananaliksik ang hindi mahulaan ang mga determinant ng tagumpay. Sa pangmatagalang panahon, ang restenosis ay inilarawan, gayunpaman, ang impormasyon tungkol sa kanilang dalas, kalikasan at tiyempo ng paglitaw ay hindi sapat na pinag-aralan. Iniulat ni Bush et al ang restenosis ng matagumpay na dilat na mga arterya sa 35% ng mga pasyente, at Hosking et al sa 17%.

Mga resulta ng pulmonary stenting

Ang stenting ng pulmonary arteries ay nagbibigay ng isang mas epektibong pangunahing dilation at ang posibilidad ng muling pagdilat, ang pangangailangan para sa kung saan arises sa isang pagtaas sa timbang ng katawan at paglaganap ng intima. Ang stenting ay nagbibigay-daan para sa maraming paulit-ulit na pagdilat, sa gayon ay maiiwasan ang muling operasyon para sa iba't ibang mga depekto. Ang Palmatz expandable balloon stent ay ipinapasok hindi lamang percutaneously, ngunit din sa panahon ng mga operasyon para sa intracardiac defects sa mga kaso kung saan ang vascular access ay limitado. Ang stenting ay ginagamit para sa iba't ibang mga pathologies - peripheral stenosis ng pulmonary arteries, pagkatapos ng operasyon ng Fontan, na may pagpapaliit ng pulmonary veins, conduits.

Ang pagtatanim ng stent ay mas ligtas kaysa sa pagluwang at sinamahan ng mas kaunting mga komplikasyon, lalo na, bilang panuntunan, walang mga ruptures ng mga daluyan ng dugo, pagdurugo at embolism.

Ang Ing et al ay nag-ulat ng isang mababang rate ng restenosis sa 3 taon pagkatapos ng pagtatanim at isang mataas na kahusayan ng paulit-ulit na mga dilation sa 94% ng mga kaso, nang walang mga komplikasyon. Mga pangmatagalang resulta batay sa malawak na data na iniulat ng McMahon et al. 664 stent ay itinanim sa 330 mga pasyente pagkatapos ng pagwawasto ng Fallot's tetrad, pulmonary atresia na may VSD, pagkatapos ng arterial switch operation sa panahon ng transposition at Fontan operation. Ang ibig sabihin ng gradient ng systolic pressure pagkatapos ng stenting ay bumaba mula 41 hanggang 9 mm Hg. Art., Ang average na diameter ng mga arterya ay tumaas mula 5 hanggang 11 mm. Sa karaniwan, pagkatapos ng 5 taon, ang average na gradient ng presyon ay 20 mm Hg. Art., Ang ratio ng presyon ng RV / LV ay 0.5 at ang average na diameter ng lumen ay 9 mm. Iniuugnay ng mga eksperto ang pagpapabuti sa mga resulta sa paggamit ng konserbatibong serye ng mga dilation na hindi kasama ang labis na pagpapalawak, paggamit ng mas maiikling stent, pinahusay na hugis ng lobo at pagpapalawak mula sa simula ng gitnang bahagi ng stent.

Sa mga sanggol at maliliit na bata, ang pamamaraang ito ay limitado dahil sa kakulangan ng stent flexibility, vascular narrowing, at ang pagbuo ng fixed obstruction pagkatapos ng maliit na diameter na paglalagay ng stent sa lumalaking mga pasyente. Ang mga maliliit na stent na may maximum na maabot na diameter na 9-10 mm sa hinaharap ay naglalantad sa pasyente sa pangangailangan para sa operasyon upang mapalawak ang stented area. Sa kabila nito, ang pagtatanim ng naturang mga stent ay mabubuhay sa agarang postoperative period. Ang mga malalaking stent ay maaaring itanim sa operating room upang paikliin ang oras para sa pulmonary arterioplasty at maiwasan ang external compression. Ang mas malalaking stent, na maaaring i-dilated sa mga laki ng pang-adulto, ay nagpapasimple sa pamamaraan ng pagwawasto sa mga mahihirap na kaso.

Mga resulta ng paggamot sa sindrom

Ang mataas na posibilidad ng reversibility ng pulmonary arteriopathy sa Williams-Beuren syndrome ay nangangailangan ng isang kritikal na saloobin patungo sa pagtukoy ng mga indikasyon para sa interbensyon sa operasyon o catheter. Sa kasalukuyan, ang mga indikasyon para sa naturang mga interbensyon ay systemic o suprasystemic pressure sa kanang ventricle, binibigkas na biventricular obstruction, o ang pagkakaroon ng mga sintomas na may hindi gaanong binibigkas na obstruction. Ang interbensyon sa mga pulmonary arteries na may subsystemic right ventricular hypertension ay ipinapayong bilang isang pre-surgical stage ng paggamot bago itama ang supravalvular aortic stenosis.

Sa malubhang generalized arteriopathy, kabilang ang peripheral at central pulmonary arteries, ang pre-surgical catheter dilatation ng distal pulmonary arteries ay ipinahiwatig, na sinusundan ng surgical intervention sa proximal pulmonary arteries at aorta. Hindi tulad ng distal constrictions, na kung saan ay balloon dilatable, central stenoses ay lumalaban sa dilatation dahil sa kanilang elasticity. Ang mga pasyente na may matinding biventricular systemic overload at generalized arteriopathy ay may mas mataas na panganib ng myocardial ischemia sa panahon ng extracorporeal circulation. Matapos ang pag-aalis ng supravalvular aortic stenosis, ang right ventricular failure ay madalas na nabubuo, samakatuwid, ang isang makatwirang diskarte ay nagsasangkot ng isang kumbinasyon ng preoperative catheter intervention na may kasunod na operasyon.

Ang mga resulta ng transcatheter interventions sa Williams-Beuren syndrome ay inilathala ni Geggel et al. Ang matagumpay na pagluwang ng lobo ay nakamit sa 51% ng mga kaso. Sa 25 na mga pasyente, 124 na mga dilation ang isinagawa sa panahon ng 39 na mga pamamaraan. Ang diameter ng constricted vessels sa matagumpay na mga kaso ay nadagdagan ng 112 ± 65%. Ang pagluwang sa mga arterya ng parenchyma ng baga ay mas epektibo kaysa sa mediastinal at mas maliit na mga sisidlan, sa kondisyon na ang laki ng lobo ay lumampas sa diameter ng makitid na lugar ng 3 o higit pang beses. Inirerekomenda ng mga eksperto ang isang serye ng mga dilation ng distal pulmonary stenoses at kasunod na surgical correction ng proximal site. Sa mga pasyenteng may mataas na panganib, ipinapayong lumikha ng isang interatrial na komunikasyon.

Sa Alagile syndrome, ang pagkakaroon ng stenosis ng peripheral pulmonary arteries ay hindi nakakaapekto sa kinalabasan ng paglipat ng atay. Ang pagkamatay ng 5 sa 17 na operahan na mga pasyente ay hindi nauugnay sa mga problema sa puso. Sa 12 mga pasyente na nakaligtas sa 6 na taon pagkatapos ng paglipat, ang mga peripheral stenoses ng pulmonary arteries ay hindi nagpakita ng kanilang sarili sa klinikal. Sa panahon ng operasyon ng paglipat ng atay, walang hemodynamic disturbances ang natagpuan kahit na sa matinding stenosis. Samakatuwid, ang paglipat ay hindi kontraindikado sa mga pasyente na may mataas na kanang ventricular hypertension. Ang pag-opera ng pagpapalawak ng mga arterya ng baga ay hindi magagawa dahil sa nagkakalat na distal na pagpapaliit, at ang pagluwang ng lobo ay hindi epektibo. Ang karanasan sa stent implantation ay limitado.

Sa kabila ng mga noncardiac na sanhi ng pagkamatay pagkatapos ng liver transplant, mas mataas pa rin ang namamatay sa ospital sa Alagille syndrome kaysa sa mga pasyenteng walang sindrom. Ayon kay Razavi et al., Kung ang presyon sa kanang ventricle ay higit sa 50% ng systemic pressure, ipinapayong magsagawa ng catheter stent implantation upang mabawasan ang panganib ng graft failure.

Ang sakit ay isang tiyak na sakit na sinamahan ng isang makitid sa outflow tract ng kanang ventricle mula sa gilid ng balbula na matatagpuan sa pulmonary artery. Ang ganitong pagbabago ay bumubuo ng isang makabuluhang balakid, at ito ay sa pamamagitan nito na ang ventricle ay kailangang magbomba ng dugo nang may malaking pagsisikap, na maaaring, sa turn, ay makakaapekto sa kalidad ng buhay ng tao.

Mga uri ng sakit

Sa lahat ng kilalang congenital heart defect, ang nakahiwalay na stenosis ay karaniwan, na humigit-kumulang 12%. Ang Valvular stenosis ay ang pinaka-karaniwan, bagaman kung minsan ay maaaring mangyari ang pinagsamang stenosis, na nangyayari kasama ng supravalvular o subvalvular, pati na rin ang iba pang kilalang congenital heart disease.

Sa halos 90% ng mga kaso ng sakit na ito, ang stenosis ay nasuri bilang valvular. Ang natitirang 10% ay subvalvular at supravalvular.

Ang Valvular stenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng paghahati ng balbula mismo sa ilang mga leaflet at pagkuha ng anyo ng isang dayapragm sa anyo ng isang simboryo na may pagbubukas ng hanggang 10 mm. Ang subvalvular stenosis ay sinamahan ng abnormal na paglaganap ng parehong fibrous tissue at hugis ng funnel na mga kalamnan na lumiliit sa outflow tract sa kanang ventricle. Ang supravalvular stenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokal na pagpapaliit, ang pagkakaroon ng ilang mga peripheral stenoses, atbp.

Ang sakit ay inuri ayon sa antas ng presyon ng dugo at ang gradient (pagkakaiba) ng presyon na nagmumula sa ventricle at pulmonary artery:

Stage 1 - sa unang yugto, ang stenosis ng bibig ng pulmonary artery sa isang katamtamang anyo ay tinutukoy, ang presyon ng dugo ay hanggang sa hangganan ng 60 mm Hg. na may mga tagapagpahiwatig ng isang gradient na may matinding punto hanggang sa 30 mm Hg;
Stage 2 - sa pangalawang yugto, ang stenosis ng bibig ng pulmonary artery ng isang binibigkas na form na may limitasyon ng presyon na hanggang 100 mm Hg ay nagiging diagnosis. at may gradient - hanggang sa 80 mm Hg. Art.;
Stage 3 - sa yugtong ito, ang sakit ay tinukoy bilang stenosis ng bibig ng pulmonary artery na may matalim na kalubhaan, ang tagapagpahiwatig ng presyon ay higit sa 100 mm Hg. Art. na may gradient na higit sa 80 mm Hg;
Ang Stage 4 ay ang pinaka-seryosong yugto ng sakit, kung saan ang pag-unlad ng myocardial dystrophy ay madalas na nagsisimula at ang pangkalahatang sirkulasyon ay nabalisa, ngunit ang pagtaas ng presyon sa ventricle ay bumababa dahil sa paglitaw ng pagkabigo sa pag-urong dito.

Sintomas ng sakit

Ang stenosis ng pulmonary artery ay nagpapakita ng sarili sa iba't ibang paraan depende sa antas ng pag-unlad ng sakit. Ito ay naiimpluwensyahan ng mga tagapagpahiwatig tulad ng presyon sa kanang ventricle at ang gradient na ipinahiwatig sa itaas. Sa mababa at hindi naipahayag na mga tagapagpahiwatig na binanggit sa itaas, ang mga sintomas o reklamo ay maaaring ganap na wala.

Sa ipinahayag na yugto ng sakit, ang mga sumusunod na pagpapakita ay maaaring sundin:

pagkapagod, na lumilitaw sa lalong madaling panahon, kahit na may magaan na pagsusumikap;
pangkalahatang kahinaan;
antok at pagkahilo;
igsi ng paghinga at palpitations na nangyayari;
mga kaso ng pagkahimatay;
pag-atake at pagpapakita ng angina pectoris sa isang mas matinding anyo ng sakit.

Kapag sinusuri ang pasyente sa kasong ito, ang doktor ay umaakit ng pansin sa pulsation at discharge ng cervical veins, maputlang balat, panginginig ng systolic chest, ang pagkakaroon ng tinatawag na heart hump.

Ang pagbaba ng cardiac output ay humahantong sa cyanosis ng mga labi, phalanges at pisngi.

Ang pulmonary valve stenosis ay isang kondisyon na maaari ding mangyari sa mga bata. Kadalasan, ang pagpapakita nito ay isang lag sa mga tuntunin ng pisikal na pag-unlad, na nagpapakita ng sarili sa isang mababang timbang ng katawan at mababang tangkad.

Para sa mga bata na nagdurusa sa sakit na ito, ang madalas na sipon ay katangian, pati na rin ang pag-unlad ng pulmonya. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay nangyayari din sa mga bagong silang, na maaaring sanhi ng pagkakaroon ng sakit na ito sa kanyang ina.

Ang presensya nito ay maaaring mapansin na sa panahon ng pagbubuntis sa pamamagitan ng ingay o bilang isang resulta ng isang X-ray, na nagpapahiwatig ng pagpapalaki ng puso mula sa kanang ventricle. Sa mga bagong silang, ang sakit ay maaaring hindi magkaroon ng mga kumplikadong anyo, dahil sa kung saan sila ay lubos na may kakayahang hindi negatibong nakakaapekto sa kanilang karaniwang paraan ng pamumuhay.

Kung ang anyo ng sakit ay katamtaman o malubha, lumilitaw ang cyanosis mula sa mga unang araw, iyon ay, isang asul na kulay sa rehiyon ng nasolabial, sa mga kuko at labi. Sa kasamaang palad, kung hindi inilapat ang paggamot, ang mga naturang bata ay maaaring mamatay sa unang taon ng kanilang buhay.

Diagnosis ng sakit

Upang matukoy ang stenosis ng pulmonary artery, kinakailangan na magsagawa ng isang serye ng mga pagsusuri, na kinabibilangan ng pagsusuri at paghahambing ng data na nakuha. Ang mga resulta ng tinatawag na instrumental diagnostics ay hindi ang huli sa desisyon ng diagnosis.

Sa sakit na ito, mayroong isang pag-aalis ng mga hangganan ng puso sa kanang bahagi, at sa palpation, ang systolic pulsation sa ventricle sa kanan ay kapansin-pansin. Ayon sa data na nakuha pagkatapos ng auscultation at, ang isang magaspang at malakas na ingay ay naririnig, ang isang pagpapahina ng pangalawang tono sa pulmonary artery ay nangyayari at pagkatapos ay ang kumpletong paghahati nito.

Ang radiography ay nagpapahiwatig ng stenosis ng bibig ng pulmonary artery, kung mayroong pagpapalawak ng mga hangganan ng puso laban sa background ng pag-ubos ng imahe ng baga.

Makakatulong ang EKG na matukoy ang pagkarga sa ventricle. Ang paggamit ng echocardiography sa pagkakaroon ng sakit ay kadalasang nagpapakita ng pagluwang ng ventricle kasama ng pagluwang ng pulmonary artery.

Doppler sonography ay ginagamit upang matukoy ang pagkakaiba sa presyon sa pagitan ng ventricle at ng pulmonary trunk.

Ang indicator ng presyon ay madaling suriin sa pamamagitan ng pagsisiyasat sa kanang puso. Ginagamit din ang paraang ito upang tukuyin ang gradient. Sa pagkakaroon ng sakit sa dibdib sa mga pasyente na higit sa 40 taong gulang, ang selektibong coronary angiography ay ipinahiwatig.

Sa pagkakaroon ng mga sintomas ng sakit sa mga bata, para sa layunin ng tumpak na pagsusuri, ginagamit ito:

X-ray na nagpapakita ng mga pagbabago sa baga;
ECG - upang matukoy ang labis na karga sa kanang puso;
echocardiogram - para sa isang pangwakas na konklusyon na nagpapahiwatig ng antas ng sakit.

Ang pinakamahalagang bagay sa pag-diagnose ng isang sakit ay isa-isa ito sa mga sakit tulad ng mga depekto sa septa ng mga silid ng puso, Fallot's triad, Eisenmenger's complex, atbp.

Paggamot

Ang pinakakaraniwan at pinaka-epektibong paraan upang gamutin ang sakit na ito ay ang operasyon, na kinabibilangan ng pag-aalis ng stenosis. Dapat tandaan na ang operasyon na ito ay ipinahiwatig lamang kapag ang pulmonary artery stenosis ay umabot sa yugto 2 o 3.

Sa stenosis ng balbula, ang paggamot ay ginagamit sa pamamagitan ng paraan ng bukas na valvuloplasty, kung saan ang mga commissure na lumaki nang magkasama ay hinihiwalay. Ang balloon valvuloplasty (endovascular) ay malawak ding ginagamit. Ito ay isang paraan ng intravascular elimination ng stenosis, na isinasagawa gamit ang isang inflatable balloon at isang catheter.

Sa supravalvular stenosis, kinakailangan na muling buuin ang makitid na lugar gamit ang isang prosthesis (xenopericardial) o isang patch. Ang subvalvular stenosis ay nangangailangan ng infundibulectomy. Ang prosesong ito ay ang pag-alis ng lumitaw na hypertrophied tissue (kalamnan) sa lugar ng papalabas na tract ng kanang ventricle.

Ang anumang anyo ng stenosis ay lubos na may kakayahang magdulot ng malubhang komplikasyon na nakakaapekto sa pag-asa sa buhay. Samakatuwid, ang diagnosis at paggamot ay dapat isagawa sa isang napapanahong paraan. Sa kabila nito, kahit na ang interbensyon sa kirurhiko ay maaaring mapanganib na may mga kahihinatnan tulad ng pag-unlad ng kakulangan sa balbula ng baga.

Ang paggamot para sa mga bata at ang batayan para sa pagpili nito ay batay sa antas ng pagpapaliit ng pulmonary artery. Ang interbensyon sa kirurhiko ay hindi maaaring magreseta lamang sa bahagyang kalubhaan ng sakit o sa kawalan ng anumang mga reklamo. Kung ang mga ito, ang paggamot ay dapat ilapat nang mapilit. Karaniwan, ang operasyon ay isinasagawa sa edad na 5-10 taon.

Sa kaso ng isang malubhang anyo ng sakit, ang operasyon ay maaaring isagawa kaagad. Para sa mga bata, ginagamit ang isang pamamaraan tulad ng balloon valvuloplasty o surgical reconstruction. Sa pangkalahatan, ang paggamot na ito ay nagbibigay ng magagandang resulta at mababang dami ng namamatay.... Sa isang maliit na lawak, ito ay makikita sa ordinaryong buhay ng isang bata na, pagkatapos ng 3 buwan, ay maaaring bumalik sa paaralan.

Ang anumang pisikal na aktibidad ay limitado sa isang panahon ng hanggang dalawang taon.

Pag-iwas sa sakit at pagbabala para sa hinaharap

Ang stenosis ng pulmonary artery, hindi alintana kung ito ay lumitaw sa mga matatanda o sa mga bata, na may hindi gaanong kabuluhan na anyo, ay halos hindi nakakaapekto sa kalidad o tagal ng buhay. Kung pinag-uusapan natin ang isang makabuluhang anyo ng sakit mula sa isang hemodynamic point of view, pagkatapos ay humahantong ito sa maagang pag-unlad ng kabiguan sa bahagi ng kanang ventricle. Ito naman ay maaaring resulta ng biglaang pagkamatay.

Ipinapakita ng mga istatistika na bilang resulta ng operasyon, 91% ng mga pasyente ay may average na pag-asa sa buhay na hindi bababa sa isa pang 5 taon. Sa kawalan ng malubhang sintomas sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang operasyon ay maaaring ipagpaliban para sa isang tiyak na panahon.

Bilang pag-iwas sa paglitaw ng sakit na ito, lalo na sa mga bata, ito ay nagiging probisyon ng lahat ng kinakailangang kondisyon para sa normal na kurso ng pagbubuntis ng umaasam na ina. Bilang karagdagan, ang lahat ng mga hakbang ay dapat gawin para sa napapanahong pagkilala sa sakit, bilang isang resulta kung saan ang naaangkop na paggamot ay maaaring inireseta.

Maaari rin itong maglalayon na maalis ang mga sakit na naging sanhi ng mga pagbabagong nakuha ng bata. Ang bawat pasyente ay dapat na subaybayan ng mga naturang espesyalista bilang isang cardiologist at cardiac surgeon, at gawin din ang lahat ng mga hakbang upang maiwasan ang pagbuo ng infective endocarditis.

Ang pulmonary artery stenosis ay isa sa mga pinakakaraniwang depekto sa puso. Ang patolohiya ay nakasalalay sa katotohanan na mayroong isang pagpapaliit ng lumen ng outflow tract ng kanang ventricle. Ang mga pagbabago ay may kinalaman din sa balbula ng baga o bahagi ng mga sisidlan ng balbula. Ang isang ikasampu na may sakit sa puso ay nasuri na may pulmonary artery stenosis sa mga bagong silang.

Ang sakit ay naiiba sa pagkakaroon ng isang balakid sa daloy ng dugo sa balbula ng baga. Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng tulad ng isang balakid ay ang mga spliced valve flaps, na bumubuo ng isang piraso ng lamad na may maliit na butas. Ang valvular stenosis ng pulmonary artery ay kadalasang nabubuo kasama ng iba pang mga uri ng sakit sa puso.

Ang mga dahilan para sa pag-unlad at mga tampok ng sakit

Mayroong ilang mga dahilan para sa pagbuo ng pulmonary artery stenosis sa isang bagong panganak:

pagmamana. Sa panganib, una sa lahat, may mga bata na ang mga kamag-anak o mga magulang ay nasuri na may sakit sa puso;
Mga salik na nakakaapekto sa kurso ng pagbubuntis. Kabilang dito ang paglipat ng rubella ng isang buntis, pagkalasing sa droga;
Ang pagkakaroon ng iba't ibang malubhang namamana na sakit;
Pagkatapos magdusa ng malubhang sakit, sa ilang mga kaso, ang mga halaman ng balbula ay bubuo, at, dahil dito, stenosis;
Ang unang panganganak ng isang babae na higit sa 35 taong gulang;
Maramihang pagbubuntis o chromosomal abnormalities sa pagbuo ng fetus.

Ang pag-unlad ng sakit sa bawat bata ay indibidwal at may sariling mga katangian na nakakaapekto sa kalagayan ng sanggol. Kung ang laki ng butas sa lamad ay isang milimetro, kung gayon ang sanggol ay nangangailangan ng agarang operasyon, kung hindi man ay may direktang banta sa kanyang buhay. Sa mga kaso kung saan ang butas ay normal na hugis, ang stenosis ay maaaring hindi agad matukoy, ngunit sa mga unang taon ng buhay ng isang bata. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga sintomas ay medyo hindi tumpak.

Sa pag-unlad ng tulad ng isang depekto sa puso, ang tamang ventricle ay ginagawa ang trabaho nito, patuloy na labis na karga, dahil sa kung saan ang mga pader nito ay nagiging mas siksik, at ang espasyo ng panloob na lukab ay tumataas. Ito ay para sa kadahilanang ito na ang mga sanggol na may stenosis ay nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa.

Kung paano bubuo ang sakit ay "sabihin" ng tamang tagapagpahiwatig - ang presyon ng balbula ng puso. Kung ang pagkakaiba sa pagitan ng ventricle sa kanang bahagi at ang pulmonary artery ay umabot sa antas ng 50 millimeters ng mercury, kung gayon ito ay isang tagapagpahiwatig para sa interbensyon sa kirurhiko. Madalas itong nangyayari sa pagitan ng edad na 8-10.

Bilang isang patakaran, ang mga matatanda ay hindi nahaharap sa gayong sakit. Ang pulmonary artery stenosis ay kadalasang sinusuri ng mga espesyalista sa pagkabata.

Mga yugto ng sakit

Nakikilala ng mga doktor ang 4 na pangunahing yugto ng stenosis:

Ang Stage 1 ay isang moderate pulmonary artery stenosis. Ang pasyente ay hindi nagiging sanhi ng anumang mga alalahanin at reklamo, ngunit sa mga resulta ng ECG, maaaring isaalang-alang ng isa ang isang bahagyang labis na karga sa gawain ng kanang ventricle ng puso;
Stage 2 - malubhang stenosis. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pagpapakita ng mga sintomas ng sakit. Kasama sa mga palatandaan ang systolic pressure;
Stage 3 - malubhang stenosis. Ito ay isang medyo malubhang yugto ng depekto. Sa isang matalim na stenosis, lumilitaw ang mga problema sa gawain ng cardiovascular system, mataas na presyon ng dugo;
Stage 4 - decompensation. Sa yugtong ito, lumilitaw ang mga binibigkas na palatandaan ng myocardial dystrophy, malubhang sakit sa sirkulasyon, at mababang presyon ng systolic.

Mga uri ng stenosis

Depende sa antas ng daloy ng dugo, may tatlong uri ng pulmonary artery stenosis sa mga bagong silang na sanggol. Dapat pansinin kaagad na ang mga kaso ng isang pinagsamang anyo ng stenosis ay posible rin. Kaya, tingnan natin ang mga pangunahing uri:

isang natatanging tampok ng stenosis ng balbula ay ang mga dingding ng balbula ay lumalaki nang magkasama at sa parehong oras ay bumubuo ng isang hugis ng simboryo na may butas sa gitna;
ang subvalvular stenosis ay isang hugis ng funnel na pagpapaliit ng lumalabas na bahagi ng kanang ventricle na nauugnay sa abnormal na paglaganap ng fibrous tissue at kalamnan;
Ang supravalvular stenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi kumpleto o kumpletong lamad, pagpapaliit, ilang mga peripheral stenoses.

Sintomas at diagnosis ng stenosis

Tulad ng sa anumang sakit, ang mga sintomas ay direktang nakasalalay sa yugto ng pag-unlad ng stenosis. Ang pagpapaliit ay maaaring malakas o katamtaman. Sa presyon ng humigit-kumulang animnapung milimetro ng mercury, ang mga sintomas ay hindi lilitaw, ang paggamot ay kadalasang hindi inireseta.

Ang pinakakaraniwang sintomas ay:

mataas na pagkapagod sa anumang pisikal na aktibidad, mga laro;
madalas na igsi ng paghinga;
ingay sa kalamnan ng puso, masakit na sensasyon;
madalas na pagkahilo at kahinaan;
posible ang pagkahimatay;
mabilis na tibok ng puso;
maasul na kulay sa mga labi at mga daliri;
pagpintig ng mga ugat sa leeg.

Posibleng tumpak na masuri ang depekto sa kalamnan ng puso gamit ang ECG procedure. Ang resulta ng pagsusuri ay magsasaad ng mga palatandaan ng delatation ng atrium at kanang ventricle, at maaari ding masuri ang supraventricular arrhythmia.

Gayunpaman, ang EKG ay makakatulong lamang sa pagtukoy ng mga palatandaan ng sakit na may stage III o IV stenosis. Kung hindi man, ang electrocardiogram ay hindi magbubunyag ng mga abnormalidad sa gawain ng puso, at mas mahusay na gumamit ng echocardiography.

Kapag nag-diagnose, ang espesyal na pansin ay binabayaran sa sumusunod na data:

Sa kaliwang bahagi ng dibdib, sa pagitan ng pangalawa at pangatlong tadyang, isang ingay ang maririnig, malinaw din itong naririnig sa pagitan ng mga talim ng balikat;
Ang mga sintomas ng kanang ventricular hypertrophy ay ipinapakita;
Ang pagtaas sa trunk ng pulmonary artery ay malinaw na nakikita sa X-ray na mga imahe.

Paggamot ng sakit

Maaaring gamutin ang stenosis sa pamamagitan ng gamot. Bilang isang patakaran, ang mga naturang pamamaraan ay ginagamit sa panahon ng preoperative o kapag sinusubukang pagaanin ang kondisyon ng pasyente sa ika-apat na yugto ng stenosis.

Ang paggamot sa pulmonary artery stenosis sa mga bagong panganak na sanggol ay inireseta sa mga kaso kung saan ang masyadong malalaking tissue seal ay nasuri at ang butas ay nagiging napakaliit para sa normalized na daloy ng dugo. Sa ganitong mga sitwasyon, ang interbensyon sa kirurhiko ay maaaring inireseta nang maaga sa ikatlong araw pagkatapos ng kapanganakan ng bata.

Ang pangunahing layunin ng operasyon ay alisin ang labis na tisyu at ibalik ang normal na daloy ng dugo. Kung ang patolohiya ay hindi binibigkas, kung gayon ang operasyon ay karaniwang isinasagawa sa isang mas bata na edad ng paaralan, at bago iyon, sila ay sumasailalim lamang sa mga regular na pagsusuri ng mga espesyalista sa operasyon ng puso.

Sa panahon ng preoperative, ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor ay dapat sundin at ang espesyal na pagsubaybay sa bata ay kinakailangan, na kinabibilangan ng:

pana-panahong mga pamamaraan ng echocardiography;
pag-iwas sa infective endocarditis;
mga pamamaraan ng preventive antibiotic therapy;
pagkakakilanlan ng mga mapagkukunan ng streptococcus.

Pagkatapos ng masusing pagsusuri, ang operasyon ay hindi maiiwasan. Ito ang tanging epektibong paraan ng pagharap sa pulmonary artery stenosis. Ang mga operasyon upang maalis ang sakit sa puso ay matagumpay na naisagawa ng mga espesyalista sa operasyon sa puso mula noong kalagitnaan ng ika-20 siglo. Bukod dito, sa nakalipas na panahon, ang mga paraan ng paggamot ay bumuti nang malaki.

Ang interbensyon sa kirurhiko ay pinaka-epektibo sa ikalawa o ikatlong yugto ng pag-unlad ng stenosis.

Mga uri ng operasyon

Mayroong tatlong uri ng mga operasyon para sa pag-diagnose ng pulmonary artery stenosis:

Isinara ang pulmonary valvuloplasty. Ang ganitong uri ng operasyon ay dating ginamit upang gamutin ang iba't ibang uri ng mga depekto sa puso, ngunit unti-unting lumiliit ang hanay ng aplikasyon upang gamutin ang pulmonary artery stenosis. Sa panahon ng operasyon, ang mga spliced na dingding ng balbula ay pinutol gamit ang mga espesyal na tool at ang butas ay pinalawak;
Pulmonary valvotomy. Ang interbensyon sa kirurhiko ay batay sa paggamit ng isang catheter;
Buksan ang valvotomy. Sa panahon ng operasyon, ang artipisyal na sirkulasyon ng dugo ay konektado at ang dibdib ay binuksan upang magbigay ng access sa kalamnan ng puso. Ang paggamot ng stenosis sa pamamaraang ito ay itinuturing na pinaka-epektibo.

Posible ang ilang komplikasyon pagkatapos ng operasyon:

hindi sapat na kondisyon ng balbula ng baga, bilang panuntunan, ang naturang komplikasyon ay naitama sa pamamagitan ng pagpapalit ng balbula;
paglabag sa pamamagitan ng operasyon ng cardiac muscle conducting system;
nasira na sanga at, bilang resulta, isang atake sa puso.

Ang isang mahalagang yugto ng paggamot ay postoperative therapy, o sa halip, pagmamasid. Ang tagal ng yugtong ito ay indibidwal sa bawat kaso at direktang nakasalalay sa pagiging epektibo ng operasyong isinagawa. Anuman ang paunang katangian ng bacterial endocarditis, nagpapatuloy ang pag-iwas nito. Ang iba't ibang pisikal na ehersisyo ay pinapayagan pagkatapos ng operasyon upang itama ang depekto ng kalamnan ng puso.

Pag-iwas sa sakit at pagbabala ng therapy

Ang pinakamahalaga at epektibong pag-iwas sa sakit sa puso ay upang matiyak ang normal na kondisyon para sa pagdadala ng fetus. Ang isang buntis ay hindi dapat maimpluwensyahan ng mga mapanganib na panlabas na kadahilanan, hindi siya dapat makipag-ugnayan sa mga pasyente na may mga nakakahawang sakit, magkaroon ng masamang gawi.

Kung, kapag sinusuri ang isang bagong panganak, may mga hinala ng pulmonary artery stenosis, ang bata ay dapat na patuloy na suriin ng isang cardiologist.

Ang modernong gamot ay may malaki at medyo matagumpay na kasanayan sa paglaban sa sakit na ito. Pinipigilan ng mga siruhano ng puso ang pag-unlad ng patolohiya at kadalasang nagsasagawa ng operasyon sa oras, sa gayon ay inaalis ang lahat ng mga sintomas ng stenosis. Ngunit kung ang mga magulang ay tumanggi sa paggamot para sa anumang kadahilanan, ang bata ay nabubuhay sa karaniwan hanggang sa edad na limang.

Huwag mawalan ng pag-asa kung ang bata ay nasuri sa sinapupunan, ang paggamot sa sakit ay medyo epektibo. Ang mga komento ng mga magulang ay nagpapahiwatig na ang bata ay nabubuhay ng isang buong buhay pagkatapos ng lahat ng mga pamamaraan.

PULMONARY STENOSIS VALVAL honey.
Isolated stenosis ng pulmonary artery valve (PA) -CAP, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang balakid sa daloy ng dugo sa antas ng pulmonary valve. Ang dalas ay 10-12% ng mga pasyenteng may CHD.

Pag-uuri

Stage I - katamtamang stenosis. Walang reklamo. ECG - ang mga unang palatandaan ng labis na karga ng kanang ventricle (RV). Ang systolic pressure sa loob nito ay hanggang 60 mm Hg.
Stage II - malubhang stenosis na may mga katangian ng clinical manifestations. Systolic pressure sa pancreas -60-100 mm Hg.
Stage III - isang matalim na stenosis na may tamang ventricular pressure na higit sa 100 mm Hg. Malubhang kurso, mga palatandaan ng mga karamdaman sa sirkulasyon.
Stage IV - decompensation. Nailalarawan ng myocardial dystrophy, malubhang circulatory disorder. Ang RV systolic pressure ay maaaring hindi masyadong mataas dahil nagkakaroon ng contractile insufficiency nito.

Etiology

Namamana na sakit
Embryopathy dahil sa rubella na inilipat sa panahon ng prenatal. Pathological anatomy
Sa una, ang valvular stenosis ng PA ay nabuo bilang isang resulta ng pagsasanib ng mga leaflet ng balbula nang walang anumang mga kaguluhan sa pagbuo ng excretory tract ng pancreas. Gayunpaman, kapag ang presyon sa pancreas ay lumampas sa 200 mm Hg, ang excretory section nito ay sumasailalim sa matinding fibrosis at nagiging pangalawang antas ng stenosis.
Karaniwan, ang mga leaflet ng balbula ay lumalaki nang magkasama sa mga gilid upang bumuo ng isang membranous na diaphragm
Sa kaso ng banayad na klinikal na kurso, ang diameter ng lumen ay higit sa 1 cm
Sa matinding kaso - mas mababa sa 3-4 mm
Bilang resulta ng epekto ng daloy ng dugo na dumadaan sa makitid na pagbubukas ng balbula, nangyayari ang post-stenotic expansion ng PA.
Sa napakabihirang mga kaso, sa mga pasyenteng may sapat na gulang, posible ang pag-calcification ng balbula.
Patolohiyang pisyolohiya. Ang mga hemodynamic disorder ay sanhi ng isang balakid sa landas ng daloy ng dugo mula sa pancreas patungo sa LA
Ang pagtaas ng kompensasyon sa presyon sa pancreas na may pagtaas sa trabaho nito
Ang presyon sa RV ay nagsisimulang tumaas kung ang lugar ng RV outlet ay nabawasan ng 40-69% ng pamantayan
Sa matinding stenosis, ang presyon ay umabot sa 200 mm Hg. at higit pa, at ang gawain ng ventricle ay tumataas ng 5-8 beses
Ang kritikal na lugar ng valve bore - 0.15 cm2
Ang presyon ng eroplano ay nananatiling normal
Ang tamang dami ng RV ejection ay pinapanatili sa pamamagitan ng pagpapahaba ng panahon ng expulsion
Habang tumataas ang diastolic pressure sa RV, tumataas ang systolic pressure sa right atrium (RV). Bilang isang resulta, posible na buksan ang hugis-itlog na window, at pagkatapos ay ang dugo mula sa PN ay pumasok sa kaliwa at bubuo ang cyanosis.

Klinikal na larawan

Mga reklamo
Igsi sa paghinga, na nangyayari sa simula sa pisikal na pagsusumikap, at sa mga malalang kaso, sa pagpapahinga
Sakit sa puso (nagaganap sa mga kabataan).
Ang hitsura ng mga pasyente
Karaniwang hindi nagbabago ang kulay ng balat. Sa ilang mga pasyente, na may natitirang bukas na hugis-itlog na bintana, ang katamtamang cyanosis (asul ng mga labi) ay posible.
Umbok ng puso
Pamamaga at pagpintig ng mga ugat ng leeg
Systolic tremor sa LA projection (II intercostal space sa kanan ng sternum)
Pulsation sa rehiyon ng epigastric (nadagdagang pancreatic impulse).
Percussion: pagpapalawak ng mga hangganan ng puso sa kaliwa at kanan.
Auscultation: ang heart murmur ay nakita mula sa kapanganakan
Magaspang na systolic murmur sa II-III intercostal spaces. Ang ingay ay nakadirekta patungo sa kaliwang clavicle, ay mahusay na naririnig sa interscapular space
Napalakas ang tono ko. Ang pagpapalakas ng I tone ay hindi napapansin sa right ventricular failure o may binibigkas na stenosis
Ang tono ng II sa sasakyang panghimpapawid ay humina o wala
Minsan ang isang hindi malinaw na diastolic murmur ay naririnig, na nagpapahiwatig ng magkakatulad na kakulangan ng mga balbula ng PA.
Ang pulso at presyon ng dugo ay hindi nagbabago.

Mga espesyal na pag-aaral

X-ray ng puso sa 3 projection
Anteroposterior projection: pagpapalaki ng puso sa kanan at kaliwa, pagpapalawak ng trunk ng PA kasama ng normal o mahinang pulmonary pattern
Ang unang pahilig na projection: ang anino ng puso ay pinalawak paatras, ang tabas ng contrasted esophagus ay hindi inilipat (isang tanda ng isang pinalaki na PN)
Ang pangalawang pahilig na projection: ang anino ng puso ay pinalawak sa harap (dahil sa pagtaas ng RV).
Sinasalamin ng ECG ang antas ng labis na karga at hypertrophy ng kanang puso
Sa isang bahagyang stenosis, ang EOS ay nagpapanatili ng isang normal na posisyon
Nagpapakita ng sinus ritmo, panaka-nakang supraventricular arrhythmias
Ang labis na karga ng kanang puso ay tumataas sa pagtaas ng presyon sa RV
Sa kasong ito, ang EOS ay lumilihis sa kanan at ang anggulo ay nagbabago mula + 70 ° hanggang + 150 °
Ang R-wave amplitude ay maaaring lumampas sa 20 mm
Ang pababang displacement ng S-T interval at isang negatibong T wave sa kanang chest lead ay nagpapahiwatig ng matinding antas ng overload.
Echocardiography
Makabuluhang pagpapalawak ng pancreatic cavity
Post-stenotic expansion ng LA trunk
Ginagamit ang Color Doppler scan upang masuri ang pagkakaiba ng presyon sa pagitan ng RV at ng PA.
Pag-catheter sa kanang puso
Itakda ang halaga ng presyon sa pancreas at ang pagkakaiba ng presyon sa pagitan nito at ng pulmonary trunk. Batay sa data na nakuha, posible na masuri ang isang kumbinasyon ng valvular at subvalvular stenosis.
Sa valvular stenosis sa oras ng pag-alis ng probe mula sa LA papunta sa ventricle, ang isang matalim na pagtaas sa systolic pressure ay naitala.
Kapag pinagsasama ang valve stenosis sa subvalvular stenosis, isang intermediate zone na may mas mataas na systolic pressure kaysa sa PA, ngunit ang zero diastolic pressure ay tinutukoy sa pressure curve.
Ang saturation ng oxygen ng dugo sa mga silid ng puso sa loob ng normal na mga limitasyon
Selective angiocardiography sa lateral projection - direktang mga palatandaan ng valvular stenosis (isang strip ng paliwanag sa pagitan ng contrasted pancreas at PA).

Differential diagnosis

Atrial septal defect
Riveted PA stenosis (RV arterial cone stenosis)
Supravalvular stenosis ng PA (stenosis ng pulmonary trunk sa kabuuan)
Fallot's tetrad at iba pang kumplikadong mga depekto, kasama. LA stenosis.
Paggamot:

Surgery

Ang pag-aalis ng valvular stenosis ay ang tanging epektibong paggamot para sa depekto.
Ang mga indikasyon para sa operasyon ay mga yugto II at III ng pag-unlad ng sakit.
Kamag-anak na kontraindikasyon - yugto IV. Gayunpaman, kung ang drug therapy ay namamahala upang mabawasan ang kalubhaan ng circulatory failure, posible na magsagawa ng mas magaan na mga opsyon para sa interbensyon.
Mga uri ng mga pantulong sa pagpapatakbo
Sarado na operasyon - percutaneous balloon valvotomy
Ginagawa ito sa pamamagitan ng venous route sa panahon ng cardiac catheterization na may espesyal na probe na nilagyan ng balloon.
Ang pamamaraan ay hindi sapat na epektibo para sa stenosis ng balbula na kumplikado ng fibrosis ng outflow tract ng pancreas
Ang bukas na valvotomy ay isinagawa kapwa sa mga kondisyon ng artipisyal na sirkulasyon at katamtamang hypothermia.
Ang postoperative mortality ay 0.5-1.5%.

Therapy sa droga

Ginagamit para sa preoperative na paghahanda o sa halip na stage IV na operasyon
LS - tingnan mo.
Pamamahala ng pasyente
Regular na medikal na pangangasiwa ng mga pasyente na hindi sumailalim sa surgical correction
Pag-iwas sa infective endocarditis sa lahat ng mga pasyente
Pagkilala sa mga carrier ng streptococcal infection na may debridement ng talamak na foci
Prophylactic antibiotic therapy para sa anumang surgical intervention
Pagkatapos ng operasyon, inirerekomenda ang taunang re-echocardiography.

Mga kasingkahulugan

Valvular pulmonary stenosis Tingnan din, Tetralogy of Fallot, Infectious endocarditis

Mga pagdadaglat

LA - pulmonary artery
RV - kanang ventricle
PP - kanang atrium

ICD

137.0 Pulmonary valve stenosis

Handbook ng Sakit. 2012 .

Tingnan kung ano ang "VALVAL PULMONARY STENOSIS" sa iba pang mga diksyunaryo:

honey. Ang Mitral stenosis (MS) ay isang pathological narrowing ng kaliwang atrioventricular opening na dulot ng pagsasanib ng mga leaflet ng mitral valve (MV) at pagpapaliit ng annulus fibrosus nito. Dalas 0.05 0.08% ng populasyon. Ang nangingibabaw na edad ay 40 60 taon ... Handbook ng Sakit

honey. Ang stenosis ng aortic orifice ay isang depekto sa puso sa anyo ng pagpapaliit ng pagbubukas ng aortic dahil sa patolohiya ng aortic valve at paravalvular structures. Dalas Ang nakahiwalay na malinis na aortic stenoses ay sinusunod sa 1.5-2% ng mga kaso ng nakuhang valvular heart disease ... ... Handbook ng Sakit

kanin. 14. Pagpapaliit ng bibig ng pulmonary artery (diagram). 1 - pagpapaliit ng orifice ng pulmonary artery (43% ng mga kaso - sa antas ng pulmonary artery valve, 43% - sa lugar ng pulmonary artery cone, 14% - sabay-sabay na pagpapaliit sa lugar ng ang balbula at kono); 2 - dilatation at hypertrophy ng kanang ventricle.

Ang nakahiwalay na stenosis ng pulmonary artery ay nangyayari sa 2.5-2.9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) ng mga kaso ng congenital heart anomalya. Sa 10% ng mga kaso, ito ay pinagsama sa iba pang mga depekto sa puso (J. Grinevetski, J. Moll, T. Stasiński, 1956). Ang nakahiwalay na stenosis ng pulmonary artery ay tumutukoy sa mga congenital malformations ng "maputla", acyanotic na uri.

Ang pulmonary artery ay makitid sa antas ng mga balbula (valvular stenosis) o sa ilalim ng mga balbula, sa rehiyon ng excretory tract ng kanang ventricle - subvalvular, o infundibular, stenosis. Ang valvular stenosis ay nangyayari sa 80% ng mga kaso at subclavicular stenosis sa 20% (A.A. Vishnevsky, N.K. Galankin at S. Sh. Harnas, 1962).

Ang kahirapan sa paglabas ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa makitid na pulmonary artery ay humahantong sa hypertrophy nito (Larawan 14). Sa paglipas ng panahon, bubuo ang right ventricular failure.

Sa panahon ng intrauterine na buhay, kahit na ang makabuluhang stenosis ng pulmonary artery ay hindi lumilikha ng pagkarga sa fetal circulatory system, at samakatuwid sa kapanganakan ang puso ay karaniwang normal na laki. Pagkatapos ng banayad hanggang katamtamang kapanganakan, ang stenosis ay kadalasang hindi nagiging sanhi ng markang pagpapalaki ng kanang ventricle; na may makabuluhang stenosis, bilang isang panuntunan, mayroong isang unti-unting pagtaas sa kanang ventricle.

Kaya, ang laki ng kanang ventricle sa isang tiyak na lawak ay nagsisilbing tagapagpahiwatig ng antas ng pagpapaliit ng pulmonary artery. Ang pagtaas sa kanang atrium ay madalas ding napapansin.

Maaaring maabot ang halaga ng systolic pressure sa kanang ventricle

300 mmHg Art. sa halip na normal na 25-30 mm Hg. Art.

Ang klinikal na larawan ng depekto ay iba-iba at depende sa antas ng stenosis. Ang menor de edad na stenosis ng pulmonary artery ay nagpapatuloy nang mabuti, kadalasan nang hindi nagiging sanhi ng mga subjective na karamdaman. Ang ganitong mga pasyente ay nabubuhay hanggang sa katandaan, pinapanatili ang buong kapasidad sa pagtatrabaho.

Sa isang average na antas ng stenosis ng pulmonary artery, ang igsi ng paghinga ay kadalasang nangyayari sa panahon ng pagdadalaga, na lumalala kahit na may bahagyang pisikal na pagsusumikap, palpitations, at sakit sa puso. Ang bata ay nahuhuli sa paglaki at pag-unlad.

Ang makabuluhang stenosis ng pulmonary artery na nasa pagkabata ay nagdudulot ng mga gross circulatory disorder. Ang igsi ng paghinga ay binibigkas kahit na sa pahinga at tataas sa kaunting pagsusumikap. Karaniwang hindi ito sinamahan ng cyanosis ("puting depekto"), "ngunit sa matagal na pagkabigo sa sirkulasyon, maaaring maobserbahan ang cyanosis ng mga pisngi at mas mababang paa't kamay.

Ang pampalapot ng mga daliri sa anyo ng mga drumstick sa mga pasyenteng ito ay kadalasang hindi nabubuo o banayad; walang polycythemia na sinusunod. Ang sintomas ng posisyon ng squatting ng pasyente ay napakabihirang, na may makabuluhang pagpapaliit. Ang reserbang kapasidad ng hypertrophied na kanang puso ay maliit, at ang pagtaas ng right ventricular failure ay kadalasang humahantong sa kamatayan sa murang edad.

Sa mga pasyente na may nakahiwalay na pagpapaliit ng pulmonary artery, madalas na matatagpuan ang isang umbok sa puso (isang kinahinatnan ng right ventricular hypertrophy).

Sa lugar ng pulmonary artery - sa pangalawang intercostal space sa kaliwang gilid ng sternum - ang palpation ay tinutukoy ng systolic tremor ("cat's purr"). Ang puso ay pinalaki sa kanan. Ang auscultation ay nagpapakita ng magaspang, kumakamot na systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum na may pinakamataas na tunog sa ikalawang intercostal space. Sa ilang mga pasyente, ang ingay ay naililipat sa mga carotid arteries at naririnig mula sa likod hanggang sa kanan at kaliwa ng gulugod. Ang ganitong pag-iilaw ng ingay ay dahil sa paglipat sa aorta at kumalat sa kahabaan nito (S. Sh. Kharnas, 1962). Ang valvular stenosis ay nailalarawan sa kawalan o makabuluhang pagpapahina ng pangalawang tono sa itaas ng balbula ng baga. Sa infundibular stenosis, ang pangalawang tono ay napanatili. Ang presyon ng dugo at pulso ay hindi katangian.

Sa roentgenogram, ang isang pagtaas sa kanang ventricle ay sinusunod. Ang tuktok ng puso ay bilugan. Ang arko ng pulmonary artery na may balbula stenosis ay hindi tumibok. Ang makabuluhang post-stenotic aneurysmal dilatation ng pulmonary artery trunk ay madalas na sinusunod. Ang mga pulmonary field ay magaan, ang pattern ng vascular ay mahirap. Ang mga ugat ng baga ay hindi dilat.

Sa electrocardiogram, may mga palatandaan ng overvoltage ng kanang ventricle, paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan.

Sa phonocardiograms sa itaas ng pulmonary artery, ang isang hugis spindle na ingay ay nagsisimula sa isang maikling paghinto pagkatapos ng unang tono; umabot sa pangalawang tono at nagtatapos bago ang simula ng bahagi ng baga nito. Ang pangalawang tono ay bifurcated. Ang systolic murmur ay maaaring mag-radiate sa aorta, Botkin's point, sa mas mababang lawak hanggang sa tuktok ng puso.

Kapag nag-diagnose ng nakahiwalay na pulmonary artery stenosis, dapat ding isaalang-alang ng isa ang posibleng magkakatulad na anomalya sa pag-unlad ng puso, tulad ng mga depekto sa septal, patent ductus arteriosus, atbp.

Ang pagbabala ay depende sa antas ng stenosis at ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas. Ang mga pasyente ay madaling kapitan ng mga nagpapaalab na sakit! mga sakit ng mga organ ng paghinga at ang paglitaw ng bacterial endocarditis.

Ang isang binibigkas na stenosis ay nagdudulot ng maagang pag-unlad ng right ventricular failure at biglaang pagkamatay.

Ang pagkakaroon ng malubhang sintomas ng depekto at ang progresibong kurso nito ay nagsisilbing indikasyon para sa surgical treatment.

Gayunpaman, dahil sa paglipas ng panahon, ang stenosis, kahit na isang banayad na antas, ay humahantong sa makabuluhang hindi maibabalik na mga paglabag sa pag-andar ng contractile ng myocardium at circulatory disorder, inirerekomenda na operahan ang mga pasyente hindi lamang na may malubha at katamtaman, kundi pati na rin sa isang banayad na antas. ng stenosis at sa lalong madaling panahon (AA . Korotkov, 1964).

Ang isang transventricular closed valvotomy (ayon kay Brock), isang transarterial (sa pamamagitan ng pulmonary artery) ayon sa Sellors o intracardiac surgery gamit ang artipisyal na sirkulasyon ay isinasagawa. Ayon kay S. Sh. Harnas (1962), ang dami ng namamatay sa kirurhiko paggamot ng valvular stenosis ng pulmonary artery ay 2%, na may infundibular stenosis - 5-10%.

Ang congenital stenosis ng pulmonary artery ay matagal nang itinuturing na isang sakit na ganap na hindi tugma sa pagbubuntis (Kraus et al.). Ang view na ito ay kasalukuyang napapailalim sa rebisyon.

Naobserbahan namin ang 5 buntis na kababaihan (lahat ay primiparous) na may nakahiwalay na stenosis ng pulmonary artery (kabilang ang tatlo pagkatapos ng surgical correction ng depekto) ay may edad mula 21 hanggang 30 taon.

Natapos ang pagbubuntis sa isa sa 2 pasyenteng hindi sumailalim sa surgical treatment (T. 30 taon).

kagyat na kusang panganganak na may buhay na sanggol na tumitimbang ng 2800 g, 51 cm ang haba. Ang pangalawang pasyente ay sumailalim sa isang cesarean section ng tiyan (sa ika-22 linggo ng pagbubuntis) na may isterilisasyon (sa ilalim ng endotracheal anesthesia). Isang taon pagkatapos ng pagwawakas ng pagbubuntis sa Institute of Cardiovascular Surgery ng USSR Academy of Medical Sciences, sumailalim siya sa pulmonary valvulotomy sa ilalim ng hypothermia at isang positibong resulta ang nakuha.

Sa isa sa 3 mga pasyente na sumailalim sa operasyon sa puso para sa pulmonary artery stenosis (S. 22 taong gulang), ang pagbubuntis ay naganap 3 taon mamaya, sa isa pa (L. 27 taong gulang) - 2 taon pagkatapos ng transventricular valvulotomy. Ang pagbubuntis ay nagpapatuloy nang maayos at natapos sa normal na kagyat na panganganak. Ipinanganak ang mga buhay na bata (may timbang na 2700 at 3400 g, 49 at 50 cm ang haba, sa isang kasiya-siyang kondisyon).

Ang ikatlong pasyente (K. 21 taong gulang) ay dumating sa amin sa ika-8 linggo ng pagbubuntis na may mga reklamo ng igsi ng paghinga, mabilis na pagkapagod, pangkalahatang kahinaan, pagkagambala sa gawain ng puso. Ang kondisyon ng pasyente ay lumala sa kurso ng pagbubuntis. Siya ay tiyak na tumanggi na wakasan ang pagbubuntis. Napagpasyahan na ipadala siya para sa surgical treatment. Sa ika-12 linggo ng pagbubuntis, ang pasyente ay sumailalim sa isang transventricular valvotomy. Pagkatapos ng operasyon, bumuti ang kondisyon ng pasyente. Natapos ang pagbubuntis sa napaaga na kapanganakan (sa 33-34 na linggo). Isang buhay na fetus ang isinilang, tumitimbang ng 1700 g, 40 cm ang haba; ang bata ay inilipat sa Institute of Pediatrics ng USSR Academy of Medical Sciences, kung saan siya ay umunlad nang normal at pinalabas sa bahay sa kasiya-siyang kondisyon, na may normal na timbang.

Kaya, isa lamang sa 5 mga pasyente na may nakahiwalay na pulmonary artery stenosis ang nagkaroon ng late pregnancy; pagpapalaglag (isang seksyon ng caesarean ay ginanap sa ika-22 linggo ng pagbubuntis), ang iba pang mga kababaihan ay nagsilang ng mga buhay na bata (isang wala sa panahon).

Ang aming karanasan ay nagpapakita na sa isang bahagyang pagpapaliit ng pulmonary artery, na dumadaloy nang walang makabuluhang pagkarga sa kanang puso, ang pasyente ay maaaring makayanan ang pagbubuntis at kusang panganganak. Ang matinding pulmonary artery na narrowing na humahantong sa right ventricular failure ay nangangailangan ng alinman sa aborsyon o surgical correction ng depekto sa puso.

Mga bagong artikulo

Epektibo: Pangkasalukuyan na corticosteroids. Ipinapalagay ang pagiging epektibo: kontrol ng dust mite sa bahay. Hindi napatunayan ang pagiging epektibo: mga interbensyon sa pandiyeta; pangmatagalang pagpapasuso sa mga bata na madaling kapitan ng atopy. pumunta sa ibabaw

Mga rekomendasyon ng WHO para sa tertiary prevention ng mga allergy at allergic na sakit: - Ang mga produktong naglalaman ng gatas ay hindi kasama sa diyeta ng mga bata na may napatunayang allergy sa mga protina ng gatas ng baka. Kapag nagpapakain, gumamit ng mga hypoallergenic mixtures (kung ganoon. Go

Ang allergic sensitization sa isang bata na nagdurusa mula sa atopic dermatitis ay nakumpirma ng isang allergological na pagsusuri, na magbubunyag ng mga sanhi ng makabuluhang allergens at gumawa ng mga hakbang upang mabawasan ang pakikipag-ugnay sa kanila. Sa mga bata. pumunta sa ibabaw

Sa mga sanggol na may namamana na kasaysayan ng atopic, ang pagkakalantad sa mga allergens ay gumaganap ng isang kritikal na papel sa phenotypic na pagpapakita ng atopic dermatitis, at samakatuwid, ang pag-aalis ng mga allergens sa edad na ito ay maaaring mabawasan ang panganib ng pagkakaroon ng mga allergy. pumunta sa ibabaw

Ang modernong pag-uuri ng pag-iwas sa atopic dermatitis ay katulad ng mga antas ng pag-iwas sa bronchial hika at kabilang ang: pangunahin, pangalawa at pag-iwas sa tersiyaryo. Dahil ang mga sanhi ng atopic dermatitis ay hindi hanggang sa. pumunta sa ibabaw

Isolated pulmonary stenosis - Mga depekto sa puso

Pahina 40 ng 46

Ang nakahiwalay na stenosis ng pulmonary artery ay tumutukoy sa congenital malformations ng maputlang uri, ito ay nangyayari sa 2.5-2.9% ng mga kaso ng congenital heart defects.

Pathological anatomy.

kanin. 93. Scheme ng intracardiac hemodynamic disturbances sa nakahiwalay na pulmonary artery valve stenosis.

Kadalasan, ang nakahiwalay na valvular stenosis ay sinusunod - mga 80% ng lahat ng mga kaso ng pulmonary artery stenosis (Fig. 93). Ang nakahiwalay na stenosis ng infundibular na bahagi ng kanang ventricle at pulmonary valve ay medyo bihira. Ang trunk ng pulmonary artery sa likod ng site ng balbula na narrowing ay maaaring makabuluhang dilat.

Hemodynamics.

Ang mga hemodynamic disturbances ay sanhi ng kahirapan sa pagbuga ng dugo mula sa kanang ventricle papunta sa pulmonary artery. Ang kinahinatnan nito ay isang pagtaas sa presyon sa kanang ventricle, isang pagtaas sa mga contraction nito at ang pagbuo ng myocardial hypertrophy.

Ang pagtaas ng presyon ng kanang ventricular ay nangyayari kapag ang cross-sectional area ay nabawasan ng 40-60%.

Habang lumalaki ang myocardial hypertrophy, nagiging mas mahigpit at hindi nababanat, tumataas ang end-diastolic at medium-diastolic pressure. Alinsunod sa pagtaas ng diastolic pressure, mayroong pagtaas ng presyon sa kanang atrium, vena cava, atbp.

Distal sa pagpapaliit ng pulmonary artery, ang isang systolic pressure gradient ay naitala sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery. Sa isang nakahiwalay na balbula na narrowing sa oras ng pag-withdraw ng catheter mula sa pulmonary artery papunta sa kanang ventricle, ang isang matalim na pagtaas sa systolic pressure at isang pagbaba sa diastolic pressure ay agad na naitala (Fig. 94). Sa subvalvular narrowing sa oras ng catheter na dumadaan sa makitid na lugar sa ibaba ng balbula, ang pagbaba lamang sa diastolic pressure ay naitala na may pare-pareho ang systolic at katumbas na pagtaas ng presyon ng pulso, at sa sandaling ang catheter ay pumasok sa pangunahing lukab ng kanang ventricle , ang isang matalim na pagtaas sa systolic pressure ay nabanggit.

kanin. 94. Naitala ang Electrocardiogram (1) at pressure curve (2) sa isang pasyenteng may pulmonary valvular stenosis habang inaalis ang catheter mula sa pulmonary artery papunta sa kanang ventricle. Ang arrow ay nagpapahiwatig ng "differential" na presyon sa buong constricted pulmonary valve.

Sa isang pinagsamang pagpapaliit, ang isang balbula-type pressure gradient ay unang naitala, at pagkatapos ay isang pangalawang pagtaas sa systolic pressure kapag ang catheter ay pumasa sa subcutaneous narrowing (Fig. 95).

Ang systolic pressure sa pulmonary artery sa karamihan ng mga kaso ay nasa loob ng normal na mga limitasyon o bahagyang bumababa.

Mga sintomas. Sa mga bata sa unang taon ng buhay, ang mga sintomas ng sakit ay madalas na wala. Gayunpaman, na may napakalubhang stenosis, na sa mga bagong silang, ang malubhang congestive heart failure na may cyanosis ay maaaring maobserbahan. Pag-aaral ng natural na kurso ng hindi komplikadong stenosis

ang pulmonary artery ay nagpapakita na ang pagtaas sa antas ng stenosis sa edad na 1 taon ay sinusunod nang mas madalas kaysa sa mas matatandang pangkat ng edad.

Ang klinikal na larawan ng depekto sa mas matatandang mga bata ay higit na nakasalalay sa laki ng pagpapaliit. Sa banayad na mga kaso, ang kurso ng depekto ay paborable at ang pasyente ay maaaring hindi magreklamo sa buong buhay niya.

kanin. 95. Naitala ang Electrocardiogram (1) at pressure curve (2) sa isang pasyente na may pinagsamang stenosis ng pulmonary artery kapag ang catheter ay tinanggal mula sa pulmonary artery patungo sa kanang ventricle. Ang mga arrow ay nagpapahiwatig ng "differential" na presyon sa lugar ng subvalve at valve constrictions.

Sa mas malinaw na stenosis, ang pinakakaraniwang reklamo ay ang igsi ng paghinga, na nagdaragdag sa ehersisyo. Ang ilang mga bata ay nagreklamo ng palpitations at sakit sa rehiyon ng puso. Minsan ang mga sakit ay kahawig ng angina pectoris, lumilitaw ang mga ito, tila, dahil sa ischemia ng overloaded na kalamnan ng kanang ventricle. Sa ilang mga kaso, ang pagkahilo, isang pagkahilig sa pagkahilo, at isang tuyong ubo ay sinusunod.

Ang pisikal at mental na pag-unlad ng karamihan ng mga pasyente na umabot na sa pagtanda ay normal.

Ang pagsusuri sa rehiyon ng puso ay madalas na nagpapakita ng isang umbok ng puso - isang kinahinatnan ng kanang ventricular hypertrophy.

Sa palpation, ang systolic tremor ay tinutukoy sa pulmonary artery - sa pangalawang intercostal space sa kaliwang gilid ng sternum.

kanin. 96. Electrocardiogram (1) at phonocardiogram (2) ng isang pasyente na may pulmonary artery valvular stenosis.

Ang pagtambulin ay nagpakita ng paglaki ng puso sa kanan.

Sa auscultation, ang isang magaspang na pag-scrape ng systolic murmur ay karaniwang naririnig sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum na may epicenter sa pangalawang intercostal space.

Para sa valvular stenosis, ang kawalan o makabuluhang pagpapahina ng II tone sa pulmonary artery ay pathognomonic. Sa infundibular stenosis II, ang tono ay napanatili. Ang kalikasan at lokalisasyon ng systolic murmur ay naiiba: mayroong isang mas malambot na systolic murmur na may isang punto ng maximum na tunog sa ikatlo o ikaapat na intercostal space sa kaliwang gilid ng sternum.

Sa phonocardiogram, ang isang katangian na systolic murmur ay naitala, na sa karamihan ng mga kaso ay umabot sa II tone at maaaring pumasa sa aortic component ng tono na ito (Fig. 96). Sa isang matalim na stenosis ng balbula, ang murmur ay karaniwang nagsisimula sa lalong madaling panahon pagkatapos ng pagtatapos ng I tone, ito ay pinahaba, umabot sa maximum sa huling bahagi ng systole at nailalarawan sa pamamagitan ng isang tipikal na hugis ng fusiform.

kanin. 97. Chest X-ray ng isang pasyente na may pulmonary valvular stenosis (direct projection).

Ang pagsusuri sa X-ray sa mga kaso ng matinding stenosis ay nagpapakita ng pagtaas sa kanang ventricle at atrium (Larawan 97). Ang pag-umbok ng pangalawang arko sa kaliwang tabas ng puso, na nauugnay sa post-stenotic na pagpapalawak ng pulmonary artery, ay katangian.

Ang pagkakaiba sa pagitan ng pagpapalawak ng pulmonary artery at ang naubos o normal na pulmonary pattern ay pathognomonic din.

Sa roentgenokymography, mayroong isang pagtaas sa amplitude ng mga ngipin kasama ang tabas ng kanang ventricle at isang pagpapahina ng pulsation ng mga ugat ng mga baga.

Ang isang electrocardiographic na pag-aaral na may malubhang stenosis ay nagpapakita ng isang paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan, mga palatandaan ng labis na karga ng kanang puso, sa ilang mga kaso, ang hindi kumpletong pagbara ng kanang binti ng atrioventricular bundle ay sinusunod.

Sa apexcardiography, ang pansin ay iginuhit sa hitsura sa pababang tuhod ng curve na "mga bingaw", na itinuturing na bunga ng nakaharang na pagbuga ng dugo (Larawan 98). Sa pababang tuhod ng systolic na bahagi ng curve, isang systolic "plateau" at isang pangalawang systolic ejection wave ay nabanggit.

Ang phlebogram ay nagpapakita ng mataas na alon na "A".

Ang catheterization ay nagpapakita ng normal na dugo oxygen saturation sa kanang mga silid ng puso at pulmonary artery. Ang likas na katangian ng mga kurba ng presyon ay inilarawan sa seksyon sa hemodynamics.

Ang isang mahalagang paraan ng pananaliksik para sa pulmonary artery stenosis ay angiocardiography. Ang ahente ng kaibahan ay direktang iniksyon sa kanang ventricle. Sa kasong ito, posibleng matukoy ang antas ng pagpapaliit, ang antas ng valvular stenosis, ang pagkakaroon ng infundibular stenosis. Ang pagpapalawak ng trunk ng pulmonary artery ay malinaw na nakikita - post-stenotic expansion (Larawan 99).

kanin. 98. Electrocardiogram (1), apexcardiogram (2) at phonocardiogram (3) ng parehong pasyente.

Kinakailangang pag-iba-ibahin ang nakahiwalay na stenosis ng pulmonary artery sa Fallot's triad, ilang anyo ng Fallot's tetrad, patent ductus arteriosus at mga depekto ng heart septum.

kanin. 99. Angiocardiogram ng parehong pasyente. Ang arrow ay nagpapahiwatig ng isang makitid na balbula ng baga.

Ang pagbabala ng depekto ay depende sa antas ng stenosis at ang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita. Sa banayad na mga kaso, ang mga pasyente ay nabubuhay hanggang sa katandaan. Sa mas malinaw na stenosis at pag-unlad ng sakit, ang right ventricular failure ay maaaring patuloy na bumuo, na siyang pangunahing sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may average na edad na 20 taon.

Paggamot.

Ang mga indikasyon para sa kirurhiko paggamot ng mga bata sa ilalim ng edad na 1 taon ay ang pagkakaroon ng mga naturang klinikal na sintomas tulad ng pagpalya ng puso, sianosis, presyon sa kanang ventricle na higit sa 75 mm Hg. Art. Ang paraan ng pagpili ay bukas na valvotomy gamit ang artipisyal na sirkulasyon o occlusion ng mga daanan ng daloy ng dugo. Ang parehong operasyon ay ginagawa sa mas matandang edad para sa valve stenosis. Sa infundibular stenosis, ang isang operasyon ay ipinahiwatig sa mga kondisyon ng artipisyal na sirkulasyon, ito ay binubuo sa excising labis na tissue sa lugar ng labasan ng kanang ventricle. Ang mga resulta ng kirurhiko paggamot ay karaniwang mabuti.