Hemorrhagic diathesis. Pag-uuri, etiology, pathogenesis, klinika, diagnosis, paggamot. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Punong hematologist ng rehiyon ng Tula Ph.D. Agham 1
Ang Hemorrhagic diathesis syndrome n Ang hemorrhagic diathesis ay isang sindrom na ang mga pangunahing klinikal na katangian ay ang pagtaas ng pagdurugo, isang posibilidad na magdugo muli at kusang dumugo o pagkatapos ng maliit na trauma. 2
Ang mga pagdurugo ay nangyayari kapag ang sistema ng hemostasis ay nabalisa. Ang Hemostasis ay isang biological system na nagsisiguro, sa isang banda, ang pagpapanatili ng likidong estado ng dugo, at, sa kabilang banda, ang pag-iwas at paghinto ng pagdurugo sa pamamagitan ng pagpapanatili ng istruktura. integridad ng mga pader ng mga daluyan ng dugo at sapat na mabilis na trombosis ng huli. apat
Mga bahagi ng sistema ng hemostasis: Plasma coagulation factor Mayroong 13 coagulation factor sa plasma ng dugo n Cell coagulation factor. Ang mga platelet ay kasangkot sa lahat ng mga yugto ng proseso ng hemostatic. Natukoy din ang mga salik ng erythrocyte at leukocyte coagulation.n Vascular component. Ang pinsala sa vascular wall ay humahantong sa pagpapalabas ng aktibong thromboplastic substance. . n6
Ang unang paraan ay isang paglabag sa platelet link ng hemostasis - isang pagbawas sa bilang ng mga platelet (thrombocytopenia) o isang paglabag sa kanilang functional state (thrombocytopathy). Kadalasan sa klinikal na kasanayan, nangyayari ang thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease). Ang pangalawang paraan ay isang paglabag sa link ng plasma ng pathogenesis dahil sa isang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation o isang anticoagulant system - coagulopathy. Ang karaniwang kinatawan ng pangkat na ito ay hemophilia. Ang ikatlong paraan - mga paglabag sa vascular wall ng vasopathy; hemorrhagic vasculitis. 7
Pag-uuri. 1. Coagulopathy: n Hemophilia A, B, C n Hypoconvertinemia, kakulangan ng mga salik V, III, X, XIII 2. Paglabag sa megakaryocyte-platelet system n Thrombocytopenia (ITP, symptomatic) n Thrombocytopathies 3. Paglabag sa vascular system: n Hemorrhagic vasculitis n Sakit Randu-Osler. walo
Mga klinikal na uri ng pagdurugo n Ang batayan ng mga klinikal na pagpapakita ng hemorrhagic diathesis ay hemorrhagic syndrome. Ang isang maingat na nakolektang anamnesis at isang layunin na pagsusuri ay ginagawang posible upang matukoy ang uri ng pagdurugo, na napakahalaga para sa differential diagnosis ng hemorrhagic diathesis. Mayroong limang klinikal na uri ng pagdurugo. 9
n n n n Ang uri ng hematoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na palatandaan: - napakalaking, malalim, matindi at masakit na pagdurugo sa malalaking kasukasuan, kalamnan, sa ilalim ng aponeurosis at fascia, sa subcutaneous at retroperitoneal tissue; - labis na kusang post-traumatic o postoperative na pagdurugo, kabilang ang mula sa mga panloob na organo (gastrointestinal, bato), na kadalasang nangyayari hindi kaagad pagkatapos ng operasyon o pinsala, ngunit pagkatapos ng ilang oras. Ang uri ng petechial-spotted (bruising) ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - Mababaw na pagdurugo sa balat, hindi sila tense, walang sakit, hindi nag-compress at hindi sinisira ang mga nakapaligid na tisyu; - mga pasa (bruises) sa balat na mas malaki kaysa sa petechiae sa laki, ngunit hindi rin tense at walang sakit; petechiae at mga pasa ay nangyayari nang kusang o may kaunting trauma. - pagdurugo ng gingival, ilong at matris. sampu
n n n n n Mixed bruising-hematoma type ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - petechial rashes at bruises na nangyayari bago ang hematomas; - hematomas sa retroperitoneal at subcutaneous tissue, bilang isang panuntunan, kakaunti, ngunit malaki, halos walang mga pagdurugo sa mga kasukasuan at ang kanilang pagpapapangit. Ang uri ng vasculitic-purple ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - hemorrhagic rashes sa balat, kadalasang simetriko; ang mga elemento ng pantal ay limitado, bahagyang nakataas sa itaas ng balat, ang kanilang hitsura ay madalas na nauuna sa mga paltos o vesicle, na pagkatapos ay puspos ng dugo; Maaaring pagsamahin ang mga elemento ng hemorrhagic, ang epidermis sa itaas ng mga ito ay necrotic na may pagbuo ng isang crust; pagkatapos ng pagkawala ng pantal, ang foci ng pigmentation ng balat ay nananatili; - pagdurugo mula sa mga panloob na organo - gastrointestinal, bato. Ang uri ng angiomatous ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - Paulit-ulit at paulit-ulit na pagdurugo ng isa o dalawa, mas madalas na mas maraming lokalisasyon (halimbawa, ilong, baga); - ang kawalan ng spontaneous at post-traumatic hemorrhages sa balat, subcutaneous tissue. labing-isa
Panloob na daanan Contact surface Panlabas na Tissue factor XII IMC VII XI XII IX hindi matutunaw fibrin Xа Va Phospholipids Ca² Prothrombinase XIII Natutunaw na fibrin Prothrombin Thrombin Fibrinogen Fibrin monomer 13
Pagmomodelo ng mga daanan ng hemostasis Panloob na landas: n Na-activate ang partial thromboplastin time (APTT). Panlabas na landas: n Prothrombin time (1935, Quick). FV-mw 330,000, FVIImw 50,000, FX-mw 58,800 at FII Orientation tests: prothrombin time (PT); APTT; oras ng thrombin; Dami ng fibrinogen 14
Prothrombin index - natutukoy sa pagkakaroon ng mga calcium ions at labis na tissue thromboplastin Ang pagbuo ng clot ay nakasalalay lamang sa aktibidad ng prothrombin complex (mga kadahilanan: II, V, VII at X) Mabilis na aktibidad ng prothrombin 0.1 ml ng plasma + 60 s Prothrombin index: donor / ratio ng pasyente 100% 0.2 ml TCS* *- pinaghalong thrombin-calcium 15
Interpretasyon ng mga resulta Dahilan ng pagpapahaba ng PT: n Pangangasiwa ng oral anticoagulants; n Sakit sa atay; n Bitamina K kakulangan; n ICE; n Hereditary deficiency ng prothrombin, f. VII, X o V. Ang pagpapaikli ng PV ay nabanggit sa thrombosis 16
APTT - nagpapakilala sa panloob na landas ng hemostasis (1953): Mga Salik VIII, IX, XII; n Prekallikrin (Fletcher factor) n Mataas na molecular weight kininogen (F. Fitzgerald) Ang pagsusulit ay sensitibo sa kakulangan ng lahat ng coagulation factor maliban sa VII, sa heparin sa mga partikular at hindi partikular na inhibitor. n 0.1 plasma + 0.1 erylide/kaolin 3 min + 0.1 Calcium chloride 17
Interpretasyon ng mga resulta Dahilan ng pagpapahaba ng APTT: Kakulangan ng intrinsic coagulation pathway factor; Ang pagkakaroon ng mga clotting inhibitors; Sakit sa atay; Kakulangan ng bitamina K; YELO; pangangasiwa ng heparin. Ang pagpapaikli ay sinusunod sa trombosis at DIC 18
Hemophilia A, B, C. Ang hemophilia ay isang congenital coagulopathy na nailalarawan sa kakulangan ng mga salik: n VIII (hemophilia A) n IX (hemophilia B, sakit sa Pasko) n XI (hemophilia C). 19
Ang hemophilia ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng quantitative o qualitative deficiency ng coagulation factors VIII (hemophilia A), IX (hemophilia B) n n n Antihemophilic factor VIII (Factor VIII) MB 270,000 - 340,000 ay synthesize ng liver endothelial cells? VIII: C na nauugnay sa plasma na may von Willebrand factor FVIII- internal pathway normal na konsentrasyon humigit-kumulang 0.5 µg/ml n n Factor IX (Christmas factor) MB 72,000 na na-synthesize sa atay thermally labile at storage stable bitamina K-dependent normal na konsentrasyon 3 µg /ml 20
Ang kasaysayan ng hemophilia ay nag-ugat sa malayong nakaraan Ang unang pagbanggit ng hemophilia ay nakapaloob sa Babylonian Talmud (1500 taon na ang nakakaraan) Ang terminong - hemophilia ay lumitaw noong 1823 21
Etiopathogenesis. n Ang Hemophilia A ay 80% n Ang Hemophilia B ay 19% n Ang Hemophilia C ay 1% Ang Hemophilia A at ang B ay recessive na nakukuha, na naka-link sa X chromosome. Karamihan sa mga lalaki ay apektado, ang mga babae ay mga carrier ng gene, at kalahati ng kanilang mga anak na lalaki ay maaaring magdusa mula sa hemophilia. Ang Hemophilia C ay nakukuha sa isang autosomal recessive na paraan, kaya ang parehong kasarian ay nagkakasakit sa parehong dalas. 22
babae H R F 1 h X X N H X X, H h XX, malusog. nagsusuot. asawa. --H X Y, kumusta. n X Y h XY pasyente 23
25
Ang populasyon ng Russia at ang tinantyang bilang ng mga pasyente na may hemophilia 6,764 67,645,000 77,654,000 Ayon sa State Statistics Committee, ang mga resulta ng All-Russian Population Census noong 2002 145 milyon 290 libong tao ang nakatira sa bansa 26
Ang kalubhaan ng pagdurugo ay depende sa antas ng kakulangan sa kadahilanan. Karaniwan, ito ay 50 -100% Latent form n Kapag bumaba ito sa 20 -50%, may posibilidad na tumaas ang pagdurugo na may malalaking pinsala Binibigkas na anyo n Sa antas ng factor na 5 -20%, ang matinding pagdurugo ay nangyayari na may mga pinsala Malubhang anyo n Kung ito ay pabagu-bago sa loob mula sa 1-5%, ang kusang pagdurugo ay nangyayari Napakalubhang anyo n Kumpletong kawalan ng kadahilanan. n 27
Klinika. Lumalabas ang tumaas na pagdurugo mula sa mga unang buwan ng buhay ng isang bata n Lumilitaw ang pagdurugo sa background ng mga pinsala: mga hiwa, mga pasa, iba't ibang inklusyon n Nagaganap ang malalim na pagdurugo, matinding pagdurugo sa lugar ng pinsala, pagdurugo sa malalaking kasukasuan (hemarthrosis), na humahantong sa pag-unlad ng contracture at ankylosis ng joints (madalas na tuhod at bukung-bukong), mapanganib na napakalaking intermuscular, subfascial, retroperitoneal hematomas, humaturia. n 28
30
31
32
33
34
Mga diagnostic. 1. n n 2. 3. Coagulogram: Pagbaba ng oras ng pamumuo ng dugo Pagtaas sa aktibong partial thromboplastin na oras Pagbaba ng autocoagulation, aktibidad ng coagulation Prothrombin, normal ang oras ng thrombin. Pagbaba sa antas at aktibidad ng mga kadahilanan VIII, IX, XI Immunological test para sa pagtukoy ng mga kadahilanan ng antigen gamit ang mga homologous antibodies-inhibitors. 35
Ano ang aktibidad ng factor VIII? Sinusukat sa mga internasyonal na yunit sa isang vial (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n Sa 1 ml. ang normal na plasma ay naglalaman ng 1 IU ng factor VIII; n 1 IU ng factor VIII, ibinibigay bawat 1 kg. ang timbang ng katawan ay nagdaragdag ng mga antas ng factor VIII ng ~2%. n 38
Therapeutic na dosis: Hemophilia A - 25-50 IU / kg tuwing 12 oras; n Hemophilia B - 25-50 IU/kg bawat 24 na oras; n 39
Ang kapalit na therapy na may mga kadahilanan ng coagulation VIII o IX ay isinasagawa ng pasyente mismo o sa katotohanan ng pagdurugo o para sa mga layunin ng prophylactic. 40
Paggamot. FFP na naglalaman ng mga salik VIII, IX, XI 2. Cryoprecipitate (mga 100 unit sa 1 serving) 3. Antihemophilic plasma (concentrate ng mga salik VIII, IX), agemfil A, B Lokal na therapy: 1. Pagbawas ng sakit, pagtahi, yelo 2. Sa hemarthrosis - immobilization, yelo, mataas na posisyon Pangkalahatang therapy: 1. Epsilon - aminocaproic acid, synthetic progestins Paggamot ng anemia: pagsasalin ng erythritis. masa. 1.41
Etiopathogenesis ng ITP. Ang pangunahing sanhi ng pagdurugo ay thrombocytopenia. Mga sanhi ng thrombocytopenia: 1. Ang pagbabawal na epekto ng pali sa pagbuo ng mga platelet - ang mga hindi aktibong megakaryocytes ay matatagpuan sa bone marrow punctate. hindi 43
2. Pinabilis na pagkasira ng mga platelet sa pali - ang habang-buhay ng mga platelet ay ilang oras sa halip na 7-10 araw 3. Sa namamana na thrombocytopenia, mga depekto sa istraktura ng lamad, isang paglabag sa mga proseso ng enerhiya sa kanila ay humahantong sa mabilis na pagkasira 4. Sa nakuhang ITP, ang mga antiplatelet antibodies ay ginawa sa pali. Ig. G.44
Ang kurso ng sakit: n Talamak, paulit-ulit n Talamak (hapten) Viral infection o ilang mga gamot (sulfonamides, butadione, quinine) ay gumaganap ng papel ng isang platelet-associated hapten. Ang mga resultang antibodies ay nagdudulot ng pagkasira ng mga platelet at ang paglitaw ng mas mataas na pagdurugo. 45
klinika ng ITP. Lumilitaw ang klinikal na larawan kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 100 x10 * 9 / l. Kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 50 x10 * 9 / l, maaaring mangyari ang pagdurugo na nagbabanta sa buhay. . 46
Small-point subcutaneous hemorrhages - petechiae, ecchymosis, asymmetrically located n Pagdurugo mula sa mucous membranes: gingival, nosebleeds n Pagdurugo mula sa gastrointestinal tract n Hematuria n Hemoptysis n Hemorrhages sa injection site n Prolonged bleeding after tooth extraction n Posthemorhagic anemia. hindi 47
48
49
Diagnosis ng ITP. n n n Kumpletong bilang ng dugo: Pagbaba ng bilang ng mga erythrocytes at hemoglobin Pagbaba ng bilang ng mga platelet (sa ibaba 100 x10 * 9 / l) Sa isang proseso ng autoimmune, isang pagtaas sa ESR Mga pagbabago sa morpolohiya sa mga platelet: isang pagtaas sa laki. limampu
n Coagulogram: pagtaas ng pagdurugo ayon kina Duke at Ivey, pagbaba ng retraction, blood clotting time at kaolinephalin test ay normal n Myelogram: tumaas ang bilang ng megakaryocytes n Dixon test - pagtuklas ng antiplatelet antibodies. 51
52
Paggamot sa ITP. Glucocorticosteroids: prednisolone 40-60 mg / araw ayon sa scheme n Kung ang corticosteroids ay hindi epektibo, ang mga immunosuppressant ay ginagamit - metipred, vincristine, azathioprine, cyclophosphamide n Splenectomy Mga indikasyon: pagtaas ng anemia, hindi epektibo ng mga gamot. . n 53
Ang thrombocytopathy ay isang sakit kung saan may kapansanan ang mga katangian ng husay at pagganap - pagdirikit at pagsasama-sama ng mga platelet, na humahantong sa kapansanan sa hemostasis. Sa mga thrombocytopathies, ang bilang ng mga platelet ay nasa normal na hanay. n Kabilang sa hemorrhagic diathesis ay nangyayari sa 36% ng mga kaso. 54
Klinika ng thrombocytopathy. Subcutaneous petechial-spotted hemorrhages, hematomas na matatagpuan asymmetrically n Pagdurugo mula sa mucous membranes: gingival, nasal bleeding n Pagdurugo mula sa gastrointestinal tract n Hematuria n Hemoptysis n Hemorrhages sa mga injection site n Prolonged bleeding after tooth extraction n Posthemorrhagic anemia. n 55
Mga diagnostic. n Kumpletong bilang ng dugo: 1. Pagbaba ng bilang ng mga erythrocytes at hemoglobin 2. Ang bilang ng mga platelet ay normal 3. Sa morpolohiya ng mga platelet, granulomeres at mga proseso ay hindi natutukoy. 56
Paggamot. Diet na may vit C, P, A, peanut intake n Aminocaproic acid 6-12 g/day n Dicynone, vikasol n PAMBA, tranexam acid n ATP, magnesium sulfate n Riboxin, inosine-F n Androxon, adrenoxyl n Platelet mass n Local stop dugo. n 61
Pathogenesis. Ang hemorrhagic vasculitis ay tumutukoy sa mga immunocomplex na sakit, dahil ito ay sanhi ng nakakapinsalang epekto ng mababang molecular weight immune complexes (IC). Kapag nabuo ang mga ito, ang pamamayani ng antigen ay sinusunod. Ang IR at complement na na-activate ng mga ito ay nagiging sanhi ng microthrombovasculitis na may fibrinoid necrosis, perivascular edema, blockade ng microcirculation. 64
klinikal na kurso. Ayon sa klinikal na kurso, mayroong: n Balat o simpleng anyo n Articular form n Tiyan form n Renal form n Fulminant form Ayon sa kurso ng sakit, mayroong: 1. Acute 2. Chronic, recurrent. 65
Klinika. n Cutaneous form Ang mga sugat sa balat ay makinis na mabutas, simetriko petechiae, pangunahin sa ibabang bahagi ng paa at pigi. Ang mga pantal ay monomorphic, na may natatanging inflammatory base, tumatagal ng 4-5 araw, na nag-iiwan ng pigmentation. 66
n Articular form n Ang lugar ng pinsala sa mga joints ay ang synovial membrane. n May matinding pananakit, pamamaga, dysfunction ng joint n Anyong tiyan Ang mga pagdurugo ay nangyayari sa mauhog lamad ng tiyan, bituka, mesentery. Mayroong matinding pananakit sa tiyan, na ginagaya ang larawan ng talamak na tiyan, maaaring tumaas ang temperatura ng katawan, at kung minsan ay nangyayari ang pagsusuka. May dugo sa dumi. 67
n Anyong bato n Ito ay nagpapatuloy ayon sa uri ng talamak o talamak na nephritis, kung minsan ay tumatagal ng matagal na anyo at nagiging talamak na pagkabigo sa bato. Marahil ang pagbuo ng arterial hypertension, nephrotic syndrome n Kidlat (cerebral) na anyo Nabubuo na may pagdurugo sa mga lamad ng utak o mahahalagang bahagi. 68
Mga diagnostic. n Mga klinikal na pagpapakita: monomorphic na maliit na tuldok, simetriko na mga pantal na hindi nawawala kapag may presyon n Hyperfibrinogenemia, isang pagtaas sa nilalaman ng CI, cryoglobulins, gamma globulins n Isang positibong pagsusuri sa autocoagulation n Sa coagulogram, isang pagpapaikli ng kabuuang oras ng pamumuo ng dugo , oras ng prothrombin at thrombin. 69
Paggamot: Heparin 7500-15000 U/day IV o s/c sa ilalim ng kontrol ng blood coagulation n Heparinoids: sulodexide, lomaparan n Staged plasmapheresis n Steroid hormones: prednisolone 20-60 mg/day ayon sa scheme n Pagpapabuti ng microcirculation: trental , pentoxifylline n Pagpapalakas ng vascular wall: ascorbic acid, rutin. n 70
Basahin din:
|
Hemorrhagic diathesis- mga kondisyon ng pathological na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo bilang isang resulta ng kakulangan ng isa o higit pang mga elemento ng hemostasis.
Etiopathogenetic na pag-uuri ng hemorrhagic diathesis:
a) namamana- nauugnay sa genetically determined pathological na mga pagbabago sa vascular wall, abnormalidad ng megakaryocytes, platelets, plasma adhesive proteins at plasma factor ng blood coagulation system.
b) nakuha- dahil sa mga sumusunod na dahilan:
1) dahil sa pangunahing sugat ng vascular wall: hereditary hemorrhagic telangiectasia Randu-Osler; hemorrhagic vasculitis ng Shenlein-Genoch; Ehlers-Danlos syndrome, hypovitaminosis C at B, atbp.
2) dahil sa pangunahing sugat ng megakaryocytic-platelet germ:
1. thrombocytopenia(idiopathic thrombocytopenic purpura, nadagdagan ang pagkonsumo ng mga platelet sa DIC, muling pamamahagi ng mga platelet at ang kanilang deposition sa pali)
2. thrombocytopathy(Glyantsman's thrombasthenia, von Willebrand's disease)
3) dahil sa isang paglabag sa pamumuo ng dugo (coagulopathy): bitamina K-dependent (na may pagkabigo sa atay, malabsorption ng bitamina K, kakulangan sa nutrisyon ng bitamina K, atbp.); pagkabigo sa atay na may kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation, atbp.; mga pathological clotting inhibitors ("lupus anticoagulant")
4) dahil sa mga kumplikadong karamdaman ng iba't ibang bahagi ng sistema ng coagulation: acute syndromes ng disseminated intravascular coagulation
Mga uri ng pagdurugo:
1) capillary (microcirculatory, petechial-spotted, bruising)- petechial rashes, pasa at ecchymosis sa balat at mauhog lamad; madalas na sinamahan ng pagdurugo ng mauhog lamad - nosebleeds, menorrhagia (thrombocytopenia, thrombocytopathies)
2) hematoma- masakit, matinding pagdurugo sa subcutaneous tissue, kalamnan, malalaking joints, peritoneum at retroperitoneal space; minsan pagdurugo ng bato at gastrointestinal (hemophilia A at B)
3) pinaghalong capillary-hematoma (bruising-hematoma)- petechial-bruising rashes kasama ng malawak na siksik na pagdurugo at hematoma; Ang mga pagdurugo sa mga kasukasuan ay hindi pangkaraniwan
4) vasculitic purple- hemorrhagic o erythematous (sa isang nagpapasiklab na batayan) mga pantal ng iba't ibang laki; madaling mangyari sa mga lugar ng pag-compress ng balat na may sinturon, medyas (vasculitis)
5) angiomatous- patuloy, mahigpit na naisalokal at nauugnay sa pagdurugo ng lokal na vascular pathology (telangiectasia, hematoma)
Thrombocytopenic purpura- isang pangkat ng mga sakit na nagkakaisa ayon sa prinsipyo ng isang solong pathogenesis ng thrombocytopenia (pagpapaikli sa tagal ng buhay ng mga platelet dahil sa pagkilos ng mga antibodies sa kanila o iba pang mga mekanismo ng kanilang pagkasira).
Karaniwan, ang bilang ng mga platelet ay 150-450 / μl, ang kanilang minimum na antas ay Kritikal na digit ni Frank– 30/µl (sa ibaba nito, maaaring asahan ang kusang pagdurugo).
Etiology ng idiopathic thrombocytopenic purpura hindi kilala sa batayan ng pathogenesis- pag-aayos sa ibabaw ng mga platelet ng IgG na nakadirekta laban sa hypertension ng kanilang sariling mga platelet ® nadagdagan ang phagocytosis ng mga platelet sa pamamagitan ng mga macrophage ng pali at atay ® nadagdagan ang pagkasira ng mga platelet, pinaikli ang kanilang pag-asa sa buhay (mula 7-10 araw na normal hanggang ilang oras)
Mayroong talamak (kadalasan sa mga bata 2-6 taong gulang, tumatagal ng hindi hihigit sa 6 na buwan, nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis, biglaang pagsisimula, binibigkas na hemorrhagic syndrome na sinusundan ng kusang paggaling o pagpapatawad) at talamak (sa mga matatanda, tumatagal ng ilang taon) na mga anyo ng ang sakit.
Klinika ng talamak na anyo ng idiopathic thrombocytopenic purpura.
Ang sakit ay pinaka-karaniwan para sa mga kababaihan, unti-unting bubuo, unti-unti, ay talamak, relapsing sa kalikasan na may mga panahon ng exacerbation alternating na may mga panahon ng pagpapatawad ng iba't ibang mga tagal.
Hemorrhagic syndrome:
a) pagdurugo ng uri ng petechial-spotted sa anyo ng mga pagdurugo ng balat, madalas na naisalokal sa nauuna na ibabaw ng puno ng kahoy, itaas at mas mababang mga paa't kamay, sa mga lugar ng iniksyon; ang kulay ng hemorrhagic rashes ay nag-iiba depende sa reseta ng kanilang hitsura: sa una ay purplish-red, pagkatapos ay mala-bughaw, maberde, dilaw ("namumulaklak ng mga pasa")
b) pagdurugo mula sa mauhog na lamad: ilong, gingival, polymenorrhea, sa mga malubhang kaso - bato (gross hematuria), pulmonary (hemoptysis), gastrointestinal (melena, pagsusuka ng coffee grounds) at iba pang pagdurugo
Maaaring may intracerebral at subarachnoid hemorrhages, pagdurugo sa sclera o retina ng mata, matinding pagdurugo pagkatapos ng tonsillectomy, pagbunot ng ngipin, sa panahon ng operasyon at panganganak.
Sa madalas at mabigat na pagdurugo - mga palatandaan ng posthemorrhagic anemia (pallor ng balat at nakikitang mauhog lamad, atbp.)
Diagnosis ng thrombocytopenic purpura:
1. KLA: Nabawasan ang kabuuang bilang ng platelet< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),
may mga maliliit na platelet at mga fragment ng platelets ("microarticles"); hypochromic anemia; katamtamang neutrophilic leukocytosis na may paglipat sa kaliwa pagkatapos ng matinding pagkawala ng dugo
2. Pag-aaral ng hemostasis: pagtaas sa oras ng pagdurugo (hanggang 15 minuto o higit pa sa bilis na 2.0-7.5 minuto); karamdaman sa pagbawi ng namuong dugo
3. Immunogram: tumaas na nilalaman ng IgG sa platelet AG, pagtaas ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex
Paggamot ng thrombocytopenic purpura:
1. Prednisolone o methylprednisolone sa paunang dosis na 1 mg / kg / araw ® walang epekto 5-7 araw ®
pagtaas ng dosis sa 2-3 mg / kg / araw (posible ang pulse therapy na may methylprednisolone); ang tagal ng therapy sa hormone ay mula 1-4 na buwan hanggang anim na buwan, humihinto ang mga pagdurugo sa mga unang araw ng paggamot, at unti-unting tumataas ang mga platelet.
2. Sa kawalan ng bisa ng GCS sa loob ng anim na buwan - splenectomy
3. Kung ang splenectomy ay hindi epektibo - chemotherapy (vincristine, azathioprine, cyclophosphamide kasama ng prednisolone)
4. Posibleng gumamit ng malalaking dosis ng Ig IV ng tao (sandoglobulin 0.25 g/kg, pagkatapos ay isang dosis ng pagpapanatili na 0.5 mg/kg bawat 15 araw) - isinasara ng immunoglobulin ang mga receptor ng macrophage at huminto sila sa pagsipsip ng mga platelet
5. Plasmapheresis upang alisin ang mga antibodies
6. Mga kurso ng paggamot na may dicynone (etamsylate) 1.5 g / araw nang pasalita sa loob ng 14 na araw
7. Ang mga pagbubuhos ng platelet ay hindi ipinahiwatig at ginagamit lamang para sa mga kadahilanang pangkalusugan
Hemorrhagic vasculitis (Scheilin-Henoch disease)- vasculitis, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag sa mga dingding ng maliliit na sisidlan (arterioles, capillaries, venules) ng mga immune complex na naglalaman ng IgA na may katangian na simetriko hemorrhagic rashes, arthritis, abdominal syndrome at glomerulonephritis.
Epidemiology: Unang lugar sa systemic vasculitis; ang mga bata at kabataan sa ilalim ng 20 ay mas malamang na magkasakit
Etiology ng hemorrhagic vasculitis:
a) allergy sa droga
b) ang paggamit ng sera at mga bakuna
c) kagat ng insekto
d) malamig na allergy
e) pagkain idiosyncrasy (gatas, itlog, strawberry, atbp.)
Ang mga nakakahawang ahente (karaniwang pangkat A b-hemolytic streptococcus, mycoplasmas, mga virus) ay isang salik lamang sa paglutas, hindi isang sanhi.
Ang pathogenesis ng hemorrhagic vasculitis: immunocomplex na pamamaga na may pagbuo ng circulating immune complexes (CIC) na may IgA ® CEC deposition sa microvessels ng balat at internal organs ®
mapanirang at mapanirang-produktibong microvasculitis na may maraming microthromboses, isang pagtaas sa pagkamatagusin ng vascular wall na may paglabas ng mga protina at erythrocytes mula sa vascular bed
Klinikal na larawan ng hemorrhagic vasculitis:
a) ang simula ay madalas na talamak, biglaang, may lagnat hanggang subfebrile, kahinaan, karamdaman
b) skin syndrome- ang nangungunang clinical syndrome na naroroon sa lahat ng mga pasyente:
Maliit na batik-batik (2-3 mm ang diyametro) simetriko, magkakasamang hemorrhagic rash, madaling matukoy sa paningin at ramdam
Ang pantal ay mas madalas na matatagpuan sa extensor na ibabaw ng itaas at mas mababang mga paa't kamay, sa puwit, mas madalas sa puno ng kahoy at halos hindi kailanman sa mauhog lamad, tumataas sa isang tuwid na posisyon
Ang mga elemento ng pantal ay nawawala sa loob ng 2-3 araw pagkatapos ng hitsura
Karaniwan ang 2-4 na alon ng mga pantal ay sinusunod, samakatuwid, ang parehong mga luma at sariwang elemento ay naroroon sa balat nang sabay (variegated pattern)
Ang confluent purpura ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga hemorrhagic blisters, na pagkatapos ay bubukas sa pagbuo ng malalim na erosions at ulcers.
c) articular syndrome- nangyayari sa 2/3 ng mga pasyente, mas madalas sa mga matatanda:
Symmetrical lesions ng malalaking joints, higit sa lahat sa lower extremities (tuhod, bukung-bukong) na may periarticular edema, sakit, limitasyon ng function, ngunit walang pagbabago sa buto
Ang kumbinasyon ng arthritis na may myalgia at pamamaga ng mas mababang mga paa't kamay ay katangian
Ang tagal ng articular syndrome ay 1-2 linggo
d) sindrom ng tiyan- sa higit sa 50% ng mga pasyente, ito ay nangyayari dahil sa edema at pagdurugo sa peritoneum, bituka na dingding (ang una at huling mga seksyon ng maliit na bituka ay mas madalas na apektado, hemorrhagic at ulcerative-necrotic na pagbabago sa malaking bituka, pinsala sa ang esophagus at tiyan ay hindi gaanong karaniwan):
Biglang pagsisimula ng matinding sakit sa tiyan, katulad ng bituka colic, naisalokal sa mesogastrium, cramping, kung minsan ay sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka (kabilang ang duguan)
Maaaring magkaroon ng tipikal na pagdurugo ng gastrointestinal na may mga dumi ng dumi
Mga komplikasyon: intussusception (mas madalas sa mga bata), sagabal sa bituka, pagbubutas na may peritonitis
Tagal ng abdominal syndrome mula sa araw hanggang 10
e) sindrom sa bato- sa 10-50% ng mga pasyente, mas madalas sa mga matatanda:
Karaniwang sumasali ang glomerulonephritis sa unang 4-6 na linggo pagkatapos ng pagsisimula ng sakit
Ang mga nangungunang manifestations ay nakahiwalay na macrohematuria o ang kumbinasyon nito na may katamtamang proteinuria; Ang nephrotic syndrome at hypertension ay hindi karaniwan
Sa patuloy na hematuria at proteinuria, posible ang pagbuo ng talamak na pagkabigo sa bato.
e) pulmonary syndrome- capillaritis ng interalveolar septa na may mga pagdurugo sa alveoli:
Ubo na may kakaunting plema, hemoptysis, igsi ng paghinga
Hindi pagkakapare-pareho ng mahinang auscultatory na larawan ng antas ng mga pagbabago sa radiological (maraming infiltrates sa gitna at ibabang bahagi)
Minsan - hemorrhagic pleurisy
g) pagkabigo sa puso- hemorrhagic pericarditis, pagdurugo sa endocardium, ang mga pagbabago sa infarction ay posible sa ECG
h) pinsala sa central nervous system- paroxysmal na pananakit ng ulo, pagkahilo, pagluha, pagkamayamutin, na may pamamaga ng mga lamad - mga sintomas ng meningeal, epileptiform seizure, atbp.
Mga klinikal na variant ng hemorrhagic vasculitis:
a) fulminant form - kamatayan makalipas ang ilang araw mula sa isang stroke o pagdurugo ng bituka
b) talamak na anyo - mula sa ilang linggo hanggang ilang buwan; kinalabasan - pagbawi o pagbabalik ng kurso
c) relapsing course - nailalarawan sa pamamagitan ng mga relapses na may mga panahon ng pagpapatawad ng iba't ibang mga tagal (mula sa ilang buwan hanggang isang taon o higit pa)
Diagnosis ng hemorrhagic vasculitis:
1. Ang mga natuklasan sa laboratoryo ay hindi tiyak:
a) KLA: katamtamang leukocytosis na may paglipat sa kaliwa, nadagdagan ang ESR (sa anyo ng tiyan at lalo na sa GN); madalas eosinophilia hanggang 10-15%; Ang mga platelet ay normal
b) OAM: hematuria, proteinuria (na may GN)
c) BAC: dysproteinemia sa talamak na panahon dahil sa pagtaas ng IgA
d) positibong fecal occult blood test sa abdominal syndrome
2. Instrumental na pananaliksik:
a) biopsy ng balat at ang pagsusuri sa immunohistochemical nito - paglusot ng perivascular leukocyte, pagtitiwalag ng mga immune complex na naglalaman ng IgA
b) FGDS - pagtuklas ng mga pagguho sa esophagus, tiyan, duodenum, atbp.
Paggamot:
1. Bed rest, nililimitahan ang paggamit ng mga nakakakuha, maalat, maanghang na pagkain
2. Ang pangunahing paraan ng paggamot ay heparin therapy: 300 mga yunit / kg / araw s / c (pantay na ipamahagi ang dosis sa ilang mga iniksyon tuwing 4-6 na oras); kontrol - oras ng thrombin (pinakamainam) o oras ng clotting (hindi gaanong sensitibong tagapagpahiwatig), kinakailangan upang makamit ang kanilang pagpapahaba ng 2 beses
3. Sa hindi sapat na epekto ng heparin:
a) upang maglagay muli ng antithrombin III - FFP 300-400 ml IV
b) nikotinic acid 0.1% - 1 ml (1 amp) sa pisikal. solusyon sa / sa pagtulo ng dahan-dahan upang pasiglahin ang fibrinolysis
c) mga ahente ng antiplatelet - pentoxifylline / trental 2% na solusyon 5 ml bawat 200 ml ng pisikal. solusyon sa/sa pagtulo
d) paggamot ng pamamaga - NSAIDs, maikling kurso ng corticosteroids, na may mabilis na progresibong GN - pulse therapy na may methylprednisolone 1000 mg / araw intravenously sa loob ng 3 araw
e) na may mataas na antas ng CEC, isang pangmatagalang patuloy na kurso ng vasculitis - plasmapheresis, immunosuppressants
Namamana na coagulopathy- mga genetically determined disorder sa blood coagulation system na nauugnay sa isang kakulangan o molekular na abnormalidad ng plasma coagulation factor at mga bahagi ng kallikrein-kinin system na kasangkot sa prosesong ito; 97% ng lahat ng namamana na coagulopathy ay hemophilia.
Istraktura ng hemophilia:
a) hemophilia A (85-90%)- coagulopathy, na batay sa isang kakulangan ng bahagi ng coagulation ng plasma coagulation factor VIII - VIII: C (antihemophilic globulin A) o mga pagbabago sa molekular nito
b) hemophilia B / sakit sa Pasko (6-13%)- coagulopathy, na batay sa isang kakulangan sa aktibidad ng factor IX (ang bahagi ng plasma ng thromboplastin)
c) hemophilia C / Rosenthal disease (0.3-0.5%)- coagulopathy, na batay sa isang kakulangan ng coagulation factor XI (nakikilahok sa panloob na landas ng pag-activate ng coagulation ng dugo)
Etiology ng hemophilia: namamana na mga sakit (ang hemophilia A at B ay namamana ayon sa uri ng X-recessive - karamihan sa mga lalaki ay may sakit, ang hemophilia C ay namamana ng autosomal - kapwa lalaki at babae ay may sakit).
Pathogenesis: kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo ay humahantong sa isang pagtaas sa oras ng clotting ng buong dugo at pag-unlad ng hemorrhagic syndrome (hematoma type of bleeding).
Ang kalubhaan ng hemophilia ay tinutukoy ng aktibidad ng clotting factor sa dugo:
a) banayad na anyo - aktibidad na higit sa 5%
b) katamtamang anyo - aktibidad 3-5%
c) malubhang anyo - aktibidad 1-2%
d) lubhang matinding anyo - aktibidad na mas mababa sa 1%
Mga klinikal na pagpapakita ng hemophilia:
Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa pagkabata, karamihan sa mga lalaki ay may sakit (maliban sa hemophilia C); Ang banayad na hemophilia ay maaaring magsimula sa pagdadalaga
Ang mga unang sintomas - dumudugo na may mga menor de edad na pinsala ng mauhog lamad
Ang paghahalili ng mga panahon ng tumaas na pagdurugo at kamag-anak na kagalingan ay katangian
Pagdurugo ayon sa uri ng hematoma:
a) labis at matagal na pagdurugo pagkatapos ng anuman, kahit menor de edad, mga pinsala at operasyon (pagbunot ng ngipin, kagat ng labi at dila, atbp.)
b) hemarthrosis ng malalaking joints ng mga paa't kamay na may mga menor de edad na pinsala (pagkasira ng pangkalahatang kagalingan, lagnat, matinding sakit, hyperemic, tense, mainit sa balat); Ang pag-ulit ng talamak na hemarthrosis ay humahantong sa talamak na hemorrhagic-destructive osteoarthrosis, na nagtatapos sa deformity at limitasyon ng mobility, muscle hypotrophy
c) malalaking intermuscular, intramuscular, subperiosteal, retroperitoneal hematomas, na nagiging sanhi ng pagkasira ng mga nakapaligid na tisyu (hemophilic pseudotumors), na humahantong sa kapansanan sa mobility sa mga joints kapag ang nerve trunks, tendons, at muscles ay na-compress ng hematoma
d) retrobulbar hematomas sa kaso ng pinsala sa mata na may pagkawala ng paningin
e) pagdurugo sa utak at spinal cord
f) patuloy na pagdurugo ng bato (sa 30% ng mga kaso)
g) gastrointestinal dumudugo at isang pagkahilig sa ulceration
h) naantala (ibig sabihin, nangyayari pagkatapos ng 1-5 oras) pagdurugo pagkatapos ng mga pinsala at operasyon
Anemia syndrome (kahinaan, pamumutla, pagkahilo, atbp.) na may matagal na pagdurugo
Diagnosis ng hemophilia:
1. KLA: may malawak na hematoma at pagdurugo - posthemorrhagic anemia na may iba't ibang kalubhaan; normal na bilang ng platelet
2. Coagulogram: normal ang tagal ng pagdurugo (2.0-7.5 min); ang pagbawi ng namuong dugo ay hindi nasira;
ang kabuuang oras ng pamumuo ng dugo sa test tube ay pinahaba (karaniwang 5-7 minuto), ang APTT ay pinahaba (ang pinakamahalagang tagapagpahiwatig para sa hemophilia na nauugnay sa mga kadahilanan VIII, IX at XI, karaniwang 35-40 segundo), oras ng prothrombin (nailalarawan ang proseso ng clotting kapag sinimulan ito ng isang panlabas na mekanismo) - normal (11-14 seg) at oras ng thrombin (nailalarawan ang estado ng huling yugto ng proseso ng coagulation) - normal (14-16 seg).
3. LHC: nabawasan ang aktibidad ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo (VIII, IX o XI depende sa uri ng hemophilia)
Paggamot para sa hemophilia:
1. Unang priyoridad - kapalit na therapy na may mga produkto ng dugo Gayunpaman, ito ay may ilang mga komplikasyon:
a) paghahatid ng impeksyon (HIV, hepatitis B, C)
b) pyrogenic at allergic reactions
c) ang pagbuo ng isang inhibitor sa kinakailangang clotting factor (!)
d) transmission ng non-viral pathogens (prion - transmissible spongiform encephalopathies: Creutzfeldt-Jakob disease at mga variant nito, bovine spongiform encephalitis).
e) dami ng labis na karga ( cryoprecipitate at FFP lamang)
e) hemolysis, atbp.
Mayroong 3 henerasyon ng mga replacement therapy na gamot:
I generation - cryoprecipitate at fresh frozen plasma (FFP)
II henerasyon - concentrates ng plasma coagulation kadahilanan ng mababa at katamtamang kadalisayan
III henerasyon - concentrates ng mataas na kadalisayan plasma coagulation kadahilanan, recombinant kadahilanan (purified recombinant at monoclonal kadahilanan VIII; purified monoclonal kadahilanan IX).
Mga kinakailangang dosis ng mga kadahilanan para sa pagdurugo sa mga hemophiliac:
| Klinikal na aktibidad | VIII | IX |
| Banayad na pagdurugo sa mga kasukasuan o malambot na tisyu | 20 units/kg isang beses sa isang araw | 40 units/kg 1 beses bawat araw |
| Matinding pagdurugo sa mga kasukasuan o malambot na tisyu | 40 units/kg isang beses, pagkatapos ay 20 units bawat 12 oras | 80 units/kg isang beses, pagkatapos ay 40 units bawat 12 oras |
| "Compartment" syndrome (syndrome ng tumaas na intrafascial pressure na may subfascial hematomas) | 40 U/kg isang beses, pagkatapos ay 20 U bawat 12 oras hanggang sa malutas | 80 U/kg isang beses, pagkatapos ay 40 U bawat 12 oras hanggang sa malutas |
| laceration na may tahi | 20 U/kg 1 beses gamit ang mga tahi, pagkatapos bawat ibang araw hanggang sa matanggal ang mga tahi | 40 U/kg 1 beses gamit ang mga tahi, pagkatapos bawat ibang araw hanggang sa matanggal ang mga tahi |
| Paglilinis at pagpupuno ng ngipin | 20 units/kg isang beses sa isang araw, atbp. | 40 units/kg isang beses sa isang araw, atbp. |
Ang lahat ng mga antihemophilic na gamot ay itinuturok sa ugat kaagad pagkatapos na muling mabuksan! Ang kalahating buhay ng factor VIII ay 12 oras, sa hemophilia A, ito ay ibinibigay 2 beses sa isang araw; ang kalahating buhay ng factor IX ay 24 na oras; sa hemophilia B, ito ay pinangangasiwaan ng 1 oras / araw. Ang mga antihemophilic na gamot ay hindi dapat diluted, ibinibigay sa intravenously kasama ng iba pang mga pamalit sa dugo (dahil ang kanilang konsentrasyon ay bumababa dahil sa pagbabanto)!!!
2. Dahil sa replacement therapy posibleng pagbuo ng isang factor VIII inhibitor- neutralizing IgG (humigit-kumulang 15% ng mga pasyente na may malubhang hemophilia A at 4% na may hemophilia B); ang antas ng inhibitor ay tinutukoy ng antas ng factor VIII na natitira sa normal na plasma pagkatapos ng 2 oras na pagpapapisa sa plasma ng pasyente, at sinusukat sa mga yunit ng Bethesda (BU):
Mababang titer ng inhibitor (10 BU o mas mababa) - ipinapahiwatig ang pagtaas sa dami ng salik na pinangangasiwaan
Mataas na titer ng inhibitor (40 BU at pataas) - ipinahiwatig ang plasmapheresis (upang alisin ang IgG) + isang malaking dosis ng injected factor + GCS (prednisolone hanggang 4-6 mg / kg / araw)
3. Iba pang mga gamot para sa paggamot ng hemophilia:
a) desmopressin sa / sa mga matatanda 1-4 mcg / araw, mga bata - 0.4 mcg / araw - pinatataas ang konsentrasyon ng factor VIII ng 300-400% 5 oras pagkatapos ng pangangasiwa
b) prothrombin complex na paghahanda (PPSB, autoplex, feiba), activated prothrombin complex (APPSB) - naglalaman ng ilang mga plasma coagulation factor (II, IX, X).
4. Itigil ang pagdurugo: aminocaproic acid 4-12 g / araw sa 6 na dosis o iba pang mga inhibitor ng fibrinolysis (pamba - aminomethylbenzoic acid, transamcha - tranexamic acid) + lokal na hemostatic therapy (mga aplikasyon sa dumudugo na ibabaw ng isang hemostatic sponge, lotion na may solusyon ng thrombin, aminocaproic acid, atbp.)
5. Paggamot ng hemarthrosis:
a) kapalit na therapy sa talamak na panahon (magsimula sa lalong madaling panahon)
b) bed rest 5-7 araw
c) na may matinding pagdurugo: pagbutas ng kasukasuan na may aspirasyon ng dugo at ang pagpasok ng GCS sa lukab nito
d) immobilization ng apektadong paa sa loob ng 3-4 na araw, pagkatapos ay exercise therapy at physiotherapy (sa ilalim ng pagkukunwari ng replacement therapy)
klinikal na aralin
"HEMORRHAGIC DIATHESIS"
Tagal ng aralin: 4 oras Uri ng aralin - praktikal
Layunin at layunin ng aralin: pag-aralan ang mga pangunahing klinikal na anyo ng hemorrhagic
diathesis sa mga bata, matutong kilalanin ang mga karamdaman sa sistema ng hemostasis, kilalanin ang mga modernong prinsipyo ng therapy at pag-iwas sa hemorrhagic diathesis. Dapat malaman ng mag-aaral:
1. Etiology at pathogenesis ng hemorrhagic diathesis sa mga bata
2. Pag-uuri ng hemorrhagic diathesis
3. Nangunguna sa mga klinikal na anyo, sintomas, diagnostic ng laboratoryo
4. Mga prinsipyo ng paggamot
5. Pag-iwas
6. Pagtataya
Ang mag-aaral ay dapat na:
1. Kilalanin ang mga reklamo, kolektahin at suriin ang kasaysayan ng medikal at buhay ng pasyente
2. Suriin ang pasyente
3. I-highlight ang mga nangungunang klinikal na sintomas at sindrom
4. Gumawa ng survey plan e
5. Suriin ang mga resulta ng mga pagsubok sa laboratoryo
6. Bumuo ng klinikal na diagnosis ayon sa klasipikasyon
Magbalangkas ng plano sa paggamot
Ang mga pangunahing katanungan ng paksa:
1. Physiological na batayan ng hemostasis
2. Mga Batayan ng pagsusuri ng hemorrhagic diathesis
3. Pag-uuri ng hemorrhagic diathesis
4. Etiopathogenesis, mga klinikal na sintomas, mga prinsipyo ng pathogenetic therapy, pag-iwas at pagbabala ng mga pangunahing anyo ng hemorrhagic diathesis:
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng patolohiya ng vascular wall - immune microthrombovasculitis (Schonlein-Genoch disease)
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng patolohiya ng platelet link ng hemostasis - hemorrhagic thrombocytopenic disease (Werlhof's disease)
Hemorrhagic diathesis sanhi ng kakulangan ng plasma coagulation factor (hereditary coagulopathy) - hemophilia A, B (Christmas disease), C (Rosenthal disease), von Willebrand disease.
Mga tanong para sa sariling pag-aaral:
1. Structural inferiority ng vascular wall:
congenital hemorrhagic telangiectasia (Randu-Osler disease) Sintomas ng Louis Bar
2. Mga sakit sa congenital connective tissue:
Sintomas ni Marfan
osteogenesis imperfecta (sakit na Lobstein)
3. Nakuhang connective tissue lesions:
scurvy - steroid-induced purpura
4. Psychogenic purpura (sintomas ng Münghausen)
5. Pinsala sa mga daluyan ng dugo sa iba't ibang sakit: diabetes mellitus varicose veins diffuse agiokeratoma (Andresepp-Fabry disease)
6. Neonatal alloimmune thrombocytopenic purpura (NATP)
7. Autoimmune thrombocytopenia (AIT11)
8. DIC syndrome
MGA INSTRUKSYON SA METODOLOHIKAL
Ang hemorrhagic diathesis ay ang pangkalahatang pangalan para sa mga kondisyon na nailalarawan sa pagtaas ng pagdurugo.
Scheme ng pamumuo ng dugo
Ang proseso ng eskematiko ng coagulation ng dugo ay maaaring nahahati sa tatlong yugto:
1. pagbuo ng prothrombin o contact-kallikrein - kenin - cascade activation. Ang yugtong ito ay humahantong sa pagbuo ng isang kumplikadong mga kadahilanan na maaaring maging prothrombin sa thrombin; ang kumplikadong ito (factor Xa + factor Va + Ca++ ions + platelet phospholipid) ay tinatawag na prothrombinase. Mayroong dalawang paraan upang maisaaktibo ang yugtong ito - panlabas at panloob. Ang unang yugto - ang yugto ng pagbuo ng prothrombinase, ay tumatagal mula sa 4 na minuto. 50 seg. hanggang 6 min. 50 seg.
2. ang pangalawang yugto, o ang pangkalahatang paraan ng pagbuo ng thrombin - pagbuo ng thrombin - ang pagbabagong-anyo ng prothrombin sa thrombin sa ilalim ng impluwensya ng prothrombinase, ito ay tumatagal ng 2-5 segundo.
3. ang ikatlong yugto - fibrinogenesis, ito ay tumatagal ng 2-5 segundo.
Kasama ang sistema ng coagulation na nagsisiguro sa pagbuo ng isang thrombus, mayroong isang sistema na ang paggana ay naglalayong alisin (lysing) ang thrombus. Malaki ang kahalagahan ng fibrinolysis sa pagpapagaling ng sugat at ito rin ang paraan ng katawan sa pagharap sa blood vessel occlusion.
Ang fibrinolysis ay isang prosesong pisyolohikal na nag-aalis ng hindi matutunaw na mga deposito ng fibrin (fibrin clot) sa pamamagitan ng enzymatic degradation ng stable fibrin polymers. Sa ilalim ng impluwensya ng plasmin, ang thrombus ay natutunaw.
Mayroong plasma at cellular fibrinolytic system.
Plasma fibrinolytic system Kasama sa plasma fibrinolytic system ang: plasminogen (proenzyme)
plasminogen activators
plasmin (enzyme)
mga inhibitor ng plasmin
mga inhibitor ng plasminogen activator
Cellular fibrinolytic system
Ang mga leukocytes at macrophage ay maaaring direktang lumahok sa fibrin lysis sa pamamagitan ng pagpapakawala ng mga proteolytic enzymes. Bilang karagdagan, ang mga leukocytes at macrophage ay nag-phagocytize ng fibrin at iba't ibang mga fragment ng cell na naipon sa lugar ng pinsala.
Mga inhibitor ng pamumuo ng dugo - anticoagulant system
Kasama ng blood coagulation system, mayroong isang anticoagulant system na kinakatawan ng iba't ibang blood coagulation inhibitors. Ang sistema ng coagulation ng dugo at ang sistema ng anticoagulant ay karaniwang nasa isang balanseng relasyon. Ang mga gawain ng sistema ng anticoagulant ay upang maiwasan ang pag-activate ng mga kadahilanan ng coagulation, maiwasan ang paglitaw ng napakalaking intravascular thrombosis, at limitahan ang reaksyon ng coagulation sa lugar ng pinsala.
Ang lahat ng mga anticoagulant na sangkap na nabuo sa katawan ay maaaring nahahati sa dalawang grupo:
Pangunahing anticoagulants - mga sangkap na patuloy na na-synthesize, anuman ang coagulation ng dugo at fibrinolysis, at inilabas sa daloy ng dugo sa isang pare-parehong rate (antithrombin III, heparin, heparin cofactor II, aI-Antitrypsin, Nexin-I protease, thrombomodulin);
Pangalawang anticoagulants - mga sangkap na nabuo mula sa mga kadahilanan ng coagulation ng dugo at iba pang mga protina bilang resulta ng hemocoagulation at fibrinolysis (antithrombin I, metafactor Va, metafactor X1a, mga produktong fibrinolysis).
DIAGNOSIS NG HEMOSTASIS DISORDERS
Pag-aaral ng vascular-platelet hemostasis
Bahagi ng vascular
Pinch test. Kinokolekta ng doktor ang balat sa ilalim ng collarbone at gumawa ng isang kurot. Karaniwan, walang mga pagbabago kaagad pagkatapos ng kurot, o sa araw. Sa pagbaba ng resistensya, lumilitaw ang petechiae o bruising, lalo na pagkatapos ng 24 na oras.
Pagsusuri sa harness o cuff test. Ang isang tonometer cuff ay inilapat sa balikat, pinapanatili ang presyon sa antas ng 90-100 mm. rt. Art. sa loob ng 5 minuto. Pagkatapos ay tinanggal ang cuff at pagkatapos ng 5 minuto ang bilang ng petechiae ay binibilang sa panloob na ibabaw ng bisig na 2 cm pababa mula sa liko ng siko sa isang bilog na may diameter na 5 cm. Karaniwan, ang bilang ng mga petechiae ay hindi lalampas sa -10 ; 11-20 - mahinang positibong pagsubok; 20-30 positibong pagsubok; Ang 30 o higit pa ay isang positibong pagsusuri. f
Bahagi ng platelet
Pagpapasiya ng bilang ng mga platelet sa dugo. Ang bilang ng mga platelet sa capillary blood ay karaniwang 150 - 350 x 10 / l.
Pagpapasiya ng tagal ng pagdurugo (ayon kay Duque). Ang tagal ng pagdurugo ay sumasalamin sa pagkalastiko ng mga daluyan ng dugo, ang kanilang kakayahang mag-spasm sa panahon ng pinsala, pati na rin ang kakayahan ng mga platelet na sumunod at magsama-sama. Ang prinsipyo ng pamamaraan ay upang matukoy ang tagal ng pagdurugo mula sa mga microvessel ng balat (ang lugar ng earlobe pagkatapos ng pagbutas ng isang lancet sa lalim na 3.5 mm). Norma - 2 - 3 minuto. Ang pagpapahaba ng tagal ng pagdurugo - na may thrombocytopenia, thrombocytopathies, mga karamdaman (pinsala) ng vascular wall.
Pagpapasiya ng function ng platelet aggregation. pinag-aralan gamit ang isang aggregometer. Karaniwan (ayon kay Weiss) - sa isang konsentrasyon ng adenosine diphosphate (ADP) na 10 μm / ml - 77.7%, sa isang konsentrasyon ng 1 μm / ml - 30.7%. Ang pagsasama-sama ay bumababa sa congenital at nakuha na thrombocytopathy, thrombocytopenia, hypothyroidism, paggamot sa mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot. Ang pagtaas ay tipikal para sa systemic vasculitis, systemic na sakit ng connective tissue.
Pag-aaral ng plasma (coagulation) hemostasis
Pagtatasa ng unang yugto ng coagulation ng dugo -
Mga yugto ng pagbuo ng prothrombinase
oras ng pamumuo(ayon kay Lee White). Ang pamamaraan ay binubuo sa pagtukoy ng rate ng pagbuo ng clot sa venous blood sa temperatura na 37°C. Ang pamantayan ay 8-12 minuto, ayon sa micro-method - 5-10 minuto. Ang isang binibigkas na pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo ay sinusunod na may malalim na kakulangan ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo, na may thrombocytopenia, thrombocytopathy, at may paggamot sa heparin. Ang pagpapaikli ng oras ay nagpapahiwatig ng hypercoagulability.
I-activate ang partial thromboplasty time (A PTT)
AT pamantayan - 30-42 seg
Pagpapahaba - Ang APTT ay nagpapahiwatig ng hypocoagulability at sinusunod na may kakulangan ng lahat ng plasma factor maliban sa VII, at paggamot na may heparin at anticoagulants
Aktibidad ng mga kadahilanan: pamantayan
Ang pagsusuri sa autocoagulant ay sumasalamin sa estado ng mga proseso ng procoagulant at anticoagulant
Oras ng recalcification ng plasma Normal 80-140 sec Higit sa 140 sec - hypocoagulation Mas mababa sa 80 sec - hypercoagulation Pagtatasa ng ikalawang yugto ng plasma hemostasis - ang yugto ng pagbuo ng thrombin
Oras ng prothrombin (thromboplast). Norm - 11 - 15 segundo. Sa hypocoagulation, ang oras ng prothrombin ay nadagdagan. Sa hypercoagulability - nabawasan.
Prothrombium index, % -
prothrombin time ng control plasma
prothrombin time ng pasyente ________
Ang pamantayan ay 80 - 100% (ayon sa ilang mga mapagkukunan, hanggang sa 120%).
Ang pamantayan ay mula 1 hanggang 1.4.
Pagtatasa ng ikatlong yugto ng coagulation ng dugo
Ang konsentrasyon ng plasma fibrinogen. Norm - 1.8 - 4.01 g / l. isang pagtaas sa fibrinogen ay sinusunod na may hypercoagulability, nagpapasiklab na proseso,
malignant na mga tumor, systemic vasculitis, systemic connective tissue disease, sa unang yugto ng DIC. Ang pagbaba ng mga antas ng fibrinogen ay maaaring congenital o nakuha (consumption coagulopathy sa DIC, sa pangunahing fibrinolysis).
oras ng thrombin. Ang pamantayan ay 12 - 16 segundo. Ang pagpahaba ay nagpapahiwatig ng hypercoagulation at kakulangan ng fibrinogen sa plasma.
AktibidadXIIIkadahilanan sa plasma. Ang pamantayan ay 70 - 130%. Kakulangan ng Factor XIII sa C-avitaminosis, leukemia, radiation sickness, malubhang sakit sa atay, DIC na may coagulopathy ng pagkonsumo. Sa pagtaas ng aktibidad ng factor XIII, ang panganib ng trombosis ay tumataas.
SCHEME OF EXAMINATION NG MGA PASYENTE Kasaysayan ng medikal
1. Kapag nilinaw ang mga reklamo, bigyang-pansin ang pagdurugo mula sa mauhog lamad sa panahon ng pagkuha ng ngipin o sa panahon ng pagngingipin, sa panahon ng iniksyon (mas madalas na may hemophilia at pinahaba), ang pagdurugo mula sa ilong sa gabi ay katangian ng GTB (Werlhof's disease).
2. Bigyang-pansin ang likas na katangian ng pagdurugo ng balat. Sa hemorrhagic vasculitis, ang punctate petechiae ay katangian, kung minsan ay urticarial at maculopapular na mga elemento, na matatagpuan sa mga limbs, pangunahin sa mga extensor, palagi; simetriko. Sa thrombocytopenic purpura, ang mga pagdurugo ay asymmetrical, nang walang: isang paboritong lokalisasyon, ay polymorphic (mula sa malaking ecchymosis e (petechiae, mula sa lila hanggang sa asul-berde at dilaw), sa hemophilia sila ay karaniwang malawak, maaaring malalim na may mabagal na resorption at karaniwang post -traumatic 3 Bigyang-pansin ang pananakit ng kasukasuan sa hemophilia at hemorrhagic vasculitis.Sa hemorrhagic vasculitis, maaaring may arthralgia at pamamaga ng mga kasukasuan, ngunit ito ay palaging nababaligtad, habang sa hemophilia, ang malalaking kasukasuan na sumailalim sa pinsala ay mas madalas na apektado. Ang kahihinatnan ng mga sugat na ito ay maaaring hemarthrosis.
4. Alamin kung ang anumang nakakahawang sakit (tonsilitis, scarlet fever, acute respiratory viral infections, atbp.) ay nauna (sa loob ng 3-4 na linggo), kung ang mga pagbabakuna ay isinagawa, kung ang mga alerdyi sa pagkain o gamot ay naobserbahan, kung may mga pinsala.
5. Linawin kung ang bata ang unang dumating na may ganitong mga reklamo, kung siya ay naospital noon, kung ang therapy ay ginawa, ang mga resulta nito.
Anamnesis ng buhay
1. Kinakailangang alamin kung ang mga magulang at malapit na kamag-anak ng pasyente ay may pagdurugo: kung ang pasyente ay lalaki, kung gayon kung ang lolo at ama ay nagkaroon ng pagdurugo.
2. Alamin ang tungkol sa mga nakaraang sakit at ang pagkakaroon ng talamak na foci ng impeksiyon (talamak na tonsilitis, karies ng ngipin, tubintoxication, atbp.)
Layunin na pananaliksik
Tukuyin ang kondisyon ng pasyente ayon sa kalubhaan na may pagtatasa ng pangkalahatang pag-unlad (asthenization, stunting).
Kapag sinusuri ang mga organo at sistema, una sa lahat, bigyang-pansin ang:
1. Ang pagkakaroon ng hemorrhagic manifestations, pagdurugo mula sa ilong, mauhog lamad ng oral cavity, gilagid, mga lugar ng iniksyon o pinsala sa balat;
2. Kondisyon ng balat - ang pagkakaroon ng asymmetric hemorrhages sa mga limbs, humigit-kumulang sa parehong laki at hugis, o asymmetric hemorrhages ng iba't ibang laki, na lumitaw, higit sa lahat spontaneously, malawak na post-traumatic ecchymosis;
3. Osteo-articular system: ang hugis ng mga joints, ang kanilang kadaliang kumilos, ang pagkakaroon ng hemarthroses at pag-aaral;
4. Lymphatic system: paglahok sa pathological na proseso ng peripheral lymph nodes (hindi kasangkot sa hemorrhagic diathesis);
5. Cardiovascular system: ang posibilidad ng systolic (anemic) na ingay, mas madalas pagkatapos ng pagdurugo;
6. Mga organo ng paghinga (na may ganitong patolohiya, ang mga pagbabago ay hindi pangkaraniwan);
7. Gastrointestinal tract: ang pagkakaroon ng pananakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, minsan may dugo. Dahil sa matinding sakit sa tiyan, ang pasyente ay kumukuha ng sapilitang posisyon sa kanyang tagiliran na may mga binti na dinala sa tiyan, posible ang mabilis na dumi na may dugo (ang sindrom ng tiyan ay katangian ng hemorrhagic vasculitis), ang atay at pali ay hindi pinalaki;
8. Renal syndrome: katangian ng hemorrhagic vasculitis (moderate proteinuria na may microhematuria), sa ilang mga kaso mayroong subacute na may paglipat sa talamak na glomerulonephritis, pagdurugo, thrombocytopenia ay posible;
9. Ang pagkakaroon ng metrorrhagia sa mga batang babae sa panahon ng pagdadalaga (na may GTB);
10. Mga pagbabago sa gitnang sistema ng nerbiyos: hemorrhagic vasculitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng lumilipas na mga kombulsyon, paresis. Posible ang pagdurugo sa utak at fundus ng mata.
Batay sa anamnesis at preliminary data patunayan ang isang paunang pagsusuri sa isang partikular na pasyente. Pagkatapos patunayan ang paunang pagsusuri, magbalangkas ng plano para sa pagsusuri sa pasyente.
1. Kumpletuhin ang bilang ng dugo
2. Coagulogram
3. Duque Dumudugo Time
4. Pagbawi ng namuong dugo5. Mga pagsusuri sa dugo ng biochemical (fibrinogen, haptoglobin, alpha at gamma globulins, urea, creatinine)
6. Pagpapasiya ng mga salik na antihemophilic (VIII - IX - XI)
7. Urinalysis
8. X-ray ng mga buto at kasukasuan
9. Pagsusuri sa Fundus
10. Pagsusuri ng isang ENT, dentista, surgeon, orthopedist, neuropathologist.
Batay sa kasaysayan, layunin ng data at mga pagsubok sa laboratoryo, gumawa ng klinikal na diagnosis ayon sa pag-uuri. Tukuyin kung anong mga sakit ang kinakailangan upang makilala ang sakit na ito.
GUMAWA NG PLANO NG PAGGAgamot PARA SA PASYENTE
3. Replacement therapy (para sa hemophilia) - pagsasalin ng sariwang inihanda na dugo, antihemophilic plasma, gamma globulin.
4. Upang ihinto ang pagdurugo, para sa lokal na hemostasis, gumamit ng 5-6% na solusyon ng epsilonaminocaproic acid, hemostatic sponge, thrombin, gelatin, anterior at posterior tamponade (para sa pagdurugo).
5. Sa pagdurugo sa kasukasuan sa talamak na panahon: immobilization, malamig, na may napakalaking pagdurugo - pagbutas na may aspirasyon ng dugo at kasunod na pangangasiwa ng hydrocortisone.
6. Non-steroidal anti-inflammatory drugs (indomethacin) - para sa articular at abdominal syndrome ng sakit na Shenlein-Genoch.
7. Corticosteroid therapy sa isang maikling kurso para sa hemorrhagic vasculitis (na may fulminant forms at necrotic variants), na may thrombocytopenia.
8. Heparin therapy para sa hemorrhagic vasculitis. ako--
9. Ilipat sa surgical department para sa splenectomy (para sa ITP).
Ang mga paglabag sa sistema ng hemostasis ay maaaring makaapekto sa lahat ng mga link nito: vascular, platelet, coagulation (plasma), samakatuwid, kaugalian na makilala ang 3 grupo ng hemorrhagic diatheses:
1. coagulopathy
2. thrombocytopenia at thrombocytopathy
3. vasopathy
HEMORRHAGIC VASCULITIS (immune microthrombovasculitis, Schonlein-Genoch disease)
Isa sa mga pinaka-karaniwang hemorrhagic disease (23-25 cases) sa bawat 10,000 bata sa ilalim ng 14 taong gulang), na batay sa aseptic na pamamaga at disorganisasyon ng mga dingding ng microvessels, maraming microthrombosis na nakakaapekto sa mga sisidlan ng balat at mga panloob na organo .
etiology
Hindi alam. Maaaring may koneksyon sa streptococcal at viral infection, pulmonya, allergy sa pagkain at gamot, paso, hypothermia, atbp. Sa humigit-kumulang 40% ng mga pasyente, walang tiyak na kadahilanan ang maaaring maitatag.
PATHOGENESIS
Ang pathogenesis ay binubuo sa nakakapinsalang epekto sa microvessels ng circulating immune complexes (CIC) at mga aktibong bahagi ng complement system. Sa isang malusog na katawan, ang mga immune complex ay inaalis mula sa katawan ng mga phagocytic cells. Ang labis na akumulasyon ng CEC sa ilalim ng mga kondisyon ng pamamayani ng antigens (AG) o hindi sapat na pagbuo ng antibody ay humahantong sa kanilang pagtitiwalag sa endothelium ng microvasculature na may pangalawang pag-activate ng mga protina ng sistema ng pandagdag sa kahabaan ng klasikal na landas at pangalawang disorganization ng vascular wall. Bilang isang resulta, ang microthrombovasculitis ay bubuo at ang mga sumusunod na pagbabago ay nangyayari sa sistema ng hemostasis:
1. Makabuluhang pag-activate ng mga platelet, madalas na sirkulasyon ng mga spontaneous aggregates sa dugo.
2. Malubhang hypercoagulation, na sinamahan ng pagbaba sa plasma antithrombin III. na humahantong sa isang pangalawang thrombophilic na estado, nadagdagan ang resistensya ng heparin.
3. Thrombopenia.
4. Pagtaas ng antas ng von Willebrand factor. sumasalamin sa kalubhaan at pagkalat ng pinsala sa vascular endothelium.
5. Depression ng fibrinolysis.
Kaya, ang pagbuo ng mga platelet at ang synthesis ng procoagulants sa HE ay lumampas sa kanilang pagkonsumo, na kung saan ay dokumentado ng matatag na hypercoagulability. i hyperfibrinogenemia.
Ang mga klinikal na palatandaan ng pagdurugo - pagdurugo ng bituka, hematuria ay ang resulta ng mga necrotic na pagbabago, muling pagsasaayos ng vascular wall, isang hi thrombocytopenia at coagulopathy ng pagkonsumo (tulad ng sa DIC). Ang mga tampok ay dapat isaalang-alang sa paggamot ng mga pasyente na may hepatitis B.
PAG-UURI
(A.S. Kalinichenko, 1996, binago ni G.A. Lyskina et al., 2000)
1. Mga klinikal na anyo (syndromes)
Cutaneous at skin-articular
Simple
Necrotic
May malamig na urticaria at edema
Tiyan at balat-tiyan
Bato at balat-bato (kabilang ang may nephrotic syndrome)
Pinaghalo2. mga pagpipilian sa daloy
Kidlat (sa mga batang wala pang 5 taong gulang)
Talamak (nalutas sa loob ng 1 buwan)
Subacute (pinapayagan hanggang 3 buwan)
Matagal (pinapayagan hanggang 6 na buwan)
Talamak
3. Degree ng aktibidad:
I degree (minimum) - Kasiya-siyang kondisyon. Normal o subfebrile ang temperatura. Ang mga pantal sa balat ay hindi sagana. Articular manifestations sa anyo ng arthralgia. Ang mga sindrom ng tiyan at bato ay wala. ESR hanggang 20mm/h
II degree (moderate) - Kondisyon ng katamtamang kalubhaan. Malubhang sindrom sa balat, lagnat, sakit ng ulo, kahinaan, myalgia. Ipinahayag na articular syndrome. Katamtaman ang tiyan at urinary syndrome. Sa dugo, ang katamtamang leukocytosis at neutrophilia (hanggang sa 10x10 / l), eosinophilia, nadagdagan ang ESR - 20-40 mm / h, dysproteinemia, nadagdagan ang nilalaman ng gamma globulin, nabawasan ang nilalaman ng albumin.
III degree (maximum) - Malubha ang kondisyon. Nagpahayag ng mga sintomas ng pagkalasing, lagnat, skin syndrome (confluent rash, madalas na may foci of necrosis), articular, abdominal syndrome (paroxysmal pain sa tiyan, pagsusuka, halo-halong dugo).
Malubhang renal syndrome
Maaaring may pinsala sa central nervous system at peripheral nervous system. Dugo: binibigkas ang leukocytosis (10-20x10 9 / l) na may neutrophilia, makabuluhang nadagdagan ang ESR (higit sa 40 mm / h)_, dysproteinemia, maaaring may anemia, isang pagbawas sa mga platelet.
Mga komplikasyon:
Pagbara ng bituka, pagbubutas ng bituka, pagdurugo ng GI, peritonitis, DIC - syndrome, posthemorrhagic anemia, trombosis at atake sa puso sa mga organo.
KLINIK
1. Skin Syndrome: papular-hemorrhagic rash laban sa background ng nagpapasiklab na paglusot at edema, malinaw na tinukoy na mga elemento ng pantal, bihirang pagsasama, necrotic, simetriko na pag-aayos, na nag-iiwan ng brown pigmentation.
2. Articular Syndrome: nangyayari kasama ng balat. Ang pamamaga ng malalaking joints, pabagu-bago ng isip na sakit ay katangian. Ang sindrom ay mabilis na huminto, na may mga relapses na pantal ay lilitaw.
3. Abdominal Syndrome: maikli (hindi hihigit sa 2 - 3 araw). Posibleng malala: pagduduwal, pagsusuka na may matinding pananakit ng tiyan, na may mga sintomas10
hemocolitis na may pag-unlad ng mga komplikasyon (lalo na sa mga maliliit na bata): pagbubutas, invagination ng bituka, peritonitis, pagdurugo ng gastrointestinal
4. Renal Syndrome: nangyayari sa 1/3 - 1/2 mga pasyente. Ito ay bubuo 1-4 na linggo pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Nagpapatuloy ito ayon sa uri ng CGN na may micro- at macrohematuria. Ang mga klinikal na palatandaan ay nawawala pagkatapos ng ilang linggo o buwan.
5. Vascular Syndrome: nakakaapekto sa mga baga at mga daluyan ng dugo ng central nervous system. Sa klinika - pananakit ng ulo, sintomas ng meningeal. Mga pagbabago sa pagsusuri sa dugo - isang pagtaas sa fibrinogen, alpha-2 - at gamma globulin, von Willebrand factor. Minsan maaaring may leukocytosis. Sa pagkawala ng dugo - anemia, reticulocytosis.
PAGGAgamot
Diyeta na may pagbubukod ng mga allergenic na pagkain
Mahigpit na pahinga sa kama nang hindi bababa sa 3 linggo
Ang pangangasiwa ng fibrinogen, cryoprecipitate, dry plasma at lahat ng protease inhibitors, lalo na ang epsilon aminocaproic acid, ay mahigpit na kontraindikado para sa hemostatic na layunin. Pinapahusay ng mga gamot na ito ang thrombogenic shift, na nagiging sanhi ng depression ng fibrinolysis, nagdudulot ng trombosis ng bato at nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente.
Ang paggamit ng glucocorticoids ay kasalukuyang itinuturing na hindi naaangkop, dahil hindi nito pinaikli ang tagal ng sakit at hindi pinipigilan ang pinsala sa bato. Ang mga glucocorticoids ay makabuluhang pinahusay ang hypercoagulability, na nagiging sanhi ng depression ng fibrinolysis. Ang prednisolone ay ipinahiwatig para sa: fulminant forms at necrotic variants
BASIC THERAPY
1. Mga disaggregant. Pinipigilan ng Curantil ang unang alon ng pagsasama-sama - isang dosis na 2-4 mg/kg ng timbang ng katawan. Trental - sa loob o intravenously tumulo. Indomethacin - ay may disaggregating effect - isang dosis ng 2-4 mg / kg.
2. Heparin- anticoagulant - isang dosis ng 200 - 700 mga yunit bawat kg ng timbang ng katawan bawat araw s / c o iv, ang dalas ng pangangasiwa ay hindi bababa sa 4 na beses sa isang araw sa ilalim ng kontrol ng pamumuo ng dugo (ayon kay Lee-White). Ang pagkansela ng gamot ay dapat maganap nang unti-unti na may pagbaba sa isang solong dosis tuwing 2-3 araw habang pinapanatili ang dalas ng pangangasiwa. Kung ang maximum na dosis ng heparin ay hindi gumagana, ang itinanghal na plasmapheresis na may pagsasalin ng sariwang frozen na plasma ay ginaganap. Sa matinding anyo ng sakit, lalo na sa fulminant, ang therapy ay nagsisimula sa intensive plasmapheresis. Ang unang 3-4 session araw-araw, pagkatapos ay may pahinga ng 1-3 araw. Kaayon, ginagamit ang mga ahente ng antiplatelet at heparin.
3. Mga activator ng fibrinolysis. Nicotinic acid at mga derivatives nito (theonicol, complamin).
PAG-Iwas
Kalinisan ng foci ng talamak na impeksiyon, pagmamasid sa dispensaryo. Ang mga aktibong sports, iba't ibang physiotherapy at pananatili ay kontraindikado
sa araw. labing-isa
HEMOPHILIA
Ang hemophilia ay isang namamana na coagulopathy na sanhi ng mga karamdaman sa sistema ng coagulation ng dugo na nauugnay sa isang kakulangan o abnormalidad ng plasma coagulation factor.
Ang hemophilia ay nakakaapekto lamang sa mga lalaki; ang sakit ay sanhi ng pinsala sa gene na matatagpuan sa X chromosome at pagkontrol sa synthesis ng antihemophilic globulin A (factor VIILC). Ang hemophilia ay naililipat sa isang resessive na paraan. Ang mga conductor (transmitters) ng sakit ay mga babae. Kung ang isang lalaking may hemophilia, at samakatuwid ay may abnormal na X chromosome at isang normal na Y chromosome, at isang malusog na babae na may normal na X chromosome. Ipinanganak ang mga batang babae, lahat sila ay magiging mga carrier ng hemophilia, dahil minana nila ang isang abnormal na X chromosome mula sa kanilang ama at isang malusog na X chromosome mula sa kanilang ina. Ang mga anak na babae mismo ng mga magulang na ito ay hindi magkakaroon ng hemophilia, dahil ang genetic defect ng isang X chromosome ay binabayaran ng pangalawang malusog na X chromosome. Ang mga anak ng mga magulang na ito ay hindi magkakaroon ng hemophilia at hindi na ito ipapasa sa susunod na henerasyon dahil namana nila ang isang malusog na Y chromosome mula sa kanilang ama at isang malusog na X chromosome mula sa kanilang ina.
Kaya, sa lahat ng mga anak ng isang lalaking may hemophilia, ang mga anak na lalaki ay magiging malusog na may 100% na posibilidad, at ang mga anak na babae na may 100% na posibilidad ay magiging mga carrier (konduktor) ng hemophilia. Ang mga babaeng nagdadala ng hemophilia gene ay walang clinical manifestations ng hemophilia, ngunit maaaring manganak ng mga anak na lalaki na may hemophilia. Kung ang isang babaeng may hemophilia na may isang malusog at isang abnormal na X chromosome ay nagpakasal sa isang malusog na lalaki, ang kanyang mga anak na lalaki ay maaaring maging malusog o hemophiliac, at ang kanyang mga anak na babae ay maaaring maging malusog o carrier ng hemophilia gene. Samakatuwid, ang mga anak ng babaeng carrier ng hemophilia ay may pantay na pagkakataon na makakuha ng abnormal o normal na X chromosome, i.e. 50% ay isisilang na may hemophilia. Ang mga anak na babae ng babaeng carrier ay may 50% na panganib na maging carrier ng hemophilia gene. Babae - ang mga carrier (konduktor) ng hemophilia gene ay may pangalawang normal na X-chromosome at, bilang panuntunan, ay hindi nagdurusa sa pagdurugo;
Sa mga bihirang kaso, ang hemophilia sa mga batang babae ay posible kung nagmamana sila ng 2 atypical X chromosome: isa mula sa isang ama na may hemophilia, ang isa ay mula sa isang ina na may hemophilia.
Ang pinaka-katangian na klinikal na sintomas na may hemophilia ay dumudugo, na may mga sumusunod na katangian:
1. Pagdurugo kung ihahambing sa sanhi na sanhi nito ay labis;
2. Ang pagdurugo sa hemophilia ay tumatagal, tumatagal ng ilang oras at maaaring tumagal ng ilang araw;
3. Ang pagdurugo sa hemophilia ay hindi nangyayari kaagad pagkatapos ng pinsala, ngunit pagkatapos ng dalawang oras. Ang clot na nabuo sa lugar ng pinsala ay maluwag, malawak, madilaw, ngunit hindi nakakatulong sa paghinto ng pagdurugo, dahil ang dugo ay patuloy na umaagos sa mga gilid nito.
4. Ang hemophilic bleeding ay madalas na umuulit kung saan nagkaroon ng pagdurugo dati.
5. Ang pagdurugo sa hemophilia ay madaling kumalat, madalas na nabuo ang mga hematoma, na maaaring tumagos sa mga kalamnan, kasukasuan at mga panloob na lukab.
Ang isang pasyente na may hemophilia ay madalas na dumudugo, madali, sa loob ng mahabang panahon at sagana. Sa paglabag sa integridad ng mga capillary ay nangyayari sa anumang nasirang bahagi ng katawan. Ang mga pasyente na may hemophilia sa hitsura ay hindi naiiba sa mga malulusog na bata. Sila ay nagiging maputla lamang pagkatapos ng pagkawala ng dugo. Sa paglitaw ng hemarthrosis, isang lokal12
pananakit ng kasukasuan. Sa pag-unlad ng pangalawang anemia, lumilitaw ang isang systolic murmur sa tuktok at isang bahagyang pagpapalawak ng mga hangganan ng pagkapurol ng puso.
Gastrointestinal tract - walang mga tampok, ang atay at pali ay hindi pinalaki.
Ang sistema ng ihi, kung walang hematuria at mga bato - walang mga tampok.
Sa mga pag-aaral sa neurological, ang mga pagbabago ay napansin lamang sa mga kaso ng compression ng mga nerbiyos sa pamamagitan ng hematomas. Sa mga tserebral hemorrhages, ang mga sintomas ng neurological ay nakasalalay sa lokasyon ng pagdurugo.
Sa klinika, na may hemophilia, ang mga sumusunod na uri ng pagdurugo ay nakikilala:
Subcutaneous hemorrhages
Pagdurugo ng balat
Pagdurugo mula sa mauhog lamad
Mga hematoma at pagdurugo sa CNS
Pagdurugo sa mga kasukasuan (hemarthrosis)
Ayon sa klinikal na kurso, ang hemophilia ay nahahati sa tatlong anyo:
* Katamtaman
* mabigat: ,
Sa mga pag-aaral sa laboratoryo, ang pinakamahalaga ay:
1. Mga tagapagpahiwatig ng pagkaantala ng venous blood coagulation;
2. Mga tagapagpahiwatig ng pagbaba sa aktibidad ng VIII at IX na mga kadahilanan ng coagulation
3. Mga tagapagpahiwatig ng pagbawas sa pagkonsumo ng prothrombin
Sa kasalukuyan, mahalaga hindi lamang ang pag-diagnose ng hemophilia, kundi pati na rin ang pagtatatag ng anyo ng hemophilia sa isang partikular na pasyente: hemophilia A o B. Sa hemophilia A, ang dugo ng pasyente ay nagpapakita ng kakulangan ng labile antihemophilic globulin (AGG), sa hemophilia B , mayroong isang kakulangan ng isang mas matatag na bahagi - plasma thromboplastin (KTP). Ang AGG ay natupok sa proseso ng pamumuo ng dugo, habang ang CTP ay kumikilos nang catalytically.
Sa layunin ng differential diagnosis ng hemophilia A at B Ang mga sumusunod na karagdagang pagsusuri sa laboratoryo ay ginagamit:
1. Ang paghahalo ng plasma ng dugo ng mga pasyente na may hemophilia A at B ay nag-normalize ng oras ng clotting ng recalcified oxalate plasma.
2. Ang pagdaragdag ng AGG sa pagsubok na plasma ay nagdudulot ng normalisasyon ng coagulation ng recalcified oxalate plasma sa hemophilia A, ay hindi nakakaapekto sa plasma coagulation sa hemophilia B.
3. Ang pagdaragdag ng "stale" serum ng isang malusog na tao sa plasma ng isang pasyente na may hemophilia ay nag-normalize ng coagulation ng recalcified oxalate plasma sa hemophilia B, ngunit hindi epektibo sa hemophilia A, dahil ang "stale" serum ay naglalaman ng CTP at SH naglalaman ng AGG. 13
Ang pathogenesis ng pagdurugo sa hemophilia ay kumplikado. Dito mayroong isang sugat ng sistema ng hemostasis, na nakasalalay sa isang paglabag sa coagulation ng dugo at sa isang functional na sugat ng mga sisidlan. Ang coagulopathy sa hemophilia ay dahil sa isang pagbagal sa pagbuo ng aktibong thrombinase dahil sa kakulangan ng AGG o CTP sa plasma ng dugo. Ang ilang kahalagahan ay ang pagtaas ng resistensya ng mga platelet. Sa hemophilia, ang metabolismo ng protina ay nabalisa. May mga pagbabago sa enzymatic at mineral metabolism, pati na rin ang endocrine-vegetative shift. Ang pathological predominance ng androgenic sex hormones sa mga estrogenic ay nakakatulong na pabagalin ang pamumuo ng dugo.
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS NG HEMOPHILIA ginanap sa lahat ng congenital hemorrhagic diathesis:
1. hypothromboplastinemia (s-m Willebrand - Jurgens, congenital deficiency ng Hageman factor)
2. hypothrombinemia
Ang isang tumpak na diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagsusuri sa lahat ng mga kadahilanan ng coagulation, na may nagbabawal na hemophilia - isang positibong reaksyon sa pagkakaroon ng mga positibong anticoagulants.
PAGGAgamot ng HEMOPHILIA
Ang lahat ng panlabas na pagdurugo sa hemophilia ay ginagamot nang lokal. Mula sa mga clots, ang sugat ay hugasan ng penicillin, diluted na may asin. Pagkatapos ay inilapat ang gauze, pinapagbinhi ng isa sa mga hemostatic agent (adrenaline, hemostatic sponges na mayaman sa thromboplastin). Ang mga tampon na may sariwang gatas ng kababaihan ay mabuti para sa pagdurugo mula sa oral cavity at nasal mucosa. Ang gatas ng baka ay walang ganitong epekto, dahil hindi ito naglalaman ng sapat na thromboplastin. Dapat alalahanin na ang dumudugo na sugat ay dapat na maayos na i-compress at tamponated.
Kung maaari, hindi dapat tahiin ang sugat. Kung ang pagdurugo ay hindi hihinto sa ilalim ng impluwensya ng lokal na paggamot, ang hemostatic effect ay dapat makamit sa pamamagitan ng pangkalahatang paggamot.
Ang unang lugar sa mga pangkalahatang pamamaraan ng paggamot ng pagdurugo sa mga pasyente na may hemophilia ay inookupahan ng pagsasalin ng dugo. Ang hemostatic effect ng pagsasalin ng dugo ay nangyayari dahil sa:
1. Malaking halaga ng AGG at CTP sa nasalin na dugo
2. Kanais-nais na epekto ng nasalin na dugo sa mga capillary, na ang mga dingding nito ay siksik. Bilang karagdagan, ang mga pagsasalin ng dugo ay nagpapasigla sa utak ng buto at pinapalitan ang pagkawala ng dugo.
Sa hemophilia At dapat kang magsalin ng sariwang dugo na mayaman sa labile AGG
(factor VIII), at kailan GSMOPHILIA B- ordinaryong donor, "stale" na dugo, dahil ang huli ay naglalaman ng isang matatag na bahagi ng plasma thromboplastin - CTP (factor IX) sa sapat na dami. labing-apat
Kung hindi posible na matukoy ang uri ng hemophilia, mas gusto ng isa
pagsasalin ng dugo SVSZH6Y dugo o plasma (ibinigay na ang karamihan ng mga pasyente na may hemophilia ay uri A).
Ang bilang ng mga kinakailangang pagsasalin sa mga pasyente na may hemophilia ay hindi pareho. Depende ito sa antas ng VIII at IX na mga kadahilanan sa dugo ng mga pasyente at dugo ng donor. Ang pagdurugo ay humihinto kapag ang antas ng VIII at IX na mga kadahilanan ay umabot sa 25 - 30%. Sa mga kaso ng malaking pagkawala ng dugo, ang isang pagbubuhos ng malalaking dosis ng dugo ay kinuha: sa mas bata - 5 - 10 ml / kg, sa mas matatandang mga bata - isang solong dosis - 150 - 2000 ml.
Kamakailan, isang paghahanda na pinayaman ng AGG, cryoprecipitate globulin, ay inihanda. Ang konsentrasyon ng antihemophilic globulin ay 15-20 beses na mas mataas kaysa sa konsentrasyon nito sa normal na plasma.
Ang Ingles na siyentipiko na si Breenhouse ay nakatanggap ng cryoprecipitate kung saan ang konsentrasyon ng AGG ay 100 beses na mas mataas kaysa sa konsentrasyon nito sa normal na plasma. Ang isang magandang hemostatic effect ay may luma at sariwang human serum sa hemophilia B at C sa isang dosis na 20 ml sa ilalim ng balat.
Para sa layunin ng pangmatagalang pag-iwas sa pagdurugo sa hemophilia B, 20 ml ng human serum ay dapat iturok sa ilalim ng balat bawat buwan sa loob ng isang taon. Pagkatapos tuwing 2 buwan sa parehong dosis.
Malawakang ginagamit na mga gamot na nagbabawas sa pagkamatagusin ng vascular wall: chloride, lactic acid, calcium phosphate, calcium gluconate.
Ang paggamit ng bitamina K sa hemophilia ay hindi nagbibigay ng kasiya-siyang resulta, dahil pinapataas ng bitamina K ang antas ng prothrombin sa dugo, habang sa hemophilia ang dami ng prothrombin ay normal.
Ang bitamina P ay pangunahing gumaganap sa vascular permeability at hindi kumukuha ng isang nangingibabaw na lugar sa paggamot ng hemophilia.
Maaaring kailanganin ng surgical intervention sa mga pasyenteng may hemophilia para sa mga sakit na hindi nauugnay sa hemophilia, sa paggamot ng mga komplikasyon ng hemophilia. Kapag may mahahalagang indikasyon para sa operasyon (strangulated hernia, acute appendicitis, atbp.), dapat itong walang sakit. 1 oras bago ang operasyon, isang pagsasalin ng sariwang dugo para sa hemophilia A at isang regular na pagsasalin ng dugo ng donor para sa hemophilia B.
Ang pagsasalin ay paulit-ulit 12 oras pagkatapos ng operasyon. Para sa mga operasyon sa tiyan, dapat gamitin ang pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Ang paggamot ay isinasagawa ayon sa pangkalahatang mga patakaran sa kirurhiko.
Sa kabila ng mga pagsulong sa paggamot ng hemophilia, ang pagbabala ay nananatiling seryoso, lalo na sa mga bata.
HEMORRHAGIC THROMBOCYTOPENIC DISEASE GTB ay isang pangkalahatang sakit ng katawan na may paglahok ng maraming mekanismo ng regulasyon sa proseso ng pathological. Ang pagkatalo ng sistema ng hemostasis ay isang partikular na pagpapahayag lamang nito. Ang kakanyahan ng proseso ay ang pagkagambala sa pagbuo o "pagtali" ng mga platelet mula sa megakaryocytes.
Ang sakit ay maaaring makita sa anumang edad, kahit na sa panahon ng neonatal, bagaman ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga batang 5-6 taong gulang.
Sa etiology at pathogenesis ng GTB, ang dysfunction ng nervous system, autonomic-endocrine system, reticuloendothelial system, at metabolic pagbabago ay mahalaga. Ang pangunahing pathogenetic na mga kadahilanan ng may kapansanan 1
" " " 15
Ang hemostasis ay mga pagbabago sa vascular wall, thrombocytopenia at mga kaugnay na physicochemical blood disorder.
Ang klinikal na pag-uuri ay nagbibigay para sa paghahati ng GTB sa tatlong anyo: magaan, katamtaman at mabigat. Makilala ayon sa kurso ng sakit matalas, pbdosharp at
talamak na anyo. "=." "..-,
CLASSIFICATION NG HEMORRHAGIC DIATHESIS SA MGA BATA
Thrombocytopenic purpura ayon kay A.B. Mazurin, 1996
Uri: L. Congenital
B. Nakuhang Form:! hindi immune:
II autoimmune -
III isoimmune ":
IV na gamot (allergic) Panahon: 1. Krisis ayon sa kalubhaan: a) banayad
b) katamtaman
c) mabigat
2. Klinikal na pagpapatawad
3. Clinical at hematological remission Kurso: 1. Talamak
2. Talamak: a) na may bihirang pagbabalik b) na may madalas na pagbabalik ____________ c) patuloy na pagbabalik
hemorrhagic
vasculitis ayon sa A.S. Kalinichenko, 1996
Ayon sa clinical manifestations: simple. (mga sugat sa balat) at halo-halong (articular, abdominal at renal syndrome) Ayon sa mga uri at variant ng kurso: "" .
A) matalas, ? B) subacute (pinahaba)
B) talamak
D) paulit-ulit
KINABUKASAN: 1. Pagbawi
2. Paglipat sa isang talamak na anyo
3. Resulta ng talamak na nephritis
Hemorrhagic thrombocytopenic disease klinikal ipinahayag sa pamamagitan ng subcutaneous at skin hemorrhages, kusang pagdurugo mula sa mauhog lamad dahil sa pinsala sa mga daluyan ng dugo at isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo. Sa sakit na ito, ang tagal ng pagdurugo ay nadagdagan, ang kawalan ng pagbawi ng namuong dugo, at ang paglaban ng mga capillary ay nabawasan. Ang sakit ay nangyayari sa mga bata ng parehong kasarian. Ang isang layunin na pag-aaral sa mga batang may HDB ay nagpapakita ng pinababang nutrisyon, maputlang balat. Ang isang systolic murmur ay naririnig sa auscultation sa tuktok ng puso. Ang pali ay nadarama sa ibaba ng costal arch. Kung hindi man, walang mga paglihis mula sa mga panloob na organo ang nabanggit. Pang-ilalim ng balat Ang pagdurugo sa GTD ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
1. Polymorphism: kasama ng malalaking echkimoses, isang maliit na petechial rash ang matatagpuan.
2. Polychrome: maliwanag na pula, asul, maberde, dilaw na kulay.
3. Iba't ibang lokalisasyon: balat, palate mucosa, tonsils, pharynx, posterior pharyngeal wall.
Ang mga follicle ng buhok ay hindi apektado, libre mula sa pagdurugo, na siyang pagkakaiba sa scurvy. 16
Ang subcutaneous hemorrhages ay isang pangkaraniwang sintomas na sa kanilang kawalan, ang diagnosis ng hemorrhagic thrombocytopenic purpura ay kadalasang hindi tama. Sa hemorrhagic thrombocytopenia, walang posibilidad na kumalat ang subcutaneous hemorrhages, samakatuwid walang depot ng dugo sa ilalim ng balat, samakatuwid, ang suppuration at nerve paresis ay bihira.
Sa mga pagdurugo ng tiyan sa mga bata, ang mga pagdurugo sa oral cavity, ilong, pagdurugo mula sa butas ng nabunot na ngipin ay nabanggit. Bihirang may mga hemorrhages sa lugar ng mata, dumudugo mula sa mga tainga, hematuria ay bihirang sinusunod. Posible ang pagdurugo ng tserebral, na nabubuo sa panahon ng sakit, at maaaring mga maagang unang palatandaan nito. Ang pagdurugo ng balat ay hindi pangkaraniwan, maaari itong tumagal, ngunit hindi kasing banta tulad ng sa matinding hemophilia.
Ang mga hemarthrosis at hematoma ay bihira. Ang diagnosis ay ginawa batay sa anamnesis, klinika at mga pagsubok sa laboratoryo.
MGA ALAMAT SA LABORATORY
1. Ang isang katangiang katangian ng hemorrhagic thrombocytopenic disease ay ang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa peripheral blood. Karaniwan, sa mga bata, ang bilang ng mga platelet ay 300,000 sa I mm j (A.F. Tour). Sa GTB, sa isang pangkat ng mga bata, ang bilang ng platelet ay bahagyang nabawasan at umaabot sa 80,000 - 100,000, sa iba pa ito ay nabawasan nang husto - hanggang 20,000 - 30,000, sa pangatlo - umabot sa 10,000 at mas mababa. . ...
2. Tumataas ang tagal ng pagdurugo. Ang normal na tagal ng pagdurugo ay 2.5 - 3 minuto (ayon kay Duka). Sa GTB, ang tagal ng pagdurugo ay umabot sa 15-30 minuto. -minuto, at "sa ilang mga kaso, ilang oras. Ang tagal ng pagdurugo ay depende sa pinababang paglaban ng mga capillary at ang paglabag sa contractile na tugon ng mga daluyan ng dugo.
3. Ang pagbawi ng namuong dugo ay makabuluhang nabawasan o wala. Karaniwan, ang index ng pagbawi ay 0.3-0.5. .- ".h"
4. Ang pagtukoy sa antas ng paglaban at hina ng mga capillary ay may malaking halaga ng diagnostic. Sa GTB, ang sintomas ng tourniquet ay positibo.
5. Karaniwang normal ang oras ng pamumuo ng dugo. "-.;
6. Ang antas ng prothrombin ay normal at ang pro * rhombin indicator ay 83 - 100%.
7. Normal ang dami ng fibrinogen sa dugo. .
8. Ang reticulocytosis sa panahon ng pagdurugo ay mahusay na ipinahayag. Ang bilang ng mga reticulocytes ay tumataas sa 20-40% 0, sa mga nakahiwalay na kaso umabot ito sa 100% 0.
Kailangan ibahin ang GTB may karamdaman Shenlein-Genocha kung saan ang mga pagdurugo ay naisalokal sa lugar ng malalaking kasukasuan at sa puwit.
Hindi tulad ng GTB, ang hemorrhagic vasculitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at paglambot ng mga kasukasuan, pag-cramping ng pananakit ng tiyan, at diffuse hemorrhagic.
Nepritis; ang pagdurugo mula sa mauhog lamad ay hindi pinahaba, samakatuwid, ang pangalawang anemya sa mga pasyente na ito ay hindi bubuo, ang pali ay hindi pinalaki. Ang data ng laboratoryo ay kabaligtaran sa mga nakuha na may sakit na thrombocytopenic.
Bilang ng platelet, oras ng pagdurugo, at pagbawi ng namuong dugo
ayos lang. Differential diagnosis na may hemophilia inilarawan sa seksyong Hemophilia.17
Kapag nag-diagnose ng scurvy, dapat itong isaalang-alang na ang mga hemorrhages sa huli ay naisalokal sa paligid ng mga follicle ng buhok, na hindi nangyayari sa GTB. Sa parehong mga sakit, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa lugar ng gilagid. Sa GTB, sila ay matatagpuan sa isang malusog na mucosa, at may scurvy, sila ay matatagpuan sa isang inflamed. Ang halaga ng ascorbic acid sa dugo na may scurvy ay nabawasan nang husto.
Paggawa ng differential diagnosis sa pseudohemophilia, dapat tandaan na sa huli, ang nilalaman ng mga kadahilanan I, II, V o VII ay nabawasan sa dugo. Sa GTB, normal ang nilalaman ng mga clotting factor. Sa mga pasyente leukemia Ang hemorrhagic phenomena at thrombocytopenia ay lumalabas nang maaga. Ang pagkakaiba ay isang binibigkas na hepato-lienal syndrome. Ang presensya sa dugo ng mga batang anyo ng puting dugo, progresibong anemya at isang mas matinding kurso sa leukemia.
Para sa isang kumpletong saklaw ng hemorrhagic syndrome, kinakailangan upang matukoy ang mga sakit na nangyayari paglabag sa reticuloendothelial system, metabolic disease, cardiovascular system, at, sinamahan ng pagdurugo sa iba't ibang antas.
Sa klinika ng karamihan sa mga sakit sa atay, lalo na ang mga malala (viral hepatitis, cirrhosis, acute dystrophy), lumilitaw ang hemorrhagic syndrome. Ang mga aktibong protina ng coagulation ay nabuo sa intra- at extrahepatic, habang ang pinsala sa parenchyma ng atay ay humahantong sa pagbawas sa mga kadahilanan ng plasma I, II, V, VII, IX, X.
Sa glycogen hepatosis Ang mga pagdurugo ay sanhi ng kawalan ng glucose-6-phosphatase sa mga platelet.
Sa mga sakit sa bato, hindi gaanong karaniwan ang mga pagdurugo, maaari silang matukoy sa 1/3 ng mga pasyenteng may talamak at talamak na uremia. Ang uremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo ng meninges, endocardium, pericardium, at pleura.
Sa mga pasyente na may congenital heart defects lalo na sa kaliwa-kanang paglilipat ay matatagpuan. pagkahilig sa pagdurugo, congestive liver, oxygen) kakulangan ng bone marrow at atay - talamak na hypoxia, reaktibo erythrocytosis, na nag-aambag sa paglitaw ng mga makabuluhang kaguluhan sa proseso; pamumuo ng dugo.
Sa klinika, sa mga pasyente na may congenital na mga depekto sa puso, lumilitaw ang nagkakalat na batik-batik na pagdurugo sa balat at mauhog na lamad, mas madalas - dumudugo mula sa itaas: respiratory tract at gastrointestinal tract.
Sa bawat kaso ng hemorrhagic syndrome sa mga bata, dapat isipin ng isang tao ang talamak na leukemia! "
Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig ng isang normal na coagulogram (ayon kay E. Ivanov, 4983)
| Yugto ng clotting | Mga pagsubok | Mga pamantayan |
| isa. Ang pagbuo ng prothrombino | Oras ng pamumuo ng dugo ayon kay Lee-White sa ilang minuto. sa isang non-silicone tube | 5-7 , 14-20 |
| 2. Pagbuo ng thrombin | Prothrombin index (%) Prothrombin time (seg.) Prothrombin coefficient | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Pagbuo ng fibrin | Fibrinogen A (g/l) Fibrinogen B, Thrombin time (seg.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Anticoagulant system | Plasma tolerance sa heparin (min.) | 10-16 |
| 5. Postcoagulation | Pagbawi ng isang namuong dugo (%) Hemocrit | 60-15 0.35-0.f |
PANITIKAN Pangunahin:
1. Mga sakit ng mga bata. Na-edit ni L.A.Isaeva, 1996
2. Mga sakit ng mga bata. Sa ilalim ng pag-edit ng N.P. Shabalov, 2002
Dagdag"
1.M.P. Pavlova Hematological na mga sakit sa mga bata. Minsk, 1996
2.I.A. Alekseev Pediatric Hematology St. Petersburg, 1998
3.B.Ya.Reznik Hematology ng pagkabata na may atlas ng myelograms Kyiv, G
Hemorrhagic diathesis(HD) ay isang pangkat ng mga sakit at sindrom na pinag-isa ng nangungunang klinikal na senyales - tumaas na pagdurugo dahil sa isang depekto sa isa o higit pang mga bahagi ng hemostasis.Pag-uuri:
1. Thrombocytopenia at thrombocytopathy - HD dahil sa isang quantitative deficiency ng platelets o may kaugnayan sa isang paglabag sa kanilang adhesive-aggregative function;
2. Coagulopathy - dahil sa namamana o nakuha na kakulangan ng plasma coagulation factor;
3. Hyperfibrinolytic hemorrhages - dahil sa labis na fibrinolysis;
4. Dahil sa patolohiya ng vascular wall.
Mga uri ng pagdurugo:
1. Uri ng hematoma - masakit na malawak na pagdurugo sa subcutaneous tissue, kalamnan, hemarthrosis. Katangian para sa hemophilia A at B.
2. Petechial-spotted (bluish) - katangian ng thrombocytopenia at thrombocytopathy, na ipinakita sa pamamagitan ng pagdurugo sa balat at mauhog na lamad, ang halaga ay mula sa may tuldok na petechiae hanggang sa malawak na ecchymosis. Ang pasa ay katangian. Lokalisasyon: tiyan, lateral surface ng katawan, lower legs.
3. Vasculitis-purple type - skin hemorrhagic rash sa mga lugar ng skin compression. Nakikita sa vasculitis.
4. Mixed bruising-hematoma type - isang kumbinasyon ng petechial-spotted at hematoma na mga uri ng hemorrhages. Ang mga hemarthrose ay hindi karaniwan.
5. Angiomatous type - na may telangiectasias, hematomas, na ipinakita sa pamamagitan ng matinding pagdurugo mula sa isang malinaw na nakikitang dilat na sisidlan ng isang tiyak na lokalisasyon.
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng patolohiya ng platelet link ng hemostasis.
thrombocytopenia- mga kondisyon kung saan ang bilang ng mga platelet sa peripheral blood ay mas mababa sa 140x109/l.
Mayroong 4 na grupo ng thrombocytopenia:
1. Artipisyal ("pseudothrombocytopenia") (na may mga pagkakamali sa paghahanda ng mga paghahanda at pagbibilang - ang bilang ng mga platelet ay nabawasan, ngunit walang mga klinikal na palatandaan);
2. Thrombocytopenia dahil sa hindi sapat na produksyon ng mga platelet sa bone marrow (myelosuppressive na gamot, radiation, aplastic anemia, pagkalasing sa alkohol, impeksyon sa viral, congenital megakaryocytic hypoplasia);
3. Thrombocytopenia dahil sa tumaas na pagkasira ng mga platelet (kadalasan ng immune na pinagmulan, DIC, thrombotic thrombocytopenic purpura);
4. Thrombocytopenia na nauugnay sa kapansanan sa pamamahagi ng mga platelet pool (splenomegaly, hemodilution dahil sa napakalaking pagsasalin).
Ang kalubhaan ng pagdurugo ay depende sa antas ng thrombocytopenia. Kapag ang antas ng mga platelet sa peripheral blood ay mas mababa sa 100x109/l, ang oras ng pagdurugo ay pinahaba. Kung ang bilang ng mga platelet sa dugo ay bumababa sa isang halaga na hindi mas mababa sa 50x109 / l at ang kanilang pag-andar ay hindi napinsala, kadalasan ay walang hemorrhagic syndrome. Ang pagbaba sa bilang ng mga platelet na mas mababa sa 50x109/l ay itinuturing na malubhang thrombocytopenia at maaaring sinamahan na ng hemorrhagic manifestations.
Ngunit kadalasan, ang kusang pagdurugo ay nangyayari kapag ang bilang ng platelet sa peripheral blood ay mas mababa sa 20x109/l.
Mga anyo ng immune thrombocytopenia:
- isoimmune (neonatal autoimmune thrombocytopenic purpura, post-transfusion, refractoriness ng pasyente sa platelet transfusion);
- autoimmune;
- immune thrombocytopenia dahil sa synthesis ng drug-induced antibodies.
Autoimmune thrombocytopenia:
- pangunahin,
- pangalawa (na may DZST, lymphoproliferative disease, autoimmune disease, viral infection, autoimmune hemolytic anemia).
Pangunahing idiopathic thrombocytopenic purpura
Verlhof).
Ang etiology ay hindi alam. Pathogenesis: ang pagbuo ng mga antiplatelet autoantibodies, pangunahin sa pali.
Klinikal na larawan:
Ang talamak na anyo ay bubuo pagkatapos ng isang impeksyon sa viral, pagbabakuna, tumatagal ng mas mababa sa 6 na buwan, ay sinusunod sa mga bata. Ang talamak na anyo ay tipikal para sa mga kababaihan, unti-unting bubuo, nagpapatuloy sa mga panahon ng exacerbations at remissions. Tumatagal ng mga buwan, taon.
Ang pangunahing sindrom ay hemorrhagic: pagdurugo ng ilong, pagdurugo mula sa gilagid, hemorrhagic rash sa balat. Sa matinding kaso - macrohematuria, hemoptysis, melena, hyperpolymenorrhea. Mga komplikasyon: tserebral hemorrhages, subarachnoid hemorrhages, retinal hemorrhages.
Sa pagsusuri: petechial-bruising hemorrhagic rash sa balat, lumilitaw nang walang maliwanag na dahilan o sa ilalim ng impluwensya ng isang maliit na pisikal na epekto. Ang kulay ng pantal ay nagbabago depende sa edad. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon: ang nauuna na ibabaw ng puno ng kahoy, itaas at mas mababang mga paa, mga lugar ng iniksyon. Ang pamumutla ng balat, maaaring may bahagyang splenomegaly.
Data ng laboratoryo: isang pagbawas sa kabuuang bilang ng mga platelet sa ibaba 100x109 / l, sa isang blood smear - mga pagbabago sa morphological sa mga platelet (anisocytosis, poikilocytosis, schizocytosis, microcytosis). Posibleng anemia.
Tumaas na oras ng pagdurugo at may kapansanan sa pagbawi ng namuong dugo.
Pagbaba sa antas ng cytotoxic T-lymphocytes, pagtaas sa antas ng CEC, ibabaw ng platelet immunoglobulins, IgG.
Myelogram: hyperplasia ng megakaryocyte germ, isang pagtaas sa bilang at laki ng megakaryocytes.
Paggamot:
- Ang paggamit ng glucocorticosteroids: prednisolone 1-1.5 mg / kg para sa 4-6 na linggo, sa mga malubhang kaso - pulse therapy.
- Splenectomy (sa kawalan ng epekto ng corticosteroids, ang pagbuo ng malubhang komplikasyon, na may malubhang hemorrhagic syndrome).
- Paghirang ng mga cytostatics (na may hindi epektibong corticosteroids at splenectomy).
- Iba pang mga pamamaraan (paggamot na may danazol, immunoglobulin, paggamit ng az-interferon, plasmapheresis, hemostatic therapy).
Thrombocytopathies- isang pangkat ng hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa functional state ng mga platelet ng namamana o nakuha na pinagmulan. Maaaring nauugnay sa isang depekto sa adhesion (Bernard-Soulier syndrome), pagsasama-sama (Glanzmann thrombasthenia), o paglabas ng mga intraplatelet substance (Wiskott-Aldrich syndrome).
Coagulopathy.
Mayroong namamana at nakuha na coagulopathy.
Hemophilia A- ang pinakakaraniwang namamana na hemorrhagic diathesis, na batay sa isang kakulangan ng plasma coagulation factor VIII C (antihemophilic globulin A) o mga molecular anomalya nito.
Ito ay nangyayari sa dalas ng 1 kaso sa bawat 10,000 populasyon. Lalaki lang ang nagkakasakit. Ang mga inductor (transmitter) ay mga babae.
Pathogenesis: Ang paglabag sa synthesis ng factor VIII C ay nagiging sanhi ng isang paglabag sa pagbuo ng mga kumplikadong kadahilanan 1Xa + VIII a + Ca ++ + platelet phospholipid, bilang isang resulta kung saan ang pagbabago ng X sa factor Xa ay may kapansanan.
Klinika. Ang mga paunang pagpapakita ay bubuo sa 9 na buwan - 2 taon. Mga pagpapakita ng katangian:
1. Pagdurugo sa malalaking joints ng upper at lower extremities, mas madalas sa tuhod at siko. Ang mga pagdurugo ay pinupukaw ng trauma, at ang trauma ay maaaring maliit. Ang mga pagdurugo ay naantala, bubuo sa loob ng ilang oras. Mayroong tatlong anyo ng joint damage: acute arthrosis, chronic hemorrhagic osteoarthritis, secondary rheumatoid syndrome.
2. Ang mga pagdurugo sa malambot na mga tisyu, hematoma, mas madalas sa mga paa't kamay, puno ng kahoy, subcutaneous, intermuscular, subfascial, retroperitoneal, ay maaaring umabot sa napakalaking sukat (mula sa 0.5 hanggang 2-3 litro ng dugo o higit pa). Ang malawak na hematomas ay sinamahan ng lagnat, matinding anemia, pagbaba ng presyon ng dugo, leukocytosis, at pinabilis na ESR.
3. Pagdurugo ng bato.
4. Matagal na paulit-ulit na pagdurugo pagkatapos ng mga pinsala at operasyon, naantala ang pagdurugo, pagkatapos ng 30-60 minuto, minsan pagkatapos ng 2-4 na oras.
Mga komplikasyon ng sakit at paggamot:
- pangalawang rheumatoid syndrome,
- ossification ng hematomas,
- mga komplikasyon mula sa musculoskeletal system (subluxations, contractures),
- compression ng hematomas (stenosis ng larynx, trachea, mga daluyan ng dugo, bituka, compression ng nerve trunks),
- impeksyon, suppuration ng hematomas,
- pagbuo ng mga nagbabawal na anyo ng hemophilia,
- amyloidosis ng mga bato at talamak na pagkabigo sa bato,
- hemolytic anemia,
- thrombocytopenia, leukopenia ng immune na pinagmulan,
- impeksyon sa mga virus B, C, D, G at HIV sa panahon ng transfusion therapy.
Pamantayan sa Laboratory:
1. Tumaas na APTT.
2. Tumaas na oras ng clotting.
3. Nabawasan ang aktibidad ng factor VIII C.
4. Kawalan o matinding pagbaba sa dugo ng VIII Ag.
Normal ang PTV, TV, bleeding time.
Paggamot:
- Pagpapalit ng hemostatic therapy na may mga gamot na naglalaman ng factor VIII (antihemophilic plasma, cryoprecipitate, lyophilized factor VIII concentrate). Mga pahiwatig: pagdurugo, talamak na hemarthrosis, hematomas, mga sakit na sindrom na nauugnay sa pagdurugo sa iba't ibang mga tisyu, na sumasaklaw sa mga interbensyon sa kirurhiko.
- Non-specific na therapy na may hemostatics: s-aminocaproic acid (contraindicated sa gross hematuria!).
- Sa anyong nagbabawal - GCS.
Ang anumang interbensyon sa kirurhiko ay dapat isagawa lamang laban sa background ng intravenous administration ng mga antihemophilic na gamot.
Hemophilia B- hereditary hemorrhagic diathesis dahil sa kakulangan ng aktibidad ng factor IX. ang mga lalaki ay nagkakasakit, ang mga babae ay nagpapadala.
Ang mga sintomas ay katulad ng klinika ng hemophilia A, ngunit ang mga hemarthrose at hematoma ay hindi gaanong nagkakaroon ng madalas.
Hemophilia C Ang kakulangan sa Factor XI ay nangyayari sa mga lalaki at babae. Mas madaling dumaloy. Mga pagsusuri sa laboratoryo: pagtaas sa APTT, paglabag sa ACT, pagbaba sa factor XI at antigen nito.
Nakuha ang coagulopathy.
Nangyayari sa isang bilang ng mga sakit at pinagsama.
Pangunahing dahilan:
1. Kakulangan ng bitamina K-dependent clotting factor:
- sakit sa hemorrhagic ng bagong panganak,
- bara ng mga duct ng apdo,
- malabsorption ng bitamina K,
- hindi sapat na pandiyeta na paggamit ng bitamina K,
- pag-inom ng mga gamot - mga antagonist ng bitamina K at mga gamot na nagbabago sa microflora ng bituka.
2. Mga sakit sa atay.
3. Pinabilis na pagkasira ng mga clotting factor:
- DIC syndrome,
- fibrinolysis.
4. Impluwensiya ng clotting inhibitors:
- tiyak na mga inhibitor,
- antiphospholipid antibodies,
- pinaghalong clotting inhibitors.
5. Impluwensiya ng mga salik ng halo-halong pagkilos:
- malawakang pagsasalin ng dugo,
- paggamit ng cardiopulmonary bypass,
- mga gamot (antibiotics, anticancer na gamot),
- polycythemia, congenital heart defects, amyloidosis, nephrotic syndrome, leukemia.
Hemorrhagic diathesis dahil sa structural inferiority ng vascular wall.
Congenital hemorrhagic telangiectasia(Rendu-Osler disease) ay isang autosomal dominant na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng maraming telangiectasias ng balat at mucous membrane, pati na rin ang hemorrhagic syndrome ng iba't ibang lokalisasyon. Sa sakit na ito, mayroong congenital deficiency ng mesenchyme.
Diagnostics:
- telangiectasias (maliit na matingkad na red spot, nodules, "spiders" na nagiging maputla kapag pinindot), naisalokal sa ilong, labi, panlasa, gilagid, pisngi, respiratory tract, gastrointestinal tract, MPS, pagdurugo sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, stress;
- kalikasan ng pamilya ng sakit;
- kawalan ng patolohiya sa sistema ng hemostasis.
Vasculitis.
Ang Vasculitis ay isang pathological na proseso na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at nekrosis ng vascular wall, na humahantong sa mga ischemic lesyon ng mga organo at tisyu na ibinibigay ng kaukulang mga sisidlan.
Pag-uuri:
Malaking vessel vasculitis:
- higanteng cell arteritis,
- Arteritis ni Takayasu.
Vasculitis ng mga daluyan ng katamtamang kalibre:
- nodular polyarteritis,
- Sakit sa Kawasaki.
Vasculitis ng maliliit na sisidlan:
- granulomatosis ni Wegener
- Churg-Strauss syndrome,
- microscopic polyangiitis,
- leukocytoclastic vasculitis,
- hemorrhagic vasculitis (purpura ng Schonlein-Henoch),
- mahahalagang cryoglobulinemic vasculitis.
Pinaka-karaniwan hemorrhagic vasculitis ng Schonlein-Henoch- systemic necrotizing vasculitis, na nakakaapekto sa pangunahing maliliit na vessel (capillary, venules, arterioles), na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng immune complex na pamamaga na may IgA immune deposit sa mga apektadong vessel. Madalas itong nabubuo sa mga batang may edad na 5-14 taon. Ang dalas ay 23-25 bawat 10,000 bata.
Etiology: nakakahawang kadahilanan, pag-inom ng mga gamot, paggamit ng mga bakuna at serum, kagat ng insekto, pag-inom ng ilang partikular na pagkain (itlog, tsokolate, citrus fruits, atbp.).
Pathogenesis: immunocomplex necrotizing pamamaga ng mga sisidlan ng microvasculature ng balat at mga panloob na organo >> activation ng complement system >> endothelial damage >> activation ng blood coagulation system >> development ng disseminated intravascular coagulation >> consumption thrombocytopenia >> hemorrhagic syndrome.
Clinic:
- Mga sugat sa balat - nararamdamang hemorrhagic petechial rash na hindi nawawala nang may pressure, madalas na mga necrotic na pagbabago sa balat.
Lokalisasyon: una - ang mga distal na bahagi ng mas mababang mga paa't kamay, pagkatapos - ang mga balakang, puwit, mga ibabaw ng pagbaluktot ng pulso at mga kasukasuan ng siko.
Ang pagkatalo ng musculoskeletal system - pinsala sa malalaking joints ng lower extremities na may mga palatandaan ng pamamaga.
- Pinsala sa gastrointestinal tract - spastic pain sa tiyan, pagduduwal, pagsusuka, maaaring may mga sintomas ng pagdurugo.
- Pinsala sa mga bato - nangyayari nang mas madalas ayon sa uri ng talamak na glomerulonephritis (hematuria, proteinuria, cylindruria), ang pag-unlad ng nephrotic syndrome, renal failure ay posible.
- Pinsala sa baga - mas madalas hemoptysis.
- Pinsala sa ibang mga organo - ang cardiovascular system, nervous system, pancreas.
Mga klinikal na anyo:
- simple,
- articular,
- tiyan at balat-tiyan,
- bato at balat-bato,
- halo-halong anyo,
- form na may cryoglobulinemia, Raynaud's syndrome, malamig na edema, urticaria,
- na may pinsala sa iba pang mga organo.
Mga antas ng aktibidad: minimal, katamtaman, binibigkas.
Data ng laboratoryo:
- Pangkalahatang pagsusuri ng dugo: leukocytosis na may paglipat ng leukoform sa kaliwa, pagpabilis ng ESR.
- Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: proteinuria, cylindruria, hematuria, hypoisostenuria.
- Chemistry ng dugo: pagtaas sa nilalaman ng fibrinogen, α2- at γ-globulins.
- Immunological blood test: katamtamang lymphocytopenia (dahil sa mga cytotoxic cells), isang pagtaas sa nilalaman ng IgA at CEC.
- Pagpapasiya ng nilalaman sa dugo ng mga marker ng activation o pinsala sa mga endothelial cells: isang pagtaas sa nilalaman ng von Willebrand antigen, thrombomodulin, isang pagbawas sa antas ng angiotensin-converting enzyme sa talamak na yugto at isang pagtaas sa yugto ng pagpapatawad, isang pagbawas sa antas ng mga protina C at S.
- Pag-aaral ng sistema ng hemostasis: sa panahon ng peak - pagpapaikli ng oras ng clotting at tagal ng pagdurugo, isang pagtaas sa nilalaman ng fibrinogen, isang pagtaas sa bilang ng mga platelet at isang pagtaas sa kanilang kakayahang malagkit-pagsasama-sama, pagsugpo sa aktibidad ng fibrinolytic, isang pagtaas sa halaga. ng mga produktong degradasyon ng fibrin. Kasunod nito, ang pagkonsumo ng thrombocytopenia at coagulopathy ay maaaring umunlad.
Paggamot:
- Anticoagulants (unfractionated heparin, low molecular weight heparins), antiplatelet agent (trental, dipyridamole).
- Glucocorticosteroids sa mga malalang kaso.
- Mga NSAID.
- Extracorporeal therapy (plasmapheresis).
- Kung ang paggamot ay hindi epektibo - cytostatics.
- ang pangkalahatang pangalan ng isang bilang ng mga hematological syndromes na lumalabag sa isa o ibang link ng hemostasis (platelet, vascular, plasma). Karaniwan sa lahat ng hemorrhagic diathesis, anuman ang kanilang pinagmulan, ay ang sindrom ng nadagdagang pagdurugo (paulit-ulit, matagal, matinding pagdurugo, pagdurugo ng iba't ibang lokalisasyon) at posthemorrhagic anemic syndrome. Ang pagpapasiya ng klinikal na anyo at mga sanhi ng hemorrhagic diathesis ay posible pagkatapos ng isang komprehensibong pagsusuri ng sistema ng hemostasis - mga pagsubok sa laboratoryo at mga pagsubok sa pagganap. Kasama sa paggamot ang hemostatic, blood transfusion therapy, local bleeding arrest.
Pangkalahatang Impormasyon
Hemorrhagic diathesis - mga sakit sa dugo na nailalarawan sa pagkahilig ng katawan sa kusang o hindi naaangkop sa traumatikong kadahilanan ng pagdurugo at pagdurugo. Sa kabuuan, higit sa 300 hemorrhagic diatheses ang inilarawan sa panitikan. Ang patolohiya ay batay sa dami o husay na mga depekto sa isa o higit pang mga kadahilanan ng coagulation ng dugo. Sa kasong ito, ang antas ng pagdurugo ay maaaring mag-iba mula sa maliliit na petechial rashes hanggang sa malawak na hematomas, napakalaking panlabas at panloob na pagdurugo.
Ayon sa tinatayang data, humigit-kumulang 5 milyong tao sa mundo ang dumaranas ng pangunahing hemorrhagic diathesis. Dahil sa pangalawang kondisyon ng hemorrhagic (halimbawa, DIC), talagang mataas ang prevalence ng hemorrhagic diathesis. Ang problema ng mga komplikasyon na nauugnay sa hemorrhagic diathesis ay nasa larangan ng pagtingin sa iba't ibang mga medikal na specialty - hematology, operasyon, resuscitation, traumatology, obstetrics at ginekolohiya, at marami pang iba. iba pa
Pag-uuri ng hemorrhagic diathesis
Ang hemorrhagic diathesis ay karaniwang nakikilala depende sa paglabag sa isa o ibang hemostasis factor (platelet, coagulation o vascular). Ang prinsipyong ito ay sumasailalim sa malawakang ginagamit na pag-uuri ng pathogenetic at, alinsunod dito, 3 grupo ng hemorrhagic diatheses ang nakikilala: thrombocytopathy, coagulopathy at vasopathy.
Thrombocytopenia at thrombocytopathy, o hemorrhagic diathesis na nauugnay sa isang depekto sa platelet hemostasis (thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia na may radiation sickness, leukemia, hemorrhagic aleukia; essential thrombocythemia, thrombocytopathy).
coagulopathy, o hemorrhagic diathesis na nauugnay sa isang depekto sa coagulation hemostasis:
- na may paglabag sa unang yugto ng coagulation ng dugo - pagbuo ng thromboplastin (hemophilia)
- na may paglabag sa ikalawang yugto ng coagulation ng dugo - ang conversion ng prothrombin sa thrombin (parahemophilia, hypoprothrombinemia, Stuart Prower's disease, atbp.)
- na may paglabag sa ikatlong yugto ng coagulation ng dugo - pagbuo ng fibrin (fibrinogenopathy, congenital afibrinogenemic purpura)
- may kapansanan sa fibrinolysis (DIC)
- may kapansanan sa coagulation sa iba't ibang yugto (von Willebrand's disease, atbp.)
Vasopathy, o hemorrhagic diathesis na nauugnay sa isang depekto sa vascular wall (Rendu-Osler-Weber disease, hemorrhagic vasculitis, beriberi C).
Mga sanhi ng hemorrhagic diathesis
Mayroong namamana (pangunahing) hemorrhagic diathesis, na nagpapakita sa pagkabata, at nakuha, kadalasang pangalawa (symptomatic). Ang mga pangunahing anyo ay pampamilya at nauugnay sa isang depekto sa kapanganakan o kakulangan, kadalasan ng isang clotting factor. Ang mga halimbawa ng hereditary hemorrhagic diathesis ay hemophilia, Glanzman's thrombosthenia, Randu-Osler disease, Stuart Prower's disease, atbp. Ang pagbubukod ay von Willebrand's disease, na isang multifactorial coagulopathy na sanhi ng paglabag sa factor VIII, vascular factor at platelet adhesiveness.
Ang pag-unlad ng symptomatic hemorrhagic diathesis ay karaniwang humahantong sa kakulangan ng ilang mga kadahilanan ng hemostasis nang sabay-sabay. Kasabay nito, maaaring may pagbawas sa kanilang synthesis, pagtaas ng paggasta, pagbabago sa mga katangian, pinsala sa vascular endothelium, atbp. Ang mga sanhi ng pagtaas ng pagdurugo ay maaaring iba't ibang sakit (SLE, liver cirrhosis, infective endocarditis) , hemorrhagic fevers (dengue fever, Marburg, Ebola, Crimean, Omsk atbp.), kakulangan ng bitamina (C, K, atbp.). Kasama sa pangkat ng mga iatrogenic na sanhi ang matagal o hindi sapat na dosis therapy na may anticoagulants at thrombolytics.
Kadalasan, ang nakuha na hemorrhagic diathesis ay nangyayari sa anyo ng isang sindrom ng disseminated intravascular coagulation (thrombotic hemorrhagic syndrome), na nagpapalubha ng iba't ibang mga pathologies. Posibleng pangalawang pag-unlad ng autoimmune, neonatal, post-transfusion thrombocytopenia, hemorrhagic vasculitis, thrombocytopenic purpura, hemorrhagic syndrome na may radiation sickness, leukemia, atbp.
Mga sintomas ng hemorrhagic diathesis
Sa klinika ng iba't ibang anyo ng hemostasiopathies, nangingibabaw ang hemorrhagic at anemic syndromes. Ang kalubhaan ng kanilang mga pagpapakita ay nakasalalay sa pathogenetic na anyo ng hemorrhagic diathesis at mga kaugnay na karamdaman. Sa iba't ibang uri ng hemorrhagic diathesis, maaaring magkaroon ng iba't ibang uri ng pagdurugo.
microcirculatory(capillary) na uri ng pagdurugo ay nangyayari sa thrombocytopathy at thrombocytopenia. Naipapakita sa pamamagitan ng petechial-spotted rashes at mga pasa sa balat, pagdurugo sa mauhog lamad, pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, gingival, may isang ina, pagdurugo ng ilong. Maaaring mangyari ang mga pagdurugo na may maliit na pinsala sa mga capillary (kapag pinindot ang balat, pagsukat ng presyon ng dugo, atbp.).
Hematoma ang uri ng pagdurugo ay katangian ng hemophilia, posible sa labis na dosis ng anticoagulants. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng malalim at masakit na hematomas sa malambot na mga tisyu, hemarthrosis, pagdurugo sa subcutaneous fat at retroperitoneal tissue. Ang napakalaking hematomas ay humantong sa paghihiwalay ng tissue at ang pagbuo ng mga mapanirang komplikasyon: contractures, deforming arthrosis, pathological fractures. Sa pamamagitan ng pinagmulan, ang naturang pagdurugo ay maaaring kusang-loob, post-traumatic, postoperative.
Capillary hematoma(Mixed) hemorrhages sinamahan ng kurso ng DIC, von Willebrand disease, ay sinusunod kapag ang dosis ng anticoagulants ay nalampasan. Pagsamahin ang petechial-spotted hemorrhages at soft tissue hematomas.
Microangiomatous Ang uri ng pagdurugo ay nangyayari sa hemorrhagic angiomatosis, symptomatic capillaropathy. Sa hemorrhagic diathesis na ito, ang patuloy na paulit-ulit na pagdurugo ng isa o dalawang lokalisasyon ay nangyayari (karaniwan ay nasal, minsan gastrointestinal, pulmonary, hematuria).
Vasculitic purple uri ng pagdurugo na sinusunod sa hemorrhagic vasculitis. Ito ay isang maliit na puntong pagdurugo, kadalasang mayroong simetriko na pagkakaayos sa mga paa at puno ng kahoy. Matapos ang pagkawala ng mga pagdurugo sa balat, ang natitirang pigmentation ay nagpapatuloy sa mahabang panahon.
Ang madalas na pagdurugo ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng iron deficiency anemia. Ang anemic syndrome na kasama ng kurso ng hemorrhagic diathesis ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan, pamumutla ng balat, arterial hypotension, pagkahilo, tachycardia. Sa ilang hemorrhagic diathesis, maaaring magkaroon ng articular syndrome (pamamaga ng joint, arthralgia), abdominal syndrome (pagduduwal, pananakit ng cramping), renal syndrome (hematuria, pananakit ng likod, dysuria).
Mga diagnostic
Ang layunin ng pag-diagnose ng hemorrhagic diathesis ay upang matukoy ang anyo nito, mga sanhi at kalubhaan ng mga pagbabago sa pathological. Ang isang plano para sa pagsusuri sa isang pasyente na may tumaas na bleeding syndrome ay iginuhit ng isang hematologist kasama ang isang espesyalista sa pagpapagamot (rheumatologist, surgeon, obstetrician-gynecologist, traumatologist, infectious disease specialist, atbp.).
Una sa lahat, sinusuri ang mga klinikal na pagsusuri sa dugo at ihi, bilang ng platelet, coagulogram, mga feces para sa okultong dugo. Depende sa mga resulta na nakuha at ang iminungkahing diagnosis, ang isang pinalawig na laboratoryo at instrumental diagnostics (biochemical blood test, sternal puncture, trepanobiopsy) ay inireseta. Sa kaso ng hemorrhagic diathesis ng immune origin, ang pagpapasiya ng anti-erythrocyte antibodies (Coombs test), anti-platelet antibodies, lupus anticoagulant, atbp. , atbp.), ultrasound ng mga bato, Ultrasound ng atay; radiography ng mga joints, atbp. Upang kumpirmahin ang namamana na katangian ng hemorrhagic diathesis, inirerekomenda ang isang konsultasyon sa isang geneticist.
Paggamot ng hemorrhagic diathesis
Kapag pumipili ng paggamot, ang isang magkakaibang diskarte ay isinasagawa, na isinasaalang-alang ang pathogenetic na anyo ng hemorrhagic diathesis. Kaya, na may tumaas na pagdurugo na dulot ng labis na dosis ng anticoagulants at thrombolytics, ang pagpawi ng mga gamot na ito o pagwawasto ng kanilang dosis ay ipinahiwatig; ang appointment ng mga paghahanda ng bitamina K (vikasol), aminocaproic acid; pagsasalin ng plasma. Ang Therapy ng autoimmune hemorrhagic diathesis ay batay sa paggamit ng glucocorticoids, immunosuppressants, pag-uugali; na may hindi matatag na epekto mula sa kanilang paggamit, kinakailangan ang isang splenectomy.
Sa kaso ng hereditary deficiency ng isa o ibang coagulation factor, ang replacement therapy kasama ang kanilang concentrates, pagsasalin ng fresh frozen plasma, erythrocyte mass, at hemostatic therapy ay ipinahiwatig. Upang lokal na ihinto ang maliit na pagdurugo, ang paggamit ng isang tourniquet, pressure bandage, hemostatic sponge, yelo ay isinasagawa; pagsasagawa ng nasal tamponade, atbp. Sa kaso ng hemarthrosis, ang mga therapeutic puncture ng mga joints ay ginaganap; na may hematomas ng malambot na mga tisyu - ang kanilang pagpapatuyo at pag-alis ng naipon na dugo.
Ang mga pangunahing prinsipyo ng paggamot ng DIC ay kinabibilangan ng aktibong pag-aalis ng sanhi ng kondisyong ito; pagtigil ng intravascular coagulation, pagsugpo sa hyperfibrinolysis, pagpapalit ng hemocomponent therapy, atbp.
Mga komplikasyon at pagbabala
Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng hemorrhagic diathesis ay iron deficiency anemia. Sa paulit-ulit na pagdurugo sa mga kasukasuan, ang kanilang paninigas ay maaaring umunlad. Ang compression ng napakalaking hematomas ng nerve trunks ay puno ng paglitaw ng paresis at paralisis. Ang partikular na panganib ay ang masaganang panloob na pagdurugo, pagdurugo sa utak, mga glandula ng adrenal. Ang madalas na paulit-ulit na pagsasalin ng mga produkto ng dugo ay isang panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng mga reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo, impeksyon sa hepatitis B, impeksyon sa HIV.
Ang kurso at kinalabasan ng hemorrhagic diathesis ay iba. Kapag nagsasagawa ng sapat na pathogenetic, pagpapalit at hemostatic therapy, ang pagbabala ay medyo kanais-nais. Sa mga malignant na anyo na may hindi makontrol na pagdurugo at mga komplikasyon, ang kinalabasan ay maaaring nakamamatay.