Ang immune system ng tao ay idinisenyo upang tumugon sa oras sa pagsalakay ng mga dayuhang elemento. Ang tamang paggana nito ay ang pagkilala sa isang banta at pagkasira nito. Ang pangunahing immunodeficiency ay nangangahulugan na ang bata ay hindi bumuo ng isang proteksiyon na mekanismo sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol, o hindi niya ito natanggap dahil sa isang namamana na kadahilanan. Bilang resulta, ang mga nakakapinsalang mikroorganismo na pumapasok sa kanyang katawan ay magdadala sa kanya ng pinakamataas na pinsala. Ang parehong ay maaaring sinabi tungkol sa mga hindi tipikal na mga cell na may negatibong epekto sa kalusugan at nagiging sanhi ng mga pathologies ng iba't ibang kalubhaan.
Ang pagkakaiba ay dapat gawin sa pagitan ng pangunahin at pangalawang immunodeficiencies. Ang pangunahing ay tinutukoy sa sanggol sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan. Ang kanyang katawan ay pinagkaitan ng kakayahang ipagtanggol ang sarili laban sa mga antigens, ito ay madaling kapitan ng nakakahawang pagsalakay. Ito ay ipinahayag sa katotohanan na ang sanggol ay madalas na may sakit, siya ay dinaig ng mga paulit-ulit na karamdaman, halos hindi niya matiis ang mga ito, at nakakakuha ng mga komplikasyon. Ang mga malubhang anyo ng pangunahing immunodeficiency ay humahantong sa kamatayan sa pagkabata.
Ang mga bihirang kaso ay kilala kapag ang pangunahing kakulangan sa immune ay nagpakita mismo sa mga matatanda. Posible ito, ngunit para dito ang isang tao ay dapat magkaroon ng mataas na antas ng kabayaran para sa isang tiyak na uri ng sakit.
Ang klinika ng sakit ay isang muling impeksyon, ang paglipat ng mga sakit sa isang talamak na anyo. Ano ang humahantong sa pangunahing immunodeficiency?
- Ang pasyente ay naghihirap mula sa bronchopulmonary anomalya.
- Nakakaapekto ito sa mauhog lamad at balat.
- May mga problema sa ENT organs.
- Ang PIDS, bilang panuntunan, ay humahantong sa lymphadenitis, abscesses, osteomyelitis, meningitis, sepsis.
- Ang ilang mga anyo ng pangunahing immunodeficiency ay pumupukaw ng mga allergy, mga sakit sa autoimmune, at paglaki ng mga malignant na neoplasma.
Ang pag-aaral ng mga paglabag sa mga function ng immune defense ay isinasagawa ng immunology - ang agham ng pag-unlad at pagbuo ng isang proteksiyon na mekanismo na humahadlang sa pagtagos ng mga antigens sa katawan at sinisira ang mga cell na nasira ng mga nakakapinsalang sangkap at microorganism.
Ang mas maagang pag-diagnose ng PIDS, mas malamang na ang bata ay mabuhay at magpatuloy sa buhay sa isang kasiya-siyang kalagayan ng kalusugan. Mahalagang matukoy ang napapanahong pagbabago ng gene, na ginagawang posible na magpasya sa pagpaplano ng pamilya.
Ang immunodeficiency ay itinuturing na isang patuloy na anomalya ng mekanismo ng proteksyon, na nagiging sanhi ng pagkabigo sa immune response sa impluwensya ng antigens. Ang kabiguan na ito ay maaaring may apat na uri:
- edad, iyon ay, bumangon sa pagkabata o sa katandaan;
- nakuha dahil sa malnutrisyon, pamumuhay, gamot, AIDS virus, atbp.;
- nabuo bilang isang resulta ng iba't ibang mga impeksiyon;
- congenital o pangunahing ID.
Ang PIDS ay inuri ayon sa mga anyo at kalubhaan ng sakit. Ang mga pangunahing immunodeficiencies ay kinabibilangan ng:
- ID na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa ilang mga cell complex;
- Ang reticular dysgenesis, kung saan wala ang mga stem cell, ay naghahatid ng kamatayan sa bagong panganak.
- Ang malubhang pinagsamang ID ay isang namamana na sakit na sanhi ng dysfunction ng B at T-lymphocytes.
- Di George's syndrome - o mga anomalya ng thymus, parathyroid glands - hindi pag-unlad o kawalan ng thymus gland. Bilang resulta ng depekto, ang T-lymphocytes ay apektado, congenital heart defects, deformations sa bone structure, ang istraktura ng facial bones, kidney defects at dysfunction ng central nervous system ay nangyayari.
- Pangunahing immunodeficiency dahil sa pinsala sa B-lymphocytes.
- Mga karamdaman sa myeloid cells na pumupukaw ng talamak na granulomatous disease (CGD) na may abnormalidad sa metabolismo ng oxygen. Ang isang depekto sa paggawa ng aktibong oxygen ay humahantong sa mga talamak na impeksyon sa fungal at bacterial.
- Mga depekto sa mga kumplikadong protina ng dugo na pumipinsala sa proteksyon ng humoral. Maaaring nawawala ang ilang bahagi sa sistemang pandagdag.
Kailangan malaman! Ang cellular immunodeficiency ay nailalarawan sa pamamagitan ng kakulangan ng mga immunocompetent na mga selula, na kinabibilangan ng mga lymphocytes, mga selula ng plasma, mga macrophage. Ang humoral immunodeficiency ay nangangahulugan ng dysfunction sa paggawa ng mga antibodies.
Mga sintomas ng pangunahing immunodeficiencies
Ang mga pangunahing immunodeficiencies ay ipinahiwatig ng mga palatandaan at sintomas. Ang pag-aaral ng klinikal na larawan ng kurso ng sakit, ang mga doktor ng klinika ay nakikilala ang isang uri ng kakulangan sa immune. Ito ay pinadali ng pagsusuri, pagsusuri, pagkuha ng kasaysayan upang matukoy ang genetic na patolohiya.
- Ang mga pangunahing kakulangan ng cellular immunity ay nagdudulot ng mga impeksyon sa viral at fungal. Ang mga palatandaan ng katangian ay paulit-ulit na sipon, malubhang ARVI, bulutong-tubig, beke, madalas na pagpapakita ng herpes. Ang pasyente ay naghihirap mula sa thrush, pamamaga ng mga baga, gastrointestinal tract, sanhi ng fungi. Ang cellular immunodeficiency ay nagdaragdag ng panganib ng oncology, lymphoma.
- Ang kakulangan ng proteksyon sa humoral ay nagdudulot ng mga impeksyon sa bacterial. Ito ay pneumonia, ulser sa balat, erysipelas, staphylococcus aureus, streptococcus.
- Ang kakulangan ng antas ng secretory immunoglobulin A ay nagdudulot ng pinsala sa mga mucous membrane sa bibig, ilong, mata, bituka, bronchi na nagdurusa.
- Ang pinagsamang ID ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga komplikasyon ng mga impeksyon sa viral at bacterial. Ang mga pagpapakita ng form na ito ng pangunahing immunodeficiency ay hindi tiyak - ang mga ito ay ipinahayag sa mga malformations, mga proseso ng tumor, lymphoid tissues, thymus, megaloblastic anemia.
- Ang congenital neutropenia at dysfunction ng phagocytosis ng granulocytes ay bumubuo ng mga bacterial inflammatory na proseso na may mga ulser, abscesses. Ang resulta ay maaaring sepsis.
- Ang mga pangunahing immunodeficiencies na nauugnay sa pandagdag ay nagdudulot ng mga impeksyon sa bacterial, mga sakit sa autoimmune, pati na rin ang paulit-ulit na edema sa katawan, mga paa't kamay - namamana angioedema (HAE).
Mga Dahilan ng Pangunahing Immunodeficiencies
Ang mga disfunction ng immune system ay nabuo sa embryo sa loob ng sinapupunan. Ang prosesong ito ay naiimpluwensyahan ng iba't ibang mga kadahilanan. Ang prenatal diagnosis ay nagpapakita ng kumbinasyon ng mga congenital malformations ng fetus na may immunodeficiency. Ang etiology ng PIDS ay batay sa tatlong mga pathologies.
- Genetic mutations, ibig sabihin, may mga pagbabagong naganap sa mga gene kung saan nakasalalay ang performance ng kanilang mga function ng immunocompetent cells. Iyon ay, ang proseso ng pag-unlad at pagkita ng kaibhan ng mga cell ay nagambala. Ang pamana ng anomalya ay autosomal recessive kapag ang parehong mga magulang ay carrier ng mutagen. Maliit lamang na bilang ng mga mutasyon ang nabubuo nang kusang o germinally (sa mga germ cell).
- Ang isang teratogenic factor ay ang epekto ng mga mapanganib na lason sa embryo, na humahantong sa congenital primary immunodeficiency. Provoke ID TORCH-infection - cytomegalovirus, herpes, rubella, toxoplasmosis sa mga buntis na kababaihan.
- Hindi malinaw na etiology. Kakulangan sa immune, ang sanhi nito ay hindi malinaw.
Kasama sa mga ganitong kondisyon ang asymptomatic ID, na ipinakikita ng mga nakakahawang komplikasyon sa mga sitwasyong nakakapukaw. Kung kahit na ang isa sa mga elemento ng mekanismo ng pagtatanggol ay sumasailalim sa isang anomalya, kung gayon ang mga depensa ay humina, ang pasyente ay nagiging isang bagay para sa pagsalakay ng iba't ibang mga impeksiyon.
Diagnosis ng pangunahing kakulangan sa immune
Ang mga estado ng immunodeficiency ay tinutukoy ayon sa uri, dahil ang pangunahing ID ay kadalasang congenital, ang pagkakaiba-iba nito ay tinutukoy sa mga unang buwan o linggo. Ang pagbisita sa doktor ay kinakailangan para sa mga madalas na sakit ng sanggol, sipon, pag-unlad ng fungal, viral, bacterial infection. Ang mga anomalya sa pag-unlad ng bata ay maaari ding depende sa pangunahing immunodeficiency. Upang malutas ang problema ay nangangailangan ng agarang pagsusuri at agarang paggamot.
Kasama sa pamamaraan ng pagkilala sa sakit ang mga sumusunod na pamamaraan:
- pangkalahatang pagsusuri, kung saan ang pansin ay binabayaran sa pinsala sa balat, mauhog lamad, pustular na proseso, subcutaneous edema ng adipose tissue;
- isang pag-aaral ng leukocyte formula ayon sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang ID ay ipinahiwatig ng pagkakaroon ng leukopenia, neutropenia, agranulocytosis, at iba pang mga karamdaman;
- ang biochemistry ng dugo ay nagpapakita ng dysgammaglobulinemia, ang pagkakaroon ng mga uncharacteristic metabolites, na nagpapahiwatig ng pangunahing humoral ID;
- isang partikular na pag-aaral sa tugon ng immune system. Ang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng mga immunocompetent na selula ay pinag-aralan;
- molecular genetic analysis - isang paraan ng gene sequencing para sa uri ng mutation. Ito ay isang paraan upang matukoy ang mga sindrom ng Bruton, DiGeorge, Duncan, Wiskott-Aldrich.
Iniiba ng doktor ang mga estado ng immunodeficiency sa nakuhang pangalawang ID, na nagmumula sa impluwensya ng radiation, mga nakakalason na sangkap, mga sakit sa autoimmune, at oncology. Sa mga may sapat na gulang, ang diagnosis ay mahirap gawin, dahil ang mga palatandaan ay pinalabas, ang mga sintomas ay hindi malinaw.
Prenatal diagnosis
Ang pagpapasiya ng pangunahing ID sa pamamagitan ng chorionic villus biopsy ay tinatawag na prenatal identification ng anyo ng sakit. Sa karagdagan, ang cell kultura ng pangsanggol tubig, pangsanggol dugo ay pinag-aaralan. Ito ay mga kumplikadong pagsubok na ipinahiwatig sa mga kaso kung saan ang mutagen ay nakita sa mga magulang.
Ngunit para sa pagtuklas ng X-linked na malubhang pinagsamang immunodeficiency, ang pamamaraang ito ay nagbibigay ng tumpak na resulta, at nililinaw din ang diagnosis sa mga pangunahing ID syndrome, talamak na granulomatosis, at iba pang mga kondisyon ng SCID.
Paggamot ng pangunahing immunodeficiencies
Ang iba't ibang etiology at pathogenesis ng mga sakit ay hindi pinapayagan na bumuo ng isang karaniwang paraan para sa pagpapagamot ng patolohiya. Sa malubhang anyo, ang therapeutic na paggamot ay hindi nauugnay, nagdudulot lamang ito ng pansamantalang kaluwagan, ngunit ang kamatayan ay hindi maiiwasan mula sa mga komplikasyon ng immunodeficiencies. Sa mga kasong ito, tanging ang bone marrow transplant o ang embryonic substance ng thymus gland ang tumutulong.
Ang kakulangan ng cellular immunity ay binabayaran ng paraan ng paggamit ng mga partikular na gamot na nagpapasigla sa kolonya. Ito ay kapalit na immunotherapy na may thymalin, taktivin, levamisole at iba pang paraan, ang pagpili kung saan ay ginawa ng immunologist. Ang mga fermentopathies ay naitama ng mga enzyme, metabolite. Ang isang karaniwang gamot ng seryeng ito ay biotin.
Ang dysglobulinemia (kakulangan ng proteksyon sa humoral) ay ginagamot sa pamamagitan ng pagpapalit ng immunoglobulin, depende sa mga nawawalang sangkap ng ganitong uri. Ngunit ang pangunahing balakid sa pag-unlad ng sakit ay ang pag-iwas sa mga impeksiyon. Bukod dito, ang pagbabakuna sa mga bata na may pangunahing ID ay walang epekto, ito ay mapanganib.
Pagtataya at pag-iwas
Sa matinding pangunahing ID, ang bata ay tiyak na mapapahamak, siya ay namatay sa unang taon ng buhay. Ang iba pang mga pathologies ng immune system ay gumaling tulad ng inilarawan sa itaas. Ang pangunahing gawain ng mga magulang ay ang napapanahong pag-access sa isang doktor at pangangalaga sa mga bata. Imposibleng pahintulutan ang impeksiyon ng bata na may viral, bacterial, fungal pathogens.
Kung pinaplano mo ang kapanganakan ng isang bata at mayroon kang mga problema sa isang mutation ng gene, kinakailangan ang konsultasyon sa isang immunologist. Sa panahon ng pagbubuntis, kailangan mong sumailalim sa prenatal diagnosis, mag-ingat sa mga impeksyon at sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor.
Para sa mga pasyenteng may ID, mahalagang obserbahan ang personal na kalinisan, pangalagaan ang oral cavity, nasal mucosa, at mata nang maingat, nang hindi nasisira ang kanilang integridad. Ang isang balanseng diyeta, pagbubukod ng pakikipag-ugnay sa mga pasyente sa panahon ng epidemya, pag-iwas sa mga impeksyon sa gamot ay kinakailangan.
Mga komplikasyon pagkatapos ng immunodeficiency
Ang mga pangunahing immunodeficiencies ay humahantong sa mga kakila-kilabot na komplikasyon. Ang resulta ng mga kahihinatnan ay maaaring ang pagkamatay ng isang tao. Ang ganitong mga kondisyon ay itinuturing na sepsis, abscesses, pneumonia, malubhang impeksyon. Ang mga sakit na autoimmune ay posible kapag ang kabiguan ng immune system ay sinisira nito ang sarili nitong mga selula. Ang panganib ng mga sakit na oncological at kawalan ng timbang ng gastrointestinal tract at cardiovascular system ay tumataas.
Konklusyon
Ang pangunahing immunodeficiency ay hindi palaging isang pangungusap. Kinakailangan na patuloy na obserbahan ng isang immunologist, makakatulong ito na mapanatili ang isang kasiya-siyang kalidad ng buhay at mabuhay nang matagal.
Nahaharap sa pangunahing immunodeficiency sa maliliit na bata, ang isa ay hindi dapat sumuko o tratuhin tulad ng iba't ibang mga manggagamot, gaya ng kadalasang nangyayari. Sa maraming mga kaso, maaaring umiral ang mga bata nang walang makabuluhang pagkalugi sa pangkalahatang kalidad ng buhay, sa kondisyon na humingi sila ng kwalipikadong tulong medikal sa isang napapanahong paraan, simulan ang epektibong paggamot nang maaga, at maging matulungin at maunawain din sa bahagi ng mga magulang.
PID- pangunahing immunodeficiency. Ang immunodeficiency ay isang paglabag sa depensa ng katawan laban sa mga pathogen ng mga nakakahawang sakit, na nauugnay sa isang pagbawas sa functional na aktibidad ng immune system sa kabuuan, pati na rin ang pagbawas sa mga quantitative indicator. Ang immunodeficiency sa mga bata, tulad ng sa mga matatanda, ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas ng nakakahawang sakit.
Upang maiwasan ang mga karagdagang katanungan, kinakailangang maunawaan kung ano ang gawain ng immune system. Kinikilala at inaalis ng immune system ang mga pathogenic microorganism na lumitaw sa katawan mula sa labas, o mga tumor cells na endogenous na pinagmulan. Ito ay isang immune response - ang mga antibodies ay nabuo. Sa isang paraan o iba pa, ang mga dayuhang sangkap na may likas na antigenic ay nagiging object ng pagtuklas at pagkasira ng immune system.
Ang saklaw ng primary sa mga bata ay 1 kaso sa bawat 10,000-100,000 na hindi patay na nanganak.
Pangunahin at pangalawang immunodeficiency
Ang pagpapatuloy ng pag-iisip - ang pagpapatupad ng function na ito ay nauugnay sa parehong likas na kaligtasan sa sakit at nakuha na kaligtasan sa sakit. Ang una ay kinabibilangan ng mga salik tulad ng phagocytosis, ang pagkakaroon ng mga complement system protein, at marami pang iba. Ang pangalawa ay isinasagawa sa tulong ng cellular at humoral immunity. Ang ganitong immunity ay tinatawag ding adaptive.
Ang aktibidad ng system ay kinokontrol, pati na rin ang pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga bahagi nito sa pamamagitan ng mga intercellular contact at cytokine.
Mahalaga: sa alinman sa mga nakalistang bahagi ng proteksyon, bukod pa rito, sa mga mekanismo ng kanilang regulasyon, maaaring mangyari ang mga pagbabago sa pathological, na, sa katunayan, ay humantong sa pag-unlad ng mga estado ng immunodeficiency, na pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pagtaas ng sensitivity ng isang tao sa mga impeksyon. .
Mayroong dalawang uri: pangunahin at pangalawa immunodeficiencies sa mga bata.
Mga sintomas
Ang mga sintomas ng immunodeficiency sa mga bata ay iba-iba, at maaaring kabilang ang hindi lamang mga immunological disorder, kundi pati na rin ang mga developmental disorder, mga kapansanan sa pag-aaral, mga karamdaman sa pagtulog, pati na rin ang mga proseso ng tumor, atbp.
Ang pagpapakita ng pangunahing sa mga bata ay sinusunod, bilang isang patakaran, sa isang maagang edad. Ang Wiskott's syndrome, halimbawa, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad - nadagdagan na pagdurugo, eksema sa balat, madalas na pag-ulit ng mga impeksiyon.
Suspek pangunahin kung sa panahon ng taon ang bata ay nagkakasakit ng mga nakakahawang sakit ng 10 beses o higit pa, at ang patuloy na proseso ay mas madalas na katangian. Kasama ng mga madalas na umuulit na sakit, ang mga bata ay maaaring makaranas ng pagkaantala sa paglaki at pag-unlad, malabsorption. Ang pagtatae, candidiasis, paulit-ulit na impeksyon sa respiratory tract ay katangian din.
Ito ay katangian na ang ilang mga karaniwang pagpapakita ay maaaring makilala na katulad sa mga sakit ng iba't ibang grupo. Maaari nilang ipahiwatig kung aling bahagi ng immune system ang naapektuhan o kung saang link o mekanismo mayroong mga paglabag:
| P pangunahing kakulangan ng cellular immunity | Pinahina ang proteksyon ng humoral< /th> | Pinagsamang immunodeficiencies |
|---|---|---|
| Sa ganitong mga kaso, ang mga impeksyon sa viral at fungal ay pinaka-katangian. Ang mga bata ay kadalasang nagkakaroon ng sipon, at ang mga impeksyon sa viral ay mas malala. Kabilang dito ang bulutong-tubig, halimbawa. Ang mga herpetic lesyon ay binibigkas. Gayundin, ang candidiasis ay madalas na napansin sa mga bata - ang oral cavity, baga, gastrointestinal tract (irritable bowel syndrome), at mga genital organ ay apektado. Sa mga paglabag sa cellular link ng immune defense, ang posibilidad na magkaroon ng malignant na mga tumor ay tumataas | Ang madalas na saklaw ng mga impeksyon sa bacterial ay katangian. Ang pyoderma, pneumonia ay maaaring maobserbahan, at ang mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang kurso. Maaaring erysipelas. Ang mga mucous membrane ay madalas na apektado - oral at nasal cavities, conjunctiva. | Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong mga impeksyon sa viral at bacterial. Sa ganitong mga kaso, walang gaanong pagpapakita ng kakulangan sa immune bilang mas tiyak na mga pagpapakita - maaaring ito ay pinsala sa thymus, lymphoid tissue, anemia, malformations. |
Sa congenital neutropenia, ang isang ugali na bumuo ng mga abscesses ay katangian, na, sa kawalan ng napapanahon at sapat na paggamot, ay humantong sa phlegmon at pag-unlad ng sepsis.
Ang mga immunodeficiencies na nauugnay sa pandagdag ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng paglaban sa mga ahente ng bakterya o pag-unlad ng mga sakit na autoimmune. Hiwalay, ang namamana na ANO ay nakahiwalay, na nagpapakita ng sarili bilang paulit-ulit na pamamaga sa iba't ibang bahagi ng katawan.
Diagnosis ng immunodeficiency sa isang bata
Upang matukoy ang pangunahing kakulangan sa kaligtasan sa sakit, ginagamit ang iba't ibang mga pamamaraan ng diagnostic. Ang ganitong mga kondisyon ay napansin kahit na sa mga unang linggo ng buhay - ang mga immunodeficiencies ay kadalasang congenital na kondisyon.
Kapag nangongolekta ng anamnestic data, ang espesyal na atensyon ay binabayaran sa mga pribadong bacterial at viral na impeksyon, burdened heredity para sa immune disorder, malformations.
Maaari din silang makita sa ibang pagkakataon, mas madalas sa pamamagitan ng pagkakataon, kapag isinasagawa ang mga pagsubok. Sa ganitong mga kaso, nagsasalita sila ng iba't ibang mahina na ipinakita na mga paglabag sa immune defense.
Kaya, ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng pangunahing immunodeficiencies sa mga bata, parehong namamana at congenital:
- Inspeksyon. Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa mga sugat sa balat sa mga bata. Maaaring may dermatomycosis - fungal lesions, pati na rin ang dystrophic, erosive na pagbabago, pustules - pinsala sa mauhog lamad. Maaaring may pamamaga sa iba't ibang bahagi ng katawan.
- Pamantayang Pananaliksik - pagsusuri ng dugo. Paglabag sa formula ng leukocyte sa pangkalahatang pagsusuri.
- Tukoy immunological na pag-aaral.
- Molecular genetic analysis.
Ang IDS ay isang sakit, at ang ganitong kondisyon ay kinakailangang nangangailangan ng medikal na pagwawasto.
Pinag-iiba nila ang pangunahin mula sa pangalawang immunodeficiencies na nakuha na may kaugnayan sa iba't ibang mga pathologies, kabilang ang mga oncopathologies, mga sakit sa autoimmune, atbp.
Mga komplikasyon
Ang impeksyon sa mga bata ay malala. Ang anumang anyo ng pangunahing ay nauugnay sa panganib na magkaroon ng malubhang komplikasyon, pangunahin na nakakahawa, at dahil sa mahinang kaligtasan sa sakit, ang mga pathogenic microorganism ay nagdudulot ng malubhang pinsala sa iba't ibang mga organo.
Ang mga batang may pangunahing immunodeficiency ay madalas na dumaranas ng pneumonia, brongkitis. Ang balat, mauhog lamad, gastrointestinal tract ay apektado. Ang talamak na hepatitis ay bubuo.
Habang lumalala ang immunodeficiency ng bata, sa kawalan ng sapat na paggamot, maaaring maapektuhan ang pali at atay, magkakaroon ng anemia, at mabubuo ang mga anomalya sa pagbuo ng mga daluyan ng puso at dugo.
Sa malalang kaso, ito ay isang nakakahawang sakit na nagdudulot ng kamatayan sa pagkabata. Sa ilang mga kaso, ang mga estado ng immunodeficiency ay nagiging sanhi ng mga oncopathologies sa malayong hinaharap.
Mga sanhi
Ang mga pangunahing immunodeficiencies ay nabuo kahit na sa panahon ng prenatal, at maraming mga kadahilanan ang nag-aambag sa pag-unlad ng patolohiya na ito sa mga bata:
- genetic mutations. Ang sanhi ng immunodeficiencies ay mga depekto sa mga gene na responsable para sa pagbuo at pagkakaiba-iba ng mga immunocompetent na selula. Ang mana ay maaaring alinman sa sex-linked o autosomal recessive. Posible rin ang mga kusang mutasyon.
- Teratogenic effect. Ang mga nakakalason na epekto sa fetus ay maaaring humantong sa mga congenital anomalya ng immune system. Ang mga malformation na nauugnay sa immunodeficiencies ay kadalasang sanhi ng toxoplasma, herpes, impeksyon sa cytomegalovirus, rubella at iba pa.
Ang mga immunodeficiencies ay maaaring mga komplikasyon laban sa background ng thymomegaly sa mga bata, halimbawa. Ang sanhi ng sakit ay lalong mahirap na itatag na may makinis na mga anyo ng pangunahing immunodeficiency.
Ang mga sumusunod na salik ay nagpapalala din sa kondisyon.
Paglabag sa diyeta
Kahit na ang pangunahing immunodeficiency sa mga bata ay hindi nauugnay sa kadahilanang ito, pagkatapos ng isa pang impeksiyon, sa kawalan ng mga kontraindikasyon, ito ay kanais-nais na ilipat ang mga bata sa isang mataas na calorie na diyeta, isang malusog na diyeta.
At ang pangalawa ay maaaring bahagyang maiugnay sa hindi magandang kalidad, hindi balanseng nutrisyon.
May kapansanan sa pag-andar ng immune system
Ang congenital immunodeficiency sa isang bata ay pinalala ng mga kondisyon ng autoimmune, mga alerdyi.
malalang sakit
Nag-aambag sa pagkasira ng mas mataas na saklaw ng staphylococcal, pneumococcal, herpetic at iba pang mga impeksyon.
Pagkalasing
Ang mahabang kurso ng mga impeksyon ay humahantong sa pagkalasing, na negatibong nakakaapekto sa pangkalahatang kondisyon ng mga bata.
diarrheal syndrome
Ang patuloy na pagtatae ay nagpapalala din sa kondisyon - halimbawa, ang mga pagkagambala sa electrolyte ay posible.
Stress
Ang immunodeficiency sa mga bata ay pinalala rin ng emosyonal na stress.
pagkawala ng dugo
Tumutulong na bawasan ang humoral at cellular immunity.
Mga sakit sa endocrine
Ang mga sakit sa endocrine ay nagpapalala sa pagbabala - type 1 diabetes mellitus, thyrotoxicosis.
Paggamot
Ang mga estado ng immunodeficiency sa maliliit na bata ay nangangailangan ng mandatoryong paggamot. Dahil sa mga pagkakaiba sa etiological na mga kadahilanan at pathogenesis ng iba't ibang anyo ng pangunahing immunodeficiencies, walang unibersal na diskarte sa paggamot.
Sa malalang kaso, ang panganib ng kamatayan dahil sa mga nakakahawang komplikasyon ay mataas, at ang mga therapeutic na hakbang ay pansamantala lamang.
Sa ilang mga kaso, ipinapayong i-transplant ang bone marrow o embryonic thymus tissue.
Ano ang kaya mong gawin
Sa unang hinala, humingi ng kwalipikadong tulong medikal sa lalong madaling panahon.
Dapat kanselahin ang lahat ng pagbabakuna.
Ano ang ginagawa ng isang doktor
Sa appointment ng doktor, kinakailangang sabihin ang mga reklamo nang detalyado, sagutin ang lahat ng mga tanong at walang itago. Gayundin, lilinawin ng pedyatrisyan ang pagkakaroon ng mga kamag-anak sa mga bata na may mga kondisyon ng immunodeficiency. Bilang karagdagan sa isang detalyadong pagsusuri, kailangan ang data ng laboratoryo. Hanggang sa makuha ang mga resulta, ang nagpapakilalang paggamot sa mga bata ay inireseta, at pagkatapos ng pangwakas na pagsusuri ay ginawa, ang isang karagdagang diskarte ay binuo na at ang paggamot sa mga bata ay isinasagawa ayon sa mga klinikal na rekomendasyon.
Mga gamot
Sa pangunahing humoral immunodeficiency, kinakailangan ang replacement therapy - ang mga immunoglobulin ay pinangangasiwaan. Ang isa pang impeksyon, bacterial man o viral, o fungal, ay nangangailangan din ng paggamot. Ang mga bata ay maaaring bigyan ng mas mataas na dosis, ngunit ang mga batang may immunodeficiency ay hindi katanggap-tanggap.
Pag-iwas sa immunodeficiencies
Dahil ang pangunahing anyo ay namamana o congenital, sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis, ang mga konsultasyon ng mga espesyalista ay kinakailangan sa kaso ng pinalubha na pagmamana.
Dapat iwasan ng mga buntis na kababaihan ang pakikipag-ugnay sa mga nakakahawang mapagkukunan. Ang mga may sakit na bata ay dapat na maiwasan ang hypothermia, pati na rin ang pakikipag-ugnay sa may sakit, at sa kaso ng impeksyon, agad na kumunsulta sa isang doktor.
Para sa pagsipi: Reznik I.B. IMMUNODEFICIENCY CONDITIONS OF GENETIC NATURE: ISANG BAGONG PANANAW SA PROBLEMA // BC. 1998. Blg. 9. S. 3
Nagiging malinaw na ngayon na ang pangunahing immunodeficiency ay hindi bilang bihirang kondisyon tulad ng karaniwang pinaniniwalaan. Gayunpaman, sa kabila ng mga pag-unlad sa larangan ng mga pamamaraan ng diagnostic, higit sa 70% ng mga pasyente na may estado ng immunodeficiency ay hindi nasuri. Ang artikulo ay nagpapakita ng mga klinikal na pamantayan at isang panel ng mga pangunahing pamamaraan ng laboratoryo para sa pag-diagnose ng mga pangunahing immunodeficiencies. Sa ngayon, nagiging malinaw na ang pangunahing immunodeficiency ay hindi isang bihirang kondisyon tulad ng isinasaalang-alang dati. Gayunpaman, sa kabila ng mga pagsulong ng diagnostic, ang immunodeficiency ay wala sa higit sa 70% ng mga pasyente. Ang papel ay nagbibigay ng mga klinikal na pamantayan at isang panel ng pangunahing laboratoryo diagnostic assays para sa pangunahing immunodeficiencies. I.B. Reznik Pinuno ng Kagawaran ng Clinical Immunology, Research Institute of Pediatric Hematology ng Ministry of Health ng Russia, Doctor of Medical Sciences, Propesor ng Russian State Medical University.
I.B. Reznik, MD, Head, Department of Clinical Immunology, Research Institute of Pediatric Hematology, Ministry of Health ng Russian Federation; Propesor, Russian State Medical University.
Panimula
Sa normal na kurso ng pagbubuntis sa prenatal period of development, ang bata ay nasa sterile na kondisyon. Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, nagsisimula itong kolonisado ng mga mikroorganismo. Dahil ang pinagbabatayan na microflora ay hindi pathogenic, ang kolonisasyong ito ay hindi nagiging sanhi ng sakit. Kasunod nito, ang pagkakalantad sa mga pathogenic microorganism na hindi nakatagpo ng bata ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng kaukulang nakakahawang sakit. Ang bawat pakikipag-ugnay sa isang pathogen ay humahantong sa pagpapalawak ng immunological memory at bumubuo ng pangmatagalang kaligtasan sa sakit.
Ang apat na pangunahing bahagi ng immune system ay kasangkot sa pagprotekta sa indibidwal mula sa patuloy na pag-atake ng mga virus, bacteria, fungi at protozoa na maaaring magdulot ng mga nakakahawang sakit. Kasama sa mga bahaging ito ang antibody-mediated o B-cell immunity, T-cell immunity, phagocytosis, at ang complement system. Ang bawat isa sa mga sistemang ito ay maaaring kumilos nang nakapag-iisa, ngunit kadalasan sa kurso ng immune response mayroong isang pakikipag-ugnayan ng mga bahagi ng immune system.
Ang endogenous, bilang panuntunan, ang genetically determined defects sa isa sa mga bahagi ng immune system ay humantong sa isang paglabag sa sistema ng depensa ng katawan at clinically detected bilang isa sa mga anyo ng primary immunodeficiency state (PID). Dahil maraming uri ng mga cell at daan-daang molekula ang kasangkot sa normal na paggana ng immune system at immune response, ang PID ay nakabatay sa maraming uri ng mga depekto. Ang pang-agham na grupo ng WHO, na naglalathala ng mga ulat tuwing 2 taon tungkol sa problema ng PID, sa pinakabagong ulat ay nagha-highlight ng higit sa 70 natukoy na mga depekto sa ilalim ng PID, habang 2 taon na ang nakalipas ang kanilang bilang ay 50, at 4 na taon na ang nakalipas - 17 lamang. Ang mga halimbawa ng PID ay ibinigay sa Talahanayan. isa.
Kamakailan lamang, na may kaugnayan sa pagtuklas ng mga depekto sa molekula na sumasailalim sa maraming immunodeficiencies, at ang makabuluhang pagkakaiba-iba sa klinikal na larawan at kalubhaan ng PID, ang kamalayan ng posibilidad ng kanilang huli na pagpapakita, kabilang sa mga matatanda, nagiging malinaw na ang PID ay hindi ganoon. isang bihirang kondisyon, dahil ito ay isinasaalang-alang sa ngayon. Para sa malaking proporsyon ng mga PID, ang dalas ay 1/25,000 - 1/100,000, bagama't ang mga variant ng congenital immune defects tulad ng selective IgA deficiency ay nangyayari sa mga puti na may dalas na 1/500 - 1/700 tao. Ang kabuuang pagkalat ng PID ay hindi alam, gayunpaman, ayon sa mga pagtatantya ng Immune Deficiency Foundation - IDF (USA), ang figure na ito ay 4 na beses na mas mataas kaysa sa saklaw ng cystic fibrosis.
|
Mga diagnostic sa laboratoryo Ang isa sa mga pangunahing tagumpay ng modernong medisina ay ang napakabilis na pagpapakilala ng mga bagong cellular, immunochemical at molekular na pamamaraan sa pagsusuri at paggamot. Kasabay nito, ang napakataas na mga kinakailangan ay ipinapataw sa mga pamamaraan ng diagnostic at ang paggamit ng mga hindi pamantayan (sa pandaigdigang sukat) na mga pamamaraan na maaaring kopyahin lamang sa isa o ilang mga laboratoryo ay hindi pinapayagan. Kaya, ang resulta ng pag-aaral, na kinabibilangan ng "T-lymphocytes", "B-lymphocytes", "T-helpers", "T-suppressors" at iba pa, ay sa prinsipyo ay hindi nababasa, dahil imposibleng maunawaan sa batayan ng kung anong pamantayan ang tinutukoy ng cell , bilang, halimbawa, "T-suppressor". Bilang karagdagan, dapat itong isipin na ang parehong cell ay maaaring makapigil sa isang variant ng immune response (gumawa ng suppressor function) at makapagsimula ng isa pang variant (helper function). Samakatuwid, ang mga madalas na nagaganap na mga konklusyon tungkol sa kakulangan ng suppressor o helper link ng kaligtasan sa sakit, na ginawa kahit na batay sa mga resulta ng mga karaniwang pamamaraan, tulad ng paggamit ng mga antilymphocyte antibodies, ay sa maraming mga kaso ay walang batayan. Mga mekanismo ng molekular Ang huling 5 taon (1993 - 1997) ay nailalarawan sa pamamagitan ng aktibo at matagumpay na pagtuklas ng mga depekto sa molekula sa mga pangunahing estado ng immunodeficiency. Ang malapit na pakikipag-ugnayan ng network ng mga sentro sa iba't ibang bansa ng Europa at USA, ang bukas na impormasyon tungkol sa profile ng mga indibidwal na sentro at modernong paraan ng komunikasyon ay ginagawang posible sa kasalukuyan na linawin ang variant ng estado ng immunodeficiency sa higit sa 90 - 95% ng kaso. Ano ang nagbibigay ng gayong pakikipag-ugnayan? Ang mga diagnostic ng molekular ay nagpakita ng pagkakaroon ng mga variant ng mga sakit na may hindi tipikal, kadalasang mas banayad na kurso (halimbawa, X-linked agammaglobulinemia na may late na simula, isang katamtamang pagbaba sa antas ng immunoglobulins, ang pagkakaroon ng 1-2% b-lymphocytes sa peripheral na dugo). Ang pag-alam sa eksaktong diagnosis sa mga ganitong kaso ay tumutukoy sa tamang pagpili ng kinakailangang regimen ng therapy. Ang paglilinaw ng molecular diagnosis sa ilang lawak ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagbuo ng isang indibidwal na pagbabala. Halimbawa, lumalabas na ang mga missence mutations sa 2nd exon ng WASP gene na naka-encode sa Wiskott-Aldrich syndrome protein ay nauugnay sa isang banayad at mas prognostically favorable na kurso ng sakit. Ang genetic counseling batay sa kaalaman sa molekular na depekto ay ginagawang posible upang makilala ang mga carrier ng recessive gene sa mga kamag-anak ng proband. Nagiging posible ang prenatally diagnose ng PID, na lalong mahalaga para sa paulit-ulit na pagbubuntis sa mga pamilyang nabibigatan ng immunodeficiency. Ang mga prospect para sa gene therapy ay tatalakayin sa ibaba. Bilang karagdagan, ang molecular genetic approach sa pag-aaral ng immunodeficiency states ay ginagawang posible na makakuha ng kailangang-kailangan na teoretikal na impormasyon tungkol sa pisyolohiya ng immune system ng tao, dahil maraming mga modelo ng laboratoryo, halimbawa, mga hayop na may nawasak ("knockout") gene, madalas. hindi phenotypically tumutugma sa kaukulang human phenotype. Mga serum immunoglobulin: *IgG *IgM *IgA Mga antas ng tiyak (post-vagial) antibodies Mga pagsusuri sa balat DTH X-linked agammaglobulinemia Karaniwang variable immunological deficiency Hyper-IgM syndrome Selective IgA deficiency Matinding pinagsamang immunodeficiency Wiskott-Aldrich syndrome Neutropenia Ang paggamit ng naturang screening Binibigyang-daan kami ng panel na pag-iba-ibahin ang pinakakaraniwang PID. Ang karagdagang mga diagnostic ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang isa pang serye ng mga sakit o linawin ang mga paunang diagnosis. Kung ang isang clinically observed immunodeficiency state ay hindi makumpirma sa pamamagitan ng laboratory tests, ipinapayong magsagawa ng mga pag-aaral sa mga center na dalubhasa sa larangan ng congenital immunity defects at kasama sa international network. Kasabay nito, ang klinikal na diagnosis ng "hindi pinag-iba PID" ay may kakayahan kung, sa batayan nito, ang doktor ay wastong tinutukoy ang pagbabala at inireseta ang therapy. Ang PID ay pumapayag sa therapy, na ang mga layunin ay upang mabawasan ang mga limitasyon ng sakit at paganahin ang pasyente na mamuhay ng isang produktibong buhay hanggang sa pagtanda. Pathogenetic, clinical at prognostic variability ng grupong ito ng mga sakit ay ginagawang mas kumplikado ang kanilang therapy; ang pagpili ng therapy, bilang isang patakaran, ay hindi batay sa pagtatasa ng kondisyon ng pasyente, ngunit sa pinagsama-samang karanasan sa mundo, na naipon sa mundo ng data sa epekto sa kurso at kinalabasan ng sakit ng ilang mga pamamaraan ng paggamot. Konklusyon Tulad ng makikita mula sa itaas, ang modernong gamot ay nagbibigay ng mga pagkakataon para sa paggamot ng mga pasyente na may congenital defects sa immune system. Ang bilis ng pagpapakilala ng mga bagong teknolohiya ay hindi nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang kahit na ang mga pasyente na may pinakamalubhang variant ng isang estado ng immunodeficiency bilang walang pag-asa. Ang molecular diagnostics at genetic counseling ay naging available sa ating bansa, at ang pagsasama ng mga center sa internasyonal na network ay nagpapalawak ng mga kakayahan ng bawat isa sa kanila. Bilang karagdagan, ang paggamit ng mga modernong paraan ng komunikasyon ay nagbibigay ng mga malalayong konsultasyon at pagpapalitan ng biological na materyal, tulad ng DNA. Kasabay nito, ayon sa hindi direktang mga kalkulasyon (tingnan ang "Panimula"), higit sa 70% (!) ng mga pasyente ng PID ay hindi nasuri, at namamatay sila mula sa septic, oncological, neurological, autoimmune o iba pang mga sakit. Ang paggamit ng mga inirekumendang klinikal na pamantayan at isang panel ng mga pangunahing pamamaraan ng laboratoryo na magagamit sa antas ng mga rehiyonal at malalaking ospital ng lungsod, na sinusundan ng paglilinaw ng diagnosis sa isang dalubhasang sentro, ay nagsisiguro ng makatuwirang konserbatibong therapy sa lugar ng paninirahan ng pasyente at mas agresibong therapy, tulad ng BMT, sa mga espesyal na sentro. Panitikan:
1. Rosen FS, Wedgwood RJP, Eibl M, Fischer A, Aiuti F, Notarangelo L, Kishimoto T, Resni ck IB, Hammarstrom L, Seger R, Chapel H, Thompson RA, Cooper MD, Geha RS, Good RA, Waldmann TA. Pangunahing Sakit sa Immunodeficiency. Ulat ng isang WHO Scientific Group. Klinikal at Eksperimental na Immunology 1997; 109 (Suppl.1): 1 - 28. |
Pangunahing immunodeficiencies (PID)- ito ay mga congenital disorder ng immune system na nauugnay sa genetic defects sa isa o higit pang mga bahagi ng immune system, katulad ng: complement, phagocytosis, humoral at cellular immunity. Ang isang karaniwang tampok ng lahat ng uri ng PID ay ang pagkakaroon ng paulit-ulit, talamak na mga impeksyon na nakakaapekto sa iba't ibang mga organo at tisyu at, bilang panuntunan, sanhi ng mga oportunistiko o oportunistikong microorganism, ibig sabihin, mga low-virulence flora. Ang mga PID ay madalas na nauugnay sa mga anatomical at functional disorder ng ibang mga sistema ng katawan at may ilang mga katangiang katangian na ginagawang posible upang makagawa ng isang paunang pagsusuri sa mga bagong silang na walang laboratoryo at immunological na pagsusuri (tingnan ang talahanayan).
| Pagsisiyasat ng mga datos | Paunang pagsusuri |
| Congenital heart defects, hypoparathyroidism, tipikal na mukha | DiGeorge Syndrome |
| Malamig na abscesses, tipikal na mukha, baga air cyst | Hyper IgE Syndrome |
| Mabagal na paggaling ng sugat sa pusod | Leukocyte adhesion defect (LAD syndrome) |
| Eksema + thrombocytopenia | Wiskott-Aldrich Syndrome |
| Ataxia + telangiectasia | Louis Bar syndrome |
| Bahagyang albinism ng mga mata at balat, mga higanteng butil sa mga phagocytes | Chediak-Higach Syndrome |
| Ang kawalan ng anino ng thymus sa fluoroscopy, mga abnormalidad sa pag-unlad ng mga buto-buto | Depekto ng adenosine deaminase |
| Mga sugat sa balat at mucosal candida, autoimmune candidiasis endocrinopathies | Talamak na mucocutaneous |
Ang iba't ibang bahagi ng immune system ay maaaring tumagal ng hindi pantay na bahagi sa pag-aalis ng mga mikrobyo mula sa macroorganism. Samakatuwid, sa pamamagitan ng likas na katangian ng nakakahawang proseso, maaari ring paunang hatulan ng isa kung aling bahagi ng kaligtasan sa sakit ang hindi gumagana nang sapat. Kaya, sa pag-unlad sa mga unang araw ng buhay ng isang bata ng purulent-inflammatory na proseso ng balat at mauhog na lamad na dulot ng pyogenic cocci, may dahilan upang isipin ang pagkakaroon ng mga congenital defect sa phagocytic system. Ang mga ito ay nailalarawan din sa pamamagitan ng napakabagal na paggaling ng sugat sa pusod at pagkahulog mula sa pusod. Ang mga nakakahawang proseso na nauugnay sa isang depekto sa produksyon ng antibody ay bubuo, bilang panuntunan, sa ikalawang kalahati ng buhay ng bata pagkatapos ng pagkawala ng mga immunoglobulin ng ina mula sa daluyan ng dugo. Kadalasan, ang mga impeksyong ito ay sanhi ng mga naka-encapsulated na pyogenic microorganism (streptococci, pneumococci, Haemophiluls influlenzae, atbp.) na nakakaapekto sa upper at lower respiratory tract. Ang mga paulit-ulit na impeksyon sa neisserial ay kadalasang nauugnay sa mga depekto sa kapanganakan sa mga complement na bahagi ng C5-C9. Ang mga madalas na nakakahawang proseso na dulot ng mga virus at iba pang mga intracellular pathogen ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng isang depekto sa T-system ng kaligtasan sa sakit. Maaari rin itong ipahiwatig ng mucocutaneous candidiasis. Ang triad ng talamak na pulmonya, pangmatagalan, mahirap gamutin na pagtatae, at candidiasis ay palaging batayan para sa pagpapalagay ng mga congenital T-lymphocyte defects. Ang pinagsamang mga depekto ng T- at B-system ng kaligtasan sa sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi pangkaraniwang malubhang kurso ng mga nakakahawang proseso na nabubuo sa unang buwan ng buhay ng isang bata. Kung walang naaangkop na paggamot, ang bata ay namatay, bilang panuntunan, sa unang taon ng buhay.
Ang pagsusuri sa laboratoryo at immunological ay isinasagawa upang matukoy ang isang tiyak na paglabag sa immune system at kumpirmahin ang klinikal na diagnosis. Maaaring gawin ang pangunahing diyagnosis gamit ang isang panel ng screening laboratory tests.
Ang paggamit ng panel ng screening laboratory tests ay posible sa halos anumang rehiyonal o lungsod na ospital kung saan mayroong clinical diagnostic laboratory. Gayunpaman, ang isang malalim na pagsusuri ay maaari lamang isagawa sa isang dalubhasang institusyong medikal na may modernong laboratoryo ng klinikal na immunology. Sa isang pasyente na may pinaghihinalaang PID, ang functional na aktibidad ng phagocytes, T- at B-systems ng immunity ay dapat suriin nang detalyado. Ang mga pamamaraang pamamaraan sa pagtatasa ng kaligtasan sa sakit ay ilalarawan nang mas detalyado sa kaukulang seksyon.
Sa kasalukuyan, higit sa 70 congenital defects ng immune system ang natukoy, at malamang na tataas ang bilang nito habang bumubuti ang mga pamamaraan ng molecular immunodiagnostics. Ang mga PID ay medyo bihirang sakit: ang kanilang dalas ay nasa average na 1/25000-1/100000. Ang pagbubukod ay pumipili na kakulangan sa IgA, na nangyayari na may dalas na 1/500-1/700. Ang pag-aaral ng PID ay may malaking interes para sa teoretikal at inilapat na immunology. Ang pagsusuri sa mga molecular genetic na mekanismo na pinagbabatayan ng mga depekto na ito ay ginagawang posible upang matukoy ang panimula ng mga bagong mekanismo ng paggana ng immune system at, dahil dito, upang makabuo ng mga bagong diskarte sa immunodiagnosis at immunotherapy ng mga sakit na nauugnay sa mga sakit sa immune system.
Pangalawang immunodeficiencies (SID). Ang malaking interes para sa klinikal na immunology ay ang pag-aaral ng mga VID, na, sa dami ng mga termino, ay walang alinlangan na nangingibabaw sa mga immunodeficiencies. Ang VID ay tumutukoy sa mga karamdaman ng immune system na nabubuo sa huling bahagi ng postnatal period o sa mga nasa hustong gulang at hindi inaakalang resulta ng anumang genetic na depekto. Sa VID, tatlong anyo ang maaaring matukoy sa kondisyon: nakuha, sapilitan at kusang-loob. Ang pinaka-kapansin-pansin na halimbawa ng unang anyo ay ang acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), na nabubuo bilang resulta ng pinsala sa lymphoid tissue ng tao sa pamamagitan ng kaukulang virus. Ang mga induced VID ay mga kondisyong nangyayari dahil sa isang partikular na dahilan: X-ray exposure, corticosteroids, cytostatics, trauma at operasyon, pati na rin ang mga immune disorder na nagkakaroon ng pangalawa sa pinag-uugatang sakit (diabetes, sakit sa bato at atay, malignant na proseso, atbp. ). Bilang isang patakaran, ang mga sapilitan na anyo ng VID ay lumilipas, at kapag ang dahilan ay inalis, sa karamihan ng mga kaso, ang isang kumpletong pagpapanumbalik ng kaligtasan sa sakit ay nangyayari. Hindi tulad ng sapilitan, ang kusang anyo ng VID ay nailalarawan sa kawalan ng isang malinaw na dahilan na naging sanhi ng paglabag sa immunological reactivity. Tulad ng PID, ang anyo ng immunodeficiency na ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga talamak, paulit-ulit, nakakahawa at nagpapasiklab na proseso ng bronchopulmonary apparatus at paranasal paranasal sinuses, urogenital at gastrointestinal tract, mata, balat at malambot na mga tisyu, na dulot, tulad ng PID, ng oportunistikong o mga oportunistikong pathogen na may mga hindi tipikal na biological na katangian at kadalasang may maraming antibiotic na resistensya. Sa quantitative terms, ang spontaneous form ay ang nangingibabaw na anyo ng VID.
- Pagtatasa ng immune status sa immunodeficiencies
Tulad ng nabanggit na, ang pag-aaral ng immune status sa immunodeficiencies ay dapat isama ang pag-aaral ng dami at functional na aktibidad ng mga pangunahing bahagi ng immune system, na may malaking papel sa anti-infective defense ng katawan. Kabilang dito ang phagocytic system, ang complement system, T- at B-systems ng immunity. Ang mga pamamaraan na ginamit upang suriin ang paggana ng mga sistemang ito ay may kondisyon na hinati ng R. V. Petrov et al. (1984) para sa mga pagsusulit sa 1st at 2nd level. Ayon sa mga may-akda na ito, ang mga pagsusulit sa Antas 1 ay nagpapahiwatig at naglalayong tukuyin ang mga malalaking depekto sa immune system; Ang mga pagsubok sa antas 2 ay gumagana at naglalayong tukuyin ang isang partikular na "pagkasira" sa immune system. Sumangguni kami sa mga pagsubok ng mga pamamaraan ng 1st level na naglalayong makilala ang produkto ng paggana ng kaukulang immune system, na tumutukoy sa antimicrobial effect nito. Ang mga pagsubok sa antas 2 ay opsyonal. Sila ay makabuluhang nagpapayaman ng impormasyon tungkol sa paggana ng kaukulang immune system.
Kasama sa mga pagsubok sa Antas 1 para sa pagtatasa ng phagocytosis ang pagtukoy:
- ganap na bilang ng mga neutrophil at monocytes;
- intensity ng pagsipsip ng microbes sa pamamagitan ng neutrophils at monocytes;
- ang kakayahan ng mga phagocytes na pumatay ng mga mikrobyo.
Ang proseso ng phagocytosis ay binubuo ng ilang mga yugto: chemotaxis, adhesion, absorption, degranulation, pagpatay at pagkasira ng bagay. Ang kanilang pag-aaral ay may tiyak na kahalagahan sa pagtatasa ng proseso ng phagocytic, dahil may mga immunodeficiencies na nauugnay sa pagkakaroon ng mga pagkasira sa halos bawat yugto. Ang pangunahing resulta ng gawain ng neutrophil at monocyte ay ang pagpatay at pagkasira ng microbe, ibig sabihin, kumpletong phagocytosis. Upang masuri ang pagpatay, posible na magrekomenda ng pagtukoy sa pagbuo ng mga reaktibo na species ng oxygen sa proseso ng phagocytosis. Kung hindi posible na matukoy ang mga reaktibo na species ng oxygen gamit ang chemiluminescence, ang pagbuo ng isang superoxide radical ay maaaring hatulan sa pamamagitan ng pagbawas ng nitrosine tetrazolium. Ngunit sa kasong ito, dapat tandaan na ang pagpatay ng mga microbes sa phagocyte ay isinasagawa gamit ang parehong oxygen-dependent at oxygen-independent na mekanismo, ibig sabihin, ang pagpapasiya ng reaktibo na species ng oxygen ay hindi nagbibigay ng kumpletong impormasyon tungkol sa prosesong ito.
Ang mga pagsubok sa ika-2 antas para sa pagtatasa ng phagocytosis ay kinabibilangan ng kahulugan ng:
- intensity ng chemotaxis ng phagocytes;
- pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) sa ibabaw na lamad ng mga neutrophil.
Ang mga pagsusuri sa unang antas para sa pagtatasa ng B-system of immunity ay kinabibilangan ng kahulugan ng:
- immunoglobulins G, A, M sa serum ng dugo;
- immunoglobulin E sa suwero ng dugo;
- pagpapasiya ng porsyento at ganap na bilang ng B-lymphocytes (CD19, CD20) sa peripheral blood.
Ang pagtukoy sa antas ng immunoglobulin ay isa pa ring mahalaga at maaasahang pamamaraan para sa pagtatasa ng kaligtasan sa B-system. Maaari itong ituring na pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng lahat ng anyo ng immunodeficiencies na nauugnay sa biosynthesis ng mga antibodies.
Ang mga pagsusuri sa ika-2 antas para sa pagtatasa ng B-system of immunity ay kinabibilangan ng kahulugan ng:
- mga subclass ng immunoglobulins, lalo na ang IgG;
- secretory IgA;
- ratios ng kappa at lambda chain;
- tiyak na mga antibodies sa protina at polysaccharide antigens;
- ang kakayahan ng mga lymphocytes na magbigay ng proliferative na tugon sa B- (staphylococcus, enterobacteria lipopolysaccharide) at T-B- (laconos mitogen) mitogens.
Ang kahulugan ng mga subclass ng IgG ay may ilang halaga ng diagnostic, dahil sa isang normal na antas ng IgG ay maaaring may mga kakulangan sa mga subclass ng immunoglobulin. Sa ganitong mga tao, sa ilang mga kaso, ang mga estado ng immunodeficiency ay sinusunod, na ipinakita sa pagtaas ng nakakahawang morbidity. Kaya, ang IgG2 ay isang subclass ng immunoglobulin G, na pangunahing naglalaman ng mga antibodies laban sa polysaccharides ng encapsulated bacteria (Haemophiluls influlenzae, Steptococculs pneulmoniae). Samakatuwid, ang kakulangan na nauugnay sa IgG2 pati na rin sa IgA ay humahantong sa pagtaas ng saklaw ng mga impeksyon sa paghinga. Ang mga pagkagambala sa ratio ng mga subclass ng IgA at sa ratio ng mga kappa at lambda chain ay maaari ding maging sanhi ng mga estado ng immunodeficiency. Ang mahalagang impormasyon tungkol sa estado ng humoral immunity ay ibinibigay ng pagpapasiya ng mga antibodies sa bacterial protein at polysaccharide antigens, dahil ang antas ng proteksyon ng katawan mula sa partikular na impeksyon ay hindi nakasalalay sa pangkalahatang antas ng immunoglobulins, ngunit sa dami ng mga antibodies. sa pathogen nito. Ito ay lalo na malinaw na ipinakita ng data na nagpapahiwatig na ang pag-unlad ng talamak na sinusitis at otitis media ay nakasalalay lamang sa kakulangan sa naturang mga pasyente ng IgG3 antibodies sa Moraxella catarrhalis. Ang isa pang malinaw na halimbawa ng kahalagahan ng pagtukoy ng mga partikular na antibodies ay maaaring ang data na nagpapatunay na sa mga taong dumaranas ng madalas na mga nakakahawang proseso ng respiratory tract, na may normal na antas ng lahat ng klase ng immunoglobulins, ang titer ng antibodies sa Haemophiluls influlenzae ay makabuluhang nabawasan.
Ang mahalagang impormasyon tungkol sa estado ng humoral immunity ay maaaring makuha hindi lamang sa pamamagitan ng pagtukoy sa antas ng mga immunoglobulin, ang kanilang mga subclass o antibodies sa ilang mga antigen, kundi pati na rin sa pamamagitan ng pag-aaral ng kanilang mga functional na katangian. Una sa lahat, dapat nilang isama ang naturang pag-aari ng mga antibodies bilang affinity, kung saan ang lakas ng pakikipag-ugnayan ng mga antibodies sa antigen ay higit na nakasalalay. Ang paggawa ng mga low-affinity antibodies ay maaaring humantong sa pagbuo ng isang estado ng immunodeficiency. Napatunayan namin na sa mga taong madalas at pangmatagalang dumaranas ng mga sakit sa respiratory tract, na may normal na antas ng immunoglobulins, bahagyang tumaas na antas ng antibodies sa peptidoglycan St.aulreuls, Str.pneulmoniae, Br.catarrhalis, ang affinity ng Ang mga antibodies sa mga microbes na ito ay makabuluhang nabawasan.
Ang isang mahalagang funcinal property ay ang opsonizing activity ng immunoglobulins. Tulad ng nabanggit na, ang neutrophil ay isang sentral na pigura sa depensa ng katawan laban sa mga extracellular microbes. Gayunpaman, ang pagganap nito sa pagpapaandar na ito ay higit na nakasalalay sa aktibidad ng opsonizing ng serum ng dugo, kung saan ang mga immunoglobulin at pandagdag ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa aktibidad na ito. Sa isang pag-aaral ng 30 pasyenteng may bacteremia na dulot ng gram-negative bacteria, napag-alaman na ang neutrophils ng mga pasyenteng ito ay may nabawasan na kakayahan na pumatay ng E. coli. Ito ay nakasalalay lamang sa kawalan ng kakayahan ng serum ng dugo ng mga pasyente na mag-opsonize, dahil ang pagdaragdag ng serum ng malusog na mga donor sa neutrophils ng mga pasyenteng ito ay ganap na naibalik ang kakayahan ng mga neutrophil na patayin ang E.coli.
Ang mga pagsusuri sa unang antas para sa pagtatasa ng T-system ng kaligtasan sa sakit ay kinabibilangan ng kahulugan ng:
- kabuuang bilang ng mga lymphocytes;
- porsyento at ganap na bilang ng mga mature na T-lymphocytes (CD3) at ang kanilang dalawang pangunahing subpopulasyon: helper/inducer (CD4) at killer/suppressor (CD8);
- proliferative na tugon sa pangunahing T-mitogens: phytohemagglutinin at concanavalin A.
Kapag tinatasa ang B-system ng kaligtasan sa sakit, inirerekumenda namin ang pagpapasiya ng bilang ng mga B-lymphocytes, pati na rin ang antas ng mga immunoglobulin, bilang mga pagsubok sa ika-1 na antas. Dahil ang huli ay ang pangunahing produkto ng mga B-cell, ginagawa nitong posible na suriin ang B-immunity system parehong quantitatively at functionally. Ang ganitong diskarte ay mahirap pa ring ipatupad na may kaugnayan sa T-system ng kaligtasan sa sakit, dahil ang mga cytokine ang pangunahing produkto ng T-lymphocytes, at ang mga sistema para sa kanilang pagpapasiya ay hindi pa rin magagamit sa mga praktikal na laboratoryo ng klinikal na immunology. Gayunpaman, ang pagtatasa ng functional na aktibidad ng T-system of immunity ay isang gawain ng pambihirang kahalagahan, dahil maaari itong mabawasan, kung minsan kahit na makabuluhang, na may isang normal na bilang ng mga T-cell at ang kanilang mga subpopulasyon. Ang mga pamamaraan para sa pagtatasa ng functional na aktibidad ng T-lymphocytes ay medyo kumplikado. Ang pinakasimpleng sa kanila, sa aming opinyon, ay ang blast-transformation reaction sa paggamit ng dalawang pangunahing T-mitogens: phytohemagglutinin at concanavalin A. Ang proliferative response ng T-lymphocytes sa mitogens ay nabawasan sa halos lahat ng talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso, malignant na sakit, lalo na ang hematopoietic system; sa lahat ng uri ng immunosuppressive therapy, na may AIDS at sa lahat ng pangunahing T-cell immunodeficiencies.
Sa mga pagsubok sa ika-2 antas para sa pagtatasa ng T-system ng kaligtasan sa sakit, isinama namin ang kahulugan ng:
- produksyon ng mga cytokine (interleukin-2, (IL-2), IL-4, IL-5, IL-6, gamma-interferon, tumor necrosis factor (TNF), atbp.);
- activation molecules sa ibabaw na lamad ng T-lymphocytes (CD25, HLA-DR);
- mga molekula ng pagdirikit (CD11a, CD18);
- proliferative response sa mga partikular na antigens, kadalasan sa diphtheria at tetanus toxoids;
- allergic reaction gamit ang mga skin test na may hanay ng microbial antigens.
Walang alinlangan, ang pagpapasiya ng produksyon ng cytokine ng mga lymphocytes at macrophage ay dapat na maging pangunahing paraan sa immunodiagnosis ng mga sakit na nauugnay sa mga karamdaman ng immune system. Ang pagkilala sa mga cytokine sa ilang mga kaso ay magiging posible upang mas tumpak na maitatag ang diagnosis ng sakit at ang mekanismo ng mga immune disorder.
Mahalaga rin na matukoy ang mga pro-inflammatory cytokine tulad ng TNF, IL-1 at gamma-interferon. Ang kanilang papel sa etiopathogenesis ng iba't ibang talamak at talamak na nagpapasiklab na proseso ng parehong nakakahawa at autoimmune na kalikasan ay mahusay. Ang kanilang tumaas na pormasyon ay ang pangunahing sanhi ng septic shock. Sa sepsis, ang antas ng TNF sa dugo ay maaaring umabot sa 1 ng / ml. Ang pag-iipon ng data sa papel ng mga pro-inflammatory cytokine sa etiopathogenesis ng nonspecific ulcerative colitis, multiple sclerosis, rheumatoid arthritis, insulin-dependent diabetes, atbp.
Itinuturing namin na mahalaga para sa immunodiagnostics na pag-aralan ang pagpapahayag ng activation at adhesion molecule sa ibabaw ng T-lymphocytes. Tulad ng iminumungkahi ng pangalan, ang pagkakakilanlan ng mga molekula ng pag-activate ay nagbibigay ng mahalagang impormasyon tungkol sa antas ng pag-activate ng T-cell. Ang kapansanan sa pagpapahayag ng IL-2 receptor ay sinusunod sa maraming malignant na sakit sa dugo - T-cell leukemia, hairy cell leukemia, lymphogranulomatosis, atbp. - at mga proseso ng autoimmune: rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, aplastic anemia, scleroderma, Crohn's disease, sarcoidosis , diabetes na umaasa sa insulin at iba pa.
Espesyal, sa aming opinyon, ay ang tanong ng paggamit ng mga pagsusuri sa balat sa pagsusuri ng T-cell immunodeficiencies. Tulad ng nabanggit na, sa rekomendasyon ng mga dayuhang eksperto at alinsunod sa mga rekomendasyon ng mga eksperto ng WHO, ginagamit ang mga ito bilang screening o level 1 na mga pagsubok upang masuri ang T-system of immunity. Ito ay dahil sa dalawang pangyayari. Una, ang mga pagsusuri sa balat ay ang pinakasimple at kasabay na mga pagsusuring nagbibigay-kaalaman na nagpapahintulot sa amin na suriin ang functional na aktibidad ng T-lymphocytes. Ang mga positibong pagsusuri sa balat na may ilang microbial antigens na may mataas na antas ng posibilidad ay nagbibigay-daan upang ibukod ang pagkakaroon ng T-cell immunodeficiency sa isang pasyente. Pangalawa, ang ilang kumpanya sa Kanluran ay nakabuo ng mga sistema ng pagsusuri sa balat na kinabibilangan ng mga pangunahing antigens upang matukoy ang T-cell immunity. Ginagawa nitong posible na suriin ang functional na aktibidad ng immune T-system sa ilalim ng mahigpit na kinokontrol na mga kondisyon. Sa kasamaang palad, walang ganoong mga sistema sa Russia at, samakatuwid, halos hindi ginagamit ang mga ito upang masuri ang T-system ng kaligtasan sa sakit.
Ang pagsusuri ng immune system sa mga taong may mga palatandaan ng VID ay maaaring matugunan ang isang bilang ng mga paghihirap, at higit sa lahat ay nauugnay sa pagtatasa ng mga sanhi ng relasyon. Kadalasan, ang mga pagbabagong iyon na naitala sa panahon ng pagsusuri ng mga parameter ng immune system ay ang resulta, at hindi ang sanhi ng proseso ng pathological. Kaya, sa mga taong madalas at pangmatagalang may sakit sa mga impeksyon sa paghinga, ang antas ng mga antibodies sa pangunahing bacterial pathogen ng mga impeksyong ito ay tumaas nang husto. Ang isang katulad na sitwasyon ay sinusunod sa mga pasyente ng AIDS na may mga nakakahawang komplikasyon mula sa respiratory tract. Naturally, ang pagtaas ng mga titer ng antibody sa mga respiratory pathogen kapwa sa mga pasyenteng may grupong FDI at sa mga pasyente ng AIDS ay bunga ng pag-activate ng immune system bilang resulta ng isang nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa respiratory tract. Ang isa pang kahirapan na maaaring harapin ng isang doktor kapag tinatasa ang katayuan ng immune sa mga pasyente na may talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso ay ang pagpili ng isang sapat na pamamaraang pamamaraan at ang pagpili ng sapat na materyal para sa pananaliksik. Bagama't ang mga tagumpay ng teoretikal at klinikal na immunology ay halos hindi mataya at ang immunologist ay may malaking hanay ng mga modernong pamamaraan para sa pagtukoy ng estado ng immune system, dapat aminin na wala pa tayong nalalaman tungkol sa paggana ng immune system sa kabuuan. . Ang tiyak na kaugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng ilang mga sakit at ang paglabag sa iba't ibang bahagi ng immune system ay hindi sapat na pinag-aralan. Samakatuwid, madalas kapag gumagamit ng mga karaniwang pamamaraan para sa pagtatasa ng phagocytosis, T- at B-system ng kaligtasan sa sakit sa mga pasyente na may talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso, ang doktor ay hindi tumatanggap ng nakakumbinsi na impormasyon tungkol sa kapansanan sa kaligtasan sa sakit. Kaya, halimbawa, kapag tinutukoy ang katayuan ng immune ayon sa mga parameter sa itaas sa mga pasyente na may mga malalang sakit ng paranasal sinuses, hindi namin inihayag ang mga makabuluhang paglihis. Kasabay nito, ang mga naturang pasyente ay may depekto sa synthesis ng IgG3 antibodies sa Branhamella catarrhalis, at ito ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng pinagbabatayan na proseso ng pathological. Tulad ng nabanggit na, sa mga taong nagdurusa mula sa madalas na mga nakakahawang sakit ng bronchopulmonary apparatus, ang titer ng mga antibodies sa mga causative agent ng mga sakit na ito ay nadagdagan. Ito ay lumabas na ang pagkakaugnay ng mga antibodies na ito sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente ay makabuluhang nabawasan. At ang mga low-affinity antibodies ay hindi epektibo sa pag-aalis ng pathogen mula sa katawan, at ito ay maaaring isa sa mga dahilan para sa talamak ng nakakahawang proseso. Maraming tulad na mga halimbawa ang maaaring banggitin. Sa lahat ng mga kaso na ito, may mga klinikal na malinaw na mga palatandaan ng isang paglabag sa immune system, ngunit hindi sila palaging nakakumbinsi na nakumpirma gamit ang mga pamamaraan ng immunolaboratory na pananaliksik.
Iminumungkahi naming isaalang-alang ang talamak, paulit-ulit, tamad, mahirap gamutin ang mga tradisyunal na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso ng iba't ibang mga lokalisasyon, na nakita sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, bilang isang pagpapakita ng pangalawang estado ng immunodeficiency, hindi alintana kung ang mga pagbabago sa immune system ay nakita o hindi gamit ang mga gamot na ginagamit sa laboratoryo na ito. mga pagsusuri, ibig sabihin, upang isaalang-alang ang VID sa mga kasong ito bilang isang puro klinikal na konsepto. Wala kaming alinlangan na ang pagkakaroon ng isang talamak na nakakahawa-namumula na proseso ay resulta ng ilang uri ng pagkasira sa isa o higit pang mga bahagi ng immune system na nagpoprotekta sa katawan mula sa impeksiyon. At kung ang mga pagkasira na ito ay hindi natukoy, kung gayon ito ay, tulad ng ipinahiwatig lamang, ang resulta ng isang hindi sapat na pamamaraang pamamaraan, ang paggamit ng hindi sapat na materyal para sa pananaliksik, o ang kawalan ng kakayahan upang matukoy ang isang umiiral na pagkasira sa isang naibigay na yugto sa pag-unlad ng agham. . Ang isang tipikal na halimbawa ng huling sitwasyon ay ang LAD syndrome, na binubuo sa isang paglabag sa pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit sa mga phagocytic na selula. Ang pagtuklas nito ay naging posible lamang salamat sa pagdating ng teknolohiyang hybridoma at ang paglitaw ng mga monoclonal antibodies.
Kasabay nito, alam natin na ang pagbuo ng isang kusang anyo ng SIA ay dapat na nakabatay sa ilang partikular na dahilan. Upang isaalang-alang ang mga kadahilanang ito, nararapat na muling alalahanin na ang kaligtasan sa tao ng tao ay isang kumplikadong multicomponent system, at ang mga kadahilanan ng parehong likas na pagtutol at nakuha na kaligtasan sa sakit ay kasangkot sa pagprotekta sa katawan mula sa impeksyon. Sa mga unang yugto ng pag-unlad ng isang nakakahawang proseso - sa unang 96 na oras - ang katawan ay protektado mula sa isang nakakahawang ahente sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga nonspecific na kadahilanan ng kaligtasan sa sakit, tulad ng sistema ng pandagdag, acute phase proteins, monokines, phagocytes, natural killers , atbp. Posible na ang isang depekto sa isa sa mga sistemang ito ay maaaring hindi magpakita mismo sa klinikal sa anyo ng tumaas na nakakahawang morbidity sa loob ng ilang panahon, dahil ang lahat ng iba pang bahagi ng kaligtasan sa sakit ay nasa isang normal na estado ng pagganap at nabayaran ang depektong ito. Gayunpaman, ang mga pagbabago sa mga compensatory component na ito na nagaganap sa paglipas ng panahon at sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga salungat na salik, kahit na hindi masyadong makabuluhan, ay maaaring magkaroon ng pinagsama-samang epekto na humahantong sa phenotypic na pagpapakita ng pangunahing depekto at pag-unlad ng mas mataas na morbidity. Maaaring ipagpalagay na marami, at marahil halos lahat ng mga klinikal na anyo ng VID, na ipinakita sa mga matatanda sa anyo ng tumaas na nakakahawang morbidity, ay batay sa isang pangunahing kakulangan sa immunological ng ilang bahagi ng immune system, na binabayaran hanggang sa isang tiyak na oras dahil sa normal o mataas na functional na aktibidad ng iba.mga bahagi ng sistemang ito. Ang posibilidad na ito ay maaaring kumpirmahin ng karaniwang variable immune deficiency (CVID), kadalasang ipinapakita sa talamak, paulit-ulit na mga impeksiyon ng bronchopulmonary apparatus at paranasal sinuses. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa antas ng lahat ng klase ng immunoglobulins. Ang CVID ay may dalawang peak: ang unang peak ay bubuo sa pagitan ng 6-10 taon, ang pangalawa - sa pagitan ng 26-30 taon, at bago ang pag-unlad ng sakit, ang mga pasyenteng ito ay halos malusog na tao. Mayroong malaking katibayan na ang depekto sa humoral immunity sa mga pasyente na may CVID ay may genetic na pinagmulan. Dahil dito, ang depektong ito ay nabayaran hanggang sa isang tiyak na oras dahil sa normal o nadagdagang functional na aktibidad ng iba pang mga bahagi ng immune system, na nagpoprotekta sa katawan mula sa impeksiyon. Bilang karagdagan sa CVID, mayroong isang bilang ng mga sakit na nauugnay sa PID, ngunit kung minsan ay nagpapakita ng klinikal sa pagtanda. Kabilang dito ang selective IgA deficiency, kakulangan ng IgG subclasses, kakulangan ng complement system. Ang mga kaso ng pangunahing pagpapakita sa mga pang-adultong anyo ng PID, karaniwan lamang para sa pagkabata, ay inilarawan. Kabilang dito ang kakulangan sa adenosine deaminase, Wiskott-Aldrich syndrome, X-linked agammaglobulinemia. Bilang isang patakaran, sa mga kasong ito, ang naantalang pagsisimula ng mga sintomas ng sakit ay resulta ng pagkakaroon ng isang katamtamang genetic defect sa indibidwal na ito. Ngunit hindi maaaring ibukod ng isa ang compensatory correction ng pangunahing depekto dahil sa iba pang mga bahagi ng kaligtasan sa sakit. Ang kanilang pagbabago sa paglipas ng panahon ay kung bakit posible para sa isang pangunahin, kahit isang banayad, na depekto sa immune system na magpakita mismo sa klinikal.
- Ang paggamit ng mga immunomodulators sa immunodeficiencies
Ang immunomodulatory therapy ay hindi epektibo o hindi epektibo sa PID. Ang mga pangunahing pamamaraan ng kanilang paggamot ay antimicrobial at replacement therapy. Sa ibang bansa, ginagamit ang reconstructive therapy, na binubuo sa paglipat ng bone marrow sa mga maysakit na bata. Ang mga pamamaraan ng gene therapy ay masinsinang binuo.
Ang paggamit ng mga immunomodulators ay mas makatwiran at angkop sa VID. Ang appointment ng huli ay dapat palaging isagawa batay sa klinikal at immunological na pagsusuri. Depende sa mga resulta ng survey na ito, dalawang grupo ng mga tao ang maaaring makilala:
- pagkakaroon ng mga klinikal na palatandaan ng kapansanan sa kaligtasan sa sakit kasama ang mga tiyak na pagbabago sa mga parameter nito na natukoy gamit ang mga immunological na pamamaraan;
- pagkakaroon lamang ng mga klinikal na palatandaan ng kapansanan sa kaligtasan sa sakit nang hindi binabago ang mga parameter ng kaligtasan sa sakit.
Ang pangunahing criterion para sa appointment ng mga immunomodulators ay ang klinikal na larawan. Ang mga immunomodulators ay maaaring (o ipinapayong) gamitin sa kumplikadong therapy ng mga pasyente ng una at pangalawang grupo. Ang tanong ay lumitaw, anong mga tiyak na immunomodulators ang dapat na inireseta sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng VID? Ang isyung ito ay lalo na talamak sa mga pasyenteng walang natukoy na abnormalidad sa immune system. Upang masagot ang tanong na ito, kinakailangan na maikling pag-aralan ang mga pangunahing mekanismo ng proteksyon laban sa nakakahawang sakit, dahil ang pangunahing pagpapakita ng mga immunodeficiencies, tulad ng nabanggit na, ay isang pagtaas ng nakakahawang morbidity. Ang pangunahing layunin ng paggamit ng mga immunomodulators sa mga pasyente na may mga palatandaan ng VID ay upang mapataas ang resistensya ng katawan laban sa impeksyon.
Conventionally, ang lahat ng mga microorganism ay maaaring nahahati sa extracellular at intracellular. Ang mga pangunahing effector cell sa paglaban sa mga extracellular pathogen ay mga neutrophil. Ang kanilang pagsipsip at mga pag-andar ng bactericidal ay matalas na pinahusay sa pagkakaroon ng pandagdag at IgG, pati na rin kapag sila ay isinaaktibo ng tumor necrosis factor - (TNF), interleukin-1 (IL), IL-6 at iba pang mga cytokine na ginawa ng macrophage, NK mga cell at T-lymphocytes. . Ang mga pangunahing effector cells sa paglaban sa intracellular pathogens ay macrophage, NK cells at T lymphocytes. Ang kanilang microbicidal at cytotoxic properties ay tumaas nang husto sa ilalim ng impluwensya ng mga interferon, TNF, at iba pang mga cytokine na ginawa pagkatapos ng pag-activate ng parehong tatlong populasyon ng cell ng mga pathogen antigens. Ang unang cell na nakatagpo ng isang pathogen na nagtagumpay sa mauhog o balat integuments ay isang tissue macrophage. Ang macrophage na nakakuha ng microbe ay isinaaktibo at nag-synthesize ng isang bilang ng mga monokine na nagpapataas ng functional na aktibidad ng mga bagong monocytes/macrophages, neutrophils, at NK cells. Ang macrophage na ito, na nahati ang mikrobyo sa tulong ng sistema ng enzyme nito, ay nagpapakita ng mga antigenic determinants nito sa T- at B-lymphocytes, sa gayon ay sinisimulan ang pagbuo ng humoral at cellular na mga tugon at gumagawa ng ilang mga cytokine na kinakailangan para sa kanilang pag-unlad.
Batay sa pagsusuri ng pinasimple na pamamaraan ng anti-infective na proteksyon (tingnan ang figure), maaari itong tapusin na para sa pagpapasigla nito, ang pinaka-angkop ay ang paggamit ng mga naturang immunomodulators na pangunahing kumikilos sa mga selula ng monocyte-macrophage system (MMS). ). Kapag ang sistemang ito ay naisaaktibo, ang buong hanay ng mga tiyak at hindi tiyak na mga salik ng depensa ng katawan laban sa impeksiyon ay kikilos. Noong nakaraan, hinati namin ang lahat ng immunomodulators sa tatlong grupo: exogenous, endogenous, at chemically pure o polymeric. Ang mga gamot na may pangunahing epekto sa mga selula ng MMC ay makukuha sa lahat ng tatlong grupong ito ng mga immunomodulators. Ang mga pinaka-epektibong therapeutic agent ng pinakabagong henerasyon na may pangunahing epekto sa mga selula ng MMC ay kinabibilangan ng polyoxidonium, lycopid, myelopid, at ang MP-3 fraction nito.
Ang parehong absorptive at microbicidal na aktibidad ng mga phagocytic cells ay nakasalalay sa functional na aktibidad ng T-lymphocytes at, partikular, sa kanilang kakayahang gumawa ng mga cytokine na umaakma sa mga cell na ito. Samakatuwid, ang mga immunomodulators na may isang nangingibabaw na epekto sa T-lymphocytes at inducing ang synthesis ng naturang mga cytokine sa kanila ay pasiglahin ang functional na aktibidad ng neutrophilic leukocytes at MMC cells, i.e., i-activate ang mga anti-infective defense ng katawan. Ang mga immunomodulators na kumikilos sa T-system ng kaligtasan sa sakit ay kinabibilangan ng isang bilang ng mga gamot na nagmula sa thymus ng mga baka, pati na rin ang kanilang ninuno - taktivin. Kasama sa pinakabagong henerasyon ng mga immunomodulators na may ganitong epekto ang myelopid (ang MP-1 fraction nito) at immunofan. Kung isasaalang-alang natin ang isang macrophage bilang isang sentral na selula sa pag-activate ng immune system, kung gayon kapag gumagamit ng mga immunomodulators na may nangingibabaw na epekto sa cell na ito, isinaaktibo natin ang immune system, na maaaring kondisyon na itinalaga bilang centrifugal, ibig sabihin, pagpunta mula sa sentro hanggang sa. ang paligid. Gamit ang mga immunomodulators na may isang nangingibabaw na epekto sa T-system ng kaligtasan sa sakit, isinasagawa namin ang pag-activate ng kaligtasan sa sakit sa direksyon na kabaligtaran sa natural na paggalaw ng signal ng activation, i.e. pinag-uusapan natin ang tungkol sa centrifugal activation. Sa huli, ang buong immune system ay nagsisimulang gumalaw, bilang isang resulta kung saan ang anti-infective defense ng katawan ay tumataas. Ang malaking klinikal na kasanayan ay nagpapakita na ang parehong uri ng immune activation ay maaaring matagumpay na magamit sa kumplikadong paggamot ng mga pasyente na may VID. Ang isang partikular na malinaw na halimbawa ay ang paggamit ng mga immunomodulators para sa paggamot ng mga impeksyon sa operasyon, na maaaring magsilbi bilang isang tipikal na halimbawa ng isang sapilitan na anyo ng VID. Halos lahat ng gamot na nakakaapekto sa immune system at inaprubahan para sa medikal na paggamit (levamisole, prodigiosan, pyrogenal, sodium nucleinate, diucifon, taktivin, thymogen, atbp.) ay ginamit upang gamutin ang mga impeksyong ito, at lahat ng mga ito sa pangkalahatan ay nagpakita ng magagandang klinikal na resulta. . Sa kasalukuyan, ang isang immunologist ay may malaking seleksyon ng mga immunomodulators para sa paggamot ng VID, at pagkatapos lamang gamitin sa klinikal na kasanayan, ang pinaka-epektibong mga gamot ay pipiliin sa huli, na, tulad ng aspirin, cardiac glycosides, antibiotics, atbp., ay isasama. sa arsenal ng isang immunologist sa mahabang panahon. . Bilang isang patakaran, sa talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa talamak na yugto, ang doktor ay nagrereseta ng mga antibiotics. Naniniwala kami na sa mga kasong ito ay ipinapayong sabay na magreseta ng mga immunomodulators. Sa sabay-sabay na paggamit ng isang antibiotic at immunomodulators, ang isang mas malaking therapeutic effect ay nakakamit kaysa sa kanilang hiwalay na pangangasiwa. Pinapatay o pinipigilan ng antibiotic ang functional na aktibidad ng pathogen; ang immunomodulator nang direkta (polyoxidonium, likopid, mielopid) o hindi direkta (tactivin, imunofan, atbp.) ay nagpapataas ng functional na aktibidad ng mga phagocytes, na nagpapataas ng kanilang bactericidal effect. Ang isang dobleng suntok ay inilalapat sa causative agent ng sakit, dahil sa kung saan ang higit na pagiging epektibo ng kumplikadong paggamot ay nakamit.
Sa pagbubuod sa itaas, naniniwala kami na ang paggamit ng mga immunomodulators kasama ng iba pang mga gamot ay makakatulong sa mga immunologist na mas epektibong gamutin ang mga pasyente na may mga palatandaan ng VID.
Tungkol sa immunodeficiency sa pangkalahatan
Ang kakanyahan ng anumang immune response ay nakasalalay sa pagkilala at pag-aalis mula sa katawan ng mga dayuhang sangkap ng isang antigenic na kalikasan, parehong exogenously penetrating (microorganisms) at endogenously nabuo (virus-infected cells, mga cell na binago ng xenobiotics, pagtanda, tumor cells, atbp. ). Ang proteksyon ng katawan mula sa mga dayuhang sangkap ay isinasagawa ng humoral at cellular na mga kadahilanan ng likas at nakuha na kaligtasan sa sakit, na bumubuo ng isang solong functional complex, na umaayon sa isa't isa at patuloy na nakikipag-ugnayan at nakikipag-ugnayan.
Sa paggana ng immune system, tulad ng sa anumang iba pang sistema ng katawan, ang mga kaguluhan ay maaaring mangyari na humantong sa pag-unlad ng mga sakit na pangunahing katangian ng sistemang ito. Kabilang sa mga naturang paglabag ang:
- hindi tamang pagkilala sa mga dayuhan at sariling antigens, na humahantong sa pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune;
- hyperergic o perverted immune response, na humahantong sa pag-unlad ng mga allergic na sakit;
- pagkabigo na bumuo ng isang normal na tugon sa immune, na humahantong sa pag-unlad ng mga immunodeficiencies
Tandaan!
Ilang Pangkalahatang Prinsipyo ng Immunotherapy para sa mga Pasyente na may Ebidensya ng VID
- Ang pangunahing dahilan para sa appointment ng mga immunomodulators ay dapat na ang klinikal na larawan, na nailalarawan sa pagkakaroon ng talamak, tamad at mahirap na gamutin ang mga conventional na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso.
- Ang mga immunomodulators, na may ilang mga pagbubukod, ay hindi ginagamit bilang monotherapy, ngunit, bilang isang patakaran, ay isang mahalagang bahagi ng kumplikadong paggamot.
- Kapag nagrereseta ng mga antibacterial, antifungal o antiviral na gamot sa mga pasyente na may mga palatandaan ng VID, ipinapayong sabay na magreseta ng mga immunomodulators na may nangingibabaw na epekto sa mga selula ng MMC.