Ano ang mga sintomas ng sakit na Guillain Barré Syndrome. Guillain-Barré Syndrome: Mga Palatandaan, Diagnosis, Paggamot - Online Diagnosis Guillain-Barré Disease Mga Sintomas ng Sakit

Kahulugan... Ang Guillain-Barré syndrome (GBS) ay isang malubhang sakit na autoimmune ng paligid na sistema ng nerbiyos at ang pinakakaraniwang sanhi ng talamak na talamak na tetraparesis.

Epidemiology... Ayon sa mga pag-aaral sa epidemiological sa buong mundo, ang GBS ay nangyayari sa 1 - 2 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon, anuman ang kasarian at edad. Ang insidente ng GBS sa ilang mga lungsod at rehiyon ng Russian Federation ay tumutugma sa pandaigdigang data at nag-iiba mula 0.34 hanggang 1.9 bawat 100,000, isang average na 1.8 bawat 100,000 populasyon bawat taon.

Etiology... Ang nangungunang papel sa pathogenesis ng pag-unlad ng GBS ay itinalaga sa mga mekanismo ng autoimmune, habang ang isang tampok ng sakit na ito ay isang self-limiting, monophasic course na may napakabihirang mga relapses (hanggang sa 3 - 5%).

Ang GBS ay bubuo, bilang panuntunan, 1 hanggang 3 linggo pagkatapos ng isang nakakahawang sakit (ARVI, trangkaso, sinusitis, brongkitis, pulmonya, tonsilitis, tigdas, beke, pagtatae, atbp.). Ang Epstein-Barr virus, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni at cytomegalovirus ay isinasaalang-alang bilang pangunahing pag-trigger ng proseso ng autoimmune sa GBS. Ipinapalagay na ang pagkakatulad ng antigenic ng upak ng nakakahawang ahente na may mga indibidwal na elemento ng istruktura ng mga nerbiyos sa paligid (sheath, axon) ay sanhi ng paggawa ng mga tukoy na autoantibodies at pagbuo ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex na umaatake sa mga nerbiyos sa paligid ng isang "molekular gayahin "paraan.

Hindi gaanong karaniwan, ang GBS ay nangyayari pagkatapos ng pagbabakuna (laban sa trangkaso, hepatitis, rabies, atbp.), Mga interbensyon sa operasyon (pag-aayos ng hernia, appendectomy, artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis, atbp.), Nakababahalang mga sitwasyon, hypothermia, o laban sa background ng kumpletong kalusugan.

Pag-uuri... Maraming mga anyo ng GBS ang nakikilala, magkakaiba sa mga katangian ng kurso ng proseso ng pathological, ang pangunahing punto ng aplikasyon ng autoimmune aggression (nerve sheath o axonal rod), pagbabala ng pagbabala, at mga klinikal na manifestation.

Kadalasan (70 - 80%) sa buong mundo, kasama ang Russia, ang talamak na nagpapaalab na demyelinating polyneuropathy (AIDP) ay nasuri sa loob ng GBS, kung saan inaatake ng mga autoantibodies ang myelin sheath ng nerve. Ang pangalawang pinaka-madalas (5-10%) na lugar ay sinasakop ng mga axonal form - talamak na motor at motor-sensory axonal neuropathies (OMAN at OMSAN), na nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pinsala sa mga axon ng paligid ng nerbiyos at magkakaiba sa bawat isa sa pamamagitan ng paglahok (OMSAN ) o hindi buo (OMAN) na mga sensitibong hibla. Ang iba pang mga anyo ng GBS (Miller Fisher syndrome, pharyngo-cervico-brachial, talamak na pandizautonomy, paraparetic, sensory, Bickerstaff brainstem encephalitis [SEB]) ay masuri nang bihirang (1-3%).

impormasyong sanggunian... Ang Bickerstaff stem encephalitis (SEB) ay klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng depression ng malay, ophthalmoplegia, ataxia at hyperreflexia. Ngayon, ang mekanismo ng autoimmune para sa pagpapaunlad ng SEB ay walang pag-aalinlangan: ang kondisyon sa 23% ng mga kaso ay nauugnay sa pagtatae na dulot ng Campylobacter jejuni, o madalas na nauugnay sa impeksyon sa cytomegalovirus o Mycoplasma pneumoniae. Sa 66 - 68% ng mga pasyente na may SEB, nakita ang mga anti-GQ1b IgG antibodies.

Ang mga paghihirap sa diagnostic ay lumitaw sa kaso ng pagkakaroon ng tinatawag na overlap-syndrome, kapag ang parehong pasyente ay sabay na nagpapakita ng mga klinikal, biochemical, serological at instrumental na palatandaan ng 2 sakit o syndrome. Sa panitikang banyaga, ipinakita ang mga klinikal na kaso ng magkakapatong na GBS at SEB syndromes. Ang pagdaragdag ng hindi wastong tetraparesis sa mga sintomas ng SEB ay nagpapahiwatig ng isang posibleng parallel lesion ng peripheral nerves dahil sa pag-unlad ng overlap syndrome na may GBS, na nagpapalala sa kurso ng SEB.

Ito ay naka-out na hanggang sa 60% ng mga kaso ng SEP ay naiugnay sa pag-unlad ng GBS at, bilang isang panuntunan, kasama ang mga axonal form. Sa kabila ng pagkabihira ng magkakapatong na autoimmune neurological syndromes at ang banayad na pagkakaiba sa kanilang mga kondisyong pathological na bumubuo, dapat laging magkaroon ng kamalayan ang kanilang pag-iral.

basahin din ang post: Bickerstaff encephalitis(sa website)

Ang GBS ay naiuri din ayon sa kalubhaan ng kondisyon, depende sa mga klinikal na manifestations: [ 1 ] ang banayad na form ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan o kaunting paresis, na hindi sanhi ng mga makabuluhang paghihirap sa paglalakad at pag-aalaga sa sarili; [ 2 ] na may katamtamang kalubhaan, mayroong isang paglabag sa paglalakad, paghihigpit sa pasyente sa paggalaw o nangangailangan ng tulong o suporta sa labas; [ 3 ] na may isang malubhang anyo ng sakit, ang pasyente ay nakahiga sa kama at nangangailangan ng patuloy na pangangalaga, madalas na sinusunod ang dysphagia; [ 4 ] sa matinding matinding anyo, ang mga pasyente ay nangangailangan ng mekanikal na bentilasyon (ALV) dahil sa kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga.

Clinic... Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis (hanggang 4 na linggo) build-up ng kalamnan kahinaan na may paunang paglahok ng mas mababang paa't kamay at isang "pataas" na kumalat mula sa malayo sa mga proximal na pangkat ng kalamnan. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng lumalaking kahinaan sa mga binti, nahihirapang maglakad. Habang umuunlad ang sakit, ang mga kamay, madalas ang panggagaya ng mga kalamnan, ay kasangkot sa proseso ng pathological. Sa ilang mga kaso, ang nagpapakilala sa mga sintomas na may mga sugat ng mga ugat ng cranial, o mga proximal na grupo ng kalamnan, ay maaaring higit na makaapekto sa itaas na mga paa. Sa bawat pang-apat hanggang ikalimang kaso, ang musculature ng trunk ay kasangkot sa proseso ng pathological, sinamahan ng kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga (intercostal, diaphragm), bilang isang resulta kung saan ang bawat pangatlong pasyente na may matinding tetraparesis ay nangangailangan ng mekanikal na bentilasyon (ALV). Sa GBS, ang bulbar syndrome ay madalas na sinusunod, pangunahing ipinakita ng kahirapan sa paglunok, pag-asam ng likido.

Ang kahinaan ng kalamnan ay sinamahan ng mga sensory disorder - masakit na hyposthesia ng uri ng polyneuritic at pagkawala ng malalim na pagiging sensitibo, pati na rin ang tendon areflexia. Ang sakit ay isang pangkaraniwang sintomas ng GBS. Mayroong mga anyo ng sakit kung saan mayroong isang nakahiwalay na depisit sa motor. Ang pelvic dysfunction ay hindi pangkaraniwan para sa GBS at maaaring sundin sa mga pasyente na nakahiga sa kama, pangunahin sa anyo ng pagpapanatili ng ihi.

Ang mga palatandaan ng autonomic Dysfunction ay madalas na naroroon sa anyo ng mga pagbabago sa presyon ng dugo (hypertension, hypotension), tachycardia, cardiac arrhythmias, hypersalivation, hyperhidrosis, paralytic ileus, na kung saan ay isang matinding pagpapakita ng pabagu-bago ng sagabal sa bituka.

Diagnostics... Ang diagnosis ng GBS ay itinatag batay sa internasyonal na pamantayan na pinagtibay ng World Health Organization noong 1993. Mga karatulang kinakailangan para sa pagsusuri: [ 1 ] progresibong kahinaan ng kalamnan sa mga binti at / o braso; [ 2 ] kawalan o pagkalipol ng tendon reflexes sa mga unang araw ng sakit.

Mga palatandaan na sumusuporta sa diagnosis: [ 1 ] ang kamag-anak simetrya ng sugat; [ 2 ] mga sintomas ay sumusulong sa loob ng hindi hihigit sa 4 na linggo; [ 3 ] paglabag sa pagkasensitibo ng uri ng polyneuritic; paglahok ng mga ugat ng cranial (madalas - pinsala sa facial nerve); [ 5 Ang paggaling ay karaniwang nagsisimula 2 - 4 na linggo pagkatapos ng pagtigil ng paglaki ng sakit, ngunit kung minsan maaari itong maantala nang maraming buwan; [ 6 ] autonomic disorders: tachycardia, arrhythmias, postural hypension, hypertension, sintomas ng vasomotor; [ 7 ] ang kawalan ng lagnat sa simula ng sakit (ang ilang mga pasyente ay may lagnat sa simula ng sakit dahil sa mga intercurrent infection); ang lagnat ay hindi ibinubukod ang GBS, ngunit binubuhay ang tanong ng posibilidad ng isa pang sakit; [ 8 ] isang pagtaas ng protina sa cerebrospinal fluid na may normal na cytosis - paghihiwalay ng protina-cell (sinusunod mula sa ikalawang linggo ng sakit); [ 9 ] electroneuromyographic (ENMG) mga palatandaan ng demyelination at / o axonal na pinsala sa mga nerbiyos sa paligid.

Palatandaan, kaduda-dudang sa diagnosis: [ 1 ] Ipinahayag ang paulit-ulit na kawalaan ng simetrya ng mga karamdaman sa motor; [ 2 ] antas ng pagpapadaloy ng mga sensitibong karamdaman, mga sintomas ng pyramidal at cerebral; [ 3 ] paulit-ulit na mga karamdaman ng pelvic function; [ 4 ] higit sa 50 mononuclear leukocytes sa cerebrospinal fluid; [ 5 ] ang pagkakaroon ng polymorphonuclear leukocytes sa cerebrospinal fluid.

Nalalapat ang mga pamantayang ito para sa mga form na ATP, axonal, paraparetic at pharyngo-cervico-brachial. Ang Miller Fisher's syndrome at talamak na pandizautonomy ay makabuluhang naiiba sa klinika mula sa iba pang mga anyo ng GBS, kaya mahirap ilapat ang karaniwang tinatanggap na pamantayan ng diagnostic para sa sakit na ito para sa kanila. Ang diagnosis sa mga kasong ito ay pangunahing itinatag batay sa anamnestic data at ang klinikal na larawan ng sakit.

Mga Katangian ng Miller Fisher syndrome: [ 1 2 ] mabilis na pagbuo ng ataxia, tendon areflexia, ophthalmoplegia; [ 3 ] maaaring may katamtamang kahinaan sa mga limbs; [ 4 ] ang pagkasensitibo ng sakit, bilang panuntunan, ay napanatili; maaaring may mga paglabag sa malalim na pagiging sensitibo; [ 5 ] buong paggaling sa loob ng 1 - 3 buwan; [ 6 ] sa ENMG, ang amplitude ay nabawasan, o walang mga sensitibong potensyal; Ang H-reflex ay hindi na-trigger.

Mga katangian ng matinding pandizautonomy: [ 1 ] ang paglitaw ng mga sintomas ng neurological sa 1 - 2 linggo pagkatapos ng nailipat na impeksyon sa viral o bakterya; [ 2 ] pagkakaroon ng isang nakahiwalay na sugat ng autonomic nerve system; [ 3 ] ang sistemang cardiovascular ay madalas na apektado (postural hypotension, arterial hypertension, tachycardia, cardiac arrhythmias); [ 4 ] malabong paningin, tuyong mata, anhidrosis; [ 5 ] Dysfunction ng gastrointestinal tract (paralytic ileus); [ 6 ] Pinagkakahirapan sa pag-ihi, talamak na pagpapanatili ng ihi; [ 7 ] nadagdagan ang pagpapawis, mala-bughaw na kulay ng balat ng mga kamay at paa, malamig na paa't kamay; [ 8 ] nakamamanghang, pagkalito dahil sa hyponatremia na nauugnay sa sobrang produksyon ng antidiuretic hormone; maaaring maganap ang mga kombulsyon kapag ang nilalaman ng sodium sa plasma ay mas mababa sa 120 mmol / l; [ 9 ] ang paggaling ay unti-unti at madalas na hindi kumpleto.

basahin din ang artikulo: Talamak na pandizautonomy(sa website)

Mga Pamantayan sa Neurophysiological Diagnostic... Ang Electroneuromyography (ENMG) ay ang tanging instrumental diagnostic na pamamaraan na nagbibigay-daan upang kumpirmahin ang mga sugat ng peripheral nerve system at ang diagnosis ng GBS, ayon sa pagkakabanggit, pati na rin linawin ang likas na katangian ng mga pagbabago sa pathological (demyelinating o axonal) at ang kanilang pagkalat. Ang protocol at saklaw ng pag-aaral ng ENMG sa mga pasyente na may GBS ay nakasalalay sa mga klinikal na manifestations ng sakit:

[1 ] na may nakararaming distal na paresis, ang mahabang nerbiyos sa mga braso at binti ay sinusuri: hindi bababa sa 4 motor at 4 na pandama (motor at pandama bahagi ng panggitna at ulnar nerbiyos; peroneal, tibial, mababaw na peroneal at mga nerbiyos ng sural sa isang panig);

[2 ] Ang pagtatasa ng pangunahing mga parameter ng ENMG ay isinasagawa: mga tugon sa motor (distal latency, amplitude, hugis at tagal), ang pagkakaroon ng mga bloke ng paggulo ng paggulo at pagpapakalat ng mga tugon ay tasahin; ang bilis ng pagpapalaganap ng paggulo kasama ang mga hibla ng motor sa mga distal at proximal na lugar ay pinag-aaralan; mga tugon ng pandama (amplitude) at ang rate ng pagpapadaloy ng paggulo kasama ang mga sensory fibre sa mga distal na rehiyon; huli na ENMG-phenomena (F-waves): ang latency, form at amplitude ng mga tugon, ang laki ng kronodispersion, ang porsyento ng pagkawala ay nasuri;

[3 ] sa pagkakaroon ng proximal paresis, isang karagdagang pag-aaral ng dalawang maikling nerbiyos (axillary, musculocutaneous, femoral, atbp.) na may pagtatasa ng mga parameter ng tugon sa motor (latency, amplitude, hugis) ay sapilitan.

Mga pamantayan sa Neurophysiological para sa pag-uuri ng GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] pangkat na may pangunahing demyelinating lesion: ang pagkakaroon ng hindi bababa sa isa sa mga sumusunod na palatandaan sa hindi bababa sa 2 nerbiyos o dalawang mga palatandaan sa isang nerbiyos ay kinakailangan kung ang lahat ng iba pang mga nerbiyos ay hindi maikli at ang amplitude ng M-tugon sa distal point ay 10 % at higit pa sa mas mababang limitasyon ng pamantayan: ang bilis ng paglaganap ng paggulo (SRV) ay mas mababa sa 90% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan, o mas mababa sa 85% na may malawak na M-tugon sa distal point mas mababa sa 50% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan; distal latency ng M-tugon ay lumampas sa itaas na limitasyon ng pamantayan ng higit sa 10%, o higit sa 20% kung ang amplitude ng M-tugon sa distal point ay mas mababa kaysa sa mas mababang limitasyon ng normal; ang pagkakaroon ng pagpapakalat o bloke ng paggalaw ng paggulo; Ang latency ng F-wave ay lumampas sa itaas na limitasyon ng pamantayan ng higit sa 20%;

[2 ] pangkat na may pangunahing sugat ng axonal: walang mga palatandaan ng demyelination na nakalista sa itaas sa anumang nerbiyos (hindi kasama ang anumang isang pag-sign sa 1 nerve, kung ang amplitude ng M-tugon sa distal point ay higit sa 10% na mas mababa kaysa sa mas mababang limitasyon ng ang pamantayan), at hindi bababa sa dalawang nerbiyos ang amplitude ng M-tugon sa distal point ay higit sa 80% sa ibaba ng mas mababang limitasyon ng pamantayan;

[3 ] pangkat na may mga hindi nakakakuha ng nerbiyos: ang M-tugon ay hindi maaaring mairehistro sa alinman sa mga pinag-aralan nerbiyos o naroroon lamang sa isang nerbiyos na may isang amplitude sa distal point higit sa 10% sa ibaba ng mas mababang limitasyon ng pamantayan;

[4 ] hindi matukoy na pangkat: ang mga pagbabago na nakita sa panahon ng pagpapasigla ng ENMG ay hindi nakakatugon sa pamantayan ng alinman sa mga nabanggit na pangkat.

Kaya, upang masuri ang GBS, kinakailangan upang malinaw na malaman ang kasaysayan ng pag-unlad ng sakit, kasabay ng pagtatasa ng katayuan ng neurological, upang makagawa ng paghahambing sa mga pamantayan para sa pag-diagnose ng GBS (WHO; 1993). Maipapayo na magsagawa ng isang panlikod na pagbutas sa isang pag-aaral ng cerebrospinal fluid, pati na rin upang kumpirmahin ang antas ng neural ng sugat at linawin ang anyo ng sakit ayon sa pagsusuri ng ENMG.

Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na pagsusuri sa diagnostic ay maaaring inirerekomenda upang kumpirmahin ang diagnosis at linawin ang mga tampok ng GBS sa isang partikular na kaso: [ 1 ] isang pagsusuri sa dugo para sa mga autoantibodies sa gangliosides, na may isang sapilitan na pag-aaral ng GM1, GD1a, at GQ1b kung ang pasyente ay mayroong oculomotor disorders; [ 2 ] isang pagsusuri sa dugo para sa mga antibody ng IgA sa Campylobacter jejuni; [ 3 ] pag-aaral ng nilalaman ng mga biomarker ng mabibigat na tanikala ng neurofilament, tau protein at gliofibrillar acidic protein sa serum ng dugo.

Pagkakaibang diagnosis... Batay sa mga katangian ng klinikal na larawan ng sakit, dapat munang maiba ang GBS mula sa mga kundisyon na maaaring humantong sa pagpapaunlad ng talamak na peripheral tetraparesis.

Ang data sa talahanayan sa ibaba ay sumasalamin kung gaano matrabaho ang pagkakaiba sa diagnosis ng GBS sa ilang mga kaso. Gayunpaman, ang pagkakaiba sa paghahanap ng diagnostic ay pinasimple kapag gumagamit ng isang natatanging algorithm na binuo ng mga mananaliksik ng FGBU "NTSN" RAMS, sa tulong kung saan ang porsyento ng mga maling diagnosis sa mga pasyente na may talamak na malambot na tetraparesis syndrome ay mahigpit na nabawasan, at ang mga gastos sa ekonomiya na nauugnay sa paggamit ng buong arsenal ng mga diagnostic na pamamaraan, nabawasan sa isang minimum.

tala: OBT - talamak na malapot na tetraparesis; EMG - electromyography; PNP - polyneuropathy; GBS - Guillain-Barré syndrome; LP - panlikod na pagbutas; BHAK - pagsusuri sa dugo ng biochemical; RF - kadahilanan ng rayuma; CRP - C-reaktibo na protina; CPK - creatinine phosphokinase; MRI - imaging ng magnetic resonance (hindi bababa sa 1 T); CT - compute tomography.
Pathogenetic (tiyak) na therapy para sa GBS... Ang mga tiyak na pamamaraan ng paggagamot sa GBS ay may kasamang naka-program na plasmapheresis at isang kurso ng intravenous immunotherapy na may immunoglobulin na paghahanda G. Ang pagiging epektibo ng parehong pamamaraan ay katumbas, at ang pagpili ng isa o ibang uri ng therapy ay nakasalalay sa pagkakaroon nito, at natutukoy din ng pagkakaroon ng mga pahiwatig at kontraindiksyon. Ang layunin ng pathogenetic therapy ay, una sa lahat, upang wakasan ang epekto ng mga mekanismo ng autoimmune na humahantong sa pagpapaunlad ng polyneuropathy, na magpapahintulot sa ihinto ang karagdagang pagtaas ng mga sintomas ng neurological, mapabilis ang pagsisimula ng panahon ng pagbawi, at mabawasan din ang kalubhaan ng natitirang deficit.

Mga pahiwatig para sa tukoy na therapy para sa GBS: [ 1 ] isang pagtaas sa mga sintomas ng neurological (hanggang sa 4 na linggo ng sakit); [ 2 ] paulit-ulit na pagtaas sa mga karamdaman sa neurological pagkatapos ng pansamantalang pagpapabuti (mayroon o walang paggamot); [ 3 ] kusang pagpapanatag ng estado o pag-urong ng neurological deficit sa mga pasyente na may matindi at matinding matinding mga porma ng GBS (isang kurso ng tiyak na therapy ay maaaring mapabilis ang rate ng paggaling at mabawasan ang kalubhaan ng mga kahihinatnan).

Programmed plasmapheresis na may mataas na lakas ng tunog:

[1 ] Mekanismo ng pagkilos: mekanikal na pagtanggal ng mga autoantibodies at pag-ikot ng mga immune complex na kasangkot sa pinsala sa paligid ng nerbiyo.

[2 ] Contraindications: anemia, thrombocytopenia, hypofibrinogenemia, erosive at ulcerative lesions ng gastrointestinal tract, paglala ng almoranas, menses, coagulopathy, pati na rin ang anumang iba pang mga kadahilanan na maaaring magbigay ng kontribusyon sa pag-unlad ng mga hemorrhagic na komplikasyon.

[3 ] Mode: mula 3 hanggang 5 session ng plasmapheresis ay isinasagawa sa sapilitan na pagtanggal ng hindi bababa sa 35 - 50 ml / kg ng plasma ng pasyente sa isang pamamaraan. Para sa isang dalawang linggong kurso, ang plasma ay dapat na alisin sa halagang hindi bababa sa 140-160 (hanggang sa 250) ml / kg ng bigat ng pasyente. Ang mga agwat sa pagitan ng mga sesyon ay dapat na maikli (karaniwang bawat iba pang araw), ngunit laging kinakailangan upang masuri ang estado ng hemostatic system pagkatapos ng bawat pamamaraan.

[4 ] Pamamaraan: ang mga pagpapatakbo ng plasmapheresis sa GBS ay dapat na isagawa sa patuloy na paghihiwalay. Ang isang paunang kinakailangan na tumutukoy sa pagiging epektibo ng ganitong uri ng paggamot ay ang sabay na pagtanggal ng isang makabuluhang dami ng plasma. Ang inirekumendang rate ng sampling ng dugo ay 30-60 ml / min, ang bilis ng pag-ikot ng centrifuge ng mga separator ay hanggang sa 7500 rpm. Bilang isang anticoagulant, ang heparin ay ginagamit sa isang dosis na 50 - 350 U / kg. Ang isang kahalili ay ang pamamaraan ng lamad (pagsasala) ng plasmapheresis gamit ang mga filter ng plasma o pagsala ng cascade plasma.

[5 ] Media ng pagpapalit: mga solusyon ng kristalloid (solusyon ng isotonic sodium chloride at iba pang mga solusyon sa asin, pinaghalong glucose-potassium), mga kapalit ng colloidal plasma (mga solusyon ng hydroxyethyl starch (HES)), pati na rin ng donor albumin (5%, 10% o 20% na solusyon ), kung minsan ay pinagsama sa sariwang frozen na donor plasma (sa kaso ng kakulangan ng antithrombin III). Inirerekomenda ang Albumin na maibigay sa pagtatapos ng pagpapatakbo ng plasmapheresis, sa mga volume na bumubuo ng hindi bababa sa 30 - 35% ng kabuuang halaga ng kapalit na media. Ang pag-access sa vaskular ay isinasagawa ng pagbutas at catheterization ng dalawang mga paligid ng ugat o isang gitnang ugat (subclavian o jugular) na may pag-install ng isang dalawang-channel catheter. Sa kaso ng paggamit ng peripheral access, ang isang cuff ay inilalapat sa lugar ng balikat ng pasyente mula sa gilid ng sampling ng dugo, kung saan ang presyon ng 40 hanggang 70 mm Hg ay pinananatili sa panahon ng pag-sample ng dugo. Ang predemication ay napakabihirang sa mga pasyente na may GBS at may kasamang analgesic, isang antihistamine, at isang tranquilizer (midazolam). Sa hindi matatag na hemodynamics, maaaring magamit ang pagwawasto ng gamot (dopamine, dobutamine), na isinasagawa kahanay ng rehydration at hemodilution. Isinasagawa ang hemodilution sa mga kaso ng hypovolemia na may contraction ng dugo (ang hematocrit ay higit sa 45%, ang hemoglobin ay higit sa 140 g / l). Ang pagpasok ng intravenous na pagbubuhos na may mababang mga molekular na timbang na mga colloid at crystalloids sa isang ratio na 1: 3 ay isinasagawa sa isang rate ng hanggang sa 20 ML / kg ng bigat ng pasyente. Sa mga pasyente na may hypovolemia na walang kontrol sa dugo at pagkatuyot, ang paghahanda ng pagbubuhos bago ang plasmapheresis ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga colloidal solution (albumin, HES, gelatinol).

[6 ] Mga Komplikasyon: maaaring maiugnay sa pagpapatakbo ng mga filter o separator (hemolysis ng erythrocytes, pagkasira ng mga platelet, sobrang pag-init ng dugo, hindi sapat na supply ng anticoagulant at / o kapalit na media sa sistema ng mga highway); at / o dahil sa mismong pamamaraan (posibleng paglipat ng mga hepatitis, HIV, cytomegalovirus, atbp. mga virus sa pamamagitan ng donor plasma, mga reaksiyong alerdyi sa mga na-injected na solusyon at gamot, hemorrhagic syndrome, kawalan ng timbang sa likido, pag-aktibo ng coagulation, komplementong sistema, fibrinolytic cascade at platelet pagsasama-sama). Ang pag-iwas sa mga komplikasyon sa plasmapheresis ay isinasagawa sa panahon ng paghahanda, pagsasagawa ng mga sesyon ng plasmapheresis at kasunod na pamamahala ng pasyente, at naglalayong maiwasan ang mga seryosong komplikasyon. Ang isang lubusang nakolektang kasaysayan at preoperative na pagsusuri, kasama ang EGDS, ay mababawasan ang panganib ng mga komplikasyon sa hemorrhagic. Bago simulan ang therapy, kinakailangan upang magsagawa ng sapat na hydration ng pasyente. Isinasagawa ang pagsubaybay at pagwawasto sa panahon ng buong operasyon ng plasmapheresis at pagkatapos nito ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig: plasma electrolytes, hematocrit, oras ng pamumuo ng dugo ayon sa pamamaraan ng Sukharev (sa panahon ng operasyon, ang oras ng coagulation ay dapat na hindi bababa sa 25 minuto, pagkatapos ng operasyon , tatlong mga sukat ay kinukuha sa mga agwat ng 4 na oras, bilang karagdagan, 5 libong mga yunit ng heparin ay na-injected sa ilalim ng balat na may isang oras ng pamumuo ng mas mababa sa 5 minuto). Inirerekumenda na sumunod sa mga taktika ng pagtanggi na palitan ng donor plasma, maliban sa mga kaso na nauugnay sa matinding hypovolemia at ang pangangailangan na iwasto ang hemostasis system. Bago ang simula ng sampling ng dugo, ang pasyente ay paunang ibinibigay mula 250 hanggang 500 ML ng isotonic sodium solution o 6% HES na solusyon.

Intravenous immunotherapy:

[1 ] Para sa paggamot ng GBS, tanging ang mga intravenous human immunoglobulin na paghahanda na naglalaman ng hindi bababa sa 95% ng mga klase ng immunoglobulin ng G. ang ginustong 5% o 10% na mga solusyon na handa nang gamitin.

[2 ] Mekanismo ng pagkilos: hinaharangan ng mga immunoglobulin ng klase G ang paggawa ng mga autoantibodies, binabawasan ang paggawa ng mga pro-namumulaklak na cytokine, binawasan ang pagbuo ng mga nakakasirang gumagala na mga immune complex, atbp. Ang Class G immunoglobulin din ang unang linya na gamot para sa GBS therapy sa mga bata.

[3 ] Mga Kontra: mababang antas ng IgA sa panahon ng pananaliksik sa immunological, pagkakaroon ng reaksyon ng anaphylactic sa nakaraang pangangasiwa ng mga paghahanda ng immunoglobulin ng tao.

[4 ] Mode: ang kurso ng paggamot ay binubuo ng pagbibigay ng gamot sa dosis na 0.4 g / kg ng timbang ng pasyente bawat araw, araw-araw, sa loob ng 5 araw (2 g / kg ng timbang sa katawan bawat kurso).

[5 ] Pamamaraan: kung ang gamot ay nakaimbak sa ref, dapat itong magpainit sa temperatura ng kuwarto bago ang pangangasiwa upang maiwasan ang mga reaksyon ng pyrogenic. Natutukoy ang rate ng pangangasiwa depende sa napiling gamot. Karaniwan, sa unang 15 minuto, hindi ito dapat lumagpas sa 1.4 ml / kg / oras, sa paglaon - 1.9 - 2.5 ml / kg / oras, para sa ilang mga gamot ang maximum na posibleng rate ng pangangasiwa ay maaaring umabot sa 5 ml / kg / oras ... Ginagamit ang isang infusomat upang matiyak ang kinakailangang rate ng pagbubuhos.

[6 ] Pag-access sa vaskular: kung ang paligid na pag-access ay buo, hindi na kailangan para sa isang gitnang vene catheter.

[7 ] Mga Komplikasyon: ang mga masamang reaksyon ay nagaganap na hindi hihigit sa 10% ng mga kaso. Kabilang dito ang sakit ng ulo, sakit ng kalamnan, kakulangan sa ginhawa ng dibdib, lagnat, pagduwal, at pagsusuka. Ang pagbawas sa rate ng pagbubuhos ng gamot ay karaniwang magbabawas ng mga reaksyong ito. Para sa layunin ng prophylaxis, bago simulan ang intravenous infusion, maaari kang magpasok ng paracetamol at "Reopolyglucin" (o "Infukol HES"). Ang mga seryosong komplikasyon ay kinabibilangan ng: isang mas mataas na peligro ng thromboembolism (pinigilan ng mababang rate ng pangangasiwa ng gamot at ang appointment ng mga prophylactic dosis ng direktang anticoagulants); urticaria, petechiae, migraine. Ang hemolysis at renal tubular nekrosis ay napakabihirang.

Mga hindi partikular na therapies para sa GBS... Ang mga hindi tukoy na paggamot para sa GBS ay nagsasama ng mga sumusunod: [ 1 ] kwalipikadong pangangalaga para sa mga immobilized na pasyente at pasyente sa mekanikal na bentilasyon (pag-iwas sa mga sugat sa presyon, hypostatic pneumonia, kontraktura, atbp.); [ 2 ] pag-iwas at napapanahong sapat na pagwawasto ng pangalawang nakahahawang komplikasyon; [ 3 ] pag-iwas sa droga at di-gamot na trombosis ng malalim na ugat at embolism ng baga; [ 4 ] pagkontrol at pagwawasto ng mga sakit sa paglunok at paghinga (pagpapakain ng tubo, bentilasyong mekanikal), pati na rin mga karamdaman sa hemodynamic; [ 5 ] kontrol sa estado ng mga pagpapaandar ng pantog at gastrointestinal tract; [ 6 ] pagwawasto ng sakit na sindrom (buntabalin, gabapentin, carbamazepine, di-steroidal na anti-namumula na gamot, tramadol); [ 7 ] sikolohikal na suporta.

tandaan! Ang espesyal na pansin ay dapat bayaran sa kumplikadong rehabilitasyong therapy (para sa GBS), na tinutukoy nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang yugto at kalubhaan ng sakit, ang pagkakaroon ng mga pahiwatig at kontraindiksyon. Ang mga pasyente na may malubhang anyo ng GBS ay ipinapakita: [ 1 ] sa kaso ng kawalang-kilos - passive gymnastics, at [ 2 ] pagkatapos nito - ehersisyo therapy (isang paunang kinakailangan ay ang tagal at pagpapatuloy ng mga klase), masahe ng mga paa't kamay, patayo para sa pagsasanay na hemodynamics, pampasigla ng elektrisidad, na may pagbuo ng mga kontraktura - paraffin therapy, atbp. Kapag naabot ng pasyente ang kakayahang tumayo, hawak ang katawan ng tao sa isang patayo na posisyon, posible na ikonekta ang mga ehersisyo sa mga naglalakad na simulator (Lokomat at iba pa). Upang mapabilis ang paggaling ng pagpapaandar ng paa, ipinapakita ang mga ehersisyo sa mga simulator na may biofeedback (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 at iba pa)

Hindi katanggap-tanggap: [1 ] ang appointment ng mga gamot na glucocorticosteroid: [ !!! ] napatunayan na ang ganitong uri ng immunosuppressive therapy para sa GBS ay ganap na hindi epektibo; ang paggamit ng mga corticosteroids sa talamak na panahon ng sakit ay nagdudulot ng erosive at ulcerative na pinsala sa mauhog lamad ng gastrointestinal tract, na ginagawang imposibleng maisagawa ang plasmapheresis; at pangmatagalang pangangasiwa sa bibig ng mga corticosteroid sa mga pasyente na may GBS na nag-aambag sa pagpapanatili ng mga paulit-ulit na natitirang epekto at pag-unlad ng mga epekto; [ 2 ] nagdadala ng mga pagpapatakbo ng software plasmapheresis sa pamamagitan ng isang discrete na pamamaraan; [ 3 ] ang paggamit sa therapy ng GBS na may mga paghahanda ng GIG na naglalaman ng mas mababa sa 95% ng mga klase ng immunoglobulin o may isang hindi natukoy na komposisyon ng mga immunoglobulin; [ 4 ] sa kaso ng malubhang anyo ng GBS, hindi pagsunod sa mga rekomendasyon sa internasyonal at panloob sa dami ng pathogenetic therapy: pagtanggal ng plasma na mas mababa sa 140 ML / kg bigat ng katawan o ang pagpapakilala ng VIG na mas mababa sa 2 g / kg bawat kurso.

Pagtataya... Sa wastong therapeutic tactics para sa pamamahala ng mga pasyente na may GBS at napapanahong pathogenetic therapy, kanais-nais ang pagbabala para sa paggaling - karamihan sa mga pasyente ay bumalik sa kanilang dating pamumuhay at propesyonal na aktibidad. Dapat pansinin na ang mga axonal form ng GBS ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mabagal at mas masahol na paggaling, samakatuwid, ang kategoryang ito ng mga pasyente ay nangangailangan ng espesyal na pansin - maagang pagsisimula ng pathogenetic therapy hangga't maaari sa pagpapatupad ng lahat ng mga rekomendasyon sa pamamaraan at pamumuhay ng pagpapatupad nito. .

Ang mga salungat na kadahilanan ng prognostic ay isang mataas na rate ng pagtaas ng mga karamdaman sa neurological (immobility ng pasyente sa unang linggo ng sakit), edad na higit sa 60 taon, ang pagkakaroon ng nakaraang pagtatae, pagpaparehistro ng mababang mga amplitude ng mga tugon sa motor sa pagsusuri ng ENMG (mas kaunti kaysa sa 10% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan) at ilang iba pa. ... Gayunpaman, sa kaso ng sapat na pathogenetic therapy sa napakaraming mga pasyente pagkatapos ng OVDP na sa pamamagitan ng isang buwan, at pagkatapos ng mga form na axonal - sa anim na buwan, mula sa pagsisimula ng sakit, nakapag-iisa silang makagalaw. Gayunpaman, sa 5 - 10% ng mga pasyente na sumailalim, bilang panuntunan, ang mga axonal form ng GBS, nananatili ang labis na kakulangan ng neurological deficit, na ganap na nagbabago ng paraan ng pamumuhay at nangangailangan ng patuloy na tulong sa labas.

karagdagang panitikan:

artikulong "Guillain-Barré Syndrome" ni D.Ye. Kutepov, N.I. Litvinov, Klinikal na Ospital No.

artikulong "Guillain-Bare syndrome: mga tampok na klinikal, pagsusuri, pagbabala" I.V. Damulin, Kagawaran ng Mga Nervous Diseases, I.M. SILA. Sechenov (Neurological journal, No. 6, 2013) [basahin];

artikulong "Mga tampok ng kurso ng GBS sa Russia: pagtatasa ng 186 na kaso" N.А. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Pirads; Federal State Budgetary Institution Scientific Center of Neurology, Russian Academy of Medical Science, Moscow; Unibersidad ng Estado ng Moscow M.V. Lomonosov (journal "Neuromuscular disease" No. 1, 2014) [basahin];

pagtatanghal "Mga magkakaibang aspeto ng diagnostic ng mga sakit na sinamahan ng AFP syndrome" L.I. Yasinskaya, Ph.D., Associate Professor, EE "Belarusian State Medical University", Kagawaran ng Nervous and Neurosurgical Diseases (2014) [basahin];

abstract para sa degree ng Doctor of Medical Science "Guillain-Barré syndrome: epidemiology, diagnosis ng kaugalian, pathomorphosis, mga kadahilanan sa peligro" Suponeva N.A., Moscow, 2013 [basahin]

Mga alituntunin sa klinikal na kasanayan para sa pagsusuri at paggamot ng Guillain-Barré syndrome(All-Russian Society of Neurologists, 2014) [i-download]

© Laesus De Liro

Ang Guillain-Barré syndrome ay isang pangkat ng mga matinding sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad. Ang panahon ng mabilis na pag-unlad ay humigit-kumulang sa isang buwan. Sa gamot, ang karamdaman na ito ay may maraming mga pangalan - Palsy ni Landry o talamak na idiopathic polyneuritis. Ang mga pangunahing sintomas ay kahinaan ng kalamnan at kakulangan ng mga reflexes, na nangyayari laban sa background ng malawak na pinsala sa nerbiyos (bilang isang resulta ng isang proseso ng autoimmune). Nangangahulugan ito na ang katawan ng tao ay tumatanggap ng sarili nitong mga tisyu bilang dayuhan, at ang kaligtasan sa sakit ay bumubuo ng mga antibodies laban sa mga apektadong mga sheath ng nerve.

Ang diagnosis ay batay sa isang pagsusuri sa hardware ng pasyente at pagkakaroon ng mga tukoy na palatandaan sa hindi bababa sa isang paa. Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga tao ng anumang pangkat ng edad, hindi alintana ang kasarian, ngunit madalas itong sinusunod sa mga taong nasa edad na mula 30 hanggang 50 taon, ngunit, gayunpaman, madalas itong sinusunod sa mga bata.

Ang paggamot sa sakit ay isinasagawa lamang sa isang setting ng ospital, dahil madalas na ang mga pasyente ay nangangailangan ng artipisyal na bentilasyon ng baga. Ang pagbabala pagkatapos ng therapy, rehabilitasyon at pagbawi ay kanais-nais sa kalahati ng mga kaso.

Etiology

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga dahilan para sa pagpapahayag ng Guillain-Barré syndrome ay hindi malinaw, dahil tumutukoy ito sa mga proseso ng autoimmune. Ngunit kinikilala ng mga eksperto ang ilang mga kadahilanan sa predisposing:

kumplikadong kurso ng mga nakakahawang sakit;
pinsala sa itaas na respiratory tract;
nakakahawang kalikasan;
mga komplikasyon mula sa operasyon o pagbabakuna;
traumatiko sakit sa utak o trauma na nagreresulta sa pamamaga o neoplasms sa utak. Iyon ang dahilan kung bakit mataas ang posibilidad ng epekto ng sindrom sa sistema ng nerbiyos ng tao;
predisposisyon ng genetiko. Kung ang isang tao mula sa malapit na kamag-anak ay na-diagnose na may sakit na ito, kung gayon ang tao ay awtomatikong nahuhulog sa peligro ng peligro. Para sa kadahilanang ito, ang sakit ay maaaring magpakita ng sarili sa isang bagong panganak na bata at mga batang nasa edad na sa paaralan;
mga impeksyon na kasama sa pangkat ng mga virus.

Sumasang-ayon ang mga eksperto na ang Guillain-Barré syndrome ay ipinahayag habang o pagkatapos ng kurso ng mga nabanggit na sakit.

Mga pagkakaiba-iba

Sa kasalukuyan, maraming mga paraan ng kurso ng karamdaman na ito:

demyelinating - nangyayari sa karamihan ng mga kaso. Nakuha ang pangalan nito dahil sa panahon ng kurso, ang isang elemento tulad ng myelin ay napinsala nang malaki;
axonal - nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa mga proseso na nagpapakain sa mga nerbiyos - mga axon. Ang pangunahing sintomas ay itinuturing na kahinaan sa mga kasukasuan at kalamnan;
motor-sensory - ang kurso ay katulad ng nakaraang form. Kabilang sa mga palatandaan ay ang panghihina at makabuluhang pamamanhid ng balat.

Ang isang hiwalay na uri ng sindrom ay isa na nakakaapekto sa paningin. Sa parehong oras, mahirap para sa isang tao na ilipat ang kanyang mga mata, ang kanyang visual acuity ay may kapansanan, at mayroong kawalan ng katatagan habang naglalakad.

Nakasalalay sa pag-unlad, ang Guillain-Barré syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

unti-unting pag-agos - ang kahinaan ay tumataas sa loob ng ilang linggo, pagkatapos ng isang tao na tumigil na magsagawa ng mga pangunahing pag-andar, halimbawa, hawakan ang kubyertos habang kumakain o sumulat gamit ang panulat. Ang ganoong kurso ay mabuti sapagkat ang isang tao ay may oras upang kumunsulta sa doktor. Ang panganib ay nakasalalay sa naantala na paggamot at banta ng mga komplikasyon, lalo na sa mga bata o mga buntis;
matinding pag-unlad - ang sakit ay napakabilis na bubuo na pagkatapos ng isang araw ang isang tao ay maaaring bahagyang maparalisa. Ang pagkalat ng kahinaan ay nagsisimula sa mas mababang mga paa't kamay at unti-unting kumakalat sa balikat, likod at pelvis. Kung mas kumakalat ito, mas malaki ang posibilidad na tumaas ang paralisis.

Mga Sintomas

Ang pangunahing sintomas ng Guillain-Barré syndrome ay mabilis na progresibong kahinaan, na humihinto sa pagbuo pagkalipas ng isang buwan mula sa unang pagpapakita ng iba pang mga sintomas. Ito ay madalas na nakakaapekto sa mas mababang mga paa't kamay, at pagkatapos ng tatlong linggo ng daloy, ito ay papunta sa itaas na mga paa't kamay. Sa una, ang kakulangan sa ginhawa ay nadarama ng isang tao sa ibabang bahagi ng binti, at pagkatapos nito ay apektado ang mga paa at kamay nang sabay. Kapansin-pansin na ang kahinaan, pamamanhid at pangingilig ay sabay na ipinapakita sa parehong mga ibabang bahagi at itaas. Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na palatandaan ay sinusunod, ngunit lumilitaw ito sa isang indibidwal na batayan:

kahirapan sa paglunok hindi lamang kapag kumakain ng pagkain, ngunit din kapag kumukuha ng likido;
mga karamdaman sa paghinga, hanggang sa ang katunayan na ang isang tao ay hindi makahinga nang mag-isa;
ang paglitaw ng sakit ng iba't ibang tindi sa likod at apektadong mga limbs. Ang sintomas na ito ay mahirap gamutin;
isang karamdaman sa rate ng puso, sa ilan maaari itong mapabilis, sa iba maaari itong mabagal;
pagkalumpo ng kalamnan sa mukha;
pagkawala ng tendon reflexes;
kawalan ng pagkasensitibo sa mga paa at kamay;
nadagdagan ang pagpapawis;
pagbagu-bago ng presyon ng dugo;
ang paglitaw ng walang kontrol na paglabas ng ihi ay posible;
wobbly at unsure na lakad;
mga pagbabago sa dami ng tiyan. Nangyayari ito sapagkat mahirap para sa isang tao na huminga sa tulong ng diaphragm, at pinipilit siyang gamitin ang lukab ng tiyan;
may kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw;
nabawasan ang katalinuhan sa paningin - kadalasang nagaganap ang dwalidad at strabismus.

Ang mga nasabing sintomas ay likas sa parehong mga may sapat na gulang at bata at mga bagong silang.

Mga Komplikasyon

Para sa sinumang tao, may posibilidad na mamatay, dahil sa posibleng paglitaw o kumpletong pag-aresto sa puso. Bilang karagdagan, mayroong isang mataas na posibilidad na ang pagkalumpo ay mananatili sa natitirang bahagi ng iyong buhay. Kapag nag-diagnose ng sindrom na ito sa isang buntis, may panganib na mabigo o mamatay sa pangsanggol sa sinapupunan.

Diagnostics

Ang pangunahing gawain ng isang dalubhasa sa panahon ng mga diagnostic ay upang ibukod ang iba pang mga sakit ng isang neurological na likas na katangian, na maaaring iba't ibang mga sugat ng gitnang sistema ng nerbiyos. Ang pagtukoy ng diagnosis ay binubuo sa pagsasagawa ng mga sumusunod na aktibidad:

koleksyon ng doktor ng kumpletong impormasyon tungkol sa mga nakaraang sakit at alamin ang unang oras ng pagsisimula ng mga hindi kasiya-siyang sintomas;
ang pagpapatupad ng isang pagsusuri sa neurological, na binubuo sa pagtatasa ng mga motor reflexes, pagiging sensitibo ng mga apektadong limbs, paggalaw ng mata, lakad, pati na rin ang reaksyon ng puso sa isang matalim na pagbabago sa posisyon ng katawan;
pagsusuri sa dugo - ginanap upang makita ang pagkakaroon ng mga antibodies at tuklasin ang isang nagpapaalab na proseso;
sampling ng cerebrospinal fluid - para dito, isinasagawa ang isang pagbutas, iyon ay, isang pagbutas sa lumbar spine, kung saan hanggang sa dalawang milliliters ng likido ang nakolekta upang mabilang ang mga cell ng dugo, protina at pagkakaroon ng mga antibodies dito;
araw-araw na pagsubaybay sa presyon ng dugo;
mga pagsubok sa pag-andar ng respiratory - gamit ang spirometry;
nagsasagawa ng ENMG. Papayagan nito ang dalubhasa upang masuri ang daanan ng salpok ng lakas ng loob. Sa sindrom na ito, maaantala ito, dahil ang myelin at axon ay nakalantad sa patolohiya;
karagdagang mga konsulta sa mga dalubhasa tulad ng isang immunologist at isang obstetrician-gynecologist.

Bilang karagdagan, ang pagkakaroon ng kahinaan at kakulangan ng mga reflexes sa higit sa isang paa ay isa pang tanda para sa pagkumpirma ng diagnosis. Matapos matanggap ang lahat ng mga resulta sa diagnostic, inireseta ng dalubhasa ang pinakamabisang mga taktika ng indibidwal na therapy.

Paggamot

Ang pangunahing layunin ng paggamot ay:

pagpapanumbalik ng mahahalagang tungkulin;
pag-aalis ng mga sintomas ng isang sakit na autoimmune gamit ang mga tukoy na diskarte;
panahon ng rehabilitasyon ng pasyente;
pag-iwas sa mga komplikasyon.

Ang unang bagay na dapat gawin ay ilagay ang pasyente sa isang ospital, at kung kinakailangan, ikonekta siya sa isang bentilador, i-install ang isang catheter kung ang ihi ay hindi inilabas, gumamit ng isang espesyal na tubo o pagsisiyasat kung mahirap ang paglunok. Kung binibigkas ang paralisis, kinakailangang magbigay ng wastong pangangalaga - bawat dalawang oras, baguhin ang posisyon ng katawan ng tao, magsagawa ng mga hakbang sa kalinisan, isagawa ang pagpapakain, subaybayan ang paggana ng mga bituka at pantog.

Ang isang tukoy na paggamot ay gagamitin:

plasmapheresis, iyon ay, paglilinis ng dugo mula sa mga antibodies - maaaring isagawa ang apat hanggang anim na operasyon, ang agwat ay dapat isang araw. Salamat sa paggamit nito, posible na mabawasan ang tindi ng pagkalumpo. Ang kurso ng therapy ay magkakaiba para sa mga bata at matatanda;
mga injection ng immunoglobulin (proteksiyon na mga antibody), na kinuha mula sa malulusog na tao - inilapat isang beses sa isang araw sa loob ng limang araw. Ang paggamit nito ay nagpapabuti sa pagtataya.

Upang maalis ang mga sintomas, inireseta ang pasyente:

mga gamot upang maibalik ang normal na ritmo ng puso;
antibiotics, kung may impeksyong nangyari;
heparin - upang maiwasan ang pamumuo ng dugo;
mga hormonal na gamot;
mga antioxidant - nagpapabuti ng metabolismo.

Dahil ang Guillain-Barré syndrome ay may negatibong epekto sa mga kalamnan, kung minsan ang isang tao ay kailangang malaman muli kung paano magsagawa ng mga paggalaw sa elementarya. Para sa hangaring ito, ginagamit ang mga pamamaraan sa rehabilitasyon:

isang kurso ng therapeutic massage ng mga apektadong limbs;
ang paggamit ng physiotherapy;
pagkuha ng kaibahan at nakakarelaks na paliguan na ibabalik ang tono ng kalamnan. Ang mga paliguan sa radon ay madalas na ginagamit;
siksikin batay sa waks at paraffin;
pagsasagawa ng ehersisyo sa ehersisyo sa ehersisyo;
isang espesyal na diyeta na pinayaman ng mga bitamina at nutrisyon (potasa, kaltsyum at magnesiyo).

Matapos gawing normal ang kalusugan ng pasyente, dapat siya ay nakarehistro sa isang neurologist. Bilang karagdagan, kinakailangan na sumailalim sa mga pagsusuri sa pag-iingat upang makilala ang mga paunang kinakailangan para sa isang muling pagbagsak ng sakit sa mga maagang yugto. Kung ang paggamot ay sinimulan sa isang napapanahong paraan, ginagawang posible na ibalik ang pasyente sa isang buo, aktibong buhay.

Ang Guillain-Barré syndrome ay isang malubhang sakit na autoimmune na nakakaapekto sa peripheral nerve system.

Ang pinaka-karaniwang pagpapakita ay talamak na tetraparesis, kapag ang paggalaw ng lahat ng apat na mga limbs ay naging halos imposible. Ang iba pang mga paggalaw ay tumitigil din, kabilang ang paglunok, ang kakayahang iangat ang mga takipmata, at kusang humihinga. Sa kabila nito, ang kurso ng sakit ay mabait, karamihan sa mga kaso ay nagtatapos sa paggaling. Ang paglipat sa isang talamak na kurso o relapses ay hindi gaanong karaniwan.

Ang Guillain-Barré syndrome ay nangyayari sa lahat ng mga bansa, anuman ang kanilang antas ng pag-unlad, na may parehong dalas - mga 2 kaso bawat 100 libong populasyon, walang pag-asa sa sex. Ang sakit ay maaaring makaapekto sa mga pasyente sa lahat ng edad.

Ano ito

Ang Guillain-Barré syndrome ay isang matinding anyo ng progresibong nagpapaalab na polyneuropathy na nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan ng kalamnan at karamdaman sa polyneuritic sensation. Ang sakit ay tinatawag ding talamak na idiopathic polyneuritis, palumpong ni Landry o nagpapaalab na demyelinating polyradiculoneuropathy. Ang sakit ay isang kinatawan ng mga abnormalidad ng autoimmune.

Karaniwan, ang patolohiya ay may mga tiyak na palatandaan na posible upang makilala ito sa pinakamaagang yugto ng pag-unlad at simulan ang sapat na paggamot sa oras. Napatunayan na higit sa 80% ng mga pasyente ang may kanais-nais na pagbabala at ganap na gumaling.

Pag-uuri

Mayroong maraming anyo ng Guillain-Barré syndrome, depende sa mga sintomas at lugar ng sugat:

klasikal (80% ng mga kaso) - nagpapaalab na demyelinating polyradiculoneuropathy;
axonal (15%) - motor o motor-sensory neuropathy, na sinamahan ng pinsala sa mga axons ng nerve fibers na responsable para sa paggalaw at pagiging sensitibo ng mga kalamnan;
Miller-Fisher syndrome (3%) - isang kombinasyon ng ophthalmoplegia, areflexia na may banayad na paresis at cerebellar ataxia;
hindi tipiko (bihirang) - sensory neuropathy, pandizautonomy at cranial polyneuropathy.

Nakasalalay sa tagal ng panahon ng pagtaas ng mga sintomas ng sakit:

talamak - 7-14 araw;
subacute - 15-28 araw;
talamak - sinusunod sa isang mahabang panahon (hanggang sa maraming buwan), nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na pag-unlad ng mga sintomas at isang pagbabago sa mga panahon ng pagpapatawad at pagkasira.

Ang talamak na sakit na Guillain-Barré ay itinuturing na isa sa pinaka-mapanganib sapagkat mahirap itong masuri, na makabuluhang binabawasan ang mga pagkakataong magsimula ng napapanahong paggamot.

Etiology

kumplikadong kurso ng mga nakakahawang sakit;
pinsala sa itaas na respiratory tract;
mononucleosis ng isang nakakahawang kalikasan;
mga komplikasyon mula sa operasyon o pagbabakuna;
Impeksyon sa HIV;
traumatiko sakit sa utak o trauma na nagreresulta sa pamamaga o neoplasms sa utak. Iyon ang dahilan kung bakit mataas ang posibilidad ng epekto ng sindrom sa sistema ng nerbiyos ng tao;
predisposisyon ng genetiko. Kung ang isang tao mula sa malapit na kamag-anak ay na-diagnose na may sakit na ito, kung gayon ang tao ay awtomatikong nahuhulog sa peligro ng peligro. Para sa kadahilanang ito, ang sakit ay maaaring magpakita ng sarili sa isang bagong panganak na bata at mga batang nasa edad na sa paaralan;
mga impeksyon na kasama sa pangkat ng mga herpes virus.

Sumasang-ayon ang mga eksperto na ang Guillain-Barré syndrome ay ipinahayag habang o pagkatapos ng kurso ng mga nabanggit na sakit.

Mga Sintomas

Ang Guillain-Barré syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga sintomas, lalo, medyo simetriko kalamnan kahinaan (malabo paresis), na karaniwang nagsisimula sa proximal kalamnan ng mga binti at kumakalat sa mga bisig pagkatapos ng ilang oras o araw. Ang kahinaan ay madalas na sinamahan ng paresthesias ng mga daliri ng paa at kamay. Minsan ang kahinaan ay pangunahing nangyayari sa mga bisig o sa mga braso at binti nang sabay.

Ang nilalaman ng protina sa cerebrospinal fluid ay tumataas (simula sa ika-2 linggo ng sakit). Sa matinding kaso, nangyayari ang pagkalumpo ng mga kalamnan sa paghinga at cranial, pangunahin sa mga kalamnan ng mukha at bulbar. Madalas na sakit sa likod, balikat at pelvic girdle, kung minsan ay sumisilaw kasama ang mga ugat, sintomas ng pag-igting. Ang mga pasyente, lalo na ang mga may kasabay na diabetes mellitus, ay madaling kapitan ng pag-unlad ng ulser sa presyon.

Sa Guillain-Barré syndrome, ang binibigkas na mga autonomic disorder ay madalas na nabanggit: isang pagtaas o pagbaba ng presyon ng dugo, orthostatic hypotension, sinus tachycardia, bradyarrhythmia, panandaliang pagpapanatili ng ihi. Ang pagpasok o pagsipsip ng uhog ay maaaring maging sanhi ng matinding bradycardia, pagbagsak, at maging ang pag-aresto sa puso. Naabot ang isang rurok, ang mga sintomas ay nagpapatatag (ang yugto ng talampas ay tumatagal ng 2-4 na linggo), at pagkatapos ay magsisimula ang paggaling, na maaaring tumagal mula sa maraming linggo hanggang 1-2 taon.

Posible ang pagkamatay mula sa pagkabigo sa paghinga na nauugnay sa pagkalumpo ng mga respiratory at / o bulbar center, pulmonya, pulmonary embolism, pag-aresto sa puso, sepsis, ngunit salamat sa mga modernong pamamaraan ng masinsinang therapy, lalo na ang mekanikal na bentilasyon, pagkamatay sa huling dekada ay nabawasan sa 5 %.

Ano ang panganib?

Karaniwan, ang anomalya ay mabagal na bubuo sa loob ng 2-3 linggo. Una, mayroong isang bahagyang kahinaan sa mga kasukasuan, na lumalakas sa paglipas ng panahon at talagang nagsisimulang maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa sa pasyente.

Kaagad pagkatapos ng pagkalinga, sa matinding kurso ng sakit, mayroong pangkalahatang karamdaman, kahinaan sa mga rehiyon ng balikat at balakang. Lumilitaw ang kahirapan sa paghinga pagkatapos ng ilang oras. Sa kasong ito, kinakailangan na humingi ng tulong mula sa ospital. Karaniwan, ang pasyente ay agad na konektado sa artipisyal na sistema ng paghinga, at pagkatapos ay ibibigay ang kinakailangang gamot at physiotherapy.

Sa matinding anyo ng sakit, ang patolohiya sa pangalawa o pangatlong araw ay maaaring ganap na maparalisa ang anumang paa. Gayundin, sa kawalan ng napapanahong paggamot, nahaharap ang pasyente:

Nabawasan ang kaligtasan sa sakit;
Pagkabigo sa paghinga
Laging nakaupo pinagsamang;
Peripheral paralysis;
Mga problema sa pagbagay sa lipunan;
Hirap sa buhay;
Kapansanan;
Kamatayan.

Mga diagnostic ng Guillain-Barré syndrome

Instrumental na mga diagnostic

Ang pagbutas ng lumbar

Sa pagbutas ng lumbar, ang mga resulta ng CSF ay karaniwang nagpapakita ng mataas na antas ng protina (> 45 mg / dL), nang walang pleocytosis (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Mga diagnostic na neurofunctional

Ang ENMG (Electroneuromyography) ay ang tanging instrumental diagnostic na pamamaraan na nagbibigay-daan upang kumpirmahin ang diagnosis ng GBS at linawin ang likas na katangian ng mga pathological na pagbabago (demyelinating o axonal) at ang kanilang pagkalat.

Ang electromyography ng karayom ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga palatandaan ng kasalukuyang proseso ng denervation-reinnervation sa polyneuropathy. Suriin ang mga distal na kalamnan ng itaas at mas mababang paa't kamay (halimbawa, ang tibialis na nauuna na kalamnan, ang karaniwang extensor ng mga daliri), at, kung kinakailangan, ang mga proximal na kalamnan (halimbawa, ang kalamnan ng quadriceps ng hita).

Ang pag-aaral ng ENMG sa mga pasyente na may GBS ay nakasalalay sa mga klinikal na manifestations:

na may distal paresis, mahaba ang nerbiyos sa mga braso at binti ay napagmasdan: hindi bababa sa apat na motor at apat na pandama (motor at pandama bahagi ng panggitna at ulnar nerbiyos; peroneal, tibial, mababaw na peroneal at sural nerbiyos sa isang panig).

Pagtatasa ng pangunahing mga parameter ng ENMG:

mga tugon sa motor (distal latency, amplitude, hugis at tagal), ang pagkakaroon ng mga bloke ng pagpapadaloy at pagpapakalat ng mga tugon; ang bilis ng paglaganap ng paggulo kasama ang mga hibla ng motor sa mga distal at proximal na lugar ay pinag-aaralan.
mga tugmang pandama: ang amplitude at bilis ng paggalaw ng paggulo kasama ang mga sensory fibre sa mga distal na rehiyon.
huli na ENMG-phenomena (F-waves): latency, form at amplitude ng mga tugon, dami ng kronodispersion, porsyento ng pagkawala ay nasuri.
sa kaso ng proximal paresis, ipinag-uutos na pag-aralan ang dalawang maikling nerbiyos (axillary, musculocutaneous, femoral, atbp.) na may pagtatasa ng mga parameter ng tugon sa motor (latency, amplitude, hugis).

Ang mga unang palatandaan ng isang proseso ng denervation ay lilitaw dalawa hanggang tatlong linggo pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, mga palatandaan ng isang proseso ng muling pagsisiksik - pagkatapos ng isang buwan.

Paggamot

Ang Guillain-Barré syndrome ay ginagamot sa isang setting ng ospital. Ang pasyente ay nangangailangan ng wastong pangangalaga, pagmamasid sa hardware, drug therapy, at sa ilang mga kaso agarang operasyon.

Ang drug therapy ay naglalayong ihinto ang reaksyon ng autoimmune. Ang pasyente ay ipinapakita sa class G immunoglobulins, na ibinibigay ng intravenously. Mayroon silang mga epekto tulad ng pagduwal, lagnat at sakit ng ulo, ngunit pinapabuti nila ang paggana ng paghinga. Gayundin, ang plasmapheresis ng lamad ay ginaganap, kung saan ang dugo ng pasyente ng dugo ay pinalitan ng solusyon na chloride o preopolinlucinol. Binabawasan nito ang kalubhaan ng paresis at pinapayagan kang paikliin ang oras upang suportahan ang pasyente sa bentilador.

Mula sa nagpapakilala na paggamot ng Guillain-Barré syndrome, mga bitamina B, antihistamines, antipyretic at pain relievers, rate ng puso at mga regulator ng presyon, mga ahente ng antithrombotic at anticholinesterase, at mga artipisyal na luha ay inireseta.

Sa mga matagal na karamdaman sa bulbar at pag-unlad ng pagkabigo sa paghinga, posible ang tracheo- o gastrostomy. Ang kahinaan at pagkalumpo ng mga kalamnan sa paghinga at bulbar ay nangangailangan ng pagsubaybay sa aktibidad ng paghinga, rate ng puso, at presyon ng dugo. Minsan kinakailangan na mag-install ng isang pacemaker, na may pagbawas sa kapasidad ng baga ng 25-30%, ipinahiwatig ang paggamit ng isang bentilador. Ang pagkalumpo ng bulbar ay nangangailangan ng isang nasogastric tube. Maaaring kailanganin mo ring ipasok ang isang catheter sa iyong pantog.

Kasama sa pangangalaga ng pasyente ang pag-iwas sa mga komplikasyon na nauugnay sa immobility (bedores, trombosis, atbp.). Para sa hangaring ito, ang posisyon ng katawan ng pasyente ay binabago tuwing 2 oras. Ang paglilinis ng balat, passive gymnastics, kontrol sa gawain ng bituka at pantog ay inireseta.

Rehabilitasyon

Ang rehabilitasyon ng isang pasyente na may Guillain Barré syndrome ay isang mahalagang bahagi ng anumang kurso ng paggamot, dahil ang isang tao ay kailangang matutong maglingkod sa kanyang sarili: humawak ng kutsara, magbihis, maglakad. Para sa matagumpay na pagpapanumbalik ng aktibidad, inireseta ng mga doktor ang mga kurso ng massage, rubbing, hirudotherapy, therapeutic baths, wax application, pamamaraang may ozokerite. Pinayuhan din ang mga pasyente na kumuha ng mga klase sa pisikal na therapy at sundin ang diyeta.

Prophylaxis

Walang tiyak na pag-iwas sa sakit. Maaari lamang inirerekumenda ng mga doktor na gamutin ang lahat ng mga nakakahawang sakit sa simula pa lamang ng kanilang pag-unlad, mababawasan nito ang negatibong epekto ng mga pathogens sa sistema ng nerbiyos.

Ang mga pasyente na may nakaraang Guillain-Barré syndrome ay kailangang pigilan ang anumang pagbabakuna nang hindi bababa sa anim na buwan. Ang isang pagbabalik ng dati ng sakit ay maaaring mangyari pagkatapos ng anumang iba pang nakakahawang sakit, kaya kinakailangan upang maiwasan ang mga posibleng lugar ng impeksyon.

Pagtataya para sa buhay

Kadalasan, sa Guillain-Barré syndrome, kanais-nais ang pagbabala. Karaniwan, ang normal na paggana ng mga limbs ay naibalik pagkatapos ng 7-12 buwan sa 85% ng mga tao. Ang sakit ay nagiging talamak sa 7-15% ng mga kaso. Ang nakamamatay na kinalabasan ay humigit-kumulang 5%. Ang kabiguan sa paghinga, pneumonia, o mga impeksyon sa viral ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay. Ngunit kadalasan ang lahat ng ito ay maiiwasan sa pamamagitan ng pakikipag-ugnay sa isang dalubhasa sa oras.

Ang Guillain-Barré syndrome ay isang malubhang demyelinating polyradiculoneuropathy ng isang likas na autoimmune. Ang pagkatalo ng mga elemento ng paligid na sistema ng nerbiyos sa sakit na ito ay isang nagpapasiklab na likas na katangian. Kadalasan, ang kalagayang pathological na ito ay nagsisimulang magpakita mismo ng binibigkas na mga sintomas sa mga may sapat na gulang mula 35 hanggang 50 taong gulang.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang agresibong kurso at madalas na sanhi ng matinding komplikasyon. Kung ang paggamot ay hindi nagsimula sa isang napapanahong paraan, ang kondolohikal na kondisyon na ito ay maaaring maging sanhi ng pagkasira sa kalidad ng buhay ng pasyente.

Ano ang Guillain-Barré Syndrome?

Ang Guillain's syndrome ay resulta ng isang pangalawang pathological na reaksyon ng kaligtasan sa tao sa isang nakakahawang ahente. Ang karamdaman na ito ay isa sa pinakamalubhang sakit na autoimmune.

Ang kalagayang pathological na ito ay sinamahan ng paglitaw ng maraming foci ng nagpapaalab na proseso sa katawan ng pasyente. Laban sa background ng pamamaga, mayroong isang mabilis na pagkasira ng myelin sheath ng mga nerbiyos. Ito ay humahantong sa pagkalumpo ng mga kalamnan ng mga limbs at iba pang mga karamdaman sa obituational.

Palaging talamak ang sakit na ito. Kadalasan, ang mga unang palatandaan ng tulad ng isang pathological na kondisyon tulad ng sakit na Guillain-Barré ay lilitaw tungkol sa 1-2 linggo pagkatapos ng impeksyon. Sa napapanahong pagsisimula ng paggamot, ang mga pasyente na naghihirap mula sa sakit na autoimmune na ito ay may bawat pagkakataon na isang ganap na paggaling.

Mga sintomas at diagnosis ng patolohiya

Ang Guillain Barre ay isang sindrom na ipinakita ng matinding sintomas. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng progresibong kahinaan ng mas mababang mga paa't kamay, na higit na kumakalat sa itaas. Ang kakulangan sa ginhawa sa karamihan ng mga kaso ay lilitaw sa lugar ng ibabang binti, at pagkatapos ay sabay na dumadaan sa mga paa at kamay. Ang iba pang mga karaniwang pagpapakita ng sakit na autoimmune na ito ay kinabibilangan ng:

mga karamdaman ng paglunok kahit na likidong pagkain;
sakit sa mga paa't kamay at gulugod;
pagkalumpo ng kalamnan sa mukha;
mga kaguluhan sa ritmo ng puso;
mga problema sa paghinga na may iba't ibang antas ng tindi;
pagkawala o pagbawas sa tendon reflexes;
tumatalon sa presyon ng dugo;
nadagdagan ang pagpapawis;
pagkalumpo;
may kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw.

Dahil sa katotohanan na mahirap para sa pasyente na huminga lamang sa tulong ng diaphragm, napilitan siyang gamitin ang lukab ng tiyan. Ito ay humahantong sa isang pagtaas sa dami ng tiyan. Kabilang sa iba pang mga bagay, sa pag-unlad ng sakit, mayroong hitsura ng mga kapansanan sa paningin at pandinig.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente ay ang pag-aresto sa puso at pagkabigo sa paghinga. Bilang karagdagan, ang paulit-ulit na pagkalumpo ay isa sa mga karaniwang komplikasyon ng kurso ng kondolohikal na kondisyong ito, na ang mga pagpapakita ay nananatili sa pasyente sa buong kasunod na buhay. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga klinikal na manifestation ay tataas sa loob ng 2-3 araw. Sa pamamagitan ng isang subacute course, ang mga sintomas ay maaaring unti-unting tataas sa loob ng 7-15 araw.

Upang makilala ang Guillain's syndrome, ang pasyente ay nakatalaga sa isang konsulta sa isang rheumatologist at neurologist. Ang mga espesyalista ay unang nangongolekta ng anamnesis, nagsasagawa ng panlabas na pagsusuri at mga pagsusuri sa neurological. Bilang karagdagan, para sa diagnosis, ang sumusunod ay inireseta:

pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo;
mga pagsubok sa serolohikal;
Pananaliksik sa CSF;
araw-araw na pagsubaybay sa presyon ng dugo;
spirometry;
electromyography.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pag-aaral na ito ay sapat upang makagawa ng tumpak na pagsusuri. Sa parehong oras, sa matinding kaso ng sakit, maaaring ipahiwatig ang mga karagdagang pagsusuri upang linawin ang likas na pinsala ng mga nerbiyos sa paligid.

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit

Ang Guillain's syndrome ay hindi pa lubos na nauunawaan. Sa karamihan ng mga kaso, hindi posible na maitaguyod ang eksaktong sanhi ng paglitaw ng mga klinikal na sintomas ng kalagayang pathological na ito. Ang mga kadahilanan na nagdaragdag ng iyong panganib na magkaroon ng sakit na autoimmune ay kasama ang:

Mga impeksyon sa ENT;
kumplikadong kurso ng mga nakakahawang sakit;
Nakakahawang mononucleosis;
mga komplikasyon pagkatapos ng pangangasiwa ng bakuna;
neoplasms sa utak;
traumatiko pinsala sa utak;
herpes.

Kabilang sa iba pang mga bagay, maraming mga mananaliksik ng sakit na ito ang nakakaalam ng posibilidad ng isang genetis predisposition sa pag-unlad ng sakit na ito. Pinaniniwalaan na ang ilang mga minana na tampok ng paggana ng immune system ay sanhi ng madalas na mga kaso ng pag-unlad ng mga autoimmune disease sa parehong pamilya.

Ang Guillain's syndrome ay nangyayari kapag ang immune system ay mananatiling aktibo matapos na pigilan ang isang impeksyon sa katawan. Nagsisimula ang katawan ng tao upang makabuo ng mga antibodies na umaatake sa kanilang sariling mga tisyu. Sa sakit na autoimmune na ito, ang mga peripheral nerve endings ay naatake, na sanhi ng matinding sintomas.

Paggamot at pag-iwas sa Guillain Barré syndrome

Ang mga pasyente na may sintomas ng sakit na autoimmune na ito ay nangangailangan ng ospital. Sa matinding patolohiya, sinamahan ng pagkagambala ng puso at mga organ ng paghinga, kinakailangan ang paggamot sa unit ng masinsinang pangangalaga, kung saan, kung kinakailangan, ang pasyente ay maaaring konektado sa isang bentilador. Bilang karagdagan, ang isang pansamantalang pacemaker ay nilagyan kung kinakailangan.

Kung ang Guillain's syndrome ay sinamahan ng patuloy na pagkalumpo, dapat gawin ang mga hakbang upang maiwasan ang pagsisimula ng mga sintomas ng thromboembolism, mga ulser sa presyon, at mga impeksyon. Sa kasong ito, ang pasyente ay nangangailangan ng passive gymnastics, madalas na pagbabago sa posisyon ng katawan, at pagkontrol sa bituka at pantog.

Ang Therapy para sa sindrom ay dapat na naglalayong sugpuin ang proseso ng autoimmune. Una sa lahat, inireseta ang paggamot na may immunoglobulins G. Bukod sa iba pang mga bagay, ang plasmapheresis ay maaaring may malaking pakinabang. Pinapayagan ka ng plasmapheresis ng lamad na bawasan ang kalubhaan ng paresis at ang tagal ng koneksyon sa bentilador. Sa karamihan ng mga kaso, ang 5-6 na pamamaraan ay inireseta na may agwat ng isang araw.

Ang mga pasyente ay inireseta din ng sintomas na therapy, na nagsasangkot sa paggamit ng mga gamot na idinisenyo upang patatagin ang presyon ng dugo, maiwasan ang pagbuo ng mga pamumuo ng dugo sa mga ugat ng mga binti at ibalik ang balanse ng tubig at electrolyte. Matapos ang pagpapatatag ng kundisyon, ang mga pasyente ay inireseta ng isang kurso ng masahe, ehersisyo therapy at physiotherapy. Tumatagal ng 6 hanggang 12 buwan upang ganap na mabawi ang mga nawalang pag-andar. Sa halos 15% ng mga pasyente, nagpapatuloy ang mga palatandaan ng neurological sa buong kanilang kasunod na buhay.

Ang mga tiyak na pamamaraan ng pag-iwas sa sakit na autoimmune na ito ay hindi pa binuo. Upang mabawasan ang peligro ng pagbuo ng patolohiya na ito, inirerekumenda na sumailalim sa komprehensibong paggamot ng anumang mga nakakahawang sakit. Kung mayroong isang predisposition sa mga sakit ng isang likas na katangian ng autoimmune, kinakailangan na tanggihan ang pagbabakuna.

Upang mabawasan ang peligro ng pagbuo ng patolohiya na ito, kailangan mong sumunod sa isang malusog na pamumuhay, kumain ng tama, ehersisyo at pag-temper. Palalakasin nito ang immune system at maiiwasan ang paglitaw ng mga proseso ng autoimmune.

Ang Guillain-Barré syndrome ay isa sa pinakamalubhang sakit sa neurological, na sa bawat ikatlong pasyente na nasa taas ng sakit ay nangangailangan ng paggamot sa unit ng intensive care. Ang term na ito ay nangangahulugang isang mabilis na progresibong neuropathy, nailalarawan sa pamamagitan ng maliksi na pagkalumpo sa mga simetriko na kalamnan ng mga limbs na may mga pandama at autonomic na karamdaman. Ang kundisyon ay bubuo nang maingat, kadalasan pagkatapos ng sipon at iba pang mga impeksyon. Gayunpaman, sa sapat na paggamot, posible ang buong paggaling.

Mga sanhi

Ang sakit na Guillain-Barré ay karaniwang tinutukoy bilang isang sakit na autoimmune. Nakaya ang impeksyon, hindi kinikilala ng immune system ng tao at nagsimulang umatake sa sarili nitong katawan, partikular na ang tisyu ng nerbiyos. Ang mga cell ng immune system ay gumagawa ng mga antibodies na humahantong sa demyelination, iyon ay, pinsala sa myelin sheath ng mga nerbiyos. Bilang resulta ng mga proseso ng autoimmune, ang mga axon ay maaari ring masira - mga proseso na kasangkot sa panloob na kalamnan at mga panloob na organo.

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay naitala isa hanggang tatlong linggo pagkatapos ng mga nakakahawang sakit tulad ng:

Viral enteritis.
Mga impeksyon sa paghinga (ARVI).
Impeksyon sa Cytomegalovirus.
Nakakahawang mononucleosis.

Ang mga palatandaan ng pag-unlad ng sindrom ay lumilitaw nang mas madalas pagkatapos:

Operasyon.
Pinsala.
Sa systemic lupus erythematosus.
Sa mga taong may HIV.
Sa mga malignant neoplasms.

Ang mga pag-aaral na medikal ay hindi nakumpirma ang pagsasama ng Guillain-Barré syndrome na may bakuna sa trangkaso.

Mga Panonood

Ang Guillain-Barré syndrome ay karaniwang nahahati sa dalawang uri - demyelinating at axonal, ang unang pagkakaiba-iba ng pinsala sa paligid ng nerbiyo ay mas karaniwan.

Nakakatanggal ng demonyo. Ang mga myelin sheath lamang ang kasama sa proseso ng pathological; ang pagkawasak ng mga silindro ng axonal ay hindi napansin. Ito ay humahantong sa isang pagbagal sa bilis ng mga salpok, na pumupukaw sa pagbuo ng baligtad na paralisis. Ang mga pagbabago sa pathological ay nakakaapekto sa nauuna, mas madalas ang mga posterior Roots ng spinal cord; posible rin ang mga sugat sa iba pang mga bahagi ng gitnang sistema ng nerbiyos. Ang uri ng demyelinating ay itinuturing na isang klasikong pagkakaiba-iba ng sindrom.
Sa variant ng axonal, ang mga axial silindro ng mga axon ay maaapektuhan din, na hahantong sa pagbuo ng matinding paresis at paralisis. Ang uri ng axonal ng polyneuropathy ay itinuturing na mas matindi, pagkatapos kung saan ang mga pagpapaandar ng motor ay hindi ganap na naibalik.

Ang Guillain-Barré syndrome ay nangyayari na may limitasyon sa sarili ng pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune. Nangangahulugan ito na maaga o huli ang mga immune cells ay tumitigil sa kanilang atake at ang katawan ay nagsisimulang makabawi kahit na sa kawalan ng tukoy na paggamot.

Gayunpaman, sa anumang kaso, ang pasyente ay nangangailangan ng pangangasiwa sa medisina at, marahil, isang masinsinang kurso ng suportang therapy - bentilasyon ng baga, tubo, pag-iwas sa pangalawang impeksyon, atbp.

Mga Sintomas

Kung, pagkatapos ng isang impeksyon, ang isang tao ay hindi nararamdaman na nakabawi, ngunit napansin ang mga sumusunod na sintomas:

mababang antas ng lagnat;
pangingilabot at "goose bumps" sa mga daliri;
sakit ng kalamnan ng iba't ibang localization;
lumalaking kahinaan

Ito ay isang dahilan upang agad na kumunsulta sa isang doktor. Karaniwang mabilis na nabubuo ang sakit at walang oras upang mag-aksaya.

Ang mga unang sintomas ng sakit ay kinabibilangan ng:

Ang tetraparesis na lumalaki sa loob ng maraming araw - kahinaan sa mas mababang at itaas na paa't kamay. Ang tetraparesis ay kadalasang simetriko, na may flaccid tendon reflexes at mababang tono ng kalamnan sa pagsusuri.
Sa mga unang araw, ang kahinaan ay nabanggit lamang sa mga binti - napansin ng isang may sakit na mas mahirap para sa kanya na umakyat ng hagdan.
Ang pagiging chilliness ng mga limbs, pati na rin ang pagpapawis, ay maaaring nakakagambala.

Ang mga pandamdam na kaguluhan ay nangyayari na may pagbawas o pagtaas ng pagkasensitibo sa mga distal na bahagi ng mga braso at binti. Ang proseso ng pathological ay maaaring kasangkot sa mga kalamnan ng leeg, mga kalamnan sa paghinga, mas madalas ang mga kalamnan ng mga mata.

Sa matinding pinsala, mayroong isang paglabag sa pagpapaandar ng paglunok at paghinga, ang isang pasyente na may katulad na mga sintomas ay nangangailangan ng masinsinang therapy, hanggang sa tracheal intubation. Ang maximum na pag-unlad ng lahat ng mga palatandaan ay sinusunod sa ikatlong linggo ng sakit. Sa ilang mga anyo ng pag-unlad ng sakit, ang mga hindi tipikal na sintomas ay napansin din:

Tumaas na presyon ng dugo.
Mga arrhythmia
Pagpapanatili ng ihi.
Paresis ng kalamnan ng mukha.

Ang mga karamdaman sa gulay ay maaaring humantong sa matinding arrhythmia at pag-aresto sa puso, na madalas na pangunahing sanhi ng pagkamatay.

Ang isang pagtaas ng mga sintomas ay sinusunod sa loob ng dalawang linggo, pagkatapos ang sakit ay naging isang stabilization vase, na tumatagal ng hanggang 4 na linggo. Ang yugto ng pagbawi ay tumatagal sa average mula isa hanggang dalawang buwan, sa ilang mga pasyente posible na makamit ang normalisasyon ng mga pagpapaandar lamang pagkatapos ng isa hanggang dalawang taon.

Ang sakit ay maaaring pinaghihinalaan na sa pagtatanong at pagsusuri sa pasyente. Para sa Guillain-Barré syndrome, ang mga simetriko na sugat ng paa at pangangalaga ng paggana ng mga pelvic organ ay katangian. Siyempre, may mga hindi tipikal na palatandaan ng sakit, samakatuwid, para sa pagkakaiba-iba ng diagnosis, kinakailangan upang magsagawa ng isang bilang ng mga pag-aaral.

Electromyography - pagpapasiya ng bilis ng pagpasa ng isang salpok kasama ang mga fibers ng nerve.
Ang isang lumbar puncture ay maaaring makakita ng protina sa cerebrospinal fluid. Ang nilalaman nito ay nagdaragdag isang linggo pagkatapos ng pagsisimula ng sakit at umabot sa rurok nito sa pagtatapos ng unang buwan ng sakit.
Maaaring makita ng EGC ang mga arrhythmia.
Sa mga pagsusuri sa dugo, tumataas ang ESR at ang bilang ng mga leukosit na walang ibang mga palatandaan ng impeksyon.

Sa pabor na kumpirmahin ang diagnosis, ang rate ng pagtaas ng mga sintomas (hindi hihigit sa 4 na linggo) at ang panahon ng pagbawi na tumatagal ng hanggang dalawang buwan ay nagsasalita. Ang sakit ay dapat na naiiba mula sa:

Tumutok ng gulugod.
Poliomyelitis.
Botulism.
Diphtheria polyneuropathy.
Nakakalasing na may mga asing-gamot ng mabibigat na riles.

Sa maraming mga kaso, ang kinalabasan ng sakit ay nakasalalay sa tama at maagang pagsusuri.

Paggamot

Ang paggamot ng Guillain-Barré syndrome ay nahahati sa dalawang komplimentaryong uri: hindi tiyak at tiyak na therapy. Ang paggamot sa mga pasyente na may matinding pag-unlad ng mga sintomas, kapansanan sa pag-andar ng respiratory, matinding cardiac arrhythmia ay nagsisimula sa hindi tiyak na therapy. Ang pasyente ay pinapasok sa unit ng intensive care. Sa yugto ng pagtaas ng mga sintomas, isinasagawa ang patuloy na pagsubaybay sa pag-andar ng respiratory at aktibidad ng puso.

Kasama sa tiyak na therapy ang pagpapakilala ng immunoglobulin at plasmapheresis.

Ang immunoglobulin ay ibinibigay nang intravenously. Lalo na kinakailangan ito para sa mga pasyente na hindi makagalaw nang walang tulong, na may kahirapan sa paglunok at paghinga.
Inireseta ang Plasmapheresis para sa katamtaman hanggang sa matinding karamdaman. Ang paggamit nito ay makabuluhang nagpapabilis sa oras ng pagbawi at pinipigilan ang pag-unlad ng mga natitirang phenomena. Sa isang banayad na kurso ng sakit, hindi ginagamit ang plasmapheresis.
Sa mga arrhythmia, nadagdagan ang presyon ng dugo at iba pang mga autonomic disorder, ginagamit ang nagpapakilala na therapy.

Sa kaso ng pagkalumpo, maiiwasan ang mga bedores, pulmonya, kung saan babaliktad ang pasyente, ginagamot ang katawan, at isinasagawa ang masahe.

Sa panahon ng rehabilitasyon, kinakailangang gumamit ng mga kumplikadong pisikal na ehersisyo, physiotherapy, kurso sa masahe. Kung may kapansanan sa pagsasalita, kinakailangan ang mga klase na may speech therapist.

Prophylaxis

Pagtataya

Sa halos 80% ng mga kaso, ang nawalang mga pag-andar ay ganap na naibalik, sa ilang mga pasyente ang mga menor de edad na karamdaman sa paggalaw ay maaaring masunod. Sa halos 3% ng mga kaso, ang mga pasyente ay hindi pinagana. Ang kamatayan ay sanhi ng kakulangan ng sapat na therapy para sa pagpapaunlad ng arrhythmia at pagkabigo sa puso, samakatuwid, ang lahat ng mga pasyente na may sindrom ay dapat na nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga manggagawa sa kalusugan sa taas ng sakit.