Kasama sa pinagsamang sakit sa puso ang Eisenmenger complex. Ano ang eisenmenger complex

Nilo-load ang form ... "data-toggle =" modal "data-form-id =" 42 "data-slogan-idbgd =" 7313 "data-slogan-id-popup =" 10619 "data-slogan-on-click = "Kumuha ng mga presyo sa klinika AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo" class = "center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id = "gf_button_get_form_0"> Kumuha ng mga presyo sa klinika

Mga sintomas at kurso ng sakit

Mula sa klinikal na larawan ng Eisenmenger complex, kinakailangan upang makilala ang mga palatandaan ng isang bilang ng mga congenital heart defect, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglawak ng trunk ng baga. Ang mga palatandaang ito ay: isang malaking depekto ng interventricular at interatrial septum, pagpapakipot ng baga ng baga, hindi pagsasara ng ductus arteriosus.

Ang klinikal na larawan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng igsi ng paghinga, pagkahilo at pagkapagod, kahit na may maliit na pisikal na pagsusumikap. Mayroong binibigkas na cyanosis ng balat, nasolabial triangle, mga plate ng kuko dahil sa isang paglabag sa pakikipag-ugnayan ng malaki at maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo. Gayunpaman, taliwas sa tetrad ni Fallot, ang Eisenmenger complex ay mas katangian ng huli kaysa sa maagang cyanosis. Mayroong pagkahilig sa mga sakit sa paghinga, mga nosebleed, at pagtaas ng rate ng puso ay posible. Sa lugar ng puso, mayroong isang protrusion - "heart hump".

Ang pinakamahusay na mga klinika ng estado sa Israel

Ang pinakamahusay na mga pribadong klinika sa Israel

Paggamot ng sakit

Ang isang matagumpay na pagbabala ng Eisenmenger complex ay posible lamang sa napapanahong operasyon sa puso na isinagawa bago ang pagbuo ng paulit-ulit na hypertension ng baga at cyanosis.

Operasyon ang Eisenmenger complex ay nagsasangkot ng pagsasara ng ventricular septal defect at ang pag-aalis ng abnormal na aortic discharge. Sa mga kasong ito, ang kapalit na aorta ng balbula ay halos palaging kinakailangan. Ang kirurhiko paggamot ng Eisenmenger complex ay isang mahirap na gawain at sinamahan ng mataas na intraoperative dami ng namamatay. Sa ilang mga kaso, ginagamit ang palliative surgery upang paliitin ang baga ng baga na may isang cuff upang mabawasan ang hypertension ng baga.

Konserbatibong therapy kasama ang Eisenmenger complex, nagpapakilala ito at naglalayong pagbutihin ang pagpapaandar ng pumping ng myocardium, bawasan ang hypertension ng maliit na bilog, at mabawasan ang mga sintomas ng pagkabigo sa puso. Isinasagawa ito sa yugto ng preoperative na paghahanda o sa mga kaso kapag ang operasyon ay kontraindikado.

Diagnosis ng sakit

Sa panahon ng pagsusuri, isiniwalat ng pasyente ang isang "umbok ng puso" - isang protrusion sa rehiyon ng puso. Minsan ang pulso ay kapansin-pansin sa kaliwa ng sternum. Sa panahon ng auscultation, ang mga murmurs ay naririnig sa gawain ng puso, ang kanilang mga katangian ay nakasalalay sa laki ng interventricular septal defect. Kadalasan madalas natutukoy ang katangian ng sintomas ng "purr ng pusa". Nagbago ang tunog ng puso sa ibabaw ng baga ng baga. Sa wakas, isang tukoy na systolic-diastolic murmur ang naririnig, na nagpapahiwatig ng isang hindi pagsasara ng aortic duct, dahil ang depekto na ito ay madalas na kasama ng Eisenmenger complex.

Ang mga natuklasan sa X-ray at electrocardiographic ay madalas na hindi tiyak. Maaari nilang ipahiwatig ang pagkakaroon ng patolohiya ng puso, ngunit hindi nagdadala ng mga palatandaan na hindi malinaw na nagpapahiwatig ng isang tukoy na depekto sa puso. Ang mga resulta ng catheterization ng puso at angiocardiography ay may mahusay na halaga ng diagnostic. Kaya, sa panahon ng pagpapatupad ng huli, isang masa ng kaibahan ay na-injected sa kanang ventricle, na pinunan ang parehong aorta at ang baga ng baga sa parehong oras.

Pagkakaibang diagnosis natupad sa isang bilang ng mga sakit kung saan mayroong isang pagpapalawak ng puno ng kahoy at mga sanga ng baga ng baga. Kabilang dito ang: stenosis ng baga ng baga, hindi pagsasara ng Botallov (arterial) duct, isang malaking depekto ng interventricular septum, pati na rin ang isang depekto ng interatrial septum.

Mga presyo

Dahil ang mga pathology ay ibang-iba, ang mga pamamaraan ng kanilang paggamot ay magkakaiba rin ang pagkakaiba sa bawat isa. Ang operasyon ng vaskular sa Israel ay nagsasagawa ng iba't ibang mga operasyon ayon sa uri, antas ng pagiging kumplikado, atbp. na mabisang makakatulong sa pagtanggal ng problema at iligtas ang buhay ng isang tao.

Sa Israel, maaari mong gawin ang mga sumusunod na operasyon, nakasalalay sa uri ng sakit.

Sa atherosclerosis ng coronary arteries at coronary heart disease, isinasagawa ang coronary angioplasty na sinamahan ng stenting, pati na rin ang coronary artery bypass grafting. Sa atherosclerosis ng mga carotid artery, sila ay stenirovanny.

Ang aortic aneurysm ay ginagamot sa karaniwang mga prosthetics, graft stenting, aortic root reconstruction, aneurysm clipping, atbp.

Ang pagtitistis ng endovasal (pagkuha sa mga espesyal na spiral) ay tumutulong upang pagalingin ang aneurysms at malformations ng mga cerebral artery.

Para sa mga varicose veins, ang mga mabisang pamamaraan ay laser coagulation, foam sclerotherapy, stripping, atbp.

Ang Eisenmenger complex ay isang katutubo sakit sa puso kung saan mayroong isang kumbinasyon ng 3 mga palatandaan: ang dextroposition ng aorta (ang aorta ay tila umupo sa kanan at kaliwang ventricle, iyon ay, nakikipag-usap sa parehong ventricle), ventricular septal defect at kanang ventricular hypertrophy. Kaya, ito ay ang parehong tetralogy ng Fallot, ngunit walang stenosis ng baga ng baga at infundibular na bahagi ng kanang ventricle. Mas madalas itong masusumpungan kaysa sa tetrad ng Fallot, na tinatayang 5% ng lahat ng mga kaso ng mga congenital heart defect na sinamahan ng cyanosis. Ang mga kalalakihan at kababaihan ay nagkakasakit tungkol sa pantay na madalas. Kadalasan, ang Eisenmenger complex ay pinagsama sa iba pang mga congenital heart defect, halimbawa, na may isang patent ductus arteriosus, isang atrial septal defect, aortic coarctation, atbp.

Tugma si Vice sa buhay ng may isang ina. Pagkatapos ng kapanganakan, ang foramen ovale at ductus arteriosus ay isinasara nang normal. Ang Venous blood ay dumadaloy mula sa tamang atrium patungo sa kanang ventricle. Mula dito, ang karamihan sa dugo ay itinapon sa baga ng baga at baga, mula sa kung saan ito bumalik sa kaliwang atrium sa pamamagitan ng mga ugat ng baga. Dahil ang aorta ay "nakaupo nang malayo" sa depekto ng interventricular septum, ang ilan sa dugo mula sa kanang ventricle ay itinapon sa aorta. Sa depekto na ito, ang presyon ng baga sa baga ay tumataas nang malaki. Maaari itong maabot ang mga presyon sa aorta o lumampas pa rito. Ang pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga ay ipinaliwanag ng isang pagtaas ng paglaban sa mga baga arterioles (ang minutong dami ng dugo sa bilog ng baga ay hindi tumataas, normal ito o, mas madalas, nabawasan). Maaari itong katumbas ng halaga ng paglaban sa sistematikong sirkulasyon. Ito ay isang kapaki-pakinabang na reaksyon ng compensatory na pinoprotektahan ang sirkulasyon ng baga mula sa hypervolemia, at ang pasyente mula sa edema ng baga. Ang mekanismo ng pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga ay hindi malinaw. Ang mga mungkahi ay ibinigay tungkol sa spasm ng arterioles, tungkol sa mga anatomical na pagbabago sa istraktura ng arterioles. Ang huli ay mas malamang, dahil nakumpirma ito ng pagsusuri sa histolohikal.

Ang paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa Eisenmenger complex ay humahantong sa hypertrophy ng tamang ventricle. Ang cyanosis ay lilitaw maaga o huli. Ito ay nauugnay sa arterial venous bypass grafting. Ang dami ng dugo ng venous na pinalabas sa aorta ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan: ang laki ng interventricular septal defect, ang antas ng aortic dextroposition, at ang ratio ng systolic pressure sa kanang ventricle at aorta. Ang dami ng venous-arterial shunt ay nagdaragdag sa pagtaas ng pulmonary hypertension.

Mula sa isang pathological at pisyolohikal na pananaw, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa dalawang panahon ng pag-unlad ng Eisenmenger complex: isang yugto na walang cyanosis at isang yugto na may cyanosis. Sa unang yugto, ang saturation ng oxygen ng peripheral arterial na dugo ay normal o halos normal, dahil ang shunting ay mula kaliwa hanggang kanan, iyon ay, ayon sa uri ng arterial-venous (dahil sa mas mababang resistensya ng vaskular sa pag-ikot ng baga sa malaki). Sa pangalawa, dianetic, yugto, ang saturation ng oxygen ng peripheral arterial na dugo ay nabawasan, dahil ang shunting ay nagpapatuloy mula sa kanan papuntang kaliwa, ibig sabihin, kasama ang venous-arterial shunt (dahil sa mas mataas na resistensya ng vascular sa sirkulasyon ng baga kumpara sa ang malaki).

Patolohiya anatomya.

Ang posisyon ng aorta na "nasa itaas" sa ventricle ay karaniwang katamtaman. Ang depekto na matatagpuan sa lamad na bahagi ng interventricular septum ay malaki (karaniwang 1.5-3 cm ang lapad). Ang laki ng baga ng baga ay palaging normal; sa karamihan ng mga kaso, ang puno ng kahoy at mga sanga kung minsan ay makabuluhang lumawak. Mayroong binibigkas na mga pagbabago sa morphological sa pulmonary arterioles: pampalapot ng mga kalamnan ng media na may pagbawas sa lumen ng daluyan. Ang mga pagbabagong ito ay nauugnay sa kawalan ng reverse development sa panahon ng extrauterine life, kapag nagsimulang gumana ang baga, at ang natitirang intrauterine na uri ng sirkulasyon ng dugo sa baga. Kasunod nito, ang pangalawang pagbabago ay nabuo sa mga arterioles (pangalawang fibrous pampalapot ng intima) dahil sa pagtaas ng presyon sa baga ng baga.

Ang tamang ventricle at kanang atrium ay hypertrophied at dilated. Ang kaliwang ventricle ay hindi pinalaki. Sa 25-20% ng mga pasyente, sinusunod ang isang kanang bahagi ng aorta ng aorta.

Eisenmenger kumplikadong paggamot

Ang isang operasyon upang isara ang depekto, na isinasagawa bago ang pagbuo ng paulit-ulit na hypertension ng sirkulasyon ng baga at hindi maibabalik na mga pagbabago sa dingding ng mga ugat ng baga, ay epektibo.

Ang pagbabala ay alinlangan na mabuti bago bumuo ang cyanosis. Ang form na may huli na cyanosis ay mas kanais-nais, kahit na ang mga pasyente ay bihirang mabuhay ng higit sa 10 taon pagkatapos ng pagsisimula ng lantad na cyanosis. Ang pagkamatay sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa edad na 20-30 bilang resulta ng tamang pagkabigo sa puso. Ang form na may maagang cyanosis ay nagpapatuloy, bilang isang panuntunan, hindi kanais-nais mula sa simula pa lamang. Ang mga pasyente ay namamatay, karaniwang bago matanda. Sa kabila ng katotohanang sa depekto na ito ay nabubuhay sila ng mas mahaba kaysa sa iba pang mga likas na kamalian na may cyanosis, ang average na pag-asa sa buhay ay tungkol sa 25 taon.

Mga Sintomas

Sa pagkabata, ang sakit ay karaniwang hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan, lalo na kung maliit ang sukat ng butas. Kadalasan, ang mga sintomas ng sakit ay hindi inaasahan na matuklasan kapag ang isang tao ay umabot sa 30 taong gulang.

Ang mga sintomas ng isang atrial septal defect ay:

mala-bughaw na tono ng balat, labis na pamumutla;
ang pagkakaroon ng mga tukoy na murmurs ng puso;
ang hitsura ng igsi ng paghinga sa panahon ng mga aktibong pagkilos;
pamamaga ng mga binti at tiyan;
pagkapagod;
paulit-ulit na impeksyon sa baga;
kaguluhan sa ritmo ng puso;
stroke

Kailan magpatingin sa doktor

Kung nakita mo ang mga sumusunod na sintomas sa iyong malapit na kamag-anak o sa iyong sarili, dapat kang magpunta upang magpatingin sa isang doktor:

nasakal, madalas na igsi ng paghinga;
mala-bughaw na kulay ng balat;
pakiramdam ng palaging pagod.

Mga Komplikasyon

Ang layunin na posibilidad ng mga komplikasyon sa pagkakaroon ng sakit ay nakasalalay sa laki ng pagbubukas sa septum. Ito ay nangyayari na ang maliliit na depekto ay sarado nang walang interbensyong medikal sa pagkabata.

paulit-ulit na pneumonia ng bakterya;
kaguluhan sa ritmo ng puso;
pagtigil sa kanang bahagi ng puso;
mataas na posibilidad ng isang stroke;
pagbawas sa posibleng pag-asa sa buhay;
ang paglitaw ng pulmonary hypertension (ang presyon ng dugo sa baga ay tumataas nang malaki);
Eisenmenger syndrome (hindi maibabalik na pinsala sa baga na maaaring mangyari sa isang malaking depekto sa septal).

Mga sanhi ng sakit

Ang hitsura ng isang depekto ay sanhi ng ang katunayan na ang septum sa panahon ng embryonic ay hindi ganap na nabuo, na maaaring sanhi ng mga sumusunod na dahilan:

namamana na predisposition (ang pagkakaroon ng isang atrial septal defect sa isa sa mga miyembro ng pamilya);
mahinang ecology ng lugar ng paninirahan ng mga magulang ng bata (radiation, basurang pang-industriya);
mga sakit ng isang buntis na ina ng isang likas na viral: bulutong-tubig, rubella, herpes, syphilis, atbp.
ang paggamit ng mga gamot sa panahon ng pagbubuntis, na naglalaman ng lithium, progesterone, tretinoin;
diabetes mellitus sa ina;
labis na pag-inom ng alak habang nagdadala ng isang bata.

Pag-iwas sa atrial septal defect

Wala pang mga tiyak na hakbang para sa pag-iwas sa sakit. Bumubuo ito sa utero, kaya dapat sundin ng umaasam na ina ang mga simpleng rekomendasyon:

kumuha ng bakunang rubella bago pa magplano ng pagbubuntis;
magparehistro sa oras at regular na bisitahin ang gynecologist;
huwag uminom ng alak o manigarilyo;
ibukod ang pakikipag-ugnay sa mga mapanganib na sangkap, iwasan ang pagkakalantad sa radiation;
ayusin ang wastong nutrisyon;
kumuha ng mga gamot lamang pagkatapos ng konsulta at sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor;
pag-aralan ang kasaysayan ng pamilya (kung mayroong isang likas na depekto sa puso sa mga kamag-anak, maingat na subaybayan ang pag-unlad ng fetus).

Diagnostics

Ang pangwakas na pagsusuri ay itinatag ng doktor batay sa pagsusuri ng mga reklamo ng pasyente, ang data ng pangkalahatang pagsusuri, at pagkatapos din pag-aralan ang mga resulta ng iniresetang pagsusuri. Ang mga sumusunod na pamamaraan ng pag-diagnose ng sakit ay posible:

Ang pakikinig sa puso na may isang stethoscope (nakita ang pagkakaroon ng systolic murmurs na katangian ng sakit).
Ipinapakita ng radiography ang isang pagbabago sa hugis ng puso, ang kondisyon ng baga.
Ang ultrasound ng puso (echocardiography) ay naglalayong makakuha ng isang visual na representasyon ng depekto (pagtukoy sa lokasyon nito) at paglilinaw ng laki ng tamang ventricle.
Ang Electrocardiography (ECG) ay naglalayon sa pagtuklas ng mga kaguluhan sa ritmo at pagtaguyod ng mga palatandaan ng pagpapalaki ng kanang bahagi ng puso.
Salamat sa paggamit ng kaibahan, ginawang posible ng angiography na makita ang hugis ng puso at maitaguyod ang pattern ng paggalaw ng dugo.
Ginagawa ng catheterization ng mga lungga ng puso na posible na masukat ang presyon sa mga daluyan at mga lukab ng puso, tumutulong upang matukoy ang mga taktika ng paggamot sa pasyente.
Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay dinisenyo upang mas tumpak na matukoy ang likas na katangian ng depekto ng kapanganakan.

Paggamot sa Atrial septal defect

Isinasagawa ang paggamot sa droga gamit ang mga gamot na hindi aalisin ang depekto, ngunit maaaring mabawasan ang pagpapakita ng sakit.

Gumagamit ang paggamot na ito:

mga gamot na ginagawang posible upang makontrol ang rate ng puso;
mga gamot na nagbabawas ng pamumuo ng dugo (anticoagulants), ang paggamit nito ay binabawasan ang peligro ng stroke.

Tinatanggal ng paggamot na kirurhiko ang depekto sa pamamagitan ng paglakip ng isang patch sa pagbubukas sa atrial septum.

Ginagamit ang iba't ibang mga pamamaraan sa pagpapatakbo:

puso catheterization (nagdadala ng isang catheter sa pamamagitan ng isang malaking ugat sa napinsalang lugar, pag-install ng isang mesh patch);
buksan ang operasyon sa isang organ (paghiwa ng dibdib, pagtambal o pagtahi ng butas).

Mga sanhi

Sa ngayon, ang eksaktong mga kadahilanan na nakakaapekto sa pag-unlad ng Eisenmenger complex ay hindi pa naitatag, subalit, pinaniniwalaan na pareho sila sa mga sanhi na sanhi ng iba pang mga uri ng mga congenital heart defect.

Ang mga posibleng dahilan ay kasama ang:

ang impluwensya ng pagmamana;
ang pathological na epekto ng mga lason ng iba't ibang mga pinagmulan (ang paggamit ng ilang mga gamot, paninigarilyo, impluwensya sa kapaligiran, atbp.);
nakakahawa at mga viral na sakit na inilipat ng ina sa panahon ng pagbubuntis.

Ang lahat ng mga sintomas ng patolohiya ay nauugnay sa ang katunayan na ang hemodynamics ay nagdurusa sa Eisenmenger complex. Bukod dito, dahil sa kombinasyon ng depekto, napakalakas na napansin ang mga paglabag.

Kaya, halimbawa, dahil sa isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle, dugo ng venous, kung saan mababa ang nilalaman ng oxygen, ay pumasok nang labis sa aorta. Kadalasan, sa Eisenmenger complex, hindi lamang isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle, ngunit ang kumpletong pagkawala nito.

Nagtataguyod ng pagpasok ng dugo na may mababang nilalaman ng oxygen sa aorta at sa maling lokasyon nito.

Ang isang katangian na pagpapakita ng kumplikado ay isang pagtaas din ng presyon sa sirkulasyon ng baga. Ito ay dahil sa spasm ng precapillaries, na bumubuo bilang tugon sa katotohanang ang presyon sa pulmonary artery ay labis na mataas (kung minsan ay lumampas pa sa antas ng presyon sa aorta).

Ang patuloy na hypertension sa sirkulasyon ng baga ay humahantong sa mga pagbabago sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, sanhi ng kung aling oxygen saturation ng dugo ang naging mas mahirap.

Ang complex ay dumaan sa dalawang pangunahing yugto:

Mga komplikadong sintomas ng Eisenmenger

Sa mga unang yugto ng pag-unlad, ang Eisenmenger complex ay walang mga klinikal na pagpapakita, at iyon ang dahilan kung bakit ang mga bata na may ganitong sakit sa puso na dala sa "puting" yugto ay hindi naiiba mula sa kanilang mga kapantay.

Kapag ang puting yugto ay naging asul, ang mga sumusunod na klinikal na palatandaan ng patolohiya ay nabuo:

ang kulay ng balat ay nagiging cyanotic;
ang igsi ng hininga ay lilitaw muna sa pisikal na pagsusumikap, at pagkatapos ay sa pamamahinga;
ang pagpapaubaya sa ehersisyo ay mahigpit na nabawasan;
isang pakiramdam ng palpitations ay lilitaw, ang isang arrhythmia ay maaaring nakarehistro sa ECG;
lilitaw ang mga palatandaan ng angina pectoris;
ang threshold ng pagkapagod ay bumababa, ang pasyente ay madalas na pinagmumultuhan ng isang pakiramdam ng kahinaan.

Upang mabawasan ang igsi ng paghinga at madali ang paghinga, madalas na maglupasay ang mga pasyente.

ay isang depekto na "binabago" ang puso sa kanang bahagi ng dibdib.

Bakit ginagamot lamang ang aortic atresia sa pamamagitan ng operasyon - narito ang mga sagot.

Maaari mo ring makita ang mga sumusunod na pagpapakita ng Eisenmenger complex:

pag-atake ng sakit ng ulo;
mga yugto ng panandaliang pagkawala ng kamalayan;
ang hitsura ng mga nosebleed;
pag-atake ng hemoptysis;
pamamalat at pagkapagod ng boses;
mga pagbabago sa haligi ng gulugod at dibdib (ang hitsura ng isang "heart hump");
pagbabago ng mga daliri sa mga kamay tulad ng "drum sticks";

Ang mga pasyente na may komplikadong Eisenmenger ay madalas na dumaranas ng mga sakit sa paghinga tulad ng pulmonya at brongkitis.

Ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente nang walang napapanahong tulong ay 20-30 taon, at ang pagkamatay ay nangyayari dahil sa pagkabigo sa puso.

Diagnostics

Nagsisimula ang diagnosis sa isang pagsusuri ng pasyente, na binabanggit ang cyanosis ng balat, ang mga pagbabago sa dibdib, nakikita ang pulso ng puso.

Sa auscultation, maaari mong matukoy ang pagkakaroon ng systolic at diastolic murmurs, na ipinaliwanag ng mga anatomical na pagbabago sa istraktura ng puso. Kung ang doktor ay may pag-aalinlangan tungkol sa tunog na naririnig, maaaring magamit ang phonocardiography.

Sa palpation ng dibdib, isang katangian ng pagyanig ay natutukoy, na kung saan ay tinatawag na isang sintomas ng "feline purring."

Mula sa mga pag-aaral na diagnostic, ginagamit ang mga sumusunod na pamamaraan:

Sa proseso ng diagnostic, mahalagang makilala ang Eisenmenger complex mula sa iba pang mga congenital heart defect.

Paggamot

Ang paggamot sa Eisenmenger complex ay posible lamang sa tulong ng operasyon sa puso. Kahit na sa operasyon, ang pagbabala ay kanais-nais lamang kung ang paulit-ulit na mga palatandaan ng pagtaas ng presyon sa sirkulasyon ng baga at cyanosis ay hindi pa nabubuo.

Sa panahon ng interbensyon sa pag-opera, ang siruhano una sa lahat ay tinatanggal ang depekto na nakaapekto sa interventricular septum. Kinakailangan din upang iwasto ang posisyon ng aorta, inaalis ang anomalya nito.

Dahil may pangangailangan na ilipat ang aorta, ito ay dahil sa pangangailangan na palitan ang aortic balbula, na sa karamihan ng mga kaso ay nasira sa panahon ng operasyon.

Ang interbensyon sa kirurhiko para sa Eisenmenger complex ay isang komplikadong pamamaraan na madalas na nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente sa operating table.

Kung ang mga panganib ay masyadong mataas, kung gayon ang mga doktor ay maaaring magpasya na magsagawa ng isang palusot na uri ng operasyon. Ang kakanyahan nito ay ang pagitid ng baga ng baga gamit ang isang espesyal na cuff. Ang ganitong operasyon ay tumutulong upang maibsan ang mga sintomas ng patolohiya, ngunit hindi malulutas ang pangunahing problema, ipinagpaliban lamang ang paglala ng sakit.

Upang maalis ang patolohiya, ang paggagamot sa droga ay hindi ginagamit, sapagkat ang mga gamot ay hindi na makakaapekto sa mga anatomical na depekto, posible lamang ang kanilang pag-aalis sa tulong ng interbensyon sa pag-opera.

Nakatutulong ang gamot sa paghahanda ng pasyente para sa operasyon. Sa tulong nito, pinapagaan nila ang mga pangunahing sintomas ng sakit, bahagyang tinanggal ang mga arrhythmia at sintomas ng pagkabigo sa puso.

Gayundin, ang mga gamot ay ginagamit ng mga doktor sa kaganapan na ang operasyon ay hindi maaaring maisagawa, ngunit pagkatapos ay ang therapy ay mas likas na pampakalma.

Pagtataya

Ang Eisenmenger complex ay madalas na sinamahan ng tulad mga komplikasyon tulad ng:

endocarditis na pinagmulan ng bakterya;
dumudugo na nagmula ang baga;
thromboembolism;
infarction ng baga.

Ang pagbabala ay higit ding nakasalalay sa yugto ng sakit. Kaya, sa napapanahong tulong sa puting yugto, ang kaligtasan ay mananatiling kasiya-siya.

Kung ang komplikadong ito ay nasuri at nagsimulang gamutin pagkatapos ng paglipat sa asul na yugto, kung gayon ang pag-asa sa buhay ng mga pasyenteng ito ay bihirang lumampas sa 10 taon, kahit na may paggamot.

Ang pangkalahatang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may diagnosis na ito ay tungkol sa 20-30 taon.

Ang pagkakaroon ng Eisenmenger complex sa isang babae ay palaging pangangailangan na wakasan ang isang pagbubuntis, dahil mataas ang peligro ng pagkamatay ng ina habang ipinanganak.

maaaring gumaling sa pamamagitan ng paghihintay at konserbatibong therapy o operasyon.

Ang mga Valvular defect at ang kanilang pangunahing uri ay inilarawan dito.

Bakit nangyayari ang komunikasyon sa atrioventricular - dito.

Kung tatanggihan mong wakasan ang pagbubuntis, ang karamihan sa mga kaso ay nagtatapos sa wala sa panahon na kapanganakan o kusang pagkalaglag. Mayroong napakakaunting mga kaso kung ang mga kababaihan na may Eisenmenger complex ay matagumpay na naipasa ang panahon ng pagbubuntis sa kasanayan sa medikal.

Nakaraan: Ano ang Atrioventricular Communication

Susunod: Pag-opera para sa iba't ibang uri ng sakit sa puso

Mga palatandaan at sintomas

Una nang inilarawan ni Hippocrates, na kilala bilang "mga daliri ni Hippocrates." Ang mga palatandaan at sintomas ng Eisenmenger syndrome ay kinabibilangan ng:

Cyanosis (asul na kulay ng balat dahil sa kakulangan ng oxygen);
Mataas na bilang ng pulang selula ng dugo;
Pamamaga o mala-club na mga kamay
Pagkahilo, pagkahilo;
Pagpalya ng puso;
Mga kaguluhan sa ritmo ng puso, palpitations;
Pag-ubo ng dugo;
Kakulangan sa bakal;
Mga impeksyon (endocarditis, pulmonya);
Mga problema sa bato;
Ang gout (bihira) dahil sa nadagdagan na resorption, paggawa ng uric acid na may kapansanan sa pagdumi;
Mga masamang problema;
Kakulangan ng paghinga sa pagsusumikap (na may aktibidad);
Kakulangan ng hininga sa pamamahinga;
Pagkapagod;
Sakit ng dibdib o higpit sa iyong dibdib;
Sakit ng ulo;
Paresthesias (pamamanhid, pangingilig ng mga daliri at daliri ng paa);
Malabong paningin.

Mga Komplikasyon:

Mga pamumuo ng dugo (malalim na ugat na thrombosis ng mga paa't kamay);
Dumudugo;
Stroke;
Abscesses ng utak;
Gout

Ang mga lumalalang sintomas o bagong komplikasyon ay maaaring maagang babala ng mga pagbabago sa pangkalahatang kondisyon. Dapat suriin ng isang doktor sa lalong madaling panahon.

Ang mga sintomas ni Eisenmenger ay maaaring gayahin ang iba pang mga kondisyong medikal o mga problema sa puso. Palaging kumunsulta sa iyong doktor para sa isang masusing pagsusuri.

Ang Eisenmenger syndrome ay bubuo sa paglipas ng panahon bilang isang resulta ng pagkakalantad sa mataas na presyon ng dugo sa baga. Ang altapresyon na ito, o pulmonary hypertension, ay sanhi ng mga congenital heart defect na sanhi ng pagdaloy ng dugo mula sa kaliwang bahagi ng puso patungo sa kanan (left-to-right shunt). Kabilang sa mga congenital malformations ng ganitong uri ang:

Patent ductus arteriosus (PDA). Ang koneksyon sa pagitan ng aorta at ng baga ng baga na nagpapahintulot sa dugo na mayaman sa oxygen (pula) na kailangang ipasok sa katawan na muling ma-recirculate sa pamamagitan ng baga.
Atrial septal defect (ASD). Isang pagbubukas sa atrial septum, o septum sa pagitan ng dalawang itaas na silid ng puso, na kilala bilang kanang at kaliwang atrium.
Patolohiya ng interventricular septum (VSD). Ang pagbubukas sa pagitan ng dalawang mas mababang silid ng puso, na kilala bilang kanan at kaliwang ventricle.
Pagkulang ng atrioventricular canal (AV canal). Isang problema sa puso na may kasamang maramihang mga abnormalidad sa istruktura sa loob, ASD, VSD, at malformed mitral o tricuspid valves.

Dahil ang presyon sa kaliwang bahagi ng puso ay karaniwang mas malaki kaysa sa kanan, ang pagbubukas sa pagitan ng kaliwa at kanang bahagi ay magiging sanhi ng pagdaloy ng dugo mula sa kaliwang bahagi patungo sa kanang bahagi. Ang left-to-right shunting na ito ay sanhi ng pagtaas ng daloy ng dugo sa mga daluyan ng dugo ng baga. Ang pagtaas ng daloy ng dugo sa mga daluyan ng dugo ng baga ay sanhi ng pagtaas ng presyon (pulmonary hypertension).

Kung magpapatuloy ang hypertension ng baga nang walang paggagamot, ang presyon sa kanang bahagi ng puso ay maaaring tumaas sa puntong ito ay mas malaki kaysa sa kaliwa. Kapag nangyari ito, dumadaloy ang dugo mula sa kanang bahagi ng puso patungo sa kaliwa (kanan-sa-kaliwang shunt). Ito ay lumalabas na ang dugo na may mababang nilalaman ng oxygen ay ihinahalo sa dugo na may mataas na nilalaman na oxygen, na karaniwang ibinomba sa katawan ng kaliwang ventricle.

Matuto nang higit pa Mga sintomas ng superior vena cava syndrome, pagbabala, paggamot

Ang pagbabago na ito (kanan-sa-kaliwang shunt) ay sanhi ng kakulangan ng oxygen sa dugo. Bilang karagdagan, ang mataas na presyon sa baga ay nagdudulot ng mga progresibong pagbabago sa mga daluyan ng dugo ng baga, na humantong sa hindi maibalik na pinsala sa kanilang mauhog na lamad. Ang Fibrosis (paglaki ng peklat na tisyu pagkatapos ng impeksyon, pamamaga, pinsala), isang paglalagay ng dugo ay maaaring lumitaw din. Ang mga pagbabago sa loob ng baga ay tinatawag na pulmonary vascular obstructive disease o pangalawang pulmonary arterial hypertension (PAH).

Pathogenesis

Ang sanhi ng Eisenmenger syndrome, na madalas na nangyayari sa paglaon ng buhay, ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng mga pagbabago sa normal na pisyolohiya ng puso at mga maling reaksyon na naganap sa paglipas ng panahon. Ang mas malaki at mas kalamnan sa kaliwang bahagi ng puso ay dapat na makabuo ng mataas na presyon na kinakailangan upang maibigay ang dugo sa malaki, mataas na resistensya na sistema ng sirkulasyon.

Sa kaibahan, ang mas maliit na kanang bahagi ay dapat lumikha ng mas mababang presyon upang payagan ang dugo na dumaloy sa mga baga na may mababang pagtutol at mataas na pagsunod. Nagagawa ng baga ang sirkulasyong mababa ang paglaban sa malaking bahagi dahil ang haba ng sirkulasyon ng baga ay mas maikli at dahil din sa karamihan ng circuitry ay kahanay sa halip na sa serye.

Kung mayroong isang makabuluhang anatomical defect (butas o pagkalagot) sa pagitan ng dalawang panig ng puso, maaaring mangyari ang isang shunt, na sanhi ng pagdaloy ng dugo sa ibaba ng normal na gradient ng presyon mula sa kaliwang bahagi patungo sa kanang bahagi. Ang dami ng shunted na dugo ay proporsyonal sa laki ng depekto.

Ang dami na ibinomba sa pamamagitan ng puwang mula kaliwa hanggang kanan ay ang porsyento ng inaasahang output ng puso (CV) ng kaliwang ventricle. Ang isang mababang klinikal na index o porsyento ng CO na ibinuga sa pamamagitan ng paglilipat ay hindi nakakasama. Ang isang mataas na index o porsyento ng CO, na itinapon sa pamamagitan ng paglilipat mula kaliwa hanggang kanan, nagpapahiwatig ng isang reaksyon ng Eisenmenger.

Mula kaliwa hanggang kanan

Ang kaliwa-sa-kanan na shunting ay nagreresulta sa hindi normal na malaking daloy ng dugo at presyon na nakadirekta sa tamang sirkulasyon ng puso. Unti-unting humahantong sa mga maling pagbabago sa mali, hypertension ng baga. Ang pagtaas sa kanang panig ng dami ng dugo at presyon ay nagdudulot ng isang kaskad ng pathological pinsala sa pinong pulmonary capillaries. Ang mga ito ay unti-unting pinalitan ng scar tissue.

Ang peklat (patay na tisyu ng baga) ay hindi pinapabilis ang paglipat ng oxygen, samakatuwid, ang kapaki-pakinabang na dami ng sistema ng baga ay bumababa. Nagbibigay din ang scar tissue ng mas kaunting kakayahang umangkop at pagkalastiko kaysa sa normal na tisyu. Sanhi ng karagdagang pagtaas ng presyon.

Ang isang humina na puso ay dapat na gumana nang mas mahirap upang panatilihin ang pagbibigay ng baga, na nagreresulta sa pinsala sa mas maraming mga capillary. Ito ay dahil sa maladaptive na tugon na ito sa simula ng Eisenmenger syndrome na ang pinsala ay itinuturing na hindi maibabalik, kahit na ang pinagbabatayanang depekto sa puso ay naitama pagkatapos.

Dahil sa nadagdagan na paglaban at nabawasan ang pagsunod sa vaskular, ang pagtaas ng presyon ng baga sa baga ay humahantong sa kanang puso myocardial hypertrophy (RVH).

Nagsisimula ang Eisenmenger syndrome kapag ang kanang ventricular hypertrophy ay nagdudulot ng presyon sa kanan na lumampas sa kaliwa. Bilang isang resulta, ang deoxygenated na dugo na bumabalik mula sa katawan ay dumadaan sa baga sa pamamagitan ng isang reverse shunt at direktang papunta sa systemic sirkulasyon, na humahantong sa cyanosis, pinsala sa organ.

Mula kanan hanggang kaliwa

Ang isang kanan-sa-kaliwang paglilipat ay nagdudulot ng pagbawas ng arterial oxygen saturation dahil sa paghahalo ng oxygenated na pagbalik mula sa baga na may deoxygenated na dugo na bumalik mula sa systemic sirkulasyon.

Ang nabawasan na saturation na ito ay nadarama ng mga bato, na nagreresulta sa isang bayad na pagtaas sa produksyon ng erythropoietin, isang pagtaas sa produksyon ng pulang selula ng dugo habang sinusubukang dagdagan ang paghahatid ng oxygen. Habang pinapataas ng utak ng buto ang erythropoiesis, ang bilang ng mga systemic retikulosit, tumataas ang panganib na magkaroon ng hyperviscosity syndrome.

Ang mga retikulosit ay hindi gaanong mahusay sa pagdadala ng oxygen kaysa sa mga may edad na pulang selula ng dugo. Ang mga ito ay hindi gaanong nababago, na nagdudulot ng kapansanan sa pagdaan sa mga layer ng capillary. Nag-aambag ito sa pagkamatay ng mga layer ng baga capillary.

Ang isang taong may Eisenmenger syndrome ay madaling kapitan ng posibilidad na walang pigil na pagdurugo dahil sa napinsalang mga capillary at mataas na presyon, pati na rin ang kusang pamumuo ng dugo dahil sa hyperviscosity at stasis ng dugo.

Diagnostics

Ang isang bata o kabataan na may kasaysayan ng atrial septal defect (ASD), ventricular defect (VSD), patent ductus arteriosus (PDA), o atrioventricular canal (AV) na patolohiya ay nasa panganib ng Eisenmenger syndrome.

Tukuyin ng isang doktor ang isang pagbabago o pagtaas ng tindi ng isang pagbulong ng puso (isang tunog ng tunog ng tunog, tunog ng tunog habang naririnig ang puso, na nagpapahiwatig ng isang problema) sa isang regular na pagsusulit sa katawan. Mga reklamo tungkol sa mga pagbabago sa pagpapaubaya sa ehersisyo o nauugnay na igsi ng paghinga, sakit sa dibdib, palpitations ng puso, lalo na sa pisikal na aktibidad.

Magsasagawa ang doktor ng isang pisikal na pagsusuri, makinig sa puso, baga, at magpapadala para sa pananaliksik na makakatulong sa pag-diagnose. Halimbawa:

Mga pagsusuri sa dugo - upang matukoy ang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytosis), anemia.
X-ray sa dibdib. Maaaring may mga pagbabago sa baga dahil sa karagdagang pagdaloy ng dugo, na makikita sa isang x-ray.
Electrocardiogram (ECG). Tukuyin ang mga abnormal na ritmo (arrhythmia, dysrhythmia), pag-igting ng kalamnan sa puso.
Echocardiogram (echo). Ipapakita ng echo ang direksyon ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng pinagmulan ng shunt lesion, tulad ng PDA. Natutukoy kung gaano kalaki ang butas, ang dami ng dumadaan na dugo dito.
Ang catheterization ng puso ay isang nagsasalakay na pamamaraan na nagbibigay ng napaka-detalyadong impormasyon tungkol sa mga istraktura sa loob. Sa panahon ng pagpapatahimik, isang maliit, manipis, may kakayahang umangkop na tubo (catheter) ay ipinasok sa isang daluyan ng dugo sa singit at nakadirekta sa puso. Sa isang karaniwang catheterization, ang mga sukat ng presyon at oxygen ay kinuha sa apat na silid ng puso, ang baga ng baga, at ang aorta. Ang isang pagkakaiba sa tinain ay minsan na na-injected upang mailarawan ang daloy ng dugo at mga istraktura nang mas malinaw.
Pag-imaging ng magnetikong resonance (MRI). Ginagamit ang isang pamamaraang diagnostic upang matukoy ang dami at direksyon ng shunting ng dugo.

Magbasa nang higit pa Epileptic syndrome, mga seizure: diagnosis at paggamot

Kung ang isang depekto sa puso ay kinilala bago ito magdulot ng makabuluhang hypertension sa baga, maaari itong maitama sa operasyon upang maiwasan ang sakit. Matapos baligtarin ng hypertension ng baga ang daloy ng dugo, ang sindrom ay itinuturing na hindi maibabalik.

Ang heart-baga transplant o baga transplant na may pag-aayos ng puso ang tanging pagpipilian sa paggamot. Ang transplant ay ang panghuli na therapeutic na pagpipilian para sa mga pasyente na may mahinang pagbabala at kalidad ng buhay. Ang kakayahang magamit nito ay isang mahirap na desisyon. Ang mga rate ng kaligtasan ng 5 taon at 10 taong nasa pagitan ng 30 at 80%.

Sinusuri ang mga gamot, pamamaraan ng paggamot ng pulmonary hypertension. Inirerekumenda ang mga intravenous air filter. Binabawasan nila ang peligro ng hindi sinasadyang hangin na pumapasok sa mga ugat dahil sa mas mataas na peligro ng embolism ng hangin. Kapag pumasok ang hangin, dumadaan ito sa ventricular septal defect sa arterial sirkulasyon - isang stroke ang nangyayari.

Ang tukoy na paggamot para sa Eisenmenger syndrome ay natutukoy ng doktor batay sa:

Edad, pangkalahatang kalusugan, kasaysayan ng medikal;
Ang rate ng pag-unlad, ang antas ng sakit;
Pagpaparaya sa ilang mga gamot, pamamaraan, pamamaraan;
Ang pagbabala ng kurso ng sakit.

Ang mga layunin ng paggamot para sa Eisenmenger syndrome ay naglalayon sa pagbaba ng presyon ng baga ng baga, pagpapabuti ng oxygenation, pagbawas ng antas ng cyanosis, erythrocytosis. Kasama sa mga pagpipilian sa paggamot, ngunit hindi limitado sa:

Paggamot na medikal

Ang paggamot para sa Eisenmenger syndrome ay batay sa sintomas. Mga uri:

- Mga gamot. Inireseta ang mga gamot upang makatulong na mabawasan ang hypertension ng baga. Kasama sa mga gamot na ito ang:
mga blocker ng calcium channel;
prostacyclin;
mga antagonista ng receptor ng endothelin.

Nagtatrabaho sila upang mapalawak ang mga daluyan ng dugo upang babaan ang presyon. Kung bubuo ang kabiguan sa kanang bahagi sa puso, ang mga diuretics (diuretics) ay ibinibigay upang mabawasan ang dami ng dugo.

- Oxygen. Ginagamit ang pandagdag na oxygen sa pagtulog o pamamahinga. Mahalaga ang patuloy na paggamit upang mapawi ang mga sintomas.
- Phlebotomy. Ang phlebotomy (pagtanggal ng dugo) ay hindi dapat gawin ng madalas. Inirerekumenda kapag ang erythrocytosis ay sanhi ng hyperviscosity ng dugo. Ang dami ng tinanggal na dugo ay napalitan ng intravenous (IV) saline upang maghalo.

Ang Phlebotomy, na isinasagawa lamang kapag malubha ang mga sintomas o ang hematocrit (porsyento ng mga pulang selula ng dugo) ay lubos na nakataas.

Iba pang mga pamamaraan

Ang Eisenmenger's syndrome, na nabubuo bilang isang resulta ng isang congenital heart defect, kung hindi naitama, ay karaniwang hindi ginagamot sa pamamagitan ng pag-aayos ng orihinal na depekto. Dahil dito tataas ang load sa tamang ventricle at hahantong sa hindi magandang resulta. Ang transplant ng baga o transplant sa puso-baga ay isinasaalang-alang kapag ang ibang paggamot ay hindi na epektibo.

Ang sindrom ay pinangalanan ni Dr. Paul Wood pagkatapos ng Victor Eisenmenger, na unang inilarawan ang kondisyon noong 1897.

Panoorin ang video: "Pulmonary hypertension sa mga bata, pediatrician payo"

Mga pangmatagalang prospect

Ang ilang mga tao na may Eisenmenger Syndrome na walang ibang mga komplikasyon sa kalusugan ay maaaring mabuhay sa kanilang ikalima o ikaanim na dekada ng buhay. Ang mga rekomendasyon ay may kasamang ngunit hindi limitado sa mga sumusunod:

Ang pagbubuntis ay hindi inirerekomenda para sa mga kababaihan na may Eisenmenger syndrome. Mapanganib ito para sa ina at mga komplikasyon para sa fetus dahil sa pagkakalantad sa mababang antas ng oxygen.
Ang anumang anesthesia at operasyon ay itinuturing na isang mataas na peligro. Dapat maingat na binalak. Inirerekumenda ang pakikipagtulungan sa isang cardiologist.
Ang paglalakbay sa himpapawid (sa pamamagitan ng eroplano), pagkakalantad sa mataas na altitude ay nangangailangan ng espesyal na basa-basa (paggamit ng likido), karagdagang oxygen upang maiwasan ang mga komplikasyon.
Ang matinding sakit ng ulo, pagkahilo, nahimatay, mga pagbabago sa antas ng kamalayan ay dapat seryosohin at suriin agad.
Ang paninigarilyo, pag-inom ng alak ay hindi inirerekumenda.
Ang ubo ay ginagamot ng isang malakas na suppressive drug upang maiwasan ang peligro ng pagdurugo sa baga.
Ang mga shot ng trangkaso ay inirerekomenda taun-taon. ang bakuna sa pneumococcal ay dapat gawin tulad ng itinuro ng iyong doktor.

Kumunsulta sa iyong doktor tungkol sa pangmatagalang mga prospect para sa isang bata, tinedyer, o kabataan na may Eisenmenger Syndrome.

Pathophysiology

Ang supravalvular, valvular, at subvalvular lesyon ay nauugnay sa pulvary valvular stenosis. Ang mga sugat ay nag-iiba sa kalubhaan, mula sa simpleng valvular hypertrophy hanggang sa kumpletuhin ang sagabal na outflow at atresia. Ang trileaflet pulmonary balbula ay mula sa makapal o bahagyang fuse adhesions sa isang hindi butas na balbula.

Karamihan sa mga kaso ng pulmonary balbula stenosis ay katutubo. Ang Valvular malformations ay madalas na nauugnay sa mga syndrome tulad ng Noonan's syndrome at Leopard's syndrome. Ang pattern ng mana ng stenosis ng pulmonary balbula ay hindi naiintindihan, kahit na ang mga syndrome na ito ay nangingibabaw autosomal. Bihirang, ang pulmonary stenosis ay naiugnay sa recessively transmitted kondisyon tulad ng Lawrence-Moon-Biedl syndrome. Ang mga mutasyon sa mga linya ng germ ng PTPN1 at RAF1 ay naiugnay sa mga valvular malformations na ito. Ang supravalvular lesion ay maaaring mangyari sa mga kondisyon ng tetralogy ng Fallot, Williams syndrome, Alagill's syndrome, at Noonan's syndrome.

Ang myocardial cushion ay nagsisimula bilang isang matrix ng endothelial cells at ang panlabas na layer ng mitochondrial, na pinaghiwalay ng cardiac jelly. Matapos ang pagbuo ng endocardial cushion, ang endothelial mesenchymal transformation, tulad ng ipinahiwatig ng mga endothelial cells, naiiba at lumilipat sa jelly ng puso. Sa pamamagitan ng hindi magandang pagkaunawang proseso, ang heart jelly ay dumadaan sa lokal na paglawak at pamamaga ng bolus, at nabuo ang mga valve ng puso. Ang mga balbula ng aorta at baga ay nabuo mula sa outflow tract ng endocardial cushion, at pinaniniwalaan na sa panahon ng pag-unlad mayroong paglipat ng mga neural crest cells mula sa humeral crest.

Ipinapakita ng pananaliksik na ang vascular endothelial growth factor (VEGF), isang pleiotropic factor, ay responsable para sa pagbibigay ng senyas sa pagbuo ng endocardial cushion. Ang hypoxia at glucose ay may epekto sa pagkontrol sa salik na ito. Sa mga batang ipinanganak sa mga ina na hyperglycemic, ang mga karamdaman sa puso ay tumataas ng 3 beses. Ang isang ugnayan ay natagpuan sa pagitan ng intrageneral hypertoxicity at balbula sakit. Bilang karagdagan, maraming mga molekula ng pagbibigay ng senyas ang nag-aambag sa VEGF at EMT, tulad ng ERB-B na pag-sign sa heart jelly, pagbabago ng factor ng paglago (TGF) / cadherin, at BMP / TGF-beta.

Ang balbula ng baga ay bubuo sa pagitan ng 6 at 9 na linggo ng pagbubuntis. Kadalasan ang balbula ng baga ay nabubuo mula sa 3 edemas ng subendocardial tissue na tinatawag na semilunar valves. Ang mga tubercle na ito ay nabubuo sa paligid ng pagbubukas ng puno ng baga. Ang edema ay karaniwang hollowed out at reshaped upang bumuo ng 3 manipis-pader pader pulmonary balbula cusps. Sa Noonan syndrome, ang labis na pagdami ng mga tissue linings sa mga sinus ay nakagagambala sa normal na kadaliang kumilos at pag-andar ng balbula.

Ang kabiguang mabuo nang normal ay maaaring humantong sa mga sumusunod na maling anyo: pagsasanib ng 2 mga balbula, 3 mga leaflet, na kung saan ay makapal at bahagyang naipon sa mga commissure, o isang balbula na hugis-kono.

Sa congenital rubella syndrome, madalas na naroroon ang stenosis ng supraural pulmonary at pulmonary arteries. Ang nakuhang sakit na valvular ay bihirang. Ang pinakakaraniwang etiologies ay ang carcinoid syndrome, rayuma, at homograft Dysfunction.

Ang stenosis ay maaaring humantong sa subendocardial hypertrophy, na nagiging sanhi ng makabuluhang sagabal sa pag-agos at humahantong sa kanang ventricular overload at pulmonary hypertension. Habang lumalala ang prosesong ito, ang walang sintomas na may sapat na gulang ay unti-unting nagiging palatandaan.

Fedorov Leonid Grigorievich

Ang Eisenmenger complex ay isang napakabihirang uri ng sakit sa puso. Sa parehong oras, ang mga pasyente ay nahihirapang magparaya sa pisikal na aktibidad, magdusa mula sa kahinaan at isang bilang ng mga hindi kasiya-siyang sintomas ang sinusunod. Ang pag-asa sa buhay ay nagsisimulang bilangin mula sa sandaling lumitaw ang cyanosis. Pagkatapos nito, ang pagkamatay ay nangyayari sa loob ng sampung taon.

Paglalarawan

Ang depekto na ito ay nasuri lamang sa 3% ng mga pasyente na may. Ang kondisyong ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle, mga proseso ng hypertrophic sa kanang ventricle at isang hindi normal na lokasyon ng aorta, kung saan nakikipag-usap ito sa dalawang ventricle at matatagpuan sa tuktok ng mga ito.

Ang problemang ito ay nangyayari sa parehong kasarian at kung minsan ay nagpapatuloy sa iba pang mga anomalya.

Mga dahilan para sa kaunlaran

Ang eksaktong mga sanhi ng patolohiya ay hindi eksaktong alam. Sinabi ng mga doktor na ang naturang anomalya ay bubuo kahit na sa panahon ng prenatal.

Mayroong maraming mga kadahilanan na nagdaragdag ng panganib ng pagbuo ng naturang mga paglabag. Nangyayari ito:

sa ilalim ng impluwensya ng isang genetic predisposition;
kung sa panahon ng pagdadala ng isang bata ang isang impeksyon ay nakuha sa dugo ng babae;
kung ang umaasang ina ay kumukuha ng mga inuming nakalalasing, gamot at paninigarilyo;
pagkatapos ng paggamit ng ilang mga gamot ng isang buntis;
sa ilalim ng impluwensya ng radiation at electromagnetic radiation, panginginig ng boses;
may lason;
sa ilalim ng impluwensiya ng endocrine disorders.

Mga yugto

Ang proseso ng pathological ay bubuo sa form:

Puting dungis. Sa yugtong ito, wala pa rin ang cyanosis. Dahil sa mga depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle, gumagalaw ang dugo mula sa kaliwang ventricle patungo sa kanan. Salamat dito, ang dugo ay karaniwang puspos ng oxygen, na iniiwasan ang asul na pagkawalan ng kulay ng balat.
Blue blemish. Sa kasong ito, nangyayari ang hitsura ng cyanosis, na nauugnay sa paggalaw ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa kaliwa. Dahil dito, ang dugo sa mga ugat ay tumatanggap ng kaunting oxygen.

Mga Sintomas

Ang Eisenmenger complex ay may kasamang mga sintomas na maaaring hindi lumitaw nang mahabang panahon. Walang mga sintomas bago ipanganak. Hanggang sa lumawak ang baga ng baga, walang pagkawalan ng kulay ng balat o mga mucous membrane.

Ang mga unang pagpapakita ng asul na dungis ay napansin sa isang murang edad sa pagsisimula ng pagbibinata. Kung ang istraktura ng puso ay makabuluhang may kapansanan, pagkatapos ay maaaring lumitaw kaagad ang mga sintomas pagkatapos ng panganganak o sa mga unang ilang taon.

Ang yugto ng puting depekto ay hindi sinamahan ng isang paglala ng kondisyon ng pasyente, hindi nakakaapekto sa pisikal na pag-unlad, ang mga organo at tisyu ay tumatanggap ng sapat na dami ng dugo at oxygen. Ang patolohiya ay maaaring napansin nang hindi sinasadya sa panahon ng isang regular na pagsusuri.

Ngunit sa paglipas ng panahon, ang tamang ventricle ay bumabaluktot at dumarami ang dami nito, bubuo din ang hypertension ng baga at isang paglipat sa asul na yugto ay unti-unting sinusunod.

Ang isang pagtaas sa presyon ng baga sa baga ay humahantong sa ang katunayan na ang direksyon ng daloy ng dugo ay nagbabago at ang venous dugo ay pumapasok sa kaliwang ventricle. Naghahalo ito sa dugo mula sa mga ugat at itinapon sa aorta na may hindi sapat na oxygen. Negatibong nakakaapekto ito sa gawain ng buong organismo.

Sa puntong ito:

mayroong cyanosis ng balat;
nag-aalala tungkol sa kahinaan;
ang mga karga ay mahirap pasanin;
igsi ng paghinga;
ang dalas ng mga contraction ng puso ay tumataas;
nasira ang ritmo;
nabalisa ng masakit at lamutak na mga sensasyon sa dibdib.

Ang lahat ng ito ay negatibong nakakaapekto sa kagalingan ng pasyente. Karamihan sa mga pasyente ay nagtatala:

na ito ay pisikal na aktibidad na nag-aambag sa pagkasira ng kondisyon;
madalas sakit ng ulo na may pag-atake;
pagkawala ng kamalayan ay nangyayari pana-panahon;
dumudugo madalas mula sa ilong;
nag-aalala tungkol sa pag-ubo na may mga dumi sa dugo sa plema.

Ang Eisenmenger's syndrome ay isang patolohiya sa puso na hindi naitama, pinagsamang sakit sa puso. Kasama ang Eisenmenger complex ang pagkakaroon ng isang depekto sa interventricular septum, sinasalamin ang posisyon ng aortic at pagtaas sa laki ng tamang ventricle... Sa klinika, ang sindrom ay nagpapakita ng higit sa lahat sa mga taong may sapat na gulang. Ang kumplikadong anomalya sa puso na ito ay unang inilarawan ng isang doktor na Aleman, na binigyan ito ng pangalan.

Ang umiiral na pagbubukas sa pagitan ng mga ventricle ay humahantong sa hypertension sa kanang atrium, na lumilikha ng ilang mga paghihirap para sa dugo na tumagos sa bilog ng baga. Ang mga normal na proseso ng hemodynamic ay nagambala: ang isang kaliwa-sa-kanan na paglabas ng dugo ay nagdaragdag ng daloy ng dugo sa baga, bubuo, isang venoarterial shunt ang nabuo, ang pagdaloy ng dugo ay naging cross-over - mula sa kanan hanggang kaliwa, halo-halong, mababa ang oxygen na dugo ay pumapasok sa aorta mula sa parehong ventricle. Sa paglipas ng panahon, ang hypertension ng baga ay humahantong sa isang makabuluhang pampalap ng mga pader ng vaskular at ginagawang mahirap para sa oxygen mula sa pulmonary alveoli na pumasok sa dugo.

Ang klinikal na larawan ng sindrom ay natutukoy din ng gitnang cyanosis. Ang mga pasyente na may Eisenmenger's syndrome ay nagreklamo ng mabilis na pagkapagod, pangkalahatang kahinaan, cyanosis, igsi ng paghinga, hemoptysis, nosebleeds. Ang mga pasyente ay karaniwang namumuhay ng mahaba at aktibong buhay. Upang maiwasan ang pag-unlad ng hypoxemia, kinakailangan ng ilang mga paghihigpit. Inirerekomenda ng mga dalubhasa na iwasan ng mga pasyente ang pagkatuyot, madalas na SARS, manatili sa taas, biglaang paglulubog sa malamig na tubig, paggamit ng gamot, matagal na pagkakalantad sa araw, hyperthermia, NSAIDs at ilang mga anesthetics.

Sa matinding mga kaso, ang arrhythmia, ang bacterial endocarditis ay bubuo, lumilitaw ang isang pagkahilig sa pagdurugo ng baga, ang panganib ay tumataas. Ang sanhi ng pagkamatay sa mga pasyente na walang paggamot ay naging.

Mga sanhi

Ang Eisenmenger's syndrome ay isang sakit na tinukoy ng genetiko. Kabilang sa mga sanhi at kagalit-galit na kadahilanan ng patolohiya, ang mga sumusunod ay nakikilala:

Mga kadahilanan ng kemikal - pagkalason ng sanggol na may mga asing-gamot ng mabibigat na riles, pandagdag sa pagdidiyeta,
Pisikal na impluwensya sa fetus - panginginig ng boses, radiation, EMV,
Ang nakakalason na epekto ng mga gamot - diuretics, ilang oral contraceptive,
Nakakahawang sakit at endocrinopathies ng isang buntis,
Maaga at huli na lason,
Ang paggamit ng mga bitamina ng kaduda-dudang kalidad,
Talamak na patolohiya sa mga hinaharap na magulang.

Ang Eisenmenger syndrome ay puti, kung saan ang arteriovenous discharge ng dugo ay hindi sinamahan ng cyanosis, at asul - na may binibigkas na cyanosis ng balat.

Mga Sintomas

Ang Eisenmenger's syndrome ay isang hindi mapipigilan na congenital heart disease, na ipinakita ng mga pagbabago sa sclerotic sa mga vessel ng baga, paulit-ulit na cyanosis at mga sugat na multi-organ.

Ang paglabag sa intrauterine development ng kalamnan ng puso ay humahantong sa paglitaw ng isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle, mirror na posisyon ng aorta at hypertrophy ng mga tamang silid ng puso.

Ang "White" Eisenmenger syndrome ay madalas na walang sintomas at hindi nililimitahan ang buhay ng mga pasyente sa anumang paraan.

Ang isang pagdiskarga ng dugo mula kanan pakanan ay ipinakita:

Nagpupursige
Igsi ng hininga
Kahinaan sa katawan
Pamamaga ng mga jugular veins
Tachycardia
Sakit sa dibdib
Pagkapagod
Parang hinihingal
Tibok ng puso
Mga kundisyon ng Syncope.

Ang mga pasyente ay sumasakop sa isang sapilitang posisyon - squatting, na nagpapahintulot sa mga malubhang kaso upang mabawasan ang kalubhaan ng igsi ng paghinga. Kadalasan ay mayroon silang sakit ng ulo, hemoptysis, nosebleeds, dysphonia, deformity ng gulugod, protrusion ng nauunang pader ng dibdib sa itaas ng projection ng puso, "drumsticks", "mga baso ng relo", pagkawala ng kamalayan.

Ang pangalawang polycythemia ay bubuo, na ipinakita ng pagkasira ng pagsasalita, nabawasan ang katalinuhan sa paningin, mga palatandaan ng thromboembolic disorders, at sakit ng tiyan. Sa mga pasyente, ang lapot ng dugo at ang pagkasira ng erythrocytes ay tumaas. Sa parehong oras, ang pisikal at intelektuwal na pag-unlad ay hindi nagdurusa.

Ang mga pasyente na may Eisenmenger syndrome ay madalas na dumaranas ng matinding respiratory viral impeksyon, pamamaga ng bronchi o baga. Ang sakit sa dibdib ay kahawig ng angina pectoris: nangyayari ito sa likod ng sternum sa kaliwa at sumisilaw sa kaliwang braso, balikat, scapula, panga. Sa mga advanced na kaso, may mga palatandaan ng hindi pangkaraniwang bagay ng cerebral vascular embolism o endocarditis. Ang pagkamatay ng mga pasyente ay nangyayari mula sa pagkabigo sa puso o pagdurugo mula sa respiratory tract.

Ang asymptomatikong kurso ng Eisenmenger syndrome ay mapanganib sa pag-unlad ng biglaang kamatayan.

Diagnostics

Sinisimulan ng mga dalubhasa ang diagnosis sa pamamagitan ng pagkilala sa mga katangian ng mga palatandaan sa klinikal:

Mapula ang balat sa paligid ng mga labi at sa ilalim ng mga kuko,
Umbok ng nauuna na dingding ng dibdib sa itaas ng projection ng puso,
at pathological pulsation sa kaliwa.

Pagkatapos ay lumipat sila sa isang layunin na pagsusuri at pagsusuri. Tukuyin ang diin ng II tone sa ibabaw ng pulmonary trunk, magaspang na systolic murmur, panginginig at panginginig ng dibdib. Pinapayagan ng electrocardiography at echocardiography ang tumpak na pagsusuri.

Ang mga diagnostic na X-ray at catheterization ng puso ay mga pamamaraan ng visual na pagsusuri sa lukab ng puso, na nagtataguyod ng likas na pinsala at ang istrukturang morphological ng organ.

Video: Eisenheimer's syndrome sa echocardiography

Paggamot

Ang paggamot sa Eisenmenger's syndrome ay kirurhiko, na binubuo sa pagtahi ng depekto. Ang napapanahong operasyon sa puso ay maiiwasan ang pag-unlad ng mga kahihinatnan na nagbabanta sa buhay. Sa panahon ng operasyon, ang pagbubukas ng pathological ay sarado at ang abnormal na daanan ng aorta ay tinanggal ng. Upang maiwasan ang mataas na dami ng namamatay sa patolohiya na ito, gumagamit sila ng pagpapatakbo ng pampakalma.

Sa matinding kaso, ang mga transplant sa puso at baga ay nagiging paggamot ng pagpipilian. Ang Immunosuppressive at antiviral therapy ay makakatulong mapabuti ang mga resulta ng paggamot sa kirurhiko. Sa pag-unlad ng mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay, ipinahiwatig ang pagtatanim ng isang pacemaker.

Ang konserbatibong paggamot ay palatandaan at sumusuporta. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga gamot na nagpapababa ng presyon sa baga sa baga, nagpapabuti sa pagpapaandar ng pumping ng myocardium, at binabawasan ang mga sintomas ng pagkabigo sa puso. Ang pagsuporta sa paggamot para sa Eisenmenger syndrome ay nagsasama rin ng paggamit ng oxygen therapy. Upang maalis ang polycythemia, ang phlebotomy ay ginaganap na may kasabay na kapalit ng dami ng dugo na may asin.

Ang mga buntis na kababaihan na naghihirap mula sa Eisenmenger's syndrome ay ipinapakita artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis. Kung hindi man, maaaring maganap ang kusang pagpapalaglag o napaaga na pagsilang.

Ang sakit na vaskular na baga sa pangalawa hanggang sa kaliwang paglabas sa puso o sa pagitan ng mga arterial trunks, na may pagtaas ng daloy ng dugo sa baga na humahantong sa mataas, hindi maibabalik na hypertension ng baga. Ito ay isang komplikasyon ng simple at pinagsamang bypass na mga depekto sa puso. Kadalasan ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata, sa mga may sapat na gulang ito ay madalas na napansin sa mga pasyente na may atrial shunt at patent ductus arteriosus.

1. Paksa ng paksa: isang makabuluhang pagbawas sa pagpapaubaya sa ehersisyo, isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin, na tumindi sa panahon ng pag-eehersisyo, palpitations, sakit sa dibdib; na may mataas na hematocrit - mga palatandaan ng high blood viscosity syndrome, hemoptysis, dumudugo mula sa respiratory tract; nahimatay sa mga susunod na yugto.

2. Mga sintomas ng layunin: gitnang cyanosis, isang sintomas ng drumsticks, "heart hump", pathological pulsation sa kaliwa, nadarama na bahagi ng baga ng pangalawang tono, impit ng pangalawang tono sa pulmonary artery, tone III, sa kaso ng tamang ventricular hypertrophy - tone IV , pagkawala ng mga murmurs na nauugnay sa isang depekto na namamalagi sa batayan ng sindrom, halimbawa, tuluy-tuloy na systolic-diastolic murmur na may patent ductus arteriosus o systolic murmur na may ventricular septal defect; madalas na isang tahimik na systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum, marahil dahil sa paglawak ng trunk ng baga; Medyo tahimik na protodiastolic murmur sa kaso ng kakulangan ng balbula ng baga dahil sa mataas na resistensya ng vaskular na baga (Graham-Still murmur).

3. Likas na daloy: ang mga pasyente na may mga simpleng depekto ng shunt ay nabubuhay sa average> 40 taon, na may mas kaunting mga depekto na pinagsama. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pagkamatay ay pagkabigo sa puso, biglaang pagkamatay ng puso, at pagdurugo mula sa respiratory tract. Mga kadahilanan na nagdaragdag ng panganib ng malubhang komplikasyon, kabilang ang pagkamatay: pagbubuntis, paggamit ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, pagkatuyot ng dugo, pagdurugo, operasyon, pang-aabuso sa diuretiko, ilang mga contraceptive sa bibig, anemia (madalas na sanhi ng hindi kinakailangang pagdurugo), catheterization ng puso, intravenous na gamot sa pangangasiwa, baga impeksyon.

Ang diagnosis ay batay sa pagpapasiya ng mataas na paglaban sa vascular sa baga, na hindi bumababa sa paggamit ng isang vasodilator (oxygen, nitrous oxide) sa isang pasyente na may bypass na sakit sa puso. Ginagamit ang mga nagsasalakay na diagnostic kapag ang mga resulta ng isang hindi nagsasalakay na pagtatasa ay nagmumungkahi ng posibilidad ng pagwawasto ng operasyon ng depekto.

Karagdagang mga pamamaraan ng pagsasaliksik

1. Mga diagnostic sa laboratoryo: ang mga kahihinatnan ng hypoxemia; Karaniwan ang saturation ng oxygen sa dugo<90 %.

2. ECG: mga palatandaan ng pagpapalaki ng tamang atrium, hypertrophy at labis na karga ng tamang ventricle, hindi kumpletong pag-block ng PNPG (na may depekto sa interatrial).

3. Mga organo ng RG ng lukab ng dibdib: ang anino ng puso ay maaaring may iba't ibang laki depende sa pangunahing depekto at yugto ng mga pagbabago sa vaskular na kama ng baga, nauupos ang peripheral pulmonary pattern, maaaring lumawak ang mga sisidlan sa mga ugat ng baga.

4. Echocardiography: hypertrophy ng tamang ventricle, iba pang mga pagbabago depende sa kalubhaan ng sindrom, halimbawa, kakulangan ng mga atrioventricular valves; ang isang pagsusuri sa transesophageal ay maaaring magsiwalat ng thrombosis ng mga proximal na segment ng mga ugat ng baga.

1) taunang pagbabakuna laban sa trangkaso, laban sa pneumococci tuwing 5 taon;

2) bigyang pansin ang mga sintomas ng pagdurugo;

3) masinsinang paggamot ng mga nagpapaalab na kondisyon;

4) pag-iwas sa pagkatuyot, labis na pisikal na pagsusumikap, manatili sa mataas na altitude sa itaas ng antas ng dagat; pagtigil sa paninigarilyo;

5) konsulta sa isang cardiologist sa kaso ng anumang mga problema sa kalusugan.

2. Paggamot ng high blood viscosity syndrome: kung ang ht> 65%, pagkatapos na ibukod ang kakulangan sa iron at pag-aalis ng tubig → phlebotomy 250-500 ML para sa 30-45 minuto at pagsasalin ng parehong dami na may 0.9% NaCl.

3. Paggamot ng hemoptysis: karaniwang hindi kinakailangan; sa mga kondisyon na nagbabanta sa buhay (pagkalagot ng aorto-pulmonary collateral, pulmonary artery o arteriole) → percutaneous embolization o operasyon.