Ang tetrad ni Fallot. Maputla at radikal na operasyon

Diskarte ng radikal na operasyon (pangkalahatang mga prinsipyo).

Ang mga pamamaraan ng radikal na pagpapatakbo na may tetrad ng Fallot ay hindi pa maituturing na ganap na binuo. Halimbawa ventricle sa pamamagitan ng isang maliit na paghiwa sa ilalim ng annulus ng trunk ng baga.

Gayunpaman, ang pamamaraan ng radikal na pagwawasto sa isang bilang ng mga sentro ay kasalukuyang may parehong uri.

Ang isang masusing pagsusuri gamit ang angiocardiographic at echocardiographic na pamamaraan ay kinakailangan para sa outlet ng kanang ventricle, ang puno ng kahoy at mga sanga ng baga ng baga. Pagkatapos lamang, sa batayan ng buong pag-aaral, ang diagram ng depekto na "looms", binabalangkas ng siruhano ang saklaw ng operasyon. Ang dami ng interbensyon sa pag-opera ay nakasalalay sa uri ng stenosis ng seksyon ng outlet ng kanang ventricle, ang kondisyon ng annulus at valves ng pulmonary artery, ang diameter ng trunk ng huli at ang kondisyon ng orifices at sangay ng pulmonary artery at, natural, ang lokasyon ng VSD. Ang lokasyon ng VSD ay dapat na maunawaan hindi bilang lokasyon nito, ngunit ang eroplano kung saan matatagpuan ang depekto, depende sa dalawang puntos: ang itaas na gilid ng aorta at ang mas mababang gilid ng depekto sa paglipat ng bahagi ng kalamnan sa mahibla singsing ng septal leaf ng tricuspid balbula. Ang puntong ito ay itinalaga bilang lugar ng pagpapasok ng Lancisi papillary na kalamnan. Simula ng bypass at clamping ang aorta, ginaganap ang cardioplegia.

Sa isang radikal na pagwawasto ng Fallat's tetrad, kahit na posible na magsagawa ng isang operasyon kapag ang aorta ay na-clamp nang hindi hihigit sa 1 oras, maingat cardioplegia. Ang mga pagmamanipula sa tamang ventricle, pag-iwas sa seksyon ng outlet ng kanang ventricle na sanhi ng stenosis, "trabaho" sa interventricular septum kapag tinahi ang isang patch - lahat ng ito ay makabuluhang sumasakit sa myocardium. Ang hindi sinasadyang cardioplegia, magaspang na paggamit ng mga kawit, at labis na pag-iwas sa stenosis ay maaaring maging sanhi ng matinding pagkabigo sa kanang ventricular. Ito ay hindi walang kadahilanan na sa maraming mga sentro ang dami ng namamatay pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng Fallot's tetrad ay mas mataas pa rin sa 10%. Samakatuwid, ang cardioplegia ay dapat na isagawa nang may partikular na pangangalaga. Ang perfusion ay nagsisimula sa perfusate cooled sa 10-12 ° C sa patakaran ng pamahalaan ng IC. Kapag ang pagbawas ng puso o fibrillation ay pinabagal, ang aorta ay naka-compress, ang kanang ventricle ay binuksan sa seksyon ng outlet, ang pagsipsip ay ipinakilala sa pulmonary artery, at ang isang solusyon ng cardioplegic ay na-injected sa aortic root, habang sabay-sabay na binubuksan ang kanang atrium.

Sa mga unang minuto, ang lahat ng dugo ay inilikas sa AIK sa pamamagitan ng pagsipsip. Ginagawa ito upang maiwasan ang pagkawala ng dugo. Kung magkagayon, kung nakikita ng siruhano na ang isang hindi nabahiran na solusyon ng cardioplegic ay dumadaloy sa pamamagitan ng coronary sinus, maaari itong hangarin ng panlabas na pagsipsip. Maipapayo sa oras na ito na i-overlay ang puso sa isang layer ng mga napkin, kung saan inilalagay ang "ice mass (sinigang)". Napakahalaga na hindi ito tuluyang matunaw. Ulitin ang cardioplegia tuwing 20 minuto. Isinasaalang-alang namin na kinakailangan upang ulitin na maingat na isinagawa ang cardioplegia, maingat na paggamot ng mga tisyu, pinakamainam na paghiwa ng tamang pader ng ventricular at makatwirang pagtanggal ng stenosis sa seksyon ng outlet na pumipigil sa tamang pagkabigo ng ventricular at, samakatuwid, ang susi sa isang matagumpay na operasyon.

Ang kanang ventricle ay dapat buksan 1-1.5 cm sa ibaba ng anulusyon ng trunk ng baga. Pagkatapos, maingat na pagpasok ng mga forceps, sa pamamagitan ng pagbubukas na humahantong sa lukab ng kanang ventricle, dahan-dahang masira ang pader ng huli patungo sa tuktok ng puso. Ang siruhano ay obligado sa oras na ito upang mahigpit na makontrol ang lokasyon ng mga coronary artery. Ang paghiwa ay dapat gawin, sa layo na 1.5-2 cm mula sa nauunang pababang coronary artery, habang nag-iingat na hindi makapinsala sa mga pangunahing sangay na umaabot mula sa tamang coronary artery.

Mayroong mga kaso ng tetrad ng Fallot na may isang abnormal na pag-aayos ng mga coronary vessel na transversely na tumatawid sa nauunang pader ng kanang ventricle. Ang pinsala sa mga daluyan na ito ay lubhang mapanganib, na humahantong sa myocardial nekrosis at matinding pagkabigo sa kanang ventricular. Sa mga nagdaang taon, sa maraming mga sentro ng pag-opera na may makabuluhang binuo na mga sisidlan na tumatawid sa dingding ng kanang ventricle, isang artipisyal na pulmonary artery trunk ang ginamit.

Para sa layuning ito, ang isang paghiwalay ay ginawa sa lugar ng avascular, karaniwang sa seksyon ng pasukan ng kanang ventricle. Mula sa pamamaraang ito, halos walang excising ang seksyon ng outlet, ang VSD ay sarado gamit ang karaniwang pamamaraan, at pagkatapos ay nilikha ang isang artipisyal na trunk ng baga.

Ilang ganoong operasyon ang naisagawa: ang karamihan sa mga siruhano ay sinusubukan pa ring iwasan ang paggamit ng isang artipisyal na pulmonary artery trunk, dahil sa isang bilang ng mga pasyente posible na ihiwalay ang coronard artery sa kahabaan ng sangay, pag-access sa ilalim ng huli at, kung kinakailangan, manahi isang patch

Ang pagkakaroon ng pagbukas ng tamang ventricle pagkatapos ng pag-dissect ng site ng maximum stenosis ng outlet section, matipid at maingat, upang hindi makapinsala sa interventricular septum, ang septal pedicle ng crest ay excised. Dapat mong patuloy na subaybayan ang iyong mga aksyon upang hindi makapinsala sa mga kalamnan ng papillary. Pagkatapos, sa pinakaloob na dingding ng puso, ang parietal muscular shaft ay maingat na pinuputol, na sanhi ng stenosis ng seksyon ng outlet. Dapat itong gawin nang maingat at matipid, malayo sa pag-abot sa pagkakabit ng semilunar flaps ng aortic balbula. Pagkatapos, pagkatapos ng paghiwa ng parietal ridge, ang isang bahagi ng kalamnan ay pinapatay. Ang tamang ventricular outlet ng kinakailangang diameter pagkatapos ng pagsara ng VSD ay maaaring ma-modelo sa isang patch. Samakatuwid, ang matipid na pag-iwas sa mga kalamnan sa seksyon ng exit ay isang ganap na paunang kinakailangan para sa matagumpay na pagkumpleto ng operasyon. Ngunit kinakailangan upang maisagawa ang operasyon sa isang paraan na ang presyon sa kanang ventricle pagkatapos ng pagwawasto ng depekto ay hindi hihigit sa 50, maximum na 60 mm Hg. Art. sa 90-100 mm Hg. Art. sa systemic artery.

Kinakailangan upang maingat at maingat na suriin ang anggulo na nabuo ng posterior wall ng pulmonary trunk at ang adductor na tuhod ng outlet section ng kanang ventricle. Ang isang maling pagtatasa ng istrukturang anatomiko ay hahantong sa hindi kumpletong pag-aalis ng makitid sa landas ng pagbuga ng dugo mula sa kanang ventricle papunta sa baga ng baga, ibig sabihin, sa hindi sapat na mabisang pag-aalis ng stenosis. Samakatuwid, na may mahinang binuo at makapal at semilunar cusps ng pulmonary balbula, binibigkas ang balbula stenosis at isang makitid na singsing na balbula, kinakailangan upang agad na matanggal ang huli, na ipagpatuloy ang paghiwa sa dingding ng trunk ng baga hanggang sa pagkakabuklod nito, hanggang sa bougie ng kinakailangang kalkuladong diameter ay hindi malayang magpapasa.

Matapos ang wastong pag-aalis ng tamang ventricular outflow stenosis, ang pagsasara ng VSD ay dapat na pasimulan. Ang pinaka-pinakamainam na pamamaraan ay ang pagtahi ng mga gilid ng depekto sa mga hugis na U na mga seam sa Teflon gasket. Ang paggamit ng diskarteng pagtahi ng isang patch na may tuluy-tuloy na tahi ay pinapayagan lamang na may malawak na karanasan at mataas na kwalipikasyon ng siruhano. Ang unang mga hugis na U ay pinapayuhan na magpataw mula sa gilid ng depekto sa septum sa tapat ng siruhano. Matapos ilapat ang dalawa o tatlong mga tahi na may kilusang kamay na "malayo sa kanyang sarili", ang siruhano ay gumagawa ng isang hugis na UUT sa direksyon mula sa katawan ng septum ng arterial cone sa fibrous end ng aorta, na pinapasok ang karayom tungkol sa 4 -5 mm mula sa gilid ng pagkakabit ng aorta ng balbula. Ang paghila ng mga tahi ng mga tahi ay lumilikha ng mas malawak na pag-access sa lahat, lalo na sa pinakamababa, malayo mula sa siruhano, mga seksyon ng depekto. Lalo na maingat na maingat na hugis ng U ay dapat na mailapat sa gilid ng pagkahati sa lugar ng kondaktibong sistema. Ang mga tahi ay dapat na ilapat, pag-urong mula sa gilid ng septum na may isang iniksyon at isang iniksyon kasama ang kanang ventricular wall ng septum.

Sa karamihan ng mga pasyente na may tetralogy ng Fallot, walang tiyak na lugar sa anyo ng isang cushion ng kalamnan kasama ang mas mababang gilid ng VSD. Sa katunayan, ang mas mababang panloob na gilid ng depekto ay nabuo ng isang fibrous ring sa lugar ng pagkakabit ng septal leaflet ng tricuspid na balbula. Sa mga ganitong kaso, ang mga hugis na U na hugis ay dapat mailapat gamit ang diskarteng iniksyon mula sa tamang atrium. Maipapayo na iturok ang karayom upang dumaan ito sa fibrous cushion, at hindi sa pamamagitan ng manipis na pader na balbula, kung hindi man ay maaaring mabuo ang isang fistula sa pagitan ng ventricle at ng tamang atrium sa postoperative period.

Matapos tahiin ang patch, ang panghuling pagmomodelo ng seksyon ng outlet ng kanang ventricle, at, kung kinakailangan, ng singsing at ang puno ng pulmonary artery ay nagsimula.

Mga tampok ng diskarte sa operasyon para sa pagpapalawak ng seksyon ng outlet ng tamang ventricle, ang anulus at ang puno ng baga ng baga. Matapos ma-dissect ang pulmonary annulus, susuriin ng siruhano ang kalagayan ng mga balbula. Kadalasan, sa mga pasyente na may tetralogy ng Fallot, ang mga balbula ay pinalapot at nadisfigure, ang mga leaflet ng balbula ay fuse (valvular stenosis). Sa isang bilang ng mga pasyente, kailangang ma-excise ang mga balbula. Ang puno ng kahoy ng arterya ng baga ay dapat na paalisin patungo sa bifurcation hanggang sa ang bougie ng kinakalkula na diameter ay ganap na malayang pumasa sa distal na bahagi ng daluyan. Kapag naalis ang pulmonary trunk bago ang bifurcation nito, kinakailangan upang suriin ang patency ng mga sanga ng pulmonary artery na may naaangkop na mga bougies. Sa kaganapan na may isang makitid na isa o iba pang sangay ng bibig ng baga ng baga, ang paghiwa ay pinahaba upang matanggal ang makitid na lugar.

Ang pagtahi ng patch para sa pagpapalawak ng anulusyon ng baga ng baga, ang pangunahing puno nito, at, kung kinakailangan, ang mga sangay ay dapat na isagawa sa isang masaganang thread 5/04/04. Sa panahon ng pagtahi ng patch, kinakailangan upang makontrol ang pagbuo ng baga ng baga at singsing nito.

Ang patch sa outlet ng tamang ventricle sa lugar ng anulusyon ng baga ng baga at ang puno nito ay dapat na tahiin sa paraang ganap na matanggal ang hadlang sa pagbuga ng dugo mula sa kanang ventricle.

Ang paggamit ng isang patch na gawa sa de-latang xenopericardium ay makabuluhang binabawasan ang panganib ng arrosive dumudugo sa kaganapan ng mediastinitis.

Kapag tinahi ang patch sa mga gilid ng baga ng baga sa antas ng anulus at pagkatapos ang dingding ng kanang ventricle, kinakailangang patuloy na subaybayan ang bagong nilikha na outlet ventricle at ang baga trunk na may isang bougie ng naaangkop na laki.

Sa panahon ng isang radikal na pagwawasto ng tetrad ng Fallot, dapat suriing mabuti ng siruhano ang interatrial septum. Sa pagkakaroon ng isang bukas na oval window o interatrial defect, kinakailangan upang maalis ang komunikasyon sa pagitan ng dalawang atria. Bago i-emptying ang aorta at ibalik ang sirkulasyon ng coronary, ang mga tourniquet ay dapat palabasin mula sa vena cava, ang kanang puso ay puno, ang hangin sa tamang atrium, ventricle at pulmonary artery ay dapat palabasin, at ang patch ay sa wakas ayusin sa mga tahi. Pagkatapos nito, kinakailangan upang buksan ang tuktok ng kaliwang ventricle at ganap na palayain ang kaliwang puso at aorta mula sa hangin. Sa panahon ng pagpuno ng puso, walang ibang mga manipulasyong pinapayagan. Dapat sundin ng siruhano at mga katulong ang lahat ng pag-iingat upang maiwasan ang embolism ng hangin. Upang magawa ito, ipinapayong magpataw ng isang hugis na U sa mga gasket sa tuktok ng kaliwang ventricle, mabutas ito ng isang makapal na karayom, suriin nang maraming beses para sa hangin sa kaliwang ventricle. Pagkatapos lamang ng puso na ganap na walang hangin ay maaaring magsimula nang mabagal na alisin ang clamp o tape mula sa pataas na bahagi ng aorta at ibalik ang coronary sirkulasyon.

Radikal na pagwawasto ng tetrad ng Fallot pagkatapos ng dating inilapat na Blalock-Taussig anastomosis. Matapos ang thoracotomy at pagbubukas ng pericardium, ang pataas na bahagi ng aorta ay itulak pabalik sa gitna, dahil kung saan makikita ang kanang sangay ng pulmonary artery. Ang panloob na layer ng pericardium ay naalis at ang nakahihigit na vena cava ay binabawi sa labas. Pagkatapos nito, ang lokasyon ng tamang subclavian artery ay maaaring madaling makita ng palpation - sa lugar ng anastomosis, natutukoy ang isang systolic-diastolic tremor. Ang subclavian artery ay nakahiwalay, dalawang ligature ay dinala sa ilalim nito, na hinihigpit agad pagkatapos ng pagsisimula ng IC.

Sa mga pasyente na may kanan na aortic arch, ang anastomosis ay matatagpuan sa kaliwa. Samakatuwid, ang subclavian artery ay dapat lapitan mula sa labas ng pericardium. Kinakailangan upang ihanda ang timus glandula paitaas. Sa ilalim ng huli, ang subclavian artery ay karaniwang matatagpuan, na maaaring napansin ng palpation ng systolic-diastolic tremor. Matapos dalhin ang mga ligature sa ilalim ng subclavian artery, ito ay ligated sa ilalim ng mga kondisyon ng IR.

Radikal na pagwawasto pagkatapos ng dati nang ipinataw na Waterstone-Cooley anastomosis. Mahirap ang operasyon dahil sa proseso ng adhesive. Gayunpaman, naniniwala kami na ang paghihiwalay ng puso mula sa mga adhesion ay hindi isang karagdagang kadahilanan sa peligro.

Ang operasyon ay may sariling mga katangian. Matapos ang cannulation ng mga sisidlan, sa simula ng IC, ang aorta ay clamp, at ang katulong na may tupfer o isang daliri sa oras ng cardioplegia ay pinipiga ang anastomosis sa pagitan ng pataas na bahagi ng aorta at ng kanang sangay ng baga ng baga . Ang karagdagang kurso ng operasyon ay nakasalalay sa estado ng tamang sangay ng ugat ng baga. Sa mga kaso ng pagpapanatili ng wastong diameter ng edad, ang aorta ay binubuksan ng isang nakahalang paghiwa, ang panlabas na gilid na umaabot sa halos sa aorto-pulmonary anastomosis, at ang pagbubukas ng anastomosis mula sa lumen ng aorta ay naayos.

Sa pagkakaroon ng isang kink o hindi sapat na lapad ng baga ng baga, ang yugtong ito ng operasyon ay mas mahirap. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan upang malutas ang dalawang problema: ang pag-aalis ng anastomosis at ang pagpapanumbalik ng plastik ng wastong lapad ng ugat ng baga.

Nakasalalay sa haba ng stenosis at ang antas ng paghihigpit ng arterya, ginagamit ang 2 pamamaraan. Na may limitadong haba ng stenoses, ang anastomosis ay na-disect kasama ng posterior wall ng aorta, ang parehong mga vessel ay pinapakilos hangga't maaari. Ang pagbubukas sa aorta ay tinahi, at ang nauunang pader ng pulmonary artery ay na-dissect paayon at ang plastik ay ginaganap sa xenopericardium. Na may mas malawak na paghihigpit, ang pinakamainam na pag-access sa baga ng baga ay nakamit sa pamamagitan ng kumpletong transverse transection ng pataas na aorta. Pagkatapos, ang buong pinalawig na seksyon ng makitid ay nakakalastikan at ang transected aorta ay naibalik sa pamamagitan ng paglalapat ng isang paikot-ikot na tahi.

Pagsasara ng depekto ng ventricular septal.

Mga 100 taon na ang nakakalipas, ang diagnosis ng "Fallot's tetrad" ay parang isang pangungusap. Siyempre, ang pagiging kumplikado ng depekto na ito, pinapayagan ang posibilidad ng paggamot sa kirurhiko, ngunit ang operasyon ay isinagawa nang mahabang panahon upang maibsan ang pagdurusa ng pasyente, dahil hindi nito maalis ang sanhi ng sakit. Ang siyentipikong medikal ay sumulong, ang pinakamagandang kaisipan, na bumubuo ng mga bagong pamamaraan, ay hindi tumitigil sa pag-asa na ang sakit ay malunasan. At hindi sila nagkamali - salamat sa pagsisikap ng mga tao na inialay ang kanilang buhay sa paglaban sa mga depekto sa puso, naging posible upang pagalingin, pahabain ang buhay at pagbutihin ang kalidad nito kahit na may mga karamdaman tulad ng tetrad ni Fallot. Ngayon ang mga bagong teknolohiya sa operasyon sa puso ay ginagawang posible upang matagumpay na maitama ang kurso ng patolohiya na ito na may tanging kundisyon na ang operasyon ay isasagawa sa pagkabata o maagang pagkabata.

Ang mismong pangalan ng sakit ay nagsasabi na utang ang hitsura nito hindi sa isa, ngunit sa apat na mga depekto nang sabay-sabay, na tumutukoy sa estado ng isang tao: Ang tetrad ng Fallot ay isang depekto sa likas na puso na kung saan 4 na mga anomalya ang pinagsama:

, karaniwang wala ang lamad na bahagi ng septum. Ang depekto na ito ay medyo malaki ang haba.
Isang pagtaas sa dami ng tamang ventricle.
Ang paglipat ng aorta sa kanan (dextroposition), hanggang sa isang estado kapag ito ay bahagyang o kahit na ganap na umalis mula sa tamang ventricle.

Talaga, ang tetrad ng Fallot ay nauugnay sa pagkabata, ito ay naiintindihan: ang sakit ay katutubo, at ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa antas ng pagkabigo sa puso, na nabuo bilang isang resulta ng mga pagbabago sa pathological. Hindi isang katotohanan na ang isang tao ay maaaring asahan na mabuhay ng maligaya magpakailanman - tulad ng "asul" na mga tao ay hindi nabubuhay hanggang sa pagtanda, at saka, madalas na namatay sa panahon ng dibdib kung ang operasyon ay ipinagpaliban sa ilang kadahilanan. Bilang karagdagan, ang ikalimang anomalya sa pag-unlad ng puso ay maaaring samahan ng tetrad ng Fallot, na ginagawang isang pentad ng Fallot -.

Mga karamdaman sa sirkulasyon na may tetrad ng Fallot

Ang tetralogy ni Fallot ay tumutukoy sa tinatawag na "blue", o mga cyanotic defect. Ang isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle ng puso ay humahantong sa isang pagbabago sa daloy ng dugo, bilang isang resulta kung saan ang dugo ay pumapasok sa sistematikong sirkulasyon, na hindi nagdadala ng sapat na oxygen sa mga tisyu, at sila naman ay nagsimulang maranasan ang gutom .

Dahil sa lumalaking balat ng pasyente ay nakakakuha ng isang cyanotic (cyanotic) shade, samakatuwid ang depekto na ito ay tinatawag na "asul". Ang sitwasyon sa tetrad ng Fallot ay pinalala ng pagkakaroon ng isang makitid sa lugar ng puno ng baga. Ito ay humahantong sa ang katunayan na ang isang sapat na dami ng venous blood ay hindi maaaring dumaan sa makitid na pagbubukas ng pulmonary artery sa baga, kaya't ang isang malaking halaga nito ay mananatili sa tamang ventricle at sa venous na bahagi ng systemic sirkulasyon (samakatuwid, mga pasyente maging asul). Ang mekanismong ito ng venous stasis, bilang karagdagan sa pagbabawas ng oxygenation ng dugo sa baga, ay tumutulong sa isang mabilis na pag-unlad ng CHF (), na ipinakita ng:

Sa tetrad ni Fallot

Lumalalang sianosis;
Mga karamdaman sa metaboliko sa mga tisyu;
Pagkuha ng likido sa mga lukab;
Ang pagkakaroon ng edema.

Upang maiwasan ang naturang pag-unlad ng mga kaganapan, ang pasyente ay ipinapakita sa operasyon sa puso (radikal o palusot na operasyon).

Video: tetrad ng Fallot - medikal na animasyon

Sintomas ng sakit

Dahil sa ang katunayan na ang sakit ay nagpapakita ng sarili nitong maaga, sa artikulong bibigyan namin ng pansin ang pagkabata, simula sa pagsilang. Ang mga pangunahing pagpapakita ng tetrad ng Fallot ay sanhi ng pagtaas sa CHF, bagaman ang pag-unlad ng matinding kabiguan sa puso ay hindi naibukod sa mga nasabing sanggol (pagkabalisa, pagpapasuso). Ang hitsura ng bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng paghigpit ng trunk ng baga, pati na rin sa haba ng depekto sa septum. Kung mas malaki ang mga karamdaman na ito, mas mabilis ang pagbuo ng klinikal na larawan. Ang hitsura ng bata ay higit sa lahat nakasalalay sa kalubhaan ng paghihigpit ng puno ng baga, pati na rin sa haba ng depekto sa septum. Mas maraming mga karamdaman na ito, mas mabilis ang pagbuo ng klinikal na larawan.

Sa karaniwan, ang mga unang pagpapakita ay nagsisimula mula sa ika-4 na linggo ng buhay ng isang bata. Ang mga pangunahing sintomas ay:

Ang cyanotic na kulay ng balat ng isang bata ay unang lilitaw kapag umiiyak, sumisipsip, pagkatapos ay ang cyanosis ay maaaring magpatuloy kahit na sa pamamahinga. Una, ang cyanosis ay lilitaw lamang sa nasolabial triangle, mga daliri sa kamay, tainga (acrocyanosis), kung gayon, habang umuunlad ang hypoxia, maaaring mabuo ang kabuuang cyanosis.
Ang bata ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad (kalaunan ay nagsimulang hawakan ang kanyang ulo, umupo, gumapang).
Kapal ng mga terminal ng phalanges ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks".
Ang mga kuko ay nagiging patag at bilog.
Ang rib cage ay pipi, sa mga bihirang kaso nangyayari ang pagbuo ng isang "heart hump".
Nabawasan ang kalamnan.
Maling paglaki ng ngipin (malawak na puwang sa pagitan ng ngipin), mabilis na nabuo ang mga karies.
Spinal deformity (scoliosis).
Ang mga flat paa ay bubuo.
Ang isang tampok na katangian ay ang hitsura ng mga cyanotic seizure, kung saan nakakaranas ang bata:
- ang paghinga ay nagiging mas madalas (hanggang sa 80 paghinga bawat minuto) at mas malalim;
- ang balat ay nagiging bluish-purple;
- ang mga mag-aaral ay lumawak nang husto;
- lumilitaw ang igsi ng paghinga;
- ang kahinaan ay katangian, hanggang sa pagkawala ng kamalayan bilang isang resulta ng pag-unlad ng hypoxic coma;
- ang hitsura ng mga kalamnan cramp ay posible.

tipikal na mga lugar ng cyanosis

Ang mga matatandang bata ay may posibilidad na maglupasay sa panahon ng mga seizure, dahil ang posisyon na ito ay bahagyang pinapagaan ang kanilang kondisyon. Sa average, ang naturang pag-atake ay tumatagal mula 20 segundo hanggang 5 minuto. Gayunpaman, pagkatapos nito, ang mga bata ay nagreklamo ng matinding kahinaan. Sa matinding kaso, ang naturang pag-atake ay maaaring humantong sa o kahit kamatayan.

Algorithm ng mga aksyon kapag nangyari ang isang pag-atake

Kinakailangan upang matulungan ang bata na ma-squat down, o kunin ang posisyon na "tuhod-siko". Ang posisyon na ito ay makakatulong upang mabawasan ang daloy ng venous na dugo mula sa mas mababang katawan patungo sa puso, at samakatuwid ay nabawasan ang pagkarga sa kalamnan ng puso.
Ang supply ng oxygen sa pamamagitan ng isang oxygen mask sa rate na 6-7 l / min.
Ang intravenous na pangangasiwa ng mga beta-blocker (halimbawa, "Propranolol" sa rate na 0.01 mg / kg na timbang ng katawan) ay tinatanggal.
Ang pagpapakilala ng opioid analgesics ("Morphine") ay nakakatulong upang mabawasan ang pagiging sensitibo ng respiratory center sa hypoxia, mabawasan ang dalas ng paggalaw ng paghinga.
Kung ang pag-atake ay hindi hihinto sa loob ng 30 minuto, maaaring kailanganin ang isang operasyon sa emergency.

Mahalaga! Huwag gumamit ng mga gamot na nagdaragdag ng mga contraction sa puso (cardiotonics,) habang inaatake! Ang pagkilos ng mga gamot na ito ay humahantong sa isang pagtaas sa contraction ng tamang ventricle, na kung saan ay nagsasama ng isang karagdagang paglabas ng dugo sa pamamagitan ng isang depekto sa septum. Nangangahulugan ito na ang venous blood, na praktikal na hindi naglalaman ng oxygen, ay pumapasok sa systemic sirkulasyon, na humahantong sa isang pagtaas sa hypoxia. Ganito lumalabas ang isang "mabisyo na bilog".

Batay sa anong pananaliksik ang ginawa sa diagnosis ng tetrad ng Fallot?

Paggamot

Kung ang pasyente ay may tetrad ng Fallot, mahalagang alalahanin ang isang simpleng panuntunan: ang operasyon ay ipinahiwatig para sa lahat (nang walang pagbubukod!) mga pasyente na may depekto sa puso na ito.

Ang pangunahing paraan ng paggamot para sa depekto sa puso na ito ay ang pag-opera lamang. Ang pinakamainam na edad para sa operasyon ay 3-5 buwan. Mahusay na gawin nang regular ang operasyon.

May mga sitwasyon kung saan maaaring kailanganin ang emerhensiyang operasyon sa isang mas maagang edad:

Madalas na pag-atake.
Ang hitsura ng cyanosis ng balat, igsi ng paghinga, nadagdagan ang rate ng puso sa pamamahinga.
Binigkas na pagkahuli sa pag-unlad na pisikal.

Karaniwan, ang tinatawag na palliative surgery ay ginaganap sa isang emergency na batayan. Sa panahon, ang isang artipisyal na shunt (koneksyon) ay hindi nilikha sa pagitan ng aorta at ng trunk ng baga. Pinapayagan ng interbensyon na ito ang pasyente na pansamantalang makakuha ng lakas bago isagawa ang isang kumplikado, maraming mga bahagi at pangmatagalang operasyon na naglalayong alisin ang lahat ng mga depekto sa tetrad ng Fallot.

Paano ginagawa ang operasyon?

Dahil sa kombinasyon ng apat na anomalya sa depekto sa puso na ito, ang interbensyon sa operasyon para sa patolohiya na ito ay isa sa pinakamahirap sa operasyon sa puso.

Pag-usad ng pagpapatakbo:

Sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, ang dibdib ay na-disect kasama ang front line.
Matapos magbigay ng pag-access sa puso, ang isang heart-baga machine ay konektado.
Ang isang paghiwa ay ginawa sa kalamnan ng puso mula sa gilid ng kanang ventricle upang hindi hawakan ang mga coronary artery.
Mula sa lukab ng kanang ventricle, isinasagawa ang pag-access sa trunk ng baga, ang makitid na pagbubukas ay naalis,.
Ang susunod na hakbang ay upang isara ang depekto ng ventricular septal gamit ang synthetic hypoallergenic (dacron) o biological (mula sa tisyu ng heart bag - pericardium) na materyal. Ang bahaging ito ng operasyon ay mahirap, dahil ang anatomical defect ng septum ay matatagpuan malapit sa pacemaker.
Matapos ang matagumpay na pagkumpleto ng nakaraang mga yugto, ang pader ng tamang ventricle ay naayos, ang sirkulasyon ng dugo ay naibalik.

Ang operasyon na ito ay eksklusibong isinasagawa sa mga dalubhasang dalubhasang sentro ng operasyon sa puso, kung saan naipon ang nauugnay na karanasan sa pamamahala ng mga naturang pasyente.

Mga posibleng komplikasyon at pagbabala

Ang pinakakaraniwang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay:

Pagpapanatili ng pagitid ng pulmonary trunk (na may hindi sapat na dissection ng balbula).
Kapag ang mga hibla na nagsasagawa ng paggulo sa kalamnan ng puso ay nasugatan, iba't ibang mga arrhythmia ay maaaring mabuo.

Sa karaniwan, ang pagkamatay ng postoperative ay hanggang sa 8-10%. Pero nang walang paggagamot, ang pag-asa sa buhay ng mga bata ay hindi hihigit sa 12-13 taon. Sa 30% ng mga kaso, ang pagkamatay ng isang bata ay nangyayari sa pagkabata mula sa pagkabigo sa puso, stroke, at pagdaragdag ng hypoxia.

Gayunpaman, sa kaso ng paggamot sa kirurhiko na isinagawa sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ang karamihan sa mga bata (90%) ay hindi nagpapakita ng anumang mga palatandaan ng pag-unlad na nasa likod ng kanilang mga kapantay sa panahon ng pangalawang pagsusuri sa edad na 14 na taon.

Bukod dito, 80% ng mga pinapatakbo na bata ang humantong sa isang normal na pamumuhay na halos hindi naiiba mula sa kanilang mga kapantay, bilang karagdagan sa mga paghihigpit sa labis na pisikal na aktibidad. Napatunayan , ang mas maagang isang radikal na operasyon ay isinasagawa upang maalis ang depekto na ito, mas mabilis na gumaling ang bata, makahabol sa pag-unlad ng kanyang mga kapantay.

Ang disenyo ba ng isang pangkat ng kapansanan ay ipinahiwatig sa kaso ng karamdaman?

Ang lahat ng mga pasyente bago ang radikal na operasyon sa puso, pati na rin ang 2 taon pagkatapos ng operasyon, ay ipinapakita ang pagpaparehistro ng kapansanan, pagkatapos kung saan ang isang muling pagsusuri ay isinasagawa.

Kapag tinutukoy ang pangkat ng kapansanan, ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay may malaking kahalagahan:

Mayroon bang sakit sa sirkulasyon pagkatapos ng operasyon.
Kung nagpapatuloy man ang stenosis ng baga
Ang pagiging epektibo ng paggamot sa pag-opera at kung mayroong mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.

Maaari bang masuri ang tetrad ni Fallot sa utero?

Ang diagnosis ng depekto sa puso na ito ay direktang nakasalalay sa mga kwalipikasyon ng dalubhasa na gumaganap ng mga diagnostic ng ultrasound sa panahon ng pagbubuntis, pati na rin sa antas ng ultrasound machine.

Kapag nagsasagawa ng ultrasound ng isang dalubhasa klase sa isang dalubhasa ng isang mataas na kategorya, ang tetrad ng Fallot ay napansin sa 95% ng mga kaso hanggang 22 linggo, sa ikatlong trimester ng pagbubuntis ang depekto na ito ay nasuri sa halos 100% ng mga kaso.

Bilang karagdagan, isang mahalagang kadahilanan ang pananaliksik sa genetiko, ang tinaguriang "genetikong twos at tatlo", na ginaganap bilang isang screening para sa lahat ng mga buntis na kababaihan sa 15-18 na linggo. Napatunayan na ang tetrad ng Fallot sa 30% ng mga kaso ay pinagsama sa iba pang mga abnormalidad, madalas na mga sakit na chromosomal (Down syndrome, Edwards, Patau, atbp.).

Ano ang dapat gawin kung ang patolohiya na ito ay matatagpuan sa sanggol sa panahon ng pagbubuntis?

Kung ang depekto sa puso na ito ay matatagpuan kasama ng isang seryosong abnormalidad ng chromosomal, na sinamahan ng matinding mga karamdaman sa pag-iisip, inaalok ang babae na wakasan ang pagbubuntis para sa mga medikal na kadahilanan.

Kung ang isang depekto sa puso lamang ang nakita, pagkatapos ay isang konsultasyon ay gaganapin: mga obstetrician-gynecologist, cardiologist, cardiac surgeon, neonatologist, pati na rin isang buntis. Sa konseho na ito, ang babae ay ipinaliwanag nang detalyado: ano ang panganib ng patolohiya na ito para sa bata, kung ano ang maaaring maging mga kahihinatnan, pati na rin ang mga posibilidad at pamamaraan ng paggamot sa pag-opera.

Sa kabila ng maraming katangian ng tetrad ng Fallot, ang depekto sa puso na ito ay maaaring mapatakbo., iyon ay, sumasailalim ito sa pagwawasto ng operasyon. Ang sakit na ito ay hindi isang parusang kamatayan para sa isang bata. Pinapayagan ng modernong antas ng gamot sa 90% ng mga kaso na makabuluhang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente dahil sa isang kumplikadong, multi-yugto na operasyon.

Sa kasalukuyan, ang mga siruhano sa puso ay halos hindi gumagamit ng mga operasyon na pampakalma, na pansamantalang nagpapabuti lamang sa kundisyon ng pasyente. Ang direksyon ng priyoridad ay isang radikal na operasyon na isinagawa noong maagang pagkabata (hanggang sa isang taon). Pinapayagan ka ng pamamaraang ito na gawing normal ang pangkalahatang pag-unlad na pisikal, iwasan ang pagbuo ng mga paulit-ulit na pagpapapangit sa katawan, na makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay.

Ang tetralogy ni Fallot ay isa sa mga pinaka kumplikadong anomalya sa pag-unlad ng puso. Sa depekto na ito, dalawang pangunahing, ang pinaka-mapanganib para sa buhay ng pasyente, pinagsama ang mga anomalya sa pag-unlad. Ang unang anomalya ay isang binibigkas na ventricular septal defect na matatagpuan mataas at dorsally sa ilalim ng kanang aorta ng balbula ng balbula. Ang depekto ng ventricular septal at ang balbula ng baga ay pinaghihiwalay ng isang supraventricular ridge. Ang isa pang pang-anomalya sa pag-unlad ay infundibular pulmonary stenosis, na nangangahulugang paliit ng fibromuscular ng pader sa lugar ng paglabas ng venous blood sa pulmonary artery na may haba mula sa ilang millimeter hanggang 2-3 cm. Bilang karagdagan sa dalawang anomalya na ito, kasama ang tetrad ng Fallot, doon ay dalawa pang mga anomalya na nagaganap bilang isang resulta ng unang dalawa. Ito ay hypertrophy ng tamang ventricle at isang anomalya ng pag-unlad ng aorta, kung saan, tulad nito, nakaupo nang malayo sa parehong mga ventricle.

Diskarte sa pagpapatakbo... Ang operasyon para sa tetrad ng Fallot ay isinasagawa gamit ang isang heart-lung machine.
Sa kasalukuyan, radikal na operasyon lamang ang ginaganap, at ang dating ginamit na operasyon na pampakalma ay praktikal na inabandona. Ginagawa lamang ang mga pagpapatakbo ng palayative sa mga pambihirang kaso sa mga batang wala pang 3 taong gulang. Isinasagawa ang mga ito upang magawa ng mga bata na makaligtas sa mga mapanganib na taon hanggang sa sandali ng radikal na operasyon. Ang kakanyahan ng radikal na operasyon ay ang mga sumusunod: isang median sternotomy ay ginaganap. Matapos ilantad ang puso, ang bata ay konektado sa isang heart-lung machine. Sa kasiya-siyang pag-access sa puso, malinaw na nakikita ang hypertrophied right ventricle at ang makapal na pader na lugar ng infundibular stenosis. Sa hangganan ng napapanatili at makitid na mga bahagi, ang kanang ventricle ay binuksan paayon.

Kung, bilang karagdagan sa subvalvular stenosis, mayroon ding isang pagpapaliit ng annulus fibrosus, ang puno ng pulmonary artery o mga sanga nito, pagkatapos ang paghiwalay ay ginawa sa lahat ng mga lugar ng pagitid. Matapos ang ventriculotomy, ang fibromuscular muscle tissue ay pinuputol mula sa panloob na ibabaw ng dingding nito. Sa gayon, ang kapal ng ventricular wall ay nabawasan at ang lumen ng venous dugo naglalabas mula sa kanang ventricle ay ginawang normal. Ang stenosis ng balbula ng pulmonary ay tinanggal sa pamamagitan ng dissection ng mga commissure.

Ang pulvary valvuloplasty ay maaaring isagawa mula sa kanang ventricle, ngunit kung minsan ang pulmonary artery ay kailangang buksan upang magawa ito. Ang susunod na yugto ng operasyon ay ang pag-aalis ng interventricular septal defect, na nangangailangan ng espesyal na pansin dahil sa sangay ng Kanyang bundle na katabi ng posterior edge ng depekto. Kung ang seksyon ng outlet pagkatapos ng pag-aalis ng stenosis ay sapat na lapad at tumutugma sa tamang diameter ng lapad, kung walang karagdagang mga makitid, ang paghiwa ng pader ng ventricular ay tinahi ng isang tuluy-tuloy na tahi.

Sa ilang mga kaso, sa pagtatapos ng operasyon, ang isang patch ng gawa ng tao na materyal ay maaaring mailapat sa nauunang pader ng infundibular na bahagi at ang puno ng pulmonary artery, kaya pinalawak ang nauunang pader ng kanang ventricle. Kapag ang kumpletong pag-aalis ng sagabal sa lukab ng ventricle ay hindi maaaring alisin sa pamamagitan ng resection ng hypertrophied na mga istraktura o mayroong hypoplasia ng annulus fibrosus at ng pulmonary artery trunk, kinakailangan upang magsagawa ng plastik na muling pagtatayo. Sa mga kasong ito, ang isang patch na gawa sa autopericardium o gawa ng tao na tisyu ay naitala sa paghiwa ng seksyon ng excretory o sa antas ng isa pang natitirang makitid.

Ang kakanyahan ng palliative surgery ay ang isang artipisyal na shunt ay nabuo, na nakadirekta mula kaliwa hanggang kanan. Ang pag-access sa kirurhiko ay ginaganap mula sa isang kanan o kaliwang panig na thoracotomy. Matapos ang thoracotomy, ang subclavian artery ay matatagpuan at, sa lugar ng paglabas nito mula sa dibdib, ay tumawid sa pagitan ng mga ligature. Pagkatapos isang end-to-side anastomosis ay nabuo sa pagitan ng gitnang tuod ng subclavian artery at ang pangunahing puno ng pulmonary artery na papunta sa baga. Ang operasyon na ito ay nagpapabuti sa oxygenation, binabawasan ang cyanosis at ginagawang mas mobile ang sanggol. Mayroong isang pagbabago ng operasyon na ito, ang kakanyahan na kung saan ay ang pagbuo ng isang intrapericardial anastomosis na may diameter na maraming millimeter sa pagitan ng pataas na aorta at ng tamang pangunahing sangay ng pulmonary artery.

Mga diagnostic at pamamaraan ng paggamot, pagbabala para sa paggaling.

Ang tetralogy ni Fallot ay isang malubhang congenital heart disease na may apat (tetrad) na mga katangian na depekto:

Malakas na pag-aalis ng aorta patungo sa kanan (karaniwang aorta ay aalis mula sa kaliwang ventricle, kasama ang tetrad ng Fallot - sa buo o sa bahagi - mula sa kanang ventricle).
Ang maximum na stenosis (makitid) ng puno ng pulmonary artery (normal, sa pamamagitan nito, ang dugo mula sa kanang ventricle ay pumapasok sa baga at puspos ng oxygen).
Ang kawalan ng isang interventricular septum.
Pagluwang (pagtaas sa dami) ng tamang ventricle.

Ano ang nangyayari sa patolohiya? Dahil sa mga depekto:

ang venous at arterial na dugo ay halo sa mga ventricle at pumapasok sa systemic sirkulasyon, hindi sapat na puspos ng oxygen;
pinahuhusay ang gutom ng oxygen ng mga tisyu at organo, pag-aalis ng aorta at pagitid ng trunk ng baga (mas malakas ang stenosis, mas mababa ang dugo ay puspos ng oxygen sa baga at mas nananatili sa ventricle, nagpapalubha ng kasikipan);
malubhang karamdaman sa malaki (mula sa kaliwang ventricle hanggang sa aorta) at maliit (mula sa kanang ventricle hanggang sa pulmonary artery) bilog na mabilis na humantong sa pag-unlad ng talamak na kabiguan sa puso.

Bilang isang resulta, ang isang may sakit na bata ay nagkakaroon ng isang katangian na cyanosis (cyanosis sa una ng mga limbs, ang nasolabial triangle, at pagkatapos ang lahat ng balat), igsi ng paghinga, ischemia ng utak at buong katawan.

Cyanosis sa isang bata

Ang tetralogy ni Fallot ay isang depektibong katutubo, lahat ng mga depekto ay lilitaw sa panahon ng intrauterine na pagbuo ng organ at lilitaw kaagad pagkatapos ng pagsilang ng bata. Ang average na pag-asa sa buhay ay hindi hihigit sa 10-12 taon; pagkatapos ng operasyon, ang prognosis ay nagpapabuti depende sa kung paano binibigkas ang mga maling anyo ng organ. Halos 5% lamang ng mga batang may patolohiya ang lumalaki at mabubuhay hanggang 40 taon, samakatuwid kaugalian na isaalang-alang ito bilang isang patolohiya sa pagkabata.

Kung pinag-uusapan natin ang mga pagkakaiba sa pagitan ng mga pagpapakita ng mga bata at pang-adulto ng Fallat's tetrad, kung gayon wala sila, sa anumang edad, ang pag-unlad ng talamak na kabiguan sa puso ay maaaring humantong sa kapansanan at matinding kapansanan.

Ang patolohiya ay itinuturing na isa sa pinakamalubhang mga depekto sa puso ng katutubo, mapanganib ito sa mabilis na pag-unlad ng mga komplikasyon ng pagkabigo sa puso at ischemia ng mga organo at tisyu. Sa unang dalawang taon, higit sa 50% ng mga bata ang namatay dahil sa isang stroke (kakulangan ng talamak na oxygen ng mga sisidlan ng utak), abscess ng utak (purulent pamamaga), at pag-atake ng matinding pagkabigo sa puso. Ang isang hindi pinapatakbo na maling anyo ay humahantong sa isang seryosong pagkaantala sa pag-unlad ng bata.

Imposibleng ganap na pagalingin ang isang depekto sa puso; ang mga pamamaraan sa pag-opera ay maaari lamang mapabuti ang pagbabala ng pasyente at pahabain ang buhay. Sa parehong oras, mayroong isang direktang pag-asa sa oras ng operasyon - mas maaga ito ay ginanap (mas mabuti sa unang taon ng buhay), mas malaki ang mga pagkakataon ng isang positibong resulta.

Ang kirurhiko pagwawasto ng tetot ng Fallot ay isinasagawa ng mga siruhano sa puso, ang pagmamasid sa mga pasyente bago at pagkatapos ng operasyon ay isinasagawa ng dumadating na cardiologist.

Mga dahilan para sa hitsura

Dahil ang puso ay inilatag at nabuo sa unang trimester, ang impluwensya ng anumang mga lason sa 2-8 na linggo ng pagbubuntis ay itinuturing na mapanganib para sa paglitaw ng tetrad ng Fallot. Kadalasan sila ay:

mga gamot (hormonal, pampakalma, pampatulog, antibiotics, atbp.);
mga nakakahawang sakit (rubella, measles, scarlet fever);
nakakapinsalang mga pang-industriya at pang-kemikal na compound ng kemikal (mga asing-gamot ng mabibigat na riles, pestisidyo at pataba);
nakakalason na epekto ng alkohol, droga at nikotina.

Ang peligro ng pagbuo ng isang depekto ay nagdaragdag sa mga pamilya kung saan ang mga batang may intrauterine anomalya sa pag-unlad ng puso ay ipinanganak sa malapit na kamag-anak.

Mga sintomas ng patolohiya

Ang tetralogy ni Fallot ay isang seryosong, nagbabanta sa buhay na depekto sa puso, mabilis itong kumplikado ng paglitaw ng binibigkas na mga palatandaan ng pagkabigo sa puso at mga aksidente sa cerebrovvasky, na labis na lumalala ang pagbabala at kumplikado sa buhay ng pasyente. Mula sa maagang pagkabata, ang anumang, kahit na elementarya, pisikal na pang-emosyonal na aktibidad ay nagtatapos sa mga paghinga ng hininga, binibigkas ng cyanosis (cyanosis), kahinaan, pagkahilo, nahimatay.

Sa hinaharap, ang mga pag-atake ay maaaring magtapos sa pag-aresto sa paghinga, kombulsyon, hypoxic coma (dahil sa kakulangan ng oxygen sa dugo), sa pangmatagalang - bahagyang o kumpletong kapansanan. Ang katangian ng pustura ng mga pasyente ay squatting, sa pag-igting, upang maibsan ang kondisyon pagkatapos ng pagsusumikap.

Matapos ang operasyon, ang kagalingan ng pasyente ay nagpapabuti, ngunit ang pisikal na aktibidad ay limitado upang hindi ito mapukaw ang pagbuo ng igsi ng paghinga at iba pang mga sintomas ng pagkabigo sa puso.

Ang mga pangunahing palatandaan ng depekto ay sanhi ng mga paglabag sa oxygenation ng dugo, dahil dito tinawag itong "asul".

Mga katangian ng sintomas ng Fallot's tetrad:

Kakulangan ng hininga na lilitaw at tumataas pagkatapos ng anumang pagkilos (umiiyak, sumisipsip)

Mahusay na kahinaan (sanhi ng pinakamaraming aksyon sa elementarya)

Pagkawala ng kamalayan (ang huling dalawang sintomas ay sanhi ng progresibong cerebral ischemia)

Ang isang komplikasyon ng patolohiya ay ang mga cyanotic seizure, ang hitsura nito ay nagpapahiwatig ng matinding hypoxia (kakulangan sa oxygen) at labis na nagpapalala sa pagbabala ng pasyente. Karaniwan silang lilitaw ng 2-5 taong gulang at sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

Ang paghinga at pulso ay tumaas bigla (mula sa 80 beats bawat minuto).
Tataas ang paghinga.
Nag-aalala ang bata.
Ang cyanosis ay nagdaragdag nang malaki sa isang lila na kulay.
Malalaking kahinaan ang lilitaw.
Ang isang pag-atake ay maaaring magresulta sa pagkawala ng kamalayan, mga seizure, pag-aresto sa paghinga, pagkawala ng malay, stroke, o biglaang pagkamatay.

Dahil sa kakulangan sa oxygen, ang mga bata na may likas na depekto sa likud na likuran sa pag-unlad, natututo ng iba`t ibang mga kasanayan na mas malala (huwag hawakan ang kanilang mga ulo, atbp.), At madalas na nagkakasakit.

Diagnostics

Sa paglipas ng panahon, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng mga panlabas na palatandaan, na maaaring magamit upang gumawa ng paunang pagsusuri:

ang pinaka-katangian na tagapagpahiwatig ay acrocyanosis (cyanosis ng mga paligid na bahagi - ng mga kamay, paa, tip ng tainga, daliri, ilong, at pagkatapos ay ang buong katawan);
pampalapot ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks" at pagpapapangit ng mga kuko sa anyo ng "mga baso ng relo" (matambok, bilog);
lag sa pisikal na pag-unlad, pagbawas ng timbang;
isang pipi na dibdib (hindi gaanong madalas na lilitaw ang isang dibdib).

Kapag nakikinig sa puso, isang mabibigat na "buzzing" o "gasgas" na tunog ang nakita.

Ang tetrad ng Fallot sa mga bata ay nakumpirma ng mga pamamaraan ng hardware:

Ang ultrasound, na tumutukoy sa pagbabago ng laki ng mga silid ng puso (pagluwang ng tamang ventricle).
Sa ECG, isang hindi kumpletong pagharang ng mga nagsasagawa ng mga binti (kanan) ng bundle ng His at hypertrophy (pagtaas, pampalapot) ng myocardium ng tamang ventricle ay naitala.
Sa tulong ng radiography, isang katangian ng pattern ng baga ang naitala (dahil sa kakulangan ng suplay ng dugo, mukhang translucent sila) at ang puso (isang pagtaas sa laki at hugis sa anyo ng isang boot o sapatos, na may isang itinaas na tuktok ng ang puso).
Pinapayagan ka ng Doppler ultrasonography na matukoy ang direksyon ng daloy ng dugo at ang diameter ng mga sisidlan.

Sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo (sa halip na pamantayan), ang bilang ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) ay dinoble. Ito ay dahil sinusubukan ng katawan na mabayaran ang kakulangan ng oxygen sa pamamagitan ng pagdaragdag ng bilang ng mga cell na maaaring matugunan ang pangangailangan na ito.

Mga pamamaraan sa paggamot

Ito ay ganap na imposibleng pagalingin ang patolohiya:

sa 30% ng mga paglabag ay pinagsama sa iba pang mga congenital anomalya, na kumplikado sa pagbabala at paggamot;
sa 65%, ang hemodynamic distances (daloy ng dugo) ay binibigkas nang labis na ang paggamot sa pag-opera ay nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente nang ilang oras, nagpapalawak ng mga termino at nagpapabuti ng kalidad ng buhay, ngunit ang patolohiya ay unti-unting umuunlad, na humahantong sa pagbuo ng malalang pagpalya ng puso.

Ang mga sumusunod na pamamaraan ng paggamot ay ginagamit:

Ang drug therapy (pangangalaga sa emerhensiya para sa pag-atake ng cyanotic).
Pamamagitan ng palusot (paghahanda para sa radikal na operasyon, pansamantalang pag-aalis ng mga kritikal na hemodynamic disorder).
Radical correction (pagpapanumbalik ng interventricular septum, pag-aalis ng aortic orifice, pagpapalawak ng pulmonary artery stenosis, atbp.).

Ang pag-asa sa buhay at karagdagang pagbabala ay ganap na nakasalalay sa kung gaano napapanahon ang operasyon sa pag-opera.

Paggamot sa droga

Ginagamit ang drug therapy bilang isang emergency na paggamot para sa isang pag-atake ng cyanotic:

ginagamit ang paglanghap ng oxygen upang maibalik ang saturation ng oxygen ng mga tisyu at dugo;
ang solusyon ng sodium bicarbonate ay na-injected upang maibsan ang acidosis (akumulasyon ng mga produktong metabolic);
upang mapadali ang proseso ng paghinga, ginagamit ang broncho- at antispasmodics (aminophylline);
upang maiwasan ang pagkabigla dahil sa mga kaguluhan sa palitan ng gas, pagdirikit (clumping ng erythrocytes) at ang pagbuo ng mga pamumuo ng dugo, isang solusyon na kapalit ng plasma (rheopolyglucin) ay iniksiyon ng intravenously.

Matapos ang pagsisimula ng mga seizure, lumala ang pagbabala ng bata; sa malapit na hinaharap, kinakailangan ng pagwawasto ng operasyon ng depekto.

Pansamantalang pag-aalis ng mga karamdaman sa hemodynamic

Ang pansamantalang pagwawasto o mga pamamaraang palliative ay ginagamit kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa isang maagang edad, kasama dito ang paglikha ng iba't ibang mga anastomose (koneksyon, mga daanan) sa pagitan ng mga sisidlan.

Ang hindi naipahayag na stenosis ng baga ng baga (ang pagsara ng lumen hanggang sa 50%) ay tinanggal gamit ang catheter balloon vulvoplasty (isang tip na may isang lobo sa dulo ay dinala sa pamamagitan ng mga sisidlan gamit ang isang catheter sa nais na pagbubukas at napalaki ng maraming beses, pinalawak ang lumen).

Buong operasyon

Ang pinakamainam na oras para sa isang kumpletong operasyon sa pag-opera upang maalis ang tetrad ng Fallot ay hanggang sa 3 taon. Matapos ang panahong ito, nagiging mas mahirap na hulaan ang karagdagang pag-unlad at haba ng buhay ng bata: ang mga sintomas ng pagkabigo sa puso, cerebral ischemia at gutom na oxygen ng mga tisyu ng katawan ay nagdaragdag at nagdaragdag ng mga pagkakataong magkaroon ng malalang komplikasyon.

Paraan ng pagpapatakbo: radikal na pagwawasto ng pagkulang na depekto ni Fallot.

Layunin: upang maibalik ang hemodynamics at palitan ng gas sa mga tisyu at organo, alisin ang mga sintomas ng kabiguan sa puso at cerebral ischemia, pagbutihin ang kondisyon, kalidad ng buhay at pagbabala ng pasyente.

Paano nila ito ginawa: Ang sistema ng vaskular ay konektado sa isang heart-lung machine, ang puso ay hindi gumagana sa oras ng operasyon, pinalamig ito ng mga espesyal na solusyon:

kung kinakailangan, alisin ang paunang palliative anastomoses;
ilipat ang bibig ng aorta sa kaliwang ventricle;
ang isang patch ay inilapat sa interventricular septum;
palawakin ang stenosis ng baga ng baga, pag-dissect ng fibrous ring;
palawakin ang puno ng arterya ng baga sa pamamagitan ng pagpapataw ng isang paayon na flap.

Ang isang bata na may ganitong depekto ay dapat na operahan sa anumang kaso; sa karamihan ng mga kaso, ang mga pamamaraan ng paggamot at ang operasyon ay isinasagawa alinsunod sa isang indibidwal na binuo na plano (depende sa kalagayan ng bata).

Kailangan ang interbensyong pang-emergency kung:

Ang mga pag-atake ng cyanotic ay lumitaw o naging mas madalas, na nagtatapos sa pagkahilo, nakakumbinsi na mga kombulsyon at pagkawala ng malay.
Tumaas na mga palatandaan ng pagkabigo sa puso (dyspnea sa pamamahinga).
Ang pangkalahatang kalusugan at kondisyon ng bata ay kapansin-pansin na lumala.
Mayroong isang seryosong pagkahuli sa pag-unlad ng pisikal at mental.

Posibleng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon

Ang pinakakaraniwang mga komplikasyon sa postoperative (sa 20%) ng mga kaso ay maaaring:

trombosis ng artipisyal na anastomoses;
isang atake ng matinding kabiguan sa puso;
pulmonary hypertension (nadagdagan ang presyon sa baga ng baga);
atrioventricular block (may kapansanan sa pagpapadaloy sa pagitan ng mga ventricle at atria);
aneurysm (protrusion) ng tamang ventricle;
iba't ibang mga arrhythmia.

Pagbabala ng pagbabala

Ang tetralogy ni Fallot ay hindi pangkaraniwan, ito ay isang pangkaraniwang sakit sa puso sa pagkabata, nasuri ito sa 6-5 na bagong silang. Sa pag-unlad ng modernong operasyon sa puso, ang patolohiya ay tumigil na maging isang pangungusap, ngunit imposible pa ring pagalingin ito nang buo. Mahigit sa 25% ng mga bagong silang na sanggol ang namamatay sa mga unang linggo ng buhay nang hindi naghihintay para sa operasyon, mas mababa sa 5% ang mabubuhay sa 40 taon.

Ang operasyon ay lubos na nagpapabuti sa pagbabala: ang mga bata na naoperahan sa unang taon ng buhay ay pinapayagan ang katamtamang pisikal na aktibidad, nagagawa nilang magtrabaho at humantong sa isang aktibong buhay panlipunan (80%). Gayunpaman, sa pangmatagalang panahon, ang mga kaguluhan sa hemodynamic ay humantong pa rin sa kumpleto o bahagyang kapansanan.

Ang kumplikado sa patolohiya ay na sa 30% ito ay pinagsama sa iba pang mga maling anyo ng pagpapaunlad ng intrauterine (hindi pagsasara ng Botallov duct) at mga abnormalidad ng genetiko (oligophrenia, congenital dwarfism, Down's syndrome), tulad ng isang komplikadong nagpapalala sa pagbabala at pinapaikli ang buhay ng pasyente span

Ang mga pasyente na may isang katutubo na depekto ng ganitong uri ay nakarehistro sa isang cardiologist habang buhay, kailangan ng regular na pagsusuri at pag-iwas sa infective endocarditis pagkatapos ng anumang mga pamamaraan sa pag-opera o ngipin.

Fallat's tetrad: sintomas, diagnosis, pagwawasto, pagbabala

Mga 100 taon na ang nakararaan, ang diagnosis ng tetot ng Fallot ay katulad ng isang pangungusap. Siyempre, ang pagiging kumplikado ng depekto na ito, pinapayagan ang posibilidad ng paggamot sa kirurhiko, ngunit ang operasyon ay isinagawa nang mahabang panahon upang maibsan ang pagdurusa ng pasyente, dahil hindi nito maalis ang sanhi ng sakit. Ang siyentipikong medikal ay sumulong, ang pinakamagandang kaisipan, na bumubuo ng mga bagong pamamaraan, ay hindi tumitigil sa pag-asa na ang sakit ay malunasan. At hindi sila nagkamali - salamat sa pagsisikap ng mga tao na inialay ang kanilang buhay sa paglaban sa mga depekto sa puso, naging posible upang pagalingin, pahabain ang buhay at pagbutihin ang kalidad nito kahit na may mga karamdaman tulad ng tetrad ni Fallot. Ngayon, ang mga bagong teknolohiya sa operasyon sa puso ay ginagawang posible upang matagumpay na maitama ang kurso ng patolohiya na ito na may tanging kundisyon na ang operasyon ay isasagawa sa kamusmusan o maagang pagkabata.

Ang mismong pangalan ng sakit ay nagsasabi na utang ang hitsura nito hindi sa isa, ngunit sa apat na mga depekto nang sabay-sabay na tumutukoy sa estado ng isang tao: Ang tetrad ng Fallot ay isang depekto sa likas na puso na kung saan 4 na mga anomalya ang pinagsama:

Ang isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle ng puso, karaniwang wala ang lamad na bahagi ng septum. Ang depekto na ito ay medyo malaki ang haba.
Isang pagtaas sa dami ng tamang ventricle.
Paliit ng lumen ng trunk ng baga.
Ang paglipat ng aorta sa kanan (dextroposition), hanggang sa isang estado kapag ito ay bahagyang o kahit na ganap na umalis mula sa tamang ventricle.

Talaga, ang tetrad ng Fallot ay nauugnay sa pagkabata, ito ay naiintindihan: ang sakit ay katutubo, at ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa antas ng pagkabigo sa puso, na nabuo bilang isang resulta ng mga pagbabago sa pathological. Hindi isang katotohanan na ang isang tao ay maaaring asahan na mabuhay ng maligaya magpakailanman - tulad ng "asul" na mga tao ay hindi nabubuhay hanggang sa pagtanda, at saka, madalas na mamatay sa panahon ng pagpapasuso kung ang operasyon ay ipinagpaliban sa ilang kadahilanan. Bilang karagdagan, ang ikalimang anomalya sa pag-unlad ng puso ay maaaring samahan ng tetrad ng Fallot, na ginagawang isang pentad ng Fallot - isang depekto sa atrial septal.

Mga karamdaman sa sirkulasyon na may tetrad ng Fallot

Dahil sa pagtaas ng hypoxia, ang balat ng pasyente ay nakakakuha ng isang cyanotic (bluish) shade, samakatuwid ang depekto na ito ay tinatawag na "asul". Ang sitwasyon sa tetrad ng Fallot ay pinalala ng pagkakaroon ng isang makitid sa lugar ng puno ng baga. Ito ay humahantong sa ang katunayan na ang isang sapat na dami ng venous blood ay hindi maaaring dumaan sa makitid na pagbubukas ng pulmonary artery sa baga, kaya't ang isang malaking halaga nito ay mananatili sa tamang ventricle at sa venous na bahagi ng systemic sirkulasyon (samakatuwid, mga pasyente maging asul). Ang mekanismong ito ng venous stasis, bilang karagdagan sa pagbabawas ng oxygenation ng dugo sa baga, ay tumutulong sa isang mabilis na pag-unlad ng CHF (talamak na kabiguan sa puso), na ipinakita ng:

cyanosis na may tetrad ng Fallot

Lumalalang sianosis;
Mga karamdaman sa metaboliko sa mga tisyu;
Pagkuha ng likido sa mga lukab;
Ang pagkakaroon ng edema.

Upang maiwasan ang naturang pag-unlad ng mga kaganapan, ang pasyente ay ipinapakita sa operasyon sa puso (radikal o palusot na operasyon).

Sintomas ng sakit

Dahil sa ang katunayan na ang sakit ay nagpapakita ng sarili nitong maaga, sa artikulong bibigyan namin ng pansin ang pagkabata, simula sa pagsilang. Ang pangunahing pagpapakita ng tetrad ng Fallot ay sanhi ng pagtaas sa CHF, bagaman sa mga nasabing sanggol ang pag-unlad ng matinding kabiguan sa puso ay hindi naibukod (arrhythmia, igsi ng paghinga, pagkabalisa, pagtanggi sa suso). Ang hitsura ng bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng paghigpit ng trunk ng baga, pati na rin sa haba ng depekto sa septum. Kung mas malaki ang mga karamdaman na ito, mas mabilis ang pagbuo ng klinikal na larawan. Ang hitsura ng bata ay higit sa lahat nakasalalay sa kalubhaan ng paghihigpit ng puno ng baga, pati na rin sa haba ng depekto sa septum. Mas maraming mga karamdaman na ito, mas mabilis ang pagbuo ng klinikal na larawan.

Sa karaniwan, ang mga unang pagpapakita ay nagsisimula mula sa ika-4 na linggo ng buhay ng isang bata. Ang mga pangunahing sintomas ay:

Ang cyanotic na kulay ng balat ng isang bata ay unang lilitaw kapag umiiyak, sumisipsip, pagkatapos ay ang cyanosis ay maaaring magpatuloy kahit na sa pamamahinga. Una, ang cyanosis ay lilitaw lamang sa nasolabial triangle, mga daliri sa kamay, tainga (acrocyanosis), kung gayon, habang umuunlad ang hypoxia, maaaring mabuo ang kabuuang cyanosis.
Ang bata ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad (kalaunan ay nagsimulang hawakan ang kanyang ulo, umupo, gumapang).
Kapal ng mga terminal ng phalanges ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks".
Ang mga kuko ay nagiging patag at bilog.
Ang rib cage ay pipi, sa mga bihirang kaso nangyayari ang pagbuo ng isang "heart hump".
Nabawasan ang kalamnan.
Maling paglaki ng ngipin (malawak na puwang sa pagitan ng ngipin), mabilis na nabuo ang mga karies.
Spinal deformity (scoliosis).
Ang mga flat paa ay bubuo.
Ang isang tampok na katangian ay ang hitsura ng mga cyanotic seizure, kung saan nakakaranas ang bata:
ang paghinga ay nagiging mas madalas (hanggang sa 80 paghinga bawat minuto) at mas malalim;
ang balat ay nagiging bluish-purple;
ang mga mag-aaral ay lumawak nang husto;
lumilitaw ang igsi ng paghinga;
ang kahinaan ay katangian, hanggang sa pagkawala ng kamalayan bilang isang resulta ng pag-unlad ng hypoxic coma;
ang hitsura ng mga kalamnan cramp ay posible.

tipikal na mga lugar ng cyanosis

Algorithm ng mga aksyon kapag nangyari ang isang pag-atake

Kinakailangan upang matulungan ang bata na ma-squat down, o kunin ang posisyon na "tuhod-siko". Ang posisyon na ito ay makakatulong upang mabawasan ang daloy ng venous na dugo mula sa mas mababang katawan patungo sa puso, at samakatuwid ay nabawasan ang pagkarga sa kalamnan ng puso.
Ang supply ng oxygen sa pamamagitan ng isang oxygen mask sa rate na 6-7 l / min.
Ang intravenous na pangangasiwa ng mga beta-blocker (halimbawa, "Propranolol" sa rate na 0.01 mg / kg bigat ng katawan) ay nagtatanggal ng tachycardia.
Ang pagpapakilala ng opioid analgesics ("Morphine") ay nakakatulong upang mabawasan ang pagiging sensitibo ng respiratory center sa hypoxia, mabawasan ang dalas ng paggalaw ng paghinga.
Kung ang pag-atake ay hindi hihinto sa loob ng 30 minuto, maaaring kailanganin ang isang operasyon sa emergency.

Mahalaga! Huwag gumamit ng mga gamot na nagdaragdag ng mga contraction sa puso (cardiotonics, cardiac glycosides) habang inaatake! Ang pagkilos ng mga gamot na ito ay humahantong sa isang pagtaas sa contraction ng tamang ventricle, na kung saan ay nagsasama ng isang karagdagang paglabas ng dugo sa pamamagitan ng isang depekto sa septum. Nangangahulugan ito na ang venous blood, na praktikal na hindi naglalaman ng oxygen, ay pumapasok sa systemic sirkulasyon, na humahantong sa isang pagtaas sa hypoxia. Ganito lumalabas ang isang "mabisyo na bilog".

Batay sa anong pananaliksik ang ginawa sa diagnosis ng tetrad ng Fallot?

Kapag nakikinig sa puso, ito ay nagsiwalat: pagpapahina ng tono ng II, sa pangalawang puwang ng intercostal sa kaliwa, isang magaspang, "pag-scrape" na ingay ang natutukoy.
Ayon sa electrocardiography, posible na makilala ang mga palatandaan ng ECG ng isang pagtaas sa kanang puso, pati na rin ang isang paglilipat sa axis ng puso sa kanan.
Ang pinaka-kaalaman ay isang ultrasound ng puso, kung saan ang isang depekto sa interventricular septum at aortic displaced ay maaaring napansin. Salamat sa Doppler ultrasound, posible na pag-aralan nang detalyado ang daloy ng dugo sa puso: ang paglabas ng dugo mula sa kanang ventricle sa kaliwa, pati na rin ang sagabal sa daloy ng dugo sa trunk ng baga.

Fragment ng ECG na may tetrad ng Fallot

Paggamot

Kung ang pasyente ay may tetrad ng Fallot, mahalagang alalahanin ang isang simpleng panuntunan: ang operasyon ay ipinahiwatig para sa lahat (nang walang pagbubukod!) Ang mga pasyente na may depekto sa puso na ito.

Ang pangunahing paraan ng paggamot para sa depekto sa puso na ito ay ang pag-opera lamang. Ang pinakamainam na edad para sa operasyon ay 3-5 buwan. Mahusay na gawin nang regular ang operasyon.

May mga sitwasyon kung saan maaaring kailanganin ang emerhensiyang operasyon sa isang mas maagang edad:

Madalas na pag-atake.
Ang hitsura ng cyanosis ng balat, igsi ng paghinga, nadagdagan ang rate ng puso sa pamamahinga.
Binigkas na pagkahuli sa pag-unlad na pisikal.

Karaniwan, ang tinatawag na palliative surgery ay ginaganap sa isang emergency na batayan. Sa panahon, ang isang artipisyal na shunt (koneksyon) ay hindi nilikha sa pagitan ng aorta at ng trunk ng baga. Pinapayagan ng interbensyon na ito ang pasyente na pansamantalang makakuha ng lakas bago isagawa ang isang kumplikado, maraming mga bahagi at pangmatagalang operasyon na naglalayong alisin ang lahat ng mga depekto sa tetrad ng Fallot.

Paano ginagawa ang operasyon?

Dahil sa kombinasyon ng apat na anomalya sa depekto sa puso na ito, ang interbensyon sa operasyon para sa patolohiya na ito ay isa sa pinakamahirap sa operasyon sa puso.

Sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, ang dibdib ay na-disect kasama ang front line.
Matapos magbigay ng pag-access sa puso, ang isang heart-baga machine ay konektado.
Ang isang paghiwa ay ginawa sa kalamnan ng puso mula sa gilid ng kanang ventricle upang hindi hawakan ang mga coronary artery.
Mula sa lukab ng kanang ventricle, isinasagawa ang pag-access sa trunk ng baga, ang makitid na pagbubukas ay naalis, at ang mga balbula ay plastik.
Ang susunod na hakbang ay upang isara ang depekto ng ventricular septal gamit ang synthetic hypoallergenic (dacron) o biological (mula sa tisyu ng heart bag - pericardium) na materyal. Ang bahaging ito ng operasyon ay mahirap, dahil ang anatomical defect ng septum ay matatagpuan malapit sa pacemaker.
Matapos ang matagumpay na pagkumpleto ng nakaraang mga yugto, ang pader ng tamang ventricle ay naayos, ang sirkulasyon ng dugo ay naibalik.

Ang operasyon na ito ay eksklusibong isinasagawa sa mga dalubhasang dalubhasang sentro ng operasyon sa puso, kung saan naipon ang nauugnay na karanasan sa pamamahala ng mga naturang pasyente.

Mga posibleng komplikasyon at pagbabala

Ang pinakakaraniwang mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay:

Pagpapanatili ng pagitid ng pulmonary trunk (na may hindi sapat na dissection ng balbula).
Kapag ang mga hibla na nagsasagawa ng paggulo sa kalamnan ng puso ay nasugatan, iba't ibang mga arrhythmia ay maaaring mabuo.

Sa karaniwan, ang pagkamatay ng postoperative ay hanggang sa 8-10%. Ngunit nang walang paggamot sa pag-opera, ang pag-asa sa buhay ng mga bata ay hindi lalampas. Sa 30% ng mga kaso, ang pagkamatay ng isang bata ay nangyayari sa pagkabata mula sa pagkabigo sa puso, stroke, at pagdaragdag ng hypoxia.

Gayunpaman, sa kaso ng paggamot sa kirurhiko na isinagawa sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ang karamihan sa mga bata (90%) ay hindi nagpapakita ng anumang mga palatandaan ng pag-unlad na nasa likod ng kanilang mga kapantay sa panahon ng pangalawang pagsusuri sa edad na 14 na taon.

Bukod dito, 80% ng mga pinapatakbo na bata ang humantong sa isang normal na pamumuhay na halos hindi naiiba mula sa kanilang mga kapantay, bilang karagdagan sa mga paghihigpit sa labis na pisikal na aktibidad. Napatunayan na ang mas maaga sa isang radikal na operasyon ay isinasagawa upang maalis ang depekto na ito, mas mabilis ang paggaling ng bata, na nakahabol sa pag-unlad ng kanyang mga kapantay.

Ang disenyo ba ng isang pangkat ng kapansanan ay ipinahiwatig sa kaso ng karamdaman?

Kapag tinutukoy ang pangkat ng kapansanan, ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay may malaking kahalagahan:

Mayroon bang sakit sa sirkulasyon pagkatapos ng operasyon.
Kung nagpapatuloy man ang stenosis ng baga
Ang pagiging epektibo ng paggamot sa pag-opera at kung mayroong mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.

Maaari bang masuri ang tetrad ni Fallot sa utero?

Bilang karagdagan, isang mahalagang kadahilanan ang pananaliksik sa genetiko, ang tinaguriang "genetikong dalawa at tatlo", na ginaganap bilang isang pag-screen para sa lahat ng mga buntis na kababaihan sa isang panahon ng mga linggo. Napatunayan na ang tetrad ng Fallot sa 30% ng mga kaso ay pinagsama sa iba pang mga abnormalidad, madalas na mga sakit na chromosomal (Down syndrome, Edwards, Patau, atbp.).

Ano ang dapat gawin kung ang patolohiya na ito ay matatagpuan sa sanggol sa panahon ng pagbubuntis?

Kung ang isang depekto sa puso lamang ang napansin, pagkatapos ay isang konsultasyon ay ipinataw: mga obstetricians-gynecologist, cardiologist, cardiac surgeon, neonatologist, pati na rin isang buntis. Sa konseho na ito, ang babae ay ipinaliwanag nang detalyado: ano ang panganib ng patolohiya na ito para sa bata, kung ano ang maaaring maging mga kahihinatnan, pati na rin ang mga posibilidad at pamamaraan ng paggamot sa pag-opera.

Sa kabila ng multicomponent na likas na katangian ng tetrad ng Fallot, ang depekto sa puso na ito ay nakikita, ibig sabihin, sumasailalim ito sa pagwawasto ng operasyon. Ang sakit na ito ay hindi isang parusang kamatayan para sa isang bata. Pinapayagan ng modernong antas ng gamot sa 90% ng mga kaso na makabuluhang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente dahil sa isang kumplikadong, multi-yugto na operasyon.

Tetralogy of Fallot (CHD) sa mga bagong silang na sanggol at pagbabala para sa mga bata pagkatapos ng operasyon

Sa pangkat ng mga congenital heart defect, ang Fallat's tetrad ay sumasakop sa isang matatag na ikasampung lugar. Ang pagkalat sa mga "asul" na mga depekto ay kalahati. Sa medikal na pag-uulat at sanggunian na panitikan, ang pagdadaglat na CHD ay madalas na ginagamit, na magkasingkahulugan sa term na "congenital heart disease".

Sa International Classification of Diseases ICD-10, kasama ito sa pangkat ng mga congenital anomalies sa ilalim ng code Q21.3. Ang isang hindi pangkaraniwang kumbinasyon ng mga kaguluhan sa pagbuo ng puso at ang pangunahing mga sisidlan ay inilarawan noong 1888 ni A. Fallot bilang isang hiwalay na sindrom. Ang kanyang pangalan ay nanatili sa kasaysayan ng gamot.

Ano ang mga anomalya na binubuo ng sindrom, mga tampok ng anatomy

Ang tetrad ng Fallot ay may kasamang isang kumbinasyon ng apat na anomalya:

depekto sa interventricular septum;
ang kanang panig na posisyon ng aorta (na parang "nakaupo nang malayo" sa parehong mga ventricle);
stenosis o kumpletong pagsasara ng arterya ng baga, nagpapahaba ito at nagpapakipot dahil sa pag-ikot ng aortic arch;
matinding kanang ventricular hypertrophy ng myocardium.

Kabilang sa mga kumbinasyon ng mga depekto na may pulmonary arter stenosis at septal defects, mayroong 2 iba pang mga form, na inilarawan din ng Fallot.

Ang triad ay binubuo ng:

butas sa interatrial septum;
baga stenosis ng baga;
kanang ventricular hypertrophy.

Pentada - idinagdag sa unang pagpipilian ang may kapansanan sa integridad ng interatrial septum.

Sa karamihan ng mga kaso, ang aorta ay tumatanggap ng isang malaking dami ng dugo mula sa kanang bahagi ng puso nang walang sapat na konsentrasyon ng oxygen. Ang hypoxia ay nabuo ng uri ng paggalaw. Ang cyanosis ay napansin sa isang bagong silang na sanggol o sa mga unang taon ng buhay ng isang sanggol.

Bilang isang resulta, ang funnel ng tamang ventricle ay makitid, isang lukab ay nabuo sa itaas nito, katulad ng isang karagdagang pangatlong ventricle. Ang nadagdagang pagkarga sa kanang ventricle ay nag-aambag sa hypertrophy nito sa kapal ng kaliwa.

Ang tanging mekanismo ng pagbabayad sa sitwasyong ito ay ang paglitaw ng isang makabuluhang collateral (auxiliary) network ng mga ugat at arterya na nagbibigay ng dugo sa baga. Ang bukas na botallic duct ay pansamantalang nagpapanatili at nagpapabuti ng hemodynamics.

Para sa tetralogy ng Fallot, isang kombinasyon sa iba pang mga anomalya sa pag-unlad ay tipikal:

hindi pagsasara ng daluyan ng botallov;
accessory superior vena cava;
karagdagang mga coronary artery;
Dandy Walker syndrome (hydrocephalus at cerebellar underdevelopment);
¼ pinapanatili ng mga pasyente ang embryonic right aortic arch (Corvizar's disease);
congenital dwarfism at mental retardation sa mga bata (Cornelia de Lange syndrome);
bisyo ng panloob na mga organo.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng anomalya ay itinuturing na mga epekto sa fetus sa mga unang yugto ng pagbubuntis (mula sa pangalawa hanggang sa ikawalong linggo):

mga nakakahawang sakit ng umaasang ina (rubella, measles, flu, scarlet fever);
pag-inom ng alak o droga;
paggamot na may mga hormonal na gamot, gamot na pampakalma at hypnotics;
nakakalason na epekto ng nikotina;
pagkalasing sa pang-industriya na nakakalason na sangkap sa mga mapanganib na industriya;
posibleng namamana na predisposisyon.

Ang paggamit ng mga pestisidyo sa hardin at hardin ng gulay na walang proteksyon sa paghinga ay nakakaapekto hindi lamang sa kalusugan ng isang babae, kundi pati na rin ng kanyang supling

Mahalaga na sa isang maikling panahon, ang isang babae ay maaaring hindi mapansin ang pagbubuntis at malaya na pukawin ang patolohiya ng pangsanggol.

Mga pagkakaiba-iba ng tetrad ng Fallot

Nakaugalian na makilala ang 4 na uri ng tetrad ng Fallot alinsunod sa mga tampok ng mga pagbabago sa anatomiko.

Embryological - ang pagpapakipot ay sanhi ng pag-aalis ng septum na nauuna sa kaliwa at mababang lokalisasyon. Ang maximum na stenosis ay kasabay ng antas ng anatomical delimiting muscle ring. Sa parehong oras, ang mga istraktura ng pulmonary balbula ay halos hindi binago, posible ang katamtamang hypoplasia.
Hypertrophic - binibigkas na hypertrophy ng exit zone mula sa kanang ventricle at ang paghati ng singsing ng kalamnan ay idinagdag sa mekanismo ng nakaraang uri.
Ang pantubo - ang sagabal ay sanhi ng hindi wastong paghati sa embryonic period ng karaniwang arterial trunk, sanhi ng kung saan ang pulmonary cone (ang kinabukasan ng pulmonary artery) ay hindi pa napapaunlad, makitid at maikli. Sa parehong oras, posible na baguhin ang kagamitan sa balbula.
Multicomponent - lahat ng mga nabanggit na kadahilanan ay bahagyang kasangkot sa pagbuo.

Mga tampok ng hemodynamics

Ang kalubhaan ng depekto ay dahil sa antas ng paghihigpit ng diameter ng pulmonary artery. Para sa pagsusuri at pagpapasiya ng mga taktika sa paggamot, mahalagang makilala ang tatlong uri ng mga anomalya:

na may kumpletong labis na paglaki (atresia) ng lumen ng arterya: ang pinaka matinding karamdaman, na may malaking interbensyon na pagbubukas, ang halo-halong dugo ng parehong mga ventricle ay nakadirekta pangunahin sa aorta, binibigkas ang kakulangan ng oxygen, sa kaso ng kumpletong atresia, dugo pumapasok sa baga sa pamamagitan ng bukas na ductus arteriosus o sa pamamagitan ng mga collateral vessel;
form na acyanotic: na may katamtamang stenosis, ang isang balakid sa daanan ng daloy ng dugo mula sa kanang ventricle ay maaaring mapagtagumpayan ng isang mas mababang presyon kaysa sa aorta, kung gayon ang pagdaloy ng dugo ay pupunta sa isang kanais-nais na paraan mula sa arterya hanggang sa ugat, ang ang pagkakaiba-iba ng depekto ay tinatawag na "puti", dahil ang cyanosis ng balat ay hindi nabubuo;
cyanotic form na may stenosis ng iba't ibang degree: sanhi ng pag-unlad ng sagabal, paglabas ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa; sanhi ito ng paglipat mula sa "puting" form patungo sa "asul".

Mga Sintomas

Ang klinikal na larawan ay ipinakita:

makabuluhang cyanosis - matatagpuan sa paligid ng mga labi, sa itaas na kalahati ng katawan, pinalala ng pag-iyak ng bata, pagpapakain, pilit;
igsi ng paghinga - ay isang likas na kalikasan na nauugnay sa pisikal na aktibidad, ang bata ay tumatagal ng pinaka komportableng posisyon na "squatting", ipinaliwanag ng isang pansamantalang reflex karagdagang spasm ng pulmonary artery at pagtigil ng saturation ng oxygen ng dugo ng 2 beses;
mga daliri sa anyo ng "drum sticks";
pisikal na kaunlaran at kahinaan ng mga bata; pagtakbo, panlabas na mga laro maging sanhi ng nadagdagan pagkapagod, pagkahilo;
kombulsyon - nauugnay sa hypoxia ng mga istraktura ng utak, pamumuo ng dugo, isang pagkahilig sa trombosis ng mga cerebral vessel.

Ang anyo ng sakit ay nakasalalay sa edad ng bata, at natutukoy nito ang sapat na kabayaran; sa isang bagong panganak, ang cyanosis ay nakikita sa mukha, kamay at paa

maagang pagpapakita sa anyo ng cyanosis kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa unang 12 buwan ng buhay;
ang klasikong kurso ay ang pagpapakita ng cyanosis sa dalawa hanggang tatlong taong gulang;
matinding porma - paroxysmal clinic na may igsi ng hininga at cyanosis;
huli - ang cyanosis ay lilitaw lamang ng 6 o 10 taon;
form ng acianotic.

Ang isang pag-atake ng igsi ng paghinga ay maaaring mangyari sa pamamahinga: ang bata ay nagiging hindi mapakali, cyanosis at paghinga ng pagtaas ng paghinga, tumaas ang rate ng puso, pagkawala ng kamalayan na may kombulsyon at kasunod na mga focal manifest sa anyo ng hindi kumpletong pagkalumpo ng mga paa't kamay ay posible.

Diagnostics

Ang diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagmamasid sa bata at pagkakaroon ng mga layunin na palatandaan. Ang impormasyon mula sa mga kamag-anak tungkol sa pag-unlad at aktibidad, pag-atake sa pagkawala ng kamalayan at cyanosis ay isinasaalang-alang.

Kapag sinuri sa mga bata, ang pansin ay nakuha sa cyanoticity ng mga labi, ang binago na hugis ng mga terminal na phalanges ng mga daliri. Bihirang, isang "heart hump" ang nabuo.

Ang mga hangganan ng percussion ng puso ay hindi binago o pinalawak sa parehong direksyon. Sa auscultation, isang marahas na systolic murmur ang naririnig sa kaliwa ng sternum sa ika-apat na intercostal space dahil sa pagdaan ng daloy ng dugo sa pagbubukas ng interventricular septum. Mahusay na makinig sa pasyente habang nakahiga.

Sa radiograph, ang mga contour ng anino ng puso ay kahawig ng isang "sapatos" na nakadirekta sa kaliwa

Dahil sa kawalan ng isang arko ng baga ng baga, ang pagbawi ay nangyayari sa lugar kung saan karaniwang matatagpuan ang mga sisidlan. Ang isang mahirap na baga ay mukhang mas malinaw. Walang pagpapalaki ng puso sa isang malaking sukat.

Sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang isang agpang tugon sa hypoxia ay natutukoy sa anyo ng isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at isang pagtaas sa hemoglobin.

Ang mga diagnostic ng ultrasound gamit ang isang maginoo na ultrasound machine o pag-aaral ng Doppler ay nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na matukoy ang mga pagbabago sa mga silid sa puso, abnormal na pag-unlad ng mga daluyan ng dugo, ang direksyon at dami ng daloy ng dugo.

Sa ECG, may mga palatandaan ng right-sided heart hypertrophy, isang blockade ng kanang bundle branch ay posible, ang electrical axis ay makabuluhang lumihis sa kanan.

Ang pagpoproseso ng mga lukab ng puso na may pagsukat ng presyon sa mga silid at mga sisidlan ay isinasagawa sa mga dalubhasang klinika kapag nagpapasya sa isyu ng paggamot sa pag-opera.

Hindi gaanong madalas, maaaring kailanganin ang coronary angiography, magnetic resonance imaging.

Sa pagkakaiba-iba ng diagnosis, kinakailangan upang maibukod ang isang bilang ng mga sakit:

ang paglipat ng arterya ng baga ay nagdudulot ng isang makabuluhang pagtaas sa puso sa paglaki ng bata;
ang impeksyon sa antas ng balbula ng tricuspid ay nag-aambag sa hypertrophy na hindi sa kanan, ngunit sa kaliwang ventricle;
Ang tetrad ni Eisenmenger - isang depekto na sinamahan hindi ng impeksyon, ngunit sa pamamagitan ng pagpapalawak ng baga ng baga, ang pulso nito at ang katangian na pattern ng mga patlang ng baga ay natutukoy sa isang X-ray;
ang stenosis ng lumen ng baga ng baga ay hindi sinamahan ng isang larawan ng "sapatos".

Tumutulong ang mga hindi tipikal na form upang makilala ang mga natuklasan ng Doppler.

Paggamot

Ang drug therapy para sa isang pasyente na may tetrad ng Fallot ay isinasagawa lamang bilang paghahanda para sa operasyon o sa postoperative period. Ang tanging layunin ay upang suportahan ang myocardium, pag-iwas sa posibleng trombosis pagkatapos ng mga seizure at may kapansanan sa coronary at cerebral sirkulasyon.

paglanghap ng isang pinaghalong oxygen-air sa pamamagitan ng mga cateter ng ilong o sa isang tent na oxygen, ang mga bagong silang na sanggol ay itinatago sa mga espesyal na kahon ng resuscitation upang mabawasan ang hypoxia;
isang solusyon ng Reopolyglyukin, ang Euphyllin ay na-injected intravenously (sa kawalan ng tachycardia);
na may kaugnayan sa tissue acidosis, kinakailangan ng sodium bicarbonate solution.

Kinakailangan ang kirurhiko na tulong sa paggamot sa isang pasyente

Ang mga operasyon ay maaaring:

pansamantalang pansamantalang tulong;
uri ng shunting para sa pagtapon ng daloy ng dugo kasama ang isang bagong channel;
radikal na pagpipilian na may pagwawasto ng depekto ng interventricular septum at ang lokasyon ng aorta.

Sa anyo ng tulong pang-emergency, ginamit ang paglikha ng isang artipisyal na koneksyon (anastomosis) sa pagitan ng aorta at ng baga ng baga na gumagamit ng isang prostesis.

Ginagamit ito bilang unang yugto ng interbensyon sa pag-opera para sa mga bagong silang na sanggol at maliliit na bata. Pinaniniwalaang ang mga naturang pagkilos ay ginagawang posible upang ihanda ang bata at maiwasan ang mga komplikasyon sa panahon ng karagdagang paggamot, at mabawasan ang panganib na 5-7%.

Kinakailangan na magpasya sa pangwakas na nakaplanong pagwawasto ng depekto bago ang edad na tatlong taon. Pansamantalang anastomoses ay maaaring mailagay sa pagitan ng mga subclavian at pulmonary artery.

Kasama sa radical surgery ang plasty ng outlet cone ng tamang ventricle, pag-aalis ng pagbubukas sa interventricular septum, valvotomy (dissection ng sobrang tumakbo na balbula ng baga sa baga). Ginagawa ito sa isang bukas na puso, nangangailangan ng paggamit ng isang heart-lung machine.

Ang mga unang araw pagkatapos ng operasyon ay nagpapakita na ng isang pagpapabuti sa hemodynamics.

Maaari bang bumuo ng mga komplikasyon sa pagpapatakbo?

Mayroong peligro ng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon. Kabilang dito ang:

ang pagbuo ng matinding pagkabigo sa puso;
nadagdagan ang pagbuo ng thrombus sa lugar ng anastomosis;
baga hypertension;
arrhythmia o atrioventricular blockade;
infective endocarditis;
aneurysm ng pader ng tamang ventricle.

Ang tagumpay ng paggamot sa pag-opera ay nakasalalay sa pagiging maagap at sapat na paghahanda ng pasyente, ang karanasan ng mga siruhano sa puso.

Ano ang pagbabala para sa mga pasyente na may depekto?

Ang mga batang may tetralogy ng Fallot, na ang mga magulang ay hindi sumasang-ayon sa operasyon, lumalaking mahina, hindi makagalaw ng sapat, makipaglaro sa kanilang mga kapantay. Para sa kanila, ang mga madalas na nakakahawang sakit ay tipikal (trangkaso, SARS, tonsilitis, sinusitis at iba pang sinusitis, paulit-ulit na pamamaga sa baga). Ang average na edad ng kaligtasan ng buhay ay 12 taon.

Sa karampatang gulang, ang tuberculosis ay madalas na sumali. Laban sa background ng isang depekto, ang pagbabala ng anumang sakit ay hindi kanais-nais, lahat ng mga sakit ay mahirap, na may pagkabulok ng puso, trombosis. Ang pinakakaraniwang sanhi ng pagkamatay ay ang ischemic stroke at utak na abscesses. Hindi hihigit sa 5% ng mga taong may ganitong anomalya ay mabubuhay hanggang 40 taon. Bilang isang patakaran, ito ang mga taong may mataas na antas ng kapansanan na nangangailangan ng pangangalaga sa labas.

Sa isang matinding anyo ng depekto, 25% ng mga bata ang namamatay nang walang operasyon sa unang taon ng buhay, kalahati sa unang buwan.

Ang lahat ng mga pasyente ay sinusubaybayan ng isang cardiologist, kumunsulta sa pamamagitan ng mga siruhano sa puso. Ang antibiotic prophylaxis ay ipinahiwatig taun-taon, inirerekumenda na mapanatili ang kalusugan sa bibig.

Sa mga kondisyon ng modernong gamot, ang paggamot ng mga pasyente na may tetralogy ng Fallot ay ibinibigay ng mga klinika sa operasyon sa puso. Matapos ang operasyon, ang pasyente ay nawawala sa cyanosis, atake ng hika. Dapat pakinggan ng mga magulang ang opinyon ng mga eksperto. Ang hindi nasabing termino ay maaaring hindi mapatawad ng isang may sapat na bata.

Ang isang mabilis na tibok ng puso ay isang napaka-mapanganib na sintomas! Ang tachycardia ay maaaring humantong sa INFARCT

Maaari niya itong talunin.

Noong 1888, ang Pranses na pathologist na si Etienne-Louis Fallot ang unang nagsalita sa kanyang mga sinulat tungkol sa "sakit na cyanotic" - isang sakit sa likas na puso na nagsasama ng maraming mga sangkap na anatomiko at maaari lamang makita pagkatapos ng pagkamatay ng bata. Ang modernong pananaw sa pangkat ng mga sakit na pinangalanan bilang Fallot's tetrad, Fallot's pentad at Fallot's triad, syempre, ay nagbago. Pinipigilan ng paggamot na pang-opera ang pagkamatay ng karamihan sa mga bagong silang na sanggol at mas matatandang bata, na pinapayagan silang mabuhay ng buong buhay.

Ang lahat ng mga depekto sa puso na bahagi ng pangkat ng sakit na Fallot ay tinukoy bilang "asul" CHD. Mayroon silang mga katulad na sanhi at sintomas, diagnostic na pamamaraan, at paggamot.

Ang triad ng Fallot ay isang pinagsamang depekto sa puso na umabot sa hanggang 1.8% ng lahat ng CHD at may kasamang tatlong mga bahagi:

sagabal sa outlet ng tamang ventricle, o stenosis ng balbula ng baga;
depekto sa atrial septal;
hypertrophy ng myocardium ng tamang ventricle.

Kaya, ang tatlong sangkap na CHD ay isang kumplikadong sakit na nangyayari sa mga tao mula nang ipanganak at maging sanhi ng malubhang kaguluhan ng hemodynamic. Ang pangunahing mga problema sa paggalaw ay sanhi ng stenosis ng baga sa baga. Ang komunikasyon sa attrial ay pangalawang kahalagahan lamang, at ang mga proseso ng hypertrophic sa tamang ventricle ay ang kasunod na tugon sa pagbabayad sa patuloy na mga pagbabago.

Kung ang stenosis ay katamtaman, pagkatapos ay laban sa background ng isang pagtaas ng systolic presyon ng dugo sa kanang ventricle, ang kabayaran ay maaaring sapat upang mapanatili ang isang normal na antas ng daloy ng dugo. Ang paglabas ng dugo mula sa kaliwang atrium patungo sa kanan sa pamamagitan ng mayroon nang depekto ay hindi gaanong mahalaga, dahil ang presyon ng dugo ng kanang atrium ay malapit sa normal. Sa katamtamang stenosis, ang cyanosis (cyanosis ng balat) ay wala sa bata, ngunit may isang mas matinding stenosis, o may mahabang pagkakaroon ng sakit na walang operasyon sa puso, ang mga palatandaan ng Fallot triad ay naging halata.

Ang isang pagtaas sa tindi ng trabaho ng tamang ventricle at ang labis na karga nito ay sinamahan ng isang pagtaas ng systolic at diastolic pressure. Laban sa background ng isang pagtaas ng presyon sa kanang atrium, ang direksyon ng shunt ng dugo ay nagbabago - ang venous blood ay inililipat sa kaliwang atrium mula sa kanan. Sa yugtong ito ng patolohiya, lilitaw ang mga katangian ng sintomas - cyanosis, isang patak sa minutong dami ng dugo sa maliit na bilog at isang pagtaas sa parehong tagapagpahiwatig sa malaking bilog, ang pagbuo ng kakulangan ng tricuspid.

Ang pagkakaiba sa pagitan ng mas karaniwang sakit sa puso - Ang tetralogy ni Fallot - mula sa triad ni Fallot ay ang mga anatomical na bahagi nito ay hindi tatlo, ngunit apat:

balbula stenosis ng papalabas na bahagi ng kanang ventricle, o stenosis ng balbula ng baga;
depekto ng interventricular septum, o depekto ng ventriculoseptal (maaaring maging perimembranous, muscular, juxtaarterial);
dextraposition ng aorta, iyon ay, ang bahagyang paglabas nito mula sa kanang ventricle;
hypertrophy ng tamang ventricle (bubuo sa edad).

Ang tetralogy ni Fallot sa fetus ay maaaring mabuo bilang isang pagpapakita ng iba't ibang mga abnormalidad ng chromosomal - Down syndrome, Edwards syndrome, Patau syndrome, "Amsterdam dwarfism", atbp. Kabilang sa lahat ng CHD, ang tetrad ng Fallot ay 6.5-10% ng mga kaso. Ang pangunahing mga karamdaman sa hemodynamic ay nauugnay sa stenosis ng baga ng baga at isang depekto ng interventricular septum, na palaging malaki. Tinutukoy ng huli na katotohanan ang gawain ng dalawang ventricle sa isang mode. Ang Venous blood ay pinapalabas sa aorta mula sa kanang ventricle sa pamamagitan ng depekto, bumababa ang daloy ng dugo, at ang saturation ng oxygen ng dugo ay lubos na nabawasan. Mayroong isang katangian na cyanosis ng balat, sanhi ng kung saan ang sakit ay kasama sa pangkat ng mga "asul" na mga depekto.

Ang tetralogy ng Fallot ay madalas na sinamahan ng iba pang mga problema sa pag-unlad ng cardiovascular system - mga abnormalidad ng coronary artery, patent ductus arteriosus, bahagyang abnormal na kanal ng mga ugat ng baga, atbp. Mayroong apat na uri ng tetrad ng Fallot: embryological, hypertrophic, tubular, multicomponent. Bilang karagdagan, ang isang kumbinasyon ng tetrad ng Fallot na may isang atrial septal defect ay naitala rin. Ang pagkakaiba-iba ng sakit na ito ay tinatawag na Fallot's pentad (nangyayari sa hindi hihigit sa 1% ng mga kaso ng CHD).

Ang pagtula ng puso at coronary vessel ng fetus ay nangyayari sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis (9-10 na linggo). Sa oras na ito na ang impluwensya ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan sa katawan ng ina ay humahantong sa mga kaguluhan sa pag-unlad ng puso sa hindi pa isinisilang na bata. Ang mga sumusunod na kadahilanan ay maaaring pukawin ang hitsura ng CHD, hindi pagsasara ng septal septa at mga vaskular anomalya:

hindi wastong mga endocrine pathology, lalo na ang hyperthyroidism at diabetes mellitus;
impeksyon - rubella, herpes, trangkaso at iba pa;
alkoholismo at pagkagumon sa droga;
pagkuha ng mga gamot na may mga katangian ng teratogenic (hypnotics, hormones, tetracyclines, atbp.);
Pag-iilaw ng X-ray, pagtanggap ng isang dosis ng ionizing radiation;
matinding kakulangan sa bitamina;
magtrabaho sa mapanganib na paggawa;
matagal na fetal hypoxia.

Hindi rin ibinubukod ng mga mananaliksik na ang hindi kanais-nais na pagmamana (ang pagkakaroon ng anumang mga depekto sa puso sa ina o malapit na kamag-anak) ay maaaring gampanan ang isang tiyak na papel sa pagbuo ng triad, tetrad, pentad ng Fallot. Kadalasan, ang mga mutasyon ng gene ay nakikilahok sa pagbuo ng mga depekto, bilang isang resulta kung saan ang isang bata ay ipinanganak na may iba't ibang mga malubhang syndrome (mas madalas na may Down's syndrome).

Ayon sa antas ng mga kaguluhan sa hemodynamic, mayroong dalawang uri ng mga depekto ng Fallot:

acyanotic - ang katangian ng cyanosis ng balat ay wala, dahil ang paglabas ng dugo mula sa kanang mga seksyon ng puso sa kaliwa ay katamtaman;
cyanotic - mayroong cyanosis ng balat at mauhog lamad, na sanhi ng talamak na hypoxia laban sa background ng isang pagpapalabas ng dugo mula sa kanang bahagi ng puso patungo sa kaliwa.

Kaya, ang pangunahing sintomas ng patolohiya - cyanosis ng balat - ay maaaring magpakita ng sarili sa iba't ibang paraan, o ganap na wala. Ang antas nito ay nag-iiba mula sa hindi gaanong mahalaga, kung ang cyanosis ay makikita lamang sa lugar ng nasolabial triangle, sa kabuuang cyanosis ng buong balat ng katawan at mga mucous membrane. Karaniwan, na may matinding stenosis ng baga ng baga, ang sanggol ay ipinanganak na may mga kapansin-pansin na paglihis - siya ay nanghihina, bagaman siya ay may normal na timbang, ay hindi aktibo, ang paghinga ay napagmasdan, at mabilis na pagkapagod sa pagsuso sa suso.

Tulad ng para sa kalubhaan ng cyanosis, maraming mga form ang nakikilala sa panahon ng mga depekto ni Fallot:

maagang cyanotic - lilitaw ang cyanosis mula sa kapanganakan o mula sa mga unang buwan pagkatapos ng kapanganakan;
klasiko - ang cyanosis ay kapansin-pansin sa edad na 2-3 taong gulang;
matindi - sinamahan ng mga pag-atake ng cyanosis at igsi ng paghinga, na nagsisimulang umunlad sa edad na 3-4 na buwan;
huli na cyanotic - ang cyanosis ng balat ay makikita 6-10 taon lamang pagkatapos ng kapanganakan.

Ang cyanosis ng balat ng sanggol ay maaaring maging mas malinaw na may pilit, pag-iyak, pisikal na pagsusumikap, pag-igting, paggalaw ng bituka, stress. Sa mga matatandang bata na natutunan na maglakad at magpatakbo, anumang mga panlabas na laro, ang pagtakbo ay maaaring makapukaw ng tachycardia, sakit sa dibdib, pagkahilo at kahit na nahimatay. Pagkatapos ng isang karga, pinipilit ang mga bata na maglupasay upang makapagpahinga, o humiga sa kanilang panig. Ang pinakamalubhang atake ay maaaring magsimula sa isang sanggol sa edad na 2-3. Bumuo sila bigla, sinamahan ng pagkabalisa, hindi mapakali, kahinaan, arrhythmia, igsi ng paghinga at pagkawala ng kamalayan. Ang pag-atake ay nauugnay sa isang matalim na spasm ng kanang ventricle at ang daloy ng lahat ng venous blood sa aorta sa pamamagitan ng isang mayroon nang depekto sa interventricular septum, na hahantong sa matinding hypoxia. Ang mga komplikasyon ng pag-atake ay maaaring maging kombulsyon, hemiparesis, apnea, hypoxic coma.

Gayunpaman, sa maraming mga bata, laban sa background ng pag-unlad ng collateral sirkulasyon, matinding pag-atake ng 5-6 taon, sa kabaligtaran, mawala.

Mayroong iba pang mga katangian na sintomas ng mga depekto ng Fallot na maaaring mangyari sa isang bata sa hinaharap:

pagpapalakas ng network ng mga capillary sa mga kamay at sa kama ng kuko;
pampalapot ng mga daliri, ang kanilang pagkuha ng hugis ng mga drumstick;
pagpapapangit ng mga kuko, ang kanilang umbok;
kawalan ng kakayahang pumasok sa paaralan, limitadong kakayahang magtrabaho;
lag sa pisikal na pag-unlad;
mga karamdaman sa motor;
paulit-ulit na ARVI, sinusitis, tonsillitis, pulmonya;
madalas - pulmonary tuberculosis.

Sa edad ng pagbibinata, lumala ang kondisyon ng mga pasyente, ngunit nananatiling matatag sa mahabang panahon. Ang ilang pagkasira sa kagalingan ay sinusunod kapag nagbago ang panahon, na may kaguluhan. Maraming mga tao na may mga depekto ni Fallot ay maaaring gumana, ngunit, bilang panuntunan, hindi sila nakakaranas ng paglago. Ang pinaka-karaniwang mga komplikasyon kung saan namatay ang pasyente:

cerebral hemorrhage; Dagdag pa tungkol sa operasyon para sa subarachnoid hemorrhage
cerebral thrombosis;
abscess ng utak;
septic endocarditis;
pagdurugo ng baga;
pagkalagot ng collateral vessel;
napakalaking intrapulmonary thrombosis.

Sa panahon ng isang pisikal na pagsusuri ng isang pasyente na may triad, tetrad, Fallot pentad, itinala ng doktor ang mga sumusunod na palatandaan:

hindi nabago na lugar ng puso;
ang pagkakaroon ng systolic tremors;
ang mga hangganan ng kamag-anak na pamumula ng puso ay normal;
ang dami ng mga tono ay kasiya-siya;
mayroong isang magaspang na systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum dahil sa stenosis ng pulmonary artery (posible rin ang mga aphonic form ng sakit sa puso);
ang pangalawang tono sa ibabaw ng baga ng baga ay humina.

Sa mga pagsusuri sa dugo para sa mga depekto ng Fallot, isang matinding pagtaas ng dami ng hemoglobin ay natagpuan, na sumasalamin sa compensatory reaksyon ng katawan na may mga "asul" na mga depekto. Gayundin, ang mga maliliit na anyo ng erythrocytes - ang mga retikulosit ay lumilitaw sa dugo, bumababa ang siklo ng buhay ng mga platelet - bubuo ang thrombocytopenia. Kapag gumagawa ng diagnosis, isang mahalagang papel ang ginampanan ng radiography, na nagsasaad ng pagtaas ng transparency ng tisyu ng baga laban sa background ng isang pag-ubos ng vaskular bed. Ang isang network ng mga collaterals sa root zone ay madalas na matatagpuan. Ang puso ay may normal na sukat, o lumaki na ito nang bahagya dahil sa paglaki ng tamang ventricle.

Ang huling kumpirmasyon ng diagnosis ay posible lamang pagkatapos ng isang buong kumplikadong pag-aaral:

ECG - may mga palatandaan ng hypertrophy at labis na karga ng kanang ventricle, paglipat ng axis ng puso sa kaliwa.
Ultrasound ng puso (ECHO) - isang depekto ng atrial at interventricular septum, napansin ang pag-aalis ng aortic. Ang pagdaragdag sa ultrasound Doppler ultrasound ay magpapahintulot sa isang detalyadong pag-aaral ng daloy ng dugo ng cardiopulmonary at makilala ang pathological shunt ng dugo.
Angiocardiography o cardiac catheterization - Sa panahon ng pagsusuri, ang catheter ay madaling dumaan mula sa kanang ventricle papunta sa aorta, ngunit hindi makapasok sa pulmonary artery.

Sa pangkalahatan, sa tulong lamang ng angiography o MRI angiography, posible na tumpak na maitaguyod ang diagnosis at ang mga indibidwal na katangian sa mga kumplikadong depekto tulad ng triad, tetrad, pentad ng Fallot. Ang patolohiya ay dapat na makilala sa mga nakahiwalay na uri ng mga congenital heart defect, kasama ang Eisenmenger complex.

Sa triot ng Fallot, kung ang patolohiya ay kumplikado ng hindi maibabalik na hypertension ng baga, hindi ipinahiwatig ang paggamot sa pag-opera. Sa ibang mga kaso, inirerekumenda ang isang operasyon, na kung saan ay maaaring magrekomenda ng konserbatibong paggamot:

pampakalma;
cardiac glycosides;
mga beta blocker;
oxygen therapy.

Hindi tulad ng iba pang mga uri ng mga depekto sa puso, na madalas na nangangailangan ng paunang operasyon na pampakalma, sa triad ni Fallot, ang mga naturang interbensyon ay hindi isinasagawa dahil sa peligro ng mas seryosong labis na karga sa puso. Inirerekumenda na magsagawa ng maagang radikal na pagwawasto ng depekto sa isa o maraming yugto - valvotomy ni Brock, pagsasara ng interatrial septal defect, atbp. Matapos ang mga operasyon, ang presyon sa tamang ventricle ay bumaba, bumababa ang cyanosis, at ang dami ng sirkulasyon ng baga ay normal.

Sa tetrad at pentad ng Fallot, ang operasyon ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente, nang walang pagbubukod. Ang pinakamahusay na mga resulta ng paggamot ay sinusunod kung ang depekto ay naitama sa edad na 3-6 na buwan.

Kinakailangan na agarang patakbuhin ang sanggol sa isang maagang edad na may matinding cyanosis, madalas na pag-atake. Posibleng magsagawa ng mga pagpapatakbo ng pampakalma, dahil ang mga radikal na interbensyon sa isang maagang edad (hanggang sa 3 taon) ay nagbabanta sa iba't ibang mga komplikasyon. Sa pagpapatakbo ng pampakalma, ang mga sumusunod ay ginagamit:

Pagpapatakbo ng Potts (paglikha ng isang anastomosis sa pagitan ng mga vessel ng baga at ng arterial system);
Operasyon ni Cooley (pagsasagawa ng anastomosis sa pagitan ng baga ng baga at ng pataas na bahagi ng aorta);
Ang operasyon ni Broca (pagtanggal ng stenosis ng balbula ng baga sa baga).

Kung ang palliative surgery ay ginaganap at ang pagwawasto ay isinasagawa sa 2 yugto, kung gayon ang pagbabala pagkatapos ng operasyon ay mas mahusay, at ang pagkamatay ng postoperative ay hindi hihigit sa 5-10%. Pagkatapos ng 4-6 na buwan, dapat gawin ang radikal na paggamot sa pag-opera. Ito ay napaka-kumplikado, multicomponent at mahaba at isinasagawa lamang sa mga dalubhasang espesyal na sentro ng puso. Matapos maalis ang dibdib at kumonekta sa heart-lung machine, ang myocardium ay pinuputol mula sa kanang ventricle. Mula sa lukab na ito, ang mga instrumento ay dinadala sa trunk ng baga, ang stenotic na pagbubukas ay na-disect, at ang plasty ng balbula ay ginaganap. Dagdag dito, sa tulong ng isang gawa ng tao na materyal, ang depekto sa interventricular o interatrial septum ay sarado. Sa pagtatapos ng operasyon, ang pader ng kanang ventricle ay naayos, ang sirkulasyon ng dugo ay naibalik.

Ipinagbabawal na magsagawa ng paggamot sa pag-opera para sa kasalukuyang endocarditis, mga paglabag sa myocardial contraction, na may pagkabulok ng sirkulasyon ng dugo, sa loob ng 3 buwan pagkatapos ng stroke. Matapos ang isang matagumpay na operasyon at rehabilitasyon, ang pasyente ay kontraindikado sa mabibigat na pisikal na aktibidad, serbisyo militar, at propesyonal na palakasan. Ito ay kinakailangan upang maobserbahan ng isang cardiologist, upang kumuha ng mga gamot upang mapabuti ang paggana ng puso hanggang sa katapusan ng buhay. Imposibleng payagan ang pagkakaroon ng talamak na foci ng impeksyon sa katawan, kabilang ang mga sakit na ngipin, tonsil.

Kabilang sa mga hakbang sa pag-iwas ay ang makakatulong na maiwasan ang mga epekto ng anumang mga kadahilanan ng teratogenik sa katawan ng isang buntis at sanggol. Ang pagbabala para sa triad, tetrad, pentad ng Fallot ay nakasalalay sa antas ng stenosis ng pulmonary artery: na may isang banayad na anyo ng sakit, ang mga tao ay maaaring mabuhay at manatiling aktibo. Ang isang hindi magandang tanda ng prognostic ay ang maagang pagsisimula ng cyanosis at igsi ng paghinga. Sa isang matinding antas ng pulmonary artery stenosis nang walang operasyon, ang mga pasyente ay namamatay sa pagkabata o pagbibinata. Ang tagumpay ng operasyon ay nagbibigay ng mahusay na pangmatagalang mga resulta at isang makabuluhang pagtaas sa kaligtasan. Ang kapansanan ay ginawang pormal sa loob ng 2 taon pagkatapos ng operasyon, at pagkatapos ay isinasagawa ang muling pagsusuri.

At lahat ng iyong mga pagtatangka na pagalingin ang hypertension ay hindi nakoronahan ng tagumpay?

Naisip mo na ba ang tungkol sa marahas na mga hakbang? Ito ay naiintindihan, dahil ang isang malakas na puso ay isang tagapagpahiwatig ng kalusugan at isang dahilan para sa pagmamataas. Bilang karagdagan, ito ay hindi bababa sa mahabang buhay ng isang tao. At ang katotohanang ang isang tao na protektado mula sa mga sakit sa puso ay mukhang mas bata ay isang axiom na hindi nangangailangan ng katibayan.

Ang mga ipinakita na materyal ay pangkalahatang impormasyon at hindi mapapalitan ang konsulta ng isang doktor.

Kalusugan

© 2018 Century Live. Ang lahat ng mga materyal sa site ay nai-post para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ipinagbabawal ang paggamot sa sarili. Magpatingin sa iyong doktor. Ang lahat ng mga copyright sa mga materyal ay pagmamay-ari ng kani-kanilang mga may-ari.

Ang tetralogy ni Fallot sa mga bagong silang na sanggol ay isa sa mga congenital heart defect sa mga bata. Ang bahagi nito ay 10% ng kabuuang bilang ng pangkat ng mga sakit na ito at 50% ng mga "asul" (cyanotic) na mga depekto.

Nang walang paggamot, ang kinalabasan nito ay sa halip malungkot - isang kapat ng mga may sakit na bata ay hindi mabubuhay hanggang sa isang taon. Sa karaniwan, ang mga nasabing pasyente ay nabubuhay ng 12 taon.

Ang kakanyahan ng sakit

Ang tetrad sa pagsasalin mula sa Latin ay nangangahulugang apat. Iyon ay kung gaano karaming mga bahagi ng mga karamdaman sa puso ang kasama sa ipinahiwatig na depekto:

Nawawala ang bahagi ng interventricular septum.
Ang compression (stenosis) ng bahagi ng kanang ventricle kung saan pumapasok ang venous blood sa pulmonary artery. At siya naman, ay may isang makitid na lumen.
Hindi likas na posisyon ng aorta. Karaniwan, ang bibig nito ay matatagpuan sa itaas ng kaliwang ventricle. Sa sakit na ito, lumilipat ito sa kanan (dextroposition) at ang aorta ay nasa tuktok ng pinsala sa interventricular septum, sa tuktok ng dalawang ventricle. Ang posisyon na ito ay inihambing sa posisyon ng sumasakay sa siyahan ng isang kabayo.
Ang pagtaas ng tisyu ng kalamnan (hypertrophy) ng tamang ventricle ay maraming beses kumpara sa dingding ng isang malusog na puso.

Ang huling dalawang mga depekto ay maaaring isaalang-alang bilang isang resulta ng una.

Pagbabago ng pisyolohikal sa puso

Ang mga anatomikal na depekto sa istraktura ng puso ng bata ay nangangailangan ng pagbabago sa kanyang trabaho. Sa isang normal na binuo organ, lahat ay medyo simple: ang venous blood ay dumadaloy sa kanang bahagi ng puso papunta sa maliit na (pulmonary) na bilog ng sirkulasyon ng dugo.

Doon ito ay puspos ng oxygen, nagiging isang arterial at babalik sa kaliwang atrium. Pagkatapos ang kaliwang ventricle ay "nag-shoot" ng dugo sa aorta, sa isang malaking bilog ng daloy ng dugo.

Sa kaso ng tetralogy ng Fallot, dahil sa kawalan ng isang bahagi ng septum sa pagitan ng mga ventricle at ng makitid na labasan mula sa kanang ventricle, ang venous blood ay hindi sumusunod sa normal na ruta, ngunit pumapasok sa kaliwang ventricle, kung saan ito naghahalo kasama ang arterial.

Ang isang mas maliit na bahagi ng dugo ay nakakakuha sa baga, dahil ang karamihan sa venous na dugo ay dumaloy muli sa isang malaking bilog.

Panlabas na pagpapakita at sintomas

Bilang resulta ng sirkulasyon ng venous blood sa pamamagitan ng mga arterya (kung saan karaniwang arterial, oxidized na dugo lamang ang dapat matatagpuan), ang balat at mga mucous membrane ay nagiging asul (cyanosis). Ito ay isa sa mga panlabas na palatandaan ng sakit. Ang antas ng pagpapakita nito ay nakasalalay sa dami ng venous blood na pumasok sa pangunahing daluyan ng dugo.

Sa mga bagong silang na sanggol, ang sintomas na ito ay hindi lilitaw kaagad, ngunit pagkatapos ng maraming araw. Sa una, ang cyanosis ay maaaring mangyari sa panahon ng pisikal na pagsusumikap: kapag nagpapakain o umiiyak. Dagdag pa rito ay ang igsi ng paghinga.

Ang rurok ng mga pagpapakita na ito ay nahuhulog sa 2-3 taon. Ang aktibidad sa isang may sakit na bata ay napalitan ng pagkahilo. Malalim at madalas siyang humihinga. Lumilitaw ang Tachycardia. Upang mabawasan ang daloy ng dugo ng venous, ang mga bata ay lumuhod. Ang mga pag-atake ng Dyspnea-cyanotic ay naging mas madalas. Minsan sinusunod ang pagkawala ng kamalayan.

Ang mga panlabas na palatandaan ay nagsasama rin ng mga pagbabago sa istraktura ng kamay. Ang mga daliri ng pasyente ay lumapal sa mga kuko at naging tulad ng mga drumstick. Ang mga kuko mismo ay deformed din, nagiging matambok, tulad ng mga baso ng relo. Ang mga may sakit na bata ay maaaring masuri na may pagkaantala sa pag-unlad, madalas silang dumaranas ng mga sipon at mga nakakahawang sakit.

Ang tinalakay na depekto sa puso ay madalas na sinamahan ng iba pang mga karamdaman - coarctation ng aorta. Down syndrome at iba pang mga sakit. Samakatuwid, ang mga sintomas ng magkakasamang sakit ay halo-halong sa kanyang klinikal na larawan.

Mga uri ng karamdaman

Mayroong maraming uri ng sakit:

maagang cyanotic, kapag lumitaw ang cyanosis sa unang taon ng buhay ng isang bata;
klasiko, kapag ang sintomas na ito ay nagpapakita ng sarili sa 2-3 taong gulang;
matindi, sinamahan ng mga pag-atake ng dispnea-cyanotic;
maputla (acyanatic) form, kung saan wala ring cyanosis.

Ang lahat sa kanila ay nakasalalay sa antas ng pinsala sa puso at mga pagbabago sa mga proseso ng pisyolohikal dito. Halimbawa, sa huling uri, mayroong isang mas malaking pag-agos ng arterial na dugo sa kaliwang ventricle, na hindi hahantong sa cyanosis.

Mga sanhi ng sakit

Dahil ito ay isang katutubo sakit, ang kabiguan ay nangyayari sa yugto ng intrauterine development. Tulad ng iba pang mga depekto, ang tetralogy ni Fallot ay inilalagay bago ang ika-9 na linggo ng pagbubuntis, kapag nabubuo ang puso ng pangsanggol. Kung sa oras na ito mayroong impluwensya ng mga negatibong kadahilanan, ito ay nangangailangan ng isang paglabag sa pag-unlad ng organ.

Ang mga sanhi ng patolohiya ay namamalagi sa antas ng genetiko at maaaring sa dalawang uri:

namamana, nang ang isa sa mga kamag-anak ay nagkaroon ng ganitong karamdaman;
nakuha sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga mutagens. Maaari itong maging iba't ibang radiation ng ionizing, mga kemikal (ilang gamot, nakakapinsalang mga compound), alkohol, iba't ibang mga virus at microorganism.

Ang mga predisposing factor para sa pag-unlad ng depekto ay talamak at matinding sakit ng ina sa panahon ng pagbubuntis, malnutrisyon, at masamang ugali.

Paano maiiwasan ang pagbuo ng isang depekto

Walang pag-iwas sa partikular na karamdaman. Ngunit maaari mong bawasan ang panganib ng paglitaw nito sa pamamagitan ng pagsunod sa ilang mga patakaran:

magparehistro sa isang doktor sa tamang oras at ganap na sumunod sa kanyang mga reseta. Uminom lamang ng mga gamot sa ilalim ng pangangasiwa ng medisina;
upang tanggihan mula sa masamang ugali;
iwasan ang pagkakalantad sa mga mapanganib na mutagens;
manatili sa isang diyeta

Ang tetrad ni Fallot

Tetralogy ng Fallot (TOF)

Ano ang tetrad ni Fallot?

Ang tetralogy ng Fallot (TF) ay isang kumbinasyon ng apat na mga depekto sa puso. Ang sakit ay naroroon sa pagsilang. Sa pagkakaroon ng tetrad ng Fallot, lumalala ang sirkulasyon ng dugo at suplay ng oxygen sa mga tisyu ng katawan.

Apat na mga depekto na bumubuo sa tetrad ng Fallot:

Ventricular septal defect (VSD) - isang butas sa dingding ng puso na naghihiwalay sa dalawang mas mababang silid nito;
Dextraposition ng aorta - Ang aorta, na kung saan ay ang pinakamalaking arterya sa katawan, paglabas ng kaliwang ventricle, ngunit din bahagyang sumasakop o lumabas ng tamang ventricle;
Pulmonary artery stenosis - pagpapakipot ng balbula ng puso na kumokontrol sa daloy ng dugo mula sa puso patungo sa baga;
Ang kanang ventricular hypertrophy ay isang makabuluhang tumaas na sukat ng mga kalamnan sa kanang bahagi ng puso.

Ang VSD at aortic dextraposition ay maaaring humantong sa pagbawas sa dami ng oxygen sa dugo at mga tisyu ng katawan. Ang pulmonary stenosis at kanang ventricular hypertrophy ay maaaring hadlangan ang daloy ng dugo sa baga, na bumabawas din sa dami ng oxygen sa dugo.

Ang tetrad ng mga kadahilanan ni Fallot

Ang puso ng isang sanggol ay umuunlad nang maaga sa pagbubuntis. Ang paglitaw ng tetrad ng Fallot ay sanhi ng mga anomalya sa panahon ng pag-unlad na ito. Hindi alam eksakto kung bakit nagaganap ang mga anomalya na ito. Napagpalagay na ang ilan sa mga ito ay maaaring nauugnay sa mga gen, nutrisyon ng ina, o pagkakalantad sa mga impeksyon. Gayunpaman, para sa karamihan ng mga kaso ng tetralogy ni Fallot, hindi alam ang sanhi.

Mga kadahilanan sa peligro para sa tetralogy ng Fallot sa isang bata

Ang mga kadahilanan na maaaring dagdagan ang iyong panganib na magkaroon ng TF ay kasama ang:

Kasaysayan ng pamilya;
Paggamit ng ina ng retinoic acid;
Ina na kumukuha ng fluconazole;
Pag-abuso sa alkohol;
Impeksyon sa Rubella sa ina;
Pagbubuntis sa edad na 40;
Diabetes sa ina.

Ang ilang mga tao na may tetralogy ng Fallot ay mayroon ding isang genetiko sakit na maaaring kasama ang Down syndrome. CHARGE syndrome at pagsasama ng VACTERL.

Mga sintomas ng tetrad ni Fallot

Karamihan sa mga pasyente ay magkakaroon ng mga sintomas sa loob ng mga unang ilang linggo ng buhay. Ang mga batang may banayad na TF ay maaaring may mga sintomas sa paglaon. Hindi masuri ang sakit hanggang sa maging mas aktibo ang sanggol o bata. Ang pisikal na aktibidad ay naglalagay ng maraming stress sa puso, na kung saan ay sanhi ng mga sintomas.

Ang mga sintomas ng tetrad ng Fallot ay maaaring kabilang ang:

Asul na balat at labi na sanhi ng mababang antas ng oxygen sa dugo;
Igsi ng paghinga at mabilis na paghinga sanhi ng mababang antas ng oxygen sa dugo;
Ang mga matatandang bata ay maaaring makaranas ng igsi ng paghinga at nahimatay habang nag-eehersisyo;
Kapal ng mga kamay.

Sa matinding kaso, maaaring lumala nang malala ang mga sintomas kapag ang antas ng oxygen sa dugo ay mahuhulog. Kabilang sa mga sintomas ay:

Napakadaming bughaw na labi at balat (cyanosis);
Ang bata ay may igsi ng paghinga at magagalit;
Nag-aantok o nahimatay ang bata kung patuloy na bumababa ang antas ng oxygen;
Ang mga matatandang bata ay maaaring maglupasay na nakadikit ang kanilang mga tuhod sa kanilang dibdib upang harapin ang inis.

Mga diagnostic ng tetrad ng Fallot

Ang tetrad ng Fallot ay madalas na masuri ilang sandali lamang pagkatapos ng kapanganakan. Magtatanong ang doktor tungkol sa mga sintomas ng sanggol at kasaysayan ng medikal ng ina, at magsasagawa ng isang pisikal na pagsusuri.

Maaaring magsimula ang doktor ng pagsusuri batay sa mga sintomas ng bata. Ang isang bagong panganak na may asul na balat (cyanosis) ay binibigyan ng karagdagang oxygen. Kung hindi mapawi ng oxygen ang mga sintomas, maaaring pinaghihinalaan ang isang depekto sa puso. Kung normal ang kulay ng balat, ginagawa ang mga pagsusuri upang maghanap ng isang bulung-bulungan sa puso.

Ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit upang kumuha ng litrato ng panloob na istruktura ng bata:

Ang mga problema sa puso ay maaari ding makita gamit ang catheterization ng puso.

Paggamot ng tetrad ni Fallot

Ang mga gamot ay inireseta upang mapawi ang mga sintomas ng tetrad ng Fallot. Tutulungan din nilang maiwasan ang mga komplikasyon.

Ang mga depekto sa puso ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Kasama sa mga opsyon sa pag-opera ang:

Pansamantalang (palliative) na operasyon upang gamutin ang tetrad ng Fallot

Ang mga sanggol na may matinding tetrad ng Fallot ay kontraindikado para sa ganap na operasyon sa murang edad. Ang pansamantalang operasyon ay magpapataas ng dami ng oxygen sa dugo, na magbibigay ng oras sa bata na lumaki, lumakas at ihanda siya para sa operasyon.

Sa isang pansamantalang operasyon, ang isang pamamaraan ay ginaganap upang lumikha ng isang vaskular anastomosis - isang shunt kung saan nakadirekta ang dugo sa mga nakaraang lugar ng problema ng puso nang direkta sa baga. Dadagdagan nito ang daloy ng dugo sa baga, binubusog ito ng oxygen.

Radikal na operasyon upang gamutin ang tetrad ni Fallot

Karamihan sa mga batang may VSD ay may operasyon sa bukas na puso sa mga unang ilang taon ng buhay. Kasama sa mga yugto ng operasyon ang:

Pagsara ng butas sa puso gamit ang isang patch;
Ang pagpapabuti ng daloy ng dugo mula sa puso patungo sa baga gamit ang isa o higit pa sa mga sumusunod na pamamaraan:
Pag-aalis ng lahat o bahagi ng makapal na kalamnan ng puso sa kanang bahagi ng puso;
Pag-aayos o pagpapalit ng isang balbula na nagpapahintulot sa daloy ng dugo na walang hadlang mula sa puso patungo sa baga
Isang pagtaas sa laki ng mga daluyan ng dugo na nagdadala ng dugo sa baga.

Sa ilang mga kaso, ang isang paglilipat ay inilalagay sa pagitan ng puso at mga daluyan ng dugo sa baga.

Sa karamihan ng mga kaso, matagumpay ang operasyon. Para sa ilang mga pasyente, kinakailangan ng isa pang operasyon. Pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay laging nangangailangan ng pangmatagalang pag-follow up upang makita ang paulit-ulit o mga bagong problema.

Pag-iwas sa tetrad ng Fallot

Sa ngayon, walang mga paraan upang maiwasan ang paglitaw ng tetrad ng Fallot sa isang bata nang maaga.

Paggamot ng tetrad ng Fallot sa Israel

97% ng mga operasyon sa paggamot ng tetrad ng Fallot sa Israel ay matagumpay. Ang mga istatistika na ito ay nakakatiyak sa lugar ng pinuno ng mundo para sa Israeli cardiac surgery.

Ang congenital heart disease, na tinatawag na Fallot's tetrad, ay may kasamang 4 na abnormalidad:

Ang posisyon ng aorta, ang tinatawag na. rider aorta
Tamang ventricular hypertrophy na bubuo sa edad
Ang depekto ng Ventricular septal na sanhi ng mga kaguluhan ng hemodynamic
Stenosis ng baga sa baga

Bilang karagdagan sa mga pagsusuri sa pisikal at auscultatory, ang mga modernong kagamitan at advanced na diskarte ay ginagamit upang masuri ang sakit, katulad ng:

Electrocardiogram upang makita ang mga palatandaan ng tamang ventricular hypertrophy
Echocardiography ng ultrasound upang matukoy ang estado ng mga lukab ng puso, mga balbula, malalaking sisidlan
X-ray para sa pagpapakita ng mga balangkas ng puso, pagpapalaki ng tamang ventricle
Catheterization ng puso at angiography upang pag-aralan ang estado ng mga istraktura ng puso at mga daluyan ng dugo, upang makilala ang mga karagdagang anomalya.
Mga pag-aaral sa Tomographic ay inireseta sa mga pambihirang kaso upang maiwasan ang karagdagang pagkakalantad sa radiation sa katawan ng bata.

Ang paggamot ng tetrad ng Fallot sa mga bata ay isinasagawa ng nag-iisang pamamaraan - operasyon. Bilang isang patakaran, pinapatakbo nila ang mga bata na umabot sa edad na 3 taon.

Gayunpaman, ang isang matinding antas ng depekto ay maaaring isang pahiwatig para sa operasyon sa isang mas maagang edad. Sa mga sentro para sa paggamot ng tetrad ng Fallot sa Israel, isinasagawa ang mga interbensyon sa pag-opera gamit ang mga natatanging teknolohiya kahit sa fetus sa pamamagitan ng isang vascular probe na ipinasok sa umbilical artery. Upang matuto nang higit pa…

Sa paggamot ng tetot ni Fallot sa mga klinika ng Israel, ginagamit ang dalawang pamamaraan:

Radikal na pagwawasto- bukas na operasyon sa puso gamit ang isang heart-baga machine. Ang plastic surgery ng pulmonary artery, pagbawas ng dami ng tamang ventricle, pagpapakipot ng interbensyong pagbubukas, ang mga prosthetics ng pulmonary balbula ay ginaganap.
Palliative na operasyon- upang mapabuti ang paggana ng apektadong organ, inilapat ang isang anastomosis, na kumokonekta sa baga ng baga sa subclavian.

Ayon sa kaugalian, ang paggamot ng patolohiya ay isinasagawa sa dalawang yugto: ang mga pasyente na wala pang 3 taong gulang ay sumasailalim sa mga pagpapatakbo ng pampakalma na nagpapanumbalik ng mga pag-andar ng sirkulasyon ng baga. Pagkatapos ng 4-6 na buwan, isinasagawa ang radikal na operasyon.

Ngunit ang pagpapakilala ng pinakabagong mga pagpapaunlad ng mga siruhano sa puso ng Israel ay ginagawang posible na lumihis mula sa mga klasikal na pamamaraan: kapag nasuri ang tetrad ni Fallot, ang operasyon ay isinasagawa sa isang yugto.

Pagbabago ng paggamot

Ang cardiology ng Israel ay hindi lamang matagumpay na nagpatibay ng advanced na karanasan ng ibang mga bansa sa paggamot ng mga pathology ng puso, aktibong nagpapabuti ng pinakabagong mga diskarte, ngunit bumubuo din ng sarili nitong mga natatanging teknolohiya. Pangunahin ito tungkol sa kaunting invasive na operasyon.