Nephrotic syndrome. Maaari din itong maging pangalawang pagpapahayag ng maraming mga sugat ng kidney glomers: lamad nephropathy, mesangiocapillary, post-infectious at lupus glomerulonephritis, hemorrhagic vasculitis. Ang pangalawang nephrotic syndrome ay dapat na pinaghihinalaang mga pasyente na higit sa 8 taong gulang sa pagkakaroon ng arterial hypertension, hematuria, disorder ng function ng bato, mga inabandunang sintomas (pantal, arthralgia, atbp.) O mababang antas ng pandagdag sa dugo.
Sa ilang mga rehiyon ng mundo nangunguna mga sanhi ng nephrotic syndrome. ay malaria at schistosomosis. Nagdudulot sila ng mga virus ng nephrotic syndrome ng hepatitis B at C, Filyria, Pathogen leprosy at HIV.
Nephrotic syndrome. kasama ang malignant na mga tumor, lalo na sa mga matatanda. Sa mga pasyente na may matatag na mga tumor (tulad ng kanser sa baga, tiyan o bituka), ang pathology ng bato ay madalas na kahawig ng lamad na si Nephopathy. Tila, sa mga kasong ito, ang mga complex ng tumor antigens na may partikular na antibodies ay idineposito sa mga bato. Sa lymphomas, lalo na ang Hodgkin lymphoma, ang pagkatalo ng bato ay kadalasang kahawig ng sakit ng mga minimum na pagbabago. Ipinapalagay na ang lymphocin-produce lymphocin ay nagdaragdag ng pagkamatagusin ng pader ng glomerular capillary. Ang Nephloral syndrome ay posible bago ang pagtuklas ng tumor, ngunit nawala sa rehistro nito at ipinagpatuloy sa panahon ng pag-ulit.
Talaan ng mga nilalaman ng paksa ng sakit sa bato sa mga bata ":Ang nephild syndrome ay isang paniwala na hindi isang diagnosis, ngunit isang nagpapahiwatig na katangian na kumplikado ng mga sintomas ng klinikal at laboratoryo: isang napakalaking protina (protina sa ihi), hypoproteinemia (pagbaba sa nilalaman ng protina sa taba ng dugo ) kasama ang binibigkas na edema.
Ang dalas ng paglitaw ng nephrotic syndrome sa mga bata ay mababa: ito ay nakarehistro sa tungkol sa 14-16 kaso bawat 100,000 mga bata. Sa isang maagang edad, ang mga lalaki ay 2 beses na mas madalas kaysa sa mga batang babae, ngunit sa adolescence, ang nephrotic syndrome ay pantay na ipinamamahagi sa mga bata ng parehong mga kasarian.
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga bata ay ang nephrotic syndrome ay tumutukoy sa mga pangunahing anyo at mahusay na tratable. Malakas na sakit sa bato at lumalaban sa paggamot nephrotic syndrome sa pediatric practice ay relatibong bihira. Ang lahat ng mga kaso ng nephrectic syndrome sa mga bata ay isang indikasyon para sa ospital sa ospital, ito ay kanais-nais sa isang espesyal na departamento ng nephrological para sa paggamot, isang detalyadong pagsusuri, upang matukoy ang mga sanhi ng pag-unlad ng sakit at pag-aaral ng estado ng mga bato.
Ang mga rason
Ang Nephild syndrome ay maaaring pangunahing at pangalawang. Ang pangunahing pag-aari ng:
- congenital - ay nangyayari sa mga batang wala pang 3 taong gulang;
- bata - bata hanggang taon;
- idiopathic - ay nangyayari sa mga bata na mas matanda kaysa sa taon para sa mga hindi malinaw na dahilan.
Ang pangalawang nephrotic syndrome ay bumubuo laban sa background ng isa pang patolohiya: systemic sakit, amyloidosis, sakit sa bato, mga impeksiyon, atbp.
Bilang karagdagan, ang nephrotic syndrome ay nahahati depende sa mga klinikal na anyo at maaaring:
- dalisay (lamang sa mga sintomas ng katangian) at halo-halong (ang pagdaragdag ng mga sintomas, di-may-katuturang nephrectic syndrome - hematuria,);
- kumpleto (na may kumpletong sintomas complex) at hindi kumpleto (halimbawa, protina na walang edema).
Ano ang mangyayari sa nephrotic syndrome.
Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng mga tipikal na sintomas ng nephrotic syndrome ay isang napakalaking protina. Ang mga mekanismo ng pagpapaunlad ng Proteinuria ay hindi pa rin malinaw na nilinaw, ngunit ang karamihan sa mga siyentipiko ay sumunod sa teorya ng "mga sakit ng mga binti ng mga pecificates."
Ang "mga binti" ng kahirapan ay ang proseso ng mga cell epithelium ng bato, interconnecting at pumipigil sa output ng mga malalaking molecule (kabilang ang protina) sa ihi sa panahon ng proseso ng pagsasala ng glomerular. Sa nephrotic syndrome, ang "mga binti" ng kahirapan ay nawala (smoothed), bilang isang resulta ng kung saan ang isang uri ng "slit" ay nabuo, kung saan ang protina malayang penetrates sa ihi.
Sa pagpapaunlad ng nephrotic syndrome sa mga bata, ang kahalagahan ay naka-attach din sa nagpapalipat-lipat na kadahilanan (isang espesyal na kadahilanan sa dugo na may kakayahang madagdagan ang pagkamatagusin ng glomerular filter), ang presensya at papel na ginagampanan ng paglitaw ng nephrotic Syndrome sa Newborns, na ang ina ay may sakit na may parehong syndrome, at ang paglitaw ng nephrotic syndrome sa transplanted na bato sa mga pasyente na may mga pasyente na nagsisikap na gamutin ang isang transplant ng bato.
Mga sintomas
Ang ganitong mga bata ay may mga katangian na pagbabago sa pag-aaral ng ihi. Ang klinikal na larawan ng purong kumpletong nephrotic syndrome ay napaka-tipikal at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng binibigkas edema at sintomas ng pagkalasing. Ang edema ay bubuo dahil sa napakalaking pagkawala ng protina. Ang mga protina ng dugo ay posible upang mapanatili ang oncotic pressure ng plasma at hawakan ang likido sa vascular bed. Sa kaso ng exit ng mga protina na may ihi oncotic presyon bumababa, at ang likidong bahagi ng plasma ay tumigil sa loob ng mga daluyan ng dugo, matalim sa tissue.
Ang mga escapes na may nephrotic syndrome ay napakalakas, karaniwan, mabilis na lumalaki, sa loob ng ilang araw o kahit na mga orasan na umaabot mula sa mga ankle at eyelids sa mga binti, mukha, katawan, kamay. Ang pagkalat ng edema, ang bilis ng paglitaw nito at kalubhaan sa mukha, ang mga kamay ay minsan ay humantong sa mga pagkakamali sa diagnosis sa yugto ng pre-ospital, kapag ang sanhi ng edema sa bata ay itinuturing na isang reaksiyong alerdyi sa anyo ng.
Bilang karagdagan sa EDEMA, sa mga bata, mga pasyente na may nephrotic syndrome, ang mga sumusunod na sintomas ay nabanggit:
- pangkalahatang kahinaan;
- at pagsusuka;
- oligurauri (binabawasan ang halaga ng ihi na inilaan);
- uhaw at tuyong bibig;
- sa isang kumpol ng malaking dami ng likido sa lukab ng tiyan, ang sakit ng tiyan ay lilitaw, mabilis at mahirap na paghinga, tibok ng puso.
Laban sa background ng umiiral na edema, trophof (pagkain) ng balat ay nasira at tuyo, pagbabalat at crack ay nangyayari.
Kapag nagsasagawa ng mga klinikal at biochemical na pagsubok ng dugo at ihi sa mga bata na may nephrotic syndrome, ito ay ipinahayag:
- napakalaking Proteinuria - protina sa ihi ng higit sa 2.5 g bawat araw;
- hypoproteinemia at hypoalbuminemia (sa dugo ng albumin mas mababa sa 40 g / l) at disproteinemia (pagdaragdag ng bilang ng mga globulins);
- hyperlipidemia;
- sa pangkalahatang pagsubok ng dugo - katamtaman anemya, isang makabuluhang acceleration ng ESP, ang pagtaas ng bilang ng mga platelet.
Sa mixed form ng nephrotic syndrome, ang microhematuria ay natagpuan (dugo sa ihi, halata lamang sa isang laboratory study) at isang pagtaas sa presyon ng dugo.
Mga komplikasyon
Ang mga komplikasyon ng nephrotic syndrome ay dahil sa pangunahing pagkawala ng mga protina, na humahantong sa hypovolemia, bumaba sa kaligtasan sa sakit, atbp. Sa kaso ng mga kumpol ng likido sa lukab ng dibdib, o ang hydrotorax ay maaaring mangyari, na sinamahan ng pag-unlad ng klinika ng kabiguan sa paghinga -, ang mga asul na labi, sapilitang posisyon (ang imposibilidad ng pagsisinungaling).
Bilang karagdagan sa mga komplikasyon ng nephrotic syndrome mismo, ang mga komplikasyon mula sa paggamot ng therapy ay hindi maaaring hindi lumitaw sa paggamot ng bata: immunosuppression, mga problema sa gastrointestinal tract, paglago ng pagkaantala, mood swings, bone fragility, atbp.
Paggamot
Ang paggamot ng nephrotic syndrome ay isinasagawa sa ospital. Ang debit ng debit ng nephlastic syndrome sa isang bata ay isinasagawa lamang sa mga kondisyon ng ospital, sa isang espesyal na departamento ng nephrological, kung saan may lahat ng mga posibilidad para sa isang ganap na pagsusuri sa kahulugan ng function ng bato at kontrol sa pagiging epektibo ng therapy.
Magsimula mula sa layunin ng glucocorticoid (prednisone), na sa karamihan ng mga kaso ay nagbibigay ng positibong epekto. Ang paggamot sa unang dosis (2 mg / kg / araw) ay patuloy sa loob ng 6-8 na linggo, na may sapat na epekto sa hormonal therapy, ang dosis ng prednisolone ay unti-unti, sa pamamagitan ng 0.5 mg / kg bawat 4 na linggo, na sinusundan ng pagkansela ng gamot. Ang pagsuporta sa therapy na may unti-unti na pagbaba sa dosis ng hormon ay nagsisimula sa ospital, at patuloy ito sa mga kondisyon ng outpatient (sa bahay), ngunit may pana-panahong inspeksyon ng nephrologist. Para sa pagsuporta sa therapy, posible na magtalaga ng isang alternating paraan para sa pagtanggap ng prednisone (bawat iba pang araw, 1 oras sa 3-4 na araw).
Ang kabuuang tagal ng paggamot na may steroid ay 6 na buwan. Ang ganitong pangmatagalang paggamit ng glucocorticoids sa sapat na mataas na dosis ay humahantong sa pag-unlad ng hindi kanais-nais na epekto, na kadalasang nagiging sanhi ng mga magulang (pati na rin ang mga bata, lalo na sa mga kabataan), ang pagnanais na iwanan ang pagpapatuloy ng paggamot, lalo na kung ang kalagayan ng bata ay napabuti at ang pamamaga ay natulog. Gayunpaman, sa anumang kaso ay hindi maaaring gawin: ang hindi pa panahon pagtigil ng therapy na may steroid ay maaaring pukawin ang isang pagbabalik ng nephrotic syndrome, at sa mas malubhang form, at humantong sa mga komplikasyon.
Ang mga magulang kasama ang doktor ay dapat ipaliwanag sa bata ang pangangailangan para sa gayong paggamot, mga panganib sa di-pagsunod sa mga rekomendasyon. Dapat sabihin na ang buong kurso ay nagdaragdag ng posibilidad ng pagbawi, at pagkatapos makumpleto ang hindi kanais-nais na epekto ng gamot, ang karamihan sa mga epekto ay unti-unting mawawala. Sa partikular, ang timbang ay normal, ang kakayahang dagdagan ay naibalik, ang mga buto ay pinalakas, ang kalagayan ay normalized, at iba pa.
Sa relapses ng hormone-sensitive nephlastic syndrome, ang paggamot ay isinasagawa ayon sa parehong pamamaraan, ngunit ang tagal ng therapy na may steroid ay mas mababa (hindi hihigit sa 3-4 na buwan).
Kung, sa paggamot ng prednisone, ang pasinaya ng sakit sa loob ng 6 na linggo ay walang positibong trend, ang pagpapakilala ng mga steroid ay patuloy sa 8 linggo o inireseta pulse therapy na may methylprednisolone (pulses - malaking dosis ng hormon sa pamamagitan ng isang tiyak na agwat) . Kung ang paggamot na ito ay hindi nagbibigay ng isang positibong resulta, ang nephrotic syndrome ay itinuturing na steroid pretentious, at ang bata ay ipinadala sa biopsy ng bato upang matukoy ang anyo ng nephritis at ang pagpili ng mga taktika ng paggamot (cyclophosphamide, cyclosporin A, torolimus, atbp.).
Non-drug treatment sa ospital
Sa panahon ng debut at sa panahon ng mga pag-ulit ng nephrotic syndrome, ang espesyal na pagkain ay hinirang:
- pagbubukod ng asin;
- limitasyon Liquid - Ang dami ng pag-inom ay kinakalkula alinsunod sa araw-araw na diuress (ang halaga ng ihi na nakatuon sa bawat araw) - napakaraming likido ay pinapayagan bilang isang bata na inilaan +15 ML / kg / kg timbang sa pagkawala sa paghinga, at pagkatapos ay et al. ;
- taba paghihigpit;
- pagbubukod ng mga extractive na sangkap (pampalasa, panimpla, pinausukang, mga broth).
Matapos ang pagkawala ng edema, ang bata ay pinapayagan ng isang maliit na halaga ng asin at pagtanggap ng likido sa isang halaga, sapat na edad at masa ng pasyente. Ang pang-matagalang limitasyon ng likido ay hindi inirerekomenda dahil sa panganib ng pagbuo ng hypovolemia, trombosis, buto ng demineralization.
Sa aktibong yugto ng sakit, ang bedding ay ipinapakita na sinusundan ng paglipat sa pagtigil at pangkalahatan. Sa panahon ng rehimeng kama, mayroong isang panayam (upang mapanatili ang aktibidad ng kalamnan at maiwasan ang mga fracture, pag-iwas, atbp.).
Pagmamasid
Pagkatapos maabot ang kapatawaran ng nephrotic syndrome, ang bata ay kinuha sa dispensary accounting, na kung saan ay sumasailalim sa pagsasalin sa isang adult clinic. Ang pagmamasid ay ipinapakita kahit na sa kawalan ng mga relapses. Pagkatapos ng pagkuha mula sa ospital, ang unang 3 buwan ay isinasagawa tuwing 2 linggo, pagkatapos ay sa unang taon ng pagmamasid - 1 oras bawat buwan, sa mga sumusunod na taon - 1 oras sa 3 buwan (napapailalim sa kakulangan ng relapses). Isinasagawa din ang OAM laban sa background ng anumang exacerbation ng talamak (bronchitis, gastritis) o talamak na intercurrent disease (Orvi, atbp.) - Sa simula ng sakit at 10-14 araw pagkatapos ng pagbawi. Ang lahat ng mga technologist at pediatrician ay dapat pumasa sa isang sapilitang pagsukat ng presyon ng dugo sa isang bata ng anumang edad.
Dalawang beses sa isang taon ang kalinisan ng talamak na foci ng impeksiyon at preventive inspections sa dentista, ang ENT Doctor ay isinasagawa. Isang taon pagkatapos ng paglipat sa yugto ng pagpapatawad, ang paggamot sa Sanatorium-Resort sa mga espesyal na sanatoriums ay posible.
Ang mga paaralan, sa loob ng mahabang panahon na tumatanggap ng therapy na may mga steroid, sa panahon ng taon, maaaring inirerekomenda na mag-aral sa bahay upang maiwasan ang pakikipag-ugnay sa mga kapantay at pagbawas ng panganib ng impeksiyon sa mga impeksiyon laban sa background ng mga gamot sa immunite. Ang pagtuturo sa bahay ay maaari ring ipapakita sa mga bata na may mga porma ng steroid na umaasa sa sakit (kung saan ang pagbalik ay nangyayari kaagad pagkatapos ng pagpawi ng hormon).
- enriched na madaling lansagin protina (hayop pinagmulan - mula sa karne, ibon, isda, fermented gatas produkto, seafood);
- enriched na may bitamina (mula sa prutas, prutas at baya juices at kabayo, sariwang gulay);
- na may pagbawas sa pagkain ng taba (mantikilya, kulay-gatas, itlog ng itlog);
- sa pagsasama sa kulay-abo na caster (oat, buckwheat) - upang maiwasan ang paninigas ng dumi at bituka dysbiosis.
Pagkatapos ay pumunta sa normal na nutrisyon na naaayon sa edad ng bata.
Ang mga sakit ng sistema ng ihi ay napapailalim sa mga tao ng anumang edad, kabilang ang mga bata. Laban sa background ng ilang mga pathologies ng bato, ang bata ay maaaring mangyari nephrotic syndrome, na ipinakita ng ilang mga palatandaan. Napakahalaga na agad na makilala sila at magbigay ng kwalipikadong pangangalagang medikal.
Ano ang nephrotic syndrome.
Ang Nephloral syndrome (hindi na ginagamit na "nephris") ay hindi isang hiwalay na sakit, ngunit isang kolektibong konsepto, na binubuo ng isang buong kumplikadong mga sintomas, pati na rin ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo. Ang kanyang hitsura ay humahantong sa patolohiya ng bato sa sugat ng mga tubules ng bato at ang glomeruli. Ang estado ay ipinakita sa pamamagitan ng isang matalim na pagkagambala ng protina-lipid metabolismo at napakalakas na edema.
Ang ganitong mga sintomas ay maaaring samahan hindi lamang urological sakit, kundi pati na rin pangkalahatang impeksiyon, systemic pathologies, metabolic disorder.
Sa nephrotic syndrome, ang sakit sa bato ay humigit-kumulang sa ikalimang bahagi ng mga pasyente ng mga bata.Ang pathological condition ay nailalarawan sa pamamagitan ng protina, iyon ay, paghihiwalay mula sa ihi ng isang malaking bilang ng mga protina. Ito ay nangyayari bilang isang resulta ng pinsala sa filtering apparatus ng mga bato at humahantong sa isang pagbaba sa protina ng dugo. Ang pagkawala ng protina ay nagiging sanhi ng isang likidong pagkaantala sa mga tisyu, na kung saan ang pangkalahatang edema ay lumabas. Ang kalagayan ay mapanganib na may pagbawas sa pagpapalipat ng dami ng dugo.
Ang lipid (mataba) ay malapit na konektado sa isang palitan ng protina, kaya ang isang matalim na pagbaba sa antas ng mga protina ay maakit ang pagtaas sa kolesterol at lipid fractions sa dugo at ang paglabas ng neutral na taba na may ihi. Bilang karagdagan, ang syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa pagkonsumo ng dugo.
Ang nepomical syndrome ay lumalaki laban sa background ng mga pangunahing o pangalawang kidney lesyon
Kadalasan, ang mga bata na may kumakain at protina ay dumadaloy sa glomerulonephritis - talamak na pamamaga ng glomerul (kidneyclosure). Ang malubhang patolohiya ay maaari ring sinamahan ng Jade Syndrome, pagkakaroon ng mas matinding sintomas.
Pagkakaiba mula sa nephitic sintomas complex
Ang nephlastic syndrome ay batay sa mga pagbabago sa dystrophic sa tubing tubing - structural yunit ng bato. Ang jade syndrome ay dahil sa pamamaga ng glomers na binubuo ng mga pinakamaliit na vessel at dinisenyo upang matiyak ang pag-filter ng dugo.
Ang mga klub, tulad ng mga tubula, ay kasama sa istraktura ng nephron. Ang sugat ng glomerular capillary ay humahantong sa edema, pagpili sa ihi protina, erythrocytes (hematuria), nabawasan sa dugo ng protina fractions, anemya, at isang pagtaas sa presyon ng dugo. Ang lahat ng ito ay mga tipikal na palatandaan ng Jade Syndrome. Sa mga bata, lumalaki ito kaysa sa nephrotic.
Varieties ng patolohiya
Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang syndrome ay may malawak at magkakaibang pag-uuri. Hinati ito ng lahat ng mga may-akda sa pangunahin at pangalawang.
Kabilang sa mga pangunahing porma ang:
- syndrome na may kaunting mga pagbabago, na pinaka-katangian ng mga bata at mga bata sa preschool at mga bata ng mas bata na edad ng paaralan;
- form na may mga pagbabago sa diffuse sa mga istruktura ng bato (mas madalas, mga kabataan);
- ang estado ng focal-segmental glomerosclerosis (degenerative pagbabago ng glomers, na pinalitan ng isang peklat tela);
- syndrome na may pangunahing glomerulonephritis.
Ang pangalawang patolohiya ay bubuo laban sa background ng iba pang mga sakit:
Sa maagang edad ang mga bata ay magpatingin sa congenital (mula sa kapanganakan hanggang 3 buwan) at bata (mula 4 hanggang 12 buwan) nephrotic syndromes. Ang mga bata ay maaaring sundin ang pangunahin at pangalawang anyo ng estado na ito. Kasabay nito, sa mga bagong silang at mga sanggol, ang anumang uri ng sindrom ay nalikom at may malubhang komplikasyon.
Ang patolohiya ay itinuturing na talamak kung ang syndrome ay ipinahayag sa unang pagkakataon. Ang paulit-ulit na kurso ay sinasalita sa kaso ng isang pare-parehong pagbabago ng mga exacerbations at remissions.
Ang patuloy na bersyon ng syndrome ay ang katatagan ng mga sintomas sa kabila ng paggamot. Ang form na ito ay madaling kapitan ng pag-unlad.
Depende sa tugon sa therapy na may corticosteroids, nakikilala ng mga nephrologist sa pagitan ng sensitive at steroidant na sensitibo sa steroid at steroid. Ang estado ay maaaring magpakita mismo ng isang kumpletong o hindi kumpletong kumplikadong mga sintomas, maging malinis o halo-halong (na may mataas na presyon at pagpapalabas ng dugo sa ihi).
Mga sanhi ng pag-unlad
Ang nephrosis ay isang resulta at komplikasyon ng mga independiyenteng pathologies ng bato o sakit kung saan ang mga bato ay kasangkot sa pamamaga. Ang phenomena tipikal ng syndrome ay madalas na kasama ng glomerulonephritis at pyelonephritis.
Ang mga paraan ng patolohiya at mga porma ng patolohiya ay kadalasang nangyayari dahil sa mga paglabag sa genetiko, mas madalas dahil sa impeksiyon o pagkabigo ng palitan. Ang mga karamdaman ng genetiko ay humantong sa iba't ibang mga anomalya para sa pagpapaunlad ng mga istruktura ng bato, paglabag sa kanilang filter na pag-filter at ang hitsura ng mga sintomas ng katangian. Mula sa intrauterine infections na humahantong sa congenital syndrome, syphilis, herpes, rubella, viral hepatitis, toxoplasmosis, impeksiyon ng cytomegalovirus ay nakahiwalay. Ang mga pathogens ng mga sakit na ito ay maaaring makapinsala sa maraming mga katawan ng fetus, at ang mga bato, kabilang.
Ang mga inspectorate metabolic disorder, na humahantong sa nephrotic syndrome, ay maaaring mangyari dahil sa pinsala sa thyroid o adrenal glands, pati na rin sa pamamagitan ng iba't ibang genetic deviations.
Ang pangalawang anyo ng nephrosis ay maaaring mangyari laban sa background ng maraming sakit, ngunit hindi laging posible na malaman ang tunay na dahilan ng paglitaw ng mga sintomas. Sa kasong ito, nagsasalita sila tungkol sa idiopathic patolohiya.
Ang mga sakit ng mga bato at inabandunang mga pathology ay maaaring maging sanhi ng nephrotic syndrome
Sumasang-ayon ang mga eksperto na ang pag-unlad ng nephrotic syndrome ay mga proseso ng autoimmune. Ang mga antibodies ay nakikipag-ugnayan sa panloob (protina, DNA) at panlabas (mga virus, bakterya, allergens) antigens, bilang resulta ng kung saan ang mga immune complexes na nagpapalipat-lipat sa dugo ay nabuo, na idineposito sa mga tisyu ng bato. Ang mga complex na ito (CEC) ay maaaring minsan ay nabuo nang direkta sa mga Nephrians sa bato. Ang pakikipag-ugnayan ng CEC na may mga istruktura ng bato ay nagiging sanhi ng pamamaga ng mga dingding ng glomerular capillaries at ang mga tubula, ang pagkagambala ng microcirculation, isang pagtaas sa pagkamatagusin ng mga pader ng vascular at ang pagbara ng mga transpret ng mga tubula at mga capillary ng Microtrombami. Bilang isang resulta ng mga prosesong ito, ang kabaligtaran higop ng protina ay nabalisa at ito ay bumaba sa malaking dami sa ihi.
Manifestations ng nephrotic syndrome.
Sa kabila ng pagkakaiba-iba ng mga kadahilanan na may kakayahang tumawag sa syndrome, ang mga palatandaan nito ay palaging pareho. Pangunahing manifestations ng laboratoryo:
- proteinuria (protina sa ihi), na maaaring maabot sa mga bata higit sa 2.5 g bawat araw;
- ang hypoproteinemia ay isang pagbawas sa antas ng pangkalahatang serum na protina sa ibaba 40 g bawat litro.
Lumilitaw ang bata ang edema - mabilis o unti-unti. Una, lumitaw sila sa mukha (lalo na kapansin-pansin sa mga eyelids) at sa mga bukung-bukong, pagkatapos ay ipinamamahagi sila sa buong katawan at maaaring makamit ang antas ng Anasarki - isang pangkalahatan na subcutaneous cell enemy.
Ang Metroquish Syndrome Solidity ay maaaring makamit ang Anneasarka degree - isang pangkalahatan subcutaneous fluid edema sa buong katawan
Minsan may mga guhitan - ascites o hydrotorax (likido sa tiyan o pleural cavity, ayon sa pagkakabanggit). Ang mga softs ay malambot at madaling lumipat, ay walang simetrya dahil sa pagbabago ng posisyon ng katawan. Ang isa pang katangian ng katangian ay isang kapansin-pansin na pagbawas sa pang-araw-araw na dami ng ihi (oliguria).
Ang pangunahing klinikal na pag-sign ng nephrotic syndrome ay ang edema
Ang pagpapatuloy ng nephrosis ay sinamahan ng pagkasira sa pangkalahatang kalusugan ng bata:
- kahinaan;
- mahina gana;
- pare-pareho ang pagkatuyo sa bibig, uhaw;
- sakit ng ulo;
- meteorismo, pagtatae;
- pagduduwal, pagsusuka.
Ang mga manifestations ng digestive organs ay dahil sa pangangati ng mga mucous membranes ng gastrointestinal tract na may nitrogen exchange products at ascite phenomena (kung kasalukuyan).
Ang bata ay maaaring magreklamo tungkol sa sakit ng kalamnan, kabigatan at kakulangan sa ginhawa sa lugar ng pautang. Ang katinuan at kakulangan ng paghinga ay posible sa kaganapan ng isang kumpol ng likido sa isang hugis ng window. Ang pasyente ay may katangian na hitsura:
- maputla maalalahanin mukha na may swimming siglo;
- tuyo, malamig na balat;
- mapurol, malutong na buhok;
- slissed, mabagal na paggalaw.
Ang bata ay natatakpan ng isang wika, ang mga tono ng puso ay maaaring muffled, paghinga ay weakened, ang pulso ay pinabagal.
Ang mga sintomas ay maaaring lumago nang mabilis o unti-unti, ang mga palatandaan ay maaaring napaka-binibigkas o halos hindi mahahalata. Ang kapangyarihan ng mga manifestations ay depende sa pangunahing patolohiya at edad ng bata. Sa kaso ng isang mixed form ng syndrome, na mas madalas na sinusunod sa pagbibinata, hematuria at mataas na presyon ng dugo ay maaaring sumali sa mga pangunahing sintomas.
Minsan nalikom ang nephrisosis na walang kumakain, posible na masuri ito sa ganitong sitwasyon lamang ng mga tampok ng laboratoryo (ang pagkakaroon ng protina sa ihi at hypoproteinemia). Sa kasong ito, ang patolohiya ay tinatawag na hindi kumpletong syndrome.
Sa mga bata, ang patolohiya ay kadalasang dumadaloy, na may mga relapses. Sa kasong ito, ang mga exacerbation ay maaaring mula sa 1 taon hanggang 2 o higit pa sa loob ng anim na buwan.
Paano mag-diagnose.
Ang diagnosis at paggamot ng sintomas kumplikado ay nakikibahagi sa nephrologist ng mga bata. Ang espesyalista ay maaaring magpatingin sa batayan ng inspeksyon ng bata at impormasyon na nakuha sa panahon ng survey ng laboratoryo.
Ang mga pamamaraan sa diagnostic sa laboratoryo ay kinabibilangan ng mga pagsusuri sa ihi at dugo:
- Sa klinikal na pagtatasa ng ihi tuklasin:
- mataas na density;
- leukocytosis;
- mataas na antas ng cylinders;
- cholesterol crystals;
- patak ng neutral na taba sa sediment;
- minsan pulang selula ng dugo.
- Ipinapakita ng pagsubok ng dugo:
- acceleration esp;
- mataas na antas ng platelet;
- ang ilang mga nabawasan hemoglobin.
- Ang sample ng Zimnotsky ay isinasagawa upang matukoy ang kabuuang bilang ng ihi, na naka-highlight ng bata bawat araw, at nagpapakita ng oliguria.
- Ang sample ay hindi kinakailangan upang makilala ang mga nakatagong pamamaga sa mga bato, habang may pagtaas sa antas ng mga pulang selula ng dugo, leukocytes at cylinders sa precipitate 1 ML ng ihi.
- Ang pagtutubig sa Bakposposev ay tumutulong upang matukoy ang uri ng pathogen sa pagkakaroon ng isang nakahahawang proseso sa mga bato.
Kumpirmahin ang diagnosis ay posible lamang sa tulong ng mga pamamaraan ng laboratoryo - mga pagsusuri sa dugo at ihi
Ang doktor ay maaaring humirang ng karagdagang mga survey:
- dugo sa coagulogram (tinutukoy ang resultang kakayahan);
- dugo sa asukal;
- immunological studies sa systemic diseases.
Diagnostic Instrumental Methods:
Ang mga batang biopsy ng bato na may nephrotic syndrome, lalo na sa dalisay na anyo nito at nagmula sa unang pagkakataon, hindi nagsasagawa. Ngunit sa paglitaw ng mga karagdagang sintomas at ang kawalan ng paggamot ng inilapat na paggamot, ang pagbutas ng bato at ang pagkuha ng biomaterial ay maaaring kailanganin upang pinuhin ang mga pagbabago sa morphological sa tisyu ng bato.
Bukod pa rito, ang isang electrocardiogram ay isinasagawa upang kontrolin ang mga gawain sa puso ng bata.
Ang differential diagnosis ay upang matukoy ang nangungunang sakit, ang pagpapakita ng kung saan ay dumating nephrotic syndrome.
Paggamot ng patolohiya
Ang nepomical syndrome sa mga bata ay itinuturing sa ilalim ng ospital sa ilalim ng maingat na kontrol ng nephrologist.
Pangkalahatang mga prinsipyo ng paggamot, independiyenteng sa mga sanhi ng sindrom:
- bed mode bago ang pagkawala ng napakalaking edema;
- isang mahigpit na diyeta na may paghihigpit ng asin at likido;
- paggamot sa pangunahing sakit;
- ang layunin ng immunosuppressive at symptomatic therapy.
Application ng mga gamot
Ang batayan ng nakapagpapagaling na therapy ng syndrome sa mga bata ay ang paggamit ng immunosuppressive na gamot - glucocorticoids, cytostatics at immunosuppressants.
Steroid Therapy.
Ang bata ay inireseta prednisone (medopred, prednisol), triamcinolone (mula sa 6 na taon) upang alisin ang pamamaga, inaalis ang etniko dahil sa mga epekto sa antibodies (bawasan ang kanilang numero), ang toning ng mga pader ng mga capillaries, pagpepreno ang pagbuo ng immune complexes at pagtaas ng glomerular filtration.
Maaaring gamitin ang 3 sterapy therapy scheme:
- pare-pareho ang pagtanggap ng gamot sa mga tablet upang maalis ang mga sintomas at ang simula ng pagpapatawad;
- isang alternatibo kapag lumipat sa sumusuporta sa pamamaraan - ang bata ay inireseta ng isang pang-araw-araw na dosis ng gamot sa bawat iba pang mga araw, na nagbibigay-daan upang makabuluhang bawasan ang side effect ng steroid (o pagtanggap ng gamot na may maikling kurso para sa 3 araw sa kasunod na 3-araw na break );
- pulse therapy upang matiyak ang isang mataas na konsentrasyon ng mga steroid sa dugo - ay nagbibigay ng intravenous administration ng drum dosis ng gamot 1 oras sa 48 oras.
Mabilis na alisin ng glucocorticoids ang mga sintomas ng patolohiya, ngunit may maraming epekto:
- karamdaman mula sa nervous system (disorder ng pagtulog, mood swings);
- labis na gana na humahantong sa labis na katabaan;
- pantal o balat atrophy;
- isang pagtaas sa presyon ng dugo;
- pancreatic disorder (steroid diabetes);
- osteoporosis.
Samakatuwid, ang mga gamot ay kailangang makuha nang mahigpit ayon sa isang medikal na patutunguhan - sa tamang mga dosis at ang inirekumendang kurso.
Mga tool cytostatics.
Kasabay ng mga gamot ng steroid, ang mga cytostatics ay inireseta - mga gamot na nagpapabagal ng cell division. Ang Cyclophosphamide (Cytoxane) at Chlorabucil (Leykeeran) ay ginagamit. Bilang isang panuntunan, ang Cyclophosphamide ay inireseta bilang pulse therapy - isang beses bawat buwan sa loob ng anim na buwan o isang mahabang kurso (2-3 na buwan) sa mga tablet sa dosis ng edad. Ang Chlorambucil ay ginagamit ng isang pang-matagalang kurso sa tablet form.
Pagtanggap ng immunosuppressants.
Sa nephrotic syndrome, ang pagbuo laban sa background ng isang autoimmune disease, ang mga pumipili immunosuppressants ay kinakailangang ginagamit - mga gamot na maaaring artipisyal na sugpuin ang kaligtasan sa sakit, iyon ay, ang produksyon ng mga antibodies. Cyclosporine A (Bioral, Consuprene, Sandimmun), Cellcept (Mikopenolate Mofetil), Tharolimus (hindi pa nakatanggap ng laganap na paggamit sa nephrology ng mga bata).
Sa panahon ng aplikasyon ng mga pondong ito, ang regular na kontrol ng dugo ng bata ay sapilitan.
Bago ang paghirang ng cyclosporine, ang biopsy ng bato ay dapat isagawa, pagkatapos ng 1.5 taon ng gamot - muling ginagamit. Ang pangangailangan para sa pamamaraan ay may kaugnayan sa ang katunayan na ang tool ay may isang nephrotoxic epekto at maaaring maging sanhi ng sclerosis ng mga tubula ng bato.
Symptomatic treatment.
Sa pangunahing (pathogenetic) na paggamot ay kinakailangang magdagdag ng mga gamot upang maalis ang mga sintomas:
- Diuretics. Kailangan nating alisin ang edema at pagtaas ng diuresis. Ang dosis at ang tagal ng pagtanggap ng diuretics ay tinutukoy ng doktor nang isa-isa depende sa estado ng bata. Bilang isang panuntunan, ang Furosemid (Laziks) ay inireseta, Spirironolactone (Veroshprong) o hydrochlorothiazide.
- Upang maiwasan ang hypovolemic crisis (matalim na pagbaba sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo) bilang isang resulta ng pagbawas sa mga antas ng serum na protina sa ibaba 15 g kada litro, ang intravenous infusion ng mga solusyon - reopolylukin, albumin, ay isinasagawa kada litro. Bilang karagdagan sa pagpapalit ng dami ng dugo, ang mga pondong ito ay normalize ang mga proseso ng metabolic, magkaroon ng isang detox effect.
- Upang maiwasan ang trombosis, ang bata ay inireseta ng Kuraltil, Tiklide o Heparin.
- Mga Pasilidad ng Lipolidic (Lovastatin, Lipostabil, Eukonol). Ginagamit upang harangan ang cholesterol synthesis upang iwasto ang hyperlipidemia.
- Mahalaga, bitamina E, Dimphosbon ay ginagamit upang patatagin ang mga lamad ng cell, gluconate o kaltsyum carbonate ay ginagamit upang maiwasan at gamutin ang osteoporosis.
- Antibiotics. Inireseta kung ang sindrom ay nagmula laban sa background ng pamamaga ng bato (Ampicillin (ampiox, agresyon), cefazoline, doxycycline).
Photo Gallery: Mga Paghahanda para sa Paggamot ng Syndrome.
Sandimmun - Selective Immunosuppressant na ginagamit sa nephrotic syndrome, na nagmumula sa background ng autoimmune pathologies 
Lovastatin - isang hypolideic agent, inireseta upang mabawasan ang kolesterol ng dugo 
Ang albumin infusion ay ginagamit sa hypoalbuminemia at panganib ng hypovolemic shock development 
Ang Kuraltil ay inireseta na may layuning pigilan ang trombosis 
Cyclophosphamide - cytostatic, ay ginagamit upang gamutin ang nephrotic syndrome sa isang complex na may corticosteroids 
Furosemid - diuretic upang puksain ang edema 
Prednisolone - ang pangunahing gamot na hinirang para sa paggamot ng nephrotic syndrome sa mga bata 
Ang reopolylukin ay inireseta bilang intravenous infusion upang palitan ang nagpapalipat ng dami ng dugo
Video: Nephrologist sa paggamot ng patolohiya sa mga bata
Physiotherapy.
Bilang karagdagan sa paggamot sa mga gamot, ang therapy ay ginagamit ng mga likas na kadahilanan. Kapag pumipili ng mga pamamaraan ng physiotherapy, isinasaalang-alang ng doktor ang kalikasan at kalubhaan na pinukaw ang sakit na sindrom.
Upang mapabuti ang lokal na sirkulasyon ng dugo at ang diuresis ay nalalapat:
- industothermia sa lugar ng bato sa isang mahina-solar dosis ng 10-15 minuto araw-araw;
- magnetic therapy o electrophoresis na may magnesium, kaltsyum at antiseptiko solusyon;
- infrared irradiation ng rehiyon ng lumbar sa loob ng 20 minuto araw-araw;
- paraffin Applications - 50-60 minuto araw-araw;
- sariwang mainit na paliguan para sa 5-10 minuto, na sinusundan ng dry wrap.
Matapos ang mga pamamaraan, ang bata ay dapat na magpahinga ng hindi bababa sa isa at kalahating oras, na nasa mainit-init na silid.
Ang mga pisiosto na may nephrotic syndrome ay naglalayong palakasin ang diuresis at lokal na sirkulasyon ng dugo
Sa silid kung saan matatagpuan ang pasyente sa panahon ng paggamot, kinakailangan upang matiyak ang pare-pareho ang pag-access ng sariwang hangin. Sa panahon ng pagpapatawad, dapat malimutan ang bata araw-araw. Sa mainit-init na panahon sa isang temperatura na hindi mas mababa sa 20 ° C, kailangan mong magsagawa ng mga pamamaraan ng hardening. Kung walang contraindications para sa pangunahing sakit, sa yugto ng pagbawi, inirerekomenda ang paggamot sa sanatorium.
Diet Nutrition.
Upang gawing normal ang diurea at metabolismo, ang pagbawas sa kaaway ng bata ay itinalaga sa diyeta na numero 7. Ito ay isang mesa ng pagpapagaling na may normal na caloressess, isang matalim na limitasyon ng asin at pagbawas sa dami ng likido. Ang diyeta ay dapat na ang pagkain na mayaman sa protina (dahil sa pinahusay na pagkawala ng mga protina), carbohydrates at mababang taba ng hayop. Ang pagkain ay dapat na pinakuluang o nilagang, ang mga gulay ay mas mahusay na ibinibigay sa raw sa anyo ng mga salad. May isang bata ay dapat na isang maliit na bahagi ng 5-6 beses sa isang araw.
Table: Pinapayagan at ipinagbabawal na mga produkto na may nephrotic syndrome.
| Pinahihintulutang mga produkto | Mga ipinagbabawal na produkto |
|
|
Ang isang mahigpit na pabagu-bago ng diyeta ay dapat na adhered sa 2-3 linggo, pagkatapos ay ang mga pinggan ay maaaring tanggapin, ngunit sa limitadong dami. Ang hypochloride diet ay nananatiling may kaugnayan sa loob ng mahabang panahon - ang lahat ng mga pinggan sa talahanayan ng pagdaan ng bata ay dapat lumakad.
Upang pakainin ang bata ng pagkain sa pandiyeta, ang ina ay dapat maghanda ng iba't ibang kagiliw-giliw na pagkain
Nang ang may-akda ng mga linyang ito ay may sakit na tatlong taong gulang na anak na babae at kailangan upang pakainin siya ng mga pagkaing pandiyeta, ay kailangang magpakita ng hindi kumpletong pantasya, upang ang bata ay may pagnanais na kumain ng pinakuluang nabigo gulay at sinigang. Ang pangunahing konklusyon na ginawa sa sitwasyong ito: ang menu ay dapat na kapaki-pakinabang, ngunit magkakaiba. Posible upang mapabuti ang lasa ng mga pinggan na walang asin at pampalasa - paglalapat ng iba't ibang mga diskarte sa pagluluto (pagluluto sa palara, pagsusubo) at pag-imbento ng isang kagiliw-giliw na feed, dekorasyon pagkain. Halimbawa, mula sa isang boring gray oatmeal ay maaaring gawin sa isang eroplano ng isang nakakatawa bear, decoring ito sa mga piraso ng sariwang at tuyo prutas. At hindi pa rin ito masama na lumikha ng mga kagiliw-giliw na kuwento tungkol sa bawat ulam, na ang sanggol ay magiging masaya na kumain ng lahat ng bagay na ibibigay sa kanya.
Posibleng mga komplikasyon at hula sa paggamot
Ang forecast ng paggamot ng nephrotic syndrome ay direktang may kaugnayan sa likas na katangian ng pangunahing patolohiya. Sa pamamagitan ng pag-aalis ng mga dahilan ng pananahilan sa pamamagitan ng pag-aayos ng napapanahong at buong therapy, maaari mong mabilis na ibalik ang gawain ng mga bato at makamit ang pangmatagalang pagpapatawad.
Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang bata ay tiyak na ilagay sa dispensary accounting sa pamamagitan ng prutas. Sa unang quarter pagkatapos ng paggamot sa inpatient, kailangan mong mag-abuloy tuwing 2 linggo, pagkatapos ay bawat buwan sa taon. Sa ikalawang taon ng pagmamasid at sa mga sumusunod na taon inirerekomenda na kumuha ng mga pagsusulit tuwing 3 buwan.
Ang nephild syndrome ay maaaring magpatuloy sa malubhang komplikasyon:
- Ang pag-unlad ng proseso ng infectious-inflammatory dahil sa mas mataas na pagkamaramdamin ng katawan ng mga bata sa bacterial at viral pathogens. Ito ay dahil sa pagbawas sa mga pwersang immune dahil sa aktibong pagkawala ng immunoglobulins, pati na rin ang paggamit ng mga immunosuppressant sa paggamot. Ang pinaka-malubhang nakakahawang mga komplikasyon ay pamamaga ng baga, peritonitis, bacterial sepsis.
- Pangkalahatan edema. Maaari silang humantong hindi lamang sa Anasarka, kundi pati na rin sa retinal edema, na nagbabanta sa malubhang paglabag sa mga paglabag, gayundin sa edema ng utak, mapanganib na nakamamatay na kinalabasan.
- Pagbabawas ng albumin sa plasma. Maaari itong humantong sa hypocalcemia, isang kakulangan ng bitamina D at osteoporosis, iyon ay, sa brittleness ng tissue ng buto at nadagdagan ang buto hina.
- Nadagdagan ang kakayahan ng dugo dahil sa pagkawala ng anticoagulant na protina. Maaari itong humantong sa ugat ng trombosis at isang liwanag na embolism - pagbara ng isang light artery ng isang thrombus, na isang kondisyon na nagbabanta sa estado.
- Isang matalim na pagbaba sa dami ng dugo. Maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng isang nephrotic krisis (hypovolemic shock). Sa kawalan ng pangangalagang medikal, ang kalagayan ay maaaring humantong sa pagkamatay ng isang bata.
- Nakatayo ang kakulangan ng bakal na anemia. Lumalaki ito dahil sa pagkawala ng protina-transferrin.
- Paulit-ulit, pabalik na daloy. Sa kaso ng hindi sapat na paggamot, ang sindrom ay maaaring maglaan ng panahon upang humantong sa talamak na kabiguan ng bato.
Prevention.
Ang mga hakbang sa pag-iwas ay kinabibilangan ng masigasig na paggamot ng talamak at malalang sakit sa bato at mga sistematikong pathology. Ang mga gamot na may mga nephrotoxic effect at may kakayahang magdulot ng isang reaksiyong alerdyi ay dapat gawin lamang sa layunin at sa ilalim ng kontrol ng pedyatrisyan.
Ang napapanahong pagkakakilanlan at kalinisan ng posibleng foci ng impeksiyon ay naghahain ng pag-iwas sa pag-unlad ng nephrotic syndrome
Kinakailangan na sundin ang pangkalahatang kalagayan ng kalusugan ng bata, sa oras upang sanitize ang foci ng impeksiyon, patigasin, huwag mag-overheat at hindi overcool, tiyakin ang kumpletong nutrisyon. Sa mga kahina-hinalang sintomas, ang bata ay kailangang agad na magpakita ng isang doktor.
Ang Nephild syndrome ay maaaring humantong sa mga bata sa malubhang kahihinatnan kung hindi ka sumangguni sa isang doktor sa oras. Ang paglalapat sa proseso ng paggamot na may ganap na responsibilidad, maingat na tuparin ang lahat ng mga rekomendasyon ng nephrologist sa pagtanggap ng mga gamot at pagsunod sa diyeta, ang mga magulang ay maaaring lubos na mapadali ang estado ng kanilang anak at mapanatili ang kanyang kalusugan.
(Xik.: Congenital nephrotic syndrome ng Finnish type, neonatal nephrological nephrotic syndrome ng French type; na inilarawan ng Finnish Pediatrician N. Hallman)
Ang sakit ay ipinapadala sa pamamagitan ng autosomal-recessive na uri.
Ipinakita ng isang kumpletong klinikal at laboratoryo sintomas ng kumplikadong nephrotic syndrome. Sa isang morphological study, microcistrosis ng mga proximal tubules sa cortico-physicular zone, mga palatandaan ng kahabaan ng gloms, ay nakita ng mga depekto ng basal membranes (uri ng Finnish). Sa ibang mga kaso, ang morphological na larawan ng diffuse mesanegial sclerosis (French type) ay napansin.
Klinika. Ang pinaka-katangian na sintomas:
binibigkas ang pamamaga na lumilitaw mula sa kapanganakan o sa unang linggo ng buhay; Kadalasan, ang maling pagkamakaako ay itinuturing na isang mahusay na pakinabang sa timbang ng katawan; Ang Eknesses ay pangkalahatan - sa mukha, limbs, pubis, anterior wall ng tiyan;
Oliguria;
Proteinuria - madalas ang unang sintomas ng sakit, nakita sa unang pag-aaral ng ihi; Maaaring maabot ng Proteinuria ang napakalaking halaga - hanggang sa 30 g / araw;
Sa biochemical analysis ng dugo ay tinutukoy:
hypoproteinemia sa 40 g / l at sa ibaba;
Hypoalbuminemia (hanggang sa 30%) at dislotsynemia - isang pagtaas sa alpha fraction ng globulins, lalo na alpha-2 fractions, isang pagbaba sa beta globulins;
Lipidemia - Ang kolesterol ay palaging pinahusay.
Sa mga pagsubok sa ihi, bilang karagdagan sa protina, ang microhematuria ay maaaring, at sa klinikal na pagtatasa ng dugo - normal na anemya at mataas na ESP.
Diagnosis. Ang diagnosis ay hindi mahirap sa mga karaniwang kaso. Ang kadahilanan ng edad ng paglulunsad ng sakit ay hindi dapat malito ang doktor. Ang posibilidad ng glomerular patolohiya sa mga unang buwan ng buhay ay malamang na. Hindi ito dapat maging nakakahiya at isang etnikong kadahilanan: ang likas na nephrotic syndrome ng uri ng Finnish ay hindi lamang hindi lamang sa mga bata at estonian nasyonalidad, pati na rin ang Pranses at hindi lamang sa mga Pranses. Ang mga kaso ng pamilya ng congenital nephremical syndrome ay inilarawan. Ang antenatal diagnostic ay posible upang matukoy ang nilalaman ng alpha-fetoprotein sa amniotic readiness at sa serum ng mga buntis na kababaihan.
Cookies. Ang paggamot ng sakit ay hindi epektibo. Parehong mga form - na may microcystrogen at mesaangilation sclerosis - hormone resistant. || Mr. Salad Exodo ay posible sa unang taon ng buhay mula sa pagtaas ng pagkabigo ng bato, o mula sa mga intereprate na sakit na kung saan ang mga pasyente ay napaka predisposed. Sa ilang mga kaso, pinamamahalaan nila upang hindi maalis "sa edad, kung saan ang permanenteng hemodialysis at kidney transplantation ay posible.
Ang patolohiya ng bato sa pagkabata ay isang kagyat na problema sa medisina na nangangailangan ng kagyat na pagsusuri at napapanahong tamang paggamot. Ang nepomical syndrome sa mga bata ay isang hanay ng mga sintomas ng klinikal at laboratoryo na nagreresulta mula sa pinsala sa bato. Binibigkas na protina, hypoproteinemia, malawak na pamamaga, mga pagbabago sa pathological sa protina at lipid metabolismo ay itinuturing na pinakamahalaga sa kanila. Ang congenital nephrotic syndrome ay may mga anak mula sa kapanganakan o lumilitaw sa mga unang buwan ng buhay.
Mga tampok ng nephrotic syndrome sa pagkabata
Ang dalas ng nephrotic syndrome sa maliliit na pasyente ay maliit - 14-16 mga pasyente bawat 100,000 bata. Hanggang sa 3 taon, ang mga lalaki ay mas madalas na may sakit sa loob ng 2 ulit.
Ang neftle syndrome ay pangunahing o pangalawang. Ang mga pangunahing anyo ay nanaig, sila ay nauugnay sa namamana patolohiya ng mga bato. Mga Pananaw:
- congenital - diagnosed sa unang tatlong buwan ng buhay;
- sUBANTILE - manifests mismo sa unang taon ng buhay;
- idiopathic - nagsisimula sa mga bata na mas matanda kaysa sa isang taon.
Mga sanhi ng pangalawang nephlastic syndrome:
- diyabetis;
- mga nakakahawang sakit tulad ng hepatitis B, toxoplasmosis, rubella, cytomegaly;
- glomerulonephritis.
Ang batayan ng hitsura ng nephrotic syndrome ay nakikilala sa pamamagitan ng mga paglabag sa gawain ng immune system. Antigens pasiglahin ang synthesis ng proteksiyon antibodies upang maalis alien pathogens. Ang inilunsad na tugon sa immune ay sumusuporta sa mga nagpapaalab na proseso sa tissue epithelium tissues. Ang mga potocyte ay nasira, lumilitaw ang mga crevice. Ang malalaking protina molecule ay nagsisimula nang madali sa ihi. Ang mga bata na may congenital nephrotic syndrome ay tumatanggap mula sa mga ina na minana ang nagpapalipat-lipat na kadahilanan ng pagkamatagusin.
Paano makilala ang patolohiya sa bata?
Ang isang karaniwang sintomas ng pagpapakita ng sakit ay pamamaga. Ang mga klinikal na manifestation ay nakasalalay sa pangunahing diagnosis na dulot ng pag-unlad ng nephrotic symptom complex. Ngunit may mga nangungunang palatandaan na naroroon sa lahat ng mga pasyente:
- Edema - malawak at mabilis na pagpapalaganap. Sa una, makikita lamang ang mga ito sa mukha - sa paligid ng mga mata, sa mga pisngi, frontal na bahagi at baba. Sa mga bata "mukha ng nettle." Habang lumalala ang function ng bato, ang pamamaga ng mga kamay, binti at ang loin arises. Sa malubhang kaso, ang likido ay pumasok sa lukab. Mga varieties:
- ascites - Ang edema fluid ay nakapaloob sa lukab ng tiyan;
- hydropericard - likido sa pericardia, at pinipigilan ang puso;
- hydrotorax - likido na natipon sa pleural cavity.
- Anemia. Ang mga pangunahing reklamo ng mga pasyente ay kahinaan, madalas na pagkahilo, paghihirap sa paghinga. Sa kaso ng inspeksyon, ang binibigkas na pamumutla ng balat at nakikitang mucous membranes, mahinang kondisyon ng mga kuko at buhok ay lilitaw.
- Diurea disorder. Ang Oliguria ay isang pagbaba sa araw-araw na dami ng ihi.
- Disorder sa gastrointestinal tract. Ang mga bata ay madalas na nag-aalala tungkol sa pagduduwal at pagsusuka, sakit ng tiyan, madalas na pagtatae, walang gana.
- Disorder ng pangkalahatang kagalingan.
Kapag nagsasagawa ng mga pag-aaral sa laboratoryo, ito ay natagpuan:
- binibigkas protinauria - ang ihi ay naglalaman ng maraming protina (higit sa 2.5 g);
- hypoalbuminemia - nabawasan ang mga antas ng albumin albumin (mas mababa sa 40 g / l);
- disproteinemia - nadagdagan globulines;
- hyperlipidemia;
- hypochromic anemia.
Ano ang nagbabanta?
Ang komplikasyon ng nephrotic syndrome sa bata ay may mga abscesses. Ang mga kahihinatnan ng nephrotic syndrome sa mga bata -Infection diseases na may mga komplikasyon (sepsis, peritonitis, abscess, pneumonia). Ang madaling pamamaga na may malubhang kabiguan sa paghinga ay nangyayari dahil sa akumulasyon ng edema fluid sa pleural cavity. Ang pangmatagalang therapy hormones ay humahantong sa hitsura ng isang Kushingoid syndrome.
Paggamot ng congenital nephrotic syndrome sa mga bata
Epektibong droga
Ang therapy ng mga pasyente sa talamak na panahon ay isinasagawa lamang sa departamento ng nephrological. Pangunahing paghahanda - glucocorticoids. Ang pagpili ay ibinibigay sa prednisolon. Ang kabuuang tagal ng therapy hormones ay 6 na buwan. Una, ang "prednisone" ay inireseta sa dosis ng 2 mg / kg bawat araw. Ang tagal ng reception 2 buwan. Pagkatapos ay unti-unti isang beses bawat 4 na linggo dosis ay nabawasan ng 0.5 mg / kg. Pinipigilan nito ang pag-unlad ng cancellation syndrome.
Ang pagsuporta sa therapy na nagsimula sa ospital ay patuloy sa bahay. Ang ipinag-uutos sa panahong ito ay inspeksyon ng nephrologist at ang paghahatid ng mga pagsubok sa ihi at dugo. Ang isang alternating paraan ng pagtanggap ng isang hormon ay isinasagawa sa isang araw, pagkatapos ay isang beses bawat 4 na araw. Nakatutulong ito upang malumanay na makatakas glucocorticoids at ganap na gastos sa kanila nang wala sila.
Nag-iisa upang matakpan ang therapy contraindicated - maaaring may isang pagbabalik sa dati na may isang hardest kurso. Sa lahat ng mga kaso ng exacerbation, ang paggamot ay isinasagawa na may glucocorticoids at sa parehong pamamaraan.
Ang paggamit ng "methylprednisolone" ay kinakailangan sa mahigpit na tsart. Kung walang epekto sa paggamit ng "prednisone" para sa 1.5 na buwan, ang methylprednisolone ay nagiging gamot na pinili. Ito ay inireseta pulse therapy. Ang pulses ay malaking dosis sa pamamagitan ng mahigpit na mga puwang. Kung walang positibong dinamika, ang nephrotic syndrome ay inuri bilang steroid pretentious. Sa kasong ito, ang ipinag-uutos na biopsy ng bato ay ipinapakita, na tumutulong upang matukoy ang anyo ng Jade. Ang Cyticostatics ay ipinakilala sa therapeutic protocol. Tiyaking magdagdag ng mga pumipili na immunosuppressors. Ang kagustuhan ay ibinibigay sa mga paghahanda bilang "cyclophosphamide" at "cyclosporin".