Mga rekomendasyong Afs. Mga alituntunin sa klinikal na Antiphospholipid syndrome

Pangkalahatang-publikong samahan ng Russia

Asosasyon ng rheumatologists ng Russia

Reshetnyak T.M.

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang kumplikadong sintomas na kasama ang paulit-ulit na thrombosis (arterial at / o venous), obstetric pathology (mas madalas na fetal loss syndrome) at nauugnay sa synthesis ng antiphospholipid antibodies (aPL): anticardiolipin antibodies (aCL) at / o lupus anticoagulant (lupus) anticoagulant, at / o mga antibodies sa 2-glycoprotein I (anti-2-GP I). Ang APS ay isang modelo ng autoimmune thrombosis at kabilang sa nakuha na thrombophilia.

ICD code 10 - D68.8 (sa seksyon ng iba pang mga karamdaman sa pamumuo ng dugo; mga depekto ng coagulation na nauugnay sa pagkakaroon ng "lupus anticoagulants"

Kusang pagbubuntis ng O00.0)

Mga pamantayan sa diagnostic

Talahanayan 1. D Pamantayan sa diagnostic ng APS

Pamantayan sa klinikal:

Vascular thrombosis

Isa o higit pang mga klinikal na yugto ng arterial, venous, o maliit na trombosis ng daluyan sa anumang tisyu o organ. Ang thrombosis ay dapat na kumpirmahin ng imaging o Doppler imaging o morphologically, maliban sa mababaw na venous thrombosis. Ang kumpirmasyon ng morphological ay dapat na maipakita nang walang pagkakaroon ng makabuluhang pamamaga ng vascular wall.

Patolohiya sa pagbubuntis

a) isa o higit pang mga kaso ng intrauterine pagkamatay ng isang normal na fetus na morphologically pagkatapos ng 10 linggo ng pagbubuntis (normal na mga palatandaan ng morphological ng fetus ay naitala sa pamamagitan ng ultrasound o direktang pagsusuri sa fetus) o

b) isa o higit pang mga kaso ng wala sa panahon na paghahatid ng isang normal na fetus na morphologically bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis dahil sa matinding preeclampsia o eclampsia, o malubhang kakulangan sa inunan, o

c) tatlo o higit pang magkakasunod na mga kaso ng kusang pagpapalaglag hanggang sa 10 linggo ng pagbubuntis (maliban sa mga anatomical na depekto ng matris, mga karamdaman sa hormonal, abnormalidad ng ina o paternal chromosomal)

Pamantayan sa laboratoryo

Ang mga Antibodies sa cardiolipin IgG o IgM isotypes na napansin sa suwero sa daluyan hanggang sa mataas na titers ng hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 12 linggo gamit ang isang standardized immunoassay na pamamaraan.

Ang mga Antibodies sa b2-glycoprotein I IgG at / o IgM isotype, na napansin sa suwero sa daluyan hanggang sa mataas na titer, hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 12 linggo, gamit ang isang pamantayang pamamaraan ng immunoassay.

Ang Lupus anticoagulant sa plasma, sa dalawa o higit pang mga kaso ng pag-aaral na may agwat na hindi bababa sa 12 linggo, na tinukoy ayon sa mga rekomendasyon ng International Society of Thrombosis at Hemostasis (pangkat ng pag-aaral sa VA / phospholipid-dependant na mga antibodies)

a) pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng plasma sa mga pagsubok sa coagulation na umaasa sa phospholipid: APTT, FAC, oras ng prothrombin, mga pagsubok sa mga lason ni Russell, oras ng textarin

b) walang pagwawasto para sa pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng mga pagsusuri sa pag-screen sa paghahalo ng mga pagsubok sa donor plasma

c) pagpapaikli o pagwawasto ng pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng mga pagsusuri sa pag-screen kasama ang pagdaragdag ng phospolipids

e) pagbubukod ng iba pang mga coagulopathies, tulad ng isang coagulation factor VIII inhibitor o heparin (pagpapahaba ng mga pagsusuri sa pamumuo ng dugo na nakasalalay sa phospholipid)

Tandaan Ang isang tiyak na APS ay na-diagnose na may isang klinikal at isang serological criterion. Ang APS ay hindi kasama kung ang aPL nang walang mga klinikal na pagpapakita o mga klinikal na pagpapakita na walang aPL ay napansin nang mas mababa sa 12 linggo o higit pa sa 5 taon. Ang pagkakaroon ng congenital o nakuha na mga kadahilanan ng peligro para sa trombosis ay hindi ibinubukod ang APS. Ang mga pasyente ay dapat na stratified sa a) ang pagkakaroon at b) ang kawalan ng mga kadahilanan sa panganib para sa thrombosis. Depende sa pagiging positibo para sa aFL, inirerekumenda na hatiin ang mga pasyente na may APS sa mga sumusunod na kategorya: 1. pagtuklas ng higit sa isang marker ng laboratoryo (sa anumang kumbinasyon); IIa. VA lamang; IIc. aKL lamang; ang mga antibodies lamang sa b2-glycoprotein I

Ang isang tinukoy na profile ng APL ay maaaring makilala bilang mataas o mababang panganib para sa kasunod na trombosis.

Talahanayan 2. Mataas at mababang panganib na magkaroon ng iba't ibang aPL para sa kasunod na trombosis

isang Sinisiyasat lamang para sa systemic lupus erythematosus (SLE)

Ang mga rekomendasyon ay na-marka ayon sa system ng American College of Chest Phisicians (ACCP): ang lakas ng rekomendasyon ay nakabatay sa ratio ng peligro / benepisyo: Baitang 1: rekomendasyong "malakas" = "inirerekumenda namin"; rekomendasyon sa Grado 2 na "mahina" = "pinapayuhan namin Ang kalidad ng katibayan ay na-marka: mataas na kalidad na ebidensiyang pang-agham = A; katamtamang kalidad = B; mababa o napakababang kalidad = C, kaya mayroong 6 posibleng mga klase ng mga rekomendasyon: 1A; 1B; 1C; 2A; 2B; 2C.

Pagkakaibang diagnosis ng APS s nakasalalay sa magagamit na mga klinikal na pagpapakita. Mayroong isang bilang ng mga genetically determinado at nakuha na mga sakit na humantong sa paulit-ulit na pagkawala ng pagbubuntis, mga komplikasyon ng thromboembolic, o pareho. (Talahanayan 3).

Talahanayan 3.Pagkakaibang diagnosis ng antiphospholipid syndrome

Mga Karamdaman	Mga manifestasyong pangklinikal
Systemic vasculitis
Polyarteritis nodosa	SL, distal na gangrene ng mga paa't kamay, ulser sa balat, nekrosis sa balat, pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos, mga bato
Thromboangiitis obliterans (Buerger-Winivarter disease)	Paulit-ulit na paglipat ng phlebitis, distal na gangrene ng mga paa't kamay, ulser sa balat, nekrosis ng balat, myocardial infarction, mesenteric vascular thrombosis, pinsala ng CNS
Hemorrhagic vasculitis	Hemorrhagic skin rashes, ulser at balat nekrosis, pinsala sa bato
Temporal arteritis (sakit na Horton)	Trombosis ng retinal artery, sakit ng ulo
Hindi tiyak na aortoarteritis (Takayasu disease)	Aortic arch syndrome, sakit sa balbula sa puso
TTP (Moshkovitz disease)	Ang paulit-ulit na trombosis ng mga sisidlan ng iba't ibang laki, thrombositopenia, hemolytic autoimmune anemia
Hemolytic uremic syndrome	Ang paulit-ulit na trombosis ng mga sisidlan na may iba't ibang laki, pinsala sa bato, hemolytic anemia, hemorrhages
Cutaneous vasculitis	Ang ulser sa balat at nekrosis, livedo-vasculitis
Mga sakit sa rayuma
Talamak na lagnat sa rayuma	Pagbuo ng mga depekto sa puso, trombosis ng mga sisidlan ng iba`t ibang lokalisasyon (mas madalas ang gitnang sistema ng nerbiyos at mga paa't kamay) ng mekanismo ng cardiogenic thromboembolism
	Thrombosis, hematological disorders, livedo
Scleroderma	Livedo, distal gangrene ng mga limbs, ulser sa balat
Thrombophilia
Namamana (bilang isang resulta ng mga mutasyon ng mga kadahilanan ng pamumuo, plasma anticoagulants)	Paulit-ulit na trombosis ng mga sisidlan ng iba't ibang kalibre at localization, ulser sa balat
DIC syndrome	Mga komplikasyon ng thromboembolic, thrombocytopenia, ulser sa balat
Nakakahawang sakit
Tuberculosis, viral hepatitis, atbp.	Thromboembolism, transverse myelitis, livedo

Ang diagnosis ng kaugalian na may sakit na thromboembolic ay nakasalalay sa kasangkot na vascular bed (venous, arterial, o pareho).

Para sa venous occlusion, kung ang venous thrombosis o PE lamang ang napansin, kasama ang diagnosis ng kaugalian:

nakuha at genetic thrombophilia;

mga depekto ng fibrinolysis;

mga sakit na neoplastic at myeloproliferative;

nephrotic syndrome.

Ang mga taong may venous thrombosis na wala pang 45 taong gulang na may isang first-degree na kamag-anak na may thrombosis sa isang batang edad ay dapat masubukan para sa genetic thrombophilia. Ngayon malinaw na ang pag-aaral ng aFL ay dapat na isagawa sa ilang mga endocrine disease: Addison's disease at hypopituitarism (Sheikhen's syndrome). Bagaman ang pahiwatig ng venous thrombosis ay isang tagapagpahiwatig ng katayuan ng thrombophilic, sa parehong oras, ang ilang mga kasabay na klinikal na manifestations ay maaaring isang palatandaan ng isang systemic disease na may mas mataas na peligro ng venous thrombosis. Halimbawa

Kapag ang arterial thrombosis lamang ang napansin, ang mga sumusunod na sakit ay hindi kasama:

atherosclerosis;

embolism (na may atrial fibrillation, atrial myxoma, endocarditis, kolesterol emboli), myocardial infarction na may ventricular thrombosis;

mga estado ng decompression (Kesson's disease);

TTP / hemolytic uremic syndrome.

Ang mga batang pasyente na may stroke ay nangangailangan ng espesyal na pansin, kung saan ang aPL ay napansin sa dugo sa higit sa 18% ng mga kaso (Kalashnikova L.A.). Ang ilang mga pasyente na positibo sa aFL ay maaaring magkaroon ng mga klinikal na pagpapakita na katulad ng maraming sclerosis, na kung saan ay resulta ng maraming mga cerebral infarctions, na nakumpirma ng neuroimaging (MRI). Ang isang katulad na uri ng pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay sinusunod sa maraming sclerosis at cerebral autosomal nangingibabaw na arteriopathy na may subcortical infarctions at leukoencephalopathy. Ang mga pasyente na ito ay dapat na maingat na tinanong tungkol sa pagkakaroon ng mga miyembro ng pamilya na may stroke at demensya sa isang murang edad. Sa pag-aaral ng mga awtopsiya ng naturang mga kaso, maraming mga malalim na maliit na cerebral infarctions at diffuse leukoencephalopathy ang matatagpuan. Ang depekto na ito ng genetiko ay naka-link sa ika-19 na chromosome.

Sa pinagsamang thrombosis (arterial at venous), kasama ang pagkakaiba sa diagnosis:

mga karamdaman sa sistema ng fibrinolysis (dysfibrinogenemia o kakulangan ng activator ng plasminogen);

homocysteinemia;

myeloproliferative disease, polycythemia;

kabaligtaran nocturnal hemoglobinuria;

ang hyperviscosity ng dugo, halimbawa, kasama ang macroglobulinemia ni Waldstrom, sakit na sickle cell, atbp.

vasculitis;

kabalintunaan embolism.

Sa isang kumbinasyon ng mga paulit-ulit na okasyon ng microvasculature na may thrombositopenia, ang pagkakaiba-iba na pagsusuri ay ginawa sa pagitan ng thrombotic microangiopathies (Talahanayan 4).

Talahanayan 4. Ang pangunahing mga palatandaan ng klinikal at laboratoryo na nauugnay sa thrombositopenia sa antiphospholipid syndrome at thrombotic microangiopathies

Palatandaan	CAFS
Paglahok sa bato
Paglahok ng gitnang sistema ng nerbiyos
Maramihang pagkabigo ng organ
Almoranas
Mga Antibodies sa mga platelet
Ang reaksyon ng Direct Coombs ay positibo
Schistocytes
Hypofibrinogenemia
Pagpapahaba ng APTT

Hypocomplementemia			– – §
			– – §
		- - ≠	– – §

Tandaan: APS - antiphospholipid syndrome, CAPS - catastrophic APS, TTP - thrombotic thrombositopenic purpura, DIC - nagkalat ang intravasky coagulation, APTT - naaktibo ang bahagyang oras ng thromboplastin, PDP - mga produkto ng pagkasira ng fibrinogen, ANF - anti-olipol

* negatibong paghahalo ng pagsubok (kapag tinutukoy ang lupus anticoagulant).

# isang positibong pagsubok sa paghahalo (kapag tumutukoy sa isang lupus anticoagulant).

≠ Ang TTP ay maaaring maiugnay sa SLE.

§ Ang ICE ay maaaring maiugnay sa CAFS.

Ang diagnosis ng kaugalian sa pagitan ng APS at thrombotic angiopathies ay madalas na mahirap. Dapat itong alalahanin na ang menor de edad na thrombocytopenia sa APS ay maaaring maiugnay sa pagsasaaktibo ng platelet at pagkonsumo; maraming mga pagpapakita ng klinikal at laboratoryo ay maaaring pangkaraniwan sa SLE at TTP. Ang TTP ay maaaring bumuo sa mga pasyente na may SLE at, sa kabaligtaran, ang aFL ay maaaring naroroon sa TTP, hemolytic uremic syndrome, at HELLP syndrome, at ang DIC ay sinusunod sa CAPS. Ang pag-aaral ng aPL bilang isang pagsusuri sa pagsusuri ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may thrombositopenia na hindi kilalang pinagmulan, lalo na ang mga buntis na kababaihan na may thrombositopenia, kapag ang panganib na magkaroon ng hemorrhages dahil sa thrombositopenia at panganib ng thrombosis dahil sa aPL ay nagpapalala sa kinalabasan ng parehong sanggol at ng ina

Ang mga manifestant na pang-balat, na kinabibilangan ng pinaka-karaniwang livedo, ay maaaring mangyari sa iba't ibang mga sakit na rayuma. Bukod dito, ang nekrosis sa balat, ulser sa balat, pagkawalan ng kulay ng balat mula sa pamumutla hanggang sa pamumula ay nangangailangan ng pagbubukod ng systemic vasculitis, pati na rin ang pangalawang vasculitis na nauugnay sa mga impeksyon. Ang Pyoderma gangrenosum ay madalas ding isang balat na pagpapakita ng mga systemic rheumatic disease, ngunit may mga ulat sa kaso.

Ang patolohiya ng mga balbula ng puso ay nangangailangan ng pagbubukod ng infective endocarditis, talamak na rheumatic fever. Ipinapakita ng Talahanayan 5 at 6 ang mga palatandaan na nagaganap sa mga pathology na ito. Tulad ng nakikita mo, mayroong isang bilang ng mga katulad na tampok. Ang Rheumatic fever (RL) at APS ay dalawang sakit na may katulad na klinikal na larawan. Ang nagpapalitaw na kadahilanan sa parehong mga pathology ay impeksyon. Sa cancer sa baga, napatunayan ang isang nakakahawang ahente - pangkat b-hemolytic streptococcus Streptococcus pyogenes... Ang Molecular mimicry sa pagitan ng microbe at mga molekula ng tisyu ng puso ay nagpapaliwanag ng etiology ng sakit na cancer sa baga, ang mga katulad na mekanismo ay nagaganap sa kaso ng APS. Ang oras ng pag-unlad ng sakit pagkatapos ng impeksyon sa PD at APS ay magkakaiba. Ang RL ay sapilitan sa unang tatlong linggo pagkatapos ng impeksyon, mayroong isang malinaw na koneksyon sa nakaraang impeksyon sa streptococcal, habang sa APS, ang karamihan sa mga kaso ay nabuo ayon sa mekanismo ng "hit and run", ibig sabihin ang pag-unlad ng sakit ay naantala sa oras. Ang likas na katangian ng sugat ng mga valve ng puso ay magkakaiba din. Sa APS, ang balbula stenosis ay bihirang bubuo at, sa kaibahan sa rheumatic stenosis, sa mga pasyenteng ito, ayon sa aming data, hindi napansin ang pagdidikit ng commissural, ang pagitid ng orifice ay sanhi ng malalaking overlay ng thromboendocardial at pagpapapangit ng mga leaflet.

Talahanayan 5. Pagkakaiba ng diagnosis ng mga sugat ng mga balbula ng puso sa antiphospholipid syndrome, rayuma ng lagnat at infective endocarditis

Palatandaan		Rheumatic fever	Infective endocarditis
Lagnat
Leukocytosis

Paghahasik ng dugo

	Diffuse pampalapot o naisalokal na gitnang bahagi ng balbula o ang base nito	Limitado ang pampalap ng balbula na may higit na pagkakasangkot, pampalapot ng notochord at pagsasanib, pagkakalkula ng balbula	Limitadong mga overlay sa ibabaw ng atrial o aortic o atrioventricular na may pagkalagot ng balbula

Talahanayan 6. Katulad na mga manifestations ng antiphospholipid syndrome at talamak na rheumatic fever (ARF)(BlangkoM... et al., 2005)

Palatandaan
Ang pagpapapangit ng mga valves ng puso
Histology	Ashof-Talaevsky granulomas	Fibrosis (collagen IV)
	Kapalit ng balbula	Kapalit ng balbula
Pinsala ng CNS (chorea)
Impeksyon	Streptococcus pyogenes	Streptococcus pyogenes at iba pa.
Molecular mimicry
Ang pagpasok sa mga tisyu na may mga lymphocytes	Kabilang ang T, M-protein-reactive cells	Kabilang ang T, na tumutugon sa b2 GP1
	DR7 +, DR53, DRB1 * 04, DQA1 * 03	DRB4 * 0103 (DR53), DM * 0102
Mga deposito ng pandagdag
Pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit		a1-integrin
Mga Antibodies	M-protein at myosin, GlcNA, laminin, b2 GP1	b2 GP1 sa cardiolipin at prothrombin, annexin-V, M-protein

Ang obstetric pathology ng APS ay nangangailangan din ng kumpirmasyon sa laboratoryo at pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng pagkawala ng pagbubuntis. Parehas ito ng genetic thrombophilia at nagpapaalab na patolohiya ng mga genital organ. Ang AFL ay maaaring napansin sa mga nakakahawang sakit sa mababa o katamtamang positibong antas, at upang maibukod ang isang koneksyon sa impeksyon, kinakailangan ang paulit-ulit na pag-aaral ng AFL pagkalipas ng 12 linggo.

Bilang konklusyon, dapat bigyang diin na ang APS ay isang thrombosis na sapilitan ng antibody, ang batayan ng diagnosis kung saan, kasama ang mga klinikal na manifestation, ay ang sapilitan na pagkakaroon ng mga serological marker. Ang obstetric pathology sa APS ay dapat isaalang-alang bilang isang thrombotic na komplikasyon. Ang isang solong pag-aaral ng aFL ay hindi pinapayagan ang pag-verify o pagbubukod ng APS.

Ang pamamahala ng mga pasyente na may arterial at / o venous thrombosis at aFL na hindi natutugunan ang pamantayan para sa maaasahang APS (serological marker sa mababang antas) ay hindi naiiba mula sa pamamahala ng mga negatibong pasyente ng aFL na may katulad na kinalabasan ng thrombotic ( antas ng ebidensya 1C)

Ang Antiphospholipid syndrome ay isang kumplikadong mga sintomas na nagsasama ng maraming arterial at / o venous thrombosis, na nagiging sanhi ng mga karamdaman sa iba't ibang mga organo, isa sa mga pinaka-karaniwang manipestasyon na kung saan ay paulit-ulit na pagkalaglag. Ang kundisyong ito ay isa sa pinakamadali na mga problema sa gamot ngayon, dahil sabay itong nakakaapekto sa maraming mga organo at system, at mahirap ang pagsusuri nito sa ilang mga kaso.

Sa artikulong ito susubukan naming alamin kung ano ang sintomas ng kumplikadong ito, kung bakit ito nangyayari, kung paano ito nagpapakita, at isinasaalang-alang din ang mga prinsipyo ng diagnosis, paggamot at pag-iwas sa kondisyong ito.

Ang mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng antiphospholipid syndrome

Ang Antiphospholipid syndrome ay maaaring bumuo laban sa background ng mga autoimmune disease.

Sa kasamaang palad, hanggang ngayon, ang maaasahang mga sanhi ng sintomas na kumplikadong ito ay hindi alam. Naniniwala na ang sakit na ito sa ilang mga kaso ay tinutukoy ng genetiko, ang pagkakaiba-iba na ito ay tinatawag na pangunahing antiphospholipid syndrome, at ito ay tinukoy bilang isang malayang anyo ng sakit. Mas madalas, ang antiphospholipid syndrome ay hindi nabubuo nang mag-isa, ngunit laban sa background ng anumang iba pang mga sakit o mga kondolohikal na kondisyon, ang pangunahing dito ay:

Maaari rin itong resulta ng pag-inom ng maraming gamot: psychotropic na gamot, oral hormonal contraceptive, hydralazine, novocainamide at iba pa.

Sa antiphospholipid syndrome, isang malaking bilang ng mga autoantibodies sa phospholipids, na mayroong maraming mga pagkakaiba-iba, na matatagpuan sa mga lamad ng mga platelet at endotheliocytes, pati na rin sa mga nerve cells, ay nabuo sa katawan ng pasyente.

Sa isang malusog na tao, ang rate ng pagtuklas ng naturang mga antibodies ay 1-12%, na tumataas sa pagtanda. Sa mga sakit na nabanggit sa itaas, ang paggawa ng mga antibodies sa phospholipids ay mahigpit na tataas, na hahantong sa pag-unlad ng antiphospholipid syndrome.

Ang mga antibodies sa phospholipids ay may negatibong epekto sa ilang mga istraktura ng katawan ng tao, katulad ng:

endotheliocytes (endothelial cells): bawasan ang pagbubuo ng prostacyclin sa kanila, na nagpapalawak ng mga daluyan ng dugo at pinipigilan ang pagsasama-sama ng platelet; pagbawalan ang aktibidad ng thrombomodulin, isang sangkap ng protina na may isang epekto ng antithrombotic; pinipigilan ang paggawa ng mga kadahilanan na pumipigil sa pamumuo, at simulan ang pagbubuo at paglabas ng mga sangkap na nagsusulong ng pagsasama-sama ng platelet;
ang mga platelet: ang mga antibodies ay nakikipag-ugnay sa mga cell na ito, na nagpapasigla sa pagbuo ng mga sangkap na nagpapataas ng pagsasama-sama ng platelet, at nag-aambag din sa mabilis na pagkasira ng mga platelet, na sanhi ng thrombositopenia;
mga sangkap ng humoral ng sistema ng pamumuo ng dugo: bawasan ang konsentrasyon sa dugo ng mga sangkap na pumipigil dito sa pamumuo, at nagpapahina din sa aktibidad ng heparin.

Bilang isang resulta ng mga epekto na inilarawan sa itaas, ang dugo ay nakakakuha ng isang nadagdagan na kakayahang mamuo: nabuo ang mga clots ng dugo sa mga daluyan na nagbibigay ng dugo sa iba't ibang mga organo, ang mga organo ay nakakaranas ng hypoxia na may pagbuo ng mga kaukulang sintomas.

Mga klinikal na palatandaan ng antiphospholipid syndrome

Ang Venous thrombosis ay maaaring maging isa sa mga palatandaan ng antiphospholipid syndrome.

Sa bahagi ng balat, maaaring matukoy ang mga sumusunod na pagbabago:

vasculature sa itaas at mas mababang paa't kamay, mas madalas sa mga kamay, malinaw na nakikita kapag pinalamig - livedo mesh;
isang pantal sa anyo ng punctate hemorrhages, na panlabas na kahawig ng vasculitis;
pang-ilalim ng balat hematomas;
hemorrhages sa lugar ng subungual bed (ang tinatawag na "splinter sintomas");
nekrosis ng mga lugar ng balat sa rehiyon ng mga distal na bahagi ng mas mababang mga paa't kamay - mga kamay;
pamumula ng balat ng mga palad at talampakan: plantar at palmar erythema;
pang-ilalim ng balat na mga nodule.

Ang mga sumusunod na pagpapakita ay katangian ng sugat ng mga sisidlan ng paa't kamay:

talamak na ischemia dahil sa mga kaguluhan sa daloy ng dugo sa ibaba ng site na hinarangan ng isang thrombus: ang paa ay malamig sa pagpindot, ang pulso sa ibaba ng site ng thrombosis ay mahigpit na humina, ang mga kalamnan ay atrophied;
gangrene: nekrosis ng mga tisyu ng paa bilang isang resulta ng kanilang matagal na ischemia;
malalim o mababaw na mga ugat ng paa't kamay: sakit sa paa't kamay, matalim na pamamaga, kapansanan sa pag-andar;
: sinamahan ng matinding sakit, lagnat, panginginig; kasama ang ugat, natutukoy ang pamumula ng balat at masakit na mga selyo sa ilalim nito.

Sa kaso ng lokalisasyon ng isang trombus sa malalaking daluyan, maaaring matukoy ang sumusunod:

aortic arch syndrome: ang presyon sa itaas na paa't kamay ay mahigpit na nadagdagan, ang diastolic ("mas mababa") na presyon sa mga braso at binti ay naiiba nang malaki, ang ingay ay napansin sa aorta habang auscultation;
superior vena cava syndrome: pamamaga, asul na pagkawalan ng kulay, pagpapalaki ng mga saphenous veins ng mukha, leeg, itaas na katawan at itaas na paa't kamay; maaaring matukoy ng esophagus, trachea, o bronchi;
mas mababang vena cava syndrome: malubha, nagkakalat na sakit sa ibabang paa, singit, pigi, lukab ng tiyan; ; pinalawak ang mga saphenous veins.

Sa bahagi ng tisyu ng buto, maaaring mapansin ang mga sumusunod na pagbabago:

aseptiko buto nekrosis: nekrosis ng isang lugar ng buto ng buto sa lugar ng articular ibabaw ng buto; mas madalas na nabanggit sa lugar ng femoral head; nagpapakita ng sarili bilang isang sakit na sindrom ng hindi tiyak na lokalisasyon, pagkasayang ng mga kalamnan na katabi ng lugar ng pinsala, kapansanan sa paggalaw sa kasukasuan;
nababaligtad, hindi nauugnay sa pag-inom ng mga glucocorticoids: nagpapakita ng sarili bilang isang sakit na sindrom sa apektadong lugar, sa kawalan ng mga kadahilanan na maaaring makapukaw sa kanila.

Ang mga manifestations ng antiphispholipid syndrome sa bahagi ng organ ng paningin ay maaaring:

pagkasayang ng optic;
retinal hemorrhage;
trombosis ng mga arterya, arterioles o retinal veins;
exudation (paglabas ng nagpapaalab na likido) dahil sa pagbara ng mga retinal arterioles ng isang thrombus.

Ang lahat ng mga kundisyong ito ay ipinakita sa iba't ibang antas ng kapansanan sa paningin, na nababalik o hindi maibabalik.

Sa bahagi ng mga bato, ang mga pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay maaaring maging sumusunod:

: sinamahan ng isang matalim na sakit sa mas mababang likod, nabawasan ang output ng ihi, pagkakaroon; sa ilang mga kaso, ito ay walang sintomas o may kaunting mga klinikal na manifestation;
trombosis ng renal artery: biglang may matalas na sakit sa lumbar region, na madalas na sinamahan ng pagduwal, pagsusuka, pagbawas ng output ng ihi;
bato thrombotic microangiopathy - ang pagbuo ng microthrombi sa glomeruli - na may kasunod na pag-unlad.

Sa lokalisasyon ng mga pamumuo ng dugo sa mga daluyan ng mga adrenal glandula, maaaring magkaroon ng talamak o talamak na kakulangan ng adrenal, pati na rin ang hemorrhages at atake sa puso sa lugar ng apektadong organ.

Ang pagkatalo ng sistema ng nerbiyos ng mga pamumuo ng dugo ay ipinakita, bilang isang panuntunan, sa pamamagitan ng mga sumusunod na kundisyon:

stroke ng ischemic: sinamahan ng kahinaan, paresis o pagkalumpo ng mga kalamnan ng kalansay;
sobrang sakit ng ulo: nailalarawan sa pamamagitan ng matinding sakit na paroxysmal sa isang kalahati ng ulo, sinamahan ng pagsusuka;
patuloy na masakit;
psychiatric syndrome.

Kapag nasira ang mga daluyan ng dugo ng mga pamumuo ng dugo, natutukoy ang mga sumusunod:

at (pag-atake ng sakit sa dibdib, sinamahan ng);
arterial hypertension.

Sa kaso ng trombosis ng mga daluyan ng atay, posible ang atake sa puso, Budd-Chiari syndrome, nodular regenerative hyperplasia.

Kadalasan, na may antiphospholipid syndrome, lahat ng uri ng obstetric pathology ay nabanggit, ngunit tatalakayin ito sa ibaba sa isang magkakahiwalay na subseksyon ng artikulo.

Mga diagnostic ng antiphospholipid syndrome

Sa dugo ng naturang mga pasyente, ang mga antibodies sa cardiolipin ay maaaring napansin.

Noong 1992, iminungkahi ang pamantayan ng klinikal at biological na diagnostic para sa antiphospholipid syndrome. Kabilang sa mga pamantayan sa klinikal ang:

kinagawian pagkakuha;
arterial thrombosis;
venous thrombosis;
sugat sa balat - reticular livedo;
sa lugar ng mga binti;
nabawasan ang antas ng mga platelet sa dugo;
palatandaan.

Kasama sa mga pamantayan ng biyolohikal ang isang nadagdagan na antas ng mga antibodies sa phospholipids - IgG o IgM.

Ang isang maaasahang pagsusuri ng "antiphospholipid syndrome" ay isinasaalang-alang kung ang pasyente ay mayroong 2 o higit pang pamantayan sa klinikal at biological. Sa ibang mga kaso, ang diagnosis na ito ay posible o hindi nakumpirma.

Sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang mga sumusunod na pagbabago ay maaaring napansin:

nadagdagan ang ESR;
nabawasan ang bilang ng platelet (sa loob ng 70-120 * 10 9 / l);
nadagdagan ang nilalaman ng leukosit;
minsan - mga palatandaan ng hemolytic anemia.

Ang isang pagsusuri sa dugo ng biochemical ay magbubunyag:

nadagdagan ang antas ng gamma globulin;
na may talamak na kabiguan sa bato - nadagdagan ang mga antas ng urea at creatinine;
sa kaso ng pinsala sa atay - nadagdagan ang nilalaman ng ALT at AST, alkaline phosphatase ,;
pagtaas sa APTT sa pagsusuri ng pamumuo ng dugo.

Gayundin, maaaring isagawa ang mga tukoy na pagsusuri sa dugo na immunological, na tumutukoy sa:

mga antibodies sa cardiolipin, lalo na ang IgG na may mataas na konsentrasyon;
lupus anticoagulant (karaniwang maling positibo o maling negatibong reaksyon);
na may hemolytic anemia - mga antibodies sa erythrocytes (reaksyon ng positibong Coombs);
maling positibong reaksyon ng Wasserman;
isang nadagdagan na bilang ng mga T-helpers at B-lymphocytes;
antinuclear factor o mga antibodies sa DNA;
cryoglobulins;
positibong kadahilanan ng rheumatoid.

Paggamot ng antiphospholipid syndrome

Sa paggamot ng sakit na ito, maaaring magamit ang mga gamot ng mga sumusunod na pangkat:

Hindi direktang antiplatelet at anticoagulants: aspirin, pentoxifylline, warfarin.
(sa kaso ng antiphospholipid syndrome na bubuo sa likuran): prednisolone; posibleng pagsasama sa mga immunosuppressant: Cyclophosphamide, Azathioprine.
Mga paghahanda ng Aminoquinoline: Delagil, Plaquenil.
Mga piling gamot na non-steroidal na anti-namumula: Nimesulide, Meloxicam, Celecoxib.
Sa obstetric pathology: intravenous immunoglobulin.
B bitamina.
Mga paghahanda sa polyunsaturated fatty acid (Omakor).
Mga Antioxidant (Mexicor).

Kasabay ng anticoagulant therapy, ang plasmapheresis ay ginagamit sa ilang mga kaso.

Sa ngayon, hindi pa sila nakakatanggap ng malawakang paggamit, ngunit ang mga gamot ng mga sumusunod na pangkat ay lubos na nangangako sa paggamot ng antiphospholipid syndrome:

monoclonal antibodies sa mga platelet;
anticoagulant peptides;
mga inhibitor ng apoptosis;
mga gamot na systemic enzyme therapy: Wobenzym, Phlogenzym;
cytokines: pangunahin sa Interleukin-3.

Ang mga hindi direktang anticoagulant (warfarin) ay ginagamit upang maiwasan ang paulit-ulit na thrombosis.

Sa kaso ng pangalawang likas na katangian ng antiphospholipid syndrome, isinasagawa ang paggamot laban sa background ng sapat na therapy para sa pinagbabatayan na sakit.

Antiphospholipid syndrome at pagbubuntis

Sa 40% ng mga kababaihan na may paulit-ulit na mga kaso ng intrauterine fetal death, ang kanilang sanhi ay tiyak na antiphospholipid syndrome. Ang mga clots ng dugo ay nagbabara sa mga daluyan ng dugo ng inunan, bilang isang resulta kung saan ang fetus ay walang mga sustansya at oxygen, ang pagbuo nito ay bumagal, at sa 95% ng mga kaso ay agad itong namatay. Bilang karagdagan, ang sakit na ito ng ina ay maaaring humantong sa abruption ng inunan o sa pagbuo ng isang lubhang mapanganib na kalagayan, kapwa para sa fetus at para sa umaasang ina - huli na gestosis.

Ang mga klinikal na manifestations ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay pareho sa labas ng panahong ito. Sa isip, kung ang sakit na ito ay napansin sa isang babae bago pa ang pagbubuntis: sa kasong ito, na may sapat na mga rekomendasyon ng mga doktor at kasipagan ng babae, mataas ang posibilidad na magkaroon ng isang malusog na bata.

Una sa lahat, ang pagbubuntis ay dapat planuhin pagkatapos ng bilang ng dugo ay bumalik sa normal na resulta ng paggamot.

Upang masubaybayan ang estado ng inunan at sirkulasyon ng dugo ng pangsanggol, ang isang babae ay paulit-ulit na sumailalim sa isang pag-aaral tulad ng Doppler ultrasound habang nagbubuntis. Bilang karagdagan, upang maiwasan ang pagbuo ng thrombus sa mga daluyan ng inunan at sa pangkalahatan, 3-4 beses sa panahon ng pagbubuntis, inireseta siya ng isang kurso ng mga gamot na nagpapabuti sa mga proseso ng metabolic: bitamina, mga elemento ng pagsubaybay, antihypoxants at antioxidant.

Kung ang antiphospholipid syndrome ay nasuri pagkatapos ng paglilihi, ang babae ay maaaring maibigay ng immunoglobulin o heparin sa maliit na dosis.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa antiphospholipid syndrome ay hindi siguradong at direktang nakasalalay kapwa sa pagiging maagap ng pagsisimula at pagiging sapat ng therapy, at sa disiplina ng pasyente, sa kanyang pagsunod sa lahat ng mga reseta ng doktor.

Aling doktor ang makikipag-ugnay

Ang paggamot ng antiphospholipid syndrome ay isinasagawa ng isang rheumatologist. Dahil ang karamihan sa mga kaso ng sakit na nauugnay sa patolohiya ng pagbubuntis, ang isang obstetrician-gynecologist ay kasangkot sa therapy. Dahil ang sakit ay nakakaapekto sa maraming mga organo, kinakailangan ang konsultasyon ng mga naaangkop na dalubhasa - isang neurologist, nephrologist, optalmolohista, dermatologist, siruhano ng vaskular, phlebologist, cardiologist.

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isa sa pinakamadaling problema sa multidisciplinary ng modernong gamot at isinasaalang-alang bilang isang natatanging modelo ng autoimmune thrombotic vasculopathy.

Ang simula ng pag-aaral ng APS ay inilatag halos isang daang taon na ang nakakaraan sa mga gawa ni A. Wassermann, na nakatuon sa pamamaraan ng laboratoryo para sa diagnosis ng syphilis. Sa mga pag-aaral sa pag-screen, naging maliwanag na ang isang positibong reaksyon ng Wasserman ay matatagpuan sa maraming mga tao na walang mga klinikal na palatandaan ng impeksyon sa syphilitic. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nakatanggap ng pangalang "biological false positive Wasserman reaction." Di-nagtagal ay natukoy na ang pangunahing sangkap ng antigenic sa reaksyon ng Wasserman ay isang negatibong sisingilin na phospholipid na tinatawag na cardiolipin. Ang pagpapakilala ng isang radioimmunological at pagkatapos ay isang paraan ng immunosorbent na naka-link sa enzyme (IFM) para sa pagpapasiya ng mga antibodies sa cardiolipins (aCL) ay nag-ambag sa isang mas malalim na pag-unawa sa kanilang papel sa mga karamdaman ng tao. Ayon sa modernong mga konsepto, ang mga antiphospholipid antibodies (aPL) ay isang magkakaiba-iba na populasyon ng mga autoantibodies na nakikipag-ugnay sa negatibong sisingilin, mas madalas na walang kinikilingan, phospholipids at / o phospholipid-binding serum proteins. Nakasalalay sa pamamaraan ng pagpapasiya, ang aPL ay ayon sa kombensyon na nahahati sa tatlong pangkat: napansin ng IFM gamit ang cardiolipin, mas madalas ang iba pang mga phospholipids; natutukoy ang mga antibodies sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa pagganap (lupus anticoagulant); ang mga antibodies na hindi na-diagnose gamit ang karaniwang pamantayan (mga antibodies sa protina C, S, thrombomodulin, heparan sulfate, endothelium, atbp.).

Bilang kinahinatnan ng masidhing interes sa pag-aaral ng papel ng aPL at pagpapabuti ng mga pamamaraan ng mga diagnostic sa laboratoryo, napagpasyahan na ang aPL ay isang serological marker ng isang kakaibang sintomas na kumplikado, kabilang ang venous at / o arterial thrombosis, iba't ibang anyo ng obstetric pathology, thrombocytopenia, pati na rin ang isang malawak na hanay ng mga neurological, balat, at mga karamdaman sa puso. ... Simula noong 1986, ang sintomas ng kumplikadong ito ay nagsimulang itinalaga bilang antiphospholipid syndrome (APS), at noong 1994, sa internasyonal na simposium sa APS, iminungkahi din ang salitang "Hughes syndrome" - pagkatapos ng English rheumatologist na gumawa ng pinakamalaking kontribusyon sa pag-aaral ng problemang ito

Ang totoong pagkalat ng APS sa populasyon ay hindi pa rin alam. Dahil ang pagbubuo ng aPL ay posible sa normal na kondisyon, ang mababang antas ng mga antibodies ay madalas na matatagpuan sa dugo ng mga malulusog na tao. Ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, ang dalas ng pagtuklas ng aCL sa populasyon ay nag-iiba mula 0 hanggang 14%, sa average na ito ay 2-4%, habang ang mataas na mga titer ay bihirang matagpuan - sa halos 0.2% ng mga nagbibigay. Medyo mas madalas, ang aFL ay napansin sa mga matatanda. Sa parehong oras, ang klinikal na kahalagahan ng aPL sa mga "malusog" na indibidwal (ibig sabihin, ang mga walang halatang sintomas ng sakit) ay hindi ganap na malinaw. Kadalasan, sa paulit-ulit na pagsusuri, ang antas ng mga antibodies na nakataas sa nakaraang mga pagpapasiya ay na-normalize.

Ang isang pagtaas sa saklaw ng aPL ay nabanggit sa ilang mga nagpapaalab, autoimmune at mga nakakahawang sakit, malignant neoplasms, habang kumukuha ng mga gamot (oral contraceptive, psychotropic na gamot, atbp.). Mayroong katibayan ng isang predisposisyon na immunogenetic sa nadagdagan na pagbubuo ng aPL at ang kanilang mas madalas na pagtuklas sa mga kamag-anak ng mga pasyente na may APS.

Napatunayan na ang aPL ay hindi lamang isang serological marker, kundi pati na rin isang mahalagang tagapamagitan na "pathogenetic" na sanhi ng pagbuo ng pangunahing mga klinikal na manifestation ng APS. Ang mga Antiphospholipid antibodies ay may kakayahang makaapekto sa karamihan ng mga proseso na bumubuo ng batayan para sa regulasyon ng hemostasis, ang paglabag dito ay humahantong sa hypercoagulation. Ang klinikal na kahalagahan ng aPL ay nakasalalay sa kung ang kanilang pagkakaroon sa serum ng dugo ay nauugnay sa pagbuo ng mga katangian na sintomas. Kaya, ang mga pagpapakita ng APS ay sinusunod lamang sa 30% ng mga pasyente na may positibong lupus anticoagulant at sa 30-50% ng mga pasyente na may katamtaman o mataas na antas ng aCL. Pangunahing bubuo ang sakit sa isang murang edad, habang ang APS ay maaaring masuri sa mga bata at kahit sa mga bagong silang na sanggol. Tulad ng ibang mga sakit na autoimmune rheumatic, ang kumplikadong mga sintomas na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki (ratio 5: 1).

Mga manifestasyong pangklinikal

Ang pinakakaraniwan at katangian ng mga pagpapakita ng APS ay ang venous at / o arterial thrombosis at obstetric pathology. Ang APS ay maaaring makaapekto sa mga sisidlan ng anumang kalibre at lokalisasyon - mula sa mga capillary hanggang sa malalaking venous at arterial trunks. Samakatuwid, ang spectrum ng mga klinikal na manifestation ay lubos na magkakaiba at nakasalalay sa lokalisasyon ng trombosis. Ayon sa modernong mga konsepto, ang batayan ng APS ay isang uri ng vasculopathy na dulot ng hindi nagpapasiklab at / o thrombotic vascular lesyon at nagtatapos sa kanilang oklasyon. Inilalarawan ng APS ang patolohiya ng gitnang sistema ng nerbiyos, sistemang cardiovascular, kapansanan sa paggana ng bato, atay, mga endocrine organ, at gastrointestinal tract. Ang thrombosis ng mga daluyan ng inunan ay may kaugnayang maiugnay ang pagbuo ng ilang mga anyo ng obstetric pathology ( ).

Ang Venous thrombosis, lalo na ang malalim na ugat na thrombosis ng mas mababang mga paa't kamay, ay ang pinaka-karaniwang pagpapakita ng APS, kabilang ang pagsisimula ng sakit. Ang mga pamumuo ng dugo ay karaniwang naisalokal sa malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay, ngunit madalas na maganap sa hepatic, portal, mababaw at iba pang mga ugat. Ang paulit-ulit na embolism ng baga ay katangian, na maaaring humantong sa pag-unlad ng hypertension ng baga. Ang mga kaso ng kakulangan ng adrenal dahil sa trombosis ng gitnang ugat ng mga adrenal glandula ay inilarawan. Ang arterial thrombosis sa pangkalahatan ay nangyayari halos 2 beses na mas madalas kaysa sa venous thrombosis. Ipinakita ang mga ito sa pamamagitan ng ischemia at infarction ng utak, coronary artery, at peripheral sirkula ng karamdaman. Ang intracerebral artery thrombosis ay ang pinaka-madalas na lokalisasyon ng arterial thrombosis sa APS. Kasama sa mga bihirang pagpapakita ang trombosis ng malalaking mga ugat, pati na rin ng pataas na aorta (na may pagbuo ng aortic arch syndrome) at aorta ng tiyan. Ang isang tampok ng APS ay ang mataas na peligro ng paulit-ulit na trombosis. Bukod dito, sa mga pasyente na may unang trombosis sa arterial bed, ang paulit-ulit na mga yugto ay bubuo din sa mga ugat. Kung ang unang thrombosis ay kulang sa hangin, pagkatapos ay paulit-ulit na thrombosis, bilang panuntunan, ay nabanggit sa venous bed.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay isa sa pinakatindi (potensyal na nakamamatay) na pagpapakita ng APS at may kasamang pansamantalang pag-atake ng ischemic, ischemic stroke, talamak na ischemic encephalopathy, episyndrome, migraine, chorea, transverse myelitis, pagkawala ng pandinig ng sensorineural, at iba pang mga sintomas ng neurological at psychiatric . Ang nangungunang sanhi ng pinsala ng CNS ay ang cerebral ischemia dahil sa trombosis ng mga cerebral artery, gayunpaman, ang isang bilang ng mga neurological at neuropsychiatric manifestations dahil sa iba pang mga mekanismo ay nakikilala. Ang mga pansamantalang pag-atake ng ischemic (TIA) ay sinamahan ng pagkawala ng paningin, paresthesia, kahinaan ng motor, pagkahilo, pansamantalang pangkalahatang amnesia, at madalas na mauna sa isang stroke sa loob ng maraming linggo o kahit na buwan. Ang pag-ulit ng TIA ay humahantong sa multi-infarction dementia, na ipinakita ng kapansanan sa pag-iisip, nabawasan ang kakayahang pag-isiping mabuti at memorya, at iba pang mga sintomas na hindi tiyak para sa APS. Samakatuwid, madalas na mahirap itong maiiba mula sa senile dementia, metabolic (o nakakalason) pinsala sa utak, at sakit na Alzheimer. Minsan ang cerebral ischemia ay nauugnay sa thromboembolism, ang mga mapagkukunan nito ay ang mga balbula at lukab ng puso o ang panloob na carotid artery. Sa pangkalahatan, ang insidente ng ischemic stroke ay mas mataas sa mga pasyente na may mga sugat ng mga balbula ng puso (lalo na sa kaliwang puso).

Ang pananakit ng ulo ay ayon sa kaugalian na itinuturing na isa sa mga madalas na pagpapakita ng klinikal na APS. Ang sakit ng ulo ay mula sa klasikong paulit-ulit na pananakit ng ulo ng sobrang sakit ng ulo hanggang sa paulit-ulit, hindi matitiis na sakit. Mayroong isang bilang ng iba pang mga sintomas (Guillain-Barré syndrome, idiopathic intracranial hypertension, transverse myelitis, parkinsonian hypertonia), ang pag-unlad na kung saan ay naiugnay din sa pagbubuo ng aPL. Ang mga sakit sa mata na nangyayari sa vene-occlusive ay madalas na sinusunod sa mga pasyente na may APS. Ang isa sa mga anyo ng patolohiya na ito ay pansamantalang pagkawala ng paningin (amaurosis fugax). Ang isa pang pagpapakita, optic neuropathy, ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng pagkabulag sa APS.

Ang sakit sa puso ay kinakatawan ng isang malawak na hanay ng mga manifestations, kabilang ang myocardial infarction, pinsala sa valvular aparatus ng puso, talamak na ischemic cardiomyopathy, intracardiac thrombosis, arterial at pulmonary hypertension. Sa parehong mga matatanda at bata, ang coronary artery thrombosis ay isa sa mga pangunahing lokalisasyon ng arterial oklusi sa hyperproduction ng aPL. Ang myocardial infarction ay bubuo sa halos 5% ng mga pasyente na positibo sa aFL, at kadalasang nangyayari ito sa mga kalalakihan na mas bata sa 50 taon. Ang pinaka-karaniwang palatandaan ng puso ng APS ay pinsala sa mga balbula ng puso. Saklaw ito mula sa kaunting mga abnormalidad na napansin lamang ng echocardiography (banayad na regurgitation, pampalapot ng mga leaflet ng balbula) hanggang sa sakit sa puso (stenosis o kakulangan ng mitral, hindi gaanong madalas na mga balbula ng aorta at tricuspid). Sa kabila ng malawak na pamamahagi nito, ang makabuluhang klinikal na patolohiya na humahantong sa pagkabigo sa puso at nangangailangan ng paggamot sa operasyon ay bihirang (sa 5% ng mga pasyente). Gayunpaman, sa ilang mga kaso, isang napakalubhang sugat ng mga balbula na may mga halaman na dulot ng mga thrombotic layer, na hindi makilala mula sa infective endocarditis, ay maaaring mabilis na umunlad. Ang pagkakakilanlan ng mga halaman sa mga balbula, lalo na kung ang mga ito ay pinagsama sa hemorrhages sa subungual bed at "drum finger", lumilikha ng mga kumplikadong problema sa diagnostic at ang pangangailangan para sa isang pagkakaiba sa diagnosis na may infective endocarditis. Inilalarawan ng APS ang pagbuo ng heart thrombi na gumagaya sa myxoma.

Ang patolohiya sa bato ay magkakaiba-iba. Karamihan sa mga pasyente ay may asymptomatikong katamtamang proteinuria (mas mababa sa 2 g bawat araw), nang walang kapansanan sa paggana ng bato, ngunit ang matinding kabiguan sa bato na may matinding proteinuria (hanggang sa nephrotic syndrome), maaaring bumuo ng aktibong pag-ihi ng ihi at arterial hypertension. Ang pinsala sa bato ay pangunahing nauugnay sa intraglomerular microthrombosis at tinukoy bilang "kidney thrombotic microangiopathy".

Ang mga pasyente na may APS ay may maliwanag at tukoy na mga sugat sa balat, pangunahin sa reticular livedo (na nangyayari sa higit sa 20% ng mga pasyente), post-thrombophlebitic ulser, gangrene ng mga daliri at daliri ng paa, maraming hemorrhages sa nail bed at iba pang mga pagpapakita na sanhi ng vascular thrombosis.

Sa APS, pinsala sa atay (Bud-Chiari syndrome, nodal regenerative hyperplasia, portal hypertension), gastrointestinal tract (gastrointestinal dumudugo, spleen infarction, mesenteric vascular thrombosis), at musculoskeletal system (aseptic bone nekrosis) na nangyayari.

Kabilang sa mga katangian ng pagpapakita ng APS ay ang obstetric pathology, na ang dalas ay maaaring umabot sa 80%. Ang pagkawala ng pangsanggol ay maaaring mangyari sa anumang oras ng pagbubuntis, ngunit mas madalas itong sinusunod sa II at III trimester. Bilang karagdagan, ang pagbubuo ng aPL ay naiugnay sa iba pang mga pagpapakita, kabilang ang huli na gestosis, preeclampsia at eclampsia, intrauterine na paglala ng paglago, at preterm labor. Ang pagbuo ng mga thrombotic na komplikasyon sa mga bagong silang na sanggol mula sa mga ina na may APS ay inilarawan, na nagpapahiwatig ng posibilidad ng paghahatid ng transplacental na mga antibodies.

Ang thrombocytopenia ay tipikal para sa APS. Karaniwan, ang bilang ng platelet ay umaabot sa 70 hanggang 100 x 109 / L at hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Ang pagbuo ng mga komplikasyon ng hemorrhagic ay bihira at, bilang panuntunan, ay nauugnay sa isang kasabay na depekto sa mga tukoy na kadahilanan ng pamumuo, pantolohiya sa bato, o isang labis na dosis ng mga anticoagulant. Ang mga coombs-positive hemolytic anemia ay madalas na sinusunod (10%), at ang Evans syndrome (isang kombinasyon ng thrombositopenia at hemolytic anemia) ay hindi gaanong karaniwan.

Mga pamantayan sa diagnostic

Ang maramihang mga sintomas ng organ at ang pangangailangan para sa mga espesyal na kumpirmasyon ng mga pagsubok sa laboratoryo sa ilang mga kaso ay ginagawang mahirap na masuri ang APS. Kaugnay nito, noong 1999, iminungkahi ang mga paunang pamantayan sa pag-uuri, ayon sa kung saan ang diagnosis ng APS ay itinuturing na maaasahan kapag hindi bababa sa isang klinikal at isang palatandaan ng laboratoryo ang pinagsama.

Pamantayan sa klinikal:

Vascular thrombosis: isa o higit pang mga yugto ng thrombosis (arterial, venous, maliit na trombosis ng daluyan). Ang thrombosis ay dapat na kumpirmahing gumagamit ng mga instrumental na pamamaraan o morphologically (morphology - nang walang makabuluhang pamamaga ng vascular wall).
Ang patolohiya sa pagbubuntis ay maaaring magkaroon ng isa sa tatlong mga pagpipilian:
Isa o higit pang mga kaso ng intrauterine pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus pagkatapos ng 10 linggo ng pagbubuntis;

Isa o higit pang mga yugto ng wala sa panahon na pagsilang ng isang morphologically normal na fetus bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis dahil sa matinding preeclampsia, o eclampsia, o malubhang kakulangan sa inunan;

Tatlo o higit pang magkakasunod na mga kaso ng kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis (na walang pagbubukod ng mga anatomical na depekto ng matris, mga karamdaman sa hormonal, abnormalidad ng ina at paternal chromosomal).

Pamantayan sa laboratoryo:

positibo aKL klase IgG o IgM sa suwero sa daluyan at mataas na titers, natutukoy ng hindi bababa sa dalawang beses, na may agwat ng hindi bababa sa 6 na linggo, gamit ang isang standardized na enzyme na naka-link na immunosorbent assay;
positibo ng lupus anticoagulant, napapansin sa plasma na hindi bababa sa 6 na linggo ang pagitan ng isang pamantayan na pamamaraan.

Pagkakaibang diagnosis

Ang magkakaibang pagsusuri ng APS ay isinasagawa na may malawak na hanay ng mga sakit na nagaganap na may mga karamdaman sa vaskular. Dapat tandaan na sa APS, mayroong isang napakalaking bilang ng mga klinikal na manifestation na maaaring gayahin ang iba't ibang mga sakit: infective endocarditis, mga bukol sa puso, maraming sclerosis, hepatitis, nephritis, atbp. Ang APS sa ilang mga kaso ay pinagsama sa systemic vasculitis. Pinaniniwalaan na ang APS ay dapat na pinaghihinalaan sa pagbuo ng mga thrombotic disorder (lalo na ang maramihang, paulit-ulit, na may hindi pangkaraniwang localization), thrombocytopenia, obstetric pathology sa mga kabataan at nasa katanghaliang tao na walang mga kadahilanan sa peligro para sa mga kondolohikal na kondisyon. Dapat itong ibukod sa mga kaso ng hindi maipaliwanag na thrombosis sa mga bagong silang, sa mga kaso ng nekrosis ng balat sa panahon ng paggamot na may hindi direktang mga anticoagulant at sa mga pasyente na may matagal na aktibong bahagyang oras ng thromboplastin sa panahon ng pag-screen.

Ang APS ay paunang inilarawan bilang isang pagkakaiba-iba ng systemic lupus erythematosus (SLE). Gayunpaman, napagtagumpayan sa lalong madaling panahon na ang APS ay maaari ring bumuo sa iba pang mga autoimmune rheumatic at non-rheumatic disease (pangalawang APS). Bukod dito, naka-out na ang ugnayan sa pagitan ng hyperproduction ng aPL at thrombotic disorders ay may isang mas unibersal na karakter at maaaring masunod sa kawalan ng maaasahang mga klinikal at serological na palatandaan ng iba pang mga sakit. Nagsilbi itong batayan para sa pagpapakilala ng term na "pangunahing API" (PAPS). Pinaniniwalaan na halos kalahati ng mga pasyente na may APS ay nagdurusa mula sa pangunahing anyo ng sakit. Gayunpaman, hindi ganap na malinaw kung ang PAPS ay isang independiyenteng pormang nosolohikal. Kapansin-pansin ang mataas na insidente ng PAPS sa mga kalalakihan (ang ratio ng kalalakihan sa kababaihan ay 2: 1), na nakikilala ang PAPS mula sa iba pang mga autoimmune rheumatic disease. Ang mga indibidwal na manipestasyong klinikal o kanilang mga kumbinasyon ay matatagpuan sa mga pasyente na may PAPS na may hindi pantay na dalas, na marahil ay sanhi ng heterogeneity ng syndrome mismo. Sa kasalukuyan, tatlong pangkat ng mga pasyente na may PAPS ay nakikilala ayon sa kaugalian:

ang mga pasyente na may idiopathic deep vein thrombosis ng binti, na kung saan ay madalas na kumplikado ng thromboembolism, pangunahin sa sistema ng baga ng baga, na humahantong sa pag-unlad ng pulmonary hypertension;
mga batang pasyente (hanggang 45 taong gulang) na may mga stroke ng idiopathic, mga pansamantalang pag-atake ng ischemic, mas madalas na oklusi ng iba pang mga arterya, kabilang ang mga coronary artery; ang pinaka kapansin-pansin na halimbawa ng iba't ibang ito ng PAPS ay ang Sneddon's syndrome;
mga kababaihan na may obstetric pathology (paulit-ulit na kusang pagpapalaglag);

Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng mga thrombotic na komplikasyon dito ay hindi mahuhulaan at sa karamihan ng mga kaso ay hindi nauugnay sa mga pagbabago sa antas ng APS at aktibidad ng sakit (na may pangalawang APS). Sa ilang mga pasyente, ang APS ay maaaring magkaroon ng talamak, paulit-ulit na coagulopathy, madalas na kasama ng vasculopathy na nakakaapekto sa maraming mahahalagang bahagi ng katawan at mga sistema. Nagsilbi itong batayan para sa paglalaan ng tinaguriang "catastrophic APS" (CAFS). Upang tukuyin ang kondisyong ito, iminungkahi ang mga pangalang "talamak na nagkalat ng coagulopathy-vasculopathy" o "mapanirang di-namumula na vasculopathy, na binibigyang diin din ang talamak, ganap na likas na katangian ng pagkakaiba-iba ng APS na ito. Ang pangunahing kadahilanan na nakapupukaw ng CAFS ay ang impeksyon. Hindi gaanong madalas, ang pag-unlad nito ay nauugnay sa pag-aalis ng mga anticoagulant o paggamit ng ilang mga gamot. Ang CAFS ay nangyayari sa halos 1% ng mga pasyente na may APS, ngunit sa kabila ng patuloy na therapy, 50% ng mga kaso ay nakamamatay.

Paggamot ng APS

Ang pag-iwas at paggamot ng APS ay isang kumplikadong problema. Ito ay dahil sa heterogeneity ng mga pathogenetic na mekanismo, polymorphism ng mga klinikal na manifestation, pati na rin ang kakulangan ng maaasahang mga parameter ng klinikal at laboratoryo na nagpapahintulot sa paghula ng pag-ulit ng mga thrombotic disorder. Walang pangkalahatang tinatanggap na mga pamantayan sa paggamot sa internasyonal, at ang mga iminungkahing iminungkahing ay pangunahing batay sa mga resulta ng mga pagsubok sa bukas na label na gamot o pag-aanalang muli sa mga kinalabasan ng sakit.

Ang paggamot sa mga glucocorticoid at cytotoxic na gamot para sa APS ay karaniwang hindi epektibo, maliban sa mga sitwasyon kung saan ang pagiging naaangkop ng kanilang appointment ay idinidikta ng aktibidad ng pinagbabatayan na sakit (halimbawa, SLE).

Ang pamamahala ng mga pasyente na may APS (pati na rin sa iba pang thrombophilia) ay batay sa appointment ng hindi direktang mga anticoagulant (warfarin, acenocoumarol) at mga ahente ng antiplatelet (pangunahing mababa ang dosis ng acetylsalicylic acid - ASA). Pangunahin ito dahil sa ang katunayan na ang APS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na peligro ng paulit-ulit na thrombosis, na makabuluhang lumampas sa idiopathic venous thrombosis. Pinaniniwalaan na ang karamihan sa mga pasyente na may APS na may thrombosis ay nangangailangan ng prophylactic antiplatelet at / o anticoagulant therapy sa loob ng mahabang panahon, at kung minsan habang buhay. Bilang karagdagan, ang peligro ng pangunahin at paulit-ulit na thrombosis sa APS ay dapat mabawasan sa pamamagitan ng pag-impluwensya ng naturang naitama na mga kadahilanan ng peligro tulad ng hyperlipidemia (statins: simvastin - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, cardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - avas, liprimar; fibrates: bezafibrate - cholestenorm; fenofibrate - nofibal, grofibrate; ciprofibrate - lipanor), hypertension (ACE inhibitors - kapoten, sinopril, diroton, moex; b-blockers - atenolol, concor, egilok, betaloc ZOK, dilatrend, calcium antagonists normodipine, lacidipine) hyperhomocysteinemia, laging nakaupo lifestyle, paninigarilyo, pagkuha ng oral contraceptive, atbp.

Sa mga pasyente na may mataas na antas ng serum aPL, ngunit walang mga klinikal na palatandaan ng APS (kasama ang mga buntis na walang kasaysayan ng obstetric pathology), dapat na limitado ang maliit na dosis ng ASA (50-100 mg / araw). Ang pinaka-ginustong mga gamot ay aspirin cardio, thrombotic ACC, na may isang bilang ng mga kalamangan (maginhawang dosis at ang pagkakaroon ng isang lamad na lumalaban sa pagkilos ng gastric juice). Pinapayagan ng form na ito hindi lamang upang magbigay ng isang maaasahang epekto ng antiplatelet, ngunit din upang mabawasan ang masamang epekto sa tiyan.

Ang mga pasyente na may mga klinikal na palatandaan ng APS (pangunahin na may trombosis) ay nangangailangan ng mas agresibong anticoagulant therapy. Ang paggamot na may mga antagonist ng bitamina K (warfarin, phenylin, acenocoumarol) ay walang alinlangan na mas epektibo, ngunit hindi gaanong ligtas (kumpara sa ASA) na paraan ng pag-iwas sa venous at arterial thrombosis. Ang paggamit ng mga antagonist ng bitamina K ay nangangailangan ng maingat na pagsubaybay sa klinikal at laboratoryo. Una, nauugnay ito sa isang mas mataas na peligro ng pagdurugo, at ang peligro na magkaroon ng komplikasyon na ito, dahil sa tindi nito, mas malaki kaysa sa mga pakinabang ng pag-iwas sa thrombosis. Pangalawa, sa ilang mga pasyente, ang pag-ulit ng thrombosis ay sinusunod pagkatapos ng pagpapahinto ng anticoagulant therapy (lalo na sa unang 6 na buwan pagkatapos ng pagpapahinto). Pangatlo, ang mga pasyente na may APS ay maaaring magpakita ng binibigkas na kusang pagbabagu-bago sa international normalized ratio (INR), na makabuluhang kumplikado sa paggamit ng tagapagpahiwatig na ito para sa pagsubaybay sa paggamot sa warfarin. Gayunpaman, ang lahat ng nasa itaas ay hindi dapat maging hadlang sa aktibong anticoagulant therapy sa mga pasyente na nangangailangan nito ng mahalaga ( ).

Ang paggamot sa paggamot na may warfarin ay binubuo sa pagreseta ng isang saturating dosis (5-10 mg ng gamot bawat araw) sa unang dalawang araw, at pagkatapos ay sa pagpili ng pinakamainam na dosis upang mapanatili ang target na INR. Maipapayo na uminom ng buong dosis sa umaga, bago matukoy ang INR. Sa mga matatandang tao, ang mas mababang dosis ng warfarin ay dapat gamitin upang makamit ang parehong antas ng anticoagulation kaysa sa mga nakababatang tao. Dapat tandaan na ang warfarin ay nakikipag-ugnay sa isang bilang ng mga gamot, kung saan, kapag pinagsama, kapwa binabawasan (barbiturates, estrogens, antacids, antifungal at anti-tuberculosis na gamot) at pagbutihin ang anticoagulant na epekto nito (mga di-steroidal na anti-namumula na gamot, antibiotics, propranolol, ranitidine, atbp.). Ang ilang mga rekomendasyon sa pagdidiyeta ay dapat gawin, dahil ang mga pagkaing mayaman sa bitamina K (atay, berdeng tsaa, malabay na gulay - broccoli, spinach, Brussels sprouts, repolyo, turnip, litsugas) ay nag-aambag sa pag-unlad ng paglaban ng warfarin. Ang alkohol ay ibinukod sa panahon ng warfarin therapy.

Sa kaso ng hindi sapat na pagiging epektibo ng monotherapy na may warfarin, posible na isagawa ang pinagsamang therapy na may hindi direktang mga anticoagulant at mababang dosis ng ASA (at / o dipyridamole). Ang nasabing paggamot ay pinaka-makatwiran sa mga kabataan na walang mga kadahilanan sa peligro para sa pagdurugo.

Sa kaso ng labis na anticoagulation (INR> 4) sa kawalan ng pagdurugo, inirerekumenda na pansamantalang ihinto ang warfarin hanggang sa bumalik ang INR sa antas ng target. Sa kaso ng hypocoagulation, sinamahan ng dumudugo, hindi sapat upang magreseta lamang ng bitamina K (dahil sa naantala na pagsisimula ng pagkilos - 12-24 na oras pagkatapos ng pangangasiwa); sariwang nagyeyelong plasma o (mas mabuti) na inirekomenda na kumplikadong prothrombin complex.

Ang mga gamot na Aminoquinoline (hydroxychloroquine - plaquenil, chloroquine - delagil) ay maaaring magbigay ng lubos na mabisang pag-iwas sa thrombosis (hindi bababa sa kaso ng pangalawang APS laban sa background ng SLE). Kasabay ng pagkilos na laban sa pamamaga, ang hydroxychloroquine ay may tiyak na antithrombotic (pinipigilan ang pagsasama-sama ng platelet at pagdirikit, binabawasan ang laki ng thrombus) at mga epekto ng hypolipidemik.

Ang gitnang lugar sa paggamot ng talamak na mga komplikasyon ng thrombotic sa APS ay sinakop ng mga direktang anticoagulant - heparin at lalo na ang mga gamot na mababa ang molekular weight heparin (fraxiparin, clexane). Ang mga taktika ng kanilang aplikasyon ay hindi naiiba sa karaniwang tinatanggap.

Sa CAFS, ang buong arsenal ng mga pamamaraan ng masinsinang at anti-namumula na therapy ay ginagamit, na ginagamit sa mga kritikal na kondisyon sa mga pasyente na may mga sakit na rayuma. Ang pagiging epektibo ng paggamot sa isang tiyak na lawak ay nakasalalay sa kakayahang alisin ang mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad nito (impeksyon, aktibidad ng pinagbabatayan na sakit). Ang pagtatalaga ng mataas na dosis ng mga glucocorticoids sa CAFS ay hindi naglalayon sa paggamot ng mga thrombotic disorder, ngunit natutukoy ng pangangailangan para sa therapy ng systemic inflammatory response syndrome (laganap na nekrosis, adult depression syndrome, kakulangan ng adrenal, atbp.). Karaniwan, ang pulse therapy ay isinasagawa alinsunod sa karaniwang pamamaraan (1000 mg ng methylprednisolone intravenously bawat araw sa loob ng 3-5 araw), na sinusundan ng pangangasiwa ng mga glucocorticoids (prednisolone, methylprednisolone) nang pasalita (1-2 mg / kg / araw). Ang intravenous immunoglobulin ay ibinibigay sa isang dosis na 0.4 g / kg sa loob ng 4-5 araw (ito ay lalong epektibo sa thrombocytopenia).

Ang CAFS ay ang tanging ganap na indikasyon para sa mga sesyon ng plasmapheresis, na dapat isama sa maximum na masinsinang anticoagulant therapy, ang paggamit ng sariwang frozen na plasma at pulse therapy na may glucocorticoids at cytostatics. Ang Cyclophosphamide (cytoxan, endoxan) (0.5-1 g / araw) ay ipinahiwatig para sa pagpapaunlad ng CAFS laban sa background ng paglala ng SLE at para sa pag-iwas sa "rebound syndrome" pagkatapos ng mga sesyon ng plasmapheresis. Ang paggamit ng prostacyclin (5 ng / kg / min sa loob ng 7 araw) ay nabibigyang katwiran, gayunpaman, sa pagtingin sa posibilidad ng pag-unlad ng "rebound" na thrombosis, ang paggamot ay dapat na isagawa nang may pag-iingat.

Ang pagtatalaga ng mga glucocorticoids sa mga kababaihan na may obstetric pathology ay kasalukuyang hindi ipinahiwatig, dahil sa kakulangan ng data sa mga benepisyo ng ganitong uri ng therapy at dahil sa mataas na dalas ng mga epekto sa ina (Cushing's syndrome, diabetes, arterial hypertension) at ang fetus. Ang paggamit ng mga glucocorticoids ay nabibigyang katwiran lamang sa kaso ng pangalawang APS laban sa background ng SLE, dahil ito ay naglalayong gamutin ang pinagbabatayan na sakit. Ang paggamit ng mga di-tuwirang anticoagulant sa panahon ng pagbubuntis ay, sa prinsipyo, kontraindikado dahil sa kanilang teratogenikong epekto.

Ang pamantayan para sa pag-iwas sa paulit-ulit na pagkawala ng pangsanggol ay maliit na dosis ng ASA, na inirerekumenda na kunin bago, sa panahon ng pagbubuntis at pagkatapos ng panganganak (hindi bababa sa 6 na buwan). Sa panahon ng pagbubuntis, ipinapayong pagsamahin ang maliit na dosis ng ASA sa mga gamot na mababa ang molekular weight heparin. Kapag naghahatid ng seksyon ng cesarean, ang pagpapakilala ng mababang mga molekular na heparin na timbang ay nakansela sa loob ng 2-3 araw at ipinagpatuloy sa panahon ng postpartum, na sinusundan ng isang paglipat sa hindi direktang mga anticoagulant. Ang pangmatagalang heparin therapy sa mga buntis na kababaihan ay maaaring humantong sa pagbuo ng osteoporosis, samakatuwid, ang calcium carbonate (1500 mg) na kasama ng bitamina D ay dapat na inirerekomenda upang mabawasan ang pagkawala ng buto. Dapat isipin na ang paggamot na may mababang molekular na timbang heparin ay mas malamang na maging sanhi ng osteoporosis. Ang isa sa mga paghihigpit sa paggamit ng mababang mga molekular bigat na heparin ay ang peligro na magkaroon ng isang epidural hematoma, samakatuwid, kung may posibilidad ng maagang paghahatid, ang paggamot na may mababang mga molekular na timbang heparin ay hindi na ipinagpatuloy nang hindi lalampas sa 36 na linggo ng pagbubuntis. Ang paggamit ng intravenous immunoglobulin (0.4 g / kg sa loob ng 5 araw bawat buwan) ay walang mga pakinabang kaysa sa karaniwang paggamot sa ASA at heparin, at ipinapakita lamang kung ang karaniwang therapy ay hindi epektibo.

Katamtamang thrombositopenia sa mga pasyente na may APS ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Sa pangalawang APS, ang thrombocytopenia ay mahusay na kinokontrol ng mga glucocorticoids, mga gamot na aminoquinoline, at sa ilang mga kaso ng mababang dosis ng ASA. Ang mga taktika para sa paggamot ng resistensyadong thrombocytopenia, na nagdudulot ng banta ng pagdurugo, ay nagsasama ng paggamit ng high-dosis na glucocorticoids at intravenous immunoglobulin. Kung ang mataas na dosis ng glucocorticoids ay hindi epektibo, ang splenectomy ay ang paggamot na pagpipilian.

Sa mga nagdaang taon, ang mga bagong ahente ng antithrombotic ay masidhi na binuo, na kinabibilangan ng heparinoids (heparoid treated, emeran, sulodexide - wessel duet), platelet receptor inhibitors (ticlopidine, tagren, ticlopidin-ratiopharm, clopidogrel, plavix) at iba pang mga gamot. Paunang data ng klinikal ay nagpapahiwatig ng walang alinlangan na pangako ng mga gamot na ito.

Ang lahat ng mga pasyente na may APS ay dapat na nasa ilalim ng pangmatagalang pagmamasid ng dispensaryo, ang pangunahing gawain na kung saan ay upang masuri ang panganib ng paulit-ulit na thrombosis at ang kanilang pag-iwas. Kinakailangan upang makontrol ang aktibidad ng pinagbabatayan na sakit (na may pangalawang APS), napapanahong pagtuklas at paggamot ng kasabay na patolohiya, kabilang ang mga nakakahawang komplikasyon, pati na rin ang epekto sa naitama na mga kadahilanan ng panganib para sa trombosis. Ang arterial thrombosis, isang mataas na insidente ng thrombotic komplikasyon at thrombositopenia ay natagpuan na hindi pa kanais-nais na mga kadahilanan na nauugnay sa dami ng namamatay sa APS, at ang pagkakaroon ng lupus anticoagulant ay kabilang sa mga marker ng laboratoryo. Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng mga thrombotic na komplikasyon ay hindi mahuhulaan; Sa kasamaang palad, ang mga unibersal na regimen ng therapy ay kulang. Ang mga nabanggit na katotohanan, pati na rin ang multiorganism ng mga sintomas, ay nangangailangan ng pagsasama ng mga doktor ng iba't ibang mga specialty upang malutas ang mga problemang nauugnay sa pamamahala ng kategoryang ito ng mga pasyente.

N. G. Klyukvina, Kandidato ng Agham Medikal, Associate Professor
MMA sila. I.M.Sechenova, Moscow

27.03.2015

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang klinikal at kumplikadong sintomas ng laboratoryo na nailalarawan sa venous at arterial thrombosis, patolohiya ng pagbubuntis at ilang iba pang hindi gaanong pangkaraniwang mga klinikal na manifestation at mga karamdaman sa laboratoryo na pathogenetically na nauugnay sa pagbubuo ng antiphospholipid antibodies (aPL). Ang pag-iwas at paggamot sa APS ay isang kumplikado at hindi pa maunlad na problema. Ito ay dahil sa heterogeneity ng mga pathogenetic na mekanismo na pinagbabatayan ng APS, ang kakulangan ng maaasahang mga parameter ng klinikal at laboratoryo na nagpapahintulot sa paghula ng peligro ng paulit-ulit na thrombosis. Sa kasalukuyan, walang pangkalahatang tinatanggap na mga pamantayang pang-internasyonal para sa pamamahala ng mga pasyente na may iba't ibang anyo ng APS, at ang mga iminungkahing rekomendasyon ay pangunahing nakabatay sa mga resulta ng "bukas" na mga pagsubok o paggunita sa pag-aaral ng mga kinalabasan ng sakit. Ang mga diskarte sa pag-iwas at paggamot ng mga atherosclerotic vascular lesyon, na madalas na nabuo sa mga pasyente na may APS, ay hindi pa napag-aralan ng sapat. Dahil ang "tiyak" na mga pamamaraan ng paggamot ng mga sakit na immunopathological na pinagbabatayan ng APS ay hindi pa binuo, ang pamamahala ng mga pasyente na may APS (pati na rin sa iba pang thrombophilia) ay batay sa paggamit ng anticoagulant (bitamina K antagonists, heparin) at antiplatelet (acetylsalicylic acid , ASA) mga gamot. Ang isang tampok na tampok ng APS ay isang mataas na peligro ng paulit-ulit na trombosis. Samakatuwid, ang karamihan sa mga pasyente ay pinilit na uminom ng antiplatelet at / o anticoagulant na gamot sa mahabang panahon, at kung minsan habang buhay.

Pinaniniwalaan na ang peligro ng pagbuo ng (at paulit-ulit na) trombosis sa APS ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pag-aalis ng potensyal na mapigil na "mga kadahilanan sa peligro", ngunit ang totoong pagiging epektibo ng mga rekomendasyong ito ay hindi alam. Mga kadahilanan sa peligro na kailangang isaalang-alang kapag ang pagbuo ng mga taktika sa pamamahala ng pasyente ay ipinakita sa.

Pag-iwas sa trombosis

Acetylsalicylic acid

Isinasaalang-alang ang isang tiyak na ugnayan sa pagitan ng pagtaas ng mga titer ng aPL at ang panganib ng thrombosis sa pangkalahatang populasyon, pinaniniwalaan na ang isang paulit-ulit na pagtaas sa antas ng aPL (kahit na walang mga palatandaan ng klinikal na aPS) ang batayan para sa pangangasiwa ng prophylactic ng mababang dosis ng ASA. Ang data mula sa dalawang pag-aaral na nagbalik-tanaw sa pagsusuri ng pagiging epektibo ng ASA ay na-publish kamakailan. Pinag-aralan ng isang pag-aaral ang 65 kababaihan na may kaugnay na apetric na patolohiya na nauugnay sa APS. Sa loob ng 8 taon ng pagsubaybay, ang mga thrombotic disorder ay nabuo lamang sa 3 (10%) ng 31 kababaihan na nakatanggap ng ASA at sa 20 (59%) sa 34 na kababaihan na hindi nakatanggap ng ASA. Sa isa pang pag-aaral, na kasama ang 77 mga pasyente na may APS o walang thrombosis, ngunit may positibong resulta sa pagpapasiya ng aPL, ipinakita na ang paggamit ng ASA ay malinaw na nauugnay sa isang mas mababang insidente ng thrombosis.

Hydroxychloroquine

Ang mga gamot na Aminoquinoline (antimalarial) (hydroxychloroquine) ay maaaring magkaroon ng isang makabuluhang epekto sa pag-iingat, hindi bababa sa pangalawang APS na nauugnay sa systemic lupus erythematosus (SLE). Kasama ng anti-namumula, ang hydroxychloroquine ay may tiyak na antithrombotic (pumipigil sa pagsasama-sama ng platelet at pagdirikit, binabawasan ang laki ng thrombus) at mga hypolipidemikong epekto. Ang paggamit ng hydroxychloroquine ay walang alinlangan na ipinahiwatig sa lahat ng mga pasyente na positibong aPL na SLE.

Warfarin

Ang paggamot sa mga antagonist ng bitamina K (warfarin) ay walang pagsala isang mas epektibo, ngunit hindi gaanong ligtas (kumpara sa ASA) na paraan ng pag-iwas sa venous at arterial thrombosis sa APS. Alalahanin na ang paggamit ng mga antagonist ng bitamina K - anticoagulants - ay nangangailangan ng maingat na klinikal (hemorrhagic komplikasyon) at laboratoryo (pagpapasiya ng oras ng prothrombin) na kontrol. Upang gawing pamantayan ang mga resulta ng pagsubok na ito, dapat suriin ang parameter ng International Normalized Ratio (INR), na isinasaalang-alang ang epekto ng thromboplastin na ginamit sa pagsubok sa oras ng prothrombin.

Ang paggamot sa paggamot na may warfarin para sa APS ay kapareho ng iba pang thrombophilia, at binubuo sa appointment ng isang "saturating" na dosis (5 mg / araw) para sa unang 2 araw, at pagkatapos ay sa pagpili ng pinakamainam na dosis ng gamot , na nakatuon sa target na INR. Dapat tandaan na sa mga matatandang tao, ang mas mababang dosis ng warfarin ay dapat gamitin upang makamit ang parehong antas ng anticoagulation kaysa sa mga nakababatang tao.

Ang partikular na kahalagahan ay ang tanong ng tindi at tagal ng anticoagulation. Nabatid na ang pagtaas ng INR mula 2-3 hanggang 3.1-4.0 ay nauugnay sa pagtaas ng insidente ng matinding hemorrhagic komplikasyon (intracranial hemorrhages o hemorrhages na humahantong sa pagkamatay, na nangangailangan ng pagsasalin ng dugo o pagpapa-ospital). Tandaan na ang mga kadahilanan sa peligro para sa mga komplikasyon ng hemorrhagic sa panahon ng paggamot na may warfarin ay kasama ang:

Advanced na edad (32% pagtaas sa saklaw ng anumang dumudugo at isang 46% pagtaas sa insidente ng pangunahing pagdurugo bawat 10 taon pagkatapos ng 40 taon);

Hindi nakontrol na arterial hypertension (systolic pressure ng dugo> 180 mm Hg, diastolic pressure ng dugo> 100 mm Hg);

Ulser sa tiyan;

Pag-inom ng alak;

Ang pagkuha ng NSAIDs (kabilang ang mababang dosis ng ASA) at paracetamol;

Kasaysayan ng stroke;

Pag-inom ng maraming gamot;

Pagkuha ng azathioprine;

Pagkuha ng mataas na dosis ng methylprednisolone;

Polymorphism ng cytochrome P450CY2C2, na responsable para sa heparin metabolism;

Ang pagbawas ng diffuse sa density ng puting bagay ng utak (napansin ng MRI o CT).

Sa pangkalahatang populasyon ng mga pasyente na may venous thrombosis, ang pag-atras ng warfarin ay nauugnay sa parehong (5-10%) rate ng pag-ulit ng thrombosis, hindi alintana ang tagal ng nakaraang paggamot sa warfarin (6, 12 at 24 na buwan). Gayunpaman, tulad ng nabanggit na, ang APS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na peligro ng paulit-ulit na thrombosis. Samakatuwid, ang mga pasyente na may APS at venous thrombosis ay dapat tratuhin ng warfarin para sa mas mahabang panahon (> 12 buwan) kaysa sa mga pasyente na walang APS (3-6 buwan).

Ang isang pangkat ng mga may-akda, na nasa peligro ng paulit-ulit na thrombosis (kabilang ang ischemic stroke) sa mga pasyente na may APS, ay inirekomenda ang masinsinang anticoagulation sa warfarin, na nagbibigay-daan sa pagpapanatili ng INR sa antas na> 3.1. Sa parehong oras, ang iba pang mga may-akda ay tumuturo sa pagiging epektibo (lalo na sa venous thrombosis) ng average na antas ng anticoagulation, na nagbibigay-daan sa pagpapanatili ng INR sa antas na 2.0-3.0. M.A. Cronwther et al. nagsagawa ng isang randomized, double-blind, kinokontrol na pag-aaral sa paghahambing ng pagiging epektibo at kaligtasan ng katamtamang matindi (INR 2-3) at high-intensity (INR 3.1-4) na anticoagulation na may warfarin sa APS. Kasama sa pag-aaral ang 114 na pasyente na may mataas / katamtamang antas ng aPL at hindi bababa sa isang yugto ng thrombosis (venous at arterial) sa kasaysayan; ang tagal ng paggamot ay 2.7 taon. Sa panahon ng pag-follow up, ang paulit-ulit na thrombosis ay naganap sa 6 ng 56 (10.7%) mga pasyente na tumatanggap ng high-intensity therapy, at sa 2 ng 58 (3.4%) mga pasyente na tumatanggap ng katamtamang masinsinang therapy na may warfarin. Kapansin-pansin, ang dalas ng matinding pagdurugo sa mga inihambing na grupo ay halos pareho (sa 3 mga pasyente na sumailalim sa masinsinang anticoagulation, at sa 4 - katamtaman).

Kaya, sa kasalukuyan, ang pinaka-kadahilanang paggamit ng warfarin sa daluyan na dosis (INR 2.0-3.0) sa mga pasyente na may unang yugto ng venous thrombosis kung wala ang iba pang mga kadahilanan sa peligro para sa paulit-ulit na mga komplikasyon ng thromboembolic, habang sa mga pasyente na may kasaysayan ng paulit-ulit na thrombosis masinsinang anticoagulation (INR> 3.0) ay marahil mas nabigyang katwiran.

Ang tanong ng paggamit ng warfarin sa mga pasyente na may APS at ischemic stroke ay nararapat sa espesyal na talakayan. Ito ay dahil sa ang katunayan na, ayon sa data ng maraming kontroladong pag-aaral, ang warfarin ay walang kalamangan kaysa sa ASA sa pag-iwas sa pag-ulit ng stroke sa pangkalahatang populasyon ng mga pasyente na may cerebral stroke at madalas na sanhi ng matinding pagdurugo ng intracranial. Gayunpaman, ayon sa maraming mga may-akda, na may APS, ang panganib ng paulit-ulit na cerebral thrombosis ay mas mataas kaysa sa peligro ng pagdurugo. Sa parehong oras, ang panganib ng pagdurugo laban sa background ng matinding anticoagulation sa APS ay maaaring mabayaran sa isang tiyak na lawak ng ang katunayan na ang mga pasyente na may sindrom na ito ay karaniwang bata. Ayon kay G. Ruiz-Irastorza et al. , sa mga pasyente na may APS sa panahon ng paggamot na may warfarin, ang dalas ng pangunahing pagdurugo ay 6 na kaso bawat 100 pasyente-taon, sa walang kaso mayroong nakamamatay na pagdurugo, at ang intracranial hemorrhages ay naganap lamang sa 1 pasyente. Sa parehong oras, ang mga relapses ng thrombosis ay pangunahing binuo sa mga pasyente na walang sapat na anticoagulation (INR<3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

Dapat bigyang diin na sa maraming mga pasyente na may APS, ang kusang pagbabagu-bago sa INR ay sinusunod, na kumplikado sa pagpili ng isang mabisa at ligtas na dosis ng warfarin. Sa parehong oras, ang mga pagbagu-bago sa INR ay nauugnay sa paggamit ng mga gamot na nakakaapekto sa metabolismo ng warfarin, na marami sa mga ito ay malawakang ginagamit sa rheumatology (halimbawa, cytostatics, GC, allopurinol, NSAIDs, cephalosporins, atbp.). Bilang karagdagan, ang mga pagbabagu-bago sa INR ay maaaring maiugnay sa iba't ibang mga katangian ng thromboplastin na ginamit upang matukoy ang oras ng prothrombin. Ang dosis ng hindi direktang mga anticoagulant ay mahirap piliin sa pagkakaroon ng VA sa dugo, kung saan ang pagkakaroon nito kung minsan ay humahantong sa mga maling positibong resulta - sa isang pagtaas ng oras ng prothrombin at INR in vitro, sa kawalan ng mabisang anticoagulation sa vivo. Sa mga pasyente na may APS, ang paglaban sa warfarin ay madalas na sinusunod, na isang likas na genetiko (pagbago ng mga kadahilanan ng pamumuo ng V at II).

T.M. Reshetnyak et al. pinag-aralan ang pagiging epektibo ng warfarin sa 20 mga pasyente (5 - kalalakihan at 15 - kababaihan) na may APS, bukod sa 8 ang may pangunahing APS at 12 - APS na may SLE. Labingwalong pasyente ang nakatanggap ng warfarin sa loob ng isang taon, at dalawa sa 4 na taon. Ang mga pasyente na may kasaysayan ng arterial thrombosis ay nakatanggap ng pentoxifylline o mababang dosis ng ASA (50-100 mg / araw).

Ang mga pasyente na may APS ay nahahati sa tatlong grupo. Kasama sa unang pangkat ang 8 mga pasyente na may target na INR na 2.0, ang pangalawa - 7 na may INR na 3.0, at ang pangatlo - 7 mga pasyente na may INR na 2.0 na tumanggap ng ASA (100 mg / araw) at pentoxifylline (600 hanggang 1200 mg / araw). Ang paulit-ulit na venous thrombosis ay naganap sa dalawang pasyente na may INR<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2 пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота малых геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

Sa kaso ng hindi sapat na pagiging epektibo ng monotherapy na may warfarin, posible na isagawa ang pinagsamang therapy na may hindi direktang anticoagulants at mababang dosis ng ASA (at / o dipyridomol), na pinaka-makatwiran sa mga kabataan na walang mga kadahilanan sa peligro para sa pagdurugo (pangalawang APS, thrombocytopenia , disfungsi ng platelet na nauugnay sa pagkakaroon ng VA, mga depekto sa prothrombin).

Sa kaso ng labis na anticoagulation (INR> 4.0) sa kawalan ng pagdurugo, inirerekumenda na pansamantalang ihinto ang warfarin hanggang sa bumalik ang halaga ng INR sa nais na antas. Ang isang mas mabilis na normalisasyon ng INR ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pagbibigay ng maliit na dosis ng bitamina K: 1 mg na pasalita (binabawasan ang peligro ng hindi bababa sa "menor de edad" na pagdurugo) o 0.5 mg na intravenously. Dapat iwasan ang mataas na dosis ng bitamina K, dahil maaaring humantong ito sa pangmatagalang (sa loob ng maraming araw) paglaban sa mga antagonist ng bitamina K. Hindi inirerekomenda ang mga pang-ilalim na balat na iniksyon ng bitamina K dahil sa binibigkas na pagkakaiba-iba sa pagsipsip. Sa kaso ng hypocoagulation, na sinamahan ng malaking dumudugo, ang pagpapakilala ng bitamina K lamang ay hindi sapat, dahil ang buong epekto ay bubuo lamang ng 12-24 na oras pagkatapos ng pangangasiwa. Sa kasong ito, inirerekumenda na pangasiwaan ang sariwang frozen na plasma o, mas mabuti, isang puro kumplikadong prothrombin.

Talamak na trombosis

Ang gitnang lugar sa paggamot ng talamak na mga komplikasyon ng thrombotic sa APS ay sinakop ng mga direktang anticovulant - heparin at lalo na ang mababang paghahanda ng molekular na timbang ng heparin. Ang mga taktika ng paggamit ng direktang anticoagulants sa mga pasyente na may APS ay hindi naiiba mula sa pangkalahatang tinatanggap na isa.

1. Tukuyin ang antas ng basal APTT, oras ng prothrombin at kumpletong bilang ng dugo.

2. Kumpirmahin na walang mga kontraindiksyon para sa heparin therapy.

3. Mag-iniksyon ng 5000 IU ng heparin na intravenously.

4. Magpasya sa mga taktika ng heparin therapy.

Simulan ang tuluy-tuloy na intravenous na pagbubuhos ng hindi nabuong heparin - 18 IU / kg / oras (average na 30,000 / 24 na oras para sa isang lalaki na 70 kg timbang sa katawan):

Tukuyin ang APTT bawat 6 na oras sa unang 24 na oras, pagkatapos araw-araw;

Panatilihin ang APTT sa antas na 1.5-2.5;

Magpatuloy na pagbubuhos sa loob ng 5-7 araw.

Subcutaneous heparin: Magsimula sa isang dosis na 17,500 IU bawat 12 oras (o 250 IU / kg bawat 12 oras).

5. Araw-araw upang matukoy ang antas ng mga platelet dahil sa posibilidad ng thrombositopenia.

6. Kung ang mga pasyente ay hindi pa nakatanggap ng warfarin, pagkatapos ay dapat itong inireseta sa loob ng unang 24-48 na oras mula sa simula ng heparin therapy.

7. Magpatuloy sa paggamot sa heparin nang hindi bababa sa 4-5 araw pagkatapos ng pangangasiwa ng warfarin. Ang mga pasyente na may napakalaking ileofemoral thrombosis o pulomboary thromboembolism ay ginagamot sa heparin nang hindi bababa sa 10 araw.

8. Itigil ang heparin kapag ang INR ay> 2 sa loob ng 48 oras.

Sa mga pasyente na may mga kadahilanan sa peligro para sa paulit-ulit na thrombosis, ang masinsinang prophylaxis na gumagamit ng mababang molekular na timbang heparin ay dapat na isagawa sa mahabang panahon.

Catastrophic antiphospholipid syndrome

Ang pagbabala ng isang sakuna na APS ay higit na nakasalalay sa kung gaano kaaga ginawa ang diagnosis at sinimulan ang "agresibo" na therapy. Para sa paggamot ng "catastrophic" APS, ginagamit ang buong arsenal ng mga pamamaraan ng masinsinan at anti-namumula na therapy, na ginagamit upang gamutin ang mga kritikal na kondisyon sa mga sakit na rayuma ().

Ang pagiging epektibo ng therapy sa isang tiyak na lawak ay nakasalalay sa kakayahang alisin ang mga kadahilanan na pumupukaw sa pag-unlad nito (halimbawa, pagpigil sa impeksiyon at / o ang aktibidad ng pinagbabatayan na sakit). Kung pinaghihinalaan ang isang impeksyon, dapat na inireseta kaagad ang antibiotic therapy, at dapat gawin ang pagputol kung magkakaroon ng gangrene ng mga paa't kamay. Ang hindi tiyak na masinsinang pangangalaga ay may malaking kahalagahan, halimbawa, hemodialysis sa mga pasyente na may mabilis na pagbuo ng pagkabigo sa bato, bentilasyon ng baga, pangangasiwa ng mga inotropic na gamot, atbp.

Ang masinsinang glucocorticoid therapy ay hindi naglalayong gamutin ang mga thrombotic disorder mismo, ngunit natutukoy ng pangangailangang pangasiwaan ang systemic inflammatory response syndrome. Alalahanin na ang systemic namumula tugon syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na pamamaga ng vascular endothelium na nauugnay sa labis na paggawa ng TNF-a at IL-1. Ang isang bilang ng mga klinikal na manifestations ng APS na nauugnay sa parehong maliit na trombosis ng daluyan at laganap na nekrosis (halimbawa, respiratory depression syndrome sa mga may sapat na gulang, atbp.) Ay mga pahiwatig para sa pangangasiwa ng mataas na dosis ng glucocorticoids. Kadalasan, inirerekumenda na magsagawa ng pulse therapy ayon sa karaniwang pamamaraan (1000 mg methylprednisolone bawat araw sa loob ng 3-5 araw), na sinusundan ng appointment ng mataas na dosis ng glucocorticoids (1-2 mg / kg / araw) nang pasalita. Dapat itong bigyang diin muli na ang mga glucocorticoids sa kanilang sarili ay hindi nakakaapekto sa peligro ng paulit-ulit na thrombosis.

Ang intravenous immunoglobulin ay ibinibigay sa isang dosis na 0.4 g / kg sa loob ng 4-5 na araw at lalong epektibo sa pagkakaroon ng thrombositopenia. Gayunpaman, dapat tandaan na ang intravenous immunoglobulin ay maaaring maging sanhi ng pagkasira ng bato, lalo na sa mga matatandang ginagamot ng mga nephrotoxic na gamot.

Ang Catastrophic APS ay ang tanging ganap na indikasyon para sa mga sesyon ng plasmapheresis (inirerekumenda na tanggalin ang 2-3 litro ng plasma sa loob ng 3-5 araw) sa mga pasyente na may APS, na dapat isama sa pinaka-masinsinang anticoagulant therapy, ginagamit para sa kapalit ng sariwang frozen plasma, at kung ipinahiwatig, na may pagsasagawa ng pulse therapy na may GC at cyclophosphamide. Ang Plasmapheresis ay ang paraan ng pagpili para sa thrombotic thrombositopenic purpura at thrombotic microangiopathic hemolytic anemia, na madalas na kumplikado ng CAFS.

Ang Cyclophosphamide (0.5-1.0 g bawat araw) ay ipinahiwatig sa isang tiyak na lawak sa pag-unlad ng catastrophic APS laban sa background ng paglala ng SLE at upang maiwasan ang rebound syndrome pagkatapos ng mga sesyon ng plasmapheresis.

Walang data tungkol sa posibilidad ng paggamit ng anticytokines (halimbawa, isang TNF-a inhibitor). Ang batayan ng teoretikal para sa kanilang paggamit ay ang data sa isang makabuluhang pagtaas sa antas ng TNF-a sa APS, kabilang ang mapaminsalang APS. Malamang na ang pangangasiwa ng infliximab ay maaaring potensyal na ipahiwatig sa isang pasyente na may isang systemic pamamaga ng tugon sa sindrom na nauugnay sa APS.

Patolohiya ng pagbubuntis

Ang pamantayan para sa pag-iwas sa paulit-ulit na pagkawala ng pangsanggol (pati na rin ang venous at arterial thrombosis sa postpartum period) na may APS ay ang paggamit ng mababang dosis ng ASA (81 mg / araw) na may kasamang unfractionated heparin o low molekular weight heparin habang buong panahon ng pagbubuntis at para sa hindi bababa sa 6 na buwan pagkatapos ng panganganak ().

Ang mga pangunahing kawalan ng heparin ay ang iba't ibang bioavailability pagkatapos ng pang-ilalim ng balat na pangangasiwa at ang di-tiyak na pagbubuklod sa mga protina ng plasma (AT III at mga kadahilanan ng pamumuo), mga protina ng platelet (halimbawa, platelet factor 4) at EC. Sa parehong oras, ang ilang mga protina na nagbubuklod ng heparin ay inuri bilang mga protina ng talamak na yugto ng pamamaga, na ang konsentrasyon nito ay malaki ang pagtaas laban sa background ng pamamaga. Sa wakas, ang isa pang limitasyon ng heparin therapy ay isang pagbawas sa kakayahan ng heparin upang maaktibo ang thrombin, na nasa isang komplikadong may fibrin at factor Xa, na nauugnay sa mga aktibong platelet sa nabuo na thrombus. Samakatuwid, ang heparin ay walang epekto sa paglaki ng thrombus, at pagkatapos ng pagwawakas ng heparin therapy, isang "rebound" na pagtaas ng pamumuo ay maaaring masunod.

Ang mga paghahanda ng mababang molekular na timbang ng heparin ay may mga kalamangan kaysa sa hindi nabuong heparin sa paggamot ng venous thrombosis at obstetric pathology sa mga pasyente na may APS at halos ganap na pinalitan ang huli ().

Kamakailan lamang, isang randomized na pag-aaral ay isinasagawa paghahambing ng pagiging epektibo ng mababang molekular timbang heparin na sinamahan ng ASA at intravenous immunoglobulin. Kasama sa pag-aaral ang 30 kababaihan na may 3 o higit pang kusang pagpapalaglag sa kasaysayan. Sa mga kababaihang tumanggap ng heparin at ASA, ang bilang ng mga matagumpay na paghahatid (84%) ay mas mataas kaysa sa mga kababaihan na nakatanggap ng intravenous immunoglobulin (57%).

Sa kaso ng paghahatid ng seksyon ng cesarean, ang pangangasiwa ng mababang mga molekular na heparin na timbang ay nakansela sa loob ng 2-3 araw at ipinagpatuloy sa postpartum na panahon, na sinusundan ng isang paglipat sa hindi direktang mga anticoagulant. Ang paggamot na may ASA at heparin ay binabawasan ang panganib ng venous at arterial thrombosis, na madalas na nabuo sa mga pasyente na may APS habang at pagkatapos ng pagbubuntis.

Dapat tandaan na ang pangmatagalang heparin therapy ng mga buntis na kababaihan ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng osteoporosis, na kumplikado ng mga bali ng balangkas. Upang mabawasan ang pagkawala ng buto, ang calcium carbonate (1500 mg) na kasama ng bitamina D. ay dapat na inirerekomenda. Ang paggamot na may mababang molekular na timbang heparin ay mas malamang na maging sanhi ng osteoporosis kaysa sa paggamot na may hindi nabuong heparin. Ang isa sa mga limitasyon para sa paggamit ng mababang molekular weight heparin ay ang panganib na magkaroon ng isang epidural hematoma sa panahon ng pang-rehiyon na pangpamanhid. Samakatuwid, kung inaasahan ang hindi pa panahon ng kapanganakan, ang paggamot na may mababang molekular na timbang heparin ay dapat na ipagpatuloy nang hindi lalampas sa 36 na linggo ng pagbubuntis.

Ang paggamit ng mga di-tuwirang anticoagulant sa panahon ng pagbubuntis ay, sa prinsipyo, kontraindikado, dahil ito ay humahantong sa warfarin embryopathy, nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa paglago ng mga epiphyses at hypoplasia ng ilong septum, pati na rin ang mga karamdaman sa neurological. Gayunpaman, ayon sa isang kamakailang pag-aaral, ang pagreseta ng warfarin sa pagitan ng 15 at 34 na linggo ng pagbubuntis sa mga pasyente na may APS (n = 14) ay hindi nauugnay sa isang teratogenikong epekto, at ang rate ng matagumpay na paghahatid (86%) ay kapareho ng mga kababaihan pagkuha ng mababang dosis ng ASA at mababang molekular na timbang heparin (87%). Ipinapahiwatig ng data na ito na, sa ilang mga kaso, sa mga pasyente na nangangailangan ng aktibong anticoagulant therapy (ngunit hindi pinahihintulutan ang paggamot sa heparin) o pagkakaroon ng matinding systemic thrombosis (stroke, atbp.), Ang warfarin ay maaaring inireseta sa pagitan ng 14 at 34 na linggo ng pagbubuntis. Sa mga pasyente na sumasailalim sa artipisyal na paglilihi o induction ng obulasyon, kinakailangan upang palitan ang warfarin ng heparin. Ang Heparin ay dapat na ipagpatuloy 12-24 na oras bago ang operasyon, at ang therapy ay dapat ipagpatuloy pagkalipas ng 6-8 na oras.

Katamtaman / mataas na dosis na paggamot ng glucocorticoid (GC), na patok noong 1980s, ay kasalukuyang pinabayaan dahil sa mga epekto sa kapwa ina at ng sanggol at walang katibayan ng pagiging epektibo nito. Bukod dito, ang glucocorticoid therapy ay humahantong sa matinding epekto, kabilang ang napaaga na pagkalagot ng lamad, preterm labor, retardation ng fetal paglaki, impeksyon, preeclampsia, diabetes, osteopenia, at osteonecrosis. Gayunpaman, bago ang panganganak, ang GC ay hindi dapat kanselahin sa mga kababaihan na tumanggap nito sa panahon ng pagbubuntis, at sa panahon ng panganganak, kailangan nilang dagdagan ang pag-iniksyon ng GC upang maiwasan ang kakulangan ng adrenal. Ang paggamit ng HA ay nabibigyang katwiran sa pangalawang APS (na kasama ng SLE) at naglalayon sa paggamot ng pinagbabatayan na sakit. Sa ilang mga kaso lamang sa mga pasyente kung saan ang pagkalaglag ay hindi maaaring mapagtagumpayan laban sa background ng karaniwang therapy na may mababang dosis ng ASA at heparin (pati na rin ang intravenous immunoglobulin), posible na magreseta ng prednisolone (20-40 mg / araw).

Ang paggamit ng intravenous immunoglobulin (0.4 g / kg sa loob ng 5 araw ng bawat buwan) ay walang mga pakinabang kaysa sa karaniwang paggamot sa ASA at heparin at ipinapakita lamang kung ang karaniwang therapy na may ASA at heparin ay hindi epektibo. Mayroong maraming mga paunang ulat tungkol sa tiyak na pagiging epektibo ng plasmapheresis, ngunit sa kasalukuyan ang pamamaraang ito ay ginagamit nang napakabihirang.

Dapat bigyang diin na ang pagtuklas ng aPL ay hindi nakakaapekto sa mga kinalabasan ng pagbubuntis sa mga kababaihan na sumailalim sa artipisyal na pagpapabinhi.

Kung ang mga rekomendasyong ito ay sinusunod, posible na dagdagan ang dalas ng matagumpay na panganganak sa mga kababaihan na may dalawa o higit pang mga yugto ng pagkawala ng pangsanggol sa anamnesis hanggang 70-80%. Gayunpaman, dapat itong bigyang-diin na kahit na sa kaso ng matagumpay na paghahatid sa mga pasyente na may APS, mayroong pagtaas ng dalas ng preexlampsia, pagkabalisa ng paglaki ng sanggol, hindi pa panahon kapanganakan at iba pang mga paraan ng obstetric pathology. Ang mga bata sa mga kababaihan na may APS, bilang panuntunan, ay ipinanganak na malusog, nang walang mga palatandaan ng kapansanan sa pag-unlad ng pisikal at neuropsychic, trombosis, atbp, nang hindi bababa sa 5 taon ng pag-follow-up.

Ang Osteoporosis ay isang systemic na pagtanggi ng balangkas, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa masa at pinsala ng arkitektura ng cyst tissue, na maaaring humantong sa isang pagbawas sa pag-unlad ng panganib ng mga bali. Para sa maagang pagtuklas ng mga pasyente mula sa mataas na peligro ng mga bali, pati na rin ang pagtatatag ng mga mabisang pamamaraan para sa pag-iwas at paggamot ng osteoporosis, mahalagang malaman ang mga bata ng mga lumang specialty, ang taglamig ng problema sa unang pagkakataon. Para sa pinakamahalagang pagkain, ang paggalang ay ibinigay sa internasyonal na pang-agham na praktikal na kumperensya na "Ang pagpapaunlad ng cystkovo-myazovoy system at vik", na naganap noong 21-22 Hunyo 2019 sa Kiev. ...

24.01.2020 Cardiology Prikhovani at manifest manifestation ng hypersensitivity anemia

Ang kakulangan ng pagkawala ng buhok ay ang pinakakaraniwang sanhi ng anemia sa ilaw. Ang Zalizodeficitna anemia (ZDA) ay ipinakita sa pamamagitan ng pagtalima ng rosy at pag-unlad ng motor ng mga bata at ang pagbawas sa pre-pagkamayabong sa mga matatanda. Ang bawat oras ng pagbubuntis ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng perinatal, prematurity, at mababang vaginosis sa mga bata (Kasperet al., 2015). Ang isang mahalagang aspeto ng problema ay din comorbidity, ilang anemia, kampo ng pasyente, maging ito ay isang patolohiya. ...

23.01.2020 Neurology Itaguyod ang pagsusuri at paggamot ng mga progresibong pag-atake

Ang progresibong ataxia ay isang pangkat ng mga bata at natitiklop na mga problema sa neurological, tungkol sa kung aling mga medikal na doktor ay hindi madalas mag-asawa. Sa iyong paggalang, isang pangkalahatang ideya ng mga rekomendasyon para sa mga diagnostic at paggamot ng kampo, na pinaghiwalay ng isang pangkat ng mga tugon ng mga pasyente mula sa De Silva et al. sa Great Britain (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2019; 14 (1): 51). Ang Ataxia ay maaaring isang sintomas ng laganap na pagwawalang-kilos, gayunpaman, ang dinastiya ng Nastanov ay nakatuon sa progresibo, pagbagsak ng ataxia ni Fridreich, idiopathic sporadic cerebral ataxies at tukoy na rosary neurodegenerative ataxies. ...

Ang antiphospholipid syndrome (kasingkahulugan: antiphospholipid antibody syndrome; APS) ay isang kundisyon ng autoimmune na dulot ng mga antibodies na nakadirekta laban sa phospholipids ng mga cell membrane. Ang sindrom ay unang inilarawan noong 1983 ng British rheumatologist na si Graham Hughes. Ang Antiphospholipid syndrome ay nagdaragdag ng peligro ng pamumuo ng dugo (pamumuo ng dugo) sa parehong mga ugat at ugat. Sa artikulong susuriin namin: APS - ano ito, ang mga sanhi at sintomas.

Sa ilang mga sakit, ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies na maaaring pag-atake ng phospholipids - mga bahagi ng mga lamad ng cell, na hahantong sa pagbuo ng trombosis

Ang Antiphospholipid syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga antibodies sa mga bahagi ng sarili nitong mga cell membrane (phospholipids). Ang mga phospholipids ay mahalaga sa pagbuo ng mga cell membranes sa katawan ng tao: matatagpuan ang mga ito sa mga platelet, nerve cells at mga daluyan ng dugo. Dahil maraming mga pathogens ang halos kapareho ng istraktura ng katawan, maaaring mangyari na nawalan ng kakayahang makilala ang immune system sa pagitan ng "mga kaibigan" at "mga kaaway".

Ipinapakita ng mga pag-aaral na hanggang sa 5% ng populasyon ng tao ang may mga antibodies sa phospholipids sa dugo. Ang mga kababaihan ay higit na may posibilidad na magkaroon ng antiphospholipid syndrome kaysa sa mga kalalakihan. Ang average na edad sa simula ng sindrom ay mula 25 hanggang 45 taon.

Sa pang-internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ng ika-10 rebisyon (ICD-10), ang sindrom ng mga antiphospholipid na antibodies ay tinukoy ng code D68.6.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng APS ay hindi lubos na nauunawaan. Sa gamot, mayroong 2 anyo ng antiphospholipid syndrome (APS): pangunahin at pangalawa. Ang pangunahing anyo ng antiphospholipid syndrome ay hindi dahil sa isang tiyak na sakit na organikong.

Ang mas karaniwan ay ang pangalawang phospholipid syndrome, na kasama ng ilang mga sakit at kundisyon. Sa kasong ito, bubuo ang APS dahil sa ang katunayan na ang mga pathogens ay may mga pormasyon sa kanilang ibabaw na katulad ng mga istraktura ng mga cell ng tao. Bilang isang resulta, ang immune system ay gumagawa ng mga antibodies na nagbubuklod at nagtatanggal sa parehong pathogen at sariling lipid ng katawan. Ang prosesong ito ay tinatawag na "molekular mimicry".

Ang pangalawang APS ay maaaring sanhi ng:

mga sakit na autoimmune (systemic lupus erythematosus, talamak polyarthritis, scleroderma, psoriatic arthritis, atbp.);
isang hanay ng mga impeksyon sa viral o bacterial: HIV, gonorrhea, syphilis, beke, at Lyme disease;
rayuma;
ang mga kakulangan sa bitamina D, bitamina E, at cysteine ay maaaring dagdagan ang panganib na magkaroon ng mga sakit na autoimmune;
sa mga bihirang kaso, lumilitaw ang APS sa panahon ng pagbubuntis dahil sa maraming myeloma o hepatitis;
ang isang napakabihirang dahilan ay ang pangmatagalang paggamit ng mga antiepileptic na gamot, quinine at interferon.

Mga kadahilanan sa peligro

Ang mga taong nag-abuso sa mga inuming nakalalasing ay nasa panganib na posibleng magkaroon ng antiphospholipid syndrome

Pangunahing kadahilanan sa peligro:

paninigarilyo;
sobrang timbang;
pagkatuyot ng tubig;
pangmatagalang paggamit ng mga contraceptive (tabletas);
kawalan ng pisikal na aktibidad;
pag-abuso sa alkohol;
kumakain ng labis sa mga pagkaing mayaman sa bitamina K - repolyo, spinach at keso;
pag-abuso sa arachidonic acid at halaman ng omega-6 fatty acid, na matatagpuan sa nakakain na langis.

Pag-uuri

Mayroong apat na pormularyo ng klinikal at laboratoryo ng APS:

Pangunahin.
Pangalawa.
Ang sakuna (maraming thrombosis ng mga panloob na organo ay bubuo sa isang maikling panahon, na humahantong sa maraming pagkabigo ng organ).
AFL-negatibo (ang mga serological marker ng sakit ay hindi natutukoy).

Mga Sintomas

Ang dalawang pangunahing sintomas na nauugnay sa antiphospholipid syndrome ay:

arterial at venous thrombosis;
thrombocytopenia.

Ang venous thrombosis na karaniwang nangyayari sa mas mababang mga paa't kamay, ngunit maaari ring mangyari sa iba pang mga bahagi ng sistema ng venous. Ang arterial thrombosis ay pangunahing nangyayari sa mga sisidlan ng utak, ngunit maaari ding lumitaw sa mga ugat ng iba pang mga organo.

Nakasalalay sa lokasyon ng thrombosis, ang phospholipid syndrome ay humahantong sa iba't ibang mga komplikasyon: baga embolism, atake sa puso, infarctions ng bato at stroke. Ang eksaktong mekanismo ng pagbuo ng dugo ay hindi lubos na nauunawaan.

Ang isa pang karaniwang sintomas, lalo na sa kaso ng pangunahing antiphospholipid syndrome, ay thrombocytopenia - isang pagbaba sa bilang ng platelet, na kung saan ay nailalarawan ng isang mas mataas na pagkahilig sa pagdugo. Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng kabalintunaan na pagdurugo sa balat. Ang mga babaeng may phospholipid syndrome ay may mas mataas na peligro ng maagang pagkalaglag.

Kasama sa mga visual na palatandaan ng AFL ang mala-bughaw na kulay ng mga limbs at ulser sa balat na maaaring mangyari sa iba't ibang bahagi ng katawan.

Ang Antiphospholipid syndrome ay karaniwang sanhi ng stroke sa mga batang pasyente. Kung ang isang pasyente na wala pang 45 taong gulang ay nagkaroon ng stroke sa kawalan ng mga kadahilanan sa peligro (arterial hypertension, lipid metabolism disorders), dapat na ibukod ang antiphospholipid syndrome.

Mahalagang maunawaan na hindi lahat ng mga pasyente na may mga antiphospholipid na antibodies ay nagdurusa sa mga komplikasyon ng thrombotic. Sa isang malaking pag-aaral kung saan ang 360 na pasyente na may mga phospholipid antibodies ay sinundan sa loob ng 4 na taong panahon, 9% lamang ang may venous thrombosis. Ang iba pang mga pag-aaral ay nag-ulat ng isang mas mataas na saklaw ng venous at arterial thrombosis.

Diagnostics

Ang pangunahing paraan upang masuri ang antiphospholipid syndrome ay upang makita ang mga antibodies sa plasma ng dugo.

Ang mga sintomas ng antiphospholipid syndrome ay hindi pinapayagan para sa isang tumpak na pagsusuri, dahil maaari rin silang maiugnay sa iba pang mga sakit. Upang makita ang antiphospholipid syndrome, kinakailangan ng karagdagang mga pagsusuri sa laboratoryo.

Noong 2006, isang listahan ng mga eksperto ang naglista ng mga pamantayan na nauugnay pa rin at dapat gamitin para sa tumutukoy na diagnosis ng antiphospholipid syndrome:

isa o higit pang arterial at venous thrombosis sa isang tisyu o organ. Ang mga clots ng dugo ay dapat kumpirmahin ng imaging o pagsusuri sa histolohikal;
isa o higit pang hindi maipaliwanag na intrauterine fetal pagkamatay pagkatapos ng ika-10 linggo ng pagbubuntis;
maramihang mga wala sa buhay na kapanganakan ng morphologically normal na mga bagong silang sa edad na 34 na pagbubuntis o mas bago;
tatlo o higit pang hindi maipaliwanag na kusang pagpapalaglag sa isang babae bago ang ika-10 linggo ng pagbubuntis.

Mga pagsusuri sa laboratoryo at tagapagpahiwatig ng antiphospholipid syndrome:

nadagdagan ang konsentrasyon ng mga anticardiolipin antibodies sa dugo ng hindi bababa sa dalawang pinag-aaralan na may agwat na hindi bababa sa 12 linggo;
isang positibong pagsusuri para sa lupus anticoagulant (alinsunod sa mga rekomendasyon ng internasyonal na komunidad ng medikal) sa plasma ng dugo;
nadagdagan ang konsentrasyon ng mga antibodies laban sa beta-2-glycoprotein-1 sa dalawang sukat na may agwat ng 3 buwan.

Sa 30-50% ng mga pasyente, ang bilang ng mga platelet sa dugo ay nababawas nang katamtaman (70,000-120,000 / μl); sa 5-10% lamang ng mga kaso ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 50,000 / μl. 1% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng hemolytic anemia at thrombocytopenic purpura.

Ang pangwakas na pagsusuri ng antiphospholipid syndrome ay maaaring magawa lamang kung hindi bababa sa isang pamantayan ng klinikal at laboratoryo ang sinusunod.

Paggamot ng antiphospholipid syndrome

Pinipigilan ng Aspirin ang pamumuo ng platelet at pinipigilan ang pagbuo ng trombosis at embolism

Dahil sa kakulangan ng malaki at sa gayon ay may kaugnayan sa mga klinikal na pag-aaral sa mga sanhi ng sakit, panganib ng thrombosis at therapy, may kakulangan ng kalinawan tungkol sa tamang diskarte sa paggamot, kahit na sa dalubhasang pamayanan.

Ang mga pangunahing direksyon sa therapy ng APS ay ang paggamot ng matinding trombosis at pag-iwas sa muling trombosis ng mga daluyan ng dugo. Ang mga pasyente ay dapat na tratuhin kaagad dahil maaaring mangyari ang kabalintunaan ng pagdurugo. Ang huli na paggamot ay maaaring kumplikado sa kurso ng sakit.

Kung walang mga ganap na kontraindiksyon, inirerekumenda ang paggamot na may mababang dosis ng acetylsalicylic acid. Pinipigilan ng Aspirin ang pamumuo ng platelet at sa gayon ay maaaring mapigilan ang pagbuo ng trombosis at embolism. Gayunpaman, wala pa ring malinaw na mga resulta sa pagsasaliksik.

Ang aspirin ay nadagdagan ng heparin, na pumipigil sa dugo mula sa pamumuo. Para sa hangaring ito, ginagamit din ang Marcumar (hindi direktang anticoagulant).

Ang pangmatagalang anticoagulant therapy ay dapat gamitin upang maiwasan ang karagdagang thrombosis at embolism. Ang pinaka-mabisang remedyo ay coumarins, na nauugnay sa isang mas mataas na peligro ng mga komplikasyon. Ang panghabang buhay na anticoagulation na may coumarins ay inirerekomenda lamang para sa mga pasyente na may phospholipid syndrome at malubhang mga komplikasyon ng thromboembolic.

Sa lahat ng mga pasyente na may antiphospholipid syndrome, mahalagang maalis ang mga posibleng kadahilanan na nagdaragdag ng panganib ng thrombosis: inirerekumenda na ganap na tumigil sa paninigarilyo.

Ang mga pangalawang porma ay nangangailangan ng mabisang paggamot ng pinagbabatayan na sakit.

Ang peligro ng paulit-ulit na thrombosis at oklusi ay sa kasamaang palad mataas sa mga pasyente na may kumpirmadong phospholipid syndrome. Samakatuwid, kailangan nilang kumuha ng isang anticoagulant na may isang vitamin K antagonist sa pangmatagalang (minsan habang buhay).

Ang statins ay naisip na magkaroon ng katamtamang anti-thrombotic na epekto. Inirerekumenda ang mga Statin para sa mga pasyente na may phospholipid syndrome kung nakataas nila ang mga lipid sa dugo.

Ang mga babaeng may antiphospholipid syndrome ay dapat na pigilin ang paggamit ng mga gamot na naglalaman ng estrogen, na ginagamit upang maiwasan ang mga hindi ginustong pagbubuntis at gamutin ang mga problema sa menopausal. Ang paggamit ng estrogen ay makabuluhang nagdaragdag ng panganib ng pagbara ng vaskular.

Paggamot ng mga buntis na may AFL

Para sa mga batang babae na may mga komplikasyon ng pagbubuntis, ang mababang timbang sa timbang na Heparin ay ibinibigay minsan sa isang araw

Ang mga buntis na kababaihan ay mga pasyenteng may peligro na kailangang hawakan nang may matinding pag-iingat. Kung ang babaeng may antiphospholipid syndrome ay walang trombosis o mga komplikasyon mula sa mga nakaraang pagbubuntis, inirerekumenda ang paggamot na may acetylsalicylic acid.

Ipinapakita ng pananaliksik na ang kombinasyon ng paggamot (Aspirin + heparin) ay maaaring mabawasan ang panganib ng karagdagang kusang pagpapalaglag. Inirekomenda ng ilang mga pangkat sa pananaliksik sa internasyonal ang paggamit ng mababang molekular na timbang heparin.

Minsan ang mababang dosis ng heparin at Aspirin (100 mg bawat araw) ay kinakailangan. Kahit na ang heparin ay may isang mas maikling tagal ng pagkilos kaysa sa Marcumar at dapat na injected sa ilalim ng balat, ito ay mas epektibo.

Dalawa hanggang tatlong araw pagkatapos ng paghahatid, ang heparin therapy ay ipagpatuloy at magpapatuloy sa loob ng 6 na linggo kung ang mga komplikasyon ng thromboembolic ay naganap sa nakaraan. Kung ang amniocentesis o caesarean section ay ginaganap, ang heparin therapy ay dapat na magambala sa gabi bago ang pamamaraan.

Bilang karagdagan sa heparin therapy, madalas na inireseta ng gynecologist ang mga progestin upang mabayaran ang kakulangan ng corpus luteum. Bilang karagdagan, ang pare-pareho na suot ng mga stocking ng compression ng Baitang 2 ay maaaring mapabuti ang kalagayan ng isang babae.

Para sa mga pasyente na may mga komplikasyon ng pagbubuntis, ang mababang molekular na timbang heparin ay pinangangasiwaan din isang beses sa isang araw. Ang mababang molekular na timbang heparin, hindi katulad ng Marcumar, ay hindi tumatawid sa inunan at samakatuwid ay hindi nakakaapekto sa sanggol.

Mga Komplikasyon

Ang Antiphospholipid syndrome ay isa sa medyo pangkaraniwang mga sakit na autoimmune. Ang mga komplikasyon ng APL ay pangunahin na nabubuo sa panahon ng pagbubuntis dahil sa pag-unlad ng placental vascular thrombosis. Ang mga komplikasyon na ito ay kinabibilangan ng:

pagkalaglag at wala sa panahon na pagsilang;
pagyeyelo ng fetus at ang intrauterine na pagkamatay nito;
maagang pag-abala sa inunan;
malformations ng pangsanggol;
kawalan ng babae;
eclampsia;
gestosis

Sa kawalan ng paggamot, ang mga komplikasyon ng pagbubuntis laban sa background ng AFL ay nangyayari sa 80% ng mga kaso.

Ang paninigarilyo ay kontraindikado sa mga taong may antiphospholipid syndrome

Anuman ang anyo ng antiphospholipid syndrome, ang lahat ng mga pasyente na may diagnosis na ito ay dapat na humantong sa isang lifestyle na binabawasan ang panganib ng thromboembolic komplikasyon: inirerekumenda na itigil ang paninigarilyo at gumamit ng iba pang mga psychotropic na gamot.

Kinakailangan upang ilipat ang higit pa sa sariwang hangin, kumuha ng sapat na likido at hindi mag-abuso sa alkohol. Ang mga rekomendasyong pangklinikal ay higit na nakasalalay sa kondisyon ng pasyente.

Ang mga pasyente na may phospholipid syndrome ay dapat na pigilin ang paggamit ng mga Contraceptive na naglalaman ng estrogen, dahil maaari silang magbigay ng kontribusyon sa pag-unlad ng thrombosis.

Ang pagbubuntis ay dapat na maingat na binalak dahil sa mas mataas na peligro ng pagkalaglag. Ang paggamot sa sindrom ay dapat ayusin sa panahon ng pagbubuntis upang maiwasan ang kusang pagpapalaglag at hindi mapanganib ang sanggol. Ang mga babaeng nais mabuntis ay dapat magkaroon ng kamalayan sa mga posibleng panganib at pagpipilian sa paggamot sa panahon ng pagbubuntis.

Pagtataya at pag-iwas

Ang antiphospholipid syndrome ay naiugnay sa demensya sa mga matatanda. Ang sakit ay nagdaragdag din ng panganib na magkaroon ng sakit sa bato (pagkabigo sa bato, infarction ng bato), stroke, at myocardial ischemia.

Ang dami ng namamatay sa loob ng 10 taon sa mga pasyente na may APL ay 10%, na nangangahulugang 10% ng mga pasyente ang mamamatay bilang resulta ng mga komplikasyon ng antiphospholipid antibody syndrome sa loob ng susunod na 10 taon.

Ang pagbabala ay hindi gaanong kanais-nais sa mga kababaihang dumaranas ng maraming vascular thrombosis kaagad pagkatapos ng panganganak. Mayroong isang panganib ng maraming pagsikip ng malaki at maliit na mga sisidlan. Ang napakalaking vasoconstriction ay maaaring makapinsala sa paghahatid ng dugo sa mahahalagang bahagi ng katawan. Kung ang organ ay nabigo bilang isang resulta ng pagpapaliit ng vascular lumen, ang pasyente ay maaaring mamatay. Ang mas madalas na karanasan ng isang pasyente sa trombosis habang buhay nila, mas masahol ang pagbabala.

Walang mga pamamaraan upang maiwasan ang antiphospholipid syndrome. Ang pag-unlad lamang ng mga komplikasyon ang maaaring hindi direktang maiiwasan. Kapag gumagamit ng mga anticoagulant, iwasan ang mapagkumpitensyang palakasan, gumamit ng malambot na sipilyo ng ngipin o isang de-kuryenteng labaha. Ang paggamit ng mga bagong gamot ay dapat iulat sa iyong doktor nang maaga, dahil ang ilan sa mga ito ay maaaring makaapekto sa pamumuo ng dugo.

Sa kaganapan ng isang stroke, atake sa puso, o hemorrhage sa baga, tumawag sa isang ambulansya. Ang isang biglaang hitsura ng ihi sa damit na panloob ay nagpapahiwatig ng infarction ng bato, na dapat ding gamutin kaagad.

Payo! Kung sa anumang pag-aalinlangan, humingi ng payo ng isang kwalipikadong propesyonal. Ang naunang paggamot ay nagsisimula, mas mabuti ang pagbabala, dahil sa bawat bagong trombosis, ang panganib ng kamatayan ay tumataas.

Ang napapanahong referral sa isang dalubhasa ay makakatulong na maiwasan ang mga komplikasyon at, sa ilang mga kaso (pangalawang antiphospholipid syndrome), ganap na mapupuksa ang sakit.