Ang katayuan ng immune ng isang tao ay isang komprehensibong katangian ng estado ng immune system (IS), mas tiyak, ito ay mga quantitative at qualitative indicator ng aktibidad ng lahat ng mga organismo ng IS at ilang iba pang mga mekanismo ng depensa ng katawan (antiviral at antimicrobial).
Kapag nabigo ang IS, kailangan kaagad na pag-aralan ang immune status ng isang tao upang matukoy ang lahat ng mga link na nabigo at gumawa ng isang plano para sa pagwawasto nito. Ang kahalagahan ng hakbang na ito ay napakataas na posibleng pag-usapan ang tungkol sa pagliligtas ng buhay ng tao.
Upang matukoy ang immune status ng isang tao, kinakailangan na magsagawa ng immunogram. At dapat ding tandaan na ang immune status ng isang bata o isang may sapat na gulang ay nakasalalay sa cellular at humoral immunities, ito ay ang kanilang estado na sumasalamin sa estado ng immune status ng isang tao.

Para sa ating katawan, ang iba't ibang mga link ng IS ay pantay na mahalaga, at ang kanilang magkasanib na pagsisikap lamang ang makakapagbigay ng buong proteksyon nito mula sa pagsalakay ng mga dayuhang katawan mula sa labas.

Ang humoral na link ng katayuan ng immune ng tao ay lumalaban sa causative agent ng viral at bacterial na impeksyon kaagad pagkatapos nilang makapasok sa katawan. Ang lahat ng mga reaksyon ng ganitong uri ng kaligtasan sa sakit ay ibinibigay ng B-lymphocytes at nagaganap sa serum ng dugo. At ang mekanismong ito ay kasing simple ng pagiging epektibo nito: kapag ang B-lymphocytes ay nakilala ang "dayuhan", agad silang na-synthesize sa mga selula ng plasma na gumagawa ng mga antibodies - mga immunoglobulin. Dagdag pa, hinaharangan ng mga immunoglobulin na ito ang aktibidad ng "dayuhan" (antigens) at inaalis ang mga ito sa katawan.
Sa iba pang mga bagay, ang mga immunoglobulin ay kumikilos bilang isang katalista para sa iba pang mga reaksyon ng isang immunological na kalikasan at sa gayon ay pinapanatili din ang immune status ng isang tao sa tamang antas.

Minsan, kapag nag-diagnose ng immune status ng isang tao, ang isang biopsy ng thymus gland, bone marrow, at lymph nodes ay ginagawa. Ginagawa ito upang matukoy ang istraktura ng mga lymphoid follicle kung pinaghihinalaan ang mga malignant na neoplasma.

Ang pinakamahalagang kadahilanan na tumutukoy sa katayuan ng immune ng isang bata ay pagmamana. Mayroon din tayong tinatawag na "mapanganib" na mga gene na pumupukaw sa pag-unlad ng iba't ibang mga kanser. Kaya, kapag tinutukoy ang katayuan ng immune ng isang bata, dapat itong isaalang-alang, kaya naman, kapag kumukuha ng paggamot sa mga bata, kinakailangang malaman ang estado ng IP ng kanilang mga magulang, kung ano ang kanilang sakit, kung ano ang mga malalang sakit na mayroon sila at ang kasalukuyang karagdagang. Kinakailangan din na malaman na ang immune status ng isang bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa edad, dahil ang isang bata ay lumalaki at bumubuo ng sekswal hanggang sa edad na 16-17, at ang lahat ng ito ay hindi makakaapekto sa kanyang immune status. Sa pamamagitan ng paraan, maaari mong basahin ang tungkol sa mga panahon ng pagbuo ng IP sa mga bata nang mas detalyado sa iba pang mga pahina ng aming site. Mahalaga lamang na malaman na ang immune status ng isang bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalusugan ng kanyang mga magulang (at dapat itong malaman ng mga batang ina at ama, pagkuha ng responsibilidad para sa pagkakaroon ng mga anak), gayundin sa panahon ng paglaki at pagbuo ng kanyang katawan.

Ngayon, lumitaw ang isang kamangha-manghang gamot - Transfer Factor, na walang mga analogue sa mundo. Ito ay isang unibersal na immunocorrector na talagang walang mga side effect at inirerekomenda para sa paggamit ng mga tao sa lahat ng edad at kundisyon: mga sanggol, napakatanda, mga nagpapasusong ina, at mga buntis na kababaihan. Kung mayroon ka nang gamot na ito, maaari kang maging mahinahon tungkol sa immune status ng iyong anak. Ang paghahambing ng maraming immunomodulators at immunostimulant sa kanilang mga sarili, maaari naming irekomenda nang walang kundisyon ang Transfer Factor lamang.

Ang paglabag sa mga mekanismo ng pagpapatupad ng immune response ay humahantong sa iba't ibang mga pathologies ng kaligtasan sa sakit na mapanganib sa kalusugan at buhay. Ang pinakakaraniwang anyo ng naturang patolohiya ay immunological deficiency, o, ayon sa pangkalahatang tinatanggap na internasyonal na terminolohiya, immunodeficiency states. Isaalang-alang natin sa madaling sabi ang pangkalahatang mga pattern ng paggana ng immune system.

Una, ang pagiging epektibo ng immune system ay batay sa balanse ng mga bahagi nito. Ang bawat bahagi ng immune system ay higit na ginagaya ang paggana ng iba pang mga bahagi. Kaya, ang isang depekto sa ilang bahagi (o mga link) ng immune system ay kadalasang maaaring mabayaran ng ibang mga bahagi ng immune system. Samakatuwid, kung ang isang tao ay may depekto sa anumang bahagi ng immune, ang mga gamot na nagpapabuti sa metabolismo ng cell ay dapat gamitin bilang isang pantulong.

Pangalawa, ang mga selula ng immune system ay gumaganap ng kanilang mga pangunahing pag-andar sa isang aktibong estado. Ang pangunahing pampasigla para sa pag-activate ng lahat ng mga selula ng immune system ay ang antigen. Ngunit may mga sitwasyon kapag ang antigen ay kumikilos bilang isang inhibitory factor. Halimbawa, ang kababalaghan ng tinatawag na lazy leukocytes ay kilala, na hindi sapat na aktibong tumutugon sa isang dayuhang substrate.

Kaya, ang katayuan ng immune ay nagbubuod sa indibidwal na reaktibiti ng organismo at sumasalamin sa mga hangganan ng pakikipag-ugnayan sa kapaligiran, kung saan ang isang normal na reaksyon ay nagiging isang pathological. Ang anumang matinding karamdaman ay hindi bunga ng katotohanan na mayroong lahat ng uri ng pathogenic bacteria sa kapaligiran ng tao. Kung ito ay gayon, kung gayon ang mga tao ay patuloy na magkakasakit. Ngunit ang mga tumutugon lamang sa isang tiyak na uri ng bakterya, pathological para dito, ay nagkakasakit. Batay dito, masasabi natin ang tungkol sa tatlong antas ng reaktibiti ng katawan, tulad ng: tolerance, resistance at immunity. Ang isang mapagparaya na organismo ay walang proteksyon laban sa mga pathological na kadahilanan. Ang kawalan ng proteksyon ay humahantong sa pagkasira ng katawan at kamatayan. Nangyayari ito sa mga immunodeficiencies. Ang isang lumalaban na organismo, kapag nakatagpo ito ng isang pathological agent, ay tumutugon sa pamamagitan ng pag-activate ng immune system upang labanan ito. Ang resulta ng pakikibaka na ito ay nakasalalay sa lakas ng mga mekanismo ng pagtatanggol sa dami at kalidad ng pathogen. Ang pakikibaka na ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang proseso ng pathological. Ang immune body ay nakikipag-ugnayan sa pathogen, at ang resulta ng reaksyon nito ay ang pagkasira ng pathogen sa antas ng normal na depensa ng katawan. Ngunit ang dibisyong ito ay napaka-arbitraryo at kamag-anak. Halimbawa, ang isang organismo na mapagparaya sa isang antigen ay maaaring lumalaban sa isa pa at immune sa isang pangatlo. Bilang karagdagan, mayroong mga intermediate na uri ng mga reaksyon. Nalalapat ito sa mga malalang sakit, kapag ang mga proteksiyon na pwersa ng immune system ay hindi maaaring ganap na sirain ang antigen, ngunit sa parehong oras ay hindi nagbibigay ng pagkakataong sirain ang may sakit na organ o tissue. Ang pakikibaka na ito ay nagpapatuloy na may iba't ibang tagumpay, iyon ay, ang mga panahon ng pagpapatawad (pagbawi) ay pinapalitan ng mga panahon ng paglala ng isang malalang sakit. Sa kaso ng hindi sapat na proteksyon ng organismo, sanhi ng isang depekto sa alinman sa mga elemento ng proteksyon o ang kahinaan ng mismong organismo, nangyayari ang generalization ng mga compensatory reaction.

Kaya, ang paglaban sa pathogen ay nagsasangkot ng mas mataas na antas ng organismo, kabilang ang mahahalagang sistema. Sa kasong ito, ang katawan ay gumagana sa limitasyon. Ang mga compensatory reaction ay maaaring maging napakalakas na ang mga life support system ay nagsimulang maapektuhan. Halimbawa, sa kaso ng lagnat, ang temperatura ng katawan bilang resulta ng mga thermal reaction ay maaaring lumampas sa pinahihintulutang antas at maging sanhi ng kamatayan. Sa kasong ito, ang kamatayan ay ang halaga ng pagbagay. Isa lamang itong halimbawa, ngunit ipinapakita rin nito kung gaano kahalaga para sa katawan na magkaroon ng magandang immunological status.

Kasama sa pag-aaral ng immune status ang:

1) pagpapasiya ng pangkat ng dugo at Rh factor;

2) isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo na may detalyadong leukogram o formula;

3) pagpapasiya ng dami ng immunoglobulins;

4) ang pag-aaral ng mga lymphocytes;

5) pag-aaral ng phagocytic na aktibidad ng neutrophils.

Bilang karagdagan, mayroong dalawang yugto ng immunological diagnosis. Ang unang yugto ay nagpapakita ng mga "gross" na mga depekto sa immune system. Isinasagawa ang pananaliksik gamit ang mga simple, tinatawag na indicative na pamamaraan. Ito ang mga pagsubok sa unang antas. Samakatuwid, tinutukoy ng pamamaraan ang dalawampung tagapagpahiwatig: ang bilang ng mga leukocytes, lymphocytes, iba't ibang mga subgroup ng T-lymphocytes, ang mga antas ng immunoglobulins (Jg) A, M, J, E, ang konsentrasyon ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex, atbp. Sa yugtong ito, ang bilang ng mga cell, ang kanilang porsyento at functional na aktibidad ay isinasaalang-alang. ... Sa ikalawang yugto, ang isang mas masusing pagsusuri ng estado ng kaligtasan sa sakit ay isinasagawa kung ang mga paglihis sa mga indicative na pagsubok ay nakita. Ginagawang posible ng mga pagsusuri sa ikalawang antas na masubaybayan ang mga pagbabago sa nilalaman ng mga kumplikadong sangkap na kasangkot sa regulasyon ng immune response (halimbawa, interleukin), pati na rin ang bilang ng mga cell na nagdadala ng isang tiyak na uri ng immunoglobulins. Ang pagsusuri ng mga tagapagpahiwatig ng katayuan ng immune ay isinasagawa sa dynamics ng sakit, samakatuwid, ang mga pag-aaral na ito ay dapat na ulitin. Ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang uri at antas ng mga paglabag at subaybayan ang kanilang pagbabago sa kurso ng paggamot. Kinakailangan na manirahan nang mas detalyado sa pag-decode ng mga parameter ng immunogram.

Mga leukocyte

Ang pamantayan ay 3.5–8.8 4? 10 9 / l. Ang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes ay leukocytosis, ang pagbaba ay leukopenia. Ang leukocytosis ay nahahati sa physiological at pathological. Ang mga sanhi ng physiological leukocytosis ay maaaring pag-inom ng pagkain (habang ang bilang ng mga leukocytes ay hindi lalampas sa 10-12x10 9 / l), pisikal na trabaho, pagkuha ng mainit at malamig na paliguan, pagbubuntis, panganganak, premenstrual period. Para sa kadahilanang ito, ang dugo ay dapat ibigay sa isang walang laman na tiyan at bago iyon, huwag gumawa ng mabibigat na pisikal na gawain. Para sa mga buntis, kababaihan sa panganganak, ang mga bata ay may sariling pamantayan. Ang pathological leukocytosis ay nangyayari sa mga nakakahawang sakit (pneumonia, meningitis, pangkalahatang sepsis, atbp.), Mga nakakahawang sakit na may pinsala sa mga selula ng immune system (nakakahawang mononucleosis at nakakahawang lymphocytosis), iba't ibang mga nagpapaalab na sakit na dulot ng mga microorganism (furunculosis, erysipelas, peritonitis, atbp.).). Ngunit mayroon ding mga pagbubukod. Halimbawa, ang ilang mga nakakahawang sakit ay nangyayari sa leukopenia (typhoid fever, brucellosis, malaria, rubella, tigdas, trangkaso, viral hepatitis sa talamak na yugto). Ang kawalan ng leukocytosis sa talamak na yugto ng isang nakakahawang sakit ay isang hindi kanais-nais na senyales, na nagpapahiwatig ng mahinang paglaban ng katawan. Ang mga nagpapaalab na sakit ng non-microbial etiology, tinatawag na autoimmune disease (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, atbp.), Ang mga atake sa puso ng iba't ibang organo ay batay sa non-microbial na pamamaga (nekrosis); malawak na pagkasunog, malaking pagkawala ng dugo.

Mga sanhi ng leukopenia:

1) pagkakalantad sa ilang mga kemikal (hal. benzene);

2) pag-inom ng ilang mga gamot (butadione, rheopirin, sulfonamides, cytostatics, atbp.);

3) radiation, x-ray radiation;

4) paglabag sa hematopoiesis;

5) mga sakit sa dugo (leukemia) - leukopenic at aleicopenic form;

6) labis na dosis ng cytostatics sa panahon ng chemotherapy;

7) metastases ng mga tumor sa utak ng buto;

8) mga sakit ng pali, lymphogranulomatosis;

9) ilang mga endocrine disease (acromegaly, Cushing's disease at syndrome, ilan sa mga nakakahawang sakit na binanggit sa itaas).

Norm: ganap na nilalaman - 1.2-3.0? 10 9 / l, ngunit mas madalas sa klinikal na pagsusuri ng dugo, ang porsyento ng mga lymphocytes ay ipinahiwatig. Ang figure na ito ay 19-37%. Mayroon ding lymphocytosis at lymphopenia. Ang lymphocytosis ay matatagpuan sa talamak na lymphocytic leukemia, talamak na radiation sickness, bronchial hika, thyrotoxicosis, ilang mga nakakahawang sakit (whooping cough, tuberculosis), kapag ang pali ay tinanggal. Ang Lymphopenia ay sanhi ng mga anomalya sa pag-unlad ng lymphoid system, ionizing radiation, mga sakit sa autoimmune (systemic lupus erythematosus), mga sakit sa endocrine (Cushing's disease, pagkuha ng mga hormonal na gamot), AIDS.

T-lymphocytes

Norm: kaugnay na nilalaman 50–90%, ganap - 0.8–2.5? 10 9 / l. Ang bilang ng mga T-lymphocytes ay tumataas sa mga allergic na sakit, sa panahon ng pagbawi, na may tuberculosis. Ang pagbaba sa nilalaman ng T-lymphocytes ay nangyayari sa mga talamak na impeksyon, immunodeficiencies, tumor, stress, trauma, pagkasunog, ilang anyo ng allergy, atake sa puso.

T-katulong

Norm: kamag-anak na nilalaman - 30-50%, ganap - 0.6-1.6? 10 9 / l. Ang nilalaman ng T-helpers ay nagdaragdag sa mga impeksyon, mga sakit na allergy, mga sakit sa autoimmune (rheumatoid arthritis, atbp.). Ang pagbaba sa nilalaman ng mga T-helpers ay nangyayari sa mga estado ng immunodeficiency, AIDS, impeksyon sa cytomegalovirus.

B-lymphocytes

Norm: kamag-anak na nilalaman - 10-30%, ganap - 0.1-0.9? 10 9 / l. Ang tumaas na nilalaman ay nangyayari sa mga impeksyon, mga sakit sa autoimmune, allergy, lymphocytic leukemia.

Ang pagbaba sa bilang ng mga B-lymphocytes ay matatagpuan sa mga immunodeficiencies, mga tumor.

Ang kanilang aktibidad ay tinasa gamit ang mga pamamaraan na tumutukoy sa bahagi ng mga selula na may kakayahang bumuo ng isang phagosome (digestive vesicle) sa loob ng kanilang sarili. Upang masuri ang kakayahan sa pagtunaw ng mga neutrophil, ang NBT test ay ginagamit (Ang NBT ay isang nitro blue tetrazolium dye). Ang pamantayan ng NST-test ay 10-30%. Ang aktibidad ng phagocytic ng mga leukocytes ay nagdaragdag sa talamak na impeksyon sa bacterial, bumababa sa congenital immunodeficiencies, talamak na impeksyon, mga sakit sa autoimmune, allergy, impeksyon sa viral, AIDS. Ang aktibidad ng mga phagocytes, iyon ay, mga cell- "mga kumakain", ay tinasa ng tinatawag na phagocytic number (karaniwang ang isang cell ay sumisipsip ng 5-10 microbial particle), phagocytic blood capacity, ang bilang ng mga aktibong phagocytes, index ng pagkumpleto ng phagocytosis (dapat higit sa 1.0) ...

Immunoglobulin A... Norm: 0.6-4.5 g / l. Ang JgA ay tumataas sa mga talamak na impeksyon, mga sakit sa autoimmune (karaniwan ay sa mga baga o bituka), nephropathies. Ang pagbaba sa JgA ay nangyayari sa mga malalang sakit (lalo na sa respiratory system at gastrointestinal tract), purulent na proseso, tuberculosis, tumor, at immunodeficiencies.

Immunoglobulin M... Norm: 0.4–2.4 g / l. Ang nilalaman ng JgM ay tumataas sa panahon ng bronchial hika, mga impeksyon (talamak at talamak), sa panahon ng exacerbations, at mga sakit na autoimmune (lalo na sa rheumatoid arthritis). Ang JgM ay bumababa sa pangunahin at pangalawang immunodeficiencies.

Immunoglobulin J... Norm: 6.0-20.0 g / l. Ang dami ng JgJ ay tumataas sa dugo sa kaso ng mga alerdyi, mga sakit sa autoimmune, mga nakaraang impeksiyon. Ang pagbaba sa nilalaman ng JgJ ay nangyayari sa pangunahin at pangalawang immunodeficiencies.

Kapag sinusuri ang immune status, ang bilang ng mga immune complex (IC) ay tinutukoy din. Ang immune complex ay binubuo ng isang antigen, isang antibody, at mga kaugnay na bahagi. Ang nilalaman ng CI sa serum ng dugo ay karaniwang saklaw mula 30 hanggang 90 IU / ml. Ang nilalaman ng mga immune complex ay nagdaragdag sa talamak at talamak na mga impeksyon at ginagawang posible na makilala ang mga yugtong ito mula sa bawat isa, na may mga reaksiyong alerdyi (at tinutukoy nito ang uri ng mga reaksyong ito), na may pagkalasing ng katawan (sakit sa bato, immunoconflict), habang pagbubuntis, atbp.

Ang lahat ng mga pamantayan sa itaas ng mga tagapagpahiwatig ng katayuan ng immune ay maaaring bahagyang naiiba sa iba't ibang mga laboratoryo ng immunological. Depende ito sa diagnostic technique at mga reagents na ginamit. Ang mga normal na tagapagpahiwatig ng katayuan ng immune ay nagpapahiwatig ng isang maaasahang "kalasag" ng katawan at, samakatuwid, na ang isang tao ay nasa mabuting kalusugan. Ngunit ang immune system, tulad ng anumang iba pang sistema ng katawan, ay maaaring magkaroon ng mga karamdaman sa anumang bahagi. Sa madaling salita, ang immune system mismo ay maaaring "may sakit". Ang tinatawag na immunodeficiencies ay nangyayari. Ang batayan ng mga estado ng immunodeficiency ay mga paglabag sa genetic code, na hindi pinapayagan ang immune system na magsagawa ng isa o isa pang link ng immune response. Ang mga estado ng immunodeficiency ay maaaring pangunahin at pangalawa. Sa turn, ang pangunahin ay congenital, at ang pangalawa ay nakuha.

Ang patolohiya na ito ay tinutukoy ng genetically. Kadalasan, lumilitaw ang mga congenital immunodeficiencies sa mga unang buwan ng buhay. Ang mga bata ay madalas na dumaranas ng mga nakakahawang sakit, na kadalasang nangyayari na may mga komplikasyon. Mayroong gumaganang pag-uuri ng mga congenital na kondisyon ng immune deficiency, na iminungkahi ng mga eksperto ng WHO noong 1971. Ayon sa pag-uuri na ito, ang mga pangunahing immunodeficiencies ay nahahati sa limang malalaking grupo.

Kasama sa unang grupo ang mga sakit na nauugnay lamang sa isang depekto sa mga B-cell: ang agammaglobulinemia ng Bruton na nauugnay sa sex, lumilipas (lumilipas) na hypogammaglobulinemia, kakulangan sa immune na nauugnay sa X chromosome at hyperimmunoglobulinemia M, atbp.

Kasama sa pangalawang grupo ang mga sakit ng immune deficiency na may depekto sa mga T cells lamang: hypoplasia ng thymus gland (DiGeorge syndrome), episodic lymphocytopenia, atbp.

Kasama sa ikatlong grupo ang mga sakit na may sabay-sabay na pinsala sa B– at T cells: immune deficiency na mayroon o walang hypergammaglobulinemia, immune deficiency na may ataxia, telangiectasia (Louis-Barr syndrome), thrombocytopenia at eczema (Wiskott-Aldridge syndrome), thymoma (thymus tumor) ) at iba pa.

Kasama sa ika-apat na grupo ang mga estado ng immunodeficiency, kung saan ang mga B- at T-stem na mga cell ay sabay na apektado: kakulangan sa immune na may pangkalahatang hypoplasia ng hematopoietic system, malubhang, pinagsamang kakulangan sa immune na nauugnay sa X chromosome, atbp.

Kasama sa huling ikalimang grupo ang mga estado ng kakulangan sa immune na hindi kwalipikado sa itaas.

Sa pagsasagawa, ang congenital immune deficiency states ay limitado sa tatlong pangunahing grupo:

1) mga depekto sa phagocytosis;

2) kakulangan ng cellular at humoral immunity (T-, B- at stem cell);

3) dysfunction ng complementary system.

Ang mga depekto sa phagocytosis ay bumubuo ng isang malaking grupo ng mga sakit. Dito, higit sa lahat ang mga dysfunction ng granulocytes at mga kaugnay na selula: talamak na idiopathic neutrocytopenia na may lymphocytosis (mahahalagang benign granulocytopenia, kadalasang nakakaapekto sa mga napaaga na sanggol), agranulocytosis, minana ng autosomal nang recessive, na nagsisimula sa maagang pagkabata at nagtatapos sa mga unang taon ng bata mula sa bacterial impeksyon sa kanyang buhay, dysfunction ng granulocytes, degranulation syndrome (congenital dysphagocytosis), congenital hypoplasia ng pali, atbp.

Ang mga depekto ng humoral at cellular immunity ay nagdudulot ng mga sumusunod na kondisyon:

1) sindrom ng malubhang pinagsamang immune defect na may kapansanan sa cellular immunity at ang pagbuo ng mga antibodies;

2) hypoplasia ng thymus (DiGeorge syndrome);

3) ang kawalan ng purine nucleoside phosphorylase;

4) ataxia-telangiectasia syndrome;

5) thymoma na may immunodeficient syndrome, atbp.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng congenital immunodeficiency states ay napaka-magkakaibang. Ang mga ito ay mula sa malalang sintomas na dulot ng mga nakaraang impeksyon o pagbabakuna hanggang sa katamtaman hanggang banayad na paulit-ulit at mahirap na masuri ang mga masasakit na pangyayari. Ang congenital o primary immunodeficiencies ay kabilang sa mga pinakakaraniwang sanhi ng maagang pagkamatay ng sanggol. Ang mga pasyente na may kakulangan sa immune ay may kasaysayan ng pamilya ng mga sakit na may malubhang paulit-ulit na pamamaga ng balat, mauhog na lamad, respiratory at digestive tract (otitis media, bronchopneumonia, enteritis, pyoderma, candidiasis, sepsis, atbp.). Sa kakulangan ng B-lymphocytes, ang mga impeksyon sa bacterial na dulot ng pneumococci, streptococci, meningococci ay bubuo. Ang mga impeksyon sa viral, fungal at mycobacterial ay katangian ng kakulangan sa T-lymphocyte. Sa mga batang may T-system deficiency, malala ang mga impeksyon sa viral. Sa kakulangan sa immune, nahihirapan ang mga bata na tiisin ang mga pagbabakuna na antiviral at antibacterial, at maging ang kamatayan.

Ang kakulangan ng humoral immunity ay nagpapakita mismo sa ikalawang kalahati ng taon na may mga impeksyon sa bacterial. Sa kakulangan ng cellular immunity, ang mga impeksyon sa fungal at viral ay bubuo kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ngayon tungkol sa congenital immunodeficiency states nang mas detalyado.

Ang sakit na ito ay karaniwang isang nakahiwalay na depekto sa B-lymphocytes, na hindi maaaring mag-mature sa mga selula ng plasma, ay minana nang recessive, naka-link sa X chromosome, at ang unang inilarawan na estado ng kakulangan sa immune. Ang mga lalaki lamang ang dumaranas ng sakit na ito. Ang katawan ay hindi makagawa ng lahat ng klase ng immunoglobulins, at kung walang paggamot, ang mga bata ay namamatay sa murang edad mula sa paulit-ulit na impeksyon. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente ay lumalaki nang maayos hanggang 6-8 na buwan ang edad. Lumilitaw na ito ay dahil sa transplacental transfer ng mga immunoglobulin mula sa ina. Ang patolohiya ay nagpapakita ng sarili sa huling pag-ubos ng mga reserbang natanggap. Ito ay medyo pambihirang sakit, na may humigit-kumulang 13 kaso sa bawat 1,000,000 lalaki.

Sa klinika, ang sakit ay ipinakikita ng katotohanan na ang mga lalaki ay madalas na dumaranas ng paulit-ulit na mga impeksiyon na sanhi ng pneumococci, streptococci, at ang influenza virus. Hindi gaanong karaniwan, may mga impeksiyon na dulot ng meningococci, staphylococci. Ang nakakahawang proseso ay naisalokal sa paranasal sinuses, gitnang tainga, bronchi, baga, sa mga lamad ng utak. Sa ganitong mga pasyente, ang kurso ng mga impeksyon sa viral ay kapareho ng sa mga malulusog na bata, maliban sa mga impeksyon sa viral hepatitis at enterovirus. Ang mga lalaking may sakit ay walang tonsil (tonsillar tissue) at mga lymph node. Sa mga pagsubok sa laboratoryo, ang bilang ng lymphocyte ay karaniwang normal. Kapag tinutukoy ang B- at T-lymphocytes, ang isang napaka-binibigkas na pagbaba sa bilang ng mga B-lymphocytes at isang normal na bilang ng T-lymphocytes ay matatagpuan.

Ito ay isang nakahiwalay na kakulangan sa JgA na may normal o mataas na antas ng iba pang mga immunoglobulin. Ito ang pinakakaraniwang kondisyon ng immunodeficiency, na matatagpuan sa mga malulusog na indibidwal mula 1: 300 hanggang 1: 3000 na mga kaso sa iba't ibang pag-aaral. Ang kawalan ng JgA ay madalas na sinamahan ng mga abnormalidad ng chromosomal (lalo na ang ika-18 na pares ng mga chromosome), na may mga depekto sa pag-unlad pagkatapos ng mga impeksyon sa intrauterine. Malamang na ang ika-18 na pares ng mga chromosome ay naglalaman ng isang gene - isang regulator ng JgA synthesis ... Ang mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya na ito ay magkakaiba: mula sa kumpletong kawalan ng mga sintomas hanggang sa mga malubhang sakit. Ang mga impeksyon sa baga, pagtatae, at mga sakit sa autoimmune ay pinaka-karaniwan. Ang pagkatalo ng digestive at respiratory system ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kawalan ng secretory component na JgA ... Ang mga pasyente na may selective JgA deficiency ay may mas mataas na posibilidad na bumuo ng mga immune complex. Ipinapaliwanag nito ang madalas na nakikitang selective deficiency ng JgA sa systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, pernicious anemia, thyroiditis, diabetes mellitus, Addison's disease, chronic active hepatitis, atbp.

Ang sakit ay genetically tinutukoy, recessively minana, ipinadala mula sa X chromosome, at nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa JgM na may normal o nabawasan na antas ng JgJ at JgA sa plasma ng dugo. May isa pang pangalan para sa immunodeficiency na ito - dysgammaglobulinemia I at II.

Lumilitaw ang mga klinikal na palatandaan sa una o ikalawang taon ng buhay sa anyo ng malubha, madalas na umuulit na mga impeksyon sa bacterial. Ang pinakakaraniwan ay purulent na impeksyon: mga abscess sa balat, ulceration ng oral cavity, otitis media, tonsilitis, lymphadenitis, sinusitis, pinsala sa respiratory tract. Minsan ang sakit ay pangkalahatan at humahantong sa sepsis. Ang mga pasyente na may hyperimmunoglobulinemia M ay madalas na nagkakaroon ng mga sakit na autoimmune. Ang sakit ay kumplikado ng neutropenia.

Ito ay kilala na ang JgJ antibodies lamang ang inililipat sa inunan. Pagkatapos ng hindi kumpletong cleavage ng immunoglobulins, ang mga antibodies ay naipon sa inunan. Ang pagkakaroon ng natagos ang fetus sa form na ito, muli silang na-resynthesize sa buong JgJ molecule. Bilang resulta, sa ilang bagong panganak, ang antas ng JgJ sa dugo ay maaaring mas mataas kaysa sa antas sa dugo ng ina. Ang maternal antibodies at ang mga immunoglobulin ng sanggol ay karaniwang na-metabolize pagkatapos ng kapanganakan at ang konsentrasyon ng JgJ ay nagsisimulang bumaba, na umaabot sa pinakamababa sa pagitan ng 3 at 6 na buwang edad.

Sa klinika, ang mga pagbabagong ito ay ipinakikita ng mababang pagtutol sa mga impeksiyon sa ikalawang kalahati ng buhay ng bata. Ang mga malulusog na sanggol ay maaaring magtagumpay sa physiological hypogammaglobulinemia na ito, sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan, ang sanggol ay nalantad sa mga antigens na nag-trigger ng sarili nitong produksyon ng mga immunoglobulin. Ang JgM system ay naisaaktibo muna, bilang isang resulta kung saan ang mga antibodies ng sistemang ito ay matatagpuan sa dugo ilang araw pagkatapos ng kapanganakan. Ang JgJ ay gumanti nang mas mabagal - sa loob ng ilang linggo, at ang konsentrasyon ng JgA ay umabot sa kanilang mga halaga sa mga matatanda lamang pagkatapos ng ilang buwan o kahit na taon. Ang Secretory JgA ay nabuo sa malalaking dami sa mas maikling panahon. Ang pag-activate ng sariling synthesis ng immunoglobulins sa fetus ay posible na may matinding antigenic stimulation. Sa kasong ito, ang sistema ng JgM ay tumutugon lalo na nang mabilis at masinsinang. Samakatuwid, ang pagtuklas ng isang mas mataas na antas ng JgM sa serum ng dugo ng mga bagong silang ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng impeksyon sa intrauterine.

Sa mga sanggol, mayroong ilang uri ng transient (transient) hypogammaglobulinemia. Ang pinakakaraniwang physiological hypogammaglobulinemia, na kadalasang nawawala sa pagtatapos ng unang kalahati ng buhay ng bata. Ang pathological hypogammaglobulinemia ay sinusunod sa mga sanggol na wala pa sa panahon, dahil ang paglipat ng mga immunoglobulin sa buong inunan ay nagsisimula sa pagtatapos ng ika-20 linggo at nagpapatuloy hanggang sa kapanganakan. Mayroong malinaw na ugnayan sa pagitan ng edad ng gestational at mga antas ng immunoglobulin. Ang kanilang mababang halaga ay naiimpluwensyahan ng limitadong kakayahang mag-synthesize ng mga immunoglobulin sa mga sanggol na wala sa panahon. Gayundin, ang pathological hypogammaglobulinemia sa mga sanggol ay maaaring maobserbahan sa maternal hypogammaglobulinemia, na binabayaran ng kanilang sariling mga produkto. At, sa wakas, ang pathological hypogammaglobulinemia ng isang lumilipas na kalikasan ay nangyayari sa mga kaso ng naantala na pagkahinog ng sistema ng produksyon ng immunoglobulin. Ito ay maaaring sanhi ng kakulangan ng pakikipag-ugnay sa mga antigen, pati na rin ang hindi kilalang mga dahilan. Ang diagnosis ng lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga sanggol ay batay sa mababang halaga ng mga immunoglobulin at ang kakayahang bumuo ng mga antibodies pagkatapos ng pagbabakuna, na hindi sinusunod sa patuloy na (agresibo) hypogammaglobulinemia.

Ang sakit na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng isang kakulangan sa immune at isang pagtaas ng posibilidad na magkaroon ng lymphoma. Ang sindrom ay pinangalanan pagkatapos ng unang pamilya na inilarawan - Duncan's disease. Sa pamilyang ito, tatlong magkakapatid na lalaki ang namatay mula sa nakakahawang mononucleosis, at apat na lalaki, mga kamag-anak ng ina, ay nagkaroon ng lymphoma at hindi pangkaraniwang mga komplikasyon ng nakakahawang mononucleosis sa anyo ng immunoblastic sarcoma, hypogammaglobulinemia, at immune deficiency na may hypergammaglobulinemia M. Kasunod nito, ang sakit na ito ay inilarawan. sa ibang pamilya din.

Karamihan sa mga pasyente ay may mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng pangmatagalang nakakahawang mononucleosis. Kasabay nito, ang mga pasyente ay may mabilis na progresibo at nakamamatay na mga sakit na may pathological na paglaganap ng lymphoid tissue, tulad ng plasmacytoma, African Burkitt's lymphoma, immunoblastic B-cell sarcoma, histiocytic lymphoma.

Ang mga sakit na ito ay bihira dahil sa kanilang malubhang kurso at pagkamatay sa maagang pagkabata.

Ang mga bata na may bahagyang o kumpletong T-lymphocyte deficiency ay kadalasang may malubhang impeksyon na hindi tumutugon sa paggamot. Sa mga kondisyong ito, ang mga antas ng serum immunoglobulin ay alinman sa normal o nakataas. Sa pangkat na ito, ang pangunahing dalawa ay: DiGeorge's syndrome (thymic hypoplasia) at cellular immunodeficiency syndrome na may mga immunoglobulin.

Sa sindrom na ito, ang mga selula ng embryo ay intrauterinely apektado, kung saan ang mga glandula ng parathyroid at thymus ay nabuo. Bilang resulta, ang mga glandula ng parathyroid at thymus ay alinman sa kulang sa pag-unlad o ganap na wala sa bata. Ang mga tisyu kung saan nabuo ang mukha ay apektado din. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mas mababang panga, isang maikling itaas na labi, katangian ng mga hiwa ng mata, mababang lokasyon at pagpapapangit ng mga auricles. Bilang karagdagan, ang mga bata ay may congenital disorder ng puso at malalaking sisidlan. Ang sakit ay lumilitaw nang paminsan-minsan, ngunit may mga mungkahi na ito ay sanhi ng genetically at minana sa isang autosomal recessive na paraan.

Sa klinika, ang DiGeorge syndrome ay nagpapakita ng sarili sa kapanganakan. Ang kawalan ng timbang sa mukha at mga depekto sa puso ay katangian. Ang pinaka-katangian na sintomas sa panahon ng neonatal ay hypocalcemic convulsions (dahil sa underdevelopment ng parathyroid glands). Ang immunodeficiency syndrome ay mas madalas na nabubuo sa ikalawang kalahati ng buhay ng isang sanggol at clinically manifested sa pamamagitan ng madalas na umuulit na mga impeksyon na dulot ng mga virus, fungi at oportunistikong bakterya, hanggang sa malubhang septic na proseso. Depende sa antas ng hindi pag-unlad ng glandula ng thymus, ang mga sintomas ng kakulangan sa immune ay maaaring ibang-iba (mula sa malubha hanggang banayad), at samakatuwid, sa mga banayad na kaso, nagsasalita sila ng bahagyang DiGeorge syndrome. Sa dugo, ang isang nabawasan na antas ng kaltsyum at isang pagtaas ng antas ng posporus at isang pagbaba o kumpletong kawalan ng hormone ng mga glandula ng parathyroid ay matatagpuan, na nagpapatunay sa hindi pag-unlad o kawalan ng mga glandula ng parathyroid.

Ang isang pangkat ng mga sakit ng immune system, na tinatawag na malubhang pinagsamang estado ng immunodeficiency, ay natukoy. Sa pathogenesis, natukoy ang mga depekto ng enzyme (enzyme). Ang ganitong mga immunodeficiencies ay medyo bihirang mga sakit. Nangyayari ang mga ito sa mga kaso mula 1: 20,000 hanggang 1: 100,000 sa mga bagong silang. Sa kabila ng isang katulad na klinikal na larawan, ang malubhang pinagsamang immunodeficiencies ay nahahati sa ilang mga subgroup batay sa mga prinsipyo ng pathogenetic at pathophysiological.

Sa karamihan ng mga kaso, ito ay namamana. Ang pagmamana ay maaaring alinman sa recessive, naka-link sa X chromosome, o autosomal recessive. Sa mga sakit na ito, ang pagpaparami at pagkita ng kaibhan ng B-lymphocytes at T-lymphocytes ay may kapansanan. Ang pagbaba sa konsentrasyon ng mga selulang T at mga immunoglobulin (antibodies) sa dugo ay katangian. Kadalasan ang patolohiya na ito ay sinamahan ng iba pang mga malformations.

Sa matinding pinagsamang immunodeficiencies, humigit-kumulang 1/3 at 1/2 ng mga pasyente ay may kakulangan ng enzyme adenosine deaminase. Ang kakulangan ng enzyme na ito ay humahantong sa akumulasyon ng adenosine monophosphate, na sa mataas na konsentrasyon ay nakakalason sa mga lymphocytes. Ang mga pagpapakita ng sakit ay tipikal para sa mga pasyente na may malubhang pinagsamang immunodeficiency, ngunit sa halos 50% ng mga kaso, ang mga abnormalidad ng cartilage ay sinusunod din. Noong nakaraan, ang mga pasyenteng ito ay tinukoy sa grupo ng immune deficiency na may maikling tangkad at maikling limbs. Sa dugo, ang binibigkas na leukopenia ay matatagpuan, pati na rin ang kawalan ng granulocytes at ang kanilang mga precursors sa bone marrow. Walang JgA at JgM sa dugo, at ang halaga ng JgJ ay tumutugma sa mga halaga ng JgJ na pumasok sa katawan ng bata sa pamamagitan ng inunan mula sa ina.

Ang pangunahing klinikal na sintomas ng pangkat na ito ng mga sakit ay isang malinaw na pagkahilig sa mga nakakahawang sakit na lumilitaw na mula sa unang buwan ng buhay ng isang bata at kadalasang malawak: lahat ng contact surface ng katawan (balat, digestive system, respiratory tract) ay apektado. . Ang pyoderma, abscesses at iba't ibang uri ng rashes ay sinusunod. Ang mga sugat ng gastrointestinal tract ay nagpapakita ng paulit-ulit, matigas na pagtatae, na nagiging sanhi ng matinding malnutrisyon. Ang mga impeksyon sa respiratory tract ay kumplikado sa pamamagitan ng malalim na tuyo, whooping cough, pneumonia. Ang mga bata ay madalas na may matagal na hyperthermia, na isang pagpapahayag ng hematogenous sepsis o meningitis. Sa ganitong mga kondisyon, ang mga nakakahawang proseso ay sanhi ng iba't ibang mga microorganism: saprophytic bacteria at bacteria na nagdudulot ng purulent na pamamaga, mga virus, protozoal pathogen at fungi. Sa mga pagsusuri sa laboratoryo, ang malubhang lymphopenia ay itinatag. Sa dugo, ang bilang ng mga B- at T-cell ay makabuluhang nabawasan; Ang X-ray ay hindi nagpapakita ng thymus gland. Karaniwan, ang klinika ay nagpapakita ng sarili pagkatapos ng ikatlong buwan ng buhay ng bata, iyon ay, kapag ang JgJ ay inilipat mula sa katawan ng ina sa pamamagitan ng inunan bago ang panganganak ay naubos. Ang mga hemagglutinin ay hindi matatagpuan sa dugo, pati na rin ang mga tiyak na antibodies pagkatapos ng pagbabakuna. Ang cellular immunity ay makabuluhang napahina. Sa ganitong mga pasyente, ang mga node ay napakaliit na may mga pagbabago sa istruktura; ang matinding pagkasayang ng lymphatic system ay sinusunod sa bituka mucosa. Kung natagpuan ang thymus gland, kung gayon ang mga pagbabago sa morpolohiya, mga kaguluhan sa istruktura, malubhang lymphopenia, at kawalan ng mga katawan ng Gassal ay nabanggit dito.

Ang sindrom na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad: thrombocytopenia, eksema at isang pagtaas ng pagkahilig sa mga nakakahawang sakit.

Ito ay minana nang recessive, ipinadala mula sa X chromosome, at medyo bihira.

Sa klinika, ang sakit na ito ay nagpapakita mismo nang maaga, na nasa neonatal na panahon. Ang mga bata ay may cutaneous hemorrhages, karamihan ay petechial, at madugong pagtatae. Sa ibang pagkakataon, lumilitaw ang mga nosebleed. Ang mga hemorrhages ay nakamamatay. Sa unang tatlong buwan ng buhay, lumilitaw ang eksema, kadalasang kumplikado ng mga pagdurugo. Maaaring may iba pang mga pagpapakita ng allergy na may mataas na eosinophilia. Sa unang kalahati ng buhay ng isang bata, sa panahon ng kurso ng sakit, lumilitaw ang malubhang impeksyon sa respiratory tract, kumplikadong eksema, meningitis, at sepsis. Sa edad, ang kakulangan sa immune ay lumalalim at lumalala. Ang pinakakaraniwang nakakahawang ahente ay pneumococci, na nagiging sanhi ng paulit-ulit na pneumonia, otitis media, meningitis, at sepsis. Ang mga sakit na ito ay nangyayari sa maagang pagkabata. Kapag naapektuhan na ang cellular immunity, ang mga sakit ay maaaring sanhi ng fungi at mga virus. Ang interes ay ang katotohanan na sa Wiskott-Aldrich syndrome, ang isang medyo mataas na panganib ng mga malignant na tumor ay ipinahayag, na nagkakahalaga ng 10-15%.

Ang Louis-Barr's syndrome ay isang komplikadong sakit ng immune, nervous at endocrine system, na may madalas na pinsala sa balat at atay. Ang sakit ay minana sa pamamagitan ng abnormal na autosomal recessive gene.

Ang isang katangiang sintomas ng sakit ay ang progresibong cerebral ataxia, na kadalasang lumilitaw sa edad ng paaralan sa mga bata na malusog bago ang edad na ito. Sa edad na tatlo hanggang anim na taon, naitatag ang telangiectasias (mga pagbabago sa mga sisidlan). Ang conjunctiva ay kadalasang naaapektuhan (ang maliliit na ugat ay lubhang dilat at paikot-ikot). Ang ganitong mga pagpapalaki ay sinusunod sa mga auricle at sa mga pisngi. Gayunpaman, ang balat ay mukhang maagang tumanda, at ang pag-abo ng buhok ay karaniwan sa panahon ng pagdadalaga. Sa 80% ng mga kaso, ang mga pasyente ay may posibilidad na magkaroon ng mga impeksyon, na pangunahing nakakaapekto sa respiratory tract. Ang generalization ng nakakahawang proseso at pinsala sa digestive system ay hindi sinusunod.

Bilang karagdagan sa mga pangunahing sintomas, mayroon ding mga endocrinological abnormalities (mga karamdaman sa genital area, maikling tangkad, glucose intolerance, insulin-resistant diabetes mellitus) at may kapansanan sa paggana ng atay. Ang mga pasyente ay may pagkahilig sa mga malignant na sakit ng uri ng lymphoreticular. Sa sakit na ito, ang madalas na abnormalidad ng immunological ay pumipili ng kakulangan sa JgA, habang ang mga halaga ng JgJ ay normal o bahagyang nabawasan, at ang konsentrasyon ng JgM ay normal o tumaas. Karaniwang mababa ang antas ng JgE. Karamihan sa mga pasyente ay may mga palatandaan ng kapansanan sa cellular immunity. Ang kabuuang bilang ng mga lymphocytes ay bahagyang nabawasan, at ang bilang ng mga nagpapalipat-lipat na T-lymphocytes ay makabuluhang nabawasan.

Ang patolohiya na ito ay tinutukoy bilang mga congenital na sakit ng immune system na nauugnay sa kapansanan sa phagocytic function ng neutrophilic leukocytes. Sa sakit na ito, hindi kayang sirain ng mga granulocyte ang mga mikroorganismo. Ito ay medyo bihira. Maaari itong mamana sa pamamagitan ng recessive X-linked abnormal na gene o sa pamamagitan ng autosomal recessive gene.

Klinikal na ipinakikita ng maraming paulit-ulit na mga impeksiyon na lumilitaw nang maaga sa buhay. Ang pinakakaraniwang apektadong balat ay ang balat, na sa una ay may maliliit na abscesses, na mabilis na tumagos sa pinagbabatayan na mga tisyu at napakahirap pagalingin. Karamihan ay may mga sugat ng mga lymph node (lalo na ang cervical) na may pagbuo ng mga abscesses. Madalas na lumilitaw ang cervical fistula. Ang mga baga ay maaaring maapektuhan, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng paulit-ulit na pneumonia, ang digestive system sa anyo ng mga nagpapaalab na proseso sa esophagus, atay, at gayundin sa mediastinum.

Ang isang malakas na binibigkas na leukocytosis na may paglipat sa kaliwa, isang pagtaas sa ESR, hypergammaglobulinemia, anemia ay matatagpuan sa dugo. Ang pagbabala ng talamak na sakit na granulomatous ay mahirap. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa edad na preschool.

Ang pandagdag ay tumutukoy sa humoral immunity (mula sa Latin na gumor - "likido"). Ito ay isang pangkat ng mga protina na nagpapalipat-lipat sa serum ng dugo na naghahanda ng bakterya at ang kanilang mga lason para sa phagocytosis, at may kakayahang direktang sirain ang mga mikroorganismo. Ang isang hindi sapat na dami ng pandagdag ay humahantong sa ang katunayan na ang katawan ay nakikipagpunyagi sa mga mikrobyo na may malaking kahirapan, at ito ay humahantong sa pag-unlad ng malubhang mga nakakahawang sakit (hanggang sa sepsis).

Sa ilang mga sakit, tulad ng systemic lupus erythematosus, maaaring magkaroon ng pangalawang kakulangan sa pandagdag.

Ang mga ito ay tinatawag ding pangalawang immunodeficiencies, dahil lumilitaw ang mga ito sa proseso ng buhay ng isang tao para sa iba't ibang mga kadahilanan. Sa madaling salita, lumitaw ang mga ito bilang isang resulta ng epekto ng maraming nakakapinsalang mga kadahilanan sa katawan, na sa kapanganakan ay may malusog na immune system. Ang mga nakakapinsalang salik na ito ay maaaring:

1) hindi kanais-nais na ekolohiya (polusyon ng tubig, hangin, atbp.);

2) mga karamdaman sa nutrisyon (hindi makatwiran na mga diyeta na nagdudulot ng mga metabolic disorder, gutom);

3) malalang sakit;

4) matagal na stress;

5) hindi ganap na gumaling ng talamak na bacterial at viral infection;

6) mga sakit sa atay at bato (mga organo na nagbibigay ng detoxification ng katawan);

7) radiation;

8) maling napiling mga gamot.

Ang pag-unlad ng siyensya at teknolohikal ay humantong sa ating sibilisasyon sa paggamit ng isang malaking halaga ng mga artipisyal (synthetic) additives sa nutrisyon, mga gamot, mga produktong pangkalinisan, atbp. na konsentrasyon na nagkakaroon ng mga malalang sakit. Bilang isang resulta, ang ilang mga uri ng bakterya na nasisipsip ng mga macrophage (phagocytes) ay hindi namamatay, ngunit nagsisimulang aktibong dumami, na humahantong sa pagkamatay ng phagocyte. Sa ilalim ng normal na kondisyon, ang mga mikroorganismo ay dapat mamatay. Ang problema ng pangalawang immunodeficiencies ay napaka-kaugnay sa ating panahon. Maaari silang seryosong magbago at magpalala ng mga sakit, makakaapekto sa kanilang kinalabasan at sa pagiging epektibo ng paggamot.

May mga pansamantalang karamdaman ng kaligtasan sa sakit, ang tinatawag na mga functional disorder. Mahusay nilang ipinahiram ang kanilang sarili sa pagwawasto (kadalasan sa mga bata). Ang isang pansamantalang pagbaba sa aktibidad ng mga tagapagpahiwatig ng immune ay maaari ding mangyari sa mga malusog na tao. Ito ay kadalasang nauugnay sa mga seasonal phenomena (nabawasan ang solar activity, wet weather), na humahantong sa epidemya na paglaganap ng sipon at trangkaso. Sa napapanahong pagtuklas, ang mga pagbabago sa pagganap sa kaligtasan sa sakit ay madaling maibalik sa normal. Kung ang pangalawang immunodeficiencies ay nakakagambala sa mga proseso ng paglilinis sa sarili ng katawan, sa paglipas ng panahon ang kawalan ng timbang na ito ay maaaring humantong sa mga sakit na autoimmune, oncology, AIDS. Ang lahat ng mga uri ng pangalawang estado ng immunodeficiency ay medyo malubhang sakit, may malubhang klinikal na pagpapakita at kadalasan ay may mahinang pagbabala at kinalabasan.

Ang mga sakit na ito ay maaaring mangyari kapag nalantad sa masamang mga salik sa kapaligiran. Ang pathogenesis ng autoimmune pathologies ay batay sa pagkagambala sa gawain ng T-lymphocytes (suppressors). Bilang resulta, ang immune system ay nagsisimulang magpakita ng pagsalakay laban sa sarili nitong (malusog) na mga selula ng sarili nitong katawan. Mayroong "pananakit sa sarili" ng mga tisyu o organo.

Ang mga autoimmune na sakit ay namamana. Kasama sa mga sakit na ito ang rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, periarthritis nodosa, scleroderma, systemic vasculitis, dermatomyositis, rayuma, ankylosing spondylitis (ankylosing spondylitis), ilang mga sakit ng nervous system (halimbawa, multiple sclerosis), atbp. Lahat ng autoimmune disease ay may pag-unlad. ayon sa prinsipyo ng isang mabisyo na bilog. Ang bilog na ito ay maaaring ilarawan sa eskematiko bilang mga sumusunod. Kapag ang mga dayuhang ahente (bakterya, virus, fungus) ay ipinakilala sa cell, ang isang nagpapasiklab na reaksyon ay bubuo, na naglalayong ihiwalay, tanggihan ang nakakapinsalang ahente. Sa kasong ito, ang sarili nitong tissue ay nagbabago, namamatay at ang sarili ay nagiging dayuhan para sa katawan, at ang produksyon ng mga antibodies ay nagsisimula dito, bilang isang resulta kung saan ang pamamaga ay bubuo muli. Kapag umabot na ito sa yugto ng nekrosis, ang necrotic tissue ay nagiging isang antigen, isang mapaminsalang ahente kung saan muling ginawa ang mga antibodies, na nagreresulta sa pamamaga muli. Sinisira ng mga antibodies at pamamaga ang tissue na ito. At sa gayon ito ay nagpapatuloy nang walang hanggan, isang masakit at mapanirang bilog ang nabuo. Ang pangunahing ahente (bakterya, virus, fungus) ay nawala, at ang sakit ay patuloy na sumisira sa katawan. Ang pangkat ng mga sakit na autoimmune ay medyo malaki, at ang pag-aaral ng mga mekanismo ng pag-unlad ng mga sakit na ito ay napakahalaga para sa pagbuo ng mga taktika para sa kanilang paggamot at pag-iwas, dahil ang karamihan sa mga sakit na ito ay humantong sa kapansanan.

Ang mga collagenoses, vasculitis, rheumatic lesyon ng mga kasukasuan, puso, at nervous system ay sumasakop sa isang partikular na makabuluhang bahagi sa mga autoimmune na sakit.

Ito ay isang systemic na sakit ng connective tissue, na kung saan ay ipinahayag pangunahin sa pamamagitan ng progresibong pamamaga ng mga joints. Ang mga sanhi ng paglitaw ay hindi gaanong nalalaman. Ang pinaka-malamang ay ang immunogenetic theory. Ipinapalagay nito ang pagkakaroon ng isang genetically determined na depekto sa immune system. Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa mga autoimmune disorder. Ang mga pangunahing paglabag ay may kinalaman sa tinatawag na rheumatoid factor, na mga antibodies sa immunoglobulins. Ang mga proseso ng immunocomplex ay humantong sa pag-unlad ng synovitis, at sa ilang mga kaso - sa pangkalahatan vasculitis. Sa synovium, ang granulation tissue ay bumubuo at lumalaki, na sa paglipas ng panahon ay sumisira sa kartilago at iba pang bahagi ng mga buto na may paglitaw ng mga erosions (usur). Ang mga pagbabago sa sclerotic ay nabubuo, fibrous, at pagkatapos ay nangyayari ang bone ankylosis (ang joint ay deformed at nagiging matigas). Ang mga pathological na pagbabago ay nangyayari sa tendons, bursae at kapsula ng joint.

Sa klinika, ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng patuloy na pamamaga ng kasukasuan (arthritis). Ngunit ang pinakakaraniwan ay polyarthritis, na nakakaapekto sa mga maliliit na joints (metacarpophalangeal, interphalangeal at metatarsophalangeal). Ang lahat ng mga palatandaan ng pamamaga ay naroroon (sakit, pamamaga ng kasukasuan, lokal na lagnat). Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unti, mabagal, ngunit matatag na pag-unlad ng arthritis at ang paglahok ng lahat ng mga bagong joints sa pathological na proseso. Ang advanced na yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng deforming arthritis. Partikular na tipikal ang mga deformidad ng metacarpophalangeal (flexion contractures, subluxation) at proximal (distant) interphalangeal joints. Ang mga pagbabagong ito ay bumubuo sa tinatawag na rheumatoid hand at rheumatoid foot.

Sa rheumatoid arthritis, ito ay bihira, ngunit ang mga extra-articular manifestations ay sinusunod din. Kabilang dito ang mga subcutaneous nodules, kadalasang matatagpuan sa lugar ng mga joints ng siko, serositis (pamamaga sa pleura at pericardium), lymphadenopathy, peripheral neuropathy. Ang kalubhaan ng extra-articular manifestations, bilang isang panuntunan, ay maliit. Karaniwang hindi sila nauuna sa pangkalahatang larawan ng sakit. Humigit-kumulang 10-15% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng pinsala sa bato sa anyo ng amyloidosis na may unti-unting pagtaas ng proteinuria, nephrotic syndrome, na nagtatapos sa kabiguan ng bato. Ang mga halaga ng laboratoryo ay hindi tiyak. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang rheumatoid factor (reaksyon ng Vaaler-Rose) ay nakita sa serum ng dugo. Ang form na ito ng rheumatoid arthritis ay tinatawag na seropositive. Mula sa pinakadulo simula ng sakit, isang pagtaas sa ESR, fibrinogen,? 2 -globulins, ang hitsura ng C-reactive na protina sa serum ng dugo, isang pagbaba sa antas ng hemoglobin. Ang lahat ng mga tagapagpahiwatig na ito ay karaniwang tumutugma sa aktibidad ng sakit.

Ito ay isang pangkat ng mga sakit kung saan ang isang systemic vascular lesion ay nangyayari na may nagpapasiklab na reaksyon ng vascular wall. Pagkilala sa pagitan ng pangunahin at pangalawang systemic vasculitis. Sa pangunahin, ang mga systemic vascular lesyon ay isang independiyenteng sakit, at ang mga pangalawa ay bubuo laban sa background ng ilang nakakahawang-allergic o iba pang sakit. Ang pangalawang systemic vasculitis sa mga sakit tulad ng rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, scleroderma, ay may malaking kahalagahan sa klinikal na larawan ng mga sakit na ito.

Kasama sa pangunahing systemic vasculitis ang hemorrhagic vasculitis, giant cell temporal arteritis, granulomatosis ng Wegener, thromboangiitis obliterans, Goodpasture, Moshkovich, Takayasu syndromes.

Ito ay isang sistematikong sugat ng mga capillary, arterioles, venule. Ang proseso ay nangyayari pangunahin sa balat, mga kasukasuan, lukab ng tiyan, mga bato. Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa mga bata at kabataan, mas madalas sa mga matatanda ng parehong kasarian. Ang pag-unlad ng sakit ay nangyayari pagkatapos ng isang impeksiyon (streptococcal sore throat o exacerbations ng talamak na tonsilitis o pharyngitis), pati na rin pagkatapos ng pagbabakuna, dahil sa hindi pagpaparaan sa droga, hypothermia, atbp.

Ang pinsala sa mga daluyan ng dugo sa anyo ng microthrombosis, hemorrhages (pagdurugo), mga pagbabago sa panloob na lining ng arterya (endothelium) ay mula sa immune na pinagmulan. Ang mga nakakapinsalang kadahilanan ay ang mga immune complex na nagpapalipat-lipat sa dugo.

Sa klinika, ang sakit ay ipinakita ng isang triad:

1) maliit na selula, kung minsan ay nagsasama-sama ng mga pantal sa balat ng hemorrhagic (purple);

2) pananakit ng kasukasuan o pamamaga ng mga kasukasuan, higit sa lahat ay malaki;

3) abdominal syndrome (sakit sa lukab ng tiyan).

Mas madalas, ang isang pantal ay nangyayari sa mga binti. Sa una, ang mga pantal sa balat ay matatagpuan sa mga extensor na ibabaw ng mga limbs, minsan sa puno ng kahoy, kadalasang nagtatapos sa natitirang pigmentation. Higit sa 2/3 ng mga pasyente ay may lumilipat na simetriko polyarthritis, kadalasan ng malalaking kasukasuan. Ang pamamaga ng mga kasukasuan ay kadalasang sinasamahan ng mga pagdurugo sa loob ng magkasanib na lukab, na humahantong sa pananakit ng ibang kalikasan: mula sa bahagyang pananakit hanggang sa matinding pananakit, hanggang sa kawalang-kilos. Ang sindrom ng tiyan ay ipinakita sa pamamagitan ng biglaang colic ng bituka, na ginagaya ang apendisitis, cholecystitis, pancreatitis. Kadalasan, ang mga bato ay kasangkot sa proseso ng pathological sa anyo ng glomerulonephritis dahil sa pinsala sa mga capillary ng glomeruli. Makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng isang talamak na kurso ng sakit na may biglaang, mabagyo na simula, multi-symptomatic na klinika, madalas na mga komplikasyon mula sa mga bato. Sa isang talamak na kurso, ang paulit-ulit na skin-articular syndrome ay mas madalas na sinusunod.

Granulomatous-necrotic vasculitis na may pangunahing paglahok sa respiratory tract, baga at bato. Hindi pa alam ang dahilan. Ang sakit ay pinukaw ng mga sipon (ARVI), paglamig, sobrang pag-init sa araw, trauma, hindi pagpaparaan sa droga, atbp. Ang mga nangungunang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay autoimmune.

Ang sakit ay lumalaki nang mas madalas sa mga lalaki. Una, ang mga daanan ng hangin ay apektado, na nagpapakita ng sarili sa dalawang paraan. Sa unang variant, mayroong isang patuloy na rhinitis na may serous-bloody, purulent discharge, nosebleeds, sa pangalawa - isang paulit-ulit na ubo na may duguan-purulent plema, pananakit ng dibdib. Dagdag pa, ang klinikal na larawan ay bubuo na may maraming mga sindrom. Ito ang yugto ng generalization, na sinamahan ng lagnat, pagpasa ng polyarthritis o sakit lamang sa mga kasukasuan at kalamnan, mga sugat sa balat (hanggang sa malubhang necrotic lesyon ng balat ng mukha), atbp. Ang pinaka-katangian ay ang paglitaw ng purulent -necrotic at ulcerative-necrotizing rhinitis, sinusitis, nasopharyngitis at laryngitis. Ang mga klinikal at radiological na sintomas ng mga baga ay ipinakita sa anyo ng focal at confluent pneumonia na may pagbuo ng mga abscesses at cavities. Sa yugtong ito, ang mga bato, puso, sistema ng nerbiyos, atbp ay kasangkot sa proseso ng pathological.

Sa mga pagsusuri sa dugo, ang mga pagbabago ay hindi tiyak (maliwanag na mga palatandaan ng pamamaga - leukocytosis, pinabilis na ESR). Ang pagbabala ng sakit ay kadalasang hindi kanais-nais. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa pulmonary heart disease o renal failure, pulmonary hemorrhage. Ang diagnosis ay ginawa batay sa isang biopsy ng mauhog lamad ng respiratory tract, baga, kung saan ang granulomatous na katangian ng sakit ay ipinahayag.

Ito ay isang sistematikong sakit na may nangingibabaw na sugat ng temporal at cranial arteries. Ang isang viral etiology ay ipinapalagay, at ang mekanismo ng pag-unlad (pathogenesis) ay isang immunocomplex lesyon ng mga arterya, na kinumpirma ng pagtuklas ng mga nakapirming immune complex sa arterial wall. Ang granulomatous na uri ng cell infiltrates ay katangian din. Ang mga matatandang tao ng parehong kasarian ay nagkakasakit. Sa pinakakaraniwang variant, ang sakit ay nagsisimula nang talamak, na may mataas na lagnat, pananakit ng ulo sa temporal na rehiyon. May nakikitang pampalapot ng apektadong temporal artery, ang tortuosity at sakit nito sa palpation, at kung minsan ay pamumula ng balat. Kapag ang diagnosis ay ginawa nang huli, ang mga vascular lesyon ng mata at ang pagbuo ng bahagyang o kumpletong pagkabulag ay sinusunod. Mula sa mga unang araw ng sakit, ang pangkalahatang kondisyon ay naghihirap din (kawalan ng gana, pagkahilo, pagbaba ng timbang, hindi pagkakatulog).

Sa mga pagsusuri sa dugo, mataas na leukocytosis, neutrophilia, pinabilis na ESR, hyper-? 2 at gammaglobulinemia. Ang kurso ng sakit ay progresibo, ngunit ang maagang paggamot ay maaaring humantong sa permanenteng pagpapabuti.

Ito ay systemic capillaritis na may nangingibabaw na sugat ng mga baga at bato sa anyo ng hemorrhagic pneumonia (na may pagdurugo sa tissue ng baga) at glomerulonephritis (pinsala sa renal glomeruli). Mas madalas ang mga lalaking nasa murang edad (20-30 taong gulang) ay may sakit. Ang dahilan ay hindi malinaw, ngunit isang koneksyon sa isang viral o bacterial infection, ang hypothermia ay itinuturing na mas malamang. Ito ay katangian na ang sakit na ito ay unang inilarawan sa panahon ng pandemya ng trangkaso noong 1919. Ang pathogenesis ay autoimmune, dahil ang mga antibodies sa basement membranes ng mga bato at baga na nagpapalipat-lipat at naayos sa mga tisyu ay matatagpuan. Ang electron microscopic examination ay nagpapakita ng mga pagbabago sa basement membranes ng alveoli ng mga baga at renal capillaries sa anyo ng fixation ng antibodies sa mga basement membrane na ito.

Sa klinika, ang sakit ay nagsisimula nang talamak, na may mataas na lagnat, hemoptysis o pulmonary hemorrhage, igsi ng paghinga. Sa baga, maraming basa-basa na rales ang maririnig sa gitna at ibabang bahagi, at sa X-ray, maraming focal o drainage opacities sa magkabilang panig. Halos sabay-sabay, ang malubha, mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis ay bubuo na may nephrotic syndrome (edema, protina at dugo sa ihi) at ang mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato. Ang pagbabala ay madalas na hindi kanais-nais, ang mga pasyente ay namamatay sa susunod na anim na buwan o isang taon mula sa pagsisimula ng sakit mula sa pulmonary heart at renal failure. Ang anemia, leukocytosis at pinabilis na ESR ay matatagpuan sa dugo. Ang isang immunological sign ng sakit ay antibodies sa basement membranes ng kidney.

Ito ay isang systemic thrombotic microangiopathy, na sinamahan ng thrombocytopenic purpura, intravascular coagulation (hemolysis), cerebral at renal symptoms. Ang sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay hindi pa alam. Ipinapalagay ang immune nature ng sakit. Karamihan sa mga kabataang babae ay nagkakasakit. Ang sakit ay nagsisimula bigla, na may pagtaas sa temperatura, ang hitsura ng mga palatandaan ng intravascular coagulation, thrombocytopenic purpura at iba't ibang mga neuropsychiatric disorder dahil sa pinsala sa utak. Ang iba pang mga organo ay apektado din, lalo na ang mga bato na may mabilis na pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Sa klinika, ang sakit ay ipinakita sa pamamagitan ng hemorrhagic syndrome, petechial (maliit na selula) na pagdurugo sa balat, ilong, o ukol sa sikmura, ginekologiko, pagdurugo ng bato, pagdurugo sa fundus. Sa pag-aaral ng dugo, ang anemia, reticulocytosis (immature blood cells), thrombocytopenia (kakulangan ng platelets), nadagdagan ang bilirubin at hypergammaglobulinemia ay natagpuan. Ang kurso ay patuloy na umuunlad na may mabilis na nakamamatay na kinalabasan.

Ang sindrom na ito ay isang nagpapasiklab na proseso sa aortic arch (aortitis) at sa mga sanga na umaabot mula dito. Sa kasong ito, bubuo ang kanilang bahagyang o kumpletong pagkawala. Maaaring maapektuhan din ang ibang bahagi ng aorta.

Ang mga sanhi (etiology) at mga mekanismo (pathogenesis) ng sakit na ito ay hindi pa malinaw. Ang kahalagahan ng immune disorder, na batay sa genetic defects sa pagbuo ng aortic wall, ay ipinapalagay. Mas madalas ang mga kabataang babae ay may sakit.

Ang sindrom ay ipinahayag sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng mga palatandaan ng mga karamdaman sa sirkulasyon sa mga zone ng mga apektadong sisidlan. Ang pangunahing sintomas ay ang kawalan ng pulso sa isa o parehong mga kamay, mas madalas sa carotid, subclavian, temporal arteries. Ang mga pasyente ay nakakaramdam ng sakit at pamamanhid sa mga paa't kamay, na pinalala ng pisikal na pagsusumikap, kahinaan sa mga braso, pagkahilo, madalas na may pagkawala ng malay. Ang pagsusuri sa mga mata ay nagpapakita ng mga katarata, mga pagbabago sa mga sisidlan ng fundus (pagpapaliit, pagbuo ng arteriovenous anastomoses). Hindi gaanong madalas, ang mga coronary arteries na may kaukulang mga sintomas ay kasangkot sa proseso. Sa pinsala sa aorta ng tiyan na may mga daluyan ng bato, bubuo ang vasorenal (renal) hypertension. Sa mga pangkalahatang sintomas ng sakit, ang kondisyon ng subfebrile, asthenization ay katangian. Ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay katamtaman. Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan, na may mga exacerbations sa anyo ng ischemia ng isang partikular na zone. Ang diagnosis ay maaaring gawin nang maaga sa pamamagitan ng arteriography.

Ito ay isang systemic inflammatory vascular disease na may nangingibabaw na sugat ng mga arterya na uri ng kalamnan, pati na rin ang mga ugat. Ang etiology at pathogenesis ay hindi pa alam. Ang isang reaksiyong alerdyi sa iba't ibang mga impluwensya ng panlabas at panloob na kapaligiran ng katawan ay ipinapalagay. Karamihan sa mga lalaking may edad na 30–45 ay may sakit. Ang sakit ay nagsisimula nang paunti-unti, na may migratory thrombophlebitis, mabilis na pagkapagod at bigat sa mga binti (lalo na kapag naglalakad sa mga kalamnan ng guya), paresthesias (sensitivity disorder). Nang maglaon, ang paulit-ulit na claudication ay bubuo, ang sakit sa mga binti ay nagpapatuloy sa pamamahinga, lalo na sa gabi. Mayroong pagbawas sa pulsation sa mga arterya ng mas mababang mga paa't kamay, na kalaunan ay nawala. Nasa mga unang yugto na, lumilitaw ang mga trophic disorder sa mga apektadong paa, na maaaring maging nekrosis bilang resulta ng pagtaas ng ischemia. Maaaring makuha ng sakit ang katangian ng isang sistematikong proseso na may pinsala sa coronary, cerebral, mesenteric arteries na may pag-unlad ng ischemic phenomena, ayon sa pagkakabanggit, sa feeding zone ng isang partikular na arterya. Mayroong isang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon, mga reaksyon ng subfebrile, sa partikular, pinabilis na ESR. Ang kurso ay talamak, patuloy na umuunlad, na may pagtaas sa mga kaganapang ischemic. Sa isang sistematikong proseso, posible ang mga myocardial infarction, ischemic stroke, bituka nekrosis at iba pang malubhang kondisyon na nagpapalala sa pagbabala.

Ito ay isang talamak na systemic autoimmune disease ng connective tissue at mga daluyan ng dugo. Ang malubhang sakit na autoimmune na ito ay sanhi ng isang talamak na impeksyon sa viral. Ito ay mga RNA virus na malapit sa tigdas o parang tigdas. Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay medyo kumplikado. Ang mga nagpapalipat-lipat na auto-antibodies ay nabuo sa katawan, kung saan ang mga antinuclear antibodies sa buong nucleus at ang mga indibidwal na bahagi nito ay ang pinakamahalagang halaga ng diagnostic, nagpapalipat-lipat ng mga immune complex, pangunahin ang mga antibodies ng DNA sa DNA na pandagdag, na idineposito sa basement membranes ng iba't ibang organo, maging sanhi ng kanilang pinsala sa isang nagpapasiklab na reaksyon.

Ito ang pathogenesis ng nephritis, dermatitis, vasculitis, atbp. Ang ganitong mataas na reaktibiti ng humoral immunity ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagbaba ng kontrol ng T-lymphocytes, ibig sabihin, cellular immunity. Marahil ay isang genetic predisposition ng pamilya. Karamihan sa mga kabataang babae at kabataang babae ay apektado. Ang sakit ay maaaring ma-trigger ng pagbubuntis, pagpapalaglag, panganganak, pagsisimula ng regla, impeksyon (lalo na sa mga kabataan), matagal na pagkakalantad sa araw, pagbabakuna, at gamot.

Ang sakit ay may unti-unting pagsisimula. Asthenia (kahinaan), lumilitaw ang paulit-ulit na polyarthritis. Mas madalas na mayroong isang talamak na simula, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng temperatura, dermatitis, talamak na polyarthritis, at pagkatapos ay isang kurso na may mga relapses at multisyndromic na sintomas ay nabanggit. Maramihang magkasanib na sugat (polyarthritis) at pananakit sa mga ito ang pinakamadalas at maagang sintomas. Ang mga sugat ay pangunahing nauugnay sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, bukung-bukong, ngunit ang mga kasukasuan ng tuhod ay maaari ding maapektuhan. Ang kalubhaan at pagtitiyaga ng sugat ay iba. Ang isang katangian na sintomas ng sakit ay mga sugat sa balat sa anyo ng mga erythematous rashes sa mukha (pamumula) sa hugis ng isang butterfly, iyon ay, sa tulay ng ilong, pisngi at sa itaas na kalahati ng dibdib sa anyo. ng isang neckline, gayundin sa mga paa't kamay. Halos lahat ng mga pasyente ay may polyserositis sa anyo ng pleurisy, pericarditis, perihepatitis, perisplenitis. Ang dermatitis, polyarthritis at polyserositis ay ang diagnostic triad ng systemic lupus erythematosus. Ang pinsala sa cardiovascular system ay katangian. Karaniwang nabubuo ang pericarditis na may karagdagang pagdaragdag ng myocarditis. Ang Libman-Sachs warty endocarditis na may pinsala sa mitral, aortic at tricuspid valves ay madalas na sinusunod. Ang pinsala sa vascular ay nangyayari sa mga indibidwal na organo, ngunit ang Raynaud's syndrome ay posible, na lumilitaw nang matagal bago ang pagbuo ng isang tipikal na larawan ng sakit.

Ang pinsala sa baga ay nauugnay sa vascular-connective tissue syndrome, na nabubuo sa pinagbabatayan na sakit at pangalawang impeksiyon. Ang tinatawag na lupus pneumonia ay ipinapakita sa pamamagitan ng pag-ubo, igsi ng paghinga, at hindi tinig, basa-basa na mga rales sa ibabang bahagi ng baga. Ang X-ray ay nagpapakita ng pagpapalakas at pagpapapangit ng pulmonary pattern dahil sa vascular component sa mas mababang bahagi ng baga, kung minsan ang mga focal-like shadow ay matatagpuan. Ang pulmonya ay bubuo laban sa background ng polyserositis, samakatuwid, sa X-ray, bilang karagdagan sa mga pangunahing pagbabago, ipinapakita nila ang isang mataas na katayuan ng diaphragm na may mga palatandaan ng adhesions at ang tinatawag na mga linear shadow na kahanay sa diaphragm (discoid compaction ng tissue sa baga). Ang proseso ng pathological ay nakakaapekto rin sa gastrointestinal tract. Ang anorexia, aphthous (ulcerative) stomatitis, dyspepsia (indigestion) ay nabanggit. Maaaring may sakit na sindrom ng tiyan, na sanhi ng pagkakasangkot ng peritoneum sa proseso o vasculitis mismo (pinsala sa mesenteric, splenic at iba pang mga arterya). Sa mga unang yugto ng sakit, ang isang pinalaki na atay ay sinusunod, bagaman ang lupus hepatitis mismo ay napakabihirang. Bilang isang patakaran, ang isang pinalaki na atay ay sanhi ng pagpalya ng puso, pancarditis (pinsala sa pericardium, myocardium, at endocardium), o matinding pericardial effusion. Maaaring may matabang pagkabulok ng atay.

Ang isang madalas at maagang pag-sign ng systemic na kalikasan ng sakit ay isang pagtaas sa lahat ng mga grupo ng mga lymph node at pali, na nagpapahiwatig ng isang sugat ng reticuloendothelial system. Ang lupus glomerulonephritis, ang tinatawag na lupus nephritis, ay nabubuo sa 50% ng mga pasyente. Karaniwang nangyayari ang pag-unlad nito sa panahon ng generalization ng proseso. Ang pinsala sa bato sa systemic lupus erythematosus ay may ilang mga variant: urinary, nephritic o nephrotic syndrome. Sa diagnosis ng lupus nephritis, ang intravital puncture biopsy na may malalim na pagsusuri sa biopsy specimen (immunomorphological at electron microscopic) ay may malaking kahalagahan. Ang kumbinasyon ng lagnat, paulit-ulit na articular syndrome at patuloy na pinabilis na ESR ay nangangailangan ng pagbubukod ng lupus nephritis. Ipinapakita ng mga obserbasyon na halos bawat ikalimang pasyente na may nephrotic syndrome ay may systemic lupus erythematosus.

Sa maraming mga pasyente, sa lahat ng mga yugto ng sakit, ang pinsala sa neuropsychic sphere ay nabanggit. Sa paunang yugto ng sakit, ang asthenovegetative syndrome ay sinusunod, at pagkatapos ay ang mga palatandaan ng pinsala sa lahat ng bahagi ng central at peripheral nervous system ay bubuo sa anyo ng encephalitis, myelitis, polyneuritis. Kadalasan mayroong pinagsamang mga sugat (systemic) ng nervous system sa anyo ng meningoencephalo-, myelopolyradiculoneuritis. Ang data ng laboratoryo ay may malaking halaga ng diagnostic, lalo na para sa pagtuklas ng malaking bilang ng mga LE cell (lupus cells, o lupus).

Ang mataas na titer ng antibodies sa DNA ay tiyak para sa systemic lupus erythematosus. Sa kaso ng isang talamak (mabilis) na pag-unlad ng sakit, ang lupus nephritis ay napansin sa loob ng 3-6 na buwan, na nagpapatuloy bilang isang nephrotic syndrome. Sa isang subacute na kurso, ang undulation ay katangian na may paglahok ng iba't ibang mga organo at sistema sa proseso ng pathological, na sa klinikal na larawan ay ipinakita ng polysyndromism. Ang talamak na pangmatagalang kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga relapses ng polyarthritis at (o) polyserositis, Raynaud's syndrome at epileptiform seizure. Sa ika-5-10 taon lamang ang katangiang polysyndromism ay unti-unting bubuo. Alinsunod sa mga katangian ng klinikal at laboratoryo, mayroong tatlong antas ng aktibidad ng proseso: mataas (III degree), katamtaman (II degree) at minimal (I degree). Ang mga pasyente ay nangangailangan ng maraming taon ng patuloy na paggamot. Ang pinakamahusay na mga resulta ay sinusunod sa maagang paggamot, pagkatapos ay isang matatag na klinikal na pagpapatawad ay bubuo.

Tumutukoy sa mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tisyu na may nangingibabaw na sugat sa mga kalamnan at balat. Ipinapalagay na ang mekanismo ng pag-trigger ng sakit na ito ay isang impeksyon sa viral, at ang mga nakakapukaw na kadahilanan ay paglamig, trauma, matagal na pagkakalantad sa araw, pagbubuntis, at hindi pagpaparaan sa droga. Sa 20-30% ng mga pasyente, maaaring mayroong tumor dermatomyositis. Ang pathogenesis ay batay sa mga autoimmune disorder. Mahalaga ang reaktibidad ng neuroendocrine, dahil nangingibabaw ang mga kababaihan sa mga pasyente (2: 1), at ang rurok ng sakit ay nahuhulog sa dalawang yugto ng edad. Ang mga panahong ito ay pagbibinata (ang panahon ng sekswal na pag-unlad) at menopause, iyon ay, ang mga taluktok ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan. Posible rin ang isang family-genetic predisposition.

Ang klinikal na simula ng sakit ay maaaring maging talamak o unti-unti. Ang muscular syndrome ay nauuna sa anyo ng kahinaan ng kalamnan at pananakit ng kalamnan (myasthenia gravis at myalgia). Walang gaanong makabuluhang mga pagpapakita ng sakit ay arthralgia, lagnat, mga sugat sa balat, siksik na laganap na edema. Sa hinaharap, ang sakit ay nakakakuha ng isang paulit-ulit na kurso. Ang mga kalamnan ng kalansay ay apektado sa lahat ng mga pasyente. Ito ay ipinakita ng myalgias sa panahon ng paggalaw at sa pahinga, pati na rin sa presyon, ang pagtaas ng kahinaan ng kalamnan ay katangian.

Mayroong isang compaction at isang pagtaas sa dami ng mga kalamnan ng balikat at pelvic girdles, ang mga aktibong paggalaw ay makabuluhang nabalisa, at sa isang lawak na ang mga pasyente ay hindi maaaring umupo sa kanilang sarili, itaas ang kanilang mga paa, ulo mula sa isang unan, hawakan. ito habang nakaupo o nakatayo. Kung ang proseso ay kumakalat nang malaki, ang mga pasyente ay nagiging immobilized, at sa mga malubhang kaso sila ay nasa isang estado ng kumpletong pagpapatirapa. Kung ang proseso ng pathological ay umaabot sa mga kalamnan ng mukha ng mukha, kung gayon ito ay humahantong sa isang nakamaskara na mukha, ang pinsala sa mga kalamnan ng pharyngeal ay humahantong sa dysphagia, at ang mga intercostal na kalamnan at diaphragm - sa pagkabigo sa paghinga, isang pagbawas sa paggana ng bentilasyon ng mga baga. at, bilang resulta, sa madalas na pulmonya.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga kalamnan ay masakit at madalas na edematous, kalaunan ay sumasailalim sila sa dystrophy at myolysis (resorption ng mga fibers ng kalamnan). Sa mas huling mga yugto ng sakit, ang myofibrosis (pagpapalit ng tissue ng kalamnan na may connective tissue) ay bubuo bilang kapalit ng mga fibers ng kalamnan, na humahantong sa pagkasayang ng kalamnan at contracture. Calcification (calcium deposition) sa mga kalamnan, subcutaneous tissue ay maaaring obserbahan, lalo na madalas sa mga kabataan. Ang pag-calcification ay madaling matukoy ng pagsusuri sa X-ray. Sa electromyography, ang mga pagbabago ay hindi tiyak. Ang iba't ibang mga sugat sa balat ay katangian. Ang mga ito ay lahat ng uri ng mga pantal sa anyo ng mga namumula na bahagi ng balat, ang hitsura ng mga bukol at paltos, pagpapalawak ng mga daluyan ng balat, keratinization ng ilang bahagi ng balat, depigmentation o hyperpigmentation, atbp. Kadalasan ang mga pantal na ito ay sinamahan ng pangangati. Ang pagkakaroon ng periorbital (sa paligid ng mga mata) edema na may purplish-purple erythema - ang tinatawag na dermatomyositis glasses - ay napaka pathognomonic.

Ang mga joints ay apektado sa anyo ng polyarthralgias (sakit sa maraming joints nang sabay-sabay), hanggang sa pag-unlad ng joint stiffness. Ang pamamaga o dystrophic myocardial na pinsala ay sinusunod. Sa nagkakalat na myocarditis, ang isang malubhang larawan ng pagpalya ng puso ay bubuo. Sa 1/3 ng mga pasyente, ang Raynaud's syndrome ay sinusunod. Kadalasan ang pinsala sa baga dahil sa hypoventilation. Sa halos kalahati ng mga pasyente, ang gastrointestinal tract ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ito ay ipinahayag ng anorexia, sakit ng tiyan, gastroenterocolitis, nabawasan ang tono ng itaas na ikatlong bahagi ng esophagus. Minsan ay napapansin ang mga sintomas na gayahin ang bara ng bituka. Ang data ng laboratoryo ay hindi tiyak. Kadalasan ito ay katamtamang leukocytosis na may malubhang eosinophilia (hanggang sa 25-70%), patuloy na katamtamang acceleration ng ESR, hypergammaglobulinemia. Para sa mga diagnostic, biochemical na pagsusuri sa dugo at ihi, ang biopsy ng kalamnan ay mahalaga. Ang isang pampalapot ng mga fibers ng kalamnan na may pagkawala ng cross striation, fragmentation at dystrophy, hanggang sa nekrosis, akumulasyon ng mga lymphocytes, mga selula ng plasma, atbp. sa mga kalamnan ay matatagpuan. Ang mga pasyente ay hindi makalunok at makapagsalita. Mayroong pangkalahatang malubhang kondisyon na may lagnat, toxicosis at iba't ibang mga pantal sa balat. Kung hindi ginagamot, kadalasang nangyayari ang kamatayan sa loob ng 3-6 na buwan. Ang mga pangunahing sanhi ng isang hindi kanais-nais na kinalabasan ay aspiration pneumonia, pulmonary heart disease. Ang subacute na kurso ay nabanggit sa cyclically, ngunit mayroon ding isang matatag na pagtaas sa adynamia, pinsala sa balat at mga panloob na organo. Ang pinaka-kanais-nais na anyo ay ang talamak na kurso ng sakit, kung saan ang mga indibidwal na kalamnan lamang ang apektado, at ang mga pasyente ay nananatiling magagawang magtrabaho. Ang pagbubukod ay ang mga kabataan na nagkakaroon ng malawak na mga calcification sa balat, subcutaneous tissue, mga kalamnan na may pagbuo ng patuloy na contractures at halos kumpletong kawalang-kilos.

Ito ay isang systemic vascular disease na may nangingibabaw na sugat ng muscle-type arteries at vessels ng mas maliit na kalibre. Ang sakit ay nangyayari sa hindi malinaw na dahilan. Sa pathogenesis, ang pangunahing bagay ay ang pinakamataas (hyperergic) na reaksyon ng katawan bilang tugon sa impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan. Ang isang mahalagang papel ay nilalaro ng mga immune complex na nagpapalipat-lipat at naayos sa vascular wall. Karamihan sa mga lalaki na may edad 30-40 taon ay nagkakasakit.

Ang simula ng sakit ay talamak o unti-unti, na may mga pangkalahatang sintomas tulad ng lagnat, progresibong pagbaba ng timbang, pananakit ng mga kasukasuan, kalamnan, tiyan, mga pantal sa balat, mga sugat ng gastrointestinal tract. Sa paglipas ng panahon, ang puso, bato, at ang peripheral nervous system ay apektado, iyon ay, ang mga polyvisceral na sintomas ay nagkakaroon (lahat ng mga organo ay apektado). Halos lahat ng mga pasyente ay may glomerulonephritis na may iba't ibang kalubhaan: mula sa banayad na nephropathy na may lumilipas (lumilipas) na hypertension at katamtamang urinary syndrome hanggang sa nagkakalat ng glomerulonephritis na may patuloy na hypertension at isang mabilis na progresibong kurso. Ang prognostically hindi kanais-nais ay ang pagbuo ng sindrom ng malignant hypertension at nephrotic syndrome, na mabilis na humahantong sa pagkabigo sa bato. Bilang karagdagan, mayroong mga renal infarction, aneurysms dahil sa arteritis. Halos 70% ng mga pasyente ay may pinsala sa puso. Dahil ang mga coronary arteries ay apektado, ang pag-atake ng angina ay nabanggit hanggang sa pag-unlad ng myocardial infarction, ngunit walang malinaw na mga klinikal na palatandaan. Minsan ang aneurysm at exudative (effusion) pericarditis ay nabuo. Marahil ang pag-unlad ng Raynaud's syndrome, na kung minsan ay kumplikado ng gangrene ng mga daliri. Minsan napapansin ang migratory phlebitis (mga sugat ng mga ugat).

Ang matinding pananakit ng tiyan ay napaka katangian ng periarteritis nodosa. Ang mga ito ay nauugnay sa isang pathological na proseso sa mga sisidlan ng lukab ng tiyan. Ang pinsala sa mga sisidlan ng tiyan ay humahantong sa gastritis, pinsala sa mga sisidlan ng maliit na bituka - sa enteritis, atbp. Ang apendisitis, talamak na cholecystitis, pancreatitis, pagbubutas ng bituka dahil sa nekrosis, atake sa puso, pagdurugo ay maaaring umunlad. Sa 50% ng mga pasyente, ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinahayag ng maraming neuritis na nauugnay sa patolohiya sa mga sisidlan na nagpapakain sa isa o ibang nerve. Posibleng meningoencephalitis na may kapansanan sa pagsasalita at pandinig, sakit ng ulo at pagkahilo, mga seizure, pati na rin ang focal brain lesions dahil sa trombosis, ruptured aneurysms. Isa sa mga unang sintomas ng sakit ay pinsala sa mata. Ang pagsusuri sa fundus ay nagpapakita ng arterial aneurysms, trombosis ng central retinal artery, atbp.

May mga joint pains (arthralgias), mas madalas - arthritis ng malalaking joints, pananakit ng kalamnan, iba't ibang sugat sa balat. Sa isang maliit na grupo ng mga pasyente, ang mga subcutaneous nodules, napaka katangian ng periarteritis nodosa, ay matatagpuan, na mga vascular aneurysms o granulomas na nauugnay sa apektadong sisidlan.

Ang isang tampok ng periarteritis nodosa ay ang mabilis na pagbuo ng binibigkas na pamumutla ng mga pasyente, na, kasama ng pagkahapo, ay lumilikha ng isang larawan ng chlorotic insanity. Ang pinsala sa baga ay ipinakikita ng pneumonia at bronchial hika. Ang mga sintomas ng pulmonary ay nauugnay sa mga sugat sa vascular. May mga obserbasyon na nagpapahiwatig na ang bronchial hika ay maaaring mauna sa isang detalyadong larawan ng periarteritis nodosa sa loob ng maraming taon.

Ang mga natuklasan sa laboratoryo ay hindi pangkaraniwan. Posibleng leukocytosis na may neutrophilic shift, eosinophilia, minsan mataas. Sa mga malubhang kaso, nangyayari ang katamtamang anemia at thrombocytopenia. Upang linawin ang diagnosis, ang isang biopsy ng kalamnan ay isinasagawa mula sa lugar ng mga binti o dingding ng tiyan. Kasabay nito, ang mga pagbabago sa vascular na katangian ng sakit na ito ay ipinahayag.

Systemic inflammatory disease ng connective tissue na may nangingibabaw na lokalisasyon sa puso. Kadalasan ang mga bata at kabataan ay nagkakasakit. Ang mga babae ay nagkakasakit ng halos 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang pangunahing sanhi ng sakit ay ang grupong A β-hemolytic streptococcus. Gayunpaman, sa mga pasyente na may matagal at patuloy na paulit-ulit na mga anyo ng rheumatic heart disease (rheumatic heart disease), ang koneksyon sa pagitan ng sakit at streptococcus ay madalas na hindi naitatag, bagaman ganap na pinsala sa puso. nakakatugon sa lahat ng pangunahing pamantayan para sa rayuma. Ito ay nagpapahiwatig ng iba pang mga dahilan para sa pag-unlad ng rayuma: allergic (wala sa koneksyon sa streptococcus o mga nakakahawang antigens sa pangkalahatan), nakakahawa-nakakalason, viral.

Ang allergy ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng rayuma. Ipinapalagay na ang mga sensitizing agent (streptococcus, virus, nonspecific allergens, atbp.) ay maaaring sa mga unang yugto ay maaaring humantong sa allergic na pamamaga sa puso, at pagkatapos ay sa isang pagbabago sa mga antigenic na katangian ng mga bahagi nito sa kanilang pagbabago sa autoantigens at pag-unlad. ng isang proseso ng autoimmune. Ang genetic predisposition ay gumaganap ng isang mahalagang papel. Morphologically, ang systemic inflammatory process sa rayuma ay nagpapakita ng sarili sa mga pagbabago sa katangian ng phase sa connective tissue. Ito mucoid pamamaga - fibrinoid pagbabago - fibrinoid nekrosis. Gayundin, sa morpolohiya ng rayuma, ang mga reaksyon ng cellular (paglusot sa mga lymphocytes at mga selula ng plasma) ay may mahalagang papel. Ang mga cellular reaction na ito ay histological reflections ng allergy sa rayuma. Mula sa yugto ng mga pagbabago sa fibrinoid, ang kumpletong pagpapanumbalik ng tissue ay hindi na posible, ang proseso ay nagtatapos sa sclerosis (i.e., kapalit ng connective tissue).

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa mga tipikal na kaso ay bubuo 1-2 linggo pagkatapos ng paglipat ng namamagang lalamunan o iba pang impeksiyon. Ngunit sa paulit-ulit na pag-atake, maaaring mas maikli ang panahong ito. Sa ilang mga pasyente, kahit na ang pangunahing rayuma ay nangyayari 1-2 araw pagkatapos ng paglamig nang walang anumang koneksyon sa impeksiyon. Ang mga exacerbations ay bubuo pagkatapos ng anumang magkakatulad na sakit, operasyon, pisikal na pagsusumikap. Ang katangian ay ang katotohanan na ang pasyente ay maaaring malinaw at tumpak na italaga ang araw ng pagsisimula ng sakit. Sa unang panahon ng sakit, madalas na tumaas ang temperatura (karaniwan ay subfebrile), ang pangkalahatang kondisyon ay hindi nagbabago. Sa ilang mga pasyente na may polyarthritis o serositis, ang kondisyon ay maaaring malubha: na may mataas na patuloy na lagnat hanggang 38–40 o С na may pang-araw-araw na pagbabagu-bago ng 1–2 o С at malakas na pawis (ngunit walang panginginig). Gayunpaman, sa mga nakaraang taon, ang kundisyong ito ay napakabihirang.

Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng rayuma ay nagpapaalab na sakit sa puso. Anumang shell ng puso ay maaaring kasangkot sa proseso, ngunit lalo na ang myocardium. Dapat pansinin na ang rayuma ay madalas na nagpapatuloy nang walang anumang malinaw na pagbabago sa puso. Ang isang pattern ay nabanggit: mas matanda ang pasyente na unang nagkasakit ng rayuma, hindi gaanong seryoso ang rheumatic heart disease.

Rheumatic myocarditis. Ang sakit na ito sa mga matatanda, bilang panuntunan, ay hindi partikular na malubha. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng banayad na sakit at hindi malinaw na kakulangan sa ginhawa sa rehiyon ng puso, banayad na igsi ng paghinga sa panahon ng pagsusumikap, mas madalas - isang pakiramdam ng palpitations o pagkagambala sa puso. Sa pagsusuri sa x-ray, ang puso ay normal sa laki o katamtamang pinalaki. Ang kakulangan ng sirkulasyon ng dugo ay halos hindi umuunlad. Sa ilang mga pasyente sa pagkabata, ang tinatawag na diffuse rheumatic myocarditis ay maaaring mangyari, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng marahas na allergic na pamamaga ng myocardium na may binibigkas na edema at dysfunction.

Ang sakit mula sa simula ay ipinahayag sa pamamagitan ng matinding igsi ng paghinga hanggang sa pag-ampon ng isang sapilitang posisyon upang mapadali ang paghinga (orthopnea). Ang mga pasyente ay nagreklamo ng patuloy na sakit sa rehiyon ng puso, palpitations. Nailalarawan sa pamamagitan ng tinatawag na maputlang cyanosis, pamamaga ng mga ugat ng leeg. Ang puso ay makabuluhang at pantay na pinalaki. Ang napaka katangian ng diffuse myocarditis ay ang pagbuo ng circulatory failure sa parehong kaliwang ventricular at kanang ventricular type. Sa mga nasa hustong gulang, ang variant na ito ng rheumatic myocarditis ay kasalukuyang hindi nahanap.

Rheumatic endocarditis... Nagpapatuloy ito sa paghihiwalay at napakahirap sa mga pangkalahatang sintomas. Ang mga pangunahing palatandaan ng rheumatic endocarditis ay systolic at diastolic murmurs, na lumilitaw, tila, na may kaugnayan sa mga thrombotic overlay sa mga nagpapaalab na balbula.

Paminsan-minsan, ang mga overlay na ito ay nagsisilbing mga mapagkukunan ng embolism sa mga vessel ng pulmonary o systemic na sirkulasyon na may pag-unlad ng mga atake sa puso ng mga baga, bato, pali, gangrene ng mga paa't kamay, central paralysis, atbp. Kung ang endocarditis ay ang tanging lokalisasyon ng rayuma , pagkatapos ay binubuo ng mga pasyente ang tinatawag na grupong outpatient. Nangangahulugan ito na sa kursong ito ng rayuma, ang mabuting pangkalahatang kalusugan at kapasidad sa pagtatrabaho ay napanatili sa mahabang panahon. Pagkatapos ng isang tiyak na oras, ang isang depekto sa puso na may kasamang hemodynamic disorder ay nabuo, at pinipilit nito ang mga pasyente na magpatingin sa doktor sa unang pagkakataon.

Pericarditis. Para sa modernong rayuma ay napakabihirang. Ang dry pericarditis ay ipinakita sa pamamagitan ng patuloy na sakit sa rehiyon ng puso at pericardial rubbing noise. Ang pericardial effusion ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng serous-fibrous exudate sa bursa at mahalagang ang susunod na yugto ng dry pericarditis. Ang igsi ng paghinga ay katangian, na mas malala kapag nakahiga. Sa isang makabuluhang akumulasyon ng exudate, ang rehiyon ng puso ay medyo namamaga, ang mga intercostal na puwang ay makinis, ang apikal na salpok ay hindi nadarama. Ang pagpapalaki ng puso ay makabuluhan, ito ay tumatagal ng katangian na hugis ng isang trapezoid o isang bilog na decanter. Napaka-muffle ng mga tono at ingay. Kadalasan ang kinalabasan ng rheumatic pericarditis ay maliliit na adhesions sa pagitan ng panlabas na dahon at ng nakapaligid na tissue. Hindi gaanong karaniwan ay ang kumpletong pagsasanib ng mga dahon ng bag ng puso, ibig sabihin, ang isang malagkit na nagpapawi ng pericarditis, ang tinatawag na nakabaluti na puso, ay bubuo.

Rheumatic vascular disease... Sa rayuma, higit sa lahat ang mga daluyan ng mga panloob na organo (arteritis ng mga panloob na organo) ang apektado, na siyang batayan ng mga pagpapakita ng bihirang rheumatic visceritis: nephritis, meningitis, encephalitis, atbp.

Pagkasira ng magkasanib na bahagi... Sa kasalukuyan, ang talamak na rheumatic fever ay medyo bihira. Ang mga katangian ng pagpapakita ng rheumatic arthritis ay ang pagtaas ng matinding sakit sa mga kasukasuan, na pinalala ng mga paggalaw at palpation. Sa loob ng ilang oras, ang sakit ay nagiging lubhang matalim. Ang mga sintomas ng pinsala sa kasukasuan ay napakabilis na sumasama sa sakit: pamamaga, minsan hyperemia. Ang simetriko na pagkakasangkot ng malalaking joints at pagkasumpungin ng arthritis ay katangian. Ang rheumatoid arthritis ay ganap na nababaligtad: lahat ng articular manifestations (anuman ang kanilang kalubhaan sa simula ng sakit) ay nawawala nang walang bakas.

Sa kasalukuyang panahon, ang binibigkas lamang na mga arthralgia na walang pamamaga ng mga kasukasuan ay mas karaniwan, ang pamamaga ay mahina o ganap na wala, ang pamamaga ng maliliit na kasukasuan ay pangunahing sinusunod. Gayundin, ang simetrya ng sugat ay madalas na wala. Ang rheumatic myositis na may katangiang matinding pananakit ng kalamnan ay napakabihirang.

Sugat sa balat... Sa rayuma, ang mga sugat sa balat ay nangyayari sa anyo ng mga rheumatic nodules, annular o erythema nodosum, urticaria, atbp. Ang mga rheumatic nodules ay kadalasang matatagpuan sa mga apektadong joints, sa itaas ng bony protrusions, sa occipital region, sa forearms at binti.

Ito ay katangian na sa ilalim ng impluwensya ng paggamot (at kung minsan ay wala ito), nawawala sila sa loob ng ilang araw at ngayon ay halos hindi nangyayari. Ang isang napaka-katangian na palatandaan ng mga sugat sa balat na may rayuma ay ang erythema annulus, na isang kulay-rosas na hugis-singsing na elemento, na hindi nangangati, na matatagpuan higit sa lahat sa balat ng panloob na ibabaw ng mga braso at binti, tiyan, leeg at puno ng kahoy. Ang sintomas na ito, tulad ng rheumatic nodules, ay pathognomonic para sa rayuma, ngunit madalang na matatagpuan, sa 1-2% lamang ng mga pasyente.

Rheumatic lesyon ng baga... Mayroong rheumatic pneumonia at pleurisy, ngunit ito ay napakabihirang. Karaniwang nangyayari ang mga ito laban sa background ng nabuo na rayuma. Ang mga tanda ng rheumatic pneumonia ay ang kanilang paglaban sa mga antibiotic at ang magandang epekto ng paggamit ng mga antirheumatic na gamot (nang walang antibacterial na gamot). Ang pleurisy sa rayuma ay kadalasang bilateral at mahusay na nababaligtad. Ang rheumatic nephritis ay bihira, at ang mga antirheumatic na gamot ay lalong epektibo sa paggamot sa kanila.

Rheumatic lesyon ng digestive system... Ang mga naturang rheumatic lesyon ay walang makabuluhang klinikal na kahalagahan. Ang gastritis o ulser sa tiyan at bituka ay resulta ng matagal na paggamit ng mga gamot, lalo na ang mga steroid hormone. Ang mga bata lamang na dumaranas ng rayuma kung minsan ay may matinding pananakit ng tiyan na nauugnay sa allergic peritonitis, na mabilis na pumasa, iyon ay, ay ganap na nababaligtad. Ang mga natatanging tampok ng rheumatic peritonitis ay ang nagkakalat na katangian ng sakit, ang kanilang kumbinasyon sa iba pang mga palatandaan ng rayuma at isang napakabilis na epekto mula sa paggamit ng mga antirheumatic na gamot. Kadalasan, ang sakit ay maaaring mawala nang walang paggamot.

Sa ilang mga pasyente na may mataas na aktibidad ng proseso ng rayuma, ang atay ay maaaring lumaki at bahagyang masakit dahil sa interstitial hepatitis (pinsala sa mga elemento ng connective tissue ng hepatic parenchyma).

Mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos... Ang ganitong mga pagbabago ay tiyak. Ang tinatawag na chorea minor ay isang nervous form ng rayuma. Pangunahing nangyayari ito sa mga bata, mas madalas sa mga batang babae.

Clinically manifested sa pamamagitan ng emosyonal na kawalang-tatag, kalamnan kahinaan at marahas, artsy paggalaw ng puno ng kahoy, limbs at facial kalamnan. Sa kaguluhan, ang mga paggalaw na ito ay tumindi, at sa panahon ng pagtulog sila ay nawawala. Ang Chorea minor ay maaaring maulit, ngunit sa edad na 17-18 halos palaging nagtatapos ito. Sa ganitong anyo ng rheumatic lesion, ang puso ay bahagyang naghihirap, at ang mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng aktibidad ng rayuma ay bahagyang ipinahayag (Ang ESR ay madalas na hindi pinabilis).

Ang central nervous system ay bihirang dumaranas ng rayuma. Kung nangyari ito, kadalasang nagpapatuloy ang mga sugat bilang kumbinasyon ng encephalitis at meningitis. Ang mga sugat ng central nervous system ay mahusay na tumutugon sa antirheumatic therapy.

Data ng laboratoryo. Ang mga pasyente na may pinakamataas na antas ng aktibidad ng proseso ay may neutrophilic leukocytosis hanggang 12-15? 10 3. Kasabay nito, ang paglipat ng formula sa kaliwa ay nabanggit dahil sa paglaki ng mga stab leukocytes. Ang mga metamyelocytes at myelocytes ay maaaring lumitaw sa leukogram. Sa karamihan ng mga pasyente, ang bilang ng mga leukocytes at leukogram ay hindi makabuluhan. Sa talamak na panahon ng sakit, ang bilang ng mga platelet ay nadagdagan, ngunit ang pagtaas na ito ay hindi nagtatagal. Ang karamihan ng mga pasyente na may rayuma ay may pinabilis na ESR, na umaabot sa pinakamataas na halaga (40-60 mm / h) sa poly-arthritis at polyserositis. Ang mga pagbabago sa mga parameter ng immunological ay napaka katangian. Kabilang dito ang pagtaas ng mga titer ng anti-streptococcal antibodies (antistreptogialuronidase, antistreptokinase, antistreptolysin). Ang pagtaas sa antas ng mga antibodies na ito ay sumasalamin sa tugon ng katawan sa mga epekto ng streptococci, samakatuwid ito ay madalas na nangyayari pagkatapos ng anumang mga impeksyon sa streptococcal (pati na rin ang pagtuklas ng mga streptococcal antigens sa dugo o ihi). Ngunit ang taas ng anti-streptococcal antibody titers at ang kanilang dynamics ay hindi sumasalamin sa antas ng aktibidad ng rayuma. Sa napakaraming mga pasyente na may mga talamak na anyo ng rayuma, ang mga palatandaan ng pakikilahok ng impeksyon sa streptococcal ay karaniwang hindi sinusunod. Ang mga biochemical indicator ng aktibidad ng proseso ng rayuma ay hindi tiyak, iyon ay, matatagpuan sila sa iba't ibang uri ng pamamaga at pagkabulok ng tissue. Sa mga kaso kung saan ang diagnosis ng rayuma ay pinatunayan ng klinikal at instrumental na data, ang mga biochemical na pag-aaral ay mahalaga upang matukoy ang aktibidad ng sakit.

Kasama sa mga biochemical na pag-aaral na ito ang pagtaas ng mga antas ng fibrinogen, isang pagtaas sa? 2-globulins, β-globulins, hexoses, ceruloplasmin, seromucoid, diphenylamine reactions, atbp. Ngunit ang pinaka-nakikita at naa-access sa lahat ng biochemical na pag-aaral ay ang pagtuklas ng C-reactive na protina sa dugo. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng biochemical ay kahanay sa mga halaga ng ESR, na siyang pinakamahusay na palatandaan ng laboratoryo ng aktibidad ng rayuma, pati na rin ang dinamika nito.

Mayroong dalawang yugto ng rayuma: hindi aktibo at aktibo. Ang aktibidad ng sakit ay maaaring may tatlong degree: unang degree - minimum, pangalawang degree - medium, ikatlong degree - maximum. Ang aktibidad ng rayuma ay hinuhusgahan ng kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita at mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo.

Sa modernong mga kondisyon, ang likas na katangian ng kurso ng sakit ay nagbago nang malaki. Ang bilang ng mga pasyente na may maliwanag, marahas na pagpapakita at isang matagal at patuloy na paulit-ulit na kurso ay nabawasan nang husto. Ang iba pang mga visceral lesion ay naging casuistry.

Anumang sakit na nangyayari 1-3 linggo pagkatapos ng namamagang lalamunan o iba pang impeksyon sa nasopharyngeal at nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng magkasanib na sakit at sakit sa puso ay dapat na pinaghihinalaan ng rayuma. Ang mahahalagang pamantayan sa diagnostic ay mga layuning palatandaan ng pinsala sa puso, mabilis na nababaligtad na arthritis ng malalaking joints, chorea minor, annular erythema at subcutaneous nodules na may mabilis na pagbabalik. Ang pagbabala para sa mga rheumatic lesion ay pangunahing nakabatay sa antas ng reversibility ng mga sintomas ng rheumatic heart disease. Ang pinaka hindi kanais-nais ay ang patuloy na paulit-ulit na sakit sa puso na may rayuma, na humahantong sa pagbuo ng mga depekto sa puso, myocardiosclerosis. Ang mas matinding rayuma ay nangyayari sa mga bata. Sa kanila, madalas itong humahantong sa mga permanenteng pagbabago sa mga balbula ng puso. Gayundin, ang posibilidad na magkaroon ng mga depekto sa puso ay tumataas sa huli na paggamot. Kung ang pangunahing sakit ay nangyayari sa isang pasyente sa edad na 25, kung gayon ang proseso, bilang panuntunan, ay nagpapatuloy nang pabor, at ang isang depekto sa puso ay nabuo nang napakabihirang.

Ito ay isang sakit ng hindi malinaw na etiology na may katangian na kumbinasyon ng arthritis, urethritis, conjunctivitis, at, sa ilang mga kaso, isang uri ng dermatitis. Sa pag-unlad ng sakit, pinaniniwalaan na ang mapagpasyang papel ng mga genetic na katangian ng immune system ay posible. Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga kabataang lalaki. Kadalasan, ang sakit ay nauuna sa non-gonococcal urethritis o acute intestinal disorder.

Sa klinika, ang arthritis ay mula sa banayad, lumilipas hanggang sa malubha, matagal, o paulit-ulit. Mas madalas ang isang malaking kasukasuan ay apektado. Ang tagal ng arthritis sa Reiter's syndrome ay mula 2 hanggang 6 na buwan, mas madalas - mas mahaba. Maraming mga pasyente ang may mga sugat sa gulugod. Ang kalubhaan ng urethritis ay maaaring magkakaiba, madalas itong matatagpuan lamang sa mga espesyal na eksaminasyon o mga pagsusuri sa ihi, iyon ay, ito ay halos asymptomatic. Ang conjunctivitis ay kadalasang banayad din, mabilis na lumilipas. Sa ilang mga kaso, maaaring mayroong dermatitis. Bihirang, ngunit ang mga sugat ng mga panloob na organo ay maaaring mangyari: arthritis na may pag-unlad ng aortic valve insufficiency, myocarditis, pericarditis, enteritis, polyneuritis, meningoencephalitis.

Ang data ng laboratoryo ay hindi tiyak. Ang aktibidad ng sakit ay tinutukoy ng halaga ng ESR (pagpabilis) at isang pagtaas sa antas ng biochemical na mga parameter ng pamamaga (fibrinogen, C-reactive protein, atbp.). Ang kurso ng sakit ay naiiba, ang kusang pagbawi ay madalas na nabanggit. Ang paggawa ng diagnosis sa pagkakaroon ng buong triad ng mga sintomas ay hindi nagiging sanhi ng mga paghihirap.

Talamak na systemic connective tissue-vascular disease na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong fibrosis. Ang etiology ay malamang na viral, dahil kapag sinusuri ang mga apektadong tisyu gamit ang isang electron microscope, ang mga partikulo na tulad ng virus ay nakita at isang pagtaas sa mga titer ng isang bilang ng mga antiviral antibodies ay nabanggit.

Ang mga mekanismo ng pathogenetic ay medyo kumplikado at nauugnay sa mga metabolic at structural disorder mula sa pagbuo ng collagen at ang pangunahing sangkap ng connective tissue. Ang mga karamdaman ng microcirculation, pati na rin ang humoral at cellular immunity, ay may mahalagang papel din sa pathogenesis. Ang papel ng pamilya at genetic predisposition ay makabuluhan. Ang mga babae ay nagkakasakit ng tatlong beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Ang simula ng sakit ay karaniwang unti-unti, mas madalas na talamak. Ang mga nakakapukaw na kadahilanan ay paglamig, trauma, impeksyon, pagbabakuna, atbp. Mas madalas, ang sakit ay nagsisimula sa Raynaud's syndrome (vasomotor disorder). Ang mga karamdaman ng tissue trophism, joint pain, pagbaba ng timbang, asthenia, at pagtaas ng temperatura ng katawan ay sinusunod din. Bilang isang patakaran, ang systemic scleroderma, na nagsisimula sa anumang isang sintomas, unti-unti o sa halip ay mabilis na nagiging isang pangkalahatang sakit na multi-syndromic.

Ang isang pathognomonic (tiyak) na senyales ng sakit ay mga sugat sa balat. Ito ay isang karaniwang siksik na edema, at sa hinaharap - pampalapot at pagkasayang ng balat. Ang pinakamalaking pagbabago ay nangyayari sa balat ng mukha at mga paa. Ngunit kadalasan ang balat ng buong katawan ay nagiging siksik. Kasabay nito, ang focal o malawakang pigmentation ay bubuo sa mga lugar ng depigmentation at pagpapalawak ng mga maliliit na sisidlan. Nailalarawan sa pamamagitan ng ulceration at pustules sa mga dulo ng mga daliri, napakasakit at hindi gumagaling sa mahabang panahon, pagpapapangit ng mga kuko, pagkawala ng buhok (hanggang sa pagkakalbo) at iba pang mga karamdaman ng trophism.

Ang fibrolizing interstitial myositis ay madalas na nabanggit. Ang muscle syndrome ay ipinakikita ng pananakit sa mga kalamnan, progresibong pagtigas, pagkatapos ay pagkasayang ng kalamnan, at pagbaba ng lakas ng kalamnan. Sa mga bihirang kaso, maraming mga kalamnan ang apektado (acute polymyositis) na may sakit, pamamaga ng kalamnan, atbp. Ang pagpapalit ng mga fibers ng kalamnan na may connective tissue ay sinamahan ng tendon fibrosis, na humahantong sa muscle-tendon contractures, na isa sa mga pangunahing sanhi ng maagang kapansanan sa mga pasyente. Sa 80-90% ng mga kaso, ang joint pain ay sinusunod, madalas na sinamahan ng joint deformity, kadalasang medyo binibigkas dahil sa mga pagbabago sa periarticular tissues.

Sa mga larawang X-ray, hindi natukoy ang makabuluhang pagkasira. Ang isang mahalagang tampok na diagnostic ay osteolysis (resorption) ng terminal, at sa mga malalang kaso, gitnang phalanges ng mga daliri, mas madalas sa mga binti. Sa scleroderma, may mga deposito ng calcium salts sa subcutaneous tissue. Ang mga deposito na ito ay na-localize pangunahin sa lugar ng mga daliri at sa periarticular na mga tisyu at lumilitaw sa anyo ng hindi pantay, masakit na mga pormasyon na maaaring kusang magbukas sa pagtanggi ng maliliit na masa ng calcareous.

Sa halos lahat ng mga pasyente, ang cardiovascular system ay apektado ng uri ng myocarditis, endocarditis, bihira - pericarditis. Bilang resulta ng mga nagpapaalab na sugat sa puso, nabuo ang sclerodermic cardiosclerosis, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng sakit sa rehiyon ng puso, igsi ng paghinga, arrhythmia sa anyo ng extrasystole, muffling ng mga tono, systolic murmur sa tuktok, pagpapalawak. ng puso sa kaliwa. Ang lokalisasyon ng proseso sa endocardium ay humahantong sa pagbuo ng sclerodermic heart disease. Ang balbula ng mitral ay kadalasang naghihirap. Ang scleroderma heart disease ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang benign course. Ang pagkabigo sa puso ay bihirang bubuo, lamang sa laganap, binibigkas na myocarditis o sa pagkatalo ng lahat ng mga lamad ng puso nang sabay-sabay.

Ang mga peripheral na sintomas ng scleroderma ay sanhi ng pinsala sa maliliit na arterya, arterioles. Ang mga kahihinatnan ng mga sugat na ito ay Raynaud's syndrome, telangiectasia, at gangrene ng mga daliri. Ang pagkatalo ng mga sisidlan ng mga panloob na organo ay humahantong sa malubhang visceral pathology. Ang mga pagdurugo, mga kaganapan sa ischemic at kahit na mga necrotic na pagbabago sa mga organo ay sinusunod. Maaaring may disintegration ng tissue ng baga, totoong scleroderma kidney, atbp. Ang patolohiya ng vascular ay tumutukoy sa bilis ng proseso, kalubhaan nito at maging ang kinalabasan ng sakit. Posible ring makapinsala sa malalaking sisidlan na may larawan ng thromboangiitis obliterans, ang pagbuo ng ischemic phenomena, migratory thrombophlebitis na may trophic ulcers sa paa at binti, atbp. Ang pinsala sa baga ay kadalasang sinasamahan ng emphysema at bronchiectasis dahil sa focal o diffuse pneumofibrosis. Ang focal nephritis ay madalas na bubuo sa mga bato, ngunit sa ilang mga kaso nagkakalat ang glomerulonephritis na may hypertensive syndrome at renal failure ay posible.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinahayag ng polyneuritis, autonomic instability, na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa pagpapawis, thermoregulation, mga reaksyon ng balat ng vasomotor. Maaaring mayroon ding emosyonal na lability, pagkamayamutin, pagluha, kahina-hinala, hindi pagkakatulog. Sa napakabihirang mga kaso, mayroong isang larawan ng encephalitis o psychosis. May kaugnayan sa scleroderma lesions ng cerebral vessels, ang mga sintomas ng sclerosis ay posible kahit sa mga kabataan. Posibleng mga sugat ng reticuloendothelial system, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang pagtaas sa maraming mga lymph node at pali, pati na rin ang pinsala sa endocrine system sa anyo ng isang patolohiya ng anumang endocrine gland. Sa isang subacute na kurso, ang sakit ay nagsisimula sa joint pain, lagnat, pagbaba ng timbang, at patolohiya mula sa mga panloob na organo ay mabilis na tumataas. Sa kasong ito, ang sakit ay nakakakuha ng isang tuluy-tuloy na progresibong kurso sa pagkalat ng proseso ng pathological sa maraming mga organo at sistema. Karaniwan, ang mga pasyente ay namamatay sa loob ng 1-2 taon mula sa pagsisimula ng sakit. Ang talamak na kurso ay mas madalas na sinusunod. Ang sakit ay tumatagal ng mga dekada na may kaunting aktibidad sa proseso at unti-unting pagkalat ng mga sugat sa mga panloob na organo, ang mga pag-andar na kung saan ay hindi nababagabag sa loob ng mahabang panahon.

Ang mga pasyente ay pangunahing nagdurusa mula sa mga sugat sa balat, mga kasukasuan at mga trophic disorder. Sa talamak na systemic scleroderma, ang calcification, Raynaud's syndrome, telangiectasia, at mga sugat sa daliri ay nakahiwalay. Ang lahat ng mga pathologies na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang benign course na may napakabagal na pag-unlad ng pinsala sa mga panloob na organo. Ang data ng laboratoryo ay hindi pangkaraniwan. Kadalasan mayroong banayad na leukocytosis at eosinophilia, lumilipas na thrombocytopenia. Ang ESR ay normal o katamtamang pinabilis sa talamak na kurso at napakataas (hanggang sa 50-60 mm / h) sa subacute.

Ang talamak na nagpapaalab na sakit ng mga joints ng gulugod na may posibilidad na bumuo ng isang unti-unting paghihigpit ng paggalaw sa kanila. Ang etiology at pathogenesis ay hindi pa malinaw. Malaking kahalagahan ang nakakabit sa mga genetic na katangian ng immune system. Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga lalaki.

Ang isang kailangang-kailangan na sintomas ng ankylosing spondylitis ay isang sugat ng gulugod. Ngunit ang sugat na ito ay kadalasang limitado sa mahabang panahon lamang sa mga sacroiliac joints (sacropleitis). Ang mga pagpapakita ng sacropleitis ay maaaring malabo (sa anyo ng kakulangan sa ginhawa, banayad na sakit) at pasulput-sulpot. Minsan ang mga subjective na sensasyon ay maaaring ganap na wala, at tanging ang isang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng isang sugat ng sacroiliac joint. Habang ang maliliit na kasukasuan ng gulugod ay nagiging kasangkot sa proseso, lumilitaw ang sakit sa isa o ibang bahagi nito (kung minsan sa buong gulugod). Kadalasan ang sakit ay mas malala sa gabi, at sa umaga ay may paninigas. Nang maglaon, ang mga paghihigpit sa mga paggalaw ng gulugod ay sumali: ang pasyente ay hindi maaaring maabot ang sahig gamit ang kanyang mga daliri nang hindi baluktot ang mga tuhod, baba - ang sternum, mayroong pagbaba sa respiratory excursion ng dibdib. Unti-unti, ang mga physiological curves ng gulugod ay pinalabas, nabuo ang hyperkyphosis ng thoracic region, iyon ay, lumilitaw ang isang napaka-katangian na pose ng nagsusumamo. Ang kurso ng form na ito ng ankylosing spondylitis (gitna) ay karaniwang mabagal, pangmatagalan, na may mga panahon ng exacerbations at remissions. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatalo ng mga non-vertebral joints, na may ilang mga tampok. Mas madalas, ang malalaking joints ng lower extremities (hip, tuhod, bukung-bukong), madalas din ang balikat at sternoclavicular joints, ay apektado. Karaniwan ang oligoarthritis at asymmetric joint damage (peripheral form). Kadalasan, ang sakit ay maikli ang buhay (1-2 buwan), ngunit maaari rin itong magtagal.

Ang sakit sa mga kalamnan, lalo na sa likod, at ang pag-unlad ng pamamaga sa lugar ng Achilles tendon ay katangian din. Sa ilang mga kaso, ang mga panloob na organo ay apektado: mga mata (pinsala sa iris), aorta (aortitis), myocardium (kung minsan ay may kapansanan sa atrioventricular conduction), endocardium na may pagbuo ng kakulangan ng balbula, bato (glomerulonephritis, urethritis). Sa isang matagal na kurso, ang amyloidosis ay kadalasang nabubuo na may pangunahing pinsala sa bato.

Ang diagnosis ay ginawa batay sa pagsusuri sa X-ray (radiography), kung saan matatagpuan ang mga pagbabago sa katangian. Ang Sacropleitis ay ang pinakaunang sintomas ng X-ray ng spinal lesion; sa ilang mga kaso, nabubuo ito sa loob ng 4-6 na buwan pagkatapos ng simula ng sakit.

Ito ay isang talamak na pamamaga ng mga glandula ng endocrine, pangunahin ng mga glandula ng salivary at lacrimal, na humahantong sa kanilang kakulangan sa pagtatago. Ito ay maaaring isang isolated syndrome (ito ang tinatawag na dry syndrome). Ang pangalan ay nagsasalita para sa sarili nito, dahil ang pinaka-kapansin-pansin na mga klinikal na palatandaan ay tuyong bibig at mata. Ang sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na napaliwanagan, ngunit ang pinaka-malamang na opinyon ay tungkol sa autoimmune genesis, na kung saan ay nakumpirma sa pamamagitan ng madalas na kumbinasyon sa iba pang mga sakit ng isang autoimmune na kalikasan: rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, atbp. Pangunahing gitna -ang mga matatandang babae ay nagkakasakit. Ang Sjögren's syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng dry keratoconjunctivitis (xerophthalmia) at dry stomatitis (xerostomia), na nauugnay sa pinsala sa lacrimal at salivary glands at kakulangan ng secretory. Mayroon ding paulit-ulit na parotiditis (mga sugat ng mga glandula ng parotid), kadalasang simetriko, pananakit at pamamaga sa mga glandula ng submandibular. Ang mga tuyong mata (xerophthalmia) ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang palaging nasusunog na pandamdam, pandamdam ng isang banyagang katawan sa mga mata, photophobia, isang matalim na pagbaba o kumpletong pagkawala ng mga luha. Ang patuloy na pagkatuyo ng bibig ay nagreresulta sa kahirapan sa pagnguya at paglunok. Glossitis (pamamaga ng dila), cheilitis (pamamaga ng pulang hangganan ng mga labi), umuunlad ang mga progresibong karies ng ngipin.

Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa patuloy na sakit sa mga kasukasuan, pana-panahon ang kanilang pamamaga, ngunit walang malubhang mga deformation at pagkasira na may dry syndrome. Ang Raynaud's syndrome ay sinusunod din, kadalasan ay may hindi pagpaparaan sa droga. Ang data ng laboratoryo ay medyo tipikal: ang rheumatoid factor ay positibo, ang ESR ay pinabilis. Ang diagnosis ay batay sa dalawa sa tatlong katangian: xerophthalmia, xerostomia, at autoimmune disease. Ang Sjögren's syndrome ay nagpapatuloy bilang isang talamak na paulit-ulit na sakit na may paglahok ng mga lymph node at mga panloob na organo sa proseso.

Bilang karagdagan sa isang malaking grupo ng mga nakuha na immunodeficiencies bilang collagenoses, na nagpapatuloy bilang mga autoimmune lesyon, mayroon ding mga autoimmune na sakit ng iba pang mga sistema ng katawan. Halimbawa, kabilang dito ang mga sakit sa sistema ng dugo (agranulocytosis, autoimmune hemolytic anemias), ang nervous system (multiple sclerosis).

Ang agranulocytosis ay isang pagbaba sa bilang ng mga leukocytes (mas mababa sa 1000 sa 1 μl ng dugo) o ang bilang ng mga granulocytes (mas mababa sa 750 sa 1 μl ng dugo). Bilang isang patakaran, ang agranulocytosis ay isang sintomas ng ilang pangkalahatang sakit. Ang pinakakaraniwan ay myelotoxic agranulocytosis (cytostatic disease) at immune. Ang immune agranulocytosis ay sanhi ng paglitaw ng mga autoantibodies (halimbawa, may systemic lupus erythematosus) at mga antibodies sa granulocytes pagkatapos uminom ng mga gamot (tinatawag na haptens). Ang Haptens ay mga gamot na, kapag natutunaw, pinagsama sa isang protina at nakakakuha ng mga antigenic na katangian. Ang haptenic agranulocytosis ay sanhi ng diamox, amidopyrine, antipyrine, acetylsalicylic acid, barbiturates, isoniazid (tubazid), meprobamate, phenacetin, butadione, plasmoquin, indomethacin, levamisole, sulfonamides, biseptolamide na gamot, insecticides, chloroquine

Ang mekanismo ng pag-unlad ng agranulocytosis ay hindi lubos na nauunawaan. Sa mga autoimmune na anyo ng pinsala, ang napaaga na pagkamatay ng mga granulocytes at ang kanilang mga bone marrow precursor ay sanhi ng mga autoantibodies. Ang mismong mekanismo ng indibidwal na reaksyon ng katawan sa pagpasok ng gamot na may haptenic agranulocytosis ay hindi pa malinaw. Ito ay katangian na, sa sandaling lumitaw, ang haptenic agranulocytosis ay paulit-ulit kapag ang parehong gamot, ang hapten, ay ipinakilala sa katawan. Ang mga klinikal na pagpapakita ay dahil sa agranulocytosis mismo (i.e., isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga leukocytes, mga proteksiyon na selula). Samakatuwid, ang mga komplikasyon ng septic ay tipikal: tonsilitis, pneumonia, atbp. Sa isang pag-aaral sa laboratoryo, ang mga granulocytes sa dugo ay hindi nakita, ngunit ang bilang ng mga lymphocytes, platelet, reticulocytes ay normal. Walang pagdurugo o pagdurugo. Paminsan-minsan, posible rin ang paglitaw ng mga antibodies sa mga platelet, pagkatapos ay nangyayari ang thrombocytopenic hemorrhagic purpura. Ang pagbabala ng autoimmune agranulocytosis ay tinutukoy ng mga pinagbabatayan na sakit (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, atbp.). Ang haptenic agranulocytosis ay nagbibigay ng mataas na porsyento ng pagkamatay (hanggang 80%). Ang pagbabala ay lubhang pinalala ng paulit-ulit na mga pagtama ng haptens sa katawan. Dahil kadalasan ay napakahirap itatag kung aling partikular na gamot ang hapten, lahat ng pinaghihinalaang gamot ay kailangang ibukod sa paggamit habang buhay. Ito ang panuntunang ito na ang pangunahing panukalang pang-iwas sa paulit-ulit na agranulocytosis ng uri ng hapten.

Ito ay mga anemia na sanhi ng pagkilos ng mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo. Mayroong ilang mga anyo ng immune hemolytic anemias. Ito ay mga autoimmune anemia na sanhi ng pagbuo ng mga antibodies sa katawan laban sa sarili nitong mga erythrocytes; hapten, sanhi ng pag-aayos sa mga erythrocytes ng hapten antigens (mga gamot, mga virus, atbp.) Alien sa katawan na may mga antibodies na nabuo bilang tugon sa kumbinasyon ng hapten na may isang protina ng katawan; isoimmune, na nauugnay sa paglunok ng mga antibodies ng ina laban sa mga erythrocytes ng bata sa katawan ng bagong panganak (na may hindi pagkakatugma sa pagitan ng bata at ina para sa Rh factor at mas madalas para sa pangkat ng dugo).

Ang proseso ng pathological ay batay sa pagkasira ng immunological insensitivity sa sarili nitong antigen. Ang nangungunang sintomas ng klinikal na larawan ay anemic syndrome. Ang kalubhaan ng kondisyon ay tinutukoy ng kalubhaan at kalubhaan ng anemia. Kapag ang proseso ay dahan-dahang umuunlad, ang unang senyales ng sakit ay maaaring banayad na paninilaw ng balat (dahil sa hindi direktang bilirubin), at ang anemia ay natutukoy din sa parehong oras. Sa ibang mga kaso, ang pagsisimula ng sakit ay marahas, na may hemolysis (pagkasira ng mga erythrocytes), mabilis na lumalagong anemia, paninilaw ng balat. Ang temperatura ng katawan ay madalas na tumataas. Minsan ang pali at atay ay pinalaki. Ang isang systolic murmur ay naririnig sa tuktok at base ng puso, na may isang functional na katangian. Sa pagsusuri ng dugo, natutukoy ang normochromic anemia, at sa talamak na kurso ng sakit, ang antas ng hemoglobin ay maaaring mahulog sa mga numero ng sakuna. Pagkatapos ang pasyente ay maaaring mahulog sa isang anemic coma. Sa talamak na hemolysis, ang mga solong erythrokaryocytes ay maaaring makita sa dugo. Ang antas ng reticulocytes ay mataas din. Ang leukogram ay hindi nagbabago nang malaki, ngunit ang isang hemolytic crisis ay maaaring sinamahan ng isang panandaliang neutrophilic leukocytosis. Karaniwang normal ang bilang ng platelet. Gayunpaman, nangyayari ang autoimmune cytolysis (cell breakdown), na kinasasangkutan ng dalawang mikrobyo: platelet at erythrocyte (Evens-Fisher syndrome). Sa kasong ito, may mga palatandaan ng hemolytic anemia at thrombocytopenic purpura. Sa autoimmune hemolytic anemia, ang pulang mikrobyo ay inis sa bone marrow, ibig sabihin, kapag ang hemolysis ay pinagsama sa thrombocytopenia, ang isang mataas na megakaryocytosis ay sinusunod sa bone marrow. Sa isang biochemical na pag-aaral, bilang karagdagan sa hyperbilirubinemia, isang pagtaas sa β-globulins ay nabanggit.

Imposibleng magbigay ng prognosis ng sakit. Maaaring ito ang tanging yugto ng pagkasira ng erythrocyte, o maaari itong maging isang talamak na proseso ng hemolytic. Bilang karagdagan dito, ang pinakakaraniwang anyo ng autoimmune hemolytic anemia, kung saan ang hemolysis ay nangyayari sa intracellularly, mayroong isang anyo ng sakit na may intravascular hemolysis. Ang pagkakaiba sa pagitan ng mga form na ito ay na may intravascular hemolysis, maitim na ihi ay excreted dahil sa hemoglobinuria at hemosiderinuria. Sa matinding hemolysis, posible ang trombosis sa mesenteric vascular system na may hitsura ng matinding paroxysmal na sakit sa tiyan. Sa mga bihirang kaso, maaaring mangyari ang intravascular hemolysis para sa paglamig (cold hemoglobinuria). Ang isa pang anyo ng autoimmune hemolysis ay nauugnay sa epekto ng malamig, kung saan nangyayari ang intracellular hemolysis, na pinukaw ng paglamig ng katawan. Sa kasong ito, ang autoagglutination (adhesion) ng mga erythrocytes ay nabanggit kaagad pagkatapos kumuha ng dugo mula sa isang daliri kapag ito ay pinalamig sa temperatura ng silid.

Ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia ay ginawa batay sa mga pangkalahatang palatandaan ng hemolysis: isang pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo o ang hitsura ng bilirubin sa ihi, isang pagtaas sa porsyento ng mga reticulocytes sa dugo at ang pagtuklas ng autoantibodies sa ibabaw ng erythrocytes gamit ang Coombs test (isang espesyal na pagsubok sa laboratoryo), na halos 60% positibong kaso ng autoimmune hemolysis.

Sakit ng sistema ng nerbiyos, na batay sa paglitaw ng demyelination foci na nakakalat sa buong utak at spinal cord, na sa paglipas ng panahon ay nawawala o pinapalitan ng mga plake (glial scars). Ang sanhi ng sakit na ito ay hindi sapat na malinaw. Malamang, ang mga reaksyon ng autoimmune ay kasangkot sa mekanismo. Ang proseso ng demyelinating ay pangunahing nakakaapekto sa puting bagay ng central nervous system. Ang apektadong lugar ay sumasailalim sa remyelination, pagkatapos ng disintegration ng myelin, ang mga axial cylinder ay nasira din, na sinusundan ng pagbuo ng isang katangian na siksik na gliosis plaque na may sukat mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro. Ang remyelination (pag-aayos ng myelin) ay sumasailalim sa klinikal na pagpapatawad. Sa pag-unlad ng mga peklat, ang mga pag-andar ng mga apektadong lugar ng central nervous system ay nawala nang hindi maibabalik.

Kadalasan ang sakit ay nangyayari sa murang edad. Sa pagkabata at pagkatapos ng 50 taon, ang sakit ay bubuo nang napakabihirang. Ang mga unang sintomas ng sakit ay lumilipas na motor, pandama (karaniwan ay pamamanhid) o visual disturbances. Sa paglipas ng panahon, ang mga bagong umuusbong na mga sugat ay hindi na napapailalim sa reverse development. Mayroong patuloy na pagtaas sa kalubhaan ng klinikal na larawan. Kadalasan, ang mga pyramidal at cerebellar system at optic nerve ay apektado. Halos palaging (sa 90% ng mga kaso) sa advanced na yugto ng sakit ay may mas mababang spastic paraparesis o tetraparesis (kahinaan sa lower extremities o sa upper at lower extremities). Kasabay nito, ang mga karamdaman sa cerebellar ay ipinahayag: mga kaguluhan sa lakad, mga kaguluhan sa pagsasalita, mga hindi sinasadyang paggalaw ng mga eyeballs (nystagmus). May binibigkas na panginginig ng mga paa't kamay at ulo, at ang panginginig ay napansin sa mga aktibong paggalaw at pag-igting, ngunit maaari itong maging pahinga. Ang kumbinasyon ng nystagmus, mga karamdaman sa pagsasalita (chanted speech) at panginginig na magkasama ay bumubuo sa Charcot triad, na isang tanda ng multiple sclerosis.

Ang pinsala sa optic nerves ay humahantong sa pagbaba ng visual acuity. Sa fundus, mayroong isang blanching ng temporal discs. Ang mga sakit sa ihi ay karaniwan. Maraming mga pasyente ang may uri ng euphoria, at sa mga advanced na kaso, ang dementia (dementia) ay hindi karaniwan. Sa humigit-kumulang 85% ng mga kaso, ang isang remitting course ay katangian ng multiple sclerosis, iyon ay, ang mga panahon ng exacerbation ay pinalitan ng makabuluhang pagpapabuti, at madalas na kumpletong pagkawala ng lahat o ilan sa mga sintomas ng sakit. Ang tagal ng pagpapabuti ay maaaring mula sa ilang oras hanggang ilang taon. Ang mga partikular na mahusay na pagpapatawad ay sinusunod sa mga unang taon ng sakit. Gayunpaman, pagkaraan ng ilang taon, karamihan sa mga pasyente ay nagiging may kapansanan sa isang antas o iba pa. Sa pinalawak at hindi maibabalik na mga yugto ng sakit, ang isang kumbinasyon ng paresis na may ataxia (suray-suray na lakad) ay partikular na katangian. Ang pagsisimula ng sakit sa maraming mga pasyente ay maaaring mauna ng febrile na karamdaman, pagbabakuna, trauma, operasyon, pagbubuntis.

Ang mga pag-aaral ng cerebrospinal fluid ay tumutulong upang kumpirmahin ang diagnosis, kung saan sa halos 90% ng mga kaso mayroong ilang mga abnormalidad, halimbawa, tulad ng isang katamtamang pagtaas ng protina, isang paralitikong uri ng koloidal na reaksyon ng Lange, isang pagtaas sa antas ng β- mga globulin.

Ang AIDS ay isang acquired immunodeficiency syndrome na sanhi ng human immunodeficiency virus (HIV), kaya ang sakit ay may dobleng pangalan: AIDS o HIV infection. Ang human immunodeficiency virus ay nahiwalay noong 1983 ng mga mananaliksik na Pranses at pagkatapos ay Amerikano. Ang pagtuklas ng virus sa ilang mga substrate na nauugnay sa may sakit (dugo, laway, tabod) ay naging posible upang linawin ang mga daanan ng paghahatid ng sakit. Sa turn, ang pagtatatag ng etiology ay naging posible upang mapalawak ang trabaho sa serological diagnosis ng impeksiyon. Kaya, ang AIDS ay malinaw na naiba sa iba pang nakuhang immunodeficiencies.

Ang AIDS ay isang matinding karamdaman, na may malalayong sakit, ang pagkamatay ng isang pasyente ay halos hindi maiiwasan. Sa mga tuntunin ng dami ng namamatay, ang AIDS ay dumating sa ikatlong puwesto pagkatapos ng atherosclerosis at cancer. Totoo, nalalapat ito sa mga anyo ng sakit na may malinaw na klinikal na larawan. Sa kabila ng katotohanan na ang AIDS ay hindi matatawag na isang malawakang sakit, ang pagtaas sa bilang ng mga kaso, ayon sa mga siyentipiko, ay lumalaki nang husto. Ito ay pinaniniwalaan na ang bilang ng mga kaso ay doble kada anim na buwan. Nakababahala din na, ayon sa pinakahuling datos, ang contingent na may mga antibodies sa virus, ang causative agent ng AIDS, ay umaabot sa milyun-milyon. Ang lahat ng ito ay nagpapataas ng mga alalahanin na ang nakuhang immunodeficiency ay maaaring maging isang napakalaking sakit sa hinaharap. Mayroon ding malawak na heograpikal na pagkalat ng AIDS. Sa kasalukuyan, wala ni isang kontinente na naninirahan na libre sa sakit na ito.

Ang human immunodeficiency virus ay kabilang sa tinatawag na retroviruses. Ang mga retrovirus ay ang tanging nabubuhay na nilalang sa mundo na may kakayahang mag-synthesize ng DNA mula sa RNA, habang ang iba ay maaari lamang mag-synthesize ng RNA mula sa DNA. Para sa layuning ito, ang mga virus ng pangkat na ito ay may reverse transcriptase enzyme. Samakatuwid ang pangalan ng retrovirus (mula sa Latin na "retro" - "reverse"). Kabilang sa mga virus ng mga hayop na nagdudulot ng mga estado ng immunodeficiency, ang mga retrovirus ng mga unggoy ay ang pinakamalaking interes. Sa sandaling nasa katawan ng tao, ang human immunodeficiency virus ay nakakabit sa mga espesyal na pormasyon na matatagpuan sa lymphocyte cell, pagkatapos ay tumagos dito, sumasama sa genetic apparatus ng cell at pinipilit ang paggawa ng mga particle ng virus hanggang sa mamatay ang cell. Ang mga bagong virus ay nakahahawa sa mga bagong selula, atbp. Bago bumaba ang bilang ng mga lymphocyte hanggang sa isang lawak na nagkakaroon ng immunodeficiency, maaaring tumagal ito ng isang dekada. Ngunit sa lahat ng oras na ito, ang isang nahawaang tao, na nakakaramdam ng malusog, ay maaaring maging mapagkukunan ng impeksyon para sa iba.

Ang impeksyong ito ay may maraming klinikal at epidemiological na tampok. Kabilang dito ang:

1) isang hindi pangkaraniwang (para sa karamihan ng mga impeksyon) mahabang panahon ng pagpapapisa ng itlog (minsan ay lumalampas sa 5 taon), samakatuwid ang AIDS ay maaaring maiugnay sa tinatawag na mabagal na impeksyon sa viral;

2) labis na "makitid" na aplikasyon ng virus - nakakaapekto lamang ito sa ilang mga kategorya ng mga immunocompetent na mga selula, ngunit hindi nito pinipigilan ang paglitaw ng isang kabuuang pagkatalo ng buong sistema ng pagtatanggol ng katawan;

3) ang impeksiyon ay walang tiyak na klinikal na larawan - ang mga pagpapakita nito ay tinutukoy ng mga oportunistikong kondisyon (iyon ay, pag-angkop sa ilang mga kundisyon), ang klinika na kung saan ay lubhang magkakaibang, na ginagawang imposible para sa isang purong klinikal na diagnosis ng sakit.

Maraming mga tampok ng sakit ang kasalukuyang sumasalungat sa makatwirang paliwanag. Ang pinagmulan ng AIDS ay nananatiling hindi maliwanag. Gayunpaman, ang mekanismo ng epekto ng virus ng AIDS sa katawan ay sapat na napag-aralan at ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa pinalawak na yugto ay inilarawan. Ang pangunahing bagay sa pathogenesis ng impeksyon sa HIV ay ang ipinahayag na kakayahan ng virus na piliing patayin ang mga T-helpers, bilang isang resulta kung saan ang tugon ng immune ay hindi bubuo, at ang tao ay nagiging ganap na walang pagtatanggol laban sa anumang impeksiyon o patolohiya (maaari itong kahit mamatay mula sa oportunistikong bakterya). Ang virus, na nakapasok sa mga T-helper, ay maaaring hindi aktibo sa loob ng maraming taon, ngunit ang tao ay nahawaan na. Kapag ang HIV sa ilang kadahilanan ay nag-activate, nagkakaroon ng AIDS, karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng 1-2 taon.

Ang mga pathological na pagbabago sa mga namatay mula sa AIDS ay magkakaiba at higit na nakadepende sa likas na katangian ng mga oportunistikong sakit na humantong sa kamatayan. Sa mga namatay mula sa AIDS, ang mga karaniwang proseso ng pamamaga at suppurative ay matatagpuan: mga abscess ng baga, pinsala sa atay, bato, puso, at mga lymph node. Napansin ang ulceration ng esophagus at bituka. Kung mayroong mga impeksyon (toxoplasmosis at cryptococcosis), kung gayon ang mga kaukulang pagbabago ay matatagpuan sa bagay ng utak.

Sa histological na pagsusuri ng materyal, ang kawalan ng granulomas ay nabanggit bilang isang katangian ng tanda ng AIDS. Ang electron microscopy sa mga biopsies ng iba't ibang mga tisyu ay nagpapakita ng maraming tubular-reticular inclusions sa cytoplasmic reticulum ng mga endothelial cells, histocytes at lymphocytes. Sa mga paghahanda na ginawa mula sa mga paghuhugas mula sa bronchi, laway, ihi, gastric juice, makikita ng isa ang binibigkas na cellular atypia, isang pagtaas sa mature at immature na mga elemento ng lymphoreticular. Sa utak ng buto, ang isang normal at bahagyang tumaas na bilang ng mga nuclear cell na may normal na ratio ng myeloid at erythrocyte cells, moderate plasmacytosis at isang bahagyang pagtaas sa reticulin ay nabanggit. Ang bilang ng mga lymphocytes ay nabawasan. Ang bone marrow punctate ay naglalaman ng mga histiocytes, na marami sa mga ito ay kinukuha ng mga nuclear erythroid cells o granulocytes, na katulad ng virus-associated phagocytic syndrome na inilarawan sa mga pasyenteng may dysfunction ng immune system. Sa mga lymph node - matinding follicular hyperplasia, ang laki at hugis ng mga follicle, mga paglabag sa komposisyon ng cellular, katulad ng mga nasa dugo, lalo na ang pamamayani ng T-suppressors. Pinag-aralan ang patolohiya ng thymus sa mga batang may AIDS. Ang isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga lymphocytes at mga katawan ni Gassal ay nabanggit. Sa mga namatay mula sa malignant na kurso ng AIDS sa thymus gland, walang dibisyon sa cortical at medullary layer, walang maliit na katawan ng Gassal at mga akumulasyon ng epithelial cells ang nakita. Ang thymus tissue ay na-infiltrate ng plasma at mast cells.

Ang mga pagbabago sa thymus sa AIDS at congenital immunodeficiency ay nauugnay sa pinsala sa T-system, ngunit ang isang masusing pathological at anatomical na pag-aaral ay nagpapahintulot sa iyo na malinaw na makilala ang AIDS mula sa congenital immunodeficiency.

Ang AIDS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang normal na anatomical na posisyon at pagsasaayos ng thymus na may normal na mga daluyan ng dugo. Ang inilarawan na mga pagbabago sa immunodeficiencies at isa sa mga sentral na organo ng immune system (thymus gland) ay humantong sa malubhang paglabag sa paggana nito. Ang mga naantalang uri ng hypersensitivity reaksyon (sa tuberculin, streptokinase, trichophytin) ay mahigpit na pinipigilan. Ang proliferative na aktibidad ng mga lymphocytes kapag pinasigla ng mga natutunaw na antigens ay nababawasan. Kasabay nito, ang antas ng immunoglobulins (JgM, JgJ, JgA) ay tumaas.

Ang pagkakaroon ng mga lymphocytotoxic antibodies sa serum ng dugo ng mga pasyente ng AIDS ay itinatag, na pinagsama sa isang kakulangan ng cellular immunity. Sa mga pasyente ng AIDS, walang synthesis ng interleukin-2. Ang paggawa ng interleukin-2 ay pinipigilan ng hypersecretion ng mga prostaglandin. Matapos ihiwalay ang causative agent ng AIDS, ang pagbuo ng mga pamamaraan para sa pagtukoy ng mga antibodies sa virus, natagpuan na ang bilang ng mga taong may antibodies sa pathogen ay makabuluhang (humigit-kumulang 50-100 beses) ay lumampas sa bilang ng mga pasyente na may clinically expressed AIDS. Kung tungkol sa mga paraan ng paghahatid, walang alinlangan na ang AIDS ay nakukuha sa pamamagitan ng direktang pakikipag-ugnayan sa panahon ng pakikipagtalik. Ang isa pang paraan ng paghahatid ng impeksyon ay itinuturing na ruta ng pakikipag-ugnay - sa pamamagitan ng mga bagay na nahawahan ng dugo ng mga mapagkukunan ng impeksyon, kapag ang virus ay pumasok sa katawan sa pamamagitan ng maliliit na depekto sa balat at mauhog na lamad. Walang alinlangan ang posibilidad ng "vertical" na paghahatid ng impeksyon mula sa mga ina-tagadala ng mga virus o may sakit. Ang unang gawain ng mga siyentipiko ng US ay naging posible upang makilala ang isang contingent na may mas mataas na panganib ng AIDS, iyon ay, ang tinatawag na mga grupo ng panganib. Kabilang dito ang mga homosexual, mga adik sa droga na nag-iiniksyon ng droga sa intravenously, mga pasyenteng may hemophilia, mga taong tumatanggap ng maraming pagsasalin ng dugo (blood transfusions).

Nailalarawan ang klinika ng malubha at mapanganib na sakit na ito, may dahilan upang makilala ang tatlong pangunahing anyo ng impeksiyon: asymptomatic; isang impeksiyon na nagpapatuloy ayon sa uri ng pangkalahatang lymphadenopathy at AIDS mismo, kapag, bilang karagdagan sa mga pangkalahatang sintomas na katangian ng immunodeficiency, ang iba't ibang mga oportunistikong sakit ay lumitaw na may isang nangingibabaw na sugat ng ilang mga sistema. Ang pangunahing tampok ng impeksyong ito ay ang haba ng panahon ng pagpapapisa ng itlog. Walang pag-aalinlangan, ang AIDS ay isang impeksiyon na may napakahabang pagpapapisa ng itlog (mula sa ilang buwan hanggang ilang taon). Bukod dito, ang tagal ng pagpapapisa ng itlog para sa iba't ibang pangkat ng edad ay hindi pareho. Halimbawa, sa mga pasyenteng nakipag-ugnayan sa homosekswal sa ibang mga pasyente ng AIDS, ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay mula 9 hanggang 22 buwan. Sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo, ang pagpapapisa ng itlog ay maaaring tumagal ng hanggang 58 buwan. Ang average na tagal ng panahon ng pagpapapisa ng itlog sa mga bata ay 12 buwan, sa mga matatanda - 29 na buwan; sa kaso ng impeksyon sa pagsasalin ng dugo, ang pagpapapisa ng itlog ay tataas ng 4 na taon.

Sa pagtatapos ng panahon ng pagpapapisa ng itlog, nagsisimula ang yugto ng sakit, na sa iba't ibang mga mapagkukunan ay itinalaga ng iba't ibang mga termino: pangkalahatang lymphadenopathy, paulit-ulit na pangkalahatang lymphadenopathy, AJDS side complex, lymphadenopathy syndrome, talamak na lymphadenopathy, prolonged unmotivated lymphadenopathy syndrome, prodrome ID phase , preSP. Ito ay pinaniniwalaan na ang pangkalahatang lymphadenopathy sa ilang mga kaso ay isang transisyonal na yugto sa pag-unlad ng impeksiyon (prodrome, pre-AIDS), sa iba pang (paborableng kasalukuyang) mga kaso, ang klinikal na larawan ng sakit ay hindi na bubuo pa, iyon ay, pangkalahatang lymphadenopathy nagtatapos sa paggaling at gumaganap bilang isang malayang anyo ng sakit.

Ang lahat ng mga pangalan sa itaas para sa kondisyong ito ay nagbibigay-diin sa katangiang katangian - lymphadenopathy. Sa mga pasyente, ang mga lymph node ay tumataas sa ilang bahagi ng katawan nang sabay-sabay. Ang pagtaas sa hindi bababa sa dalawang grupo ng mga lymph node sa labas ng lugar ng singit ay may diagnostic na halaga. Ang mga lymph node ay katamtamang masakit (ngunit maaaring walang sakit), hindi nauugnay sa fiber, mobile, 1-3 cm ang lapad. Ang tagal ng lymphadenopathy ay napaka katangian - hindi bababa sa 3 buwan, madalas para sa isang bilang ng mga taon. Bilang karagdagan sa lymphadenopathy, ang kondisyong ito ay may paulit-ulit na reaksyon sa temperatura, pagpapawis sa gabi, at pagtaas ng pagkapagod. Ang pagbaba ng timbang (pagbaba ng timbang ng hindi bababa sa 10%) at talamak na pagtatae ay mga katangiang katangian. Hindi gaanong karaniwang mga pagpapakita ng balat: mga pantal, sa ilang mga kaso ng fungal disease, seborrheic dermatitis ng mukha, frontal baldness.

Ang isang pag-aaral sa laboratoryo ay nagpapakita ng lymphopenia, isang pagbabago sa ratio ng mga T-helpers sa mga T-suppressor na pabor sa mga T-suppressor, isang pagbaba sa tugon ng mga T cell sa mitogens, isang paglabag sa mga delayed-type na hypersensitivity reactions. Ang pagkakaroon ng mga antibodies sa human immunodeficiency virus (HIV) ay nakita sa humigit-kumulang 80% ng mga pasyente. Ang mga antas ng JgM, JgJ at JgA ay tumaas. Ang halaga ng LJ-thymosin ay nadagdagan. Kaya, ang data ng laboratoryo ay tumutugma sa klasikong AIDS, ngunit hindi gaanong binibigkas. Sa isang minorya ng mga pasyente na may pangkalahatang lymph adenopathy (mga 1 sa 10), ang sakit ay nagiging "tunay" na AIDS.

Nailalarawan ang kurso ng AIDS, itinuturo ng mga mananaliksik na ang klinika ng AIDS ay walang malinaw na mga nosological outline. Mayroong isang kakaibang kumbinasyon ng mga sanhi at co-causal na mga kadahilanan na lumilikha ng isang malubhang patolohiya, ang likas na katangian nito ay tinutukoy ng mga oportunistikong impeksiyon.

Ang mga maagang senyales ng AIDS ay pinalala ng mga sintomas ng nakaraang panahon - ang panahon ng pre-AIDS:

1) lagnat ng hindi maipaliwanag na etiology na may kurso na hindi tumutugon sa maginoo na paggamot;

2) lymphadenopathy;

3) lumalagong pangkalahatang kahinaan;

4) pagkawala ng gana;

5) pagtatae;

6) pagbaba ng timbang;

7) pagpapalaki ng atay at pali;

8) ubo;

9) leukopenia na may posibleng pagdaragdag ng erythroblastopenia.

Sa ibang pagkakataon, maaaring mangyari ang mga visual disturbance na nauugnay sa retinitis (pamamaga ng retina ng mata). Mayroong ilang mga uri ng kurso ng sakit. Ang mga sugat sa sistema ng paghinga ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng AIDS. Sila ay nabanggit sa 60% ng mga pasyente. Ang tinatawag na pulmonary type ay kinabibilangan ng hypoxemia, pananakit ng dibdib, diffuse pulmonary infiltrates sa x-ray. Ang pneumocystis pneumonia ay ang pinakakaraniwang oportunistikong impeksyon na nauugnay sa sakit sa baga, at ang Legionella lung disease at cytomegaly ay hindi gaanong karaniwan.

Ang mga sugat ng gitnang sistema ng nerbiyos ay sinusunod sa halos 1/3 ng mga pasyente ng AIDS, at mayroong ilang mga pangunahing anyo:

1) mga abscess na dulot ng toxoplasma;

2) progresibong multifocal leukoencephalopathy;

3) cryptococcal meningitis, subacute encephalitis (mas madalas na cytomegalovirus etiology);

4) mga tumor, tulad ng pangunahin at pangalawang lymphoma ng utak;

5) vascular lesions (non-bacterial thrombotic endocarditis at cerebral hemorrhage na nauugnay sa thrombocytopenia);

6) mga sugat ng central nervous system na may focal brain damage na may non-diffuse (self-limiting) meningitis.

Bilang karagdagan sa impeksyon, ang mga pasyente na may AIDS ay may hypoxic phenomena at thromboembolism. Ayon sa mga klinikal na obserbasyon, sa halos 25% ng mga pasyente, ang direktang sanhi ng kamatayan ay pinsala sa central nervous system. Bilang resulta ng mga klinikal na pag-aaral, ang data ay nakuha sa posibilidad ng walang katiyakan na mahabang pagtitiyaga ng AIDS virus sa mga selula ng utak, mula sa kung saan ang pathogen ay maaaring pumasok sa daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng mga karamdaman ng immune system. Natagpuan sa mga selula ng utak, ang AIDS virus ay maaaring magdulot ng dementia (dementia), na hindi nauugnay sa pinsala sa immune system.

Sa mga pasyente ng AIDS, ang mga bato ay apektado, at ang glomerulonephritis na may nephrotic syndrome ay mas karaniwan. Sa karamihan ng mga pasyente na may sakit sa bato sa AIDS, ang end-stage renal failure ay mabilis na umuunlad. Ang pagsusuri sa pathological ay nagpapakita ng focal segmental glomerulonephritis na may JgM deposition sa glomeruli. Sa humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ng AIDS, ang iba't ibang mga ophthalmic lesyon ay nabanggit: conjunctivitis, keratitis, retinitis, retinal periphlebitis, retinal hemorrhages, ang hitsura ng isang puting spot, na nagiging sanhi ng pagbawas sa paningin. Ito ay katangian na ang hitsura ng isang puting spot at cytomegalovirus retinitis ay isang negatibong prognostic sign. Ang mga sugat sa balat ay kadalasang nakikita, ngunit hindi limitado sa, Kaposi's sarcoma. Maaaring mayroon ding seborrheic dermatitis, folliculitis, vasculitis, xeroderma, shingles, iba't ibang manifestations ng fungal infection.

Ang pinakakaraniwang oportunistikong kondisyon sa AIDS ay pinagsama ayon sa etiological na prinsipyo tulad ng sumusunod:

1) malignant neoplasms: Kaposi's sarcoma, brain lymphoma;

2) invasions: pneumocystis pneumonia, toxoplasmosis, nagiging sanhi ng pulmonya o pinsala sa central nervous system, cryptosporodiosis (intestinal form na may matagal na pagtatae), strongliidosis (pneumonia, pinsala sa central nervous system, disseminated process);

3) mycoses: candidiasis (madalas ang esophagus at oral cavity), cryptococcosis (pinsala sa baga, central nervous system, disseminated process);

4) bacterial infections: pneumonia na dulot ng legionella, atypical mycobacteriosis (disseminated infection), salmonella infection (enteritis, sepsis);

5) mga impeksyon sa viral: impeksyon sa cytomegalovirus (pinsala sa mga baga, gastrointestinal tract, central nervous system), progresibong leukoencephalopathy (tila sanhi ng papavirus), mga impeksyon na dulot ng mga herpes virus, mga impeksyong dulot ng HTLV-I at HTLV-II na mga virus. Ngunit sa lahat ng iba't ibang mga oportunistikong estado, ang isang bilang ng mga pinakamadalas ay maaaring makilala. Ito ay, una, Pneumocystis pneumonia at Kaposi's sarcoma. Ayon sa maraming mapagkukunan, humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ng AIDS ang may pneumocystis pneumonia bilang isang oportunistikong sakit, at 25% ang may Kaposi's sarcoma. Humigit-kumulang 6% ng mga apektado ay apektado ng parehong kondisyon. Mas mababa sa 20% ng mga oportunistikong sakit ang nauugnay sa lahat ng iba pang mga nakakahawang ahente, at kung saan ang mga impeksyong dulot ng cytomegalovirus, herpes virus at Candida fungi ay pinakakaraniwan.

Ang causative agent ng sakit ay isang protozoan pneumocyst, na unang inilarawan noong 1909. Ang mikroorganismo na ito ay maaaring maging sanhi ng interstitial pneumonia sa mga napaaga at mahinang sanggol. Ang sakit ay may malawak na heograpikal na pamamahagi, ngunit ito ay medyo bihira. Napakabihirang mangyari ang mga sakit sa mga nasa hustong gulang na dumaranas ng mga sakit sa dugo, mga tumor, sa mga taong ginagamot ng corticosteroids at immunosuppressants, sa panahon ng paglipat ng organ. Ang mga kaso ng pangkalahatang impeksyon ay kilala. Sa kaso ng pneumocystis pneumonia, ang nagpapasiklab na infiltration ng interalveolar septa ay humahantong sa pagpuno ng alveoli na may foamy mass, na binabawasan ang respiratory surface ng baga, na nagiging sanhi ng kapansanan sa pagpapalitan ng gas, kakulangan ng oxygen.

Sa klinika, unti-unting umuunlad ang sakit; sa ilang mga kaso, maaaring mayroong isang alon na umaalon. Sa simula, lumilitaw ang mabilis na paghinga, igsi ng paghinga, at cyanotic phenomena. Ang temperatura ay madalas na subfebrile. Sa hinaharap, ang dyspnea, mabilis na paghinga, pag-unlad ng cyanosis, kung saan ang isang tuyo, obsessive na ubo, respiratory acytosis, at pneumothorax ay posible, sa kalaunan ay idinagdag. Ang pulmonary heart disease ay bubuo. Ang atay at pali ay pinalaki. Ang pneumocystis pneumonia ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng impeksiyong bacterial.

Ang isang presumptive diagnosis ay maaaring gawin batay sa klinikal, epidemiological na data at isang katangian ng X-ray na larawan, ang pangwakas na pagsusuri ay maaaring gawin batay sa pagtuklas ng pathogen sa mucus ng upper respiratory tract, pati na rin ang paggamit ng immunofluorescence. reaksyon. Ang impeksyong ito ay nakakaapekto lamang sa mga tao, ito ay kumakalat sa pamamagitan ng mga patak ng hangin, gayundin sa pamamagitan ng alikabok. Ang pneumocystis pneumonia sa mga pasyente ng AIDS ay madalas na umuulit at may eksklusibong malignant na kurso na may mortality rate na 90 hanggang 100%, habang kadalasan ang sakit na ito ay medyo madali.

Ito ay unang inilarawan noong 1872. Ito ay kilala rin sa ilalim ng maraming iba pang mga pangalan (mga 70 termino). Ang Kaposi's sarcoma ay isang malignant tumor disease ng reticulohistiocytic system na may pangunahing sugat sa balat. Ayon sa pag-uuri ng mga tumor sa balat, ang Kaposi's sarcoma ay tumutukoy sa mga malignant na sakit ng mga daluyan ng dugo - hemorrhagic hemangioendotheliomas.

Sa klinika, sa normal na kurso ng sakit (hindi sa mga pasyente ng AIDS), lumilitaw ang mga sugat sa balat sa anyo ng mga spot, plaques, node na may foci ng hemorrhage. Ang simetrya ng mga sugat ay katangian. Ang laki ng mga elemento ay hanggang sa 5 cm ang lapad, ang kulay ay mapula-pula-cyanotic, mapula-pula-kayumanggi, mamaya ang kulay ay nagiging mas madidilim. Ang mga elemento ay mahigpit na limitado mula sa nakapalibot na balat, ang kanilang ibabaw ay makinis na may bahagyang pagbabalat. Ang sakit ay hindi nararamdaman. Mayroong unti-unting pagtaas sa laki at bilang ng mga elemento, ang kanilang pagpapangkat sa anyo ng mga arko at singsing, na sinusundan ng compaction, pagbawi ng gitna, ang pagbuo ng mga plake at tumor node na 1-5 cm ang laki, hemispherical, nakausli sa itaas ng ibabaw ng balat. Posible ang ulceration ng mga tumor. Ang Kaposi's sarcoma ay kadalasang naka-localize sa anterior surface ng lower leg, mas madalas sa auricles, abdomen, at ari ng lalaki. Minsan bubuo ang elephantiasis ng mga paa't kamay (malubhang edema dahil sa pagwawalang-kilos ng lymph), lumilitaw ang isang matinding sakit ng mga pormasyon na tulad ng tumor, at ang generalization ng proseso ay nabanggit sa pagbuo ng mga tumor node sa gastrointestinal tract, atay, baga, lymph nodes. at mga buto. Kaposi's sarcoma, hindi nauugnay sa AIDS (bilang isang malayang sakit), sa 3/4 ng mga kaso ay may mahabang (6-10 taon, bihirang 15-20 taon) na kurso. Mas madalas mayroong isang subacute na kurso (2-3 taon); sa ilang mga kaso - isang talamak na anyo na may mabilis na pagkamatay ng mga pasyente. Kung walang AIDS, ang Kaposi's sarcoma ay isang bihirang sakit (0.06 kada 100,000 populasyon), bagaman ito ay tumaas nang malaki kamakailan. Bilang isang patakaran, ang mga lalaki na higit sa 60 taong gulang ay nagkakasakit. Ang pinakamataas na insidente ay naobserbahan sa katutubong populasyon ng Central Africa. Makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng European, African at North American na mga variant ng sakit. Ang Kaposi's sarcoma, na nangyayari sa mga pasyente na may AIDS, ay hindi naiiba sa histologically mula sa karaniwan, ngunit may isang bilang ng mga tampok. Pangunahing nakakaapekto ito hindi sa mas mababang mga paa't kamay, ngunit nauugnay sa mga lymph node, mauhog na lamad at lamad ng mga panloob na organo. Ang sakit ay nagiging disseminated malignant. Maaaring may agos ng kidlat. Ito ay pinaniniwalaan na ang Kaposi's sarcoma ay isang oportunistikong sakit sa AIDS dahil sa katotohanan na ang AIDS virus ay nag-uudyok ng oncogenesis sa pamamagitan ng pagpapasigla sa paglaganap ng B-cell na may nangingibabaw na isang clone.

Ito ay isang sakit na dulot ng yeast-like fungi ng genus Candida. Ang isang klinikal na binibigkas na sakit ay bubuo, bilang panuntunan, na may paglabag sa mga pag-andar ng sistema ng pagtatanggol, na pangunahing katangian ng AIDS. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng candidiasis sa AIDS ay ang oral cavity, at lalo na ang esophagus. Maaaring mayroon ding skin candidiasis at isang karaniwang anyo (hanggang 80%).

Dulot ng isang virus na may parehong pangalan. Ang pangalan ng sakit ay nauugnay sa mekanismo ng pag-unlad ng impeksiyon. Sa mga apektadong tisyu, ang mga higanteng selula ay nabuo na may mga katangian na intranuclear inclusions (mula sa Greek citos - "cell" at megalos - "malaki"). Maaaring may mga pagbabago sa baga, gastrointestinal tract, at central nervous system. Sa pulmonary form, nangyayari ang interstitial pneumonia, minsan maraming cyst ang nabubuo sa baga. Sa gastrointestinal form, ang patuloy na pagtatae ay nangyayari na may pananakit ng tiyan. Ulcerative enteritis, kung minsan ang pancreatitis ay nabanggit. Sa pinsala sa central nervous system, isang klinika ng meningoencephalitis ay bubuo. Sa kawalan ng AIDS, ang mga bata lamang ang may sakit na cytomegalovirus infection. Sa AIDS, ang impeksyon ng cytomegalovirus ay matatagpuan sa 70% ng mga pasyente. Karaniwang napapansin ang malignant na katangian ng impeksyong ito.

Ang mga sakit na dulot ng herpes simplex virus at herpes zoster virus ay hindi gaanong karaniwan sa mga pasyente kaysa sa mga sakit na nauugnay sa cytomegalovirus. Sa dalawang herpes virus, mas karaniwan ang mga oportunistikong impeksyon na dulot ng herpes simplex virus. Bilang isang patakaran, na may AIDS, ang mga sakit na ito ay malignant. Ang interstitial pneumonia, chorioretinitis (pinsala sa mata), hepatitis, pinsala sa bato, pinsala sa utak, at mga glandula ng endocrine. Ang mga impeksyon sa herpes zoster ay hindi gaanong karaniwan. Ang herpes zoster, na nangyayari nang walang AIDS, ay mas madalas na nakakaapekto sa mga taong higit sa 60 taong gulang. Sa AIDS, ang impeksyong ito ay nangyayari sa mga taong may edad na 20-30 taon. Ang mga oportunistikong kondisyon sa AIDS ay may ilang mga katangian.

1. Ang mga oportunistikong pathogen, na sa ilalim ng normal na mga kondisyon ay hindi nagiging sanhi ng mga pathological na proseso o nagiging sanhi lamang ng mga ito sa isang tiyak na contingent (maliit na bata, matatanda na ginagamot ng mga hormone o irradiated), kadalasang lumilitaw bilang mga pathogen.

2. Ang mga pathogen ay mga mikroorganismo na nananatili sa katawan ng mahabang panahon at hindi nagiging sanhi ng patolohiya sa normal nitong estado.

3. Ang mga oportunistikong impeksyon na nagpapalubha ng AIDS ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malignant na kurso, isang tendensyang kumalat, tagal, at mataas na namamatay.

4. Kadalasan, umuulit ang mga oportunistikong impeksyon, posibleng palitan ang isang impeksiyon sa isa pa, minsan ilang mga oportunistikong sakit ang nangyayari nang sabay-sabay.

Ang lahat ng mga tampok na ito ay dahil sa mismong pathogenesis ng sakit - isang matalim na pagsugpo sa kaligtasan sa sakit.

Mga tampok ng kurso ng AIDS sa mga bata... Ang mga bata ay bumubuo ng medyo maliit na bahagi ng mga pasyente ng AIDS. Ang mga ito ay pangunahing nahawaan sa utero, gayundin sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo at paggamot ng hemophilia. Sa karaniwan, ang sakit ay nangyayari 5 buwan pagkatapos ng panganganak. Ang mga batang may AIDS ay may matagal na lagnat, kulang sa pag-unlad, hypergammaglobulinemia, at may kapansanan sa cellular immunity. Pneumocystis at cytomegalovirus pneumonia, salmonella sepsis ang nananaig bilang mga oportunistikong impeksyon. Sa ilang mga may sakit na bata, ang ilang mga anyo ng mga impeksiyon at mga pathology na dulot ng iba't ibang etiological na mga kadahilanan ay sinusunod nang sabay-sabay. Ang sarcoma ng Kaposi ay napakabihirang sa mga batang may AIDS. Kasabay nito, ang mga impeksiyon na dulot ng bacterial microflora ay matatagpuan sa mga bata nang mas madalas kaysa sa mga pasyenteng nasa hustong gulang. Ang pagtatae ay karaniwan lalo na sa mga batang wala pang isang taong gulang.

Diagnosis ng AIDS... Ang pag-diagnose ng AIDS ay isang napakahirap at mahirap na gawain. Ang overdiagnosis ay ganap na hindi katanggap-tanggap. Ang kahirapan sa pag-diagnose ng AIDS ay pangunahin dahil sa polymorphism ng klinikal na larawan ng sakit dahil sa isang malawak na pagkakaiba-iba ng mga oportunistikong kondisyon. Marami sa kanila ay nangangailangan ng medyo kumplikadong mga diagnostic sa laboratoryo. Kung mayroong isang kumbinasyon ng klinikal na data na may isang estado ng immunodeficiency, na kinumpirma ng naaangkop na mga pagsusuri, kung gayon ang diagnosis ay nagiging makatwiran. Ngunit kahit na sa mga kasong ito, kailangan ang pag-iingat, dahil ang mga estado ng immunodeficiency ay maaaring magkaiba sa etiologically at pathogenetically. Imposibleng itumbas ang AIDS at immunodeficiency, kahit ang T-cell na isa. Ang mga partikular na serological na pagsusuri ay may mahalagang papel sa pagsusuri, ngunit dapat itong ulitin nang maraming beses. Isang kumbinasyon lamang ng epidemiological, klinikal, immunological at partikular na serological diagnostic na pamamaraan ang nagpapahintulot sa mga espesyalista na masuri ang AIDS. Ang maingat na koleksyon ng anamnesis, dynamic na pagmamasid ng pasyente ay nagbibigay-daan upang makilala ang sintomas kumplikadong katangian ng pre-AIDS: lymphadenopathy, pagbaba ng timbang, patuloy na pagtatae, febrile reaction. Ang bawat isa sa mga sintomas na ito sa kanyang sarili ay hindi masyadong nagpapahiwatig, ngunit kasama ang contingent ng panganib (mga adik sa droga, mga puta, atbp.), Hinahayaan nila ang isa na maghinala ng pre-AIDS. Dahil ang paglitaw ng mga oportunistikong kondisyon, ang mga batayan para sa pag-diagnose ng AIDS ay naging mas malaki. Ito ay totoo lalo na para sa mga ganitong oportunistikong kondisyon, karamihan sa katangian ng AIDS, tulad ng Pneumocystis pneumonia, Kaposi's sarcoma, candidiasis, cytomegalovirus infection.

Bago ang pagbuo ng mga tiyak na serological at virological na pagsusuri, ang diagnosis ng AIDS ay ginawa batay sa klinikal na data at immunological na mga pagsusuri, sa kondisyon na ang lahat ng iba pang mga kadahilanan na maaaring maging sanhi ng immunodeficiency ay hindi kasama (pangunahing immunodeficiencies, immunodeficiencies na dulot ng radiation, chemotherapy. , pag-aayuno, pangangasiwa ng adrenal cortex hormones - corticosteroids).

Lalo na mahirap i-diagnose ang AIDS sa mga bata, dahil sa maagang pagkabata ang immune system ay hindi pa ganap na nabuo, at ang mga oportunistikong impeksyon ay posible sa mga bagong silang kahit na walang AIDS. Sa mga bata, kapag nag-diagnose ng AIDS, napakahalaga na mangolekta ng anamnesis (kasaysayan ng sakit). Ang anamnesis ay may kinalaman sa bata mismo (may hemophilia ba siya, nagkaroon ba siya ng pagsasalin ng dugo) at ang kanyang mga magulang (gumon sa droga, maraming pakikipagtalik, pagdating mula sa AIDS foci).

Kung ang AIDS ay pinaghihinalaang batay sa epidemiological at klinikal na data, ipinapayong pag-aralan ang estado ng immune system at itatag ang likas na katangian ng mga karamdaman. Ang pagiging kumplikado ng pagsusuri sa immunological ay tinutukoy ng mga kahirapan sa tamang pagtatasa ng mga resulta na nakuha at ang teknikal na pagbabalangkas ng mga reaksyon, na hindi magagamit para sa lahat ng mga laboratoryo. Para sa mga pasyente na may manifest (malinaw na ipinahayag) na mga anyo ng AIDS, ang mga pagbabago ay katangian sa anyo ng pagbaba sa kabuuang bilang ng mga lymphocytes: mula 1.0 hanggang 1.5? 10 9 / l. Sa lymphadenopathy at asymptomatic infection, ang lymphopenia ay nabanggit sa 40% ng mga kaso. Sa immunological na pananaliksik, malaking kahalagahan ay nakalakip sa isang pagbabago sa normal na ratio ng mga katulong sa mga suppressor. Sa malusog na mga tao, ang mga helper cell ay nagkakahalaga ng 60% ng T-lymphocytes. Sa kaso ng manifest (manifested) AIDS, ang ratio ng mga katulong sa suppressor ay palaging nasa ibaba 1. Sa lymphadenopathy, ang ratio na mas mababa sa 1 ay nabanggit sa 55%. Ang antas ng immunodeficiency ay hinuhusgahan ng ratio ng mga katulong at suppressor.

Upang matukoy ang cellular immunity, ginagamit ang isang intradermal test. Isa itong multi-test gamit ang 7 antigens at isang control. Ang mga malulusog na tao ay may hindi bababa sa dalawang positibong reaksyon sa balat (na may diameter na higit sa 10 mm sa mga lalaki at higit sa 5 mm sa mga babae). Sa mga pasyente na may mga manifest form ng AIDS at sa mga pasyente na may lymphadenopathy, sa halos lahat ng mga kaso mayroong hyperergia o anergy. Sa mga asymptomatic carrier, ang hyperergia ay nangyayari sa 20-40%. Ang pagbabago sa humoral immunity ay na sa 50-60% ng mga pasyente na may manifest AIDS at sa 30-40% ng mga pasyente na may lymphadenopathy, ang nilalaman ng JgA at JgJ ay nadagdagan. Sa AIDS, ang humoral na tugon ay qualitatively hindi sapat: B-lymphocytes tumugon sa microbial antigens hindi sapat, iyon ay, hindi sila gumagawa ng sapat na antibodies. Ang sitwasyong ito ay nagpapalubha sa serological diagnosis ng mga oportunistikong impeksyon. Ang mga karagdagang pagsusuri ay isang pagtaas sa mga acute phase protein, isang pagtaas sa serum na mababang molekular na timbang na protina? 2 -microglobulin. Ang mga resulta ng mga pagsusuri sa immunological ay dapat masuri na isinasaalang-alang ang mga katangian ng mga reaksyon sa mga indibidwal na pangkat ng edad. Halimbawa, sa mga bata, ang pagbabago sa ratio ng T-helpers at T-suppressors para sa diagnosis ng AIDS ay hindi gaanong mahalaga kaysa sa mga matatanda. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga paglihis mula sa pamantayan sa mga bata ay hindi gaanong binibigkas. Sa mga bata, maaaring maiiba ang AIDS mula sa congenital immunodeficiencies sa pamamagitan ng polyclonal hypergammaglobulinemia. Sa pangkalahatan, ang mga pagsusuri sa immunological ay itinuturing na isa sa mga mahalagang bahagi ng komprehensibong pagsusuri ng AIDS. Ang paghihiwalay ng causative agent ng AIDS (human immunodeficiency virus - HIV) ay naging posible upang partikular na masuri ang sakit. Ang mga partikular na diagnostic ng laboratoryo ay sumasabay sa sumusunod na linya:

1) pagtuklas ng virus;

2) pagtuklas ng mga bahagi ng virus (antigens, nucleic acid, reverse transcriptase);

3) pagtuklas ng mga antibodies.

Dapat tandaan na kahit na ito ay bihira (sa 0.2% ng mga kaso), posible rin ang mga maling positibong reaksyon. Samakatuwid, ang mga pagsusuri sa serological, tulad ng iba pang mga pamamaraan ng diagnostic, ay dapat suriin lamang kasabay ng iba pang data. Ayon sa mga siyentipiko, ang pinakamahalaga para sa serological diagnosis ng AIDS ay ang enzyme-labeled antibody test (REMA). Ang lahat ng positibo at kaduda-dudang sera ay dapat na ma-verify ng iba pang kumplikadong mga pagsubok na batay sa iba't ibang mga prinsipyo. Ang pagpapabuti ng mga reaksyon ng mga antibodies na may label na enzyme ay ginagawang posible upang maiwasan ang mga maling positibong reaksyon, samakatuwid, pinipigilan ang mga pagkakamali sa panghuling pagsusuri ng AIDS.

Ang pagkakaroon ng pagsasaalang-alang sa isang malawak na grupo ng mga estado ng immunodeficiency, dapat itong tapusin na para sa lahat ng unibersal ng sistema ng depensa ng katawan, na nilikha ng kalikasan, hindi ito ganap, ngunit inangkop lamang sa isang tiyak na hanay ng mga natural na kondisyon, ang antas at paraan ng buhay ng isang partikular na tao, na tumutugma sa indibidwal na pamantayan ng pagbagay. Dahil nagbabago ang mga kondisyon ng pamumuhay ng tao, lumilitaw ang mga bagong salik sa kapaligiran, ang katawan ay napipilitang umangkop. Nagaganap ang adaptasyon kahit na ang mga pagbabago sa mga kondisyon ay tumutugma sa mga limitasyon ng adaptasyon na inilatag sa genotype. At ang gayong pagbagay ay kinakailangang kasama ang mga mekanismo ng pagbagay at kompensasyon, ibig sabihin, sa madaling salita, maaari itong maging sanhi ng isang pathological reaksyon ng katawan.

Alam ng halos lahat na ang kaligtasan sa sakit ay may mahalagang papel sa katawan ng tao. Kung gaano ito gumagana ay matutukoy ang resistensya ng katawan sa mga virus at bacteria na pumapasok dito. Kadalasan, upang matukoy kung gaano kahusay gumagana ang immune system, kinakailangan na kumuha ng immune status test.

Kadalasan, kapag ang isang tao ay nagsimulang magkasakit nang madalas, at ang sakit ay nagiging talamak, siya ay ipinadala sa isang immunologist. Ang doktor na ito ang nag-aaral ng mga puwersa ng immune ng isang tao, at maaaring magrekomenda ng mga aksyon na magpapalakas sa kanya.

Ang katayuan ng immune ng isang tao ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang pangkalahatang estado ng kaligtasan sa sakit, pati na rin makilala ang mga kahinaan.

Siya ay hinirang nang madalas:

• Sa mga reaksiyong alerdyi, at kapag imposibleng mabilis na makilala ang provocateur.
• Sa mga sakit na autoimmune, kapag ang immune system, sa katunayan, ay nakikipaglaban sa sarili nito, sinisira ang mga selula ng katawan nito.
• Sa immunodeficiencies.

Pagkatapos ng unang pagbisita sa immunologist, ang pasyente ay maaaring makatanggap ng referral na partikular para sa pagsusuring ito.

At hindi mo kailangang tumanggi na kunin ito, dahil depende sa kung anong mga resulta ang makukuha, ang higit pa at pinakamaagang panahon ng pagbawi ay nakasalalay.Mayroong ilang mga indikasyon kung kailan irerekomenda ang isang tao na masuri para sa immune status.

Kabilang dito ang:

• AIDS o hinala nito.
• Mga sakit sa autoimmune.
• Mga sakit sa oncological.
• Madalas na sipon sa isang bata. Ibig sabihin, higit sa 6 na beses sa isang taon.
• Mga talamak na impeksyon tulad ng herpes.
• Permanenteng sinusitis, sinusitis.
• Madalas na brongkitis.

Ang mga indikasyon sa itaas ay hindi ganap, iyon ay, ang isang tao ay maaaring pumili na kumuha ng pagsusulit o hindi. Ngunit sa kaso ng mga bata, mas mahusay na gawin ito, dahil ang bawat seryoso, na ginagamot lamang ng mga antibiotics, ay higit na nagpapahina sa immune system at sa buong katawan sa kabuuan.

Pagsusuri para sa katayuan ng immune

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pagsusuri para sa immune status ay itinalaga sa mga taong may hinala sa immune system.

Ang pagsusuri para sa katayuan ng immune ay nagsasangkot ng ilang bahagi:

1. Cellular immunity
2. Humoral na kaligtasan sa sakit
3. Non-specific na kaligtasan sa sakit

Bago ipasa ang bawat pagsubok para sa isang tiyak na uri ng kaligtasan sa sakit, kinakailangan ang espesyal na pagsasanay, na kinabibilangan ng:

• Ang pagkuha ng pagsusuri ay mahigpit na walang laman ang tiyan, dahil ang paggamit ng pagkain ay maaaring negatibong makaapekto sa mga resulta.
• Ang huling pagkain ay dapat kunin ng hindi bababa sa 8 oras bago ang pagsubok.
• Mas mainam na huwag simulan ang pag-inom ng mga gamot dalawang linggo bago ang pagsusulit, dahil maaari itong makaapekto sa mga resulta. Kung hindi ito magagawa, pinakamahusay na bigyan ng babala ang doktor tungkol sa mga gamot na iniinom, at sabihin din sa kanya nang eksakto ang tungkol sa mga dosis.
• Ilang araw bago ang paghahatid, mas mainam na isuko ang mataba at maanghang na pagkain.

Sa unang yugto ng pag-aaral ng kaligtasan sa tao, ang mga nakikitang depekto sa kanyang trabaho ay ipinahayag. Ito ay pinaniniwalaan na ang antas na ito ay inireseta kahit na ng mga pediatrician kung madalas silang nagdurusa sa ARVI. Kadalasan, ang mga resulta ng pagsusuri na ito ay hindi magkasya, ngunit sa katunayan walang seryoso tungkol dito. Ang dahilan ng pagkasindak ay maaaring isang maramihang pagbaba sa antas ng ilang mga immunoglobulin, na gumaganap ng napakahalagang mga function.

Sa karamihan ng mga kaso, pagkatapos na maipasa ang isang pagsusuri para sa katayuan ng immune, na isinasagawa lamang sa unang antas, ang isang tao ay maaaring magreseta ng mga immunostimulant at immunomodulators, pati na rin ang patuloy na pagmamasid ng isang immunologist at pana-panahong pagsusuri.

Sa panahon ng pag-aaral, ang mga sumusunod ay isinasagawa:

• Nagbibilang ng pagkakaroon sa bilang ng mga leukocytes, lymphocytes, platelet, na tumutugon sa paunang reaksyon ng katawan sa mga dayuhang selula.
• Ang pagpapasiya ng bilang ng mga pangunahing immunoglobulin sa dugo, na magiging responsable para sa agarang reaksyon at pagkasira ng pathogen.
• Ang kakayahan ng mga selula na matunaw ang mga mikrobyo.

Ito ay ayon sa mga resulta ng unang antas na ang karagdagang mga pagsusuri sa dugo ay nakasalalay. Ang pananaliksik sa ikalawang antas ay hindi palaging kinakailangan.

Ang mga pagsusuri sa pangalawang antas para sa pag-aaral ng katayuan ng immune ay mas seryoso, dahil ang mismong proseso ng pakikipaglaban sa mga pathogen ay pinag-aaralan.

Inimbestigahan:

1. Pag-andar ng phagocytic. Ito ay pinaniniwalaan na depende sa kung gaano kahusay ang paggana ng mga phagocytes, ang pinakamahusay na paglaban ng organismo ay nakasalalay. Ang mismong bilang ng mga phagocytes sa dugo ay pinag-aaralan, kung gaano kabisa ang mga mikrobyo (sumisipsip sa kanila), pati na rin ang digest (iyon ay, ganap na iproseso at gawin itong hindi mapanganib).
2. Pagpapasiya ng aktibidad ng pandagdag CH50, dahil sa kung saan nangyayari ang mga nagpapaalab na proseso at nagsisimula ang immune response ng katawan. Gayundin, ang pandagdag na ito ang unang nagpapatuloy upang sirain ang mga mikrobyo at bakterya.
3. Pag-aaral ng lymphatic system. Napakahalaga kung gaano karaming mga lymphocytes ang nasa dugo ng isang tao, dahil ang bilis ng reaksyon ng katawan ay nakasalalay dito, pati na rin ang karagdagang paglaban sa mga virus. Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa pagbibilang ng mga mature na lymphocyte, dahil sila ang unang nagsimulang makipaglaban.
4. Pag-aaral ng B-system. Kasama sa sistemang ito ang mga organo, selula at molekula. Sa yugtong ito, mayroong isang pag-aaral ng mga mahahalagang immunoglobulin (pagpapasiya ng kanilang konsentrasyon sa dugo ng tao), pati na rin ang porsyento ng B-lymphocytes.

Ito ay pinaniniwalaan na sa yugtong ito ng pag-aaral, ang mga resulta ay nakuha na mas nagbibigay-kaalaman, iyon ay, batay sa mga figure na nakuha, posible na gumuhit ng tumpak na mga konklusyon at makilala ang mga kahinaan sa paggana ng immune system. Gagawin nitong posible na mas tumpak na pumili ng mga gamot upang mapabuti ang kaligtasan sa sakit. Mauunawaan ng doktor kung aling grupo ang kailangan nilang piliin.

Ang mga pagsubok sa ikatlong antas ay kumakatawan sa isa sa mga pinakaseryosong pag-aaral ng immune system ng tao, salamat sa kung saan posible sa hinaharap na sabihin nang eksakto kung saan nangyayari ang mga pagkabigo, pati na rin ang pumili ng pinakamahusay na mga gamot upang gamutin ang problema.

Sa yugtong ito, nagaganap ang isang mas malalim na pag-aaral ng mga sistema sa itaas:

• Pag-aaral ng kakayahan ng bawat isa sa mga immunoglobulin, pati na rin ang pagkakakilanlan ng lahat ng mga subclass.
• Ang reaksyon ng mga phagocytes sa mga dayuhang selula, at eksakto kung paano ito nangyayari.
• Pagkilala sa mga tiyak na conditional antigens.
• Pag-aaral ng tugon ng katawan sa bacteria tulad ng staphylococcus aureus, enterobacteria, atbp.
• Pagkilala sa isang reaksiyong alerdyi sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng kaunting microbial antigens sa balat.
• Pag-aaral ng tugon ng katawan sa diphtheria at tetanus.

Isang kawili-wiling video tungkol sa kung ano ang immune system ng tao.

Sa pangkalahatan, ang isang kumpletong immune system ay ginaganap. Sinisikap ng mga doktor na tukuyin ang lahat ng posibleng reaksyon ng bawat cell.

Batay sa mga resulta ng ikatlong antas, ang isa ay maaaring tumpak na gumawa ng mga konklusyon tungkol sa kung saan ang mga depekto ay sinusunod sa immune system. At nakabatay na dito, pumili ng isa o ibang gamot para mapabuti ang kondisyon.

Ang ilang mga doktor ay humihinto lamang sa unang dalawang antas, at sa gayon ay napahamak ang isang tao na mag-abuloy muli ng dugo, dahil upang makita ang problema hangga't maaari, ang isang mas malalim na pag-aaral tungkol dito ay kinakailangan.

Napakahalaga ng pagsusuri sa dugo para sa katayuan ng immune, lalo na pagdating sa mga bata, dahil ang karagdagang pag-unlad ng buong immune system ay nakasalalay sa kung paano tumugon nang tama at maayos ang katawan sa mga pathogen.

Katayuan ng immune ay mga tagapagpahiwatig ng paggana ng immune system. Kabilang dito ang pag-aaral ng mga quantitative indicator ng mga bahagi ng immune system at ang pagpapasiya ng kanilang functional na aktibidad.

Indikasyon para sa appointment ng isang pag-aaral ng immunological status maaaring magkaroon ng anumang hinala ng hindi sapat na paggana ng immune system: malubhang kurso ng mga nakakahawang sakit, ang pagkakaroon ng talamak o madalas na paulit-ulit na mga nakakahawang sakit, ang pagkakaroon ng foci ng talamak na pamamaga, nag-uugnay na mga sakit sa tissue, mga proseso ng autoimmune, atbp. Kabilang sa mga karamdaman ng ang immune system, ang mga sumusunod ay dapat na makilala una sa lahat:

• Ang kakulangan ng immune system o immunodeficiency ay isang nabawasan na aktibidad ng immune system, na nabubuo bilang isang resulta ng isang pinababang bilang ng mga bahagi ng immune system o ang kanilang kakulangan ng functional na aktibidad.
• Hyperreactivity ng immune system, sa madaling salita, labis na aktibidad, na maaaring humantong sa isang malubhang kurso ng sakit na sanhi nito.
• Mga reaksiyong autoimmune (inaatake ng immune system ang sarili nitong mga tisyu).

Ang pagsusuri sa katayuan ng immune ay ginagawang posible upang linawin ang diagnosis ng sakit, pati na rin upang matukoy ang mga taktika sa paggamot kapag nakita ang mga abnormalidad sa immune system (maaaring magreseta ng mga immunotropic na gamot o maaaring magsagawa ng replacement therapy gamit ang pangangasiwa ng immune system. sera, immunoglobulins, leukocyte mass, paghahanda ng interferon).

Batay sa mga resulta ng pagsusuring ito, mahuhusgahan kung ang katawan ng tao ay kayang ipagtanggol ang sarili laban sa patuloy na pag-atake ng bakterya at mga virus, kung mayroon itong sapat na mga cell at molekula na idinisenyo upang mapanatili ang katatagan ng panloob na kapaligiran, at kung ano ang mga ratios. ng naturang mga selula at molekula.

Isinasaalang-alang ng immunogram ang bilang ng mga cell (leukocytes, macrophage o phagocytes), ang kanilang porsyento at functional na aktibidad, pati na rin ang "mga sangkap" na ginagawa ng mga cell na ito - immunoglobulins (Ig) ng mga klase A, M, G, E, mga bahagi ng complement system. Upang malaman ang lahat ng ito, ang isang bilang ng mga selula ng dugo ay sinusuri - mga leukocytes: granulocytes, monocytes, ngunit pangunahin ang mga lymphocytes. Gayundin ang isang mahalagang tagapagpahiwatig ay ang dami ng mga immunoglobulin na nagpoprotekta sa katawan mula sa mga mikrobyo. Kasabay nito, natutukoy ang presensya at aktibidad ng mga interferon (ito ay mga molekula na nagpoprotekta sa atin mula sa mga mikrobyo, mga virus at paglaki ng tumor). Sinusuri din ang kakayahan ng mga selula ng dugo na tumugon sa mga papasok na mikroorganismo.

Ang pagsusuri para sa mga immunoglobulin ay nagbibigay ng impormasyon sa estado ng humoral na link ng kaligtasan sa sakit. Ginagamit ito sa pagsusuri ng pangunahin at pangalawang immunodeficiencies, autoimmune, nakakahawa, hematological at iba pang mga sakit. Ang mga pagbabago sa mga parameter ng immunological ay maaaring isang pagpapakita ng normal na reaksyon ng katawan sa mga epekto ng physiological o pathological na mga kadahilanan (na may ibang larawan ng mga pagbabago sa iba't ibang yugto ng sakit), sumasalamin sa labis na pag-activate, pag-ubos ng immune system, katangian ng isang congenital o nakuhang depekto ng ilang bahagi ng immune system.

Mayroong apat na uri ng immunoglobulins:

IgM- Ang ganitong uri ng mga antibodies ay lilitaw una sa lahat kapag nakipag-ugnayan sa isang antigen (microbe). Ang pagtaas sa kanilang titer, o nilalaman ng dugo, ay nagpapahiwatig ng isang matinding proseso ng pamamaga.

IgG- Ang mga antibodies ng klase na ito ay lumilitaw ilang oras pagkatapos makipag-ugnay sa antigen. Kasangkot sila sa paglaban sa mga mikrobyo: nagbubuklod sila sa mga antigen sa ibabaw ng bacterial cell; pagkatapos ay ang iba pang mga protina ng plasma (ang tinatawag na pandagdag) ay naka-attach sa kanila, bilang isang resulta kung saan ang bacterial cell ay lysed (ang lamad nito ay ruptured). Bilang karagdagan, ang IgG ay kasangkot sa ilang mga reaksiyong alerdyi.

IgA maiwasan ang pagtagos ng mga mikroorganismo sa pamamagitan ng mga mucous membrane.

IgE- Ang mga antibodies ng klase na ito ay nakikipag-ugnayan sa mga receptor na matatagpuan sa mga mast cell (mga selula ng connective tissue na naglalabas ng mga aktibong sangkap sa physiologically: heparin, histamine, serotonin, atbp. Sila ay kasangkot sa mga proseso ng pamamaga, coagulation ng dugo, atbp.) at basophils. Bilang resulta, ang histamine at iba pang mga allergy mediator ay inilabas. Ang aktwal na reaksiyong alerdyi ay bubuo.

Isa sa pinakamahalagang tagapagpahiwatig ng immune status - pandagdag sa mga bahagi C3, C4. Ang Complement ay isang hanay ng mga immune protein na matatagpuan sa sariwang serum ng dugo. Ang mga ito ay kasangkot sa bactericidal action ng dugo.

C3- ang sentral na bahagi ng sistema ng pandagdag, isang protina ng talamak na yugto ng pamamaga. Ito ay isang mahalagang bahagi ng sistema ng depensa laban sa mga impeksiyon. Ito ay nabuo sa atay, macrophage, fibroblast, lymphoid tissue at balat. Samakatuwid, ang paglabag sa kanilang normal na estado ay makabuluhang nakakaapekto sa bahaging ito.

C4- isang glycoprotein na na-synthesize sa mga baga at tissue ng buto. Sinusuportahan ng C4 ang phagocytosis, pinatataas ang permeability ng vascular wall, at kasangkot sa neutralisasyon ng mga virus. Ang pagsusulit na ito ay karaniwang inireseta para sa mga pinaghihinalaang autoimmune disorder, paulit-ulit na bacterial infection; na may dynamic na pagmamasid ng mga pasyente na may systemic autoimmune disease; sa diagnosis ng systemic lupus erythematosus, rheumatoid vasculitis at iba pang mga sakit.

Ang isa pang indicator ng immune status ay cryoglobulin, isang abnormal na protina na maaaring naroroon sa dugo sa ilang mga sakit. Sa mababang temperatura, ang mga cryoglobulin ay nagiging hindi matutunaw, na humaharang sa maliliit na daluyan ng dugo sa mga daliri at paa sa malamig na panahon at nagiging sanhi ng katangian ng pantal. Ang pagkakaroon ng cryoglobulins (cryoglobulinemia) ay maaaring sintomas ng iba't ibang sakit, kabilang ang macroglobulinemia, systemic lupus erythematosus, at ilang mga nakakahawang sakit.

Mga nagpapalipat-lipat na immune complex (CICs)

CEC - nagpapalipat-lipat na mga immune complex, ang antas kung saan tumataas ang mga talamak na impeksyon, mga sakit sa autoimmune.

Bakit madalas itong nangyayari sa buhay, ang isang tao ay hindi nagkakasakit ng anuman, ngunit ang pangalawa ay dapat na "tingnan", at siya ay nakahiga na may lagnat? Ang dahilan nito ay isang mahinang katayuan sa immune. Ano ito at paano suriin ito?

Pag-usapan natin ang mismong termino

Upang pag-usapan ang isang bagay nang mas detalyado, kailangan mong malaman ang kahit kaunti tungkol sa kung ano ang magiging tungkol sa pag-uusap na ito. Kaya ano ang immune status? Ito ay mga quantitative at functional na mga tagapagpahiwatig na sumasalamin sa posisyon ng immune system sa isang tiyak na punto ng oras. Ang tagapagpahiwatig na ito ay magkakaugnay sa mga katangian ng edad ng katawan ng tao. Nagbabago ito sa ilalim ng impluwensya ng panloob at panlabas na mga kadahilanan. Kabilang dito ang:

• pagbubuntis;
• paggagatas;
• iba't ibang sakit;
• mga paglabag sa gawain ng mga panloob na organo.

Kung nabigo ang immune system, kung gayon ang mga sanhi ng paglabag na ito ay dapat isaalang-alang sa kumbinasyon. Parehong quantitative at qualitative na mga pagbabago sa mga indicator ay dapat isaalang-alang. Dalawang malalaking sistema, humoral at cellular, ay magkakaugnay at sumasalamin sa estado ng immune system ng tao. Sa pamamagitan lamang ng magkasanib na pagsisikap, mapoprotektahan ng dalawang sistemang ito ang katawan mula sa iba't ibang mga impeksiyon.

Kailan ginagawa ang pagsusuri?

Ang pagtatasa ng immune status ay dapat isagawa kung:

• Ito ay kinakailangan upang gumawa ng tamang diagnosis. Karaniwan, ang ganitong pangangailangan ay lumitaw sa pangunahing immunodeficiency, myeloma, AIDS, paglipat at ilang iba pang malala at menor de edad na sakit. Ang differential diagnosis ay dapat isagawa sa loob ng isang pangkat ng mga sakit tulad ng: leukemia, lymphoma, autoimmune disease at iba pa.
• Ang temperatura ay tumatagal ng higit sa dalawang linggo nang walang dahilan.

Ang pag-aaral ng immune status ay mayroon ding mga kamag-anak na indikasyon kung:

• May paglabag sa estado ng kalusugan ng mga bata pagkatapos nilang uminom ng mga immunomodulating na gamot.
• Madalas na nangyayari ang mga sakit: ARVI, impeksyon sa viral, impeksyon sa herpes.
• May mga hindi talamak na foci ng mga impeksiyon. Kabilang dito ang: purulent otitis media, paulit-ulit na brongkitis, sinusitis. Sa listahang ito ay maaaring idagdag at brongkitis, ang paggamot na hindi tumutugon nang maayos sa tradisyonal na therapy.

Mga tampok ng pag-aaral ng katayuan ng immune

Mayroon bang anumang mga kakaiba sa pagsusuri ng katayuan ng immune? Oo, at ngayon ito ay tungkol sa kanila.

• Ang mga normal na halaga na nakuha sa panahon ng pamamaraan ay may malawak na saklaw. Ang kanilang paglihis mula sa pamantayan ay maaaring mag-iba mula dalawampu't apatnapung porsyento, at ang figure na ito ay katanggap-tanggap.
• Ang isang pagsusuri sa dugo para sa katayuan ng immune ay dapat isagawa nang maraming beses. Magkano ang depende sa mga sintomas.
• Ang mga resulta ng pagsusulit ay nakasalalay sa isang malaking bilang ng mga kadahilanan: oras ng araw, oras ng taon, mga kondisyon ng pamumuhay, lahi, panlipunang kagalingan, pag-inom ng gamot. Lalo na ang mga resulta ay naiimpluwensyahan ng mga glucocorticoid na gamot at antibiotics. Ang listahan ay nagpapatuloy. Sa katunayan, ang kinalabasan ng pananaliksik ay naiimpluwensyahan ng anumang iba pang therapeutic at diagnostic na mga hakbang. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa radiography, surgery, radioisotope scan.

Pagtatasa ng katayuan ng immune

Ang katayuan ng immune ay tinasa batay sa mga pagsusuri. Kasama sa screening standard test ang:

• Binibilang ang bilang ng mga platelet, leukocytes, neutrophils, lymphocytes.
• Pagpapasiya ng pagkakaroon ng mga immunoglobulin ng iba't ibang klase.
• Pagpapasiya ng aktibidad ng hemolytic kit CH50.
• Ang mga naantalang hypersensitivity na pagsusuri sa balat ay sinusuri.

Kapag nagsasagawa ng mas masusing pag-aaral ng immune system, kinakailangan ang isang detalyadong pag-aaral ng functional at quantitative na aktibidad ng humoral at cellular system.

• Pagsusuri ng phagocytic function.
• Pagsusuri ng sistema ng pandagdag.
• Pagsusuri ng T-system ng kaligtasan sa sakit.
• Pagsusuri ng B-system ng kaligtasan sa sakit.

Mas tumpak na mga resulta ang makukuha kung ang pananaliksik ay isasagawa sa ilang mga yugto.

• Indikatibong pananaliksik. Sa batayan nito, ang mga makabuluhang depekto ng immune system ay tinutukoy - ito ang unang antas.
• Ang isang mas detalyadong pagsusuri ay isinasagawa - ang pangalawang antas.

Mga pagsusulit na isinagawa sa unang antas

Pinag-aaralan ang mga tampok na phagocytic:

• Ang ganap na bilang ng mga monocytes at neutrophil ay kinakalkula.
• Ang bilang ng mga hinihigop na microbes ng mga phagocytes ay pinag-aralan.
• Ang kakayahan ng mga cell na sumisipsip ng mga phagocytes upang matunaw ang mga mikrobyo.

Ang pagsusuri ng T-system ay isinasagawa:

• Ang bilang ng mga lymphocytes ay binibilang.
• Kinakalkula ang porsyento ng mga mature na lymphocyte at ang kanilang mga subpopulasyon.

Ang B-system ay pinag-aaralan:

• Ang konsentrasyon sa serum ng dugo ng mga immunoglobulin ng iba't ibang klase ay itinatag.
• Ang ratio ng porsyento at ang ganap na bilang ng B-lymphocytes sa peripheral blood ay itinatag.

Ngunit ang pagtatasa ng immune status sa unang antas ay maaaring magbigay ng hindi kumpletong resulta. Iyon ang dahilan kung bakit kinakailangang magsagawa ng pangalawang antas na pananaliksik.

Mga pagsusulit na isinagawa sa ikalawang antas

Pagsusuri ng phagocytic function:

• Natutukoy ang aktibidad ng chemotaxis ng phagocytes.
• Ang pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit sa ibabaw ng mga neutrophil ay tinutukoy.

Ang mga pagsusuri sa T-system ay isinasagawa:

• Siyasatin ang nagresultang produksyon ng mga cytokine.
• Pagpapasiya ng aktibidad ng T-lymphocytes sa ibabaw ng lamad.
• Pagtuklas ng mga molekula ng pagdirikit.
• Sinusuri ang proliferative response sa diphtheria at tetanus toxoid.
• Natutukoy ang isang reaksiyong alerdyi. Ginagawa ang mga pagsusuri sa balat.

Pagsusuri ng B-system. Mga paksa ng pananaliksik:

• Immunoglobulins, IgG subclass.
• Subclass ng Secretory IgA.

Inimbestigahan:

• Ang ratio ng mga kadena ng immunoglobulins kappa at lambda.
• Ang mga tiyak na antibodies ay tinutukoy, ang kanilang kaugnayan sa protina at polysaccharide antigens.
• Ang kakayahan ng mga lymphocytes para sa isang proliferative na tugon ay nasuri.

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang pag-aaral ng immune status ay isang kumplikadong gawain. Pagkatapos lamang isagawa ang mga kinakailangang pagsusuri sa una at pangalawang antas, posible na tumpak na maitatag ang diagnosis. Ang pagsusuri para sa katayuan ng immune, ang rate nito ay maaaring mag-iba sa loob ng dalawampu't apatnapung porsyento ng mga naitatag na tagapagpahiwatig, ay kapaki-pakinabang din para sa pagrereseta ng paggamot.

Bago magsagawa ng pananaliksik, kailangan mong bisitahin ang isang doktor. Pagkatapos ng iyong kwento, siya ang magpapasya kung alin sa mga indicator ang pinakamahalaga sa iyo. Pagkatapos ng lahat, ang pananaliksik sa katayuan ng immune ay napakamahal.

Ngayon kung paano maghanda para sa pamamaraan:

• Kinukuha ang pagsusuri mula alas-siyete hanggang alas-diyes ng umaga.
• Ang pagkain ay hindi dapat ubusin ng walo hanggang labindalawang oras bago ang pagsusuri.
• Maaari ka lamang uminom ng hindi carbonated na tubig.
• Ang mga inuming may alkohol ay hindi iniinom dalawampu't apat na oras bago ang pagsusuri. Kung biglang hindi ito mapipigilan, siguraduhing bigyan ng babala ang doktor.
• Wag kang kabahan.
• Huwag mag-ehersisyo.

Ang pagsusuri ng immune status ay hindi isinasagawa kung ang isang nakakahawang sakit ay pinaghihinalaang. Magpapakita ito ng mga maling resulta. Dagdag pa, hindi ito inireseta sa mga sumusunod na kaso:

• Sa mga sakit na nakukuha sa pakikipagtalik.
• Sa panahon ng pagbubuntis, na nagpapatuloy nang normal.
• Kung pinaghihinalaan mo ang impeksyon sa HIV. Una, ang sakit mismo ay masuri, at pagkatapos ay maisagawa ang pagsusuri.
• Na may madalas na mga pantal sa balat.

Konklusyon

Tandaan, kung mayroon kang kaunting pagdududa tungkol sa paggana ng immune system, dapat kang magsagawa ng pagsusuri sa katayuan ng immune. Saka ka lang lubos na makumbinsi kung tama o hindi ang iyong hinala. At sa kasong ito lamang, ang diagnosis ay maitatag nang tama, na nangangahulugan na ang kinakailangang paggamot ay inireseta.