Mga sintomas at paggamot ng urticaria pigmentosa sa mga may sapat na gulang at ano ang systemic mastocytosis? Larawan Mastocytosis: mga klinikal na pagpapakita, pamamaraan ng diagnostic at taktika sa pamamahala ng pasyente Systemic mastocytosis

Kabilang sa lahat ng mga sakit sa dermatological, ang mastocytosis sa mga may sapat na gulang ay itinuturing na isang medyo bihirang patolohiya (1:10 000). Mas madalas itong masuri sa mga bata. Marahil ito ay dahil sa kamag-anak na kumplikado ng pagkakaiba-iba ng diagnosis, bilang isang resulta kung saan ang sakit ay alinman ay hindi na-diagnose, o nakarehistro sa ilalim ng pagkukunwari ng iba pang mga sakit.

Mastocytosis - ano ito?

Sa kabila ng katotohanang ang ilan sa mga pagpapakita nito ay unang inilarawan sa ikalawang kalahati ng ika-19 na siglo, mayroon lamang mga pagpapalagay tungkol sa mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad nito, tulad ng, sa maraming iba pang mga uri ng patolohiya ng dermatological.

Ang mga form ng balat ng sakit ay nagkakaroon ng 0.1-0.8% ng lahat ng mga sakit kung saan ibinigay ang mga konsulta sa mga dispensaryong dermatological. Ang dalas ng mga pagpapakita sa mga kalalakihan at kababaihan ay pareho. Ang mastocytosis sa mga bata ay maaaring unang lumitaw sa mga sanggol sa edad na 1 buwan hanggang 1 taon (hanggang sa 75%), ngunit ang mga bata na may edad na at maging mga bagong silang ay nagkakasakit din. Ipinapahiwatig ng istatistika ang 2 mga tuktok ng pagkakasakit. Ang una sa kanila - sa edad mula anim na buwan hanggang 2 taon, na 55% ng mga kaso, ang pangalawa - 35% ng mga kaso sa panahon na 20-40 taon.

Ang Mastocytosis ay isang pangkat ng mga magkakaiba na sakit na sanhi ng abnormal na paglaki at akumulasyon ng mga mast cell (mast cells, heparinocytes) sa mga organo, sa isa o maraming mga sistema ng katawan, na may paglabas ng mga biologically active na sangkap.

Mga sanhi ng paglitaw

Dahil ang mga tiyak na sanhi ng mastocytosis ay hindi pa naitatag, isinasaalang-alang ito sa iba't ibang mga kundisyong pathological. Karamihan sa mga may-akda ay may hilig na isaalang-alang ito ng isang systemic na sakit ng retikulohistiocytic system.

Ang palagay tungkol sa papel na ginagampanan ng mga kadahilanan ng genetiko ay batay sa pagkakaroon ng napakabihirang mga kaso ng familial disease, lalo na sa mga magkaparehong kambal. Sa mga kasong ito, kapwa autosomal recessive at autosomal nangingibabaw na mga uri ng mana na may iba't ibang dalas ng patolohiya ay hindi naibukod.

Ang pag-unlad ng mastocytosis ay posible rin bilang isang resulta ng mga mutation ng iba't ibang mga gen, kusang paglaganap ng cell sanhi ng cytokine system. Ipinapalagay din na ang sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa hematopoiesis. Samakatuwid, isinasaalang-alang ito ng iba pang mga may-akda sa pangkat ng mga malignant na sakit ng mga lymphoid at hematopoietic na tisyu.

Ang mga kadahilanan sa kaligtasan na nauugnay sa pagkakaroon ng mga receptor ng glycoprotein sa mga mast cell na lubos na sensitibo sa class E immunoglobulins (IgE) ay maaaring makapukaw. Gayundin, mga kadahilanan na hindi immune tulad ng:

• pisikal - alitan sa malalaking lugar ng balat;
• malamig at init;
• makipag-ugnay sa tubig;
• kamandag ng pukyutan at ahas, kagat ng insekto, nakatutuya na dikya;
• mga inuming nakalalasing at gamot;
• mga lason ng bakterya at mga virus;
• mga produktong pagkain - keso, pinausukang karne, pampalasa, prutas ng sitrus, atbp.
• gamot - acetylsalicylic acid, anti-inflammatory nonsteroidal na gamot na naglalaman ng codeine, B bitamina, morphine, iodine X-ray na gamot na kaibahan, mga lokal na anesthetika at ilang iba pang mga ahente ng pampamanhid.

Pathogenesis

Mga mast cell

Sa mga malulusog na tao, matatagpuan ang mga ito, bilang panuntunan, sa paligid ng mga daluyan ng dugo at lymphatic, paligid ng nerbiyos at mga ibabaw ng epithelial at naroroon sa halos lahat ng mga tisyu at organo. Ang mga cell na ito ay matatagpuan sa maraming mga numero sa dermis (sa mga layer sa ibabaw), sa mga glandula ng laway, sa mga mucous membrane ng baga, pantog at mga organ ng pagtunaw, sa peritoneum, mga lymph node at sa pali, sa gitna at peripheral nerve system. Sa mga secretory granule ng mast cells, mayroong isang akumulasyon ng mga kemikal na biologically active na sangkap - histamine, heparin, serotonin, peptidases at iba pa.

Ang mga mast cell ay nagsasagawa ng iba't ibang mga pagpapaandar at proteksiyon na pag-andar at isinasaalang-alang ngayon na napakalakas na mga cell ng immune system, na nakikilahok sa lahat ng proseso ng pamamaga, lalo na ang mga nauugnay sa mga immunoglobulin ng klase na "E". Ang pag-unlad ng mga cell ay nangyayari kapag ang mga receptor na matatagpuan sa kanila sa iba't ibang mga yugto ng pag-unlad ay nakikipag-ugnay sa mga cytokine at mast cell na mga kadahilanan ng paglago. Ang huli ay sabay din na nagpapasigla ng paglaganap ng melanocytes at ang pagbubuo ng melanin, na nauugnay sa labis na pigmentation ng mga elemento ng pantal sa panahon ng mastocytosis.

Pathomorphologically, ang kakanyahan ng mastocytosis ay ang akumulasyon ng lumalagong mga mast cell sa mga apektadong tisyu. Ang lumalaganap na mga mast cell ay mature at hindi nagpapakita ng mga hindi tipikal na tampok. Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang lamang, ang mga wala pa sa gulang na mga mast cell ay madalas na napansin sa mga foci na ito, na, sa parehong anyo ng balat at visceral ng sakit, ay nagsisilbing batayan para sa pagbuo ng isang malignant na proseso.

Ang mekanismo ng pagpapaunlad ng mastocytosis

Ang mga akumulasyon ng mga mast cell sa ilalim ng normal na mga kondisyon ay walang kinalaman sa kanilang paglaganap sa mga bukol, sa fibrous tissue, sa mga batang granulation at sa mga nagpapaalab na proseso.

Kapag ang mga mast cell ay naaktibo ng immune (IgE-mediated) o mga non-immune factor, nangyayari ang pagkasira, iyon ay, ang mga granule mula sa gitnang bahagi ay lumilipat sa mga peripheral na bahagi ng cell at lumabas sa extracellular space, kung saan pinakawalan ang mga biologically active na sangkap .

Ang kinahinatnan ng biglaang at mabilis na paglabas ng isang malaking halaga ng mga sangkap na ito ay ang pagpapakita ng sakit. Ang mga sintomas ng mastocytosis ay pangunahing sanhi ng pagkilos ng pinakawalan na mga biologically active na sangkap tulad ng histamine at heparin.

Ipinapalagay na ang histamine ay maaaring palabasin nang walang pagkasira ng cellular. Ang mga epekto nito sa katawan ay magkakaiba-iba. Pinipigilan nito ang malalaking daluyan, pinapalawak ang mga terminal arterioles, venule at capillaries, na humahantong sa pagtaas ng daluyan ng dugo at pagbawas ng presyon ng dugo, pinatataas ang pagkamatagusin ng pader ng maliliit na daluyan, pinasisigla ang pagtatago ng gastric juice sa lumen ng tiyan , atbp. Ang Histamine ay mayroon ding nakakapinsalang epekto sa mga platelet, bilang resulta kung saan pinakawalan ang labis na halaga ng serotonin neurotransmitter. Ito ay humahantong sa pagbagu-bago ng presyon ng dugo at iba pang mga autonomic na reaksyon.

Ang labis na paglabas ng heparin ay nakakatulong upang mabawasan ang pamumuo ng dugo, bilang isang resulta kung minsan ay lumilitaw ang mga sintomas ng hemorrhagic na may mastocytosis - nosebleeds, petechiae (maliit na punctate hemorrhages) at isang lila na pantal (hemorrhages sa anyo ng maliliit na mga spot) sa mga sugat.

Sa kabila ng mabait na kurso ng sakit, sa mga bihirang kaso maaari itong maging isang malignant. Minsan ang pagkasira ng mastocytosis sa loob ng 2 taon ay nakamamatay. Ang pinaka-nakakahimok na halimbawa ay mast cell leukemia. Ano ang hitsura ng mastocytosis?

Klinikal na larawan

Ang mga manifestations ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahusay na pagkakaiba-iba. Alinsunod sa pang-internasyonal na pag-uuri ng ika-10 rebisyon, ang iba't ibang mga anyo nito ay nakikilala. Sa pagsasagawa, nakikilala ang mastocytosis:

1. Cutaneous.
2. Systemic.

Maaari itong kumuha ng form:

1. Urticaria pigmentosa.
2. Mahusay na hugis.
3. Bullous form.
4. Mastocytomas.
5. Diffuse mastocytosis.
6. Patuloy na may batikang telangiectasia.

Pigmented urticaria

Ito ay nangyayari sa anumang edad, ngunit madalas na nakakaapekto ito sa mga bata sa unang dalawang taon ng buhay. Sa karamihan ng mga kaso, na nagaganap sa isang maagang edad, ang sakit ay kusang lumulutas sa pamamagitan ng paggaling sa pagbibinata. Gayunpaman, madalas itong bubuo pagkatapos ng edad na 10 taon, na tumatagal ng pana-panahong paglala sa buong buhay, ay may kakayahang umunlad at makuha ang katangian ng isang sistematikong patolohiya. Sa panahon ng kurso ng sakit, mayroong 3 yugto - pag-unlad, pagpapatatag at pag-urong.

Progresibong yugto

Nagpapatuloy ito sa paroxysm na may binibigkas na polymorphism ng pantal. Ang mga pag-atake ay may iba't ibang tagal. Ang mga elemento ng rashes ay mukhang mga spot, papule, vesicle, paltos. Sa mga may sapat na gulang, bilang panuntunan, ang mga papule, spot na may labis na pigmentation, o isang kombinasyon nito, ay lilitaw kaagad. Ang pangkalahatang kundisyon ay mananatiling kasiya-siya sa paksa, ngunit ang pangangati ay nangyayari sa 10-15% ng mga pasyente. Sa pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga foci ng mast cells, ang pangangati ay maaaring maging masakit at mahirap gamutin.

Ang mastocytosis sa mga bata ay una na nagpapakita ng sarili bilang paltos, sinamahan ng pangangati, at sa mga bagong silang na bata, madalas lumitaw ang mga vesicle. Ang mga elemento ng pantal ay maaaring naisalokal sa anumang bahagi ng katawan, ngunit mas madalas - sa lugar ng anit, mukha, puno ng kahoy, sa mauhog lamad ng bibig na lukab. Ang mga palmar at plantar na ibabaw ay malaya sa mga pantal. Ang mga bula at paltos ay maaaring mangyari laban sa isang background ng biswal na malusog na balat o sa namamaga na rosas-pulang mga papula at patch. Matapos malutas ang mga paltos, mananatili ang mga patuloy na hyperpigmented brownish-brown na mga spot, at maaaring lumitaw ang mga papule sa kanilang background.

Ang mga spot ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bilog o hugis-itlog na hugis, malinaw na mga balangkas at isang makinis na ibabaw nang walang flaking. Hindi sila tumaas sa ibabaw ng balat at may diameter na 2 mm hanggang 50 mm. Ang mga spot ay madaling kapitan ng pagsasanib, na nagreresulta sa malalaking sugat na scalloped na maaaring masakop ang buong katawan sa isang bata. Ang pantal ay pana-panahong nawala at muling lilitaw. Sa kasunod na mga pag-atake, ang kulay nito ay nagiging mas at mas matindi, halos kayumanggi.

Pagkatapos ng pagkakalantad sa sikat ng araw, init, lalo na pagkatapos maligo o maligo, sa mga lugar na pisikal na epekto (presyon, alitan, iniksyon), ang pamumula ng mga elemento ng pantal sa loob ng mga limitasyon ng pagkakalantad ay naging matindi na ang kanilang pangunahing kayumanggi ang kayumanggi kulay ay nagiging hindi nakikita, at kahit sa mga bata lumitaw ang mga vesicle. Malubhang edema at banayad o masakit na pangangati ay nagaganap din. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito, na sanhi ng artipisyal, ay tinatawag na hindi pangkaraniwang Unna-Darrieus, o "hindi pangkaraniwang bagay ng pag-aapoy."

Yugto ng pagpapapanatag

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtigil ng paglitaw ng mga sariwang elemento. Ito ay nangyayari sa ikalawang taon ng buhay ng isang bata o sa paglaon sa paglaon.

Yugto ng pag-urong

Ito ay nangyayari 5-6 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit o sa panahon ng pagbibinata. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkawala ng exudative manifestations ng mastocytosis, unti-unting pamumula at paglutas ng mga elemento ng pantal.

Mga pagpapakita ng urticaria pigmentosa:
1.sa mga bata;
2.sa mga matatanda

Mahusay na hugis

Karaniwan ay nakakaapekto sa mga bata sa unang dalawang taon ng buhay, lalo na sa panahon ng neonatal. Mayroong 3 mga klinikal na pagkakaiba-iba ng nodular form ng patolohiya:

• Ang Xanthelomatous, na nagpapakita ng sarili bilang isang patag na nakahiwalay na naka-grupo na mga nodule o mga sangkap na nodular hanggang sa 15 mm ang lapad. Mayroon silang isang siksik na pare-pareho, malinaw na mga hangganan, madilaw-dilaw o kayumanggi dilaw na kulay, mga hugis-itlog na balangkas at isang makinis o kulay-kahel-alisan ng balat na ibabaw. Ang mga indibidwal na elemento ay kahawig ng isang pigment nevus sa kanilang laki at madilim na kayumanggi kulay.
• Multinodular, kinakatawan ng hemispherical rashes ng pink, pula o madilaw na kulay at 5-10 mm ang lapad, "nakakalat" sa lahat ng balat. Mayroon silang makinis na ibabaw at isang siksik na pagkakayari.
• Nodular-confluent, na naiiba mula sa nakaraang pagsasama ng mga elemento sa pagbuo ng malaking foci, lalo na sa mga kulungan ng balat ng mga rehiyon ng axillary, inguinal at intergluteal.

Sa mga elemento at sa malusog na paningin na mga lugar ng balat, maaaring lumitaw ang mga bula at bula, at kapag nalutas nila, nabuo ang pagguho at crust. Hindi alintana ang mga pagkakaiba-iba na ito, ang kababalaghan ng "pamamaga" ay hindi gaanong mahalaga, at sa mga bata na kamusmusan at maagang pagkabata ay karaniwang wala ito.

Lahat ng mga batang wala pang 2 taong gulang, na may anumang uri ng nodular form, pana-panahong nakakaranas ng pamumula ng balat ng isang lokal (sa paligid ng pantal) o pangkalahatang kalikasan bilang isang pagpapakita ng isang reaksiyong anaphylactic (histamine shock) bilang tugon sa labis ng histamine sa dugo. Ang mga nasabing pag-atake ay maaaring mangyari nang kusang-loob o sa ilalim ng impluwensya ng pag-iyak, mekanikal, thermal at iba pang mga stimuli. Sa mga kasong ito, lumalakas ang pangangati, mayroong pamamaga at pamumula ng balat, pagkabalisa ng bata, sakit ng ulo, pagkakaiyak at pagkamayamutin, palpitations. Posible rin ang mga karamdaman ng gastrointestinal: sakit sa tiyan, pamamaga, kawalan ng ganang kumain, pagduwal at pagsusuka, pagtatae.

Bullous mastocytosis

Ito ay mas madalas na matatagpuan sa pagsasama ng mga nodular form at hindi gaanong madalas na may mga pigment form, at bilang isang independiyenteng form - pangunahin sa mga bagong silang na bata at mga batang wala pang 2 taong gulang. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang mga panahunan na paltos na may diameter na hanggang 20 mm o higit pa na may serous o (mas madalas) na may mga nilalaman ng hemorrhagic. Karaniwan silang matatagpuan sa ilalim ng epidermis, kung minsan sa loob at mas malalim. Sa kanilang ilalim ay mga infiltrates na binubuo ng mga mast cell. Nagpapatuloy ang mga bula sa loob ng maraming araw, at pagkatapos ng kanilang resolusyon, ang patuloy na takong ng hyperpigmentation ay madalas na manatili.

Mastocytoma

Bilang isang patakaran, nangyayari ito sa mga bata ng unang 3 buwan ng buhay, at kung minsan mula sa sandali ng kapanganakan, at hanggang sa 2 taong gulang. Kabilang sa lahat ng mga kaso ng cutaneous mastocytosis sa mga bata, ang mastocytoma ay umabot sa 10 hanggang 25%.

Ito ay isang solong (mas madalas na hanggang sa 3 - 4 na mga elemento) tulad ng pagbuo ng tumor sa balat na may malinaw na mga hangganan at isang ibabaw sa anyo ng isang orange na alisan ng balat. Ang pangkulay ng isang mastocytoma ay maaaring kulay-rosas, pula, kahel, kayumanggi o madilaw-dilaw, 2-6 cm ang lapad, ang karaniwang lokalisasyon ay ang servikal na rehiyon, balikat ng balikat, mga limbs, minsan baga, pali, buto. Bilang panuntunan, pinapayagan ang edukasyon nang mag-isa.

Mastocytoma

Diffuse mastocytosis

Maaaring makaapekto sa kapwa mga bata at matatanda. Ito ay nagpapakita ng kanyang sarili sa malaki, siksik na foci na may malinaw na mga hangganan at hindi regular na mga balangkas. Ang mga sugat ay madilaw-kayumanggi ang kulay at naisalokal sa mga lugar ng aksila at singit, sa mga intergluteal tiklop ng balat at sanhi ng matinding, kung minsan ay labis na pangangati. Sa kaso ng pag-unlad, kumalat sila sa malalaking lugar ng balat. Ang ibabaw ng mga sugat ay madalas na natatakpan ng ulserasyon, bitak at gasgas, at ang mga paltos ay lilitaw na may menor de edad na trauma.

Patuloy na may batikang telangiectasia

Ito ay isang bihirang porma na nangyayari lamang sa mga may sapat na gulang at mas madalas, kumpara sa iba pang mga form, na sinamahan ng histamine shock. Ang pantal ay sagana, naisalokal nang pangunahin sa puno ng kahoy, itaas at mas mababang mga paa't kamay. Ang mga telangiectasias ay lilitaw sa ibabaw ng mga hyperpigmented na elemento.

1. Diffuse mastocytosis
2. Patuloy na may batikang telangiectasia

Systemic mastocytosis

Ang isa pang pangalan ay skin-visceral - halos hindi nangyayari sa mga bata na maagang edad. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatalo ng mga panloob na organo kasama ang mga sintomas ng balat.

Mga sintomas ng balat - pangangati, biglaang pamumula at pamamaga ng balat, pamumula ng pantal. Hindi gaanong karaniwan, may mga limitadong pagsabog sa anyo ng mga madilaw na nodule sa lugar ng natural na tiklop ng balat, ang balat ay nagiging makapal at nagiging dilaw.

Ang sistematikong kalikasan ng sakit ay nagpapakita lamang ng mga may sapat na gulang sa anyo ng pagbawas ng timbang, lagnat, malubhang pawis, pananakit ng ulo, pagdurog ng ilong, palpitations ng puso, mataas na presyon ng dugo, atbp. Ang sistema ng pagtunaw ay madalas na apektado, na sinamahan (sa 25% ) sa pamamagitan ng sakit, pagduwal, pagsusuka at paulit-ulit na pagtatae, pati na rin (sa 10%) ang pagbuo ng mga ulser sa tiyan, mga ulser na duodenal, pinalaki ang atay at pali.

Ang isang malignant na uri ng systemic mastocytosis ay mast cell leukemia, na nangyayari na may pinsala sa balat (hindi palaging), ang skeletal system at mga panloob na organo. Ang malignant na patolohiya ng dugo, amyloidosis at maraming pagkabigo ng organ ay napakabilis na bumuo, na mabilis na humahantong sa kamatayan.

Paggamot ng mastocytosis

Ang therapeutment para sa sakit ay palatandaan. Ang partikular na kahalagahan ay nakakabit sa pag-aalis ng panlabas na negatibong mga kadahilanan - pisikal na epekto, mga kemikal sa sambahayan, mga kadahilanan ng temperatura, pagkakalantad sa tubig, lalo na't mainit, atbp.

Kinakailangan upang maiwasan ang paggamit ng mga ahente sa itaas (mga gamot at paghahanda sa diagnostic), kagat ng insekto, atbp, na sanhi ng di-immune na pagkasira ng mga mast cell.

Dapat ba akong sundin ang isang diyeta na may mastocytosis?

Oo, inirerekumenda na kumain ng pagkain maliban sa mga prutas ng sitrus, eggplants, pinggan na naglalaman ng mga extractive, pampalasa, pinausukang karne, ilang uri ng keso at pagkaing-dagat, iyon ay, mga pagkaing may potensyal na mga epekto sa alerdyik.

Ang batayan ng drug therapy ay ang pangalawang henerasyon na antihistamines (Cetirizine, Fexofenadine at Loratatadine), hinaharangan ang mga H 1 -histamine receptor. Ang Tavegil at Fenistil ay may mahusay na therapeutic effect. Lalo na madalas kamakailan, ang Zaditen ay inireseta, na may isang lamad na nagpapatatag at antihistamine na epekto.

Sa kaso ng diffuse o systemic form ng sakit, inirerekomenda ang paggamit ng mga glucocorticosteroids sa loob, at para sa mga form ng balat, ang kanilang panlabas na paggamit sa anyo ng mga pamahid at cream o iniksyon sa foci, kung sila ay ihiwalay.

Sa isang laganap na uri ng mastocytosis, isang mabuting epekto ang nabanggit bilang resulta ng paggamit ng photochemotherapy, ngunit kontraindikado ito para sa paggamot ng mga batang wala pang 12 taong gulang. Sa kaso ng isang malignant na kurso ng sakit, inireseta ang cytostatics at alpha-interferon. Sa paggamot ng mga batang may mastocytoma, ginagamit ang lokal na pangangasiwa ng mataas na dosis ng glucocorticosteroids o pag-iwas sa kirurhiko.

Dahil sa mga bihirang kaso ng mastocytosis sa pang-araw-araw na pagsasanay sa medisina, ang diagnosis nito ay madalas na nagkakamali, at ang therapeutic na epekto ay hindi sapat.

Ang Mastocytosis ay isang pangkat ng mga sakit na sanhi ng akumulasyon at paglaganap ng mga mast cell sa mga tisyu. Sa kauna-unahang pagkakataon ito ay inilarawan ni E. Nettleship at W. Tay noong 1869 bilang talamak na urticaria, naiwan ang mga brown spot. Noong 1878, iminungkahi ni A. Sangster ang term na "urticaria pigmentosa" upang tukuyin ang gayong mga rashes. Ang likas na katangian ng mga rashes na ito ay nakilala noong 1887 ng dermatologist ng Aleman na si P. Unna bilang resulta ng mga pag-aaral na histolohikal. Noong 1953 ipinakilala ni R. Degos ang salitang "mastocytosis".

Ang mastocytosis ay isang bihirang sakit. Sa Russian Federation, mayroong 0.12-1 na kaso ng mastocytosis bawat 1000 na pasyente. Ang mga dermatologist ng bata ay madalas na nakikita ang mga pasyenteng ito. Kaya, sa pandaigdigang patnubay sa dermatolohiya, Mga Sakit sa Balat ni Andrews. Ang Clinical Dermatology "ay nagpapahiwatig ng isang ratio ng 1 kaso bawat 500 mga pediatric na pasyente. Marahil sa Russian Federation mayroong isang underdiagnosis ng mastocytosis. Parehong madalas na maaapektuhan ang parehong kasarian. Ang bahagi ng mastocytosis sa mga bata ay nagkakaroon ng isang makabuluhang bahagi, at sa mga bata, ang mastocytosis, bilang panuntunan, ay limitado sa mga sugat sa balat, at sa mga may sapat na gulang, ang systemic mastocytosis (SM) ay madalas na umuunlad. Ang kaalaman sa mga manipestasyon ng SM at mga taktika ng pamamahala ng naturang mga pasyente ay nakakatulong upang maiwasan ang posibleng mga seryosong komplikasyon na maaaring samahan hindi lamang ng agresibong SM, kundi pati na rin ng balat, hindi sistematikong mastocytosis, na mabait. Ang mga nasabing komplikasyon ay kasama ang anaphylaxis, urticaria at angioedema, gastrointestinal disorders, atbp.

Mast cell biology at etiopathogenesis ng mastocytosis

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Ang mga mast cell ay unang inilarawan ni P. Ehrlich noong 1878 at pinangalanan ito dahil sa espesyal na pagkulay ng mga malalaking granula. Ang paglitaw ng mga granule na ito ay humantong sa maling paniniwala ng siyentista na mayroon sila upang pakainin ang mga nakapaligid na tisyu (kaya't ang pangalan ng mga cell na "Mastzellen", mula sa German Mast, o "nakakataba" ng mga hayop). Sa kasalukuyan, ang mga mast cell ay isinasaalang-alang bilang napakalakas na mga cell ng immune system, na kasangkot sa lahat ng nagpapaalab na proseso at, lalo na, mga mekanismong na-mediate ng IgE.

Ang mga mast cell ay laganap sa halos lahat ng mga organo. Matatagpuan ang mga ito malapit sa mga daluyan ng dugo at lymphatic, paligid ng nerbiyos at mga ibabaw ng epithelial, na nagpapahintulot sa kanila na magsagawa ng iba't ibang mga regulasyon, proteksiyon na pag-andar at lumahok sa mga nagpapaalab na reaksyon. Ang mga mast cell ay nabuo mula sa mga pluripotent bone marrow progenitor cells na nagpapahayag ng CD34 antigen sa kanilang ibabaw. Mula dito, nagkakalat sila bilang mga hudyat at sumailalim sa paglaganap at pagkahinog sa ilang mga tisyu. Ang normal na pag-unlad ng mast cell ay nangangailangan ng mga pakikipag-ugnayan sa pagitan ng factor ng paglago ng mast cell, mga cytokine at receptor ng c-KIT, na ipinapakita sa mga mast cell sa iba't ibang yugto ng kanilang pag-unlad. Ang kadahilanan ng paglago ng mast cell ay nagbubuklod sa produktong protina ng protooncogene c-KIT. Bilang karagdagan sa pagpapasigla ng paglaganap ng mga mast cell, ang kanilang kadahilanan sa paglaki ay nagpapasigla ng paglaganap ng mga melanocytes at ang pagbubuo ng melanin. Ito ay nauugnay sa hyperpigmentation ng mga pantal sa balat na may mastocytosis. Ang mga mast cell ay maaaring buhayin ng mga mekanismo na nakasalalay sa IgE at hindi nakasalalay sa IgE, na nagreresulta sa pagpapalabas ng iba't ibang mga tagapamagitan ng kemikal na naipon sa mga butil ng pagtatago; Kasabay nito, ang pagbubuo ng mga lamad lipid metabolite at nagpapaalab na cytokine (tryptase, histamine, serotonin; heparin; thromboxane, prostaglandin D2, leukotriene C4; factor ng activation ng platelet, eosinophil chemotaxis factor; interleukins-1, 2, 4, 5, 6; at iba pa). Ang episodic release ng mga tagapamagitan mula sa mga mast cell na sumailalim sa labis na paglaganap ay humahantong sa isang malawak na hanay ng mga sintomas. Ang nasabing hyperproliferation ay maaaring maging reaktibo na hyperplasia o isang neoplastic na proseso. Ang pagkagambala ng mga receptor ng c-KIT o labis na paggawa ng kanilang mga ligand ay maaaring humantong sa hindi magkagulo na paglaganap ng cell. Ang isang pag-mutate sa c-KIT gen locus ay nagiging sanhi ng pag-aktibo ng konstitusyon at pag-upregulate ng pagpapahayag nito sa mga mast cell. Pinaniniwalaan na ang paglaganap ng clonal na ito ang may pangunahing papel sa pathogenesis ng mastocytosis.

Mayroong dalawang uri ng mutation na humahantong sa pagpapaunlad ng mastocytosis sa mga may sapat na gulang: pagbago ng c-KIT protooncogene (madalas) at iba pang mga mutasyon (Talahanayan 1). Ang protina ng gene na ito ay ang receptor ng transmembrane tyrosine kinase (CD117), ang ligand na kung saan ay isang stem cell factor (mast cell growth factor). Ang isang pagbago sa codon 816 ng protooncogene na ito ay humahantong sa pagbabago ng tumor ng mga mast cell. Ang iba pang mga mutasyon sa c-KIT ay bihirang makita (Talahanayan 1).

Ang isa pang mutasyon ay maaaring mangyari sa chromosome 4q12 bilang isang pagtanggal ng rehiyon na ito ng chromosome. Ito ay humahantong sa pathological tagpo (juxtaposition) ng alpha paglago kadahilanan receptor gen na ginawa ng mga platelet at ng FIP1L1 gene. Bilang isang resulta ng pagsasanib ng mga genes na ito, ang hematopoietic cells ay naaktibo at ang mga mast cell at eosinophil ay hyperproliferated. Ang parehong pagbago ay responsable para sa pagpapaunlad ng hypereosinophilic syndrome.

Ang mga mutation sa itaas ng gene ay bihirang sinusunod sa mga bata. Ang sakit, bilang panuntunan, ay walang familial character, maliban sa mga bihirang kaso ng isang autosomal nangingibabaw na uri ng mana na may nabawasan na pagkakakahulugan (Talahanayan 1). Ang mastocytosis sa mga bata ay nauugnay sa kusang yugto ng hypertokasia ng mast cell na na-mediated ng cytokine, mga mutation sa c-KIT gene maliban sa codon 816, o iba pang hanggang ngayon na hindi kilalang mga mutasyon.

Ayon sa 2005 Consensus on the Standards and Standardization of Mastocytosis, mga marker tulad ng:

1) CD2 - T-cell ibabaw antigen (karaniwang matatagpuan sa T-lymphocytes, natural killer cells, mast cells). Ang kawalan ng antigen na ito sa mga mast cell ay nagpapahiwatig na ang paglusot ng mast cell ay hindi nauugnay sa mastocytosis;

2) CD34 - isang marka ng malagkit na molekula na ipinahayag sa mga mast cell, eosinophil, mga stem cell;

3) CD25 - ang alpha chain ng interleukin-2, ay ipinahayag sa na-activate na B- at T-lymphocytes, sa ilang mga cell ng tumor, kabilang ang mga mast cell. Ang CD25 ay isang marker ng CM;

4) Ang CD45 ay isang pangkaraniwang leukocyte antigen na nasa ibabaw ng lahat ng mga kinatawan ng serye ng hematopoietic, maliban sa mga may edad na erythrocytes. Karaniwan itong matatagpuan sa ibabaw ng mga mast cell;

5) CD117 - transmembrane receptor c-KIT, ay matatagpuan sa ibabaw ng lahat ng mga mast cell;

6) mga antibodies sa tryptase.

Ang modernong pag-uuri ng mastocytosis ay iminungkahi nina C. Akin at D. Metcalfe, na isinasaalang-alang ang pag-uuri ng WHO (2001) (Talahanayan 2).

Klinikal na larawan at diagnosis ng mastocytosis

Makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng balat at sistematikong mastocytosis. Ang form ng balat ay nakakaapekto sa higit sa lahat mga bata at bihirang mga matatanda. Ang mastocytosis ng mga bata ay nahahati sa pagkalat sa mga sumusunod na tatlong kategorya: ang pinaka-karaniwang form (60-80% ng mga kaso) - urticaria pigmentosa; mas madalas (10-35%) may mga kaso ng nag-iisa mastocytoma; kahit na mas bihirang mga form ay nagkakalat ng cutaneous mastocytosis o telangiectatic na uri. Karaniwang nangyayari ang sakit sa loob ng unang dalawang taon ng buhay ng isang bata (75% ng mga kaso). Sa kasamaang palad, ang cutaneus mastocytosis sa mga bata ay may gawi na kusang bumalik. Ang isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente na may sapat na gulang ay may SM, dahil kadalasang mayroon silang clonal na paglaganap ng mga mast cell mula sa utak ng buto. Kabilang sa mga may sapat na gulang na may SM na hindi nauugnay sa hematological disease, 60% ay may indolent disease at 40% ay may agresibong mastocytosis (ang mga naturang pasyente ay karaniwang walang mga manifestation ng balat). Natutukoy ang mga sintomas ng SM depende sa lokasyon ng mga infiltrates at tagapamagitan na inilabas ng mast cells at kasama ang: pangangati, pamumula (biglang pamumula ng balat, lalo na ang mukha at pang-itaas na katawan), urticaria at angioedema, sakit ng ulo, pagduwal at pagsusuka, paroxysmal tiyan sakit, pagtatae, duodenal ulser at / o ulser sa tiyan, malabsorption, mga sintomas na tulad ng hika, pre-syncope at nahimatay, anaphylaxis. Ang mga sintomas na ito ay maaaring maganap nang kusa o maging resulta ng mga kadahilanan na nag-aambag sa pagkasira ng mast cell (halimbawa, alkohol, morphine, codeine, o gasgas ng malalaking lugar ng balat). Kadalasan sa mga naturang pasyente, ang mga kagat ng insekto ay maaaring maging sanhi ng anaphylaxis. Ang hyperreactivity sa ilang mga hindi tiyak na kadahilanan (halimbawa, pagkuha ng Aspirin at iba pang mga di-steroidal na anti-namumula na gamot, malamig, makipag-ugnay sa tubig), na nagdudulot ng matinding manifestations ng talamak na paulit-ulit o talamak na urticaria, ay maaari ding isang pagpapakita ng SM. Sa dugo ng mga naturang pasyente, walang pagtaas sa antas ng kabuuang IgE at ang mga tukoy na IgE na antibodies ay bihirang makita, dahil ang mga naturang pasyente ay maaaring hindi alerdyi nang mas madalas kaysa sa pangkalahatang populasyon. Sa parehong oras, ang isang patuloy na nakataas na antas ng tryptase ng dugo ay isang tanda ng CM. Dahil ang mga mast cell ay gumagawa ng heparin, maaari itong humantong sa nosebleeds, madugong pagsusuka, melena, ecchymosis. Ang mga kusang bali dahil sa osteoporosis ay mas karaniwan sa mga pasyente na may SM. Marahil, ang osteoporosis ay sanhi ng kawalan ng timbang sa pagitan ng osteoblast at osteoclasts sa direksyon ng pag-activate ng huli sa ilalim ng impluwensya ng heparin.

Iminumungkahi ng ilang mga may-akda na isama ang isa pang sakit sa pag-uuri ng mastocytosis - "bone marrow mastocytosis". Sa nakahiwalay na variant na ito ng mastocytosis, mayroong isang mababang nilalaman ng mga mast cell sa iba pang mga tisyu, isang mababang antas ng tryptase sa dugo at isang mahusay na pagbabala. Ang sakit na ito ay maaaring ipalagay sa mga kaso ng hindi maipaliwanag na mga palatandaan ng anaphylaxis, osteoporosis ng hindi kilalang etiology, hindi maipaliwanag na mga sintomas ng neurological at konstitusyonal, hindi maipaliwanag na mga ulser sa bituka o talamak na pagtatae.

Ang pagkakaiba sa diagnosis ng mastocytosis ay napakalawak at nakasalalay sa mga manifestations ng sakit (Talahanayan 3).

Tingnan natin nang malapitan ang uri ng balat ng mastocytosis.

Cutaneous mastocytosis

Ang diagnosis ng cutaneus mastocytosis ay karaniwang prangka para sa isang nakaranasang dermatologist. Gayunpaman, ang may-akda ng artikulo ay paulit-ulit na nakilala ang isang maling diagnosis ng sakit na ito sa parehong mga bata at matatanda. Ang balat mastocytosis sa mga bata ay ipinakita sa tatlong anyo: nag-iisa mastocytoma; urticaria pigmentosa at nagkakalat na balat na mastocytosis (ang huli ay napakabihirang). Ang isang kumbinasyon ng mga form na ito sa parehong bata ay posible. Sa mga bata, bilang panuntunan, ang pagsusuri ay ginawa batay sa klinikal na larawan, nang walang pagsusuri sa histolohikal. Ito ay nabigyang-katwiran ng katotohanan na sa mga bata, ang cutaneus mastocytosis ay karaniwang umaalis nang kusa sa loob ng ilang taon. Gayunpaman, dahil pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang masaganang karamdaman na may likas na hematological, palaging mas mahusay na magsagawa ng isang histological at immunohistochemical na pag-aaral ng isang ispesimen ng biopsy. Lalo na mahalaga na isagawa ang naturang pagsusuri sa mga kaso kung saan lumitaw ang pantal pagkatapos ng edad na 15 taon (pagpapakita ng CM). P. Valent et al. ipahiwatig ang mga sumusunod na pamantayan para sa pagsusuri ng cutaneus mastocytosis: tipikal na mga klinikal na pagpapakita (pangunahing pamantayan) at isa o dalawa sa mga sumusunod na menor de edad na pamantayan: 1) monomorphic mast cell infiltrate, na binubuo ng alinman sa mga pinagsama-samang tryptase-positive mast cells (higit sa 15 mga cell sa isang kumpol), o - nakakalat na mga mast cell (higit sa 20 sa larangan ng paningin sa mataas (× 40) na pagpapalaki); 2) pagtuklas ng c-KIT mutation sa codon 816 sa mga tisyu ng biopsy mula sa pokus ng sugat.

P. Vaent et al. iminungkahi upang matukoy ang kalubhaan ng mga manifestations ng balat ng mastocytosis. Bilang karagdagan sa pagtatasa ng lugar ng mga sugat sa balat, iminungkahi ng mga may-akda na ipamahagi ang kalubhaan ng pantal sa pamamagitan ng limang degree, depende sa pagkakaroon ng magkakasabay na mga sintomas na maaaring kasama ng mga manifestations sa balat - pangangati, pamumula at pamumula (Talaan 4) .

Uri ng bata ng pangkalahatang pantal (urticaria pigmentosa)

Ang form na ito ng cutaneous mastocytosis ay sinusunod sa 60-90% ng mga kaso ng mastocytosis sa mga bata. Sa kasong ito, lumilitaw ang mga pantal sa mga unang linggo ng buhay ng isang bata at kulay-rosas, makati, urticarial, bahagyang may kulay na mga spot, papule o nodule. Ang mga rashes ay may hugis-itlog o bilog, na may sukat na 5 hanggang 15 mm, kung minsan ay nagsasama sa bawat isa. Ang kulay ay nag-iiba mula sa dilaw-kayumanggi hanggang dilaw-pula (Larawan 1, 2). Paminsan-minsan, ang mga pantal ay maaaring maputlang dilaw sa kulay (tinatawag din silang "xanthelasm-like"). Ang pagbuo ng mga vesicle at paltos ay isang maaga at medyo madalas na pagpapakita ng sakit. Maaari silang ang unang pagpapakita ng urticaria pigmentosa, ngunit hindi sila tumatagal ng higit sa tatlong taon. Sa isang mas matandang edad, ang vesiculation ay napakabihirang.

Karaniwan, sa simula ng sakit, ang pantal ay mukhang pantal, na may pagkakaiba na ang urticaria ay mas paulit-ulit. Sa paglipas ng panahon, ang pantal ay unti-unting nagiging kayumanggi. Sa pangangati ng balat sa lugar ng pantal, lumilitaw ang urticaria sa isang erythematous na background o vesicle (sintomas ng positibong Daria); isang third ng mga pasyente ay may urticarial dermographism. Nagpapatuloy ang hyperpigmentation sa loob ng maraming taon hanggang sa magsimula itong mawala. Ang lahat ng mga manifestations ng sakit ay karaniwang pumunta sa pagbibinata. Bihirang, ang mga rashes ay mananatili sa karampatang gulang. Sa kabila ng katotohanang posible ang pinsala sa systemic, ang malignant systemic disease ay napakabihirang sa ganitong form ng mastocytosis.

Nag-iisa mastocytoma

Mula sa 10% hanggang 40% ng mga batang may mastocytosis ay may ganitong uri ng sakit. Ang mga nag-iisa (nag-iisa) na mga pantal ay maaaring naroroon sa pagsilang o pagbuo sa mga unang linggo ng buhay ng isang sanggol. Kadalasan, ang mga ito ay brownish o pink-red edematous papules na paltos kapag inis ang balat (positibong sintomas ni Darrieus). Kadalasan maraming mga mast cell sa balat ng isang bata (Larawan 3). Ang mga mastocytomas ay maaari ding lumitaw bilang papules, nakataas na bilog o hugis-itlog na mga plake, o mga bukol. Ang mga laki ay karaniwang mas mababa sa 1 cm, ngunit kung minsan maaari silang umabot sa 2-3 cm ang lapad. Ang ibabaw ay karaniwang makinis, ngunit maaaring may hitsura ng isang orange na alisan ng balat. Ang lokalisasyon ng mastocytoma ay maaaring maging anumang, ngunit ang dorsal na ibabaw ng bisig, malapit sa pulso joint, ay mas karaniwan. Ang edema, urticaria, vesiculation, at kahit mga paltos ay matatagpuan kasama ng mastocytoma. Ang isang solong mastocytoma ay maaaring magbigay ng mga sistematikong sintomas. Sa loob ng tatlong buwan mula sa araw na lumitaw ang unang mastocytoma, ang mga naturang rashes ay maaaring kumalat. Ang mastocytomas ay maaaring isama sa urticaria pigmentosa sa parehong bata (Larawan 4). Karamihan sa mga mast cell ay kusang bumabalik sa loob ng sampung taon. Indibidwal na pagbuo ay maaaring excised. Inirerekumenda rin na protektahan ang pantal mula sa mekanikal na stress sa mga dressing ng hydrocolloid. Ang pag-unlad sa malignant na sakit ay hindi nangyayari.

Bigas 3. Maramihang mga mastocytomas	Bigas 4. Urticaria pigmentosa sa parehong anak (na may mastocytomas)

Diffuse ang cutaneous mastocytosis

Bihira ang sakit, nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang tuluy-tuloy na paglusot sa ibabaw ng balat ng isang espesyal na kulay kahel, na tinatawag na "home orange" (Pranses para sa "taong orange"). Sa palpation, natutukoy ang isang walang paltos na pare-pareho, kung minsan ang lichenification. Ito ay dahil sa diffuse infiltration ng dermis ng mga mast cell. Sa kamusmusan, posible ang mga karaniwang pagsabog ng pamamaga, na maling na-diagnose bilang congenital epidermolysis bullosa o iba pang pangunahing mga pamamaga ng dermatoses. Ang kababalaghang ito ay tinatawag na "bullous mastocytosis".

Mga klinikal na anyo ng cutaneous mastocytosis sa mga may sapat na gulang

Karaniwan, ang mga balat na manifestations ng mastocytosis sa mga may sapat na gulang ay bahagi ng isang tamad (indolent) CM. Ang isang pagbubukod, marahil, ay macular eruptive paulit-ulit na telangiectasia, lalo na kung ito ay nagpakita ng sarili sa pagkabata, na kung saan ay madalas na isang dermatosis na walang systemic manifestations. Gayunpaman, sa kasong ito, ang pasyente ay dapat suriin para sa SM. Bilang karagdagan sa regular na pagsusuri, histological at immunohistochemical pagsusuri ng balat mula sa sugat, pagsusuri sa utak ng buto, pagpapasiya sa antas ng tryptase sa serum ng dugo, ultrasound ng mga bahagi ng tiyan at X-ray na pagsusuri sa mga bahagi ng dibdib ay dapat na isagawa. Kung pinaghihinalaan ang pagkakasangkot sa lymph node, ipinapayong gamitin ang positron emission compute tomography.

Pangkalahatang balat na mastocytosis, uri ng pang-adulto

Ang pinaka-karaniwang uri ng balat na mastocytosis sa mga may sapat na gulang. Ang pantal ay pangkalahatan, simetriko, monomorphic, na kinakatawan ng mga spot, papule o nodule ng madilim na pula, lila o kayumanggi kulay (Larawan 5, 6). Paminsan-minsan, maaari silang maging katulad ng karaniwang nakuha na melanocytic nevi. Walang paksa na simtomatolohiya. Ang isang positibong sintomas ng Daria ay posible.

Erythrodermic form ng mastocytosis

Ang Erythroderma, na parang "goose bumps". Hindi tulad ng nagkakalat na balat na mastocytosis sa mga bata, ang kulay ng balat ay walang katangian na kulay ng kahel at ang paglusot ay hindi gaanong binibigkas. Karaniwan ang mga paltos sa iba`t ibang bahagi ng katawan.

Patuloy na pumutok ang Telangiectasia macular

Rash sa anyo ng pangkalahatan o laganap na mga erythematous spot na mas mababa sa 0.5 cm ang lapad, na may bahagyang mamula-kayumanggi kulay. Sa kabila ng pangalan, mayroong kaunti o walang telangiectasia sa ganitong uri ng mastocytosis (Larawan 7). Ang pantal ay hindi sinamahan ng mga pang-subject na sensasyon; Negatibo ang sintomas ni Daria. Hindi tulad ng iba pang mga cutaneous manifestations ng mastocytosis sa mga may sapat na gulang, ang sakit na ito ay bihirang nauugnay sa SM. Gayunpaman, tulad ng iba pang mga anyo ng cutaneous mastocytosis sa mga may sapat na gulang, kinakailangan ang pag-screen upang maiwaksi ang pagkakasangkot ng systemic, kabilang ang biopsy ng utak ng buto.

Systemic mastocytosis

Para sa diagnosis ng laboratoryo ng SM, kinakailangan na magkaroon ng kahit isang pangunahing at isang menor de edad na pamantayan o 3 menor de edad na pamantayan mula sa mga sumusunod.

Ang pangunahing pamantayan ay ang siksik na pagpasok ng mga mast cell (15 o higit pang mga cell) sa utak ng buto o iba pang tisyu maliban sa balat.

Maliit na pamantayan:

1) hindi tipiko mast cells;

2) hindi tipiko mast cell phenotype (CD25 + o CD2 +);

3) ang antas ng tryptase sa dugo ay mas mataas sa 20 ng / ml;

4) ang pagkakaroon ng isang pagbago sa codon 816 c-KIT sa mga cell ng paligid ng dugo, utak ng buto, o mga apektadong tisyu.

Sa kabila ng katotohanang kadalasan sa mga bata, ang mastocytosis ay limitado sa mga sugat sa balat, ang bawat bata ay dapat na hindi bababa sa isang beses nasubukan ang antas ng tryptase sa dugo na may kaugnayan sa posibilidad na magkaroon ng SM sa kanila. Sa kasong ito, dapat mong tiyakin na ang bata ay walang agarang reaksyon sa alerdyi sa loob ng 4-6 na linggo. Kung ang antas ng suwero ng tryptase ay nasa pagitan ng 20 at 100 ng / ml, na walang iba pang mga palatandaan ng CM, dapat magpalagay ng indolent CM at ang bata ay dapat na sundin hanggang sa pagbibinata sa diagnosis na ito. Sa kasong ito, ang bata ay hindi nangangailangan ng biopsy ng utak ng buto. Kung ang antas ng tryptase ay higit sa 100 ng / ml, kinakailangan ang pagsusuri sa utak ng buto. Sa mga kaso kung saan hindi posible na pag-aralan ang antas ng tryptase sa dugo, ang data ng ultrasound ng atay at pali ay maaaring maging isang mapagpasyang pamantayan: ang pagkakaroon ng isang pinalaki na atay at / o pali ay dapat magsilbing batayan para sa isang pag-aaral ng utak ng buto . Siyempre, ang pag-aaral ng antas ng tryptase ay isang mas layunin na tagapagpahiwatig na dapat na ginusto para sa diagnosis.

Mabagal (indolent) systemic mastocytosis

Ang pinaka tipikal na anyo ng SM sa mga may sapat na gulang ay indolent systemic mastocytosis. Ang mga pasyenteng ito ay walang manifestations ng hematological na sakit na nauugnay sa SM, pati na rin ang organ Dysfunction (ascites, malabsorption, cytopenia, pathological fractures) o mast cell leukemia. Ang mga pantal sa balat na inilarawan sa itaas ay karaniwan, at ang mga sistematikong sintomas ay maaaring mangyari minsan, lalo na kapag nahantad sa mga pag-trigger na nagpapagana ng mga mast cell. Ang sakit na ito ay nasuri batay sa klinikal, histolohikal at imunohistochemical na data ng apektadong balat, pati na rin ang pagsubaybay sa antas ng tryptase sa serum ng dugo. Ang pinsala sa organ ay ipinahiwatig ng infiltration ng utak ng buto, kung saan hindi bababa sa 30% ang mga mast cell, ang antas ng tryptase sa dugo ay higit sa 200 ng / ml, at hepatosplenomegaly.

Ang systemic mastocytosis na nauugnay sa hematologic disease (hindi mast cells)

Bilang isang patakaran, ang mga pasyente na may SM na nauugnay sa hematological pathology ay mga matatandang may iba't ibang mga systemic sintomas (~ 30% ng mga kaso ng mga sakit sa SM). Maaaring kabilang sa hematological pathology: polycythemia vera, hypereosinophilic syndrome, talamak myelo- o monocytic leukemia, lymphocytic leukemia, pangunahing myelofibrosis, lymphogranulomatosis.

Ang pinakakaraniwang comorbidity ay talamak na monomyeloid leukemia. Hindi gaanong karaniwan, ang lymphoid neoplasia (karaniwang B-cell, halimbawa, plasma cell myeloma). Karaniwan, ang mga pasyenteng ito ay walang pantal sa balat. Ang pagbabala ay nakasalalay sa magkakasamang sakit, ngunit ang pagkakaroon ng SM ay nagpapalala ng pagbabala.

Sa kaso ng CM na may eosinophilia, kung saan ang isang pare-pareho na pagtaas ng bilang ng mga eosinophil sa paligid ng dugo ay natutukoy (higit sa 1500 sa isang μl ng dugo), ang pangwakas na pagsusuri ay maaaring gawin lamang sa batayan ng pagsusuri ng DNA. Ang iba pang mga palatandaan ay pangalawang kahalagahan. Halimbawa, ang pagkakaroon ng FIP1L1 / PDGFRA gene (dalawang mga gen na sumailalim sa pagsasanib) at / o ang pagtanggal ng CHIC2 gene na ginagawang posible upang masuri ang CM na may talamak na eosinophilic leukemia. Sa mga pasyente na may mga klinikal na palatandaan ng talamak na eosinophilic leukemia, kung kanino ang mga nabanggit na clonal abnormalities ay hindi pa nakumpirma, ang diagnosis ay binago sa "CM na may hypereosinophilic syndrome". Kapag tinatasa ang klinikal na larawan ng sakit, dapat tandaan na ang SM na may eosinophilia ay maaaring magbigay ng baga at myocardial fibrosis lamang sa huli na yugto, taliwas sa hypereosinophilic syndrome. Kinukumpirma nito kung gaano kahirap mag-diagnose ng SM, lalo na sa konteksto ng limitadong mga kakayahan sa diagnostic ng laboratoryo sa paligid.

Agresibong sistematikong mastocytosis

Ang agresibong CM sa mga may sapat na gulang ay may higit na kursong puno, na may target na organ disfungsi dahil sa infiltration ng mast cell (pagkabigo ng utak sa buto, pagkasira ng atay, hypersplenism, pathological bali, pagkakasangkot ng gastrointestinal tract na may malabsorption syndrome at pagbawas ng timbang). Ang mga pasyenteng ito ay mayroong hindi magandang pagbabala.

Mastang leukemia sa cell

Ang Mast cell leukemia ay napansin kapag ang mga atypical mast cell (mga cell na may multi-lobe o maraming nuclei) ay 10% o higit pa sa peripheral na dugo at 20% o higit pa sa utak ng buto. Ang pagbabala ay masama. Ang pag-asa sa buhay ng naturang mga pasyente ay karaniwang mas mababa sa isang taon.

Sarcoma ng mast cell

Ang sarcoma ng mast cell ay isang napakabihirang anyo ng mastocytosis. Sa ngayon, ilan lamang sa mga kaso ng sakit na ito ang nailarawan sa mundo. Ito ay isang mapanirang sarcoma na binubuo ng lubos na hindi tipiko na mga mast cell. Sa mga kasong ito, walang nakitang sistematikong sugat sa diagnosis. Gayunpaman, ang pangalawang paglalahat sa paglahok ng mga panloob na organo at hematopoietic tissue ay inilarawan. Sa yugto ng terminal, ang mast cell sarcoma ay maaaring hindi makilala mula sa agresibong CM o leukemia ng mast cell. Ang pagbabala sa mga pasyente na may mast cell sarcoma ay mahirap.

Ang sarcoma ng mast cell ay hindi dapat malito sa mga extracutaneous mastocytomas, mga bihirang mga benign mast cell tumor na walang mapanirang paglago.

Pag-iwas sa systemic na mga komplikasyon ng mastocytosis

Dahil ang mga komplikasyon ng systemic na nauugnay sa paglabas ng mga biologically active na sangkap mula sa mast cells ay posible hindi lamang sa mga pasyente na may SM, kundi pati na rin sa anumang anyo ng balat, maliban sa paulit-ulit na macular eruptive telangiectasia (kung hindi ito isinasama sa SM), ang mga naturang pasyente dapat sumunod sa mga sumusunod na panuntunan:

1. Kung bubuo ang anaphylaxis, ipinapayong magkaroon ng dalawa o higit pang mga awtomatikong hiringgilya na may epinephrine, lalo na kung balak mong pumunta sa kalikasan (sa kasamaang palad, walang ganoong mga syringes sa Russia).
2. Ang mga pasyente na may medyadong allergy sa IgE, kung ipinahiwatig, ay binibigyan ng tiyak na alerdyik na immunotherapy upang mabawasan ang panganib ng mga reaksiyong alerdyi.
3. Dapat mong iwasan ang pagkain ng mga pagkain na maaaring maging sanhi ng pagkasira ng mga mast cell: pagkaing-dagat (pusit, hipon, ulang); keso, alkohol, maiinit na inumin, maanghang na pagkain.
4. Ang mga sumusunod na gamot ay dapat na iwasan kung maaari: mga di-steroidal na anti-namumula na gamot, lalo na ang Aspirin, dahil nag-aambag sila sa direktang pagkasira ng mga mast cell; antibiotics - vancomycin, polymyxin (kabilang ang mga patak para sa panlabas na paggamot), amphotericin B; dextran (Reopolyglucin solution para sa intravenous administration, pati na rin ang isang bahagi ng mga patak ng mata upang ma-moisturize ang kornea); quinine (isang gamot na antiarrhythmic); narcotic analgesics (kabilang ang codeine sa mga tablets ng ubo, morphine, atbp.); bitamina B 1 (thiamine); scopolamine (sa mga patak ng mata para sa paggamot ng glaucoma). Ang paggamit ng ilang mga gamot sa panahon ng kawalan ng pakiramdam ay hindi kanais-nais. Sa partikular, ang succinylcholine at cisatracurium ay may pinakamaliit na kakayahang mapasama ang mga mast cell; aminosteroids (vectoruronium, rocuronium, rapakuronium) - medium na aktibidad; Ang atracurium at mivacurium ay ang pinaka-aktibo sa paggalang na ito, at, samakatuwid, ang kanilang paggamit ay hindi kanais-nais sa mga naturang pasyente. Ang mga hininga na anesthetika ay ligtas para sa mga pasyente na may mastocytosis. Kabilang sa mga intravenous anesthetics, ang ketamine ay may kaunting epekto sa katatagan ng mga mast cell membrane, at dapat iwasan ang paggamit ng propofol at thiopental. Kapag nagsasagawa ng lokal na kawalan ng pakiramdam, ang benzocaine at tetracaine ay hindi dapat inireseta (maaaring magamit ang lidocaine o bupivacaine). Hindi kanais-nais na gumamit ng iv radiopaque iodine na naglalaman ng mga paghahanda at paghahanda ng gallium; reserpine; beta-adrenergic blockers (propranolol, metaprolol, atbp.). Kung hindi maiiwasan ang paggamit ng mga gamot sa itaas, ang mga antihistamine ay dapat ibigay sa pasyente kahit papaano upang maiwasan ang mga hindi kanais-nais na epekto. Kung kinakailangan upang magsagawa ng isang operasyon sa pag-opera o pagsusuri sa X-ray gamit ang mga iodine na naglalaman ng mga ahente ng X-ray na kaibahan, ang mga corticosteroid ay idinagdag (halimbawa, prednisolone 1 mg / kg timbang sa katawan - 12 oras bago ang pamamaraan, na sinusundan ng unti-unting pagbabawas ng dosis sa loob ng tatlo hanggang limang araw).
5. Dapat mong bigyang-pansin ang komposisyon ng mga kosmetiko at detergent, kung saan maaaring magamit ang methylparaben bilang isang pang-imbak. Ang sangkap na ito ay maaari ding maging sanhi ng pagkasira ng mga mast cell.

Paggamot ng mastocytosis

Ang balat mastocytosis sa mga bata, kung hindi ito sinamahan ng mga sistematikong sintomas, kadalasan ay hindi nangangailangan ng paggamot, dahil may kaugaliang itong pagalingin. Mahalaga rito ang mga hakbang upang maiwasan ang pag-aktibo ng mga mast cell. Sa kaso ng mga sistematikong sintomas, ang mga antihistamines ang pangunahing bahagi ng therapy. Dahil ang mga sintomas ng balat (pamumula, pangangati, urticaria) ay namamagitan sa pangunahin sa pamamagitan ng mga receptor ng H 1, maaari silang makontrol ng mga antihistamines. Ang H 1 antagonists ay maaari ring mapawi ang gastrointestinal spasms. Ang mga antagonista ng H 2-ang mga receptor ay pinipigilan ang labis na pagtatago ng acid sa tiyan, na isang mahalagang kadahilanan sa pag-unlad ng gastritis at peptic ulcer disease. Bagaman walang tiyak na data kung saan ang mga antihistamines ay nagbibigay ng makabuluhang mga benepisyo, ang pagsasama ng H 1 at H 2 receptor blockers ay nagdaragdag ng pagiging epektibo ng pagpigil sa epekto ng histamine. Ang H 2 antihistamines ay madalas na hindi epektibo sa pagkontrol ng pagtatae. Sa kasong ito, ang mga anticholinergic na gamot o cromone ay maaaring magbigay ng kaluwagan (Talahanayan 4 at 5). Ang mga Cromone ay pinangangasiwaan sa loob, bilang karagdagan, mapagaan ang mga sintomas ng balat, mga karamdaman sa gitnang sistema ng nerbiyos, at mapawi ang sakit ng tiyan.

Tulad ng cutaneous mastocytosis, ang tamad na CM ay ginagamot ng mga antihistamines.

Ang systemic corticosteroids ay maaaring makatulong sa matinding mga pantal sa balat, bituka malabsorption, o ascites. Ang mga pangkasalukuyan na corticosteroids, lalo na bilang isang okasyon na pagbibihis para sa isang limitadong tagal ng panahon, o intralesional corticosteroid injection, ay maaaring pansamantalang mabawasan ang mga bilang ng mast cell at mapawi ang mga sintomas. Ang mga nasabing pamamaraan ay ginagamit para sa mastocytomas sa ilang mga kaso. Ang Photochemotherapy (ultraviolet radiation ng spectrum A na kasama ng isang photosensitizer, PUVA therapy) ay humahantong sa pagbawas ng pangangati at pagkawala ng mga pantal, ngunit pagkatapos ng pagtigil sa therapy, bumalik ang mga sintomas. Ang mga inhibitor ng leukotriene receptor ay ginagamit upang mapawi ang pruritus, ngunit mayroong maliit na data sa pagiging epektibo ng naturang therapy. Makokontrol ng Interferon alfa ang mga sintomas ng agresibong CM, lalo na kapag isinama sa systemic corticosteroids. Ginagamit din ang Interferon alpha para sa paggamot ng osteoporosis dahil sa CM. Kamakailan lamang, isang tyrzine kinase receptor inhibitor (Imatinib mesylate) ay lumitaw, na maaaring magamit para sa agresibong CM, ngunit sa Russia ang gamot na ito ay pinapayagan na magamit lamang para sa paggamot ng talamak na myeloid leukemia. Kung may mga sakit na hematological, ang mga pasyente ay dapat makatanggap ng naaangkop na paggamot.

Ang paggamot para sa mast cell leukemia ay naaayon sa talamak na myeloid leukemia, ngunit ang mga mabisang paggamot ay hindi pa natagpuan.

Panitikan

1. Valent P., Akin C., Escribano L. et al. Mga pamantayan at pamantayan sa mastocytosis: Mga Pahayag ng pinagkasunduan sa Diagnostics, Mga Rekumendang Paggamot at Pamantayan sa Tugon // EJCI, 2007; 37: 435-453.
2. Mga Sakit sa Balat at Venereal: Isang Gabay para sa Mga Manggagamot. Sa 4 na dami. T. 3. Ed. Yu. K. Skripkina. M.: Gamot, 1996.117-127.
3. James W. D., Berger T. G., Elston D. M. Mga Sakit sa Balat ni Andrews. Clinical Dermatology, 10th Edition // Saunders / Elsevier, 2006: 615-619.
4. Bradding P. Human Mast Cell Cytokines // CEA, 1996; 26 (1): 13-19.
5. Golkar L., Bernhard J. D. Koleksyon ng Sanggunian na Biomedical: Comprehensive Seminar para sa Mastocytosis // Lancet, 1997; 349 (9062): 1379-1385.
6. Handschin A. E., Trentz O. A., Hoerstrup S. P. et al. Epekto ng Mababang Molekular na Bigat Heparin (Dalteparin) at Fondaparinux (Arixtra®) sa Human Osteoblasts sa Vitro // BJS, 2005; 92: 177-183.
7. Valent P., Akin C., Sperr W. R. et al. Mastocytosis: Pathology, Genetics, at Kasalukuyang Mga Pagpipilian para sa Therapy // Leukemia at Lymphoma. 2005, Ene; 46 (1): 35-48.
8. Khaliulin Yu.G., Urbansky A.S. Mga modernong diskarte sa diagnosis at drug therapy ng dermatoses (aklat para sa sistema ng postgraduate at karagdagang propesyonal na edukasyon ng mga doktor). Kemerovo: KemGMA, 2011: 130-131.
9. Ahmad N., Evans P., Lloyd-Thomas A. R. Anesthesia sa Mga Bata na may Mastocytosis - isang Pagsusuri Batay sa Kaso // Pediatric Anesthesia. 2009; 19: 97-107.

Yu. G. Khaliulin,Kandidato ng Agham Medikal, Associate Professor

GBOU VPO KemSMA Ministri ng Kalusugan at Pag-unlad na Panlipunan ng Russia, Kemerovo

Ang eksaktong pagkalat ng mastocytosis sa populasyon ay hindi alam. Ayon sa isang pagtatantya, ang insidente ay humigit-kumulang na 1 sa 5000 na mga pasyente. Ang mastocytosis ay maaaring magsimula sa anumang edad, ngunit sa halos 65% ng mga kaso, nagsisimula ito sa pagkabata. Walang inilarawan ang mga kagustuhan sa lahi o kasarian. Ang mga kadahilanan ng genetiko ay hindi malinaw na nakilala, bagaman maraming mga kaso ng pamilya ang naiulat.

Ang pinaka-karaniwang pagpapakita ng mastocytosis ay urticaria pigmentosa. Ang mga kamakailang pag-unlad sa pag-aaral ng mastocytosis ay humantong sa isang bagong pag-uuri batay sa mutasyon ng C-kit. Ang mastocytosis sa mga may sapat na gulang ay paulit-ulit at progresibo, at sa mga bata ay madalas itong pansamantala at limitado. Ang Mastocytosis ay isang hyperplastic na tugon sa isang abnormal na pampasigla at maaaring maituring na isang masaganang proseso ng mast cell. Ipinakita ng mga kamakailang pag-aaral na ang sakit sa mga bata ay naiiba sa sakit sa mga may sapat na gulang sa parehong klinikal na pagtatanghal at pathogenesis. Ang mga pamamaraan ng Molecular biology ay ginamit upang matukoy ang mekanismo ng regulasyon ng paglago ng mast cell. Mas naiintindihan namin ngayon ang pagkakaiba-iba sa klinikal na kurso ng mastocytosis. Ang pagsasaliksik sa mastocytosis ay nakatuon sa mga mutasyon sa receptor na C-kit ng proto-oncogenic. Ang pagtatasa ng mga mutasyon ng C-kit sa balat ng PCR ay maaaring makilala ang mga pasyente na mas malamang na magkaroon ng malalang sakit (positibo sa mutasyon ng C-kit; pangunahin sa mga may sapat na gulang), taliwas sa mga pasyente na mayroong isang lumilipas na anyo ng mastocytosis (higit sa lahat mga bata).

Mayroong 6 magkakaibang mga subtypes ng mastocytosis:

1. pigmented urticaria;
2. mastocytoma;
3. nagkakalat ng balat na mastocytosis;
4. telangiectasia macularis eruptive perstans (TEMP, o telangiectasia spotty eruptive persistent);
5. systemic mastocytosis
6. mast cell leukemia.

Pigmented urticaria

Ang pinaka-karaniwang pagkakaiba-iba ng mastocytosis, na nangyayari sa 70% ng mga kaso. Sa isang bilang ng mga pasyente, mula pa sa simula ng sakit, pana-panahong sinusunod ang mga sintomas dahil sa paglabas ng histamine sa mga tisyu at dugo bilang isang resulta ng pagkasira ng mast mga cell Ito ang pamumula ng balat ng mukha, leeg, baul, pagtaas ng pangangati, pagtaas ng temperatura ng katawan sa 38-39 ° C, sakit ng tiyan, at kung minsan ay pagtatae. Ang pag-atake ay huling mula sa ilang minuto hanggang 1 oras o higit pa. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga seizure ay tumitigil o lumubog sa edad na 3-7. Sa parehong edad, maaaring mawala ang pantal. Ang sistematikong pagkalat ay nangyayari sa 10% ng mga pasyente na may urticaria pigmentosa na lilitaw pagkalipas ng 5 taong gulang. Bilang karagdagan sa balat, ang mga buto, ang gastrointestinal tract, atay at pali ang karaniwang apektado. Ang sakit ng ulo, sakit ng buto, mainit na pag-flash, pagtatae, nahimatay, at hindi mabagal na paglaki ay palatandaan ng pagkasira ng systemic Karaniwang lilitaw ang mga sugat sa unang taon ng buhay o maaaring mayroon din sa pagsilang. Ang mga sugat ay maaaring lumitaw kahit saan sa katawan, ang pantal ay maaaring gawing pangkalahatan. Ang pinakadakilang density ng foci ay sinusunod sa puno ng kahoy, ang mga bahagi ng katawan ng katawan ay hindi apektado. Spotted form Nagsisimula ito sa isang paroxysmal na hitsura ng makati rosas-pula na mga urticarial spot na nawala at muling lumitaw sa iba't ibang mga agwat. Sa bawat pagbabalik sa dati, tataas ang bilang ng mga elemento, at sunud-sunod na nagbabago ang kanilang kulay sa isang mas madidilim - sa madilaw-dilaw o maitim na kayumanggi. Sa paglipas ng panahon, nagpapatatag ang proseso at hindi lilitaw ang mga bagong rashes. Ang mga spot ay bilog o hugis-itlog sa hugis, mula 5 hanggang 15 mm ang lapad, huwag magbalat o magsama, matatagpuan nang simetriko sa balat ng puno ng kahoy at mga paa't kamay. Sa mga bata, sa unang 2 taon sa mga lugar na nahantad sa presyon, alitan, minsan maaaring lumitaw ang mga bula na may mga transparent na nilalaman, na kusang nawala pagkatapos ng ilang araw. Katangian Tanda ni Darier-Unna- pamumula at pamamaga ng mga spot na may peripheral erythematous corolla ilang minuto pagkatapos hadhad ang mga ito o magaan na tingling gamit ang isang karayom, habang ang pangangati ay lilitaw nang sabay. Ang sintomas na ito ay dahil sa paglabas ng isang malaking halaga ng histamine, heparin mula sa mast cell granules, bilang isang resulta kung saan mayroong isang pagpapalawak ng mga daluyan ng dugo at isang pagtaas sa pagkamatagusin ng kanilang mga pader. Papular form Hindi pangkaraniwan. Nagsisimula ito sa mga spot na unti-unting nagiging miliary at lenticular papules ng isang brownish-brown na kulay, hemispherical, na may makinis na ibabaw. Tulad ng pagkakaiba-iba ng batik-batik, ang mga elemento ay hindi pagsasama, huwag magbalat, ay matatagpuan sa parehong mga lugar, kung minsan ay sinusunod din ang isang bullous na reaksyon bilang tugon sa mekanikal na pangangati ng balat.

Mastocytoma

Ang pangalawang pinaka-karaniwang pagpapakita sa balat ng mastocytosis na may simula sa pagkabata ay isang nag-iisa mastocytoma. Sa mga may sapat na gulang, ang mastocytoma ay bihira. Ito ay nangyayari sa 25% ng mga kaso ng mastocytosis na may simula sa pagkabata. Ang mastocytoma ay karaniwang bubuo sa mga unang linggo ng buhay ng isang sanggol o naroroon na sa pagsilang. Ito ay isang hugis-itlog o bilugan na plaka na may matalim na mga hangganan, na may diameter na 2 hanggang 6 cm o higit pa, malinaw na nakausli sa ibabaw ng balat ng isang dilaw-kayumanggi o kulay-kayumanggi na kulay, na may isang kulay-rosas na kulay, ng isang goma na pare-pareho na may ibabaw na kahawig isang balat ng orange. Ang Mastocytoma, bilang panuntunan, ay nag-iisa, mas madalas 3-4 elemento at kahit na higit pa ay maaaring umiiral nang sabay-sabay. Ang nangingibabaw na lokalisasyon ay ang leeg, puno ng kahoy, braso, lalo na ang pulso. Ang Darrieus - Unna hindi pangkaraniwang bagay ay positibo at maaaring sinamahan ng pagbuo ng mga bula at bula. Minsan may mga pantal ng urticaria pigmentosa. Nagpapatuloy ito nang walang mga sensasyong pang-subject. Ang isang walang sintomas na solong sugat ay maaaring hindi mapansin o mapagkamalan para sa isang nunal o juvenile xanthogranuloma. Bilang karagdagan, bagaman bihira, ang xanthogranuloma at mastocytoma ay maaaring magkasama. Ang kurso ng sakit na may isang solong mastocytoma ay karaniwang banayad na may kumpletong resolusyon sa halos lahat ng mga kaso. Karamihan sa mga mast cell ay kusang nawala sa pagbibinata

Diffuse ang cutaneous mastocytosis

Bihira ito. Ang sakit ay nakakaapekto sa parehong mga matatanda at bata. Ang klinikal na larawan ay lubos na nag-iiba. Karaniwan, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa mga malalaking elemento sa axillary fossa, inguinal at intergluteal folds. Ang mga sugat ay may hindi regular na mga balangkas o bilugan, na may matalim na mga hangganan, siksik (sa makahoy) pagkakapare-pareho, kulay-dilaw-kayumanggi ang kulay. Dagdag dito, ang proseso ay umuusbong sa pagkalat sa balat ng puno ng kahoy at mga paa't kamay, na kung saan ay nagiging makapal at nababanat na pare-pareho. Mayroong isang kasaganaan ng makapal na spaced miliary papules ng madilaw-dilaw o garing na kulay, na nagbibigay sa balat ng isang mahusay na butil na hitsura. Ang ulceration, basag, excoriation ay madaling lumitaw sa ibabaw ng foci. Sa pag-unlad, ang diffuse mastocytosis ay maaaring magresulta sa erythroderma. Paksa, ang isang malakas, minsan masakit na pangangati ay nabanggit. Ang menor de edad na trauma ay humahantong sa pamumula. Ang diffuse mastocytosis, bilang panuntunan, ay nagiging systemic sa paglipas ng panahon, lalo na sa mga bata.

Telangiectasia batik-batik sumabog

Ito ay isang bihirang anyo ng mastocytosis sa balat, na karaniwang nangyayari sa mga may sapat na gulang, pangunahin sa mga kababaihan, at labis na bihirang sa mga bata. Ang mga Telangiectasias ay lilitaw 3-4 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang klinikal na manifests mismo bilang mga spot ng iba't ibang laki at balangkas, na binubuo ng telangiectasias sa isang kulay na background. Ang paunang lokalisasyon ay ang anit, lalo na sa mukha, at ang itaas na kalahati ng katawan. Ang sakit ay maaaring magpasimula sa mga sugat sa balat ng mga binti at dorsum ng mga paa sa anyo ng malalaking kalibre na telangiectasias na matatagpuan sa hindi nabago na balat. Ang pigmentation ay hindi maaaring maiuri bilang isang obligadong tanda ng form na ito ng mastocytosis. Ang kulay ng mga spot ay mula sa light pink, dark cherry hanggang brown, kung minsan ay may isang bluish-violet tint, depende sa edad ng proseso, mga tampok na morphological at bilang ng mga telangiectasias. Ang mga elemento ay hindi magbalat, hanggang sa 0.5 cm ang laki at may posibilidad na pagsamahin. Kadalasan, ang mga telangiectasias, dahil sa kanilang kasaganaan at siksik na pag-aayos, ay hindi makikilala ng mata at maaaring bumuo ng malawak na pagtuon ng isang kulay-pula-lila na kulay. Ang sintomas ni Darier-Unna ay positibo, urticarial dermographism. Ang mga pasyente na may ganitong form ay madalas na nagkakaroon ng systemic mastocytosis. Kadalasan, ang proseso ng pathological ay nagsasangkot ng mga pantubo na buto, atay, pali, mga lymph node, pati na rin ang digestive tract.

Bullous mastocytosis

Ang mga bullous rashes na lumilitaw sa mga bata, lalo na ang mga sanggol, ay nauna o sinamahan ng iba't ibang mga pantal ng mastocytosis. Ang bullous rashes hanggang sa 2 cm ang lapad na una ay may isang tense na lining at transparent o hemorrhagic na nilalaman. Ang likido sa pantog ay may mga heparin na anticoagulant na katangian; ang mga polynuclear cell lamang ang matatagpuan dito. Kapag ang pagsusuri sa cytological sa ilalim ng mga paltos, ang mga mast cell ay itinatago sa maraming dami. Unti-unti, natutunaw ang mga nilalaman ng pantog, na ginagawang likido ang lining nito, kulubot. Bumubuo ang isang crust. Minsan bumubukas ang mga bula, na nagreresulta sa pagguho. Negatibo ang sintomas ni Nikolsky. Ang ebolusyon ng bullous eruptions ay nagtatapos sa kumpletong pagpapanumbalik ng mga tisyu, nang walang pagkasayang. Sa mga bagong silang na bata at mga batang may mastocytosis, lalo na sa urticaria pigmentosa, ang mga paltos ay madaling nabuo sa mga lugar ng presyon at alitan, na dapat isaalang-alang bilang isang pagkakaiba-iba ng hindi pangkaraniwang bagay na Darrieus-Unna

Nodular mastocytosis

Ang nodular mastocytosis ay nangyayari higit sa lahat sa mga bata sa unang 2 taon ng buhay, lalo na sa mga bagong silang. Gayunpaman, ang mga may sapat na gulang ay madaling kapitan ng nodular mastocytosis. Ang hyperemia ay kumalat sa buong balat, na sinamahan ng paglabas ng isang mas mataas na halaga ng histamine sa ihi. Ang pag-atake ay maaaring mangyari bigla, kusang, o sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga impluwensya (mekanikal na pangangati, mainit na paliguan, sobrang pag-init, pagkakalantad sa araw, pag-iyak, atbp.). Lumilitaw ang mga bula kapwa sa ibabaw ng mga nodule at sa panlabas na malusog na balat. Ang kanilang ebolusyon ay sinamahan ng pagbuo ng pagguho at crust. Negatibo ang sintomas ni Nikolsky. Form na multi-node. Sa multinodular mastocytosis, rosas, pula o madilaw na hemispherical rashes na may diameter na 0.5-1.0 cm ay nakakalat sa maraming bilang sa buong balat. Ang kanilang ibabaw ay makinis, siksik na pagkakayari. Pormularyo ng buhol na buhol. Ang pagkakaiba-iba ng nodular-confluent ay naiiba mula sa multinodular fusion ng mga elemento, lalo na sa axillary fossa, inguinal at intergluteal folds, na may pagbuo ng malalaking conglomerates.

Xanthelasmoid mastocytosis

Ang pagkakaiba-iba ng xanthelasmoid ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay o naka-pangkat na flat nodule o mga elemento ng knotty hanggang sa 1.5 cm ang lapad, hugis-itlog, na may matalim na mga hangganan. Ang mga nodule ay may isang siksik na pagkakayari, isang makinis o orange-alisan ng balat na ibabaw at isang ilaw na dilaw o madilaw na kayumanggi na kulay, na ginagawang katulad ng xanthelasmas at xanthomas. Ang mga nag-iisa na elemento minsan ay nagiging malaki at nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng malalaking mga node (hanggang sa 1-5 cm ang lapad), malambot-nababanat na pagkakapare-pareho, hugis-itlog na hugis, na may isang ilaw na dilaw na makinis o kulubot ("orange peel") sa ibabaw. Ang sintomas ni Unna ay mahina na positibo o negatibo.

Erythrodermic mastocytosis

Ang Erythroderma ay bumubuo ng maraming taon. Palaging ito ay sinamahan ng pinsala sa mga panloob na organo, na nagpapahiwatig ng systemic mastocytosis. Ang kulay ng erythrodermally na binago na balat ay malawak na nag-iiba - mula sa rosas-pula na may isang dilaw-kayumanggi kulay at maitim na kayumanggi. Ang pagkakapare-pareho ay masa sa erythroderma, na lumitaw laban sa background ng urticaria pigmentosa, at siksik - kasama ang erythroderma, ang pinagmulan nito ay nagkakalat na mastocytosis. Ang mukha, palad, at soles ay karaniwang wala sa mga sugat. Ito ay kahawig ng neurodermatitis, bilang isang resulta ng pagsasanib ng mga elemento, nabuo ang isang diffuse infiltrate. Kadalasan, ang mga bula ay kusang lilitaw o may mekanikal na aksyon. Matinding pangangati

Systemic mastocytosis.

Binubuo ito mula 2 hanggang 10% ng lahat ng mga pagkakaiba-iba, sa 1% ng mga kaso nagpapatuloy ito nang walang mga manifestation ng balat. Sa mga may sapat na gulang, sinusunod ito ng 2, 8 beses na mas madalas kaysa sa mga bata. Ang isang pagtaas sa paligid ng mga lymph node ay nabanggit sa halos 50% ng mga pasyente. Ang mga sugat sa buto ay nailalarawan sa pamamagitan ng osteoporosis at osteosclerosis, pokus sa mga bata at nagkakalat sa mga may sapat na gulang, na sa ilang mga kaso ay nauuna ang mga sintomas ng balat. Ang kurso ng mga sugat sa buto ay mabait, posible na kusang bali. Sa 1 / 4-1 / 3 mga pasyente, sinusunod ang pananakit ng tiyan, pagduwal, pagsusuka, utot, pagtatae. Ang pag-unlad ng gastric at duodenal ulser, malabsorption syndrome, gastroduodenitis na may normal na gastric acidity ay inilarawan. Ang endoscopy, pagsusuri sa X-ray, laparotomy ay nagbubunyag ng pamamaga ng gastrointestinal mucosa, tulad ng nodular rashes. Ang Hepato- at / o splenomegaly ay madalas na napansin. Ang mga pagbabago sa hematological ay laging sinusunod. Ang anemia, leukopenia, thrombocytopenia, monocytosis ay nabanggit. Kadalasan, ang systemic mastocytosis ay pinagsama sa mga malignant neoplasms at hematological disease: myeloid leukemia, lymphocytic leukemia, Hodgkin's disease, polycythemia vera, atbp.

Ang mastocytosis ay madalas na masuri batay sa kasaysayan at nakikita ang mga sugat sa balat. Ang rubbing o trauma sa apektadong balat ay nagdudulot ng pamumula at pamumula ng balat (sintomas ni Darrieus) sa higit sa 90% ng mga pasyente. Sa lahat ng mga kaso, ipinahiwatig ang isang biopsy upang kumpirmahin ang diagnosis.

Ang mga sukat ng mga antas ng pinakawalan na mga tagapamagitan (histamine, prostaglandin D2, tryptase) at ang kanilang mga metabolite (hal. N-methyl histamine) ay maaaring magamit upang kumpirmahin ang diagnosis, kahit na wala sa mga pagsubok na ito ay 100% tiyak. Karamihan sa mga laboratoryo ay sumusukat sa ihi N-methylhistamine (NMH) at serum tryptase. Kinumpirma na ang mga indeks ng NMH depende sa edad ay makabuluhang mas mataas sa pangkat ng mga bata na may aktibong mastocytosis kaysa sa control group. Mayroong isang makabuluhang pagkakaiba, ngunit mayroon ding isang overlap sa mga halaga ng NMH sa mga pangkat ng mga bata na may nagkakalat na cutaneous mastocytosis, aktibong PC, at aktibong mastocytomas. Sa mga may sapat na gulang, mayroong mas kaunting kasunduan; inirerekumenda na ang ihi ng NMH ay sinusukat muna, sa oras ng diagnosis, at pagkatapos ay ulitin sa pag-follow up lamang sa mga kaso kung saan ang mga antas ay unang naitaas o nabuo ang mga sistematikong palatandaan.

Ang karagdagang mga diagnostic na pamamaraan upang maibawas ang pagkasira ng systemic ay ginaganap sa mga bata na may napakalawak na sugat sa balat at mataas na ihi ng NMH o mataas na antas ng suwero ng tryptase, pati na rin ang mga bata na may mga palatandaan ng iba pang pinsala sa organ (kabilang ang madugong pagsusuka, mga dumi ng tao, matinding sakit ng buto at hematological mga abnormalidad tulad ng anemia, leukopenia, o pagkakaroon ng mga mast cell sa paligid ng dugo). Ang pagsusuri ng diagnostic ng mga panloob na organo ay isinasagawa sa mga may sapat na gulang sa pagkakaroon ng mga abnormalidad sa mga functional test o systemic sign.

Ang isang kumpletong paligid ng dugo na pahid at pagsusuri ng dugo ng biochemical ay regular na ginaganap at paulit-ulit upang alisin ang nauugnay na hematologic disease at systemic na pagkakasangkot sa mastocytosis. Ang anemia, leukopenia, leukocytosis, o thrombositopenia ay maaaring magpahiwatig ng paglahok ng utak sa buto. Ipinapahiwatig ng bagong pananaliksik ang pagsukat ng α-protriptase, na maaaring isang mas sensitibong pagsusuri sa pag-screen kaysa sa biopsy ng utak ng buto para sa pinaghihinalaang systemic mastocytosis.

Ang iba pang mga invasive diagnostic na pamamaraan ay limitado sa mga pasyente na may tukoy na mga sintomas na nagpapahiwatig ng systemic mastocytosis. Ang sakit sa tiyan ay maaaring mangailangan ng isang ultrasound ng tiyan, pagkakaiba sa imaging, at / o endoscopy. Maaaring kailanganin ng pag-scan ng buto kung pinaghihinalaan ang mga sugat sa buto. Ang pagiging kapaki-pakinabang ng pagsusuri sa kalansay ay dapat na maingat na timbangin dahil ang mga sugat sa kalansay ay maaaring pansamantala at walang nahanap na ugnayan sa pagitan ng mga abnormalidad ng kalansay at pagkasangkot sa systemic.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa cutaneous mastocytosis

• Malaking pamantayan:
• katangian ng klinikal na larawan ng mga pantal
• positibong sintomas ng Darier - Unna
• Maliit na pamantayan:
• pagsusuri sa histological ng balat
• Ang mga diagnostic ng DNA ng mga mutasyon ng c-KIT gene sa balat

Mga pamantayan sa diagnostic para sa systemic mastocytosis

• Ang pangunahing isa ay tipikal na mga klinikal na pagpapakita
• Karagdagan
• Ang pangunahing isa ay multifocal siksik na infiltrates ng mast cells sa isang biopsy ng utak ng buto at / o iba pang (mga) organ na may pag-aaral na immunohistochemical.
• Sekundaryo:

1. higit sa 25% ng mast cell infiltrates sa mga lugar ng utak ng buto o iba pang mga organo, o pagkakaroon ng higit sa 25% ng mga hindi tipiko na mast cell na lumusot sa mga cell ng utak ng buto;
2. pagtuklas ng c-KIT point mutation sa codon 816 sa utak ng buto o dugo o biopsy ng (mga) organ
3. mga gene c-KIT + mast cells sa utak ng buto o dugo o isang organ kasama ang pagpapahayag ng CD117, CD2, CD25
4. konsentrasyon ng suwero tryptase higit sa 20 ng / ml

Upang makagawa ng diagnosis, kinakailangan na magkaroon ng pangunahing pamantayan at dalawang karagdagang

Mastocytoma

• Melanocytic nevus
• Negatibo ang sintomas ni Daria
• walang pagbabago sa kaluwagan ng balat sa anyo ng isang orange peel
• posibleng pagkakaroon ng hypertrichosis
• posible ang maitim na kayumanggi na kulay
• madalas na matatagpuan sa anit
• Negatibo ang sintomas ni Daria
• ang mga elemento ng pantal ay maaaring mapangkat bilang isang banda
• ang kulay ng pagbuo ay pinangungunahan ng dilaw
• Negatibo ang sintomas ni Daria
• ang kulay ay pinangungunahan ng dilaw, bagaman ang mga sariwang pormasyon ay maaaring pula
• ang mga papule ay naka-domed
• Bullous form ng impetigo
• hindi pangkaraniwang muling pagbuo ng mga paltos sa isang lugar ng balat
• pagkatapos ng paggaling, walang mga nakikitang marka sa balat
• positibo sa kultura (karaniwang Staphylococcus aureus)

Pigmented urticaria

Diffuse ang cutaneous mastocytosis

Xanthelasmoid mastocytosis

• Melanocytic nevus
• Mga leukemid

Pangkalahatang mga rekomendasyong panterapeutika Ang paggamot ay ipinahiwatig lamang kapag ang mga sintomas ay naroroon at naglalayon na maibsan ang mga ito. Ang isang mas pathophysiological diskarte sa mast cell hyperplasia ay kasalukuyang hindi posible. Ang PC ay karaniwang benign. Inirerekumenda ang isang multidisciplinary na diskarte sa paggamot. Ang pangkat ng medikal ay dapat magsama ng isang dermatologist, alerdyi, hematologist at nutrisyonista.

Ang Therapy ay madalas na binubuo ng pagtiyak at pagsuporta sa pasyente at, sa mga bata, kanilang mga magulang. Ang isang prinsipyo na diskarte sa paggamot ay nangangahulugang inaalis ang lahat ng mga kadahilanan na kilala upang pasiglahin ang pagkasira ng mast cell

Diagnostic at therapeutic na diskarte

Mga Sintomas	Diagnostics	Paggamot
Asimtomatikong sugat sa balat	Sintomas ni Darier Pangkalahatang pagsusuri ng dugo, Dugo ng kimika Biopsy ng balat	Yugto 1 Yugto 3
Pangangati, pamumula, mainit na pag-flash	Sintomas ni Darier Pangkalahatang pagsusuri ng dugo, Dugo ng kimika Biopsy ng balat	Yugto 1 Yugto 3
Pagtatae Iba pang tiyan reklamo	Sintomas ni Darier Pangkalahatang pagsusuri ng dugo, Dugo ng kimika Biopsy ng balat Ultrasound sa tiyan, Kontras ng pag-aaral. Endoscopy	Yugto 2 Yugto 3
Kasaysayan ng anaphylaxis	Sintomas ni Darier Pangkalahatang pagsusuri ng dugo, Dugo ng kimika Biopsy ng balat	Yugto 4.
Pinsala sa utak ng buto? Pinsala sa buto?	Sintomas ni Darier Pangkalahatang pagsusuri ng dugo, Dugo ng kimika Biopsy ng balat Pagsisiyasat sa utak ng buto Pag-scan ng buto	Yugto 5

• Yugto 1. H receptor antagonists, (halimbawa, hydroxyzine maximum 2 mg / kg bawat araw sa 3 hinati na dosis, cetirizine 10-20 mg bawat araw, mga batang may edad na 2-6 taong 5 mg 2 beses sa isang araw, higit sa 6 taong gulang - ang dosis ay kapareho ng sa mga may sapat na gulang) maaaring makontrol ang mga sintomas tulad ng pangangati, pamumula, at mainit na pag-flash.
• Yugto 2. Ang pagdaragdag ng isang H2 receptor antagonist (hal., Cimetidine 20 mg / kg bawat araw sa 3 hinati na dosis, ranitidine 4 mg / kg bawat araw sa 2 dosis) ay nabigyang-katwiran sa mga batang may gastrointestinal na sintomas ng kaasiman o ulserasyon. Ang mga pasyente na may pagtatae ay maaari ring makinabang mula sa paggamot sa isang H2 receptor antagonist na mayroon o walang sodium chromoglycate (mast cell stabilizer) 100 mg pasalita nang 4 beses sa isang araw. Ang sodium chromoglycate ay maaari ding magkaroon ng mga kapaki-pakinabang na epekto sa mga hot flashes, pruritus, balat at sintomas ng CNS. Ang isa pang mast cell stabilizer, ketotifen 1 mg / kg 2 beses araw-araw, ay ipinakita upang mabawasan ang pamumula at pruritus sa mga pasyente ng PC, kahit na ang pinakabagong pagkumpara sa kontrol na may hydroxyzine sa pediatric cutaneous mastocytosis ay hindi nagpakita ng isang kalamangan.
• Yugto 3. Ang mga pangkasalukuyan na corticosteroids (lalo na ang mga gamot na walang systemic side effects) sa ilalim ng oklusi ay humantong sa isang mabisang tugon at kahit pagbabalik ng mga sugat. Ang mga pasyente na may makabuluhang malabsorption ay maaaring mangailangan ng systemic na paggamot na may prednisone sa isang dosis na 1-2 mg / kg araw-araw sa una, na may isang mabagal na pagbawas ng dosis (stress dosis = 2 mg / kg araw-araw). Gayunpaman, mayroong isang tunay na panganib ng tumaas na magkakasamang sakit sa buto na dulot ng mga mast cell sa utak ng buto. Ang mataas na dosis ng aspirin ay ipinakita na kapaki-pakinabang sa paggamot ng mga pasyente na may paulit-ulit na yugto ng hot flashes at minarkahang labis na paggawa ng prostaglandin D2. Dahil ang aspirin mismo ay potensyal na naglalabas ng histamine, ang paggamot ay isinasagawa sa isang setting ng ospital at hindi dapat magsimula nang walang kasabay pangangasiwa ng isang H receptor antagonist, UVB irradiation. Ang UVA na may kasamang oral psoralen (PUVA) ay maaaring inireseta sa mga kabataan at matatanda para sa mga pagpapakita ng balat na lumalaban sa karaniwang therapy. Ang isang mas malaking epekto ay nakakamit sa paggamit ng UVA.
• Yugto 4. Ang mga pasyente na may kasaysayan ng mastocytosis at anaphylaxis ay dapat magkaroon ng isang handa na iniksyon ng epinephrine (adrenaline), tulad ng Epi-Rep o Ana-Kit, at dapat maging handa na tumanggap ng medikal na atensyon.
• Yugto 5.(non-dermatological) Sa kasalukuyan, ang paggamot sa mga pasyente na may agresibong lymphadenopathic systemic mast cell disease o tunay na mast cell leukemia ay mananatiling hindi kasiya-siya. Sa ilang mga may sapat na gulang, ang paggamit ng interferon-a ay nagbigay ng epekto.

Pagtataya

Ang mga batang may mastocytoma o urticaria pigmentosa sa pangkalahatan ay may mahusay na pagbabala. Ang bilang ng mga foci pagkatapos ng pagsisimula ng sakit ay maaaring tumaas, ngunit pagkatapos ay unti-unting nalutas. Sa halos kalahati ng mga batang may urticaria pigmentosa, ang paglutas ng foci at mga sintomas ay nangyayari sa pagbibinata, ang natitira ay may markang pagbaba sa nagpapakilala sa balat na foci at dermographism. Ang bahagyang pagbabalik ay madalas na napansin lamang 3 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Gayunpaman, 10% ng mga bata na may urticaria ay nagkakaroon ng systemic lesions, at ang mga unang pagpapakita ng sakit sa mga batang ito ay nabuo pagkatapos ng 5 taong gulang.

Ang diffuse cutaneous maetositosis na nangyayari bago ang 5 taong gulang ay may parehong mahusay na pagbabala tulad ng mastocytoma at urticaria pigmentosa. Ang mga bata na nagkakaroon ng nagkakalat na balat na maetositosis bago ang mga bullous na sugat ay may mas mahusay na pagkakataon na unti-unting pagbutihin kaysa sa mga bata na may paltos bilang paunang sintomas ng mastocytosis. Karaniwang humihinto ang pamamaga sa edad na 1-3, at sa pagbibinata, 90% ng mga bata ay walang mga sintomas.

Lahat ng nagpapakilala na pasyente ay dapat na iwasan ang mast cell degenerative factor.

Mga makabuluhang klinikal na degranulator ng mast cell.

• Mga stimulasyong Immunological (IgE)
• Anaphylotoxins - pandagdag derivatives (CZA at C5A)
• Mga pampasiglang pisikal (malamig, init, pagkakalantad ng araw, alitan)
• Polymers (pagbabalangkas 48/80; dextran)
• Mga lason sa bakterya
• Kagat ng wasp
• lason ng ahas
• Kamandag ng Hymenoptera
• Biological polypeptides (sikreto ng Ascaris, crayfish, jellyfish at lobster)
• Mga Gamot
• Acetylsalicylic acid
• Alkohol
• Gamot (hal. Codeine, morphine)
• Procaine
• Polymyxin B
• Amphotericin B
• Atropine
• Thiamine
• D-tubocurarine
• Quinine
• Mga ahente ng X-ray na kaibahan na naglalaman ng yodo
• Scopolamine
• Gallamin
• Decametonium
• Reserpine

Ang pinakamahalagang pampasigla ay ang paghimod, pagkamot, matinding temperatura, pag-eehersisyo, gamot at pagkain na naglalabas ng histamine. Ang pangangailangan para sa prophylactic na paggamot ng mga pasyente na may mastocytosis sa kaganapan ng paparating na kawalan ng pakiramdam ay isang bagay ng debate. Sa mga batang may mastocytosis na nangangailangan ng operasyon, nagpapatuloy kami tulad ng sumusunod. Tinitiyak ang maingat na pagsubaybay upang maiwasan ang paggamit ng lahat ng mga gamot na naglalabas ng histamine kapag ang mga gamot ay magagamit para sa resuscitation. Ang mga pasyente na may malawak na mastocytosis at systemic sintomas ay na-ospital 1 araw bago ang operasyon. Nagreseta ng isang dosis ng stress ng prednisone (2 mg / kg bawat araw) at antihistamines. Ang Diazepam ay ibinibigay nang pasalita bilang isang gamot na pampakalma, at sa panahon ng operasyon na iniiwasan namin ang lahat ng mga gamot na naglalabas ng histamine. Dapat na magagamit ang Epinephrine sa lahat ng oras.

Ang mastocytosis (mast cell leukemia) ay isang systemic disease, ang morphological substrate na kung saan ay malawakang pagpasok ng balat, iba't ibang mga organo at tisyu na may mast cells (mast cells, mast cells, tissue basophil).

Bihira ang sakit, ang dalas nito ay hindi nakasalalay sa kasarian. Karaniwan itong bubuo sa unang dalawang taon ng buhay ng isang bata (75% ng mga kaso) at sa kalahati ng mga kaso ay kusang nalulutas sa pagbibinata.

Ang systemic mastocytosis ay mas karaniwan sa mga may sapat na gulang.

Ano ang pumupukaw sa Mastocytosis (mast cell leukemia)

Ang etiology at pathogenesis ng mastocytosis ay hindi kilala. Minsan ay naililipat ito sa isang autosomal nangingibabaw na pamamaraan, kahit na sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay walang kasaysayan ng pamilya.

Pathogenesis (ano ang nangyayari?) Sa panahon ng Mastocytosis (mast cell leukemia)

Ang histological na larawan ng lahat ng mga anyo ng mastocytosis ay ipinakita ng mga infiltrates, na binubuo pangunahin ng mga mast cell. Ang metachromasia ng mast cell granules ay napansin gamit ang toluidine, methylene blue, at naphthol-AS-D-chloroacetate esterase (paraan ng Leder), na namantsahan ng pula ng cytoplasmic mast cell granules.

Sa mga maculopapular at tel-angiectatic na uri ng mastocytosis, ang mga mast cell ay matatagpuan higit sa lahat sa itaas na ikatlo ng mga dermis sa paligid ng mga capillary. Ang nuclei ng mast cells ay madalas na hugis ng suliran, hindi gaanong bilog o hugis-itlog.

Dahil sa ang katunayan na ang mga mast cell ay maaaring naroroon sa maliit na bilang at sa mga seksyon na nabahiran ng hematoxylin at eosin, ang kanilang nuclei ay kahawig ng mga fibroblast o pericytes, kinakailangan ng mga espesyal na batik upang maitaguyod ang tamang pagsusuri.

Na may maraming mga nodule o plake, pati na rin may malaking nag-iisa na mga nodule, ang mga mast cell ay bumubuo ng mga malalaking kumpol na tulad ng isang tumor, na nakapasok sa buong dermis at subcutaneous adipose tissue.

Kapag ang mga mast cell ay namamalagi sa mga siksik na kumpol, ang kanilang nuclei ay mas cubic kaysa sa fusiform, mayroong eosinophilic cytoplasm at mahusay na natukoy na mga hangganan ng cell.

Nagbibigay ito sa kanila ng isang medyo katangian na hitsura, upang ang diagnosis ay maaaring gawin kahit na walang espesyal na paglamlam. Sa uri ng diffuse (erythrodermic) sa itaas na bahagi ng dermis, sinusunod ang mga siksik na tulad ng laso sa mga mast cell na may bilugan o hugis-itlog na nuclei at mahusay na natukoy na cytoplasm.

Sa lahat ng mga uri ng mastocytosis (maliban sa telangiectatic), ang mga eosinophil ay maaaring mangyari sa mga mast cell. Ang isang pagtaas sa bilang ng mga eosinophil at extracellular granules ng mast cells sa isang biopsy na kinuha pagkatapos ng paghuhukay ng pokus ay nagpapahiwatig ng paglabas ng mga granula mula sa mast cells.

Ang likas na katangian ng mga paltos sa mastocytosis ay subepidermal; gayunpaman, dahil sa pagbabagong-buhay ng epidermis sa base ng mga paltos, ang mga paltos ay maaaring naisalokal sa intraepidermally.

Ang pantog ay madalas na naglalaman ng mga mast cell pati na rin mga eosinophil. Ang pigmentation ng mga elemento sa panahon ng mastocytosis ay sanhi ng pagtaas ng dami ng melanin sa mga cell ng basal layer ng epidermis, mas madalas - sa pagkakaroon ng melanophages sa itaas na bahagi ng dermis.

Sa systemic mastocytosis, kasama ang mga sugat sa balat, mga paratrabecular na akumulasyon ng mga mast cell sa utak ng buto, nagkakalat na paglusot ng pulang pulp ng pali, ang periportal infiltrates sa atay at mast cell infiltration ng perifollicular at paracortical zones ng mga lymph node ay natagpuan .

Ang mga akumulasyon ng mga mast cell ay sinusunod sa puso, bato, mauhog lamad ng gastrointestinal tract.

Mga Sintomas ng Mastocytosis (Mast Cell Leukemia)

Mayroong 4 na anyo ng mastocytosis:

• ang balat mastocytosis ng kamusmusan o maagang pagkabata, kung saan ang mga sugat sa balat ay nalutas sa pagbibinata, ang mga sistematikong pagbabago ay karaniwang wala, at ang pag-unlad sa pagbuo ng isang sistematikong form ay napakabihirang.
• cutaneous mastocytosis sa mga kabataan at matatanda na may madalas na systemic lesyon, na madalas na sinamahan ng systemic disorders, ngunit kadalasan ay hindi sila umuunlad. Ang kusang pagbabalik sa mga may sapat na gulang, kaibahan sa mga bata, ay hindi inilarawan. Minsan ang form na ito ay umuusad, napupunta sa systemic mastocytosis na may progresibong pinsala sa mga panloob na organo;
• systemic mastocytosis;
• malignant mastocytosis (mast cell leukemia) ay isang napaka-bihirang anyo, na nailalarawan sa pagkakaroon ng cytologically malignant mast cells sa maraming mga organo at tisyu, lalo na sa mga buto at paligid ng dugo, na may mabilis na nakamamatay na kinalabasan; karaniwang hindi sinamahan ng mga manifestant ng balat.

Sa higit sa kalahati ng mga pasyente na may mastocytosis, ang mga reklamo ay limitado sa mga sugat sa balat. Halos 1/3 ng mga pasyente ang nagreklamo ng pangangati, laban ng pamumula ng balat, paroxysmal tachycardia, pagbaba ng presyon ng dugo, pana-panahong pagtaas ng temperatura ng katawan, atbp.

Ang mga sintomas na ito ay sanhi ng pagkasira ng mga mast cell at sinusunod sa mga karaniwang anyo ng mastocytosis ng balat o mga panloob na organo.

Sa mastopitosis, mayroong limang uri ng mga sugat sa balat (ang unang dalawa dito ay sinusunod sa parehong mga sanggol at matatanda).

Ang maculopapular na uri ng mastocytosis, na kinakatawan ng dose-dosenang o kahit daan-daang maliliit na pulang-kayumanggi na mga hyperpigmented spot at papule, na pagkatapos ng alitan (pagsubok sa Darrieus-Unna) ay nakakakuha ng isang tulad ng urticarial na character, ang pinaka-madalas.

Ang maramihang nodular na uri ng mastocytosis ay kinakatawan ng maraming siksik na hemispherical node ng rosas, pula o dilaw na kulay, 0.5-1 cm ang lapad na may makinis na ibabaw, kung minsan ang mga node ay sumasama sa mga plake, ang Darrieus-Unna na kababalaghan ay mahina, lalo na sa mga may sapat na gulang.

Ang eksaktong mga sanhi ng sakit ay hindi lubos na nauunawaan. Ang mga mast cell ay mga cell na nakikibahagi sa adaptive na kaligtasan sa sakit.

Pinaniniwalaan na ang urticaria pigmentosa (mastocytosis) ay isang sakit sa genetiko. Iyon ay, ang ilang mga tao ay may isang indibidwal na predisposition sa akumulasyon ng mga mast cell sa mga tisyu.

Gayunpaman, ang teorya na ito ay hindi suportado ng pananaliksik hanggang ngayon.

Mga sanhi ng paglitaw at pag-unlad na mekanismo

Kapag pinapagana ang mga mast cell, isang spectrum ng mga tagapamagitan na naipon sa mga granula ang pinakawalan.

Sa kahanay, ang mga metabolite ng lamad ay na-synthesize, pati na rin ang nagpapaalab na mga cytokine, na kasama ang:

1. histamine;
2. tryptase;
3. heparin;
4. serotonin at marami pang iba.

Ito ang paglabas ng mga tagapamagitan na humahantong sa pagbuo ng isang buong saklaw ng iba't ibang mga sintomas.

Ang hyperproliferation ng mast cells ay maaaring parehong reaktibo na hyperplasia at pag-unlad ng tumor.

Ito ay nauugnay sa pagkagambala ng mga mast cell receptor ng c-KIT species o sa sobrang paggawa ng mga ligands ng mga receptor na ito.

At ito ay ang pagbago sa lugar ng lokalisasyon ng pag-encode ng gen ng receptor na nagpapahusay sa pag-aktibo at pagpapahayag ng receptor ng c-KIT sa mga mast cell.

Naniniwala ang modernong gamot na ang pathogenesis ng mastocytosis ay batay sa paglaganap ng clonal ng receptor ng c-KIT.

Ang protina ng protooncogene c-KIT ay isang receptor ng tyrosine kinase, at ang ligand nito ay isang factor ng paglago ng mast cell.

Ang isang pagbago sa isang protooncogene ay maaaring humantong sa pagbabago ng tumor ng mga mast cell.

Ang patolohiya ay hindi minana nang madalas; sa pagkabata, ang paghahayag nito ay nauugnay sa kusang-loob na mga proseso ng mast cell hyperplasia na sanhi ng labis na pagkilos ng mga cytokine.

Mga sanhi

Ang mga mast cell ay laganap sa halos lahat ng mga organo at matatagpuan malapit sa mga lymphatic at blood vessel, epithelial surfaces at peripheral nerves, na nagpapahintulot sa kanila na magsagawa ng mga function na proteksiyon at regulasyon, pati na rin ang lumahok sa iba't ibang mga reaksyon ng pamamaga.

Ang pathogenesis ng sakit ay batay sa paglabas ng iba't ibang mga tagapamagitan ng mast cell, kabilang ang heparin, histamine, leukotrienes, at nagpapaalab na mga cytokine. Ang malawak na paglusot ng organ ng mga mast cell ay humahantong sa mga kaguluhan sa mga pag-andar nito.

Kabilang sa mga kadahilanang maaaring magpalitaw ng pagpapalabas ng mga tagapamagitan, mabibigat na pisikal na aktibidad, ang pagkilos ng iba't ibang mga nakakalason na sangkap ng kemikal o organikong pinagmulan ay nabanggit.

Gayundin sa etiology ng sakit, mayroong isang pagbago sa mga gen na nag-encode ng tyrosine kinase receptor. Mayroong isang teorya ng paghahatid ng sakit sa isang autosomal nangingibabaw na pamamaraan, kahit na ang karamihan sa mga pasyente ay walang kasaysayan ng pamilya.

Sa ngayon, hindi posible na makilala ang eksaktong mga sanhi ng mastocytosis. Ang mga mekanismo ng pagbuo nito ay hindi rin kilala.

Pinaniniwalaang ang sakit ay sanhi ng isang tukoy na sugat ng chromosome at namamana, subalit, sa halos kalahati ng mga pasyente na may mastocytosis, ang mga kaso ng sakit sa pamilya ay hindi napansin.

Hanggang ngayon, ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit na ito ay hindi pa naitatag.

Ang mga mast cell ay matatagpuan sa halos lahat ng mga organo ng katawan ng tao. Matatagpuan ang mga ito malapit sa mga lymphatic at daluyan ng dugo, mga epithelial na ibabaw at paligid ng nerbiyos at, dahil dito, nagsasagawa ng proteksiyon, mga pagpapaandar na pang-regulasyon, at lumahok sa mga nagpapaalab na reaksyon.

Pinaniniwalaang ang paglaganap ng clonal ng mga mast cell ay may pangunahing papel sa pathogenesis ng mastocytosis.

Kadalasan, ang pag-mutate ng c-KIT proto-oncogene ay humahantong sa pagbuo ng mastocytosis sa mga may sapat na gulang.

Ang mga nasabing gene mutation ay bihira sa mga batang may mastocytosis. Ang sakit ay hindi familial, maliban sa mga bihirang kaso ng autosomal dominant transmission.

Ang mastocytosis sa mga bata ay sanhi ng kusang paglitaw ng mast cell hyperplasia, mga mutasyon sa c-KIT gene, o iba pang hindi kilalang mga mutasyon.

Pinaniniwalaan na ang pathogenesis ng sakit ay batay sa mga proseso ng pathological na nabuo bilang isang resulta ng paglaganap at akumulasyon ng mga mast cell (mast cells) na may kasunod na paglabas ng isang bilang ng mga biologically active compound mula sa kanila.

Ang mastocytosis ay nangyayari sa dalawang anyo - balat at systemic.

Ang mga balat na anyo ng mastocytosis ay matatagpuan higit sa lahat sa mga bata at bihira, walang pagkakaiba sa sugat sa mga batang babae at lalaki. Kadalasan, ang mga batang wala pang 2 taong gulang ay nagdurusa, karamihan sa mga kaso ng sakit ay kusang dumadaan sa pagbibinata.

Gayunpaman, mayroon ding form na pang-nasa hustong gulang - systemic mastocytosis, ito ay mas matindi at walang ugali na alisin ang sarili.

Ang eksaktong mga dahilan para sa pag-unlad ng systemic mastocytosis at ang mga mekanismo ng pagbuo nito ay hindi pa rin alam; ang mga teorya ay inilalahad tungkol sa pagkatalo ng ilang mga chromosome sa paghahatid ng ganitong uri ng sakit sa isang autosomal na nangingibabaw na pamamaraan. Gayunpaman, kalahati ng mga pasyente ay walang familial predisposition.

Ang isang solong dahilan kung bakit lumilitaw ang urticaria ay hindi pa nakikilala.

Mayroong palagay na ang mastocytosis ay isang namamana na sakit, iyon ay, isang patolohiya ng genetic aparat.

Sa kasalukuyan, ang patolohiya na ito ay isinasaalang-alang ng reticulosis, ipinaliwanag ito sa pamamagitan ng paglusot ng mast cell ng balat.

Iyon ay, ang mga manifestations ng sakit ay isang bunga ng paghati ng mga histiocytes ng parehong benign at malignant genesis.

Gayundin, ang urticaria ay madalas na napapantay sa histiocytosis at samakatuwid ay inuri bilang isang homopoietic tumor na nagmula sa lymphoid tissue.

Mayroong isang bersyon na nagmumungkahi na ang mastocytosis ay maaaring magpakita mismo ng impeksyon, pagkalasing at pamamaga ng anumang localization.

Dahil ang paglaganap ng mga mast cell ay nadagdagan sa mga lugar ng balat na naapektuhan, ang anumang epekto ng mga aaktibo na ahente ay sanhi ng pagkasira ng mga cell na may kasunod na paglabas ng histamine.

Ang mga ahente na ito ay maaaring:

• mga antibodies;
• mga gamot;
• mga produkto;
• Mga sinag ng UV;
• mainit at malamig.

Pag-uuri

Batay sa mga klinikal na tampok, ang apat na anyo ng sakit ay nakikilala:

Ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

• Ang balat mastocytosis ng maagang pagkabata. Ang mga unang taon ng buhay ng isang bata ay bubuo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumpletong kawalan ng mga sugat ng mga panloob na organo. Sa pagbibinata, nawawala ang sakit. Sa mga bihirang kaso, ang form na ito ng sakit ay nagiging systemic mastocytosis;
• Ang balat mastocytosis sa mga kabataan at matatanda. Sa ganitong uri ng sakit, ang mga mast cell ay pumapasok sa parehong balat at mga panloob na organo: ang puso, atay, mauhog lamad ng gastrointestinal tract, pali, bato. Sa parehong oras, ang mga pagbabago sa mga panloob na organo ay permanente at hindi umuunlad sa paglipas ng panahon. Minsan ang cutaneus mastocytosis ay maaaring mabago sa isang systemic.
• Systemic mastocytosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pinsala sa mga panloob na organo at pagbabago sa balat. Ang mga pagpapakita ng balat ay maaaring mayroon o hindi. Ang form na ito ng sakit ay sinusunod sa 10% ng mga kaso ng cutaneous mastocytosis.
• Malignant mastocytosis. Ang form na ito ng sakit ay nauugnay sa malignancy ng mast cells, na tumagos sa mga tisyu at mga panloob na organo, na hahantong sa mabilis na pagkamatay ng pasyente. Sa kasong ito, ang mga manifestation ng balat ay karaniwang wala.

Makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng balat at sistematikong mastocytosis. Ang anyo ng balat ay mas katangian ng mga bata, at sa mga pasyente na may sapat na gulang ay bihirang masuri ito.

Sa klinikal na pagsasanay, ang pinakakaraniwang mga pagkakaiba-iba ay:

Ang mga form na ito ng cutaneous mastocytosis ay maaaring pagsamahin. Kilala rin sila bilang urticaria pigmentosa, na nangyayari sa 60-80% ng mga kaso. Ang nag-iisa na form ay mas hindi gaanong karaniwan (10-35%). Ang pinaka-bihirang pagkakaiba-iba ay telangiectatic mastocytosis.

Ang mastocytosis ay may dalawang anyo - balat at systemic.

Mayroong maraming mga uri, form, at degree ng mastocytosis. Kinakailangan na makilala ang mga ito sa bawat isa upang magkaroon ng oras upang maibigay ang kinakailangang tulong sa oras.

Sa mastocytosis ng cutaneous form (at kung minsan ay systemic), limang uri ng mga epidermal lesion ang nakikilala.

1. Nag-iisa Nakakaapekto sa mga sanggol. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng solong neoplasms sa balat ng mga kamay, leeg o baul. Sa ilang mga kaso, maraming mga nodule - isang maximum na apat. Pakiramdam nila ay tulad ng goma sa pagdampi. Sa kaso ng pinsala sa makina, natatakpan sila ng mga bula. Ang ibabaw ng mga nodule ay makinis o kulubot. Ang diameter ay maaaring hanggang sa 50 millimeter. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga paga ng sanggol ay nawala bigla, naiwan ang mga kulubot na "paglubog" sa balat.
2. Nodal. Ang isang malaking bilang ng mga makinis (mas madalas na mabulok) na mga bumps ng convex na may diameter na hanggang sa isang sentimo ay lilitaw sa balat. Ang mga selyo ay madilaw-dilaw, rosas, o pula. Sa ilang mga kaso, maraming mga nodule ang sumasama, na nagreresulta sa pagbuo ng plaka.
3. Maculopapular. Ang epidermis ay natatakpan ng maraming mga madilim na spot o maliit na mga nodule. Ang mga namumulang-kayumanggi na pormasyon ay magkakaiba. Sa pinsala sa mekanikal, paltos ang mga ito, at pagkatapos ang pigmented urticaria ay halos kapareho ng dati.
4. Erythrodermic. Ang mga sugat sa balat ay kulay dilaw-kayumanggi at may isang siksik na pagkakayari. Ang kanilang sukat ay malaki, ang mga gilid ay hindi pantay, at ang mga hangganan ay malinaw na natukoy. Kadalasan, lumilitaw ang mga nodule sa mga armpits at sa lugar ng mga gluteal fold. Inabala nila ang pasyente sa matinding pangangati, at ang mga bitak at sugat ay naging isang reaksyon sa paggamot. Minsan ang mga sugat sa balat ay nagiging solid at kumukuha ng isang pulang kulay.
5. Teleangiectatic. Kadalasan nakakaapekto sa mga kababaihang nasa hustong gulang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga red-brown spot sa balat. Pangunahing lokasyon: dibdib at mga limbs. Ang hugis at sukat ng mga spot ay maaaring magkakaiba. Ang mga alitan ay nagreresulta sa mga paltos. Ang apektadong lugar ay madalas na makati. Sa ilang mga kaso, ang proseso ng pathological ay inililipat sa mga buto.

Ayon sa mga konklusyon ng World Health Organization, ang mga sumusunod na uri ng mastocytosis ay nakikilala:

• balatong mastocytosis;
• indolent systemic mastocytosis (matamlay);
• agresibong systemic mastocytosis;
• systemic mastocytosis na nauugnay sa hematological pathologies;
• leukemia systemic mastocytosis;
• extracutaneous mastocytoma;
• sarcoma ng mast cells.

mastocytosis sa larawan sa mga bata

Ang mga nasabing pagbuo ay medyo napakataba, at samakatuwid ang sakit ay inuri bilang isang uri ng tumor. Lumilitaw ito anuman ang kasarian, ngunit sa klinika madalas itong nangyayari sa mga bata sa unang dalawang taon ng buhay.

Ang sistematikong bersyon ng sakit ay karaniwang matatagpuan sa mga may sapat na gulang, habang ito ay ang cutaneous mastocytosis na pangunahing nakakaapekto sa mga bata. Ang huli ay tinatawag ding urticaria pigmentosa.

Nakasalalay sa likas na katangian ng kurso ng sakit, maraming mga anyo nito, na ang bawat isa ay nangangailangan ng isang tiyak na paggamot:

1. Uri ng sanggol Karaniwan para sa mga batang wala pang dalawang taong gulang. Ito ang hitsura ng malalaking pulang mga spot sa balat ng bata, na nawala sa paglipas ng panahon. Ang ganitong uri ng mastocytosis ay hindi nababago sa isang sistematikong proseso at hindi nagdudulot ng isang partikular na panganib sa isang lumalagong organismo.
2. Solong pagpipilian. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga mast cell, na mga sugat. Gayunpaman, sila ay limitado sa ilang mga zone lamang, na tinatawag na mga node. Walang pagpapatuloy ng system.
3. Ang pormularyo ng balat, katangian ng isang bata sa pagbibinata at isang may sapat na gulang, ay madalas na nabubuo sa isang sistematikong porma, bagaman walang malakas na pag-unlad sa kasong ito. Ngunit ang isang kumpletong lunas sa ganitong uri ng mastocytosis ay hindi dapat asahan.
4. Ang pang-apat na uri ay isang anyo ng balat ng isang kumplikadong uri, na nagiging isang systemic na may kasunod na pag-unlad. Ito ay ipinahayag sa pagkatalo ng mga panloob na organo.
5. Ang mastocytosis ng isang sistematikong uri, na tiyak na makakaapekto hindi lamang sa mga panlabas na tisyu, kundi pati na rin sa mga panloob na organo. Nangangailangan ng mahigpit na pangangasiwa ng medisina at patuloy na paggamot.
6. Ang Mast cell leukemia ay isang malignant na uri ng sakit sa dugo. Ang ganitong uri ng karamdaman ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na kurso at mahinang pagbabala para sa pasyente para sa hinaharap.

Ang mastocytosis, depende sa kung ito ay balat o systemic, ay may sariling mga tukoy na palatandaan at uri ng hitsura, pati na rin ang posibleng paggamot o mga opsyon sa pagsuporta sa therapy.

Walang saysay na pag-usapan ang mga sanhi ng sakit, dahil hindi pa posible na matukoy ang mga ito sa antas ng medikal.

Ang pinakakaraniwang teorya ay ang mga chromosome ay nasira, bilang isang resulta kung saan ang paghahatid ng sakit ay eksklusibong nangyayari sa antas ng genetiko.

Mga ugali ng uri ng system

Sa 60% ng mga kaso, ang isang tamad na sakit ay nabanggit, at sa 40% - isang agresibo. Ang sakit sa karamihan ng mga kaso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang malaking bilang ng mga spot at papular rashes, na sa una ay may isang bluish-pink, at kalaunan - isang brownish-brown na kulay.

Ang sukat ng pantal ay maliit, at ang mga balangkas ay bilugan. Ang mga spot at papule ay lilitaw na may katangian ng paulit-ulit na pag-atake, sa pagitan ng kung saan mayroong maikling panahon ng pagpapatawad.

Hindi gaanong karaniwan, ang mga brownish-dilaw na node na laki ng isang gisantes at kahit na mas malaki nang bahagya ay maaaring lumitaw sa katawan ng pasyente. Ang mga node ay maaaring pagsamahin sa bawat isa, na bumubuo ng napaka solidong mga conglomerate. Lalo na madalas, ang gayong pagsasanib ay maaaring mangyari sa mga kulungan ng katawan.

Sa ilang mga kaso, nabuo ang diffuse foci na may malinaw na mga hangganan. Habang tumataas ang laki at kabuuang bilang ng mga foci na ito, maaaring mabuo ang erythroderma.

Ang iba pang mga pagpapakita ng mastocytosis ay kinabibilangan ng:

Kapag nahantad sa mga pisikal na nakakainis (init, presyon, alitan) rashes, nakakakuha sila ng maliwanag na pulang pigmentation, puffiness. Sa parehong oras, ang pakiramdam ng pangangati ng pasyente ay nagdaragdag. Ang katangian ng reaksyon ng mga pantal sa balat ay tinatawag na Darrieus-Unna na hindi pangkaraniwang bagay.

Pangunahing nakakaapekto lamang sa balat ang balat na mastocytosis. Sa kasong ito, sinusunod ang mga sumusunod na sintomas:

Pamumula ng balat;

Makating balat;

Nabawasan ang presyon ng dugo;

Panaka-nakang pagtaas ng rate ng puso;

Panaka-nakang pagtaas sa temperatura ng katawan.

Ang systemic mastocytosis ay nakakaapekto sa:

Tisyu ng nerbiyos;

Ang pali (nagdaragdag ito sa laki);

Utak ng buto (normal na mga cell sa utak ng buto ay pinalitan ng mga mast cell, nabuo ang leukemia);

Atay (ang atay ay nagpapalaki, tumitigas, at mga fibrous node ay lilitaw dito);

Digestive tract (lilitaw ang pagtatae at mga sugat sa ulser);

Ang skeletal system (osteoporosis ay nabuo (paglambot ng mga buto) at osteosclerosis (buto ng buto ay pinalitan ng nag-uugnay na tisyu), lilitaw ang sakit sa mga buto);

Mga lymph node (pagtaas at hitsura ng mga masakit na sensasyon).

Sa kaso ng ganitong uri ng karamdaman, ang mga panloob na organo ang apektado ng mga bagong nabuo na mga cell. Sa kasong ito, ang pinsala sa balat ng mga naturang phenomena ay maaaring wala.

Ang mga palatandaan ng isang sistematikong uri ng sakit ay nauunawaan bilang anumang mga pagbabago sa istruktura sa mga ito na humahantong sa negatibo at madalas na hindi maibalik na mga kahihinatnan:

Mga Sintomas

Sa balat na anyo ng sakit, ang balat ay pangunahing apektado at tulad ng pangunahing mga sintomas tulad ng pangangati, palpitations, pamumula ng balat, nabawasan presyon at isang pana-panahong pagtaas ng temperatura ng katawan ay nabanggit.

Ang cutaneous mastocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng limang pangunahing uri ng mga sugat sa balat:

Ang kalahati ng mga pasyente na nasuri na may mastocytosis ay nagrereklamo lamang ng mga sugat sa balat. Kapag nasira ang mga panloob na organo, nagsasama ang mga sintomas ng pana-panahong pagbagsak ng presyon ng dugo, pamumula ng paroxysmal ng balat, na nagdudulot ng nangangati na sensasyon.

Gayundin isang pagpapakita ng sakit ay paroxysmal tachycardia.
.

Ang infasttrates ng mast cell, katangian ng mastocytosis, ay maaaring kumpol sa iba't ibang mga layer ng balat. Alinsunod dito, maraming mga klinikal na pagkakaiba-iba ng simtomatolohiya ng mga sugat sa balat sa mastocytosis:

Humigit-kumulang sa kalahati ng mga pasyente na na-diagnose na may urticaria pigmentosa ay pupunta lamang sa doktor na may mga reklamo tungkol sa kalagayan ng balat. Gayunpaman, kung minsan ang mga sumusunod na palatandaan ay sinusunod:

• pagbaba ng presyon ng dugo para sa hindi maipaliwanag na mga kadahilanan;
• tila hindi makatwirang pagtaas ng temperatura ng katawan;
• pag-atake ng paroxysmal tachycardia;
• pag-atake ng pangangati na may kasabay na pamumula ng balat.

Ang mga nasabing palatandaan ay nagpapahiwatig ng pinsala sa mga panloob na organo.

Ang pinaka una at pinakasikat na palatandaan ng mastocytosis ay ang pagbuo ng foci ng pamamaga sa balat. Maaari silang mai-localize o makaapekto sa malalaking bahagi ng katawan.

Ang pamumula ay tumataas sa itaas ng pangkalahatang antas ng balat, ay hyperemik, nangangati at nasasaktan. Bilang karagdagan, sinusunod ng pasyente ang iba pang mga sintomas:

• Pagbaba ng presyon ng dugo.
• Pagbabagu-bago sa temperatura ng katawan.
• Arrhythmia.

Ang mga palatandaang ito ay ipinakita sa mga bata at matatanda na may hindi sistematikong kurso. Kung ang mastocytosis ay naging systemic, nasira ang mga organo at system:

• Ang gastrointestinal tract. Napinsala ang pantunaw, maaaring lumitaw ang mga ulser sa tiyan at mga ulser na duodenal.
• Mga buto. Ang pagkatalo ay sinusunod sa anyo ng osteosclerosis at osteoporosis. Mayroong kapansin-pansin na mga paglabag sa istraktura ng tisyu ng buto, ang isang tao ay nag-aalala tungkol sa sakit, ang imposible ng normal na paggalaw.
• Atay. Sa panahon ng pagsusuri, natuklasan ng doktor ang pagtaas ng organ, pati na rin ang pagbuo ng mga nodule dito.
• Pali. Ang isang matalim na pagtaas ay kapansin-pansin din.
• Ang mga lymph node. Mayroong isang pagtaas, may sakit sa palpation.
• Utak ng buto. Ang pagkatalo nito ay maaaring magsilbing isang senyas ng pagbuo ng isang malignant form, yamang inaatake ito ng mga mast cell. Ang ganitong mga degenerative na pagbabago ay hindi maiwasang humantong sa leukemia.

Mahalaga. Ang mga pagbabagong ito sa gawain ng mga panloob na organo ay napansin sa panahon ng isang buong pagsusuri, na dapat sumailalim sa bawat pasyente kung pinaghihinalaan ang mastocytosis.

Sa pamamagitan ng cutaneous mastocytosis at systemic, magkakaiba ang sintomas na nagpapakilala. Ang unang form ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

Sa mga may sapat na gulang, ang systemic mastocytosis ay mas madalas na napansin, at hindi ang form na pang-balat.

Karamihan sa mga kaso ng sakit ay mga pathology na hindi nauugnay sa mga sakit na hematological, gayunpaman, minsan agresibo mastocytosis ay napansin sa mga pasyente, madalas na walang mga manifestations ng localization ng balat.

Ang mga sintomas ay nakasalalay sa lokalisasyon ng mga site ng paglaganap ng mga mast cell at paglabas ng mga tagapamagitan.

Kabilang dito ang:

• angioedema;
• pagtatae;
• sakit ng ulo;
• sakit sa tiyan;
• pamumula (matalim na pamumula ng balat ng itaas na kalahati ng katawan at mukha);
• pagduwal, pagsusuka;
• malabsorption;
• urticaria;
• hinihimatay;
• mga sintomas na tulad ng hika;
• anaphylaxis;
• ulser ng tiyan at (o) 12 duodenal ulser.

Ang mga palatandaang ito ay maaaring lumitaw bigla, o bumuo ng mahabang panahon.

Ang mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-atake ng anaphylaxis na may isang kagat ng insekto, na kumukuha ng ilang mga gamot.

Posible ring labis na reaksiyon sa pagbagu-bago ng temperatura o mga pamamaraan ng tubig.

Dahil sa labis na produksyon ng heparin, ang mga sintomas ay maaari ring isama ang pagdurugo mula sa ilong, pagsusuka na may halong dugo, ecchymosis at melena.

Gayundin, ang mga pasyente ay nasuri na may osteoporosis dahil sa pag-aktibo ng mga osteoclast sa ilalim ng impluwensya ng heparin.

Sa balat na mastocytosis, higit sa lahat ang balat na apektado, sa kabila ng katotohanang ang dahilan ay tiyak na namamalagi sa pagbabago ng komposisyon ng dugo. Ang mga pangunahing sintomas ng pinakahinahong anyo ng malubhang sakit na ito sa isang bata at isang may sapat na gulang ay:

• matinding pamumula ng ilang mga lugar;
• makati ang balat, katulad ng alerdyi;
• pagbaba ng presyon;
• pag-atake ng mabilis na tibok ng puso, kaguluhan ng ritmo;
• isang pagtaas sa temperatura, na nangyayari nang chaotically at walang maliwanag na dahilan.

Diagnostics

Ang batayan para sa pagsusuri ng mastocytosis ay ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit at ang pagtuklas ng isang malaking bilang ng mga mast cell sa balat at mga tisyu. Ginamit ang isang kumplikadong pamamaraan ng laboratoryo at instrumental na pagsasaliksik - mga pagsusuri sa dugo, biopsy ng balat, mga apektadong organo at utak ng buto, pagsusuri ng chromosomal upang matukoy ang mga anomalya, pagsusuri ng X-ray ng mga buto, MRI, ultrasound at CT ng mga panloob na organo, mga endoscopic diagnostic na pamamaraan .

Ang batayan para sa diagnosis ng cutaneous form ng mastocytosis ay ang pag-aaral ng mga klinikal na manifestation. Upang makagawa ng diagnosis, ang Darrieus-Unna test ay ginaganap.

Ang pag-uugali ng isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng isang malaking konsentrasyon ng mga mast cell at mga produkto na inilabas bilang isang resulta ng kanilang mga proseso sa buhay - tryptase, histamine.

Ang isang biopsy ng mga apektadong tisyu at ang kanilang histological na pagsusuri ay maaaring inireseta. Bilang karagdagan, ang pasyente ay maaaring idirekta para sa mga x-ray ng buto o buto MRI.

Kung may hinala na pinsala sa mga panloob na organo, inireseta ang ultrasound at iba pang modernong pamamaraan ng pagsasaliksik. Sa pagkatalo ng gastrointestinal tract ng mastocytosis, kinakailangan upang magsagawa ng mga endoscopic na pamamaraan ng pagsasaliksik.

Pinaghihinalaan ng dermatologist ang pagkakaroon ng mastocytosis sa pasyente matapos siyang subukin para sa pagpapakita ng Darrieus-Unna na kababalaghan. Ang kumpirmasyon ng diagnosis ng mastocytosis ay kasama ang appointment ng mga karagdagang pag-aaral. Ang isang biopsy ng mga elemento ng balat ay ginaganap, ang materyal ay ipinadala para sa pagsusuri sa histolohikal. Sinusuri ang sample para sa akumulasyon ng mga mast cell at ang likas na katangian ng kanilang pagpapangkat. Kung ang itaas na mga layer ng dermis ay lumusot, pagkatapos ay maculopapular o telangiectatic na uri ng mastocytosis ay masuri. Kung ang paglusot ay nakakaapekto hindi lamang sa isang layer ng dermis, ngunit kumakalat sa lahat, kung gayon ito ay isang nodular na uri ng mastocytosis. Sa paglusot ng balat at sa pang-ilalim ng balat na tisyu, ang nag-iisa na uri ng sakit ay nasuri. Ang infiltrates na tulad ng laso ay isang mahusay na katangian ng erythrodermic na pagkakaiba-iba ng mastocytosis.

Para sa pagsusuri nito, ginagamit din ang isang klinikal na pagsusuri sa dugo, sinusuri ang materyal para sa pagkakaroon ng pagtaas ng bilang ng mga basophil at neutrophil na may isang matalim na paglilipat sa leukocyte formula sa kaliwa.

Ang pagkatalo ng mga panloob na organo ng pasyente ng mastocytosis ay nasuri at nasuri gamit ang mga diskarte sa ultrasound. Sinusuri ang mga organo ng tiyan, natutukoy ang pagkakaroon o kawalan ng pagpapalaki ng pali at atay ng pasyente.

Ang X-ray at compute tomography ay maaaring makakita ng osteoporosis o osteosclerosis - mga karamdaman at problema sa tisyu ng buto.
.

Isinasagawa ang pagkakaiba-iba na diagnosis upang paghiwalayin ang mastocytosis mula sa mga freckles, pigmented warts, xanthomas. Sa mga sanggol, ang pagkita ng pagkakaiba-iba ng mastocytosis na may pemphigus, Rothmund-Thomson poikiloderma ay isinasagawa.

Ang mastocytosis ay kinakailangang naiiba sa mga sakit na iyon, ang mga sintomas na kasama rin ang pagtaas ng mga mast cell at ang kanilang pagpasok. Ang mga nasabing sakit ay dermafibroma, lymphoma, hemangioma, lymphogranulomatosis.

Upang kumpirmahin ang diagnosis ng mastocytosis, suriin ng doktor ang klinikal na larawan ng mga sugat sa balat. Una sa lahat, ang pagsubok ng Darier-Unna ay isinasagawa, na binubuo sa nanggagalit na lugar na may karamdaman upang matukoy kung lilitaw ang mga bula doon bilang tugon sa mekanikal na aksyon o hindi.

Na may positibong reaksyon at isang solong mastocytoma, hindi natupad ang mga karagdagang pag-aaral. Sa maraming mastocytoma, patuloy na suriin ng doktor ang pasyente.

Sa dugo ng isang pasyente na naghihirap mula sa mastocytosis, matatagpuan ang isang mataas na antas ng mga mast cell, tryptase at histamine (kanilang mga basurang produkto).

Sa ilang mga kaso, tapos na ang isang biopsy ng kahina-hinalang tissue at isang histological na pagsusuri sa pag-scrap. Kung pinaghihinalaan ng doktor na ang kurso ng sakit ay nakaapekto sa estado ng mga panloob na organo ng isang tao, inireseta niya ang isang X-ray ng mga buto, ultrasound at endoscopic na pagsusuri.

Ang diagnosis ay batay sa mga sintomas ng sakit, isang positibong pagsusuri ng Darrieus-Unna, at pagkakaroon ng pagtaas ng mga mast cell sa mga lugar ng sugat.

Ang mga pasyente na may hinihinalang mastocytosis ay nakatalaga ng isang urinalysis upang matukoy ang antas ng histamine dito.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, isang biopsy ng mga elemento ng balat ang ginaganap. Sa mastocytosis, isinasaad ng pagsusuri sa histological ang mga infiltrates, na kung saan ay naipon ng mga mast cell.

Sa kaso ng telangiectatic o maculopapular mastocytosis, ang mga mast cell ay tumagos sa itaas na mga layer ng balat. Sa kaso ng nodular mastocytosis, ang mga mast cell ay bumubuo ng siksik na infiltrates na sumasalakay sa lahat ng mga layer ng balat.

Sa pagkakaroon ng mga mast cell at nag-iisa na mga node, ang paglusot ay kumakalat din sa subcutaneus na tisyu. Sa erythrodermic mastocytosis, nabuo ang mga infiltrate na tulad ng laso ng mga mast cell, na matatagpuan sa itaas na layer ng balat.

Ang systemic mastocytosis ay nasuri sa pamamagitan ng pagtukoy ng histamine metabolite, 1-methyl-4-imidazoleacetic acid.

Gayundin, kung pinaghihinalaan ang mastocytosis, maaaring magreseta ng pagsusuri sa ultrasound ng tiyan, pagsusuri sa X-ray, at compute tomography.

Ang mastocytosis ay naiiba sa mga freckles, pigmented nevi, lentiginosis.

Ang mga elemento ng nodular at papular ay dapat makilala mula sa dermatofibromas, xanthomas, nevoxantoendothelioma, histiocytosis X.

Ang magkakaibang pagsusuri ng mastocytosis ay isinasagawa din sa mga sakit na sinamahan ng pagtaas ng bilang ng mga mast cell (reaktibo mastocytoplasia, hemangioma, lymphoma, dermatofibroma, lymphogranulomatosis at iba pa).

Ang diagnosis ay batay sa kasaysayan, pisikal na pagsusuri, at mga natuklasan sa histolohikal.

Bilang karagdagan, ipinapayong magsagawa ng isang pag-aaral ng utak ng buto, pati na rin gumawa ng pagsusuri sa dugo para sa antas ng tryptase ng enzyme. Ang mga pamamaraan ng pagsasaliksik tulad ng ultrasound ng mga bahagi ng tiyan at dibdib x-ray ay nakakaalam din.

Kung may hinala na kasangkot sa mga lymph node sa proseso ng pathological, kinakailangan na gumamit ng positron emission CT.

Ang urticaria pigmentosa ay nasuri sa pamamagitan ng paunang pagsusuri at pagtatanong, ngunit isang biopsy sa balat ang karaniwang ginagawa upang kumpirmahin ang diagnosis.

Ang bawat isa sa mga uri ng pag-unlad ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang uri ng pamamahagi ng mga infiltrates sa epidermis.

Sa nag-iisa na form, ang mga infiltrates ay kumakalat kahit na sa pang-ilalim ng balat na tisyu, at sa erythrodermic form, naipon nila pangunahin sa mga layer ng ibabaw.

Upang linawin ang diagnosis, inireseta ang mga pagsusuri sa dugo at ihi.

Ang isang pagsusuri sa ultrasound ng mga panloob na organo ay maaaring inireseta, at sa ilang mga kaso - na-compute tomography ng mga buto, dahil sa mastocytosis, posible ang pinsala sa mga panloob na organo at tisyu ng buto.

Mayroong isang bilang ng mga sugat sa balat at iba't ibang mga sakit na may katulad na panlabas na manifestations o magbigay ng katulad na mga resulta sa pagsubok. Samakatuwid, ang diagnosis ng mastocytosis ay karaniwang kumplikado.

Ang batayan ng mga diagnostic ay mga klinikal na manifestation at ang pagtuklas ng isang malaking bilang ng mga mast cell sa mga tisyu at balat.

Una sa lahat, sinuri nila ang dugo, na nakita ang mga pagbabago sa pormula, isang malaking bilang ng mga mast cell at ang kanilang mga produktong metabolic (histamine at tryptase).

Ang isang biopsy ng balat, mga organo at utak ng buto ay ginaganap upang matukoy ang kasaganaan ng mga mast cell, natutukoy ang uri at anomalya ng kanilang pag-unlad (lalo na ang tumor).

Isinasagawa ang pagtatasa ng Chromosome kasama ang kahulugan ng mga abnormalidad na nauugnay lalo na sa 11 at 20 chromosome, mas madalas na 5 at 7.

Bilang karagdagan, ang mga x-ray ng buto ay ginaganap upang matukoy ang antas ng pagkasira ng cell, pati na rin ang densitometry ng buto at MRI.

Upang masuri ang mga karamdaman ng mga panloob na organo, ginaganap ang ultrasound at CT, lalo na para sa atay o pali. Sa kaso ng pinsala sa digestive tract, kinakailangan upang magsagawa ng mga endoscopic diagnostic na pamamaraan.

Upang masuri ang mastocytosis, susuriin ang dugo. Ang mastocytosis ay ebidensya ng pagkakaroon ng dugo ng maraming mga mast cell, pati na rin ang tryptase at histamine, na mga produkto ng kanilang mahalagang aktibidad.

Upang matukoy ang bilang, uri at antas ng pag-unlad ng mga mast cell, isinasagawa ang isang biopsy ng balat, utak ng buto at iba pang mga apektadong organo.

Upang makita ang anumang mga abnormalidad sa pali o atay, ginaganap ang CG at ultrasound. Para sa mga sugat ng digestive tract, ginagamit ang endoscopy.

Ang ilang mga tao, na natagpuan ang mga bugbog at paltos sa kanilang balat, dinadala sila para sa mga pagpapakita ng pantal at sinubukang gamutin ang sakit na ito sa kanilang sarili. Talagang gumagawa sila ng diagnosis batay sa isang larawan mula sa Internet, at ang mga gamot ay matatagpuan sa iisang lugar.

Ang pag-uugali na ito ay lubos na hindi responsable kaugnay sa kanilang sariling kalusugan. Kung may mga nakakagulat na palatandaan, dapat kang kumunsulta sa isang doktor at sumailalim sa isang pagsusuri.

Upang masuri ang isang karamdaman, ang mga pagsusuri sa dugo ay karaniwang inireseta, na nagpapakita ng pagkakaroon o kawalan ng mga mast cell; isang pag-aaral ng chromosome ay ginaganap, pati na rin ang isang biopsy sa balat.

Ang mga X-ray at MRI ng mga buto ay madalas na ginagawa bilang mga karagdagang pamamaraan. Upang makilala ang antas ng pinsala ng organ sa panloob na anyo ng patolohiya, ginaganap ang ultrasound ng atay, pali, atbp. Sinusuri ang ihi nang walang kabiguan.

Sa kasamaang palad, bihirang posible na makilala ang sakit sa paunang yugto. Kadalasan, ang mga pasyente ay humihingi ng tulong kapag lumitaw ang mga seryosong klinikal na manifestation.

Nang walang mga pagsubok sa laboratoryo, ang isang espesyalista ay hindi maaaring gumawa ng isang tumpak na diagnosis. Una sa lahat, ang dugo ay kinukuha para sa pagsasaliksik.

Mahalagang kilalanin ang mga pagbabago sa formula, ang pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga mast cell, pati na rin ang kanilang mga produktong basura. Ang isang malaking halaga ng histamine sa dugo ng pasyente ay maaaring mag-alerto sa isang espesyalista.

Ang pagsusuri sa dugo ay isang sapilitan na pamamaraan para sa pag-diagnose ng mastocytosis

Ang pagtukoy ng pagkakaroon ng mastocytosis sa katawan ay nagbibigay-daan sa pag-aaral ng mga organo para sa pagkakaroon ng mast cell infiltration. Marahil ay nakasalalay ito sa organ na hinihinalang apektado ng sakit. Kaugnay nito, ang mga sumusunod na pinaka-karaniwang mga pagkakaiba-iba ng mga pamamaraan ng diagnostic ay nakikilala:

1. Pagsuri sa balat. Isinasagawa ang isang pagsubok na Darrieus-Unna, at pinag-aaralan ang mga sugat para sa pagtaas ng mast cells. Gayunpaman, ang pamamaraan na ito ay hindi kumpleto kung ang lugar na sumailalim sa mastocytosis ay nakaranas ng anumang pinsala sa mekanikal.
2. Pagsuri sa ihi. Dito, ang pagtuklas ng isang pagtaas ng histamine sa ihi ang pinakamahalaga. Gayunpaman, ang iba pang mga nagpapaalab na proseso ay maaari ring mag-ambag sa paglago nito.
3. Pagkakaiba ng pagsasaliksik. Mayroong isang direktang pag-aaral ng neoplasms sa balat upang ihambing ang mga ito sa iba pang posibleng pigmentation.
4. Pagtatasa ng Molecular ng mga cell ng utak na buto na nakuha ng pagbutas.

Ang modernong pananaliksik sa medisina ay nagsasangkot ng paggamit ng iba't ibang mga pagpipilian para sa mga pagsubok sa laboratoryo, sa tulong na posible hindi lamang upang makita ang mastocytosis, ngunit upang makilala ang sanhi nito.

Paggamot

Kung ang mastocytosis sa mga bata ay hindi sinamahan ng anumang mga sistematikong sintomas, kung gayon hindi ito nangangailangan ng paggamot, dahil mayroon itong mahusay na pagkahilig sa paggaling sa sarili hanggang sa pagbibinata.

Ang sakit ay tinutugunan ng mga hematologist at therapist, kasalukuyang walang tiyak na pamamaraan ng therapy, samakatuwid ay ginagamit ang nagpapakilala na therapy. Pangunahin ang paggamot ng mastocytosis batay sa paggamit ng antihistamines, na pinipigilan ang paggawa ng mga biologically active na sangkap ng mga mast cell.

Sa kaso ng mga kumplikadong anyo at matinding kurso ng sakit, ipinahiwatig ang paggamit ng PUVA therapy. Ang operasyon sa anyo ng pagtanggal ng pali ay kinakailangan para sa systemic diffuse form.

Ang pagbabala para sa paggamot ng mastocytosis ay natutukoy ng anyo ng sakit at ang antas ng pinsala sa mga panloob na organo.

Bilang karagdagan sa perioctin (isang antagonist ng histamine at serotonin), inireseta ang antihistamines, glucocorticosteroids, reserpine, synthetic antimalarial na gamot. Maaaring alisin kaagad ang mga solong node.

Sa ngayon, walang partikular na mga regimen ng paggamot para sa mastocytosis ang nilikha, samakatuwid, ang nagpapakilala na therapy ay inireseta sa mga pasyente. Ang paggamot ay dapat na naglalayong sumpain ang paggawa ng mga aktibong sangkap ng mga mast cell. Para sa paggamot ng mga pasyente na may mastocytosis ay ginagamit:

1. Antihistamines - tavegil, suprastin, atbp.
2. Mga sangkap na nagpapatatag ng estado ng mga mast cell membrane - ketotifen, sodium nedocromil, atbp.

Sa kasalukuyan, mayroong isang teorya tungkol sa pagiging epektibo ng paggamit ng alpha-interferons sa paggamot ng mastocytosis, gayunpaman, ang pamamaraang ito ng paggamot sa napakataba na leukemia ay nasa ilalim pa rin ng pag-unlad.

Sa kawalan ng isang epekto mula sa paggamit ng antihistamines at may isang malubhang kurso ng mastocytosis, ginagamit ang PUVA therapy. Ang paggamot na ito ay makakatulong na mabawasan ang bilang ng mga pantal sa balat. Bilang panuntunan, inirekomenda ang 25 session na may isang solong dosis ng 3-5 J / cm².

Sa sistematikong anyo ng mastocytosis, kinakailangan ang paggamit ng cytostatics, na may bullous form, epektibo ang mga corticosteroids.

Kapag ang pali ay apektado ng mastocytosis, kung minsan ginagamit ang pagtanggal ng organ na ito. Minsan inireseta ang kirurhiko pagtanggal ng mga indibidwal na mast cell.

Sa kasalukuyan, walang sapat na mabisang pamumuhay ng paggamot para sa mastocytosis, sa kabila ng aktibong gawain sa direksyon na ito.

Paggamot sa mga katutubong pamamaraan

Bilang karagdagan sa pamumuhay ng paggamot na inireseta ng iyong doktor, maaari mong ilapat ang mga pamamaraan na inirekomenda ng mga tradisyunal na manggagamot.

Ang White mistletoe ay maaaring makatulong sa paggamot sa mastocytosis. Kinakailangan na kumuha ng isang kutsarita ng pinatuyong at durog na dahon ng halaman, ibuhos ang malamig na pinakuluang tubig at umalis sa loob ng 24 na oras. Ang nagresultang pagbubuhos ay dapat na salain at lasingin nang buong-buo. Kailangan mong lutuin ang pagbubuhos isang beses sa isang araw.

Ang mga hematologist at therapist ay kasangkot sa paggamot ng mastocytosis. Sa kasalukuyan, walang mga tukoy na pamamaraan ng therapy, ngunit ginagamit ang nagpapakilala na therapy upang sugpuin ang paggawa ng mga biologically active na sangkap ng mga mast cell.

Kasama sa mga antihistamines ang zodak, tavegil, suprastin o kanilang mga analogs, stabilizer ng mga lamad sa mast cells - nedocromil sodium, ketotifen.

Ang Methylprednisolone at cyclosporins ay ginagamit sa maliit na dosis.
.

Sa paggamot ng mastocytosis, ginagamit din ang mga anti-namumula na gamot, cytostatics, at corticosteroids. Ang pamumuhay ng paggamot at ang saklaw ng aplikasyon ng mga napiling gamot ay nakasalalay sa uri ng mastocytosis at mga pagpapakita nito. Gayunpaman, ang pagiging epektibo ng paggamot ay hindi pa mataas.

Ang mga indibidwal na neoplasma ay maaaring alisin sa pamamagitan ng operasyon.

Ang pagbabala para sa pang-balat na anyo ng mastocytosis ay kanais-nais, para sa systemic form na maaari itong maging iba, at para sa mast cell leukemia ito ay labis na hindi kanais-nais.

Dahil sa kakulangan ng data sa mga kadahilanan na sanhi ng sakit na ito, ang mga tiyak na pamamaraan ng paggamot nito ay hindi nilikha, at ang kondisyon ng mga pasyente ay naitama sa tulong ng nagpapakilala na therapy. Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang mabawasan ang aktibidad ng mga mast cell. Para sa mga ito, inireseta ang pasyente:

1. Mga gamot na antiallergic: Tavegil, Diazolin, Suprastin, atbp.
2. Paghahanda, ang mga aktibong sangkap na kung saan nagpapatatag ng tono ng lamad ng mga mapanganib na mga cell.
3. Ang PUVA therapy kung ang pagkuha ng antihistamines ay hindi nagdala ng inaasahang resulta. Pinapayagan ka ng pamamaraang ito na makamit ang isang makabuluhang pagbawas sa bilang ng mga spot sa balat. Para dito, isinasagawa ang 25 session na may isang solong dosis ng hanggang sa 5 J / cm².
4. Ang sistematikong anyo ng sakit ay pinipigilan ng mga cytostatics, at napatunayan ng mga corticosteroid ang kanilang sarili sa paglaban sa bullous mastocytosis.
5. Ang pali, na kung saan ay lubusang naapektuhan, ay maaaring alisin. Minsan, ang mga indibidwal na malalaking mastocytomas ay pinapalabas ng operasyon.

Sa paggamot ng mastocytosis, ang mga sumusunod ay ginagamit:

• Periaktin;
• Mga gamot na antiallergic;
• Mga inhibitor ng Serotonin;
• Mga gamot na anti-namumula (ibuprofen, diclofenac);
• PuVA therapy.

Ang systemic mastocytosis ay ginagamot sa mga cytostatics, bullous form ng sakit - kasama ang mga corticosteroids.

Ang mga indibidwal na mastocytomas ay tinanggal sa operasyon.

Ngunit dapat pansinin na ang kasalukuyang umiiral na mga pamamaraan ng paggamot sa mastocytosis ay madalas na hindi nagbibigay ng nais na therapeutic effect.

Samakatuwid, ang mastocytosis ay isang sakit na sa karamihan ng mga kaso ay may kanais-nais na pagbabala, maliban sa systemic at malignant mastocytosis, na, na may matinding pagkaubos ng katawan, ay maaaring humantong sa kamatayan.

Karaniwan nang kusang nalulutas ng mastocytosis ng mga bata sa pamamagitan ng pagbibinata. Upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit, ang katawan ay hindi dapat mailantad sa mga kadahilanan na nagpapagana ng pagkasira ng mga mast cell (malamig, init, gamot ng pangkat ng morphine-opium, acetylsalicylic acid, pinsala).

Sa kasalukuyan, walang mabisang pathogenetic therapy na nabuo.

Mga paghahanda sa parmasyutiko

Bilang nagpapahiwatig na mga ahente, ang appointment ng antihistamines ay ipinahiwatig (Diazolin, Tavegil, Suprastin, Fenkarol, Zaditen).

Iba pang paggamot

Ipinapahiwatig ang photochemotherapy para sa mga pasyente na nasuri na may cutaneus mastocytosis.

Matapos maisagawa ang tumpak na pagsusuri, ang urticaria pigmentosa ay nangangailangan ng kumplikadong paggamot sa ilalim ng patnubay ng isang dalubhasa. Ginamit na mga gamot na nagbabawas sa paggawa ng serotonin, anti-inflammatory, corticosteroids, cytostatics at antiallergic na gamot.

Minsan maaaring kailanganin ang operasyon upang alisin ang mast cell.

Ang sakit ay madalas na mahirap pagalingin, kung minsan kinakailangan na limitado sa nagpapakilala na paggamot, immunomodulatory therapy at mga hakbang sa pag-iwas.

Mangyaring tandaan: ang mga taong nasuri na may urticaria pigmentosa ay dapat maging maingat tungkol sa anumang mga thermal na pamamaraan, kasama na ang paglubog ng araw at pagligo sa sauna, dahil maaari silang makapukaw ng isang sakit na sakit.

Ang mga therapist at hematologist ay nakikipag-usap sa sakit.

Ang mga tiyak na pamamaraan ng therapy ay hindi pa nabubuo, ginagamit ang nagpapakilala na therapy, na pinipigilan ang paggawa ng mga aktibong sangkap ng biologically ng mga mast cell:

• antihistamines - suprastin, tavegil, zodak at analogues.
• stabilizers ng lamad sa mast cells - nedocromil sodium, ketotifen.
• mayroong data sa aktibidad ng alpha-interferon, ngunit ang pamamaraan ay nasa ilalim pa rin ng pag-unlad.

Ang Cyclosporins at methylprednisolone ay ginagamit din sa maliliit na dosis.

Ngunit sa ngayon, ang bisa ng paggamot ay mababa.

Ang paggamit ng PUVA therapy ay ipinahiwatig para sa matinding mastocytosis o may pagtutol sa mga gamot na antiallergic. Ang PUVA therapy ay nakakatulong upang mabawasan ang mga pantal. Inirekumenda 25 session ng 3-5 J / cm2 (bawat session), pagkatapos nito mayroong isang pagpapabuti.

Ang pagtanggal ng pali ay ipinahiwatig para sa nagkakalat na systemic mastocytosis.

Ang mga hula para sa mastocytosis ay natutukoy ng anyo ng sakit at ang antas ng pinsala sa organ.

Sa pamamagitan ng cutaneous form na ito ay kanais-nais, sa systemic form maaari itong maging iba, at sa mast cell leukemia ito ay labis na hindi kanais-nais.

Upang simulan ang paggamot ng mastocytosis, dapat kang makipag-ugnay sa isang therapist at hematologist.

Para sa paggamot ng mastocytosis, ginagamit ang nagpapakilala na therapy, na kung saan ay naglalayong sugpuin ang paggawa ng mga biologically active na sangkap ng mga mast cell:

Nedocromil sodium, Ketotifen - upang patatagin ang mga lamad sa mga mast cell;

Zodak, Tavegil, Suprastin - bilang mga antihistamines.

Sa pagkakaroon ng nagkakalat na systemic mastocytosis, ipinahiwatig ang pagtanggal ng pali.

Sa isang matinding anyo ng mastocytosis o sa paglaban nito sa mga antiallergic na gamot, ginagamit ang PUVA therapy. Ang therapy na ito ay mabisang nagbabawas ng bilang ng mga rashes. Ang pagpapabuti ay sinusunod pagkatapos ng 25 mga sesyon ng PUVA therapy na 3-5J / cm² bawat sesyon.

Ang video sa YouTube na nauugnay sa artikulo:

Kung pinaghihinalaan mo ang isang hindi mahulaan na karamdaman, tiyak na dapat kang makipag-ugnay sa isang dermatologist, pati na rin isang therapist at hematologist. Matapos ang isang kumpletong pagsusuri, inireseta ang paggamot, na nakasalalay sa edad ng pasyente, mga klinikal na pagpapakita at mga panganib ng mga komplikasyon.

Kasama sa klasikal na therapy ang:

1. Ang mga antihistamine, na humahadlang sa paggawa ng mga mast cell, ay nagpapagaan sa kondisyon ng pasyente at binabawasan ang pamamaga. Para sa mga bata, ang lahat ng paggamot ay maaaring batay lamang sa paggamit ng naturang mga pondo, dahil walang panganib ng mga kahihinatnan.
2. Ang mga mastast membrane stabilizer ay idinisenyo upang gawing normal ang kanilang gawain at maiwasan ang pagkalat ng mga tagapamagitan.
3. Ang mga gamot na hormonal (corticosteroids) ay ibinibigay bilang isang pangkasalukuyan na lunas upang mapawi ang pamumula, pangangati, at sakit sa balat.
4. Pag-opera ng pag-aalis ng malalaking mga mast cell. Ang pamamaraang ito ay ginaganap kapag may panganib na magkaroon ng leukemia.
5. Sa kaso ng matinding pinsala sa mga panloob na organo, dapat silang alisin.
6. Inireseta ang PUVA therapy upang maalis ang mga manifestation ng balat. Isang average ng 25 paggamot ay kinakailangan upang makamit ang matagal na pagpapabuti.

Sa mga bata, ang mastocytosis ay may kanais-nais na pagbabala para sa paggaling. Ang form ng balat sa mga may sapat na gulang ay maaaring maging systemic, pagkatapos ang posibilidad ng kumpletong paggaling ay tinatayang nasa 50%. Sa pag-unlad ng leukemia, ang pagbabala ay labis na hindi kanais-nais, dahil ang sakit na ito ay cancer.

Ang paggamot ng mastocytosis ay responsibilidad ng mga therapist at hematologist. Ang therapy ay kumplikado.

Bilang isang patakaran, inireseta ang mga gamot na nagbabawas sa dami ng serotonin, na may mga anti-namumula at anti-alerdyik na epekto. Gayundin, malamang, kakailanganin mong kumuha ng cytostatics at corticosteroids.

Napakahirap na pagalingin ang urticaria pigmentosa (lalo na ng uri ng systemic). Sa maraming mga kaso, ang therapy ay nagpapahiwatig lamang; bilang karagdagan, ang pasyente ay inireseta ng mga immunomodulator tulad ng "Transfer Factor" o iba pa.

Minsan kailangan mong mag-opera, kung saan aalisin ang mga neoplasma.

Upang hindi mapalala ang sitwasyon para sa mga taong nagdurusa sa mastocytosis, mahigpit na pinanghihinaan ng loob na abusuhin ang paglubog ng araw, mga sauna, paliguan at mga solarium.

Maaari itong magkaroon ng isang labis na negatibong epekto sa estado ng katawan. Ang mga indibidwal na may namamana na predisposisyon ay dapat na maging maingat lalo na sa kanilang kalusugan.

Ang mga naghihirap ng karaniwang urticaria ay dapat sa anumang paraan pigilan ito mula sa pagiging talamak. At dito nagsasabing nauugnay ang mga gamot sa Transfer Factor.

Naglalaman lamang ang mga ito ng natural na sangkap, nakapasa sila sa mga klinikal na pagsubok at napatunayan ang kanilang sarili sa paggamot ng urticaria. Bilang karagdagan, ang Transfer Factor ay isa sa pinakamabisang remedyo para sa pagpapalakas ng immune system.

Mayroong maraming pangunahing pamamaraan para sa klasikal na paggamot ng mastocytosis, ang mga pangunahing mga ay:

• tradisyunal na nakapagpapagaling;
• photochemotherapy.

Gayunpaman, may mga tradisyonal na resipe ng gamot, na dapat gamitin lamang sa pag-apruba ng dumadating na manggagamot.

Tradisyonal

Ang balat na anyo ng mastocytosis sa mga maliliit na bata ay madalas na hindi nangangailangan ng therapy, dahil ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapagaling sa sarili.

Sa kasong ito, kinakailangan upang i-minimize ang posibilidad ng pag-activate ng mast cell.

Kasama sa paggamot para sa urticaria pigmentosa ang pagkuha ng antihistamines at pagkuha ng mga hakbang sa pag-iingat.

Sa sistematikong anyo ng sakit, ang mga antihistamine ay ang batayan ng therapy.

Sa ngayon, wala pang solong pamamaraan na makakatulong upang tuluyang mapupuksa ang sakit. Ang Therapy ay higit na nabawas upang maalis ang mga hindi kasiya-siyang sintomas.

Gayunpaman, sa anumang kaso hindi ka dapat gumamot sa sarili, lalo na kung ang isang bata ay naghihirap mula sa mastocytosis. Ang sakit ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga seryosong komplikasyon.

Kapag lumitaw ang mga unang sintomas ng sakit, sulit na makipag-ugnay sa isang dermatologist, therapist o hematologist.

Ang paggamot ng anumang uri ng sakit ay batay sa mga sumusunod na gamot:

• Mga antihistamine. Para sa cutaneous form, ginagamit ang mga ahente para sa panlabas na paggamit. Para sa systemic mastocytosis, ang mga tablet o iniksyon ay karaniwang inireseta.
• Mga pangkasalukuyan na corticosteroids. Ang mga gamot na ito ay ginagamit para sa cutaneous mastocytosis.
• Mga gamot na anti-namumula. Ang mga inhibitor ng Ibuprofen ay nagpapakita ng magagandang resulta.
• Cytostatics. Ang mga gamot na ito ay inireseta para sa systemic mastocytosis.

Kung ang mga antihistamine ay hindi nagbibigay ng positibong resulta, maaaring inireseta ang PUVA therapy, na makakatulong upang mabawasan ang bilang ng mga rashes.

Sa malawak na sugat, ipinahiwatig ang paggamot sa pag-opera ng sakit. Ang mga malalaking mastocytomas ay maaaring alisin sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Sa isang kumplikadong kurso ng systemic mastocytosis, maaaring alisin ang mga panloob na organo.

Ang mga gamot para sa paggamot ng isang karamdaman ay maaari lamang magreseta ng doktor.

Ang paggamot ng urticaria pigmentosa sa mga bata ay limitado sa paggamit ng antihistamines. Kung walang mga systemic manifestations ng sakit, hindi ka dapat mag-alala tungkol sa mga komplikasyon. Bilang isang patakaran, ang mastocytosis sa form na ito ay dumadaan sa sarili nitong pagbibinata.

Ang pagbabala para sa paggamot ng systemic mastocytosis ay natutukoy ng antas ng pinsala sa mga panloob na organo. Ang mas mabilis na mga paglabag ay nakilala, mas malamang na magkaroon ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.

Ang pinaka-mapanganib ay malignant mastocytosis, na, nang walang kawalan ng naaangkop na therapy, ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente. Ang isang labis na hindi kanais-nais na pagbabala ay din sa kaso ng mga sugat sa utak ng buto.

Kung ang pasyente ay may ugali na bumuo ng mastocytosis (dating nakitungo sa sakit), sulit na iwasan ang mga kadahilanan na maaaring pukawin ang mabilis na pagpaparami ng mga mast cell.

Ito ay hypothermia o sobrang pag-init ng katawan, ang paggamit ng ilang mga gamot, trauma sa balat.

Ang Therapy ng sakit na ito ay inookupahan ng mga doktor na makitid ang profile, tulad ng mga hematologist at therapist na may bias na alerdyi.

Pangunahing nagpapakilala ang paggamot, dahil ang agham ay hindi alam ang isang solong pamamaraan para sa pagharap sa naturang patolohiya sa isang bata at matatanda.

Kasama sa kumplikadong mga hakbang sa therapeutic ang paggamit ng mga sumusunod na gamot:

1. Ang mga gamot upang patatagin ang mga lamad ng cell ("Ketotifen").
2. Mga gamot na pangkat ng antihistamine ("Suprastin", "Tavigil").
3. Mga interferon ng Alpha. Gayunpaman, ang positibong epekto ng naturang mga gamot ay nagdududa pa rin.

Ang mga hula ng isang sistematikong uri ng sakit ay hindi ang pinaka nakasisiguro, dahil ang peligro ng pagbabago nito sa isang malignant form ay napakataas. Ang sugat lamang sa balat ang may kanais-nais na kinalabasan.

Nakasalalay sa anyo ng sakit, ang iba't ibang mga organo ng katawan ng tao ay maaaring maapektuhan, kung saan, kung hindi aktibo, ay maaaring humantong sa isang maagang pagkamatay.

Mga komplikasyon ng mastocytosis

Ang mga malubhang karamdaman sa bahagi ng ilang mga organo, na sinusunod na may systemic mastocytosis, ay maaaring nakamamatay. Ang pinakaseryosong pagbabala ay ang mast cell leukemia.

Ang mga komplikasyon ay maaaring sumama hindi lamang sa pinaka agresibong kurso. Kahit na may cutaneous mastocytosis, posible ang anaphylaxis, urticaria at angioedema. Ang mga karamdaman sa gastrointestinal ay hindi rin naibukod.

Prophylaxis

Ang pagbabala para sa mastocytosis ay nakasalalay sa anyo ng sakit. Ang mga balat na anyo ng mastocytosis, bilang isang patakaran, ay hindi nakakaapekto sa pag-asa sa buhay.

At ang mastocytosis na bubuo sa pagkabata, sa karamihan ng mga kaso, kusang umalis. Sa systemic mastocytosis, ang pagbabala ay seryoso, at may pinsala sa utak ng buto, ito ay lubos na hindi kanais-nais.

Walang tiyak na prophylaxis na maaaring maiwasan ang pag-unlad ng mastocytosis, dahil ang mga kadahilanan na humahantong sa pag-unlad ng sakit ay hindi nakilala.

Ang kaugnay na pag-iwas ay maaaring tukuyin bilang mga hakbang na pumipigil sa pag-aktibo ng paggawa ng mast cell. Ang mga nasabing hakbang upang maiwasan ang pag-unlad ng mastocytosis ay kasama ang pagbubukod ng mga epekto ng labis na pag-iisa, hypothermia o sobrang pag-init ng katawan, mga paghihigpit sa paggamit ng ilang mga gamot, sa partikular na aspirin at mga gamot ng pangkat na morphine-opium.

Tulad ng nabanggit na, ang mastocytosis, na lumitaw sa pagkabata, ay nawala sa sarili nitong 95% ng mga kaso. Ang natitirang mga anyo ng cutaneous mastocytosis, bagaman nangangailangan sila ng ilang pagwawasto, ay hindi nakakaapekto sa kalidad at tagal ng buhay ng pasyente.

Ang systemic mastocytosis na nakakaapekto sa utak ng buto ay may isang napaka mahinang pagbabala.

Walang mga tiyak na hakbang sa pag-iingat para sa sakit na ito, dahil ang mga dahilan para sa pag-unlad nito ay hindi pa nalilinaw. Ang mga kamag-anak na pag-iingat ay kinabibilangan ng katamtamang pagkakalantad sa araw, pag-iwas sa matinding lamig o sobrang pag-init, at matalinong pag-inom ng gamot. Ang labis na insolasyon, agresibong mga epekto ng mababa o mataas na temperatura, ang mga nakakalason na sangkap ng mga gamot ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng mas mataas na aktibidad ng mga mast cell at, bilang isang resulta, ang hitsura ng mastocytosis.

Mga Panonood sa Pag-post: 1 809

Mastocytosis- paglusot ng mga mast cell ng balat at iba pang mga tisyu at organo. Ang mga sintomas ay pangunahing resulta ng paglabas ng mga tagapamagitan at kabilang sa mga ito ay nangangati, pamumula, dyspepsia dahil sa gastric hypersecretion. Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng biopsy ng balat, pulang utak ng buto, o pareho.

Ang paggamot ay binubuo ng pagreseta ng mga antihistamines at pagkontrol sa anumang pinagbabatayan ng kondisyong medikal.

Ang Mastocytosis ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa paglaganap ng mga mast cell at ang kanilang pagpasok sa balat at iba pang mga organo. Ang pathogenesis ay batay sa pangunahin sa paglabas ng mga mast cell mediator, kabilang ang histamine, heparin, leukotrienes, at iba't ibang mga cytokine na nagpapaalab. Ang Histamine ay sanhi ng maraming sintomas, kabilang ang mga sintomas ng tiyan, ngunit ang ibang mga tagapamagitan ay nag-aambag din. Ang makabuluhang pagpasok ng organ ay humahantong sa pagkasira ng organ. Kabilang sa mga sangkap na nagpapalitaw sa pagpapalabas ng mga tagapamagitan ay pisikal na kontak, ehersisyo, alkohol, NSAIDs, opioids, nakakagat na kagat ng insekto o pagkain.

Ang etiology ay hindi alam, ngunit maaaring nauugnay sa mga mutation sa mga gen na naka-encode ng mast cell tyrosine kinase receptor (c-kit) sa ilang mga pasyente. Maaaring mayroong isang labis na produksyon ng factor ng stem cell, na kung saan ay isang ligand para sa receptor na ito.

Pag-uuri

Ang mastocytosis ay maaaring maging balat o systemic.

Cutaneous mastocytosis karaniwang nagpapakita ng sarili sa mga bata. Karamihan sa mga pasyente ay may urticaria pigmentosa (urticaria), naisalokal o nagkakalat na kulay salmon na orange-pink, o brown maculopapular na pantal sa balat na resulta mula sa maraming maliliit na masa ng mga mast cell. Ang mas bihirang mga form ay nagkakalat ng cutaneous mastocytosis, na ipinakita ng pagpasok ng balat na may mga mast cell na walang mga hiwalay na sugat, at mastocytoma na may malaking solong mga kumpol ng mga mast cell.

Systemic mastocytosis mas karaniwan sa mga may sapat na gulang at nailalarawan sa pamamagitan ng multifocal buto ng utak ng buto; ang iba pang mga organo ay madalas na kasangkot, kabilang ang balat, mga lymph node, atay, pali, at gastrointestinal tract.

Ang systemic mastocytosis ay inuri bilang mga sumusunod:

• walang sakit, walang organ Dysfunction at may isang mahusay na pagbabala;
• mastocytosis na nauugnay sa iba pang mga hematological disorder (hal., myeloproliferative disorders, myelodysplasia, lymphoma);
• agresibo na mastocytosis, nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pagkadepektibo ng organ;
• mast cell leukemia na may higit sa 20% mast cells sa isang buto ng utak sa buto, walang mga sugat sa balat, maraming mga sugat sa organ, at isang mahinang pagbabala.

Mga Sintomas at Palatandaan

Ang pangangati ng balat ay karaniwan. Ang paghimod o pagpahid ng mga sugat sa balat ay nagdudulot ng mga pantal at erythema sa paligid ng sugat (tanda ng Darier); ang reaksyong ito ay naiiba sa dermographism, kung saan ang mga pagbabago ay sinusunod sa normal na balat.

Ang mga sistematikong sintomas ay magkakaiba-iba. Ang pinaka-karaniwang pag-atake ay lagnat; Ang mga reaksyon ng anaphylactoid na may syncope at pagkabigla ay malubha. Ang iba pang mga sintomas ay kasama ang sakit na epigastric dahil sa sakit na peptic ulcer, pagduwal, pagsusuka, talamak na pagtatae, arthralgia, sakit sa buto, mga pagbabago sa neuropsychiatric (pagkamayamutin, pagkalungkot, pagkabagot ng kalooban). Ang pagpasok ng atay at pali ay maaaring humantong sa portal hypertension na sinusundan ng ascites.

Diagnostics

Ang isang presumptive diagnosis ay ginawa batay sa mga klinikal na palatandaan. Ang mga katulad na sintomas ay maaaring sundin sa anaphylaxis, pheochromocytoma, carcinoid syndrome, Zollinger-Ellison syndrome. Ang diagnosis ay kinumpirma ng mga biopsy ng apektadong balat at kung minsan ang utak ng buto. Sa mga pasyente na may mga sintomas ng sakit na peptic ulcer, sinusukat ang antas ng plasma gastrin upang maibawas ang Zollinger-Ellison syndrome; sa mga pasyente na may pag-atake ng febrile, ang rate ng paglabas ng 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA, 5-hydroxyindoleacetic acid) ay sinusukat upang maibawas ang carcinoid. Ang antas ng mga tagapamagitan ng mast cell at ang kanilang mga metabolite ay maaaring madagdagan sa plasma ng dugo at ihi, ngunit ang kanilang pagtuklas ay hindi pinapayagan ang isang tumutukoy na diagnosis.

Paggamot

Mastocytosis sa balat. Ang mga H-blocker ay epektibo bilang sintomas na therapy. Ang mga batang may mastocytosis sa balat ay hindi nangangailangan ng karagdagang paggamot, dahil ang karamihan sa mga kasong ito ay gumagaling sa kanilang sarili. Ang mga matatanda na may ganitong uri ng mastocytosis ay inireseta ng psoralen at ultraviolet irradiation o pangkasalukuyan na glucocorticoids 1 o 2 beses sa isang araw. Kadalasan ang Mastocytoma ay self-reverse at hindi nangangailangan ng paggamot. Sa mga bata, ang form na pang-balat ay bihirang umusad sa sistematikong form, ngunit sa mga may sapat na gulang, ang mga ganitong kaso ay maaaring sundin.

Systemic mastocytosis. Ang lahat ng mga pasyente ay inireseta ng H- at H2-blockers. Ang aspirin ay tumutulong sa kaso ng lagnat, ngunit maaaring madagdagan ang paggawa ng mga leukotrienes, sa gayon nag-aambag sa pagbuo ng mga sintomas na nauugnay sa mga mast cell mismo; hindi ito inireseta sa mga bata dahil sa mataas na peligro na magkaroon ng Reye's syndrome. Upang maiwasan ang pagkasira ng mga mast cell, ang cromolyn 200 mg ay ginagamit nang pasalita nang 4 beses sa isang araw. Walang magagamit na paggamot upang mabawasan ang bilang ng mga mast cell sa mga tisyu. Maaari kang gumamit ng ketotifen 2-4 mg pasalita nang 2 beses sa isang araw, ngunit hindi ito laging epektibo.

Sa mga pasyente na may malubhang porma, para sa kaluwagan ng mga sintomas ng pinsala sa utak ng buto, ang interferon ay inireseta ng 2-4 milyong mga yunit subcutaneously isang beses sa isang linggo na may maximum na dosis ng 3 milyong mga yunit bawat araw. Ang mga glucocorticoid (hal., Prednisolone 40-60 mg pasalita isang beses sa isang araw sa loob ng 2-3 na linggo) ay maaaring inireseta. Sa matinding kaso, ang splenectomy ay maaaring mapabuti ang kalidad ng buhay.

Ang mga cytotoxic na gamot (daunomycin, etoposide, 6-merc laptopurine) ay maaaring magamit upang gamutin ang mast cell leukemia, ngunit ang kanilang pagiging epektibo ay hindi pa napatunayan.