Наиболее частые врожденные пороки сердца. Порок сердца

Пороки сердца - группа заболеваний, характеризующихся нарушением анатомического строения сердечных клапанов или перегородок. Проявляются обычно нарушением гемодинамики.

Данные заболевания встречаются как у взрослых, так и у детей и могут быть связаны с рядом факторов. Чтобы понять, что такое порок, нужно знать не только причины возникновения данного заболевания, но и то, как оно влияет на общее функционирование организма.

Классификация

Строение сердца

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

Патологии клапанов.
Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

Простые. Поражение одного клапана.
Сложные. Поражение нескольких клапанов.
Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.

Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:


ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ	БЕЛЫЕ	СИНИЕ
Не нарушена	Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)	-
Перенаполнение малого круга	ДМЖП, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен	Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого круга	Стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом круге	Стеноз устья и коарктация аорты	-

Причины возникновения

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

Катаракта.
Глухота.
Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:

Вирус простого герпеса.
Аденовирус.
Цитомегаловирус.
Микоплазма.
Токсоплазма.
Бледная трепонема.
Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

Атеросклероз.
Сифилис.
Аутоиммунные заболевания.
Травмы сердца.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

Одышка.
Патологические шумы.
Обморочные состояния.
Цианоз.
Сердцебиение.
Нарушение ритма.
Периферические отеки на ногах.
Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

На основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна. Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.

Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:

Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечебные мероприятия

Основной метод терапии большинства сердечных пороков - хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:

Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.

О том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.

Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:

Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
Иссечение суженных участков в аорте.

В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:

Перевязка открытого аортального протока.
Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:

Пластика клапана.
Протезирование.
Реконструкция.

Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.

Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.

При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.

При приобретенных стенозах с целью устранения имеющегося препятствия проводится пластика клапана.

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

Левожелудочковая недостаточность.
Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток. Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения. И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Сестринский процесс

Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:

Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
Минимизация возникающих проблем.
Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.

При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:

Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.

Третий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап - оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Профилактические мероприятия

Профилактика пороков сердца - крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:

Своевременная постановка на учет.
Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
Правильное питание.
Исключение вредных привычек.
Коррекция сопутствующих заболеваний.
При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
Профилактический прием фолиевой кислоты.

Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.

Ведение здорового образа жизни.
Правильное питание.
Своевременное лечение обострений хронических патологий.
Санация инфекционных очагов.

После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.

Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:

Неактивная стадия заболевания.
Период снижения основных проявлений.
Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.

В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.

Порок сердца — это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу.

Что такое порок сердца?

Порок сердца – это группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным нарушением функций и анатомического строения сердца и коронарных сосудов (крупных сосудов, кровоснабжающих сердце), из-за которых развиваются различные недостатки гемодинамики (движение крови по сосудам).

Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено - либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом.

Степень порока сердца бывает различна. В умеренных случаях может не быть никаких симптомов , в то время как при выраженном развитии болезни порок сердца может привести к застойной сердечной недостаточности и другим осложнениям. Лечение порока сердца зависит от выраженности болезни.

Причины

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Это тяжелое хроническое заболевание, развивающееся в ответ на внедрение в организм гемолитического стрептококка группы А (в результате , скарлатины, ), и проявляющее себя поражением сердца, суставов, кожи и нервной системы.

Этиология болезни зависит от того , какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности.

Причины появления приобретенных пороков:

Инфекционный или ревматический эндокардит (75%);
Ревматизм;
(5–7%);
Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы);
Травмы;
Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция);
Инфекционные заболевания (сифилис) и злокачественные новообразования.

Причины врожденного порока сердца:

внешние - плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
внутренние - связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные - возникают в любом возрасте. Причиной порока сердца чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.
Врожденные - формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

Митральные – самые часто диагностируемые.
Аортальные.
Трикуспидальные.

Также выделяют:

Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
С цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период.

Если говорит о врожденных пороках, то чаще всего среди них встречаются проблемы межжелудочковой перегородки, в этом случае кровь из левого желудочка попадает в правый, и таким образом увеличивается нагрузка на малый круг. При проведении рентгена, такая патология имеет вид шара, что связано с увеличением мышечной стенки.

Если такое отверстие имеет небольшие размеры, то проведение операции не требуется. Если отверстие большое, то такой порок ушивают, после чего пациенты нормально живут до самой старости, инвалидность в таких случаях обычно не дают.

Приобретенный порок сердца

Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения. Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте. По первичным заболеваниям пороки распределяются:

около 90% - ревматизм;
5,7% - атеросклероз;
около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - , травма, опухоли.

Симптомы порока сердца

Возникший порок в большинстве случаях может длительный период времени не вызывать никаких нарушений со стороны сердечно — сосудистой системы. Больные могут довольно длительное время заниматься физической нагрузкой, не ощущая каких — либо жалоб. Все это будит зависеть от того, какой именно отдел сердца пострадал в результате врожденного либо приобретенного порока.

Основным первым клиническим признаком развившегося порока является присутствие патологических шумов в тонах сердца.

Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

одышку;
постоянную слабость;
для детей характерна задержка развития;
быстрая утомляемость;
снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
сердцебиение;
дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

отеки ног, рук, лица;
кашель, иногда с прожилками крови;
нарушения сердечного ритма;
головокружения.

Признаки врожденного порока сердца

Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:

Постоянные одышки.
Прослушиваются сердечные шумы.
Человек часто теряет сознание.
Наблюдаются нетипично частые .
Аппетит отсутствует.
Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
Состояние постоянной вялости и обессиления.

Симптомы приобретенной формы

быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
боли в области сердца – резкие или давящие;
посинение кожи из-за застоя крови;
увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
развитие гипертонии;
отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).

Функциональная форма порока	Характерные симптомы
Митральный стеноз	Характерны жалобы на одышку при относительно небольшой нагрузке, кашель, кровохарканье. Однако иногда достаточно выраженный митральный стеноз длительно протекает без жалоб. У больных часто выявляется цианотично-розовая окраска щек (митральный румянец). В легких отмечаются признаки застоя: влажные хрипы в нижних отделах. Характерна склонность к приступам сердечной астмы и даже отеку легкого
Митральная недостаточность	Как и в вышеуказанном случае, одышка на начальных стадиях только по факту нагрузки, а после характерна в спокойном состоянии. Симптомы следующие: сердечные боли; слабость и вялость; сухой кашель; сердечные шумы
Аортальная недостаточность	Этот порок чаще всего развивается вследствие . Однако возможны и другие причины: септический эндокардит, сифилис, и т.д.Одним из наиболее ранних симптомов этого порока является: ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке, а также периферического пульса в голове, руках, вдоль позвоночника, особенно в положении лежа. При выраженной аортальной недостаточности отмечаются: головокружения, склонность к обморокам, учащение частоты сердечных сокращений в покое. Возможно возникновение болей в области сердца, которые напоминают стенокардию.
Аортальный стеноз	Сужение аортального клапана (стеноз) представляет собой наиболее распространенный врожденный порок. Неполноценный кровяной отток или приток, малое поступление кислорода вызывают при аортальном пороке сердца такие симптомы: сильное головокружение вплоть до обморока (например, если резко встать с положения лежа); в положении лежа на левом боку появляется ощущение боли, толчки в сердце; учащенная пульсация в сосудах; назойливый шум в ушах, ухудшение зрения; быстрая утомляемость; сон часто сопровождается кошмарами.
Трикуспидальная недостаточность	Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы: сильные отеки; застой жидкости в печени; ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости; учащение пульса и снижение артериального давления. Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Диагностика

Если после ознакомления со списком симптомов, вы нашли совпадения с собственной ситуацией – лучше перестраховаться и обратиться в клинику, где порок сердца выявит точная диагностика.

Первоначальный диагноз можно определить с помощью пульса (измерять, находясь в состоянии покоя). Методом пальпации проводиться осмотр пациента, слушают сердцебиение для выявления шумов и изменения тона. Также проверяются легкие, определяется размер печени.

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

физикальные методы;
ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
Фонокардиография;
Рентгенограмма сердца;
Эхокардиография;
МРТ сердца;
лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Лечение

При пороках сердца консервативное лечение заключается в профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга. Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.

Консервативные методы не являются действенными при врожденных патологиях. Целью лечения становится оказание помощи пациенту и профилактика возникновения приступов сердечной недостаточности. Только врач определяет, какие пить таблетки при пороке сердца.

Обычно показаны следующие лекарственные препараты:

сердечные гликозиды;
мочегонные средства;
для поддержки иммунитета и антиоксидантного эффекта применяют витамины D, C, E;
препараты калия и магния;
гормональные средства анаболического ряда;
при возникновении острых приступов проводят ингаляции кислородом;
в некоторых случаях антиаритмические средства;
в отдельных случаях могут прописать лекарства для снижения свертываемости крови.

Народные средства

Свекольный сок . В сочетании с медом 2:1 позволяет поддерживать сердечную деятельность.
Смесь из мать-и-мачехи можно приготовить, залив 20 г листьев 1 л кипятка. Настаивать средство нужно несколько дней в сухом темном месте. Затем настой процеживается и принимается после еды 2 раза в день. Разовая доза составляет от 10 до 20 мл. Весь курс лечения должен длиться около месяца.

Операция

Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.

Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

пластику дефектов заплатой;
протезирование искусственных клапанов;
иссечение стенозированного отверстия;
в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Какая именно операция будет проведена , решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

Прогноз

Несмотря на то, что стадия компенсации (без клинических проявлений) некоторых пороков сердца исчисляется десятилетиями, общая продолжительность жизни может сокращаться, так как сердце неминуемо «изнашивается», развивается сердечная недостаточность с нарушением кровоснабжения и питания всех органов и тканей, что и приводит к летальному исходу.

При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений.

Сколько живут с пороком сердца?

Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками? ». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Если развиваются пороки сердца, профилактика и реабилитационные мероприятия включают в себя систему упражнений, которые повышают уровень функционального состояния организма. Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

Пороками сердца называются стойкие изменения строения его отдельных частей, сопровождающиеся нарушением функции сердца и общими расстройствами кровообращения.

Различают врожденные и приобретенные пороки сердца. Врожденные пороки формируются в процессе внутриутробного развития плода и в первые годы жизни ребенка вследствие задержки окончательного развития сердечно-сосудистой системы (незаращение открытого артериального протока и овального отверстия). Наиболее часто встречающимися врожденными пороками сердца являются:

1) Незаращение овального окна в межпредсердной перегородке. Через это отверстие кровь из левого предсердия поступает в правое, затем в правый желудочек и в малый круг кровообращения.

2) Незаращение артериального (боталлова) протока. В норме он зарастает через 15-20 дней после рождения ребенка. Однако если этого не происходит, то кровь из аорты поступает в легочный ствол, приводя к повышению количества крови и кровяного давления в малом круге кровообращения.

3) Дефект межжелудочковой перегородки. При этом пороке кровь из левого желудочка поступает в правый, вызывая его перегрузку и гипертрофию.

4) Тетрада Е.Фалло является комбинированным врожденным проком. Имеет 4 признака: дефектмежжелудочковой перегородки в сочетании с сужением легочного ствола, отхождением аорты от левого и правого желудочков одновременно (декстрапозиция аорты) и гипертрофией правого желудочка. Встречается в 40-50% случаев всех врожденных пороков. При этом пороке кровь из правых отделов течет в левые. В малый круг поступает меньше крови, чем необходимо, а в большой круг поступает смешанная кровь. У больного развиваются гипоксия и цианоз, или синюха.

Приобретенные пороки сердца являются в основном следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов, возникающих после рождения. В 90% случаев они имеют ревматическую этиологию. Ревматизм может поражать все слои стенки сердца. Воспаление внутреннего слоя (эндокарда) сердца называется эндокардом, сердечной мышцы - миокардитом, наружной оболочки сердца - перикардитом, всех слоев стенки сердца - панкардитом. При фибринозном перикардите в полости перикарда скапливается фибринозный экссудат и на поверхности его листков появляются свертки фибрина в виде волосков ("волосатое сердце"). При хроническом слипчивом перикардите в полости перикарда образуются спайки, при этом возможна облитерация полости перикарда и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани ("панцирное сердце"). При воспалении эндокарда чаще всего поражаются клапаны сердца. Поэтому исходом перенесенного эндокардита довольно часто является приобретенный порок сердца. В некоторых случаях причиной пороков сердца, особенно аортального клапана, служит сифилис, атеросклероз, травмы.

В результате воспалительных изменений и склеротизирования клапаны деформируются, теряют эластичность, становятся плотными и не могут полностью закрывать предсердно-желудочковые отверстия или устья аорты и легочного ствола. Развивается недостаточность клапана. Объективно это определяется выслушиванием сердечных шумов. Иногда тоны сердца совсем не прослушиваются, а улавливаются только шумы.

Наиболее часто при приобретенных пороках сердца имеется комбинация стеноза (сужения) предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности клапана. Такой порок называется комбинированным. Поражение клапанов правой половины сердца: трехстворчатого и клапана легочного ствола встречается очень редко.

При недостаточности двустворчатого (митрального) клапана наблюдается дилатация (расширение) и гипертрофия левого желудочка и левого предсердия и гипертрофия правого желудочка; при стенозе левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия - дилатация (расширение) и гипертрофия левого предсердия и гипертрофия правого желудочка. При недостаточности трехстворчатого клапана наблюдается дилатация правого предсердия и правого желудочка и гипертрофия последнего. При недостаточности аортального клапана наблюдается дилатация и гипертрофия левого желудочка, при стенозе устья аорты - гипертрофия левого желудочка.

Приобретенный порок может быть компенсированным и декомпенсированным Компенсированный порок протекает без расстройства кровообращения, нередко длительно и латентно. Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, с последующей сердечно-сосудистой недостаточностью (венозным застоем в органах, отеками, водянкой полостей). Сердечно-сосудистая недостаточность становится частой причиной смерти больных, страдающих пороком сердца.

Порок сердца – это аномалии развития или функционирования сердечной мышцы, сосудов, клапанов или перегородок. Нормальное кровообращение при этом нарушается, и развивается сердечная недостаточность.

Без своевременного лечения такие патологии могут привести к летальному исходу. Поэтому важно вовремя заметить симптомы порока сердца.

Признаки этой патологии зависят от вида заболевания и его стадии. Различают врожденный и приобретенный порок сердца. Симптоматика их немного отличается, хотя есть и общие признаки.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Клинические проявления врожденных патологий менее выражены, и иногда они протекают бессимптомно. У приобретенного порока сердца более специфические симптомы.

Проявление у детей

Возникает эта патология еще на стадии внутриутробного развития из-за неправильного формирования органов. Сейчас все чаще рождаются дети с пороком сердца. Во многих случаях патологию диагностируют сразу после рождения.

Внешние признаки пороков – это шумы в сердце, затрудненное дыхание и бледный или синеватый оттенок кожи на губах и конечностях. Это общие симптомы, остальные клинические проявления патологии связаны с местом ее локализации.

Среди врожденных пороков сердца распространены такие:

стеноз митрального или аортального клапана;
патология развития межпредсердной или межжелудочковой перегородки;
аномалии развития и функционирования сосудов сердца;
самый опасный врожденный порок – это тетрада Фалло, при которой сочетаются несколько серьезных патологий.

Все эти аномалии развития опасны для жизни и здоровья ребенка, так как приводят к нарушению кровообращения. Развивается сердечная недостаточность и кислородное голодание.

У детей с пороками сердца наблюдаются следующие симптомы:

нарушается ритм сердца, плохо прощупывается пульс на руках;
может деформироваться грудная клетка;
замедляется рост и развитие;
синеет или бледнеет кожа;
появляется сильная одышка и проблемы при грудном вскармливании.

Обычно порок диагностируется в первые три года жизни ребенка, и лечение проводится вовремя. Но патология оказывает влияние на всю дальнейшую жизнь больного.

Самые распространенные симптомы порока сердца у подростков:

быстрая утомляемость, вялость и слабость;
частые обмороки;
кожа ребенка бледная, в области губ и на конечностях может синеть;
артериальное давление неустойчиво;
часто появляются отеки;
пониженный иммунитет и частые простудные заболевания;
при малейшем физическом напряжении появляется одышка;
конечности холодные и часто синеют.

Больше всего клинических проявлений наблюдается при комбинированном пороке сердца.

В некоторых случаях он может протекать почти незаметно и диагностироваться только в зрелом возрасте

Симптомы порока сердца по видам

Чаще всего такие патологии образуются из-за аномалий аорты или митрального клапана, соединяющего крупные сосуды сердца. Порок сердца может развиваться вследствие , гипертонической болезни и других заболеваний.

В зависимости от места локализации патологии и ее особенностей, возможны различные клинические проявления:

	Чаще всего он развивается после ревматоидного эндокардита. Заболевание меняет форму клапана и нарушает его нормальное функционирование. Иногда такая аномалия развивается и во внутриутробном развитии. Клапан становится воронкообразным, и кровообращение нарушается. Но при своевременном лечении пациент может вести нормальную жизнь. Его лишь беспокоят такие симптомы: тахикардия или , возможны даже перебои в работе сердца; запаздывание пульса на левой руке по сравнению с правой; боль за грудиной; сухой кашель; затрудненное дыхание. При первой степени поражения клапана эти симптомы наблюдаются только при физической нагрузке. В тяжелых случаях и при неправильном лечении они чувствуются даже в покое. Также может наблюдаться поражение легких, которое проявляется, как сильный кашель, часто с кровью, возможен отек.
	Если полулунные клапаны, закрывающие аорту, смыкаются неплотно, возникает аортальный порок сердца. Эта аномалия проявляется тем, что кровь при каждом сокращении сердца попадает обратно в левый желудочек. В результате в организм ее поступает меньше, чем нужно. Поэтому человек чувствует симптомы кислородного голодания: частые головные боли; слабость, приводящую к потере сознания; может кружиться голова; чувствуется шум в ушах; может ухудшиться зрение; давление часто пониженное; кожа бледнеет. Из-за неправильной работы сердца наблюдается учащенный пульс и одышка. Встречается так называемый пульс Квинке у основания ногтя. Но самым характерным признаком порока аортального клапана является так называемый синдром Ландольфи. Он характеризуется тем, что зрачки пациента реагируют на удары сердца. При выбросе крови они сужаются, а при расслаблении сердечной мышцы – расширяются. При такой патологии изменения в сердечной мышце быстро прогрессируют, и развивается .
	Наиболее часто встречается аномалия функционирования митрального клапана. Такой порок может быть врожденным и приобретенным. Эта аномалия может объясняться патологией самого клапана из-за нарушений во внутриутробном развитии или вследствие ревматоидного эндокардита. Бывает, что отверстие, которое он перекрывает, оказывается больше, чем размер створок. Все это приводит к тому, что кровь перетекает обратно в левое предсердие. Основные клинические проявления патологии похожи на симптомы всех сердечно сосудистых заболеваний: тяжесть и боль в груди; одышка и затрудненное дыхание; нарушение ритма сердца; слабость и быстрая утомляемость. Но есть и специфические симптомы, которые вызываются именно недостаточностью митрального клапана: посинение губ и щек; набухание шейных вен; характерный дрожащий звук при прослушивании сердцебиения – его называют «кошачьим мурлыканьем»; в некоторых случаях из-за нарушения кровообращения увеличивается печень.
Стеноз устья аорты	Частой врожденной патологией является срастание створок устья аорты. Это может происходить также из-за атеросклероза или эндокардита. Вследствие этого при сокращении левого желудочка кровь не может нормально поступать в аорту. Это приводит к появлению таких симптомов: пульс слабеет и становится редким; снижается верхнее давление, из-за чего образуется маленькая разница между систолическими и диастолическими показателями; кожа бледнеет; появляется головокружение и обморочное состояние; часто болит голова; при положении лежа на левом боку ощущаются толчки в сердце. Ну и, конечно, как при всех пороках сердца, больного беспокоят боли за грудиной. При стенозе устья аорты они приступообразные, часто очень сильные.
	Это патология развития клапана между правым предсердием и правым желудочком. Чаще всего она встречается вместе с другими аномалиями. Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы: сильные отеки; застой жидкости в печени; ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости; учащение пульса и снижение артериального давления. Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Как определить приобретенную форму патологии

После травм, инфекционно-воспалительных заболеваний, ревматоидного эндокардита, а также при тяжелом течении гипертонии или ИБС часто возникает порок сердца у взрослого человека. В этом случае может поражаться один клапан или несколько, развиваться сужение аорты и патологии внутрисердечных перегородок.

При малейшем подозрении на порок сердца нужно посетить врача. Так как многие симптомы аномалий клапанов и сосудов схожи с проявлением стенокардии, нужно пройти обследование.

Врач назначает электрокардиограмму, рентген сердца, МРТ и эхокардиограмму. Для определения уровня сахара в крови и холестерина берутся анализы крови. Основным признаком порока при внешнем осмотре будут шумы в сердце.

Чтобы вовремя начать лечение, нужно знать симптомы приобретенного порока сердца:

быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
боли в области сердца – резкие или давящие;
посинение кожи из-за застоя крови;
увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
развитие гипертонии;
отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Очень важно регулярно проходить обследование у врача, особенно при появлении симптомов сердечной недостаточности

Часто заболевание развивается постепенно, приобретая хроническую форму. При незначительном поражении одного клапана порок может долгое время себя ничем не проявлять. В этом случае самочувствие пациента постоянно ухудшается, развивается сердечная недостаточность, заметная в первое время только при физической нагрузке.

Из приобретенных пороков сердца чаще других встречаются патологии аорты. Связано это с неправильным образом жизни и питания. Поражается устье аорты чаще всего у пожилых людей, что выражается в прогрессирующей сердечной недостаточности. Больной испытывает приступообразные боли в сердце, одышку, слабость.

Среди молодых людей больше распространен такой приобретенный порок сердца, как патология митрального клапана. В этом случае наблюдаются такие симптомы, как одышка и сильное сердцебиение при любой физической нагрузке, легочная недостаточность, бледность кожи и посинение губ.

Часто бывает, что пациенты обращаются к врачу, когда порок сердца уже серьезно проявляет себя. На начальных стадиях патологи иногда не обращают внимания на клинические проявления.

Но для положительного прогноза лечения нужно выявить заболевание как можно раньше.

Лекция

«Патология сердечно-сосудистой системы»

Система кровообращения является одной из интегрирующих систем организма, которая в норме оптимально обеспечивает потребности органов и тканей в кровоснабжении.

Состояние, при котором сердечно-сосудистая система не обеспечивает потребности тканей и органов в доставке к ним с кровью кислорода и питательных веществ, а также транспорт от тканей углекислоты и метаболитов для сохранения нормального тканевого обмена, называется недостаточностью кровообращения (НК) .

Основные причины НК:

– патология сердца;

– нарушения тонуса стенок кровеносных сосудов;

– изменения массы циркулирующей крови и/или ее реологических свойств.

По остроте развития и характеру течения выделяют острую и хроническую НК.

Острая НК развивается в течение часов или суток (причинами являются: острый инфаркт миокарда, некоторые виды аритмии, шоки)

Хроническая НК развивается на протяжении нескольких месяцев или лет вследствие хронических воспалительных заболеваний сердца, кардиосклероза, пороков сердца, гипер- и гипотензивных состояний, анемии.

НК клинически проявляется в виде: одышки, цианоза, тахикардии.

По выраженности признаков НК выделяют 3 стадии:

I стадия – признаки НК проявляются лишь при физической нагрузке

II стадия – признаки НК обнаруживаются как в покое так и при физической нагрузке

III стадия – имеются значительные нарушения сердечной деятельности и гемодинамики в покое, развиваются выраженные дистрофические и структурные изменения в органах и тканях.

Коронарная недостаточность кровообращения обусловлена изменением основных свойств сердечной мышцы: автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости.

Автоматизм ‑ способность к автоматической деятельности под воздействием импульсов, зарождающихся в самих этих тканях. При различных патологических состояниях может возникать тахи- или брадикардия .

Возбудимость ‑ способность генерировать электрический импульс в ответ на раздражение. Нарушение возбудимости миокарда может проявляться экстрасистолой – внезапное сокращение сердца, вызванное внеочередным импульсом из какого-либо узла автоматии. Экстрасистолы бывают:

– по локализации – наджелудочковые (синусовые, предсердные, атриовентрикулярные) и желудочковые ;

– по клинике ‑ экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий или желудочков, ускоренные эктопические ритмы.

Проводимость ‑ способность проводящей системы обеспечить распространение волн возбуждения по сердцу. Нарушение проводимости называется блокадой сердца, которая бывает частичной или полной.

По локализации различают:

– синоатриальную блокаду, вызывающую выпадение сокращения через 1, 2, 3 и более сердечных циклов;

– атриовентрикулярную: предсердия сокращаются обычно, а желудочки замедленно (30‑40 в мин);

– внутрижелудочковую (нарушение проводимости ниже раздвоения пучка Гиса на ножки), характеризующуюся неодинаковой силой сокращений желудочков.

Сократимость ‑ способность сердечной мышцы к выполнению механической работы.

Причинами ослабления сократительной функции миокарда, обычно являются:

– перегрузка сердца увеличенным объемом крови (пороки сердца, артериальная гипертензия);

– поражение миокарда (инфекции, в т. ч. ревматизм и интоксикации); в) нарушения коронарного кровообращения (ИБС).

Сосудистая недостаточность кровообращения обусловлена, в первую очередь, изменениями уровня артериального давления (АД).

Изменение АД, обычно, является результатом нарушения следующих факторов:

– количества крови поступающей в сосудистую систему в единицу времени ‑ минутного объема сердца;

– величины периферического сосудистого сопротивления;

– изменения упругого напряжения и других механических свойств стенок аорты и ее крупных ветвей;

– изменения вязкости крови, нарушающей кровоток в сосудах.

Факторы, обуславливающие сердечную и сосудистую формы недостаточности кровообращения, лежат в основе этиологии, пато- и морфогенеза целого ряда заболеваний (гипертоническая болезнь, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, последствия ревматизма, пороков сердца и др.).

Пороки сердца – структурные необратимые аномалии клапанов, отверстий или перегородок в камерах сердца и/или в устьях отходящих от него крупных сосудов, нарушающие его функцию. Пороки сердца могут быть врожденными и приобретенными .

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений на одной из фаз пренатального развития.

Этиология их полифакторна: большинство наследуется, а нередко и сочетается с аномалиями и пороками развития других органов. Серьезное значение придается алкоголизму и сифилису родителей, вирусным заболеваниям матери (эпидемический паротит, краснуха, грипп), перенесенным в III триместре беременности, воздействиям химических веществ, радиации, колебаний температуры, авитаминозам.

Патологическая анатомия. Врожденные пороки сердца бывают «синего» типа (имеется гипоксия вследствие снижения кровообращения в малом круге за счет кровотока из правой половины сердца в левую) и «белого» типа (гипоксии нет, т.к. кровоток направлен из левой половины сердца в правую).

Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца