Хронический лимфолейкоз или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – онкологическое заболевание крови, которое характеризуется накоплением в костном мозге, лимфоузлах и других органах измененных В-лимфоцитов.
| МКБ-10 | C91.1 |
|---|---|
| МКБ-9 | 204.9 |
| МКБ-О | 9823/3 |
| DiseasesDB | 2641 |
| eMedicine | med/370 |
| MeSH | D015462 |
Общие сведения
Хронический лимфолейкоз – самый частый вид лейкозов (24%). На его долю приходится 11% всех опухолевых заболеваний лимфоидной ткани.
Основная группа заболевших – лица старше 65 лет. Мужчины болеют примерно в 2 раза чаще, чем женщины. У 10-15% больных данный вид лейкоза обнаруживается в возрасте чуть старше 50 лет. До 40 лет хронический лимфолейкоз возникает крайне редко.
Основное число больных ХЛЛ проживает в Европе и Северной Америке, а вот в Восточной Азии он почти не встречается.
Доказана семейная предрасположенность к ХЛЛ. У ближайших родственников больного лимфолейкозом вероятность возникновения данного заболевания в 3 раза выше, чем в целом у популяции.
Выздоровление при ХЛЛ невозможно. При наличии адекватного лечения продолжительность жизни больных колеблется в широких пределах, от нескольких месяцев до десятков лет, но в среднем составляет около 6 лет.
Причины
Причины возникновения хронического лимфолейкоза до сих пор не известны. Влияние на частоту ХЛЛ таких традиционных канцерогенов как радиация, бензол, органические растворители, пестициды и т.д. пока убедительно не доказано. Существовала теория, которая связывала возникновение ХЛЛ с вирусами, но и она достоверного подтверждения не получила.
Механизм развития
Патофизиология развития хронического лимфолейкоза пока до конца не установлена. В норме лимфоциты производятся в костном мозге из клеток-предшественников, выполняют свое предназначение — производят антитела, а затем погибают. Особенность нормальных В-лимфоцитов состоит в том, что они довольно долго живут и продукция новых клеток данного типа невысока.
При ХЛЛ процесс круговорота клеток нарушается. Измененные В-лимфоциты производятся очень быстро, не погибают должным образом, накапливаясь в различных органах и тканях, а создаваемые ими антитела уже не могут защитить своего хозяина.
Клинические симптомы
Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет довольно разнообразные клинические признаки. У 40-50% пациентов он выявляется случайно, при выполнении анализа крови по какому-либо другому поводу.
Симптомы ХЛЛ можно разделить на следующие группы (синдромы):
Пролиферативный или гиперпластический — вызван накоплением опухолевых клеток в органах и тканях организма:
- увеличение лимфоузлов;
- увеличение селезенки – может ощущаться как тяжесть или ноющие боли в левом подреберье;
- увеличение печени – при этом пациент может чувствовать тяжесть или тянущие боли в правом подреберье, можно наблюдать небольшое увеличение живота.
Компрессионный – связан с давлением увеличенных лимфоузлов на магистральные сосуды, крупные нервы или органы:
- отек шеи, лица, одной или обеих рук – связан с нарушением венозного или лимфатического оттока от головы или конечностей;
- кашель, удушье – вызваны давлением лимфоузлов на дыхательные пути.
Интоксикационный – вызван отравлением организма продуктами распада опухолевых клеток:
- слабость;
- потеря аппетита;
- значительное и быстрое снижение веса;
- нарушение вкуса – желание есть что-либо несъедобное: мел, резину и др.
- потливость;
- субфебрильная температура тела (37-37,9С 0).
Анемический – связан со снижением в крови количества красных кровяных телец:
- выраженная общая слабость;
- головокружение;
- бледность кожных покровов;
- обморочные состояния;
- одышка при небольшой физической нагрузке;
Геморрагический – под воздействием опухолевых токсинов нарушается работа свертывающей системы, что приводит к увеличению риска кровотечений:
- носовые кровотечения;
- кровотечения из десен;
- обильные и длительные месячные;
- появление подкожных гематом («синяков»), которые возникают спонтанно или от самого незначительного воздействия.
Иммунодефицитный – связан как с нарушением продукции антител из-за поражения раком лимфоцитарной системы, так и с нарушением работы иммунной системы в целом. Проявляется как увеличение частоты и тяжести инфекционных заболеваний, в первую очередь вирусных.
Парапротеинемический – связан с продукцией опухолевыми клетками большого количества патологического белка, который выделяясь с мочой, может поражать почки, давая клиническую картину классического нефрита.
Лабораторные признаки
В отличие от клинических симптомов, лабораторные признаки ХЛЛ достаточно характерны.
Общий анализ крови:
- лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) со значительным увеличением количества лимфоцитов, до 80-90%;
- лимфоциты имеют характерный вид – большое круглое ядро и узкая полоска цитоплазмы;
- тромбоцитопения – уменьшение числа тромбоцитов;
- анемия – снижение числа эритроцитов;
- появление в крови теней Гумпрехта – артефакты, связанные с недолговечностью и хрупкостью патологических лимфоцитов и представляют собой их полуразрушенные ядра.
Миелограмма (исследование костного мозга):
- количество лимфоцитов превышает 30%;
- имеется инфильтрация костного мозга лимфоцитами, причем очаговая инфильтрация считается более благоприятной, чем диффузная.
Биохимический анализ крови не имеет характерных изменений. В некоторых случаях может наблюдаться повышение содержания мочевой кислоты и ЛДГ, что связано с массовой гибелью опухолевых клеток.
Клинические формы
Симптомы хронического лимфолейкоза не могут проявляться у одного пациента сразу все и с одинаковой степенью выраженности. Поэтому клиническая классификация ХЛЛ основывается на преобладании какой-либо группы признаков заболевания. Также эта классификация включает характер течения болезни.
Доброкачественная или медленно прогрессирующая форма – самая благоприятная форма заболевания. Лейкоцитоз нарастает медленно в 2 раза каждые 2-3 года, лимфатические узлы в норме или незначительно увеличены, печень и селезенка увеличиваются незначительно, поражение костного мозга очаговое, осложнения практически не развиваются. Продолжительность жизни при данной форме более 30 лет.
Классическая или быстропрогрессирующая форма – лейкоцитоз и увеличение лимфатических узлов происходит быстро и неуклонно, увеличение печени и селезенки в начале небольшое, но с течением времени оно становится довольно серьезным, лейкоцитоз может быть весьма значительным и достигать 100-200*10 9
Спленомегалическая форма – характеризуется значительным увеличением селезенки, лейкоцитоз нарастает довольно быстро (за несколько месяцев), а вот лимфоузлы увеличиваются слабо.
Костномозговая форма – встречается редко и характеризуется тем, что в первую очередь измененные лейкоциты инфильтрируют костный мозг. Основной синдром при данной форме лимфолейкоза – панцитопения, то есть состояние, при котором в крови снижается количество всех клеток: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. На практике это выглядит как анемия (малокровие), повышенная кровоточивость и снижение иммунитета. Лимфоузлы, печень и селезенка в норме или незначительно увеличены. Особенность данной формы лейкоза в том, что она хорошо поддается химиотерапии.
Опухолевая форма – характеризуется преимущественным поражение периферических лимфоузлов, которые значительно увеличиваются, образуя плотные конгломераты. Лейкоцитоз редко превышает 50*10 9 , вместе с лимфоузлами могут увеличиваться и глоточные миндалины.
Абдоминальная форма – похожа на опухолевую, но поражаются в основном лимфоузлы брюшной полости.
Стадии
Существует несколько систем разделения ХЛЛ на стадии. Однако десятилетия изучения лимфолейкоза привели ученых к выводу, что только 3 показателя определяют прогноз и продолжительность жизни при данном заболевании. Это количество тромбоцитов (тромбоцитопения), эритроцитов (анемия) и число прощупываемых групп увеличенных лимфоузлов.
Международная рабочая группа по хроническому лимфолейкоз определяет следующие стадии ХЛЛ
Диагностика
Обследование больного с подозрением на хронический лимфолейкоз кроме выяснения жалоб, сбора анамнеза и общеклинического врачебного осмотра должно включать:
- Клинический анализ крови – обнаруживается снижение количества гемоглобина, а также числа эритроцитов и тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз), причем очень значительное, иногда достигающее 200 и более*10 9 в 1мл крови. При этом увеличение происходит за счет лимфоцитов, которые могут составлять до 90% лейкоцитарных клеток. Измененные лейкоциты имеют характерный вид, появляются тени Гумпрехта.
- Анализ мочи – может появляться белок и эритроциты. Иногда возможно возникновение почечного кровотечения.
- Биохимический анализ крови – не имеет характерных изменений, однако должен выполняться перед началом лечения, с целью уточнения состояния печени, почек и иных систем организма.
- Исследование костного мозга – материал добывается путем прокола грудины. Определяется количество лимфоцитарных клеток, а также выявляются их характеристики.
- Исследование увеличенных лимфоузлов – проводится при помощи прокола лимфоузла, либо, что более информативно, путем его хирургического удаления, определяется наличие опухолевых клеток.
- Цитохимические и цитогенетические методы – определение характеристик опухолевых клеток, важная информация для подбора оптимальной схемы лечения.
Также больному с подозрением на хронический лимфолейкоз поводится УЗИ внутренних органов, рентгенография грудной клетки, а при необходимости — компьютерная или магнитно-резонансная томография. Все это необходимо для определения состояния внутренних групп лимфоузлов, а также состояния печени, селезенки и прочих органов.
Осложнения
Продолжительность жизни больного с ХЛЛ ограничивает не сам лейкоз как таковой, а вызываемые им осложнения.
Повышенная чувствительность к инфекциям, иногда именуется термином «инфекциозность». В первую очередь повышается риск бронхолегочных инфекций, а именно пневмонии, от которой погибает большая часть пациентов с ХЛЛ. Также значительно повышен риск возникновения абсцессов и сепсиса (заражение крови)
Тяжелая анемия – учитывая то, что большая часть пациентов немолодые люди, ухудшает состояние сердечно-сосудистой системы и также лимитирует продолжительность жизни больных с ХЛЛ.
Повышенная кровоточивость – плохая свертываемость крови может у больных с лейкозом вызывать опасные для жизни кровотечения, как правило это желудочно-кишечные, почечные, маточные, носовые и т.д.
Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых – один из весьма характерных симптомов ХЛЛ. На месте укусов возникают крупные, плотные образования, множественные укусы могут вызвать интоксикацию.
Лечение
«Золотое правило» онкологии гласит – лечение рака должно начаться не позднее чем через 2 недели после установления диагноза. Однако к ХЛЛ это не относится.
Лейкоз - это опухоль, растворенная в крови. Ее нельзя вырезать или выжечь лазером. Лейкозные клетки можно уничтожить только отравив мощнейшими ядами под названием цитостатики, а это вовсе не безвредно для всего организма.
В начальных стадиях развития хронического лимфолейкоза тактика у врачей одна – наблюдение. По сути мы отказываемся от лечения данного вида лейкоза, чтобы лекарство не оказалось страшнее самого заболевания. ХЛЛ неизлечим, поэтому иногда пациент может прожить дольше без терапии.
Показания к началу лечения хронического лимфолейкоза следующие:
- двукратное увеличение числа лейкоцитов в крови за 2 месяца;
- двукратное увеличение размеров лимфоузлов за 2 месяца;
- наличие анемии и тромбоцитопении;
- прогрессирование симптомов раковой интоксикации – похудение, потливость, субфебрилитет и т.д.
Методики лечения хронического лимфолейкоза существуют следующие:
- Трансплантация костного мозга – единственный метод, позволяющий добиться надежной, иногда пожизненной ремиссии. Применяется только у молодых пациентов.
- Химиотерапия – применение противоопухолевых препаратов по специальным схемам. Это наиболее распространенный и изученный способ лечения, но имеет множество побочных явлений и рисков.
- Применение специальных антител – биологически активных препаратов, избирательно уничтожающих опухолевые клетки. Новая и весьма перспективная методика, имеет меньше побочных эффектов, чем химиотерапия, но дороже нее в разы.
- Лучевая терапия – воздействие на увеличенные лимфоузлы радиацией. Используется в дополнение к химиотерапии, если лимфоузлы вызывают сдавление жизненно важных органов, крупных сосудов или нервов.
- Хирургическое удаление лимфоузлов – проводится по тем же причинам, что и их облучение. Выбор метода проводится индивидуально, с учетом особенностей каждого пациента.
- Лечебный цитаферез – удаление из крови лейкоцитов при помощи специального оборудования, направленное на снижение массы опухолевых клеток. Используется в качестве подготовки к химиотерапии или трансплантации костного мозга.
Кроме воздействия на опухолевые клетки существует симптоматическая терапия, направленная не на лечение заболевания, а на устранение опасных для жизни симптомов:
- Переливание крови – используется при критическом снижении количества в крови эритроцитов и гемоглобина.
- Переливание тромбоцитарной массы – используется при значительном снижении в крови числа тромбоцитов и вызванной этим повышенной кровоточивости.
- Дезинтоксикационная терапия – направлена на удаление из организма опухолевых токсинов.
Профилактика
Учитывая отсутствие достоверной информации о причинах и механизмах развития хронического лимфолейкоза, профилактика его не разработана.
Состоящая из лимфоцитов. Заболевание может протекать бессимптомно на первых стадиях, но грозит серьёзными осложнениями, если вовремя не приступить к его лечению.
Эпидемиология
Заболевание широко распространено среди всего населения, однако, чаще всего поражает европейцев.
Показывает, что ежегодно регистрирует 3 случая на 100000 человек, а также что:
- болезнь поражает по большей части пожилых людей;
- женский пол болеет им 2 раза реже;
- заболевание может передаваться по наследству;
Классификация
В современной медицинской практике выделяют 9 форм хронического лимфолейкоза:
- Доброкачественную. Заболевание протекает крайне медленно, осложнения, если и развиваются, то к старости. С доброкачественной формой пациент может жить до 50 лет.
- Прогрессирующую. Количество лейкоцитов в крови и размер лимфоузлов, селезёнки быстро растёт. Это обуславливает раннее развитие осложнений и непродолжительный срок жизни (до 10 лет).
- Опухолевую. Характеризуется ростом размера лимфоузлов.
- Костномозговую. Характеризуется обширными поражениями костного мозга.
- Спленомегалитическую. Характеризуется быстрым увеличением размера селезёнки.
- Осложнённую цитолитическим син-мом. При этой форме опухолевые клетки гибнут под воздействием иммунной системы, что вызывает интоксикацию организма.
- Пролимфоцитарную. Особенностью данной формы служит быстрое ее развитие, увеличение селезенки и периферических лимфатических узлов. Иммунологический анализ показывает то В-клеточный хронический лимфолейкоз, то Т-клеточную природу лимфолейкоза, чаще всего первую.
- Осложнённую парапротеинемией. В этом случае опухолевые клетки выделяют белок, который в организме присутствовать не должен.
- . Названа так потому, что опухолевые клетки имеют отростки, по виду схожие с ворсинками.
- Т-форму. Болезнь быстро развивается, в большей степени поражая кожу.
От формы зависит не только прогноз, но и группы риска. Так, Т-форма чаще прочего поражает молодых японцев.
Причины
Доподлинно неизвестно, по какой причине возникает хронический лимфолейкоз. Существует несколько теорий, наиболее популярной из которых является вирусно-генетическая.
Данная теория гласит, что вирус, внедряющийся в организм человека, подрывает защитные способности организма благодаря определённым факторам. Из-за ослабленности иммунной системы вирус проникает в недозревшие клетки костного мозга и лимфоузлы, тем самым вызывает их неконтролируемое деление без стадии созревания. Сегодня известно 15 типов вирусов, которые способны на такой процесс.
К факторам, обуславливающим разрушительное воздействие вируса можно отнести:
- воздействие ионизирующей радиации;
- воздействие сильного рентгеновского излучения;
- воздействие паров лаков и других химических веществ;
- длительный приём солей золота и сильных антибиотиков;
- сопутствующие вирусные заболевания;
- наличие кишечных инфекций;
- постоянное нахождение в стрессе;
- перенесённые операции;
Определяющую роль имеет генетическая предрасположенность к заболеванию. У подавляющего большинства пациентов в семейном анамнезе обнаруживались случаи хронического лимфолейкоза.
Клинические симптомы
Симптоматику хронического лимфолейкоза можно объединить под несколькими синдромами, для которых характерна определённая совокупность признаков:
- Гиперпластический. В основе лежит рост опухолевых клеток, выражающийся увеличением лимфатических узлов, отёками шеи и лица. Из-за увеличения селезёнки пациент может чувствовать острую боль, локализующуюся вверху живота.
- Интоксикационный. Когда опухолевые клетки уничтожаются, продукты распада накапливаются в организме, вызывая его отравление. Это порождает общее состояние слабости, повышенную утомляемость и потоотделение, устойчиво повышенную температуру, снижение веса.
- Анемический. Связан с недостатком в организме определённых металлов и микроэлементов. Выражен слабостью, головокружениями, шумом в ушах, одышкой, болями в грудной области.
- Геморрагический. Если и проявляется, то слабо. Выражен подкожными и подслизистыми кровоизлияниями, а также кровотечениями из носа, дёсен, матки и других органов.
Также заболевание может сопровождаться иммунодефицитным синдромом, выраженным ослабленным иммунитетом. Дело в том, что при хроническом лимфолейкозе лейкоциты образовываются в малом количестве, потому организм не может противостоять инфекциям.
Стадии болезни
Хронический лейкоз распределяется на 3 стадии:
- Начальную. Единственная стадия, не требующая лечения. Во время этой стадии количество лейкоцитов в крови незначительно повышается, а селезёнка немного увеличивается в размерах.
- Развёрнутую. Во время этой стадии начинают проявляться синдромы, описанные выше. Необходимо обратиться ко врачу, чтобы заболевание не перетекло в следующую стадию.
- Терминальную. Сопровождается осложнениями, возникновением вторичных опухолей.
При ранней диагностике заболевание можно купировать, потому при появлении любых сомнений стоит посетить врача.
Осложнения
Чаще всего пациенты умирают не от непосредственно лимфолейкоза, а от его осложнений. Самые распространённые - инфекционные, вызванные вирусами и бактериями. Также болезнь может осложняться:
- аллергической реакцией на укусы насекомых;
- анемией;
- повышенной кровоточивостью;
- появлением вторичной опухоли;
- нейролейкемией;
- почечной недостаточностью;
Возникновение осложнений зависит от формы и стадии опухоли. Иногда заболевание может протекать и вовсе без них.
Методы диагностики
Диагностирование хронического лимфолейкоза начинается со сбора анамнеза и анализа признаков. После этого пациенту назначают:
- и биохимический .
- Анализ мочи.
- Пункцию костного мозга. Вовремя процедуры прокалывают кость и извлекают её содержимое. Исследование позволяет выявить характер опухолевых клеток.
- Трепанобиопсию. Точное исследование, позволяющее дать оценку состоянию костного мозга.
- Пункцию или удаление лимфоузлов с целью их изучения.
- Цитохимические тесты, определяющие вид опухоли.
- Цитогенетические исследования костного мозга. Выявляют наследственные мутации.
- Люмбальную пункцию, определяющую поражения нервной системы.
- УЗИ и рентген для оценки состояния органов.
- МРТ для выявления распространённости процесса.
- ЭКГ для выявления нарушений сердечных ритмов.
Во время диагностики также может понадобиться дополнительная консультация врачей, например, терапевта, кардиолога и прочих.
Картина крови
При хроническом лимфолейкозе в анализе крови обнаруживается повышенное количество лейкоцитов .
Значение во многом повышается из-за зрелых клеток. Среди них могут встречаться молодые формы, называемые про-лимфоцитами и лимфобластами. Количество последних может вырастать до 70% во время обострения заболевания.
Для хронического лейкоза характерно увеличенное число клеток лейколиза. На второй и третьей стадии анализ может выявлять анемию и тромбоцитопению.
Лечение хронического лимфолейкоза у детей и пожилых
Стоит отметить, что хронический лимфолейкоз не всегда требует лечения. Так, на ранней стадии показано наблюдение у врача.
Радикальным и эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга. Однако к ней прибегают крайне редко из-за сложности процедуры и большой вероятности отторжения материала.
Основным методом лечения хронического лимфолейкоза считается химиотерапия, которая может проводиться по таким сценариями:
- Монотерапия глюкокортикостероидами. Применяется при наличии аутоиммунных осложнений. Основной препарат - Преднизолон в дозировке 60-90 мг/сут.
- Терапия алкилирующими средствами , например, Хлорамбуцилом или Циклофосфамидом. Иногда может сочетаться с преднизолоном.
- Кладрибин + Преднизолон. Часто такая терапия позволяет добиться полных ремиссий.
Наряду с этим могу применяться гемостатические и дезинтоксикационные препараты.
Питание
При обнаружении хронического лейкоза показано соблюдение правильного питание. Необходимо ограничить потребление жиров до 40 граммов, заменив его на белок.
Важно делать упор на свежую растительную пищу, в которой содержится много витаминов. Также показана фитотерапия с высоким содержание железа и аскорбиновой кислоты.
Прогноз и продолжительность жизни
Прогнозировать течение болезни возможно, только исходя из показателей её активности.
- Как показывает статистика, хронический лимфолейкоз имеет медленное течение только в 30% . В этом случае летальный исход наступает не из-за болезни, а по другим причинам.
- С другой стороны, резкое развитие наблюдается в 15% случаев , которые оканчиваются смертью через 2-3 года с того момента, как поставлен диагноз.
- В остальном, заболевание наблюдается в двух стадиях: в медленно прогрессирующей и терминальной, которые длятся до 10 лет, до момента смерти больного.
Профилактика
Специфической профилактики против хронического лейкоза не существует. Основное профилактическое средство - своевременное лечение лейкоза с применением антибиотиков. Понизить риск перетекания в хроническую форму может и здоровый образ жизни, основные правила которого заключаются в:
- соблюдении режима дня;
- умеренной физической активности;
- отказе от вредных привычек;
Желательно соблюдать диету с минимальным количеством жиров и повышенным клетчатки.
Что такое хронический лимфолейкоз, его симптомы и методы лечения в данном видео:
Разговор ниже пойдёт о лимфолейкозе и том, какие показатели анализа крови можно увидеть при его наличии .
Злокачественные и раковые образования — бич нашего времени. Опасность подобных болезней состоит в необходимости скорейшей диагностики: на ранних стадиях лечение проходит относительно успешно, и с каждым шагом побороть болезнь всё труднее. При этом самочувствие ухудшается лишь на позднем этапе развития заболевания.
Достаточно часто каждый человек сдаёт кровь на анализ: это предусматривают рабочие медосмотры, осмотры учащихся, а также необходимая профилактическая забота о своём здоровье. Именно с помощью клинического анализа крови можно распознать опасные для организма клеточные изменения, в том числе и лимфолейкоз.
Лейкозом называют группу заболеваний злокачественного опухолевого характера , поражающих кровяные тельца.
В организме с течением времени скапливаются злокачественные, атипичные клетки, по той или иной причине мутировавшие и несущие телу разрушение вместо поддержки.
Лимфолейкоз поражает лимфоциты — основу иммунитета; эти клетки, в отличие от других составляющих крови, в большинстве своём концентрируются в лимфатических органах (печени, селезёнке, миндалинах, лимфоузлах и др.) — лишь около 2% лимфоцитов перемещаются по телу вместе с кровотоком.
При поражении клеток головного мозга употребляется также термин миелолейкоз.Лимфоциты обеспечивают местный иммунитет, причём существует 3 вида лимфоцитов, что поддерживает защиту организма на всех уровнях: защита от инородных белков, уничтожение поражённых клеток и противодействие раковым клеткам.
Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики
Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).
Первым поводом проявить повышенное внимание к состоянию организма является так называемый лимфоцитоз — превышение нормы лимфоцитов в крови. Для каждого возраста существуют свои нормативные показатели. Можно рассчитать индивидуальную норму по формуле 1,2 – 3,5х109/л; в общем содержание лимфоцитов в крови взрослого человека не должно превышать 40% от общего количества лейкоцитов всех видов.
18.02.2017
Хронический лимфолейкоз является распространенным онкологическим заболеванием в западных странах.
Данное онкологическое заболевание характеризуется большим содержанием зрелых аномальных В-лейкоцитов в печени, крови. Поражению подвергаются и селезенка, костный мозг. Характерным признаком недуга можно назвать стремительное воспаление лимфатических узлов.
На начальной стадии лимфолейкоз проявляется в виде увеличения внутренних органов (печени, селезенки), анемии, кровоизлияний, повышенной кровоточивости.
Также, происходит резкое снижение иммунитета, возникновения частых инфекционных заболеваний. Окончательный диагноз можно установить только после проведения целого комплекса лабораторных исследований. После этого же и назначается терапия.
Причины развития хронического лимфолейкоза
Лимфолейкоз хронический относится к группе онкологических заболеваний неходжкинских лимфом. Именно хронический лимфолейкоз составляет 1/3 всех видов и форм лейкозов. Стоит отметить, что заболевание чаще диагностируется у мужчин, нежели у женщин. А возрастным пиком хронического лимфолейкоза считается 50-65 лет.
В более молодом возрасте симптоматика хронической формы проявляется очень редко. Так, лимфолейкоз хронический в 40 лет диагностируется и проявляется только у 10% всех больных лейкозом. Последние несколько лет специалисты говорят о некотором «омоложении» недуга. Поэтому риск развития заболевания есть всегда.
Что же касается течения хронического лимфолейкоза, оно может быть разным. Встречается как длительная ремиссия без прогрессирования, так и стремительное развитие с летальным концом в течение первых двух лет после выявления болезни. На сегодняшний день основные причины ХЛЛ еще не известны.
Это единственный вид лейкоза, который не имеет прямой связи между возникновением заболевания, и неблагоприятными условиями внешнего окружения (канцерогены, облучение). Медики выявили один основной фактор стремительного развития хронического лимфолейкоза. Это фактор наследственности и генетической предрасположенности. Также, подтверждено, что при этом в организме происходят мутации хромосом.
Лимфолейкоз хронический может носить и аутоиммунный характер. В организме больного начинают стремительно образовываться антитела к клеткам кроветворения. Также, данные антитела оказывают патогенное воздействие на созревающие клетки костного мозга, зрелые клетки крови и костного мозга. Так, происходит полное разрушение эритроцитов. Аутоиммунный тип ХЛЛ доказывается при помощи проведения пробы Кумбса.
Хронический лимфолейкоз и его классификация
Учитывая все морфологические признаки, симптоматику, стремительность развития, реакцию на лечение лимфолейкоз хронический классифицируют на несколько видов. Так, одним видов является ХЛЛ доброкачественного течения.
В этом случае самочувствие пациента остается хорошим. Уровень лейкоцитов в крови увеличивается слабым темпом. Со времени установления и подтверждения данного диагноза до заметного увеличения лимфоузлов, как правило, проходит много времени (десятилетия).
Больной в данном случае полностью сохраняет свою активную трудовую деятельность, ритм и образ жизни не нарушается.
Также, можно отметить и такие типы хронического лимфолейкоза:
- Форма прогрессии. Лейкоцитоз развивается стремительно, на протяжении 2-4 месяцев. Параллельно происходит увеличение лимфоузлов у больного.
- опухолевая форма. В этом случае можно наблюдать ярко выраженное увеличение размеров лимфоузлов, но лейкоцитоз слабо выражен.
- костномозговая форма. Наблюдается стремительная цитопения. Лимфатические узлы не увеличиваются. Остаютс нормальные размеры селезенки и печени.
- лимфолейкоз хронический с парапротеинемией. Ко всей симптоматики данного заболевания добавляется еще моноклональная М или G-гаммапатия.
- прелимофцитная форма. Данная форма отличается тем, что лимфоциты содержат нуклеолы. Они выявляются при анализе мазков костного мозга, крови, исследовании тканей селезенки и печени.
- волосатоклеточный лейкоз. Воспаления лимфатических узлов не наблюдается. Но, при исследовании выявляется спленомегалия, цитопения. Диагностика крови показывает наличие лимфоцитов с неровной, обрывчатой цитоплазмой, с ростками, напоминающие ворсинки.
- Т-клеточная форма. Встречается достаточно редко (5% всех больных). Характеризуется инфильтрацией (лейкемической) дермы. Развивается очень быстро и стремительно.
Достаточно часто на практике встречается лимфолейкоз хронический, который сопровождается увеличением селезенки. Лимфоузлы при этом не воспаляются. Специалисты отмечают всего три степени симптоматического течения данного заболевания: начальная, стадия развернутых признаков, термальная.
Хронический лимфолейкоз: симптомы
Данное онкологическое заболевание очень коварно. На начальной стадии оно протекает без каких-либо симптомов. До появления первой симптоматики может пройти очень много времени. А поражение организма будет происходить планомерно. В этом случае, выявить ХЛЛ можно только по анализу крови.
При наличии начальной стадии развитии заболевания у пациента определяется лимфоцитоз. А уровень лимфоцитов в крови максимально приближен к граничному уровню допустимой нормы. Лимфатические узлы не увеличиваются. Увеличение может происходить только при наличии инфекционного или вирусного заболевания. После полного выздоровления они вновь приобретают обычный размер.
Постоянное же увеличение лимфатических узлов, без видимых на то причин, может говорить о стремительном развитии данного онкологического заболевания. Такой симптом часто сочетается с гепатомегалией. Может прослеживаться и стремительное воспаление такого органа, как селезенка.
Лимфолейкоз хронический начинается с увеличения лимфоузлов на шее и в подмышечных впадинах. Затем происходит поражение узлов брюшины и средостения. В последнюю очередь воспаляются лимфатические узлы паховой зоны. Во время проведения исследования, пальпации определяются подвижные, плотные новообразования, которые не связаны с тканями и кожными покровами.
В случае хронического лимфолейкоза размер узлов может достигать до 5 сантиметров, и даже более. Большие периферические узлы лопаются, что приводит к образованию заметного косметического недостатка. Если при данном заболевании у больного происходит увеличение и воспаление селезенки, печени, нарушается работа и других внутренних органов. Так как наблюдается сильное сдавливание соседних органов.
Больные данным хроническим недугом часто жалуются на такие общие симптомы:
- повышенная утомляемость;
- усталость;
- снижение трудоспособности;
- головокружения;
- бессонницы.
При проведении исследования крови у больных отмечается значительное увеличение лимфоцитоза (до 90%). Уровень тромбоцитов и эритроцитов, как правило, сохраняется в норме. У небольшого количества пациентов параллельно отмечается тромбоцитопения.
Запущенная форма данного хронического недуга отмечается значительным потоотделением ночью, повышением температуры тела, снижением массы тела. В этот период начинаются различные расстройства иммунитета. После этого пациента начинают очень часто болеть циститом, уретритом, простудными и вирусными заболеваниями.
В подкожной жировой клетчатке возникают гнойники, и даже самые безобидные раны подвергаются нагноению. Если говорить о летальном конце при лимфолейкозе, виной этому служат частые инфекционные и вирусные заболевания. Так, нередко определяется воспаление легких, что приводит к снижению легочной ткани, нарушению вентиляции. Также, можно наблюдать такое заболевание, как плеврит экссудативный. Осложнением этого заболевания является разрыв лимфатического протока в грудной клетке. Очень часто у больных лимфолейкозом появляется ветряная оспа, герпес, опоясывающий лишай.
К некоторым другим осложнениям можно отнести ухудшение качества слуха, шумы в ушах, инфильтрация оболочки мозга и нервных корешков. Иногда ХЛЛ переходит в синдром Рихтера (диффузная лимфома). В этом случае происходит быстрый рост лимфатических узлов, а очаги распространяются далеко за границы лимфатический системы. До этой стадии лимфолейкоза доживает не более 5-6% всех больных. Летальный исход, как правило, наступает от кровотечений внутренних, осложнений от инфекций, анемии. Может наступить почечная недостаточность.
Диагностика хронического лимфолейкоза
В 50% случаев данное заболевание выявляется случайно, при плановом медицинском осмотре, или при жалобах по поводу других проблем со здоровьем. Постановка диагноза происходит после общего осмотра, осмотра больного, выяснения проявлений первых симптомов, результатов анализов исследования крови. Главным критерием, который указывает на лимфолейкоз хронический, считается увеличение уровня лейкоцитов в крови. При этом есть и определенные нарушения иммунофенотипа этих новых лимфоцитов.
Микроскопическая диагностика крови при данном заболевании показывает такие отклонения:
- малые В-лимфоциты;
- крупные лимфоциты;
- тени Гумпрехта;
- атипичные лимфоциты.
Стадия хронического лимфолейкоза определяется на фоне клинической картины болезни, результатов диагностики лимфатических узлов. Чтобы составить план и принцип лечения заболевания, оценить прогноз необходимо провести цитогенетическую диагностику. Если есть подозрения на лимфому требуется провести биопсию. В обязательном порядке, для определения основной причины возникновения данной хронической онкологической патологии, проводят пункцию мозга костей, микроскопическое исследование взятого материала.
Хронический лимфолейкоз: лечение
Лечение разных стадий заболевания проводится разными методами. Так, для начальной стадии этого хронического недуга врачи выбирают тактику выжидания. Пациенту необходимо проходить обследования каждые три месяца. Если в этот период не наблюдается развития недуга, прогрессирования, лечение не назначается. Достаточно просто регулярных обследований.
Терапия назначается в тех случаях, когда количество лейкоцитов увеличивается минимум вдвое на протяжение всего полугода. Главным методом лечения такого заболевания является, конечно же, химиотерапия. Как показывает практика врачей, высокой эффективностью отмечается сочетание таких препаратов:
- ритуксимаб;
- флударабин;
- циклофосфамид.
Если прогрессирование хронического лимфолейкоза не прекращается, доктор назначает большое количество гормональных препаратов. Далее важно своевременно произвести пересадку костного мозга. В пожилом возрасте химиотерапия и оперативное вмешательство могут быть опасными, тяжело переносимыми. В таких случаях специалисты принимают решение по проведению терапии моноклональными антителами (монотерапия). При этом используется такой препарат, как хлорамбуцил. Иногда его сочетают с ритуксимабом. Преднизолон могут назначать в случае аутоиммунной цитопении.
Такое лечение длится до наступления заметного улучшения состояния пациента. В среднем, курс этой терапии составляет 7-12 месяцев. Как только улучшение состояния стабилизируется, терапия прекращается. В течение всего времени после окончания лечения, больной регулярно проходит диагностику. Если в анализах или в самочувствии больного наблюдаются отклонения, это указывает на повторное активное развитие хронического лимфолейкоза. Терапию возобновляют вновь в обязательном порядке.
Чтобы облегчить состояние больного на короткий срок прибегают к помощи лучевой терапии. Воздействие происходит на область селезенки, лимфатических узлов, печени. В некоторых случаях высокой эффективностью отмечается проведение облучения всего тела, только в малых дозах.
В целом, лимфолейкоз хронический относят к числу неизлечимых онкологических заболеваний, которое имеет длительных срок протекания. При своевременном лечении и постоянном осмотре доктора, болезнь имеет относительно благоприятный прогноз. Только в 15% всех случае хронического лимфолейкоза происходит стремительное прогрессирование, нарастание лейкоцитоза, развитие всей симптоматики. В таком случае летальный исход может наступить спустя один год после постановки диагноза. Для всех остальных же случаев характерным является вялотекущее прогрессирование недуга. При этом пациент может прожить до 10 лет после выявления данной патологии.
Если определяется доброкачественное протекание хронического лимфолейкоза, больной живет десятилетиями. При своевременном проведении терапии, улучшение самочувствия пациента происходит в 70% случаев. Это очень большой процент для онкологического заболевания. Но, полноценные, стойкие ремиссии встречаются редко.
Чрезмерное разрастание форменных элементов крови лейкоцитарного ряда называют лейкозом или раком. Болезнь может протекать в двух формах: острой и хронической. По сути, в обоих случаях имеет место нарушенное кроветворение.
Но, если при остром заболевании клетки, из которых должны образоваться лейкоциты, не дозревают до необходимой стадии и в крови пациента преобладают их предшественники, то хронический лейкоз вызван резким увеличением количества нормальных форм лейкоцитарной формулы. Перераздражение костного мозга проявляется повышенным содержанием молодых клеток (миелоцитов), подавлением эритроцитарного и тромбоцитарного ростка.
Поскольку лейкоциты достаточно долго выполняют свои функции, то болезнь развивается постепенно, 15–20 лет, и выявляется в пожилом возрасте.
Причины
Наибольшей популярностью пользуется вирусно-генетическая теория лейкозов.
- Придается большое значение мутационным свойствам некоторых вирусов (герпеса, Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, гриппа). Проникая в клетки костного мозга, они способны нарушить нормальное кроветворение.
- Установлена зависимость от конкретной аномалии 22-ой пары хромосом, ее называют филадельфийской.
- Подтверждена роль проникающей радиации, рентгеновского излучения, токсического воздействия промышленных и бытовых ядохимикатов (удобрений, лаков, красок, солей свинца).
- Особенно настораживает значение канцерогенного воздействия лекарственных средств (препараты из солей золота, антибиотики, цитостатики).
Иммунную теорию происхождения лейкозов подтверждает связь заболевания с коллагенозами, аутоиммунной гемолитической анемией, тромбоцитопенией.
Исследования причин продолжаются. Пока не удается установить конкретные поражающие факторы.
Теоретически, воздействуя на нужную пару хромосом, можно избавиться от лейкоза, на практике этого пока сделать не удается
Влияние лейкоцитов на иммунитет
Главная функция лейкоцитов - защита организма от вирусов, бактерий, различных инородных веществ. Они обволакивают и уничтожают вредителей, образуя комплексы антител. Некоторые вещества подвергаются полной переработке, другие просто выводятся из организма.
Важная роль в формировании защитной реакции отводится созданию «базы памяти» для последующих поколений клеток, передача обучающей информации через трансферфакторы от матери ребенку.
Срыв этой функции при хронических лейкозах угрожает человеку полной беззащитностью от внешних и внутренних факторов.
Классификация
В зависимости от преобладающего состава клеточных форм принято различать:
- хронический лимфоцитарный лейкоз - накапливаются лимфоциты (до 30% всех случаев лейкозов), чаще страдают мужчины;
- хронический миелоидный лейкоз (до 15% общего количества) - увеличивается количество гранулоцитов (базофилов, эозинофилов, нейтрофилов).
Среди лимфоцитарных форм выделяют:
- пролимфоцитарный - отличается наибольшей скоростью развития заболевания;
- волосатоклеточный;
- Т-клеточный - повышается продукция тимусзависимых видов лимфоцитов (установлена связь с функцией вилочковой железы).
К хроническим миелоидным формам относится миеломоноцитарный лейкоз.
Тип хронического лейкоза устанавливают на основании клинических симптомов, исследования картины крови. Течение заболевания принято делить на 3 стадии:
- начальную;
- развернутых клинических проявлений;
- терминальную.
Клинические проявления хронического лимфолейкоза
Начальную стадию выявить сложно. Человека ничего не беспокоит до нескольких лет. Постепенно «накапливаются» жалобы на:
- немотивированную слабость;
- повышенную утомляемость при работе;
- потерю веса;
- потливость.
Основными симптомами второй фазы болезни являются аденопатии или увеличение лимфоузлов
. Они достигают в диаметре 10 см, безболезненны, не спаяны с кожей и между собой, чаще симметричны (располагаются с двух сторон), не сопровождаются изъязвлением или нагноениями. Типична локализация в подмышечной области, на шее, в паху. Рентгенологическим методом удается выявить увеличение загрудинных узлов, брыжеечных. Сдавление узлами внутренних органов вызывает такие последующие симптомы, как кашель, одышку, боли в животе, отеки по ходу верхней полой вены.Селезенка у пациентов увеличивается до умеренных размеров, спленомегалия выявляется в 1/10 случаев. Печень также увеличивается, плотная.
Для лимфолейкоза характерно появление лейкемических инфильтратов в легочной ткани, в сердце, на слизистой оболочке желудка, в почечной ткани. Они воспаляются и изъязвляются, поэтому в клинике видим картину пневмонии, миокардита, воспаления кишечника с поносом, кровотечением, примесью крови в моче.
Лейкемоидные разрастания способны имитировать опухоли желудка, других органов.
Кожные проявления наиболее типичны для этой формы болезни. По клеточному составу их делят следующим образом:
- лейкемиды - специфические лимфоидные инфильтраты (лимфомы), эритродермия;
- неспецифические виды поражения - распространенная экзема, пузырчатка, опоясывающий лишай, парапсориаз, почесуха.
Наружные лимфомы на коже - округлые болезненные образования, на лице разрастаются, напоминают проказу. Эритродермия вызывает покраснение кожи, шелушение, зуд.
Тяжелые изъязвления кожи вызывает герпес на фоне хронического лейкоза
Сниженный иммунитет способствует частым инфекциям, протекающим с осложнениями, абсцедированием, сепсисом. Любая острая инфекция быстро превращается в хроническую болезнь.
Последняя стадия заболевания вызывает значительную спленомегалию с инфарктами селезенки. Повторные кровотечения и угнетение кроветворения способствуют нарастанию анемии. Она носит аутоиммунный гемолитический характер (вырабатываются антитела на собственные эритроциты и тромбоциты), приводит к саморазрушению клеток крови. Пациент погибает от сепсиса.
Клинические формы лимфолейкоза
По типичным клиническим симптомам лимфолейкоз подразделяют на следующие формы:
- доброкачественная - умеренное увеличение всех лимфоузлов, селезенки, не изменено содержание эритроцитов и тромбоцитов в крови, редкие инфекционные осложнения;
- злокачественная (чаще наблюдается в молодом возрасте) - течение быстро прогрессирующее и тяжелое, лимфоузлы достигают больших размеров, соединяются в конгломераты, резко угнетены эритроцитарный и тромбоцитарный ростки, присоединяются инфекции, приводящие к септическому состоянию;
- костномозговая - поскольку быстро нарушается кроветворение в костном мозге, нет лимфоузлов, увеличенной селезенки, нарастает анемия, тромбоцитопения;
- спленомегалическая - лимфоузлы не увеличиваются, но селезенка достигает больших размеров, нарастает анемия;
- кожная - другое название синдром Сезари, множественные лимфомы по телу, характеризуется увеличением Т-лимфоцитов в лейкоцитарной формуле до 35%;
- локальные аденопатии - увеличение групп лимфоузлов (шейных, загрудинных, брюшных), симптомы зависят от локализации.
Виден значительно увеличенный подмышечный узел слева
Картина крови при хроническом лимфолейкозе
Количество лейкоцитов в крови достигает уровня 100 х 10 9 /л и выше, при этом состав лимфоцитарных клеток занимает 80–90%, нейтрофилов до 10%. В их основе зрелые лимфоциты, только от 5 до 10% приходится на лимфобласты. В тяжелых случаях количество бластов возрастает до 60%.
Бывают алейкемические формы заболевания без изменения формулы крови.
При микроскопическом исследовании обнаруживают характерный признак - множество клеток с разрушенными ядрами (тени Боткина-Гумпрехта).
Количество эритроцитов и тромбоцитов снижается при аутоиммунных процессах, кровотечениях. Обычно анемия носит нормохромный характер, появляется ретикулоцитоз.
В костном мозге наблюдается полное замещение кроветворения лимфоцитарными клетками. В сыворотке крови снижается гамма-глобулиновая часть белковых фракций.
Почему лимфоцитарный лейкоз называется волосатоклеточным?
Название этой редкой формы получено от характерного вида лимфоцитов. Болезнь протекает длительно, выделяют 3 формы:
- впервые выявленный (нелеченный) лейкоз - кроме типичного вида лимфоцитов у пациента обнаруживают снижение общего количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, увеличенную селезенку;
- с прогрессирующим течением - признаки быстро нарастают, подавляется эритроцитарный и тромбоцитарный ростки в костном мозге, раковые лимфоциты выходят из крови и метастазируют в разные органы через кровь, лимфу, по плотным тканям образуя новые очаги опухоли;
- рефрактерная (рецидивирующая) - это форма, упорно не поддающаяся лечению.
Клинические проявления хронического миелолейкоза
Эта форма хронического лейкоза поражает более молодой и средний возраст (30–50 лет). Численность пациентов до 20-ти лет составляет 1/10 часть.
Дети болеют крайне редко, некоторые авторы дают статистику 1 случай на миллион детского населения в год
Начальный период развивается более заметно, чем при лимфолейкозе. Пациенты отмечают:
- быструю утомляемость;
- потливость при малейшем движении;
- боли тупого характера в левом подреберье за счет увеличенной селезенки и растяжения капсулы;
- радикулитные боли с неврологической симптоматикой;
- длительный период небольшого повышения температуры тела.
Во время разгара болезни все симптомы быстро прогрессируют.
Боли в левом подреберье из-за роста ткани селезенки носят тупой характер, иногда превращаются в острые, иррадиируют в левое плечо, низ живота, сопровождаются падением артериального давления. Это вызвано воспалением тканей вокруг органа, тромбозом селезеночной артерии с развитием инфаркта. Повышается температура тела. Объективным симптомом служит шум трения в области селезенки.
Увеличиваются лимфатические узлы на шее, в паху, в подмышечных впадинах. Узлы, в отличие от лимфолейкоза, имеют плотную консистенцию.
Лейкемические инфильтраты могут локализоваться:
- в области небных миндалин, гортани, реже спускаются в легочную ткань и дают клинику очаговой пневмонии;
- по ходу желудочно-кишечного тракта (при миелолейкозе реже, чем при лимфобластной форме) - проявляются потерей аппетита, отрыжкой, кровавым поносом;
- в органах мочеполовой системы - отмечается кровь в моче, усиление маточных кровотечений у женщин, нарушение полового цикла и гормонального баланса.
Температура тела обычно невысокая, резкое повышение указывает на присоединение инфекции, начало язвенно-некротических изменений в инфильтратах, сепсисе.
Важный симптом - боли в костях. Он наблюдается в 50% случаев. Возникают как за счет инфильтратов в суставных сумках, так и в связи с воспалением соседних тканей. Пациент попадает с упорными болями к стоматологу с лейкемическим периодонтитом. После удаления зуба возникает длительное кровотечение. В этот момент обнаруживается миелолейкоз.
Картина крови при хроническом миелолейкозе
При миелоидной форме хронического лейкоза в крови уже на начальной стадии выявляют лейкоцитоз за счет преобладания нейтрофилов. Важным сочетанием в диагностике служит одновременная базофилия (до 5%). Этот признак отмечается у ¼ пациентов. Или еще более надежный симптом - рост базофилов и эозинофилов. Диагноз подтверждается обнаружением миелоцитов.
В выраженном периоде болезни лейкоцитоз достигает 80–150 тыс. клеток. В структуре периферической крови до 40% приходится на миелоциты, до 5% - миелобласты.
Типичные случаи характеризуются аналогичным составом костного мозга и периферической крови. В терминальной стадии растет число бластных форм, тромбоцитов (отмечен большой процент неполноценных клеток).
Особенности хронического моноцитарного лейкоза
Миеломоноцитарная форма хронического миелолейкоза выделяется особенным строением формулы крови: на фоне нормального содержания лейкоцитов или небольшого лейкоцитоза выявляется значительное увеличение моноцитов как в костном мозге, так и на периферии, наличие до 30% миелоцитов.
Единственным клиническим проявлением заболевания служит малокровие. Поскольку моноцитоз характерен для туберкулезной инфекции, рака, пациента требуется обследовать с целью исключения этой патологии.
Обычно болеют люди старших возрастных групп (после 50-ти лет).
Преобладающими симптомами являются:
- увеличение селезенки с болями в левом подреберье;
- слабость из-за нормохромной анемии.
Лимфоузлы и печень не увеличиваются. В анализах крови: моноцитоз, ускорение СОЭ и анемия долгие годы являются постоянным единственным признаком. Иногда отмечают изменение в строении моноцитов, нарушение четкости контуров, появление более молодых форм.
Одним из диагностических отличительных признаков служит значительное количество в сыворотке и моче больного фермента лизоцима (в 10 раз выше нормы).
Какие используют методы диагностики, кроме анализов крови
Анализ крови с формулой является первичным способом диагностики. Наиболее информативные методы:
- при резких изменениях формулы возникает необходимость пункции костного мозга с изучением его состава;
- для выявления увеличенных лимфоузлов, печени и селезенки применяется УЗИ;
- загрудинные узлы видны при рентгенографии;
- МРТ брюшной полости позволяет диагностировать увеличенные лимфоузлы в области брыжейки, внутренних органов.
Лечение
На доклинической стадии лечение оказывается неэффективным. Пациентов наблюдают в гематологической клинике. Рекомендуется режим без нервных и физических перегрузок, прекращение курения, отстранение от работы с профессиональными вредностями.
Питание должно содержать полноценный состав белков, много фруктов и овощей, ограничиваются жиры. Категорически запрещены алкогольные напитки.
Пациенты обязаны знать о своем заболевании. При возникновении разных симптомов им противопоказан солнечный загар, лечение тепловыми и электропроцедурами.
Мужчины заболевают чаще, чем женщины
Химиотерапевтические средства назначаются в период выраженных явлений. Для торможения развития бластных форм применяют Миелосан, Гидроксимочевину, Миелобромол, Хлорбутил, Циклофосфан.
Облучение селезенки, лимфоузлов, кожи позволяет задержать прогрессирование болезни.
Процедура трансплантации костного мозга помогает нормализовать кроветворение. Проводится по показаниям.
Начато использование в лечении пересадки стволовых клеток. Об эффективности говорить рано, поскольку метод широко не исследован.
Пациентам с анемией переливают эритроцитарную массу.
В терминальной стадии назначают высокие дозы гормональных средств, симптоматическую терапию.
Прогнозы
Прогноз жизни для пациентов определяется ответной реакцией на лечебную тактику, выявляемую по изменениям в составе крови и костномозговом пунктате.
Пациенты с лимфолейкозом в хронической форме проходят через периоды обострений и ремиссий. Гематологи утверждают, что до 30% пациентов продолжают работать еще 10 лет и живут при благоприятном течении 25 - 30 лет.
Если присоединяются дополнительно инфекционные осложнения, длительность жизни сокращается до 3-х лет.
Средние сроки проживания после постановки диагноза хронического миелолейкоза – 3-5 лет, в отдельных случаях – до 15 лет.
Прогноз неблагоприятен при:
- выраженном увеличении селезенки и печени;
- изменении количества тромбоцитов (снижении или росте числа);
- общем лейкоцитозе свыше 100 х 10 9 /л;
- наличии доли бластных клеток в крови 1% и более или совместном уровне бластов и промиелоцитов 20% и выше.
Современные условия терапии, использование всех возможностей позволило увеличить срок жизни пациентов, сохранить трудоспособный возраст. Рекомендации и назначения согласованы с ведущими протоколами лечения, утверждены международными организациями.