Дерматит на Дюринг. Херпетиформен дерматит на Дюринг: фини причини и тежки последици

Кожните заболявания, които имат автоимунен характер и са придружени от появата на обрив по епидермиса, са причина за повишен дискомфорт. причиняват физически неудобства, а в някои случаи появата на патология води до развитие на комплекси или дори социална фобия. Дерматитът на Дюринг е един от видовете дерматити, изучаването на особеностите на които е проучено от филаделфийския лекар Л. А. Дюринг в края на 19 век, което оправдава името на болестта.

Допълнителна информация! Точните причини за появата на дерматоза на Дюринг в момента не са известни на науката, но според статистиката мъжете на възраст от 16 до 60 години са по -податливи на заболяването.

Херпетиформен дерматит на Дюринг, в случай на своевременно лечение и назначаване на подходящ терапевтичен курс, е лечим, освен това продължителността на ремисията може да достигне няколко месеца или дори година.

Статията предоставя информация за причините за херпетиформен дерматит, неговите признаци и симптоми, локализация на заболяването, форми на патология. След като прегледате материала, ще получите изчерпателна информация за методите за диагностициране на херпесен дерматит, ефективни методи за традиционно и алтернативно лечение.

Освен това ще научите коя диета при дерматит на Дюринг се препоръчва от диетолозите и дерматолозите, както и използването на кои продукти трябва да се изключат от диетата в случай на заболяване и с цел предотвратяването му.

Херпетиформен дерматит на Дюринг: снимки, характеристики, клинична картина на заболяването

Херпетиформен дерматит (снимка) се проявява под формата на обрив по кожата на пациента, появата на който е придружена от парене и сърбеж в местата на нараняване. Външно обривът е подобен на херпес, така че заболяването често се тълкува като херпесен дерматит (снимка).

Има няколко основни типа заболяване:

везикуларен дерматит;
папуларна;
уртикария;
булозен.

Дерматозата Duhring (снимка) е класифицирана като хронично заболяване, което се характеризира със сезонни обостряния и рецесии. Патологията е с повтарящ се характер. Обривите обикновено образуват своеобразни гирлянди, половин пръстени и пръстени по кожата.

Причини за проява на везикулозен дерматит

За съжаление е почти невъзможно да се установи точната причина за развитието на патологията, но предвид автоимунния характер на заболяването можем да кажем, че като правило тласъкът за проявата на болестта е дисфункцията на имунна система. Втората най -важна причина за херпетиформен дерматит е генетичното предразположение на организма към податливост към болестта.

Забележка! Според статистиката в риск са пациентите, чиито родители страдат или са страдали от прояви на болестта.

В допълнение към генетичните характеристики и нарушения във функционирането на имунната система, има редица други фактори, които допринасят за развитието на болестта:

Симптоми на дерматит по Дюринг:

общо влошаване на благосъстоянието на пациента;
повишаване на температурните показатели;
слабост, изтръпване на кожата;
появата на обрив под формата на мехури, пълни с течност върху епидермиса;
парене в засегнатата област, сърбеж.

Най -често обрив (везикула) се появява на такива места:

зона на лопатките;
рамене;
лумбална област;
задните части;
гънки в ръцете и краката.

Везикулът почти никога не се появява на стъпалата и дланите.

Етапи на развитие на болестта:

появата на кожата на прозрачни везикули, пълни с течност;
мътност на течността във везикулите, последвано от отваряне на папулозни образувания;
появата на изтичане.

Как правилно да се диагностицира везикуларен дерматит?

Можете сами да диагностицирате заболяването, но за да намалите симптомите и да постигнете ремисия, трябва да се свържете с опитен дерматолог. Лекарят ще помогне да се установи причината за заболяването, както и да предпише подходящо лечение.

Диагностиката на дерматит на Дюринг се извършва чрез следните методи:

преглед на пациента;
йоден тест на Jadasson. Този метод включва прилагане на компрес, напоен с йод, върху засегнатата област за един ден. Ако на изследваната област се появят папули, диагнозата се потвърждава;
кръвен тест за съдържанието на еозинофили;
хистологично изследване на епидермиса, засегнат от дерматит;
извършване на дейности, насочени към идентифициране на нарушения в щитовидната жлеза.

За да се изключи вероятността от образуване на раков тумор, на възрастните пациенти се предписват допълнителни диагностични мерки, по-специално ултразвук, рентген и КТ.

Лечение на херпетиформен дерматит на Дюринг

Народна медицина

Традиционните техники включват използването на:

лекарства от сулфоновата група, по -специално Dapson, Diucifon, Avlosulfon (в началните етапи на развитие на патология);
кортикостероиди за тежки форми на заболяването (преднизолон и дексаметазон);
антихистамини за облекчаване на парене и сърбеж (Кларитин);
външни агенти (мехлеми, аерозоли, кремове, брилянтно зелено);
топли бани на основата на калиев перманганат. Този метод помага да се предотврати развитието на инфекция, облекчава възпалението.

Как да преодолеем херпетичния везикулозен дерматит с традиционните лечения?

Народни рецепти:

мехлем на базата на вътрешна свинска мазнина (2/3) и лечебна билка беладона (1/3). Мазнината трябва да се разтопи и да се смеси с тревата, предварително нарязана на малки парченца. Получената смес изчезва във фурната, след което се филтрира. Нанасяйте мехлема върху засегнатите области всеки ден;
билкова инфузия от невен, хвойна, коприва, хилядолетие и вратига. Основата на инфузията е водка (половин литър); Препоръчва се да се настоява за лечебния състав в продължение на 10 дни, след което лезиите трябва да бъдат изтрити с него.

Съвети на диетолог, списък с нездравословна храна

За да се предотврати херпес дерматит при деца и възрастни, трябва да се спазва здравословна диета. За да направите това, трябва да изключите следните храни от диетата:

брашно, както и ястия, съдържащи малц, по -специално бира и квас;
боб;
зеле;
сладкиши като сладолед и шоколадови изделия;
заместители на кафе;
някои колбаси, съдържащи съставки за хляб.

Усложнения на снимката на дерматит на Дюринг

При липса на навременно и професионално лечение съществува вероятност от развитие на усложнения, които обикновено имат инфекциозен израз.

Дерматитът на Дюринг не е сложно заболяване, следователно, ако следвате препоръките на дерматолог и спазвате диета, е напълно възможно да се отървете от симптомите му. Това се улеснява от консумацията на продукти от естествен произход, плодове, зеленчуци, билки, натурален чай и минерални води без йод. Особено тези препоръки трябва да се спазват, ако детето е засегнато.

Видео за дерматит на Дюринг

Херпетиформен дерматит на Дюринг най -често се диагностицира при възрастни, започвайки от 30 -годишна възраст. Имало е случаи, когато заболяването възниква на фона на онкологията (вътрешни органи), т.е. пара-онкологичен дерматит. Заболяването при деца се развива много рядко, но въпреки това има такива случаи.

Това заболяване е известно от 19 -ти век, благодарение на професора, който го е открил и описал, името му става основа за името на болестта - дерматит на Дюринг.

Това заболяване се счита за хронично, но въпреки това, ако се вземат необходимите превантивни мерки, може да се избегне развитието на рецидив.

Херпетиформен дерматит на Дюринг 8 снимки с описание

Причини за херпетиформен дерматит на Дюринг

Точните причини, провокиращи развитието на болестта, не са напълно установени, но са установени редица фактори, които според експерти могат да се превърнат в катализатор за развитието на този вид дерматит, те включват вътрешни фактори:

автоимунни заболявания;
неизправности в ендокринната система;
хормонални скокове - бременност, менопауза;
Алергия към протеини / глутен / лекарства / ваксини;
стомашно -чревни заболявания;
ниско ниво на имунитет;
онкология;
тежка умора / стрес / психично заболяване;
вирусни инвазии;
наследствен фактор.

В допълнение към протеинови или глутенови алергии, при тези пациенти се наблюдава повишена чувствителност към йод.

Херпетиформен дерматит на Дюринг

Заболяването се характеризира с бавно развитие, симптомите в началния етап са толкова незначителни, че може да не бъдат забелязани от пациента, поради което дерматитът приема хронична форма. Сърбеж и парене на кожата се наблюдава от седмица до месеци. Човек може да не обръща внимание на това, въпреки че в този случай тези симптоми се считат за предвестници.

На кожата, която преди това е сърбежа, се появява обрив, който включва папули, везикули, възли, петна (смес от различни обриви се нарича полиморфен обрив), след което могат да се добавят корички и ерозия (вторичен полиморфизъм). Обривът е придружен от силен сърбеж и дискомфорт в местата на локализация.

Петната, върху които се намира обривът, имат ясни граници, често са малки, с кръгла форма. Петната се различават от останалата част от кожата с розов оттенък и могат да се повдигат и опипват при допир.

С хода на заболяването обривът става подобен на хода на уртикарията. Образува се т. Нар. Уртикариален или нодуларен обрив.

Нодуларният обрив има тенденция да се слива в единични сегменти, образувайки големи участъци от засегнатата кожа, на повърхността се забелязват везикули, които са покрити с кори поради постоянно надраскване. Слитите могат да достигнат до 30 см в диаметър и да приемат различни форми.

Самите везикули могат да бъдат намерени не само на петна, но и на здрава кожа, вътре в този обрив има мътна течност, а размерът на папулите / везикулите не надвишава 3 мм.

При постоянно надраскване съществува опасност от инфекция, тогава мътната течност става по -тъмна на нюанси (образува се гной). Отворените везикули образуват ерозирани участъци, кожата на тези места става червена, ерозията не се слива помежду си.

Обривите обикновено са локализирани симетрично, най -често обривът е предразположен към главата, лицето и шията, по -рядко крайниците (местата на завоите на ръцете и краката), а обривът може да бъде локализиран и по тялото и долната част на гърба .

Има форми, най -често срещаните:

Папуларни - папули с ясен червен връх.
Булозен - везикулите са по -големи, отколкото при други течения.
Уртикария - обривът наподобява изгаряния от коприва.

В допълнение към характеристиките на обрива се разграничават форми в зависимост от хода и симптомите:

Остър - симптомите се появяват внезапно, има влошаване на общото физическо състояние.
Хронично - може да има дълги периоди на ремисия, периодите на ремисия се заменят с периоди на обостряне.

Има общи характерни признаци на херпетиформен дерматит:

непоносим сърбеж, причиняващ нарушения на съня;
парене и болка в местата на локализация на обрива;
влошаване на физическото състояние.

Можете да видите как изглежда дерматит херпетиформис при деца и възрастни в раздела за снимки.

Лечение на херпетиформен дерматит на Дюринг

Преди започване на лечението е необходимо да се извършат редица диагностични мерки, за да се постави точна диагноза, тъй като дерматитът на Дюринг има сходни симптоми със заболявания като уртикария, херпесен обрив и др.

За диагностични цели назначете:

Тест на Jadasson - компрес се поставя върху здрав сегмент от кожата с помощта на йод за един ден, в случай на обрив под компреса, диагнозата се потвърждава.
Пълна кръвна картина - повишено ниво на еозинофили ще покаже наличието на този дерматит.
Изстъргването на кожни частици от засегнатите области за по -нататъшно хистологично изследване е признато за най -информативния диагностичен метод.

Може да се предпише и ултразвук на коремната кухина, пикочно -половата система и бъбреците; Рентгенови лъчи на светлина.

Въз основа на получените анализи и диагностични изследвания, лекарят предписва терапия.

Лечението на дерматит херпетиформис включва сложна терапия и винаги под наблюдението на лекуващия лекар (често дерматолог). Лечението на този вид дерматит отнема дълъг период от време и предполага постоянно доставяне на тестове за контрол.

Предписват се следните лекарства:

таблетки от сулфонова група - те се приемат в цикъл, такова лечение се счита за най -ефективно;
кортикостероиди - в случаите, когато лекарствата на основата на сулфонови лекарства не дават положителен резултат;
антихистаминови таблетки и мехлеми - за облекчаване на дискомфорта;
разтвори и мехлеми - за локално лечение;
витаминни комплекси - за поддържане или повишаване нивото на имунитет.

Самолечението е неприемливо за дерматит на Дюринг, особено по отношение на децата. Неправилно избраните лекарства могат да доведат до хронична форма и други негативни последици, лекарят предписва терапия въз основа на получените тестове и като се вземат предвид характеристиките на организма.

боб;
зърнени храни;
квас / бира;
сладкиши - особено шоколад и кафе;
продукти, съдържащи йод.

Лечение на херпетиформен дерматит на Дюринг с народни средства

Традиционната медицина има много рецепти за ефективна борба с дерматит херпетиформис. Важно е да запомните, че алтернативната медицина може да се използва само като допълнение към основното лечение.

Най -популярните рецепти за лечение на дерматит на Дюринг:

билковите отвари са най -популярните билки за приготвяне на отвара от невен / лайка / женско биле. Тези билки имат противовъзпалителен ефект, помагат за облекчаване на подуване и зачервяване на тъканите;
билкови настойки - за приготвяне на тинктурата се използват вратига / хвойна / коприва, приготвят се за избърсване на засегнатите места. Тези билки имат успокояващ и регенериращ ефект.

Освен отвари и билки, алтернативната медицина включва разнообразни рецепти за приготвяне на домашни мехлеми, но експертите препоръчват да се третират повърхности на рани с аптечни мехлеми, тъй като доста трудно е да се намерят истински животински мазнини и е доста скъпо, срокът на годност на такива мехлеми е кратък, а освен това има възможност за заразяване.

Аптечните мехлеми са стерилни и имат по -дълъг срок на годност.

С помощта на народни рецепти можете да облекчите малко състоянието, но билколечението не е в състояние да има пагубен ефект върху инфекциите, поради което е необходимо да се приемат лекарства.

Преди да използвате каквито и да било рецепти на традиционната медицина, първо трябва да се консултирате с Вашия лекар относно възможността за използване на всякакви лекарства. Това е особено важно за децата.

Профилактика на херпетиформен дерматит на Дюринг

Тъй като дерматитът на Дюринг е признат за хронично заболяване, основната задача е да се сведе до минимум рецидивите, които се появяват от време на време. За профилактични цели е необходимо:

Следвайте диетата, препоръчана от Вашия лекар.
Извършвайте прегледи според графика, съгласуван с Вашия лекар.
Завършете целия курс на лечение, дори ако симптомите отшумят.
Спазвайте правилата за лична хигиена.
Преминете прегледи за установяване на други заболявания.
Лекувайте остри и хронични заболявания на вътрешните органи.
Премахване на алергени.

Важно е да запомните, че тази статия е само с информационна цел и в никакъв случай не е ръководство за действие. Ако откриете симптоми, подобни на проявата на дерматит херпетиформис в себе си, трябва незабавно да посетите Вашия лекар.

Херпетиформен дерматит (дерматит herpetiformis Duhring; болест на Duhring) е възпалително кожно заболяване, свързано с цьолиакия и характеризиращо се с полиморфни сърбящи обриви, хронично рецидивиращо протичане, гранулирано отлагане на IgA в папилите на дермата.

Етиология и епидемиология

Херпетиформен дерматит (HD) – рядка дерматоза, по -често срещана в северните европейци.Според епидемиологичните проучвания, проведени в Северна Европа, в различни страни честотата на HD варира от 0,4 до 3,5 случая на 100 000 население годишно, разпространението – от 1,2 до 75,3 случая на 100 000 души население.Заболяването обикновено започва на 30 -годишна възраст – На 40 -годишна възраст обаче може да се развие в детска и напреднала възраст.

Мъжете боледуват по -често от жените; съотношението на честотата на мъжете и жените варира от 1,1: 1 до 1,9: 1.Според официални държавни статистически наблюдения, през 2014 г. разпространението на HD в Руската федерация е 2,0 случая на 100 хиляди от населението на възраст 18 и повече години, честотата - 0,8 случая на 100 хиляди от населението на възраст 18 и повече години.Херпетиформен дерматит, подобно на глутен-чувствителна ентеропатия (цьолиакия), е свързан с хаплотипите HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Около 5% от пациентите с цьолиакия развиват HD.

Потенциалните механизми за развитие на HD при цьолиакия включват следното:

след ядене и смилане на храна, съдържаща глутен, се образува глиадин, който се абсорбира през лигавицата на тънките черва;
глиадин се дезаминира от тъканна трансглутаминаза в лигавицата на тънките черва, между глиадин и трансглутаминаза се образуват ковалентни омрежни връзки;
дезаминирани глиадинови пептиди се свързват с молекули HLA DQ2 или HLA DQ8 върху антиген-представящи клетки, където те се разпознават от Th лимфоцитите;
активираните Th-лимфоцити произвеждат провъзпалителни цитокини и матрични металопротеинази, които стимулират увреждане на чревната лигавица и производството на антитела срещу тъканна трансглутаминаза от В-клетки;
образуването на имунен отговор срещу ендогенен антиген или множество ендогенни антигени се развива поради неговото / тяхното излагане по време на увреждане на тъканите и започва производството на антитела IgA, способни да се свързват с епидермалната трансглутаминаза;
IgA антителата към епидермалната трансглутаминаза се разпространяват през кръвния поток, достигат до кожата и се свързват с епидермалната трансглутаминаза в папилите на дермата;
отлагането на имунни комплекси в папилите на дермата стимулира хемотаксиса на неутрофилите, които причиняват протеолитично разцепване на базалната мембрана на нивото на светлата плоча, което води до образуване на субепидермални мехури.

Класификация

Няма общоприета класификация.

Симптоми на болестта на Дюринг

Понякога наблюдаваният мономорфизъм на обривите дава възможност да се разграничат редица клинични форми на HD:

булозен;
подобни на херпес;
трихофитоид;
ужасен.

Заболяването се характеризира с хронично рецидивиращо протичане с рецидиви, редуващи се с периоди на медикаментозна или спонтанна пълна ремисия с продължителност от няколко седмици до няколко години. Спонтанни ремисии са възможни в 10 – 25% от пациентите.

HD се характеризира с полиморфизъм, групиране и симетрия на лезиите. Обривът се локализира главно върху екстензорните повърхности на крайниците, скалпа, раменете, коленете, лактите, сакрума, задните части, придружен от сърбеж. Обривът е представен от петна, мехури, папули и мехури с различни размери. Мехури са напрегнати, с плътна обвивка, пълни с прозрачно или мътно, понякога хеморагично съдържание, образувани върху хиперемирана оточна основа. Мехурчетата се отварят, образувайки ерозии, които бързо епителизират, оставяйки хиперпигментация. Понякога кожните лезии са локализирани. Поражението на устната лигавица е рядкост. Общото състояние на пациентите е задоволително.

Диагностика на болестта на Дюринг

Диагнозата се основава на анализ на анамнестични, клинични и лабораторни данни.
За да се постави диагноза, са необходими следните лабораторни изследвания:

изследване на съдържанието на блистерите за еозинофилия;
хистологично изследване на проба от кожна биопсия, получена от прясна лезия, съдържаща кухина (балон), разкрива субепидермално местоположение на кухината, съдържаща фибрин, неутрофилни и еозинофилни левкоцити;
изследване на кожна биопсия чрез директна имунофлуоресценция разкрива гранулирани отлагания от клас А имуноглобулин в папиларния слой на дермата;
изследване на кръвен серум чрез ELISA:
- определяне на съдържанието на IgA антитела към тъканна трансглутаминаза в кръвта;
- определяне на съдържанието на IgA антитела към ендомизий в кръвта.

За да се оцени общото състояние на пациента и да се идентифицират заболявания, свързани с HD, е възможно да се проведат допълнителни изследвания:

биопсия на тънките черва (в редки случаи, по препоръка на гастроентеролог);
определяне на маркери за малабсорбция (нива на желязо, витамин В12, фолиева киселина в серума);
скрининг за други автоимунни заболявания:
- определяне на съдържанието на неспецифични антитела в кръвта: антитела към тиропероксидаза (открити при приблизително 20% от пациентите с HD) и към париетални клетки на стомаха (при 10-25% от пациентите с HD), антинуклеарни антитела;
- изследване за откриване на заболявания на щитовидната жлеза (изследване на нивото на тироид-стимулиращ хормон (TSH), общ трийодтиронин (Т3) в кръвта, общ тироксин (Т4) в кръвния серум);
- типизиране за антигени за хистосъвместимост от втори тип (HLA II): DQ2, DQ

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда с булозен пемфигоид, пемфигус вулгарис, линейна IgA дерматоза, еритема мултиформе, както и с атопичен дерматит, краста, папулна уртикария при деца.

Булозният пемфигоид на лоста се различава от дерматит херпетиформис с липсата на силен сърбеж, струпване на мехури и локализиране на обриви в гънките на тялото. При изследване на биопсии на кожата на пациенти с булозен пемфигоид по метода на директна имунофлуоресценция по протежение на базалната мембрана се откриват имуноглобулини клас G.

Pemphigus vulgaris. Първите обриви най -често се появяват върху лигавиците на устата, носа, гърлото и / или червената граница на устните. Пациентите се притесняват от болка при хранене, говорене и преглъщане на слюнка. Типичните признаци са свръхсаливация и специфична миризма от устата. След 3–12 месеца процесът става все по -разпространен с увреждане на кожата. Мехурчетата продължават за кратко (от няколко часа до ден). По лигавиците външният им вид понякога остава незабелязан, тъй като обвивките на пикочния мехур са тънки, бързо се отварят, образувайки болезнени ерозии, които не заздравяват дълго време. Някои мехури по кожата могат да се свият на корички. Ерозията при пемфигус вулгарис обикновено е ярко розова на цвят с лъскава влажна повърхност, има тенденция към периферен растеж, възможно е генерализиране на кожния процес с образуване на обширни лезии, влошаване на общото състояние, добавяне на вторична инфекция, развитие на интоксикация и смърт. Един от най -характерните признаци на акантолитичен пемфигус е симптомът на Николски - клинична проява на акантолиза, която с пемфигус вулгарис може да бъде положителна както във фокуса на лезията, така и в близост до нея, както и върху очевидно здрава кожа, далеч от огнището на лезията .

При мултиформен ексудативен еритем, заедно с петна и папули, могат да се появят везикули, мехури, мехури. На лигавиците се образуват мехури, които се отварят с образуването на болезнени ерозии. По периферията на петна и / или оточни папули се образува едематозен валяк и центърът на елемента, постепенно потъващ, придобива цианотичен оттенък (симптом на „мишена“, „ирис“ или „бичи око“) . Субективно обривът е придружен от сърбеж. Обривите са склонни да се слеят, образувайки гирлянди, дъги. Обривите се появяват в рамките на 10-15 дни и могат да бъдат придружени от влошаване на общото състояние: неразположение, главоболие, треска. След това в рамките на 2-3 седмици те постепенно регресират, без да оставят белези; на тяхно място може да се наблюдава пигментация.

Лечение на болестта на Дюринг

Цели на лечението:

спиране на появата на нови обриви;
епителизация на ерозия;
постигане и поддържане на ремисия;
подобряване на качеството на живот на пациентите.

Общи бележки за терапията

Основата на терапията е безглутенова диета, водеща до разрешаване на кожния процес, елиминиране на ентеропатия, изчезване на IgA антителата към глиадин, ендомизия и тъканна трансглутаминаза.

Дапсон е лекарството на избор за лечение на пациенти с HD. Терапията с дапсон изисква внимателно лабораторно наблюдение, особено чернодробната и бъбречната функция. Възможни са сериозни странични ефекти, особено хемолиза. Може да се развие и синдром на тежка свръхчувствителност.

Ако по време на терапията с дапсон възникнат нежелани реакции или ако тя е неефективна, може да се предпише сулфасалазин. По време на терапията със сулфасалазин могат да се появят реакции на свръхчувствителност, хемолитична анемия, протеинурия и кристалурия. За да се контролират нежеланите събития от лекарствената терапия, се предписват клиничен кръвен тест и общ анализ на урината, които се извършват преди началото на терапията и месечно през първите 3 месеца, след това веднъж на всеки 6 месеца. Най -честите нежелани реакции на терапията със сулфасалазин - гадене, повръщане и липса на апетит - се предотвратяват чрез прилагане на ентерично разтворими форми на лекарството.

Системните глюкокортикостероидни лекарства са неефективни.

Диета за болестта на Дюринг

Пшеница, ечемик, ръж, овес и други зърнени храни трябва да бъдат напълно изключени от диетата. Необходимо е също така да се изключат продуктите, съдържащи йод (морски дарове, фейхоа, райска ябълка и др.).

Безглутеновата диета регресира обривите в рамките на 1-2 години, но дерматитът херпетиформис неизменно се повтаря в рамките на 12 седмици след повторното въвеждане на глутен в храната и затова пациентите трябва да се придържат към диетата цял живот. Само 10–20% от пациентите развиват имунна толерантност и става възможно да се придържат към нормална диета след няколко години на строга безглутенова диета; това се наблюдава най-често при пациенти в детска възраст и лекувани с дапсон.

Стриктното спазване на безглутенова диета за дълго време води до намаляване на нуждата от лекарства, намаляване на риска от развитие на чревни лимфоми и разрешаване на кожни обриви и симптоми на ентеропатия / малабсорбция.

Методи за лечение на болестта на Дюринг:

Системна терапия

дапсон
сулфасалазин

Антихистамини

Антихистамини могат да се използват за контролиране на сърбежа, като се редуват на всеки 10 дни според нуждите:

клемастин 1 mg
хлоропирамин 25 mg
лоратадин 10 mg
Мебхидролин 50-200 mg

При силен сърбеж е показано парентерално приложение на антихистамини:

клемастин 2 mg
хлоропирамин 20-40 mg

Външна терапия

Глюкокортикостероидни лекарства

Локални глюкокортикостероидни лекарства могат да се използват за тежък сърбеж, за да се намали:

клобетазол пропионат 0,05% мехлем, крем
триамцинолон 0,1% мехлем
бетаметазон 0,01% мехлем

Лечение на мехурчета и ерозия:

Зоната с мехурчета, ерозия се третира с разтвор на анилинови багрила, при наличие на вторична инфекция - с аерозоли, съдържащи глюкокортикостероиди и антибактериални лекарства. При ерозия в областта на устната лигавица се прилагат антисептични разтвори за изплакване.

Специални ситуации

Болест на Дюринг - лечение на деца

Показания за хоспитализация

липса на ефект от лечението, проведено амбулаторно;
появата на нови обриви;
наличието на вторична инфекция в лезиите.

Изисквания за резултатите от лечението

регресия на обриви;
епителизация на ерозия;
изчезването на сърбежа.

Тактика при липса на лечебен ефект

Ако няма ефект от терапията с дапсон в доза от 1 mg на kg телесно тегло на ден, дозата на лекарството може да се увеличи до 150-200 mg на ден в кратък курс или може да се предпише перорална сулфасалазинова терапия.

Превенция на болестта на Дюринг

Първичната профилактика на дерматит херпетиформис не е разработена. Мярка за вторична профилактика е спазването на безглутенова диета при пациенти с дерматит херпетиформис и цьолиакия.

АКО ИМАТЕ ВЪПРОСИ ЗА ТОВА ЗАБОЛЯВАНЕ, МОЛЯ, СВЪРЖЕТЕ СЕ С ДОКТОР ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГИЯ Х. М. АДАЕВ:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

ЕЛЕКТРОННА ПОЩА: [защитен имейл]

INSTAGRAM @ DERMATOLOG_95

Болестта на Дюринг или булозен херпетиформен дерматит е дерматоза, характеризираща се с първичен полиморфен обрив (истински полиморфизъм), силен сърбеж, усещане за парене, парестезии и хронично протичане с периодични рецидиви и ремисии.

Разпространението на болестта

Наличните данни от различни автори са двусмислени. Броят на пациентите на 100 хиляди население варира от 11,3 до 75,5. Освен това, според проучванията на някои автори, мъжете са по -склонни да се разболеят, според други - жените. Херпетиформисният дерматит на Дюринг се среща главно в северно-европейските държави сред възрастното население, предимно на средна възраст (30-40 години), малко по-рядко сред възрастните хора. При децата тази патология е доста рядка, но сред тях около 10% са бебета.

Причини и механизми на развитие на патологията

Заболяването е известно повече от 130 години, но причините и патогенезата му все още не са окончателно установени. През 1966 г. и следващите години започнаха да се появяват доклади за идентифициране на цьолиакия при много пациенти с херпетиформен дерматит. Цьолиакия или чувствителна към глутен ентеропатия е увреждане на вилиците на епитела на тънките черва от протеина глутен или подобен хордеин, авенин и др., Съдържащ се в глутена на зърнените растения - ечемик, пшеница, ръж, овес. Тази патология на червата често е придружена от симптоми на малабсорбция.

Генетична теория

Въз основа на резултатите от семейни проучвания, при 4-7% от пациентите с болестта на Дюринг, най-близките роднини със същото заболяване и значително по-висок процент са идентифицирани с наличието на роднини, страдащи от цьолиакия. Освен това са идентифицирани монозиготни близнаци, единият от които страда от чувствителна към глутен ентеропатия, а другият - дерматит херпетиформис.

Всички тези и много други факти послужиха като основа за допускане на генетичната природа и сходството между тези две патологични състояния. Потвърждение е наличието при 90% от такива пациенти в шеста хромозома на различни форми на един и същ ген, които определят варианта на развитие на болестта (дерматит на Дюринг или цьолиакия).

Автоимунна теория на патогенезата на дерматит херпетиформис

Серологичното изследване на засегнатите кожни участъци с помощта на техниката на директна имунофлуоресценция при повечето пациенти разкрива фиксирани отлагания на имуноглобулин „А“ (IgA) на мястото на свързване на епидермиса с дермата или в папиларния слой на кожата. IgA е антитяло и се намира под формата на гранули в региона и в дермалните папили, разположени близо до базалната мембрана.

Тези антитела са насочени срещу структурните съставки на папилите на дермата. При някои пациенти са открити комплекси глутен-IgA, които също циркулират в кръвта. Според различни данни при 30-100% от пациентите с дерматит херпетиформис без стомашно-чревни симптоми в лигавицата на тънките черва се открива частична или пълна атрофия на ворсинките на епитела на лигавицата на тънките черва, подобно на цьолиакия.

В тази връзка най -широко разпространена е автоимунната теория за патогенезата на заболяването, според която механизмът на развитие на патологията се състои в автоимунно увреждане на тъканите.

Провокиращи фактори

Така се приема, че генетичната причина за заболяването се реализира чрез автоимунния механизъм при наличие на провокиращи фактори - фонови заболявания и нарушения в организма. Основните са:

Използването на относително значително количество брашно и ястия с перлен ечемик, грис и ечемични зърна, нишесте, които съдържат глутен и подобни протеинови компоненти, както и свръхчувствителност към йод, йодни препарати и морски дарове (съдържат йод). В тази връзка диетата при дерматит на Дюринг е в основата на патогенетичната терапия.
Алергични реакции към ваксини и / или лекарства (по -рядко).
Автоимунни заболявания на съединителната тъкан.
Остър или хроничен тиреоидит.
Захарен диабет тип I.
Злокачествени тумори.
Болести на кръвта (лимфогрануломатоза).
Физиологични промени в ендокринната система (по време на пубертета, бременността, менопаузата).
Вирусни инфекции, хелминтни инвазии и интоксикация на организма.
Излагане на ултравиолетови лъчи и стресови условия.

Симптоми на дерматит на Дюринг

Характерът на потока

Заболяването започва постепенно, може да продължи няколко седмици или дори месеци и е придружено от лек сърбеж и парене на кожата, които са предшественици. Придобивайки хронично протичане, дерматитът херпетиформис се прекъсва от периодични ремисии, чиято продължителност варира от 3 месеца до 1 година. Рецидивите могат да продължат с години.

Началото се проявява с умерено повишаване на температурата и субективни усещания под формата на общо неразположение, намален апетит, парене и изтръпване на кожата.

Описание на обриви

Характерна особеност на кожните обриви с тази патология е истинският полиморфизъм, причинен от комбинация от различни първични (еритема, възли, папули, мехури) елементи с допълнително добавяне на фалшив полиморфизъм под формата на комбинация от вторични елементи (ерозии, кори и екскориация) ). Появата на обрив винаги е придружена от усещане за парене и интензивен сърбеж.

Еритематозните петна имат доста ясни заоблени очертания и като правило са с малки размери. Ако се развие подпухналост, те се издигат донякъде над здравата кожа и повърхността става гладка и наситено розовочервена.

След това постепенно, поради "изпотяването" на течната част от кръвта през стените на разширените съдове, се образува уртикариален (нодуларен) обрив на фона на петна. Всичко това прилича на кошери.

Уртикариалните елементи при дерматит на Дюринг са склонни да растат в периферна посока и да се слеят помежду си, в резултат на което се образуват големи синкаво-розови огнища с ясни граници, които имат причудливи, гребенови или (по-рядко) правилни заоблени очертания. Повърхността на лезиите е покрита с отделни везикули (везикули), серозни и кървави кори и екскориация (драскотини). Самите огнища са склонни да се слеят с образуването на пръстени с диаметър до 20-30 мм, дъги, фигури със странни очертания и гирлянди.

Везикулите са малки (не повече от 2-3 мм). Те могат да се появят както на петна, така и на фона на визуално здрава повърхност на кожата. Везикулите са плътно покрити и съдържат серозна течност. Ако са групирани, те приличат на обрив с херпес симплекс. В резултат на изсушаването им се образува лека кора. Но по -често съдържанието им постепенно се замъглява и в резултат на добавянето на вторична инфекция (особено при надраскване) се образува пустула с гнойно съдържание.

След отваряне на везикулите се разкриват ерозивни повърхности, които не са склонни към сливане, които се покриват с кървава кора и бързо се епителизират. Ако има обриви под формата на мехурчета (бикове), тогава те се характеризират със същото клинично и еволюционно развитие, както при везикулите.Разликата им се крие само в различния им размер, достигащ 5-20 мм в диаметър в мехурчета. В съдържанието на везикули и мехури често се откриват голям брой еозинофили от първите дни или малко по -късно.

Обривите имат предимно симетричен характер и се локализират по скалпа, по кожата на лицето и задната част на шията, по ръцете и краката (екстензорна повърхност), в областта на раменните, лакътните и коленните стави, върху кожата на лумбосакралната и глутеалната област. Нечести за херпетиформен дерматит е лезията на лигавиците, но според някои автори може да се открие при 50% от пациентите. В изключителни случаи еритема, везикули или були на устната лигавица впоследствие се трансформират в ерозия.

В зависимост от преобладаването на първичните елементи на обрива условно се разграничават следните основни форми на дерматоза:

папуларна;
уртикоид;
везикуларен;
гнойничкови.

След като обривът отзвучи, на негово място се появява пилинг, постепенно изчезващи участъци от хиперпигментация или депигментация.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на:

данни от медицинска история- наличието на близки роднини с дерматит или цьолиакия на Дюринг, развитието на болестта или обострянето й след прием на продукти или лекарства, съдържащи глутен или йод;
естеството на обрива - истински и фалшив полиморфизъм, спецификата на локализация, симетрия, склонност към сливане и групиране на елементи;
силен сърбеж и парене, придружаващи обрива;
наличието на еозинофилия в кръвта и / или течността на пикочния мехур; в същото време отсъствието му не изключва патология;
положителен тест на Jadasson, който се състои в налагане на 50% мехлем от калиев йодид върху кожата на предмишницата под формата на компрес за 1 ден;
данни за хистологично изследване - наличие на мехури под епидермиса със значителни натрупвания на еозинофили и неутрофили на върха на дермалните папили, разширени дермални кръвоносни съдове; последните са заобиколени от инфилтрати, състоящи се от натрупвания на еозинофили и фрагменти от разрушени ядра ("ядрен прах") с неутрофилни левкоцити;
откриване в областта на базалната мембрана IgA (при провеждане на директна имунофлуоресцентна реакция).

Характеристики на клиничното протичане при деца

При повечето деца дерматитът на Дюринг се развива след инфекциозно заболяване. Началото на заболяването, като правило, има остър характер с температура, която се повишава през седмицата до 39 °, и тежки симптоми на обща интоксикация - летаргия или, напротив, възбуда, летаргия и липса на апетит.

На главата, шията, багажника (задната, предната повърхност на гръдния кош, корема, задните части), върху кожата на крайниците (с изключение на дланта и плантарната повърхност), едематозните огнища се появяват симетрично, срещу които се появяват други видове обрив бързо се появяват. Особено често обривите се локализират в областта на външните полови органи и в големи кожни гънки.

Булозният херпетиформен дерматит се характеризира с по -големи елементи, отколкото при възрастни, по -честото им нагряване и локализиране върху лигавиците на устната кухина, както и по -рядко съдържание на повишен брой еозинофили в съдържанието на мехурчетата. При децата преобладават често срещаните форми на локализация на обрива с развитието на полиаденит (увеличаване на множество лимфни възли), но по -малка тенденция към групиране и сливане на елементи. Как да се лекува болестта?

Лечение на херпетиформен дерматит на Дюринг

Сложният метод на лечение включва препоръка за диета, която предвижда ограничаване или изключване (по време на периоди на рецидив) на горепосочените хранителни продукти, както и зеле, бобови растения, боб, хляб квас, бира, готварска сол, морски дарове, колбаси, шоколад, сладолед. Препоръчваме ястия, използващи ориз, елда, царевица, използването на увеличено количество плодове, от напитки - черен и зелен чай, натурално кафе, минерална вода с ниско съдържание на йод и бром.

Лечението на дерматит на Дюринг с народни средства включва предимно външни средства, които спомагат за намаляване на сърбежа и възпалението - вани с инфузия на жълт кантарион, цветя и листа от зеленика, билка норид, невен, виолетов трицветен, с отвара от корен от женско биле и др. , масла и мехлеми, съдържащи екстракти от същите растения.

От лекарствата най -ефективни са лекарствата от сулфоновата серия (дапсон, диафенилсулфон, SDS, авлосулфон, сулфапиридин, диуцифон и др.) По определена схема като монотерапия с лекарства. В случаи на продължително или тежко протичане те се комбинират с глюкокортикостероидни лекарства.

Херпетиформен дерматит(или Херпетиформен дерматит на Дюринг, болезнен полиморфен брока дерматит) е специфична дерматологична патология, която се среща при хора с цьолиакия. Поради тази причина този вид кожно заболяване се нарича още кожна цьолиакия.

В допълнение, дори името „херпетиформис“ може да бъде подвеждащо за мнозина: всъщност на пръв поглед може да се мисли, че тази форма на дерматит представлява известна връзка с инфекции, причинени от херпес симплекс... Всъщност етиопатологичната връзка с херпесне: терминът херпетиформис всъщност се приписва на определени прояви на този дерматит с появата на определени образувания по тялото, мехури и корички, които приличат на типичните признаци, оставени от гореспоменатия вирус.

Името "Dühring" принадлежи на лекаря, който за първи път е идентифицирал и описал това заболяване през 1884 г. По -късно, през 1988 г., това заболяване също е клинично описано от Brokk (оттук и името "болезнен полиморфен дерматит на Brokk"). На учените обаче са били необходими повече от 70 години, за да разкрият тясната връзка между това заболяване и цьолиакия, установено е през 1966 г.

Епидемиология

За щастие дерматитът на Дюринг е едно от редките заболявания, с честота 1 човек на 10 000.

Херпетиформен дерматит се среща при млади хора и възрастни и много рядко заболяването засяга деца и възрастни хора. Особено често се среща при хора с непоносимост към глутен в Северна Европа.

Въпреки че дерматитът херпетиформис е рядък при кърмачета, той може да прояви първите си симптоми през юношеството, с по -висока честота при жените. Напротив, в зряла възраст мъжете страдат най -много.

Статистиката също свързва дерматит херпетиформис с цьолиакия: кожно заболяване се среща при всеки пети човек с цьолиакия.

Причини

Дерхитът на Дюринг е класифициран като автоимунна булозна дерматозавъпреки факта, че включването в тази категория се поставя под въпрос от експертите: както вече разбрахме, всъщност дерматитът херпетиформис е тясно свързан с цьолиакия. В тази връзка дерматитът може да се счита за кожна проява на цьолиакия или глутенова непоносимост: именно глутенът причинява анормалния отговор на антителата (имуноглобулин тип А), отговорен за кожните прояви.

От друга страна, също така е вярно, че херпетиформите прояви често са свързани с други автоимунни патологии (злокачествена анемия, диабет тип 1 или нарушения, засягащи щитовидната жлеза).

Генетичната следа и предразположеността във всеки случай винаги играят основна роля в етиопатогенезата на дерматит херпетиформис: следователно, тази кожна проява и цьолиакия показват една и съща генетична чувствителност (гените са еднакви) и при двете заболявания глутенът е отговорен за автоимунен отговор.

Имунните отговори се контролират от антигенна система за идентификация, наречена HLA ( човешки левкоцитен антиген), основополагащи за правилното функциониране на защитните системи: когато се променят гените, които контролират тази система, вероятността субектът да бъде засегнат от едно или и двете заболявания е много голям; по -специално, хората с цьолиакия са склонни да имат специфичен HLA ген.

За по -добро разбиране: в резултат на генетично предразположение и неговото взаимодействие с други неизвестни фактори, както при проявата на херпетиформен дерматит на Дюринг, така и при цьолиакия, липсва разпознаване от имунната система на някои от собствените структури на тялото. При херпетиформен дерматит антителата атакуват кожата, причинявайки увреждане на кератиноцитите (кожни клетки), докато при цьолиакия атаката се проявява в чревната лигавица.

Херпетиформен дерматит на Дюринг

Херпетиформисният дерматит на Дюринг се проявява на нивото на кожата с появата на сърбящи обриви и очевидни еритематозни петна (вижте снимката по -горе), придружени от дразнене и възпаление: разбира се, не е естествено, тъй като самата имунна система предизвиква реакция.

Обривът обикновено се предхожда от силен сърбеж или усещане за парене, които често се появяват в лактите, коленете, кръста и дори скалпа.

Дерматитът може да прогресира и да причини малки мехури и мехури по тялото: лезиите на нивото на кожата обаче не остават незабелязани, тъй като субектът е постоянно изложен на ожесточен и непоносим сърбеж, който не може да бъде пренебрегнат и човекът постоянно трябва да се почеше и разтрийте сърбящата зона. В този случай дразненето на кожата се влошава експоненциално, мехури и мехури се разкъсват с последващото образуване на струпеи, язви, ерозии и белези. В някои случаи може да се появи дори леко кървене.

Самият обрив прогресира бавно, но неумолимо: първо се появяват малки мехурчета, разпръснати по точни участъци от тялото, които след това се развиват в по -сериозни форми, понякога засягащи цялата повърхност на тялото; Областите, които са най -податливи на херпетиформен дерматит, са краката, ръцете и гърба, въпреки че обрив може да се появи и по лицето и скалпа.

Когато коричките изчезнат, остават белези: в тези области кожата може да претърпи хроматични промени (хипопигментация или по -рядко хиперпигментация) в сравнение с непокътната кожа.

В редки случаи болестта може да регресира, докато окончателно изчезне.

В допълнение, в повечето случаи хората с херпетиформен дерматит на Дюринг също проявяват чревни симптоми като коремна болка, които обикновено се влошават при консумация на храни, съдържащи глутен, именно поради пряката връзка с цьолиакия.

Диагностика

Диагностицирането на дерматит херпетиформис е доста трудно, тъй като често се бърка с други, като напр херпес(състояние, известно като "") или екзема. Пациентът трябва незабавно да се свърже със специалист, който ще трябва да извърши биопсия(инвазивен тест, който включва вземане и анализ на парче тъкан), свързан с търсенето на антитела,което предизвика проблема да хвърли светлина върху произхода на болестта.

Малка част от здравата кожна тъкан се взема от пациента и се анализира в лаборатория под микроскоп: ако анализът е положителен в присъствието на специфичен IgA, тогава се смята, че пациентът може да страда от дерматит на Дюринг.

IgA са антителакоито принадлежат към имунната система: на чревно ниво, имуноглобулини тип А са необходими за защита срещу атаки от патогенни микроорганизми; ако IgA се свързва с определени кожни тъкани, може да възникне дерматит, тъй като клетките на имунната система се бунтуват срещу самото тяло.

По -нататъшната диагноза се извършва чрез кръвен тест: антитела, отговорни за непоносимостта към глутен, също се намират в кръвта. Сред антителата, които могат да бъдат идентифицирани, са:

анти-ендомизиален;
антиглиадин;
тъканни анти-трансглутаминазни антитела.

Пациентите с цьолиакия проявяват атрофия на чревни ворси, свързани с дефицит на фолиева киселина и желязо: пациентите, страдащи от дерматит херпетиформис, имат същите състояния, затова е препоръчително да се търсят евентуални дефицити на тези вещества за задълбочена диагностика на дерматит.

Оценката на заболяването е абсолютно необходима: ако не е установена точна диагноза, не може да се проведе окончателна терапия.

Лечение и профилактика на дерматит на Дюринг

Както при много заболявания, засягащи хората, най -доброто понастоящем лечение за борба с херпетиформния дерматит на Дюринг е превенцията.

По -конкретно, в конкретния случай на дерматит на Дюринг, профилактиката трябва да се извършва чрез спазване на специфична диета, която може да се комбинира с възможно фармакологично лечение за облекчаване на типичните симптоми на заболяването.

Диета за дерматит херпетиформис

За да се предотврати появата на кожни прояви на херпетиформен дерматит на Дюринг - но и същата цьолиакия - е много важно да се спазва специфична диета, която трябва да е напълно без храни, съдържащи глутен.

Безглутеновата диета всъщност е единственото възможно лечение, което може напълно да премахне тригерите. Ако това не е достатъчно, някои лекарства могат да се използват след съвета на лекар.

Фармакологично лечение

Ако безглутеновата диета не е достатъчна за предотвратяване на херпетиформен дерматит, лекарят може да предпише на пациента определени лекарства за овладяване на симптомите на заболяването.

В тази връзка често се използват активните съставки: Дапсон(преференциална терапия) и Сулфапиридин(по -малко ефективно алтернативно лечение в сравнение с предишното). Обикновено тези лекарства действат сравнително бързо, така че - в повечето случаи - симптомите изчезват след няколко дни лечение.

Занимавам се с профилактика и лечение на колопроктологични заболявания. Висше медицинско образование.

Специалност: флеболог, хирург, проктолог, ендоскопист.