Синдромът има полиетиологичен характер:
1. Белодробна артериална хипертония (БАХ).
1. Идиопатична.
2. Наследствен.
1. Мутация на рецепторния ген тип 2 за протеина на костната морфогенеза.
2. Мутация на гена на активин-подобна киназа-1 (със и без наследствена хеморагична телеангиектазия).
3. Неизвестни мутации.
3. Причинени от лекарствени и токсични ефекти.
4. Свързани - свързани с:
1. Болести на съединителната тъкан.
2. ХИВ инфекция.
3. Портална хипертония.
4. Вродено сърдечно заболяване.
5. Шистосомоза.
6. Хронична хемолитична анемия.
5. Персистираща белодробна хипертония при новородени.
1. „Венооклузивна белодробна болест и/или белодробна капилярна хемангиоматоза.
2. Белодробна хипертония поради увреждане на левите камери на сърцето.
1. Систолна дисфункция на лявата камера.
2. Диастолна дисфункция на лявата камера.
3. Увреждане на клапите на лявото сърце.
3. Белодробна хипертония поради патология на дихателната система и/или хипоксия.
1. Хронична обструктивна белодробна болест.
2. Интерстициални белодробни заболявания.
3. Други белодробни заболявания със смесени рестриктивни и обструктивни компоненти.
4. Нарушения в дишането по време на сън.
5. Алвеоларна хиповентилация.
6. Височинна белодробна хипертония.
7. Малформации на дихателната система.
4. Хронична тромбоемболична белодробна хипертония.
5. Белодробна хипертония поради неясни мултифакторни механизми.
1. Болести на кръвта: миелопролиферативни заболявания, спленектомия.
2. Системни заболявания: саркоидоза, хистиоцитоза на Лангерханс, лимфангиолейомиоматоза, нерофиброматоза, васкулит.
3. Метаболитни заболявания: болест на натрупването на гликоген, болест на Гоше, заболяване на щитовидната жлеза.
4. Други: туморна обструкция, фиброзиращ медиастинит, хронична бъбречна недостатъчност при пациенти на хемодиализа.
Рисков фактор за ПАХ е всеки фактор или състояние, което потенциално предразполага или допринася за развитието на заболяване. Рискови фактори и състояния, свързани с ПАХ по ниво на доказателства:
Лекарства и токсини.
O Определени: Аминорекс, Фенфлурамин, Дексфенфлурамин, Токсично рапично масло.
O Много вероятно: амфетамини, L-триптофан.
O Вероятни: мета-амфетамини, кокаин, химиотерапевтични лекарства.
O Малко вероятно: антидепресанти, орални контрацептиви, естрогенни лекарства, тютюнопушене.
Демографски и медицински състояния.
O Специфичен: пол.
O Възможно: Бременност, Системна хипертония.
O Малко вероятно: затлъстяване.
Болести.
O Определени: ХИВ инфекция.
O Много вероятно: Портална хипертония / чернодробно заболяване, Нарушения на съединителната тъкан, Вродени шънтове между системните и белодробните съдове.
O Вероятни: патология на щитовидната жлеза, хематологични заболявания (аспения след хирургична спленектомия, сърповидно-клетъчна анемия, β-таласемия, хронични меилопролиферативни заболявания), редки генетични и метаболитни нарушения (болест на фон Гирке, болест на Гоше-Ве, болест на Rendler) .
Повишеното налягане в белодробната капилярна система (белодробна хипертония, хипертония) е най-често вторично заболяване, което не е пряко свързано със съдовите лезии. Първичните състояния не са добре разбрани, но е доказана ролята на вазоконстрикторния механизъм, удебеляването на артериалната стена, фиброзата (уплътняването на тъканите).
В съответствие с ICD-10 (Международна класификация на болестите), само първичната форма на патология е кодирана като I27.0. Всички вторични признаци са прикрепени като усложнения към основното хронично заболяване.
Някои особености на кръвоснабдяването на белите дробове
Белите дробове имат удвоено кръвоснабдяване: в газообмена е включена система от артериоли, капиляри и венули. А самата тъкан получава храна от бронхиалните артерии.
Белодробната артерия е разделена на десния и левия ствол, след това на клони и лобарни съдове с голям, среден и малък калибър. Най-малките артериоли (част от капилярната мрежа) са 6-7 пъти по-големи в диаметър, отколкото в системното кръвообращение. Техните мощни мускули са способни да стесняват, напълно затварят или разширяват артериалното легло.
При свиване съпротивлението на кръвния поток се увеличава и вътрешното налягане в съдовете се повишава, разширяването намалява налягането, намалява силата на съпротивление. Появата на белодробна хипертония зависи от този механизъм. Общата мрежа от белодробни капиляри обхваща площ от 140 m2.
Вените на белодробния кръг са по-широки и по-къси, отколкото в периферното кръвообращение. Но те имат и силен мускулен слой, способен да повлияе на изпомпването на кръв към лявото предсърдие.
Как се регулира налягането в белодробните съдове?
Стойността на кръвното налягане в белодробните съдове се регулира:
- пресорни рецептори в съдовата стена;
- клонове на блуждаещия нерв;
- симпатичен нерв.
Обширни рецепторни зони са разположени в големите и средните артерии, в точките на разклонение, във вените. Спазъмът на артериите води до нарушено насищане на кръвта с кислород. А тъканната хипоксия насърчава отделянето на вещества в кръвта, които повишават тонуса и причиняват белодробна хипертония.
Дразненето на влакната на блуждаещия нерв увеличава притока на кръв през белодробната тъкан. Симпатиковият нерв, от друга страна, предизвиква вазоконстрикторен ефект. При нормални условия тяхното взаимодействие е балансирано.
Показателите за налягане в белодробната артерия се приемат за норма:
- систолично (горно ниво) - от 23 до 26 mm Hg;
- диастоличен - от 7 до 9.
Белодробната артериална хипертония, според международни експерти, започва от горното ниво - 30 mm Hg. Изкуство.
Фактори, причиняващи хипертония в малък кръг
Основните фактори на патологията, според класификацията на V. Parin, са разделени на 2 подвида. Функционалните фактори включват:
- свиване на артериолите в отговор на ниско съдържание на кислород и висока концентрация на въглероден диоксид във вдишвания въздух;
- увеличаване на минутния обем на преминаваща кръв;
- повишено интрабронхиално налягане;
- повишен вискозитет на кръвта;
- левокамерна недостатъчност.
Анатомичните фактори включват:
- пълна облитерация (припокриване на лумена) на съдовете с тромб или ембол;
- нарушен отток от зоналните вени поради компресията им в аневризма, тумор, митрална стеноза;
- промени в кръвообращението след хирургично отстраняване на белия дроб.
Какво причинява вторична белодробна хипертония?
Вторичната белодробна хипертония възниква в резултат на известни хронични заболявания на белите дробове и сърцето. Те включват:
- хронични възпалителни заболявания на бронхите и белодробната тъкан (пневмосклероза, емфизем, туберкулоза, саркоидоза);
- торакогенна патология в нарушение на структурата на гръдния кош и гръбначния стълб (анкилозиращ спондилит, последствията от торакопластика, кифосколиоза, синдром на Пикуик при хора със затлъстяване);
- митрална стеноза;
- вродени сърдечни дефекти (например, незатваряне на канала на Боталов, "прозорци" в предсърдната и междукамерната преграда);
- тумори на сърцето и белите дробове;
- заболявания, придружени от тромбоемболия;
- васкулит в областта на белодробната артерия.
Какво причинява първична хипертония?
Първичната белодробна хипертония се нарича още идиопатична, изолирана. Разпространението на патологията е 2 души на 1 милион жители. Крайните причини остават неясни.
Установено е, че жените съставляват 60% от пациентите. Патологията се открива както в детска възраст, така и в напреднала възраст, но средната възраст на идентифицираните пациенти е 35 години.
За развитието на патологията са важни 4 фактора:
- първичен атеросклеротичен процес в белодробната артерия;
- вродена малоценност на стената на малките съдове;
- повишен тонус на симпатиковия нерв;
- васкулит на белодробните съдове.
Установена е ролята на мутиращия ген на костния протеин, ангиопротеините, тяхното влияние върху синтеза на серотонин, повишено съсирване на кръвта поради блокиране на антикоагулантните фактори.
Специална роля се отделя на инфекцията с вируса на херпес симплекс от осми тип, който причинява метаболитни промени, които водят до разрушаване на стените на артериите.
Резултатът е хипертрофия, след това разширяване на кухината, загуба на деснокамерния тонус и развитие на недостатъчност.
Други причини и фактори за хипертония
Има много причини и лезии, които могат да причинят белодробна хипертония. Някои от тях трябва да бъдат подчертани.
Сред острите заболявания:
- респираторен дистрес синдром при възрастни и новородени (токсично или автоимунно увреждане на мембраните на дихателните лобули на белодробната тъкан, причиняващо липса на повърхностно активно вещество на повърхността му);
- тежко дифузно възпаление (пневмонит), свързано с развитието на масивна алергична реакция към вдишвани миризми на боя, парфюм, цветя.
В този случай белодробната хипертония може да бъде причинена от храна, лекарства и народни средства.
Белодробната хипертония при новородени може да бъде причинена от:
- постоянна фетална циркулация;
- аспирация на меконий;
- диафрагмална херния;
- обща хипоксия.
При децата уголемените сливици допринасят за хипертония.
Класификация според естеството на потока
За клиницистите е удобно да разделят хипертонията в белодробните съдове по времето на развитие на остра и хронична форма. Тази класификация помага да се "комбинират" най-честите причини и клиничното протичане.
Острата хипертония възниква поради:
- белодробна емболия;
- изразен астматичен статус;
- респираторен дистрес синдром;
- внезапна левокамерна недостатъчност (поради инфаркт на миокарда, хипертонична криза).
Хроничното протичане на белодробната хипертония се причинява от:
- повишен белодробен кръвоток;
- повишаване на съпротивлението в малките съдове;
- повишено налягане в лявото предсърдие.
Подобен механизъм на развитие е характерен за:
- дефекти на интервентрикуларната и междупредсърдната преграда;
- открит артериален дуктус;
- заболяване на митралната клапа;
- свръхрастеж на миксома или тромб в лявото предсърдие;
- постепенна декомпенсация на хронична левокамерна недостатъчност, например с исхемична болест или кардиомиопатии.
Болестите водят до хронична белодробна хипертония:
- хипоксичен характер - всички обструктивни заболявания на бронхите и белите дробове, продължителен кислороден дефицит на височина, хиповентилационен синдром, свързан с наранявания на гръдния кош, апаратно дишане;
- механичен (обструктивен) произход, свързан със стесняване на артериите - реакция към лекарства, всички варианти на първична белодробна хипертония, повтарящи се тромбоемболии, заболявания на съединителната тъкан, васкулит.
Клинична картина
Симптомите на белодробна хипертония се появяват, ако налягането в белодробната артерия се повиши 2 пъти или повече. Пациенти с белодробна хипертония отбелязват:
- задух, влошен от физическо натоварване (може да се развие пароксизмално);
- обща слабост;
- рядко загуба на съзнание (за разлика от неврологични причини без припадъци и неволно уриниране);
- пароксизмална болка в гърдите, подобна на ангина пекторис, но придружена от засилване на задух (учените ги обясняват с рефлексна връзка на белодробните и коронарните съдове);
- примес на кръв в храчките при кашлица е характерен за значително повишено налягане (свързано с освобождаването на еритроцити в интерстициалното пространство);
- Дрезгавостта на гласа се определя при 8% от пациентите (причинена от механична компресия на разширената белодробна артерия на възвратния нерв отляво).
Развитието на декомпенсация в резултат на белодробна болест на сърцето е придружено от болка в десния хипохондриум (разтягане на черния дроб), оток на стъпалата и краката.
При преглед на пациент лекарят обръща внимание на следното:
- син оттенък на устните, пръстите, ушите, който се засилва, когато задухът се влошава;
- симптомът на "барабанни" пръсти се открива само при продължителни възпалителни заболявания, дефекти;
- пулсът е слаб, аритмиите са редки;
- кръвното налягане е нормално, с тенденция към понижаване;
- палпацията в епигастралната зона ви позволява да определите повишеното треперене на хипертрофираната дясна камера;
- аускултира се акцентиращ втори тон на белодробната артерия, възможен е диастоличен шум.
Връзката на белодробната хипертония с постоянни причини и някои заболявания дава възможност да се разграничат варианти в клиничното протичане.
Портопулмонална хипертония
Белодробната хипертония води до едновременно повишаване на налягането в порталната вена. В този случай пациентът може да има цироза на черния дроб или не. Придружава хронично чернодробно заболяване в 3-12% от случаите. Симптомите не се различават от изброените. Подуването и тежестта в хипохондриума вдясно са по-изразени.
Белодробна хипертония с митрална стеноза и атеросклероза
Заболяването се характеризира с тежестта на протичането. Митралната стеноза допринася за появата на атеросклеротични лезии на белодробната артерия при 40% от пациентите поради повишен натиск върху съдовата стена. Функционалните и органичните механизми на хипертонията са комбинирани.
Стесненият ляв атриовентрикуларен проход в сърцето е „първата бариера“ за притока на кръв. При наличие на стесняване или запушване на малки съдове се образува "втора бариера". Това обяснява неефективността на операцията за премахване на стеноза при лечението на сърдечни заболявания.
Чрез катетеризация на сърдечните камери се открива високо налягане вътре в белодробната артерия (150 mm Hg и повече).
Съдовите промени прогресират и стават необратими. Атеросклеротичните плаки не нарастват до големи размери, но са достатъчни за стесняване на малки клони.
Белодробно сърце
Терминът cor pulmonale включва комплекс от симптоми, причинен от увреждане на белодробната тъкан (белодробна форма) или белодробната артерия (съдова форма).
Има опции за поток:
- остър – типичен за белодробна емболизация;
- подостър - развива се с бронхиална астма, белодробна карциноматоза;
- хроничен - причинен от емфизем, функционален спазъм на артериите, преминаващ в органично стесняване на леглото, характерно за хроничен бронхит, белодробна туберкулоза, бронхиектазии, чести пневмонии.
Нарастването на съпротивлението в съдовете дава изразено натоварване на дясното сърце. Общата липса на кислород засяга и миокарда. Дебелината на дясната камера се увеличава с прехода към дистрофия и дилатация (постоянно разширяване на кухината). Клиничните признаци на белодробна хипертония постепенно се увеличават.
Хипертонични кризи в съдовете на "малкия кръг"
Кризовият ход често придружава белодробната хипертония, свързана със сърдечни дефекти. Рязко влошаване на състоянието поради внезапно повишаване на налягането в белодробните съдове е възможно веднъж месечно или по-често.
Пациентите отбелязват:
- повишен задух вечер;
- усещане за външно притискане на гръдния кош;
- тежка кашлица, понякога с хемоптиза;
- болка в интерскапуларната област с облъчване в предните участъци и гръдната кост;
- кардиопалмус.
Прегледът разкрива:
- възбудено състояние на пациента;
- невъзможност да се лежи в леглото поради недостиг на въздух;
- тежка цианоза;
- слаб, бърз пулс;
- видима пулсация в областта на белодробната артерия;
- подути и пулсиращи вени на врата;
- отделянето на обилно количество лека урина;
- възможна е неволна дефекация.
Диагностика
Диагнозата на хипертония в белодробната циркулация се основава на идентифицирането на нейните признаци. Те включват:
- хипертрофия на дясното сърце;
- определяне на повишено налягане в белодробната артерия според резултатите от измерванията с помощта на катетеризация.
Руските учени Ф. Углов и А. Попов предложиха да се разграничат 4 повишени нива на хипертония в белодробната артерия:
- I степен (лека) - от 25 до 40 mm Hg. Изкуство .;
- II степен (умерена) - от 42 до 65;
- III - от 76 до 110;
- IV - над 110.
Методи за изследване, използвани при диагностициране на хипертрофия на десните камери на сърцето:
- Рентгенова снимка - показва разширяването на десните граници на сърдечната сянка, увеличаване на дъгата на белодробната артерия, разкрива нейната аневризма.
- Ултразвукови методи (ултразвук) - ви позволяват точно да определите размера на камерите на сърцето, дебелината на стените. Вид ултразвук - доплер ултразвук - показва нарушение на кръвния поток, скоростта на потока, наличието на препятствия.
- Електрокардиография - открива ранни признаци на дяснокамерна и предсърдна хипертрофия чрез характерно отклонение на електрическата ос надясно, увеличена предсърдна вълна "P".
- Спирографията е метод за изследване на възможността за дишане, установяване на степента и вида на дихателната недостатъчност.
- За да се открият причините за белодробна хипертония, белодробната томография се извършва с помощта на рентгенови срезове с различна дълбочина или, по по-съвременен начин, компютърна томография.
По-сложни методи (радионуклидна сцинтиграфия, ангиопулмонография). Биопсия за изследване на състоянието на белодробната тъкан и съдовите изменения се използва само в специализирани клиники.
При катетеризиране на сърдечните кухини се измерва не само налягането, но се измерва и насищането на кръвта с кислород. Това помага да се идентифицират причините за вторична хипертония. По време на процедурата те прибягват до въвеждането на вазодилататори и проверяват реакцията на артериите, което е необходимо при избора на лечение.
Как се провежда лечението?
Лечението на белодробната хипертония е насочено към изключване на основната патология, която е причинила повишаване на налягането.
В началния етап помагат лекарствата против астма, вазодилатиращите лекарства. Народните средства могат допълнително да подобрят алергичното настроение на тялото.
Ако пациентът е диагностициран с хронична емболизация, тогава единственото лекарство е хирургичното отстраняване на тромба (емболектомия) чрез изрязването му от белодробния ствол. Операцията се извършва в специализирани центрове, е необходимо да се премине към изкуствено кръвообращение. Смъртността достига 10%.
Първичната белодробна хипертония се лекува с блокери на калциевите канали. Тяхната ефективност води до понижаване на налягането в белодробните артерии при 10-15% от пациентите, придружено от добър отговор от критично болни пациенти. Това се счита за благоприятен знак.
Аналог на простациклин, епопростенол, се инжектира интравенозно през субклавиален катетър. Използват се инхалационни форми на лекарства (Илопрост), таблетки Берапрост вътре. Проучва се ефектът от подкожното приложение на лекарство като Treprostinil.
Бозентан се използва за блокиране на рецептори, които причиняват вазоспазъм.
В същото време пациентите се нуждаят от лекарства за компенсиране на сърдечна недостатъчност, диуретици, антикоагуланти.
Временен ефект се упражнява от използването на разтвори на Euphyllin, No-shpy.
Има ли народни средства?
Невъзможно е да се излекува белодробната хипертония с народни средства. Много внимателно се прилагат препоръките за употреба на диуретични препарати, средства за успокояване на кашлицата.
Не трябва да се занимавате с лечението с тази патология. Загубеното време за диагностициране и започване на терапия може да бъде загубено завинаги.
Прогноза
Без лечение средната продължителност на преживяемостта на пациентите е 2,5 години. Лечението с епопростенол увеличава продължителността до пет години при 54% от пациентите. Прогнозата за белодробна хипертония е лоша. Пациентите умират от прогресираща деснокамерна недостатъчност или тромбоемболизъм.
Пациентите с белодробна хипертония, свързана със сърдечни заболявания и артериална склероза, живеят до 32-35 години. Кризовият ход влошава състоянието на пациента, се счита за неблагоприятна прогноза.
Сложността на патологията изисква максимално внимание към случаите на чести пневмонии, бронхити. Профилактиката на белодробната хипертония се състои в предотвратяване на развитието на пневмосклероза, емфизем, ранно откриване и хирургично лечение на вродени дефекти.
Каква е опасността от белодробна хипертония и как да се лекува
- Класификация на заболяването
- Потенциални усложнения
- LH прогнози
Белодробната хипертония (ПХ) е синдром на различни заболявания, обединени от общ характерен симптом - повишаване на кръвното налягане в белодробната артерия и увеличаване на натоварването в дясната сърдечна камера. Вътрешният слой на кръвоносните съдове нараства и пречи на нормалния кръвен поток. За да премести кръвта в белите дробове, вентрикулът е принуден да се свива енергично.
Тъй като органът не е анатомично адаптиран към такова натоварване (при PH налягането в системата на белодробната артерия се повишава до 25-30 mm Hg), той провокира хипертрофия (растеж) с последваща декомпенсация, рязко намаляване на силата на контракциите и преждевременна смърт.
Според общоприетата класификация за кодиране на медицински диагнози, разработена от Световната здравна организация, кодът на болестта по МКБ-10 (последна ревизия) - I27.0 - е първична белодробна хипертония.
Заболяването протича тежко, с изразено намаление на физическите възможности, сърдечна и белодробна недостатъчност. PH е рядко заболяване (само 15 случая на милион души), но оцеляването е малко вероятно, особено в първичната форма в късните стадии, когато човек умира като от рак - само за шест месеца.
Такива редки заболявания се наричат "болести на сираците": лечението е скъпо, лекарствата са малко (икономически е неизгодно да се произвеждат, ако потребителите са по-малко от 1% от населението). Но тази статистика не утешава много, ако неприятността е докоснала любим човек.
Диагнозата на белодробна хипертония се установява, когато параметрите на налягането в белодробните съдове по време на физическо натоварване достигнат 35 mm Hg. Изкуство. Нормалното кръвно налягане в белите дробове е 5 пъти по-ниско, отколкото в тялото като цяло. Това е необходимо, за да има време кръвта да се насити с кислород, да се отърве от въглеродния диоксид. Когато налягането в съдовете на белите дробове се повиши, той няма време да получи кислород и мозъкът просто гладува и се изключва.
PH е сложна, многовариантна патология. При проява на всичките му клинични симптоми се увреждат и дестабилизират сърдечно-съдовата и белодробната система. Особено активните и напреднали форми (идиопатичен LH, LH при автоимунно увреждане) водят до системна дисфункция с неизбежна преждевременна смърт.
LH може да бъде самостоятелна (първична) форма на заболяването или да се образува след излагане на друга основна причина.
Причините за PH не са напълно изяснени. Например през 60-те години на миналия век в Европа е отбелязано нарастване на заболяването, причинено от неконтролирания прием на орални контрацептиви и хапчета за отслабване.
При нарушена ендотелна функция предпоставка може да бъде генетично предразположение или въздействието на външни агресивни фактори. Във всеки случай това води до нарушаване на метаболитните процеси на азотния оксид, промяна в съдовия тонус (поява на спазми, възпаление), пролиферация на вътрешните стени на кръвоносните съдове с едновременно намаляване на техния лумен.
Повишената концентрация на ендотелин (вещество, което свива кръвоносните съдове) се обяснява или с повишена секреция в ендотела, или с намаляване на разграждането му в белите дробове. Симптомът е типичен за идиопатична PH, вродени детски сърдечни дефекти, системни заболявания.
Производството или наличието на азотен оксид е нарушено, синтезът на спростациклин намалява, екскрецията на калий се увеличава - всяко отклонение провокира артериален спазъм, пролиферация на артериалните стени, нарушен приток на кръв в белодробната артерия.
Следните фактори също могат да повишат налягането в белодробните артерии:
- Сърдечни патологии от различен произход;
- Хронични белодробни заболявания (като туберкулоза или бронхиална астма);
- васкулит;
- Метаболитни нарушения;
- PE и други проблеми на съдовете на белите дробове;
- Дълъг престой във високопланинските райони.
Ако не се установи точната причина за PH, заболяването се диагностицира като първично (вродено).
Класификация на заболяването
Според тежестта има 4 етапа на PH:
- Първият етап не е придружен от загуба на мускулна активност. Пациент с хипертония поддържа обичайния ритъм на живот, без да изпитва замаяност, припадък, слабост, болезнени усещания в гръдната кост, силен задух.
- На следващия етап физическите възможности на пациента са ограничени. Спокойното състояние не предизвиква възражения, но при стандартно натоварване се появява задух, загуба на сила и нарушена координация.
- На третия етап от развитието на заболяването всички тези симптоми се проявяват при хипертоник, дори с незначителна активност.
- Последният етап се характеризира с тежки симптоми на задух, болка, слабост, дори в спокойно състояние.
Първите клинични симптоми на PH се появяват едва след превишаване на двойното налягане в белодробните съдове. Основният симптом на заболяването е задух със свои собствени характеристики, които позволяват да се разграничи от признаците на други заболявания:
Останалите симптоми на PH също са чести при повечето пациенти:
- Умора и слабост;
- Припадък и нарушения на сърдечния ритъм;
- Безкрайна суха кашлица;
- Подуване на краката;
- Болезнени усещания в черния дроб, свързани с неговия растеж;
- Болка в гърдите от разширена артерия;
- Дрезгава нотка в гласа, свързана с прищипан ларингеален нерв.
Най-често хипертониците идват на консултация с оплаквания от постоянен задух, което затруднява обичайния им живот. Тъй като първичната PH няма специфични характеристики, които да позволяват диагностицирането на PH при първоначалния преглед, изследването се извършва комплексно - с участието на пулманолог, кардиолог и терапевт.
Методи за диагностика на PH:
За да се избегнат грешки, PH се диагностицира само в резултат на изучаване на данните от комплексната диагностика на кръвоносните съдове. Причината за посещение в клиниката може да бъде:
- Задух с обичайно усилие.
- Болка в гръдната кост с неизвестен произход.
- Постоянно усещане за трайна умора.
- Увеличаване на подуването на долните крайници.
В ранните етапи заболяването се повлиява от предложената терапия. Основните насоки при избора на режим на лечение трябва да бъдат:
- Установяване и отстраняване на причината за влошено здраве на пациента;
- Намалено налягане в съдовете на белите дробове;
- Предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци в артериите.
Потенциални усложнения
От негативните последици трябва да се отбележи:
- Сърдечна недостатъчност Дясната половина на сърцето не компенсира възникналото натоварване, това влошава позицията на пациента.
- PE - тромбоза на белодробна артерия, когато съдовете са блокирани от кръвни съсиреци. Това не е просто критично състояние - има реална заплаха за живота.
- Хипертонична криза и усложнение под формата на белодробен оток значително намаляват качеството на живот на пациента и често са фатални. LH провокира остра и хронична сърдечна и белодробна недостатъчност, животозастрашаващи пациенти с хипертония.
LH може да се развие в зряла възраст и при кърмачета. Това се дължи на характеристиките на белите дробове на новороденото. Когато се роди, настъпва силен спад на налягането в артериите на белите дробове, поради стартирането на отварящите се бели дробове и притока на кръв.
Този фактор също е предпоставка за PH при новородени. Ако при първото вдишване кръвоносната система не намали налягането в съдовете, настъпва декомпенсация на белодробния кръвоток с промени, характерни за PH.
Диагнозата "белодробна хипертония" се поставя за бебе, ако налягането в съдовете му достигне 37 mm Hg. Изкуство. Клинично този тип LH се характеризира с бързо развитие на цианоза, тежък задух. За новородено това е критично състояние: смъртта обикновено настъпва в рамките на няколко часа.
Има 3 етапа в развитието на PH при деца:
- На първия етап повишеното налягане в белодробните артерии е единствената аномалия, детето няма ясни симптоми. По време на натоварване може да се появи задух, но дори педиатърът не винаги обръща внимание на това, обяснявайки проблема с детренирането на тялото на съвременното дете.
- На втория етап сърдечният дебит намалява, демонстрирайки подробни клинични симптоми: хипоксемия, диспнея, синкоп. Налягането в съдовете на белите дробове е постоянно високо.
- След появата на дясната стомашна недостатъчност заболяването преминава в третия стадий. Въпреки високото артериално налягане, сърдечният дебит, придружен от венозна конгестия и периферен оток, рязко спада.
Всеки етап може да продължи от 6 месеца до 6 години - от минимални хемодинамични промени до смърт. И все пак, терапевтичните мерки за малки пациенти са по-ефективни, отколкото за възрастни, тъй като процесите на ремоделиране на белодробните съдове при деца могат да бъдат предотвратени и дори обърнати.
LH прогнози
Прогнозата за лечение на белодробна хипертония в повечето случаи е неблагоприятна: 20% от регистрираните случаи на PH завършват с преждевременна смърт. Видът на LH също е важен фактор.
При вторичната форма, която се развива в резултат на автоимунни смущения, статистиката е най-лоша: 15% от пациентите умират поради неуспех няколко години след поставянето на диагнозата. Продължителността на живота на тази категория пациенти с хипертония се влияе от показателите на средното кръвно налягане в белите дробове. Ако се поддържа на около 30 mm Hg. Изкуство. и по-горе и не се повлиява от лечението, продължителността на живота се намалява до 5 години.
Важно обстоятелство ще бъде времето на присъединяване към белодробната недостатъчност и на сърцето. Лошата преживяемост е идиопатична (първична) белодробна хипертония. Изключително трудно се лекува, а средната продължителност на живота за тази категория пациенти е 2,5 години.
За да се сведе до минимум рискът от развитие на такова страшно заболяване, ще помогнат прости мерки:
Ако детето ви припадне в училище или баба ви има необичаен задух, не отлагайте посещението на лекар. Съвременните лекарства и методи на лечение могат значително да намалят клиничните прояви на заболяването, да подобрят качеството на живот при болка и да увеличат неговата продължителност. Колкото по-рано се открие заболяването, колкото по-точно се спазват всички инструкции на лекаря, толкова повече са шансовете да се победи болестта.
RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2016 г
Други уточнени заболявания на белодробните съдове (I28.8)
кардиология
Главна информация
Кратко описание
Одобрен
Съвместна комисия по качеството на медицинските услуги
Министерство на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан
от 28.06.2016 г. Протокол No6
Хронична посттромбоемболична белодробна хипертония- хипертония, при която хроничната обструкция на средните и големите клонове на белодробните артерии води до повишаване на налягането в белодробната артерия и повишаване на белодробното съдово съпротивление с развитие на дясно сърдечна дисфункция.
Съотношението на кодовете ICD-10 и ICD-9
датаразвитиепротокол: 2016 година.
Потребители на протоколи: общопрактикуващи лекари, терапевти, кардиолози, кардиохирурзи, гръдни хирурзи, ревматолози, интервенционални кардиолози, пулмолози, онколози, фтизиатри, пулмолози, инфекционисти.
Скала за ниво на доказателства
Маса 1.Класове препоръки и нива на доказателства
| Препоръчителен клас | |
|
Клас I |
Доказателство и/или консенсус, че дадена диагностична процедура или лечение е ефективно и полезно. |
| Клас II | Противоречиви данни и мнения относно ефективността/ползата от лечението |
|
Клас II а |
Съотношение данни/мнение в полза на ефективност/полза от лечението |
| Клас II b | Съотношението данни/мнение по отношение на ефикасност/полза не е добре установено. |
| Клас III | Данни или консенсус, че лечението/процедурата не е полезна, ефективна, а в някои случаи дори може да бъде опасна. |
| Нива на доказателства | |
| Ниво А | Данните се базират на резултатите от много рандомизирани клинични проучвания или мета-анализи. |
| Ниво Б | Данните се базират на резултатите от 1 рандомизирано проучване или мащабни проучвания с неубедителни резултати. |
| Ниво C | Експертен консенсус и/или малки неконтролирани проучвания, ретроспективни изследвания, регистри |
Класификация
Таблица - 2. Хирургична класификация на тромботични лезии при ХТЕЛХ.
Таблица 3. Функционална класификация на белодробната хипертония (СЗО, 1993).
| класаз | няма ограничение на физическата активност. Нормалната физическа активност не причинява задух, слабост, болка в гърдите, замаяност |
| класII | известно намаляване на физическата активност. Нормалната физическа активност е придружена от задух, слабост, болка в гърдите, виене на свят |
| класIII | силно ограничаване на физическата активност. Малката физическа активност причинява задух, слабост, болка в гърдите, замаяност |
| класIV | невъзможност за извършване на каквато и да е физическа активност без горните клинични симптоми. Задух или слабост може да има дори в покой, дискомфортът се увеличава при минимално усилие |
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНО НИВО
Диагностични критерии:
Оплаквания(неспецифичен):
Умора, задух в покой/по време на физическо натоварване, обща слабост (свързана с хипоксемия);
Дрезгав глас, кардиалгия, хемоптиза (белодробна хипертония и/или компресия на медиастиналната белодробна артерия);
Оток на долните крайници, субиктеритет, болка и тежест в десния хипохондриум (претоварване и дисфункция на десните участъци);
Припадък, световъртеж (синдром на малък сърдечен дебит);
анамнеза:
Тежка операция/травма (фрактури на костите на долните крайници, продължително обездвижване, смяна на стави);
Използване на орални контрацептиви (лекарствено индуцирана PH), фамилна анамнеза за PH (наследствена PH);
Клинична картина на дълбока венозна тромбоза на долните крайници: болка в мускулите на прасеца или мускулите на бедрото, едностранен оток, цианоза на дисталната част на крайника, болезненост, зачервяване при палпация или хиперестезия на големите вени и др.
· Клиника на артериална тромбоза: нарушено мозъчно и периферно артериално кръвообращение, тромбоза на централната ретинална артерия, инфаркт на миокарда, особено при хора в млада и средна възраст;
Клинична картина на антифосфолипиден синдром (идиопатичен или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан (SCST)): акушерска патология при жени (вътрематочна смърт на плода, повтарящ се спонтанен аборт), лийдово мрежа, трофични язви, гангрена или некроза на пръстите;
· Клиника по SSTD и васкулити (ревматоиден артрит, системна склеродермия, лупус и др.).
25-63% от пациентите с CTEPH нямат анамнеза за PE (плеврална болка, хемоптиза, остър епизод на задух), докато след остър епизод на PE, CTEPH се развива в 0,57-9,1% от случаите. По този начин отсъствието на белодробна емболия в анамнезата не изключва CTEPH, но при пациенти с предшестваща белодробна емболия, скринингът за CTEPH е необходим при наличие на диспнея. [ 1 ].
Таблица 3. Рискови фактори за развитие на CTEPH.
| Фактори, свързани с PE | Фактори, които не са свързани с PE |
|
· Тип PE: идиопатичен, масивен или повтарящ се. RV систолично налягане> 50 mm Hg. · Млада или напреднала възраст. |
· Дисфибриногенемия; Повишена концентрация на фактор VIII Лупусни антикоагуланти или антифосфолипидни антитела. · Нарушения на фибринолизата. · Спленектомия. · Остеомиелит. Вентрикуло-предсърден шънт Инфектиран пейсмейкър · Възпалително заболяване на червата. · Системен лупус еритематозус. · Новообразувания. · Хронични венозни язви. · Заместителна терапия с хормони на щитовидната жлеза. · II, III, IV кръвни групи. · HLA-хаплотип. |
При физически преглед:
Възможна сатурация по-малко от 95%, акроцианоза със системна хипоксемия, диспнея в покой или при малко упражнение, субиктерична склера
Акцент 2 тона върху белодробната артерия, бифуркация или разцепване на 2 тона, шум на трикуспидална недостатъчност, пулсация на югуларните вени,
Разширяване на границите на относителната тъпота на сърцето вдясно, хепатомегалия, оток на долните крайници.
Лабораторни изследвания:
Пълна кръвна картина: повишен хемоглобин, еритроцитоза (с изключение на синдрома на Айземенгер, белодробна хипертония на фона на белодробни заболявания)
Общ анализ на урината: протеинурия (с изключение на васкулит и SST)
Биохимичен кръвен тест: повишени AST, ALT, общ и директен билирубин (признаци на чернодробна дисфункция на фона на деснокамерна недостатъчност)
· Коагулограма: удължаване на APTT, протромбиново и тромбиново време и междуушно нормализирано съотношение (INR) при чернодробна дисфункция; D-димерът, неспецифичен индикатор за тромбоза, се увеличава при наличие на остра интраваскуларна тромбоза, възпаление, травма и не се повишава в CTEPH поради организирането на кръвни съсиреци.
Инструментални изследвания
Оценка на толерантността към упражнения:
· Използване на функционалната класификация на СЗО (табл. 2)
Провеждане на 6-минутен тест за ходене (T6MH), в модификацията, приета за оценка на толерантността към упражнения при CHF
· Респираторен тест. Допълване на T6MX с пулсова оксиметрия в началото и в края на теста. Намаляването на капилярното кислородно насищане с повече от 10% по време на T6MX показва повишен риск от смъртност.
спирография: нормални стойности или е възможно рестриктивно увреждане на вентилационната функция на белите дробове.
електрокардиография (ЕКГ):отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, пълна или непълна блокада на десния клон на снопа, хипертрофия на дясната камера (по-характерна за ИБС); хипертрофия или претоварване на дясното предсърдие (p-pulmonale).
Фронтална проекция на рентгенова снимка на гръдния кош
:
· Диференциална диагноза със заболявания на белите дробове и медиастинума, които се проявяват с артериална хипоксемия и белодробна хипертония (ХОББ, пневмония, неоплазми, интерстициална белодробна болест и др.).
· Инфаркт - пневмония.
Оценка на състоянието на сърцето:
удължаване на първата дъга на десния контур (дилатация на дясното предсърдие),
удължаване на втората дъга на левия контур (разширяване на белодробния ствол),
Индексът на Мур повече от 30% - показва разширяване на белодробния ствол Изчислено по формулата: (LA * 100%) / 1/2 DB, където LA е перпендикулярът, спуснат до средната линия от най-отдалечената точка на втората дъга на вляво, DB е основният диаметър на гръдния кош (Moore et al).
Оценка на състоянието на белодробните съдове:
"Скок в калибър" или "ампутация на корена на белия дроб" - несъответствие между разширените лобарни артерии (артерии от втори ред) и стеснени сегментни артерии (артерии от трети ред);
"Изчерпване" на съдовия модел в периферията на белите дробове (спазъм на артериолите и намаляване на венозния кръвен поток)
Трансторакална ехокардиография
(ехокардиография)- неинвазивен метод за диагностициране на белодробна хипертония и десносърдечна дисфункция. Определянето на изчисления индикатор на систоличното кръвно налягане в белодробната артерия се извършва въз основа на скоростта на трикуспидалната регургитация; допълнителни критерии за PH са ремоделиране на дясното сърце и белодробната артерия.
Следните показатели трябва да бъдат отразени в протокола ECHOKG при пациенти с белодробна хипертония:
· Изчислено средно налягане в белодробната артерия (RSDLA), нормално по-малко от 25 mm Hg;
· Разширяване на белодробния ствол, нормално по-малко от 25 mm;
· Перикарден излив (лош прогностичен признак);
· Дисфункция на дясното сърце.
Разширяване на дясната камера (RV) според следните критерии:
- Линейните размери на RV екскреторния тракт > 3 cm, в парастернално положение по дългата ос, в края на диастолата;
- RV линейни размери в апикална четирикамерна позиция, в края на систолата (базален диаметър> 2,8 cm, среден диаметър> 3,3 cm, надлъжни размери на върха-база> 7,9 cm);
- RV площ в систола> 16 cm 2, в диастола> 28 cm 2;
- Съотношението на базалните размери на RV към LV (Ratio RV / LV)> 1.
- хипертрофия на RV стена > 5 mm (в края на диастолата, в М-режим или двуизмерна ехокардиография, в субкостално или парастернално положение)
Разширяване на дясното предсърдие:
- Линейни размери> 3,8 см (предсърдна диастола, парастернална позиция по дългата ос);
- Линейни размери> 4,4х5,3 см (край на систола, апикална 4-камерна позиция);
- Площта на дясното предсърдие > 20 cm 2;
- Намалена контрактилност на панкреаса;
- Намаляване на площта на панкреаса (Съкращение на фракционна площ, FAC RV)< 32%
- Движение на равнината на трикуспидалната клапа в систола (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Парадоксално движение на IVS, характерно за претоварване под налягане.
Мултиспирална компютърна томография (MSCT) - ангиопулмонографияс контрастно усилване, метод на избор в диференциалната диагноза на PH.
Индикатори за белодробна хипертония (независимо от етиологията):
дилатация на белодробния ствол (≥ 29 mm),
съотношение белодробен ствол / низходяща аорта (≥ 1,0),
сегментни артерии/бронхи (> 1) в 3 или повече лоба.
· „Симптом на счупване“ – запушване на лумена на белодробния ствол и неговите разклонения с ембол, без директна визуализация на тромб,
Париетални тромби, интраваскуларни мостове, неравномерни контури и стеснения на артериите (признак на CTEPH), придружени от дилатация на клоните на белодробната артерия с разширение към лобарните, сегментните и субсегментарните клони.
· Признаци на инфарктна пневмония: кръгли или овални паренхимни бучки в близост до плеврата.
· Симптом "матово стъкло" - мозайка, комбинация от зони на хипо и хиперперфузия на белите дробове, неспецифичен симптом при белодробно заболяване.
· Диференциална диагноза с интерстициални заболявания на белите дробове, медиастинални органи, ХОББ, артериовенозни малформации на белите дробове.
· Изключване на ИБС: отворен аортен канал, частичен анормален дренаж на белодробни вени, дефекти на септума, белодробна венооклузивна болест.
Алгоритъм за диагностика
Първият етап, въз основа на анализа на оплакванията, анамнезата, физикалния преглед и рутинните диагностични методи (ЕКГ, спирография, рентгенография на гръдния кош), може да се предположи наличието на белодробна хипертония при пациенти с немотивирана диспнея.
Вторият етап, е необходимо да се определи степента на повишаване на налягането в белодробната артерия и причините за това. Най-достъпният диагностичен метод ще бъде ехокардиографията, която позволява неинвазивно определяне на средното налягане в белодробната артерия; за идентифициране на заболявания на лявото сърце, клапни дефекти и вродени сърдечни дефекти - като причини за белодробна хипертония. След тяхното изключване е необходимо да се разграничи LH, лудащ поради CTEPH, от заболявания на белодробния паренхим с LH.
Нативно, без контрастно усилване, MSCT OGK има висока разделителна способност при откриване на заболявания на белодробния паренхим, ви позволява да оцените размера на аортата и белодробния ствол; висока скорост на изследването (няколко минути), без риск от контрастно-индуцирана нефропатия, но не дава информация за състоянието на клоните на белодробната артерия, с изключение на случаите на инфарктна пневмония или симптом на "счупване".
Следователно методът на избор при диагностицирането на CTEPH и PE е MSCT контрастно засилено(т.е. компютърна томографска ангиопулмонография). Идентифицирането на признаци на тромбоза на белодробната артерия позволява завършване на диагностичния процес и поставяне на диагноза CTEPH, с изключение на редки случаи на туморна емболия на клоните на белодробната артерия, белодробен ангиосарком и in situ тромбоза при идиопатична белодробна хипертония.
Специална група представляват пациентите, претърпели PE, които имат висок риск от развитие на CTEPH през целия си живот (Таблица 4).
| Препоръка | клас | Ниво |
| При пациенти след остра белодробна емболия с поява на задух се препоръчват диагностични процедури за изключване на ХТЕЛХ. | IIa | С |
| Скринингът за CTEPH не се препоръчва при асимптоматични пациенти след остър PE. | III | С |
| Стабилните пациенти с признаци на тежка PH по време на остър PE трябва да бъдат диагностицирани с CTEPH след 3 месеца. от началото на ефективната антикоагулантна терапия. | III | С |
|
Диагностични критерии за CTLEG са наличието на прекапиларен PH (средно PAP ≥ 25 mm Hg, PAW ≤ 15 mm Hg, PVR> 2 Wood units) при пациенти с персистиращи множество хронични/организирани оклузивни тромби/емболи в еластичен тип на белодробните артерии (главен , лоб, сегментен, субсегментен), въпреки ефективна антикоагулантна терапия за поне 3 месеца. |
аз | С |
| Вентилационна перфузионна белодробна сцинтиграфия се препоръчва при пациенти с PH за изключване на CTEPH. | аз | ° С |
| Компютърна томография / белодробна ангиография е показана за изследване на пациенти с ХТЕЛХ. | аз | ° С |
| Ако е невъзможно да се извърши вентилационно-перфузионна сцинтиграфия, комбинираното изследване на перфузионна сцинтиграфия и КТ играе съществена роля. Липсата на изменения в белодробната тъкан – фиброзни и възпалителни изменения, булозен емфизем и др. в области с намалена перфузия показва възможна ХТЕЛХ. | IIa | С |
| Селективна белодробна ангиография се препоръчва при изследване на всички пациенти с CTEPH. | IIa | ° С |
Диагностика (болница)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО
Диагностични критерии на стационарно ниво:
Оплаквания и анамнеза физическо изследване, лабораторни изследваниявиж амбулаторно ниво.
В допълнение към предишни проучвания.
Коагулограма. Диагностика на промени в кръвосъсирващата система
Млади и хора на средна възраст с идиопатичен PE или новодиагностициран CTEPH трябва да бъдат изследвани за антифосфолипиден синдром (IgG и M) и тромбофилия. Списъкът е даден в табл. 7
Таблица 8. Диагностични тестове за оценка на коагулационната система при остра PE и CTEPH
| Лабораторен тест | патология |
| D-димер | Прясна тромбоза |
| Фактор VIII | ТЕЛА, HTLG |
| Лупус антикоагулант / (антитела срещу кардиолипин IgG и IgM) | ТЕЛА, HTLG |
| липопротеин (а) | HTLG? |
| хомоцистеин | ТЕЛА |
| плазминоген | ТЕЛА, HTLG? |
| Антитромбин III | ТЕЛА |
| Протеин S свободен антиген | ТЕЛА |
| Активност на протеин С | ТЕЛА |
| Устойчивост на протеин С | ТЕЛА |
| Генетика на протромбин II, мутация G20210A | ТЕЛА, HTLG? |
| Фактор V, мутация G1691A | ТЕЛА, HTLG? |
Инвазивни изследвания
Катетеризация на дясно сърце (KPOS).
Диагностичните критерии за CTEPH са:
· Средно налягане в белодробната артерия (MPAav.) ≥ 25 mm Hg. според данните за катетеризация на дясното сърце;
· Налягане на заклинване в белодробната артерия (PAWP) ≤ 15 mmHg;
· Стойност на белодробното съдово съпротивление (PVR)> 3 единици. за Voodoo;
· Наличие на хронични/организирани кръвни съсиреци/емболи в еластичен тип белодробни артерии (белодробни стволови, лобарни, сегментни, субсегментарни белодробни артерии);
· Ефективна антикоагулантна терапия за поне 3 месеца.
Информативната и безопасна процедура KPOS се основава на четири принципа: рационален избор на венозен достъп, внимателно калибриране на сензора за налягане, спазване на правилата за измерване на PAWP и изчисляване на сърдечния дебит (CO) (Таблица 9).
Таблица 9. Принципи на катетеризация на дясната камера и белодробни артерии при пациенти с CTEPH.
|
· Рационален избор на венозен достъп: · Най-безопасният е лакътният (кубитален) подход, използващ доплеров ултразвук при подготовка за пункция на вена. |
|
· Внимателно калибриране на сензора за налягане: · Барокамерата трябва да бъде разположена на нивото на средната аксиларна линия, което съответства на нивото на атриума. Неправилната подготовка на трансдюсера може да доведе до грешка в измерването на PAD. . |
|
· Правила за измерване на PAW: · За измерване на PAWP се използва многофункционален катетър за терморазреждане на Svan-Gantz. · Препоръчва се PAWP да се измерва три пъти в клоните на долния лоб на белодробната артерия при максимално издишване. При тежка CTEPH са възможни сериозни технически проблеми при измерване на PAWP поради дифузна тромботична лезия на дисталните клонове на PA. Ако е невъзможно да се измери PAWP, се препоръчва оценка на крайното диастолно налягане на лявата камера. |
|
· Правила за измерване на CB: · Приоритетният метод за измерване на SW е директният метод на Фик. · По време на измерването се вземат 2 проби смесена венозна кръв от дясната и лявата ПА. Ако разликата в пробите е повече от 10% - повторно вземане на проби (изчисляване на средноаритметичната стойност). · Измерване на консумацията на кислород в покой (на операционната маса) с помощта на калибриран лицензиран апарат. · По-малко точен, но приемлив за измерване на DM е методът на терморазреждане. |
При избора на достъп (субклавиален, феморален, югуларен) трябва да се има предвид възможността за развитие на хеморагични усложнения (хемоторакс, увреждане на главните артерии, образуване на фалшиви аневризми и ретроперитонеални хематоми) на фона на антикоагулантна терапия, която е задължителен при пациенти с CTEPH. В това отношение най-безопасният е улнарният (кубитален) подход, единственият недостатък на който е необходимостта от използване на доплеров ултразвук при подготовка за пункция на вена.
Преди калибриране на датчика за налягане (определяне на референтната „нула“), камерата за налягане трябва да бъде позиционирана на нивото на средната аксиларна линия, което съответства на нивото на атриума. Неправилната подготовка на трансдюсера може да доведе до грешка в измерването на PAD. .
Измерването на PAHP при пациенти с CTEPH може да бъде трудно поради изкривяване и множество оклузии на белодробните артерии. Определянето на PAWP е необходимо за по-нататъшното изчисляване на индекса на PVR, който е необходим за проверка на предкапилярния PH. Поради факта, че грешка в измерването на PAWP може да доведе до установяване на неправилна диагноза, се препоръчва внимателно да се следва техниката за определяне на този параметър. За измерване на PAWP се използва многофункционален термодилуционен катетър на Svan-Gantz с надуваем балон в края. Балонът позволява на катетъра да „плува” с кръвния поток в PA до състояние на „заглушаване” в малките разклонения на съдовото легло, след което през дисталния порт на катетъра се записва посткапилярно налягане. За да се сведе до минимум вероятността от грешка при определяне на PAWP, се препоръчва PAWP да се измерва три пъти в клоните на долния лоб на белодробната артерия при максимално издишване.
При тежка CTEPH са възможни сериозни технически проблеми при измерване на PAWP поради дифузни, в преобладаващото мнозинство двустранни тромботични лезии на дисталните клонове на белодробната артерия. Ако PAWP не може да бъде измерен, се препоръчва да се извърши сондиране на лявата камера с измерване на крайното диастолно налягане. При HTELG налягането на захващане трябва да е ниско. За тази категория пациенти PAWP> 15 mm Hg не е типично. Изкуство. Понякога е възможно да се премине катетър дистално от зоната на стеноза и да се измери градиента на налягането. Оценката на CO по метода на Fick или термодилюция позволява да се определи стойността на PVR, която е най-важният прогностичен фактор при извършване на операцията на белодробна тромбоендартеректомия.
Приоритетният метод за измерване на CO е директният метод на Fick, който включва използването на кръвен газов анализатор и метаболограф в рентгеновата операционна зала за оценка на консумацията на кислород. Консумацията на кислород в покой трябва да се измерва на операционната маса с помощта на калибриран лицензиран апарат. Индиректният метод на Fick не се препоръчва за измерване на CO при пациенти с CTEPH. По-малко точен, но приемлив за измерване на DM, е методът на терморазреждане. Остри фармакологични тестовес въвеждането на селективни белодробни дилататори рядко са положителни при пациенти с CTEPH, поради което не се препоръчват рутинно.
Ангиопулмонография
За да получите висококачествени изображения, трябва да се спазват редица методологични принципи. При избора на скорост и обем на инжектирана контрастна среда през инжектора трябва да се фокусира върху нивото на CB, за да се сведе до минимум използването на контраст и да се постигне оптимално запълване на самолета. Селективната ангиография трябва да се извършва редуващо между дясната и лявата белодробна артерия в режим на кино. Използват се най-малко две проекции: директна (предно-задна) и странична.
За снимане в директна проекция е необходимо да изберете режима на цифрово изваждане, което дава възможност да се оцени наличието на зони на намаляване на периферната перфузия (субплеврална перфузия) в капилярната фаза на ангиопулмонографията. Получаването на тази информация във връзка със стойността на PVR дава възможност да се оцени рискът от операция при планиране на тромбоендартеректомия. Поради факта, че сянката на медиастинума частично покрива задните части на белите дробове, директната проекция се извършва с леко странично отклонение - 15 - 30 °. За контраст е необходимо въвеждането на относително големи обеми контрастно вещество, поради което е по-целесъобразно да се покрие цялата повърхност на белите дробове от върха до базалните участъци. Директната проекция предоставя информация главно за функционирането на микроваскулатурата и артериите на горния лоб, като клоните на долния лоб в тази проекция често се наслагват един върху друг.
Важна информация за състоянието на белодробните артерии дава страничната проекция, където припокриването на клоните е много по-малко, а белодробната тъкан е разширена по-широко. Страничните проекции позволяват по-подробно сегмент по сегмент да се оцени обемът и видът на лезията (проксимална или дистална), както и да се анализира подробно естеството на лезията на всеки съд (неравности в контурите на съдовата стена, наличие на различни форми на дефекти на пълнежа, стенози, оклузии и аневризмални разширения). При извършване на странична проекция е важно контрастното вещество да не попадне (или на практика да не попадне) в контралатералната PA. При анализиране на ангиограмите е възможно не само да се определи стенозата по дефект в пълненето на съда, но и по скоростта на разпространение на контраста до момента на запълване на дисталното и капилярното легло. По този начин ангиопулмонографията може също да замени изследването на перфузията на белодробната тъкан. За да подобрите качеството на изображенията и да сведете до минимум обема на инжектирания контраст, препоръчително е да използвате техниката на цифрово изваждане.
Недостатъците на метода включват необходимостта от инжектиране на големи обеми контрастно вещество (200 ml или повече), недостатъчно контрастиране на клоните на горния лоб, налагането на сянката на сърцето и раменния пояс в страничните проекции. Препоръчва се извършването на катетеризация и ангиопулмонография в специализирана болница с подходящо оборудване и опит. Задълбочеността на изследването на ангиопулмонографията трябва да бъде свързана с риска от усложнения (включително усложнения, предизвикани от контраст). Получаването на висококачествени изображения на белодробните артерии не винаги е възможно поради сложната структура на белодробното легло и ефектите на наслагване. Някои пациенти, особено тези с пълна едностранна обструкция на белодробната артерия, могат да имат нормални хемодинамични параметри в покой, въпреки наличието на симптоми. Тази група пациенти трябва да се разглежда като пациенти с CTEPH с подходящо лечение.
Коронарна ангиография
Извършва се при всички пациенти над 40 години, евентуално по-млади пациенти с рискови фактори и клинична картина на коронарна артериална болест. При пациенти с CTEPH достъпът на избор за коронарна ангиография е радиален (радиация), тъй като позволява да се избегне временно отмяна на антикоагулантната терапия и да се сведе до минимум рискът от развитие на периферни усложнения.
Долна кавография
Извършва се едновременно в случай на откриване на тромби на долната куха вена според данните от ултразвук или КТ на коремната кухина.
Списък на основните диагностични меркистационарен:
1. Пълна кръвна картина 6 параметъра.
2. Общ анализ на урината.
3. Кръвен тест за ниво на NT-proBNP.
4. Биохимичен кръвен тест: AST, ALT, общ и директен билирубин, урея и креатинин, с изчисляване на GFR (MDRD), електролити, общ протеин, албумин, електролити (натрий, калий, хлор).
5. Коагулограма: APTT, тромбиново време, протромбиново време, INR, D-димер.
6. ЕКГ
7. Ехокардиография с оценка на състоянието на десните отдели
8. Рентгенова снимка на гръдните органи в директна проекция.
9. Шестминутен тест за ходене с пулсова оксиметрия
10. Катетеризация на дясно сърце с ангиопулмонография,
11. KAG.
12. Спирография
13. MSCT OGK
14. Дуплексно сканиране на периферни съдове на крайниците и брахицефални артерии (USDG).
15. Ултразвук на коремни органи.
Списък на допълнителните диагностични мерки, извършвани на стационарно ниво:
1. КТ на коремната кухина с контраст.
2. Бактериологично изследване на назални промивки и храчки (предоперативни пациенти).
3. Тромбоеластограма с хепариназа.
4. Агрегацията на тромбоцитите е спонтанна и с индуктори на агрегация.
5. Плазмен тропонин.
6. Молекулярно-генетични и хемостазиологични изследвания за тромбофилия:
а. Антифосфолипидни антитела (IgG и M).
б. хомоцистеин
° С. Протеини C и S
д. Антитромбин III
д. Фактор V, VII VIII IX
е. Лупус антикоагулант / (антитела срещу кардиолипин IgG и IgM)
ж. липопротеин (а)
з. хомоцистеин
и плазминоген
j. Устойчивост на протеин С
к. Генетика на протромбин II, мутация G20210A
л. Фактор V, мутация G1691A.
7. Анализ за киселинно-алкален баланс, газов състав на кръвта (венозна или артериална кръв).
8. Рентгенография на гръдните органи в лява странична проекция.
9. Долна кавография.
10. Компютърна томография на брахицефални съдове, панортография.
11. ЯМР на мозъка в ангио-режим.
12. ЯМР на коремните и тазовите органи.
13. Ултразвук на простатната жлеза.
14. Туморни маркери.
Диференциална диагноза
CTEPH трябва да се диференцира от други форми на белодробна хипертония, характеризиращи се с повишено налягане в артериалното легло на белите дробове (т.е. с прекапилярна PH), вижте таблица 5.
Таблица 5. Диференциална диагноза на прекапилярна белодробна хипертония.
| Диагноза | Обосновка за диференциална диагноза | Анкети | Критерии за изключване на диагнозата | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| ТЕЛА |
Прекапиларен PH. |
D-димер, клинична картина, признаци на дълбока венозна тромбоза. | Остро състояние. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Идиопатичен LH |
Прекапиларен PH. |
Лечение в чужбина Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩПолучете съвет относно медицински туризъм ЛечениеПрепарати (активни съставки), използвани при лечението
Лечение (амбулаторна клиника)ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНО НИВО Тактика на лечение
· Диета номер 10-10а при наличие на деснокамерна недостатъчност и синдром на оток. · Кислородна терапия : показан за всички пациенти със сатурация под 95% в покой, най-малко 10-12 часа на ден, чрез назални катетри. На амбулаторна база е оптимално да се използва кислороден концентратор с капацитет до 5 l / min.
· Физическа дейност:
· Бременност, раждане, хормонозаместителна терапия в постменопаузалния период са свързани с повишен риск от влошаване на заболяването и смъртност. Бременността е противопоказана при пациенти с CTEPH, тъй като майчината смъртност е 30-50%. На всички пациенти в репродуктивна възраст трябва да се препоръчват подходящи методи за контрацепция. За предпочитане е да се използват безестрогенни контрацептиви, бариерни методи за контрацепция, хирургична стерилизация. При оценката на контрацептивните мерки е важно да се подчертае, че бариерните методи са безопасни, но не осигуряват надежден контрацептивен ефект. Прогестероновите лекарства (медроксипрогестерон ацетат, етоногестрел) са ефективни и безопасни поради липсата на потенциален риск, свързан с употребата на естрогени, които преди са били използвани в оралните контрацептиви. Бозентан може да намали ефективността на оралните контрацептиви, поради което е препоръчително да се комбинират двата метода на контрацепция за постигане на надежден ефект. Възможно е използването на интравагинални лекарства. В случай на бременност пациентката трябва да бъде предупредена за високия риск от фатален изход и необходимостта от прекъсване на бременността. - Пътувания. Хипоксията влошава вазоконстрикцията, следователно, по време на полети по въздух, пациентите с CTEPH с FC III-IV с парциално налягане на O2 в артериалната кръв под 8 kPa (60 mm Hg) се нуждаят от допълнителна кислородна терапия. Скорост 2 л/мин. достатъчно за повишаване на кислородното налягане до морското равнище. - Психологическа подкрепа и помощ
· Профилактика на инфекциозни заболявания. Появата на пневмония влошава хода на заболяването, винаги изисква бърза диагноза и незабавно започване на ефективно лечение. Пациентите трябва да бъдат посъветвани да се ваксинират срещу грип и пневмококови инфекции. · Контрол на нивата на хемоглобина . Пациентите са изключително чувствителни към намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта, поради което дори неизразената анемия изисква незабавно ефективно лечение. Хемоексфузията не е показана при пациенти с CTEPH. Медикаментозна терапияАз съм Основна терапия на белодробна хипертония при CTEPH Медикаментозната терапия не е алтернатива на хирургичното лечение и се използва в следните случаи: Лекарството на първи избор за лечение на пациенти с неоперабилни или остатъчни форми на CTEPH е гуанилатциклазен стимулатор, риоцигуат. Риозигуат.Началната доза риоцигуат е 1 mg три пъти дневно. На всеки 2 седмици, в зависимост от нивото на кръвното налягане и симптомите, дозата се титрира до максимум 2,5 mg, 3 пъти дневно.
Противопоказания простаноиди: Антагонисти на ендотелиновия рецептор.
Противопоказания Инхибитори на PDE тип 5: Антикоагулантна терапия Перорални антикоагуланти
са в основата на лекарствената терапия, се предписват за цял живот, включително при оперирани пациенти. Когато се предписва варфарин, целевите нива на международно нормализирано съотношение (INR) са 2-3,0. Хепарините с ниско молекулно тегло се препоръчват като алтернатива на варфарина при редица пациенти с PH с нестабилно INR, повишен риск от кървене или лоша лекарствена толерантност. Пациентите трябва да получават антикоагулантно лечение до TEE. Деснокамерна недостатъчност. Диуретици
На амбулаторния етап се препоръчва употребата на таблетирани форми на бримкови диуретици фуросемид 80-120 mg / ден, торасемид 5-20 mg / ден. За засилване на ефекта е възможна комбинирана терапия с тиазидни диуретици (хидрохлоротиазид 50-100 mg / ден), инхибитори на карбоанхидразата (ацетозоламид 0,25-0,5 g / ден). За да се намали калиевата уреза, е възможна комбинация с инхибитори на алдостерон (спиролактон 50-200 mg / ден). Инотропни лекарства: с сърдечни гликозиди. Препоръчва се назначаването на дигоксин 0,25 mg / ден за забавяне на камерната честота при суправентрикуларни тахиаритмии. Лекарства, подобряващи чернодробната функция и детоксикационна терапия позволяват да се намалят проявите на конгестивна хепатопатия и да се подобри състоянието на пациента. Списък на основните лекарства Таблица 7. Групи лекарства за лечение на CTEPH на амбулаторния етап
Показания за консултация със специалист 1. Ангиохирург - дълбока венозна тромбоза, посттромбофлебитичен синдром, усложнени разширени вени. Определяне на показания за имплантиране на кава филтри. Превантивни действия: Мониторинг на пациента: Основни (задължителни) диагностични прегледи, провеждани на амбулаторно ниво за динамичен контрол: Допълнителни диагностични прегледи, извършвани на амбулаторно ниво за динамичен контрол: Показатели за ефективност на лечението: Лечение (линейка) Диагностични мерки: Медикаментозно лечение: Лечение (болница)СТАЦИОНАРНО ЛЕЧЕНИЕ Тактика за лечение на наркотицивиж точка 9.4 Таблица 10. Списък на основните лекарства на стационарния етап
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
