Дългосрочна прогноза за тетралогия на фалоса. Какво е тетрада на фалло при новородени и каква е прогнозата след операция Тетрада на фалло след операция

Тетралогията на Фало (т.нар. "цианотична" болест) е една от най-честите тежки патологии на сърдечното развитие при деца.

Тялото на пациента изпитва остър кислороден дефицит, тъй като вродените анатомични дефекти на недоразвитието на сърдечната преграда водят до неизбежно смесване на артериална и венозна кръв. С тетрадата на Фало децата се нуждаят от медицинска помощ.

МЦ „Святослав Федоров” предоставя комплексни услуги в областта на детската кардиохирургия.Съвременните диагностични методи с пълно изследване на тялото на детето дават възможност за идентифициране на вродени сърдечни дефекти (ВБС) на ранен етап.

Какво е тетрада на фалло при децата?

Детската ИБС се характеризира със следните аномалии: недоразвитие на дясната камера на сърцето с едновременно изместване на артериалната конична преграда настрани, както и дефект на интервентрикуларната преграда. На фона на затруднен изтичане на кръв от дясната камера на сърцето се развива вторична хипертрофия.

Такова изместване на преградата на конуса се дължи преди всичко на стеноза (атрезия) на дясната камера, недоразвитие на белодробния ствол и на целия клапен апарат на сърцето.

Диагностика на тетрадата на Фало

В детския център на името на Святослав Федоров се извършва цялостна диагностика на сърдечно-съдовата система.

Като част от изследването за последващо лечение на тетрада на Фало е необходимо да се получат резултатите:

• Лабораторен анализ на кръвна проба (общ);
• Електрокардиография (ЕКГ);
• Ехокардиография (ЕХОКГ);
• Ултразвуково изследване на сърцето (ултразвук);
• Рентгеново изследване на сърцето и големите съдове (рентгенова снимка на гръдния кош).

Показания за операцията

Като цяло клиничната картина на това заболяване и изборът на тактика на лечение изцяло зависят от наличието / отсъствието на съпътстващи патологии. Заедно с това индикациите за операция в тетралогията на Фало са абсолютни, следователно, дори при асимптоматичен ход, на деца с такава диагноза е показано ранно хирургично лечение.

В нашия медицински център лекарите и хирурзите се придържат към метода стъпка по стъпка за лечение на вродени сърдечни патологии при деца:

• Консервативно лечение - провежда се с лекарства за инотропна подкрепа (кардиотрофия, симпатикомиметици, сърдечни гликозиди, диуретици);
• Сърдечна хирургия - палиативна и радикална корекция.

Имайте предвид, че палиативни операции и радикална корекция на дефекти с елиминиране на стеноза и VSD пластика се извършват за деца на възраст най-малко 3 години.

Същността на операцията с тетрадата на Фало

От извършваните в момента палиативни операции в МЦ "Святослав Федоров", предпочитание се дава на техниката за субклавиално-белодробна анастомоза (байпас на Blelok-Taussig).

• Радикална операция- едноетапна, изпълнявана с изкуствено кръвообращение.

Ходът на операцията с тетралогията на Фало е следният: стената на дясната камера се отваря над изходната част на дясната камера, мускулите, които стесняват изходните канали от вентрикула към белодробната артерия, се изрязват със скалпел . Мястото на вентрикуларния септален дефект се затваря с филцов тефлонов пластир. За да се предотврати възможно стесняване на каналите на изходния участък, подобен пластир се зашива в разреза на стената на дясната камера.

С голям успех в МС им. Святослав Федоров се прилага стъпка по стъпка метод за радикална корекция. По-специално, на 1-ви етап се създава една от байпасните анастомози и след 2-3 години се извършва радикална интервенция с цел лигиране на предварително наложената анастомоза.

Прогноза след операция

Разбира се, изключително трудно е да се прецени каквато и да е стабилност на резултатите след подобни операции, тъй като информацията за това се натрупва в момента. Простата радикална корекция с тетрада на Fallot се отбелязва за относително голям% от смъртността в непосредствения следоперативен период, докато при постепенна радикална корекция рискът от следоперативна смъртност намалява до 7%.

Има ли тетрада на Фало след операция?

Наред с благоприятните резултати от радикалната хирургия, има и случаи на структурни промени в биологичните клапи, които са имплантирани в областта на белодробната клапа. В крайна сметка това доведе до стеноза на белодробния ствол.

Колко време живеете след такава операция?

Като цяло прогнозите за тетрадата на Фало са неблагоприятни, тъй като общата продължителност на живота зависи изцяло от степента на кислородно гладуване (мозъчна хипоксия) на пациента.

- комбинирана вродена аномалия на сърцето, характеризираща се със стеноза на екскреторния тракт на дясната камера, дефект на междукамерната преграда, декстропозиция на аортата и хипертрофия на деснокамерния миокард. Клинично тетрада на Fallot се проявява с ранна цианоза, забавяне на развитието, задух и диспнея-цианотични пристъпи, замаяност и припадък. Инструменталната диагностика на тетрада на Фало включва PCG, електрокардиография, ехография на сърцето, рентгенова снимка на гръдния кош, катетеризация на сърдечните кухини, вентрикулография. Хирургичното лечение на тетрада на Фало може да бъде палиативно (налагане на междусистемни анастомози) и радикално (пълна хирургична корекция на дефекта).

МКБ-10

Q21.3

Главна информация

Причини за тетрадата на Фало

Тетралогията на Фало се формира в резултат на нарушение в процеса на кардиогенеза за 2-8 седмици. ембрионално развитие. Инфекциозни заболявания (морбили, скарлатина, рубеола), пренесени от бременна жена в ранните етапи на бременността, могат да доведат до развитие на дефект; прием на лекарства (хапчета за сън, успокоителни, хормонални лекарства и др.), наркотици или алкохол; излагане на вредни производствени фактори. При формирането на ИБС може да се проследи влиянието на наследствеността.

Тетралогията на Фало често се среща при деца със синдром на Cornelia de Lange (Амстердамско джудже), включително олигофрения и множество аномалии в развитието („лице на клоун“, хоанална атрезия, деформация на ушните миди, готическо небце, страбизъм, миопия, астигматизъм, нерв зрителна хипертрофия деформация на гръдната кост и гръбначния стълб, синдактилия на стъпалото, намаляване на броя на пръстите, малформации на вътрешните органи и др.).

Тетрадата на Фало се задейства от неправилна ротация (обратно на часовниковата стрелка) на артериалния конус, в резултат на което аортната клапа се измества вдясно от относителната белодробна клапа. В този случай аортата се намира над междукамерната преграда ("ездач аорта"). Неправилното положение на аортата води до изместване на белодробния ствол, което до известна степен се удължава и стеснява. Въртенето на артериалния конус предотвратява свързването на собствената му преграда с междукамерната преграда, което води до образуването на VSD и последващото разширяване на дясната камера.

Тетрадната класификация на Фало

Като се има предвид естеството на обструкцията на изходния тракт на дясната камера, анатомичните варианти на тетрадата на Фало са представени от четири типа: ембриологична, хипертрофична, тубулна и многокомпонентна.

Тип I тетрада на Fallot- ембриологични. Запушването се причинява от изместване на заострената преграда отпред и наляво или / и ниското й разположение. Зоната на максимална стеноза съответства на нивото на разделителния мускулен пръстен. Фиброзният пръстен на белодробната клапа е практически непроменен или умерено хипопластичен.

Тип II тетрада на Фало- хипертрофичен. Запушването се основава на изместване на конусовата преграда отпред и наляво или / и ниското й разположение, както и изразени хипертрофични промени в проксималния й сегмент. Зоната на максимална стеноза съответства на нивото на изходния отвор на дясната камера и разделителния мускулен пръстен.

Тип III тетрада на Fallot- тръбна. Обструкцията е причинена от неравномерно разделяне на общия артериален ствол, в резултат на което белодробният конус е рязко хипопластичен, стеснен и скъсен. При този тип тетрада на Fallot може да се появи хипоплазия на фиброзния пръстен или клапна стеноза на белодробния ствол.

IV тип тетрада на Фало- многокомпонентна. Причината за обструкцията е значително удължаване на конусовата преграда или високо разтоварване на септално-маргиналната трабекула на модераторния шнур.

Поради особеностите на хемодинамиката има три клинично-анатомични форми на тетрадата на Фало: 1) с атрезия на отвора на белодробната артерия; 2) цианотична форма с остиална стеноза в различна степен; 3) цианотична форма.

Характеристики на хемодинамиката с тетрада на Фало

Степента на хемодинамичните нарушения в тетрадата на Fallot се определя от тежестта на обструкцията на изходния тракт на дясната камера и наличието на дефект в междукамерната преграда.

Наличието на значителна стеноза на белодробната артерия и голям дефект на преградата обуславя преобладаващия приток на кръв от двете вентрикули към аортата и по-малко към белодробната артерия, което е придружено от артериална хипоксемия. Поради големия дефект на преградата налягането в двете вентрикули става равно. При екстремната форма на тетрадата на Фало, свързана с атрезия на устието на белодробната артерия, кръвта навлиза в белодробната циркулация от аортата през отворения дуктус артериозус или чрез колатерали.

При умерена обструкция общото периферно съпротивление е по-високо от съпротивлението на стенотичния екскреторен тракт, следователно се развива ляв-десен шънт, което води до развитието на ацианотична (бледа) форма на тетрадата на Фало. С напредването на стенозата обаче се получава първо кръстосано, а след това веноартериално (дясно-ляво) кръвоизлив, което означава трансформация на дефекта от „бяла” форма в „синя”.

Симптоми на тетрада на Фало

В зависимост от времето на началото на цианозата се разграничават пет клинични форми и съответно същия брой периоди на проявление на тетрадата на Фало: ранна цианотична форма (появата на цианоза от първите месеци или първата година от живота) , класическа (поява на цианоза през втората или третата година от живота), тежка (проявява се с диспнея-цианотични пристъпи), късна цианотична (поява на цианоза до 6-10 години) и цианотична (бледа) форма.

При тежка форма на тетрада Fallot цианозата на устните и кожата се появява от 3-4 месеца и става стабилно изразена до 1 година. Цианозата се увеличава при хранене, плач, напрежение, емоционален стрес, физическо натоварване. Всяка физическа активност (ходене, бягане, игра на открито) е придружена от засилване на задух, поява на слабост, развитие на тахикардия, замаяност. Характерната позиция на пациентите с тетрада на Фало след физическо натоварване е клекнал.

Изключително тежка проява на клиничната картина на тетрадата на Фало е диспнея-цианотични пристъпи, които обикновено се появяват на възраст 2-5 години. Пристъпът се развива внезапно, придружен от тревожност при детето, повишена цианоза и задух, тахикардия, слабост, загуба на съзнание. Може би развитието на апнея, хипоксична кома, гърчове с последващи симптоми на хемипареза. Диспнея-цианотични гърчове се развиват в резултат на остър спазъм на инфундибуларната част на дясната камера, което води до изтичане на целия обем венозна кръв през дефект на междукамерната преграда в аортата и повишена хипоксия на централната нервна система система.

Децата с терада на Фало могат да изостават във физическото (хипотрофия II-III степен) и двигателното развитие; често страдат от повтарящи се остри респираторни вирусни инфекции, хроничен тонзилит, синузит, повтаряща се пневмония. При възрастни пациенти с тетралогия на Fallot е възможна белодробна туберкулоза.

Диагностика на тетрадата на Фало

Обективното изследване на пациенти с тетрада на Fallot обръща внимание на бледност или цианоза на кожата, удебеляване на дигиталните фаланги ("барабанни пръчки" и "часовни очила", принудителна поза, слабост; по-рядко - деформация на гръдния кош (сърдечна гърбица). При перкусия се установява леко разширение на границите на сърцето и в двете посоки. Типични аускултационни признаци на тетрадата на Fallot са груб систоличен шум в II-III междуребрие вляво от гръдната кост, отслабване на II тон над белодробната артерия и др. Пълната аускултационна картина на дефекта се записва с помощта на фонокардиография.

Диференциалната диагноза на тетралогията на Fallot се извършва с транспониране на големите съдове, двойно изпускане на аортата и белодробната артерия от дясната камера, еднокамерно сърце и двукамерно сърце.

Тетрадно лечение на Фало

Всички пациенти с тетралогия на Фало подлежат на хирургично лечение. Лекарствената терапия е показана за развитие на диспнея-цианотични пристъпи: вдишване на овлажнен кислород, интравенозно приложение на реополиглюцин, натриев бикарбонат, глюкоза, аминофилин. В случай на неефективност на лекарствената терапия е необходима незабавна аорто-белодробна анастомоза.

Методът за хирургична корекция на тетрадата на Фало зависи от тежестта на хода на дефекта, неговия анатомичен и хемодинамичен вариант и възрастта на пациента. Новородените и малките деца с тежка форма на тетрада на Фало на първия етап изискват палиативни операции, които биха намалили риска от усложнения при последваща радикална корекция на дефекта.

Палиативните (байпасни) видове операции за тетрада на Фало включват: налагане на субклавиално-белодробна анастомоза на Blelok-Taussig, интраперикардна анастомоза на възходящата аорта и дясната белодробна артерия, налагане на централна аорто-белодробна анастомоза с помощта на синтетична или биологична протеза, налагане на анастомоза между низходящата аорта и низходящата белодробна артерия и др. За намаляване на хипоксемията се използват отворена инфундибулопластика и балонна валвулопластика.

Радикалната корекция на тетрадата на Fallot включва пластична хирургия на VSD и елиминиране на обструкцията на изходния участък на дясната камера. Обикновено се провежда на възраст от шест месеца до 3 години. Специфични усложнения на операциите, извършени с тетрада на Фало, могат да бъдат тромбоза на анастомозата, остра сърдечна недостатъчност на кардиолог и кардиохирург, антибиотична профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, потенциално опасни във връзка с развитието на бактериемия.

6480 0

Белодробната регургитация сега е призната за най-важния проблем, засягащ дългосрочните резултати. Забелязва се доста често и се понася добре от повечето пациенти в продължение на десетилетия. При някои обаче това води до прогресиране на дилатация на RV, сърдечна недостатъчност, трикуспидална регургитация и суправентрикуларни аритмии. В такива случаи е необходима смяна на белодробна клапа, което при повечето пациенти води до значително клинично подобрение.

Въпреки това, не изглежда, че функцията на RV се подобрява при всички пациенти, следователно ключов въпрос в текущите изследвания е определянето на оптималното време за имплантиране на белодробна клапа, за да се запази сърдечната функция. Натрупват се доказателства за благоприятните ефекти от ранната интервенция, но благоприятните ефекти от смяната на белодробна клапа трябва да бъдат оценени във връзка с риска от повторна операция. Управлението на тези пациенти в близко бъдеще може да бъде повлияно от нов метод за перкутанна имплантация на PA клапа (фиг. 1). При пациенти с тетрада на Fallot често се отбелязва стеноза на периферните клонове на PA; в този случай може да се извърши стентиране по време на подмяната на белодробната клапа.

Ориз. 1. А - тъканна клапа, поставена в стент, използван за перкутанна имплантация на белодробна клапа.

B - Транспортен катетър, покрит с балон, предназначен за имплантиране на перкутанна белодробна клапа.

B - 3D-MRI реконструкция на изходящия тракт на панкреаса и клоните на белодробните артерии, използвана за избор на идеалното място за вмъкване на клапата, поставена в стента.

D - латерална ангиограма, извършена непосредствено след монтажа на клапана, потвърждаваща успешното елиминиране на обструкцията и работоспособността на клапата.

Внезапната смърт настъпва рядко, при около 0,5-0,6% от пациентите над 30-годишна възраст, което представлява около една трета от късните смъртни случаи. Краткосрочните камерни аритмии са чести, но не са индикатор за риск, така че няма нужда от рутинна антиаритмична терапия при липса на симптоми. Обикновено аритмогенното място се намира в изходящия тракт на панкреаса в областта на инфундибулектомията или на мястото на затваряне на VSD. Рисковият фактор е комбинация от белодробна регургитация, дилатация на панкреаса и късна камерна аритмия с продължителност на QRS комплекса на ЕКГ над 180 ms (фиг. 2).

Най-доброто лечение за камерни аритмии често е повторна операция, ако лезията е резекция. Предсърдната тахиаритмия е значим фактор за формирането на късна заболеваемост и дори смъртност. Суправентрикуларната аритмия (предсърдно мъждене или предсърдно мъждене) е относително честа и се среща при 1/3 от пациентите, подложени на операция. Това може да е един от първите признаци на хемодинамична декомпенсация, поради което в такива случаи е оправдано цялостно сърдечно изследване. Подобряването на хемодинамиката по време на повторна операция при повечето пациенти води до изчезване на аритмията.

Ориз. 2. A - 12-отвеждаща ЕКГ при възрастен пациент след хирургична корекция на тетрадата на Fallot разкрива модел на десен блок на клона и удължаване на QRS комплекса> 180 ms.

B - Сравнение на продължителността на QRS комплекса при пациенти с рестриктивни и нерестриктивни механизми след хирургична корекция на тетрадата на Fallot. Продължителността на QRS комплекса > 180 ms е рисков фактор за внезапна камерна тахикардия.

Източник (с разрешение): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Механоелектрично взаимодействие в тетралогията на Фало. Удължаването на QRS се отнася до размера на дясната камера и предсказва злокачествени камерни аритмии и внезапна смърт // Циркулация. - 1995. - Кн. 92. - С. 231-237.

С развитието на сърцебиене или припадък е необходимо незабавно да се обърне внимание на това и да се проведе пълно хемодинамично и електрофизиологично изследване. Ако според данните от неинвазивния мониторинг няма продължителна аритмия, тогава в повечето центрове спират при електрофизиологично наблюдение. При лечение на пациенти с продължителна камерна тахикардия (рядко) е необходимо да се реши въпросът за необходимостта от коригиране на съществуващите хемодинамични нарушения, възможността за радиочестотна деструкция и ICD.

При жени, претърпели успешно хирургично лечение и с нормално функционално хемодинамично състояние, бременността се понася добре дори при наличие на белодробна регургитация. След успешна корекция на тетрадата на Фало при пациенти без аритмии, няма нужда от ограничаване на физическата активност.

Все по-често се забелязва появата на късна аортна дилатация и аортна регургитация. Има и признаци на средна дегенерация на аортната стена, както при синдрома на Марфан. При увеличаване на диаметъра на корена на аортата повече от 55 mm може да се посочи "подмяна" на корена на аортата.

Придружаването на пациенти с тетрада на Fallot и атрезия на LA е един от най-трудните проблеми, свързани с вродени сърдечни заболявания. Кръвоснабдяването на белите дробове е силно променливо и определя клиничната картина, естествената история, управлението и резултатите. За оцеляването на новородени с ПА атрезия и протозависимо кръвоснабдяване на белите дробове е необходимо да се извърши инфузия на простагландини, последвана от спешна хирургична интервенция. При други пациенти може да има увеличение на кръвоснабдяването на белите дробове в резултат на функцията на множество големи аортопулмонални колатерални артерии, което се проявява под формата на СН. Пациентите от третата група с "балансирано" кръвоснабдяване на белите дробове могат да се чувстват добре дълги години без никакво лечение. Те развиват обструктивно съдово заболяване в незащитен сегмент на белия дроб, който се храни от съд, излизащ от аортата.

Управленските стратегии варират значително от институция до институция и са се развили много бързо през последните няколко години. Следователно е трудно да се правят някакви обобщения. В случай, че един източник на белодробен кръвен поток адекватно снабдява с кръв белодробните артерии, отиващи към всички бронхопулмонални сегменти, пълна корекция може да се извърши в една стъпка. Времето ще зависи от необходимостта от образуване на анастомоза между RV и PA, за да се осигури антеграден кръвен поток в PA (често се случва). Ако централната ПА е малка или липсва, мнозина смятат такива пациенти за неподлежащи на корекция и в такива случаи задачата преди лечението е да се оптимизира белодробната циркулация чрез хирургични методи или интервенционална катетеризация, в зависимост от състоянието на пациента. При други пациенти има малка централна ПА, която захранва една или друга част от белодробните сегменти, останалите са снабдени с почти неопределен брой големи аортопулмонални колатерални артерии.

Перспективите за корекция зависят от възможността за създаване на единен източник на белодробен кръвен поток („унифокализация“), който вече може да бъде свързан с панкреаса едновременно със затварянето на VSD. За да се постигне този резултат, може да се наложи многоетапна палиативна хирургия, а за някои е невъзможно да се направи това. Дългосрочните резултати от подобни операции тепърва започват да се появяват. Въпреки спокойния оптимизъм, пациентите може да не бъдат оперирани и да бъдат оставени с дяснокамерна хипертония, което вероятно ще ограничи продължителността и качеството на живот. Анастомозата между панкреаса и PA ще се „износи“ с течение на времето и ще изисква по-нататъшна хирургична корекция или перкутанна имплантация на белодробна клапа.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Мълдър

Вродени сърдечни дефекти при деца и възрастни

Тетралогията на Фало се отнася до сложни и тежки вродени аномалии, които съчетават няколко увреждащи фактора. Болестта се проявява веднага след раждането на дете и само хирургичното лечение може да удължи живота му. Колкото по-рано се оперира тетралогията на Фало, толкова по-вероятно е положителен резултат. Всички пациенти с такава диагноза трябва да бъдат постоянно наблюдавани от кардиолог и кардиохирург.

Какво представлява тетрадата на Фало?

В основата си тетрадата на Fallot е вроден сърдечен порок, при който се комбинират 4 патологии: стеноза на елементите на дясната камера и нейната хипертрофия, аномалия на междукамерната преграда (IVS) и изместване (декстрапозиция) на аортата. Стеноза на дясната камера се появява в изходния участък и може да обхване клапната или субклапната област, белодробния ствол и белодробните артериални клонове. Сред всички сърдечни дефекти, тетрадата на Fallot представлява до 10% от регистрираните дефекти.

Тетралогията на Фало има няколко характерни форми и, като се вземе предвид вида на заболяването, се открива на различна възраст, но като правило при деца. Тетралогията на Фало при новородени често става причина за смъртта по време на раждане или в първите дни от живота. Като цяло се разграничават няколко вида на заболяването в зависимост от продължителността на проявата: ранна патология (1-12 месеца), класическа форма (тетралогия на Фало при деца на възраст 2-4 години) и късна разновидност (развива се от на 8 години).

Прогнозата за развитието на патологията не е обнадеждаваща и до голяма степен се определя от тежестта на белодробната стеноза. Ако не се проведе хирургично лечение, тогава средната продължителност на живота на болните деца е 11-13 години, а само 4-6% от хората живеят до 35-45 години. Основните усложнения, водещи до смърт, са исхемичен инсулт и мозъчен абсцес.

Разновидности на заболяването

В морфологията на вродените малформации се разграничават следните характерни анатомични варианти:

1. 1. Вентрикулосептален дефект е анормално развитие на IVS, изразяващо се във връзката между левия и десния сърдечен отдел. Най-често срещаните са перимембранозни, мускулни, юкста-артериални дефекти.
2. 2. Обструкцията на изходния участък на дясната сърдечна камера включва инфундибуларна стеноза, стеноза на белодробната клапна система, хипертрофиран миокард, хипоплазия на белодробната артерия и нейните клонове.
3. 3. Декстрапозицията на аортата е изместване на аортата встрани от дясната камера, както и осигуряване на притока на кръв в артерията само поради лявата камера.
4. 4. Хипертрофията на дясната сърдечна камера се развива постепенно с възрастта и засяга сърдечните мускули.

По отношение на обструкцията на дясната камера се разграничават 4 основни типа патология:

1. 1. Тетралогия на Фало от 1-ви тип, или ембриологичен изглед. Дефектът се образува чрез изместване в посока напред на заострената преграда (при това с изместване наляво) или чрез поставянето му твърде ниско. Най-засегнатата зона е на нивото на ограничаващия мускулен пръстен.
2. 2. Патология от 2-ри тип, или хипертрофичен вид. В този случай освен деформация от тип 1 се наблюдава и структурна хипертрофия на проксималния IVS сегмент. Най-голяма стеноза се наблюдава в областта на отвора на изходящия участък.
3. 3. Заболяване от 3-ти тип, или тубулен вариант. Нарушението е резултат от неправилно разделяне на общия артериален канал, което причинява значителна хипоплазия на белодробния конус (стесняване и скъсяване). Сред дефектите от този тип се отбелязват хипоплазия на фиброзния пръстен и стеноза на клапната система на белодробния ствол.
4. 4. Тетрада на Фало от 4-ти тип, или многокомпонентна патология. Дефектът се изразява с прекомерно удължаване на конусната IVS и значително изместване на трабекулата на модераторния шнур.

По време на образуването на тетрада на Фало се нарушава хемодинамиката, което е един от характерните признаци на тази патология. По отношение на хемодинамичните нарушения могат да се отбележат 3 вида допълнителни анатомични аномалии:

• атрезия на остиалната зона на белодробната артерия;
• цианотична лезия със стеноза на областта на устата;
• подобна локализация на дефекта, но от ацианотичен тип.

Комбинации с различни аномалии допълват клиничната картина на тетрадата на Фало:

1. 1. Заболяването често се комбинира с други сърдечни дефекти: атрезия на белодробната артерия, дефектност или липса на клапни клапи в белодробната артерия, дефекти на коронарните артерии, допълнителна празна вена от лявата страна.
2. 2. Има специфични комбинации с хромозомни аномалии: синдроми на Патау, Едуардс, Даун.

Етиологични причини за заболяването

Механизмът на тетрадата на Фало се залага по време на развитието на ембриона на 3-9 гестационна седмица. Като провокиращи фактори се признават следните причини: инфекциозни заболявания (рубеола, скарлатина, морбили) в най-ранните етапи на бременността, неконтролиран прием на сънотворни, успокоителни и хормонални лекарства, алкохолна зависимост, влияние на мръсна среда и вредна работа заобикаляща среда. Най-важният фактор е наследствената предразположеност.

Въпросният вроден дефект често се наблюдава при деца с различни аномалии в развитието: джуджество, т.е. Синдром на Корнелия де Ланге, олигофрения, множество аномалии (анормално развитие на ушите, страбизъм, готическо небце, миопатия, астигматизъм, хипертрихоза, вродени дефекти на гръбначния стълб и гръдната кост, грешен брой пръсти, аномалия на стъпалото, вътрешни вродени патологии).

Етиологичният механизъм може да инициира въртене обратно на часовниковата стрелка на конуса на артерията, което кара аортната клапа да се движи спрямо белодробната клапа. Важен провокиращ фактор е неправилното поставяне на аортата (над IVS), което води до изместване на белодробния канал с удължаване и стесняване на ствола. Въртенето на конуса на артерията с течение на времето води до разширяване на дясната сърдечна камера.

Симптоматични прояви

Характерната проява на тетрадата на Фало е цианозата. Естеството и степента на този симптом зависи от тежестта на стенозата на белодробната артерия. При новородени цианозата се проявява само когато се появи тежка форма на патология. Като цяло цианозата се развива постепенно в продължение на 5-15 месеца след раждането. Първоначално устните започват да посиняват, след това цианозата се разпространява към лигавиците, лицето, пръстите и постепенно обхваща крайниците и цялото тяло. Сенките на симптома могат да бъдат различни: от синьо до чугунено синьо.

Друг специфичен симптом е задух под формата на дълбоко аритмично дишане без забележимо увеличаване на броя на дихателните цикли. С развитието на заболяването симптомът се отбелязва в покой и при всяка физическа активност той значително прогресира. От раждането по лявата граница на гръдната кост може да се чуе систолен шум с груб характер. Заболяването забавя физическото развитие на детето.

Опасен симптом са пристъпите на задух и цианоза, характерни за болно дете на възраст 0,5-2,5 години. Припадъците се причиняват от спазми в дясната сърдечна камера, което причинява инжектиране на венозна кръв в аортата, последвано от хипоксия на централната нервна система. По време на атака интензивността на такива признаци бързо се увеличава: задух, цианоза, студени крайници, уплаха, разширени зеници, конвулсии. Продължителността на атаката може да варира от 12-14 секунди до 2,5-4 минути. Състоянието на детето след атака се характеризира с летаргия и апатия.

Като цяло клиничната картина на тетрадата на Фало може да бъде разделена на 3 характерни фази на развитие на заболяването:

• Етап 1: относително благополучие (период от раждането до шест месеца). Характеризира се със задоволително състояние и липса на тежки симптоми;
• Етап 2: проява на пристъпи на задух и цианоза (на възраст 0,5-2,5 години). Характеризира се със сериозни прояви, усложнения на мозъчните функции, възможност за смърт по време на припадъци;
• Етап 3: преходен стадий, когато гърчовете вече не се появяват и болестта преминава в стадий „възрастен“, превръщайки се в хронична.

Промяната в хемодинамичните характеристики става естествен резултат от развитието на дефект. Има преобладаващ приток на кръв от двете сърдечни вентрикула към аортата, а притока към белодробната артерия намалява, което причинява съответната артериална хипоксемия.

В допълнение към цианотична (синя) форма, тетрадата на Fallot може да има ацианотична или бледа разновидност. Развива се при малка обструкция, когато общото периферно съпротивление надвишава съпротивлението на изходящия тракт, склонен към стеноза. В този случай се получава ляво-дясно кръвоспускане. В същото време прогресивната стеноза причинява първо кръстосано, а след това веноартериално (дясно-ляво) кръвоизлив, което осигурява прехода на бледата форма към синя форма.

Болните деца, като правило, започват да изостават във физическото и двигателното развитие; все по-чести са рецидивите на различни заболявания (ARVI, тонзилит, синузит, пневмония). В зряла възраст появата на туберкулоза често се свързва с тетрадата на Фало.

Методи на лечение

Основният метод за лечение на тетрада на Фало е оперативно действие.

Лечението с лекарства се извършва в началния етап и за облекчаване на пристъпите на задух и цианоза. При възникване на атака се предприемат такива спешни мерки: вдишване на кислород с предварителното му навлажняване; интравенозно инжектиране на реополиглюцин, глюкоза, натриев бикарбонат, еуфилин. При липса на положителен резултат спешно се прилага аорто-белодробна анастомоза.

Хирургичното лечение има абсолютна индикация за всяка проява на патология. Освен това операцията е по-лесна за извършване в ранна детска възраст. Най-често срещаната 2-етапна хирургична технология. Първият етап (до 3-годишна възраст) включва палиативни операции за увеличаване на притока на кръв, навлизащ в белодробната циркулация. Извършват се следните действия: операции вътре в сърцето - белодробна валвотомия и инфундибуларна резекция, байпас извън сърцето, т.е. образуването на съдови анастомози.

Вторият етап на хирургично лечение се провежда 3-6 месеца след края на първия етап. Този етап включва радикална операция с щателна кардиоплегия. С помощта на този ефект стенозата се елиминира напълно, дефектите на клапаните се коригират и каналите на изходната секция се разширяват. В съвременните клиники на този етап се извършва IVS пластика. Желаното време за завършване на оперативното лечение е до 3-годишна възраст.

Тетралогията на Фало е много опасно сърдечно заболяване с прогресивно развитие. Само хирургичното лечение в специализирана клиника ще осигури нормално качество на живот на пациента.