262. Новородено дете има отворени конци:
1) във формата на стрела *
3) коронален *
4) тилната *
263. Затварянето на шевовете на черепа при доносени бебета става:
264. Максималното затваряне на фонтанелата е на възраст:
3) 12-18 месеца *
265. Възраст на затваряне на малък фонтанел:
1) 6 месеца
2) 1-2 месеца
3) 12-15 месеца
4) до раждане
5) 12-18 месеца
6) 4-8 седмици *
266. Възраст на затваряне на голямата фонтанела в месеци:
4) до раждане
267. Съответствието на броя на млечните зъби с възрастта на детето се изчислява по формулата (n е възрастта на детето на месец):
268. Никненето на всички млечни зъби приключва по възраст:
1) 1-1,5 години
2) 1,5-2 години
3) 2-2,5 години *
4) 2,5-3 години
269. Първите постоянни зъби се появяват на възраст:
270. Нарушаването на втория етап на остеогенезата (минерализация на костите) възниква, когато:
1) намален мускулен тонус *
2) изместване на рН към киселата страна *
3) изместване на рН към алкалната страна
4) недостиг на калций, фосфор и други минерали *
5) хиповитаминоза D *
6) хипервитаминоза D
271. Костно ремоделиране и самообновяване:
1) регулира се от паращитовидния хормон *
2) регулиран от тироксин
3) регулиран от тиреокалцитонин *
4) зависи от доставката на витамин D *
5) не зависи от доставката на витамин D
272. При хипокалциемия се развиват следните механизми:
1) извличане на калций от костите *
2) повишена чревна абсорбция на калций *
3) намаляване на чревната абсорбция на калций
4) повишена бъбречна екскреция на калций
5) намалена бъбречна екскреция на калций *
273. По -малката чупливост на костите при малки деца се дължи на:
1) високо съдържание на плътни вещества
2) по -ниско съдържание на плътни вещества *
3) високо съдържание на вода *
4) влакнеста костна структура *
5) по -голяма гъвкавост при притискане *
274. Определянето на костната възраст е важно за:
1) оценки на биологичната възраст *
2) оценки на невропсихичното развитие
3) оценки на отклоненията в растежа и развитието *
4) оценки на сексуалното развитие
5) оценки на отклонение в масата
6) контрол върху употребата на стероиди *
275. При новородено дете състоянието на мускулите се характеризира с:
1) мускулна хипотония
2) преобладаването на тонуса на екстензорните мускули на крайниците
3) преобладаването на тонуса на флексорните мускули на крайниците *
4) мускулите се отпускат по време на сън *
5) по -голямата част от мускулите пада върху мускулите на багажника *
276. При деца съдържанието на общ калций в кръвния серум е в mmol / l:
277. От страната на гърдите с рахит се наблюдават:
1) нестабилна броеница *
2) гарисонова бразда (перинемонична бразда) *
3) сандъкът прилича на „пиле“ *
4) фуния сандък
5) увеличаване на кривината на гърба *
... - С. 18-23.
УДК 340.84-053: 616.714.14-007.11
Научно -изследователски институт по съдебна медицина (директор - проф. В. И. Прозоровски) на Министерството на здравеопазването на СССР, Москва
Преждевременно свръхрастеж на черепни конци в съдебно -медицински аспект. 3вягин В.Н. Съд.-мед. експерт., 1967, № 3, стр. осемнадесет
Изследвани са колекции от черепи от руската (864) и бурятската (180) популация. Като цяло мъжете са по -склонни към краниостеноза. Не е установено влияние на етническата принадлежност. Получените резултати обосновават необходимостта от диференциран подход към „свръхрастеж на конци” при определяне на възрастта на черепа.
ПРЕДВАРИТЕЛНА ЗАДЪЛЖЕНИЕ НА ЧЕРЕННИ ВРЕМИ: МЕДИКО-ПРАВНИЯ АСПЕКТ
Честотите на различни видове краниостенози са изследвани в краниологични колекции на съвременни руски (864) и бурятски (180) популации. Като цяло мъжете са по -податливи на патологията. Получените резултати показват необходимостта от различна обобщена гледна точка за „заличаване на конци“ във възрастта, оценявана от човешки черепи.
Преждевременно свръхрастеж на черепни конци в съдебно -медицински аспект
библиографско описание:
Преждевременно свръхрастеж на черепни конци в съдебно -медицински аспект / Звягин В.Н. // Съдебно-медицинска експертиза. - М., 1976. - No 3. - С. 18-23.
html код:
/ Звягин В.Н. // Съдебно-медицинска експертиза. - М., 1976. - No 3. - С. 18-23.
код за вграждане на форума:
Преждевременно свръхрастеж на черепните конци в съдебно -медицински аспект / Звягин В.Н. // Съдебно-медицинска експертиза. - М., 1976. - No 3. - С. 18-23.
уики:
/ Звягин В.Н. // Съдебно-медицинска експертиза. - М., 1976. - No 3. - С. 18-23.
Определянето на възрастта на възрастен върху черепа се извършва според състоянието на зъбния апарат и шевовете. В някои случаи показанията на критериите са непоследователни. Тогава предпочитанието към един от тях е до известна степен интуитивно.
Целта на тази статия е да привлече вниманието към преждевременното разрастване на шевовете, тоест към онези случаи, когато критерият „прерастване на шева“ не може да се използва.
Този въпрос не е добре обхванат в съдебномедицинската литература. Литературата по радиология и хирургия (Болк, 1915; В. А. Дяченко, 1954; В. А. Козирев, 1962 и др.) Не запълва тази празнина.
Изследвани са краниологичните серии на руското и бурятското население, принадлежащи към кавказката и монголоидната раса. Руските серии са представени от черепите на колекцията на Таренецки във Военномедицинска академия (140 мъже, 58 жени), Института по съдебна медицина (42 мъже, 28 жени) и други съдебно -медицински институции в Москва (24 мъже, 34 жени) , авторски материали от регионите Кировская (194 мъже, 108 жени) и Москва (93 мъже, 143 жени). Данните за паспорта бяха известни. Бурятското население е представено от материали от Музея на антропологията и етнографията на Академията на науките на СССР (98 мъже, 82 жени). Сериите не са сертифицирани, поради което полът и възрастта се определят допълнително.
Специфичният и най -устойчив симптом е преждевременното осифициране на един или повече конци. Тя се изразява с пълното изчезване на линията на шева и отсъствието на диплоичен зъб (обикновено шевът на външната плоча продължава цял живот).
Деформацията на мозъка и лицевия скелет е по -малко постоянен признак. Могат да се наблюдават най -разнообразните му форми.
Друга група включва морфологични промени, произтичащи от несъответствието на нарастващия мозък с обема на черепа:
1) задълбочаване на съдовите канали и синуси, намаляване на броя на диплоичните вени и тяхното разширяване, развитието на множество венозни възпитаници, 2) значително разпространение на дигитални отпечатъци, изтъняване на дъното им, 3) недоразвитие на пневматизация, 4 ) рязко уплътняване на костите и липса на диференциация на слоевете, принудителна подмяна на ламеларна тъкан с остеонови структури.
маса 1
Честота на поява (в%) на някои видове краниостеноза
Преждевременното разрастване на черепните конци (Таблица 1) се среща доста често, главно при мъжете. Не отбелязахме връзката му с етническата принадлежност, както и Болк (1915), който получава подобни честоти при холандските деца.
Процесът, като правило, протича в ранна детска възраст и е придружен от деформация на черепа: при руски и бурятски мъже съответно 11,49 и 11,22%, при жени - съответно 8,89 и 8,52%.
Ускореното нарастване на шевовете след 7-8 години, не придружено от деформация, се среща при мъжете и жените еднакво често (2,69-4, 43%).
Честотата на асиметрични деформации е силно променлива. По отношение на всички деформации те имат по -голям дял при жените - руснаци - 48,48%, буряти - 57,14%, при мъжете съответно 42,63%и 36,36%. При мъжете честотата на стеноза на левостранните конци е по-висока (3,97% при руснаците, 3,06% при бурятите), отколкото при десните странични конци (1,81% и 1,02%). При жените картината е обратна (за рускините 1,35%, за мъжете 2,96%, за бурятите 1,22%, за бурятите 3,66%).
1. Преждевременно заличаване на напречни конци
Коронарна краниостеноза(сфеноцефалия). Черепът е висок, къс и сравнително широк. Теменните туберкули са ясно изразени, челните са умерени. Челото е доста изправено и плоско, областта на големия фонтанел е изпъкнала. Бедрата са скъсени, височината на огъването му е малка. Очните гнезда са високи. Бихикранен свод. Черепните ямки са задълбочени. При руснаците деформацията се среща с честота 0,4% при момчетата и 0,54% при момичетата (според Болк - 0,3%) 1.
Тилна краниостеноза (дебели черепи). Надлъжният диаметър рязко намалява, напречните и височините на мозъчния череп са увеличени или непроменени. Челото е наклонено. Теменните кости са силно извити над ламбда областта. Везните на тилната кост са значително сплескани. Задната черепна ямка е плитка. Честотата на краниостенозата при руските мъже е 0,6%, при жените 0,27%; освен това женските черепи и 0,4% от мъжете нямат деформации.
Коронооципитална краниостеноза (лептоцефалия, къса глава). Надлъжните размери на черепа се скъсяват, напречните се увеличават донякъде. Челните туберкули не са развити. Изкривяването на челната и тилната кост е незначително. Страничните повърхности на черепа стърчат. Черепните ямки, с изключение на задната, са плитки. Честотата на краниостенозата изглежда е по -малка от 1: 1000.
2. Преждевременно заличаване на надлъжно разположени конци
Челна краниостеноза (тригоноцефалия, клиноцефалия, клинообразна глава, триъгълен череп). Изолираното затваряне на челния (метатомичен) шев по -рано от 2-4 -месечна възраст води до образуването на „заострен отпред“ череп. Челната кост е рязко отклонена отзад, с остър ръб по сагиталната линия. Теменните туберкули се издават рязко. Задните части на черепа са компенсаторно увеличени и спуснати, което се свързва с разширяването на задната черепна ямка. Този вид деформация се наблюдава само при руските мъже - в 0,81%.
Сагитална краниостеноза (скафоцефалия, скафоиден череп, килеста глава). Честотата на възникване според Болк е 2,5%. Черепният череп е сравнително нисък, тесен и много дълъг. Средният контур на свода с рязко изпъкнало чело и тил. Височината на кривината на върха е незначителна. Арката е елипсовидна, стеснена от птериона. Предните и средните ями са удължени и задълбочени. Деформацията е еднакво често срещана при руските мъже и жени (0,81%). Постепенното и късно затваряне на сагиталния шев не променя формата на черепа и се наблюдава при 2,42% от мъжете и при 1,35% от жените.
Люспеста краниостеноза. Инфекцията на десния и левия люспест конци образува умерено долихокраниални черепи с широко изпъкнало чело и ортогнато лице. Често люспите на темпоралните кости се изпъкват. При руснаците краниостеноза се наблюдава при 0,6% от мъжете и 0,27% от жените. Според Болк честотата е 0,15%.
3. Комбинирано преждевременно заличаване на напречни и надлъжни конци
Короно-сагитална краниостеноза (акроцефалия, турицефалия, череп на кулата). Черепът е много висок и цилиндричен. Челото е сплескано, стръмно или надвиснало. Областта на голямата фонтанела под формата на костен туберкул. Лицето е широко и дълго. Свод с клиновидна задна част на главата. Ямките се задълбочават. При ранно обрастване на шевовете - при 0,4% от мъжете и 0,27% от жените - деформацията е значително изразена. По -късното затваряне на конците (0,6% при мъжете и 0,27% при жените) не променя черепа.
Сагитално-птерионна, сагитално-астерионна краниостеноза. Преждевременното затваряне на сагиталния шев със симетрично заличаване на птерионния (седловиден череп) или астерионните конци (череп с форма на гърбица) допринася за образуването на долихокраниална или мезокраниална конфигурация. Деформацията на седлото се изразява чрез рязко стесняване на костите зад коронарния шев. Често има издатина във формата на гърбица на апикалната област и париеталните туберкули. Челната кост е значително сплескана. Сагиталният контур на задната част на черепа е леко извит. Базата страда незначително. Честотата на деформации сред мъжете - руснаци 1,81%, буряти - 2,04%, сред жените - руснаци - 2,16%, буряти - 2,44%. Обща краниостеноза (оксицефалия, заострена глава, "захарна глава"). При комбинираното разрастване на коронарните, сагиталните и тилните конци черепът е относително висок с намален напречен и особено надлъжен диаметър, забележимо стеснен нагоре. Везните на слепоочните кости са изтънени, силно изпъкнали. Зигоматичните дъги обикновено се деформират. Орбитите са високи, разделени от широк нос (хипертелоризъм), капацитетът е намален. Прогнатизмът е силно изразен. Горните и долните резци не се допират поради задното изместване на скъсения алвеоларен израстък на долната челюст (опистодонтия). Основата на черепа е депресирана. Тялото на тилната кост е изпъкнало надолу. Оксицефална деформация се наблюдава само при руски мъже в 0,4%, от които половината са случаи на комбинация с обрасли люспести конци. По -късно затваряне на всички конци се наблюдава при 0,4% от мъжете и 0,54% от жените.
таблица 2
Характеристики на основните видове краниостеноза при руското население по 7-степенна скала
4. Асиметрични деформации
Преждевременното дясно или ляво вкостяване на коронарните и тилните конци, конците на страничната повърхност - люспести, астерионни, птерионни - водят до появата на асиметрични форми на черепа (плагиоцефалия, коси черепи). Процесът на затварянето им рядко остава изолиран; той улавя граничните шевове. При плагиоцефалия лицевата равнина се обръща към обраслия шев и компенсаторно сплескване на противоположната париетално-тилна област. При изразена деформация възниква дъговидна кривина на сагиталния шев и сагиталната бразда с издутина от обраслия шев. Асиметрични деформации възникват при едновременно затваряне на маркираните групи от сагитални шевове и в различни комбинации помежду си. В някои случаи има изолирано нарушение на местоположението на изметения шев - косо, зигзагообразно и т.н.
Освен това, за да премахнем субективността, се опитахме да използваме профила на групата Mollison с разбивка на отклоненията в размера от изходното ниво в 7 категории. Данните на В.П. Алексеева (1969) според руското население, според признаци 23a, 24, 25, 34, 27, 28, 30 и 31 (числа според Мартин) - данни от М.С. Великанова (1974). Средният стандарт (st) за съвременното човечество е взет като мярка за отклонение (В. П. Алексеев, Г. Ф. Дебец, 1964). Границите на категориите в части от сигма са дадени в таблица. 2.
Характеристиката от 7 точки на основните видове краниостеноза за комплекс от 16 признака отразява морфологичното описание, не съдържа елементи на произвол и улеснява взаимното сравнение. Сравнението на теоретично предвидените (чрез интеграла на вероятностите) и действителната честота на възникване на попадения с размери в определена категория не показа статистически различия (x 2 = 9,08 с x 2 праг = 12,59). Следователно, деформацията на черепа по време на краниостеноза като цяло се случва в рамките на физиологичното разпространение според индивидуалните характеристики.
Диагнозата на краниостенозата в ранна детска възраст е проста поради пълния набор от симптоми. След 7-8 години, когато мозъкът достигне 95% от обема си, диагнозата на заболяването е сложна, тъй като промените в размера на черепа, неговата деформация и признаци на повишено вътречерепно налягане може да липсват. В такива случаи признаците на първата група придобиват специално диференциално значение, което трябва да бъде внимателно изследвано с рентгенови и микроскопски методи. Използването на критерия за "прерастване на конци" за диагностика на възрастта в този случай би било груба грешка.
1 Появата на някои разновидности на краниостеноза в бурятите поради малкия размер на пробата се дава само ако тяхната честота е достатъчно висока.
Март 2007 г.
A.V. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение по лицево -челюстна хирургия, Държавна институция "Руска детска клинична болница" на Розздрав
Почти всеки лекар от общата анатомия си спомня за съществуването на специфични форми на черепа, като скафоцефалични (разширени в предно -задната посока) и брахицефални (увеличени по ширина). Но рядко някой си спомня, че необичайната форма на черепа при дете в много случаи е признак на преждевременна инфекция на черепните конци.
Разбира се, всички лекари са запознати с термина краниостеноза - преждевременно заздравяване на черепните конци, водещо до неспецифично увреждане на мозъка поради недостатъчно разширяване на черепната кухина в периода на най -активен мозъчен растеж. Когато възникне въпросът как се лекува краниостенозата, малцина си спомнят за възможността за хирургично изрязване на преждевременно обрасли конци и само малцина знаят за съществуването на метод за краниотомия с две клапани.
Междувременно, според международната статистика, преждевременно затваряне на един от конците на черепа (изолирана краниосиностоза) се случва при приблизително едно на 1000 деца. Интересно е да се отбележи, че същата честота е характерна за деца с цепка на устна. В същото време за никого не е трудно да диагностицира цепнатината на устните, защото всеки лекар несъмнено е виждал такива пациенти. Като има предвид, че почти никой от общопрактикуващите лекари не може да си спомни дали някога е виждал дете с преждевременни конци на скалпа.
Пътят към Голгота
Краниосиностозата е преждевременна инфекция на един или повече конци на черепа, водеща до образуване на характерна деформация на главата. По този начин, вече в родилния дом, дете със съмнение за краниосиностоза може да бъде изолирано от общата маса на новородените и изпратено за по -нататъшно изследване. На практика, за съжаление, на този етап всички деформации на черепа, открити при деца, се разглеждат от лекарите като особености на следродилната конфигурация на главата и не им се обръща необходимото внимание. По време на неонаталния период формата на черепа също не се придава особено значение. Обичайният отговор на педиатър към притесненията на родителите: „... Няма проблем, той наддава добре, жълтеница е изчезнала, а главата е толкова много, защото лежи на една страна. Когато започне да ходи, всичко ще изчезне. "
Психомоторното развитие на децата изостава, деформациите на черепа не изчезват спонтанно, някои деформации стават по -малко забележими, скриващи се под косата, други погрешно се считат от лекарите за други заболявания, а трети се оттеглят на заден план в присъствието на по -очевидни нарушения на функциите на органите и системите. Често бебетата с краниосиностоза се консултират от генетиката и често група заболявания са правилно установени и дори се предполага директен генетичен синдром. Въпреки това, някои от тези пациенти са приети за лечение в специализирани клиники. По -голямата част от нелекуваните деца са намалили интелигентността си и стават инвалиди. Поради необичайната форма на черепа, пропорциите на лицето се нарушават, а към периода на пубертета такива деца по -често от други имат затруднения в социалната комуникация и дори са възможни опити за самоубийство.
Родителите постепенно спират да обръщат внимание на леки деформации на черепа и ако детето има изразена деформация на лицето, детските хирурзи им обясняват, че коригирането на козметични дефекти се извършва едва на 16 -годишна възраст.
Въз основа на гореизложеното можем да заключим, че у нас практически няма квалифицирана помощ за деца с преждевременна инфекция на един или повече от конците на черепа. В същото време в целия свят през последните четиридесет години се обръща голямо внимание на лечението на деца с вродени деформации на черепа, а разработените методи за хирургично лечение правят възможно премахването на компресията на мозъка и значително подобряване появата на деца с краниосиностоза вече на възраст от три до шест месеца. Основната причина за тази пропаст е липсата на налична информация за характеристиките на диагностиката и лечението на вродени деформации на черепа при деца. За да коригираме леко съществуващата ситуация, предлагаме да разгледаме най -общите въпроси на диагностиката и лечението на краниосиностоза.
Диагностика
Основните конци на черепния свод са сагитални, коронарни, ламбдоидни и метопични (фиг. 1). При преждевременно свръхрастеж на костния шев се получава компенсаторен костен растеж, перпендикулярен на оста си (закон на Вирхов). В резултат на това се появява характерна деформация. Нека опишем най -често срещаните форми на краниосиностоза.
Сагитална краниосиностоза
Преждевременното сливане на сагиталния шев води до увеличаване на преднозадния размер на черепа с надвиснали челни и тилни области и до намаляване на ширината му с образуването на тясно овално лице (фиг. 2). Този вид деформация се нарича скафоцефалия или скафоиден череп. Това е най-често срещаното заболяване сред общия брой изолирани синостози (50-60%). Характерната форма на черепа се вижда от раждането. При оглед на главата отгоре се забелязва прибирането на париеталните области, което дава усещане за кръгово свиване на черепния свод на нивото или леко отзад на предсърдията. Голямата фонтанела е ясно определена и размерът й не се различава от нормата. Характерно се счита наличието на костен гребен, осезаем в проекцията на сагиталния шев.
: a - дете преди и b - след премахване на скафоцефалията.
Метопична краниосиностоза
Най-редкият представител на групата изолирана краниосиностоза е метопичната краниосиностоза или тригоноцефалия, която представлява 5-10% от общия им брой. Въпреки това, това заболяване може би най -често се разпознава като вродена деформация на черепа поради характерната клинична картина.
С ранно затваряне на метопичния шев, образуването на триъгълна деформация на челото с образуване на костен кил, простиращ се от глабелата до големия родник. Когато се гледа такъв череп отгоре, може да се види ясна триъгълна деформация с връх в носната област. В този случай горният и страничният ръб на орбитите се изместват назад, което дава усещането за завъртане на равнината на орбитите навън и намаляване на междуорбиталното разстояние (хипотелоризъм). Деформацията на челото е толкова необичайна, че децата с тригоноцефалия често се изследват от генетици и се наблюдават като носители на наследствени синдроми, придружени от намаляване на интелигентността. Всъщност тригоноцефалията се счита за неразделна част от такива синдроми като Opitz, Oro-facio-digital syndrome и някои други. Вярно е също, че много синдромни заболявания водят до забавяне на интелектуалното развитие, но тяхната честота е толкова ниска, а клиничната картина е толкова характерна, че не е необходимо да се класифицират всички деца само с метопична синостоза като рискова група за развитието на умствено увреждане.
Едностранна коронарна краниосиностоза
Коронарният шев е разположен перпендикулярно на средната ос на черепа и се състои от две равни половини. И така, с преждевременното заразяване на една от половините му се образува типична асиметрична деформация, наречена плагиоцефалия. Изгледът на дете с плагиоцефалия се характеризира със сплескване на горния орбитален ръб на орбитата и челната кост отстрани на лезията с компенсаторен надвес на противоположната половина на челото (бебето изглежда намръщено от едната страна на лицето). С възрастта ипсилатералното сплескване на зигоматичната област и изкривяването на носа в същата посока започват да се появяват по -ясно. В училищна възраст деформацията на захапката се свързва с увеличаване на височината на горната челюст и в резултат на това изместване на долната челюст отстрани на преждевременно затворен шев. В тежки случаи има дори компенсаторно подуване на тилната област от страната на синостозата. Нарушенията в органа на зрението се представят най -често от едностранно страбизъм. Плагиоцефалията се разглежда по -често от други като характеристика на следродилната конфигурация на главата. Но за разлика от последните, той не изчезва през първите седмици от живота, а напротив, напредва с възрастта.
По този начин формата на черепа играе огромна роля за правилната диагноза.
От инструменталните диагностични методи най-добра е компютърната томография с триизмерно ремоделиране на изображението на костите на черепния свод и лицето. Този преглед помага да се идентифицира съпътстваща мозъчна патология, да се потвърди наличието на синостоза в случай на изолирана травма и да се установят всички заинтересовани конци в случай на полисиностоза.
Лечение
За най -активен период на мозъчен растеж се счита възрастта до две години. По този начин, от функционална гледна точка, краниостенозата може да бъде предотвратена чрез ранно хирургично лечение. Оптималната възраст за операция при краниосиностоза може да се счита за периода от 3 до 9 месеца. Ползите от лечението на тази възраст включват:
- лекота на манипулиране с тънките и меки кости на черепа;
- улесняване на окончателното ремоделиране на формата на черепа чрез бързо нарастващ мозък;
- по -пълно и по -бързо заздравяване на остатъчни костни дефекти.
Ако лечението се извърши след пет години, е съмнително, че то ще доведе до значително подобрение на мозъчната функция. В по -голяма степен операцията ще бъде насочена към премахване на деформацията на главата.
Основната характеристика на съвременното хирургично лечение е не само увеличаване на обема на черепа, но и корекция на неговата форма и комбинирана деформация на лицето по време на една операция.
Още веднъж насочваме вниманието на читателите към факта, че е по -добре да играем на сигурно и да изпратим дете с деформация на черепа при специалист, отколкото да прескочим патологията. Отделението по орална и лицево -челюстна хирургия на Руската детска клинична болница е натрупало богат опит в диагностиката и лечението на тези състояния при деца. В отделението се приемат малки пациенти от всички региони на Русия. За да получите среща със специалист, трябва да отидете в консултативния отдел на болницата. Желателно е да имате направление от регионалното здравно управление. Ако детето наистина се нуждае от хирургическа помощ, се очертава план за преглед и се издава ваучер за хоспитализация, който посочва датата на постъпване в болницата и списък с всички необходими документи. Средният престой в клиниката е 34 седмици. Децата могат да бъдат в отделението с един от родителите. След лечението всички деца до 18 -годишна възраст са под наблюдението на лекарите от отделение 1.
Обобщавайки горното, още веднъж отбелязваме: у нас има огромен пласт пациенти, които поради ниската информираност на лекарите за съвременните възможности за диагностика и лечение на краниосиностоза, не получават адекватна помощ. Междувременно диагностиката на такива състояния е доста проста и възможна още в ранните етапи. Навременната квалифицирана помощ на деца с краниосиностоза позволява през първите месеци от живота да се премахне не само функционалният дефицит, но и да се коригира съпътстващата козметична деформация.
Андрей Вячеславович Лопатин, гл Отделение по орална и лицево -челюстна хирургия, Държавна институция "Руска детска клинична болница" на Розздрав, професор, д -р мед. науки
Сергей Александрович Ясонов, лекар на отделението по лицево -челюстна хирургия, Държавна институция "Руска детска клинична болница" на Федералната администрация по обществено здраве
1 По -подробна информация може да бъде получена на уебсайта: www.cfsmed.ru
Малформациите на черепа могат да се проявят като несъответствие между размера на черепа и обема на мозъка и наличието на външни деформации (краниосиностоза, хипертелоризъм); при непълно затваряне на костите на черепа и гръбначния канал с образуване на дефекти, през които съдържанието на черепа и гръбначния канал може да изпъкне (церебрална и гръбначна херния); в деформацията на черепа, водеща до компресия на важни мозъчни структури (платибазия, базиларен отпечатък).
Краниостеноза(от гръцки kranion - череп + гръцка стеноза - стесняване) - вродена патология на развитието на черепа, проявена в ранното прерастване на черепните конци, в резултат на което има деформация на черепа и несъответствие между неговия обем и размера на мозъка.
През първите години от живота на детето мозъчната маса продължава да се увеличава и обемът на главата се увеличава. До навършване на една година размерът на главата на детето е 90%, а до 6 -годишна възраст 95% от размера на главата на възрастен. Черепните конци се затварят едва на 12-14 годишна възраст. Ако процесът на затваряне на шевовете се наруши и настъпи ранното им вкостяване, тогава черепът на детето престава да се увеличава, което в случаите на тежка патология може да доведе до тежко увреждане на мозъка. Възможно е преждевременно затваряне на всички конци на черепа. Често обаче има преждевременна инфекция на отделни конци: коронарна, сагитална и т.н., което води до изразена деформация на черепа. Има няколко форми на краниостеноза.
Скафоцефалия(от гръцки skaphe - лодка + гръцки kephale - глава), характеризиращ се с особена удължена, странично притисната форма на черепа.
Този вид краниостеноза възниква поради преждевременно обрасли сагитални конци. В този случай увеличаването на размера на черепа в напречна посока спира и продължава в посока отпред назад.
При преждевременно вкостяване на коронарния шев, увеличаването на черепа в предно-задната посока спира, т.нар. брахицефалия(от гръцки brachys - кратко).
Често ранната инфекция на короналния шев е придружена от недоразвитие на очните кухини, клиновидна кост, кости на лицевия череп ( Синдром на Крузон, при която краниостенозата се комбинира с екзофталмос поради недоразвитие на очните кухини, устната кухина). С черепна аномалия, близка до този тип Синдром на Апертима и синдактилия).
При едностранно преждевременно затваряне на короналния шев се отбелязват сплескване на челото, недоразвитие на орбитата и повдигане на орбиталния й ръб - плагиоцефалия (от гръцки plagios - коса).
С патологията на така наречения метапичен шев (между челните кости), главата придобива триъгълна форма - тригоноцефалия(от гръцкия тригон - триъгълник). Ранното заздравяване на няколко конци води до общо намаляване на обема на черепа, неговата деформация - кула череп или акроцефалия(от гръцки akros - висок) с недоразвитие на синусите и орбитите.
При краниостеноза в допълнение към описаните видове черепни деформации могат да се наблюдават симптоми на мозъчно увреждане. Те са най -силно изразени с преждевременно вкостяване на няколко конци, когато несъответствието между увеличаването на размера на мозъка и черепа, спрял в развитието си, може да достигне изключителна степен на тежест.
В тези случаи симптомите на интракраниална хипертония излизат на преден план: главоболие, повръщане, задръстване във фундуса, водещо до намалено зрение, общи церебрални явления. При краниографско изследване се определят характерни признаци на краниостеноза: затваряне на конци, липса на фонтанели и изразени дигитални отпечатъци.
Хирургия. Най -често срещаното лечение за краниостеноза е костна резекция по вкостенелите конци за увеличаване на размера на черепа.
С изразени деформации на черепа напоследък широко се използват реконструктивни операции, чийто характер се определя от вида на краниостенозата.
Така че, при брахицефалия, причинена от преждевременна инфекция на коронарния шев, се извършва така нареченото предно-орбитално разширение. За тази цел се образуват два костни блока, състоящи се от орбитален ръб и челна кост, които се смесват отпред и се фиксират с телени конци или специални метални пластини.
За скафоцефалия и акроцефалия (череп "кула") е необходима по -сложна реконструкция на черепа. При болестта на Крузон се извършва най -сложната хирургична корекция на комбинирани аномалии на мозъчния и лицевия череп, включваща освен фронтално орбитално разгъване и движението на горната челюст.
Извършването на описаните реконструктивни операции изисква използването на специални хирургически инструменти: пневматични и електрокраниотоми, трептящи триони, специални фрези. Препоръчително е да се извършват операции за краниостеноза през първите 3-4 месеца от живота, за да се предотврати развитието на тежка деформация на черепа
Краниосиностозата се характеризира с преждевременно залепване на един или повече черепни конци, което често води до анормална форма на главата. Това може да е резултат от първична малформация на осификация (първична краниосиностоза) или, по -често, аномалии в растежа на мозъка (вторична краниосиностоза).
Заболяването често се проявява вътреутробно или в много ранна възраст. Тя се поддава изключително на хирургично лечение, въпреки че положителният резултат не е възможен във всички случаи.
Класификация на краниосиностозата и причините за нейното развитие
Нормалното вкостяване на черепния свод започва в централната област на всяка кост на черепа и се простира навън до черепните конци. Какво показва нормата?
- Когато коронарният шев отделя двете челни кости от париеталните кости.
- Метопичният шев разделя челните кости.
- Сагиталният шев разделя двете париетални кости.
- Ламбдоидният шев отделя тилната кост от двете париетални кости.
Основният фактор, който възпрепятства преждевременното сливане на костите на черепа, се счита за продължаващия растеж на мозъка. Струва си да се подчертае, че нормалният растеж на всяка черепна кост се случва перпендикулярно на всеки шев.
- Простата краниосиностоза е терминът, използван в ситуации, при които само един шев заздравява преждевременно.
- Терминът комплекс или съединителна краниосиностоза се използва за описание на преждевременното сливане на множество конци.
- Когато децата, проявяващи симптоми на краниосиностоза, страдат и от други телесни деформации, това се нарича синдромна краниосиностоза.
Първична краниосиностоза
Ако един или повече от шевовете заздравеят преждевременно, растежът на черепа може да бъде ограничен от перпендикулярни конци. Ако няколко шева са излекувани, докато мозъкът все още се променя по размер, вътречерепното налягане може да се увеличи. И това често завършва с редица сложни симптоми, включително до смърт включително.
Разновидности на първична краниосиностоза (преждевременно сливане)
- Скафоцефалията е сагитален шев.
- Предна плагиоцефалия - първият коронарен шев.
- Брахицефалията е двустранен коронарен шев.
- Задна плагиоцефалия - ранно затваряне на един ламбдоиден шев.
- Trigonocephalus е преждевременно сливане на метопичния шев.
Вторична краниосиностоза
По -често, отколкото при първичния тип, този вид патология може да доведе до ранно сливане на конците поради първична липса на мозъчен растеж. Тъй като растежът на мозъка контролира разстоянието на костните плочи една от друга, нарушаването на неговия растеж е основната причина за преждевременното сливане на всички конци.
При този вид патология вътречерепното налягане обикновено е нормално и рядко има нужда от операция. Обикновено липсата на мозъчен растеж води до микроцефалия. Преждевременното затваряне на шева, което не представлява заплаха за растежа на мозъка, също не изисква хирургическа намеса.
Вътрематочните пространствени ограничения могат да играят роля в преждевременното сливане на феталните черепни конци. Това е доказано при наблюдения на коронална краниосиностоза. Други вторични причини включват системни нарушения, които засягат костния метаболизъм, като рахит и хиперкалциемия.
Причини и последствия от ранната краниосиностоза
Предложени са няколко теории за етиологията на първичната краниосиностоза. Но най -разпространен беше вариантът с етиологията на първичния дефект в мезенхимните слоеве на костите на черепа.
Вторичната краниосиностоза, като правило, се развива заедно със системни нарушения
- Това са ендокринни нарушения (хипертиреоидизъм, хипофосфатемия, дефицит на витамин D, бъбречна остеодистрофия, хиперкалциемия и рахит).
- Хематологични заболявания, които причиняват хиперплазия на костния мозък, като сърповидно -клетъчна болест, таласемия.
- Ниски темпове на растеж на мозъка, включително микроцефалия и нейните основни причини, като хидроцефалия.
Причините за синдромната краниосиностоза са генетични мутации, отговорни за рецепторите на растежния фактор на фибробластите от клас II и III.
Други важни фактори, които трябва да се вземат предвид при изучаването на етиологията на заболяването
- Разграничаването на плагиоцефалията, която често е резултат от позиционно сливане (което не изисква операция и е доста често срещано) от ламбдоидното сливане, е изключително важен аспект.
- Наличието на множество сраствания предполага краниофациален синдром, който често изисква диагностична експертиза в педиатричната генетика.
Симптоми на краниосиностоза и диагностични методи
Краниосиностозата във всички случаи се характеризира с неправилна форма на черепа, която при дете се определя от вида на краниосиностозата.
Основните признаци
- Твърд костен хребет, добре осезаем по патологичния шев.
- Мекото място (фонтанела) изчезва, главата на бебето променя формата си и чувствителността в тези области обикновено се променя.
- Главата на бебето не расте пропорционално на останалата част от тялото.
- Повишено вътречерепно налягане.
В някои случаи краниосиностозата може да не се забележи до няколко месеца след раждането.
Повишеното вътречерепно налягане е често срещан симптом на всички видове краниосиностоза, с изключение на някои вторични патологии. Когато само един конци зараства преждевременно, повишено вътречерепно налягане се наблюдава при по -малко от 15% от децата. Въпреки това, при синдромна краниосиностоза, при която се включват множество конци, може да се наблюдава повишаване на налягането в 60% от случаите.
Ако детето страда от лека форма на краниосиностоза, заболяването може да не бъде забелязано, докато пациентите не започнат да изпитват проблеми поради повишено вътречерепно налягане. Това обикновено се случва на възраст между четири и осем години.
Симптоми на повишено вътречерепно налягане
- Те започват с постоянни главоболия, обикновено по -лоши сутрин и вечер.
- Проблеми със зрението - двойно виждане, замъглено зрение или нарушено цветно зрение.
- Необясним спад в умствените способности на детето.
Ако дете се оплаква от някой от горните симптоми, трябва да се свържете с вашия педиатър възможно най -скоро. В повечето случаи тези симптоми няма да бъдат причинени от повишено вътречерепно налягане, но те трябва да бъдат изследвани.
Ако не се лекува, други симптоми на повишено вътречерепно налягане могат да включват:
- повръщане;
- раздразнителност;
- летаргия и липса на реакция;
- подпухнали очи или затруднено виждане на движещ се обект.
- увреждане на слуха;
- затруднено дишане.
При по -внимателно изследване на черепа става ясно, че неговата форма не винаги потвърждава диагнозата краниосиностоза. В такива случаи се използват редица методи за визуално изследване, например рентгенова снимка на черепа.
Рентгенографията се извършва в няколко проекции - предна, задна, странична и горна. Преждевременно слетите конци могат лесно да бъдат идентифицирани по липсата на свързани линии и наличието на костни хребети по линията на шева. Самите конци или не се виждат, или тяхната локализация показва признаци на склероза.
Черепната компютърна томография с 3D проекция обикновено не се изисква за повечето бебета. Техниката понякога се извършва, когато операцията се счита за следващата стъпка в лечението, или когато резултатите от рентгенография на гръдния кош са неубедителни.
Техники за корекция на патологията, възможни усложнения и последствия
През последните 30 години съвременната медицина разработи по -задълбочено разбиране на патофизиологията и лечението на краниосиностоза. Понастоящем операцията, като правило, остава основният вид лечение за коригиране на деформация на черепа при деца с сраствания на 1-2 конци, водещи до грозна форма на главата. За деца с микроцефалия, която често се наблюдава с лека черепносиностоза, операцията обикновено не се изисква.
При съставянето на терапевтична схема специалистите трябва да вземат предвид редица точки.
- Пациентите с микроцефалия трябва да имат причината за това заболяване е проучена.
- При първия контакт обиколката на главата се измервав надлъжна посока и по -нататък промените се следят... Лекарят трябва да гарантира, че мозъкът расте нормално при пациенти с първична краниосиностоза.
- Трябва да се провежда редовно наблюдение на признаци и симптоми на повишено вътречерепно налягане.
- Ако има съмнение за повишено вътречерепно налягане, то тук е много подходящо неврохирургични консултации.
- За да се запази зрителната функция при пациенти с повишено вътречерепно налягане, допълнителни офталмологични консултации.
Хирургичното лечение обикновено се планира за повишено вътречерепно налягане или за коригиране на деформации на черепа. Обикновено операцията се извършва през първата година от живота.
Условия за хирургическа интервенция
- Ако формата на главата не се промени към по -добро на възраст от два месеца, тогава е малко вероятно аномалията да се промени с възрастта. Ранната намеса е показана, ако децата са кандидати за минимално инвазивна хирургия. Заслужава да се отбележи, че деформацията е по -забележима в гърдите и може да стане по -малко очевидна с възрастта.
- Докато детето расте, има повече коса, видимите прояви на аномалията могат да намалят.
- Показанията за хирургична корекция на краниосиностозата зависят от възрастта, общото състояние на детето и броя на преждевременно слетите конци.
- Хирургичното лечение на черепни или черепно -лицеви деформации се извършва при деца на възраст 3-6 месеца, въпреки че различните подходи варират при хирурзите.
Операцията при кърмачета може да доведе до относително големи загуби на обем кръв.Съответно трябва да се обмислят минимално инвазивни хирургични техники. Едно от най -обещаващите е използването на интраоперативна транексамова киселина. Пациентите с индикации за хирургична корекция на краниосиностоза са били предварително лекувани с еритропоетин и транексамова киселина за поддържане на по -ниски обеми на загуба на кръв.
Други характеристики на операцията
- Хирургичното лечение при кърмачета на възраст над 8 месеца може да бъде свързано с намален растеж на черепа.
- Децата с диагноза синдромна краниосиностоза трябва да бъдат оперирани възможно най -скоро.
- Резултатите от операцията са по -добри, ако се извършват при бебета на възраст под 6 месеца.