Tetrad Fallo. Палиативни и радикални операции

Техника на радикална хирургия (общи принципи).

Методите за радикални операции в Tetrad Fallo не могат да бъдат разгледани накрая. Например, в клиниката на хирургическия център на Университета в Алабама (Бирмингам, САЩ), воден от J. Kirklin, хирургът А. Пасифик започва да затваря DMWP през атриума и елиминира стенозата на изходната вентрикуларна, \\ t през малък разрез под пръстена на белодробния багажник.

Въпреки това, методът на радикална корекция в редица центрове понастоящем е един и същ тип.

Необходимо е задълбочено проучване, използвайки методите на ангиокардиографията и ехокардиографията на изходния отдел на дясната камера, багажника и клоните на белодробната артерия. Само след въз основа на цялото проучване, схемата за дефект, хирургът е очертан от обема на операцията. Обемът на хирургичната интервенция зависи от вида на стеноза на отдела за вентилация на изхода, състоянието на пръстена и целуловите клапани, диаметърът на последното и състоянието на устата и клоните на белодробната артерия и естествено, местоположението на DMCP. Под местоположението на DMCP не е необходимо да се разбира своето местоположение и равнината, в която се намира дефектът в зависимост от двете точки: горния ръб на аортата и долния край на дефекта, когато мускулната част се движи във фиброзния пръстен на клапана на отхвърлянето. Тази точка е показана като място за прикрепване на пухкавия мускул lancisi. Стартиране на IR и пресоването на Аорта, изпълнява кардиоплегия.

С радикална корекция на Tetrad Fullo, дори ако е възможно да се направи операция, когато прави аорта не повече от 1 час, внимателно cardioplegia. Манипулация на дясната камера, изрязване на уикенда на дясната камера, причинена от стеноза, "работа" на интервентрикуларната преграда, когато става дума за пластир - всичко това е значително ранено от миокарда. Небрежното представяне на кардиоплегия, груба употреба на куки, прекомерното изрязване на стенозата може да причини тежка недостатък. Нищо чудно досега в много центрове, смъртност, след като радикалната корекция на феновете е по-висока от 10%. Следователно кардиоплегия трябва да се извърши особено внимателно. Перфузията започва да се охлажда до 10-12 ° с аплодисфер в IR апаратите. При забавяне на съкращенията на сърцето или фибрилацията, аортата се измества, разкрива дясната камера в изходния отдел, експлозия в белодробната артерия и започва да въвежда кардиоплегично решение на корена на аортата, като в същото време се отваря десния атриум.

В първите минути на засмукване цялата кръв се евакуира в AIC. Това се прави, за да се избегне загуба на кръв. След това, ако хирургът вижда, че нездравият кардиоплегичен разтвор идва през коронарната синуса, тя може да се всмуква с външно засмукване. По това време е желателно да се постави сърцето със слой от салфетки, върху който се поставя "ледената маса (каша)." Много е важно да не работи напълно. Кардиоплегия се повтаря на всеки 20 минути. Считаме, че е необходимо да се повтори, че внимателно извършена кардиоплегия, уважение към тъканите, оптималното рязане на стената на дясната камера и разумното изрязване на стенозата през уикенда се предотвратява чрез директна дефицит и следователно са ключът към успешната операция .

Дясната камера трябва да се отвори с 1-1,5 см под пръстените на белодробната артерия. След това внимателно поставени пинсети, през дупка, водеща до кухината на дясната камера, бавно разпространявайте стената на последната към горната част на сърцето. Хирургът е длъжен по това време да контролира строго местоположението на коронарните артерии. Разрезът трябва да се съхранява, оттеглянето на 1,5-2 см от предната коронарна артерия надолу, докато се опитва да не повреди основните клони, които са отделени от правилната коронарна артерия.

Има случаи на падащи тетради с анормално подреждане на коронарни плавателни съдове, пресичащи предната стена на дясната камера в напречната посока. Увреждането на тези плавателни съдове е много опасно, води до некроза на миокарда и най-трудния провал. През последните години, в много хирургически центрове със значително развити плавателни съдове, пресичащи стената на дясната камера, се използва изкуствен ствол на белодробната артерия.

За тази цел разрезът се прави в инспектората, обикновено в входния отдел на дясната камера. От този достъп, почти без обмен на изходен отдел, затвори DMWP по обичайната техника, след което създава изкуствен ствол на белодробната артерия.

Има няколко такива операции: повечето хирурзи все още се стремят да избегнат употребата на изкуствен багажник на белодробната артерия, тъй като редица пациенти могат да бъдат разпределени по време на клона на артериите на Коронар, достъп под последното и, ако е необходимо, да въведат заплащането.

Отворете дясната камера след разпространението на мястото на максималната стеноза на изходния отдел, икономически и внимателно, за да не се повреди интервременните дялове, изрязани нозете на билото. Необходимо е непрекъснато да контролират своите действия, за да не се повреждат папиларните мускули. Тогава вътрешната стена на сърцата леко закрива париеталния мускулест вал, който причинява стеноза на изходния отдел. Необходимо е да го направим много внимателно и икономически, далеч от прикрепянето на полублудните клапи на аортата. След това след париеталния герб мускул е изрязан. Изходният отдел на дясната вентрикула от необходимия диаметър след затварянето на DMWP може да бъде симулиран с помощта на пластир. Следователно икономическото изготвяне на мускулите през уикенда е напълно необходимо условие за успешното изпълнение на операцията. Но е необходимо да се направи операция, така че налягането в дясната камера след корекцията на заместник не надвишава 50, максимум 60 mm Hg. Изкуство. при 90-100 mm Hg. Изкуство. В системната артерия.

Необходимо е много внимателно и правилно да се оцени ъгъла, образуван от задната стена на белодробния багажник и водещ коляното на изходния отдел на дясната камера. Неправилната оценка на анатомичната структура ще доведе до непълна елиминиране на стесняване на пътя на кръвните емисии от дясната камера в белодробната артерия, т.е., не е достатъчно за ефективно премахване на стенозата. Ето защо, с слабо развити и удебелени и полубудни клапани, клапан за тяло, произнасян от стенозата на клапана и тесен вентил, е необходимо да се остави последното незабавно, като продължава изрязания по стената на белодробната барел до неговата бифуркация, докато желаният изчислен диаметър е свободен да мине.

След правилно елиминиране на стенозата на изхода на дясната камера, е необходимо да се пристъпи към затварянето на DMWP. Най-оптималната техника е да мигате ръбовете на дефекта P-образни шевове върху тефлонови уплътнения. Използването на пластира в непрекъснат метод за шиене е допустим само с висок опит и висока хирургична квалификация. Първите P-образни шевове са по-изгодни, за да бъдат приложени към ръба на дефекта в дяла, противоположен от хирурга. След наслояването на двете или три шевове, движението на ръката "от себе си", хирургът прави P-образен шев по посока на тялото на артериалния конус дял към влакнест край на аортата, повишава иглата около 4-5 mm от ръба на прикрепване на вентила на аортата. Затягането на нишките на насложените шевове създават по-широк достъп до всички, по-специално до най-ниските, отдалечени от хирурга, дефектните отдели. Особено внимателно налагат P-образни шевове на ръба на дяла в зоната на местоположението на проводящата система. Шевовете трябва да бъдат приложени, да се оттеглят от ръба на дяла с палто и патета по дясната стена на дяла.

При повечето пациенти с Tetraja Fallo няма специфична област под формата на мускулна ролка по долния край на DMWP. В действителност, долният вътрешен ръб на дефекта се образува от влакнест пръстен на мястото на закрепване на изхвърлянето на тризърния клапан. В такива случаи P-образните шевове трябва да се прилагат с помощта на метода за въвеждане от десния атриум. Препоръчително е да отидете до иглата по такъв начин, че да се осъществява през влакнест валяк, а не чрез тънък стенен клапан, в противен случай фистули между вентрикула и десния атриум могат да се образуват в следоперативния период.

След шевове, пластирът се придвижва с крайното моделиране на изходния отдел на дясната камера и с пръстените и белодробната артерия.

Характеристики на техниката на работа при разширяване на изходния отдел на дясната камера, пръстени и багажника на белодробната артерия. След дисекция на пръстените на белодробната артерия, хирургът оценява състоянието на клапаните. Много често при пациенти с Tetraja Fallo клапаните са удебелени и обезобразни, клапите се водят (стеноза на клапана). Редица пациенти трябва да изкопават клапаните. Багажникът на белодробната артерия трябва да бъде злоупотребяван спрямо раздвоението, докато бъгът на изчисления диаметър е абсолютно свободен да премине в дисталния сепарал на съда. В случай на разпространение на белодробния багажник е необходимо да се провери способността на клоновете на белодробната артерия към бифуркацията. В този случай, ако има стесняване на определена дестинация на белодробна артерия, разрезът се удължава и елиминира областта на стесняване.

Кръпка инсулт за разширяване на пръстените на белодробната артерия, нейния основен багажник и, ако е необходимо, клоните трябва да се извършват от рентгенова нишка 5 / 0-4 / 0. По време на лампата за кръпка е необходимо да се контролира образуването на белодробната артерия и нейните пръстени.

Кръпката до уикенда на дясната камера в зоната на пръстените на белодробната артерия и багажника му трябва да се използва по такъв начин, че да се премахне напълно препятствието за освобождаване на кръв от дясната камера.

Използването на пластир от консервиран Xenopericard значително намалява риска от арозивно кървене в случай на медийно.

Когато поставяте пластир до краищата на белодробната артерия на нивото на пръстените и след това стената на дясната камера, е необходимо непрекъснато да контролирате съответния размер чрез съответния размер на вентриката и белодробното стъбло.

По време на радикалната корекция на Tetrad Fallo Subigue е длъжна да инспектира пречките за тълкуване. При наличие на отворен дефект на яйчен прозорец или интерпретор, е необходимо да се елиминира съобщението между две предсърдие. Преди освобождението на аортата и възстановяването на коронарната кръвообращение, турникетите от кухите вени трябва да бъдат освободени, да запълват десните сърца на сърцето, да освободят въздуха, разположени в десния атриум, вентрикул и белодробна артерия, и накрая фиксират пластир от шевовете. След това е необходимо да се обърне горната част на лявата камера и напълно освободете лявото сърце и аортата от въздуха. По време на пълнежа на сърцето никоя манипулации не са неприемливи. Хирурзите и асистентите трябва да отговарят на всички мерки за предотвратяване на емболизма на въздуха. За да направите това, е препоръчително да се постави на върха на лявата камера P-образен шев на уплътненията, за да го накаже с гъста игла, проверете няколко пъти, няма въздух в лявата камера. Само след пълното освобождаване на сърцето от въздуха може да започне бавно да се отстранява скобата или конус от възходящата част на аортата и да се възстанови коронарната кръвообращение.

Радикална корекция на Tetrad Fallo след предварително наложената анастомоза върху Blalor Taussig. След торакотомията и отварянето на перикардството се движат към средната възходяща част на аортата, като по този начин се превръща в забележителен десен клон на белодробната артерия. Пристанете вътрешното лист на перикардността и отклонявайте горната куха вена. След това, местоположението на правилната артерия е лесно да се открие чрез палпация - систомол-диастоличният трептя се определя в областта на анастомозата. Маркирайте субкловианската артерия, към него се прилагат два лигатури, които се затягат веднага след началото на IR.

При пациенти с възстановена дъга аорта, анастомозата се намира вляво. Следователно, щепселът трябва да се обърне от външната страна на перикарда. Необходимо е да се изтрие горната част на вилдата. Под последното обикновено се намира субклайска артерия, която може да бъде открита чрез палпация според Systra-distolic jitter. След сумиране на лигатури под приставката, тя е вързана в условията на IR.

Радикална корекция след предварително наложена анастомоза в Watertone-Kuli. Операцията е сложна поради адхезивния процес. Ние обаче вярваме, че освобождаването на сърцето от лепилото не е допълнителен рисков фактор.

Операцията има свои характеристики. След канюлирането на съдовете, в началото на IR, те изясняват аортата, а асистентът с бутилка или пръст по време на кардиоплегия пресича анастомозата между възходящата част на аортата и десния клон на белодробната артерия . По-нататъшният курс на операцията зависи от състоянието на десния клон на белодробната артерия. В случаите на запазване на правилния диаметър на възрастта, неговата аорта се разкрива от напречно сечение, чийто външен ръб достига почти аортната анастомоза и отварянето на аромата от лумена аорта е сортирано.

Ако има инфлексия или недостатъчна белодробна ширина, този етап на работа е по-сложен. В такива случаи трябва да бъдат решени две задачи: елиминиране на анастомозата и пластмасовото намаляване на правилния диаметър на белодробната артерия.

В зависимост от дължината на стенозата и степента на стесняване на артерията, се използват 2 приети. С ограничен над дължината на стенозата, шансовете се намаляват на гърба на аортата, и двата кораба се мобилизират, ако е възможно. Отворът в аортата е вграден и предната стена на белодробната артерия се разрязва дълго и произвежда пластмаса към своя ксеноперикер. При по-удължени кутии оптималният достъп до белодробната артерия се постига чрез общото кръстосано пресичане на възходящата аорта. Тогава пластмасата е направена от цялата продължителна част от стеснението и възстановяването на кръстосаната аорта чрез налагане на кръгов наказателен шев.

Затваряне на дефекта на интервентрикуларния дял.

Години ADAC преди 100 диагноза "Tetrad Fallo" звучеше твърдо изречение. Сложността на този дефект, разбира се, позволи възможността за хирургично лечение, но операцията е извършена дълго време само за да се улесни страданието на пациента, тъй като не може да елиминира причината за заболяването. Медицинските науки се движеха напред, най-добрите умове, разработване на нови методи, не престанаха да се надяват, че можете да се справите с болестта. И това не беше погрешно - благодарение на усилията на хората, които посветиха живота си на борбата срещу сърдечни пороци, станаха възможни за лечение, подновяване на живота си и подобряване на качеството си дори с такова малтретиране като Tetrad Fallo. Сега новите технологии в сърдечната хирургия правят възможно успешно коригиране на хода на тази патология.с едно друго условие, че операцията ще се извършва при кърмачета или ранна детска възраст.

Вече самото име на болестта казва, че е длъжно да бъде самостоятелно, но веднага четири дефекта, които определят състоянието на човек: tetrad Fallo е вродена сърдечна болест, която съчетава 4 аномалии:

Обикновено няма мембранна част на дяла. Под дължината този дефект е доста голям.
Увеличаване на обема на дясната камера.
Аортното отместване вдясно (декстропозиция), до държавата, когато тя е частично или дори напълно отклонява от дясната камера.

По принцип, Fallo Tetrad е свързан с детството, това е съвсем обяснено: болестта е вродена, а продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се формира в резултат на патологични промени. Това не е факт, че човек може да разчита на живи дълго време и щастливо - до старост, такива "сини" хора не живеят, и освен това често умира по време на гърдата, ако операцията е отложена за всеки причина. В допълнение, Tetrade Fallo може да придружава петата аномалия за развитието на сърцето, което го превръща в Pentad Fallo.

Нарушения на кръвообращението в Tetrad Fallo

Tetrad Fallo се отнася до така наречените "сини" или цианотични пороци. Дефектът в преградата между вентрикулите на сърцето води до промяна в кръвния поток, в резултат на което кръвта се влива в голям кръг от кръвообращение, който не носи достатъчно кислород и тези, на свой ред, започват да изпитате глад.

Благодарение на инцидента кожата на пациента придобива цианотична (лъскава) сянка, така че този вице се нарича "син". Ситуацията с Tetrade Fallo се изостря от наличието на стесняване в района на белодробната барел. Това води до факта, че чрез стесната дупка на белодробната артерия не може да остави достатъчно обем венозна кръв в белите дробове, затова значителното му количество остава в дясната камера и във венозната част на големия кръг на кръвообращението (следователно на пациентите са сини). Този венозен стагнационен механизъм, в допълнение към намаляване на оксигенацията на кръвта в белите дробове, допринася за доста бърза прогресия на HSN (), която се проявява:

С Tetrad Fallo.

Влошава цианоза;
Нарушаване на метаболизма в тъканите;
Натрупване на течност в кухините;
Присъствието на оток.

За да се предотврати такова развитие на събития, пациентът показва сърдечна хирургична обработка (радикална или палиативна хирургия).

Видео: Tetrad Fallo - Медицинска анимация

Симптоми на заболяването

Поради факта, че болестта е доста рано, в статията ще се съсредоточим върху детската възраст, започвайки от раждането. Основните прояви на Tetrad Fallo са причинени от увеличаването на HSN, въпреки че такива деца не са изключени и развитието на остър сърдечна недостатъчност (, тревожност, отхвърляне на гърдите). Външният вид на детето до голяма степен зависи от тежестта на стесняването на белодробния багажник, както и по дължината на дефекта в дяла. Колкото повече се развиват тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина. Случаят на детето до голяма степен зависи от тежестта на стеснението на белодробния багажник, както и по дължината на дефекта в дяла. Колкото повече нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина.

Средно първите прояви започват с 4 седмици от живота на детето. Основни симптоми:

Синият цвят на кожата в детето през първия път се появява, когато плачете, всмуквайки, след това цианозата може дори да се съхранява сама. Първо, синазността само на назолабиалния триъгълник, върховете на пръстите, ушите (акроцианоз) се появяват, след това, като прогресията на хипоксия, общата цианоза е възможна.
Детето изостава във физическото развитие (по-късно започва да държи главата, да седне, пълзи).
Удебеляване на крайния фаланж на пръстите под формата на "барабанни пръчки".
Ноктите стават сложни и кръгли.
Гърдите са сплескани, в редки случаи има "сърдечен хълм".
Намалена мускулна маса.
Неправилност на зъбите (широки празнини между зъбите), кариес се развива бързо.
Гръбначна деформация (сколиоза).
Развит плосък крак.
Характерната характеристика е появата на цианотични атаки, през които детето се случва:
- дишането става по-често (до 80 вдишване на минута) и дълбоко;
- кожата става синя виолетова;
- учениците рязко се разширяват;
- се появява диспнея;
- характеризира се със слабост, до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксичната кома;
- възможна е появата на мускулни спазми.

типични зони на цианоза

По-големите деца по време на атаки се стремят да клекнат, тъй като тази позиция улеснява тяхното състояние малко. Средно подобна атака продължава от 20 секунди до 5 минути. Въпреки това, след него, децата се оплакват от изразена слабост. При тежки случаи такава атака може да доведе до или дори смърт.

Алгоритъм за действия, когато се появи атака

Необходимо е да се споменете на бебето "клек" или да вземете позицията "коляно-лакът". Тази позиция допринася за намаляване на венозния приток на кръв от дъното на тялото към сърцето и затова товарът на сърдечния мускул е намален.
Доставката на кислород през кислородна маска със скорост от 6-7 l / min.
Интравенозно приложение на бета-блокери (например "пропранолол" при изчисляването на 0.01 mg / kg телесно тегло) елиминира.
Въвеждането на опиоидни аналгетици ("морфин") спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към хипоксия, намалявайки честотата на дихателните движения.
Ако атаката не спре в рамките на 30 минути, е възможно да се извърши операция в спешна поръчка.

Важно! Не можете да кандидатствате по време на препарати за атака, които увеличават съкращенията на сърцето (кардиотонични)! Ефектът от тези лекарства води до увеличаване на контрактилната способност на дясната камера, която води до допълнително нулиране на кръвта през дефекта в дяла. И това означава, че венозната кръв е в голяма кръгова циркулация, почти няма кислород, който води до увеличаване на хипоксията. Така се случва "порочният кръг".

Въз основа на това, което изследванията са диагностицирането на "Tetrad Fallo"?

Лечение

Ако имате пациент, Tetrad Fallo, важно е да запомните един просто да правим: операцията се показва на всички (без изключение!) Пациенти с този заместник.

Основният метод за лечение на този сърдечен дефект е само хирургически. Най-оптималната възраст за операцията се счита за 3-5 месеца. Най-добре е да се извършва хирургична намеса по планиран начин.

Може да има ситуации, когато може да се изисква спешна дейност в по-ранна възраст:

Чести атаки.
Появата на кожата на кожата, задух, поздравления самостоятелно.
Изразеното забавяне на физическото развитие.

Обикновено така наречената палиативна операция се извършва при извънредна ситуация. По време на изкуствения шунт (съединение) между аортата и белодробната барел. Тази интервенция ви позволява временно да фиксирате пациента, преди да извършите сложна, многокомпонентна и дългосрочна операция, насочена към премахване на всички дефекти с тетрада на Fallo.

Как е операцията?

Като се има предвид комбинацията от четири аномалии в тази сърдечна болест, оперативната намеса по тази патология се отнася до особено трудно в сърдечната хирургия.

Процедурна хирургия:

Под общата анестезия се извършва гърдите на предната линия.
След осигуряване на достъп до сърцето, апаратът на изкуствената кръвообращение е свързан.
Рязане на сърдечния мускул от дясната камера по такъв начин, че да не наранява коронарната артерия.
От кухината на дясната камера се извършва достъп до белодробния багажник, се извършва дисекция на стеснена отвор.
Следващата стъпка е затварянето на дефекта на интервентрикуларната преграда, използвайки синтетично хипоалергенно (DACRON) или биологично (от сърдечната торба с перикардски) материал. Тази част от операцията е доста сложна, тъй като анатомичният дефект на дяла се намира в близост до сърдечния ритъм драйвер.
След успешното завършване на предишните стъпки стената на дясната камера е измислена, кръвообращението се възстановява.

Тази операция се извършва изключително в високо специализирани сърдечни хирургически центрове, където подходящият опит се натрупва върху поддържането на такива пациенти.

Възможни усложнения и прогноза

Най-честите усложнения след операцията са:

Запазване на стеснението на белодробната барел (с недостатъчно разпространение на клапан).
Когато растат влакна, които извършват възбуждане в сърдечния мускул, е възможно развитието на различни аритмии.

Средно, следоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение, продължителността на живота на децата не надвишава 12-13 години. В 30% от случаите смъртта на детето идва в сърдечна недостатъчност от сърдечна недостатъчност, задълбочено хипоксия.

Въпреки това, в случай на хирургично лечение, държани за деца до 5 години, в огромното мнозинство от децата (90%), с преразглеждане на 14-годишна възраст, няма признаци за изоставане от техните връстници .

Освен това, 80% от управляваните деца се извършват от нормален начин на живот, практически не се различава от техните връстници, в допълнение към ограниченията при излишното физическо натоварване. Доказателство Освен това е извършена радикална операция за елиминиране на този заместник, толкова по-бързо детето е възстановено, наваксва се в развитието на своите връстници.

Ще има ли дизайн на несъгласие груба група?

За всички пациенти преди радикалната работа на сърцето, както и 2 години след операцията, е показана декорация, след което се извършва повторно освобождаване.

При определяне на групата на хората с увреждания, следните показатели са от голямо значение:

След операцията има нарушение на циркулацията.
Дали стенозата на белодробната артерия е запазена.
Ефективността на хирургичното лечение е дали има усложнения след операцията.

Възможно ли е да се диагностицира Tetrad Fallo interaTerine?

Диагнозата на този сърдечен дефект пряко зависи от квалификацията на специалист, извършващ ултразвукова диагностика по време на бременност, както и от нивото на ултразвуковия апарат.

При извършване на ултразвук на експертния клас, специалист от високата категория Tetrad Fallo е открит в 95% от случаите в период до 22 седмици, в третия триместър на бременността, този замисъл е диагностициран в почти 100% от случаи.

В допълнение, важен фактор е генетично проучване, така наречените "генетични две и тройката", които като скрининг се извършват от всички бременни жени по отношение на 15-18 седмици. Доказано е, че Tetrad Fallo в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най-често чрез хромозомни заболявания (синдром на Даун, Едуардс, Патау и др.).

Какво да направите, ако тази патология е била открита по време на бременност?

Когато този сърдечен дефект е открит, в комбинация със сериозна хромозомна аномалия, придружена от груби нарушения на умственото развитие, се предлага жена да прекъсне бременността за медицински показания.

Ако се разкрие само сърдечната болест, консервацията ще: Лекари-гинеколози, кардиолози, сърдечни хирурзи, неонатолози, както и бременна жена. По тази консултация жената обяснява подробно: как опасната патология е опасна за дете, кои последствия могат да бъдат, както и възможностите и методите за хирургично лечение.

Въпреки многокомпонезията на Tetrad Fallo, този сърдечен лист се отнася до операциятаТова означава, че е изложено на хирургическа корекция. Това заболяване не е присъда за дете. Съвременното ниво на медицината позволява в 90% от случаите значително да се подобри качеството на живота на пациента поради сложната, многостепенна операция.

В момента сърдечните хирурзи практически не използват палиативни операции, само временно подобряване на състоянието на пациента. Приоритетната посока е радикална хирургия, извършвана в ранна детска възраст (до една година). Този подход ни позволява да нормализираме общото физическо развитие, да избегнем образуването на постоянни деформации в организма, което значително подобрява качеството на живот.

Tetrad Fallo е едно от най-сложните аномалии на сърцето. В същото време заместникът съчетава два основни, най-опасните за живота на пациента, аномалиите на развитие. Първата аномалия е изразена интервентрикуларна преграда дефект, която се намира високо и врати под дясната клапа на аортния клапан. Интервентният дефект на преградите и белодробният артериален клапан се разделят от неподвижен гребен. Друга аномалия на развитие е инфундибуларна белодробна стеноза, при която фибромкулната стесняване на стената се разбира в точката на венозната кръв в белодробната артерия с няколко милиметра до 2-3 см. В допълнение към тези две аномалии, има още две аномалии с преносим компютър, който възниква в резултат на първите две. Това е хипертрофия на дясната камера и аномалия на развитието на аортата, което, както може да се качи на двете вентрикули.

Техника, изпълняваща операция. Операционната намеса с Tetrade Fallo се извършва с помощта на изкуствения обратен апарат.
Понастоящем се извършва само радикална операция и от използваните преди това палиативни операции практически отказа. Палиативните операции се прилагат само в изключителни случаи при деца на възраст под 3 години. Те се извършват, за да могат децата да оцелеят в опасните години до момента на радикалната работа. Същността на радикалната хирургия е следната: средната стеротомия се извършва. След излагане на сърцето на детето, те са свързани с апарата на изкуствената кръвообращение. С задоволителен достъп до сърцето, явно се виждат хипертрофиран дясна камера и дебелостенна част от инфундибуларната стеноза. На границата на запазените и стеснени части, дясната камера се удължава надлъжно.

Ако, в допълнение към подсъдната стеноза, все още има стесняване на влакнест пръстен, багажника на белодробната артерия или нейните клонове, след това разрезът се извършва през всички области на стесняване. След вентрикулотомия се отрязва фибромен компулсивна модифицирана мускулна тъкан от вътрешната повърхност на стената. По този начин се извършва намаляване на дебелината на вентрикуларната стена и се извършва наблюдение на лумена на изпускане на венозна кръв от дясната камера. Стенозата на белодробните артериални клапани елиминира дисекцията на Комисията.

Белодробната валвеопластика е възможна от дясната камера, но понякога за това трябва да отворите белодробната артерия. Следващият етап от операцията е да се елиминира дефектът на интервентрикуларния дял, което изисква специално внимание поради дефекта в непосредствена близост до задния ръб на клон на ГИС лъч. Ако изходният отдел след елиминиране на стенозата е доста широк и в диаметър съответства на дължимата скорост, ако няма допълнителни теглилки, нарязането на вентрикуларната стена се нарязва в непрекъснат шев.

В някои случаи, в края на операцията, е възможно да се плати от синтетичен материал към предната стена на инфундибуларната част и на наклона на белодробната артерия, разширяване на предната стена на дясната камера. Когато пълното елиминиране на препятствията в вентрикулната кухина не може да бъде елиминирано чрез резекция на хипертрофирани структури, или има хипоплазия на влакнест пръстен и багажник на белодробната артерия, е необходимо да се произведе пластмасова реконструкция. В тези случаи, в разрез на произволяния отдел или на нивото на останалото оставащо стесняване, те са пришити от автопираникар или синтетична тъкан.

Същността на палиативната операция е, че се образува изкуствен шунт, насочен отляво надясно. Оперативният достъп се извършва от дясната или лявата торакотомия. След торакотомията се намира съединителната артерия и на мястото на изхода на гръдния кош между лигатурите. След това образуват анастомоза в края на страната между централните кубчета от приставките и главната барел на белодробната артерия, която идва в лесно. Тази операция подобрява оксигенацията, намалява цианозата и прави дете по-подвижно. Налице е модификация на тази операция, чиято същност е образуването на интрайнеркарска анастомоза с диаметър от няколко милиметра между възходящата аорта и десния главен клон на белодробната артерия.

Диагностициране и лечение на лечение, прогноза за възстановяване.

Tetrad Fallo е тежко вродена сърдечна болест с четири (тетрад) характерни дефекти:

Аортното преместване вдясно (в нормата на аортата се отдалечава от лявата камера, с тетрада, изцяло или частично - от дясната камера).
Максималната стеноза (стесняване) на белодробната артерия (обикновено кръвта от дясната камера попада в белите дробове и е наситена с кислород).
Липсата на интервентрикуларния дял.
Дилатация (увеличаване на обема) на дясната камера.

Какво се случва по време на патология? Поради дефекти:

венозната и артериалната кръв се смесва в вентрикулите и влиза в голям кръг от кръвообращението, не е достатъчно наситен с кислород;
повишава кислородната глад на тъканите и органите. Изместването на аортата и стесняване на белодробния багажник (по-силната стеноза, толкова по-малко кръвта е наситена с кислород в белите дробове и остава повече в вентрикула, изострящ застояла явления);
сериозни нарушения в големия (от лявата камера в аортата) и малки (от дясната камера в белодробната артерия) на кръга бързо водят до развитието на хронична сърдечна недостатъчност.

В резултат на това, характерна цианоза се появява в болно дете (бруталността при първите крайници, назолабиалния триъгълник, а след това цялата кожа), задух, мозъчна исхемия и целият организъм.

Cianoz при дете

Tetrad Fallo е вроден заместник, всички дефекти се появяват през периода на вътрематочно образуване на органа и се проявяват веднага след раждането на дете. Средната продължителност на живота е не повече от 10-12 години, след операцията, прогнозата се подобрява в зависимост от това колко са малформациите на образуването на органи. Само около 5% от децата с патология растат и живеят до 40 години, така че е обичайно да се обмисли как детската патология.

Ако говорим за различията между детските и възрастните прояви на Tetrad на Fallo, тогава те не съществуват, на всяка възраст, развитието на хронична сърдечна недостатъчност може да доведе до загуба на увреждания и тежки увреждания.

Патологията се счита за една от най-тежките вродени сърдечни дефекти, тя е опасна от бързото развитие на усложненията на сърдечната недостатъчност и исхемичните органи и тъкани. През първите две години повече от 50% от децата умират от инсулт (остър кислородна недостатъчност на мозъчните съдове), абсцеси на мозъка (гнойно възпаление), атаки на остър сърдечна недостатъчност. Интересуваният вице води до сериозно забавяне в развитието на детето.

Невъзможно е най-накрая да се лекува сърдечни заболявания, хирургическите методи могат да подобрят прогнозата на пациента и да удължат живота на живота. В същото време съществува пряка зависимост от времето за работа - по-рано се извършва (за предпочитане през първата година от живота), толкова по-големи са шансовете за положителен резултат.

Хирургичната корекция на Tetrad Fallo се извършва от сърдечни хирурзи, наблюдение на пациенти преди и след операцията - присъстващ кардиолог.

Причини за външен вид

Тъй като сърцето е положено и образувано в първия триместър, особено опасен за появата на Tetrad Fallo, помислете за влиянието на всички токсини за 2-8 седмицата на бременността. Най-често те стават:

лекарства (хормонални, седативни, спални хапчета, антибиотици и др.);
инфекциозни заболявания (рубеола, кората, скарливи);
вредни производствени и домакински химични съединения (соли на тежки метали, пестициди и торове);
токсични ефекти на алкохола, наркотиците и никотина.

Рискът от вийтове се увеличава в семействата, където децата с вътрематочни аномалии на сърцето на сърцето са родени в семейства.

Симптоми на патология

Tetrad Fallo е много тежка, жизнеспособна сърдечна болест, която бързо се усложнява от появата на изразени признаци на сърдечна недостатъчност и нарушения на церебралната циркулация, значително влошава прогнозата и усложнява живота на пациента. От най-ранното детство, всеки, дори елементарната, физическата емоционална активност завършва с атаките на недостиг на недостиг на въздух, изразена синусия (цианоза), слабост, замаяност, припадък.

В бъдеще атаките могат да завършат да спрат дишането, гърчките, хипоксичната кома (поради липса на кислород в кръвта), в перспектива - частични или пълни увреждания. Характерната поза на пациенти - клякане, в напрежението, за да се улесни състоянието след товара.

След операцията благосъстоянието на пациента се подобрява, но физическата активност е ограничена по такъв начин, че да не провокира развитието на задух и други симптоми на сърдечна недостатъчност.

Основните признаци на заместник се дължат на нарушения на кръвта на кислород, поради това се нарича "син".

Характерни симптоми на Tetrad Fallo:

Диспнея, която се появява и се увеличава след всяко действие (плач, смучене)

Тежка слабост (причинена от най-елементарните действия)

Загуба на съзнание (последните два симптома се дължат на прогресивна мозъчна исхемия)

Усложняване на патология - цианотични атаки, външният вид показва тежка хипоксия (кислород дефицит) и значително влошава прогнозата на пациента. Обикновено те се появяват с 2-5 години и са придружени от такива симптоми:

Дишането и пулсът внезапно бързо (от 80 удара в минута).
Подобрен недостиг на въздух.
Детето се тревожи.
Cianosis се засилва за лилав нюанс.
Има тежка слабост.
Атаката може да сложи край на загубата на съзнание, конвулсии, спиране на дъха, кома, инсулт или внезапна смърт.

Благодарение на недостига на кислород, децата с вродени заместник изостават в развитието, различните умения се овладяват по-лошо (те не държат главата и т.н.), често болни.

Диагностика

С течение на времето пациентите имат характерни външни признаци, които могат да бъдат поставени в първичната диагноза:

най-характерният индикатор е акроцианоза (синазността на периферните отделения - четки, спиране, уши, пръсти, нос и след това цялото тяло);
удебеляване на пръстите под формата на "барабанни пръчки" и деформация на ноктите под формата на "часови стъкла" (изпъкнали, кръгли);
изоставане на физическо развитие, загуба на телесно тегло;
затворена ракла (по-рядко гърдата).

Когато слушате сърцето, те откриват груб "бръмчене" или "изстъргване" звук.

Tetrad Fello се потвърждава при деца с хардуерни методи:

Ултразвук, с който те определят промяната в размера на сърдечните камери (дилатация на дясната камера).
На ЕКГ, непълната блокада на проводящите крака (вдясно) на ГИС лъч и хипертрофия (увеличаване, удебеляване) на миокарда на дясната камера е фиксирана.
С помощта на радиография се записва характеристичният модел на белите дробове (поради липсата на кръвоснабдяване, те изглеждат полупрозрачни) и сърцата (увеличаване на размера и формата под формата на дупката или обувката, с повдигнат връх на. \\ T сърце).
Доплерографията ви позволява да определите посоката на притока на кръв и диаметъра на съдовете.

Като цяло кръвен тест (вместо нормата), два пъти количеството на червените кръвни клетки (еритроцити). Това се обяснява с факта, че тялото се опитва да компенсира липсата на кислород чрез увеличаване на клетките, които могат да задоволят тази нужда.

Методи за лечение

Напълно е невъзможно да се излекува патологията:

в 30% от нарушенията се комбинират с други вродени аномалии, които усложняват прогнозата и лечението;
в 65% от увреждането на хемодинамиката (кръвен ток) е толкова произнасян, че хирургичното лечение подобрява състоянието на пациента за известно време, удължава времето и подобряването на качеството на живот, но патологията постепенно напредва, което води до развитие на хронична сърдечна недостатъчност.

Като методи за лечение:

Лекарствена терапия (спешна помощ при цианотични атаки).
Палиативна намеса (подготовка за радикална работа, временно елиминиране на критични хемодинамични нарушения).
Радикална корекция (възстановяване на интервентрикуларния дял, преместете устата на аортата, разширяване на стенозата на белодробната артерия и т.н.).

Продължителността на живота и по-нататъшната прогноза са напълно зависими от това колко своевременно хирургична операция.

Лекарствена терапия

Лекарствената терапия се използва като спешна помощ в цианотична атака:

използват се вдишване на кислород за възстановяване на наситеността на тъканите и кръвния кислород;
разтворът на натриев бикарбонат се въвежда за отстраняване на ацидоза (натрупване на обменни продукти);
за да се улесни респираторният процес, се използват бронхо- и спаззМотика (EUGINID);
за да се предотврати шок поради нарушения на газовия обмен, адхезия (стягане на еритроцити) и образуването на тромбоми, интравенозно въвежда разтвор на плазмения заместител (Reopolyglyukin).

След появата на нападенията прогнозата на детето се влошава, в близко бъдеще е необходима хирургическата корекция на заместник.

Временно елиминиране на хемодинамични заболявания

Временната корекция или палиативни методи се прилагат веднага след раждането или в ранна възраст, те включват създаването на различни анастомози (връзки, пътеки) между корабите.

Неизпуснати тапети на белодробната артерия (затваряне на лумена до 50%) елиминират, прилагайки катетър балон вулвопсти (според съдовете, използващи катетър до желания отвор, върхът с цилиндър е надут в края и няколко пъти го подува, разширяване на лумена).

Пълна работа

Оптималните крайни срокове за пълноправна хирургична операция за премахване на Fallo Tetrad - до 3 години. След това крайният срок за предсказване на по-нататъшното развитие и термини на живот на детето става все по-трудно: симптомите на сърдечна недостатъчност, мозъчна исхемия и кислородна глад на телесната тъкан расте и увеличава шансовете за развитие на фатални усложнения.

Метод на работа: радикална корекция на вроденото стадо.

Цел: Възстановяване на хемодинамиката и обмен на газ в тъканите и органите, премахване на симптомите на сърдечна недостатъчност и мозъчна исхемия, подобряване на състоянието, качеството на живот и прогнозата на пациента.

Тъй като те изпълняват: съдовата система се свързва с изкуствената циркулационна единица, сърцето не работи по време на работа, то се охлажда със специални решения:

ако е необходимо, премахнете предварителните палиативни анастомози;
преместете устата на аортата наляво;
налагат заплащане на интервентрикуларния дял;
разгънете стените на белодробната артерия, рязане на влакнест пръстен;
разгънете багажника на белодробната артерия, като наложите надлъжен капак.

Дете с такъв замисъл трябва да се управлява във всички случаи, в повечето случаи, методите и експлоатацията на лечение се извършват съгласно индивидуално разработен план (в зависимост от състоянието на детето).

Необходима е спешна намеса, ако:

Появиха се цианотични атаки или цианотични атаки, които завършват с припадащи, конвулсивни гърчове и загуба на съзнание.
Признаци на сърдечна недостатъчност (задух в покой).
Цялостното състояние на здравето и състоянието на детето се влоши значително.
Има сериозно забавяне на физическото и психическото развитие.

Възможни усложнения след операцията

Най-често срещаните следоперативни усложнения (в 20%) случаи могат да бъдат:

тромбоза на изкуствени анастомози;
атака на остър сърдечна недостатъчност;
белодробна хипертония (увеличаване на налягането в белодробната артерия);
атриовентрикуларна блокада (нарушение на проводимост между вентрикулите и Атриа);
аневризма (издатина) на дясната камера;
различни аритмии.

Прогноза за възстановяване

Tetrad Fallo не е необичайно, често се среща в вродена сърдечна болест, тя е диагностицирана с 6-5 новородени от. С развитието на съвременната сърдечна хирургия патологията престана да бъде изречение, но все още е напълно невъзможно да го излекува. Повече от 25% от новородените умират през първите седмици от живота, без да чакат операцията, по-малко от 5% живеят до 40 години.

Операцията значително подобрява прогнозата: децата, работещи през първата година от живота, са разрешени умерени физически упражнения, те могат да работят и да водят активен социален живот (80%). В бъдеще обаче увреждането на хемодинамиката все още ще доведе до пълно или частично увреждане.

Той усложнява патологията, която при 30% се комбинира с други пороци на вътрематочно развитие (входа на боталския канал) и генетични отклонения (олигофрения, вродено джудже, синдром на Даун), такъв комплекс влошава прогнозата и намалява прогнозата и намалява прогнозата и намалява продължителността на живота на пациента.

Пациентите с вродени дефекти от този тип са в съответствие със кардиолога, се нуждаят от редовно изследване и предотвратяване на инфекциозен ендокардит след всякакви хирургични или стоматологични процедури.

Tetrad Fallo: симптоми, диагноза, корекция, прогноза

Преди 5 години Диагностика "Tetrad Fallo" звучеше твърдо изречение. Сложността на този дефект, разбира се, позволи възможността за хирургично лечение, но операцията е извършена дълго време само за да се улесни страданието на пациента, тъй като не може да елиминира причината за заболяването. Медицинските науки се движеха напред, най-добрите умове, разработване на нови методи, не престанаха да се надяват, че можете да се справите с болестта. И това не беше погрешно - благодарение на усилията на хората, които посветиха живота си на борбата срещу сърдечни пороци, станаха възможни за лечение, подновяване на живота си и подобряване на качеството си дори с такова малтретиране като Tetrad Fallo. Сега нови технологии в сърдечната хирургия правят възможно успешно коригиране на хода на патологията с единственото условие, че операцията ще се извършва при бебета или ранно детство.

Вече името на заболяването казва, че е длъжно да бъде самостоятелно, но веднага четири дефекта, които определят състоянието на човек: Tetrad Fallo е вродена сърдечна болест, която съчетава 4 аномалии:

Десектирането на дяла между вентрикулите на сърцето обикновено липсва на мембранната част на дяла. Под дължината този дефект е доста голям.
Увеличаване на обема на дясната камера.
Стесняване на лумена на белодробния багажник.
Аортното отместване вдясно (декстропозиция), до държавата, когато тя е частично или дори напълно отклонява от дясната камера.

По принцип, Fallo Tetrad е свързан с детството, това е съвсем обяснено: болестта е вродена, а продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се формира в резултат на патологични промени. Не е факт, че човек може да разчита на живи дълго време и щастливо - до по-възрастните благодарности, такива "сини" хора не живеят, а освен това те често умират по време на гърдата, ако хирургичната намеса е отложена за каквато и да е причина. В допълнение, Fallo Tetrade може да придружава петата аномалия за развитието на сърцето, която го превръща в пентад на Fallo - дефекта на интерпадния дял.

Нарушения на кръвообращението в Tetrad Fallo

За сметка на увеличаването на хипоксия кожата на пациента придобива цианотична (лъскава) сянка, така че този вице се нарича "син". Ситуацията с Tetrade Fallo се изостря от наличието на стесняване в района на белодробната барел. Това води до факта, че чрез стесната дупка на белодробната артерия не може да остави достатъчно обем венозна кръв в белите дробове, затова значителното му количество остава в дясната камера и във венозната част на големия кръг на кръвообращението (следователно на пациентите са сини). Този венозен стагнационен механизъм, в допълнение към намаляването на кръвната оксигенация в белите дробове, допринася за доста бърза прогресия на HSN (хронична сърдечна недостатъчност), която се проявява:

цианоза с Tetrad Fallo

Влошава цианоза;
Нарушаване на метаболизма в тъканите;
Натрупване на течност в кухините;
Присъствието на оток.

Симптоми на заболяването

Поради факта, че болестта е доста рано, в статията ще се съсредоточим върху детската възраст, започвайки от раждането. Основните прояви на Tetrad Fallo са причинени от увеличението на CHF, въпреки че тези деца не са изключени и развитието на остър сърдечна недостатъчност (аритмия, недостиг на въздух, тревожност, гърдата). Външният вид на детето до голяма степен зависи от тежестта на стесняването на белодробния багажник, както и по дължината на дефекта в дяла. Колкото повече се развиват тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина. Случаят на детето до голяма степен зависи от тежестта на стеснението на белодробния багажник, както и по дължината на дефекта в дяла. Колкото повече нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина.

Средно първите прояви започват с 4 седмици от живота на детето. Основни симптоми:

Синият цвят на кожата в детето през първия път се появява, когато плачете, всмуквайки, след това цианозата може дори да се съхранява сама. Първо, синазността само на назолабиалния триъгълник, върховете на пръстите, ушите (акроцианоз) се появяват, след това, като прогресията на хипоксия, общата цианоза е възможна.
Детето изостава във физическото развитие (по-късно започва да държи главата, да седне, пълзи).
Удебеляване на крайната фаланга на пръстите под формата на "барабанни пръчки".
Ноктите стават сложни и кръгли.
Гърдите са сплескани, в редки случаи, образуването на "сърдечен хълм".
Намалена мускулна маса.
Неправилност на зъбите (широки празнини между зъбите), кариес се развива бързо.
Гръбначна деформация (сколиоза).
Развит плосък крак.
Характерната характеристика е появата на цианотични атаки, през които детето се случва:
дишането става по-често (до 80 вдишване на минута) и дълбоко;
кожата става синя виолетова;
учениците рязко се разширяват;
се появява диспнея;
характеризира се със слабост, до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксичната кома;
възможна е появата на мускулни спазми.

типични зони на цианоза

По-големите деца по време на атаки се стремят да клекнат, тъй като тази позиция улеснява тяхното състояние малко. Средно подобна атака продължава от 20 секунди до 5 минути. Въпреки това, след него, децата се оплакват от изразена слабост. В тежки случаи такава атака може да доведе до инсулт или дори смърт.

Алгоритъм за действия, когато се появи атака

Необходимо е да се оставите да седнете на детето "клякам" или да вземете позицията "коляно-лакът". Тази позиция допринася за намаляване на венозния приток на кръв от дъното на тялото към сърцето и затова товарът на сърдечния мускул е намален.
Доставката на кислород през кислородна маска със скорост от 6-7 l / min.
Интравенозно приложение на бета-блокери (например "пропранолол" на 0.01 mg / kg телесно тегло) елиминира тахикардия.
Въвеждането на опиоидни аналгетици ("морфин") спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към хипоксия, намалявайки честотата на дихателните движения.
Ако атаката не спре в рамките на 30 минути, е възможно да се извърши операция в спешна поръчка.

Важно! Не можете да кандидатствате по време на подготовката за атака, като подсилвате съкращенията на сърцето (кардитонични, сърдечни гликозиди)! Ефектът от тези лекарства води до увеличаване на контрактилната способност на дясната камера, която води до допълнително нулиране на кръвта през дефекта в дяла. И това означава, че венозната кръв е в голяма кръгова циркулация, почти няма кислород, който води до увеличаване на хипоксията. Така се случва "порочният кръг".

Въз основа на това, което изследванията са диагностицирането на "Tetrad Fallo"?

Когато слушате сърцето, той се открива: отслабването на втория тон във втория междукоста, груб, "изстъргване", шумът се определя вляво.
Според електрокардиографията е възможно да се идентифицират ЕКГ признаци за увеличаване на правилните участъци на сърцето, както и смяната на водещата ос вдясно.
Най-информативно е ултразвукът на сърцето, в който можете да идентифицирате дефекта в интервентрикуларния дял и аортното отместване. Благодарение на доплерографията, е възможно да се учат в детайли кръвния поток в сърцето: нулиране на кръвта от дясната камера наляво, както и трудността на приема на кръв в белодробния багажник.

еКГ фрагмент с Tetrad Fallo

Лечение

Ако пациентът има лаптоп файл, е важно да запомните едно просто правило: операцията се показва на всички (без изключение!) Пациенти с този сърдечен дефект.

Може да има ситуации, когато може да се изисква спешна дейност в по-ранна възраст:

Чести атаки.
Появата на кожата на кожата, задух, поздравления самостоятелно.
Изразеното забавяне на физическото развитие.

Обикновено така наречената палиативна операция се извършва при извънредна ситуация. По време на изкуствения шунт (съединение) между аортата и белодробната барел. Тази интервенция ви позволява временно да фиксирате пациента, преди да извършите сложна, многокомпонентна и дългосрочна операция, насочена към премахване на всички дефекти с тетрада на Fallo.

Как е операцията?

Под общата анестезия се извършва гърдите на предната линия.
След осигуряване на достъп до сърцето, апаратът на изкуствената кръвообращение е свързан.
Рязане на сърдечния мускул от дясната камера по такъв начин, че да не наранява коронарната артерия.
От кухината на дясната камера се извършва достъп до белодробната барел, извършва се дисекция на стеснена отвор, пластмасови клапани.
Следващата стъпка е затварянето на дефекта на интервентрикуларната преграда, използвайки синтетично хипоалергенно (DACRON) или биологично (от сърдечната торба с перикардски) материал. Тази част от операцията е доста сложна, тъй като анатомичният дефект на дяла се намира в близост до сърдечния ритъм драйвер.
След успешното завършване на предишните стъпки стената на дясната камера е измислена, кръвообращението се възстановява.

Възможни усложнения и прогноза

Най-честите усложнения след операцията са:

Запазване на стеснението на белодробната барел (с недостатъчно разпространение на клапан).
Когато растат влакна, които извършват възбуждане в сърдечния мускул, е възможно развитието на различни аритмии.

Средно, следоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение, продължителността на живота на децата не надвишава. В 30% от случаите смъртта на детето идва в сърдечна недостатъчност от сърдечна недостатъчност, задълбочено хипоксия.

Въпреки това, в случай на хирургично лечение, държани за деца до 5 години, в огромното мнозинство от децата (90%), с преразглеждане на 14-годишна възраст, няма признаци за изоставане от техните връстници .

Освен това, 80% от управляваните деца се извършват от нормален начин на живот, практически не се различава от техните връстници, в допълнение към ограниченията при излишното физическо натоварване. Доказано е, отколкото преди радикалната операция да се елиминира този дефект, толкова по-бързо детето е възстановено, наваксва се в развитието на своите връстници.

Ще има ли дизайн на несъгласие груба група?

При определяне на групата на хората с увреждания, следните показатели са от голямо значение:

След операцията има нарушение на циркулацията.
Дали стенозата на белодробната артерия е запазена.
Ефективността на хирургичното лечение е дали има усложнения след операцията.

Възможно ли е да се диагностицира Tetrad Fallo interaTerine?

Освен това важен фактор е генетично проучване, така наречените "генетични две и три", които като скрининг се извършват от всички бременни жени в набиране на страната. Доказано е, че Tetrad Fallo в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най-често чрез хромозомни заболявания (синдром на Даун, Едуардс, Патау и др.).

Какво да направите, ако тази патология е била открита по време на бременност?

Ако се разкрие само сърдечна болест, консултация се събира: доктор акушер-гинеколози, кардиолози, сърдечни хирурзи, неонатолози, както и бременна жена. По тази консултация жената обяснява подробно: как опасната патология е опасна за дете, кои последствия могат да бъдат, както и възможностите и методите за хирургично лечение.

Въпреки многокомпонента на Tetrad Fallo, това сърдечно заболяване принадлежи на операторите, т.е. тя е изложена на хирургична корекция. Това заболяване не е присъда за дете. Съвременното ниво на медицината позволява в 90% от случаите значително да се подобри качеството на живота на пациента поради сложната, многостепенна операция.

Tetrad Fallo (UPU) в новородени и прогноза за деца след операция

В групата на вродени дефекти на сърцето на Tetrad Fallo заема стабилна десета. Разпространението между "сините" дефекти е наполовина. В медицинските доклади и референтната литература често се използва съкращение от APU, което е синоним на термина "сърдечно заболяване на вроден характер".

В международната класификация на заболяванията на ICD-10 тя е включена в групата на вродени аномалии под кода Q21.3. Необичайната комбинация от увреждане на образуването на сърцето и основните съдове, описани през 1888 г. от A. Fallo като отделен синдром. Името му остава в историята на медицината.

Каква аномалия се състои от синдром, характеристики на анатомията

Tetrad Fallo включва комбинация от четири аномалии:

дефект в интервентрикуларния дял;
дясната страна на аортата (сякаш "седи езда" на двете вентрикули);
стеноза или пълна инфекция на белодробната артерия, тя се удължава и се стеснява поради началото на дъгата на Аорта;
тежка дясна миокардна хипертрофия.

Сред комбинациите от пороци със стените на белодробната артерия и дефектите на дяловете има още 2 форми, описани от Fallo.

Триада се състои от:

дупки в междудудалния дял;
стеноза на белодробната артерия;
безумна хипертрофия.

Pentada - към първото изпълнение добавя нарушената цялост на междусестрианския дял.

В повечето случаи аортата получава голямо количество кръв от правилните участъци на сърцето без достатъчно концентрация на кислород. Хипоксията се формира чрез циркулационен тип. Sonya е открит от новородено бебе или през първите години от живота на бебето.

В резултат на това фунията на дясната камера се стеснява, кухината се оформя над нея, подобна на допълнителна трета вентрикул. Увеличеното натоварване върху дясната камера допринася за хипертрофията към дебелината на лявата.

Единственият компенсаторнски механизъм в тази ситуация може да се счита за появата на значителна мрежа за обезпечение (спомагателна) от вени и артерии, които хранят кръв в белите дробове. Отвореният канал за ботала временно поддържа и подобрява хемодинамиката.

За Tetrad Fallo обикновено комбинация с други аномалии за развитие:

евтиното от боталския канал;
добавена горна кухи веле;
допълнителни коронарни артерии;
синдром на Dandy Walker (хидроцефал и изостаналост на церебела);
при ¼ пациенти е запазена ембрионалната дясна дъга на аортна (болест на Corvisar);
вродени джуджета и олигофрения на децата (синдром на Корнелия де Ланге);
пороци на вътрешни органи.

Причините

Причините за аномалия подлежат на въздействието върху плода в ранния период на бременност (от втората до осмата седмица):

инфекциозни заболявания на бъдещата майка (рубеола, кората, грип, Скарлат);
приемане на алкохол или наркотици;
лечение с хормонални препарати, седативни и спални лекарства;
токсични действия на никотина;
интоксикация от индустриални отровни вещества в вредното производство;
възможно е наследственото предразположеност.

Използването на пестициди в градината и градината, без да защитава респираторните органи не само върху здравето на една жена, но и на нейното потомство

Важно е в малък период, жената не може да забележи бременност и независимо да провокира патологията на плода.

Сортове tetrad fallo

Обичайно е да се прави разлика между 4 вида Fallo Tetrad в съответствие с характеристиките на анатомични промени.

Ембрионал - стесняване, причинено от преместването на преградата на Клеон в лявата и ниската локализация. Максималната стеноза съвпада с нивото на мускулест пръстен на анатомичния дивизия. В този случай структурата на пулпа на практика не се променя, е възможно умерена хипоплазия.
Хипертрофична - изразена хипертрофия на изходната зона от дясната камера и пръстенът за разделяне се добавя към механизма на предишния тип.
Тръба - обструкцията се дължи на неправилното разделение в ембрионалния период на общата артериална барел, поради което белодробният конус (бъдещето на белодробната артерия) е недостатъчно развит, стеснен и кратък. В същото време е възможно да се промени клапанната апаратура.
Многокомпонент - частично всички изброени фактори участват в образуването.

Характеристики на хемодинамиката

Тежестта на заместник се дължи на степента на стесняване на диаметъра на белодробната артерия. За да се диагностицира и дефинира тактиката на лечение, е важно да се разпределят три вида аномалия:

с пълна инфекция (атрезия) на артерията лумена: най-тежкото нарушение, с голяма интервентрикуларна дупка, смесената кръв на двете вентрикула се ръководи главно в аортата, дефицитът на кислород се произнася в случай на пълна атрезия, кръв в белите дробове идват чрез отворен артериален канал или от обезпечения;
аканотична форма: с умерена стеноза, препятствие по пътя на притока на кръв от дясната камера може да бъде преодоляна чрез по-ниско налягане, отколкото в аортата, тогава възстановяването на кръвта ще бъде благоприятно от артерията във Виена, вариант на дефекта се нарича "бял", тъй като цианозата на кожата не се образува;
цианотична форма в стенозата на различна степен: причинена от прогресирането на обструкцията, изхвърлянето на кръв вдясно наляво; Това води до прехода от "бялата" форма до "син".

Симптоми

Клиничната картина се проявява:

значителна цианоза се намира около устните, в горната половина на тялото, тя се засилва с дете, хранене, монтиране;
недостиг на въздух - носене на приближаваща се природа, свързана с физическата активност, детето отнема най-удобното положение "клякане", се обяснява с временния рефлекс допълнителен спазъм на белодробната артерия и прекратяване на насищането на кръвта с кислород 2 пъти с кислород 2 пъти с кислород 2 пъти с кислород 2 пъти;
пръсти под формата на "барабанни пръчки";
физическо изолация и слабост на децата; Бягането, движещите се игри причиняват повишена умора, световъртеж;
конвулсиите са свързани с хипоксия на церебрални структури, удебеляване на кръвта, склонност към тромбоза на съдовете на мозъка.

Формата на заболяването зависи от възрастта на детето и определя достатъчността на обезщетение, новата цианоза се вижда на лицето, ръцете и стъпките си

ранни прояви под формата на цианоза веднага след раждането или през първите 12 месеца от живота;
класическият поток е проявление на цианоза в двугодишна възраст;
тежка форма е приблизителна клиника с недостиг на въздух и цианоза;
късна - цианозата се появява само на 6 или 10 години;
ацианотична форма.

Атаката на задух може да се случи самостоятелно: детето става неспокойна, цианоза и недостиг на дишане, честотата на сърдечните сърца се увеличава, е възможно да бъде загуба на съзнание с конвулсии и последващи фокусни прояви под формата на непълна парализа на крайниците.

Диагностика

Диагнозата се прави чрез наблюдение на детето и наличието на обективни знаци. Взема се предвид информация от роднини за развитието и дейността, атаките със загубата на съзнание и цианоза.

В случай на инспекция, децата рисуват цианотичността на устните, променената форма на последния фаланга на пръстите. Рядко се образуват "сърдечен гърч".

Перкосмесно сърдечните граници не се променят или удължават в двете посоки. Когато аускултацията се чува отляво на гръдната кост в четвъртия междуредостан, груб систоличен шум, дължащ се на притока на кръв през отвора в интервентрикуларния дял. По-добре е да слушате пациента в легнало положение.

Върху рентгенограма на веригата на сърдечната сянка напомня за "Башмак", насочена къмляво

Поради липсата на дъга на белодробната артерия, на място, където се намират плавателните съдове. Сънлив белия дроб изглежда по-прозрачен. Увеличените сърца до големи размери не се случват.

Като цяло кръвен тест, реакцията на адаптация към хипоксия се определя под формата на увеличаване на броя на еритроцитите и растежа на хемоглобина.

Ултразвукова диагностика, използваща конвенционални ултразвукови апарати или доплерови проучвания, ви позволява точно да определяте промените в сърдечните камери, аномалното развитие на съдове, посока и кръвен поток.

На ЕКГ има признаци на дясна хипертрофия на сърцето, възможно е да се блокира десният крак на ГИС, електрическата ос е значително отхвърлена.

Пробването на кухините на сърцето с измерване на налягането в камарите и плавателните съдове се извършва в специализирани клиники при решаването на въпроса за оперативното лечение.

По-рядко може да се изисква коронарно произведение, магнитна резонансна томография.

При диференциална диагноза е необходимо да се премахнат редица заболявания:

транспонирането на белодробната артерия причинява значително увеличение в сърцето с нарастващо дете;
неактивирането на нивото на тристранния вентил допринася за хипертрофията на грешното, но лявата камера;
eisenmenger Tetrad - порок, придружен от неинфекция, но разширяване на белодробната артерия, пулсацията и характерен модел на белодробни полета се определят на рентгеновия лъч;
стенозата на лъва на белодробната артерия не е придружена от картината "обувка".

Нетипичните форми помагат да се разграничат заключението на доплер.

Лечение

Медицинската терапия на пациента с Tetraja Fallo се извършва само за да се подготви за операцията или в следоперативния период. Единствената цел е да се подкрепи миокарда, предотвратяването на възможна тромбоза след атаки и нарушена коронарна и мозъчна циркулация.

вдишване на кислородна въздушна смес през нос-катетри или в кислородна палатка, новородените съдържат в специални кутии за реанимация за намаляване на хипоксията;
интравенозно въведе разтвор на преоволствие, етилин (при липса на тахикардия);
поради тъканната ацидоза е необходим разтвор на натриев бикарбонат.

Без хирургична грижа при лечението на пациента не може да се направи

Операциите могат да бъдат:

спешна мярка за временна помощ;
тип маневриране за нулиране на кръвния поток чрез нов канал;
радикален избор с корекция на дефект на интервентрикуларната преграда и местоположението на аортата.

Като спешна помощ, създаването на изкуствено съединение (анастомоза) между аортата и белодробната артерия се използва с протеза.

Използва се като първи етап от оперативната намеса в новородени и малки деца. Смята се, че такива действия позволяват да се подготвят дете и да се избегнат усложнения с по-нататъшно лечение, намаляване на риска до 5-7%.

Необходимо е да се вземе решение за окончателната планирана корекция на порок на възраст под три години. Временните анастомози могат да бъдат насложени между субклавите и белодробните артерии.

Радикалната работа включва пластмасов изходен конус на дясната камера, елиминиране на отвора в интервентрикуларната преграда, валвулотомия (дисекция на обраслия клапан на белодробната артерия). Провежда се на открито сърце, трябва да приложи апарата на изкуствена кръвообращение.

Първите дни след операцията вече показват подобряването на хемодинамиката

Може ли да се развият оперативни усложнения?

След операцията съществува риск от усложнения. Те включват:

развитие на остър сърдечна недостатъчност;
повишена тромбоза при анастомоза;
белодробна хипертония;
аритмии или атриовентрикуларни блокади;
инфекциозен ендокардит;
аневризма на стената на дясната камера.

Успехът на хирургичното лечение зависи от навременността и достатъчна подготовка на пациента, опита от сърдечни хирурзи.

Какво е предсказанието на пациентите с порок?

Деца с Tetraja Fallo, чиито родители не са съгласни с операцията, растат слаб, не могат просто да се движат, да играят с връстници. За тях често са типични често срещани инфекциозни заболявания (грип, овни, тонзилит, синузит и други синусити, многократно възпаление в белите дробове). Средната възраст на оцеляването е 12 години.

В зряла възраст туберкулозата често се съединява. На фона на заместник, прогнозата за всяка болест е неблагоприятна, всички заболявания се случват трудно, с декомпенсация на сърцето, тромбоза. Най-честите причини за смъртоносен резултат са исхемичен инсулт, абсцеси на мозъка. До 40 години живеят не повече от 5% от хората с подобна аномалия. Като правило това са хора с висока степен на увреждане, които се нуждаят от външни лица.

С тежка форма на дефект, 25% от децата умират без операция през първата година от живота, половината през първия месец.

Всички пациенти се наблюдават в кардиолог, консултирани със сърдечни хирурзи. Всяка година те показват антибиотикопрофилаксия, препоръчва се да се поддържа здраве в устната кухина.

При условията на съвременната медицина лечението на пациенти с Tetraja Fallo се осигурява от клиниките на сърдечния хирургически профил. След операцията цианозата изчезва при пациента, атаките на задушаване. Родителите трябва да слушат становището на специалистите. Докато терминът не прости красивото дете.

Честото сърце е много опасен симптом! Тахикардия може да доведе до инфаркт

Можете да го спечелите.

През 1888 г. френският лекар-патоанат на Етиен-Луис Фола е разказал в писанията си за "синя болестта" - вродено ударение на сърцето, което съчетава няколко анатомични компонента и може да бъде открита само след смъртта на детето. Съвременният поглед към група болести, наречени като Tetrad Fallo, Pentada Fallo и Triad Fallo, разбира се, се промени. Хирургичното лечение прави възможно предотвратяването на инхибиторния брой новородени и по-големи деца, което им позволява да живеят пълен живот.

Всички пороци на сърцата, които са включени в групата на падането, принадлежат към така наречената "синя" UPU. Те имат сходни причини и симптоми, диагностични методи и видове лечение.

Triad Fallo - комбинирана сърдечна болест, представляваща до 1,8% от всички UPU и включва три компонента:

обструкция на отвора на изхода на дясната камера, или стеноза на белодробния артериален клапан;
дефект между интерпадния дял;
мийокардин хипертрофия на дясната камера.

По този начин трикомпонент VPP е сложно заболяване, което се появява на човек от раждането и причинява сериозни хемодинамични заболявания. Основните проблеми на кръвообращението са причинени от стеноза на белодробната артерия. Докладът от тълпата е само вторично значение, а хипертрофичните процеси в дясната камера са последващ компенсаторна реакция на промените.

Ако стенозата е умерена, след това на фона на увеличаване на кръвното налягане в дясната камера, компенсацията може да бъде достатъчна, за да се поддържа нормален приток на кръв. Нулиране на кръв от левия атриум вдясно през съществуващия дефект е незначителен, тъй като кръвното налягане на десния атриум е близо до нормалното. С умерена стеноза на цианоза (синазност на кожата), детето отсъства, но с по-силна стеноза, или с дълго съществуване на заболяване без операция на сърцето, признаците на триадания пада стават очевидни.

Увеличаването на интензивността на работата на дясната камера и нейното претоварване е придружено от увеличаване на систоличното и диастолното налягане. На фона на растежа на налягането и в десния атриум, посоката на шунта се променя - венозната кръв се прехвърля в левия атриум отдясно. На този етап на патологията, характерните симптоми - се появяват цианоза, капка в минута в кръвта в малък кръг и увеличава същия индикатор в големия кръг, развитието на трикуспична недостатъчност.

Разликата между по-често срещан заместник на сърцето - The Tetrad Fallo - от триадния пад е, че нейните анатомични компоненти не са три и четири:

стеноза на изходящата посока на дясната камера или стеноза на белодробния вентил;
дефектът на интервентрикуларния дял, или дефектът на вентрикулузуите (може да бъде перимембранозен, мускулен, yuchstarteric);
декцептспорция аорта, т.е. нейното частично гасене от дясната камера;
хипертрофия на дясната камера (се развива с възрастта).

Tetrad Fallo в плода може да се развие като проявление на различни хромозомни аномалии - синдром на Даун, синдром на Едуардс, синдром на Патау, джуджето Амстердам и др. Сред всички HPS Tetrad Fallo е 6.5-10% от случаите. Основното увреждане на хемодинамиката е свързано със стенозата на белодробната артерия и дефекта на интервентрикуларния дял, който винаги има големи размери. Последният факт причинява работата на две вентрикули в един режим. Венозната кръв се нулира в аортата от дясната камера през дефект, капки белодробни кръвни потоци, насищане с кръв с кислород е много намален. Има характерна цианоза на кожата, поради което заболяването е включено в "сините" модели.

Tetrad Fallo често се комбинира с други проблеми в развитието на сърдечно-съдовата система - аномалиите на коронарните артерии, отворен артериален канал, частичен анормален дренаж на белодробни вени и др. Пълните видове Tetrad Fallo са изолирани: ембриологично, хипертрофично, тръбно, многокомпонентно. Освен това се записва комбинацията от Tetrad Fallo с дефект на преструктурния дял. Тази опция се нарича името Pentada Fallo (открива се не повече от 1% от случаите на UPU).

Отметка на сърцето и коронарните плавателни съдове на плода се среща в първия триместър на бременността (9-10 седмици). По това време въздействието на неблагоприятните фактори върху физиците на майката води до нарушения в развитието на сърцето от бъдещото дете. Следните фактори могат да провокират появата на APU, налагането на септални прегради и аномалии на съдовете. Следните фактори могат да:

неправомерни ендокринни патологии, особено хипертиреоидизъм и диабет;
инфекции - рубеола, херпес, грип и други;
алкохолизъм и наркомания;
приемане на лекарства с тератогенно свойство (хапчета за спане, хормони, тетрациклин и др.);
радиация чрез рентгенови лъчи, получаване на доза йонизираща радиация;
тежка авитаминоза;
работа в вредно производство;
дълъг фетален хипоксия.

Изследователите също така не изключват, че определена роля при формирането на триадите, Tetrads, Pentada Fallo също могат да играят и неблагоприятна наследственост (наличието на майка или най-близките роднини на всякакви пороци на сърцето). Често участват в образуването на дефекти генни мутации, в резултат на което детето се ражда с различни тежки синдроми (по-често със синдром на Даун).

Според степента на хемодинамични разстройства има два вида падащи пороци:

ацианотични - Характерната кожа на кожата отсъства, като отвръщането на кръвта от десните сърдечни отделения в ляво умерено;
цианотик - има цианоза на кожата и лигавиците, което се дължи на хронична хипоксия на фона на облекчаването на кръв от дясната страна на сърцето вляво.

Така основният знак за патология - цианоза на кожата - може да се прояви по различни начини, или няма причина. Неговата степен варира от незначителна, когато синазността е видима само в зоната на назолабиалния триъгълник, до общата цианоза на кожата на тялото и лигавиците. Обикновено със сериозна стеноза на белодробната артерия, бебето се ражда вече с визуално забележими отклонения - тя е отслабена, въпреки че има нормално тегло, се събластва, има задух, линейка с кърмене.

Що се отнася до тежестта на цианозата, неизпълненията на Fallo се отличават с няколко форми:

ранната цианотична - сонишна подкрепа се появява от раждането или от първите месеци след появата на
класическата - цианоза се забелязва с 2-3 години;
тежка - придружена от атаките на цианоза и недостиг на въздух, които започват да се развиват до 3-4 месеца;
синсузността на късата цианотична кожа е видима само 6-10 години след раждането.

Цианозата на кожата на бебето може да стане по-изразена при разтягане, плач, физическо натоварване, напрежение, дефекация, стрес. Имате повече по-големи деца, които вече са се научили да ходят и бягат, всякакви движещи се игри, които бягат, могат да провокират тахикардия, болка зад гръдната кост, замаяност и дори припадък. Децата след товара са принудени да клекнат за отдих или падане отстрани. Най-тежките атаки могат да започнат от детето до 2-3 години. Те се развиват внезапно, придружени от безпокойство, безпокойство, слабост, аритмия, недостиг на въздух и загуба на съзнание. Атаките са свързани с остър спазъм на дясната камера и приема на цялата венозна кръв в аортата чрез съществуващия дефект в интервентрикуларния дял, което води до силна хипоксия. Разходите за атака могат да станат конвулсии, полупрапта, апнея, хипоксична кома.

Въпреки това, в много деца на фона на развитието на кръвообращението на кръвта, тежките атаки с 5-6 години, напротив, преминават.

Има и други характерни симптоми на падащите пороци, които могат да възникнат в детето в бъдеще:

укрепване на мрежата от капиляри на възглавниците на пръстите и на ноктите;
удебеляване на пръстите, получаване на барабанни пръчки;
деформация на ноктите, тяхната издатина;
невъзможност да посещавате училище, ограничение за инвалидност;
забавяне на физическото развитие;
моторни разстройства;
рецидивиращ ARVI, синузит, ангина, пневмония;
често - белодробна туберкулоза.

По възраст от пубертета състоянието на пациента се влошава, но остава стабилно за дълго време. При промяна на времето се наблюдава известно влошаване на благосъстоянието, с вълнение. Много хора с падащи пороци са приложими, но като правило те не се притесняват увеличение. Най-типичните усложнения, от които умира пациентът:

кръвоизлив в мозъка; Прочетете повече за операциите при субарахноидно кръвоизлив
тромбоза на мозъчните съдове;
абсцес на мозъка;
септичен ендокардит;
белодробно кървене;
съдове за обезпечение;
масивна интра-светло тромбоза.

С физическо изследване на пациент с триада, Tetraja, Pentada Fallo, лекар отбелязва такива знаци:

непроменена сърдечна зона;
наличието на систоличен трептене;
границите на относителната сърдечна тъпота нормално;
обемът на тоновете е задоволителен;
налице е груб систоличен шум през левия ръб на гръдната кост, дължащ се на стенозата на белодробната артерия (са възможни афективни форми на сърдечни дефекти);
вторият тон е отслабен над белодробната артерия.

В кръвните изследвания, рязкото увеличаване на количеството хемоглобин, което отразява компенсаторния отговор на организма с "сините" пороци. Също така в кръвта се появяват младо форма на червени кръвни клетки - ретикулоцити, продължителността на жизнения цикъл на тромбоцитите е намалена - се развива тромбоцитопения. При диагностициране на диагноза, важна роля се играе от радиографията, която разкрива повишена прозрачност на белодробната тъкан на фона на изчерпване на съдовото легло. Често се намира мрежата от обезпечения на зоната ROAR. Сърцето има нормални размери, или вече леко се увеличава поради растежа на дясната камера.

Окончателното потвърждение на диагнозата е възможно само след извършване на цял комплекс от изследвания:

ЕКГ - има признаци на хипертрофия и претоварване на дясната камера, срязването на оста на сърцето.
Сърце ултразвук (ехо) - открит дефект на междупресимите и интервентрикуларния дял, аортното офсет. Допълнението на ултразвуковата доплерография ще позволи подробно кардиооварията и белодробния кръвен поток и да разкрият патологично нулиране на кръвта.
Ангикардиография или сърдечна катетеризация - по време на проучването, катетърът лесно пада от дясната камера в аортата, но не може да проникне в белодробната артерия.

Като цяло, само с ангиография или MRI ангиография могат да бъдат точно диагностицирани с индивидуалните си характеристики с такива сложни пороци като триад, тетрад, Pentada Fallo. Диференциалната патология следва с изолирани видове в вродени сърдечни дефекти, със сложен комплекс от айсанснер.

С триада на Fallo само с усложнението на патологията, необратимата белодробна хипертония не е показана хирургично лечение. В други случаи се препоръчва операция, за която може да се препоръча консервативно лечение:

успокоителни;
сърце гликозиди;
бета блокери;
кислородна терапия.

За разлика от други видове сърдечни дефекти, които често изискват предварително изпълнение на палиативни операции, с триад Fallo, такива интервенции не се практикуват поради риска от още по-сериозно претоварване на сърцето. Ранно провеждане на радикална корекция на порок за една или повече стъпки - Валвулотомия върху метлата, затваряне на дефекта на интерпретидирания дял и др. След извършване на операции, налягането в дясната пада на вентрикула, цианоза се намалява, обемът на белодробна циркулация се нормализира.

С преносим и пентадент, операцията на Fallo се показва на всички пациенти без изключение. Резултатите от най-добрите лечения се наблюдават, ако направите корекция на заместник на възраст 3-6 месеца.

Всъщност управляват бебето в ранна възраст, ще трябва да бъде силно цианоза, чести атаки. Може би представянето на палиативни операции, защото радикалните интервенции в ранна възраст (до 3 години) са застрашени от различни усложнения. От палиативни операции се използват:

работа на саксиите (създаване на анастомоза между белодробни съдове и артериална система);
операция kuli (извършване на анастомоза между белодробната артерия и възходящата част на аортата);
работа на Брок (отстраняване на белодробната артерия стеноза).

Ако извършвате палиативни операции и корекция на 2 етапа, тогава прогнозата след операцията е много по-добра, а следоперативната смъртност не надвишава 5-10%. След 4-6 месеца трябва да се направи радикално хирургично лечение. Той е много сложен, многокомпонентен и издръжлив и се извършва само в високо специализирана кардиоосцентрика. След дисекцията на гърдите и свързване към изкуствената циркулационна единица, миокардите се отрязват от дясната камера. От тази кухина, инструментите се доставят на белодробния ствол, разпространяват стеножираната дупка, се извършват клапаните. След това, с помощта на синтетичен материал, е затворен дефект в интервентрикуларния или междуинсорсудален дял. В края на операцията стената на дясната камера се сортира, кръвообращението се възстановява.

Забранено е да се извършва експлоатационно лечение при сегашното ендокарбаж, нарушения на намаляването на миокарда, по време на декомпресията на кръвообращението, в рамките на 3 месеца след инсулт. След успешна работа и рехабилитация, тежко физическо усилие, услугата в армията, професионалните спортове са противопоказани с пациент. Необходимо е да се наблюдава с кардиолога, докато краят на живота приема наркотици, за да се подобри работата на сърцето. Невъзможно е да се предотврати наличието на хронични огнища на инфекция в организма, включително пациенти със зъби, бадеми.

Сред превантивните мерки, има такива, които ще помогнат за предотвратяване на въздействието на всички тератогенни фактори върху тялото на бременна жена и плода. Прогноза с триада, Tetrade, Pentade Fallo зависи от степента на белодробна артериална стеноза: с лека форма на заболяване, хората могат да живеят и поддържат дейност. Лош прогностичен знак - ранно външен вид на цианоза и недостиг на въздух. Със сериозна степен на стеноза на белодробната артерия без операция, пациентите умират в детска или млада възраст. Успехът на операцията осигурява отлични отдалечени резултати и значително увеличение на оцеляването. Инвалидността се издава 2 години след операцията и след това презареждане.

И всичките ви опити за лечение на хипертония не бяха увенчани с успех?

И вече сте помислили за радикални мерки? Разбираемо е, защото силното сърце е индикатор за здраве и причина за гордост. В допълнение, това е поне дълголетие на човека. И фактът, че човек, защитен от сърдечно-съдови заболявания, изглежда по-млад - аксиома не изисква доказателства.

Представените материали са обща информация и не могат да заменят съветите на лекаря.

Здраве

Tetrad Fallo в новородени е един от вродените сърдечни дефекти при децата. Неговият дял е 10% от общия брой на тази група болести и 50% от "сините" (цианотични) пороци.

Без лечение, неговият резултат е доста тъжен, четвъртата част от болните деца не отговарят до годината. Средно тези пациенти живеят в продължение на 12 години.

Същността на заболяването

Tetrad в латински означава четири. Толкова е много компоненти на сърдечните заболявания, включени в изразеното порок:

Липса на част от интервентрикуларния дял.
Компресия (стеноза) на част от дясната камера, от където венозната кръв влиза в белодробната артерия. И тя, от своя страна, има стеснен клирънс.
Неестественото положение на аортата. Обикновено устата й се намира над лявата камера. С това заболяване се измества вдясно (декстропос) и аортата се превръща в горната част на повредата на интервентрикуларната преграда, върху две вентрикули. Това местоположение се сравнява с позицията на ездача в седлото на коня.
Увеличаването на мускулната тъкан (хипертрофия) на дясната камера е няколко пъти в сравнение със стената на здраво сърце.

Последните два дефекта могат да бъдат разглеждани в резултат на първия.

Физиологични промени в сърцето

Анатомичните дефекти в структурата на сърцето на детето водят и променят в работата си. В нормално развитото тяло всичко е съвсем просто: венозната кръв влиза през дясната страна на сърцето в малък (белодробен) кръг от кръвообращение.

Там е наситен с кислород, превръщащ се в артериал и се връща в левия атриум. След това лявата камера "изстрелва кръвта в аортата, в голям кръг от кръвен поток.

В случай на тетрая от дела, поради липсата на част от разделянето между вентрикулите и стесняване на изхода от дясната камера, венозната кръв не е в нормален път, а попада в лявата камера, където тя се смесва с артериален.

По-голямата част от кръвта попада в белите дробове, тъй като по-голямата част от венозната кръв се върна към голям кръг.

Външни прояви и симптоми

В резултат на циркулацията на венозната кръв от артериите (където само артериалната, окислена кръв трябва да бъде разположена в нормата), кожата и лигавиците са боядисани в синьо (цианоза). Това е един от външните признаци на заболяването. Степента на нейното проявление ще зависи от количеството венозна кръв, което е попаднало в основния канал на кръвния поток.

В новороденото този знак не се проявява веднага, но след няколко дни. Първо, грешността може да възникне по време на тренировка: при хранене или плаче. Към това се добавя диспнея.

Пикът на тези прояви попада в продължение на 2-3 години. Дейността в болно дете се заменя с летаргия. Той дълбоко и често диша. Се появява тахикардия. За да се намали венозното кръв, децата са клекнали. Изведнъж цианотичните атаки стават по-чести. Понякога има загуба на съзнание.

Външните характеристики включват промени в структурата на четката за ръце. Пръстите на пациента се сгъстят в ноктите и стават подобни на барабаните. Самите нокти също се деформират, стават изпъкнали по вид прозорци на часовника. Болните деца могат да диагностицират развитието, те често стават студени и инфекциозни болести.

Обсъдената пулпа на сърцето често е придружена от други заболявания - структурата на аортата. Синдром на Даун и други заболявания. Следователно симптомите на съпътстващи заболявания се смесват с клиничната си картина.

Видове болести

Има няколко вида болести:

ранен цианотичен, когато синусителят се появи през първата година от живота на детето;
класически, когато тази характеристика се проявява за 2-3 години;
тежка, придружена от къси цианотични атаки;
бледа (амаматна) форма, в която изобщо няма цианоза.

Всички те зависят от степента на сърдечно увреждане и промени във физиологичните процеси в нея. Например, с последния тип, той се наблюдава в по-голяма степен на отмяна на артериалната кръв в лявата камера, която не води до мълчанието.

Причини за заболяването

Тъй като това е вродена болест, неуспехът се случва на етапа на вътрематочно развитие. Подобно на други пороци, Tetrad Fallo се поставя до 9 седмици от бременността, когато се образува сърцето на плода. Ако по това време има влияние на негативни фактори, то води до нарушение в развитието на властта.

Причините за патологията се крият на нивото на гена и могат да бъдат два вида:

наследствен, когато някой от роднини наблюдава такова заболяване;
закупени под влиянието на различни мутагени. Това може да бъде различно йонизиращо лъчение, химикали (някои лекарства, вредни съединения), алкохол, различни вируси и микроорганизми.

Предсаждащите се фактори за развитието на заместник са хронични и остри заболявания на майката по време на бременност, дисфункция на храни, лоши навици.

Как да избегнем развитието на заместник

Предотвратяване на точно това заболяване не е. Но е възможно да се намали рискът от неговото възникване, като се придържа към определени правила:

навреме, за да се регистрирате в лекаря и да изпълните своите предписания. Приемат лекарства само под надзора на лекарите;
да откаже от лоши навици;
избягвайте въздействието на злонамерени мутагени;
придържайте се към диета.

Tetrad Fallo.

Тетралогия на Fallot (TOF)

Какво е Tetrad Fallo?

Tetrad Fallo (TF) е комбинация от четири сърдечни дефекта. Болестта присъства при раждането. В присъствието на Tetrad Fallo влошават кръвообращението и предоставянето на телесни тъкани с кислород.

Четири дефекта, компоненти на Tetrad Fallo:

Дефектът на интервентрикуларния дял (DMWP) е дупка в сърдечната стена, която отделя двете си долни камери;
Декстропозицията на аортата - аорта, която е най-голямата артерия на тялото, излиза от лявата камера, но частично покрива или излиза от дясната камера;
Стенозата на белодробната артерия е стесняване на сърдечния клапан, регулиращ кръвния поток от сърцето до лесно;
Хипертрофията на дясната камера е значително повишен мускулен размер от дясната страна на сърцето.

DMWP и декстропозицията на аортата могат да доведат до намаляване на количеството кислород в кръвта и тъканите на тялото. Стенозата на белодробната артерия и хипертрофията на дясната камера може да затруднява притока на кръв към белите дробове, което също намалява количеството кислород в кръвта.

Tetrad Fallo причини

Сърцето на детето се развива в много ранна бременност. Появата на Tetrad Fallo е причинена от аномалии през този период на развитие. Не е известно защо възникват тези аномалии. Предполага се, че някои от тях могат да бъдат свързани с гени, ястия или инфекция. Въпреки това, за повечето случаи на Tetrad Fallo, причините за появата са неизвестни.

Рискови фактори за появата на Tetrad Fallo при дете

Факторите, които могат да увеличат риска от външен вид, включват:

Семейна история;
Използване от майката на ретининова киселина;
Приемане на майка на лекарства флуконазол;
Злоупотребата с алкохол;
Инфекция на Фраумус при майката;
Бременност на възраст над 40 години;
Майка диабет.

Някои хора с Tetraja Fallo също имат генетично разстройство, което може да включва синдром на Даун. Синдром на зареждане и важна асоциация.

Tetrad Fallo симптоми

Повечето пациенти със симптоми ще се появят през първите няколко седмици от живота. При деца със светлинна степен на TF симптомите могат да изглеждат много по-късно. Болестта не може да бъде диагностицирана, докато бебето или детето не е по-активно. Физическата активност причинява по-голямо натоварване върху сърцето, което от своя страна причинява появата на симптоми.

Симптомите на Tetrad Fallo могат да включват:

Синята кожа и устните, причинени от ниски нива на кислород в кръвта;
Задух и бързо дишане, причинено от ниски нива на кислород нисък кръв;
Детските по-големи деца могат да имат задух и припадък по време на тренировка;
Сгъстяване на пръстите.

При тежки случаи може да се появи рязко влошаване на симптомите, в случая, когато нивото на кислород в кръвта намалява рязко. Симптомите включват:

Много синя устна и цвят на кожата (цианоза);
Детето възниква недостиг и става раздразнителен;
Детето става удавено или губи съзнание, ако нивото на кислорода продължава да намалява;
По-възрастните деца могат да бъдат клекнали, притискайки коленете й до гърдите, за да се справят с нарязването.

Диагностика на Tetrad Fallo

Диагнозата на Tetrad Fallo често се повдига малко след раждането. Лекарят ще попита за симптомите на детето и историята на болестта на майката, както и медицински преглед.

Лекарят може да започне проучване, основано на симптомите на детето. Допълнителен кислород се осигурява на новороденото с външния вид на кожата (цианоза). Ако кислородът не изважда симптомите, може да се подозира наличието на сърдечна недостатъчност. Ако цветът на кожата е нормален, се провеждат проучвания за търсене на шум в сърцето.

Следните методи се прилагат за извършване на изображения на вътрешните структури на детето:

Сърдечни проблеми също могат да бъдат открити с помощта на сърдечна катетеризация.

Tetrad Fallo Leatry.

За да се улеснят симптомите на Tetrad Fallo, се предписват лекарства. Те също така ще помогнат за предотвратяване на усложнения.

Сърдечните дефекти се третират хирургично. Хирургичните опции включват:

Временна (палиативна) операция за лечение на Tetrad Fallo

Бебетата с тежка форма на Tetrad Fallo противопоказан на пълноценната операция в ранна възраст. Временната операция ще допринесе за увеличаване на количеството кислород в кръвта, което ще даде на детето да расте, да расте и да го подготви за операцията.

По време на операцията по време на времето процедурата за създаване на съдовата анастомоза - шунт, според която кръвта е насочена към проблематичните части на сърцето директно в белите дробове. Това ще увеличи притока на кръв до лесното, насищане на него с кислород.

Радикална работа за лечение на Tetrad Fallo

Повечето деца с DMWP работят на открито сърце през първите няколко години от живота. Етапите на операцията включват:

Затваряне на дупката в сърцето, използвайки "пластир";
Подобряване на притока на кръв от сърцето в белите дробове с един или повече следните методи:
Отстраняване на всички или част от удебеления сърдечен мускул от дясната страна на сърцето;
Ремонт или подмяна на клапана, който позволява на кръвта свободно да тече от сърцето в белите дробове;
Увеличаване на размера на кръвоносните съдове, които носят кръв до лесно.

В някои случаи шунтът е инсталиран между сърцето и кръвоносните съдове, които отиват в белите дробове.

В повечето случаи операцията завършва успешно. За някои пациенти е необходима друга операция. След операцията пациентът винаги се нуждае от дългосрочно наблюдение за откриване на повтарящи се или нови проблеми.

Превенция на Tetrad Fallo

Към днешна дата няма методи, които ви позволяват да предотвратите появата на Tetrad Fullo предварително.

Лечение на Tetrad Fullo в Израел

97% от операциите в лечение на Tetrad Fallo в Израел Успешен. Тази статистика подкрепя мястото на световния лидер за израелската сърдечна хирургия.

Вродена сърдечна болест, наречена Tetraja Fallo, включва 4 аномалии:

Предимството на Аорта, т.нар Аорта ездач
Хипертрофия на дясната вентрикула, която се развива с възрастта
Дефектът на интервентрикуларния дял, причинявайки хемодинамични разстройства
Стеноза на белодробната артерия

В допълнение към физическите и аускултативните проучвания, модерното оборудване и модерните техники се използват за диагностициране на заболяването, а именно:

Електрокардиограма Да се \u200b\u200bидентифицират признаци на хипертрофия на дясната камера
Ултразвукова ехокардиография Да се \u200b\u200bопредели състоянието на кухините на сърцето, клапаните, големите съдове
Рентгенография Да визуализирате очертанията на сърцето, увеличавайки дясната камера
Сърдечна катетеризация и ангиография Да проучи състоянието на структурите на сърцето и кръвоносните съдове, идентифициране на допълнителни аномалии.
Томографски изследвания Назначени в изключителни случаи, за да се избегне допълнително въздействие върху детското тяло.

Лечението на Tetrad Fallo при деца се извършва от единствения метод - оперативна интервенция. Като правило те управляват децата, които са достигнали на възраст от 3 години.

Въпреки това, тежка степен на заместник може да бъде посочена за операцията и на по-ранна възраст. В центровете за лечение на Tetrad Fallo в Израел, хирургичните интервенции се извършват дори в плода чрез васкуларна сонда, въведена в пъпната артерия. Да научиш повече…

При лечението на Tetrad Fallo в клиниките на Израел се прилагат два метода:

Радикална корекция - Работа на открито сърце, използвайки изкуствената кръвообращение и белодробна вентилация. Пластмасата на белодробната артерия се извършва, намаление на обема на дясната камера, стесняване на интервентрикуларния отвор, протези на пулпата.
Палиативна операция - анастомозата се наслагва, за да се подобри функционирането на засегнатия орган, свързващ белодробната артерия с субклаявия.

Традиционно лечението на патология се извършва на два етапа: пациентите приемат палиативни операции до 3 години, възстановявайки функциите на малък кръг от кръвообращението. След 4-6 месеца се извършва радикална оперативна намеса.

Но въвеждането на най-новите развития на израелски сърдечни хирурзи дава възможност да се отдалечат от класическите техники: когато се диагностицира с Tetrad Fallo, операцията се извършва на един етап.

Иновации в лечението

Израелски кардиология не само успешно приема напредналия опит на други страни при лечението на сърдечни патологии, активно подобрява най-новите техники, но също така развива собствените си уникални технологии. Той е преди всичко за минимално инвазивна хирургия.